KİSTİK FİBROZİS

KADER YOLAÇAN 2019681098

ŞEYMA ÖZDEMİR 2019681107
 • Solunum, sindirim, üreme sistemlerinde ve ter
bezlerinde bozukluk ile karakterizedir (ekzokrin
KİSTİK bezlerde anomali). Komplex, otozomal resesif
geçişli ve beyaz ırkın en sık görülen ölümcül
FİBROZİS hastalığı.
• Kistik Fibroziste poblem ‘Kistik Fibrozis
transmembran düzenleyici (KFTR)’protein
genindedir.
KFTR GEN
İŞLEVİ NE?
•1) Klor ve Sodyum kanalında
görev alır
•2)Klor ve Sodyumun
transportunda rol oynayarak
sekresyonların iyi sulandırılmasını
sağlar.
 KİSTİK
FİBROZİSTE SİSTEM
ETKİLENİMİ
• Solunum Sistemi
(Koyu, yapışkan salgılar hava yollarını tıkar.)
• Kardiyak Sistem
(Göğüs ağrısı, ritim bozuklukları, siyanoz, dispne)
• Gastrointestinal Sistem
(Gende ki bozukluk nedeniyle oluşan koyu salgı pankreas
kanallarında tıkanmaya neden olur. Salgı içerisindeki
proteolitik enzimler pankreasın kendi dokusuna zarar
vermeye başlar.)
• Kas-İskelet Sistemi
(Kas zayıflığı, omurga ve göğüs deformiteleri, eklemlerde
ağrı ve hareket kısıtlılığı)
• Genito-Üriner Sistem
(Gecikmiş puberte, infertilite)
• Diğer Bulgular
TER TESTİ

• Pilokorpin nitrat adı verilen bir

madde deri üzerinden ter
bezlerine gönderilir. 30 dakika
bekletilir.Oluşan ter toplanır ve
terdeki Klor oranı ölçülür.
• ≤ 29 mmol/L : normal,
• 30-59 mmol/L : ara değer,
• ≥ 60 mmol/L : yüksek
HASTA HİKAYESİ
• 14 Yaş, Erkek, 10.Persentil (44 kg, 155 cm)
• Ter Testi ile 1 aylıkken tanı konulmuş.

• Okulda kısa mesafelerde yürürken nefes darlığı ve balgamının artmasından dolayı zorluk çekiyor.
• Bu sebeple yakın zamanda eğitimine evden devam etmeye başlamış.

• Son 2 yılda alevlenme ve pnömoni sebebiyle hastaneye yatışı sıklaşmış.

• Günde 2 kez 30 dk boyunca yelek tedavisi alıyor.
• Solunum fonksiyon testinde FEV1 değeri %85 bulunmuş.
DEĞERLENDİR
ME
İNSPEKSİYON
SOLUNUM DEĞERLENDİRMESİ

TİPİ: Mikst FREKANSI: 20 DERİNLİĞİ: Yüzeyel YARDIMCI SOLUNUM PATOLOJİK SOLUNUM

soluk/dakika KAS AKTİVİTESİ: Var SESLERİ: Wheezing
İNSPEKSİYON

SİYANOZ:(-) ÇOMAK
FIÇI GÖĞÜS:
PARMAK :
(+)
(+)
 Normal Derin Derin Fark
İnspirasyon Ekspirasyon
AXİLLAR
EPİGASTRİK
SUBKOSTAL

PALPASYON
GÖĞÜS ÇEVRE ÖLÇÜMÜ
 Genelde tek taraflı hava yolu

PALPASYON obstrüksiyonunun olduğu durumlarda,

skolyozda ve nöromuskuler hastalıklarda
asimetri görülür.
VENTİLASYON SİMETRİSİ
 SİMETRİK
PALPASYON
VOKAL FREMİTUS
 İstirahatte

Aktivitede

DİSPNE
MBS ile değerlendirildi.
PND: (+)
ORTOPNE: (+)
ÖKSÜRÜK

SIKLIĞI: Orta
ETKİLİ ÖKSÜRÜK:
TİPİ: Prodüktif şiddetli fiziksel
Yok
aktivitede devamlı
BALGAM
TİPİ: Muko-Pürülan

SIKLIĞI: Sürekli

MİKTARI: Günde 10 kahve fincanı kadar

RENGİ: Sarı-yeşil
YORGUNLUK
AĞRI
SİSTEMİK
İNFLAMASYON

DİSPNE İNAKTİVİTE
Orta şiddetli fiziksel aktivitede

PERİFERAL KAS
MALNUTRİSYO
ZAYIFLIĞI
N
POSTÜR ANALİZİ
• ANTERİOR ANALİZ LATERAL ANALİZ
• Omuzlar protrakte Baş anterior tiltte
• Dizde artmış valgus Torasik kifozda artış
• Halluks valgus Göğüs anterior-posterior çap artmış
• Tırnaklarda çomaklaşma Dizde fleksiyon duruşu
KAS KUVVETİ
• SIRT EKSTANSÖRLERİ = 3 • ÜST ABDOMİNALLER=4
KAS KUVVETİ
• SKAPULAR ADDUKSİYON= 4 • DİZ EKSTANSÖRLERİ =4
KAS • GLUTEUS MAXİMUS KAS
KUVVETİ=4
• GLUTEUS MEDİUS KAS
KUVVETİ=4
KUVVETİ
SOLUNUM KAS KUVVETİ
Diyafragma Erkekler için: MİP (cmH2O): -27,020–
(4,132xyaş)-(0,003xboy (cm)xkilo (kg))

Dış interkostal kasların

atrofisi Erkekler için: MEP (cmH2O):
7,619+(7,806xyaş)+(0,004xboy
(cm)xkilo (kg))
Dış interkostal kasların Tip 1
lif oranındaki azalma
Kadınlar için: MİP (cmH2O): -33,854–
(1,814xyaş)-(0,004xboy (cm)xkilo (kg))
Solunum iş yükünde artış

Kadınlar için: MEP (cmH2O):

Dispne artışı 17,066+(7,22xyaş)
KISALIK DEĞERLENDİRMESİ
• Pektoralis Major’un Klavikular parçası
• Kısa, yatak düzleminden 3cm yukarıda
KISALIK DEĞERLENDİRİLMESİ
• Pektoralis Major’un Sternal parçası
• Kısa, tedavi düzleminden 4 cm yukarıda
KISALIK DEĞERLENDİRMESİ
• Lumbal ekstansörler, Gastro-soleus, Hamstring
 KISALIK
DEĞERLENDİRİLMESİ
Kalça Fleksörleri
 TEST TEST
FONKSİYONEL ÖNCESİ SONRASI

KAPASİTE KAN BASINCI 120/80 130/85

•6 dk yürüme testi ile değerlendirildi. KALP HIZI 100 120

•Yürüdüğü mesafe =548 m
OKSİJEN %96 %90
SATURASYONU

SOLUNUM 20 30
FREKANSI

DİSPNE 2 3

YORGUNLUK 1 2
 YAŞAM
KALİTESİ
DEPRESYON
ANKSİYETE
UYKU
PROBLEM LİSTESİ
• Dispne
• Sekresyon artışı ve atılımında zorluk
• Egzersiz intoleransı
• Postür bozuklukları
• İştahsızlık
TEDAVİ HEDEFLERİ
• Normal solunum algısını kazandırmak
• Sekresyon atılımını kolaylaştırmak
• Etkin öksürmeyi öğretmek
• Solunum kas kuvvetini arttırmak
• Ventilasyon-Perfüzyon uyumunu arttırmak
• Egzersiz kapasitesini arttırmak
• Postür uygunluğu sağlamak
• Günlük yaşam aktivitelerinde fonksiyonun devamını
sağlamak
• Yaşam kalitesini arttırmak
• Hasta ve aile eğitimi
TEDAVİ
PULMONER REHABİLİTASYON
EGZERSİZ EĞİTİMİ
HASTA VE AİLE EĞİTİMİ
 1)Pursed-lip solunum

BOZULMUŞ 2)Solunum kontrolü

SOLUNUM
ALGISI VAR 3)Diyafragmatik solunum egzersizleri
NE
YAPILABİLİR 4)Torakal ekspansiyon egzersizleri

?
5) Bronşial hijyen teknikleri
• PURSED-LİP SOLUNUM
• SOLUNUM KONTROLÜ
• DİYAFRAGMATİK SOLUNUM EGZERSİZLERİ
TORAKAL EKSPANSİYON EGZERSİZLERİ
POSTÜRAL
DRENAJ
ETKİN ÖKSÜRME
EĞİTİMİ VE
SEKRESYON ATILIMI

• Öksürme tekniği
• ASTD
• Otojenik drenaj tekniği
 DİSPNE
POZİSYONLARI
 EGZERSİZ EĞİTİMİ

AEROBİK EGZERSİZ KUVVETLENDİRME EGZERSİZİ

Koşu GERME EGZERSİZLERİ
POSTÜR EGZERSİZLERİ

Bisiklet ergometresi

Yüzme

Tenis
AEROBİK
EGZERSİZ EĞİTİMİ

FREKANS: 3-5GÜN/HAFTA

ŞİDDETİ: MKH’nin %50-80

SÜRE: 30-45 DK

TİPİ: KOŞU BANDI

KARVONEN
METODU
220-14=206 MKH
((206-100))x 0.5+ 100= 158
(206-100)X0.8 + 100= 184
 ÜST
EKSTREMİT
E DİNAMİK
GERME
 ALT
EKSTREMİTE
DİNAMİK
GERME
ÜST EKSTREMİTE KUVVETLENDİRME EGZERSİZLERİ
ÜST EKSTREMİTE
KUVVETLENDİRME
EGZERSİZLERİ
ALT EKSTREMİTE KUVVETLENDİRME EGZERSİZLERİ
ALT EKSTREMİTRE
KUVVETLENDİRME
EGZERSİZLERİ
ÜST EKSTREMİTE STATİK GERME EGZERSİZLERİ
ÜST EKSTREMİTE STATİK GERME EGZERSİZLERİ
ALT EKSTREMİTE STATİK GERME EGZERSİZLERİ
POSTÜR EGZERSİZLERİ
POSTÜR EGZERSİZLERİ
 GEVŞEME
EGZERSİZLERİ
• Solunum egzersizleri
• Post izometrik relaksasyon
 İskemik göğüs ağrısı

Kompleks ektopi (ventriküler taşikardi)

SKB’da >20 mmHg 

EGZERSİZİ Ciddi desatürasyon (SpO2% 80 + şiddetli hipoksemi belirti & bulguları

SONLANDIR Ani solukluk

MA Koordinasyon kaybı

Mental konfüzyon
KRİTERLERİ Başdönmesi, bayılma

Solunum yetmezliği bulguları (ciddi nefes darlığı)

 HASTA VE
AİLE EĞİTİMİ