ТРАНСПОЗИЦІЯ

МАГІСТРАЛЬНИХ
СУДИН
 Визначення
Транспозиція магістральних судин (ТМС) – це вроджена вада серця
(ВВС) синього типу, при якій аорта відходить від правого шлуночка,
легенева артерія від лівого шлуночка.
У дітей перших місяців життя ТМС зустрічається в
12-20% випадків від усіх ВВС. До 2 років частота
ТМС зменшується до 10% через високу летальність
на 1-му році життя. Після 2 років життя ТМС
зустрічається в 0,5% випадків.
Серед хворих з ВВС синього типу ТМС
зустрічається в 8%.
 Класифікація
1. Транспозиція магістральних артерій з інтактною
міжшлуночковою перегородкою
(Проста транспозиція) (50%).

2. Транспозиція магістральних артерій із дефектом

міжшлуночкової перегородки. (20-23%)

3. Транспозиція магістральних артерій з дефекту міжшлуночкової

перегородки та обструкцією вивідного тракту лівого желудочка. (25%)

4. Транспозиція магістральних артерій з інтактною

міжшлуночковою перегородкою та обструкцією лівого
вивідного тракту.
Етіологія:
•Етіологічні фактори м о ж н а розподілити н а с т у п н и м
чином:
• хромосомні п о ру ш е н н я – 5 % ,
• частіше ТМС зустрічається з трисомією по 15-1 6
хромосомі
• 2 % трисомію по 1 8 хромосомі.

ТМС досить рідко зустрічається при синдромі Дауна.

Чинники ризику транспозиції магістральних артерій

• Перенесена краснуха або інше вірусне захворювання під час

вагітності
• Сімейна схильність до транспозиції магістральних судин або
інших вроджених вад серця
• Погане харчування під час вагітності
• Надмірне споживання алкоголю під час вагітності
• Вік матері старше 40 років
• Неналежне лікування цукрового діабету у матері.
КЛІНІКА

•З м о м е н т у н а р о д ж е н н я
відімічається ціаноз, з а д и ш к а .
Ш у м в се рці в и с л у х о в у є т ь с я н е
завжди.
•П р и крикові ш к і р а н а б у в а є
ф і о л е т о в о г о кольору. У
в и п а д к а х різкої гіпоксемії
в и н и к а ю т ь гіпоксичні н а п а д и .
Діти відстають в моторному і
ф і з и ч н о м у ро з ви тк у . П р и
відсутності з’єднання між
д в о м а к о л а м и кровообігу
розвивається серцева
недостатність н а протязі
перших тижнів життя.
Ге м о д и н а м і к а
При ТМС венозна кров розноситься ао р то ю по великому колу
к р о в о о б і г у п о ве р х ній і н и ж н і й п о р о ж н и н н і й вені п о в е р т а є т ь с я в
п р а в е п е р е д с е р д я і п р а в и й ш л у н о ч о к . Із лівого ш л у н о ч к а
а р т е р і а л ь н а к р о в іде в л е г е н е в у а р т е р і ю і п о л е г е н е в и х в е н а х
н а д х о д и т ь в ліве п е р е д с е р д я і лівий ш л у н о ч о к . Т о бто є 2
і з о л ь о в а н и х к о л а кровообігу, , ж и т т я м о ж л и в е л и ш е п р и
н а я в н о с т і с у п у т н і х комунікацій, я к и м и м о ж у т ь б у т и в і д к р и т е
о в а л ь н е вікно, д е ф е к т м і ж п е р е д с е р д н о ї п е р е т и н к и (ДМПП),
д е ф е к т міжшлуночкової перетинки (ДМШП), відкрита
а р т е р і а л ь н а п р о т о к а , ч е р е з ці о т в о р и о к с и г е н о в а н а кров, я к а
ц и р к у л ю є п о м а л о м у к о л у кровообігу, п о с т у п а є в п р а в у
п о л о в и н у с е р ц я і з м і ш у ю ч и с ь з в е н о з н о ю кров’ю р о з н о с и т ь с я п о
в е л и к о м у к о л у кровообігу.
О с н о в н і д і а г но с тич ні критерії:
* Ціаноз в 1 0 0 % випадків при народженні.

* З а д и ш к а в 1 0 0 % випадків з п е р ш и х днів ж иття.

*А п і к а л ь н и й д і а с т о л і ч н и й ш у м – н а й б і л ь ш х а р а к т е р н и й ш у м
в серці – в и с л у х о в у є т ь с я в 2 6 , 8 % в и п а д к і в

*К а т е т е р и з а ц і я серця. В п р а в о м у ш л у н о ч к у р е є с т р у є т ь с я т и с к
р і в ний с и с т е м н о м у . Тиск в л і в ому ш л у н о ч к у м о ж е д о р і в н ю в а т и
с и с т е м н о м у , а л е з н и ж у є т ь с я із з м е н ш е н н я м л е г е н е в о г о с у д и н н о г о
опору

*А н а л і з г а з о в о г о с к л а д у а р т е р і а л ь н о ї крові в к а з у є н а
н а я в н і с т ь т я ж к о ї гіпоксемії ( Pa O 2 в м е ж а х 2 0 - 3 0 м м рт. ст.).
Е х о к а р д і о г р а ф і я д о з в о л я є визначити
р о з м і щ е н н я аорти і л е г е н е в о ї артерії в
просторі, їх с п і в в і д н о ш е н н я д о ш л у н о ч к і в і
супутні д е ф е к т и .
Лікування:
М еди каме нтозне лікування – симптоматичне:
На першому етапі проводиться постійна інфузія простагландину E (з
розрахунку 0,01-0,04 мкг/кг/мін) для попередження закриття артеріального
протока
Проводиться корекція метаболічного ацидозу бікарбонатом натрію.
При розвитку набряку легені та тяжкої гіпоксемії при необхідності
хворий переводиться на штучну вентиляцію легень
У випадках ригідної міжпередсердної перегородки можливе застосування
ножової атріосептостомії або дилатації отвору балоном високого
тиску
Хıрургıчне лікування:
Паліативна операція формування дефекту міжпередсердної
перегородки шляхом балонної передсердної
септостомії,застосовують 2 види радикальних операцій:
• Операцію “переключення” артерій (слід використовувати у
новонароджених).
• Операцію “переключення” передсердь (наприклад, операцію
атріосептопластики Мастарда)використовують протягом 1-го року
життя.
Дякую за увагу!