Hematoloģija (17) .

1. Dzelzs deficīta anēmija – cēloņi, klīnika, diagnostiskie kritēriji, ārstēšana

References: Sandra Lejniece “Klīniskā hematoloģija” , lpp. 89.-100.,
Harrison’s principles of internal medicine (18yh edition), lpp. 846.-849.

• Dzelzs deficīta anēmija (DDA) ir visbiežākais
anēmiju paveids pasaulē.
DDA stadijas:
– I stadija – dzelzs rezervju deficīts
– II stadija - latents dzelzs deficīts
– III stadija– DDA
• Cēloņi:
– Palielināts dzelzs patēriņš: ātra augšana
(pubertātes vecumā); grūtniecība;
eritropoetīna terapija
– Palielināts dzelzs zudums: akūta / hroniska
asiņošana; menstruācijas; asins donori ;
medikamenti (NSPL, antacīdi); flebotomija
(policitēmijas th)
– Samazināta dzlezs uzņemšana ar uzturu /
uzsūkšanās traucējumi: neadekvāta diēta,
malabsorbcija slimības dēļ (Iekaisīgas zarnu
slimības – Krons, čūlainais kolīts; Sprū);
malabsorbcija operācijas dēļ (gastrektomija);
akūts/ hronisks iekaisums.
• Klīnika:
– I, II stadija – simptomātiska gaita vai neliels
nogurums, nespēks.
– III stadija: bālums, nespēks, nogurums,
sinkopes epizodes; fiziskas slodzes laikā –
sirdsklauves, elpas trūkums; pica chlorotica
(garšas pārmaiņas), angulārs stomatīts, ādas
pārmaiņas (sausa, novero lobīšanos); nagu
pārmaiņas (kļūst mīksti, novero nagu
šķelšanos); matu paŗmaiņas (kļūst sausi, gali
šķeļas)
– Er↓, Hb↓, MHC↓, MCHC↓, MCV ↓,; Leu ↓ (Neu
↓); PTL ↓; RDW ↑, Anizocitoze ↑.
– Feritīns ↓, Transferīns ↑, Brīvais protoporfirīns
eritrocītos ↑
• Ārstēšana (pamatprincipi):
– Atrast, un, ja iespējams, novērst DDA cēloni;
– Ja izveidojusies DDA, to nevar novērst ar
uzturu;
– DDA th jālieto dzelzs preparāti;
– Er masas pārliešana jāveic tikai vitālu
indikāciju gadījumā;
– Pēc Hb un Er līmeņā normalizācijas , th
jāturpina vēl 3-4 m/en., lai izveidotu dzelzs
rezerves (jānormalizē feritīna līmenis);
• Ārstēšana:
– Jālieto p/o preparāti (kopējais th kursa ilgums
ir 5-6 mēn.)
– i/v preparāti indicēti:
1) p/o preparatu nepanesības dēļ ;
2) uzsūkšanas traucējumi.
– Th laikā jākontrolē feritīna līmenis.
 Hematoloģija (17) .
2. B12 vitamīna deficīta anēmija – patoģenēze, cēloņi, klīnika, diagnostiskie kritēriji, ārstēšana.
References: Sandra Lejniece “Klīniskā hematoloģija” , lpp. 100.-105.,
Harrison’s principles of internal medicine (18yh edition), lpp. 862.-871.
• B12 vitamīna deficīta anēmija pieder pie hiperhromas
makrocitāŗas anēmijas grupas.
• Patoģenēze:
– B12 tika uzņemts ar uzturu, kuņģī sasitās ar
iekšējo faktoru(IF), ileumā B12-IF komplekss
saistaš ar kubulīna receptoriem, kas atrodas uz
enterocītu membrānām; enterocītā B12-IF
komplekss sabrūk – IF tiek destruēts; un pēc 6
st B12 saistās ar kobalamīn-saistošo proteīnu -
haptokorīnu (HC), tiek transportēts aknās.
• Cēloņi:
– Uztura deficīts (Vegāni - neēd olas, piena
produktus)
– IF trūkums:
• iedzimts / iegūts (daļēja /totāla
gastektomija; kodīgo vielu izraisīts kuņģa
gļotādas bojājums)
– Funkcionāli izmainīts IF
– Bioloģiska konkurence B12 vitamīna patēriņam
• Tievās zarnas baktēriju patoloģiska
savairošanās (Fistulas; Anastomoze;
Tievo zarnu divertikuloze; amiloidoze;
sklerodermija); Zivju lentenis
(Diphyllobotrium latum);
– Medikamentu izraisīti B12 vitamīna vielu maiņas
traucējumi (Neomicīns; Merkaptopurīns)
– Hemodialīze
– Hroniskas aizkuņģa dziedzera slimības
– Slimības, kas skar ileum: Krona, Whipple
slimība.
• Klīnika:
– Hematoloģiskie simptomi (Anēmija): bālums,
dzelte
– Gastrointestinālie simptomi: Slikta apetīte,
caureja; svara zudums.
– Neiroloģiska simptomātika (mielīna sintēzes
traucējumu , neironu demielinizācija s dēļ):
Perifēriska neiropātija; Mugurējo spinālo
stumbru neiropātija; Piramidālā trakta simptomi;
Dziļās jušanas traucējumi; Psihozes.
• Diagnostiskie kritēriji:
– Pancitopēnija; MCV ↑, MCH ↑, MCHC ↑;
Retikulocīti ↓; B12 līmenis ↓
• Ārstēšana:
– Intramuskulāra ciankobalamīna injekcija - 100
µg (0,1 mg) dienā 1. nedēļu, pēc tam 2. un 3.
nedēļā - pārdienās, pēc tam vēl 2-3 nedēļas
katru 3.-4. dienu, turpmākā th – 1 injekcija
1x/mēn.
• Ārstēšana: Pamatprincipi: Izmaiņas dinamikā:
– Retikulocītu palielinājums (krīze) 5.-6. dienā;
Eritrocītu pieaugums – 5.-7. dienā; Leikocīti un
trombocīti normalizējas nedēļas laikā; Pilnīgi
normāla asins rade – 2 mēnešu laikā;
Neiroloģiskā simptomātika izzūd 80-90%, ja
gada laikā neizzūd- neatgriezeniska.
 Hematoloģija (17) .
3. Hemolītiskās anēmijas – cēloņi, klasifikācija, klīnika, diagnostiskie kritēriji, ārstēšanas principi.
References: Prof. S.Lejnieces lekcija.
Sandra Lejniece “Klīniskā hematoloģija” , lpp. 110.-113.

• Hemolītisko anēmiju gadījumā sarkano šūnu dzīves • INFEKCIJAS / TOKSĪNI

ilgums ir samazināts to pastiprinātās destrukcijas dēļ • SPLENOMEGĀLIJA
– var būt par dažas dienas (100-120 dienas normā). • Klīnika:
• Cēloņi: – Akūta hemolītiska anēmija sākas pēkšņi, ar
– Iedzimtas/iegūtas paaugstinātu temperatūru, izteiktu vājumu,
– Intrakorpuskulāras/ekstrakorpuskulāras nespēku, tahikardiju, elpas trūkumu
• Klasifikācija – ↑ urobilinogēns (urīns kļūst tumšs)
– Intrakorpuskulāras hemolītiskas anēmijas – Hroniska hemolītiska anēmija nav ar tik
• ENZIMOPĀTIJAS izteiktām sūdzībām
– Glikozo-6-fosfātdehidrogenāzes – Ādas un gļotādu bālums, parasti arī dzelte
deficīts – Splenomegālija
– Piruvātkināzes deficīts • Diagnostiskie kritēriji:
• HEMOGLOBINOPĀTIJAS – Anēmija
– Talasēmija / Sirpjveida šūnu • Normohroma normocitāra (MCV, MCH,
anēmija MCHC – norma)
– Citas homozigotas • ↑ retikulocītu skaits
hemoglobinopātijas • Bilirubīns ↑ - uz netiešās frakcijas rēķina
• ERITROCĪTU MEMBRĀNAS DEFEKTI – Īpašas sarkano šūnu izmaiņas
– Iedzimta sferocitoze / eliptocitoze / • Mikrosferocitoze / Eliptocitoze /
stomatocitoze / piropoikilocitoze. Sirpjveida šūnas / Normoblastoze /
• PAROKSIZMĀLĀ NAKTS Sarkano šūnu fragmenti / Sarkano šūnu
HEMOGLOBĪNURIJA aglutinācija / Hipohromija,
– Ekstrakorpuskulāras hemolītiskas anēmijas mikrosferocitoze – talasēmija.
• AUTOIMŪNAS HEMOLĪTISKAS • Ā rstēšanas principi
ANĒMIJAS – Hemolīzes ārstēšanas principi un prognoze
• MIKROANGIOPĀTISKAS atkārīga no hemolīzes veida.
HEMOLĪTISKAS ANĒMIJAS
4. Aplastiskā anēmija – cēloņi, klīniskā simptomātika, diagnostiskie kritēriji, ārstēšana – primārs kaulu
smadzeņu bojājums ar sekundāru pancitopēniju. Incidence R-eiropā ~ 3:1mlj. gadā. Etioloģija – 1. Iedzimta
(Fankoni, Švahmena, retikulārā disģenēze, uc.), 2. Iegūta (1.radiācija, 2. medikamenti [NSPL,AED,uc.], 3.
vīrusi [EBV, Parvo, HCV, HBV, HAV, CMV, HIV]), imūnsaslimšanas – hipogammaglobulinēmijia, timoma,
timus Ca, transplantāta tremes gadījumos, 4. grūtniecība, 5. paroksismāla nakts hemoglobinūrija) 3.
Idiopātiska.
Klīniskā aina – trombocitopēnija, hemor.diatēzes-petehijas, ekhimozes, asiņošana no deguna, smaganām,
KZT, ♀ metrorāģija, neitropēnija – bakteriālas, sēnīšinfekcijas,>respiratorās sist., anēmija, ja smaga, līdz pat
SM simptomātikai (>veciem cilvēkiem). ▲T,▲liesa.

Diagn. kritēriji –

Ārstēšana – aizstājth ar asins komponentiem, Er, Tbc masu. Neu – pēnijas un infekciju dēļ – a/b. Izvēles th –
alogēna kaulu sm. transplantācija un/vai imunsupresīva th (antilimfocitārais, antitimocitārais globul.,
ciklosporīns A, metilprednizolons), kombinē ar koloniju stimulējošiem faktoriem un eritropoetīnu.
5. Akūtas leikozes – riska faktori, klasifikācija (Franču-Amerikāņu-Britu), klīniskā simptomātika, izmaiņas asins
analīzē, diagnostiskie kritēriji, ārstēšana, prognoze.

Morfoloģiskais substrāts – blasti, proliferē kaulu smadzenēs, zaudējuši spēju diferencēties. 2 grupas: AM un ALL.
Riska faktori – radiācija, staru th, ķīmijth, imūnsupresīvie medik., benzīns, krāsas, šķīdinātāji. Progresējot kādai hroniskai
hemotoloģiskai slimībai. > ALbērniem, īpaši pie Dauna sy, Fankoni, Klainfeltera, Ternera sy, neirofibromatozes.
Klīniskā aina - ▲T, var līdzināties gripai, ARVI, JIA, DVT. Anēmiskais sindroms, neitropēnijas izraisītās infekciozās
komplikācijas, hemorāģiskais sindroms, hiperspleniskais sindroms - blastu mts audos un orgānos ārpus kaulu smadz., novēro
▲liesa, ▲aknas, limfadenopātiju, CNS boj. - sm. apvalku, sm. vielas vai kran.nn.infiltrācija (neiroleikoze). Leikemoīdi –
AML mts ādā, sāpīgi.
Diagnostiskie kritēriji – kaulu smadzeņu aspirātā > 20% blastu.( WHO, 2009.g.), LDH un beta2 mikroglobulīna līmeni
izmanto par progn. kritēriju limfoblastozes gadījumā. Izmaiņas asins analīzē – Leu-var būt-citoze,-pēnija, N, hiatus
leucaemicus, abs.neu-pēnija. Er – normo-, normo- anēmija. Tbc – pēnija. Ārstēšna – ķīmijth – 1. Indukcijas fāze – mērķis
panākt remisiju. 2. Pēcindukcijas (pēcremisijas) fāze-mērķis ir likvidēt min reziduālo slimību. 3. Konsolidācija – akārtots
ķīmijth kurss. 4. Intensifikācijas fāze – lielākā citostatisko mediakmentu deva un dažādu medikamentu mainīšana. 5. Balstth –
mazu devu ķīmijterapija, ko saņem mēnešiem vai pat gadiem ilgi. Aplastiskā stāvokļa laikā – aizstājth - Er masa, Tbc masa
(70% gadījumu nāves cēlonis ir hemorāģija). Infekciju profilakse - ar vidēji smagu un smagu neu-pēniju jāsaņem plaša
spektra a/b, pretsēnīšu, pretvīrusu medik. Pēc AL remisijas - alogēnā transplantācija (visb.). 3 veidi: 1. klasiski iegurņa
kaula trepānā atsūc kaula smadzenes, 2. perifēro asiņu cilmes šūnu tranplant. – i/v pārliešana, 3. no nabassaites asinīm. FAB
klasifikācija (1976,1989) – balstīta uz dismielopoēzi un mieloplastu un eritroblastu kvantitāti. ALL – L1-L3, AML – M0-M7,
mielodisplastiskie sy.
Prognoze – 5 gadu dzīvildze AML ~25%. ALL daudz sliktāka prognoze kā bērniem jo biežāka t(9;22). Totāla remisija 10
gadu laikā pieaugušiem 25-35%.
 6. Hroniska mieloleikoze – definīcija, klīniskais un hematoloģiskais raksturojums, diagnostika, ārstēšana, prognoze

Ietilps mieloproliferatīvu leikožu slimību grupā. Mieloproliferatīvas leikozes skar granulocītu, Er, trombocitu rindas proliferāciju.

Definīcija: Hroniskas mieloleikozes ir hronisks klonāls mieloproliferatīvs audzējs ar primāru lokalizāciju kaulu smadzenēs. Procesā
ir iesaistīti granulocītu rindas š, megakariocīti un eritroīda zara š. Raksturīga neitrofīla leikocitoze peroferiskajās asinīs un
splenomegālija.
Ir iegūts traucējums, kas rodas atsevišķas cilmes š ļaunda bīgas transformācijas dēļ. Recoprokas translokācijas strap 9. Un 22. Hromosomu
= Filadelfijas hromosoma.
Klīnika: Dažreiz atrod nejauši, izdarot asins analīzi citu iemeslu dēļ. Nogurums, nespēks, svara zudums, pastiprināta svīšana, dažreiz
diskomforts vēdera dobumā. Slimnieki paši sapalpē palielināto liesu. Ļoti reti – podagrisks artrīts
Hroniskas mieloleikozes stadijas:
I Hroniskā stadija– Nav spilgtu klīnisku simptomu (pēc terapijas). Kaulu smadzenēs var būt granulocītu hiperplāzija, atrod
Filadelfijas hromosomu un/vai citas citoģenētiskas pazimes.
II Akcelerācijas stadija
–Leikocītus grūti kontrolēt ar parasto ķīmijterapiju , tra lei skaita dubultošana
–Pieaug blastu šūnu skaits Strauja liesas palielināšanās Anēmija, trombocitopēnija
III Blastu krīze – Blastu un promielocītu skaits > 20, splenomegālija – Būtībā transformācija akūtā leikozē. Anēmija,
trombocitopēnija
Objektīvā atrade; Splenomegālija, hepatomegālija, limfadenopātija – tikai terminālās stadijās, anēmijas dēļ ādas un redzamo gļotādu
bālums, hemorāģiskā diatēze trombocitopēnijas dēļ.
Laboratoriskās izmaiņas; Leikocitoze (novirze pa kreisi, līdz pat blastu šūnām), no salīdzinoši nelielas leikocitozes līdz pat 400-500
x 10 9/l. Anēmija, trombocitopēnija kaulu smadzeņu izmaiņas, arī Filadelfijas hromosoma
Svarīgākie diagnostiskie kritēriji: 1.Leikocitoze ar neitrofilozi perifēriskajās asinīs, 2.Splenomegālija, 3.Kaulu smadzeņu histoloģija,
4.Filadelfijas hromosoma
Ārstēšana: Ķīmijterapija (Imatinibs, Glivec, Sprycel, Nilotinib Hydrea, Mileran), Poliķīmijterapija (blastu krīze – kā akūta leikoze
jāārstē), Alogēna kaulu smadzeņu transplantācija
Prognoze: Vidēja dzīvildze, ja slimnieks saņem standartterapiju, ir 39-47 mēn. Prognostiski slikti kritēriji slimības diagnosticēšanas
brīdī ir: vecums>60g, splenomegalija, >3% blastu š kaulu smadzenēs un per.asinīs, bazofilija, eozinofilija, trombocīti >700x10 9/l,
citoģenātiskas pārmaiņas. Ja ir prognostiski slikti faktori, progresija akcelerācijas stadijā var notikt pēc 6-18 mēn. Dzīvildze ir ilgāka,
ja terapijā saņem alfa interferonu un Hydroxyurea, nevis Busulfan. Pēc kaulu smadzenes transplantācijas ilga dzīvildze tiek sasniegta
45-70% slimnieku. Akcelerācijas stadija un blastu krīze slimības prognozi būtiski pasliktina. Mieoloīdas blastu kŗizes gadījumā
dzīvildze vidēji ir 2 mēn, bet limfoidas blastu kŗizes gadīumā – 6 mēn.
 
7. Hroniska limfoleikoze – definīcija, klīniskais un hematoloģiskais raksturojums, diagnostika, ārstēšana, prognoze.

Definīcija – ļaundabīga asinsrades slimība, kuras morfoloģiskais substrāts ir limfocīti, kas primāri proliferē kaulu smadzenēs,
bet pēc tam izplatās arī perifēriskajās asinīs, infiltrē limfmezglus, liesu, aknas un citus orgānus.
Klīnika – sākumā sūdzību nav, nejauši veicot asins analīzi, tiek atrasta absolūta limfocitoze. Vēlāk rodas nespecifiski simptomi
un sūdzības – samazinātas darbaspējas, nogurums, neliels elpas trūkums, neliela svīšana, palielināti perifēriskie limfmezgli,
vēlāk konstatē arī liesas un aknu palielināšanos, bet splenomegālija nav izteikta. Mainītas humorālās imunitātes un
neitropēnijas dēļ slimniekiem bieži ir pneimokoku pneimonija, meningīts, citas bakteriālas infekcijas. Celulārās imunitātes
pārmaiņas sekmē M.tuberculosis, sēnīšu (Candida, Cryptococcus neoformans) un vīrusinfekcijas (herpes simplex, herpes
zoster) pievienošanos. Slimības sākumā 20 – 30% slimnieku objektīvā atrade ir bez patoloģijas. Vēlāk var atrast palielinātus
perifēriskos l/m, tie ir sīki, simetriski, nesāpīgi, ar ādu nesaistīti, āda virs tiem ir bez pārmaiņām, l/m nav saauguši savā starpā.
l/m var būt palielināti kaklā, padusēs, cirkšņos. Slimniekiem var būt anēmija, (samazināta redzamās gļotādas un ādas
caurasiņotība), hemolīze (dzelte), trombocitopēnija (var atrast hemorāģisko diatēzi).
Laboratoriskā atradne – absolūti ↑ limfocītu skaits asinīs (4– 300 x10 9/l). Palielināts leikocītu skaits (uz limfocītu rēķina).
Perifērisko asiņu iztriepē atrod Botkina-Gumprehta ēnas jeb traipu šūnas (perifērisko asiņu iztriepes gatavošanas laikā
sabrukušo limfocītu kodoli). Normohroma normocitāra anēmija. Trombocitopēnija. Neitropēnija. Aptuveni 50% gad.ir
↓normālo imūnglobulīnu (IgG, IgA, IgM) līmenis. Kaulu smadzeņu aspirātā atrod ↑limfoīdo šūnu skaitu (˃30%).
Diagnostika – anamnēze, objektīvā izmeklēšana, p.a.a., rtg krūšu kurvim, usg vēdera dobuma orgāniem.
Ārstēšana – atkarīga no slimnieka vecuma un stadijas, kādā slimība diagnosticēta. Iespējami vairāki ārstēšanas varianti:
Nogaidoša taktika (regulāra kontrole, bez ķīmijterapijas uzsākšanas, parasti pielieto vecāka gadagājuma pacientiem 0 vai I
stadijā; ja leikocītu skaits dubultojas 3 mēn.laikā, sāk ķīmijterapiju). Ķīmijterapija (terapijā bieži tiek lietots prednizolons viens
pats vai kombinācijā ar citostatiskajiem medikamentiem, visbiežāk hlorambucilu. Var lietot kombinētus ķīmijterapijas kursus –
COP (ciklofosfāns, vinkristīns, prednozolons), CHOP (ciklofosfāns, doksorubicīns, vinkristīns, prednizolons). Efektīvi ir purīna
analogu gr.medikamenti, kurus var izmantot gan monoķīmijterapijā, gan kombinācijā ar citiem medikamentiem). Staru terapija
(lokāli, ja ļoti izteikta splenomegālija vai limfadenopātija). Splenektomija (pēc indikācijām). Terapeitiskās monoklonālās Av.
Lielu devu ķīmijterapija. Pēc indikācijām – eritrocītu un trombocītu masu pārliešana, i/v imūnglobulīni, bakteriālu inf.gad. –
a/b, pretvīrusu un pretsēnīšu medikamenti. Jāveic profilaktiska vakcinācija pret pneimokoku un gripu.
Prognoze – atkarīga no stadijas, kādā atklāta slimība un ārstēšanas taktikas. Ja limfocītu dubultošanās laiks ir <12mēneši,
prognoze ir sliktāka, nekā tad, ja tas ir ˃12 mēneši. Prognostiski slikti faktori ir ↑LDH līmenis ↓albumīna daudzums, kariotipa
pārmaiņas. 5gadu dzīvildze – 50 – 80%, 10gadu dzīvildze – 35%.
8. Hodžkina slimība – definīcija, klīniskā aina, diagnostika, Ann Arbor stadiju klasifikācija,
morfoloģiskie varianti, ārstēšana, prognoze.

Definīcija – ļaundabīgs audzējs ar visbiežāko primāro lokalizāciju limfmezglos.

Klīniskā aina – parasti sākas ar palielinātiem perifēriskajiem limfmezgleim. Tipiska ir nesāpīga un asimetriska
limfadenopātija. Visbiežāk primāri palielinās kakla un supraklavikulārie l/ m kreisajā pusē (70%), var būt palielināti arī
labajā pusē, videnē, padusēs, retāk cirkšņos un paraaortāli. Islimības sākumā perifēriskie l/m palpējot ir vidēji blīvi, bet,
slimībai diseminējot tie kļūst palpatoriski cietāki un var veidot blīvus konglomerātus. Palpējot l/m ir nesāpīgi, āda virs
iem ir bez pārmaiņām. Ja palielināti videnes l/m, slimniekam var būt klepus un elpas trūkums. Izteikti klīniskās
aktivitātes simptomi slimības sākumā ir aptuveni 20 – 30% slimnieku. Klīniskajai aktivitātei var būt 4 simptomi: 1)
↑ķerm.t.0; (var būt drudzis, neregulārs ķerm. t.0 pacēlums vai tās pacēlums noteiktā dnn laikā); 2)stipra svīšana naktī; 3)ķerm.masas zudums
(vairāk nekā 10% pēdējā pusgada laikā); 4) nieze (ģeneralizēta vai lokāli tikai palielināto limfmezglu apvidū). Ja slimība ir izplatījusies,
novēro ekstranodulāru bojājumu (5% gad.). Visbiežāk tiek skarta liesa, aknas, pleira, plaušas, kauli, kaulu smadzenes, kuņģa un zarnu trakts,
retāk tiek skarta āda, CNS, nieres.
Diagnostika – galvenais kritērijs ir histoloģiskais atzinums. Visbiežāk veic l/m biopsiju, bet biopsijas materiālu var ņemt arī no citiem audiem.
Histoloģiski Hodžkina slimībai izšķir 4 variantus: limfoīdo audu pārsvaru, (5%) nodulāro sklerozi (65-70%), jaukto šūnu variantu (20 –
25%)un limfoīdo audu izsīkumu (1%).Laboratoriskā izm. – tipiska neitrofila leikocitoze, ↑EGĀ, absolūta limfopēnija, monocitoze,
normohromiska normocitāra anēmija (reti mikrocitāra). Vēl var atrast ↑CRO, ↑α2 frakciju olbaltumu elektroforēzē, ↑LDH līmeni, albumīna
daudzuma samazināšanos. Stadija precizēšanai obligāti jāveic plaušu un videnes rtg, slimības izplatības noteikšanai – krūškurvja un vēdera
dobuma CT. Sarežģīto gad.izmanto MR. Perifērisko l/m stāvokli ieteicams precizēt ar sonoskopiju. Lai precizētu kaulu smadzeņu
infiltrāciju, slimniekiem jāveic trepānbiopsiju. Ja iespējams, stadijas diagnostikai var izmantot pozitrona emisijas datortomogrāfiju (PET).
Ann Arbor klasifikācija: I – palielināti vienas grupas l/m; I E – lokāls izolēts ekstranodulārs bojājums; II – divu vai vairāku j/m grupu
palielinājums vienā diafragmas pusē; II E – saistība ar reģionālu limfadenopātiju; III – slimība izplatījusies limfoīdajos audos (ietverot liesu)
abās pusēs diafragmai; IV – slimības izplatība ārpus l/m (piem., kaulu smadzeņu, aknu, plaušu, kaulu utt.infiltrācija).
Ārstēšana – atkarīga no slimības stadijas. Ķīmijterapija (ABVD – adriamicīns, bleomicīns, vinblastīns, dakarbazīns), MOPP (mustargēns,
vinkristīns, prokarbazīns, prednizolons, u.c.), ja slimība sasniegusi IV stadiju, kā arī tad, ja ir primāri progresējoša slimība un rezistence pret
terapiju, uzsāk glābjošo ķīmijterapijas kursu. Staru terapija (lokāla, apstarojot kakla, supraklavikulāros un padušu l/m, videnes l/m, liesu,
paraaortālos vai cirkšņu l/m. Lielu devu ķīmijterapija (BEAM) ar sekojošu perifērisko asiņu cilmšūnu transplantāciju (pielieto pacientiem,
kam ar parasto ķīmijterapiju nav sasniegta pilna remisija, bet audzējs ir jutīgs pret ķīmijterapiju, kā arī agrīnu slimības recidīvu gadījumos).
Pamatnosacījums remisijai ir labs klīniskais stāvoklis un nepalpējami perifēriskie l/m. Remisijas laikā slimniekam jābūt hematologa
kontrolē. Pirmā gada laikā katru mēnesi jāveic p.a.a, katrus 3 mēnešus jākontrolē plaušu rtg un usg liesa, aknas un l/m, jāveic bioķīmiskās
analīzes, pēc pusgada un gada – CT izmeklēšana.
Prognoze – izārstēšanās un dzīvildze atkarīga no slimības stadijas, kurā slimība diagnosticēta un sākta ārstēšana, un riska faktoriem. Agrīnas
slimības stadijas var izārstēt pat līdz 80 – 90% gad., arī vēlīnākas stadijas, lietojot mūsdienīgu ārstēšanu, izdodas izārstēt 70% gadījumu.
Pēc saņemtās terapijas ir liels sekundāro audzēju risks, visbiežākie ir mielodisplastiskais sindroms un akūta mieloīdā leikoze.
 9. Ne-Hodžkina limfoma

• Definīcija: NHL ir ļaundabīgs limfoīdo audu audzējs limfmezglos vai citās limfoīdo audu lokalizācijas
vietās. Var būt zemas un augstas malignitātes NHL, ar B vai T limfocītu izcelsmi.
• Klīniskā aina: asimetriski palielināti limfmezgli, parasti nesāpīgi; nespecifiski simptomi – nogurums,
vājums, pastiprināta svīšana, ķermeņa masas zudums, subfebrila temperatūra (zemas malignitātes NHL
gadījumā) / febrila temperatūra, izteikta intoksikācijas aina (augstas malignitātes NHL gadījumā).
• Dg pierāda histoloģiski.
• Ekstranodulāras limfomas (ja limfoma primāri rodas ārpus limfmezgliem ).
• Ārstēšana: Zemas malignitātes limfomas I stadijā var lietot tikai lokālu staru terapiju. Visos citos zemas
malignitātes NHL gadījumos tiek lietota ķīmijterapija (ciklofosfamīds ± GK). Augstas malignitātes NHL
gadījumā terapija ir agresīvāka, tā parasti ir kombinēta ķīmijterapija vai lielu devu ķīmijterapija ar
sekojošu autoloģisku kaulu smadzeņu vai perifērisko asiņu cilmšūnu transplantāciju (fludara,
ciklofosfamīds).
• Prognoze: piecus gadus nodzīvo 50-60% slimnieku.
 10. Hemorāģiskās diatēzes – iespējamie cēloņi, klasifikācija, laboratoriskā diagnostika.

• Klasifikācija un iespējamie cēloņi: 1.) Trombocitopēnijas (samazināts trombocītu skaits), tās iemesli- ↓
trombocītu producēšana; pastiprināta tro.destrukcija; tro. sekvestrācijas dēļ; tro. zuduma dēļ. 2.)
Trombocitopātijas (mainītas trombocītu funkcijas, tā iemesli- iedzimtas/ iegūtas trombocitopātijas. 3.)
koagulopātijas ( koagulācijas faktoru pārmaiņas), tās iemesli: tromboplastīna veidošanās traucējumi, kuru cēlonis
ir plazmas faktoru deficīts; trombīna, fibrīna veidošanās traucējumi; pastiprināta antikoagulantu darbība-
fibrinolītiska asiņošana. 4.) vazopātijas- asinsvadu sieniņas pārmaiņas.

• Laboratorā diagnostika: 1.) trombocītu traucējumi: trombocītu skaits. MPV, PCT, PDW un trombocītu funkcijas:
asinstecēšanas laiks, trombocītu agregācija, trombocītu adhēzija. 2.) Koagulācijas traucējumi: APTL, PT,
Koagulācijas faktoru līmenis.

• Laboratorās diagnostikas algoritms: Slimnieks ar hemorāģisku diatēzi Anamnēze->

» Objektīvā atrade (petehijas, ekhimozes, u.c. asiņošanas veidi), ja hemartrozes VIII
faktors, IX faktors, Villebranda faktors hemofīlijas, Villebranda slimības 3.tips

» Laboratorais skrīnings: trombocītu skaits, asins tecēšanas laiks, APTL, PT

» Ja ↓ Trombocītimeklēt cēlonitrombocitopēnijas
» Ja trombocīti-N, ↑↑Asinstecēšana meklē cēlonitrombocitopātijas
» Ja APTL ↑ vai PT↑ koagulopātija tālāka laboratoriska izmeklēšana
» Ja laboratorās analīzes bez pārmaiņām vazopātija cēloņu precizēšana

[S. Lejniece, “Klīniskā hematoloģija”, 2005, 233.-238.lpp.]

 11. Mielomas slimība – definīcija, klīniskā aina, laboratoriskās izmaiņas, klasifikācija (Durie
un Salmon vai Starptautiskā stadiju klasifikācija), ārstēšana, prognoze .

• Definīcija: Mieloma ir ļaundabīga asins sistēmas slimība, kuras morfoloģiskais substrāts ir patoloģiski izmainītas
plazmatiskās šūnas jeb mielomas šūnas kaulu smadzenēs. Mielomas gadījumā notiek nekontrolēta nobriedušu
un nenobriedušu plazmatisko šūnu augšana.
• Klīniskā aina: Slimības sākumā atrod: kaulu sistēmas bojājuma sindromu, neiroloģisko sindromu, anēmisko
sindromu un nieru sindromu.
• kaulu sistēmas bojājuma simptomātika: muguras sāpes lumbālajā daļā, var būt patoloģiski ribu lūzumi, apakšējo
krūšu un augšējo jostas skriemeļu kompresija-ar neiroloģisku simptomātiku.Kā pirmās sūdzības var būt
anemizācija- nespēks, nogurums, infekcijas pievienošanās. Nieru bojājums, nieru mazspējas cēlonis ir
paraproteīna izraisīts nieru kanāliņu bojājums arī vieglo ķēžu depozīti kamoliņos un amiloīda izgulsēšanās. Vēl
var būt pastiprināta asiņošanas tendence trombocitopēnijas, paraproteīna izraisītas tr-pātijas vai koagulācijas
faktoru aktivitātes nomākuma dēļ.
• Laboratorās izmaiņas: 1.)paraproteīns asinīs,2.) paraproteīns urīnā (Bensa- Džonsa olbaltums), 3.)↓Normālo Ig
daudzums, 4.)Kaulu smadzeņu infiltrācija ar mielomas šūnām vairāk nekā 4%, bieži>20%, mielomas šūnu mainīta
forma, morfoloģija.5.) Rtg kaulu pārmaiņas (p.,galvaskausā), 6.) Normohroma, normocitāra vai markocitāra
anēmija. 7.) Er salipšana t.s. monētstabiņos perifērisko asiņu iztriepē, 8.) ↑EGĀ, 9.) Izmainītas plazmatiskās
šūnas perifēriskās asinīs, 10.) ↑kreatinīna, urīnvielas līmenis, 13.) β-2 mikroglobulīna pārmaiņas,
14.)leikoeritroblastiskas pārmaiņas
• Klasifikācija: Djurī un Salmona klasifikācijas: I stadijas kritēriji: N Ca līm. asinīs, Hb>100g/l, nav difūzas
osteolīzes vai ir viens solitārs defekts; zems paraproteīna līmenis: IgG<50 g/l, IgA<30 g/l, vieglās ķēdes urīnā<4
g/dn. II stadija: pazīmes starp I un III stadiju, III stadija (1 vai >pazīmes): Hb<85g/l; ↑Ca līm. serumā, izteikta
kaulu destrukcija, augsts paraproteīna līm.: IgG>70g/l, IgA >50g/l, vieglās ķēdes urīnā> 12 g/dn.
• Katrai stadijai jānorāda nieru f-jas: A- normāls kreatinīna līm., normāla nieru darbība, B- ↑kreatinīna līm.
• Ārstēšana: ķīmijterapija-izvēlē alkerāns+prednizolons (MP protokols), plaši lieto VAD, M-2, MOCCA, NOP,
VBAP ķīmijterapiju kursus; transplantāciju jaunajiem, kam rezistence pret ķīm.th.; α INF lieto ķ.th. starplaikā,
vai arī balstterapijā, kad slimība stabilizējas; staru terapija -lieto visos gadījumos, kad dēļ kaulu destrukcijas ir
patoloģisku lūzumu↑ risks; aizstājējterapija, simptomātiska, pretsāpju.
• Prognoze: Lietojot ķīmiju ir uzlabojusies, kā arī transplantāciju, taču prognoze slikta, jo 1.os diagnozes
noteikšanas mēnešos mirst ~15%. Ja netiek ārstēts, tad dzīvildze 6 mēneši.

[S. Lejniece, “Klīniskā hematoloģija”, 2005, 181.-194.lpp.]

 12. Neitropēnija - definīcija, smaguma pakāpes, etioloģija, klīniskā aina.

Neitropenija - ir stāvoklis, kad neitrofilo leikocītu absolūtais skaits ir < 2,0×109/l.

Smaguma pakapes: I viegla - 1,0-2,0×109/l.
II vidēji smaga - 0,5 - 1,0×109/l.
III smaga - <0,5×109/l.
IV īpaši smaga - <0,2×109/l.
Etioloģija:
Neitropēnijas cēloņi var būt gan iedzimti, gan iegūti.
Cēloņi:
• Konstitucionāla neitropēnija – norma dažādās rasēs (piemēram, afroamerikāņiem)
• Šūnu producēšanas defekts:
- konstitucionāla neitropēnija – piem., ģimenes labdabīga neitropēnija, jaundzimušo ģenētiskā agranulocitoze, cikliskā neitropēnija
(AD pārmantota, regulāras, periodiskas neitropēnijas)
- iegūta neitropēnija – piem., pie akūtas vai hroniskas leikozes, aplastiskas anēmijas, sekundāri infekcijas gadījumā (īpaši sepses),
pēc citostātisku un imūnsupresīvu medikamentu lietošanas, folskābes vai B12 vit. deficīta anēmijas, vara deficīts.
• Pastiprināta neitrofilo leikocītu destrukcija:
- imūnu mehānismu izraisīta destrukcija – autoimūna, saistaudu slimību gad., limfoproliferatīvu slimību gad., akūta granulotoksicitāte
vai leikoaglutinācija asins pārliešanas dēļ, Av pret medikamentiem, neonatāla aloimūna granulocitopēnija, medikamentoza,
idiopātiska;
- ne-imūnu mehānismu izraisīta destrukcija – splenomegālija, ekstrakorporālā asinsrite.
- nenormāla leikocītu sadale – pie hipersplenisma.
Pa vecuma grupām:
• jaundzimušajiem: infekcijas, mātes hipertensija un/vai medikamentu lietošana, mātes Av produkcija, cikliska neitropēnija, Čediaka
Higasi sindroms
• zīdaiņiem un bērniem – infekcija, autoimūna neitropēnija, leikozes, mts, idiosinkrāzija ar medikamentiem, mieloablatīva th
• pieaugušiem: idiosinkrāzija ar medikamentiem, infekcija, leikozes, mts, mieloablatīva th, autoimūni traucējumi, aplastiska anēmija,
hipersplenisms, megaloblastiska anēmija.
Klīniskā aina:
Neitropēnijai pašai par sevi nav raksturīgu simptomu, bet tās dēļ veidojas bakteriālas, sēnīšu un vīrusu infekcijas.
Pie smagas neitropēnijas endogēnā mikroflora mutē, KZT var izraisīt infekcijas. Zem 0,2x109 – atbilde uz infekciju var nebūt. Kā vienīgā
infekcijas pazīme var būt drudzis.
Biežākās piogēnās infekcijas – celulīts, aknu abscess, furunkuloze, pneimonija, septicēmija. A/v katetri ir augsts risks infekcijai.
Biežākie ierosinātāji ir S. aureus un koagulāzes neg. stafilokoki.
Bieži ir stomatīti, gingivīts, perirektāls iekaisums, kolīts, sinusīts, paronihija, otitis media. Pie ilgstošas neitropēnijas, pēc ķīmijth –
predisponēti uz sēnīšu infekcijām.
Klīniskā medicīna, S. Lejniece lekcija, The Merk manual 19ed
 13. Neitropēnija - sarežģījumi, diagnostiskie kritēriji – izmaiņas kaulu smadzenēs un perifērajās asinīs, ārstēšana, prognoze.

Diagnostiskie kritēriji un sarežģījumi:

Perifērajās asinīs - samazināts Neu leu skaits < 2,0×109/l.
Kaulu smadzenēs – var būt izmainīta Neu morfoloģija, skaits un attīstība no cilmes šūnām.
Jāpievērš uzmanība iespējamām infekcijas vietām: gļotādas – smaganas, žāva, anus, plaušas, vēders, urīna trakts, āda, pirksti, katetru
vietas.
Asins kultūras uz baktērijām un sēnītēm visiem febriliem pacientiem un ar katetriem.
Cēloņa noskaidrošanai: medikamentu lietošana, toksīni, splenomegālija, folskābes, B12 def., kaulu smadzeņu izmeklēšana.
Ārstēšana:

Akūta neitropēnija:
1.Ja aizdomas par kādu infekciju – jāārstē tā.
a.Ja ir smaga vai febrila neitropēnija, sāk empīrisku a/b th:
ceftazidīms+amikacīns/iprofloksacīns/imipenēms/meronems.
b.Ja drudzis norit ilgāk par 72 h, neskatoties uz a/b terapiju, visticamāk iemesls ir abakteriāls, flora ir rezistenta,
superinfekcija, nepietiekama a/b deva, lokalizēta infekcija (abscess). Šādus pacientus novērtē ik 2-4 dienas: fizikāla
izmeklēšana, rtg thoracis, uzsējumi. Ja pacienta stāvoklis, izņemot drudzi, ir labs – turpina iesākto terapiju.
2.Sēnīšu infekcijas visbiežāk izraisa persistējošu drudzi. Pacientiem ar neskaidras etioloģijas drudzi (>4 dienām), kuri
saņēmuši a/b terapiju, empīriski pievieno antifungālu terapiju (nistatīns, amfotericīns B, klotrimazols, mikafungīns u.c.).
3.Ja drudzis saglabājās, lietojot empīrisku terapiju, pēc 3 nedēļām, ieskaitot 2 nedēļas antifungālo terapiju, un
neitropēnija ir pazudusi, tad jāpārtrauc terapiju un jāmeklē drudža cēloņi.
4.Hematoloģisku slimību gadījumā profilaktiska Biseptola un pretsēnīšu preparātu (Flukonazols) lietošana.
5.Kā arī lieto G-CSF (granulocītu koloniju stimulējošie faktori) – Neupogen vai Granulocyte, jo tie samazina laiku, lai no
priekšteču šūnām attīstītos nobriedušās šūnas un pastiprina neu leu hemotaksi un migrāciju.

Hroniska:
1.Neitrofilu produkciju iedzimtas, cikliskas un ideopātiskas neitropēnijas gadījumā var paaugstināt, lietojot G-CSF 1-10
µg/kg s/c 1x dienā.
2.Pacientiem ar autoimūnām slimībām, pēc orgānu transplantācijām var palīdzēt ciklosporīns.
3.Splenektomiju veic tikai pacientiem ar smagu neitropēniju (<0.5×109/l) un nopietnām infekciozām problēmām, kuras
nepakļaujas citām ārstēšanas metodēm.

Prognoze:

Prognoze ir atkarīga no tā, cik laicīgi bija novērsts cēlonis, infekcijas kontroles, nei skaita atjaunošanas.
Pie vieglas un vidēji smagas neitropēnijas prognoze ir labāka.
Klīniskā medicīna, S. Lejniece lekcija, The Merk manual 19ed
 14. Hemofilija – etioloģija, klasifikācija (A un B hemofilija), smaguma pakāpes, klīniskā aina,
diagnostiskie kritēriji, komplikācijas, ārstēšana, prognoze.
Etioloģija: Ar X-hromosomu saistīta recesīva pazīme. Pastāv arī iegūtas Ārstēšana:
hemofilijas forma, kad attīstās inhibējošas antivielas pret koag. faktoru, visbiežāk 1) Trūkstošā koagulācijas faktora aizvietošana
pret VIII.
• Profilaktiska ārstēšana
Klasifikācija:
–Smaga hemofilija A: i/v 3 reizes nedēļā profilaktiska deva, no 1 gada
• A hemofilija – VIII koagulācijas faktora defekts vecuma
• B hemofilija – IX koagulācijas faktora defekts –Smaga hemofilija B: i/v 2 reizes nedēļā profilaktiski, no 1 gada
Smaguma pakāpes: vecuma
• Smaga – < 1% normas • Ārstēšana asiņošanas gadījumā – faktoru ievada tikai tad, ja asiņo
• Vidēji smaga– 1-5% normas 2) Pirms ķirurģiskām manipulācijām un operācijām jākompensē
• Viegla – 6-50% normas (emedicine - 5-40%). trūkstošā faktora līmenis līdz 100%, 100% faktora kompensācija 2
nedēļas pēc operācijas
Klīniskā aina:
3) Nedrīkst lietot Aspirīnu
• Spontāna asiņošana bez traumas vai minimālu traumu gadījumos
4) Jāizvairās no intramuskulārām injekcijām
• Hematroze – vistipiskākā izpausme
5) Ja trauma – ārstēšanai kā pie asiņošanas
• Asins izplūdumi ādā, muskuļos Hemofilijas A ārstēšana:
• Deguna asiņošana • VIII faktora koncentrāts no plazmas
• Hematurija • Krioprecipitāts – vīrusu pārnešanas risks, Latvijā šādai indikācijai
• Asiņošana no gremošanas trakta nelieto
• Asins izplūdumi CNS • Octostim (DDAVP) – tikai vieglas hemofilijas A gadījumos
• Plaušu asiņošana • Rekombinantie VIII faktora koncentrāti
• Ļoti stipras asiņošanas pēc zobu ekstrakcijas Hemofilijas B ārstēšana:
• Operācijas – slimnieks var noasiņot, ja nav sagatavots • IX faktora koncentrāts no plazmas
Diagnostiskie kritēriji (rakstīju lab. ainu, jo kriterijus neatradu): • Saldēta plazma
• APTL pagarināts • Rekombinantie IX faktora koncentrāti
• PL un asins tecēšanas laiks normāli
• Trombocīti - norma Antifibrinolītiskie medikamenti – papildterapijā gļotādas asiņošanas un
stomatoloģisku procedūru gadījumā.
• Samazināts VIII vai IX koagulācijas faktora līmenis.
Ja izveidojās koagulācijas faktora inhibitori un titrs ir <5 BU, jālieto liela
Komplikācijas: koagulācijas faktora deva, ja titrs >5 BU, jālieto imūntolerances
• intrakraniāla hemorāģija terapija, speciāli preparāti (Feiba, Novo Seven), imūnsupresīvā th.
• hematrozes, noved pie artropātijas un invalidizācijas Prognoze: Ja smagas hemofilijas gadījumā lieto profilaktisko th,
• plašas intramuskulāras hematomas hemartrožu un invalidizācijas risks ir zems. Ja neņem vērā
• inhibitoru veidošanās hepatītu un cirozi, mirstība pacientiem ar smago hemofiliju ir 1,2
reizes augstāka, salīdzinot ar veselo vīriešu populāciju.
• agrāk – vīrusu infekcijas (HIV, hepatīti)
prof. Lejnieces lekcija, Klīniskā medicīna, emedicine, estudiju materiāli pediatriem
 15. Imūnā trombocitopēniskā purpura (ITP) – etioloģija, klīniskā aina, diagnostiskie kritēriji, ārstēšana,
prognoze. Diagnostiskie kritēriji (rakstīju raksturīgas izmaiņas, jo kriterijus
Etioloģija:
neatradu):
• ITP gadījumā IgG vai IgM antivielas saistās ar
• Raksturīga izolēta trombocitopēnija.
antigēniem uz trombocītu virsmas, izraisa pastiprinātu
• tipiskas pazīmes akūtai ITP: citādi vesels bērns+samazināts
trombocītu destrukciju un bojāeju retikuloendoteliālās trombocītu skaits+petēhijas, ekhimozes (no pediatrijas
sistēmas šūnās liesā un aknās. materiāliem)
• Sekundāras ITP cēloņi: • Kaulu smadzeņu aspirāts un biopsija jāņem, ja ir aizdomas par
– HIV infekcija citu dg, ITP gadījumā materiālis liecina par normālu vai palielinātu
megakariocītu skaitu.
– Citas autoimūnas saslimšanas (tādas kā Ārstēšana: Akūtas formas gadījumā, ja asiņošana nav smaga,
sistēmiskā sarkanā vilkēde) slimnieku novēro bez terapijas sākšanas, pārējos gadījumos lieto
– Limfoproliferatīvas saslimšanas GK vai IVIG.
– Helicobacter pylori infekcija Hroniskās formas ārtstēšanas iespējas:
• Glikokortikoīdi – prednizolons 1mg/kg, deksametazons,
– Medikamenti, toksīni. pulsterapija ar metilprednizolonu.
Klīniskā aina: • IVIG
Akūta forma: • Anti-D antivielas
• parasti ir bērniem, tipiski sākas pēc parastas • Splenektomija.
vīrusinfekcijas. • Imūnsupresīva terapija
–Ciklofosfāns
• sākums parasti ir akūts
–Vinkristīns, Vinblastīns
• parādās multiplas petēhijas un ekhimozes –Ciklosporīns A
• bieži var būt arī deguna asiņošana, citu pazīmju parasti • Trombopoetīna receptoru agonisti – Nplate (Romoplastinum) un
nav. Eltrombopag
Hroniska ITP forma: • Rituximab (no emedicine).
• Novērošana - ja trombocītu skaits ir >50 x 10x9/L, nav asiņošanas
• raksturīga pieaugušiem, biežāk sievietēm, antivielas
klīniskās ainas (no emed., Klīn. med.)
izdodas atrast 80% gadījumu
ITP grūtn. laikā – ja ITP ir smaga, th jālieto prenizolons vai
• slimība var būt asimptomātiska, vai arī var novērot deksametazons, kā arī IVIG. Ļoti smagos gadījumos –
dažādu asiņošanu. splenektomija. Ja asiņošana dzemdību laikā, jāpārlej trombocītu
• masa. Ja bērnam ir smaga trombocitopēnija, th jālieto IVIG,
visbiežāk pirmie klīniskie simptomi ir sīki pethijveida
prednizolons vai jāpārlej trombocītu masa.
asinsizplūdumi ar diametru, kas mazāks par 1 mm,
Prognoze: Akūta ITP – samērā labdabīga, ap 90% spontāna
smaganu asiņošana, asiņošana no deguna, vai remisija. Hroniskai formai spontāna remisija reti.
metrorāģija.

Klīniskā medicīna, prof. Lejnieces lekcija, emedicine, pediatrijas e-studiju materiāli, ClinicalKey.
16. Splenomegālija pieaugušajiem – iemesls un ārstēšanas taktika.

Normāla liesa ~ 150 g, parasti nav palpējama, < 13 cm garumā ultrasonogrāfijā.

Splenomegālija > 300 g, palpējama, >= 13 cm ultrasonogrāfijā (pa garāko asi/garumā).

Iemesli:

Sastrēgums (ciroze, sirds mazspēja, v. portae, hepatica, splenica tromboze);

Onkoloģija (limfoma, ak. un hr. leikēmijas, multiplā mieloma, trombocitēmija, policitēmija, primāra mielofibroze, primāri liesas audzēji,
metastātiski solīdi audzēji);

Infekcija (virāla – hepatīts, inf. mononukleoze, CMV; bakteriāla – Salmonella, Brucella, TBC; parazītiska – malārija, šistosomiāze,
toksoplazmoze, leišmaniāze; infekciozs endokardīts; fungāla)

Iekaisums (sarkoidoze, seruma slimība, sistēmas sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts).

Infiltratīvi, ne-onkoloģiski (Gaucher slimība, Niemann-Pick slimība, amiloidoze, glikogēna uzglabāšanas slimības, Langerhansa šūnu
histiocitoze, hemofagocītiska limfohistiocitoze u.c.);

Hematoloģiski (hipersplēniski) stāvokļi (ak. un hr. hemolītiska anēmija, sirpjveida šūnu anēmija, rekombinanta cilvēka granulocītu-makrofāgu
koloniju stimulējoša faktora lietošanas sekas).

Ārstēšanas taktika:

Noteikt un novērst/ārstēt izcelsmes faktoru (t.i., slimību/stāvokli, kas izraisa splenomegāliju).

Embolizācija vai splenektomija, gadījumos kad konservatīva (vai medikamentoza) pieeja neveiksmīga.

Indikācijas – izolēta trombocitēmija, hemolītiska anēmija, neitropēnija; sāpīgi palielināta liesa; traumatisks vai atraumatisks liesas plīsums;
liesas artērijas aneirisms; hipersplēnisms ar multiplām citopēnijām; diagnozes precizēšanai neskaidros gadījumos.

Vakcinēt pret kapsulētām baktērijām – pneimokokiem, Hib, meningokokiem.
 17. Limfadenopātija pieaugušajiem – iemesls
un ārstēšanas taktika
Limfadenopātiju izraiza:
• leikozes (hroniskas, dažreiz akūtas), (kopā ar svara zudumu, drudzi, splenomegāliju).
Jānosaka p.a.a., jāveic kaulu smadzeņu biopsija.
• Limfomas (nesāpīga limfadenopātija (lokāla vai ģeneralizēta), kopā ar B simptomātiku,
splenomegāliju. Jāveic limfmezglu biopsija.
• Metastāzes (bieži kakla/galvas, vairgodziedzera, krūts, vai plaušu) – viens vai vairāki
nesāpīgi limfmezgli, cieti, bieži fiksēti pie apkārtesošiem audiem. Apskate, izmeklēšana,
lai atrastu primāro audzēju, sistēmiska vilkēde (kopā ar artrītu, raksturīgiem
izsitumiem). Kritēriji + antivielas.
• Sarkoidoze (nesāpīga limfadenopātija, bieži aizdusa, drudzis, vājums, artralģijas). Jāveic
rtg, limgmezglu biopsija. u.c. saistaudu slimības (Sjogrena sindroms, reimatoīdais
artrīts),
• infekciju slimības (pulm. infekcijas), orofaringeālas infekcijas, mononukleoze. Jānosaka
pilna asins aina, EGĀ, seroloģija (EBV, CMV, HIV, toxoplazmoze, B. henselae, tularēmija ,
histoplazmoze, kokcidomikoze, masaliņas, bruceloze),
• dažādi medikamenti (alopurinols, penicilīns, fenitoīns, kaptoprils)
Ārstēšanu skat. pie spec. slimībām.