Professional Documents
Culture Documents
182-Article Text-152-1-10-20220124
182-Article Text-152-1-10-20220124
TO HELP CLINICIANS
Cкибчик В.А.
Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, м. Львів, Україна
Розшарування аорти (РА) (розшаровуюча анев- тоз нирок, кістозний медіонекроз аорти — синдром
ризма аорти) — стан, коли внаслідок порушення Гзеля — Ердгейма (частіше зустрічається в чоловіків
структури внутрішньої оболонки аорти кров прони- молодого і середнього віку);
кає в товщу стінки з розшаруванням внутрішнього — похилий вік (60–70 років).
і зовнішнього її шарів, формуванням додаткового 2. Природжені вади серця:
внутрішньосудинного каналу (несправжнього про- — коарктація аорти;
світу) [1]. — двостулковий (у 7–14 %) та одностулковий
Гостре РА (гостра дисекція аорти) частіше від- клапан аорти.
мічається в дистальному (антеградному) напрямі, 3. Атеросклероз аорти.
рідше — у проксимальному (ретроградному). У разі 4. Вагітність.
значного розширення патологічного просвіту може 5. Травма грудної клітки, сильне фізичне напру-
формуватися аневризма (розширення аорти), однак ження та емоційний стрес.
саме по собі розширення аорти в ряді випадків має 6. Системні васкуліти (особливо часто грануле-
помірний характер або взагалі відсутнє. Тому термін матозний, гігантоклітинний артеріїт).
«розшарування аорти» останнім десятиріччям став 7. Сифілітичний мезаортит.
загальноприйнятим і поширеним у зарубіжній літе- 8. Хімічні і токсичні впливи (наркотики кокаїн
ратурі, замінивши термін «розшаровуюча аневриз- і амфетамін).
ма аорти» (введений у клінічну практику Лаєннеком 9. Ятрогенні причини.
у 1819 році). За даними Oxford Vascular, захворюваність на
РА становить 6 випадків на сто тисяч осіб на рік [2].
Етіологія розшарування аорти: Етіологія гострого РА різноманітна, але головними
1. Захворювання, що супроводжуються кістоз- є два чинники, що сприяють дегенерації медії: АГ і
ною дегенерацією медії: вік. АГ, що переважно погано контролюється, ви-
— тривала артеріальна гіпертензія (АГ); являється приблизно в 65–75 % хворих із РА. Пік
— природжені дефекти сполучної тканини (син- частоти РА припадає на шосте-сьоме десятиріччя
дроми Марфана, Елерса — Данло, Тернера, полікіс- життя. При цьому чоловіки страждають в 2–3 рази
частіше, ніж жінки [4]. Синдром Марфана відмі- Здебільшого розшарування трапляється у 2 ло-
чається в незначному числі випадків (6–9 % РА), калізаціях: висхідна аорта — у межах декількох сан-
частіше у відносно молодому віці з локалізацією тиметрів від аортального клапана (65 %) і низхідна
розшарування в проксимальному відділі. Менше аорта — дещо дистальніше місця відходження лівої
половини РА спостерігається у вагітних після 40 ро- підключичної артерії (20 %). Можливе розшару-
ків, частіше — в третьому триместрі, рідко — в ран- вання дуги (10 %) і черевної аорти (5 %), а також
ньому післяпологовому періоді. Особливо схильні окремих артерій, що відходять від аорти, особливо
до ризику РА під час вагітності жінки із синдромом коронарних.
Марфана. Пряма травма аорти призводить до ло- Залежно від часу виникнення захворювання роз-
кального надриву, гематоми або розриву і тільки в різняють гострі (до 14 днів), підгострі (15–90 днів)
рідкісних випадках — до РА. і хронічні (більше 90 днів) РА. Більше 2/3 РА нале-
Різні групи кардіохірургічних хворих після про- жать до гострих.
тезування клапанів страждають від РА, що розви-
вається, звичайно, через декілька місяців або років Клінічні прояви й ускладнення
після операції. Найвищий ризик мають хворі, які Своєчасна прижиттєва діагностика РА часто є
зазнали протезування аортального клапана. Ятро- непростою задачею, оскільки лише четверта части-
генні розшарування пов’язані з проведенням ангіо- на пацієнтів має класичні клінічні прояви дисекції
графії і балонної дилатації, катетеризації аорти при аорти. Зокрема, за даними M. Klompas, при первин-
здійсненні штучного кровообігу. РА в цих випадках них проявах РА діагностується лише в 15–43 % ви-
пов’язане тільки з технічними погрішностями. РА падків [3].
також відмічається в місцях резекції аорти або на- Захворювання визначається трьома патологоа-
кладення швів. натомічними чинниками:
— локалізацією розшаруванням стінки аорти,
NB! Запам’ятати! — розвитком великої внутрішньостінкової гема-
— Основними чинниками ризику РА є АГ, вік, томи,
генетично детерміноване порушення розвитку — стисненням або відривом гілок аорти, що
сполучної тканини. кровопостачають важливі органи (серце, головний
— У 70 % випадків пацієнти з РА в анамнезі і спинний мозок, нирки, кишечник) із подальшою
мають підвищені показники артеріального тис- ішемією цих органів.
ку (АТ) [5].
Симптоми розшарування аорти можуть імітува-
ти практично всі серцево-судинні захворювання.
Класифікація РА Симптоматика РА залежить від етапів розвитку.
РА класифікуються за анатомічною локалізацією — І етап — розрив інтими, утворення гематоми,
і часом. Найбільш поширена класифікація Дебейкі початок розшарування,
(DeBake), згідно з якою РА розподіляють на 3 типи за- — ІІ етап — розрив стінки аорти з наступною
лежно від початку розшарування та його тривалості: кровотечею.
— І тип — розшарування починається з висхід- На І етапі можливі 3 форми перебігу:
ної частини і поширюється на грудний та черевний — гостра — смерть протягом декількох годин
відділи аорти (50 %); або 1–2 днів (45 %);
— ІІ тип — розшарування обмежується тільки — підгостра — перебіг захворювання декілька
висхідною частиною аорти (30 %); днів або 2–4 тижні (29 %);
— ІІІ тип — починається розшарування на по- — хронічна — процес продовжується декілька
чатку низхідного відділу аорти і може захоплювати її місяців (26 %).
черевний сегмент (20 %).
Оскільки тактика лікування I і ІІ типів є поді-
бною, то на сьогодні поширена анатомічна класи- Дебейкі Тип І Тип ІІ Тип ІІІ
фікація Стенфорда (Stanford): Стенфорд Тип А Тип А Тип В
— тип А — проксимальний або висхідний тип (I і
II типи за Дебейкі),
— тип B — дистальний або низхідний (тип III за
Дебейкі).
Ця класифікація вказує на поширення розшару-
вання, а не на розміщення первинної фенестрації.
Згідно з автопсією тип А відмічається в 2–3 рази
частіше. Для цього типу притаманна відносно ви-
сока частота ранніх фатальних ускладнень (розрив
аневризми з тампонадою серця, інсульт, інфаркт Рисунок 1. Класифікація РА залежно
міокарда (ІМ), аортальна регургітація), а також зна- від локалізації. На схемі показана дисекція аорти
чна догоспітальна летальність. за Дебейкі (I, II, III) і класи за Стенфордом (А, В)
— Прогноз гірший у жінок через атипові прояви (2 мл), що вводять у вену за відсутності позитивної
і пізню діагностику. динаміки больового синдрому — 20 мг повторно че-
— При гострому РА типу А летальність без опе- рез 30 хв; в) нерідко лікарі медицини невідкладних
ративного втручання становить 50 % упродовж пер- станів намагаються досягти знеболювання за допо-
ших 48 годин. Операція знижує 1-місячну леталь- могою в/м або в/в введення 2–4 мл 50% анальгіну з
ність у 3–4 рази. 1–2 мл 1% димедролу; г) раніше для знеболювання
— Летальність у пацієнтів із гострим РА типу А ефективно використовувалась нейролептоаналгезія
у 2 рази вища, ніж в осіб із гострим РА типу В (25 і в/в (1–2 мл 0,005% фентанілу і 1–4 мл 0,25% дропе-
12 % відповідно). ридолу).
— З впровадженням нових хірургічних методів — Стабілізація АТ (систолічного — до 100–120 мм
лікування виживання хворих становить при про- рт.ст.) та зниження частоти серцевих скорочень (до
ксимальному розшаруванні 80 %, при дистально- 60–80 за хв), оскільки ці два фактори сприяють по-
му — 90 %. ширенню дисекції:
— Найчастіше смерть настає від масивної кро- - 1-й ряд: 1) есмолол; 2) лабеталол; 3) метопро-
вотечі в плевральну порожнину або від тампонади лол або 1) дилтіазем; 2) верапаміл (при протипока-
серця — крововиливу в перикард. Основною при- заннях до β-блокаторів) + 1) натрію нітропрусид*;
чиною смерті при проксимальному типі РА (тип А) 2) нікардипін*.
є тампонада серця, рідше — оклюзія магістральних - 2-й ряд: 1) урапідил, 2) еналаприлат (при не-
гілок аорти. При дистальному типі (тип В) — крово- ефективності β-блокаторів).
теча в ліву плевральну порожнину і ниркова недо- — При гіпотензії не виключаються тампонада
статність. серця, розрив аорти, що вимагають швидкого від-
новлення об’єму циркулюючої крові. При рефрак-
Лікування РА терній гіпотензії використовуються допамін, добута-
Лікування при РА направлене на зупинку розша- мін, норадреналін.
рування стінки судини. — Раптове погіршення стану хворих із РА може
Усі хворі з гострим РА повинні бути госпіталі- бути пов’язане з тампонадою або розривом аорти.
зовані в палату інтенсивної терапії для стабілізації Виконання перикардіоцентезу при гемотампона-
гемодинаміки, моніторингу АТ, серцевого ритму і ді погіршує прогноз, хворі вмирають через 5–40 хв
діурезу, а за потреби — контролю центрального ве- після процедури. Тому проведення даної процедури
нозного тиску або тиску заклинення легеневої арте- можливе тільки в операційній при прямому хірур-
рії, незалежно від подальшої тактики лікування. гічному втручанні.
Cкибчик В.А.
Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого, г. Львов, Украина
V.A. Skybchyk
Danylo Halytskyi Lviv National Medical University, Lviv, Ukraine