Kompendie til ernring og metabolisme (K6)

Indholdsfortegnelse

Diabetes mellitus..s. 1-19

Diabetisk ketoacidose......s. 10-12
Type 1 diabetes mellitus (T1D).......s. 12-13
Type 2 diabetes mellitus (T2D) ......s.13-14
Struma..........s. 19-21
Hyperthyroidisme........s. 21-27
Hypothyroidisme (Myxdem).s. 27-32
Autoimmun primr hypothyroidisme...s. 28-29
Primr hyperparathyroidea (PHPT)....s. 32-33
Thyroideaneoplasier....s. 33-36
Benigne neoplasiers. 33-34
Maligne neoplasier....s. 34-36
Thyroideafarmakologi.s. 36-38
Mb. Addison, Mb. Cushing.s. 38-46
Glukokortikoider.s. 46-49
Fokromocytom..s. 49-51
Hypothalamus og hypofysens hormoner...s. 51-60
Sygdomme i hypothalamus.s. 52-54
Sygdomme i hypofysens. 54-60
Vitamin D relateret rhachitis og osteomalaci....s. 60-63
Osteoporose......s. 63-71
Spiseforstyrrelse: anorexi og bulimi..s. 71-75
Adipositas.s. 75-85
Hyper- og hypokalimi...s. 85-90
Dehydrering...s. 90
Hyper- og kypocalcmi...s. 91-93
Lidt blandet..s. 94-96

0
 Diabetes mellitus
Definition: Diabetes mellitus, sukkersyge, er et syndrom karakteriseret
ved utilstrkkelig insulinsekretion, nedsat
insulinflsomhed, nedsat glukosetolerance og tendens til
udvikling af universel mikroangiopati, neuropati og
aterosklerose.
Forekomst og epidemiologi: Omkring 3 % af befolkningen i Danmark, dvs. ca. 150.000
(125.000 med type 2 diabetes mellitus (T2D) og 25.000
med type 1 diabetes mellitus (T1D)) har diagnosen
diabetes. Befolkningsundersgelser har vist, at et lignende
antal personer har udiagnosticeret diabetes mellitus.
Den diabetiske population i Danmark vokser rligt med ca.
2 % og hyppigheden af diabetes stiger strkt med alderen,
sledes vil 10-15 % af befolkningen > 60 r have
sygdommen. Omkring 15 % af alle dr med diabetes
mellitus, ca. 1,5 % af diabetes mellitus, som dermed er den
10. hyppigste ddsrsag.
Den endokrine pancreas: Dannelse: Insulin er et polypeptid hormon, der dannes af
-celler i pancreas (udgr 70 % af de langerhanske
celleer). Proinsulin er et forstadium i syntesen af insulin,
som spaltes til insulin og C-peptid ved
sekretionsprocessen.
Sekretion: Ved get B-Glukose ges glukoseoptagelsen i
-cellen, og glukoseoxidationen stimulerer herved
dannelsen af ATP, som medfrer en lukning af de ATP-
regulerede kaliumkanaler, -cellen depolariseres og de
spndingsafhngige calciumkanaler bnes med ophobning
af calcium og cyklisk AMP i -cellen. Herved tmmes
insulingranula.
I fastetilstanden secerneres insulin oscillatorisk (pulsvis) i
sm mngder med 10-15 min. mellemrum.
En voksen rask person producerer 40 IE insulin dagligt.

Stimulerende faktorer p insulinsekretionen:

B-Glukose
Kostens indhold af proteiner.
Glukagon.
Parasympatiske nerveimpulser via nervus
vagus.
I tilslutning til et mltid frigres GIP
(Glukagon Inhibitorisk Peptid) fra celler i
tyndtarmen

1
 Hmmende faktorer p insulinsekretionen:

Somatostatin.
Adrenerg stimulation af -receptorer med
noradrenalin

Insulin cirkulerer frit i plasma. Det elimineres fortrinsvis i

leveren og i mindre grad i nyrerne, mens det forholder sig
omvendt med C-peptid. Halveringstiden for insulin er 5-10
min. og for C-peptid 40 min. Ved frste passage gennem
leveren ekstraheres ca. 50 % af den insulin, der
transporteres med vena portae, men kun omkring 5 % af C-
peptidet. Da insulin og C-peptid secerneres fra -cellen i
kvimolre mngder, er C-peptid mngden i perifert
veneblod et klinisk anvendeligt ml for den faktisk
secernerede mngde insulin.
Insulinets virkninger:
I leveren: I skeletmuskulaturen: I fedtvv:
Glukoneogenesen. Glukoseoptagelsen. Lipolysen.
S
Glykogenolysen. Glykolysen. Lipogenesen.
a
Glykogensyntesen.
m
let medfrer insulin sledes B-Glukose og FFA.
Endvidere stimulerer insulin proteinsyntesen, og fald i S-Insulin
frer derfor til nedbrydning af proteiner med frigrelse af bl.a.
alanin. Alanin transporteres til leveren og kan her omdannes til
glukose via glukoneogenesen. Tilstanden resulterer i
hyperglykmi og samtidigt ges lipolysen, hvorfor
koncentrationen af FFA stiger. Dermed stimuleres
ketonstofdannelsen i leveren som ved svr mangel p insulin
kan medfre acidose/ketoacidose.
Insulinreceptoren er en tetramer og bestr af to insulinbindende
-enheder og to -enheder, som har tyrosinkinaseaktivitet.
Insulin er en hexamer og m i organismen omdannes til
monomer for at vre biologisk aktiv.
Insulinresistens: Ved insulinresistens har insulinet en
lavere biologisk effekt end normalt. Normale -celler vil
ved insulinresistens kompensatorisk ge insulinsekretionen
og dermed forrsage hyperinsulinmi. Insulinresistens kan
udlses af:

- Genetiske forhold.
- Fedme.
- Hyperinsulinmi.
- Hypoinsulinmi.
- Hyperglykmi.
- get koncentration af FFA.
- get koncentration af mod-regulatoriske
hormoner.

2
 - Acidose.
- Kost med hjt indhold af mttede fedtsyrer.
- Mangel p muskelarbejde.
- Tobaksrygning.
- Pubertet.
- Aldring.
- Feber.
- Medikamina (Glukokortikoider).

Patofysiologi: Diabetes opstr, nr der er et misforhold imellem

insulinsekretionskapacitet og insulinflsomhed.
Diagnose: Diagnosen diabetes mellitus kan stilles p to mder:

1. Symptomer p diabetes defineret som polyuri, polydipsi

og uforklaret vgttab plus et tilfldigt P-Glukose p
11,1 mM (bedst til T1D).
2. Faste P-Glukose 7,0 mM, svarende til et faste B-
Glukose i fuldblod 6,1 mM (bedst til T2D).

Disse kriterier bekrftes ved gentagen test p en

uafhngig dag.

Fuldblod Plasma
venst kapillrt venst
Fastende > 6,1 > 6,1 >7
OGTT (2 t) > 10,1 > 11,1 >11,1

Den orale glukosetest (OGTT) anbefales ikke til brug i

daglig klinisk praksis, men diagnosen kan stilles ved en 2-
timers P-Glukose 11,1 mM under en OGTT med 75 g
glukosebelastning. Ved faste vP-glukose mellem 6,1 6,9
mmol/l eller kapilr-glukose mellem 5,5-6,0 mmol/l
anbefales OGTT.

Vedvarende forhjelse af B-Glukose frer til en non-

enzymatisk glykering af polypeptider og proteiner, bland
andet hmoglobin. Dette har fundet udnyttelse som et
enkelt, meget prcist ml for den gennemsnitlige B-
Glukosekoncentration under de sidste 2-3 mneder (HbA1c
x 2 6 = Gennemsnitlig blodglukose). Forbindelsen
mellem glukose og hmoglobin - HbA1c er for alle
praktiske forml irreversibel. Normalt omrde for HbA1c
er mellem 4,3 og 6,3 %. Fakske vrdier for lav HbA1c ses
ved ; hmolyse, bldning, nyreinsufficiens, EPO,
graviditet, blodtransfussion. Dvs. alle de steder hvor der er
en lngere overlevelse af erytrocytter.

3
Behandling: Non-farmakologisk behandling ved bde T1D og T2D:

Information:
Sygdomsindsigt.
Risikofaktorer for flgesygdomme.
Profylakse mod flgesygdomme.
Tekniske frdigheder.
Konsekvens af hjt og lavt B-Glukose og andre
farmakas virkning.
ndring af insulindosis ud fra mlinger af B-Glukose.
Hvordan stress, motion, alkohol, feber og anden
sygdom pvirker diabetesregulationen.
Fodpleje.
Psykologiske aspekter.
Diabetesdagbog.
Sociale forhold.

Kostregulering:
Reducere indhold af fedt og isr af mttede fedtsyrer.
Begrnse saltindholdet.
get indtagelse af kostfibre.
At fordele kosten p 5-6 mltider om dagen.
Ikke-energigivende kunstige sdemidler kan anvendes
frit (dog ikke aspartam, som er svagt energigivende).
Der anbefales en kost med flgende energiprocent
fordeling:
Kulhydrat 55 E%.
Fedt 30 E%.
Protein 15E%.

Fysisk aktivitet:

Moderat fysisk aktivitet af -1 times varighed om

dagen.
Patienter med T1D skal supplere energitilfrsel eller
mindske insulinbehandling for at undg hypoglykmi.

Rygeafvnning:
Rygning er en af de strste risikofaktorer for iskmisk
storkarsygdom hos diabetespatienter. Rygning giver ogs
get risiko for at udvikle diabetisk nefropati.

4
Farmakologisk behandling af hyperglykmi ved T1D:
Insulin
Indikation for insulin behandling er type 1 diabetes og
hyperkalimi

Der findes 5 hovedtyper insulinprparater p det danske

marked og alle i styrken 100 IE per ml:
1. Hurtigt og korttidsvirkende insulin analoger (Actrapid
).
2. Hurtigt virkende humant insulin i neutral oplsning
(NovoRapid ).
3. Intermedirt (langtidsvirkende) virkende humant
insulin (Insulatard ).
4. Kombinationsprparater af 2 og 3 (Mixtard ).
Uforandret insulin i aminosyresammenstning i
modstning til analog. Virker efter 30 min og varighed
er 24 timer.
5. Pumpeinsulin, 1 eller 2.

Insulinanalog: fremstilles ved ndringer af enkelte

aminosyre. Mindre tendens til hexamer dannelse. Derved
ndres den farmakologiske profil til en hurtigere
absorption og virkning efter subcutan injektion. Bruges i
insulin pumper. Er IKKE identisk med humant insulin.
Virker efter 15 min og varigheden er 2-5 timer.

Insulindosis afhnger behovet og indstilles individuelt.

Subcutan injektion af hurtigtvirkende insulin gives
abdominalt mens langsomtvirkende gives i lret.
Faktorer der pvirker insulinbehovet er muskelarbejde og
inflammation/infektion. Dgndosis br ges med 25 % for
hver grad over 37,5C, ogs nr patienten ikke kan spise
normalt.
Bivirkninger til insulinbehandling er:
- Hypoglykmi.
- Lokal og systemisk allergi.
- Lipohypertrofi.
Absorptionshastighed af insulin nedsttes af lipohypertrofi
mens absorptionshastighed ges ved fysisk aktivitet, lokal
massage og get hudtemperatur.
Segmental pancreas-transplantation med samtidig
nyretransplantation giver forbedret livskvalitet efter
vellykket operation. Indikationer for kirurgi er T1D
patienter med terminalt nyresvigt eller alvorlige akutte
metaboliske kriser som ikke kan behandles med
diabetologisk indsats.

5
Farmakologisk behandling af hyperglykmi ved T2D:

Behandlingsstrategien ved T2D afhnger patientens

symptomer, P-Glukose vrdi og vgt.
Normalvgtige patienter skal som 1. valg behandles med
Insulin.
Overvgtige skal som 1. valg behandles med antidiabetika
i form af Metformin.

Insulindosis reguleres vha. skema:

Insulindosis: Blodglukose:
0 IE < 4 mM.
2 IE 4-8 mM.
4 IE 8-12 mM.
6 IE 12-16 mM.
8 IE > 16 mM.

Efter dosisgning skal dosis bibeholdes i mindst tre dage.

Behandlingen resulterer ofte i en vgtgning p ca. 3-6%.

De orale antidiabetika kan (generelt) opdeles i farmaka,

som:
1. Stimulerer insulinsekretionen (via lukning af K+-
kanaler), f.eks. Sulfonylurinstoffer (Tolbutamid) og
Meglitinider (NovoNorm). Meglitinider tages fr mltid og
kombineres med metformin. Behandling med
Sulfonylurinstoffer, f.eks. amaryl, medfrer vgtgning p
3 kg de frste r efter behandlingsstart og den hyppigste
bivirkning er hypoglykmi. Funktionsdygtige -celler er
en forudstning.
2. Primrt bedrer insulinflsomheden, f.eks. Biguanider
og Glitazoner. Metformin, et biguanid, er kontraindiceret
ved hj biologisk alder med nedsat nyrefunktion,
symptomgivende hjerte- og lungesygdom og kronisk
leversygdom. Hurtig absorption fra tyndtarm. Fuld klinisk
virkning frst efter flere dage. Udskilles uomdannet i
urinen. Beskeden vgtreduktion. Hmmer
glukoneogenese i leveren, glukoseoptagelse fra tarmen.
Hyppigste bivirkninger er af gastrointestinal karakter.
Alvorlig bivirkning er laktatacidose.
Glitazoner anvendes i kombination med
sulfonylurinstoffer el metformin. Forbedret glykmisk
kontrol og gunstig pvirkning af dyslipidmi. Kontrol af
leverenzymer hver 2. mdr. det frste halve r. Ved
behandling med glitazoner er den vigtigste bivirkning
vskeretention.

6
3. Forsinker kulhydratabsorptionen, f.eks. -
glucosidasehmmere (Acarbose ). Bruges sjldent i
Danmark og de dominerende bivirkninger er flatulens,
diar og borborygmi.

4. Byetta (exenatide); er det frste lgemiddel af typen

inkretinmimetika eller GLP-1-analog godkendt som tillg
til metformin og/eller sulfonylurinstof til behandling af
type 2 diabetes. God til reduktion af HbA1c.
Gastrointestinale bivirkninger er hyppige.
Inkretin effekt = man laver mere insulin nr man fr sin
glukose i tarmen frem for hvis man fr det i.v.

HUSK: gravide m ikke behandles med orale antidiabetika

da det kan give hypoglykmi hos fosteret.

Behandling af dyslipidmi:
Retter sig ind p kostregulering, get motion, rygestop og
evt. lgemidler som snker B-Glukosen. Farmakologisk
vlges statiner (ved hj LDL) eller fibrater (ved hj
triglycerid). rlig lipidstatuskontrol anbefales.
Behandlingsml er:
S-Total cholesterol 3,5 mM.
S-LDL cholesterol 2,5 mM og
S- Triglycerid 1,7 mM og
S-HDL 1,0 mM.

Farmakologisk behandling af hypertension:

Retter sig ind p livsstilsndringer (mindske det daglige
saltindtag, get motion og at opn og fastholde et vgttab).
Farmakologisk vlges blodtrykssnkende midler, oftest i
flerstofbehandling. rlig blodtrykskontrol anbefales.
Behandlingsml er:
Systolisk blodtryk <135 mmHg og diastolisk blodtryk <85
mmHg.
Behandling: start: ACE-hmmer
AT2receptor antagonister
Kombination af disse to har
ingen eftekt.
Derefter vanddrivende
Kalciumblokkere
Senere -blokker (kan slre symptomer
p hypoglykmi)
-blokker

7
 Profylaktisk farmakologisk behandling albuminuri:
Albuminuri prsenteres vha. albumin/kreatinin ratio i
morgenurin. Et vrdi p <3 er normalt, 3-30 er
mikroalbuminuri og >30 er makroalbuminuri. ACE-
hmmere eller ATIIR antagonister bruges til at forhindre
nyresvigt. rlig kontrol anbefales.

Profylaktisk behandling af iskmisk storkarsygdom:

50-100 mg acetylsalicylsyre anbefales til T1D patienter
med mikro- og/eller makrovaskulre komplikationer og
som primr forebyggelse til T2D patienter med en eller
flere risikofaktorer ud over hyperglykmi. Hvis T2D
patienter har iskmisk cerebro-kardiovaskulr sygdom,
skal disse i behandling med ACE-hmmere.
Sendiabetiske komplikationer:

Diabetisk nefropati: Nyresygdom med forhjet albuminudskillelse som opdeles

i begyndende (30-300 mg/dgn) og klinisk (> 300
mg/dgn) nefropati. Drlig prognostisk tegn, idet der
medfrer hypertension, get risiko for makrovaskulr
sygdom og retinopati. Ca. 55 patienter udvikler hvert r
terminal nyreinsufficiens.
Alle patienter med T1D og T2D med mikroalbuminuri,
uanset blodtryksniveau, br sttes i behandling med ACE-
hmmere eller ATIIR antagonister (Husk ogs ASA).

Diabetisk retinopati: Ved T1D frer en progression ofte til proliferativ

retinopati, som kan forudgs af infarkter i retinas
nervetrdslag med tilsynekomst af blde ekssudater eller
lokal iskmi.
Ved T2D sker progressionen fra de tidlige
simpleksforandringer oftest ved, at der udvikles makulopati
med makuladem, hyppigt med konfluerende hrde
ekssudater omkring fovea.
Tidligt indsttende, intensiv behandling i form af
laserfotokoagulation kan forebygge udvikling og
progression af retinopati ved bde T1D og T2D.
Der ses hyppigere cataract og opticus neuritis hos patienter
med diabetes.
Alle diabetespatienter br ogs screenes hver eller hvert
andet r med retina fotografering eller oftalmoskopi.

Makroangiopati: Aterosklerose hos diabetikere er lige hyppig hos mnd og

kvinder i modstning til forholdene i den ikke-diabetiske
population. Overordnet set dr 25% af T1D og 75% af
T2D af kardiovaskulr sygdom.
Akut myokardieinfarkt er 2-4 gange s hyppigt hos
mandlige patienter og 4-5 gange s hyppigt hos kvinder i

8

Diabetisk neuropati:
Hud- og knogleforandringer:
Den diabetiske fod:
relation til den ikke-diabetiske befolkning. Apopleksia
cerebri er ca. 3 gange hyppigere og claudicatio intermittens
er ca. 5 gange hyppigere blandt diabetikere.
Patient med diabetes behandles p samme vis som den
ikke-diabetiske patient ved akut myokardieinfarkt.
Den perifere sensomotoriske polyneuropati, hvor det ses
parstesier og dystesier i strmpeomrdet, som ofte er
smertefulde, nedsat eller helt ophvet temperatus- og
flesans, er hyppig, ligesom den autonome neuropati, med
gustatoriske sved og ortostatisk hypotension. Endvidere
kan der ses diabetisk cystopati
(blretmningsvanskeligheder), diabetisk enteropati,
erektiv dysfunktion, diabetiske mononeuritter (parese af 3.,
4. eller 6. hjernenerve) samt akut diffus smerteneuropati og
trykpareser.
Hos patienter med diabetes kan der hyppigere ses stiff hand
syndrom, dupuytrens kontraktur, springfingre og
karpaltunnelsyndrom
I huden ses ofte dermopatia diabetica (brune, atrofiske og
velafgrnsede pletter p underekstremiteterne).
Hos op mod 5% af T1D patienterne ses necrobiosis
lipoidica som er atrofiske, spejlende, uregelmssigt
afgrnsede, indsunkne hudforandringer p crura. Det er
ogs get hyppighed af svampe og bakterielle infektioner i
huden ved dysreguleret diabetes.
Charcot fod ses hos op til 0,5 % af patienter med diabetes
og skal behandles med langvarig aflastning i crus-
fodbandage.
Incidensen af knoglefrakturer hos patienter med diabetes
adskiller sig ikke fra personer uden diabetes.
Patienter med diabetes er generelt disponerede til at
udvikle langsomt helende fodsr, med deraf flgende get
amputationsrisiko.
Neuropatiske fodsr, tryklsioner, er nsten altid
inficerede og medfrer ikke sjldent ostitis, og krver
derfor langvarig aflastning og langvarig systemisk
antibiotikabehandling.
Iskmiske fodsr er oftest lokaliseret til ter eller hl, og
patienten har typisk smerter, manglende fodpulse og
manglende tbehring.
Til behandling anvendes ofte dicloxacillin. Evt ogs
bandagering med slvholdige materialer pga. bakterier.
Undgr lokal antibiotika.
9
 Amputation er ndvendig ved distalt blodtryk mindre end
20-30 mmHg, men p senere r har karkirurgien nedsat
amputationshyppigheden og forbedret prognosen.

Diabetisk ketoacidose
Definition: Diabetisk ketoacidose er en tilstand af svr dysreguleret
diabetes prget af udtalt dehydrering, hyperglykmi,
acidose, og elektrolyttab, hvor akut behandling med insulin
og intravens vske- og elektrolyttilfrsel er ndvendig for
at redde patientens liv.
Symptomer:
- Strkt get diurese.
- Prcomatst stadium med udtalt dsighed,
metabolisk acidose med dyb, frekvent
respiration med en ventilation som er get til
det 4-5 dobbelte (Kussmauls respiration) med
overgang til coma.
- Dehydrering.
- Let hypotermi.
- Shock med hypotension kan forekomme.
- Oliguri.
- Ventrikelretention.

Mortaliteten ved svr diabetisk ketoacidose er ca. 5 %.

Parakliniske fund: B-Glukose.

B-Ketonstof .
Pt. Lugter af acetone.
Der ses glukosuri, ketonuri og evt. let proteinuri.
Pga. dehydreringen ses:

Hgb
P-Protein
P-Karbamid
P-Kreatinin
P- Na+ og P- K+ kan variere men alle er dog i betydeligt
kaliumdeficit.

Pga. metabolisk acidosen ses:

P- HCO3-
pH
Total CO2

Diagnose: Diagnosen stilles p grundlag af de symptomer og

objektive fund som patienten viser, der dehydrering,

10
 Kussmauls respiration, hyperglykmi, ketonuri og
metabolisk acidose er vigtigst.
Behandling: Ved diabetisk ketoacidose skal patienten indlgges og
behandling skal startes straks uden at afvente blodprve-
svarene.
Initialt (de frste 4-8 timer) skal der anlgges
velfungerende venekatetre og gives infusion isoton
natriumklorid, hurtigtvirkende insulin (i.m. eller i.v.),
kalium, natrium, klorid og natriumbikarbonat. Evt.
duodenalsonde, timediurese og kardioskopmonitorering.
Derefter skal opsporing af de udlsende faktorer for
ketoacidosen pbegyndes, samtidigt som ketoacidosen er
under kontrol i den akutte fase.
Nr tilstanden er klinisk og biokemisk bedret skal videre
behandling i 1. dgn best af insulin, parenteral vske,
kalium og evt. antibiotika.

Hyperosmolrt non-ketotisk coma:

Tilstand med bevidsthedstab pga. svr hyperglykmi uden
ketose, ledsaget af massiv dehydrering og hj P-osmolalitet
(hjt P-Na og P-Karbamid). Er ikke nr s hyppig som
diabetisk ketoacidose. Oftest drejer det sig om ldre
patienter med T2D. Mortaliteten er 20-30 %. Behandles
med isoton eller hypoton natriumkloridoplsning med tilsat
kaliumklorid.

Lactatacidose: Tilstand med laktatophobning, dehydrering og acidose,

men fravr af nvnevrdig ketonuri. Laktatacidose er en
livsfarlig tilstand med en mortalitet p ca. 50 %. Diagnosen
stilles p P-Laktat og tilstanden behandles med infusion af
kaliumklorid med isoton glukose, hurtigtvirkende insulin
(i.m.), og natriumbikarbonat, samt iltbehandling og evt.
dialysebehandling

Akut iskmisk syndrom og diabetes:

10-20 % af alle patienter indlagt med akut iskmisk
syndrom har diabetes, og mortaliteten ved dette syndrom er
betydeligt get hos diabetespatienter. Hyperglykmi i den
akutte fase behandles sledes at B-Glukose er mellem 8 og
11 mM. Den enkleste behandling er glukose i.v. og refrakte
doser insulin i.v. eller subcutant efter en algoritme.
Alternativt kan der anvendes et regime med glukose,
insulin og kalium i.v (GIK drop).

Kirurgiske indgreb og diabetes: Ved chirurgia minor krves ingen srlige foranstaltninger.
Derimod skal der gives kontinuerlig glukoseinfusion i.v.
sammen med den sdvanlige insulindosis justeret efter

11
 bestemte retningslinier og B-Glukose skal mles hver time
under indgrebet og indtil tre timer efter afsluttet operation
ved chirurgia major

Graviditet og diabetes: Gestationel diabetes defineres som nedsat glukosetolerance

eller regulr diabetes, der opstr under svangerskabet.
Incidensen er 800 /r i Danmark. Post partum sker i de
fleste tilflde en normalisering, men de kvinder der
udvikler tilstanden br tilbydes rlig kontrol af faste B-
Glukose, HbA1C og evt. OGTT (> 9,0 mM), da 30-40 %
af dem senere vil udvikle regulr diabetes. Ubehandlet ses
get risiko for intrauterin fosterdd, fdsel af overvgtige
brn og brn med get perinatal mortalitet.

Antikonceptionelle midler kan anvendes af kvinder med

diabetes efter samme retningslinier som for kvinder uden
diabetes.
Ved graviditet pvirker den diabetiske tilstand fosteret.
Risikoen ved diabetiske fdsler er get for:
Svre medfdte misdannelser, 2-3 gange (2,5-4,5%).
Den perinatale ftale mortalitet, 2-4 gange (1,5-3 %).
Almindelige svangerskabskomplikationer, 3-4 gange.
Den maternelle mortalitet, 10 gange (0,1 %).
Derfor tilstrbes planlgning af graviditet frst efter en
periode med optimalt glykmisk regulation og teratogene
medikamenter seponeres. Risikoen for udvikling af
ketoacidose i sidste trimester er get. Fdslen induceres
medikamentelt.

Type 1 diabetes mellitus (T1D)

Forekomst: Incidensen er ca. 825 /r og prvalensen er ca. 21.000 i
Danmark. Livstidsrisikoen for at udvikle T1D er ca. 1 %.
tiologi: Endnu ukendt, men miljfaktorer og genetisk disposition
synes ndvendig. Type 1 diabetes er strkt positiv
associeret med en rkke HLA-klasse 2 gener (95 %) og
GAD (80-90 %).
Patogenese: Udtalt insulinopeni og manglende insulinrespons p
stimulation med glukose er karakteristisk for patienten med
T1D. Svarende hertil er antallet af -celler i Langerhanske
er nedsat til ca. 10 % af det normale antal.
Symptomer:
- Trst.
- Hyppig og stor vandladning.
- Vgttab.
- Sult.
- Udtalt trthed.

12

Kliniske fund:
Parakliniske fund:
Forlb og prognose:
Hvad har type 1 som 2 ikke har: GAD-65-antistof
- Uoplagthed.
- Pyodermi.
- Furunkler og karbunkler.
- Refraktionsanomalier med slret syn.
- Rosafarvet teint.
- Ketose med acetonelugt.
- Nedsat vkstacceleration hos brn.
- Forbigende metabolisk neuropati med
lgkramper, smerter og parastsier og
svkkede dybe reflekser p
underekstremiteterne.
- Forbigende let hepatomegali hos brn.
B-Glukose.
B-Triglycerider.
B-FFA
B-Glycerol
B-Ketonstof
Der ses ogs glukosuri, evt. ketonuri og proteinuri.
Livsforventningen er forkortet med 5-10 r.
Efter behandlingsstart indtrder hos godt 50 % af
patienterne en fra uger til et par r varende
remissionsperiode (honey moon-fasen). Senere i forlbet
kommer der stigende insulinbehov, ofte i tilslutning til en
infektion, pubertetsudvikling eller graviditet. I det lange
lb kan tilstanden blive prget af det sendiabetiske
syndrom.
-celle-antistof
Insulin-antistof

Hyopglykemi Hvis type 1 patient fr hypoglykmi s er det ikke

ndvendigt at beholde patienten lngere end et par timer
p sygehuset der insulin har kort halveringstid og er hurtigt
ude af kroppen.

Type 2 diabetes mellitus (T2D)

Forekomst: Prvalensen er ca. 125.000 i Danmark, svarende til ca. 3%
af den danske befolkning, og er stigende. Allerede p
diagnosetidspunktet har 30-50% af patienterne mindst n
diabetisk flgesygdom. Livstidsrisikoen for at udvikle T2D
er ca. 15 %.
tiologi: Endnu ukendt, men miljfaktorer og genetisk disposition
synes ndvendig.
Patofysiologi: De fleste adipse og isr personer med android
fedtfordeling er insulinresistente og hyperinsulinmiske,
men mindre end 20 % udvikler T2D. T2D antages kun at

13
 udvikles hos personer, som udover insulinresistens har en
nedsat -celle masse (mindsket med ca. 40%) eller
mindsket -celleaktivitet.
Der ses nedsat effekt af GIP og forstyrrelser i sekretionen
af glukagon. Leverens basale produktion af glukose er let
get, ligesom lipolysen i fedtvvet er get. Den kroniske
hyperglykmi og vedvarende forhjede koncentrationer af
FFA i blodet er ogs hmmende for -cellerne og
resulterer i nedsat insulinsekretion.
Symptomer:
- Iskmisk storkarsygdom.
- Forlnget srheling.
- Synsforstyrrelser.
- Neuropati symptomer.
- Pruritus genitalis.
- Trthed.
- Nonketotisk hyperosmolrt coma eller
ketoacidose (begge sjlden).
Parakliniske fund: B-Glukose.
Fnotyper der kendetegner det metaboliske syndrom:
- Nedsat glukoseintolerance eller diabetes.
- Insulinresistens.
- Forhjet blodtryk.
- Forhjede P-Triglycerider og/eller lav HDL-
cholesterol.
- Central adipositas.
- Mikroalbuminuri
Prognose: Mortaliteten er 2-4 gange hjere end hos
normalbefolkningen. For midaldrende patienter er den
forventede restlevetid reduceret med 5-10 r. 75% dr af
iskmisk storkarsygdom.
Hypoglykmi hvis patienten med type 2 diabetes fr hypoglykmi s skal
patienten indlgges i lngere tid da orale antidiabetika har
lang halveringstid.

Forskelle mellem T1D og T2D

T1D: T2D:
Kliniske trk:
Ketose. Ofte. Sjldnere.
Vgt. Normal- eller undervgtig. Oftest overvgtig.
Alder p diagnosetidspunktet. Alle aldre. Sdvanligvis > 40 r.
Debut. Hurtig-gradvis. Langsom.
Sygdomsvarighed ved start af Sdvanligvis flere r. Ofte tilstede p diagnose-
senkomplikationer. tidspunkt.
Remission. Ofte 40-50% Sjldnere.

Epidemiologi: 10-15 % af al DM. 85-90 % af al DM.

Incidens. 825/r Ukendt.
Prvalens. 20-30.000 Ca. 125.000
Kn. Mand/kvinde ratio 1,15:1 Mand/kvinde ratio ca. 1:1

14
 Forskelle mellem T1D og T2D
rstidsvariation. Til stede. Mangler.

Patologi:
-celle masse. <10% Reduceret med ca. 40 %.
Amyloidaflejringer, fibrose. Mangler. Til stede.
Insulitis v. Diagnosetidspunkt. 50-70% af erne. Mangler.

Immunologi:
Antipancreatisk cellulr 35-50% p diagnose-
autoimmunitet. tidspunkt. < 5 %.
Antipancreatisk humoral 50-85 % p diagnose- Ca. 10 %.
autoimmunitet. tidspunkt.
Forekomst associeret m. Hyppig. Sjlden.
Andre autoimmune
endokrinopatier.
Forekomst af hypertension: Sjldent. Ca. 75 %.
Forekomst af dyslipidmi: Sjldent. Ca. 50 %.

Genetiske forhold:
Association m. HLA Ca. 95 % af patienter. Som baggrundsbefolkningen.
Konkordans i par af identiske Ca. 35 %. Ca. 75 %.
tvillinger.
Sygdomsrisiko for DM hos 5-6%. Som baggrundsbefolkningen.
sskende og brn for T1D:
Sygdomsrisiko for DM hos Som baggrundsbefolkningen. 30-40 %.
sskende og brn for T2D:

LADA = Latent autoimmune diabetes of adults

ldre patienter debuterer med symptomer og organskader som er forenelige med type 2
diabetes men vurderet ud fra forekomst af HLA-klasse II alleler og auto-antistoffer mod -
celle-antigener, har denne gruppe af diabetes patienter en langsomt fremadskridende type 1
diabetes.

MODY = Maturity onset diabetes of the young

Har en autosomal dominant arvegang . debut ofte under 25 r.

MIDD = Maternally inherited diabetes and deafness

Skyldes mutationer I det mitokondrielle genom, hvorfor den nedarves fra moderen.
Sygdommen der oftes ledsages af et let hretab, er sjlden og karakteriseret ved nedsat
insulinsekretion.

15
Gestationel diabetes
OGTT; kB/vP-glukose > 9 mmol/l. Kontrol efter fdslen. Diabetes forsvinder umiddelbart
efter fdslen, men disse kvinder har vist at deres insulinsekretion ikke kan flge med under
stress og de har dermed strre risiko for at udvikle diabetes senere i livet.

Diabetes hos brn

Type 1 diabetes er langt hyppeigere end type 2 diabetes. Der findes over 2000 brn i DK
med diabetes. Symptomerne ligner meget dem hos voksne ( trst, polyuri, natlige
vandladninger, dehydrering, appetitilshed, mavesmerter, kvalme, opkastning).
Differentialdiagnose er ofte appendikitis. NB! Tilfldigt mlt blodsukker > 11 mmol/l
medfrer indlggelse.
Hos brn ses oftes flgende to flgesygdom: Cliaki (10%) og Autoimmun thyroiditis (5%).
Ml ved behandling; -normal vkst og udvikling
-ingen symptomer eller besvr
-normalt sportsliv
-normal skolegang og pubertet
-normal vennekreds og arbejdsliv
-normalt familieliv
-ingen diabetes komplikationer
ISPAD-rekommendationer: -morgen blodsukker mellem 4-7 mmol/l
-postprandialt blodsukker p 5-11mmol/l
-nat blodsukker ikke under 3,6 mmol/l
Husk at insulinbehov stiger under puberteten.
Risikobrn: -sm sukker depoter
-lav fdselsvgt
-brn af diabetesmdre
-kramper, svr asfyksi, sepsis
-kongenit hyperinsulinisme
-visse metaboliske sygdom og hormonmangler
Hvordan skal blodsukker vre hos de helt sm: -nyfdte >2,5 mmol/l
-over 1 mdr >3,2 mmol/l

16
Insulin shock og Non-diabetisk hypoglykmi

Diagnose: Whipples triade bruges til at stille diagnosen

hypoglykmi:
1. Symptomer/objektive fund p hypoglykmi.
2. En mlt lav B-Glukose. (B-Glukose < 2,5 mM med en
specifik og prcis analyse, m selv uden symptomer,
betragtes som hypoglykmisk).
3. Svind af symptomer ved normalisering af B-Glukosen.

Hypoglykmi kan opdeles i eksogen og endogen type.

Eksogen hypoglykmi:
Insulin:
Forekomst: Insulin-induceret hypoglykmi er den
hyppigste komplikation til insulinbehandlet diabetes
mellitus. Insulinfling er mild hypoglykmi, som patienten
kan behandle selv og optrder gennemsnitligt 2 gange om
ugen. Insulintilflde er hypoglykmi, der patienten krver
hjlp fra andre og optrder 1-2 gange om ret. Insulin
shock er bevidstlshed forrsaget af hypoglykmi og sker i
gennemsnit 2 gange i lbet af et liv med T1D og endnu
sjldnere ved T2D.
Patogenese: Et B-Glukose fald til omkring 3 mM ledsages
af frigrelse af en rkke hormoner: Glukagon, adrenalin,
noradrenalin, pankreatisk polypeptid, kortisol og
vksthormon. Nr dette respons svkkes truer alvorlig
hypoglykmi.
Symptomer og kliniske fund:
Autonome symptomer:
- Bleghed.
- Rysten.
- Sved.
- Svaghedsfornemmelse.
- Palpitationer.
- Sult.
- ngstelse.
- Indre uro.
Klinisk findes:
- Takykardi.
- Fald i systolisk blodtryk og stigning i diastolisk
blodtryk (muligvis fejl i medicinsk
kompendium, iflge Kim Brixen).
- Fald i kernetemperatur.
- get muskeltonus.
Neuroglykopeniske symptomer:
- Trthed.
- Irritation.

17
- Koncentrationssvkkelse.
- Hovedpine.
- Psykiske afvigelser.
- Synsforstyrrelser.
- Forbigende sensoriske og motoriske
forstyrrelser.
- Toniske kloniske kramper.
- Konfusion.
- Somnolens og bevidstlshed.

Sammenfald af symptomatisk og biokemisk hypoglykmi

(B-Glukose <3,0 mM) ses kun hos 1/3 af T1D patienter.
Natlig biokemisk hypoglykmi forekommer hyppigt ved
T1D, hyppigst mellem kl. 03-04 og er sdvanligvis
uerkendt af patienten. Natlig biokemisk hypoglykmi kan
forudsiges udfra B-Glukose vrdien kl. 22 eller 23. Et
vrdi > 6 mM er chancen for at undg natlig hypoglykmi
88 %, mens et vrdi < 6 mM resulterer i en risiko for
natlig hypoglykmi p 80 %.
Behandling: Behandlingen br straks ivrksttes ved
klinisk mistanke af hypoglykmi.
Laboratoriebestemmelser br ikke afventes fr
behandlingsstart. Ikke bevidsthedspvirkede br behandles
med kulhydrat p.o., mens bevidsthedspvirkede med frst
injektion af 1 mg glukagon, subcutant eller i.m. og hvis der
ikke er effekt indenfor 5-10 min med glukose 20 % i.v.

Etanol indtagelse; inducerer hyperglykmi ved at hmme

glukoneogenesen i leveren. Ethanol forstrker den
hypoglykmiske virkning af svel insulin som af peroral
antidiabetika.

Salicylater

Selv-induceret.
Antidiabetika:
Milde episoder af hypoglykmi ses som bivirkning ved
behandling med sulfonylurinstoffer og meglitinider.

Endogen hypoglykmi:
Endogen hypoglykmi kan opdeles i hyperinsulinmisk-
og normoinsulinmisk hypoglykmi:

18

Definition:
Klassifikation:
Symptomer og kliniske fund:
Parakliniske undersgelser: S-TSH (hvis denne er abnorm mles T3 og T4 for at
Hyperinsulinmisk hypoglykmi kan forrsages af:
Insulinom:
Forekommer meget sjldent. Kun 5-10 % af tumorerne er
maligne. 99 % er lokaliseret i pancreas. Diagnosen stilles
ved 72 timers faste. Behandles med kirurgi eller
somatostatinanaloger.
Nesidioblastosis:
Meget sjlden kongenit form for hypoglykmi. Behandles
vha. Partiel pancreatectomi.
Autoimmun hypoglykmi:
Sjldene rsager i form af insulin autoantistoffer eller
insulinreceptor autoantistoffer der diagnosen stilles ved 72
timers faste.
Normoinsulinmisk hypoglykmi kan forrsages af :
Endokrin hypofunktion
Ikke-insulinproducerende tumor hypoglykmi
Svr sygdom: F.eks. leversvigt, nyreinsufficiens,
hjerteinsufficiens, flger efter mave- eller
tyndtarmskirurgiske indgreb og ved underernring.
Idiopatisk reaktiv hypoglykmi.
Struma
Struma er en synligt eller palpabelt forstrret gl. thyroidea.
Den vsentligste type struma i Danmark er simpel eller
soradisk aGraves sygdom, der kan vre svel diffus som
multinods.
rsager til struma:
- Lav jodindtagelse.
- Autoimmun thyroideasygdom.
- Benigne og maligne neoplasier i thyroidea.
- Inflammatorisk betinget af infektion.
- Excessive TSH stimulation.
Struma kan give lokale tryksymptomer og vre kosmetisk
generende.
- Globulus fornemmelse.
- Vejrtrkningsbesvr (evt. med stridor).
- Synkebesvr.
- Hshed.
vurderer gl. thyroideas funktion).
Thyroideaautoantistoffer.
Princip:
1. At afgre om patienten er euthyroid, hyper- eller
hypothyroid.
2. At afklare hvilken type af struma der er tale om.
19

Diagnose/ differentialdiagnose: Inspektion og palpation af halsen.
Atoksisk diffus og multinods struma
Forekomst:
Patogenese og patofysiologi:
Symptomer og kliniske fund:
Forlb og prognose:
Diagnose/differentialdiagnose: Diagnosen atoksisk diffus struma stilles hvis:
Behandling:
3. Vurderer graden af lidelsen med henblik p
planlgning af evt. behandling og/eller observation.
Halscyster, lymfeknuder og andre rumopfyldende
processer p halsen kan give differentialdiagnostiske
problemer.
Atoksisk diffus og multinods struma er hyppigt
forekommende i Danmark.
Forekommer 5-10 gange oftere hos kvinder end mnd.
Diffus struma ses isr hos yngre kvinder.
Der er en klar sammenhng mellem forekomsten af
sygdommen og befolkningens jodindtagelse.
Rygere har hjere forekomst af struma pga. dannelse af
thiocyanat, som hmmer NIS og TPO, fra substanser i
rgen.
Lavt niveau af organisk indbygget jod i thyroidea
stimulerer vkst med tendens til somatiske mutationer.
Disse mutationer udlses mske af H2O2, idet H2O2-
dannelsen i thyroidea opreguleres ved lav jodindtagelse.
Moderat diffus eller nods atoksisk struma giver oftest kun
kosmetiske eller ingen problemer.
Dog ses: Stridor.
Dysphagi.
En diffus atoksisk struma vil i nogle tilflde kunne
regredierer under behandling med thyroxin (Eltroxin) eller
jodtilskud.
Hos mange patienter forbliver strumaen lille og
thyroideafunktionen normal. Risikoen for malignitet er
meget lav.
1. Strumaen er diffus.
2. Thyroideafunktionen er normal.
3. Ingen hje serumkoncentrationer af
thyroideaantistoffer.
Hvis der er hje antistofkoncentrationer drejer det sig
formentlig om et tilflde af kronisk autoimmun thyroiditis
med struma (Hashimoto).
En ultralydsundersgelse eller scintigrafi af thyroidea vil
kunne vise det typiske billede af atoksisk multinods
struma.
Strategier:
1. Observation uden behandling.
2. Medikamentel behandling.
3. Operation med strumektomi.
20
 4. Radiojodbehandling.
Operation er indiceret hvis der er mistanke om malignitet
eller hvis patienten har udtalte symptomer og tegn p
kompression af trachea.
Medikamentel behandling i form af thyroxin kan have
effekt ved diffus struma. Jodtilskud vil formentlig i nogle
tilflde kunne forhindre yderligere udvikling af struma.
Radiojodbehandling af de ofte lidt ldre patienter med
multinods struma er let og sknsom hvor behandling
sknnes indiceret.

Struma og autoimmun thyroiditis

Diffus struma med normal thyroideafunktion kan vre led i:
- Kronisk autoimmun thyroiditis (Hashimoto).
- Let grad af Graves sygdom.

Hje serumkoncentrationer af thyroideaperoxidase (TPO) og eller thyroglobulin (TG)

antistoffer tyder p Hashimoto sygdom, men TSH-receptor (TRab) antistoffer, symptomer
p thyroidea oftalmopati og evt. supprimeret S-TSH tyder p Graves sygdom.
Jodbehandling vil kunne forvrre begge tilstande.

Hyperthyroidisme
Definition: Hyperthyroidisme er den sygdomdtilstand er fremkommer
nr organismen udsttes for ufysiologisk hje
koncentrationer af thyroideahrmoner. Tilstanden er prget
af get metabolisme.
Forekomst 5.000 nye tilflde rligt. Hyppigere hos kvinder (x4).

Inddeling 1) Graves sygdom = Mb Basedow = diffus toksisk struma

(40%). Skyldes produktion af TRAb som pvises hos 90
%. Ikke sjldent familirt forekommende. Inflammation i
muskler og bindevv i orbita -> orbitopati samt svarende
til det subkutane vv p underbenet medfrende prtibialt
myksdem (ophobning af hyaluronsyre og derved
vskebinding i det prtibiale subkutane vv. Huden bliver
forgrovet, nodulr, rd, svineskinds agtig.). thyroide
fremtrder diffus p Tc99-skintigrafi. Mikroskopisk er
billedet prget af sm follikler, sparsomt kolloid og
hyperplastisk follikelepitel. Kraftig optagelse i alt normalt
vv ses vha scintigrafi. Forekommer hos unge.

2) Multinodulr toksisk struma (50%). Ses ofte efter 50 rs

alderen. Overproduktion af thyroideahormon i autonomt
fungerende omrder i thyreoidea. Kirtlen fles uensartet p
overfladen og fremtrder inhomogen ved skintigrafi.

21
 3) Solitrt toksisk adenom (10%). I princippet en variant af
2, hvor et enkelt omrde i kirtlen fungerer autonomt.
Adenomet fremtrder tydeligt ved Tc99-skintigrafi, hvor
resten af kirtlen er supprimeret.

4) Thyreoiditis (5%)
Skelnes mellem 3 hovedtyper:
1. Akut thyroidit (bakteriel
infektion).
2. Subakut thyroiditis.
-Subakutte granulmatse
thyroiditis med smerter p
halsen og hj SR.
-Stum thyroiditis uden smerter
eller ndringer i SR (I Danmark
3-6 mneder post partum).
3. Kronisk thyroiditis.
Overvejende kroniske
autoimmune tilstande med eller
uden struma.

Symptomer nervsitet
Rastlshed
Svedtendens
Varmeintolerance
Hjertebanken, dyspn
Vgttab
Menstruationsforstyrrelser
jnesymptomer
Atrieflimren
Muskelsvaghed
Paraklinik -get T3 og T4
-Suprimeret TSH
-TSH-receptor antistoffer af IgG (TRAb); hvis det er > 1,5
U/l s er der tale om graves sygdom. Hvis det er < 1 U/l s
er det en af de andre.
-Mikrosomale antistoffer kan vre vejledende i skelnen
mellem kronisk (hj antistof) og subakut (lav antistof).
-Tc99-skintigrafi (kontraindiceret hos gravide) anvendes til
at skelne mellem diffus fra multinodulr struma og til at
pvise solitre adenomer. Ved thyreoidit er der manglende
optagelse i kirtlen.
-jneundersgelse + MR af orbita
Forlb Graves sygdom er selvlimiterende (ca. 2 r efter kan
medicin seponeres). Hos patienter med multinodulr
struma eller solitr adenom ses sjldent spontan
remission. Kronisk thyreoiditis destruerer gradvist glandlen
fuldstndigt og medfrer behov for livslang substitutions

22
 behandling. Subakut og postpartum thyreoiditis forlber
typisk over uger til mdr. fra en hypertyreoid til en
forbigende hypotyreoid fase indtil komplet remission.
Behandling Der er 3 valgmuligheder
1) Medicinsk behandling med antithyroide midler. Initial
symptomatisk behandling med betablokker er
ndvendig. Bivirkninger er allergi og
knoglemarvssuppression.
2) Radioaktiv jod: srlig velegnet til at destruerer
autonom fungerende kirtelomrder ved multinods
struma og solitrt adenom. Bivirkninger; hypotyreose.
Kontraindiceret hos brn og gravide.
3) Kirurgisk subtotal eller total tyreoidektomi. Vsentlig
indikation er stor stroma hos yngere patienter eller
recidiv eller allergi mod medicin. Risiko; hypotyreose,
hypoparatyreoidisme, parese af n. recurrens.

Graves; Behandles medicinsk i 1 r hvorefter

medicin seponeres. Man mler TRAb for at
vurdere sygdommens aktivitet. Ved recidiv
gentages behandling.
Blok/substitutionsbehandling
Partiel blokeringsbehandling (isr til
gravide)
Alternativ; radiojodbehandling (obs
oftalmopati) og operation.
Multinod. Behandles med thyreostatika indtil
thyreoideaparametrene nrmer sig
normalomrdet, hvorefter man typisk vil
vlge at gennemfre radioterapi.
(livslang behandling med tyreostatika?)
Solitre som ovenstende
Thyroidit subakut thyreoiditis; paracetamol
Prednisolon 20-40mg/dg
Betablokerende stofer
Hashimoto(kronisk)livslang substitutionsbeh.

Thyroidea oftalmopati (Thyreotoksisk oftalmopati)

Forekomst: 5-10% af patienter med Graves sygdom.
Patogenese: Patogenesen er ikke endeligt klarlagt, men det drejer sig
om et respons p en autoimmun affektion.
Noget af volumenforgelsen skyldes et get indhold af
hyaluronsyre.
De ekstranodale jenmuskler er typisk opsvulmede med
tab af tvrstribning og fragmentering.
- Der ses lymfocytinfiltration.

23
 - Trekirtlerne er ofte afficerede.
- Der ses vens stase i orbita.
- Efterhnden kan de afficerede jenmuskler
fibroserer.
Symptomer og kliniske fund:
- Symptomer og tegn p stase/inflammation
med konjuktival irritation og rdme, evt.
chemosis og hvelse af jenomgivelserne.
- ndring af jenlg med retraktion af
hyppigst vre men ogs nedre jenlg.
- Forstyrrelser i de ekstraokulre musklers
funktion med indskrnket bevgelighed af
jne i et eller flere planer og evt. dobbeltsyn.
Patienten m holde hovedet i en akavet
stilling.
- Protrusion af bulbi (exophtalmus), evt.
asymmetrisk som flge af det gede
orbitalindhold.
- Affektion af nervus opticus med tab af
farvesyn, udvikling af synsfeltdefekter,
papildem og evt. generelt synstab.
Lysoverflsomhed ses ogs.
Parakliniske fund: CT- eller MR-scanning af orbita kan
anvendes til at udelukke andre
rumopfyldende processer i orbita. Afficerede
muskler vil ses fortykkede.
Forlb og prognose: Oftalmopatien debuterer som oftest omkring
tidspunktet for hyperthyroidismens debut,
men kan starte svel fr som efter udvikling
af hyperthyroidisme.
Mange fr en gradvis forbedring i forbindelse
med behandlingen for hyperthyroidisme.

Behandling: Symptomatisk behandling med viskse

jendrber, klodser under hovedgrdets
sengestolper, let diuretisk behandling, og
forskellige briller kan hjlpe nogle af
patienterne.
Svrere tilflde krver ofte
prednisolonbehandling, hvor effekt m
balanceres overfor risikoen for bivirkninger.
Strlebehandling af orbita vil ofte kunne
forbedre tilstanden, s prednisolondosis kan
reduceres til acceptabelt niveau. Effekten af
behandling er bedre, hvis denne indsttes i
en passende tidlig fase af sygdommen.
Operativ behandling med fjernelse af strre
eller mindre dele af orbitas vgge kan vre

24
 indiceret ved truende synstab, der ikke
responderer p anden behandling.
Den hyppigste bivirkning er dobbeltsyn.
Profylakse: Radiojodbehandling kan forvrre
oftalmopatien.
Der er udtalt korrelation mellem
tobaksforbrug og udvikling af oftalmopati
hos patienter med Graves sygdom.

Graviditet
Hyperthyroidisme er ret almindeligt forekommende hos kvinder i den fertile alder.
Den hyppigste rsag er Graves sygdom.
Generelt er der en tendens til afdmpning af thyroidea autoimmunitet under graviditet.
Svel methimazol som propylthiouracil passerer placenta.
Hvis den gravide kvinde behandles efter blok/substitutions princippet vil dette sledes
medfrer en overvgt af blokering i fosteret med tendens til induktion af hyperthyroidisme
og struma. Gravide kvinder skal derfor behandles med partiel blokering alene.
Patienten kan amme normalt under behandlingen.

Post partum thyroiditis

Efter fdsel ses der en tendens til forvrring af autoimmun thyroideasygdom.
Det typiske forlb er en kortvarig hyperthyroid fase, aflst af en mere fremtrdende
hypothyroid fase. Thyroxinsubstitution kan vre ndvendig.
Efter 3-6 mneder br man foretage reduktion af substitutionsbehandlingen, da
hypothyroidismen oftest er forbigende. Dog m 10% af kvinderne pregne en livslang
thyroxinbehandling.

Hyperthyroidisme hos brn og unge

I enkelte tilflde fdes brn med hyperthyroidisme, som flge af transplacental passage af
thyroidea stimulerende IgG. Sygdommen kan vre livstruende, men er ofte forbigende.
Graves sygdom er den hyppigste rsag til hyperthyroidisme hos brn og unge, men er ikke
hyppig.

Hyperthyroidisme hos patienter med hjerte- og lungesygdomme

Hos patienter med svrere inkompenserede hjertesygdomme eller lungeinsufficiens kan selv
let hyperthyroidisme medfre en livstruende forvrring af tilstanden. Oftest er -blokerende
behandling ikke anvendelig.
En tilfredsstillende effekt kan ofte opns ved behandling med propylthiouracil i en hj
dosering der hmmer svel den thyroidale som den perifere dejodering af T4 til T3 (400
mg. x 4 dgl., i alt 1600 mg. per dag).

25

Definition:
tiologi og patogenese: Krise er ofte prcipiteret af anden sygdom eller operation
Symptomer og kliniske fund:
Parakliniske fund:
Forlb og prognose: Ubehandlet ender tilstanden med dd.
Behandling:
Thyreotoksisk krise
Ekstrem ukompenseret hyperthyroid tilstand med sjlden
forekomst.
hos en patient med ubehandlet eller insufficient behandlet
hyperthyroidisme.
- Tiltagende feber.
- Svr takykardi med arytmitendens.
- Gastrointestinale symptomer.
- Profus sveden.
Efterhnden:
- Dehydrering.
- Cerebral pvirkning med konfusion og
svkket bevidsthed.
- Tendens til tromboemboliske fnomener
med lungeemboli og cirkulatorisk kollaps.
S-TSH.
T3 og T4.
De hyppigste umiddelbare ddsrsager er intraktable
hjerterytmeforstyrrelse og lungeemboli.
Behandlingen m af og til startes p mistanke om krise, fr
laboratoriedata foreligger, men serumprver br analyseres
hurtigst muligt. Initialt pbegyndes korrektion af vske og
elektrolytdeficit samt glukoseinfusion.
Behandlingen er rette mod:
1. Hmning af thyroideas hormonsyntese og
sekretion.
2. Hmning af T3 dannelsen fra T4 i thyroidea
og perifert vv.
3. Virkningen af hyperthyroidisme p perifert
vv.
4. Manifestationer af krisen.
5. Evt. prcipiterende lidelser.
Den antithyroide behandling bestr af tbl. PTU 800 mg.
initialt, efterfulgt af 400 mg. hver 6. time, evt. i
ventrikelsonde.
Supplerende behandling med tbl. kaliumIodid (KI) 400 mg.
x 4 eller kaps. ipodat 500 mg x 3 startes en time efter
indgift af PTU.
26
 Jodbehandling kan evt. gives intravenst som NaJ 250 mg.
hver 4. time eller som infusion i tilsvarende dosis.
Tbl. Propanolol 40-80 mg. gives hver 4. time. Kan evt.
gives forsigtigt i.v. i 1-2 mg. doser.

Hjdosis glukokortikoid kan tilfjes for yderligere at

hmme dejodering af T4 til T3 og reducerer
thyroideastimulationen.

I tilflde som anses for truende uden regulr krise, vil

behandling med tbl. PTU 400 mg. x 4 + -blokkere ofte
stabiliserer tilstanden.

Hvis patienten er i regulr krise er det imidlertid

ndvendigt at vre aktiv i sin behandling, da tilstanden har
en hj mortalitet.

Hypothyroidisme (Myxdem)
Karakteristik: Hypothyroidisme er den sygdomstilstand der fremkommer
nr organismen udsttes for ufysiologiske lave
koncentrationer af thyroideahormoner.
Forekomst: Vsentlig hyppigere hos kvinder end mnd.
Ca. 2.000 nye tilflde om ret i Danmark.
Forekomsten stiger med alderen.
tiologi: Mange tilstande kan fre til hypothyroidisme, men de
dominerende rsager er:
Kronisk autoimmun thyroiditis.
Flger efter operation p thyroidea.
Radiojodbehandling.
Kliniske og parakliniske fund: Symptomerne p hypothyroidisme indtrder ofte gradvist
over en lang periode, og kan hos ldre patienter forveksles
med aldersbetingede forandringer.
- Trthed og initiativlshed.
- Kuldskr.
- Tr og skllende hud (evt. fortykket
myksdemats hud).
- Bleg (ofte).
- Hrtab.
- Periorbital vskeakkumulation.

Cerebralt er tilstanden prget af initiativlshed og

langsomt respons. Pulsen er langsom og hjertets
slagvolumen er nedsat. Der kan ses perikardiel ansamling.
Den gastrointestinale motilitet er nedsat, der er ofte
obstipation. Symptomer fra led og muskler med mhed og
stivhed kan vre fremherskende. En moderat normokrom,
normocytr anmi er almindelig.

27
 Der er get bldningstendens. Uregelmssige og kraftige
menstruationsbldninger kan forekomme, og fertiliteten er
nedsat. Ved primr thyroideainsufficiens med
hypersekretion af TSH er hypofysen ofte forstrret. S-
Prolaktin er forhjet, og nogle patienter har galaktor.
Lipidomstningen er ndret med forhjet S-Cholesterol.
Insulinbehovet er nedsat og i sjldne tilflde kan
hypoglukmi forekomme.
Diagnose /differentialdiagnose: I lette tilflde ses:
S-TSH.
T3 og T4 er normale.
Med tiltagende hypothyroidisme ses:
S-TSH.
T4.
Normal T3 lnge

Autoimmun primr hypothyroidisme

Klassifikation: Atrofi af gl. thyroidea (atrofisk thyroiditis) eller med
udvikling af struma (Hashimotos sygdom).
Forekomst: Atrofisk thyroiditis er den almindeligste form.
Der vil ofte vre andre thyroideasygdomme i familien, og
forekomsten af andre autoimmune sygdomme.
Patogenese, patofysiologi: Nsten alle patienter har mlelige koncentrationer af
antistoffer mod TPO og TG.
Omkring 10% af patienterne har (blokerende) antistoffer
mod TSH receptoren.
Det histologiske billede er varierende prget af
lymfocytinfiltration, destruktion af follikler og fibrose.
Mngden af kolloid er sparsom.
Symptomer og kliniske fund: Typisk udvikler sygdommen sig gradvist over r, indtil
diagnosen er stillet og substitutionsbehandling pbegyndt.
Symptomerne er som under hypothyroidisme.
Forlb: Ved den atrofiske form med fibrose m
thyroideainsufficiensen, nr den er udviklet anses for
permanent, og livslang substitutionsbehandling er
pkrvet.
Hos patienter med struma kan tilstanden i enkelte tilflde
ndre karakter og remission opst.
Under behandling er prognosen god.
Diagnose: Pvisning af antistoffer mod TPO og TG.
UL viser atrofisk thyroidea.
Scintigrafi viser lille optagelse i thyroidea.

En Hashimoto struma er typisk fast til hrd eller

gummiagtig svarende til hele glandlen, og ikke fokalt som
det er typisk ved thyroideacancer.

28
 Tilstedevrende palpable lymfnodi p halsen eller en
fikseret knude sttter mistanken om cancer.
Meget hje koncentrationer af autoantistoffer i serum tyder
p Hashimoto struma.
Behandling: Behandlingen bestr i livslang substitutionsbehandling med
thyroxin.
For at undg tidlige komplikationer startes der kun med
partiel substitution.
Hos yngre voksne kan startdosis vre 50 g. thyroxin dgl.,
som ges til 100 g. dgl. efter 2-3 uger. get dosis kan
opst som flge af progression af sygdommen.
Substitutionsbehandlingen skal ges under graviditet, mens
en reduktion af behovet kan ses ved hj alder.
Anvendelse af P-piller kan ndvendiggre gning af dosis.

Iatogen primr hypothyroidisme

Generelt Iatogen hypothyroidisme er ret hyppigt forekommende,
dels som en umiddelbart opstet tilstand efter
thyroidektomi og hjdosis radiojodbehandling for
thyroideacancer, dels som en evt. sent opstet komplikation
til subtotal strumektomi og radiojodbehandling af
hyperthyroidisme.

Myxdem coma
Definition Slutstadium p langvarig, svr, ubehandlet
hypothyroidisme.
Forekomst: Enkelte tilflde rligt i Danmark.
tiologi og patogenese: I praksis vil det oftest dreje sig om ldre patienter med
overset langvarig hypothyroidisme.
Symptomer og kliniske fund: Udover den cerebrale pvirkning med tiltagende tab af
bevidsthed, er tilstanden prget af:
- Subnormal temperatur.
- Bradykardi.
- Hypotension.

Der er tendens til:

- Kramper.
- Hypoglykmi.
- Hyponatrimi.
- Hypoventilation med CO2 reduktion.

Parakliniske fund: De vsentligste diagnostiske fund er:

- S-TSH.
- S-T4.
Der skal ogs males blodgasser, elektrolytter og
blodsukker.

29
Forlb og prognose: Ubehandlet frer tilstanden til dd.
Under behandling afhnger prognosen af hvor tidligt
behandling ivrksttes.
Behandling: Intensiv overvgning.
Substitutionsbehandling i form af 300-500 g. thyroxin
i.v., efterfulgt af 100 g per os per dag. Supplerende
behandling med hydrocortison, f.eks. 100 mg. dgl. gives
pga. risikoen for relativ binyreinsufficiens i forbindelse
med den hurtige T4-substitution.

Hypothyroidisme og graviditet
Ved ubehandlet hypothyroidisme er der nedsat fertilitet,
get abort risiko og get risiko for malformationer.

Ved behandlet hypothyroidisme er der generelt ingen

problemer, men mange kvinder skal have get
substitutionsdosis under graviditeten.
En del kvinder fr hypothyroidisme post partum.

Hypothyroidisme hos brn og unge

Thyroideahormoner er af stor betydning for udvikling og
vkst, og hypothyroidisme i den tidlige barnealder kan
give blivende cerebral skade.
Hyppigheden af kongenit hypothyroidisme er ca. 1 / 4.000
Alle nyfdte i Danmark bliver screenet for
hypothyroidisme omkring 5. dag ved mling af TSH.
Tidligt efter fdslen kan S-TSH vre hjt pga. den
postnatale aktivering af hypofyse/thyroidea. Hvis man vil
mle TSH tidligere s skal man mle det fra blodet i
navlesnoren.
De hyppigste rsager til kongenit hypothyroidisme er
manglende eller mangelfuldt udviklet evt. ektopisk gl.
thyroidea.
T3 og T4 passerer placenta mens TSH passerer ikke
placenta. Fosteret begynder selv at producere T3 og T4 i
den 20. uge (2. trimester) og kan dermed fr mangel hvis
moren har hypothyroidisme.
Hypothyroidisme hos det strre barn viser sig frst og
fremmest ved manglende vkst og udvikling.

30
Kongenit hypothyreose
Neonatale symptomer og fund
Ubehandlet fr barnet kretinisme.
-ingen
-stor fontanelle
-prolongeret icterus (>2uger)
-stor tunge, umbilical hernie
-struma (maternal Hashimoto)
-slvhed
-drlig trivsel, obstipation
-hypertermi, bradykadi

Pendred syndrom
Der er mutation i Pendrin genet.
Dvhed + dyshormogenese (kirtlen laver ikke det som den skal)

Hypofysr (sekundr) hypothyroidisme

Karakteristik: Hypothyroidisme forrsaget af mangelfuld funktion af de
thyrotrope celler i hypofyse-forlappen, pga. hyper- eller
hypothalamiske lidelser.
Forekomst: 20-30 nye tilflde rligt i Danmark.
Symptomer og kliniske fund:
- Trthed og initiativlshed.
- Kuldskrhed.
- Tr hud.
- Langsom puls.

Huden er IKKE myxdemats som ved primr

thyoideainsufficiens. Den vil ofte vre fin, tynd og
bleg med fine rynker, som det ses hos patienter med
hypofyse lidelser.
Parakliniske fund: S-T4 og S-T3.
S-TSH (vil oftest vre lavt, men kan vre normalt eller
let forhjet).
Diagnose: Diagnosen stilles ved lavt S-T4.
Der vil ofte kunne pvises mangelfuld sekretion af et eller
flere af de vrige hypofyse-hormoner.
Behandling: Fr behandling br patienten undersges for sekundr
binyreinsufficiens og evt. substitueres med hydrocortison.
Behandling af thyroideainsufficiens er
thyroxinsubstitution, ledet af S-T4 og af den kliniske
effekt.

31
 Primr hyperparathyroidea (PHPT)
Definition: Tilstand med overproduktion af parathyroideahormon
(PTH). Skyldes oftest et adenom og medfrer
hypercalcmi. Sekundr hyperparathyroidisme er en
komplikation til nyreinsufficiens, men ses ogs ved
malnutrition.
Forekomst:
- Ca. 150-200 tilflde per r.
- 2/3 af patienterne er kvinder.
- Medianalder er 60-64 r, men sygdommen ses i alle aldre.
- De fleste (80 %) har sygdommen i en enkel kirtel. Hos 10
% er alle 4 syge, mens der hos 2 % er dobbelt adenom.
Patoanatomi og patofysiologi: Primr hyperparathyroidisme skyldes hos 85-90% et
solitrt adenom, overvejende bestende af hovedceller. I 10-
15% er der tale om hyperplasi af nodulr eller diffus type.
Cancer er meget sjldent (<1%) rsag til PHPT.
Patienter med sekundr hyperparathyroidisme har
sdvanligvis diffus hyperplasi.
Symptomer:
- CNS (trt, depression, psykiske symptomer,
hukommelsesbesvr).
- Cor (arytmier, hypertension).
- GI (obstipation, pancreatit).
- Urinveje (nyresten(20%)).
- Ekstremiteter (muskelsmerter, ledsmerter, fraktur,
osteoporose).
Parakliniske undersgelser: S-Ca2+.
S-PTH.
U-Ca2+ eller hjt i normalomrdet.
Billeddiagnostisk bruges SestaMIBI-scintigrafi og ultralyd.
Diagnosen hviler p de parakliniske fund (serum Ca over
1,42 samt hj eller normal serum PTH).
Behandling: Behandlingen er kirurgisk. Indikationerne herfor er:
- Hypercalcmiske symptomer. Calcium over 1,42 mmol/l
- Nedsat nyrefunktion.
- Alder < 50 r.
- Osteoporose (T<-2,5 i hofte eller ryg ved DEXA-
scanning).

Operationen bestr i, og har flgende komplikationer:

- Fjernelse af adenom.
- 3-3 parathyroideakirtel fjernes hvis alle 4 er syge.
- Risiko for at n. larynges reccurens overrives eller
beskadiges er 1-2% med efterflgende hshed.
- Efter operation kan S-Ca2+ falde meget kraftigt s
patienten bliver drlig. Dette suppleres der for med Ca2+
i.v.

32
 - Reoperation ved postoperationel bldning p mere end
DL.
Patienten sendes frst hjem nr deres calcium er normal.
Prognose: Helbredelse opns hos 95-97%. Prognosen er ogs god
med hensyn til de komplicerende tilstande. Der er kun 0,15
% risiko for at knuden er malign.

Hypoparathyroidisme
Definition: Tilstand med nedsat PTH som flge af kirurgisk traume
eller en medfdt defekt.
Forekomst: Iatrogen hypoparathyroidisme er aftagende.
Symptomer og kliniske fund: Symptomerne og de kliniske fund er betinget af
hypocalcmi:
get neuromuskulr irritabilitet.
I svre tilflde kramper.
Paraklinisk: S-PTH.
S-Ca2+.
Behandling: Behandling af akut hypocalcmi er intravens indgift af
calcium.
Livslang vedligeholdelsesbehandling med D-
vitaminprparat hvorved S-Ca2+ normaliseres.
Behandlingen justeres ud fra samtidig bestemmelse af 25-
hydroxy-D-vitaminaktivitet og S-Ca2+.

Thyroideaneoplasier

Benigne neoplasier:

Forekomst: Benigne fokale forandringer i gl. thyroidea er hyppigt

Patogenese og patofysiologi:
Patologisk anatomi:
Symptomer og kliniske fund:
Parakliniske fund:
forekommende. Findes hos 20-30% af kvinder.
Svel benigne som maligne neoplasmer i thyroidea er
hyppigere hos patienter der som brn blev rntgenbestrlet
mod halsen.
Thyroidea adenomer er oftest follikulre i opbygning,
enten cellerige med ringe mngde kolloid
(mikrofollikulre) eller med store kolloidrige follikler med
fladt epitel (makrofollikulre).
Cyster er oftest mere eller mindre omdannede adenomer
eller led i en multinods struma.
Svel adenomer som cyster kan af og til give lokale
trykgener Bldning eller nekrose kan give pludselig
hvelse, smerte og mhed.
Thyroideascintigrafi vil i de fleste tilflde vise manglende
optagelse i et adenom (koldt adenom).

33

Differentialdiagnose:
Behandling:
Maligne neoplasier:
Forekomst og klassifikation:
Patofysiologi:
Patologisk anatomi:
Symptomer og kliniske fund:
Ultralydsundersgelse kan vise om en kold knude p
scintigrammet er en cyste eller et solidt adenom.
Den vsentligste differentialdiagnose er malignt
neoplasme i thyroidea.
Adenomer der fremtrder varme p scintigrafi, og
tyndvggede cyster er sjldent maligne, men det
forekommer.
Sikkert godartede ikke fungerende adenomer eller cyster
som ikke generer patienten kan observeres.
Cyster skal aspireres. Hvis der er recidiv af cyste kan
etanolinjektion forsges, eller ogs kan man vlge at fjerne
cysten ved operation.
100-140 nye tilflde om ret.
2-3 gange strre hyppighed hos kvinder.
Efter 20 rs alderen jvnt forekommende i alle aldre.
Neoplasierne inddeles i:
- Papillifere karcinomer (55%).
- Follikulre karcinomer (20%).
- Anaplastiske karcinomer (15%).
- Medullre karcinomer (10%) (udgr fra c-
celler) (er ofte arvelige 25%)
- Lymfomer (lige stort antal som medullre
karcinomer).
Medullre thyroidea karcinomer indeholder og secernerer
kalcitonin. Ca. 20% af medullre thyroidea karcinomer er
et led i multiple endokrine neoplasier. Til de andre former
bruger man thyreoglobulin som er et glykoprotein der
produceres af normale thyroidea celler og er forstadie til
thyreoxin. Hvis patienten pga. cancer har fet fjernet
thyroidea s skal hans thyreoglobulin vre 0. Den er
ekstrem specifik og hvis den stiger s er der tumorvv
tilbage da intet andet producerer thyreoglobulin.
Papillifere karcinomer er ofte uden kapsel.
Follikulre karcinomer har typisk en kapsel.
Anaplastiske karcinomer vokser typisk infiltrerende.
Medullre karcinomer bestr af epitheliale celler, der ved
immunhistokemisk undersgelse reagerer positivt for
kalcitonin.
Papillifere karcinomer metastaserer fortrinsvis til regionale
lymfnodi, og lokale lymfeknudemetastaser p halsen kan
vre det frste tegn.
Follikulre karcinomer har strre tendens til vaskulr
invasion med hmatogen metastasering til lunger og
34
 knogle. Malign eller benign follikulr tumor kan ikke
adskilles i FNA.
Anaplastiske karcinomer forekommer typisk hos ldre
patienter og viser sig ikke sjldent som pludselig vkst af
en del af en i vrigt stabil struma. Der er hurtig lokal
invasiv vkst og metastasering.
Parakliniske fund: Ved scintigrafi vil en malign proces typisk vise manglende
optagelse. Ultralydsundersgelse viser typisk, men ikke
altid, lav ekkogenesitet, evt. med tendens til nekrose eller
cystedannelse.
Prognose: Papillifere karcinomer uden fjernmetastaser har hos yngre
voksne en srdeles god prognose efter behandling.
Follikulre karcinomer ses ofte hos lidt ldre patienter og
har en mindre god prognose (45% mortalitet pga. tumor
efter 10 r).
Medullre thyroidea karcinomer metastaserer svel lokalt
til lymfeknuder som hmatogent.
Anaplastiske thyroidea karcinomer har en meget drlig
prognose. De fleste patienter dr indenfor mneder.
Metastaser fra medullre karcinomer undersges vha.
mling af calcitonin, mens metastaser fra de vrige tumorer
undersges vha. mling af TG.
Diagnose/differentialdiagnose: Diagnosen bygger p de histologiske fund.
De vsentligste differentialdiagnoser er knuder i en
multinods atoksisk struma og benigne thyroidea
neoplasier.
Behandling: Behandlingsprincipper varierer noget specielt hvad angr
omfanget af det primre kirurgiske indgreb. Kirurgi
foretrkkes med efterflgende radiojodbehandling, hvilket
dog ikke virker ved medullre og anaplastiske karcinomer
da disse ikke optager jod. Jod har dobbelt udstrling;
gammastrler som bruges til scintigrafi og bettastrler som
bruges til terapi. Jod gives ca. 4-6 uger efter operationen.
Inden jodbehandling skal TSH vre > 25 mU/l fordi
patienten skal optage jod. Derfor m de inden
jodbehandling ikke spise skalddyr, salt og leverpostej. Hj
TSH opns enten ved at give den subkutant via
indsprjtning eller lade vre med at give dem thyroxin
efter operationen s vil deres TSH automatisk stige.
Patienten er rask nr thyroglobulin er under 0,2 og der er
en blank scintigrafi. Hvis thyroglobulin er over 0,2 og/eller
scintigrafi ikke er blank s gentager man jodbehandling.
Kontrol af lokalt recidiv eller fremvkst af metastaser fra
veldifferentierede karcinomer foretages ved monitorering
af thyroglobulin i serum samt evt. ved I131
helkropsscintigrafi under thyroxinpause.

35
Familirt forekommende maligne neoplasmer i thyroidea:

De vigtigste familirt forekommende maligne thyroideaneoplasier er medullre

thyroideakarcinomer, hvoraf ca. 20% er led i familirt forekommende multi endokrin
neoplasi (MEN) syndromer.
MEN er en autosomalt, dominant arvelig sygdom. MEN1 skyldes mutationer i menin-genet.
MEN2 skyldes mutationer i RET genet. Diagnosen stilles ved genetisk screening vha PCR
og sekventering af relevante dele af menin og ret genet. Alle familiemedlemer br
undersges for gendefekt. Behandling er livslang. Skjoldbruskkirtlen br fjernes i
barnealderen hos patienter med MEN2 for at undg udvikling af det medullre
thyroideakarcinom.

MEN1 MEN2a MEN2b FMTC

Hypofyse +
Pancreas +
Parathyroidea + +
Thyreoidea + + +
Fokromocytom + +
Neurinom +

Farmaka der bruges til behandling af thyroideasygdomme

Eltroxin (thyroxin(T4)):

Farmakokinetik: Thyroideahormoner absorberes let fra GI, idet 70-80% af

T4 og nsten 100% af T3 absorberes. Transporteres bundet
til proteiner; TBG, pralbumin og albumin. Mindre end 1
% frit hormon. T4 dannes kun i thyroidea mens T3 dannes
i thyroidea og lever.
Indikationer: Primrt myxdem.
Sekundrt myxdem (hypofysrt).
Diffus atoksisk struma.
Hashimotos struma.
Ved thyroidea suppressionsbehandling.
Doseringsforslag: Begynder med sm doser omkring 25 g om dagen.
Der foretages dosisgning med 3-4 uger interval op til
substitutionsdosis som gennemsnitlig vil vre 100-150 g
dgl.
Kan gives i.v. ved akutte situationer hvor thyroxin findes i
500g/5ml doser.
Graviditet: Risiko for ubehandlet sygdom sknnes strre end risikoen
for fostret ved behandlingen. Behandling af gravide krver
tt kontrol. Passerer kun i ringe grad placenta.

36
Forsigtighed: Forsigtighed ved koronarsklerose, atrieflimren og
hjerteinsufficiens da tilstandene kan forvrres. Kan ved
sekundrt myxdem med tegn p ACTH-mangel og
binyrebarkinsufficiens udlse Addison krise. Modvirkes
med injektion af kortison.
Bivirkninger: Osteopeni.
get risiko for kardiovaskulre komplikationer og dd.
Interaktioner: strogener ger den totale thyroideahormonkoncentration i
blodet (ger TBG).

Antithyroide lgemidler:

Inddeles i 4 hovedkomponenter: -Komplekse monovalente anioner der blokerer jodpumpen.

-Jod og litium der hmmer sekretionen af T3 og T4 fra
thyroidea.
-Tionamider der hmmer syntesen af T3 og T4 (hmmer
peroksidasen).
-Radioaktivt jod-I131 (destruerer kirtelvvet).

Propylthiouracil (PTU):

Farmakokinetik: -Absorberes let fra GI.

-Bioavailability er 75% med tmax p ca. 1 time.
-Hj proteinbinding (80%).
-PTU glukuronideres i leveren og udskilles gennem
nyrerne.
PTU hmmer ogs den perifere dejodering af T4 og T3.
Indikationer: -Langtidsbehandling af thyreotoksikose.
-Graves sygdom.

Graviditet Passerer placenta i mindre grad. Menes ikke at pvirke

fostrets thyroidea ved doser under 300 mg dgl. Amning
kan godt foretages under behandling.
Forsigtighed: En evt. struma kan vokse under behandlingen. Dette kan
give problemer hvis denne er placeret intrathorakalt.
Bivirkninger:
- Eksantem.
- Feber.
- Ledsmerter.
- Vaskulitis.
- Leverpvirkning.
- Agranulocytose (kan opst p f dage).
Interaktioner: Effekten formindskes i udtalt grad hvis patienterne i
forvejen er behandlet med jod.

37
Thiamazol (Thycapzol):

Farmakokinetik: -Hj bioavliability p 80% med tmax p 1-3 timer.

-Ikke proteinbundet.
-Udskilles i urinen som ukendte metabolitter.
Indikationerne er de samme som for PTU.
Graviditet: M ikke anvendes under graviditet eller amning.
Forsigtighed og bivirkninger er de samme som for PTU.

Radioaktiv jod-I131:

Farmakokinetik: Absorberes fuldstndigt efter oral indtagelse.

Udskilles renalt.
Fysiologiske halveringstid er 8 dage.
Biologiske halveringstid er 17 timer til 4 dage.
Optages kun i thyroideavv.
Indikationer: Belastende struma.
Hjrisiko thyroidea-cancer patienter.
Tidligere bestrlet p halsen.
Alder 45 r og papillr cancer > 2 cm.
Alder > 45 r og papillr cancer > 1 cm.
Follikulr cancer af minimal invasiv type >
4cm.
Follikulr cancer af massivt invasiv type.
Multifokal sygdom.
Gennemvkst af thyroideakapslen.
Forekomst af metastaser.
Graviditet: M ikke bruges under graviditet eller amning.
Ved cancer kan effekt/recidiv monitoreres ved mling af
thyroglobulin (TG).

Mb. Addison, Mb. Cushing.

Binyrebarkinsufficiens: Sygdommen opstr ved kortisolmangel. Primr
insufficiens opstr ved biyrebark destruktion, addison
sygdom. Sekundr insufficiens skyldes bortfald af ACTH-
stimulation.

Primr kronisk binyrebarkinsufficiens (Addisons sygdom):

Forekomst: Prvalensen er ca. 330 i Danmark. Sygdommen kan opst i

alle aldre. Den idiopatiske form er dobbelt s hyppig hos
kvinder. Den diagnosticeres hyppigst i alderen 40-60 r.
Lav kortisol men hj ACTH.

38
tiologi og patogenese:
Patologisk anatomi:
Symptomer og kliniske fund:
Parakliniske fund:
Diagnose:
Differentialdiagnose:
Sygdommen skyldes progredierende destruktion af
binyrebarken. Fr skyldtes sygdommen isr TB, men nu er
den idiopatiske form mest forekommende. Der er talen om
en organspecifik autoimmunsygdom. Den forekommer ofte
sammen med andre autoimmune sygdomme skaldt
Polyglandulr autoimmun insufficiens.
Der findes to typer: Familr glukokortikoidmangel (starter
hos brn) og Adrenoleukodystrofi som arves knsbundet
recessivt (betinget af abnormitet i fedtstofskiftet).
Ved den idiopatiske form er kun binyrebarken afficeret,
hvorimod binyremarven er normal. Ved autopsi findes
binyrebarken atrofisk og infiltreret med lymfocytter.
Sygdommen udvikler sig som regel langsomt, men kan
vise sig som akut binyrebark insufficiens. Alle fr
symptomerne trthed og anoreksi, mens 90% fr GI
symptomer. Trthed og adynami viser sig ved at patienten
vgner veloplagt, men bliver trt ved mindste aktivitet.
Anoreksi medfrer vgttab. Vgttab ses hos alle patienter.
Hyperpigmentering er eneste relativt specifikke fund ses
hos 85-90%. Det er vanskeligt at blive opmrksom p
diagnosen hos dem der mangler hyperpigmentering. Det
systoliske blodtryk er ofte lavt, sjldent over 110 mmHg,
og der ses svimmelhed evetuelt synkope.
Andre symptomer er hypoglykmi, som indtrder ved
faste. Dette ses frst og fremmest hos brn.
Hypoglykmien er ledsaget af svr ketose. Hos kvinder
ses hrtab og amenorrhoea.
Vigtigst er nedsat produktion af cortisol. Hos flertallet ses
hyponatrimi, hyperkalimi og let acidose, som flge af
nedsat aldosteron. B-glucose kan vre lav. S-kreatinin er
ofte forget. Ofte ses eosinofili. Ved autoimmun adrenalitis
kan pvises antistoffer rettet mod binyrebarken og enzymet
21-hydroxylase.
Man udfrer en synacthen-test (huskeregel syn-ACTH-en
test dvs. Pfyldning af ACTH). Er 30 minutters vrdien
mindre end 550 nmol/l cortisol har patienten
binyrebarkinsufficiens. Primr og sekundr
binyrebarkinsufficiens kan sdvanligvis adskilles fra
hinanden alene p det kliniske billede. I tvivlstilflde kan
bestemmes plasma ATCH, der er kraftigt forhjet ved
primr insufficiens. Herefter sger man efter rsagen.
Nogle gange kan CT-scanning af binyrerne vre indiceret.
Modsat Addison s er patienter med neurasteni trtte nr
de vgner om morgenen.
Hyperpigmentering ses ogs ved:
- Peutz-Jegers syndrom.
- Hmokromatose.
- Ektopisk ACTH-syndrom.
39
 - Acanthosis nigricans.
- Pityriasis versicolor.
- McCune-Albright syndrom.
- Von Recklinghausens sygdom.

Ligesom det kan ses efter medikamina:

- Klopromazin.
- Tungmetaller.
- Visse cytostatika.
- Tetracykliner.
Ses ogs efter gentagne hudbldninger, ved
rntgenbestrling og graviditet, og kan vre arvelig.
Behandling: Dexametason er 26 gange og prednisolon 4 gange s potent
som hydrokortison.

Vedligeholdesesdosis ved ophvet endogen produktion af

kortisol er 15-30 mg kortisol (hydrokortisoni). Indgives 15
mg om morgenen og 10 mg mellem kl. 15 og18 opns en
tilnrmet fysiologisk kortisolvirkning. Almenbefindenet er
god vejledning. Ved feber ges dosis med op til en faktor 6
(dosis ges x2 ved 38 C og x3 ved 39 C osv.).

Behandlingen suppleres som regel med indgift af

mineralokortikoid i form af fludrokortison (florinef) i
daglige doser p 0,05-0,2 mg, med justering p basis af
bestemmelser af natrium, kalium og renin i plasma,
hydreringsgrad og blodtryk samt demtendens. Ved
overdosering kan ses hypokalmisk baseose. Ved
sekundr binyrebarkinsufficiens er
mineralkortikoidbehandling ikke ndvendig.
Patienterne kontrolleres med 3-12 mneders interval.
Udover den kliniske vurdering undersges blodtrykket
liggende og stende, dette skal vre i orden ligesom p-
kalium og p-natrium.
Man skal vre opmrksom p at patienterne kan udvikle
andre endokrine sygdomme eller pernicis anmi. Der kan
derfor vre behov for at kontrollere thyroideahormoner,
blodglukose, p-calcium, s-LH og FSH samt s-cobalamin.
Prognosen pvirkes af hurtig og kvalificeret hjlp i
belastningssituationer. Patienerne skal altid have et kort,
helst en indgraveret halsplade.

Ved graviditet: Patienter i vedligeholdelsesbehandling kan

gennemfre en normal graviditet. Dosis er undret. Nogle
kan have brug for en smule mere glukokortikoid i 3.
semester. <i forbindelse med fdslen tilfres saltvand
intravenst, og der gives 25 mg kortisol intravenst hver 6.
time. Eventuelt kan dosis ges hvis fdslen trkker ud.

40
 Kvalme og opkastninger i 1. trimester kan afhjlpes med
lidt ekstra dexametason i.m.

Ekstra Man fr Cushing hvis man fjerner en binyre. Fordi ACTH

ikke vil pvirke den anden binyre og den vil ikke producere
noget.

Husk ogs at patienter med Addinson fr flere og mere

komplicerede infektioner kombineret med trthed og
ukarakteristisk almen sygdomsflelse.

Sekundr binyrebarkinsufficiens:

Definition: Skyldes nedsat eller ophvet sekretion af ACTH pga.

Sygdom i hypothalamus eller hypofyse. Dvs bde lav
kortisol og ACTH.
Forekomst: Ses som isoleret defekt i i ACTH-sekretionen eller som led
i panhypopituitarisme. Hyppigste rsag er imidlertid den
supression af hypothalamus-hypofyse-binyrebark, der er
flge af glukokortikoid behandling. Denne giver
selvflgelig ikke problemer s lnge medicinen er
tilstrkkelig.
Symptomer og kliniske fund: Hovedklagen er trthed. Der er ikke get pigmentering. Er
der tale om isoleret defekt, er symptomerne som ved
primr binyrebarkinsufficiens. Er der tale om generel
insufficiens med sekundr binyrebark insufficiens er
patienten prget af gonadotropinmangel med manglende
pubes- og aksilbehring. Huden er depigmenteret.
Tilstanden kan manifestere sig som akut
binyrebarkinsufficiens.
Parakliniske fund: Aldosteron produktionen er bevaret, hvorfor hyperkalimi
ses sjldent. Nedsat p-natrium ses, hvilket skyldes
kortisolmangel og get sekretion af af vasopressin med
vandretention til flge.
Diagnose: Diagnosen kan vre vanskelig idet synachten-testen kan
vise et normalt resultat. En insulin hypoglykmi test kan
udfres isr hos yngre patienter, men er ikke uden risici
hos ldre patienter. I nogle tilflde kan det bedste vre, at
sge behandling, og se om patienten fr det bedre.
Behandling: Hydrokortison.

Addison krise. Akut binyrebarkinsufficiens:

Definition: Binyrebarkinsufficiens (Addison krise) der udvikles i lbet

af timer til dage.
Patogenese: Det kan vre debut af en kronisk binyrebarkinsufficiens.
Det vil dog ofte dreje sig om patienter med kendt primr

41
 eller sekundr binyrebarkinsufficiens, der enten har
undladt at tage deres substitutionsterapi, eller som i
forbindelse med interkurrente sygdomme ikke har fet get
glukokortikoidtilfrsel, eller tabletterne er ikke resorberet
pga. Opkastninger. Patienter der er eller indenfor de sidste
2-3 mneder har vret i glukokortikoidbehandling, kan i
tilslutning til belastninger udvikle en akut
binyrebarkinsufficiens.
I sjldne tilflde opstr en akut binyrebarkinsufficiens i
tilslutning til hmoragisk binyreinfarcering, typisk i
forlbet af en meningokoksepsis (Waterhouse-
Friederichsens syndrom) eller nyrevenetrombose.
Symptomer og kliniske fund: Symptomerne udvikler sig hurtigt i lbet af timer ti dage.
Ofte er der en kort dramatisk sygehistorie, prget af
kvalme, opkastninger og hypotension prsenterende sig
med dehydrering, kollaps og hypertermi. Ikke specifikke
symptomer.
Forlb og prognose: Behandles patienterne i tide er prognosen god.
Diagnose: Baseres p overnnte symptomer og kliniske fund og
stttes af hyponatrimi, hyperkalimi og forhjet p-
kreatinin. Blodglukose kan vre normal eller nedsat.
Er den kliniske mistanke rejst, og er andre rsager til den
shockerende tilstand ikke mere sandsynlige, skal
behandling ivrksttes straks, og endelig diagnostik
udskydes til patienten er klaret op. Den endelige diagnostik
udfres i rolig fase. Der pauseres med
kortisolbehandlingen i 24 timer fr udfrelsen af
synacthen-testen. Evt. Kan kortisolbehandlingen erstattes
af kvipotente doser af dexametason.
Behandling: Der etableres intravenst drop, og der gives 100 mg
kortisol intravenst, og fortsttes med 100 mg oplst i
1000 ml 5% glukose eller isotont saltvand. Det frste dgn
gives sdvanligvis 2-4 liter isotonisk saltvand og 300 mg
kortisol.
Denne behandling vil oftest ligeledes korrigere salt- og
vandforstyrrelserne. Infusion af plasma eller blod evt.
Vejledt af central venetryksmling kan vre ndvendig.
Ofte er interkurrente lidelser det der udlser tilstanden,
patienten skal derfor undersges grundigt, og der br
foretages bloddyrkning. Antibiotika er ikke ndvendigt.
Vr p vagt for morfin, da disse patienter er srdeles
flsomme for morfin. Bedring skal indtrde i lbet af 8-24
timer efter behandlingens start. Udebliver bedringen, kan
strre kortisoldoser forsges, men det br alvorligt
overvejes om diagnosen er rigtig. I det flgende dgn
aftrappes kortisolindgiften. Patienterne sttes herefter p
peroral indgift af kortisol. I andet dgn gives f. Eks. 100-
150 mg kortisol og halvdelen af dette p tredie dagen.

42

Cushings syndrom:
Definition:
Forekomst:
tiologi og patogenese: Forskellige rsager til cushings syndrom:
Patologisk anatomi:
Symptomer og kliniske fund:
Derefter gives vedligeholdelsesdosis. S snart den orale
behandling med kortisol kommer ned under 100 mg, startes
behandling med tbl. Florinef@.
Cushings syndrom er det kliniske billede, der fremkommer,
nr organismen gennem lngere tid udsttes for en
ufysiologisk hj koncentration af frit kortisol eller andre
glukokortikoider.
get endogen produktion er sjlden. Af ACTH-
producerende tumor diagnostiseres der 25/r i Danmark.
Hyppigst i alderen 20-50 r og ca. 4 gange s hyppig hos
kvinder som hos mnd. Karcinomer ses dels hos unge dels
sent i livet. Adenomer ved 40 rs alderen.
1) ACTH-afhngig binyrebarkhyperfunktion (ca.80%)
a) Hypofyse adenom (hyppigst)
b) Ektopisk produktion af ACTH (lunger el GI)
2) ACTH-uafhngig binyrebarkhyperfunktion (ca.20%)
a) Binyrebarkadenomer
b) Binyrebarkkarcinomer
Hypofyseadenomerne er sm, men kan i sjldne tilflde
vre store. Oftest er der ingen kapsel. Den bilaterale
binyrebarkhyperplasi er diffus. Kirtlerne vejer ca. Det
dobbelte af det normale. Zona glomerulosa er normal.
Binyrebarkadenomerne vejer sdvanligvis mellem 10 og
70 g og er afkapslede. Det normale binyrebarkvv er
atrofisk pga. Hmningen af ACTH sekretionen.
Binyrebarkkarcinomer er ofte store og vejer over 100 g.
Bldninger og cystiske forandringer er almindeligt.
Ved cushings syndrom ses forskellige symptomer.
Udseende: Trunkus lokaliseret adipositas, moonface,
buffalo hump. Pletorisk udseende med tomatansigt.
Blodtryk: Benign hypertension.
Gonader: Oligomenorrhoe/amenorrhoea og hirsutisme.
Muskler: Nedsat muskelkraft.
Hjernen: Psykiske forstyrrelser.
Hud: Acne, ekkymoser+purpura og striae og drlig
srheling.
Ryg: Smerter og osteoporose.
En stor del har glukosuri eller diabetisk glukose-
belastningskurve. Ved klinisk diabetes mellitus er denne
oftest let uden tendens til ketoacidose.
43
 Mnd fr impotens. Osteoporosen kan give frakturer i
columna. Hos brn og unge er vksthmning
kardinalsymptom.
Ved det ektopiske ACTH-syndrom , der er forrsaget af
lungekarcinom, ses i mange tilflde overvejende
mineralokortikoidforstyrrelser med hypertension, svr
hypokalimi og baseose, hvorimod de typiske ndringer i
ansigt og krop mangler. Karcinoider ligner dog cushings
sygdom.
Parakliniske fund: Karakteristisk er forhjet kortisolsekretion, der bedst
vurderes ved mling af urinkortisol. Hypokalimisk
baseose ses i nogle tilflde. Blodglukose kan vre
forhjet.
Forlb og prognose: Ubehandlet dr patienten af hjertesvigt, cerbrale atakker
eller interkurrente infektioner. Prognosen hos patienter
med cushings sygdom og hos patienter med
binyrebarkadenom er god, forudsat at behandlingen
institueres p et tidligt tidspunkt.
Diagnose: Ved cushings syndrom stilles diagnosen ved urinkortisol i
dgnmling (2-3 dgn) suppleret med med en
supressionstest med dexametason (0,5 mg/6. time). Ved
cushings syndrom er urinkortisol udskillelsen forget, og
supprimeres ikke p normalvis efter indgift af
dexametason. Hos normale personer skal urinkortisol
suprimeres til lavt i normalomrdet, det vil sige til ca. 55
nmol/dgn eller derunder. Ved cushings sygdom ses en
mindre udtalt supression. Hos patienter med ektopisk
tumor, binyrebarkadenom, karcinom og mikro- eller
makronodulr hyperplasi er der ingen supression. Man kan
supplere testen med indgift af CRH. Man kan lave en strre
dexametasomtest. Denne vil vise supression ved cushings
sygdom,men ikke ved ektopisk ACTH producerende
tumor.
DXM-test; patienten kommer kl 8 om morgen og fr mlt
kortisol. Patienten frn 2 piller med 0,5 mg som patienten
skal tage kl 23. Nste dag kommer patienten igen kl 8 og
kortisol mles. Kortisol hos raske skal vre under 55
nmol/dgn.

Herefter begynder udredningen af patienten, dvs man

finder rsagen. Der kan lgges afgrende vgt p den
basale p-ACTH koncentration. Er der talen om adenom
eller karcinom i binyrerne er ACTH under 2,4 pmol/l, s
laves CT/MR. Ved cushings sygdom eller ektopisk
produktion af ACTH er vrdien over 2,4. For at skelne
mellem disse to tilstande vil det vre ndvendigt at udfre
den bilaterale sinus petrosus inferior kateterisatisation.

44
Differentialdiagnoser: Alkoholikere kan have pletorisk udseende og forhjet urin
kortisol, der dog lader sig supprimere ved
dexametasontesten. Pseudocushing pga alkohol kan
vanskeligt lade sig adskille fra Cushings sygdom, men 3
ugers abstinens normaliserer forholdene. Akut
alkoholindtagelse og abstinens ger ogs ACTH og
cortisol. Ved depressive lidelser kan findes forhjet urin
kortisol og manglende supression efter dexametasontesten.
Behandling herfor vil fre til normale forhold (vanskelig
situation da cushing i sig selv kan give depressive
symptomer).

Glukokortikoidresistens er en arvelig mutation i

glukokortikoidreceptoren. Der er forhjet urinkortisol, men
de har ikke tegn p cushings syndrom. Pga. get
mineralokortikoider og androgener ses hos nogle patienter
hypokalimisk baseose og BT kan vre forhjet. Hos
kvinder ses hirsutisme og menstruationsforstyrrelser.

Hos stressede med feber, traumer eller postoperativt kan

der ses forhjet urinkortisol og abnormt udfald af
supressionstesten.

Hos patienter med kronisk nyreinsufficiens kan

dexametasontesten falde abnormt ud, formentlig pgra
nedsat GI absorption af dexametason.
Behandling:
1) Cushings sygdom (hypofysetumor): Transfenoidal
adenomektomi.
2) Ved behandlingssvigt: Bilateral adrenalektomi.
3) Mikro-og makronodulr hyperplasi: Bilateral
adrenalektomi.
4) Binyrebarktumorer adenom: Unilateral
adrenalektomi.
5) Binyrebarktumorer karcinom: Medikamentel.
6) Ektopiske tumorer karcinoid: Tumorfjernelse.
7) Ektopiske tumorer Lungekarcinom: Medikamentel.

45
 Glukokortikoider
Anvendelse Glukokortikoider kan enten gives som
substitutionsbehandling ved primr og ved sekundr
binyrebarkinsufficiens eller som en behandling, hvis
forml er at undertrykke en given patologisk proces.
Glukkortikoidprparater Ved peroral substitutionsbehandling anvendes tbl
hydrokortison (kortisol) i doser svarende til den normale
dgnproduktion af kortisol.
Maksimal blodkoncentration opns ca. 1-2 timer efter
peroral indgift.
Cirka 50% er nedbrudt og udskilt efter 3-5 timer.
Ved behandling med kortikosteroider i farmakologiske
doser anvendes idag kun syntetiske glukokortikoider, idet
man med disse har dmpet kortisols saltretinerende effekt.
Der m anbefales at anvende prednisolon i stedet for
prednison.
Lokal behandling Lokal glukokortikoidbehandling er udbredt i
dermatologien. Der er her ikke s stor risiko for systemiske
bivirkninger.
Systemisk behandling Formlet er gennem kortisol overskud at dmpe en given
patologisk proces. Vedligeholdt gennem lngere tid vil
den derfor ledsages af de under Cushings syndrom
beskrevne symptomer og fund samt nogle for
glukokortikoidbehandling specielle kliniske fund. Benign
intrakraniel hypertension, glaucom, posteriort subkapsulrt
cataract og aseptisk knoglenekrose ses kun som
komplikation til steroidbehandling og ikke ved cushings
syndrom.
Komplikationerne til systemisk glukokortikoidbehandling
omfatter dels glucokortikoidinduceret binyrebark-
insufficiens og dels iatrogen hyperkorticisme.
Binyrebarkinsufficiens: Behandlingen med glukokortikoider nedstter den
endogene kortisolproduktion, der helt kan ophre, pga. af
den negative tilbagekoblingseffekt p hypothalamus og
hypofyseforlap. Dette kan fre til atrofi af et eller flere led
i hypothalamus-hypofyse-binyrebarkaksen (HPA-aksen).
Risikoen str i forhold til dosis strrelsen og varigheden af
behandlingen (korr. Drlig dvs. Ikke diagnostisk vrdi).

Kun ca. 5% af glukokortikoidbehandlede patienter vil ikke

reagere med en stigning i plasmakortisolkoncentrationen i
tilslutning til et strre kirurgisk indgreb. Mineralokortikoid
normal.

Supplerende glukokortikoidbehandling (steroid paraply) er

forbundet med risici eks ved kirurgiske indgreb.
Binyrebarkinsufficiens er en livstruende tilstand. Udsttes

46
 g.behandlede patienter for stress m man hvide hos hvilke
HPA-aksen er insufficient. Ved stress producerer raske 75-
150 mg kortisol per dgn. Dette svarer til 15-30 mg
prednisolon, ved denne dosis er patienterne dkket
ind.Efter seponering kan der vre HPA-insufficiens i et par
mneder.

Supplerende glukokortikoidbehandling ved belastning:

1. Patienter i behandling med glukokortikoider:
Kirurgiske indgreb: Ved anstesi induktion gives 25 mg kortisol (Solu-Cortef)
intravenst. Ved strre indgreb gives 25 mg kortisol i.v. hver 4. time, indtil GI tillader
peroral behandling.
Ved akutte medicinske tilstande gives initialt 25 mg kortisol i.v. og derefter samme
mngde hver 4. time.
2. Patienter tidligere behandlet med med glukokortikoider:
Glukokortikoidbehandlingen seponeret inden for 2-3 mneder fr stress:
Glukokortikoid gives som ovenfor.
Glukokortikoidbehandlingen seponeret mere end 2-3 mneder fr stress: Ingen
indikation for supplerende glukokortikoid.

Iatrogen hyperkorticisme

Osteoporose Er et hyppigt fund hos patienter med cushing syndrom.

Aseptisk knoglenekrose
Endokrine system
Gastrointestinalkanalen
Glukkortikoider vil fremskynde denne process ved
hmning af dannelse af osteoidt vv og ved nedsttelse af
tarmoptagelse af calcium fra tarmen. Profylaktisk kan
bruges d-vitamin og bisfosfonater.
Sjlden, men alvorlig. Caput femoris et humeri nekrose
efter to rs behandling, irreversibel.
Gonader. Menstruationsforstyrrelser.
Den vksthmmende virkning hos brn pga. hmning af
dannelse af knogle- og bruskvv.
Insulinsekretion og insulinresistens. Glukokortikoider
stiller gede krav til insulinsekretionen. Patienter med
begrnset insulinsekration vil udvikle hypoglykmi. Ved
DM skal kontrolleres hyppigt.
Colon og ulcus ventriculi perforationer. G. Kan
fuldstndigt maskere symptomerne p akut abdomen ved
perforation af tarm og ventrikelvg, som det ses ved colitis
ulcerosa og ulcus ventriculi.
Appetit og vgt. G. ger vgten bl.a. ved at ge apetitten.

Psykiske forstyrrelser Der kan ses eufori, dysfori, rastlshed, svnbesvr og

psykose.
Tilstanden er reversibel ved seponering.

47
jne Posteriort subcapsulrt cataract er den vigtigste
jenkomplikation. Forsigtighed ved glacom. Risiko for
glacom minimal ved doser under 10 mg prednisolon.
Symptomerne svinder ved seponering.
Kardiovaskulre komplikationer
Svel prednisolon som dexametason kan give
hypertension. Store doser metylprednisolon 30 mg/kg kan
give rytmeforstyrrelser.
Muskler Glukokortikoidoverskud giver hyppigst nedsat kraft og
hurtig udtrtning af ekstremiteternes proksimale
muskelgrupper.
Infektioner Behandling med glukokortikoider nedstter
infektionsresistensen. Ligeledes er srhelingen nedsat.
Enhver glukokortikoidbehandling br forudgs af en
grundig undersgelse for infektise foci.
Graviditet Det er uafklaret om glukokortikoider. Skader foetus. Ved
anvendelse af prednisolon opns kun 10% af maternelt
nivaeu i foetus. Prednisolon foretrkkes derfor frem for
andre strkere glukokortikoider.
Steroidseponeringssyndrom Syndromet er karakteriseret ved muskel- og ledsmerter,
psykisk instabilitet, trthed og mathed. Optrder i dage til
uger efter seponering af en glukokortikoidbehandlimg. Det
skyldes muligvis en pludselig strkt get
prostaglandinproduktion.
Syndromet ses ikke ved langsom aftrapning. Dette
medbrer ikke ndvendigvis begrundelse for genoptag af
behandling.
Pga. risiko for recidiv af grundlidelse og for optrden af
withdrawal symptomer br behandlingen aftrappes over
uger. Patienterne br ogs undervises om stress og
opfordring til lgebesg ves stressituationer de frste par
mneder.
Seponering kan hos brn medfre benign intrakranielle
trykstigninger.

Instruktion af den glukkortikoidbehandlede patient.

Patienten skal informeres om, at der i tilflde af febrile lidelser, smertefulde tilstande,
ulykkestilflde og kirurgiske indgreb kan opst akut behov for supplerende behandling.
Patienten br endvidere altid have et kort p sig, der klart orienterer om behandlingen samt
adresse og telefonnummer p behandlende afdeling eller lge.

48
 Fokromocytom
Definition: Tumorer der udgr fra kromaffine celler, og som oftest er
lokaliseret til binyrerne. Fokromocytomer producerer
katakolaminer, isr noradrenalin.
Forekomst: Findes hos 0,1% af patienter med arteriel hypertension.
Hos 10% findes familire tilflde, og tumor er da ofte
lokaliseret til begge binyrer.
Fokromocytomer forekommer i alle aldre, oftest i 30-50
rs alderen, og omtrent lige hyppigt hos begge kn.
Patoanatomi: Fokromocytomer er sdvanligvis omgivet af en kapsel
med rigelig karforsyning og vejer mellem 5 og 200 g.
I 10% af tilfldene er tumor malign, hvilket viser sig ved
forekomsten af metastaser. 99% af alle fokromocytomer
findes lokaliseret retroperitonealt, heraf 90% i binyrerne.
Patofysiologi: Fokromocytomer producerer store mngder
katakolaminer, isr noradrenalin, og plasma noradrenalin
koncentrationen er strkt forget.
Hos nogle patienter er adrenalinsekretionen dominerende,
og det kliniske billede er da karakteriseret ved skiftevis
hypotensive og hypertensive episoder.
Symptomer og kliniske fund: Anfaldsvis optrdende symptomer er karakteristisk:
- Anfald af hovedpine.
- Hjertebanken.
- get svedsekretion.
Mindre hyppigt er:
- Angstanfald.
- Rysten p hnderne.
- Svaghedsflelse.
- Smerter i maven.
- Obstipation.
- Vgttab.
Det vigtigste objektive fund er forhjet blodtryk.
Anfaldene kan vare fra minutter til 1 timer eller mere. De
fleste patienter har anfald en eller flere gange hver ugen.
Der kan vre ortostatisk hypotension. Patienterne er ofte
blege i forbindelse med anfaldene, og flushing er
usdvanligt.
Parakliniske fund: U-katakolaminer (uanset om patienterne har anfald p
opsamlingstidspunktet eller ej).
BS (let).
Basalstofskiftet.
Plasmavolumen.
Hgb og hmatokrit.
Forlb og prognose: Ubehandlet er sygdommen ddeligt forlbende pga.
komplikationer:
- Hjerteinsufficiens.
- Koronarokklusion.

49
 - Cerebral bldning.
- Kredslbsshock.
Bliver patienten behandlet inden der er indtrdt
komplikationer, er prognosen srdeles god sfremt tumor
er benign.
Diagnose: get udskillelse af katakolaminer i urinen.
Lokalisering af tumor kan gres ved UL, CT eller 123I-
MIBG-scintigrafi.
Sidstnvntes sensitivitet og specificitet ligger p
henholdsvis 95% og 100%.
Differentialdiagnoser: Differentialdiagnosen str frst og fremmest over for
patienter med pseudo-fokromocytom.
Hos disse patienter kan blodtrykket svinge meget
betydeligt, sledes at det den ene dag er 250/150 mmHg og
den nste er 120/80 mmHg.
Blandt symptomerne er isr anfald af hovedpine og
hjertebanken fremtrdende, hvorimod der sjldent er get
svedsekretion.
Patienterne har imidlertid normal udskillelse af
katakolaminer.
Nogle patienter med fokromocytom mistnkes for at
have thyreotoksikose, men disse patienter har ikke
diastolisk hypertension.
Behandling: -adrenoceptor blokker per os (herved normaliseres
blodtrykket og plasmavolumen).
-adrenoceptor blokade (m ikke startes fr -
adrenoceptor blokaden er effektiv).

Til -adrenerg receptor blokade anvendes bedst

fenoxybenzamin i en dosis p 20-40 mg. x 2 dgl, men en
strre dosis kan vre ndvendig for at kontrollerer
blodtrykket. Effekten af en enkelt dosisvarer ca. 24 timer.
Til -adrenerg blokade anvendes bedst en ikke selektiv -
adrenoceptor blokker, f.eks. propanolol i en beskeden dosis
p 10-20 mg. x 4.
Operation br kun udfres p specialafdelinger.
Morfin og atropin br undgs som prmedikation, mens
det er bedre at anvende diazepam.
Efter fjernelse af tumor falder blodtrykket ofte til ret lave
vrdier.
Hypotensionen behandles med vske og albumin.
Inden udskrivelse undersges urinudskillelsen af
katakolaminer for at sikre at denne er blevet normal. Er
urinudskillelsen fortsat forhjet, har patienten endnu et
fokromocytom.
Hos nogle patienter med malignt fokromocytom er
prognosen relativt god. Ca. 50% er i live efter 5 r.

50
Adreno-genitalt syndrom
Kongenit enzymmangel i binyrebarken der giver binyrebarkinsufficiens og hypo/hyper-
virilisering. 21OH mangel som giver get testosteron -> clitoris hypertrofi og labia fusion.
Debut efter 5. dag. Hyponatrimi, hyperkalimi, hypotension, hypoglykmi, vuggedd.
Udredning; viriliseret/intersex
17OHP, ACTH, kortisol, renin dag 4-7.
dU-steroidmetabolit
Behandling, substituer med hydrokortisol og florinef + NaCl

Hypothalamus og hypofysens hormoner

Karakteristisk for sekretionen af hypofysehormoner er, at denne foregr i pulse og er mest
udtalt om natten og om morgenen.

Vksthormon (GH): Sekretionen fra hypofysen reguleres af GHRH (fremmer)

og somatostatin (hmmer) som begge udskilles af
hypothalamus.
Virkning:
- ger aktiviteten i epifysernes vkstzoner
grundet get dannelse af IGF 1.
- Fremkalder insulinresistens.
- lipolysen.
- opbygning af muskelproteiner.
Faktorer der kan pvirke sekretionen:
- Faste og hypoglykmi ger sekretionen.
- Fysisk arbejde og stress ger sekretionen.
- Hyperglykmi undertrykker sekretionen hos
normale personer.

Prolaktin: Sekretionen reguleres af dopamin fra hypothalamus som

hmmer sekretionen.
Prolaktin virker p flere organer, men primrt p mamma,
hvor det stter mlkesekretionen i gang nr strogen- og
progesteronkoncentrationen falder ved fdslen.
Prolaktinsekretionen holdes hj s lnge moren ammer,
hvilket hmmer ovulationen og produktion af
knshormoner.

Adrenokortikotropt hormon: ACTH sekretionen reguleres fra hypofysen primrt af

CRH og vasopressin. Udviser dgnrytme svarende til
kortisols og stimuleres blandt andet af stress.

Thyroideastimulerende hormon: Sekretionen af TSH stimuleres af TRH og hmmes af T3

og T4.

51
Gonadotropiner, FSH og LH: Afgiften af FSH og LH fra hypofysen stimuleres af GnRH
som secerneres i pulse. FSH har i srlig grad virkning p
spermiegenese og follikeludvikling. LH virker isr p
Leydig-cellerne og p det steroidproducerende vv i
ovarierne.

Vasopressin (ADH): Sekretionen stimuleres af stigende osmolaritet i

legemsvandet. Nedsat blodvolumen kan ogs stimulerer
sekretion. Vasopressins hovedvirkning er at ge
vandoptagelsen i de distale tubuli.

Oxytocin: Oxytocin har betydning for udtmning af mlken fra

mamma ved amning, samt sammentrkningen af uterus
ved fdsel.

Sygdomme i hypothalamus
Diabetes insipidus:

Definition Sygdom ledsaget af polyuri og hypotonisk urin hos patient

uden pviselig nyresygdom.
Forekomst: Sjlden sygdom med ca. 10 nydiagnosticerede tilflde om
ret i Danmark. Ca. 30% er idiopatiske og ca. 20% skyldes
traume.
Patofysiologi: Skyldes nedsat sekretion af vasopressin.
Symptomer: Polyuri.
Trst/polydipsi (forget trst).
Diuresen kan stige til 20 liter, men den er som regel under
10 liter.
Parakliniske fund: Plasmaosmolariteten og plasma Na+ ligger ofte hjt i
normalomrdet.
Forlb og prognose: Diabetes insipidus der udvikles efter et neurokirurgisk
indgreb er ofte forbigende.
P adkvat behandling kan patienterne nsten altid holdes
symptomfri.
Diagnose/differentialdiagnose: Diagnosen er ofte nem at stille ved hjlp af trsteprven.
Trsteprven: Pbegyndes 8:30 og afsluttes 16:30. Alle
mlinger foretages til tid 0 og hver time mles; vgt, urin
volumen og urin VF mens man hver 2. time mler s-
osmolalitet, u-osmolalitet, s-natrium, p-ADH.
Vigtigste differentialdiagnose er nefrogen diabetes
insipidus, hvor nyrerne har en nedsat flsomhed overfor
vasopressin. Patienter med denne lidelse reagerer ikke p
indgift af vasopressin, hvor de 2 sygdomme kan adskilles.
Behandling: Vasopressinanalogen DDAVP (desmopressinacetat,
Minirin ). Minirin kan gives som tablet 2-3 gange

52
 dagligt, eller som intranasal nsespray 1-2 gange om
dagen.

Pubertas praecox:

Definition: Prmatur udvikling af sekundre knskarakter hos piger

under 8 r, og hos drenge under 10 r.
tiologi: For tidlig udlst gonadotropinsekretion.
Symptomer og kliniske fund: Tidlig udvikling af sekundre knskarakteristika.
Der kan vre fuld fertilitet og libido, og graviditet kan
forekomme ned til 5 rs alderen.
Sygdommen medfrer tidlig lukning af epifyseskiverne
nedsat hjdevkst.
Diagnose: Plasmakoncentrationen af knshormoner er hj, undertiden
som hos voksne.
Ved negativt fund af tumor ved MR-scanning betagnes
tilstanden som idiopatisk.
Behandling: Pubertas praecox vera kan behandles med GnRH agonister
(i dosis som delgger den normale sekretionsvariation)
som hmmer gonadernes steroidsyntese.

Vasopressinhypersekretion:

Definition: Syndrom karakteriseret ved hyponatrimi, relativ hj

natriumudskillelse i urinen og ofte ufysiologiske hje
plasma-vasopressinkoncentrationer.
Forekomst: Forekommer ved maligne tumorer, isr smcellet
lungecancer og ved sygdomme i hypothalamus.
Patofysiologi: Pga. den gede vasopressinudskillelse reduceres
vandudskillelsen og P-Na+ falder.
Plasmavolumen ges, hvilket sekundrt medfrer
natriurese.
Symptomer og kliniske fund: Med faldende P-Na+ udvikles symptomer p
vandintoxikation i form af:
- Hovedpine.
- Kvalme.
- Muskelsvaghed.
- Kramper.
- Konfusion.
- Coma.
- Dd.
Diagnose/differentialdiagnoser: Diagnosen stilles ved pvisning af lavt P-Na+ og get Na+
udskillelse, samt fravr af demer.
Differentialdiagnoser er:
- Hjerteinsufficiens.
- Levercirose.
- Nefrotisk syndrom.
Patienterne har dog ved disse tilstande demer.

53
Behandling: Reducere vandindtagelse.
Ved svr symptomgivende hyponatrimi kan der sjldent
vre indikation for infusion af hypertonisk NaCl for at ge
P-Na+ til omkring 120 mmol/L.
Evt. kan vasopressinblokerende farmaka bruges.

Sygdomme i hypofysen
Hypopituitarismus:

Definition: Svigtende endokrin funktion af adenohypofysen.

Ved betydende funktionsnedsttelse anvendes betegnelsen
panhypopituitarisme.
Forekomst: Ca. 50 nydiagnosticerede tilflde i Danmark per r.
tiologi: Skyldes hyppigst tumorer i sellaregionen eller behandling
heraf. Ca. 20% er idiopatiske.
Symptomer og kliniske fund:
- Fysisk og psykisk trthed.
- Koncentrationsbesvr.
- Hukommelsesbesvr.
Ubehandlet eller ved akutte belastningssituationer kan der
udvikles en livstruende krisetilstand (pituitrt coma) med:
- Bevidsthedssvkkelse.
- Hypoglykmi.
- Hyponatrimi.
- Hypotermi.
- Opkastninger.
- Evt. oliguri og hypotension.
Ved langsomt fremskreden pahypopituitarisme i
voksenalderen ses:
- Depigmentering.
- Tynd, gulligbleg eller porcelnsagtig hud.
- Fine rynker i ansigtet.
- Manglende pubes- og aksilbehring.
- Muskelkraft (ofte med atrofi).
- Libido.
- Testes atrofi.
- Amenor og atrofi af mammae.
Hos brn ses:
- Drlig trivsel.
- Vkst (GH-mangel).
- Udeblevet eller forsinket pubertet.
- Seksuel dysfunktion.
Parakliniske fund: Let anmi.
P-Na+.
Tendens til hypoglykmi.
Diagnose: Ved klinisk mistanke om panhypopituitarisme undersges
den endokrinologiske status.

54
 Hypofyse-binyrebarkfunktionen vurderes enten ved en 30
min. Synacten-test eller ved insulin-hypoglykmitest.
Ved begge test vil P-Kortisol hos en rask person stige til
mindst 550 mmol/L.
Behandling: Substitutionsterapi ved panhypopituitarisme omfatter:
- Binyrebarkhormon.
- Thyroideahormon.
- Knshormoner.
- Evt. vksthormon.
Sekundr binyrebarkinsufficiens behandles med
hydrokortison i en dosering p 15-30 mg dgl. fordelt p 2
doser.

Hypofyse tumorer:

Hypofyseadenomer med eller uden hypersekretion af aktive hormoner er den hyppigste

rsag til forstyrrelser i adenohypofysens funktion.

Hypofyseadenom:

Forekomst: I Danmark diagnosticeres rligt 50-100 tilflde.

Forekommer i alle aldersgrupper, men er sjldne hos brn.
tiologi: Benigne monoklonale adenomer der udvikles pga.
ndringer i genstruktur, signalproteiner og vkstfaktorer.
Patologisk anatomi: Traditionelt inddeles tumorer i mikroadenomer (< 10 mm i
diameter) og makroadenomer. Vksten er ekspansiv.
1/3 er ikke hormonsecernerende.
Ca. 30% secernerer prolaktin, 15% GH og 7% bde
prolaktin og GH.
10% er ACTH secernerende.
Symptomer og kliniske fund:
- Synsforstyrrelser er et debutsymptom hos
knapt 50% (lsevanskeligheder, flimren for
jnene).
- Epileptiske anfald.
- Demens.
- Kranienervepareser (III, IV, V, VI) (ved
parasellr udbredning).
- Hovedpine.
Forlb: Vksthastigheden er varierende.
Ubehandlet forekommer nekrose af adenomet med pituitr
apopleksi.
Diagnose: Diagnosen kan stilles ved kliniske og neurooftalmologisk
undersgelse, MR-scanning samt endokrinologisk status
udredning.
Behandling: -Medikamentel substitutionsbehandling.
-Operation.

55
 Hovedindikationerne for operation er hypersekretoriske
tilstande og/eller kliniske tryksymptomer. Uklar patologi
kan ogs styrke indikationen.
I regelen anvendes nu transsphenoidal operation (ca. 90%),
der er det mest sknsomme indgreb og giver en god
oversigt over forholdene i sella.
Er tumor mere udbredt kan transkraniel operation vre
ndvendig for at opn tilfredsstillende eksstirpation.

Apopleksia pituitaria:

Definition: Akut tilstand som flge af infarcering af hypofysen med

tiologi og patogenese: Hyppigst er hmoragisk infarcering af et strre
Symptomer og kliniske fund:
Diagnose:
Behandling:
deraf flgende cerebrale og endokrine manifestationer.
hypofyseadenom, men tilstanden kan ogs forekomme i en
normal sella.
Tilstanden skyldes frst og fremmest get intracellulrt
tryk pga. tumorvkst.
Typisk er cerebrale symptomer:
- Nakkestivhed.
- Bevidsthedspvirkning.
- jenlgsdem.
- Synsforstyrrelser.
Er umiddelbart nrtliggende ved erkendt hypofyseadenom,
og kan bekrftes ved MR-scanning.
Konservativ.
Ved hurtig progredierende pvirkning af synsfunktioner og
sensorium kommer akut neurokirurgisk intervention p
tale. Tilstanden indebrer potentiel glukokortikoid-
insufficiens og m behandles med i.v. hydrokortison.

Akromegali:

Definition: Forget sekretion af GH efter epifyseliniernes lukning.

Gigantismus refererer til sygdommen, nr den optrder fr
epifyseliniernes lukning og dermed giver anledning til
forget lngdevkst.
Forekomst: 20 nydiagnosticerede tilflde i Danmark om ret.
Diagnosticeres hyppigst i 30 eller 40 rs alderen og er lige
hyppig hos begge kn.

tiologi og patogenese: rsagen er nsten altid et hypofyseadenom, og i de fleste

Symptomer og kliniske fund:
tilflde er der tale om et langsomt voksende
makroadenom.
Den forgede GH-sekretion og mediatoren IGF 1 pvirker
stort set alle vv:
- Knoglenydannelse og fortykkelse.

56
 - Proliferation af bruskvv.
- Fortykkelse og dem i hud og subcutis.
- get sekretion fra sved og talgkirtler.
- Stemmen bliver dybere.
- Hnder og fdder bliver strre (typisk med brede
dematse fingre med forgrovet hud).
- Myopati med muskelsvaghed (ingen synlig
atrofi).
- Parstesier er hyppige.
- Karpaltunnelsyndrom.
- Tndeformet thorax med nedsat bevgelighed af
columna.
- Hypertrofi af venstre ventrikel (nedsat EF og
tendens til arytmier).
- Hovedpine.
- Hypogonadisme.
- get P-Prolaktin.
Parakliniske fund:
- GH sekretion insulinresistens.
- 50% har nedsat glukosetolerance.
- 25% har diabetes mellitus.
- Hypercalcuri.
- Hypertriglyceridmi.
Forlb og prognose: Ubehandlet frer sygdommen til get ddelighed
overvejende pga. kardiovaskulr sygdom.
Diagnose: Forhjet plasma GH der ikke supprimeres ved en
glukosebelastning. Der ses derimod ikke sjldent en
stigning i GH efter glukoseindgift. Tilfldigt GH < 0,4
ug/l og normal IGF-I udelukker diagnosen.
Behandling: Primrt operation (sanering af sygdommen hos omkring
50%).
Medikamental behandling med somatostatinanaloger:
Octreotid eller Lanreotid.
Sandostatin skal gives som subkutan injektion 2-3 gange
daglig.
Sandostatin Lar og Ipstyl Autogel kan gives
intramuskulrt ca. hver 4. uge.
Komplikationer som diabetes og hypertension behandles
med relevante medikamenter.
Remission af akromegali kan ses efter pituitr apopleksi.

57
Prolaktinom og hyperprolaktinmi:

Definition: Prolaktinom er betegnelsen for et prolaktinproducerende

Forekomst:
tiologi og patogenese:
Symptomer og kliniske fund:
Parakliniske fund:
Diagnose/differentialdiagnose:
Forlb:
Behandling:
hypofyseadenom.
Prolaktinomer er hyppigt forekommende
hypofyseadenomer (ca. 30%).
Hyperprolaktinmi kan skyldes et prolaktinom og er da
som hovedregel srdeles udtalt (P-PRL mere end 10
gange normalvrdi).
Farmaka med dopaminantagonistisk virkning
(Metoclopramid og cimetidin) giver anledning til forhjet
P-PRL.
Hyperprolaktinmi frer til hmning af GnRH sekretionen
med deraf flgende hypogonadisme.
Hos kvinder i den fertile alder:
- Menstruationsforstyrrelser.
- Infertilitet.
- Galaktor.
- Let hirsutisme er ofte til stede.
Hos mnd:
- Pvirket testesfunktion med symptomer p
hypogonadisme.
- Gyncomasti kan ses.
- P-PRL (ofte mere end 10 gange).
- koncentration af knshormoner i blodet.
Afgrende er hyperprolaktinmi som br sikres ved
mindst 2 undersgelser.
Da samtidig sekretion af GH af og til ses, br diagnosen
akromegali overvejes. Der foretages billeddiagnostisk
undersgelse med henblik p adenomets strrelse og
lokalisation.
Mange tilflde er stationre.
Primrt medicinsk med dopaminagonister (Cabergolin
eller Bromocriptin).
Primrt bruges Cabergolin pga. frre bivirkninger.
Bromocriptin foretrkkes ved graviditetsnske.
Bivirkningerne omfatter gastrointestinale gener, ortostatisk
hypotension og nasal kongestion.
Hvis den medicinske behandling ikke lader til at have
effekt, kan operation forsges.

Gonadotropinsecernerende adenomer:

Forekomst: Meget sjldne.

tiologi og patogenese: Adenomerne secernerer oftest FSH, men meget sjldent
intakt LH, hvorfor P-testosteron er normalt eller nedsat.

58
Symptomer og kliniske fund: Prsenterer sig klinisk med synsbanepvirkning og
hypopituitarisme oftest efter 40-50 rs alderen.
Diagnose: Efter indgift af TRH ses:
- P-FSH.
- og FSH
- -LH.
Behandling: Hormonsubstitution ved insufficiens og operation ved
tryksymptomer.

TSH-secernerende hypofyseadenomer:

Udgr kun 1% af hypofyseadenomer.

Der udvikles struma og symptomer p hyperthyreose, evt. i kombination med lokale
tryksymptomer.
Diagnosen baseres p forhjede vrdier af P-Thyroideahormoner og samtidig forhjet P-
TSH, oftest diskret i omrdet 4-15 MIU/L.
Behandlingen er primrt operation.
Octreotid kan i mange tilflde hmme sekretionen, men giver ikke anledning til svind af
adenomet.
Kan sygdommen ikke saneres m der evt. gives medicinsk antithyroid behandling eller
radioaktivt jod.

Mandlig hypogonadisme.

Der er nvnt meget omkring dette under de forskellige mlstninger.

Det vigtige er at man skal kunne skelne mellem primr og sekundr hypogonadisme:

Primr hypogonadisme:

- Testosteron.
- S-FSH og S-LH.

Sekundr hypogonadisme:

- Testosteron.
- S-FSH og S-LH.

59
 Vitamin D relateret rhachitis og osteomalaci
Karakteristik: Osteomalaci eller rhachitis betinget af nedsat syntese,
tilfrsel eller absorption af D-vitamin, get katabolisme
samt get gastrointestinalt eller renalt tab af calcium.
Tilstanden betegnes osteomalaci hos voksne
(epifysskiverne er lukkede) og rhachitis hos brn.
Forekomst: I Danmark dannes ikke D-vitamin i huden fra oktober til
marts, og kosten er ikke beriget med D-vitamin. Let D-
vitamin mangel forekommer derfor endemisk specielt i
vinterperioden. P-25OHD br vre > 40-50 nM for at
udelukke D-vitamin mangel.
Forekommer specielt hos ldre (> 50 % af plejehjems-
beboere), visse indvandrergrupper og vegetarer.
Osteomalaci eller sekundr hyperparathyroidisme findes
desuden som komplikation til malabsorption.
Patofysiologi: D-vitamin mangel medfrer nedsat intestinal absorption af
calcium og i mindre grad magnesium og fosfat.
Calciummangel medfrer sekundr hyperparathyroidisme
(get knogleomstning som kan rsage et accelereret
knogletab og osteoporose). D-vitaminmanglen og den
sekundre hyperparathyroidisme medfrer myopati med
nedsat muskelkraft og evt. smerter.
Symptomer, kliniske fund: Rachitis:
- Tetani.
- Hypotoni.
- Nedsat motorik.
- Vksthmning.
- Rhachitisk rosenkrans.
- Harrisons fure (diaphragmal indtrkning distalt p
thorax).
- Caput quadratum.
- Forstrret forreste fontanelle.
- Craniotabes.
- Forsinket dentition.
- Emaljehypoplasi.

Osteomalaci:
- Knoglesmerter, som er symmetriske og begynder oftest
over lnden og spredes senere til bkken, hofter, lr,
ryg og thorax.
- Knoglemheden er lokaliseret til det aksiale skelet og
udlses af kompression af thorax eller bkken.
- Proximal myopati kan variere fra en subklinisk
abnormitet til total paralyse (oftest udtalt i
underekstremiteterne).

60
 - Gangen er langsom, bredsporet, vraltende, uden afst,
reduceret skridtlngde og overkroppen svinger fra side
til side.
- Hypocalcmiske symptomer med akroparstesier,
tetani, positive Chvosteks (kontraktion af mimisk
muskulatur i ansigtet ved mekanisk stimulation) og
Trousseaus symptomer (specifike kramper i armen ved
trykstigning 20 mmHg over systolisk blodtryk vha.
manchet).
Parakliniske fund:
- Hypocalcmi.
- Hypofofatmi.
- P-total og knoglespecifik basisk fosfatase.
- P-25-OHD.
- P-1,25(OH)2D kan variere.
- P-PTH, men kan vre normal.
- BMD (g/cm2) anvendes til monitorering af
behandlingen.

- hvis man ser p en knoglescintigrafi af en patient med

osteomalaci s vil man se mange spots (sm lyse prikker) i
modstning til Paghets sygdom)

Radiologisk findes hyppigst normale forhold. Looser-

Milkman zoner ses hos under 1/3 af patienterne med udtalt
og langvarig osteomalaci (hypodense zoner med parallelle
ofte let scleroserende afgrnsninger orienteret vinkelret p
knogleoverfladen). Der kan opst spontanfrakurer i disse
omrder.
Behandling: Ved simpel nutritionel D-vitaminmangel gives 5-10 g (2-
400 IE) D-vitamin daglig, evt. i kombination med 500-
1000 mg calcium til mltiderne.
Ved nefrotisk syndrom behandles med 1-hydroxylerede
D-vitaminer 1-2 g dgl kombineret med 1-2 g calcium.
P-25-OHD bestemmes for at vurdere compliance og
absorptionsforhold. P-PTH mles ved afslutningen af
behandlingen for at sikre, at den sekundre
hyperparathyroidisme er velbehandlet.
Profylakse: Profylaktisk behandling eller screening af risikogrupper er
praksis. Lave P-25-OHD koncentrationer <40-50 nM
medfrer rdgivning vedrrende kostomlgning, get
udendrsliv eller D-vitamintilskud. Vrdier <20 nM
kombineret med basisk fosfatase og PTH giver mistanke
om osteomalaci hvorfor substitutionsbehandling med
Calcium og D-vitamin indledes.
ldre >65 r, geriatriske patienter, vegetarer,
invandrerkvinder fra den nre Orient og Somalia samt
ventrikelresercerede patienter br rdes til regelmssig

61
 soleksposition og tilskud p 10 g (400IE) D-vitamin
gerne kombineret med 1 g Calcium.

Ved udtalt malabsorption gives inj. Calciferoli 100.000 IE

hver 4-8 uge kombineret med 1 g oralt calcium per dag.

Vitamin D dependent rhachitis:

Medfdte former for osteomalaci:

Vitamin D-dependent rhachitis type I (VDDR-I):

Afficerede brn er raske ved fdslen, men udvikler
klassiske rhachitiske symptomer i lbet af det 1. lever.
Behandles livslangt med 0,5-2 f 1-hydroxylerede D-
vitamin metabolitter per dag.
Vitamin D-dependent rhachitis type II (VDDR-II):
Brnene er raske ved fdslen, men udvikler symptomer i
tidlig barndom, som rhachitis, i pubertet eller voksenalder,
som osteomalaci. Behandles livslangt med 5-60 g 1-
hydroxylerede D-vitaminmetabolitter per dag kombineret
med oralt calcium.

Andre former for osteomalaci og rhachitis:

Knsbunden hypofosfatmisk rhachitis:

Karakteristik: Knsbunden, dominant arvelig sygdom med primrt renalt
fosfattab, dvrgvkst, osteosclerotisk osteomalaci og
karakteristisk fnotype.
Symptomer og kliniske fund: Sygdommen debuterer i 2-rs alderen med:
- Vksthmning.
- Buede ben (nr barnet begynder at g).
- Genu vara.
- Hyperlordose.
- Strkkedefekt i albueled.
- Forsinket dentition og sagittal kranial synosteose.
- Kranienervepvirkning med nedsat hrelse.
- Enkelte, specielt mnd, udvikler progressiv ankylose
af columna med spinal stenose.
Biokemisk findes:
P-fosfat.
Normal P-1,25-(OH)2D (pga. En relativ defekt i den renale
1-hydroxylase.
Basisk fosfatase.
Diagnose: Diagnosen stilles p den typiske fnotype, familir
forekomst, hypofosfatmi, lav TmP/GFR, normocalcmi
og normale D-vitamin metabolitter.

62
Behandling: Behandles med det strst mulige orale fosfattilskud (1-3 g
fosfor fordelt p 4-6 doser per dag i form af tb.
kaliummonofosfat 200 mg og dinatriumfosfat 300 mg).
Der suppleres med 1-hydroxylerede D-
vitaminmetabolitter 40-60 ng/kg/dag (max 3 g/dag), for at
sikre absorptionen af calcium. Oralt calcium eller 24,25-
(OH)2D kan vre ndvendigt at gives for at undg
udvikling af sekundr hyperparathyroidisme.

Osteoporose
Definition: Systemisk knoglesygdom karakteriskeret ved lav
knoglemasse (osteopeni) ledsaget af mikroarkitekturelle
ndringer i knoglevvet medfrende nedsat styrke og
dermed en get risiko for knoglebrud. Dvs det er ikke
knoglesubstansen der er noget i vejen med men
substansens mngde.
Diagnosen osteoporose stilles vha. Mling af knoglevvets
mineraltthed (BMD, g/cm2), der osteopeni omfatter T-
score vrdier fra -1 til -2,5 og osteoporose T-score vrdier
under -2,5. Hvis der forekommer frakturer kaldes
sygdommen manifest osteoporose.
Osteoporose inddeles i primr og sekundr osteoporose.

Primr osteoporose:

Karakteristik og inddeling: Ikke forrsaget af nogen kendt lidelse eller behandling,

inddeles primr osteoporose i 2 typer:

Type I Type II
Alder, r 50-70 > 70
Mnd/kvinder 1:6 1:2
Knogletab Trabekulrt Kortikalt og
trabekulrt
Frakturer Columna Columna
Underarme Hofter
Pelvis
Humerus
Knogleomstning Normal
Tab Normal
Ca-absorption
P-25OHD Normalt
P-1,25(OH)2D
P-PTH Evt. Evt.

63
Klinisk inddeles sygdommen i:
Forekomst:
Patogenese og patofysiologi:
Type I osteoporose:
Type II osteoporose:
Rntgenbaseret osteodensitometri:
- Juvenil og adult idiopatisk osteoporose.
- Graviditetsrelatert osteoporose.
- Postmenopausal osteoporose (type I).
- Senil osteoporose (type II).
Juvenil, adult idiopatisk og graviditetsrelateret osteoporose
er meget sjldne. Hver 3. kvinde og hver 10. mand vil f et
hoftebrud (11.000 patienter i Danmark per r) i lbet af
deres liv. Hver 3. kvinde efter overgangsalderen fr
spontane kompressionsfrakturer i columna.
10 % af alle kvinder mellem 50-59 rige, 30 % af alle 60-
69 rige og 40 % af alle 70-79 rige har osteoporose.
Graviditetsrelateret osteporose kan ses hos kvinder i sidste
trimester eller umiddelbart efter en fdsel.
Hos ldre afhnger knoglemassen af den mngde, der er
opbygget i ungdommen og strrelsen af det
aldersrelaterede knogletab. Peak bone mass opns i 20-
30 rs alderen og knoglemassen er 25 % strre for mnd.
Lav legemsvgt medfrer nedsat knoglemasse svel i
ungdommen som senere i livet. Fysisk aktivitet og
mekanisk belastning ger knoglemassen. Genetiske
faktorer er ogs vigtige.
Skyldes strogenbortfaldet postmenopausalt (menopause =
manglende menstruation i 12 mdr. Serum FSH og LH er
henholdsvis 56 U/l og 74 U/l dvs hjt mens stradiol er
lavt) medfrende et reversibelt og et accelereret
irreversibelt knogletab pga. en get knogleomstning og
en tiltagende osteoklastisk resorptionsdybde.
Dette medfrer en get risiko for trabekulre perforationer
og stress-zoner. Mobilisation af knoglemineral medfrer
hypercalcuri, samt nedsat PTH og 1,25(OH)2D. Sen
menarche og tidlig menopause ger risikoen for
osteoporose.
Nr den maximale knoglemasse er opnet indtrder et
obligat aldersbetinget knogletab p 1 % per r for kvinder
og 0,5 % per r for mnd. Efter 60 rs alderen, vil faldet i
BMD teoretisk forklare en fordobling af risikoen for
hoftefraktrer. Den reelle risiko er derimod forget 13
gange, hvildet kan skyldes de strukturelle ndringer i
knoglevvet, at blddelenes evne til at absorbere traumets
energi nedsttes eller en get tendens til at falde eller et
ndret faldmnster, hvor faldets konsekvenser ikke
afbdes.
DEXA-scanning bruges til bestemmelse af
regional og evt. total knoglemasse. Knoglemineralets areal-
tthed (Bone Mineral Density, BMD, g/cm2) og total
mineralindhold (Bone Mineral Content, BMC, g) mles i et
64
 eller flere af de omrder af skelettet, der specielt er udsat
for frakturer, eller i hele skelettet. Sdvanligvis mles p
columna og den ene hofte. Der korrigeres for
blddelsabsorption ved at anvende to energier (Dual
Energy X-ray Absorptiometry, DEXA).

Misvisende BMD vrdier kan ses ved pga. degenerative

forandringer, tidligere frakturer, endoproteser,
blddelsforkalkninger (arterosklerose i aorta), kalktabletter
i tarmen eller fremmedlegemer i regionen.
Columnamlinger vgter derfor mest hos yngre, mens
hoftemlinger vgter mest hos patienter > 65r. Ved
osteoporose br der g 2-3 r mellem scanningerne, idet
metodeusikkerheden er 1-3 %.
Strledosis er meget ringe (0,001 mSv), derfor kan
mlingerne gentages uden risiko.

Knoglestatus angives omregnet til T-score (dvs. hvor

mange standarddeviationer (SD) personens BMD ligger
over eller under den gennemsnitlige knoglemasse for en
referencepopulation af yngre voksne af samme kn) eller
Z-score (dvs. hvor mange SD BMD ligger over eller under
populationens alders- og knsspecifikke middelvrdi).
Risikovurdering: Risikovurderingen baseres p patientens kliniske
risikofaktorer og mling af BMD i columna lumbalis og
hofteregionen (evt. biokemiske knoglemarkrer).
Kliniske risikofaktorer:
- Hj alder.
- Kvindeligt kn.
- Frakturer hos familiemedlem.
- Tidligere brud.
- Menopause fr 45 rs alderen.
- BMI< 19 kg/m2.
- Aktuel rygning.
- Stort alkoholforbrug.
- fysisk aktivitet.
- soleksposition
- Lav tilfrsel af calcium.
- faldtendens.
- Systemisk kortikosteroidbehandling.

For hvert fald i BMD p 1 standarddeviation ges den

gennemsnitlige relative risiko for frakturer med en faktor
1,5 (risikoen for columna- og hoftefrakturer ges dog med
hhv. 2,3 og 2,5 per SD).
Man kan sledes estimere, at en kvinde med en T-score i
hoften p -3 vil have 2,53 = 16 gange get risiko for
hoftefraktur og 1,53 = 2-3 gange get risiko for anden

65
 osteoporotisk fraktur i forhold til en normal yngre voksen
kvinde.
Indikation for knoglescanning: Patienter med en eller flere kliniske risikofaktorer,
patienter. i prednisolonbehandling (forventet dosis >7,5
mg/dag i min. 6 mdr) og patienter med sygdomme, der
medfrer sekundr osteoporose.
Patienter med osteopeni, hvor der ikke findes
behandlingsindikation og patienter med get klinisk risiko
for osteoporose tilbydes kontrolscanning efter 2-3 r.
Patient med osteoporotiske lavenergifrakturer br ofte
scannes af hensyn til vurdering af sygdomsgrad og
prognose.
Symptomer og kliniske fund: Frakturer i columna ledsages af hjdereduktion > 20 %
med get thorakal kyfose og evt. ophvet lndelordose.
Der ses protresion af abdomen.
I tilslutning til en fraktur opstr akutte rygsmerter hos ca.
50 % af patienterne. Smerterne aftager oftest efter 2-6 uger,
men efterhnden kan der udvikles et kronisk
smertesyndrom rygsmerter udlst af muskulr og
ligaments belastning. Der opstr sjldent neurologiske
komplikationer som ved traumatiske columnafrakturer.
Frakturhelingen er normal og 50 % af patienterne er
smertefrie
Parakliniske fund: De radiologiske forandringer i columna ses bedst p
laterale optagelser af columna. Reduktion > 20 % af hjden
i forhold til bagkant eller nabohvirvler anses for patologisk.
Basisk fosfatase kan vre let forhjet pga. en ny fraktur,
men normaliseres inden for 2-3 uger.
BMD vil typisk vre nedsat, men falsk forhjede vrdier
kan ses, specielt i columna pga. frakturer og degenerative
forandringer.
Diagnose: Osteoporose diagnosticeres ved pvisning af en T-score < -
2,5 for BMD i mindst et af de standardiserede
mleomrder (lnderyg, underarm og hofteregion).
Diagnosen manifest eller symptomgivende osteoporose
stilles ved samtidig pvisning af lavenergifrakutrer i
columna, underam, hofte, bkken, skulder eller
fodledsregion.
Lavenergifraktur betyder brud, der opstr spontant eller
ved fald p samme niveau.
Behandling: Antiresorptiv medikamentel behandling:
Calcium og D-vitamin: 1000 mg calcium og 10 g (400
IE) D-vitamin nedstter antallet af osteoporotiske brud
med 20 % hos hjemmeboende ldre > 65 r.
Bivirkninger ved calcium; obstipation og flatus. Nedstter
absorptionnen af bisfosfonater, tetracyclin og jern.

66
strogen: Reducerer knogleomstningen ved at hmme
aktiveringsfrekvensen, hvilket medfrer en begrnset,
reversibel stigning i knoglemngden p 4-8 %, men
behandling med kombineret gestagen og strogen ger
risikoen for cancer mammae, iskmisk hjertesygdom,
apopleksi og lungeemboli, hvorfor strogen ikke anbefales
som osteoporosebehandling.

SERM (selektive strogenreceptor modulatorer): Raloxifen

har agonistisk virkning p strogenreceptorer i skelettet og
antagonistisk virkning p strogenreceptorer i brystvv,
uterusslimhinde og hypofyse/hypothalamus. Bivirkninger
er get risiko for DVT og postmenopausal forvrring af
klimatrielle gener isr hedetur. Raloxifen er indiceret til
forebyggelse af osteoporotiske frakturer hos
postmenopausale kvinder med en get risiko for
osteoporose samt som en alternativ antiresorptiv
behandling ved etableret spinal osteoporose. Raloxifen
reducerer risikoen for invasiv cancer mammae med 76 %
og risikoen for strogen receptor positiv brystkrft med 90
%. Tidligere tromboembolisk sygdom er en
kontraindikation, og prparatet br seponeres midlertidigt
fr elektiv kirurgi. Anvendes 2 r efter menopausen men
ikke ved persisterende klimakterielle gener.

Bisfosfonater: farmakokinetik; drlig peroral absorption,

ca. 50 % bindes i knoglevv.
Virkningsmekanisme; hmning af osteoklasternes aktivitet
og dermed knogleresorption og omstning. Reducerer
forekomst af bde vertebrale samt non-vertebrale frakturer.
Virkning vist hos mnd.
Hmmer aktiveringsfrekvensen og knogleomstningen,
hvilket medfrer en stigning i knoglemineralttheden
(columna 5-9 %, hofte 2-6 %). Bisfofonater absorberes
drligt fra mave-tarm kanalen (1-6 %). Optagelsen
hmmes yderligere af mlkeprodukter, calcium,
magnesium og jernprparater. Prparaterne skal derfor
tages fastende -1 time fr mogenmltid. Bivirkninger er
erosioner og ulcerationer i oesophagus og oesophagitis.
Eks. Alendronat 10 mg/dag eller 70 mg/uge og Cyklisk
etidronat 400 mg dagligt i 2 uger efterfulgt af 11 ugers
pause.

Storontiumrenaelat- Protelos: effekt p bde

knoglenydannelse samt nedbrydning. Reducerer
forekomsten af vertebrale og non-vertebrale frakturer.
Indtagelse om aften, 2 timer efter sidste mltid.
Bivirkninger er hovedpine og kvalme.

67
 1 hydroxylerede vit D metabolitter.
Calcitonin.

Anabol behandling: Fluorid: Ikke markedsfrt i DK.

PTH: Humant N-terminal PTH(1-34) og Teriparatide
(Forsteo) er et knogleanabolt hormon, der stimulerer
osteoblasterne til knogleopbygning, samt ger den
intestinale calciumoptagelse og den renale reabsorption af
calcium. Teriparatide er indiceret som initialbehandling
ved manifest spinal osteoporose med radiologisk
dokumenterede frakturer. Behandlingen kan medfre
bivirkninger i form af svimmelhed, benkramper og
kortvarig let P-Ca umiddelbart efter injektionerne. Gives
subkutant i 18 mdr. muligvis mere effektiv end bisfosfonat.

Behandlingsindikation eller terapivalg:

Mange kvinder behandles med strogen de frste r efter
menopausen og skifter derefter over til SERM eller evt.
bisfosfonater. Bisfosfonater er frstevalgsprparat hos
mnd, patienter i prednisolonbehandling og hvor man
specielt frygter perifere fraturer. Efter 65 rs alderen er det
vigtigt med Calcium og D-vitamintilskud hos de fleste. Der
skal ogs gives smertebehandling.

Primr Profylakse: Calcium og D-vitamintilskud.

Livsstilsndringer:
Tobak.
Overvgt.
Fysisk aktivitet.
Forebyggelse af fald:
Indretning af bolig.
Hensigtsmssigt fodtj.
Hoftebeskyttere.

Primr profylakse -knoglevenlig livsstil

(sikre opsparing af kalk)
Sekundr profylakse
(mindske risiko for fraktur)
Tertir profylakse
(mindske risiko for ny fraktur)
-800 mg/dagligt Calcium + Vitamin D
-calcium + Vitamin D
-Bisfosfonat eller SERM el. Strontiumrenelat
-calcium + Vitamin D
-Bisfosfonat eller SERM el. Strontiumrenelat
-KUN PTH ved columnafraktur

68
Sekundr osteoporose:

Glukokortikoider: Ses ved Cushing syndrom og ved behandling med

glukokortikoider. Glukokortikoider hmmer den
intestinale absorption af calcium og ger den cellulre
fldomhed for PTH. Nedstter osteoblastfunktionen og
hmmer produktionen af gonadotropiner, strogener og
androgener.

Calcium 500-1000 mg og vitamin D tilskud anbefaldes ved

behandling med en forventet varighed i mere end to uger.
Knoglevenlig livsstil og fysisk aktivitet tilrdes. Ved
lngerevarende behandling (> 6 mdr) med dosis over 7,5
mg prednisolon per dag laves en osteodensitometri
(DEXA). Hvis knoglemineralindholdet i columna er lavt,
eller der opstr lavenergifrakturer, indledes antiresorptiv
behandling (bisfosfonater). Desuden korrigeres strogen
eller androgenmangel. Der kan evt. suppleres med 1-
hydroxylerede D-vitaminer.

Osteoporose efter organtransplantation.

Hypogonadisme.

Immobilisation (4 timers oppegende aktivitet dagligt forhindrer udviklingen af en negativ

calciumbalance).

Efter ventrikelresektion, apoplexi og ved KOL.

Osteogenesis imperfecta:

Forekomst: Populationsprvalensen er ca. 600 patienter i Danmark..

Patogenese: Arvelige heterogene bindevvslidelser karakteriseret ved
forstyrrelser i kvaliteten eller mngden af type I kollagen.
Symoptomer og kliniske fund: Hovedsymptomet er gentagne fraktuere i columna og de
lange rrknogler med progredierende deformiteter. Der er
ofte hypermobilitet af leddene, og hos mange kan der
pvises en nedsat corneatykkelse.
Diagnose: Stilles p forlbet, radiologiske fund, forekomst af
dentinogenesis imperfecta, bl sclerae, nedsat
corneatykkelse, hretab og evt. familir forekomst.
Nr diagnosen er vanskelig at stille, kan pvisning af
nedsat syntese af procollagen type 1 i dyrkede dermale
fibroblaster dokumenteres.
Differentialdiagnose: Brnemishandling (battered child syndrom).

69
 Marfans syndrom (autosomalt dominant bindevvssygdom
karakteriseret ved forstyrrelse i mngden af elastin-
assosierede mikrofibrillre fibre).
VDR-defekt.
Behandling: -Bisfosfater.
-Hormonbehandling eller bisfosfonat overvejes til
postmenopausale kvinder.
-Ortopkirurgisk assistance og rehabilitaering.
-Ved konduktiv hretab er der sdvanligvis effekt af
stapedektomi.
-Odontologisk behandling.
-Genetisk rdgivning.
-UL af gravide i 14.-18. uge kan ofte afslre svre
sygdomstilflde..

Pagets sygdom:

Karakteristik: Autosomal dominant fokal knoglesygdom karakteriseret

ved get knogleomstning og vaskularisation medfrende
ndret knoglestruktur og form.
Forekomst: 200 nye tilflde per r. Ses langt hyppigst ved mnd.
Symptomer og kliniske fund: Under 5 % af patienterne har kliniske symptomer. De
hyppigste symptomer er:
- Smerte.
- Tiltagende kranieomfang.
- Nedsat hrelse.
- Svimmelhed.
- Nedsat syn.
- get hudtemperatur.
- Malign degeneration (<1%).
- Gangbesvr.
Parakliniske fund: Normal PTH og P-Ca2+.
Diagnose: Diagnosen stilles p det typiske radiologiske billede
(knoglescintigrafi) og aktiviteten vurderes ved mling af
knoglemarkrer (f.eks. P-Basisk fosfatase faktor 10-20).
Behandling Smertebehandling.
Fysioterapi.
Bisfosfonater eller calcitonin.
Ortopdkirurgi.

70
 Spiseforstyrrelser: Anorexi og bulimi
Definitioner:

Anorexia nervosas vigtigste manifestationer er:

1. vgttab > 15 % af forventet vgttab eller BMI < 17,5

2. Vgttab er selvinduceret
3. Forstyrrelse af legemsopfattelsen med frygt for fedme
4. Amenor (piger), svkket libido, impotens (drenge)

Bulimia nervosas vigtigste manifestationer er:

1. Spiseanfald 2 eller flere gange ugentlig i mere end 3 mdr.

2. spisetrang
3. forsg p at modvirke vgtgning ved en eller flere af flgende metoder:
-opkastning
-faste
-afmagringspiller, diuretika, thyroidin
4. Forstyrrelse af legemsopfattelsen med frygt for fedme

Somatiske kriterier for indlggelse:

3. BMI < 13
4. vgttab > 30 %/3 mdr eller >20 %/4uger
5. systolisk BT < 80 mmHg
6. puls < 40

Anorexia nervosa:

Forekomst: Risikogrupper er balletdansere, modeller og sportsfolk.

Patogenese:
Symptomer og kliniske fund:
Prvalensen i Danmark er ca. 0,6 %. Sygdommen er 10
gange hyppigere hos kvinder og den samlede incidens i
Danmark er ca. 120/r.
Trods betegnelsen anorexi er der ingen reel mangel p
appetit. Ved fdeindtagelse oplever patienten en voldsom
angst og skyldflelse og sulten undertrykkes og ignoreres.
Ca. 50 % af patienterne har episoder med overspisning
(anorexia af bulmisk type). Patienten med anorexia
nervosa har ingen eller kun delvis sygdomserkendelse.
- Vgttab.
- Amenor.
- Svnforstyrrelser.
- Postrandial dyspepsi.
- Obstipation eller diar.
- Kuldeskrhed.

71
 - Ortostatiske gener.
- Akro-cyanose (hnd-cyanose).
- Flelseslshed af ekstremiteter ved
kuldeeksponering.
- Raynauds fnomen.
- Tr og skllende hud med lanugobehring
(behring der kan minde om dun).
- Hyperpigmentering.
- Perifere demer.
- Lav puls, blodtryk og temperatur.

Parakliniske fund:

- Nedsatte T3 og T4 (basalstofskiftet er lavt).

- Anmi.
- Leukopeni.
- Trombocytopeni.
- Lav erotrycyt-volumen fraktion.
- Hypokalimi ( pga. laksantia eller
opkastninger).
- Nedsatte LHRH, FSH, LH og strogen
(amenor).
Diagnose: Diagnosen stilles ved fund af vgttab, ambivalent relation
til mad, misopfattelse af eget udseende, hyperaktivitet og
menostasi.
Behandling: Behandlingen er dobbeltsporet og der tilstrbes:
1. Langsom vgtrestitution.
2. Hjlp til bearbejdning af de flelsesmssige
problemer.
Prognose: < kan helbredes.
Ca. 1/3 kan bedres.
Ca. forbliver undrede undervgtige med invaliditet og
dd til flge.

Mortaliteten er den hjeste blandt psykiatriske lidelser og 9

gange hjere end baggrundsbefolkningen. Halvdelen af
ddsfaldene skyldes selvmord.

Elektrolytforstyrelser ses ved anoreksi nervosa.

Problem:
- Dehydrering.
- Hypokalimi.
- Hypomagnesimi.
- Metabolisk alkalose.
- Hyponatrimi.
- Hypoalbuminmi

72
Lsning:
- Rehydrering.
- Kaliumtilskud.
- Magnesiumtilskud.
- I.v. NaCl.
- Vskerestriktion.
- Ernringsterapi

Ovevej:
- Hyppige blodprver.
- Indlggelse.
- Fast vagt.

I en case med bulimisk anoreksi, var rsagen til elektrolytforstyrrelser misbrug af laksantia
og postprandiale opkastninger.
Her kan S-Kalium vre meget lavt. Vurder derfor elektrolytter i denne situation.
Hyponatrimi og metabolisk alkalose kan vre centrale problemer.
Husk at en stor person kan gemme megen vske uden at det ses p personen.
Vurder vskeindtag og diurese. Ved vskemangel kan ses nedsat hudturgor.

Bulimia nervosa:

Forekomst: Prvalensen i Danmark er ca. 3-5 % hos yngre kvinder og

sygdommen er, ligesom for anorexia nervosa, 10 gange
hyppigere hos kvinder end mnd.
Symptomer og kliniske fund: Menustrations- og fertilitetsforstyrrelser.
Depression.
Hypokalimi og metabolisk baseose.
Drlig tandstatus.
Behandling: Behandlingen er dobbeltsporet og der tilstrbes:
1. Langsom vgtrestitution.
2. Hjlp til bearbejdning af de flelsesmssige problemer.
Prognose: Selvmordsfrekvensen er hjere end baggrunds-
befolkningens. Efter behandling er prognosen i
ukomplicerede tilflde god.

Fedme
Generelt: Adipositas skyldes en manglende evne til at regulere
energibalancen uden af fedtdepoternes strrelse ges ud
over normalomrdet.
Der skelnes mellem 2 former for adipositas:
Primr adipositas. Udvikles p baggrund af en genetisk
disposition i samspil med miljfaktorer.

73

Energiomstning:
Regulering af energibalance:
Appetitregulering:
Glukostatisk kontrol:
Lipostatisk kontrol:
Central kontrol:
Sekundr adipositas. Udvikles som led i en monogen
tilstand som komplikation til eller ved behandling af en
anden velafgrnset sygdomsenhed.
Dgnets totale energiomstning bestr af
basalenergiomstningen, den fdeinducerede termogenese
og energiomstning fremkaldt af fysisk aktivitet.
Basalenergiomstningen (MJ/dgn) = 0,09 * fedtfri masse
(kg) + 1,55.
Den postpandiale termogenese udgr omkring 10% af den
totale energiomstning.
Ved akkumulering af fedt i depoterne hmmes trangen til
fdeindtagelse ofte utilstrkkeligt af svage lipostatiske
mekanismer, hvori fedtvvshormonet leptin spiller en
vsentlig rolle.
ndringer i substratforbrug medieres i en balance mellem
insulin, adrenalin og glukagon.
Ved get deponering af triglycerid i fedtvvet ges
lipolysen og koncentrationen af cirkulerende frie fede syrer
(FFA) ges.
Afferente gastrointestinale stimuli, som ledsager
fdeindtagelse, ssom distension af ventrikel og vre
gastrointestinalkanal, hmmer sultfornemmelsen ved at
hmme sekretionen af sulthormonet ghrelin og via
afferente vagusimpulser.
Insulin er et vigtigt mthedshormon, der i et komplekst
samspil med P-Glukose pvirker neuroner beliggende i
spisecentret der er beliggende i de hypothalamiske
kerner.
Den glukostatiske kontrolmekanisme har ogs en perifer
komponent, idet et fald i lever-glykogenindhold fremkalder
sultflelse.
Leptin dannes i adipocytter og frigives ved get indhold af
triglycerid.
Leptin virker p specifikke receptorer i hypothalamus og
muskelvv, hvor det fremkalder henholdsvis get mthed
og get metabolisme.
Integrationen af svel kort- som langtidsregulering af
energibalancen foregr i de arcuate kerner i den mediale
hypothalamus.
NPY og AgRP stimulerer sult og appetit.
POMC/CART neuroner fremkalde mthed og
nedsat appetit.
74

Definition og klassifikation:
Primr adipositas:
Prvalens og tiologi:
Genetik:
Energiomstning:
Energiindtag:
Energirestriktion:
Kost:
Alkohol:
Fysisk aktivitet:
Immobilisering:
Sociokonomiske faktorer:
Stress:
Psykologiske faktorer:
Barnefedme:
Graviditet:
Adipositas
Betegnelsen adipositas anvendes om tilstande hvor
fedtdepoter er forget i en grad der er forbundet med en
vsentlig get risiko for somatiske komplikationer.
Fedtdepoternes placering, abdominal eller gynoid
adipositas, har betydning for den somatiske risiko.
Fedtmassen bestemmes bde af adipocytantal og strrelse.
Antal af adipocytter er stabilt hos voksne, selv efter et
markant vgttab. Dette indikerer at antallet af adipocytter
fastlgges i barndommen og ungdommen. Man har de
samme antal fedtceller i livet, men det man kan gre ved
vgttab er at mindske fedcellernes volumen.
Prvalensen af adipositas defineret som BMI strre end 30
kg/m2 er hos 40-60 rige nord- og vesteuropiske kvinder
10-20% og hos mnd 5-15%.
Adipositas overfres bde gennem polygen og monogen
arv.
Energibalance = Energiindtag Energiomstning.
De adipse patienters energiomstning er hjere end
normalvgtiges er energibehovet ogs strre.
Ved energirestriktion forsts en nedsttelse af energiindtag
til at fremkalde negativ energibalance.
Kostens fedtindhold er steget betydeligt over de senere r.
Mnd syntes at have srlig trang til fedt/protein
blandinger, mens kvinder har prference for fedt/sukker
blandinger.
Alkohol ger det totale energiindtag.
ger ikke vgten hos mnd, og kvinder bliver slankere
med stigende alkoholindtag.
Lavt fysisk aktivitetsniveau disponerer til adipositas.
Pludselig ophr med fysisk aktivitet fremkalder hyppigt
vgtgning.
Fedmeprvalensen er, uafhngigt af fysisk aktivitet, invert
relateret til uddannelsesniveau og socialklasse.
Stress kan ge risikoen for vgtgning og fedme.
Ved svr fedme ses afsky for egen krop, seksuelt
mindrevrd og anfaldsvis hyperfagi.
Traumer kan ogs medfrer fedme.
Overvgt og fedme hos teenagere ger risikoen for
voksenfedme, uafhngigt af familir disposition.
En excessiv vgtgning under graviditet resulterer ofte i
adipositas post partum.
75
Rygeophr: Tobaksrygning virker appetitdmpende, og nikotin
stimulerer det sympatiske nervesystem, hvilket ved et
forbrug p 15-20 cigaretter om dagen vil ge
energiomstningen med 10%.
Desuden hmmes fedtvvets lipoproteinlipase, og
lipolysen stimuleres, hvilket tilsammen resulterer i en
markant gning af lipidoxidationen.

Symptomer og kliniske fund: De typiske symptomer ved adipositas, udover kosmetiske

eller psykosociale gener, oftest:
- Varmeintolerans.
- get svedtendens.
- Intertrigo (rdme der opstr nr to hudpartier
ligger tt mod hinanden).
- Besvr med fysisk aktivitet.
- Seksuelle problemer.
- Somatiske komplikationer, f.eks. type II
diabetes.
Anamnesen br indeholde oplysninger om:
- Hereditre faktorer.
- Vgtanamnese.
- Udlsende faktorer.
- Komplicerende lidelser af psykisk, seksuel,
social og somatisk karakter.
- Alkoholkonsumet.
- Rygning.
- Aktivitetsniveau.
- Erhverv.
Kliniske undersgelser der skal foretages er:
- Hjde/vgt og talje-hofte omkreds.
- Skn af kropsbygning.
- Mling af fedtmasse.
Parakliniske fund:
En generel biokemisk undersgelse br indeholde:
- Faste glukose.
- Faste triglycerid.
- Total cholesterol og HDL cholesterol.
- P-Urat.
- S-ALAT.
- Urin undersges for protein og sukker.
- EKG kan vise tegn p hypertrofi.

Ved mistanke om myxdem mles TSH.

Ved mistanke om Cushing mles dgnudskillelsen af
cortisol i urin.

76
 Mling af fedtmasse kan gres p flere mder:
Hudfoldsmlinger. Benytter sig af at summen af
hudfoldstykkelse mlt 3-5 steder p kroppen korrelerer til
kroppens fedtmasse.
DEXA-scanning.

Forlb: Ubehandlet vil tilstanden prges af komplikationer og hos

begge kn er selv lette grader af fedme ledsaget af get
mortalitet og dermed afkortet levetid.
Udfra en statistisk betragtning vil den adipse med en
given intelligens opn lavere uddannelsesniveau og lavere
social status end den tilsvarende normalvgtige.
Adipositas patienterne fr 4-5 gange s ofte invalidpension
som baggrundsbefolkningen.
Diagnose: Diagnosen adipositas stilles ved BMI > 30 kg/m2, hvor
inspektion sikrer at den gede legemsmasse skyldes fedt.
Behandling: Affedning er altid indiceret hos personer med overvgt og
fedme og hos normalvgtige med bugfedme, som klinisk
diagnosticeres ved mling af taljeomkredsen.
Vgttab kan bringe symptomatisk remission af en
komplikation, f.eks. type II diabetes.
Generelle principper:
Formlet med behandlingen er uden vsentlige sultgener at
pfrer patienten et underskud p energibalancen, sledes
at underskuddet dkkes af fedt mobiliseret fra depoterne.
For patienter med svr fedme er gastrisk kirurgi formentlig
stadigvk det bedste behandlingstilbud.
Dit:
Energirestriktion praktiseret ved kalorietlling kan
plgges patienterne i kortere eller lngere perioder, men
ikke livslangt.
Et vgttab p 5-10 kg kan opns ved en energi- og
fedtfattig, protein/kulhydrat-rig kost uden at patienten
plgges egentlig indskrnkning i den samlede
energiindtagelse.

Kulhydrat/protein/fedt
Almindelig energi/fedt restriktion 60/20/20
Atkins, protein power, ketogene diter, ekstrem kulhydrat 10/50/40
restriktion
Ekstrem fedt restriktion, Ornish, ren vegetabilisk 70/10/20
Zone dit 40/30/30

77
Faste:
Det hurtigst tnkelige ditiske fedttab opns med
totalfaste (2-3 kg/uge).
Det initiale vgttab bestr hovedsagelig af vske, samtidig
med at der finder et stort men variabelt tab af salte sted.
Hypokalimi kan fremkalde hjertearytmier,
ventrikelflimmer og dd. Ddsfald er beskrevet efter 3
ugers faste.
Adfrdsmodifikation:
Rationalet bag adfrdsmodifikation som led i
adipositasbehandling er at betydelige ndringer i spise- og
aktivitetsadfrd er ndvendige for at sikre langtidskontrol
over energibalancen. Metoden krver at patienten frer
dagbog uden afvigelser.
Motion:
Et get energiforbrug ved fysisk aktivitet syntes at vre en
logisk intervention ved adipositas.
Regelmssig motion ger imidlertid den fedtfri masse
(muskler og knogler) og kan under energirestriktion
modvirke faldet i fedtfri masse og energiomstning.
En halv times lb dagligt vil ge energiforbruget med
omkring 2,5 MJ (600 kCal) dagligt, hvilket p 1 r kunne
medfre til et vgttab p 25 kg, forudsat at der ikke
kompenseres med get appetit.
Da fedttabet fortrinsvis foregr fra de abdominale depoter,
forbedres den metaboliske profil og risikoen for
komplikationer mindskes.
Der ses:
- Blodtryksfald.
- get insulinflsomhed.
- ndring af sammenstningen af
lipoproteiner (mere HDL lavere LDL).
- Bedre koagulabilitet.

Medikamentel behandling:
Medikamentel behandling er forbeholdt indikationen
adipositas med vsentlige medicinske gener.

Ephedrin og Koffeins affedende effekt skyldes 80% en

central medieret anorexi og 20% en perifer termogen
effekt. Givet sammen med en affedningsdit over 6
mneder kan resultere i et get vgttab p 3,4 kg.
Forsigtighed tilrdes ved tidligere eufomani, ved svr
hypertension og hjerteinsufficiens.
Br ikke gives sammen med monoaminooxidase hmmere
(MAO)
Bivirkninger er tremor, indre uro, svnlshed, rastlshed
og hjertebanken.

78
 Sibutramin virker ved at ge mthedsfornemmelsen og
fremme energiomstningen, og syntes at resulterer i et
vgttab der efter 6-12 mneder er ca. 5 kg.
Bivirkninger er milde og forbigende, hyppigst er
mundtrhed, hovedpine, indsovningsbesvr og
forstoppelse.
Orlistat er en potent inhibitor af pancreaslipasen og
fremkalder derved en farmakologisk fedt malabsorption.
Givet sammen med en fedtfattig dit er malabsorptionen
omkring 30%, og kroppen unddrages dermed energi.
Kan over 6 mneder sammen med dit resulterer i et
vgttab p 3-5 kg.
Giver et strre fald i LDL-cholesterol end vgttabet i sig
selv giver anledning til.
Rimonabant (cannabis) tablet acomplia kan gives til alle
med BMI > 27 kg/m2 og en livstruende sygdom. Giver et
vgttab i strelse med orlistat.
Operation: Bariatisk kirurgi:
1) Banding: elastik rundt om ventriklen som styres vha. en
pumpe. Vgttab- 25 % under den vgt de havde fr
operation.
2) Gastrik by-pass (vre ventrikelsegment forbindes til
jejunum med en anastomose malabsorption). Vgttab-
30 % under den vgt de havde fr operation. Husk vitamin
substitution.
Mlgruppen: BMI > 40 eller BMI > 35 + fedmerelaterede
sygdom
Alder; 18-60 r

Krav: en properativt vgttab p 8 %

Senere krav; efter operationen skal man spise
sm portioner, spise langsomt, tygge maden
godt.
Kontraindikationer:
-spise forstyrrelser
-alkoholmisbrug
-skizofreni
- hiatus herni
-tidligere hjerte problemer
-man m ikke blive gravid de nste 2 r
Prognose: Prognosen for morbiditet og mortalitet afhnger af
fedmegrad og fedtfordeling.
Ved gynoid fedme er prognosen god, mens den ved
abdominal fedme og svr fedme er drligere.
Mortalitet ved bypass er 0,25-0,5 %, mens den ved banding
er 0,05 %.
Profylakse: Regelmssig, helst daglig, motion spiller en vsentlig
rolle i forebyggelsen af fedme, idet den ledsages af strre

79

Sekundr adipositas:
Definition:
Prader-Willi syndrom
Monogentiske:
Hypothyroidisme:
Hyperthyroidisme:
Cushings syndrom:
Hypothalamisk lsion:
Medikamentelt induceret adipositas:
Komplikationer til adipositas:
Determinanter af fedtfordelingen: Abdominal fedmetopografi fremmes hos begge kn af
mager legemsmasse og dermed hjere
basalenergiomstning.
Ved sekundr adipositas forsts en adipositas udviklet som
led i eller som komplikation til en anden primr
sygdomsenhed eller dennes behandling
Hyppigste forekommende genetiske adipositas syndrom.
70-80% af patienterne har en deletion af kromosom 15 som
flge af manglende paternelt bidrag.
Leptinmangel. Patienterne responderer med
vgtnormalisering under behandling med leptin.
Energiomstningen kan falde med op til 40%.
Efter et forbigende fald i vgten, forrsaget af vsketab,
kan der forventes et vgttab p 1 kg efter 1 rs thyroxin
behandling.
Farmaka, radioaktiv jod eller partiel thyroidektomi kan
efter 1 r give en vgtstigning p 5-7 kg, og 60% af
vgtgningen finder sted i de frste 3
behandlingsmneder.
Trunkal fedme med tynde muskelatrofiske ekstremiteter og
mneansigt. Er en vigtig differentialdiagnose.
Hypothalamisk beskadigelse omfattende de ventromediale
kerner kan forrsage en akut udvikling af adipositas.
Patienterne bliver svrt hyperfage og udvikler ofte en
yderst behandlingsresistent svr adipositas.
Flgende medikamenter kan give adipositas
/vskeansamlinger:
- Lithium.
- Neuroleptika.
- Cycliske antidepresiva.
- Epilepsimedicin.
- strogener.
- Glukokortikoider.
- Insulin.
cortisol der syntes at vre en vigtig endokrin mediator af
bde genetisk og miljmssig pvirkning.
Hos mnd syntes det at vre et relativt
androgenunderskud der fremmer abdominal fedme.
80
Intraabdominal fedtmetabolisme: I den postabsorptive tilstand og under fysisk aktivitet
Det metaboliske syndrom:
Type II diabetes
Hypertensio arterialis:
Arterosklerose:
Arthritis urica:
Hypoventilationssyndrom:
Lever- og galdestenssygdom:
stimuleres lipolysen i de intraabdominale fedtdepoter.
Da intraabdominale fedtvv hovedsagelig drneres af
vena portae, vil der med voksende intrabdominal fedme
findes stigende portale FFA-koncentrationer der pvirker
leverens insulin og lipoproteinmetabolisme i ugunstig
retning.
Dette syndrom benvnes ogs insulinresistens syndromet,
da syndromet primrt er karakteriseret ved nedsat
insulinvirkning.
FFA omstningen syntes at spille en rolle for udviklingen
af insulinresistens i muskel- og fedtvv. Behandling af det
metaboliske syndrom er vgttab og fysisk aktivitet.
Adipositas er den vigtigste risikofaktor for udvikling af
type II diabetes.
80-90% af patienter med type II diabetes er overvgtige p
diagnosetidspunktet.
Nyopdaget type II diabetes kan helt remittere ved et
vgttab, ligesom vgttab oftest resulterer i en vsentlig
forbedring i regulationen hos patienter med mangerig
diabetes.
Risikoen for at udvikle hypertension hos yngre voksne er
ved overvgt 5-6 gange forhjet, og bde diastolisk og
systolisk blodtryk korrelerer til fedmegrad (BMI) og til
abdominal fedtfordeling.
Med stigende fedmegrad ses et get minutvolumen og
ekspansion af plasmavolumen.
Ved vgttab remitterer ogs de strukturelle forandringer i
hjertet.
Abdominal fedme er hos begge kn forbundet med get
risiko for aterosklerotiske manifestationer uafhngigt af
BMI.
Urinsyregigt forekommer 2-3 gange s hyppigt ved
adipositas.
Med tiltagende grader af adipositas ges
urinsyreproduktionen, og da den renale udskillelse ikke
ges tilsvarende, stiger plasma urat.
Med tiltagende grader af adipositas opstr en get hindring
af respirationen som flge af de gede vvsmasser
omkring halsen, thoraxvggen og diaphragma.
Leveren er ved adipositas sde for en rkke forandringer,
som er forbundet med pvirkningen af glukose- og
lipidstofskiftet.
Fedme er en risikofaktor for cholelithiasis hos begge kn.
Den gede forekomst af galdestenssygdom ved fedme
skyldes blandt andet overmtning af galden pga. get
hepatisk cholesterolsekretion og nedsat
galdeblremotilitet.
81
Cancer: Ved mere end 40% overvgt er risikoen 50% hjere end
normalvgtige.
Brystcancer: Fedme antages at fremme udviklingen gennem et hjere
androgenniveau og ved get omdannelse af androstension
til strogen i fedtvvet.
Osteoartrose: Adipositas disponerer til osteoartrose i vgtbrende led.
Calcaneusspore forekommer ogs 10-20 gange hyppigere
ved svr adipositas.

Polycystisk ovarie syndrom: Adipositas og abdominal fedme er en betydelig risikofaktor

for udvikling af PCOS p baggrund af en genetisk
disposition. rsagen skyldes get produktion af androgener
fra binyrer og gonader delvist medieret af de forhjede
insulinniveauer der ogs syntes at spille en rolle for den
nedsatte SHBG.
Vgttab har en markant effekt p PCOS, hvor der kan
opns normale ovulationer. De antidiabetiske stoffer,
metformin og thiazolidinedioner, har ogs dokumenteret
virkning p syndromet.

Endokrinologiske abnormiteter: Stort set alle endokrinologiske systemer er afficerede ved

adipositas, hvilket medfrer at produktion, clearance,
plasmakoncentrationer og dgnurinudskillelse for
hormonerne kan vre pvirkede.
Sdvanligvis resulterer abdominal fedme i en mere udtalt
pvirkning end den gynoide.

Ernringens betydning i relation til fedme, hjerte-kar sygdomme og diabetes.

Ernringens betydning i relation til fedme og diabetes besvares under adipositas og diabetes
mellitus.
Kosten har en vsentlig indflydelse p udviklingen af en rkke livstilssygdomme, herunder
kardiovaskulr sygdom og cancer, og hvis alle danskere spiste iflge kostanbefalingerne
ville en get livskvalitet og et lngere sygdomsfrit liv kunne opns.
I de senere r er det ogs sket en get erkendelse af kostens betydning for indlagte, idet
omkring 30 % af patienterne p danske sygehuse sknnes at vre underernrede. Samtidig
er der god evidens for, at en mlrettet ernringsindsats forbedrer det kliniske forlb og
dermed giver mere effektive behandlingsforlb for den enkelte patient.

Vurdering af ernringsstatus kan ske vha:

- BMI = vgt (kg)/hjde 2 (m) normalt 19-25, men vi er ofte interesseret i patienter <
20,5. Kropssammenstning er det vigtigste. Underernring = vgttab uanset hvor
meget man vejer. Ved vgttab vil kurven knkke p et tidspunkt pga addapteret vgttab
(nedsat protein omstning). Alts kroppen skruer ned for hvilestofskifte og s taber man

82
 sig slet ikke s hurtigt som i starten. Albumin falder frst nr patinten fr demer. Husk
at hvis man tager p hurtigere end man har tabt sig s tager man kun fedt p.

- ESPEN (overvejende dansk NRS 2002, Nutritional Risk Screening) score: vgttab,
BMI og kostindtag den seneste tid i % af behov samt svrhedsgrad af sygdom - et
indirekte udtryk for grad af stressmetabolisme (benyttes de fleste steder i DK).
Hvilestofskifte er med fdeomstning mens basalstofskifte er uden fdeomstning.

- SGA (Subjective Global Assessment) er en blanding af anamnese og antropometri

benyttes i USA og England.

Ved underernring i form af semifaste, dvs. utilstrkkelig forsyning med energi og protein
sker hos raske personer en tilvnning (adaptation) det er der ikke ved svr sygdom.

Cancer cachexia er et meget tidligt fnomen i sygdommen (de metaboliske forandringer) og

har en lang rkke negative konsekvenser. Stressmetabolisme skyldes pro-inflammatoriske
cytokiner og tumor-deriverede faktor f.eks. IL-6 og TNF- (kan sledes ikke undgs helt).

Refeeding: ses i den 1. uge af opfodring af svrt underernrede.

Praktisk br refeeding ske som flgende:
- Vske og elektrolytbalance skal styres med dgl blodprver.
- Blandet kost med f.eks. 0,8 g protein/kg kropsvgt og 2.000 KAL/dg.
- Spare p saltet, give tilskud af fosfat, mineraler og vitaminer (2 tabl dgl + mlk/ost),
magnesium-tilskud (Mablet).
- Nr der er get 3-5 dage: ge energi.
- Nr der er get yderligere 2-3 dg: ge protein (til 1,5 g/kg/dg).

Ved langvarig underernring kan der, ligsom ved anorexia nervosa, ses rytmeforstyrrelser
eller hjerteinsufficiens, som sdvanligvis er reversible.

Kostens betydning for ldre og institutionaliserede mennesker.

Kostrd til raske gamle mennesker bestr af vejledning i ldig, varieret kost og get vske
(ca. 1,5 liter per dag) uden tomme kalorier og gerne med en vitaminpille i vinterhalvret.

Syge og svkkede gamle mennesker har hyppigst nedsat appetit er smspisende og skal
have kalorier nok. Energi og appetit fr man mest koncentreret ved gning af kostens
fedtindhold (til ca. 40%) med smrklat i grden, piskeflde i suppe og sovs samt i desserter.
Intensiv ernringsterapi br tilbudes ldre med et vgttab p over 5% p tre uger eller ved
BMI under 24 kg/m2.

83
Kostvaner i relation til anbefalede normer og konsekvenser af afvigelser fra
anbefalingerne.

Der anbefales en kost med flgende energiprocent fordeling:

- Kulhydrat 55 E%.
- Fedt 30 E% (hvoraf maksimalt 10 % udgrs af mttet fedt)..
- Protein 15E%.

De syv kostrd:
1- Spis meget brd og gryn.
2- Spis frugt og mange grnsager hver dag.
3- Spis kartofler, ris eller pasta hver dag.
4- Spis ofte fisk og fiskeplg vlg forskellige slags.
5- Vlg mlkprodukter og ost med lavt fedtindhold.
6- Vlg kd og kdplg med lavt fedtindhold.
7- Brug kun lidt smr, margarine eller olie.
- og spar i vrigt p sukker og salt.

Beregning af energibehov ved hjlp af faktorer:

Energibehov per dgn = basalstofskifte * aktivitetsfaktor * vgtgningsfaktor.

Basalstofskiftet = ca. 100 KJ/kg/dgn.

Vgtgningsfaktor = 1,3

Hos nogle patienter (svrt syge) skal der ganges med n stressfaktor (feber har hjest
prioritet).

Primr fejlernring i Danmark:

En uhensigtsmssig kostsammenstning er almindelig i store dele af befolkningen. Der ses

et hjt indtag af mttet fedt og sukkerrige drikkevarer i Danmark, samt et lavt indtag af n-3
fedtsyrer, stivelse og fibre, hvilket er medvirkende til til f.eks. overvgt, fedme, T2D,
hjerte-kar sygdomme og osteoporose.
Sekundr fejlernring:

Sygdom er den hyppigste rsag til sekundr fejlernring. Okkult malignitet, samt diabetes
br altid overvejes ved vgttab uden andre markante symptomer. Appetitlshed ledsager
nsten altid akut og kronisk sygdom. Ved ubehandlet eller drlig indstillet diabetes kan
hypermetabolisme og glukosuri give vgttab.

Antioxidanternes funktion, mekanisme og konsekvenser af mangeltilstande.

Antioksidanterne reducerer de frie iltradikaler.

Dog viste det store Caret studie med kulminearbejdere, at der ikke var nogen nedsat
sygdomsforekomst hos dem der indtag antioksidanter iforhold til dem der ikke indtog dem.

84
Det fortolkes som, at der ikke er nogen signifikant beskyttlese for sygdom, at indtage
antioksidanter. Dette er det eneste store randomiserede studie der er lavet.
Dog kan man alligvel fremstte en pstand om, at antioksidanter er vigtige for
redoxbalancen og at tilstrkkelige mngder er at foretrkke fremfor en mangeltilstand.
De frie radikaler kan feks. delgge cellernes membraner.
De frie iltradikaler opstr i oxidationen af kulhydrater, lipider, proteiner og nucleinsyre.
( Man bruger oxidase p muskelceller og endotelceller)
(Enzymatiske funktioner via NAD(P)H oxidation)
(Phagocytter)
Vi har mest af OH (hydroxyl radikaler).
Redoxbalancen hjlpes af vitamin E og C, polypholer, carotenoider, sod, katalase,
gluthathion.
Som enzymer kan nvnes superoxid dismutase, catalase og glutathion peroxidase (selen
afhngig).

85
 Hyper- og hypokalimi
Kaliumionen findes overvejende intracellulrt (98%), hvor den gennemsnitlige
koncentration er 150-160 mmol/L.
P-K+ ligger normalt mellem 3,5 og 5 mmol/L.

Kaliumhomeostasen:

Nyrerne udskiller 90% af den indtaget/indgivne K+, og er sledes det vigtigste organ til
sikring af kaliumbalancen.
Kaliumudskillelsen via affringen kan ges bde total og procentuelt ved svrt nedsat
nyrefunktion.
Transcellulr fordeling af kalium: Intracellulrvsken tjener som et reservoir som inden
for visse grnser sikret et stabilt P-Kalium. Den vigtigste mekanisme til fordeling mellem
intra- og ekstracellulrvsken er Na+-K+-pumpen. Diffusion af kalium ud af cellen pga.
koncentrationsforskellen sker gennem ionselektive kanaler.

Faktorer som kan pvirke Kalium i kroppen:

Insulin stimulerer kaliumoptagelsen via stimulation af Na+-K+-pumpen. Omvendt vil et
forhjet P-K+ stimulere og et nedsat P-K+ hmme insulinproduktionen.
Katakolaminer stimulerer Na+-K+-pumpen og hermed kaliumoptagelsen i cellen.
Adrenalin ger optagelsen af K+ i cellen.
Muskelarbejde ger tabet af kalium fra muskelcellerne og kan under ekstreme forhold
fremkalde alvorlig hyperkalimi.
Ved Kronisk nyreinsufficiens hmmes Na+-K+-pumpen hvilket kan medfrer et
intracellulrt kaliumtab. Ophobning af ikke metaboliserbar syre (hyperklormisk acidose)
ger H+ koncentrationen i cellen, som derfor m afgive kalium til ekstracellulrvsken for
at bevare elektrisk neutralitet.
Stigning i Osmolaritet i ekstracellulrvsken medfrer intracellulr dehydrering, get
kaliumkoncentration intracellulrt efterfulgt af tab til ekstracullrrummet.

Mave-tarmkanal:
Kaliumudskillelsen fra mave-tarmkanalen sker under normale forhold vsentligst ved
sekretion i colon.
Sekretionen er knyttet til Na+-K+-pumpen og er pvirkelig af aldosteron, som stimulerer
udskillelsen i forbindelse med natriumabsorptionen.

Renal regulering:
- Langt hovedparten af kaliumudskillelsen sker i den distale del af nefronet.
- Kun 5-15% af udskilt kalium nr distale tubuli og samlerr som er det vigtigste omrde
for regulationen.
Kaliumsekretionen modificeres af mange faktorer, hvoraf de vigtigste er aldosteron og P-K+.
Aldosteron ger sekretionen ved stimulation af Na+-K+-pumpen og ved at ge
permeabiliteten over den luminale overflade, hvorved kalium afgives til tubulusvsken i
bytte for natrium.
get flow i de distale tubuli medfrer strre koncentrationsforskel mellem celle og
tubulusvske og medfrer derfor kaliumtab.
Nedsat natriumkoncentration i den distale tubulusvske hmmer kaliumsekretionen.

86
Hypokalimi:

tiologi og patogenese:

Hypokalimi med normalt total kalium:

Som klinisk betydningsfuldt ses det isr ved:

- Overdosering med insulin.

- Akut respiratorisk baseose.
- Endogen gning af katakolaminer som ved f.eks. hjerteinfarkt eller hovedtraume.

Disse er kliniske situationer hvor hypokalimi kan optrde og give anledning til
differentialdiagnostiske overvejelser.

Hypokalimi med nedsat total kalium:

Ses ved manglende tilfrsel og/eller get tab af kalium.
Tab fra nyre og mave-tarmkanal er de hyppigste rsager.
Renale tab er de hyppigste rsager til hypokalimi:
rsager kan f.eks. vre:
- Diuretika.
- Osmotisk diurese.
- Metabolisk baseose.
- Svr essentiel hypertension.

Tilstande med normalt blodtryk:

Diuretika ger den renale udskillelse af kalium og er i kraft af deres udbredte anvendelse
den hyppigste rsag til hypokalimi. Virkningen skyldes dels get flow, dels get
udveksling mellem natrium og kalium i det distalt beliggende afsnit.
Polyuri i forbindelse med osmotiske diureser (glukose, manitol, karbamid), ger
kaliumudskillelsen pga. get flow.
Kronisk metabolisk baseose har et get renalt kaliumtab i relation til den af baseosen
fremkaldte gning i udveksling mellem kalium og natrium.
Kronisk metabolisk acidose menes at hmme natriumabsorptionen i de proksimale tubuli
med efterflgende get tilfrsel af natrium til de distale afsnit af nefronet.
Tilstande med forhjet blodtryk:
Primr hyperaldosteronisme ses ved adenomer, hyperplasi eller karcinomer i binyrebarken.
P-aldosteron er hjt, P-renin lavt.
Sekundr hyperaldosteronisme med hypoklalimi er renin stimuleret og ses ved vaskulre
lidelser, som truer den renale perfusion, eller i sjldent forekommende renin-producerende
tumorer.
Enzymdefekter i binyrebarken kan medfrer forstyrrelser i natriumtransporten, som
fremkalder hypertension, hypokalimi og metabolisk baseose.
Gastrointestinale tab:
Diar.
Opkastninger vil som flge af tab af brint- og kloridioner kunne medfre metabolisk
baseose med deraf flgende renalt tab af kalium.
Misbrug af laksantia er ikke helt sjldent og kan medfre kronisk hypokalimi.

87
Symptomer og fund:
De alvorligste symptomer stammer fra det neurologiske system.
Ved et P-kalium p 2-2,5 mmol/L udvikles symptomer p:
- Svagheds og krafteslshed.
- Pareser.
- Respirationsinsufficiens.

Hos digitaliserede patienter ger hypokalimi risikoen for digitalisintoksikation, hvilket kan
udlse alvorlige arytmier med risiko for hjertestop.

Behandlingen:
Som hovedregel br underskud af kalium korrigeres langsomt. Om muligt anvendes peroralt
kaliumtilskud.
Man m udvise stor forsigtighed ved intravens indgift. Maksimal infusionshastighed er 0,3
mmol per kg per time.

Hyperkalimi:

tiologi og patogenese: Hyperkalimi ses ved get indtagelse, nedsat renal

udskillelse og ndret fordeling mellem ICV og ECV.
Ved normal indtagelse er nyren i stand til at fastholde et
normalt P-kalium ved GFR-vrdier helt ned til 5 ml/min.
Kaliumbesparende diuretika hvad enten de virker som
kompetative aldosteronantagonister (spironolacton) eller
blokerer natriumkanalerne i samlerrenes luminale
membran (amilorid), kan forrsage hyperkalimi hos
patienter med nedsat nyrefunktion.
Stort cellehenfald frigr kalium fra cellerne og udgr ved
svr nyreinsufficiens en betydelig risiko for akut
livstruende hyperkalimi.
Hyperkalimi ved Diabetisk coma skyldes en kombination
af insulinmangel og hyperosmolaritet.
Hyperkalimi ved Addisons sygdom ses ved svr
binyrebarkinsufficiens.
Periodisk familir adynami er en sjlden autosomal
dominant arvelig lidelse karakteriseret ved akutte episoder
med pareser og hyperkalimi.
Patofysiologi: Ved hyperkalimi er hvilepotentialer nedsat, resulterende i
nedsat irritationstrskel, nedsat mulighed for
vedligeholdelse af aktionspotentialet, accelereret
repolarisering og efterhnden nedsttelse/ophr af
ledningsevne.
Der udvikles karakteristiske EKG-forandringer med hje
spidse T-takker, bredeget QRS og PR, elevation af ST,
svind af P-takker og sluttelig ventrikelflimren.
I det neuromuskulre apparat resulterer forstyrrelserne i
kraftlshed og pareser.

88
Symptomer og fund: Risikoen er hjertestop, som er betydelig nr P-kalium
overstiger 7 mmol/L og overhngende ved vrdier over 8
mmol/L.
Acidose og hypocalcmi ger risikoen for udvikling af
kardiale komplikationer.
Symptomerne fra det neuromuskulre apparat viser sig
frst og fremmest ved trthed og krafteslshed evt.
stigende til slappe symmetriske pareser startende perifert.
Der ses nedsat tarmmotilitet med udvikling af meteorisme.
Behandling: Et P-kalium p 6,0 mmol/L eller derover indicerer aktiv
behandling:
P-kalium > 6,5 mmol/L:
Intravens indgift af 50-100 ml 50% glukose tilsat 10-15
I.E. hurtigt virkende insulin vil inden for en halv time
effektivt reducere P-kalium.Virkningen varer kun 2-3 timer
og behandlingen kan gentages efter behov.
P-kalium > 7 mmol/L og elektrocardiografiske tegn p
ledningsforstyrrelser:
Samme behandling suppleret med indgift af calcium (10-20
ml calciumglubinat).
Virkningen indtrder efter 2-3 minutter og varer ca. 20
minutter. Intravens indgift af 50-100 mmol
natriumbicarbonat nedstter P-kalium inden for en halv
time. Virkningen holder i 2-3 timer. Br anvendes med
forsigtighed specielt ved tegn p overhydrering. Er
overnvnte behandling ikke tilstrkkelig er
dialysebehandling pkrvet. Samtidig med den akutte
behandling eller ved et P-kalium omkring 6,0 mmol/L br
man indlede en behandling som fjerner kalium fra
organismen. Hovedmidlet er kaliumfrie resiner som kan
administreret peroralt (15g x 3-4 dagligt). Endelig br man
begrnse vvsdestruktion og katabolisme ved hjlp af
sufficient kalorietilfrelse (fedt og kulhydrat).

Bartters og Gitelmans syndrom

Bartters og Gitelmans syndrom er sjldne arvelige lidelser med en autosomal recessiv
arvegang. Begge lidelser skyldes en defekt i natriumkloridreabsorptionen, dels i det tykke
ascenderende ben i Henles slynge (Bartter), dels i begyndelsen af den distale tubulus
(Gitelmans).
Ved Bartters syndrom rammes klorid pumpen (Na+/K+/2Cl-), hvorimod NaCl
cotransporteren er lidende ved Gitelmans syndrom.
Den nedsatte absorption af NaCl ger tilfrslen til de distale dele af nefronet med heraf
flgende get udveksling mellem Na+ og H+ + K+. Patienten udvikler hypokalimi, klorid
resistent metabolisk baseose og formindsket ECV.
Behandling forsger at erstatte tab af kalium og evt. magnesium med orale tilskud af disse
samtidig med, at man modvirker virkninger af forhjet aldosteron, prostaglandiner og renin.
F.eks. spironolacton 100-300 mg kombineret med indometacin 100-200 mg dagligt.

89
Dehydrering
Udgangspunkt: Medicinske fagudtryk ved Jan Rytter Nrgaard.
Dehydrering er en tilstand primrt forrsaget af mangel p vand (et hypoosmotisk
vsketab).
Den dehydrerede patient vil oftest vre konfus, urolig, bevidsthedsplumret, s tilstanden hos
ldre kan forveksles med en akut psykose eller bevidsthedssvkkelse.
Der er oliguri med koncentreret urin, og blodprver viser forhjet osmolaritet og natrium
koncentration i plasma, men hmatokrit ges ikke.
Store vandtab (over 15-25% af kroppens normale vandfase) vil give symptomer p
kredslbssvigt. Behandlingen er vand enteralt (f.eks. vand i sonden ved sondemadning) eller
isotonisk glukoseoplsning intravenst.

Hypernatrimi
Ses nr plasma natrium er over 146 mmol/l og forrsages hyppigst af vandmangel, som ses
hos bevidsthedssvkkede patienter, uerstattede vandtab ved gastrointestinale tab og indgift
af hypertoniske natriumoplsninger. Det ses ogs hos diabetikere med osmotisk polyuri
samt ved enteral ernring uden dekvat vandtilfrsel.
Symptomerne er frst og fremmest trst, senere ses ogs cerebral konfusion, hallucinationer,
bevidsthedsslring stigende til coma og universelle kramper.
Behandling. Korrektion af tilstanden forsigtigt for at undg hjernedem pgra faldende
osmolaritet. Eks. i.v. vand i form af isotonisk glukoseoplsning under stadig kontrol af P-
Na, som ikke br falde mere end ca. 1 mmol/l/time.

Osmolaltitet Fejlbehandling P-Na intracellulrt Effekt

nedsat For meget vand nedsat dem Konfusion og
coma
get For lidt vand get vandmangel Konfusion og
coma

Volumenstatus Fejlbehandling osmolalitet intracellulrt Effekt

lav
nedsat For lidt volumen undret acidose Konfusion
og coma
get For meget volumen undret dem Konfusion
og coma

Vskeregnskab Basisbogen.
Ved behov for intravens vskeindgift br der holdes regnskab med indgift og udgift af
svel vske som elektrolytter.
Dette gr man hensigtsmssigt ved, at fre vskeskema, hvor daglige indgift og tab noteres
og balance udregnes. ndringer sammenholdes med patientens vgt, da vgten som regel
er bedst til, at bedmme vskendringer.

90
Hypercalcmi
Karakteristik: Forekomst af forhjet P-Ioniseret calcium. Ofte anvendes i
praksis forhjet P-Total calcium eller albuminkorrigeret
calcium.
Forekomst: Prvalensen i befolkningen er ca 0,5 %, hvoraf primr
hyperparathyroidisme og maligne lidelser er hyppigst.

Hypercalcmi ved maligne sygdomme:

Forekomst: 10-20 % af alle patienter med maligne lidelser vil udvikle
hypercalcmi i deres sygdomsforlb. Ses hyppigst ved
lunge-, brystcancer, pladeepitelcellekarcinomer i hoved- og
halsregionen, samt myelomatose. Mellem 50-80% af
patienterne har knoglemetastaser.
Patogenese og patofysiologi: Hypercalcmi kan rsages af get knogleresorption og
humorale faktorer (vigtigst er PTH-relateret peptid).
Symptomer og kliniske fund:
- Kvalme.
- Opkastning.
- Trst.
- Polyuri.
- Dehydrering.
- Depression.
- Konfusion.
- Forstyrrende natlige mareridt.
Diagnose: Diagnosen stilles ved pvisning af hypoparathyroid
hypercalcmi hos en patient med kendt malign lidelse.
Behandling: Bisfosfonater p.o. eller i.v. Samt glukokortikoidbehandling
er effektive.
Prognose: Forlbet prges af den tilgrundliggende maligne lidelse.

Vitamin D-forgiftning:
Vitamin D-forgiftning ses hyppigst hos patienter, der er i behandling med store doser D-
vitamin eller med 1-hydrocylerende D-vitaminanaloger.
Ved forgiftning med vitamin D2 er P-25-OHD2 og P-1,25-(OH)2D typisk forhjet.
Ved forgiftning med 1-hydrocylerende D-vitaminanaloger er P-1,25-(OH)2D typisk
forhjet.
Behandlingen skal ivrksttes hurtigt i form af:
- Seponering af D-vitamin.
- Rehydrering.
- Calciumfattig kost.
- Evt. glukokortikoider.

Sarcoidose og andre granulomatse sygdomme:

Hypercalcimien skyldes en ukontroleret 1-hydrocylering af 25-(OH)D til 1,25-(OH)2D i
de sarcoidegranulomers makrofager.

91
Behandlingen skal ivrksttes hurtigt i form af:
- Rehydrering.
- Calcium- og D-vitaminfattig kost.
- Glukokortikoider.

Vitamin A-forgiftning:
Behandling med A-vitamin i store doser eller A-vitaminderivater kan specielt hos brn og
unge udlse symptomgivende hypercalcmi ledsaget af get knogleresorption og
knoglesmerter. Der kan ses rhagader i mundvige og exanthem under nsebor samt
symptomer p get intracerebralt tryk. Seponering af A-vitamin. Behandling med
prednisolon.

Addisons sygdom:
Hypercalcimi kan ses ved addisons krise.

Hyperthyroidisme.

Immobilisation.

Pagets sygdom.

Behandling af hypercalmisk krise:

1) tt monitorering
2) rehydrering 3l/dag + elektrolyt-korrektion
3) loop diuretika (ikke Thiazid)
bifosfonat i.v.
calcitonin i.v.
glukokortikoid (isr ved maligne lidelser)

Hypocalcmi
Karakteristika: Forekomst af nedsat P-ioniseret Calcium.
Nedsat P-Total eller albuminkorrigeret calcium anvendes
stadig nogle steder.
Patogenese: Kan forekomme som komplikation til:
- Akut svr sygdom.
- Malign lidelse.
- Bivirkning til medikamentel behandling.

Symptomer og kliniske fund: Symptomer:

- Akroparstesier.
- Periorale parstesier.
- Tetani.
- Epileptiforme kramper.

92
 Objektivt:
- Chvosteks tegn (muskelsammentrkning i n.
facialis inervationsomrde ved bank p
nerven foran ret).
- Trousseaus tegn (blodtryksmanchet om arm
blses op til 20 mmHg, dette vil efter 3 min
udlse krampagtige trkninger i hnden).
Akut hypocalcmi: Ses ved toksisk shock og Gram-negativ sepsis.
Akut pancreatitis ledsages i 25-50% af tilfldene af
hypocalcmi.

Malign hypocalcmi: Findes hos 30-45% af patienterne med metastaserende

prostatacancer og 13% af patienterne med lunge- eller
brystcancer.
Skyldes en accelereret knogleformation pga. dannelse af
osteoblaststimulerende cytokiner i tumorcellerne.
Medikamentel hypocalcmi: Visse medikamenter kan give hypocalcmi. De
vsentligste er:
- Bisfosfonater.
- Calcitonin.
- Foscarnet.
- Fosfat.
Behandling: Den udlsende factor elimineres om muligt.

93
Lidt blandet
TSH

Hj TSH men lav T3 og T4 thyreoidi

Lav TSH men normal T3 og T4 cancer
Lav TSH men hj T3 og T4 hypertyreose

PTH

Hj PTH og hj Ca primr hyperparathyroidisme

Hj PTH og lav Ca sekundr hyperparathyroidisme
Lav PTH og hj Ca cancer
Lav PTH og lav Ca delagt parathyroidea

Androgenitalt syndrom
Congential adrenal hyperplasi. 21OH defekt -> blokkerer mineralkortikoid syntesevej s der ikke
dannes aldosteron. Blokkerer ogs glukokortikoid syntesevej s der ikke dannes kortisol.
Hj ACTH og hj testestoron.

Kleindfelder
Hj LH men lav testosteron

Behandling af ketoacidose iflge forelseren:

Trin 1 (normalisering af blodglukose) insulin, vand, slat, kalium og natrium

Blodglukose 10

Trin 2 (normalisering af syre/base status) insulin, vand, salt, glukose

Normal bikarbonat, pH (-1dgn)

Trin 3 (optimering) insulin

Obs! Udlsende rsag

Incidentalom

CT/MR viser en incidentalom > 1 cm

>3-4 cm
(operation) Hormonel aktiv <3-4 cm
Pheocromacytom evt biopsi
Cushings syndrom CT efter 3-12mdr
Hyperaldosteronisme (operation hvis vkst)
(operation)

94
Akromegali

95
96