Тема лекції: Запальні та

незапальні захворювання
серця у дітей

Лектор:проф.А.Я.Кузьменко.
 НЕРЕВМАТИЧНИЙ КАРДИТ
Кардит - одночасне запальне ураження
оболонок серця- міо-, ендо- і перикарда, що в
класичному вигляді супроводжується
альтерацією, ексудацією та проліферацією.
Хворі неревматичним кардитом складають біля
0,5% всіх госпіталізованих дітей. При аутопсії
частота кардитів складає 1,5-21% випадків.
Захворювання частіше виникає у дітей
раннього віку. Значне підвищення
захворюваності відзначається восени і взимку,
під час епідемій ГРВІ.
 Етіологія:
Неревматичні кардити (НК)-
поліетіологічне захворювання.
Головним етіологічним фактором НК
є віруси. Найбільший тропізм до
оболонок серця мають ентеровіруси
(Коксакі типу А і В, ЕСНО, герпеса), а
також віруси грипу, парагрипу,
аденовіруси, віруси краснухи,
вітряної віспи. Можливий розвиток
захворювання при епідпаротиті,
корові, інфекційному мононуклеозі.
Цитомегаловірус, вірус простого
герпесу є частими причинами
природженого кардиту. Висока
частота вірусних кардитів в дитячій
популяції пов'язана, насамперед, з
домінуючим положенням цієї
інфекції серед захворювань дитячого
віку, з кардіотропністю багатьох
вірусів, а також із недосконалістю
імунокомпетентної системи у дітей
-бактеріальні інфекції: дифтерія,
черевний тиф. У дітей грудного віку
бактеріальні кардити виникають
нерідко в зв'язку з пупковим,
шкірним та ото- генним сепсисом, а у
більш старших- на фоні
гематогенного остеомієліту.
Враження серця при цьому може
бути метастатичним або мати
інфекційно- алергічний механізм.
-паразитарні інфекції: токсоплазмоз,
гістоплазмоз, трихінельоз,
шистосомоз;
-грибки: кокцидіомікоз . Грибкові
кардити виникають найчастіше у
хворих, що тривало отримують
антибактеріальну терапію.
-алергічні кардити: медикаменти
(пеніцилін, півсинтетичні пеніциліни,
білкові препарати), сиворотки,
вакцини. НК може розвинутися на тлі
алергозів різної етіології;
-токсичні кардити можуть виникнути
при дифтерії, ураженнях серця
різними хімічними речовинами та
біологічними агентами;
-кардити при системних
захворюваннях сполучної тканини.
Преморбідні чинники:
гіпотрофія, анемія, рахіт, діатез,
високий інфекційний індекс (часті
ГРВІ, бактеріальні інфекції),
спадково зумовлена гіперчутливість
серцевого м'яза, алергійні
захворювання (екзема, нейродерміт,
БА), тиміко- лімфатичний статус,
дистрофічні ураження міокарда
різного походження, генетична
неповноцінність імунітету,
порушення мікроциркуляції,
васкуліти, порушення в системі
гіпофіз-кора наднирників
 Патогенез:

Залежить від етіології та вікових

особливостей дитячого організму.
1) пряма дія збудника на
кардіоміоцити (проникнення в КМЦ)
(вірусні інфекції; Коксакі- інфекції).
В таких випадках спостерігають
деструкцію КМЦ із виходом
лізосомальних ензимів, що
спричиняють і підтримують
запальний процес в міокарді.
2) судинні враження серця,
обумовлені чи ендотеліотропністю
(грип, аденовірус, мікоплазма), чи
імунопатологічними змінами (р-я
гіперчутливості повільного типу з
утворенням імунних комплексів).
Порушується мікроциркуляція,
підвищується здатність крові до
зсідання.
Виникають капілярні стази чи
тромбози, і, як наслідок, некроз КМЦ.
Уражені клітини стають об’єктом
аутоагресії
3) пошкоджуюча дія антитіл і
активованих лімфоцитів, перехресно
реагуючих з тканиною серця
(постстрептококові міокардити).
Співвідношення імунного і
аутоімунного механізмів запалення
залежать від перебігу: при гострих
кардитах- імунні реакції, при
хронічних- аутоагресія.
4) гнійні метастатичні пораження
міокарда при септикопіємічних
процесах
Морфологічна характеристика:

- альтеративний (дистрофічно-
некробіотичний),
- ексудативно- проліферативний, з
переважним ураженням КМЦ
(паренхіматозний) чи строми
міокарда (інтерстиціальний).
-вогнищевий;
-дифузний.
 Мікроскопічно виділяють:
-запально- інфільтративний,
-дистрофічний, -васкулярний і -
змішаний варіанти ушкодження.
Гострий кардит: альтеративні і
ексудативні зміни міокарда,
провідної системи та коронарних
судин.
Хронічний та внутрішньоутробний:
проліферація, гіпертрофія, склероз,
дистрофія, кальцифікація з
незначною клітинною інфільтрацією
чи без неї.
Класифікація кардитів:
(за Н.А.Белоконь, М.Б.Кубергер, 1987)
Період виникнення Вроджений: ранній (4-7
захворювання міс в/у р-ку), пізній (7-9
міс) по дії агента.
Набутий.

Етіологічний фактор Вірусний, вірусно-

бактеріальний,
бактеріальний,
паразитарний,
грибковий, ієрсініозний,
алергічний.
Форма (по переважній Кардит.
Перебіг Гострий (до 3 міс), підгострий
(до 18 міс), хронічний.
Тяжкість Легкий, середньої тяжкості,
тяжкий.

Форма і Лівошлуночкова І, ІІА, ІІБ, ІІІ

ступінь Правошлуночкова І, ІІА, ІІБ, ІІІ
серцевої Тотальна.
недостатності
Наслідки і Кардіосклероз, гіпертрофія
ускладнення міокарда, порушення ритму і
провідності, легенева
гіпертензія, пораження
клапанного апарату,
констриктивний міоперикардит.
Клініка:
-наявність доказів клінічного або
лабораторного інфікування;
-номотопні зміни ритму (тахі-,
брадикардія);
-ослаблення І тону;
-порушення ритму та ритм галопу;
-патологічні зміни ЕКГ (порушення
процесів реполяризації та ритму);
-підвищення рівня ЛДГ 1/ЛДГ 2 понад 1;
-клінічно та інструментально доведена
кардіомегалія;
-застійна серцева недостатність.
Для постановки діагнозу необхідні 3 із
наведених ознак.
Природжені кардити мають
хронічний перебіг. У анамнезі
матерів перенесені вірусні
захворювання, гестози, загрози
переривання, загострення хрон.
вогнищ інфекції (тонзиліт, гайморит,
пієлонефрит), ревматизму, спонтанні
аборти. У родичів- часті захворюван-
ня ССС (ревматизм, ВВС, кардити,
випадки раптової смерті).
Ранні природжені кардити:
-кардіомегалія, розвиток серцевого
горба;
-тони ослаблені;
-короткий систолічний шум;
-виражена СН, що погано
коригується;
-гіпотрофія;
-ЕКГ: ригідний ритм, гіпертрофія ЛШ,
зміщення ST та інверсія Т;
-ЕхоКС: дилатація і гіпертрофія ЛШ
при нормальному чи зменшеному
ПШ.
-Прогноз- несприятливий.
Пізні природжені кардити:

-втомлюваність;
-відставання у набиранні маси тіла;
-кардіомегалія, розвиток серцевого
горба, посилений верхівковий
поштовх;
-серцева недостатність;
-варіабельні порушення ритму та
провідності.
-тони серця ослаблені, але звучніші
ніж при ранніх кардитах;
-систолічний шум може не
вислуховуватись;
-ЕКГ: ознаки перевантаження
(гіпертрофії) шлуночків, порушення
ритму і провідності;
-СН в більшості випадків піддається
лікуванню;
-прогноз залежить від своєчасності
терапії.
 Діагноз вродженого кардиту є
достовірним, якщо симптоми СН
виявлені внутрішньоутробно чи в
пологовому будинку, можливим- в
перші місяці життя дитини без
попереднього інтеркурентного
захворювання. Обов'язковою
морфологічною ознакою є
фіброеластоз чи еластофіброз ендо- і
міокарда.
Набуті кардити:
-пов'язані з інфекцією,
розпочинаються гостро на тлі
інфекції або після неї (1-1,5 тиж.)
-загальнозапальні симптоми
(субфебрилітет, пітливість, млявість і
т. д.);
-кардіалгії, серцебиття, перебої,
задишка;
-іноді задишково-ціанотичні напади,
непритомність.
Обєктивно: - ціаноз губ, слабого
наповнення пульс, тахікардія,
кардіомегалія; ознаки СН (часто у дітей
раннього віку перший прояв);
-аускультативно: ослаблення тонів,
розщеплення І тону, додаткові ІІІ і ІV
тони (ритм " галопу”); порушення ритму,
систолічний шум над верхівкою, шум
тертя перикарда.
-ЕКГ: порушення збудливості,
автоматизму, провідності, реполяризації,
низький вольтаж зубців, перевантаження
відділів серця;
-ЕхоКС: порушення скоротливої ф-ції
міокарда.
Клінічні варіанти: - малосимптомний
(скарги не виражені, але
реєструються чіткі інструментальні
зміни);
-псевдокоронарний (больовий);
-декомпенсаційний (з порушенням
-кровообігу);
-аритмічний;
-псевдоклапанний (ознаки
- дисфункції клапанів);
-тромбоемболічний;
-змішаний.
Підгострий: може бути наслідком
гострого, і частіше розвивається у
дітей раннього віку.
При первинно-підгострому клінічна
симптоматика розвивається повільно
за 2-6 тиж. У розпалі захворювання
з'являється чіткий кардіальний
симптом: тахі- брадикардія, аритмія,
збільшення розмірів серця,
систолічний шум. Клінічні прояви
зменшуються до 6-го місяця,
зникають до 1 року.
При несприятливому перебігу-
хронізація процесу.
Хронічний: первиннохронічний, або
наслідок гострого і підгострого.
Хворіють переважно діти старшого
віку.
Симптоматика первиннохронічного
кардиту спочатку дуже бідна і
наростає поступово за 1-2 роки.
Клініка:
-спочатку переважають і наростають
екстракардіальні прояви (слабкість,
в'ялість, втомлюваність, головний
біль, відставання у фізичному
розвитку, блідість шкіри, напади
неспокою, напади судомів,
непритомність);
-часті захворювання на бронхіт,
пневмонію;
-кардіальні симптоми розвиваються
пізніше.
Є три варіанти перебігу:
-дилятаційний (в основі- порушення
скоротливої функції міокарда);
-з нормальною (гіпертрофічний) чи
зменшеною (рестриктивний)
порожниною ЛШ (порушення
релаксаційної ф-ції).
Хронічні кардити мало відрізняються
від КМП.
Дилятаційний: тахікардія;
ослаблений верхівковий поштовх;
зміщення меж серця вліво;
ослаблені тони; систолічний шум
недостатності МК;
ЕКГ: гіпертрофія ЛШ, порушення
ритму та провідності, негативний Т;
рентгенограма: розширена тінь
серця (мітральна, аортальна чи
трапецієвидна конфігурація).
Гіпертрофічний (рестриктивний):
брадікардія; малиновий ціаноз;
верхівковий поштовх посилений,
серцева тупість збільшена в усі боки;
звучні тони, посиленийий І тон;
ЕКГ: порушення а-V - провідності
(блокади); перевантаження
передсердь, шлуночків, більше
правого; зубці Т позитивні або плоскі
в лівих грудних відведеннях,
депресія сегмента ST .
Рентгенологічно: форма серця як
при стенозі (мітральному,
аортальному).
Прогноз: частіше несприятливий
через поглиблення аритмій, блокад,
прогресування СН.

Безперервний: коли симтоми

гострого чи підгострого кардиту
зменшились, але потім знову
з'явилися і тривають понад 12 міс.
Діагностика: - клінічні дані;
-лейкоцитоз (лейкопенія), лімфоцитоз,
анемія, ШОЕ, диспротеїнемія, зростання
гострофазових показників запалення,
АсАТ та КФК; ЛДГ 1 та ЛДГ 2.
- про етіологію свідчить наростання чи
зниження в процесі лікування
підвищеного в 4 рази титру антитіл до
збудника хвороби;
- імунологічне обстеження: зниження
комплементарної активності сироватки;
дисімуноглобулінемія, зміни в Т-системі,
підвищення ЦІКів.
ЕКГ: зниження вольтажу зубців,
інверсія Т, депресія SТ, патологічні Q
і деформація QRS, aV - блокада,
блокада ніжок пучка Гіса,
ексрасистолія;
- ЕхоКС: гіпо- і дискінезія міокарда,
сепарація листків перикарда,
зниження ФВ;
Rtq : кардіомегалія, кімограма-
зменшення амплітуди серцевих
скорочень.
Обов'язково необхідно встановити
важкість кардиту (вираженісить
клініки, ЕКГ та ЕХоКС змін); важкі
кардити найчастіше притаманні
дітям раннього віку; активність
(І,ІІ,ІІІ ст), СН.

Для характеристики СН
користуються ознаками,
запропонованими Н.А. Белоконь та
М.Б.Кубергер (1987):
 Недостатність
Ступінь Лівошлуночко Правошлуноч
ва кова

І Ознаки СН в спокої відсутні і

проявляються після
навантаження у вигляді
тахікардії чи задишки

ІІ А ЧСС ­на 15- Печінка

30/хв і виступає з-під
ЧДР/хв ­на краю реберної
30-50% дуги на 2-3 см
ІІ Б ЧСС ­на Печінка
30-50/хв і виступає з-під
ЧДР/хв ­на 50- краю реберної
70%; дуги на 3-5 см;
акроціаноз, набухання
нав'язливий шийних вен
кашель, дрібно­
пухірцеві хрипи
ІІІ ЧСС ­на Гепатомегалія,
30-50/хв і набряковий
ЧДР/хв ­на 50- синдром
70%; (периферійні
акроціаноз, набряки,
нав'язливий гідроторакс,
кашель, дрібно­ асцит)
пухірце-ві хрипи
Критерії діагностики неревматичного
кардиту у дітей (Воронцов І.М. 1982)
Ознаки
Ознаки великої
Середньої Малі ознаки
значимості (4
значимості (1 бал)
бали)
(2 бали)
Збільшення Відсутність Кардіалгія
загальних ознак впливу Ослаблення І
розмірів серця ВНС на тону
чи його діяльність Екстрасистолі
порожнин серця я
Наявність Тахі- чи
серцевого АГ і брадікардія
антикардіальн Ритм галопу
их АТ,
 Апікальний
систолікус
Знижен- кардіоспеци Синоаурікулярна
ня фічних блокада
скорот- фракцій ЛДГ, Порушення а-V
ливої КФК провідності та
здатнос- Комплекс
внутришлуноч-
ті ЕКГ- ознак
кової провідності
міокар- гіпертрофії
да відділів
серця;
ЕКГ- ознаки Ектопічний ритм
ішемії Зміщення S - T
міокарда Зміна Т
Діагноз вважається достовірним при
сумі отриманих балів 5 і більше
(обов'язкова наявність одного із
великих чи середніх критеріїв);
ймовірним при сумі 3 бали.
Критерії міокардиту (за даними
І.М.Воронцова, 1982):

-Зв'язок клініки ураження міокарда з

інфекцією (на фоні інфекції чи
протягом 4-6 тиж. після неї).
-Варіабельність поєднання клінічних
і особливо електрокардіографічних
симптомів ураження серця в
динаміці захворювання.
-Приєднання ураження інших
оболонок серця.
-Одночасний розвиток запальних
змін інших органів і систем (васкуліт,
нефрит, полісерозит і ін.).
-Наявність параклінічних ознак
запалення (збільшення ШОЕ,
диспротеїнемія, збільшення рівня
альфа-2-глобулінів, ДФА, С-
реактивного протеїну і ін).
-Явний позитивний вплив на клінічну
картину (ЕКГ-зміни і скоротлива
функція міокарда) лікування
протизапальними препаратами в
терміні від 2 до 6 тижнів.
Диференційна діагностика:
вроджені вади серця (неповна
форма a - V комунікації, аномалія
Ебштейна, коригована транспозиція
магістральних судин, синдром
Бланда-Уайта-Гарленда (аномальне
відходження лівої коронарної артерії
від легеневої); ревматизм; аритмії,
обумовлені вегетативною
дисфункцією; функціональні
кардіопатії; первинна легенева
гіпертензія; специфічні перикардити;
новоутворення середостіння.
 Лікування:
Два етапи- стаціонарний (гострий
період чи загострення) та
поліклінічний (санаторний).
В гострому періоді- ліжковий режим:
легкий- до 1 міс; сер. важкості- на 6-
8 тижнів і більше). Перші 2 тижні-
суворий ліжковий режим.
Показником до його розширення є
нормалізація чи зменшення розмірів
серця, позитивні ЕКГ- зміни.
Палатний режим- до 2 міс. Важкі
форми потребують лікування у
стаціонарі.
Дієта: харчування повинно бути
повноцінним, різноманітним,
вітамінізованим. При прийомі ГКС
необхідно приймати харчові продукти,
багаті калієм (печена картопля, гречана
каша, курага, родзинки, шпинат). При
наявності ознак СН вміст солі обмежують
до 3-5 г/добу, рідини- 1-1,5 л; вводять
продукти багаті К + (ізюм, курага, горіхи,
чорнослив), виключають екстрактивні
речовини. У гострий період дітям із
ознаками СН питний режим визначається
кількістю виділеної сечі- кількість
спожитої рідини має бути на 200-400 мл
меншою від кількості сечі, виділеної за
попередню добу.
Принципи базового лікування
неревматичних кардитів:
1) дія на запальні, аутоімунні та
алергійні процеси і зменшення
ушкоджувальної дії
антиміокардіальних антитіл;
2) зменшення гіперпродукції
біологічно активних речовин;
3) встановлення та підтримка
гемодинаміки;
4) вплив на метаболізм міокарда
 Етіотропна:
- в перші 2-3 дні захворювання
використовують противірусні
препарати (інтерферон, реоферон,
лаферон, рибонуклеазу):
парентерально, інтраназально (3-5
крапель що 2 год), інгаляційно;
-антибіотики (2-3 тижні). При
загостренні хронічного кардиту
антибіотики призначають дітям із
хронічними вогнищами інфекції.
 Патогенетична:
-нестероїдні протизапальні
(саліцилати (ацетилсаліцилова к-та
по 50 мг/ кг), індометацин (1-2 мг/
кг), бруфен (10 мг/ кг), вольтарен
(2-3 мг/ кг): -зменшують
енергетичне забезпечення
запалення;
- утворення АТФ,
- утворення просагландинів,
- гістаміна і ін. медіаторів;
- покращують мікроциркуляцію
шляхом зменшення агрегації
тромбоцитів;
-ГКС призначаються при
дифузному кардиті із ознаками
СН та пораженням провідної
системи серця: преднізолон 1-
1,5 мг/ кг на 4 тижні з
послідуючим зниженням по 1/
3-1/ 4 таблетки в 3-4 дні;
ГКС показані дітям із гострим
алергічним кардитом;
Імуномодулятори: тимоген, Т-активін
(підвищують активність Т-системи
імунітету і нормалізують
співвідношення субпопуляцій Т-
клітин):тималін- 1-5 мг (в залежності
від віку) протягом 3-10 днів під
контролем імунограми, при
необхідності курс повторюють через
1-6 міс; можна застосовувати похідні
піримідинів (метилурацил,
пентоксил); імідазолу (левамізол),
продигіозан;
Антигістамінні (при інфекційно-
алергічному та алергічному
кардитах): змінюють препарати що
10 днів;
Амінохінолонові препарати (делагіл,
плаквеніл по 5-10 мг/ кг, 1 раз на
день після вечері впродовж 6-8 міс);
показані при загрозі затяжного
перебігу гострого та підгострого
кардиту, хронізації процесу.
Контроль за аналізами крові,
офтальмологічне обстеження
(профілактика ретинопатії);
Антикінінові препарати (пармідин
(0,25-0,75 г/доб. впродовж 3-4
тижнів , контрикал);

Покращення м/ц: гепарин (120-150

ОД/кг), курантіл (5 мг/кг);
Оптимізація метаболізму (кардіотропна
терапія): поляризуюча суміш, рибоксин
(по 1-2 табл 3 рази на день до їжи)
(активує синтез нуклеїнових кислот,
посилює кровопостачання міокарда та
скоротливість серця, зменшує агрегацію
тромбоцитів), фосфаден (по ½-1 табл. 2-4
р/добу, на 14 днів); карнітину хлорид
(20% розчин всередину); анаболічні
стероїди (неробол- протягом 14-21 дня,
ретаболіл- 1 раз у 7-10 днів), п-ти калію;
Покращення скоротливої спроможності
міокарда: дігоксин (в режимі повільної чи
середньої дигіталізації, доза насичення
0,03-0,05 мг/кг);
Протиаритмічна терапія.
Сечогінні: верошпірон (5-6 мг/кг),
фуросемід (2-4 мг/кг);
Периферійні вазодилятатори (при
рефрактерній СН): венозні (нітрати),
артеріальні (апресин, фентоламін) (2-3
мг/кг), змішаної дії (натрію нітропрусид,
празозин).

Після стаціонарного етапу дітей

направляють у місцевий санаторій чи
поліклініку. Діти, що перенесли гострий чи
підгострий кардит, перебувають під
диспансерним спостереженням до 5 років.
Дітей з хронічним – спостерігають до
досягнення підліткового віку.
Щеплення проводять індивідуально.
Протипоказані щеплення після
перенесеного алергійного
(поствакцинального) кардиту. Після
інфекційно- алергічного кардиту
щеплення проводять через 2-5 років
за умови повної нормалізації клініко-
лабораторних та інструментальних
даних.
Профілактика:
-своєчасне і адекватне лікування вірусних
респіраторних та ентеровірусних ін-цій;
-санація вогнищ хронічної інфекції;
-при лікуванні дітей враховувати їх
чутливість до ліків;
-підвищення неспецифічних чинників
захисту (збалансоване харчування,
дотримання режиму; загартовування).
-дітям, що часто хворіють на ГРВІ, на
початку захворювання можна призначати
повторні 2-3 тижневі курси лікування
мефенаміновою кислотою (по 0,2-0,3 г 3-4
р/день). Цей препарат має протизапальну,
десенсибілізуючу та інтерфероногенну
дію.
Кардіоміопатії - згідно із
визначенням ВООЗ (1990)- це
захворювання міокарда невідомої
етіології, основними ознаками яких є
кардіомегалія та СН. В основі
хвороби- первинне генералізоване
незапальне ураження серцевого
м'яза, не пов’язане з гіпертензією,
ураженням клапана, перикарда,
коронарних артерій, вадами серця,
що призводить до розвитку
резистентної СН. В останній час
поширеність зросла і становить 40-
60 випадків на 100 тис. населення.
За класифікацією ВООЗ (1980) за
етіологією розрізняють 2 основаних типи
КМП: первинний (захворювання
серцевого м'яза з невідомим чинником:
ідіопатичні КМП, сімейні КМП,
еозинофільне ендоміокардіальне
захворювання і ін.); вторинний (чинник
захворювань міокарда відомий або
пов'язаний з ураженняим інших органів:
інфекційні, метаболічні (тиреотоксикоз,
гіпотиреоз, феохромоцитома), спадкові
(глікогенози, мукополісахаридози),
дефіцитні (електролітні (гіпокаліємія,
гіпомагніємія, аліментарні), при системних
захворюваннях, інфільтрати та
гранульоми (амілоїдоз, саркоїдоз,
злоякісні новоутворення, лейкемія),
нейром'язеві ураження (м'язова
дистрофія, міотонічна дистрофія),
токсичні реакції (лікарські засоби),
радіація, алкоголь; захворювання серця,
пов'язані з вагітністю, ендокардіальні
фіброеластози.).
Але з 1990 ВООЗ до істинних КМП
відносять тільки первинні.
Клінічна класифікація кардіоміопатій

Дилятаційна (застійна): збільшення лівого

та/або правого шлуночка, порушення
систолічної функції, застійна СН, аритмія,
емболія.
Гіпертрофічна: симетрична чи
асиметрична гіпертрофія ЛШ, ураження
МШП, з обструкцією шляхів відтоку від
шлуночків або без неї.
Рестриктивна: ендоміокардіальне
рубцювання або інфільтрація міокарда,
що призводить до виникнення перепон до
наповнення ЛШ чи ПШ.
Морфологічно виділяють 4 основні
типи ГКМП:

І- превалююча гіпертрофія
базальних відділів МШП
ІІ- асиметрична гіпертрофія всієї
МШП
ІІІ- тотальна концентраційна
гіпертрофія ЛШ
І V - гіпертрофія верхівки серця.
Клінічні варіанти:

-малосимптомний
-вегетодистонічний;
-інфарктоподібний;
-кардіалгічний;
-аритмічний;
-декомпенсований;
-псевдоклапанний;
-миттєвий;
-змішаний.
 Етіологія:
ДКМП:
-запальні ураження міокарда (фетальний
кардит у ІІІ триместрі вагітності; постійна
мікроінтоксикація важкими металами,
пестицидами, харчовими добавками;
-хронічна вірусна інфекція (пізнє
ускладнення важкого перебігу вірусного
гепатиту, СНІДу; виявлено при
електронній мікроскопії вірусоподібні
частинки в міокарді типу ЕСНО, Коксакі,
грипу А2, парагрипу І-ІІІ типів);
-генетична схильність (наявність
спадкових форм захворювання,
вірогідне збільшення частоти
виявлення гаплотипів Н LA B 27 та H
LA DR 24 ;
-гормональні, обмінні та токсичні
ураження (зниження ензимної
активності палметинкарнітинтранс-
ферази в лейкоцитах, β –галактози-
дази і т.д.);
-трансформація неревматичних
кардитів.
ГКМП:
-генетично зумовлене захворювання (в
1/3 родинний х-р), наслідок генних
точкових мутацій, тип успадкування-
аутосомно-домінантний з високою
пенетрантністю;
-сприяючий фон- підвищений рівень
катехоламінів та змінена реакція
організму на них (зміна симпатичної
інервації міокарда та утворення
аномальних адренергічних рецепторів);
-формується внутрішньоутробно під дією
тератогенних чинників (стрес, гіпертензія
вагітної, діабет, гіперінсулізм);
-трансформація неревматичних кардитів.
РКМП:
-міокардіальний фіброз, гіпертрофія
та інфільтрація запальної етіології;
-спадкові порушення обміну
(глікогеноз, гемохроматоз,
фіброеластоз, неопластичні
процеси).
Патогенез: ДКМП
-в більшості випадків провідний механізм-
імунний (виявлено порушення
гуморальної і клітинної аутоімунної
реактивності по відношенню до міоцитів,
зниження клітинної активності природних
кілерів, порушення діяльності
супресорних клітин);
-трансформація вірусного міокардиту
через ланку аутоімунних реакцій;
-первинний патофізіологічний механізм-
зниження скоротливості міокарда;
-зміни в міокардіальному комплексі:
зменшення щільності β1- адренергічних
рецепторів на 61-70%, зниження відповіді
на дію β-агоністів;
ГКМП:
-мутації 4 відповідних генів,
кодуючих синтез структурних білків,
що забезпечують процес скорочення
саркомерних протеїнів (бета-
міозину, тропоніну Т, альфа-
тропоміозину, серцевого міозину, що
зв'язує протеїн С);
-порушення диференціювання
скоротливих елементів міокарда, і,
як наслідок, гіпертрофія КМЦ;
-надмірний вплив катехоламінів;
перевантаження міокарда кальцієм.
РКМП:
-розвивається ендоміокардіальний
фіброз, викликаний
гіпереозинофілією, що зумовлена
наступними механізмами:
-підвищене споживання продуктів,
що містять серотонін (банани);
-дефіцит вітаміну Е;
-обструкція лімфатичних шляхів
серця;
-порушення імунітету;
- паразитарна інфекція, що
супроводжується еозинофілією;
-міокард під дією цих ф-рів стає
ригідним, знижується його
розтяжність, зменшується
діастолічне наповнення, УО,
розвивається СН;
-підвищення діастолічного тиску в
шлуночках, підвищення системного і
легеневого венозного тиску,
розвиток правошлуночкової
недостатності, підвищення тиску в
передсердях з наступною їх
гіпертрофією.
 Клініка:

ДКМП
-на ранніх етапах не має специфічних
симптомів; найчастіше в цей період
діагностують зміни ЕКГ, ЕхоКС,
рентгенологічні; перші ознаки можуть
бути пов'язані з порушеннями серцевого
ритму чи тромбоемболією;
-у новонароджених перші симптоми:
зниження темпів збільшення маси тіла,
м'язева гіпотонія, зригування, ціаноз губ,
задишка при фізичному навантаженні,
набряки, часом ригідний ритм,
ембріокардія, екстрасистолія;
-розгорнута клініка: ослаблення І тону,
акцент ІІ тону на легеневій артерії, ритм
галопу, систолічний шум, застійні хрипи в
легенях;
-ЕКГ: зниження вольтажу, сплощення
зубців Т, інфарктоподібні зміни (внаслідок
великовогнищевого склерозу), порушення
ритму і провідності ( всі ці зміни
неспецифічні);
-рентгенологічно: спочатку розширення
поперечника за рахунок збільшення лівих
камер, далі кардіомегалія по типу
мітральної конфігурації;
-рентгенкімограма: різке зниження
амплітуди скорочення серця, деформація і
стовщення зубців;
-ЕхоКС: дилятація порожнин при
незміненій чи трохи збільшеній товщині
стінок; зростання КДО, КДР, КСО,КСР,
зниження ФВ;
- спіровелоергометрія: зниження
толерантності до фіз. навантаження
внаслідок задишки та втомлення без
ознак ішемії міокарда;
Дані інвазивних обстежень:
-вентрикулографія: дилятація шлуночків,
дифузний характер їх гіпокінезії,
трансмітральна регургітація;
-катетеризація порожнин: підвищення
КДТ у ЛШ, ЛП та легеневих капілярах;
-морфологічне дослідження
ендоміокардіальних біоптатів;
-несприятливі прогностичні ознаки:
збільшення КДТ у ЛШ понад 20 мм.рт.ст;
зниження ФВ до 30-40%
РКМП
-клінічна картина схожа на
констриктивний перикардит: явища
правошлуночкової недостатності
(задишка, набряки, асцит, гепатомегалія,
застій у МКЦ), розміри серця помірно
збільшені, міокардіальний систолікус на
тлі ослаблених серцевих тонів, аритмії;
- ЕКГ: виражені зміни сегмента ST та
зубця Т;
-ЕхоКС: ущільнення ендокарда, низька
амплітуда руху МШП та стінок шлуночків,
зменшення індексів скоротливості та
релаксації;
-перебіг захворювання злоякісний.
ГКМП
-серед хворих переважають хлопчики;
-захворювання діагностують пізно, коли
виявляють систолічний шум;
-клініка розвивається повільно: ознаки СН
(задишка), серцебиття, кардіалгії,
запаморочення, втрата свідомості;
-раптова зміна в аускультативній картині-
поява діастолічного шуму над аортою-
потребує термінового запобігання
найчастішого ускладнення ГКМП-
інфекційного ендокардиту (в 7%
випадків); при розвитку парезів,
паралічів, вогнищевої симптоматики-
необхідно запобігти ТЕ судин ГМ;
-ЕхоКС: гіпертрофія міокарда,
порушення функції релаксації та
посилення скоротливості,
діастолічна дисфункція внаслідок
дисфункції симпатичної НС та
зростання жорсткості міокарда;
гіпертрофія міокарда симетрична чи
асиметрична (верхня частина МШП).
 Принципи лікування:

У зв'язку з невивченою до кінця

етіологією, злоякісним клінічним
перебігом і фатальним прогнозом
терапія таких станів передбачає
лише профілактику та лікування
основних клінічних проявів та
ускладнень, оскільки специфічного
лікування не існує.
ДКМП
-уникнення чинників ризику
(профілактика ГРЗ та загострень
хронічних вогнищ запалення);
- харчування: збалансоване за вітамінним,
мінеральним та якісним складом (за
вищою межею вікової норми);
-обмеження фізичного навантаження;
-лікування СН: - оксигенотерапія
(зменшує вираженість задишки та
ціанозу), - серцеві глікозиди (0,05 мг/кг з
послідуючим переходом на підтримуючу
дозу, постійно), -сечогінні (фуросемід 1-2
мг/кг); - ІАКФ: каптоприл, еналаприл
(0,02-0,1 мг/кг-І-а доба, 0,04 мг/кг –ІІ-а
доба; 0,08 мг/кг-3-я доба і до 6 міс);
-кардіопротекторні препарати: карнітину
хлорид (мілдронат) 50-100 мг/кг,
фосфаден (аденіл), рибоксин (інозин),
есенціале, кокарбоксилаза, аспаркам,
вітаміни- постійно курсами по 1,5-2 міс;
комбінують по 2-3 засоби;
-іноді при ДКМП застосовують НПЗП +
ГКС+ цитостатики (ефективність сумнівна,
бо ГКС та ЦС поглиблюють
імунодефіцитний стан, притаманний
ДКМП);
-профілактика ТЕ: гепарин (100-200
ОД/кг), далі непрямі антикоагулянти
(фенілін, пелентан).
-Протиаритмічні препарати: кордарон (до
10 мг/кг), анаприлін (0,5-1 мг/кг)
-при резистентній СН- кардіотоніки
(амринон, мілринон, допамін (добутамін)
5 мкг/кг за 1 хв); периферійні
вазодилятатори (празозин, апресин,
нітрати, простагландин Е1 (знижують
тонус периферійних артеріол і
опосередковано покращують центральну
гемодинаміку, зменшуючи перед- та
постнавантаження на міокард).
Трансплантація серця; з 1996 р. в США-
кардіопластична операція з "
реконструкції” дилятованого ЛШ при
ДКМП
РКМП: НПЗП; ГКС, вазодилятатори, СГ,
діуретики.

ГКМП: β- блокатори (пропранолол,

тразикор): зменшують інотропну ф-цію,
зменшують ступінь обструкції вихідного
тракту ЛШ, запобігання розвитку аритмій;
сечогінні, антагоністи кальцію,
дезагреганти, кардіометаболіки.
!!! периферійні вазодилятатори
протипоказані.