BỆNH VIỆN QUÂN Y 103

BỘ MÔN KHOA THẦN KINH

QUY TRÌNH HƯỚNG DẪN

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CHUYÊN NGÀNH
THẦN KINH

HÀ NỘI - 2021
 BỆNH VIỆN QUÂN Y 103
BỘ MÔN KHOA THẦN KINH

PHÊ DUYỆT
Ngày tháng năm 2021
GIÁM ĐỐC

Thiếu tướng, GS. Trần Viết Tiến

QUY TRÌNH HƯỚNG DẪN

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CHUYÊN NGÀNH
THẦN KINH
(Chỉ dùng trong nội bộ Bệnh viện Quân y 103)

HÀ NỘI - 2021
 BỆNH VIỆN QUÂN Y 103
BỘ MÔN KHOA THẦN KINH

PHÊ DUYỆT
Ngày tháng năm 2021
GIÁM ĐỐC

Thiếu tướng, GS. Trần Viết Tiến

QUY TRÌNH HƯỚNG DẪN

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CHUYÊN NGÀNH
THẦN KINH
(Chỉ dùng trong nội bộ Bệnh viện Quân y 103)

Đồng chủ biên:

PGS.TS. Nhữ Đình Sơn; TS.Nguyễn Đức Thuận
Ban biên soạn:
PGS.TS. Phan Việt Nga
PGS.TS. Nhữ Đình Sơn
TS. Nguyễn Đức Thuận
TS. Trần Thị Ngọc Trường
Th.s. Dương Tạ Hải Ninh
Th.s. Nguyễn Hoàng Thịnh
Th.s. Hoàng Thị Dung
Bs. Trịnh Văn Quỳnh
HÀ NỘI - 2021
 MỤC LỤC

1. HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH ĐỘNG KINH....1

2. HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ TRẠNG THÁI ĐỘNG
KINH..................................................................................................10
3. HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ ĐAU ĐẦU MIGRAINE20
4. HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ......29
5. HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH PARKINSON....45
6. HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIÊM TỦY
NGANG CẤP.....................................................................................59
7. HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CHÓNG MẶT TƯ
THẾ KỊCH PHÁT LÀNH TÍNH.......................................................65
8. HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ LIỆT DÂY THẦN KINH
SỐ VII NGOẠI VI NGUYÊN PHÁT (LIỆT BELL).........................74
9. HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH ĐA DÂY THẦN
KINH..................................................................................................81
 1

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH ĐỘNG KINH

1. ĐẠI CƯƠNG
Động kinh là một bệnh phổ biến ở Việt Nam và trên thế giới. Theo
thống kê của Tổ chức Y tế Thế giới thì tỷ lệ động kinh chiếm từ 0,5-1% dân
số. Số ca mới mắc trong mỗi năm trung bình là 50 ca/ 100.000 dân.
Động kinh là một bệnh lý mạn tính, là sự tái diễn các cơn động kinh
trong nhiều năm. Tổ chức Y Tế thế giới và Tổ chức Quốc tế chống động kinh
xác định: “ Động kinh là tình trạng được xác định bởi cơn động kinh không
do sốt cao, tái phát từ hai cơn trở lên, cách nhau trên 24 giờ và không bị kích
thích lên cơn bởi các nguyên nhân được xác định tức thì, các rối loạn chuyển
hóa cấp tính hoặc sự ngừng thuốc hay rượu đột ngột”.
Tiểu ban về phân loại và thuật ngữ của Liên hội quốc tế chống động
kinh đã giới thiệu bảng phân loại cơn động kinh chủ yếu dựa trên đặc điểm
lâm sàng và các dấu hiệu điện não đồ (gọi tắt là phân loại 1981. Giá trị chủ
yếu của bảng phân loại theo kiểu cơn là được chấp nhận và sử dụng rộng rãi,
được khẳng định rõ rệt trong thực hành lâm sàng.
2. NGUYÊN NHÂN ĐỘNG KINH
2.1. Động kinh không rõ căn nguyên
Động kinh căn nguyên ẩn (cryptogenic epilepsy), thể hiện nguyên nhân
được che dấu. Bệnh sử, thăm khám lâm sàng, các xét nghiệm cận lâm sàng
không chỉ ra được tổn thương não để có thể giải thích hợp lý các cơn .
2.2. Động kinh nguyên phát (idiopathical epilepsy)
Thuật ngữ “động kinh toàn thể nguyên phát - primery generalized
epilepsy” bao hàm hiện tượng lâm sàng và điện não của cơn động kinh xảy ra
trong điều kiện là toàn thể ngay từ đầu, không có tổn thương khu trú não và
có yếu tố di truyền.
2.3. Động kinh có nguyên nhân
Động kinh triệu chứng (symptomatic epilepsy) là do các tổn thương
não đã cố định hoặc tiến triển. Nguyên nhân gây động kinh triệu chứng liên
quan đến các yếu tố gây tổn thương não từ giai đoạn thai nhi cho đến giai
đoạn phát triển tâm lý vận động và các bệnh lý mắc phải trong giai đoạn tr-
ưởng thành. Có thể nói nguyên nhân của động kinh xâm nhập toàn bộ bệnh
học thần kinh từ sang chấn sọ não, u não, bệnh lý mạch máu não….
 2

Thu thập bệnh sử gồm những câu hỏi trực tiếp về tiền sử chu sinh và
vấn đề phát triển tâm lý vận động, những cơn co giật do sốt cao, biến chứng
kéo dài và những tiền sử chấn thương vùng đầu trước đây. Nhiễm khuẩn màng
não, tiền sử gia đình động kinh và sự phát triển gần đây của những triệu chứng
và dấu hiệu thần kinh khác.
3. LÂM SÀNG MỘT SỐ THỂ ĐỘNG KINH THƯƠNG GẶP
Chẩn đoán động kinh là một chẩn đoán lâm sàng và phải dựa trên cơ sở mô
tả chi tiết về những sự kiện mà bệnh nhân đã trải qua ở giai đoạn trước, trong và
sau cơn nhưng quan trọng hơn cả là sự mô tả của người chứng kiến cơn. Chẩn
đoán gồm 3 mục đích: để xác định chẩn đoán động kinh, phân loại dạng cơn động
kinh và nếu có thể để xác định nguyên nhân động kinh.
3.1. Cơn co cứng co giật toàn thể (generalized tonic-clonic seizures)
Động kinh co cứng co giật là những cơn được biết sớm nhất cũng là thể
động kinh nặng nề nhất. Chúng cũng là chặng cuối cùng của những dạng cơn
động kinh khác và cũng là những hành vi và biểu hiện sinh lý tột cùng của
chứng động kinh. Cơn co cứng- co giật chiếm một tỷ lệ lớn trong tổng số các
loại cơn.

- Tiền triệu: cơn có thể có hoặc không có các triệu chứng báo trước như đau
đầu, tính tình thay đổi, hay cáu kỉnh, thiếu tập trung, giật rung cơ...
- Các giai đoạn của cơn: trên lâm sàng cơn co cứng-co giật diễn biến khá
điển hình với 3 giai đoạn kế tiếp nhau. + Giai đoạn co cứng: biểu hiện bằng
co cứng các cơ toàn thân làm bệnh nhân ngã xuống bắt kỳ chỗ nào gây
thương tích, ngay lập tức phối hợp với mất ý thức, tay thường gấp còn chân
thì duỗi. Sau khoảng 10 đến 20 giây được thay thế bởi co giật.
+ Giai đoạn co giật kéo dài 1-2 phút. Khởi đầu co giật toàn thân tiến tới co
giật khối cơ gấp thành từng nhịp lúc đầu chậm sau nhanh dần, cuối cơn giật
thưa rồi ngừng hẳn. Tình trạng ngừng hô hấp đi kèm dẫn đến biểu hiện tím
tái. Ngừng hô hấp tới cuối thì được đánh dấu bằng nhịp thở vào sâu. Sự rối
loạn thực vật biểu hiện rõ (nhịp tim nhanh, huyết áp tăng, giãn đồng tử, tăng
tiết đờm dãi). Đái dầm cũng thường xảy ra ở lúc kết thúc cơn.

+ Giai đoạn doãi mềm kéo dài vài phút đến vài giờ. Các cơ doãi mềm hoàn
toàn, bệnh nhân nằm yên, ngủ sâu hoặc thở ồn ào, ý thức thu hẹp. Sau đó ý
 3

thức phục hồi dần. Thường gặp bệnh nhân ngủ mê mệt kéo dài vài giờ và tỉnh
dậy không nhớ các sự việc đã xảy ra trong cơn.
+ Ở giai đoạn sau cơn, bệnh nhân thường than phiền vì đau đầu và đau mỏi
mình mẩy, đôi khi liên quan với sự tăng nhẹ các men cơ trong máu, dấu hiệu
sinh hóa gián tiếp của cơn.
Cơn không điển hình có thể chỉ có pha co cứng hoặc co giật do bệnh
nhân đang điều trị thuốc chống động kinh.
3.2. Cơn vắng ý thức (absence seizure)
Sự đa dạng về biểu hiện lâm sàng cùng với tính chất xảy ra thường
xuyên và sự hoà hợp với hình ảnh điện não đã làm cơn vắng ý thức trở thành
một ví dụ điển hình của sự liên quan với điện sinh học.

- Lâm sàng: đặc điểm của cơn động kinh mang tính chất tự phát, thường xảy
ra ở trẻ em. Mất ý thức riêng rẽ là triệu chứng duy nhất tạo nên bệnh cảnh lâm
sàng. Trong cơn bệnh nhân ở tư thế bất động với cái nhìn trống rỗng, vẻ mặt
ngơ ngác, gián đoạn hoạt động đang làm dở trong khoảng từ 2 đến 5 giây. Sau
cơn, bệnh nhân tiếp tục hoạt động bình thường và không biết mình bị lên cơn.
Cơn vắng ý thức có thể biểu hiện mất ý thức đơn thuần hoặc kết hợp
với giật cơ, tăng giảm trương lực cơ, hoạt động tự động hoặc các rối loạn thực
vật.
Cơn vắng ý thức điển hình thường là các cơn động kinh mang tính tự
phát, đặc biệt là xảy ra ở trẻ em và đáp ứng tốt với điều trị. Tỷ lệ lành tính ở
48% và có xu hướng mạn tính ở 52% bệnh nhân, khoảng 57,5% vắng ý thức
có thời gian ổn định 15 năm và 36% bệnh nhân chuyển sang động kinh co
cứng co giật. Như vậy, mặc dù cơn vắng ý thức có tiên lượng tốt nhưng việc
chuyển thành cơn co cứng co giật là phổ biến và cơn khởi phát càng muộn
càng có nguy cơ chuyển thành các thể động kinh khác.
3.3. Cơn động kinh cục bộ
Là do tổn thương khu trú tại vùng dưới vỏ và vùng vỏ não. Mỗi cơn có
một cách biểu hiện riêng biệt, liên quan mật thiết tới các vùng chức năng của
vỏ não và dưới vỏ. Cơn có thể biểu hiện bằng các triệu chứng mà ta quan sát
được như cơn co giật cục bộ. Cũng có những cơn chỉ biểu hiện bằng những
thay đổi chủ quan của bệnh nhân như cơn rối loạn thần kinh thực vật, rối loạn
cảm giác, mất vận ngôn tạm thời.
 4

- Cơn động kinh cục bộ vận động đơn giản: biểu hiện bằng triệu chứng vận
động đơn thuần ở một phần cơ thể và không kèm theo mất ý thức.
- Cơn động kinh cục bộ có hành trình Bravais-Jackson (BJ): cơn thường bắt
nguồn từ một ngọn chi hoặc mặt, khởi đầu của cơn có thể biểu hiện bằng hiện
tượng co rút hoặc yếu tạm thời, thời gian khoảng 10-30 giây, tiếp đó là co
giật, tăng dần về tần số và cường độ. Hiện tượng co giật được lan ra khắp nửa
thân. Trong lúc còn giật cục bộ thì bệnh nhân không mất ý thức, khi co giật
lan sang nửa thân bên kia bệnh nhân bắt đầu mất ý thức và có cơn động kinh
toàn thể gần giống như cơn co cứng co giật.
3.4. Cơn cục bộ toàn thể hoá
Khởi đầu cục bộ, cơn bắt đầu ở một phần cơ thể, không kèm theo mất ý
thức. Có thể khởi đầu cục bộ đơn giản hoặc cục bộ phức tạp tiển triển thành
toàn thể hoá thứ phát, biểu hiện bằng co giật cả hai bên cơ thể và mất ý thức.
Đây là dạng cơn cần phải phân biệt với cơn co cứng co giật toàn thể.
4. CẬN LÂM SÀNG
4.1. Điện não đồ
Điện não đồ là xét nghiệm đặc hiệu giúp hỗ trợ chẩn đoán động kinh,
loại cơn, vị trí ổ động kinh và theo dõi quá trình điều trị. Điện não đồ của
bệnh nhân động kinh được ghi chủ yếu ở giai đoạn giữa các cơn (điện não đồ
ngoài cơn). Mức độ biến đổi bệnh lý trên điện não đồ phụ thuộc vào tần số
các cơn động kinh. Dấu hiệu biến đổi bệnh lý rõ nhất ở những người bị động
kinh thường xuyên, còn nếu trong một năm chỉ lên cơn một hoặc hai lần thì
điện não đồ có thể bình thường.
Cần lưu ý rằng một bản ghi điện não bình thường không loại bỏ chẩn
đoán động kinh. Ngược lại cũng không dựa vào các bất thường của điện não
đồ để kết luận có động kinh.
Các hình ảnh kịch phát trên điện não đồ rất có giá trị. Kịch phát sóng là
biến đổi đặc trưng của động kinh, được biểu hiện bằng sự xuất hiện đột ngột
và biến mất cũng đột ngột các hoạt động điện não với biên độ rất cao. Loạt
kịch phát này có thể dưới dạng: gai nhọn, nhọn sóng, sóng chậm delta, theta,
các phức hợp nhọn-sóng, nhọn sóng-chậm, đa-nhọn sóng.
 5

4.2. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp cắt lớp sọ não, chụp
cộng hưởng từ sọ não, chụp mạch máu não mã hóa xóa nền…..là những
phương pháp nhằm xác định nguyên nhân gây động kinh.
5. CHẨN ĐOÁN
5.1. Chẩn đoán xác định
Bệnh nhân thường đến khám ngoài cơn, chẩn đoán dựa vào sự hỏi bệnh
tỷ mỉ, sự mô tả chính xác các tình trạng trong cơn của người chứng kiến và sự
tìm tòi những dấu vết còn lại trên người bệnh nhân do những lần xuất hiện
cơn trước đó.
Về lâm sàng căn cứ vào 5 đặc điểm của cơn động kinh: cơn xuất hiện
đột ngột và tự thoái lui; Trong cơn có rối loạn chức năng thần kinh trung
ương của não; Thời gian cơn kéo dài ngắn từ vài giây đến một vài phút; Cơn
có tính chất định hình, cơn sau giống cơn trước; Mất ý thức là biểu hiện th-
ường thấy của cơn động kinh.
Phân loại cơn căn cứ vào biểu hiện lâm sàng của từng loại cơn như đã
mô tả
Tiêu chuẩn chẩn đoán động kinh là lâm sàng kết hợp với điện não đồ,
trong đó lâm sàng là chủ yếu. Điện não đồ xuất hiện các họat động kịch phát
dạng nhọn với các hình thái khác nhau.
5.2. Chẩn đoán phân biệt
Ngất: Trước cơn ngất thường có chóng mặt, huyết áp hạ. Bệnh nhân
thường mất ý thức ngắn, không có triệu chứng thần kinh. Cần kiểm tra tim
mạch cẩn thận.
Cơn co giật phân ly: Cơn thường xảy ra trước đông người, bệnh nhân
thường biết trước nên chọn chỗ để lên cơn. Cơn kéo dài, không có mất ý thức,
cơn giật hỗn độn không thành nhịp. Khám thần kinh thấy mọi chức năng bình
thường. Điện não đồ hoàn toàn bình thường.
Co giật do hạ calci máu: Biểu hiện là co cơ và rung giật cơ cục bộ hoặc
toàn bộ, đặc biệt là co các cơ ở bàn tay tạo tư thế bàn tay sản khoa, có dấu
hiệu Chvostek và nghiệm pháp gây co thắt cơ ở bàn tay khi garô tay khoảng
10-15 phút. Xét nghiệm máu thấy canxi máu giảm.
 6

Cơn hạ glucoge huyết: Cơn thường xảy ra lúc đói, bệnh nhân toát mồ
hôi, ngã xuống, hôn mê, có khi co giật. Các triệu chứng xảy ra chậm, không
đột ngột như cơn động kinh. Thử glucoge huyết thấy hạ. Cho uống nước
đường hoặc tiêm dung dịch glucose 30% vào tĩnh mạch, bệnh nhân tỉnh lại
nhanh chóng.
Cơn giật do sốt ở trẻ em: Cơn xảy ra mỗi khi bệnh nhân có sốt cao do
nguyên nhân nào đó. Loại cơn này không phải là động kinh, nhiệt độ hạ
xuống là hết cơn co giật.
5.3. Chẩn đoán nguyên nhân
Dựa vào quá trình khai thác bệnh sử, khám bệnh và dựa vào các
phương pháp chẩn đoán hình ảnh để xác định nguyên nhân động kinh.
Tiến hành các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như chụp cắt lớp vi
tính sọ não, chụp cộng hưởng từ…Tỷ lệ bất thường trên phim chụp cắt lớp
phụ thuộc chặt chẽ vào cách chọn bệnh nhân và thể điện não - lâm sàng của
bệnh nhân động kinh. Kết quả bất thường tăng lên rất nhiều ở các bệnh nhân
mà khám thần kinh ngoài cơn thấy có dấu hiệu thần kinh khu trú hoặc bất
thường thành ổ trên bản ghi điện não.
Chụp cộng hưởng từ đã tạo thuận lợi cho thăm dò trước phẫu thuật các
loại động kinh cục bộ.
6. ĐIỀU TRỊ
Điều trị nguyên nhân gây động kinh chỉ giới hạn ở một số chỉ định
trong phẫu thuật. Điều trị nội khoa là cơ bản, chủ yếu là dùng thuốc uống,
nhằm mục đích cắt cơn động kinh càng sớm càng tốt. Bệnh nhân chỉ được sử
dụng thuốc chống động kinh khi đã có chẩn đoán xác đinh, không có khái
niệm điều trị thử.
6.1. Nguyên tắc chung của điều trị nội khoa: Chẩn đoán đúng loại
cơn, chọn đúng thuốc, thăm dò liều lượng tùy cơ thể người bệnh.
Thuốc dùng từ liều thấp đến liều cao, tăng dần liều lượng đến khi cắt
cơn, duy trì liều có tác dụng. Đa số các bệnh nhân chỉ dùng một loại thuốc
nhất định đã được hiệu quả lâm sàng. Thuốc dùng đường uống là chủ yếu.
Thuốc phải được dùng hàng ngày, đúng và đủ liều quy định. Bệnh nhân
không được tự ý tăng, giảm hoặc ngừng thuốc đột ngột. Không được cắt
thuốc đột ngột vì dễ xảy ra trạng thái động kinh.
 7

Nếu đã tăng đến liều tối đa của một thuốc mà vẫn không cắt được cơn
thì thay bằng thuốc khác. Chuyển sang điều trị một thuốc khác thường được
tiến hành dần với việc đồng thời cho dùng hai thuốc, trong thời gian gấp 5 lần
thời gian bán huỷ của thuốc mới. Phải giảm dần thuốc cũ và tăng dần thuốc
mới, cuối cùng chỉ còn một loại thuốc mới. Đối với động kinh triệu chứng
nặng, liệu trình phối hợp thuốc có thể tiến hành ngay từ đầu.

Cần chú ý tương tác thuốc khi dùng phối hợp các thuốc chống động
kinh. Phối hợp một loại thuốc chống ĐK cổ điển với một thuốc chống ĐK
mới sẽ hạn chế được thấp nhất sự tương tác.

Một thuốc chỉ được coi là không có tác dụng khi đã nâng liều dùng lên
mức tối đa có thể được mà vẫn không cắt được cơn. Cần theo dõi tác dụng
phụ của thuốc gây ra để khắc phục.

Ngoài việc sử dụng thuốc thì bệnh nhân phải có chế độ ăn uống, sinh
hoạt, lao động, nghỉ ngơi và giải trí thích hợp. Một chế độ điều trị toàn diện,
giữ cho bệnh nhân có thời gian học tập và nghỉ ngơi ổn định, tránh các điều
kiện thuận lợi gây cơn. Bố trí công việc và nghề nghiệp hợp lý, để phòng
tránh các tai nạn thứ phát xảy ra khi lên cơn.

6.2. Điều trị cụ thể

Phẫu thuật điều trị ĐK: là một phẫu thuật chức năng, giới hạn khu vực phát
sinh ĐK và thể tích tổ chức não lấy đi phải được xác định thật chính xác.
Phẫu thuật cắt bỏ một phần não, nhằm lấy đi ổ ĐK, thường chỉ giới hạn ở các
trường hợp phát hiện được nguyên nhân như phẫu thuật các dị dạng mạch
máu não, u não, hoặc cắt ở một phần của não.

Lựa chọn thuốc: Thuốc chống động kinh được chia thành hai nhóm: thuốc
chống động kinh cũ (thuốc chống động kinh thế hệ thứ nhất) và thuốc chống
động kinh mới (thuốc chống động kinh thế hệ thứ hai).

Các thuốc chống động kinh cũ (thuốc chống động kinh chủ yếu):

- Valproat axit (VPA) thường được khuyên dùng điều trị khởi đầu cho phần lớn
các dạng động kinh toàn thể. Thuốc có tác dụng đồng thời trên các loại động kinh
cơn vắng ý thức, giật cơ và cơn co cứng co giật.
 8

- Ethosucximid (ESM) được chỉ định chỉ cho cơn vắng ý thức.

- Phenytoin (PHT) và carbamazepin (CBZ) lựa chọn đầu tiên cho cơn co cứng co
giật, cơn cục bộ kể cả cơn toàn thể hóa thứ phát và chống chỉ định cho cơn vắng ý
thức, cơn giật cơ. Trong một số trường hợp, điều trị bằng phenytoin hoặc
phenobarbital có ưu điểm là giá thành rẻ hơn và thời gian tác dụng lâu hơn.

Các thuốc chống động kinh mới hiện nay đang có ở thị trường Việt Nam
theo con đường nhập khẩu chính thức như: Topiramate (TPM- Topamax),
Levetiracetam (LEV- Keppra) Oxcarbamazepin (OXC- Trileptal) được chỉ định
đối với bệnh nhân ĐK khó điều trị, ĐK thất bại với điều trị thuốc đầu tiên và với
ĐK mới được chẩn đoán.
- Oxcarbamazepin là lựa chọn khởi đầu trong điều trị động kinh cục bộ và
toàn thể thứ phát.
- Topiramate được chỉ định đơn trị liệu cho những cơn động kinh khởi phát
cục bộ hoặc cơn co cứng co giật toàn thể, Hội chứng Lennox Gastaut.
- Levetiracetam được chỉ định đơn trị liệu trong động kinh khởi phát cục bộ
có hoặc không có cơn toàn thể hóa thứ phát, động kinh toàn thể cơ co cứng co
giật, động kinh rung giật cơ (Juvenile Myoclonic Epilepsy).
7. TAI BIẾN, BIẾN CHỨNG
- Cũng giống như các thuốc khác, các thuốc chống ĐK không có tác dụng
không mong muốn ở các mức độ khác nhau tuỳ theo từng loại thuốc, các thuốc
được dùng phối hợp và tuỳ thuộc vào từng cá thể. Có hai loại tác dụng không
mong muốn là phản ứng dị ứng và các tác dụng phụ do dùng thuốc kéo dài. Các
phản ứng phản vệ mang tính cá thể không liên quan đến liều, loại phản ứng này
hiếm gặp nhưng khi xảy ra có thể rất nặng nề và gây tử vong.
- Các phản ứng thường hay xảy ra trong tuần đầu điều trị, triệu chứng lâm
sàng đa dạng, bao gồm: viêm gan, viêm tụy, phản ứng ngoài da, biến đổi thành
phần máu,… Khi có các phản ứng này cần dừng thuốc ngay.
8. THEO DÕI, TÁI KHÁM
Khi một thuốc chống động kinh đã được sử dụng, việc theo dõi điều trị
với 2 lý do quan trọng: Để đánh giá hiệu quả của thuốc và xác định độ an toàn
của thuốc đối với bệnh nhân. Thời gian để tái khám căn cứ vào thời điểm điều
trị và tần xuất cơn, thông thường là sau 1 đến 3 tháng/ 1 lần.
 9

Tiêu chuẩn duy nhất của hiệu quả điều trị là không có sự tái diễn các
cơn, bệnh nhân không có cơn động kinh và không có tác dụng phụ. Bên cạnh
vai trò quan trọng có tính chất quyết định của lâm sàng, điện não đồ ngày
càng có nhiều ý nghĩa trong theo dõi kết quả điều trị động kinh. Với những
thay đổi hình ảnh điện não trước và sau điều trị, việc đánh giá tác dụng của
các thuốc chống động kinh sẽ thuận lợi hơn nhiều.
- Thời điểm để ngừng thuốc chống ĐK: cắt cơn ĐK sau 2 năm điều trị
là dấu hiệu tiên lượng tốt để ngừng thuốc vì ĐK thường tái phát trong thời kỳ
này. Liều lượng thuốc phải được giảm từ từ trong 6 tháng để cho phép đánh
giá đáp ứng ở mỗi liều và giảm nguy cơ tái phát. Nếu cơn xảy ra, thuốc nên
được bắt đầu trở lại ngay ở liều kiểm soát cơn.
9. TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Bộ y tế. Quy trình kỹ thuật Nội khoa, chuyên ngành Thần kinh, Ban hành
kèm theo Quyết định số 3154/QĐ-BYT ngày 21/08/2014 của Bộ Y tế.
2. Bộ môn Thần kinh - Học viện Quân y. Thần kinh học - Giáo trình
dành cho đại học. Nhà xuất bản Quân đội Nhân dân, Hà Nội, 2011.
3. Shorvon S., Handbook of epilepsy treatment, Blackwell science, 2000.
4.Moosa A.N.V (2019), Continuum – Lifelong Learning in Neurology, 25 (2): 381-
407.
5.Ropper A.H, Samuels M.A, Klein J.P, Prasad S. (2019); Principles of Neurology,
Mc Graw Hill; (Epilepsy and disorders of consciousness), 331-401.

PHÓ CHỦ NHIỆM BỘ MÔN NGƯỜI XÂY DỰNG HƯỚNG DẪN

Đại tá, PGS.TS. Nhữ Đình Sơn Đại tá, PGS. TS. Phan Việt Nga
 10

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ TRẠNG THÁI ĐỘNG KINH

1. ĐẠI CƯƠNG
1.1. Định nghĩa
Trạng thái ĐK là một tình trạng trong đó các cơn động kinh xuất hiện liên
tiếp, khoảng cách giữa các cơn bệnh nhân không tỉnh; hoặc một cơn ĐK kéo
dài quá 5 phút gây nên trạng thái bệnh lý động kinh nặng nề. Trạng thái động
kinh là một trong những cấp cứu thần kinh phổ biến nhất.
1.2. Phân loại
- Trạng thái ĐK có co giật
- Trạng thái ĐK không co giật
2. NGUYÊN NHÂN
Trạng thái ĐK xuất hiện ở bệnh nhân có bệnh sử động kinh. Mọi cơn
ĐK đều có thể tạo ra một trạng thái ĐK, nếu một hoặc nhiều yếu tố phát động
được tập hợp. Tình huống thường gặp nhất là trên các bệnh nhân có bệnh sử
về ĐK đang được điều trị, do một lí do nào đó ngừng thuốc chống ĐK đột
ngột hoặc kết hợp với một yếu tố khởi phát khác làm tăng nặng và khởi phát
cơn động kinh.
Trạng thái ĐK có thể là triệu chứng của tổn thương thực thể não cấp
tính như bệnh lý mạch máu não, chiếm khoảng 15%. Nhiễm khuẩn cấp hệ
thần kinh trung ương như áp xe não, viêm màng não, viêm não. U não, các di
chứng của chấn thương sọ não thấy ở 5-15% các trường hợp.
Trạng thái ĐK cũng có thể là triệu chứng của một rối loạn chức năng
não lan tỏa do rối loạn chuyển hoá như tăng, giảm natri máu, hạ canxi máu,
tăng giảm glucoza máu, thiếu oxy, suy thận, suy tế bào gan, ngộ độc rượu cấp
hoặc cai nghiện rượu, do thuốc (quá liều thuốc chống trầm cảm ba vòng,
phenothiazin, theophylin, isoniazid), các chế phẩm cản quang có iod, nhiễm
độc công nghiệp, cocain. Biểu hiện lâm sàng của các trạng thái ĐK này rất đa
dạng: trạng thái ĐK co giật lan toả hoặc cục bộ, trạng thái ĐK lú lẫn.
Tuy nhiên, có 15-20% các trường hợp, không tìm thấy nguyên nhân rõ ràng
3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
3.1. Trạng thái động kinh có co giật
 11

- Loại cơn co cứng-co giật là một tình huống thường gặp nhất và là một
cấp cứu có ý nghĩa tiên lượng đến tính mạng của bệnh nhân. Các trạng thái
ĐK toàn thể con co cứng co giật hoặc cơn toàn thể hóa: thường xảy ra sau
một giai đoạn trong đó các cơn động kinh tăng lên về tần số và mức độ trầm
trọng.
Biểu hiện đe doạ trạng thái động kinh: Một cơn co cứng- co giật kéo
dài trên 5 phút hoặc 2 cơn co cứng co giật xảy ra trong một giờ.
Các cơn động kinh này biến đổi dần khi trạng thái động kinh tiến triển.
Giai đoạn co cứng trở nên dài hơn, các cơn co giật trở nên ngắn lại.
Chẩn đoán trạng thái động kinh co cứng – co giật thường không khó
khăn, các triệu chứng vận động xảy ra liên tiếp, biểu hiện co cứng hoặc co
giật hoặc cả hai. Cơn lặp đi lặp lại nhiều lần và giảm dần về thời gian, biên
độ. Thời gian kéo dài trên 20- 30 phút.
Sau khoảng 30-45 phút liên tục có hoạt động trong cơn, các rối loạn
thần kinh thực vật xuất hiện: nhịp tim nhanh, tăng huyết áp, tăng thân nhiệt,
ngừng thở, giãn đồng tử, vã mồ hôi, tăng tiết phế quản và nước bọt. Các rối
loạn thần kinh thực vật kết hợp với phù não làm các cơn kéo dài.
Khi các cơn động kinh tái diễn từ phút 60, các tổn thương do thiếu oxy
và thiếu máu không hồi phục xuât hiện, điều này giải thích có các di chứng
thần kinh nếu trạng thái động kinh không được khống chế trước khoảng thời
gian này. Cuối cùng, nếu trạng thái động kinh tiếp tục kéo dài, hiện tượng
phân lý “điện-cơ học”(điện não rất xấu trong khi cơn co giật có vẻ giảm) xuất
hiện. Hiện tượng này biểu hiện sự tổn thương nhu mô não làm não không thể
truyền các thông tin vận động đến hệ cơ xương mặc dù hoạt động trong cơn
vẫn tồn tại. Rối loạn ý thức và các rối loạn thần kinh thực vật che phủ hầu như
toàn bộ triệu chứng lâm sàng trong cơn làm cho các triệu chứng ngày càng trở
nên kín đáo. Sự tồn tại dai dẳng của các cơn động kinh chỉ còn có thể đánh
giá được trên điện não đồ.
Khi rối loạn ý thức không đi kèm với các triệu chứng lâm sàng gợi ý
cơn động kinh, điện não đồ cho phép phân biệt giữa rối loạn ý thức do thuốc,
sự lú lẫn kéo dài sau cơn và một trạng thái động kinh dưới lâm sàng.
Tiến triển tự phát của một trạng thái động kinh toàn thể cơn co cứng-co
giật nặng có thể dẫn đến tử vong do suy hô hấp và tuần hoàn trong bệnh cảnh
suy đa tạng và rối loạn nước, điện giải nặng (hạ glucose máu, hạ natri máu,
 12

toan chuyển hóa hoặc hỗn hợp, tăng hoặc hạ kali máu, suy thận chức năng,
phù phổi….).
Các dạng cơn: Trạng thái động kinh cơn co cứng – co giật, cơn trương
lực, cơn giật, cơn giật cơ.
2.2. Trạng thái động kinh không co giật
Là một hội chứng điện lâm sàng không thuần nhất, có thể xảy ra ở mọi
lứa tuổi.
Bệnh cảnh lâm sàng bao gồm lú lẫn tâm thần, mức độ rất khác nhau.
Các dạng cơn: Trạng thái động kinh vắng ý thức. Trạng thái động kinh
cục bộ phức tạp, có nguồn gốc thuỳ thái dương hoặc thuỳ trán.
Thời gian tồn tại hàng giờ, hàng ngày.
Các trạng thái động kinh biểu hiện bằng lú lẫn gây biến đổi ý thức kéo
dài, có cường độ và thời gian tồn tại khác nhau. Ở những người lớn tuổi, đây
có thể là một trong các hình thái lâm sàng hay gặp nhất của trạng thái động
kinh. Điện não đồ giúp phân biệt dạng toàn thể (trạng thái cơn vắng) và các
dạng cục bộ (trạng thái động kinh cục bộ phức tạp, động kinh thái dương hoặc
thùy trán).
Khi trạng thái lú lẫn mới hình thành ở người già và đi kèm các yếu tố
gợi ý một tình trạng ngộ độc, rối loạn chuyển hóa hoặc do thuốc, không cần
thiết điều trị bằng thuốc kháng động kinh để đề phòng sự tái phát vì hội chứng
này thường gắn với một trạng thái gây cơn co giật cơ hội, nhất thời.
4. XÉT NGHIỆM
Điện não đồ: Không có kiểu hình hoạt động điện não nào là đặc hiệu.
Với trạng thái động kinh thể co giật, bản ghi điện não thường hay biểu hiện
rất nhiều nhiễu của cử động và co cơ, nên ít có giá trị ứng dụng lâm sàng. Với
trạng thái động kinh không co giật, điện não đồ là rất cần thiết, không thể
thiếu trong chẩn đoán, do các triệu chứng lâm sàng thường không đặc hiệu và
mơ hồ.
Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh (chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng
từ sọ não) được sử dụng để chẩn đoán các nguyên nhân gây tổn thương não
cấp tính).
 13

5. CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán trạng thái động kinh co cứng – co giật thường không khó
khăn, các triệu chứng vận động xảy ra liên tiếp, biểu hiện co cứng hoặc co
giật hoặc cả hai. Cơn lặp đi lặp lại nhiều lần và giảm dần về thời gian, biên
độ. Thời gian kéo dài trên 5 phút.
Trạng thái động kinh không co giật là một hội chứng điện lâm sàng
không thuần nhất. Chẩn đoán dựa vào điện não đồ cấp cứu. Test
benzodiazepin là một thử nghiệm điều trị, làm bình thường hoá điện não đồ
và thoái lui trạng thái lú lẫn.
Trong bệnh cảnh của các trạng thái động kinh, có hai thách thức đặt ra
cho các thầy thuốc lâm sàng là vấn đề chẩn đoán xác định và tiên lượng.
Thường những trạng thái động kinh tiên lượng khó thì chẩn đoán lại tương
đối dễ và ngược lại. Một bảng phân loại có thực hành có thể đưa ra một cách
khá dễ dàng nếu chia các trạng thái động kinh thành hai dạng: co giật (chẩn
đoán dễ nhưng tiên lượng nặng) và không co giật (chẩn đoán khó nhưng tiên
lượng tương đối lành tính). Nhóm sau bao gồm các thể không co giật kèm lú
lẫn và không co giật và không lú lẫn.
Bảng 1. Phân loại thực hành các trạng thái ĐK (Thomas, 2002)
Trạng thái ĐK có co giật Chẩn đoán Tiên lượng

Trạng thái ĐK toàn thể co cứng-co giật

Trạng thái ĐK toàn thể co cứng-co giật toàn thể - +++

hoa thứ phát
- +++
Trạng thái ĐK toàn thể cục bộ vận động, có
hoặc không hành trình B.J
- ++
Trạng thái ĐK tăng trương lực

Trạng thái ĐK giật cơ

+/- ++
HC Kojewnikow (ĐK cuc bộ liên tục)
+/- -

+ -

Trạng thái ĐK không co giật Chẩn đoán Tiên lượng

 14

+++

Trạng thái ĐK không co giật không kèm lú lẫn +++

(không thay đổi ý thức, Trạng thái ĐK cục bộ
đơn giản với triệu chứng cảm giác, thị giác,
ngôn ngữ)

Trạng thái ĐK không co giật kèm lú lẫn (co thay

đổi ý thức)
+++
Trạng thái vắng
+++ +++
Trạng thái ĐK cục bộ phức tạp thùy thái dương
+++ -
Trạng thái ĐK phức tạp thùy trán
++

6. ĐIỀU TRỊ

6.1. Nguyên tắc chung

- Phải cắt cơn càng sớm càng tốt

- Cần được điều trị ngay từ khi có biểu hiện đe doạ trạng thái động kinh

- Các thuốc phải được tiêm đủ liều bằng đường tĩnh mạch. Thuốc cần phát
huy tác dụng nhanh, hiệu quả của thuốc sẽ rút ngắn thời gian tồn tại của các
cơn co giật. Hấp thu thuốc nhanh có vai trò rất quan trọng trong điều trị trạng
thái động kinh, do vậy các thuốc phải dùng đường tĩnh mạch.

- Sự kết hợp benzodiazepin (tác dụng ngay lập tức) và phenytoin hoặc
phenobacbital (tác dụng kéo dài) phải được coi là phương thức điều trị hàng
đầu.

- Điều trị các yếu tố kích thích gợi cơn là một điều kiện chủ yếu quyết định
tính hiệu quả trong điều trị. Phải tìm và điều trị các yếu tố thứ phát làm kéo
dài trạng thái động kinh.
 15

- Nếu các cơn co giật tiếp diễn mặc dù đã được sử trí cấp cứu, bệnh nhân cần
được chuyển đến các cơ sở điều trị tích cực, theo dõi sát huyết áp, nồng độ
CO2, áp lực tĩnh mạch trung tâm. Các cơn co giât trên lâm sàng có thể giảm
dần khi được điều trị trong khi trên điện não đồ hoạt động kịch phát tiếp tục
kéo dài. Các hoạt động kịch phát có thể gây tổn thương tế bào thần kinh và
khi đó có thể cần sử dụng các thuốc gây mê để xóa hoàn toàn kịch phát.

- Khi trạng thái động kinh đã được kiểm soát, ngay lập tức phải tiến hành điều
trị củng cố bằng đường uống để duy trì kiểm soát cơn động kinh.

6.2. Các phương pháp điều trị

6.2.1. Các phương pháp chung

- Theo dõi các chỉ số tim mạch, hô hấp trên máy lifescope. Bảo vệ chức năng
tim mạch và hô hấp. Tình trạng thiếu oxy trong thực tế thường nặng hơn mức
độ đánh giá được trên lâm sàng.

Không nên sử dụng các thuốc gây mê khi không có hô hấp hỗ trợ. Ngay cả
khi dung diazepam 10mg-tĩnh mạch, cũng có thể ức chế hô hấp ở 30% bệnh
nhân. Viêm phổi do sặc cũng rất hay gặp, sử dụng kháng sinh phổ rộng cho
bệnh nhân phải hô hấp hỗ trợ.

- Khai thông đường thở, tháo gỡ răng giả, khăn áo, thắt lưng …làm cản trở
đường hô hấp. Bệnh nhân cần được đặt nằm nghiêng đầu về một bên, tránh
hít dị vật vào đường thở cho đến khi ý thức bệnh nhân được hồi phục.

- Thở oxy

- Có khung chắn giữ bệnh nhân để phòng tránh tai nạn thứ phát xảy ra khi có
cơn động kinh.

- Theo dõi sát bệnh nhân và các thông số về sinh hóa, khí máu, pH, các chỉ số
huyết học vì rối loạn chuyển hóa có thể là nguyên nhân cũng có thể là hậu quả
của trạng thái động kinh.

- Cần đặt đường truyền tĩnh mạch để bồi phụ nước, điện giải và dùng thuốc.

- Đề phòng và chống bội nhiễm

 16

6.2.2. Sử dụng thuốc

Không chỉ có một thuốc duy nhất có thể điều trị trạng thái động kinh. Cần sử
dụng cả diazepam và phenytoin hoặc phenobarbital hoặc valpoat truyền TM,
mục đích xen kẽ hai loại thuốc có thời gian bán huỷ ngắn dài khác nhau.
Diazepam tiêm TM có thể làm hết cơn ở 70% bệnh nhân trong vòng 3 phút.
Tác dụng ban đầu của diazepam sẽ giảm dần từ phút thứ 10, đó là thời điểm
các thuốc chống động kinh truyền TM bắt đầu có tác dụng. Có 80% bệnh
nhân được ngăn ngừa khỏi tái diễn cơn giật sau 20 phút truyền. Diazepam có
thời gian tác dụng ngắn, vì vậy không bao giờ chỉ định dùng đơn độc mà
thường phải kết hợp với thuốc chống động kinh có thời gian tác dụng kéo dài.

Phác đồ 1:

Thời gian Các biện pháp tiến hành

0-5 phút Đánh giá các chỉ số về tuần hoàn, hô hấp, thần kinh

Đảm bảo tuần hoàn, hô hấp: thở oxy, đặt monitor

Đăt đường truyền tĩnh mạch; test đường máu; xét nghiệm máu

Glucose 30% 50ml TMC và thiamin 100mg 1 ống TM

6-10 phút - Không có cơn giật, điều trị nâng đỡ

- Vẫn còn cơn giật: diazepam 0,15-0,2 mg/kg/liều, tối đa

10mg/liều; Có thể lặp lại 1 lần nếu không đắp ứng sau 5 phút.

Hoặc midazolam tiêm bắp (10mg nếu > 40 kg, 5mg nếu 13-
40kg).

11-30 - Không có cơn giật, điều trị nâng đỡ

phút
- Vẫn còn cơn giật: valproat liều 20-40mg/kg, tiêm TMC, tối đa
3000mg. Có thể pha natrichlorid 0,9% hoặc dextrose 5% truyền
TMC. Nếu không hết cơn tiêm TMC liều 20mg/kg/5 phút.

31-60 - Không có cơn giật, điều trị nâng đỡ

phút
- Vẫn còn cơn giật: midazolam 10mg trong 2 phút, lặp lại mỗi 5
 17

phút đến cắt cơn, có thể tái lập 3-6 lần. Vẫn tiếp tục truyền
valproat.

Chuyển ICU: đặt NKQ; theo dõi monitor và điện não đồ video

>60 phút Trạng thái động kinh khó điều trị.

Tiếp tục truyền valproat và midazolam, bổ sung propofol bolus

liều 2mg/kg, tiêm TMC không quá 200mg/lần, tối đa 10mg/kg.
Nhắc lại sau 5 phút liều 1mg/kg.

Phác đồ 2:
+ Tiêm ngay lập tức Diazepam 10mg, TM chậm
Thận trọng ở người già và suy hô hấp
+ Ngay lập tức sau đó duy trì bằng Phenytoin 20mg/kg (bơm tiêm điện).
Theo dõi huyết áp, nhịp tim
Lưu ý: chống chỉ định phenytoin: bệnh nhân trên 70 tuổi, thiếu máu cơ tim
nặng, nhịp chậm, bloc nhĩ-thất độ 2- 3.
Phenytoin là thuốc chống động kinh hiệu quả và ảnh hưởng rất ít đến ý thức
và điện não đồ của bệnh nhân.
- Sau 30 phút các cơn vẫn tái diễn:
+ Hoặc Diazepam 1mg/kg/ 8 giờ
+ Hoặc phenobarbital 10mg/kg ở trẻ em; 90-120 mg ở người lớn.
Phenobarbital là một barbiturate, có tác dụng chống ĐK.
Liều dùng thấp hơn Phenytoin, trẻ em 3-5mg/kg/ngày, tương ứng với nồng độ
20-40µg/ml, ở người lớn 60-120mg/ngày. Thời gian bán huỷ dài hơn
phenytoin (96 giờ), vì vậy ít phải tiêm nhắc lại.
Tác dụng phụ gây ngủ.
Phác đồ 3: Nếu có Phenytoin
+ Diazepam 10mg, 1 ống TM chậm
+ Ngay lập tức sau đó: Phenobacbital 100mg, 1 ống, tiêm bắp thịt
Sau 1-2 giờ có thể tiêm nhắc lại.
Tác dụng phụ của thuốc khi điều trị trạng thái động kinh:
 18

Trạng thái ĐK co giật, thấy giảm thông khí ở 10-17% các trường hợp, hạ
huyết áp 26-34% và rối loạn nhịp tim trong 2-7%. Những tác dụng phụ này
gặp với tần suất nhiều hơn ở trạng thái động kinh không co giật, dao động
trong khoảng từ 3 đến 59% các trường hợp. Qua nghiên cứu cũng cho thấy,
không có sự khác nhau có ý nghĩa về tỉ lệ xuất hiện tác dụng phụ khi dùng
lorazepam, diazepam kết hợp với phenytoin, phenobarbital.
Trạng thái ĐK khó điều trị
Trường hợp nặng, sau khi các thuốc trên không có hiệu quả cần kết hợp
với khoa Hồi sức đặt nội khí quản và sử dụng thuốc gây mê.
Thiopental có kết quả tốt trong trạng thái ĐK không đáp ứng với Diazepam,
phenytoin và các thuốc khác. Khi dùng Thiopental cần có sự theo dõi của điện
não đồ. Nếu có quá liều sẽ biểu hiện điện thế thấp, có thể dẫn đến im lặng
điện và phải giảm liều Thiopental. Tuy nhiên có một tỉ lệ không đáp ứng với
liều thống thường, cần tăng dần liều đến khi trên điện não có biểu hiện im
lặng điện thế.
Có 80% bệnh nhân cắt được trạng thái ĐK với phác đồ điều trị cơ bản, 20%
còn lại đáp ứng với Thiopental.
7. TAI BIẾN, BIẾN CHỨNG
Một trong lí do chính để coi trạng thái ĐK là một cấp cứu nội khoa đó là nguy
cơ bị tổn thương não vĩnh viễn. Có nhiều cơ chế khác nhau gây tổn thương
não. Thiếu oxy, thiếu máu hoặc các rối loạn chuyển hóa có thể là các nguyên
nhân, nguy cơ lớn nhất là độc tế bào. Tổn thương này do hoạt động điện sinh
lý trong tế bào bị tăng lên quá mức. Trong trạng thái ĐK, các nơron lien tục
khử cực làm dòng canxi vào tế bào ngày một tăng. Hiện tượng này làm khởi
động quá trình chết theo chương trình làm chết tế bào. Hậu quả của cơn co
giật kéo dài là mất tế bào thần kinh, rõ nhất ở vùng hải mã và các khu vực
khác ở vỏ não. Quá trình gây độc tế bào bị tăng cường do thiếu năng lượng
cho hoạt động tế bào. Tế bào có khả năng bị tổn thương thường bắt đầu sau
khi cơn co giật kéo dài lien tục trong 1 giờ. Trạng thái ĐK càng kéo dài nguy
cơ não bị tổn thương càng lớn. Vì vậy, trong điều trị trạng thái ĐK cần xóa
bằng được các hoạt động kịch phát trên điện não đồ chứ không đơn thuần chỉ
giải quyết tình trạng co giật trên lâm sàng. Nếu các thuốc chống ĐK không
kiểm soát được cơn co giật trên cả lâm sàng và trên điện não đồ trong vòng 2
 19

giờ, thì cần gây mê toàn thân để xóa hoàn toàn các hoạt động kịch phát của
các tế bào thần kinh.
Sự lặp đi lặp lại của các cơn gây ra hai hậu quả:
- Hậu quả đối với não, hình thành các tổn thương nơron do thiếu máu, thiếu
oxy không hồi phục nếu kéo dài, có thể gây nên di chứng thần kinh vĩnh viễn.
- Hậu quả toàn thân, do trạng thái nhiễm toan chuyển hoá sau thành nhiễm
toan hỗn hợp, giảm thông khí phế nang, tăng tiết phế quản, tăng thân nhiệt,
rối loạn nước, điện giải. Hậu quả gây nên phù não và làm tăng thêm các cơn.
Tiến triển đến tử vong do truỵ tuần hoàn, hô hấp.
8. TIẾN TRIỂN, TIÊN LƯỢNG
Các triệu chứng rối loạn vận động xảy ra liên tiếp, các rối loạn trên điện não
và xuât hiện những biến đổi sinh lý trầm trọng cả ở não cũng như các hệ
thống. Ở 30 phút đầu các thay đổi về sinh lý còn có khả năng bù trừ, nhưng
nếu cơn tiếp diễn thì các cơ chế bù trừ sẽ mất.
Tiên lượng trạng thái ĐK dựa vào bệnh lý cơ bản và thời gian kéo dài của cơn
phối hợp với rối loạn chuyển hoá. Sự thay đổi chuyển hoá cục bộ mức độ tế
bào có thể xảy ra sau 20-30 phút của trạng thái ĐK và trong vòng 60 phút tổn
thương tế bào không hồi phục.
9. TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Lê Quang Cường; Điều trị động kinh, Nhà xuất bản Y học, 2009.
2. Hội thần kinh học TP Hồ Chí Minh (2019); Hội thảo khoa học: Cập nhật
chẩn đoán và điều trị trạng thái động kinh.
3. Martin A. Samuels, Manual of Neurologic therapeutics,1999.
4. Neurocrit care (2014), The epidemiology of status epilepticus in the United
States
5. Schubert Bast (2019), Epilepsia.
 20

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ ĐAU ĐẦU MIGRAINE

1. ĐẠI CƯƠNG
1.1. Sơ lược về dịch tễ
Trong các chứng đau đầu thường gặp hàng ngày thì Migraine (MG) có tỷ lệ
cao nhất. Đa số tác giả cho rằng khoảng 5- 10% dân số thế giới, n÷ gặp nhiÒu h¬n
nam, tỷ lệ giới tính: nam/nữ  1/3. Thêng khëi ph¸t ë tuæi thiÕu niªn, tuæi trëng
thµnh, ®Ønh cao ë tuæi 30-45 vµ gi¶m dÇn ë nöa sau cuéc ®êi.
1.2. Phân loại đau đầu
Theo phân loại của Hội đau đầu thế giới, migraine thuộc nhóm đau đầu nguyên phát
và được chia làm hai loại chính là migraine có tiền triệu (aura), còn gọi là Migraine
kinh điển và migraine không có tiền triệu, gọi là migraine thông thường.
2. NGUYÊN NHÂN
Trong thực tế cơ chế bệnh sinh của cơn Migraine vẫn còn đang bàn luận. Nhưng
thiên hướng chung là đa số các tác giả ủng hộ thuyết thần kinh - mạch máu: Cơ sở
của thuyết này là xuất hiện sự xuất chiếu của dây V cảm giác lên các động mạch
vòng Willis cũng như các động mạch màng cứng. Khi hạch Gasser bị thương tổn
thành mạch mất đi một lượng nhất P đáng kể, chất này làm tăng tính thấm thành
mạch, gây dãn mạch và xuất hiện cơn đau.
3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Migraine là một bệnh đau đầu nguyên phát, mạn tính, có tính chu kỳ, các đặc
điểm lâm sàng của migraine có thể thay đổi đáng kể từ cá nhân này sang cá nhân khác
cũng như từ cơn này sang cơn khác ở một cá nhân. Migraine thường có xu hướng gia
đình và khả năng di truyền của migraine có aura lớn hơn đáng kể so với migraine
không có aura. Thông thường đau đầu migraine có một đặc tính chung như sau:
Khởi phát cơn đau thường ở một bên đầu sau đó có thể lan sang hai bên hoặc
cũng có trường hợp đau hai bên ngay từ đầu. Đau theo nhịp mạch và bệnh nhân có
cảm giác động mạch thái dương đập mạnh. Cường độ tăng dần và dữ dội. Thời gian
cơn đau từ 4-72 giờ.
Các triệu chứng kèm theo: sợ ánh sáng, sợ tiếng động, buồn nôn và nôn.
Nếu đau đầu là triệu chứng của một bệnh thì ta cần căn cứ vào nhiều triệu
chứng khác nhau cũng như căn cứ vào các chỉ tiêu cận lâm sàng để chẩn đoán bệnh
lý gốc. Trong trường hợp các chứng đau đầu nguyên phát, hầu hết các tác giả trên
thế giới đều khẳng định rằng vấn đề chẩn đoán chỉ dựa cơ bản vào lâm sàng.
 21

Theo phân loại của IHS, đau đầu migraine có hai loại là migraine không có
tiền triệu (Migraine không có aura, tên gọi cũ: MG thông thường, đau 1/2 đầu giản
đơn) và migraine có tiền triệu (migraine có aura, tên gọi cũ: MG cổ điển, MG mắt,
MG dị cảm 1/2 người, MG liệt nửa người hoặc MG rối loạn ngôn ngữ)).
Migraine không có tiền triệu: cơn đau giống như đặc điểm chung của cơn đau
đầu migraine. Bệnh nhân không có tiền triệu về mắt nhưng có thể có một số triệu
chứng báo trước như mệt mỏi, chán ăn, buồn phiền. Trong cơn thường có tăng cảm
đau vùng da đầu. Trên một bệnh nhân có thể có cả hai loại cơn có và không có tiền
triệu.
Migraine có tiền triệu (aura): Aura là một đặc điểm phức tạp và nhiều biến thể
của migraine. Migraine có aura được mô tả trong phân loại quốc tế (ICHD-3/2017)
là các cơn tái phát, kéo dài vài phút, các triệu chứng hoàn toàn một bên thị giác,
cảm giác hoặc các triệu chứng hệ thần kinh trung ương khác thường phát triển dần
dần, theo sau là đau đầu và liên quan đến các triệu chứng migraine.
Tỷ lệ mắc migraine có aura khoảng từ 20% đến 40%. TriÖu chøng tiÒn
triÖu lµ nh÷ng triÖu chøng thÇn kinh côc bé, tạm thêi, h×nh thµnh dÇn trong vµi
phót vµ thưêng tån t¹i díi 60 phót. Các triệu chứng aura thị giác là rất phổ biến,
xảy ra ở trên 90% bệnh nhân, tiếp theo là các triệu chứng cảm giác, ngôn ngữ và
vận động. TriÖu chøng chñ yÕu vÒ m¾t nh ¸m ®iÓm chãi s¸ng hay b¸n manh
®ång danh. TiÒn triÖu Ýt gÆp nh tª yÕu tay, mÆt mét bªn hay mÊt ng«n ng÷
tho¸ng qua. Thời gian điển hình của tiÒn triÖu kÐo dµi tõ vµi phót tíi 30 phót tríc
c¬n ®au. §au ®Çu nh m¹ch ®Ëp ®i cïng hoÆc theo sau nh÷ng biÓu hiÖn tiÒn
triÖu. HiÕm h¬n migraine cã thÓ kÕt hîp víi tæn th¬ng thÇn kinh khu tró ®i
song song hoÆc tån t¹i sau khi pha ®au ®Çu ®· hÕt.
4. XÉT NGHIỆM
Xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh (chụp cắt lớp sọ não, cộng hưởng từ sọ não)
được sử dụng để chẩn đoán phân biệt đau đầu do các nguyen nhân khác.
5. CHẨN ĐOÁN
Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng của các chứng đau đầu nguyên phát do nguyên
nhân mạch máu của IHS năm 2013.
5.1.Migraine không có tiền triệu
Tiêu chuẩn chẩn đoán Migraine ở người lớn
* Migraine không có aura
A- Có ít nhất 5 cơn đáp ứng tiêu chuẩn sau (B-C-D).
 22

B- Đau đầu kéo dài 4- 72 giờ (nếu không được điều trị hoặc điều trị không có kết
quả).
C- Đau đầu có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn sau:
- Đau 1 bên
- Đau theo nhịp mạch
- Cường độ vừa hoặc nặng (bứt dứt khó chịu, hoặc mất khả năng làm các
công việc thường ngày)
- Tăng khi leo cầu thang hoặc vận động cơ thể nhẹ nhàng
D- Trong khi đau đầu có ít nhất 1 trong 2 dấu hiệu sau:
- Buồn nôn và / hoặc nôn
- Sự ánh sáng và sợ tiếng động
E- Có ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn sau:
- Bệnh sử, thăm khám chung và khám thần kinh không thấy các nguyên nhân
đau đầu khác.
- Nếu bệnh sử và/ hoặc khám cơ thể và/ hoặc khám thần kinh thấy có 1 nguyên
nhân gây đau đầu khác mà nguyên nhân đó đã đựơc loại trừ bằng xét nghiệm bổ trợ
thích hợp.
- Nếu có 1 nguyên nhân đau đầu khác nhưng những cơn MG đầu tiên không
liên quan chặt chẽ về mặt thời gian với nguyên nhân đó.
5.2. Migraine có tiền triệu
A- Có ít nhất 2 cơn MG đáp ứng tiêu chuẩn B
B- Có ít nhất 3 trong số đặc điểm sau:
- 1 hoặc nhiều triệu chứng aura (tự phục hồi hoàn toàn) biểu hiện rối loạn
chức năng khu trú vỏ não hoặc thân não.
- Có ít nhất 1 tiền triệu gần phát triển dần trong hơn 4 phút hoặc 2 triệu chứng
aura xuất hiện kế tiếp nhau.
- Không có triệu chứng aura kéo dài hơn 60 phút, nếu có nhiều hơn là 1 triệu
chứng aura thì thời gian kéo dài tăng lên tương ứng.
- Đau đầu xuất hiện sau aura trước 1 giờ (cũng có thể xuất hiên trước hoặc
cùng với triệu chứng aura).
C- Có ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn sau:
- Bệnh sử, thăm khám chung và khám thần kinh không thấy các nguyên nhân
đau đầu khác.
- Nếu bệnh sử và/ hoặc khám cơ thể và/ hoặc khám thần kinh thấy có 1 nguyên
nhân gây đau đầu khác mà nguyên nhân đó đã đựơc loại trừ bằng xét nghiệm bổ trợ.
 23

- Nếu có 1 nguyên nhân đau đầu khác nhưng những cơn MG đầu tiên không
liên quan chặt chẽ về mặt thời gian với nguyên nhân đó.
Migraine cã tiÒn triÖu (cæ ®iÓn)
6. ĐIỀU TRỊ
Điều trị migraine bao gồm điều trị cơn và điều trị dự phòng. Điều trị migraine
nhằm 4 mục đích:
- Làm giảm tần số cơn đau.
- Làm giảm cường độ cơn đau.
- Làm giảm thời gian kéo dài cơn.
- Làm giảm các triệu chứng kèm theo cơn đau.
6.1. Điều trị cơn migraine
Các phương pháp điều trị cấp tính với mức độ bằng chứng cao nhất bao gồm
tất cả các triptans cũng như thuốc giảm đau không đặc hiệu như acetaminophen và
một số loại chống viêm NSAIDs. Thuốc dùng điều trị cơn được chia 3 nhóm
- Nhóm thuốc điều trị đặc hiệu: triptan; chú ý chống chỉ định ở
những bệnh nhân có tiền sử đột quỵ, bệnh động mạch vành, migraine liệt
nửa người, tăng huyết áp không kiểm soát, bệnh mạch máu ngoại vi,
migraine với aura thân nền.
- Nhóm thuốc giảm đau không đặc hiệu: Giảm đau chống viêm
đơn thuần gồm các thuốc giảm đau hạ sốt và giảm đau chống viêm non-
steroid (NSAIDs), bao gồm:axit acetylsalicylic, acetaminophen,
ibuprophen, naproxen và diclofenac.
- Các thuốc điều trị kết hợp khác: Gồm các thuốc tác dụng
chống nôn, an thần, vitamin…
TABLE 1: Tóm tắt các đánh giá, đánh giá và khuyến nghị dựa trên
bằng chứng đau đầu của người Mỹ và Canada
Thuốc và Liều Đánh giá Chất Khuyến nghị của
bằng lượng Hiệp hội đau đầu
chứng chứng Canada
của Hiệp cứ của
hội đau Hiệp hội
đầu Hoa đau đầu
Kỳ Canada
Khuyến cáo sử dụng trong
Migraine tùng cơn
Thuốc giảm đau
Acetaminophen 1000 mg Level A Cao Mạnh
Thuốc NSAID
Acetylsalicylic acid 500 mg Level A Cao Mạnh
 24

Diclofenac 50 mg, 100 mg Level A Cao Mạnh

Ibuprofen 200 mg, 400 mg Level A Cao Mạnh
Naproxen 500 mg, 550 mg Level A Cao Mạnh
Triptans
Almotriptan 12.5 mg Level A Cao Mạnh
Eletriptan 20 mg, 40 mg, 80 mg Level A Cao Mạnh
Frovatriptan 2.5 mg Level A Cao Mạnh
Naratriptan 1 mg, 2.5 mg Level A Cao Mạnh
Rizatriptan 5 mg, 10 mg Level A Cao Mạnh
Sumatriptan (đường uống) 25 mg, 50 mg, Level A Cao Mạnh
100 mg Level A Cao Mạnh
Sumatriptan (xịt mũi) 10 mg, 20 mg Level A Cao Mạnh
Sumatriptan (tiêm dưới da) 4 mg, 6 mg Level A Cao Mạnh
Zolmitriptan (đường uống) 2.5 mg, 5 mg Level A Cao Mạnh
Zolmitriptan (Tiêm dưới da) 2.5 mg, 5 mg
Ergots
Dihydroergotamine (xịt mũi) 2 mg Level A Vừa phải Yếu
Dihydroergotamine (tiêm dưới da) 1 mg Level B Vừa phải Yếu
Dihydroergotamine (IV, IM) 1 mg Level B N/A N/A
Kết hợp
Sumatriptan/naproxen 85 mg/500 mg Level A Cao Mạnh
Acetaminophen/acetylsalicylic Level A N/A N/A
acid/caffeine 500 mg/500 mg/130 mg
Đường uống kêt hợp tramadol và opiat
Tramadol/acetaminophen 75 mg/650 mg Level B Vừa phải Yếu
Codeine/acetaminophen 25 mg/400 mg Level B Thấp Yếu
Codeine 30 mg Level C Thấp Yếu
Ergots
Ergotamine 1–2 mg Level C Vừa phải Yếu
Khuyến cáo sử dụng chống
migrain từng cơn ngoại trừ
trong trường hợp bất thường
Opioids
Butorphanol (intranasal) 1 mg Level A Thấp Mạnh
Thuốc chứa butalbital
Butalbital/acetaminophen/caffeine 50 mg/ Level C Thấp Mạnh
325mg/40 mg
Butalbital/acetaminophen/caffeine/codeine Level C Thấp Mạnh
50 mg/325 mg/40 mg/30 mg
- b Level A = thuốc được xác định có hiệu quả trong điều trị migraine cấp tính
dựa trên bằng chứng sẵn có; Level B = thuốc có thể có hiệu quả dựa trên
bằng chứng có sẵn; Level C = thuốc có thể có hiệu quả dựa trên bằng chứng
có sẵn.
6.2. §iÒu trÞ dù phßng
 25

Điều trị dự phòng migraine là sự kết hợp bởi nhiều yếu tố như thay đổi lối
sống, xác định và tránh các yêu tố kích hoạt cơn migraine, tránh các yếu tố nguy cơ
để tiến triển thành các cơn migraine thường xuyên hơn và chỉ định dùng thuốc. Mục
tiêu của điều trị dự phòng là giảm tần xuất các cơn migraine, giảm mức độ nghiêm
trọng của các triệu chứng, giảm tần xuất dùng liệu pháp migraine cấp tính. Phương
pháp được đánh giá là hiệu quả khi giảm tần xuất và gánh nặng của các cơn đau ít
nhất 50% trong khi hạn chế tác dụng phụ.
Thay đổi lối sống và tránh tác nhân kích thích migraine được khuyến cáo là
biện pháp phòng ngừa cho tất cả mọi người bị migraine.
Một số yếu tố có liên quan đến việc tăng nguy cơ phát triển chứng đau đầu
thường xuyên hơn (ví dụ: chuyển từ migraine từng cơn sang migraine mạn tính) bao
gồm: béo phì, rối loạn giấc ngủ, uống nhiều cafeine, sử dụng thhuoocs giảm đau
thường xuyên, giới tính nữ và có bệnh lý kết hợp.
Chỉ định điều trị dự phòng migraine dựa trên tần xuất đau đầu, tần xuất và thời
gian cơn migraine, mức độ nghiêm trọng của triệu chứng, tần xuất sử dụng liệu
pháp điều trị migraine cấp tính, khả năng đáp ứng của bệnh nhân đối với các liệu
pháp cấp tính, mức độ khuyết tật liên quan đến migraine và nhu cầu của bệnh nhân.
Hướng dẫn của Hiệp hội đau đầu Hoa kỳ, Hội thần kinh Mỹ, Hiệp hội
đau đầu Canada và Hiệp hội Thần kinh châu Âu giúp xác định loại thuốc và
dược phẩm được xem xét để dự phòng migraine.
TABLE 2: Các loại thuốc và dược phẩm có bằng chứng về hiệu quả trong việc
ngăn ngừa migraine
Liều Mức độ bằng Khuyến nghị Mức độ bằng chứng của
dùng chứng của của CAH CAH về hiệu quả
hàng AAN
ngày
Thuốc
Metoprolol 100–200 mg A Strong High
Propranolol 80–240 mg A Strong High
Topiramate 50–200 mg A Strong High
Amitriptyline 10–200 mg B Strong High
Timolol 20–60 mg A N/A N/A
Nadolol 20–160 mg B Strong Moderate
Divalproex sodium/ 500–2000 mg A Weak High
sodium valproate
Venlafaxine 75–225 mg B Weak Low
Atenolol 50–200 mg B N/A N/A
Gabapentine 600–3600 mg U Strong Moderate
Candesartan 16–32 mg C Strong Moderate
 26

Lisinopril 10–40 mg C Weak Low

Flunarizine 5–10 mg N/A Weak High
Pizotifeng 1.5–4 mg N/A Weak High
Verapamil 120–480 mg U Weak Low
OnabotulinumtoxinA 155 units every A N/A N/A
(chỉ migraine mạn tính) 12 weeks
Erenumabh 70 mg or 140 mg N/A N/A N/A
each month
Nutraceuticals
Coenzyme Q 10 300 mg C Strong Low
Magnesium citrate 400–600 mg B Strong Low
Riboflavin 400 mg B Strong Low
Feverfew 50–300 mg B Strong against Moderate
N / A = không áp dụng.

Xếp hạng của Viện Hàn lâm Thần kinh học Hoa Kỳ về mức độ bằng chứng cho thấy
mỗi loại thuốc có hiệu quả trong phòng ngừa migraine bao gồm: A = thuốc có hiệu quả xác
định (ít nhất là hai thử nghiệm Loại 1); B = thuốc có thể có hiệu quả (một nghiên cứu loại
1 hoặc hai loại 2); C = thuốc có thể có hiệu quả (một nghiên cứu loại 2); U = dữ liệu không
đầy đủ hoặc mâu thuẫn để hỗ trợ hoặc bác bỏ hiệu quả của thuốc.

Các hướng dẫn của Hiệp hội Đau đầu Canada cung cấp một mức độ bằng chứng và
khuyến nghị.

Flunarizine và pizotifen không được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược

phẩm Hoa Kỳ chấp thuận cho sử dụng tại Hoa Kỳ.
TABLE 3: Chống chỉ định và biện pháp phòng ngừa
migraine
Chống chỉ định / Phòng
ngừa
Thuốc
Thuốc chẹn beta Rối loạn nhịp tim, hạ huyết áp,
(metoprolol, hen suyễn, suy tim, có thể che
propranolol, timolol, dấu các dấu hiệu và triệu
nadolol, atenolol) chứng hạ đường huyết
Topiramate Sỏi thận, suy thận, toan
chuyển hóa
Amitriptyline Suy nghĩ / hành vi tự sát, bất
thường dẫn truyền tim / rối
loạn nhịp tim
Divalproex sodium/ Suy gan, viêm tụy, rối loạn
sodium valproate huyết học nhất định, khả năng
sinh con
Venlafaxine Suy nghĩ / hành vi tự sát, suy
thận, suy gan
đối với các liệu pháp phòng ngừa
Tác dụng phụ phổ biến nhất
Không dung nạp đứng, không dung
nạp tập thể dục, mệt mỏi, chóng mặt
Dị cảm, giảm cân, suy giảm trí nhớ,
khó tìm từ
Tăng cân, khô miệng, mệt mỏi, mờ
mắt, táo bón
Tăng cân, run, buồn nôn, rụng tóc,
mệt mỏi
Buồn nôn, chóng mặt, mất ngủ,
hoành, rối loạn chức năng tình dục
 27

Gabapentin Suy thận Chóng mặt, mệt mỏi, phù ngoại biên
Candesartan Tăng kali máu Hạ huyết áp, chóng mặt
Lisinopril Tăng kali máu, suy thận Hạ huyết áp, chóng mặt, ho
Flunarizineb Suy gan, triệu chứng ngoại Tăng cân, mệt mỏi, mờ mắt
tháp
Pizotifenb Suy gan, suy thận, rối loạn thị Tăng cân, mệt mỏi, chóng mặt
giác
Verapamil Rối loạn dẫn truyền tim, suy Tăng sản nướu, táo bón, chóng mặt,
thận, suy gan, suy tim hạ huyết áp, nhịp tim chậm
OnabotulinumtoxinA Bệnh lý thần kinh cơ / thần Tiêm chỗ đau, đau cơ, yếu cơ
(chronic migraine kinh cơ
only)
Erenumab Không có (theo nhãn của Cục Phản ứng tại chỗ tiêm, táo bón
Quản lý Thực phẩm và Dược
phẩm Hoa Kỳ)
Nutraceuticals
Coenzyme Q10 Tắc nghẽn đường mật, suy gan Buồn nôn, tiêu chảy
Magnesium citrate Neuromuscular/neuromuscular Tiêu chảy
junction disease, renal
impairment
Riboflavin N/A Đổi màu nước tiểu, đa niệu
Feverfew Sử dụng thuốc chống đông Buồn nôn, tiêu chảy, loét miệng
máu
a Bảng này bao gồm danh sách một phần các chống chỉ định, biện pháp phòng ngừa
và các tác dụng phụ phổ biến hơn liên quan đến mỗi trị liệu. Bác sĩ lâm sàng nên tham
khảo các nguồn thích hợp cho thông tin toàn diện.

7. TAI BIẾN, BIẾN CHỨNG

Lạm dụng thuốc điều trị đau đầu cấp là một yếu tố nguy cơ phát triển đau đầu
thường xuyên hơn và có thể dẫn đến đau đầu do lạm dụng thuốc. Lạm dụng thuốc
giảm đau đơn giản được nếu dùng từ 15 ngày trở lên mỗi tháng (bất kể lý do dùng
thuốc), trong khi triptans, dihydroergotamine, thuốc giảm đau kết hợp và kết hợp
thuốc từ các nhóm thuốc khác nhau được sử dụng quá mức khi dùng từ 10 ngày trở
lên mỗi tháng.

Bệnh nhân migraine có nguy cơ đột quỵ thiếu máu, với nguy cơ cao nhất là
những người được chẩn đoán migraine có aura.

8. THEO DÕI, TÁI KHÁM

Bệnh nhân mắc đau đầu Migraine thường có những đợt tái phát cơn và
điều trị thường chưa được quan tâm đúng mức. Do đó, việc khám định kỳ là
rất quan trọng để tránh tình trạng không điều trị hoặc điều trị không đúng, đủ
 28

phác đồ, từ đó dẫn tới hiệu quả không cao, dễ chuyển thành Migraine mạn
tính. Đặc biệt là tình trạng lạm dụng thuốc giảm đau, gây ảnh hưởng nhiều tới
chất lượng cuộc sống của người bệnh.
9. TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Nguyễn Văn Chương (2014), Các chứng đau đầu thường gặp, Nhà xuất bản
y học.
2. Andrew Charles (2018), Continuum: Lifelong Learning in Neurology, 24(4,
headache):1009-1022
3. Bert B,Vargas (2018), Continuum: Lifelong Learning in Neurology, 24(4,
headache):1032-1051
4. Peck K. R., Smitherman T. A., Baskin S. M. (2015), "Traditional and
alternative treatments for depression: implications for migraine
management", Headache, 55(2), 351-5.
5. Todd J.Schwedt (2018), Continuum: Lifelong Learning in Neurology, 24(4,
headache): 1052-1065
 29

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ

1. ĐẠI CƯƠNG
1.1. Khái niệm
Nhược cơ là bệnh tự miễn mắc phải của quá trình dẫn truyền thần kinh
cơ, liên quan tới tổn thương thụ cảm thể acetylcholine ở màng sau xi náp.
Bệnh có triệu chứng yếu cơ, nhanh mệt khi gắng sức, giảm khi nghỉ ngơi và
dùng các thuốc kháng men cholinesterase.
Năm 1672 Thomas là người đầu tiên mô tả lâm sàng của bệnh này là:
triệu chứng yếu các cơ tiến triển nặng dần. Năm 1905 Buzzard đã phát hiện
có sự liên quan giữa phì đại tuyến ức với bệnh nhược cơ và sau này chỉ định
phẫu thuật đã góp phần cải thiện đáng kể ở một số bệnh nhân nhược cơ.
1.2. Dịch tễ
Bệnh nhược cơ có tỷ lệ mới mắc hàng năm (annual incidence) thấp nhất
là 2-5 và cao nhất là 10,4/1 triệu dân. Các thống kê tỷ lệ hiện hành dao động
từ 25 - 125/1 triệu dân.
Tỷ lệ tử vong theo tuổi khoảng 1/1 triệu dân (1977).Tuy nhiên cùng với sự
phát triển của các phương pháp điều trị tiên tiến tỷ lệ này đã giảm dần.
Tỷ lệ mắc bệnh tính theo giới tính: nam có tỷ lệ mắc cao hơn nữ, tỷ lệ
nam/nữ = 2/3.
Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng nữ giới hay mắc bệnh vào thập
kỷ thứ 3 và nam giới vào thập kỷ thứ 6 và 7 của cuộc đời.
1.3. Phân loại
Oserman (1958) và sau đó cùng với Genkin (1971) đã đưa ra bảng phân
loại lâm sàng các giai đoạn của bệnh, chủ yếu dựa vào những triệu chứng chủ
quan là chính:
- Nhóm I: yếu các cơ vận nhãn (15-20%).
- Nhóm IIa: nhược cơ nhẹ toàn thân (30%).
- Nhóm IIb: nhược cơ toàn thân mức độ vừa (20%).
- Nhóm III: nhược cơ đột ngột cấp tính (11%).
- Nhóm IV: nhược cơ muộn, nặng nề (9%).
Phân loại này có lợi ích trong việc xác định các giai đoạn của bệnh.
 30

2. BỆNH CĂN, BỆNH SINH

2.1. Bệnh căn
Các kết quả nghiên cứu nhược cơ trên thực nghiệm đã thiết lập được
mô hình nhược cơ rõ rệt. Sự mẫn cảm với các thụ cảm thể achetylcholin đã
tạo nên các tự kháng thể có vai trò bệnh sinh dẫn tới tổn thương chức năng
của thụ cảm thể achetylcholin trong khớp thần kinh – cơ.
Khiếm khuyết cơ bản là sự mất các Acetylcholine Reseptor thích hợp
tại màng sau synap ở khớp thần kinh - cơ, do một kháng thể chống thụ thể
ACh. Nếu mật độ thụ thể ACh bị giảm do kháng thể tấn công và được hoạt
hóa bổ sung hơn 50% thì điện thế tại tấm vận động của mỗi sợi cơ cũng có thể
không đạt được ngưỡng để sinh ra một điện thế hoạt động cho sự hoạt động
lặp lại.
2.3. Bệnh sinh
Quá trình bệnh sinh của bệnh nhược cơ rất phức tạp, quá trình mẫn cảm
thụ cảm thể Acetylcholine vẫn còn chưa rõ ràng. Có hai cơ sở chính khẳng
định có kháng thể kháng thụ cảm thể Acetylcholine ở khớp thần kinh - cơ của
bệnh nhân nhược cơ là:
- Có sự tương quan tỷ lệ của thụ cảm thể Acetylcholine được phân lập
từ cơ của bệnh nhân nhược cơ đồng điệu với IgG.
- IgG khu trú nhiều ở màng sau synap khớp thần kinh - cơ của các
cơ bị bệnh.
Kháng thụ cảm thể Acetylcholine có thể gây tổn thương sự dẫn truyền
thần kinh ở synap thần kinh - cơ qua các con đường sau:
+Gây tổn thương chức năng các kênh ion của thụ cảm thể
Acetylcholine.
+ Cản trở việc gắn Acetylcholine vào thụ cảm thể.
+ Gây thay đổi cấu trúc với bổ thể ở khe synap.
+ Làm thay đổi thụ cảm thể Acetylcholine.
Thay đổi cấu trúc của bổ thể và thụ cảm thể là hai cơ chế quan trọng
gây giảm mật độ của các thụ cảm thể Acetylcholine.
Vai trò của tuyến ức trong bệnh nhược cơ:
Theo P. Castaigne, M. Masson (1969): không phải tất cả u tuyến ức đều
gây ra nhược cơ và ngược lại không phải tất cả bệnh nhân nhược cơ đều do
 31

tuyến ức. Nhược cơ do tuyến ức chỉ gặp 25 - 75% các trường hợp,
V.N.Vaxiliev (1983) l¹i thÊy u tuyến ức không gây nhược cơ có kích thước
lớn hơn nhiều so với u tuyến ức có gây nhược cơ.
Nastuke, Plescia, Ossermann (1960) cho rằng, nhược cơ là bệnh tự
miễn dịch. Theo Van Der Geld (1963), tuyến ức có các tế bào dạng cơ (myoid
cell) quyết định kháng nguyên giống với đơn vị tiếp nhận acetylcholin ở sinap
thần kinh- cơ. Khi tuyến ức tăng sinh (hyperplasia) đã giải phóng các kháng
nguyên của tế bào dạng cơ. Vì vậy dẫn đến cơ thể sản xuất kháng thể (tự
kháng thể-autoantibody) chống lại kháng nguyên này. Đây là một đột biến
miễn dịch. Các tự kháng thể đã phong toả các xung động thần kinh ở sinap
thần kinh - cơ, gây bệnh cảnh lâm sàng của nhược cơ. Giả thuyết này được
nhiều người ủng hộ.
Sự sản xuất tự kháng thể kháng AChR do các lympho - T đặc hiệu với
AChR kiểm soát, đó là những tế bào T điều hòa, có thể tách ra được từ máu
và tế bào tuyến ức. Tuyến ức có các tế bào thượng bì (tế bào dạng cơ) trình
diện AChR, ở tuyến ức cũng có các tế bào lympho B đặc hiệu với AChR và
các tương bào tham gia tạo kháng thể kháng AChR, như vậy tuyến ức có tất
cả các thành phần cần thiết để bắt đầu và duy trì một đáp ứng miễn dịch
chống lại AChR.
3. LÂM SÀNG
3.1. Đặc điểm lâm sàng chung
Các cơ không bị liệt nhưng ở tình trạng dễ mệt mỏi. Nếu người bệnh ở
trạng thái nghỉ tuyệt đối một thời gian ngắn, sau đó yêu cầu họ thực hiện các
động tác luân phiên nhau như mở mắt rồi nhắm mắt, hay co duỗi các ngón
tay, sau một số động tác thì vận động trở nên càng khó khăn và lát sau không
thể nào thực hiện được.
Chỉ cần để người bệnh ở trong trạng thái nghỉ ngơi trong 1 hay 2 phút thì
các rối loạn vận động sẽ giảm dần rồi lại một thử nghiệm gắng sức mới ngay
lúc ấy lại làm tái xuất hiện các rối loạn trước đó. Sự giả liệt này không phải
chỉ xảy ra ở các cơ nâng mi mà còn xuất hiện ở các cơ khác khi hoạt động
gắng sức.
Tính chất biến đổi của rối loạn này thường diễn ra và thay đổi trong quá
trình của một ngày: sáng sớm, sau thức dậy, người bệnh cảm thấy mình ở
trạng thái bình thường, nhưng sau đó cơ bắt đầu bị yếu sau các gắng sức đầu
 32

tiên, rồi hồi phục lại ngay sau một lúc nghỉ ngắn, tiếp sau chỉ với chút gắng
sức ngày càng nhỏ nhưng cơ nhược lại càng tăng hơn và ngay lúc ấy khả năng
hồi phục lại kém hơn, dù thời gian nghỉ có được kéo dài hơn.
Bệnh có đặc điểm là thường xuyên gặp ở một số cơ nhất định trong cơ
thể. Hệ cơ bên ngoài của mắt thường bị xâm phạm nhiều nhất (trong 40%
trường hợp, nó là dấu hiệu đầu tiên). Sụp mi hầu như là hằng định trong
khoảng 80% trường hợp. Các cơ vận động nhãn cầu phân bố bởi các dây thần
kinh sọ não III, IV, VI cũng bị nhược ở các mức độ khác nhau, khiến người ta
dễ lầm với chứng liệt nhìn của mắt. Định khu của rối loạn nhược cơ không thể
giải thích được bằng định khu phân bố thần kinh và hội chứng mắt càng
không bao giờ lý giải bằng sự xâm phạm toàn bộ các đôi dây thần kinh sọ
não. Các cơ bên trong của mắt, đồng tử không bị ảnh hưởng.
Tiếp đến các cơ ở mặt, cơ nhai, cơ nuốt, cơ phát âm cũng thường rất hay
bị bệnh. Các cơ dưới da của mặt cũng bị như vậy, tạo nên vẻ mặt ngây dại,
bất động và buồn rầu, đặc trưng nhất là khi có kết hợp với sụp mi hai bên.
Nhược các cơ nhai dễ được phát hiện sau bữa ăn, các cơ hầu và màn hầu -
khẩu cái, làm cho động tác nuốt rất khó khăn và đôi khi không thể nuốt được.
Các cơ ở chi trên thường khu trú khá đặc biệt ở các cơ của gốc chi, cơ
nhị đầu và cơ duỗi chung các ngón tay. Rối loạn nhược cơ lan rộng hiếm hơn
ở các cơ thân và chi dưới. Cần lưu ý nếu các cơ hô hấp phụ bị xâm phạm thì
cơ hoành vẫn bình thường.
Tóm lại, khu trú chủ yếu của các rối loạn nhược cơ tương ứng với các
khu vực cơ được phân bố thần kinh bởi các dây thần kinh xuất phát từ thân
não và tuỷ cổ. Tuỳ theo khu vực tổn thương, bệnh nhược cơ sẽ được biểu hiện
dưới dạng của một thể lan toả mắt đơn thuần, hành tuỷ hay cả các vùng khác;
chỉ trong các trường hợp rất hiếm, nó mới được giới hạn ở các cơ của ngọn
các chi.
3.2. Đặc điểm lâm sàng theo các nhóm
- Nhóm I: biểu hiện lâm sàng chỉ hạn chế ở các cơ ngoài mắt (như cơ
nâng mi) có thể có yếu các cơ khác nếu thăm khám lâm sàng kỹ càng. Một vài
bệnh nhân của nhóm này có biểu hiện bệnh cơ của các cơ ngoại vi. Đây chính
là nguy cơ rất lớn chỉ điểm cho sự tiến triển nặng của bệnh. Gần 40% bệnh
nhân thuộc nhóm I ở giai đoạn đầu tiến triển thành nhược cơ toàn thân.
- Nhóm IIa: nhược cơ toàn thân mức độ nhẹ có tổn thương các cơ sọ, chi
 33

và thân; có thể gây tổn thương các cơ hô hấp. Các triệu chứng thường đáp
ứng tốt với các thuốc kháng cholinesteraze. Tỷ lệ tử vong thấp.
- Nhóm IIb: các bệnh nhân này bị nhược cơ toàn thân mức độ vừa. Các
biểu hiện lâm sàng thường là nhìn đôi, sụp mi, nói ngọng, nuốt sặc, nghẹn, ăn
uống khó khăn, yếu các chi, không luyện tập được, có biểu hiện yếu cơ hô
hấp rõ.
- Nhóm III: bệnh diễn biến nhanh, thường khởi phát rất đột ngột. Bệnh
nhân có đầy đủ các triệu chứng và đạt mức độ nặng nề nhất trong vòng 6
tháng. Tổn thương các cơ hô hấp xuất hiện sớm cùng với yếu các cơ vận
nhãn, thân, các chi. Các triệu chứng chỉ đáp ứng rất kém với thuốc kháng
cholinesterase. Nhóm này thường có các cơn nhược cơ nặng nề và có tỷ lệ tử
vong cao, u tuyến ức hay gặp ở các bệnh nhân nhóm này.
- Nhóm IV: bệnh cảnh lâm sàng nặng nề nhưng tiến triển từ từ, xuất hiện
sau khi bệnh nhân đã có các triệu chứng của nhóm nhược cơ nhẹ từ 2 năm trở
lên, tỷ lệ bệnh nhân có u tuyến ức của nhóm này cao hơn của nhóm I và II.
Tiên lượng dè dặt.
Bảng 1.1. Phân loại lâm sàng bệnh nhược cơ (chỉnh lý theo Jaretzki và CS.
2000)
Nhóm Đặc điểm lâm sàng
- Sụp mi hoặc yếu các cơ ngoài nhãn cầu khác (kể cả
I yếu không đáng kể cử động nhắm mất).
- Không yếu cơ toàn thân
Đặc điểm - Yếu nhẹ bất kỳ nhóm cơ nào
chung - Có hoặc không có yếu các cơ vận nhãn như trong nhóm I

- Ưu thế yếu cơ ở chân và tay và/hoặc cơ thân

IIa
- Thường có tổn thương cơ họng hầu kèm theo
II - Ưu thế Tổn thương cơ họng hầu, cơ hô hấp hoặc cả
IIb hai.
- Có thể có yếu cơ chân, tay và thân
Đặc điểm - Yếu vừa bất kỳ nhóm cơ nào, có hoặc không có yếu cơ
chung nhãn cầu
III IIIa - Ưu thế yếu cơ chân, tay và thân
 34

- Có yếu cơ họng hầu.

- Ưu thế yếu cơ họng hầu, cơ hô hấp hoặc cả hai.
IIIb - Có yếu nhẹ hơn hoặc tương đương cơ chi, cơ thân hoặc
cả hai
Đặc điểm Yếu nặng nề bất kỳ nhóm cơ nào, có hoặc không có yếu
chung cơ nhãn cầu
- Ưu thế yếu cơ chân tay và cơ thân
IVa
- Có tổn thương họng hầu
IV
- Ưu thế yếu cơ hô hấp, cơ họng hầu hoặc cả hai.
IVb
- Có yếu nhẹ hoặc tượng đượng cơ chi, cơ thân hoặc cả hai.
Thể rất nặng nề, cơn nhược cơ; phải đặt ống nội khí
quản, có thể có hoặc không thông khí nhân tạo, trừ
V trường hợp phải chỉ đinh thường quy thoáng qua sau mổ.
Nếu phải cho ăn qua sonde dạ dày, không cần đặt nội
khí quản thì chuyển bệnh nhân sang nhóm IVb.

4. CẬN LÂM SÀNG

4.1. Xét nghiệm tìm kháng thể
Khoảng 74% đến 90% bệnh nhân nhược cơ toàn thể mắc phải và 50%
nhược cơ vận nhãn có nồng độ tự kháng thể kháng thụ cảm thể axetylcholin
tăng trong huyết thanh. Nhiều tác giả coi xét nghiệm này như tiêu chuẩn vàng
trong chẩn đoán nhược cơ vì có độ nhạy và độ đặc hiệu cao. Nồng độ kháng
thể rất khác nhau ở từng bệnh nhân mặc dù mức độ nặng lâm sàng của họ
tương đương nhau. Điều đó chứng tỏ nồng độ kháng thể axetylcholin không
thể lấy được làm tiêu chí để đánh giá mức độ nặng nhẹ của bệnh ở từng bệnh
nhân.
Nói chung tăng nồng độ tự kháng thể kháng thụ cảm thể axetylcholin ở
một bệnh nhân với bệnh cảnh lâm sàng tương ứng có thể khẳng định chẩn
đoán. Tuy nhiên nồng độ bình thường của kháng thể này không thể loại trừ
nhược cơ.
 35

Gần 10% bệnh nhân không có kháng thể kết hợp (gắn kết) kể trên nhưng
có các kháng thể khác. Các kháng thể này làm thay đổi sự tái hồi của thụ cảm
thể axetylcholin trong môi trường tổ chức.
Hiện nay các tác giả cho rằng có khoảng 5-10 % bệnh nhân nhược cơ có
kháng thể kháng kinase đặc hiệu cơ (antiMuSK) dương tính, đây là những
bệnh nhân không áp ứng với các phương pháp dùng thuốc kháng men
cholinesterase. Khoảng vài % bệnh nhân nhược cơ có kết quả xét nghiệm
kháng thể âm tính (nhược cơ huyết thanh âm tính).
4.2. Nghiên cứu điện cơ
4.2.1. Kích thích liên tục dây thần kinh
Khi kích thích liên tục dây thần kinh bằng các kích thích tần số thấp,
biên độ của điện thế đáp ứng thứ 4 hoặc thứ 5 sẽ giảm đi ít nhất 10%. Sự
giảm biên độ điện thế đáp ứng với kích thích tần số thấp này thường thấy ở
các cơ gốc (proximal) như các cơ mặt, cơ nhị đầu cánh tay, cơ delta, cơ thang
hơn là ở các cơ bàn tay.
Donald và cộng sự thấy rằng ở bệnh nhân nhược cơ, 61% có giảm biên
độ điện thế đáp ứng ở các cơ bàn tay hoặc cơ thang.
4.2.2. Ghi điện cơ bằng điện cực kim
Với phương pháp ghi điện cơ bằng điện cực kim, người ta có thể loại trừ
các bệnh giống như nhược cơ hoặc đồng phát cùng bệnh nhược cơ như viêm
cơ hoặc bệnh cơ do tuyến giáp. Bệnh rối loạn dẫn truyền thần kinh - cơ có thể
gây nên những thay đổi hình dáng hoặc biên độ của điện thế các biên độ vận
động.
4.2.3. Ghi điện sợi cơ
Đây là phương pháp chẩn đoán nhậy nhất đối với bệnh lý dẫn truyền
thần kinh - cơ. Người ta thấy tăng ở hầu như tất cả bệnh nhân nhược cơ. Jitter
lớn nhất ở các cơ bị yếu nhưng ở các cơ bình thường nó cũng thay đổi. Những
bệnh nhân bị yếu cơ nhẹ hoặc chỉ bị yếu các cơ vận nhãn có thể chỉ có tăng
Jitter khi ghi điện sợi cơ ở các cơ mặt.
Tuy Jitter có độ nhậy rất cao nhưng nó không đặc hiệu cho sự rối loạn
dẫn truyền thần kinh - cơ. Các bệnh khác của đơn vị vận động cũng cho thấy
tăng Jitter, chính vì vậy khi ghi điện cơ từng sợi mà thấy tăng Jitter thì cần ghi
EMG thông thường để loại trừ bệnh neuron vận động (neuron pathy) và bệnh
 36

cơ. Một cơ yếu có Jitter bình thường sẽ loại trừ tổn thương dẫn truyền thần
kinh - cơ.

4.2.4. Phản ứng Jolly

Kích thích cơ bằng dòng điện Faraday trong 1-2 phút thấy mức độ co cơ
giảm dần và mất co cơ. Sau 1-2 phút nghỉ ngơi khả năng co cơ lại hồi phục
(hiện nay ít dùng).
4.3. Nghiên cứu miễn dịch tế bào
IgG và các thành phần bổ thể C3, C9 và MAC có thể được khu trú ở
khớp thần kinh - cơ bệnh nhân nhược cơ. Sự lắng đọng các yếu tố miễn dịch
được phát hiện thấy ở khớp thần kinh - cơ các cơ thân của các bệnh nhân chỉ
bị nhược cơ vận nhãn.
Những sự lắng dọng miễn dịch trên không thấy ở các khớp thần kinh -
cơ của các bệnh khác. Trong hội chứng Lambert - Eaton có thể thấy IgG gắn
với màng trước xynap.
4.4. Tìm sự tồn tại hoặc u tuyến ức
Người ta thấy rõ ràng rằng những thay đổi của tuyến ức có liên quan tới
bệnh nhược cơ, 10% bệnh nhân nhược cơ có u tuyến ức (thymoma) và 70%
có tăng sản tuyến ức .
Tổ chức tuyến ức của bệnh nhân nhược cơ có thể tạo kháng thể thụ cảm
thể axetylcholin khi cấy vào chuột bị yếu miễn dịch. Tuy nhiên vai trò của
tuyến ức trong bệnh sinh nhược cơ là nguyên phát hay thứ phát thì còn chưa
chắc chắn.
U tuyến ức của các bệnh nhân nhược cơ là u lành tính, có phân hoá rõ,
có vỏ bọc và có thể mổ lấy bỏ toàn bộ. Có thể xác định tồn tại, tăng sản hoặc
u tuyến ức bằng XQ thường, chụp CT hoặc MRI lồng ngực
5. CHẨN ĐOÁN
5.1. Chẩn đoán lâm sàng
Chẩn đoán lâm sàng bệnh nhược cơ căn cứ vào các đặc điểm:
- Từng cơ nhóm cơ mệt mỏi nhanh chóng khi chúng hoạt động gắng sức.
Vì vậy bệnh cảnh lâm sàng nặng nhất vào cuối ngày. Làm test gắng sức (dấu
hiệu Simpson ở cơ nâng mi - cho bệnh nhân nhìn ngước lên tối đa và duy trì
động tác, ta thấy khe mi của bệnh nhân hẹp dần do mỏi cơ nâng mi tới khi
 37

bệnh nhân sụp mi hoàn toàn) thấy dương tính ( có thể làm test gắng sức ở cơ
chi dưới).

- Sau khi được nghỉ ngơi ít phút, sức cơ của các cơ hoặc nhóm cơ đó
được phục hồi.
- Thường gặp ở các cơ không được chi phối bởi cùng một dây thần kinh.
- Thường khởi phát với các cơ vận nhãn, họng hầu.
- Các triệu chứng không ổn định về mức độ nặng nhẹ. Cũng có khi tiến
triển thành đợt.
- Không có rối loạn cảm giác, không đau, không có teo cơ, hoặc rung
giật bó sợi cơ.
- Cải thiện nhanh chóng, thậm chí hết liệt sau khi được tiêm các thuốc ức
chế men cholinesterase.
5.2. Các test lâm sàng
- Test prostigmine: khi bệnh nhân đang ở tình trạng suy nhược cơ do làm
phản ứng điện hay sau khi vận động liên tiếp, nhanh hay duy trì co cơ lâu, nếu
được tiêm prostigmin thì sức cơ sẽ trở lại dần tới bình thường trong vòng nửa
giờ. Thường tiêm tĩnh mạch 0,5 mg prostigmin hoặc tiêm dưới da 1,5 mg
prostigmin.
- Test tensilon (cách làm như trên): tiêm từ 2-10 mg vào tĩnh mạch (trẻ
em từ 1-5 mg), sức cơ sẽ hồi phục rất nhanh trong mấy phút.
5.3. Chẩn đoán điện
- Kích thích điện liên tục dây thần kinh: dương tính khi biên độ đáp ứng
với kích thích thứ 4 hoặc thứ 5 giảm ít nhất 10% so với đáp ứng đầu tiên.
- Ghi điện sợi cơ thấy có tăng Jitter.
Nói chung về chẩn đoán nhược cơ, mỗi phương pháp chẩn đoán có một
giá trị riêng và có hạn chế nhất định.
Tiêm tensilon tĩnh mạch sẽ có đáp ứng tốt ở bệnh nhân sụp mi hoặc
nhược cơ vận nhãn nhưng kém tác dụng ở trường hợp yếu các cơ khác.
Tăng kháng thể kết gắn thụ cảm thể acetylcholine có thể khẳng định
được nhược cơ nhưng nếu bình thường cũng không loại trừ được bệnh.
Kích thích liên tục có thể khẳng định được tổn thương dẫn truyền thần
 38

kinh - cơ, tuy nhiên nó không đặc hiệu cho nhược cơ và thường có kết quả
bình thường ở bệnh nhân bị nhẹ hoặc chỉ bị cơ vận nhãn.
Đo Jitter bằng ghi điện sợi cơ nhậy nhất đối với dẫn truyền thần kinh -
cơ và có kết quả không bình thường ở hầu hết bệnh nhân nhược cơ. Tuy nhiên
Jitter cũng còn thay đổi ở các bệnh lý khác của đơn vị vận động có rối loạn
dẫn truyền thần kinh - cơ.
5.4. Chẩn đoán phân biệt
5.4.1. Hội chứng nhược cơ bẩm sinh
- Nhóm dị thể của bệnh si náp thần kinh cơ

- Không do miễn dịch, do sự đột biến gen trong bất kỳ thành phần nào
của si náp thần kinh cơ

- Cũng có nhiều đặc điểm lâm sàng của nhược cơ tự miễn, bao gồm:

- Yếu và mỏi cơ vân

- Bao gồm cơ ngoài mắt, cơ mi, và cơ gốc chi trong vài trường hợp

Nên nghi ngờ khi:

- Triệu chứng khởi đầu ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ

- Kháng thể AChR luôn luôn âm tính

5.4.2. Nhược cơ do thuốc

- Thuốc Penicillamine dùng để điều trị xơ cứng bì, viêm khớp dạng thấp, bệnh
Wilson có thể gây ra nhược cơ, có biểu hiện:
+ Yếu thường mức độ nhẹ
+ Hồi phục trong vài tuần đến vài tháng sau khi ngưng thuốc
+ Huyết thanh chẩn đoán kháng thể anti-AChR dương tính
- Kháng sinh nhóm Aminoglycoside, macrolide, hay procainamide liều rất
lớn có thể là nguyên nhân của yếu thần kinh cơ ở người bình thường.
5.4.3. Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton
Nguyên nhân là do kháng thể tự miễn gây ảnh hưởng tại kênh calcium ở
tận cùng thần kinh vận động tại màng trước sinapse kết quả làm giảm sự
 39

phóng thích Achetylcholin, thường kết hợp với bệnh ung thư tế bào nhỏ
nhưng cũng có thể tự phát. Biểu hiện:
- Các cơ gốc chi dưới thường bị ảnh hưởng nhất, các cơ khác có thể cũng
bị ảnh hưởng

- Dấu hiệu dây thần kinh sọ xảy đến trên 70% bệnh nhân, có thể bao gồm
sụp mi và nhìn đôi.

Các đặc điểm phân biệt với bệnh nhược cơ

- Giảm hay mất phản xạ

- Thay đổi thần kinh thực vật như khô miệng và bất lực

- Sự gia tăng hơn là giảm đi trong đáp ứng với test kích thích thần kinh
lặp lại

5.4.4. Cường giáp: Chẩn đoán hay loại trừ bằng xét nghiệm chức năng tuyến
giáp
5.4.5. Bệnh độc thịt (độc tố Botulium của vi trùng Clostridium)
- Yếu giống như nhược cơ với tổn thương ưu thế ở các dây thần kinh sọ

- Đồng tử thường dãn

- Kích thích thần kinh lặp lại gây tăng đáp ứng

6. ĐIỀU TRỊ VÀ DỰ PHÒNG

6.1. Điều trị nguyên nhân
- Corticoid liệu pháp:

Prednisolon. Cách điều trị: tuỳ theo thuốc dạng viên hay ống tiêm, cho
theo phác đồ sau: bắt đầu uống một lần 100 mg/ngày trong 3-4 tuần. Sau đó
cho uống cách nhật và giảm liều dần, tới liều thấp từ 5-10 mg/ngày có thể kéo
dài trong 10 tuần.
- Thuốc ức chế miễn dịch

+ Azathioprin (imuran, imurek): bắt đầu cho liều 3 mg/kg thể trọng, 1
lần/ngày (khoảng 100-150 mg/ngày). Cần theo dõi tác dụng phụ gây giảm
bạch cầu trong máu do ức chế tuỷ xương, cần cho xét nghiệm máu định kỳ và
 40

gây hại tế bào sinh dục.

Vì tác dụng phụ của việc dùng corticoid kéo dài nghiêm trọng hơn là khi
dùng azathioprin nên thường cho xen kẽ theo từng đợt, giảm dần liều
corticoid đồng thời cho bắt đầu và duy trì liều azathioprin cần thiết.
Azathioprin thường có tác dụng tốt đối với bệnh nhược cơ trong 80% trường
hợp.
+ Cyclophosphanum (cyclophosphamid, endoxan): dùng nếu không có
azathioprin
- Tách huyết tương hoặc chuyển đổi huyết tương

Đây là phương pháp can thiệp phức tạp, chỉ nên sử dụng trong trường
hợp tính mạng bệnh nhân bị đe đoạ hoặc bệnh tiến triển nhanh nhưng không
còn chịu tác dụng của thuốc ức chế men axetylcholin và các thuốc khác đã
được sử dụng. Số lần làm không cố định và khoảng cách các lần tùy thuộc
bệnh nhân.
- Điều trịn bằng globulin miễn dịch

Globulin miễn dịch đường tĩnh mạch được áp dụng từ năm 1984. Các tác
giả truyền 400 mg/kg thể trọng cách 5 ngày một lần, hoặc 1 g/kg thể trọng
cách 2 ngày một lần.
Đây là phương pháp điều trị tương đối an toàn nhưng khá tốn kém nên
thường chỉ định cho các trường hợp bệnh nặng hoặc trước và sau phẫu thuật
cắt tuyến ức. Hiện này thường dùng liều 0,2 – 0,4g/kg cân nặng /24h x 5
ngày.
- Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức

Phẫu thuật cắt tuyến ức hoặc chiếu tia Roentgen vào tuyến ức và những
biện pháp điều trị khác sẽ do các cơ sở chuyên khoa chỉ định áp dụng cho
từng trường hợp cụ thể. Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức không có ảnh hưởng một
cách chắc chắn đến tiến triển của bệnh nhược cơ nếu còn tồn tại u tuyến ức.
Các tiến bộ về phẫu thuật lồng ngực đã giúp cho việc mở rộng chỉ định
cắt bỏ tuyến ức trong các bệnh nhược cơ. Kết quả càng khả quan nếu can
thiệp phẫu thuật càng sớm.
6.2. Điều trị theo cơ chế bệnh sinh
 41

Sử dụng những thuốc nhóm cường cholinergic theo cơ chế ức chế men
cholinesterase.
Liều lượng một số thuốc kháng men cholinesterase có tác dụng tương
đương:
Thuốc Uống Bắp thịt Tĩnh mạch

Néostigmin 14 mg 1,5 mg 1,0 mg

Pyridostigmin 60 mg 2,0 mg 2,0 mg

Ambenoiumchlorid 10 mg

Methosulfat néostigmin 15 mg 0,5 mg 0,5 mg

- Cách dùng: bắt đầu cho liều thấp (nửa viên) tác dụng xuất hiện sau 10-20
phút, tuỳ theo từng loại thuốc và thể bệnh với mức độ nặng nhẹ khác nhau,
cho chia đều lượng thuốc từ 3-4 lần trong ngày. Khi tăng tới liều cao (ví
dụ pyridostigmin 180 mg), thì phải thận trọng theo dõi và sử trí tác dụng
phụ của thuốc. Ban ngày, nhất là khi cần thiết vận động (trước khi ăn…)
thì tăng liều và ban đêm thì cho liều thấp hơn. Bệnh nặng, cho tăng liều
hơn với những khoảng cách ngắn hơn.

- Tác dụng phụ của thuốc ức chế cholinesterase cần chú trọng và phát hiện:
yếu cơ tăng lên, co rút cơ bụng, ỉa lỏng, tăng buồn đái và nhiều nước tiểu,
tăng tiết nước bọt. Đó là những dấu hiệu quan trọng báo cho biết thuốc ức
chế cholinesterase đã quá liều chịu đựng, cần xử trí ngay atropin 0,5-1 mg
tiêm dưới da hoặc nặng thì tiêm tĩnh mạch chậm.
6.3. Một vài điểm lưu ý khi điều trị nhược cơ

* Chống chỉ định dùng các nhóm thuốc sau kết hợp ở bệnh nhân nhược cơ

- Tuyệt đối: cura, dẫn chất của morphin, ete, chlorofoc, valium, những
loại thuốc giãn cơ, một số thuốc kháng sinh như neomycine, oxytetracyclin,
kanamycin, streptomycine.

- Tương đối: thuốc ngủ, sulfonamid, những thuốc chẹn hạch thần kinh.
 42

* Sinh đẻ ở bệnh nhân nhược cơ:

- Phụ nữ bị nhược cơ có thai những tháng cuối nên được theo dõi thường
xuyên tại bệnh viện. Nên sử dụng các thuốc tiêm có thời gian bán hủy nhanh.
Đối với sản phụ nửa giờ trước giai đoạn đẩy thai nhi ra cho tiêm bắp thịt từ 1-
4 mg prostigmin.

- Đối với trẻ sơ sinh: phát hiện những triệu chứng nhược cơ sau: tiêng
khóc nhẹ hoặc không thành tiếng, chân tay luôn ở tư thế mềm nhẽo, ít vận
động. Có thể pha vào sữa: pyridostigmin từ 5-10 mg hoặc prostigmin từ 1-2
mg. Cứ cách 4 giờ cho trẻ uống một liều như vậy, nếu không trẻ sẽ chết sớm
do thiểu năng hô hấp. Trẻ em bị nhược cơ nên điều trị nội khoa tới tuổi trưởng
thành mới nên chỉ định can thiệp mổ cắt tuyến ức hay không.

7. TAI BIẾN, BIẾN CHỨNG

7.1. Tai biến, biến chứng do diễn biến của bệnh
- Cơn nhược cơ
Bảng lâm sàng nhược cơ tiến triển nặng lên nhanh hoặc đột ngột yếu cơ
tăng lên nhanh, vật vã, xao xuyến, đặc biệt xuất hiện rối loạn hô hấp (triệu
chứng hành tuỷ).
Biện pháp xử lý:
+ Tiêm ngay prostigmin 1 mg bắp thịt hoặc 0,50 mg tĩnh mạch.
+ Corticoide đường tĩnh mạch
+ Nếu vẫn tiếp tục thiểu năng hô hấp: mở khí quản, luồn ống thông vào
khí quản, hô hấp nhân tạo. Đưa bệnh nhân tới ngay cơ sở gây mê hồi sức hoặc
thần kinh.
+ Cần thường trực theo dõi, săn sóc bệnh nhân. Những biện pháp xử trí
sẽ tuỳ thuộc vào tình trạng cụ thể của bệnh nhân và hiệu quả của từng biện
pháp mà chỉ định sử dụng từng biện pháp cho phù hợp chứ không theo thứ tự
xử trí một cách máy móc.
+ Lúc này, chẩn đoán phân biệt với cơn tiết cholin có thể gặp khó khăn.
Có thể xuất hiện những cơn hỗn hợp. Trường hợp còn nghi ngờ, khẩn cấp cứ
cho mở khí quản, luồn ống thông vào khí quản, hô hấp nhân tạo và đưa tới cơ
 43

sở điều trị.
+ Nếu chưa có điều kiện xử trí trên, cho tiến hành ngay thử nghiệm bằng
thuốc: tiêm tĩnh mạch 2 mg tensilon (edrophoniumchlorid) hoặc atropinum
sulfuricum 1 mg.
- Suy hô hấp do bệnh nặng hoặc do cơn nhược cơ
- Bội nhiễm, nhất là bội nhiễm đường hô hấp do hạn chế khả năng ho khạc
- Suy mòn suy kiệt do nhược cơ hầu họng, ăn uống, chế độ dinh dưỡng kém
7.2. Tai biến biến chứng do các phương pháp điều trị
- Suy giảm miễn dịch do dùng thuốc ức chế miễn dịch
- Các tai biến do dùng thuốc ức chế miễn dịch, corticoide kéo dài
- Các tai biến do lọc huyết tương, truyền máu và các chế phẩm
- Tác dụng phụ của thuốc kháng men cholinesterase: cơn cường cholin, tăng
tiết, rối loạn tiêu hóa
Cơn tiết cholin
Trường hợp dùng quá liều thuốc chống nhược cơ, tác dụng xấu của
muscarin và nicotin xuất hiện: toát mồ hôi, chảy nước bọt, mệt lử, nôn, co thắt
ruột, ỉa lỏng, cảm giác buốt mót bàng quang, co đồng tử, tăng tiết phế quản,
khó thở, phù phổi, yếu chung các cơ, giật thớ cơ, cứng hàm, chuột rút, loạn
vận ngôn (nói lắp lắp), rối loạn nuốt, rối loạn hô hấp, bộ mặt bệnh cơ (lãnh
đạm, vô tình cảm). Ngoài ra còn có thể thấy: trạng thái kích thích, vật vã, sợ
hãi, xao xuyến, chóng mặt, nhức đầu, co giật, lú lẫn, ý thức u ám, hôn mê.
Cần chẩn đoán phân biệt với cơn nhược cơ.
Biện pháp xử trí: tiêm ngay atropin 1-2 mg tĩnh mạch hoặc dưới da.
Trước hết cho ngưng thuốc ức chế cholinesteraza, sau đó nếu cần thiết có thể
tiếp tục cho dùng với liều thấp hơn. Có thể cho tiếp tục atropine, nếu tình
trạng bệnh không thuyên giảm cho đến khi bắt đầu những dấu hiệu nhiễm độc
atropine (giãn đồng tử, khô niêm mạc miệng). Cuối cùng tiến triển bệnh
không tốt lên rõ rệt cần phải áp dụng những biện pháp điều trị hồi sức tích cực
và những chỉ định như trong cơn nhược cơ.
8. THEO DÕI, TÁI KHÁM
Nhược cơ là bệnh tự miễn, tiến triển mạn tính, có thể có các đợt nặng
hoặc cơn nhược cơ đe dọa tính mạng bệnh nhân vì vậy bệnh nhân cần tuân
 44

thủ tuyệt đối chế độ điều trị, lao động , dinh dưỡng, tập luyện hợp lý. Cần
được tái khám thường xuyên. Các trường hợp thay huyết tương cần được
củng cố 3-6 tháng một lần. Bệnh nhân không lao động chân tay, gắng sức, ăn
đồ mềm dễ nhai, nuốt.
9. TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Giáo trình thần kinh (2010), Bộ môn Thần kinh, Học viện quân y.
2. Giáo trình Bệnh học Thần kinh (2019), Bộ môn Thần kinh, Học viện
quân y, Nhà xuất bản Quân đội Nhân dân (dùng cho đào tạo trình độ Sau
đại học) tr. 410 – 426.
3. The Lancet - Tiếp cận xử trí trong Thần kinh học, Nhà xuất bản Thế giới
2015, (bản tiếng Việt của Nguyễn Đạt Anh và Lê Đức Hinh), tr 437 -
445.
4. Phan Thanh Hiếu, 2016, “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng
và nồng độ kháng thể kháng thụ thể acetylcholin trong bệnh nhược cơ”,
Luận án tiến sĩ y học, HVQY.
CHỦ NHIỆM BỘ MÔN (KHOA) NGƯỜI XÂY DỰNG, HƯỚNG DẪN

PGS TS Phan Việt Nga PGS TS Nhữ Đình Sơn

 45

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ BỆNH PARKINSON

1.ĐẠI CƯƠNG
Bệnh Parkinson là một bệnh rối loạn thoái hoá tiến triển, một trong các
bệnh lý hay gặp của hệ ngoại tháp. Người đầu tiên mô tả căn bệnh này năm
1817 là James Parkinson, ông gọi là bệnh liệt rung (Shaking palsy). Charcot
(1886) gọi là bệnh Parkinson. Đây là bệnh thường gặp ở người cao tuổi, xu
hướng mắc bệnh tăng lên do tuổi thọ trung bình tăng. Bệnh có thể gặp ở mọi
chủng tộc, vùng địa lý và không phụ thuộc vào giới. Tại Mỹ, tỷ lệ mắc bệnh
trong cộng đồng là 120/ 100.000 dân da trắng, ở lứa tuổi trên 65 tỷ lệ đó là 1-
1,5%. Tại Việt nam, tỷ lệ mắc bệnh Parkinson so với các bệnh thần kinh khác
là khoảng 1,6%.
2. NGUYÊN NHÂN, BỆNH SINH
Đặc điểm chủ yếu của bệnh Parkinson là tổn thương hệ thống
dopamine của đường liềm đen-thể vân. Mặc dù nguyên nhân gây ra tổn
thương này còn chưa rõ, nhưng gần đây, nhiều nghiên cứu đã cho thấy sự chết
của các neuron thuộc hệ dopaminergic có vai trò quan trọng trong cơ chế gây
ra bệnh Parkinson.
Dưới đây là một số giả thuyết về cơ chế bệnh nguyên và bệnh sinh của
bệnh Parkinson hay được nói đến:
2.1. Quan điểm giải phẫu sinh lý
Theo quan điểm này, khả năng vận động của cơ thể phụ thuộc vào vỏ
não (thuỳ trán) và các nhân xám trung ương như: liềm đen, nhân bèo, nhân
dưới đồi... ở người bình thường: quá trình hưng phấn và ức chế giữa các thành
phần của hệ nhân xám là cân bằng. ở bệnh Parkinson, do lượng dopamin giảm
gây mất cân bằng sự hưng phấn và ức chế trong hệ thống nhân xám, làm giảm
hoạt hoá vỏ não, gây rối loạn vận động.
2.2. Quan điểm sinh hoá
Bệnh Parkinson là do sự mất cân bằng về vai trò của hai chất trung gian
hoá học là dopamin và acetylcholin. ở người bình thường dopamin tập trung
nhiều nhất ở nhân đuôi, nhân bèo và liềm đen. Dopamin ức chế hoạt tính của
nhân đuôi (cựu thể vân) còn acetylcholin thì kích thích hoạt tính của nhân
đuôi và vai trò của hai chất này là cân bằng nhau. Khi lượng dopamin giảm
 46

thì hoạt tính của acetylcholin tăng lên một cách tương đối. Mặt khác
acetylcholin là một chất dẫn truyền kiểu kích thích vì vậy gây nên các triệu
chứng căng cứng của bệnh nhân mắc Parkinson.
Ngoài dopamin, trong bệnh Parkinson còn có thể thấy rối loạn của
nhiều chất dẫn truyền thần kinh khác: serotonin, cholecystokinin, chất P,
enkephalin…
Trong bệnh Parkinson người ta còn nói tới vai trò của các thụ thể
dopamin lực (receptor). Tới nay đã phát hiện có năm thụ thể dopamin lực là
D1, D2, D3, D4, D5; trong đó chú ý tới hai thụ thể D1 và D2.
2.3. Các giả thuyết khác
* Hiện tượng tự miễn: một số tác giả thấy xuất hiện các kháng thể kháng các
neuron của liềm đen lưu hành trong dịch não tuỷ cũng như xuất hiện các tế
bào thần kinh đệm ở liềm đen của bệnh nhân Parkinson.Tuy nhiên, đây cũng
có thể đơn thuần là một phản ứng của cơ thể chống lại các kháng nguyên của
các neuron vùng liềm đen bị chết giải phóng ra.
* Tác động của yếu tố tăng trưởng: thông thường, các yếu tố tăng trưởng có
vai trò duy trì sự biệt hoá và tồn tại của neuron. Hiện nay, yếu tố tăng trưởng
GDNF (yếu tố hướng thần kinh có nguồn gốc từ thần kinh đệm) hay được nói
đến.
* Vai trò của Canxi: canxi tăng trong tế bào sẽ hoạt hoá các protease gây rối
loạn chức năng ty thể dẫn đến chết neuron. Hai protein có vai trò cố định
canxi, giữ cho dòng canxi ổn định là calbidine D28K và calrétinine. Trong
bệnh Parkinson, người ta thấy các nhóm neuron dopaminergic có calbidine ít
bị tổn thương hơn là nhóm không có yếu tố này. Người ta cũng thấy xuất hiện
caipane (một protéase nhạy cảm với canxi ngay cả ở nồng độ thấp) ở các sợi
thần kinh bất thường của liềm đen, nhân xám của bệnh nhân Parkinson.
* Vai trò của các gốc tự do trong cơ chế gây chết các neuron dopaminergic
Các neuron dopaminergic là các neuron tiếp xúc nhiều với các gốc tự
do vì sự thoái hoá của dopamine tạo ra rất nhiều gốc tự do; các neuron
dopaminergic chứa nhiều gốc tự do từ chuỗi hô hấp tế bào xảy ra ở màng
trong ty lạp thể.
 47

Phần đặc của liềm đen giàu chất sắt, thúc đẩy sự tạo thành các gốc tự
do thông qua phản ứng Fenton và phần lớn các neuron dopaminergic chứa
neuromelanin là nguồn gốc tạo ra các gốc tự do.
* Chết theo chương trình (apoptose) và bệnh Parkinson
* Tăng homocystein huyết tương cũng đang được các tác giả nghiên cứu như
là yếu tố nguy cơ gây độc tế bào trong bệnh sinh Parkinson.
3. TRIỆU CHỨNG
Triệu chứng lâm sàng của bệnh Parkinson là khá phong phú, có thể khái
quát thành hai nhóm triệu chứng: nhóm triệu chứng vận động (motor
symptoms) và nhóm ngoài vận động (non motor symptoms), biểu hiện ở hai
giai đoạn.
3.1. Giai đoạn sớm
Giai đoạn sớm (còn gọi là giai đoạn tiền vận động – premotor) các triệu
chứng lâm sàng thường kín đáo. Người bệnh mệt mỏi, có cảm giác cứng lưng,
cổ, vai, háng. Cột sống và các chi có xu hướng gấp, kém mềm mại, các động
tác bị chậm lại. Khi ngồi, người bệnh ít thay đổi tư thế, các ngón tay duỗi
trong khi khớp bàn ngón gấp. Khi đi, cánh tay bên bệnh kém đung đưa so với
bên lành. Dần dần, bước đi ngắn lại. Ngoài ra còn có các triệu chứng như
chóng mặt, rối loạn giấc ngủ, run nhỏ ở ngón tay, thay đổi chữ viết, giọng nói
nhỏ, mất ngửi, nét mặt kém sinh động…
3.2. Giai đoạn điển hình
3.2.1. Các triệu chứng rối loạn vận động
Run khi nghỉ: xuất hiện khi các cơ ở trạng thái nghỉ ngơi nhất định và
biến mất khi vận động chủ động, khi ngủ hoặc cơ ở trạng thái thư giãn hoàn
toàn. Khi mệt mỏi, xúc động, tập trung trí óc (tính nhẩm) làm biên độ run tăng
nhưng tần số không thay đổi. Run Parkinson có đặc điểm đều đặn 4 chu
kỳ/giây. Run khi nghỉ ở các ngón tay, đặc biệt các cơ gấp và duỗi ngón cái
gây ra động tác như "vê thuốc lào". Thực tế, hiện tượng này chỉ chiếm một tỷ
lệ nhỏ trong bệnh cảnh của bệnh Parkinson. Run có thể còn gặp ở chi dưới,
các cơ quanh miệng và đôi khi run đầu .
Giảm động là triệu chứng cơ bản và xuất hiện sớm ở người bị
Parkinson. Các động tác khởi đầu chậm chạp, bất thường: giảm tốc độ thực
 48

hiện động tác (bradykinesia) và giảm biên độ của động tác (hypokinesia) làm
các động tác trở nên nghèo nàn. Hiện tượng bất động thấy rõ ở chi trên.
Người bệnh thực hiện các động tác chóng mệt và nhiều khi dừng lại ngay
trong khi đang cử động. Bất động có thể thấy ở trong tất cả các loại hình vận
động như : dáng đi, nét mặt, lời nói.
Tại các cơ mặt: ít nháy mắt, giảm biểu hiện nét mặt tạo cho ngời bệnh
có bộ mặt lạnh lùng, vô cảm và không biểu lộ được tình cảm.
Không thấy giảm sức cơ. Ngược lại, người bệnh biểu hiện rất khó khăn
trong khi thực hiện các động tác liên tiếp (như chơi đàn piano, nghiệm pháp
sấp ngửa bàn tay liên tiếp...). Nếu làm lâu, các động tác nêu trên sẽ chậm dần
và dừng hẳn lại. Dấu hiệu bất thường này lúc đầu biểu hiện bằng chữ viết nhỏ
lại (micrographie), về sau giọng nói yếu, đơn điệu, nhanh dần và ngắt quãng
và trở nên rất khó nghe.
Cứng đơ: tăng trương lực cơ ở người Parkinson gây ra tư thế gấp. Đặc
điểm dấu hiệu cứng này là trong suốt quá trình căng cơ thụ động hoặc vận
động một khớp, người khám luôn nhận cảm thấy có một lực đề kháng tương
đương. Khi được để tay ở một vị trí mới, người bệnh có xu hướng giữ nguyên
và tay kém đung đưa. Miêu tả đặc tính "dễ uốn" này, người ta dùng hình
tượng "cứng như ống chì". Khi vận động thụ động, dấu hiệu cứng dừng từng
đợt tạo ra hiện tượng "bánh xe răng cưa". Hiện tượng này có thể giải thích
như sau: khi căng một cơ, cơ đối vận của cơ này có xu thế co lại để giữ
nguyên tư thế mới.
Cùng với loạn trương lực cơ ở trục cơ thể, đôi khi còn thấy các hiện
tượng loạn trương lực ở ngọn chi: ở chi trên thấy gấp các khớp bàn ngón, duỗi
mạnh các khớp ngón, khép ngón cái. ở chi dưới đôi khi thấy dấu hiệu "vuốt
chim" khi đứng và gây khó khăn trong khi đi.
Ở giai đoạn muộn, người bệnh có dấu hiệu "đông cứng"(freezing):
chức năng vận động bị "nghẽn" lại, chân như bị dính chặt xuống mặt đất. Đặc
biệt khi mới ngồi dậy hoặc bắt đầu đi, người bệnh rất khó bước, chân như
dậm tại chỗ, ngập ngừng khi làm các động tác. Cũng có khi đang đi, quá trình
di chuyển bị dừng lại đột ngột. Ngã là hậu quả của rối loạn tiền đình, thất điều
các cơ trục thân thể, và rối loạn tư thế.
 49

3.2.2. Các triệu chứng ngoài vận động (non motor symptoms)
Các nghiên cứu gần đây về giải phẫu bệnh cho thấy ở người bị
Parkinson, không những hệ thống dopaminergic vùng liềm đen-thể vân bị tổn
thương mà các khu vực khác của hệ thần kinh như các nhân xám thân não,
đường dẫn truyền dopamine xuống tuỷ sống, đám rối thần kinh mạc treo…
cũng bị ảnh hưởng. Điều này giải thích được tại sao lại có các triệu chứng
ngoài vận động xảy ra ở người bị Parkinson.
* Đau và các triệu chứng cảm giác thấy ở người bị Parkinson:
Đau quanh khớp vai, khớp háng hoặc đau kiểu dây toạ xảy ra trước khi
có các triệu chứng Parkinson hoặc ở giai đoạn có triệu chứng bất động. Loại
đau này dùng thuốc giảm đau chống viêm không đỡ, nhưng đáp ứng tốt với L-
dopa. Ngoài ra, trong qua trình tiến triển của bệnh, thường gặp đau dạng
"chuột rút", đau "kiểu rễ" và đau lan toả trong sâu khi đi ngủ hoặc khi tỉnh
dậy.
* Khó thở, tức ngực:
Do rối loạn đồng vận giữa các cơ lồng ngực và các cơ đường hô hấp
trên dẫn đến giảm hiệu quả các cơ hô hấp, ứ đọng dịch tiết và dễ dẫn đến bội
nhiễm.
* Rối loạn giấc ngủ:
Đây là dấu hiệu hay gặp đã được James Parkinson nói đến. Người bệnh
rất lo lắng phải ngủ một mình do không ngủ được thường kèm theo bất động
khó xoay trở trên giường, đau dạng chuột rút, loạn trương lực cơ gây đau xảy
ra vào sáng sớm, mót đái khẩn thiết hoặc đái dầm do rối loạn cơ tròn.
* Rối loạn tiêu hoá:
Hay gặp tiết nước bọt, buồn nôn, trào ngược thực quản và táo bón.
* Rối loạn tình dục:
Thường ít được thày thuốc và chính bệnh nhân quan tâm vì các triệu
chứng vận động lấn át. Thường gặp là giảm nhu cầu tình dục.
* Rối loạn cơ tròn-bàng quang:
Thường gặp là dấu hiệu mót tiểu không nhịn được, đái nhiều và đái dầm
về ban đêm. Cơ chế của các dấu hiệu này là tổn thương hệ thống ức chế, gây
giải phóng quá sớm phản xạ đi tiểu.
 50

* Hạ huyết áp tư thế:
Có thể gặp ở 50% người bệnh Parkinson (theo Sénard, 1998), tuy nhiên
cơ chế chưa rõ ràng.
* Các rối loạn tâm thần:
Lú lẫn và ảo giác (hay gặp ảo thị) là hai triệu chứng tâm thần cấp tính có
thể gặp trong quá trình tiến triển của bệnh Parkinson. Trầm cảm chiếm 30-
50% người bị Parkinson và không có gì đặc biệt so với các loại trầm cảm
khác. Lo âu cũng là một triệu chứng hay gặp, bệnh nhân thường than phiền
nhiều, lo lắng vì bệnh tật. Có thể có suy giảm nhận thức, nhất là ở giai đoạn
nặng của bệnh.
* Các phản xạ trục xuất hiện nhiều hơn, có thể gặp ở 70-80% số bệnh nhân
* Hội chứng chân không yên
4. CẬN LÂM SÀNG
Các xét nghiệm cận lâm sàng thông thường không có giá trị chẩn đoán
xác định mà chỉ có giá trị chẩn đoán nguyên nhân gây hội chứng Parkinson
5. CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán bệnh Parkinson chủ yếu dựa vào các dấu hiệu run, giảm
động và cứng đơ. Một số tác giả đề nghị dùng thuật ngữ hội chứng Parkinson
cho các trường hợp có những triệu chứng nêu trên và thuật ngữ "giả
Parkinson, Parkinson gia tăng (parkinson plus)" cho các trường hợp triệu
chứng lâm sàng không đầy đủ.
5.1. Chẩn đoán xác định
Hiện nay, các chỉ số hay được áp dụng để chẩn đoán và nghiên cứu
bệnh Parkinson là chỉ số của United Kingdom Parkinson's Disease Brain
Bank (UKPDSBB). Bằng các chỉ số này, người ta có thể chẩn đoán chính xác
bệnh Parkinson đến 80%.
Bảng 1. chẩn đoán bệnh Parkinson theo UKPDSBB
Bước 1: Chẩn đoán hội chứng Parkinson.
Giảm động và ít nhất có một trong các dấu hiệu sau:
- Cứng cơ.
- Run khi nghỉ 4-6 Hz.
- Mất ổn định tư thế không phải do tổn thương tiền đình, tiểu não,
cảm giác sâu hoặc thị giác.
 51

Bước 2: Không có các triệu chứng loại trừ bệnh Parkinson.

- Tiền sử tai biến mạch não tái phát, tiến triển đột ngột.
- Tiền sử chấn thương sọ nhiều lần.
- Tiền sử viêm não.
- Có các cơn quay mắt.
- Điều trị thuốc an thần kinh.
- Tiền sử gia đình đã có nhiều người bị hội chứng Parkinson (chỉ tiêu
tương đối).
- Bệnh có lúc thuyên giảm kéo dài.
- Sau 3 năm tiến triển, các triệu chứng vẫn cố định ở một bên.
- Liệt trên nhân chức năng nhìn.
- Hội chứng tiểu não.
- Rối loạn thần kinh tự quản sớm và nặng nề.
- Sa sút tâm thần sớm kèm các rối loạn trí nhớ ngôn ngữ và trí nhớ
hành động.
- Có dấu hiệu Babinski
- Có hình ảnh u não hoặc thuỷ thũng não lưu thông trên phim CT.
- Điều trị levodopa không kết quả (không kể trường hợp kém hấp thu
thuốc).
- Tiếp xúc với MPTP.
Bước 3: Các chỉ tiêu thuận lợi cho chẩn đoán bệnh Parkinson.
- Khởi đầu ở một bên cơ thể.
- Có run khi nghỉ.
- Tiến triển tăng dần.
- Đáp ứng tốt (>70%) với levodopa ở bên bị tổn thương ban đầu.
- Có các cử động múa giật rõ do dùng levodopa.
- Nhạy cảm với điều trị levodopa ít nhất trong 4 năm.
- Thời gian tiến triển trên 9 năm.

Tóm lại: chẩn đoán xác định bệnh khi có đủ ba triệu chứng vân động, khởi
phát từ một bên, loại trừ nguyên nhân gây hội chứng parkinson và đáp ứng tốt
với L dopa.
5.2. Chẩn đoán phân biệt
 52

Hội chứng Parkinson xảy ra thứ phát chiếm từ 1/4 đến 1/3 các trường
hợp có biểu hiện các triệu chứng Parkinson. Trừ các nguyên nhân hay gặp là
bệnh do thầy thuốc gây nên, bệnh lý mạch máu, thoái hoá, các căn nguyên
còn lại rất hiếm gặp.
4.2.1. Hội chứng Parkinson thứ phát
* Hội chứng Parkinson do thuốc
Các thuốc có thể gây hội chứng Parkinson
Kháng Adrenergic : Réserpine, tétrabénazine.
An thần kinh: Phénothiazines, butyrophénones, thioxanthènes, dibutylpiridines,
benzamides, loxapine, rispéridone, clozapine.
Thuốc điều trị tăng huyết áp: Méthyldopa.
Các thuốc ức chế canxi: Flunarizine, cinnarizine, diltiazem, vérapamil.
Các thuốc chống loạn nhịp tim: Amiodarone.
Các thuốc chống trầm cảm và điều chỉnh khí sắc: Fluoxétine, fluvoxamine,
moxapine, lithium.
Các thuốc chống động kinh: Valproate, phénytoine.
Thuốc cường cholinergic: Bénanechol, pyridostigmine, tacrine.
Chống nhiễm khuẩn: Céphalozidine, amphotéricine B, trimethoprime-
sulfaméthoxazole.
Cytostatique: Vincristine+adriamycine, cytosine-arabinosine.
Các thuốc khác: Sulindac, trazodane, phénelzine, diethylpropion,
hlorphéneramine, procaine, ciclosporine.
Hội chứng Parkinson do thuốc chiếm tỉ lệ cao (5-10% các hội chứng
Parkinson), có khả năng điều trị khỏi nên trước hết phải tìm căn nguyên
này. Theo Montastruc (1994), khoảng 1/3 bệnh nhân có hội chứng
Parkinson do thầy thuốc là vì dùng các thuốc an thần kinh. Các triệu
chứng hay xuất hiện sau tháng thứ 3 dùng thuốc và hết sau khi ngừng
thuốc 3 tháng. Triệu chứng thường ở hai bên, run nhanh 7-8 chu kỳ/giây,
run quanh miệng kèm chứng ngồi không yên (akathisie). Tuổi càng cao
khả năng bị triệu chứng này càng nhiều và sau khi ngừng thuốc, triệu
chứng này còn tồn tại thậm chí sau một năm.
* Hội chứng Parkinson do "bệnh lý mạch máu não"
 53

Để hướng đến nguyên nhân này, trước một hội chứng Parkinson, cần
tìm các yếu tố nguy cơ như tăng huyết áp, đái tháo đường, vữa xơ mạch máu,
tiền sử tai biến mạch não và các dấu hiệu của bệnh lý mạch máu não. Khái
niệm Parkinson do mạch máu còn chưa thống nhất. Người ta thấy trên lâm
sàng có một số đặc điểm:
+ Trong bệnh cảnh của nhồi máu đa ổ thấy có: triệu chứng tổn thương
bó tháp, hội chứng giả hành tuỷ, tư thế - bước đi bất thường, sa sút tâm thần,
rối loạn cơ tròn.
+ Các nhồi máu, ổ khuyết, hoặc tình trạng rỗ thể vân có thể gây bệnh
cảnh giống bệnh Parkinson một hoặc hai bên.
Tuy nhiên, hội chứng Parkinson căn nguyên mạch máu kém đáp ứng
với L-dopa và thường phối hợp với các dấu hiệu không đặc trưng khác như
các dấu hiệu thần kinh khu trú, các dấu hiệu tổn thương bó tháp, triệu chứng
giảm động và cứng đơ thường chiếm ưu thế.
* Hội chứng Parkinson do các nguyên nhân nhiễm độc và chuyển hoá
Các nhân xám trung ương bao gồm thể vân, bèo nhạt rất nhạy cảm với
tình trạng thiếu oxy, với một số yếu tố hoá học và kim loại (monoxyt carbon,
thuỷ ngân, méthanol, các dung môi, sắt, măng gan, đồng. MPTP...). Do đó,
trong bệnh cảnh lâm sàng của người tiếp xúc với các yếu tố này, có thể có hội
chứng Parkinson phối hợp với các triệu chứng đặc trưng khác của căn nguyên
gây bệnh.
* Hội chứng Parkinson sau chấn thương
Nói chung, một chấn thương đơn độc hiếm khi gây hội chứng
Parkinson, nhưng chấn thương nhắc lại nhiều lần (điển hình là ở các vận động
viên đấm bốc) thường có thể dẫn đến hội chứng Parkinson.
* Hội chứng Parkinson sau viêm não
Có thể gặp hội chứng này phối hợp với loạn trương lực cơ, giật cơ, các
dấu hiệu tổn thương bó tháp ở các bệnh nhân viêm não Von Economo (trước
kia) và rải rác ở một số viêm não ngày nay (viêm não Nhật Bản B,
cocxakie..). Ngoài ra, hội chứng Parkinson có thể là yếu tố nổi trội, có thể
điều trị được trong bệnh cảnh của một số bệnh viêm não do các nguyên nhân
ít gặp khác .
 54

* Hội chứng Parkinson do não úng thuỷ

Có thể thấy hội chứng này ở người bị não úng thuỷ tắc nghẽn ở giai
đoạn mất bù. Dẫn lưu não thất, triệu chứngParkinson cải thiện rõ ràng. Ở
người cao tuổi hơn, có thể thấy hội chứng Parkinson trong các trường hợp não
úng thuỷ áp lực bình thường. Cơ chế gây tổn thương các nhân xám trung
ương có thể do cơ học, thiếu máu, chuyển hoá.
* Các nguyên nhân hiếm khác: u ngoài trục, xơ cứng rải rác, máu tụ mạn tính
dưới màng cứng… cũng đã được nói đến nhưng không phổ biến.
4.2.2. Hội chứng Parkinson phối hợp với các bệnh thoái hoá thần kinh
nguyên phát xảy ra từng đợt hoặc do di truyền
Hiện nay các tác giả gọi nhóm này là “Parkinson plus”. Có 4 nhóm
bệnh lý có thể nhầm với bệnh Parkinson: teo đa hệ thống, liệt trên nhân tiến
triển (hội chứng Steele-Richarson-Olzewsky), thoái hoá vỏ-hạch nền và bệnh
Alzheimer. Các loại bệnh lý này có thể chiếm 10% đến 20% các hội chứng
Parkinson. Do đó cần chú ý các triệu chứng sau để chẩn đoán phân biệt.
Các triệu chứng báo hiệu cần chú ý để loại trừ căn nguyên thoái hoá
- Mất ổn định tư thế và triệu chứng ngã xảy ra sớm.
- Khó nuốt, loạn vận ngôn sớm, hội chứng giả hành tuỷ.
- Rối loạn thần kinh tự chủ sớm (trước 2 năm).
- Khởi đầu bằng sa sút hoặc triệu chứng này xuất hiện sớm.
- Dấu hiệu tổn thương bó tháp.
- Dấu hiệu tiểu não.
- Dấu hiệu tổn thương sừng trước tuỷ.
- Liệt vận nhãn (liệt nhìn xuống dưới).
- Tiến triển nhanh, dễ tàn phế
- Không đáp ứng khi dùng L-dopa kéo dài.
- Không có động hoặc các dấu hiệu này không điển hình do L-dopa.

6. ĐIỀU TRỊ
6.1. Nguyên tắc điều trị
Việc điều trị bệnh Parkinson có hai hướng chính: bằng thuốc và không
bằng thuốc. Các phương pháp không dùng thuốc bao gồm chế độ ăn, hồi phục
chức năng, phẫu thuật định vị, tâm lý liệu pháp. Các phương pháp dùng thuốc
 55

bao gồm các thuốc dopaminergic (L-dopa và các thuốc chủ vận của hệ
dopaminergic, các thuốc ức chế men dị hoá dopamine) và các thuốc kháng
cholinergic, các thuốc tác động vào các chất dẫn truyền thần kinh khác.
6.2. Điều trị cụ thể
Dựa theo cơ chế bệnh sinh bệnh Parkinson, có ba nhóm thuốc chính
6.2.1. Nhóm hưng phấn hệ dopaminergic
- Các chế phẩm của L-dopa là thuốc có tác dụng thay thế trực tiếp sự
thiếu hụt dopamine : Modopa, Madopa, Sinemet.
- Các thuốc đồng vận với các recepter dopaminergic: Bromocriptin
(Parlodel), Liuride (Dopergine), pramipexole (sifrole), Ropinirole (Requip),
Piribedil (Trivastal), Apomorphine (Apokinon).
- Các thuốc ức chế dị hoá dopamine: ức chế MAO-B (Sélégiline),
thuốc ức chế COMT (tolcapon).
6.2.2. Nhóm ức chế hệ cholinergic
Các thuốc kháng cholinergic (Artane, Parkinane, Cyclodol, Kemadrine,
Lepticur, Akineton Retard, Disipal, Brommocriptin…) và các thuốc tác động
lên các chất truyền đạt thần kinh khác (L-thréo DOPS, alpha2-antagonist,
antagonist của NMDA..). Nhóm này hiện nay ít dùng do nhiều tác dụng phụ,
nhất là đối với người cao tuổi. Chỉ khuyến cáo dùng đối với bệnh nhân dưới
60 tuổi.
6.2.3. Các thuốc có tác dụng bảo vệ thần kinh, chống oxy hóa
Đây không phải là nhóm thuốc đặc hiệu cho bệnh Parkinson nhưng có
tác động phối hợp, hay dùng cho các bệnh thoái hóa thần kinh: nhóm
glutathione, vitamin E, ginko biloba, cerebrolysin…
6.3. Nguyên tắc điều trị bệnh Parkinson bằng thuốc
Đây là một quá trình chăm sóc tinh tế, cần có sự theo dõi sát sao của
người thầy thuốc và sự hợp tác nghiêm túc, tự giác của người bệnh. Do việc
chọn thuốc điều trị không những phụ thuộc vào đáp ứng của từng cá thể mà
còn phụ thuộc vào từng giai đoạn của bệnh nên không có một phác đồ cụ thể
cho tất cả mọi người, về mặt chiến lược điều trị, cần ý thức được:
Chiến lược điều trị như sau:
- Điều trị bằng thuốc được ưu tiên trước, chỉ can thiệp khi dùng thuốc thất
bại.
 56

- Dùng thuốc liều thấp tăng liều dần cho đến liều tác dụng để người bệnh có
thể thích nghi.
- Giai đoạn sớm, khởi đầu chưa ảnh hưởng đến chức năng vận động: cho
các thuốc đồng vận, ức chế cholinergic
- Thể ảnh hưởng nhẹ chức năng vận động: đồng vận dopamin hoặc ức chế
hủy dopamin cho phép cải thiện chức năng vận động trong vài tháng, làm
trì hoãn thời gian phải sử dụng L-dopa.
- Thể ảnh hưởng nhiều chức năng vận động: Đối với người dưới 60 tuổi,
bằng mọi cách hạn chế việc sử dụng L-dopa. Có thể bắt đầu bằng các
thuốc chủ vận dopamine với liều tăng dần đến khi có tác dụng ngoại ý
mới kết hợp với L-dopa liều thấp. Đối với người trên 70 tuổi: do tuổi thọ
còn ít , có thể dùng ngay L-dopa. Đối với người từ 60-70 tuổi: không có
quy luật. Tuỳ theo từng trường hơp cụ thể, có thể áp dụng giải pháp của
người dưới 60 hoặc trên 70 tuổi.
6.4. Các phương pháp điều trị khác
* Phẫu thuật định vị: do ngày càng hiểu biết hơn về cơ chế bệnh sinh của
bệnh Parkinson, ngày nay phương pháp phẫu thuật định vị phá huỷ bèo nhạt
(phần bụng sau) trong hoặc nhân dưới đồi thị đã ngày càng cho các kết quả
khả quan.
* Kích thích điện vùng liềm đen-thể vân: kích thích não ở sâu
* Ghép mô thần kinh và điều trị bằng tế bào gốc: Tuy còn có ý kiến chưa
thống nhất, nhưng chắc chắn đây là một hướng đi rất có triển vọng trong việc
điều trị bệnh Parkinson.
* Hồi phục chức năng: bên cạnh việc điều trị bằng thuốc, hồi phục chức năng
đóng vai trò rất quan trọng giúp người bệnh nâng cao được chất lượng cuộc
sống. Để có được kết quả, cần có sự phối hợp chặt chẽ giữa thầy thuốc thần
kinh, thầy thuốc hồi phục chức năng.
7. TAI BIẾN, BIẾN CHỨNG
7.1. Tai biến, biến chứng do bệnh
- Thoái hóa khớp, loãng xương: do ít vận động nhưng run và cứng đơ
- Suy mòn suy kiệt
- Chấn thương (do dễ ngã)
- Bội nhiễm phổi dẫn đến suy thở
 57

7.2 Tai biến, biến chứng do thuốc và do các phương pháp điều trị
8. THEO DÕI, TÁI KHÁM
- Đây là bệnh mạn tính, tiến triển nặng dần nên việc theo dõi và thay đổi
phương án điều trị là thường xuyên, nhất là khi bệnh nhân bắt đầu xuất hiện
các biến chứng.
- Bệnh nhân cần được quản lý bệnh tật tại cơ sở y tế để tái khám hàng tháng.
9. TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Giáo trình thần kinh (2010) , Bộ môn Thần kinh, Học viện quân y
2. Lê Quang Cường (2002), Bệnh và hội chứng Parkinson, Nhà xuất bản Y
học, Hà Nội.
3. Lê Đức Hinh (2008), Bệnh Parkinson, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội.
4. Nhữ Đình Sơn (2004), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và một số yếu tố
nguy cơ của bệnh Parkinson, Luận án tiến sĩ y học, HVQY.
5. Hauser R., Zesiewicz T. (1997), Parkinson's disease questions and
answers, merit publishing international second edition.
6. Senard J. M., Brefel Courbon C. et al (2001), Orthostatic hypotension
in patients with Parkinson's disease: pathophysiology and manangement,
Drugs Aging 18, (7), pp.495 – 505.
CHỦ NHIỆM BỘ MÔN (KHOA) NGƯỜI XÂY DỰNG, HƯỚNG DẪN

Đại tá, PGS. TS Nhữ Đình Sơn

 58

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

BỆNH VIÊM TỦY NGANG CẤP
1. ĐẠI CƯƠNG
1.1. Thuật ngữ
Viêm tủy ngang (Transverse Myelitis - TM) tạo thành một hội chứng
không đồng nhất về mặt mô bệnh học đặc trưng bởi rối loạn chức năng tủy
sống cấp tính hoặc bán cấp tính dẫn đến liệt, giảm cảm giác và rối loạn cơ
tròn dưới mức tổn thương. Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, tỷ lệ mắc cao từ
20 đến 40 tuổi, khoảng một nửa số bệnh nhân tiền sử có bị nhiễm trùng.
1.2. Phân loại
- Viêm tủy ngang cấp tính hoàn toàn (Acute Complete TM: ACTM): là
viêm tủy ngang tổn thương toàn bộ mặt ngang của tủy sống; trên phim cộng
hưởng từ thường có một tổn thương duy nhất kéo dài 1 hoặc 2 khoanh đoạn
tủy.
- Viêm tủy ngang cấp tính một phần (Acute Partial TM: APTM): viêm
tủy ngang gây tổn thương thần kinh không đối xứng; Trên MRI, kéo dài 1
hoặc 2 khoanh đoạn tủy; tổn thương không hoàn toàn mặt ngang của tủy sống.
- Viêm tủy ngang kéo dài chiều dọc (Longitudinally Extensive TM:
LETM): một tổn thương tủy sống kéo dài trên 3 hoặc nhiều khoanh đoạn tủy
trên phim cộng hưởng từ. Ở thiết diện cắt ngang thường tổn thương trung tâm
với hơn hai phần ba diện tích tủy sống.
- Viêm tủy ngang vô căn: viêm tủy ngang không có nguyên nhân rõ
ràng mặc dù đã được khảo sát kỹ lưỡng.
2. NGUYÊN NHÂN
Căn nguyên của viêm tủy ngang có nhiều và có thể được phân loại như
sau:
- Thoái hóa myelin mắc phải: gặp ở bệnh xơ, não tủy rải rác (MS), bệnh
viêm tủy thị thần kinh (NMO), viêm não tủy lan tỏa cấp tính (ADEM).

- Rối loạn tự miễn hệ thống: như Lupus ban đỏ hệ thống (SLE); hội
chứng Sjoegren (SS); Hội chứng kháng phospholipid (APS); Viêm cột
sống dính khớp; Bệnh mô liên kết hỗn hợp. Một số nguyên nhân khác:
xơ cứng hệ thống, viêm mạch mề đay, viêm khớp vẩy nến, bệnh thải
 59

ghép, suy giảm miễn dịch biến đổi thông thường.

- Truyền nhiễm: sau nhiễm một số virus (sởi, quai bị, rubella,
varicellazoster, Epstein-Barr, cytomegalovirus, herpes simplex, cúm
A/B, lymphocyticvirut viêm màng não, HIV, viêm não Nhật Bản); vi
khuẩn (Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni, liên cầu khuẩn
nhóm A và B); nấm ( Actinomyces, Blastomyces, Coccidioides,
Aspergillus, Cryptococcus và Cladophialophora bantiana); ký sinh
trùng (các loài Toxocara, Schistosoma…)

- Hội chứng cận ung thư.

- Thuốc và độc tố.
- Vô căn.
3. TRIỆU CHỨNG
- Yếu tố nguy cơ: khoảng một nửa sẽ có bằng chứng của một đợt nhiễm
khuẩn trong vòng 4 tuần trước khi khởi phát bệnh.
- Khởi phát: Viêm tủy ngang thường khởi phát cấp tính đến bán cấp
tính, với triệu chứng thần kinh khu trú xuất hiện trong vòng một vài tuần.
Khởi phát tối cấp với triệu chứng thần kinh khu trú xuất hiện trong vòng chưa
đầy 4 giờ chỉ ra hướng bệnh lý nguyên nhân mạch máu. Quá trình diễn biến
âm ỉ, tiến triển kéo dài hơn 4 tuần là không điển hình của viêm tủy ngang.
- Triệu chứng lâm sàng:
+ Giai đoạn cấp tính (trung bình 2 tuần): biểu hiện điển hình là tình trạng
choáng (shock) tủy với biểu hiện liệt mềm chi thể, mất cảm giác ngang mức
tổn thương trở xuống, mất toàn bộ phản xạ gân xương và phản xạ da bụng, có
rối loạn cơ tròn.
+ Giai đoạn bán cấp, hồi phục: biểu hiển điển hình của liệt trung ương với liệt
có thể hồi phục một phần, phản xạ gân xương tăng (rung giật bàn chân, xương
bành chè hay gặp), trương lực cơ tăng, phản xạ bệnh lý bó tháp dương tính,
còn rối loạn cơ vòng. Giai đoạn này cũng có thể xuất hiện biến chứng loét
điểm tỳ, nhiễm khuẩn hô hấp, tiết niệu, da hoặc đường tiêu hóa. Đồng thời
cũng hay gặp hiện tượng phóng điện quá mức của tế bào thần kinh gây nên
những cơn co cứng cơ, gây nên những cơn đau thần kinh dưới mức tổn
 60

thương. Cũng có thể có dấu hiệu Lhermitte (dị cảm lan dọc xuống các chi và
thân khi gập cổ) cho thấy một tổn thương bên trong tủy cổ, thường ảnh hưởng
đến các cột sau (dorsal columns) của tủy sống
Triệu chứng lâm sàng liên quan đến vị trí tổn thương:
- Viêm hoàn toàn: Liệt, mất cảm giác và rối loạn cơ vòng dưới mức tổn
thương.
- Viêm nửa tủy (Brown– Sequard): Liệt và giảm cảm giác sâu cùng bên. Mất
cảm giác đau và nhiệt độ bên đối diện.
- Viêm cột sau: Mất cảm giác rung và cảm nông 2 bên. Hiện tượng Lhermitte.
- Viêm tủy trung tâm: Mất cảm giác phân ly (giảm đau và nhiệt độ, còn cảm
giác sâu) kiểu cánh bướm.
- Viêm chóp tủy: Sớm và nổi bật là rối loạn cơ tròn và suy giảm chức năng
tình dục; mất cảm giác vùng yên ngựa (vùng tầng sinh môn); liệt nhẹ hai chi
dưới.
4. XÉT NGHIỆM
4.1. Chẩn đoán hình ảnh (Cộng hưởng từ)
Phương pháp này có ý nghĩa chẩn đoán quan trọng tình trạng viêm tủy.
Với hình ảnh tăng tín hiệu, tăng khẩu kính tủy trên tín hiệu T2, T2-Flair; đồng
hoặc giảm tín hiệu trên tín hiệu T1. Ngoài ra, chụp cộng hưởng từ cung cấp
thông tin chính xác để chẩn đoán định khu tổn thương. Cộng hưởng từ cũng
cho phép chẩn đoán phân biệt với các nguyên nhân khác gây tổn thương tủy
ngoài tình trạng viêm.
4.2. Xét nghiệm dịch não tủy
Phân tích dịch não tủy (CSF) là rất cần thiết trong đánh giá viêm tủy
ngang. Số lượng tế bào, protein, glucose, oligoclonal (OCBs) và chỉ số IgG
nên được kiểm tra trên tất cả các bệnh nhân mắc bệnh lý này. Điện di đẳng
điện là phương pháp ưu việt để phát hiện OCBs, co và độ nhạy và độ đặc hiệu
cao trong chẩn đoán xơ não tủy rải rác.
4.3. Các xét nghiệm điện sinh lý
Đo dẫn truyền thần kinh và điện cơ kim (EMG) có thể cho thấy bằng
chứng tổn thương ở hệ thần kinh ngoại vi. Qua đó giúp chẩn đoán phân biệt
với các bệnh lý trên.
 61

4. 4. Một số xét nghiệm khác

Nồng độ vitamin B12 huyết thanh, xét nghiệm chức năng tuyến giáp,
giang mai và HIV luôn được chỉ định để đánh giá các nguyên nhân có thể
điều trị được của bệnh tủy sống. Vitamin E, đồng huyết thanh và
ceruloplasmin (là protein vận chuyển chính đồng trong máu, và ngoài ra đóng
vai trò trong chuyển hóa sắt) được kiểm tra ở những người có nguy cơ thiếu
hụt.
Huyết thanh tự kháng thể đặc hiệu aquaporin-4 (NMO-immunoglobulin
[Ig] G) được kiểm tra trên tất cả các bệnh nhân mắc viêm tủy ngang vì tính
đặc hiệu cao của nó đối với rối loạn phổ bệnh viêm tủy thị thần kinh
(NMOSD) hoặc viêm tủy thị thần kinh (NMO).
5. CHẨN ĐOÁN
5.1. Chẩn đoán xác định
Căn cứ vào lâm sàng, yếu tố tiền nhiễm, yếu tố nguy cơ với sự khởi phát
cấp tính hoặc bán cấp tính của một tình trạng tổn thương tủy sống.
Cận lâm sàng (chụp cổng hưởng từ) giúp chẩn đoán tình trạng viêm và định
khu tổn thương, các xét nghiệm khác giúp chẩn đoán nguyên nhân, phân biệt
với các bệnh lý khác.
5.2. Chẩn đoán phân biệt
- Phân biệt với các nguyên nhân khác gây tổn thương tủy sống ngoài
viêm: bệnh mạch máu tủy sống, chèn ép tủy sống do khối tân sinh, bệnh lý rối
loạn chuyển hóa, nhiễm độc và thoái hóa di truyền.
- Phân biệt với các nguyên nhân khác gây bệnh cảnh liệt chi thể: như hội
chứng Guillain-Barré, liệt chu kỳ liên quan rối loạn Kali máu, Bệnh/hội
chứng nhược cơ, nhiễm độc thần kinh và một số bệnh cơ, thoái hóa di truyền.
6. ĐIỀU TRỊ
6.1. Nguyên tắc điều trị
Điều trị theo nguyên nhân (nếu có thể)
Điều trị theo cơ chế bệnh sinh (Ức chế miễn dịch)
Điều trị triệu chứng, dự phòng và điều trị biến chứng
Phối hợp nhiều chuyên ngành
 62

6.2. Điều trị cụ thể

Điều trị theo nguyên nhân: Nếu nguyên nhân do nhiễm khuẩn thì dùng
kháng sinh, nhiễm virus thì dung thuốc kháng virus, do một số bệnh lý như xơ
não tủy rải rác thì điều trị đợt cấp và điều trị nền lâu dài với các liệu pháp
chuyên biệt riêng.
Điều trị ức chế miễn dịch: phác đồ được khuyến cáo rộng rãi là sử dụng
corticosteroid IV liều xung (Pulse Therapy) (IV methylprednisolone trung
bình 1 g mỗi ngày trong 3 -5 ngày) được bắt đầu càng sớm càng tốt ở tất cả
các bệnh nhân mắc viêm tủy ngang. Ở những bệnh nhân ít hoặc không có đáp
ứng với corticosteroid, xem xét chỉ định lọc huyết tương (plasmapheresis) 3-5
liệu trình, với lý do loại bỏ các yếu tố miễn dịch trong huyết tương. Nên bắt
đầu sớm áp dụng plasmapheresis (trong vòng 15 ngày kể từ khi khởi phát) để
có đáp ứng tốt nhất.
Điều trị triệu chứng, dự phòng và điều trị biến chứng: (mục 7 ở dưới)
7. TAI BIẾN, BIẾN CHỨNG
Trong các tổn thương tủy cổ cao kéo dài lên hành tủy, chức năng hô hấp
cần được theo dõi một cách thận trọng đề phòng suy hô hấp có thể gây tử
vong. Với bệnh lý viêm tủy ngang thì rất cần chú ý dự phòng loét điểm tỳ
bằng cách cho người bệnh nằm đệm không khí/ nước, trở mình nhiều lần và
tập vận động sớm. Trong giai đoạn cấp tính của viêm tủy ngang, nên sử dụng
heparin trọng lượng phân tử thấp để ngăn ngừa huyết khối tĩnh mạch sâu
nhằm tránh nhồi máu động mạch phổi. Đau thần kinh là một vấn đề cần được
quan tâm vì nó ảnh hưởng tới khả năng hồi phục và chất lượng cuộc sống của
người bệnh. Phương pháp điều trị bao gồm thuốc chống trầm cảm ba vòng
đường uống, thuốc chống co giật, thuốc ức chế tái hấp thu
serotoninnorepinephrine, thuốc chống viêm không steroid hoặc thuốc gây
nghiện. Miếng dán lidocain, capsaicin tại chỗ và botulinum neurotoxinlà
những lựa chọn khác. Hiện tượng co cứng cơ (spasticity) sau viêm tủy cũng
cần được chú ý vì nó ảnh hưởng rất nhiều tới hoạt động chủ động/ thụ động
của người bệnh, gây cản trở quá trình tập phục hồi chức năng và khả năng hồi
phục, chất lượng cuộc sống của người bệnh. Điều trị cơ bản là vật lí trị liệu,
 63

nếu co cứng cục bộ thì áp dụng tiêm Botulinumtoxin A tại cơ co hoặc sử dụng
thuốc giãn cơ trung ương như baclofen.
8. THEO DÕI TÁI KHÁM
Người bệnh cần được theo dõi lâu dài để được hỗ trợ quá trình phục hồi,
phát hiện những biến chứng có thể xảy ra để xử trí kịp thời và hiệu quả. Thời
gian có thể kéo dài hàng năm hoặc lâu hơn nữa phụ thuộc vào mức độ tổn
thương.
9. TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Bộ môn Thần kinh - Học viện Quân y. Thần kinh học. Nhà xuất bản Quân
đội

Nhân dân, Hà Nội, 2011.

2. Han M, Chen Y, Nong L, Liu Z, Hao L, Wang Z. Safety and efficacy of
plasma exchange for the treatment of optic neuritis in neuromyelitis optica
spectrum disorders: A protocol for systematic review and meta-analysis.
Medicine (Baltimore) 2020 Jul 10;99(28): e21067.
3. Goh C, Desmond PM, Phal PM. MRI in transverse myelitis. J Magn Reson
Imaging. 2014 Dec;40(6):1267-79.
4. Kitley JL, Leite MI, George JS, Palace JA. The differential diagnosis of
longitudinally extensive transverse myelitis. Mult Scler 2012 Mar;18(3):271-
85.
5. Young V, Quaghebeur G. Transverse Myelitis and Neuromyelitis Optica
Spectrum Disorders. Semin Ultrasound CT MRI 2016 Oct;37(5):384-95.
 64

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

CHÓNG MẶT TƯ THẾ KỊCH PHÁT LÀNH TÍNH

1. ĐẠI CƯƠNG
Chóng mặt tư thế kịch phát lành tính hay chóng mặt kịch phát lành tính
(Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV) là một nguyên nhân hay gặp
nhất của hội chứng tiền đình ngoại vi, xuất hiện khi có sự thay đổi tư thế đầu
của người bệnh. Các triệu chứng thường kéo dài trong thời gian ngắn (khoảng
10 giây) sau đó ổn định khi bệnh nhân giữ nguyên tư thế. Bệnh có thể xuất
hiện nhiều lần gây ảnh hưởng nhiều tới hoạt động hàng ngày và chất lượng
cuộc sống của người bệnh.
2. NGUYÊN NHÂN
2.1. Do thạch nhĩ di chuyển (thể Canalithiasis): có sự xuất hiện của thạch
nhĩ (sỏi tai) di chuyển từ soan nang (utricle) rồi tập trung ở đài ốc tai (cupula)
của vành bán khuyên bị tác động và gây ra lực tác động ở vành bán khuyên,
tạo thành xung kích thích hệ thống tiền đình.
2.2. Do mảnh vỡ của thạch nhĩ bám dính (thể Cupulolithiasis): ở vành bán
khuyên bị tác động, các mảnh vỡ của thạch nhĩ bám dính vào các đài ốc tai và
tạo thành xung kích thích liên tục lên hệ thống tiền đình
3. TRIỆU CHỨNG
Người bệnh trải qua cơn BPPV khác nhau nhưng có những triệu chứng
chung. Triệu chứng chung nhất là chóng mặt xoay xuất hiện bởi các yếu tố
kích hoạt khác nhau. Có thể có triệu chứng nôn, buồn nôn, mất định hướng
không gian nặng, cảm giác không vững, mất thăng bằng. Những triệu chứng
nặng lên trong vài giây tới một vài phút. Các triệu chứng có thể còn kéo dài
khi cơn BPPV qua đi cho dù nó nhẹ nhàng hơn. Ở người cao tuổi, có thể chỉ
có cảm giác mất vững sau khi thay đổi tư thế như ngồi dậy, ngó nhìn, cúi
người hoặc với đồ vật…BPPV không gây ra chóng mặt nặng nề kéo dài/ liên
 65

tục mà không có sự thay đổi tư thế hoặc cử động và không gây ra ngất hay
thay đổi thính lực. Diễn biến tự nhiên của BPPV là giảm mức độ theo thời
gian, thường cơn đầu tiên là nặng nề nhất.
Dấu hiệu rung giật nhãn cầu (nystagmus) xuất hiện với những đặc điểm khác
nhau tùy thuộc vào thể bệnh. Đánh giá nystagmus có ý nghĩa vô cùng quan
trọng để chẩn đoán bệnh.
Triệu chứng của BPPV sẽ được trình bày kỹ hơn ở mục chẩn đoán dưới đây.
4. XÉT NGHIỆM
Cho tới nay để chẩn đoán BPPV thì nghiệm pháp Dix-Hallpike (vành
bán khuyên sau và trước) và nghiệm pháp xoay tròn ở tư thế nằm ngửa
(suspine roll test) được coi là tiêu chuẩn vàng.
Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh sọ não chỉ được chỉ định nếu bệnh
nhân không có đủ bằng chứng của một chẩn đoán BPPV và bệnh nhân thường
có các dấu hiệu tổn thương thần kinh khác cùng xuất hiện.
Các xét nghiệm máu thường quy thường làm để sàng lọc các nguyên
nhân gây tổn thương ngoài hệ thần kinh
5. CHẨN ĐOÁN
5.1. Chẩn đoán xác định
a. Chẩn đoán BPPV do thạch nhĩ ở vành bán khuyên sau (thể
canalithiasis)
A. Triệu chứng
a. Các cơn chóng mặt hoặc chóng mặt xoay gây ra bởi thay đổi vị trí đầu
so với trọng lực.
b. Chóng mặt xuất hiện sớm (có khoảng thời gian tiềm 5-20 giây) sau
khi thay đổi tư thế, thường kéo dài dưới 1 phút và được đặc trưng bởi sự tăng
sau đó giảm dần cường độ chóng mặt.
c. Cường độ chóng mặt giảm hoặc biến mất sau khi cố định đầu ở vị trí
mới.
 66

d. Chóng mặt không liên quan đến bất kỳ triệu chứng ốc tai nào chẳng
hạn như giảm thính lực, ù tai, hoặc đầy tai.
e. Không có triệu chứng thần kinh nào khác ngoài chóng mặt.
B. Dấu hiệu
a. Rung giật nhãn cầu xoay (torsional nystagmus), trong đó cực trên của
mắt xoay về phía tai bị ảnh hưởng, được tạo ra khi làm nghiệm pháp Dix–
Hallpike với bệnh nhân được chuyển từ tư thể ngồi thẳng đứng xuống tư thế
nằm ngửa với đầu quay 450 và cổ ngửa khoảng 200 về phía tai bị bệnh. Rung
giật nhãn cầu thường có thêm một chiều thẳng đứng (hướng lên: upbeat
nystagmus).
b. Rung giật nhãn cầu, trong đó cực trên của mắt xoay về phía đối diện
sau khi bệnh nhân chuyển từ tư thế nằm lên ngồi thẳng đứng ở nghiệm pháp
Dix – Hallpike. Các rung giật nhãn cầu thường có thêm một theo chiều dọc
(hướng xuống: downbeat nystagmus).
c. Rung giật nhãn cầu xuất hiện sớm (có khoảng thời gian tiềm 5-20
giây) sau khi đổi tư thế, kéo dài ít hơn một phút và được đặc trưng bởi sự tăng
sau đó giảm cường độ của nó.
d. Các bệnh lý tiền đình ngoại biên và trung ương khác gây chóng mặt
được loại trừ.
** BPPV do mảnh vụn thạch nhĩ bám vào đài ốc tai (thể cupulolithiasis
) được chẩn đoán khi có đầy đủ các triệu chứng như ở mục A và chỉ có dấu
hiệu (d) của mục B.
b. Chẩn đoán BPPV do thạch nhĩ ở vành bán khuyên trước
(canalithiasis)
Quy trình chẩn đoán cũng tương tự như ở mục 5.1.1. Nhưng chiều
nystagmus dọc ở đây không phải là chiều lên (upbeat) như ở vành bán khuyên
 67

sau mà là chiều xuống (downbeat) khi thực hiện nghiệm pháp Dix – Hallpike
(pha đầu).
c. Chẩn đoán BPPV do thạch nhĩ ở vành bán khuyên bên
(canalithiasis)
Chẩn đoán vẫn cần có đủ tiêu chuẩn chủ quan về chóng mặt xoay, liên quan
thay đổi tư thế, kéo dài trong thời gian ngắn và hay thành từng cơn. Yếu tố
khách quan để chẩn đoán vẫn sử dụng nghiệm pháp Dix – Hallpike, nhưng
khi quan sát nystagmus chú ý nếu xuất hiện thì là nystagmus ngang
(horizontal nystagmus) hoặc không có nystagmus. Trong trường hợp
nystagmus không xuất hiện thì nếu có thể làm test xoay tròn ở tư thế nằm
ngửa (supine roll test) hay còn gọi là Pagnini-Lempert or Pagnini-McClure
Roll Test. Thực hiện test này như sau: cho bệnh nhân nằm ngửa thoải mái,
mắt mở, người khám quay nhanh đầu bệnh nhân sang một bên khoảng 30-45 0
và quan sát nystagmus. Sau khi nystagmus mất dần thì cho đầu bệnh nhân trở
về tư thế ban đầu, nếu nystagmus xuất hiện thì đợi cho hết, rồi lại quay nhanh
đầu bệnh nhân sang bên đối diện và quan sát nystagmus như lúc đầu.
Nystagmus nếu có thì là nystagmus ngang cường độ mạnh và nếu đầu quay
sang bên tai bị bệnh thì chiều nystagmus sẽ hướng về tai bệnh. Khi quay đầu
sang bên đối diện thì nystagmus xuất hiện với cường độ nhẹ và chiều
nystagmus cũng thay đổi (hướng sang tai lành). Ở đây nystagmus luôn có
chiều xuống mặt đất (khi này thì tổn thương dạng thạch nhĩ di động- thể
canalithiasis) (Hình 1A)
Nếu chiều nystagmus luôn hướng lên trên khi quay đầu về bất cứ bên nào thì
thể tổn thương ở đây là mạnh vụn của thạch nhĩ dính hoặc ở gần với đài ốc tai
(thể cupulolithiasis) (Hình 1B). Và ở thể này nystagmus xuất hiện ngay
(không có thời gian tiềm), kéo dài trên 1 phút, không giảm về cường độ.
Tai bị bệnh là tai có nystagmus có cường độ mạnh nhất.
 68

Hình 1. Chiều nystagmus ở test xoay tư thế nằm ngửa

thể canalithiasis (A), thể cupulolithiasis (B)
5.2. Chẩn đoán phân biệt
Có nhiều nguyên nhân gây nên bệnh cảnh chóng mặt cần chẩn đoán phân biệt
với BPPV. Có thể chia làm những nhóm nguyên nhân sau:
a. Nguyên nhân tại tai: bệnh Ménière, viêm dây thần kinh tiền đình, viêm mê
đạo (Labyrinthitis), hội chứng hở ống bán khuyên trên (Superior canal
dehiscence syndrome), chóng mặt sau chấn thương sọ não, dò nội dịch, tổn
thương tai trong.
b. Nguyên nhân tại thần kinh: migraine tiền đình, đột quỵ/ cơn thiếu máu
não thoáng qua tuần hoàn não sau, bệnh hủy myelin (xơ não tủy rải rác), tổn
thương hệ thần kinh trung ương, thiếu máu hệ động mạch đốt sống thân nền.
c. Nguyên nhân khác: rối loạn lo âu, hoảng sợ, chóng mặt do căn nguyên từ
bệnh lý cột sống cổ, do tác dụng phụ của thuốc, tụt huyết áp thế đứng, do tình
trạng mất máu cấp, do bệnh lý tim mạch.
6. ĐIỀU TRỊ
6.1. Nguyên tắc điều trị
a. Điều trị theo nguyên nhân
b. Điều trị triệu chứng
 69

c. Phục hồi chức năng và giáo dục, tư vấn cho người bệnh
Trên nguyên tắc phối hợp nhiều phương thức khác nhau
6.2. Điều trị cụ thể
a. Điều trị theo nguyên nhân
- Với chóng mặt kịch phát lành tính do thạch nhĩ ở vành bán khuyên sau thì
áp dụng nghiệm pháp Epley hoặc nghiệm pháp Semont (hình 2)

A B
Hình 2. Nghiệm pháp Epley (A) và Semont (B)
 70

- Với chóng mặt kịch phát lành tính do thạch nhĩ ở vành bán khuyên bên
thì áp dụng nghiệm pháp Lempert 360 0 hay gọi là (barbecue roll
maneuver) (hình 3A). Hoặc có thể áp dụng nghiệm pháp Gufoni (hình
3B).

Hình 3A. Nghiệm pháp Lempert (theo Fife TD 2008)

(Điều trị BPPV vành bán khuyên bên- tổn thương tai phải)
Bước 1: Bệnh nhân nằm ngửa. Bước 2: quay đầu bệnh nhân sang bên bệnh
(phải). Bước 3: quay đầu bệnh nhân sang bên lành (trái). Bước 4: cho bệnh
nhân nằm sấp hoàn toàn. Bước 5: cho bệnh nhân nằm nghiêng cả người sang
bên bệnh (phải). Bước 6: cho bệnh nhân nằm ngửa nhưng đầu vẫn giữ quay
sang bên phải. Bước 7: cho bệnh nhân ngồi dậy, đầu giữ thẳng.
Mỗi bước giữ trong 15-30 giây hoặc cho tới khi nystagmus hết
 71

Hình 3B. Nghiệm pháp Gufoni (theo Fife TD 2008)

(Điều trị BPPV vành bán khuyên bên- tổn thương tai phải)
Bước 1: Bệnh nhân ngồi thẳng và được chuyển sang tư thế nằm nghiêng về
bên tai lành trong khoảng 30 giây. Bước 2: Đầu bệnh nhân được quay nhanh
hướng xuống mặt đất 1 góc khoảng 45-600 và giữ ở tư thế này 1-2 phút. Bước
3: Cho bệnh nhân ngồi thẳng trở lại, đầu giữ tư thế quay sang trái tới khi thân
ngồi thẳng mới xoay đầu nhìn thẳng.
b. Điều trị triệu chứng
* Nhóm thuốc tác động lên chức năng tiền đình: cho tới nay dựa trên các bằng
chứng khoa học thì chỉ có duy nhất nhóm betahistin (biệt dược betaserc,
betahistin) là được khuyến cáo dùng và có thể dùng dài ngày với hiệu quả đã
được kiểm chứng. Các thuốc khác tác động làm suy giảm hệ tiền đình bên
lành để tạo cân bằng mới (acetyl Leucine với biệt dược Tanganil; ức chế kênh
canxi như flunarizine, cinarizine) và an thần như clonazepam, benzodiazepine
chỉ nên dùng trong thời gian ngắn (3-5 ngày).
* Nhóm thuốc chống nôn: nếu bệnh nhân có nôn thì cần thiết điều trị kịp thời
để tránh biến chứng suy thận cấp. Có nhiều loại thuốc chống nôn nhưng hay
dùng là Métoclopamide (biệt dược primperan); Ondansetron hay
Domperidone (Motulinum).
 72

* Dịch truyền: nếu bệnh nhân nôn, không ăn uống được thì cần bổ sung dịch
và nếu có mất điện giải thì bổ sung theo điện giải đồ.
7. TAI BIẾN, BIẾN CHỨNG
Bệnh BPPV không đe dọa tính mạng nhưng ảnh hưởng nhiều đến hoạt động
hằng ngày của người bệnh. Bệnh có thể là nguy cơ của ngã khi bệnh nhân cố
vận động, đi lại và nếu kèm theo nôn nhiều lần không được điều trị kịp thời
có thể gây suy thận cấp do mất nước điện giải.
8. THEO DÕI TÁI KHÁM
Bệnh BPPV có thể tái phát và việc được tư vấn, điều trị tập luyện tại nhà
đóng vai trò vô cùng quan trọng. Bệnh nhân nên tái khám định kỳ hang tháng
hoặc khi có đợt tái phát để được tư vấn và điều trị kịp thời.
9. TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Bộ môn Thần kinh - Học viện Quân y. Thần kinh học. Nhà xuất bản
Quân đội Nhân dân, Hà Nội, 2011
2. Takao Imai, Noriaki Takeda, Tetsuo Ikezono et al. (2017).
Classification, diagnostic criteria and management of benign paroxysmal
positional vertigo. Auris Nasus Larynx,
http://dx.doi.org/10.1016/j.anl.2016.03.013.
3. Bhattacharyya N, Gubbels SP, Schwartz SR, et al. (2017). Clinical
Practice Guideline: Benign Paroxysmal Positional Vertigo
(Update). Otolaryngol Head Neck Surg;156(3_suppl): S1-S47.
4. Fife TD, Iverson DJ, Lempert T, et al. (2008). Practice parameter:
therapies for benign paroxysmal positional vertigo (an evidence-based
review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology;70:2067-2074.
 73

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ LIỆT DÂY THẦN KINH SỐ
VII NGOẠI VI NGUYÊN PHÁT (LIỆT BELL)

1. ĐẠI CƯƠNG
Liệt Bell (Bell’s palsy), được đặt theo tên của nhà giải phẫu học
người Scotland Charles Bell, là bệnh lý đơn dây thần kinh cấp tính phổ biến
nhất và là chẩn đoán phổ biến nhất liên quan đến liệt dây thần kinh mặt.
2. NGUYÊN NHÂN
Liệt Bell cho tới nay vẫn được coi là liệt dây thần kinh mặt vô căn
(idiopathic facial nerve paralys). Giả thuyết được đồng thuận là do mạch
máu nuôi của dây thần kinh bị co thắt gây thiếu máu cục bộ, phù, chèn ép
dây thần kinh trong ống Fallope và trong xương đá. Các trường hợp liệt tự
phát thường tiến triển cấp tính có liên quan đến yếu tố lạnh. Các yếu tố
nguy cơ của liệt Bell được thấy là thường ở môi trường lạnh (tự nhiên hoặc
nhân tạo), bệnh đái tháo đường kết hợp, bệnh suy giảm miễn dịch, phụ nữ
mang thai.
3. TRIỆU CHỨNG
Bảng lâm sàng điển hình của liệt Bell bao gồm các triệu chứng thể
hiện rối lọa chức năng vận động, cảm giác (bản thể hoặc giác quan) và thực
vật.
Thực hành lâm sàng khi thăm khám sẽ phát hiện các dấu hiệu, triệu
chứng sau:
- Rối loạn vận động:
+ Khi tĩnh: hai bên mặt không cân đối, các cơ mặt bị kéo về bên lành. Nửa
mặt bên bệnh bất động, nhẽo (giảm trương lực cơ), trán mắt nếp nhăn, lông
mày hơi sụp xuống, má hơi xệ, rãnh mũi - má mờ, góc mép miệng bị xệ
xuống, tai hình như thấp xuống. Tuy nhiên trong giai đoạn muộn có nhiều
 74

trường hợp, mặt bệnh nhân khi không cử động nhìn thấy mặt cân đối, chỉ
khi cử động mới thất mất cân đối.
+ Khi cử động: mặt mắt cân đối rõ rệt hơn. Bên bệnh không nhăn trán được,
mắt không nhắm kín (dấu hiệu hở mi - lagophthalmus), không làm được
động tác nhe răng, phồng má, mím môi, huýt sáo, thổi lửa, chau mày.
Dấu hiệu Charles - Bell dương tính, biểu hiện là khi bệnh nhân cố gắng
nhắm mắt tối đa, mắt bên liệt nhắm không kín, nhãn cầu vận động lên trên
và ra ngoài (khi đó giác mạc lẩn dưới mi trên, củng mạc trắng lộ rõ giữa hai
khe mi).
Dấu hiệu Negro: khi bệnh nhân ngước mắt nhìn lên trên, đồng tử bên tổn
thương ở vị trí cao hơn bên lành.
Dấu hiệu Sòuques: trong khi nhắm hai mắt thì mắt bên bệnh nhắm không
được chặt, lông mi của bên bệnh còn thò ra ngoài dài hơn bên lành.
Dấu hiệu Pierre Marie - Foix: phát hiện liệt mặt trong trường hợp hôn mê,
thầy thuốc ấn mạnh vào hai góc hàm hoặc giật tóc mai của bệnh nhân, bệnh
nhân sẽ nhăn mặt, khi đó nửa mặt bên lành sẽ co còn bên liệt không có phản
ứng gì.
- Rối loạn cảm giác:
+ Cảm giác bản thể: có thể xuất hiện triệu chứng đau quang vùng vành tai,
cảm giác tê bì, nặng mặt bên liệt. Triệu chứng đau ở vùng cảm giác
Ramsay-Hunt không nặng như liệt dây thần kinh số VII do Herpes zoster.
+ Cảm giác giác quan: có thể có rối loạn vị giác 2/3 trước lưỡi
- Rối loạn thực vật:
+ Giảm tiết nước bọt, nước mắt bên bị bệnh gây khô miệng, khô mắt.
- Các triệu chứng khác: liệt dây VII ngoại vi có thể đi kèm theo liệt nửa
người kiểu trung ương bên đối diện như trong hội chứng Millard - Gubler
hay hội chứng Foville cầu não dưới.
 75

4. XÉT NGHIỆM
Xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh (chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ
sọ não) được sử dụng để chẩn đoán phân biệt liệt Bell với liệt do các
nguyên nhân khác.
Xét nghiệm điện thần kinh cơ (Đo dẫn truyền thần kinh, Phản xạ
Blink, điện cơ kim) để chẩn đoán phân biệt liệt trung ương hay ngoại vi,
đánh giá mức độ tổn thương và là yếu tố tiên lượng bệnh.
5. CHẨN ĐOÁN
5.1. Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng để chẩn đoán và cận lâm sàng để loại trừ các
nguyên nhân khác.
5.2. Chẩn đoán phân biệt
a. Tổn thương nhân dây VII ở cầu não – liệt mặt ngoại vi
+ Hội chứng Millard - Gubler: liệt dây VII ngoại vi bên tổn thương, liệt nửa
người trung ương bên đối diện.
+ Hội chứng Foville cầu não dưới:
- Hai mắt nhìn sang bên đối diện với tổn thương.
- Liệt mặt ngoại vi bên tổn thương.
- Liệt nửa người bên đối diện (trừ mặt).
b. Tổn thương dây VII ở góc cầu tiểu não
+ Gặp trong trường hợp có quá trình bệnh lý vùng góc cầu – tiểu não.
+ Triệu chứng lâm sàng: tổn thương các dây thần kinh VII, VIII, V và VI
kèm theo rối loạn chức năng tiểu não cùng bên, tổn thương bó tháp bên đối
diện. Thường được biểu hiện bằng liệt mặt, khô mắt, rối loạn vị giác 2/3
trước lưỡi, điếc, thất điều (bên tổn thương) và liệt nửa người bên đối diện.
c. Tổn thương dây VII đoạn trong màng não
+ Tổn thương dây VII ngoại vi.
 76

+ Có các dấu hiệu màng não, có thể thấy tổn thương các dây thần kinh sọ
não khác kèm theo.
d. Tổn thương dây VII tại hạch gối
Gây hội chứng hạch gối (hội chứng Ramsay - Hunt) tức là liệt dây VII và
dây VII phụ do Zona với các biểu hiện lâm sàng:
+ Liệt dây VII (liệt nửa mặt ngoại vi), liệt dây VII phụ.
+ Mất vị giác 2/3 trước lưỡi.
+ Giảm cảm giác vùng ống tai ngoài (vùng Ramsay - Hunt).
+Ù tai, thính lực hơi giảm (do liệt cơ bàn đạp, do các mụn nước ở màng
nhĩ) làm màng nhĩ không căng.
+ Triệu chứng Zona: có những mụn nước (vésicule) kiểu chùm nho ở 2/3
trước lưỡi và màng nhĩ, ống tai ngoài và ở vành tai. Tiến triển nặng lên nếu
không điều trị nguyên nhân.
e. Liệt dây VII trung ương
- Định khu: do tổn thương trên nhân dây VII.
- Nguyên nhân: tai biến mạch máu não; u não; abcess não...
- Đặc điểm liệt cơ bám da mặt: mức độ mất cân đối mặt không thực
sự rõ. Liệt nửa mặt không đồng đều, 1/4 dưới nặng hơn 1/4 trên. Trong
trường hợp liệt dây VII trung ương nhẹ, có thể hoàn toàn không phát hiện
dấu hiệu liệt cơ bám da mặt ở 1/4 trên mặt.
- Dấu hiệu Chales Bell âm tính.
- Thường đi kèm triệu chứng liệt nửa người, rối loạn cảm giác nửa
người.
- Không bao giờ tiến triển thành liệt cứng.
f. Liệt dây VII do các nguyên nhân khác
Virus (virus herpes zoster)
Nhiễm khuẩn: viêm tai giữa, viêm tai xương chũm, viêm não, quai bị,
 77

Chấn thương: chấn thương vùng nền sọ, chấn thương tai giữa
Phẫu thuật: phẫu thuật xương chũm, phẫu thuật u dây VII, phẫu thuật
tuyến nước bọt mang tai.
U bướu: u dây VII (VD: hemangioma, u thần kinh), u màng não, u
tuyến mang tai.
Chuyển hóa: Đái tháo đường.
Bệnh tự miễn: Hội chứng Guillain - Barré: chiếm 69% trường hợp
liệt dây thần kinh số VII hai bên, có thể xuất hiện sớm và là triệu chứng
khởi phát của bệnh.
6. ĐIỀU TRỊ
6.1. Nguyên tắc
Liệt Bell là liệt dây thần kinh số VII nguyên phát có cơ chế liên quan
đến yếu tố viêm nên điều trị theo nguyên tắc:
- Sử dụng corticoid càng sớm càng tốt
- Điều trị triệu chứng và dự phòng biến chứng
- Phục hồi chức năng
- Kết hợp đông y
6.2. Điều trị cụ thể
a. Sử dụng corticoid
Cho tới nay corticoid được chứng minh ở nhiều nghiên cứu tính hiệu
quả để điều trị liệt Bell và thực tế có nhiều nước đã đưa ra khuyến cáo áp
dụng phương pháp điều trị này. Liều lượng corticoid và thời gian dùng có
một số điểm khác nhau giữa các khuyến cáo nhưng có thể áp dụng liều
trung bình 1mg/kg/ngày trong 5-7 ngày rồi sau đó giảm 10mg/ngàycho tới
khi hết. Thuốc có hiệu quả tốt nhất khi được sử dụng ở 1-3 ngày đầu tiên
của bệnh. Ưu tiên sử dụng đường uống và lưu ý tác dụng phụ của thuốc để
có biện pháp dự phòng phù hợp.
 78

b. Sử dụng thuốc kháng virus

Có nhiều nghiên cứu được tiến hành để đánh giá hiệu quả của thuốc
kháng virus với liệt Bell nhưng tới nay nhóm thuốc này không có hoặc rất ít
tác dụng. Khi dùng kết hợp với corticoid cũng không làm tăng hiệu quả của
phác đồ và khi dùng đơn độc so sánh với placebo cũng không cho thấy hiệu
quả khác biệt.
c. Điều trị triệu chứng
Có thể sử dụng nhóm thuốc tăng dẫn truyền thần kinh (kháng
cholinesterase), tái tạo bao myelin, vitamin 3B liều cao, giãn vi mạch, thuốc
nhỏ mắt bảo vệ tránh tổn thương giác mạc do mắt nhắm không kín.
Kết hợp với các biện pháp phục hồi chức năng, vật lý trị liệu và đông
y (thủy châm, châm cứu...)
7. TAI BIẾN, BIẾN CHỨNG
7.1. Biến chứng, di chứng
Do khe mi bên liệt không nhắm kín, phản xạ giác mạc đáp ứng chậm,
dễ bị kích thích bởi bụi, gió gây viêm, loét giác mạc.
Một số trường hợp có thể xuất hiện liệt cứng nửa mặt (hiện tượng
đồng động: facial synkinesis ), khi ấy có những cử động không chủ ý ở nửa
mặt bên liệt dễ nhầm với chứng bệnh loạn trương lực vùng mặt-co thắt cơ
nửa mặt (hemifacial spasm). Điều trị bằng tiêm Botulinumtoxin A nhưng
liều thấp cho thấy có hiệu quả tốt.
7.2. Tiến triển, tiên lượng
Trong liệt Bell các trường hợp nhẹ có thể hồi phục trong vòng 3 - 6
tuần hoặc nhanh hơn. Các trường hợp nặng đôi khi để lại di chứng. Một số
trường hợp chuyển sang co cứng các cơ bên mặt bị liệt làm mặt bệnh nhân
bị co kéo lệch về bên liệt, nếp nhăn mũi - má sâu.
 79

8. THEO DÕI, TÁI KHÁM

Với liệt Bell, điều trị hồi phục tốt thì không cần tái khám. Tuy nhiên,
người bệnh chú ý tránh để lạnh vùng lỗ châm chũm
9. TÀI LIỆU THAM KHẢO
2. Bộ môn Thần kinh - Học viện Quân y. Thần kinh học. Nhà xuất bản
Quân đội Nhân dân, Hà Nội, 2011.
3. Nguyễn Văn Chương. Thần kinh học Tập III. NXBYH, 2005.
4. Nguyễn Xuân Thản. Thần kinh học lâm sàng. NXBYH, 2004.
4. Vishnu B Madhok, Ildiko Gagyor, Fergus Daly et al. (2016).
Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane
Database Syst Rev. (7): CD001942.
5. Ildiko Gagyor , Vishnu B Madhok, Fergus Daly et al. (2019). Antiviral
treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database
Syst Rev. 5;9(9):CD001869.
CHỦ NHIỆM BỘ MÔN NGƯỜI XÂY DỰNG HƯỚNG DẪN

Đại tá, PGS.TS.Nhữ Đình Sơn Thiếu tá, TS.BS. Nguyễn Đức Thuận
 80

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ

BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH
1. ĐẠI CƯƠNG

Bệnh đa dây thần kinh là một bệnh thuộc nhóm bệnh đa dây thần kinh
trong đó các dây thần kinh cảm giác và/ hoặc vận động cũng như thần kinh tự
chủ thuộc hệ thần kinh ngoại vi bị tổn thương do nhiều nguyên nhân khác
nhau.
2. NGUYÊN NHÂN

Có rất nhiều nguyên nhân khác nhau có thể gây nên bệnh lý này nhưng
có thể chia thành các nhóm nguyên nhân sau:
2.1. Do virus, vi khuẩn: có một số vi khuẩn, virus gây tổn thương cấp tính
các dây thần kinh, các triệu chứng có thể xuất hiện ngay khi vi khuẩn, virus
đang hoạt động hoặc sau một vài ngày tới một vài tuần như virus dangue,
herpes zoster, Epstain – Barr…vi khuẩn tụ cầu, liên cầu, nhưng cũng có vi
khuẩn virus gây tổn thương từ từ, mạn tính như giang mai

2.2. Do thiếu vi chất: thiếu những vi chất đã được chứng minh là nguyên
nhân gây bệnh viêm đa dây thần kinh như thiếu vitamin B1, B12, B6, acit
folic…trong đó thiếu vitamin B1 đã được khẳng định là nguyên nhân gây nên
bệnh tê phù (Beri-Beri).

2.3. Do rối loạn chuyển hóa: những rối loạn chuyển hóa trong cơ thể gây nên
môi trường toan/kiềm hóa và chứa những chất độc hại gây tổn thương dây
thần kinh ngoại vi như rối loạn chuyển hóa đường ở bệnh đái tháo đường, rối
loạn chuyển hóa ure ở bệnh thận mạn tính đặc biệt suy thận giai đoạn cuối, rối
loạn chuyển hóa NH3 ở bệnh gan giai đoạn cuối hoặc ở các bệnh lý ác tính.

2.4. Do nhiễm độc hóa chất: những hóa chất sử dụng trong sinh hoạt, sản
xuất như thuốc trừ sâu, diệt cỏ, thuốc bảo quản thực phẩm, nhiễm độc những
kim loại chì, asen, thủy ngân… cũng được xác định là nguyên nhân của bệnh
viêm đa dây thần kinh. Hiện nay, các thuốc được dung chữa bệnh trong y học
cũng có thể là tác nhân gây nên những tổn thương dây thần kinh ngoại vi như
thuốc điều trị ung thư vincristine, thuốc điều trị lao, thuốc điều trị hạ mỡ máu
 81

statin, điều trị guote như colchicine và viêm đa dây thần kinh là bệnh hay gặp
ở những người uống rượu nhiều năm.

2.5. Do một số bệnh tự miễn: những bệnh hệ thống như lupus ban đỏ, xơ
cứng bì, viêm mao mạch lan tỏa…cũng là những nguyên nhân gây nên viêm
đa dây thần kinh
3. TRIỆU CHỨNG
Bệnh cảnh điển hình của bệnh đa dây thần kinh là tổn thương các dây thần
kinh ngoại vi đối xứng, ưu thế ở ngọn chi giống với hình ảnh mang gang,
mang tất. Những triệu chứng thể hiện tổn thương chức năng của dây thần kinh
ngoại vi đều có thể được thể hiện tùy theo mức độ tổn thương.
3.1. Rối loạn cảm giác: những triệu chứng rối loạn cảm giác thường biểu
hiện đầu tiên, cả những sợi cảm giảm nhỏ và lớn đều có thể bị tổn thương.
Hình ảnh vi thể có thể gặp cả tổn thương bao myelin và/hoặc sợi trục thần
kinh. Các triệu chứng nổi bật như đau, tê bì, châm chích, buốt, rát thể hiện có
sự tang cảm giác, loạn cảm giác hoặc giảm cảm giác. Những triệu chứng thể
hiện tổn thương cả cảm giác nông và cảm giác sâu như rối loạn cảm giác đau,
nhiệt độ và xúc giác; rối loạn cảm giác sâu như giảm nhận biết rung, giảm
mất nhận biết vị trí của các bộ phận chi thể, hay rối loạn dáng đi, thăng bằng
và điều phối vận động.
3.2. Rối loạn vận động: triệu chứng yếu/liệt các nhóm cơ chi thể, trục than
được thể hiện qua đánh giá sức cơ với sức cơ <5/5. Có thể liệt mức độ nhẹ
nhưng lâu dài nếu không được điều trị kịp thờ có thể gây liệt mức độ nặng.
Các triệu chứng rối loạn vận động thường xuất hiện sau rối loạn cảm giác một
thời gian dài.
3.3. Rối loạn phản xạ: chủ yếu các phản xạ gân xương ở chi thể có thể giảm
hoặc mất thể hiện đối xứng như các triệu chứng rối loạn cảm giác, vận động.
3.4. Rối loạn thần kinh tự chủ: những triệu chứng như teo cơ, lông tóc móng
yếu và rụng nhiều, da niêm mạc khô dễ bong tróc và giảm tính đàn hồi, dễ bị
viêm loét. Tụt huyết áp thể đứng có thể cũng xuất hiện. Một số bệnh nhân
thấy các triệu chứng rối loạn chức năng sinh dục
 82

4. XÉT NGHIỆM
Có nhiều xét nghiệm được sử dụng để chẩn đoán bệnh, nguyên nhân gây
bệnh, và theo dõi kết quả điều trị. Có thể, chia các xét nghiệm thành các nhóm
sau:
4.1. Phương pháp chẩn đoán hình ảnh

Cho tới nay, chẩn đoán hình ảnh như chụp cộng hưởng từ, chụp cắt lớp vi
tính, siêu âm hoặc một số phương pháp chẩn đoán hình ảnh cao cấp hơn vẫn
chưa có nhiều ý nghĩa trong chẩn đoán bệnh. Trong một số tình huống, những
phương pháp này có ý nghĩa giúp chẩn đoán phân biệt bệnh viêm đa dây thần
kinh với một số bệnh lý khác. Giá trị của phương pháp này trong bệnh đa dây
thần kinh đang được nghiên cứu tiếp.

4.2. Chẩn đoán điện thần kinh

Các kỹ thuật như đo dẫn truyền thần kinh vận động, cảm giác, test kích thích
lặp lại, điện cơ kim có vai trò vô cùng quan trọng trong việc chẩn đoán bệnh
đa dây thần kinh, đồng thời giúp chẩn đoán phân biệt với một số bệnh lý khác
và theo dõi kết quả điều trị. Ở bệnh đa dây thần kinh, trên bản ghi đo dẫn
truyền thần kinh vận động, cảm giác sẽ có biểu hiện tổn thương sợi trục, bao
myelin hoặc cả hai đối xứng ở các chi thể.

4.3 Xét nghiệm dịch thể

a. Xét nghiệm máu: chủ yếu để tìm nguyên nhân gây bệnh

b. Xét nghiệm dịch não tủy: ở bệnh đa dây thần kinh dịch não tủy chủ yếu
chưa có biến đổi, ở một số trường hợp như bệnh đa dây thần kinh do hội
chứng tăng ure máu, do đái tháo đường hoặc do một số bệnh lý gan, phổi giai
đoạn cuối cũng thấy có tăng protein nhẹ. Xét nghiệm dịch não tủy giúp chẩn
đoán phân biệt bệnh với hội chứng Guillain-Barré, trường hợp dễ chẩn đoán
nhầm hay gặp nhất.

c. Sinh thiết da, thần kinh

Giúp chẩn đoán xác định bệnh có ý nghĩa nhất. Tuy nhiên, ở Việt Nam hiện
nay mới chỉ bắt đầu được áp dụng ở khu vực phía nam vì đây là xét nghiệm
 83

rất chuyên sâu đòi hỏi bác sỹ phải có kiến thức sâu về bệnh lý thần kinh và
mô bệnh học.

5. CHẨN ĐOÁN

5.1. Chẩn đoán xác định

Để chẩn đoán bệnh đa dây thần kinh dựa vào lâm sàng với biểu hiện bệnh
khởi phát từ từ, diễn biến chậm, với biểu hiện rối loạn vận động (liệt), rối loạn
cảm giác tứ chi đối xứng ngọn chi (hình ảnh tổn thương kiểu mang gang đi
tất), cận lâm sàng thấy có biểu hiện tổn thương sợi trục, bao myelin.
Chẩn đoán nguyên nhân dựa vào lâm sàng (định hướng) và các xét nghiệm
máu, dịch thể, sinh thiết da, thần kinh.
5.2. Chẩn đoán phân biệt
Bệnh đa dây thần kinnh cần phân biệt với một số bệnh lý sau:
a. Viêm đa dễ dây thần kinh hủy myelin cấp tính (Hội chứng Guillain-
Barré): bệnh lý này thường có khởi phát cấp tính, diễn biến nhanh, so với
bệnh viêm đa dây thần kinh thì biểu hiện tổn thương dây thần kinh sọ não, rối
loạn cơ tròn, cơ hô hấp, hầu họng hay gặp hơn. Xét nghiệm dịch não tủy có
biểu hiện phân li Albumin/ tế bào, chẩn đoán điện có hình ảnh đặc trưng của
tổn thương bao myelin, sợi trục, xét nghiệm máu tìm thấy kháng thể kháng
thành phần bao myelin.
b. Viêm đa dễ dây thần kinh hủy myelin mạn tính (CIDP): lâm sàng khá
giống hội chứng Guillain-Barré nhưng diễn biến bệnh thường kéo dài trên 4
tuần, có thể diễn biến thành từng đợt.
c. Viêm đơn dây thần kinh đa ổ: biểu hiện lâm sàng cũng có thể ở tứ chi
nhưng thường mất đối xứng và mức độ nặng nhẹ khác nhau với hình ảnh tổn
thương “lốm đốm”. Chẩn đoán dựa vào các kỹ thuật chẩn đoán điện thần
kinh, sinh thiết da, cơ và xét nghiệm máu tìm kháng thể.
d. Bệnh lý rễ thần kinh nhiều vị trí: có những trường hợp có tổn thương rễ
thần kinh cổ, thắt lưng, ngực do thoát vị đĩa đệm, thoái hóa cột sống đồng thời
cũng gây bệnh cảnh lâm sàng tổn thương thần kinh ở tứ chi. Khai thác bệnh
sử, khám lâm sàng và sử dụng các phương pháp chẩn đoán hình ảnh giúp
chẩn đoán xác định.
 84

Ngoài ra còn một số mặt bệnh cần phân biệt với bệnh đa dây thần kinh nhưng
ít gặp hơn nên không được đề cập ở đây.
6. ĐIỀU TRỊ
6.1. Nguyên tắc
a. Điều trị theo nguyên nhân
b Điều trị triệu chứng, biến chứng
c. Phục hồi chức năng kết hợp sớm và lâu dài
6.2. Điều trị cụ thể
a. Điều trị theo nguyên nhân: ví dụ bệnh đa dây thần kinh do đái tháo đường
thì cần kiểm soát đường máu tốt, phát hiện sớm tổn thương thần kinh để điều
trị kịp thời. Bệnh đa dây thần kinh do thiếu vitamin B1, B6, B12 thì cần bổ
sung các vitamin này sớm và đủ liều.
b. Điều trị triệu chứng, biến chứng: sử dụng nhóm thuốc tang dẫn truyền
thần kinh (kháng cholinesterase), tái tạo bao myelin (cung cấp cơ chất tổng
hợp phospholipid màng); vitamin 3B liều cao; thuốc tăng cường tuần hoàn vi
mạch (ginko giloba, buflomedil); chống oxy hóa, các gốc tự do (glutathion)…
c. Phục hồi chức năng: là phương pháp điều trị không thể thiếu, áp dụng
ngay từ giai đoạn sớm của bệnh để dự phòng biến chứng teo cơ, cứng/ sai
khớp, tang khả năng vận động của các nhóm cơ và giúp người bệnh thực hiện
hoạt động sống hang ngày một cách tối đa nhất.
7. TAI BIẾN, BIẾN CHỨNG
Bệnh đa dây thần kinh thông thường sẽ gây teo cơ làm giảm chức năng vận
động có thể gây sai các khớp và cứng khớp nếu bệnh nhân không vận động
được. Khi bệnh nhân có rối loạn cảm giác mức độ nặng rất dễ gây những tổn
thương thứ phát cho người bệnh khi tiếp xúc với nguồn nhiệt nóng, lạnh và
vết thương sẽ rất lâu liền.
8. THEO DÕI TÁI KHÁM
Bệnh nhân cần được theo dõi định kì để phát hiện những biến chứng có thể
gặp và điều trị kịp thời. Đồng thời, phối hợp điều trị phục hồi chức năng tích
cực.
 85

9. TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Bộ môn Nội Thần Kinh, Học Viện Quân Y. Thần kinh học (dùng cho Đại
hoc). Nhà xuất bản Quân đội nhân dân, 2011.
2. Christopher Goetz. Textbook of Clinical Neurology (3rd Edition). Elsevier:
ISBN: 9781416036180. 2007.

3. Peter D. Donofrio. Textbook of Peripheral Neuropathy. Demosmedical:

ISBN-13: 978-1936287109. 2012.