Кафедра педіатрії №2,

завідувач кафедрою: проф. ВОЛОСОВЕЦЬ О.П.

ЛЕКЦІЯ
для студентів медичного факультету

ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ У ДІТЕЙ

ЛЕКТОР:
доктор медичних наук, професор
Кривопустов Сергій Петрович
 Визначення

Вродженими вадами серця вважаються

вроджені зміни будови клапанного апарату,
перегородок або стінок серця та / або
магістральних судин, що змінюють умови
внутрішньосерцевої гемодинаміки та можуть
привести до розвитку недостатності кровообігу.
 Поширеність

Частота вроджених вад серця:

8 на 1000

Співвідношення хлопчики : дівчатка = 1,09 : 1

(транспозиція магістральних судин 2,11:1)

Найбільш поширена вада - ДМШП

Смертність: 177 на 100 000 живонароджених,

серед дітей з ВВС – 23%,
з них 90% гине на першому році…
 Етіологія

8% - хромосомні аномалії або дефект одного гена

2% - вплив факторів зовнішнього середовища

(фізичні, хімічні або біологічні тератогени)

90% - мультифакторіальної пророди, тобто має

місце поєднаний вплив спадкових факторів і
факторів зовшішнього середовища
 Хромосомні аберації

• При синдромі Edwards (+18) 90% дітей мають

ВВС, частіше поєднані: ДМШП, ВАП, ДМПП, КоА

• При синдромі Patau (+13) 80% дітей мають ВВС,

частіше поєднання ВАП, ДМШП, ДМПП, стеноза
ЛА, декстракардії, КоА

• При синдромі Down (+21) 40% дітей мають ВВС,

частіше AV-комунікацію, тетраду Фалло

• Синдром Turner (45 X) 10% мають ВВС, ½ - КоА

 Тератогений вплив

• Станом на початок сторіччя було вже відомо

понад 108 тисяч тератогених субстанцій, котрі
здатні порушити кардіогенез
порушення ембріогенезу в період 2-8 тиж. вагітности…

• Хімічні тератогени: лікарські та індустріальні

(талідомід, гормони, варфарін, антиконвульсанти, алкоголь, кофеїн…)

• Біологічні тератогени: інфекції (краснуха, …)

хвороби матері (цукровий діабет…)

• Фізичні тератогени (радіація та інші)

 Профілактика ВВС (планування вагітності, запобігання тератогених ліків…)
 Медико-генетичне консультування
 Пренатальна діагностика ВВС

• Питання: якщо у родині є дитина з ізольованою

вродженою вадою серця або хтось з батьків має
ВВС, який ризик народження другої дитини з
ВВС?
• Відповідь: в середньому 3,5%.
 > 200 ВВС

Найбільш поширені вроджені вади серця:

1. Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)

2. Дефект міжперердсердної перегородки (ДМПП)
3. Відкрита артеріальна протока (ВАП)
4. Коарктація аорти (КоА)
5. Стеноз аорти
6. Транспозиція магістральних судин (ТМС)
7. Стеноз легеневої артерії
8. Тетрада Фалло
 Класифікація
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
ВВС без ціанозу / ВВС з ціанозом
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

• ВВС зі збагаченням малого кола КО (ДМШП / ТМС)

• ВВС зі збідненням малого кола КО (стеноз ЛА / тетрада)
• ВВС зі збідненням великого КО (стеноз Ао, КоА)
• ВВС без порушень ГД (декстрокардія, м’язовий малий ДМШП)

 ВВС блідого типу з артеріовенозним шунтом

(ДМЖП, ДМПП, ВАП)
 ВВС синього типу з веноартеріальним шунтом
(ТМС, тетрада Фалло)
 ВВС з перешкодою викиду крові з желудочков
(стеноз Ао або ЛА)
 «ДУКТУС-ЗАЛЕЖНІ» ВВС

ОБСТРУКЦІЯ ПРАВОГО СЕРЦЯ:

- атрезія легеневої артерії
- атрезія трикуспідального клапана
- важкі форми тетради Фалло
- критичний стеноз легеневої артерії
- важкі форми аномалії Ебштейна

АНОМАЛІЇ ДУГИ АОРТИ ТА ЛІВОГО СЕРЦЯ:

- важкі форми коарктації аорти
- переривання дуги аорти
- синдром гіпоплазії лівого серця

ТРАНСПОЗИЦІЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН

(з інтактною міжшлуночковою перегородкою та неадекватним
змішуванням)
 Рання діагностика

КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ
• ціаноз
• задишка
• тахі- або брадикардія
• набряки
• кардіальний шум
• гепатомегалія
• кардіомегалія
• посилене потовиділення
• тремтіння у прекардіальної ділянці
• зміщення меж відносної серцевої тупості
• недостатня прибавка маси тіла
• швидка стомлюваність при харчуванні
• кардіалгії
• ін. ознаки
 Додаткові дослідження

• рентгенографія
(діагностика венозної гіпертензії, кардіомегалії тощо)

• ЕКГ (гіпертрофія / перевантаження відділів серця

тощо)

• ЕхоКГ, допплєрЕхоКГ (анатомія / гемодинаміка)

• лабораторні дослідження (кислотно-лужний стан тощо)

• вимірювання центрального венного тиску

• катетеризація порожнин серця

• ангіографія та інші методи

 КАРДІАЛЬНИЙ ШУМ
та
ВРОДЖЕНА ВАДА СЕРЦЯ
 Наявність шуму
не обовязково означає наявність ПВС

Так, 50-60% дітей протягом перших годин життя

мають систолічний шум, пов’язаний:
• з периферичним стенозом легеневої артерії,
• відкритою артеріальною протокою,
• персистуючим фетальним кровообігом (ПФК),
• дисфункцією міокарда на тлі асфіксії …
 Проте, відсутність шуму теж
не може абсолютно означати відсутність ПВС

Так, є так звані “афонічні” ПВС:

• транспозиція магістральних судин,
• аномальний дренаж легеневих вен,
• синдром гіпоплазії ЛС…

Важливе значення для оцінки шуму відіграють

умови аускультації : підвищення тиску в
правих відділах серця на тлі плачу дитини
зменшує шунтування крові при ДМШП
 ЦЕНТРАЛЬНИЙ ЦІАНОЗ
та
ВРОДЖЕНА ВАДА СЕРЦЯ
 ХАРАКТЕРИСТИКА ЦЕНТРАЛЬНОГО ЦІАНОЗ НА ТЛІ ПВС

• гіпероксидний тест (при диханні 100% киснем не менш 10 хв.)

негативний при кардіальному генезі ціанозу
позитивний при респіраторному генезі ціанозу

• гіпервентиляційний тест (ЧД 70-80 та більше протягом 5-10

хвилин)
ціаноз не зменшується - при ПВС з в/с шунтуванням
ціаноз зменшується або зникає при ПФК

• проба з 2 пульсоксиметрами
(предуктальний - палець правої руки, постдуктальний - палець ноги)
пре > пост при ПФК
пре < пост при ТМС
пре = пост при ВВС з в/с шунтуванням
 ВРОДЖЕНА ВАДА СЕРЦЯ:

ДЕФЕКТ
МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ
 Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)

вперше описаний Dr.Roger (1879)

найбільш поширена ВВС:

- 2-6 на 1000 живонарожденных мають ізольований ДМШП
- складає 15-20% усіх ВВС
(не включаючи випадки, коли він є складовим компонентом інших ВВС)

співвідношення дівчатки:хлопчики = 56:44

має мультифактеріальне походження

ДМШП часто сполучається з ДМПП, ВАП, КоА, ін.

 КЛАСИФІКАЦІЯ ДМШП
- ПЕРИМЕМБРАНОЗНИЙ
- М’ЯЗОВИЙ
- ІНФУНДІБУЛЯРНИЙ
- ПРИТОЧНИЙ
- МАЛИЙ ДМШП (< 0,5 кв.см)
- ПОМІРНИЙ ДМШП (0,5-1,0 кв.см)
- ВЕЛИКИЙ ДМШП (> 1 кв.см або ½ уст’я Ао)

a) Інфундібулярний (підлегеневий)
b) перимембранозний (субаортальний)
c) приточний
d) м’язовий
ПЕРИМЕМБРАНОЗИЙ ДМШП
Складають 80% всіх ДМШП
Дефект розташований у ВТЛШ під аортальним клапаном
 М’ЯЗОВИЙ ДМШП
Складають 5-20% всіх ДМШП
Дефект у м’язовій частині МШП, м.б. «swiss-cheese»
 Гемодинамика при ДМШП антенатально не страждає.
Після народження напрямок шунта визначається
розмірами дефекту, різницею тиску в ЛШ і ПШ,
співвідношенням пульмонального і системного
опору.

Характерно артериовенозне (Л-П) шунтування.

Переповнюванню кров'ю легеневих артерій перешкоджає

виникаючий захисний їхній спазм, але при тривалому формуванні
пороку формується склеротична фаза ЛГ.

Важка легенева гипертензия і високий загальнолегеневий опір

викликають зміну Л-П скидання на перекресный (шум
зменшується), а потім П-Л, веноартериальный.
 VSD: ДІАГНОСТИКА

Діти з невеличкими дефектами звичайно скарг не мають,

нормально ростуть і розвиваються.

При великих ДМШП діти народжуються з нормальними

значеннями маси і довжини тіла, але згодом виникає
затримка фізичного розвитку, виникає гипотрофия
різноманітного ступеня не тільки через алиментарного
чинник, але і гіповолемії великого кола КО.

Хоча ДМШП - порок блідого типу (без цианоза), при

занепокоєнні і крику в дитини перших місяців життя
виникає цианоз унаслідок короткочасного
веноартериального скидання.

Також цианоз може з'являтися й у старшому віці всилу

ускладнення ВПС у виді високої ЛГ.
 VSD: ДІАГНОСТИКА

При великому ДМШП

• задишка (тахіпное, ретракція),
• утруднення годування,
• зниження прибавки маси тіла,
• пневмонії,
• ЗСН звичайно не раніше 6-8 тижнів
крім задишки, хрипів у легких, відзначається гепатомегалія (у дітей
першого років життя може збільшуватися і селезінка), тричленний
ритм на верхівці, можливий генерализований набряковий синдром.

При огляді можливий парастернальный серцевий горб,

при пальпації - систолическое двигтіння в 3-4 межреберье
зліва. Межи відносної серцевої тупості усунуті в обидві
сторони, більше вліво.
Периферичний пульс: для виявлення супутньої
коарктации аорти, що є частим сполученням, завжди
необхідно визначати пульс на а. femoralis!
 VSD: АУСКУЛЬТАЦІЯ СЕРЦЯ

• систолічний шум з'являється протягом першого тижня

життя. СШ грубий, органічний, пов'язаний з І тоном, по
лівому краї грудини, із максимумом у ІІІ-IV межреберьях
зліва, II-V/VI ст.

• при м'язовому ДМШП (хвороби Толочинова-Роже)

єдиним проявом пороку є скребучий СШ
(“багато шуму з нічого”).
 VSD: РЕНТГЕНОГРАФІЯ

• при малих ДМШП у межах вікової норми

• при більш значному ДМШП –

тінь серця збільшена, посилений судиний рисунок,
розширення лівого передсердя, легеневої артерії

• при великому ДМШП –

тінь серця значно збільшена, дуже посилений
судиний рисунок, розширення ЛП, ЛА, ПШ

• при синдромі Ейзенменгера –

зменшення судинного рисунку легенів
 VSD: РЕНТГЕНОГРАФІЯ

при народженні у віці 2-х місяців

 VSD: ЕКГ

• при малих ДМШП у межах вікової норми

• при більш значному ДМШП –

ознаки гипертрофії ЛШ, ЛП

• при великому ДМШП –

ознаки гіпертрофії ЛШ, ПШ, ЛП

• при синдромі Ейзенменгера - гипертрофия ПШ

 VSD: ЕХОКГ

Ехо-, допплерехокардиография дозволяє визначити:

• кількість дефектів,
• їхні розміри,
• локалізацію,
• виявити супутні ПВС,
• оцінити пульмональний тиск,
• значимість шунта (напрямок, його величину тощо)
VSD: ЕХОКГ
VSD: КАТЕТЕРИЗАЦІЯ СЕРЦЯ
 VSD: ПЕРЕБІГ ЗАХВОРЮВАННЯ

ПЕРИМЕМБРАНОЗНИЙ ДМШП невеликих розмірів в

50% випадків може спонтанно закритися,

М’ЯЗОВИЙ ДМШП невеликих розмірів має високу

частоту спонтанного закриття

закриття відбувається протягом перших 6 місяців (30-40%), або

протягом перших десяти років життя (до 8 років близько 90% вад)

до часу спонтанного закриття ДМШП обов’язково проводять

вторинну профілактику інфекційного ендокардиту (!)

ІНДУНДИБУЛЯРНИЙ ДМШП спонтанно не закривається

ПРИТОЧНИЙ ДМШП спонтанно не закривається

 VSD: ПИТАННЯ ТЕРАПІЇ

Хірургічне лікування малих ДМШП, м'язових ДМШП

звичайно не потрібно, спостерігають за станом дитини
в динаміці

Питання фізичної активності вирішують в залежності

від тяжкості ДМШП, при невеликих дефектах
фізактивність не обмежують

Обов’язково проводять вторинну профілактику

бактеріального ендокардиту!

Дуже важливим є дотримання гігієни порожнини рота

 СХЕМА ВТОРИННОЇ ПРОФІЛАКТИКИ ІНФЕКЦІЙНОГО ЕНДОКАРДИТУ
згідно з рекомендаціями
AMERICAN HEART ASSOCIATION (1997):

ПРИ ДЕНТАЛЬНОМУ, ОРАЛЬНОМУ ТА РЕСПІРАТОРНОМУ ВТРУЧАННІ

(ВКЛЮЧАЮЧИ ЕКСТРАКЦІЮ ЗУБА, ТОНЗИЛЕКТОМІЮ, АДЕНОЇДЕКТОМІЮ):
ЗА 1 ГОДИНУ ДО ХІРУРГІЧНОГО ВТРУЧАННЯ ПРИЗНАЧАЮТЬ
АМОКСИЦИЛЛІН ПЕРОРАЛЬНО В ДОЗІ 50 МГ/КГ ОДНОКРАТНО

Частота бактеріємії є найвищою після стоматологічних процедур

(ті, що викликають кровотечу з ясен чи слизовій оболонки,
в тому числі механічні гігієнічні процедури в стоматології),
середньою - після урогінекологічних,
найнижчою - після гастроінтестинальних втручань.
 VSD: ПИТАННЯ ТЕРАПІЇ

Показанням до операції є співвідношення Qp/Qs 2:1 і

більш, якщо тиск у ЛА більш 1/2 системного

Час операції вирішується індивідуально (до 6 місяців

рідко), оперують дітей при розвитку ЗСН, при затримці
фізичного розвитку…

VSD:
прогноз, як правило, добрий
Радикальним видом хірургічного втручання
є закриття дефекту (його пластика)
 VSD: ПИТАННЯ ТЕРАПІЇ

Летальність для дітей після 6 місяців складає 1-2%,

вона вище в дітей у віці до 6 місяців, при сполученні з
іншими вродженими вадами

Протипоказанням до операції є виражена легенева

гипертензия, коли середній тиск у ЛА дорівнює
системному, співвідношення легеневого і системного
опору складає 0,5 і вище

Паліативна операція з метою зменшення пульмонального

кровотока полягає в перев'язці ЛА

При синдромі Ейзенменгера показана легенево-серцева

трансплантація
 ВРОДЖЕНА ВАДА СЕРЦЯ:

ДЕФЕКТ
МІЖПЕРЕДСЕРДНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ
 Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)

поширена ВВС:
- 1 на 1500 живонарожденных мають ДМШП
- складає 7% усіх ВВС

співвідношення дівчатки:хлопчики = 2:1

овальний отвір
мають до 30% дітей, підлітків та дорослих
 КЛАСИФІКАЦІЯ ДМПП

ПЕРВИННИЙ ДМПП: виникає при порушенні в ембріогенезі серця

зливання ендокардіальних валиків з первинною МПП.
Поєднюється з розщепленням передньої стулки мітрального
клапану. Складає 15% всіх ASD

ВТОРИННИЙ ДМПП: виникає при фенестрації, резорбції первинної

перегородки у ділянці овального отвору або нерозвинутості
вторинної перегородки. Складає 70-80% всіх ASD і є сприятливим

ДМПП венозного синусу, може поєднуватися з АДЛВ

ДМПП коронарного синусу

ДММП – загальне передсердя

I ASD
II ASD
 АSD: ДІАГНОСТИКА
• Аускультативно посилення та стійке розщеплення ІІ тону
над ЛА
• Систолічний шум ІІ/VІ - ІІІ/VІ інтенсивності у ІІ-ІІІ м/б у
лівого краю грудини (збільшений потік крові через ЛА)
• Може приєднатися мезодіастолічний шум (збільшений
потік крові через ТК)

• Рентгенографія: в залежності від варіанту ДМПП

• ЕКГ: перевантаження правого шлуночка, rsR` (V1)
(V1
• ЕхоКГ: внутрішньосерцева анатомія, оцінка шунту…
• Катетерізація (насичення крові киснем, тиск)
ASD: ЕХОКГ
ASD: ЕХОКГ
 ASD: ПЕРЕБІГ ЗАХВОРЮВАННЯ

Спонтанне закриття вторинного ДМПП можливе:

< 3 мм дефект закривається майже завжди до 1,5 років
3-8 мм до 1,5 років закривається у > 80% дітей
> 8 мм спонтанне закриття вкрай рідко

Спонтанне закриття первинного ДМПП неможливе.

Вторинна профілактика ІЕ при ізольованому II ASD не

проводиться.

Ускладнення (ЗСН, ЛГ, аритмії, ємболії) у дітей рідкісні.

 ASD: ПИТАННЯ ТЕРАПІЇ
Співвідношення Qp/Qs > 2:1 та клінічні ознаки СН є показаннями для
оперативного втручання. Час операції вирішують індивідуально, часто
хірургічне втручання проводять у віці від 2 до 4 років.

Patch closure of a sinus venosus defect

ASD:
пластика дефекта
 ASD: ПИТАННЯ ТЕРАПІЇ

ASD:
усунення за допомогою катетеру
ВРОДЖЕНА ВАДА СЕРЦЯ:

ВІДКРИТА
АРТЕРІАЛЬНА ПРОТОКА
 Giulio Cesare Aranzio (1530-1589) першим описал не тількі
ductus venosus Arantii, але й ductus arteriosus, котрий, як вважають,
названий на честь Leonardo Botalli невиправдано
 Відкрита артеріальна протока (ВАП)

поширена ВВС: 5-10% всіх ВВС

поширеність ВАП залежить від гестаційного віку:
- діти з масою тіла при народженні < 1000 г – 42%
- діти з масою 1500-1750 г – 7%
- доношені діти – 1:2000 як ізольована ВВС

співвідношення дівчатки:хлопчики = 2:1

Потрібно відрізняти «персистуючий артеріальний

проток» у новонароджених (недоношеність,
перинатальна гіпоксія) та вроджену ваду серця
 Регуляція роботи артеріальної протоки:

Вазоконстриктори:
- кисень,
- цитохром Р450 гемопротеїн

Вазодилятатори:
- PGE2,
- NO
 При ВАП шунтування оксигенованої
крові відбувається з Ао до ЛА,
тобто вада блідного типу.

Вираженість ГД змін залежить від

діаметра протока, співвідношення
системного та легеневого опору…

норма

ВАП
 ВАП: ДІАГНОСТИКА

• Клініка від бессимптомного перебігу до тяжкої ЗСН…

• Систоло-діастолічний шум («машинний» шум Gibson, 1898),
так як скид крові відбувається і в систолу, і в діастолу,
у ІІ м/р зліва від грудини, проводиться на спину,
I-IV/VI скид крові відбувається і в систолу, і в діастолу

• Рентгенографія: в залежності від варіанту ВАП

• ЕКГ: в залежності від варіанту ВАП, гіпертрофія ЛШ
• ЕхоКГ: ультразвукова анатомія, оцінка шунту…
• Катетерізації серця типова ВАП не потребує
PDA: ЕХОКГ
 ВАП: КОНСЕРВАТИВНЕ ЛІКУВАННЯ

При відкритій артеріальної протоці можливим є

спонтанне закриття протоки у новонароджених.

У недоношених при ВАП проводять консервативне

лікування із застосуванням індометацину.

Індометацин вводять в/в повільно, курс включає

введення 3 доз препарату з 12-24 годинними перервами,
доза індометаціну залежить від постнатального віку
дитини (0,1-0,25 мг/кг) за схемою.
у відділенні реанімації та інтенсивної терапії новонароджених
ДИНАМІКА ВАП НА ТЛІ КОНСЕРВАТИВНОГО ЛІКУВАННЯ НОВОНАРОДЖЕНОГО

до лікування

ІНДОМЕТАЦИН

після лікування
 ВАП: ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ

Хірургічне лікування ВАП показано у випадках

неефективності консервативного лікування, при
наявності протипоказань до нього, при необхідності
термінового закриття ВАП на тлі прогресії ЗСН.

Операція м.б. і в неонатальному віці, і у старших дітей у

випадку вперше встановленої ВВС, частіше у 6-48 міс.

Прогноз звичайно добрий.

Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту

проводиться лише протягом 6 місяців після операції.
 ВАП: ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ

- Хірургічна лігація протока

- Катетерная оклюзія протока
- Використання оклюзійних колець
ВРОДЖЕНА ВАДА СЕРЦЯ:

ТЕТРАДА ФАЛЛО
 ТЕТРАДА ФАЛЛО

історія: Stensen (1672), Fallot (1888)

поширена ВВС: 7-10% всіх ВВС,

75% всіх синіх ВВС

співвідношення дівчатки < хлопчики

1) СТЕНОЗ ЛА

2) ДЕФЕКТ МШП

3) ДЕКСТРАПОЗИЦІЯ Ао

4) ГІПЕРТРОФІЯ ПШ
 ТЕТРАДА ФАЛЛО: ДІАГНОСТИКА
• Ціаноз
• Задишка при навантаженні
• Систолічний шум вигнання
• Однокомпонентний ІІ тон (без закриття клапану ЛА)
• Задишечно-ціанотичні напади

• Рентгенографія: форма “дерев'яний чобіток”

• ЕКГ: гіпертрофія правого шлуночка
• ЕхоКГ: виявлення компонентів вади, гемодинаміка…
• Катетерізації серця: тяжкість обструкції тощо
ТЕТРАДА ФАЛЛО

Закруглена,
приподнята над
діафрагмою
верхівка серця,
западіння дуги ЛА,
зменшена
васкуляризація
легенів
ТЕТРАДА ФАЛЛО: ЕХОКГ
 ТЕТРАДА ФАЛЛО: ЛІКУВАННЯ

• При тетраді Фалло паліативна операція полягає у

анастомозі Blalock-Taussig між a.subclavia та
легеневою артерією.

• Доцільним є підтримка артеріальної протоки за

допомогою простагландину Е1.

• Лікування задишечно-ціанотичних нападів.

• Радикальну операцію доцільно проводити в

ранньому віці (~6 місяців).

• Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

 ТЕТРАДА: ПАЛІАТИВНЕ ЛІКУВАННЯ

анастамоз Blalock-Taussing
ТЕТРАДА: РАДІКАЛЬНЕ ЛІКУВАННЯ
ТЕТРАДА: ПІСЛЯ ОПЕРАЦІЇ
 ЛІКУВАННЯ ЗАДИШЕЧНО-ЦІАНОТИЧНОГО НАПАДУ

- Прижати голінки до грудей для зменшення венозного повернення

- Промедол або морфін

- Корекція порушень КЛС: внутрішньовенно NaHCO3

- Корекція поліцитемії (інфузійна терапія)

- Бета-блокатор пропранолол 0,1 мг/кг в/в капельно

для знання спазму легеневої артерії

- При неефективності: термінове накладення шунту

 СХЕМА ВТОРИННОЇ ПРОФІЛАКТИКИ ІНФЕКЦІЙНОГО ЕНДОКАРДИТУ
згідно з рекомендаціями
AMERICAN HEART ASSOCIATION (1997):

ПРИ ДЕНТАЛЬНОМУ, ОРАЛЬНОМУ ТА РЕСПІРАТОРНОМУ ВТРУЧАННІ

(ВКЛЮЧАЮЧИ ЕКСТРАКЦІЮ ЗУБА, ТОНЗИЛЕКТОМІЮ, АДЕНОЇДЕКТОМІЮ):
ЗА 1 ГОДИНУ ДО ХІРУРГІЧНОГО ВТРУЧАННЯ ПРИЗНАЧАЮТЬ
АМОКСИЦИЛЛІН ПЕРОРАЛЬНО В ДОЗІ 50 МГ/КГ ОДНОКРАТНО

Частота бактеріємії є найвищою після стоматологічних процедур

(ті, що викликають кровотечу з ясен чи слизовій оболонки,
в тому числі механічні гігієнічні процедури в стоматології),
середньою - після урогінекологічних,
найнижчою - після гастроінтестинальних втручань.
ВРОДЖЕНА ВАДА СЕРЦЯ:

КОАРКТАЦІЯ АОРТИ
 КОАРКТАЦІЯ АОРТИ
- вроджене звуження аорти, частише у ділянці перешийка

- поширена ВВС: 5-8% всіх ВВС,

- співвідношення дівчатки:хлопчики = 1:2

- КоА абдоминальная:торакальная = 1:1000

- асоціація КоА з іншими ВВС у 50% (з ВАП, ін.)

 КОАРКТАЦІЯ: ДІАГНОСТИКА

Клініка в залежності від варіанту КоА, віку…

• Тахікардія, тахіпное… СН
• Висока різниця АТ: високий на руках, низький на ногах
• Послаблення або відсутність пульсу на a. femoralis
• Диференційований ціаноз (на ногах) на тлі Л-П при ВАП
• Систолічний шум у лівій підключичній ділянці, на спині
• Рентгенографія: кардіомегалія, западіння дуги Ао
• ЕКГ: гіпертрофія ЛШ, ішемія «strain»
• ЕхоКГ: виявлення КоА, градієнт тиску (допплєр)
• Катетерізації серця, ангіографія тощо
КОАРКТАЦІЯ: ДІАГНОСТИКА
КОАРКТАЦІЯ: ДІАГНОСТИКА
 КоА

червоний: дилятовані інтеркостальні артерії

синій: коарктація
зелений: постстенотична дилятація нисхідної аорти
КОАРКТАЦІЯ: ЭХОКГ
КОАРКТАЦІЯ: ЭХОКГ
КоА: АНГІОГРАФІЯ
 КОАРКТАЦІЯ АОРТИ: ЛІКУВАННЯ

Показаннями до операції є систолічний градієнт

тиску на верхніх та ніжних кінцівках більш, ніж 50 мм
рт.ст.

Різка артеріальна гіпертензія та декомпенсація

серцевої діяльності можуть бути показаннями до
хірургічного втручання у період новонародженості.

Доцільним є застосування простагландину Е1.

При відносно благополучному перебігу

захворювання операцію доцільно відкласти до 5-
річного віку.
 КОАРКТАЦІЯ: ЛІКУВАННЯ

- анастомоз “конець в кінець”

- аортопластика з заплатою
- аортопластика з пластикою a.subclavia sin.
КОАРКТАЦІЯ: ЛІКУВАННЯ
 СХЕМА ВТОРИННОЇ ПРОФІЛАКТИКИ ІНФЕКЦІЙНОГО ЕНДОКАРДИТУ
згідно з рекомендаціями
AMERICAN HEART ASSOCIATION (1997):

ПРИ ДЕНТАЛЬНОМУ, ОРАЛЬНОМУ ТА РЕСПІРАТОРНОМУ ВТРУЧАННІ

(ВКЛЮЧАЮЧИ ЕКСТРАКЦІЮ ЗУБА, ТОНЗИЛЕКТОМІЮ, АДЕНОЇДЕКТОМІЮ):
ЗА 1 ГОДИНУ ДО ХІРУРГІЧНОГО ВТРУЧАННЯ ПРИЗНАЧАЮТЬ
АМОКСИЦИЛЛІН ПЕРОРАЛЬНО В ДОЗІ 50 МГ/КГ ОДНОКРАТНО

Частота бактеріємії є найвищою після стоматологічних процедур

(ті, що викликають кровотечу з ясен чи слизовій оболонки,
в тому числі механічні гігієнічні процедури в стоматології),
середньою - після урогінекологічних,
найнижчою - після гастроінтестинальних втручань.
Історія Інституту починається з 1955p., коли на базі 24-ї
міської лікарні м. Києва М.М. Амосовим була відкрита перша
в Україні спеціалізована клініка серцевої хірургії.

Науковими розробками є, зокрема, хірургічне лікування

складних вроджених вад серця.

http://www.amnu.kiev.ua
У 2003 році був створений Науково-практичний центр
дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України

«Я знаю точно: если в первые недели или месяцы

жизни исправить в детском сердце изъяны, ребенок
вырастет здоровым. Поэтому я приверженец
радикальной хирургической коррекции у детей… »

Директор Центру, проф. И.Н.Емец

http://www.cardiaccenter.org.ua
 ПОШИРЕНІ
ФАРМАКОТЕРАПЕВТИЧНІ
ПРЕПАРАТИ, ЩО ЗАСТОСОВУЮТЬ
У ДІТЕЙ
З ВРОДЖЕНИМИ ВАДАМИ СЕРЦЯ
 ФАРМАКОТЕРАПІЯ: PGE1

Показання: на тлі “дуктус-залежних” природжених вад

серця, які характеризуються зниженим легеневим
кровотоком, з метою збереження кровоплину через
відкритий артеріальний проток до проведення хірургічної
корекції показане введення ПРОСТАГЛАНДІНА Е1

Дозування: в/в початковою дозою 0,05-0,1 мкг/кг/хв,

надалі підтримуючою дозою 0,01 мкг/кг/хв
 ФАРМАКОТЕРАПІЯ: ІНДОМЕТАЦИН
Показання: консервативне лікування новонароджених
з відкритою артеріальною протокою

Дозування (в/в, мг/кг) ІНДОМЕТАЦИН

Вік на момент Перша доза Друга доза Третя доза
введення
першої дози
менш 48 годин 0,2 0,1 0,1
від 2 до 7 діб 0,2 0,2 0,2
Більш 7 діб 0,2 0,25 0,25

Тривала схема застосування індометацину

передбачає його призначення дозою 0,2 мг/кг на добу
упродовж 5-7 днів
 ФАРМАКОТЕРАПІЯ: СЕРЦЕВІ ГЛІКОЗИДИ
ЕФЕКТИ:
•позитивний інотропний, батмотропний
•негативний хронотропний, дромотропний

Показання: при ЗСН без гемодинамічно

значущої обструкції вихідного тракту серця
Дозування: ДІГОКСИН

Тотальна доза насичення Добова підтримуюча доза дігоксину,

Вік дігоксину яка дається у 2 приймання на добу
перорально в/в перорально в/в

недоношені 20-30 мкг/кг 15-25 мкг/кг 5-7,5 мкг/кг 4-6 мкг/кг

доношені 25-40 мкг/кг 20-30 мкг/кг 6-10 мкг/кг 5-8 мкг/кг
новонароджені
1 міс.-2 рік. 35-60 мкг/кг 30-50 мкг/кг 10-15 мкг/кг 7,5-12 мкг/кг
2 рік.- дорослі 30-40 мкг/кг 25-35 мкг/кг 7,5-15 мкг/кг 6-9 мкг/кг
максим. 0,75-1,5 мг 0,5-1,0 мг 0,125-0,5 мг 0,1-0,4 мг
допустима доза
ЕФЕКТИ:
ФАРМАКОТЕРАПІЯ: АДРЕНОМІМЕТИКИ
ДОФАМІН: ДОЗАЗАЛЕЖНИЙ ЕФЕКТ
 низькі дози 0,5-5 мкг/кг/хв викликають дофамінергічний ефект, підсилюють діурез
 середні дози 5-15 мкг/кг/хв вікликають бета-1-адренергічний ефект, мають позитивні
інотропну та хронотропну дії
 високі дози > 15 мкг/кг/хв мають альфа-адренергічний ефект й викликають системну
вазоконстрикцію!

ПРЕПАРАТ інотропний хронотропн батмотроп АТ периферич перифери

ий ний ний опір чний КО

++++ + + =  
ДОБУТАМІН
++ ++ +   
ДОФАМІН
(бета-дози)

Показання: гостра серцева недостатність

Дозування:
ДОФАМІН - 5-10 мкг/кг/хв
ДОБУТАМІН - 5-15 мкг/кг/хв
внутрішньовенно за допомогою інфузійного насосу
 ФАРМАКОТЕРАПІЯ: ДІУРЕТИКИ

Показання: серцева недостатність

Дозування:
• які виводять калій - ФУРОСЕМІД
орально, внутрішньовенно або внутрішньом’язово –
1-2 мг/кг кожні 6-12 годин,
максимальна допустима доза не більш 6 мг/кг на добу

• які зберігають калій - СПІРОНОЛАКТОН

внутрішньо 1,5-3,3 мг/кг на добу у 1-2 приймання
 ФАРМАКОТЕРАПІЯ: ІНГІБІТОРИ АПФ
Показання:
ХСН з метою зменшення післянавантаження на серце

Дозування:

КАПТОПРІЛ
орально у новонароджених: 0,01-0,05 мг/кг до 3 р. на
добу,
у дітей після 1 місяця: 0,15-0,3 мг/кг до 3 разів на добу,
у підлітків: 12,5-25 мг кожні 8-12 годин

ЕНАЛАПРІЛ лише у дітей старшого віку

орально початково 0,1 мг/кг на добу,
потім максимально до 0,5 мг/кг на добу
 ФАРМАКОТЕРАПІЯ ІНШИХ УСКЛАДНЕНЬ

• терапія бактеріального ендокардиту: антибіотикотерапія

• терапія серцевих дизритмій: антиарітмічні засоби

• терапія легеневої гіпертензії: антагоністи кальцію тощо

• терапія постперікардотомного синдрому: ГКС, НПЗС

• терапія пневмоній: оксигенотерапія, антибіотики тощо

• терапія анемій: препарати заліза, еритороцитарна маса