1.

1.1. . -

,
( ).
- , -
.
(re-flecto-flexi, flexus, . - , ; reflexus, -a, -um: ,
, ; reflexus, -us, m (pl reflexus): , , ,
, ,
.
, ,
. ,
, , ,
.

.

, .

, , (.
1.1.):
1. . .. ( )
, (),
, , ()
().
( :
);
2. ,
( );
3. , , ,
- .
, - ,
, -
, ;
4. , ,

( );
5. . , ,
- .
,
.

1.2.

,
-
:
 1. , :
1.1. () .
;
1.2. ().
.
Golgi ;
1.3. ,
, .
2. :
2.1. .
;
2.2. .
;
2.3. .
( ).
3. () ,
:
3.1. , . ;
3.2. (), . .
4. :
4.1. - .
( ).
(),
( ) ,
( );
4.2. -, () .
. ;
4.3. -, () .

5. - :
5.1. . , ,
. () ( );
5.2. . , ,
.
() .
,
.
- .
, , , , -
.

1.3. . .

1.3.1. -

:
.
1. ()
. /
/. III IV ,
 .
- 3-4 .
-
.
2. () - , -
. .. (stretch reflex)
Sherington: ( myo: ; tatic: , ).
.(. 1.2.)
,
, .
( ) ,
.
( .3.3.).

( ) ..
, I
.
:
1. I , ,

() - :
- IX . 80%
, , .
,
, .
( -stretch refle) ;
- , .
60% .
-
;
VII, -
.. ( . 3.3.);
V VI ,
. ,
.
,
.
2. A Ib Golgi,

. . Ib
V-VII , :
-
. -
-
.. ;
--,
.
:
1. -
.
2. -
. -
, ,
 . -
(.3.2.) ( .3.3.).
, -
-
.
: , , -
, , ,
.
- .
, , .
, .


.

1.3.2.

- :

;
.
1 100 .
:

;
Jendrassik:
.
:
(
);

;
,
;
,
. ;


() ().

1.3.3.

- .
1.1 1.2. .
 1.1. .
:


Nucl. tr. spinalis m. orbicularis
() V n. n. trig. (pons- 2)- V oculi.
ophthalmicus nucl. n. facialis
(pons)
Nucl. spinalis n. m. orbicularis
V n. trig. (pons- 2)- V oculi.
ophthalmicus nucl. n. facialis
(pons)
Nucl. tr. spinalis
n. trig. - nucl.
ambiguus
(medulla
oblongata)

3 nn. nn. : mm.
: intercostales intercostales transversus, m. obliquus m.
- - Th5-Th9 rectus abdominis
,
- - , Th7-Th10
- - Th8-Th12

R. femoralis n. Th12-L2 R. genitalis n. m. cremaster
genitofemoralis genitofemoralis


 :


L5-S2
n. tibialis n.
tibialis

- S4-S5 m. sphincter
nn. nn. ani externus; m. constrictor
anococcygei anococcygei cunii.
 1.2. .
:


Nucl.
V mesencephalicus V
n. trigemini
(mesencephalon)-
nucl. motorius n.
trigemini (pons)
5-6 m.
m. n. n. biceps brachii
biceps brachii musculocutaneus musculocutaneus


7-8 m. triceps
m. n. radialis n. brachii
triceps brachii radialis


- proc. 5-8 ,
styloideus radii n. radialis n.
radialis, n.
medianus n.
musculocutaneus
L2-L4 m.
() m. n. femoralis n. quadriceps femoris
quadriceps femoris, femoralis


 :


L5-S2 m. triceps surae
n. tibialis n.
tibialis
 1.3.4.

.
( ) (
) ..
.
( L1-S2), .
.
.

.

1.3.5.

, .
,
.
.
: -
- - (,
, ) -
( . 6.7.).

1.3.6.

, , -
, Renshaw ( . 3.).
,
.
:

;
( );
;
;
.

, .
, :
, , , .
:
1. - .
(-) - .
2. :
;
;
;
 (
,
);
;
(
);
: ,
.
.
. -
:
- :
- ( )
;
- : -
;
- :
;
- :
.
(, )
,
, , . ,
,

.
3. ( ) :
;
;
, .
,
:
, , (
);
,
,
( ).
4. : -
. :
, ;

;
: .

- .
.
.
 ,
,

, .

1.4.

.
.
. ,
- ,
, -
, ,
.

1.4.1.

-
1.3:

1.3.

-
( )
(Babinski) , ,
,


(Oppenheim)



(Gordon)

(Schffer)


(Chaddok)

-
()
(Rossolimo)









(Mendel)- os cuboideum


(Hoffmann)


(Trmner)

.
, ,
.

1.4.2. ( )

tr.corticonuclearis.

. :
. ()
, m. orbicularis oris,
.
. - ,
.
. ,
.
.
. - (-)
, . m.
mentalis .

1.5. - .

1.5.1. - ( )

3-4
, ,
.
. - , -
,
, , .
:
. () - : ,
, , - .
.. -
 .
.
. () , -
,
.
. " "
.

.

1.5.2.

( ): ,
.
-
.
:
1. .
,
.
2. " " (doll head); ( ).
,
.
,
.
3. .

.
: ,
.

.

.
.

1.5.3. (grasping-reflex)

.. /1873-1936/,
- 1922.
.
- ,

, .. /
(. ).
.
, .
- . -
.
 2.
,
() a .
- -
, -
. ()

.
,
- .

, . -
o
.
..
.
- - .
,
, .. .
, ,


.

2.1. -

2.1.1.

. -
,
.
:
1. . , ,
, .
,
,
.
- , , , .( . 6)
2. () .
. ,
, (.2.1.).
, ,
:
2.1. (, ) - -,
, ( ).
,
(), ,
.
.

4
 , , .
,
-
. -
.
: .)
. . -
,
, , ,
. Meissner , Ruffini
, Merkel , Vater-Pacini .

. ,
, .

//, - , -
. .) ().
. ,
- ,
.
- - ,

() . ,
, , ,
. ,
, .. ,
() . ,
,
. .) .
, .
-.
2.2. , . T
- (, , ) ,
, , , , ,
.
.
- Golgi ,
Vater-Pacini, Meissner, Merkel. Golgi
,
.. . ,
, ,
.
,
( ) (. 2.1.).
3. (, ) .
. -
,
.
, , ,

5
 .
.

.

2.1.2.

.
. -
, .
,
, .
. ,
,
. (. 2.3. . 2.4.).

,
.
. -
o , ( )
.. .
,
(. 2.2.).
- ,
. ,
. ,
,
.
. ,
,
. ,
.

, ,
.
,
(. 2.3., .2.4.)
:
1.
nucleus tractus spinalis n. trigeminus
;
2.
. 5 6, Th1 8;
3. . Th4
Th5, Th10;
4. o
a .
L5, S1 ;
5.
, S5 - .

6
 ,
.
(. 2.5.).
: . , ;
. , .
- . . ,

. ,
.

(. 2.2.): .
( )
; . -

.

;
.
,
. .
Goll Burdach.

.

, tractus spinothalamicus (. 2.6.).
10 () -
Rexed ( 2.2.). 1, 5, 7 8
.
2-4 ,
() .

,
(), , ,

(..
, ..
- Gate control).

.
()
.
- ,
(. 2.2., . 2.6.).
tractus spinothalamicus lateralis (tractus neospinothalamicus),

, .
(commissura anterior alba), e
.
- .

7
 lemniscus medialis
nucleus ventralis posterolateralis (.2.7).
tractus spinothalamicus ventralis (tractus
paleospinothalamicus). ,
.

,
,
. -,
.
,
tractus spinreticularis. ,
,
- tractus spinoreticulothalamicus. , tractus spinothalamicus
ventralis
,
.
,
.

tractus
spinothalamicus,
(. 2.8.):
. -
L1-L2 .

(. 2.1.).
,
,
(L2-S5) , cauda equina.

2.1.

-
,
, proc. spinosi
( Chipauld). 2, 6-10
3,
, .
. ,
,
.

- .
. tractus spinothalamicus (.
2.9.). - -
, - ,
- - .
()
.

8
 ,
. ,
- .
. ,
, - .
nucl. ventralis
posterior thalami,
(capsula interna)
, gyrus postcentralis(3, 1 2 Brodmann) (S-I )
S-II (43 Brodmann)
(. 2.10.).
.
, ,
,
lobulus paracentralis. ,
, , - , ,
.
, gyrus postcentralis.
,
(5 7
Brodmann).
.
. ,
, ,
.
, ,
e , -
, () .

2.1.3.

-

, ,
( ).
.

, , .
-
- .
.
,
,
- funiculus gracilis ( Goll) funiculus cuneatus ( Burdach).
.
funiculus gracilis -
- . Th5
Burdach,
.

9
 ,
- nucl. gracilis nucl. uneatus (. 2.7.).
Goll Burdach. ,
tractus bulbothalamicus decussatio lemniscorum,
.
- lemniscus medialis,
,
,
.
. nucl. ventralis postero-
lateralis .
-
. , ,
(SI)
(SII).
, gyrus praecentralis.
,

.
n. trigeminus.
n. facialis, n. glossopharyngeus n. vagus,
.
V -
ganglium semilunare (Gasseri).
nucl. mesencephalicus n. trigemini, ,
. ( . 6.4.) (
, ) nucl. tractus spinalis nervi
trigemini, tractus trigeminothalamicus
lateralis tr. spinothalamicus.
, . -
, -
(. 6.10.). ,
,
nucl. principalis sensorius n. trigemini. ,
tractus trigeminothalamicus ventralis,
lemniscus medialis nucl. ventralis postero-medialis thalami.
-
.

, e.
,
, substantia grisea centralis, nucl.
raphe . ,
,

.
, ,
.

2.1.4.

10

.
( . 10) : 1/ ,
, ,
; 2/
,
n. vagus, n. glossopharingeus n. facialis; 3/
, , ,

; 4/ , .

-
; 5/
.
(.. Head) .

2.2. .

, ,
, .
,
, ,
, ,
. ,
, , (
), ( ), ( )
( ).
- :
1. . - .
, - ,
.
, ,
, .
,
.

. .
Syringomyelia,
.
.
. ,
.
, - ,
( , )
( ) . ,
. ()
.
. ,
. .

11
 , , -.
.
. -
, - -.
-. ,
. - ,
- .
- , - .
, , ,
. ,
.

(), , , ,
.
, () . -
, , , ,
. , , ,
, , , ,
.
-
. : 1. .
, -, ,
. 2. .
- Head.
: . ,
; .
,
; . (defance). 3.
,
. .
:
1. . ,

. .
n. trigeminus, () .
2. (allodynia). ,
. ,
, ,
.
3. (causalgia). , , , ,
, .
, n. ulnaris, n. medianus, n.
ischiadicus. -
, , (,
) (, ) .
4.
. .
, -
,

12

.
5. (hyperpathia). -
, ,
. : . ,
, , ; .
, , , - ;
. , ; .
,
.
, , .
6. naesthesia dolorosa e ,
.
.
:
1. ,
.
, .
2. . .
3. (Anaesthesia).
. : ,
, (analgesia),
() (o).
:
1. (paresthesia). , , ,
- () .

.

.
-
.
2. .
.
3. (alloesthesia).
.
(allochiria).
4. (dysesthesia). , .
, Syringomyelia,
abes dorsalis .

.
-
,
,
, ,
.
,
. ,

13

.
,
, ,
.
. :
? ? ,
.
?
:
1.
. , ,
, .
, .
2. ,
.
2.1. .

, , , .

.
o ,
(abes dorsalis), , . -
.

.. Valleix ()
. n. trigeminus . 15.1. n.
ischiadicus Valleix
Lasegue () ( . 15.2.). n. femoralis
Wassermann ().
( )
, .
.
(, ; )
,
.

,
.
, .
, ,
.

.
() , .
- ,
.
,
. .
, .

14
 2.2. . ,
Fre
.
.
, .
.
( Weber).
. ,

. ,
e 1 mm, 3-5 mm, 8-
15 mm, 6-7 m.
.
2.3. .
. (45) (25).
,
. -
. ,
1.
, ,
.
3. .

,
, lemniscus medialis thalamus.
3.1. .
. , ,
, ,
.
Romberg, ( . 4.).
Romberg .. .
, ,
Romberg, .
3.2. - .
. III IV
. .
.
,
1.

- , ..
3.3. .
( 128 Hz).
, .
,
. ,
. . , proc. styloideus. O
,
. , ,
, -

15
 .
(pallanesthesia).
4. .
- - .
- (graphesthesia).
, ,
. .
, -
, .
.
.
.
. (),

.
.

2.3.

2.3.1.
- ,
, . -
, ,
.
.
- . ,
, (neuralgia).
, ,
. , n.
trigeminus, n. glossopharingeus . ,
,
- . (n.
ischiadicus, n. edianus n. ulnaris) ,
.
-
.
. ,
, .
.

(), , , .
,
.

.
. .
- (), (),
, .
, ,
.

16
 (. 2.11.).
- , -
.
, .
, .
- , ,
-
.
. ,
, Romberg -
.
, .
..
, ,
. -
- . , ,
, - - .

,
.
,
.
tabes dorsalis. ,
, pseudotabes polyneuropathica.

2.3.2.
-
, , ,
. , , tabes dorsalis
.
() .
,
, . -
, .

(), , ..
. ,
, . ,
.
,
- 2-3 m proc. spinosi ( ).
, -
.
.. , tabes dorsalis.
.
. -
.

.

17
 ,
, .
.

2.3.3.

. herpes zoster -
(ganglionitis) .
,
.
- .
.

2.3.4.
Syringomyelia (. 2.12.).
, -,
(), , -
.
,
.
.. -
, .
-
. ,
. - .

2.3.5.
- ,
( ), .

()
.
, .
, , -,
.

2.3.6.
( Brown-Sequard)
-
(. 2.13.).
: .
,
( ). -
; .
,
(fasciculus gracilis et cuneatus); . ,

; .
- (
) .

18
 2.3.7.

(. 2.14.).
- .
,
-
. ..
.
()
.

( . 2.1.2.).


,

2.3.8.

( Romberg), ( - ),
, ,
. - ,
: , ;
tabes dorsalis, -
,
; ( )
12
; Friedreich -
.

2.3.9.
.. ,
. - ,
.

, n. trigeminus -
. , .. () -
.
Wallenberg .
- ( nucl. tr.
spinalis n. trigemini)
( tr. spinothalamicus) (. 2.15.). tr.
trigeminothalamicus,

.

2.3.10.
( Dejerine-Roussy)
- ,
- - .

19
 Dejerine-Roussy
: . , .
.
( )
, ( ); .

; .
. , , ,
. ,
, .
, .
-, , .

( ),
( . 14.3.).

2.3.11.
,
, -
.


. .
,
.
, -
.
.
2-3 .
-
.
( n. medianus n. ulnaris),
. - ,
- ,
, .
, .
,
( .7).

2.3.12.

() ,
.
, ,
. : .
. .
.
,
- ,
. . -

20
 . .

,
, , , .
: ,
,
( . 33).

21

C1 - C4 C1 - C3
C5 - C8 C4 - C6
Th1 - Th12 C7 - Th9
L1 - L4 Th10 - Th12
L5 - Co L1 - L2
 3.
: 1.
; 2.
; 3.
; 4.
.
,
,
.
,
,
, ,

. -
/ /,
.

3.1. . -
/tr. corticomuscularis/,
()
() .
, tr.
corticospinalis tr. orticonuclearis .
() / , tr. cotricospinalis/
(.3.1.). 31% 60% 4 (gyrus precentralis,
, ), 29% - 6 (
), 20-40% - 3, 1, 2, 5 7 (
). 3-4%
Betz V- 4
, - -
. /4 /
.
, - ,
lobulus paracentralis
. - ,
.
.
, - 6

, , ,
. ,
, 6 ,
, .
, - .
,
, , ,
.
;
 ,
,
, ,
.
,
.
.
,
.
,
.
corona radiata
capsula interna. ,
(tr.
corticonuclearis), , (tr. orticospinalis) -
2/3 /
/.
3/5, -
,
, .

.
,
/pyramis/. tr. orticonuclearis,

. , , .
/
/
decussatio pyramidum. - (80-85%)
:
1. (tr. corticospinalis lateralis). -
, /
/ // .
/10 - 20%/, Betz,
,
, .
, .
,
- /
/.
2. (tr. corticospinalis ventralis).
, -
. - .

.
,
.
r. corticonuclearis (tr. orticobulbaris).
corana radiata, / /
//.
 V, I, VII ,
.
VII ,
, - III, IV VI
( . 6.3.).

, .
,
.
() -
. -
. -
/ /,
10 - 20 / / 1500 / / .
, -
. - ,
.
,
( )
(.3.2.).
.
- - -,

.
.

.
( .3.3.).

3.2. . -
,
, .

.
(, ),
. ,
, --
-- ---
.
(4 ) gyrus praecentralis
,
(1, 2, 3 5 ), , putamen .
.
6
.

.
,

.

.
.
, --
putamen nucleus caudatus (striatum, neostriatum, corpus striatum), pallidum
(globus pallidus), nucleus subthalamicus (corpus Luysi) substantia nigra (.3.3.).

.
.
Corpus striatum () nucl. caudatus putamen.
:
1. ,
.
2. subtantia nigra.
, .
3. - ,
- raphe

.
pallidum substantia
nigra. striatum :
1. ( )
( ) (
);
2. (
) (
) ( );
3. ;
4. substantia nigra ( ) .
.
,
,
(- -
)
, .
, - ,
.
,
substantia nigra.
.

.
:
1. tr. corticospinalis lateralis
tr. rubrospinalis. ,
.
2. ,
,
 : 1.) tr. corticospinalis ventralis; 2.) tr.
vestibulospinalis lateralis et medialis

; 3.) tr.
reticulospinalis
. .
, .;
4.) tr. tectospinalis colliculi superiores .
,
. ,
,
.
, .

, , .(. 3.4.)
1. ,
, , - -
- substantia nigra - -
. .
1. ()
.
- / substantia nigra
, -. (nucl. ventralis
lateralis, nucl. ventralis anterior) .
(6 ).
/
.

.
2. nucl.
subthalamicus (
- ). ,
, .
, , -
/ substantia nigra. , ,

.

,
.
,
.
2.
, nucleus caudatus,
,
3.
, .
4.
nucleus caudatus.
 , ,
- () .
.
substantia nigra,
: ( ) - .
.
, ,
. substantia nigra

, - ,
. :
/
. .
- - ( )
.
.
,
,
.
.
.
,
,
. - ()
, substantia nigra, .
,
.

.

. :
1. :
- , ;
- - ;
- ;
- ,
;
- ;
- .
2.
- () ;
- ;
- ;
- ;
- - .

3.3. . -

. / / /
/ . //
, ,
, .
. //

.
.
.


.

.
.
.
. ,
,
.

.
.

( ,
) (
) .
1.
,
.
( .4).
2. (
) .

.
,
. ,
.


, , .
nucleus raphe
, .

.
( ) ( )
,
. ,
.

, ,
.
 substantia nigra,
.
-, -, .


. , ,
.
, , .

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.

, .

. ,
,
.
(.3.2.).
- ,
, .
.
, /
/ .
.
, ,
.
, I-
.
- .
: 1.) ( .1).

; 2.)
.

.
.
, .. Scherington.

.
.
- .

- .
,
.
. -
- - .

,
. ()


:
1. . /
- /
.
2. .
Renshaw.
.
,
.
3. .
// Golgi.
,
.
( .1).
.
.
.
4. .
.

3.4.

() ,
,
. ,
- .


, ,
.
:
, .

3.4.1.
,
/
/.
( )
.
-
.
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, .
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- .
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/, . //.
 ,
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.
,
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, , , , /.

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.


. .
/, , /
.
//
, - .. .
- (Mingazzini-Strumpel).
. ,
, .
.
-
, ,
.
(Barre) / /: 1.
.
; 2.
.
- -
; 3. . ,
, .
,
.
. ,
. .
,
- (I- II- )
.
tr.corticomuscularis
( )
.

3.5. .
.
:
1.
.
 2. ,
(, , ) (, , )
.
3.
,

.
4.
, (
) . ,
( ).
5.
.
.
6. ,
.
. -
, - .
.
7. ,
. ,

- .

: , (
) .

. ,
.
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.
, ;
.

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( ).
, ;
. ,
.
- -
;
, , , ,
, .
.

.
,
- ,

.
, .

- .
,
-
( ).
.
.

.

, , ,
.


( )

.
, :
( ), ( ),
( , ),
( ), () .

.
, ,
.
e. ,
1 ,
.
,
.
" ",
.

,
, .

, ( ).
, ,
.
1. ( nucleus ruber)
.
, .

. Wernicke-
Mann. ,
.
, .
 2. - - , ,
.
.

, .
,
, ,
- . -
.
3. .
- ,
.

.
4. -
- .

. ,

.
. ,
- .
-
.
, ,
, .
-
, , ,
. ,
- , ,
, . -
.
,
.

,
. -
, . ,
, , .

, .
.
, .
,
: ( ,
, ,
, ), ( ),
( ), ( ),
(- , Fahr),
().


. " ", (
, ),
, .
, ,

. ,
" " (
Negro) . "",
.

, . (, ,
),
,
, - (spasmus mobilis),
.



. - ,
. -

.

3.6.

,
.

.
tr. corticospinalis / tr.
corticonuclearis, (. )
,
.
decussatio pyramidum
. (
n.facialis n. hypoglossus)
,
.

:
1. ()
() , :
. ( ) - -
gyrus precentralis;
. ( ) - -
decussatio pyramidum (. capsula interna).
n. facilais n. hypoglossus.
 ..
(
) ,
( .15);
. - -
, - -
( Friedreich, Strumpel,
);
. ( ) - -
, .
2.
, , ;
3. , ;
4. ;
-
( ) ( .6);
5. ;
6. ;
7. ;
8. () .

,
.

-
.

:
1. ( ) ,
, ,
;
2. - -
,
;
2. ;
3. ;
4. (
);
6. .

- , ,
,
,
. , ,
.

( ).
.
.

3.7.
 //
.
/ , /; ,
/- , /; ;
//.
,

.

3.7.1.

,
.

, .

.
, ,
, , ,
, .
:
1. . ,
,
.
.

.
, ,
. , .
, . ,
, . , ,
.
2. . , -
. ,
.
.

,
.
,
, /"
"/. "
", /- /.
.
- , -
.
3. . ,
,
.
 ,
. ,
4 - 6 Hz, .
- ,
" ". , - , -
, , .
, .
, ,
. ,
.
- , , ,
. , 8 - 12 Hz
-. .
/ /, -
.
4. .
.
,
. ,

. , , .

. "" /freezing/,
.
,
.

3.7.2.
,
.
.


. - , ,
,
.
1. . , ,
, ,
. , , .
- ,
, , , , .
, ,
. "". ,
, .
/ /,
.
2. . , , -
, . , .
, ,
.
, .
. , , .
 /spasmus mobilis/.
, .
3. . ,
, . ,
, , -
.
. . -

.
4. . ,
, ,
. - ,
, ,
.
//,
, / /,
, ,
.
,
, , .

.
, , .
,
- .
/ /
,
. - m. sternocleidomastoideus, m. splenius
capitis m. trapezius.
.
,

. , - .

.
, ,
. - .

.

. ,
48- , ,
/, /
. , -
.

. - , -
.
5. . ,
, ,
 .
, .
, ,
.
,
.
, ,
.
6. . , , ,
. - , ,
, , , ,
. - .
 4.
4.1. . -

.
, ,
- ,
.
,
(feedback).
,
,
.
.
. (cerebellum)
10%
, . - -
3 : 1.
(lobulus flocculonodularis). Nodulus -
, flocculus .
- archicerebellum. 2. (lobulus
anterior), -
paleocerebellum. 3. (lobulus posterior) -
neocerebellum.
To
-
(.4.1.):
1. (vestibulocerebellum). Ta
lobulus flocculonodularis;
2. (spinocerebellum). To
() ;
3. (cerebrocerebellum), , -
.
Te , .
: 1. (cortex
cerebelli) 1 ; 2. ; 3. ,
.
.
50% ,
- .
(nuclei cerebelli): 1. Nucleus
dentatus - .

. 2. Nucleus emboliformis 3. Nucleus globosus -,
- n. ruber,
 ; 4. Nucleus fastigii ,
.
a (pedunculi cerebelli)
:
1. Pedunculus cerebellaris inferior (corpus restiforme).
.
: tr. spinocerebellaris, tr. cuneocerebellaris, tr. olivocerebellaris, tr.
vestibulocerebellaris - .
2. Pedunculus cerebellaris medius (brachium pontis) -
,
(tr. pontocerebellaris).
3. Pedunculus cerebellaris superior (brachium conjunctivum). To
.
O , tr. spinocerebellaris ventralis.
.
: 1. - (stratum moleculare).
.
.. ,
.
(folia cerebelli).
Purkinje,
. Purkinje
200 000 .
.
, - Purkinje.
2. - (stratum gangliosum).
Purkinje. ,
.
, ,
() , .
,
Purkinje.
, Purkinje
, (-
) .
3. // (stratum granulosum)
. .
. ,
.
. , Purkinje .
. Golgi ,
.
,
, (
) .. . ,
,
Golgi.
 : 1.
. , ,
, ,
, , nuclei pontis .

,
Purkinje. ,
Purkinje,
.
2. tr. livocerebellaris
Purkinje.
Purkinje.
10 Purkinje.
, . .. - ,
.
,

Purkinje.
, Purkinje.
, ,
,
.
( Golgi, )
. ,
Purkinje
.

, ,
Purkinje. .
.

(.4.2.).
: 1.
( ganglion vestibulare).
,
- . 2.
tractus vestibulocerebellaris, k
. 3.
, ,
- nucleus geniculatum lateralis, colliculi superiores,
nuclei pontis .
. Tractus cerebellovestibularis
a
. , a
, Purkinje.
: 1. nucleus vestibularis lateralis (Deiters),
tractus vestibulospinalis lateralis,

; 2. , nucleus vestibularis medialis,
- tractus vestibulospinalis medialis,
. 3.
fasciculus longitudinalis medialis
.
nucl. fastigii .
,
.
:
1.
, ;
2.
;
3. .
:
1. - ;
2. - ;
3. ();
4. ;
5. .
.


.
(.4.3.) (.4.4.).
:
1. .
: 1.1. Tractus spinocerebellaris
dorzalis (Flechsig). ,
VII 8 L2-3 , -
.
,
, , ,
, . 1.2. ractus spinocerebellaris
ventralis (Gowers) -
,
.
. ,

,
, . ,
(
), , . 1.3.
Tractus spinocerebellaris rostralis ,
.
,
.. .
. 1.4. Tr.
trigeminocerebellaris .
2. .
. 2.1. ractus cuneocerebellaris (bulbocerebellaris). T
, nucleus cuneatus.

. 2.2.
, , ,
(tr. reticulocerebellaris) , nucl. ruber,
fasciculus longitudinalis medialis . .

Purkinje , .
:
1. Purkinje nucl. fstigii (. 4.3.).
: 1.1. (tr. cerebellothalamicus),
decussatio pedunculorum cerebellarium superiorum (Stilling),
nucl. ventralis lateralis nucl. ventalis anterior
. tr. corticospinalis ventralis

. 1.2. nucl. fastigii

, a , - tr. reticulospinalis tr. vestibulospinalis,

, .
tr. corticospinalis ventralis ..
.
2. O Purkinje
k nucleus globosus nucleus emboliformis (.4.4.).
: 2.1. A
, tr. cerebellothalamicus, k
. , tr. corticospinalis lateralis,
decussatio pyramidum,
,

. 2.2. - tr. cerebellorubralis, ko
nucl. ruber. nucl. ruber tr. rubrospinalis,
Forel,
, ,
. tr. corticospinalis lateralis tr.
rubrospinalis . . .
,
,
.
3. Tr. rubroreticularis tr. rubroolivaris ,
nucl. ruber,
nul. livae inferior. O
 , --
. ,

.
: 1. ,
, ,
, ;
-
.
2. - ,
, - .
,
.

. , - -
() .
.
-
(.4.5.).
,
, ,
. crus cerebri, tr. frontopontinus
- , tr. parieto-temporo-occipito-pontinus -
, nuclei pontis . O tr.
pontocerebellaris,
Purkinje .
nucleus dentatus: 1. Tr. dentatothalamicus
nucl. dentatus nucl. ventralis lateralis nucl.
ventralis anterior . ,
(tr. corticospinalis).
( -
),
,
.
. 2.
,
, ,
.
,
nucl. dentatus tr. dentatorubralis ()
nucl. ruber. tr. tegmentalis centralis nucl. olivae,
, , tr.
olivocerebellaris, , Purkinje
..
tr. spinoolivaris. ,

.
 :
1. , ,
nucl. dentatus. ,
tr. corticopontocerebellaris.
, .
2. ,
,
, , ,
. , ()
.
3. , .

,
. -
,
, , ,
.
, , ,
.
, ,
.
4. () .
, -
tr. olivocerebellaris.
Purkinje .
- ,
.

. ,
.
, ,
,
.
:
1. . ,
nucl. dentatus
,
.
2. ,
,
, .
,
(). ,
, ,
( ).
.
3. .
 4. .

4.1. -
4.2. Ma .

- - ,
-
- .
- , -
,
.

4.2.1. ( - )

:
1. (ataxia)
,
.

- , , , .

. ,
, . - - ,
, .
, .
1.1.
: .
; . , -
.
- Romberg
. ,
. .
, Romberg (..
Romberg), .. , .
Romberg , .
,
( . 2). ..
Romberg, .
1.2.
, : . ;
. ; . ; .
,
.
,
.
2. . ,

 .
fasciculus
longitudinalis medialis.
- .
,
.
aaa (gase paretic nystagmus). ,

, .
,
.
3. (titubatio) . -
- .

4.2.2.

. - - -
.
-
,
.
: .
.
. .
- ,
; .
(-, -, -)
.
- -
; . , ,
, ; .
. ,
, .
,
.
H , ,

. ,
Wallenberg-, ,
.

4.2.3. ()
:
1. ()
. ,
. ..

 / ,
. (dysmetria),
- , .
.
, , .
: . - ,
, ,
.
. ; . -
,
. ,

. , ,
.
; . Babinski
(diadochokinesia)
.
,
.
,
, .

, , , ..
disdiadochokinesis adiadochkinesis; .
. .
,
, .. . ,
; .
.
180 .
, ; . Stewart-Holmes (
rebound ). .
.
,
. ,
.
m. triceps brachii; . .
.
, ,
; . .
.

; . Barani .
. .
,
.
.
 2. . - , ,
.
.
.
.
, .
3. .
.
, ,
, . ..
Babinski-Weil .
.
,
. - 180.
Unterberger . . ,
50 45.
- .
, Romberg -
. -
Romberg.
4. (dyssynergia)
,
.
. ,
.
. , .
, ,
. Babinski
. .
,
.
5. ( ).
.
, , , ..
.
6. . -
(), .

4.3.

.
().

, .
(- ). :
 1. . , -,
. Romberg -
;
2. .
.
3. .
4. ( 3Hz).
5. .
; ;
.
( ).
1. . -
. , , .
2. .
- . Romberg -
.
2. ( ).
3. .
4. .
5. ().
: (,
); ; ;
, , Phenytoin, Lithium, Carbamazepin -
; , , , ;
( , ); ;
- , ;
(
); ; Friedreich .
; - Dyssynergia cerebellaris myoclonica, Ataxia teleangiectatica
.
.
1. ( - ,
- ).
2. , - -.
3. (
-).
4. -, , .
:
; ; ;
; n. statoacusticus; ; -
; ; .
.
1. , .
2. , ,
- , .
3. , .
4. ;
 5. (,
, ).
: - ;
- - ( Wallenberg-
); ; ; ; ;
, .
.
(fasciculus gracilis et fasciculus cuneatus).
1. ,
. Romberg -
.
2. .
3. .
4. , .
5. ,
.
: ; tabes dorsalis;
Vit. 12; Friedreich.
- (pseudotabes polyneuropathica).
1. , .
, , - .
Romberg - .
.
2. .
3. .
4. - .
5.
.

: ;
; (Vit .B1, Vit .B6 .);
(, );
().
. ,
- -- .
,
. :
1. A ()
. . , ,
. .
, ,
.
2. .
3. - , ,
, - .
4.
 - : ; ;
; Alzheimer; Pick; Binswanger
(ncephalopathia subcorticalis atherosclerotica).

()

Vestibulocerebellu
m , tr.
(Lobulus flocculo- vestibulospinalis
nodularis) Purkinje




,
Spinocerebellum Nucl fastigii
(Vermis)
, tr. ,
reticulospinalis tr.
vestibulospinalis -


Spinocerebellum Nucl. globosus, Nucl. ruber nucl.
( Nucl. ventralis lateralis
emboliformis thalami -

)


Cerebrocerebellum Nucl. dentatus nucl. ventralis
( lateralis thalami
,

)

5. , ,

5.1.

,
,
. : 1.
. ,
, .
,
, .

.
..

.
, , nucl. ruber
. 2. , ,
. ,

. ,
(
),
: ,
,
, .
, ,
.

. . . 3.
, ,

. ,

. 4. ().
, ,
- ,
. : . ,
; .
; .
, ,
.
.
.
-, -,
, .

, , .
.
, ,
, ,

. , Romberg
,

. :
1. - . ,
.
(n. peroneus (fibularis)
(m tibialis anterior mm.
extensores digitorum).
. . ,
,
. .. (steppage)
.
(n. tibialis)
, m. triceps surae (mm.
flexores digitorum). .
.
-
, ,
, ,
- , - .
2. - .
, .

Wernicke-Mann.
,
- ,
.
- ,
- .
.

.
X (X-bein).
.
3. . :
3.1. .
, ,
, , ,
.
. Romberg
- .
 -
. .
,
,
.
3.2. .
,
.
.
. .
,
, .
3.3. . ,

,
, .
, ,

. , ,
.
, ,
. Romberg , - .
- ,
. ,
Friedreich, ,
12 , .
4. - .
-
.
, , Fiedreich .
5. () .
, ,
. ,
. (). ,
.
..
. ,
,
.
, ()
(), .
6. .
. ,

.
, , --
. .
, , .
. ,
. ,
, .

. , ,
-.
, ,

. .
.. ,
.
Alzheimer,
, Binswanger,
, .
7. .
.
,
.
. ,
.
, ,
- .. .
.
.
8. .
, Huntington. ,
, , ,
. , (
). ,

. ,
Encephalopathia posticterica infantum,
, .
9. .
(Dystonia musculorum deformans)
.
. - ,
,
..
10. . .
- ,
.
.
, ( Todd),
,
. - ,
.
, .
 Astasia-abasia

. .
.
. ,
.
.

5.2.

, , ,
, , , .
tr. orticobulbaris n. facialis, n. vagus, n.
glossopharingeus n. hypoglossus.
- .
,
.
, , .
, .
, ,
. , -
- , .
1. , .

. , , ,
, ().
,
( , , , , , ,
, .).

, ,
Wallenberg-, -
yasthenia gravis .
2. , .
tr. rticobulbaris .
,
.
, -, , ,
, -,
. ,
.

.
3. .
(), ,
, , (),
- , .
 .
, , ,
, -
, , , ,
.
,
. , ,
.
4. ( ).
,
()
, .
, . ,
- .
.
5. .
, .
 6. . -.
.
()
.

. , ,
, ,
. : 1/
; 2/ ,
; 3/
,
; 4/
; 5/ 4 , (
),
: . / -
. () .
III, IV, V, VI, VII, I, X XII ; .
.
. nucl. dorsalis n. vagi, nucl. salivatorius sup. et inf.,
Edinger-Westphal; . nucl. tractus solitarii; . ()
. ,
. .
V - nucl. tr. spinalis n. trigemini, nucl. principalis sensorius n. trigemini. .
- (VIII ).

6.1. N. I N. OLFACTORIUS ( )
,
- -
paleocortex, .. .
o.
. -
septum nasi (. 6.2.)
100 ,
. ,
, (fila olfactoria) lamina cribrosa
. n. olfactorius
bulbus olfactorius. ,
, tractus
olfactorius. , .
bulbus olfactorius , commissura anterior. Tr.
olfactorius , stria olfactoria medialis et lateralis.
tuberculum olfactorium, stria intermedia.

gyrus olfactorius lateralis uncus gyri parahipocampi (..
). .
substantia perforata anterior.
gyrus parahippicampalis
( ) uncus-. ,
.

.
 . -
,
.
, , , .
(. ),
n. trigeminus, .
, -
, .
. 1.
: . Anosmia ( ) hyposmia ( ).
(,
rhinitis sicca ,), fila olfactoria
bulbus olfactorius . n. olfactorius . -
, Alzheimer, Sarcoidosis,
. Hyperosmia ,
. . -
( ), - . ,
uncus gyri
parahippocampi . 2. .
Parosmia .
bulbus olfactorius, .

6.2. N. II N. OPTICUS ( )

6.2.1. .
( )

, .
,
. (130
) (6-7 ),
.
- macula lutea - fovea centralis,
- , .
fovea centralis ,
, ,
200 fovea-.
( ), -
(, ).

, - .
.

.
. ,
, .. - .
, - ,
. (n. opticus) : 1. ; 2.
; 3. ; 4. .
sella
turcica, (chiasma opticum ). O chiasma opticum,
 , (tractus opticus).
, ,
, . ,
,
. ,
, -
(.6.2.).
fovea- .
-
, ,
. - corpus geniculatum laterale,
IV- . Corpus geniculatum laterale , 6
.
2, 3 5; -
1, 4 6. corpus geniculatum laterale tr.
geniculocalcarinus (radiatio optica). capsula interna
(area striata, 17 ). tr.
geniculocalcarinus,
sulcus calcarinus (cuneus).
( Meyer)
(gyrus lingualis).
- , fovea
.
, (18 19
).
.

6.2.2.

q : , , ,
..
1. (visus) -
(), ,
.
(amblyopia), (amaurosis)
.
2. ,
- ( Goldmann),
, - .
20 () ,
. -
- .
(scotoma centralis). ,
,
.
, ,
, ..
:
/ (hemianopsia bitemporalis).
( ) ,
- , ..
(. 6.2.)
 / (hemianopsia binasalis) ..
, - 75%
- , ., -
.
(hemianopsia heteronima),
: - ,
- .
- ,
(quadrantopsia). ,
, -
,
- .
, ,
( - ),
- .

,.. :
/ - (hemianopsia homonima -
dextra s. sinistra). ,
,
, .
radiatio optica,
, .. . ,
,.. . corpus
geniculatum laterale , ,
, .
corpus geniculatum laterale.
, ..
() . radiatio optica -
:
- ( )
. , -
, -
(, ). ,
corpus geniculatum laterale :
- .
,
, . .

.
:
- .
, Westphal-Edinger
, -
Wernicke (
) -
( - ).
corpus geniculatum laterale
. :
 - , ..
.
radiatio optica ( Meyer),
sulcus calcarinus,
;
( ), sulcus calcarinus -
.

, .. -
(photopsias), .
.. (amaurosis corticalis) -
,
, .
3. .
(papilla n. optici),
.
- , ,
.. .
, corpus
geniculatum laterale ,
(atrophia simplex) .
, , ,
, .
(papilloedema) ( .14.7.2.) ,
(papillitis),
, (),
, .
(atrophia secundaria) .
.
4. - ,
- .
(dyschromatopsia) - -
(achromatopsia)
(, ..), .

- (hemiachromatopsia).

.

6.3. - :
N. III N. OCULOMOTORIUS ( )
N. IV N. TROCHLEARIS ( )
N. VI N. ABDUCENS ( )

6.3.1. -

,
,
.
 6 : 4
(m.rectus superior, m.rectus inferior, m.rectus medialis, m. rectus lateralis) (m.obliquus
superior, m.obliquus inferior). , m.obliquus inferior,
(anulus tendineus communis). 6-
: m.rectus lateralis n. abducens (VI
), m.obliquus superior - n. trochlearis (IV ),
- m.rectus superior, m.rectus medialis, m. rectus inferior m.obliquus inferior, m. levator
palpebrae superior - n. oculomotorius (III ).
, . m.
sphincter pupillae m. ciliaris, m. dilatator pupillae, m. tarsalis
superior, (.6.4.).
N. oculomotorius (III ) ,
, , ,
m. sphincter pupillae m. ciliaris. n.oculomotorius
; mesencephalon-
(. 6.5. ). Warwick n.
oculomotorius. (.6.6.): 1) mm. levatores palpebrae
superiores , n. III;
2) , m. rectus superior
- n. oculomotorius
, , , m. rectus superior
; 3) n. III ,
n. III a
- m.rectus medialis, m. rectus inferior, m.obliquus inferior; 4) Edinger-
Westphal . (. 6.5. )
n. III ,
pedunculi cerebri. fossa interpeduncularis
nn. culomotorii. n. oculomotorius a. communicans
posterior,
, dura mater sinus cavernosus. n. III
sinus- n. trochlearis I- ( II- ) n.
trigeminus. sinus-, fissura
orbitalis superior, n. III : ( m. levator palpebrae superior
m. rectus superior) ( m. rectus medialis, m. rectus inferior, m. obliquus inferior,
m. sphincter pupillae m. ciliaris).
n. trochlearis (n. IV) aqueductus cerebri,
n. oculomotorius.(. 6.1.) ,
, , velum medullare anterior,
colliculi inferiores. N. trochlearis ,
. ,
m. obliquus superior.
, n. trochlearis mesencephalon-a,
tentoriuma-a, dura mater sinus cavernosus. n. IV
sinus cavernosus n. III. sinus cavernosus,
n. trochlearis fissura orbitalis superior, Zinn
m. obliquus superior - .
N. abducens (n. VI) , IV
(.6.1.). n. facialis
n. VI . N.
abducens pons-a medulla oblongata, pons-a
a. basilaris, dura- clivus-a, sinus petrosus inferior
sinus cavernosus. n. abducens sinus cavernosus n. oculomotorius
n. trochlearis, sinus-a. N. abducens
fissura orbitalis superior m. rectus lateralis. n. oculomotorius, n. trochlearis n.
abducens fasciculus longitudinalis medialis (FLM),
.
.
.
: 1) ()
2) (-)
, ,
.
: ) ()
,
) (-),
.

.
:
1. . 8 Brodmann (
) . , -
.
nucleus caudatus, substantia nigra, colliculi superiors.
6
.
.
, ,
.. .
(.
6.7.).
2. -
.
, ,
.
:
1. .
n. abducens,
(PPRF).
,
.
m. rectus lateralis ( n. abducens)
m. rectus medialis (n. oculomotorius)
fasciculus longitudinalis medialis (FLM) (. 6.5.).

, .. . (.6.7.)
PPRF .
2. .
area pretectalis (
fasciculus longitudinalis medialis - riFLM)
(.6.5.).
III IV
.
- / .

6.3.2. ()
 . ,
(. 6.8.). , n. ticus tr. ticus
area pretectalis .
dinger- Westphal.
, n. ulomotorius
gangl. ciliare . , nn.
ciliares breves, m. sphincter pupillae, m. ciliaris (.6.9.).
m. sphincter pupillae
(), m. sphincter
pupillae. (.6.8.).
. .
. , n. opticus tr.
opticus rs geniculatum laterale.
(17 ), area pretectalis
dinger- Westphal.
gangl. ciliare m. ciliaris.
. m. ciliaris,
.

( ) (.6.8.).
. (ntrum ciliospinalis)
8-h2 .
rami communicantes albi truncus sympaticus - gangl.
cervicale superius. lexus caroticus internus .
rotis interna . sinus cavernosus ,
gangl. iliare , nn. ciliares breves.
m. dilatator pupillae ( -), m. tarsalis superior (
, ).
laude-nard-nr - ,
( ).

6.3.3. .

:
1. (ptosis) -
. n. oculomotorius (m.
levator palpebrae superior). : .)
- Claude Bernard-Horner. m. tarsalis superior.

; .) myasthenia gravis -
. ,
; .)
- .
2. (strabismus).
:.) strabismus divergens
. m. rectus medialis (n. oculomotorius); .) strabismus
convergens - - m. rectus lateralis (n.
abducens).
 3. . : .) xophthalmus -
- , .; .)
nophthalmus - .
4. . , .
. ,
. 2-4 mm.
: .) nisocoria - .
: 1.) miosis m.
dilatator pupillae. -
m. sphincter pupillae; 2.) mydriasis - . -
m. sphincter pupillae.
- ; .) . .
, .
5. .
30 m
- , - .
,
, , ,
. ,
.
(diplopia) ,
.
,
, .

: .) (strabismus paralyticus)
, ; .)

; .)
; .)
.
, ,
, - : .)
(diplopia),
. ;
( , ,
..) ( ); .)
; .) (
).
,
; , .
:.)
, .
, - . ,
, , .. .)
.
.
6. .
,
.
 . 1.) .
. 2.)
() .
. 3.) .
.
. 4.) .

.
: .) rgyll Robertson.
, ,
.
(tabes dorsalis, ralisis progressiva), , ; .)
rgyll Robertson.
. ; .) Adie.
. ,
, , ,

-.
. () ,
. -
; .) : 1.)
.
, .
ophthalmoplegia oculomotoria interna, .

; 2.) ,
n. oculomotorius
ophthalmoplegia oculomotoria totalis ( ophthalmoplegia oculomotoria interna
externa). ; 3.)
.
, , .)
,
.

6.3.4. N.oculomotorius.

, n. III,
, : (),
( ) ( - ).
n. oculomotorius ( m. levator
palpebrae); ( ),
m. rectus lateralis m. rectus medialis,
,
( m. rectus superior, m. obliquus inferior, m. rectus
medialis, m. rectus inferior). phthalmoparesis
oculomotoria externa.
n. oculomotorius
phthalmoparesis oculomotoria interna -
- ( ),
.
 phthalmoparesis oculomotoria externa phthalmoparesis oculomotoria
interna phthalmoparesis oculomotoria totalis.
III :
1. () n. oculomotorius
, .
.) n. oculomotorius m. rectus superior
( )
( ); .) n.
oculomotorius ( ), , ..
mm. levatores palpebrae superiores.
2. n. oculomotorius
: .) n. oculomotorius,
m. rectus superior; .) phthalmoparesis
oculomotoria interna. III
mesencephalon-,
Weber, Benedikt Claude. Weber
n. III,
pedunculus cerebri n.
oculomotorius + . -
n. III a. basilaris ,
, ..
n. oculomotorius fossa
interpeduncularis , , ,
, , ..
n. oculomotorius sinus cavernosus /
fissura orbitalis superior n. oculomotorius, n.
trochlearis, n. abducens, n. trigeminus - n. ophthalmicus, (
sinus cavernosus n. trigeminus - n. maxillaris).
I- II- n. trigeminus,
, , , . -
fissura orbitalis superior
, , .
,
Claude Bernard-Horner. sinus cavernosus fissura orbitalis superior
-
. : ,
(, , , ),
, - ..
sinus cavernosus fissura orbitalis superior
- Tolosa - Hunt.
n. oculomotorius ,
, , .
, ,
.

6.3.5. N. trochlearis .

n. trochlearis m. obliquus
superior. ,
, m. obliquus superior
.
 n. trochlearis
mesencephaln ( ):
, MS, AV , (
), ..
, .
, n.
trochlearis .
, , sinus cavernosus ,
n. oculomotorius.
n. trochlearis -
.
m. obliquus superior n. IV, trochlea-
, .

6.3.6. N. abducens.

n. abducens ,
, .
:
1. n. abducens ( )
. n. VI,
n. facialis. ,
n. VI, : ( ), ,
, ..
2. n. VI ( )
m. rectus lateralis .
Foville - n. VI
n. VII + ( -
pons-a).
3. n. VI ;
. , n.
VI, : - , , , .. (
n. VI, ); -
, , , fossa posterior cranii (
n. VI );
( n. VI); ;
- a. basilaris, a.
cerebelli inferior anterior, a. cerebelli inferior posterior ; ..
,
os petrosum, n.
abducens, ganglion Gasseri, n. facialis n. VI, n. VII,
n. trigeminus - Gradenigo ( ).
n. VI , ,
n. abducens.
sinus cavernosus - ,
, - , (
Tolosa - Hunt)
n. abducens .
n. VI -
, ,
.. .
 6.4. N. V N. TRIGEMINUS ( )
, .
, , ,
, ,
, , . ,
.
. (.6.10.):
1. N. ophthalmicus, ; ;
; ; .
2. N. maxillaris : , , ;
; ; .
3. N. mandibularis - ;
; ; , .
, - m. masseter, m.
temporalis mm. pterygoideus medialis et lateralis.
, (. 6.1.):
1. Nucl. tractus spinalis n. trigemini ,
2 .

- .
ganglion semilunare (Gasseri).
, .
nucl. tractus spinalis n. trigemini,
portio major, .
. ,
() , , - -
.
2. Nucl. principalis sensorius n. trigemini e
( ) . ,
,
nucl. principalis sensorius n. trigemini,
.
3. Nucl. mesencephalicus n. trigemini
. , .
- ,
.
ganglion semilunare, .
nucl. principalis sensorius n. trigemini. , nucl.
tractus spinalis n. trigemini ,
, nucl. ventralis
osteromedialis thalami.
4. Nucl. motorius n. trigemini e . portio minor
,
n. mandibularis. ,
tr.corticobulbaris.
:
aa :
1.
, : . n. ophthalmicus foramen supraorbitale,
; . n. maxillaris - foramen infraorbitale
fossa canina ; . n. mandibularis - foramen mentale
;
2. : .
, , , ; .
( nucl. tractus spinalis n. trigemini) - ..
Slder, -
(.6.10.);
3. ,
.
;
4. ,
, ( . 1).
5. . .
.
- , -
.
:
1. () . ,
, ,
. ,
, ,
. n. trigeminus.
2. , ,
.
3. -
(, ). -
. gangl. semilunare herpes zoster.

(- n. ophthalmicus) .
nucl. tr. spinalis n. trigemini
- Slder.
-
.
.
4.
n. mandibularis. monoplegia masticatoria.
,
m. pterygoideus lateralis .
(diplegia masticatoria) .
. .
5. Trismus. ,
. , , ,
.

6.5. N. VII N. FACIALIS ( )

,
.
n. intermedius.
 . - nucl. n. facialis e
. . tr.
ortocobulbaris. .
, , ,
tr. ortocobulbaris.
.
n. bducens.
- , -
meatus acusticus internus n. statoacusticus. foramen meatale
canalis n. facialis, . n.
intermedius. foramen stylomastoideum
, .
, platysma . n. stapedius,

(. 6.11.).
N. intermedius ,
.
gangl. geniculi, nucl. tractus solitarii.
,
. nucl. tr. spinalis n. trighemini.
n. intermedius nucl. salivatorius
superior .
: 1. N. petrosus superficialis major.
T ganglion pterygopalatinum.
,
, , . 2. Chorda tympani.
n. lingualis, n. mandibularis. horda tympani : .
;
. , ganglion submandibulare,
gl. submandibularis gl. sublingualis. 3. N.
retroauricularis e
.
:

, .
:
: 1. ; 2.
- ; 3.
; 4. -
.
.
: 1. m. frontalis ; 2.
m. corrugator glabellae; 3. m. rbicularis oculi
.
.
:
. 1. - ; 2.
.
. 1. m. orbicularis oris ;
2. m. rizorius .
- ; 3. m. bucinator .
m. stapedius
. n. custicus
 .
.
.
- (. . 6.6.).
:
:
1. (Hemispasmus faciei).
(hemispasmus)
, m. rbicularis oculi (blepharospasmus).
2. - , .
- ;
3. ( )
gyrus precentralis.
:
1. . ,
.
, :

. chorda tympani.
,
:
- ;
- ;
- m.
orbicularis oculi - .. lagophthalmus ( );
- Bell.
,
. ;
- ;
- - ;
- ;
- ;
-
;
- .
. chorda tympani
n. stapedius. - e -
(hypogeusia) .
. n. stapedius
hyperacusis - .
. ganglion geniculi.
. Herpes zoster ()
- Ramsay-Hunt.
. n.petrosus superficialis
major. .
.
. - n. statoacusticus,
. ()
n. trigeminus, n. vagus n. glossopharyngeus.
- .
 . .
chorda tympani.
. ,
.

( Millard-Gubler). n. bducens
Foville.
2. .
tr. orticonuclearis.
, . -
n. hypoglossus,
.

6.6.
.
. ,
, .
- , , .
,
, .
,
gangl. geniculi (n. facialis), gangl. petrosum (n. glossophryngeus) gangl.
nodosum (n. vagus). N. facialis chorda tympani -
. ,
n. glossopharyngeus. N. vagus
, .
, , nucl. tractus
solitarii. a
nucl. dorsalis n. vagi .
, nucl. tractus solitarii
- nucl. ventralis posteromedialis thalami,
, operculum frontale limen insulae.
(.6.1.).
. - ,
, , ,
.
.
.. .
:
. ,

.
. hypogeusia,
- ageusia. - .
disgeusia.
, ,
.

6.7. N. VIII N. VESTIBULOCOCHLEARIS /N. STATOACUSTICUS/

(- )
 (n. vestibulocochleais n. statoacusticus)
: .
.
, .
6.7.1.
-. ,
, ,
. , ,
. 20 20000 Hz.
, ,
. .
(cochlea)
. ,
. ,
- . cochlea-
. : scala vestibuli
scala tympani scala media (ductus cochlearis) .
Scala vestibuli , scala tympani
. , scala
media scala tympani, .
. ,
.
,
, scala
vestiuli. scala tympani,
. ,
membrana basilaris , .
,
, .. .
.
,
- .
, gangl.spirale cochleae .
n. vestibulocochlearis. meatus acusticus internus,
,
, , . ,

: nucl. ventralis cochlea nucl. dorsalis cochlea.
, : 1. - nucl. ventralis
cochlea ( - nucl. dorsalis cochlea )
corpus trapezoideum. -
, lemniscus lateralis,
colliculi inferiores corpus geniculatum mediale thalamus; 2.
nucl. orporis trapezoidei, nucl.
livaris superior, lemniscus lateralis. ,
, , (..
- ) . lemniscus lateralis
; 3. -
.
( Henschl)
.
, .

. corpus geniculatum mediale .
. , (radiatio
acustica), -
41 , gyrus temporalis transversalis
Heschl.
- 22 42 ( Wernicke),
.
. ,
.
. 1. .. -
. 2.
m. stapedius m. tensor
tympani . 3.
colliculus inferior superior
.
.
, ,
. 1.
. ,
. .
. : .
.. . ,
, .
,
. -
. - : .

. -
. , . .
.
: , ,
, . ; .
.
- Weber
Rinne , .

. 5-6 , 15-20 .
.
2. ,

. ..
, .

.
- ,
.
3.
,
. 45 .
.
4. .
. : .
( . 13.2.); . .

.
, .
, ,
, , .
.
5. .
.
.
. 1. . 1.1.
(tinnitus).
. -
( ); () m. stapedius, m.
tensor tympani, ; ,
. . - ,
, .

.
- . , ,
,
, - , - ,
. -
. Hyperacusis
n. stapedius. 1.2.
nacusis () hypacusis ( )
.
.. presbycusis. 80
.
. nacusis, , ,
. 30 50%
.

/ . 2. . o
e (recruitment). -
- .
100 . Disacusis
.
, ,
.
. . .

( . ), (otitis media),
. - (50%) ,
. -
. . .
, (, .)
e . - .
.
, (, ,
.), , (Gentyamycin, Vancomycin, Streptomycin) .
 , . .
.
,
.
(, , .), ,
(, , .)
n. trigeminus, n.
facialis, . -
. . .
,
, - . -
- ,
, . - , ,
. . . -
. a. labyrinthi, a.
cerebelli inferior anterior. .

6.7.2.

. ,
,
, ,

.
-.
- : utriculus sacculus
( ) .
crista ampularis
macula utriculi macula sacculi.
, . ,
.
, .
.
.

.
,
. ,
,
, gangl. vestibulare (. 6.12.). meatus acusticus
internus. n. vestibularis,
n. vestibulocochlearis. ,

. .
tr. vestibulocerebellaris
( . 4.). : 1. Nucl . vestibularis medialis (Schwalbe);
2. Nucl . vestibularis superior (Bechterew); 3. Nucl . vestibularis lateralis (Deiters); 4. Nucl . vestibularis
inferior (Roller). ,
.
.
.
,
 . : 1.
, Fasciculus longitudinalis medialis
(FLM), nucl. interstitialis (Cajal),
nucl. Darkschewitsch . FLM (
)
, ( ) tr.
vestibulospinalis medialis .
FLM : .
; .
; . , ; .
. FLM
ophthalmoparesis internuclearis. r. vestibulospinalis medialis
.
(. . 4.) 2. o
tr. vestibulospinalis lateralis,
a
. ,
. 3. .
Tr.vestibulocerebellaris gangl. vestibulare, -
.
. ,
nucl. fastigii tr. erebellovestibularis. 4.
nucl. dorsalis n. vagi.
,
: , , , .
, , ,
, , n.
accessorius .
, ,
.
: - .
, , .
: 1. ,
. ,
(smooth pursuit movement)
; 2. ,
; 3.
(smooth pursuit movement) ,
.
,
(saccadic movement), ... -
.
. -
,
, . . 5.
.
FLM , nucl.
ventralis posterior thalami (nucl. ventralis posterior inferior).
. ,
- gyrus temporalis superior.

1. .
. - ,
,
 . , ,
- . .
, , .
, .
.
( ) .
,
(Frenzel),
.
. ,
.
. 50-60

.
.. , .

, .
. . :
, , ; .
. .
,
. . ,
. ,
. ,
, ,
.
,
. ,
.

.
2.
:
2.1. . Barani.

.
.

. ,
,
.
.
, ,
.
. .
.
, ,
.
.
 2.2. . ,
.
, . (30)
, (44) .

- , . ,
.
2.3. . .
,
.
, .
.
3. . . 4.

, , .
,
.

.
:
1.
: . (Vertigo) ,

. :
(dizziness) , ,
, . ,
, .
.

. ,
.
;
; () -

. .
24 , - , .
. .
. . .
Oscilopsia e ;
2. - . . .
.
, , :
, .
,
- .
;
; FLM
ophthalmoparesis intrnuclearis.
( ),.
 ,
. . . . 4.
3. - . ,
, , ,
. - .
() .
, . -
. 4. -
,
.
1. , .

. : ,
, (otitis), ,
.
.
.
:
(
),
;
, , -
;
;
- , , .;

;

, .
2. , . ,
. -
, . :
n. vestibulocochlearis, ,
, - - a.
labyrinthica. ,
. ,
, , ,
.
3.
. : - ,
- , -
( Wallenberg-), , , ,
, , .
:
, :
;
;
,
-;
 , - ,
;
;
;
;
;
,
.

.
, .

6.8. N. IX N. GLOSSOPHARYNGEUS ( )
N. glossopharyngeus n. vagus n. hypoglossus
.
- ,
.
. .(.6.1.). :
1. Nucl. ambiguus - , n. vagus. n. glossopharyngeus
- m. stylopharyngeus,
e .
2. Nucl. salivatorius inferior - ,
gangl. ticum,
.
3. Nucl. tractus solitarii - , n. facialis, n.
glossopharyngeus n. vagus.
4. Nucl. tractus spinalis n. trigemini, ()
.
, ,
nucl. tractus solitarii, nucl. tractus spinalis n. trigemini.
n.
glossopharyngeus gangl. superius gangl. inferius (petrosum),
foramen jugulare.
N. glossopharyngeus
, foramen jugulare.
:
IX X
.
1. .
.
,
;
2. ;
3. .
4. ;
5. ;
6. ;
7. e ;
8. synus caroticus.
.
 :
. 1. n. glossopharyngeus. ,
, , .
, , , .
2. M -
, .
:
- n. glossopharyngeus n. vagus:
1. ,
;
2. ;
3. . .

;
4.
;
5. Dysphagia. .
, ,
;
6. Dysarthria. .
, . -
n. hypoglossus ;
7. Hypogeusia ageusia - .

6.9. N. X N. VAGUS ( )
N.vagus , , ,
. ,
. n. vagus 80%
. ,
n. vagus n.
glossopharyngeus.
. n. vagus (.6.1.):
1. Nucl. ambiguus - , n. glossopharyngeus. N. vagus
, e .Rami pharyngei pl.
pharyngeus ,
. N. laryngeus superior n. laryngeus recurrens
, .
2. Nucl. dorsalis n. vagi - ,

(pl. cardiacus, pl. pulmonalis, pl. esophageus, pl. gastricus ant. et post., pl. hepaticus, pl. celiacus)
nucl. tractus soiltarii, ,
e .
3. Nucl. tractus solitarii - , n. facialis n.
glossopharyngeus. ,
. (nucl. ardiorespiratorius)


.
4. Nucl. tractus spinalis n. trigemini - () ,
, , .
nucl. tractus solitarii.
 , n. vagus
- gangl. superius (jugulare) gangl. inferius (nodosum).
N. vagus n. glossopharyngeus
foramen jugulare. -
. , ,
(truncus vagalis anterior et posterior).
n. vagus:
n. glossopharyngeus.
.
, ,
, .
:
:
1. , - .
2. .
:
1. Dysphonia aphonia. n. laryngeus recurrens.
, , .
2. .
. ,
, . ,
.
.
3. Dysphagia aphagia. ,
.
4. .
n. vagus e a n. glossopharyngeus
n. hypoglossus, , ,
(Wallenberg-), , .

, , , ,
. n.
laryngeus recurrens.

6.10. N. XI N. ccessorius ( )
N. ccessorius e .
. N. accessorius
1 - 5 (.6.1.).
, ,
foramen magnum.
n. vagus nucl. mbiguus, X
. foramen jugulare m. sternocleidomastoideus m.
trapezius.
.
, , .
, (m.
strenocleidomastoideus) (m. trapezius).
, .
.
:
 :.
orticollis spastica. ,
m. sternocleidomastoideus,
. .
. m. trapezius,
. .
. , -
.
:
m. sternocleidomastoideus.
, .
. , .
.
m. trapezius ,
. 90O,
m. serratus anterior.

foramen magnum, , syringomyelia
sclerosis lateralis amyotrophica .

6.11. N. XII N. HYPOGLOSSUS ( )

N. hypoglossus e ,
.
. - nucl. n. hypoglossi
, IV (.6.1.). tr.
corticobulbaris n. facialis
e . ,
, - canalis n.
hypoglossi. XII m. styloglossus, m. hyoglossus m. genioglossus,
.
1-3 (nsa n. hypoglossi),
m. thyreohyoideus, m. sternohyoideus m. mohyoideus.
n. hypoglossus. ,
, . ,
.
.
.
:
. ( )
( ) .
. n. hypoglossus
. (dysarthria)
- .
. sclerosis lateralis amyotrophica,
poliomyelitis anterior acuta, .
.
(,
Jackson).
 n. hypoglossus tr.
corticobulbaris. ,
.
Glossoplegia e n. hypoglossus.
.
. .
(anarthria).

6.12.

(n. glossopharingeus, n. vagus n. hypoglossus).
, .
:
1. Dysarthria dysphonia. , , , , :
. Glossoparesa .E .

. ,
(disphonia). .

2. Dysphagia.
.:

3. ,
. .
4. e , .
5. .
6. n. hypoglossus.
7. ,
.
8. .
9. .
() :
1. narthria aphonia.
2. Glossoplegia - .
3. .
.
4. Aphagia
.
5. .
6. ,
.
7. .

, poliomyelitis anterior acuta,
( Wallenberzg-), ,
.

tr. corticobulbaris. ,
n.
glossopharyngeus n. vagus. (n. hypoglossus,
IX X tr. corticobulbaris).
:
1. Dysarthria - dysphonia. , ,
.
2. Glossoparesa .E
tr. corticobulbaris.
3. Dysphagia (aphagia).
.
4. ,. .
5. .
6. A .
7. .
8. .
9. .
10. ,
.

- ,
, .
e Sclerosis laterais
amyotrphica.
 7.
.

, ,
, , ,
, . , ,
- , .

(.7.1): , ( ),
. II
,
, (
). III
.

. 7. 1.

.
- , ,
(4, 6, 8, 44, 45).
,
.
- ,
- .
, ,
, - -
(.7.1). - 5-6
gyri
temporales superior et medius sinistra.

7.1.

7.1.

()
.
, , ,
, .
. ,
, ,
. ,
:

7.1.1.
.
, , , , .
:
 .
.
. .
, - ,
.
. ,
e . -
. .
. ,
. - .
- -,
( 18, 19 37).
-
- (
-
).
.
(). , . ,
, . ,
. .
- .
7.1.2.
-
(, .). 22 .
. ,
.
. -
.
() ( ) -
() . ,
. , .
.
- .
gyrus temporalis sup.
, .
-
.

7.1.3. ()
.
, ..
. .

7.1.4.
- () ,
.
, ,
. -
-
, .
, , .
, . -
, , . -
- .

. ,
- 18 .

 - . Balint (),
,

. -
.
- - ,
.
- (:
).
. ,
- . ,
.. ,
. , ,
. ,
, : - ,
, , , thalamus.
.
.
.
, .
, - ,
.
.
- .
. , ,
.
. Gerstmann
, : , - ,
, (. 7.2).

. 7.2. T Gerstman ( , -
/, , ).
.

7.2.

-

,
, . ,
.
() .
. .
.
. .
. ,
. ,
 , , .
, -, --
corpus callosum. .

- .
corpus callosum (.7.3).

. 7.3. - 1 - (
), 2 - gyrus supramarginalis, 3 - (
), 4 -

. .
.
, . ,
, .
, . .
(40 - 39 ) , ,
.
. ,
,
, - .
, , ,
(.7.4). -
-- .
,
, , .
, .

. 7.4. ,

:
. ,
.
()
. .
.
 .
,
. .
.
. .
.
. .

. .

7.3. .

,
, , , , , ,
.

. ()
().
(),
().
. , , ()
.
-
, , ,
, , (. 7.5).
,
.

.7.5.

() .
Broca ,
Wernicke.
. .
Broca,
,
.
(
"" ).

,
Broca 3 :
(), - (), (
) -
(). Wernicke
.
: ,
, , (.7.6). Fasciculus
uncinatus (
). Fasciculus arcuatus
 ( -
), ,
.

. 7.6. ,
fasc. arcuatus fasc.uncinatus ( Wise, R.J.C.,Brit Med Bull,65,2003,95-119)

-
. , ( ),
, , ,
.

, () ()
. , ,
(. ) (,
, , , ). - (
) - (),
, (), -
. 4/1000.
. -
. - .
, , , .
,
(- ),
- .
. ,
,
99%
60% . (.7.2).
.

7.2.
 1. Broca gyrus frontalis inf.
- 44, 45 47 ;
2.
Broca;
3. Wernicke - - ,
gyrus temporalis sup. ( 22 ) gyrus
temporalis med. (21 );
4. Fasciculus arcuatus - Wernicke Broca;
5. - gyrus supramarginalis (40 ) gyrus angularis (39
);
6. (thalamus,
nucleus caudatus, putamen);
7. Insula, capsula externa, capsula interna, corpus semiovale.

, , ,
.

Lichthim- Wernicke (.7.7).

7
 m a
5

4 6

1 2
M A
3

. 7.7.

Lichtaim -
Wernicke
1 - ; 2 - ; 3 - ; 4
- ; 5 - ; 6 -
; 7 - .

Wernicke //,
. //,
,
Broca //, ,
. Wernicke Broca,
- // Wernicke
- Broca /m/. ,
, .
, : 1.
( ) - ,
, 2. (
) - , , (
) ; 3. (
, ) - ,
; 4. (
) -
, ; 5. (
) -
; 6.
( ) -
, ; 7.
(
Wernicke) -
.
, ,
,
.
.
: 1.) 2.)
. /, ,
/ .
 . :
1. :

1. ;
2. ;
3. ;
4. - ( ); / (
), ( );
5. ;
6. - .

(), 50
, , , ,
. .
, , ,
.
2. :

1. :
- - ;
- , , , ;
2. :
- , , ,
, ;
3. :
- , ;
- , .

, .
- ,
- .
3. : : ,
, , ;
: , , , .
( ),
- , .. .
.
4. - ; ; ; ;
.
.
5. - ; ; .
( ).
.
6. : ( , );
( , ); ( , ,
).
,
, .
7. .
. -
. .
.
. , ,
; , ;
, .
 , ,
, (. 7.3).

7.3.

7.3.1.
Broca ( , , , ,
). : ,
. Broca.
- - - ,
(. 7.8). -
( ).
().
. -
operculum insula - , ,
- .. .
. , (. 7.3).
. .
: , , .
( ).
Broca, .. . .
. , (
Wernicke, ).
Broca (. 7.8).
.

. 7.8. -
1. Broca, 2. Wernicke, 3. , 4.
, 5. , 6. -
.

7.3.2.
Wernicke ( , , ,
, , ). ,
- / . ,
, - .
, ,
. ,
( ), (
). ,
, , , ..
. ( ) (
/), , ().
().
, (.7.3).
.
, .
, ,
, .
Wernicke, , 39 40 (.7.8).

.
. ,
. . ,
. ,
. ,
,
.
. - -,
- (. 7.8).
.
( ).
- , (.7.3).
. : ,
, , .
, .
gyrus supramarginalis (.7.8).
(, ). ,
.
, , , .
, , .
, (.7.3).
. , -
- .
. .

7.3.3. (, , )
Broca Wernicke.
( ). , ,
, (.7.3).
, . -
, , .
,
(.7.8).
. gyrus temporalis sup.
.
, ,
(n.caudatus
capsula interna, thalamus, pulvinar thalami) .
,
, . ,
. -
,
.

7.3.4.
,

.
. ,
. ,
. ,
.
( )
, ,
, - - .
corpus callosum,
, gyrus angularis sin.,
 . a. cerebri
posterior.
. : )
, Gerstmann; ) -
.
.
, .
-
, .
- ,
.
.
.
, -
.
.
(. 7.4).
, -
,
- .
( )
.

7.4.

. ,
, (.7.5).

7.5.

1. - ,
.
2. - ,
- , , , .
3. -
.
4. - .
5. -
.

. , - ,
(. 7.6).

7.6. ,
 1. : , , .
.
, Wernicke Broca
.
2. , ,
.
3. , , ,
.
4. - .

- ,
3 1 . -. 3
:
1.
( penumbra)
.
2. .
3. "" - . " "
.
-
.
. - ,
.
iracetam -
- .
1. 2. 3.
+
+


+
_ +



+
+

_
_ +

,
( Broca) , ,
-
,

, , ,
,
,
,

 ,
( Wernicke) ,
, ,

, ,
,
,.
,
,

()
() ,
, ,

- -

, -

, ,

2

, -
, ( ), ,
, ,
10-11 . ,

, ,
, ,

,
:

, ,


 8. . -.

8.1. . -

, ,
, .

. ,
,
, , ,

. 250
000 /. locus coeruleus,
, M.F.Bear
., 1996/.
,
,
, , ,
, .

, ,
.
, ,
-
. ,
, , ,
.. raphe . raphe
, ,

, ,
. raphe -
, , ,
nucleus solitarius
. ,
fasciculus longitudinalis medialis /FLM/
.
Moruzzi Magoun (1949) (), Jasper
(1949) - ,
.
. ,
.
, -

, raphe locus coeruleus.
, nucleus basalis .
,
.
, .
, (A.M.Burt,
1993).
 raphe ,
locus coeruleus,
, .

8.2. .

,
, ,
, .
:
1. - Non-rapid Eye Movement Sleep (NREM)
, - , , , .
2. - Rapid Eye Movement Sleep (REM) ,
, , .
1, 2, 3 4 , 1 2 -
, 3 4 . 4 ,
. . ,
4 6 . - 3 4
2 3 , 2 . /. 8.1./.

St
4

REM/
1

1 2 3 4 5 6 7 8
T/h/ .8.1.
. ,
. - .
, ,
- ,
. .
, ,
, .
. .
, .
, - ,

. , ,
. ,
.

8.3.

- .
, ,
. .
 , ,
,
, ,
.
:
1. : . ; .
; . . 2. . 3. ,
. 4. .
- , .

8.3.1. .
,
. , .
/ , .. ,
, .
:
. : 1. .
3 - ,
, .
- , .
, , , , ,
. 2. . - , ,
, .,
- , , .
.
, .
,
. /
. ,
3 - 5 . ,
, - , ,
, , . , ,
, .
. , .

.
, , , ,
, , .
. .
,
.
,
, , .
, , .
3 4 ,
,
. .
, . ,
2 4 , .
. .
-
.
. ,
, , , .
.
. .
, ,
, . ,
, .

.
 . .
. ,
.
. .

, . ,
1 .
. .
. (restless legs syndrome).
, , , ,
, ,
. . 1/3
. 5 15%
, .
:
, . , 30
, ,
, , - 5 , ,
.
.
, , , .
3 4 ,
1 2 . ,

. ,
, , ,
. - ,

.
:
: 4 ,
, .
,
- Zolpidem (Stilnox 10 mg) 1 ; Zopilon (Imovane
7,5 mg) 1 .
-Midazolam (Dormicum 15 mg) 1 ; Triazolam (Halcion 250
g) 1 .
,
- Nitrazepam (Radedorm 5mg, Berlidorm 5mg,10mg) 1 2
5 mg ; Flunitrazepam (Rohypnol 1 mg, 2mg; Somnuben 2mg) 1 2
1 mg .

Levodopa (Eldopa, .500mg) . 1 .
Clonazepam (Rivotril, . 0.5mg 2mg, ntelepsin, . 0.25mg 1mg) 0.5mg 2mg
1 . Gabapentin (Neurontin .
300mg) - 3 300mg .
- Pergolide (Permax, . 50mg) 50 100 mg .
.

8.3.2. .
,
, ,
, 24
.
:
. . 1. .

. , ,
. 3 . 2. .
-.
.
. .
, 95%
, . ,
, ,
, 24 .
. , .
( Pickwick). /20 30 / ,
. :
1. , , -
. 2. (
), .
. 3. / /, .
,
, 1 . ,
. , .
, ,
, .
, , -
.
1 2 , , , 3 4 .
, , , ,
.
, ,
, , , ,
. ,
. 30:1. -
( 20% 60% ) .
,
, , , .
--
, .
. ,
(deviatio luxatio septi nasi). , ,
, .
,
. !
. .
, ,
, .
10 .
- ,
, .
, 20 . ,
, , .
.
, ,
. .
, .
.
, , , ,
.
, . ,
(, ), .
, ,
, .
. 50%
. 4 10 000 .
60 . ,
.

(Phenamin), .
, - Modafinil (Provigil),
. - Selegilin
(Jumex, Selegos, Niar, .5mg) 10 20 mg Levodopa (Eldopa, .500mg) 250
500 mg , , /,
, , , ./
, .
, ,
Imipramin (Tofranil,
Psychoforin, .25mg) 150mg Clomipramin (Anafranil,
Hydifen, . 10mg 25mg) 75mg .
, , , / , , ,
./ . ..
.
. . ,
. ,
, . , , ,
. ,
,
, , ,
. (
, 3 4 .
).
, Raynaud, .
. .
. . Kleine-Levin.
, .
,
, , , , ,
. ,
, , , .
- .
, .
10 21 .
. ,
40 . - .
. .
. ,
.
:
, .
,
, , , , .
,
10 .
, .

.
.
.
. 3 4
. ,
, , , .

8.3.3. . ,
, -
- .
, :
 1. . . (Jet lag syndrome).
-,
. , .
10 , 2
3 . - .
, 2
2 .
5mg 2 3 . .
-.

.
.
2. . -
-, ,
.
( ), ,
( ).
- .
, :
. . - -,
, ,
, .
.
. . .
. .
. . -
, , ,
, .
. .
. . .

8.3.4.
, ,
.
. . , 1/3
3 4 , ,
. , ,
, , , , .
, . ,
.
. .
, ,
4 .
. ,
4 . ,
. , .
. enuresis nocturn, pavor nocturnus
. 6 12
, .
.
, - Clonazepam
0.5mg 2mg , .
. Pavor nocturnus (Incubus). , ,
1/3 3 4 ,
. ,
, , , , .
5 10 . ,
.
 , . 4 12
.
, , , ,
incubus pavor nocturnus. 20 30
, , .
.
. Enuresis nocturn. , 3 4 ,
- 2 , ,
. , 3
. , .
,
Desmopressine (Adiuretin SD, 500mg/50ml) 1 4 2 3 .
.
.
. (). ,
1 2 , , ,
, . ,
.
. (Bruxismus).
. 2
.
. .
.
. Eldopa 125 mg .
. (Jactatio capitis nocturnus).
, .
. .

8.3.5. ,
. , .
, , ,
, , .
,
, , , ,
, , ,
.
. .
, ,
.
.
. .
, .
. .
, ,
. , ,
, .
. . ,
, .
. 20 40
. .
 9. . .


,
. ,
.
, ,
-
,

.
:

, ..
.
( )
, - (
, , .. ).

9.1. .

(
)
(, , ),
.,
(, , ,
, , , , .).

(. ),
.

.. .

, , (,
, ), .
. .
,
, , , ,
-. ( ),
( ). -
,
, , ,
.

.

9.2.

,

.
( ) F.
Plum J. Posner (1966) .
,
-
.
. , -
, ,
.
:
( );
( );

.
-
.
. M. Bozza Maruubini (1983) ,
,
:
;
;

, .
.
- () .
,
( ).
, , .
, .
4-
: , , .
- ,
,
.
- .
-
.
- , .
. .
- ,
,
. -
. -
,
coma depasse.
Glasgow -
: , . J.Born . (1985)
Glasgow-Lieg
, Glasgow-
(. 9.1.).
 9.1. Glasgow-Liege .


4
3
2
1

5
4
3
2
1

6
5
4
3
2
1

- 5
(-) 4
3
(-) 2
- 1
0

3 20. 8 , 8
, 8 - .
()
,
. -
, ,
.


.
(coma vigile) .
. ,
. ,
. -,
,
.
( ),
,
( - ),
.
. ,

 . , ,
. -
.
, (
, ), .
.
( ),
.



,
. - .
, , ,
.
Locked in ()
,
.
. ,
,
.
.
-
() .
-
- ,
. ,

. ,
. ,
,
, .
.

9.3

, ,
.
, .
,
.

.
. -
( , , ,
.), .

( ),
, .
,
.
 . ,
,
.
, .
,
:
1. (
);
2. ;
3.
;
4. .
,

. ,
,
, ,
, , -,
.

,
.
 10. ()

( ) //,
a ,
, ,
. (),
. :
1.
.
2. .
,
,
.
3. .
.
.
, ,
.
.

10.1.
,
. ,
,
.

.
.
, .
- .
,
. ,
, -
.
.2.

. , , 3 ,
,
() .

10.1.1.

Th1-L2 . ,
,
. ,
rami communicantes albi truncus sympathicus - ,
. 22-23
, rami interganlionares. 3
, 10-12 , 4 4 .
rami communicantes albi et grisei, rami
communicantes grisei.
.
, - rami communicantes
grisei
, .
,

.
, .
, (
).
.
,
.

,
, (n. caroticus internus, nn. arotici
externi). (m. dilatator pupillae, m.
tarsalis superior), , .
- (n. cardiacus
cervicalis superior, medius et inferior).
.
Th2-8
, Th6-10, Th10-L2
.
plexus pulmonalis plexus cardiacus.
n. splanchnicus thoracicus major, n. splanchnicus minor, n. splanchnicus minimus
Th6-12 ,
ganglion celiacum gangl. mesentericum superius
.
,
gangl.
mesentericum inferius , pl.
hypogastricus superior et inferior.

10.1.2.

(pars cranialis) (pars sacralis). Pars
cranialis III, VII IX
, X . Pars sacralis
.
, , .
,
( ). (. 10.1)
Pars cranialis. :
1. Nucl. accessories n. oculomotorii ( Edinger - Westphal).
, III gangl. ciliare
 , . nn. iliares
breves m. sphincter pupillae m. ciliaris.
2. Nucl. salivatorius superior.
(
gl. submandibularis gl. sublingualis), n. intermedius.
canalis n. facialis n.
petrosus major gangl. pterygopalatinum.
n. zygomaticus (V )
. chorda tympani
n. lingualis, gangl. submandibulare.
.
3. Nucl. salivatorius inferior.
IX . n. petrosus minor gangl. oticum.
n. auriculotemporalis
gl. parotis.
4. Nucl. dorsalis n. vagi.
(rami cardiaci
superiors er inferiores, plexus cardiacus),
(rami bronchiales pl. pulmonalis), (rami esophagei pl. esophageus),
(truncus vagalis anterior et posterior). n. vagus
80% .
Pars sacralis.
S2-S4 .
nn. splanchnici pelvini,
pl. vesicalis, pl. rectalis, pl. uterovaginalis, pl. prostaticus,
pl. mesentericus inf. ( ).

10.1.

10.1.3.
( ,
, ), - /
/,
. , -
Auerbach Meissner.
.
- .
. -
.
,
. , ,
,
.

10.1.4.
,
- .
, ,

, ( ).
, .. .
Cannon ,
, .

.
, .
( )
, .. .
, ,

( ).
. ,
, ..
(, , , ,
, Y .). , ,
, . . .
: N, ,
.
, , . N
( -
). .
,
:
1- .
. , ,
, , .
, ,
;
2
;
1 . -
( )
. 1

;
2 ,
.
, ,
.

( ). (.10.2)
10.1.5. . 10.2.

,
.
, -
. ,
.
, ,
,
. (arcus
aortae, ) 02
2 .

, ,
.
,
, : gangl. geniculi (n.
facialis), gangl. petrosum (n. glossopharyngeus), gangl. nodosum (n. vagus).

, nucl. tractus solitarii .
, - ,

tr. spinothalamicus. ,
nucl. ventralis posterior
.

. .. ,
.
, - .
(, ) ,
,
, ,
.
,
( -, ..). ( .2.1.4).

10.1.6.

1.
.
, , , .
2. :
, ,
, . ,
, .
. ( )
.
3. :
 3.1. .
n.
oculomotorius ( .6.3).
3.2. ( .10.3).
3.3. :
. . -

.
, , .
,

.
.
.
. . -
- .
, .
Aspirin 0.5-1.0 g,
1% Pilocarpin.
, .
.
, Aspirin,
.
.
Pilocarpin.
. ,
.
3.4.
.
.
. . ,
. 10-20 s
. 5-10
, 10 mmHg.
. Valsalva. ,
10-15 s.
,
. ,
. ,
,
, . ,
, .
.
. . ,
( 30
mmHg 15 mmHg ),
15- 30- .
30 15 (30:15 )
1,04
.
 . . n. vagus
.
10,
, . - R-R
( ) - ( ) 1,1.
. Shellong. 15
min .
.
20mmHg, 30/min.
. . ,
.
.
4. .
.
, - - .

.
- (Head) (.
10.2.).
.
.
, Head .
,
, , , ,
( .2).
5.
,
,
, .
6.
.
.
. - ,
, , . .
7. .
, .
.
.

10.2.

, .
, .
.
: () ().

10.2.1.
 .
, -
.
(-)
, , . ,
, ,
, , , . ,
, .
. ,
, ,
, , , ,
, , , . .

.
- , -
.

10.2.2.

. ( .11.1)
. ( .10.4.)
.
.
, ,
, .
- ,
. ( . 9)

( nucl. tractus solitarii),
( nucl. ambiguus) ( nucl.
parabrachialis ). - (Cheyne-
Stokes), a (Kussmaul), (Biot) .
- ,
.
, ,
.
. ( .8)
.
:
. n.
oculomotorius. phthalmoplegia oculomotoria interna.
. ( .6.3.4.).
. n. facialis
n. glossopharyngeus. ,
.(. . 6.5 6.8).
. n. vagus
.

.
, , , , tabes dorsalis .
 . Th1-L2
, ,
.
. (Horner)
; centrum ciliospinalis (8-
Th2 ); ,
. ,
.
(Pourfour du Petit), - ,
.
. --- ( . 10.3).

, , ,
, - tr.
sympathicus (ganglion cervicale superior, ganglion stellatum), sinus caroticus (glomus
caroticum). tabes dorsalis,
. ,
,
. ,
.

10.3. .
.

(), () (,
, ). .
, ( ),
, . -
, .

10.3.1.

.
Th10-L2 (centrum vesicorecto-
spinalis). , ,
tr. sympathicus gangl. mesentericum inferius pl.
hypogastricus superior et inferior. nn. splanchnici lumbales
- m. detrusor vesicae. m. sphincter vesicae
internus, ( )
, , . ,

(. 10.3.). S2-S4
conus medullaris. plexus
vesicalis, nn. splanchici pelvini
.
.
nn. splanchnici elvini nn. pudendales S2-S4
 .
.
() nn. pudendales S2-S4
,
lobulus paracentralis.
.
m. sphincter vesicae
externus, n. pudendus (S2-S4 ).
.

lobulus paracentralis.
,
,
.

, .

10.3.2.

(). , ,
(
). (. )
lobulus paracentalis. .

, .
.

. ,
.
.
,
. , , .

. , incontinentio urinae intrmitens ,
, , ,
.
. L1 ,
, .
, , .

(incontinentio urinae vera).
, , - ischuria
paradoxa. -
. : , , ,
cauda equina,
. ,
.
. , .
(tabes dorsalis), ..
. ,
. .
:
Enuresis nocturna ( ).
,
. .
, - .
spin bifida, , , .
Enuresis diurna - ,
( , , , .).

10.3.3.

.
Th11-L2 .
plexus mesentericum inferius, hypogastricus pelvicus.
m. sphincter internus .
S2-S4 .
.
, .

, nn. pelvini, n.
pudendus. ,
.
. ,
, lobulus paracentralis.
n. pudendus (S2-S4 ) ,
m. sphincter ani externus
.

.
:
1. Retentio alvi ( )
.
.
, , ,

2. Incontinentio alvi. ,
(,
, .), cauda equina,
.
.
3. Encopresis alvi ,
. , -,
. .
4. ,
.

, .
10.3.4. .

Th12-L2.
, pl. hypogastricus, nn. splanchnici
lumbales , , ductus deferens,
. m.
bulbocavernosus m. ishiocavernosus, .
S2-S4. nn.
erinei n. pudendus pl. prostaticus pl. corporis cavernosi
,
( ).
, .
, - .
n.
pudendus, n. genitofemoralis, n. ilioinguinalis, n. hypogastricus,
, ,
(Th12-L2).
.

. ,
.
(libido sexualis), (potentia)
(copulatio).
.
,
.

, , ,
- .
(impotentia):
1.Impotentia generandi
.
2.Impotentia coeundi
. .
, ,
.
, ( , ),
.
- (priapismus).
(ejaculatio precox) (ejaculatio tarda).

10.4. . .

(hypothalamus) ,
.
, , . ,
, -
, ,
, .
 . -
(. 11.4.).
,
( ). .
- . -
infundibuluma .
tuber cinereum.
tegmentum (mesencephalon). ,
chiasma opticum area preoptica.
.
.

.
. - : 1. Regio
hypothalamica anterior. nucleus paraventricularis nucleus
supraopticus, .

(), . Nucl.
Suprachiasmaticus.
,
, -,
. nucl.
reopticus; 2. Regio hypothalamica intermedia. nucleus ventromedialis
dorsomedialis.
. Nucl. ventromedialis
. nucleus arcuatus (infundibularis),
.

eminentia mediana; 3. Regio hypothalamica posterior.
(nuclei mammillaria),
Papez, .
(nucl. posterior),
. ,
,
. Nucl. lateralis
,
.

.
.
, (hippocampus, corpus amygdaloideum,
regio septalis), , , ,
;
.
(, .),
, , ,
. (. 10.3)

10.3.
.
.
 ,
,
:
1. .
: (nucl. lateralis),
(nucl. ventromedialis) .
,
.
,
. , , ,
. ,
,
.
2. .
.
, , .
. ,
.
() .
- . II
,
.

.
.
3. . -
. ,
. ,
.
, .
,
.
4. .

.
, , , .
, .
,
,
.
5. :
5.1. . ,
( , )
nucl. paraventricularis nucl. supraopticus.
.
, , ,
.

.
.
.
.
5.2. .
,
.
.
6 : - , -
, - , -
, - -
. -
. , eminentia mediana

nucl. rcuatus, . .
6. . ( -
) .
7. . ,

.
.
8. .
.
.
,
- .
,
.
9. .
Papez, .
.
10. -.
. ,
(),
.
. -
, , - ,
, , .
-
, -, , - . .
1. :
(Diabetes insipidus).
.
()
() .
,
, , .
. -
,
.
. , ,
, ,
.
. -
. -
. (pubertas precox)
.
..
, ,
.
2 .
, - .
, ,
, . . -
.
3. . ,
.
-
. -
.
4. - .
5. ,
.
6. .
,

.
( Kleine-Levin) ( .8)

. -
.
/

Fasciculus prosencephalicus medialis

,

Fornix ,

Stria terminalis
Tr. amygdalohypothalamicus
Fasciculus longitudinalis dorsalis ,

Tr. retinosuprachiasmaticus nucl.
suprachiasmaticus
Tr. mamillothalamicus

Tr. mamillotegmentalis

Tr. hypothalamoneurohypophisialis nucl. paraventricularis nucl.
supraopticus

Tr. tuberoinfundibularis nucl. arcuatus


, / /

Th1-2/Gangl. cervicale (m. dilatator Edinger-Westphal/ (m. sphincter
superius pupillae) Gangl. ciliare pupillae)
Th1-2/Gangl. cervical 1-, Nucl. Salivatorius superior/ ,
: superius 2- Gangl. Submandibulare
Nucl. Salivatorius inferior/
, Gangl. oticum

, Th1-L2/ 1-; 1-
, tr. sympathicus. ( ):
,

,

(
):
; 1-

Th1-4-5/ 1- Nucl. dorsalis n. vagi/Plexus
, cardialis , ,
,
(; (;
;
;
), -, );
2-
.
 Th2-7/ 2-, 1- Nucl. dorsalis n. vagi/Plexus
pulmonalis
. ,
.
Th6-10/gangl. celiacum, gangl. Nucl. dorsalis n. vagi/Plexus
mesentericum superius celiacus,
,
, ,
, 1- S2-4/Plexus mesentericus .
, 2- inferior
.
Th11-L2/gangl. mesentericum 1- S2-4 /
inferius, plexus ; 2- Plexus vesicalis ,
hypogastricus . .
Th11-L2/ 1- ductus S2-4/ E
lexus deferens . Plexus deferentialis, pl.
hypogastricus inferior prostaticus, pl. uterovaginalis

(Th1-L2). (S2-S4)
,

tr. ,
sympathicus. .

,
, .
, ,

.

. - .

-, -
-, , -

.
, ,
, ,
. : -
, . :
, , , ,
, , , ,
,
, , , ,
,
, .
- .

,
.
.
Acetylcholin,
.
,
Noradrenalin, Acetylcholin,
- -
. .

,

.
11. . .

Broca,
,
,
, .
rhinencephalon,
.
arez ,
. ,
,
, , -
( ), . ,
,
.
:1. ; 2.
, 3. , .

(, ):
1. Gyrus cinguli
. isthmus gyri cinguli gyrus parahippocampalis.
, ..
; ; ; ; corpus
striatum. , g.
cinguli .
2. Gyrus parahippocampalis
corpus calosum uncus.
. g. cinguli
, ;
.
( )
( ), ,
, .
3. . gyrus dentatus, hippocampus,
subiculum praesubiculum.

g. parahippocampalis. (Cornu Ammonis).

,
commissural fornicis. .
, , g. cinguli,
, Meynert, ,
, , . -
fornix
, ,
, . Papez
(hippocampusfornixcorpus
mamillarenucl. anterior thalamig. cingulihippocampus). Papez
. ,
- .
:
1. Corpus amygdaloideum ( , )
uncus-,
. :
. ,
; ;
; . ; corpus striatum;
; nucl. basalis; .
stria terminalis ;
; commissura anterior
orpus amygdaloideum.
.
2. : septum pellucidum septum
precommissurale. : , ,
. nucl. interstitialis st. terminalis
nucl. tr. Diagonalis (Broca). .
, nucl. basalis (Meynert) -
. -
; .
(nucl. anterior
nucl. dorsomedialis), ( ), nucl.
accumbens, nucl. habenulae.

11.1. .

1. . , ,
, .
, - ,
.
2. . ,
. ,
,
. ..
.
.
Papez.
,
.
3. . ,
,
. ,
.
- , .
, .
, ,
. , ,
.
. ,
.
, -, ,
.
. .
, .
4. ,
. ,
. , ,
. , ,
. , , orpus
amygdaloideum .
,
, . ,
, ,
.
5. . , ,
( ).
,
- .
6. .
. .
, , (
, ).
. ,
. ..
, , ,
.

11.1.1.
,
, , .
.
-,
. ,
( ).
- .
(),
( ), (
, ).
,
(.. ).
(, , );
, , ,
, . ( . 23)
. gyrus cinguli
(cingulum) ,
- .
Klver-Bucy. -,
,
. - .
,
.
, , , .
,
. ,
, .
 12. -

( )
(- , cerebrospinal fluid, liquor
cerebrospinalis). : )
, ) ,
) .
, , ,
, .
,
, - . -
(, ).

12.1. -

-
- (.12.1).
,
.
,
(.12.2).
.
,
, , .
60-70% .
,
. 3 5
24 , .. 500 ml.
,
.
.

12.2. - -

,
. ,
. ,
- .
.

12.3.

(, , .).
- ,
(.12.3). L3/L4 L4/L5
.
 :
1. ,
.
2. , ,
, ..
3. , , , .
4. , , 30-
, .
5. ,
,
.
6. , , ,

,
fossa posterior, , 40 000
50%.
.

12.4.

:
, , .
. ,
, .
( )
.
, ,
, (.12.4).
- (.12.5) -
. , ,
. () .
(, , .)
().
( 2- 5-6 )
() (.12.6).
.
- , - .
()
(.12.7). : ,
, , , , ,
. .
- , , ,
., .

, .
.

. .
, .
, (Fuchs -Rosenthal) .
 .
.
.
, 5.106/l. (
, ) ,
6 - 8.106/l.
700-1000 1
. (.12.1.)
:
- () - 70-75% (- -);
- () - 15-25%;
- - 1-5%;
- - 1%;
- - , , 0,5%.
30 :
- - - (,, );
- ( );
- ;
- () -, , ,
, , , ;
- (-, - );
- LE (lupus erythematosus cell);
- ;
- ( );
- ;
- ;
- .

.
CD ,
.
1. . - - -.
- -
- .

, , IV-,

.
2. , ,
, .
, 95%, . -

, Ebstein-Bar , , .
3. ()
- ,
.
.
. . 6-7- ,
.
.
- , , Alzheimer .
.
4. , .
.
, ,
100%. ,
. -
. (
30%) , . " "
50-60%.
, .
.
5%
, , , coxsackie
. 50-60%
, , , .
,
, .
5. ( , ).

(non-Hodgkin ,
.).
6. -
.
,
, , , ,
, (, ) .

- ,
100%.

12.5.

, .
1. - 200 - ,
, .
.
, .
.
.
.
Pandy .
, .
 .
, .
0.50 35.0 g/l.
,
. ,
, HIV , .

, . -
, - .
-
. ,
, .
/
.

,
. ,
.
5-25
(.12.8). -
:
1.) , ,
. -
. - , -
.
,
Guillain-Barre, , .
2.) - ,
.
.
- .
3.) -1-. -
, , .
4.) -2-. .
, ,
.
5.) -.
.
6.) -. ,
. ,
, , Alzheimer .
7.) -. ,
. -
. ,
. -
:
 . -
. .
/ .

( ), , ,
.
. (.12.8) - -
, - -.
: ( 90-95% ),
(100%), IV- (40-50%),
(8-12%), (5-15%),
(1-5%), , .
-
.
. - - -
,
.
, Waldenstrm, ,
, non-Hodgkin ,
. -
.
2. . , ,
.
, .
50 , .
() ,
, , . (LDH) -
,
- , -
.
3. .
.
25-30%. 2,4-4,4 mmol/l.
,
. -
, ,
, , .

, , .
4. .
- .
.
.
.
, . (.12.1)
5. .
, .

- .
, .

5 10 .

.
. 30% ,
. -
. , -
15-20 mmol/l .
,
.

12.6.

1. - -
. .
- . -
, - .
.
- ,
Guillain-Barre, , ,
.
2. - -
. ,
.
3. Nonne-Froin - ,
. -2-,
, , .
,
, . - ,
- .
4. -
.

. , .

, .
5. -
,
. -, -
-.
, / .
,
.
 12.1.
SI SI

1.35 0.15 - 0.45 g/l

295 mOsm/l 100 - 350 g/l

99 % 2.4 - 4.4 mmol/l

0 5.106/l 1.8 - 2.2 mmol/l

1 6.106/l 2.7 - 2.8 mmol/l

0.7 1.0 - 1.1 mmol/l

0.30 1.35- 1.45 mmol/l

0.01 115 - 130 mmol/l

0.02 7.33

2 6.1
13.

13.1.
(S.Noachtar . 1999)
: 1. ; 2.
.
//: , ,
, , : ,
.
, ,
2 000 1 .
, ,
,
.
.
/ 100 msec/, .

,

/ . 8/.
,
,
, .
. ,
/ 1/3
/.
, , , ,
, .
4, 4 7, 8 13 , - 14
40 40. , ,
, , (. 13.1.).
25% .

.
1 , 1 20
. 20 60
60
, .
//,
,
.
.13.1.. : 11 50V
.

.13.1.. .
.

,
,
,
. - - ,
. /
, ,
, , ,
. (. 13.1.).
/
- : , ,
, , ,
. -
: - , . (. 13.1.).
, ,
. 60%
, .

.13.1..
. .

,
, , ,
, , Alzheimer
.

, /
/. ,
. (. 13.1., ).
, . ,
, , -
.
, .
, ,
-, , .
, .
,
.
, , ,
, ,
, , - , .
 .13.1.. , .
30 . - 10 .

- ,
, - ,
.
, .
.13.1.. .
18 . 12
. .

, .
West 1/3 Aicardi (. 13.1.);
; Rademecker
; -
Creutzfeld Jacob ;
Lennox Gastaut .
.13.1.. . 3 . Aicardi.

,
. R. Spehlmann (1981)
, , ,
. ,
, .
,
.
, , , , ,
. , ,
.

!

. L. Zivin C. Ajmone-Marsan (1968)

1.8% 6 497 . K. Metrakos J.H. Metrakos (1974)
, 30%
, .
,
, , .
,
, ,
.


!

, ,
, ,
.
 M.J.Brodie S.C.Schacter (2001), R.Fink . (2002), 50%

. ,
,
.
,
,
.
,
,
,
.

:
1.
, .

, .
,
, , .
,
, ,
, ,
.
/, /,
, , - .
,
.
2. , ,
,
.
3. ,
. ,
, ,
.
4. ,
,
-, , .
5.

.

13.1.1.
,
/, - ./
, (. 13.1.1.).
. 13.1.1.. - ,
, , - - -
. : .
.

, -
,
/ / ,
.
(. 13.1.1..)
/ , ,
, ,
./.
, ,
,
. ,
,
. ,
/
/ (.13.1.1.).

.13.1.1.. .
/150-300/ , , /30-50/
.
 n=1
Fz-Org

Cz-Org

Pz-Org

Fp1-Org

F3-Org

C3-Org

P3-Org

O1-Org

Fp2-Org

F4-Org

C4-Org

P4-Org
1 1
O2-Org

F7-Org

T3-Org

T5-Org 0 0
0 0.4 0.8 0 3.6 7.2
F8-Org Perception Time (min)
T4-Org

T6-Org

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13.1.2.
(. 13.1.2.)
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n. medianus n. tibialis (F.Mauguiere . 1999).
1 10
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, , .

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13.2.1. //

. 1985 .
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13.3.
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Myasthenia gravis .

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5. . , , .
.
, ,
.

13.4.

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1. (UDS);
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4. (Colour-coded Doppler sonography).
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1. : ,
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3. ;
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13.5.

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- impressiones digitatae,
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13.5.2.

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1. .
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2. .
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3. .
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4. . (. 13.7., . 13.8.).
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5. (V).
,
(. 13.9., . 13.10.). ,
.

13.5.3.
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) (. 13.11. . 13.12.).
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1 2 (. 13.14.).
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13.5.4. ()
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10 .
: 1.
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V , cisterna magna); (e
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); septum pellucidum (
septum pellucidum); corpus callosum (
); cavum veli interpositi ( c.vena magnae
) . (. 13.17., . 13.18.).
 (- ),
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, lamina interna,
. .
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13.24.).
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10 . (V)
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. 24 10 %
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13.5.6. ()
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13.5.7. (SPECT)
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. 13.8. ( )
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. 13.12. ( ) L4-5
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. 13.19. ()
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. 13.24.
. 13.25.
. 13.26.
. 13.27. ,
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. 13.29. (AVM)
. 13.30.
. 13.31. ,
. 13.32.
. 13.33.
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. 13.36.
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. 13.38. Th7-8
. 13.39.
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Th6-7-8
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; 3) ; 4)

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. 13.48. ( ) 5-7
. 13.49. ( )
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13.

13.1.
(S.Noachtar . 1999)
: 1. ; 2.
.
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.
, .
.13.1.. .
18 . 12
. .

, .
West 1/3 Aicardi (. 13.1.);
; Rademecker
; -
Creutzfeld Jacob ;
Lennox Gastaut .
.13.1.. . 3 . Aicardi.

,
. R. Spehlmann (1981)
, , ,
. ,
, .
,
.
, , , , ,
. , ,
.

!

. L. Zivin C. Ajmone-Marsan (1968)

1.8% 6 497 . K. Metrakos J.H. Metrakos (1974)
, 30%
, .
,
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,
, ,
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!

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 M.J.Brodie S.C.Schacter (2001), R.Fink . (2002), 50%

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3. ,
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4. ,
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F3-Org

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P3-Org

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F4-Org

C4-Org

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1 1
O2-Org

F7-Org

T3-Org

T5-Org 0 0
0 0.4 0.8 0 3.6 7.2
F8-Org Perception Time (min)
T4-Org

T6-Org

. 13.1.1.. . .

13.1.2.
(. 13.1.2.)
.

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//
, , .
,
n. medianus n. tibialis (F.Mauguiere . 1999).
1 10
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, , .

.

13.2.1. //

. 1985 .
/ 50/ ,
,
.
.
, , , ,
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. 13.1.2.. / .13.1.1.../.
.

13.3.
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. ,
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Myasthenia gravis .

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.
. ,
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. , ,
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4. - . Myasthenia gravis (2-5
Hz) - 3-4
. Eaton Lambert (50
Hz) -
. 4 - 5 min ,
.
5. . , , .
.
, ,
.

13.4.

-
.
- :
1. (UDS);
2. (TDS);
3. e, , .. -
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4. (Colour-coded Doppler sonography).
, .

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,
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.
-
. -
.
62%, - 25%.

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, ,
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- .
-,
. .

(.13.6.).
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1. : ,
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2. ;
3. ;
4. ,
, ,
,
.

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- ,
,
(stent), .

13.5.

13.5.1. ( )
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, , - , , .
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plexus chorioideus gl.pinealis ,
; , , ;
- impressiones digitatae,
,
, dorsum sellae
, . ()
. : - spina bifida, ; -
, , ; -
, ( );
- , ,
, .

13.5.2.

(..). .
( ) Seldinger (
 ), ..
. ,
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:
1. .
, lamina interna .
2. .
.
. ,
, .
3. .
.. .
4. . (. 13.7., . 13.8.).
.
5. (V).
,
(. 13.9., . 13.10.). ,
.

13.5.3.
..
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(), ,
, , , , .
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.. , ( , ,
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) (. 13.11. . 13.12.).
. -
. ..,
.
( ), ( )
( ) (. 13.13.).
.
..,
1 2 (. 13.14.).
. (. 13.15.).

13.5.4. ()
.
10 .
: 1.
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2. - (, ,
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V , cisterna magna); (e
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, .); cavum septi pellucidi cavum Vergae, (
); septum pellucidum (
septum pellucidum); corpus callosum (
); cavum veli interpositi ( c.vena magnae
) . (. 13.17., . 13.18.).
 (- ),
(- ), , ,
, , .
, lamina interna,
. .
. .. - (.
13.19.).
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13.20.). .
. .. ,
. , .
.
,
(. 13.21.).
. .
.
. (.
13.22.).
,
.
.
, (. 13.23.).
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13.24.).
. ,
(. 13.25.).
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.

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(. 13.26.).
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, ,
(. 13.27., . 13.28.). 4 .
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10 . (V)
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. 24 10 %
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(. 13.30.). - (. 13.31.) .
, .. (luxury perfusion).
( ).
. .
, .
-
. ,
(. 13.32., . 13.33.).

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,
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.
,
.
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.
 .
, () (,
) (. 13.35.).
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(. 13.36.).

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(. 13.37.).
.
(. 13.38.). ,
, (. 13.39.).
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. , , ,
, (. 13.40.).

13.5.5. -
- () -
. ,
.
.., 1 2. ()
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1
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1. 1
2 (. 13.41.).
(. 13.42.). 1, 2
.
.
(. 13.43.). 2 ,
.
2 (. 13.44.., . 13.44..).
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1 , .
,
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. ,
1 2.
,
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. 2 , 1
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, (. 13.46.).
-
. - 2
. ,
( ). .
, , (
1), , (.
13.47.).
-
. () 1
. 1,
2 (. 13.48., . 13.49.). ( ) 1
2 .
.., 1 .
.
.
2, ,
(. 13.50.). .. 2, -
. .. , -
. ,
.
1.
, , . 1
2. , 2 .
- 1 2.
1 2.
2
.
- ,
..
.

13.5.6. ()
,
2, 2, . ,
-
(112 ).
. ,
, ,
.
. .

13.5.7. (SPECT)
SPECT
. 133, 127. , -
. -,
.
- - .
.
- .

:
. 13.7. ( )
. 13.8. ( )
. 13.9. ( ) AVM,
,
. 13.10. AVM,
. 13.11. ( ) L4-5
. 13.12. ( ) L4-5
. 13.13. ( ) .. C7-6

. 13.14. ( )
C4-5 C5-6
. 13.15. ( )
C6-7, C7-Th1 Th1-2
. 13.16.
. 13.17.
. 13.18. Dandy-Walker
. 13.19. ()
. 13.20.
. 13.21.
. 13.22. ()
. 13.23.
. 13.24.
. 13.25.
. 13.26.
. 13.27. ,
. 13.28.
. 13.29. (AVM)
. 13.30.
. 13.31. ,
. 13.32.
. 13.33.
. 13.34.. - Th6-7
. 13.34.. ( )
. 13.35. L4-5
. 13.36.
. 13.37. L5-S1
. 13.38. Th7-8
. 13.39.
. 13.40. - ( )
Th6-7-8
. 13.41. ( )
. 13.42. ( ) ,
. 13.43. ()
. 13.44.. () 2
. 13.44.. ( ) 1
. 13.45. : 1) ; 2)
; 3) ; 4)

. 13.46. - 3-

. 13.47. ( ) Th7 Th10

. 13.48. ( ) 5-7
. 13.49. ( )
. 13.50. ( ) C5-6-7-Th1
14.

()
- ,
.
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, ,
. ,
,
,
.
,
.
, ,
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.

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, .
.

14.1.

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a . , ,
.

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.. , ()
. , ,
. ,
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. ,
,
,
Brodmann (. 14.1.).

14.1.1. ()

(sulcus centralis Rolandii), a (fissura lateralis
Sylvii). :
 1. ,
.
1.1. , gyrus praecentralis (4 ),
. (
.3)

( ), ,
(- , - )

( ) , -
. (. . 23).
, ,
, .
- , ( n. facialis n.
hypoglossus, ) .
,

. ,
, .
(),
, .
1.2. , 4
:
, -
(8 ) 6
- . , ,
. .
8 .

- .
.
,
.
2. ( . 7.):
. 44 ( Broca) gyrus frontalis inferior
. ,
,
. .
, , ,
.
. .
. , -
, .
,
. , , , -
. .
 .
. , ,
, .
3. :
. - .
, corpus callosum.
(),
, (),
, ,
- , .

.
. .
. ,
, ,
, .
.
4. :
. .
. .
( . 1.)
. .
. .
5. . .
tr. orticopontocerebellaris.
6. (anosmia) tr. lfactorius o
.

14.1.2. ()
sulcus centralis,
fissura lateralis (Sylvii), .
:
1. ,
gyrus postcentralis (3, 1 2 ). T
.

( ).
, ,
, .
,
gyrus praecentralis (- ).
- , -
.
. ,
, .
-
.
 ,
, , .
/
.
,
.
2. :
. . 5 7
lobulus parietaris superior,
.
.
, ;
. .
. .
7 ,
- , .
.
.
-
, ..
Gerstmann e
( ),
, (
) ( ).
.
( ). ,
. -
. .. -
, . .
. . , .
39 - gyrus angularis; .

, .
. . 40 , gyrus
supramarginalis .
( . 7).

14.1.3. ()
fisura
lateralis (Sylvii). 39 40 19 .
-
hyppocampus, gyrus parahyppocampalis uncus gyri parahyppocampi nucl. amygdalae.
:
1. ( ). ,

.

 , - .
,
- , .. -
,
. 60-65% .
. ( ). : 1.
(41 ), (
), ,
. 2. () - , -
,
. 3. ,
. , ,
, - .
,
(jamais vue), , (deja vue).
- - () -
(), , ..
.


- .
. ( ).
.
, - ,
( ),
, . - -
( ). , ,
, ,
. -
- , ,
.
- -
, ..
- .
. , ,
. .
, . ,
, ,
.
2. .
.
(41 )
. , Myer,
.
3. .
. Wernicke. 22
42 gyrus temporalis superior ( Wernicke).
 ,
, .
. , , ,
. . (. . 7).
. - -
22 .
.
().
. . gyrus
temporalis medius, .
, , ,
. ,
.
. . ,
. ,
.
4. , .
, .
( ),
, .
Kluwer Bucy .

14.1.4. (e)
-
. silcus calcarinus
( ) - (cuneus) (gyrus lingualis).
18 19 ( ).
:
1. .
:
. ().
, , ,
(17 ). ;
. - - , ,
() .
:
( ):
. -
. ,
.
. , - gyrus
lingualis;
. , - cuneus.
17 .
2. .
. . 18 19
, - .
( ), ( ),
().
. . 17
corpus callosum. ,
. ,
corpus callosum .
3. .
,
- 18 19 .

14.2. (apsula interna)

, (.14.2).
thalamus, nucleus caudatus pallidum. ,
. tr. frontopontocerebellaris.
- -
tr. orticobulbaris, a tr. corticospinalis,
-.
, , - --
tr. orticopontocerebellaris. ,
.

:
1.
tr. frontopontocerebellaris.
2.
n. facialis n. hypoglossus. ,
- .
3.
().
4.
(- ), (
) ( ).
5.
- .
- , ,
.

14.3.

,
(.14.2.). ,
.

. ( .8) .14.1.
.
 14.1. .
- : 1. ,
; 2.
,
,
---- ; 3.
, , -; 4.
,
.
Dejerine-Roussy. :
. ,
. , , .
, .
.
-, , .
. , .
().
( ).
, ( ),
.
.
- .
(
), .
. . ,
.
- ( .
thalamogeniculata) , nucl. ventralis posterolateralis et medialis
.

14.4.

.
() -
, /
, - .
. ( .20) , ,
, .
- , -
. ,
.

 ,
.

14.4.1.
1. - ( Weber) (.14.3.)
- ,
, . n.
oculomotorius crus cerebri.
VII XII .
2. ( Benedikt). nucl. ruber,
tr. dentorubralis n. culomotorius. - .
, -
, .
3. . erebelli superior.
, ,
tr. spinothalamicus colliculus inferior.
, Claude Bernard-Horner,
- (tr. spinothalamicus).
4. Parinaud. -

colliculi superiors area pretectalis. -
/ , , , -
, .

,
. ,
-
, . substantia nigra
.

14.4.2.
1. - ( Millard-Gubler) (. 14.4.). -
.
n. facialis .
.
2. ( Foville). n. facialis
n. bducens . n. facialis n.
abducens,
. .
3. (locked-in )
.
.

. .
, , .

14.4.3.
 1. ( Jackson) (.14.5.).
. n.
hypoglossus . XII
.
2. ( Wallenberg -) (. 14.5.). -
. a. vertebralis
a. cerebelli posterior inferior. nucl. mbiguus ( n. vagus n.
glossopharyngeus), nucl. tractus spinalis n. trigemini, , tr.
spinothalamicus, .
, ,
Claude Bernard-Horner, ,
. ,
- Babinski-Nageotte ( n.
facialis) Cestan-Chenais ( k
).

14.5.

, , ,
. -
, ,
. -
(, ) ( Tolosa-Hunt).
-
:
1. Foster-Kennedy. ,
(- ).
( )
II I , ,
.
2. fissur orbitalis superior. (n.
oculomotorius, n. trochlearis n. abducens) -
n. trigeminus - n. ophthalmicus -
. fissur orbitalis superior. N.
opticus , (canalis n. optici).
(, , ,
), .
3. sinus cavernosus.
- n. oculomotorius, n. trochlearis, n. ophthalmicus n.
maxillaris. a. carotis interna, n. abducens.
sinus cavernosus ( III, IV VI ),
I ( II ) n. trigeminus,
Claude Bernard-Horner a.
carotis interna. sinus cavenosus -
(, , ),
a. carotis interna, - -
 ,
Tolosa-Hunt, sinus cavernosus.
fissur orbitalis superior sinus
cavernosus. , , n. maxillaris -
.
4. Jacod ( ).
II-VI : n. opticus - , (n. oculomotorius,
n. trochlearis, n. abducens) , n. trigeminus
. , ,
.
5. ( Gradenigo).
- , , V VI
. n. trigeminus, n. abducens
.
6. .
, .
V, VII VIII . VI , IX X . -

n. statoacusticus, , , . n.
statoacusticus , , ; n. facialis
; n. trigeminus , ; - n. abducens .

,
.
7. foramen jugulare ( Vernet). ,
foramen jugulare, n. glossopharyngeus, n. vagus n.
accessorius. - : IX X , ,
, .
8. Garsin.
( ) . -
, ,
, .

14.6.

L2 . -
, cauda equina
( ). 31 ,
, (radix
ventralis) (radix dorslis) . ,
, - intumescentia
cervicalis - 5 -Th1-2 ( ) intumescentia lumbalis - L1-S2 (
). ,
, , Th1-L2
,
funiculus anterior, lateralis et posterior (. 14.6.).
 14.6.1.

:
1. .
( ) ,
() ,
().
(
) .
. poliomyelitis anterior
acuta, , sclerosis lateralis amyotrophica
.
2. .
() . (. .2.)
Syringomyelia,
.

() , ,
, (
Th1-L2) ( S2-S4).
centrum ciliospinale (C8 Th2 )
Claude-Bernard-Horner , , .
(L1 L2) (S2 S4)
(incontinentio urine vera,
).

14.6.2.

,
, fasciculus gracilis et cuneatus, tr. spinothalamicus, tr.
corticospinalis lateralis et ventralis. 2 3.

14.6.3. ()
( Brown - Sequard)

(. 2.13) ( .2). : 1. ,
: .
( tr. spinthalamicus); .
( fasciculus gracilis et cuneatus);
2. -
( tr. corticospinalis); 3.
( ),
( )
( Th1-L2)
.

14.6.4. ()

 : 1.
; 2.
; 3.
,
; 4. .
Claude Bernard Horner Th2 ; 5.

, .

.

.
1. ()
. ,
, ( ) .
, ,
, -
(). ,
.
,
, .
incontinentio intermittens.
,
. ( .10.)
. -
-
.
2. , ( ),
,
- ,
,
incontinentio intermitens. -
, .
:
1. (1-4 ).
; ;
(3-4) , ;

. - .
2. (5-Th2).
(
) (
),
, Claude Bernard Horner ( 8-Th2),
incontinentio intermitens.
.
 3. (Th2-Th12).
.
D2-D12
.
. , .
.
4. (L1-S2).
(
), ,
, .
.
5. (S3-S5).
.
. - .

,
, ,

(incontinenti vera).
6. cauda equina.
(L2-S5),
. ,
- S-
, ,
.

14.7.

14.7.1.

.
-
.
. 31 : 8 , 12
, 5 , 5 1 .
/ramus meningeus, n. sinuvertebralis/,
, , ligamentum longitudinale post.,
.
,

,
. (L2-S5) /cauda equina/.
, ,
foramina intervertebralia
. Ramus dorsalis
. Ramus ventralis , -
.

. : plexus cervicalis /
C1-C4/, plexus brachialis /C5-Th1/, plexus lumbalis /L1-L4/, plexus sacralis /L5-S5/.
,
, .
//
//.
,
, - .
,
. - , ,
, . , -
, - . - /
- / , , ,
, , ,
, Herpes zoster, HIV, , .
-
.
//
, , , , -
. (. 14.7.)
, , ,
, ,
, .
, -
. -
, - , , -
.
,
.

/
/ (. 14.2.).
. - /
/, Varicella-zoster virus. ,
.
.
cauda equina. L2-S5 . -
cauda equina , /
filum terminale, , ./.
. ,
, , ,
. -
/ /, -
.
S2-S5 , ,
, .
,
/ /.
 conus medullaris,
, - -
.

.14.2.
16.7.2.
/Plexus cervicalis/.
, 1-4 . 4-
- .
n. accessorius n. hypoglossus /ansae cervicales/.
/ /, .
: n. occipitalis minor /C2,C3/, n. auricularis magnus /C3/, n. transversus colli /C3/, nn.
supraclaviculares /C3,C4/. : n. occipitalis major / 2
/, n. phrenicus /C3, C4, C5/ -
. , ,
.
/ /
,
. - :
1. /nn. occipitales/.
, . -
, , .

.
2. n. phrenicus
, , .
.
/Plexus brachialis/. 5-8
Th1 . mm. scaleni
/truncus superios 5 6, truncus medius 7 truncus inferior 8
Th1/. /pars
supraclavicularis/. /fasciculus
posterior, lateralis medialis/, /pars
infraclavicularis/.
. /, ,
/ , , /.
Pancoast-Tobias /, ,
/ apertura thoracica sup./,
, .
:
1. - /Duchenne-Erb/ -
/5, 6/ . ,
. : m. deltoideus, m.
coracobrachialis, m. supraspinatus, m. infraspinatus, m. biceps brachii, m. brachioradialis.
- mm. rhomboidei, m. serratus ant.
, ,
, .
 -
.
2. - /5, 6, 7, 8/.
m. deltoideus, m. triceps, m. extensor carpi radialis longus et brevis, m. extensor carpi
ulnaris, m. extensor digitorum.
, .
3. - /Dejerine-Klumpke/ -
/8, Th1/.
. , .
, , / m. flexor carpi
ulnaris, m. pronator teres/.
. Claude Bernard-
Horner .
4. .
.
/Plexus lumbalis/. Th12 L1-L4
. : n. iliohypogastricus /Th12, L1/,
n. ilioinguinalis /Th12, L1/, n. genitofemoralis /L1, L2/, n. cutaneus femoris lateralis /L2, L3/, n.
obturatorius /L2-L4/, n. femoralis /L2-L4/. , n.
cutaneus femoris lateralis. , ,
m. psoas major, , .
/,
, /, , ,
,

-
,
.
.
/Plexus sacralis/. L5 - S1 - S5
. L4 L5 truncus
lumbosacralis, S1-S4 .
.
. - : n. gluteus superior /L4, L5, S1/, n. gluteus
inferior /L5, S1, S2/, n. pudendus /S1-S4/, n. cutaneus femoris posterior /
S1-S3/ n. ischiadicus /L4, L5, S1-S3/.
- , , , , ,
.
/ /
, ,
, , ,
, .
.
,
, .

14.7.3.
 ,
-
, , -
.
, , , ,
, , . ..
/entrapement mononeuropathy/,
- . n. medianus , n. tibialis
, n. ulnaris .
, .
,
- , , ,
, - . ,
,
. .

.

:
N. thoracicus longus /C5, C6, C7/ - m. serratus ant.
.
N. suprascapularis /C5, C6/ - m. supraspinatus m. infraspinatus.
/m. supraspinatus/ /m.
infraspinatus/.
N. axillaris /C5, C6/ - m. deltoideus m. teres minor.
.
.
N. musculocutaneus /C5, C6/ - m. coracobrachialis, m. biceps brachii,
m. brachialis n.cutaneus antebrachii medialis. -
. ,
.
N. radialis /C6, C7, C8/- m. triceps brachii, m. brachioradialis, m. extensor
carpi radialis /longus, brevis/, m. supinator, m. extensor digitorum, m. extensor carpi ulnaris, m.
abductor pollicis longus, m. extensor pollicis /longus, brevis/, m. extensor indicis
n. cutaneus brachii post., n. cutaneus antebrachii post. n. radialis superficialis.
, /Saturday night palsy/,
. (. 14.8). -
, , ,
, .
n. interosseus post.
m.supinator. ,
m. brachioradialis ,
, .
N. medianus /C7, C8/ - m. pronator teres, m. flexor carpi radialis, m. palmaris
longus, m. flexor digitorum /superficialis, profundus/, m. pronator quadratus, m. flexor pollicis /
longus, brevis/, m. abductor pollicis brevis, m. opponens pollicis, mm lumbricales I-II
I-III IV
 I-III . ,
/n. interosseus antebrachii ant./ /
/ (. 14.9).
, , ,
; / /, I-IV ,
- II-III .
. n.
medianus lig. carpi radiatum. ,
- , /m.
abductor policis brevis, m. opponens pollicis/.
N. ulnaris /C7, C8/ - m. flexor carpi ulnaris, m. flexor digitorum profundus,
m. adductor pollicis, m. flexor pollicis brevis, mm. interossei, mm. lumbricales III-IV,
/flexor, opponens, abductor digiti minimi/ V IV
. . ,
/ / ,
(.14.10.).
IV V , /
/; , V IV
, .
..
.
, .

N. femoralis /L1-L4/ - m. iliopsoas, m. sartorius, m. pectineus, m. quadriceps
femoris /n. cutaneus femoris ant./
/n. saphenus/. ,
, ,
m.psoas, (.14.11.).
, ,
.
N. bturatorius /L2-L4/ - m. obturatorius externus, m. adductor /magnus,
brevis, longus/, m. gracilis e. /
, ./
, .
N. cutaneus femoris lateralis /L2, L3/ -
. spina iliaca ant. sup. ,
, . , - -
- meralgia paraesthtica / -
/.
N. ischiadicus /L4, L5, S1-S3/ - m. semitendinosus, m. semimembranosus, m.
biceps femoris, m. adductor magnus
n. peroneus communis n. tibialis.
, , ,
.
,
 , , -
.
N. fibularis /peroneus communis/ /L4, L5/.
, -
. N. peroneus superficialis m. peroneus longus et brevis /
/
. N. peroneus profundus m. tibialis ant./
/, mm. extensor digitorum longus et brevis m.
extensor hallucis longus / /
I II . N. suralis ,
.
(.14.12.)
, . , ,
. ,
, , /
, / .
N. tibialis /L4-S3/ - m. triceps surae / /, m.
tibialis posterior / /, mm. flexor digiti et hallucis longus /
/, mm. flexor digiti et hallucis brevis /
/, mm. interossei mm. lumbricales / ,
/.
, .
, .
,
, , ,
. n. plantaris medialis
n. plantaris lateralis, .
. n. tibialis post.
, retinaculum flexorum.
,
.

14.8.

,
. -
- , ( , )
.
, ,
.. .
, ,
, .

, .
- .
,
, ..
.
, .
.
, ,

.
- :
.
V, IX X , .
-
. ,
, . -
, , .
. n. vadus,
.
.
.
,
, .

. . .
opistotonus ,
,
. - .

. :
.
.
;
Kernig.
.
;
Brudzinski. Brudzinski
, - .
.
Brudzinski -
;
.
.. ;
Lessage. . ,
, , .
.
.
.
() ().
, , .

.
- ,
- ,
, .
, .
,
- , , . ( .12)
,
.
.. .
. ( . 14.7.2.)

14.9.
( )
, , .

. , ,
,
.
,
: 1/ -
(, , , ..); 2/ ; 3/
(
) (
); 4/ (
); 5/ .

,
. . . , - ()
,
. ,
, ,
.
: 1/ -
. , , , -
. ,
, . ; 2/
- , , ,
. ; 3/ .
-
(papillodema) . 70-75 % .
, ,
() .
,
 , .

(
). .
.
() ,
. ,
, - . , ..
,
,
. .
,
.
.
( ) ,
, . -
..
.
- . ,
.

-
.


30s. -
, - .

; 4/ n.
abducens ; 5/
( ,
); 6/ ; 7/
.

,
.
,
, .
, ..

, .
: 1/
foramen occipitale magnum,
.
, ,
; 2/ () gyrus
parahippocampalis incisura tentorii .
 n. oculomotorius ,
, , .

; 3/ gyrus cinguli falx cerebri
- . a.
cerebri anterior , .


5 , , m.deltoideus m.deltoideus


6 m.biceps,
m.brachioradialis
7 m.triceps

8 mm.interossei -

L4 - m.quadriceps


L5 -

S1 ,
,

,

Tr. mamillothalamicus Nucl. anterior
, Nucl. mediodorsalis
migdala
Nucl. dorsolateralis

Globus pallidus Nucl. ventralis anterior (4
Substantia nigra et lateralis 6 )
Cerebellum
Tr. spinothalamicus Nucl. ventralis
Lemniscus medialis posterolateralis (3, 1, 2 )
r. trigeminothalamicus Nucl. ventralis
posteromedialis (3, 1, 2 )
r. opticus Nuclei geniculati ;
Colliculus inferior laterales et mediales
15.

, ,
, .
(neuritis) -
(polyneuritis) - .
(1nuropathia).
,
(radiculitis) (polyradiculitis) ; (ganglionitis)
; (1itis) (neuritis),
.
, . (neuralgia) -
, .

, : ,
, .

15.1.

15.1.1. nervus trigeminus

, ,
. - II III
n. maxillaris n. mandibularis
. 80% .
- . -
, n. trigeminus a.
cerebelli superior, a. cerebelli inferior anterior , a. basilaris. -
.

(. n. statoacusticus, , ), ,
, . ,
, , , , .
n. trigeminus, ,
.
. ,
, .
.
1. . , ,
, .
. , .
-
, Trousseau -
"tic douloureux". -
, , .
2. . n. trigeminus
foramen supraorbitale n. ophthalmicus, foramen infraorbitale fossa canina n.
maxillaris foramen mentale n. mandibularis.
( ), , .
3. . ,
.
, ,
.
. .
,
, .
:
1. . trigeminus. , (n.
mandibularis),
. -
, herpes zoster, Epstein-Barr - , . ,
, n. trigeminus
.
2. . glossopharyngeus.
, , .
. , ,
. ,
, , ,
.
3. . - ,
, .
. .
4. () .
, , .
, .
- .
5. Costen - .
, . -
.
6. Tolosa-Hunt.
- n.
ophthalmicus.
- n. oculomotorius, n. trochlearis n. abducens.
. : 1. :
Carbamazepine (Tegretol) 3 200-400 mg, Phenytoin 3 100-200 mg, Topiramate (Topamax) 2 no 100 mg
. 2. Aspirin, Paracetamol, Indomethacin
. 3. gangl. semilunare , , .
. 4. :
, n. trigeminus.
. ,
.
.

15.1.2. nervus facialis (Neuritis n. facialis). Bell

. -
, - . ,
- ,
- , .
- (nalis n. facialis),
.
( ) n. facialis
: , herpes simplex, , , HIV ;
- , , ,
gangl. geniculi herpes zoster .; :
( Guillain-Barre), , ,
, .; ( n.
statoacusticus, ), , .
.
. -
.
.
. , - ,
. - . -
24 .
, . ,
(..6.5.),
n. intermedius:
1. .
, (lagophthalm). Bell -
, .
, . .
 , , .
, (. 15.1.);
2. n.
petrosus superficialis major. n. petrosus superficialis major
;
3. , n. stapedius;
4. - , ,
, ( - , chorda tympani);
5. , ,
n. retroauricularis.
,
. , (
), .
. , , 2-3 7-8
. ,
.
. 1.
. , -
, .
. 2. . . , ..
" " .
n. petrosus superficialis major, .
m. orbicularis oculi ,
m. orbicularis oris. 3. , .
. ,
. ,
.
, .
.
.
. 1.
. .
n. intermedius. 2.

. 3. Herpes zoster gangl. oticum ( Ramsay - Hunt).
.
. 4. Melkerson-Rosenthal.
(lingua glabra). ,
. . 5. : .
n. statoacusticus. ,
, , n. trigeminus, n. abducens.
- . . .
- .
. : 1. Mannitol 2-3
125-250 ml i.v. 3-5 . 2. -
-Methylprednisolon 60-120 mg i.v. c . 3. "". 5.
, . 6.
.
. 80% .

15.2. ,

-
. :
, , ,
- .
(, ), , - ,
. .
- .
, .
(nucleus pulposus)
 (anulus fibrosus).
, (. 15.2.).
, ,
,
. ,
,
, , , .
, ,
. , - lig.
longitudinalis post., nucleus pulposus .
. . - ( )
nucleus pulposus annulus fibrosus , .
, .
() ,
,
. ,
,
(. 15.3.).
, .
( ),
- - ( ).
, - - , ,
- . - ,
.
.
cauda equina.

15.2.1.
(Radiculitis cervicobrachialis, Plexitis brachilais)

C5-Th1 (. . 14.6.).
, ,
.
. , -
, .
-
, , , ,
, , , .. ,
, (, .), - ,
. - .
- C5-6-7. -
, - 7 6.
,
.
: . ,
, , ,
, C 7 , (
Pancoast-Tobias) .; . - ( ),
() ; . , .
- , ,
- , ., - .
.
1. - . ,
, ,
, . - ,
.
, ,
. .
-
, .
 (Valleix), 3 m ,
. .
2. . ,
, ( .2).
, ,
, , .
3. . , ,
. 6
, 7 C8 - n. ulnaris. ,
, , ., ,
. neuralgia amyotrophica,
.
:
. (Duchenne-Erb). ,
(C5-6 ) - m. deltoideus, m. triceps brachii, m. biceps
brachii, m. pectoralis major . , .
. . ( . 14.6.)
. (Dejerine-Klumpke). ,
(C8-Th1 ) - m. flexor policis longus, m. flexor carpi radialis, m. palmaris
longus, m. flexor digitorum superficialis et profundus ulnaris, m. extensor digitorum, mm. interossei .
, .
" ".
. , . -
.
4. ,
(. .1.).
. .
()
,
. ,
.
. .
, , ,
, .
. .
.
. 1.
: , ,
( ),
, . 2. Periarthritis humeroscapularis.
, :
, .
.
. ,
. ,
, ( " ").
. 1. Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam
., ,
.
, . Cyclooxygenase-2 (COX-2) .
, .

. Celecoxib (Cerebrex) 100 200mg,
.
, ,
. 2. "". . Galantamin (Nivalin) 3 2,5 mg
3 l0mg, . 4. ,
.

15.2.2.
 , ,
. ,
, . ( . 14)
1. n. radialis. - ,
, .
. (m.
triceps, m. extensor carpi radialis et ulnaris, mm. extensores digitorum, m. abductor pollicis).
.
- , .
m. triceps .
2. n. ulnaris.
,
. (m. flexor carpi ulnaris,
m. flexor digitorum profundus, m. flexor digiti V, m. adductor policis, mm. interossei et lumbricales).
, .
. .
" ".
.
3. n. medianus. - .. ,
.
, , .
(m. flexor carpi radialis, m. palmaris longus,
m. flexor pollicis, m. pronator teres, m. abductor pollicis brevis, m. opponens pollicis, mm. lumbricales
, ). " ",
, .

.
.
. , Galantamin (Nivalin)
, , .
.

15.2.3.
(Radiculitis lumbosacralis, Plexitis lumbosacralis)

-
. 60-70% .

, (radiculitis).
, - ,
.

15.2.3.1. (Hernia discalis, Radiculitis lumbosacralis)

- - .
, , ( ),
, low back pain.

, ,
, - .
- 30-50 .
- . - L5-S1 -
50-55%, 20-25% L4-L5, 20% ,
-. - , -
.
. ,
.( . 15.2.)
. .
35-40% , .
: , ,
,
 "" . ,
, .
, .
, - , ,
, , .
L4-L5 L5-S1 :
1. , , , -
.
, .
, .
2. L5 S1 .
, , . ,
. . ,
, . ,
.
.
3. :
. - 3 m
.
. - (Lasegue).
.
.
4. . S1,
,
L5-S1. L5 L4-5.
.
5. .
. ,
,
,
. .
.
.
, L5-S1, a
- L4-L5.
- ,
(. 15.4.).
6. . ,
.
L5-S1 S 1 .

.
L4-L5 (n. fibularis)
L5 .
.
.
7. . L5-S1 S1
- .
8. . , ,
.
.
- ,
, . (.15.3.).
() - ()
. ,
,
(. 15. 5.).
(. 15.6.).

, .
. .
 .
, , .
. ,
..
(Low back pain). ,
.
. :
1. -
( ) - , ,
.;
2. (oxarthrosis) (oxarthritis) npo .
. (,
) . .
.
3. .
.
. :
1. n. femoralis. - L3-L4.
.
. Wassermann - ,
, ,
. L4 L3.
. ,
. - () ,
.
2. . cutaneus femoris lateralis.
, .
3. Spondylolisthesis - . - -
, .
- L5 S1. cauda equina
,
, .
.
4. ligamentum flavum, ligamentum longitudinalis
posterius, , ,
(.15.7.).
5. - , (
), ( ) .
.
. -
, .
.
. , ,
.
1. , ,
. , - ,
.
2.
. 30
.
, : Paracetamol (Acetaminophen) 4x 500-1000
mg, Diclofenac-Na (Feloran, Voltaren) 200 mg ., Ibuprofen 4x 400 mg, Ketoprofen (Profenid) 200-300 mg
., Naproxen 2 250-500 mg, Piroxicam 20 mg ., Tenoxicam (Tilcotil) 20-40 mg .,
Meloxicam (Movalis) 7,5-15 mg 1-2 , Nimesulid (Aulin) 2x l00mg ; Rofecoxib (Vioxx ),
Celecoxib (Cerebrex) .
:
Myolastan 100-150 mg ., Mydocalm 3 150 mg .

Fentanil - , Tramadol .
3. , Nivalin no 30 mg
, 30 .
 4. "" - -
.
5. ,
.
6.
.
.
7. , . .
8. ,
- , ,
, .
cauda equina .
cauda equina , ,
, .

.

15.3.

,
, ; , , ,
. .
, , , (
) . .
, ,
.
, ..
.
. . 25.4.
.
, , , ,
. -
(. 15.1.).

15.1. ,
. :
1. , ,
, .
,
.
2. () , -
, , .
3. .
4. ()
, . ,
.
, ,
, .
,

.
. ,
. ,
, , .
, , ,
. -
, ,
.
,
, - - .
. -,
 - .
( ) Vit B6 ,
, , .
Guillain-Barre, .
. . -
, .
(Mononeuropathia multiplex) , ,
, , , HIV- , .
,
, , ,
, ( .) .
. - .
, - .
, .
,
. , -
, .
, .
. ,
. (large fiber) ,
( .), Guillain-Barre , .
. ,
.
, .
, ,
. ,
,
, .
.
- .
.
- (n. facialis
n. trigeminus) / (n. glossopharyngeus, n. vagus, n.
hypoglossus).
, .
(,
), , HIV-
, . ,
Guillain-Barre . - ,
, ,
, .
. 1.
( . 13.3.). : .
( )
, ( ); .
. 2.
/
.. / . 3. . 4. HIV, B.
burgdorferi . 5. . 6. .
.
, , ,
, , , ,
.
: , , , , ,
.

15.3.1. (
Guillain-Barre)

(), .
 . ,
.
,
75% 1-4
(Mycoplasma pneumoniae, ampylobacter jejuni, Cytomegalovirus,
Epstein-Barr ).
. - ( .),
.

, . , -,
, ,
.
. - 1-2/100 000
. , 50 .

, , .
- .
.
. -
.
.
.
( 1-4 )
,
.
. - . -
, .
50% . -
n. facialis, - (n. glossopharyngeus, n. vagus, n. hypoglossus)
(n. oculomotorius, n. trochlearis, n. abducens) .
. Miller-Fisher ,
, . 5%
.
, -
, , .
, . .
.
, ,
( ) Landry.
, .
(Feasby, 1986),
. . ,
.
. 50%
2 , 1 4 . 10-20%
, . 2-5%
- , , .
, , , 2
.
. 70% , 20%
- , , 5% .
2-5% , .

:
, , , , ;
- ;
, ,
;
;
;
.
 , - :
1. 80%
F , .
.
2. , - .
,
.
4 6 . 10% , ,
.
- 50.106/l. - ,
HIV- .
3. .
4. - , ,
.
,
, . . basilaris,
, .
1. HIV 20% ,
. . -, 90% ,
, , ,
, . 1-2% ( Guillain-Barre)
.
, HIV . .
2. , ,
. , ,
, ,
, .
1-3 20%
. - .
. .
3. ( . 31.2.).
4. Clostridium botulinum
.
- .
, , , ,
. .
. , ,
.
. , -
( . 28.5.).
5. Poliomyelitis anterior acuta. a ,
. , 1-2 , , ,
, ,
. .
( .16.2.1.1.).
. 1. ,
,
. : 12-15
ml/kg; 2 70 mmHg; . .
.
2. . 4-6
, 40-50 ml/g . - 7
. , ,
, .
3. , 0,4 g/g 5 .
.
, , .

Guillain-Barre.
 ,
, .
-.

15.3.2.

- , .

.
0,25-0,5/100 000. , - .
.
. ( ),
, . , ,
HLA .
. ,
.
.
, ,
, - , - .
20% , 50%
. 10-20%, - n. facialis, -
. .

. 10% .
.
. - .
, .
(n. suralis) .
.
. :
(. ); (, Waldenstrm);
Hodgkin; HIV- ; .
. . :
1. . Prednisolon 1-1,5
mg/kg , 4 . 5 mg .
, .

.
.
2. . - Azathioprine. 2-2,5 mg/kg
,
- . ,
.
.
3. .
4. , ,
,
.

15.3.3.

,
.
, , .
, ,
. ,
. .
IgM GM1.
. Cyclhosphamid 50-
150 mg/ .
.

15.3.4.

(IgG, IgA, IgM) myeloma multiplex, macroglobulinemia,

. K
- . , .
. ,
.
. ,
,
.
, . - IgG, IgA
IgM, . , ,
. ,
.
, . .
:
, ,

I. :
-


( Guillain-Barre)



GM1

II.
; -
;

,
;


III.
,

,

/, , ,
/,
..

/Isoniazid,
Disulfiram, Vincristin,
Cisplatinum, Metronidazol,
Nitrofurantoin, Amiodaron,
Phenytoin ./
IV.
Vit B1
1 (Beriberi)

12 - Vit B12 ,
Shilling
 Vit B6
6
V.

,



()
HIV

VI.

; ;

.
/
IgM/;
Waldenstrm
;


VII.





VIII. ( . 32):
/
olyarteritis nodosa pANCA, C3 C4/;
Churg-
Strauss
/
Wegener ANCA/; ; -

; -
/ANA,
n DNA, anti Sm, LE, /

IX.
. . 25.4.



, / ,
/





Fabry
X.


; /

XI.
XII.
16.

16.1.

(Meningitis)
, - - , ,
.
, ()
arachnoidea pia mater. ,
leptomeningitis. dura mater (pachimeningitis) -
.
ependimitis - chorioidis -
.
, .

. (. 16.1.)

16.1.

.
.
, , .
: (
), - ( ),
( ), (
).
-
,
, : 1. ,
, ,
. : ;
(); -
.
,
; 2.
,
.
, , ,
.; 3. ,
; 4. Lupus erythematodes,
Polyarteriitis nodosa .
10 100 x 106/l , .
, .
: 1.
, ,
, .; 2.
(),
.
 16.1.1.

. ,
, ,
. ,
. (. 16.1.)
. Cytomegalovirus,
Epstein-Barr, .
Herpes simplex, rabies, .
, HIV - ,
.
- 20%
,
. - PCR
.

16.1.1.1.

-
. .
72 , ,
, . Coxsackie ,
. Coxsackie 24
6 . 34 .
, -
Coxsackie 4, 7, 9; Coxsackie 1-5; 2, 4, 6, 9 71.
. ,
.
-
.

. ,
, , , .
Coxsackie . Coxsackie
. , , ,
, , ,
(Bornholm disease) . ,
Coxsackie , -, , ,
. .
. ,
Coxsackie .
, , ,
. , .
.

, 25-250 x 106/l,
. .
, .
 .
.

.
.
, ,
, (Influenza virus, Epstein-Barr,
Cytomegalovirus, Varicella-zoster virus, Adenvirus,, Paramyxovirus .).
,
, , .
M
. .
HIV
(). 50%
90% ( . 16.4.).
1-5% .
.
, a
HIV .
, ,
.
, Acyclovir, Amantadine .
HIV .
.

16.1.1.2.

Armstrong-Lillie.
,
- .
. , 1%
,
.
, .
.
, , , ,
. .
39-40,
.
,
.
. 95-100%
. .
.
.
3-4 , .
. .

16.1.2.
 16.1.2.1.

, .
, .
. Neisseria meninigitidis. 9
, , 90% .
.
- .

.
20% .
.
, ,
lamina cribrosa .
,
, .
, ,
,
, . -
.
.
. .
, ,
.
,
, , ,
1 .
, ,
.
, ,
, ,
, ,
. , - ,
.

.
. ,
40, .
, ,
, Kernig Brudzinski.
, n. statoacusticus, n. facialis, n. oculomotorius
.
. 50%
-, -
.
. -
. ,
. , ,
,
, , .

.
. , .
, 40,
, , .
, -.
,
- .
.
.
( Waterhouse-
Friderichsen), 10% ,
, ,
, .
( ).
. , , ,
. .
, ,
, ,
, .
, , ,
, .
,
.
, ,
, , .

.
,
, .
-. ,
(). .
2000 16000 x 106/l ,
.
- .
() 5,0-10 g/l, .
. 1 mmol/l.

. . M
, , ,
.
.
, -
- , , , , , ,
, , , . -
, , , - - .

().
,
.
 . Penicillin G 24-30 . IU,
6 . (Cefotaxim 8-12 g/24 h 4-6
, eftazidim 6 g/24h , Ceftriaxone (Rocephine) fl. 250mg,
500mg, 1000mg - 4 g/24h ) ,
, - Chloramphenicol 1-1,5 g i.v. 6 .
: , ,
Mannitol , , .
.
Penicillin G Ampicillin 12 g/24h 4
.
- , Vancomycin 2-3 g/24h 2-3
. ,
Vancomycin, Imipenem.
Oxacillin
9-12 g/24h 4-6 Nafcillin Methacillin
. - Vancomycin. H.
influenzae Ampicillin 12 g/24h 4
, -
(Cefotaxim Ceftriaxon) Chloramphenicol -
. -
, .
Trimethoprim/Sulfamethoxazol 20 mg/kg/24h 2 .
.
Ceftazidim 6g, 3 i.v.
Amikacin 30 mg/kg/24h Tobramycin 3-5
mg/kg/24h.
: 1. (Dexamethazone 1,5g/kg
6 , 4 )
, .
, ; 2.
(Mannitol), ;
3. ; 4. ; 5.
(Clexane(, 20mg 40 mg/)
; 6. ,
Nimodipine; 7.
; 8. ; 9.
.

16.1.2.2.

,
.
. Mycobacterium tuberculosis.
. -
,
()
.

Hoffman-La Roche

Aventis
 , - , .
.
, -
. ,
, ,
, , , .
,

. , ,
.
, ,
,
.
.
. , .
, ,
.
. ,
.
,
.
.
(), ,
. ,
.
,
.
. ,
, , ,
, , ,
. , 2-3 ,
: 1. ; 2.
, , - , ,
Kernig, Brudzinski .; 3. .
,
n. culomotorius / n. bducens. -
. ,
, ,
, .; 4.
, .
, , ,
.; 5. ,
., . ,
, ; 6.
.
, , .
,
.

.
 . .
(- ).
. 100-500 x 106/l,
. ,
,
- , ,
. .

( ) 3-5 g/l. ,
.
.

.
: 1.
.
, -
; 2. - ,
-
,
; 3.
.
- ; 4.
,
.
Lowenstein
5-8 . - ,
1 . Ziehl-
Nielsen - .
. PCR
M. tuberculosis.
,
,
.
, 6 12 .
1-2 .
,
, -
. , ,
.
,
, ,
, .
, .
- .
. 1.
,
,
. Te
,
. 2. n. statoacusticus,
 Streptomycin-,
. 3. n. opticus
, . ,
Ethambutol. 4. . 5.
: . ,
- - , ,
; . ; 6.
. - ,
. 7. ,
.
.
( . 16.4.) (, , .),
( .), ( ). ,
,
( PCR)
.
,
.(. 16.2.)
1.
. 3 , - Isoniazid,
Rifampicin, thambutol 6 .
Strptomycin, Amiacin 15mg/kg/24h 1-2
. Rifabutin, Ethionamid.
Streptomycin 50-100 mg,
.
2.
, .
Methylprednisolon (Urbason) 80-120 mg/24h Dexamethason 16-32 mg/24h.
, .
3. , ,
, ,
.
4. Vit B6 Vit A
Isoniazid Ethambutol.
.

16.2. -

 16.2.

.
,
, - , e
, - .
: - - ,
/ -
().
, -
.
:
-, , ,
. (, )
: - , , ,
- .
: ,
, , . (. 16.3.)
- , :
, , .
,
, .
, .

. , .

, ,
.

. 16.3.

..
,
.
,
, : 1) (
) - -,
- , , ,
, , , --
; 2)
- -
, , , ; 3)
, ; 4) -
; 5) -

. ,
, ,
.

- 20 000 .
5 - 20% , ,
( ), , ,
20%.
.

16.2.1.

16.2.1.1. Poliomyelitis anterior acuta

(, , Heine - Medin)

,
, -
.
.
.
50- .
. 2001 .
2 . 15
,
. , -
. - 1 - 5
.
- ,
Coxsackie B u ECHO -
, .
. Enterovirus-,
Pikornavirus-u. (): I -
(Brunchild), II - (Lansing) III - (Leon),
.
, .. -
. .

,
.
.
.
, , -
, .
nn. facialis, vagus, glossopharyngeus,
hypoglossus ,
, , , gyrus
precentralis. ,
.
,
.
.
- 10% ,
, , .
.
 . 1 3 ,
5 . : 1)
; 2)
( .. ).
95 99 % . -
; 3) .
75% . ,
,
; 4) (
10%).
6 : 1)
; 2) .
1 - 2 ; 3)
, ; 4) ; 5)
6) .
1. - 38 - 40,
, , , , , ,
, , , .
, .
, .
. .
2.
( ), ,
( , ),
, , , ,
. : ,
50 300.106/l,
, , 0.50
3 g/l.
3.
. - -
. ,
.
. - ,
.
- .

. , - ,
.
24 , . . -
.
48 , - -
.
(IX, X, XI XII
) , .
(VII ) 5
.
,
.
 4. 7-10-15
.
- .
5. .
,
- , , (.1).
90%
.
,
: , (- , -
) - .. (Landry).
. ,
.

. ,
, .
.
.

.
. ,
,
.
, ,
.
,
, 71.

- (Guillain-Barre)
-. ,
.

.
-Coxsackie u ECHO.
. ,
, , ,
. ,
.
, , ,
-
, (
), - Nivalin.
.
,
.
. (Sabin)
-
.
. 5 10% - -
- .
 ,
-
.

16.2.1.2. , 71

, ,
. 71 1970 .
.
1975 . ( )
, .
3
. -

. 1978 .
,
.

16.2.1.3. ( Economo)
. Economo 1917 ., 1915
. , , ,
.
1917 1927 ., , .
. . 1930 . ,
- .
, ,
(5 - 10, 25 .)
. ,
.
.
.
,
. ( n.
oculomotorius ), III u IV
, substantia nigra. -
.
- - substantia nigra, ,
, ; locus
ceruleus; substantia nigra,
. - .
.
, , - , . -
- :
( III ) , - ,
- .
- , , .
,
. - , , ,
. , -
100 106/l, - 1 g/l, .

Wernicke.
. -
: .. -
, - - , ,
.
 , ,
, , - ,
.
. , -
.

16.2.1.4.
1965 - 1971 . . .
, ,
, .
, ,
.
.
substantia nigra
( , , nucleus dentatus, oliva inferior).
. , ,
, . 5 - 12
. - , ,
, .
, , , ,
, , , ,
, , .
- .
, .
. 2 - 3 , -,
,
.

16.2.1.5.
(rabies, lyssa)

()
,
. ,

.
E. Rabies- Lyssa-
Rhabdo-.
, -
(, .) (, .),
.
.
. -
.
, ,
.
( ) -
(Negri). -
,
.
- () (Babes).
. .
20 60 , - ( 14 ) -
(150 ).
- .
- :
1. - 2-4 . ,
, , , ,
, ,
.
2. - ,
- .
,
- .
,
().
().
- (), .
, , -
. . ..
.
3. . ,
,
. , 4-10
-.
.
.

benzyl ammonium chloride ( - Zephiran),
. , 10
,
.
(HRIG)
20 // , ,
- . ( 10 -
20 ) .
(DEV),
() - 1/ 1000 1/ 20
000 .
(HDCV)
().

16.2.2. .
ARBO-

, Toga- -
Alpha-, Rubi- u Flavi-. ( ),
. ARBO- ( Arthropod-borne, ..
) ARBO- . ,
. ,
, - .
. -
. , , , , ,
, ..

16.2.2.1.
 : - ,
, - ,
.
. ,
, Ixodes persulcatus u Ixodes ricinus.
-
.. , , .
.
- ,
, , ,
.
- ,
. ,
, .
, , , ,
.
; . .
(epilepsia partialis continua - -
). ,
.

- - .
Ixodes ricinus.
-
. .
, Ixodes
ricinus. . , , 1953 .

16.2.2.2.

, .
- ,
(St. Louis), , (La Crosse) - ,
, , ( ) .
, ,
, ;
( 2- 12% 65%
). .

16.2.3. (
- )

. , -,
,
, , , , .
.
-
,
.
,

.
- ,
, .
, ,
, .
 .
- .
, , .
, ,
,
.
-
- 2 7 , .

. :
, , , ,
,
, , ,
, .
- ,
, .
, .
,
.

: herpes simplex-, ,
, .

.
.
.

,
.
:
1. . ,
,
1/ 800 - 2000 ( 0.1 - 0.4%).
10-20%. . -
, - .
, ,
, , , ,
, .
: - , ,
, , .
: , , ,
- .
2. . ,
(
), , .
( ).
3. . -
. (Landry)
.
4. . -
, ,
. .
5. .
, , 1/ 750
25%. 10 - 12- (
10-12 ) - -
, - .
. ,
(HDCV - human diploid cell - ), .
7 14-
, , ,
, ,
: , , ,
. ,
, .
6. .
, , 0.01 3%, -
0.3%. - :
, , -
, .
: ,
. ,
.
. ,
, .

16.2.4. - .

: 1)
-
, ; 2)
- ; 3)
()
( ).

16.2.4.1.

() e
1933 . 1945 . (Encephalitis inclusiva -
Dawson - 1933 ; Panencephalitis nodosa - Pette u Doring - 1939 - 1942
. Leucoencephalitis scleroticans subacuta - Van Bogaert - 1939 - 1945 .).
. , . . 1953 .
.
1/1 000 000 ,

.
18 .
.
- ( . Paramyxovirus).

, ..
, . ,
,
- .
,
. .
, - , .
 .
, ,
; ; ; ;
; . ,
.
( )

( ).
,
.
.
, 6-8
. ,
. (-
1 3 , 10 ).
.
, - ,
.
, -
: 1)
, , ,
, ,
; 2)
, , - -
. , , ,
, ,
,
, ; 3) .
- spasmus mobilis .

; 4)
- ; 5)
, , ,
42, ; 6)
, , ,
. , .
. - -

.
.
IgG .
.
. ,
, :
1. .
-
.
,

.
 2. . , ,
,
. ,
8 19 .
Rubivirus . Toga-
,
. :
, .
.
3. , ,
, , ,
, ,
(Schilder) .
, amantadin, alfa-interferon .
.

16.2.4.2. Herpes simplex

. Herpes simplex -
. ,
,
, 5 30 . 50 .
2000 , 10%
. herpes
simplex virus (HSV) - 1,
.
. HSV - 2 ,
.
, ,
.
-
- .
.
, .

.
. -

. , , - HSV

, tractus olphactorius.
. , ,
, , ,
. ,
.
, ,
.
, ,
, .
 ,
24-72 .
. 10
6
500.10 /l, , ,
. , ,

. (3-5%) ,
.
,
.
(. 16.2.).
-
- .
,

. HSV
PCR
.
.
- HSV .
: ,
, , , .
. Acyclovir 30 mg/kg
10 - 14 .
.
,
. ,
Acyclovir, 4 , , 92%.
. 30 70%.
,
, , .

16.2.4.3. Herpes zoster

. Herpes zoster e - 3-5/

1000 . 1000 , 85 .,
. varecella u herpes zoster e varicella-zoster
(VZV) - , HSV. -
: e
, , -
. , .
. Varicella-zoster
.
.
25% , HIV ,
. 5% herpes
zoster . , ,
VZV.
. herpes zoster-

 . ,
.
, . ,
,
,
( ) ,
.
. ()
.
- - ,
5 21 .
- ,
, -
, , ,
.
2 - 10 Hepes zoster ophthalmicus,
, ,
.
. - erpes
zoster. , IgG
.
, , -

- .


. VZV
(VAMA) .
VZV .
. Acyclovir Herpes zoster
( ) , .
,
Herpes zoster.
. Varicella-zoster (VZIG)
.

16.2.4.4. .

Astrom () . 1958 . -
Richardson () 1961 .,
- , , - 5% ,
.
. Papova-, - JCV,
,
. 70%
.
, , .
, .
.
- , , , - , ,
, , . .
. - 3 6 .
 , cytosine arabinoside
vidarabine.

16.2.5. ( )

(, )

,
.
: Creutzfeldt - Jakob ( - ,
), Kuru (,
), Gerstmann - Straussler - Scheinker (
- - ) . :
( ), Scrapie
, , ,
.
S. Prusiner () . 1982. ,
, ,
(
-proteinaceous infectious particle).
, , Prusiner 1984.,
,
. , PrP
: PrPs (s scrapie),
PrPn. ..
. Prusiner ,
.
.
, PrPn -
PrPs . ,
100 (. ).
( ) PrPs ,
. ,
.
1992. ,
, .
, ,
. ,
. .
,
- - (status spongiosus)
.

16.2.5.1.
( Creutzfeldt - Jakob)

1920-1921 ., Creutzfeldt Jakob

,
( , -- .)
().
, ,
: 1. Gajdusek () u Gibbs ()
, 12
- 14 ; 2. 1995 . ,
.
90 , - .
. Creutzfeldt Jakob ,
0.45 - 1 (2) 1 .
- 31.3 / 1 .
. : 1. -85%; 2.
() - 10%; 3. - 5%; 4. , 1995 .
.
PrP (PRNP), 20
. -
129 .
70% -
, 200 PRNP, PrP
. 100 .
. -
, -
PrPn PrPs.
,
dura mater ,

,
.
..

( , bovine spongiform encephalopathy), ,

.
- - , .
. -
, ,
, .

, . -
. -
- - .
. ,
, .
. ,
.
, , , , ,
, 1/3 .
.
- :
, (
), , , ,
, . -
: , -
 ( ) , , , ,
100% . -
. -
, ,
.
2 -
( 10 .), 70% - 6 .
, -
- .
, , ,
, .
.
. . ,
- -
1 - 2 s 78% .
,
. -
, 14-3-3, 100% .
,
. - , -
S. .
.
2 ,
- , diffusion-weigthed imaging (DWI)
- .
.
, ,
, , ,
, , ,
-, .
. , .

16.2.5.2. Gerstmann - Straussler - Scheinker

( - - )

, , - .
PrP . 50
. , ,
.
( 2 6 ).
, , , ,
.

16.2.5.3. Kuru (, )

. ,

. .
5 - 10 , 25 - 30 .
, ,
( ).
: ,
, , ,
, 3 12 . ru u Scrapie
Gajdusek . ,
 - 18 36 .
, .

16.2.5.4.

, .
9 , .
.

16.3. (Lyme disease, Borreliosis burgdorferi)

E. Borrelia burgdorferi .
Spirochetaceae ( 1982 . W. Burgdorfer). Gram /-/ ,
.
. ,
, .
Ixodes. . ,
, . .
,
.
. .
. ,
.
.

. ,
-
.
(
, )
. , ,
: , , , , ,
, , . .
. 3 ,
.
. 3 30 , 1 ,
(erythema migrans)
. ,

. ,
. Erythema migrans
( 50-60% ),
- -, , erythema
nodosum .
- ,
, , .
.
. .
.
( 8% )
( AV ), - .

. ,
.
-
. 80% ,
,
. -
, - , , . 10-
20% .
, .
, , - 9
.
,
.
( ) 2
, ( 50%
) , , .
, ,
, , , .
50%
.
, . -
n. facialis, 10% 70%
. n.
opticus (3%), n. oculomotorius (3%), n. trochlearis (1%), n. trigeminus (6%), n. abducens
(9%), n. statoacusticus (5%), n. glossopharyngeus, n. vagus ( 2%).
40%
, ,
,
, ,
. Guillain-Bare .
.
,
, 2 .
erythema migrans
. , ,
. 60% ,
,
, .
. -,
. .
:
, , ,
.
, -
,
, . -
: - , , (-
n. facialis n. statoacusticus), , ,
, . ,
 -
, ,
, .
-
,
. 25%
, .
, ,
,
. 10% .
acrodermatitis chronica atrophicans,
.
. ,
.
,
Kelly. Borrelia burgdorferi
(RIF) ELISA. IgM
25
, . 30- IgG,
.
. .
Amoxicillin 500-1000 mg 6h 2-4 ,
Probenecid 4x 500 mg.
Doxycyclin 2x 100mg .
Penicillin G 20-24
.IU . III
Ceftriaxon (Rocephin) 2-4 g/24h 4-6 .
Herxheimer.
. - .

90% Ceftriaxon 50%
Penicillin G. , 6
.

16.4. e.

Human immunodeficiency virus 1 2 (HIV 1 2)

(), V , Human T-cell
lymphotropic Virus 1 (HTLV-I) - ,
.

16.4.1. HIV,

. ,
, ,
.
. HIV, 4 ,
- . ,
HIV .
 , ,
- HIV IgG.
HIV ,
4 , .
, ,
. D4+ T
450/l .
V ELISA Western blot
(PCR).
V ,
.
. ,
, , ,
, - .
(, , ,
), .
V :
1. 6 8 .
, .
,
, Guillain-Barre
. .
2. // ( 10 .)
,
. V .
3. - ,
, . 20%

, .
.
4. 40%.
, HIV
, , .
Cytomegalovirus, Herpes simplex 1 2, Epstein Barr, Varicella Zoster
, PAPOVA
; , , ;
Toxoplasma gondii ; Cryptococcus neoformans .
. .
, V .
90% .
(, ), ,
, . -
, , ,
, , . (,
) ,
.
-
, V
.
 . HIV
- (3-12 ).
, ,
, , .
-
, .
:
(, ), . M
. -
( 0,7 g/l) ( 20 ),
-V IgG, HIV p24 .
. HIV, Herpes
simplex virus 2, Cytomegalovirus
, . -
, Brown-Sequard .
.
, ,
.
. -
(AZT, Zidovudin, Zalcitabine,Stavudine, Lamividine,
Nevirapin, Delavirdin) (Saquinavir, Ritonavir)
,
, HIV .
Saquinavir, Ritonavir
,
, V.
.
.

16.4.2.

HTLV 1 (, ,
).
. , , -
. ,
, . ( 10 .)
M ,
2 . HTLV 1 .

16.5. . Chorea minor

XIV- ,
, " ". -
Thomas Sydenham
chorea minor.
. XIX chorea minor
- .
. , -
5 15 . - .
.
.. horea
minor .
 . ,
nucl. caudatus putamen.
SPECT.
.
(), , - -
. (), .
,
, .
(- ).
. 60%
//.
.
Chorea gravidarum. . 1/3
.
,
.
. , -
.
/ .
, , ,
. .
:
1. Huntington. - .
.
2. , : /,
Haloperidol/, , /Phenytoin ./.
3. / ,
, ./.
4. Wilson - -
- e . ,
.
. 5
.
.
.
. . ,
.

16.6.

, .
, -
, :
, , ,
, , , ,
. ,
, .

16.6.1. (Cryptococcosis, Torulosis)

 . - ,
5-10%. Cryptococcus neoformans e
, .
, - .
.
,
.
, .
. - ,
.
.
(
), , , ..
. ,
.
.
,
HIV .
,
. , ,
. Cryptococcus neoformans
(50-60% ).
Sabouraud. -
( 90%) -
.
(.16.4.),
, , ,
, . e
.

16.4. (
K. Coyle)

Amphotericin B i.v. -
: 1mg Amphotericin B 20 ml 20-30 min i.v.,
, , 2-4 .
0,3 mg/kg/24 h 0,5-0,7 mg/kg/24 h
1 mg/kg/24 h. Amphotericin B
, 1,5 mg/kg.
Flucytisine (150 mg/kg/24 h) Amphotericin B
.
Fluconazole Itraconazole Flucytisine .
75-85% , - -
.
.

16.6.2. (Candidiasis, Moniliasis)

 - .
, .
, ..
,
, , .
,
,
.
,
ELISA. Amphotericin B
Flucytisine - .
.

16.6.3. (Aspergillosis )

- ,
. .
, . Aspergillus fumigatus
, . Amphotericin B Flucytisine
.

16.6.4. (Mucormycosis, Zygomycosis )

. ,
, , ..

, sinus cavernosus , .
, .
, Amphotericin B.

16.7.

16.7.1.

. ,
Echinococcus granulosus /Taenia echinococcus/.
/, , /
.
.
,
. , -
.
. ,
,
. - .
, ,
. 2%
.
. ,
, .
- // //.
. . -
/ , / - - ,
 . .
,
. .
. - , ..
.
, ,
.
. .
.
.
.
.
60%-90% . - RPHA
( 1:200 ), ELISA (1:200), RIF (1:20).
- .
-
. , ,
, . //
, .
.
-
, , .
.
.
lbendazole ebendazole ,
,
.
.
/, , ./.
.
.
1-2 .
.

16.7.2.

-
//. - .
.
/Taenia Solium/.
. /-
, ./
-, -
.
. - 20 40 .
, ,
. 50-70% .
, .
.
.
 . , ,
- /Cysticercus cellulosae/, 3 30 /-
3-6 /.
. .
, /scolex/ .
5-10 mm. ,
/Cysticercus racemosum/. .
- . -
, .
.
.

. -
. ,
/ /.
. .
.
.
.
. ,
, .
- . 4 :
1. . .
.
/, , , , /
-. .
.
2. .
,
.
.
.
3. . .
.
""
. IV Bruns -

, , , , ,
.
.
4. . - .
.
.
, ,
.
, .
.
.
.
. lucent ,
 - .
.

. - /
/, , . -
/ IgG/, .
/ELISA, RIF, RPHA/
. .
, ,
.
. , ,
. Praziquantel /50 mg/kg / lbendazole /
20 mg/kg / 15 30 .
.
,
.
, - .
, , .
,
.
, .
.

. , ;
.
,
. IV ,
.
, , -
.

HIV, HTLV
M. tuberculosis, B. burgdorferi, T. pallidum,
Leptospira, Brucella, Actinomyces, Listeria
Cryptoccocus, Cociides, Histoplasma, Blastomyces,
Sporothrix
Cycticercus, Acanthamoeba, Angiostrongylus,
Toxoplasma



- Wegener, ,

Behet

Fabry

Vogt Koynagi Harada

I.
.
. 1.

71



2.
ARBO-: -
-
3.



.

. - ()
1.



2. .



3.
,
Papova- .


4.

- ,
Creutzfeld-Jacob .

II. , ,
1. -
2.
3. .
, ,

Izoniazid (Rimicid), tabl.100 mg 5-10 mg/kg/24h - ;

15-20 mg/kg/24h - ,
, ,
,
, - .
Rifampicin (Tubocin), 10 mg/kg/24h (600mg/24h) ;
caps. 150, 300mg 15-20 mg/kg/24h ;
, , ;
.
3 6 . .

Ethambutol, tabl. 250 mg 25 mg/kg/24h 2 . ;

15 mg/kg/24h 2 ;
-;
.
Pyrazinamid, tabl. 500mg 35 mg/kg/24h ;

Streptomycin, fl. 0,5g 2 0,5 g i.m. (1%);
20-40 mg/kg i.m. (25%);
50-100 mg - (25%).
.
Rifabutin, caps. 150mg 300 mg/24h- ; -;
;
.
1. //
1.1.
1.1.1.
Coxsackie
H
1.1.2.
1.2. arainfluenza virus, Epstein-Barr,
Cytomegalovirus, Varicella-zoster virus, rborvirus,, Adenvirus,, Paramyxovirus
( ) .
2. :
2.1.
2.1.1.
2.1.2.
2.2. ,
(, , ,
, )
(, , , , ,
.). , , ,
Escherichia coli, Listeria monocytogenes, Haemophilus influenzae ,
(,
, HIV , ,
.
2.3. ,
2.3.1.

(Lyme disease)
(Leptospirosis)
2.3.2. - , Rocky mountain
2.3.3. Antrax, ,
Brucellosis, Mycoplasma pneumoniae .
3.
3.1. (Cryptoccocus neoformans)
3.2. (Coccioides immitis)
3.3. (Blastomyces dermatides) .
4.
4.1. (Cycticercus cellulosae)
4.2. Acanthamoeba, Angiostrongylus, Toxoplasma .
266

17.
(, ),(NEUROSYPHILIS,
LUES CEREBROSPINALIS)
17.1. ,

Spirochaeta pallida (Treponema pallidum).

. ()
. Spirochaeta pallida
- ,
(. 1). 2-18
, 5-25 %
,
.
- , 40 %
. ,
, .

. ,
1 % .

,
. ,
,
.

, .
- -
. (.17.1)

17.1.

, ,
.
.
( )
.

17.2.

2

.
- ,
. ,
, .
267

,
.

. -
. p
. 400-500.106/l, 1 g/1
-.

17.3.

, - 12 2
. .
- .
-

, .
, -
:
1. ,
.
- , ,
, ;
, , , ,
.
2. ,
( ), ,
- , , ,
- , .
3. .
, 40-50 %
n. statoacusticus ,
, . -
n. facialis, n. oculomotorius .
4. ,
. ,
.
5. .

.
: 10.106/l,
78 % 1-3 g/1, , IgG
- IgA IgM, ,
, - 2,5 mmol/1.

17.4.

-,
.
35 % . - 4 10
, 7 .
268

.
, .
,
vasa vasorum. ,
, ,
. vasa vasorum

, .
, .
.

Heubner, a , - Nils-Alzheimer.
() ,
Langhans .
,
.
.

(, , . )
.

,
. ,
, , , , .
,
. -
(62 %), .
, , ,
.
( Nils-Alzheimer) .
- . , ,
, .

.
.
,
,
.
, n. facialis, n. statoacusticus .
, ,
.
.

, - (
b). -
. ,
, , -
( Brown-Sequard),
.
sclerosis
lateralis amyotrophica.
269

.
, .
.

: 1. - . 2.
-, . 3.
,
. 4.
. 5. . 6.
. 7.
.
, HIV-, (Lupus erythematosus) .

17.5.

.
.
,
Langhands.
. ,
. -,
-
, .
,
(, .).

17.6.

Spirocheta pallid, .
, ,
- 10 20
. -
Tabes dorsalis Paralysis progressiva.

17.6.1. Tabes dorsalis

30 % .
,
. .
.
, (, ,
.), .
, , ,
, , .
: 1. , -

. 2. -
,
, fasciculus gracilis (Goll) - fasculis cuneatus
270

(Budarch) . 3.
. 4. ,

.
, .

.
,
, .
1. ()
. 70-76 % .
- , , ,
- .
, .
,
, , , - .
, , .
- Tabes dolorosa.


,
. - ,
, " crises noires".
, , , , ,
, . .
2. .
( ), .
- -
.
, .
, (
), ( ),
. ,
.
,
- ,
, , .
3. .
,
- . ,
-. ,
.


( ) - (34-
46 %). Romberg ( ).
.
.
,
.
271

4. (94-97 %)
. n.
culomotorius. Argyll Robertson -
, .
, , . Argyll
Robertson (80%), -
, .
b
.

(16-43 %). ,
.
, ,
.
.
5. .
,
.
()
.
.
.
.
6. - .

, .
.. . ,
.
(incontinentio urinae vera).
, ,
- ischuria paradoxa. -
.
incontinentio alvi.
.
,
. ,
, ,
. .
.
. ,
(malum perforans pedis).

( , ),
.
.
.
,
.

.
272

, . -
.
.
75-88 % . 50 %
.
. 55 % . -
. -
IgG - IgA IgM. IgG/
. 5-10 % .

17.6.2. (Paralysis progressiva, General paresis)

8-10
, . 5 10
. 5-10 %
.
VIII, ,
, ,
, , , ,
, .

.
, .
200-250 .

.
.
,
.
.

.
, ,
- , , ,
, , .
-
- , Argyll Robertson,
.

,
, , , .
.
, , ,
, , , .
,
. ,
.
:
1. . -
. , ,
273

, , ,
, , .
. - . ,
, , ,
.
2. .
.
3. . ,
.. ,
.
4. .
.
5. - .
,
, . ,
( ), ,
,
, , , ,
.
-
- . ,
, , (10 %), ,
. -
. .
, .
. -
.
, , ,
200.106/, 1-2 g/l.
(). IgG/
.
.

.
, .

17.7.

. HIV
, .
, -.
, ,
.
. ,
.
HIV
.

17.8.

1. .
274

1.1. , ( Wassermann,
Kolmer, VDRL). .
.
.
1.2. (FTA-, TPI,
, ELISA).
. ,
, , .
2. . ()
.
, IgG IgA IgM,
. IgG ,
.

, ,
.
-IgM ,
- .
-
( Lange ,
.. ). () ,
, ,
.
3. .
4. Treponema pallidum ,
.

17. 9.

Penicillin, .
30 , 4 2 000 000 UI
. .
,
a Benzathin penicillin. Penicillin
, Tetracicllin 4 2 g 20-30 , Cefalotin 2 1 g
.
.
, .

.
:
1.
. 5 , .
, .
2. ,
. 3, 6, 12 5
.
.
. - ,
.
275

, ,
,
.
HIV .
. HIV
.
- .



1 . -
. .
12. .
2 . .

(- )
- 4
10 .
.
. .
. . - .
.
.
( )
Tabes dorsalis
15-20 . .
. - -
, . .
. -
.
Paralysis - .
progressiva 10-15 . . .
(General .
paresis)
18.

. - ,
Wernicke,
.
: 1)
( ), 2)
, 3) , 4)
, .
40%
.
(
) .
1.

.
276

.
, - .
.
.
. .
.
(-
n. radialis n. fibularis).
-
, .
24 ,
,
. :
-, , ,
- .
: ,
( ),
( ), .

.
.
,
.
. -
. ,
. ,


: 1 ( 200 mg ), 2 (10mg), .6 (25 mg),
. 12 (150 g), (100 mg).

. .
Wernicke 31.3.1.
.
- - -
. 4-6
- .
1/3 .
: ,
, , , ,
.
.
.
.
.
.
,

,
.
277

,
.
, .

. - .
.
,
.
,
.

.
.
278

19.

19.1. (Sclerosis multiplex, sclerosis disseminata)

() //
,
,
, -
.
. - 15 50 ,
, 5% - 10 50 . C
- , : = 2,2:1.
.
.
. - / 60-100:100 000/
,
/250-300:100 000/. /5-30:100 000/
. / 5:100 000/ ,
, . -
,
, , ,
- .
. .
( ,
.),
. ,
, ..
, .
. -
. 1962 .
, - ,
, Herpes simplex, Varicella zoster, Estein-Barr, dystemper virus,
. , -
.
: 1)
, ; 2)
- HIV-
, HTLV-1- , JCV/Polyoma virus/-
, .
HHV-6 /uman herpes virus-6/,
, HHV-8
/uman herpes virus/ MSRV /MS-associated retrovirus/.

, .
279

, /
-.
. ,
,
,
- - .
,
.
..
,
,
.
// -
. ,

- .
.
MC HLA
- DR15, DQ6. 3%
23%. -
/26% . 2,4%/.
. ,
// ,
, .
,
, corpus callosum, , ,
, .
,
.
.
. mm m,

. .
, -
. - -
.
. , ,
,
. .
.. ,
Ranvier, ..
-.
,
- .
,
, .
280

,
-, .
Balo, ,

. - Devic,
, .
.

, .
,
Ranvier . /
/ .
-
,
, - .

. ,
.

-
Lhermitte, , .

, pH, .
- ,
,
.
.
. - . 20%
, 20-30% - , 30-40% -
, 20%- . -
, .
.
. -
, -
- - .
-,
( ).
,
.
, .
,
,
.
,
.
, .
281

( ),
.
. /, /
//. /, / -
.
. .
, ,
, .

.
-
.

, Brown-Sequard, -
- -, , ,
. ,
, .
. 0,5-5%
.

- .. Lhermitte. ,
.
. 25-30%
. (-
) :
, fasciculus longitudinalis medialis .
. , - /75%/
. ,
. ,
.
/70% /.
, , . -
.
( ) -
. ,
.
, .
, 75-85%
.
-
. - VI , III ,
IV .
.
.
,
. fasciculus longitudinalis medialis,
III VI .
282

(..
),
.
. ,
.
, ,
, . -

. Romberg
,
- .
- .
. -
, - ..
Charcot.
. 20-30% ,
60-80% .
, , ,
(, , , ,
.).
. ( 50%
), , .
5%, -
40-50% . 5%
, 0,5-5%..
. 5% -
50% . - -
, , , . : /
. S1

.
, ; /
. .
,
.

. - - ,
.
-,
. 50%
. , .
. -
. , ,
, ,
, .
Charcot 2-11%.
3-5%. - .
283

- .
40-70% , .
, ,
.
.
/ 2 /
. : / /;
; ;
; ; ;
. Lhermitte.
, , .
/
/.
.
.
.
, ,
. .
- ,
.
.
,
, / Uhthoff/.
,
.
.
Devic.
. ,
.
:
1. - .
,
/ .
24
, , .
,
.
2. - .
- -
,
.
3. - . 10%
. -
.
4. -
.
284

5. .
.
. ,
/ /.
6.
.
Ballo.
. .
.
.
50-60%, - 10-15%.

.
- .
1 2.
90% . F. Fazekas ./1988/,
, , 5 mm,
.
, corpus callosum,
,
.
,
Gadolinum-DTPA.
. /R
spectroscopy, magnetization transfer imaging/
(. 19.1).
. ,
. 1/3
/ / ,
50 /l 1,0 g/l .
-
. , 85-95%
,
-.
, .
/ IgG1 -
IgM IgA/ ,
. , /
MBP/, , .
() .
.
85% .
- - 65-
80% 50-65%.
/,
/ / /
285

/, ,
IgG/.
.
, ,
(.19.1.)

. 19.1.

.
.
,
.
(). .
- -
,
, ,
, .
, -
Methylprednisolone - 500 1000 mg
, 3-5 . 1-2
Prednisolone (1-1,5 mg/g )
.
H2- (Ranitidine, Famotidine).
-
- , , , ,
. , ,
.
.
,
.
.
: Interferon-beta 1b (Betaferon),
Interferon-beta 1 (Rebif, Avonex). -
, 18
.
- ,
.
34%, ,
,
. Betaferon 8 . IU
, Rebif 22 44 g,
Avonex 6 . IU.

Copolymer 1 (Glatiramer, Copaxone).
/0,4 g/kg , 5 0,2 g/g
.
286

. - Mitoxantrone 12 mg/m2
3 . Azathioprine -
2-3 mg/g/, - .
, -
- , -
. Cyclophosphamide
- .
.
- Baclofen, Tetrazepam, Tolperizon, Tizanidine.
Carbamazepine, Phenytoin, Clonazepam, Gabapentin.
Amantadine, Fluoxetine. -
4-aminopyridine, 3,4-diaminopyridine.
- /Propranolol/, Primidone, Glutethimide,
Clonazepam, Izoniazid, Carbamazepin, Sodium valproate.
.
Propantheline, Imipramine, Maprotiline, -
Distigmine, Galantamine, - Baclofen,
Diazepam.
.

19.2. ()

//
, /-
/ / /.
. , -
, : , , , ,
, ,
, Mycoplasma pneumoniae .

, , , , , , , ,
. - ,
, . Pasteur
. ,
6 .
, ,
.
//
.
-
, /
/
.
MBP
.
. -
, .
287

.
/, , , / ,
48 , ,
, , ,
. , -
, , /
/ / , /.
, - 10-25%
. 50% .
. , .
, 1,0 g/l.
500 l. -
, .
. -
,
. MT,
. -

, , , , .
,
, .

; ;
; ;
; ;
/ /; ;
HTLV-1- /
/; HIV- ;
;

; ;
; Behcet; Eales;
Sjogren; ; Wegener

- Binswanger; -
;
; ;
; Sneddon; CADASIL
; ,
, foramen magnum; ;
;
; ;

288

. 12 / /;
. ; Hypobetalipoproteinemia;
; / ,
, Schilder;
.
;
; ; -
;
Leber
; Arnold-Chiari;
Platybasia; .
 20.

, -
( 1%),
.
.
:
(a. carotis interna) (aa. vertebrales),
. ,
, (circulus arteriosus cerebri) -
.


.
(. carotis communis)
tr. brachiocephalicus . 3-5 a.carotis externa a.
carotis interna. canalis caroticus,
,
sinus cavernosus.
. . arotis interna : a. ophthalmica, (
- ), a.
communicans posterior ( a.cerebri posterior
), a. chorioidea anterior (
a. chorioidea posterior, a. cerebri posterior).
: a. cerebri anterior . cerebri media.
A. cerebri anterior

a. communicans anterior.
. a. cerebri anteriores
. A. cerebri anterior ,
, (gyrus frontalis superior)
, ( ..
lobulus paracentralis), 2/3 corpus callosum,
nucl. caudatus, putamen globus pallidus.
A. cerebri media a.carotis interna
.
2/3
, ,
. , ,
.
foramen magnum
proc. transversi
. a. vertebralis
. - ,
.
a. vertebralis a. spinalis anterior
() a. spinalis posterior (). a. cerebelli inferior
posterior. a. basilaris. a.
cerebelli inferior anterior, a. cerebelli superior, a
a.cerebri posteriores.
a. carotis interna . . basilaris a. veretebrals
, . .
erebri posterior ,
, splenium corporis callosi, .
,
, ,
(. 20.1.).
.
2% , 15% - 20%,
30% . 50-58 ml
100g 1 min (50-58 ml/100g/min).
23 ml/100g/min . 10
ml/100g/min ().
, 3-3,5 ml/100g/min
72 l/24 h. 20%
. 2,6-1,9 ml/100g/min
(.20.2.). ,

. 27 mmol/100g/min
144 g/24 h.
.
-
. ,
.
10s,
10 min, 20-30 min.
, .
, ,

, .

.

.
.

.

.
: 1. ,
50-58 ml/100g/min; 2. ; 3. .
, ,
, .
(Ht). (Ht 45%)
. ,
(polycythaemia vera), (. macroglobulinemia
Waldenstrom), , 2-,
.; 4. .
,
,
.


.

58
( ml / 100g / min )

50

( )

40

30

( )

EE

20 ( )

- ++
10 - +

. 20. 2.
.

:

, .

50 150 mmHg.
 , ,
: 1. .

.
,
.
50 mmHg,
(.
, , ); 2.
. ,
- (
) 2 .
2 .
.
,
, 2. 2
, .
, 2
- ,
; 3.
.
.
.
. sinus
caroticus
.
:
1.
():
1.1. ()
.
.
( M) ,
- .
1.2. // (
). ,
24 , .
.
1.3. ( , ).
,
, ,
,
-
.
1.4. .
2. :
2.1. .
( ),
.
: ,
, .
2.2. , .
-
.
.
3. :
3.1. - ;
-
capsula interna, ; ; .
3.1.1. (
);
3.1.2.
;
3.2. -
.
. ,
. 40-
()
.
,
164 100 000
, 34/100 000.

.
,
, .
3.7 - 4.4 / 1 000
. 1.9 - 3.5 / 1 000 .
,
68.5% 85%.
20% . 11.5 19%, 34.5%.
10 25% .
1%.
60% 68%
26 40% , 3% .

20.1.

()
,
,
.
.
45
. - .
 : 1.
- .
. ,
,
. ,
. carotis interna 4 8%; 2.
, , 6-8
- ; 3. - ,
(),
;
; , . ,
, , ;
foramen ovale .
1% - 2%.
-
; 4. , LDL
; 5. ; 6. - , -
,
() .; 7. ,

, , S,
., , .
Waldenstrom .; 8. , -
(, , Takayasu, polyarteritis nodosa,
Wegener, lupus erythematodes, Sjgren .); 9.
( Sneddon, ,
Moyamoya .); 13. - , -
..
: 1.; 2. ; 3.
, ; 4.
- , .; 5.
- , .
.
:
1. .


,
. .
,
.
, .
:
, ,
, , , .
2. . -

, (-
). ,
, .
 , ,
.
( ).
, , -
foramen ovale.
3. . -
, , ,
(
) .
.
: -
, ,
- Adams-Stokes,
, , .
,
, .
,
, ,
.

, .
, Glutamate, Aspartate.
+ ++ Na+
.

, , , .


.
, .
,
.
, .
,
( penumbra),
.
,
,
.
()
.
.
. -
-
.
, (lipohyalinosis).
( , )

.

 .
.
,
- . ,

.. (border)
. ,
-
- .
.
,
.
, -
, .
( 12mm2). ,
.
. ,
,
, , ,
. ,
.

.
:
1. ()
.
, 24 ,
. ,
.
,
.
- . 30%
, 6 7 -
. 23%
, 50% , .

- . -

, -
, / ( ) .
- ,
( 10-15 min) , a.
ophthalmica. amaurosis fugax
.
- -
. ,
.
,
, .
, , , ,
, , , , ,
, .
- . -
(drop attacks),
.
2. .
24 . ( 1 )

(), -
.
.
-
. ,
.
,
.
.
,
. (. 20.1.)

* 20.1
.
, -
() - (M),
(), ,
.

. 20.2. 20.3.
e :
1. . -
,
, .
,
, . ,
M, .
2. . ,
,
. ,
.
3. .
- , ,
.
4. .
. ,
, .
.20.2.

.20.3.

.

,
.
, ,
.

.
80%. : 1.
- -
; 2.
, ; 3.

.
,
,
. 6% 17%.
:
1. ;
2. :
. Clopidogrel (Plavix) 75 mg
. Aspirin 325-500 mg ,
. Dipyridamol (Antistenocardin) 3 75mg
. - -
. Ticlopidin (Ticlid) 2 250 mg
3.
. .
4. .
,
. 70% .
10% 3,5%.
5. :
. Piracetam (Nootropil, Pyramem) 2 800-1200 mg
. Pentoxifyllin 3 400 mg
. Vinca minor Vinprocetin (Cavinton) 3 10 mg.
. Ergotamin Nicergoline (Sermion) 3 10-30 mg
. Flunarizine (Sibelium) 2 5 mg

, ,

. ,
.
:
1. 3- 6-
,
(rt-PA) i.v. .
2.
(Plavix, Aspirin).
 3. .


.
Dextran-40 Humanalbumin.
.

Pentoxifyllin 100-400 mg i.v., .
4.
- .

. - Piracetam (Pyramem) i.v. 4 12 g.
,
Nimodipin.
5.
.
:
1.
. ,
, Mannitol 10% 1,5 g/kg i.v.,
Glycerol 10%, 1,2 g/kg, Furozemide 40 mg 2-3 i.v.
.
2. . ,
Diazepam 10 mg i.v. i.m., Carbamazepin 3 200-400 mg .
3.
Tolperison (Mydocalm) tabl. 3 150 mg, Tetrazepam (Myolastan), tabl. 3 50
mg, Baclofen tabl. 3 25 mg.
4. ,
, .
5. .
:
1. ,
, ;
2. ,
, Fraxiparin, Fragmin
.
3. ,
.
4 , ,
;
5. , ,
, .
. 20-
30% , 35% , 39%
. -

- Wernicke-Mann,
.
2% 8%.
 70% ,

4% 0.2 2.5-3%.

20.2.

, ,
.
( ),
. 15-20% .
.
:
( ); ;
( );
, ;
,
.

; -
; , , ;
.
. - ,
.
, , ,
- .
:
, ,
, ( ),
, , ..
,
. ,
.
, ,
, .
. .
, ,
. .
,
, .

: ,
, .
.

. NINDS-AIREN
(Roman et al. 1993) -
.

: 1.
, , ,
.; 2. ; 3.

, , M/M, SPECT; 4. :
,
, ,
MMSE .
.
( Alzheimer, Lewy body ,
.)
(, , .).
Alzheimer -
(50%-60%). -
, 50-60 . .
, ,
.
, .
. .
.
- Nicergolin
(Sermion), Nimodipine, Piracetam (Nootropil, Pyramem), Gingo biloba,
. ( )
Galantamin (Nivalin), Donepezil
(Aricept) .

20.3.

() 10-20%
. ,
, - ,
, 50%,
- ,
.

(
), ( )
( ).

.
,
- .
capsula interna
( 60%
) ( 10%,
).
. ,

- .
 10%.
- , , , .
10%
- .
(10%)
- .
.
: (
), , ,
,
, ,
, ,
.
.
: 1.
( ); 2.
(
).
.
,
,
.

.
, , ,
,
.
- .
,
.
.

(, ), V
capsula interna.
(
).
, -
.

. - , -
,
.

( )
.
.
,
.
.
.
 nucl. caudatus.

. ,

. ,
n. oculomotorius n. trochlearis
,
, ,
, ,
,
.
. , ,
.
. ,
, -
.
.
.
, , ,
,
,
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,
, .
. M.

.
, ,
,
,
,
, .
T .
.
.
,
( ) .
.

.
, .
 Piracetam (Nootropil, Pyramem) 6-8-12 g i.v.
2,4 g -
.
: annitol 12 g/kg/24 h i.v.
46 ; Furosemid 0,253 mg/ kg i.v. 23
.

.


.
, ,
.
- .
.

.
.
60%,
, .

20.4.

,
() 1012% .
, ,
,

.

(). -
- 60% .
-
,
.
.
, ,
.
.
. .
.
.
.
- .
.
.

.
.

Hunt Hess (.20.4.)

.20.4. Hunt Hess .

, , .
.
.


. -
, .
4- , - 7 14
. ,

,
.
, , .

, .
,

.
,
, .

- .
.
.


M 7 .
,
.
()
.
20% ,
(13%)
.
- -
( Hunt Hess)
, - 2448
.
.
3 , 20-
, -
. ,
,
.
.
,
 : ,
. .

/ .

.
. ,
:
1.
3-4 ;
2. , ,
;
3. ;
4.
;
5.
Vit.C, .
-
:
1.
,
,
;
2. ;
3. - - Nimodipin
(Nimotop S) 50 ml (10 mg),
1-2 mg/kg/min - 30
mg ( 240360 mg). Flunarizin
(Sibelium) 5 mg, 2 (10 mg
).
.
,
, 60% ,
, 50% .

I
II , , (
)
III , ,
IV ,
V ,

50 . . 60 .
- . -
- . ,
. ,
. . - ,
A - .
.
.
.
- - .
. .
.
.

, ,
, , . .
. -
. . ,
.

- (
. 20.1.).
.
.
,



-

.
. .
- .
.
- . .
- , - .
- 50% 100-300 10
.
1.0 g/l. .

g/l.

-, -
.

.
.
.


.
M (2) (
. (1). (
90% ( 6
), 60% ( 24). .
-
.

.

- - ,
. .
.

.
-
- .
.
.

()
()
()
24
.
. . 70%
2.4
20%) 2-

M .
.

- .
-
- .
- .
.
.
-


. .
SPECT -
. .
(

. carotis interna (ICA*) ICA
; -
.
a. ,
ophthalmica . - MC.

, MCA,
a. ophthalmica (10% .
)
Claude Bernard-Horner
ICA
a. ophthalmica (amaurosis
fugas, ).
,
- , ,
,
,
.
. cerebri media (*)
:
-
(6,8 ); .
- (4 ); , -
- (3,1,2 VII XII
); , ,
- Broca (44 ); . -
- Radiatio optica .

, ,
.

capsula VII XII .
interna utamen.

-
: (
- Gyrus parietalis sup. - ),
- Gyrus angularis (39 );
- Gurus supramarginalis (40 ); () -
- - - , ,
.
, .
. erebri anterior (*)
, -
corpus callosum. ,
, .
. ,
- ,
,
.
, a.
callosomarginalis , -
,
- .
(lobulus
paracentralis) o-
gyrus frontalis superior.
. cerebri posterior (PCA*)
:
-
- , ,
( ).
- Radiatio optica

:
. thalamoperforata ,
, ,
( nucl.
subthalamicus).
. thalamogeniculata Dejerine-Roussy -
,
, ,
.
, Weber
III
. chorioidea anterior ,
ICA , , ,
capsula interna, nucl. ( nucl.
subthalamicus, globus pallidus subthalamicus).
. basilaris (BA*)
,
, ,
.

Locked-in ( )
, .
,
,
,
.
Foville,
Millard-Gubler - Weber -
( .14).
(
PPRF).
.

. vertebralis (VA*) ,
, a.
spinalis ant. a. spinales post..

VA a. Wallenberg- (
cerebelli inferior posterior .14).

Jackson (
.14)
21.
22.
 -

23.
,
,
()
(, , , )
. ,
, .
.
. 4-10/1000 ,
- 20-70/100000 . 50% 10,
75% - 20 . , 20 , ,
200 .
12-13 ., 0,4-4%,
.
. ,
,
. ( )
( ) .
, -
. .

.
. .
,
,
. .
(- ) (
) . : -
, , ( ) ,
, , ,
, , ( ).
.
.
,
(, ), -
-- . ,
. ,

(, , ,
).

. .
,
.
, .
.

: 1.)
; 2.)
; 3.) - ; 4.)
; 5.) GABA-
 -

; 6.)
(, ).

, ,
.

23.1. (, ) .

(1981)
(, ):
1. (, ), (
) .
:
- - ,
;
- - (
),
;
- .
2. ,
,
. ,
(, , , ).
,
.

()

I. () - .
. () - :
1. ;
2. ;
3. ;
4. .
. ()- :
1.
:
. ;
. 1-4;
. .
2. :
. ;
. 1-4;
. .
. ()
II. () - :
. 1. ;
2. ;
. ;
. ;
. ;
. - ;
 -

. .
III. () -

- - (40%),
- (20%), (20%),
- (12%). -
: (3%), , . (5%).
.
,
.
: ( );
(, , -, .)
(, , - ,
) . , ,
.
:
1. -
. .
. - 15-20 s.
( , ,
) . - , .
.
() .
. (30-40 s.) -
. ;
, , , (), ,
.
- -,
.
. ( )
; .
,
( ) .
. ,
.
. ,
- , : ; ; ;
; , ; ; .
2. :
, . ,
. .
- .
.
- .
3. : -
Lennox-Gastaut . (5-30 s.),
.
().
( ).
4. : -
. - .
, . .
 -

. -
.
5. :
, . .
( ).
. Lennox-Gastaut .
6. ( ):
. - (5-30 s.)
, , .
, ,
.
. 100 ().
.
. - (
), (- ),
( , ).
- , 3 ,
.
7. :
60 s. , ,
, , (,
.). - Lennox-Gastaut .
- -
, 2-2,5 , .
.
, () .
:
- ;
-;
-.
1. : ,
, :
. - - girus precentralis,
( ), .
-
. -
;
. - - girus postcentralis.
-. ,
. ;
. -;
. - .
,
;
. -
. ( ) -
;
. - ,
- ;
. - ,
(, , ) - (
 -

).
, ;
. - ,
( , , ) (, ,
), ;
. - ,
, , - ;
. - girus cinguli
, , ,
, , , .;
. (dreamy state, tat de rve) -
. ,
, dj vu, vecu, entendu jamais vu, vecu,
entendu, , , ,
, , , (
), () .
( )
( ).
2. . :
. ( -),
. 30 s. 3 min. -
/ , - -
(, , - , , , , ,
.).
;
. - ;
. - -
.
- (60%),
(20%), (10%) (10%).
. ,
, ,
. ,
, : - 5-10 min.
3 .
- 60 . .
:
1. - - (4-5 )
.
. 2-3 ,
.
2.
3.
4.
5. ( ) 3 . .
, - ,
.
. .
6. - -
.
.
- .
7. :
 -

a. : , (
) .
. ;
. :
(, .).
, .
8. -
, ,
.

23.2. .

:
1. (40% ) -

.
2. (40% ) -
, . (,
), .
3. (20% ) - ,
. .
, .
(1989) : 1.)
; 2.) ; 3.) ; 4.)
; 5.) ; 6.) .
( , ).

(1989)

1. , (, ,
)
1.1. ()
-
-
-
1.2. ()
-
-
-
-
- (
)
- ,
1.3. - ,
,
2.
2.1. ( )
-
-
-
- ()
-
-
 -

- ( -
)
- ()
-
2.2.
- West ( , -- )
- Lennox-Gastaut
- -
-
2.3
2.3.1. :
-
-
(Ohtahara)
-
2.3.2. : ,
:
- , - Aicardi, ,
- : Bournevile, Sturge-Weber,

- : , ,
, ,
- , ,
Lafora, Unverricht-Lundbrg

23.2.1. ,

() :
(
) - 3 13 20%
50% . -
(60%) .
(-- ), .
: , -, .

(60%), (40%) ,
, - - - . -
, - -
. 16
. . .
:
,
.
() :
. 60%
. 60-70% .
. -
: -, ,
- , (, , ,
), - , , -
, .
- ,
. - :
 -

; dj jamais vu, dj jamais vcu;

, .
: (, , ),
; ; (, , )
(, , , .);
. -
.
(, , )
, - ,
(, ), , , ,
. ,
.
, -,
- . ,
, , ,
, .
.
. ,
,
. girus pre- postcentralis
. ,
,
(, , ), ,
.
,
, , -
. - ,
, (, , ,
).
.
: (, , ) (
, , ) , , -
, ,
, .
,
- .
, - .

23.2.2.

.
: ,
, ,
, ,
. - :
(petit mal, ). 5%
. 3 10 . .
. ,
. 100
.
- 3 s.
. .
 -

, -
.
. 10-15 . .
, () ,
, . , . 80%
- .
.
- - 3 s.
, .
( Janz, petit mal impulsive).
80% 8 26 . . .
( VI ).
,
, , ( 90%).
grand mal - - .
- .
, ,
. .
- .
10 25 . . grand mal (90%)
, .
grand mal , -
- - .
.
:
West. West 1841 . 1 400-600
. 1 . , - 3 7 . 6%
. - .
, ,
1-15 s, , 3-10 10-30 s. -
, .
, .
,
95% ,
. , .
(-, - ,
.).
, .
"".
. - Lennox-
Gastaut. - .
(2 mg/kg) 20 150 UI
. .
Lennox-Gastaut. 1-8
3-10% . 2-40% .
-. (30%)
(70%), , ,
West. .
: , ,
, ,
, , -
. 75% .
90% .
 -

:
- 2-2,5 s , ,
, - .
. , ,
. 3-7% 8-9 .
46-71%, 4-13% .
, - .
, , , ,
.
- ,
Lennox-Gastaut.
.
, .
. ,

: ( Landau-Kleffner,
- (
).
, , 40%
. : (15%),
(6%), (6%), (3%),
(3%), , , (7%)
.
,
.
, . .
- .
, 38
. -
. 5 . .
. 30 min. -
. .
.
, ,
.

.

23.3.

.
. .
.
.
,
. grand mal
, ,
, , ,
, , , ,
, . , ,
: , ,
 -

. , , , , ,
, , .

. : -, - ,
- , , ,
, .
:
1.) : (, , , ,
.) (, .),
( ); 2.)
(
); 3.) 1989 .; 4.)
1981 .
-
( ),
.
, , , , ,
, , , .
.
. , ,
- -. ..
. -
grand mal . ,
.
Morgani-Adams-Stoks (grand
mal) , ,
.
- grand mal (,
). -
. , , .
,
. . ,
.
. -
, . ,
. -
. , ,
. .
,
, . -
, -.
.
,
, , .
, .
.
, ,
. (somnambulismus, enuresis, nocturnos, pavor
nocturna, jactacio capitis .) .

,
,
. ,
 -

,
. -
, , . .
-
. .

.
- ,
, , ,
, , , , ,
,
, .
.
:
,
(
).
.
.

. .
30-50%,
,
.
(
) . : West
(); ( - 3 s); (
); (
, ).
, , :
Lennox-Gastaut - , -
, .
.
-, -, , -
80%.
.


-
, .
. -
, ,
( 25%).
. - .
99%
16 . .
, .
2 . .
.
1-2 .
. ,
grand mal ,
80-90% , .
 -

grand mal 5 .
.
- , ,
.
3 .

23.4.

.
: ,
. :
, , - ,
.

, .
,
. ,
, .
, ,
. ,
,
.
,
.
70-85% .
,
.
.
.
,
.
: 1.) -
; 2.) - ; 3.) -
.
// .23.1,
, .23.2 .

. 3 :
1. - ,
: , , , ;
2. -
, , , , , ,
, , ;
3. - ,
.
.
: , , ,
.
.

.
,
,
( ) ,
, .
 -

-
,
.

(mg/kg/d) .
, .

. - 2-3 ,
- .
, -
. -
-
.
( ).

. ,
, ,
, ,
, ,
, , .
/
, .

.
.
2 5 .
(. 23.1). , 22
35%, 6 66%.
( ). :
, ,
, ,
, - .
: (epilepsia tarda), ,
,
, West, Lennox-Gastaut,
.

.
. .
. :
- ;
( , );
( ); ; ;
; ; ;
; ;
; Diazepam 10 mg i.v. i.m. (Clonazepam 2 mg i.v. i.m.)
/ Phenobarbital 200 mg i.m. -
( ); ; : , ,
; (, ); : ,
; Diazepam 20 mg i.v. (Clonazepam 1 mg)
, Phenytoine 15 mg/kg < 50 mg/min Depakine 15 mg/kg
, 1 mg/kg/h 5 h. (Mannitol / Furosemide),
- - .
 -

- Diazepam 20 mg i.v. (Clonazepam 1 mg), Phenytoine 15-18 mg/kg

50 mg/min. - Thiopental .

.
n. vagus ,
.
,
, ,
.
,
.
:
. ,
: ;
; 4% (
) 10% ( ).
:
; ;
(20mg/d). - .
. .
,
Phenobarbital i.m., i.v. Depakine i.v.
.
. ,
, .
: , , , .
 -

24.
- ,
.
,
. .
International Headache Society Classification Committe 1988 . 13
: 1. ; 2. ; 3.
; 4. , ; 5.
; 6. ; 7.
; 8. ( )
- , , , , , ; 9.
; 10. ,
; 11. , , , ,
, , . ; 12. ; 13.
.

24.1.

,
, , , - .
: . -
10% ,
- .
. , ,
.
: , ,
. : (-
), , , , ,
, , , , , ,
, , .
.
,
, .
.
, - ,

2-3 mm/min. -
6 . ,
. ,
, . ,
. ,
, - , -
, .
.
n. trigeminus, .

, , .,
,
.
Serotonin (5-Hydroxytryptamin).
, ,
.
Serotonin ,
. ,
, . , -
,

. 2-
3 . . ,
 -

,
- . 90% - -
, .
, , .
( ).
,
, , , , . ,
( )
. .
.
, .
, , -
, . .
, , -
.
, 72 ,
.
- . ,
7
.
. . ,
(, ), -
. .
, - ,
. . ,
. , ( ) , , IV
VI , n. oculomotorius - .
.
, . ..
,
(
).
.
, .
2 5 -
, ,
() .
. ( , ,
.) , .
, . .
, 1 -2 ,
. .
,
, , , Claude
Bernard-Horner, . , 1/3
.
. ,
. ,
( . . - , , , , ,
, , - Nitroglycerin , L- dopa,
Reserpin, , ),
, .
.
: - Propranolol (Inderal,Obsidan) 40
160 mg; - Flunarizin (Sibelium) 2 5 mg; -
Amitriptylin 25-75 mg , Imipramin (Psychoforin) .;
- Naproxen 2 250 mg .; -
(Depakine, Convulex) 600-1200mg .
 -

. 2-3
.
-.
:
1. - ,
Aspirin
Paracetamol Coffein, Codein . Naproxen -500-1000 mg/24h
Ibuprofen 1200 mg/24h;
2. Ergotaminum tartaricum. Dehydroergotamin . supp. 1, 2 , 4 mg, amp. 0,5 mg, .
1-2 mg,
4 mg/24h. - ,
,
. Coffein
. Coffergamin.
" " 4 mg, a
8 mg.
.3. 5-1 -.
, ,
, ,
62% 81% 2 .
Sumatriptan (Imigran*) tabl. 50 100
mg, amp. 6mg. 75%,
85% , 15-20
. Naratriptan (Naramig) tabl. 2,5-5 mg - , -
- Sumatriptan. 70% .
, - 4 h
. Zolmitriptan (Zomig) 2,5-5 mg -
15mg/24h, Rizatriptan (Maxalt) 10-30 mg/24h.
4. . Metoclopramid (Cerucal) tabl., supp.
i.v. 10-20 mg, Domperidon (Motilium) 10 mg, tabl, supp.
5. , .

24.2.

- 40-60% .
.
.
, ,
, .
,
, .
,
.
. , 30
7 . ,
. ,
. .
.
.
.
10
180 15 .
.
, (
, , , ).
. .
- :
1. - Acetysal, Paracetamol
(Eferalgan), Metamizol (Analgin), Naproxen, Iboprufen . ;

*
Glaxo Smith Kline
 -

2. - Baclofen (Lioresal) 3 l0 mg , Tetrazepam (Myolastan) 50-150 mg .,

Diazepam 3 x 5-10mg;
:
1. : - Amitriptylin 3 25 mg , Maprotilm
(Ludiomil) 3 25-50 mg, Imipramin (Psychofbrin) 3 no 25-50 mg MAO- -
Moclobemid 600mg . 6 ;
2. - (Depakine, Convulex) 600-1000 mg ;
3. - ,
;
4. -
, .
.
 -

25.

25.1.

,
.
, -
,
.
,
,
.
- ,
, ,
.

25.1.1.

,
, ,
.
: ,
, , , ,
. ,
,
Alzheimer.
"", .

Alzheimer
Alzheimer
-
Lewy

Parkinson
Huntington

,
,
30- von Stockert
. - 70-
, ,
Huntington.
 -

. ,
Huntington

,
- .
,
.
, 5
60 . , 3-6% 65
79 20-30% 80 95
.
Alzheimer 55%
. ,
15% , (8%), -
(8%), Lewy (5%),
(5%). 4%
.

25.1.1.1. Alzheimer

1907 , Alois
Alzheimer, Kraepelin ,
56- , ,
, - .

( 65- ),
65- .

( ),
- Alzheimer
( 50-65 ) Alzheimer ( 65 ).
Alzheimer.
Alzheimer
, .
.
.
4 .
4 (42-43 )
- Amyloid Precursor Protein (APP).
4, .
,
, .
, ,
nucleus basalis Meynert (NbM), locus
coeruleus, nuclei raphe . ,
, .
, ,
,
. ,
 -

u,
.

( , ),
, .

Alzheimer,
, .
,
. ,

, .
(- ) .

.
,
,
ATP,
, Ca++ ,
, .
, ,
,
Alzheimer.
, , ,
. ,
Alzheimer ,
, ,
, .
Alzheimer .
1976
(ChAT)
Alzheimer.
. , Alzheimer
, (Ah)
(AChE),
, - (NbM)
.

,
.
. Alzheimer
, . 50-
. , 10-12
. - ,
, : ,
.
, 1 3 .

( ), (
), -
 -

(
), .
, , 1 8 .
:
, -- .
, - .
, , .
, , 1 4
, ,
. () ,
, , .
.
, ,
, ,
, .

( ),
.
,
, ,
.
, , ,
Alzheimer. ,
(15%-40% )
Alzheimer, .
,
.

,
(, , , ).
, (
).
Alzheimer
,
. -
, , .
. Alzheimer .
.
Alzheimer
,
(AhE-)
. -
AhE- Donepezil (Aricept: 5-10 mg)
Rivastigmine (Exelon: 6-12 mg).
Alzheimer.
Galantamine (Nivalin,
Reminyl: 24-32 mg) Alzheimer.
Galantamine
,
.
Alzheimer ,
 -

AhE-. Galantamine

,
.
Alzheimer
,
.

25.1.1.2. -

-
.
.
1892-1906 Arnold Pick,
6
.
, - .
,
tau ubiquitin ,
Pick. .
90- Lund ,
Pick, .
,
,
.
.
, ,
,
Lund
Manchester, -
: Pick -

, :
( , ,
);
; ; ( ,
); , ;
, ;
. , ,
, , , .

, (,
, , ) .
.

, .
. ( )
,
.
 -

25.1.1.3. Lewy

Lewy
Parkinson Alzheimer.
,
.
Lewy , ,
Lewy 1912.
, .
Lewy Parkinson,
. 1980. Kosaka .
Lewy
, Lewy.
- , ,
Lewy:
( Parkinson);
( ) , Lewy
. ,
.
Lewy Alzheimer
. ,
.
Lewy
: ,
. ,
, . Alzheimer,
Lewy -
, .
,
.
, .
, .
,
.

25.1.2.

J. Parkinson 1817 . -
.
() 80%
, ,
- .
. ,
55 . ,
160/100 000 , 20/100 000 .
. 1%
65 . -
.
. e .
,
 -

,
.
substantia nigra
:
1. . , 2-3
- . 1/4
, -, .
- .
4- - ,
- - /4 /. -
6- , - .
, ,
,
.
2. . /1-, 4-, 1,2,3,6
/ substantia
nigra. 100 , . ,
, ,
. ,
.
3. . ,
-
. ,
,
, , ,
.
.
substantia nigra
-
.
.
4. .

. ,
, .
.
D1 D2
,
. D1
, D2 . ( .3.)

.

.
/ substantia nigra/,
-
. .
.
pars compacta substantia nigra.
locus coeruleus, nucl. raphe, eynert,
 -

. ,
, 60%
substantia nigra
80%.
,
, Lewy.
, .
. ,
.
, .
, , .
. .
/ / 70% .
, - , -
3 - 6 z. ,
. - , ,
.

- , , .
.
.
, ,
/
" "/.

. ,
,
.
. //,
. ,
. . .
//,
/, , /. , ,
.
, , .
. ,
- ,
.
"" /freezing/,
.
, .
.
. .

, , .
50% .
, .
- 20-30% .
.
, .
.
 -

, .
.
.
,
.
, .
Levodopa (
).
(, ) ,
.
.
,
(, ), (, ),
( ), ,
. ,
,
( , ).
: ; ;
/ Wilson/; Hungtington.
. -
, - Shy-Drager.

, ,
substantia nigra locus coeruleus.
, ,
. -
80% .
, .
, , -
Levodopa.
.
, - .
() ,
.

.
- .

: (-), ,
.
,
-
. , -,
. .

- , , .
.
( 40 )
Wilson ( .26).
Lewy .
 -

, -
. . - .
.
, ,
, -
.
- -
/Selegiline/, -B ,
- .
-B ,
. 10 mg.

Amantadine sulfat (PK-Merz),
.
300 - 400 mg.
- Levodopa.
- ,
Levodopa Dopamin. Levodopa
.
/Madopar, Sinemet/ -
250-500 mg max 750 mg ,
Levodopa /Madopar HBS, Sinemet SR/ - 30-50%
- max 1000 mg . Levodopa, ,

. wearing off effect
( ) .
,
on-off . -
. -
Levodopa,
Levodopa on off ,
.
,
,
.
, Levodopa.
- /< 55 /,

.
Bromocriptin D3 Pramipexol
(Mirapexin) 1,5-4,5 (max) mg .
(Parkisan, Akineton) -
. , .
, .
,
Levodopa - ,
.

25.1.3. Huntington
 -

() - ,

, 5-10/100 000
. 4-
. CAG
(, , ) , huntingtin.
.
, ,
.
. ,
nucl. caudatus.
,
,
.
.

N- D- .
. - 35 40 .
(5-10% ) 20 .
,
, .

- .
- . -
. .
, , .
- , .
, , . ,
.
. ,
.
.

,
, , .
10-20 .
-
. .

, , ,
.
. ,
.
, .
,
, .
. . -
Haloperidol 2 10 mg. N-
D- Lamotrigine, .
 -

25.2.

. ()
() ,
,
.
; ;
; ; ; .

.
,
.
,
(, , P)

.
( ) , -
, ()
().
, ,
. ,
,
. - ,
, ,
. ,
: ,
.
,
. , , 130
- Nikolaus Friedreich,

. , (),
,
. , . arie,

.
/-
(), - () -/
( ), ( 20
), . (. 25.1.)

. 25.1.
. - 6/100
000 , 8/100 000 - .
- (13 - 184/100 000).
3.39/100 000.
 -

,
, ,
.
(A) ()
.
.

.
,
- ,
.

25.2.1. A-
( 20 )

25.2.1.1. . (Friedreich),

- ,
.
-.
9 q13-q21.1 9cen-q21
frataxin.
. 1.87/100 000
. 50% ,
(2.4%).
.
. : ) (-
fasciculus gracilis), - ; ) -
; )
(- ),
- , ,
Clark, ( V-, IX-, X- ); )

; ) .
, ; )
,
.
-- nuclei olivae inf. ,
.
,
.
. 20 ., - 8 15
. :
, ,
; ;
.
: ;
; ;
.
 -

: ; ;
; ;
;
; , ;
(
, );
. .
. (
80%), , es cavus pes equinovarus ( 50%)
.. - , ,

.
.
55-80%.
.
- 8 40% .
. ,
-
.
, .. , e
.
( )
. .
.
Harding (1992)
.

Harding
Friedreich. 25.2.

-
I: - ,
, -
- 40 m/s .
. (cholin,
lecithin, physostigmin, neostigmin, galanthamin, gamma-vinyl gamma-aminobutyric acid,
thyreotropin releasing hormon L-5-hydroxytryptophan)
. ,
. .
,
.
,
,
.
.
. 15 .
. ,
.
25.2.2. -
( 20 )
 -

25.2.2.1. - Holmes
( )

SCA5 11 (SCA6 1913?)

. - .
40 . (30-25 .). , ,
, (
), .
() ( ) - 50%
-. .
: , ,
. ,
, (), .

25.2.2.2. -
( - I - Menzel)

SCA 1 6 22-23, SCA 2 12q 23-24.1,

SCA 4 - 16q 22.1-24-qter, (SCA 6 - 19p 13?) ataxin-1 ataxin-2.
- .
. - .
15- 25 ( 4- 6- ). ,
, , ,
.
.
- ,
: ( ),
(, , , , ), ( ),
( ), ( ),
( ), ( .).
() . ,
, , ( - ), ,
.
. , (
, , , III- IV-
), ( ).
, .

. ,
-, CAG - - 36 .

25.2.3.
( 20 )

25.2.3.1. ( Marie, Foix, Alajouanine).

A Holmes:
30 . . - ,
-. ,
.

25.2.3.2. ( Dejerine-Thomas)

: ,
- - (2/3 8/100
000 ). - 4-, 5- 6- .
( : =2/1).

, --.
 -

: , -
- , ,
( -), , ,
- , ,
, ,
, , .
. ( )
() - ( ).
; ,
. - ,
, .
.. .
- - .

25.3.

25.3.1. (Sclerosis Lateralis Amyotrophica)

()
,
,
.
. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS);
(Motor Neuron Disease); Charcot (Maladie de Charcot), Lou Gehrig.
- 19- .

Charcot 1872 - 1874
. 2-4 3-6/100 000 ,
, , 0,6-1,5/100 000.

. -.
/ 1,2:1 2,6:1,
. , , 19 83 ,
- 5- 6- .
( ,
), , 50-100 -
, --.
(-N-methylamino-L-alanine)
.
.
, . ,
(konzo ).
.
,
:
1. ,
.
1 (1) (Cu/Zn SOD1)
.
,
. -
1, - .
- e Ala4Val ( ).

 -

, , ,
.
2. . (Glutamate)
.
.
.
, ,
.
. ,
,
,
2 .

Ca2+
.
,
.. ,
.
: , ,
, , ,
, hexosaminidase, (), (,
, ), ,
(, . ) .
.
.
: 1.
, , , ; 2.
, ,
.

,
, , -/.
,

, ( , , ,
), .
.
, -
, .
,
- -
, , ,
- , .
.
, .
:

, .

 -

. 1-3 10% .
.

. 2,5 10%
.
:
1. ( 5 15% ).
, 15-20% , , 1,
. 1
21 . -
-.
0 100%. 143 ,
. .
,
, - , -
, -
, - , - -
. : - - .

.
2. . .
20-25 .
. .
: (/),
(/ ), ,
1, 1
5 .
3. . 5 7%
( , ,
1, ).
, 30% , .
, ,
( ). -
/ .
- .
. :
1. . :
, - . Airlie ,
,
.
2. - .
3.
.
4.
.

3 6 .
,
.
 -

. , 100%
.
, .
1. - .
- ,
, ,
.
,
.
2. - .
.

. ,
(- ) in vivo
(, , N-
, N-, , ).
3. .
( MB ), LDH - -
ASAT ALAT. , 10-
12% . LDH
. ( ,
) .
.
4. . ,
.
. , -
0,45 0,75 g/l - 0,75 g/l 1,0 g/l
.
, , -
.
5. (VC FVC) -
.

.
: 1) - (. ),
, ; 2)
; 3) ( ,
,
, ); 4)
; 5) -
.
: 1) (
,
,
, - ,
.
); 2) ( ,
); 3) (

5-8, ,
 -

, 0,75 1,0 g/l ); 4)

5-8 ; 5) -
( ,
, ); 6)
( ),
.
: 1) , (
, ); 2) ; 3)
(-
).
: 1)
( ); 2)
( ); 3)
1-4 ; 4) .
: 1)
( ,
, - ,
,
, ,
, - ,

); 2) ( ,
, ,
,
); 3)
( ,
,
); 4) ( -
, ,
); 5) (
, ,
); 6) (Kugelberg-Wellander)

( -,
); 7) , (
); 8) - ( ); 9)
(, , Jakob
Creutzfeld .)
. . :
1. Riluzole (Rilutek), . 250 mg
- 6 - 12 . -
12 .
, .
2. Neurontin (Gabapentin). .
Rilutek. 1200-1800mg.
3. Xaliproden - .
4. ()
. ,
.
5. SR57746 - .
 -

, , ,
, (,
, , , ,
), .
. .
( 80% ) 3 5
.
. ( 40 )
- . ( 60 )
- .

25.3.2.

,

, IX-XII (nucl. ambiguus, nucl. n. hypoglossi).
VII (nucl. n. facialis), V (nucl. motorius n.
trigemini).
. - 30-50
, , ,
. ,
, , , .

(, , ), (, , , ), (, ) ,
, .
, .
. .
.
.
.
:
, , , .
, 20-30%
. -
ALS.
Fazio Londe
.
, -
-.

- 2-3 .

25.3.3.

,
.
. -,
- - .
 -

.
, ,
.

..

25.3.3.1. , I
( Werdnig - Hoffmann)

- , -,
1 20 000 .
.
.
, .
. .
.
.
,
.
.
. ,
. .
. ,
, ,
.
.

.
,
.
.
(II ), 6
- .
Myasthenia gravis, , ,
.
.
. ,
. - 3
.

25.3.3.2. , III
(Kugelberg Welander disease)

2
, - 5 15 . - -
.
.
.
.

 -

. ( ).
- . -
. .. scapulae
alatae ,
. m. seratus anterior, m. latissimus dorsi
. .
. -
facies myopathica.
. .

, .
. ,
.
- ,
,
.
, .
.
.
.
. --
.
.
.
,
.

25.3.3.3.

, IV . 15
, .
Kugelberg-Welander. ,
. ,
.
. ( Duchenne -
Aran) - - - .
,
. , - - .
,
, .
.

25.3.4.
( Strmpel, Upper motor neuron disease)

, ,
- . ,
, -,
- ( - ).
, .
- . arding
 -

: - 35 ,
40-60 .

, .
,
. -

, -
. ,

. ,

, , ,
, , . -
.

: ,
, , ,
( ),
, (. , , ).

, .

25.4.

25.4.1. ( -
-, )

()
, .
,
, - , ,
- (pes
cavus). 30 ,
.
.

, (1886) ,
. ,
, - .
,
Dyck Chance (1993), :
( ); ( ); (
-, ,
); V ( , ); V
( ); V ( ); V (
); V ( ).
,
, .
 -

. ,
- (), - () - ()
. , ,
. - , 70%
, PMP22 17 .
, 32 , -.
0 .

- , : ,
, , .
. ,
,
.
. PMP22 ,
,
. 0
. EGR 2
.
NF-L
, .
.

.
,
.
.
,
.
. , ,
,
, . -
.
, , -
.
. .
- .

, , -
pes cavus, .
.
.
: , ,
, .
15% . -
.

,
.
.
, , ,
.
 -

-
: , .
n. medianus.
38 m/sec,
38 m/sec.
-
32 . -
.
-, - 6 m/sec.
,
,
.
(- -
,
, )
.
-
, -
, .
. :
, : ,

- ; ;
12 , ; , ,
, , , , ,
.
:
/ , /,
;
//; .
,
: ,
, Pelizaeus-Merzbacher,
.
.
. , ,
.

, ,
.

. ,
, ,
.
-

,
- .
 -

O Friedreich
( 95% )
-
25



> 40 m/s

Friedreich
( 65% )
*
*
*
*

()
* 5 - 10 .

( 50% -)




Pes cavus

. A-
/ - -
( , Friedreich disease);
/ - ( )
; , - (Ramsay Hunt syndrome).
. -
/ - ( Holmes,
);
/ - :
: I - Menzel; II -
( ); III - ;
: Machado-Joseph;
.
. -
/ - ;
/ - .
.
/ ( Marie, Foix, Alajouanine);
/ ( Dejerine-Thomas):
;
.
 -

26.

26.1. ( Wilson)

K.Wilson 1912 .
- ,
.
Westphal /1883/ Strumpell /1898/ . Kayser /1902/
, Fleischer /1903/ .
. // -
,
13q14.3. 25 . 3/100 000.
- 1 100
. -, -
- .
.
, ,
- , , .
-
. 3
.

. -
, //
.
, .
. -
/ / / /.
,
. - nucl. lentiformis (putamen pallidum)
- , , .
, , .
,
, putamen. ,
.
. : 1/
; 2/ , ; 3/
; 4/ .
-.
6 40 21 . -
, , ,
.

- , , , , , ,
, , .
 -

- .
, -
.
, - . -
, -.
, , -
. , -
. - ,
.
. - - ,
, . 6%
. .
,
, , .
-
, , ,
. , , ,
, , , , ,
, , .
- , , ,
, .
-. : 1/
5 20 , ,
, 2-
7 2/ 20 40 , 10-40 ,
.

.
Kayser- Fleischer - -
, ,
Descemet.
1/3 .
- .26.1.

.26.1.

- Kayser-Fleischer
- / 0,44 - 1,1 mol/24h/
- H / 12 - 24 mol/l/
- / 0,2-0,6 g/l/
- / / /
10-15 g/dl.
- / 200 g/g /
- H /64CuCl2/

. 5-10%
. ,
, .
,
, .
.
-
.
- .
/KT, M/
2 putamen, pallidum, nucl. caudatus, ,
, .


, ,
, , , ,
.
:
1/ D-Penicillamine . 250 mg.
,
. 250 mg
1-2 g. /
/ 250-750 mg .
25 mg Pyridoxine
. D-Penicillamine
Triethylene tetramine /Trientene/.
2/ .
1,5 mg . , , , ,
, , , , , , .
, . (Zinci
acetatum, Zinci sulfatum 50-100 mg 3 )
.
- .

metallothionein .
.

.

. ,
.
,
20%, - 60 - 70%.
.
2-4-
,
.
 -

. -,

, .

.

26.2.

. 6000 ,
1/3 . -
- .26.2.

. 26.2.

- Batten
- 7 Bielschovski
GM1-gangliosidosis Beta-galaktosidase GM1 AP
GM2-gangliosidosis / Hexosaminidase A GM2
Tay-Sachs/
C - Niemann-Pick Sphingomyelinase Sphingomyelin AP
4
Gaucher Glucose cerebrosidase Glucose AP
3 cerebroside
M- Hurler Alpha iduronidase Heparin sulphate AP
- 13 Hunter Iduronate sulfatase Heparin sulphate X-.
Morquio. Beta galactosidase Keratan sulphat AP
Neuraminidase O, AP
5 Beta galactosidase
Von Gierke Glucose-6-phosphatase
16 mpe Acide maltase
McArdle Myophosphorilase
Pelizaeus
20 -Merzbacher
Arylsulfatase A

,

Fabry Alpha galactosidase A - .

Refsum -


70

MERRF
MELAS
Kerns-Saye
Rey
CPEO-
 -

27.
,
. :
(, ); (
, ); ; ;
( ), .

, ,
.

27.1. (Dystrophia musculorum progressiva )

( ) ,
,
.

, , ,
.
/1987./ -
,
- .

.
,
,
, ,
, ,
, ., , .

27.1.1.

, /2300 kb 79 /,
. 21.1
// :
Duchenne, Becker, - ,
--, .
, / ,
/ - .
/dystrophin/ 3685 , 4
, .
, /
,

.

27.1.1.1. Duchenne //
 -

Duchenne /1855 ./. -

. 3-6/100 000
20-30/100 000 . -
. - /
/. ,
1/3 . , Xp21.1
, .
.
-. 2-5 .

.
( )
- .
.
- ,
. .
, m. triceps surae,
.
.
, .
- /scapulae alatae/.
.
, ,
. -
.
.
10-12 ,
, .
.
/
50 /, .
.
. -
,
.
I , , ,
, , .
, -
.
, .
/ - PCR, Southern blot
analysis/. Immunoblot analysis
95%
Becker ().
, , ,
, .
,
8 .
 -

. .
. -
.
Prednisolone 0,75 -1,0 mg/g . ,
, .
, Utrophin,
.
.
.

27.1.1.2. Becker //
3-6/100000 . Becker /1955 ./
- - .
/21/, /.. /,
, .
. - - 12 . / 5 45 ./
, 5-10
. m. quadriceps
. ,
, , - - .
.
- 3-5- .
.
,
-.
.
, .

27.1.2. -- //
Landouzy-Dejerine

1894 . 1-5/100 000.

.
. , ,
4 /4q35/. /5-55 ./.
. -
.
, . -
mm. orbicularis oculi, orbicularis oris zygomaticus. ,
/facies myopathica/, ,
, . ,
. ,
, ,
/scapulae alatae/, .
, - .
. -
. .
. - .
,
 -

, ,
/ Coat/.

, , , ,
.

27.1.3. - //

Erb /1883 ./ - -
Erb. 1/100 000, 1,6% .
,
, , ,
, ,
10-30 .
1-2 ,
, .

, - , , , -
, . 15 , 6
- 9 - .
- .
, ,
, ,
. 17q33 -
/adhalin/.

27.1.4. - //

, ,

- . -,
- -, .
-
, /scapulae alatae/
. Emery - Dreyfus
(E) ,
.

27.1.5. Emery - Dreyfus /ME/

1966 . - - 1/100
000. - - - ,
. STA Xq28 emerin,
, ,
.
, .
1-2- -.
,
. - ,
 -

- .
.
, 40% ,
.
. .
, ,
, . ,
, .
.
pacemaker. - 35 . - .
STA ,
.

27.1.6. ( )

,
/ .
, :
1. - -
Welander / 2p13/
2. - -
Markesbery-Griggs-Udd / 2q31-33/
3. - - Laing /
14q11-q13/
4. -
- Miyoshi / 2p13/
5. -
rimmed - Nonaka / 9p1-q1/
, Miyoshi Laing,
rimmed ,
. - -
, , Miyoshi.
Laing . Miyoshi
/213/.
- 2, Welander. -
- ,
/desmin/ - .

27.1.7. //

- .
14q11.2-q13, myosin -
.
- 45 . ,
, . -
, .
.
.
 -

,
rimmed -
.
.
myasthenia gravis,
inclusion body myositis,
rimmed-. ,
- . ,
.

27.2. (Dystrophia myotonica)

() Steinert /1909 ./ -
,
, , ,
, .
. - 19q13.3.
e
cytosine, thymine guanidine /CTG/, 5 30. -

- -. DMK -
-
, .
- . 3-5/100 000,
1/8 000 . .
. CTG

. .
1. :
. ,
- . ,
, .
,
. .

- .
, .
m. sternocleidomastoideus, ,
/ /. /
/, // .
/,
/, //, ,
//.
.
75% , ,
. ,
.
,
.
 -

. 90% .
-
, .
. 1/3
, . ,
, . ,
.
2. -
,
distress 50% . ,
- . .
,
.
.
, ,
, , .
. .
.
-- ,
- , /
, /.
, .
.
, ,
, .
, .
pacemaker.
. -
, , .
, .
.
henytoin, arbamazepine, exiletine, - rocainamide, cetazolamide.
.
.
.

27.3.

. , -
- .
/ /, / /,
. /
/ ,
.
/ /, 2
, .
,
.
 -

/, /.

- .
/ ,
/ ,
- .27.1.
-
,
. Thomsen Becker
,
/CLCN1/ 7q32.
/SCN4A/ 17q.
16 . ,

.

. 27.1.

27.3.1. Myotonia congenita ( Thomsen)

- . 0,25-
4,0/100 000. ,
7q32 . ,
. Thomsen /1876/, ,
.
. ,
- ,
. -
- . , .
.
, .
, .
,
. ,
, .
. .

.
.

27.3.2. Myotonia congenita ( Becker)

-.
. 2/100 000. - .
-, .
, , -
.
30- .
.
 -

27.3.3. Paramyotonia congenita ( Eulenburg)

- .

- 17q .

. ,
. -
, .
, .
,
. .
, .
30
.

.

30 Hz, Becker.
- .
, Becker.
:
, , ,
McArdle,
.
,
, .

Procainamid, Chinin, Phenytoin, Mexiletine . Mexiletine /
/. Acetazolamide.
,
, , ,
, .

27.4.

27.4.1. ( )

27.4.1.1. (--)
XIX , 1937 .
,
.
-, /
: = 3,5:1/. 0,4 1,25/100 000. 3 ,
50% --. 1q31-q32
, , -1
. ,
,
 -

.
. .

.
. ,
.
.
,
. - .
, , , ,
. .
. , -
, .
.
.
- ,
.
3,0 / (
)
.
.
. PR, QRS, QT.
1,5-2,0 g/g /
10-20 / 2,0 g NaCl 7 ,
. 2-4 g
.
.

: - -
, , , , Guillain-
Barre, , , , --.
. 5-10 g KCl
, acetazolamide, - /triamterene, spironolactone/.
NaCl, .
, . KCl 0,25
mmol/kg 0,05-0,1mmol/kg 5% annitol,
NaCl. , ,
.

27.4.1.2.
,
, /,
/, / ,
Fanconi, Bartter /,
/ , ,
/, , /,
, - /, .
 -

. Conn
. /1955 ./.
, .
. -
--, - .

27.4.1.3. (--)
-- 1951 . - --.
- . 3
--: 1/ ; 2/ 3/ .

. 17q23, /SCN4A/,
. --,
:
, paramyotonia congenita, myotonia fluctuans,
myotonia permanens, acetazolamide- .
. . ,
- .
, - , .
, , , .
,
, .
. 15 4
1-2 . .
/ ,
/.
.
. 5-6 mmol/l
. .
: 2 g KCl 4 2 .
, , ,
. .
--,
, : ,
, /. McArdle/,
--, ,
.
. , ,
, acetazolamide, .
, - / /
, - .

27.4.2.

:
Gierke /1929 ./
, Pompe /1932 ./ - ,
. - , Pompe
.
 -

16 ,
. -.
1,4- / /.
, , , , .
,
, , .
.
.
/ McArdle/. /
Tarui/.
-6-, -6- -1
. McArdle 11q , Tarui
1q.
,
. -
. .
, .
.
.
,
.
:
1970 . ,
, 1973 .
, .
:1/ ; 2/ /
3/ . 12 -
, - : ,
- ,
.
:
p
, . MELAS /mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and strokelike
episodes/, MERRF/myoclonic epilepsy and ragged red fibers/, Kerns-Sayre.
, ,
- , ,
.
/, /
.
.. ragged red fibers .
.
.

27.4.3.
.
,
,
. -,
.
,
.
 -

1. . Graves Basedow
XIX . - .

, - . .
2. - .
,
. .
.
3. .
. - .
.
4. . -
, (5% ).
.
.
5. ,
, .
hypertrophia
musculorum vera.
:
1. / Cushing/,
, ,
,
. .
.
.
2. / /.
, .
,
.
3. . /
/, / /
, -
.
.
4. .
3/4 , 1/2 -
, .

27.4.4.
. :
1.
, ,
. .
.
2. ,
. -.
, , ,
. -
 -

.
.
3. ,
.
.
. ,
, , , ,
, , ,
.
, , amphotericin B, toluene.
D-penicillamine, procainamide, phenytoin, levodopa, cimetidine,
propylthiouracil. : chloroquine,
hydroxychloroquine, amiodarone, emetine, colchicine, vincrisyine, zidovudine, cyclosporine,
labetalol, .
//
.
/ /

1. 17q23-25


paramyotonia congenita
2. Paramyotonia congenita (Eulenburg) 17q23-25
3. 17q23-25
Myotonia fluctuans
Myotonia permanens
Acetazolamide-responsive myotonia
A 1q31-32
1.
7q32
1. . Myotonia congenita / Thomson/
2. . Myotonia congenita / Becker/
 -

28. -

28.1. (Myasthenia gravis pseudoparalytica)

Myasthenia gravis pseudoparalytica () e ,

, - ,
// .
5-14/100 000 .
, - /2 - 3- / /5 - 6-
/.
- .
// (
) .
.
.
//
.
,
() .
. ,
//,
. - -
( ) (. 28.1.).
. -
- .
: 1.
; 2. 70-80%
: ,
; 3. ,
; 4.
; 5. - HLA; 6.
.
,
, -
.
/MIR/
. -
,
.
,
.
, ,
- , /
/
CD4+ .
. ,
, ,
 -

, .
, ,
.
/ /
2/3 , 90% .
, .
/
. - ,
.
, - , - -
. ,
.
. 10-15%
.
. 1/6
, ,
. //, ,
. //,
//. .
,
(.28.2).
,
- , , .

, .

.

.
2 .
. . 28.1.
.

.28.1. Ossermann Genkins /1971/

- .
,
. ,
, , -
, , , .

.
, .
(, , ,
, , , , , , ).
- ( ,
). .

.
 -

.
.
, ,
,
.
Tensilon /Edrophonium chloride/.
, . 2
mg Tensilon, /, ,
./ 8 mg. 10-30
, 5 .
- 0.5 - 1 mg Syntostigmin 30-
/, , /,
2-3 .
. 3 Hz e
10% /
/, .
,
. - /single fiber electromyography/
/ jitter/.
. 87-93%
.
. 10% 50%
-. 80%
/ titin, ryanodyne receptor /.
. 75%
, 10-15% - , ,
, .

.
Horner, ,
, , ,
, , Ficher,
.
, ,
, . - ,
, , ,
, , ,
Lambert-Eaton, , Adisson,
.
,
,
- ./
.
.
:
Pyridostigmine (Kalymin - dr. 10 60 mg, amp. 1 5 mg) Prostigmin (Neostigmin - tabl.
15 mg, Syntostigmin amp. 0.5 mg). - Pyridostigmine -
 -

- .
, ,
30-60 mg 6-8 500 mg 25
mg .
.
0.5 mg 0.25-0.5 mg 2-3 .
Galanthamine (Nivalin) -
tabl. 1 mg, 5 mg, 10 mg, amp. 2,5 mg, 5 mg, 10 mg.
: , ,
, , .
1. .
. ,
. 2-5 -
.
2. . (-
Methylprednisolone)
. 60 120 mg /1-2 mg/kg/.
, 2-3 ,
- . , .
20 mg - 60 mg , 10 mg - 20 mg 5 mg
- 5-15 mg . ..
.
, 1-3
, .
1-2 mg/kg,
5-15 mg .

/, , , , , ,
./.
3.
, . ,
,
. 2-3 2-3 l
.
4. . 0.5 g/kg
5 .
, .
IgA .
5. . - Azathioprine /Imuran/ 2-3
mg/kg/24h , ,
.
.
: Cyclosporine A /5-6 mg/g 2 12 ,
/, Cyclophosphamide /1-2 mg/g
4-12 /,
Mycophenolate mofetil.
 -

, , ,
, , ,
., .
:
/gentamycin, kanamycin, neomycin, polymyxin, streptomycin ./,
/, , , /, -
, verapamil , , D-enicillamine,
chloroquine, - , lithium, chlorpromazine, , D-
tubocurarine, succinilcholine - , ether .
. 15%
. 3-72- , ,
, . 1-6 .
.
/Syntostigmine 0,1 mg i.m., s.c., Mestinon 5-10 mg 4
/ .

28.2.

// /1:500 000/,
, - / I/ -
- / II/ / III/.
/ ,
/, /
/ - / /
- , ,
, ,
./. - /
I/, -, 17p
. -
, . ,
, - /-
/, . .
.

28.3.
.
, Penicillamine.
, .
, .

28.4. Eaton Lambert

,
- /VGCC - voltage gated calcium channels/
.
( ) .
, , ,
/ / .
40 .
 -

,
- . -
. - ,
, .
. ,
.
. , VGCC.
// 20 - 50 Hz,
.

.
.
, 4-minopyridine, 3,4-Diaminopyridine,
Guanidine, , ,
- .

28.5. /Botulismus/

Clostridium botulinum, ,
. 7 ,
, .
0,1 g.
, -
.
636
, , , , ,
. 72
, ,
. .
. .
,
, . ( ) -,
- . 6
C. botulinum ,
. - -
.

. ,
30 Hz.
, , , Guillain-Barre, ,
.

10 000 U 50 000 U .
Guanidine 3,4-Diaminopyridine.
30%.


I
II
II
III
-

IV
 29.

29.1.

() 8-10%
5-10% .
75% 40%
.
.
.
(), (Rubeola,
Cytomegalovirus .), ( .),
( ),
( .), ..
.
,
:
1. , (25-29
):
1.1. : Spina bifida oculta, Spina bifida aperta, Meningocele,
Myelomeningocele, Diastemomyelia, Diplomyelia, Agenesia sacralis.
1.2. : Encephalocele, Arnold-Chiari,
Anencephalia.
2. ,
(20-30 ): Holoprosencephalia, Klipple-
Feil.
3. , (49-115
) (155-180 ): Porencephalia,
Schizencephalia, Lissencephalia, Macrogyria, Microgyria, Agenesia corpus callosum,
.
4. , :
Hydrocephalia, Hydranencephalia, Microcephalia.
5. .
.
,
.

, , , - .
,
- .

.

29.1.1. , .

(syringomyelia)

(syrinx
- , ), ,
. ,
IV . -

, . -
,
.
.
. - Arnold-Chiari 1 2.

,
.
. .
,

. ,
, ,
. , Arnold-Chiari 1,
foramen magnum
. ,
,
. -
,
,
.
. ,
. , ,
.
- e,
, .( .2).

.
.
, ,
.
,
,
.
n. vagus
.
.
.
. ,
Arnold-Chiari 2,
.
. .
Spina bifida occulta - .
- .
,
. .
, spina bifida occulta -
, , .
.
Spina bifida aperta ,
, ,
.
, . meningocele
, myelomeningocele . (.
29.1) rachischisis .
- spina bifida aperta .
, , .
, -
.
. -
.
, 85%
, .
Diastemomyelia , fillum terminale
- . -
. ,
, .
10- .
- .
Diplomyelia - ,
. ,
.
Agenesia sacralis
. 20% .
.
(, ).

29.1.2. , .
.

Encephalocele.
- (75%) (25%) .
( ,
).
.
(meningocele), (meningoencephalocele).
, .
, .
.
Meckel ,
, , ,
. ,
, , .
.
Arnold-Chiari . -
2 foramen
magnum .
, - .
. ,
aqueductus cerebri. , , ,
( ).

.
.
Arnold-Chiari - .
1 foramen magnum .
3 spina bifida aperta . 4

Dandy-Walker. .
Anencephalia. .
.
.
-
.

29.1.3. ,

Klippel-Feil.
.
. .
- , , ,
. ,
.

. .
Holoprosencephalia.
. () .
: , , ,
. , ,
. 13- 18- ,
13q 18. - (AD) - (AR) ,
. .

29.1.4. ,

Porencephalia. ,
,
. ,
.
, .
. ,
.
,
.
corpus callosum. corpus
callosum. .
, (,
.) ,
, .
Schizencephalia
. , ,
 . , ,
. .
Lissencephalia ,
, .
.
. - , ,
, .
, - ,
. , .
Macrogyria. ,
. .
, , .
.
Microgyria. , .
.
.
.
Arnold-Chiari - 2.
. .
. - ,
. vermis cerebelli -
.
. : 1.
. ; , ; 2.
Louis Bar, ,
.
Dandy-Walker IV ,
.
foramen Magendie foramen Luschka;
vermis cerebelli. .
. - , ,
Klippel-Feil. - ,
,
. .

29.1.5. ,

Hydrocephalia.
. :
) - ,
,
, - .
) - aqueductus cerebri, III- IV-
(, .),
.
,
. : ,
, . ..
,
(. 29.2).
. -
- -
, , . (
. 14.7) , Arnold-
Chiari, Dandy-Walker.
.
 Hydranencephalia. , ,
, .
. , .
, .
. .
1- .
Microcephalia.
.
. e , , .
( 10%), , .
AD, AR, - .
- 13, 18, 21 .

29.1.6.

Craniosynostosis (Craniostenosis)
. -
(60%) - scaphocephalia (dolichocephalia), -
. (brachycephalia) - (20%).
-
. (plagiocephalia),
, .
,
, (oxycephalia).
, .
.
oxycephalia .
, craniectomia 1 3
.
Impressio basilaris.
, .
10- , ,
, ,
.
.
.

29.2. .

()
, .
,
.
, ,
. 1-
2/1000 .
. -
.
. .
1. : (, -
, , , .),
(, .),
 (, ),
( Rh ).
,
.
. - ,

.
2. . ,
- .
, a.
vertebrales ,

, .
.
30 -, .
.
(- ,
, ).
5 -,
, .

:
(, , ),
, ,
, , . Rh
,
thalamus.
. ,
: , ,
. 3 . ,
, . 5-6
-
.
, ,
.
1. :
) .
.
, .
.
) ( Little).
,
. . -,
. - .
- . ,
, .
) . -

( ).
 . ,
.
2. . ,
, ,
. .
,
, , .
. .

, , .
3. . -.
. (3-5 )
( 6-7 ). .
. - ,
.
4. .
() .
.

:
, - T, .
, - , , , ,
, , . , ,
.
,
.
:
)
(- , ),
,
;
)
Louis Bar;
) , ,
Werdnig-Hoffmann
.
.
(-, , , ,
).
, .
:
1. aclofen (Lioresal) . GABA
, - - - -. Baclofen
10 -
.
Baclofen .
.
2. ( Diazepam, Tetrazepam ), -,
(0,8-1 mg/g ),
. - -
. , ,
Levodopa (Sinemet, Madopar ).
3. Botulinum Toxin - (Botox).
.
. Botox
2 . ,
,
.
. Botox .

Piracetam (Nootropil),
. Tanakan (Ginkgo biloba),
,
.
20-30% .
- -
. - Carbamazepine,
Phenytoin, Valproic acid, Clonazepam.
.
Th12 S1 ,
. :
, ,
,
.
.
.

29.3.

,
.
, .

29.3.1. ( Recklinghausen)

.
1. 1 (NF1) -
, ,
. -.
- ,
17 .
. .
(caf au lait), (. 29.3.).
(moluscum fibrosum) .
. 5
:
.
. , ,
;
 . - n. opticus
( n. statoacusticus).
, ;
, ,
;
().
, . (, ,
);
- -
,
Moya-Moya
.
2. 2 (NF2) NF1.
NF2 22 (22q.11.). ,
NF2 - . -
.
. - -
n. statoacusticus. -
. caf au lait
, NF1.
NF1 NF2
,
.
.
.

29.3.2. (Tuberous sclerosis)

. -
. 1/3 ,
9 (9q.34.).
, .
- ,
, , , .
- ,
(. 29.4.). ,
.
: ,
, ,
.
. 4 :
. . 1/3
. , -
8 14 ;
. .
. T West
( ) .
. -
;
 . . e adenoma
sebaceum () - ,
1 5 .
, - adenoma
sebaceum. .
- ,
.
. -. -
,
. .
50% . -
, , , , .

, , -
, .
-
.

29.3.3. Strge-Weber

,
.
. , 14% .
,
(. 29.5 29.6.). -
, ,
. ,
, .
.
,
. . 90%
. - naevus
flameus n. trigeminus.
.
25% .
, .
. ,
( )
.
, ,
. . , ,
.
.

29.3.4. - ( Louis Bar)

11 (11q.22-23.).
,
. , , .
, .
 IgA ,
.
,
. -,
-, .
.
(
),
.
.
.
( )
(, , ) 3 10 .
, ,
, , .
. . 40-100
- ,
Hodgkin.

-.
, .
30.
 31.

31.1.

.
, -
. .
- .

. 30ml/100mg/min,
.
,
, ,
.
, , , , .
- ,
.
, ,
-
/ -
/.
, , sick
sinus syndrome .

.
.
, - -
, .

31.2.

31.2.1.

1,5 3 ,
-
. -
- .
-
-
.
. , , , -
. ,
- , , ,
. .

.

.
 40-60% .
.
: , , ,
, vasa nervorum
, .
.
: - -
(-), ,
, -
( - III, VI, IV, VII ),
( ),
,
( n. ulnaris, n. medianus n. peroneus).
,
.
. -
- .
(- )
, - - (Thiogamma,
Thioctacid, tab. mp.) 600 mg .
- Pentoxifyllin (Trental, Agapurin) 3 200-400mg/24 h,
Nicergoline (Sermion) 30-60 mg .
Amitriptyllin
3 25 mg Carbamazepin (Tegretol) 15-20
mg/kg/24h, Gabapentin (Neurontin) 15-30 mg/kg/24h.

31.2.2.

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n. facialis / ,
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-
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31.3.

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6, 12, , .

31.3.1. 1

1 (Thiamin):
1. thiamin - , ()
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, .
1
: Beri-beri Wernicke.
Beri-beri , ,
. , 1
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,
,
. , .
.
Beri-beri ,
.
. 1
Thiamin 250 mg 3 .
100 mg , 40
mg .
Wernicke (Polioencephalitis hemorrhagica superior).
.
. Wernicke
n. abducens n. oculomotorius ,
, ,
, .
- ,

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Wernicke
, .
,
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-
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.
- 17%.
Wernicke
, ,
, 4- .
,
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(-
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1- .
,
2. 1
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, ,
.
Wernicke ,
1. 100-200 mg
, i.v. i.m. .
50 mg i.m. . .
5 mg
.

31.3.2. 12 .

, 12
1.
12
. 12 ,
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40% .
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, 12,
12.
200-900 pg/ml.
12
. 1000 g
, - 1000 g.
- .

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31.3.3. . Pelagra

( )
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3 200 mg
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31.4.

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31.5.

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50% . ,
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.
(restless legs syndrome).
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- ,
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- 1-2 .
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. 6 .
( , )
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31.6.

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.
- n.
facialis ( 50% ). .
. -
IX X . :
( ),
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. 15% -
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, , Guillain-
Barre.

31.7.

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32.
 33.

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20% ,
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.
-

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33.1. -

DSM IV -
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Briquet 1895 . -
Charcot . Freud Janet
, (
), (
- ).
, , ,

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22/100,000,
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-
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. Todt
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25 50 %

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1.

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(h) (mg)

Alprazolam 0.5 12 0.5-6.0

Cholrdiazepoxide 10 100 15-100
Clonazepam 0.25 34 0.5-10
Clorazepate 7.5 100 7.5-60
Diazepam 5 100 2-60
Estazolam 0.33 17 1-2
Flurazepam 5 100 60-160
Lorazepam 1 15 2-6
Midazolam 1.25 2.5 1-5
Oxazepam 15 8 30-120
Prazepam 10 100 20-60
Quazepam 5 100 7.5-30
Temazepam 5 11 15-30
Triazolam 0.1 2 0.125-0.25

33.2.

.
(DSM-V), ,
 , ,
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. 2-4%
3-4,5% .
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