BM Thần kinh - ĐHYD Hệ thống thần kinh Hệ thống thần kinh trung ương: Não
Tủy sống
Hệ thống thần kinh ngoại
biên Hệ thần kinh chủ ý
(bản thể) Hệ thần kinh không
chủ ý (tự động, thực
vật) Hệ thống thần kinh Đường vận động có hai tế bào: 1. Tế bào số 1 nằm ở vỏ não vận động, các sợi trục đi xuống theo bó tháp và tận cùng ở sừng trước tủy sống. 2. Tế bào số 2 nằm ở sừng trước tủy, các sợi trục đi ra thành rễ vận động, dây thần kinh và tận cùng ở tiếp hợp thần kinh cơ. Hệ thần kinh ngoại biên Các nhóm bệnh thần kinh cơskin
1. Anterior horn cell
2. Peripheral nerve 3. Neuromuscular Junction 4. Muscle Bệnh thần kinh - cơ Neuron vận động: sốt bại liệt, teo cơ tủy tiến triển, xơ cột bên teo cơ… Rễ và dây thần kinh: đau thần kinh tọa, viêm đa dây thần kinh… Tiếp hợp thần kinh cơ: nhược cơ, hội chứng nhược cơ… Bệnh cơ: viêm đa cơ, loạn dưỡng cơ ... Bệnh neuron vận động skin
1. Anterior horn cell
2. Peripheral nerve 3. Neuromuscular Junction 4. Muscle Bệnh neuron vận động Bệnh neuron vận động Bệnh của neuron vận động trên (UMN): xơ cột bên nguyên phát. (Primary Lateral Sclerosis) Bệnh của neuron vận động dưới (UMN): SMA Bệnh của UMN và LMN (ALS – Amyotrophic Lateral Sclerosis): xơ cột bên teo cơ) Bệnh neuron vận động Xơ cột bên teo cơ (Amyotrophic Lateral Atrophy) Teo cơ tủy sống (Spinal Muscular Atrophy) Bệnh neuron vận động ALS SMA Người lớn, nam > nữ Trẻ em và người lớn Yếu cơ, khởi phát hầu Yếu, khởi phát gốc chi họng hoặc chi hoặc ngọn chi Teo cơ tiến triển nhanh Teo cơ tiến triển chậm Thường có rung giật cơ Có rung giật cơ Không rối loạn cảm giác Không rối loạn cảm giác và cơ vòng và cơ vòng Tăng PXGC Giảm hoặc mất PXGC Bệnh neuron vận động Chẩn đoán loại trừ Cận lâm sàng EMG CPK Bệnh thần kinh ngoại biên skin
1. Anterior horn cell
2. Peripheral nerve 3. Neuromuscular Junction 4. Muscle Bệnh thần kinh ngoại biên Bệnh rễ thần kinh Bệnh rễ cổ Bệnh rễ thắt lưng cùng Bệnh rễ L4, L5, S1 (thần kinh tọa)
Bệnh đám rối thần kinh
Đám rối thần kinh cánh tay Đám rối thắt lưng-cùng Bệnh thần kinh ngoại biên Bệnh dây thần kinh Bệnh 1 dây thần kinh: hội chứng ống cổ tay, liệt đêm thứ bảy, liệt trụ… Bệnh nhiều dây thần kinh: chấn thương… Bệnh đa dây thần kinh Cấp tính: Hội chứng Guillain – Barré… Mạn tính: CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy)… Di truyền: Bệnh Charcot – Marie – Tooth... Triệu chứng về vận động Yếu/liệt theo chi phối của rễ/dây thần kinh bị tổn thương: tay (liệt thần kinh quay, thần kinh trụ…) chân (liệt thần kinh mác chung… ) hoặc cả tay và chân (bệnh đa dây thần kinh…). Triệu chứng cảm giác Rối loạn cảm giác theo vùng mất phân bố thần kinh. Rối loạn cảm giác chủ quan ngọn chi kiểu mang găng đi vớ. Rối loạn cảm giác khách quan vùng mất phân bố thần kinh Bệnh đa dây thần kinh do đái tháo đường rối loạn cảm giác ngọn chi. Triệu chứng thần kinh thực vật Hội chứng Horner Các triệu chứng tim mạch: tụt huyết áp tư thế Mất tiết mồ hôi Rối loạn chức năng niệu-sinh dục Liệt dương Liệt dạ dày, tiêu chảy về đêm và phình dãn đại tràng Các triệu chứng khác Trương lực cơ giảm Teo cơ Phản xạ gân cơ: giảm/mất Phản xạ da bụng: bình thường Phản xạ tháp: không có Rối loạn cơ vòng: không (Trừ: Hội chứng chùm đuôi ngựa) Các triệu chứng khác Run Rung giật cơ Vọp vẻ Biến dạng xương khớp: bệnh từ nhỏ Biến đổi về dinh dưỡng (da khô, rụng lông…) Dây thần kinh phì đại (bệnh phong) Cận lâm sàng 1. X quang 2. Điện cơ đồ 3. Dịch não tủy 4. Sinh thiết thần kinh 5. Sinh thiết cơ 6. Di truyền học EMG Qui trình chẩn đoán Bệnh sử, Tiền sử cá nhân và gia đình, Thăm khám lâm sàng, Cận lâm sàng giúp xác định chẩn đoán, Tìm nguyên nhân. Một số bệnh thường gặp 1. Liệt thần kinh mặt 2. Bệnh thần kinh tọa 3. Hội chứng ống cổ tay 4. Hội chứng Guillain – Barré 5. Bệnh đa dây thần kinh hủy myeline mạn tính 6. Bệnh đa dây thần kinh do đái tháo đường