ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỒ CHÍ MINH

KHOA RĂNG HÀM MẶT

BỘ MÔN BỆNH HỌC MIỆNG

Chuyên đề:
Chẩn đoán phân biệt các tổn thương:
NANG DO RĂNG CANXI HÓA
BƯỚU BIỂU MÔ DO RĂNG CANXI HÓA
BƯỚU DO RĂNG DẠNG TUYẾN
U RĂNG SỢI NGUYÊN BÀO MEN

Giảng viên hướng dẫn: TS. BS. VÕ ĐẮC TUYẾN

Sinh viên: NGUYỄN THỊ QUYÊN.
Lớp: RHM18.
Tổ: 1.
MSSV: 211183110.
PHẦN 1: CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
I. Nang do răng canxi hóa (Calcifying odontogenic cyst)
1. Bệnh sinh
Nang do răng canxi hóa được mô tả lần đầu bởi Gorlin năm 1962. Là một nang phát triển
lành tính, ít gặp.
Nang do răng canxi hoá là một phần của phổ các tổn thương được đặc trưng bởi biểu mô
do răng có chứa “tế bào ma”, sau đó có thể bị canxi hóa. Gold (1963) đã chọn một thuật
ngữ tương tự là “Nang do răng canxi hoá và sừng hoá”. Mặc dù hầu hết đều tiến triển
theo dạng nang, một số tổn thương xảy ra dưới dạng khối u đặc (u tế bào ma do răng).
Có nguồn gốc từ các tế bào lá răng (Serres) tồn dư và có tiềm năng khởi phát quá trình
canxi hóa. Nang do răng canxi hóa giống nang sừng do răng bởi tính đặc hiệu, độc đáo về
mô bệnh học cũng như đặc điểm lâm sàng, X-quang. Tuy nhiên, khác với nang sừng,
nang do răng canxi hóa ít xâm lấn hơn, biểu hiện giống với một nang thông thường và ít
khả năng tái phát.
Các tên gọi khác:

 U do răng dạng nang canxi hoá (Calcifying Cystic Odontogenic Tumor)

 Nang Gorlin/U Gorlin (Gorlin Cyst/Gorlin Tumor)
 U tế bào ma do răng (Odontogenic Ghost Cell Tumor, Dentinogenic Ghost Cell
Tumor)
 Carcinoma do răng tế bào ma (Ghost Cell Odontogenic Carcinoma)
 Nang do răng biểu mô sừng hoá và/hoặc canxi hoá (Keratinizing and/or
Calcifying Epithelial Odontogenic Cyst)
 U sừng hoá dạng nang (Cystic Keratinizing Tumor)
 Hình ảnh minh họa một nang do răng canxi hóa. Tăng sinh trong lòng
nang với các tế bào bóng ma, các vùng sừng hóa và các vùng vôi hóa

2. Đặc điểm lâm sàng và hình ảnh X-Quang:

Nang do răng chiếm 1% tỉ lệ xuất hiện ở các nang do răng. Mặc dù tổn thương có thể xẩy
ra bất kỳ tuổi nào nhưng hay gặp nhất ở tuổi 20 dến 40 tuổi, tuổi trung bình là 30. Tổn
thương ở người trẻ thường đi kèm với u răng (odontomas). Nang do răng canxi hoá trong
xương (intraosseous) xảy ra với tần suất bằng nhau ở hàm trên và hàm dưới. Khoảng 65%
trường hợp được tìm thấy ở vùng răng cửa và răng nanh. Thường được phát hiện tình cờ
khi chụp X- quang và không có triệu chứng cho đến khi gây viêm thứ phát. 5% đến 17%
các trường hợp tổn thương ở ngoài xương (extraosseous/peripheral), xuất hiện dưới dạng
khối u nướu tại chỗ có cuống hoặc không cuống mà không có đặc điểm lâm sàng đặc
biệt.

Tỉ lệ xuất hiện ở các vùng trên xương hàm

của nang do răng canxi hóa

Khối sưng khẩu cái

3. X-quang
Tổn thương trên phim X-quang thường là sang thương thấu quang một hốc, giới hạn rõ
ràng, đường kính từ 2-4cm. Trong một số trường hợp hiếm gặp, nang do răng canxi hóa
có thể xuất hiện ở dạng nhiều hốc với đường kính lên đến 12cm. Ở giai đoạn đầu, tổn
thương thấu quang hoàn toàn. Khi trưởng thành, tổn thương phát triển các cấu trúc canxi
hóa tạo nên hình ảnh thấu quang-cản quang hỗn hợp có giới hạn rõ. Nang có thể gây
phồng xương đáng kể nếu như có kích thước lớn. Một phần ba trường hợp tổn thương
liên quan đến răng ngầm, thường là răng nanh. Đôi khi các nang có thể gây tiêu ngót hoặc
di lệch răng lân cận.

Phồng xương mặt trong xương hàm trên X-quang thấy hình ảnh thấu quang đơn hốc
giới hạn rõ với một cấu trúc calci hóa nhỏ

Tổn thương thấu quang gây di lệch răng và tiêu ngót chân răng
4. Mô bệnh học
Một tổn thương dạng nang được giới hạn rõ bởi vỏ bao sợi và một lớp biểu mô răng lót
trong lòng nang có độ dày từ 4 đến 10 tế bào. Các tế bào đáy của lớp biểu mô bị phân
cực, có thể có hình khối hoặc hình cột và tương tự như các nguyên bào men. Các tế bào
gai trải qua quá trình sừng hóa về phía lòng nang. Lớp tế bào gai sắp xếp lỏng lẻo giống
như lớp biểu mô vảy phân tầng hoặc có thể có các đặc điểm của lưới hình sao (stellate
reticulum) của u nguyên bào men
Đặc điểm mô bệnh học đặc trưng nhất của nang do răng canxi hoá là thay đổi sự hiện
diện của số lượng “tế bào ma” trong thành phần biểu mô. Các tế bào ma ái toan này là
các tế bào biểu mô bị thay đổi, có đặc điểm là mất nhân nhưng vẫn bảo tồn đường viền cơ
bản của tế bào

Dải biểu mô và các tế bào sắp xếp dạng lưới hình sao

Tế bào “ma”

 Bệnh phẩm nang do răng canxi hóa sau khi phẫu thuật. Thành nang
dày và những vùng dày trắng là những vùng sừng hóa/ vôi hóa

II. Bướu biểu mô do răng canxi hóa (Calcifying Epithelial

Odontogenic Tumor):
1. Bệnh sinh
Bướu biểu mô do răng canxi hoá, còn được gọi là u Pindborg, theo tên của nhà bệnh học
miệng - người đầu tiên mô tả bệnh lý này. Đây là một dạng u do răng lành tính tiết ra một
loại protein amyloid có xu hướng canxi hóa. Nó có nhiều đặc điểm lâm sàng giống với u
nguyên bào men. Tuy nhiên, về mặt vi thể và X-quang, có những điểm khác biệt so với u
nguyên bào men.
2. Bệnh căn và sinh bệnh học:
Nguồn gốc: Mặc dù một số nhà nghiên cứu đề xuất nguồn gốc từ biểu mô men
thoái hoá, nhưng bằng chứng mô học ủng hộ mạnh mẽ rằng loại bướu này có nguồn gốc
từ lớp trung gian của cơ quan men. Điều này còn được ủng hộ bởi sự hiện diện của bướu
biểu mô do răng canxi hoá phát sinh trong một phần của bướu do răng dạng tuyến - phần
đại diện cho lớp trung gian. Mặt khác, mức độ xâm lấn của bướu biểu mô do răng canxi
hoá yếu hơn so với u nguyên bào men có thể giải thích dựa vào tiềm năng xâm lấn và
hoạt động kém của tầng trung gian so với tiềm năng của lá răng, biểu mô men thoái hoá
và các tồn dư biểu mô (Serres và Malassez) vốn được cho là nguồn gốc của u nguyên bào
men. Mặc cho có bằng chứng chứng minh mối liên quan với tầng trung gian là vậy,
nhưng có tài liệu về bướu biểu mô do răng canxi hoá còn phát sinh trong nướu. Do đó, có
khả năng nguồn gốc ban đầu từ lá răng còn sót.

3. Lâm sàng
a. Dịch tễ học:
  Hiếm gặp, tỷ lệ mắc bệnh thấp hơn 10-15 lần so với u nguyên bào men.
Khi xem xét 2412 u do răng và u loạn sinh đúng chỗ (hamartomas), loại
bướu này chỉ chiếm 1%.
 Có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng phổ biến từ 30-60 tuổi. Tuổi trung
bình tại thời điểm chẩn đoán là khoảng 40 tuổi.
 Ở nam và nữ đều bị ảnh hưởng như nhau.
b. Vị trí:
Hàm dưới thường bị ảnh hưởng gấp đôi so với hàm trên, trong đó vùng
răng sau là vị trí thường gặp
 Khoảng 6% trường hợp xảy ra ở ngoại vi(ngoài xương), thường ở vùng
nướu phía trước.
c. Lâm sàng
 Thường không triệu chứng, phát hiện tình cờ khi chụp X quang.
 Tổn thương tiến triển chậm, đủ lớn sẽ gây phồng xương, không làm
thay đổi thần kinh cảm giác
 Tổn thương ngoại vi ở nướu là khối chắc, không đau.

Tổn thương sưng phồng mặt ngoài – trong, mất đáy hành lang, di lệch răng
 4. X-quang
Tổn thương làm phồng xương theo chiều ngoài trong và chiều đứng, bướu có thể thấu
quang đơn hốc hay đa hốc (gọi là hình ảnh bọt xà phòng), thấu quang đơn hốc thường
gặp ở hàm trên; hoặc cũng có khi tổn thương xuất hiện dưới dạng gặm nhấm (moth-
eaten). Ranh giới của bướu với mô xương lành bên cạnh rất thay đổi. Một số có bờ rõ,
viền cản quang, hình vỏ sò; trong khi một số khác có bờ không rõ, bờ là một giao diện lan
toả không thể xác định rõ với xương lành bên cạnh
Hầu hết các tổn thương đều liên quan đến răng ngầm, thường là răng cối lớn hàm dưới.
Hình ảnh X quang cho thấy sự phát triển chân răng của răng liên quan bị gián đoạn và
thường bị tổn thương đẩy di lệch đáng kể. Có thể thấy tổn thương đẩy phân kỳ chân răng
hoặc làm tiêu ngót chân răng
Ở giai đoạn đầu, tổn thương có thể thấu quang hoàn toàn; khi trưởng thành, tổn thương
có hình ảnh thấu quang-cản quang lẫn lộn, với các cấu trúc canxi hóa có các kích thước
và mật độ khác nhau; tuy nhiên cũng có một số khối u lớn hoàn toàn thấu quang; hoặc ở
một số trường hợp, toàn bộ tổn thương cản quang trông giống u xương

Hình ảnh tổn thương thấu – cản quang đa hốc

Bướu biểu mô do răng canxi hoá. Hình ảnh X-quang cho thấy tổn thương thấu quang-cản
quang gây phồng xương
5. Mô bệnh học
a. Đại thể:
Không có đặc điểm bệnh lý đặc trưng. Các khối u rắn chắc, màu trắng nhạt với lượng vôi
hóa thay đổi. Hiếm có các biến thể nang.

b. Vi thể
 U không có vỏ bao và có tính thâm nhiễm.
 Các tế bào biểu mô đa diện lớn, sắp xếp thành dải hoặc đảo nằm trong mô liên kết
sợi. Tế bào có tế bào chất nhiều, ưa eosin, đường viền tế bào rõ và thường có cầu
nối giữa các tế bào. Nhân nằm ở vị trí trung tâm và thường có một hạt nhân nổi
bật.
 Tế bào học có thể gợi ý một quá trình ác tính. Sự đa hình đáng kể của tế bào và hạt
nhân không phải là hiếm. Tế bào có nhân thay đổi đáng kể về kích thước và hình
dạng , nhân tăng sắc thường xuất hiện Có thể thấy các tế bào đa nhân khổng lồ rải
rác. Ở ngoại vi, các tế bào này có thể lan rộng vào các khoảng tủy lân cận, có vẻ
như là thâm nhiễm. Mặc cho tính đa hình này(có thể làm tăng khả năng ác tính),
nhưng hình ảnh phân bào là rất hiếm. Hiếm có sự ghi nhận chuyển đổi ung thư
biểu mô di căn đến các hạch vùng. Các đặc điểm gợi ý chuyển dạng ác tính tiềm
ẩn bao gồm hoạt động phân bào đáng kể, hình ảnh phân bào không điển hình,
xâm lấn thần kinh và lan rộng trong lòng mạch.
 Vùng tế bào sáng đôi khi có thể được thấy, gọi là biến thể tế bào sáng. Các tế bào
này âm tính với glycogen. Các trường hợp hiếm hoi chứa chủ yếu các tế bào sáng
với tế bào chất không bào, nhưng phần lớn các khối u này biểu hiện chủ yếu các
vùng tế bào ưa eosin.
 Nằm xen kẽ với các tế bào biểu mô và hiện diện trong chất nền xung quanh là chất
ưa eosin bắt màu sáng, đồng nhất có khả năng vôi hoá. Đặc điểm này giúp hỗ trợ
chẩn đoán loại bướu này. Chất ưa eosin này nhuộm dương tính giống như chất
dạng tinh bột (amyloid) khi nhuộm với các thuốc nhuộm đỏ Congo, tím tinh thể
(hay tím gentian), và thioflavin T và đây là một loại protein độc đáo trước đây
chưa được mô tả. Chất này thể hiện tính lưỡng chiết màu xanh táo giống như chất
dạng tinh bột (amyloid), khi nhuộm đỏ Congo. Đôi khi, sự tích tụ trong biểu mô
của chất này tạo ra một mô hình dạng lưới của các đảo tân sinh. Chất giống
amyloid này có thể trải qua sự vôi hóa Liesegang, được đặc trưng bởi các vòng
mỏng đồng tâm, ưa bazơ. Khi đã bị vôi hóa, các chất canxi hoá này thay đổi từ âm
tính sang dương tính mạnh khi nhuộm PAS.
 Chất giống như amyloid đã là chủ đề của nhiều nghiên cứu. Khi đánh giá bằng các
kỹ thuật hóa mô miễn dịch, một số nghiên cứu cho thấy chất này chứa cytokeratin,
ameloblastin, sợi trung gian, thành phần màng đáy hoặc protein liên quan đến men
răng. Trình tự axit amin và phép đo khối phổ đã chỉ ra rằng chất này bao gồm các
sợi nhỏ được tạo thành từ một loại protein độc nhất và chưa được mô tả trước đây.
 Việc phát hiện tình cờ các tế bào Langerhans trong bướu biểu mô do răng canxi
hoá đã được báo cáo, nhưng tầm quan trọng của chúng trong vẫn chưa được xác
định.
 Đánh giá cẩn thận một số bướu do răng dạng tuyến sẽ thấy rằng có những trường
hợp biểu hiện các ổ bướu biểu mô do răng canxi hoá. Bởi vì bướu do răng dạng
tuyến chứa tiền nguyên bào men, mạng lưới hình sao và tầng trung gian, không có
gì đáng ngạc nhiên khi bướu biểu mô do răng canxi hoá có thể được phát sinh từ
tầng trung gian của bướu nguyên phát. Mặc dù một số trường hợp gần giống đến
90% u Pindborg, những khối u kết hợp này dường như chủ yếu đại diện cho bướu
do răng dạng tuyến và chứng minh bởi sự phân bố tuổi và hoạt động lâm sàng phù
hợp.
 Tóm lại, đặc trưng của bướu biểu mô do răng canxi hoá trước tiên và quan trọng
nhất là đặc trưng biểu mô. Chất dạng tinh bột dồi dào, số lượng vôi hoá thay đổi
và tế bào sáng ít gặp.
 Các đảo biểu mô đặc trưng gồm các tế bào ưa axit, đa diện và có các cầu nối
liên bào.

Vòng Liesegang canxi hoá

 Do số các trường hợp được báo cáo còn nhỏ và thiếu theo dõi nhất quán,
nên tiềm năng thực sự của khối u chưa được xác định rõ ràng. Ban đầu,
khối u được cho là có hoạt tính sinh học tương tự như u nguyên bào men,
nhưng các đánh giá gần đây hơn cho thấy tỷ lệ tái phát khoảng 15%, phần
lớn là do điều trị ban đầu không đầy đủ(nạo, lấy bướu, cắt bỏ đơn giản). Rất
hiếm về trường hợp chuyển đổi ác tính của khối u và có liên quan đến việc
mất hoạt động phiên mã p53. Di căn không được báo cáo.
6. Điều trị:
Mặc dù các khối u Pindborg có thể lan rộng, nhưng chúng không có biểu hiện sự lan
rộng mạnh trong tuỷ xương như u nguyên bào men thông thường.
 Ở hàm dưới, cắt bỏ rìa (marginal resection) với một rìa mô lành
mạnh là liệu pháp được lựa chọn hiện nay.
  Ở hàm trên, nên xem xét điều trị tích cực hơn vì khối u ở hàm trên
có xu hướng phát triển nhanh hơn.
 Các khối u Pindborg ở ngoại vi đáp ứng tốt với phương pháp cắt bỏ
bảo tồn và không có trường hợp tái phát nào được báo cáo cho đến
nay.
U Pindborg dạng biến thể tế bào sáng: Mặc dù số lượng ca ít, nhưng biến thể tế bào
sáng đã biểu hiện sự xâm lấn thần kinh hiếm gặp. Một đánh giá gần đây hơn về biến thể
tế bào sáng cho thấy tỷ lệ thủng vỏ xương tăng lên, nhưng tỷ lệ tái phát là 17 %, rất giống
với các khối u không có tế bào sáng. Hiện tại, số lượng các khối u được báo cáo có thành
phần tế bào sáng vẫn còn thấp và còn quá sớm để tạo ra mối tương quan rõ ràng giữa sự
hiện diện của các tế bào sáng này và hoạt động tân sinh. Trong mọi trường hợp, theo dõi
lâu dài là bắt buộc.

III. Bướu do răng dạng tuyến (Adenomatoid odontogenic tumor)

1. Bệnh sinh
 U do răng dạng tuyến là u biểu mô do răng lành tính có các cấu trúc dạng ống. U
do răng dạng tuyến trước đây được gọi là u nguyên bào men dạng tuyến
(adenoameloblastoma) vì nó được cho là một phân nhánh của u nguyên bào men
có chứa các cấu trúc giống như ống hoặc tuyến. Về mặt lâm sàng, mô học và mức
hoạt động, nó khác biệt rõ ràng với u nguyên bào men và thuật ngữ u nguyên bào
men không được sử dụng.

Minh họa một bướu do răng dạng tuyến. Trong đó có sự tăng sinh mạnh mẽ trong lòng
nang với các cấu trúc dạng ống trong lớp biểu mô
 Các đặc điểm mô học thú vị và độc đáo đã tạo ra một mức độ tranh cãi nhất định
về cách phân loại nó. Các sơ đồ phân loại cũ hơn đã xác định u do răng dạng tuyến
là một tổn thương có nguồn gốc biểu mô tạo răng, và thuật ngữ
 adenoameloblastoma đã được áp dụng trước đây. Bằng chứng hiện tại cho thấy
rằng có thể có ngà răng được hình thành trong một số tổn thương này.

2. Đặc điểm lâm sàng

a. Dịch tễ: Không phổ biến, chỉ chiếm 3% đến 7% tất cả các loại u do răng. U do răng
dạng tuyến xảy ra ở bệnh nhân trẻ tuổi từ 5 đến 30 tuổi, với tuổi trung bình khoảng
18 tuổi. Xảy ra gấp đôi ở nữ giới so với nam giới.
b. Vị trí: Vị trí hàm trên phổ biến gấp đôi so với hàm dưới và thường ở phía trước,
75% có liên quan đến răng ngầm, trong đó răng nanh ngầm chiếm khoảng 60%
trường hợp. Ba biến thể của khối u này đã được xác định: nang (follicular) chiếm
73% trường hợp, ngoại nang (extrafollicular) chiếm 24% trường hợp và ngoại vi
(peripheral ) chiếm 3% trường hợp.

c. Lâm sàng
U do răng dạng tuyến tăng trưởng chậm và hoạt động vô hại cùng với đặc điểm tuổi tác
cho thấy rằng đó có thể là u loạn sinh đúng chỗ (hamartoma).
Bệnh nhân thường không có triệu chứng và có thể gây phồng xương hoặc xô lệch răng.
Loại ngoại vi được đặc trưng bởi sưng nướu, không đau.
Bướu do răng dạng tuyến kích thước lớn gây biến dạng mặt

Các biến thể của u do răng dạng tuyến

F (Loại nang): khối u nằm quanh thân răng của một răng ngầm
E1-E4 (loại ngoài nang): E1, không liên quan đến cấu trúc răng đã mọc hoặc chưa
mọc; E2, ở giữa các chân răng kế cận phân kỳ về phía chóp do sự mở rộng của
khối u; E3, chồng lên chóp chân răng (giống nang quanh chóp); E4, chồng lên
nhau ở giữa chân răng
3. X-quang
 Hầu hết các u do răng dạng tuyến có đường kính nhỏ hơn 3 cm, mặc dù đôi khi
các tổn thương lớn hơn nhiều cũng được báo cáo.
 U do răng dạng tuyến loại nang là một tổn thương một hốc, có giới hạn rõ thường
bao quanh thân răng của một răng ngầm. U do răng dạng tuyến loại ngoài nang
thường biểu hiện dưới dạng thấu quang một hốc giới hạn rõ, nằm ở trên, ở giữa
hoặc chồng lên trên chân răng chưa mọc.
 Các tổn thương chủ yếu là thấu quang nhưng có thể có đốm cản quang mờ phân bố
khắp nơi, phản ánh sự hiện diện chất canxi hoá trong mô khối u.
 Các tổn thương tiến triển chậm gây phồng xương, nhưng thủng vỏ là bất thường.
 Xô lệch răng liên quan thường xảy ra, nhưng hiếm khi xảy ra hiện tượng tiêu chân
răng. Khi chúng nằm giữa các răng trước, có thể thấy sự phân kỳ của chân răng.
 U do răng dạng tuyến có thể biểu hiện giống bệnh lý viêm quanh chóp do vị trí ở
chóp chân răng.
 Tổn thương có thể không thể phân biệt được trên phim X quang với nang thân
răng, trừ khi chúng vượt ra quá phần tiếp giáp men xê măng về phía chóp của răng
liên quan

Một vùng thấu quang lớn, giới hạn rõ, ở U do răng dạng tuyến có những đốm
vùng răng nanh-răng cối nhỏ và bên trong cản quang
có một răng nanh.
4. Mô bệnh học
a. Đại thể: Hầu hết u do răng dạng tuyến là những khối nhẵn, tròn và đối xứng. Trên
mặt cắt, bề mặt cắt rắn chắc với những vi nang khu trú, hoặc dạng nang, các tổn
thương dạng nang thường bao gồm cả răng ngầm.
b. Vi thể:
Bướu dạng tuyến do răng là một tổn thương có giới hạn rõ, thường được bao bọc bởi một
lớp vỏ bao sợi dày bên ngoài. Về cơ bản, khi cắt đôi tổn thương, có thể thấy được phần
trung tâm của bướu chủ yếu là dạng đặc hoặc có thể thấy được một vài nhú dạng nang
Các tế bào biểu mô có hai hình thái: tế bào hình thoi xếp như dòng chảy, hình hoa hồng
hay nốt tròn xoáy ốc. Bên trong các cấu trúc này có thể có các chất ưa axit và giống như
là bản sao của màng đáy.
Thứ hai là các tế bào hình hộp/ trụ thường lót các khoang nhỏ dạng ống hay khoang lớn
dạng nang. Các khoang này thực tế là các khối cầu không rõ ràng. Nhân của các tế bào
phân cực sẽ hướng về màng đáy (cách xa lòng của khoang)
Có thể hiện diện các thành phần vôi hóa với số lượng nhiều ít khác nhau, thường dưới
dạng các giọt nước nhỏ.

Bướu do răng dạng tuyến phát sinh từ biểu Tế bào dạng hoa hồng
mô bao chân răng Hertwig có thành phần
mô liên kết dày và lớp biểu mô nang phát
triển trong lòng sang thương.

Các tế bào hình trụ phân cực rõ ràng Tế bào với sự vôi hóa
IV. U răng sợi nguyên bào men (Ameloblastic Fibro-Odontoma)
U răng sợi nguyên bào men được định nghĩa là khối u có các đặc điểm chung của u
nguyên bào men nhưng lại chứa men răng và ngà răng bên trong tổn thương. Một số nhà
nghiên cứu cho rằng u răng sợi nguyên bào men chỉ là một giai đoạn trong quá trình phát
triển của u răng (odontoma) và không coi nó là một thể bệnh riêng biệt. Có một điều chắc
chắn rằng các đặc điểm mô bệnh học của u răng đang phát triển có thể trùng lặp đôi chút
với u răng sợi nguyên bào men. Tuy nhiên, có những báo cáo lâm sàng được ghi nhận
đầy đủ về biểu hiện sự tiến triển bệnh làm biến dạng mặt đáng kể và phá hủy xương của u
răng sợi nguyên bào men. Những tổn thương như vậy dương như là một tổn thương tân
sinh thực sự. Tuy nhiên, việc phân biệt giữa u răng đang phát triển và u răng sợi nguyên
bào men có thể khó chỉ dựa trên các cơ sở mô bệnh học.
− Sự thay đổi trong hệ thống phân loại của WHO:
 Bướu có nguồn gốc hỗn hợp (WHO, 2005): u sợi nguyên bào men, u ngà sợi
nguyên bào men, u răng sợi nguyên bào men.
 Bướu có nguồn gốc hỗn hợp (WHO, 2017): chỉ còn u sợi nguyên bào men. Vì
u ngà sợi nguyên bào men, u răng sợi nguyên bào men được xem là một giai
đoạn của u răng (Odontoma).
1. Bệnh sinh

U răng sợi nguyên bào men là u lành tính có nguồn gốc từ biểu mô do răng của cơ quan

men và trung mô do răng của tủy răng nguyên thủy 🡪 là một sự phát triển bất thường
trong khi tạo thành mô cứng (men và ngà)
U răng sợi nguyên bào men 🡪 sự hiện diện của ngà và men trong khối u
2. Lâm sàng
Giống với u sợi nguyên bào men và u răng, sang thương chủ yêu gặp ở người trẻ. Hiếm khi
thấy u mới phát triển ở người >25 tuổi. Những u phát triển ở người lớn tuổi thường có từ
trước.
U thường xuất hiện ở vùng răng cối lớn hàm dưới, tuy nhiên cũng có thể xảy ra ở bất kì vị
trí nào ở cả hàm trên và hàm dưới cũng như không có sự khác nhau về giới tính.
U răng sợi nguyên bào men thể hiện là một khối phồng xương, thường phát triển đến một
kích thước tối đa rồi ngừng tăng trưởng, không có triệu chứng và có thể gây tiêu ngót chân
răng, đẩy lệch các răng đang phát triển và làm di lệch kênh răng dưới.

Hình một răng sợi nguyên bào men lớn, thổi phồng
xương hàm trên với nhiều khối cản quang
 Khối sưng bên trái Khối sưng ở hành lang hàm dưới bên phải

3. X-quang
Tổn thương biểu hiện hình ảnh thấu quang đơn hốc hoặc đôi khi là đa hốc, giới hạn rõ, có
viền cản quang xung quanh tổn thương. Vật chất canxi hóa bên trong tổn thương có thể
xuất hiện dưới dạng nhiều đốm cản quang nhỏ hoặc có khi là một khối cản quang đặc.
Hầu hết các trường hợp đều liên quan đến răng ngầm, thường xuất hiện ở rìa của tổn
thương, hoặc thân răng của răng ngầm nằm hẳn trong lòng tổn thương
Thường đẩy lệch các răng đang phát triển, tiêu ngót các chân răng và đẩy lệch kênh răng
dưới
 Tổn thương thấu – cản quang giới hạn rõ, làm di lệch kênh thần kinh răng dưới,
làm cho R6 mọc ngầm
4. Mô bệnh học
Đặc điểm mô bệnh học của u răng sợi nguyên bào men là sự kết hợp giữa u sợi nguyên
bào men và u răng. Ngoài sự hiện diện của mô giống nhú răng cùng với các dải và đảo
biểu mô như trong u sợi nguyên bào men, còn có các thay đổi do cảm ứng (inductive
change) dẫn đến tạo ngà và men.
Đôi khi, u cho thấy những thay đổi do cảm ứng chỉ giới hạn vào việc tạo ngà. Những
trường hợp này gọi là u ngà sợi nguyên bào men (ameloblastic fibrodentinoma) thực sự
chỉ là một biến thể của u răng sợi nguyên bào men.

Thành phần của răng sợi nguyên bào men gồm cả u răng (mô cứng) lẫn u sợi nguyên bào men (mô mềm)

Hiện diện các đảo và dải biểu mô Ngà và khuôn men
+ sự hình thành mô cứng
5. Chẩn đoán phân biệt:
  Khi u răng sợi nguyên bào men biểu hiện với những đặc điểm lâm sàng (tuổi, vị
trí) và hình ảnh X-Quang điển hình cho những tổn thương này, chẩn đoán thường
rõ ràng.
 Khi các đặc điểm lâm sàng xuất hiện không điển hình, chẩn đoán phân biệt với u
răng sợi nguyên bào men nên bao gồm u nguyên bào men, u nhầy do răng, nang
thân răng, nang sừng do răng, u hạt tế bào khổng lồ trung tâm và bệnh mô bào
(histiocytosis).
 Chẩn đoán phân biệt với u răng sợi nguyên bào men bao gồm những tổn thương có
thấu quang – cản quang, bao gồm u biểu mô do răng canxi hóa, nang do răng
canxi hóa, u răng đang phát triển và u do răng dạng tuyến.
7. Điều trị và tiên lượng:
 Vì khối u có vỏ bao và không có cả năng xâm lấn, tổn thương có thể được điều trị
thông qua phẫu thuật bảo tồn như nạo hoặc cắt khối u.
 Hiện tượng tái phát từng được ghi nhận trong một số y văn nhưng không phổ biến.

V. Chẩn đoán phân biệt

1. Bệnh sử và đặc điểm lâm sàng

Nang do Bướu biểu Bướu do U răng sợi

răng canxi mô do răng răng dạng nguyên bào
hóa canxi hóa tuyến men
Giống - Thường không có triệu chứng, chỉ được phát hiện tình cờ khi
chụp phim X - quang
- Tổn thương lớn có thể gây phồng xương
Khác Tuổi Thường Thường Thường Thường gặp
gặp ở gặp ở gặp ở ở người trẻ
người lớn người lớn người 15 – < 25 tuổi
(20 – 40 (30 – 50 20 tuổi
tuổi) tuổi)
Vị trí 65% gặp ở Thường Thường Thường gặp
vùng răng gặp ở gặp ở ở
cửa và răng
vùng răng vùng răng vùng răng
nanh. Tần
cối lớn trước sau
suất xảy ra
hàm dưới.
ở 2 hàm xương xương hàm.
Hàm dưới
như nhau. hàm.
gấp đôi - Hàm dưới
 - Nữ giới hàm trên. - Hàm trên nhiều hơn
nhiều hơn gấp đôi hàm trên.
- Không có
hàm dưới.
khuynh - Nam giới
hướng giới - Nữ giới nhiều hơn
tính. nhiều hơn nữ giới
nam giới (3:2).
(2:1).

2. X – quang
Nang do Bướu biểu Bướu do U răng sợi nguyên bào
răng canxi mô do răng răng dạng men
hóa canxi hóa tuyến
Giống - Thường là tổn thương đơn hốc, đôi khi đa hốc
- Giới hạn rõ
- Liên quan đến răng ngầm
- Gây tiêu chân răng, di lệch các răng lân cận
Khác Ở giai đoạn Ở giai đoạn Hình ảnh Vật chất canxi hóa bên
đầu, tổn đầu, tổn thấu quang trong tổn thương có thể
thương có thương có không xuất hiện dưới dạng
thể thấu thể thấu đồng nhất nhiều đốm cản quang
quang hoàn quang hoàn có những nhỏ hoặc có khi là một
toàn; khi toàn; khi đốm cản khối cản quang đặc
trưởng trưởng quang
thành, tổn thành, tổn không đều.
thương thương có
phát triển hình ảnh
các cấu thấu
trúc canxi, quang-cản
có hình ảnh quang lẫn
thấu lộn, với các
quang-cản cấu trúc
quang lẫn canxi hóa
lộn có các kích
thước và
mật độ
 khác nhau

3. Mô bệnh học
Nang do răng Bướu biểu mô Bướu do răng U răng sợi nguyên
canxi hóa do răng canxi dạng tuyến bào men
hóa
- Có vỏ bao - Các đảo, dải - Có vỏ bao - Các dải và đảo
hoặc tấm rời biểu mô như trong
- Lớp biểu mô - Có thể hiện
rạc của các tế u sợi nguyên bào
răng lót trong diện các thành
bào biểu mô men
lòng nang có phần vôi hóa
độ dày từ 4 đa diện trong với số lượng - Sư hình thành các
đến 10 tế bào mô sợi, có các nhiều ít khác mô cứng như men
cầu nối liên nhau, thường - ngà
- Có thể có các
bào dưới dạng các
đặc điểm của
giọt nước nhỏ.
lưới hình sao - Vòng
Liesegang
- Sự hiện diện
canxi hoá
của “tế bào
ma”

PHẦN 2: CA LÂM SÀNG MINH HỌA

I. HÀNH CHÍNH
Tuổi: 10
Giới tính: Nam
II. LÝ DO ĐẾN KHÁM
Sưng mặt bên phải
III. BỆNH SỬ
Cách đây 4 tuần, bệnh nhân phát hiện mặt bên (P) sưng nhẹ. Từ đó đến nay,
khối sưng phát triển chậm, không đau.
IV. TIỀN SỬ
1. Tiền sử bản thân
 Tiền sử y khoa: chưa ghi nhận bất thường
Tiền sử nha khoa: chưa ghi nhận bất thường
2. Tiền sử gia đình:
Chưa ghi nhận bất thường
V. KHÁM LÂM SÀNG
1. Khám ngoài mặt

- Mặt không cân xứng theo đường giữa, (P) > (T)
- Sưng nhẹ vùng góc hàm bên phải hàm dưới, không đau, giới hạn không rõ
2. Khám trong miệng

- Khối sưng ở phía sau hàm dưới bên (P), đường kính #4cm, không đỏ, gây phồng
xương.
- Không có dị cảm hoặc mất cảm giác ở vùng này
3. Khám chuyên khoa
- Khám thần kinh:
Chưa phát hiện bất thường
- Khám tim mạch:
Chưa phát hiện bất thường

- Khám hô hấp:
Chưa phát hiện bất thường

- Khám tiêu hóa

Chưa phát hiện bất thường

- Khám thận – tiết niệu

Chưa phát hiện bất thường

- Khám các cơ quan khác: Chưa phát hiện bệnh lý ở các cơ quan khác
VI. CẬN LÂM SÀNG

1. Đề nghị cận lâm sàng:

- Cận lâm sàng chẩn đoán hình ảnh: phim toàn cảnh, CT-Scans
- Cận lâm sàng chẩn đoán mô bệnh học: Sinh thiết gửi giải phẫu bệnh

2. Kết quả cận lâm sàng thực tế:

a) Phim toàn cảnh:
 - Tổn thương thấu quang, đơn hốc, bờ rõ, kích thước 4 x 2,5 cm, bên trong
rải rác các thành phần cản quang, hủy xương vỏ
- Không thấy mầm răng 47, 48
- Tiêu chân X R46
b) Cận lâm sàng chẩn đoán mô bệnh học:

Dải và các đảo biểu mô với mô liên kết lỏng lẻo

Biểu mô do răng cho thấy sự biệt hóa của men (mũi tên) và ngà (dấu sao)

VII. TÓM TẮT BỆNH ÁN

- Bệnh nhân nam, 10 tuổi đến khám vì sưng mặt vùng hàm dưới bên (P)
- Khám lâm sàng ghi nhận:

▪ Sưng nhẹ vùng góc hàm bên phải hàm dưới, không đau, giới hạn

không rõ
 ▪ Khối sưng ở phía sau hàm dưới bên (P), đường kính #4cm, không

đỏ, gây phồng xương

- Cận lâm sàng ghi nhận

▪ Phim toàn cảnh: Tổn thương thấu quang, đơn hốc, bờ rõ, kích thước

4 x 2,5 cm, bên trong rải rác các thành phần cản quang, hủy xương
vỏ

▪ Mô bệnh học: Hình ảnh biệt hóa men và ngà

VIII. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Phù hợp Không phù hợp

U răng sợi nguyên - BN 10 tuổi

bào men - Tổn thương ở vùng
răng cối lớn hàm dưới

- Gây phồng xương

- Thấu quang đơn hốc,

bờ rõ, có các đốm cản
quang rải rác

- Gây tiêu chân răng

- Mô bệnh học: Sự hình

thành men - ngà

Bướu biểu mô canxi - Tổn thương ở vùng - BN 10 tuổi

hóa răng cối lớn hàm dưới - Mô bệnh học: Sự hình
- Gây phồng xương thành men - ngà

- Thấu quang đơn hốc,

 bờ rõ, có các đốm cản
quang rải rác

- Gây tiêu chân răng

Nang do răng canxi - Gây phồng xương - BN 10 tuổi

hóa - Thấu quang đơn hốc, - Tổn thương ở vùng
bờ rõ, có các đốm cản răng cối lớn hàm dưới
quang rải rác - Mô bệnh học: Sự hình
- Gây tiêu chân răng thành men - ngà

Bướu do răng dạng - BN 10 tuổi - BN nam

tuyến - Gây phồng xương - Tổn thương ở vùng

- Thấu quang đơn hốc, răng cối lớn hàm dưới

bờ rõ, có các đốm cản - Mô bệnh học: Sự hình

quang rải rác thành men - ngà

- Gây tiêu chân răng

IX. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

U răng sợi nguyên bào men vùng hàm dưới (P)
X. ĐIỀU TRỊ
Khoét và nạo khối u
XI. TIÊN LƯỢNG
Khá, hiếm khi tái phát
Tài liệu tham khảo
1. Oral and Maxillofacial Pathology.
2. Oral and Maxillofacial Pathology – A Rationale for Diagnosis and Treatment.
3. Clinical Outline of Oral Pathology Diagnosis and Treatment.
4. Shafer’s Textbook of Oral Pathology.
5. Oral Pathology – Clinical Pathologic Correlations.
6. Atlas of Head and Neck Pathology.
7. Cawson’s Essentials of Oral Pathology and Oral Medicine.