Mục tiêu bài giảng

• 1.Trình bày căn nguyên, cơ chế sinh bệnh động kinh ở

Động kinh ở trẻ em trẻ em.
• 2.Trình bày phân loại quốc tế theo hội chứng động kinh
(ĐK) năm 1981.
• 3.Mô tả mộ số cơn động kinh ở trẻ em.
• Cách tiếp cận chẩn đoán động kinh ở trẻ em
TS. Cao Vũ Hùng
Khoa Thần kinh - Bệnh viện Nhi TW • 4.Trình bày nguyên tắc điều trị và sử dụng thuốc chống
ĐK ở trẻ em.

Định nghĩa Một số khái niệm

 Cơn ĐK: Là sự rối loạn từng cơn chức năng của hệ thần kinh  Trạng thái động kinh:
trung ương do sự phóng điện bất thường kịch phát và quá
- Sự lặp lại các cơn động kinh với khoảng cách ngắn
mức của một nhóm các tế bào thần kinh.

 Biểu hiện lâm sàng là các triệu chứng xảy ra đột ngột, tạm thời - Giữa các cơn có biến đổi ý thức và/hoặc
liên quan đến vùng vùng vỏ não bị phóng điện, bao gồm: biến
- Có các dấu hiệu thần kinh thể hiện tổn thương tế bào TK
đổi vận động, ý thức, cảm giác, tự động, tâm thần.
- Thực tế: là sự tái diễn các cơn động kinh kéo dài trên 30 phút
 Trên ĐNĐ: xuất hiện hình ảnh các đợt sóng kịch phát
hoặc các cơn động kinh xẩy ra liên tục mà chức năng vỏ não
 Động kinh: là sự tái diễn các cơn động kinh (từ 2 cơn trở lên)
cách nhau trên 24 giờ mà không phải do các nguyên nhân như không hồi phục trong thời gian ít nhất 30 phút.
do sốt, nhiễm trùng thần kinh, ngộ độc, rối loạn chuyển hóa,…
 Nguyên nhân thường gặp Nguyên nhân thường gặp
• Nguyên nhân trước, trong khi sinh:
• Các bệnh nhiễm khuẩn
- Các bất thường quá trình tạo cuốn não: bệnh não trơn, phì
đại một bên, dày/teo cuộn não, lạc chỗ chất xám,… - Viêm não

- Nhiễm khuẩn hệ thần kinh TW: nhiễm Toxoplasma, CMV… - Viêm màng não nhiễm khuẩn
- Nhiễm độc thuốc từ mẹ sang con - Nhiễm ký sinh trùng (ấu trùng sán lợn)
- Các tai biễn mạch não của thai nhi. • Chấn thương sọ não
- Đẻ ngạt, các can thiệp sản khoa (focxep, giác hút…) - Là nguyên nhân quan trọng
• Nguyên nhân trong thời kỳ sơ sinh:
- Phụ thuộc mức độ trầm trọng và vị trí tổn thương (khả năng
- Bệnh não do thiếu oxy bị động kinh là 0,7% với chấn thương nhẹ, 1,2% với chấn
- Chảy máu nội sọ thương trung bình, 10% với chấn thương nặng)
- Nhiễm trùng thần kinh - Nguy cơ động kinh cao nhất trong năm đầu
- Rối loạn chuyển hóa

Nguyên nhân thường gặp Dịch tễ học động kinh

• Sốt cao co giật
• Bệnh mạch máu não, bệnh da - não
• ¾ số BN xuất hiện cơn co giật trước 15 tuổi.
• U não • Tần suất co giật ở trẻ em: 2%
• Bệnh lý mất myelin • Tần suất bị động kinh ở trẻ em: 0,5%
• Phẫu thuật não • Tỷ lệ này cao hơn ở trẻ nhỏ
• Bệnh lý nhiễm độc và rối loạn chuyển hóa: • Trên 20% trẻ bị động kinh không kiểm soát được con co giật
- Rượu Thống kê ở Việt nam - 2005:
- Một số thuốc: thuốc hướng thần, thuốc chống sốt rét tổng Tỷ lệ mắc mới: 21,67/100.000
hợp (mefloquin) Tỷ lệ tử vong: 0,19/100.000
- Kim loại nặng: chì, mangan,… Việt nam - 2010: Tỷ lệ mắc 40,2/100.000
- Rối loạn chuyển hóa: tăng/giảm đường máu, hạ natri, canxi...
• Yếu tố di truyền trong động kinh
 Phân loại động kinh
Phân loại quốc tế về động kinh, hội chứng động kinh, các rối
loạn liên quan đến co giật, 1989.
1. A.Động kinh và hội chứng cục bộ
• - Đ K cục bộ nguyên phát ( Khởi phát liên quan đến tuổi).
• - ĐK lành tính ở trẻ em với nhọn ở trung tâm thái dương
• - ĐK cục bộ với điện não đồ (ĐNĐ) có kịch phát ở vùng chẩm.
• - ĐK cục bộ tiên phát khi đọc
B.. ĐK cục bộ căn nguyên ẩn ( nguyên nhân không rõ ràng).
C. ĐK triệu chứng thứ phát
• ĐK cục bộ liên tục ( Hội chứng Kojewnikow)
D. Các hội chứng khác theo khu trú hoặc nguyên nhân:
• - ĐK thuỳ thái dương
• - ĐK thuỳ trán
• - ĐK thuỳ chẩm
• - ĐK thuỳ đỉnh.
Phân loại động kinh
Phân loại quốc tế về động kinh, hội chứng động kinh, các rối
loạn liên quan đến co giật, 1989.
3. ĐK toàn thể căn nguyên ẩn hoặc triệu chứng
• Hội chứng West ( co thắt gấp)
• Hội chứng Lennox- Gastaut
• ĐK giật cơ - mất trương lực
• ĐK với cơn vắng ý thức giật cơ.
4. ĐK toàn thể không có nguyên nhân đặc hiệu
• Bệnh não giật cơ sớm (hội chứng Drave)
• Bệnh não giật cơ với ĐNĐ có xoá - bộc phát ( Otahara)
• ĐK toàn thể triệu chứng khác
5. ĐK toàn thể với các hội chứng đặc hiệu
• ĐK có thể là hậu quả của nhiều giai đoạn bệnh
Phân loại động kinh
Phân loại quốc tế về động kinh, hội chứng động kinh, các rối
loạn liên quan đến co giật, 1989.
2. Động kinh và hội chứng toàn thể .
• ĐK toàn bộ nguyên phát (khởi phát liên quan đến tuổi).
• Co giật sơ sinh lành tính có tính chất gia đình
• Co giật sơ sinh lành tính-
• ĐK giật cơ lành tính tuổi thơ
• ĐK cơn vắng ý thức thiếu niên
• ĐK cơn vắng ý thức ở trẻ em
• ĐK giật cơ thiếu niên
• ĐK cơn lớn lúc tỉnh giấc
• ĐK xuất hiện trong hoàn cảnh đặc biệt .
Phân loại động kinh
Phân loại quốc tế về động kinh, hội chứng động kinh, các rối
loạn liên quan đến co giật, 1989.
6. ĐK và hội chứng không xác định được cục bộ hay toàn
bộ
• ĐK sơ sinh
• ĐK giật cơ nặng ở trẻ nhỏ
• ĐK có nhọn sóng liên tục khi ngủ
• ĐK thất ngôn mắc phải ( hội chứng Landau Kleffner)
• ĐK khác không xác định được
7. Hội chứng đặc hiệu
• Cơn liên quan đến trạng thái: co giật do sốt cao, cơn chỉ
xẩy ra trong bối cảnh rối loạn chuyển hoá cấp (ngộ độc
rượu, thuốc, tăng đường máu). Hội chứng co giật nửa
người giảm vận động nửa người.
 Động kinh cơn lớn
Phân loại động kinh
Phân loại quốc tế về động kinh, hội chứng động kinh, các rối
loạn liên quan đến co giật, 1981. • 50% có tiền triệu, thường 5-10 giây: khó chịu, nhức đầu,…
Giai đoạn co cứng (5-15S): BN đột ngột ngã xuống bất tỉnh,
1. ĐK cục bộ
các cơ co cứng, các chi duỗi cứng, ngón tay gấp, hàm nghiến
• ĐKCB đơn giản
chặt, đầu ngửa hoặc quay sang 1 bên, mắt trợn ngược, có thể
• ĐKCB phức tạp
• DDKCB toàn thể hóa thứ phát ngừng thở, tím tái. Các cơ tròn mất trương lực (đái, ỉa ra quần).
Giai đoạn co giật (có thể vài phút): các cơ của chi và thân có
2. ĐK toàn thể
• Co giật ở trẻ sơ sinh động tác giật, giật liên tiếp, ngắn, mạnh, có nhịp, đầu lắc, mắt
• ĐK cơn lớn nhìn ngược hoặc sang bên, lưỡi thè có thể cắn vào lưỡi. Giật
• ĐK cơn vắng ý thức cả gốc và ngọn chi, thân gấp hoặc ưỡn.
• HC West Giai đoạn duỗi: các cơ suy kiệt, doãi ra, phản xạ giảm, đồng
• ..... tử giảm, PXAS giảm. BN thở bù, sùi bọt mép. Sau 1-2 phút BN
3. ĐK chưa phân loại cục bộ hay toàn thể trở lại bình thường. Không biết trong cơn, có thể ngủ vì mệt.

Cơn vắng ý thức

• Cơn trương lực: co cứng các chi, có thể quay mắt, quay • Phân loại ĐK toàn thể
đầu về một bên, không giật cổ, cơn 30s đến 1 phút
• Trẻ đột ngột mất ý thức, dừng các hoạt động, mắt nhìn ra
• Cơn giật cơ: Cơ thân và chi đột ngột co lại, có thể nhẹ hoặc
trước, cơn thường 15-30 giây, ít khi kéo dài. Nếu cơn kéo
rất mạnh làm mất thăng bằng và người bệnh ngã ra.
dài BN có thể ngã. Khi hết cơn trẻ có thể tiếp tục các hoạt
• HS West: cơn co thắt, hay gặp ở trẻ bú mẹ
động đang làm.
- West gấp: trẻ gập cổ nhiều lần, hai tay co vào ngực, chân co
vào ngực. • ĐNĐ hình ảnh nhọn sngs 3 CK/S.

- West cơ duỗi: đầu ngửa ra sau, thân ưỡng, hai tay nắm • Thường gặp ở trẻ 4-8 tuổi, ít gặp sau 15 tuổi và dưới 2 tuổi.
chặt, hai chân duỗi cứng • Tiên lượng tốt, đáp ứng điều trị tốt.
- West hỗn hợp: đầu ngử ra sau, tay chân co về phía ngực
 Các hiện tượng kịch phát không phải động
Động kinh cục bộ kinh

 ĐKCB thùy trán: giật khu trú nửa người từ nhỏ đến rộng, giật cơ  Cơn ngất:
mắt, mặt rồi đến tay chân cùng bên. Có thể mất ý thức. - Trẻ gái 10-15 tuổi.
 ĐKCB thùy thái dương (cơn tâm thần vận động): BN gửi thấy - Khi thay đổi tư thế, mất hoặc giảm ý thức.
mùi khó chịu, nhìn thấy cảnh lạ, có động tác tự động, chép miệng, - Thường có tiền triệu: khó chịu, cảm giác tối sầm mặt mũi
cở khuy áo, nói nhiều, đứng dậy đi ra phía trước . - Thường xẩy ra khi mệt mỏi, căng thẳng, ngột ngạt
ĐKCB thực vật: Sự phối hợp các triệu chứng: co hoặc giãn đồng - Lành tính, ít tái phát, không cần điều trị
tử, đỏ mặt, vã mồ hôi, tim nhanh hoặc chậm, rối loạn nhịp thở, đau  Cơn khóc lặng:
bụng. Tổn thương hay ở vùng dưới đồi hay đồi thị.  Co giật do sốt
ĐKCB toàn thể hóa thứ phát: bắt đầu cục bộ chuyển sang cơn  Cơn hoảng sợ ban đêm:
lớn vì chuyển hóa quá nhanh. ĐNĐ tù 1 ổ lan rộng ra các chuyển - Hay gặp ở trẻ nhỏ 2-4 tuổi
đạo khác. - Đang ngủ trẻ dậy khóc, sợ hãi, la hét, không nhận biết xung
ĐKCB vùng chẩm: tuổi 2-7, các co chi và thân đột ngột co lại, có quanh
thể nhẹ hoặc rất mạnh làm mất thăng bằng và ngã. - Làm trẻ tỉnh hoàn toàn sẽ hết cơn

CHẨN ĐOÁN ĐỘNG KINH – Tóm tắt Điện não đồ trong bệnh động kinh

• Dựa trên định nghĩa về động kinh

• Khai thác cẩn thận về lâm sàng, cơn động kinh (video cơn • Điện não đồ: Điện não đồ thường quy, ĐNĐ video
ĐK)
• Khai thác tiền sử
• Có ý nghĩa chẩn đoán:
• Thăm khám lâm sàng một cách đầu đủ, bài bản - Chẩn đoán xác định
• Các kết quả CLS tương quan với khám lâm sàng - Chẩn đoán phân biệt
+ ĐNĐ, ĐNĐ Video, ĐNĐ Video Monitoring - Chẩn đoán định khu
+ Các xét nghiệm máu để chẩn đoán phân biệt và loại - Gợi ý một số thể lâm sàng động kinh: HC West,
trừ Lennox Gastaut, cơn vắng ý thức….
+ Thăm dò hình ảnh: CT-Scanner/MRI/SPECT/PET-CT
• Theo dõi điều trị và tiên lượng bệnh
• Chẩn đoán phân biệt
• Chẩn đoán nguyên nhân
• Chẩn đoán định khu

Nguyên tắc điều trị động kinh
 Điều trị dược lý
 Phẫu thuật thần kinh
 Chế độ ăn điều trị (ketogenic diet)
 Xạ trị
 Phục hồi chức năng
 Điều trị tâm lý
Thuốc và điều trị - Bắt đầu
• Chẩn đoán chắc chắn động kinh
• Sau cơn động kinh thứ nhất:
+ Lâm sàng cơn điển hình
+ Tiền sử?
+ Các chẩn đoán phân biệt được loại trừ
+ ĐNĐ điển hình
+ Nguy cơ thái phát cao
+ Có thể gây nguy hiểm cho người bệnh
• Sau cơn thứ 2
+ Khả năng có cơn thứ 3 cao (~70%)
+ Khoảng cách các cơn không quá thưa
Nguyên tắc điều trị động kinh ở trẻ
em
• Điều trị sớm, bắt đầu một loại kháng động kinh,
• Bắt đầu từ liều trung bình sau tăng lên đến liều tối đa.
• Kết hợp thuốc khi một loại kháng động kinh không có hiệu quả.
• Duy trì liều cắt cơn dài hạn 2-3 năm.
• Không ngừng thuốc đột ngột, giảm liều từ từ.
• Chỉ ngừng khi ít nhất là sau 2 năm kể từ cơn co giật cuối cùng, giảm liều từ
từ trong 3 - 6 tháng trước khi ngừng thuốc.
• Quyết định phẫu thuật khi:
+ ĐK cục bộ không cắt cơn, có ổ tổn thương khu trú. ĐK cục bộ căn
nguyên ẩn kháng thuốc, phẫu thuật cắt thuỳ não, cắt hạnh nhân - hồi hải mã
thùy thái dương.
+ ĐK toàn thể không cắt cơn, có thể cắt thể trai, cắt nửa não.
+ Một số trường hợp động kinh có tổn thương khu trú dễ tiếp cận.
Xử trí cơn co giật
- Để trẻ nằm yên tránh kích thích
- Loại trừ các yếu tố gây nguy hiểm cho trẻ
- Không nhất thiết cho vật lạ vào miệng (trừ có nguy cơ
cắn vào lưỡi, có thể cho vật mềm)
- Nằm đầu nghiêng sang một bên (nghiêng phải)
- Nới rộng quần áo
- Thở oxy
- Lấy mạch, nhiệt độ
- Thuốc chống co giật
 Xử trí co giật kéo dài và trạng thái động kinh
- Tư thế: nằm ngửa, cao đầu 30° nếu có phù não, hoặc
nghiêng phải.
- Hút đờm dãi, đảm bảo thông thoáng đường thở.
- Thở oxy
- Diazepam 0,2 -0,3 mg/kg (tiêm TM hoặc thụt hậu
môn), sau 5 phút nếu còn giật có thể nhắc lại.
- Nếu còn giật: Phenobarbital 15mg/kg, tiêm 10 phút.
- Sau 10 phút nếu còn giật: Hypnovel (midazolam)
0,15mg/kg.
Điều trị dược lý động kinh
 Là điều trị chủ yếu
 Mục tiêu điều trị:
- Không còn cơn động kinh
- Không có các tác dụng phụ của thuốc
- Với 1 thuốc chống động kinh
Tuy nhiên trong thực tế không phải trường hợp nào
cũng đạt được mục tiêu này
 Khi đang sử dụng một thuốc chống động kinh mà
không có hiệu quả thì có hai lựa chọn:
- Thay đổi thuốc
- Phối hợp thuốc thứ hai
Xử trí co giật kéo dài và trạng thái động kinh
- Chống phù não:
• Dexamethason 0,4mg/kg, Tiêm TM 2 lần, cách 8h.
• Manitol 20%, 0,5g/kg, truyền trong 30 phút Các XN: ĐGĐ,
đường máu, canxi, khí máu
- Điều chỉnh nước điện giải, toan kiềm, đường máu, Ca
- Cặp nhiệt độ và dùng thuốc hạ sốt.
- Nếu BN còn giật, ức chế hô hấp: đặt NKQ, hội chẩn với
CK HSCC để quyết định điều trị bằng thiopentan.
Điều trị dược lý
Cơ chế tác dụng của thuốc chống động kinh
Có bốn phương thức tác động chủ yếu ở mức tế bào:
• Ngăn chặn các kênh Na phụ thuộc điện thế (Depakine, Tegretol,
Sodanton)
• Ngăn chặn các kênh Ca phụ thuộc điện thế (Ethosuximid, Depakine).
• Tăng cường hoạt động của hệ GABA (gamma aminobutyric acid) là
chất dẫn truyền ức chế hệ thần kinh trung ương. Làm tăng số lượng
thụ thể GABA tại vùng hải mã.
• Giảm sự dẫn truyền thần kinh gây ra do kích thích các amino acid
(acid gamma hydrobutyric). Ví dụ như Benzodiazepin, Phenobarbital,
Depakine.
 Điều trị dược lý

 Các nước đang phát triển (WHO-2009)

- Tỷ lệ kiểm soát cơn khoảng 70% với các thuốc

chống ĐK.

- 70% trẻ em và 60% người lớn bị động kinh không

tái phát cơn sau 2-5 năm điều trị.

- Nhiều BN động kinh chưa được tiếp cận điều trị.

- Chi phí điều trị: Ở Ấn độ 344USD/năm

Phác đồ điều trị

Động kinh toàn thể Động kinh cục bộ

Cơn lớn, cơn Cơn vắng ý thức HC West HC L.Gastaut Cục bộ vận động Tâm thần vận
trương lực, giật động
rung
Depakine Ethosucximid Depakine Depakine Tegretol Tegretol

Tegretol Depakine Sabril Benzodiazepin Sodanton Sodanton

Gacdenal Benzodiazepin Cortison Ethosucximid Gacdenal Gacdenal

Benzodiazepin Benzodiazepin Sabril Depakine

Sodanton Benzodiazepin Benzodiazepin

Cortison
 Điều trị động kinh cơn toàn thể Điều trị động kinh cơn cục bộ

Cơn động kinh Thuốc hàng đầu Thuốc hàng thứ 2 Thuốc cần tránh Cơn động kinh Thuốc hàng đầu Thuốc hàng thứ 2

Cơn cục bộ đơn giản Tegretol Gabapentin

Cơn vắng ý thức Depakine Ethosucximid Tegretol, Phenytoin
Depakine Keppra
Lamotrigin Sodanton
Cơn giật cơ Depakine Lamotrigin Trileptal Tiagabin
Keppra Topamax
Gacdenal
primidon

Cơn cục bộ phức tap, cục bộ Tegretol Gabapentin

Cơn co cứng, co giật Depakine Lamotrigin
Topamax Keppra toàn thể hóa Depakine Keppra
Gacdenal Lamotrigin Sodanton
Primidon
Trileptal Tiagabin
Topamax
Cơn mất trương lực Depakine

Một số tác dụng phụ thuốc chống

động kinh Điều trị phẫu thuật động kinh

Carbamazepine: nổi ban, dị ứng chậm, giảm bạch cầu, hạ natri

- Đối với động kinh kháng điều trị hoặc động kinh có vùng tổn
Valproate: tăng cân, rụng tóc, viêm tụy,suy gan
Phenobarbitone: nổi ban thương khu trú (u não)
Clonazepam: tăng tiết dịch - Phụ thuộc nhiều vào năng lực ngoại thần kinh, gây mê hồi sức
Phenytoin: nổi ban, bệnh huyết thanh, rậm lông, phì đại lợi, - Cần xác định được vùng não tổn thương gây động kinh
loãng xương
Lamotrigine: nổi ban, HC Stevens-Johnson, quá mẫn nặng - Cần đánh giá chức năng hệ thần kinh trung ương
Vigabatrin: tăng cân, bệnh võng mạc (thu hẹp thị trường), - Tiếp tục điều trị dược lý sau phẫu thuật điều trị động kinh
loạn thần
- Ở Việt nam: bắt đầu điều trị động kinh bằng phương pháp phẫu
Topiramate: chậm tt-vđ, sỏi thận, giảm cân, nhiễm toan
Oxcarbazepine: hạ natri máu thuật song còn nhiều hạn chế
 Theo dõi điều trị và tiên lượng
• Liều thuốc chống động kinh hàng ngày là phải cắt cơn lâm sàng, không gây
tác dụng phụ, tác dụng khó chịu, đạt được nồng độ tối ưu trong máu của bệnh
nhân.
• Thuốc điều trị phải được dùng hàng ngày, đúng và đủ liều quy định.
• Thầy thuốc phải theo dõi diến biến lâm sàng và các biểu hiện thứ phát của
thuốc để kịp thời điều chỉnh liều lượng thuốc cho phù hợp với bệnh nhi.
• Bệnh nhi cần có chế độ ăn uống, sinh hoạt, học tập, nghỉ ngơi, giải trí thích
hợp.
• Đối với ĐK dai dẳng khó trị cần ăn chế độ hạn chế chất gạo, đường, ăn đạm
vừa phải, ăn tăng dầu, lạc, đậu phụ, rau, hoa quả.
• Kết hợp phục hồi chưc năng: hướng dẫn gia đình biết cách phòng chống tai
nạn do ĐK gây ra, tạo điều kiện cho bệnh nhi hoà nhập trong gia đình, cộng
đồng và xã hội.