Werkboek Kinderlongziekten 2012 1470d22f 7d3d 4cc9 8bb2 48a81b147c6e

WERKBOEK
KINDERLONGZIEKTEN
REEKS “WERKBOEKEN KINDERGENEESKUNDE”
Eindredacteur C.M.F. Kneepkens
VU University Press, Amsterdam
Werkboek Kindergastro-enterologie (1990; 2e druk 2002)

Supplement Werkboek Kindergastro-enterologie (1992)
Werkboek (Enterale en) parenterale voeding bij pasgeborenen
(1995; 3e druk 2012)
Werkboek Kinderhematologie (1995; 2e druk 2001)
Werkboek Enterale voeding bij kinderen (1997)
Werkboek Thuisbehandeling van kinderen (1998)
Werkboek Infectieziekten bij kinderen (1999; 2e druk 2008)
Werkboek Kindermishandeling (2000)
Werkboek Importziekten bij kinderen (2000)
Werkboek Kinderlongziekten (2001; 2e druk 2012)
Werkboek Kindernefrologie (2002; 2e druk 2010)
Werkboek Kinderradiologie (2003)
Werkboek Kinderimmunologie (2004)
Werkboek Ondersteunende behandeling in de kinderoncologie (2005)
Werkboek Kinderallergologie (2006)
Werkboek Kinderreumatologie (2e druk 2007)
Werkboek Neonatale gehoorscreening (2008)
Werkboek Kinderendocrinologie (2010)
werkboek Kindermishandeling (2011)
In voorbereiding
Werkboek Zorg voor meervoudig beperkte kinderen
Werkboek Kinderradiologie (2e druk)
Werkboek Voeding bij zieke kinderen (2e druk)
WERKBOEK
KINDERLONGZIEKTEN
Onder redactie van
René van Gent, Peter Merkus, Mariëlle Pijnenburg en Bart Rottier
TWEEDE DRUK
Sectie Kinderlongziekten
van de Nederlandse
Vereniging voor
Kindergeneeskunde
De verspreiding van deze uitgave onder alle kinderartsen en kinderartsen in op-
leiding is mogelijk gemaakt dank zij financiële ondersteuning van AstraZeneca
Nederland en Teva Nederland.
Dit boek is verschenen in de reeks ‘Werkboeken Kindergeneeskunde'

Eindredactie dr. C.M.F. Kneepkens (cmf.kneepkens@vumc.nl)
VU University Press is een imprint van

VU Boekhandel/Uitgeverij bv
De Boelelaan 1105
1081 HV Amsterdam
ISBN 978 90 8659 628 7
Zetwerk: JAPES, Amsterdam

Omslag: René van der Vooren/JAPES
© 2012 Sectie Kinderlongziekten van de Nederlandse Vereniging voor

Kindergeneeskunde
Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd,
opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in
enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopie-
en, opnamen, of op enige manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestem-
ming van de uitgever.
VOORWOORD
Aandoeningen van longen en luchtwegen komen bij kinderen zeer frequent

voor en zijn de voornaamste reden voor bezoek aan de polikliniek kinderge-
neeskunde of de afdeling Spoedeisende Hulp. De longen zijn bovendien vaak
aangedaan bij andere aandoeningen. De eerste druk van het Werkboek Kinder-
longziekten verscheen in 2001 en heeft lange tijd naar tevredenheid dienst ge-
daan. Het vakgebied heeft inmiddels echter op vele fronten vooruitgang ge-
boekt, zoals wat betreft de behandeling van astma en cystische fibrose, de
introductie van de screening op cystische fibrose, beeldvorming en inhalatiethe-
rapie. Alle reden, derhalve, voor de tweede, geheel geactualiseerde druk.
Deze tweede druk van het Werkboek Kinderlongziekten geeft antwoor-
den op veel vragen aangaande diagnostiek en behandeling van uiteenlopende
ziekten van longen en luchtwegen bij kinderen. De tekst is aangevuld met prak-
tische informatie gevat in tabellen, stroomdiagrammen en figuren. Ook al is het
bedoeld als werkboek en niet als leerboek, toch hebben we in de tweede druk
gestreefd naar meer diepgang. In het werkboek zijn ook nieuwe onderwerpen
opgenomen, zoals apneu, pulmonale hypertensie en longaandoeningen bij kin-
deren met psychomotorische retardatie. In de hoofdstukken anamnese en li-
chamelijk onderzoek wordt nu extra aandacht besteed aan de betekenis van
specifieke bevindingen.
Met veel energie en erg veel plezier hebben wij als redactie aan dit werk-
boek gewerkt, als een hechte Daltonfamilie zonder Rataplan. We hebben geno-
ten van de samenwerking met vrijwel alle kinderartsen-pulmonologen in Ne-
derland, maar ook met specialisten uit aanpalende vakgebieden binnen en
buiten de kindergeneeskunde. Door deze uitgebreide inzet is het een chic werk-
boek geworden. Speciale dank aan Irma Stok-Beckers voor de zorgvuldige se-
cretariële ondersteuning en zoals altijd aan Frank Kneepkens voor de eindre-
dactie van het zoveelste werkboek. Zelfs in een tijd van smartphones, apps en
internet denken we dat een papieren Werkboek Kinderlongziekten in een be-
hoefte voorziet en we hopen dan ook dat er met veel vrucht in gezocht, gerom-
meld en gebladerd wordt.
5
Werkboek Kinderlongziekten
Veldhoven, Nijmegen, Groningen, Rotterdam,

augustus 2012
René van Gent

Peter Merkus
Bart Rottier
Mariëlle Pijnenburg
6
INHOUDSOPGAVE
Voorwoord 5
Medewerkers 10
Inleiding 15
Afkortingen 16
Deel I: Symptomen
Hoofdstuk 1 Hoesten 21
2 Dyspneu 29
3 Tachypneu 33
4 Apneu 37
5 Rochelen, zagen en vol zitten 46
6 Piepen 51
7 Benauwdheid bij inspanning 56
8 Stridor 61
9 Pijn op de borst 68
10 Cyanose 72
11 Hemoptoë 75
12 Respiratoire insufficiëntie 79
Deel II: Diagnostiek

Hoofdstuk 13 Anamnese 89
14 Lichamelijk onderzoek 95
15 Longfunctiemeting 101
16 Allergologisch onderzoek 113
17 Microbiologisch onderzoek 120
18 Beeldvormend onderzoek 127
19 Diagnostiek van cystische fibrose 139
20 Immunologisch onderzoek 147
21 Bronchoscopie 151
7
Deel III: Ziektebeelden

Hoofdstuk 22 Astma 159
23 Status asthmaticus 172
24 Bovensteluchtweginfecties 178
25 Infecties van de lagere luchtwegen 183
26 Bronchiolitis 192
27 Laryngitis subglottica 198
28 Pleuravocht en empyeem 203
29 Tuberculose 209
30 Afweerstoornissen 215
31 Cystische fibrose 221
32 Luchtwegmalacie 228
33 Congenitale longaandoeningen 234
34 Bronchopulmonale dysplasie 242
35 Obstructieveslaapapneusyndroom 250
36 Interstitiële longaandoeningen en auto-immuunziekten 257
37 Neuromusculaire aandoeningen 265
38 Primaire ciliaire dyskinesie 270
39 Ernstige meervoudige beperkingen 275
40 Corpora aliena 281
41 Pneumothorax 286
42 Bronchiëctasieën 291
43 Atelectase 295
44 Functionele ademhalingsstoornissen 298
45 Pulmonale hypertensie 303
46 Farynx, larynx, trachea en stem 310
47 Longafwijkingen bij andere aandoeningen 316
48 Gevolgen van roken 326
Deel IV: Therapie

Hoofdstuk 49 Inhalatietherapie 335
50 Fysiotherapie 342
51 Verpleegkundige begeleiding 351
52 Vaccinaties 356
53 Astmacentra 361
54 Niet-invasieve beademing 365
55 Extramurale zuurstoftherapie 371
56 Longtransplantatie 377
8
Inhoudsopgave
Deel V: Appendix
Appendix I Nuttige adressen 383
Register 387
9
MEDEWERKERS
Wim van Aalderen, kinderarts-pulmonoloog

Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam
Bert Arets, kinderarts-pulmonoloog
UMC Wilhelmina Kinderziekenhuis, Utrecht
Walther Balemans, kinderarts-pulmonoloog
St. Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein
Robertine van Baren, kinderchirurg
UMCG, Groningen
Rolf Berger, kinderarts-cardioloog
UMCG Beatrix Kinderziekenhuis, Groningen
Olette Berger-Hartogh, radioloog
UMC St. Radboud, Nijmegen
Annemie Boehmer, kinderarts-pulmonoloog
Maasstad Ziekenhuis, Rotterdam
Louis de Bont, kinderarts-infectioloog/immunoloog
Ad Bosschaart, kinderarts
Nederlands Astma Centrum Davos, Zwitserland
Hein Brackel, kinderarts-pulmonoloog
Catharina Ziekenhuis, Eindhoven
Paul Brand, kinderarts-pulmonoloog
Isala Klinieken, Zwolle
Govert Brinkhorst, kinderarts-pulmonoloog
Medisch Centrum Alkmaar, Alkmaar
Marianne Brouwer, kinderarts-pulmonoloog
Canisius-Wilhelmina Ziekenhuis, Nijmegen
Linda Corel, kinderarts-intensivist
Erasmus MC-Sophia, Rotterdam
Jeanette Dankert-Roelse, kinderarts-pulmonoloog
Atrium Medisch Centrum Parkstad, Heerlen
10
Medewerkers
Tiny Dauven, verpleegkundig specialist

Orbis Medisch Centrum, Sittard
Rienus Doedens, kinderarts-infectioloog/immunoloog
Martini Ziekenhuis, Groningen
Edward Dompeling, kinderarts-pulmonoloog
Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht
Gert-Jan Driessen, kinderarts-infectioloog/immunoloog
Eric Duiverman, kinderarts-pulmonoloog
Kors van der Ent, kinderarts-pulmonoloog
Liesbeth van Essen-Zandvliet, kinderarts-pulmonoloog
Behandelcentrum Heideheuvel, Hilversum
Bart van Ewijk, kinderarts-pulmonoloog
Tergooiziekenhuizen, Hilversum
René van Gent, kinderarts
Maxima Medisch Centrum, Veldhoven
Peter Gerrits, kinderarts-pulmonoloog
Canisius-Wilhelmina Ziekenhuis, Nijmegen
Lianne van der Giessen, kinderfysiotherapeut
Joanne Goorhuis, kinderarts-intensivist
Medisch Spectrum Twente, Enschede
Eric-Jonas van der Griendt, kinderarts-pulmonoloog
De Kinderkliniek, Almere
Eric de Groot, kinderarts-pulmonoloog
Isala Klinieken, Zwolle
Iris Groothuis, kinderarts-pulmonoloog
Haga Ziekenhuis, locatie Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag
Eric Haarman, kinderarts-pulmonoloog
VUmc, Amsterdam
Feico Halbertsma, kinderarts-neonatoloog
Maxima Medisch Centrum, Veldhoven
Nico Hartwig, kinderarts-infectioloog/immunoloog
Han Hendriks, kinderarts-pulmonoloog
Viecuri Medisch Centrum, Venlo
Jan Heynens, kinderarts-pulmonoloog
Orbis Medisch Centrum, Sittard
11
Hans Hoeve, KNO-arts

Matthijs de Hoog, kinderarts-intensivist
Cindy Hugen, kinderarts
UCCZ Dekkerswald, Groesbeek
Anthon Hulsmann, kinderarts-neonatoloog
Amphia Ziekenhuis, Breda
Koos Janssen, kinderarts-intensivist
Hettie Janssens, kinderarts-pulmonoloog
Rijn Jöbsis, kinderarts-pulmonoloog
Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht
Johan de Jongste, kinderarts-pulmonoloog
Koen Joosten, kinderarts-intensivist
Willemijn Klein, radioloog
Gerard Koppelman, kinderarts-pulmonoloog
Maarten Küthe, kinderarts
Anneke Landstra, kinderarts-pulmonoloog
Rijnstate Ziekenhuis, Arnhem
Henri Marres, kno-arts
Peter Merkus, kinderarts-pulmonoloog
Gerbrich van der Meulen, kinderarts-allergoloog
Martini Ziekenhuis, Groningen
Ronald de Moor, kinderarts
St. Elisabeth Ziekenhuis Tilburg
Ad Nagelkerke, kinderarts-pulmonoloog
VUmc, Amsterdam
Marianne Nuijsink, kinderarts-pulmonoloog
Haga Ziekenhuis, locatie Juliana Kinderziekenhuis, Den Haag
Charles Obihara, kinderarts-infectioloog/immunoloog
St. Elisabeth Ziekenhuis, Tilburg
12
Medewerkers
Mark Ottink, kinderarts-pulmonoloog

Mariëlle Pijnenburg, kinderarts-pulmonoloog
Saskia ten Raa-Kwee, kinderarts
Peter van Rijn, kno-arts
St. Lucas Andreas Ziekenhuis, Amsterdam
Noor Rikkers-Mutsaerts, kinderarts-pulmonoloog
Willem-Alexander KJC, LUMC, Leiden
Marc Roofthooft, kindercardioloog
Bart Rottier, kinderarts-pulmonoloog
Jolt Roukema, kinderarts
Hans Rümke, kinderarts-epidemioloog
Vaccinostics Erasmus MC, of RIVM Blithoven en/of Lareb Den Bosch
Aline Sprikkelman, kinderarts-pulmonoloog
Trudy Taat-Krakeel, verpleegkundig specialist
Suzanne Terheggen-Lagro, kinderarts-pulmonoloog
Boony Thio, kinderarts-pulmonoloog
Harm Tiddens, kinderarts-pulmonoloog
Anja Vaessen-Verberne, kinderarts-pulmonoloog
Florens Versteegh, kinderarts
Groene Hart Ziekenhuis, Gouda
Leo van Vlimmeren, kinderfysiotherapeut
Ilja de Vreede, kinderarts
Esther de Vries, kinderarts-infectioloog/immunoloog
Jeroen Bosch Ziekenhuis, Den Bosch
Elianne Vrijlandt, kinderarts-pulmonoloog
13
Adilia Warris, kinderarts-infectioloog/immunoloog

Tjalling Waterbolk, thoraxchirurg
UMCG, Groningen
Karin de Winter-de Groot, kinderarts-pulmonoloog
UMC Wilhelmina Kinderziekenhuis
Jan Bart Yntema, kinderarts-pulmonoloog
Ghislaine van der Zanden, verpleegkundig specialist
De Kinderkliniek, Almere
14
INLEIDING
In deze tweede druk van het Werkboek Kinderlongziekten wordt de praktische

aanpak besproken van diverse aandoeningen van longen en luchtwegen, deels
gevat in tabellen, stroomdiagrammen en figuren. Hoewel er meer achtergrond-
informatie is opgenomen dan in de eerste druk, blijft dit werkboek op de eerste
plaats een praktische leidraad voor kinderartsen en kinderartsen in opleiding.
Het werkboek is zoveel mogelijk gebaseerd op wetenschappelijk bewijs, maar
moet niet worden beschouwd als evidencebased richtlijn. Praktische bruikbaar-
heid en toegankelijkheid staan voorop.
De eerste 12 hoofdstukken gaan over veelvoorkomende symptomen van
aandoeningen van longen en luchtwegen. Daarna volgen enkele hoofdstukken
over diagnostische methoden en technieken in de kinderpulmonologie. Deel III,
waarin de ziektebeelden aan bod komen, is uitgebreid met een aantal nieuwe
onderwerpen. Tenslotte komt in deel IV een aantal specifieke aspecten van de
pulmonologische therapie aan bod.
15
AFKORTINGEN
ABPA Allergische bronchpulmonale aspergillose

ACBT Active cycle of breathing technique
ACE Angiotensineomzettend enzym
ACS Acute chest syndrome
AHI Apneu-hypopneu-index
ALTE Apparent life-threatening event
AMS Hoogteziekte (acute mountain sickness)
APLS Advanced pediatric life support
AST Antistreptolysinetiter
BAL Bronchoalveolaire lavage
BCG Bacille Calmette-Guérin
BiPAP Bilevel positievedrukbeademing
BLWI Bovensteluchtweginfectie
BHR Bronchiale hyperreactiviteit
BPD Bronchopulmonale dysplasie
CCAM Congenitale cystadenomateuze malformatie
CCHS Congenitaal centraal hypoventilatiesyndroom
CF Cystische fibrose
CFRD CF-gerelateerde diabetes
CGD Chronische granulomateuze ziekte
CHD Congenitale hernia diaphragmatica
CLD Chronische longziekte van prematuren (chronic lung disease)
CMV Cytomegalovirus
CO-Hb Aan koolmonoxide gebonden Hb
CPAM Congenitale pulmonale luchtwegmalformatie
CPAP Continue positieve luchtwegdruk
CRP C-reactief proteïne
CT Computertomografie
CTB Centrum voor thuisbeademing
CVID Common variable immune deficiency
16
Afkortingen
DBPGVP Dubbelblinde placebogecontroleerde voedselprovocatie

EBV Epstein-barrvirus
ERV Expiratoir reservevolume
FeNO Stikstofmonoxidefractie in de uitademingslucht
FEV1 Geforceerd uitademingsvolume in 1 seconde
FiO2 Percentage zuurstof in ingeademd gasmengsel
FIV1 Geforceerd inademingsvolume in 1 seconde
FIVC Geforceerde inspiratoire vitale capaciteit
FRC Functionele residuale capaciteit
FVC Geforceerde vitale capaciteit
GBS Streptokokken van groep B
GINA Global Initiative for Asthma
GOR(Z) Gastro-oesofageale reflux(ziekte)
HACE High altitude cerebral edema
HAPE High altitude pulmonary edema
HAST Hypoxia altitude simulation test
Hb Hemoglobine, hemoglobinegehalte
HEP Relatieve kwaddelgrootte (histamine equivalent prick)
HRCT Hogeresolutie-CT
ICS Inhalatiecorticosteroïden
IF Immunofluorescentie
Ig Immunoglobuline (A, E, G, M)
IRDS Idiopathisch respiratoir distress-syndroom
JIA Juveniele idiopathische artritis
LTBI Latente tuberculose
LTOT Langetermijnzuurstoftherapie (long-term oxygen therapy)
LTRA Leukotrieenreceptorantagonist
MBL Mannosebindend lectine
MCTD Mixed connective tissue disease
MEF Maximale expiratoire volumestroom
MEFV Maximale expiratoire flow-volumecurve
MetHb Methemoglobine, methemoglobinemie
MMAD Mass median aerodynamic diameter
MRI Kernspinresonantie (magnetic resonance imaging)
NMA Neuromusculaire aandoeningen
NTM Niet-tuberculeuze mycobacteriën
OSAS Obstructieveslaapapneusyndroom
OVP Open voedselprovocatie
PaO2 Partiële arteriële zuurstofspanning
PAH Pulmonale arteriële hypertensie
17
PAP Pancreatitisgeassocieerd proteïne

PCD Primaire ciliaire dyskinesie
PCO2 Partiële koolstofdioxidespanning
PCP Pneumocystis jirovecii-pneumonie
PCR Polymerasekettingreactie
PEF Expiratoire piekstroom (peak expiratory flow rate)
PEP Positieve uitademingsdruk (positive expiratory pressure)
PET Positronemissietomografie
PPHN Persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene
PPD Purified protein derivate
QPIT Kwantitatieve pilocarpine-iontoforesetest
RAST Radioallergosorbenttest
Raw Ademweerstand van de luchtweg
RFLP Restriction fragment length polymorphism
RIVM Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieuhygiëne
RSV Respiratoir-syncytieel virus
RV Residuaal volume
RVP Rijksvaccinatieprogramma
SaO2 Arteriële zuurstofsaturatie
SIADH (Syndroom van) inadequate secretie van antidiuretisch
hormoon
sIgE Allergeenspecifiek IgE
SLE Systemische lupus erythematodes
SPAD Selectieve antipolysacharideantistofdeficiëntie
Sp O 2 Met polsoxymeter gemeten arteriële zuurstofsaturatie
StcO2 Transcutaan gemeten arteriële zuurstofsaturatie
TLC Totale longcapaciteit
TTN Passagère neonatale tachypneu
VATS Videogeassisteerde thoracoscopie
VC Vitale capaciteit
VNTR Variable number of tandem repeats
Vt Teugvolume
18
Deel I: SYMPTOMEN
Hoofdstuk 1
HOESTEN
Paul Brand en René van Gent
Inleiding
Hoest is een natuurlijke afweerreactie van het respiratoire systeem. Hoest be-
schermt de luchtwegen tegen uitwendige prikkels, zoals corpora aliena en prik-
kelende dampen, en versterkt de afvoer van slijm uit de luchtwegen (mucocili-
aire klaring). Mechanische en chemische prikkeling van hoestreceptoren leidt
via de nervus vagus tot activering van het hoestcentrum in de hersenstam. De
resulterende hoestreflex bestaat uit krachtige contractie van de uitademings-
spieren bij gesloten glottis, waardoor een hoge intrathoracale druk wordt opge-
bouwd, gevolgd door plotselinge, snelle expiratie.
De hoestreceptoren bevinden zich in het gehele luchtwegstelsel en in het
longparenchym. Ter hoogte van larynx en trachea zijn de receptoren vooral ge-
voelig voor mechanische prikkeling, verderop in de luchtwegen liggen vooral
chemosensitieve receptoren. Buiten het respiratoire systeem worden hoestre-
ceptoren gevonden in slokdarm, uitwendig oor en buikorganen.
Epidemiologie
Hoesten is een symptoom dat bij vrijwel elke respiratoire aandoening voorkomt.
Het is in Nederland de derde meest voorkomende reden voor bezoek van kin-
deren aan de huisarts. In Nederland bezoekt ongeveer 5% van de kinderen ten-
minste eenmaal per jaar de huisarts voor deze klacht; circa 60% van hen is jon-
ger dan 5 jaar. Veel ouders zijn bezorgd over de oorzaak en de gevolgen van het
hoesten voor hun kind. Bij een aanzienlijk deel van deze veel hoestende kinde-
ren kan het hoesten als normaal worden beschouwd; zij hebben gemiddeld 11
en maximaal 34 hoestepisoden per dag. Frequentie en ernst van het hoesten
nemen toe tijdens bovensteluchtweginfecties (BLWI), die zich ook bij verder
21
gezonde kinderen 8 à 10 maal per jaar kunnen voordoen; elke nieuwe infectie
kan reden zijn voor een hoestepisode die langer dan 7 dagen duurt.
Differentiaaldiagnose
Acuut hoesten wordt vrijwel altijd veroorzaakt door een virale infectie en gaat
meestal spontaan over. Men spreekt van subacuut hoesten bij kinderen die lan-
ger dan 3 weken, maar korter dan 8 weken hoesten. Ook subacuut hoesten
wordt vrijwel altijd veroorzaakt door infecties en gaat als regel spontaan over.
De term ‘chronisch hoesten’ wordt gereserveerd voor kinderen die lan-
ger dan 8 weken hoesten. Bij chronisch hoesten wordt een onderscheid ge-
maakt tussen niet-specifieke en specifieke hoest (Tabel 1-1). Niet-specifieke
hoest is een droge hoest zonder andere symptomen en zonder afwijkingen bij
aanvullend onderzoek. De onderliggende oorzaak is niet duidelijk. Het kan gaan
om recidiverende virale luchtweginfecties of een langdurig postinfectieus be-
loop. Omdat het hoesten meestal spontaan verbetert, kan worden afgewacht.
Als er aanwijzingen worden gevonden voor een bepaalde diagnose, spreekt
men van specifieke hoest; de behandeling kan daarop worden gericht.
Diagnostiek
Kinderen die blootstaan aan sigarettenrook, hoesten meer dan andere kinde-
ren. Blootstelling aan sigarettenrook verhoogt bovendien de incidentie van mid-
denoorinfecties, bronchitis, bronchiolitis en pneumonie, ziekten die met hoes-
ten gepaard gaan. Langdurig hoesten heeft meestal een infectieuze oorzaak. Bij
aspiratie van een corpus alienum is de anamnese meestal kenmerkend; een
tevoren symptoomvrij kind krijgt peracuut last van heftig hoesten en benauwd-
heid (zie Hoofdstuk 40). Naar gastro-oesofageale refluxziekte als oorzaak van
chronisch hoesten bij kinderen is nauwelijks onderzoek gedaan. In afwezigheid
van aanwijzingen daarvoor bij anamnese of lichamelijk onderzoek is aanvullend
refluxonderzoek niet zinvol.
Kinderen die uitsluitend hoesten en nooit piepen, hebben vrijwel nooit
astma. De diagnose astma kan worden overwogen bij een kind met droge nach-
telijke hoest of met hoest bij inspanning die langer dan 8 weken duurt. Als long-
functieonderzoek dan reversibele bronchusobstructie aantoont en de klachten
goed reageren op proefbehandeling met inhalatiecorticosteroïden (ICS), kan de
diagnose astma worden gesteld. In alle andere gevallen moet alleen aan astma
22
Hoofdstuk 1 : Hoesten
Tabel 1-1. Differentiaaldiagnose van chronisch hoesten

DIAGNOSEGROEP DIAGNOSE
Niet-specifieke hoest bij een verder gezond kind
Infectieus Recidiverende virale luchtweginfecties
Postinfectieus hoesten
Specifieke hoest
Chronische irritatie Blootstelling aan sigarettenrook
Kinkhoest
Gastro-oesofageale reflux
Psychogeen Gewoontehoest (tic)
Kno-problemen Postnasal drip
Allergische rinitis
Corpus alienum in uitwendige gehoorgang
Chronisch longlijden Astma (met piepen of reversibele obstructie)
Bronchomalacie
Cystische fibrose
Primaire ciliaire dyskinesie
Immunodeficiëntie
Aspiratie Corpus alienum
Recidiverende aspiratie bij psychomotorische
retardatie
Uitwendige compressie Tuberculose
Myocarditis
Lymforeticulaire maligniteit
worden gedacht als anamnese of lichamelijk onderzoek tijdens een klachten-

episode aanwijzingen oplevert voor expiratoir piepen.
Lichamelijk onderzoek. Groeiafbuiging past bij cystische fibrose (CF) (Hoofd-

stuk 31) en bij afweerstoornissen (Hoofdstuk 30). Het kno-gebied moet worden
geïnspecteerd op postnasal drip, allergische rinitis, neuspoliep en vreemd li-
chaam in de gehoorgang. Een geruis over het hart, crepitaties over de longen,
hepatosplenomegalie en perifere oedemen kunnen passen bij decompensatio
cordis. Thoraxafwijkingen als pseudoharrisongroeven en pectus excavatum
worden gezien bij langdurig verhoogde ademarbeid door recidiverende infec-
ties, niet-onderkend astma en anatomische luchtwegafwijkingen. Piepen over
23
Figuur 1-1 Algoritme voor de systematische evaluatie van chronisch hoesten.
24
Tabel 1-2. Anamnese: relevante vragen

VRAAG ANTWOORD OVERWEEG DIAGNOSE
Blootstelling aan Ja Hoesten door sigarettenrook
sigarettenrook?
Hoe is het hoesten begonnen? Plotseling Aspiratie vreemd voorwerp
Met verkoudheid Infectieus (bijvoorbeeld postviraal)
Wanneer begon het hoesten? Vanaf geboorte Aangeboren afwijking
Cystische fibrose
Wat voor soort hoesten is het? Productief Chronische infectieuze
longaandoening
(bronchiëctasieën, CF, PCD)
Paroxismaal Kinkhoest
Blafhoest Tracheomalacie, bronchomalacie
Doordringend, Psychogeen
bizar, overdag
Neemt het hoesten toe? Ja, of constant Aspiratie vreemd voorwerp
Atelectase
Tuberculose
Snel groeiende intrathoracale
laesie
Bronchiëctasieën, CF, PCD
Nog andere klachten? Nee Niet-specifieke hoest
Recidiverende virale infecties
Psychogeen
Piepen Astma
Aspiratie vreemd voorwerp
Recidiverende aspiratie
Compressie luchtwegen
Tracheomalacie, bronchomalacie
Bronchiolitis obliterans
Interstitiële pneumonie
Decompensatio cordis of
grote links-rechtsshunt
Recidiverende Cystische fibrose
pneumonie of Immunodeficiëntie
sputumproductie Primaire ciliaire dyskinesie
Recidiverende pulmonale aspiratie
Aspiratie vreemd voorwerp
25
Tabel 1-2. (vervolg)

VRAAG ANTWOORD OVERWEEG DIAGNOSE
Tuberculose
Persisterende bacteriële bronchitis
Anatomische luchtwegafwijking
Slechte groei Cystische fibrose
Hartgeruis Decompensatio cordis of
grote links-rechtsshunt
Kortademig Interstitiële longafwijking
Waardoor verergert het Inspanning, koude Astma
hoesten? Plat liggen Postnasal drip, refluxziektereflux
Voeding Recidiverende pulmonale aspiratie
Hoesten andere gezinsleden Ja, acuut Infectieus
ook? Ja, chronisch CF, PCD, tuberculose
de longen past bij astma, bronchomalacie en vreemd lichaam; bij dat laatste is
het piepen vaak lokaal en in typische gevallen monofoon. Trommelstokvingers
zijn een aanwijzing voor ernstige chronische (long)ziekte.
Aanvullende diagnostiek. Er zijn geen evidencebased diagnostische protocol-

len voor chronisch hoesten op de kinderleeftijd. Diagnostiek en behandeling
moeten dus op individuele basis worden verricht. Met een systematische aan-
pak (Figuur 1-1) kan men over- en onderdiagnostiek voorkomen en de ouders
gerust stellen. De nadruk moet liggen op een goede anamnese en zorgvuldig
lichamelijk onderzoek gericht op het herkennen van onderliggende ziekten
(specifieke hoest) (Tabel 1-2). Gericht aanvullend onderzoek kan de diagnose
bevestigen (Tabel 1-3).
Behandeling
Niet-specifieke hoest. Er is weinig goed onderzoek gedaan naar de effectiviteit
van medicamenteuze therapie bij kinderen met niet-specifieke hoest. Er is geen
bewijs voor effectiviteit van antihistaminica, antibiotica, cromonen, salbutamol,
ICS, leukotrieenreceptorantagonisten (LTRA), methylxanthines, antirefluxthera-
pie, zelfzorgmedicatie, mucolytica en antitussiva als codeïne, noscapine en pro-
methazine, noch voor het gebruik van klinische richtlijnen. Er is verder onvol-
doende bekend over de effecten van luchtzuiveringsapparatuur, stomen en
26
Tabel 1-3. Aanvullend onderzoek bij chronisch hoesten

VERMOEDE DIAGNOSE ONDERZOEK
Aspiratie corpus alienum Bronchoscopie
Astma Proefbehandeling met inhalatiecorticosteroïden
Spirometrie
Sensibilisatieonderzoek
Kinkhoest, mycoplasma, Serologisch onderzoek
adenovirusinfectie Polymerasekettingreactie
Chronische adenoïditis Consult kno-arts
Recidiverende infecties Immunologisch onderzoek
Sputumkweek
Zweettest
Thoraxfoto, CT
Ciliaire dyskinesie Trilhaarbiopsie
Cystische fibrose Zweettest
DNA-diagnostiek
Refluxziekte, aspiratie Bronchoscopie met bronchoalveolaire lavage
Aberrante bronchiaalboom Bronchoscopie
Risicogroep voor aids of tbc Hiv-infectie en tbc uitsluiten
Interstitiële longziekte CO-diffusiemeting
Hogeresolutie-CT
Eventueel longbiopsie
Bronchiëctasieën Hogeresolutie-CT
fysiotherapie. Goede uitleg en geruststelling zijn dan ook de belangrijkste maat-

regelen. Daarnaast wordt rokende ouders altijd geadviseerd om te stoppen met
roken. Deze interventie is vaak voldoende en de prognose is gunstig.
Specifieke hoest. Bij specifieke hoest wordt behandeling ingesteld op geleide

van de onderliggende aandoening.
Literatuur
Gent R van, Merkus PJ, Boehmer AL, et al. Pathofysiologie, diagnostiek en behandeling
van chronisch hoesten. Tijdschr Kindergeneeskd 2009;77:197-205.
Goldsobel AB, Chipps BE. Cough in the pediatric population. J Pediatr 2010;156:352-8.
27
Gupta A, McKean M, Chang AB. Management of chronic non-specific cough in childhood:

an evidence-based review. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2007;92:33-9.
Shields MD, Bush A, Everard ML, et al. Recommendations for the assessment and mana-
gement of cough in children. Thorax 2008;63(Suppl 3):iii1-15.
28
Hoofdstuk 2
DYSPNEU
Anneke Landstra en Boony Thio
Inleiding
Dyspneu is een van de belangrijkste symptomen van aandoeningen van lucht-
wegen en longen (Tabel 2-1). Dyspneu wordt gedefinieerd als het subjectieve
gevoel van gestoorde of bemoeilijkte ademhaling. De klacht wordt vaak be-
schreven als ‘benauwdheid’, ‘kortademigheid’, ‘ademnood’, ‘niet door kunnen
ademen’, ‘dichtgeknepen keel’, of ‘geen lucht kunnen krijgen’. Dyspneu moet
worden onderscheiden van tachypneu.
De normale ademhaling wordt centraal aangestuurd door het in de me-
dulla oblongata gelegen ademhalingscentrum en perifeer door langs de arteriae
carotidae gelegen chemoreceptoren en in diafragma en skeletspieren gelegen
mechanische receptoren. Een verstoorde balans tussen centrale en perifere re-
gulatie wordt waargenomen als dyspneu. Deze disbalans ontstaat bij verstoring
van het gastransport. Die verstoring kan betrekking hebben op de in- en uit-
stroom van lucht van en naar de longen, de gasuitwisseling op alveolair niveau
(CO2-diffusie en binding van O2 aan hemoglobine (Hb)), de onderlinge afstem-
ming van ventilatie en perfusie, de aan- en afvoer van bloed van en naar de
longen, de aanvoer van O2 naar de weefsels en de afvoer van CO2 uit de weef-
sels.
Dyspneu is een subjectieve bevinding en daarom moeilijk meetbaar, zo-
dat de klachten moeten worden gespecificeerd. De klacht moet zo goed moge-
lijk worden omschreven. De graad van dyspneu kan worden bepaald aan de
hand van een vragenlijst of benaderd met een visueel-analoge schaal. Ook kan
men het aantal woorden (getallen) tellen dat het kind tussen twee ademteugen
door kan uitspreken. De correlatie tussen de uitkomst van vragenlijsten ener-
zijds en objectieve functionele bevindingen, zoals intrekkingen, gebruik van
hulpademhalingsspieren, neusvleugelen, paradoxaal ademen en longfunctiepa-
29
rameters, en radiologische bevindingen anderzijds is zeer gering. Hetzelfde

geldt voor de correlatie met de ernst van de onderliggende aandoening.
Tabel 2-1. Respiratoire aandoeningen die gepaard gaan met dyspneu

AANDOENING KENMERKEN
Laryngitis subglottica Rinitis gevolg door heesheid en blafhoest
Subfebriele temperatuur, inspiratoire stridor
Leeftijd meestal tussen 6 maanden en 5 jaar
Epiglottitis Verwekker Haemophilus influenzae type b
Piekleeftijd (ongevaccineerd) 2-4 jaar
Snel progressief, toenemende dyspneu, inspiratoire
stridor
Hoge koorts
Tracheïtis, tracheo- Bij bacteriële infectie
bronchitis Blafhoest en stridor, hoge koorts en algehele malaise
Aspiratie corpus alienum Meestal (sub)acuut ontstane klachten
Inspiratoire (hoog) of expiratoire (laag) benauwdheid
Asthma bronchiale Vooral expiratoire dyspneu, piepen en hoesten
Verlengd expirium, ademgeruis kan verminderd zijn
Pneumothorax Vaak peracuut begin; spontaan vooral bij
adolescenten
Verzwakt ademgeruis, geen bijgeruisen, sonore
percussie
Longparenchymverlies Dyspneu afhankelijk van ernst
Verminderde gaswisseling op alveolair niveau
Atypische pneumonie, Niet-productieve hoest, dyspneu en tachypneu
RSV-bronchiolitis
Typische pneumonie Dyspneu tachypneu en neusvleugelen
Koorts, pijn bij zuchten, buikpijn
Longembolie Zelden bij kinderen
Acute dyspneu met hemoptoë en pleurapijn
of droge hoest en geleidelijk toenemende dyspneu
Ruimte-innemend proces Afhankelijk van lokalisatie en uitgebreidheid
Hyperventilatie Vooral meisjes in (pre)puberteit
Dyspneu, duizeligheid, paresthesieën, pijn op de
borst
Geen afwijkingen bij auscultatie
30
Hoofdstuk 2 : Dyspneu
Tabel 2-2. Indeling van dyspneu

BEVINDING KENMERKEN
Tachypneu Ademhalingsfrequentie hoger dan normaal voor de leeftijd
Hyperpneu Diepe ademhaling met toegenomen ademminuutvolume en
normale frequentie
Onder meer bij metabole aandoeningen
Hyperventilatie Toegenomen ademminuutvolume
Bloedgasanalyse toont normale zuurstofspanning en
hypocapnie
Dyspneu bij Vooral anamnestisch gegeven
inspanning
Orthopneu Dyspneu in liggende positie; vaak bij cardiale oorzaken
Paroxismale nach- Plotseling optredende nachtelijke benauwdheid
telijke dyspneu Vaak gerelateerd aan linkerhartfalen
Dyspneu kan een symptoom zijn van respiratoire, cardiovasculaire (linkerhartfa-
len), neuromusculaire en systemische aandoeningen (anemie en hyperthyreoï-
die), waarbij de zuurstoftransportcapaciteit van hart en longen onder druk staat.
Dyspneu kan ook een symptoom zijn van psychogene aandoeningen als het hy-
perventilatiesyndroom (Tabel 2-1). Meestal wordt de basis gevormd door een
respiratoire aandoening. De indeling beschreven in Tabel 2-2 kan behulpzaam
zijn bij de differentiaaldiagnose.
Diagnostiek en behandeling
Figuur 2-1 geeft een stroomdiagram voor de evaluatie van dyspneu. Acute dys-
pneu heeft andere oorzaken dan recidiverende dyspneu. Oorzaken anders dan
respiratoire aandoeningen moeten worden uitgesloten; leeftijd en epidemiolo-
gie bepalen mede aan welke ziektebeelden moet worden gedacht. De diagnose
bepaalt in grote lijnen het verdere beleid; hiervoor wordt naar de betreffende
hoofdstukken verwezen. Wanneer de meest voorkomende oorzaken zijn uitge-
sloten en de dyspneu onverklaard blijft, wordt het verdere beleid bepaald in
overleg met een kinderarts-pulmonoloog.
31
Dyspneu
Acuut Recidiverend
>5 jaar <5 jaar Acuut begin Langzaam progressief
Pneumonie Inspiratoire Astma Ruimte-innemend proces

Atypische pneumonie stridor Hyperventilatie Metastase
Pneumothorax Sarcoïdose
Longembolie Allergische alveolitis
Ja Nee Longembolie
Laryngitis subglottica RSV-bronchiolitis

Larynxobstructie Pneumonie
Tracheaobstructie (Corpus alienum)
Tracheïtis
Tracheobronchitis
Epiglottitis
Corpus alienum
Figuur 2-1 Stroomdiagram voor de evaluatie van dyspneu
Literatuur
Braithwaite S, Perina D. Dyspnea. In: Marx JA, Hockberger RS, Walls RM (red). Rosen’s
Emergency medicine – Concepts and clinical practice. 7e druk. Philadelphia: Mos-
by, 2009:124-31.
Brown MA, Von Mutius E, Morgan WA. Clinical assessment and diagnostic approach to
common problems. In: Taussig LM, Landau LI. Pediatric respiratory medicine. 2e
druk. Philadephia: Mosby, 2008;107-16.
Pasterkamp H. The history and physical examination. In: Chernick V, Boat TF (red). Ken-
dig’s Disorders of the respiratory tract in children. 7e druk. Philadelphia: Saunders,
2006:75-93.
Weinberger M, Abu-Hasan M. Perceptions and pathofysiology of dyspnea and exercise in-
tolerance. Pediatr Clin North Am 2009;56:33-48.
32
Hoofdstuk 3
TACHYPNEU
Anneke Landstra en Hein Brackel
Inleiding
Tachypneu betekent ‘versnelde ademhaling’, waarmee een hogere ademfre-
quentie (in rust) dan normaal wordt bedoeld. De normale ademhalingsfrequen-
tie in rust verschilt per leeftijdsfase; er zijn verschillende referentiewaarden in
omloop. Voor acuut zieke kinderen worden in Nederland de advanced pediatric
life support (APLS)-waarden gebruikt (Tabel 3-1). De ademfrequentie neemt af
met de leeftijd; de spreiding bij pasgeborenen en zuigelingen is groot.
De ademfrequentie tijdens slaap of in rust is een gevoelige klinische pa-
rameter voor pulmonale en algemene klinische conditie van het kind. Herhaald
meten van de ademfrequentie is een van de meest waardevolle observaties bij
het lichamelijk onderzoek. Tachypneu is een uiting van toegenomen ademar-
beid. Andere symptomen daarvan zijn inter- en subcostale intrekkingen, gebruik
van hulpademhalingsspieren, neusvleugelen, kreunen en insspiratoire en expi-
ratoire geluiden. Beoordeling van de ademarbeid gebeurt dus grotendeels door
inspectie. Bij zuigelingen jonger dan twee maanden telt men de ademhaling
tenminste gedurende 1 minuut. Op die leeftijd ziet men vaak periodieke adem-
haling met korte (minder dan 10 sec) perioden met bradypneu of zelfs apneu,
afgewisseld met tot 15 sec durende perioden van tachypneu. Bij zieke zuigelin-
gen kan dit periodieke patroon versterkt zijn. Bij oudere kinderen, met een
meer regelmatige ademhaling, telt men gedurende tenminste 30 sec. De meting
gebeurt zonder hulpmiddelen; bij gebruik van een stethoscoop worden te hoge
ademfrequenties gemeten.
33
Tabel 3-1. Ademfrequentie: referentiewaarden

LEEFTIJD (JAAR) FREQUENTIE (PER MINUUT)
0-1 30-40
1-2 25-35
2-5 25-30
5-12 20-25
>12 15-20
Tachypneu moet niet worden verward met dyspneu en hyperventilatie. Hyper-
ventilatie is een vorm van disfunctionele ademhaling die gepaard gaat met be-
nauwdheid, duizeligheid, paresthesieën of pijn op de borst zonder afwijkingen
bij auscultatie. Tachypneu en dyspneu kunnen los van elkaar optreden. Anders
dan hyperventilatie is tachypneu een fysiologische aanpassing van de ademha-
ling aan hypoxemie of aan veranderde of verhoogde metabole activiteit, zoals
optreedt bij koorts, sepsis, shock, metabole acidose en bijvoorbeeld hyperthyre-
oïdie. De toename van ademfrequentie en teugvolume leidt tot een groter
ademminuutvolume. Andere differentiaaldiagnostische overwegingen bij
tachypneu zijn anemie, intoxicatie (met name met salicylaten) en angst (Tabel
3-2).
De longaandoeningen die tachypneu veroorzaken, betreffen het longpa-
renchym (pneumonie, atelectase) of het interstitium. Het belangrijkste gevolg
van infectie en ontsteking is afgenomen ventilatie in het aangedane longparen-
chym. Daardoor vermindert de lokale ventilatie-perfusieratio of treedt zelfs
shunting op, met hypoxemie als gevolg. Als reactie neemt de ademfrequentie
toe, waarbij hypocapnie ontstaat. Bij luchtwegobstructie, zoals zich voordoet bij
astma, wordt de ademhaling eerst trager en dieper. In tweede instantie kan het
lichaam de ademarbeid reduceren door over te gaan op een snelle, oppervlak-
kige ademhaling. Dit is een ongunstig teken.
Meningitis, encefalitis, en andere aandoeningen van het centraal zenuw-
stelsel die het ademcentrum beïnvloeden, gaan vaak gepaard met een zeer on-
regelmatige ademhalingspatroon, met afwisselend perioden van tachypneu en
van apneu. Cheyne-stokesademhaling, een zich elke 30 à 60 sec herhalend pa-
troon van geleidelijk toenemende en afnemende ademhalingsfrequentie is in
het algemeen geassocieerd met coma.
34
Hoofdstuk 3 : Tachypneu
Tabel 3-2. Differentiaaldiagnose van tachypneu

Pulmonaal Astma
Bovensteluchtweginfecties
Infecties van de lagere luchtwegen en pneumonie
Bronchiolitis
Laryngitis suglottica
Pleuravocht en pleura-empyeem
Bronchopulmonale dysplasie
Interstitiële longaandoeningen
Corpus alienum
Pneumothorax
Neuromusculaire aandoeningen
Cardiaal Congenitale hartaandoeningen
Circulatoir falen (o.a. sepsis)
Myocarditis
Overig Koorts
Ademhalingsregulatiestoornissen
Disfunctionele ademhaling
Angst
Intoxicaties
Anemie
Metabole stoornissen (o.a. ketoacidose)
Transient tachypnea of the newborn
Transient tachypnea of the newborn, Passagère neonatale tachypneu (TTN) of

wet lung komt voor bij 0,5 tot 2% van de pasgeborenen, vooral bij (bijna) aterme
zuigelingen. De ademhalingsproblemen bij TTN ontstaan door vertraagde re-
sorptie van longvocht. De belangrijkste risicofactor is sectio caesarea. Kort na
de geboorte ontstaat tachypneu (meer dan 40 tot 60 per minuut), soms met dys-
pneu en vaak met milde cyanose in kamerlucht en extra zuurstofbehoefte. De
thoraxfoto toont meestal een relatief hoog longvolume met karakteristieke af-
wijkingen: perihilair streperige tekening, versterkte interlobairlijnen, soms pleu-
ra-effusie en cardiomegalie. Het beeld neemt meestal snel af in ernst in de
eerste 6 uur postnataal en verdwijnt binnen 24 tot 72 uur.
De diagnose kan alleen worden gesteld als andere oorzaken zijn uitge-
sloten. Differentiaaldiagnostisch moet in de eerste plaats worden gedacht aan
pneumonie door groep B-streptokokken (GBS), meconiumaspiratiesyndroom,
35
idiopathisch respiratoir distress-syndroom (IRDS), pneumothorax en congenita-

le hartafwijkingen. In tegenstelling tot TTN zijn deze aandoeningen in de eerste
24 uur meestal sterk progressief.
Omtrent de oorzaken van TTN bestaan meerder hypothesen. Naast ver-
traagde resorptie van longvocht (door onvoldoende thoraxcompressie tijdens
de partus) worden ook genoemd alveolaire hyperinflatie doordat resterend in-
terstitieel vocht de distale luchtwegen comprimeert en onrijpheid van het sur-
factanssysteem.
Diagnostiek en behandeling
Andere oorzaken dan respiratoire aandoeningen worden uitgesloten op geleide
van leeftijd en epidemiologie. De onderliggende oorzaak bepaalt in grote lijnen
het verdere beleid. Hiervoor wordt naar de betreffende hoofdstukken verwe-
zen.
Literatuur
Birnkrant DJ, Picone C, Markowitz W, et al. Association of transient tachypnoe of the new-
born and childhood astma. Pediatr Pulmonol 2006;41:978-84.
Brown MA, von Mutius E, Morgan WA. Clinical assessment and diagnostic approach to
common problems. In: Taussig LM, Landau LI (red). Pediatric respiratory medici-
ne. 2e druk. St. Louis: Mosby, 2008:107-35.
Greenough A. Respiratory disorders of the newborn. In: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW,
Bush A (red). Kendig’s Disorders of the respiratory tract in children. 7e druk. Phila-
delphia: Saunders, 2006:325-6.
Liem JJ, Huq SI, Ekuma O, et al. Transient tachypnea of the newborn may be an early
clinical manifestation of wheezing symptoms. J Pediatr 2007;151:29-33.
Pasterkamp H. The history and physical examination. In: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW,
Bush A (red). Kendig’s Disorders of the respiratory tract in children. 7e druk. Phila-
Turner NM, Leroy PL. Advanced paediatric life support, de Nederlandse editie. 3e druk
Amsterdam: Elsevier, 2011.
36
Hoofdstuk 4
APNEU
Anthon Hulsmann en Koen Joosten
Inleiding
De definitie van pathologische apneu is een ademonderbreking gedurende
meer dan 20 sec of, indien minder dan 20 sec, met desaturatie of bradycardie.
Er worden drie categorieën onderscheiden: obstructieve (Hoofdstuk 35), cen-
trale en gemengde apneu. Bij centrale apneu zijn er geen ademhalingsbewegin-
gen van de thorax, omdat er geen aansturing is vanuit het verlengde merg of
omdat efferente perifere zenuwen of ademhalingsspieren niet door het adem-
centrum afgegeven prikkels reageren. Gemengde apneu wordt vooral gezien bij
prematuren.
Apneu is een symptoom en geen diagnose. De belangrijkste oorzaken
zijn prematuriteit, apparent life-threatening events (ALTE), centraal hypoventila-
tiesyndroom, trauma, infectie, intoxicatie en epilepsie. Bij alle kinderen, onge-
acht de leeftijd, kunnen centrale apneus voorkomen. Apneus van meer dan 20
sec komen normaliter niet meer dan eenmaal per uur voor. Door het onrijpe
ademhalingspatroon van prematuren en jonge zuigelingen kunnen bij hen
meerdere korte centrale apneus voorkomen. Periodiek ademen (3 of meer res-
piratoire pauzes van 3 seconden of langer met daartussen een periode van ten
hoogste 20 sec van normale ademteugen) gedurende minder dan 10% van de
slaaptijd is normaal voor prematuren en zuigelingen tot de leeftijd van 1 maand.
De differentiaaldiagnose van apneu wordt gegeven in Tabel 4-1.
Apneu bij prematuriteit

Pathofysiologie. Apneu bij prematuriteit wordt gedefinieerd als excessief (meer
dan 10% van de slaaptijd) periodiek ademen met pathologische apneu bij een
prematuur. Bij verreweg de meeste prematuren met een postconceptionele
37
Tabel 4-1. Differentiaaldiagnose van centrale apneu

Congenitaal
Congenitaal centraal hypoventilatiesyndroom
Chiarimalformatie
Dandy-walkermalformatie
Prader-willisyndroom
Achondroplasie met stenosering van het foramen magnum
Möbiussyndroom
Joubertsyndroom
Stofwisselingsziekten
Ziekte van Leigh
Andere aandoeningen met aantasting van de hersenstam
Verworven hersenstamaandoeningen
Trauma
Bloeding
Chirurgie
Medicatie
Hypothermie
Hypothyreoïdie
Meningo-encefalitis
Poliomyelitis
leeftijd van minder dan 32 weken doen zich in de eerste levensweken apeus
voor. Hoewel ‘onrijpheid van het ademcentrum’ en verminderde chemorecep-
torrespons op hypercapnie een rol spelen, is de oorzaak onduidelijk; wellicht
betreft het eenvoudigweg voortzetting van het foetale ademhalingspatroon. De
apneus treden vooral op in perioden van remslaap vanaf enkele dagen na de
geboorte en kunnen persisteren tot de aterme leeftijd.
Uit registraties blijkt dat er bij deze patiënten vaak luchtwegobstructie op-
treedt bij een aanvankelijk als centraal geduide apneuaanval. Waarschijnlijk re-
guleert het ademcentrum niet alleen de ademhaling, maar ook de spiertonus in
de bovenste luchtwegen. De bradycardie die de apneu vaak vergezelt, wordt
veroorzaakt door de snel optredende hypoxemie. De rol van gastro-oesofageale
reflux (GOR) bij deze apneus is omstreden. Hoewel apneus vaak optreden tij-
dens en na de voeding, is er geen relatie tussen refluxepisoden en apneus. Ver-
der leidt antirefluxtherapie niet tot afname van de apneufrequentie.
38
Hoofdstuk 4 : Apneu
Diagnostiek. In principe is de klinische waarneming van apneuaanvallen, satu-

ratiedalingen en bradycardieën bij verder gezond ogende prematuren vol-
doende om de diagnose ‘apneuaanvallen bij prematuriteit’ te stellen. Het is een
diagnose per exclusionem; incidenten kunnen bij prematuren ook worden ver-
oorzaakt door bijvoorbeeld hypoglykemie, intoxicatie, convulsies en sepsis. Pas
na de postconceptionele leeftijd van 44 weken is polysomnografie geïndiceerd
(Hoofdstuk 35).
Therapie. Afhankelijk van frequentie en ernst van apneus, saturatiedalingen en

bradycardieën komen tactiele stimulatie, medicatie (meestal coffeïne) en respi-
ratoire ondersteuning in aanmerking. Tactiele stimulatie is vaak voldoende om
een centrale apneu te beëindigen en kan worden toegepast bij incidentele ap-
neus. Bij luchtwegobstructie is repositioneren van het kind aangewezen: neu-
trale positie en jaw thrust. Bij excessief periodiek ademen met frequente ap-
neus en desaturaties kan men een neusbril geven met een luchtstroom van 1 l/
min. Het werkingsmechanisme is niet precies bekend; waarschijnlijk betreft het
een combinatie van openen van de luchtwegen en prikkelen van de ademha-
lingsreceptoren door de luchtstroom.
Coffeïne is zonder twijfel de meest effectieve medicatie bij apneus bij
prematuriteit. Na een oplaaddosis van 10 mg/kg wordt als onderhoudsdosering
5 mg/kg eenmaal per dag gegeven. Het is niet nodig om de serumspiegels te
controleren; overdosering leidt tot onrust en tachycardie. Ook doxapram stimu-
leert de ademhaling, maar de effectiviteit ervan bij pasgeborenen is twijfelach-
tig. Bijwerkingen, zoals agitatie, hypertensie, verlenging van de QTc-tijd en voe-
dingsproblemen, komen frequent voor; bovendien is mogelijk de kans op
necrotiserende enterocolitis verhoogd.
Behandeling met continue positieve luchtwegdruk (CPAP) via een naso-
faryngeale tube of een neusstukje, met een druk van 5 à 8 cm H2O, is geïndi-
ceerd als behandeling met coffeïne onvoldoende effect heeft.
Prognose. De prognose van apneus bij prematuriteit is goed. Bij de meeste kin-
deren verdwijnen de aanvallen rond de aterme leeftijd. Persisteren de apneus
met desaturatie en bradycardie, dan kan, nadat met polysomnografie de diag-
nose is gesteld, gedurende enkele maanden thuismonitoring worden verricht, al
dan niet in combinatie met coffeïne.
39
ALTE
ALTE is de meest voorkomende oorzaak van (mogelijke) apneu bij zuigelingen
en kinderen. ALTE wordt gedefinieerd als een plotselinge aanval van bleek zien
en blauw of slap worden bij een tevoren gezond kind jonger dan 2 jaar, dat lijkt
te zijn gestopt met ademen en waarbij de ouders de situatie als levensbedrei-
gend ervaren. Het is een symptoom en geen diagnose. De incidentie bedraagt in
Nederland 0,6 per 1000 levendgeborenen en wanneer de incidenten na vaccina-
tie erbij worden opgeteld, 1,6 per 1000 levendgeborenen.
Etiologie. Bij de meerderheid van de kinderen wordt bij nader onderzoek, in-
clusief polysomnografie, een specifieke medische diagnose gesteld, zoals re-
fluxziekte (31%), convulsies (11%), lagereluchtweginfecties (8%) en urinewe-
ginfecties (2 à 8%). Een oorzakelijke relatie is niet altijd te bewijzen.
Hartritmestoornissen en vooral congenitaal hypoventilatiesyndroom zijn zeld-
zaam. Periodiek ademen werd bij kinderen met ALTE lange tijd gezien als een
risicofactor voor wiegendood. Dit is echter nooit bewezen. Het betreft waar-
schijnlijk vertraagde rijping van het ademhalingspatroon, waarbij het kind als
ALTE geïnterpreteerde verschijnselen vertoont, zoals bleekheid en hypotonie,
en moeilijk wekbaar is.
Anamnese. Zie Tabel 4-2. Ten tijde van de presentatie wordt bij 80% van de pa-
tiënten bij lichamelijk onderzoek geen afwijking (meer) vastgesteld. Een min-
derheid heeft symptomen als bleekheid, hypotonie en cyanose of andere ver-
schijnselen.
Diagnostiek. Het advies is om bij ieder kind met ALTE oriënterend laboratori-
umonderzoek te verrichten, bestaande uit volledig bloedbeeld, glucose, C-reac-
tief proteïne (CRP), bloedgasanalyse en algemeen urineonderzoek (Tabel 4-4).
Op indicatie wordt metabool onderzoek van de urine ingezet. Bij zuigelingen
met luchtwegsymptomen en bij zuigelingen jonger dan 2 maanden, ook als zij
asyptomatisch zijn, is onderzoek naar infectie met Bordetella pertussis en respi-
ratoir-syncytieel virus (RSV) zinvol. Bij verdenking van hartritmestoornis zijn een
ecg met ritmestrook (zo nodig holterregistratie) en bepaling van de QT-tijd geïn-
diceerd; bij herhaalde ALTE of pathologische apneus verricht men (langdurige)
eeg-registratie. Als registratie een afwijkend adempatroon oplevert, is polysom-
nografie aangewezen. Toxicologisch onderzoek op bloed en urine is geïndi-
ceerd als bij lichamelijk onderzoek verminderd bewustzijn of verlaagde spier-
tonus wordt vastgesteld en bij een verdachte heteroanamnese.
40
Hoofdstuk 4 : Apneu
Tabel 4-2. Anamnese na ALTE

ASPECT RELEVANTE GEGEVENS
Speciële anamnese Plaats en positie van het kind (in bed, rugligging, etc.)
Activiteit tijdens incident (slapen, drinken, etc.)
Tijdsduur van het incident
Tijdens het incident aanwezige verzorgers
Recente ziekteverschijnselen
Interventie Geen interventie
Lichte stimulatie
Mond-op-mondbeademing
Reanimatie door getrainde hulpverleners
Voorgeschiedenis Antenatale, perinatale, postnatale problematiek
Eerder SEH-bezoek
Voeding en groei
Vaccinaties
Familieanamnese Hartritmestoornissen of plotselinge hartdood
Epilepsie
Aangeboren afwijkingen
Wiegendood
Sociale anamnese Samenstelling gezin
Financiële situatie
Roken
Medicatie Voorgeschreven medicatie
Zelfhulpmedicatie
Medicatie van overige huisgenoten
Kruiden, kruidenthee
Refluxziekte is bij ALTE de meest vermoede diagnose. Aan refluxziekte moet

worden gedacht als de apneus kort na de voeding optreden, als het kind fors
moet worden gestimuleerd, bij plotseling staren of schrikachtige bewegingen of
verstarring met opisthotonus en bij abrupte verandering van huidskleur. pH-me-
trie is niet geschikt voor het aantonen van refluxziekte, maar wordt bij afwezig-
heid van een goed alternatief nog frequent gebruikt. Verder moet ook worden
gedacht aan de mogelijkheid van kindermishandeling (pediatric condition falsi-
fication, syndroom van münchhausen by proxy). Aanwijzingen hiervoor zijn her-
haalde ALTE in het bijzijn van dezelfde ouder, verwondingen (bloed bij de neus,
hematomen, retinabloedingen, intracraniële bloedingen) en psychosociale pro-
blematiek.
41
Tabel 4-3. Aanbevolen onderzoek bij ALTE

WANNEER? WAT?
Altijd Volledig bloedbeeld, CRP
Glucose, bloedgasanalyse
Algemeen urineonderzoek
Op indicatie Metabool onderzoek urine
RSV, Bordetella pertussis
Ecg, ritmestrook of holterregistratie
Polysomnografie
Toxicologisch onderzoek bloed en urine
24 uurs-pH-meting
Onderzoek naar kindermishandeling
Behandeling. Gerichte behandeling is alleen mogelijk als een diagnose wordt

gesteld. In de onlangs verschenen Nederlandse richtlijn wordt geadviseerd om
het kind gedurende 24 tot 72 op te nemen, waarvan tenminste 24 uur met moni-
torbewaking. De kans op recidief is het grootst in de eerste 3 dagen na het inci-
dent. Te lang observeren en bewaken is niet zinvol en versterkt het idee van de
ouders dat er iets ernstigs aan de hand is. Het stroomdiagram voor diagnostiek
en behandeling van ALTE is te vinden op de website van de NVK (www.nvk.nl).
Prognose. De kans op recidief bedraagt 10%. Er is geen evidente relatie aange-

toond tussen ALTE en wiegendood. Monitorbewaking thuis wordt dan ook niet
geadviseerd. Gezien de indruk die een ALTE op ouders maakt, is poliklinische
begeleiding door kinderarts en eventueel psycholoog wel raadzaam. Voor het
gebruik van hartslag-apneumonitoren met geheugen gelden de indicaties in Ta-
bel 4-4. Bij zuigelingen met ALTE die een excessief periodiek ademhalingspa-
troon tonen, kan behandeling met coffeïne vermindering van de incidenten ge-
ven.
Congenitaal centraal hypoventilatiesyndroom

Pathofysiologie. Congenitaal centraal hypoventilatiesyndroom (CCHS, Ondine’s
curse) is een zeldzame (1 op 200.000 levendgeborenen) aangeboren afwijking
van de autonome regulatie van de ademhaling. CCHS-patiënten hebben muta-
ties in PHOX2B op chromosoom 4. CCHS veroorzaakt meestal vanaf de geboor-
te hypoventilatie, vooral tijdens niet-remslaap, door onvoldoende ventilatoire
42
Hoofdstuk 4 : Apneu
Tabel 4-4. Indicaties voor hartslag- of apneumonitor

Algemeen
Ernstige ALTE zonder duidelijke oorzaak
Angstreductie bij de ouders
Ademhalingsstoornissen
Onrijp ademhalingspatroon met klinische verschijnselen
Pathologische apneu (> 20 sec)
ALTE met bradycardie
Andere aandoeningen met mogelijke ademhalingspathologie
Moeilijk behandelbare convulsies
Metabole ziekten
respons op hypercapnie en hypoxemie. Sommige patiënten hebben direct na

de geboorte al beademing nodig, terwijl anderen zich later presenteren met cy-
anose, rechterhartfalen of neurologische schade door de (nachtelijke) hypoxe-
mie. Naast hypoventilatie vindt men vaak andere aanwijzingen voor autonome
disfunctie, zoals variabel hartritme, bloeddrukschommelingen, afwijkende pu-
pilrespons en obstipatie. Bij 15 tot 20% van de patiënten is sprake van de ziekte
van Hirschsprung.
Diagnostiek. De klinische diagnose CCHS berust op de CO2-responstest tijdens

polysomnografie. Hierbij wordt het kind blootgesteld aan 3, 5 en 7% CO2 in zuur-
stof gedurende 20 tot 30 min. CO2-stijging leidt bij hen niet tot een ademhalings-
prikkel. De diagnose wordt bevestigd met DNA-diagnostiek. Beeldvorming van
de hersenen (echografie, MRI) dient om andere oorzaken, zoals aanlegstoornis-
sen van de hersenen, uit te sluiten. Naast de kinderneuroloog wordt de oogarts
geconsulteerd, vanwege de verhoogde kans op afwijkeningen van de autonome
pupilinnervatie, strabisme en onvoldoende traanproductie.
Behandeling. De klinische verschijnselen van CCHS variëren en het ademha-

lingspatroon kan in de eerste levensjaren veranderen. Het is nooit aangetoond
dat respiratoire stimulantia als coffeïne en doxapram werkzaam zijn. Onder-
steuning van de ademhaling is niet alleen ’s nachts noodzakelijk, maar vaak
ook overdag; hierbij wordt gestreefd naar PCO2-waarden van 30 à 35 mm Hg (4
à 4,7 kPa). De begeleiding moet geschieden door een ervaren tertiair centrum.
Diafragmastimulatie wordt zelden toegepast. De meeste patiënten zijn enigszins
43
hypotoon en hebben voorbijgaande voedingsproblemen en refluxziekte, waar-

voor zuurremming en sondevoeding worden gegeven.
Prognose. De prognose is goed als de diagnose tijdig wordt gesteld, zodat neu-
rologische schade en pulmonale kunnen worden voorkomen. Kinderen met
CCHS kunnen een redelijk normaal leven leiden.
Overige aandoeningen met centrale apneu

Infecties. Zowel bij kinkhoest als bij infectie met respiratoire virussen als RSV en
rinovirus zijn centrale en gemengde apneus beschreven. Vooral bij zuigelingen
jonger dan 6 weken en prematuren is het risico verhoogd. Bij RSV-infectie lijkt
(tijdelijke) disfunctie van het autonome zenuwstelsel een belangrijke rol te spe-
len. Coffeïne heeft geen aantoonbaar effect.
Epilepsie. Epilepsie kan zich in zeldzame gevallen presenteren met centrale

apneu. Bij verdenking van epilepsie wordt een 24 uurs-eeg gecombineerd met
polysomnografie.
Syndromen. Bij diverse craniofaciale syndromen, stapelingsziekten en chromo-

somale afwijkingen, zoals downsyndroom en prader-willisyndroom, is de preva-
lentie van obstructieveslaapapneusyndroom (OSAS) verhoogd; dit kan gecom-
bineerd zijn met centrale apneuproblematiek (Tabel 4-2).
Overig. Ook bij zuigelingen en kinderen met intracraniële pathologie, zoals in-
fecties, bloedingen en tumoren, kan zich apneuproblematiek voordoen.
Literatuur
Poets CF. Apnea of prematurity: what can observational studies tell us about pathophysio-
logy? Sleep Med 2010;11:701-7.
Schmidt B, Roberts RS, Davis P, et al. Long-term effects of caffeine therapy for apnea of
prematurity. N Engl J Med 2007;357:1893-1902.
Semmekrot BA, Sleuwen BE van, Engelberts AC, et al. Surveillance study of apparent life-
threatening events (ALTE) in the Netherlands. Eur J Pediatr 2010;169:229-36.
Shah S, Sharieff GQ. An update on the approach to life-threatening events. Curr Opin Pedi-
atr 2007;19:288-94.
44
Hoofdstuk 4 : Apneu
Slocum C, Arko M, Di Fiore J, et al. Apnea, bradycardia and desaturation in preterm infants
before and after feeding. J Perinatol 2009;29:209-12.
Tourneux P, Leke A, Kongolo G, et al. Relationship between functional residual capacity
and oxygen desaturation during short central apneic events during sleep in ‘late
preterm’ infants. Pediatr Res 2008;64:171-6.
Weese-Mayer DE, Berry-Kravis EM, et al. An official ATS clinical policy statement: Congeni-
tal central hypoventilation syndrome: genetic basis, diagnosis, and management.
Am J Respir Crit Care Med 2010;181:626-44.
Wijers MMJW, Semmekrot BA, Beer HJA de, Engelberts AC. Multidisciplinaire richtlijn ‘Ap-
parent life threatening event’ (ALTE). Ned Tijdschr Geneeskd 2009;153:A590.
45
Hoofdstuk 5
ROCHELEN, ZAGEN EN VOL ZITTEN
Bart van Ewijk en Cindy Hugen
Inleiding
Wanneer in de luchtwegen veel slijm wordt gevormd, kan dat door de passe-
rende luchtstroom in beweging worden gebracht. Daarbij kan door de klank-
kastwerking van de thorax een geluid ontstaan dat zonder stethoscoop goed
hoorbaar is. Dit geluid wordt door patiënten en ouders vaak omschreven als
‘rochelen’, ‘zagen’, ‘pruttelen’ of ‘vol zitten’. Op de borstwand kunnen vibraties
worden gevoeld. Met de stethoscoop worden diffuus over alle longvelden brom-
mende rhonchi gehoord, soms afnemend na hoesten.
Ook onder normale omstandigheden wordt in de luchtwegen slijm ge-
vormd. De mucussecretie kan onder meer worden gestimuleerd door de che-
mische mediatoren die vrijkomen als reactie op allergische prikkels, bij ontste-
kingsprocessen en door mechanische en chemische prikkeling. In de normale
slijmafvoer spelen cilia en hoesten een belangrijke rol.
De differentiaaldiagnose van rochelen omvat de ziekteprocessen waarbij meer
mucus wordt gevormd dan normaal of waarbij een mucustransportstoornis
leidt tot stase van slijm in de luchtwegen (Tabel 5-1).
Frequente oorzaken. Virale infecties van de bovenste luchtwegen (neus-keel-

holte, larynx en trachea) en acute bronchitis behoren tot de meest voorko-
mende oorzaken van rochelen. Vooral bij jonge kinderen gaan BLWI vaak ge-
paard met rochelen. Bij hen kan zich ook min of meer chronisch rochelen
voordoen, vaak gecombineerd met hoesten en soms met piepende ademha-
ling. De klachten nemen dan vooral ’s nachts toe tijdens BLWI.
46
Hoofdstuk 5 : Rochelen, zagen en vol zitten
Tabel 5-1. Differentiaaldiagnose van rochelen

ZIEKTEBEELD BELANGRIJKE BEVINDINGEN
Frequent
Acute bronchitis Piepen bij auscultatie
Bovenste luchtweginfecties Neusverkouden, nachtelijke klachten
Chronische bronchitis Langer dan 2-4 weken
Roken (ook passief) Anamnese, geur in de spreekkamer
Minder frequent
Astma Piepen, reversibele obstructie
Acute lagereluchtweginfecties Tachypneu, dyspneu, crepitaties
Zeldzaam
Anatomische afwijkingen Hoorbare ademhaling
(o.a. tracheo- en bronchomalacie)
Aspiratie Klachten tijdens voeding
Bronchiëctasieën Persisterende afwijkingen op thoraxfoto
Bronchiolitis obliterans Na (ernstige) lagereluchtweginfectie
Corpus alienum Acuut begin, eenzijdige afwijkingen
Cystische fibrose Groeivertraging
Immunodeficiëntie Andere infecties, afhankelijkheid van
antibiotica
Primaire ciliaire dyskinesie Klachten vanaf geboorte, sinusitis, situs
inversus
Psychomotorische retardatie, Speekselvloed
spasticiteit, spierzwakte
Acute bronchitis veroorzaakt meestal 3 tot 4 dagen na het begin van een bo-
venste luchtweginfectie een droge hoest, die later vaak productief wordt en ge-
paard gaat met rhonchi en eventueel piepende ademhaling als teken van lucht-
wegobstructie. Overmatige sputumproductie kan ook het braken van slijm
veroorzaken. Acute bronchitis komt vooral voor bij kinderen tot 6 jaar, is bijna
altijd viraal en duurt meestal 7 tot 10 dagen. Meestal is de acute bronchitis mild
en deze zelfbeperkend. Tussen de aanvallen door zijn deze kinderen klachten-
vrij. Hoewel acute bronchitis een veelvoorkomende en relatief onschuldige oor-
zaak is van rochelen, kan deze ook overgaan in chronische bronchitis.
Men spreekt van chronische bronchitis als de klachten van rochelen en
productieve hoest langer bestaan dan 4 weken. Daarbij kan bacteriële (super)
47
infectie een rol spelen, maar ook aan zeldzamere oorzaken van rochelen (Tabel
5-1) moet worden gedacht. Volwassenen die veel roken, rochelen en hoesten
vaak (‘rokershoestje’). Ook kinderen van rokende ouders kunnen last hebben
van dergelijke klachten, die verdwijnen als de blootstelling wordt gestopt.
Minder frequente oorzaken. Episoden van rochelen, piepen en hoesten die

vooral voorkomen tijdens BLWI, kunnen bij jonge kinderen de eerste uiting zijn
van astma. Er is aanzienlijke overlap met viraal piepen zonder rochelen (Hoofd-
stuk 6), wat de diagnostiek op jonge leeftijd soms bemoeilijkt. Bij oudere kinde-
ren met astma staat rochelen minder op de voorgrond (zie Hoofdstuk 21). Ook
andere infecties van de lagere luchtwegen dan acute bronchitis kunnen roche-
len veroorzaken. Deze gaan gepaard met symptomen als tachypneu, intrekkin-
gen, neusvleugelen, steunende ademhaling, lokaal verminderd ademgeruis of
lokale crepitaties en koorts (Hoofdstuk 25).
Zeldzame oorzaken. Vernauwing van de grote intrathoracale luchtwegen door

anatomische afwijkingen als tracheomalacie, bronchomalacie, vaatring en la-
rynx- of tracheaspleet leidt vaak tot rochelen, piepen en benauwdheid. Oorzaak
is de continue prikkeling van de delen van de luchtwegwand die met elkaar in
contact komen. Ook een tracheo-oesofageale fistel kan rochelen veroorzaken;
andere verschijnselen zijn meteorisme door aerofagie, verslikken en hoesten
tijdens de voeding en recidiverende pneumonie. Aan een corpus alienum moet
men denken bij een subacuut begin, bij een voorgaand verslikincident en bij
eenzijdige auscultatoire afwijkingen.
Hoewel veel kinderen met CF last hebben van rochelen, is het zelden het
eerste symptoom. Bij zuigelingen staat slechte groei door malabsorptie op de
voorgrond, bij oudere kinderen recidiverende luchtweginfecties (zie Hoofdstuk
19 en 31). Primaire ciliaire dyskinesie (PCD), een aangeboren afwijking van de
trilhaarfunctie, uit zich met chronisch rochelen en recidiverende infecties van
de lagere luchtwegen en het kno-gebied, meestal vanaf de geboorte. De combi-
natie van PCD, situs inversus, chronische sinusitis en bronchiëctasieën wordt
het syndroom van Kartagener genoemd (zie Hoofdstuk 38). Bij kinderen met
psychomotorische retardatie, spasticiteit of spierzwakte kunnen spierdisfunctie
en thoraxdeformatie problemen veroorzaken met het ophoesten van slijm. Vaak
spelen daarbij ook GOR en recidiverend verslikken (aspiratie) mee (zie Hoofd-
stuk 37).
48
Hoofdstuk 5 : Rochelen, zagen en vol zitten
Diagnostiek
Veel ouders maken zich zorgen over het rochelen, vooral vanwege de voelbare
vibraties. Toch is het meestal een onschuldig, intermitterend verschijnsel bij vi-
rale BLWI of virale acute bronchitis. De belangrijkste diagnostische stappen zijn
het uitsluiten van zeldzamere, soms ernstigere oorzaken van rochelen. Daarvoor
zijn anamnese en lichamelijk onderzoek meestal voldoende (Tabel 5-1, Hoofd-
stuk 13 en 14). Aanvullend onderzoek is zelden nodig. Soms is het nuttig om
beeldvormend onderzoek, longfunctieonderzoek of ander gericht onderzoek te
verrichten.
Anamnese en lichamelijk onderzoek. De reversibele bronchusobstructie van

astma wordt door de ouders vaak aangeduid als piepen, is bij auscultatie waar-
neembaar als piepend expirium en is reversibel na toediening van een bèta 2-
sympathicomimeticum. Het ontbreken van piepen en van reversibiliteit tijdens
een periode met klachten pleit tegen astma. Bij rochelen vanaf de geboorte
moet worden gedacht aan primaire ciliaire dyskinesie en aan anatomische af-
wijkingen. Zeldzame, ernstige oorzaken van rochelen gaan vaak gepaard met
recidiverende infecties van de lagere luchtwegen en slechte groei. Er zijn dan
meestal weinig klachtenvrije episodes. Chronische bronchitis kan enerzijds de
uiting zijn van relatief gemakkelijk behandelbare aandoeningen, anderzijds van
restschade na eerdere infecties, zoals bronchiëctasieën en bronchiolitis oblite-
rans. Bij persisterende klachten en bij meer dan 3 à 4 keer per jaar optredende
klachtenepisoden zonder duidelijk uitlokkend moment is aanvullend onderzoek
geïndiceerd.
Behandeling. Er zijn geen geneesmiddelen waarvan werkzaamheid tegen ro-

chelen is aangetoond. Bij virale BLWI zijn mucolytica en anticholinergica niet
werkzaam. Bèta 2-sympathicomimetica en ICS zijn meestal ook niet effectief.
Stoppen van blootstelling aan sigarettenrook is een belangrijk advies. Bij persi-
sterende klachten kunnen oefeningen ter bevordering van de slijmevacuatie
nuttig zijn (zie Hoofdstuk 50). Bij chronische bronchitis en bij restschade of een
immuunstoornis kan de vicieuze cirkel soms worden doorbroken door onder-
houdsbehandeling met antibiotica. Bij psychomotorische retardatie wordt soms
glycopyrroniumbromidedrank gegeven, een anticholinergicum dat de bloed-
hersenbarrière niet passeert en daardoor minder centrale bijwerkingen geeft,
maar waarvan de werkzaamheid niet bewezen is.
49
Literatuur
Asilsoy S, Bayram E, Agin H, et al. Evaluation of chronic cough in children. Chest
2008;134:1122-8.
Brown MA, von Mutius E, Morgan WA. Clinical assessment and diagnostic approach to
common problems. Taussig LM, Landau LI (red). Pediatric respiratory medicine.
2e druk. St. Louis: Mosby, 2008:107-35.
Chang AB, Byrnes CA, Everard ML. Diagnosing and preventing chronic suppurative lung
disease (CSLD) and bronchiectasis. Pediatr Resp Rev 2011;12:97-103.
Chang AB, Redding GJ, Everard ML. Chronic wet cough: protracted bronchitis, chronic
suppurative lung disease and bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2008;43:519-31.
Loughlin GM. Bronchitis. In: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A (red). Kendig’s dis-
orders of the respiratory tract in children. 7e druk. Philadelphia: Saunders,
2006:416-23.
50
Hoofdstuk 6
PIEPEN
Saskia ten Raa-Kwee en Hein Brackel
Inleiding
Met piepen wordt het geluid aangeduid dat ontstaat als de wand van vernauwde
luchtwegen gaat oscilleren door turbulentie van de erdoor stromende lucht. In
de terminologie van de longauscultatie spreekt men van hoogfrequente muzika-
le rhonchi. Deze worden gehoord tijdens de expiratie; ze zijn niet specifiek voor
een bepaalde diagnose. In de Angelsaksische literatuur spreekt men over whee-
zing, wat een ruimere betekenis heeft dan het Nederlandse ‘piepen’. Uit epide-
miologisch onderzoek blijkt dat 30 à 50% van de kinderen jonger dan 6 jaar een
of meer perioden doormaakt met piepen; van hen heeft 60% op de leeftijd tus-
sen 6 en 10 jaar geen klachten meer.
De term ‘astma’ wordt tot de leeftijd van 4 à 6 jaar bij voorkeur niet ge-
bruikt, omdat de pathofysiologie van de symptomen (nog) onvoldoende duide-
lijk is. Voor de dagelijkse praktijk wordt de klinische classificatie geadviseerd die
is voorgesteld door een task force van de European Respiratory Society. Piepen
wordt hierbij ingedeeld in ‘episodisch (viraal) piepen’ en ‘piepen door multipele
prikkels’.
Bij episodisch piepen worden de klachten uitgelokt door virale luchtweg-
infecties en zijn er klachtenvrije episoden aanwezig. Ernst en frequentie hiervan
kunnen sterk variëren. Bij piepen door multipele prikkels kunnen de klachten
ook worden uitgelokt door virale luchtweginfecties, maar daarnaast ook door
triggers als inhalatieallergenen, mist, temperatuurwisseling, emotie en inspan-
ning. De klachten is ook buiten de virale infecties om aanwezig. Piepen door
multiple prikkels kent slechts een spontane resolutie van ongeveer 30%. Deze
patronen kunnen in elkaar overgaan. De hypothese is dat piepen door multipele
prikkels is geassocieerd met het ontstaan van astma. Door de grote heterogeni-
teit in de presentatie is typering volgens deze indeling alleen mogelijk op basis
van herhaalde controle, ook in een rustige fase.
51
Tabel 6-1. Differentiaaldiagnose van piepen

BEVINDINGEN AANDOENINGEN
Symptomen vanaf geboorte of Cystische fibrose, primaire ciliare dyskinesie
ontbreken van klachtenvrije Perinatale infectie
intervallen Congenitaal lobair emfyseem
Broncho- of tracheomalacie
Congenitale hartaandoening
Recidiverende luchtweginfecties Afweerstoornis
Groeiachterstand Cystische fibrose, afweerstoornis
Gastro-oesofageale refluxziekte
Stridor Larynxpathologie (larynxweb, laryngomalacie)
Tracheaobstructie (vaatring, tracheastenose)
Peracuut piepen Aspiratie corpus alienum
Voedingsproblemen, braken Gastro-oesofageale refluxziekte
Astma is veruit de meest voorkomende oorzaak van recidiverend piepen bij kin-
deren ouder dan 4 jaar. Bij astma ontstaan de klachten pas in de loop van maan-
den of jaren en verlopen ze intermitterend. Bij atypische klachten moet een an-
dere diagnose worden overwogen (Tabel 6-1). Als de symptomen al vanaf de
geboorte aanwezig zijn, is dat suggestief voor een congenitale afwijking van
luchtwegen of longen, zoals congenitaal lobair emfyseem, bronchomalacie, tra-
cheomalacie en atriumseptumdefect of een ander congenitaal hartgebrek. In-
fecties van de lagere luchtwegen, groeistoornissen, afwijkend beloop van de
klachten, afwezigheid van klachtenvrije perioden en onvoldoende effect van
adequate astmabehandeling kunnen redenen zijn om aan andere aandoenin-
gen te denken. Recidiverende infecties van de lagere luchtwegen passen bij
immuunstoornissen, CF en PCD. Bij zuigelingen kan GOR, al of niet door micro-
aspiraties, piepen veroorzaken. Aanvullend onderzoek kan de differentiatie ver-
gemakkelijken.
Diagnostiek
Anamnese en lichamelijk onderzoek. Er is slechts matige overeenkomst tus-
sen wat ouders en artsen ‘piepen’ noemen. Voor de ouders valt daar vaak ook
52
Hoofdstuk 6 : Piepen
aspecifiek ‘luidruchtige’ ademhaling onder, zoals bij een verstopte neus, of zelfs
reutelen, zagen, snurken, hoesten of stridor. Ouders die roken, onderschatten
vaak frequentie en ernst van de luchtwegklachten van hun kind. Voor een juiste
beoordeling moet de arts de piepende ademhaling zelf objectiveren, bijvoor-
beeld aan de hand van een door de ouders vervaardigde video-opname. Met
een herhaalde, goede anamnese kan de piepende ademhaling worden onder-
scheiden van uit de bovenste luchtwegen afkomstige geluiden (vooral bij kinde-
ren jonger dan 6 maanden). Patroon en ernst van het piepen, het effect van
inhalatie van een bèta 2-sympathicomimeticum en de uitlokkende en risicofac-
toren voor astma worden in kaart gebracht.
Risicofactoren voor het ontstaan van astma zijn de aanwezigheid van
sensibilisatie voor inhalatieallergenen, inspanningsgerelateerd piepen en een
positieve gezinsanamnese voor astma. Bij een kind met hoesten of een pie-
pende of zagende ademhaling als enige klacht is aanvullende diagnostiek zel-
den geïndiceerd. Er zijn geen diagnostische mogelijkheden om bij individuele
zuigelingen de ontwikkeling van het piepen te voorspellen. Huidtests en tests
op allergeenspecifiek IgE hebben wel enig voorspellend vermogen. Een posi-
tieve uitslag duidt bij kinderen op de leeftijd van 1 à 4 jaar op een 2 tot 3 maal
verhoogde kans op astma op de leeftijd van 6 jaar. De kans op verdwijnen of
persisteren van de klachten is voor een individueel kind echter niet goed te
voorspellen.
Aanvullend onderzoek. Bij verdenking van andere aandoeningen en bij de aan-

wezigheid van alarmsymptomen kan een indicatie bestaan voor zweettest, tho-
raxfoto, ecg, bloedbeeld, immunoglobulinespiegels, IgG-subklassebepaling of
slokdarm-maagfoto’s.
Behandeling
Acute klachten. Voor de behandeling van intermitterende klachten met (geob-
jectiveerd) piepen is inhalatie van een kortwerkend bèta 2-sympathicomimeti-
cum via een voorzetkamer op ‘zo nodig-basis de eerste keuze. Bij voorkeur
wordt het effect ervan eerst geobjectiveerd door meting van de ademhalings-
frequentie, auscultatie en bij zuigelingen ook saturatiemeting. Tijdens een acute
exacerbatie bij matig coöperatieve en ernstig benauwde kinderen kan ook ver-
neveling van salbutamol en ipatropriumbromide worden toegepast. Als de
klachten ziekenhuisopname nodig maken, kan orale of intraveneuze behande-
ling met prednisolon worden gegeven. In de eerste 12 maanden hebben corti-
costeroïden geen invloed op noodzaak of duur van de opname.
53
Onderhoudsmedicatie. Bij kinderen jonger dan 1 jaar zijn ICS niet geïndiceerd.
Dit geldt ook voor oudere kinderen zonder ernstige klachten, dit wil zeggen met
minder dan 3 episoden per jaar, en zonder SEH-bezoek, ziekenhuisopname of
gebruik van stootkuren prednison. Bij oudere kinderen met ‘piepen door multi-
pele prikkels’, ernstige klachten of een positieve familieanamnese voor astma of
sensibilisatie voor inhalatieallergenen, die goed reageren op een bèta 2-sympa-
thicomimeticum, valt onderhoudsbehandeling met ICS te overwegen. Men
geeft dan beclomethason of een equivalent product in een dosering van maxi-
maal 400 μg/dag. Tussen 6 en 12 weken na aanvang evalueert men het effect
van deze behandeling. Hoewel het aantal exacerbaties daarmee afneemt, heeft
een dergelijke behandeling geen effect op de langetermijnprognose. Als de
klachten hiermee verbeteren, wordt de dosering telkens na 6 tot 12 weken aan-
gepast op geleide van de klachten. Zo nodig kan de dosis worden verhoogd of
een LTRA aan de behandeling worden toegevoegd. Bij onvoldoende effect moet
de diagnose worden heroverwogen.
Bij ‘episodisch (viraal) piepen’ is onderhoudsmedicatie met ICS over het
algemeen niet zinvol en ook niet geïndiceerd. Bij ernstige klachten, een posi-
tieve familieanamnese voor astma of sensibilisatie voor inhalatieallergenen valt
proefbehandeling met ICS te overwegen. Als deze niet effectief is, moet hij weer
worden gestaakt; de dagelijkse toediening van inhalatiemedicatie is een belas-
tende procedure. Bij slechte inhalatietechniek kan als anternatief een LTRA
worden voorgeschreven. De effecten van onderhoudsbehandeling bij jonge kin-
deren zijn beperkt.
In de praktijk is het onderscheid tussen ‘episodisch viraal piepen’ en ‘pie-
pen door multiple prikkels’ lang niet altijd duidelijk. Dit betekent dat bij jonge
kinderen vaak moet worden gekozen voor proefbehandeling.
Literatuur
Bacharier LB. Viral induced wheezing episodes in preschool children: approaches to the-
rapy. Curr Opin Pulm Med 2010;16:31-5.
Bhatt JM, Smyth AR. The management of pre-school wheeze. Paed Resp Rev 2011;12:70-7.
Brand PLP, Baraldi E, Bisgaard H, et al. ERS Task Force. Definition, assessment and treat-
ment of wheezing disorders in preschool children: an evidence-based approach.
Eur Resp J 2008;32:1096-110.
Groot EP, Brand PLP, Duiverman EJ. Voorspelling astma bij piepen op jonge leeftijd niet
mogelijk. Ned Tijdschr Geneeskd 2009;153:588-9.
Panickar J. Oral prednisolon for preschool child with acute virus induced wheezing. N Engl
J Med 2009;360:329-38.
54
Hoofdstuk 6 : Piepen
Rottier BL, Janssens HM, Hendriks HH, et al. Behandeling van astma bij kinderen. 4 con-
troversiële vragen. Sectie Kinderlongziekten, 2011. www.nvk.nl/Kwaliteit/ Richtlij-
nenenindicatoren/Richtlijnen/BehandelingvanAstma.aspx.
55
Hoofdstuk 7
BENAUWDHEID BIJ INSPANNING
Boony Thio en René van Gent
Inleiding
Men spreekt van benauwdheid bij inspanning als het kind bij lichamelijke in-
spanning het gevoel heeft dat de ademhaling gestoord of bemoeilijkt is. Dit fe-
nomeen komt frequent voor, zowel kinderen als ouders kunnen erover klagen.
Het is een subjectief fenomeen; de met een vragenlijst of scorelijst bepaalde
mate van benauwdheid correleert slecht met objectieve bevindingen als long-
functiewaarden.
De differentiaaldiagnose van benauwdheid bij inspanning is lang (Tabel 7-1). De
meest voorkomende oorzaken bij kinderen zijn inspanningsastma, conditieach-
terstand en disfunctioneel ademen. Deze kunnen elkaar beïnvloeden of gecom-
bineerd voorkomen. Als benauwdheid bij inspanning de presenterende klacht
is, wordt vaak de diagnose astma overwogen. Astmaklachten als gevolg van
bronchusobstructie bij inspanning (inspanningsastma) worden veroorzaakt
door bronchiale hyperreactiviteit. Alleen forse inspanning van langer dan 4 tot 6
minuten kan bronchusobstructie induceren. Inspanningsastma veroorzaakt de
klassieke astmasymptomen, zoals piepen, hoesten en dyspneu. Vrijwel alle kin-
deren met astma hebben last van inspanningsastma bij forse inspanning in
koude, droge lucht. Vrijwel alle kinderen met inspanningsastma hebben boven-
dien last van benauwdheid en piepen bij andere prikkels. Kinderen die alleen
benauwd worden bij inspanning en verder nooit astmaklachten hebben, heb-
ben meestal geen (inspannings)astma. Soms wordt het bereiken van de fysiolo-
gische limiet geïnterpreteerd als pathologische dyspneu.
56
Hoofdstuk 7 : Benauwdheid bij inspanning
Inspanningsastma en conditieachterstand zijn gemakkelijk van elkaar te onder-

scheiden. Inspanning zelf heeft een gunstig effect op wijdte en stabiliteit van de
luchtwegen en de klachten van inspanningsastma treden dan ook meestal pas
op na de lichamelijke inspanning. De bronchusobstructie en de klachten ver-
dwijnen na 15 tot 30 min. Bij kinderen met verminderde conditie ontstaan de
klachten juist snel na aanvang van de inspanning. Bij benauwdheid door condi-
tieachterstand verdwijnen de klachten veel sneller.
Disfunctionele ademhaling is de verzamelnaam voor afwijkende adem-
halingspatronen, zoals hyperventilatie (Hoofdstuk 44) en stembanddisfunctie
(Hoofdstuk 46). Bij tieners komt disfunctionele ademhaling vooral voor bij in-
spanning en kan worden geïnterpreteerd als benauwdheid. Bij deze kinderen
ontbreken symptomen als piepen en benauwdheidklachten bij andere prikkels,
terwijl ze juist wel kunnen klagen over pijn op de borst, duizeligheid en (neiging
tot) collaps.
Tabel 7-1. Oorzaken van benauwdheid bij inspanning

Respiratoir Obstructie intra-thoracale luchtwegen
(astma, inspanningsastma,
tracheo- of bronchomalacie,
luchtwegcompressie door vaatring)
Obstructie extrathoracale luchtwegen
Restrictieve longziekte
Consolidatie of verdringing van longweefsel
Cardiovasculair Congenitale hartafwijking
Decompensatio cordis
Longembolie
Psychogeen Hyperventilatie, paniekaanvallen
Algemeen Anemie
Hyperthyreoïdie
Metabole stoornissen
Conditieachterstand
57
Diagnostiek
Anamnese en lichamelijk onderzoek. Met een nauwkeurige anamnese van de
klachten, intensiteit en duur van de inspanning, de omstandigheden waaronder
de klachten ontstaan, de snelheid van herstel en de voorgeschiedenis kan
meestal de vermoedelijke oorzaak worden opgespoord. Bij lichamelijk onder-
zoek in rust zijn afwijkende bevindingen vaak afwezig.
Aanvullend onderzoek. Inspanningsastma kan worden bevestigd met een

inspanningsprovocatietest. Een daling van het geforceerde 1 seconde-uitade-
mingsvolume (FEV1) van meer dan 15% is diagnostisch. Verder kunnen observa-
tie door een kinderfysiotherapeut en een meting van het maximale zuurstofop-
namevermogen (VO2max) aanvullende informatie geven (Figuur 7-1).
Behandeling
Inspanningsastma kan zeer invaliderend zijn en leiden tot psychosociaal isole-
ment. Kinderen met astma geven zelf aan dat ze in de eerste plaats graag van
hun inspanningsastma af zouden willen. Lichamelijke inactiviteit kan leiden tot
overgewicht en conditieachterstand ten opzichte van leeftijdgenoten, met ver-
ergering van de benauwdheid bij inspanning. Behandeling is gericht op de oor-
zaak, met als doel verbetering van de ademhalingstechniek of de conditie met
behulp van fysiotherapie. Daarnaast worden astmabehandeling en therapie-
trouw geoptimaliseerd. Het gebruik van een bronchusverwijder (100 à 200 μg)
voor de inspanning is erg effectief tegen inspanningsastma. Op langere termijn
is optimalisering van de behandeling met ICS het meest effectief. Ook verbete-
ring van de neusdoorgankelijkheid is zinvol. Bij toenemende inspanningsinten-
siteit kan dan langer door de neus worden geademd, waardoor de lucht die de
lagere luchtwegen bereikt, beter verwarmd en bevochtigd is.
LTRA beschermen al na een enkele dosis tegen inspanningsastma als
deze minimaal 4 uur van tevoren is gegeven. Het effect is kleiner dan dat van
bronchusverwijders (50 à 60% reductie van de longfunctiedaling tegen 80% bij
bronchusverwijders). Ze geven wel versneld herstel van de inspanningsgerela-
teerde bronchusobstructie.
Er zijn ook niet-medicamenteuze maatregelen mogelijk. Warming-up
voorkomt snelle afkoeling en uitdroging van de luchtwegen tijdens inspanning,
coolingdown voorkomt te snelle opwarming na inspanning. Met een goede fy-
sieke conditie daalt de ademinspanning en wordt de inspanningstolerantie ho-
ger.
58
Hoofdstuk 7 : Benauwdheid bij inspanning
Inspanningsgebonden klachten
Aanwijzingen voor astma?
Ja Nee
Bronchusverwijder vóór
inspanning effectief?
Ja Nee
Astma Provocatietest
waarschijnlijk
Positief Negatief
Astma zeker
Beoordeling door fysiotherapeut
Disfunctioneel ademen?
Start therapie
Ja Nee
Inspanningstest
Conditieachterstand?
Ja Nee
Fysiotherapie
effectief?
Ja Nee
Geen astma Fysiologische limiet

Heroverweeg diagnose
Figuur 7-1 Stroomdiagram voor de diagnostiek van inspanningsgebonden

klachten.
59
Literatuur
Abu Hassan M, Tannous B, Weinberger M, Exercise-induced dyspnea in children and ado-
lescents: if not asthma then what? Ann Allergy Asthma Immunol 2005;94:366-71.
Madhuban AA, Driessen JM, Brusse-Keizer MG, et al. Association of the asthma control
questionnaire with exercise-induced bronchoconstriction. J Asthma 2011;48:275-8.
Brand PLP. Benauwdheid bij inspanning: meestal geen astma. Praktische Pediatrie
2010;4:260-3.
Takken T. Het meten van het inspanningsvermogen van kinderen. In: Hulzebos E, Takken
T, Brussel M van, Hulzebos HJ (red). Inspanningfysiologie bij kinderen. Houten:
Bohn Stafleu van Loghem, 2008:10-20.
60
Hoofdstuk 8
STRIDOR
Annemie Boehmer en Jan-Bart Yntema
Inleiding
Stridor ontstaat door turbulentie van de luchtstroom in een deels geobstrueerde
centrale luchtweg en is zonder stethoscoop goed hoorbaar. Het is geen diagno-
se, maar een symptoom. Inspiratoire stridor vindt zijn oorzaak in het extrathora-
cale deel van de luchtwegen – in de glottis, supra- of subglottisch of in het extra-
thoracale deel van de trachea –; expiratoire stridor wordt veroorzaakt door
intrathoracale obstructie – in de trachea of de hoofdbronchi. Een expiratoire
component bij een inspiratoire stridor wijst op een lang aangedaan traject, dat
ook de intrathoracale luchtwegen betreft. Een bifasische, zowel inspiratoire als
expiratoire stridor, wordt ook gehoord bij ernstige luchtwegobstructie,.
Aan de hand van aard, luidheid en duur van het geluid en de symptomen waar-
mee het gepaard gaat, kan de lokalisatie van de obstructie worden vastgesteld
(Tabel 8-3). De plaats van de obstructie bepaalt de differentiaaldiagnose. Stridor
kan congenitaal zijn of verworven, acuut ontstaan (Tabel 8-1) of chronisch aan-
wezig zijn (Tabel 8-2). De obstructie kan veroorzaakt zijn door externe compres-
sie of door een intrinsieke luchtwegaandoening met obstructie van het lumen of
collaps van de luchtwegwand (Tabel 8-4). Zeker bij jonge kinderen, bij wie de
luchtwegdiameter nog klein is, kan centrale luchtwegobstructie leiden tot respi-
ratoire insufficiëntie.
61
Tabel 8-1. Klinische kenmerken en lokalisatie van de oorzaken van

stridor
KENMERK SUPRA- HOOG1 LAAG2
GLOTTISCH
Stridor Inspiratoir, Inspiratoir of Expiratoir,
gedempt, bifasisch, luid, monofoon
hoogfrequent middelfrequent
Stem Omfloerst Hees Normaal
Dysfagie + – –
Houdings- + – –
afhankelijk
Blafhoest - + (pseudokroep) +
Trismus Peritonsillair – –
abces
Inspannings- + ++ ±
beperking
1
: Boven de thoraxapertuur (glottis, subglottisch of extrathoracale deel van de
trachea).
2
: Intrathoracaal (trachea of hoofdbronchi).
Tabel 8-2. Oorzaken van acute inspiratoire stridor

Laryngitis subglottica
Corpus alienum
Bacteriële laryngotracheïtis
Postintubatiereactie of -letsel
Retrofaryngeaal abces
Tonsillitis of peritonsillair abces
Angioneurotisch oedeem, anafylaxie
Epiglottitis
Acute stridor
Infectieuze oorzaken. Laryngitis subglottica (pseudokroep, virale laryngotra-
cheobronchitis; Hoofdstuk 27) is veruit de meest voorkomende oorzaak van
acute inspiratoire stridor bij kinderen tussen 6 maanden en 3 jaar. Kenmerkend
zijn de hoest, die aan een blaffende zeehond doet denken, en het optreden of
toenemen van de klachten in de avond en nacht.
62
Hoofdstuk 8 : Stridor
Tabel 8-3. Oorzaken van niet-acute inspiratoire stridor

Congenitale afwijkingen
Stembandparese of -paralyse
Laryngo- of tracheomalacie1
Complete trachearingen1
Congenitale stenose van cricoïd of trachea1
Hemangiomen
Larynxweb, tracheaweb
Vaatring1
Slokdarmafwijkingen
Verworven afwijkingen
Postintubatieletsel (granulatieweefsel, stenose)1
Trauma
Aspiratie (chronisch)1
Lymfomen en andere tumoren1
1
: Deze aandoeningen kunnen ook expiratoire stridor (piepen) veroorzaken.
Bacteriële tracheïtis wordt meestal door Staphylococcus aureus veroorzaakt, se-

cundair aan een virale infectie (influenza). Als complicatie kan bij kinderen jon-
ger dan 6 jaar een retrofaryngeaal abces ontstaan, gekenmerkt door acute
koorts, moeite met slikken, anorexie, keelpijn, hyperextensie van de nek en
moeite met ademhalen.
Het peritonsillaire abces is een infectie in de ruimte tussen de musculus
pharyngis superior en de tonsillen bij schoolkinderen en adolescenten. Sympto-
men zijn forse keelpijn, moeite met slikken en spreken en trismus.
Hoge koorts, septisch ziek zijn, kwijlen en niet willen drinken zijn ken-
merkende verschijnselen van epiglottitis, een ziektebeeld bij kinderen tussen 2
en 7 jaar oud dat sinds de invoering van de Hib-vaccinatie in 1992 zelden meer
wordt gezien.
Niet-infectieuze oorzaken. Aspiratie van een corpus alienum komt vooral voor
bij kinderen tussen 1 en 2 jaar; een duidelijke anamnese kan bij hen ontbreken.
Allergische reacties (anafylaxie) treden meestal op binnen een uur na expositie
aan een allergeen. De heesheid en inspiratoire stridor kunnen gepaard gaan met
allergische verschijnselen van huid, luchtwegen, circulatie en maag-darmstel-
sel. De primaire behandeling bestaat uit intramusculaire epinefrinetoediening,
63
Tabel 8-4. Oorzaken van stridor

Supraglottisch
Laryngomalacie
Acute epiglottitis
Anafylaxie
Peritonsillair of retrofaryngeaal abces
Glottis
Larynxweb, cyste
Larynxfissuur
Larynxatresie
Subglottisch
Pseudokroep, virale laryngotracheïtis
Bacteriële tracheïtis
Subglottisch hemangioom
Subglottische stenose (congenitaal, traumatisch)
Laryngotracheale fissuur
Corpus alienum
Intrathoracale trachea en grote bronchi
Tracheomalacie, bronchomalacie
Tracheo-oesofageale fistel
Compressiesyndroom (vaatring, cyste, tumor, lymfoom)
Congenitale stenose (complete kraakbeenringen, trachea-afwijking)
Endotracheale of bronchiale tumor
Corpus alienum
zuurstoftoediening en eventueel vaatvulling. Na intubatie kunnen zwelling en

oedeem van larynx en trachea optreden.
Chronische stridor
Inspiratoire stridor. Bij zuigelingen is laryngomalacie de meest voorkomende
oorzaak van chronische inspiratoire stridor. Deze wordt veroorzaakt door col-
64
laps van arytenoïden of epiglottis tijdens inspiratie. Kenmerkend zijn houdings-

afhankelijkheid en vermindering in buikligging en tijdens slaap. Soms bestaat er
een larynxfissuur, waarbij de stridor gepaard gaat met stikbuien en verslikken.
Een larynxweb, veroorzaakt door incomplete kanalisatie van de larynx, geeft
zacht huilen met bifasische stridor. Deze aandoening zit meestal in de glottisre-
gio. Een subglottische stenose kan zowel inspiratoire als bifasische stridor ver-
oorzaken. Deze kan congenitaal zijn, ook bij pas later optredende klachten, en
verworven, bijvoorbeeld als gevolg van langdurige beademing.
Ook unilaterale stembandparalyse kan congenitaal zijn, maar deze ont-
staat vaker door beschadiging van de n. recurrens (bijvoorbeeld door geboorte-
trauma of tijdens ligatie van een persisterende ductus arteriosus). Symptomen
van unilaterale stembandparalyse zijn zacht stemgeluid en bifasische stridor. Bi-
laterale stembandparalyse geeft meestal ernstige benauwdheid en soms respi-
ratoire insufficiëntie met hoge bifasische stridor en afonie. Deze aandoening is
vaak geassocieerd met neurologische afwijkingen, zoals verhoogde intracranië-
le druk en arnold-chiarimalformatie.
Bij stembanddisfunctie treedt paradoxale sluiting van de stembanden op
bij inademen. Dit veroorzaakt een inspiratoire stridor bij inspanning. De aandoe-
ning komt vooral voor bij adolescenten (Hoofdstuk 44).
Larynxcysten, larynxpapillomen en larynxhemangiomen zijn zeldzame
oorzaken van stridor. Ze veroorzaken stridor, heesheid of afonie; grote laesies
kunnen zelfs met obstructie van het lumen gepaard gaan. Papillomen ontstaan
door verticale transmissie van humaan papillomavirus uit laesies in het geboor-
tekanaal. De helft van de patiënten met hemangiomen heeft ook hemangiomen
elders in het hoofd-halsgebied. Behandeling met oraal propranolol is effectief.
Expiratoire stridor. Tracheomalacie is de meest voorkomende oorzaak van ex-

piratoire en bifasische stridor (Hoofdstuk 31).Een dergelijke stridor kan ook ver-
oorzaakt worden door tracheastenose als gevolg van complete kraakbeenrin-
gen of een vaatring.
Diagnostiek
Anamnese. Anamnese en observatie van de patiënt zijn belangrijk voor het vin-
den van de oorzaak van stridor. De anamnese wordt vaak bemoeilijkt doordat
de ouders het geluid niet goed kunnen omschrijven. Als de stridor niet constant
aanwezig is, kan het helpen als de ouders er een video-opname van maken. De
anamnese omvat vragen naar de leeftijd waarop de klachten zijn begonnen,
duur, ernst en progressie van de stridor en de mogelijkheid van aspiratie van
65
een corpus alienum. Men vraagt naar uitlokkende factoren, zoals huilen en drin-
ken, naar houdingsafhankelijkheid, aard en volume van het huilen, afonie, paro-
xismaal hoesten, moeite met drinken, verslikken, kwijlen en verandering van
het geluid tijdens de slaap. Andere relevante aspecten zijn congenitale afwijkin-
gen, psychomotorische ontwikkeling, endotracheale intubatie in de voorge-
schiedenis en (zeer zeldzaam) de aanwezigheid van perianale condylomata bij
de moeder.
Voedingsanamnese en groeicurve zijn van belang omdat ernstige lucht-
wegobstructie leidt tot verminderde voedselopname. Spugen als uiting van GOR
kan oedeem en irritatie van de mucosa van de larynx geven, met stridor als ge-
volg.
Lichamelijk onderzoek. Men stelt vast of de stridor inspiratoir, expiratoir of bifa-

sisch is en beoordeelt de ernst van de luchtwegobstructie. Belangrijke parame-
ters voor de ernst zijn de mate van dyspneu (suprasternale, intercostale of sub-
costale intrekkingen), ademhaling, onrust en tachycardie. De mate van dyspneu
correleert beter met de ernst van de luchtwegobstructie dan de luidheid van de
stridor. Cyanose en saturatiedaling treden pas laat op en zijn samen met be-
wustzijnsdaling alarmsymptomen van respiratoire insufficiëntie.
Omdat luchtwegobstructie snel kan ontstaan, moet de klinische beoor-
deling bij herhaling plaatsvinden. Omdat de luchtstroom evenredig is met de
straal van de luchtweg tot de vierde macht, leidt 0,5 mm oedeem bij een lucht-
wegstraal van 3,5 mm tot 46% afname van de luchtwegcapaciteit. Het subglotti-
sche deel is het nauwste deel van de luchtwegen. Bij infectie, anafylaxie, etsing
of mechanische beschadiging daarvan kan zwelling van de losmazige submu-
cosa snel leiden tot stridor.
Bij een bovensteluchtwegobstructie is de zuurstofsaturatiemeting niet be-
trouwbaar als substituut voor klinische beoordeling. Houdingsafhankelijke stri-
dor (afnemend als het kind rechtop tegen de schouder gehouden wordt) past
bij laryngomalacie, maar ook wel bij hypofarynxobstructie door micrognatie of
macroglossie. Men let ook op de voorkeurshouding, het karakter van hoesten,
huilen en de stem. Een normaal stemgeluid pleit echter niet tegen een larynge-
ale oorzaak. Kwijlen suggereert obstructie van epiglottis of slokdarm. Ten slotte
let men op dysmorfe kenmerken en bij zuigelingen speciaal op de craniofaciale
morfologie, de doorgankelijkheid van de neus en de aanwezigheid van heman-
giomen van de huid.
Aanvullende diagnostiek. De oorzaak van milde stridor wordt vaak duidelijk

aan de hand van anamnese en lichamelijk onderzoek. Voor een definitieve
diagnose is soms laryngoscopie of bronchoscopie nodig. Flexibele endoscopie
66
is bij zuigelingen mogelijk zonder sedatie, met lokale verdoving van de neus.
Hiermee kan het bovenste deel van de larnyx beoordeeld worden, inclusief de
stembanden, epiglottis en arythenoïden; het gebied voorbij de stembandenis
zijn slechts gedeeltelijk zichtbaar. Bij verdenking van epiglottitis moet inspectie
door de de kno-arts onder narcose plaatsvinden; onrust, houdingsverandering
en manipulatie van de luchtwegen kunnen namelijk acute totale luchtwegob-
structie veroorzaken.
Bij dynamische afwijkingen draagt beeldvormend onderzoek weinig bij.
Bij extrinsieke luchtwegobstructie kunnen computertomografie (CT) en kern-
spinresonantie (MRI) wel een diagnostische bijdrage leveren.
Behandeling
Allereerst moeten de ernst van de luchtwegvernauwing en de noodzaak van
onmiddellijke interventie worden beoordeeld. Vervolgens wordt op basis van
anamnese en lichamelijk onderzoek een (waarschijnlijkheids)diagnose gesteld
en wordt zo nodig aanvullende diagnostiek verricht. Het verdere beleid is afhan-
kelijk van de uiteindelijke diagnose.
Literatuur
Boudewyns A, Claes J, Van de Heyning P. An approach to stridor in infants and children.
Eur J Pediatr 2010;169:135-41.
Cotton RT, Reilly JS. Stridor and airway obstruction. In: Bluestone C, Stool S, Kenna M
(red). Pediatric otolaryngology. 3e druk. Philadelphia: Saunders, 1995:1275-86.
Mancuso RF. Stridor in neonates. Pediatr Clin North Am 1996:43;1339-56.
67
Hoofdstuk 9
PIJN OP DE BORST
Marianne Brouwer en Paul Brand
Inleiding
Pijn op de borst is bij kinderen niet zeldzaam. In Amerika is pijn op de borst de
reden voor 0,3 à 0,6% van alle SEH-bezoeken. De ouders zijn vaak bang voor een
cardiale oorzaak. Dat is bij kinderen echter zeldzaam; bovendien is er dan vrij-
wel altijd een cardiale voorgeschiedenis. Acute pijn op de borst is dan ook bijna
altijd onschuldig; de pijn kan idiopatisch of myogeen zijn of berusten op contu-
sie of disfunctioneel ademhalen. Vrijwel altijd kan na zorgvuldige anamnese en
lichamelijk onderzoek een (waarschijnlijkheids)diagnose worden gesteld. Aan-
vullend onderzoek is zelden nodig.
Pijn op de borst kan gelokaliseerd zijn in de thoraxwand of uitgaan van de tho-
raxorganen. Een uitgebreide differentiaaldiagnose wordt gegeven in Tabel 9-1.
Diagnostiek
Anamnese. De belangrijkste anamnestische gegevens betreffen ontstaan, ernst,
duur en (recidiverend) karakter van de pijn, de factoren die de pijn doen toene-
men en de aanwezigheid van begeleidende klachten als duizeligheid en synco-
pe. Ook medische voorgeschiedenis en familieanamnese zijn van belang, met
name het voorkomen het syndroom van Marfan, de ziekte van Kawasaki en
sikkelcelziekte.
68
Hoofdstuk 9 : Pijn op de borst
Tabel 9-1. Oorzaken van pijn op de borst

Frequent
Idiopatisch Meest gestelde diagnose
Disfunctionele ademhaling Dyspneu bij normale longfunctie
Abnormaal ademhalingspatroon
Langdurig hoesten Bijvoorbeeld bij kinkhoest, astma, CF
Pneumonie met pleuraprikkeling Dyspneu, tachypneu, koorts
Afwijkingen bij ausculatie of percussie
Antalgische houding
Weinig frequent
Trauma, contusie, ribfractuur Gelokaliseerde pijn na trauma, pijn bij palpatie
thoraxwand, pijn bij beweging thorax en
extremiteiten
Costochondritis Scherpe pijn, kan bilateraal zijn, neemt toe bij
inspanning of diepe ademhaling. De pijn is
voorbijgaand, op te wekken door palpatie
Syndroom van Tietze Sternale pijn, drukpijnlijke palpabele zwelling
op de costo-sternale overgang. De oorzaak
is onbekend
Kan weken tot maanden duren
Angst- en paniekstoornis Duizeligheid, hartkloppingen, tintelingen, vaak
op spannende momenten
Zeldzaam
Pneumothorax Acuut ontstaan, dyspneu
Pneumomediastinum Verminderd ademgeruis, subcutaan emfyseem
Frequenter bij astma, CF, syndroom van
Marfan
Soms veroorzaakt door subpleurale bullae
Ook bij cocaïnegebruik
Reflux(oesofagitis) Brandende pijn, substernaal gelokaliseerd,
neemt toe bij liggen en bepaalde
voedingsmiddelen
Corpus alienum in oesofagus Acuut, moeite met slikken,anamnese van
ingestie
Sikkelcelcrisis Heftige pijn bij vaso-occlusive crisis of acute
chest syndrome
69

Gordelroos Ernstige pijn, die vooraf kan gaan of gelijktijdig
ontstaat met de rash en vesikels; beperkt tot
dermatomen.
Pleurodynie (coxsackievirus) Paroxysmale scherpe pijn in thorax of
abdomen; vaak pijnlijk bij ademhaling,
loopt voorovergebogen als oude man
Ruimte innemend proces Zelden pijnlijk, symptomen afhankelijk van
lokalisatie
Precordial catch syndrome Acute, korte, links gelokaliseerde pijn, duurt 30
sec tot 3 min. Vaak na diep zuchten of
voorover buigen. Ontstaat vaak tussen 6e en
12e jaar. Oorzaak onduidelijk
Pericarditis Scherpe pijn, neemt toe bij zitten en voorover
buigen
Koorts, pericardwrijven
Zeer zeldzaam
Longembolie Dyspneu, koorts, pleurapijn, hoesten,
hemoptoë
Bij maligniteit, complicatie van centraal-
veneuze lijn, congenitale hartafwijking of
collageenziekte
Verder alleen bij oudere kinderen met orale
anticonceptie, immobilisatie na trauma of
operatie of familieanamnese met trombofilie
Myocarditis Milde pijn, ontstaat na enkele dagen ziek zijn
Zachte harttonen, galopritme, orthostatische
hypotensie
Cardiomegalie, abnormaal ecg
Aandoeningen aa. coronaria Pijn bij inspanning, geassocieerd met syncope
Hartaritmie Hartkloppingen, pijn bij inspanning, syncope
Tachycardie
Hypertrofische obstructieve Ischemische pijn bij inspanning, cyanose
cardiomyopatie Positieve familieanamnese
Hartgeruis (toenemend bij valsalvamanoeuvre)
Aortastenose, coarctatio aorta, Ischemische pijn (zelden), cyanose
pulmonalisstenose Hartgeruis
70
Hoofdstuk 9 : Pijn op de borst
Lichamelijk onderzoek. Men let op tekenen van trauma, asymmetrie van de

thorax en abnormaal ademhalingspatroon, inclusief dyspneu. Verder wordt de
thorax gepalpeerd en wordt auscultatie van hart en longen uitgevoerd.
Aanvullend onderzoek. Op basis van de differentiaaldiagnose kan eventueel

verder onderzoek worden ingezet. Bij verdenking van ribfracturen, pneumotho-
rax of pleura-effusie kan een thoraxfoto zinvol zijn. Bij verdenking van cardiale
pathologie wordt ecg verricht, eventueel aangevuld met echocardiografie. Ver-
der onderzoek is gericht op specifieke aandoeningen, zoals Hb-elektroforese bij
verdenking van sikkelcelziekte
Behandeling
Bij dyspneu is monitoring van de vitale functies (ademhaling, zuurstofsaturatie
en hartritme) gewenst. Als ondersteuning daarvan nodig is, wordt de APLS-me-
thodiek gevolgd. De behandeling wordt verder gericht op de onderliggende oor-
zaak. Ongeveer 20% van de kinderen houdt meer dan 3 jaar klachten. Bij deze
groep blijkt nooit een ernstige onderliggende aandoening te worden gevonden.
Literatuur
Eslick GD. Epidemiology and risk factors of pediatric chest pain: a systematic review. Pedi-
atr Clin North Am 2010;57:1211-9.
Selbst SM. Approach to the child with chest pain. Pediatr Clin North Am 2010;57:1221-34.
Son MB, Sundel RP. Musculoskeletal causes of pediatric chest pain. Pediatr Clin North Am
2010;57:1385-95.
71
Hoofdstuk 10
CYANOSE
Karin de Winter-de Groot en

Anneke Landstra
Inleiding
Onder cyanose verstaat men blauwpaarse verkleuring van huid en slijmvliezen
als uiting van een verlaagd zuurstofgehalte in het bloed (hypoxemie) of in de
weefsels. Dit wordt veroorzaakt door een overmaat aan gereduceerd (niet-ge-
oxygeneerd) Hb, dat, anders dan het helderrode geoxygeneerde Hb, een paars-
blauwe kleur heeft. De relatie tussen zuurstofsaturatie en zuurstofdruk, de
oxyhemoglobinedissociatiecurve, is S-vormig. Bij normale arteriële zuurstof-
spanning (PaO2) leidt een kleine daling niet tot verandering van de transcutaan
gemeten zuurstofsaturatie (StcO2), maar een geringe afname van een al te lage
PaO2 kan tot ernstige zuurstofdesaturatie leiden.
Men onderscheidt centrale cyanose en perifere cyanose. Bij perifere cya-
nose kleuren alleen de lichaamsuiteinden blauw, vooral de neuspunt, de oorlel-
letjes en het periorale gebied (maskeren). De oorzaak is perifere vasoconstric-
tie, waarbij toegenomen zuurstofafgifte op capillair niveau leidt tot een hoge
concentratie gereduceerd Hb in het veneuze bloed. Dit kan bijvoorbeeld optre-
den bij lage omgevingstemperatuur. Perifere cyanose is een onschuldig ver-
schijnsel en behoeft geen onderzoek of behandeling, tenzij bij shock, wanneer
de circulatie ernstig tekortschiet.
Bij centrale cyanose bevindt de overmaat aan gereduceerd hemoglobine
zich in het arteriële bloed. Dit veroorzaakt een blauwe verkleuring van het
mondslijmvlies en de tong. Centrale cyanose wordt zichtbaar bij gereduceerd-
Hb-concentraties van meer dan 3,1 mmol/l in capillair bloed en 1,9 mmol/l in
arterieel bloed. Deze grenswaarden zijn onafhankelijk van de concentratie geo-
xygeneerd Hb en van de PaO2. In het algemeen is cyanose met het blote oog
zichtbaar als de StcO2 minder dan 80% is, bij anemie echter pas bij een lagere
72
Hoofdstuk 10 : Cyanose
Tabel 10-1. Differentiaaldiagnose van centrale cyanose

OORZAAK AANDOENINGEN
Arteriële zuurstofconcentratie en zuurstofspanning verlaagd
Pulmonaal Hypoventilatie (zwakke ademhalingspieren)
Luchtwegobstructie
Diffusiestoornis
Ventilatie-perfusiestoornis
Lage inspiratoire Bergtochten en vliegreizen
zuurstofspanning (bij pre-existent longlijden)
Cardiaal Hartafwijking met rechts-linksshunt
Arteriële zuurstofconcentratie verlaagd, zuurstofspanning normaal
Methemoglobinemie Cytochroom b5-reductasedeficiëntie
Toxische stoffen (o.a. aniline, nitraten)
Medicamenten (o.a. benzocaïne, lidocaïne)
saturatie, bij polyglobulie al bij een hogere saturatie. Centrale cyanose is nooit
onschuldig en vereist altijd nadere evaluatie.
De voornaamste oorzaken van centale cyanose staan vermeld in Tabel 10-1. Bij
longaandoeningen daalt zowel de arteriële zuurstofconcentratie als de zuurstof-
spanning. De cyanose bij hartafwijkingen met een rechts-linksshunt, zoals tetra-
logie van Fallot en transpositie van de grote vaten, ontstaat doordat zuurstofarm
bloed uit de lichaamscirculatie wordt gemengd met zuurstofrijk bloed uit de
longcirculatie.
Bij methemoglobinemie (MetHb) kan Hb minder zuurstof binden dan
normaal. Ondanks dat de patiënt zichtbaar cyanotisch is, wordt dan een norma-
le StcO2 gevonden. Koolmonoxide-intoxicatie veroorzaakt juist wel hypoxemie,
maar geen cyanose, omdat aan koolmonoxide gebonden Hb (CO-Hb) huid en
slijmvliezen hoogrood kleurt. Bij koolmonoxidevergiftiging kan het bewustzijn
dusdanig verlaagd zijn dat de patiënt niet dyspnoïsch is.
73
Diagnostiek
Anamnese en lichamelijk onderzoek. De klachten en bevindingen bij lichame-
lijk onderzoek maken vaak al duidelijk of aan een cardiale of juist pulmonale
oorzaak moet worden gedacht. Bij cardiale cyanose vindt men dyspnée d’effort,
een hartgeruis, afwijkende harttonen, hepatomegalie en oedeem, bij pulmo-
nale cyanose staan piepende ademhaling, kortademigheid, neusvleugelen en
intrekkingen op de voorgrond.
Aanvullend onderzoek. Voor definitieve differentiatie tussen pulmonale en car-

diale oorzaken kan men een hyperoxietest doen. Hierbij wordt nagegaan wat
het effect is op (StcO2) of PaO2 van het toedienen van 100% O2 gedurende 20
min. Bij longaandoeningen verbeteren de waarden, bij cardiale aandoeningen
met een rechts-linksshunt wordt geen verandering gezien. Bij cyanose met een
normale StcO2 bepaalt men MetHb; bij een patiënt met een hoogrode kleur die
kortademig is of een lage StcO2 heeft, wordt CO-Hb bepaald.
Behandeling
Het verdere beleid is uiteraard afhankelijk van de diagnose (Tabel 10-1).
Literatuur
Brown MA, von Mutius E, Morgan WJ. Clinical assessment and diagnostic approach to
common problems. In: Taussig LM, Landau LI (red). Pediatric respiratory medici-
ne. 2e druk. St. Louis: Mosby, 2008:114-6.
Pasterkamp H. The history and physical examination. In: Chernick V, Boat TF (red). Ken-
dig’s Disorders of the respiratory tract in children. 7e druk. Philadelphia: Saunders,
2006:89-90.
Roos C, Demedts M. Gaswisseling, bloedgastransport en zuur-base-evenwicht. In: De-
medts M, Dijkman JH, Hilvering C, Postma DS (red). Longziekten. 4e druk. Assen:
Van Gorcum, 1999:139-50.
Sasidharan P. An approach to diagnosis and management of cyanosis and tachypnea in
term infants. Pediatr Clin N Am 2004:999-1021.
74
Hoofdstuk 11
HEMOPTOË

Marianne Brouwer
Inleiding
Hemoptoë wordt gedefinieerd als het ophoesten van bloed dat afkomstig is uit
de luchtwegen beneden de glottis. Het kan puur bloed betreffen, maar ook spu-
tum gemengd met bloed. Longbloedingen kunnen diffuus zijn of een lokale oor-
zaak hebben. Diffuse bloedingen vinden hun oorsprong meestal in de alveoli en
hebben vaak een immunologische oorzaak; het bloed is afkomstig uit de long-
circulatie, waar de bloeddruk laag is. Lokale bloedingen ontstaan meestal in de
luchtwegen en hangen vaak samen met infecties of bronchiëctasieën; het bloed
is afkomstig uit de bronchiale circulatie, waarvan de druk gelijk is aan de syste-
mische bloeddruk. De meeste longbloedingen bij kinderen zijn lokaal en ko-
men uit de bronchiale circulatie.
Hemoptoë moet worden onderscheiden van hematemesis (Tabel 11-1) en bloe-
dingen uit de bovenste luchtwegen (epistaxis). Infecties vormen bij kinderen de
belangrijkste oorzaak van hemoptoë. Vooral bij CF komen veel door infecties
uitgelokte longbloedingen voor. Alle andere oorzaken zijn zeldzaam (Tabel 11-
2). Auto-immuunprocessen die gepaard gaan met vasculitis van het longparen-
chym, kunnen diffuse longbloedingen veroorzaken. Bij idiopathische pulmonale
hemosiderose treden bloedingen in het algemeen episodisch op. In het acute
stadium zijn daarbij op de thoraxfoto perihilaire infiltraten zichtbaar en in de
rustige fase een reticulonodulair beeld.
75
Tabel 11-1. Onderscheid tussen hemoptoë en hematemesis

ASPECT HEMOPTOË HEMATEMESIS
Samenstelling Gemengd met sputum Vaak met voedselresten
Uiterlijk (Deels) schuimend Nooit schuimend
Kleur Meestal helderrood Meestal donkerrood
pH Alkalisch Zuur
Prodromen Gorgelend geluid, hoestreflex Misselijkheid, braken
Tabel 11-2. Oorzaken van hemoptoë

CATEGORIE AANDOENING
Infecties Bronchiëctasieën (bij CF of PCD)
Tuberculose
Schimmelinfectie
Longabces
Necrotiserende pneumonie
Congenitale aanlegstoornissen Sequester
Bronchogene cyste
Accidenten Aspiratie corpus alienum
Trauma (accidenteel)
Trauma bij tracheostoma
Overige oorzaken Idiopathische pulmonale hemosiderose
Auto-immuunaandoening
Tumor
Pulmonale arteriële of veneuze hypertensie
Stollingsstoornis
Longembolie
Iatrogeen
Diagnostiek
Anamnese en lichamelijk onderzoek. De eerste evaluatie van een patiënt met
hemoptoë bestaat uit een nauwkeurige anamnese met objectivering van de he-
moptoë en lichamelijk onderzoek. Daarbij let men op links-rechtsverschillen bij
percussie en auscultatie en wordt ook de StcO2 bepaald.
Aanvullende diagnostiek. Verder onderzoek bestaat uit bepaling van het Hb en

verder bloedonderzoek gebaseerd op de differentiaaldiagnose, thoraxfoto en zo
76
Hoofdstuk 11 : Hemoptoë
mogelijk een sputumkweek of aanhoestwat. Met de thoraxfoto kan pneumonie,

uitgesproken bronchiëctasieën of holtevorming worden aangetoond, maar loka-
lisering van de bloeding is niet mogelijk. Diagnostische bronchoscopie in een
kinderpulmonologisch centrum heeft slechts beperkte waarde.
Behandeling
Hemoptoë eindigt meestal spontaan zonder verdere behandeling en is zelden
levensbedreigend. Massale longbloedingen zijn door de erdoor veroorzaakte hy-
poxie echter potentieel levensbedreigend. Met zuurstoftoediening en zo nodig
beademing worden dan luchtwegdoorgankelijkheid en oxygenatie gewaar-
borgd. Als bekend is in welke long de bloeding is opgetreden, wordt de patiënt
op de betreffende zijde gelegd, zodat wordt voorkomen dat bloed overloopt
naar de gezonde zijde. In de acute fase kan massale hemoptoë worden bestre-
den met terlipressine, dat pulmonale vasodilatatie en systemische vasoconstric-
tie veroorzaakt. Dit is waarschijnlijk vooral van belang bij bloedingen uit de
bronchiale circulatie. Bijwerkingen zijn onder andere hyponatriëmie, vochtre-
tentie en cardiale of gastro-intestinale ischemie. Terlipressine wordt intraveneus
toegediend in een dosering van 20 μg/kg (maximaal 2 mg) in 15 min. Deze dosis
wordt op de eerste dag elke 4 uur en op de twee daaropvolgende dagen elke 6
uur herhaald. Terlipressine wordt gebruikt als tussenstap naar embolisering. Het
middel is bij kinderen niet onderzocht; voorzichtigheid en nauwkeurige controle
van bloeddruk en ecg zijn noodzakelijk. Mogelijk heeft tranexaminezuur, gedu-
rende 5 dagen 50 mg/kg per dag in 3 à 4 doses intraveneus of oraal, een plaats
bij de behandeling van chronisch recidiverende longbloedingen.
Bij CF-patiënten duidt hemoptoë vaak op infectieuze exacerbatie en
wordt dan ook intraveneuze behandeling met antibiotica gestart. Per inhalatie
toegediende antibiotica en verneveld rhDNAse kunnen irritatie veroorzaken en
worden daarom tijdelijk gestaakt. Inhalatiemedicatie wordt eventueel ook ge-
stopt, maar sputumklaring moet voorzichtig worden gecontinueerd. Indicaties
voor embolisatie zijn massale acute bloedingen (meer dan 8 ml/kg of 200 ml/24
uur), recidiverende hemoptoë van 100 tot 200 ml per dag gedurende minstens
één week en recidiverende hemoptoë die interfereert met het dagelijks leven
van de patiënt of met de gebruikelijke CF-behandeling. Embolisatie van longar-
teriën moet in een tertiair centrum plaatsvinden.
Als voor de hemoptoë geen oorzaak wordt gevonden, wat bij ongeveer
20% van de patiënten het geval is, is het advies om de kinderen minimaal een
jaar poliklinisch te vervolgen om het beloop te evalueren aan de hand van an-
77
amnese, lichamelijk onderzoek en eventueel thoraxfoto. Als het onderliggend

lijden bekend is, start men met specifieke behandeling.
Literatuur
Barben JU, Ditchfield M, Carlin JB, et al. Major haemoptysis in children with cystic fibrosis:
a 20-year retrospective study. J Cyst Fibros 2003;2:105-11.
Boat TF. Pulmonary hemorrhage and hemoptysis. In: Chernick V, Boat TF (red). Kendig’s
Disorders of the respiratory tract in children. 7e druk. Philadelphia: Saunders,
2006:676-85.
Brown MA, von Mutius E, Morgan WJ. Evaluation of the child with hemoptysis. In: Taussig
LM, Landau LI (red). Pediatric respiratory medicine. 2e druk. Philadelphia: Mosby,
2008:122-3.
Godfrey S. Pulmonary hemorrhage/hemoptysis in children. Pediatr Pulmonol 2004;37:476-
84.
Roebuck DJ, Barnacle AM. Haemoptysis and bronchial artery embolization in children.
Paediatr Respir Rev 2008;9:95-104.
78
Hoofdstuk 12
RESPIRATOIRE INSUFFICIËNTIE
Bart van Ewijk en Bert Arets
Inleiding
Bij respiratoire insufficiëntie is het ademhalingssysteem niet meer in staat om te
voldoen aan de eisen die het lichaam stelt aan de gaswisseling. De oorzaak ligt
in een van de schakels van de respiratoire keten, die centrale en perifere ze-
nuwstelsel, ademhalingsspieren, thorax en pleura, luchtwegen, longparenchym
en interstitium en pulmonale circulatie omvat. Men onderscheidt twee vormen
van respiratoire insufficiëntie: de niet-ventilatoire vorm, waarbij alleen hypoxe-
mie optreedt, en de ventilatoire vorm (adempompinsufficiëntie of globaal fa-
len), waarbij naast hypoxemie ook hypercapnie aanwezig is. Deze kunnen ech-
ter ook gemengd voorkomen en in elkaar overgaan. Respiratoire insufficiëntie
kan acuut ontstaan (minuten tot uren) en chronisch (in maanden tot jaren).
Hypoxemie kan worden veroorzaakt worden door hypoventilatie, intra- of extra-
pulmonale rechts-linksshunt, ventilatie-perfusiestoornis en afgenomen diffusie.
Vaak betreft het een mengbeeld. Bij hypoventilatie (adempompinsufficiëntie)
kunnen factoren als centrale aansturing vanuit het zenuwstelsel, neuromuscu-
laire aandoeningen, compliantieproblemen van thorax of longweefsel, luchtwe-
gobstructie met hyperinflatie en falen van de ademhalingsspieren, primair of
door uitputting, een rol spelen. Tabel 12-1 geeft een overzicht van de oorzaken
van respiratoire insufficiëntie. Het onderscheid berust in eerste instantie op kli-
nische verschijnselen, StcO2-meting en zo nodig bloedgasanalyse.
79
Tabel 12-1. Differentiaaldiagnose van respiratoire insufficiëntie

MECHANISME AANDOENINGEN
Hypoxemie zonder hypercapnie
Ventilatie-perfusiestoornis Pneumonie
Pneumothorax
Atelectase
Bronchiolitis
Astma
Cystische fibrose
Bijna-verdrinking
Acuut respiratoir distress-syndroom
Longcontusie
Inhalatie toxisch gas
Diffusiestoornis Longoedeem
Interstitiële longaandoening
Pulmonale vaatafwijkingen Primaire pulmonale hypertensie
Arterioveneuze malformatie
Longembolie
Hypoxemie met hypercapnie
Obstructie hoge luchtwegen Choaneatresie
Ernstige adenoïdhypertrofie
Laryngomalacie
Stembandproblematiek
Tracheobronchomalacie
Ernstige laryngitis subglottica
Vaatring
Corpus alienum
Obstructie lage luchtwegen Bronchiolitis
Astma
Aspiratie
Cystische fibrose
Bronchomalacie
Dysfunctie van thorax- en buikwand Ernstige (kyfo)scoliose
Congenitale hernia diafragmatica
‘Fladderthorax’
Eventratie van het diafragma
Prune belly syndrome
80
Hoofdstuk 12 : Respiratoire insufficiëntie

MECHANISME AANDOENINGEN
Pleura-afwijkingen Pleura-effusie, pleura-empyeem
Pneumothorax
Hematothorax
Neurologische aandoeningen Infectie van het centrale zenuwstelsel
Verhoogde intracraniële druk
Convulsies
Medicatie
Intoxicatie
Syndroom van Guillain-Barré
(Geboorte)trauma
Centrale apneus
Poliomyelitis
Postoperatieve zenuwschade
Botulisme
Spierzwakte Uitputting
Metabole aandoeningen Sepsis
Elektrolytstoornissen met spierdisfunctie
Diagnostiek
Anamnese en lichamelijk onderzoek. Kenmerken van acuut bemoeilijkte
ademhaling zijn tachypneu, kreunen, neusvleugelen, intrekkingen, angst en on-
rust (Tabel 12-2). Bij chronische respiratoire insufficiëntie kunnen, afhankelijk
van de onderliggende oorzaak, ook andere symptomen worden gevonden (Ta-
bel 12-3). De beoordeling van de respiratoire toestand moet systematisch ge-
beuren (Tabel 12-4). Referentiewaarden voor de ademhalingsfrequentie zijn
leeftijdsafhankelijk (Tabel 3-1). Voor de ernst van astma (Hoofdstuk 22) en la-
ryngitis subglottica (Hoofdstuk 27) zijn speciale scoringssystemen ontwikkeld.
Het lichamelijk onderzoek kan bij respiratoire insufficiëntie echter misleidend
zijn in geval van uitputting, neuromusculaire aandoeningen, intoxicaties en neu-
rologische problematiek.
81
Tabel 12-2. Symptomen van (dreigende) acute respiratoire

insufficiëntie
CATEGORIE SYMPTOMEN
Respiratoir Tachypneu, steunende ademhaling
Veranderd ademhalingspatroon
Intrekkingen, neusvleugelen
Cyanose
Verminderd ademgeruis, verlengd expirium
Cardiaal Tachycardie, bradycardie
Hypertensie, hypotensie
Hartritmestoornis, hartstilstand
Neurologisch Rusteloosheid, geïrriteerdheid
Hoofdpijn
Verwardheid, convulsies, coma
Algemeen Moeheid
Zweten
Tabel 12-3. Symptomen bij chronische respiratoire insufficiëntie

OORZAAK SYMPTOMEN
Hypercapnie (Ochtend)hoofdpijn
Verlaagd bewustzijn
(Nacht)zweten
Tachycardie
Verminderde eetlust, gewichtsverlies
Verhoogde ademarbeid, dyspneu
Nachtelijke onrust, nachtmerries
Hypoxemie Cyanose
Agitatie, onrust, verwardheid
(Nacht)zweten
Tachycardie, bradycardie
(Pulmonale hypertensie)
Aanvullend onderzoek. Bloedgasanalyse moet worden gebruikt in de context

van de klinische beoordeling en het beloop. De ernst van de respiratoire insuffi-
ciëntie hangt vooral af van de diagnose; kwantificering ervan is moeilijk. Bij
chronische hypercapnie bij een prematuur geboren zuigeling met chronisch
longlijden vindt men bijvoorbeeld vaak een metabool gecorrigeerde respiratoire
82
Tabel 12-4. Snelle beoordeling van de respiratoire toestand

(APLS: 3 E’s)
Ademarbeid (effort )
Tachypneu
Dyspneu (intrekkingen, neusvleugelen, gebruik van hulpademhalingsspieren)
Moeite met spreken (korte zinnen) of met drinken
Effectiviteit ademhaling
Thoraxexcursies
Verlengd expirium, piepen (luidheid is geen maat van ernst), silent chest
Zuurstofsaturatie
Effect op andere organen
Tachycardie
Onrust, angst
Bewustzijnsniveau (Glasgow coma scale)
acidose, een stabiele situatie waarbij maatregelen vaak niet nodig zijn. Een-
zelfde hypercapnie met niet-gecompenseerde acidose bij een adolescent met
status asthmaticus impliceert echter een potentieel levensbedreigend situatie.
De beoordeling van de bloedgasanalyse kan bemoeilijkt worden door de aan-
wezigheid van koolstofmonoxide in het bloed (CO-Hb) en methemoglobinemie.
CO-Hb-waarden tussen 0,5 en 1,5%, en bij pasgeborenen tot 5%, zijn normaal.
Het MetHb mag maximaal 1,5% van het totale hemoglobinegehalte bedragen.
StcO2-meting is betrouwbaarder dan capillaire bloedgasanalyse wat be-
treft de oxygenatie van het bloed. Overigens kan de zuurstofvoorziening in de
weefsels soms al bij licht verlaagde saturatie (90 à 95%) tekortschieten, bijvoor-
beeld bij sepsis met ernstige anemie, hyperdynamische shock en bepaalde cel-
lulaire intoxicaties, zoals door koolstofmonoxide en cyanide.
Beleid
Om te beginnen wordt de oorzaak van de respiratoire insufficiëntie behandeld.
Compensatiemechanismen als tachypneu, kreunen, tachycardie, hyperventila-
tie en neusvleugelen kunnen voorkomen dat de respiratoire insufficiëntie pro-
gressief verloopt. Bij de behandeling van hypoxemie kan het geven van extra
zuurstof dan voldoende zijn; Tabel 12-5 geeft aan wat het percentage zuurstof in
83
Tabel 12-5. Zuurstoftoediening: methode en effect

METHODE MAXIMALE TOEDIENING EFFECTIEVE FiO2
Neusbril 2 l O2/min 30-40%
Masker zonder reservoirzak 6-10 l O2/min 40-60%
Non-rebreathing masker met 10-15 l O2/min 60-90%
reservoirzak
het ingeademde gasmengsel (FiO2) is met de verschillende toedieningsmetho-

den.
Hypercapnie verbetert alleen als het ademminuutvolume wordt ver-
hoogd, waarvoor meestal kunstmatige beademing nodig is. De beademingsin-
dicatie wordt gesteld op basis van klinisch beeld, diagnose en beloop. Soms
moet lichte hypoxemie of hypercapnie worden geaccepteerd omdat beade-
ming meer problemen zou kunnen geven, zoals het geval kan zijn bij status
asthmaticus (zie ook Hoofdstuk 23). In Tabel 12-6 worden criteria gegeven voor
intubatie en mechanische beademing. Overigens worden bij sommige indica-
ties met toenemend succes ook niet-invasieve vormen van beademing toege-
past.
Tabel 12-6. Criteria voor mechanische beademing

CATEGORIE BEVINDINGEN
Respiratoir Apneus
Uitputting
Ineffectieve of verminderde ademhaling
Cardiaal Ernstige tachycardie
Bradycardie, circulatoir falen
Cerebraal Coma
Toenemende angst en onrust
Literatuur
Gutierrez JA, Duke T, Henning R, South M. Respiratory failure and acute respiratory dis-
tress syndrome. In: Taussig LM, Landau LI (red). Pediatric respiratory medicine. 2e
druk. St. Louis: Mosby, 2008:253-65.
84
Dobyns EL, Carpenter TC, Durmowicz AG, Stenmark KR. Acute respiratory failure. In:
Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A (red). Kendig's Disorders of the respirato-
ry tract in children. 7e druk. Philadelphia: Saunders, 2006:224-42.
Hilvering C. Acute respiratoire insufficiëntie. In: Demedts M, Dijkman JH, Hilvering C, Post-
ma DS (red). Longziekten. Assen: Van Gorcum, 1999:1399-1402.
Weiner DL. Respiratory distress. In: Fleischer GR, Ludwig S (red). Textbook of pediatric
emergency medicine. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2000:553-65.
Baker MD, Ruddy RM. Pulmonary emergencies. In: Fleischer GR, Ludwig S (red). Textbook
of pediatric emergency medicine. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins,
2000:1067-86.
85
Deel II: DIAGNOSTIEK
Hoofdstuk 13
ANAMNESE
Eric Duiverman, Anja Vaessen-Verberne

en Bart van Ewijk
Inleiding
De differentiaaldiagnose kan worden gebaseerd op de antwoorden op een aan-
tal vragen, deels van algemene aard (Tabel 13-1), deels meer gericht op symp-
tomen als hoesten, sputumproductie en ademhalingsfrequentie, en op de uit-
komst van de specifieke astma-anamnese (Tabel 13-2).
Tabel 13-1. Vragen voor de algemene anamnese

Hoe lang bestaan de klachten van hoesten, piepen of benauwdheid?
Waren er al eerder vergelijkbare problemen?
Hoe zijn de klachten begonnen?
Hoe zijn patroon en beloop (acuut, chronisch of recidiverend)?
Welke factoren hebben een negatieve of positieve invloed?
Treden de klachten ook op buiten perioden van verkoudheid?
Zijn andere gezinsleden momenteel eveneens ziek?
Zijn er bijkomende aanhoudende klachten of symptomen die als
alarmsymptoom kunnen worden beschouwd, zoals koorts, buikpijn, diarree,
stinkende ontlasting?
Welke medicatie wordt gebruikt, hoe vaak, hoe lang en met welk effect?
Zijn er bijzonderheden in de voorgeschiedenis die van belang kunnen zijn, zoals
geboorte, roken tijdens de zwangerschap, eerdere infecties?
Verlopen groei en ontwikkeling normaal (afwijkingen gelden als
alarmsymptoom)?
Zijn er psychosociale factoren die een rol kunnen spelen?
89
Tabel 13-2. Astma-anamnese

FACTOR OPMERKING
Aard van de klachten
Piepen Teken van luchtwegobstructie
Past bij astma, maar sluit andere diagnose niet uit
Hoesten Zeer aspecifiek, komt bij veel aandoeningen voor
Rochelen, reutelen, Wijst op slijm in centrale luchtwegen
zagen Frequent bij jonge kinderen
Past minder bij diagnose astma
Kortademigheid Objectief vast te stellen
Past bijvoorbeeld bij astma en pneumonie
Benauwdheid Subjectief begrip
Kan wijzen op astma, maar komt ook voor bij
neusobstructie, volzitten met slijm en slechte con-
ditie
Patroon van de klachten
Episoden Hoe vaak, hoe lang, sinds wanneer
Alleen bij verkoudheden Vooral bij jonge kinderen geen symptoom van astma
Prodromen Neusverkoudheid, niezen
Prikkelbaar gedrag, algehele malaise
Vaak zeer individueel bepaald
Ouders kunnen zo beginnende aanval herkennen
Klachten tussen Sterke aanwijzing voor astma
episoden
Vraag naar uitlokkende factoren
Uitlokkende factoren
Specifiek (allergisch) Dieren, (huis)stof, graspollen, boompollen
Soms voedingsmiddelen
Aspecifiek Mist, vochtig weer, temperatuurwisselingen
Sigarettenrook, ‘luchtjes’, (emoties)
Vooral bij jonge kinderen als uitlokkende factor
Inspanning Bij 80% van alle astmapatiënten klachten bij
inspanning
Verkoudheid Benauwdheid bij virale BLWI komt voor met en zon-
der astma, maar door de combinatie met allergische
prikkels bij astma eerder en ernstiger klachten
Nachtelijke klachten Vaak bij astma, maar ook zonder astma
90
Hoofdstuk 13 : Anamnese

FACTOR OPMERKING
Atopie en overige luchtwegklachten
Andere allergische ziek- Eczeem, rinitis, voedselallergie
ten
De meeste kinderen met astma zijn allergisch
Combinatie van astma met pinda- en notenallergie
geeft bij adolescenten een groter anafylaxierisico
Kno-klachten Allergische rinitis vaak onderschat als bijkomende
klacht bij allergisch astma (en ten onrechte niet be-
handeld)
Antibiotica Vaak gegeven aan jonge kinderen met virale infectie
Vraag naar snelheid van effect voor differentiatie met
bacteriële infectie
Medicatiegebruik tot Aard medicatie, dosis, toedieningsvorm
nu toe Verbetering klachten op gebruikte medicatie
Reversibiliteit
Therapietrouw
Familieanamnese Atopie bij eerste- en tweedegraadsfamilieleden
Astma, hooikoorts, eczeem
Als de moeder allergisch is, is kans op allergisch ast-
ma bij het kind sterk verhoogd
Omgevingsfactoren
Woninginrichting Vloerbedekking, gordijnen
Slaapkamer Vloerbedekking, gordijnen, beddengoed, hoezen,
knuffels
Leefmilieu Verwarming in huiskamer en slaapkamer
Vochtigheid, ventilatie
Vochtplekken, schimmel
Roken: waar, wanneer, door wie
Contacten Huisdieren
Kinderdagverblijf, school
Hobby’s en sport
91
Symptomen
Hoesten. Hoesten is het meest voorkomend symptoom bij respiratoire aandoe-
ningen. Het kan gepaard gaan met opgeven van sputum, kortademigheid en
piepen. Van deze symptomen moeten aard en ernst worden nagegaan. Diag-
nostiek en behandeling van hoesten moeten zijn gericht op de onderliggende
aandoening, maar hoesten kan ook voorkomen zonder onderliggend probleem.
Zie verder Hoofdstuk 1.
Sputum. Ophoesten van sputum wijst doorgaans op toegenomen sputumpro-

ductie bij een luchtweginfectie. Bij een BLWI kan slijm uit de nasofarynx wor-
den ‘opgehoest’. Purulent sputum duidt op een infectie, maar het is niet goed
mogelijk om aan de hand van het aspect ervan de aard van de infectie vast te
stellen. Ook bij niet-bacteriële infecties kan het secreet purulent zijn.
Tachypneu. Snelle ademhaling is meestal een reactie op hypercapnie of hypo-

xemie, bijvoorbeeld als gevolg van luchtwegobstructie bij astma, maar kan ook
veroorzaakt worden door pneumonie, longoedeem en longfibrose, met abnor-
male stugheid van het longweefsel. Zeldzamere oorzaken zijn hyperventilatie,
ook door metabole stoornissen, afwijkingen van de thorax- en diafragmafunctie
en vooral bij jonge kinderen belemmerde neuspassage.
Hoorbare ademhaling (stridor). Problemen met inspiratie of expiratie zijn

meestal het gevolg van luchtwegobstructie. Inspiratoire stridor ontstaat door ob-
structie van de extrathoracale luchtweg, expiratoire stridor door obstructie van
de intrathoracale luchtwegen. Ook de combinatie kan voorkomen (zie Hoofd-
stuk 8). Expiratoir piepen past bij astma. Een rochelende of zagende ademha-
ling past bij slijm in de luchtwegen (zie Hoofdstuk 5).
Dyspneu. Gezien de subjectiviteit van deze klacht moet men proberen de

symptomen bij de anamnese nader te specificeren (zie Hoofdstuk 2). Objective-
ring van de klacht kan met omschrijvingen als ‘zichtbaar moeite met de adem-
haling’ en ‘gebruik van hulpademhalingsspieren’. Bij zuigelingen kan kortade-
migheid vooral opvallen tijdens de voeding en zich dan uiten als traag drinken
of snelle uitputting.
Cyanose. Bij de anamnese maakt men onderscheid tussen centrale cyanose

(lippen en tong), perifere cyanose (alleen extremiteiten) en periorale cyanose
(alleen rond mond en lippen). Bij centrale cyanose is er meestal sprake van
92
Hoofdstuk 13 : Anamnese
hypoxemie in het bloed of de weefsels; perifere en periorale cyanose zijn

meestal een volkomen onschuldig fenomeen (zie Hoofdstuk 10).
Pijn op de borst. Een van de meest voorkomende oorzaken van pijn op de borst
bij kinderen is disfunctionele ademhaling, zoals hyperventilatie. Pathologie van
de intrathoracale organen speelt slechts incidenteel een rol. Zie Hoofdstuk 9.
Hemoptoë. Bij de anamnese probeert men in de eerste plaats te achterhalen of

het opgegeven bloed werkelijk afkomstig is uit de longen, of uit de bovenste
luchtwegen (epistaxis) of zelfs de proximale tractus digestivus komt (hemate-
mesis). Zie verder Hoofdstuk 11.
Niet-specifieke verschijnselen. Symptomen als vermoeidheid, verminderde in-

spanningstolerantie en onrustig of teruggetrokken gedrag kunnen het gevolg zijn
van benauwdheid, maar kennen daarnaast natuurlijk veel andere oorzaken. Met
name bij jonge kinderen moet men daar speciaal naar vragen, omdat de ouders
niet snel verband leggen met de luchtwegen. Onrust en agitatie kunnen ook
wijzen op instabiel astma en actief eczeem.
Koorts duidt bij luchtwegaandoeningen doorgaans op een infectieuze
oorzaak, maar kan ook optreden zonder infectie; anderzijds hoeven luchtwegin-
fecties niet met koorts gepaard te gaan. Acute pneumonie veroorzaakt meestal
hoge koorts; bij CF verlopen bacteriële exacerbaties daarentegen meestal zon-
der koorts.
Braken. GOR kan leiden tot aspiratie en tot recidiverende luchtwegklachten.

Vaker veroorzaakt reflux prikkelhoest en luchtwegobstructie via vagale reflexen.
Braken kan ook secundair zijn aan overmatige sputumproductie en heftig hoes-
ten.
Literatuur
Asher IM, Grant C. Epidemiology of asthma. In: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A
(red). Kendig’s Disorders of the respiratory tract in children. 7e druk. Philadelphia:
Saunders, 2006:762-85.
Brown MA, von Mutius E, Morgan WJ. Clinical assesment and diagnostic approach to com-
mon problems. In: Taussig LM, Landau LI (red). Pediatric respiratory medicine. 2e
druk. St. Louis: Mosby, 2008:107-35.
93
Caudri D, Wijga A, Schipper ACM, et al. Predicting the long-term prognosis of children with
symptoms suggestive of asthma at preschool age. J Allergy Clin Immunol
2009;124:903-10.
Jongste JC de, Brand PLP, Gerritsen JL. Aandoeningen van de luchtwegen. In: Van den
Brande JL, Derksen-Lubsen G, Heymans HSA (red). Leerboek kindergeneeskunde.
3e druk. Utrecht: De Tijdstroom, 2009: 333-363.
Pasterkamp H. The history and physical examination. In: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW,
Bush A (red). Kendig’s disorders of the respiratory tract in children. 7e druk. Phila-
94
Hoofdstuk 14
LICHAMELIJK ONDERZOEK
Eric de Groot, Paul Brand en

Tjalling de Vries
Inleiding
Het lichamelijk onderzoek bij longaandoeningen omvat inspectie, palpatie, aus-
cultatie en percussie van de thorax. Daarnaast let men op extrapulmonale ver-
schijnselen. Observatie van de manier waarop de patiënt spreekt en ademhaalt,
geeft meestal al informatie over ernst en oorzaak van de klachten.
Inspectie
Bij de inspectie let men op de kleur van huid en slijmvliezen, ademhalingspa-
troon, vorm van de thorax en asymmetrie (Tabel 14-1). Centrale cyanose is een
belangrijk kenmerk van respiratoire insufficiëntie (zie Hoofdstuk 12). Littekens
kunnen wijzen op doorgemaakte hart- of longoperaties en op traumata. Door
observatie van het ademhalingspatroon krijgt men een indruk van de mate van
dyspneu (Tabel 14-2).
Palpatie
Palpatie is van beperkte waarde; slechts zelden levert deze relevante waarne-
mingen op. Afwijkend gelokaliseerde pulsaties kunnen duiden op dextrocardie
en situs inversus. Vergrote supraclaviculaire en axillaire lymfklieren passen bij
infecties, systeemziekten en maligniteiten. Bij riblaesies is lokale druk zeer pijn-
lijk. Zwelling van het sternocostale kraakbeen wordt gezien bij rachitis (rachiti-
sche rozenkrans) en costochondritis.
95
Tabel 14-1. Inspectie van de thorax

BEVINDING ZIEKTEBEELD
Pectus excavatum, carinatum Idiopathisch, familiair
Zelden: chronische longaandoening in eerste
levensjaren
Pseudoharrisonse groeven Ernstig astma
Cystische fibrose
Ernstige bronchopulmonale dysplasie
Ernstig obstructief slaap apnoe syndroom
Thoraxasymmetrie Longhypoplasie
Status na pneumonectomie
Lang bestaande atelectase
Status na thoraxoperatie
Pneumothorax
Voussure cardiaque Hypertrofie van (rechter)ventrikel
Tonvormige thorax Chronisch persisterende bronchusobstructie
(cystische fibrose, ernstig astma)
Littekens Status na hart- of longoperatie, traumata
Smalle, klokvormige thorax Longhypoplasie
Thoracale kyfose Idiopathisch
Angulaire kyfose Wervelafwijkingen
Scoliose Idiopathisch
Spieraandoeningen, zenuwaandoeningen
Subcutaan emfyseem verraadt zich doordat de huid ‘knispert’ als er druk op

wordt uitgeoefend. In eerste instantie treedt het op rond de bovenste thoraxa-
pertuur, maar het kan zich uitbreiden over de gehele thoraxwand en tot in de
hals. Emfyseem kan voorkomen bij astma-aanvallen, pneumothorax, beade-
ming en thoraxtraumata.
Auscultatie
Het spreken geeft een redelijke indruk van het functioneren van de longen. De
lengte van de zinnen geeft een indruk over de ernst van de kortademigheid;
ernstig benauwde kinderen spreken verkorte, onvolledige zinnen. Heesheid
kan wijzen op aantasting van de stembanden. Hoesten komt bij veel luchtweg-
problemen voor. Het soort hoest is soms een aanwijzing voor het onderliggende
96
Hoofdstuk 14 : Lichamelijk Onderzoek
Tabel 14-2. Beoordeling ademhalingspatroon

BEVINDING INTERPRETATIE
<1 jaar: >40/min Tachypneu
1-2 jaar: >35/min Tachypneu
>12 jaar: >20/min Tachypneu
Intrekkingen, neusvleugelen, gebruik Dyspneu
van hulpademhalingsspieren
THORAXEXCURSIES MOGELIJKE VERKLARING
Nauwelijks waarneembaar Onvoldoende air entry
Asymmetrisch Pneumothorax
Paradoxale ademhaling Geboortetrauma met plexuslesie
Iatrogene laesie nervus phrenicus
Diafragmaparalyse
Thoracaal of gemengd Aanwijzing disfunctionele ademhaling
ademhalingspatroon
ziekteproces. Laryngitis subglottica gaat gepaard met ‘blafhoest’ of ‘zeehonden-

hoest’ – ook te horen bij kinderen die geopereerd zijn aan slokdarmatresie –, de
hoest-stikbuien bij kinkhoest (‘whooping cough’).
Longgeluiden worden beoordeeld met de stethoscoop, waarbij het kind
zo mogelijk diep zucht door de open mond. De patiënt mag hierbij geen stem-
geluid maken. Over de terminologie zijn internationale afspraken gemaakt (Ta-
bel 14-3). Bij de auscultatie let men niet alleen op kwaliteit van het ademgeruis,
bijgeluiden en de verhouding inspirium-expirium, maar ook op links-rechts-
asymmetrie. Alle longvelden moeten worden beluisterd.
Interpretatie. De term vesiculair ademgeruis is eigenlijk onjuist, omdat de

luchtstroom in de alveoli te gering is om geluid te genereren. Het normale
ademgeruis ontstaat in de luchtwegen tengevolge van turbulentie. Met rhonchi
worden bijgeluiden bedoeld met een continu karakter en een duur van meer
dan 0,25 sec, die ontstaan in vernauwde luchtwegen met voldoende lucht-
stroom. Bij kinderen gaat het hier bijna altijd om piepende rhonchi; brom-
mende rhonchi zijn bij hen zeer zeldzaam en passen bij stase van slijm, zoals
bij CF. Crepitaties zijn discontinue bijgeluiden met een duur van minder dan
0,02 sec en een explosief karakter. Ze ontstaan in de grote (grove crepitaties) of
97
Tabel 14-3. Interpretatie longgeluiden

AARD BEOORDELING INTERPRETATIE
Ademgeruis
Vesiculair Normaal Goed geventileerd, normaal
longweefsel
Verzwakt Verminderde ventilatie
Luchtweg afgesloten
Infiltraat met gesloten bronchus
Pleuravocht
Bronchiaal Expirium luider dan inspirium; Normaal bij auscultatie over
luider dan vesiculair geruis trachea
Infiltraat met open bronchus
Bijgeluiden
Rhonchi Hoogfrequent, polyfoon Diffuse intrathoracale obstructie
(piepen) Astma
Bronchitis, bronchiolitis
Hoogfrequent, monofoon Lokale intrathoracale obstructie
(piepen) Corpus alienum
Stenose, vaatring
Luchtwegmalacie
Laagfrequent (brommen) Stase van slijm
Crepitaties Laagfrequent (grof) Bronchiëctasieën
Longfibrose
Virale bronchiolitis
Hoogfrequent (fijn) Infiltraat met open bronchus
Decompensatio cordis
Interstitiële longpathologie
Slijmgeruisen Klinken dichtbij, luid, vaak Mucusretentie (onschuldig)
(‘rochelen’) voelbaar bij palpatie
Pleurawrijven Zeldzaam Pleuritis met weinig pleuravocht
Ademcyclus
Verlengd Expirium duurt langer dan Intrathoracale obstructie
expirium inspirium Astma
98
Hoofdstuk 14 : Lichamelijk Onderzoek
kleine luchtwegen (fijne crepitaties). Meestal treden ze eind-inspiratoir op bij

ontstekingsprocessen, waarschijnlijk door het openspringen van met secreet
gevulde bronchi.
In de gebruikelijke terminologie voor longauscultatie is doorgaans geen plaats
voor de veel voorkomende ‘voortgeleide (slijm)geruisen’ of ‘voortgeleide rhon-
chi’. Hiermee worden de luide (luider dan vesiculair ademgeruis) bijgeluiden
bedoeld, het gevolg van mucusretentie in de grote luchtwegen, waarbij de lon-
gen als een klankkast werken. Meestal zijn deze geluiden ook hoorbaar zonder
stethoscoop (‘rochelen’, ‘vol zitten’) en voelbaar bij palpatie van de thorax. Hoe-
wel de ouders er vaak zeer van onder de indruk zijn, wijzen ze niet op patholo-
gie.
Termen als ‘vochtige rhonchi’, ‘fijnblazige rhonchi’ en dergelijke zijn ob-
soleet; ze worden verschillend gebruikt en geïnterpreteerd en moeten dan ook
worden vermeden.
Percussie
Bij percussie van de thorax kunnen longgrenzen en hartgrootte worden be-
paald. De methode is verre van nauwkeurig en bij jonge kinderen vaak moeilijk
uit te voeren. Over normale longen wordt een ‘sonore’ percussietoon opgewekt.
Verkorte of gedempte percussie duidt op minder of niet luchthoudend long-
weefsel en wordt gevonden bij infiltraten, atelectasen en pleuravocht. Bij een
pneumothorax is de percussie hypersonoor. De percussie wordt beoordeeld in
samenhang met de auscultatie (Tabel 14-4).
Tabel 14-4. Interpretatie van percussie in samenhang met auscultatie

PERCUSSIE ADEMGERUIS INTERPRETATIE
Sonoor Normaal, vesiculair Geen pathologie
Verzwakt of opgeheven (Lokale) hyperinflatie
Hypersonoor Verzwakt of opgeheven Pneumothorax
Gedempt Verzwakt of opgeheven Pleuravocht
Versterkt Infiltraat met open bronchus
Extrathoracale bevindingen
Bij chronische longaandoeningen met ontsteking of hypoxemie kunnen trom-
melstokvingers en horlogeglasnagels ontstaan: verbreding van de distale falan-
99
gen van handen en voeten, met abnormale bolling van de nagels. Trommelstok-
vingers worden ook gezien bij andere aandoeningen met hypoxemie of chroni-
sche ontsteking, vooral bij hartafwijkingen en leveren darmaandoeningen.
Huidafwijkingen kunnen informatie geven over de aard van de long-
ziekte. Zo is de kans op astma bij kinderen twee keer zo groot als ze bovendien
constitutioneel eczeem hebben. Donkere of blauwe verkleuring van de on-
derste oogleden (‘allergic shiner’), een dwarse witte lijn op de neusbrug (‘aller-
gic crease’), het omhoog wrijven over de neus met de hand (‘allergic salut’) en
waterige rode ogen kunnen wijzen op allergische rinoconjunctivitis. Vasculitis
en erythema nodosum kunnen voorkomen bij auto-immuunprocessen en sys-
teemaandoeningen, zoals de ziekte van Wegener en sarcoïdose.
Literatuur
Boeck K de. Longauscultatie. Tijdschr Kindergeneeskd 1997;65:242-4.
Elphick HE, Sherlock P, Foxall G, et al. Survey of respiratory sounds in infants. Arch Dis
Child 2001;84:35-9.
Levy ML, Godfrey S, Irving CS, et al. Wheeze detection: recordings vs assessment of physi-
cian and parent. J Asthma 2004;41:845-53.
Stevens MW, Gorelick MH, Schultz T. Interrater agreement in the clinical evaluation of
acute pediatric asthma. J Asthma 2003;40:311-5.
100
Hoofdstuk 15
LONGFUNCTIEMETING
Govert Brinkhorst en Ilja de Vreede
Inleiding
Met longfunctieonderzoek wordt inzicht verkregen in drie belangrijke aspecten
van de ademhaling: ventilatie, diffusie en perfusie. In de algemene kinderge-
neeskundige praktijk wordt vooral de ventilatoire longfunctie onderzocht Hierbij
worden de statische en dynamische longvolumina bepaald, met als belang-
rijkste doel meting van longinhoud en doorgankelijkheid van de luchtwegen.
Daarnaast zjn er nog meerdere andere technieken beschikbaar. Met longfunc-
tieonderzoek kan niet alleen informatie worden verkregen die van diagnosti-
sche waarde is, maar kunnen ook beloop van de longproblematiek en effecten
van interventies worden vastgesteld. Tabel 15-1 geeft een overzicht van de bij
longfunctieonderzoek gebruikte termen en afkortingen.
Organisatorische aspecten
Longfunctieonderzoek bij kinderen vereist aangepaste apparatuur, een kind-
vriendelijke entourage en bovenal enthousiasme en ervaring. De lengte moet
nauwkeurig kunnen worden gemeten, de opstelling moet in hoogte verstelbaar
zijn en er moeten een goed passende neusklem en mondstukken in verschil-
lende maten beschikbaar zijn. Liefst is ook een animatieprogramma beschik-
baar. Er moet voldoende tijd worden ingepland; het eerste bezoek dient eventu-
eel alleen als kennismaking. Vanaf de leeftijd van 5 à 6 jaar kan het
longfunctieonderzoek bij de meeste kinderen betrouwbare informatie opleve-
ren; daaronder zijn de kinderen nog onvoldoende in staat om de coördinatie en
coöperatie op te brengen voor het vereiste aantal van 3 tot 5 reproduceerbare
metingen. In enkele gespecialiseerde klinieken zijn technieken beschikbaar
voor longfunctiemetingen bij kinderen onder die leeftijd.
101
Tabel 15-1. Terminologie longfunctieonderzoek

TERM AFKORTING EENHEID
Ademweerstand van de luchtweg Raw kPa.l-1.s-1
Arteriële zuurstofsaturatie gemeten met SpO2 %
polsoxymeter
Expiratoir reservevolume ERV l
Expiratoire piekstroom PEF l/s
Functionele residuale capaciteit FRC l
Geforceerde inspiratoire vitale capaciteit FIVC l
Geforceerd inademingsvolume in 1 sec FIV1 l
Geforceerd uitademingsvolume in 0,5 / 1 sec FEV0,5 /FEV1 l
Geforceerde vitale capaciteit FVC l
Maximale expiratoire volumestroom MEV50 / MEV25 l/s
bij 50% / 25% FVC
Residuaal volume RV l
Teugvolume Vt l
Tiffeneau-index FEV1/(F)VC %
Totale longcapaciteit TLC l
Vitale capaciteit VC l
Ventilatieonderzoek
Indicaties. De belangrijkste klinische parameters zijn de longvolumina en de
luchtwegdoorgankelijkheid. Voor onderzoek en follow-up van obstructieve
longproblematiek wordt bij voorkeur spirometrie gebruikt.
Obstructieve en restrictieve afwijkingen. Bij de beoordeling van spirometrie

onderscheidt men twee hoofdgroepen: obstructieve en restrictieve stoornissen.
Bij obstructieve stoornissen is de doorgankelijkheid van de luchtwegen vermin-
derd, wat onder meer resulteert in een lagere FEV1, bij restrictieve stoornissen is
het functionele longvolume afgenomen, wat zich uit in een lagere TLC. De be-
langrijkste obstructieve ziektebeelden zijn astma, CF, BPD en structurele bron-
chiale afwijkingen. Een restrictieve longfunctie vindt men bijvoorbeeld na lobe-
ctomie of pneumectomie, bij neuromusculaire aandoeningen met verminderde
spierkracht, bij misvormingen van de thoraxwand, zoals scoliose, en bij intersti-
tiële longziekten en andere longparenchymafwijkingen.
102
Hoofdstuk 15 : Longfunctiemeting
Figuur 15-1 Overzicht van de begrippen die worden gebruikt bij

longfunctiemeting. Rechts in de figuur worden twee voorbeelden gegeven van
verminderde VC: met afgenomen TLC (links) en met normale TLC (rechts). Voor
verdere uitleg, zie tekst.
Longvolumina. Met spirometrie kan men zowel afwijkingen van het longvo-
lume als van de volumestroom tijdens in- en uitademing vaststellen. De dynami-
sche longvolumina (FVC, FEV, PEF, MEF, FIVC, FIV; zie Tabel 15-1) worden be-
paald tijdens maximaal geforceerde adembewegingen en zijn daarom vooral
van belang bij verdenking van obstructieve problematiek. Bij verdenking van
restrictieve problematiek zijn vooral de statische longvolumina (Vt, RV, ERV, IRV)
van belang.
Met lichaamsplethysmografie, ook wel ‘bodybox’ genoemd, of een heli-
um- of stikstofdilutiemethode kan men volumeveranderingen bepalen. Uit de
waarden voor de statische longvolumina kan men vervolgens TLC, VC, FRC,
EVC en IVC afleiden (zie Figuur 15-1). ‘Restrictie’ is gedefinieerd als een TLC
van minder dan –1,64 SD. Daarbij is ook de VC afgenomen (Figuur 15-1). De VC
kan ook zijn afgenomen zonder verminderde TLC; dan bestaat er een ernstige
obstructie, waarbij het RV is toegenomen en de RV-TLC-ratio dus sterk ver-
hoogd is. Verlaging van VC of FVC impliceert dan ook niet altijd restrictief long-
lijden. De keuze voor de bodybox of een dilutiemethode ten behoeve van de
bepaling van TLC en RV hangt vooral ook af van de verwachte problematiek.
103
Tabel 15-2. Bevindingen bij longfunctiebeperking

EENHEID METHODE OBSTRUCTIE RESTRICTIE
TLC Bodybox/heliumdilutie N/↑ ↓
FVC Spirometrie N/↓ ↓
RV Bodybox/heliumdilutie N/↑ ↓/N/↑
RV/TLC Bodybox/heliumdilutie N/↑ N
FEV1 Spirometrie ↓ ↓/↑
FEV1/FVC Spirometrie ↓ N/↑
Raw Bodybox ↑ N/↓
Niet of zeer slecht geventileerde longgebieden, zoals bullae, kan men alleen op-
sporen met de bodybox. Voor verdere informatie over deze technieken wordt
verwezen naar de tekstboeken.
Interpretatie. Tabel 15-2 geeft een overzicht van de belangrijkste bevindingen

bij obstructieve en restrictieve longfunctiestoornissen. Beide beelden kunnen
ook gecombineerd voorkomen.
Maximale expiratoire flow-volumecurve

Bij kinderen met astma bestaat vooral de verdenking op een obstructieve long-
functiestoornis. Uit het geforceerd geblazen spirogram kan een maximale expi-
ratoire flow-volumecurve (MEFV) worden geconstrueerd (Figuur 15-2). Doordat
de X-as het longevolume toont en de Y-as de stroomsnelheid, wordt de relatie
tussen beide zichtbaar. Voor een betrouwbare interpretatie moeten de resulta-
ten reproduceerbaar blijken te zijn; het onderzoek wordt minimaal driemaal
herhaald en de variatie in FEV1 mag daarbij niet groter zijn dan 5%. De MEFV
geeft visuele informatie over aard ernst van de luchtwegobstructie, kwaliteit
van de spierkracht en blaastechniek. In Tabel 15-3 worden de criteria gegeven
waaraan de MEFV moet voldoen om goed beoordeelbaar te zijn.
Interpretatie. Bij kinderen hoort de MEFV convex te verlopen. Bij belemmering

van de expiratoire flow in de kleinere perifere luchtwegen wordt de MEFV con-
caaf van vorm (Figuur 15-3). Door bepaling van de tiffeneau-index (FEV1/VC of
FEV1/FVC) kan onderscheid worden gemaakt tussen restrictieve en obstructieve
longproblemen. De index is bij kinderen verlaagd (onder 0,80) bij obstructie. Bij
verlaagde FEV1 (lager dan –1,64 SD) en een normale tiffeneau-index (boven 0,80)
104
Figuur 15-2 Maximale expiratoire flow-volumecurve. De X-as geeft het volume

aan (in l), de Y-as de stroomsnelheid (in l/sec; boven de X-as: uitademing; onder
de X-as: inademing). Na maximale inspiratie tot TLC-niveau wordt zo krachtig en
lang mogelijk uitgeademd, tot het RV is bereikt. Bij gezonde kinderen stijgt de
stroomsnelheid snel en wordt vrijwel direct de PEF bereikt, gevolgd door lineaire
afname. De MEF50 geeft de stroomsnelheid op het moment dat de uitademing
voor 50% voltooid is. De FEV1 is niet uit de grafiek af te lezen, maar kan worden
ingetekend bij het volume dat na 1 sec is uitgeademd. De vorm van de MEFV
geeft visuele informatie over aard en ernst van de luchtwegobstructie, kwaliteit
van de spierkracht en blaastechniek.
Tabel 15-3. Criteria voor technisch correcte MEFV

Inademing tot TLC
Bij expiratie snelle oploop van het stijgende been
Duidelijk zichtbare en scherpe PEF
Geleidelijke afname zonder haperingen van stroomsnelheid na PEF
Volledig uitgeblazen tot RV; geen ‘ravijn’ (wel aanwezig bij heel jonge kinderen)
Inspiratoire curve (als daarvoor indicatie bestaat) met vloeiend beloop
is er waarschijnlijk sprake van restrictie en niet van obstructie. Met bepaling van
de TLC kan dat worden bevestigd.
105
Figuur 15-3 MEFV. a: concave curve bij luchtwegobstructie; b: curve bij astma,
met forse luchtwegobstructie die aanzienlijk verbetert na inhalatie van
bronchusverwijdende medicatie (reversibiliteit); c: curve bij onvolledige expiratie.
Het stijgende deel vanaf TLC duidt op goede inspanning en spierkracht, maar de
expiratie wordt niet afgemaakt tot RV. Beoordeling is niet mogelijk, omdat de
FVC niet wordt gehaald wordt en de FEV1 niet kan worden ingetekend; d:
technisch niet goed uitgevoerde test. Na aanvankelijke goede oploop treedt
geen lineaire afname op. De pieken en dalen van het dalende been zijn
veroorzaakt door hoesten; hierbij daalt de stroomsnelheid tot 0 door sluiten van
de glottis.
Bij een variabele intrathoracale obstructie ter hoogte van trachea of carina is de
PEF in de MEFV afgeplat of is na een korte piek een plateau zichtbaar (Figuur 15-
4a). Het deel van de curve onder de X-as geeft informatie over de inspiratoire
flow. Bij een variabele extrathoracale luchtwegobstructie is de top van de inspi-
ratoire curve afgeplat (Figuur 15-4b). Bij een gefixeerde obstructie hoog in de
extra- of intrathoracale luchtweg zijn zowel de expiratoire an de inspiratoire
curve afgeplat (Figuur 15-4c).
106
Figuur 15-4 Voorbeelden van MEFV bij luchtwegobstructie. A: variabele

intrathoracale obstructie ter hoogte van trachea of carina; b: variabele hoge
extrathoracale luchtwegobstructie; c: gefixeerde obstructie in de grotere
extrathoracale of intrathoracale luchtwegen.
Reversibiliteitsmeting. Door bepaling van de longfunctie vóórr en 15 min na

toediening van een standaarddosering bronchusverwijdende medicatie (400 tot
800 μg salbutamol toegediend via een voorzetkamer als dosisaerosol of als poe-
der) kan de reversibiliteit van de luchtwegobstructie worden bepaald. Bij ge-
zonde kinderen kan bronchusverwijdende medicatie een geringe toename van
de FEV1 veroorzaken, in de praktijk meestal minder dan 5%. Een toename van
de FEV1 met meer dan 9% van de voorspelde waarde is suggestief voor astma.
Behandeling met ICS leidt bij astma doorgaans tot toename van de uitgangs-
waarde van de FEV1 (minder concave curve) en afname van de respons op
bronchusverwijdende medicatie (geringere reversibiliteit).
107
Voor bepaling van de reversibiliteit moet de toediening van kortwerkende bron-

chusverwijders minimaal 8 uur en die van langwerkende bronchusverwijders
24 uur voor de test worden gestaakt. Meestal laat men, om vergissingen te voor-
komen, ook de toediening van ICS staken; dit heeft op korte termijn geen nade-
lig effect. Voor onderzoek naar de effectiviteit van langwerkende bronchusver-
wijders wordt deze medicatie uiteraard voortgezet. Vanaf een uur voor het
onderzoek mag geen inspanning worden verricht.
Weerstandsmeting. De luchtwegweerstand kan op twee manieren worden ge-

meten. Met de bodybox kan de weerstand van het gehele luchtwegsysteem
(Raw) via de mond worden gemeten. Met de interruptortechniek wordt de lucht-
wegweerstand gemeten door de expiratoire luchtstroom met een ‘slimme’ klep
zeer kortdurend te onderbreken (Rint). De laatste methode heeft als voordeel
dat die ook bij jonge kinderen een indruk kan geeven van de luchtwegweer-
stand. Beide methoden kunnen worden gebruikt voor meting van de totale
luchtwegweerstand, wat vooral van nut is bij verdenking van verhoogde weer-
stand in de centrale luchtwegen. Bij het gebruik van een mondstuk wordt de
neusweerstand echter niet gemeten.
Bij veranderde doorgankelijkheid van de lagere luchtwegen, zoals bij ast-
ma, is de FEV1 een gevoeliger maat voor de luchtwegweerstand dan de Raw.
Ook weerstandsmetingen kunnen echter worden gebruikt om het effect van
luchtwegverwijders te onderzoeken. Het voordeel van die methode is dat de
rustademhaling volstaat, zodat anders dan bij spirometrie geen diepe inademing
nodig is om de TLC vast te kunnen stellen. Het nadeel is dat de variatiecoëffici-
ent groot is, zodat alleen veranderingen van meer dan 30% significant zijn.
Saturatiemeting
Ventilatie, diffusie en perfusie staan in dienst van de opname van zuurstof in de
longvenen en de distributie ervan in de perifere weefsels. Met een polsoxymeter
kan men op simpele, niet-invasieve wijze de perifere arteriële saturatie bepalen.
Bij gezonde kinderen is de SpO2 boven 96%, een waarde die al in de eerste uren
na de geboorte wordt bereikt. Voor betrouwbare meting zijn goede perifere cir-
culatie en goede polsregistratie nodig en moet het meetresultaat tussen 70 en
100% liggen. Polsoxymetrie is van nut bij respiratoire, cardiale en metabole aan-
doeningen, bij controle van de vitale functies (de vijfde vitale parameter) en bij
controle van het effect van behandeling. De uitkomst moet worden gerelateerd
aan de benodigde ademarbeid en het zuurstofpercentage van de inademings-
lucht (Hoofdstuk 55).
108
Prikkelbaarheidstests
De prikkelbaarheid van de luchtwegen kan worden onderzocht met een provo-
catietest. Daarvoor kan men zowel farmacologische (histamine, methacholine,
aadenosinemonofosfaat, mannitol) als fysische prikkels (inspanning, koude
lucht) gebruiken. De door de prikkel uitgelokte verandering in de luchtwegdoor-
gankelijkheid kan worden gemeten door bepaling van de FEV1. Het resultaat
wordt uitgedrukt als de dosis of concentratie van het farmacon waarmee de
FEV1 ten opzichte van de uitgangswaarde 20% daalt: de cumulatieve provoca-
tieve dosis (PD20) of concentratie (PC20). Bij de inspanningsprovocatietest wordt
de FEV1 gemeten na submaximale inspanning (tot 90%) gedurende 6 min tij-
dens inademing van droge lucht, waarna gedurende 20 min met tussenpozen
van 2,5 min wordt nagegaan of de FEV1 significant (meer dan 10%) is gedaald.
Bij de histamineprovocatietest wordt de therapie met antihistaminica 72
uur tevoren gestaakt. De toediening van kortwerkende bronchusverwijders
moet minimaal 8 uur en die van langwerkende bronchusverwijders 24 uur voor
de test worden gestaakt. Meestal laat men, om vergissingen te voorkomen, ook
de toediening van ICS staken; dit heeft op korte termijn geen nadelig effect.
Voor onderzoek naar de effectiviteit van langwerkende bronchusverwijders
wordt deze medicatie uiteraard voortgezet. Vanaf een uur voor het onderzoek
mag geen inspanning worden verricht.
Plaatsbepaling. Verhoogde prikkelbaarheid komt voor bij gezonden na lucht-

weginfecties en bij astmapatiënten. De test kan worden verricht om de diagno-
se astma te onderbouwen bij geringe klachten of slechte symptoomperceptie.
Het is niet zinvol om de test bij kinderen te gebruiken als enige hulpmiddel bij
het aanpassen van de medicatie.
Contra-indicaties. De test mag niet worden verricht als de uitgangswaarde van

FEV1 lager is dan 70% van de voorspelde waarde of als FEV1/FVC lager is dan
0,70. Bij provocatie bij ernstig astma bereikt de FEV1-daling geen plateau (Figuur
15-5), wat potentieel gevaarlijk is. De daling treedt ook eerder op en verloopt
steiler dan bij licht astma. Tijdens prikkelbaarheidstests moet dan ook altijd een
arts beschikbaar zijn. Bij licht astma wordt wel een plateau bereikt. Een hoge
dosis van een prikkelend farmacon kan ook bij gezonden tot geringe daling van
de FEV1 leiden.
109
Figuur 15-5 Bronchoprovocatietest. Bij ernstig astma daalt de FEV1 eerder (a)
en sneller (b) dan bij licht astma. Bovendien bereikt de daling geen plateau, wat
bij licht astma wel het geval is (c) en bij gezonden alleen bij hoge doses en in zeer
beperkte mate (d).
Interpretatie. De schaal van normale luchtwegprikkelbaarheid naar hyperreac-

tieve luchtwegen is glijdend. In tabel 15-4 worden de grenswaarden van de tests
gegeven. Als bij een waarde lager dan de grenswaarde significante daling op-
treedt van de FEV1, dan spreekt men van hyperreactiviteit en neemt de kans op
aanwezigheid van astma sterk toe.
Tabel 15-4. Grenswaarden voor luchtwegprikkelbaarheid

PRIKKEL CRITERIUM ONDERGRENS VAN NORMAAL
Histamine PC20 8 à 10 mg/ml
PD20 8 μmol
Methacholine PC20 8 mg/ml
PD20 0,5 mg
Inspanning Na inspanning 10% daling FEV1
110
Tabel 15-5. Standaardvoorwaarden voor FeNO-metingen bij kinderen

Actuele lengte is bekend
24 uur tevoren geen nitraatrijke voeding (spinazie)
1 uur tevoren geen lichamelijke inspanning
Eerst FeNO-meting dan pas spirometrie
NO-vrije inademingslucht
Inademen tot TLC en direct uitademen in NO-analyser
Constante uitademingsflow van 50 ml/s
Uitademingstijd minimaal 6 s
Plateau van de FeNO-waarde eind-expiratoir en gedurende minimaal 3 s
Resultaat reproduceerbaar (twee metingen met minder dan 10% verschil)
Stikstofmonoxidemeting
Omdat bij kinderen met atopie en astma die geen corticosteroïden gebruiken,
de stikstofmonoxidefractie in de uitademingslucht (FeNO) verhoogd is, kan FeNO-
meting worden ingezet bij het functieonderzoek van de longen. De mate van
FeNO-verhoging wordt bepaald door de mate van sensibilisatie en de mate van
eosinofiele ontstekingsactiviteit. Ook andere factoren zijn van invloed: virusin-
fecties verhogen FeNO bijvoorbeeld, de inademing van sigarettenrook verlaagt
die.
Technische aspecten. De FeNO-meting wordt zelf beïnvloed door meerdere ex-

terne factoren. Het is dan ook essentieel dat de meting gestandaardiseerd wordt
uitgevoerd. Tabel 15-5 geeft de voorwaarden voor een betrouwbare meting.
Toepassingen. FeNO-meting kan worden gebruikt als eenvoudige niet-invasieve

surrogaatparameter voor eosinofiele ontstekingsactiviteit in de luchtwegen. De
plaatsbepaling ervan in de astmabehandeling van kinderen is nog niet afgerond.
In de internationale richtlijnen voor astmabehandeling wordt FeNO-meting niet
vermeld. FeNO-meting kan van waarde zijn bij intensieve follow-up en bij beoor-
deling van de respons op steroïdebehandeling. De referentiewaarden zijn leef-
tijdsafhankelijk. De bovengrens van normaal bedraagt bij 4 jarigen 12 ppb en bij
14 tot 17 jarigen 24 ppb.
111
Referentiewaarden
Interpretatie van longfunctieonderzoek vergt kennis van de referentiewaarden.
De referentiewaarden zijn afhankelijk van leeftijd, geslacht en etniciteit. Niette-
min zijn er nog veel verschillende referentietabellen in omloop, die niet altijd
een compleet beeld geven van de verschillende longfunctieparameters. De re-
sultaten worden bij voorkeur uitgedrukt in standaarddeviatiescores. In Neder-
land wordt gestreefd naar uniforme referentiewaarden voor alle longfunctie-
laboratoria.
Literatuur
Buchvald F, Baraldi E, Carraro S, et al. Measurement of exhaled nitric oxide in healthy sub-
jects age 4 to 17 years. J Allergy Clin Immunol 2005;115:1130-6.
Couriel J, Child F. Applied physiology: lung function testing in children. Curr Paediatr
2004;14:444-51.
Dundas I, Chan EY, Bridge PD, McKenzie SA. Diagnostic accuracy of bronchodilator res-
ponsiveness in wheezy children. Thorax 2005;60:13-6.
Koopman M, Zanen P, Kruitwagen CL, et al. Reference values for paediatric pulmonary
function testing: the Utrecht dataset. Respir Med 2011;105:15-23.
Demedts M, Decramer M (red). Longfunctieonderzoek, techniek, toepassingen en inter-
pretaties. Leuven/Apeldoorn: Garant, 1998.
Frey U, Merkus PJFM (red). Paediatric lung function. European Respiratory Monograph 47.
Sheffield: European Respiratory Society, 2010.
Pijnenburg MW, Bakker EM, Hop WC, et al. Titrating steroids on exhaled nitric oxide in
children with asthma: a randomized controlled trial. Am J Respir Crit Care Med
2005;172:831-6.
Stanojevic S, Wade A, Stocks J. Reference values for lung function: past, present and fu-
ture. Eur Respir J 2010;36:12-9.
112
Hoofdstuk 16
ALLERGOLOGISCH ONDERZOEK
Gerbrich van der Meulen, Marianne

Brouwer en Aline Sprikkelman
Inleiding
Bij het aanvragen en interpreteren van allergologisch onderzoek moet men zich
bewust zijn van het verschil tussen sensibilisatie en allergie. Na expositie aan
een allergeen maakt het immuunsysteem immunoglobuline (Ig) E-antistoffen.
Men spreekt van sensibilisatie voor een bepaald eiwit als antistoffen aantoon-
baar zijn die daartegen zijn gericht, onafhankelijk van de aanwezigheid van kli-
nische symptomen. Bij allergie bestaat er een abnormale immunologische reac-
tie op normaal voorkomende eiwitten. Allergie gaat gepaard met uiteenlopende
klinische symptomen.
Er zijn verschillende tests voor het aantonen van allergische sensibilisatie,
maar deze geven geen informatie over de klinische relevantie ervan. De anam-
nese is het belangrijkste onderdeel van de diagnostiek van allergische ziekten.
Het routinematig verrichten van allergologisch onderzoek is niet zinvol. Zeker
voor voedselallergie geldt dat het allergologisch onderzoek alleen zinvol kan
worden geïnterpreteerd als er klinische verdenking bestaat van allergie voor het
geteste voedingsmiddel. De gouden standaard voor het aantonen van voedselal-
lergie is de dubbelblinde placebogecontroleerde voedselprovocatie (DBPGVP).
Totaal immunoglobuline E
Uitvoering. De concentratie IgE in het serum wordt enzymatisch bepaald. De
concentratie wordt uitgedrukt in kU/l of IE/ml.
Interpretatie. De serumconcentratie van totaal IgE heeft als zodanig meestal

geen klinische consequenties; de bepaling kan zinvol zijn als tevens allergeen
113
Tabel 16-1. Referentiewaarden voor totaal IgE

LEEFTIJD CONCENTRATIE (kU/l) INTERPRETATIE
<2 Normaal
4-12 maanden <5 Normaal
1-4 jaar <10 Normaal
>10 jaar <100 Normaal
100-500 Hoog normaal
500-1000 Licht verhoogd
1000-2000 Verhoogd
2000-10.000 Sterk verhoogd
>10.000 Zeer sterk verhoogd
specifiek IgE (sIgE) wordt bepaald. De referentiewaarden zijn leeftijdsafhanke-

lijk (Tabel 16-1). Er bestaat aanzienlijke overlap tussen gezonde personen en
personen met atopische constitutie. Wanneer er symptomen zijn die passen bij
allergie, wijst een verhoogd totaal IgE vaak op allergische sensibilisatie. Kinde-
ren met atopische constitutie hebben vaak een verhoogd totaal IgE in combina-
tie met aantoonbaar sIgE. Atopische kinderen jonger dan 4 jaar hebben vaak
een verhoogd totaal IgE, terwijl er (nog) geen sIgE aantoonbaar is. Ook bij con-
stitutioneel eczeem kunnen sterk verhoogde totaal-IgE-concentraties worden
gevonden. Anderzijds kan soms ondanks een normale concentratie totaal IgE
sIgE aantoonbaar zijn. Bij patiënten die worden behandeld met omalizumab, is
de bepaling van totaal IgE wel relevant; bij hen wordt de dosering afgestemd op
de concentratie totaal IgE.
(Sterk) verhoogde totaal-IgE-concentraties komen voor bij meerdere
niet-allergische aandoeningen. Daaronder vallen parasitaire infecties, infecties
met het epstein-barrvirus, het hyper-IgE-syndroom (jobsyndroom), (passief) ro-
ken, de ziekte van Hodgkin, nefrotisch syndroom, door geneesmiddelen geïn-
duceerde interstitiële nefritis, leverziekten, cystische fibrose (met allergische
bronchopulmonale aspergillose; ABPA) en de ziekte van Kawasaki.
Allergeenspecifiek IgE
Uitvoering. De bekendste bepalingsmethode van sIgE in het serum is de radio-
allergosorbenttest (RAST). Hierbij wordt allergeen in het serum gebonden aan
een vaste drager. De hoeveelheid gebonden IgE wordt gekwantificeerd door
114
Hoofdstuk 16 : Allergologisch onderzoek
Tabel 16-2. Interpretatie van de bepaling van specifiek IgE

kU/l KLASSE INTERPRETATIE
<0,3 0 Negatief
0,3-1 1 (+) Dubieus
1-3 2 (++) Zwak positief
3-9 3 (+++) Positief
9-27 4 (++++) Sterk positief
>27 5 (+++++) Zeer sterk positief
middel van een gemerkte anti-IgE-antistof. In de eigenlijke RAST wordt als mar-
ker een radioisotoop gebruikt; tegenwoordig gebruikt men vaak een enzym of
fluorochroom als marker. Daarmee kunnen meer antistoffen worden gebonden
en de tests zijn daardoor sensitiever dan de RAST, zonder verlies van specifici-
teit. Het is dus eigenlijk beter om de term RAST niet meer te gebruiken en in
plaats daarvan te spreken over de bepaling van (allergeen)specifiek IgE. Voor
screening kan men ook combinatietests van voedselallergenen of inhalatiealler-
genen gebruiken. Alleen als de combinatietest positief is, wordt dan een kwan-
titatieve sIgE-bepaling uitgevoerd. Deze strategie kan kostenbesparend zijn.
Interpretatie. Met de bepaling van sIgE kan worden vastgesteld in welke mate
de patiënt is gesensibiliseerd voor een bepaald allergeen. Er is echter gen di-
recte relatie tussen (mate van) sensibilisatie en klinisch tot uiting komende al-
lergie. De concentratie wordt uitgedrukt in klassen, in IE/ml of in kU/l (Tabel 16-
2), met als bovengrens van normaal 0,35 kU/l. De interpretatie hangt af van het
doel van de bepaling en van het type allergie.
Sensibilisatie voor voedselallergenen kan ook worden gevonden zonder
dat er sprake is van voedselallergie of terwijl er alweer tolerantie voor het be-
treffende voedingsmiddel is opgetreden. Omgekeerd komt voedselallergie ook
voor zonder aantoonbaar IgE (‘niet-IgE-gemedieerde voedselallergie’); daarbij
staan maag-darmklachten meestal op de voorgrond. Er is dan ook geen relatie
tussen de sIgE-uitslag en de ernst van de allergische reactie en sIgE-bepaling
mag niet als leidraad worden gebruikt bij het voorschrijven van een dieet. Bij
allergie voor sommige voedingsmiddelen, zoals pinda’s en noten, bestaan (zeer
hoge) sIgE-concentraties waarboven de kans op allergie boven 95% ligt (decisi-
on points).
Bij verdenking van inhalatieallergie sluit het ontbreken van sIgE een aller-
gische reactie in de IgE-klasse als oorzaak voor de klachten min of meer uit. Bij
de combinatie van aantoonbaar sIgE voor inhalatieallergenen en aan expositie
gerelateerde klachten van astma, allergische rinitis of conjunctivitis zou sanering
115
in theorie zinvol zijn, maar in de praktijk is volledige allergeenvermijding vaak

onhaalbaar.
Huidtests
Uitvoering. Bij huidtests wordt de reactie van de huid op allergeen getest. Een
huidreactie bestaat uit roodheid (erytheem) met of zonder een centrale zwel-
ling (kwaddel). De kwaddelgrootte wordt gemeten, de roodheid niet. Als aller-
geen wordt een gestandaardiseerde hoeveelheid allergeenextract gebruikt. Bij
voedingsmiddelen wordt vaak gebruik gemaakt van het natuurlijke product.
Huidtests kunnen op elke leeftijd worden verricht.
De meest gebruikte huidtest is de huidpriktest (SPT). Hierbij wordt een
druppel allergeen op de huid aangebracht, bij voorkeur op de onderarm, even-
tueel op de rug. Er kunnen meerdere allergenen tegelijk worden getest, maar
de afstand tussen twee prikken moet minimaal 2 cm zijn. Er mogen geen litte-
kens of eczeem aanwezig zijn in het testgebied. Vervolgens wordt met een spe-
ciaal lancetmesje door de druppel heen in de huid geprikt; vor elke druppel
wordt een nieuw mesje genomen. De test wordt na 15 tot 20 min afgelezen. De
kwaddelgrootte wordt schriftelijk vastgelegd. De prick-to-prick-test is een variant
die wordt gebruikt voor het testen van voedingsmiddelen waarvoor geen aller-
geenextract beschikbaar is. Men prikt met het lancetmesje eerst in het verse
voedingsmiddel, bijvoorbeeld fruit, en daarna met hetzelfde mesje in de arm.
Bij intracutane huidtests wordt het allergeen in de epidermis gespoten.
Deze test is sensitiever dan de SPT, maar pijnlijk; reden waarom hij bij kinderen
weinig wordt toegepast. Ook epicutane huidtests (plakproeven) zijn bij kinderen
weinig gebruikelijk. Deze worden vooral gebruikt om contactallergie aan te to-
nen.
Interpretatie. De huidtest meet histaminevrijmaking uit de mestcellen en men

kan er, net als bij de sIgE-bepaling, alleen mee vaststellen dat sensibilisatie te-
gen een bepaald allergeen is opgetreden. Het resultaat van elke test, dus de
diameter van de kwaddel, wordt vergeleken met die van een negatieve (oplos-
middel) en een positieve controle (histamine). De test is alleen betrouwbaar als
de negatieve controle geen reactie oplevert en de positieve controle een kwad-
del. De SPT wordt positief beschouwd als de kwaddel een (gemiddelde) diame-
ter heeft van minimaal de helft van die van de positieve controle. De uitslag kan
worden weergegeven als relatieve kwaddelgrootte (histamine equivalent prick,
HEP). Fout-positieve reacties komen voor bij positieve dermografie, niet-fysiolo-
gische pH of osmolariteit van het testmateriaal, te groot geïnjecteerd volume en
116
te diepe injectie. Orale therapie met antihistaminica of corticosteroïden en loka-

le corticosteroïdetherapie kunnen fout-negatieve uitslagen veroorzaken. een po-
sitieve huidpriktest alleen dat er sensibilisatie voor het geteste allergeen heeft
plaatsgevonden.
Bijwerkingen en voorzorgen. Antihistaminica moeten 72 uur voor de huidtest

worden gestaakt. Omdat bètablokkers de bij anafylaxie optredende cardiovas-
culaire compensatiemechanismen blokkeren, is het gebruik ervan een contra-
indicatie voor het verrichten van huidtests. Bij de SPT is het risico van systemi-
sche reacties verwaarloosbaar. Wel kunnen huidtests exacerbatie van ernstig
instabiel astma veroorzaken.
Specifiek IgE of huidpriktest? Omdat het resultaat van de SPT direct beschik-
baar is en door patiënt en ouders kan worden waargenomen, heeft die wellicht
de voorkeur boven de bepaling van sIgE. De SPT is weinig belastend en bij regel-
matige toepassing veel goedkoper dan sIgE-bepaling. Als de patiënt om andere
redenen al een venapunctie ondergaat, is sIgE-bepaling praktischer, zeker als
men veel allergenen wil testen. Voor peuters zijn huidtests vaak vervelender
dan een enkele venapunctie. Anders dan de SPT wordt sIgE-bepaling niet beïn-
vloed door antihistaminicagebruik. Voor eczeem geldt het omgekeerde; dan
wordt meestal voor sIgE gekozen.
Voedselprovocatie
Voor de diagnostiek van voedselallergie is een goed uitgevoerde eliminatie-pro-
vocatietest nodig. Provocatie moet altijd worden voorafgegaan door een pe-
riode van strikte eliminatie van het verdachte voedingsmiddel. De klachten
moeten in deze periode duidelijk afnemen; zo niet, dan is voedselallergie zeer
onwaarschijnlijk. De twee meest toegepaste provocatiemethoden zijn de open
voedselprovocatie (OVP) en de dubbelblinde placebogecontroleerde voedsel-
provocatie (DBPGVP). Omdat zich tijdens de provocatie in uitzonderlijke geval-
len een anafylactische reactie kan voordoen, moet altijd van tevoren worden
nagedacht over de plaats van provocatie en moet noodmedicatie (onder meer
epinefrine voor intrmusculaire toediening) aanwezig zijn. In de nieuwe richtlij-
nen voedselallergie en diagnostiek van koemelkallergie wordt uitgebreid op de
praktische kanten van voedselprovocatie ingegaan.
117
Open voedselprovocatie
Principe. Bij een OVP wordt het verdachte voedingsmiddel volgens een gevali-
deerd schema in opklimmende doses toegediend. OVP’s kunnen plaatsvinden
in het ziekenhuis, op het consultatiebureau en onder bepaalde omstandighe-
den, in aangepaste vorm, ook thuis. Dit laatste kan alleen in afwezigheid van
risicofactoren als astma en anafylaxie in de voorgeschiedenis. De beslissing
over wijze en plaats van provocatie moet worden genomen door een arts die
ervaring heeft met provocaties.
Interpretatie. OVP’s zijn vooral geschikt voor het uitsluiten van voedselallergie.
Voordelen zijn dat ze minder tijd kosten en goedkoper zijn dan DBPGVP’s en dat
bijna alle voedingsmiddelen kunnen worden getest; het belangrijkste nadeel is
de kans op een fout-positieve uitslag. Dit laatste is vooral een probleem bij sub-
jectieve symptomen, maar ook objectieve klachten als braken en urticaria wor-
den uitgelokt door spanning rond de test of aversie tegen het voedingsmiddel.
Leeftijd speelt daarbij geen rol: ook bij zuigelingen blijkt een aanzienlijk deel
van de OVP’s niet met een DBPGVP te kunnen worden bevestigd.
OVP’s zijn ook geschikt voor het vervolgen van de evolutie van voedselal-
lergie. Zeker bij zuigelingen en jonge kinderen met allergie voor melk of ei is de
kans op tolerantieontwikkeling groot; door herhaling van de OVP kan dit wor-
den vastgelegd. De kans op tolerantieontwikkeling voor pinda en noten is welis-
waar kleiner (ongeveer 20%), maar ook in die gevallen kan afhankelijk van de
anamnese worden besloten on de provocatie te herhalen.
Dubbelblinde placebogecontroleerde
voedselprovocatie
Principe. Bij de DBPGVP krijgt de patiënt de testvoeding op twee afzonderlijke
dagen in opklimmende doses toegediend. Het verdachte voedingsmiddel is
aanwezig in de ene testvoedingen (verum), niet in de andere (placebo). Zowel
patiënt en ouders als behandelaars weten niet welke van de twee testvoedin-
gen verum betreft en welke placebo. Beide voedingen mogen qua smaak, geur
en structuur niet van elkaar verschillen. De provocaties vinden plaats met mini-
maal één week ertussen. De volledige procedure, inclusief voorbereiding, re-
ceptuur en voorzorgen, moet zorgvuldig geprotocolleerd zijn.
Interpretatie. De DBPGVP is de meest betrouwbare manier voor het aantonen

van voedselallergie. De test is echter tijdsintensief en duur, zeker wanneer
118
meerdere allergenen moeten worden getest. De test kan alleen worden verricht
met de beperkte reeks voedingsmiddelen waarvoor gevalideerde receptuur be-
schikbaar is.
De DBPGVP is positief als er een (met de oorspronkelijke klachten over-
eenkomende) reactie is op verum, maar niet op placebo. Als er geen reactie
plaatsvindt op verum, is de test negatief, onafhankelijk van de reactie op place-
bo; dan kan het verdachte voedingsmiddel dus weer worden geïntroduceerd.
Als beide testvoedingen een reactie uitlokken, is de uitslag dubieus; dan word
herhaling van de test aanbevolen.
Literatuur
Bindslev-Jensen C, Ballmer-Weber BK, Bengtsson U, et al. Standardization of food challen-
ges in patients with immediate reactions to foods – position paper from the Euro-
pean Academy of Allergology and Clinical Immunology. Allergy 2004;59:690-7.
Chafen JJ, Newberry SJ, Riedl MA, et al. Diagnosing and managing common food allergies:
a systematic review. JAMA 2010;303:1848-56.
Cox L. Overview of serological-specific IgE antibody testing in children. Curr Allergy Asth-
ma Rep 2011;11:447-53.
Niggemann B, Beyer K. Pitfalls in double-blind, placebo-controlled oral food challenges.
Allergy 2007;62:729-32.
Peters RL, Gurrin LC, Allen KJ. The predictive value of skin prick testing for challenge-pro-
ven food allergy: a systematic review. Pediatr Allergy Immunol 2012;23:347-52.
Sicherer SH, Leung DY. Advances in allergic skin disease, anaphylaxis, and hypersensitivity
reactions to foods, drugs, and insects in 2010. J Allergy Clin Immunol 2010;127:326-
35.
Venter C, Pereira B, Voigt K, Grundy J, Clayton CB, Gant C, et al. Comparison of open and
double-blind placebo-controlled food challenges in diagnosis of food hyper-sensi-
tivity amongst children. J Hum Nutr Diet 2007;20:565-79.
Vlieg-Boerstra BJ, Herpertz I, Pasker L, et al. Validation of novel recipes for double-blind,
placebo-controlled food challenges in children and adults. Allergy 2011;66:948-54.
119
Hoofdstuk 17
MICROBIOLOGISCH ONDERZOEK
Nico Hartwig , Walther Balemans en

Adilia Warris
Inleiding
De microbiologische diagnostiek van luchtweginfecties betreft onderzoek naar
de rol van virussen, bacteriën, schimmels, gisten en mycobacteriën. Daarvoor
zijn meerdere technieken beschikbaar: microscopie, kweek, immunofluores-
centieonderzoek (IF), de poylmerasekettingreactie (PCR), serologisch onder-
zoek en antigeendetectie.
Virale diagnostiek
Directe virale diagnostiek kan worden uitgevoerd op respiratoire monsters uit
nasofarynx (wattenstaafje), neus (neusspoelsel) of bronchoalveolaire vloeistof
(lavage). Het verkregen materiaal moet cellen bevatten; virussen bevinden zich
immers in of aan de oppervlakte van cellen.
Monstername. Materiaalafname met een nasofaryngeaal wattenstaafje vereist

goede fixatie van het hoofd, zodat de wat via de neus kan worden ingebracht
tot in de nasofarynx. Het wattenstaafje moet een paar keer langzaam worden
rondgedraaid, zodat er nasofarynxcellen aan de wat blijven plakken. Vervolgens
wordt de wat in een virustransportmedium gestoken en ter diagnostiek aange-
boden.
Neusspoelsel is iets eenvoudiger af te nemen. Men brengt 2 tot 5 ml NaCl
0,9% via een spuitje in de neus en zuigt dit op in een sputumcontainer. Dit mate-
riaal kan direct voor diagnostiek worden ingestuurd.
Bronchoalveolaire lavage (BAL) wordt verricht tijdens bronchoscopie,
waarbij de dieper gelegen longdelen worden gespoeld met ongeveer 1 ml/kg
120
Hoofdstuk 17 : Microbiologisch onderzoek
(maximum 20 ml) NaCl 0,9%. Het spoelsel wordt opgezogen in een sputumcon-
tainer. De procedure wordt eventueel herhaald, zodat de opbrengst voldoende
is voor diagnostiek. Bij beademde patiënten kan men zo ook met een via de
beademingstube ingebrachte katheter secreet diep uit de bronchiaalboom ver-
krijgen.
Immunofluorescentieonderzoek. Met IF kan men een groot aantal virussen

detecteren. Het monster (meestal neusspoelsel) wordt in het laboratorium be-
werkt en gekleurd met tegen belangrijke virusepitopen gerichte, gelabelde anti-
stoffen. De techniek is vooral geschikt voor RSV en influenzavirus type A en B en
in het winterseizoen, wanneer infecties met deze virussen frequent voorkomen.
De meest gangbare tests hebben een specificiteit tussen 90 en 100%, maar de
sensitiviteit ligt voor influenza tussen 65 en 70% en voor RSV tussen 59 en 93%.
De beste detectiescore wordt bereikt met nasofaryngeaal aspiraat. geeft de bes-
te detectie.
Kweek. De viruskweek is een relatief bewerkelijke methode voor isolatie en

identificatie van virussen. Men heeft cellijnen nodig waarin de virussen kunnen
groeien en waarin het cytopathologisch effect kan worden gemeten. Sommige
virussen vergen specifieke groeicondities die niet in ieder laboratorium beschik-
baar zijn. De uitslag, die meestal lang op zich laat wachten, heeft nauwelijks
consequenties voor de behandeling.
Polymerasekettingreactie. PCR is een relatief snelle virusdetectiemethode, die

de kweek grotendeels heeft verdrongen. Hierbij wordt het in het patiëntenma-
teriaal aanwezige virale DNA of RNA in een automaat geamplificeerd, waarna
met behulp van specifieke primers de virussen kunnen worden aangetoond.
Het aantal cycli dat nodig is om een positief signaal te genereren, de cycle thres-
hold, geeft een indicatie van het aantal virusdeeltjes (de viruslast of viral load).
Meestal is de uitslag binnen een dag beschikbaar.
Een nadeel van de PCR is dat geen onderscheid wordt gemaakt tussen
levend en dood virusmateriaal. Ook na genezing kan de test nog enige tijd posi-
tief zijn. Bovendien is de techniek zo gevoelig, dat een positieve uitslag met een
hoge cycle threshold moeilijk te interpreteren is; het gaat dan immers om enke-
le virusdeeltjes per monster en het is de vraag of de klachten van de patiënt
ermee worden verklaard. Een cycle threshold van 30 geldt over het algemeen
als relevant.
121
Bacteriële diagnostiek
Monstername. Voor de bacteriële diagnostiek wordt bij voorkeur sputum ge-
bruikt. Bij jonge kinderen lukt het vaak niet om goed sputum te verkrijgen, om-
dat ze ook bij productieve hoest het sputum meestal inslikken. Nasofarynxkwe-
ken zijn niet zinvol omdat er geen goede correlatie bestaat tussen de daar
aanwezige bacteriën en de verwekker van de infectie. Alleen bij CF blijkt er
enige correlatie te bestaan tussen de micro-organismen in de keelwat en in de
BAL; dit geldt vooral voor Pseudomonas spp.
De sputumkweek is alleen betrouwbaar als bijmenging van speeksel- en
mondflora zo goed mogelijk is vermeden. Dat kan worden bereikt door de
mond te spoelen voordat het sputummonster wordt afgenomen. Hoe het spu-
tum wordt opgevangen, hangt af van de leeftijd van het kind. Oudere kinderen
zijn in staat om zelf sputum op te geven. Bij jonge kinderen kan men een hoes-
treflex opwekken en het sputum vervolgens opzuigen uit de keel. Wanneer het
sputumpotje alleen dun helder slijm bevat, is het vrijwel zeker geen representa-
tief monster. Een kloddertje dat geel, geelgroen, groen of grijs van kleur is, wijst
op materiaal uit de diepere luchtwegen. Het voor kweek bestemde sputum
moet niet alleen bacteriën bevatten, maar ook veel leukocyten (meer dan 25
per veld) en weinig epitheelcellen (minder dan 10 per veld).
Men kan het sputum in de luchtwegen mobiliseren met behulp van fysio-
therapie of door inhalatie van hypertoon zout (NaCl 3% of 6%) (‘sputuminduc-
tie’). Ook BAL-vloeistof is uitstekend geschikt voor bacteriële diagnostiek
Grampreparaat. In het grampreparaat kan men de betrouwbaarheid van het

monster aflezen aan de aanwezigheid van leukocyten en epitheelcellen. Het
geeft bovendien een indicatie van de aanwezige flora.
Kweek. Met de sputumkweek kan men de meeste pathogenen van de onderste

luchtwegen detecteren. Voorafgaande antibiotische behandeling kan de
kweekuitslag beïnvloeden. Voor een aantal micro-organismen, waaronder Cory-
nebacterium diphteria, Bordetella pertussis, mycobacteriën en Burkholderia ce-
pacia, zijn speciale kweekmedia nodig. Daarover moet tijdig met het microbio-
logisch laboratorium worden overlegd. De kweek kan tevens worden gebruikt
om het gevoeligheidsspectrum voor antibiotica te bepalen. De in-vitrogevoelig-
heid is overigens niet altijd gelijk aan die in vivo; het antibioticabeleid wordt ook
gestuurd door het klinische beloop tijdens therapie.
Polymerasekettingreactie. Een aantal micro-organismen, waaronder Mycoplas-

ma spp., Chlamydophila spp., Coxiella burnetti en Bordetella pertussis, is lastig
122
te kweken. Voor deze micro-organismen wordt tegenwoordig bij voorkeur de

PCR gebruikt. Bij kinkhoest is de PCR voor Bordetella pertussis doorgaans ge-
durende 3 weken positief.
Schimmeldiagnostiek
Invasieve longinfecties met filamenteuze schimmels komen uitsluitend voor als
opportunistische infecties. Aspergillus fumigatus is verreweg de meest voorko-
mende verwekker bij hematologische maligniteiten en primaire fagocytaire af-
weerstoornissen. Ook bij CF komt aspergillose vaak voor, meestal als ABPA. De
diagnostiek van pulmonale aspergillose is lastig; de gouden standaard is het
aantonen van invasieve schimmelgroei in een longbiopt. Gezien de universele
aanwezigheid van schimmelsporen in de omgeving is een positieve kweek van
sputum of BAL-vloeistof alleen dan indicatief als de patiënt immuungecompro-
mitteerd is. Schimmels veroorzaken vaak karakteristieke afwijkingen op een
(HR)CT van de thorax, maar de afwezigheid ervan sluit een infectie niet uit.
Directe microscopie. De calcofluor-white-kleuring maakt gebruik van fluores-

centie voor de snelle detectie van schimmels en gisten in respiratoir materiaal.
Calcofluor white is een niet-specifieke fluorchroom die bindt aan cellulose en
chitine in de schimmelcelwand. Bij sterke verdenking op schimmelinfectie
(hoge a-priorikans) en in correct afgenomen materiaal is de sensitiviteit 95% of
hoger. De detectielimiet wordt mede bepaald door de hoeveelheid schimmel-
bestanddelen in het afgenomen monster.
Kweek. Hoewel schimmels op vrijwel alle gangbare voedingsbodems zijn te

kweken, worden specifieke voedingsbodems gebruik om de groei te faciliteren.
Bij 60% van de patiënten met een invasieve infectie is de BAL-vloeistofkweek
positief.
Antigeendetectie. Met de enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) kan

men in serum galactomannan aantonen, een wandbestanddeel van Aspergillus
spp. Deze techniek kan worden gebruikt voor de vroegdiagnostiek van aspergil-
lose bij patiënten met neutropenie. Als de ratio in twee opeenvolgende serum-
monsters boven 0,5 is, is nader onderzoek nodig naar invasieve pulmonale as-
pergillose. De test kan ook op BAL-vloeistof plaatsvinden; sensitiviteit en
specificiteit zijn met respectievelijk 88% en 87% veel hoger dan die van de se-
rumtest. Bètalactamantibiotica kunnen tot een fout-positieve uitslag leiden.
123
Polymerasekettingreactie. PCR-technieken voor schimmels zijn nog in ontwik-

keling. Voor Pneumocystis jirovecii-pneumonie (PCP) is al een PCR-techniek be-
schikbaar voor detectie van het micro-organisme in BAL-vloeistof.
Mycobacteriële diagnostiek
Mycobacteriën zijn doorgeans in geringe hoeveelheden aanwezig en groeien
langzaam, waardoor kweken lastig is. Bij verdenking van tuberculose is overleg
met de afdeling microbiologie nodig. Tuberculose wordt behandeld in Hoofd-
stuk 29.
Directe microscopie. Bij verdenking van mycobacteriële longinfectie kunnen

een ziehl-neelsen- of auraminekleuringen worden verricht op nuchtere maag-
inhoud (afgenomen op 3 opeenvolgende dagen), sputum en BAL-vloeistof.
Deze kleuringen maken gebruik van de zuurvaste eigenschappen van de cel-
wand van mycobacteriën, waardoor het preparaat alleen de mycobacteriën
toont. Deze techniek maakt echter geen onderscheid tussen Mycobacterium tu-
berculosis en niet-tuberculeuze mycobacteriën (NTM).
Kweek. Het kweken van mycobacteriën neemt gemiddeld 4 tot 8 weken in be-
slag. Er zijn speciale voedingsbodems nodig: die van Löwenstein-Jensen of van
Middlebrook. Nieuwere, op vloeibare media gebaseerde technieken, zoals de
geautomatiseerde BACTEG MGIT®-methode, leveren al na 1 tot 3 weken resul-
taat. Een positieve kweek is de gouden standaard voor de diagnose tuberculose
en geeft de mogelijkheid om het resistentieprofiel te bepalen.
Polymerasekettingreactie. Met de PCR kan tuberculose in een vroeg stadium

worden gediagnosticeerd. Sensitiviteit en specificiteit voor M. tuberculosis zijn
respectievelijk 84% en 99%. Bij kinderen is de sensitiviteit echter lager omdat
paucibacillaire pulmonale tuberculose bij hen de meest voorkomende variant
is. Van alle gekweekte tuberculosestammen wordt op het Rijksinstituut voor
Volksgezondheid en Milieuhygiëne (RIVM) een DNA-vingerafdruk gemaakt op
basis van de bepaling van restriction fragment length polymorphism (RFLP) en
variable number of tandem repeats (VNTR).
Tuberculinetest en interferon gamma release assay. Omdat de kweekuitslag

lang kan duren, wordt bij de diagnostiek van tuberculose gebruikgemaakt van
indirecte tests om de verdenking van tuberculose te ondersteunen.
124
Bij de tuberculinetest (mantouxtest) wordt mycobacterieel materiaal (purified

protein derivative; PPD) intracutaan ingespoten om zo de T-celrespons te me-
ten. Een patiënt die tuberculose heeft, reageert met een ontstekingsreactie in
het gebied van de injectie veroorzaakt door geactiveerde T-cellen en macrofa-
gen. De reactie wordt na 48 à 72 uur afgelezen; daarbij wordt de induratie ge-
meten, niet de roodheid. Voor de interpretatie wordt verwezen naar Hoofdstuk
29.
Als alternatief voor de tuberculinetest is recent een test ontwikkeld die in
vitro de interferon-gammaproductie van T-cellen meet: de interferon gamma
release assay (IGRA). Bij tuberculose reageren de geactiveerde T-cellen op con-
tact met mycobacterieel antigeen met de productie van interferon-gamma.
Bloed wordt in een automaat geplaatst die na een bepaalde incubatietijd pro-
ductie van interferon-gamma meet. De IGRA is beter gestandaardiseerd dan de
tuberculinereactie en de patiënt hoeft niet meer terug te komen voor het afle-
zen van de huidreactie. De specificiteit ervan is bij niet met BCG gevaccineerde
kinderen even hoog als die van de tuberculinereactie en bij gevaccineerde kin-
deren hoger. De IGRA kan dus additionele informatie verschaffen bij intermedi-
aire uitslagen.
Bij kinderen jonger dan 5 jaar maakt de IGRA echter onvoldoende onder-
scheid tussen latente en actieve tuberculose. Bovendien heeft de IGRA een lage
sensitiviteit en sluit een negatieve test tuberculose dus onvoldoende uit. Zie ver-
der Hoofdstuk 29.
Serologische diagnostiek
Als micro-organismen lastig te kweken zijn of als men achteraf de verwekker
van een infectie wil kennen, kan men gebruik maken van serologische bepalin-
gen. Hierbij worden in het bloed van de patiënt de titers gemeten van tegen
bepaalde micro-organismen gerichte antistoffen. Voor een betrouwbare uitslag
moet vaak na 2 à 6 weken een tweede monster worden afgenomen, zodat titer-
stijging kan worden waargenomen.
Serologische diagnostiek wordt vooral toegepast bij kinkhoest. IgA- en
IgG-antistoffen gericht tegen B. pertussis zijn bij een patiënt met specifieke kink-
hoestsymptomen redelijk betrouwbaar (hoge a-priorikans). Een titer boven 18
E/ml is vrijwel bewijzend voor kinkhoest. De titer is echter ook verhoogd als
minder dan een jaar geleden vaccinatie met het acellulaire vaccin heeft plaats-
gevonden; dan is een tweede monster nodig om titerstijging vast te stellen als
bewijs van recente infectie.
125
Serologisch onderzoek wordt ook ingezet bij Mycoplasma-infecties, maar heeft

bij individuele patiënten verder slechts beperkte waarde. Serologisch onder-
zoek kan wel worden ingezet bij het onderzoek van uitbraken of van de seropre-
valentie van bepaalde infecties.
Antigeendetectie. Met antigeendetectie kan men op indirecte manier informa-

tie over een verwekker verkrijgen. Micro-organismen kunnen bestanddelen van
bijvoorbeeld de buitenmembraan uitscheiden in lichaamsvocht. Antigenen van
Streptococcus pneumoniae, Legionella pneumophila en Listeria monocytogenes
kunnen worden aangetoond in urine. Jonge kinderen zijn echter vaak drager
van S. pneumoniae, zodat een positieve uitslag niet bewijzend is voor een actue-
le infectie.
Literatuur
Boonsarngsuk V, Niyompattama A, Teosirimongkol C, Sriwanichrak K. False-positive se-
rum and bronchoalveolar lavage Aspergillus galactomannan assays caused by dif-
ferent antibiotics. Scand J Infect Dis 2010;42:461-8.
Fleer A. Bacteriologie. In: Furth AM van, Hartwig NG, Wolfs TFW (red). Werkboek Infectie-
ziekten bij kinderen. Amsterdam: VU Uitgeverij, 2008:17-25.
IGRA-werkgroep Commissie voor Praktische Tuberculosebestrijding. Richtlijn interferon
gamma release assays bij de diagnostiek van tuberculose. 2011. tbevidence.org/
documents/guidelines/
Nederlandse Vereniging voor Medische Microbiologie. NVMM Richtlijn Mycobacteriële la-
boratoriumdiagnostiek. 2006. www.nvalt.nl/uploads/8W/OD/8WODQWthCA7q-
bUukFNipLw/NVMM-RICHTLIJN.pdf
Principi N, Esposito S. Antigen based assays for the identification of influenza virus and
respiratory syncytial virus: why and how to use them in pediatric practice. Clin
Lab Med 2009;29:649-60.
RIVM. LCI-richtlijn pertussis. 2010. www.rivm.nl/Bibliotheek/Professioneel_Praktisch/Richt-
lijnen/Infectieziekten/LCI_richtlijnen/LCI_richtlijn_Pertussis
Veen A van ’t, Loon AM van. Virologie. In: Furth AM van, Hartwig NG, Wolfs TFW (red).
Werkboek Infectieziekten bij kinderen. Amsterdam: VU Uitgeverij, 2008:26-44.
Verweij PE, Donnelly JP, Die CE van, et al. Verbeterde diagnostiek van invasieve aspergil-
lose en systematische controle bij patiënten met een verhoogd risico. Ned Tijdschr
Geneeskd 2005;149:561-7.
126
Hoofdstuk 18
BEELDVORMEND ONDERZOEK
Harm Tiddens, Olette Berger-Hartog en

Willemijn Klein
Inleiding
Voor beeldvormend onderzoek van de bovenste en onderste luchtwegen en de
thorax kan men kiezen uit conventioneel röntgenonderzoek, computertomogra-
fie (CT), positronemissietomografie (PET), echografie, kernspinresonantie
(MRI), scintigrafie en conventionele angiografie. Voorafgaand aan beeldvor-
mend onderzoek is intensief overleg nodig tussen clinicus en radioloog of nu-
cleair geneeskundige, zodat de diagnostiek optimaal verloopt. Na afloop is ge-
meenschappelijke bespreking nodig op tot optimale interpretatie te komen. Om
het verloop van een longafwijking correct te kunnen interpreteren, moet men
niet alleen alle relevante klinische gegevens, maar ook alle beschikbare eerdere
opnamen van de patiënt ter beschikking hebben en opnieuw beoordelen.
Conventioneel röntgenonderzoek
Sinussen. Sinusitis is een klinische diagnose. Er is geen klinische indicatie voor
sinusfoto’s: ze zijn niet bepalend voor het beleid en niet kosteneffectief, maar
geven wel stralenbelasting. In specifieke gevallen, zoals bij onvoldoende reactie
op therapie, bij verdenking op complicaties, zoals abcedering, preoperatief, kan
CT of eventueel MRI van de sinussen zinvol zijn.
Laterale halsopname. Ook de laterale halsopname voor het beoordelen van

het adenoïd is obsoleet. Adenoïd en tonsillen kunnen beter met een fiberscoop
of met het blote oog worden beoordeeld. Bij verdenking van complicaties als
retrofaryngeaal abces moet CT worden verricht.
127
Tabel 18-1. Systematische beoordeling van de thoraxfoto

Positie patiënt ten opzichte van de stralengang
Mate van inspiratie
Zaken van direct levensbelang voor de patiënt
(positie van beademingstube, positie van lijnen en maagsonde)
Mediastinum, hili, hartgrootte, hartgrenzen
Positie en afgrensbaarheid van de diafragmakoepels
Sinus pleurae, pleuraverdikkingen, pneumothorax
Luchthoudendheid longparenchym
Vaattekening, interstitiële tekening, intrapulmonale laesies
Skelet en weke delen
Thoraxfoto. De thoraxfoto is het eerste en meest aangevraagde beeldvor-

mende onderzoek bij thoracopulmonale problemen. Bij exacerbaties van astma
of CF is een thoraxfoto alleen zinvol als anamnese en lichamelijk onderzoek
aanwijzingen geven voor een complicerende factor, zoals pneumothorax of ate-
lectase, en als het onderzoek bepalend is voor het klinisch beleid. De standaard-
opname wordt na maximale inademing achter-voorwaarts (PA) vervaardigd,
met de plaat tegen de borstkas van de patiënt. Het hart ligt immers voor in de
borstkas en wordt dus bij een voor-achterwaartse (AP) stralenrichting vergroot
geprojecteerd, waardoor een deel van de longvelden minder goed is te beoor-
delen. Foto’s op de afdeling met de patiënt in bed worden wel AP vervaardigd.
Niet alleen is dan de inspiratie vaak minder, maar ook worden hart en media-
stinum forser afgebeeld. Bij de beoordeling van de foto moet daarmee rekening
worden gehouden. Of er standaard ook een dwarse foto wordt gemaakt, hangt
af van lokale afspraken. As het onderzoek wordt verricht ter controle van bij-
voorbeeld pneumothorax of lijnpositie, is een dwarse foto niet zinvol.
De thoraxfoto is een tweedimensionale weergave van een complexe
driedimensionale structuur. De foto geeft een overzicht van longen, longvaatte-
kening, hartfiguur, mediastinum, pleura en skelet en geeft daarnaast een eerste
indruk van de weke delen. Omdat alveoli zich in de eerste twee levensjaren
blijven ontwikkelen en omdat de mediastinale configuratie met de leeftijd ver-
andert, bijvoorbeeld door involutie van de thymus, moet men bij de beoordeling
ook de leeftijd van de patiënt betrekken. De beoordeling moet systematisch ge-
beuren (Tabel 18-1). De beperkingen van de thoraxfoto liggen in het beperkte
oplossende vermogen. Kleine verdichtingen, zoals metastasen, zijn in tegenstel-
ling tot bij CT niet zichtbaar. Bijna een derde van het longparenchym is moeilijk
te beoordelen omdat het schuilgaat achter het hart en de diafragmakoepels.
128
Hoofdstuk 18 : Beeldvormend onderzoek
Met een dwarse foto kan men de dorsale sinussen en het retrocardiale gebied
beter beoordelen. Afwijkingen van longparenchym, weke delen, hart en grote
bloedvaten kunnen beter worden beoordeeld met CT of MRI.
Computertomografie
De radioloog heeft een zorgvuldige vraagstelling nodig om het juiste CT-protocol
te kunnen kiezen en de juiste reconstructies te kunnen maken en op te kunnen
slaan. Omdat CT gebruik maakt van ioniserende straling, gebruiken de meeste
centra tegenwoordig scanprotocollen met lage stralingsdoses. In multidiscipli-
nair overleg tussen kinderartsen-pulmonoloog en radiologen kunnen optimale
dosisverlaging en lagedosisprotocollen tot stand komen. De kinderen moeten
goed kunnen stilliggen en hun inademingsniveau tijdens het scannen kunnen
controleren. Goede instructie of training van de procedure voorafgaand aan en
begeleiding tijdens de procedure verbeteren de kwaliteit van de CT. Bij jonge,
niet-coöperatieve kinderen is sedatie of anesthesie nodig; daarbij kan tijdens
het scannen eventueel een drukgecontroleerde adempauze worden ingelast.
Voor het afbeelden van niet alleen het longweefsel, maar ook mediasti-
num, longhili en de overige weke delen geniet CT van de thorax met contrast de
voorkeur. CT zonder contrast volgens een lagedosisprotocol is vooral geschikt
voor de follow-up van intrapulmonale laesies, zoals bronchiëctasieën en meta-
stasen. Bij HRCT gebeurt het scannen in intervallen; de hoge resolutie maakt
gedetailleerde afbeelding van het longparenchym mogelijk, waarbij interstitiële
afwijkingen zichtbaar worden. Een nadeel van de HRCT is dat het longweefsel
tussen de coupes niet wordt afgebeeld, waardoor kleine afwijkingen kunnen
worden gemist en structuren niet goed te volgen zijn. Als zowel mediastinum
en hili als het interstitium moeten worden beoordeeld, kan een volumetrische
HRCT met intraveneus contrast worden vervaardigd. Deze techniek maakt
goede beoordeling van alle thoraxstructuren mogelijk, maar geeft wel een ho-
gere stralingsbelasting.
Luchtwegen met een doorsnede van minder dan 1 mm zijn normaliter
niet zichtbaar op een inspiratie-CT. Afwijkingen daarin kunnen indirect zichtbaar
worden gemaakt op een expiratie-CT; gebieden met ingesloten lucht en met
hypoperfusie zijn daarop goed zichtbaar. Driedimensionale series zijn vooral ge-
schikt voor besprekingen en presentaties, maar hebben geen diagnostische
waarde omdat in de dikke coupes veel informatie verloren gaat.
Beoordeling. Bij de beoordeling moet een vaste volgorde worden aangehou-

den. Men begint bijvoorbeeld met het mediastinum en vervolgt met linkerlong,
129
rechter long, weke delen en bot. Eerst wordt de axiale (transversale) serie in de
mediastinumsetting genomen voor beoordeling van trachea, hoofdbronchi, lym-
feklieren, thymus, vaatstructuren en hart. Daarna volgt de transversale serie in
longsetting voor linker- en, rechterlong, achtereenvolgens hoofdbronchi, bron-
chioli en andere structuren, zoals infiltraten, schimmels, atelectasen en meta-
stasen. Door heen en weer te scrollen kan men luchtwegen en vaten goed ver-
volgen van hilus naar periferie. Vervolgens wordt op de dunste (HR-) coupes het
longinterstitium beoordeeld. Door de HR-opnamen in inspiratie en expiratie te
vergelijken, kunnen bronchiëctasieën en air trapping worden beoordeeld. Ten
slotte gaat men terug naar de serie in mediastinumsetting voor het beoordelen
van pleura, axilla en thoraxwand en naar de serie in botsetting voor de ossale
structuren.
Alle bevindingen moeten worden gecontroleerd door ze terug te zoeken
in opnamen in een andere richting. Zo kan de driedimensionale structuur wor-
den achterhaald en kunnen ademhalingsartefacten worden ontmaskerd. Door
de resultaten te vergelijken met die van voorafgaande scans kan het ziektebe-
loop worden beoordeeld. De Figuren 18-1, 18-2, 18-3 en 18-4 geven voorbeelden
van CT-opnamen.
a b
Figuur 18-1 Spirometrische CT bij CF. a: inspiratiestand; b: expiratiestand. Bij

expiratie verkort en verplaatst de trachea zich. Bij inspiratie is een bronchiëctasie
zichtbaar (zwarte pijl); bij expiratie valt het verschil in luchthoudendheid van het
longparenchym op (grijze pijl).
130
Figuur 18-2 HRCT. Er is consolidatie zichtbaar in de apex van de

linkeronderkwab, passend bij angio-invasieve aspergillusinfectie.
Figuur 18-3 Lagedosis-CT. In de rechteronderkwab is een grote bulla

zichtbaar.
131
Figuur 18-4 a: CT met intraveneus contrastmiddel in longsetting. Het

contrastmiddel vult de mediastinale vaten; b: CT met intraveneus contrastmiddel
in mediastinum- en wekedelensetting. Hart en vaten zijn gevuld met
contrastmiddel; c: CT zonder intraveneus contrastmiddel in mediastinumsetting.
Let op het verschil in beoordeelbaarheid van het mediastinum met a.
132
Echografie
De belangrijkste indicatie voor echografie van de thorax is de evaluatie van pleu-
ravocht. Van afwijkingen die niet volledig door lucht zijn omgeven en tegen tho-
raxwand of diafragmakoepel aanliggen, kan met echografie snel de consistentie
worden bepaald. Daardoor is differentiatie tussen vocht, cyste, atelectase, abces
en solide tumor mogelijk. Voorafgaand aan punctie of drainage van pleuravocht
bepaalt men met echografie de beste en veiligste punctieplaats. De echografie
wordt dan vervaardigd in de houding waarin de punctie gepland is. Men kan
beter een gebied laten markeren en niet één bepaalde punctieplaats.
Met echografie kan ook de beweeglijkheid van de diafragmakoepels re-
delijk worden beoordeeld, maar kwantificering is niet goed mogelijk. Bij zeer
jonge kinderen, bij wie het sternum nog niet is verbeend, kan het mediastinum
echografisch worden onderzocht. Met dopplerechografie kunnen stroomrichting
en stroomsnelheid in de bloedvaten worden bepaald. Ook kan de thymus wor-
den bekeken. Afhankelijk van de bevindingen kan verder onderzoek nodig zijn.
Kernspinresonantie
Hoewel MRI van de longen sinds 10 jaar in ontwikkeling is, hebben slechts en-
kele centra er ervaring mee. Een groot voordeel van MRI boven CT is het ontbre-
ken van stralenbelasting. Dit is vooral van belang als herhaald beeldvormend
onderzoek van de thorax nodig is. De stralenbelasting is met de huidige lagedo-
sistechnieken is echter ver teruggedrongen. MRI heeft niet alleen een veel la-
gere resolutie dan CT, maar is bovendien een intensief, lawaaiig en lang durend
onderzoek, dat zich afspeelt in een benauwende omgeving en waarvoor de pa-
tiënt lang goed stil moet kunnen liggen. In het algemeen zijn kinderen vanaf
acht jaar na goede voorbereiding en met adequate begeleiding in staat om MRI
zo te ondergaan dat een technisch goed resultaat kan worden geboekt. Bij
jonge, niet-coöperatieve kinderen is sedatie of anesthesie nodig. Ook bij goed
coöperatieve kinderen blijft MRI een lastige techniek omdat flowartefacten van
hart en vaten en bewegingsartefacten van hart en longen moeilijk te vermijden
zijn.
MRI is geschikt voor het vervolgen van signaalintensieve structuren, zoals
atelectasen (Figuur 18-5), tumoren, empyeem, abcessen, mediastinale proces-
sen en afwijkingen van skelet en weke delen. Ook wordt MRI steeds meer toe-
gepast voor de beoordeling van longperfusie en van de grote bloedvaten, zoals
bij verdenking van vaatring of longsekwester. Hierbij is intraveneus contrast no-
dig.
133
Figuur 18-5 MRI. Atelectase van de linkerlong.
Ventilatie-perfusiescintigrafie
Perfusiescintigrafie kan worden gebruikt om de relatieve doorstroming van de
verschillende longdelen te kwantificeren. Bij deze test worden kleine, licht radi-
oactief gemaakte eiwitbolletjes intraveneus toegediend. Omdat ze kortdurend
blijven steken in de capillairen van het longvaatbed, geeft de scan inzicht in de
longperfusie. Deze techniek kan worden gecombineerd met ventilatiescintigra-
134
fie, waarbij via een masker een licht radioactief gas wordt ingeademd. De indi-
caties voor ventilatie-perfusiescintigrafie zijn bij kinderen zeer beperkt. De test
kan bijvoorbeeld worden gebruikt om aangeboren afwijkingen van hart en grote
bloedvaten in beeld te brengen, als voorbereiding op een longtransplantatie en
voor het aantonen van een pulmonale shunt, zoals bij het hepatopulmonaal syn-
droom. Met deze techniek kan ook rechts-linksshunting worden gekwantifi-
ceerd door na intraveneuze injectie van het testmateriaal de dosis radioactiviteit
in de longen te vergelijken met die in de rest van het lichaam.
Als er veel structurele afwijkingen in de longen zijn, zoals bij CF, kan de
longscintigrafie moeilijk interpreteerbaar zijn. De resolutie van ventilatie-perfu-
siescintigrafie is beperkt. Met driedimensionale opnamen (single photon emis-
sion CT; SPECT) kan de resolutie worden verbeterd. Gezien de beperkte indica-
ties moet longscintigrafisch onderzoek worden beperkt tot de universitaire
centra.
Positronemissietomografie
PET maakt gebruik van het feit dat bij het verval van kortlevende radioactieve
isotopen positronen vrijkomen, die gammafotonen produceren. Detectoren be-
palen de bron van de gammafotonen. Gelabeld fluordeoxyglucose (FDG) wordt
gebruikt voor afbeelding van het glucosemetabolisme in het lichaam. Intrave-
neus ingebracht 18F-FDG verzamelt zich op plaatsen waar veel glucose wordt
opgenomen. Het hele lichaam kan in een keer worden gescand; PET kent geen
bijwerkingen. De patiënt moet 6 uur niet hebben gegeten of gedronken, tenzij
water, de bloedspiegel moet normaal zijn en de patiënt mag vlak voor de scan
geen insuline-injecties hebben gehad.
Glucose wordt vooral opgenomen in hersenen en lever, terwijl bijvoor-
beeld longen en mediastinum nauwelijks glucose opnemen. Ontstekingen en
tumoren nemen juist veel glucose op, waardoor ze goed zichtbaar zijn op een
FDG-PET-scan. Om deze metabool actieve gebieden goed te kunnen lokaliseren,
wordt de FDG-PET gecombineerd met een lagedosis-CT zonder contrast. PET
heeft een lagere resolutie heeft dan CT en MRI, maar is op andere gebieden in
het voordeel. De techniek is heel gevoelig voor de ingespoten stof en het contrast
tussen gezond en ziek weefsel is bij veel aandoeningen groot (Figuur 18-6). De
scan geeft verder in een keer een overzicht van het hele lichaam. De metabole
veranderingen bij ziekte treden vaak eerder op dan de anatomische en de meta-
bole respons wordt bij behandeling vaak eerder zichtbaar dan de anatomische.
Bovendien vertonen littekens van operaties en bestralingen na enige tijd geen
verhoogd metabolisme meer, terwijl ze anatomisch meestal afwijkend blijven.
135
Figuur 18-6 PET-CT. Hot spots in de lever.
De combinatie PET-CT wordt bijvoorbeeld gebruikt bij het vervolgen van actieve
processen, zoals lymfomen, om remissie aan te tonen. Met PET kunnen verder
primaire tumoren, metastasen en restafwijkingen na behandeling worden opge-
spoord.
Angiografie
De klassieke angiografie wordt tegenwoordig nog maar zelden uitgevoerd. Voor
het opsporen van de bloedingsbron bij ernstige hemoptoë en verdenking van
vaatafwijkingen heeft CT-angiografie meestal de voorkeur. Met MRI kan het
vaatverloop, bijvoorbeeld bij congenitale afwijkingen, uitstekend in beeld wor-
den gebracht. De enige resterende indicatie voor klassieke angiografie is de
combinatie met interventie, zoals in geval van hemoptoë bij CF, waarbij de bloe-
ding door de interventieradioloog kan worden gestopt.
136
Figuur 18-7 Prenatale MRI. Bij het kind is een congenitale hernia
diaphragmatica links zichtbaar; lever, maag en darmen liggen in de thoraxholte.
Bronchografie
Bronchografie is inmiddels obsoleet. Er zijn inmiddels betere technieken om de
bronchiale structuur in beeld te brengen, die bovendien minder bijwerkingen
kennen, zoals CT en bronchoscopie.
Prenatale MRI van de thorax

Als de prenatale echografie de verdenking oproept van afwijkingen in de thorax,
kunnen deze met prenatale MRI in beeld worden gebracht (Figuur 18-7). Dit
geldt bijvoorbeeld voor congenitale hernia diaphragmatica (CHD), congenitale
thoracale aanlegstoornissen (Hoofdstuk 33) en ruimte-innemende processen
als vaatmalformaties en grote cysten. De uitslag van de MRI kan het prenatale,
137
perinatale of postnatale beleid beïnvloeden. Bij prenatale MRI worden vooral

T2-gewogen sequenties vervaardigd, in zo dun mogelijke coupes. Vooral de be-
wegingen van het kind kunnen een beperkende factor zijn; soms moet de scan
steeds opnieuw worden ingesteld. Prenatale MRI moet worden verricht in een
centrum met voldoende ervaring. De interpretatie van de kleine structuren kan
moeilijk zijn. Het beleid moet in multidisciplinair overleg worden vastgestel.
Literatuur
Anzai Y, Paladin A. Diagnostic imaging in 2009: update on evidence-based practice of pedi-
atric imaging. What is the role of imaging in sinusitis? Pediatr Radiol 2009;39(Suppl
2):S239-41.
Ciofetta G, Piepsz A, Roca I, et al. Guidelines for lung scintigraphy in children. Eur J Nucl
Med Mol Imaging 2007;4:1518-26.
Eichinger M, Heussel CP, Kauczor HU, et al. Computed tomography and magnetic reso-
nance imaging in cystic fibrosis lung disease. J Magn Reson Imaging 2010;32:1370-
8.
Enriquez G, Garcia-Pena P, Lucaya J. Pitfalls in chest imaging. Pediatr Radiol 2009;39(Suppl
3):356-68.
Franzius C, Juergens KU. PET/CT in paediatric oncology: indications and pitfalls. Pediatr
Radiol 2009;39(Suppl 3):446-9.
Lucaya J, Strife JL (red). Pediatric chest imaging. Berlin: Springer, 2008.
Stauss J, Franzius C, Pfluger T, et al. Guidelines for 18F-FDG PET and PET-CT imaging in
paediatric oncology. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2008;5:1581-8.
138
Hoofdstuk 19
DIAGNOSTIEK VAN CYSTISCHE FIBROSE
Jeannette Dankert-Roelse, Wim van

Aalderen en Edward Dompeling
Inleiding
Tot voor kort werd de diagnose bij CF-patiënten vrijwel altijd pas duidelijk als
zich bij de aandoening passende klachten voordeden. In meerdere populatie-
studies is vastgesteld dat neonatale screening technisch mogelijk is en leidt tot
een snellere diagnose en betere behandelresultaten. Sinds 1 mei 2011 worden
alle pasgeborenen in Nederland in het kader van het landelijke hielprikprogram-
ma gescreend op CF.
Hielprikscreening
CF is een van de nieuw aan de hielprik toegevoegde aandoeningen. De scree-
ning begint met het bepalen van de serumconcentratie van immunoreactief
trypsine (IRT) en eindigt met de zweettest. In de screeningsstrategie is een aan-
tal tussenstappen ingebouwd (Figuur 19-1).
Eerste stap. In het hielprikmonster wordt de IRT-concentratie bepaald. Dit ge-

beurt met een immunoassay die gevoelig is voor aan alfa1-antitrypsine gekop-
peld trypsine 1 en trypsinogeen 1. Bij pasgeborenen met CF is de IRT-concen-
tratie verhoogd.
Tweede stap. Bij een IRT-concentratie boven 60 µg/l wordt in hetzelfde hielprik-
monster de concentratie van pancreatitisgeassocieerd proteïne (PAP) bepaald.
Dit eiwit wordt alleen onder stress door de pancreas aangemaakt en wordt ook
bij pasgeborenen met CF in verhoogde concentratie in de bloedbaan gevonden.
De combinatie van verhoogde concentraties van IRT en PAP is erg suggestief
139
Immunoreactief trypsine
<60 ǋg/l 60-100 ǋg/l ǋg/l
PAP <1,8 ǋg/l 3$3ǋg/l PAP <1,0 ǋg/l 3$3ǋg/l
DNA-mutatieanalyse
Geen mutaties 1 mutatie 2 mutaties
Sequencing
1 mutatie 2 mutaties
CF-screening niet afwijkend CF-screening afwijkend
Figuur 19-1 Algoritme van de hielprikscreening op CF.
voor CF, maar komt ook voor bij prematuriteit, intra-uteriene groeivertraging en
perinatale asfyxie.
Derde stap. In monsters waarin IRT en PAP beide verhoogd zijn, wordt in de
derde stap DNA-mutatieanalyse verricht van de 35 meest voorkomende CF-mu-
taties in het gen CFTR. Als twee pathogene mutaties worden gevonden, is de
screeningstest afwijkend; als er geen pathogene mutatie aanwezig is, wordt CF
uitgesloten geacht. In geval van één pathogene mutatie moet verder onderzoek
plaatsvinden.
Vierde stap. Als in de derde stap één pathogene CF-mutatie is gevonden, wordt
in hetzelfde bloedmonster volledige mutatieanalyse van CFTR gedaan door
middel van sequencing.
Interpretatie. De screening is afwijkend als er twee CF-mutaties worden aange-

toond. Elke pasgeborene met een afwijkende screeningstest heeft dan ook of-
140
Hoofdstuk 19 : Diagnostiek van cystische fibrose
wel klassieke CF, of een aan CFTR gerelateerde aandoening. CF-screening heeft
een specificiteit van bijna 100%. Bij een CFTR-gerelateerde aandoening zijn wel-
iswaar twee CF-mutaties aanwezig, maar kan de diagnose CF niet worden ge-
steld omdat het kind niet voldoet aan de standaardcriteria voor de diagnose.
Een afwijkende screening moet dan ook worden gevolgd door aanvullende CF-
diagnostiek alvorens de diagnose vaststaat. De criteria voor de diagnose CF
staan in Tabel 19-1.
Het verloop van de verwijsprocedure na afwijkende CF-screening staat
weergegeven in Figuur 19-2, de beslisboom in Figuur 19-3. Hoewel volgens de
internationale standaard de chlorideconcentratie in zweet minimaal 60 mmol/l
moet zijn om de diagnose CF te kunnen stellen, wordt bij jonge zuigelingen met
CF niet zelden een concentratie tussen 40 en 60 mmol/l gevonden; als dat het
geval is bij een pasgeborene met afwijkende screening inclusief 2 klassieke CF-
mutaties, is de diagnose CF dan ook vrijwel zeker.
Door het invoeren van de hielprikscreening zullen de meeste kinderen
met CF voortaan vroegtijdig worden opgespoord. De sensitiviteit van de proce-
dure is circa 95%; het precieze percentage moet uit toekomstige analyses blij-
ken. De kans blijft dus bestaan dat kinderen met CF worden gemist bij de scree-
ning.
Tabel 19-1. Criteria voor de diagnose cystische fibrose

DIAGNOSEGROEP CRITERIA
Cystische fibrose Kenmerkende klinische symptomen, zoals
(klassieke CF) meconiumileus, of
Afwijkende neonatale screening
Plus
Chlorideconcentratie in zweet ≥60 mmol/l of
Twee ernstige CF-mutaties (klasse 1, 2 of 3)
CF onzeker Afwijkende neonatale screening plus
(CFTR-gerelateerde Tweemaal chlorideconcentratie in zweet 30-60 mmol/l
aandoening) Of
Afwijkende neonatale screening plus
Twee CF-mutaties, waarvan minimaal één met
onzekere klinische betekenis
141
Tijdbalk
Dag 4-7 Hielprik
Uiterlijk Screenings- Licht medisch adviseur in over

dag 21 laboratorium afwijkende screeningstest
Medisch Licht huisarts in

adviseur Standaardinformatie naar
huisarts via fax of e-mail
Dag 21-25 Huisarts Maakt afspraak voor zweettest

in CF-centrum
Bericht persoonlijk de ouders
over de afwijkende test
Geeft schriftelijke informatie aan
ouders over afwijkende hielprik
Geeft ouders informatie over
‘veilige’ websites
1-2 dagen CF-centrum Verricht zweettest

na bericht Kinderarts CF-team geeft
aan ouders uitslag nog dezelfde dag aan
ouders en licht de uitslag toe
Figuur 19-2 Vervolgstappen bij positieve hielprikscreening op CF.
Dragerschap. Als bij een kind met één CF-mutatie geen tweede mutatie wordt
gevonden met sequencing in de vierde stap, is de screeningstest niet afwijkend,
maar is het kind wel drager. De huisarts krijgt daarover bericht, aangevuld met
het verzoek om de ouders in te lichten en hen voor erfelijkheidvoorlichting naar
een klinisch-genetisch centrum te verwijzen. De consequentie van de scree-
ningsprocedure is overigens dat verreweg de meeste dragers niet worden opge-
spoord. Naar schatting ontdekt het screeningsprogramma slechts circa 12 ge-
zonde dragers per jaar.
142
Afwijkende CF-screening
2 CF-mutaties 1 CF-mutatie plus 1 mutatie

met onzeker betekenis
Zweettest (mmol/l Cl-) Zweettest (mmol/l Cl-)
30-60 30-60
CF CF
Zweettest herhalen Zweettest herhalen
30-60 30-60
Waarschijnlijk CF CF CF Mogelijk CF
Contact opnemen Verwijzen voor

met screeningslaboratorium elektrofysiologisch
CFTR-genanalyse herhalen onderzoek
Iontransport- Geen ion-

defect transport-
defect
Vervolgen in CF-centrum Herhalen

zweettest
na 6-12
maanden
Figuur 19-3 Interpretatie van de zweettest na positieve hielprikscreening op

CF.
143
Zweettest
De zweettest is in principe gemakkelijk uitvoerbaar, niet-invasief en goedkoop,
maar een betrouwbare uitslag wordt alleen verkregen bij zorgvuldige uitvoering
ervan. De zweettest bestaat uit drie onderdelen: het stimuleren van de zweet-
productie, het verzamelen van zweet en de analyse van de Na+- en Cl--concen-
traties in zweet. De basis van de zweettest is de kwantitatieve pilocarpine-ionto-
foresetest (QPIT) volgens Gibson en Cooke.
Stimuleren van de zweetproductie. De zweetproductie wordt gestimuleerd

met ionelektroforese. Op de goed schoon en droog gemaakte, intacte huid
wordt een gel of vochtig gaasje met pilocarpine gelegd, een cholinergische stof.
Daarop wordt de positieve elektrode geplaatst. Enkele centimeters daarvan-
daan wordt een vochtig gaasje of gel op de huid gebracht met daarop de nega-
tieve elektrode. De elektroden mogen elkaar niet raken. Gedurende 5 min
wordt door beide elektroden een stroom van 1,5 mA gevoerd. Een stroom van
deze sterkte wordt door de patiënt niet waargenomen, maar de stroom mag
niet boven 4 mA komen vanwege het risico van brandwonden.
Verzamelen van zweet. Van de met pilocarpine gestimuleerde huid wordt het
zweet gedurende maximaal een half uur verzameld; na 30 min neemt de
zweetproductie af en daarmee de zoutconcentratie. Bij de QPIT gebeurt dat in
van tevoren gewogen filtreerpapier of een waterdicht afgeplakt gaasje, bij het
Macroduct®-verzamelsysteem wordt een plastic capillairbuisje gebruikt. De
QPIT vergt minimaal 50 mg zweet, de Macroduct 15 μl. Zweet van verschillende
monsters mag niet worden gecombineerd.
Analyse van natrium- en chlorideconcentratie. De analyse kan kwalitatief en

kwantitatief worden uitgevoerd. Bij de kwalitatieve bepaling wordt de geleid-
baarheid van het zweet gemeten met de Sweat Check Analyzer of de Nanoduct.
Deze techniek, waarvoor het zweet moet worden opgevangen in een plastic
capillairbuisje, is uitsluitend geschikt als screeningstest; daarmee worden de
concentraties chloride en natrium slechts bij benadering weergegeven. Bij een
chlorideconcentratie onder 50 mmol/l is CF met zekerheid uitgesloten, maar
daarboven is kwantitatieve analyse van het zweet vereist om fout-negatieve test-
resultaten te voorkomen.
Voor de kwantitatieve bepaling worden de zweetmonsters in duplo ge-
analyseerd. Bij een geringe hoeveelheid zweet (minder dan 50 mg of 15 μl per
bepaling) discrimineren de chlorideconcentraties beter dan die van natrium tus-
sen patiënten met en patiënten zonder CF. De uitslag van de zweettest is onbe-
144
trouwbaar als de concentraties onderling meer dan 20 mmol/l verschillen. Bij

een chlorideconcentratie onder 30 mmol/l is CF uitgesloten, de uitslag is dubi-
eus bij uitslagen tussen 30 en 60 mmol/l en de diagnose CF staat vast bij waar-
den boven 60 mmol/l.
Invloed van de leeftijd. Zweetsecretie vindt pas plaats vanaf de 38e zwanger-
schapsweek. Bij premature pasgeborenen is het uitvoeren van een zweettest
niet zinvol. Bij gezonde aterme zuigelingen kan de uitscheiding van elektrolyten
in de eerste levensweek verhoogd zijn, maar deze normaliseert vóór de achtste
levensdag. Vanaf de leeftijd van 5 à 6 weken is de zweetopbrengst bij 98% van
de kinderen voldoende wanneer de test wordt verricht door middel van de
QPIT.
Interpretatie van de testuitslag. Figuur 19-3 geeft een stroomschema voor de

beoordeling van de zweettest na afwijkende neonatale screening. Fout-nega-
tieve testresultaten kunnen berusten op te lage zweetsecretie of oedeem. Fout-
positieve uitslagen komen voor bij een aantal andere aandoeningen (Tabel 19-
2) en door fouten bij het uitvoeren van de zweettest.
Bij patiënten met niet-klassieke CF of CFTR-gerelateerde ziekte zijn de natrium-
en chloride-excreties vaak relatief laag. Aanvullend DNA-onderzoek en eventu-
eel elektrofysiologisch onderzoek zijn dan nodig om de diagnose te bevestigen.
Tabel 19-2. Oorzaken van afwijkende zweettests

Bepalingsfouten (verdamping, rekenfouten)
Ondervoeding
Constitutioneel eczeem
Ectodermale dysplasie
Autonome disfunctie
Fucosidose
Glycogeenstapelingsziekte type 1
Glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie
Mucopolysacharidose type 1
Familiaire cholestase
Hypothyreoïdie
Hypoparathyreoïdie
Bijnierinsufficiëntie
Renale diabetes insipidus
Pseudohypoaldosteronisme
145
Elektrofysiologisch onderzoek
In rectumslijmvlies kan het transport van natrium en chloride over de celmem-
braan worden onderzocht. Dit gebeurt in vers biopsiemateriaal, afgenomen met
een zuigbiopteur. Deze test wordt in Nederland verricht in de CF-centra van Rot-
terdam en Utrecht. In het neusslijmvlies kan het potentiaalverschil over de mu-
cosa in vivo worden gemeten. Beide tests zijn alleen zinvol als adequaat uitge-
voerde kwantitatieve zweettesten en DNA-analyse geen uitsluitsel hebben
gegeven over de diagnose en als de zweettest niet mogelijk is, zoals bij prema-
turen en patiënten met ernstig eczeem.
Literatuur
De Boeck K, Wilschanski M, Castellani C, et al. Cystic fibrosis: terminology and diagnostic
algorithms. Thorax 2006;61:627-35.
Farrell PM, Rosenstein BJ, White TB, et al. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in
newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation consensus report. J Pe-
diatr 2008;153:S4-14.
Goubau C, Wilschanski M, Skalická V, et al. Phenotypic characterisation of patients with
intermediate sweat chloride values: towards validation of the European diagnostic
algorithm for cystic fibrosis. Thorax 2009;64:683-91.
Jonge HR de, Ballmann M, Veeze H, et al. Ex vivo CF diagnosis by intestinal current mea-
surements (ICM) in small aperture, circulating Ussing chambers. J Cyst Fibros
2004;3(Suppl 2):159-63.
Legrys VA, McColley SA, Li Z, Farrell PM. The need for quality improvement in sweat tes-
ting infants after newborn screening for cystic fibrosis. J Pediatr 2010;157:1035-7.
Legrys VA, Yankaskas JR, Quittell LM, et al. Diagnostic sweat testing: the Cystic Fibrosis
Foundation guidelines. J Pediatr 2007;151:85-9.
Sermet-Gaudelus I, Girodon E, Roussel D, et al. Measurement of nasal potential difference
in young children with an equivocal sweat test following newborn screening for
cystic fibrosis. Thorax 2010;65:539-44.
Vernooij-van Langen AMM, Loeber JG, Ploeg CPB van der, et al. Neonatale screening op
cystische fibrose in Nederland. Ned Tijdschr Geneeskd 2012;156:A4896.
146
Hoofdstuk 20
IMMUNOLOGISCH ONDERZOEK
Adilia Warris en Bert Arets
Inleiding
Luchtweginfecties ontstaan bij een stoornis in de interactie tussen gastheer en
micro-organismen. Het afweersysteem van de luchtwegen bestaat uit de natuur-
lijke barrières, zoals normale anatomie en intacte slijmvliezen met adequaat
functionerend trilhaarepitheel, humorale factoren, zoals immunoglobulinen en
complement, en cellulaire factoren, te weten fagocyten, T-cellen en NK-cellen.
Wanneer recidiverende infecties beperkt blijven tot één lokalisatie of orgaan,
moet men rekening houden met de mogelijkheid van een anatomische of functi-
onele afwijking. Als een luchtweginfectie echter recidiveert, ongebruikelijk ern-
stig verloopt of blijkt te zijn veroorzaakt door een opportunistische verwekker,
kan dat wijzen op een afweerstoornis. De indicaties voor immunologisch onder-
zoek bij kinderen met infecties van de luchtwegen staan vermeld in Tabel 20-1.
Tabel 20-1. Indicaties voor immunologisch onderzoek bij

luchtweginfecties
Recidiverende ernstige bovensteluchtweginfecties
(otitis media, sinusitis, purulente rinitis)
Recidiverende luchtweginfecties met gekapselde intracellulaire bacteriën
(Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis)
Recidiverende pneumonie (2 maal in 1 jaar)
Luchtweginfecties met atypische (ongewone of ongewoon ernstige) presentatie
en beloop
Luchtweginfecties veroorzaakt door een onverwachte of opportunistische
verwekker (Pneumocystis jirovecii, Aspergillus fumigatus, atypische
mycobacteriën, cytomegalovirus, varicella-zostervirus)
Onverklaarde bronchiëctasieën
147
Tabel 20-2. Relatie tussen type verwekker en type afweerstoornis

VERWEKKER AFWEERSTOORNIS
Bacteriën
Streptococcus pneumoniae, IgA-deficiëntie
Haemophilus influenzae IgG-subklassedeficiëntie
Polysacharideantistofdeficiëntie
Complementdeficiëntie
Agammaglobulinemie
Mycobacterium tuberculosis, Gestoorde cellulaire afweer
Legionella spp.
Atypische mycobacteriën Stoornis interferon of interleukine 12
Gestoorde cellulaire afweer
Gramnegatieve bacteriën Neutropenie
Nocardia spp. Fagocytenstoornis
Gestoorde cellulaire afweer
Virussen
CMV, VZV Gestoorde cellulaire afweer
HSV Gestoorde cellulaire afweer
Neutropenie
NK-celdeficiëntie
Schimmels en parasieten
Aspergillus fumigatus Fagocytenstoornis
Neutropenie
Pneumocystis jirovecii Gestoorde cellulaire immuniteit
Relatie tussen verwekker en afweerstoornis

Micro-organismen zijn niet alleen gekoppeld aan bepaalde infecties, maar ook
aan bepaalde afweerstoornisen (Tabel 20-2). Recidiverende kno-infecties en
luchtweginfecties worden vooral veroorzaakt door intracellulaire gekapselde
bacteriën, zoals Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae en Mo-
raxella catarrhalis. Deze worden normaliter geklaard met behulp van opsonisa-
tie door specifieke antistoffen en complement, gevolgd door fagocytose. Lucht-
weginfecties veroorzaakt door opportunistische verwekkers als Pneumocystis
jirovecii en bepaalde virussen duiden op een T-celdefect, zoals bij hemato-
oncologische maligniteiten, na stamceltransplantatie en bij severe combined
148
Hoofdstuk 20 : Immunologisch onderzoek
Tabel 20-3. Fasering immunologisch onderzoek

FASE 1 FASE 2 FASE 3
Recidiverende luchtweginfecties door gekapselde extracellulaire
bacteriën
Volledig bloedbeeld Tetanus-/polioantistoffen Lymfocytensubpopulaties
Leukocytendifferentatie Peumokokkenantistoffen Lymfocytenproliferatietests
IgG, IgA, IgM voor en na Pneumovax
IgG-subklassen
CH50, AP50, MBL1
Luchtweginfecties door opportunistische verwekkers
Leukocytendifferentatie Granulocytenfunctietests Lymfocytensubpopulaties
Hiv-test Lymfocytenproliferatietests
CD4+-CD8+-ratio2
Recidiverende ernstige pneumonieën
Leukocytendifferentatie Granulocytenfunctietests
IgG, IgA, IgM; IgE
CH50, AP50, MBL1
1: Activiteit van de klassieke (CP50), alternatieve (AP50) en mannosebindend
lectine (MBL)-route van het complementsysteem.
2
: Verhouding tussen T-helpercellen (CD4+) en cytotoxische T-cellen (CD8+).
immune deficiency. Opportunistische schimmelinfecties worden gezien bij een

kwalitatief (chronische granulomateuze ziekte) of kwantitatief defect van de
granulocyten.
Onderzoek
Voor gericht immunologisch onderzoek moeten de precieze lokalisatie van de
infectie en het veroorzakende micro-organisme bekend zijn. Daarvoor staan
respectievelijk beeldvormend (Hoofdstuk 18) en microbiologisch onderzoek ter
beschikking (Hoofdstuk 17). Immunologisch onderzoek wordt in fasen uitge-
voerd; de richting wordt bepaald door de kenmerken van de luchtweginfectie
en de verwekker (Tabel 20-3). Als in de eerste fase geen afwijkingen worden
vastgesteld, wordt direct fase 2 in werking gesteld. Dit laatste geldt niet voor
recidiverende luchtweginfecties met gekapselde bacteriën als vermoedelijke
149
oorzaak; daarbij wordt fase 2 alleen uitgevoerd als de klachten 3 tot 6 maanden
aanhouden.
Als het tweedefaseonderzoek geen afwijkingen oplevert, wordt verder af-
gewacht; persisteren de klachten langer dan 1 à 2 jaar, dan wordt het onderzoek
uit fase 1 en 2 herhaald. Het beleid wordt uiteraard aangepast aan de ernst van
de luchtweginfecties.
Literatuur
Fried AJ, Bonilla FA. Pathogenesis, diagnosis, and management of primary antibody defi-
ciencies and infections. Clin Microbiol Rev 2009;22:396-414.
Tarzi MD, Grigoriadou S, Carr SB, et al. Clinical immunology review series: An approach to
the management of pulmonary disease in primary antibody deficiency. Clin Exp
Immunol 2009;155:147-55.
Vries E de, Driessen G. Educational paper: Primary immunodeficiencies in children; a dia-
gnostic challenge. Eur J Pediatr 2011;170:169-77.
Vries E de, European Society for Immunodeficiencies (ESID) members. Patient-centred
screening for primary immunodeficiency, a multi-stage diagnostic protocol design-
ed for non-immunologists: 2011 update. Clin Exp Immunol 2012;167:108-19.
150
Hoofdstuk 21
BRONCHOSCOPIE
Jan Bart Yntema en Wim van Aalderen
Inleiding
Voor bronchoscopie bij kinderen bestaan twee technieken, de flexibele en de
starre bronchoscopie. Beide hebben hun specifieke indicatiegebieden. Door de
vooruitgang op technologisch en anesthesiologisch gebied worden bronchosco-
piëen bij kinderen tegenwoordig meestal uitgevoerd met de flexibele broncho-
scoop en onder diepe sedatie of algehele narcose.
De starre bronchoscoop is nog eerste keus bij ernstige luchtwegobstruc-
tie en voor het verwijderen van corpora aliena, omdat de patiënt dan tijdens de
procedure kan worden beademd. Moeilijk bereikbare corpora aliena kunnen
soms beter met de flexibele bronchoscoop worden verwijderd, waarbij een for-
ceps door het werkkanaal wordt opgeschoven. Ook bij afwijkingen in het ge-
bied vlak onder en boven de glottis wordt de starre optiek geprefereerd vanwe-
ge de betere beeldkwaliteit en beeldhoek.
Het voordeel van flexibele bronchoscopie is de goede visualisatie van de
luchtwegdynamiek en het grote bereik, waardoor ook de lagere luchtwegen ge-
inspecteerd kunnen worden. Een nadeel is de belemmering van de ademhaling
door obstructie van de luchtweg.
Omdat iedere discipline specifieke deskundigheid en ervaring heeft in
zijn eigen vakgebied, is voor bijzondere problematiek in de academische centra
nauwe samenwerking nodig tussen kinderarts-pulmonoloog, kno-arts, kinder-
anesthesist en thoraxchirurg. Bij adolescenten kan ook de longarts bij deze sa-
menwerking worden betrokken.
151
Technische aspecten
Flexibele bronchoscopen worden ingedeeld naar de uitwendige diameter van
de tip. De proximale diameter van de schacht is meestal nog 0,2 tot 0,6 mm
groter, wat vooral van belang is als de endoscoop door een endotracheale tube
wordt ingebracht. Om te zorgen dat de patiënt nog kan worden geventileerd,
moet de inwendige diameter van de tube 1,0 à 1,5 mm groter zijn dan de tipdi-
ameter van de endoscoop. Bij introductie door een gezichtsmasker wordt de
vuistregel gehanteerd dat een endoscoop die gemakkelijk via de neus kan wor-
den ingebracht, ook glottis en subglottis kan passeren.
Op de dunste na zijn alle flexibele bronchoscopen voorzien van een
werkkanaal. Dit kan worden gebruikt voor uitzuigen, spoelen, de toediening
van medicatie en het opvoeren van instrumenten. De bij kinderen meest ge-
bruikte bronchoscopen hebben een tipdiameter van 2,8 of 3,6 mm. Het werk-
kanaal daarvan is klein (1,2 mm) en raakt bij uitzuigen van viskeus secreet snel
verstopt. Bovendien kan alleen een kleine biopsieforceps worden gebruikt, met
zeer kleine biopten als resultaat. Bronchoscopen met werkkanalen van 2 mm of
meer hebben een tipdiameter van minimaal 4 mm. Bronchoscopen met een
diameter van 2,2 mm of minder hebben geen werkkanaal en worden vooral ge-
bruikt voor diagnostiek en voor moeilijke intubaties op intensive care of opera-
tiekamer.
De maatvoering van starre bronchoscopen is, net als bij endotracheale
tubes, gebaseerd op de inwendige diameter. Voor de uitwendige diameter
moet daar 1,5 tot 2 mm bij worden opgeteld. Bij de meeste bronchoscopen
wordt gebruik gemaakt van een vaste lichtbron en een computer voor beeldver-
werking en beeldopslag. Idealiter is de beeldsoftware direct verbonden met het
ziekenhuisnetwerk, waardoor centrale beeldarchivering in het elektronisch pa-
tiëntendossier mogelijk is. Lichtbron en randapparatuur zijn opgesteld op een
kar, zodat bronchoscopie op verschillende locaties in het ziekenhuis mogelijk is.
Anesthesie. Terwijl bij volwassenen flexibele bronchoscopie meestal onder lo-

kale anesthesie wordt verricht, vindt bij kinderen zowel flexibele als starre bron-
choscopie plaats onder algehele anesthesie. Dit waarborgt optimale veiligheid
en totale amnesie gedurende en na de procedure. Directe laryngoscopie met
de flexibele bronchoscoop kan ook bij jonge kinderen vaak goed onder alleen
locale anesthesie uitgevoerd worden. Bij electieve procedures moet de patiënt
vanaf 4 tot 6 uur tevoren nuchter worden gehouden. Voor de diagnostiek van
dynamische obstructieve luchtwegaandoeningen, zoals laryngomalacie en tra-
cheobronchomalacie, is spontane ademhaling noodzakelijk.
152
Hoofdstuk 21 : Bronchoscopie
Veiligheid. Mits uitgevoerd door een getrainde en ervaren endoscopist, met een
goed samenwerkend team in een goed geoutilleerde omgeving, is bronchosco-
pie een veilige techniek met een laag complicatierisico. Patiëntgebonden facto-
ren als ernstige luchtwegobstructie en ernstige comorbiditeit, bijvoorbeeld pul-
monale hypertensie, kunnen het risico echter aanzienlijk vergroten. Bij niet-
ernstige morbiditeit (ASA-classificatie I tot II) kan bronchoscopie in poliklinische
dagbehandeling worden uitgevoerd. Bij zuigelingen jonger dan 3 maanden en
bij ernstige comorbiditeit is klinische opname nodig.
De reiniging van flexibele bronchoscopen gebeurt centraal door gekwali-
ficeerd personeel en volgens streng gecontroleerde protocollen. Starre broncho-
scopen worden na gebruik gesteriliseerd.
Indicaties
De indicaties voor bronchoscopie (Tabel 21-1) zijn afhankelijk van de leeftijd. Bij
zuigelingen en kinderen onder 2 jaar zijn onbegrepen stridor en piepende of
rochelende ademhaling de meest voorkomende indicaties. Bij oudere kinderen
zijn dat chronische hoest, persisterende atelectase en recidiverende of persiste-
rende infiltraten. De meest voorkomende pediatrische indicaties voor starre
bronchoscopie zijn corpus alienum, ernstige tracheastenose, verdenking van la-
ryngotracheale fissuur, tracheo-oesofageale fistel, subglottische stenose en he-
mangioom.
De meest voorkomende bronchoscopische diagnose bij zuigelingen met
inspiratoire stridor is laryngomalacie. Laryngeale en laryngotracheale fissuren
zijn veel zeldzamer. Andere oorzaken van inspiratoire stridor bij zuigelingen zijn
subglottisch hemangioom, littekenstenose na eerdere intubatie, larynxweb, la-
rynxcyste, larynxgranuloom en stembandparese.
Bij overwegend expiratoire stridor is de oorzaak meestal stenosering van
intrathoracale trachea of bronchus. De oorzaak kan in de luchtweg gelegen zijn
(corpus alienum, tracheobronchomalacie, litteken, tumor, granuloom) of daar-
buiten (impressie door een cardiovasculaire structuur, mediastinale of bronchi-
ale klieren, tumor). Soms vindt men complete trachearingen, vaak als onder-
deel van een complexe tracheobronchiale aanlegstoornis, soms in combinatie
met een congenitale hartafwijking.
Bij gecompliceerde aangeboren afwijkingen aan de centrale luchtwegen
is virtuele bronchoscopie, een CT-angiotechniek met driedimensionale beeldre-
constructie, een uitstekende niet-invasieve aanvulling op het bronchoscopische
onderzoek.
153
Tabel 21-1. Indicaties voor bronchoscopie bij kinderen

Luchtwegobstructie
Stridor
Persisterend expiratoir piepen
Radiologische afwijkingen
Persisterende atelectase
Recidiverende of persisterende infiltraten
Atypische infiltraten
Lokale hyperinflatie
Chronische hoest
Verdenking aspiratie corpus alienum
Hemoptoë
Evaluatie tracheacanule
Therapeutische bronchoscopie
Herstel luchtwegdoorgankelijkheid
Verwijdering van mucusplug of stolsel
Therapeutische lavage (alveolaire proteïnose, lipoïdpneumonie)
Speciale procedures
Bronchoalveolaire lavage
Bronchusslijmvliesbiopsie
Transbronchiale biopsie
Intrabronchiale toediening van medicatie
Bronchoscopische intubatie
Specifieke ingrepen
Bronchoalveolaire lavage. Diagnostische BAL is geïndiceerd bij patiënten met
onbegrepen longinfiltraten op thoraxfoto of CT-scan. Het gaat dan meestal om
het aantonen van het oorzakelijke micro-organisme, vooral bij immuungecom-
promitteerde patiënten en CF, of om de diagnostiek van interstitiële longaan-
doeningen.
Bronchoscopische biopsie. De indicaties voor bronchoscopische biopsie zijn

bij kinderen beperkt tot de diagnostiek van endobronchiale tumoren (granulo-
men, carcinoïd). Mucosabiopsie wordt voornamelijk gedaan op basis van we-
154
Hoofdstuk 21 : Bronchoscopie
tenschappelijke vraagstelling. Voor het verkrijgen van materaal voor kweek of

ciliair epitheel wordt soms de borsteltechniek gebruikt, waarbij materiaal wordt
verzameld met een door het werkkanaal van de endoscoop ingebracht borstel-
tje.
Wegens de kleine biopten en de hoge kans (tot 25%) op ernstige compli-
caties, zoals bloedingen en pneumothorax, wordt transbronchiale (perifere)
longbiopsie voor de diagnostiek van interstitiële longafwijkingen bij kinderen
weinig gedaan. Meestal wordt dan gekozen voor open of thoracoscopische
longbiopsie.
Therapeutische bronchoscopie. Deze wordt bij kinderen vooral verricht voor

het herstel van de luchtwegdoorgankelijkheid, zoals de verwijdering van mu-
cuspluggen of bloedstolsels. Chirurgische en laserbehandelingen worden
meestal verricht in nauwe samenwerking met kno-arts, longarts of thoraxchi-
rurg. Voor het plaatsen van endotracheale en bronchiale stents is bij kinderen
slechts een zeer beperkt indicatiegebied; dergelijke behandelingen worden tot
nu toe alleen in grote (buitenlandse) centra gedaan.
Literatuur
Midulla F, de Blic J, Barbato A, et al. ERS Task Force. Flexible endoscopy of paediatric
airways. Eur Respir J 2003;22:698-708.
Nicolai T. Pediatric bronchoscopy. State of the art. Pediatr Pulmonol 2001;31:150-64.
Priftis KN, Anthracopoulos MB, Eber E, et al (red). Paediatric bronchoscopy. Progress in
respiratory research, volume 38. Basel: Karger, 2010.
155
Deel III: ZIEKTEBEELDEN
Hoofdstuk 22
ASTMA
Erik-Jonas van de Griendt, Anja Vaessen-

Verberne en Johan de Jongste
Inleiding
Astma wordt gekarakteriseerd door episoden van dyspneu, hoesten en piepen.
Deze symptomen gaan gepaard met wisselende, reversibele luchtwegobstruc-
tie met bronchiale hyperreactiviteit en luchtwegontsteking. Astma is een hetero-
gene aandoening met verschillende fenotypen wat betreft beloop en ontste-
kingskenmerken. Deze fenotypen lijken bij kinderen te kunnen variëren; het
onderscheid heeft voor de klinische praktijk nog geen betekenis. De diagnose
wordt gesteld aan de hand van herhaalde, gestructureerde anamnese (Tabel 22-
1) en beperkt lichamelijk onderzoek. Laboratorium- en functieonderzoek en
beeldvormend onderzoek kunnen van belang zijn voor de differentiaaldiagnose;
voor het stellen van de diagnose astma zijn ze echter van beperkte waarde.
Bij kinderen jonger dan 4 jaar vindt men vaak voorbijgaande, astma-ach-
tige symptomen, gerelateerd aan virale luchtweginfecties. Deze kinderen heb-
ben vaak in aanleg verminderd doorgankelijke luchtwegen, waarin gemakkelijk
obstructie kan ontstaan. Voor deze groep kan de term ‘astma’ beter niet ge-
bruikt worden. In de Engelstalige literatuur wordt wel gesproken over episodic
viral wheeze, het beste te vertalen met ‘episodisch viraal piepen’. Een te onder-
scheiden beeld bij deze kinderen is multiple trigger wheeze, ‘piepen door multi-
pele prikkels’, waarbij naast virale luchtweginfecties ook sigarettenrook, bloot-
stelling aan allergenen, mist, emoties en inspanning benauwdheid kunnen
uitlokken. Ook dit is geen constant fenomeen. Men neemt wel aan dat kinderen
met piepen door multipele prikkels beter reageren op onderhoudsbehandeling
met ICS.
159
Tabel 22-1. Astma: anamnese

Klachten
Aard en ernst Aspect (hoesten, piepen, zagen, dyspneu)
Intensiteit, duur, frequentie
Hoe en wanneer begonnen
Klachtenvrije perioden
Patroon Episodisch; alleen bij verkoudheden?
Prodromen (loopneus, niezen, jeuk, gedragsverandering,
malaise)
Nachtelijke klachten
Allergie
Relatie met Vochtig of stoffig milieu (huisstofmijt, schimmels)
Seizoenen (boompollen, graspollen)
Contact met harige dieren (katten, honden, paarden,
knaagdieren)
Andere uitingen Dauwworm, eczeem, allergische rinitis
Bronchiale hyperreactiviteit
Verergering door Verkoudheden
Fysische prikkels (mist, wind, temperatuurwisseling,
weeromslag)
Gassen of dampen (bak-, verf-, parfumluchtjes,
sigarettenrook)
Inspanning, emoties
Verdere anamnese
Gezin, familie Eczeem, hooikoorts, allergische rinitis, astma
Woonsituatie Woning gesaneerd of vochtig, stoffig, beschimmeld
Eigen slaapkamer; inrichting
Huisstomijtwerende bedbedekking
(Harige) huisdieren
Aard verwarming, afvoer kook- en verwarmingsgassen
Rookgedrag patiënt en huisgenoten
School of werk Allergische en fysische prikkels
Verzuim door luchtwegklachten
Medicatie Huidige en vroegere luchtwegmedicatie
(aard, wijze van toediening, behandelduur, respons,
therapietrouw)
160
Hoofdstuk 22 : Astma

Algemeen Perinatale voorgeschiedenis
Frequentie luchtweginfecties
Effect preventieve maatregelen
Andere klachten of symptomen
Groei
Slaappatroon en dag-nachtritme
Diagnostiek
Anamnese. De presentatie van astma is leeftijdsafhankelijk. Zuigelingen en peu-
ters kunnen periodiek last hebben van piepende of zagende ademhaling met
wisselend, vooral nachtelijk, hoesten aansluitend aan BLWI. Het is op deze leef-
tijd doorgaans niet mogelijk om beginnend astma te onderscheiden van passa-
gère, door virale luchtweginfecties uitgelokte symptomen bij kleine luchtwe-
gen; het merendeel van de kinderen heeft na verloop van tijd geen last meer.
Oudere kinderen vertonen meer aanvalsgewijs optredende, kortdurende
exacerbaties met expiratoir piepen, (nachtelijk) hoesten en kortademigheid, af-
gewisseld met vrijwel of geheel klachtenvrije perioden. Naast luchtweginfecties
ziet men dan ook vaak andere uitlokkende factoren, zoals inspanning, contact
met inhalatieallergenen en aspecifieke prikkels, zoals vochtige lucht, tempera-
tuurveranderingen, sigarettenrook en allerlei prikkelende stoffen. De meeste
kinderen met astma hebben hoestklachten, maar als een schoolgaand kind
chronisch hoest zonder te piepen, is de kans op astma klein. De aard van de
luchtwegklachten kan astma suggereren. De diagnose wordt waarschijnlijker
bij astma-achtige symptomen buiten perioden met virale infecties, frequent te-
rugkerende klachten, eczeem, allergische rinitis, sIgE tegen inhalatieallergenen,
belaste gezinsanamnese voor astma of atopie en positieve reactie op bronchus-
verwijdende therapie, maar risicofactoren ontbreken vaak.
Lichamelijk onderzoek. In een rustige fase is het lichamelijk onderzoek meest-

al niet afwijkend. Verlengd, piepend expirium is een kenmerk van luchtwegob-
structie. Bij ernstige luchtwegobstructie nemen ademvolume en luchtwegdoor-
stroming dusdanig af, dat het ademgeruis verzwakt is (silent chest); de
hyperinflatie dempt het geluid nog verder. Toegenomen voor-achterwaartse dia-
meter van de borstkas (‘tonthorax’) wijst op air trapping (lucht die niet bijdraagt
161
aan de gaswisseling). Vervorming van de thoraxwand met pseudoharrisongroe-

ven (insnoering ter plaatse van de aanhechting van het diafragma) past bij lan-
ger bestaande ernstige luchtwegobstructie. Dergelijke thoraxwandafwijkingen
zijn echter zeldzaam en wijzen doorgaans op een andere diagnose dan astma.
Een wit horizontaal streepje over de neusrug, het gevolg van wrijven over
de neus (‘allergische groet’), chronische heldere rinorroe, livide verkleuring en
zwelling van het neusslijmvlies en eczeem zijn aanwijzingen voor atopische
constitutie.
Aanvullend onderzoek. Aanvullend onderzoek heeft alleen zin bij twijfel aan
de diagnose. Er is geen specifieke diagnostische test voor astma. Wel kan beeld-
vormend onderzoek worden gebruikt om andere diagnosen uit te sluiten, zoals
rechts descenderende aorta bij vaatring en bronchiëctasieën bij CF of anatomi-
sche afwijkingen. Allergologisch onderzoek kan de diagnose astma ondersteu-
nen. Bij jonge kinderen verricht men allergologisch onderzoek als anamnese of
lichamelijk onderzoek aanwijzingen geeft voor allergie. Vanaf 4 jaar kan allergo-
logisch onderzoek plaatsvinden van de belangrijkste inhalatieallergenen.
Longfunctieonderzoek. Kenmerkend voor astma is de variabele doorgankelijk-

heid van de luchtwegen. Piekstroommeting is echter geen goed diagnosticum.
Na enige training kunnen de meeste kinderen vanaf de leeftijd van 5 à 6 jaar
met succes spirometrie en flow-volumemetingen ondergaan. In een asympto-
matische periode is de longfunctie vaak normaal. Meting van de longfunctie tij-
dens een klachtenperiode is informatiever. Verbetering van de FEV1 na toedie-
ning van 800 µg salbutamol met meer dan 9% van de voorspelde waarde maakt
de diagnose astma waarschijnlijk.
Bronchiale hyperreactiviteit (BHR) kan worden gekwantificeerd met een
histamine- of methacholinetest (Hoofdstuk 15). Vanwege het risico van ernstige
luchtwegvernauwing tijdens de test moet de meting worden uitgevoerd in een
klachtenvrije periode en door ervaren longfunctielaboranten. In de praktijk
wordt de meting weinig toegepast; de positief voorspellende waarde is slechts
50% (15 à 20% van de gezonde populatie reageert eveneens op histamine) en
de procedure is tijdrovend en belastend. De negatief voorspellende waarde is
ongeveer 90%. FeNO, gerelateerd aan de mate van eosinofiele luchtwegontste-
king, is in de regel verhoogd bij kinderen met onbehandeld allergisch astma.
Deze test kan snel en veilig worden uitgevoerd, maar ook deze test heeft be-
perkte diagnostische waarde.
162
Tabel 22-2. Differentiaaldiagnose van chronisch hoesten en piepende

ademhaling
Pulmonaal
Astma
Recidiverende virale luchtweginfecties
Tuberculose
Slijmeliminatiestoornis
In aanleg nauwe luchtwegen (jonge kinderen, dysmaturiteit)
Cystische fibrose
Neuromusculaire aandoening
Anatomische afwijking intrathoracale luchtwegen (tracheomalacie)
Anatomische afwijking longweefsel
Immunologische stoornissen
Aspiratie vreemd lichaam
Resttoestand na ernstige virale infecties (RSV, adenovirus)
Resttoestand na beademing (bronchopulmonale dysplasie)
Blootstelling aan sigarettenrook
Cardiaal
Hartaandoeningen met verhoogde longcirculatie (links-rechtsshunt)
Gastro-intestinaal
Microaspiraties bij postnasal drip
Dysfagie
De differentiaaldiagnose van astma-achtige symptomen is lang en leeftijdgebon-
den (Tabel 22-2). Afhankelijk van de aanwezigheid van anamnestische of fy-
sisch-diagnostische aanwijzingen voor andere aandoeningen dan astma kan
aanvullend laboratoriumonderzoek (bloedbeeld, immunoglobulinen, zweet-
test) en beeldvormend onderzoek (thoraxfoto of CT, bronchoscopie) worden
ingezet. Van alle kinderen jonger dan drie jaar maakt 30 tot 40% een of meer
perioden door van hoesten en piepen, vaak bij virale luchtweginfecties; 60%
van hen heeft op de leeftijd van zes jaar geen symptomen meer. Astmaklachten
kunnen, zeker bij tieners, ook samengaan met disfunctionele ademhaling en
163
hyperventilatie (zie Hoofdstuk 44). Ook bij astma in de voorgeschiedenis moet

aan deze mogelijkheden worden gedacht. Bij hyperventilatie bestaan vaak spe-
cifieke klachten, zoals kortademigheid, duizeligheid, tintelingen rond de mond
of in de handen, een drukkend of stekend gevoel op de borst en neiging tot
collaps. De longfunctie is daarbij meestal normaal.
Astma-exacerbatie
Bij een exacerbatie nemen de symptomen toe tot buiten de normale variatie-
breedte van chronisch astma. Exacerbaties worden vooral uitgelokt door virale
BLWI en verder door blootstelling aan allergenen, weersverandering, emoties
en contact met rook en andere irritantia. Een milde exacerbatie reageert op ge-
inhaleerde bèta 2-sympathicomimetica. Men spreekt van acuut ernstig astma of
‘status asthmaticus’ bij een ernstige exacerbatie die onvoldoende reageert op
herhaalde inhalatie van een bèta 2-sympathocomimeticum (Hoofdstuk 23).
Diagnostiek. Bij het beoordelen van ernst en beloop van een astma-exacerbatie
kan een astmascore worden gebruikt (Tabel 22-3). Naast de respiratoire symp-
tomen (tachypneu, dyspneu, intrekkingen en gebruik van hulpademhalingsspie-
ren) en bevindingen bij auscultatie (piepende rhonchi, verlengd expirium, ver-
zwakt en vaak ongelijkmatig ademgeruis) betrekt men bij de beoordeling van
de acute situatie de aanwezigheid van hypoxie, vastgesteld met transcutane sa-
turatiemeting. Bewustzijnsverandering duidt op een ernstige situatie met uitput-
ting of CO2-stapeling. Bij ernstige bronchusobstructie wordt bij auscultatie geen
verlengd piepend expirium gehoord en is ook het ademgeruis sterk verminderd
(silent chest).
In de acute fase kan de longfunctie meestal niet goed worden bepaald,
maar in de herstelfase kan daarmee het beloop worden vervolgd. Verder aan-
vullend onderzoek, zoals thoraxfoto en laboratoriumonderzoek, is in de acute
fase overbodig. Thoraxfoto’s tonen niet zelden atelectasen van middenkwab of
lingula, een beeld dat niet verward moet worden met pneumonie; als de bron-
chusobstructie is opgeheven, verdwijnt de atelectase.
Onderhoudsbehandeling
De behandeling van astma kent drie pijlers: voorlichting en instructie, niet-medi-
camenteuze behandeling en medicamenteuze therapie.
164
Tabel 22-3. Qureshiscore (aangepast)

ASPECT LEEFTIJD SCORE1
1 PUNT 2 PUNTEN 3 PUNTEN
Ademhalings- 2-3 jaar ≤34 35-39 ≥40
frequentie 4-5 jaar ≤30 31-35 ≥36
(l/min)
6-12 jaar ≤26 27-30 ≥31
≥13 jaar ≤23 24-27 ≥28
Saturatie (%) - >95 zonder 90-95 zonder <90 zonder of met
extra O2 extra O2 extra O2
Auscultatie - Normaal of Expiratoir Inspiratoir en
eind-expira- piepen expiratoir
toir piepen piepen of
verminderd
ademgeruis
Intrekkingen - Geen of inter- Inter- en sub- Inter- en sub-
costaal costaal costaal en
supraclaviculair
Dyspneu - Praat in zinnen Korte zinnen Enkele woorden of
kreunen
1
: 5-7 punten: milde astma-aanval; 8-11 punten: matige astma-aanval; 12-15
punten: ernstige astma-aanval.
Voorlichting en instructie. De eerste stap in de astmabehandeling bestaat uit

het geven van informatie over het ziektebeeld. Daarnaast moet aandacht wor-
den gegeven aan instructies over het gebruik van medicijnen en de toedienings-
vorm. Hierbij is een op schrift gesteld, individueel medicatievoorschrift van
groot belang. Het medicatievoorschrift kan onderdeel zijn van een zogenaamd
self management plan, dat in duidelijke instructies voorziet voor aanpassing van
de behandeling thuis.
Niet-medicamenteuze behandeling. Men streeft naar reductie van de blootstel-

ling aan allergene prikkels door sanering van woning en schoolomgeving
(Hoofdstuk 51). Het gaat hierbij allereerst om die allergenen waarvan de klini-
sche relevantie duidelijk is. Bij het saneren van de woning hoort op de eerste
plaats het ontraden van ouders en andere personen om te roken. De relatie
tussen chronische respiratoire klachten bij kinderen en (passief) roken staat
165
vast. Er is onvoldoende bewijs voor een nuttig effect op het beloop van astma
van standaardvaccinatie tegen influenza van alle kinderen met astma. Influenza-
vaccinatie is wellicht wel zinvol voor kinderen die ondanks behandeling met
inhalatiesteroïden geen goede controle bereiken.
Medicamenteuze behandeling. De medicatie dient dusdanig volgens het stap-

penplan te worden aangepast dat goede controle wordt verkregen. Internatio-
naal worden hiervoor de controleniveaus van de Global Initiative for Asthma
(GINA) gebruikt (Tabel 22-4). De behandelingsadviezen gelden in principe voor
kinderen vanaf 6 jaar bij wie de diagnose astma is gesteld. Voor jonge kinderen
die alleen piepen tijdens virale luchtweginfecties, gelden andere richtlijnen; zie
verderop.
De eerste stap van de behandeling bestaat uit de toepassing van een kort-
werkend bèta 2-sympathicomimeticum ten tijde van klachten (Tabel 22-5). Bij
onvoldoende controle wordt onderhoudsbehandeling toegevoegd met een in-
halatiesteroïde (stap 2). Als startdosering wordt voor budesonide geadviseerd
2× daags 200 μg en voor fluticason en beclomethason-extrafijn 2× daags 100 à
125 μg. Hogere begindoseringen zijn niet zinvol. Omdat de depositie bij jonge
kinderen geringer is dan bij oudere kinderen, is de dosering onafhankelijk van
de leeftijd. Voor elke verdere stap in de behandeling moet vaststaan dat het niet
bereiken van controle niet is te wijten aan therapietrouw, inhalatietechniek, kli-
nisch relevante allergeen- of rookexpositie of een andere aandoening, zoals al-
lergische rinitis. In stap 3 wordt eerst de dosis inhalatiesteroïden verdubbeld of
als dosisaerosol toegediend met een voorzetkamer.
Als na 6 tot 12 weken onvoldoende effect is bereikt, wordt (bij kinderen
ouder dan 4 jaar) een combinatiepreparaat voorgeschreven van een inhalatie-
steroïde in aanvangsdosis met een langwerkend bèta 2-sympathicomimeticum.
Het streven is om langwerkende bèta 2-sympathicomimetica weer te staken als
het astma gedurende bijvoorbeeld 6 maanden goed onder controle is. Omdat er
enige twijfel bestaat over de veiligheid van langwerkende bèta 2-sympathicomi-
metica, is het raadzaam deze als combinatiepreparaat voor te schrijven, dus
met een inhalatiesteroïde. Bij kinderen jonger dan 4 à 6 jaar en in geval van
bijwerkingen kan in plaats van een bèta 2-sympathicomimeticum een LTRA
worden voorgeschreven. Deze laatste oplossing is echter minder effectief. Wan-
neer het astma gedurende een aantal maanden goed onder controle is, moet
worden overwogen om de behandeling een stap af te bouwen.
166
Tabel 22-4. Niveau van astmacontrole

KARAKTERISTIEK VOLLEDIG GEDEELTELIJK / ONVOLDOENDE1
Symptomen overdag ≤ 2x/week >2x/week
Beperking activiteiten Nee Ja
Nachtelijke symptomen Nee Ja
Gebruik rescue- ≤ 2x/week >2x/week
medicatie
FEV1 Normaal <80% van persoonlijk beste score
1
: Gedeeltelijke controle: minimaal 1 item in een willekeurige week; onvol-
doende controle: minimaal 3 items in een willekeurige week. Een exacerbatie
maakt van de betreffende week per definitie een week met ongecontroleerd
astma.
Tabel 22-5. Schema astmabehandeling (stap 1-3)

Stap 1
Kortwerkende luchtwegverwijder op zo-nodigbasis
Stap 2
Inhalatiesteroïde in aanvangsdosering (Hoofdstuk 49)
LTRA als alternatief bij slechte inhalatietechniek
Stap 3
Evalueer en verbeter zo nodig blijvende blootstelling aan prikkels, onvoldoende
therapietrouw, slechte inhalatietechniek, allergische rinitis
Verdubbel startdosering ICS, evalueer na 6-12 weken
Voeg langwerkend bèta 2-sympathicomimeticum toe1 en verlaag ICS naar laagst
effectieve dosis, minimaal naar startdosis
LTRA als alternatief voor langwerkend bèta 2-sympathicomimeticum in geval
van bijwerkingen en bij kinderen <4-6 jaar
: Vanaf 4 jaar: salmeterol 2× daags 25-50 μg; vanaf 6 jaar: formoterol 2× daags
1
6-12 μg.
Bij kinderen jonger dan 6 jaar met niet-ernstig intermitterend piepen zonder an-
dere klachten op basis van een virale luchtweginfectie hoeft men in principe
geen onderhoudsmedicatie voor te schrijven (Hoofdstuk 6).
167
Astma-exacerbatie
Klinische beoordeling (indruk,

pols, ademhaling, auscultatie)
Transcutane zuurstofsaturatie
Saturatie >94% Saturatie <94%
Inhalatie salbutamol Inhalatie salbutamol

plus ipratropium plus ipratropium
Extra zuurstof
Effect voldoende Effect onvoldoende
,QKDODWLHKHUKDOHQQDPLQ
of continu vernevelen
Effect voldoende Effect onvoldoende
Voeg systemisch corticosteroïde toe

Continueer salbutamol en ipratropium
(interval afhankelijk van effect)
Beloop gunstig Beloop ongunstig

Respiratoire insufficiëntie
neemt toe
Ambulante behandeling
met frequentie toediening Salbutamol intraveneus
van bèta 2–mimetica en zo Intubatie en beademing
nodig prednisolonstootkuur
Figuur 22-1 Stroomschema voor de behandeling van astma-exacerbaties.
Monitoring. Met een zorgvuldige anamnese kan de mate van astmacontrole

worden bepaald. Daarvoor zijn gevalideerde vragenlijsten beschikbaar, zoals de
Asthma Control Questionnaire (ACQ) en de Astmacontroletest (ACT). De waar-
168
de van deze tests voor de dagelijkse praktijk is echter niet aangetoond; ze zijn
minder geschikt om goed gecontroleerd astma op te sporen. Mogelijk kan in het
consult sneller en gerichter ingegaan worden op de belangrijkste vragen en
klachten van de patiënt.
De plaats van FeNO-meting bij de astmamonitoring staat nog niet vast. De
dagelijkse meting van de piekstroom met bepaling van de piekstroomvariatie
geeft in de regel geen extra informatie. Ook van de dagelijkse meting thuis van
de FEV1 is niet aangetoond dat daarmee de controle verbetert.
Behandeling van exacerbaties

Men spreekt van een astma-aanval of astma-exacerbatie als de luchtwegob-
structie snel (meestal binnen enkele uren) toeneemt en de inname van extra
medicatie of een bezoek aan huisarts of ziekenhuis nodig maakt. De term status
asthmaticus wordt wel gebruikt voor een ernstige, acute astma-exacerbatie
waarbij de gebruikelijke behandeling met luchtwegverwijders en inhalatieste-
roïden onvoldoende effect heeft . De belangrijkste elementen bij de behande-
ling zijn zuurstoftoediening, bronchusverwijdende middelen en systemische
corticosteroïden (Figuur 22-1).
Zuurstof. Zuurstoftoediening is nodig als de StcO2 tijdens inademing van kamer-

lucht 94% of lager is.
Bronchusverwijders. Bij de behandeling van matig ernstige en ernstige exacer-

baties gebruikt men het liefst een bèta 2-sympathicomimeticum, ten minste bij
de eerste 3 toedieningen gecombineerd met een anticholinergicum (ipraptro-
piumbromide). Voor de doseringen, zie Tabel 22-6. Als geen zuurstoftoediening
nodig is, heeft een jetvernevelaar geen voordeel boven een voorzetkamer. Bij
gebruik van een voorzetkamer moet elke puf apart worden toegediend. Wan-
neer na de eerste dosis goede verbetering optreedt die tenminste 3 uur aan-
houdt, kan de behandeling thuis worden voortgezet met elke 3 uur herhaling
van de behandeling. Bij onvoldoende verbetering kan dezelfde dosis na 20 min
worden herhaald; is dat nog onvoldoende, dan wordt prednison aan de behan-
deling toegevoegd. Bij acuut ernstig astma, en zeker bij een saturatie van 94% of
lager, de inhalatie gecombineerd worden met zuurstof. De frequentie van toe-
diening wordt bepaald door de ernst van de klinische situatie. Als de patiënt
onvoldoende reageert op de gebruikelijke behandeling met vernevelen van
bèta 2-sympathicomimetica en corticosteroïden, spreekt men van status asth-
maticus (Hoofdstuk 23).
169
Tabel 22-6. Bronchusverwijdende medicatie

BEVINDING MAATREGEL
SpO2 >94% Bronchusverwijder met voorzetkamer
Salbutamol 4–8 inhalaties à 100 μg
Ipratropiumbromide 4 inhalaties à 20 μg
(minimaal 2× samen geven met salbutamol)
SpO2 ≤94% Bronchusverwijder plus O2 met vernevelaar
Salbutamol 0-4 jaar 2,5 mg/dosis; ≥5 jaar 5 mg/dosis
Ipratropiumbromide 0-4 jaar 0,25 mg/dosis; ≥5 jaar
0,5 mg/dosis
(Ernstig) benauwd Zo frequent als nodig vernevelen, eventueel continu
Salbutamol (zie hierboven)
Ten minste bij eerste 2 inhalaties ook
ipratropiumbromide
Onvoldoende effect Start prednison (bij voorkeur als drank)
1-2 mg/kg.dag (maximaal 60 mg) in 2× gedurende 3-5
dagen
Verdenking anafylaxie Epinefrine 0,01 mg/kg i.m.
Status asthmaticus Zie Hoofdstuk 23
Systemische toediening van corticosteroïden. Prednison of prednisolon moet

aan de therapie worden toegevoegd wanneer ook de tweede inhalatie met
bronchusverwijders, 20 min na de eerste, onvoldoende effect heeft op de bron-
chusobstructie en ook wanneer langer dan 24 à 48 uur elke 3 uur bronchusver-
wijders moeten worden gegeven. De dosering is 1 à 2 mg/kg per dag in 2×, met
een maximum van 60 mg/dag, gedurende 3 tot 5 dagen. Voor jonge kinderen
gebruikt men prednisolondrank FNA. Als de medicatie binnen 30 min na toedie-
ning wordt uitgebraakt, wordt de gift herhaald.
Literatuur
Brand PLP, Baraldi E, Bisgaard, et al. Definition, assessment and treatment of wheezing
disorders in preschool children: an evidence-based approach. Eur Resp J
2008;32:1096-110.
From the Global Strategy for Asthma Management and Prevention, Global Initiative for
Asthma (GINA) 2011. http://www.ginasthma.org/
170
Qureshi F, Pestian J, Davis P, Zaritskky A. Effect of nebulized ipratropium on the hospitaliza-

tion rates of children with asthma. N Engl J Med 1998;339:1030-5.
Rottier B, Brouwer M, Janssens HM, et al. Medicamenteuze onderhoudsbehandeling. In:
Jongste JC de, Vrijlandt EJLE (red). Astma bij kinderen. Amsterdam: Jurriaans Lin-
denbaum Grafimedia, 2008:35-50.
171
Hoofdstuk 23
STATUS ASTHMATICUS
Matthijs de Hoog en Bart van Ewijk
Inleiding
De mortaliteit van astma is laag; deze bedraagt in Nederland al jaren circa 5
patiënten jonger dan 25 jaar per jaar. De mortaliteit wordt vrijwel geheel be-
paald door ernstige exacerbaties, met name status asthmaticus. Hieronder ver-
staat men een ernstige astma-aanval die onvoldoende reageert op de gebruike-
lijke behandeling met bèta 2-sympathicomimetica en ICS. Status asthmaticus
kan de eerste presentatie van astma zijn. Risicofactoren voor ernstige astma-
exacerbaties staan in Tabel 23-1.
De pathofysiologie van status asthmaticus berust op drie factoren, die in
ernst kunnen variëren. De eerste is (pre-existente) ontstekingsactiviteit in de
luchtwegen; hierbij speelt allergie een rol. Vooral de combinatie van virale in-
fectie met blootstelling aan allergenen geeft een sterk verhoogde kans op ast-
ma-exacerbatie. De tweede factor is bronchusobstructie door contractie van
glad spierweefsel; de derde factor is mucuspluggen, die leiden tot wanverhou-
ding tussen ventilatie en perfusie en daardoor tot hypoxemie.
Vooral bij kinderen onder 1 jaar, bij wie status asthmaticus zeldzaam is, moeten
andere diagnosen worden overwogen. Dit geldt ook als het klinische beloop bij
de acute opvang ongebruikelijk is. Tabel 23-2 geeft een overzicht van de diffe-
rentiaaldiagnose.
172
Hoofdstuk 23 : Status asthmaticus
Tabel 23-1. Risicofacoren voor ernstige astma-exacerbaties

FACTOR AANWIJZING
Instabiele longfunctie Sterk wisselende FEV1 met reversibiliteit
Frequent gebruik van bèta 2-sympathicomimetica
Eerdere astma-exacerbaties Herhaalde SEH-bezoeken
Beademing bij eerdere opname
Therapieontrouw Onregelmatig of onvoldoende gebruik van ICS
Onjuiste inhalatietechniek
Psychosociale factoren Onvoldoende kennis en begrip
Taalbarrière
Persisterende blootstelling aan prikkels
Tabel 23-2. Differentiaaldiagnose van status asthmaticus

Bronchiolitis Bij kinderen tot 2 jaar
Crepitaties en piepen
Pneumonie, empyeem Vooral tachypneu, hoge koorts
Gedempte percussie, asymmetrisch ademgeruis
Pneumothorax Eenzijdig verminderd ademgeruis
Longoedeem Bij hartfalen: galopritme, hepatomegalie
Aspiratie vreemd lichaam Anamnese (pinda’s)
Anafylactische reactie Meestal door pinda’s of noten
Tracheo-, bronchomalacie, Stridor
vaatring
Hoge luchtwegobstructie Stridor
Disfunctionele ademhaling Dyspneu, pijn op de borst, tintelingen
Diagnostiek
De anamnese moet kort worden gehouden; deze richt zich op uitlokkende fac-
toren, de duur van de symptomen, aard en effect van toegediende medicatie,
het verloop van eerdere exacerbaties, recente infecties en allergeenblootstel-
ling. Bij het lichamelijk onderzoek
concentreert men zich op de beoordeling van de ernst van de exacerba-
tie. Daarbij wordt de structuur van de APLS gehanteerd (Tabel 23-3). Alarm-
symptomen zijn de afwezigheid van piepen ondanks forse benauwdheid (silent
chest) en afnemende ademarbeid zonder verbetering van auscultatie en kliniek
173
Tabel 23-3. Beoordeling ernst exacerbatie volgens APLS

FACTOR BEOORDELING
Ademarbeid Ademfrequentie
Dyspneu
Praten, drinken
Effectiviteit ademhaling Thoraxexcursies
Auscultatie
Saturatie
Effect op andere organen Polsfrequentie, huidskleur
Angst, onrust, sufheid
als teken van respiratoire insufficiëntie. In Nederland gebruikt men de aange-

paste score van Qureshi (zie Tabel 22-3) voor het bepalen van de ernst van de
astma-aanval, voor de monitoring van het herstel en voor de klinische follow-up.
Aanvullend onderzoek
Soms kan aanvullend onderzoek nuttig zijn. Men kan een thoraxfoto laten ma-
ken bij verdenking van pneumonie, atelectase of pneumothorax. Infiltratieve af-
wijkingen zijn echter moeilijk te onderscheiden van de atelectatische gebieden
die vaak optreden bij acuut ernstig astma. Met een (capillaire) bloedgasanalyse
kan inzicht worden verkregen in de mate van ventilatoire compensatie van de
patiënt. Bij patiënten die frequent salbutamol hebben gebruikt bestaat het risico
van hypokaliëmie; in dergelijke gevallen doet men er goed aan om de serumka-
liumconcentratie te bepalen. Is langere tijd (gedurende meer dan twee uur con-
tinu of gedurende meer dan 6 à 12 uur elk uur) verneveling nodig, dan moet de
kaliumspiegel worden vervolgd.
Therapie
De initiële behandeling van status asthmaticus is gericht op het corrigeren van
de hypoxemie, snelle verbetering van de luchtwegdoorgankelijkheid en bestrij-
ding van de ontstekingsactiviteit.
Zuurstoftoediening. Extra toediening van O2 vormt een belangrijke pijler in de

behandeling van status asthmaticus. Ernstig zieke patiënten krijgen zuurstof
174
conform het APLS-protocol. Alle patiënten met een StcO2 van minder dan 94%
hebben in elk geval extra zuurstof nodig, waarbij men streeft naar een minimale
StcO2 van 96 à 98%. Met een non-rebreathing masker kan men 100% zuurstof
toedienen; daarbij wordt de flow op 12 à 15 l/min gezet.
Bronchusverwijders. Als de StcO2 boven 94% is, kan op de SEH salbutamol

worden toegediend via een voorzetkamer, 4 tot 8 inhalaties van 100 μg, eventu-
eel in combinatie met ipratropiumbromide, 4 tot 8 inhalaties van 20 μg. Elke 10
à 15 min wordt de klinische toestand opnieuw beoordeeld; zo nodig worden de
inhalaties herhaald tot het gewenste effect is bereikt.
Als de StcO2 94% of lager is of als de vorige stap met frequente en ade-
quate medicatie per voorzetkamer, thuis of op de SEH, onvoldoende effectief is
geweest, wordt verneveling gestart met salbutamol en ipatropiumbromide. Kin-
deren jonger dan 4 jaar krijgen 2,5 mg salbutamol en 0,25 mg ipatropium, daar-
boven respectievelijk 5 en 0,5 mg, toegediend met minimaal 6 à 8 l/min 100%
O2. In het eerste uur wordt deze medicatie driemaal gegeven, daarna gedu-
rende 24 uur elke 2 à 4 uur. Bij ernstige exacerbaties kunnen de luchtwegverwij-
ders ook continu worden verneveld. Daar bij moet de vernevelvloeistof mini-
maal elke 10 min worden ververst; de vernevelaar moet steeds minimaal 4 à 5
ml vloeistof bevatten. Tijdens het vernevelen wordt het effect op de bronchu-
sobstructie frequent gecontroleerd. Als de obstructie (bijna) is verdwenen,
wordt de vernevelfrequentie in kleine stappen verminderd op geleide van aus-
cultatie, O2-behoefte en eventueel astmascore.
Corticosteroïden. Prednis(ol)on wordt aan de behandeling toegevoegd zodra

blijkt dat een- tot tweemaal inhaleren van bronchusverwijders onvoldoende ef-
fect heeft of als de patiënt extra zuurstofbehoefte heeft, maar ook als er risico-
factoren zijn voor een ernstig beloop (Tabel 23-1). De dosering is 1 à 2 mg/kg per
dag in 1 tot 2× (zonder oplaaddosis), met een maximum van 60 mg/dag gedu-
rende 3 tot 5 dagen. Bij orale toediening is prednison even snel werkzaam en
even effectief als bij intraveneuze toediening. De gift moet worden herhaald als
het middel binnen een half uur na toediening wordt uitgespuugd. Prednison-
drank FNA wordt beter verdragen dan fijngemalen tabletten. Prednison vermin-
dert op korte en middellange termijn ook het risico van recidieven. Er lijkt bij
acute exacerbaties geen toegevoegde waarde te zijn van het gebruik van ICS.
Overige behandelopties. Bij onvoldoende effect van de continue toediening

van luchtwegverwijders en als er nauwelijks air entry is, kunnen – in overleg
met de kinderintensivist en in afwachting van opname op de kinderintensive
care – de volgende opties worden overwogen.
175
Magnesiumsulfaat als eenmalige gift kan van nut zijn bij onvoldoende effect
(astmascore 10 of hoger) van driemaal vernevelen. De dosering is 40 mg/kg
met een maximum van 2 g, in 15 min intraveneus.
Bij een ernstige exacerbatie die niet of onvoldoende reageert op de inge-
stelde behandeling kan, ter overbrugging van de periode tot intensivecareopna-
me mogelijk is, salbutamol intraveneus worden toegediend; 5 mg salbutamol
opgelost in 50 ml NaCl 0,9% of glucose 5%. De startdosering is 0,1 μg/kg per min
(gelijk aan 0,06 ml infuusvloeistof per kg per uur). De dosis kan zo nodig elke 10
min worden opgehoogd, aanvankelijk is stappen van 0,1 μg, vanaf 0,5 μg/kg met
0,2 μg per stap en vanaf 1,0 μg/kg met 0,5 μg per stap. Daarbij is monitoring van
hartritme, bloeddruk en serumkaliumconcentratie nodig. Als salbutamol intra-
venus wordt toegediend, wordt de verneveling ervan gestaakt.
Bij kinderen met pulsus paradoxus of tekenen van (obstructieve) shock
kan vaatvulling aangewezen zijn. Andere behandelmogelijkheden bij therapie-
resistente status asthmaticus zijn de toediening van van inhalatieanesthetica,
natriumbicarbonaat en DNAse. In dit stadium komt het kind echter in aanmer-
king voor overplaatsing naar de kinderintensive care.
Overplaatsing naar de kinder-IC

Bij therapieresistente status asthmaticus kan opname op de kinderintensive
care nodig zijn. Indicaties daarvoor zijn uitputting en dreigende respiratoire in-
sufficiëntie, ernstige dyspneu zonder verbetering na 30 tot 60 min adequate be-
handeling, een zuurstofsaturatie onder 88% ondanks adequate behandeling in-
clusief zuurstoftoediening, continue intraveneuze behandeling met salbutamol
en de noodzaak van beademing.
Intubatie wordt beschouwd als laatste redmiddel; de bronchusobstructie
maakt beademing bij status asthmaticus uitermate complex. Of intubatie nodig
is, wordt bepaald door de mate van uitputting en de aanwezigheid van respira-
toir, circulatoir of neurologisch falen. Respiratoire acidose speelt een minder be-
langrijke rol. Status asthmaticus is dan ook een uitzondering op de regel dat
door de kinderintensivist begeleide kinderen worden geïntubeerd voordat ze
op transport gaan. Bij intubatie is ondersteuning door een anesthesist of kinder-
intensivist nodig; zo mogelijk wordt de procedure op OK verricht; inhalatieanes-
thetica als halothaan, enfluraan en isofluraan hebben een bronchodilatoir ef-
fect. Direct na intubatie kunnen toegenomen CO2-retentie, pneumothorax en
obstructieve shock het klinisch beeld verergeren. Ketamine, dat ook een bron-
chodilatoir effect heeft, kan als sedativum worden gebruikt.
176
Follow-up
Ontslag uit het ziekenhuis vindt pas plaats als duidelijk is dat patiënt en ouders
de voorzetkamer op de juiste manier gebruiken. Er moet schriftelijke informatie
mee worden gegeven over frequentie en dosering van de medicatie, inclusief
een afbouwschema voor de salbutamol. Verder moet het voor hen duidelijk
zijn wanneer en op welke wijze zij contact moeten opnemen met huisarts of
kinderarts en door wie de verdere begeleiding plaatsvindt.
Een kind dat een status asthmaticus heeft doorgemaakt, heeft onder-
houdsbehandeling met ICS nodig en moet (mede) worden vervolgd door een
kinderlongarts of een kinderarts met ruime ervaring in astmabehandeling.
Literatuur
Douglas G, Higgins B, Barnes N, et al. British guideline on the management of asthma: A
national clinical guideline. Thorax 2008;63(Suppl 4):iv1-121.
Kelly AM, Kerr D, Powell C. Is severity assessment after one hour of treatment better for
predicting the need for admission in acute asthma? Respir Med 2004;98:777-81.
Qureshi F, Pestian J, Davis P, Zaritsky A. Effect of nebulized ipratropium on the hospitaliza-
tion rates of children with asthma. N Engl J Med 1998;339:1030-5.
Smith M, Iqbal S, Elliott TM, et al. Corticosteroids for hospitalised children with acute asth-
ma. Cochrane Database Syst Rev 2003;(2):CD002886.
177
Hoofdstuk 24
BOVENSTELUCHTWEGINFECTIES
Annemie Boehmer, Rienus Doedens en

Walter Balemans
Inleiding
BLWI zijn de meest voorkomende acute ziekten bij kinderen. De symptomen
van BLWI verstoren regelmatig de dagelijkse bezigheden en de nachtrust van
de kinderen en hun ouders. De ouders bezoeken huisarts of kinderarts vanwege
bezorgdheid over de frequentie van ‘ziek’ zijn. Hoesten is het meest voorko-
mende symptoom. Aangezien hoestreceptoren zowel in de bovenste luchtwe-
gen (neus, keel, gehoorgang en larynx) als in de lagere luchtwegen voorkomen,
kan men op basis van hoesten als symptoom geen onderscheid makken tussen
infecties van de bovenste en van de onderste luchtwegen. Voor etiologie, diag-
nostiek, behandeling en complicaties van tonsillitis, sinusitis en otitis media acu-
ta wordt verwezen naar het Werkboek Infectieziekten bij kinderen.
Vooral in de eerste twee levensjaren, wanneer het immuunsysteem nog
bezig is zich te ontwikkelen, maken kinderen jaarlijks gemiddeld 8 tot wel 10
klinisch manifeste virale BLWI door, de meeste in de herfst- en winterperiode,
die elk 7 tot 10 dagen kunnen duren. Recent is duidelijk geworden dat bij jonge
kinderen elke twee weken een nieuw virus in de bovenste luchtwegen aan-
toonbaar is. Expositie aan sigarettenrook, crèchebezoek, broers en zusjes en
zwemmen in gechloreerd zwemwater kunnen de virale belasting nog opvoe-
ren.
BLWI veroorzaken symptomen als rinitis, oorpijn, hoesten, keelpijn, hees-
heid, verminderde eetlust, huilen, koorts, algehele malaise en slecht slapen. An-
amnese en lichamelijk onderzoek zijn meestal voldoende om de diagnose te
stellen. Ongeveer 50% van de kinderen is hersteld na 10 dagen, maar postviraal
hoesten kan nog weken aanhouden.
178
Hoofdstuk 24 : Bovensteluchtweginfecties
Tabel 24-1. Aandoeningen die predisponeren tot bacteriële

bovensteluchtweginfecties
PREVALENTIE AANDOENING
Frequent voorkomend Adenoïdhypertrofie
Downsyndroom
Weinig voorkomend IgA-deficiëntie
IgG-subklassedeficiëntie
Antipolysacharideantistofdeficiëntie
Cystische fibrose
Anatomische afwijkingen (o.a. schisis)
Zeldzaam Primaire ciliaire dyskinesie
Complementdeficiëntie
Agammaglobulinemie
Hiv-infectie
Common variable immune deficiency
Diagnostiek
Anamnese en lichamelijk onderzoek dienen voornamelijk om andere proble-
men dan een virale BLWI op het spoor te komen. Aanvullend onderzoek in de
vorm van bloedbeeld met infectieparameters, bloedkweek en routinekweken
van nasofarynx en neussecreet heeft meestal weinig invloed op het beleid.
Zeer frequente, langdurige of ernstig verlopende BLWI kunnen wijzen op atopie,
lokale kno-problematiek, primaire ciliaire dyskinesie, gastro-oesofageale reflux-
ziekte of een immunologisch probleem.
Viraal, bacterieel of allergisch. Het onderscheid tussen virale en bacteriële in-

fecties is klinisch meestal niet te maken. Virale BLWI komen echter veel vaker
voor dan bacteriële. Tabel 24-1 geeft een overzicht van de aandoeningen die
predisponeren voor bacteriële infecties. Deze kenmerken zich dan door snelle,
heftige progressie van het klinische beeld of een geprotaheerd verloop. Van vira-
le BLWI zijn de meeste kinderen zonder antibiotische therapie na 10 dagen her-
steld. Als de temperatuur in tweede instantie opnieuw oploopt, kan dit wijzen
op een bacteriële infectie, maar ook op een nieuwe virusinfectie. Bijkomende
verschijnselen als exantheem, conjunctivitis, gewrichtsklachten en diarree pas-
sen bij virale infecties, maar de kleur van de neusuitvloed zegt niets over het
type verwekker.
179
Bij allergische rinitis ontbreekt de koorts; kenmerkend zijn seizoensgebonden

chronische congestie, heldere neusuitvloed, niezen, jeuk in de neus en soms in
de ogen en de ‘allergische groet’. Daarbij past een sterk verhoogd sIgE tegen
een of meer inhalatieallergenen. Overigens hebben kinderen met atopie vaker
en langduriger last van virale BLWI. Bij kinderen kan ook niet-allergische chroni-
sche rinitis voorkomen, veoorzaakt door hyperreactief neusslijmvlies.
Anamnese en lichamelijk onderzoek maken het niet altijd mogelijk om
onderscheid te maken tussen recidiverende BLWIs en klachten van de lagere
luchtwegen. Lichamelijk onderzoek ten tijde van de klachten kan dan soms dui-
delijkheid geven.
Behandeling
Als frequentie en beloop van de BLWI binnen de norm vallen, kunnen de
ouders worden gerustgesteld. Behandeling is dan niet nodig. Overigens moet
men, zeker bij nachtelijk hoesten, de ziektelast niet onderschatten. Roken door
de ouders en anderen, zowel binnenshuis als buitenshuis, moet sterk worden
afgeraden. Er is geen medische reden om kinderen thuis te houden van crèche
of school, tenzij de algehele malaise vooropstaat.
De behandeling van BLWI is symptomatisch en ondersteunend. Er zijn
slechts weinig goede studies naar het effect van therapie en de effecten ervan
zijn minimaal. Op basis van expert opinion kan worden gesteld dat de klachten
van pasgeborenen en zuigelingen afnemen door spoelen van de neus met fysi-
ologisch zout (slijmverdunnend effect) en intranasale toediening van xylome-
thazoline (decongestie van het neusslijmvlies). Xylomethazoline wordt maxi-
maal 3× daags 1 druppel of spray toegediend gedurende maximaal één week;
bij peuters wordt de 0,025%-oplossing gebruikt, bij kleuters de 0,05%-oplossing
en bij oudere kinderen de 0,1%-oplossing. Het natuurlijke beloop van BLWI
wordt daarmee echter niet beïnvloed. Neusdruppels hebben ook geen invloed
op het beloop van otitis media. Pijnstilling en koortswerende therapie met para-
cetamol verlichten de klachten.
Antibiotische therapie. Er is in principe geen indicatie voor antibiotische thera-

pie, tenzij bij sommige vormen van acute bacteriële BLWI (Tabel 24-2). Bij otitis
media acuta hebben antibiotica nauwelijks effect op pijn en koorts en evenmin
op de otoscopische beoordeling van het trommelvlies. De empirische behande-
ling van otitis media bestaat uit amoxicilline, 50 mg/kg per dag in 3× oraal ge-
durende 5 dagen. Bij verdenking van bacteriële tonsillitis of faryngitis kan men
180
Hoofdstuk 24 : Bovensteluchtweginfecties
Tabel 24-2. Indicaties voor antibiotische behandeling bij

bovensteluchtweginfecties
Otitis media acuta
Jonger dan 6 maanden met dubbelzijdige otitis
Acute otitis met otorroe
Afwijkend beloop (toenemend ziek of geen verbetering na 3 dagen)
Recidiverende otitiden
Syndroom van Down
Lokale anatomische afwijkingen (palatoschisis)
Immunodeficiënties
(Preventie van) complicaties
Vermoeden van tonsillitis door bètahemolytische streptokokken van groep A
Bacteriële sinusitis en mastoïditis
Lymphadenitis colli
Lymfklierabces (na eventuele drainage)
volstaan met een smalspectrumantibioticum; een kuur van 3 tot 6 dagen lijkt
even effectief als een van 10 dagen.
Kno-ingrepen. De rol van kno-ingrepen is beperkt. Adenotomie heeft alleen ef-

fect op otitis media met effusie, niet op recidiverende acute otitis media, en
geeft ook geen duidelijke verbetering van gehoor en taal-spraakontwikkeling op
langere termijn. Het effect van adenotomie op de neusklachten is onvoldoende
onderzocht. Ook adenotonsillectomie heeft nauwelijks een relevant effect bij
milde keelinfecties. Alleen in de eerste 6 maanden na de ingreep vindt men
significante, zij het geringe effecten op de aantallen koortsperioden en keelin-
fecties en op slaapproblemen en eetproblemen. Het beste resultaat wordt be-
reikt bij kinderen met ten minste 3 à 6 keelinfecties in het jaar voorafgaand aan
de ingreep. Adenotonsillectomie is wel effectief bij snurken met slaapproble-
men en bij OSAS.
Literatuur
Aardweg MT van den, Schilder AG, Herkert E, et al. Adenoidectomy for otitis media in
children. Cochrane Database Syst Rev 2010;(1):CD007810.
181
Aardweg MT van den, Schilder AG, Herkert E, et al. Adenoidectomy for recurrent or chro-
nic nasal symptoms in children. Cochrane Database Syst Rev 2010;(1):CD008282.
Altamimi S, Khalil A, Khalaiwi KA, et al. Short versus standard duration antibiotic therapy
for acute streptococcal pharyngitis in children. Cochrane Database Syst Rev 2009;
(1):CD004872.
Coker TR, Chan LS, Newberry SJ, et al. Diagnosis, microbial epidemiology, and antibiotic
treatment of acute otitis media in children: a systematic review. JAMA
2010;304:2161-9.
Hoberman A, Paradise JL, Rockette HE, et al. Treatment of acute otitis media in children
under 2 years of age. N Engl J Med 2011;364:105-15.
Kassel JC, King D, Spurling GK. Saline nasal irrigation for acute upper respiratory tract
infections. Cochrane Database Syst Rev 2010;(3):CD006821.
Rovers MM, Glasziou P, Appelman CL, et al. Antibiotics for acute otitis media: a meta-ana-
lysis with individual patient data. Lancet 2006;368:1429-35.
182
Hoofdstuk 25
INFECTIES VAN DE LAGERE

LUCHTWEGEN
Bert Arets en Louis Bont
Inleiding
Infecties van de lagere luchtwegen komen bij kinderen veel voor. Ze kunnen
worden ingedeeld naar verwekker (virussen, bacteriën, mycobacteriën, schim-
mels), lokalisatie (bronchiolitis, pneumonie, pleura-empyeem, longabces), epi-
demiologie (opgelopen in de normale leefomgeving – ‘community acquired’ –
of in het ziekenhuis – nosocomiaal) en gastheerfactoren (voorheen gezond,
gestoorde longfunctie, gestoorde afweer). In dit hoofdstuk worden achtereen-
volgens pneumonie, longabces, kinkhoest en recidiverende lagere luchtwegin-
fecties besproken. Bronchiolitis, pleura-empyeem, tuberculose en de luchtweg-
infecties bij CF komen aan bod in respectievelijk Hoofdstuk 26, 28, 29 en 31.
Het merendeel van de infecties van de lagere luchtwegen is van virale
oorsprong en geneest spontaan. Bacteriële infecties vereisen in de regel antibio-
tische therapie, alhoewel het vaak onduidelijk is in hoeverre deze het klinische
beloop beïnvloeden; dit geldt bijvoorbeeld voor antibiotische behandeling van
infecties met Mycoplasma pneumoniae. Menginfecties van bacteriën en virus-
sen komen voor, maar het is nog onduidelijk welk deel van virale luchtwegin-
fecties wordt gecompliceerd door bacteriële superinfectie.
Pneumonie
Pneumonie (longontsteking) is een infectieuze ontsteking van het longparen-
chym. Men kan grofweg drie vormen van pneumonie onderscheiden: lobaire
pneumonie, atypische pneumonie en aspiratiepneumonie. Zoals in Tabel 25-1
weergegeven, verschillen deze vormen wat betreft epidemiologie, kliniek, radi-
ologische bevindingen en verwekkers. Hoewel het onderscheid niet absoluut is,
183
Tabel 25-1. Verschillen tussen lobaire (typische) pneumonie,

atypische pneumonie en aspiratiepneumonie
KENMERK LOBAIR ATYPISCH ASPIRATIE
Beloop Acuut of chronisch Subacuut of Acuut
chronisch
Voorkomen Geïsoleerd Familiair Na aspiratie
Koorts Hoog Subfebriel Hoog
Afwijkingen bij Gelokaliseerd Diffuus Gelokaliseerd of
auscultatie diffuus
Afwijkingen op Gelokaliseerd Diffuus Gelokaliseerd of
thoraxfoto (lobair) diffuus
Extrapulmonale Afwezig Frequent (exan- Afwezig
symptomen theem, rinitis,
conjunctivitis)
Micro-organismen S. pneumoniae, M. pneumoniae, S. pneumoniae,
H. influenzae, C. pneumoniae, S. aureus,
M. catarrhalis influenzavirus, Enterobacteria-
RSV, ceae
adenovirus (anaeroben)
Tabel 25-2. Pneumonie: meest waarschijnlijke verwekker naar

leeftijd
MICRO-ORGANISME 0 TOT 2 2 TOT 13 3 MAANDEN BOVEN
WEKEN WEKEN TOT 5 JAAR 5 JAAR
Bacterieën ++++ ++ ++ +
Virussen + ++++ ++ ++
Mycoplasma pneumoniae - - + ++++
Chlamydia trachomatis - ++ - -
Chlamydia pneumoniae - - + +
is het voor de kliniek relevant; diagnostiek en therapie worden erdoor bepaald.

Welk micro-organisme de meest waarschijnlijke verwekker is, hangt onder
meer af van de leeftijd van de patiënt (Tabel 25-2).
De voornaamste verwekkers van lobaire pneumonie zijn pneumokokken
en verder Haemophilus influenzae en Moraxella catarrhalis. Nosocomiale
pneumonie wordt vaak veroorzaakt door gramnegatieve micro-organismen, die
in toenemende mate resistent zijn voor eerstelijnsantibiotica. Aspiratiepneumo-
184
Hoofdstuk 25 : Infecties van de lagere luchtwegen
nie is het gevolg van de aspiratie van voedsel of maaginhoud en kan zich mani-
festeren als chemische pneumonitis (steriel) of als infectieuze pneumonie.
Klinische verschijnselen. Pneumonie is een klinische diagnose. De Wereldge-

zondheidsorganisatie hanteert als criterium voor de diagnose de combinatie
van tachypneu en koorts. Er bestaat geen sterke relatie tussen symptomen en
verwekker, maar kinderen met een lobaire pneumokokkenpneumonie hebben
vaak hoge koorts en zijn systemisch ziek. Bij percussie wordt dan demping
waargenomen over het ontstoken longgedeelte. Bij auscultatie wordt over de
aangedane longkwab verminderd vesiculair ademgeruis of bronchiaal ademen
gehoord met fijne crepitaties.
Bij een atypische pneumonie kunnen de bijkomende symptomen een
aanwijzing geven over de verwekker. Bij oudere kinderen zijn huidafwijkingen
(erythema exudativum multiforme, syndroom van Stevens-Johnson) en malaise
suggestief voor infectie met Mycoplasma pneumoniae – hoewel moleculaire
diagnostische technieken hebben laten zien dat dit micro-organisme ook bij
jongere kinderen voorkomt. Etterige conjunctivitis bij een jonge zuigeling past
bij infectie met Chlamydia trachomatis. Kortademigheid, piepen en waterige
rinitis zijn bij een zuigeling suggestief voor infectie met een respiratoir virus.
Welke verwekker het meest waarschijnlijk is, hangt ook samen met leeftijd (Ta-
bel 25-2) en het klinische beeld (tabel 25-1).
Diagnostiek. Bij kinderen zonder onderliggende aandoening en met normale

weerstand is aanvullende diagnostiek niet nodig. De thoraxfoto valt niet onder
de routinediagnostiek, maar kan bij twijfel de diagnose pneumonie bevestigen.
Het type afwijkingen op de röntgenfoto laat geen conclusie toe over de aard van
de verwekker. De bijdrage van verdere diagnostiek (bloedbeeld, CRP, bezin-
kingssnelheid, sputumkeek, virologisch onderzoek, BAL) is gering. Bij ernstig
zieke kinderen moet een bloedkweek worden ingezet, maar verder levert deze
zelden een verwekker op. Vanwege de hoge kolonisatiegraad zijn keelkweek
en antigeendetectie van pneumokokken in de urine niet zinvol. Voor het aanto-
nen van respiratoire virussen in de nasofarnyx kan men directe antigeendetectie
(immunofluorescentie) en PCR gebruiken; PCR heeft de hoogste sensitiviteit.
De sensitiviteit van de viruskweken is laag.
Ter uitsluiting van een onderliggende aandoening is aanvullend onder-
zoek geïndiceerd als het kind drie keer in totaal of twee keer in één jaar tijd een
radiologisch bewezen pneumonie heeft doorgemaakt. Als de afwijkingen
steeds op dezelfde plaats zitten, wordt het aanvullend onderzoek gericht op lo-
kale anatomische afwijkingen en kiest men als eerste voor bronchoscopie en
185
Tabel 25-3. Behandeling van pneumonie

ANTIBIOTICUM DAGDOSERING DUUR
Amoxicilline 25-50 mg/kg in 3-4× 7 dagen
Claritromycine 15 mg/kg in 2× 5 dagen
Azitromycine 10 mg/kg in 1× 3 dagen
CT. Als de lokalisatie wisselt, moet aan systemische afwijkingen worden ge-
dacht, zoals CF, PCD en immuunstoornissen.
Therapie. De behandeling is gericht op bestrijding van de vermoedelijke ver-

wekker. De meeste pneumonieën kunnen primair oraal worden behandeld; bij
zuigelingen met ernstige pneumonie begint men met intraveneuze therapie. De
antibioticakeuze hangt mede af van de lokale afspraken; in Tabel 25-3 staan de
doseringen van meest gebruikte middelen. Amoxicilline heeft bij kinderen de
voorkeur. Infecties met M. pneumoniae of Chlamydia spp. kunnen worden be-
handeld met macroliden, maar er is geen overtuigend bewijs dat macroliden de
voorkeur zouden moeten hebben bij atypische pneumonie. Claritromycine en
azitromycine hebben de voorkeur boven erytromycine vanwege het bredere
werkingsspectrum, de betere tolerantie en de eenvoudiger dosering. Erytromy-
cine wordt nog wel gebruikt bij intraveneuze behandeling.
Aspiratiepneumonie wordt vooral gezien bij kinderen met psychomotori-
sche retardatie, verlaagd bewustzijn, maagledigingsstoornissen of een gestoord
klaringsmechanisme van de luchtwegen (PCD, CF, astma). De verwekkers zijn
pathogenen uit de mond-keelholte; omdat daarbij grampositieve, gramnega-
tieve en anaerobe bacteriën betrokken kunnen zijn, bestaat de therapie uit
amoxicilline-clavulaanzuur.
In Nederland is slechts 2% van de pneumokokken penicillineresistent.
Het resistentiepercentage tegen macroliden is in de afgelopen jaren toegeno-
men tot boven 5%; de verwachting is dat deze trend zich bij toename van het
gebruik ervan voortzet.
Longabces
Het longabces is een necrotische, met pus gevulde holte, ontstaan door destruc-
tie van longweefsel als gevolg van infectie. Het ontstaan van longabcessen en
necrotiserende pneumonie wordt bevorderd door de aspiratie van geïnfecteerd
materiaal en door gestoorde mucociliaire klaring. De verwekkers zijn dan ook
186
vaak anaerobe micro-organismen en een enkele keer Staphylococcus aureus,

Klebsiella pneumoniae, schimmels, gisten of mycobacteriën.
De belangrijkste klinische symptomen zijn koorts en malaise, hoestklach-
ten en andere symptomen van pneumonie.
Diagnostiek. Op thoraxfoto of CT-scan wordt een holte met vloeistofspiegel ge-

zien, omgeven door ontstoken longparenchym. Diagnostische bronchoscopie is
alleen geïndiceerd ter uitsluiting van corpus alienum en eventueel voor het ver-
krijgen van kweekmateriaal.
Therapie. De behandeling van longabcessen bestaat uit langdurige (4 weken)

antibiotische therapie, aanvankelijk intraveneus. Na hoeveel tijd op orale behan-
deling kan worden overgegaan, hangt af van de ernst en de snelheid van herstel.
Zo mogelijk wordt het antibioticum gekozen op geleide van de kweek van de
abcesinhoud; anders bestaat de empirische therapie uit de intraveneuze toedie-
ning van clindamycine en ceftriaxon, gevolgd door orale behandeling met clin-
damycine en ciprofloxacine. Bij grotere abcessen moet primaire drainage wor-
den overwogen met behulp van een door middel van CT of echografie
geplaatste drain.
Kinkhoest
Etiologie. Kinkhoest wordt meestal veroorzaakt door de bacterie Bordetella
pertussis, soms door Bordetella parapertussis. Transmissie vindt plaats via aero-
solen. Kinkhoest is besmettelijk vanaf enkele dagen voor de paroxismen en in
de daaropvolgende 3 weken. Na 5 dagen antibiotische behandeling met een
macrolide is de besmettelijkheid verdwenen.
B. pertussis hecht zich aan het trilhaardragend epitheel van de luchtwe-
gen; het pertussistoxine induceert lokale necrose. Natuurlijke infectie biedt
slechts gedurende 4 tot 12 jaar voldoende immuniteit. Iedereen maakt tijdens
zijn leven dan ook 2 à 3 kinkhoestinfecties door, die meestal mild verlopen. In
Nederland worden zuigelingen met een acellulair vaccin tegen kinkhoest ge-
vaccineerd. De incidentie van kinkhoest neemt niettemin toe; de diagnose
moet bij elk langdurig hoestend kind worden overwogen.
Klinische verschijnselen. De incubatietijd is 3 tot 12 dagen. Men onderscheidt

de catarrale fase, de paroxismale fase en de convalescentiefase. De catarrale
fase duurt 1 tot 2 weken en kenmerkt zich door neusverkoudheid, hoesten en
milde temperatuurstijging. De paroxismale fase duurt eveneens 1 tot 2 weken
187
en gaat gepaard met heftige droge hoestbuien, eindigend met een gierende in-
spiratie. De hoestbuien, waarbij zelden blank sputum wordt opgehoest, treden
onverwacht op of na milde prikkeling en eindigen bij jonge kinderen vaak met
braken. Tussen de hoestbuien door zijn er, afgezien van de milde algehele ma-
laise, geen klachten. De convalescentiefase kan tot 3 maanden duren. Daarbij
staat aanhoudend hoesten op de voorgrond, toenemend bij aspecifieke prikkels
als mist, rook, inspanning en lachen. Mede hierom wordt in deze fase nogal
eens aan astma gedacht.
Infecties bij zuigelingen kunnen zeer ernstig verlopen. Zuigelingen jonger
dan 3 maanden kunnen stikken in de hoestbuien; ook kan ernstige apneu voor-
komen als enige symptoom, soms leidend tot plotselinge dood.
Diagnose. Bij aanvullend onderzoek wordt in de beginfase vaak forse lymfocy-

tose gevonden. B. pertussis kan gedurende vier weken na aanvang van de
klachten worden gekweekt door een (diepe) nasofarynxwat uit te strijken op
een speciaal medium. Zelfs bij patiënten die minder dan 21 dagen hoesten, is
de sensitiviteit van kweek echter slechts 15 à 45%. De kweek is tegenwoordig
vooral belangrijk voor de surveillance van kinkhoeststammen. Directe immuno-
fluorescentietest en PCR zijn vaak fout-positief of juist fout-negatief. Het advies is
daarom om bij zuigelingen zowel PCR als kweek in te zetten. Als de PCR nega-
tief is, wordt serologisch onderzoek verricht. Daarvoor moet echter al antili-
chaamvorming hebben plaatsgevonden, wat pas na enkele weken het geval is.
Als voor de leeftijd hoge antistofconcentraties worden gevonden, kan met een-
malig serologisch onderzoek worden volstaan.
Kinkhoest is een aangifteplichtige ziekte uit de B-categorie en moet wor-
den gemeld via de GGD zodra de diagnose is gesteld.
Complicaties. De meest voorkomende complicatie van kinkhoest is secundaire

pneumonie, veroorzaakt door Streptococcus pneumoniae, Haemophilus Influ-
enzae of Moraxella catarrhalis. Het hoesten kan conjunctivabloedingen en
huidbloedinkjes veroorzaken, vooral in het gelaat. Pneumothorax is zeer zeld-
zaam. Ook bronchiëctasieën als restschade van gecompliceerde kinkhoestin-
fecties zijn tegenwoordig zeldzaam.
Therapie. Behandeling met een macrolide is alleen effectief gedurende de ca-

tarrale en vroege paroxismale fase. Mogelijk kan men daarmee besmettelijk-
heid en ernst of duur van de paroxismen verminderen. In die fase is het klini-
sche beeld echter meestal nog onduidelijk en niet te onderscheiden van
gewone verkoudheid. Om verspreiding te beperken wordt geadviseerd om be-
handeling te geven tot 3 à 4 weken na aanvang van de symptomen. Bij voorkeur
188
geeft men azithromycine, op de eerste dag 10 mg/kg, gevolgd door 5 mg/kg op

dag 2 tot en met 5. Resistentie tegen macroliden is zeer zeldzaam. Luchtwegver-
wijdende middelen en corticosteroïden hebben geen plaats in de behandeling.
Profylactische behandeling van gezinsleden met azithromycine is zinvol
als een van hen onvolledig gevaccineerd is en als de moeder meer dan 34 we-
ken zwanger is, op voorwaarde dat de profylaxe wordt gestart in de eerste 3
weken van de paroxismale periode. Bij niet of onvolledig gevaccineerde pasge-
borenen en zuigelingen met kinkhoestinfecties in de directe omgeving kan men
eventueel antibiotische behandeling starten zodra er respiratoire symptomen
ontstaan.
Recidiverende infecties
De frequentie van voorkomen van luchtweginfecties varieert sterk tussen ge-
zonde kinderen. Gemiddeld maakt een kind tijdens de eerste levensjaren jaar-
lijks 6 tot 8 luchtweginfecties door, de meeste in herfst en winter. Dat zijn echter
meestal BLWI met milde symptomen die in 5 tot 10 dagen over zijn. Virale in-
fecties komen frequenter voor dan bacteriële infecties en BLWI vaker dan infec-
ties van de lagere luchtwegen. Ernstiger of langduriger beloop met hoge koorts,
algemeen ziek zijn en malaise, kan wijzen op (secundaire) bacteriële infectie.
Ook voor bacteriële infecties van de lagere luchtwegen geldt dat de hoogste
incidentie wordt gezien in het eerste levensjaar.
Diagnostiek. Allereerst moeten aard, lokalisatie en recidiverend karakter van

de luchtweginfecties worden geobjectiveerd. Men zoekt naar anatomische en
functionele afwijkingen die het recidiverend optreden van infecties kunnen ver-
klaren. Bij de anamnese vraagt men naar infecties elders in het lichaam als aan-
wijzing voor afweerstoornissen. Aangeboren afwijkingen, zoals palatoschisis, en
syndromen, zoals downsyndroom en velocardiofaciaal syndroom, kunnen ge-
paard gaan met recidiverende lagereluchtweginfecties.
Voor de keuze van aanvullende diagnostiek bij recidiverende pneumo-
nieën moet men weten of deze steeds in hetzelfde gebied optreden of in wis-
selende longgedeelten. In het eerste geval ligt er meestal een lokale anatomi-
sche afwijking aan ten grondslag. De meest voorkomende oorzaken van
recidiverende pneumonieën staan vermeld in Tabel 25-4. Het relevante onder-
zoek staat vermeld in Tabel 25-5. Als daarmee de oorzaak niet wordt opge-
spoord, moet overleg plaatsvinden met een kinderarts-infectioloog/immuno-
loog of kinderarts-pulmonoloog.
189
Tabel 25-4. Oorzaken van recidiverende pneumonie

TYPE AFWIJKING AANDOENINGEN
Steeds dezelfde locatie
Aangeboren lokale Bronchogene cyste
longafwijkingen Longsekwester
Congenitale thoracale aanlegstoornis
Congenitale hyperlucente longkwab
(Ernstige) tracheobronchomalacie
Tracheastenose, bronchusstenose
Tracheo-oesofageale fistel
Hartafwijkingen met rechteratriumhypertrofie
Verworven lokale Corpus alienum
longafwijkingen Bronchiëctasieën
Middenkwabsyndroom
Scoliose
Wisselende locatie
Functionele afwijkingen Recidiverende aspiratie (psychomotorische retardatie,
gastro-oesofageale refluxziekte)
Cystische fibrose
Astma1
Immunodeficiënties
1
: Bij adequate onderhoudsbehandeling is astma zelden of nooit de oorzaak van
recidiverende pneumonie.
Therapie. De behandeling van recidiverende luchtweginfecties wordt bepaald

door het onderliggend lijden. Bij recidiverende bacteriële infecties kiest men
vaak voor onderhoudsbehandeling met co-trimoxazol, 12+6 mg/kg per dag in
2×. Bij ernstige humorale afweerstoornissen kan behandeling met gammaglo-
buline noodzakelijk zijn. Dit gebeurt in overleg met een kinderarts-infectioloog/
immunoloog. Zie Hoofdstuk 20 en Hoofdstuk 30.
190
Tabel 25-5. Onderzoek bij recidiverende infecties van de lagere

luchtwegen
Altijd
Beeldvormend onderzoek: thoraxfoto, hogeresolutie-CT
Sputumkweek
Zweettest
Immunologisch onderzoek
Op indicatie
Allergologisch onderzoek
Slokdarm-maagfoto’s
Bronchoscopie
Trilhaarbiopsie
24 uurs-pH-meting (met impedantiemeting) in de slokdarm
Echocardiografie
Literatuur
Kabra SK, Lodha R, Pandey RM. Antibiotics for community-acquired pneumonia in child-
ren. Cochrane Database Syst Rev 2010;(3):CD004874.
Lynch T, Bialy L, Kellner JD, et al. A systematic review on the diagnosis of pediatric bacte-
rial pneumonia: when gold is bronze. PLoS One 2010;5:e11989.
Marik PE. Aspiration pneumonitis and aspiration pneumonia. N Engl J Med 2001;344:665-
71.
Patradoon-Ho P, Fitzgerald DA. Lung abscess in children. Paediatr Respir Rev 2007;8:77-84.
Prayle A, Atkinson M, Smyth A. Pneumonia in the developed world. Paediatr Respir Rev
2011;12:60-9.
191
Hoofdstuk 26
BRONCHIOLITIS
Peter Gerrits en Mark Ottink
Inleiding
Bronchiolitis is een vooral bij zuigelingen en jonge kinderen voorkomende
acute virale infectie van de kleine luchtwegen (bronchioli). De aandoening
wordt gekenmerkt door een acuut ontstekingsbeeld met oedeem, necrose van
het bronchusepitheel, toegenomen mucusproductie en bronchusobstructie. In
50 tot 90% van de gevallen is RSV de verwekker; andere verwekkers zijn hu-
maan metapneumovirus, para-influenzavirus, influenzavirus, adenovirus, ente-
rovirus, rinovirus, coronavirus en humaan bocavirus.
De meeste infecties doen zich voor tussen oktober en april; de piekinci-
dentie vindt men bij zuigelingen van 2 tot 6 maanden. Circa 2% van de zuigelin-
gen ondervindt dusdanige klachten, vooral hypoxemie en voedingsproblemen,
dat klinische behandeling noodzakelijk is. Bronchiolitis is de meest voorko-
mende opname-indicatie bij zuigelingen in Engeland en de Verenigde Staten. In
Nederland is de gemiddelde opnameduur bij bronchiolitis circa 3 tot 5 dagen.
2% van de opgenomen kinderen komt op de intensive care terecht; dat risico
lopen vooral kinderen met risicofactoren als jonge leeftijd, prematuriteit en con-
genitale (hart)afwijkingen. RSV-bronchiolitis is in principe zelfbeperkend met
een ziekteduur van ongeveer 2 weken.
Pathofysiologie. RSV koloniseert het luchtwegepitheel en vermenigvuldigt zich

daar, wat gepaard gaat met necrose van het epitheel en destructie van cilia.
Hierdoor wordt een ontstekingsrespons uitgelokt met infiltratie van neutrofielen
en lymfocyten en oedeem van de submucosa. Daarbij neemt de mucussecretie
toe; mucus en afgestoten epitheelcellen vormen dikke pluggen die de bronchio-
li obstrueren. Dit kan zowel resulteren in air trapping als in lobulaire collaps; de
resulterende wanverhouding tussen ventilatie en perfusie veroorzaakt hypoxe-
mie.
192
Hoofdstuk 26 : Bronchiolitis
Tabel 26-1. Differentiaaldiagnose van bronchiolitis

ORGAANSYSTEEM AANDOENINGEN
Pulmonaal Astma, virusgeïnduceerd piepen
Anatomische afwijkingen
Corpus alienum
Pseudokroep
Pneumonie
Kinkhoest
Cystische fibrose
Cardiaal Congenitale hartafwijkingen
Ritmestoornis
Systemisch Sepsis
Intoxicatie
Inhalatie chemicaliën
Gastro-intestinaal Gastro-oesofageale refluxziekte
De incubatietijd is 2 tot 5 dagen. Het virus wordt overgedragen via grote drup-
pels, via de handen of via voorwerpen. De porte d’entrée is de neus of de ogen,
minder vaak de mond. De patiënt is besmettelijk van kort voor het begin van de
ziekte tot het moment van klinisch herstel. De differentiaaldiagnose wordt ge-
geven in Tabel 26-1.
Klinische verschijnselen
Het klinisch beeld wordt gekenmerkt door rinorhoe, hoesten, tachypneu en dys-
pneu en wisselende temperatuurverhoging. Vaak zijn er voedingsproblemen
aanwezig. Bij auscultatie vindt men vaak een verlengd expirium met expiratoire
rhonchi of fijne crepitaties.
Voor de documentatie van de ernst van de klachten zijn klinische scores
ontwikkeld; Tabel 26-2 geeft als voorbeeld de wangscore.
Diagnostiek
De diagnose bronchiolitis kan op basis van anamnese en klinisch beeld worden
gesteld. In principe is geen aanvullend onderzoek nodig. Bij alle kinderen is sa-
turatiemeting nodig en bij kinderen met risicofactoren ook apneumonitoring;
193
Tabel 26-2. Bronchiolitisscore van Wang

ONDERDEEL SCORE
0 1 2 3
Ademfrequentie <30/min 31-45/min 46-60/min >60/min
in rust
Piepen Geen Eindexpiratoir Gehele expiratie Inspiratie en ex-
of alleen met of zonder piratie, zonder
stethoscoop stethoscoop stethoscoop
hoorbaar hoorbaar hoorbaar
Intrekkingen Geen Alleen tussen Ook in de hals Ernstig intrekken
de ribben met neus-
vleugelen
Algemene Normaal - - Prikkelbaar,
conditie apathisch,
inactief,
voedingspro-
blemen
Tabel 26-3 geeft een overzicht van de risicofactoren, Tabel 26-4 van opname-
indicaties. Bij ongecompliceerd beloop is er geen indicatie voor bacteriële kwe-
ken; superinfecties zijn zeldzaam. Thoraxfoto’s zijn alleen zinvol bij onduidelijk-
heid over de diagnose en bij abnormaal beloop. Bij bronchiolitis kunnen infiltra-
tieve afwijkingen en atelectase zichtbaar zijn.
RSV-infectie kan worden vastgesteld met de sneltest (antigeendetectie)
en met PCR. De PCR is sensitiever en specifieker (respectievelijk 98% en 94%)
dan de sneltest (respectievelijk 60% en 50%). De uitkomst kan van belang zijn
voor het klinisch handelen en voor isolatiemaatregelen op de afdeling.
Tabel 26-3. Risicofactoren voor gecompliceerd beloop van

bronchiolitis
Postconceptionele leeftijd <48 weken
Zwangerschapsduur <34 weken
Pre-existente longafwijkingen (BPD, CF)
Congenitale hartafwijkingen
Immunodeficiëntie (vooral cellulaire afweerstoornissen)
Roken in huis
194
Tabel 26-4. Opname-indicaties bij bronchiolitis

Onrust, sufheid
Ademhalingsfrequentie ≥50/min
Persisterende saturatie ≤92%
Saturatie 93-94% (afhankelijk van klinische situatie en sociale omstandigheden)
Dehydratie of onvoldoende voedselinname (<50%)
Apneurisico (kinderen <2 maanden)
Risicofactoren voor gecompliceerd beloop (zie Tabel 26-3)
Complicaties
De belangrijkste complicatie van bronchiolitis is respiratoire insufficiëntie.
Alarmsignalen voor dreigende respiratoire insufficiëntie zijn ernstige tachypneu,
dyspneu of tekenen van uitputting, onvoldoende saturatie met laaggedoseerde
zuurstoftoediening, (arteriële zuurstofsaturatie (SaO2) minder dan 93%) en da-
lende capillaire pH (onder 7,30) bij hoge partiële koolstofdioxidespanning
(PCO2; boven 7 kPa of 53 mm Hg).
De tweede belangrijke complicatie is apneu, vooral bij zuigelingen en
vooral in aanwezigheid van risicofactoren. De apneus zijn vaak van centrale ori-
gine en kunnen zich al vroeg in het ziektebeeld voordoen, nog voordat het bron-
chiolitisbeeld zich duidelijk heeft ontwikkeld. Risicofactoren voor apneus zijn
een leeftijd onder 2 maanden, prematuriteit (geboren bij minder dan 37 weken,
postconceptionele leeftijd minder dan 48 weken), comorbiditeit en onderlig-
gende neurologische problemen, vooral hypotonie. Bij toegenomen apneurisico
of apneus in de anamnese is opname noodzakelijk. De incidentie van apneus
bij RSV-bronchiolotis ligt tussen 1,2 en 23,8%. Andere (zeldzame) complicaties
van bronchiolitis zijn inadequate secretie van antidiuretisch hormoon (SIADH)
en bacteriële superinfectie.
Therapie
Ondersteunende behandeling staat voorop. Hypoxemie moet worden voorko-
men. Bij neusobstructie wordt de neus gespoeld met 0,5-1 ml fysiologisch zout
en wordt eventueel uitgezogen. Bij onvoldoende resultaat word gedruppeld met
xylometazoline 0,025 of 0,05%, 1 tot 3 maal daags 1 à 2 druppels of 1 spray in elk
neusgat (maximaal 7 dagen). Bijwerkingen van xylometazoline zijn tachycardie,
neusbloedingen en hypertensie. Als toch hypoxemie ontstaat (SaO2 onder 93%),
195
wordt extra zuurstof toegediend op geleide van ademfrequentie en saturatie.

Tot 70% van de opgenomen zuigelingen heeft extra ondersteuning met zuurstof
nodig. Het is zinvol om eenmaal proefverneveling te geven met 2,5 mg salbuta-
mol; als dit leidt tot klinische verbetering, wordt de medicatie elke 3 à 4 uur
herhaald. Dit lijkt wel te leiden tot geringe klinische verbetering maar niet tot
vermindering van opnamerisico, zuurstofbehoefte of opnameduur.
Bij kinderen met risicofactoren of met een postconceptionele leeftijd van
minder dan 48 weken is apneumonitoring nodig gedurende minimaal 2 dagen.
Om nosocomiale infecties te voorkomen, wordt druppelisolatie toegepast met
aandacht voor de handhygiëne. Zo mogelijk wordt het kind verpleegd op een
eenpersoonskamers of met meerdere bronchiolitispatiënten op een kamer.
Ter voorkoming van voedingsproblemen en dehydratie worden de kinde-
ren frequent gevoed en wordt bij uitputting tijdig sondevoeding gestart. De hoe-
veelheid vocht wordt gehouden op maximaal 150 ml/kg per dag; overvulling
doet het risico van SIADH toenemen. Koorts wordt bestreden met paracetamol
als onderhoudsbehandeling; dit heeft een gunstig effect op ademarbeid en
zuurstofbehoefte. Bij tekenen van dreigende respiratoire insufficiëntie kan be-
waking op de intensive care nodig zijn.
Zowel van ICS als van systemische corticosteroïden is geen effect te ver-
wachten. Behandelingen die nog niet worden toegepast, maar mogelijk wel
toekomst hebben, zijn verneveling met hypertoon zout en de gecombineerde
orale toediening van dexamethason en verneveling van epinefrine.
Preventie. Er is geen RSV-vaccin beschikbaar. Immunoprofylaxe met palivizu-

mab wordt geadviseerd voor alle hoogrisicopatiënten. Palivizumabprofylaxe re-
duceert het aantal met RSV samenhangende ziekenhuisopnamen, de opname-
duur en de incidentie van intensivecareopnamen, maar niet de mortaliteit.
Hoogrisicopatiënten zijn kinderen die zijn geboren na een zwangerschapsduur
van 32 weken of minder en bij het begin van het RSV-seizoen nog geen 6 maan-
den oud zijn, kinderen jonger dan 12 maanden met BPD, ernstige immunodefi-
ciëntie of ernstige longpathologie en kinderen jonger dan 2 jaar met een hemo-
dynamisch significante congenitale hartafwijking.
Literatuur
Feltes TF, Cabalka AK, Meissner HC, et al. Palivizumab prophylaxis reduces hospitalization
due to respiratory syncytial virus in young children with hemodynamically signifi-
cant congenital heart disease. J Pediatr 2003;143:532-40.
196
Gadomski AM, Bhasale AL. Bronchodilators for bronchiolitis. Cochrane Database Syst Rev
2006;(3):CD001266.
Lenney W, Boner AL, Bont L, et al. Medicines used in respiratory diseases only seen in
children. Eur Respir J 2009;34:531-51.
The IMpact-RSV Study Group. Palivizumab, a humanized respiratory syncytial virus mono-
clonal antibody, reduces hospitalization from respiratory syncytial virus infection in
high-risk infants. Pediatrics 1998;102:531-7.
Wang EE, Milner RA, Navas L, Maj H. Observer agreement for respiratory signs and oxime-
try in infants hospitalized with lower respiratory infections. Am Rev Respir Dis
1992;145:106-9.
Zhang L, Mendoza-Sassi RA, Wainwright C, Klassen TP. Nebulized hypertonic saline solu-
tion for acute bronchiolitis in infants. Cochrane Database Syst Rev 2008;(4):
CD006458.
197
Hoofdstuk 27
LARYNGITIS SUBGLOTTICA
Han Hendriks en
Suzanne Terheggen-Lagro
Inleiding
Laryngitis subglottica (pseudokroep, valse kroep), is een veelvoorkomende, vi-
rale luchtweginfectie die zich kenmerkt door inspiratoire stridor, heesheid, in-
trekkingen en neusvleugelen in combinatie met een karakteristieke blafhoest.
Vaak wordt het ziektebeeld voorafgegaan door aspecifieke symptomen als
hoesten, rinorroe en lichte koorts. Als er ook een expiratoire component bij zit,
spreekt men van laryngotracheobronchitis. In de Verenigde Staten bedraagt de
incidentie van laryngitis subglottica onder kinderen jonger dan 6 jaar ongeveer
30 per 1000 per jaar. De piek incidentie ligt tussen het eerste en derde levens-
jaar. Bij minder dan 2% van de kinderen is ziekenhuisopname nodig. De aan-
doening treedt vaak op in epidemieën in najaar en winter en gaat doorgaans
binnen 48 uur over. De belangrijkste verwekkers zijn para-influenzavirus type 1,
2 en 3, RSV, influenza A-virus, adenovirus en enterovirussen. Als een kind tijdens
het doormaken van de pseudokroep ouder is dan 6 jaar, is het verstandig om in
een rustig stadium aanvullend onderzoek te verrichten om pre-existente aan-
doeningen uit te sluiten.
Diagnose
Laryngitis subglottica is een klinische diagnose; laboratoriumonderzoek of
beeldvormende diagnostiek is niet nodig. Omdat het risico bestaat van hypoxe-
mie, wordt wel de StcO2 gemeten. Ook de ernst van de aandoening wordt pri-
mair ingeschat op basis van het klinische beeld. Daarbij let men zowel op de
mate van ademarbeid als op de effectiviteit van de ademhaling en vooral op
dreigende uitputting. Daarbij kan men de goed gevalideerde pseudokroepscore
198
Hoofdstuk 27 : laryngitis subglottica
van Westley gebruiken (Tabel 27-1). Differentiaaldiagnostisch moet ook aan an-
dere oorzaken van acute hoge luchtwegobstructie worden gedacht (Tabel 27-2).
Tabel 27-1. Westleyscore1

SCORE INTREK- STRIDOR CYANOSE BEWUST- ADEM-
KINGEN (StcO2 <92%) ZIJN GERUIS
0 Geen Geen Geen Normaal Normaal
1 Mild Met stethoscoop - - Afgenomen
of bij opwinding
2 Matig Zonder stethoscoop - - Sterk
of in rust afgenomen
3 Ernstig - - - -
4 - - Bij opwinding - -
5 - - In rust Verminderd -
1
: Interpretatie: 0-2: mild; 3-5: matig ernstig; 6-11: ernstig; 12-17: dreigend
respiratoir falen.
Tabel 27-2. Differentiaaldiagnose van stridor

INCIDENTIE AANDOENING
Frequent Laryngitis subglottica
Virale laryngotracheïtis
Minder frequent Aspiratie corpus alienum (vaste voeding)
Zeldzaam, infectieus Epiglottitis
Retrofaryngeaal of peritonsillair abces
Tonsillitis (en ziekte van Pfeiffer)
Zeldzaam, allergisch Angioneurotisch oedeem (quinckeoedeem)
Zeldzaam, verworven Stembandparese
Acute larynxfractuur
Inhalatietrauma
Larynxpapillomen
Zeldzaam, anatomisch Laryngomalacie
Subglottische stenose
Arnold-chiarimalformatie
Externe compressie (o.a. vaatring)
Zeer zeldzaam Difterie
Neoplasmata (o.a. hemangioom)
199
Tabel 27-3. Behandeling van laryngitis subglottica volgens

westleyscore
Score ≤ 5 (mild; matig ernstig)
Dexamethasondrank 0,15-0,6 mg/kg (maximaal 15 mg) in 1×
Afhankelijk van effect en thuissituatie: naar huis of minimaal 2 uur observatie
Score ≥ 6 (ernstig; dreigend respiratoir falen)
Rustige omgeving, minimale interventie
(invasieve diagnostiek en behandeling trachten te vermijden)
Dexamethasondrank 0,15-0,6 mg/kg (maximaal 15 mg) in 1×
(eventueel vervangen door verneveling van budesonide 1 mg)
Minimaal 2 uur observeren; westleyscore vervolgen
Bij dreigende respiratoire insufficiëntie: verneveling van epinefrine 5 mg 1:1000
(daarna langer dan 2 uur observeren wegens gevaar van rebound-effect)
Bij StcO2 <92%: extra zuurstof (tenzij agitatie daardoor toeneemt, dan eventueel
alleen zuurstofslang bij neus en mond houden)
Behandeling
De behandeling van laryngitis subglottica is tweeledig. Ten eerste probeert men
het kind zo rustig en comfortabel mogelijk te houden. Minder ademarbeid zorgt
voor minder turbulente flow en daarmee lagere luchtwegweerstand. Daartoe
laat men het kind tijdens onderzoek en behandeling op de schoot van de
ouders zitten. Ten tweede streeft men naar vermindering van het oedeem door
het remmen van de ontsteking of het bevorderen van vasoconstrictie in het aan-
gedane gebied (Tabel 27-3). Na de toediening van corticosteroïden is een obser-
vatieduur op de SEH van 2 uur voldoende. Alleen als in die periode onvol-
doende verbetering wordt bereikt en in geval van hypoxemie is opname
geïndiceerd. Dan kan men met epinefrineverneveling en herhaling van de dexa-
methasongift na 4 uur intubatie proberen te voorkomen.
Zuurstof. Kinderen met het klinische beeld van pseudokroep moeten continu
(bevochtigde) zuurstof toegediend krijgen via een gezichtsmasker. Daarbij
wordt de StcO2 vervolgd om geïnformeerd te zijn over de ernst van de aanval en
de reactie op de therapie. Door toediening van te veel zuurstof kan hypoventila-
tie echter worden gemaskeerd. Daarom wordt zo mogelijk bij tussenpozen ook
de StcO2 bij het ademen van kamerlucht gecontroleerd.
200
Hoofdstuk 27 : laryngitis subglottica
Corticosteroïden. Corticosteroïden hebben een gunstig effect op het klinisch

beloop bij milde tot ernstige pseudokroep. Daarmee daalt niet alleen de west-
leyscore, maar ook het aantal (her)opnamen. De lokale toediening door verne-
veling van budesonide, hetgeen zo nodig na 30 min kan worden herhaald, geeft
niet alleen minder systemische bijwerkingen, maar heeft ook snel effect. Bude-
sonide is even effectief als dexamethason oraal of intramusculair. Vanwege de
simpele toediening en de kosten wordt meestal de voorkeur gegeven aan dexa-
methason oraal.
Bij verneveling met budesonide wordt een dosering van 1 mg aanbevo-
len, eventueel te herhalen na 30 min en zo nodig vaker. De standaarddosering
van dexamethason oraal is 0,6 mg/kg, maar doses van 0,3 en 0,15 mg/kg lijken
ook effectief te zijn. Tot daarover meer gegevens bekend zijn, wordt geadvi-
seerd om 0,3 à 0,6 mg/kg te geven. Budesonide werkt binnen 10 à 30 minuten
met een halfwaardetijd van 2 tot 4 uur, dexamethason werkt binnen 30 à 60
minuten met een halfwaardetijd van 36 tot 72 uur.
Epinefrine. Epinefrine werkt binnen 30 min, maar heeft als belangrijk nadeel
dat de symptomen na twee uur weer in volle sterkte terug kunnen komen (re-
bound-effect). Er zijn geen aanwijzingen dat epinefrine superieur is aan cortico-
steroïden met betrekking tot klinische score en het aantal heropnamen. Vanwe-
ge het snelle effect kan epinefrineverneveling bij een ernstige obstructie worden
gebruikt om de tijd te overbruggen tot de toegediende corticosteroïden effect
hebben of tot intubatie mogelijk is.
Stomen. Sinds meer dan een eeuw hoort de blootstelling aan warme vochtige
lucht tot het standaardbeleid bij pseudocroep en laryngotracheobronchitis. Het
mogelijke voordeel is dat het kind rustiger wordt, maar inmiddels is duidelijk
dat stomen niet effectiever is dan placebo.
Antibiotica. Laryngitis subglottica is vrijwel altijd een virale aandoening. Antibio-

tica hebben dan ook geen plaats in de behandeling. Bacteriële superinfecties
komen vooral voor bij kinderen die met een laryngotracheobronchitis opgeno-
men worden op de intensive care.
Literatuur
Geelhoed GC, MacDonald WB. Oral dexamethasone in the treatment of croup: 0.15 mg/kg
versus 0.3 mg/kg versus 0.6 mg/kg. Pediatr Pulmonol 1995;20:362-8.
Hall CB. Respiratory syncytial virus and parainfluenza virus. N Engl J Med 2001;344:1917-28.
201
Klassen TP, Craig WR, Moher D, et al. Nebulized budesonide and oral dexamethasone for
treatment of croup: a randomized controlled trial. JAMA 1998;279:1629-32.
Neto GM, Kentab O, Klassen TP, Osmond MH. A randomized controlled trial of mist in the
acute treatment of moderate croup. Acad Emerg Med 2002;9:873-9.
Russell KF, Liang Y, O’Gorman K, et al. Glucocorticoids for croup. Cochrane Database Syst
Rev 2011;(1):CD001955.
202
Hoofdstuk 28
PLEURAVOCHT EN EMPYEEM

Mariëlle Pijnenburg
Inleiding
Hoewel ongeveer 10% van de pneumonieën bij kinderen gepaard gaat met
pleura-exsudaat, gaat het meestal om kleine hoeveelheden pleuravocht die zel-
den symptomen veroorzaken en geen actie behoeven. Meestal ligt aan het pleu-
ra-exsudaat een bacteriële pneumonie ten grondslag. Grotere hoeveelheden
pleuravocht veroorzaken tachypneu en dyspneu. Omdat het pleuravocht meest-
al eenzijdig voorkomt, vindt men bij lichamelijk onderzoek een links-rechtsver-
schil, met verzwakt ademgeruis en gedempte percussie aan de aangedane
zijde. De verdere symptomatologie is afhankelijk van de onderliggende oorzaak.
Als een pneumonie de oorzaak is, is het kind koortsig en maakt het een zieke
indruk.
Diagnostiek
Bij verdenking van pleuravocht wordt eerst een thoraxfoto gemaakt. Echografie
van de thorax geeft vervolgens informatie over de hoeveelheid pleuravocht en
over de aanwezigheid van schotten en dient als voorbereiding voor pleurapunc-
tie. Bij pneumonie worden sputumkweek of hoestwat en bloedkweek ingezet,
eventueel aangevuld met bepaling van de antistreptolysinetiter (AST) of een
PCR op Mycoplasma pneumoniae.
Pleurapunctie. Diagnostische pleurapunctie moet worden overwogen als de

aanwezige vochtschil groot genoeg is om aan te prikken (breder dan 1 cm bij
echografie) en bij voorkeur voordat antibiotische behandeling is gestart. Figuur
28-1 geeft het beleid weer in een stroomschema. De punctie wordt onder ge-
203
leide van echografie gedaan of op de echografisch vastgestelde punctieplaats,

in dezelfde houding als waarin de echografie heeft plaatsgevonden. De patiënt
zit rechtop en wat voorovergebogen (bijvoorbeeld leunend op de schouders van
de ouder) of ligt op de rug op de onderzoektafel. De huid wordt lokaal gedesin-
fecteerd en huid, spieren en pleura worden geïnfiltreerd met lidocaïne 1%. Een
aan een driewegkraan met spuit en verzamelzak gekoppelde naald (14 à 20 G)
wordt ingebracht langs de bovenzijde van de rib en opgeschoven tot de weer-
stand vermindert. Het pleuravocht wordt geaspireerd, waarna de naald weer
wordt verwijderd. De punctieplaats wordt steriel afgedekt. Ter controle wordt
een thoraxfoto gemaakt.
Bij pneumonie dient de punctie een dubbel doel: enerzijds differentiatie
tussen transsudaat, exsudaat en empyeem, anderzijds isolatie van de verwek-
ker. De meest voorkomende verwekkers zijn Streptococcus pneumoniae, S. pyo-
genes, Staphylococcus aureus en Haemophilus influenzae. In circa de helft van
de gevallen wordt met conventionele kweektechnieken geen verwekker ge-
kweekt, bijvoorbeeld door voorafgaande antibiotische behandeling. Met PCR
van sputum of pleuravocht kan meestal wel een verwekker worden gevonden.
Transsudaat en exsudaat. Pleuravocht wordt onderverdeeld in transsudaat,

exsudaat, empyeem, bloed en chylus. De differentiatie tussen de eerste drie
wordt gemaakt op basis van de concentraties eiwit, lactaatdehydrogenase
(LDH) en glucose (Tabel 28-1); chylus is herkenbaar aan het triglyceridegehalte,
dat vergelijkbaar is met dat in bloed, wat ook geldt voor het hemoglobinege-
halte in geval van hematothorax. In de differentiaaldiagnose van transsudaat
staan onder meer decompensatio cordis, vena-cava-superiorsyndroom, atelec-
tase, hypoalbuminemie en pericarditis. De belangrijkste oorzaak van exsudaat is
infectie, maar de differentiaaldiagnose omvat ook longembolie, maligniteit, in-
fradiagfragmatische processen (pancreatitis, peritoneaal abces) en systemische
aandoeningen als systemische lupus erythematodes (SLE) en juveniele idiopa-
thische artritis (JIA). Maligne oorzaken zijn zeldzaam. Bij twijfel over de oorzaak
moet in het pleuravocht worden gezocht naar maligne cellen; lymfocytose in de
celdifferentiatie kan passen bij maligniteit en bij tuberculose.
Bij kinderen zonder onderliggend lijden is pneumonie meestal de oor-
zaak. Bij ernstig beloop of recidiverende luchtweginfecties wordt aanvullende
immunologische diagnostiek ingezet in de vorm van volledig bloedbeeld met
differentiatie en immunoglobulinen. Andere uit te sluiten oorzaken zijn CF en
congenitale thoraxmalformatie.
204
Hoofdstuk 28 : Pleuravocht en empyeem
Verdenking pneumonie met

pleuravocht of empyeem
Thoraxfoto bevestigt pleuravocht
Echografie thorax
Exsudaat <10 mm Exsudaat >10 mm Fibrinopurulent of

georganiseerd exsudaat
Antibiotica i.v. Pleurapunctie

Drainage Antibiotica i.v.
Antibiotica i.v.
Groot volume Herstel na 48-72 u

Dyspneu
Nee Ja
Ja Nee
VATS
Thoraxdrain Geen thoraxdrain
Continueer antibiotica Continueer antibiotica
Herstel na 48-72 u
Nee Ja
VATS
Figuur 28-1 Stroomschema voor het beleid bij pleuravocht.
Chylothorax. Bij chylothorax bevindt zich lymfevocht (chylus) in de thoraxholte,

meestal ten gevolge van beschadiging van de ductus thoracicus door operatie in
de thorax of hoofd-halsgebied of door trauma. Andere oorzaken zijn mediasti-
numtumoren (lymfoom, neuroblastoom), pulmonale lymfangiëctasie en hartfa-
len met veneuze stuwing. Bij chylothorax is het triglyceridegehalte van het pleu-
ravocht boven 1,1 g/l en vindt men lymfocytose.
205
Tabel 28-1. Differentiaaldiagnose van pleuravocht

PARAMETER TRANSSUDAAT EXSUDAAT EMPYEEM
Aspect Helder Helder Purulent
Eiwit <30 g/l >30 g/l > 30 g/l
Idem, pleura-serumratio <0,5 >0,5 >0,5
Lactaatdehydrogenase <200 U/l >200 U/l >1000 U/l
Idem, pleura-serumratio <0,6 >0,6 >0,6
Glucose - >2,2 mmol/l <2,2 mmol/l
Behandeling
Figuur 28-1 geeft een overzicht van het beleid bij verdenking van pneumonie
met pleuravocht of empyeem. Er bestaat geen evidencebased richtlijn voor de
behandeling. Als blijkt dat er geen indicatie is voor pleurapunctie, wordt na af-
name van kweken gestart met intraveneuze toediening van antibiotica gericht
tegen de meest voorkomende verwekkers (bij voorkeur amoxicilline-clavulaan-
zuur 100+10 mg/kg per dag in 4×, met als tweede keus een derdegeneratiece-
falosporine plus clindamycine). Afhankelijk van de kweekuitslag wordt de anti-
bioticakeuze aangepast. Daarnaast wordt gezorgd voor adequate pijnstilling en
een goede energie-inname, zo nodig in de vorm van energieverrijkte (enterale)
voeding. De antibiotische therapie wordt na herstel nog 2 weken intraveneus
voortgezet en daarna nog gedurende 2 à 4 weken oraal. De behandelduur hangt
mede af van snelheid en mate van herstel, beoordeeld aan de hand van tempe-
ratuurbeloop, klinische verbetering en beloop van de infectieparameters in het
bloed. De thoraxfoto kan nog zeker 6 maanden lang afwijkingen vertonen, maar
de prognose van pneumonie met empyeem is uitstekend, met bijna altijd een
restloos herstel.
Zuigdrainage. Bij kinderen met een grote hoeveelheid pleuravocht en klachten

van dyspneu wordt na de pleurapunctie een dunne thoraxdrain achtergelaten
voor drainage van het pleuravocht. De drain wordt aangesloten op een waterslot
of zuigdrainage. Meestal wordt gebruik gemaakt van een driekamersysteem:
een opvangkamer voor het vocht, een waterslotkamer die fungeert als eenweg-
klep en een zuigkamer waarin met de hoogte van de waterkolom de zuigkracht
wordt geregeld (Figuur 28-2). Sommige systemen hebben een vierde comparti-
ment, een ‘beoordelingskamer’, waarin de vloeistof op en neer moet pendelen
met de adembewegingen van de patiënt. Luchtbelletjes in het waterslot duiden
op persisterende luchtlekkage vanuit de long of op valse lucht, doordat de drain
206
Hoofdstuk 28 : Pleuravocht en empyeem
niet goed is bevestigd. Moderne drainsystemen hebben de kamers meestal in

één verzamelsysteem ondergebracht.
De drain wordt verwijderd als de productie gedaald is tot onder 50 ml/
dag. Omdat de drain gemakkelijk verstopt raakt, kan controle van de doorgan-
kelijkheid nodig zijn door fysiologisch zout in te spuiten en weer te aspireren.
Voordat de drain wordt verwijderd, kan hij eventueel 24 uur worden afgeklemd,
waarna de hoeveelheid pleura-empyeem röntgenologisch of echografisch
wordt gecontroleerd.
Patiënt Vacuüm
o
o
o o
o o o
oo o
Opvangkamer Waterslot Zuigkamer
Figuur 28-2 Driekamersysteem voor zuigdrainage bij pleuravocht.
Evaluatie. Het gevoerde beleid wordt om de paar dagen geëvalueerd. Onvol-

doende verbetering (persisterende koorts, gelijk blijven of toename van zuur-
stofbehoefte of dyspneu, oplopend CRP) vraagt om een agressievere aanpak.
De combinatie van koortspieken en dalend CRP kan wijzen op resorptiekoorts.
Als na 48 à 72 uur nog geen verbetering is opgetreden, moet overlegd worden
met de kinder(thorax)chirurg over uitruimen van de pleuraholte door middel
van een videogeassisteerde thoracoscopische ingreep (VATS) of een minithora-
cotomie. Ofschoon internationale richtlijnen adviseren om bij fibrinopurulent of
georganiseerd pleuravocht (empyeem) thoraxdrainage met toediening van fibri-
nolytica toe te passen, wordt hier in Nederland van afgezien vanwege het risico
van complicaties en discomfort voor de patiënt.
Chylothorax. Behandeling van chylothorax bestaat eveneens uit pleuradrainage

bij dyspneu of onduidelijkheid over de aard van het vocht. Chylus bevat veel
vetten en eiwitten, zodat men bij langdurige drainage onder meer rekening
207
moet houden met hypogammaglobulinemie. Een dieet met middellangeketen-

triglyceriden vermindert de chylusproductie. Bij persisterende chylothorax is to-
tale parenterale voeding aangewezen. Verder kan proefbehandeling met oc-
treotide intraveneus worden overwogen. Octreotide vermindert het aanbod van
chylus uit de tractus digestivus. Soms moet de chirurg worden gevraagd om het
lek in de ductus thoracicus te hechten of pleurodese te verrichten.
Literatuur
Balfour-Lynn IM, Abrahamson E, Cohen G, et al. BTS guidelines for the management of
pleural infection in children. Thorax 2005;60(Suppl 1):i1-21.
Crawford SE, Daum RS. Bacterial pneumonia, lung abscess, and empyema. In: Taussig LM,
Landau LI (red). Pediatric respiratory medicine. 2e druk. Philadelphia: Mosby,
2008:501-54.
Proesmans M, De Boeck K. Clinical practice: treatment of childhood empyema. Eur J Pedi-
atr
2009;168:639-45.
Sonnappa S, Jaffe A. Treatment approaches for empyema in children. Ped Resp Rev
2007:8:164-70.
Soto-Martinez M, Massie J. Chylothorax: diagnosis and management in children. Paediatr
Respir Rev 2009;10:199-207.
Walker W, Wheeler R, Legg J. Update on the causes, investigation and management of
empyema in childhood Arch Dis Child. 2011;96:482-8.
208
Hoofdstuk 29
TUBERCULOSE
Charles Obihara en Adilia Warris
Inleiding
Tuberculose wordt veroorzaakt door de zuurvaste staaf Mycobacterium tubercu-
losis. De besmetting verloopt bijna altijd aerogeen. De belangrijkste risicofacto-
ren voor tuberculose bij kinderen zijn contact met een persoon met open tuber-
culose, leeftijd jonger dan 5 jaar, cellulaire immunodeficiëntie (onder meer
door hiv-infectie) en ernstige ondervoeding. Men spreekt van latente tubercu-
lose (LTBI) bij besmetting met M. tuberculosis zonder aanwijsbare ziektever-
schijnselen of radiologische afwijkingen en van tuberculose als er ziektever-
schijnselen of radiologische afwijkingen aanwezig zijn. De incubatieperiode
varieert van 8 weken tot levenslang. Bij de meeste kinderen bij wie na infectie
met M. tuberculosis tuberculose ontstaat, gebeurt dit binnen één jaar. De kans
dat een besmet gezond kind tuberculose krijgt, wordt grotendeels bepaald door
de leeftijd; bij zuigelingen is het risico 40 à 50%, tussen 1 en 5 jaar 5 à 25%,
tussen 5 en 10 jaar 2% en boven 10 jaar 10 à 20%.
Tuberculose kan ook worden veroorzaakt door niet-humane mycobacte-
riële stammen, ook NTM of atypische mycobacteriën genoemd. Met M. bovis, M.
africanum, M. pinnipedii, M. caprae, M. canetti en M. microti behoort M. tuber-
culosis tot het M. tuberculosis-complex, een specifieke groep in het genus Myco-
bacterium. Tot dat genus behoren nog meerdere andere NTM, waaronder M.
kansasii, M. marinum, M. xenopi, M. gordonae, M. malmoense en M. avium. Bij
kinderen zijn NTM bekende verwekkers van eenzijdige cervicale lymfadenopa-
thie; ze veroorzaken vrijwel uitsluitend pulmonale of systemische klachten in
geval van immunodeficiëntie.
209
De pulmonale manifestaties van tuberculose bij kinderen kunnen variëren van
een klein parenchymateus infiltraat in de longen (het ghonfocus of primaire
complex) tot perihilaire of paratracheale lymfadenopathie en van pleura-effusie
en pleura-empyeem tot pericardeffusie. Extrapulmonale tuberculose manifes-
teert zich bij kinderen vooral als perifere lymfadenopathie, gegeneraliseerde (mi-
liaire) tuberculose en tuberculeuze meningitis. Infectie van skelet (wervellicha-
men), abdomen (ileitis terminalis , peritonitis) en urogenitaal stelsel is zeldzaam.
Aan tuberculose moet worden gedacht bij koorts, malaise, anorexie, aan-
houdend hoesten en nachtzweten in combinatie met mogelijk contact met ie-
mand met tuberculose of na (terug)komst uit een land waar tuberculose ende-
misch voorkomt. Bij de helft van de kinderen bij wie in Nederland tuberculose
wordt vastgesteld, gebeurt dat niet vanwege klachten, maar op grond van con-
tactonderzoek.
Diagnostiek
De tuberculosediagnostiek valt uiteen in twee onderdelen: diagnostiek van (mo-
gelijke) infectie (LTBI) en van actieve ziekte (tuberculose). Voor de diagnostiek
van actieve ziekte wordt verwezen naar Hoofdstuk 17. Een thoraxfoto is geïndi-
ceerd bij pulmonale klachten en bij positieve tuberculinetest of bloedtest. Deze
twee tests differentiëren niet tussen LTBI en tuberculose, maar spelen een be-
langrijke rol bij de tuberculosebestrijding.
Tuberculinetest. De tuberculinereactie of mantouxtest is de meest gebruikte

test om infectie vast te stellen. Hierbij wordt 0,1 ml purified protein derivate
(PPD) intracutaan toegediend aan de binnenzijde van de linkeronderarm en ge-
markeerd met watervaste stift. Dit veroorzaakt een papel. Na 72 uur wordt de
ontstane induratie in twee richtingen afgelezen. Tabel 29-1 geeft een overzicht
van de interpretatie van de test. De tuberculinetest is ook bruikbaar na vaccina-
tie met bacille Calmette-Guérin (BCG): een induratie van meer dan 10 mm
wordt beschouwd als bewijs voor recente infectie. Bij ongeveer de helft van de
gevaccineerden is het effect van vaccinatie op de tuberculinetest na 9 tot 12
maanden verdwenen en bij vrijwel iedereen na 5 jaar. Na besmetting kan het 3
maanden duren voordat de huidtest positief wordt. Fout-negatieve uitslagen
kunnen voorkomen bij slecht uitgevoerde huidtests, bij slechte voedingstoe-
stand, in een vergevorderd stadium van hiv-infectie en bij cellulaire immunode-
ficiëntie. De belangrijkste beperking van de tuberculinetest is verder dat deze
210
Hoofdstuk 29 : Tuberculose
Tabel 29-1. Criteria voor beoordeling tuberculinetest bij kinderen

Induratie >5 mm: positief in geval van
Zeer nauw contact met persoon met bewezen of sterk vermoeden van
tuberculose
Ernstig verminderde weerstand of ernstige ondervoeding
Verdenking van tuberculose vanwege klinische symptomen of afwijkingen bij
beeldvormend onderzoek
Grote kans op gegeneraliseerde infectie (jonger dan 4 jaar, onderliggende
aandoeningen)
Verhoogd risico van blootstelling aan M. tuberculosis; onafhankelijk van BCG
(geboren in of reizend door endemisch gebied)
Kind ouder dan 4 jaar zonder additionele risicofactoren voor gegeneraliseerde
infectie
niet goed discrimineert tussen LTBI, NTM-infectie, eerdere BCG-vaccinatie en

actieve tuberculose.
Bloedonderzoek. Er zijn twee typen diagnostische bloedtests beschikbaar:

IGRA (zie Hoofdstuk 17) en in-vitro-T-celtests. IGRA lijken bij volwassenen speci-
fieker en potentieel gevoeliger dan de tuberculinetest, maar de ervaring bij kin-
deren is beperkt. IGRA maken onderscheid tussen infectie met M. tuberculosis,
BCG-vaccinatie en infecties veroorzaakt door (de meeste) NTM, maar niet tus-
sen LTBI en tuberculose. Desondanks is door de Amerikaanse Centers for Dis-
ease Control aangegeven dat een van deze tests ook bij kinderen de tuberculi-
netest kan vervangen.
Behandeling
De behandeling van kinderen met tuberculose geschiedt in nauw overleg met
GGD-arts en kinderarts-infectioloog of kinderarts-pulmonoloog. Men onder-
scheidt profylactische en curatieve behandeling (Tabel 29-2). Profylactische be-
handeling wordt ingesteld na expositie aan M. tuberculosis en bij aangetoonde
latente infectie. De standaardtherapie van tuberculose kent een inductiefase
211
van 2 maanden en een onderhoudsfase van 4 maanden. Bij vermoeden van

resistentie wordt een vierde middel toegevoegd en wordt geadviseerd de be-
handeling (onderhoudsfase) te verlengen. Tabel 29-3 geeft een overzicht van de
doseringen en bijwerkingen van de tuberculostatica. Bij adolescenten, kinderen
met verhoogd risico van voedingsdeficiënties en patiënten met paresthesie
wordt geadviseerd om aan isoniazide pyridoxine toe te voegen. Bij gelijktijdig
gebruik van isoniazide en rifampicine is de kans op levertoxiciteit sterk ver-
hoogd. Bij ethambutolgebruik kunnen retrobulbaire neuritis en visusproblemen
ontstaan; het advies is om twee weken na start van de behandeling controle te
laten plaatsvinden door de oogarts.
Tabel 29-2. Empirische behandeling van tuberculose bij kinderen1

MANIFESTATIE THERAPIE BEHANDELDUUR
2
Expositie of latente Isoniazide profylaxe 6 maanden
infectie
Pulmonaal Isoniazide 6 maanden
(stam gevoelig voor plus rifampicine 6 maanden
isoniazide) plus pyrazinamide 2 maanden
Pulmonaal Isoniazide 6 maanden
(stam mogelijk plus rifampicine 6 maanden
ongevoelig) plus pyrazinamide 2 maanden
plus ethambutol 2 maanden
Gegeneraliseerd Isoniazide 6 maanden
extrapulmonaal plus rifampicine 6 maanden
plus pyrazinamide 2 maanden
plus ethambutol 2 maanden
Meningitis Isoniazide 6 maanden
plus rifampicine 6 maanden
plus pyrazinamide 2 maanden
plus streptomycine 2 maanden
Chronisch of multi Contact met deskundige
drug resistant
1
: Gebaseerd op aanbevelingen van de Wereldgezondheidsorganisatie.
2
: Alternatief: isoniazide en rifampicine, beide gedurende 3 maanden.
212
Hoofdstuk 29 : Tuberculose
Tabel 29-3. Dosering van tuberculostatica

NAAM WERKING DOSERING1 BIJWERKINGEN
Isoniazide Bactericide 10-15 (300) Hepatitis, perifere
neuropathie
Rifampicine Bactericide en 10-20 (600) Hepatitis,
lichaams-
vloeistoffen
steriliserend kleuren oranje
Pyrazinamide Steriliserend 20-30 (2000) Hepatitis
Ethambutol Bacteriostatisch 15-25 (1200) Retrobulbaire neu-
ritis, visusdaling
1
: In mg/kg.dag, in 1×; maximumdosering tussen haakjes.
Bij tuberculeuze meningitis wordt prednisolon aan de tuberculostatische be-

handeling toegevoegd. Dit vermindert morbiditeit en mortaliteit. Andere poten-
tiële indicaties voor prednisolon zijn ernstige miliaire tuberculose, endobronchi-
ale obstructie, pleura-effusie en pericardeffusie. De dosering is 2 mg/kg per dag
gedurende 4 tot 6 weken, waarna de dosis over een periode van 2 tot 4 weken
op geleide van het behandeleffect wordt verminderd.
Preventie
Preventie van transmissie. Hoesthygiëne, mondmasker en adequate ventilatie
zijn belangrijke factoren bij de transmissiepreventie. Bij mogelijke pulmonale
tuberculose wordt het gebruik van mond-neusmaskers aangeraden; het betreft
FFP2-maskers, met een filterbereik tot 1 μm. Kinderen zijn besmettelijk als de
ziehl-neelsenkleuring van het sputum positief is, hetgeen duidt op een hoge my-
cobacteriële lading (ongeveer 10.000 kolonievormende eenheden per ml). Dit is
onder de leeftijd van 13 jaar slechts het geval bij ongeveer 6% van de kinderen
met tuberculose en neemt toe met de leeftijd. Bij pulmonale tuberculose met
positief sputum wordt de patiënt gedurende de eerste 2 maanden van de be-
handeling als besmettelijk beschouwd. Twee maanden na aanvang van de be-
handeling worden 3 nieuwe sputummonsters afgenomen om vast te stellen of
het kind inderdaad niet meer besmettelijk is.
Preventie van infectie. De belangrijkste preventiemaatregel is BCG-vaccinatie.

BCG is een levend verzwakt vaccin afgeleid van M. bovis. BCG-vaccinatie redu-
213
ceert het risico van gegeneraliseerde tuberculose en daaraan gerelateerde com-

plicaties met ongeveer 80%; de kans op pulmonale tuberculose neemt met on-
geveer de helft af. In endemische landen worden pasgeborenen gevaccineerd;
in Nederland wordt vaccinatie geadviseerd voor kinderen jonger dan 12 jaar van
wie een van de ouders afkomstig is uit een land met een hoge tuberculose-in-
cidentie.
De opsporing van contacten van besmettelijke patiënten is in Nederland
zorgvuldig geprotocolleerd; de uitvoering ervan ligt in handen van de GGD.
Daarbij wordt ook aandacht besteed aan hoogrisicocontacten, zoals kinderen
jonger dan 5 jaar en kinderen met verminderde afweer. Als infectieprofylaxe
wordt isoniazide gegeven (Tabel 29-2).
Literatuur
RIVM. Tuberculosecontactonderzoek. 2007. Www.rivm.nl/Bibliotheek/Professioneel_Prak-
tisch/Draaiboeken/Infectieziekten/LCI_draaiboeken/Tuberculosecontactonder-
zoek
Marais BJ, Pai M. Recent advances in the diagnosis of childhood tuberculosis. Arch Dis
Child 2007; 92:446-52.
Newton SM, Brent AJ, Anderson S, et al. Paediatric tuberculosis. Lancet Infect Dis
2008;8:498-510.
Palomino JC, Cardoso Leão S, Ritacco V (red). Tuberculosis 2007. From basic science to
patient care. 2007. http://www.freebooks4doctors.com/pdf/tuberculosis2007.pdf
WHO. Diagnosis of TB in children. In: Guidance for national tuberculosis programmes on
the management of tuberculosis in children. WHO: 2006:4-9. whqlibdoc.who.int/
hq/2006/WHO_HTM_TB_2006.371_eng.pdf
214
Hoofdstuk 30
AFWEERSTOORNISSEN
Esther de Vries, Suzanne

Terheggen-Lagro en Gert-Jan Driessen
Inleiding
Het lichaam beschikt over verschillende afweermechanismen die de plaatselij-
ke barrièrefuncties van huid en slijmvliezen aanvullen. Een eerste verdedigings-
mechanisme wordt gevormd door de zogenaamde aspecifieke afweer, be-
staande uit complementfactoren, fagocyterende cellen en natural killer (NK)-
cellen. De specifieke afweer wordt gevormd door B-lymfocyten (antistofproduc-
tie, ‘humorale afweer’) en T-lymfocyten (‘cellulaire afweer’) en wordt geken-
merkt door specifieke responsen op pathogenen en de vorming van immunolo-
gisch geheugen.
Omdat de luchtweg een belangrijke porte d’entrée is voor pathogenen,
uiten afweerstoornissen zich vaak door recidiverende luchtweginfecties. Naast
een hogere frequentie kan een gecompliceerd beloop, met bijvoorbeeld het op-
treden van pleura-empyeem of het ontstaan van bronchiectasieën, wijzen op
een afweerstoornis. Ook infecties met opportunistische verwekkers, zoals
schimmels en Pneumocystis jirovecii, waar iemand met een normaal immuun-
systeem doorgaans niet ziek van wordt, zijn suggestief voor de aanwezigheid
van een afweerstoornis. Voor uitgebreide informatie over pathogenese, diagnos-
tiek en therapie van afweerstoornissen wordt verwezen naar het Werkboek Kin-
derimmunologie.
BLWI komen – zeker bij jonge kinderen – frequent voor (tot 8 à 10× per
jaar kan nog normaal zijn) en wijzen meestal niet op een afweerstoornis. Als
lagereluchtweginfecties recidiverend voorkomen, bijvoorbeeld twee pneumo-
nieën in één jaar tijd, en (vermoedelijk) bacterieel van origine zijn, moet nader
onderzoek volgen naar afweerstoornissen. Een afweerstoornis is onwaarschijn-
lijk als het exacerbaties van piepen betreft bij virale infecties, ook al wordt daar-
bij vaak (ten onrechte) antibiotische behandeling voor ingezet. Anderzijds kan
215
‘astma’ dat onvoldoende reageert op adequate behandeling, juist wijzen op een

afweerstoornis.
Primaire afweerstoornissen
Tabel 30-1 geeft een overzicht van de primaire afweerstoornissen die aan recidi-
verende lagereluchtweginfecties ten grondslag kunnen liggen. Een belangrijke
eerste screening bestaat uit een bloedbeeld met differentiatie en bepaling van
de serumimmunoglobulinen, waarmee granulocytopenie en hypo- en agamma-
globulinemie kunnen worden uitgesloten. Met de bepaling van IgG-subklassen
en respons op vaccinatie met ongeconjugeerd pneumokokkenvaccin kunnen
mildere antistofdeficiënties worden opgespoord. Het Hib-vaccin is hiervoor on-
geschikt omdat het een conjugaatvaccin is. De bepaling van mannosebindend
lectine (MBL) is niet zinvol; MBL-deficiëntie komt voor bij circa 10% van de kin-
deren en heeft op zichzelf geen klinische consequenties. De meest voorko-
mende bacteriële verwekkers zijn kapselvormende extracellulaire bacteriën,
zoals pneumokokken, Haemophilus influenzae en Moraxella catharralis. Reci-
diverende infecties bij onbehandelde antistofdeficiëntie kunnen leiden tot irre-
versibele longschade in de vorm van bronchiëctasieën.
Overigens kunnen ook secundaire afweerstoornissen bij hiv-infectie of
langdurig gebruik van cytostatica of immunosuppressiva recidiverende banale
infecties veroorzaken.
IgA-deficiëntie. Met een incidentie van 1 : 700 is IgA-deficiëntie de meest voor-

komende primaire afweerstoornis. Deze blijft vaak asymptomatisch. De IgA-se-
rumspiegels zijn bij de geboorte onmeetbaar laag en bereiken pas in de puber-
teit volwassen waarden. Kinderen met IgA-deficiëntie hebben voornamelijk last
van recidiverende BLWI en soms van recidiverende pneumonieën resulterend
in bronchiëctasieën. IgA-deficiëntie kan geassocieerd zijn met deficiëntie van
de IgG-subklassen 2 en 4, atopie, selectieve antipolysacharideantistofdeficiëntie
(SPAD), syndromale vormen van afweerstoornissen, alfa1-antitrypsinedeficiën-
tie en chronische granulomateuze ziekte (CGD). Bij recidiverende problematiek
moeten IgG-subklassedeficiëntie en SPAD worden uitgesloten; de combinatie
van deze deficiënties kan wel een ernstig klinisch beeld veroorzaken. Vaak
wordt empirische antibiotische profylaxe gegeven, meestal co-trimoxazol (18
tot 36 mg/kg per dag in 1 of 2×), maar er zijn geen gegevens beschikbaar over
de effectiviteit daarvan. De aanwezigheid van anti-IgA-antistoffen vergroot het
risico van anafylactische reacties bij toediening van immunoglobulinen en bij
bloedtransfusies.
216
Hoofdstuk 30 : Afweerstoornissen
Tabel 30-1. Primaire afweerstoornissen bij recidiverende

lagereluchtweginfecties
Relatief frequent
Granulocytopenie (allo-immuun of auto-immuun)1
Passagère hypogammaglobulinemie door vertraagde rijping
IgA-deficiëntie
Met enige regelmaat
IgG-subklassedeficiëntie
Antipolysacharideantistofdeficiëntie
Antistofdeficiëntie als onderdeel van een syndromale aandoening
Niet zo frequent
Common variable immune deficiency
Zeldzaam
Agammaglobulinemie (X-gebonden of autosomaal recessief)
Hyper-IgM-syndroom
Chronische granulomateuze ziekte
Complementfactordeficiëntie
Gecombineerde afweerstoornissen (o.a. severe combined immune deficiency)
1
: Granulocytopenie is meestal iatrogeen.
IgG-subklassedeficiëntie. Bij jonge kinderen komen overwegend antistoffen

voor van IgG-subklasse 1. De concentratie IgG2-antistoffen neemt slechts gelei-
delijk toe. Bij totale afwezigheid van IgG is suppletie van immuunglobulinen no-
dig. Bij kinderen komt IgG2-deficiëntie het meest voor; deze gaat gepaard met
recidiverende luchtweginfecties, voornamelijk veroorzaakt door gekapselde
bacteriën. De voorkeursbehandeling is antibiotische profylaxe. Bij onvoldoende
effect daarvan, bij totale afwezigheid van IgG2 en bij bronchiectasieën kan im-
munoglobulinesubstitutie worden overwogen.
Selectieve antipolysacharideantistofdeficiëntie. Bij SPAD missen B-lymfocy-

ten het vermogen om op polysacharideantigenen te reageren. Tot de leeftijd
van 2 à 3 jaar is dat een fysiologische situatie, zodat vaccinatieresponsmeting
dan nog niet zinvol is. SPAD resulteert doorgaans in recidiverende luchtwegin-
fecties, die sterk kunnen variëren in ernst. Als SPAD voorkomt in combinatie met
IgA- of IgG2-deficiëntie, is het beloop ongunstiger. In geval van frequente lucht-
217
weginfecties wordt antibiotische profylaxe gegeven. Als er aanwijzingen zijn

voor permanente longschade en als het kind ernstige pneumonieën doormaakt,
leidt immunoglobulinesubstitutie vaak tot verbetering van de klachten.
Common variable immune deficiency (CVID) is een heterogene groep van

antistofdeficiënties, die niet bij de geboorte aanwezig zijn en worden geken-
merkt door een laag IgG in combinatie met verlaging van IgA of IgM bij kinderen
ouder dan 2 jaar. CVID kan familiair voorkomen. De afweerstoornis ontstaat
meestal geleidelijk, via IgA-deficiëntie, IgG-subklassedeficiëntie en SPAD, tot uit-
eindelijk hypogammaglobulinemie ontstaat. Soms is er ook een stoornis van de
T-cellulaire afweer, met kans op opportunistische infecties. Auto-immuunziek-
ten, chronische darmproblemen, (long)granulomen en hematologische malig-
niteiten komen bij CVID relatief vaak voor en kunnen zelfs de eerste klinische
manifestatie vormen. De prevalentie van CVID neemt toe met de leeftijd. De
therapie bestaat meestal uit immunoglobulinesubstitutie en agressieve behan-
deling van infecties. Klinische complicaties verslechteren de prognose.
Agammaglobulinemie. Vanwege de ernst van het ziektebeeld mag congenitale

agammaglobulinemie, hoe zeldzaam ook, niet worden gemist. De aandoening
is in 85% van de gevallen X-gebonden. IgG, IgA en IgM zijn sterk verlaagd tot
afwezig en B-cellen ontbreken in het perifere bloed. De behandeling bestaat uit
immunoglobulinesubstitutie.
Infecties bij afweerstoornissen

Niet alleen gaan afweerstoornissen gepaard met frequente infecties, ook kun-
nen minder frequent voorkomende infecties die ook bij kinderen met een nor-
male afweer worden gezien, daarbij gecompliceerd verlopen. Dit doet zich
vooral voor bij iatrogene afweerstoornissen, maar het geldt ook voor hiv-infectie
en primaire cellulaire of gecombineerde afweerstoornissen. De kans op bacteri-
ele, virale, mycotische en parasitaire infecties is verhoogd. Bij granulocytopenie
kunnen de normale symptomen en bevindingen bij longinfecties, zoals ver-
hoogde sputumproductie en infiltraten op de thoraxfoto, ontbreken of minder
duidelijk aanwezig zijn. Bij gestoorde antistofvorming is de normale serologi-
sche infectiediagnostiek onbruikbaar.
Infiltraten die bij patiënten met granulocytopenie ontstaan tijdens antibio-
tische behandeling, worden meestal veroorzaakt door schimmels of gisten,
vooral Aspergillus spp. In geval van onvoldoende reactie op antibiotische behan-
deling en van afwijkingen die ontstaan of toenemen tijdens de behandeling, is
218
Hoofdstuk 30 : Afweerstoornissen
HRCT van de thorax het eerst aangewezen onderzoek, zonodig gevolgd door
BAL of longbiopsie. Bij kinderen met een afweerstoornis zijn mortaliteit en mor-
biditeit van schimmelinfecties hoog; de effectiviteit van de therapie is immers
deels afhankelijk van de aanwezigheid van goed functionerende macrofagen.
Bij pulmonale schimmelinfectie zonder onderliggende granulocytopenie moet
worden gedacht aan granulocytenfunctiestoornissen, zoals CGD.
Mycobacteriële infecties. Tuberculose wordt zelden gezien bij primaire afweer-

stoornissen, maar wel bij secundaire afweerstoornissen, zoals tijdens behande-
ling met antitumornecrosefactor-alfa en bij hiv-infectie. Bij afweerstoornissen
verloopt tuberculose ernstiger. Bij gestoorde cellulaire afweer is de gangbare
diagnostiek bovendien onbetrouwbaar. De tuberculinetest is negatief bij ontbre-
kende cellulaire immuniteit en verminderd tot afwezig bij aids (zie Hoofdstuk
29). Een negatieve tuberculinetest bij een verlaagd CD4+-lymfocytengetal sluit
tuberculose dus niet uit. Voor het beleid bij tuberculose wordt verwezen naar
Hoofdstuk 29. Bij een positieve tuberculinetest zonder actieve tuberculose is
profylaxe met isoniazide geïndiceerd. Geringe verdenking op actieve infectie is
voldoende voor behandeling met vier middelen (Tabel 29-3).
Gegeneraliseerde infecties met NTM, zoals het Mycobacterium-avium-in-
tracellularecomplex, zijn zeer resistent tegen conventionele tuberculostatica;
betere resultaten worden beschreven van behandeling met de nieuwere ma-
croliden en quinolonen. Als dergelijke infecties optreden zonder aantoonbare
hiv-infectie, is diagnostiek naar aangeboren defecten in de afweer tegen myco-
bacteriën en cellulaire afweerstoornissen aangewezen; hiervoor is overleg no-
dig met een kinderarts-infectioloog/immunoloog.
Opportunistische infecties. Opportunistische verwekkers maken iemand met

een normaal immuunsysteem doorgaans niet ziek, maar zijn wel pathogeen bij
primaire cellulaire afweerstoornissen en secundaire afweerstoornissen door bij-
voorbeeld hiv-infectie. Deze infecties zijn soms moeilijk aan te tonen en te be-
strijden.
Pneumocystis jirovecii (voorheen P. carinii)-pneumonie kan sluipend ont-
staan, maar leidt uiteindelijk altijd tot ernstige interstitiële pneumonie met forse
dyspneu en hoge zuurstofbehoefte. Bij vermoeden van PCP moet naar een on-
derliggende oorzaak worden gezocht, meestal een cellulaire afweerstoornis
zoals hiv-infectie of een SCID. Ook bij het X-gebonden hyper-IgM-syndroom kan
PCP het presenterende probleem zijn. De thoraxfoto toont perihilair vaak een
typisch fijnvlekkig interstitieel beeld, zich uitbreidend naar de periferie. De se-
rumspiegel van lactaatdehydrogenase is meestal sterk verhoogd. Sensitiviteit en
specificiteit van HRCT zijn hoog, maar BAL is de meest gevoelige methode om
219
P. jirovecii aan te tonen, met een sensitiviteit van 96 à 98%. In plaats van BAL-
vloeistof kan men materiaal gebruiken dat is verkregen door sputuminductie
met hypertoon zout of door spoelen van de beademingstube. De behandeling
bestaat uit co-trimoxazol, 120 mg/kg per dag in 3× gedurende 3 weken, in de
eerste behandelfase intraveneus. Monitoring van de sulfaspiegels is aan te ra-
den. Een klinische respons is te verwachten na 5 tot 7 dagen. Frequent optre-
dende bijwerkingen zijn huiduitslag en trombocytopenie. Als alternatief kan
pentamidine worden gegeven, 4 mg/kg per dag in 1× i.v. of i.m. Bij ernstige
infecties wordt daarnaast prednison gegeven, 2 mg/kg per dag, maar gecontro-
leerde studies ontbreken. De prognose is matig; veel kinderen komen met
ademhalingsinsufficiëntie aan de beademing. Profylactische behandeling met
co-trimoxazol kan bij primaire of secundaire cellulaire afweerstoornissen PCP
voorkomen; verneveling van pentamidine is minder effectief. Overleg met een
centrum wordt dringend geadviseerd.
Cytomegalovirus. De pathogene rol van cytomegalovirus (CMV) is contro-
versieel. De sensitiviteit van sputumonderzoek op CMV voor CMV-pneumonitis
is gering. BAL en eventueel longbiopsie (zelden toegepast voor deze indicatie)
zijn sensitiever.
Literatuur
Driessen G, Burg M van der. Educational paper: primary antibody deficiencies. Eur J Pedi-
atr 2011;170:693-702. .
Vries E de, Driessen G. Educational paper: Primary immunodeficiencies in children: a dia-
gnostic challenge. Eur J Pediatr 2011;170:169-77.
Vries E de, European Society for Immunodeficiencies (ESID) members. Patient-centred
screening for primary immunodeficiency, a multi-stage diagnostic protocol design-
ed for non-immunologists: 2011 update. Clin Exp Immunol 2012;167:108-19.
Vries E de, Dongen JJM van, Gerritsen EJA, et al (red). Werkboek Kinderimmunologie.
Amsterdam: VU Uitgeverij, 2004.
220
Hoofdstuk 31
CYSTISCHE FIBROSE
Kors van der Ent, Bart Rottier en Harm

Tiddens
Inleiding
CF is een complexe systemische aandoening. Door verbetering van de behan-
deling worden de meeste kinderen met CF tegenwoordig volwassen; in Neder-
land is de mediane levensverwachting thans circa 35 jaar. Gezien de complexi-
teit van de behandeling en de lage incidentie van het ziektebeeld (1 op 4750
pasgeborenen) hoort de behandeling van CF thuis in een gekwalificeerd CF-
centrum, waar het afhankelijk van leeftijd en klinische problematiek minimaal
4 tot 6 maal per jaar wordt gezien. Eenmaal per jaar vindt uitgebreid onderzoek
plaats, inclusief longfunctieonderzoek, beeldvormend onderzoek van de thorax,
uitgebreid laboratoriumonderzoek, multidisciplinaire beoordeling en afhanke-
lijk van de leeftijd echografie van het abdomen en glucosetolerantietest. Een
voldoende geschoolde kinderarts(-pulmonoloog) in een algemeen ziekenhuis
kan onder verantwoordelijkheid en regie van het CF-centrum een deel van de
begeleiding op zich nemen.
Omdat CF sinds mei 2011 deel uitmaakt van de hielprikscreening (Hoofd-
stuk 19), zijn de kinderen ten tijde van de diagnose meestal symptoomvrij. Bij
oudere kinderen moet men bedacht zijn op CF bij bijvoorbeeld achterblijvende
lengte en gewicht, frequente luchtweginfecties, bronchiëctasieën en hypona-
triëmie. Morbiditeit en mortaliteit worden bij CF voor een groot deel veroorzaakt
door de pulmonale problematiek. De meeste patiënten hebben vanaf jonge
leeftijd een chronische endobronchiale infectie met progressieve en irreversibe-
le schade aan het longweefsel, uiteindelijk resulterend in respiratoire insuffi-
ciëntie. Bilaterale longtransplantatie kan dan het leven verlengen en de kwaliteit
van leven vergroten.
Bij vrijwel alle patiënten bestaat exocriene pancreasinsufficiëntie. Deze
leidt tot malabsorptie en ondervoeding, met nadelige gevolgen voor de longen.
221
De prognose van CF is sterk afhankelijk van de adequate en agressieve behan-

deling van pulmonale en gastro-intestinale complicaties, die moet aanvangen
op het moment van diagnose. De behandeling van CF wordt uitgebreid behan-
deld in de CBO-richtlijn. De behandeling richt zich op het voorkomen van long-
schade, behoud van de longfunctie, adequate lengtegroei met een gewicht-
naar-lengte op of boven het gemiddelde, met een optimale kwaliteit van leven
en waarbij de patiënt zo goed mogelijk kan functioneren in de maatschappij.
Respiratoire aspecten
Essentieel voor optimalisering van de longfunctie zijn bevordering van de muco-
ciliaire klaring door middel van fysiotherapie, aerosoltherapie en het voorko-
men en bestrijden van infecties.
Fysiotherapie. De fysiotherapie is gericht op de bevordering van sputumeva-

cuatie en het optimaliseren van de algemene lichamelijke conditie, inclusief de
spierkracht. Dat wordt bereikt met intensieve (team)sportbeoefening, ademha-
lingstechnieken en het gebruik van hulpmiddelen als het positive expiratory
pressure (PEP)-masker en flutter. Het programma wordt afgestemd op de mo-
gelijkheden van kind en gezin. Bij zuigelingen en jonge kinderen wordt fysiothe-
rapie indirect toegepast, gericht op intensievere ademhaling door lachen, stoei-
en en blaasspelletjes (zie Hoofdstuk 50). Het streven is om kinderen met
betrekking tot de behandeling zo zelfstandig mogelijk te maken.
Aerosoltherapie. Aerosoltherapie kan in combinatie met fysiotherapie de mu-

cociliaire klaring verbeteren. De indicatie voor mucolytische therapie wordt
door het CF-team gesteld. Chronische bronchorroe, frequente exacerbaties en
progressie van longschade zijn belangrijke factoren. Beeldvormend en long-
functieonderzoek zijn nodig voor de evaluatie van het effect. Het apparaat moet
na iedere verneveling goed worden schoongemaakt en gedroogd om kolonisa-
tie met bijvoorbeeld Pseudomonas aeruginosa te voorkomen (zie Hoofdstuk
49). Voor verneveling zijn meerdere medicamenten beschikbaar.
Mucolytica. RhDNase (Pulmozyme®) verlaagt de sputumviscositeit door-
dat het vrij DNA in het sputum splitst. Bij kinderen boven 6 jaar heeft RhDNase
een positieve werking op de luchtwegobstructie, air trapping en pulmonale exa-
cerbaties, een effect dat 2 jaar aanhoudt. Het middel is geregistreerd vanaf de
leeftijd van 6 jaar; op indicatie kan het ook bij jongere kinderen worden gege-
ven. Het effect wordt na 6 weken tot 3 maanden geëvalueerd aan de hand van
klinisch beeld, inclusief sputumproductie, en longfunctie.
222
Hoofdstuk 31 : Cystische fibrose
Ook behandeling met hypertoon zout (NaCl 7%) heeft een positief effect op de
longfunctie en doet het aantal exacerbaties afnemen, onafhankelijk van het ge-
lijktijdig gebruik van rhDNase. Verneveling met fysiologisch zout, N-acetylcysteï-
ne of mercapto-ethaansulfonzuur wordt afgeraden; er is geen bewijs van effec-
tiviteit. Bij voorkeur wordt een geregistreerde compressor-vernevelcombinatie
gebruikt. Bij onvoldoende respons kan worden uitgeweken naar smart nebuli-
zers, die efficiënter toediening mogelijk maken en de therapietrouw kunnen
monitoren.
Luchtwegverwijders. Bèta 2-sympathicomimetica kunnen worden gege-
ven als er een astmatische component aanwezig lijkt en als de inhalatietherapie
bronchusobstructie veroorzaakt. Ze kunnen echter ook averechts werken door-
dat de luchtwegstabiliteit afneemt en het basale metabolisme toeneemt. Bij
aangetoonde reversibiliteit van de luchtwegobstructie (Hoofdstuk 15) kan proef-
behandeling worden gegeven. Als onderhoudstherapie is geïndiceerd, kan het
gebruik van een langwerkend bèta 2-sympathicomimeticum worden overwo-
gen. Bij verdenking van astma kunnen luchtwegverwijders en ICS in combinatie
worden voorgeschreven.
Infectiepreventie. Ter voorkoming van kruisbesmetting wordt direct en indirect

(via gebruiksvoorwerpen) contact tussen CF-patiënten tot een minimum be-
perkt. Patiënt, gezin en behandelend personeel moeten strikte handen hoes-
thygiëne toepassen. In het ziekenhuis worden CF-patiënten onder contactisola-
tie verpleegd.
Ter voorkoming van ernstige chronische infecties is intensieve microbio-
logische bewaking van belang. Bij iedere CF-patiënt wordt minimaal elk kwar-
taal een sputumkweek, aanhoestwat of orofaryngeale kweek afgenomen, met
gerichte aandacht voor specifieke verwekkers, zoals Staphylococcus aureus,
Pseudomonas aeruginosa en Burkholderia cepacia. Bij patiënten met long-
schade wordt gezocht naar atypische mycobacteriën. Bij een aangetoonde
eerste infectie met P. aeruginosa wordt eradicatietherapie gegeven met verne-
veld tobramycine of een combinatie van ciprofloxacine oraal met colistine per
inhalatie. Als daarmee geen eradicatie wordt bereikt, kan de behandeling wor-
den herhaald, een alternatief behandelschema worden geprobeerd of intrave-
neuze behandeling in combinatie met verneveltherapie worden gegeven. Er is
onvoldoende bewijs voor primaire antibiotische profylaxe.
Infectiebestrijding. Longexacerbaties uiten zich meestal in toename van de

sputumproductie, algehele malaise, verminderde eetlust, gewichtsverlies, afwij-
kingen bij lichamelijk onderzoek (crepitaties of rhonchi, tachypneu, dyspneu)
en afnemende longfunctie, zich uitend in een dalende FEV1. De antibiotica-
223
keuze wordt bepaald door het antibiogram. Antibiotica worden vroeg ingezet,
hoog gedoseerd en minimaal twee weken gegeven of tot de patiënt weer terug
is op zijn oude niveau wat betreft conditie en longfunctie. De meeste infecties
worden veroorzaakt door S. aureus, Haemophilus influenzae en P. aeruginosa.
Eerste keus voor orale behandeling zijn flucloxacilline, amoxicilline-clavulaan-
zuur en cotrimoxazol; als ook P. aeruginosa een rol speelt, wordt gekozen voor
ciprofloxacine. Voor intraveneuze behandeling wordt gekozen als de orale the-
rapie onvoldoende effectief is, bij ernstige of langdurige ziekteverschijnselen en
in geval van resistente micro-organismen. Als het sputum P. aeruginosa bevat, is
combinatietherapie nodig met een bètalactamantibioticum (ceftazidim, pipera-
cilline) en tobramycine. Dit laatste middel vereist spiegelcontrole. Inhalatiethe-
rapie met antibiotica alleen is onvoldoende effectief bij de behandeling van
longexacerbaties.
Bij chronische infecties met P. aeruginosa wordt verneveling van tobra-
mycine, colistine, of aztreonam toegepast, om de maand gegeven, eventueel
aangevuld met azithromycine oraal (250 mg 3× per week; boven 40 kg 3× per
week 500 mg).
Vaccinaties. Voor completering van het Rijksvaccinatieprogramma is bij CF ex-

tra aandacht nodig, omdat vaccinaties bij zieke kinderen immers vaak worden
uitgesteld. Vanaf de leeftijd van 6 maanden wordt jaarlijkse vaccinatie tegen in-
fluenza aanbevolen. Bij kinderen tot 2 jaar die veel longproblemen hebben, kan
RSV-profylaxe met palivizumab worden overwogen.
Complicaties. Onbegrepen ernstige klachten en uitblijven van verbetering kun-

nen te wijten zijn aan atelectasen, ABPA, resistentievorming van bacteriën, nieu-
we verwekkers (Burkholderia cepacia, Stenotrophomonas maltophilia, atypi-
sche mycobacteriën) en CF-gerelateerde diabetes mellitus (CFRD). Diagnostiek
moet tijdig worden ingezet en er is agressieve behandeling nodig. Hemoptoë en
pneumothorax kunnen acute problemen veroorzaken.
Gastro-intestinale aspecten
Voeding. De voedingstoestand beïnvloedt de prognose. Daarom staat bij de be-
handeling van CF het bereiken en behouden van een optimale voedingstoe-
stand voorop. Bij iedere poliklinische controle, minimaal viermaal per jaar, wor-
den lengte en gewicht gemeten. Het risico van ondervoeding is groter bij
exocriene pancreasinsufficiëntie en bij verhoogde ademarbeid. De energiebe-
hoefte wordt geschat aan de hand van groei en voedingstoestand. De combina-
224
tie fecesvetbalans, rustmetabolisme, activiteit, ziektestadium, groei en beno-

digde inhaalgroei kan worden gebruikt voor een globale berekening van de ba-
sale energiebehoefte.
Voor verbetering van de voedingstoestand is tijdige voedingsinterventie
nodig. Daarvoor wordt overlegd met de diëtist van het CF-centrum. Omdat er
onduidelijkheid is over de meest effectieve methode, wordt voedingsinterventie
zo veel mogelijk geïndividualiseerd. Lukt het niet om de orale voedselinname
op peil te krijgen, dan wordt deze aangevuld met energieverrijkte voedingssup-
plementen of met (nachtelijke) enterale voeding, eventueel via een gastrosto-
ma.
Vitaminen. Bij exocriene pancreasinsufficiëntie is suppletie nodig van de veto-

plosbare vitaminen A, D, E en K. Zie voor doseringsadviezen Hoofdstuk 45 van
het Werkboek Kindergastro-enterologie.
Pancreasenzymen. Bij CF-patiënten met exocriene pancreasinsufficiëntie is

suppletie nodig van pancreasenzymen: lipase, amylase en proteasen. Bij nog
asymptomatische kinderen, gediagnosticeerd op basis van de hielprik, wordt
suppletie gestart als het feceselastasegehalte lager is dan 200 µg/g of bij een
vetabsorptiecoëfficiënt lager dan 85%. Voor de suppletie worden gecoate pan-
creasenzymkorrels gebruikt; de sterkte van de preparaten wordt uitgedrukt in
eenheden lipase. De startdosering bij zuigelingen is 2000 E lipase voor elke voe-
ding, toegediend met een lepeltje in vruchtenmousse. Bij oudere kinderen is de
startdosering 1.500 à 2.000 E lipase/kg voor elke hoofdmaaltijd; bij tussendoor-
tjes wordt de halve dosering gegeven. Als maximumdosering houdt men 10.000
E lipase/kg aan.
Met uitzondering van Creon® Forte moeten preparaten met hoge lipase-
concentraties bij kinderen worden vermeden, omdat daarbij fibroserende colo-
nopathie is beschreven. Op geleide van groei, ontlastingspatroon en vetexcretie
wordt de dosering geoptimaliseerd. Als bij adequate pancreasenzymsuppletie
toch geen optimale situatie wordt bereikt, kan een protonpompremmer aan het
medicatieregime worden toegevoegd.
Complicaties. De belangrijkste gastro-intestinale complicaties zijn meconiumi-

leus, distaal intestinaal obstructiesyndroom, invaginatie en rectumprolaps. Ob-
stipatie en buikpijn kunnen voorboden zijn van deze aandoeningen. Bij een deel
van de patiënten is ook de lever aangedaan, met stijging van de aminostransfe-
rasen, leversteatose en focale biliaire cirrose; de afwijkingen ontstaan meestal
voor de puberteit. Behandeling ervan moet plaatsvinden door de kinderarts
MDL van het CF-centrum.
225
Endocriene aspecten
Door de continue infectiedruk kan de aanvang van de puberteit zijn vertraagd.
De meeste jongens met CF zijn onvruchtbaar door congenitale bilaterale agene-
sie van het vas deferens. Meisjes zijn verminderd vruchtbaar, maar niet on-
vruchtbaar. Voorlichting over anticonceptie is dus nodig bij jongens én meisjes.
Vanaf de leeftijd van 10 jaar is jaarlijkse screening nodig op CF-gerela-
teerde diabetes (CFRD). Ook bij onverklaarde achteruitgang van de longfunctie
en bij toename van het aantal infecties moet aan CFRD worden gedacht. Losse
glucosemetingen en bepalingen van HbA1c zijn onbetrouwbaar; het minimale
vereiste is een nuchtere glucosewaarde (normaal onder 7 mmol/l) en een 2
uurswaarde (normaal onder 11 mmol/l; bij waarden tussen 9 en 11 mmol/l is
herhaling gewenst) na adequate koolhydraatbelasting. Meestal wordt daarvoor
een orale glucosetolerantietest uitgevoerd; steeds vaker wordt in plaats daarvan
gebruik gemaakt van continue sensormeting over 24 uur. De behandeling van
CFRD bestaat uit insulinetoediening.
Psychosociale aspecten en begeleiding

De diagnose CF heeft voor de patiënt en zijn gezin ingrijpende gevolgen. De
aandacht, energie en tijd die ziekte, behandeling en verzorging vergen, maken
inbreuk op de alledaagse activiteiten van kind en gezin. Ook zorgen en onzeker-
heden over de toekomst kunnen de psychische en sociale ontwikkeling bedrei-
gen. Medebehandeling door psychosociale medewerkers die ervaring hebben
in de begeleiding van kinderen met een chronische ziekte, is noodzakelijk. Ook
moet er oog zijn voor de broers en zussen van kinderen met CF. De puberteit is
een extra belastende periode voor patiënt en gezin. De behandeling is door-
gaans belastend en therapietrouw kan vooral in de puberteit en in de periode
van transitie naar de longarts een probleem zijn. Daarvoor is vaak intensieve
begeleiding nodig.
Literatuur
Borowitz D, Robinson KA, Rosenfeld M, et al. Cystic Fibrosis Foundation evidence-based
guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2009;155:S73-
93.
Elborn JS, Hodson M, Bertram C. Implementation of European standards of care for cystic
fibrosis control and treatment of infection. J Cyst Fibros 2009;8:211-7.
226
Ent CK van der, Heijerman HGM, Noordhoek-van der Staaij J, et al. CBO-richtlijn Diagnos-
tiek en behandeling cystic fibrosis. Utrecht: CBO, 2007. http://www.cbo.nl/Down-
loads/466/rl_cf_2007.pdf
Flume PA, Mogayzel PJ, Robinson KA, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: treat-
ment of pulmonary exacerbations. Am J Respir Crit Care Med 2009;180:802-8.
Flume PA, Robinson KA, O'Sullivan BP, et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines: airway
clearance therapies. Respir Care 2009;54:522-37.
Kneepkens CMF, Taminiau JAJM, Polman HA (red). Werkboek Kindergastro-enterologie.
2e druk. Amsterdam: VU Uitgeverij, 2002.
227
Hoofdstuk 32
LUCHTWEGMALACIE
Annemie Boehmer en Peter Merkus
Inleiding
Tracheomalacie en bronchomalacie zijn functionele afwijkingen waarbij een
deel van de luchtweg samenvalt tijdens de ademhaling. Bij extrathoracaal gele-
gen malacie collabeert de trachea tijdens de inspiratie, bij intrathoracaal gelegen
malacie tijdens de expiratie. De normale trachea heeft 16 tot 20 hoefijzervor-
mige kraakbeenringen die de luchtweg openhouden, met aan de dorsale zijde
een membraan (Figuur 32-1). Bij tracheomalacie is een deel van de kraakbeen-
ringen vervormd, verzwakt of afwezig en neemt het membraan meer dan een
derde van de tracheaomtrek in beslag, waardoor het lumen in het aangedane
gebied een afgeplatte vorm heeft met een kleinere voor-achterwaartse diameter
van de trachea. De diameter van het aangedane segment kan daardoor tijdens
Figuur 32-1 Links: doorsnede van normale luchtweg; rechts: doorsnede van
luchtweg met malacie. Met toestemming overgenomen uit Boogaard et al.,
2006.
228
Hoofdstuk 32 : Luchtwegmalacie
de ademhaling sterk variëren, vooral bij geforceerde expiratie (hoesten, huilen,

hijgen). Een ernstige malacie kan met levensbedreigende luchtwegobstructie
gepaard gaan. Tracheomalacie, bronchomalacie en de (zeldzame) combinatie
ervan kunnen primair zijn ontstaan of secundair zijn aan andere pathologie (Ta-
bel 32-1). De incidentie van de aandoening is onbekend, maar hij komt naar
schatting voor bij 1 : 2100 kinderen en is dus niet zeldzaam.
Tabel 32-1. Oorzaken van luchtwegmalacie

MECHANISME OORZAKEN
Primair
Aanlegstoornis Aangeboren afwijking van de kraakbeenringen
Slokdarmatresie met of zonder
tracheo-oesofageale fistel
Kraakbeenziekten Dyschrondroplasie
Chrondromalacie
Chondrodysplasie
Polychrondritis
Syndromen Ehlers-danlossyndroom
Mucopolysacharidosen
Downsyndroom
DiGeorgsyndroom
Larsensyndroom
Secundair
Lokale beschadiging Langdurige beademing
Ernstige tracheobronchitis
Chronische longziekten
Posttraumatisch
Compressie Vaatring (dubbele aortaboog,
rechtsdescenderende aorta,
aberrant vaatverloop)
Dilatatie linkeratrium
Mediastinale massa, lymfadenopatie,
congenitale cyste
229
Tabel 32-2. Symptomen van luchtwegmalacie

Blafhoest (‘zeehondenhoest’)
Chronische productieve hoest
Stridor
Recidiverend piepen, vol zitten
Recidiverende lagereluchtweginfecties
Dyspneu
Verminderde inspanningstolerantie
Intrekkingen
Pectus excavatum
Dysfagie
Lastig afbouwen van beademing
‘Dying spells’, ‘apnoea spells’, apparent life-threatening events
De symptomen van luchtwegmalacie zijn samengevat in Tabel 32-2. Bij milde
luchtwegmalacie is het enige symptoom vaak de markante ‘zeehondenblaf-
hoest’. Bij milde of matig ernstige luchtwegmalacie bestaan vaak aspecifieke
symptomen als piepen, brommen, inspanningsintolerantie en recidiverende la-
gereluchtweginfecties. Dit leidt soms ten onrechte tot de diagnose astma. Inspi-
ratoire stridor komt vooral voor bij laryngomalacie, maar kan ook een symp-
toom zijn van ernstige, deels extrathoracale tracheomalacie. De stridor kan al
direct na de geboorte aanwezig zijn; het kan dan moeilijk zijn om het beeld te
onderscheiden van gefixeerde tracheastenose.
Kinderen met ernstige luchtwegmalacie maken als pasgeborene perio-
den door van acute ernstige obstructie met hypoxemie en cyanose. De meest
ernstige complicatie zijn de zogenaamde ‘dying spells’ of ‘apnoea spells’, die
het beeld van ALTE kunnen geven. Ze ontstaan door een vicieuze cirkel van
toenemende ademarbeid en toenemende collaps van de trachea of doordat
secretie in de trachea of voedsel in de slokdarm voor luchtwegobstructie zorgt.
Wanneer het kind dan bewusteloos raakt, opent de luchtweg zich weer omdat
de compressie wegvalt, en komt het kind weer bij.
Naarmate het kind ouder wordt, neemt de luchtwegdiameter toe en wor-
den de kraakbeenringen steviger. Bij de meeste kinderen verminderen de
symptomen geleidelijk en vormen luchtweginfecties steeds minder een pro-
bleem De typische hoest kan jarenlang blijven bestaan. Bij 50% van de kinderen
wordt de diagnose pas gesteld na het derde jaar, wat wordt veroorzaakt doordat
230
Figuur 32-2 Typische MEFV van een patiënt met luchtwegmalacie; links:
zonder medicatie; rechts: na toediening van een bronchusverwijder. Diffuus
verlaagde stroomsnelheid met sterk verlaagde piekstroom; na
bronchusverwijding geringe verdere verslechtering. Met toestemming
overgenomen uit Boogaard et al., 2006.
de symptomen zo weinig specifiek zijn, maar wat ook aangeeft dat het bij een
deel van de kinderen een klinisch relevant probleem blijft.
Diagnostiek
Of verder onderzoek nodig is, hangt af van de ernst van de symptomen. Spiro-
metrie kan aanwijzingen geven voor luchtwegmalacie. Daarbij wordt dan een
lage piekflow gezien met verlaagde expiratoire flow gedurende de hele meting
en een afgeplatte maar niet concave curve (Figuur 32-2). Verder is het FIV nor-
maal en duidelijk groter dan de FEV1, wat wijst op een variabele dynamische
obstructie. Spirometrie differentieert niet tussen tracheomalacie en bronchoma-
lacie en is bij jonge kinderen niet uitvoerbaar.
De thoraxfoto brengt de malacie niet in beeld, maar kan wel dienen voor
het vaststellen van een massa in het mediastinum. Een vaatring is bij slokdarm-
maagfoto’s zichtbaar als een impressie in de slokdarm.
De gouden standaard is bronchoscopie onder anesthesie tijdens sponta-
ne ademhaling. Er zijn geen strikte criteria voor tracheomalacie of bronchoma-
231
lacie; meestal worden een ratio tussen de omtrek van kraakbeen en pars mem-
branacea van minder dan 3 : 1 en excessieve collaps bij hoesten of rustig door-
ademen tijdens bronchoscopie als criteria gehanteerd. CT en MRI zijn waarde-
vol voor het vaststellen van luchtwegcompressie van buitenaf, maar het
onderscheid tussen tracheastenose en tracheomalacie kan zonder bronchosco-
pie niet worden gemaakt.
Therapie
Er is nauwelijks onderzoek gedaan naar de beste behandeling van luchtwegma-
lacie. Milde malacie geeft meestal weinig klachten. Bèta 2-sympathicomimetica
kunnen de symptomen verergeren doordat tonusverlaging van het gladde spier-
weefsel de collapsibiliteit doet toenemen. ICS zijn alleen zinvol als de luchtweg-
malacie wordt gecompliceerd door astma. Bij matige luchtwegmalacie bestaat
de behandeling uit tijdige behandeling met antibiotica bij luchtweginfecties en
mucociliaire klaringstechnieken als vernevelen met fysiologisch zout en fysio-
therapie. Aspiratie komt bij luchtwegmalacie vaker voor; men moet daarop be-
dacht zijn. Afhankelijk van ernst en frequentie van de symptomen kan eventueel
antibioticaprofylaxe worden gegeven, bijvoorbeeld met co-trimoxazol. Bij
oudere kinderen wordt vaak behandeling met een PEP-masker toegepast of
worden speciale hoesttechnieken aangeleerd die bij luchtweginfecties de kla-
ring kunnen verbeteren.
Of verdere behandeling nodig is, hangt af van het klinische beeld en de
oorzaak van de luchtwegmalacie. Als de groei adequaat is en de voeding geen
problemen oplevert, is er meestal geen reden voor operatie. Bij een vaatring
wordt het beleid bepaald door de ernst van de symptomen. Na een operatie
blijft de luchtwegmalacie wel bestaan, maar door de geleidelijke toename van
de luchtwegdiameter nemen de symptomen tijdens infecties wel af. Hoe het
met de inspanningbeperking gaat, is moeilijker te voorspellen.
De optimale behandeling van ernstige luchtwegmalacie staat niet vast.
De luchtweg kan tijdelijk worden opengehouden door behandeling met conti-
nue positieve druk. Ook wordt wel tracheostomie toegepast, maar daarbij kan
de malacie verergeren omdat de positieve druk van de glottis wegvalt. Lucht-
wegstents worden bij kinderen nauwelijks toegepast. Migratie van de stent, litte-
kenweefselvorming en problemen bij het verwijderen van de stent zijn ernstige
complicaties. Daarbij komt de noodzaak van regelmatige vervanging van stents
met de groei. Bij ernstige luchtwegmalacie kan aortopexie worden overwogen.
Hierbij wordt de aorta ascendens omhooggetrokken en met de adventitia vast-
gehecht aan de achterkant van het sternum. De trachea krijgt dan meer ruimte
232
in het voor-achterwaartse vlak, waardoor hij mogelijk minder gemakkelijk sa-

menvalt. Aortopexie kan dan ook een gunstig effect hebben op de symptomen
en de luchtwegfunctie.
Literatuur
Boogaard R, Huijsmans SH, Pijnenburg MW, et al. Tracheomalacia and bronchomalacia in
children: incidence and patient characteristics. Chest 2005;128:3391-7.
Boogaard R, Huijsmans S, Pijnenburg MWH, et al. Luchtwegmalacie: niet zeldzaam bij
kinderen met atypische luchtwegsymptomen. Ned Tijdschr Geneeskd
2006;150:2037-42.
Carden KA, Boiselle PM, Waltz DA, Ernst A. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia
in children and adults: an in-depth review. Chest 2005;127:984-1005.
McNamara VM, Crabbe DC. Tracheomalacia. Paediatr Respir Rev 2004;5:147-54.
Pohunek P, Boogaard R, Merkus P. Congenital and acquired abnormalities of the lower
airways. In: Priftis KN, Anthracopoulos MB, Eber E, et al (red). Paediatric broncho-
scopy. Basel: Karger, 2010:130-42.
233
Hoofdstuk 33
CONGENITALE LONGAANDOENINGEN
Karin de Winter-de Groot, Robertine

van Baren, Tjalling Waterbolk en
Gerard Koppelman
Inleiding
Congenitale afwijkingen aan longen en luchtwegen kunnen zich op uiteenlo-
pende manieren presenteren, mede afhankelijk van de leeftijd. Een deel van de
kinderen is asymptomatisch. De diagnose wordt vaak al gesteld tijdens prenata-
le echografie bij een amenorroeduur van 20 weken. Bij pasgeborenen kunnen
tekenen van dyspneu, hoorbare inspiratie of expiratie en voedingsproblemen
wijzen op een congenitale longafwijking, terwijl bij oudere kinderen recidive-
rende lagereluchtweginfecties – vaak op steeds dezelfde locatie –, pneumotho-
rax of hemoptoë op de voorgrond kunnen staan. De symptomen worden ver-
oorzaakt door verdringing van longweefsel of door obstructie van de
luchtwegen, hetzij veroorzaakt door afwijkingen die het lumen van de luchtwe-
gen vullen, zoals hemangiomen, of de wand betreffen, zoals luchtwegmalacie,
hetzij door afwijkingen die de luchtweg van buitenaf comprimeren, zoals een
vaatring.
Afwijkingen van de extrathoracale luchtwegen

Subglottische stenose en intratracheaal web. Deze afwijkingen kunnen ern-
stige stenose veroorzaken en manifesteren zich dan vanaf de geboorte met in-
spiratoire stridor en tekenen van respiratoire insufficiëntie, waarvoor intubatie
noodzakelijk kan zijn. Bij minder ernstige stenose kan de vernauwing in de
eerste levensjaren leiden tot frequent optreden of ernstig verlopen van laryngitis
subglottica. De diagnose wordt gesteld met flexibele laryngoscopie tijdens
234
Hoofdstuk 33 : Congenitale longaandoeningen
spontane ademhaling. Afhankelijk van de ernst van de stenose wordt gekozen

voor chirurgische resectie of plaatsing van een tracheacanule.
Intratracheaal hemangioom. Hemangiomen worden gediagnosticeerd met

flexibele of starre laryngotracheobronchoscopie. Er zijn verschillende behandel-
mogelijkheden, waaronder orale toediening van bètablokkers, inspuiten met
corticosteroïden, lasertherapie en embolisatie. Resolutie van het hemangioom
kan resulteren in stenosering van de luchtweg.
Afwijkingen van de grote vaten

Aortaboogafwijkingen. Boogafwijkingen ontstaan door ongewone regressie
van delen van de vroeg-embryonale symmetrische dubbele aortaboog, die tra-
chea en slokdarm omcirkelt. In sommige gevallen stroomt bloed door beide
bogen, in andere gevallen persisteert een van de bogen als een streng. Als beide
aortabogen blijven bestaan, ontstaat er een ring van grote bloedvaten rond tra-
chea en slokdarm, waardoor voor de trachea onvoldoende ruimte kan overblij-
ven (Figuur 33-1). Ongewone regressie kan ook leiden tot een abnormaal ver-
loop van de arteria pulmonalis sinistra, die dan rechts om de distale trachea en
dorsaal van de trachea naar links verloopt (‘pulmonary sling’) (Figuur 33-2). Ook
de rechts descenderende aorta is het gevolg van regressieafwijkingen (Figuur
33-3). Andere mogelijke afwijkingen zijn een abnormale oorsprong van de arte-
ria subclavia dextra (arteria lusoria) – als restant van de linkerboog – en van de
arteria subclavia sinistra – als restant van de rechterboog. In het laatste geval is
de oorsprong van de abnormale arteria subclavia sinistra vaak verwijd, een af-
wijking die divertikel van Kommerell wordt genoemd. Zo’n divertikel kan op
zich ook al een trachea-impressie veroorzaken.
Boogafwijkingen manifesteren zich in de eerste levensjaren doorgaans
met inspiratoire of expiratoire stridor en problemen met de voeding. Op latere
leeftijd kunnen zich ook recidiverende pneumonieën (vaak van de midden-
kwab) en – soms moeilijk van astma te onderscheiden – benauwdheid bij in-
spanning voordoen. De diagnose kan worden vermoed als op de thoraxfoto de
trachea een impressie vertoont, in geval van rechts descenderende aorta aan de
rechterzijde, waarbij de contour die normaal gevormd wordt door een links des-
cenderende aorta ontbreekt (Figuur 33-4). Ook contrastfoto’s van de slokdarm
kunnen een impressie tonen, vooral bij laterale opnamen. Bij jonge kinderen
kan de impressie soms echografisch worden vastgelegd. Voor verdere beeldvor-
ming komen CT met angiografie, MRI van het mediastinum en tracheobroncho-
scopie in aanmerking.
235
De behandeling is chirurgisch en bestaat uit het klieven van de delen van de

persisterende boog die de omcirkeling compleet maken. De pulmonary sling
wordt behandeld door reïmplantatie van de linker arteria pulmonalis op de bi-
furcatie, zodat de sling is opgeheven. Door dit vroeg in het leven te doen, kan
men de kans op blijvende trachea-afwijkingen beperken.
Arteria Arteria
subclavia carotis
dextra sinistra
Arteria
Arteria subclavia
carotis sinistra
dextra
Figuur 33-1 Dubbele aortaboog (bron: www.medscape.com).
Abnormaal
verlopende
arteria
pulmonalis
sinistra
Arteria
pulmonalis
dextra
Figuur 33-2. Aberrante linker arteria pulmonalis (‘pulmonary sling’)

(bron: www.medscape.com).
236
Arteria Arteria
carotis carotis
dextra sinistra
Arteria
subclavia
dextra
Arteria
subclavia
Rechts sinistra
descenderende
aorta
Linker
aortaboog
Rechtszijdig
ligamentum
arteriosum
Figuur 33-3 Linker aortaboog met rechts descenderende aorta en rechter

ligamentum arteriosum (bron: www.medscape.com).
Figuur 33-4. Thoraxfoto van patiënt met rechts descenderende aorta. De

aortaboog is rechts van de wervelkolom zichtbaar in plaats van links.
237
Innominate artery compression syndrome

Dit syndroom betreft de truncus brachiocephalicus (arteria anonyma), waarvan
de oorsprong uit de aortaboog meer naar links en naar dorsaal ligt dan gebrui-
kelijk. Het is geen afwijking in strikte zin, maar geeft bij jonge kinderen soms
klachten door druk op de trachea, wat een tracheomalacie-achtig beeld kan ge-
ven, met stridor, ademhalingsmoeilijkheden, cyanose en apneu tijdens de voe-
ding. Sommige kinderen overstrekken om de trachea te ‘bevrijden’ van de druk
van de arterie. De diagnose kan worden gesteld met flexibele of starre tracheo-
bronchoscopie tijdens spontane ademhaling. Meestal is geen behandeling no-
dig; als regel verdwijnen de symptomen in de loop van het eerste levensjaar
door groei van de trachea.
Slokdarmatresie en tracheo-oesofageale fistel

De meest voorkomende vorm van slokdarmatresie manifesteert zich kort na de
geboorte doordat het kind bellen blaast en aspireert. Bij deze vorm vindt men
een proximale blindzak en een fistel tussen trachea en distale slokdarmseg-
ment. De diagnose wordt gesteld doordat er geen maagsonde kan worden ge-
plaatst; op de thoraxfoto is te zien dat deze ter hoogte van de bovenste thoraxa-
pertuur opgekruld ligt. Slokdarmatresie gaat vrijwel altijd gepaard met
tracheobronchomalacie. De behandeling is chirurgisch en bestaat uit sluiten
van de tracheo-oesofageale fistel en herstel van de slokdarmcontinuïteit. Na de
operatie kunnen langdurig luchtwegproblemen blijven bestaan, zoals vol zitten
en recidiverende lagereluchtweginfecties. Een groot deel van de aan slokdar-
matresie geopereerde kinderen heeft problemen als gevolg van gastro-oesofa-
geale reflux, met klachten van hoesten en aspiratie.
Geïsoleerde tracheo-oesofageale fistel (‘H-fistel’) is veel zeldzamer en
kan in eerste instantie gemakkelijk worden gemist. Vanaf de geboorte bestaan
daarbij klachten van frequente luchtweginfecties, vol zitten en heftige acute
aanvallen van dyspneu en hoesten, soms met ernstige cyanose en vooral tijdens
de voeding. De diagnose wordt meestal pas na enkele weken vermoed. De fistel
kan met contrastonderzoek worden aangetoond, maar soms is flexibele of
starre tracheoscopie nodig, waarbij wat methyleenblauw in de slokdarm wordt
gesoten, dat na korte tijd zichtbaar wordt in de trachea. De behandeling bestaat
uit chirurgisch sluiten van de fistel.
238
Intrathoracale luchtwegen en longen

De terminologie van aangeboren luchtwegafwijkingen staat ter discussie. Hier
wordt de nieuwe nomenclatuur gebruikt, met tussen haakjes de klassieke be-
naming.
Tracheale bronchus (bronchus suis). Deze op een afwijkende plaats van de

trachea aftakkende bronchus, voorkomend bij 0,5 tot 2% van de mensen, geeft
meestal geen klachten, maar kan gepaard gaan met recidiverende luchtweg-
infecties in een van de segmenten van de rechterbovenkwab. Meestal betreft
het een toevallige bevinding bij bronchoscopie. Alleen bij recidiverende infec-
ties is chirurgische interventie aangewezen; deze bestaat uit resectie van het
longgedeelte dat door de tracheale bronchus wordt belucht.
Afwezige long, congenitale kleine long (longagenesie, longhypoplasie). Als

een long gedeeltelijk of niet is aangelegd, leidt dat meestal tot min of meer ern-
stige dyspneu, soms met recidiverende infecties. Symptomen kunnen echter
ontbreken. Bij prenatale echografie kan oligohydramnion zichtbaar zijn. De af-
wijking kan solitair voorkomen, waarbij meestal ook de arteria pulmonalis
aplastisch is, en als onderdeel van een chromosomale of syndromale afwijking.
De diagnose kan bij lichamelijk onderzoek worden vermoed door het achterblij-
ven bij de ademhaling van de aangedane thoraxhelft. De thoraxfoto kan ver-
plaatsing van het hart naar de aangedane zijde tonen en een hyperlucent beeld
van de niet-aangedane long. Aan de aangedane zijde kunnen ribafwijkingen
zichtbaar zijn. CT of MRI kan de diagnose bevestigen.
Congenitale hyperlucente longkwab (congenitaal lobair emfyseem). Bij deze

aandoening zijn een of meer longkwabben aangedaan. Meestal worden de be-
trokken kwabben in de loop van het eerste levensjaar geleidelijk ‘opgeblazen’
door air trapping als gevolg van bijvoorbeeld een slijmplug in de aanvoerende
bronchus, malacie of in aanleg nauwe bronchus. Hart en mediastinum worden
verplaatst naar de gezonde zijde. Afhankelijk van de omvang van de laesie
ontstaat milde of progressieve dyspneu; verder kunnen zich in de aangedane
segmenten recidiverende infecties voordoen. Een enkele keer kan snelle ver-
dringing van de gezonde longdelen in de neonatale periode leiden tot kortade-
migheid en eventueel cyanose.
De thoraxfoto toont een hyperlucent beeld ter plaatse van het aangedane
longgedeelte. Verder diagnostiek kan bestaan uit bronchoscopie en CT. Bij pro-
gressieve dyspneu, recidiverende infecties en voedingsproblemen bestaat de
239
behandeling uit operatieve verwijdering van de aangedane segmenten. Als de

dyspneu gering is en de groei goed, kan worden afgewacht.
Congenitale thoracale aanlegstoornissen. Hieronder vallen de cysteuze afwij-

kingen, waarvan de varianten onder verschillende namen bekend zijn (bron-
chogene cyste, congenitale cystadenomateuze malformatie (CCAM), congenita-
le pulmonale luchtwegmalformatie (CPAM), longsekwester). Deze kunnen op
meerdere plaatsen in de longen voorkomen. Ze kunnen vrijwel asymptomatisch
verlopen of direct na de geboorte min of meer ernstige dyspneu veroorzaken;
later kunnen ze aan de basis staan van recidiverende pneumonieën. De afwij-
kingen worden vooral gevonden langs trachea of slokdarm, vlak bij de carina en
in de onderkwabben. De diagnostiek bestaat uit thoraxfoto en CT met contrast
of MRI. Bij dyspneuklachten en voedingsproblemen bestaat de behandeling uit
operatieve verwijdering van het aangedane longgedeelte. Bij sommige subty-
pen bestaat een kleine kans op maligne ontaarding, iets wat zich niet beperkt
tot de cysteuze afwijkingen zelf, zodat ook na excisie de follow-up moet worden
gecontinueerd.
Longsekwesters hebben geen directe verbinding met de bronchiale
boom. Ook de vaatvoorziening verloopt afwijkend. Sekwesters kunnen zowel
intrapulmonaal (75%) als extrapulmonaal (25%) gelegen zijn en kunnen zich
uiten met recidiverende pneumonieën die zich steeds op dezelfde plaats voor-
doen. Bij de diagnostiek kan men gebruik maken van CT met intraveneuze toe-
diening van contrast of MRI. De beslissing om te behandelen hangt vooral af van
frequentie en ernst van de symptomen. De therapie is chirurgisch en bestaat uit
verwijdering van het aangedane longgedeelte of selectieve embolisatie van de
sekwester met coils. Bijzondere aandacht verdient de arteriële vaatvoorziening
van de laesie; dat betreft vrijwel altijd een aberrant bloedvat dat ontspringt uit de
aorta descendens.
Follow-up van congenitale thoracale aanlegstoornissen. Prenataal ontdekte

aanlegstoornissen veroorzaken bij de ouders vaak onrust en angst. Als de afwij-
king een grote kans geeft op neonatale complicaties, worden neonatoloog, kin-
derarts-pulmonoloog en kinder(thorax)chirurg al tijdens de zwangerschap inge-
licht. Meestal is geen antenatale interventie nodig; wel laat men de bevalling bij
voorkeur in een tertiair ziekenhuis plaatsvinden. Als zich na de geboorte duide-
lijke dyspneuklachten en voedingsproblemen voordoen, vindt al in het eerste
levensjaar operatie plaats.
Het optimale beleid bij zuigelingen zonder symptomen staat niet vast. Er
zijn twee mogelijke benaderingen. Bij de ‘agressieve’ benadering verricht men
in het eerste levensjaar CT met contrast. Als het om een grote afwijking gaat,
240
gaat men over tot operatieve verwijdering van de laesie, bij voorkeur pas tegen
het einde van het tweede levensjaar. Tot die tijd is de kans op longcomplicaties
klein en zo heeft het kind de kans eerst te groeien. Bovendien bestaat de kans
dat de afwijking kleiner wordt of verdwijnt. Bij de ‘expectatieve’ benadering
wordt ongeacht de grootte van de aanlegstoornis alleen geïntervenieerd bij
symptomen of complicaties.
Omdat weinig bekend is over het beloop van congenitale thoracale aan-
legstoornissen, wordt geadviseerd om de patiënt tot het 18e levensjaar bijvoor-
beeld eenmaal per 5 jaar poliklinisch terug te zien. De prospectieve verzameling
van gegevens over het beloop is essentieel om te kunnen komen tot een onder-
bouwd diagnostisch en therapeutisch protocol.
Literatuur
Abel RM, Nicholson AG. Respiratory disorders in the newborn: congenital lung disease. In:
Chernick V, Boat TF (red). Kendig’s Disorders of the respiratory tract in children. 7e
druk. Philadelphia: Saunders, 2006:280-316.
Beasley S. Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. In: Oldham KT, Colombani
PM, Foglia RP, Skinner MA (red). Principles and practice of pediatric surgery. 2e
druk. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins, 2004:1039-52.
Bush A. Prenatal presentation and postnatal management of congenital thoracic malfor-
mations. Early Hum Dev 2009;85:679-84.
Fitzgerald DA. Congenital cyst adenomatoid malformations: resect some and observe all?
Paediatr Resp Rev 2007;8:67-76.
Laberge J, Puligandla PS. Congenital malformations of the lungs and airways. In: Taussig
LM, Landau LI (red). Pediatric respiratory medicine. 2e druk. St. Louis: Mosby,
2008:907-43.
Reynolds M. Congenital lesions of the lung. In: Shields TW, LoCicero J, Reed CE, Feins RH
(red). General thoracic surgery. 7e druk. Philadelphia: Lippincott, Williams and
Wilkins, 2009:1017-32.
241
Hoofdstuk 34
BRONCHOPULMONALE DYSPLASIE
Elianne Vrijlandt en Anthon Hulsmann
Inleiding
BPD wordt gekenmerkt door persisterende respiratoire problemen, zuurstofbe-
hoefte en karakteristieke radiologische afwijkingen. Meestal gaat daar IRDS aan
vooraf. BPD wordt vaak gebruikt als synoniem van chronische longziekte van
prematuren (chronic lung disease, CLD). De term CLD wordt echter gebruikt
voor alle chronische longafwijkingen die bij prematuur geboren zuigelingen in
de neonatale fase ontstaan en die persisteren tot na de postconceptionele leef-
tijd van 36 weken. CLD omvat daarmee ook andere ziektebeelden dan BPD die
langdurige zuurstofbehoefte kunnen geven, zoals longhypoplasie, persisterende
pulmonale hypertensie van de pasgeborene (PPHN) en neuromusculaire aan-
doeningen. Dit hoofdstuk beperkt zich tot de diagnostiek en behandeling van
BPD na ontslag van de neonatale intensive care.
Indeling
Sinds 2002 onderscheidt men ‘klassieke’ en ‘nieuwe’ BPD. Door verbeteringen
in de behandeling van luchtwegproblematiek bij pasgeborenen komt de klas-
sieke vorm van BPD, veroorzaakt door beschadiging en littekenvorming als
complicaties van zuurstoftoediening en beademing, steeds minder voor. De ver-
beterde overleving van extreem prematuur (bij 24 tot 28 weken) geboren kinde-
ren heeft geleid tot een nieuwe vorm van BPD, vooral gekenmerkt door ernstige
onrijpheid van de longen.
Verder onderscheidt men milde, matig ernstige en ernstige BPD (Tabel
34-1). Op de postconceptionele leeftijd van 36 weken is een goede voorspelling
te doen over persisterende longproblemen in het eerste levensjaar. Milde en
ernstige gevallen zijn vaak goed te onderscheiden, maar voor matig ernstige
242
Hoofdstuk 34 : Bronchopulmonale dysplasie
Tabel 34-1. Diagnostische criteria voor bronchopulmonale dysplasie

Tijdstip van beoordeling
Moment van ontslag uit ziekenhuis of (wat eerder komt)
Bij zwangerschapsduur <32 weken: 36 weken postconceptioneel
≥32 weken: tussen 28 en 56 dagen na de geboorte
Gemeenschappelijk criterium
Gedurende minimaal 28 dagen behandeling met extra zuurstof nodig gehad
Bepaling ernst BPD op tijdstip van beoordeling
Mild: goede saturatie met 21% zuurstof
Matig ernstig: goede saturatie met 21-30% zuurstof
Ernstig: voor goede saturatie ≥30% zuurstof of positievedrukbeademing nodig
BPD is nog een extra hulpmiddel mogelijk, de zogenaamde zuurstofreductie-

test. Hierbij wordt op de postconceptionele leeftijd van 36 weken onder meting
van de StcO2 de toediening van extra zuurstof gestaakt. Wanneer de zuurstofsa-
turatie gedurende een uur boven 88% blijft zonder dat zich apneus of bradycar-
diëen voordoen, is sprake van milde BPD. Als in die periode de StcO2 gedurende
1 min beneden 80% komt, of gedurende 5 min tussen 80 en 87%, bevestigt dat
de diagnose matig ernstige BPD. Deze test correleert goed met het risico van
zuurstofafhankelijkheid bij ontslag naar huis, de lengte van de opnameduur en
de kans op heropnamen in het eerste levensjaar vanwege longproblemen.
Epidemiologie
In Nederland worden elk jaar ongeveer 1000 kinderen geboren met een zwan-
gerschapsduur van minder dan 30 weken of een geboortegewicht van minder
dan 1250 g. Dit zijn de kinderen met de grootste kans op BPD. Het risico is groter
naarmate de zwangerschapsduur korter is en het geboortegewicht lager. Bij een
geboortegewicht tussen 1000 en 1500 g ontstaat BPD bij 25%, tussen 700 en
1000g bij 70% en onder 700 g bij circa 100% van de kinderen.
De belangrijkste risicofactoren voor klassieke BPD zijn zuurstoftoediening
bij een nog onrijp antioxidanssysteem van de long, volumetrauma en barotrau-
ma door beademing, prematuriteit, open ductus Botalli, neonatale (long)infec-
ties, bijvoorbeeld met Ureaplasma urealyticum en CMV, en ondervoeding.
Waarschijnlijk is het vooral de combinatie van factoren die schade aan het long-
243
weefsel veroorzaakt, gevolgd door een ontstekingsreactie met ongecontroleerd

herstel. Dat leidt weer tot excessieve bindweefselvorming en weefselverlies.
De belangrijkste kenmerken van BPD zijn hypoxemie door chronische versto-
ring van het evenwicht (‘mismatch’) tussen ventilatie en perfusie, hypercapnie,
tachypneu met relatief klein teugvolume bij verlaagde compliantie, sub- en in-
tercostale intrekkingen en verlengd exspirium door luchtwegobstructie. Ver-
hoogde luchtwegprikkelbaarheid komt vaak voor. Deze hyperreactiviteit berust
vaak niet op chronische ontsteking, zoals bij astma, maar op de veranderde
structuur en functie van de luchtwegen. Daarnaast neigen kinderen met BPD
tot vochtretentie, met overmatige groei (meer dan 20 g/kg per dag), oedeem
van de oogleden en voeten, hepatomegalie en crepitaties over de longen. De
oorzaak hiervan is onduidelijk.
Diagnostiek
De bloedgasanalyse toont een metabool gecompenseerde respiratoire acidose,
meer uitgesproken bij diureticagebruik. Dit laatste is een indicatie voor regelma-
tige controle van de serumelektrolyten. Op de thoraxfoto zijn bij de klassieke
BPD hyperlucente, cysteuze afwijkingen zichtbaar met daartussen hypolucente
gebieden met fibrose of plaatatelectasen. Nieuwe BPD kan op de thoraxfoto
een sterk wisselend beeld laten zien, variërend van een fijne honingraatstruc-
tuur tot een streperige of moppige longtekening, vaak gecombineerd met wis-
selende luchthoudendheid, waarbij gebieden met hyper- en hypolucentie el-
kaar afwisselen. Bij CT vallen onder meer lineaire opaciteit, hyperlucente
gebieden en subpleurale driehoekige verdichtingen op (Figuur 34-1). Herhaling
van het radiologisch onderzoek bij de follow-up is alleen zinvol bij plotselinge
verandering van het klinische beeld, zoals toenemende dyspneu, tachypneu of
zuurstofbehoefte.
Bij jonge zuigelingen toont (in het kader van wetenschappelijk onder-
zoek verricht) longfunctieonderzoek afwijkingen die wijzen op obstructie, inho-
mogene ventilatie en toegenomen bronchiale hyperreactiviteit. Bij oudere kin-
deren zijn persisterende longfunctiestoornissen beschreven, vooral (perifere)
luchtwegobstructie, air trapping, hyperinflatie, verlaagde compliantie, bronchia-
le hyperreactiviteit en verminderde diffusiecapaciteit, soms met restrictieve
functiestoornissen en vaak met inspanningsbeperking.
244
Figuur 34-1 CT bij een patiënt met bronchopulmonale dysplasie. Er zijn

gebieden zichtbaar met overexpansie en atelectase, bronchopathie en
fibrotische afwijkingen.
Therapie
De behandeling van BPD bestaat in eerste instantie uit het zoveel mogelijk voor-
komen van verdere longschade en het bestrijden van symptomen, wat wil zeg-
gen dat men streeft naar goede oxygenatie en groei. Tot dusver zijn er geen
mogelijkheden om de longontwikkeling te stimuleren of de longafwijkingen te
verbeteren. Omdat er weinig gerandomiseerde studies zijn naar de effecten van
verschillende typen behandeling, is de behandeling van BPD empirisch en vari-
eert deze van ziekenhuis tot ziekenhuis. De hieronder gegeven adviezen zijn dus
een soort ‘grootste gemene deler’.
Zuurstoftherapie. Hoewel vooral bij extreem prematuur geboren kinderen de

veilige grenzen niet bekend zijn, is duidelijk dat zuurstof als geneesmiddel moet
worden beschouwd, met therapeutische effecten en bijwerkingen. De zuurstof-
toediening moet dus nauwkeurig bewaakt worden. Voor de StcO2 wordt bij kin-
245
deren onder 32 weken aangehouden dat de streefwaarden tussen 85 en 90%

liggen, met uitersten van 80 en 92%; voor kinderen boven 32 weken is dat res-
pectievelijk tussen 88 en 92% en 80 en 95%. Goede oxygenatie bevordert de
groei van kinderen met BPD. Het staat niet vast tot wanneer deze saturatiegren-
zen moeten worden aangehouden. In de praktijk gaat men er meestal van uit
dat na 36 weken de hogere grenzen kunnen worden gebruikt, omdat dan het
risico van prematurenretinopathie geweken is.
Een andere complicatie, pulmonale hypertensie, wordt tegenwoordig
weinig gezien. Waarschijnlijk komt dat doordat de nieuwe vorm van BPD milder
is, maar mogelijk is er ook sprake van onderrapportage. Het advies is om maan-
delijks ecg te verrichten tot een maand nadat de zuurstoftherapie is gestopt. Bij
aanwijzingen voor rechterventrikelhypertrofie wordt de kindercardioloog ge-
consulteerd.
In de meeste ziekenhuizen wordt de extra zuurstof toegediend via een
neusbril. De aanvoer via de neusbril zorgt voor enige mate van continue posi-
tieve druk, waar echter controle op ontbreekt; bij een pasgeborene kleiner dan
1000 g kan de druk bij een stroomsnelheid van 2 l/min oplopen tot 9 cm H2O. Dit
is de reden dat de aanvoer moet worden beperkt tot 1 l/min bij kinderen onder
1000 g en tot 2 l/min daarboven. Als de zuurstofsaturatie daarmee nog onvol-
doende is, is het beter om over te gaan tot CPAP.
De neusbril heeft als nadelen dat de FiO2 varieert met het adempatroon
van de patiënt en dus afhankelijk is van het ademminuutvolume, en dat de neus
van het kind gedeeltelijk afgesloten wordt als de bril te ver in de neus wordt
ingebracht. Een alternatief (vooral voor thuis) is een neussonde waarmee 100%
zuurstof wordt toegediend en waarbij de stroomsnelheid geleidelijk wordt afge-
bouwd. Neussondes vereisen geen mengklok en zijn eenvoudiger te verzorgen
dan neusbrillen. Bij zuurstoftoediening thuis moet regelmatig, bijvoorbeeld een-
maal per maand, de nachtelijke StcO2 worden vastgelegd. De saturatie is ’s
nachts immers meestal lager dan overdag tijdens een poliklinische controle.
Voeding. Bij BPD zijn metabolisme en ademarbeid toegenomen, waardoor de

energiebehoefte hoger is, gemiddeld 150 kcal/kg (630 kJ/kg) per dag. Als in deze
behoefte niet wordt voorzien, kan dat leiden tot groeivertraging. In principe
wordt een normaal vochtbeleid gevolgd, met 150 à 160 ml/kg per dag. Vochtre-
tentie wordt in eerste instantie bestreden met diuretica; pas als dat onvol-
doende effect heeft, wordt de vochttoediening beperkt tot 130 à 150 ml/kg per
dag. Adequate energie-inname kan worden bereikt door concentreren van de
voeding (17 g in plaats van 13 g poeder per 100 ml), maar de voorkeur heeft de
toevoeging van extra vet (middellangeketentriglyceriden of maïsolie), koolhy-
246
draten (dextrine-maltose) of eiwit (Protifar®). De maximaal toelaatbare eiwitbe-

lasting per dag is 4 g/kg.
De meeste BPD-patiënten hebben voedingsproblemen, mogelijk vanwe-
ge negatieve sensaties in het mondgebied in de neonatale periode door de lang-
durige beademing en de voedingssonde. Voor verbetering van de ontwikkeling
van de mondmotoriek en van de voedingsacceptatie kan prelogopedische be-
geleiding van nut zijn.
Diuretica. Systematische reviews tonen verbetering van oxygenatie en long-

compliantie door het gebruik van diuretica zonder effect op mortaliteit, duur
van de zuurstoftherapie of opnameduur. Lisdiuretica, vooral furosemide, ver-
minderen de vooral in de initiële ontstekingsfase van BPD aanwezige hoeveel-
heid interstitieel vocht in de longen. Er is ook een tijdelijk positief effect op long-
functie en ventilatie-perfusieverhouding. Chronisch gebruik van diuretica leidt
echter tot elektrolytstoornissen, metabole alkalose en (passagère) nefrocalci-
nose. Intermitterende orale toediening van furosemide (2 à 3 mg/kg per keer,
eenmaal per 3 dagen) lijkt veiliger en effectief te zijn, maar wetenschappelijk
bewijs ontbreekt.
In de chronische fase speelt interstitieel longvocht geen rol meer, maar
zijn diuretica soms nodig ter behandeling van vochtretentie. Men combineert
dan vaak een thiazidediureticum (chloorthiazide, 1 à 3 mg/kg per dag in 2×)
met een kaliumsparend diureticum (triamtereen of spironolacton, 1 à 3 mg/kg
per dag in 2×). Vanwege de kans op hyponatriëmie is regelmatige controle van
de serumelektrolyten nodig.
Inhalatietherapie. Bij jonge zuigelingen is de longdepositie van vernevelde me-

dicamenten laag (minder dan 2%), zodat hoge doseringen nodig zijn. Bij teke-
nen van luchtwegobstructie kan inhalatietherapie per jetvernevelaar of per dosi-
saerosol met voorzetkamer effectief zijn. Ook hiervoor geldt dat deze
therapieën op groepsniveau niet bewezen effectief zijn, maar dat individuele
patiënten er soms goed op reageren. Bèta2-agonisten (salbutamol in een dag-
dosering van 4 à 8× 200 tot 400 μg) en anticholinergica (ipratropiumbromide in
een dagdosering van 4 à 8× 125 tot 250 μg) kunnen bij kleine kinderen met on-
volgroeid bronchiaal kraakbeenskelet zowel perifere bronchodilatatie geven als
toegenomen neiging tot collaberen van de centrale luchtwegen. Het netto-effect
van deze medicatie is de resultante van beide mechanismen; daarom is indivi-
duele evaluatie nodig aan de hand van een proefbehandeling. Bijwerkingen zijn
tachycardie en onrust. ICS worden bij BPD soms langdurig toegepast, hoewel
de effectiviteit ervan niet vaststaat. Mogelijk neemt de bronchiale hyperreactivi-
teit erdoor af. Als ICS geïndiceerd zijn, is fluticason (dagdosering 2× 250 μg) of
247
beclomethason in extra fijne deeltjes (Qvar®, 2× 100 à 200 μg) als dosisaerosol
via een voorzetkamer de eerste keus; als alternatief kan inhalatietherapie wor-
den gegeven met een vernevelaar (Hoofdstuk 48). Het effect wordt pas na 7
dagen merkbaar en is maximaal na enkele maanden.
Vaccinaties. Zuigelingen met BPD krijgen hun vaccinaties volgens het Rijksvac-
cinatieprogramma op de gebruikelijke postnatale leeftijd, dus niet gecorrigeerd
voor de vroeggeboorte. Kinderen die nog apneus hebben of ze recent nog heb-
ben gehad, kan toename van de apneuactiviteit optreden, zodat bij hen moni-
torbewaking aangewezen is. Influenzavaccinatie is mogelijk zinvol vanaf de
postnatale leeftijd van 6 maanden; bewijs daarvoor ontbreekt echter groten-
deels. Men geeft de eerste keer tweemaal de halve volwassen dosis met één
maand tussenruimte. In de eerste twee levensjaren komen kinderen met BPD
die persisterende zuurstofbehoefte hebben, in aanmerking voor bescherming
tegen PSV met palivizumab. Dit zou de kans op hospitalisatie verminderen.
Antibiotische profylaxe. Het nut van de profylactische toediening van trimetho-

prim of co-trimoxazol (in de halve therapeutische dosering) is omstreden, om-
dat niet zozeer bacteriële, maar vooral virale infecties voor deze kinderen be-
dreigend zijn.
Prognose
Na ontslag uit het ziekenhuis blijven BPD-patiënten een kwetsbare groep. Vaak
zijn er voedingsproblemen en blijven zij ondanks alle inspanningen achter in
groei. Ook intercurrente virale infecties kunnen persisterende luchtwegklachten
veroorzaken. De kans op heropname in het eerste levensjaar is ongeveer 50%
en de opnameduur is dubbel zo lang als bij zuigelingen zonder BPD.
Op de langere termijn persisteren de groeiproblemen vaak en staat ook
de psychomotorische ontwikkeling onder druk. Dit geldt vooral als in de acute
fase hooggedoseerde corticosteroïdtherapie nodig is geweest. Op basisschool-
leeftijd hebben de kinderen gemiddeld een kortere lichaamslengte, een lager
IQ, meer ADHD en slechtere schoolprestaties. Tot op volwassen leeftijd is de
longfunctie significant slechter dan die van personen zonder problemen als zui-
geling en in sommige aspecten zelfs slechter dan die van voormalige prematu-
ren zonder BPD. Bij longfunctieonderzoek wordt vooral persisterende bronchu-
sobstructie gevonden, maar daarnaast ook verlaagde diffusiecapaciteit,
inhomogene verdeling van de ventilatie en een lager dan gemiddeld inspan-
ningsvermogen.
248
Literatuur
Allen J, Zwerdling R, Ehrenkranz R, et al. Statement on the care of the child with chronic
lung disease of infancy and childhood. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:356-96.
Baraldi E, Filippone M. Chronic lung disease after premature birth. N Engl J Med
2007;357:1946-55.
Fawke J, Lum S, Kikby J, et al. Lung function and respiratory symptoms at 11 years in
children born extremely preterm: the EPICure study. Am J Respir Crit Care Med
2010;182:237-45.
Short EJ, Klein NK, Lewis BA, et al. Cognitive and academic consequences of bronchopul-
monary dysplasia and very low birth weight: 8-year-old outcomes. Pediatrics
2003;112:e359.
Smith VC, Zupancic JA, McCormick MC, et al. Rehospitalization in the first year of life
among infants with bronchopulmonary dysplasia. J Pediatr 2004;144:799-803.
Vrijlandt EJ, Gerritsen J, Boezen HM, et al. Lung function and exercise capacity in young
adults born prematurely. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:890-6.
Yeh TF, Lin YJ, Lin HC, et al. Outcomes at school age after postnatal dexamethasone the-
rapy for lung disease of prematurity. N Engl J Med 2004;350:1304-13.
249
Hoofdstuk 35
OBSTRUCTIEVESLAAPAPNEU-
SYNDROOM
Koen Joosten en
Liesbeth van Essen-Zandvliet
Inleiding
OSAS is een ademhalingsstoornis tijdens de slaap die wordt gekarakteriseerd
door langdurige partiële of intermitterende complete bovensteluchtwegobstruc-
tie die de normale ademhaling tijdens de slaap en het normale slaappatroon
verstoort. OSAS gaat vaak samen met dalingen in de zuurstofsaturatie. Afhanke-
lijk van de ernst ervan kunnen vitale stoornissen optreden. De slaapapneu-index
die bij volwassenen als criterium voor OSAS wordt gehanteerd, 5 of meer com-
plete apneus van tenminste 10 sec per uur slaap, is voor kinderen niet toerei-
kend; bij hen staat partiële obstructie doorgaans op de voorgrond en is het aan-
tal complete apneus lager. Bij kinderen hanteert men dan ook de apneu-
hypopneu-index (AHI): het aantal apneus en hypopneus per uur. Hierbij wordt
hypopneu gedefinieerd als meer dan 50% afname van de amplitude van de oro-
nasale luchtstroom, gepaard gaande met een desaturatie van meer dan 3% of
met wakker worden. Er moeten tenminste twee ademcycli ontbreken. De gas-
wisselingsstoornissen en de gefragmenteerde slaap veroorzaken het klachten-
patroon en de complicaties. Onbehandeld kan ernstige OSAS tot groeivertraging
leiden en zelfs tot cor pulmonale, met fatale afloop. Vroegtijdige herkenning is
dan ook van groot belang. Er zijn goede behandelmogelijkheden.
OSAS komt op alle leeftijden voor, met een piekincidentie tussen het
tweede en zesde jaar, wanneer de relatie tussen omvang van adenoïd en tonsil-
len en diameter van de orofarynx het ongunstigst is. De prevalentie van door
ouders gerapporteerd dagelijks snurken varieert tussen 3 en 12%. De meeste op
polysomnografie gebaseerde studies komen uit op een incidentie bij kinderen
tussen 1 en 4%.
250
Hoofdstuk 35 : Obstructieveslaapapneusyndroom
Tabel 35-1. Oorzaken van OSAS

Verminderde doorgankelijkheid bovenste luchtweg
Adenotonsillaire hypertrofie
Obesitas
Macroglossie
Laryngomalacie
Craniofaciale afwijkingen
Micrognathie
Retrognathie
Smal verhemelte
Mandibulahypoplasie
Genetische aandoeningen
Spierdystrofie
Stapelingsziekten (mucopolysacharidosen)
Pathofysiologie
Bij OSAS is de balans tussen de anatomie van de bovenste luchtwegen en de
ademhalingsregulatie verstoord. Voor het openblijven van de bovenste luchtwe-
gen tijdens de inademing is een adequaat samenspel vereist tussen de spierto-
nus van de bovenste luchtwegen en de intrathoracale druk. Als de orofaryngea-
le spieren onvoldoende spiertonus houden, wordt tijdens de inademing de
posterolaterale wand van de farynx naar binnen gezogen en valt de tong naar
achteren. Hierdoor wordt de orofarynx afgesloten. Of dat leidt tot OSAS, hangt
vooral af van de voor-achterwaartse en zijdelingse diameter van de orofarynx.
De disbalans tussen anatomie en spiertonus van de bovenste luchtwegen komt
bij OSAS voornamelijk tot uiting tijdens de remslaap.
Risicofactoren (Tabel 35-1). Het risico van OSAS is verhoogd bij anatomische
afwijkingen van de bovenste luchtwegen, craniofaciale malformaties en neuro-
musculaire aandoeningen. De meest voorkomende anatomische afwijking is
hypertrofie van adenoïd of tonsillen. Syndromen die nogal eens met OSAS ge-
paard gaan, zijn het pierre-robinsyndroom (te korte onderkaak) en de syndro-
men van Down en Prader-Willi (hypotonie en grote tong). Bij kinderen met
lichte craniofaciale afwijkingen kan adenoïdhypertrofie tot ernstige problemen
251
leiden. Zuigelingen ademen in de eerste 3 levensmaanden obligaat door de

neus. Bij hen kan obstructie door neussecreet al tot OSAS leiden.
Ook obesitas en vooral morbide obsitas, met een BMI boven 3 standaard-
deviaties voor de leeftijd, is een risicofactor. De prevalentie van OSAS bij kinde-
ren met morbide obesitas ligt tussen 10 en 55%.
Complicaties. De combinatie van hypoxemie, hypercapnie en de tijdens de ob-

structieperioden verhoogde intrathoracale leiden tot pulmonale hypertensie,
rechterventrikelhypertrofie en rechtsdecompensatie, met als uiteindelijk gevolg
cor pulmonale. Bij langdurig bestaan van OSAS kan groeiachterstand optreden
en kan het cognitief functioneren verstoord zijn. In zeldzame gevallen leidt hart-
falen tot overlijden.
Diagnostiek
Op grond van anamnese en klinische observatie kan OSAS worden vermoed. Er
is echter geen eenduidig scoringssysteem dat de diagnose betrouwbaar kan
stellen. Snurken is het meest voorkomende symptoom, maar het is niet moge-
lijk om onderscheid te maken tussen primair snurken en OSAS. Als een kind
een of meer van kenmerken vertoont die staan vermeld in Tabel 35-2, moet
OSAS worden overwogen. Ook de brouilettescore (Figuur 35-1) kan van nut zijn
bij de diagnostiek.
Over het algemeen kan men bij kinderen zonder risicofactoren de beslissing om
te behandelen baseren op een goede anamnese en gericht lichamelijk onder-
zoek. Men laat de kno-arts de bovenste luchtwegen beoordelen, eventueel ge-
volgd door endoscopie van de bovenste luchtwegen om het niveau van de ob-
structie te bepalen. Beeldvormende diagnostiek met CT of MRI kan aanvullende
informatie geven. Om de gevolgen van ernstige OSAS in kaart te brengen, wordt
cardiologisch onderzoek verricht naar rechterventrikelhypertrofie en pulmonale
hypertensie.
Polysomnografie. Polysomnografie kan op verschillende manieren worden uit-

gevoerd: volledig door een laborant of video geobserveerd, in een slaaplabora-
torium uitgevoerd; eveneens klinisch, maar onbewaakt; met een draagbaar
registratieapparaat waarmee ademhalingsbewegingen, luchtstroom hartfre-
quentie of ecg en StcO2 worden vastgelegd; en een simpele versie van de laatste
methode, meestal in elke geval met meting van StcO2. De eerste, uitgebreide
methode is de gouden standaard voor OSAS. Deze kan als enige ademhalings-
252
Tabel 35-2. Symptomen van OSAS

Hoofdsymptoom
Snurken
Geassocieerde symptomen (minimaal één)
Moeilijkheden met ademhalen ’s nachts
Stoppen met ademhalen ’s nachts
Rusteloos of overbeweeglijk tijdens de slaap
Frequent wakker worden
Abnormale slaaphouding (hoofd in extensie)
Overmatig transpireren
Bedplassen (primaire of secundaire enuresis nocturna)
Gedragsproblemen of concentratieproblemen overdag
Mondademhaling overdag
Groeivertraging
Slaperigheid overdag
Ochtendhoofdpijn
Persisterende rinitis
Recidiverende kno-infecties
slaapstoornissen kwantificeren en daarmee mogelijk het risico van postopera-

tieve complicaties verkleinen. Hij wordt geadviseerd bij klinische verdenking
van OSAS zonder lokale pathologie, maar met morbide obesitas, groeivertra-
ging, ernstige vermoeidheid overdag, craniofaciale afwijkingen of chromosoom-
afwijkingen. Het onderzoek is echter tijdrovend en kostbaar.
Criterium Score Vermenig- Deelscore

0 1 2 3 vuldigings-
factor
Ademhalingsmoeilijkheden Nooit Soms Vaak Altijd x1,42
‘Ervoor moeten werken’
Apneus tijdens slaap Nee Ja - - x1,41
Stokkende ademhaling
Stoppen met ademen
Blokkerende ademhaling
(borstkas op en neer
zonder luchtverplaatsing)
Snurken Nooit Soms Vaak Altijd x0,71
Totale score (>3,5 = sterke verdenking van OSAS)
Figuur 35-1 Diagnose van OSAS; de brouilettescore.
253
Laatstgenoemde methode, voornamelijk gericht op nachtelijke saturatiemeting,

kan worden gebruikt bij gezonde kinderen boven 1 jaar met OSAS als gevolg
van adenotonsillaire hypertrofie. De negatief voorspellende waarde is echter
laag. De andere twee methoden kunnen worden gebruikt om OSAS aan te to-
nen bij kinderen die geen comorbiditeit hebben of als screening bij kinderen
met comorbiditeit.
OSAS kent drie stadia, mild, matig ernstig en ernstig, mede afhankelijk van het
aantal episoden van apneu en hypopneu per uur. Een AHI van 1 tot 4 is mild
afwijkend, een AHI van 5 tot 10 matig en boven 10 wordt de AHI ernstig afwij-
kend genoemd. De diagnose milde, matig ernstige of ernstige OSAS wordt uit-
eindelijk liefst niet alleen gebaseerd op de AHI, maar ook op de diepte en de
duur van de desaturaties. Bij een milde AHI kunnen immers diepe desaturaties
aanwezig zijn en bij ernstige AHI juist milde desaturaties. Bij langdurige hypo-
pneus kan bovendien een relatief lage AHI worden gescoord. Daarom kan het
zinvol zijn om bij de beoordeling de tijdsduur te betrekken dat de CO2-concen-
tratie aan het eind van de uitademing boven de referentiewaarde zit. Een an-
dere factor die bij de beoordeling moet worden betrokken, is het feit dat jonge
zuigelingen een periodieke ademhalingspatroon hebben waarbij desaturaties
kunnen optreden.
De uiteindelijke beoordeling berust dus op de AHI, diepte en duur van
desaturaties en de PCO2, maar ook op de ernst van de klinische klachten over-
dag en op de aanwezige cardiovasculaire comorbiditeit. Als de diagnose wordt
gesteld op matig ernstige of ernstige OSAS, wordt het onderzoek over het alge-
meen 4 à 6 weken na het instellen van de behandeling herhaald.
Therapie
Bij de behandeling wordt onderscheid gemaakt tussen drie categorieën: ge-
zonde kinderen met OSAS, kinderen met obesitas en OSAS en kinderen met
aandoeningen die een verhoogd risico van OSAS veroorzaken.
Gezonde kinderen met OSAS. Bij deze kinderen berust het OSAS meestal op
adenotonsillaire hypertrofie. De primaire behandeling is dan adenotonsillecto-
mie. Bij 60 tot 80% van de kinderen leidt dat tot significante afname van de
klachten.
Kinderen met obesitas en OSAS. Hoewel adenotonsillectomie soms ook ver-

mindering van de klachten kan geven, is de kans bij obese kinderen groter dat
254
Tabel 35-3. Argumenten voor niet-invasieve beademing bij OSAS

Onderliggende ziekte en leeftijd van het kind
Ernst van de klachten ’s nachts en overdag
Apneu-hypopneu-index in relatie met desaturatiediepte
Adenotonsillectomie is niet (meer) geïndiceerd
Geen of onvoldoende verbetering na suppletie van extra zuurstof
Nachtelijke PCO2-verhoging (duidend op chronische respiratoire insufficiëntie)
Tekenen van rechterventrikelhypertrofie, decompensatio cordis of pulmonale
hypertensie
het OSAS blijft bestaan. Behandelingsstrategieën gericht op gewichtsreductie

zijn bij hen dan ook mogelijk van groter belang.
Kinderen met comorbiditeit. Bij kinderen met multipele en complexe afwijkin-

gen op verschillende kno-niveaus, veroorzaakt door pierre-robinsyndroom,
downsyndroom, prader-willisyndroom, craniofaciale malformaties of neuro-
musculaire aandoeningenen, kan adenotonsillectomie weliswaar vermindering
van OSAS geven, maar moet de indicatie met grote zorgvuldigheid worden ge-
steld, met afweging van vooren nadelen en risico’s. Bij craniofaciale afwijkin-
gen worden de tonsilnissen bij voorkeur geheel uitgeruimd met overhechting
van de tonsilnissen. Door littekenretractie kan dan de voor-achterwaartse dia-
meter toenemen.
Bij persisterende OSAS is niet-invasieve beademing met een neus-mond-
masker in de vorm van CPAP of bilevel positievedrukbeademing (BiPAP) effec-
tief. De indicatie voor hiervoor moet op individuele basis worden gesteld, waar-
bij verschillende factoren een rol spelen (Tabel 35-3). Bij ernstige nachtelijke
hypoxie kan ook (tijdelijke) nachtelijke zuurstoftoediening zinvol zijn. Daarbij
moet wel vaststaan dat het wegvallen van de hypoxemische ademhalingsprik-
kel niet leidt tot toename van de hypercapnie. Afhankelijk van de plaats van
obstructie kan bij onvoldoende effect van CPAP een nasofarynxtube of (bij lang-
durige toepassing) een tracheacanule nodig zijn. Bij ernstige retrognathie of mi-
crognathie kan mandibuladistractie worden toegepast.
Literatuur
Bixler EO, Vgontzas AN, Lin HM, et al. Sleep disordered breathing in children in a general
population sample: prevalence and risk factors. Sleep 2009,32:731-6.
255
Brietzke SE, Katz ES, Roberson DW. Can history and physical examination reliably diag-
nose pediatric obstructive sleep apnea/hypopnea syndrome? A systematic review
of the literature. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;131:827–32.
Brouillette R, Hanson D, David R, et al. A diagnostic approach to suspected obstructive
sleep apnea in children. J Pediatr 1984;105:10-4 .
Muzumdar H, Arens R. Diagnostic issues in pediatric obstructive sleep apnea. Proc Am
Thorac Soc 2008;5:263-73.
Standards and indications for cardiopulmonary sleep studies in children. American Thora-
cic Society. Am J Respir Crit Care Med 1996;153:866-78.
256
Hoofdstuk 36
INTERSTITIËLE LONGAANDOENINGEN
EN AUTO-IMMUUNZIEKTEN
Suzanne Terheggen-Lagro en
Noor Rikkers-Mutsaerts
Inleiding
Aan interstitiële longaandoeningen (ILD) moet men denken bij drie of meer van
de volgende onverklaarde symptomen: dyspneu, hypoxemie, crepitaties, diffuse
infiltraten op de thoraxfoto en restrictieve longfunctiestoornis. ILD vormen een
heterogene groep van inflammatoire en fibroserende ziekten van het longparen-
chym. Niet alleen het interstitium is aangedaan; ook bronchioli, kleine vaten en
pleura kunnen betrokken zijn bij het ziekteproces. Het type aandoeningen, de
frequentie van voorkomen, de klinische verschijnselen en de prognose verschil-
len voor een groot deel van die bij volwassenen. De prevalentie is onbekend,
maar de uit Groot-Brittannië en Ierland afkomstige schatting van 3,6 : 1.000.000
is waarschijnlijk te laag. ILD komen wat vaker voor in het eerste levensjaar en
bij jongens; in ongeveer 10% van de gevallen komt de aandoening familiair voor.
De mortaliteit is circa 15%.
Met uitzondering van sarcoïdose, behandeld in Hoofdstuk 47, zijn auto-
immuunziekten van de longen bij kinderen zeldzaam. De belangrijkste zijn JIA,
met een incidentie van ongeveer 1 : 10.000, en SLE, met een incidentie van min-
der dan 1 : 100.000. Andere systeemaandoeningen, zoals mixed connective tis-
sue disease (MCTD), sclerodermie, dermatomyositis en polymyositis zijn nog
zeldzamer. Slechts sporadisch staan aanvankelijk de respiratoire symptomen
voorop, het vaakst nog bij JIA. Enkele pulmonale vasculitiden komen vooral
voor als onderdeel van systemische vasculitis als granulomatose van Wegener
en churg-strausssyndroom.
257
Tabel 36-1. Differentiaaldiagnose van ILD bij kinderen jonger dan 2 jaar
Diffuse ontwikkelingsstoornissen
Acinaire dysplasie
Congenitale alveolaire dysplasie
Alveolar-capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins
Ontwikkelingstoornissen door alveolarisatiedefect
Longhypoplasie
Chronische longziekten van pasgeborenen
Aandoeningen gerelateerd aan congenitale hartafwijking
Aandoeningen gerelateerd aan chromosoomafwijkingen
Specifieke aandoeningen met onbekende etiologie
Neuroendocrienecelhyperplasie bij zuigelingen
Pulmonale interstitiële glycogenose
Surfactansdisfunctie
Surfactans B-genmutatie
Surfactans C-genmutatie
ABCA3-genmutatie
Overige vormen van surfactansdisfunctie
Aandoeningen bij intacte afweer
(Post)infectieus
Extrinsieke allergische alveolitis
Inhalatie toxische stoffen
Aspiratiesyndroom
Eosinofiele pneumonie
Aandoeningen bij gestoorde afweer
Opportunistische infecties
Iatrogeen, medicamenteus
Gerelateerd aan transplantatie en rejectie
Diffuse alveolaire schade van onbekende etiologie
Aandoeningen bij systeemziekten
Collageenziekten en vasculaire aandoeningen
Stapelingsziekten
Sarcoïdose
Langerhanscelhistiocytose
Maligne infiltraten
258
Hoofdstuk 36 : Interstitiële longaandoeningen en auto-immuunziekten
Pathofysiologie en classificatie
Aan de basis van het ziekteproces staat fibroserende alveolitis, vasculitis of een
combinatie van beide. Vooral alveolaire septa, andere steunweefsels en vaten
worden aangedaan. Dit geeft het beeld van interstitiële longafwijkingen met of
zonder pleuritis en pleuravocht. In pathogenetisch opzicht is de alveolitis vaak
het centrale element. Na beschadiging door uiteenlopende, via luchtwegen of
bloedbaan aangevoerde factoren kan de normale alveolaire architectuur her-
steld worden door re-epithelialisatie of gefibroseerd raken door epitheliome-
senchymale transitie. Genetische factoren spelen hierbij een rol; de bekendste
zijn die betreffende surfactans (afwijkingen in surfactanseiwitten B en C en
ABCA3-mutatie). Bij auto-immuunziekten staat de vasculitis centraal.
De classificatie van ILD berust op histologie. De oorzaken van ILD zijn bij
kinderen onder 2 jaar doorgaans anders dan bij oudere kinderen. Tabel 36-1
geeft de oorzaken van ILD bij jonge kinderen, Tabel 36-2 bij oudere kinderen.
Naast ILD kent men nog enkele andere aandoeningen met een overeenkomstig
klinisch beeld, zoals arteriële hypertensieve vasculopathie, veneuze stuwing bij
congenitale hartafwijkingen, veno-occlusieve ziekte en lymfevataanlegstoornis-
sen.
De symptomen van ILD zijn dyspneu, verminderde inspanningstolerantie, in-
spanningsgebonden klachten, (droge) hoest, tachypneu, temperatuurverho-
ging, malaise, anorexie, gewichtsverlies en recidiverende lagereluchtweginfec-
ties. Het beloop is meestal langzaam progressief, met geleidelijk toenemende
kortademigheid. Soms vindt men echter alleen afwijkingen bij beeldvormend
onderzoek zonder duidelijke symptomen. Typische bevindingen bij lichamelijk
onderzoek zijn tachypneu, oppervlakkig ademen, intrekkingen in rust, crepita-
ties en soms cyanose, hemoptoë bij exacerbaties en trommelstokvingers. In-
spanning leidt tot hypoxemie. Verder kunnen tekenen van luchtwegobstructie
aanwezig zijn: verlengd exspirium, productieve hoest, toename van mucuspro-
ductie, gestoorde klaring van mucus en inspanningsintolerantie. Vasculitis of pa-
renchymschade kan bij ernstige ILD pulmonale hypertensie doen ontstaan.
Bij auto-immuunziekten staan de extrapulmonale bevindingen en symp-
tomen meestal op de voorgrond, zoals gewrichtsafwijkingen, lymfadenopathie,
leveren miltvergroting, pericarditis, ascites, koorts, huidafwijkingen, raynaudfe-
nomeen, erythema nodosum en iridocyclitis.
259
Tabel 36-2. Differentiaaldiagnose van ILD bij kinderen ouder dan 2

jaar
Aandoeningen met bekende etiologie
(Post)infectieus
Door geneesmiddelen
Door toxische substanties
Door bestraling
Extrinsieke allergische alveolitis
Neoplasma, lymfoproliferatieve aandoeningen
Genetisch
Neurocutane en degeneratieve aandoeningen
Aandoeningen geassocieerd met andere aandoeningen
Collageenziekten en vasculaire aandoeningen
Langerhanscelhistiocytose
Lever- en darmziekten
Nierziekten (longfibrose bij chronische nierinsufficiëntie)
Graft versus host-ziekte
Acuut respiratoir distress-syndroom (in herstelfase)
Hypereosinofiele syndromen
Primaire longafwijkingen
Desquamatieve interstitiële pneumonie
Lymfoïde interstitiële pneumonie
Niet-specifieke interstitiële pneumonie
Pulmonale alveolaire proteïnose
Longvaatafwijkingen
Diagnostiek
Beeldvormend onderzoek. Hoewel de thoraxfoto vrij typische afwijkingen kan
vertonen (zoals een diffuus, fijnvlekkig beeld met in de latere stadia een fijne
honingraatstructuur in de ondervelden), maakt de relatief slechte resolutie dat
die slechts van beperkte waarde is bij de diagnostiek en de follow-up van ILD.
Een normale thoraxfoto sluit ILD niet uit. HRCT van de longen heeft daarom de
voorkeur. Wat men hierop kan zien, zijn gebieden met matglasaspect (‘ground-
glass’), noduli, interlobaire lijnen, irregulaire verdikkingen van de interlobaire
septa, subpleurale cysten en een honingraatstructuur van het longparenchym
260
(honeycombing, zie Figuur 36-1). Met HRCT kan zo nodig ook worden bepaald,
waar de longbiopsie het beste kan worden genomen. Een gebied met interme-
diaire afwijkingen, niet de meest subtiele en niet de meest uitgesproken, is
daarvoor het meest geschikt.
Laboratoriumonderzoek. Bloedonderzoek is zelden diagnostisch voor ILD,

maar immunodeficiënties en auto-immuunaandoeningen kunnen ermee wor-
den uitgesloten. Bij sarcoïdose is de tuberculinetest negatief en kan in serum
en BAL-vloeisof een gestegen concentratie van angiotensineomzettend enzym
(ACE) aanwezig zijn. Bij extrinsieke allergische alveolitis en ABPA is het totaal
IgE verhoogd en is specifiek IgG aantoonbaar in de vorm van precipiterende
antistoffen tegen het verdachte agens (duiven, Aspergillus fumigatus). Auto-im-
muunziekten gaan vaak gepaard met verhoogde bezinkingssnelheid, (hemolyti-
sche) anemie, leukocytose of leukopenie, trombocytose, hypergammaglobuli-
nemie en proteïnurie. Tabel 36-3 geeft een overzicht van de laboratoriumafwij-
kingen.
Figuur 36-1 HRCT-beeld van honeycombing.
261
Tabel 36-3. Laboratoriumbevindingen bij auto-immuunaandoeningen

AANDOENING (VERHOOGD) AANWEZIG
JIA Reumafactor
IgM, IgA
Anticyclisch gecitrullineerd peptide (anti-CCP)
Antikeratine
Systemische sclerose Antinucleaire antistoffen (ANA)
Anti-SSc
Anticentromeer
Antitopo-isomerase I (Scl70) en II
Anti-RNA-polymerase
SLE ANA, anti-Sm, anti-SSA, anti-SSB
Anti-native DNA
Anti-nucleosoom, antiribosoom
Antiribonucleoproteïne (anti-RNP)
Circulerende immuuncomplexen
Sjögrensyndroom ANA, Anti-SSA, anti-SSB
Reumafactor
Anti-RNP
Dermatomyositis, polymyositis ANA
Antihistadyl-tRNA-synthetase (anti-Jo1),
anti-Mi2
Anti-signal recognition particle
Anti-CADM-140
Ankyloserende spondylitis HLA-B27
MCTD Anti-U1-RNP
Wegenergranulomatose Antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen
type c (c-ANCA)
Antiproteïnase 3
Churg-strausssyndroom p-ANCA
IgG, IgE
Microscopische polyangiitis p-ANCA
Goodpasturesyndroom Antiglomerulaire basale membraan
Henoch-schönleinpurpura IgA
Cryglobulinemische vasculitis Cryoglobulinen
Sarcoïdose ACE
Oplosbare interleukine-2-receptor (sIL2R)
262
Functieonderzoek. De arteriële zuurstofsaturatie in rust is bij de meeste patiën-

ten verlaagd, maar de hypoxemie is het meest uitgesproken tijdens de slaap en
tijdens inspanning. Dit kan ook bij jonge kinderen worden gemeten. Een StcO2
van 92% of lager is afwijkend; bij waarden tussen 92 en 94% zonder goede ver-
klaring, zoals infectie, moet de meting worden herhaald. Bij longfunctieonder-
zoek kan een restrictieve longfunctiestoornis worden gevonden met vermin-
derde longcompliantie en verminderde longvolumes. Soms is er ook een
obstructieve component. De diffusiecapaciteit wordt beschouwd als de gevoe-
ligste maat voor functieschade; deze kan al afwijkend zijn terwijl bij HRCT nog
geen afwijkingen aantoonbaar zijn. Deze tests kunnen bij kinderen onder 6 jaar
echter niet worden uitgevoerd. De longfunctie kan tot meer dan een jaar na
klinisch herstel afwijkend blijven.
Longbiopsie en bronchoalveolaire lavage. Bij ernstig gestoorde longfunctie

en progressie van het klinisch beeld moet invasief onderzoek worden overwo-
gen om een histologische diagnose te verkrijgen. Longbiopsie kan transthora-
caal, transbronchiaal en open worden uitgevoerd. De diagnostische opbrengst
valt tegen; bij slechts 50 à 60% van de interstitiële longafwijkingen bij kinderen
leidt histologisch onderzoek tot een definitieve diagnose. Toch is het onderzoek
van belang; bij idiopathische pulmonale fibrose bijvoorbeeld, de verzamelnaam
voor een groep zeldzame fibroserende interstitiële longaandoeningen zonder
bekende oorzaak, is de histologische classificatie van prognostisch belang.
Bronchoscopie en BAL kunnen een rol spelen bij het identificeren van
infectieuze oorzaken en van specifieke aandoeningen als alveolaire proteïnose
(melkachtig aspect van het slijm, schuimachtige macrofagen), hemosiderose
(hemosiderinepositieve macrofagen) en langerhanscelhistiocytose (CD1a-posi-
tieve cellen).
Differentiaaldiagnose. Bij kinderen zijn chronische interstitiële longaandoenin-

gen en pulmonale auto-immuunprocessen zeldzaam. Differentiaaldiagnostisch
moet men denken aan immuunstoornissen met chronische of recidiverende in-
fecties, CF, PCD, hartafwijkingen en aspiratie. Bekende valkuilen zijn persiste-
rende luchtweginfecties zonder aangetoonde verwekker en progressieve in-
spanningsintolerantie of tachypneu die wordt toegeschreven aan een beperkte
fysieke conditie. Extrinsieke allergische alveolitis en het syndroom van Churg-
Strauss kunnen imponeren als ernstig allergisch astma en reageren goed op be-
handeling met orale corticosteroïden.
Bij kinderen die al bekend zijn met een collageenziekte kan niet alleen
de aandoening zelf toename van de interstitiële afwijkingen veroorzaken, maar
kunnen ook medicatie en opportunistische infecties dat doen.
263
Therapie
Of en wanneer met behandeling wordt begonnen, hangt af van de diagnose, de
fysieke conditie van het kind en de functieafwijkingen. Bij de behandeling kan
worden gekozen uit prednison, chloroquine, azathioprine, cyclofosfamide, cy-
closporine en intraveneus gammaglobuline intraveneus, afzonderlijk of in com-
binaties. Bij extrinsieke allergische alveolitis wordt niet alleen prednison voorge-
schreven, maar is ook eliminatie van het oorzakelijke allergeen van belang. Bij
idiopatische pulmonale fibrose varieert de respons op immunosuppressieve be-
handeling sterk. Bij zeer ernstig verlopende ILD kan een longtransplantatie uit-
eindelijk de enige resterende behandelmogelijkheid zijn. Mortaliteit en morbidi-
teit van ILD steken weliswaar gunstig af bij die van volwassenen, maar vaak
omtstaan toch irreversibele diffusiestoornissen.
Door de lage prevalentie van deze aandoeningen ontbreekt gecontro-
leerd onderzoek. Bij gebrek aan gestandaardiseerde therapie is verwijzing naar
een kinderpulmonologisch centrum geïndiceerd. Bij de behandeling wordt ook
gestreefd naar een optimale voedingstoestand en naar een zo goed mogelijk
niveau van functioneren. Multidisciplinaire behandeling in samenwerking met
reumatoloog, immunoloog, dermatoloog, oogarts, diëtist, fysiotherapeut of in-
spanningsfysioloog kan daarbij nuttig zijn.
Literatuur
Bush A, Nicholson AG. Paediatric interstitial lung disease Eur Respir Mon 2009;46:319-54.
Clement A; ERS Task Force. Task force on chronic interstitial lung disease in immuno-
competent children. Eur Respir J 2004;24:686-97.
Clement A, Eber E. Interstitial lung diseases in infants and children. Eur Respir J
2008;31:658-66.
Clement A, Nathan N, Epaud R, et al. Interstitial lung diseases in children. Orphanet J Rare
Dis 2010;5:22.
Deutsch GH, Young LR, Deterding RR, et al. Diffuse lung disease in young children: applica-
tion of a novel classification scheme. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:1120-8.
Dinwiddie R, Sharief N, Crawford O. Idiopathic interstitial pneumonitis in children: a natio-
nal survey in the United Kingdom and Ireland. Pediatr Pulmonol 2002;34:23-9.
Fan LL, Kozinetz CA, Wojtczak HA, et al. Diagnostic value of transbronchial, thoracoscopic,
and open lung biopsy in immunocompetent children with chronic interstitial lung
disease. J Pediatr 1997;131:565-9.
Hartl D, Griese M. Interstitial lung disease in children-genetic background and associated
phenotypes. Respir Res 2005;6:32.
264
Hoofdstuk 37
NEUROMUSCULAIRE AANDOENINGEN
Mariëlle Pijnenburg en Linda Corel
Inleiding
Bij neuromusculaire aandoeningen (NMA) disfunctioneert de motorunit, die be-
staat uit motorische voorhoorncel, axon, neuromusculaire overgang en spier.
Alle NMA gaan in wisselende mate gepaard met hypotonie, parese en spieratro-
fie. Sommige aandoeningen, zoals spinale spieratrofie en de ziekte van Duchen-
ne, zijn progressief, andere blijven stationair. Bij kinderen met NMA kan vermin-
derde ademspierkracht via verminderde werking van de adempomp leiden tot
hypoventilatie, aanvankelijk alleen ’s nachts, maar later ook overdag. Respira-
toire insufficiëntie is de meest voorkomende doodsoorzaak. Verminderde
hoestfunctie, gestoorde mucociliaire klaring en secundaire misvorming van tho-
rax en wervelkolom door scoliose veroorzaken (micro)atelectasen en lucht-
weginfecties. Deze verergeren op hun beurt de spierzwakte.
Bij jonge kinderen met NMA kan de afname van het teugvolume, de ho-
gere compliantie van de thoraxwand en het verminderd ‘zuchten’ (recruteren
van longweefsel) leiden tot verminderde groei en ontwikkeling van de long.
Zwakte van de intercostale spieren bij nog redelijk behouden diafragmafunctie,
zoals bij spinale spieratrofie, veroorzaakt een klokvormige thorax. Hypotonie
van de farynxmusculatuur predisponeert tot OSAS. Slikstoornissen en gastro-oe-
sofageale reflux, slechte groei en obesitas kunnen bijdragen aan de respiratoire
klachten van kinderen met NMA.
Anamnese. Luchtweginfecties presenteren zich niet anders dan bij kinderen
zonder NMA, maar door de spierzwakte kunnen tekenen van dyspneu, zoals
het gebruik van de hulpademhalingsspieren, ontbreken. Voedingsproblemen
265
Tabel 37-1. Symptomen van chronische hypoventilatie

Ochtendhoofdpijn, misselijkheid, niet uitgerust zijn
Vermoeidheid, sufheid, slaperigheid overdag, concentratiestoornissen
Depressief gedrag
Verminderde eetlust, afvallen
Nachtelijke onrust, nachtmerries, nachtzweten
Tachypneu, orthopneu, dyspneu ’s nachts
Verminderd ophoesten van slijm
en verslikken kunnen luchtweginfecties uitlokken of verergeren. Respiratoire in-

sufficiëntie ontstaat geleidelijk en begint met subtiele, weinig specifieke ver-
schijnselen (Tabel 37-1). Benauwdheid als gevolg van de stase van slijm en reci-
diverende longinfecties duiden op verminderde zuchten hoestfunctie.
Obstipatie met abdominale distensie kan de benauwdheid verergeren. Inspira-
toire stridor en slikstoornissen wijzen op aantasting van de farynxspieren of de
bijbehorende hersenzenuwen. Daardoor bestaat het risico van secundaire aspi-
ratie. Ook verstoorde slokdarmmotoriek kan aan de slikstoornissen bijdragen.
Bij aanwijzingen voor (nachtelijke) hypoventilatie kan verwijzing naar een cen-
trum voor thuisbeademing overwogen worden (zie Hoofdstuk 54).
Lichamelijk onderzoek. Aanvankelijk is het adempatroon meestal normaal.

Door de verminderde spierkracht neemt het teugvolume echter geleidelijk af,
wat leidt tot een hogere ademfrequentie met minder diepe inademing. De
meeste patiënten hebben buikademhaling. Bij de meeste patiënten met de
ziekte van Duchenne blijft de diafragmafunctie behouden, ook wanneer de
ziekte in een gevorderd stadium verkeert. Diafragmaparalyse is te herkennen
aan paradoxale bewegingen van de bovenbuik; tijdens de inademing komt de
buik dan niet naar voren. Bij auscultatie wordt vaak verminderd ademgeruis ge-
hoord, met name over de basale longvelden. Men let verder op de vorm van de
thorax (pectus excavatum, klokvormige thorax) en op de aanwezigheid van
scoliose.
Aanvullend onderzoek
Verder onderzoek kan bestaan uit meting van longvolumina en inspiratoire en
expiratoire spierkracht, bloedgasanalyse, capnografie, saturatiemeting en poly-
somnografie.
266
Hoofdstuk 37 : Neuromusculaire aandoeningen
Longvolumina. Bij verslechtering van de spierfunctie wordt de ademhaling op-

pervlakkiger en wordt een steeds groter deel van de longen weinig of niet ge-
ventileerd. VC en TLC nemen af, RV en FRC nemen toe. Als de VC lager wordt
dan driemaal het teugvolume, vermindert de hoestfunctie en ontstaat retentie
van secreet. Bij een VC van minder dan 50% van de voorspelde waarde neemt
de kans op (nachtelijke) hypoventilatie sterk toe. Bij diafragmaparalyse zijn de
longvolumina in liggende houding meer dan 30% lager dan in zittende houding.
Spierkracht. Specifieke tests voor de functie van de ademspieren zijn de maxi-

male (negatieve) inspiratoire en (positieve) expiratoire monddruk. In de begin-
fase van de spierziekte is de afname van de respiratoire spierkracht een gevoe-
lige maat voor ademspierzwakte; in een later stadium zijn variaties in de VC een
betere maat. Meting van maximale inspiratoire en expiratoire monddruk is niet
overal mogelijk; het is een technisch lastig en voor het kind niet aangenaam
onderzoek. Vooral het individuele beloop geeft inzicht in de ontwikkeling van
de respiratoire spierfunctie.
Bloedgasanalyse. Spierzwakte leidt in eerste instantie tot hypoventilatie en pas

in een laat stadium ook tot verminderde oxygenatie. Hoewel nachtelijke arterië-
le bloedgaswaarden de gouden standaard zijn voor respiratoire insufficiëntie bij
NMA, worden ze bij kinderen zelden bepaald. Vaak wordt volstaan met meting
van de capillaire bloedgassen; als het kind is opgenomen, kan een nachtelijke
bepaling uit capillair bloed een goede indruk geven van de nachtelijke hyper-
capnie. Meting van de PCO2 is zinvoller dan te volstaan met het vervolgen van
de StcO2; daarbij kan hypercapnie immers worden gemist. Ook een sterk posi-
tieve base excess kan wijzen op nachtelijke hypoventilatie.
Hypercapnie overdag is een laat teken van chronische respiratoire insuffi-
ciëntie. Bij hypercapnie moet (nachtelijke) beademing overwogen worden. Ex-
piratoire en transcutane CO2-metingen kunnen een indruk geven van het PCO2-
beloop, maar komen niet altijd goed overeen met de arteriële PCO2.
Polysomnografie. Deze geeft inzicht in de mate van nachtelijke hypoventilatie

en OSAS. (Nachelijke) StcO2-meting geeft informatie over de ernst van de hypo-
xemie. Bij longinfecties en bij atelectase is de saturatie vaak verlaagd.
Behandeling
Fysiotherapie. De fysiotherapeut kan de patiënt technieken aanleren om hoes-
ten te ondersteunen, sputum te mobiliseren en longvolume te rekruteren (wat
267
atelectases doet verminderen). Met comprimeren wordt druk uitgeoefend op

de buik (bij jonge kinderen op de thorax) om de hoest te ondersteunen. Een
andere techniek is air stacking: het stapelen van lucht in de longen tot aan de
maximale longcapaciteit, wat wordt bereikt door een aantal keren lucht in te
blazen (meestal met een handbeademingsballon of met een beademingsma-
chine) zonder dat de patiënt tussendoor uitademt. Door air stacking kan sputum
worden gemobiliseerd, wordt atelectasevorming voorkomen en wordt de com-
pliantie van de thorax vergroot. De techniek kan worden toegepast vanaf de
leeftijd van ongeveer 5 jaar.
Met een hoestmachine (mechanische insufflatie en en exsufflatie) geeft
men afwisselend positieve en negatieve druk, zodat de thorax eerst met lucht
wordt gevuld en het sputum vervolgens kan worden uitgezogen. De hoestma-
chine wordt tot nu toe alleen in gespecialiseerde centra toegepast.
Antibiotica. Infecties van de lagere luchtwegen moeten agressief met antibioti-

ca worden behandeld. Vanwege de mogelijkheid van aspiratie is amoxicilline-
clavulaanzuur een goede eerste keuze. Het nut van onderhoudsbehandeling
met antibiotica is niet aangetoond, maar sommige patiënten lijken er toch baat
bij te hebben. Co-trimoxazol en macroliden zijn daarvoor geschikt. De kinderen
worden jaarlijks gevaccineerd tegen influenza en als ze nog niet volgens het
Rijksvaccinatieprogramma zijn ingeënt, ook tegen pneumokokkeninfecties.
Mucolytica. De literatuur geeft geen ondersteuning voor het gebruik van muco-
lytica bij patiënten met NMA.
Ademhalingsondersteuning. Bij chronische respiratoire insufficiëntie kan

(niet-)invasieve chronische beademing een optie zijn. Dit wordt verder bespro-
ken in Hoofdstuk 52. Zuurstoftoediening is in het algemeen gecontra-indiceerd
omdat daarmee de ademprikkel kan worden weggenomen. Bij sterke ondersa-
turatie moet de toediening van extra zuurstof daarom voorzichtig gebeuren,
waarbij een bovengrens voor de StcO2 wordt afgesproken die past bij de conditie
van de patiënt.
Voeding. Een goede voedingstoestand reduceert de kans op luchtweginfecties

en versnelt het herstel na infecties en operaties. Diëtistisch advies is wenselijk.
In een latere fase is vaak aanvullende (enterale) voeding nodig.
Obstipatiebehandeling. De immobiliteit van patiënten met NMA predisponeert

tot obstipatie. Omdat een overvol colon de diafragmafunctie kan hinderen,
wordt bij deze patiënten een actief laxeerbeleid gevoerd.
268
Hoofdstuk 37 : Neuromusculaire aandoeningen
Scoliosecorrectie. Door operatieve correctie van een progressieve scoliose kan

de verslechtering van de longfunctie worden vertraagd. Soms heeft de patiënt
hierdoor minder pijnklachten, hetgeen de verzorging vergemakkelijkt. Vroege
verwijzing naar een op dit gebied gespecialiseerde orthopedisch chirurg is wen-
selijk. Bij een zittend gemeten longfunctie onder 50% van de voorspelde waarde
wordt de patiënt bij voorkeur eerst verwezen naar een centrum voor thuisbe-
ademing, zodat hij kan oefenen met niet-invasieve beademing ter ondersteu-
ning van de perioperatieve periode.
Literatuur
Birnkrant DJ, Bushby KM, Amin RS. The respiratory management of patients with duchen-
ne muscular dystrophy: a DMD care considerations working group specialty article.
Pediatr Pulmonol 2010;45:739-48.
Kennedy JD, Martin AJ. Chronic respiratory failure and nueromuscular disease. Pediatr
Clin North Am 2009;56:261-73, xii.
Mellies U, Ragette R, Schwake C, et al. Daytime predictors of sleep disordered breathing in
children and adolescents with neuromuscular disorders. Neuromuscul Disord
2003;13:123-8.
Panitch HB. The pathophysiology of respiratory impairment in pediatric neuromuscular
diseases. Pediatrics 2009;123:S215-8.
Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular
atrophy. Pediatrics 2009;123:S245-9.
Simonds AK. Recent advances in respiratory care for neuromuscular disease. Chest
2006;130:1879-86.
Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al. Consensus statement for standard of care in spinal
muscular atrophy. J Child Neurol 2007;22:1027-49.
269
Hoofdstuk 38
PRIMAIRE CILIAIRE DYSKINESIE
Eric Haarman en Ad Nagelkerke
Inleiding
PCD is een relatief zeldzame, genetisch heterogene autosomaal recessieve aan-
doening, die gekenmerkt wordt door disfunctie van de trilharen (cilia) en recidi-
verende kno- en lagereluchtweginfecties. Bij bijna de helft van de patiënten met
PCD bestaat teven situs inversus. De combinatie chronische sinusitis, bronchiëc-
tasieën en situs inversus staat bekend als syndroom van Kartagener. Bij onge-
veer 30% van de patiënten kunnen mutaties worden aangetoond. De geschatte
prevalentie bedraagt 1 : 15.000, maar die kan in gesloten gemeenschappen aan-
zienlijk hoger liggen.
De voor PCD suggestieve symptomen staan in Tabel 38-1. Er is vrijwel geen an-
dere aandoening die vanaf de eerste levensdag symptomen veroorzaken van de
bovenste en onderste luchtwegen. In combinatie met situs inversus is dat pa-
thognomonisch voor PCD. PCD kan ook voorkomen in combinatie met aange-
boren hartafwijkingen met lateralisatie, zoals transpositie van de grote vaten,
asplenie, polysplenie, polycysteuze leveren nierziekten, hydrocefalie, galgang-
atresie en slokdarmatresie. Ook infertiliteit bij volwassen mannen en subfertili-
teit en buitenbaarmoederlijke zwangerschap bij vrouwen kunnen wijzen op
PCD.
270
Hoofdstuk 38 : Primaire ciliaire dyskinesie
Tabel 38-1. Symptomen passend bij primaire ciliaire dyskinesie

Pasgeborenen
RDS bij kinderen geboren na een zwangerschapsduur van meer dan 35 weken
Onverklaarde neonatale pneumonie of atelectase
Complexe hartafwijkingen met dextrocardie
Situs inversus
Zuigelingen
Neonatale rinitis
Rochelen of productieve hoest vanaf de eerste dag met hardnekkige rinorroe
Peuters en schoolkinderen
Hardnekkig rochelen en productieve hoest
Astma dat niet reageert op hoge doses inhalatiecosticosteroïden
Ernstige gastro-oesofageale refluxziekte
Recidiverende infecties van de lagere luchtwegen
Bronchiëctasieën
Chronische rinitis en sinusitis
Chronische of ernstige secretoire otitis media
Persisterende otorroe na het plaatsen van trommelvliesbuisjes
Diagnostiek
De diagnose van PCD berust op de combinatie van typische klinische sympto-
men en het vinden van een structureel of functioneel ciliair defect in een tril-
haarbiopt. De trilhaarbiopsie wordt genomen uit de neus of de lagere luchtwe-
gen, bij voorkeur in een periode dat de patiënt geen klachten heeft.
Luchtweginfecties beschadigen namelijk normale cilia, waardoor structuur en
beweeglijkheid abnormaal kunnen zijn (secundaire dyskinesie). De trilhaarcel-
len worden onderzocht met fasecontrastmicroscopie, opgekweekt in een cel-
kweek en elektronenmicroscopisch beoordeeld.
Bij fasecontrastmicroscopie wordt systematisch gekeken naar slagfre-
quentie, amplitude en coördinatie van de trilhaarslag binnen en tussen de cel-
len. Hiervoor is een hogesnelheidscamera nodig, zodat ook subtielere afwijkin-
gen worden herkend, zoals hyperkinetische en niet goed samenwerkende cilia.
Ter uitsluiting van secundaire oorzaken van dyskinesie worden de epi-
theelcellen opgekweekt, gevolgd door nieuwe microscopische beoordeling van
271
de cilia. Celkweek van trilharen is op dit moment de meest betrouwbare diag-

nostische methode. Bij de elektronenmicroscopie worden de doorsneden van
tenminste 20 trilharen onderzocht. In het merendeel van de PCD-patiënten
wordt een structureel defect gevonden; meestal het (grotendeels) ontbreken
van de buitenste dyneïnearmen. Bij ongeveer 30% van de patiënten ontbreken
ultrastructurele defecten.
Als screeningstests beschikt men over nasale NO-meting en in-vivotrans-
portmetingen, zoals de sacharinetest. Nasale NO-concentraties van minder dan
250 ppb passen niet alleen bij PCD, maar ook bij onder meer CF, bronchiolitis en
neuspoliepen. In-vivotransporttests zijn niet uitvoerbaar onder de 12 jaar, wor-
den sterk beïnvloed door niezen, hoesten en het ophalen van de neus en ken-
nen een matige reproduceerbaarheid. Genetische diagnostiek is gezien de in-
compleetheid en complexiteit nog niet geschikt voor routinediagnostiek.
Therapie
Er zijn geen gerandomiseerde studies op het gebied van monitoring en behan-
deling van PCD. De gehanteerde richtlijnen zijn afgeleid van de CF-richtlijnen. In
de regel worden PCD-patiënten elke 3 maanden gezien door de kinderarts of
kinderarts-pulmonoloog. Daarbij wordt een kweek ingezet van een aanhoest-
wat of van sputum. Anders dan bij CF wordt beeldvormend onderzoek alleen
gedaan op indicatie. CT is geschikter voor het aantonen van bronchiëctasieën
dan thoraxfoto’s. Verder wordt ten minste eenmaal per jaar longfunctieonder-
zoek verricht ter evaluatie van de mate van longfunctiebeperking. Bij de follow-
up van PCD-patiënten zijn kinderarts-pulmonoloog, kinderlongverpleegkundige,
fysiotherapeut en kno-arts betrokken.
De behandeling van lagereluchtwegproblemen berust op 2 pijlers: spu-
tumevacuatie en intensief gebruik van antibiotica. Antibiotica worden in de re-
gel gegeven op geleide van klachten, longfunctie en kweekresultaten. Als de
patiënt klachtenvrij is, kunnen lage concentraties Staphylococcus aureus en
Haemophilus influenzae worden geaccepteerd, maar als de longfunctie achter-
uitgaat of hoesten, sputumproductie of benauwdheid toeneemt, wordt direct
begonnen met antibiotische behandeling. Antibiotica worden bij voorkeur oraal,
hooggedoseerd en gedurende tenminste 2 weken gegeven. Bij ernstige en per-
sisterende klachten komt intraveneuze toediening in aanmerking. De isolatie
van Pseudomonas aeruginosa wordt meestal beschouwd als reden voor behan-
deling, vaak volgens eenzelfde regime als bij CF, al is daarvoor bij PCD geen
wetenschappelijk bewijs. Bij een positieve kweek zonder duidelijke sympto-
men wordt gekozen voor orale therapie met ciprofloxacine, verneveling van co-
272
Hoofdstuk 38 : Primaire ciliaire dyskinesie
listine of tobramycine of de combinatie daarvan. Bij persisteren van de infectie

en bij klachten wordt intraveneuze therapie gegeven. Als eradicatie van P. aeru-
ginosa niet lukt, kan de patiënt gedurende meerdere maanden onderhoudsver-
neveling krijgen met colistine of tobramycine (eventueel alternerend).
Sputumevacuatie kan worden bevorderd door fysiotherapie en door ver-
neveling van humaan recombinant deoxyribonuclease (rhDNase) of hypertoon
zout. Alhoewel op theoretische gronden een gunstig effect van deze middelen is
te verwachten, ontbreken gerandomiseerde studies naar de effectiviteit ervan
bij PCD. DNase wordt voor deze indicatie niet vergoed.
Bovensteluchtweginfecties. De meestel PCD-patiënten hebben chronische

klachten van neus, sinussen en oren. Vrijwel alle patiënten hebben last van
chronische mucoïde rinorroe. Behandeling ervan bestaat uit regelmatig gebruik
van NaCl-neusspray en vaak de neus snuiten of ophalen. Lokale corticosteroï-
den hebben weinig invloed op de klachten, tenzij in geval van neuspoliepen of
chronische rinosinusitis. Acute oorontstekingen worden antibiotisch behandeld.
Chronische otitis media met effusie gaat vaak gepaard met gehoorverlies en
wordt bij voorkeur conservatief behandeld. Trommelvliesbuisjes geven welis-
waar tijdelijke verlichting, maar veroorzaken chronische afscheiding uit het oor,
wat hygiënische en sociale problemen geeft. Omdat deze klachten bij de
meeste patiënten rond de puberteit verdwijnen, lijkt een tijdelijk gehoorappa-
raat praktischer. Voor chronische sinusitis is soms chirurgische interventie nood-
zakelijk, maar alleen als conservatieve maatregelen (neusdruppels, lokale corti-
costeroïden, antibiotica) geen effect hebben.
Prognose
Omdat de recidiverende lagereluchtweginfecties bronchiëctasieën kunnen ver-
oorzaken, is vroege herkenning van groot belang. Vroeg ingezette, relatief hoog
gedoseerde en langdurige antibiotische behandeling en intensieve fysiotherapie
kunnen het ontstaan van bronchiëctasieën mogelijk uitstellen. Daarom moet
ook bij familieleden van PCD-patiënten met luchtwegklachten diagnostiek
plaatsvinden. Ook ingrepen op kno-gebied en de behandeling van doofheid
worden beïnvloed door de diagnose.
Voor zover bekend hebben PCD-patiënten een normale levensverwach-
ting, hoewel het ziektebeeld in individuele gevallen ernstig kan verlopen. Regel-
matig ziek zijn, medicatiegebruik en kno-operaties kunnen de kwaliteit van le-
ven nadelig beïnvloeden. Soms beïnvloeden fysieke beperkingen de keuze van
273
beroep of opleiding. Levenslange controle door een kinderarts-pulmonoloog,

later longarts, en kno-arts met expertise op het gebied van PCD is noodzakelijk.
Literatuur
Barbato A, Frischer T, Kuehni CE, et al. Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement
on diagnostic and treatment approaches in children. Eur Respir J 2009;34:1264-76.
Bush A, Chodhari R, Collins N,et al. Primary ciliary dyskinesia: current state of the art. Arch
Dis Child 2007;92:1136-40.
Marthin JK, Petersen N, Skovgaard LT, Nielsen KG. Lung function in patients with primary
ciliary dyskinesia: a cross-sectional and 3-decade longitudinal study. Am J Respir
Crit Care Med 2010;181:1262-8.
Pifferi M, Bush A, Di Cicco M, et al. Health-related quality of life and unmet needs in pa-
tients with primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 2010;35:787-94.
Zariwala MA, Knowles MR, Omran H. Genetic defects in ciliary structure and function.
Annu Rev Physiol 2007;69:423-50.
274
Hoofdstuk 39
ERNSTIGE MEERVOUDIGE
BEPERKINGEN
Peter Merkus, Maarten Kuethe en

Johan de Jongste
Inleiding
Kinderen met meervoudige beperkingen hebben een verhoogde kans op long-
problemen, zoals volzitten, aspireren, infecties, atelectasen en hypoventilatie.
Deze bepalen voor een belangrijk deel de kwaliteit van leven en de levensver-
wachting. Pneumonie is de meest frequente doodsoorzaak . Bij het ontstaan
van luchtwegpathologie speelt gestoorde mucociliaire klaring een centrale rol.
Door de geringe mobiliteit, verminderde hoestfunctie, thorax- en luchtwegde-
formatie, longfunctiestoornis en beperkte mogelijkheid tot actief meewerken is
effectieve behandeling ervan moeilijk. Bovendien ontbreekt de wetenschappe-
lijke basis van vrijwel elke behandeloptie; de patiëntengroep is erg heterogeen
en haalbare objectieve klinische eindpunten ontbreken. De behandeling berust
dan ook grotendeels op empirie.
Pathofysiologie
Bij kinderen met meervoudige beperkingen kan het risico van respiratoire pro-
blematiek verhoogd zijn door het onderliggend lijden, door bijkomende proble-
matiek en door bijzondere omstandigheden. Tabel 39-1 geeft een overzicht van
de meest voorkomende oorzaken. De sputumverwerking staat daarbij centraal.
De hoeveelheid sputum is afhankelijk van de sputumproductie, de viscositeit
ervan, de kwaliteit van mucociliaire klaring en de hoestfunctie. De kwaliteit van
het hoesten wordt bepaald door de kwaliteit van het neurologische en mecha-
nische functioneren van diafragma, buikspieren en thoraxmusculatuur.
275
Tabel 39-1. Oorzaken van respiratoire problemen bij ernstige

meervoudige beperkingen
Secundaire ciliaire dyskinesie door chronische (bacteriële) bronchitis of
frequente virale infecties
Verminderde hoestreflex
Slikstoornissen en verslikaccidenten
Gastro-oesofageale reflux en aspiratie
Spierzwakte, spastische parese en spieratrofie
Luchtwegschade door vroeggeboorte, zoals BPD
Progressieve scoliose
Ondervoeding
Specifieke syndromale problematiek
Gestoorde mucociliaire klaring. De mucociliaire klaring is vaak gestoord (zie

Tabel 39-2). Dat heeft tot gevolg dat de patiënten ‘vol zitten’ en chronisch hoes-
ten, wat de nachtrust verstoort, de inspanningsintolerantie vermindert, de long-
functie aantast en leidt tot een vicieuze cirkel van bronchiëctasieën, atelecta-
sen, verhoogde ademarbeid, gestoorde gaswisseling en respiratoire
insufficiëntie.
Secundaire ciliaire dyskinesie is een onderschatte oorzaak van langdurig
gestoorde mucociliaire klaring. De cilia zijn in principe normaal van structuur,
maar functioneren niet of ontbreken door lokale omstandigheden, bijvoorbeeld
door RSV-infectie. Het herstel van de ciliafunctie kan maanden in beslag
nemen. Gestoorde mucociliaire klaring komt ook voor bij pre-existente proble-
matiek, waaronder CLD, astma, aangeboren afwijkingen aan longen en lucht-
wegen, thoraxmisvorming, slokdarmatresie, CHD, longhypoplasie en cardiovas-
culaire afwijkingen.
Nasale corticosteroïden en decongestiva die benzalkonium of fenylethyl-
alcohol als conserveermiddel hebben, kunnen de ciliafunctie verminderen. Ge-
stoorde mucociliaire klaring in de neus kan leiden tot mondademhaling, waar-
door droge lucht in de longen komt, wat dan weer de lokale mucociliaire
klaring kan verminderen. De conditie van de cilia in de neus is dus mede bepa-
lend voor de conditie van de lagere luchtwegen.
Aspiratie. Bij kinderen met meervoudige beperkingen komt aspiratie vaak voor.
Factoren die hierbij een rol spelen zijn dysfagie, hypersalivatie als bijwerking van
sommige anti-epileptica, GOR en enterale voeding. De aspiratie van voeding
(melk) veroorzaakt een ontstekingsreactie van de luchtwegmucosa.
276
Hoofdstuk 39 : Ernstige meervoudige beperkingen
Tabel 39-2. Oorzaken van gestoorde mucociliaire klaring

Chronische luchtweginfecties
Passief roken, luchtvervuiling (verminderde trilhaarfunctie)
Hypoxie en hyperoxie
Hypothermie en hyperthermie
Hypothyreoïdie
Gebruik van codeïne, morfine, halothaan
Inademing van droge lucht
Chronische aspiratie van voeding of maagzuur
Impactie van mucus door mondademhaling
Sinusitis, rinitis
Tracheacanule (uitdroging en verstoorde barrièrefunctie)
Diagnostiek
Een goede anamnese geeft al inzicht in de ernst van de luchtwegpathologie.
Men vraagt naar hoesten, vol zitten, chronische en plotselinge benauwdheid,
associatie van de klachten met voeding, verslikken, spugen, defecatiepatroon,
koortsepisoden en de resultaten van eerder toegepaste behandelingen. Bij het
lichamelijk onderzoek let men op de mate van thoraxdeformatie en scoliose,
dyspneu, obstructie van de hogere en lagere luchtwegen en obesitas. Door ob-
servatie van zuchten, hoesten, adempatroon en thoraxmobiliteit kan men zich
een globale indruk vormen van de longfunctie. Bij auscultatie zijn soms volop
rhonchi te horen, als teken van secreetophoping in de grotere luchtwegen. Wis-
selende intensiteit van het ademgeruis en de aanwezigheid van een verlengd
expirium wijzen op ongelijkmatige ventilatie en luchtwegobstructie.
Tabel 39-3 geeft een overzicht van de mogelijkheden en de (beperkte)
indicaties voor aanvullend onderzoek.
Behandeling
Farmacotherapie. De medicamenteuze behandeling van gestoorde mucocili-
aire klaring bij kinderen met meervoudige beperkingen berust op empirie. Ora-
le medicatie heeft als voordeel de eenvoud van toediening, maar als nadeel het
grote distributievolume, waardoor de lokale beschikbaarheid mogelijk te laag is
en met het risico van systemische bijwerkingen. De toediening van inhalatieme-
dicatie is complexer, terwijl de longdepositie ook daarbij vaak te laag is. Bij
277
Tabel 39-3. Aanvullend onderzoek bij kinderen met meervoudige

beperkingen
ONDERZOEK INDICATIES
Bloedgasanalyse (Chronische) hypoventilatie
Nachtelijke StcO2-meting Hypopneu of (nachtelijke) apneus
Thoraxfoto, CT (Therapieresistente) pneumonie en atelectase
Refluxdiagnostiek Refluxziekte, refluxoesofagitis (hoge prevalentie)
Slikvideo Aspiratie
Bronchoscopie Luchtwegmisvormingen, malacie, aspiratie
Sputumkweek Infectie (materiaal met sonde uit keel zuigen tijdens
hoesten)
Longfunctieonderzoek Mogelijkheden vrijwel nihil
Imunologisch onderzoek Syndroom van Down
vernevelaars speelt bovendien het risico van bacteriële contaminatie van de ap-
paratuur wanneer die na gebruik niet goed wordt gereinigd.
De mucociliaire klaring kan op verschillende manieren worden bevor-
derd, zoals door toediening van hypertoon zout (NaCl 3% of 6%), acetylcysteïne
en rhDNase. Met uitzondering van CF is er echter nauwelijks bewijs dat derge-
lijke mucolytica effectief zijn bij kinderen met longaandoeningen. Het gebruik
van hypertone zoutoplossingen is niet zonder risico. Omdat de inhalatie kan lei-
den tot bronchoconstrictie, wordt zo nodig eerst een luchtwegverwijder toege-
diend. In verschillende centra wordt glycopyrroniumbromide toegepast, een
anticholinergicum dat de speekselvorming remt. De dagdosering is 0,06 à 0,3
mg/kg in 3×, maximaal 2 mg per dosis. Begonnen wordt met een lage dosis,
die zo nodig elke 5 tot 7 dagen kan worden opgehoogd.
Ondersteunende maatregelen. De effectiviteit van fysiotherapie ter bevorde-

ring van de expectoratie is bij kinderen met ernstige beperkingen niet onder-
zocht. De klinische indruk is wel dat het stimuleren van zuchten en hoesten, zo
nodig gecombineerd met uitzuigen, van waarde kan zijn. De preventie van long-
schade door ondersteunende maatregelen lijkt de beste behandeling van kinde-
ren met meervoudige beperkingen en gestoorde mucociliaire klaring (zie Tabel
39-4).
278
Hoofdstuk 39 : Ernstige meervoudige beperkingen
Tabel 39-4. Preventie van longproblemen bij ernstige meervoudige

beperkingen
Fysiotherapie ter bevordering van expectoratie
Standaardvaccinatieschema plus influenza
Palivizumab voor zuigelingen met ernstige luchtwegproblematiek
Bronchusverwijders (bij gebleken effectiviteit)
Goede handen hoesthygiëne1 om kruisinfecties te voorkomen
Behandeling van obstipatie (optimaliseren diafragmafunctie)
Voorkomen van passief roken
Direct antibiotica bij lagereluchtweginfecties, eventueel onderhoudsbehandeling
Prelogopedie (verbeteren van slikfunctie)
Optimaliseren van de voedingstoestand
Medicamenteuze of operatieve behandeling van gastro-oesofageale refluxziekte
Kno-infecties behandelen, doorgankelijkheid van de neus optimaliseren
Chirurgische behandeling van progressieve scoliose
1
: Hoesten in een tissue, tissue direct weggooien en vervolgens handen wassen
of met alcohol reinigen.
Zuurstofbehandeling. De longfunctiebeperking is bij meervoudig beperkte kin-

deren meestal zowel obstructief als restrictief. Toenemende scoliose, obesitas
en spierzwakte of spasticiteit veroorzaken vaak een progressief beloop. Op den
duur ontstaan hypercapnie en hypoxemie. Of daarmee de indicatie ontstaat
voor zuurstoftoediening, moet individueel worden bepaald; richtlijnen ontbre-
ken. Bij de afweging van vooren nadelen staat verhoging van de kwaliteit van
leven voorop, maar met een belangrijke rol voor onderliggend lijden en prog-
nose. Omdat zuurstoftoediening de door hypoxemie gedreven ademprikkel
doet afnemen, kan daarmee chronische hypercapnie juist verergeren.
Prognose. De mortaliteit door respiratoir falen is hoog. Daarom is het van be-
lang dat er met de ouders van kinderen met meervoudige beperkingen tijdig
wordt gesproken over de toekomst. Het beleid moet worden bepaald met het
oog op de specifieke beperkingen en mogelijkheden van het kind en in nauw
overleg met de ouders. Voor dergelijke ingrijpende beslissingen over de behan-
deling of het achterwege laten ervan is goede, tijdige communicatie essentieel.
279
Literatuur
Boogaard R, Jongste JC de, Merkus PJ. Pharmacotherapy of impaired mucociliary clearan-
ce in non-CF pediatric lung disease. A review of the literature. Pediatr Pulmonol
2007;42:989-1001.
Kirk CB. Is the frequency of recurrent chest infections, in children with chronic neurologi-
cal problems, reduced by prophylactic azithromycine? Arch Dis Child 2008;93:442-
4.
Reddihough DS, Baikie G, Walstab JE. Cerebral palsy in Victoria, Australia: mortality and
causes of death. J Paediatr Child Health 2001;37:183-6.
Seddon PC, Khan Y. Respiratory problems in children with neurological impairment. Arch
Dis Child 2003;88:75-8.
Somerville H, Tzannes G, Wood J, et al. Gastrointestinal and nutritional problems in severe
developmental disability. Dev Med Child Neurol 2008;50:712-6.
Sullivan PB. Gastrointestinal disorders in children with neurodevelopmental disabilities.
Dev Disabil Res Rev 2008;14:128-36.
280
Hoofdstuk 40
CORPORA ALIENA
Wim van Aalderen en Henri Marres
Inleiding
Aspiratie van een corpus alienum is een potentieel levensbedreigende situatie;
het kan gemakkelijk de luchtweg van het kind blokkeren. Snelle diagnostiek en
therapie kan dan ook levensreddend zijn. Er zijn geen Nederlandse gegevens
over de prevalentie van het aspireren van corpora aliena. De meeste centra heb-
ben hier minder dan 10 keer per jaar mee te maken. Volgens een ruwe schat-
ting worden jaarlijks ongeveer 150 kinderen jonger dan 5 jaar op de SEH gezien
met een corpus alienum in de luchtweg, in 10 tot 15% met fatale afloop. Dit
komt overeen met Amerikaanse cijfers. Ongeveer 60% van de aspiraties komt
voor bij jongens. In 80% van de aspiraties betreft het kinderen jonger dan drie
jaar, met een piekincidentie tussen 1 en 2 jaar. Kinderen steken op deze leeftijd
van alles in hun mond en ze hebben een nog erg nauwe luchtweg. Bij oudere
kinderen en volwassenen is aspiratie van een corpus alienum geassocieerd met
neurologische afwijkingen en gebruik van alcohol en sedativa.
De meerderheid van de geaspireerde voorwerpen is gelokaliseerd in een
van de bronchi (Tabel 40-1). Bij jonge kinderen zijn het vooral voedingsmidde-
len die worden geaspireerd, zoals pinda’s en andere noten, bij oudere kinderen
Tabel 40-1. Locatie van geaspireerde voorwerpen

LOCATIE FREQUENTIE
Larynx 3%
Trachea, carina 13%
Rechterlong 60%
Linkerlong 23%
Bilateraal 2%
281
betreft het vaker andere zaken, zoals schroefjes, paperclips en spelden. Omdat
ronde voorwerpen de luchtweg gemakkelijker afsluiten, zijn die extra gevaarlijk.
Vroege symptomen zijn stikgeluiden, die vaak gepaard gaan met kokhalzen en
ernstige dyspneu. Daarnaast kunnen klachten ontstaan van hoesten, piepen, cy-
anose, stridor en een schorre stem. In zeldzame gevallen sluit het corpus alie-
num de luchtweg geheel af. Dan kan het kind niet meer praten of hoesten en is
er geen ademhaling of ademgeruis waarneembaar. De klassieke trias, hoesten,
piepen en afgenomen ademgeruis, is slechts in 57% van de gevallen aanwezig.
De diagnose is gemakkelijker te stellen als iemand het aspiratie-incident heeft
waargenomen, maar als dat niet het geval is en de symptomen zijn niet typisch,
dan kan de diagnose in eerste instantie worden gemist. Goede diagnostiek is in
dat geval cruciaal. Slechts 50 tot 75% van de aspiraties wordt binnen 24 uur ge-
diagnosticeerd.
Klachten als stikken en hoesten hebben een tamelijk hoge sensitiviteit,
maar een lage specificiteit. De ‘stikfase’ gaat echter meestal na een paar minu-
ten voorbij, waarna het kind een tijdlang geen symptomen heeft. Deze symp-
toomvrije periode moet niet geïnterpreteerd worden als aanwijzing dat de pro-
blemen voorbij zijn; dat kan het stellen van de diagnose nodeloos vertragen.
Bij bijna 20% van de aspiraties duurt het meer dan een maand voordat
het kind wordt gepresenteerd. Dan komt het vaak met chronische hoest of een
pneumonie. De symptomen hoeven niet specifiek of ernstig te zijn. Behandeling
met een antibioticum kan dan in eerste instantie succes hebben, maar de afwij-
kingen op de thoraxfoto blijven zichtbaar en de klachten kunnen recidiveren.
Ook komt het wel voor dat de aspiratie zich uit als astma of als een astma-exa-
cerbatie.
Diagnostiek
Beeldvormend onderzoek. Als het geaspireerde voorwerp niet radio-opaak is,
is het niet zichtbaar op de thoraxfoto. In tweederde van de gevallen is de thorax-
foto niet afwijkend. Bij sterke verdenking van aspiratie kan een tweede thorax-
foto tijdens expiratie soms uitsluitsel geven. Bij inspiratie kan verschuiving van
het mediastinum zichtbaar zijn naar de kant waar het corpus alienum huist, bij
expiratie naar de tegengestelde zijde. Dit wordt het fenomeen van Holzknecht-
Jacobsen genoemd. Als zich ventielwerking voordoet, treedt juist hyperinflatie
282
Hoofdstuk 40 : Corpora aliena
Figuur 40-1 Aspiratie van een stukje wortel bij een 2 jaar oude jongen. Het stuk
wortel veroorzaakt ventielwerking in de linker hoofdbronchus met hyperinflatie
van de linkerlong.
op aan de kant van het corpus alienum (Figuur 40-1). Sensitiviteit en specificiteit
van thoraxfoto’s zijn echter laag. CT en MRI zijn betrouwbaarder, maar zij kun-
nen diagnose en behandeling nodeloos vertragen. De diagnose kan met zeker-
heid worden gesteld met starre bronchoscopie; die is bovendien nodig voor de
behandeling.
Behandeling
Bij acute, levensbedreigende aspiratie van een corpus alienum dat de luchtweg
geheel afsluit moet men proberen om met stevige slagen op de rug of door de
thorax samen te drukken het corpus alienum te mobiliseren. De heimlichma-
noeuvre kan bij kinderen worden toegepast boven de leeftijd van 1 jaar.
Bij een patiënt met voor corpus alienum suggestieve anamnese is starre
bronchoscopie de aangewezen methode om het voorwerp te verwijderen.
Sommige centra hebben ervaring met het verwijderen van corpora aliena met
flexibele endoscopie, waarbij het voorwerp wordt gevangen in een speciaal
283
korfje. De procedure moet worden verricht door iemand met uitgebreide erva-
ring. Starre bronchoscopie heeft als voordelen dat het kind tijdens de procedure
kan worden beademd, dat het zicht optimaal is en dat voor verwijdering van het
geaspireerde voorwerp verschillende instrumenten beschikbaar zijn, waarvan
de optische paktang de voorkeur heeft. Starre bronchoscopie is in 95% van de
gevallen succesvol; complicaties treden op bij minder dan 1% van de procedu-
res. Thoracotomie is zelden nodig.
Na verwijdering van het corpus alienum moet de hele luchtweg worden
geïnspecteerd om eventuele resten te traceren en te verwijderen. Recidief van
de luchtwegklachten en persisteren van de thoraxafwijkingen zijn redenen om
de bronchoscopie te herhalen.
Complicaties. Bij snelle verwijdering is het risico van beschadiging van lucht-
wegwand en longparenchym gering. Pneumothorax en pneumomediastinum
komen zelden voor. Langdurige aanwezigheid van een corpus alienum kan ont-
steking en zwelling van de luchtwegwand veroorzaken, wat verwijdering van
het voorwerp kan bemoeilijken of verhinderen. Dan wordt bij de eerste bron-
choscopie volstaan met het afnemen van materiaal voor kweek, zodat op ge-
leide van de uitslag gerichte antibiotische therapie kan worden gegeven. Met
prednison, 1 à 2 mg/kg per dag gedurende 5 tot 7 dagen, kan de zwelling van de
luchtwegwand worden bestreden. Bij een volgende bronchoscopie kan het
voorwerp dan alsnog worden verwijderd.
Hoe langer het corpus alienum in de luchtweg aanwezig is, des te groter
de kans op complicaties. Noten en vooral pinda’s kunnen de luchtwegwand
prikkelen tot de aanmaak van granulatieweefsel. Soms geeft dit stenosevor-
ming, gevolgd door recidiverende pneumonieën, die weer bronchiëctasieën
kunnen veroorzaken. Met bronchoscopie kan de stenose worden vastgesteld
en het granulatieweefsel verwijderd.
Literatuur
Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Nonfatal choking-related episodes
among children – United States, 2001. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002;51:945-
8.
Eren S, Balci AE, Dikici B, et al. Foreign body aspiration in children: experience of 1160
cases. Ann Trop Paediatr 2003;23:31-7.
François M, Thach-Toan, Maisani D, et al. Endoscopie pour recherche de corps etrangers
des voies aeriennes inferieures chez l'enfant. A propos de 668 cas. Ann Otolaryngol
Chir Cervicofac 1985;102:433-41.
284
Hoofdstuk 40 : Corpora aliena
Hoeve LJ, Rombout J, Pot JD. Foreign body aspiration in children. The diagnostic value of
signs, symptoms and pre-operative examination. Clin Otolaryngol 1993;18:55-7.
Lichtveld R, Werken C van der. Eerste hulp bij verstikking. Ned Tijdschr Geneeskd
1996:140;1115-8.
Rovin JD, Rodgers BM. Pediatric foreign body aspiration. Pediatr Rev 2000;21:86-91.
Tan HK, Brown K, McGill T, et al. Airway foreign bodies: a 10-year review. J Pediatr Otorhi-
nolaryngol 2000;56:91-9.
285
Hoofdstuk 41
PNEUMOTHORAX
Iris Groothuis en Marianne Nuijsink
Inleiding
Pneumothorax kenmerkt zich door de ophoping van lucht in de pleuraholte,
tussen de viscerale en pariëtale pleura. Men onderscheidt spontane en trauma-
tische pneumothorax en primaire en secundaire spontane pneumothorax. Trau-
matische pneumothorax kan zijn veroorzaakt door een trauma, door een diag-
nostische of therapeutische procedure en door mechanische ventilatie. Bij een
primaire pneumothorax is er geen onderliggende longaandoening; de secun-
daire vorm treedt op als complicatie van longaandoening en (Tabel 41-1), bij-
voorbeeld doordat bij een pneumonie lokale ontstekingsactiviteit en weefselne-
crose een bronchopleurale fistel doen ontstaan.
Pneumothorax wordt vaker gezien in de neonatale periode, daarna
neemt de incidentie af. De piek op de kinderleeftijd ligt tussen 14 en 16 jaar.
Primaire pneumothorax treedt vooral op bij lange jongens met leptosome
bouw, tijdens de groeispurt. Volgens Amerikaanse gegevens is de incidentie bij
jongens 7,4 à 18 per 100.000 en bij meisjes 1,2 à 6 per 100.000. Vooral in de long-
toppen kunnen subpleurale bullae aanwezig zijn, die gemakkelijk ruptureren.
Pneumothorax ontstaat meestal in rust, maar er kan ook een manoeuvre aan
vooraf zijn gegaan die de intrathoracale druk deed stijgen. Bij kinderen is de
presenterende klacht diffuse scherpe pijn aan de aangedane zijde, in ongeveer
de helft van de gevallen gecombineerd met plotselinge dyspneu.
De bevindingen bij lichamelijk onderzoek zijn afhankelijk van de grootte
van de pneumothorax. Een kleine pneumothorax kan geen duidelijke afwijkin-
gen opleveren; soms is het een toevalsbevinding bij radiologisch onderzoek.
286
Hoofdstuk 41 : Pneumothorax
Tabel 41-1. Oorzaken van pneumothorax

CATEGORIE DIAGNOSE
Luchtwegaandoeningen Astma
Cystische fibrose
Postinfectieus Mazelen
Pneumocystis jirovecii-pneumonie
Tuberculose
Necrotiserende pneumonie, abces
Parasitair (echinokokken)
Bindweefselaandoeningen Marfansyndroom
Ehlers-danlossyndroom
Juveniele idiopathische artritis
Systemische lupus erythematodes
Polymyositis, dermatomyositis
Maligniteiten Lymfoom
Metastasen
Diversen Thoracale endometriose
Congenitale thoracale aanlegstoornis
Aspiratie corpus alienum
Een grote pneumothorax geeft klachten en ventilatieproblemen; bij lichamelijk

onderzoek zijn hypersonore percussie, verminderde thoraxexcursies en vermin-
derd ademgeruis aanwezig.
Als door ventielfunctie van de laesie een spanningspneumothorax ont-
staat, kan de verhoogde intrapleurale druk leiden tot volledig collaberen van de
long met verplaatsing van het mediastinum naar de niet-aangedane zijde en
verminderde veneuze terugvloed. Dit uit zich in verplaatsing van de trachea
naar de niet-aangedane zijde, tachypneu, tachycardie, hypotensie en cyanose.
Diagnostiek
Aanvullende diagnostiek vindt pas plaats nadat de vitale functies voldoende zijn
gewaarborgd; bij klinisch vermoeden van spanningspneumothorax wordt eerst
een naaldthoracocentese uitgevoerd ter ontlasting van de lucht in de pleura-
holte.
De diagnose kan worden bevestigd door een staande voor-achterwaartse
thoraxfoto tijdens inspiratie (Figuur 41-1). Een dwarse opname wordt alleen ge-
287
maakt als bij een sterk vermoeden van pneumothorax deze niet wordt gezien
op de voor-achterwaartse opname. Aan de aangedane zijde kan de contour van
de pleura visceralis worden vervolgd en is het longweefsel gecollabeerd. De
luchtophoping zelf verraadt zich door hyperlucentie als gevolg van de afwezig-
heid van longvaattekening. De trachea kan zijdelings zijn verplaatst en er kan
afplatting van het diafragma zichtbaar zijn. Dit laatste duidt op een spannings-
pneumothorax, met het risico van vitale bedreiging door de negatieve effecten
op ventilatie en circulatie.
Sensitiviteit en specificiteit van CT zijn hoger dan die van een thoraxfoto.
Met CT kan onderscheid worden gemaakt tussen pneumothorax, congenitaal
emfyseem en CHD. Ook is de omvang van de pneumothorax nauwkeuriger te
bepalen. Indicaties voor CT zijn verdenking van kleine apicale bullae en diffe-
rentiatie van pneumomediastinum. Bij traumapatiënten die niet rechtop kun-
nen staan, is echografie een goed alternatief voor de thoraxfoto.
Figuur 41-1 Pneumothorax rechts.
288
Hoofdstuk 41 : Pneumothorax
Behandeling
De behandeling hangt af van de grootte van de pneumothorax, de mate van dys-
pneu en de aanwezigheid van onderliggende pathologie. Aard en ernst van de
symptomen zijn meer bepalend voor de keuze van behandeling dan de grootte
van de pneumothorax. Bij kinderen met symptomatische pneumothorax wordt
altijd extra zuurstof gegeven onder continue monitoring van de cardiorespira-
toire parameters. Zuurstofsuppletie zou de resorptie van intrapleurale lucht kun-
nen bevorderen. De spontane resorptiesnelheid is 1,25 à 2,2% van het hemitho-
raxvolume per 24 uur. Als de pneumothorax niet kleiner wordt of zelfs
toeneemt, bestaat er een indicatie voor drainage. Drainage is verder geïndiceerd
als de pneumothorax op de thoraxfoto meer dan 2 cm meet en in geval van
dyspneu, hypoxie of significante pijn. De drain kan eventueel onder echogeleide
worden geplaatst. Of eenmalig aspireren van intrapleurale lucht zonder achter-
laten van een drain zinvol is, is onduidelijk.
Naaldthoracocentese. Een intraveneuze canule (minimaal 16G) wordt al aspi-

rerend op het hoogste punt van de thorax loodrecht naar beneden ingebracht.
De naald wordt verwijderd zodra er lucht wordt opgezogen, de canule blijft zit-
ten. Bij een spanningspneumothorax wordt geprikt ter hoogte van de tweede
intercostale ruimte in de midclaviculaire lijn.
Thoraxdrainage. Omdat de longcapaciteit en de compensatiemogelijkheden

geringer zijn, wordt bij secundaire pneumothorax eerder overgegaan tot drai-
nage dan bij primaire pneumothorax. De drain wordt ingebracht onder anesthe-
sie of onder sedatie met (lokale) pijnstilling. Net boven de zesde rib wordt de
huid evenwijdig aan de rib geïncideerd; de pleura wordt geperforeerd met de
naald waarin de drain zich bevindt, waarna de drain wordt opgeschoven door
de naald en zover mogelijk naar ventraal wordt ingebracht. Als er lucht kan wor-
den opgezogen, ligt de drain intrathoracaal. Met een thoraxfoto wordt de positie
van de drain gecontroleerd.
De drain wordt aangesloten op een waterslot, conform de huidige richt-
lijn voor volwassenen. Pas als de long niet binnen 48 uur is ontplooid en bij
persisterende luchtlekkage wordt zuigen geadviseerd met 10 à 15 cm H2O. Zo-
lang er nog lucht lekt, is afklemmen van de drain niet zinvol. Pas als 12 tot 24 uur
lang geen luchtbelletjes meer zijn waargenomen, terwijl de thoraxfoto de goede
positie van de drain heeft bevestigd, wordt overdag de drain afgeklemd. Na 6
uur wordt de thoraxfoto herhaald; als de long nog steeds goed aanligt, kan de
drain worden verwijderd.
289
Tabel 41-2. Pneumothorax: indicaties voor chirurgische interventie

Tweede ipsilaterale pneumothorax
Eerste contralaterale pneumothorax
Bilaterale pneumothorax
Persisterende luchtlekkage
Spontane hemothorax
Risicoberoep (piloot)
Operatie. Chirurgische verwijzing is geïndiceerd als er een recidief optreedt en

als de lekkage na 4 dagen nog niet is gestopt (Tabel 41-2). Operatieve mogelijk-
heden zijn het dichten van een persisterend lek, bullectomie en apexresectie.
Recidieven kunnen worden voorkomen door pleurodese die echter effectiever
lijkt te zijn na een eerste recidief.
Vliegen en duiken. Een patiënt met een pneumothorax mag niet vliegen zonder
goede drainage. Door de verlaagde cabinedruk neemt de intrathoracale lucht in
volume toe, wat de pneumothorax in grootte doet toenemen. Gezien het risico
van recidief is het advies om na een pneumothorax 6 weken te wachten met
vliegen. Een pneumothorax in de anamnese is een absolute contra-indicatie
voor diepzeeduiken.
Literatuur
Alrajhhi K, Woo MY, Vaillancourt C. Test characteristics of ultrasonography for the detection
of pneumothorax: a systematic review and meta-analysis. Chest 2012;141:703-8.
Ahmedzai S, Balfour-Lynn IM, Bewick T, et al. Managing passengers with stable respiratory
disease planning air travel: British Thoracic Society recommendations. Thorax
2011;66(Suppl 1):i1-30.
Johnson NN, Toledo A, Endom EE. Pneumothorax, pneumomediastinum, and pulmonary
embolism. Pediatr Clin North Am 2010;57:1357-83.
MacDuff A, Arnold A, Harvey J, BTS Pleural Disease Guideline Group. Management of
spontaneous pneumothorax: British Thoracic Society Pleural Disease Guideline
2010. Thorax 2010;65(Suppl 2):ii18-31.
O’Lone E, Elphick HE, Robinson PJ. Spontaneous pneumothorax in children: when is in-
vasive treatment indicated? Pediatr Pulmonol 2008;43:41-6.
Robinson PD, Cooper P, Ranganathan SC. Evidence-based management of paediatric pri-
mary spontaneous pneumothorax. Paediatr Respir Rev 2009;10:110-7.
290
Hoofdstuk 42
BRONCHIËCTASIEËN
Rijn Jöbsis en Saskia ten Raa-Kwee
Inleiding
Een bronchiëctasie is een lokale, chronische verwijding van een bronchus.
Bronchiëctasieën vormen geen opzichzelfstaand ziektebeeld, maar zijn een
laat gevolg van uiteenlopende aandoeningen. Ze gaan meestal gepaard met
chronische neutrofiele luchtwegontsteking. Locatie en uitgebreidheid van de af-
wijkingen zijn afhankelijk van de onderliggende aandoening. Idiopathische
bronchiëctasieën blijven meestal beperkt tot een deel van de long. De pathoge-
nese is niet geheel duidelijk; het is een multifactorieel proces waarin obstructie
en chronische ontsteking een centrale rol spelen.
In Nederland hebben vaccinatie tegen mazelen en kinkhoest en de be-
tere behandelingsmogelijkheden van bacteriële luchtweginfecties, met name
tuberculose, er in de laatste decennia toe geleid dat bronchiëctasieën minder
voorkomen. De incidentie van niet aan CF gerelateerde bronchiëctasieën is ove-
rigens onbekend; cijfers uit andere westerse landen wijzen op een incidentie
van tussen 0,5 en 3,7 per 100.000 kinderen onder de 15 jaar.
De aanwezigheid van bronchiëctasieën veroorzaakt chronisch hoesten in com-
binatie met het opgeven van purulent sputum. Bij auscultatie kunnen over het
aangedane longdeel inspiratoire en expiratoire crepitaties of rhonchi hoorbaar
zijn. Het klinisch beeld kan worden gecompliceerd door hemoptoë en dyspneu.
Verder komen cyanose en trommelstokvingers voor. Tabel 42-1 geeft de symp-
tomen en bevindingen die aan bronchiëctasieën moeten doen denken; de be-
langrijkste oorzaken staan bijeen in Tabel 42-2.
291
Tabel 42-1. Symptomen passend bij bronchiëctasieën

Chronische productieve hoest
Astma dat niet goed reageert op medicatie
Recidiverende pneumonieën
Luchtwegklachten bij risico van chronische aspiratie
Persisterende pulmonale afwijkingen bij auscultatie
Tabel 42-2. Meest voorkomende oorzaken van bronchiëctasieën

CATEGORIE OORZAAK
Postinfectieus Bacteriële luchtweginfectie
Virale luchtweginfectie
Overige (schimmelinfectie, tuberculose,
Mycoplasma-pneumonie)
Deficiënte klaring Cystische fibrose
Immunodeficiëntie Congenitaal
Verworven
Aspiratie Tracheo-oesofageale fistel
Slikstoornis
Bronchusobstructie Corpus alienum
Extrinsieke compressie
Atelectase
Congenitale afwijkingen Bronchomalacie
Sekwester
Bronchogene cyste
Overige Idiopatisch
Allergische bronchopulmonale aspergillose
Alfa1-antitrypsinedeficiëntie
Diagnostiek
HRCT is de beste techniek voor het aantonen van bronchiëctasieën, voor de
beoordeling van ernst en uitgebreidheid ervan en voor het vervolgen van het
beloop. Het ontbreken van zichtbare afwijkingen op de thoraxfoto en een nor-
male longfunctie-uitslag sluiten bronchiëctasieën niet uit.
292
Hoofdstuk 42 : Bronchiëctasieën
Tabel 42-3. Verdere diagnostiek bij bronchiëctasieën

VERDENKING AANVULLEND ONDERZOEK
Geen Zweettest
Volledig bloedbeeld met differentiatie
Immunoglobulinen en IgG-subklassen
Specifieke antistofrespons voor en na pneumokokken-
en DTP-vaccinatie
Immunodeficiëntie Immunoglobulinen en IgG-subklassen
Specifieke antistofrespons voor en na pneumokokken-
en DTP-vaccinatie
Aspiratie Slikvideo
Bronchoscopie
Refluxziekte 24 uurs-pH-meting
Slokdarm-maagfoto’s
ABPA Totaal IgE
IgG- en IgE-antistoffen tegen Aspergillus fumigatus
Tuberculose of Tuberculinetest
NTM-infectie Verdere tuberculosediagnostiek (Hoofdstuk 29)
Cystische fibrose Zweettest
DNA-diagnostiek
PCD Nasale NO-bepaling
Neusslijmvliesbiopsie voor onderzoek ciliafunctie
De verdere diagnostiek is vooral gericht op de onderliggende oorzaak (Tabel 42-

3). Naast CF is schade door eerdere, onvoldoende behandelde lagereluchtwe-
ginfecties de meest voorkomende oorzaak van bronchiëctasieën; de bescha-
digde luchtwegen vormen dan de voedingsbodem voor recidiverende infecties.
Bij 25 tot 40 % van de kinderen levert aanvullend onderzoek geen verklaring op
voor het ontstaan van de bronchiëctasieën.
Behandeling
De therapie bestaat primair uit behandeling van de onderliggende aandoening.
Het doel is enerzijds bestrijding van de verhoogde infectiedruk, anderzijds de
preventie van verdere schade. De verdere behandeling is enigszins vergelijkbaar
met die van CF. Het ophoesten van sputum wordt bevorderd door middel van
293
fysiotherapie. Infecties worden voorkomen door vaccinaties en eventueel anti-

biotische profylaxe in herfst en winter en behandeld na de afname van sputum
voor kweek. De antibiotische behandeling moet tijdig worden gestart in een re-
latief hoge dosering en langdurig (10 à 14 dagen) worden voortgezet. Ook de
huisarts moet op de hoogte zijn van het belang van adequate behandeling. Ver-
der wordt gesteefd naar een goede voedingstoestand.
Bij patiënten zonder CF is de verneveling van rhDNase niet effectief. Hoe-
wel niet bekend is of de mucociliaire klaring verbetert door de verneveling van
hypertoon zout, is er geen bezwaar om dat uit te proberen. Men kan bijvoor-
beeld starten met 1 à 2× per dag te vernevelen met NaCl 3% of 6%. Ter voorko-
ming van bronchoconstrictie kan tevoren eventueel een bronchusverwijder
worden toegediend. Binnen 3 maanden moet duidelijk zijn of de behandeling
effectief is en acceptabel voor de patiënt.
Bij gelokaliseerde processen die ondanks optimale therapie toenemend
klachten veroorzaken, kan resectie van de aangedane longsegmenten worden
overwogen. De prognose is mede afhankelijk van de onderliggende aandoening
en de uitgebreidheid van de bronchiëctasieën.
Literatuur
Jones MH, Marostica PJC. Bronchiectasis. Taussig LM, Landau LI (red). Pediatric respirato-
ry medicine. 2e druk. St. Louis: Mosby, 2008:999-1003.
Pasteur MC, Bilton D, Hill AT. Britisch Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis.
Thorax 2010;65(Suppl 1):i1-58.
Redding GJ. Bronchiectasis in children. Pediatr Clin N Am 2009;56:57-71.
Stafler P, Carr SB. Non-cystic fibrosis bronchiectasis: its diagnosis and management. Arch
Dis Child Educ Pract Ed 2010;95:73-82.
294
Hoofdstuk 43
ATELECTASE
Rijn Jöbsis en Boony Thio
Inleiding
Atelectase kan worden gedefinieerd als onvolledige of afwezige ontplooiing van
anatomisch normaal longparenchym. De atelectase kan in omvang variëren van
enkele alveoli (microatelectase) tot longsegmenten of longkwabben en zelfs
een hele long. Atelectasen kunnen bij uiteenlopende aandoeningen voorkomen
(Tabel 43-1), met en zonder luchtwegobstructie. In de algemeen-pediatrische
praktijk komen obstructieve oorzaken het meest voor. Aard en ernst van de
symptomen zijn afhankelijk van oorzaak, snelheid van ontstaan en omvang van
de atelectase. Klachten kunnen ontbreken; de meest voorkomende sympto-
men zijn dyspneu, tachypneu, cyanose en hoesten. Omdat ventilatie en perfusie
meestal in gelijke mate zijn aangedaan, treedt vaak geen saturatiedaling op. Bij
auscultatie kan het ademgeruis over het aangedane longdeel verminderd of ver-
dwenen zijn, bij percussie kan een asymmetrische demping worden gevonden.
Diagnostiek
Bij verdenking van atelectase wordt allereerst een thoraxfoto gemaakt. Deze
toont consolidatie van een longgedeelte met ipsilateraal volumeverlies. Daar-
mee onderscheidt atelectase zich van andere aandoeningen met een soortge-
lijk röntgenbeeld, zoals infiltraten, tumoren, sekwesters, pleuravocht, thymus-
aandoeningen en CHD, die meestal juist volumetoename veroorzaken. Men let
daartoe op de stand van het diafragma, het verloop van de interlobaire lijnen, de
intercostale ruimten, het mediastinum en de stand van de trachea.
295
Tabel 43-1. Oorzaken van atelectase

Met bronchusobstructie
Intraluminale pathologie Corpus alienum
Ontsteking, mucusplug (astma, CF, PCD, infectie)
Granuloom (tuberculose)
Dislocatie beademingstube
Uitwendige compressie Maligniteit
Cardiovasculaire problematiek
Pleuravocht
Pneumothorax
Lymfeklieren
Luchtwegwand Bronchomalacie
Niet-obstruerend
Surfactanstekort, Prematuriteit (IRDS)
surfactansdisfunctie ARDS
Verdrinking
Inhalatietrauma
Hypoventilatie Neuromusculaire aandoening
Diafragmaparese
Beademing
Sedatie, intoxicatie
Postoperatieve ademdepressie
Therapie
De empirische behandeling van atelectase is afhankelijk van oorzaak, duur en
uitgebreidheid van het proces. Bij verdenking van corpus alienum en bij uitge-
breide (bilaterale) atelectasen is bronchoscopie geïndiceerd. In de overige ge-
vallen kan in eerste instantie worden volstaan met conservatieve maatregelen,
zoals fysiotherapie (positieve expiratiedruk en geforceerde expiratietechniek),
de inhalatie van hypertoon zout luchtwegverwijdende middelen of anti-inflam-
matoire middelen (corticosteroïden, antibiotica). De therapiekeuze is afhanke-
lijk van de meest waarschijnlijke oorzaak.
Bij verdenking van infectie, een van de meest voorkomende oorzaken
van atelectase bij kinderen, kan men de therapie stapsgewijze uitbreiden. In
eerste instantie wordt behandeling ingezet met een combinatie van antibiotica,
296
Hoofdstuk 43 : Atelectase
fysiotherapie en verneveling van NaCl 3% of 6%, 2× per dag 4 ml. De volgende

stap is het toevoegen van prednison aan de medicatie, eventueel in combinatie
met inhalatie van een luchtwegverwijder. Goed onderzoek ontbreekt echter;
deze therapie heeft uitsluitend een empirische basis. Als deze deze maatrege-
len na 4 tot 6 weken onvoldoende effectief zijn gebleken, moet bronchoscopie
worden overwogen. Langdurig persisterende atelectasen kunnen namelijk re-
sulteren in blijvend parenchymverlies.
Literatuur
Carlsen K-H, Smevik B. Atelectasis. In: Taussig LM, Landau LI (red). Pediatric respiratory
medicine. 2e druk. St. Louis: Mosby, 2008:1005-13.
Dilmen U, Karagol BS, Oguz S. Nebulized hypertonic saline and recombinant human
Dnase in the treatment of pulmonary atelectasis in newborns. Pediatr Int
2011;53;328-31.
Duggan M, Kavanagh BP. Atelectasis. In: Chernick V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A (red).
Kendig’s disorders of the respiratory tract in children. 7e druk. Philadelphia: Saun-
ders, 2006:616-21.
Rubin BK. Respecting the middle lobe syndrome. Pediatr Pulmonol 2006;41:803-4.
Schrechter MS. Airway clearance applications in infants and children. Respir Care
2007;52:1382-90.
297
Hoofdstuk 44
FUNCTIONELE
ADEMHALINGSSTOORNISSEN
Noor Rikkers-Mutsaerts en Han Hendriks
Inleiding
Veelvoorkomende niet-organische ademhalingsstoornissen zijn stembanddis-
functie, disfunctionele ademhaling – waaronder hyperventilatie – en psycho-
gene of habituele hoest. Hoewel prevalentiecijfers ontbreken, lijken functionele
ademhalingstoornissen bij kinderen veel voor te komen. Ze geven aanleiding tot
hoge morbiditeit. Ook combinaties van organische en functionele ademhalings-
stoornissen komen voor, zoals disfunctionele ademhaling bij astma. Zie voor
een schematisch overzicht Figuur 44-1.
Ademhalingsstoornissen
Organische stoornissen Niet-organische stoornissen
Ticachtige Ademregulatie- Psychogene

stoornissen stoornissen stoornissen
Disfunctionele Neurogene
ademhaling regulatie-
stoornissen
Stenose Habituele Hyperventilatie Stemband- Paniek-

Astma hoest Hoogthoracale disfunctie aanvallen
ademhaling
Voorbeelden; ook combinaties mogelijk
Figuur 44-1 Indeling van ademhalingsstoornissen. Naar Niggeman et al., 2010.
298
Hoofdstuk 44 : Functionele ademhalingsstoornissen
Tabel 44-1. Anamnese bij verdenking van disfunctionele ademhaling

Aard van de klachten: tijdens inspiratie of expiratie, buiten adem zijn, zwaar
ademen, pijn?
Horen omstanders tijdens de aanval een geluid bij de ademhaling; piepen,
stridor?
Treden de klachten op een vast moment van de dag of nacht op?
Is de stem helder, hees of afoon?
Wordt de patiënt ’s nachts wakker van de klachten, zoals bij astma?
Wat zijn de uitlokkende factoren?
Komen de klachten ook voor in rust of tijdens slaap?
Verdwijnen de symptomen bij afleiden?
Waar wordt de kortademigheid waargenomen?
Zijn er andere klachten, zoals tintelingen, duizeligheid, tics, druk op de borst,
kramp?
Zijn er stressfactoren, zoals scheiding van de ouders, hoog streefniveau?
Reageren de symptomen op medicatie? Welke interventie is effectief gebleken?
Hoewel organische en niet-organische ademhalingstoornissen soortgelijke

klachten veroorzaken, hebben kinderen met niet-organische ademhalingsstoor-
nissen meestal geen klachten tijdens de slaap, zijn er geen typische uitlokkende
factoren en komen de symptomen vaak snel op, ook in rust, waarna ze ook
weer snel kunnen verdwijnen. Spreken is meestal mogelijk zonder problemen.
In Tabel 44-1 wordt een overzicht gegeven van anamnestisch relevante factoren.
De uiteindelijke diagnose wordt bij voorkeur niet bij uitsluiting gesteld, maar op
grond van relevante bevindingen.
Stembanddisfunctie
De diagnose stembanddisfunctie wordt bij kinderen steeds vaker gesteld. Ken-
merkend zijn paradoxale bewegingen of adductie van de stembanden, meestal
tijdens de inspiratie, soms tijdens de expiratie, waardoor dyspneu en soms stri-
dor ontstaan. Stembanddisfunctie wordt vooral gezien bij adolescenten (vaker
bij meisjes). Inspiratoire stridor staat meestal op de voorgrond. De Stridor kan
intermitterend optreden of continu aanwezig zijn, maar meestal niet tijdens de
slaap. Daarnaast kunnen hoesten, heesheid en stemvervorming voorkomen.
299
Uitlokkende factoren zijn emotionele stress, inspanning (vooral bij topsport), ir-
ritantia en wellicht gastro-oesofageale refluxziekte.
Diagnostiek. De anamnese richt zich op aard en omstandigheden van de klach-

ten, zowel van de stridor als van de ermee gepaard gaande symptomen. Bij
lichamelijk onderzoek wordt de stridor het luidst gehoord over de larynx, met
voortgeleiding naar de lagere luchtwegen. Soms is er een sterk verminderde air
entry terwijl het kind gewoon kan praten. Meestal bestaat er geen zuurstofbe-
hoefte. Stembanddisfunctie kan voorkomen in combinatie met astma, maar
kan ook bedrieglijk veel op astma lijken. Dat leidt nogal eens tot het voorschrij-
ven van astmamedicatie en een enkele keer zelfs tot opname op de intensive
care. Wanneer een veronderstelde ernstige astma-aanval onvoldoende reageert
op adequate behandeling, moet – zeker bij meisjes in de adolescentenleeftijd –
ook aan stembanddisfunctie worden gedacht. Tabel 44-2 geeft de verschillen
tussen beide aandoeningen.
Met longfunctieonderzoek kan stembanddisfunctie van astma worden
onderscheiden. Bij klachten verschijnt een bij inspiratiebelemmering passende
curve in plaats van de typische astmacurve. Een ratio tussen de geforceerde
midexpiratoire stroomsnelheid en de geforceerde midinspiratoire stroomsnel-
heid die groter is dan 1,5 suggereert het bestaan van inspiratiebelemmering,
zoals aanwezig is bij stembanddisfunctie. Reversibiliteit ontbreekt bovendien.
Ook kan de MEFV variabele, niet-reproduceerbare resultaten opleveren (zie Fi-
guur 15-3). De combinatie met astma bemoeilijkt de diagnostiek. De diagnose
wordt gesteld met laryngoscopie tijdens stridor of na inspanning: de stemban-
den bewegen paradoxaal of adduceren tijdens de ademhaling.
Tabel 44-2. Verschillen tussen astma en stembanddisfunctie

STEMBANDDISFUNCTIE ASTMA
Extrathoracale obstructie Intrathoracale obstructie
Abrupt begin en einde Geleidelijk begin en einde
Weinig klachten tussendoor Ook symptomen tussen aanvallen door
Matige reactie op astmamedicatie Goede reactie op astmamedicatie
Zelden tot nooit hypoxemie Hypoxemie kan aanwezig zijn
Geen hypercapnie of acidose Hypercapnie en acidose bij zeer
ernstige aanval
Normale of afgenomen expiratoire flow Afgenomen expiratoire flow
Abnormale inspiratoire flow Normale inspiratoire flow
300
Hoofdstuk 44 : Functionele ademhalingsstoornissen
Tabel 44-3. Disfunctionele ademhaling: geassocieerde symptomen

Pijnlijke steken in de borst
Gespannenheid
Waas voor de ogen
Duizeligheid
In de war, geen contact met de omgeving
Snelle, diepe ademhaling
Ademnood
Benauwd gevoel op de borst
Opgeblazen gevoel
Tintelingen in de vingers
Niet voldoende diep kunnen doorademen
Stijfheid van vingers of armen
Stijfheid rond de mond
Koude handen of voeten
Hartkloppingen
Angstig gevoel
Therapie. De behandeling bestaat uit educatie en spraaktherapie bij de logope-

dist. Daarnaast kan begeleiding door een psycholoog of psychiater wenselijk
zijn. In acute situaties worden goede effecten beschreven van de toediening
van sedativa, zoals midazolam.
Disfunctionele ademhaling wordt gekenmerkt door een abnormaal, meestal
hoog-thoracaal ademhalingspatroon. Soms bestaat tevens hyperventilatie. Dis-
functionele ademhaling kan optreden bij inspanning en onder stressvolle om-
standigheden. Benauwdheid staat voorop, maar er zijn veel geassocieerde
klachten (Tabel 44-3). Deze tabel is gebaseerd op de Nijmeegse vragenlijst voor
screening van disfunctionele ademhaling bij volwassenen. Hoewel niet gevali-
deerd voor gebruik bij kinderen, kan deze behulpzaam zijn bij de diagnostiek.
Diagnostiek. Een uitgebreide anamnese aan de hand van Tabel 44-3 kan aan-
wijzingen geven voor de diagnose. Als de verschijnselen optreden bij inspan-
ning, kunnen observatie van het ademhalingspatroon en lichamelijk onderzoek
na inspanning nuttig zijn. Het adempatroon tijdens een aanval kan variëren van
301
oppervlakkig en hoog-thoracaal tot diep en snel. Bij auscultatie van de thorax

worden geen afwijkingen gevonden; er is geen piepende ademhaling. Soms
vindt men koude ledematen, hoge spiertonus en hoge reflexen. Hyperventilatie
gaat gepaard met een verhoogd AMV en verlaging van de arteriële PCO2.
Therapie. Tijdens een acute aanval is geruststelling van belang. Eventueel kan
in- en uitademen in een zak (onder begeleiding) verlichting geven door verho-
ging van de PCO2. Voor de lange termijn is fysiotherapeutische begeleiding, ge-
richt op normalisering van het ademhalingspatroon in rust en tijdens inspan-
ning, meestal effectief.
Literatuur
Brand P. Benauwdheid bij inspanning: meestal geen astma. Praktische Pediatrie
2010;4:260-3.
Doorn P van, Colla P, Folgering H. Een vragenlijst voor hyperventilatieklachten. De Psycho-
loog 1983;XVIII:573-7.
Groot EP de. Breathing abnormalities in children with breathlessness. Paediatr Respir Rev
2011;12:83-7.
Kenn K, Balkissoon R. Vocal cord dysfunction: what do we know? Eur Respir J
2011;37:194-200.
Morris MJ, Christopher KL. Diagnostic criteria for the classification of vocal cord dysfunc-
tion. Chest 2010;138:1213-23.
Niggemann B. How to diagnose psychogenic and functional breathing disorders in child-
ren and adolescents. Pediatr Allergy Immunol 2010;895-9.
Noyes BE, Kemp JS. Vocal cord dysfunction in children. Paediatr Respir Rev 2007;8:155-63.
302
Hoofdstuk 45
PULMONALE HYPERTENSIE
Marc Roofthooft en Rolf Berger
Inleiding
Pulmonale hypertensie wordt gedefinieerd als een gemiddelde bloeddruk in
rust in de longslagaders van 25 mm Hg of meer, gemeten tijdens hartkatheteri-
satie. Pulmonale hypertensie is een ernstige, vaak fatale aandoening van de
longvaten. Het is geen ziekte op zich, maar een symptoom dat kan worden ver-
oorzaakt door uiteenlopende aandoeningen. Op grond van pathogenese, vaat-
pathologie en klinisch beloop worden verschillende typen pulmonale hyperten-
sie onderscheiden. Er bestaat international consensus over de klinische
classificatie van pulmonale hypertensie (Tabel 45-1). Pulmonale hypertensie is
zeldzaam, zowel bij kinderen als volwassenen; type pulmonale hypertensie,
presentatie, behandeling en mortaliteit bij kinderen verschillen van die bij vol-
wassenen.
Gegevens over incidentie en prevalentie van de verschillende vormen
van pulmonale hypertensie zijn schaars. De totale jaarlijkse incidentie is circa
64 gevallen per miljoen kinderen; in 90% van de gevallen betreft het pulmonale
arteriële hypertensie (PAH). Meestal gaat het om passagère problematiek, zoals
persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene (PPHN) en de PAH
bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen met een links-rechtsshunt, die
verdwijnt na correctie van de hartafwijking. Progressieve PAH is bij 50 à 70%
van de kinderen geassocieerd met een aangeboren hartafwijking en bij 30 à
50% idiopathisch.
303
Tabel 45-1. Klinische classificatie van pulmonale hypertensie1

1 Pulmonale arteriële hypertensie
1.1 Idiopathische PAH
1.2 Erfelijk
1.2.1 Bone morphogenetic protein receptor type 2 (BMPR2)
1.2.2 Activin receptor-like kinase type 1 (ALK1), endogline
(met of zonder hereditaire hemorragische telangiëctasie)
1.2.3 Onbekend
1.3 Geïnduceerd door medicatie en toxinen
1.4 Geassocieerd met
1.4.1 Bindweefselziekten
1.4.2 Hiv-infectie
1.4.3 Portale hypertensie
1.4.4 Aangeboren hartafwijkingen
1.4.5 Schistosomiasis
1.4.6 Chronische hemolytische anemie
1.5 Persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene
1’ Pulmonale veno-occlusieve ziekte, pulmonale capillaire hemangiomatose
2 Pulmonale hypertensie bij linkszijdige hartziekte
2.1 Systolische disfunctie
2.2 Diastolische disfunctie
2.3 Klepziekte
3 Pulmonale hypertensie bij longziekte of hypoxemie
3.1 Chronische obstructieve longziekte
3.2 Interstitiële longziekte
3.3 Andere longziekten met gemengd restrictief en obstructief patroon
3.4 Gestoorde slaapademhaling
3.5 Alveolaire hypoventilatiestoornis
3.6 Chronische blootstelling aan grote hoogte
3.7 Aanlegstoornissen
4 Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie
5 Pulmonale hypertensie met onduidelijk multifactorieel mechanisme
5.1 Hematologische aandoeningen
(myeloproliferatieve stoornissen, splenectomie)
5.2 Systemische stoornissen
(sarcoïdose, pulmonale langerhanscelhistiocytose, lymfangioleiomyomatose,
neurofibromatose, vasculitiden)
5.3 Metabole ziekten
(glycogeenstapelingsziekte, ziekte van Gaucher, schildklieraandoeningen)
5.4 Andere aandoeningen
(obstructie door tumoren, fibroserende mediastinitis, chronisch nierfalen)
1
: Dana Point-classificatie (Simonneau G, et al., 2009).
304
Hoofdstuk 45 : Pulmonale hypertensie
Pathofysiologie
Pulmonale arteriële hypertensie. PAH is een van de belangrijkste vormen van
pulmonale hypertensie bij kinderen. De overgrote meerderheid van de kinderen
met progressieve PAH heeft idiopathische PAH of PAH geassocieerd met een
aangeboren hartafwijking. PAH bij hiv-infectie is zeldzaam, maar neemt moge-
lijk toe. De aandoening is niet gerelateerd aan de mate van immunodeficiëntie
en kan in iedere fase van de infectie voorkomen. Ook bij de chronische hemoly-
tische anemie van sikkelcelziekte komt PAH relatief vaak voor. Mogelijke oorza-
ken zijn NO-inactivatie door hemolyse, verhoogde longdoorstroming, stollings-
stoornissen en ijzeroverschot. De klinische betekenis ervan is nog onduidelijk.
PAH wordt gekarakteriseerd door specifieke, progressieve pathologische
veranderingen van vooral de kleine pulmonale arteriën. De veranderingen ont-
staan door proliferatie van endotheelcellen en gladspierweefselcellen, verdik-
king van de adventitia, fibrose, trombose, ontsteking en de uiteindelijke vorming
van plexiforme laesies. Dit leidt tot vaatobstructie, toename van de longvaat-
weerstand en uiteindelijk rechterhartfalen.
Pulmonale hypertensie geassocieerd met longziekte of hypoxemie. Pulmo-

nale hypertensie kan ontstaan door herhaalde hypercapnie en hypoxemie als
gevolg van luchtwegvernauwing, zoals kan optreden bij micrognatie, macro-
glossie en obstructieveslaapapneusyndroom.
Een aparte entiteit wordt gevormd door kinderen met BPD. Verbeterde
behandeling heeft geleid tot betere overlevingskansen, maar ook tot verhoogde
prevalentie van BPD. Het is onduidelijk of de pulmonale hypertensie bij deze
patiënten secundair is aan de hypoxemie of meer gerelateerd aan de abnorma-
le ontwikkeling van het longvaatbed. De prevalentie van pulmonale hypertensie
bij BPD is onbekend. Dit wordt deels bepaald door de kleine aantallen patiënten
en deels doordat sensitiviteit en specificiteit van diagnostische echocardiografie
beperkt zijn.
Kinderen met pulmonale hypertensie hebben vaak aspecifieke klachten (Tabel
45-2). Syncope als presenterend symptoom komt voor bij circa 30% van de kin-
deren met PAH zonder aangeboren hartafwijking. Pulmonale hypertensie, voor-
al PAH, komt vaker voor bij downsyndroom en andere syndromale afwijkingen.
305
Tabel 45-2. Bevindingen die kunnen wijzen op pulmonale hypertensie

Anamnese
Lethargie
Verminderde eetlust, misselijkheid, braken
Groeivertraging
Inspanningsdyspneu, pijn op de borst
Syncope
Cyanose
Hartkloppingen
Trommelstokvingers
Perifeer oedeem
Positieve familieanamnese voor pulmonale hypertensie
Gebruik van eetlustremmers, cytostatica, amfetamineachtige stoffen
Trombose of longembolie in voorgeschiedenis
Lichamelijk onderzoek
Luide tweede harttoon
Systolisch lekgeruis bij tricuspidalisinsufficiëntie
Diastolisch geruis bij pulmonalisinsufficiëntie
Palpabele rechterkamerimpuls
Verwijde vena jugularis
Tachycardie, tachypneu
Hepatomegalie, ascites
Perifeer oedeem
Koude extremiteiten
Afwijkende thoraxvorm
Obesitas
Vergrote tonsillen
Huid- en gewrichtsafwijkingen
Diagnostiek
Op grond van het zeldzame karakter, de complexiteit van de diagnostiek, de
geïndividualiseerde behandeling en de snelle ontwikkelingen op dit gebied kun-
nen kinderen met progressieve PAH het beste worden behandeld in expertise-
centra. In Nederland fungeert het Beatrix Kinderziekenhuis UMCG als expertise-
centrum.
306
Verdenking pulmonale hypertensie
Anamnese
Lichamelijk onderzoek
Identificatie risicogroep
Aanvullend onderzoek (Tabel 45-3)
PAH Met linkszijdige Met longziekte Met trombo- Met zeldzame

hartafwijking of hypoxemie embolische ziekte oorzaken
Hartkatheterisatie Behandeling Nachtelijke Longperfusiescan

Vasoresponstest in kinder- saturatiemeting Uitgebreid stollings-
hartcentrum Polysomnografie onderzoek (Tabel 45-3)
Pulmonalisangiografie
HRCT
Verwijzen naar expertisecentrum
Figuur 45-1 Diagnostische aanpak van pulmonale hypertensie.
Voor diagnostiek en therapie is een landelijke standaard ontwikkeld. Het diag-

nostisch proces bij kinderen met (verdenking van) pulmonale hypertensie kent
drie stappen: het bevestigen van de pulmonale hypertensie, het vaststellen van
het type pulmonale hypertensie en het identificeren van geassocieerde aandoe-
ningen (Figuur 45-1).
Bevestigen van pulmonale hypertensie. Bij verdenking van pulmonale hyper-

tensie zoekt men bij anamnese en lichamelijk onderzoek naar alarmsignalen en
risicofactoren (Tabel 45-2). Typerende afwijkingen op het ecg zijn rechterasde-
viatie, rechteratriumdilatatie, rechterventrikelhypertrofie en stresspatroon, met
een positieve T-top in V1. De thoraxfoto toont een wijde hilus, wijde proximale
arteriapulmonalistakken, verminderde perifere longvaattekening en aanwijzin-
gen voor vergroting van rechteratrium en rechterventrikel. Met echocardiografie
kan de klinische verdenking van pulmonale hypertensie op niet-invasieve wijze
worden bevestigd. De gouden standaard is echter invasieve meting van de ge-
middelde pulmonalisdruk, die bij pulmonale hypertensie meer dan 25 mm Hg
(3,3 kPa) bedraagt. Hiervoor is rechterhartkatheterisatie onder algehele anes-
thesie nodig.
307
Tabel 45-3. Aanvullend onderzoek bij (verdenking van) pulmonale

hypertensie
Eerste diagnostische fase
Thoraxfoto
Ecg, echocardiografie
Volledig bloedbeeld
Elektrolyten, leverstatus, nierfunctie
Bloedgasanalyse, zuur-base-evenwicht
Schildklierfunctie
Antinucleaire antistoffen
Hiv-serologie
Stollingsonderzoek bij trombo-embolische ziekte (zie Figuur 45-1)
Protrombinetijd
Factor II, VII, VIII
Vonwillebrandfactor
Proteïne C, proteïne S
Verdere diagnostiek. Wanneer het bestaan van pulmonale hypertensie is be-

vestigd, richt de diagnostiek zich op de differentiatie tussen de verschillende
typen pulmonale hypertensie en op geassocieerde aandoeningen (Tabel 45-3).
Hierbij worden de diagnostische stappen steeds afgewogen tegen de relevantie
en de risico’s ervan.
Patiënten met PAH, patiënten met trombo-embolische ziekte en patiën-
ten met zeldzame oorzaken van pulmonale hypertensie worden via het lande-
lijk netwerk kinderpulmonale hypertensie verwezen naar het expertisecentrum
voor verdere diagnostiek (hartkatheterisatie) en behandeling. Tijdens de hartka-
theterisatie wordt de bloeddruk in de longarteriën vastgelegd, worden longvaat-
weerstand en hartminuutvolume berekend en worden pulmonale vasoreactivi-
teitstests uitgevoerd met onder andere stikstofmonoxide. Ook bij pulmonale
hypertensie secundair aan BPD is hartcatheterisatie, bij voorkeur in het experti-
secentrum, zinvol.
Therapie
Pulmonale arteriële hypertensie. PAH is niet te genezen. Een deel van de be-
schikbare medicamenten, die ingrijpen via de endothelineroute, de NO-route of
308
de prostacyclineroute, kan nog niet bij kinderen worden ingezet. Overigens is op

dit gebied bij kinderen nog nauwelijks onderzoek verricht.
Pulmonale hypertensie geassocieerd met longziekte of hypoxemie. Aange-

nomen wordt dat de pulmonale hypertensie secundair aan longvaatveranderin-
gen bij micrognatie, macroglossie en obstructieveslaapapneusyndroom om-
keerbaar is als hypercapnie en hypoxemie adequaat worden bestreden.
Follow-up. Na het bevestigen van de diagnose en aanvang van de therapie vindt

gestandaardiseerde follow-up plaats van de kinderen met PAH, waarbij zowel
verwijzend kindercardioloog als behandelaars in het expertisecentrum betrok-
ken kunnen zijn. De follow-up omvat naast anamnese, lichamelijk onderzoek,
echocardiografie en laboratoriumonderzoek ook de zesminutenlooptest, een
submaximale-inspanningstest. Voor therapieaanpassingen is vaak herhaalde
rechterhartkatheterisatie nodig. Soms moet worden overgegaan tot hart-long-
transplantatie.
Literatuur
Cicalini S, Almodovar S, Grilli E, Flores S. Pulmonary hypertension and human immunode-
ficiency virus infection: epidemiology, pathogenesis, and clinical approach. Clin
Microbiol Infect 2011;17:25-33.
Loon RLE van, Berger RMF (red). Standaard Diagnostiek en behandeling van pulmonale
hypertensie bij kinderen. Groningen: Afdeling Kindercardiologie UMCG, 2006.
Roofthooft MT, Loon RLE van, Berger RMF. Management of pulmonary arterial hyperten-
sion in children. Paediatr Respir Rev 2010;11:240-5.
Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, et al. Updated clinical classification of pulmonary
hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54(Suppl):S43-54.
309
Hoofdstuk 46
FARYNX, LARYNX, TRACHEA EN STEM
Hans Hoeve, Bart Rottier en

Peter van Rijn
Inleiding
Enkele van de belangrijkste ziektebeelden op kno-gebied die zich manifesteren
met dyspneu of stridor zijn choaneatresie, laryngomalacie, stembandverlam-
ming, subglottisch hemangioom, congenitale en verworven larynxstenose en
tracheastenose. Laryngitis subglottica wordt behandeld in Hoofdstuk 27, trache-
omalacie in Hoofdstuk 32 en corpusalienumaspiratie in Hoofdstuk 40.
Choaneatresie
Choaneatresie kan zowel eenzijdig als dubbelzijdig voorkomen. Omdat pasge-
borenen uitsluitend door de neus ademen, veroorzaakt de dubbelzijdige vorm
bij hen acute respiratoire insufficiëntie. Deze situatie vereist onmiddellijk ingrij-
pen door bijvoorbeeld het plaatsen van een mayotube, waardoor het kind via de
mond kan ademen, of orale intubatie. De diagnostiek bestaat uit fiberscopie van
de neusholten, CT en onderzoek naar syndromale aandoeningen, zoals het
CHARGE-syndroom. Eenzijdige choaneatresie geeft naast milde ademhalings-
problemen vooral voedingsproblemen. De atresie komt dan meestal aan het
licht doordat een van de neusgaten niet doorgankelijk is voor de voedingssonde.
De definitieve behandeling bestaat uit het chirurgisch openen van de choanen.
Laryngomalacie
Laryngomalacie wordt gekenmerkt door een kakelende, soms ronkende inspi-
ratoire stridor, soms in combinatie met dyspneu en moeite met drinken. De pro-
310
Hoofdstuk 46 : Farynx, larynx, trachea en stem
blemen beginnen als regel 4 tot 6 weken na de geboorte. De diagnose kan wor-
den gesteld met fiberscopie terwijl het kind spontaan ademt. Bij de inspiratie
wordt dan collaps van de larynxingang gezien als verklaring voor de stridor. De
oorzaak van laryngomalacie is niet duidelijk. Mogelijk is het kraakbeen onrijp en
onvoldoende stevig, mogelijk ook is de spiertonus onvoldoende door disfunctie
van de hersenstam. Het beloop is meestal goedaardig; de klachten verdwijnen
geleidelijk in het eerste levensjaar. Door zwelling van de mucosa kunnen de
symptomen bij BLWI tijdelijk verergeren. In ernstige gevallen, zoals wanneer de
voedingsproblemen sondevoeding nodig maken en als het kind incidenten
doormaakt met ernstige obstructie, kan beiderzijdse klieving van de plicae arye-
piglotticae zinvol zijn.
Kinderen met laryngomalacie hebben een hogere incidentie van gastro-
oesofageale reflux als gevolg van de toegenomen intrathoracale onderdruk bij
inspiratie. Omgekeerd kan reflux ook een op laryngomalacie gelijkend ziekte-
beeld veroorzaken, reactieve zwelling van de larynxingang. Proefbehandeling
met protonpompremmers kan dan uitsluitsel geven.
Stembandverlamming
Stembandverlamming kan aangeboren of verworven zijn en enkelzijdig en dub-
belzijdig voorkomen. Dubbelzijdige stembandverlamming kan een genetische
oorzaak hebben, maar komt ook voor bij neurologische aandoeningen als ar-
nold-chiarisyndroom en hydrocefalie. De aandoening veroorzaakt inspiratoire
stridor en dyspneu; de stem klinkt meestal redelijk normaal. De diagnose kan
worden gesteld met fiberscopie terwijl het kind spontaan ademt. Normaliter
opent de glottis zich bij inspiratie door actieve abductie van de stembanden. Bij
stembandverlamming blijft de abductie achterwege en ziet men deze zelfs col-
laberen.
Afhankelijk van de ernst en het beloop van de klachten is intubatie of
tracheotomie geïndiceerd. Genetisch bepaalde dubbelzijdige stembandpara-
lyse kan na enkele jaren spontaan herstellen. Chirurgische behandeling is vaak
niet nodig; eventueel vindt lateralisatie van een van de stembanden of arytenoï-
dectomie plaats.
Enkelzijdige stembandverlamming is meestal verworven: door een ge-
boortetrauma, door intrathoracale chirurgie, zoals clippen van de ductus Botalli,
of door een aandoening in het verloop van de nervus vagus. Ook deze kenmerkt
zich door inspiratoire stridor en dyspneu. Bij fiberscopie ziet men bij inspiratie
abductie van de gezonde stemband, terwijl de verlamde stemband collabeert.
311
De heesheid verdwijnt meestal door compensatiemechanismen; de stemband-

functie kan zich soms herstellen door regeneratie van de nervus recurrens.
Subglottisch hemangioom
Hemangiomen komen veel meer voor bij meisjes dan bij jongens. In de lucht-
wegen vindt men ze vooral links en aan de achterzijde in de subglottis. Door de
langzame groei van het hemangioom bestaan de klachten uit dyspneu en stri-
dor, die in de weken tot maanden na de geboorte geleidelijk toenemen. De
diagnose kan worden bevestigd door starre laryngoscopie. Bij ernstige obstruc-
tie is intubatie nodig; verder komen medicamenteuze en chirurgische therapie
in aanmerking. De behandeling van eerste keuze is propranolol, met als anter-
natief systemische of intralaesionale toediening van corsticoteroïden. De
meeste hemangiomen reageren goed op corticosteroïden. Het zijn goedaardige
tumoren met een gunstige prognose; meestal zijn de obstructieklachten na het
eerste levensjaar verdwenen.
Posterieure larynxspleet
Posterieure larynxspleet is een aanlegstoornis met een incidentie van 1 à 2 per
20.000 pasgeborenen. De spleet bevindt zich in de ruimte tussen de arytenoïden
en loopt distaal door tot voorbij de glottis of soms diep in de trachea. Daardoor
ontstaat een hoge verbinding tussen luchtweg en slokdarm. Symptomen zijn
verslikken bij het drinken, stridor en aanvalsgewijze cyanose. De diagnose kan
worden gesteld met slokdarm-maagfoto’s en bij endoscopie. De behandeling is
chirurgisch.
Luchtwegstenose
Congenitale larynxstenose. Aangeboren larynxstenose is betrekkelijk zeld-
zaam. De oorzaak is een larynxweb, met anterieure fusie van de stembanden,
of subglottische kraakbenige stenose; ook larynxatresie komt voor. Een larynx-
web kan worden gekliefd, een larynxstenose met ernstige obstructieklachten
moet worden behandeld met tracheotomie en larynxreconstructie of resectie
van het stenotische gedeelte.
312
Verworven larynxstenose. Van de langdurige endotracheaal geïntubeerde kin-

deren ontstaat bij iets minder dan 1% een larynxstenose. Deze bevindt zich als
regel posterieur in supraglottis en glottis of circulair subglottisch. De obstructie
leidt vaak pas maanden na de detubatie tot klachten. Starre endoscopie toont
verlittekening van de achterste commissuur of circulair littekenweefsel in de
subglottis. De larynxstenose kan endoscopisch of chirurgisch worden behan-
deld. De stenose kan worden gedilateerd, ondersteund met medicamenteuze
therapie of intubatie. Verder kan larynxreconstructie worden uitgevoerd of chi-
rurgische resectie van het stenotische deel van de luchtweg.
Tracheastenose. Dit is een zeldzame, meestal congenitale aandoening, die zich

manifesteert met dyspneu en inspiratoire of gecombineerde stridor. De stenose
gaat vaak gepaard met andere intrathoracale afwijkingen, zoals vasculaire aan-
legstoornissen, slokdarmafwijkingen en longhyperplasie, en komt ook voor als
onderdeel van syndromen, zoals trisomie 21. Ook complete trachearingen kun-
nen tracheastenose veroorzaken. De behandeling is chirurgisch en bestaat uit
trachearesectie of tracheaplastiek.
Larynxpapillomen
Juveniele papillomatose is een zeldzaam ziektebeeld met een incidentie van
ongeveer 7 per 100.000 kinderen, veroorzaakt door de perinatale overdracht
van humaan papillomavirus. Op het supraglottische slijmvlies ontstaan wratach-
tige tumoren, die leiden tot chronische progressieve heesheid, inspiratoire stri-
dor, hoesten en dyspneu. De behandeling bestaat uit excisie, gebruik makend
van de CO2-laser of de microdebrider. Tracheotomie kan verspreiding van de
papillomen in de trachea veroorzaken. Bij 30 to 70% van de kinderen treedt,
onafhankelijk van de ernst, spontane remissie op.
Stem- en spraakstoornissen
Stemgeluid wordt geproduceerd doordat lucht tussen de in trilling gebrachte
stembanden door stroomt. De longen vormen de aanjager van de vocal tract,
het samenspel tussen longen, larynx (stembanden), farynx, tong, palatum en
de luchtholten die voor resonantie zorgen. De longen (motor) bepalen de lucht-
stroom, dus de kracht van de stem, de stembanden (modulator) de stemhoogte
en de resonantieholten de klank. Een sluitingsdefect van de stembanden is di-
rect hoorbaar: de ‘valse lucht’ zorgt voor heesheid. Het karakter van de stem
313
wordt bepaald door de resonantie van geluid in hypofarynx, mond-keelholte,

neus en (in mindere mate) neusbijholten. De spraak is nauw verbonden met de
taalfunctie; het en is een samenspel van ademhaling (expiratie), spierfunctie
van larynx (stembanden), farynx, tong en palatum, de resonantieholten. Spraak-
stoornissen zijn onder te verdelen in articulatiestoornissen, resonantiestoornis-
sen en stemstoornissen. Deze paragraaf beperkt zich tot afwijkingen van de laat-
ste twee.
De stembanden geven de grondfrequentie aan van de geproduceerde
toon; de lengte ervan is bepalend. De toonhoogte is bij pasgeborenen hoog, 500
Hz; deze daalt met de leeftijd tot 250 Hz bij het huilen van een achtjarige. De
grootste stemverandering vindt plaats bij jongens in de puberteit, tussen het der-
tiende en veertiende jaar, wanneer ze ‘de baard in de keel’ krijgen. Hierbij daalt
de stem ongeveer 50 Hz. Dit komt door anterieure groei van de larynx en aan-
sluitend de stembanden. Tussen 14,5 en 18 jaar verdubbelt bij jongens de la-
rynxdiameter. Uiteindelijk daalt de stem nog wat verder; de gemiddelde toon-
hoogte is bij volwassen vrouwen tussen 195 en 235 Hz en bij volwassen mannen
tussen 110 en 130 Hz.
Noduli. Noduli (‘knobbeltjes’) op de stembanden zijn de meest voorkomende

oorzaak van heesheid op de kinderleeftijd. Ze komen bij jongens meer dan
twee keer zo vaak voor als bij meisjes en ontstaan door misbruik van de stem
of een verkeerde spraaktechniek. Bij stroboscopisch onderzoek wordt een sym-
metrische verdikking van de stembanden gezien, op een derde van de voorste
commissuur. De behandeling is logopedisch en wordt gericht op het voorkó-
men van overbelasting van de stem. Operatie is zelden nodig.
Resonantiestoornissen. Resonantie is de echo, galm of klankweerkaatsing die

de expiratoire luchtstroom ondergaat in de veranderende luchtruimte in hypo-
farynx, mond-keelholte en neusholte. Resonantiestoornissen kunnen leiden tot
hypernasaliteit, hyponasaliteit en een combinatie van beide. Hypernasaliteit ont-
staat door palatuminsufficiëntie, waarbij overmatige resonantie optreedt in de
neusholte (rhinolalia aperta, open neusspraak). Deze is altijd aanwezig bij pala-
toschisisproblematiek en soms voorbijgaand na (adeno)tonsillectomie. Hypo-
nasaliteit (rhinolalia clausa, gesloten neusspraak) ontstaat door verminderde re-
sonantie in de neusholte, bij verstopte neus of adenoïdhypertrofie. Voor de
functionele componenten van resonantiestoornissen is vaak logopedische be-
handeling mogelijk. Organische oorzaken kunnen deels operatief gecorrigeerd
worden, waarbij het tijdstip van correctie mede wordt bepaald door de groei.
314
Literatuur
Kay DJ, Goldsmith AJ. Laryngomalacia: a classification system and surgical treatment stra-
tegy. Ear Nose Throat J 2006;85:328-31,336.
May JG, Shah P, Lemonnier L, et al. Systematic review of endoscopic airway findings in
children with gastroesophageal reflux disease. Ann Otol Rhinol Laryngol
2011;120:116-22.
Schwartz SR, Cohen SM, Dailey SH, et al, Clinical practice guideline: hoarseness (dyspho-
nia). Otolaryngol Head Neck Surg 2009;141(Suppl 2):S1-31.
Rahbar R, Rouillon I, Roger G, et al. The presentation and management of laryngeal cleft: a
10-year experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006;132:1335-41.
315
Hoofdstuk 47
LONGAFWIJKINGEN BIJ ANDERE

AANDOENINGEN
Eric Duiverman, Jolt Roukema en

Edward Dompeling
Inleiding
Bepaalde niet-respiratoire aandoeningen kunnen ook consequenties hebben
voor de longen. Een aantal aangeboren afwijkingen kan secundaire longhypo-
plasie veroorzaken. Dit geldt bijvoorbeeld voor buikwanddefecten, waarbij de
relatief lege buikholte onvoldoende ondersteuning geeft voor normale ontwik-
keling van de thoraxwand. Ook congenitale thoracale aanlegstoornissen
(Hoofdstuk 33), pleura-effusie, hydrops foetalis en congenitale hernia diaphrag-
matica kunnen longhypoplasie doen ontstaan. De laatste afwijking wordt hier
uitgebreider besproken. De auto-immuunziekten die met longafwijkingen ge-
paard gaan, zijn behandeld in Hoofdstuk 36.
Sikkelcelziekte
Hemoglobulinopathieën berusten op genmutaties die leiden tot de vorming van
abnormaal, disfunctionerend hemoglobine of tot verminderde productie van
normaal hemoglobine. De meest voorkomende hemoglobulinopathieën zijn
sikkelcelziekte en de verschillende vormen van thalassemie. Sikkelcelziekte is
een van de meest voorkomende autosomaal recessieve aandoeningen; wereld-
wijd komt de aandoening voor bij ongeveer 30 miljoen mensen. In de landen
ten zuiden van de Sahara is 40 à 60% van de bevolking drager en wordt tussen 1
en 4% van de kinderen geboren met sikkelcelziekte. Hemoglobine S polymeri-
seert bij deoxygenatie, waardoor de erytrocyten minder vervormbaar zijn en
beschadigd raken bij passage door de capillairen. De kortere levensduur van de
erytrocyten veroorzaak chronische hemolytische anemie en de vrijkomende
316
Hoofdstuk 47 : Longafwijkingen bij andere aandoeningen
hemoglobine veroorzaakt endotheeldisfunctie, met vaatbeschadiging en long-

parenchymlongschade tot gevolg. Pulmonale complicaties van sikkelcelziekte
zijn het acute chest syndrome (ACS; vooral bij volwassenen), BHR (vooral bij
kinderen), pulmonale hypertensie en cor pulmonale, longinfarcten en longfi-
brose. ACS-exacerbaties en pulmonale hypertensie verhogen de kans op overlij-
den door sikkelcelziekte. De mediane overlevingsduur is 42 jaar voor mannen
en 48 jaar voor vrouwen; longcomplicaties zijn verantwoordelijk voor circa een
kwart van de mortaliteit.
Klinische verschijnselen en diagnostiek. ACS gaat gepaard met koorts, pijn op

de borst, piepende ademhaling of hoesten en infiltratieve afwijkingen op de
thoraxfoto. ACS wordt vaak uitgelokt door infectie met Chlamydia pneumoniae,
Mycoplasma pneumoniae, RSV of Streptococcus pneumoniae, vetembolie (vak-
er bij volwassenen) en sequestratie van vervormde erytrocyten in de longcircu-
latie.
Sikkelcelziekte gaat vaak gepaard met astma, vooral bij kinderen. De in-
cidentie van BHR ligt tussen 40 en 77%. Bij kinderen met sikkelcelziekte en ast-
ma komt ACS tweemaal zo vaak voor als bij kinderen zonder astma. Astma ver-
dubbelt bovendien het overlijdensrisico. Astma moet dan ook tijdig worden
herkend en adequaat behandeld. Ook kan er zich een progressieve longaan-
doening ontwikkeling die lang asymptomatisch kan blijven als zich geen ACS-
exacerbaties voordoen. Het gaat meestal om een milde restrictieve longafwij-
king, maar de diffusiecapaciteit kan ook dalen. Op den duur kan pulmonale
hypertensie ontstaan.
Therapie. Behandeling van ACS is ondersteunend, met extra zuurstof, pijnstil-

ling en hyperhydratie. Astmaklachten meten adequaat worden behandeld. Voor
de empirische antibiotische behandeling wordt de voorkeur gegeven aan ma-
croliden, gericht op typische en atypische verwekkers. Het belangrijkste is ery-
trocytentransfusie, waarbij men streeft naar een laag-normale hemoglobinecon-
centratie; bij hoge concentraties wordt de viscositeit van het bloed te hoog. Ook
bij de perioperatieve begeleiding staat de preventie van crises voorop: extra
zuurstof, adequate hydratie en erytrocytentransfusie als de concentratie hemo-
globine S boven 30% komt. Sikkelcelziekte kan worden behandeld met stamcel-
transplantatie, wat leidt tot 95% ziektevrije overleving.
Bij de behandeling van pulmonale hypertensie moet naast optimale be-
handeling van de sikkelcelziekte ook aandacht zijn voor de cardiopulmonale
problemen (zie Hoofdstuk 45). Hydroxyureum (startdosering 15 mg/kg per dag,
maximale dagdosering 35 mg/kg) vermindert bij volwassenen de frequentie
waarmee zich vaatafsluitingen en ACS-exacerbaties voordoen, de behoefte aan
317
bloedtransfusies en de mortaliteit, zij het ten koste van een groot aantal bijwer-
kingen. Met tweejaarlijkse longfunctiemetingen en cardiologische follow-up kan
de progressie van de afwijkingen worden gevolgd.
Longembolie
Longembolie is bij kinderen zeldzaam. De geschatte jaarlijkse incidentie ligt tus-
sen 0,1 en 0,9 per 100.000, met pieken bij pasgeborenen en in de puberteit. Net
als bij volwassenen is ruim 50% van de longembolieën het gevolg van trombose.
Bij kinderen zijn vrijwel altijd risicofactoren aanwezig voor trombo-embolische
complicaties (Tabel 47-1). Bij 80% van de pasgeborenen met longembolie is een
centraalveneuze katheter aanwezig. Daarnaast kunnen maternale risicofactoren
als eclampsie en diabetes een rol spelen. Bij oudere kinderen is het gebruik van
orale anticonceptiva geassocieerd met een twee- tot vijfmaal verhoogd risico
van diepveneuze trombose en longembolie. Verder komt embolie voor bij het
tumorlysissyndroom.
Klinische verschijnselen. Een grote longembolie veroorzaakt tachypneu en

dyspneu, pijn bij ademen en hemoptoë wanneer meer dan 50% van het long-
vaatbed is aangetast. Verder kunnen zich tekenen van rechtszijdig hartfalen, cy-
anose, hypotensie, bleekheid en syncope voordoen. Vaak beperken de klachten
zich echter tot lichte dyspneu.
Tabel 47-1. Risicofactoren voor veneuze trombo-embolie bij kinderen

Oncologische aandoeningen (acute lymfatische leukemie)
Aangeboren hartafwijkingen
Trauma
Immobiliteit, operatie
Infectie
Nierziekten
Systemische lupus erythematodes
Lupusanticoagulans
Sikkelcelziekte
Hypovolemie
Obesitas
Medicatie (oestrogenen, L-asparaginase)
318
Diagnostiek. Het nut van de bepaling van D-dimeren is dubieus. De D-dimeren-

concentratie kan verhoogd zijn vanwege het onderliggend lijden en verder is de
test niet specifiek en niet gevalideerd voor kinderen. Onderzoek naar hypercoa-
gulatiefactoren kan wel zinvol zijn. De thoraxfoto is meestal normaal; het ecg
kan sinustachycardie, rechterasdeviatie en rechterbundeltakblok tonen.
Het beste diagnosticum is CT-angiografie (spiraal-CT), maar met een nor-
male uitslag is de diagnose (subsegmentale) longembolie niet geheel uitgeslo-
ten en de stralenbelasting is hoog. Pulmonalisangiografie, de gouden standaard
bij volwassenen, wordt voor kinderen te belastend beschouwd. Als alternatief
voor CT kan ventilatie-perfusiescintigrafie worden verricht; een normaal resul-
taat sluit klinisch relevante longembolie uit. De interpretatie van deze test wordt
bemoeilijkt door de aanwezigheid van aangeboren (hart)afwijkingen en links-
rechtsshunts. Bij echocardiografie kunnen trombi in het hart, rechterventrikeldi-
latatie en abnormale bewegingen van het interventriculaire septum worden ge-
zien.
Behandeling. De therapie bestaat bij hemodynamisch stabiele patiënten uit

anticoagulantia; bij niet-stabiele patiënten kan men kiezen voor trombolyse. De
ervaringen bij kinderen zijn echter beperkt. Vanwege het bloedingsrisico wordt
voor deze behandelingen ook de (kinderarts-)hematoloog geconsulteerd.
Inflammatoire darmziekten
Bij colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn kunnen zich extra-intestinale mani-
festaties voordoen, waaronder erythema nodosum, uveïtis, hepatobiliaire aan-
doeningen en gewrichtsafwijkingen. Longaandoeningen zijn zeldzaam; bij de
ziekte van Crohn zijn fistels beschreven tussen darm of slokdarm en longen en
verder interstitiële longafwijkingen en cellulaire bronchiolitis. Er kan een restric-
tieve longafwijking optreden, maar ook de diffusiecapaciteit kan gestoord zijn;
de afwijkingen nemen vaak toe tijdens exacerbaties. Bronchiolitis wordt behan-
deld met corticosteroïden, oraal of per inhalatie.
Levercirrose
Hepatopulmonaal syndroom en portopulmonale hypertensie zijn complicaties
van levercirrose. Bij portopulmonale hypertensie bestaat toegenomen vaat-
weerstand als gevolg van spasme van het longvaatbed, bij hepatopulmonaal
syndroom treedt intrapulmonale shunting op, leidend tot hypoxemie. Beide
319
aandoeningen zijn geassocieerd met portale hypertensie, maar er is geen ver-

band met de ernst ervan. In beide gevallen is er sprake van een hoge mortaliteit.
De symptomen van hepatopulmonaal syndroom bestaan uit inspanningsbeper-
king en platypneu (dyspneu bij rechtop zitten); bij lichamelijk onderzoek kan
men trommelstokvingers en cyanose zien.
Voor het hepatopulmonaal syndroom bestaat geen medicamenteuze the-
rapie; spontane verbetering komt wel voor. Bij portopulmonale hypertensie zijn
vaatverwijders meestal effectief. Beide aandoeningen reageren gunstig op or-
thotope levertransplantatie. De indicatie daarvoor moet worden gesteld op
grond van zorgvuldige klinische beoordeling en met inachtneming van de pa-
thophysiologische achtergrond en de anatomie.
Sarcoïdose
Sarcoïdose is een chronisch inflammatoire ziekte die zich kenmerkt door niet-
necrotiserende granulomen in meerdere orgaansystemen. De oorzaak is onbe-
kend, maar het vermoeden is dat een virale of mycobacteriële infectie heeft ge-
leid tot T-celactivering. De aandoening komt vooral voor bij jongvolwassenen,
gelijkelijk bij mannen en vrouwen; de geschatte incidentie bij kinderen tot 15
jaar is 0,3 per 100.000. Bij kinderen onder de 5 jaar ontstaan de granulomen
vooral in huid, ogen en gewrichten, bij oudere kinderen vaker in longen en lym-
feklieren. Eerste- en tweedegraadsfamilieleden van sarcoïdosepatiënten heb-
ben een verhoogd risico.
Klinische verschijnselen. Deze worden bepaald door de lokalisatie van de gra-

nulomen en lopen dan ook sterk uiteen. Veelvoorkomende klachten zijn ver-
moeidheid, gewichtsverlies en nachtelijk zweten. Bij pulmonale granulomen
kunnen droge hoest en verminderde inspanningstolerantie optreden. Het licha-
melijk onderzoek levert geen of aspecifieke bevindingen op, zoals crepiteren,
rhonchi, piepen en verminderd ademgeruis.
Diagnostiek. De aanvullende diagnostiek bestaat uit een thoraxfoto, waarop in

70% van de gevallen perihilaire lymfadenopathie zichtbaar is; verder kan een
reticulonodulair interstitieel beeld worden gezien. Bij longfunctieonderzoek
kunnen TLC, FVC, FEV1 en de CO-diffusiecapaciteit verlaagd blijken te zijn.
Ruim een vijfde van de patiënten heeft pulmonale hypertensie. Bloedonderzoek
kan een verhoogde serumspiegel opleveren van angiotensin-converting en-
zyme; BAL-vloeistof kan een verhoogd lymfocytengetal tonen met in het bijzon-
der een toegenomen CD4-CD8-ratio. Bij histopathologisch onderzoek kunnen
320
granulomen worden gevonden, maar deze kunnen bijvoorbeeld ook voorko-

men bij chronische granulomateuze ziekte.
Behandeling. Bij twee derde van de patiënten treedt binnen 10 jaar remissie op
zonder restverschijnselen; bij 20 à 25% ontstaat uiteindelijk longfibrose. Bij kin-
deren onder 5 jaar verloopt de ziekte vaak ernstiger dan bij oudere kinderen. Als
meerdere orgaansystemen zijn aangedaan, met name als centraal zenuwstelsel
of hart meedoen, is de prognose ongunstiger; dan kan worden gekozen voor
behandeling met corticosteroïden en eventueel met andere immunosuppressi-
va. Ook ernstige oogafwijkingen of longfunctiestoornissen zijn reden voor be-
handeling. Voor de follow-up van de longziekte kunnen longfunctieonderzoek
en thoraxfoto worden gebruikt.
Congenitale hernia diaphragmatica

De diagnose CHD wordt vaak antenataal gesteld; 80% betreft het linkerdiafrag-
ma. De hernia kan darmen, maag, lever en milt bevatten. Vaak leidt het gebrek
aan ruimte in de thorax tot longhypoplasie. De aandoening kan gecombineerd
voorkomen met malrotatie.
Klinische verschijnselen. De aandoening presenteert zich meestal direct na de

geboorte met kortademigheid en cyanose. Bij lichamelijk onderzoek vindt men
een ingevallen buik, verminderd ademgeruis aan de aangedane zijde en ver-
plaatsing van de harttonen naar de contralaterale zijde. Soms treden de eerste
symptomen pas op na weken, maanden of zelfs jaren.
Diagnostiek. De diagnose kan worden gesteld op een röntgenfoto waarop tho-

rax en abdomen zijn afgebeeld met een maagsonde in situ. In de aangedane
thoraxhelft zijn (met lucht gevulde) darmstructuren zichtbaar met verplaatsing
van het mediastinum naar de contralaterale zijde. Of er ook longhypoplasie be-
staat, kan op de thoraxfoto niet goed worden vastgesteld. Met echocardiografie
kunnen hartafwijkingen worden aangetoond. Naast de ipsilaterale longhypopla-
sie kan ook contralateraal verstoorde longontwikkeling bestaan die, afhankelijk
van de ernst, gepaard kan gaan met pulmonale hypertensie en een rechts-links-
shunt via ductus arteriosus en foramen ovale.
Differentiaaldiagnostisch moet worden gedacht aan congenitale thoraca-
le aanlegstoornissen (Hoofdstuk 33), morgagnihernia, paraoesofageale hernia
en eventratie van het diafragma.
321
Behandeling. Niet altijd is acute chirurgische interventie noodzakelijk of moge-

lijk. Eerst moet de patiënt worden gestabiliseerd en moet de ademhaling wor-
den geoptimaliseerd. Het kind moet niet met een masker worden beademd
omdat daarmee lucht in de tractus digestivus wordt geblazen, leidend tot uitzet-
ting van maag en darmen in de thoraxholte. Voor decompressie wordt een
maagsonde gegeven. De CHD kan zowel thoracaal als abdominaal worden be-
naderd. Voordeel van de laatste aanpak is dat daarbij zo nodig tevens de ban-
den van Ladd kunnen worden gekliefd.
Prognose. Chylothorax is een veelvoorkomende postoperatieve complicatie.

De kans op overleving in de neonatale periode wordt bepaald door de ernst van
de longhypoplasie en de abnormale longvascularisatie, peri- en postoperatieve
beademingsproblematiek en de noodzaak van extracorporele membraanoxy-
genatie; deze varieert tussen 39% en 95%. De late morbiditeit wordt gekenmerkt
door respiratoire en gastro-enterale problemen, waaronder gastro-oesofageale
refluxziekte en voedingsproblemen, en neurologische en ontwikkelingsstoornis-
sen. De longfunctie kan normaal zijn, maar er kunnen ook obstructieve en res-
trictieve stoornissen bestaan; ventilatie-perfusiescintigrafie toont meestal een af-
wijkend beeld.
Thoracale scoliose
Scoliose kent een aantal oorzaken, zoals marfansyndroom, ziekte van Ehlers-
Danlos, psychomotorische retardatie en neuromusculaire aandoeningen, maar
is vaak idiopathisch. De laterale kromming gaat gepaard met draaiing van de
wervellichamen en verplaatsing van alle ermee verbonden structuren. De ernst
van de scoliose wordt aangegeven met de cobbhoek, de op een voor-achter-
waartse wervelkolomfoto gemeten hoek tussen de meest gekantelde wervelli-
chamen boven en onder de kromming. Bij matige tot ernstige scoliose bestaat
er een lineaire correlatie tussen de cobbhoek en de ernst van de restrictieve
longstoornis.
De behandeling hangt af van leeftijd, ernst en onderliggende oorzaak en
kan bestaan uit observatie, het aanmeten van een korset en operatieve correc-
tie. Of operatie een gunstig effect heeft op longvolume en oxygenatie, wordt
vaak pas 1 à 2 jaar erna duidelijk. Postoperatieve complicaties zijn niet zeld-
zaam: atelectase, hemothorax, pneumothorax, pleuravocht, pneumonie, long-
oedeem, bovensteluchtwegobstructie, vetembolie en als gevolg hiervan respira-
toire insufficiëntie. De kans op complicaties is hoger bij psychomotorische
retardatie en spasticiteit en neemt aanzienlijk toe bij een FVC van minder dan
322
50% van de voorspelde waarde. Het is vaak niet eenvoudig om het operatierisi-
co goed in te schatten. Na chirurgische correctie nemen longvolume en stroom-
snelheid vaak tijdelijk met 10 tot 30% af. Meestal verbetert de longfunctie niet
zozeer, maar is het verval na de ingreep geringer. Soms gaat de longfunctie ech-
ter juist achteruit.
Pectus excavatum en carinatum

Pectus excavatum (trechterborst) en pectus carinatum (kippenborst) komen
voor als geïsoleerde afwijkingen of als onderdeel van een syndroom. Etiologie
en pathogenese van geïsoleerde afwijkingen zijn onduidelijk. De geassocieerde
aandoeningen zijn marfansyndroom, noonansyndroom, ziekte van Ehlers-Dan-
los, osteogenesis imperfecta en homocystinurie. Pectus carinatum is beschre-
ven bij astma, maar een associatie is nooit aangetoond. De incidentie van pec-
tus excavatum is 1 op 400 pasgeborenen, die van pectus carinatum circa 1 op
2000. Jongens zijn viermaal zo vaak aangedaan als meisjes. Vaak wordt de afwij-
king bij de geboorte niet opgemerkt en presenteren de patiënten zich pas in de
puberteit, als de groeispurt de afwijking doet toenemen.
Klinische verschijnselen. Op de zuigelingenleeftijd zijn er geen duidelijke

klachten, maar oudere kinderen kunnen last hebben van snelle vermoeidheid
of verminderde inspanningstolerantie; verder komen piepen, thoracale pijn en
palpitaties tijdens inspanning voor. Pectus excavatum en pectus carinatum heb-
ben ook cosmetische en psychologische consequenties. De afwijkingen zijn bij
lichamelijk onderzoek onmiskenbaar.
Diagnostiek. De diagnose wordt op klinische gronden gesteld. Voor het vervol-

gen van de progressie moet de afwijking wel worden vastgelegd op thoraxfoto’s
in twee richtingen en klinische fotografie. Bij longfunctieonderzoek wordt soms
milde restrictie gevonden.
Behandeling. Wanneer er geen klachten zijn van fysieke of cosmetische aard, is

geen behandeling nodig. Na de puberteit treedt normaliter geen verdere pro-
gressie op. pectus-afwijking na de puberteit is onwaarschijnlijk. Bij een ernstige
pectus excavatum is chirurgische correctie mogelijk door middel van de (open)
ravitchprocedure of de (minimaal invasieve) nussprocedure. Bij voorkeur wordt
gewacht tot het kind volgroeid is.
Pectus carinatum wordt meestal niet-invasief behandeld met een beugel.
De cosmetische en psychologische behandelresultaten zijn voor beide aandoe-
323
ningen zeer goed; wat betreft de cardiorespiratoire functie is het resultaat min-
der duidelijk; gemiddeld wordt een kleine verbetering bereikt.
Bijwerkingen van geneesmiddelen

Verschillende medicamenten kunnen longschade of pleurareacties veroorza-
ken. Dit geldt in de eerste plaats voor cytostatica, zoals bleomycine, mitocyne,
cyclofosfamide, chloorambucil, busulfan, melfalan, methotrexaat, azathioprine,
6-mercaptopurine en cytarabine. Deze kunnen – al dan niet dosisafhankelijk –
overgevoeligheidreacties, interstitiële pneumonie, longfibrose, longoedeem en
pleura-effusie veroorzaken. De reacties kunnen reversibel zijn, maar ook persi-
steren en zelfs fataal zijn. In de meeste gevallen ligt aan de schade een direct
cytotoxisch effect ten grondslag. Risicofactoren zijn behandelingsduur (cumula-
tief effect), dosis, leeftijd van de patiënt, voorafgaande bestralingen en combina-
tietherapie. Kinderen lijken niet gevoeliger te zijn voor cytotoxische longschade
en voor sommige middelen, zoals bleomycine, zelfs minder gevoelig dan vol-
wassenen.
De klinische presentatie bestaat meestal uit koorts, malaise, dyspneu, en
niet-productieve hoest; hypoxemie is een vroeg en belangrijk signaal. Op de
thoraxfoto zijn diffuse alveolaire of interstitiële afwijkingen zichtbaar; bij seg-
mentale en lobaire afwijkingen moet aan andere oorzaken worden gedacht.
Restrictieve en obstructieve longfunctiestoornissen treden meestal eerder op
dan röntgenafwijkingen. Tabel 47-2 geeft enkele praktische criteria voor door
medicamenten geïnduceerde longziekte.
De therapie bestaat in de eerste plaats uit het staken van de betreffende
medicatie. Over het effect van behandeling met corticosteroïden bestaan geen
gecontroleerde studies.
Tabel 47-2. Criteria voor door medicatie geïnduceerde longziekte

Er is geen andere duidelijke verklaring voor de ziekte
De symptomen passen bij de gebruikte medicatie
Het tijdsverloop past bij een oorzakelijke rol voor de medicatie
Er is bewijsmateriaal uit biopt of BAL
De symptomen verbeteren na het staken van het medicament
324
Literatuur
Biss TT, Brandão LR, Kahr WH, et al. Clinical features and outcome of pulmonary embo-
lism in children. Br J Haematol 2008;142:808-18.
Black H, Mendoza M, Murin S. Thoracic manifestations of inflammatory bowel disease.
Chest 2007;131:524-32.
Fauroux B, Clément A. Paediatric Sarcoïdosis. Paediatr Respir Rev 2005;6:128-33.
Khan AN, Al-Jahdali H, Abdullah K, et al. Pulmonary vascular complications of chronic liver
disease: pathophysiology, imaging, and treatment. Ann Thorac Med 2011;6::57-65.
Kotzot D, Schwabegger AH. Etiology of chest-wall deformities – a genetic review for the
treating physician. J Pediatr Surg 2009;44:2004-11.
Koumbourlis AC. Scoliosis and the respiratory system. Paediatr Respir Rev 2006;7:152-60.
Patocka C, Nemeth J. Pulmonary embolism in pediatrics. J Emerg Med 2012;42:105-16.
Vij R, Machado RF. Pulmonary complications of hemoglobinopathies. Chest 2010;138:973-
83.
Williams AM, Crabbe DCG. Pectus deformities of the anterior chest wall. Paediatr Respir
Rev 2003;4:237-42.
325
Hoofdstuk 48
GEVOLGEN VAN ROKEN
Maarten Küthe en Ronald de Moor
Inleiding
Roken is met in Europa naar schatting 650.000 slachtoffers per jaar de belang-
rijkste vermijdbare doodsoorzaak. In Nederland is het aantal rokers met 3 op
elke 10 volwassenen de laatste jaren stabiel. Met roken wordt vaak op de mid-
delbare school begonnen: jongeren tot 13 jaar roken nog nauwelijks, maar van
de 16-jarigen heeft meer dan een derde in de afgelopen 4 weken gerookt. 20%
van de jongeren tussen 10 en 19 jaar rookt regelmatig, wat zelfs geldt voor de
groep die astma heeft. Hoe lager de opleiding, hoe groter het percentage rokers.
Bijna 1 op de 3 jongeren is niet van plan om te stoppen met roken.
Wereldwijd overlijden jaarlijks 600.000 niet-rokers aan de gevolgen van
‘passief roken’ thuis of op het werk. Ruim een kwart van deze slachtoffers van
omgevingsrook betreft kinderen. Er is in Nederland een duidelijke daling in het
aantal jonge kinderen dat thuis meerookt. Toch wordt nog in ongeveer 20% van
de gezinnen met kinderen in de leeftijd tot 4 jaar gerookt, in de helft van die
gezinnen ook in het bijzijn van de kinderen.
Inmiddels is in de meeste landen van de Europese Unie wetgeving van
kracht die de bevolking moet beschermen tegen omgevingsrook en de schade-
lijke effecten ervan. In Groot-Brittannië en Ierland geldt zelfs een volledig rook-
verbod op het werk en in openbare ruimten, inclusief restaurants en cafés. De
maatregelen hebben geleid tot significante afname van de blootstelling aan ta-
baksrook, met vermindering van luchtwegklachten en verbetering van longfunc-
tie. In Nederland is de afname van blootstelling aan omgevingsrook het meest
uitgesproken in restaurants: van 83% vóór tot 5% na implementatie van het rook-
verbod.
326
Hoofdstuk 48 : Gevolgen van roken
Tabel 48-1. Gevolgen van roken

Consequenties van roken tijdens de zwangerschap
Meer perinatale sterfte
Vaker spontane abortus
Vaker solutio placentae
Vaker placenta praevia
Vaker premature partus
Lager geboortegewicht
Wiegendood
Gedragsstoornissen, zoals ADHD
Consequenties van passief roken
Vaker otitis media acuta
Vaker ernstige lagereluchtweginfecties en bronchiolitis
Vaker piepende ademhaling tijdens luchtweginfecties
Vaker ernstig astma
Prenatale blootstelling
Roken tijdens de zwangerschap is de belangrijkste vermijdbare oorzaak van
morbiditeit en mortaliteit van het ongeboren kind. Bij vrouwen die roken tijdens
de zwangerschap, is het risico van obstetrische complicaties verhoogd (Tabel
48-1). Roken tijdens de zwangerschap is bovendien een belangrijke oorzaak
voor dysmaturiteit, veroorzaakt door verminderde perfusie van de uteruswand.
Het aantal gerookte sigaretten tijdens de zwangerschap bepaalt de kans op pe-
rinatale sterfte, maar ook de mate van afname van het geboortegewicht. Ge-
middeld zijn pasgeborenen van rokende moeders 200 tot 250 g lichter dan pas-
geborenen van niet-rokende moeders. Het negatieve effect wordt nog versterkt
als bij de moeder polymorfismen aanwezig zijn van genen die betrokken zijn bij
de afbraak van toxische stoffen in sigarettenrook. Een laag geboortegewicht
heeft ook op langere termijn ongunstige gevolgen, zoals verhoogde risico’s van
hart- en vaatziekten, hypertensie, insulineresistentie, overgewicht en diabetes
type 2.
327
Postnatale gevolgen
Wiegendood. Roken tijdens de zwangerschap en passief roken na de geboorte
zijn belangrijke risicofactoren voor wiegendood. Door passief roken wordt het
wiegendoodrisico meer dan verdubbeld. Ook hier is er een relatie met het aan-
tal gerookte sigaretten. Gezien de veronderstelde mechanismen (verstoorde
longontwikkeling en verstoorde ademregulatie met verminderde respons op hy-
poxemie) zou prenatale blootstelling aan tabaksrook de belangrijkste factor
moeten zijn. Preventie moet zich dan ook vooral richten op roken tijdens de
zwangerschap. Ongeveer een derde van de mortaliteit door wiegendood zou
kunnen worden voorkomen als tijdens de zwangerschap niet werd gerookt.
Infecties. Passief roken verhoogt de incidentie van otitis media, bronchitis,

bronchiolitis en pneumonie. Het risico van ernstige lagereluchtweginfecties bij
zeer jonge kinderen is zelfs verdubbeld.
Piepen. Voor de normale longontwikkeling zijn foetale adembewegingen van

groot belang. Roken vermindert deze adembewegingen doordat nicotine een
neurotoxisch effect heeft. Blootstelling aan nicotine leidt tot verstoorde ontwik-
keling van de alveoli en verminderde elastinevorming. Deze veranderingen kun-
nen predisponeren tot vroegtijdige veroudering en emfysemateuze veranderin-
gen van de long op volwassen leeftijd. Ook op jonge leeftijd heeft de gestoorde
longontwikkeling consequenties. Als gevolg van verminderde luchtwegdoorgan-
kelijkheid is bij jonge kinderen het risico van piepen tijdens luchtweginfecties
verhoogd. Door groei van longen en luchtwegen is de prognose wat dat betreft
echter relatief goed; de klachten verdwijnen meestal met het ouder worden.
Toch zijn de effecten op de longfunctie tot op volwassen leeftijd meetbaar.
Atopie en astma. De relatie tussen prenatale blootstelling aan tabaksrook en de

ontwikkeling van atopie is controversieel. Roken tijdens de zwangerschap en
passief roken na de geboorte lijken niet te leiden tot toegenomen bronchiale
hyperreactiviteit. Mogelijk heeft tabaksrook echter wel invloed op het ontstaan
van atopie bij hoogrisicokinderen. Duidelijker is het effect van roken op be-
staande atopische problematiek. Bij kinderen met astma gaat passief roken ge-
paard met toename van de ernst van het astma. Rokende volwassenen met
astma zijn verminderd gevoelig voor ICS.
Gedrag. Er bestaat een duidelijke positieve associatie tussen roken tijdens de

zwangerschap en de prevalentie van ADHD en daaraan gerelateerde aandoe-
ningen bij de kinderen.
328
Interventie
Dat (passief) roken schadelijke gevolgen heeft, staat niet ter discussie. Neder-
landers blijken echter in vergelijking met mensen uit andere landen slecht op
de hoogte te zijn van de schadelijkheid van roken en ‘meeroken’. Bovendien
zijn de meningen verdeeld over de mogelijkheden om rookgewoonten te beïn-
vloeden. Veel artsen menen ‘dat het allemaal weinig uithaalt’, maar er is wel
degelijk bewijs dat interventies effect hebben op het rookgedrag. Uiteraard
geldt dat ‘niets doen, niets doet’. Iedere vorm van communiceren over rookge-
drag, hoe summier dan ook, kan een bijdrage leveren aan de motivatie om te
stoppen of niet te starten. Bij uitgebreidere vormen van beïnvloeding van rook-
gedrag wordt vaak gebruik gemaakt van motiverende gespreksvoering.
Interventie tijdens de zwangerschap. Er is veel onderzoek gedaan naar het

effect van interventieprogramma’s bij zwangeren. De interventies zijn in het al-
gemeen op individuen gericht en betreffen cognitieve gedragstherapie of moti-
verende gespreksvoering, al dan niet aangevuld met nicotinevervangende be-
handeling. Voor bupropion vormen zwangerschap en lactatie overigens een
relatieve en voor varenicline zelfs een absolute contra-indicatie. Gemiddeld
wordt bereikt dat 6% van de zwangere vrouwen stopt met roken, maar som-
mige intensieve interventies komen op 24%. Het leidt tot een meetbaar effect
op geboortegewicht en zwangerschapsduur.
Interventie bij passief roken. Passief roken is blootstelling aan tabaksrook

door mensen die zelf niet roken (tweedehands rook of environmental tobacco
smoke, ETS). In verschillende interventiestudies bij rokende ouders kon niet
worden aangetoond dat bij kinderen reductie plaatsvond van de blootstelling
aan tabaksrook. Mogelijk is de situatie in Nederland gunstiger. De Stichting
Volksgezondheid en Roken STIVORO voert al vele jaren de campagne Rookvrij
opgroeien (voorheen Niet roken waar de kleine bij is).
Stoppen met starten. Er zijn veel factoren bekend die het toekomstige rookge-
drag van een individu bepalen, zoals rookgedrag van de ouders, sociale status,
schoolniveau, vriendenkring, reclame- en verkoopbeleid en horecabeleid. In de
overgangsjaren van basisonderwijs naar middelbaar onderwijs zijn de kinderen
kwetsbaar; dat is vaak het begin van de ‘rookcarrière’. Onderzoek naar preven-
tieve interventie via school laat zien dat informatieverstrekking alleen niet effec-
tief is. Alleen interventie die op meerdere niveaus wordt uitgevoerd, bijvoor-
beeld als combinatie van cognitieve gedragstherapie en motiverende gespreks-
voering, is effectief.
329
Er is opvallend weinig literatuur over individuele preventieve interventies. Net

als bij volwassenen hebben alle gezondheidszorgmedewerkers die te maken
hebben met kinderen en hun ouders daar een rol in: huisartsen, consultatiebu-
reauartsen wijkverpleegkundigen, tandartsen en kinderartsen. Kinderartsen
zouden bij alle kinderen vanaf het laatste jaar van het basisonderwijs de rook-
status moeten inventariseren en op informatieve manier het onderwerp ‘roken’
moeten aanroeren.
Interventie bij rokende adolescenten. Wereldwijd beginnen dagelijks tussen

80.000 en 100.000 adolescenten met roken. Er zijn voldoende goed opgezette
studies naar stopstrategieën bij adolescenten. Interventieprogramma’s waarin
verschillende benaderingen worden gecombineerd, die inspelen op de veran-
deringsbereidheid en de motivatie van het individu en gedragsverandering on-
dersteunen, zijn veelbelovend. Het effect van nicotinevervangende therapie en
andere farmaceutica is in deze groep nog onvoldoende onderzocht.
Interventie door gespecialiseerde verpleegkundigen. Interventieprogram-

ma’s door gespecialiseerde verpleegkundigen zijn bewezen effectief. In de
meeste ziekenhuizen werken op de afdeling kindergeneeskunde gespeciali-
seerde kinderverpleegkundigen die kunnen worden ingeschakeld bij de beïn-
vloeding van rookgedrag van het kind en de ouders.
Interventies door tandartsen. Bijna iedereen komt tweemaal per jaar bij de
tandarts. De tandarts kan zien (en ruiken) of iemand rookt en kan eenvoudig en
snel gericht advies geven. De effectiviteit van korte interventie door tandartsen is
aangetoond. Daarom zou de tandarts een belangrijker rol moeten krijgen bij de
preventie van roken.
Literatuur
Cheraghi M, Salvi S. Environmental tobacco smoke (ETS) and respiratory health in child-
ren. Eur J Pediatr 2009;168:897-905.
Milner AD, Rao H, Greenough A. The effects of antenatal smoking on lung function and
respiratory symptoms in infants and children. Early Hum Dev 2007;83:707-11.
Rollnick S, Miller WR, Butler CC. Motiverende gespreksvoering in de gezondheidszorg.
Werken aan gedragsverandering als je maar 7 minuten hebt. Gorinchem: Ekklesia,
2010.
Prescott SL. Effects of early cigarette smoke exposure on early immune development and
respiratory disease. Paediatr Respir Rev 2008;9:3-10.
330
Partnership Stop met roken. Richtlijn Behandeling van tabaksverslaving. Herziening 2009.
Utrecht: CBO, 2009 www.diliguide.nl/document/2027
Stocks J, Dezateux C. The effect of parental smoking on lung function and development
during infancy. Respirology 2003;8:266-85.
331
Deel IV: THERAPIE
Hoofdstuk 49
INHALATIETHERAPIE
Hettie Janssens en Bart Rottier
Inleiding
Bij de behandeling van longziekten speelt inhalatietherapie een belangrijke rol.
Het is een effectieve manier om met relatief lage doses gericht een snelle werk-
ing te bereiken. De belangrijkste indicaties voor inhalatietherapie bij kinderen
zijn astma en CF. Inhalatietherapie wordt ook toegepast bij BPD, bronchiolitis,
pseudokroep, PCD en gestoorde mucociliaire klaring door neuromusculaire
aandoeningen. Bij het voorschrijven van inhalatietherapie moeten twee belang-
rijke keuzen worden gemaakt: voor het medicament en voor de toedienings-
vorm. De keuze voor de toedieningsvorm hangt af van de vaardigheid (leeftijd)
van het kind. Tot de leeftijd van 3 à 4 jaar ademen kinderen bij voorkeur door de
neus; ze kunnen niet bewust inhaleren en zijn niet altijd voldoende coöperatief.
Ook het adempatroon kan bij hen sterk variëren, terwijl de luchtwegen een ge-
ringe diameter hebben en gemakkelijk verstopt raken door mucus en slijmvlies-
zwelling.
Voor succesvolle inhalatietherapie is een goede techniek nodig, die
goede begeleiding en minimaal driemaal herhaalde instructie vergt, bij voor-
keur door een vaste persoon. Hier komen de basisprincipes van inhalatiethera-
pie, de beschikbare toedieningsvormen en de manier om tot een keuze te ko-
men aan bod.
Basisprincipes
Bij inhalatietherapie wordt medicatie toegediend in de vorm van een vaste of
vloeibare aerosol. In hoeverre inhalatiemedicatie in de longen terechtkomt,
hangt af van deeltjeskarakteristieken, zoals grootte, dichtheid en vorm, anato-
mie van de luchtwegen en ademhalingspatroon. Zware deeltjes en zich snel
335
verplaatsende deeltjes blijven sneller in de bovenste en centrale luchtwegen

steken, terwijl kleinere deeltjes met grotere waarschijnlijkheid de perifere lucht-
wegen bereiken. De kleinste deeltjes kunnen door diffusie mogelijk zelfs in de
alveoli terechtkomen.
De gemiddelde deeltjesgrootte wordt vaak aangegeven als mass median
aerodynamic diameter (MMAD). Het aerosolwolkgedeelte dat bestaat uit deel-
tjes die kleiner zijn dan 5 μm, wordt de fijnedeeltjesfractie genoemd. Deeltjes
tussen 1 en 5 μm zijn ‘respirabel’: ze slaan met grote waarschijnlijkheid in de
longen neer; deeltjes kleiner dan 1 μm worden grotendeels weer uitgeademd.
Idealiter bestaat een aerosol voor een groot deel uit deeltjes tussen 1 en 3 μm.
Waarschijnlijk hebben kinderen kleinere deeltjes nodig voor optimale longde-
positie dan volwassenen.
De toediening kan op drie manieren plaatsvinden: met een dosisaerosol,
in combinatie met voorzetkamer of ‘ademgestuurd’, met een droogpoederinha-
lator en met een vernevelaar. Voor elke toedieningmethode zijn verschillende
inhalatiesystemen beschikbaar.
Dosisaerosolen
Een dosisaerosol is een spuitbusje waarin naast de medicatie een drijfgas zit.
Gewone dosisaerosolen kunnen beter niet direct aan de mond worden gezet;
het is moeilijk om tegelijk met het ‘afvuren’ van de aerosol (‘puffen’) rustig te
inhaleren, waardoor er vaak nauwelijks medicatie in de longen terechtkomt.
Dosisaerosolen met voorzetkamer. Bij kinderen tot 3 à 4 jaar oud, die vaak nog
tegelijk door de neus ademen, gebruikt men een dosisaerosol met voorzetka-
mer in combinatie met een gezichtsmasker; bij oudere kinderen wordt de voor-
zetkamer gecombineerd met een mondstuk dat tussen lippen en tanden wordt
gehouden. Het masker moet goed aansluiten op het gezicht en het mondstuk
moet goed worden omsloten door de lippen. Bij een klein lek daalt de longde-
positie al aanzienlijk. Bij overstappen van masker op mondstuk wordt de neus
als filter uitgeschakeld, waardoor de longdepositie dubbel zo groot wordt.
Plastic voorzetkamers moeten antistatisch worden gehouden door ze
wekelijks te wassen met een afwasmiddel en vervolgens aan de lucht te laten
drogen. Er zijn ook antistatische plastic voorzetkamers verkrijgbaar. De dosisae-
rosol moet voor gebruik worden geschud en rechtop, met de sprayuitgang aan
de onderzijde, in de voorzetkamer geplaatst. Dosisaerosolen die een oplossing
bevatten in plaats van een suspensie, hoeven niet te worden geschud, maar om
verwarring te voorkomen staat dat in de praktijk vaak wel in de instructie.
336
Hoofdstuk 49 : Inhalatietherapie
Tabel 49-1. Inhalatie-instructies

Dosisaerosol met voorzetkamer
Laat het kind rechtop zitten of staan of neem het op schoot
Schud de dosisaerosol
Plaats de dosisaerosol rechtop in de voorzetkamer
Plaats het mondstuk goed in de mond of laat het masker goed aansluiten over
neus en mond
Geef 1 puf per keer
Laat 5–10 keer rustig in- en uitademen
Bij meerdere pufs, herhaal de voorgaande stappen
Als corticosteroïden zijn toegediend: spoel de mond en veeg het gezicht af
Dosisaerosol met voorzetkamer, eenademteugmethode (boven 7 jaar)
Ga goed rechtop zitten of staan
Plaats de dosisaerosol rechtop in de voorzetkamer
Adem volledig uit
Neem de voorzetkamer in de mond en sluit de lippen goed om het mondstuk
Adem langzaam en maximaal diep in (20-30 l/min)
Houd de adem 5-10 sec vast
Adem rustig uit
Als corticosteroïden zijn toegediend: spoel de mond
Ademgestuurde dosisaerosol (boven 7 jaar)
Verwijder het dopje; bij oud type: span de veer
Adem volledig uit
Neem de dosisaerosol in de mond en sluit de lippen goed om het mondstuk
Adem langzaam en maximaal diep in (20-30 l/min)
Puf wordt automatisch afgeleverd; dat kan een harde klik geven
Blijf doorgaan met inademen tot maximale inademing
Adem rustig uit
Bij meerdere pufs, plaats het dopje terug en herhaal de voorgaande stappen
337

Droogpoederinhalator (boven 7 jaar)
Maak de inhalator klaar voor gebruik
Adem volledig uit
Neem het mondstuk goed in de mond er sluit de lippen er goed omheen
Adem krachtig en snel diep in (60 l/min)
Neem de inhalator uit de mond
Adem rustig uit (niet in de inhalator)
In Tabel 49-1 staan de gedetailleerde inhalatie-instructies. Inhalatie tijdens hui-

len resulteert in een lage longdosis. Zodra een kind de ‘eenademteugmethode’
beheerst, meestal vanaf 7 jaar, wordt die toegepast; daarmee wordt een hogere
longdepositie bereikt. Alleen bij dosisaerosolen met een teller is het mogelijk
zeker te weten hoeveel resterende doseringen er zijn. Bij andere dosisaerosolen
moet worden bijgehouden wanneer het product aan vervanging toe is.
Ademgestuurde dosisaerosolen. Ademgestuurde dosisaerosolen geven de do-

sis automatisch af op het moment van inhaleren. Er is voorzetkamer nodig, wat
het gebruiksgemak en dus de therapietrouw bevordert. Deze kunnen worden
gebruikt bij kinderen vanaf 7 jaar. Krachtig inademen is niet nodig, een stroom-
snelheid van 20 tot 30 l/min is voldoende. De inhalatie-instructies staan in Tabel
49-1. Bij een goede inhalatietechniek is de longdepositie gelijk aan die van een
gewone dosisaerosol met voorzetkamer. Bij dyspnoïsche kinderen kan de
stroomsnelheid echter onvoldoende zijn om het mechanisme in werking te stel-
len. Dan moet een dosisaerosol met voorzetkamer worden gebruikt.
Droogpoederinhalator
Ook droogpoederinhalatoren kunnen vanaf 7 jaar worden gebruikt. Voor opti-
male dosering en deeltjesgrootte is een inspiratoire stroomsnelheid nodig van
30 tot 60 l/min, afhankelijk van het type. Bij lagere stroomsnelheden zijn de ge-
inhaleerde dosis en de fijnedeeltjesfractie te klein, bij hogere snelheden neemt
vooral de depositie in mond en keel toe. Om zo diep mogelijk te kunnen inhale-
338
ren, wordt eerst zo diep mogelijk uitgeademd. Daarna wordt het mondstuk tus-
sen tanden en lippen genomen en wordt de dosis in één keer krachtig en zo
diep mogelijk geïnhaleerd (Tabel 49-1). Uitademen via het mondstuk moet wor-
den voorkomen, omdat het poeder dan vochtig wordt. Om dezelfde reden moet
men de inhalator in een droge omgeving bewaren.
Als de inhalatietherapie bijwerkingen heeft – heesheid en candidiasis bij
ICS en tremoren bij bèta 2-sympathicomimetica – moet het kind ofwel direct na
inhalatie gorgelen en het spoelsel uitspugen, of een voorzetkamer gebruiken.
Hetzelfde geldt bij gebruik van ICS in hoge dosering.
Vernevelaars
Voor de onderhoudsbehandeling van astma genieten dosisaerosolen met voor-
zetkamer en droogpoederinhalatoren de voorkeur. Voor dagelijks gebruik zijn
vernevelaars te onhandig en tijdrovend. Ook bij astma-aanvallen kan voor de
toediening van bronchusverwijders over het algemeen even goed een dosisae-
rosol met voorzetkamer worden gebruikt, mits voldoende hoge doses worden
gebruikt (bijvoorbeeld 4 tot 8 × 100 μg per 10min). Een vernevelaar is echter
toch geïndiceerd als het kind zo benauwd is dat het de kleppen van de voorzet-
kamer niet in beweging krijgt, als het kind niet voldoende meewerkt, als tegelijk
zuurstof moet worden toegediend en als het medicament alleen in vloeibare
vorm beschikbaar is. Er zijn twee typen vernevelaars: naast de klassieke jetver-
nevelaars zijn er de mesh-vernevelaars, die plezieriger zijn in het gebruik, wat
de therapietrouw bevordert, maar ook kostbaar. De indicatie beperkt zich tot
behoefte aan langdurig dagelijks gebruik, zoals bij CF.
Jetvernevelaars. Jetvernevelaars bestaan uit een medicijncupje met een klein

gaatje en een klepje en een aansluiting voor luchttoevoer. Het aerosol wordt ge-
genereerd door lucht met hoge kracht door het gaatje te blazen. Het klepje zorgt
ervoor dat de grote deeltjes weer terugvallen in het cupje. De aerosolafgifte kan
op verschillende manieren zijn geregeld: continu, extra bij de inspiratie (breath-
enhanced) en alleen tijdens inspiratie (breath-actuated). In het laatste geval
gaat het minste medicament verloren. Bij de verneveling van antibiotica moet
een expiratiefilter contaminatie van de omgeving voorkomen. De deeltjes-
grootte van de druppeltjes hangt af van de stroomsnelheid en dus van de druk
die de compressor genereert. Hoe hoger de flow is, hoe kleiner de druppeltjes.
Compressor en vernevelaar bepalen samen de aerosolkarakteristieken en vor-
men daarom een vaste combinatie. Bij jonge kinderen wordt de vernevelaar
gebruikt in combinatie met een masker, bij oudere kinderen met een mond-
339
stuk. Het masker moet goed aansluiten. Het kind moet rustig ademhalen en de
vernevelaar moet tijdens het vernevelen rechtop worden gehouden. Het verne-
velen is klaar als de vernevelaar begint te pruttelen.
Mesh-vernevelaars. Deze vormen de nieuwe generatie vernevelaars. De vloei-

stof wordt door een trillend metalen membraan met microscopisch kleine gaa-
tjes geperst. Mesh-vernevelaars zijn snel, klein en geruisloos. Het membraan
moet na elk gebruik zorgvuldig worden schoongemaakt. Toename van de ver-
nevelduur betekent dat de gaatjes verstopt raken en dat het membraan moet
worden vervangen. De membraan gaat 3 tot 6 maanden mee.
De nieuwste, smart generatie mesh-vernevelaars (I-neb, Akita) zorgt tij-
dens het vernevelen voor een langzame, diepe ademhaling en geeft alleen ae-
rosol af tijdens de inspiratie. Hoe dieper de inspiratie is, hoe korter de vernevel-
duur. Er gaat tijdens de expiratie nauwelijks medicatie verloren. Bij smart
nebulizers is de longdepositie met 60 à 80% veel hoger dan de 10 à 15% van de
klassieke jetvernevelaars. Bovendien wordt het gebruik op een chipkaart bijge-
houden. Zo kan de therapietrouw worden gevolgd en wordt beter inzicht ver-
kregen in de effectiviteit van de behandeling.
De nieuwe vernevelaars vergen een veel lagere medicatiedosis. Omdat
duidelijke informatie daarover vaak ontbreekt, wordt geadviseerd om alleen de
voor het medicament geadviseerde vernevelaar te gebruiken. Er is nog slechts
beperkte informatie beschikbaar over longdepositie, farmacokinetiek en effecti-
viteit van inhalatietherapie met de nieuwe vernevelaars bij kinderen. Als wordt
gekozen voor een nieuw type vernevelaar, moeten vooral bij de inhalatie van
antibiotica veiligheid en effectiviteit dan ook goed worden gemonitord.
Reiniging en onderhoud. Ter preventie van contaminatie met micro-organis-

men, zoals Pseudomonas spp., moeten vernevelaars adequaat worden gerei-
nigd en gedroogd. Tabel 49-2 geeft een overzicht van de reinigingsinstructies.
Mesh-vernevelaars hebben hun eigen schoonmaakinstructies en reinigingsap-
paratuur, afhankelijk van het type.
Verder moeten de apparaten periodiek door de leverancier worden on-
derhouden en gecontroleeerd. Luchtfilter en vernevelaar moeten volgens sche-
ma worden vervangen, het luchtfilter elke 3 maanden, vernevelaar en slangen-
systeem 1 à 2 keer per jaar. De compressor wordt jaarlijks volgens de richtlijnen
van de fabrikant gecontroleerd; stroomsnelheid en aflevering van het medica-
ment kunnen door slijtage van de compressor dalen.
340
Tabel 49-2. Reinigen van de jetvernevelaar

Haal na ieder gebruik de vernevelaar van de slang en zet de compressor voor
een korte periode aan, zodat condens uit de slang wordt geblazen
Haal de vernevelaar (zonder de slang) helemaal uit elkaar
Spoel de onderdelen af met handwarm water en afwasmiddel, spoel na met heet
water
Zet de vernevelaar weer in elkaar en sluit deze weer aan op de slang
Zet de compressor aan, zodat de vernevelaar droog wordt geblazen
Haal de vernevelaar weer uit elkaar en leg hem op een schone theedoek, zodat
hij verder aan de lucht kan drogen
Zorg dat de vernevelaar droog is voor hij in elkaar wordt gezet
Bewaar de vernevelaar op een droge plaats
Leg de vernevelaar dagelijks 10 min in een afsluitbaar bakje met 70% alcohol en
laat hem daarna aan de lucht drogen. De alcohol in het bakje moet eenmaal
per week worden vervangen
Literatuur
Cates CJ, Crilly JA, Rowe BH. Holding chambers (spacers) versus nebulisers for beta-ago-
nist treatment of acute asthma. Cochrane Database Syst Rev 2006;(2):CD000052.
Boer AH de. Luchtwegen. In: Bouwman-Boer Y, Le Brun P, Oussoren C, et al (red). Recep-
teerkunde. Productzorg en bereiding van geneesmiddelen. 5e druk. Houten: Bohn
Stafleu van Lochem, 2009:625-49.
Janssens HM, Tiddens HA. Aerosol therapy: the special needs of young children. Paediatr
Respir Rev 2006;7(Suppl 1):S83-5.
Laube BL, Janssens HM, Jongh FH de, et al. What the pulmonary specialist should know
about the new inhalation therapies. Eur Respir J 2011;37:1308-31.
341
Hoofdstuk 50
FYSIOTHERAPIE
Lianne van der Giessen en

Leo van Vlimmeren
Inleiding
Sputumretentie, verminderde conditie, verminderde spierkracht en vermin-
derde ademvoorwaarden kunnen indicaties zijn voor fysiotherapie bij kinderen
met pulmonale problemen. De kinderfysiotherapeut heeft de expertise die no-
dig is voor adequate indicatiestelling en voor eventuele behandeling. Meerdere
aandoeningen komen voor kinderfysiotherapeutische diagnostiek en begelei-
ding in aanmerking.
Indicaties
Astma. Kinderen met astma hebben vaak een verminderde aerobe conditie, dat
wil zeggen een verminderd duurvermogen. Niet het astma zelf is daarvoor ver-
antwoordelijk, maar vooral de wijze waarop het kind met de astmaklachten
omgaat. 50 tot 80% van de kinderen met astma heeft inspanningsastma, waarbij
de bronchoconstrictie ontstaat tijdens de inspanning of kort nadat de inspan-
ning is beëindigd. Dat veroorzaakt benauwdheidsklachten of klachten van ver-
minderd uithoudingsvermogen of pijn op de borst.
De klachten kunnen worden gecontroleerd door adequate adviezen over
bijvoorbeeld de medicatie voorafgaand aan de training en de warming-up. Ver-
der kan het kind gebruik maken van het zogenaamde run through-fenomeen,
waarbij het kind de eerste tien minuten doorsport, wat leidt tot geleidelijke
spontane afname van de obstructie. Kinderen worden zo minimaal belemmerd
in de uitoefening van sport en spel.
342
Hoofdstuk 50 : Fysiotherapie
Cystische fibrose. Bij CF moeten infecties en schade aan het longweefsel zo-
veel mogelijk worden voorkomen. Kinderfysiotherapeutische begeleiding is ge-
indiceerd bij sputumretentie, verminderde conditie, verminderde spierkracht
en verminderde ademvoorwaarden, maar bijvoorbeeld ook bij urine-inconti-
nentie als gevolg van het chronisch hoesten.
Hyperventilatie. De hyperventilatieprovocatietest wordt gebruikt als instrument

voor het aantonen van hyperventilatie als uiting van disfunctionele ademhaling.
De vragenlijst van de Nijmeegse hyperventilatietest heeft bij volwassenen hoge
sensitiviteit (91%) en specificiteit (95%). Ook bij kinderen levert deze betrouw-
bare additionele informatie.
Primaire ciliaire dyskinesie. Doordat mucus in de luchtwegen niet of vermin-

derd door de cilia kan worden getransporteerd, hangt de verwijdering ervan
meer af van de effectiviteit van de expiratie. De kinderfysiotherapeut leert de
kinderen technieken aan ter verbetering van de sputumevacuatie.
Tracheomalacie en bronchomalacie. Hoesten kan bij malacie luchtwegob-

structie veroorzaken, met sputumretentie en het risico van recidiverende lucht-
weginfecties als gevolg. De sputumevacuatie kan worden verbeterd door het
aanleren van gecontroleerd hoesten en door het oefenen om rustig uit te ade-
men.
Luchtweginfecties. Luchtweginfecties vormen op zichzelf geen indicatie voor

fysiotherapie. Er is bijvoorbeeld geen bewijs dat fysiotherapie met houdingsdrai-
nage, vibratie en tapotage bij zuigelingen met bronchiolitis zorgt voor verkorting
van de ziekenhuisopname. Dit kan anders zijn als een lagereluchtweginfectie
gecompliceerd verloopt, bijvoorbeeld doordat het kind niet krachtig kan hoes-
ten of taai sputum of een langdurige infectie heeft, gecompliceerd door hyper-
secretie. Zeker bij kinderen met ernstige meervoudige beperkingen of met een
neuromusculaire aandoening kan fysiotherapie zinvol zijn. Vanwege de vermin-
derde hoestkracht is bij deze kinderen de kans op stase van slijm toegenomen.
Diagnostiek
De kinderfysiotherapeut is gespecialiseerd in het observeren, beoordelen en
kwantificeren van adempatronen, de kwaliteit van het hoesten, vormen
standsafwijkingen, de beweeglijkheid van de romp, de spierkracht en het uit-
houdingsvermogen.
343
Figuur 50-1 Twaalfjarig meisje dat zelf air stacking uitvoert. Publicatie met
toestemming van patiënt en ouders.
Behandeling
De fysiotherapeutische behandeling van kinderen met luchtwegproblemen richt
zich in het algemeen primair op sputummobilisatie, verbetering van het adem-
patroon, verbetering van de ademvoorwaarden en verbetering van de inspan-
ningstolerantie. Daarnaast wordt aandacht besteed aan andere relevante zaken,
zoals de verbetering van functionele vaardigheden, therapietrouw en draag-
kracht en coaching.
Sputummobilisatie
De technieken voor sputummobilisatie berusten op empirie. Ze zijn gericht op
diepere inspiratie en verbetering van de expiratoire luchtstroom. Ook zwaarte-
344
kracht en trillingen kunnen de sputumevacuatie enigszins verbeteren. Kinderen

met chronische luchtwegaandoeningen als CF en PCD wordt aangeraden om
dagelijks met ademtechnieken te controleren of er mobiliseerbaar sputum in
de luchtwegen aanwezig is. Kind en ouders moeten leren hoe het sputum naar
buiten kan worden gewerkt. Frequentie en duur van de fysiotherapeutische be-
geleiding zijn onder andere afhankelijk van de hoeveelheid sputum en het ef-
fect van de expectoratietechniek.
Bij gebrek aan bewijs van superioriteit van een van de technieken wordt
de keuze voor een specifieke sputummobilisatietechniek individueel en afhan-
kelijk van de omstandigheden gemaakt, rekening houdend met leeftijd, ernst
van de ziekte, voorkeur van het kind en effectiviteit. Tapotage (‘kloppen’) is ob-
soleet. De moderne technieken zijn niet alleen effectiever, maar hebben als
voordeel dat kinderen ze zelfstandig kunnen uitvoeren. De meest gebruikte
technieken worden hier in alfabetische volgorde besproken.
Ademhalingsoefeningen. Er worden twee technieken onderscheiden: de ac-

tive cycle of breathing technique (ABCT) en autogene drainage. Bij de ACBT
wordt rustig ademhalen afgewisseld met diepe inspiratie en huffen, indien no-
dig ondersteund met manuele compressie van de thorax. Bij autogene drainage
wordt sputum gemobiliseerd door rustige expiraties in specifieke houdingen en
met een aangepast longvolume.
Air stacking. Hierbij wordt tijdens een actieve inspiratie via een masker of
mondstuk extra lucht ingeblazen met behulp van een zogenaamde ambu-bal-
lon (Figuur 50-1). Zo kan het kind het inspiratoire volume vergroten. Air stacking
wordt gebruikt bij kinderen met verminderde mogelijkheid om zelf actief diep
in te ademen, zoals bij neuromusculaire aandoeningen. De techniek wordt zo-
wel preventief als curatief gebruikt, vaak in combinatie met huffen of hoesten.
Het effect kan worden vergroot door de uitademing te ondersteunen met ma-
nuele compressie van de thorax en de buikwand. Oudere kinderen kunnen het
‘airstacken’ eventueel ook zelfstandig uitvoeren.
Comprimeren. Tijdens de expiratie wordt manuele druk op thorax en (of) buik-

wand uitgeoefend, zodat de expiratoire luchtstroom wordt vergroot. Deze tech-
niek is geschikt voor kinderen die niet zelfstandig ademhalingsoefeningen
kunnen uitvoeren, zoals zuigelingen en kinderen met neuromusculaire aandoe-
ningen en met ernstige meervoudige beperkingen. Bij kinderen die langdurig
corticosteroïden gebruiken, moet rekening worden gehouden met het risico
van ribfracturen; de behandelend arts kan dan bepalen dat compressie gecon-
traïndiceerd is.
345
Cough assist. Bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen leidt de ver-

minderde hoestkracht vaak tot sputumretentie. De cough assist is een apparaat
dat een positieve longdruk creëert, zodat maximale inspriatie wordt verkregen,
gevolgd door abrupte omschakeling naar negatieve longdruk. Deze snelle druk-
verandering bootst het hoesten na en bevordert dus de sputummobilisatie. Het
gebruik van de cough assist is gecontraïndiceerd bij ongecontroleerd astma, hy-
potensie, hemoptoë, bronchiëctasieën, (doorgemaakte) pneumothorax en een
instabiele cardiale situatie. Vanwege de kans op pneumothorax wordt de cough
assist alleen in een klinische setting gebruikt en alleen als conservatieve metho-
den niet effectief zijn.
Houdingsdrainage. Met houdingswisselingen gebruikt men de zwaartekracht

om de passieve sputummobilisatie te bevorderen. Waarschijnlijk is dit alleen
zinvol als er een overmaat aan dun sputum is. Bij zuigelingen en peuters moet
men bovendien bedacht zijn op aspiratie.
High frequency chestwall compression. Bij deze techniek krijgt de patiënt een
opblaasbaar vest aan dat de gehele thorax bedekt, waarmee een combinatie
van vibratie en thoraxcompressie kan worden uitgeoefend. Er is geen meer-
waarde aangetoond boven andere mobilisatietechnieken. In Nederland wordt
dit systeem niet aangeraden en niet vergoed door ziektekostenverzekeraars.
Hoesten. Met effectief hoesten kan de grootste expiratoire luchtstroom worden

opgewekt en het is dan ook de krachtigste manier om sputum te mobiliseren.
Voor effectief hoesten is – naast de inademing van voldoende lucht – een vol-
doende krachtige buikwandmusculatuur essentieel. Kinderen met een neuro-
musculaire aandoening hebben dan ook moeite om effectief te hoesten. Bij
hen moet het hoesten worden ondersteund met compressie van de buikwand.
Bij aandoeningen als CF, PCD en malacie moet vanwege de kans op luchtweg-
collaps het sputum eerst met andere technieken, zoals huffen, worden gemobi-
liseerd alvorens het wordt opgehoest.
Huffen. Huffen, geforceerde expiratie met open glottis, is een van de belang-
rijkste expiratietechnieken bij chronische hypersecretie. De intrathoracale en
intrabronchiale drukken lopen hierbij minder hoog op dan tijdens hoesten,
waardoor de perifere luchtwegen minder snel collaberen en mucustransport
effectiever verloopt. Kinderen kunnen leren huffen vanaf de leeftijd van twee à
drie jaar. Als ondersteuning bij het aanleren van het huffen kan bijvoorbeeld ge-
bruik worden gemaakt van het uitademen met open mond tegen een spiegel.
346
Inspanning. Inspanning veroorzaakt toename van de expiratoire luchtstroom

en van het inspiratoire volume. Inspanning kan een belangrijke bijdrage leveren
aan de verbetering van de sputummobilisatie, maar kan de andere technieken
niet vervangen. Sport in combinatie met ademoefeningen heeft meer effect op
de sputummobilisatie dan sport alleen. Bij de sportkeuze is de wens van het
kind doorslaggevend. Hoe gemotiveerder het kind, des te groter de kans dat het
kind het sporten blijft volhouden.
PEP-masker en flutter. Beide hulpmiddelen creëren een weerstand bij de uit-

ademing, waardoor de FRC en het inspiratoire volume toenemen en de collate-
rale ventilatie wordt benut voor de mobilisatie van sputum. Bij gebruik van de
flutter ontstaan trillingen die de viscositeit van het sputum beïnvloeden (Figuur
50-2). Het PEP-masker (Figuur 50-3) is te gebruiken bij kinderen vanaf vijf jaar,
de flutter bij voorkeur vanaf tien jaar, omdat die goede coöperatie vergt.
Figuur 50-2 Zeventienjarig meisje met een flutter. Publicatie met toestemming
van patiënt en ouders.
347
Figuur 50-3 Zevenjarige jongen met een PEP-masker. Publicatie met

toestemming van patiënt en ouders.
Adempatroon
Het adempatroon kan veranderen onder invloed van onder meer obstructie,
pijn, spanning, spierkrachtverlies en contracturen van de rugmusculatuur. Ver-
betering van het adempatroon kan worden bereikt door directe of indirecte stu-
ring van de ademhaling. Bij een kind dat hypoventileert vanwege pijn, moet
adequate pijnstilling worden gegeven voordat kinderfysiotherapeutische behan-
deling kan worden gestart. Als hulpmiddel kan een incentive spirometer wor-
den gebruikt, die is uitgerust met een visuele stimulans.
Ademvoorwaarden
Goede spierkracht, mobiliteit en houding zijn voorwaarden voor een optimaal
adempatroon. Bij kinderen met chronische longaandoeningen, zoals CF en ast-
ma, en progressieve spierziekten heeft de ziekte een negatieve invloed op de
ademvoorwaarden. De inspiratiestand van de thorax die bij astma en CF kan
ontstaan door air trapping, leidt tot afname van de elasticiteit van de thorax. Na
longtransplantatie herstelt de thoraxbeweeglijkheid vaak weer. Toename van de
thoraxbeweeglijkheid kan worden bereikt door opheffen van de obstructie en
door actieve oefentherapie, gericht op het vergroten van de expiratie.
348
Verbeteren van de inspiratiespierkracht kan worden bereikt door het gebruik

van threshold inspiratory muscle training. Training van de inspiratiespieren lijkt
het meest effectief te zijn bij patiënten met vermindering van de inspiratoire
spierkracht tot onder 60 à 70% in combinatie met symptomen van spierzwakte.
Daarbij wordt aanbevolen om gedurende 30 min per dag op 5 dagen per week
te trainen op 30% van de maximale kracht.
Inspanningstolerantie
Voorafgaand aan de training stelt de kinderfysiotherapeut het maximale inspan-
ningsvermogen vast. Dit kan bijvoorbeeld met een loopbandtest of op de fietser-
gometer. Als een maximale inspanningstest niet mogelijk is, kan gekozen wor-
den voor een submaximale test, zoals de zesminutenlooptest. Chronisch zieke
kinderen, ook kinderen met astma en CF vertonen in het dagelijks leven vaak
verminderde activiteit, wat tot een laag maximaal aeroob uithoudingsvermogen
leidt. Met duurtraining kan het lichamelijke uithoudingsvermogen verbeteren.
Het blijkt echter moeilijk om inspanningstraining jarenlang vol te houden. De
kans op slagen is groter wanneer het kind de inspanningsactiviteiten leuk vindt,
zoals sporten in teamverband bij een reguliere sportvereniging. Mocht het kind
daarbij geen aansluiting kunnen vinden, dan is deelname aan een aangepaste
sport, training bij bijvoorbeeld ‘FitKids’ of begeleide individuele training zinvol.
De training moet goed worden afgestemd op de capaciteiten van het kind en
het dagelijks functioneren dienen; ouders of vriendjes moeten er zo mogelijk
bij worden betrokken. Eventueel wordt de training in perioden aangeboden,
waardoor het kind ‘rustpauzes’ heeft van bijvoorbeeld een maand. Het trai-
ningseffect verdwijnt niet volledig na een korte periode zonder training en de
kans dat na elke trainingsvrije periode weer winst wordt behaald is groot. Dat
kan motiverend werken.
In het algemeen wordt aangenomen dat een training zinvol is, wanneer
die minimaal twee à drie keer per week gedurende 30 minuten wordt gedaan.
Daarbij wordt ernaar gestreefd de hartfrequentie op te laten lopen naar 60 à 80%
van maximaal. Aerobe training kan bijvoorbeeld bestaan uit een duurloop. Bij
anaerobe training is intervaltraining zeer geschikt.
Literatuur
Chatwin M. How to use a mechanical insufflator-exsufflator “cough assist machine”. Brea-
the 2008;4:320-5.
349
Giessen LJ van der, Gulmans VAM, Lucas T, et al. KNGF-richtlijn Astma bij kinderen. Neder-
lands Tijdschrift voor Fysiotherapie 2005;115(5):13-37.
Houtmeyers E, Gosselink R, Gayan-Ramirez G, Decramer M. Regulation of mucociliary
clearance in health and disease. Eur Respir J 1999;13:1177-88.
Klijn PH, Oudshoorn A, Ent CK van der, et al. Effects of anaerobic training in children with
cystic fibrosis: a randomized controlled study. Chest 2004;125:1299-305.
Morrison L, Agnew J. Oscillating devices for airway clearance in people with cystic fibrosis.
Cochrane Database Syst Rev 2009(1):CD006842.
350
Hoofdstuk 51
VERPLEEGKUNDIGE BEGELEIDING
Jan Heynens, Tiny Dauven, Ghislaine van

der Zande en Florens Versteegh
Inleiding
Het team dat kinderen met luchtwegklachten begeleidt bestaat minimaal uit
een kinderarts(-pulmonoloog) en een kinderlongverpleegkundige of verpleeg-
kundig specialist kinderlongziekten. ‘Verpleegkundig specialist’ is sinds 2008
een wettelijke erkende titel. Nurse practitioners kunnen zich sinds 2009 registre-
ren als verpleegkundig specialist als zij voldoen aan de door het College Specia-
lismen Verpleegkunde (CVS) gestelde eisen. Het team is verantwoordelijk voor
optimale zorgverlening aan de kinderen met luchtwegklachten, zowel wat be-
treft de medische behandeling als wat betreft educatie, inhalatie-instructie en
psychosociale begeleiding.
Kinderlongverpleegkundigen en verpleegkundig specialisten kinderlong-
ziekten werken in verschillende domeinen. De kinderlongverpleegkundige ver-
vult taken uit het verpleegkundig beroepdomein en is daardoor complementair
aan de kinderarts. De verpleegkundig specialist kinderlongziekten vervult daar-
naast óók taken uit het medisch beroepsdomein. Onder deze taakherschikking
vallen medische behandelingen met een lage moeilijkheidsgraad, wat leidt tot
betere integratie. Physician assistants zijn vergelijkbaar met verpleegkundig spe-
cialisten, maar hebben geen aanvullende verpleegkundige taken. Voor beide
beroepsgroepen geldt dat ze nauw samenwerken met en onder supervisie wer-
ken van een kinderarts.
Kinderlongverpleegkundige
Kinderlongverpleegkundigen begeleiden meestal voornamelijk kinderen met
astma; daarnaast zien zij vaak ook kinderen met CF en andere chronische long-
351
ziekten. Afhankelijk van het type organisatie waaraan zij zijn verbonden, kunnen
ze intramuraal, transmuraal of extramuraal werkzaam zijn. Nu kinderen met
longziekten steeds meer zelf de verantwoordelijkheid krijgen over de behande-
ling (self management), verandert de rol van de verpleegkundige. Het gaat in
toenemende mate over educatie en het beantwoorden van de vragen van
ouders en kind.
Takenpakket. De kinderlongverpleegkundige bespreekt onderwerpen als ast-

ma, medicatie, inhalatietechniek, keuze voor een inhalator, therapietrouw, aller-
gie en saneren, sport en vrije tijd en roken. Ook komt de herkenning van symp-
tomen en alarmsignalen aan bod. Huisbezoek is niet alleen van belang voor
saneringsadviezen, maar kan ook inzicht verschaffen in de leefomstandigheden
van de patiënt. Naast het vervullen van deze patiëntgebonden taken verzorgt de
longverpleegkundige ook onderwijs aan collega’s, arts-assistenten, coassisten-
ten en anderen en is zij betrokken bij het ontwikkelen van protocollen en richt-
lijnen en neemt zij deel aan wetenschappelijk onderzoek.
Verpleegkundig specialist kinderlongziekten.

Het specifieke deskundigheidsgebied van verpleegkundig specialisten kinder-
longziekten omvat (chronische) luchtwegklachten en atopische aandoeningen
bij kinderen. Met klinisch redeneren, gebaseerd op anamnese, lichamelijk on-
derzoek en aanvullende diagnostiek, komen zij tot een differentiaaldiagnose of
werkdiagnose. Vervolgens maken zij een behandelplan, evalueren het effect er-
van en stellen het zo nodig bij. Ziekte, behandeling en consequenties ervan voor
het dagelijkse functioneren van het kind staan hierbij centraal.
Deze werkwijze verschilt dus in principe niet van die van een arts. De
mate van zelfstandigheid waarmee de verpleegkundig specialist werkt, wordt
onder meer bepaald door de ervaring, de specifieke problematiek van het kind
en de werkomgeving. Het grootste deel van de werkzaamheden betreft gepro-
tocolleerde behandeling en begeleiding van kinderen met veelvoorkomende
chronische longziekten, zoals astma. Bij (oudere) kinderen met ernstige chroni-
sche longaandoeningen komt daar nog bij de bewaking van continuïteit en
kwaliteit van het zorgproces en van de door medische specialisten en andere
zorgprofessionals verleende zorg.
Hoewel het effect van het inzetten van verpleegkundig specialisten nog
nauwelijks is onderzocht, lijken de resultaten in het algemeen positief. De kwa-
liteit van de zorg door verpleegkundig specialisten lijkt niet onder te doen voor
die door artsen. Wat vooral duidelijk is, is dat de patiënttevredenheid toeneemt.
352
Hoofdstuk 51 : Verpleegkundige begeleiding
Ook blijken verpleegkundig specialisten meer continuïteit in het zorgproces te

brengen doordat de combinatie van behandeling en begeleiding leidt tot grotere
patiëntgerichtheid. Ook artsen en verpleegkundigen blijken positief te staan te-
genover deze taakherschikking, die tot reductie van de werklast van de arts kan
leiden.
Saneren
Een van de specifieke taken van verpleegkundige of verpleegkundig specialist is
de begeleiding van het saneren van de woonomgeving van kinderen met astma.
Bij de saneringsmaatregelen wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en
secundaire preventie. De maatregelen betreffen enerzijds de vermindering van
chemische prikkeling door bijvoorbeeld rook, stikstofdioxide, koolstofdioxide
en vluchtige organische stoffen, anderzijds die van biologische prikkeling door
bijvoorbeeld huisstofmijt, huidschilfers, haren en schimmels.
Primaire en secundaire preventie. Bij primaire preventie wordt contact met

allergenen of prikkelende stoffen vermeden voordat er sprake is van sensibilisa-
tie en met het doel om sensibilisatie te voorkomen. Het betreft maatregelen die
het risico van het ontstaan van astma moeten verkleinen. Secundaire preventie
is erop gericht om bij reeds gesensibiliseerde patiënten het contact met de be-
treffende allergenen te verminderen. Tabel 51-1 geeft een overzicht van de mo-
gelijke maatregelen.
Chemische prikkeling. Het vermijden van chemische prikkels valt onder pri-
maire preventie. De belangrijkste maatregel is het vermijden van roken in de
woning (zie Hoofdstuk 48). Het milieu binnenshuis kan aanzienlijk verbeteren
door het vermijden van irriterende stoffen, goede permanente ventilatie en ge-
lijkmatige verwarming van de woning, waardoor ook de luchtvochtigheid daalt.
Biologische prikkeling. Er zijn onvoldoende aanwijzingen dat het verwijderen

van huisdieren en het vermijden van contact met huisstofmijtallergeen zouden
leiden tot minder sensibilisatie. Deze maatregelen hebben dan ook geen rol bij
de primaire preventie. Als eenmaal sensibilisatie is opgetreden, kan reductie
van het contact met allergenen wel zorgen voor afname van de (kans op) klach-
ten. Secundaire preventie is dus wel zinvol.
Allergeenreductie kan plaatsvinden met chemische middelen, maar ook
door verwijderen van het allergeen of vermijden van het contact ermee. Bestrij-
ding van huisstofmijten met chemische (acaracide) middelen is niet effectief
353
Tabel 51-1. Preventiemaatregelen bij astma en atopie

AGENS MAATREGEL PRIMAIRE SECUNDAIRE
PREVENTIE PREVENTIE
Rook Niet roken door gezinsleden Zinvol Zinvol
Niet roken tijdens zwangerschap
en in bijzijn van kinderen
Irritantia Niet gebruiken binnenshuis Zinvol Zinvol
Goed ventileren Zinvol Zinvol
Huisdieren Geen huisdieren aanschaffen Niet zinvol Zinvol
Huisdieren wegdoen
Huisstofmijt Mijtwerende matras, dekbedhoes Niet zinvol Zinvol
en kussensloop
Beddengoed wekelijks heet wassen
Gladde vloeren
Verwarmen, droge lucht, ventileren
Schimmels Ventileren, verwarmen Niet zinvol Zinvol
gebleken. Bij fysiek reinigen, bijvoorbeeld door stofzuigen of nat afnemen,

wordt wel afname van de hoeveelheid allergeen bereikt. Het is echter nog
steeds onduidelijk of daarmee ook effectieve vermindering van klachten wordt
bereikt.
Vermijden van contact met huisstofmijtallergeen (saneren) houdt onder
andere in de aanschaf van mijtwerende hoeslakens, kussenslopen en matras-
hoezen, de vervanging van tapijt door een gladde vloerbedekking en het verwij-
deren van knuffels. Hoewel deze maatregelen bij volwassenen niet effectief lij-
ken, is bij kinderen wel degelijk een significante daling aangetoond van
astmaklachten. Saneren is dus zinvol. Kinderen brengen echter een (groot)
deel van de dag buitenshuis door, in kinderdagverblijven en op scholen, zodat
ze toch aan allergeen blijven blootgesteld en de bronchiale prikkelbaarheid niet
afneemt. De saneringsmaatregelen zouden dan ook moeten worden uitgebreid
tot kinderdagverblijven en scholen. Kinderen die gesensibiliseerd zijn voor huis-
dieren, moeten geen huisdier in huis halen. Bij sensibilisatie leidt vermindering
van de allergeenexpositie door het huisdier de deur uit te doen tot vermindering
van de allergeenexpositie én van de allergische klachten. Het duurt echter ge-
middeld 3 tot 6 maanden voor het allergeen ook daadwerkelijk uit huis is ver-
dwenen.
354
Hoofdstuk 51 : Verpleegkundige begeleiding
Literatuur
Gezondheidsraad. Taakherschikking in de gezondheidszorg. Inzet van praktijkassistenten
en -ondersteuners, nurse practitioners en physician assistants. Den Haag: Gezond-
heidsraad, 2008; publicatienr. 2008/25.
Gøtzsche PC, Johansen HK. House dust mite control measures for asthma. Cochrane Da-
tabase Syst Rev 2008;(2):CD001187.
Jusufagic A, Simpson A, Woodcock A. Dust mite allergen avoidance as a preventive and
therapeutic strategy. Curr Allergy Asthma Rep 2006;6:521-6.
Knip M. Werken met nurse practitioners. Effecten van functiedifferentiatie op de grens van
care en cure. Assen: Van Gorcum, 2006.
Laurant M, Reeves D, Hermens R, et al. Substitution of doctors by nurses in primary care.
Cochrane Database Syst Rev 2005;(2):CD001271.
Simpson A, Custovic A. The role of allergen avoidance in the secondary prevention of
atopic disorders. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2005;5:223-7.
355
Hoofdstuk 52
VACCINATIES
Rienus Doedens en Hans Rümke
Inleiding
Tenzij er contra-indicaties bestaan, moeten kinderen met astma, CF en BPD nor-
maal volgens het Rijksvaccinatieprogramma (RVP) worden ingeënt. Voor de
principes van vaccineren, de verschillende vaccins en hun plaats in het RVP, de
voorwaarden en de algemene contra-indicaties wordt verwezen naar het Werk-
boek Infectieziekten en de website van het RVP (www.rivm.nl/rvp/). Hier wor-
den de bijzonderheden besproken die gelden voor patiënten met longziekten.
Astma
Influenza. Het huidige advies om alleen bij ernstig astma influenzavaccinatie te
adviseren, is onveranderd. Het influenzavirus onderscheidt zich van de andere
respiratoire virussen doordat het epitheelbeschadiging veroorzaakt, die het risi-
co van secundaire bacteriële pneumonie vergroot. Mogelijk is de rol van andere
virussen, zoals het rinovirus, echter veel groter. Influenzavaccinatie bij astma is
veilig, veroorzaakt niet meer bijwerkingen en geeft geen aanleiding tot exacer-
baties of andere postvaccinatiecomplicaties. Er is echter geen bewijs dat vacci-
natie bij kinderen met astma in de eerste- of tweedelijnszorg is geïndiceerd.
Tegenover afname van het aantal serologisch bewezen influenza-infecties staat
géén bewezen verbetering van de klinische uitkomst. In hoeverre dat ook geldt
voor kinderen met ernstig astma, is niet goed onderzocht, maar bij hen kan vac-
cinatie wel worden overwogen.
Vaccinatie wordt geadviseerd vanaf de leeftijd van 6 maanden. Er is geen
indicatie voor halve doseringen; dat leidt niet tot minder bijwerkingen en moge-
lijk wel tot verminderde werkzaamheid. Tot de leeftijd van 6 jaar worden de
eerste keer bij voorkeur twee doses gegeven met een interval van 4 weken. Dit
356
Hoofdstuk 52 : Vaccinaties
verbetert de immunologische respons. Prednisontherapie vanwege een exacer-

batie is geen contra-indicatie en heeft geen negatieve invloed op de effectiviteit
van de vaccinatie.
Bij bewezen kippenei-eiwitallergie wordt de vaccinatie uitgevoerd door
een huisarts of op de dagbehandeling van een ziekenhuis en gevolgd door een
observatieperiode van minimaal 60 min. Anafylactische reacties zijn overigens
extreem zeldzaam. In de erop volgende 24 uur kunnen zich nog wel lokale re-
acties voordoen.
Pneumokokken. Sinds 1 april 2006 worden alle zuigelingen gevaccineerd tegen

pneumokokken. Er is geen reden om kinderen met astma die daarvóór geboren
zijn alsnog te vaccineren.
Respiratoir syncytieel virus. Routinematige passieve immunisatie met palivizu-

mab leidt niet tot daling van het aantal astma-exacerbaties. Volgens de huidige
richtlijnen komt deze behandeling alleen in aanmerking bij prematuur geboren
kinderen tot de leeftijd van 2 jaar.
Cystische fibrose
Influenza. Infectie met het influenzavirus kan bij CF-patiënten tot langdurige en
soms irreversibele verslechtering van de longfunctie leiden. Hoewel nooit is
aangetoond dat influenzavaccinatie daar inderdaad tegen beschermt, blijft het
huidige advies om alle CF-patiënten jaarlijks tegen influenza te vaccineren, over-
eind.
Pneumokokken. Mogelijk is Streptococcus pneumoniae prominenter aanwezig

in de luchtwegen van kinderen met CF dan algemeen wordt aangenomen. Door
de overmaat aan andere bacteriën in de luchtwegen is S. pneumoniae lastig te
isoleren. Vaccinatie met het 23-valente vaccin Pneumovax® wekt voldoende
antistofrespons op, maar omdat dat een T-celonafhankelijke respons is die niet
zorgt voor aanmaak van geheugen ervoor, moet die elke 5 tot 7 jaar worden
herhaald. Vaccinatie lijkt veilig te zijn. De American Academy of Pediatrics be-
veelt vaccinatie aan voor alle CF-patiënten ouder dan 2 jaar.
Het RVP gebruikt voor de pneumokokkenvaccinatie sinds 1 maart 2011
een decavalent conjugaatvaccin (Prevenar®, het voorgaande vaccin was hepta-
valent). Dit vaccin is T-celafhankelijk; het geheugen ervoor is blijvend. Extra vac-
cinaties zijn dus niet nodig, behalve mogelijk voor transplantatiepatiënten en
transplantatiekandidaten met onvoldoende antistoffen tegen pneumokokken.
357
Respiratoir syncytieel virus. De longen van jonge CF-patiënten zijn verhoogd

gevoelig voor RSV, met als gevolg vaker (en langduriger) ziekenhuisopnamen,
beademing en vroege longschade. In de twee studies die de effectiviteit van
passieve immunisatie bij CF hebben onderzocht, werd echter geen verschil aan-
getoond met niet immuniseren. Er lijkt dan ook geen indicatie te bestaan voor
standaardimmunisatie met palivizumab. Uiteraard kan immunisatie niettemin
overwogen worden bij kinderen met bijvoorbeeld ernstige longafwijkingen.
Varicella. Het varicella-zostervaccin bevat een levend verzwakt virus. Het vaccin
is effectief en veilig. Ondanks dat er geen bewezen voordeel is van vaccineren,
kunnen kinderen met CF worden beschouwd als een risicogroep die daarvoor
in aanmerking zou komen. Er is echter geen officieel advies dienaangaande.
Pseudomonas. Immunisatie tegen Pseudomonas auruginosa met het doel per-

manente infectie en de resulterende longschade te voorkomen, is nog niet mo-
gelijk.
Bronchopulmonale dysplasie
Kinkhoest. Zuigelingen met BPD hebben een sterk verhoogde kans op compli-
caties van en overlijden door kinkhoest. Vaccinatie is dus erg belangrijk. Er moe-
ten geen halve doseringen of verdunningen worden gegeven. Het RVP start op
de postnatale leeftijd van 2 maanden, zonder correctie voor de vroeggeboorte.
Influenza. Kinderen met matig ernstige of ernstige BPD moeten vanaf de post-
natale leeftijd van 6 maanden jaarlijks in september of oktober worden gevacci-
neerd tegen influenza.
Pneumokokken. Sinds de insluiting van pneumokokkenvaccinatie in het RPV is

extra vaccinatie niet meer nodig.
Respiratoir syncytieel virus. Passieve immunisatie tegen RSV is veilig en rede-

lijk effectief, maar duur. Er is veel discussie over de kosten-effectiviteitratio.
Vooralsnog wordt palivizumabtoediening tussen oktober en maart aangeraden
bij kinderen met BPD tot de leeftijd van 24 maanden die in de voorliggende 6
maanden medische behandeling nodig hadden met bronchusverwijders, ICS,
diuretica of zuurstof.
358
Hoofdstuk 52 : Vaccinaties
Longtransplantatie
Patiënten met chronisch longlijden die transplantatie ondergaan en vervolgens
worden behandeld met immunosuppressietherapie, zijn extra gevoelig voor de
ongewenste effecten van vaccinatie met levende verzwakte micro-organismen.
Bij volwassenen zijn bij dergelijke vaccinaties afstotingsreacties beschreven. Het
gehele vaccinatieprogramma moet daarom zo mogelijk nog vóór de transplan-
tatie worden uitgevoerd. Bij een ongestoord beloop kan vanaf een halfjaar na de
transplantatie vaccinatie met geïnactiveerde vaccins worden uitgevoerd, vanaf
een jaar erna met levende verzwakte vaccins. Verder worden pneumokokken-
vaccinatie en jaarlijkse influenzavaccinatie geadviseerd.
Medicatie
Medicatie die het afweersysteem onderdrukt kan invloed hebben op de effecti-
viteit en de veiligheid van vaccins. Geïnactiveerde (‘dode’) vaccins geven een
inadequate immuunrespons, die mogelijk onvoldoende bescherming biedt. Er
is echter geen bezwaar tegen toediening bij verminderde immuniteit. Levende
verzwakte vaccins geven echter wel een risico. Immunosuppressie kan ertoe
leiden dat de verzwakte stammen toch ziekte veroorzaken.
Prednison en prednisolon. Corticosteroïden hebben een sterk remmend ef-

fect op de aangeboren immuniteit, doordat zij de migratie van leukocyten naar
de plek van ontsteking remmen. Ze remmen echter ook de pro-inflammatoire
cytokinen, zoals interleukine-2. In hogere doses veroorzaken corticosteroïden
ook lymfocytopenie, vooral van de T-lymfocyten. Dat veroorzaakt verminderde
weerstand tegen virusinfecties. Pas bij zeer hoge doseringen wordt ook de hu-
morale immuniteit onderdrukt, wat invloed kan hebben op de effectiviteit van
vaccinatie.
Vaccinatie met levende verzwakte vaccins, zoals BMR, BCG en varicella-
zostervaccin, is gecontra-indiceerd bij behandeling met prednis(ol)on in hoge
dosering gedurende meer dan 14 dagen, dat wil zeggen 2 mg of meer per kg
per dag of meer dan 20 mg per dag. De vaccinatie kan alsnog worden gegeven
vanaf één maand na het staken van de orale toediening van corticosteroïden.
ICS en uitwendig toegepaste corticosteroïden hebben weinig immunosuppres-
sief effect en vormen geen contra-indicatie. Ook geïnactiveerde vaccins kunnen
zonder problemen worden toegediend.
359
Tacrolimus en mycofenolaatmofetil. Tacrolimus remt de vorming van cytotoxi-

sche lymfocyten, die verantwoordelijk zijn voor afstotingsreacties, en de T-hel-
percelafhankelijke B-celproliferatie. Mycofenolzuur, de werkzame stof in myco-
fenolaatmofetil, remt selectief de synthese van guanosidenucleotiden,
resulterend in een cytostatisch effect op vooral B-lymfocyten en cytotoxische T-
lymfocyten. Voor beide middelen geldt dat vaccinatie met levend verzwakt virus
een ernstig en zelfs fataal verlopende infectie kan veroorzaken. Drie maanden
na het staken van de behandeling kan waarschijnlijk weer veilig worden gevac-
cineerd. Omdat beide middelen na een longtransplantatie in principe niet wor-
den gestaakt, moet op zeker moment het belang van (BMR-)vaccinatie worden
afgewogen tegen het risico. Geïnactiveerde vaccins kunnen zonder problemen
worden gegeven, maar geven mogelijk een te lage vaccinatierespons. Dat kan
worden vastgesteld door minimaal 3 tot 4 weken na de laatste vaccinatie de
specifieke antistofrespons te bepalen.
Literatuur
Burgmeijer R, Hoppenbrouwes K, Bolscher N. Handboek vaccinaties, deel B. Infectieziek-
ten en vacicnaties. Assen: Van Gorcum, 2007.
Cates CJ, Jefferson TO, Rowe BH. Vaccines for preventing influenza in people with asth-
ma. Cochrane Database Syst Rev 2008;(2):CD000364.
Dharmaraj P, Smyth RL. Vaccines for preventing influenza in people with cystic fibrosis.
Cochrane Database Syst Rev 2009;(4):CD001753.
Furth AM van, Hartwig NG, Wolfd TFW (red). Werkboek Infectieziekten bij kinderen. Am-
sterdam: VU Uitgeverij, 2008.
Malfroot A, Adam G, Ciofu O, et al. Immunisation in the current management of cystic
fibrosis patients. J Cyst Fibros 2005;4:77-87.
Rietveld E, Steyerberg EW, Polder JJ, et al. Passive immunisation against respiratory syncy-
tial virus: a cost-effectiveness analysis. Arch Dis Child 2010;95:493-8.
Vesikari T. Emerging data on the safety and efficacy of influenza vaccines in children. Pedi-
atr Infect Dis J. 2008;27(Suppl):S159-61.
Wat D, Gelder C, Hibbitts S, et al. Is there a role for influenza vaccination in cystic fibrosis? J
Cyst Fibros 2008;7:85-8.
360
Hoofdstuk 53
ASTMACENTRA
Ad Bosschaart en
Liesbeth van Essen-Zandvliet
Inleiding
De meeste kinderen met astma kunnen met de gangbare medicamenten goed
worden behandeld en leiden een normaal leven. Er blijft een kleine groep kin-
deren over die ondanks optimale ambulante behandeling problemen houdt.
Het astma speelt bij hen vaak op, met ziekenhuisopnamen en frequente bezoe-
ken aan de spoedeisende hulp, en veroorzaakt schoolverzuim, problemen met
sporten en problemen met de normale dagelijkse activiteiten. Schoolverzuim
kan leiden tot leerachterstand, problemen met de aansluiting bij leeftijdgenoten
en een negatief zelfbeeld. Door het frequente ziek zijn is de fysieke conditie
vaak matig tot slecht. Ten slotte kan het astma van een van de kinderen ook het
gezinsleven nadelig beïnvloeden.
Als het behandelteam van kinderarts, longverpleegkundige, psycholoog
en fysiotherapeut de klachten van een kind met ernstig astma onvoldoende on-
der controle krijgt, kan verwijzing naar een astmacentrum zinvol zijn. Indicaties
voor verwijzing naar een astmacentrum zijn bijvoorbeeld aanhoudende klach-
ten ondanks adequate behandeling met hoog gedoseerde, goed geïnhaleerde
medicatie, de combinatie van astma met disfunctioneel ademen, waarbij de
relatieve bijdrage van elke aandoening niet duidelijk is, en gebrekkige symp-
toomperceptie, zodat het kind geneigd zijn grenzen te overschrijden. Ook kin-
deren met prednisonafhankelijk astma, extreem hoog schoolverzuim en hoge
medische consumptie door onrustig astma of de combinatie van luchtweg-
klachten met (complexe) psychosociale problematiek komen voor verwijzing
in aanmerking. Nederland kent meerdere astmacentra met poliklinische pro-
gramma’s en twee centra die ook kinderen en adolescenten kunnen opnemen
voor longrevalidatie (Tabel 53-1).
361
Tabel 53-1. Nederlandse astmacentra

NAAM PLAATS POLIKLINISCH KLINISCH
Beatrixoord Haren Ja Nee
Dekkerswald Groesbeek Ja Nee
Heideheuvel Hilversum Ja Ja
Nederlands Davos Eventueel Ja
Astmacentrum (Zwitserland)
Davos
Salem Ermelo Ja Nee
Poliklinische behandeling
De centra Beatrixoord en Salem bieden multidisciplinaire behandeling aan voor
groepen kinderen met astma. Het doel ervan is dat de kinderen goed leren om-
gaan met astma en de gevolgen ervan. De kinderen krijgen informatie en in-
structies en brengen het geleerde in praktijk tijdens groepslessen en bewegings-
lessen. Dekkerswald biedt poliklinische multidisciplinaire diagnostiek en
behandeling aan voor kinderen met ernstig of moeilijk behandelbaar astma. In
Heideheuvel kunnen kinderen terecht voor poliklinisch multidisciplinaire diag-
nostiek en advies in de vorm van het ‘longcheckprogramma’, voor second opi-
nion en voor vragen die elders niet zijn beantwoord.
Klinische behandeling
Klinische behandeling in een astmacentrum kan zinvol zijn voor kinderen met
ernstig allergisch of moeilijk behandelbaar astma, eczeem of multisystemische
problematiek. Bij uitzondering komen ook kinderen met andere luchtwegpro-
blemen voor opname in aanmerking, zoals CF en PCD. Heideheuvel kan kinde-
ren opnemen met leeftijden tussen 6 en 18 jaar; bij het Nederlands Astmacen-
trum Davos zijn de leeftijdsgrenzen 8 en 18 jaar. De behandeling kent zowel
groepstherapieën als individuele therapieën. Tabel 53-2 geeft de overeenkom-
sten en verschillen tussen beide klinieken. De behandelteams staan onder lei-
ding van en kinderarts en bestaan verder uit longverpleegkundige, diëtist, oefen-
therapeut of fysiotherapeut, bewegingstherapeut, psychomotorisch therapeut,
pedagogisch medewerker, psycholoog, orthopedagoog en maatschappelijk
werker. De 6 tot 12 weken durende klinische behandeling start bij beide instel-
lingen met een observatieperiode, met aandacht voor gedrag, astmaklachten
362
Hoofdstuk 53 : Astmacentra
Tabel 53-2. Overeenkomsten en verschillen tussen Heideheuvel en

het Nederlands Astmacentrum Davos
FACTOR HEIDEHEUVEL DAVOS
Multidisciplinaire behandeling Ja Ja
School Ja Ja
Allergeenblootstelling Beperkt Geen
Luchtvochtigheid Als thuis Laag
Hoogtetraining Nee Ja
Ouderparticipatie Ja, veel Ja
Weekendverlof Ja (met therapieopdracht) Nee
Afstand tot huis (Relatief) klein Groot
en andere somatische klachten en de wijze waarop het kind daarmee omgaat,

gecombineerd met somatische, psychologische en gezinsdiagnostiek. Dit vormt
de basis voor de behandeladviezen.
Bij de behandeling wordt aandacht geschonken aan symptoompercep-
tie, therapietrouw, handelen bij dyspneu, zelfstandigheid en conditieopbouw.
Het kind leert om ontspannen te ademen (buikademhaling), het werkt aan de
conditie en krijgt (weer) plezier in sport en beweging. Het leert de verschillende
soorten benauwdheid te herkennen: echte astmabenauwdheid, buitenademge-
voel en disfunctionele ademhaling. Elk type benauwdheid vereist een andere
behandelingsstrategie; behandeling met bronchusverwijders is niet altijd zinvol.
Met een uitgeschreven stappenplan voor medicatie en praktische oefeningen
leert het kind zelfstandig te handelen bij benauwdheid. Vaak lukt het zo tijdens
de opname om het medicatiegebruik drastisch te verminderen. .
Tijdens de gehele opname worden kind en ouders voorbereid op de pe-
riode erna. Voor elk kind wordt vastgesteld waarop de behandeling zich moet
richten en welke rol de ouders daarbij moeten spelen. Daartoe voeren de
ouders individuele gesprekken met de behandelaren en nemen ze deel aan
groepseducatie en meeloopdagen. Met de verwijzende kinderarts worden de
geboekte resultaten tijdens en aan het eind van de opname telefonisch of per
e-mail besproken en vindt overleg plaats over de nazorg.
Onderwijs. Tijdens de opname volgen de kinderen onderwijs op hun eigen ni-

veau. Er bestaat de mogelijkheid om eindexamen te doen in alle richtingen. In
Heideheuvel volgen de kinderen afhankelijk van leeftijd en behandelfase de
lessen in het leslokaal van Heideheuvel of op een van de Hilversumse scholen,
waarmee een nauw samenwerkingsverband bestaat. De school in Davos is on-
363
derdeel van de International School Het Rijnlands Lyceum Oegstgeest en be-

vindt zich in de instelling zelf. De docenten onderhouden intensieve contacten
met de eigen school van het kind.
Verwijzing. Heideheuvel en de kliniek in Davos zijn derdelijnsvoorzieningen.

Verwijzing kan plaatsvinden door de kinderarts. Voor de opname in Hilversum
hebben kind en ouders een kennismakingsgesprek met enkele leden van het
behandelteam en worden informatie en verwachtingen over en weer uitgewis-
seld. Afhankelijk van de zorgverzekeraar en het astmacentrum moet voor de
opname een verpleegmachtiging worden aangevraagd. Deze aanvraag verzorgt
de kinderarts van het astmacentrum.
Nazorg. Heideheuvel en de kliniek in Davos dragen zorg en begeleiding na ont-

slag uit het centrum weer over aan de verwijzend kinderarts of het behandel-
team in de eigen regio. Elk kind dat in Heideheuvel of Davos opgenomen is
geweest, komt enkele maanden na ontslag nog eenmaal voor een terugkombe-
zoek naar Heideheuvel. Zo kan worden nagegaan of alle afspraken die tijdens
de behandeling zijn gemaakt, goed zijn nagekomen en hoe het inmiddels staat
met de gezondheid van het kind. Dit bezoek staat los van de reguliere begelei-
ding door de verwijzend kinderarts.
Literatuur
Grootendorst DC, Dahlén SE, Bos JW van den, et al. Benefits of high altitude allergen avoi-
dance in atopic adolescents with moderate to severe asthma, over and above
treatment with high dose inhaled steroids. Clin Exp Allergy 2001;31:400-8.
Ranganathan SC, Payne DNR, Jaffe A, McKenzie SA. Difficult asthma: defining the pro-
blems. Pediatr Pulmonol 2001;31:114-20.
Rijssenbeek-Nouwens LH, Bel EH. High-altitude treatment: a therapeutic option for pa-
tients with severe, refractory asthma? Clin Exp Allergy 2011;41:775-82.
364
Hoofdstuk 54
NIET-INVASIEVE BEADEMING
Joanne Goorhuis, Trudy Taat-Krakeel en

Koos Jansen
Inleiding
Bij niet-invasieve beademing wordt kunstmatige positievedrukbeademing toe-
gepast waarbij de lucht wordt toegediend via een masker. In tegenstelling tot
invasieve beademing, waarbij gebruik wordt gemaakt van een endotracheale
tube of tracheacanule, blijft bij niet-invasieve beademing de functie van de bo-
venste luchtwegen intact. Dit heeft belangrijke voordelen, zoals het behoud van
spraak en slikfunctie en van de verwarmings- en bevochtigingfunctie van neus
en mond-keelholte. Niet-invasieve beademing kan intermitterend worden toe-
gepast, bijvoorbeeld alleen tijdens de slaap. Met de tegenwoordig beschikbare
maskers en thuisbeademingsapparatuur is niet-invasieve beademing bij kinde-
ren van vrijwel alle leeftijden mogelijk.
Niet-invasieve beademing kan worden toegepast bij acute en chronische
respiratoire insufficiëntie, met als meest voorkomende indicatie neuromuscu-
laire aandoeningen. De zorg voor patiënten die buiten het ziekenhuis afhanke-
lijk zijn van chronische beademing is regionaal georganiseerd en verdeeld over
vier centra voor thuisbeademing (Appendix I). De taken van de CTB zijn infor-
matieverstrekking, indicatiestelling, de instelling van de patiënten op thuisbe-
ademing en de begeleiding van de patiënten.
Indicaties voor verwijzing

Tabel 54-1 geeft een overzicht van de aandoeningen die bij kinderen chronische
respiratoire insufficiëntie kunnen veroorzaken en dus een indicatie kunnen vor-
men voor thuisbeademing. De problemen van chronische respiratoire insuffi-
ciëntie worden aanvankelijk vooral zichtbaar in de slaap en tijdens respiratoire
365
stress, zoals bij inspanning en luchtweginfecties. Ze verergeren zeer geleidelijk;

vaak worden langer bestaande klachten pas onderkend nadat met ademha-
lingsondersteuning is gestart (zie Tabel 37-1). Bij de begeleiding van kinderen
met neuromusculaire aandoeningen moet men bedacht zijn op deze presenta-
tie.
Tabel 54-1. Aandoeningen die kunnen leiden tot chronische respira-

toire insufficiëntie
Neuromusculaire ziekten
Aandoeningen van de motorische voorhoorncellen
(spinale spieratrofie, poliomyelitis)
Aandoeningen van de motorische en sensibele zenuwen
(ziekte van Guillain-Barré, myasthenia gravis, myopathieën,
ziekte van Duchenne, myotone dystrofie)
Congenitale spierdystrofie (congenitale myopathieën , metabole myopathieën)
Infantiel botulisme
Afwijkingen van het centrale zenuwstelsel
Arnold-chiarisyndroom
Hersentrauma, dwarslaesie
Cerebrovasculaire afwijkingen
Congenitale en verworven ademhalingscentrumafwijkingen
Paralyse nervus phrenicus
Meningomyelokèle
Respiratoire ziekten
Lagereluchtwegafwijkingen
(BPD, CF, longfibrose, chronische longziekte na langdurige beademing)
Bovensteluchtwegafwijkingen (laryngomalacie, tracheomalacie,
bronchomalacie)
Skeletafwijkingen
Kyfoscoliose
Thoraxwandafwijkingen
Dysplasie van de thoraxwand
Arthrogryposis multiplex congenita
Aan slaap gerelateerde ademhalingsproblemen
Obstructieveslaapapneusyndroom
366
Hoofdstuk 54 : Niet-invasieve beademing
Tabel 54-2. Indicatie voor chronische beademing

Chronische hypoventilatie, vastgesteld op grond van klachten en symptomen
(Tabel 37-1)
en/of
Hypercapnie: PCO2 >50 mm Hg (6,7 kPa) zonder klachten of >45 mm Hg
(6,0 kPa) met klachten van hypoventilatie
en
Aandoening die chronische respiratoire insufficiëntie kan veroorzaken
(Tabel 54-1)
en
Chronische beademing moet gewenst en zinvol zijn, adequaat en veilig
uitvoerbaar en technisch en praktisch haalbaar
Verwijzing naar een CTB vindt plaats bij het ontstaan van symptomen van (drei-
gende) chronische respiratoire insufficiëntie, chronisch verhoogde PCO2 en een
VC van minder dan 60% van voorspeld (Tabel 54-2). Andere verwijzingsindica-
ties zijn behoefte aan voorlichting over thuisbeademing en beoordeling van de
vitale reserves. Omdat niet-invasieve thuisbeademing beter electief kan worden
gestart dan in een acute situatie, moet verwijzing tijdig plaatsvinden, zodat er
voldoende tijd is voor adequate voorbereiding. Bovendien heeft het CTB dan de
kans om het kind hoesttechnieken en longvolumerecruteringstechnieken aan te
leren, waarmee verdere respiratoire achteruitgang mogelijk kan worden voor-
komen.
Indicaties voor niet-invasieve beademing

Chronische respiratoire insufficiëntie. De doelstellingen van chronische niet-
invasieve beademing zijn behoud of verbetering van de kwaliteit van leven, ver-
mindering van de morbiditeit, bevordering van groei en ontwikkeling en verlen-
ging van het leven. De indicatie moet aan drie criteria voldoen (Tabel 54-2). In
de eerste plaats moet de diagnose chronische respiratoire insufficiëntie zijn ge-
steld op basis van symptomen of bloedgasanalyse (chronisch verhoogde PCO2).
Ten tweede moet de respiratoire insufficiëntie verklaard worden door een on-
derliggende ziekte (Tabel 54-1). Ten derde moet chronische beademing wense-
lijk, zinvol en technisch haalbaar zijn. Bij elke patiënt moet de intensiteit van de
behandeling worden afgewogen tegen de te verwachten kwaliteit van leven en
levensduur van de patiënt. De belangrijkste contra-indicaties voor chronische
367
niet-invasieve beademing zijn slikstoornissen en het onvermogen om sputum

adequaat op te hoesten ondanks van ademhalings- en hoestondersteunende
maatregelen (zie ook Hoofdstuk 37).
Acute respiratoire insufficiëntie. Hoewel niet-invasieve beademing bij acute

respiratoire insufficiëntie theoretisch veel voordelen heeft, neemt het gebruik
ervan in ziekenhuizen maar zeer geleidelijk toe. Dit kan te maken hebben met
onvoldoende kennis en ervaring. Niet-invasieve beademing kan bij acute respi-
ratoire insufficiëntie breed worden ingezet, zowel op de spoedeisende hulp en
de kinderintensive care als perioperatief, en ook als tussenstap voordat moet
worden besloten om over te gaan tot invasieve beademing. Absolute contra-in-
dicaties voor niet-invasieve beademing in acute situaties zijn slikstoornissen en
verminderd bewustzijn.
Technische aspecten
Masker. Niet-invasieve beademing kan worden toegepast met een neusmasker,
een mond-neusmasker (full face-masker, Figuur 54-1), een doorzichtig masker
dat ogen, neus en mond bedekt (total face-masker, Figuur 54-2), neusdoppen
en met een mondstuk. Omdat de patiënt met een neusmasker nog kan praten,
heeft dat de voorkeur. Luchtlekkage via de mond kan worden voorkomen door
een kinband aan te meten of door voor een mond-neusmasker te kiezen. Het
masker wordt met een hoofdband zo gefixeerd dat er langs de randen geen
lucht lekt, maar met minimale druk op de huid. Huidirritatie en drukplekken,
vooral op de neusbrug, zijn belangrijke bijwerkingen. Luchtlekkage naar de
maag kan klachten van aerofagie en maagdilatatie veroorzaken. Chronische
druk kan op den duur leiden tot achterblijven in groei van het middendeel van
het gezicht (midface hypoplasia).
Beademingsmachine. Er bestaan veel verschillende thuisbeademingsmachi-

nes, zowel volumegestuurde als drukgestuurde. Bij volumegestuurde beade-
ming wordt een van te voren vastgesteld volume toegediend, ongeacht de druk
die daarvoor nodig is en zonder compensatie voor luchtlekkage. Bij drukge-
stuurde beademing worden de inspiratoire druk en de eindexpiratoire druk in-
gesteld, zodat voor luchtlekkage wordt gecompenseerd. Jonge kinderen verdra-
gen drukgestuurde beademing vaak beter.
368
Hoofdstuk 54 : Niet-invasieve beademing
Figuur 54-1 Full face-masker.
Figuur 54-2 Total face-masker.
369
Evaluatie en bewaking. Het effect van chronische niet-invasieve beademing

wordt beoordeeld aan de hand van kwaliteit van leven, morbiditeit, groei en
ontwikkeling. Bij klinische observatie wordt gelet op thoraxexcursies, ademfre-
quentie, interactie tussen patiënt en machine, zuurstofsaturatie, hartfrequentie
en comfort van de patiënt. Bloedgasanalyse en registratie van eindexpiratoire
PCO2 of StcO2 gedurende de slaap kunnen aanvullende informatie geven. Elk
regionaal CTB is 24 uur per dag telefonisch bereikbaar voor vragen over respira-
toire problemen bij kinderen met niet-invasieve beademing, bijvoorbeeld over
aanpassing van de beademing wanneer slijmproductie bij een pneumonie de
effectiviteit ervan beïnvloedt.
Literatuur
Finder JD, Birnkant D, Carl J, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular
dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2004:170:456-65.
Hammer J. Home mechanical ventilation in children; indications and practical aspects.
Schweiz Med Wochenschr 2000;130:1894-902.
Manzur AY, Muntoni F, Simonds A. Muscular dystrophy campaign sponsored workshop:
recommendation for respiratory care of children with spinal muscular atrophy
type II and III, 13th february 2002, London UK. Neuromuscul Disord 2003;13:184-9.
Norregaard O. Noninvasive ventilation in children. Eur Respir J 2002;20:1332-42.
Gestel JPJ van, Kampelmacher MJ (red). Themanummer: Thuisbeademing bij kinderen.
Tijdschr Kindergeneeskd 2009;77:94-136.
Wallgren-Petterson C, Bushby K, Mellies U, Simonds A. 117th ENMC workshop: ventilatory
support in congenital neuromuscular disorders – congenital myopathies, congeni-
tal muscular dystrophies, congenital myotonic dystrophy and SMA (II) 4-6 april
2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2004;14:56-69.
370
Hoofdstuk 55
EXTRAMURALE ZUURSTOFTHERAPIE
Edward Dompeling en Feico Halbertsma
Inleiding
In Nederland worden naar schatting ruim 10.000 mensen thuis behandeld met
extra zuurstof, een aantal dat elk jaar toeneemt. Het betreft grotendeels volwas-
senen. Bij kinderen wordt thuisbehandeling met zuurstof vooral toegepast bij
BPD, pulmonale hypertensie, congenitale hartziekten, interstitiële longziekten,
bronchiolitis obliterans, CF en chronische hypoventilatie, bijvoorbeeld bij neuro-
musculaire aandoeningen. Er zijn meerdere verschillen tussen kinderen en vol-
wassenen. Kinderen hebben vaak alleen maar zuurstof nodig voor een be-
paalde periode en vaak alleen maar in de slaap. Indicatiestelling aan de hand
van de PaO2 is veel lastiger en wordt in de praktijk dan ook minder toegepast.
Verder geldt voor jonge zuigelingen met bijvoorbeeld BPD dat speciale aanpas-
singen nodig zijn om zuurstoftherapie met lage stroomsnelheid te kunnen ge-
ven.
Langetermijnzuurstoftherapie
Bij langetermijnzuurstoftherapie (long-term oxygen therapy, LTOT) krijgen pa-
tiënten thuis extra zuurstof met het doel om de SaO2 boven 92% te houden en
de PaO2 boven 60 mm Hg (8 kPa). Dit zijn algemene waarden; bij zuigelingen
met BPD kan bijvoorbeeld een lagere saturatiegrens worden geaccepteerd. Als
een in het ziekenhuis opgenomen patiënt nog ten minste 2 tot 3 weken zuurstof-
therapie nodig heeft, moet met de ouders worden nagegaan of LTOT zinvol is.
In Nederland wordt zuurstof thuis geleverd door vijf bedrijven: Farmadomo, Me-
didis, Vital Air, Vivisol en Westfalen. Zorgverzekeraars hebben vaak contracten
met een bepaald bedrijf. Door een arts voorgeschreven zuurstoftherapie wordt
in principe door alle verzekeraars vergoed.
371
Uitrusting. Zuurstof thuis kan op drie verschillende manieren geleverd worden:

als sterk gekoelde vloeibare zuurstof, in gasflessen en door middel van een con-
centrator. Vloeibare zuurstof is gekoeld tot -180 °C, zodat deze nog slechts een
klein volume inneemt. De hoeveelheid zuurstof in een reservoir van ongeveer
45 l komt overeen met circa 30.000 l in de gasfase; dat is voldoende voor de
continue afgifte van 2 l/min gedurende ruim 10 dagen. Daarnaast heeft de pati-
ent ook een klein reservoir nodig voor ambulant gebruik. Een concentrator
scheidt de zuurstof van de stikstof uit de omgevingslucht door middel van een
moleculaire zeef. Het is een relatief goedkope, maar nog steeds relatief la-
waaiige oplossing. Het apparaat levert maximaal 5 l/min met een zuurstoffractie
van maximaal 0,95 à 0,98. Zuurstof in flessen is een onpraktische voorziening
vanwege het kleine volume (maximaal 4,60 l), waardooor een fles maar kort
meegaat, en het grote gewicht van de flessen.
Veiligheid. De ouders moeten bereid zijn om thuis zuurstof toe te dienen en in

staat zijn om daar goed mee om te gaan. Voor ontslag en voor het instellen van
het kind op thuisbehandeling moet er een duidelijk behandelplan zijn gemaakt.
Daarin zijn opgenomen de grenzen waarbinnen de SaO2 moet blijven, de ge-
wenste stroomsnelheid in l/min en de omstandigheden die contact met het ver-
antwoordelijke centrum vergen, zoals afwijkende ademhalingsfrequentie, satu-
ratie en zuurstofbehoefte en intercurrente infecties. Meestal krijgen de ouders
ook de beschikking over een saturatiemonitor.
TNO heeft eisen en aanbevelingen geformuleerd voor zowel apparatuur
als dienstverlening bij zuurstoftherapie thuis. De condities in huis moeten opti-
maal zijn; in geval van twijfel kan een verpleegkundige de situatie beoordelen.
De ouders moeten doordrongen zijn van het grote risico van brand. Roken in
huis is verboden en de brandweer moet van de zuurstoftherapie op de hoogte
zijn. De ouders moeten weten wat ze moeten doen als bijvoorbeeld het alarm
afgaat of zich complicaties voordoen. Het moet ook duidelijk zijn bij wie ze in
geval van vragen terecht kunnen. Ook de huisarts moet van de behandeling op
de hoogte zijn. Tenslotte moeten patiënten met zuurstoftherapie thuis regelma-
tig voor controle bij de kinderarts komen.
Zuurstof op reis
Logistieke aspecten. Voor vakanties in Nederland verzorgt de leverancier zon-
der extra kosten de zuurstofvoorziening aan reeds bekende patiënten. Voor va-
kanties in het buitenland moet de reisorganisatie op de hoogte worden gesteld
en moet een verzoek voor zuurstofvoorziening worden ingediend bij de ziekte-
372
Hoofdstuk 55 : Extramurale zuurstoftherapie
kostenverzekeraar. Meestal moet voor zuurstoftoediening tijdens het vervoer

een aparte regeling worden getroffen. In tegenstelling tot het reizen per auto,
trein en boot, waarbij doorgaans de eigen zuurstofvoorziening kan worden ge-
bruikt, moet de patiënt tijdens een vliegreis gebruik maken van de in het vlieg-
tuig aanwezige zuurstofbron. Daarvoor moet vooraf overleg plaatsvinden met de
luchtvaartmaatschappij; er bestaan grote verschillen in voorwaarden tussen de
luchtvaartmaatschappijen. Verder is het verstandig om een in het Engels ge-
stelde medische verklaring mee te nemen. De website van de European Lung
Foundation (www.european-lung-foundation.org) geeft nadere informatie.
Medische aspecten. Tijdens het vliegen kan de lagere luchtdruk het nodig ma-
ken om de zuurstofflow aan te passen. De cabinedruk wordt boven 75 kPa (565
mm Hg) gehouden, overeenkomend met een hoogte van 2400 meter; bij ge-
zonde personen resulteert dat, afhankelijk van conditie en adaptatievermogen,
in een PaO2 van 7 à 8,5 kPa (53 à 64 mm Hg) en een SaO2 van 85 à 91%. Bij long-
patiënten kunnen deze waarden echter veel lager zijn.
Risicopatiënten zijn patiënten met een SaO2 in rust van minder dan 92%,
patiënten met een SaO2 van minder dan 95% in combinatie met klachten of
complicaties, zoals verminderde inspanningtolerantie, een FEV1 beneden 50%,
een klinisch relevante verminderde diffusiecapaciteit of restrictieve longfunctie-
stoornis en pulmonale hypertensie, en uiteraard patiënten die thuis zuurstof ge-
bruiken. Bij hen kan voorafgaande aan de reis een hypoxemietest worden uitge-
voerd, de hypoxia altitude simulation test (HAST). De meeste ziekenhuizen
kunnen deze test uitvoeren, waarbij de patiënt gedurende 3 tot 5 min een gas-
mengsel inademt met een FiO2 van 15%. Als de SaO2 dan boven 90% blijft, kan
veilig worden gevlogen; bij kinderen met neonatale CLD mag die grens waar-
schijnlijk worden verlaagd naar 85%. De voor adequate saturatie benodigde
zuurstoftoevoer is indicatief voor de tijdens de vlucht benodigde (extra) zuur-
stof. Bij oudere kinderen is dat doorgaans 2 à 3 l/min zuivere zuurstof. Bij patiën-
ten die thuis zuurstof gebruiken, kan de HAST een indicatie geven van de beno-
digde extra flow; doorgaans is dat 1 1a 2 l/min.
Specifieke ziektebeelden. Bulleuze longafwijkingen kunnen onder hypobare

omstandigheden expanderen en zo een extra risico vormen. CF-patiënten heb-
ben in de praktijk relatief weinig problemen tijdens het vliegen. Pulmonale hy-
pertensie kan verergeren doordat de hypoxemie vasoconstrictie veroorzaakt. Bij
volwassenen met pulmonale hypertensie wordt zuurstof gegeven als de gemid-
delde arteriapulmonalisdruk meer dan 4,7 kPa ((35 mm Hg) bedraagt of de sys-
tolische druk mmer dan 6,7 kPa (50 mm Hg).
373
Verblijf op grote hoogte

De barometrische zuurstofspanning daalt bij elke 1000 m stijging met ongeveer
10%. Verblijf op hoogten boven 2500 m kan bij longpatiënten resulteren in lang-
durige hypoxemie. Daarvoor gelden dan ook dezelfde adviezen als bij vliegrei-
zen. Hoewel door acclimatisatie de hypoxemie na enkele dagen kan verminde-
ren, moet net als bij gezonde kinderen ook rekening worden gehouden met de
kans op hoogteziekte (acute mountain sickness, AMS). Hoogteziekte komt nau-
welijks voor onder 2500 m. Tussen 2500 en 3500 m is de incidentie 20%, toene-
mend met de hoogte en met de snelheid van stijging. Bij geleidelijke stijging
past het lichaam zich aan aan de veranderende zuurstofspanning. De belang-
rijkste fysiologische adaptatiemechanismen zijn toename van het ademminuut-
volume door omschakeling van hypercapnie naar hypoxemie als ademstimulus,
toename van het hartminuutvolume, toename van de hemoglobineconcentratie
door erytropoëse en afname van het circulerend volume en verschuiving van de
zuurstofdissociatiecurve naar links door respiratoire alkalose. Kortstondig ver-
blijf op hoogten tussen 2500 en 3000 m, zoals in de Alpen tijdens de wintersport,
veroorzaakt zelden klinisch relevante hoogteziekte.
Hoogteziekte geeft klachten van onder meer vermoeidheid, kortademig-
heid, hoofdpijn, braken en verward gedrag. Het kan een voorbode zijn van long-
oedeem (high altitude pulmonary edema, HAPE) en hersenoedeem (high alti-
tude cerebral edema, HACE), ziektebeelden met een hoge mortaliteit. Kinderen
zijn waarschijnlijk vatbaarder voor hoogteziekte dan volwassenen.
Risicogroepen. De belangrijkste risicogroepen zijn patiënten met pulmonale

hypertensie, zowel als complicatie van hartafwijkingen als bij BPD, hartafwijkin-
gen met toegenomen longperfusie, verminderde longcapaciteit (CLD, CF,
downsyndroom), ademhalingregulatiestoornissen (downsyndroom), vermin-
derde stressrespons (bijnierinsufficiëntie) en sikkelcelanemie. Bij de laatste
aandoening kunnen hypoxemische crises ontstaan bij hoogten boven 1500m.
Herkenning. De symptomen van hoogteziekte zijn niet specifiek en de herken-

ning ervan is voor de ouders dan ook lastig. Met de AMS-score kan de kans op
hoogteziekte worden geschat. Deze score bestaat uit zelfevaluatie (hoofdpijn,
maag-darmklachten, vermoeidheid, duizeligheid, slaappatroon), klinische eva-
luatie (mentale status, ataxie, oedemen) en beoordeling van het cognitief en
motorisch functioneren. Voor jonge kinderen bestaat een aangepaste versie, de
children’s Lake Louise score, de zich richt op irritabiliteit, eetlust, activiteit en
slaappatroon.
374
Hoofdstuk 55 : Extramurale zuurstoftherapie
Preventie. Hoogteziekte en de complicaties HAPE en HACE kunnen worden

voorkomen door langzaam te stijgen. Volwassenen zouden vanaf 2500 m hoog-
te niet meer dan 300 m per dag verder moeten stijgen; voor kinderen geldt ver-
moedelijk hetzelfde. Als dat niet mogelijk is, kan preventief behandeling wor-
den ingesteld met acetazolamide, 2,5 mg/kg 2 tot 3 × daags, bij allergie voor
sulfapreparaten dexamethason 0,15 mg/kg, maximaal 4 × daags. Verder moe-
ten reizigers de symptomen kennen en zou men bij reizen naar afgelegen ge-
bieden een evacuatieplan gereed moeten hebben.
Behandeling. Bij milde hoogteziekte volstaan als regel acclimatiseren en rust;

verdere stijging moet dus worden uitgesteld. Eventueel worden analgetica en
anti-emetica gegeven.
Bij progressieve hoogteziekte, niet reagerend op rust, en bij HAPE en
HACE is snelle afdaling noodzakelijk, waarbij fysieke inspanning moet worden
vermeden om verergering te voorkomen. Dat kan betekenen dat de patiënt
moet worden gedragen. Daarnaast wordt zuurstof gegeven wordt behandeling
ingesteld met acetazolamide (dosis: zie boven). Bij HACE wordt tevens dexa-
methason toegediend in de bovenvermelde dosering, oraal of intramusculair,
bij HAPE nifedipine 0,5 mg/kg 3 × daags. Of sildenafil bij HAPE een plaats heeft,
is nog onduidelijk. Als afdaling niet of niet snel genoeg lukt, kan als overbrugging
een opblaasbare hyperbare kamer worden benut. Bij patiënten die niet naar
een lager gelegen gebied afdalen, is de mortaliteit van HAPE en HACE hoog.
Literatuur
Balfour-Lynn IM, Primhak RA, Shaw BNJ. Home oxygen therapy for children: who, how,
and when. Thorax 2005;60:76-81.
Eide RP 3rd, Asplund CA. Altitude illness: update on prevention and treatment. Curr Sports
Med Rep 2012;11:124-30.
Kampelmacher MJ, Rooyackers JM, Lammers JWJ. CBO-richtlijn ‘Zuurstofbehandeling
thuis’. Ned Tijdschr Geneeskd 2001;145:1975-80.
Medisch Facilitaire Bedrijven Thuiszorg. Leidraad ‘Veiligheid en kwaliteit van medische
facilitaire dienstverlening bij thuiszorgtherapie’. Zeist: TNO, 2009. www.tno.nl/
downloads/TNO-KvL_FHI_LeidraadMedFacDienstverleningThuiszorgtherapie-
sept20091.pdf
Martin AC, Verheggen M, Stick SM, et al. Definition and cuttoff values for the hypoxia test
using preflight testing in young children with neonatal chronic lung disease. Chest
2008;133:914-9.
375
Mohr LC. The hypoxia altitude simulation test: an increasingly performed test for the eva-
luation of patients prior to air travel. Chest 2008;133:839-42.
376
Hoofdstuk 56
LONGTRANSPLANTATIE
Bart Rottier en Mariëlle Pijnenburg
Inleiding
Longtransplantatie is een levensverlengende therapie voor het eindstadium van
longfalen, met een beperkte winst qua levensjaren, maar een grote winst qua
kwaliteit van leven. De ondergrens voor longtransplantatie is in Nederland mo-
menteel ongeveer 6 jaar. In Nederland worden longtransplantaties bij kinderen
alleen verricht in UMCG Beatrix Kinderziekenhuis. Per jaar krijgen 1 tot 3 kinde-
ren een longtransplantatie.
Longfalen als indicatie voor longtransplantatie kan voorkomen bij onder
meer CF, congenitale longafwijkingen, BPD, pulmonale hypertensie en bron-
chiolitis obliterans na bijvoorbeeld stamceltransplantatie. Over het algemeen
vindt transplantatie dubbelzijdig plaats, zeker bij infectieuze longaandoeningen
als CF. Ook gecombineerde hart-longtransplantatie (bij pulmonale hypertensie)
en long-levertransplantatie (bij CF) is mogelijk.
Screening
Kinderen komen in aanmerking voor screening voor longtransplantatie op het
moment dat de verwachte overleving zonder transplantatie ongeveer 2 jaar is.
Bij CF is dat meestal als de FEV1 gedaald is tot minder dan 30% van voorspeld,
de patiënt continu zuurstof nodig heeft en de inspanningstolerantie beperkt is.
Ook een snel verslechterende longfunctie en frequente exacerbaties kunnen
redenen zijn voor screening. Het screeningsonderzoek is erop gericht om de
transplantatie-indicatie te stellen, contra-indicaties vast te stellen (Tabel 56-1)
en kind en ouders voor te bereiden op het transplantatietraject. De screening
omvat een aantal onderzoeken, waaronder CT met contrast (gericht op vaat-
anatomie en pleuraverklevingen) en ventilatie-perfusiescintigrafie (om vast te
377
Tabel 56-1. Indicatie en contra-indicaties voor longtransplantatie

Indicatie
Chronische respiratoire insufficiëntie
(door CF, BPD, bronchiolitis obliterans, longfibrose, pulmonale hypertensie,
congenitale longafwijkingen)
Contra-indicaties
Chronische infectie
(hiv, Pseudomonas cenocepacia, resistente micro-organismen,
mycobacteriën, hepatitis B-virus)
Invasieve aspergillose
Anatomische beperkingen
Systemische aandoeningen (recent behandelde maligniteit, nierinsufficiëntie)
Aanwezigheid van HLA-antistoffen
Psychosociale factoren
(blijvende therapieontrouw, wekelijks polikliniekbezoek niet mogelijk)
stellen welke long het slechtst functioneert en als eerste moet worden getrans-
planteerd). De functie van hart en nieren en de immuunstatus worden vastge-
legd. Om de kans op een primo-infectie of reactivering van infectie met CMV en
epstein-barrvirus (EBV) na transplantatie en de noodzaak van profylaxe te bepa-
len, wordt de aanwezigheid van antilichamen tegen beide virussen bepaald –
iets wat bij de transplantatie ook gebeurt bij de donor. Ook psycholoog en me-
disch maatschappelijk werker maken kennis met ouders en kind, zodat zij hen
in de transplantatieperiode kunnen ondersteunen bij de emotionele verwerking
van het ontvangen van een donororgaan.
Wachtlijst
Nadat het kind is geaccepteerd voor longtransplantatie, komt het op de kinder-
wachtlijst van Eurotransplant. Sinds 2012 is de plaats op de wachtlijst niet meer
afhankelijk van de wachttijd, maar van de lung allocation score (LAS). Deze
score, die loopt van 0 tot 100 punten, heeft als doel om de patiënten met de
hoogste overlevingswinst het eerst te transplanteren; aan hen wordt een hogere
score toegekend op geleide van objectieve criteria (zie www.eurotransplant.
org). Kinderen tot en met 11 jaar krijgen altijd de score 100. Orgaanmatching
vindt plaats op geleide van bloedgroepcompatibiliteit en gewenste TLC, waarbij
378
Hoofdstuk 56 : Longtransplantatie
die van de donor wordt geschat aan de hand van lengte en geslacht. Hoe lang
op een donorlong moet worden gewacht, valt niet te voorzien. Vanwege het
Europese donortekort overlijdt in Nederland circa de helft van de kinderen op
de wachtlijst. Omdat erytrocytentransfusies kunnen leiden tot HLA-antistofvor-
ming, wordt bij transplantatiekandidaten een hogere drempel gehanteerd voor
bloedtransfusies dan gebruikelijk. Een transfusie wordt na 1, 2 en 4 weken ge-
volgd door controle op antistoffen; als de donormelding binnen 4 weken na een
transfusie plaatsvindt, moeten kruisproeven worden verricht.
Na transplantatie
Immunosuppressiva. Na een longtransplantatie hebben kinderen levenslang
immunosuppressie nodig, waarvoor meestal tacrolimus, mycofenolaatmofetil
en prednison wordt gebruikt. Complicaties van transplantatie en immunosup-
pressie zijn infectie, rejectie, nierfunctieverslechtering en diabetes. Omdat de
symptomen van infectie, zoals temperatuurstijging, malaise, achteruitgang van
de longfunctie en afwijkingen op de thoraxfoto, niet verschilen van die van re-
jectie, zijn beide condities klinisch nauwelijks van elkaar te onderscheiden. De
diagnose kan door middel van bronchoscopie worden gesteld op perifere long-
biopten, maar omdat bij kinderen moeilijk voldoende weefsel kan worden ver-
kregen, wordt ook wel blind een rejectiebehandeling gegeven. De eerste rejec-
tiebehandeling bestaat uit een driedaagse methylprednisolonstootkuur. De
mate van immunosuppressie wordt mede bepaald aan de hand van kwantita-
tieve EBV-bepaling door middel van de polymerasekettingreactie. Als deze uit-
komt boven 10.000 partikels per ml, wordt de immunosuppressie tijdelijk ver-
minderd, meestal door te streven naar lagere tacrolimusspiegels.
Overige medicatie. Omdat de nierfunctie zowel door de operatie als de nefro-

toxische immunosuppressiva achteruit kan gaan, zijn niet-steroïdale ontste-
kingsremmers absoluut gecontra-indiceerd. Dit geldt niet voor paracetamol.
Doordat bij de operatie de nervus vagus wordt doorgenomen, is de maagledi-
ging vertraagd en het risico van aspiratie verhoogd. Er wordt dan ook altijd zuur-
remmende medicatie voorgeschreven. De overige standaardmedicatie bestaat
uit azitromycine als immunomodulerend agens en co-trimoxazol als profylaxe
tegen PCP.
Voeding. Vanwege de grotere kans op infectie worden wordt de eerste drie

maanden na transplantatie het gebruik afgeraden van voedingsmiddelen die
veel bacteriën kunnen bevatten, zoals rauw vlees, barbecuevlees, onverpakt ijs,
379
rauwe vis, producten waarin rauwe eieren zijn verwerkt en ongewassen fruit en
groente.
Controles. Na ontslag uit het ziekenhuis vinden aanvankelijk wekelijks en uit-

eindelijk iedere 3 maanden controles plaats in het transplantatiecentrum. Dage-
lijks vindt thuis elektronische monitoring plaats van de FEV1. Als deze daalt tot
minder dan 90% van de optimale waarde, maar ook bij gestage geringe achter-
uitgang, vindt vervroegde controle plaats in het transplantatiecentrum. Als EBV
en CMV als oorzaken zijn uitgesloten, wordt dan een rejectiebehandeling gege-
ven. Vanaf 6 maanden na transplantatie wordt jaarlijkse influenzavaccinatie aan-
bevolen.
Prognose. De mediane overleving na longtransplantatie is circa 7 jaar; deze

neemt geleidelijk toe. Uiteindelijk ontstaat bij veel kinderen het beeld van bron-
chiolitis obliterans. Retransplantatie is mogelijk.
Literatuur
Solomon M, Grasemann H, Keshavjee S. Pediatric lung transplantation. Pediatr Clin North
Am 2010;57:375-91.
Sweet SC. Pediatric lung transplantation. Proc Am Thorac Soc 2009;6:122-7.
380
Deel V: APPENDIX
Appendix I
ADRESSEN
Patiëntenverenigingen
Duchenne Parent Project
Landjuweel 16-8, 3905 PG Veenendaal
Telefoon 020-627 5062
www.duchenne.nl
E-mail dpp@euronet.nl
Longfonds (voorheen Astma Fonds)

Postbus 627, 3800 AP Amersfoort
Telefoon 033-434 1212, fax 033-434 1299
www.astmafonds.nl
E-mail info@astmafonds.nl
Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting (NCFS)

Dr. A. Schweitzerweg 3, 3744 MG Baarn
Telefoon 035-647 9489, fax 035-647 9489
www.ncfs.nl
E-mail info@ncfs.nl
Prinses Beatrix Fonds

Postbus 85810, 2508 CM Den Haag
Telefoon 070-360 7607, fax 070-364 8450
www.prinsesbeatrixfonds.nl
E-mail info@prinsesbeatrixfonds.nl
Stichting PCD Belangengroep

www.p-c-d.org
E-mail info@p-c-d.org
Stivoro
Postbus 16070, 2514 JG Den Haag
Telefoon 070-312 0400, fax 070-312 0495
www.stivoro.nl
E-mail info@stivoro.nl
383
Vereniging van Ouders van Couveusekinderen

Postbus 1024, 2260 BA Leidschendam
Telefoon 070-386 2535, fax 070-386 4843
www.couveuseouders.nl
E-mail info@couveuseouders.nl
Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (SOP)

Koninginnelaan 23, 3762 DA Soest
Telefoon 035-603 4040, fax 035-602 7440
www.vsop.nl
Organisaties
KNCV Tuberculosefonds
Postbus 146, 2501 CC Den Haag
Telefoon 070-416 7222, fax 070-358 4004
www.tuberculose.nl
E-mail inco@kncvtbc.nl
Long Alliantie Nederland (LAN)

Stationsplein 125, 3818 LE Amersfoort
Telefoon 033-421 8148
www.longalliantie.nl
E-mail info@longalliantie.nl
Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose (NVALT)

Luijbenstraat 15, 5211 BR 's-Hertogenbosch
Telefoon 073-6126163, fax 073-6126154
www.nvalt.nl
E-mail secretariaat@nvalt.nl
NVK, Sectie Kinderlongziekten

Postbus 20059, 3502 LB Utrecht
Telefoon 030-282 3306, fax 030-282 3301
www.nvk.nl
E-mail nvk@nvk.nl
384
Appendix I : Adressen
Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieu (RIVM)

Postbus 1, 3720 BA Bilthoven
Telefoon 030-274 9111, fax 030-274 2971
www.rivm.nl
E-mail info@rivm.nl
Gespecialiseerde klinieken en poliklinieken

Behandelcentrum Heideheuvel
Soestdijkerstraatweg 129, 1213 VX Hilversum
Telefoon 035-688 1411, fax 035-688 1499
www.kbcz.nl
info@heideheuvel.nl
Centrum voor Thuisbeademing Erasmus MC-Sophia

Postbus 2060, 3000 CB Rotterdam
Telefoon 010-703 6307 / 010-703 6044
E-mail s.degroot-vandermijn@erasmusmc.nl
Centrum voor Thuisbeademing Maastricht UMC

Postbus 5800, 6202 AZ Maastricht
Telefoon 043-387 6384
E-mail ctbm@mumc.nl
Centrum voor Thuisbeademing UMC Groningen

Postbus 30.001, 9700 RB Groningen
Telefoon 050-361 3200
Centrum voor Thuisbeademing UMC Utrecht

Heidelberglaan 100, huispost D01.225, 3584 CX Utrecht
Telefoon 088-755 9256, fax 088-755 5440
e-mail ctb@umcutrecht.nl
www.thuisbeademing.nl
Nederlands Astmacentrum Davos

Herman-Burchhardstrasse 1, 7265 Davos Wolfgang, Zwitserland
Telefoon 0041-81-417 8000; 035-688 1595
www.kbcz.nl
E-mail info@nad.ch
385
Tuberculosecentrum Beatrixoord
Dilgtweg 5, 9751 ND Haren
Telefoon 050-533 8911
www.umcg.nl/NL/UMCG/Afdelingen/centrumvoorrevalidatie
Tuberculosecentrum Dekkerswald
Postbus 66, 6560 KE Groesbeek
Telefoon 024-685 9911, fax 024-685 9290
www.uccz.nl
E-mail info@uccz.nl
Overige adressen
Astmaproject
www.klaarbeeld.nl/astmaproject
E-mail info@astmaproject.nl
CyberPoli Astma
www.cyberpoli.nl/astma
E-mail info@artsenvoorkinderen.nl
Stichting Fitkids
Postbus 75751, 1070 AT Amsterdam
Telefoon 020-672 0149
www.fitkids.nl
E-mail info@fitkids.nl
386
REGISTER
ABPA 123, 224 Aspiratiepneumonie 183

Acute bronchitis 47 Astma 22, 51, 81, 159, 328, 342, 356
Acute chest syndrome 317 Astma-anamnese 90
Ademhalingsfrequentie 33 Astma-exacerbatie 164, 169
Ademhalingsoefeningen 345 Astmacentra 361, 363
Ademhalingsondersteuning 268 Atelectase 295
Ademminuutvolume 34, 84 Atypische mycobacteriën 209
Adenotomie 181 Auscultatie 96
Adenotonsillectomie 181, 254 Auto-immuunziekten 259
Aerosoltherapie 222 Bacteriële diagnostiek 122
Afweerstoornis 148, 215 Bacteriële superinfectie 195
Afwezige long 239 Bacteriële tracheïtis 63
Agammaglobulinemie 218 Beademingsmachine 368
Air stacking 345 Benauwdheid bij inspanning 56
Air trapping 161 Bèta 2-sympathicomimetica 53, 166, 223
Alfa1-antitrypsinedeficiëntie 216 Bijwerkingen van geneesmiddelen 324
Allergeenspecifiek IgE 114 Bloedgasanalyse 82
Allergic crease 100 Bodybox 103
Allergic salut 100 Bovensteluchtweginfecties 178
Allergic shiner 100 Braken 93
Allergie 113 Bronchiale hyperreactiviteit 162
ALTE 40, 230 Bronchiëctasieën 75, 188, 291
Anamnese 89 Bronchiolitis 192
Angiografie 136 Bronchoalveolaire lavage 120, 154, 263
Antigeendetectie 126 Bronchografie 137
Aortaboogafwijkingen 235 Bronchomalacie 228
Aortopexie 232 Bronchopulmonale dysplasie 242, 358
Apneu 37, 195 Bronchoscopie 151, 283
Apneu-hypopneu-index 250 Centrale cyanose 72
Apparent life-threatening events 40, 230 CF-gerelateerde diabetes 226
Arteria lusoria 235 Cheyne-stokesademhaling 34
Aspergillose 123 Choaneatresie 310
Aspiratie 276 Chronische bronchitis 47
387
Chronische granulomateuze ziekte 216 Ernstige meervoudige beperkingen 275

Chylothorax 205, 322 Erythema exudativum multiforme 185
Coffeïne 39 Erythema nodosum 319
Colitis ulcerosa 319 Exocriene pancreasinsufficiëntie 221
Common variable immune deficiency Exsudaat 204
218 Extrinsieke allergische alveolitis 263
Computertomografie 129 Fenomeen van Holzknecht-Jacobsen
Congenitaal centraal 282
hypoventilatiesyndroom 42 Fibroserende alveolitis 259
Congenitale hernia diaphragmatica 321 Fibroserende colonopathie 225
Congenitale hyperlucente longkwab 239 Flutter 347
Congenitale kleine long 239 Fysiotherapie 222, 267, 342
Congenitale larynxstenose 312 Grampreparaat 122
Conjunctivitis 185 Granulocytopenie 218
Consolidatie 295 Habituele hoest 298
Constitutioneel eczeem 100 Heimlichmanoeuvre 283
Corpus alienum 63, 281 Hemangiomen 312
Corticosteroïden 170, 175, 201 Hemoptoë 75, 93
Cough assist 346 Hepatopulmonaal syndroom 319
Crepitaties 97 Hielprikscreening 139
Cyanose 72, 92 Histamineprovocatietest 109
Cysteuze afwijkingen 240 Hoesten 21, 92, 346
Cystische fibrose 23, 139, 221, 343, 357 Hoestmachine 268
Diepzeeduiken 290 Hoorbare ademhaling 92
Disfunctionele ademhaling 57, 298, 301 Horlogeglasnagels 99
Distaal intestinaal obstructiesyndroom Houdingsdrainage 346
225 Huffen 346
Diuretica 247 Huidpriktest 116
Divertikel van Kommerell 235 Hyper-IgM-syndroom 219
Dosisaerosol 336 Hypercapnie 84
Droogpoederinhalator 338 Hyperlucentie 288
Dubbelblinde placebogecontroleerde Hyperventilatie 34, 57, 298
voedselprovocatie 117 Hyperventilatiesyndroom 31
Dyspneu 29, 92, 282 Hypoventilatie 43
Echografie 133 IgA-deficiëntie 216
Elektrofysiologisch onderzoek 146 IgG-subklassedeficiëntie 217
Empyeem 204 Immunologisch onderzoek 147
Epicutane huidtests 116 Immunoreactief trypsine 139
Epiglottitis 63 Inadequate secretie van antidiuretisch
Epilepsie 44 hormoon 195
Epinefrine 201 Infectiepreventie 223
Episodic viral wheeze 51, 159 Infecties van de lagere luchtwegen 183
Episodisch piepen 51, 159 Influenza 356
388
Register
inhalatieallergie 115 Microbiologische diagnostiek 120

Inhalatietherapie 247, 335 MRI 133
Innominate artery compression syndrome Mucociliaire klaring 21, 265, 276
238 Mucolytica 222
Inspanningsastma 56 Mycobacteriën 124
Inspanningstolerantie 349 Naaldthoracocentese 289
Interferon gamma release assay 124 Neuromusculaire aandoeningen 265
Interstitiële longaandoeningen 257 Niet-invasieve beademing 365
Intracutane huidtests 116 Noduli 314
Intratracheaal hemangioom 235 Obesitas 252
Intratracheaal web 234 Obstructieveslaapapneusyndroom 44
Invaginatie 225 Open voedselprovocatie 117
Jetvernevelaars 339 Opportunistische infecties 219
Juveniele papillomatose 313 Palpatie 95
Kernspinresonantie 133 Pancreasenzymen 225
Kinderintensive care 176 Passief roken 326
Kinderlongverpleegkundige 351 Pectus carinatum 323
Kinkhoest 44, 97, 125, 187, 358 Pectus excavatum 323
Koolmonoxide-intoxicatie 73 PEP-masker 347
Laryngitis subglottica 97, 198, 62 Perifere cyanose 72
Laryngomalacie 310, 64 Peritonsillair abces 63
Laryngotracheobronchitis 198 Piekstroommeting 162
Larynxweb 65 Piepen 51
Leversteatose 225 Pierre-robinsyndroom 251
Lichaamsplethysmografie 103 Pijn op de borst 68, 93
Lichamelijk onderzoek 95 Plakproeven 116
Longabces 186 Pleura-exsudaat 203
Longbiopsie 263 Pleurapunctie 203
Longbloedingen 75 Pleuravocht 133
Longembolie 318 Pneumocystis jirovecii-pneumonie 219
Longfunctieonderzoek 101, 162 Pneumokokken 357
Longsekwester 240 Pneumomediastinum 288
Longtransplantatie 359, 377 Pneumonie 183
Longvolumina 102 Pneumothorax 286
Luchtwegdoorgankelijkheid 102 Polymerasekettingreactie 121, 122, 124
Luchtwegweerstand 108 Polysomnografie 40, 252, 267
Mantouxtest 210 Portopulmonale hypertensie 319
Masker 368 Positronemissietomografie 135
Mass median aerodynamic diameter 336 Posterieure larynxspleet 312
Maximale expiratoire flow-volumecurve Postnasal drip 23
104 Prematurenretinopathie 246
Meconiumileus 225 Primaire ciliaire dyskinesie 48, 270, 343
Methemoglobinemie 73 provocatietest 109
389
Pruttelen 46 Subglottische stenose 65, 234

Pseudokroep 62, 198 Syndroom van Churg-Strauss 263
Pulmonale hypertensie 303 Syndroom van Stevens-Johnson 185
Pulmonary sling 235 Tachypneu 33, 92
Rechts-linksshunt 73, 79 Thoraxdrainage 289
Rectumprolaps 225 Thoraxfoto 128
Refluxziekte 41 Tiffeneau-index 104
Resonantiestoornissen 314 Totaal immunoglobuline E 113
Respiratoir syncytieel virus 357, 358 Tracheale bronchus 239
Respiratoire insufficiëntie 79, 195 Tracheastenose 313
Reversibiliteitsmeting 107 Tracheo-oesofageale fistel 238
Rhonchi 97 Tracheomalacie 65, 228
Rochelen 46 Tracheostomie 232
Roken 326 Transient tachypnea of the newborn 35
Röntgenonderzoek 127 Transsudaat 204
RSV 192 Trommelstokvingers 26, 99, 291, 320
Saneren 353 Tuberculinetest 124, 210
Sarcoïdose 320 Tuberculose 124, 209, 219
Saturatiemeting 108 Vaccinaties 356
Schimmeldiagnostiek 123 Vasculitis 259
Scoliose 269, 322 Ventilatie-perfusiescintigrafie 134
Selectieve antipolysacharide- Ventilatie-perfusiestoornis 79
antistofdeficiëntie 217 Verblijf op grote hoogte 374
Sensibilisatie 113 Vermoeidheid 93
Serologische diagnostiek 125 Vernevelaars 339
Sigarettenrook 22, 49, 178 Verpleegkundig specialist
Sikkelcelziekte 71, 316 kinderlongziekten 351
Silent chest 161 Viruskweek 121
Slokdarmatresie 238 Voedingstoestand 224
Spirometrie 102 Voedselallergie 115, 117
Sputum 92 Vol zitten 46
Sputumkweek 122 Voorzetkamer 336
Sputummobilisatie 344 Westleyscore 199
Status asthmaticus 169, 172 Wiegendood 40, 328
Stem- en spraakstoornissen 313 Zagen 46
Stembanddisfunctie 65, 298, 299 Ziekte van Crohn 319
Stembandparalyse 65, 311 Zuigdrainage 206
Stikstofmonoxidemeting 111 Zuurstof op reis 372
Stomen 201 Zuurstoftherapie 245, 279, 371
Stridor 61 Zuurstoftoediening 174
Subcutaan emfyseem 96 Zweettest 144
390

Werkboek Kinderlongziekten 2012 1470d22f 7d3d 4cc9 8bb2 48a81b147c6e

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Werkboek Kinderlongziekten 2012 1470d22f 7d3d 4cc9 8bb2 48a81b147c6e

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

WERKBOEK

Werkboek Kindergastro-enterologie (1990; 2e druk 2002)

Dit boek is verschenen in de reeks ‘Werkboeken Kindergeneeskunde'

VU University Press is een imprint van

ISBN 978 90 8659 628 7

Zetwerk: JAPES, Amsterdam

© 2012 Sectie Kinderlongziekten van de Nederlandse Vereniging voor

Aandoeningen van longen en luchtwegen komen bij kinderen zeer frequent

Veldhoven, Nijmegen, Groningen, Rotterdam,

René van Gent

Deel II: Diagnostiek

Deel III: Ziektebeelden

Deel IV: Therapie

Wim van Aalderen, kinderarts-pulmonoloog

Tiny Dauven, verpleegkundig specialist

Hans Hoeve, KNO-arts

Mark Ottink, kinderarts-pulmonoloog

Adilia Warris, kinderarts-infectioloog/immunoloog

In deze tweede druk van het Werkboek Kinderlongziekten wordt de praktische

ABPA Allergische bronchpulmonale aspergillose

DBPGVP Dubbelblinde placebogecontroleerde voedselprovocatie

PAP Pancreatitisgeassocieerd proteïne

Paul Brand en René van Gent

Tabel 1-1. Differentiaaldiagnose van chronisch hoesten

worden gedacht als anamnese of lichamelijk onderzoek tijdens een klachten-

Lichamelijk onderzoek. Groeiafbuiging past bij cystische fibrose (CF) (Hoofd-

Figuur 1-1 Algoritme voor de systematische evaluatie van chronisch hoesten.

Tabel 1-2. Anamnese: relevante vragen

Tabel 1-2. (vervolg)

Aanvullende diagnostiek. Er zijn geen evidencebased diagnostische protocol-

Tabel 1-3. Aanvullend onderzoek bij chronisch hoesten

fysiotherapie. Goede uitleg en geruststelling zijn dan ook de belangrijkste maat-

Specifieke hoest. Bij specifieke hoest wordt behandeling ingesteld op geleide

Gupta A, McKean M, Chang AB. Management of chronic non-specific cough in childhood:

Anneke Landstra en Boony Thio

rameters, en radiologische bevindingen anderzijds is zeer gering. Hetzelfde

Tabel 2-1. Respiratoire aandoeningen die gepaard gaan met dyspneu

Tabel 2-2. Indeling van dyspneu

>5 jaar <5 jaar Acuut begin Langzaam progressief

Pneumonie Inspiratoire Astma Ruimte-innemend proces

Laryngitis subglottica RSV-bronchiolitis

Figuur 2-1 Stroomdiagram voor de evaluatie van dyspneu

Anneke Landstra en Hein Brackel

Tabel 3-1. Ademfrequentie: referentiewaarden

Tabel 3-2. Differentiaaldiagnose van tachypneu

Transient tachypnea of the newborn, Passagère neonatale tachypneu (TTN) of

idiopathisch respiratoir distress-syndroom (IRDS), pneumothorax en congenita-

Anthon Hulsmann en Koen Joosten

Apneu bij prematuriteit

Tabel 4-1. Differentiaaldiagnose van centrale apneu

Diagnostiek. In principe is de klinische waarneming van apneuaanvallen, satu-

Therapie. Afhankelijk van frequentie en ernst van apneus, saturatiedalingen en

Tabel 4-2. Anamnese na ALTE

Refluxziekte is bij ALTE de meest vermoede diagnose. Aan refluxziekte moet

Tabel 4-3. Aanbevolen onderzoek bij ALTE

Behandeling. Gerichte behandeling is alleen mogelijk als een diagnose wordt

Prognose. De kans op recidief bedraagt 10%. Er is geen evidente relatie aange-

Congenitaal centraal hypoventilatiesyndroom

Tabel 4-4. Indicaties voor hartslag- of apneumonitor

respons op hypercapnie en hypoxemie. Sommige patiënten hebben direct na

Diagnostiek. De klinische diagnose CCHS berust op de CO2-responstest tijdens

Behandeling. De klinische verschijnselen van CCHS variëren en het ademha-

hypotoon en hebben voorbijgaande voedingsproblemen en refluxziekte, waar-

Overige aandoeningen met centrale apneu