Chuyên đề:

U nguyên bào men

STT Họ và tên MSSV

1 Nguyễn Thế Phương 1753020038
2 Trương Tuấn Sang 1753020041
3 Mã Tiến Vũ 1753020070
4 Phan Nguyễn Phúc Toàn 1753020043
5 Từ Thị Mai Tuyền 1753020045
6 Trần Bá Thành 1753020049
7 Trịnh Bảo Trân 1753020060
8 Ngô Minh Nguyệt 1753020074
9 Võ Diệu Uyên 1753020067

U men là gì?
U men răng (tên gọi đầy đủ là u nguyên bào tạo men – Ameloblastoma) là một khối u do
răng lành tính thường xuất hiện trong xương hàm. Đây là một u có tổ chức học giống
men răng nhưng biệt hóa theo hướng khác không tạo thành men răng. Khối u bắt nguồn
từ biểu mô còn sót lại của mầm răng, biểu mô của nang răng, biểu mô vảy phân tầng và
biểu mô của tổ chức men. Nó chiếm khoảng 1% các khối u miệng. U nguyên bào men có
nhiều dạng: từ đặc cho đến nhầy như nang.
Sự phát triển, xâm lấn của u men một cách âm thầm, liên tục, gây biến dạng mặt trầm
trọng nếu u lớn. Đặc biệt là khả năng tái phát cao sau điều trị bảo tồn thông thường.
Do u nguyên bào tạo men có tỷ lệ tái phát cao nên phẫu thuật viên thường có khuynh
hướng điều trị triệt để, nhất là trên những u nguyên bào tạo men tái phát sau khi được
điều trị bảo tồn. Việc điều trị triệt để đã để lại nhiều hậu quả, di chứng nặng nề cho bệnh
nhân về thẩm mỹ và chức năng. Nhất là ở người trẻ, ảnh hưởng rất nhiều đến chất lượng
cuộc sống của bệnh nhân sau khi phẫu thuật. Do đó nếu không được chẩn đoán sớm để
ngăn chặn sự phát triển quá mức; khối u có thể phá hủy xương và có thể tiến triển thành
ung thư.

1. Lịch sử
Thuật ngữ tiếng Anh là Ameloblastoma, “amel” có nguồn gốc từ tiếng Anh  có nghĩa là
men và từ “blastos” trong tiếng Hy Lạp có nghĩa là mầm bệnh. Nó phát sinh từ biểu mô
của lớp men răng. Nó được đặc trưng bởi xâm lấn tại chỗ và tỷ lệ tái phát cao.

U nguyên bào tủy được Cusack mô tả lần đầu vào năm 1827. Năm 1885, Malassez đưa ra
cái tên “u men”; hiện được dùng để minh họa một dạng ung thư xương hiếm gặp được
Fisher mô tả vào năm 1913. Falkson mô tả chi tiết và lần đầu tiên vào năm 1879. 
Thuật ngữ u nguyên bào men được Ivey và Churchill đặt ra vào năm 1930; là thuật ngữ
được chấp nhận hiện nay. Nó được coi là một loại u thực sự , do bắt chước các tế bào của
cơ quan tạo men. 

Bệnh được Robinson mô tả vào năm 1937. Đây là một khối u lành tính “thường là một
khối, không có chức năng, tăng trưởng không liên tục, lành tính về mặt giải phẫu và dai
dẳng về mặt lâm sàng”. Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) (1991) đã định nghĩa:  U nguyên
bào men là một khối u lành tính nhưng xâm lấn cục bộ và có xu hướng tái phát cao; bao
gồm biểu mô sinh tăng sinh nằm trong một mô sợi. 

2. U nguyên bào men là gì? 

Đây là một khối u của biểu mô sinh răng; chủ yếu là mô loại cơ quan men chưa trải qua
quá trình biệt hóa đến mức hình thành mô cứng.

Vị trí:
Khoảng 80% xảy ra ở hàm dưới; chủ yếu là vùng răng hàm thứ ba và 20% còn lại ở hàm
trên.

Dịch tễ:
Nó chiếm khoảng 1% của tất cả các khối u miệng và khoảng 9-11% các khối u răng
miệng. Ảnh hưởng đến nam và nữ với tỷ lệ ngang nhau; và có thể ảnh hưởng đến bất kỳ
nhóm tuổi hoặc dân tộc nào. Mặc dù u có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi; nhưng nó thường
được thấy nhất ở những bệnh nhân khoảng 30 đến 40 tuổi; và tương đối không phổ biến ở
trẻ em dưới 10 tuổi. Nó có xu hướng xuất hiện nhiều ở nam giới ở mức nhẹ và sự xuất
hiện chủ yếu ở khu vực răng hàm dưới.

Đặc điểm lâm sàng:

Bệnh u nguyên bào men trên lâm sàng xuất hiện như một khối u do răng tiến triển;
thường không có triệu chứng và phát triển chậm nhưng xâm lấn cục bộ; không có dấu
hiệu sưng phồng. 

Mặc dù u có xu hướng phát triển chậm, không phải ung thư. Nhưng chúng đôi khi có thể
trở nên dữ dội và ảnh hưởng đến các mô xung quanh vùng hàm. Chẳng hạn như xoang
hoặc hốc mắt cũng như dây thần kinh và mạch máu. U ở hàm dưới có thể tiến triển với
kích thước lớn , gây sưng và phá hủy xương; dẫn đến sự bất đối xứng trên khuôn mặt, di
lệch răng, lệch lạc và gãy xương bệnh lý.

Trong hầu hết các trường hợp, sự phát triển là lành tính (không phải ung thư) và không di
căn. Nguy cơ khối u lan sang các vùng khác của cơ thể là rất thấp, dưới 2%. Nhưng nếu
xảy ra sự lan rộng thì rất có thể là đến phổi, hạch bạch huyết, não hoặc da.

Thật không may, loại u này có nguy cơ tái phát cao. Sự lây lan của u đến những nơi khác
trong cơ thể có thể xảy ra sau khi điều trị lên đến hơn 10 năm. 
U nguyên bào men xương hàm dưới gây sưng phồng ngách hành lang vùng góc hàm

3. Các triệu chứng của U nguyên bào men

Bệnh nhân thường không có triệu chứng gì cho đến khi khối u có kích thước lớn. Do đó,
trong nhiều trường hợp, loại u hiếm gặp này được phát hiện trong quá trình chụp X-
quang răng định kỳ trước khi bệnh nhân có bất kỳ triệu chứng nào.

Các triệu chứng thường được mô tả:

 Khối phát triển bất thường ở vùng hàm hoặc xoang

 Sưng không đau ở hàm
 Đau xương liên tục hoặc từng đợt
 Chậm mọc răng
 Răng lung lay
 Khó nói
 Tắc nghẽn đường thở mũi
 Loét miệng
 Sai khớp cắn
Bệnh nhân có thể không gặp bất kỳ triệu chứng nào; hoặc có thể chỉ gặp một vài triệu
chứng được liệt kê. Tuy nhiên, điều rất quan trọng là phải chẩn đoán sớm khối u này. Vì
khi không được điều trị, u nguyên bào men có thể phát triển với kích thước lớn và ngày
càng khó điều trị

Triệu chứng điển hình của u men

U men ngoại biên
Do sự sai biệt về quá trình biệt hóa của biểu mô tạo răng nằm lạc chỗ ở nướu răng hay
xương ổ răng. Biểu hiện bằng một khối u với bề mặt nhẵn láng một thuỳ hay nhiều thuỳ.

Hình 1: U men ngoại biên nằm ở nướu răng mặt trong xương hàm dưới vùng răng trước
phải

Hình 2: U men ngoại biên nằm ở nướu răng mặt trong xương hàm trên vùng răng trước
trái
U men trung tâm:
Xương hàm dưới:
 Giai đoạn sớm :
U phát triển chậm, âm thầm và hầu như như không có dấu chứng nào.
Thường chỉ phát hiện tình cờ trên phim X-quang chụp thường quy.
Tuy nhiên, nếu chỉ dựa vào phim X- quang để kết luận đó là u men giai đoạn sớm thì
không chính xác. Cần kết hợp với kết quả giải phẫu bệnh lý.
  Giai đoạn u men phát triển :
U men phát triển theo mọi hướng gây phá huỷ xương và các mô xung quanh, làm tiêu
ngót chân răng, tê môi cằm…
Khi u có kích thước lớn, gây phồng xương. Bệnh nhân thường than phiền biến dạng mặt,
mất thẩm mỹ.
Trong miệng, ngách lợi sưng phồng, không đau, bề mặt nhẵn, niêm mạc phủ bên trên
bình thường. Răng trên u có thể lung lay hoặc di lệch. Một số trường hợp bệnh nhân than
đau, khó chịu và chảy mủ.
  
Hình 3&4: U men gây biến dạng mặt, phồng xương hàm dưới bên phải.

 
Hình 5&6: U men gây phồng ngách lợi hàm dưới vùng cằm, tiêu ngót chân răng.
 Giai đoạn nặng :
U có kích thước lớn, gây phồng xương nhiều, mặt biến dạng rõ, xương bị phá hủy. Bệnh
nhân thường cảm thấy đau nhức nhiều, răng lung lay nhiều hay bị xô lệch.
Trường hợp u có kích thước lớn, xâm lấn kênh răng dưới làm tê môi dưới, nếu bờ dưới
xương hàm dưới bị phá hủy, u có thể gây gãy xương bệnh lý.

 
Hình 7&8: U men lớn xương hàm dưới.
 

Xương hàm trên :
Tuỳ vào mức độ phát triển, kích thước và khả năng xâm lấn mà có các triệu chứng sau
đây:
 Khối sưng ở tầng giữa mặt, phồng xương ngách lợi, khẩu cái.
 Nghẹt mũi.
 Mất khứu.
 Tê môi trên, má, cạnh mũi cùng bên do ảnh hưởng dây thần kinh V2.
  
Hình 9&10: U men xương hàm trên phải
 

4. Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ của u nguyên bào men

Nguyên nhân của u phần lớn vẫn chưa được biết. Và do sự hiếm gặp của khối u này nên
rất khó để đánh giá nguyên nhân có thể xảy ra từ một số ít các trường hợp đã được báo
cáo.

Nghiên cứu gần đây đã tiết lộ mối liên quan giữa sự đột biến của một số gen, có liên quan
đến việc kiểm soát sự phát triển, phân chia và tồn tại của tế bào, và sự phát triển của u
nguyên bào men. Các đột biến trong các gen ”BRAF’ và ‘SMO’ đã được thấy trong hơn
80% các trường hợp mắc bệnh. Vì vậy việc điều tra sâu hơn về các gen này hiện đang
được tiến hành.

Mặc dù hiện tại không có nguyên nhân xác định cho u nguyên bào men. Nhưng có những
yếu tố nguy cơ được cho là làm tăng khả năng phát triển loại u này.

Các yếu tố rủi ro này bao gồm:

 Vệ sinh răng miệng kém
 Không thường xuyên khám răng miệng định kỳ
 Bỏ qua các triệu chứng sưng đau ở hàm

5. Chẩn đoán u nguyên bào men

Nếu bệnh nhân gặp bất kỳ triệu chứng nào của bệnh, tốt nhất nên đến gặp bác sĩ để được
thăm khám. Việc chẩn đoán nghi ngờ u men xương hàm thường được đưa ra sau khi
khám lâm sàng và chụp X-quang. 

Nhiều trường hợp bệnh được phát hiện tại nha sĩ và tình cờ trong các thủ thuật nha khoa
thông thường. Thường thì khối u có thể bị nhiễm trùng, gây đau và sưng hàm và được
điều trị bằng một đợt kháng sinh. Khi các triệu chứng này không thuyên giảm bằng thuốc
kháng sinh, người ta sẽ tiến hành chụp X-quang định kỳ để điều tra thêm các triệu chứng
và phát hiện nghi ngờ mắc bệnh.
Các xét nghiệm khác để xác nhận sự hiện diện của u bao gồm: chụp X-quang, chụp CT,
chụp MRI và sinh thiết. 

Chụp CT
Chụp CT không thể chẩn đoán chắc chắn u nguyên bào men. Tuy nhiên, sử dụng chụp
CT cùng với chụp MRI có thể cung cấp thông tin quan trọng về vị trí chính xác của khối
u và kích thước của khối u. Ngoài ra, những thông tin này rất hữu ích để lập kế hoạch
điều trị cho từng bệnh nhân và tìm ra cách tốt nhất để phẫu thuật cắt bỏ khối u.

Chụp MRI
Là thủ thuật không xâm lấn hiệu quả và chính xác để chẩn đoán u. Chụp MRI không chỉ
có thể cho biết sự khác biệt giữa u men xương hàm và các tình trạng tương tự khác, mà
còn có thể xác định loại u cụ thể đang xuất hiện.

Sinh thiết u
Làm sinh thiết u cần thiết để xác định chẩn đoán. Quy trình này sẽ  lấy một mẫu nhỏ của
khối u để bác sĩ giải phẫu bệnh có thể kiểm tra dưới kính hiển vi. Kết quả từ sinh thiết có
thể mất đến một tuần và chúng cho phép bác sĩ xác nhận sự hiện diện của u.
U nguyên bào men đơn nang

6. Chẩn đoán phân biệt

Khi chẩn đoán bệnh, điều quan trọng là có thể phân biệt được sự khác biệt giữa khối u
hiếm gặp này và bất kỳ tình trạng sức khỏe lành tính; hoặc ác tính nào khác có triệu
chứng và hình ảnh tương tự. Việc chẩn đoán chính xác là vô cùng quan trọng; để lựa
chọn được phương pháp điều trị phù hợp. Đôi khi có thể mất nhiều thời gian để xác định
chẩn đoán bệnh sau khi sinh thiết vì những khối u này rất hiếm và đôi khi khó xác định. 

Các tình trạng khác có thể biểu hiện giống như u nguyên bào men bao gồm:

U sừng do răng
U sừng hóa do răng là một khối u lành tính của hàm, thường xảy ra ở hàm dưới giống
như u nguyên bào men. Bệnh nhân có các triệu chứng sưng đau và xuất hiện các u nang
trong hàm, cần điều trị để loại bỏ .

U răng
U răng là một khối u của vùng răng và do đó được chẩn đoán theo cách tương tự như u
men xương hàm.

Sarcoma sợi – nguyên bào men

Đây là một khối u hiếm gặp nhưng rất ác tính có nguồn gốc do răng. Các triệu chứng là
đau và sưng hàm, rất giống với u nguyên bào men.

7. Điều trị u nguyên bào và hiệu quả lâu dài của nó

Do sự hiếm gặp của u. Do đó số lượng các trường hợp được báo cáo ít và rất khó để tìm
ra phương pháp điều trị hiệu quả và an toàn nhất cho khối u này.
Không có một loại điều trị chuẩn nào có thể áp dụng cho bệnh nhân u men.

 U men ngoại vi: Có thể điều trị bảo tồn, tỷ lệ tái phát thấp.
 U men trung tâm: Tùy vị trí, đặc điểm đại thể và vi thể sẽ có cách điều trị khác
nhau.
 U men dạng nang: Có thể điều trị bảo tồn, nhưng sự tái phát thường xảy ra khi chỉ
nạo u đơn thuần.
 Tổn thương u men dạng đặc: Đòi hỏi tối thiểu phẫu thuật cắt xương, bởi vì tỷ lệ tái
phát sau khi nạo là 50%-90% trường hợp. Cắt nguyên khối (block excision) hay cắt bỏ
(resection) thường dè dặt trong những tổn thương lớn. Các tổn thương u men lớn thường
phải cắt đoạn xương hàm , một số trường hợp phải tháo khớp thái dương – hàm , để lại di
chứng nặng nề sau phẫu thuật.
Tổn thương ác tính giải quyết như tổn thương ung thư.
U men hàm trên khó điều trị hơn so với u men ở hàm dưới vì liên quan đến cấu trúc giải
phẫu quan trọng xung quanh và khả năng ung thư xương hàm trên khá cao. Như thế, u
men hàm trên trong xương thường được cắt với lề bình thường rộng hơn u hàm dưới.
U men có tỷ lệ tái phát cao sau điều trị, thậm chí sau 10 năm, do đó, cần phải tái khám
theo dõi định kỳ mỗi 6 tháng sau điều trị u men.

Hóa tri, Xạ trị

Nghiên cứu cho thấy rằng hóa trị có rất ít lợi ích trong việc điều trị loại khối u này và
được sử dụng hoàn toàn để làm giảm các triệu chứng của bệnh nhân. Xạ trị có thể cần
thiết sau khi phẫu thuật hoặc nếu phẫu thuật không phải là một lựa chọn.

Phẫu thuật
Phương pháp điều trị u nguyên bào men hiệu quả và phổ biến nhất là phẫu thuật cắt bỏ
khối u. Phẫu thuật có thể là “bảo tồn”, cố gắng giữ lại nhiều mô nhất có thể trong khu
vực; hoặc phẫu thuật có thể là “triệt để”, một quy trình xâm lấn hơn đòi hỏi tái tạo lại khu
vực sau khi cắt bỏ khối u.

Ph
ẫu thuật cắt đoạn xương hàm và tái tạo ở bệnh nhân u nguyên bào men
Điều trị phẫu thuật đối với u nguyên bào men đòi hỏi phải có “bờ phẫu thuật rộng” để đạt
được hiệu quả và lấy đầy đủ. ”Bờ phẫu thuật rộng” có nghĩa là : khối u được loại bỏ cùng
với một lượng nhỏ mô khỏe mạnh. Phương pháp này đảm bảo tất cả các tế bào ung thư
được loại bỏ và giảm nguy cơ khối u quay trở lại vào một ngày sau đó (sự tái phát của
khối u).
Nếu khối u tái phát, có thể tiến hành phẫu thuật lại. Trong một số trường hợp hiếm hoi,
bác sĩ phẫu thuật có thể cần thực hiện một thủ thuật được gọi là ‘phẫu thuật cắt bỏ xương
hàm’; tức là loại bỏ một phần của hàm dưới.
Một khi khối u đã được loại bỏ, phẫu thuật tái tạo sẽ được tiến hành bằng cách sử dụng
một bộ phận cấy ghép kim loại hoặc xương được lấy từ nơi khác trong cơ thể. Xương
mác là một xương chắc ở chân và thường được dùng để phục hình hàm.Vì một phần
xương này có thể được sử dụng mà không ảnh hưởng đến chức năng của chân.
Việc chẩn đoán và điều trị u nguyên bào men càng sớm càng có lợi. Chẩn đoán sớm
và điều trị đầy đủ giúp cho bệnh nhân có tiên lượng tốt hơn. Tỷ lệ tái phát của bệnh là
khoảng 50-72% nếu khối u không được loại bỏ hoàn toàn trong quá trình phẫu thuật.
Do đó việc chẩn đoán đúng và một quy trình phẫu thuật đầy đủ là vô cùng quan trọng.
B. CASE LÂM SÀNG
1. BỆNH SỬ
Bệnh nhân nữ 55 tuổi đến khán vì lí do bị sưng (hình 1) ở bên trái từ 2 năm và đau khi
nhai thức ăn từ 3 tháng. Ban đầu vết sưng âm ỉ và dần dần tăng lên đến kích thước như
hiện nay. Không có tiền sử chấn thương hoặc đau răng hoặc giảm kích thước của khối
sưng, không tiết dịch,đau khi nhai thức ăn cứng, tăng cảm giác vùng má trái. Qua thăm
khám, có một khối sưng bờ không rõ, mật độ chắc ở 1/3 giữa và dưới của nửa mặt bên
trái.(hình 1) có kích thước khoảng 5 × 8 cm kéo dài từ trên xuống dưới từ vùng tai bên
trái đến bờ hàm dưới và. từ góc bên trái của miệng đến bờ ngoài cành lên hàm dưới bên
trái. Bề mặt nhẵn và không có sự thay đổi màu sắc bên ngoài da vùng khối sưng, không
đau.
2. CẬN LÂM SÀNG
-Xét nghiệm máu không có dấu hiệu bất thường
-CT scan: Ghi nhận một thương tổn thấu quang lớn ở thân và cành lên xương hàm dưới,
nhiều hốc gây sưng phồng thân và cành lên xương hàm dưới
3. XQUANG NGỰC
Chụp X quang ngực sàng lọc (hình 5) không cho thấy bất kỳ bằng chứng nào về di căn
4. MÔ BỆNH HỌC
Kiểm tra mô bệnh học của mẫu sinh thiết cho thấy (hình 6) sự hiện diện của các nang bao
gồm nhân các tế bào gốc sắp xếp lỏng lẻo giống hình lưới sao của tế bào sinh men. Người
ta đã tìm thấy một lớp tế bào giống nguyên bào men hình trụ bao quanh nhân trung tâm.
Nhân của những tế bào này nằm ở cực đối diện với màng đáy (đảo cực) với sự hiện diện
một số nang, hình thành vi nang. Những phát hiện này gợi ý rất nhiều đến u nguyên bào
nang.
5. Chẩn đoán phân biệt bằng X quang
- U sừng do răng,
- U nhầy do răng,
- U hạt tế bào khổng lồ trung tâm
- U Brown của cường cận giáp.
6. Điều trị
Do tổn thương rất rộng nên phẫu thuật cắt bỏ khối u (hình 7) được thực hiện cùng với
việc tái tạo bằng xương mào chậu (hình8).
7. Kết quả và theo dõi
Giai đoạn hậu phẫu không có gì đáng lo ngại. Tính thẩm mỹ và chức năng của bệnh nhân
đã được phục hồi. Bệnh nhân được theo dõi trong 6 tháng mà không có bằng chứng về
biến chứng hoặc tái phát (hình 9). Hiện bệnh nhân đang được tái khám định kỳ 6 tháng /
lần.
 Hình 1: Hình chụp ngoài mặt của bệnh nhân, ghi nhận một
khối sưng vùng mặt bên trái

Hình 2: Hình chụp trong miệng ghi nhận khối sưng

từ vùng răng 34 đến gối hậu nha

Hình 3: Hình ảnh trên CT scan ghi nhận thương tổn thấu
quang ở vùng cành lên XHD gây sưng phồng xương vùng
này

Hình 4: Thương tổn thấu quang đa hốc ở thân và cành lên XHD
Hình 5: Xq ngực không thấy bằng chứng của sự di căn

Hình 6: HIện diện của các nang chứa nhân của các tế bào sắp xếp lỏng lẻo giống như lưới
sao của một cơ quan men và một lớp tế bào hình trụ cao giống tế bào nguyên bào men lót
quanh lõi trung tâm

Hình 7: Phẫu thuật cắt bỏ nửa xương hàm dưới bên trái

Hình 8: Ghép xương và cố định với phần hàm bên phải

Hình 9: Ảnh sau phẫu thuật 6 tháng