VIÊM MẠCH SCHONLEIN – HENOCH

MÃ BÀI GIẢNG: LEC9.S3.12.3.MD

Bộ môn Dị ứng Miễn dịch lâm sàng
 MỤC TIÊU HỌC TẬP
1. Phân tích được cơ chế bệnh sinh của viêm mạch
Schonlein Henoch
2. Phân tích được các thay đổi lâm sàng; cận lâm
sàng trong bệnh viêm mạch Schonlein Henoch
3. Biện luận chẩn đoán được viêm mạch Schonlein
Henoch
4. Phân tích được nguyên tắc và các nhóm thuốc
điều trị viêm mạch Schonlein Henoch.
 ĐẠI CƯƠNG VIÊM MẠCH HỆ THỐNG

• Viêm mạch là 1 thuật ngữ chỉ nhóm các rối loạn liên quan đến
tình trạng viêm của mạch máu.
• Tình trạng viêm có thể ảnh hưởng đến tất cả các mạch máu
trong cơ thể, bao gồm động mạch và tĩnh mạch
 PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH

Hội nghị Phân loại Hội nghị

đồng thuận Viêm mạch đồng thuận
ACR 1990
Chapel Hill theo EULAR Chapel Hill
1994 2010 2012
 PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH

1. Tiên phát / thứ phát

2. Kích thước mạch máu

3. Cơ chế miễn dịch

PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH THEO CHCC 2012
PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH THEO CHCC 2012
Nhóm bệnh Tên bệnh
Mạch lớn Viêm động mạch Takayasu

Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA)

Mạch trung bình Viêm đa động mạch nút (PAN)
bệnh Kawasaki
Viêm mạch ANCA Viêm đa động mạch vi thể (MPA)
(AAV)
Bệnh u hạt viêm đa tuyến (GPA) trước đây được
gọi là bệnh u hạt Wegener
Viêm mạch hệ thống tăng bạch cầu ái toan
(GEPA) trước đây được gọi là hội chứng Churg -
Strauss
PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH THEO CHCC 2012
Nhóm bệnh
Viêm mạch liên quan phức
hợp miễn dịch
Viêm mạch không cố định
(Vessel Variable Vasculitides
VVV)
Tên bệnh
Bệnh cầu thận màng (Ant-GBM)
bệnh trước đây gọi là hội chứng
Goodpasture
Viêm mạch máu do Cryoglobulin
Viêm mạch IgA (trước đây gọi là ban
xuất huyết Henoch-Schonlein)
Viêm mạch dạng mày đay (Viêm mạch
Anti-C1q)
Bệnh Behçet (BD)
Hội chứng cogan
PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH THEO CHCC 2012
Nhóm bệnh Tên bệnh
Mạch máu cơ quan(SOV) Viêm mạch bạch cầu ở da
Viêm động mạch da
Viêm mạch hệ thần kinh trung ương (CNS)
Viêm động mạch chủ biệt lập
Khác
Viêm mạch liên quan đến Lupus có viêm mạch máu
bệnh toàn thân
Viêm mạch dạng thấp
Viêm mạch sarcoid
Viêm mạch máu đa ống tái phát
Khác
PHÂN LOẠI VIÊM MẠCH THEO CHCC 2012
Nhóm bệnh Tên bệnh
Viêm mạch liên quan đến Viêm mạch máu do vi rút viêm gan C liên
căn nguyên khác quan đến viêm mạch máu lạnh
Viêm mạch máu do vi rút viêm gan B
Viêm mạch liên quan đến bệnh giang
mai
Viêm mạch phức hợp miễn dịch do
thuốc
Viêm mạch do thuốc ANCA dương tính
Viêm mạch liên quan đến ung thư
Khác (Viêm mạch máu nhỏ do bệnh viêm
ruột.)
VIÊM MẠCH SCHÖNLEIN HENOCH
 VIÊM MẠCH SCHÖNLEIN HENOCH
• Bệnh viêm mạch nhỏ hệ thống,
liên quan đến IgA, căn nguyên
chưa rõ ràng, thường xảy ra ở
trẻ em, thường gây tổn thương
các mạch nhỏ ở da, khớp,
đường tiêu hóa và thận
• Đặc trưng bởi các ban xuất
huyết nổi gồ trên da, không có
giảm tiều cầu, thường tập trung
ở các chi, đau sưng khớp, đau
bụng, tổn thương thận.
 LỊCH SỬ

1 • Heberden W. mô tả bé trai 5 tuổi với đau bụng, nôn, đi

8 ngoài phân đen, tiểu đỏ, đau khớp, chấm XH 2 chân
0
1
8 • Johann Schӧnlein mô tả bệnh nhân đau khớp và ban XH
3
1
7 • Eduard Henoch bổ sung viêm cầu thận như là 1 biến
8 chứng
7
1
4
9 • Osler W. quy các triệu chứng do tình trạng quá mẫn
1
4
 DỊCH TỄ

•Tỷ lệ mắc:8-20/100.000 trẻ dưới 17 tuổi

Tuổi: trẻ em (>90%), đặc biệt trẻ nhỏ

•Giới: nam/nữ: 2/1

Địa dư, khí hậu: mùa đông xuân, hiếm khi mùa hè

•Gen: HLA-DRB1 * 01 và HLA-DRB1 * 11

 DỊCH TỄ

Ghrahani R, et al.
Asia Pacific Association of Allergy, Asthma and Clinical Immunology 2014
 CƠ CHẾ BỆNH SINH

• Chưa rõ ràng
• Có mối liên quan giữa hệ
gen, yếu tố môi trường và rối
loạn về miễn dịch
• Lắng đọng IgA
NHIỄM TRÙNG •THUỐC

Streptococcus
•Vancomycin
Helicobacter
•Streptokinase
Pylori
Mycoplasma •Ranitidine
Parainfluenza •Cefuroxime
… •Diclofenac
•Enalapril
•Captopril
 LÂM SÀNG
Tổn thương da
•50% trong giai đoạn khởi phát, 100% trong giai đoạn toàn phát
•Dát → sẩn → ban xuất huyết
•Hình thái: dạng chấm, nốt, nổi gờ trên mặt da
•Vị trí: mặt duỗi của 2 chi dưới, cánh tay,

mông, mặt và tai (hiếm khi ở thân mình)

•Tính chất: Đối xứng 2 bên
 LÂM SÀNG
Triệu chứng khớp

•60%-80% có viêm khớp/đau khớp

•Có thể là triệu chứng khởi đầu, nhưng hiếm khi đơn độc.

•Có thể xuất hiện trước tổn thương da 1-2 ngày

•Vị trí: Khớp lớn (thường khớp chi dưới)

•Đau khớp thoáng qua hoặc di chuyển

•Hạn chế vận động nhưng không để lại di chứng

 LÂM SÀNG
Triệu chứng tiêu hóa

• 60%, thường xh trong vòng 8 ngày từ khi có ban xuất huyết

• Từ nhẹ (đau quặn bụng, buồn nôn/nôn, liệt ruột thoáng qua)
đến nặng (xuất huyết tiêu hóa, thiếu máu /hoại tử ruột, lồng
ruột, thủng ruột)

• Viêm tụy cấp, viêm túi mật, thủng ruột, bệnh đường ruột mất
đạm ít gặp

• 10 – 15% xuất hiện trước khi có ban ở da => chẩn đoán khó
khăn
 LÂM SÀNG
Triệu chứng thận- tiết niệu
•25-60%
•76% xuất hiện trong 4 tuần đầu, 97% sau 3 tháng
•Biểu hiện: Tiểu máu vi thể/đại thể, Protein niệu, VCT/HCTH, suy
thận
•20% BN VCT và HCTH tiến triển thành bệnh thận giai đoạn cuối
•44-50% có THA, tiến triển thành suy thận mạn
Mir et al 2007, Shenoy et al, 2007, Butani et al, 2007
 LÂM SÀNG
GĐ I Tổn thương cầu thận tối thiểu
GĐ II Tăng sinh gian mạch đơn thuần: ổ (A), lan tỏa (B)
GĐ III Tăng sinh mô gian mạch + biến dạng hình liềm và /hoặc có
các tổn thương đoạn (hoại tử hoặc xơ hoá) < 50% các cầu
thận: Ổ (A); Lan toả (B).

GĐ IV Tăng sinh mô gian mạch + biến dạng hình liềm và /hoặc có

các tổn thương đoạn (hoại tử hoặc xơ hoá) 50 – 75% các cầu
thận: Ổ (A); Lan toả (B).

GĐ V Tăng sinh mô gian mạch + biến dạng hình liềm và /hoặc có

các tổn thương đoạn (hoại tử hoặc xơ hoá) >75% các cầu
thận: Ổ (A); Lan toả (B

GĐ VI Viêm cầu thận giả tăng sinh màng

 CẬN LÂM SÀNG
•Tăng BC NEUT, CRP tăng >< TC bt, ĐMCB bt
•IgA huyết thanh tăng (60 %)
•Nước tiểu:hồng cầu niệu, protein niệu, cặn nước
tiểu
•Miễn dịch: C3, C4 tăng trong đợt cấp, RF, ANA,
ANCA (-)
•Sinh thiết da, ST thận: hoại tử dạng fibrin của
thành mạch máu, phù nề tế bào nội mô thành mạch
và xâm nhập BC NEUT
•MDHQ: Lắng đọng IgA và bổ thể.
 CHẨN ĐOÁN
• Tiêu chuẩn ACR 1990

1. Tuổi ≤ 20.

2. Ban xuất huyết.

3. Đau bụng cấp tính.

4. Sinh thiết mạch máu nhỏ tăng bạch cầu trung tính.

=> Chẩn đoán khi có ≥ 2 tiêu chuẩn.

Độ nhạy : 87%, độ đặc hiệu 88%

 CHẨN ĐOÁN
• Tiêu chuẩn Michelet 1992
1. Ban xuất huyết, không phải xuất huyết do giảm tiểu cầu
2. Đau bụng do co thắt
3. Xuất huyết tiêu hóa
4. Đái máu
5. Tuổi khởi phát ≤ 20 tuổi
6. Không có tiền sử dùng thuốc trong thời gian khởi bệnh
=> Chẩn đoán khi có ≥ 3 tiêu chuẩn
 CHẨN ĐOÁN
•Tiêu chuẩn EULAR/PRINTO/PRES 2010Tiêu chuẩn chính: Ban
Tiêu chuẩn chính: Ban xuất huyết gặp nhiều ở chi dưới, không liên quan đến giảm tiểu cầu
Tiêu chuẩn phụ
1. Đau bụng cấp tính, từng cơn khi thăm khám hoặc có trong bệnh sử. Có thể bao gồm lồng
ruột và chảy máu tiêu hóa.
2. Đau khớp hoặc viêm khớp khởi phát cấp tính
3. Mô bệnh học: Viêm mạch máu nhỏ tăng bạch cầu trung tính có lắng đọng IgA
hoặc VCT tiến triển với lắng đọng IgA là chủ yếu.
4.Tổn thương thận: protein niệu > 0,3g/24h hoặc ACR niệu > 30mmol/mg và/hoặc đái
máu, trụ HC
Chẩn đoán xác định: Tiêu chuẩn chính + ≥ 1 tiêu chuẩn phụ.
Với vị trí xuất huyết không điển hình sự lắng đọng IgA trên sinh thiết là cần thiết.
• Độ nhạy 100% độ đặc hiệu 87%
 CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

•Ban xuất huyết: xuất huyết giảm tiểu cầu, dị ứng thuốc, SLE, ....
•Khớp: SLE, VKDT, ...
•Thận: Bệnh thận IgA, viêm thận do liên cầu, WG, SLE, MPA
•Tiêu hóa: Bụng ngoại khoa
•...
 TIÊN LƯỢNG

•Bệnh thường kéo dài trung bình 4 tuần (sau 8 tuần > 95% hết
triệu chứng)
•Khoảng 30% tái phát ít nhất 1 lần sau đợt đầu tiên.
•Với những trường hợp triệu trứng kéo dài > 4 tuần => HSP kéo
dài.
•Với các trường hợp tái phát => HSP mạn tính.
 ĐIỀU TRỊ

 ĐIỀU TRỊ KHÔNG DÙNG THUỐC

• Nghỉ ngơi
• Hạn chế vận động
• Chế độ ăn uống, sinh hoạt
ĐIỀU TRỊ
 ĐIỀU TRỊ

 ĐIỀU TRỊ DÙNG THUỐC

• NSAID:
• Paracetamol, naproxen, diclofenac, ibuprofen
• CĐ: đau khớp, đau cơ, sốt
• Không dùng trong các trường hợp có biểu hiện tiêu hoá
 ĐIỀU TRỊ
 ĐIỀU TRỊ DÙNG THUỐC

• GCs:
• CĐ: đau bụng nặng, xuất huyết tiêu hóa, phù, xuất huyết dưới
da nặng, tổn thương thận, đau khớp, ban xuất huyết không đáp
ứng với các thuốc, tổn thương thần kinh, tổn thương phổi
• Prednisolon 1-2 mg/kg/ngày trong 2-4 tuần, sau đó giảm dần liều
• Viêm cầu thận có HCTH: 500-1000 mg methylprednisolon/24giờ
x 3 ngày, sau đó giảm xuống 2mg/kg/24giờ và giảm liều dần
 ĐIỀU TRỊ
 ĐIỀU TRỊ DÙNG THUỐC

• Thuốc UCMD:
• CĐ: ổn thương thận như viêm thận cầu thận có tăng sinh gian
mạch ảnh hưởng tới > 75% số cầu thận hoặc kháng GCs
• Azathioprin (2 mg/kg/24giờ ), cyclophosphamide truyền TM,
cyclosporin (2-5mg/kg/24giờ ) hoặc mycophenolate mofetil phối
hợp GCs
• Thời gian: 6 tháng đến 1 năm
• TD phụ: suy tuỷ xương, viêm bàng quang chảy máu hoặc suy thận
cấp
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ

Child Kidney Dis • 2020;24:1-13

 ĐIỀU TRỊ
 ĐIỀU TRỊ DÙNG THUỐC

• Kháng sinh
Penicillin đôi khi được chỉ định trong HSP do liên cầu
 ĐIỀU TRỊ
 ĐIỀU TRỊ KHÁC

• Ghép thận
Chỉ định trong các trường hợp suy thận giai đoạn cuối. Tuy nhiên có
thể viêm thận tái phát ở thận ghép ở các bệnh nhân HSP.
• Lọc huyết tương
• Thuốc lợi tiểu, ăn nhạt khi suy thận
• Thuốc ức chế tiết dịch vị (omeprazol, cimetidin, ranitidin)
• Thuốc cầm máu (transamine axít)
• Colcichin (0,5 - 2 mg/ngày), dapsone (1-2 mg/kg/ngày).
 THEO DÕI
• Triệu chứng lâm sàng : ban xuất huyết ngoài da, đau khớp, đau bụng,
nôn ra máu, đi ngoài phân đen
• Hồng cầu niệu, protein niệu, tốc độ lắng máu, nồng độ IgA trong máu
• TD nước tiểu : tuần đầu, mỗi 2 tuần trong 2 tháng đầu tiên, sau đó 1
tháng một lần
• Tổn thương thận: theo dõi nước tiểu định kì 3 tháng một lần đến khi
phục hồi
• Không có tổn thương thận : TD 6 tháng
 CÂU HỎI

• Phân biệt viêm mạch Schonlein Henoch ở trẻ em và người

lớn?
• Tình trạng xuất huyết trong viêm mạch Schonlein Henoch có
thể chẩn đoán nhầm với các bệnh cảnh lâm sàng nào?
• Bộ tiêu chuẩn nào thường được áp dụng trong chẩn đoán
viêm mạch Schonlein Henoch? Vì sao?
XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN