You are on page 1of 34

BỆNH HỌC HẠCH LYMPHÔ - HUYẾT HỌC VÙNG ĐẦU MẶT CỔ VÀ HỐC MIỆNG

Biên soạn: TS. BS. Phan Đặng Anh Thư


Bộ môn Mô phôi - Giải phẫu bệnh

Mục tiêu bài học


1. Định nghĩa được nguồn gốc tế bào lymphô- mô lymphô.
2. Mô tả cấu trúc bình thường của hạch lymphô
3. Nêu được phân loại u lymphô (lymphôm) theo tổ chức Y Tế Thế Giới.
4. Mô tả đặc điểm giải phẫu bệnh của u lymphô (lymphôm) Hodgkin
5. Mô tả đặc điểm giải phẫu bệnh của các u lymphô (lymphôm) không Hodgkin thường gặp ở hốc
miệng
Bảng các chữ viết tắt
DLBCL Diffuse large B cell lymphoma
HL Hodgkin lymphoma
GCB Germinal center B cell
ABC Activated B cell
NHL Non Hodgkin lymphoma
FDC Follicular dendritic cell
BL Burkitt lymphoma
MCL Mantle cell lymphoma
PBL Plasmablastic lymphoma
MALT Mucosal associated lymphoid tissue
AML Acute myeloid leukemia
HPF High power field
FL Follicular lymphoma
RS Reed Sternberg

Bảng đối chiếu thuật ngữ Việt- Anh


Diffuse large B cell lymphoma U lymphô (lymphôm) lan toả tế bào B lớn
Lymphoblast Nguyên bào lymphô
Myeloblast Nguyên tuỷ bào
Prolymphocyte Tiền lymphô bào

1. ĐẠI CƯƠNG VỀ MÔ LYMPHÔ VÀ NGUỒN GỐC TẾ BÀO LYMPHÔ


Các mô lymphô là các tổ chức hỗ trợ phản ứng miễn dịch của cơ thể. Các cơ quan lymphô
nguyên thuỷ là nơi các tế bào lymphô được hình thành và trưởng thành, là môi trường cho tế
bào gốc phân chia và trưởng thành thành các tế bào lymphô B và T.
- Các mô lymphô sơ cấp: Có hai cơ quan lymphô nguyên thuỷ là tủy xương và tuyến ức. Tuỷ
xương là nơi hình thành và phát triển của các dòng tế bào tạo máu như bạch cầu, hồng cầu,
mẫu tiểu cầu. Cả tế bào lymphô T và tế bào B đều được 'sinh ra' trong tủy xương. Tuy nhiên,
trong khi các tế bào B trưởng thành trong tủy xương, thì các tế bào T phải di chuyển đến tuyến
ức và trưởng thành tại đây.
- Các mô lymphô thứ cấp có chức năng như một bộ lọc của chất lỏng ngoại bào như bạch
huyết, dịch mô và máu. Các mô lymphô thứ cấp cũng là nơi các tế bào lymphô được kích hoạt.
Các mô lymphô thứ cấp bao gồm: các hạch lymphô, amiđan, lách, các mảng Peyer và mô
lymphô dưới niêm mạc (MALT).
Sự hình thành và phát triển của tế bào lymphô
Tế bào lymphô và tương bào là những tế bào có năng lực miễn dịch của cơ thể. Ở người,
tủy xương và tuyến ức là các cơ quan lymphô chính, nơi các tế bào gốc lymphô trải qua quá
trình phân chia tự phát không phụ thuộc vào kích thích kháng nguyên. Mô lymphô thứ cấp
hoặc phản ứng bao gồm các hạch lymphô, lách và mô lymphô dưới niêm mạc ruột (GALT).
Các vị trí này tích cực sản xuất tế bào lymphô từ các trung tâm mầm của nang lymphô như một
phản ứng với kích thích kháng nguyên. Các tế bào lymphô trải qua một loạt các thay đổi phát
triển trong quá trình tiến hóa của tế bào hình thành các quần thể tế bào lymphô trưởng thành
hơn. Quá trình này bao gồm sự di chuyển của các tế bào lymphô chưa trưởng thành đến các cơ
quan khác như tuyến ức, nơi các yếu tố tại chỗ tác động lên chúng.
Về mặt chức năng, các tế bào lymphô được chia thành tế bào T, B và tế bào diệt tự nhiên
(NK) tùy thuộc vào việc tế bào này có hoạt động miễn dịch trong miễn dịch qua trung gian tế
bào (tế bào T), trong phản ứng kháng thể (tế bào B) hoặc tạo thành một phần của miễn dịch tự
nhiên và hoạt động tiêu diệt một số vi rút (tế bào NK). Ở người, tế bào B có nguồn gốc từ tế
bào gốc tủy xương. Sau khi kích hoạt kháng nguyên, tế bào B tăng sinh và trưởng thành thành
tương bào tiết ra kháng thể globulin miễn dịch đặc hiệu. Tế bào T cũng được sản xuất trong
tủy xương và có thể trong tuyến ức. Tế bào NK không có dấu ấn của tế bào B hoặc T, cũng
như các tế bào này không phụ thuộc vào tuyến ức.
Các dòng tế bào lymphô
Các giai đoạn trưởng thành của tế bào lymphô được minh họa trong Hình như sau:
1. Nguyên bào lymphô: là tiền thân sớm nhất của tế bào lymphô có khả năng phân chia nhanh
chóng. Nguyên bào lymphô kích thước lớn, đường kính 10-18 μm, chứa một hạt nhân lớn hình
tròn hoặc hình bầu dục có chất nhiễm sắc hơi tụ lại. Màng nhân dày đặc hơn và số lượng hạt
nhân ít hơn (1-2) so với Nguyên tuỷ bào (2-5). Tế bào chất ít, ưa bazơ và không hạt.

Hình 1: Các giai đoạn trưởng thành của tế bào lymphô


2. Tiền lymphô bào: Giai đoạn này là giai đoạn trung gian giữa nguyên bào lymphô và tế bào
lymphô trưởng thành. Các tế bào lymphô non này có đường kính 9-18 μm, nhân tròn đến lõm với
chất nhiễm sắc hơi thô và có thể có 0-1 hạt nhân.
3. Lymphô bào
- Đa số tế bào lymphô trong máu ngoại vi có kích thước nhỏ (đường kính 9-12 μm) nhưng cũng
hiện diện các tế bào lymphô lớn (đường kính 12-16 μm). Tế bào lymphô nhỏ và lớn đều có nhân
tròn hoặc hơi lõm vào trong với chất nhiễm sắc kết tụ lại và tế bào chất ít, ưa kiềm.
- Tương bào có nguồn gốc từ tế bào lymphô B dưới tác động của các kích thích thích hợp. Nhân
của tương bào lệch tâm và có dạng bánh xe, chất nhiễm sắc thô. Tế bào chất có ưa kiềm đậm với
vùng sáng quanh nhân. Tương bào bình thường không có trong máu ngoại vi nhưng sự tăng sinh
bệnh lý của tương bào xảy ra trong bệnh u tủy tương bào.
-Tế bào lymphô phản ứng (hoặc tế bào Turk hoặc tế bào lymphô dạng tương baò) được thấy trong
một số bệnh nhiễm virus và có tế bào chất ưa bazơ giống với tương bào.
- Về mặt chức năng, có 3 loại tế bào lymphô và các tế bào này có các dấu ấn bề mặt riêng biệt
được gọi là các cụm biệt hóa (CD) giúp xác định giai đoạn biệt hóa của chúng:
- Tế bào lymphô T tức là các tế bào lymphô phụ thuộc vào tuyến ức, chúng trưởng thành trong
tuyến ức và còn được gọi là tế bào tuyến ức. Tế bào lymphô T chủ yếu tham gia vào tác động trực
tiếp lên kháng nguyên và do đó tham gia vào phản ứng miễn dịch qua trung gian tế bào bởi các tập
hợp con của nó như tế bào T gây độc tế bào (diệt) (CD3 +), tế bào T CD8 + và phản ứng quá mẫn
chậm bởi tế bào T CD4 +
- Tế bào lymphô B, tức là tế bào lymphô phụ thuộc tủy xương cũng như các dạng tiền thân của
chúng, tương bào, là nguồn cung cấp kháng thể globulin miễn dịch đặc hiệu. Do đó, tế bào lymphô
B tham gia vào miễn dịch dịch thể hoặc các phản ứng miễn dịch tuần hoàn.
- Tế bào NK, tức là tế bào diệt tự nhiên là những tế bào lymphô có hình thái giống tế bào lymphô
bình thường nhưng không có các đặc điểm chức năng của tế bào T hoặc B. Tế bào này được xác
định bởi khả năng miễn dịch ‘tự nhiên’ hoặc bẩm sinh và khả năng ‘tiêu diệt’ trực tiếp các vi sinh
vật (đặc biệt là một số loại vi rút nhất định) hoặc ly giải vật lạ.

Hình 2: Sơ đồ biệt hoá từ tế bào gốc tạo máu


2. ĐẠI CƯƠNG VỀ HẠCH LYMPHÔ

Hình 3: Cấu trúc hạch lymphô


Các mạch bạch huyết gửi dịch bạch huyết qua các hạch khắp cơ thể. Các hạch lymphô hoạt
động như bộ lọc các chất lạ, chẳng hạn như tế bào ung thư và nhiễm trùng. Chúng chứa các tế bào
miễn dịch có thể giúp chống lại nhiễm trùng bằng cách tấn công và tiêu diệt vi trùng qua dịch bạch
huyết. Các hạch lymphô nằm ở nhiều nơi trên cơ thể, bao gồm cổ, nách, ngực, bụng và bẹn. Có
hàng trăm hạch lymphô trên khắp cơ thể. Một số hạch lymphô nằm sâu bên trong cơ thể, chẳng
hạn như trong phổi hoặc xung quanh ruột, để lọc dịch ở những khu vực đó.
Các hạch lymphô có hình hạt đậu hoặc hình bầu dục với chiều dài khác nhau từ 1 đến 2 cm
và tạo thành một phần của mạng lưới bạch huyết phân bố khắp cơ thể. Mỗi hạch lymphô có vỏ bao
liên kết bao bọc. Tại bề mặt lồi của vỏ bao, một số mạch bạch huyết đi vào, dẫn lưu vào xoang
dưới vỏ ngoại vi, phân nhánh vào hạch lymphô và kết thúc tại rốn hạch và dẫn vào một mạch bạch
huyết đi. Các mạch bạch huyết này được lót bởi các tế bào thực bào đơn nhân.
Cấu trúc bên trong của hạch lymphô được chia thành vỏ hạch ở ngoại vi và tủy hạch ở trung
tâm. Vỏ hạch bao gồm một số tập hợp tế bào lymphô hình tròn được gọi là nang lymphô. Nang
lymphô có trung tâm mầm bắt màu nhạt được bao quanh bởi các tế bào lymphô nhỏ bắt màu sẫm
gọi là vùng vỏ nang. Vùng bên dưới vỏ hạch hay vùng cận vỏ là vùng giữa vỏ hạch ngoại vi và
vùng tủy hạch. Tủy hạch được cấu tạo chủ yếu bởi các dải tương bào và một số tế bào lymphô. Vỏ
hạch và cấu trúc bên trong hạch được kết nối với nhau bằng mạng lưới mô sợi võng (reticulin).
Về mặt chức năng, hạch lymphô được chia thành các vùng tế bào lymphô T và B:
-Vùng tế bào B nằm trong các nang lymphô vùng vỏ, vùng vỏ nang và liên nang, trong khi các
tương bào cũng có trong vùng liên nang.
- Vùng tế bào T chủ yếu hiện diện trong tủy hạch.
Các tế bào lymphô B và T trong máu ngoại vi khi đi vào hạch bạch huyết được kích thích về
mặt miễn dịch làm biến đổi chúng để trải qua quá trình trưởng thành tế bào chất và nhân có thể
ở trung tâm nang hoặc vùng cận vỏ theo trình tự và sơ đồ sau:
i) Trung tâm mầm, các tế bào nhỏ không khía hoặc nguyên tâm bào
ii) Trung tâm mầm, các tế bào nhỏ có khía hoặc tâm bào
iii) Trung tâm mầm, các tế bào lớn có khía
iv) Trung tâm mầm, các tế bào lớn không khía
v) Nguyên bào miễn dịch (trong vùng cận vỏ)
vi) Tế bào cuộn hoặc nguyên bào lymphô (trong vùng cận vỏ)
vii) Tương bào.
Các hạch lymphô liên quan đến nhiều loại bệnh toàn thân, chấn thương và nhiễm trùng cục bộ,
đồng thời cũng là nơi phát sinh một số loại u nguyên phát quan trọng.
3. BỆNH LÝ ÁC TÍNH CỦA HẠCH LYMPHÔ VÀ MÔ LYMPHÔ NGOÀI HẠCH
Tiếp cận bệnh nhân có hạch ngoại biên
Bệnh hạch lymphô hay dân gian gọi là nổi hạch được định nghĩa là sự bất thường về kích thước
hoặc đặc điểm của các hạch lymphô do sự xâm nhập hoặc lan truyền của các tế bào viêm hoặc tế
bào ung thư vào hạch. Tỷ lệ bệnh hạch ác tính khá thấp. Để xác định nguyên nhân của bệnh hạch
ngoại vi cần phải nắm vững các kiến thức về giải phẫu, khai thác bệnh sử kỹ lưỡng bao gồm các
yếu tố chính như tuổi tác, vị trí, thời gian tiếp xúc của bệnh nhân và thăm khám tập trung theo vị
trí nổi hạch.
Tuổi và thời gian
Bệnh lý hạch ác tính ở trẻ em rất thấp, nhưng tăng dần theo tuổi. Có thể sờ thấy hạch lymphô trên
bệnh nhân giai đoạn sơ sinh và phần lớn trẻ khỏe mạnh có thể sờ thấy hạch ở cổ, bẹn và nách. Đa
số các trường hợp nổi hạch ở trẻ em là do nhiễm trùng hoặc lành tính. Hạch to kéo dài dưới hai
tuần hoặc hơn một năm mà không tăng kích thước thì khả năng bị ung thư rất thấp. Các trường
hợp ngoại lệ hiếm gặp bao gồm u lymphô Hodgkin và không Hodgkin độ thấp và đôi khi là bệnh
bạch cầu dòng lymphô mãn tính.
Tiền căn phơi nhiễm
Tiền căn phơi nhiễm là điều cần thiết để xác định căn nguyên của bệnh hạch lymphô. Tiếp xúc với
động vật và côn trùng cắn, sử dụng thuốc mãn tính, tiếp xúc lây nhiễm và tiền sử nhiễm trùng tái
phát là những yếu tố cần thiết để đánh giá tình trạng nổi hạch kéo dài. Cần lưu ý việc phơi nhiễm
liên quan đến du lịch và tình trạng chủng ngừa, vì nhiều bệnh nhiệt đới hoặc không bệnh dịch có
thể liên quan đến bệnh nổi hạch kéo dài, bao gồm bệnh lao, bệnh giun đầu gai (trypanosomiasis),
bệnh sốt phát ban, bệnh Leishmania, bệnh sốt rét, bệnh brucella, bệnh dịch hạch và bệnh than. Tiếp
xúc với môi trường như thuốc lá, rượu và tia cực tím có thể làm tăng khả năng ung thư biểu mô,
ung thư đầu và cổ và các khối u da ác tính di căn hạch. Tiếp xúc nghề nghiệp với silicon hoặc
berilium cũng có thể dẫn đến nổi hạch. Tiền căn và xu hướng tình dục rất quan trọng trong việc
xác định các nguyên nhân bệnh lây truyền qua đường tình dục trên bệnh nhân nổi hạch bẹn và cổ.
Bệnh nhân mắc hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (AIDS) có sự khác biệt lớn về nguyên
nhân nổi hạch và tăng tỷ lệ mắc các khối u ác tính như sarcoma Kaposi và ung thư hạch không
Hodgkin. Tiền căn gia đình cũng liên quan đến bệnh hạch, chẳng hạn như ung thư vú hoặc hội
chứng u sắc tố ác tính gia đình.
Triệu chứng kèm theo
Việc thăm khám kỹ lưỡng và có hệ thống rất quan trọng trong việc đánh giá bệnh lý hạch ngoại
vi. Các triệu chứng như mệt mỏi, khó chịu và sốt, thường kết hợp với nổi hạch cổ ấn tượng và tăng
bạch cầu lymphô không điển hình, thường thấy nhất trong các hội chứng tăng bạch cầu đơn nhân.
Sốt cao, đổ mồ hôi ban đêm và sụt cân không rõ nguyên nhân trên 10 % trọng lượng cơ thể bình
thường là các triệu chứng “B” của bệnh u lymphô Hodgkin, tần suất tăng từ 8 % bệnh nhân mắc
bệnh giai đoạn I lên 68 % bệnh nhân giai đoạn IV. Các triệu chứng này cũng gặp ở 10% bệnh nhân
bị u lymphô không Hodgkin. Các triệu chứng như đau khớp, yếu cơ hoặc phát ban bất thường có
thể cho thấy khả năng mắc các bệnh tự miễn như viêm khớp dạng thấp, Lupus ban đỏ hoặc viêm
da cơ.
Khám thực thể
Việc thăm khám nên được hướng dẫn theo khu vực dựa trên kiến thức về giải phẫu hệ bạch huyết
và nên bao gồm thăm khám toàn bộ để tìm bệnh lý hạch toàn thân. Nên khám da để tìm những tổn
thương bất thường gợi ý bệnh ác tính và những tổn thương do chấn thương, những vị trí nhiễm
trùng. Lách to thường hiếm khi liên quan đến bệnh hạch, tuy nhiên cũng có thể kết hợp trong các
bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng, u lymphô, bệnh bạch cầu mãn và bệnh sarcoidosis.
BỆNH HẠCH LYMPHÔ VÙNG ĐẦU CỔ
Có thể sờ thấy hạch lymphô vùng cổ ở trẻ em và cả người lớn, mặc dù tỷ lệ này giảm dần theo
tuổi. Nguyên nhân phổ biến nhất của nổi hạch cổ là do nhiễm trùng, ở trẻ em thường là nhiễm vi
rút cấp tính và tự giới hạn. Trong khi hầu hết các trường hợp nổi hạch tự giới hạn, một số trường
hợp nhiễm vi khuẩn mycobacteria không điển hình (bệnh lao), bệnh mèo cào, bệnh toxoplasma,
viêm hạch Kikuchi, bệnh sarcoidosis và hội chứng Kawasaki có thể nổi hạch kéo dài trong nhiều
tháng và có thể bị nhầm lẫn với u. Trong nhóm này, hạch thượng đòn có nhiều khả năng ác tính
nhất và luôn cần được khảo sát, ngay cả ở trẻ em.

Hình 4: Hệ thống hạch vùng cổ và các bệnh lý thường gặp

BỆNH HẠCH LYMPHÔ VÙNG NÁCH


Hầu hết các bệnh lý nổi hạch ở nách không đặc hiệu hoặc phản ứng. Các nguồn truyền nhiễm của
bệnh nổi hạch kéo dài như bệnh toxoplasma, bệnh lao, bệnh tăng bạch cầu đơn nhân hiếm khi biểu
hiện bằng bệnh lý hạch đơn độc và bệnh nổi hạch dai dẳng ít gặp ở các hạch nách hơn là ở bẹn.
Ung thư biểu mô tuyến vú thường di căn đến các hạch nách trước và trung tâm, có thể sờ thấy
trước khi phát hiện ra khối u nguyên phát. U lymphô Hodgkin và không Hodgkin hiếm khi biểu
hiện đơn lẻ hoặc ban đầu ở các hạch nách, mặc dù đây có thể là vùng đầu tiên được phát hiện.
BỆNH HẠCH LYMPHÔ VÙNG BẸN
Nổi hạch bẹn rất phổ biến ở nhiều người lớn khỏe mạnh, đặc biệt là những người thường xuyên đi
chân trần ngoài trời, với các hạch to có đường kính từ 1 đến 2 cm. Nổi hạch phản ứng lành tính và
do nhiễm trùng là những nguyên nhân phổ biến nhất và nổi hạch bẹn ít khi do bệnh ác tính. Hiếm
khi các u lymphô Hodgkin cũng như các u lymphô không Hodgkin xuất hiện đầu tiên ở khu vực
này. Ung thư tế bào gai ở dương vật và âm hộ, u lymphô và u ác tính cũng có thể xảy ở bệnh nhân
nổi hạch bẹn. Khi ung thư biểu mô tinh hoàn xâm nhập da (dính da) có thể dẫn đến nổi hạch bẹn,
hiện tượng này có ở 58% bệnh nhân được chẩn đoán mắc ung thư biểu mô dương vật hoặc niệu
đạo.
BỆNH HẠCH LYMPHÔ TOÀN THÂN
Bệnh nổi hạch toàn thân, được định nghĩa là tình trạng nổi hạch ở hai hoặc nhiều vùng giải phẫu
riêng biệt, có nhiều khả năng hơn bệnh nổi hạch khu trú do nhiễm trùng nghiêm trọng, bệnh tự
miễn và bệnh ác tính lan tỏa. Các nguyên nhân lành tính phổ biến bao gồm bệnh do nhiễm vi-rút
ở trẻ em, bệnh tăng bạch cầu đơn nhân và một số dược phẩm và những nguyên nhân này thường
có thể được xác định bằng tiền sử và khám lâm sàng. Bệnh hạch toàn thân hiếm khi xảy ra ở bệnh
nhân ung thư, nhưng đôi khi thấy ở bệnh nhân bệnh bạch cầu và u lymphô hoặc các khối u đặc di
căn lan tỏa. U lymphô Hodgkin và hầu hết các ung thư biểu mô di căn hạch theo trình tự giải phẫu.
Bệnh nhân bị suy giảm miễn dịch và những người bị AIDS thường nổi hạch toàn than với nhiều
nguyên nhân bao gồm nhiễm vi rút gây suy giảm miễn dịch sớm ở người, bệnh lao hoạt động, bệnh
nhiễm cryptococcosis, cytomegalovirus, toxoplasmosis và Kaposi sarcoma, có thể có hạch to trước
khi xuất hiện các tổn thương da
CHẨN ĐOÁN
Kết hợp lâm sàng, tiền căn và thăm khám kỹ lượng cho phép bác sĩ phân loại các trường hợp bệnh
hạch lymphô. Nếu nghi ngờ ung thư, quá trình tiến hành có thể bao gồm xét nghiệm hoặc đánh giá
X quang, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ và siêu âm đặc biệt hữu ích trong việc phân biệt
các hạch lành tính với ác tính ở bệnh nhân ung thư đầu và cổ. Tuy nhiên, chẩn đoán xác định chỉ
có được khi sinh thiết hạch làm giải phẫu bệnh.
BỆNH LÝ ÁC TÍNH HẠCH LYMPHÔ
Ung thư có thể xuất hiện trong các hạch lymphô theo 2 cách: nguyên phát tại hạch hoặc có thể lây
lan từ một nơi khác (ung thư thứ phát). Ung thư bắt đầu trong các hạch lymphô được gọi là u
lymphô hay lymphôm. Đối với ung thư thứ phát tại hạch, thông thường, ung thư bắt đầu ở một nơi
khác và sau đó di căn đến các hạch lymphô. Ung thư có thể lây lan từ nơi nó bắt đầu (vị trí chính)
đến các bộ phận khác của cơ thể. Khi tế bào ung thư tách khỏi khối u và có thể di chuyển đến các
khu vực khác thông qua đường máu hoặc hệ thống bạch huyết. Nếu tế bào ung thư di chuyển qua
hệ thống bạch huyết, có thể kết thúc tại các hạch lymphô. Hầu hết các tế bào ung thư thoát ra khỏi
khối u đều chết hoặc bị giết trước khi bắt đầu phát triển ở một nơi khác. Nhưng một hoặc hai tế
bào u có thể định cư ở một cơ quan mới và bắt đầu phát triển hình thành các khối u mới. Sự lây
lan của ung thư đến một phần mới của cơ thể được gọi là di căn
Lymphôm là một bệnh ung thư của hệ thống bạch huyết- một phần của mạng lưới chống lại
vi trùng của cơ thể. Hệ thống bạch huyết bao gồm các hạch lymphô, lách, tuyến ức và tủy xương.
Có hai loại u lymphô chính là U lymphô Hodgkin (trước đây gọi là bệnh Hodgkin) và u lymphô
không Hodgkin. Hầu hết các u lymphô không Hodgkin là u lymphô tế bào B, và phát triển nhanh
(độ cao) hoặc chậm (độ thấp). Có hơn một chục loại u lymphô không Hodgkin tế bào B. Phần còn
lại là u lymphô tế bào T. U lymphô không Hodgkin thường gặp ở người lớn tuổi. Không giống
như hầu hết các bệnh ung thư, tỷ lệ mắc u lymphô Hodgkin cao nhất ở thanh thiếu niên và thanh
niên (từ 15 đến 39 tuổi) và tỷ lệ mắc cũng cao ở người lớn tuổi (từ 75 tuổi trở lên). Người da trắng
có nhiều khả năng mắc bệnh u lymphô không Hodgkin hơn người da đen và nam giới có nhiều
khả năng mắc bệnh u lymphô hơn nữ. Các nguyên nhân của u lymphô đến nay vẫn chưa biết hết,
nhưng nhiều nghiên cứu đã tìm ra nhiều mối liên hệ của bệnh u lymphô với các yếu tố sau:
• Những người bị nhiễm vi rút suy giảm miễn dịch ở người (HIV) có nguy cơ phát triển ung
thư hạch cao hơn nhiều.
• Các vi rút khác, chẳng hạn như vi rút hướng u lymphô tế bào T ở người (human T-cell
lymphotrophic virus) và vi rút Epstein Barr cũng có liên quan đến một số loại ung thư hạch.
• Những người tiếp xúc với bức xạ ion hóa cao có nguy cơ phát triển ung thư hạch không
Hodgkin cao hơn.
• Tiền sử gia đình có liên quan đến nguy cơ mắc u lymphô Hodgkin cao hơn.
Các triệu chứng của u lymphô Hodgkin và u lymphô không Hodgkin bao gồm nổi hạch kèm theo
các triệu chứng khác như sốt, đổ mồ hôi ban đêm, cảm thấy mệt mỏi và sụt cân.
Cần sinh thiết hạch lymphô để chẩn đoán ung thư hạch. Các xét nghiệm bổ sung sau đó được tiến
hành để xác định giai đoạn của u lymphô bao gồm xét nghiệm máu, sinh thiết tủy xương và xét
nghiệm hình ảnh, chẳng hạn như chụp CT hoặc chụp PET. Các xét nghiệm hình ảnh cho biết ung
thư hạch đã lan sang các bộ phận khác của cơ thể như lách và phổi.
Các lựa chọn điều trị bao gồm:
• Hóa trị liệu
• Hóa trị và xạ trị trúng đích vào khối u lymphô
• Liệu pháp sinh học, chẳng hạn như kháng thể, hướng vào tế bào u lymphô
• Ghép tế bào gốc
CÁC BẢNG PHÂN LOẠI LYMPHÔM
Lịch sử chẩn đoán và phân loại lymphôm trải qua một chặng đường dài. Sự ghi nhận về lymphôm
đầu tiên là năm 1666 bởi Marcell Malpighi, sau này được biết như là lymphôm Hodgkin, phân loại
Rappaport (1956), phân loại Rye, phân loại của Lukes và Butler (1966), phân loại Kiel (1974),
phân loại Working Formulation (1982), phân loại lymphôm Âu Mỹ đã chỉnh sửa (REAL) (1993).
Sau khi phân loại REAL được ra đời, năm 2001 Tổ chức y tế thế giới (WHO) quyết định cập nhật
phân trong một loạt sách phân loại u. Trong đó có Phân loại của Tổ chức y tế thế giới về u hệ tạo
máu và cơ quan lymphô. WHO đã cập nhật hai phiên bản tiếp theo là WHO 2008 và WHO 2016.
Hiện tại phân loại của WHO 2016 đã được áp dụng rộng rãi trên thế giới và bắt đầu được cập nhật
và áp dụng ở Việt Nam trong những năm gần đây.
Trong phân loại WHO 2016, tân sinh tế bào B trưởng thành được ghi nhận có 31 loại, trong một
số loại còn chia ra các loại nhỏ, cụ thể như sau:

Bảng 1: Tân sinh tế bào B trưởng thành theo WHO 2016

STT PHÂN LOẠI PHÂN LOẠI DƯỚI NHÓM


Bạch cầu mạn dòng lymphô /lymphôm tế Bệnh tế bào B đơn dòng
1
bào nhỏ
2 Bệnh bạch cầu tiền lymphô bào B
3 Bệnh bạch cầu tế bào tóc
Lymphôm/ bệnh bạch cầu tế bào B ở lách Lymphôm tế bào B nhỏ tủy đỏ lan tỏa ở lách
4
không phân loại Bệnh tế bào tóc biến thể
5 Lymphôm tương bào lymphô bào
Lymphôm vùng rìa ngoài hạch liên quan đến
6
niêm mạc*
7 Lymphôm vùng rìa ở hạch Lymphôm vùng rìa ở hạch trẻ em
8 Lymphôm vùng rìa ở lách
Lymphôm nang* Lymphôm dạng nang ở tinh hoàn
9 Tân sinh nang tại chỗ
Lymphôm dạng nang thể tá tràng
10 Lymphôm nang ở trẻ em
11 Lymphôm tế bào B lớn với tái sắp xếp IRF4
12 Lymphôm trung tâm nang nguyên phát ở da
STT PHÂN LOẠI PHÂN LOẠI DƯỚI NHÓM
Lymphôm tế bào áo nang Lymphôm tế bào áo nang không ở hạch liên
13 quan tủy và máu
Tân sinh tế bào áo nang tại chỗ
Lymphôm tế bào B lớn lan toả, không đặc
14
hiệu*
Lymphôm tế bào B lớn giàu tế bào T/ Mô
15
bào
Lymphôm tế bào B lớn lan toả nguyên phát
16
ở hệ thần kinh trung ương
Lymphôm tế bào B lớn lan tỏa nguyên phát
17
ở da, thể chân
Lymphôm tế bào B lớn lan tỏa EBV dương
18
tính, không đặc hiệu
19 Loét da niêm mạc EBV dương tính
Lymphôm tế bào lớn lan tỏa liên quan viêm Lymphôm tế bào lớn lan tỏa liên quan với
20
mạn tính fibrin
21 Bệnh u hạt dạng lymphôm
Lymphôm tế bào B lớn trung thất nguyên
22
phát
23 Lymphôm tế bào B lớn trong mạch máu
24 Lymphôm tế bào B lớn ALK dương tính
25 Lymphôm nguyên tương bào*
26 Lymphôm dịch thấm nguyên phát
Rối loạn tăng sinh lymphô liên quan với Bệnh Castleman đa ổ
HHV8 Lymphôm lan tỏa tế bào B lớn HHV8
27 dương tính không đặc hiệu
Rối loạn tăng sinh lymphô thay đổi trung
tâm mầm HHV8 dương tính
28 Lymphôm Burkitt*
29 Lymphôm giống Burkitt với sai lệch 11q
Lymphôm tế bào B độ ác cao Lymphôm tế bào B độ ác cao với tái sắp xếp
MYC và BCL2 và/hoặc BCL6
30
Lymphôm tế bào B độ ác cao không đặc
hiệu
Lymphôm không phân loại với hình ảnh
31 trung gian giữa lymphôm tế bào B lớn lan
tỏa và lymphôm Hodgkin cổ điển
*. Các nhóm lymphôm thường gặp ở hốc miệng

Bảng 2: Các thực thể lymphôm T ngoại biên theo WHO 2016

Nhóm Tên thực thể tiếng Việt


Bệnh bạch cầu/
• Bệnh bạch cầu/ Lymphôm tế bào T người lớn
Lymphôm
• Lymphôm tế bào NK/T ngoài hạch, thể mũi*
Ngoài hạch • Lymphôm tế bào T ở ruột
• Lymphôm tế bào T gan lách
• Lymphôm tế bào T giống viêm mô mỡ dưới da
• U dạng nấm
• Hội chứng Sézary
• Các rối loạn tăng sinh lymphô bào T CD30 dương tính nguyên phát ở da
• Lymphôm tế bào T ngoại vi nguyên phát ở da, các phân nhóm hiếm
• Lymphôm tế bào T ngoại vi, không đặc hiệu
• Lymphôm tế bào T nguyên bào miễn dịch mạch máu và các lymphôm hạch khác
xuất phát từ tế bào T trợ giúp nang
Tại hạch
• Lymphôm tế bào lớn thoái sản, ALK dương tính
• Lymphôm tế bào lớn thoái sản, ALK âm tính
• Lymphôm tế bào lớn thoái sản liên quan đến đặt túi ngực ở vú
*. Các nhóm lymphôm thường gặp ở hốc miệng

High grade B
Lymphoma
3%
DLBCL
PMLBCL Follicular lymphoma
3%
Mantle cell MALT lymphoma
lymphoma DLBCL Mantle cell lymphoma
12% 38%
PMLBCL
MALT lymphoma High grade B Lymphoma
9%
Burkitt
Spenic marginal zone
Follicular lymphoma
30% Nodal marginal zone
Lymphoplasmacytic Lymphoma

Hình 5: Sự phân bố lymphôm tế bào B trưởng thành


Peripheral T cell Lymphoma- NOS

Angioimmunoblastic

Primary cutaneous Extranodal natural killer T cell lymphoma


ALCL
Adult T cell leukemia/ lymphoma
2% PTCL, NOS
26% ALCL, ALK +
ETTL
5%
ALCL, ALK -
ALCL, ALK -
5% Enteropathy type T cell

ALCL, ALK + Primary cutaneous ALCL


7% AITL Hepatoslpenic T cell
ATLL 19%
10% subcutaneous panniculitis like
E NK/T
10% unclassifiacle PTCL

Khác

Hình 6: Sự phân bố lymphôm tế bào T trưởng thành

Phân chia giai đoạn lymphôm chủ yếu dựa vào Hệ thống phân loại Ann Arbor. Giai đoạn
IV có thể gặp ở nhiều trường hợp lymphôm không Hodgkin diễn tiến chậm do sự xâm lấn tủy
xương.

Hình 7: Phân chia giai đoạn bệnh theo hệ thống phân loại Ann Arbor

Bảng 3: Giai đoạn lymphôm theo hệ thống phân loại Ann Arbor
Phân chia giai đoạn Định nghĩa
Giai đoạn 1 01 Hạch lymphô duy nhất
Giai đoạn 2 Từ 2 hạch lymphô trở lên, nằm cùng một phía cơ
hoành
Giai đoạn 3 Từ 2 hạch lymphô trở lên, nằm khác phía cơ
hoành
Giai đoạn 4 Xâm nhập các cơ quan ngoài hạch (gan, tủy
xương, da …)

4. BỆNH LYMPHÔM (U LYMPHÔ) HODGKIN


Bệnh Hodgkin (HD) chủ yếu phát sinh trong các hạch lymphô và sau đó liên quan đến các vị trí
ngoài hạch. Nhóm u này chiếm khoảng 8% tổng số các trường hợp ung thư hạch lymphô. Tỷ lệ
mắc bệnh có hai đỉnh tuổi - một ở người trẻ từ 15 đến 35 tuổi và đỉnh còn lại gặp ở bệnh nhân sau
thập niên thứ 5. HD phổ biến ở nam hơn nữ. Đặc điểm chẩn đoán kinh điển là sự hiện diện của tế
bào Reed-Sternberg (RS) (hoặc tế bào DorothyReed-Sternberg)
PHÂN LOẠI
Chẩn đoán HD đòi hỏi chẩn đoán bằng chính xác bằng sinh thiết, thường là từ mô sinh thiết hạch,
và đôi khi từ các mô khác. Không giống như u lymphô không Hodgkin (NHL), chỉ có một phân
loại HD được chấp nhận rộng rãi, là phân loại Rye được áp dụng từ năm 1966. Phân loại Rye chia
HD thành 4 loại như sau:
1. Loại ưu thế lymphô bào
2. Loại xơ cứng dạng nốt
3. Loại hỗn hợp
4. Loại nghèo lymphô bào
Tuy nhiên, phân loại ung thư hạch của WHO đã sửa đổi phân loại Rye và chia HD thành 2 nhóm
chính như sau:
I. HD ưu thế tế bào lymphô dạng nốt (một loại mới).
II. HD cổ điển (bao gồm tất cả 4 loại trên trong phân loại Rye).
Chẩn đoán HD là xác định tế bào Reed-Sternberg mặc dù đây không phải là tiêu chí duy nhất.
TẾ BÀO REED-STERNBERG
Việc chẩn đoán bệnh Hodgkin phụ thuộc vào việc xác định các tế bào RS, mặc dù các tế bào tương
tự hiếm gặp có thể xảy ra trong bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng và các dạng u lymphô
khác. Do đó, các đặc điểm tế bào và kiến trúc bổ sung của sinh thiết phải được xem xét thích đáng
để chẩn đoán mô học.
Có một số biến thể hình thái của tế bào RS đặc trưng cho các kiểu mô học khác nhau của HD:
1. Tế bào RS cổ điển (classic): Đây là một tế bào lớn có đặc điểm là nhân hai thuỳ xuất hiện như
hình ảnh phản chiếu của nhau nhưng đôi khi tế bào này có thể có nhiều nhân. Mỗi thùy của nhân
chứa một hạt nhân nổi rõ, to, ái toan và một quầng sáng rõ xung quanh, tạo nên hình dạng mắt cú.
Tế bào chất của tế bào rất nhiều.
2. Tế bào RS dạng hốc (lacunar): Tế bào này nhỏ hơn và ngoài các đặc điểm trên còn có một không
gian ngoại bào hoặc hốc do sự co lại của tế bào chất, đặc trưng trong nhiều loại HD khác nhau.
3. Loại đa hình (polyploid) (hoặc dạng bỏng ngô (popcorn) hoặc dạng lymphô – mô bào
(lymphocytic-histiocytic), tức là L và H): Những tế bào này được thấy ở loại HD ưu thế tế bào
lymphô. Loại tế bào RS này lớn hơn với nhân có thùy có hình dạng như bắp rang.
4. Tế bào RS đa dạng (pleomorphic): Đây là tế bào đặc trưng của nhóm HD nghèo tế bào lymphô.
Những tế bào này có nhân đa hình, dị dạng và không điển hình.
Bản chất và nguồn gốc của tế bào RS là tế bào tân sinh thực sự trong HD hay không là một vấn đề
gây tranh cãi. Một lý do chính dẫn đến khó khăn trong việc xác định đặc điểm của chúng là ở HD,
không giống như hầu hết các khối u ác tính khác, số lượng tế bào ung thư (tức là tế bào RS) rất
nhỏ (dưới 5%) nằm xen kẽ trong các tế bào phản ứng chiếm ưu thế. Nói chung, số lượng tế bào
RS tỷ lệ nghịch với số lượng tế bào lymphô trong một phân nhóm mô học cụ thể của HD.
Việc xác định kiểu miễn dịch của tế bào RS cho thấy nguồn gốc tế bào lymphô đơn dòng từ tế bào
B của trung tâm mầm trong hầu hết các phân nhóm của bệnh Hodgkin. Tế bào RS trong tất cả các
loại bệnh Hodgkin, ngoại trừ loại ưu thế tế bào lymphô, biểu hiện CD15 và CD30. Tuy nhiên, các
tế bào RS thuộc loại ưu thế tế bào lymphô âm tính với cả CD15 và CD30, nhưng dương tính với
CD20.
Tế bào RS luôn đi kèm với số lượng tế bào Hodgkin không điển hình được cho là tiền thân tế bào
RS nhưng không được coi là yếu tố chẩn đoán HD. Tế bào Hodgkin là tế bào đơn nhân lớn, có
nhân và tế bào chất tương tự như tế bào RS.
Bảng 4: Đặc điểm giải phẫu bệnh của lymphôm Hodgkin

Hình 8: Đặc điểm mô học của lymphôm Hodgkin


CÁC KẾT QUẢ XÉT NGHIỆM KHÁC
Bên cạnh những phát hiện về lâm sàng và giải phẫu bệnh, có một số bất thường về huyết học và
miễn dịch khác ở bệnh HD.
Bất thường về huyết học
1. Thường xuất hiện tình trạng thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào mức độ vừa
2. Sắt huyết thanh và TIBC thấp nhưng dự trữ sắt trong tủy bình thường hoặc tăng.
3. Sự xâm nhập tuỷ của bệnh có thể gây suy tuỷ với phản ứng bạch cầu.
4. Công thức máu định kỳ cho thấy tăng bạch cầu vừa phải. Những trường hợp bị ngứa thường
xuyên có biểu hiện tăng bạch cầu ái toan ngoại vi. Bệnh tiến triển có liên quan đến giảm lymphô.
5 Số lượng tiểu cầu bình thường hoặc tăng.
6. Tốc độ hồng cầu lắng luôn tăng.
Bất thường miễn dịch
1. Có sự giảm dần các tế bào T miễn dịch với khả năng miễn dịch tế bào bất thường. Có sự đảo
ngược tỷ lệ CD4: CD8 và phù hợp với các xét nghiệm da định kỳ.
2. Kháng thể dịch thể bình thường ở những bệnh nhân không được điều trị cho đến giai đoạn cuối
của bệnh.
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
Bệnh Hodgkin thường gặp ở trẻ lớn và trung niên. Tất cả các dạng mô học của HD, ngoại trừ loại
bệnh xơ hoá dạng nốt, đều phổ biến nam giới. Bệnh thường bắt đầu với hạch to và sau đó lan rộng
đến các cấu trúc lymphô và không lymphô khác.
1. Thông thường nhất, bệnh nhân có biểu hiện nổi hạch không đau, di động và chắc. Các hạch
vùng cổ và trung thất thường gặp nhất. Đôi khi có các nhóm hạch khác như nách, bẹn và bụng.
2. Khoảng một nửa số bệnh nhân có lách to trong suốt quá trình của bệnh. Gan to cũng có thể xảy
ra.
3. Các triệu chứng cổ điển (triệu chứng loại B) có ở 25-40% bệnh nhân. Phổ biến nhất là sốt nhẹ
kèm theo đổ mồ hôi ban đêm và sụt cân. Các triệu chứng khác bao gồm mệt mỏi, khó chịu, suy
nhược và ngứa.
GIAI ĐOẠN
Bệnh được phân giai đoạn theo giai đoạn Ann Arbor
TIÊN LƯỢNG
Với việc sử dụng phương pháp xạ trị và hóa trị tích cực, triển vọng về bệnh Hodgkin đã được cải
thiện đáng kể.
Mặc dù một số yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng, hai yếu tố quan trọng khi đánh giá kết quả là giai
đoạn và phân loại mô học. Với phương pháp điều trị thích hợp, tỷ lệ sống 5 năm toàn bộ ở giai
đoạn I và II A rất cao, khoảng 100%, trong khi giai đoạn tiến xa của bệnh có thể lên tới 50% tỷ lệ
sống sót sau 5 năm.
-Bệnh nhân với loại HD ưu thế tế bào lymphô có xu hướng khu trú và có tiên lượng tốt.
- Dạng xơ cứng dạng nốt cũng có tiên lượng rất tốt nhưng những bệnh nhân có khối u trung thất
lớn đáp ứng kém với cả hóa trị và xạ trị.
-Kiểu hỗn hợp tế bào thường gặp ở nhiều vị trí và biểu hiện lâm sàng kém.
”Loại nghèo lymphô bào tế bào bạch huyết thường liên quan đến các triệu chứng toàn thân và có
tiên lượng nặng nhất.
5. BỆNH U LYMPHÔ (LYMPHÔM) KHÔNG HODGKIN VÙNG HỐC MIỆNG
U lymphô không Hodgkin (NHL) là bệnh ác tính phổ biến thứ hai phát sinh trong hốc miệng
sau ung thư biểu mô gai, nhưng chỉ chiếm 3,5% trong số tất cả các khối u ác tính khoang miệng.
Trong số tất cả các u lymphô, loại NHL trong hốc miệng là rất hiếm, chiếm khoảng 2% của tất cả
các u lymphô ngoài hạch. Hầu hết bệnh nhân lớn tuổi mặc dù bệnh nhân bị ức chế miễn dịch có
thể mắc bệnh ở độ tuổi trẻ hơn. Bệnh nhân thường có một khối u rõ rệt, đôi khi loét, răng lung lay
và đau, rối loạn cảm giác hoặc dị cảm. Các vị trí thường bị ảnh hưởng nhất là niêm mạc vòm
miệng, lợi, lưỡi, niêm mạc miệng và sàn miệng; nhiều trường hợp xâm nhập vào xương bên dưới.
U lymphô tế bào B lớn lan tỏa là loại lymphôm phổ biến nhất với tần suất dao động từ 50%
đến 68%. Bệnh nhân bị ức chế miễn dịch, đặc biệt là bệnh nhân nhiễm HIV, thường phát triển một
loại ung thư hạch đặc biệt được gọi là u lymphô nguyên tương bào (plasmablastic), được mô tả lần
đầu tiên trong hốc miệng. Phần lớn các u NHL trong hốc miệng khác thuộc loại tế bào B trưởng
thành như u lymphô nang và u lymphô vùng rìa; NHL tế bào T không thường gặp và chỉ gặp nhóm
này là u lymphô tế bào NK / tế bào T ngoại hạch, loại mũi. Ở một số vị trí nhất định, u lymphô
Burkitt thường gặp ở mặt, bao gồm xương hàm dưới.
Thuật ngữ "u tương bào" đề cập đến sự tăng sinh đơn dòng của các tương bào ác tính bao
gồm các bệnh ảnh hưởng chủ yếu đến tủy xương như đa u tủy, u tương bào đơn độc trong xương
hoặc u tương bào ở các vị trí ngoài tủy, sau đó có thể phát triển hoặc không phát triển thành bệnh
đa u tủy. Khoảng 14% bệnh nhân đa u tủy có biểu hiện ở miệng. Vùng đầu và cổ là vị trí phổ biến
nhất của u tương bào ngoài tủy, bao gồm cả tổn thương hốc miệng.
Cuối cùng, bệnh bạch cầu cấp dòng tủy có thể biểu hiện không thường xuyên dưới dạng
thâm nhiễm lan tỏa ở nướu hoặc các khối u rời trong khoang miệng. Đây có thể là biểu hiện hiện
của bệnh bạch cầu, có thể xảy ra trong quá trình bệnh hoặc khi tái phát, hoặc có thể là dấu hiệu
đầu tiên của sự biến đổi từ loạn sinh tuỷ hoặc bệnh tăng sinh tủy. Hiện tượng này thường liên quan
nhất đến bệnh bạch cầu cấp dòng tủy biểu hiện sự biệt hóa tế bào đơn nhân hoặc tế bào dòng tủy-
đơn nhân (monocytic or myelomonocytic differentiation).
U LYMPHÔ TẾ BÀO B LỚN LAN TỎA (DLBCL)
U lymphô tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL) chiếm 30% đến 40% u lymphô NHL người trưởng thành
ở các nước phương Tây và một tỷ lệ cao hơn ở các nước đang phát triển. Có tới 40% DLBCL hiện
diện ở các vị trí ngoài hạch, và đây là loại u lymphô NHL trong khoang miệng phổ biến nhất. U
có thể mới mắc nhưng có thể do chuyển đổi từ một u lymphô độ thấp. Biểu hiện gen đã xác định
được hai kiểu hình riêng biệt được gọi là loại tế bào B trung tâm mầm (GCB) và loại tế bào B hoạt
hóa (ABC) với những tiên lượng khác nhau. Nhiều DLBCL ở miệng có xu hướng là loại không
phải GCB.
Triệu chứng lâm sàng
• Bệnh xảy ra trong độ tuổi 60-70 nhưng cũng có thể gặp ở những người trẻ hơn.
• Tổn thương biểu hiện dưới dạng một khối to không đau, thường xuyên xuất hiện trên niêm mạc
khẩu cái, có thể bị loét và đau.
• Các triệu chứng B (sốt, sụt cân và đổ mồ hôi ban đêm) là không phổ biến

Hình 9: (a) u lymphô của niêm mạc khẩu cái. (B) u lymphô của hàm dưới bên phải
• Có sự tăng sinh lan tỏa của các tế bào bạch huyết lớn làm ảnh hưởng đến cấu trúc mô bên dưới;
nhiều biến thể hình thái có thể được nhìn thấy, bao gồm nguyên tâm bào (tế bào lớn với lượng tế
bào chất vừa phải và nhân lớn, bọng với nhiều hạt nhân ngoại vi), nguyên bào miễn dịch (tế bào
lớn với nhiều tế bào chất, và nhân lớn với hạt nhân trung tâm lớn), và tế bào thoái sản cùng các
vùng hoại tử.
• Tế bào u biểu hiện các dấu ấn tế bào B như CD19, CD20 và PAX5
• Biểu hiện của CD10, BCL6 và MUM1 khác nhau tùy thuộc kiểu hình tế bào (GCB so với ABC);
• Lai tại chỗ cho RNA được mã hóa của virus Epstein-Barr (EBV) (EBER) có thể dương tính trong
một số trường hợp, đặc biệt là ở những bệnh nhân lớn tuổi; tuy nhiên, phản ứng với EBER không
phổ biến
• Chỉ số tăng sinh có thể thay đổi và có thể từ trung bình đến cao tới 90%.
Xử trí và tiên lượng
• U lymphô tế bào B độ cao, với sự sắp xếp lại gen MYC và BCL2 và / hoặc BCL6: Các trường
hợp thuộc loại này còn được gọi là u lymphô “hai yếu tố” hoặc “ba yếu tố” vì có sự sắp xếp lại
MYC cũng như BCL2 và / hoặc BCL6. Các trường hợp có hình thái giống DLBCL nhưng có
những thay đổi di truyền này được xếp vào loại U lymphô tế bào B độ cao.
U LYMPHÔ / LYMPHÔM NGUYÊN TƯƠNG BÀO (PLASMABLASTIC LYMPHOMA)
U lymphô nguyên tương bào (PBL) là một biến thể ác tính cao của DLBCL được mô tả ban đầu
trong quần thể bệnh nhân HIV dương tính. Trong các báo cáo ban đầu, phần lớn bệnh nhân có biểu
hiện tổn thương ở miệng. Các báo cáo tiếp theo đã chứng minh rằng PBL hiếm khi xảy ra ở quần
thể bệnh nhân âm tính với HIV, thường gặp nhất trong nhóm bệnh nhân ức chế miễn dịch như sau
cấy ghép. Trong các trường hợp âm tính với HIV, PBL thường phát sinh ở vị trí ngoài hốc miệng.
Đặc điểm lâm sàng
• PBL liên quan đến khoang miệng thường biểu hiện như một tổn thương của niêm mạc nướu hoặc
vòm miệng, tương tự như các u lymphô ở miệng khác
• Khoảng 50% bệnh nhân mắc bệnh ở giai đoạn nặng, mặc dù chỉ một phần ba chứng tỏ có sự tham
gia của trường hợp có xâm nhập tủy xương.
• Sự hiện diện của các triệu chứng B có thể thay đổi.
Đặc điểm mô bệnh học
• Có sự tăng sinh lan tỏa của các tế bào lymphô lớn với hình dạng thay đổi; một số thể hiện các
đặc điểm nguyên bào miễn dịch điển hình với hạt nhân trung tâm nổi bật, trong khi những tế bào
khác giống tương bào trưởng thành hoặc thể hiện các đặc điểm của nguyên tương bào plasmablastic
(nucleoli nổi bật và nhân đặt lệch tâm); có rất nhiều thực bào.
• Tế bào u biểu hiện các dấu ấn tương bào bao gồm CD138, CD38 và MUM1; CD30 và EMA
thường dương tính; các tế bào hầu hết là âm tính với hoặc biểu hiện yếu CD45 và các dấu ấn tế
bào B như CD20 và PAX5; Chỉ số tăng sinh Ki67 thường rất cao (> 90%); HHV8 và BCL6 âm
tính.
• EBER dương tính ở hầu hết tất cả các tổn thương miệng do HIV, và trong khoảng 50% các tổn
thương xảy ra ở bệnh nhân âm tính với HIV.
• Biểu hiện CD56 phổ biến hơn ở những trường hợp có liên quan đến HIV hơn là ở những trường
hợp âm tính với HIV.
Xử trí và tiên lượng
• Hầu hết được điều trị bằng hóa trị liệu, nhưng PBL là một khối u ác tính cao và nhiều bệnh nhân
tử vong trong năm đầu tiên.
• Trong một nghiên cứu, phân tích đơn biến cho thấy bệnh nhân lớn tuổi (60 tuổi trở lên), giai đoạn
tiến triển / xâm nhập đến tủy xương, chỉ số tăng sinh Ki67 cao (> 80%), và âm tính với HIV có
liên quan đến tỷ lệ sống toàn bộ kém hơn.
U LYMPHÔ / LYMPHÔM THỂ NANG (FL) (FOLLICULAR LYMPHOMA)
U lymphô thể nang (FL) chiếm 20% tổng số u lymphô và chủ yếu xảy ra ở người lớn có độ tuổi
trung bình lớn hơn 50 tuổi. Hầu hết người lớn có các triệu chứng toàn thân nhưng 10% đến 20%
triệu chứng khu trú tại hạch ở giai đoạn I hoặc II khi chẩn đoán ban đầu. FL chủ yếu liên quan đến
các hạch lymphô, mặc dù lách và tủy xương cũng có thể liên quan. Dưới 10% các trường hợp FL
có biểu hiện ngoài hạch, các vị trí thông thường bao gồm đường tiêu hóa, da, đầu và cổ, vú và tinh
hoàn. U lymphô thể nang (FL) trong hốc miệng rất hiếm, chiếm 8,7% đến 15% của tất cả các u
lymphô không Hodgkin ở hốc miệng.
Biểu hiện lâm sàng
U xuất hiện trong khoang miệng, tuổi trung bình trong thập kỷ thứ tám với ưu thế ở nam với tỉ lệ
nam nữ là 3: 1. Hầu hết các trường hợp u ở niệm mạc khẩu cái (75% trường hợp). Hầu hết các tổn
thương đều độ thấp.
Đặc điểm mô học
• Hầu hết các trường hợp của u lymphô thể nang có cấu trúc dạng nang với các nang đâu lưng vào
nhau thay thế các nang lymphô bình thường. Các nang bất thường bao gồm một hỗn hợp các tâm
bào và nguyên tâm bào
• CD21 làm nổi bật tế bào võng liên nang (FDC) trong các nang tân sinh.
• Phân độ mô học u lymphô nang dựa trên số lượng nguyên tâm bào trong các nang tân sinh:
+ Độ 1 = 0-5 nguyên tâm bào / quang trường lớn (HPF)
+ Độ 2 = 6-15 nguyên tâm bào / quang trường lớn (HPF)
+ Độ 3 = lớn hơn 15 nguyên tâm bào / quang trường lớn (HPF)
Độ 3 được chia thành 3A (hỗn hợp nguyên tâm bào và tâm bào) và độ 3B (chỉ có nguyên tâm bào);
Nếu tế bào u độ 3 nhưng có cấu trúc lan toả (không rõ cấu trúc nang) thì nên được phân loại là u
lymphô tế bào B lớn lan toả (DLBCL).
• Các tế bào B trong u thể hiện các dấu ấn tế bào B như CD19, CD20 và Pax5 và đồng hiển thị
BCL2, BCL6 và CD10.
• u lymphô nang độ 3 có thể có biểu hiện CD10- và BCL2 -.
• u lymphô nang có bất thường chuyển đoạn IGH-BCL2 đặc trưng bởi t (14; 18) (q32; q21).
Điều trị và tiên lượng
• Tiên lượng của u lymphô nang liên quan đến mức độ lan rộng; độ mô học. Độ 1-2 thường bệnh
âm thầm (nhưng không được chữa khỏi), trong khi độ 3 diễn tiến nhanh hơn. Các tổn thương cục
bộ có thể được điều trị bằng xạ trị, bệnh hệ thống điều trị bằng hóa trị.
BỆNH BẠCH CẦU LYMPHÔ MÃN TÍNH TẾ BÀO B / U LYMPHÔ / LYMPHÔM TẾ
BÀO NHỎ (CLL / SLL)
(CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA/ SMALL LYMPHOCYTIC LYMPHOMA)
• Bệnh bạch cầu lymphô mãn tính tế bào B / u lymphô tế bào nhỏ (CLL / SLL) là một trong những
rối loạn tăng sinh mô lymphô phổ biến nhất ở người lớn ở phương Tây. Mặc dù hầu hết bệnh nhân
CLL / SLL cuối cùng sẽ liên quan đến máu ngoại vi và tủy xương (liên quan đến bệnh bạch cầu
hoặc “CLL”), một số trường hợp biểu hiện tại hạch (lymphôm hoặc “SLL”) tại thời điểm chẩn
đoán. Cả hai thực thể này hiện được coi là một bệnh với các kiểu biểu hiện mô học khác nhau.
Triệu chứng lâm sàng
• Hầu hết các trường hợp xảy ra ở người lớn tuổi và vị trí phổ biến nhất là niêm mạc hàm trên hoặc
tuyến nước bọt phụ ở giai đoạn sớm.
Đặc điểm mô bệnh học
• Cấu trúc giả nang thường thấy, được đặc trưng bởi cả sự thâm nhiễm lan tỏa xen kẽ với các tế
bào màu nhạt được gọi là “trung tâm tăng sinh”; trung tâm tăng sinh chỉ được nhìn thấy trong CLL
/ SLL.
• Các tế bào lymphô trong u có kích thước nhỏ, nhân tròn với chất nhiễm sắc thô và có ít tế bào
chất; các trung tâm tăng sinh chứa các tế bào lớn hơn một chút với nhiễm sắc mịn hơn và nhiều tế
bào chất hơn một chút, bao gồm tế bào tiền lymphô (prolymphocyte) và cận nguyên bào miễn dịch
(paraimmunoblasts).
• Các trung tâm tăng sinh thường cho thấy chỉ số tăng sinh tăng lên so với các tế bào u nhỏ.
• Các tế bào B trong u biểu hiện các dấu hiệu tế bào B như CD19, CD20 (dương yếu), và PAX5
• Các tế bào CLL / SLL chứng minh sự đồng biểu hiện không bình thường của các dấu hiệu tế bào
T như CD5 và CD43 và thường dương tính với CD23; cyclin D1 và CD10 âm tính
Xử trí và tiên lượng
• Diễn biến lâm sàng của CLL / SLL rất thay đổi vì tính không đồng nhất của bệnh, với thời gian
sống thêm từ vài tháng đến hàng năm và phần lớn phụ thuộc vào giai đoạn lâm sàng; thông thường,
CLL / SLL được coi là bệnh âm thầm, nhưng không thể chữa khỏi nếu không cấy ghép tế bào gốc.
• Chuyển đổi thành u lymphô ác tính cao, thường nhất là u lymphô tế bào B lớn lan tỏa (được gọi
là hội chứng Richter), xảy ra trong 5% đến 10% trường hợp.

Hình 10: Đặc điểm giải phẫu bệnh của CLL/SLL


Hình 11: Đặc điểm giải phẫu bệnh của CLL/SLL

Hình 12: Hội chứng Richter

U LYMPHÔ / LYMPHÔM VÙNG RÌA/ LYMPHÔM MALT


(EXTRANODAL MARGINAL ZONE LYMPHOMA OF MUCOSAASSOCIATED
LYMPHOID TISSUE (MALT LYMPHOMA))
U lymphô MALT bao gồm khoảng 8% của tất cả NHL tế bào B. Biểu hiện thường là bệnh ở giai
đoạn I hoặc II. Các u bạch huyết này phát sinh từ nhiều vị trí khác nhau, phổ biến nhất là đường
tiêu hóa, thường là nguyên nhân của các bệnh viêm mãn tính hoặc rối loạn tự miễn. Các vị trí khác
mà u lymphô MALT thường xuyên xuất hiện bao gồm tuyến giáp, tuyến nước bọt, phần phụ của
mắt, khí quản, thanh quản, phổi, da, vú, tuyến ức, gan và màng cứng. U lymphô MALT phát sinh
trong khoang miệng là rất hiếm, với ít hơn 20 trường hợp được báo cáo trong y văn
Triệu chứng lâm sàng
• Hầu hết các trường hợp xảy ra với độ tuổi trung bình 70 với phần lớn phụ nữ; biểu hiện dưới
dạng một khối không đau trên niêm mạc vòm miệng, môi, tuyến dưới lưỡi và niêm mạc miệng.
• Thường liên quan với hội chứng Sjögren.
Đặc điểm mô bệnh học
• Các tế bào vùng rìa đặc trưng của vùng B có kích thước từ nhỏ đến trung bình với nhân hơi không
đều, chất nhiễm sắc phân tán vừa phải và hạt nhân không rõ ràng và thường có tế bào chất nhạt
màu (có dạng đơn bào); thường biệt hoá tương bào.
• Trong các tuyến, tế bào lymphô thường xâm lấn biểu mô để hình thành các tổn thương biểu mô
lymphô.
• Tế bào lymphôm có thể nằm trong các trung tâm mầm phản ứng, tạo ra hình dạng nốt.
• Tế bào B của u biểu hiện các dấu hiệu tế bào B như CD19, CD20 và PAX5; chúng có thể biểu
hiện CD79a và có thể thể hiện sự đồng biểu hiện bất thường của CD43; âm tính với CD5 và CD10.
Xử trí và tiên lượng
• U lymphô MALT thường đơn độc và nhạy cảm với xạ trị.
• Tái phát có thể xảy ra ở các địa điểm ngoại hạch.
Hình 14: Hình ảnh bệnh lý của lymphôm MALT hốc miệng
(Savvas Titsinides et al (2017). doi:10.5037/jomr.2017.8105)

U LYMPHÔ / LYMPHÔM TẾ BÀO ÁO NANG (MCL)


(MANTLE CELL LYMPHOMA)
U lymphô tế bào áo nang (MCL) chiếm khoảng 6% đến 10% tất cả các khối u lymphô. Mặc dù
phần lớn các trường hợp MCL phát sinh ở hạch nhưng nhiều bệnh nhân bị bệnh ngoài hạch như
lách, đường tiêu hóa và vòng Waldeyer là những vị trí thường bị ảnh hưởng nhất. U lymphô tế bào
áo nang vùng hốc miệng là rất hiếm với ít hơn 20 trường hợp được báo cáo trong y văn.
Phát hiện lâm sàng
• U lymphô tế bào áo nang thường xảy ra ở những bệnh nhân lớn tuổi 60-70 tuổi, nam mắc bệnh
như nữ giới và thường xuất hiện thành một khối ở vùng vòm miệng, ngoài sàn miệng và lưỡi.
Đặc điểm mô bệnh học
• MCL cho thấy nhiều kiểu tăng trưởng khác nhau; trong khoang miệng, các dạng phổ biến nhất
là dạng lan toả và dạng nốt.
• Trong MCL điển hình, các tế bào có kích thước từ nhỏ đến trung bình với màng nhân không đều
rõ rệt và các hạt nhân không rõ. Các mạch máu nhỏ bị hyalin hóa và các mô bào thường xuất hiện.
• Hai biến thể tấn công được xác định về hình thái học như sau: biến thể tế bào non blastoid cho
thấy các tế bào có hình thái giống như tế bào non với chất nhiễm sắc min và hạt nhân riêng biệt;
biến thể đa hình bao gồm các tế bào có các đặc điểm nhân dị dạng.
• Tế bào B trong u biểu hiện các dấu hiệu tế bào B như CD19, CD20 và PAX5
• Tế bào u dương tính với CD5, cyclin D1, SOX11, BCL2 và CD43, và thường âm tính với CD10,
BCL6 và CD23.
• Chỉ số tăng sinh thông báo tiên lượng; tỷ lệ tăng sinh Ki67 và số lượng phân bào (số lượng phân
bào /10 quang trường lớn).
• Chuyển vị CCND1-IGH t (11; 14) (q13; q32) có mặt trong hầu hết các trường hợp và được coi
là bất thường di truyền chính.
Xử trí và tiên lượng
• U lymphô tế bào áo nang thường có diễn tiến nhanh với thời gian sống thêm trung bình từ 3 đến
5 năm.
Hình 15: Hình ảnh bệnh lý của lymphôm tế bào áo nang trong hốc miệng
(S.G. Fitzpatrick et al (2012). https://doi.org/10.1111/j.1752-248X.2012.01150)

U LYMPHÔ / LYMPHÔM BURKITT (BURKITT LYMPHOMA)


U lymphô Burkitt (BL) là một dạng NHL tế bào B tích cực với ba biến thể: đặc hữu, lẻ tẻ và liên
quan đến suy giảm miễn dịch. Các trường hợp đặc hữu xảy ra ở châu Phi xích đạo và Papua New
Guinea, phổ biến nhất là ở trẻ em và thanh thiếu niên. Các vị trí điển hình liên quan đến BL lưu
hành bao gồm các cấu trúc trên khuôn mặt như hàm và quỹ đạo, và phần lớn có liên quan đến
nhiễm EBV. BL rải rác ảnh hưởng đến bệnh nhân trên khắp thế giới, đặc biệt là trẻ em và thanh
niên, và thường xuyên xảy ra nhất ở các vị trí ngoại triều, đặc biệt là đường tiêu hóa. Sự trình bày
trong khoang miệng hiếm khi xảy ra ở BL rời rạc; trong một cuộc khảo sát lớn của phương Tây về
các trường hợp ung thư hạch phát sinh ở vùng miệng và vùng cạnh miệng, BL chiếm ít hơn 2%
tổng số các trường hợp. BL phát sinh trong bối cảnh suy giảm miễn dịch thường liên quan đến
nhiễm HIV. Việc phát hiện EBV trong các trường hợp BL lẻ tẻ hoặc liên quan đến suy giảm miễn
dịch ít thường xuyên hơn so với dạng lưu hành, dao động từ 10% đến 30% các trường hợp.
Kết quả lâm sàng
• Bệnh nhân mắc BL dạng đặc hữu thường có khối u to lên nhanh chóng gây bất đối xứng trên
khuôn mặt; trong khoang miệng, có thể có răng lung lay, sưng hoặc loét.
Đặc điểm mô bệnh học
• Do tỷ lệ phân bào cao và hoạt động thực bào tạo hình ảnh “bầu trời sao”.
• Tế bào BL là tế bào lymphô có kích thước trung gian với nhân tròn, chất nhiễm sắc thô và nhiều
hạt nhân nhỏ.
• Tế bào B tổn thương biểu hiện các dấu hiệu tế bào B chảo như CD19, CD20 và PAX5
• Các tế bào B cùng biểu hiện BCL6 và CD10, và âm tính với BCL2 và TdT.
• Chỉ số tăng sinh Ki67 gần 100%.
• Nhiễm EBV có thể được chứng minh bằng EBER.
• Tổn thương di truyền đặc trưng là chuyển vị MYC (thường là t (8; 14) (q24; q32)) mà không có
đồng thời chuyển vị BCL2 hoặc BCL6, dẫn đến biểu hiện quá mức của protein nhân MYC (Hình
18.8D).
Xử trí và Tiên lượng • Hóa trị kết hợp chuyên sâu mang lại tỷ lệ chữa khỏi cao.

Hình 16: Hình ảnh bệnh lý của lymphôm Burkitt (www.images.md.)


Hình 17: Hình ảnh bệnh lý của lymphôm Burkitt. A. U trong hốc miệng; B. Hình ảnh CT
scan; C. Hình ảnh mô học (H&E); D. Tế bào u dương tính CD 20
(Sivolella S et al (2015). Anticancer Research September 2015, 35 (9) 4837-4839)

BẠCH CẦU CẤP DÒNG TUỶ (ACUTE MYELOID LEUKEMIA)


Bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML) là một bệnh tăng sinh tế bào non dòng tủy. AML thường
liên quan đến tủy xương, nhưng cũng có thể xảy ra ở các vị trí ngoài tủy. Mặc dù AML ngoài tủy
thường được tìm thấy nhiều nhất ở hạch hoặc da, các biểu hiện ở đầu và cổ cũng xảy ra và trong
vùng giải phẫu này, khoang miệng thường hiện diện u này nhất.
Biểu hiện lâm sàng
• AML trong khoang miệng thường biểu hiện dưới dạng thâm nhiễm lan tỏa ở nướu gây sưng nướu
răng lan toả; ít phổ biến hơn, có thể hình thành các nốt rời rạc (còn được gọi là sarcoma dòng tủy).
• Thâm nhiễm nướu thường liên quan đến AML với sự biệt hóa nguyên dạng bào tủy đơn nhân
(myelomonocytic) hoặc tế bào đơn bào / nguyên bào đơn nhân (monocytic/monoblast).
• Các khối u sarcom dạng tủy phổ biến nhất ở lợi hàm trên và hàm dưới.
• AML trong khoang miệng có thể phát hiện lần đầu, trong quá trình bệnh hoặc khi tái phát, hoặc
do sự biến đổi của bệnh loạn sinh tuỷ (myelodysplastic) hoặc bệnh tuỷ tăng sinh
(myeloproliferative).
Bệnh sinh và đặc điểm mô bệnh học
• Tăng sản lan toả các tế bào dòng tủy chưa trưởng thành với nhân từ tròn hoặc bầu dục, chất nhiễm
sắc mịn, các hạt nhân riêng biệt, và số lượng tế bào chất ít đến vừa phải, có thể có các hạt.
• Biểu hiện của các dấu ấn biệt hoá bạch cầu đơn nhân (CD43, CD68, và lysozyme) có độ nhạy
cao nhưng không đặc hiệu; các dấu ấn cổ điển của tế bào chưa trưởng thành như CD34 và CD117
thường âm tính, đặc biệt trong các trường hợp có biệt hóa tế bào đơn nhân; myeloperoxidase dương
tính rất hữu ích trong các trường hợp có biệt hóa bạch cầu hạt
Xử trí và tiên lượng
• AML thâm nhiễm ngoài tủy còn nhiều tranh cãi về mặt tiên lượng nhưng có thể có tiên lượng
xấu hơn.

Hình 19: Sarcom dạng tuỷ. C. tế bào u dương tính với Myeloperoxidase. D. Ki67 dương tính
(Augusto B et al (2017). DOI:10.4317/jced.53935)
U LYMPHÔ / LYMPHÔM T/ NK DẠNG MŨI (EXTRANODAL NK/T-CELL
LYMPHOMA, NASAL TYPE)
U lymphô tế bào NK / T là một loại u lymphô của các tế bào diệt tự nhiên (NK), hoặc các tế bào
T gây độc tế bào. U phổ biến hơn ở các nước Đông Á và Nam và Trung Mỹ với xu hướng nghiêng
về hốc mũi và các xoang cạnh mũi (80% trường hợp); các vị trí ngoài hạch khác bao gồm da và
đường tiêu hóa; nổi hạch gặp ở 10% đến 20% bệnh nhân. Tất cả các trường hợp đều liên quan đến
nhiễm EBV. Có thể thấy sự xóa bỏ dị hợp tử của 6q21 và / hoặc PRDM1, dẫn đến giảm điều hòa
PRDM1. Mặc dù các gen thụ thể tế bào T là dòng mầm (germline) trong phần lớn các trường hợp,
nhưng có tới 25% trường hợp có tái sắp xếp của thụ thể tế bào T đơn dòng.
Biểu hiện lâm sàng
• U thường thấy nhất trong thập kỷ thứ năm với tỷ lệ nam giới / nữ là 2: 1
• Đau, chảy máu và tắc mũi là các triệu chứng thường gặp và sự xâm lấn của khẩu cái cứng dẫn
đến biểu hiện trong khoang miệng giống bệnh phá hủy đường giữa; u cũng có thể xâm lấn đến
vòng Waldeyer.
• Có thể xâm lấn da mặt, hốc mắt và vòm họng.
Đặc điểm mô bệnh học
• Các tế u có thể có kích thước khác nhau từ nhỏ đến lớn và chứa tế bào chất từ trung bình đến nhỏ
với nhân không đều, và nhân nhỏ; phân bào nhiều và mô nền xung quanh u hiện diện tế bào
lymphô, tương bào, mô bào và bạch cầu trung tính.
• Tính chất định tâm và sự xâm lấn mạch của các tế bào khối u dẫn đến hoại tử là những đặc điểm
đặc trưng có ở 70% các trường hợp.
• Tế bào u thường dương tính với CD2, CD3 trong bào tương (âm tính với CD3 bề mặt bằng
phương pháp đo dòng chảy tế bào), và dương tính với CD56, âm tính với CD5; 70% trường hợp
âm tính với cả CD4 và CD8; tế bào u thường dương tính với granzyme B và TIA-1; khối u bao
gồm các tế bào lớn có thể dương tính với CD30.
• Cần có xét nghiệm EBER dương tính để chẩn đoán xác định.
Xử trí và tiên lượng
• Bệnh khu trú được điều trị bằng xạ trị và phác đồ hóa trị tích cực bao gồm steroid
(dexamethasone), methotrexate, ifosfamide, L-asparaginase và etoposide.
2007; 22: 124- showed that atypical lymphocytes were positive for CD3,
CD56, Granzyme B, TIA-1, and EBV encoded RNA
Acad Dermatol (EBER) (figures 1G-I), while negative for CD5, CD20
and AE1/AE3. Additional laboratory tests revealed that
Iida T, Furue the circulating plasma EBV DNA level was elevated
• Bệnh nhân mắc bệnh nhiều cơ quan có tiên lượng xấu hơn, với tỷ lệ sống sót sau 5 năm chung
xins, polychlori-
polychlorinated
khoảng 50%.
here 2007; 66:
A B C
cne - reconstruct-
ic environmental

4/ejd.2012.1805

D E F

ma, nasal
liomatous
us cell car-

G H I
nasal type is
d cytoplasmic
of the T-cell
Epstein-Barr
d to involve
dal sites have
involvement.
angiocentric
t necrosis and
Hình 20:Figure 1. Clinical
A.Biểu hiện pictures,
lâm sàng của bệnh nhânfindings
U lymphôof contrast
tế bào enhanced
NK / T dạng mũi . B. Kết quả
s hyperplasiachụp CT CT scan, and histology.
cản quang. C-D-E- F. Mô bệnh học. G. CD3 + đặc trưng cho tế bào T. H. CD56 +
orted in some đặc A)trưng cho tế bào NK / T. I) EBER dương tính (Nonomura et al. (2012) DOI:
Clinical manifestations of the patient. B) Findings of con-
TCL present- 10.1684/ejd.2012.1815)
trast enhanced CT scan. C) Histopathological findings at the
mimicked the first biopsy (H&E staining, original magnification, ×40). D)
l carcinoma.Tài liệu tham khảo
Histopathological findings at the first biopsy (H&E staining,
d to our clinic 1) Robbin
original magnification,
and Cotrans (2016). Pathologic E)ofHistopathological
×100).basis disease. 9th edition. findings
a (SCC). Two 2) The at 2016
the second
revision ofbiopsy (H&E staining,
WHO Classification original
of Tumours magnification,
of Haematopoietic and Lymphoid
the nose had ×40). F) Histopathological findings at the second biopsy
Tissues
ed at a clinic (H&E staining, original magnification, ×400). G) CD3+ stain,
nd an erosive specific for T cells. H) CD56+ stain, specific for NK/T cells.
a few weeks. I) EBER stain.

You might also like