Ung thư biểu mô tế bào thận

Các vấn đề
Các hội chứng gia đình của ung thư tế bào
thận
- RCC chiếm khoảng 2% –3% của tất cả các khối u ác tính
ở người trưởng thành, với tỷ lệ nam: nữ là 1,9:1.
- RCC thường được chẩn đoán trong độ tuổi từ 55 đến 75.
- RCC là ung thư có tỉ lệ tử vong cao nhất trong số các ung
thư đường tiết niệu.
- RCC thường tự phát, 4-6% RCC có tính chất gia đình.(1)
Tính chất gia đình của RCC thường có đặc điểm:
o Khởi phát RCC ở độ tuổi sớm hơn so với thông thường.
o Bướu có thể thường ở 2 bên.
o Có thể xuất hiện nhiều ổ.
(1) Campbell Walsh Wein Urology 12 th
Các hội chứng gia đình của RCC:
1. Bệnh von Hippel-Lindau
2. Ung thư thận tế bào nhú di truyền - Hereditary papillary
renal carcinoma (HPRC)
3. Ung thư biểu mô tế bào thận và bướu cơ trơn di truyền -
Hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma
(HLRCC)
4. Succinate dehydrogenase deficient RCC (SDHRCC)
5. Hội chứng Birt-Hogg-Dube (BHD)
6. Hội chứng Cowden (hội chứng đa u lành tính) - PTEN
hamartoma tumor syndrome
7. Bệnh Bourneville - Tuberous sclerosis complex (TSC)
8. Hội chứng dễ mắc bướu BAP1 - BAP1 tumor
predisposition syndrome (BAP)
Hội Đặc Gen gây bệnh Đặc điểm lâm sàng Tuổi Đặc điểm mô Khuyến cáo
chứng điểm di khởi học bướu thận điều trị
truyền phát
RCC
VHL Di VHL (3p25) RCC 30-50 RCC tế bào Theo dõi tích
truyền Bướu nguyên bào mạch sáng, hai bên và cực <3cm
trội trên máu (não - võng mạc) multifocal Phẫu thuật
NST Pheochromocytoma ≥3cm, ưu tiên
thường Nang (gan,thận,tụy, PN
đường sinh dục)
HPRC Di MET (7q31) RCC Tuổi RCC tế bào nhú Theo dõi tích
truyền trung type 1, 2 bên, đa cực <3cm
trội trên bình 45 ổ Phẫu thuật
NST ≥3cm, ưu tiên
thường PN
HLRCC Di Fumarate RCC Tuổi RCC tế bào nhú Phẫu thuật, ưu
truyền hydratase (FH) Các bướu cơ trơn ở da trung type 2 tiên PN
trội trên (1q42-43) và tử cung bình 40
NST
thường

SDHRCC Di SDHA, SDHB RCC <40 Bướu thận 2 Phẫu thuật, ưu

truyền (1p36.13), Paragangliomas bên đa ổ (RCC tiên PN
trội trên SDHC (1q23.3), Pheochromocytoma tế bào sáng, tế
NST SDHD bào nhú type 2,
thường (11q23.1), tế bào ưa
SHDAF2 chrome,
oncocytoma)
Hội Đặc điểm Gen gây Đặc điểm lâm sàng Tuổi khởi Đặc điểm mô học Khuyến cáo
chứng di truyền bệnh phát RCC bướu thận điều trị

BHD Di truyền Folliculin Bướu thận\ Tuổi trung Bướu thận 2 bên, đa Phẫu thuật, ưu
trội trên (17p11.2) Phổi đa nang bình 50 ổ (RCC tế bào ưa tiên PN
NST Bướu nguyên bào chrome, hybrid
thường sợcsi ở da oncocytic tumors,
oncocytomas)

Cowden Di truyền PTEN RCC Khoảng 40 RCC tế bào nhú Theo dõi tích
trội trên (10q23) Harmatoma nhiều vị (chủ yếu) cực <3cm
NST trí Phẫu thuật
thường Bướu vú ≥3cm, ưu tiên
Carcinoma tuyến PN
giáp
TSC Di truyền TSC1 Bướu tuyến bã Thường Bướu thận (AML AML: Theo
trội trên (9q34), Động kinh khởi phát >50%, RCC 2-3%) dõi, >5cm:
NST TSC2 Bướu cơ vân ở tim sớm thường đa ổ, 2 bên thuyên tắc
thường (16p13.3) Bướu thận mạch
RCC: Phẫu
thuật ≥3cm,
ưu tiên PN
BAP Di truyền BAP1 RCC Thường RCC tế bào sáng Phẫu thuật, ưu
trội trên (3p21.2) Spitz ’naevus khởi phát tiên PN
NST Bướu trung mô ác sớm
thường tính
Các ung thư da
Phân loại Bosniak
 Phân loại Bosniak là một hệ thống chẩn đoán để phân biệt các tổn
thương thận dạng nang ở thận bằng cách sử dụng CT.
 Được giới thiệu vào năm 1986 và đã được cập nhật nhiều lần, gần
đây nhất là vào năm 2005.
 Hệ thống phân loại dựa trên một số thay đổi hình thái của nang thận:
hình thành vách ngăn, dày thành bao gồm các thành phần nốt, vôi
hóa trong thành và/hoặc vách ngăn, sự tăng đậm độ và tăng cản
quang sau khi tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch.
 Các tổn thương dạng nang ở thận được chia thành bốn loại bằng cách
sử dụng CT. Các tổn thương Bosniak loại I và II được dự đoán là
lành tính, loại III tiềm ẩn ác tính và IV chủ yếu là ác tính.
 Loại IIF sau đó đã được giới thiệu cho những nang không thể phân
loại rõ ràng là loại II hoặc III và do đó cần phải theo dõi hình ảnh.
Nguồn: Graumann O, Osther SS, Karstoft J, Hørlyck A, Osther PJ. Evaluation of Bosniak category IIF
complex renal cysts. Insights Imaging. 2013 Aug;4(4):471-80.
Phân loại
Đặc điểm Theo dõi
Bosniak

Một nang đơn giản với thành mỏng không vách ngăn, không
có nốt vôi hóa hay không có thành phấn đặc. Tỷ trọng dịch
I Lành tính
nang tương đương tỷ trọng của nước và không bắt thuốc cản
quang
Một nang lành tính có thể có vài vách ngăn mỏng. Nốt vôi
hóa có thể xuất hiện ở thành và vách ngăn.
II Lành tính
Thương tổn đồng nhất < 3cm. Có giới hạn rõ và không bắt
thuốc cản quang.
Những nang này có thể có nhiều vách ngăn mỏng. tăng sáng
ít ở thành nang hay vách ngăn. Thành nang hay vách ngăn có
mức độ dày tối thiểu. Nang có thể bị vôi hóa dạng nốt hay
Theo dõi. Tỉ lệ ác
IIF dày, nhưng không tăng đậm. Không có sự tăng đậm của mô
tính thấp
mềm.
Thương tổn trong thận > 3 cm, không tăng đậm độ, không
tăng tỷ trọng. Thương tổn có giới hạn rõ.
Phẫu thuật hoặc
Các tổn thương này là khối nang không xác định được, có
III theo dõi. Độ ác
thành dày bất thường, có vách ngăn, tăng tỷ trọng.
tính > 50%
Phẫu thuật được
IV Tổn thương nang ác tính có tăng tỷ trọng của mô mềm khuyến cáo. Ác
tính
Y HỌC CHỨNG CỨ: Mức độ chứng cứ*
Mức độ Loại chứng cứ
Chứng cứ thu được từ phân tích gộp của các thử nghiệm ngẫu
1a
nhiên
1b Chứng cứ thu được từ ít nhất một thử nghiệm ngẫu nhiên
Chứng cứ thu thập từ một nghiên cứu có đối chứng được thiết kế
2a
tốt nhưng không ngẫu nhiên
Chứng cứ thu thập từ ít nhất một loại nghiên cứu bán thực
2b
nghiệm được thiết kế tốt
Chứng cứ thu thập từ nghiên cứu không thực nghiệm được thiết
3 kế tốt, chẳng hạn như nghiên cứu so sánh, nghiên cứu tương
quan và báo cáo các trường hợp
Chứng cứ thu thập từ các báo cáo của ban chuyên gia, ý kiến
4
hoặc kinh nghiệm lâm sàng của các tác giả đầu ngành

* Diễn giải tương đương theo độ tin cậy về y học chứng cứ của Đại học Oxford
Nguồn: Sackett et al. Oxford Centre for Evidence-based Medicine Levels of Evidence (May
2001). Produced by Bob Phillips, Chris Ball, Dave Sackett, Doug Badenoch, Sharon Straus, Brian
Haynes, Martin Dawes since November 1998. [access date January 2011]
Y HỌC CHỨNG CỨ
 Mức độ khuyến cáo*
Cấp độ Loại khuyến cáo

Dựa trên các nghiên cứu lâm sàng có chất lượng tốt và tính thống nhất
A
của các khuyến cáo và bao gồm ít nhất là một thử nghiệm ngẫu nhiên

Dựa trên các nghiên cứu lâm sàng được thực hiện tốt, nhưng không có
B
thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên

C Không có các nghiên cứu lâm sàng chất lượng tốt

* Diễn giải tương đương theo độ tin cậy về y học chứng cứ của Đại học Oxford
Nguồn: Sackett et al. Oxford Centre for Evidence-based Medicine Levels of Evidence (May
2001). Produced by Bob Phillips, Chris Ball, Dave Sackett, Doug Badenoch, Sharon Straus, Brian
Haynes, Martin Dawes since November 1998. [access date January 2011]
Hounsfield unit
 1895 W.C. Roentgen phát hiện ra tia X.
 4/1972 Hounsfield : Giới thiệu máy CT đầu tiên.
 Đơn vị HU (Hounsfield unit) là đơn vị được đặt ra để
đặc trưng cho mức độ suy giảm của tia X được sử dụng
trong các lát cắt CT.
 Trị số đậm độ:

- Nước: 0 HU
- Xương: +1000 HU
- Khí: -1000 HU
- Mỡ: -100 HU
RENAL Nephrometry Score
 Lần đầu tiên được giới thiệu vào năm 2009 bởi Kutikov và
cộng sự để đánh giá các đặc điểm của các khối ở thận trên
hình ảnh cắt ngang (CT hoặc MRI).(1)
 RENAL Nephrometry kể từ đó đã sử dụng để đánh giá khách

quan và dự đoán các biến chứng, tiên lượng bệnh, hỗ trợ lựa
chọn phương pháp phẫu thuật và dự đoán nhiều kết quả lâm
sàng khác. Ngoài ra, hệ thống bảng điểm được áp dụng nhiều
sẽ có giá trị nghiên cứu khoa học và báo cáo học tập.

(1) Kutikov A, Uzzo RG. The R.E.N.A.L. nephrometry score: a comprehensive standardized system for
quantitating renal tumor size, location and depth. J Urol. 2009
RENAL Nephrometry Score
  1 điểm 2 điểm 3 điểm
Radius
Đường kính cắt ngang tối đa ở bất kỳ trục ≤4 cm >4 cm và <7 cm ≥7 cm
nào (MRI/CT)

Exophytic/endophytic
Đánh giá % exophytic của bướu thận (phần ≥50% exophytic <50% exophytic Hoàn toàn endophytic
lồi ra ngoài chủ mô thận) vs. endophytic
(phần nằm trong chủ mô thận).

Nearness (mức độ lân cận với hệ thống

đài bể thận)
≥7 mm >4 mm và <7 mm ≤4 mm
Đo khoảng cách ngắn nhất từ phần sâu nhất
của bướu tới đài bể thận gần nhất

Anterior vs. posterior

Hậu tố đánh giá tương quan vị trí bướu và thêm hậu tố - A: Trước thêm hậu tố - P: Sau mạch thêm hậu tố - X: Không phải cả
mặt phẳng đứng dọc ở mức mạch máu rốn mạch máu rốn thận máu rốn thận hai
thận (không tính điểm)

>50% đường kính trong polar

(L) Polar lines lines, hoặc nằm hoàn toàn trong
Hoàn toàn trên hoặc dưới Cắt ngang polar line
Dựa trên vị trí bướu với polar lines polar lines, hoặc cắt ngang trục
giữa thận
thêm hậu tố - H: Nếu tiếp
Bướu rốn thận    
xúc với mạch máu thận
RENAL Nephrometry Score
RENAL Nephrometry Score Mức độ phức tạp Tỉ lệ biến chứng*

4–6 Thấp 6.4%

7–9 Trung Bình 11.1%
10–12 Cao 21.9%

*Các biến chứng lớn được định nghĩa phân độ Clavien-Đino 3-5 (Cần can
thiệp, nằm ICU, hoặc tử vong).
 Tác động của bảng điểm RENAL đối với việc ra quyết định phẫu thuật:
• PN so với RN: Điểm phức tạp cao hơn có nhiều khả năng trải qua RN hơn.
• MIS so với mổ mở: Điểm phức tạp cao có nhiều khả năng trải qua các
phương pháp mổ mở.
• Theo dõi tích cực so với phẫu thuật: Điểm phức tạp cao có nhiều khả năng
phải can thiệp phẫu thuật hơn.
RENAL Nephrometry Score