MANUALIA UNIVERSITATIS STUDIORUM ZAGRABIENSIS

UDŽBENICI SVEUČILIŠTA U ZAGREBU

Ivan Malčić
Pedijatrijska kardiologija u slici
od fetalne do odrasle dobi
MEDICINSKA NAKLADA – ZAGREB
BIBLIOTEKA Sveučilišni UDŽBENICI I PRIRUČNICI
Ivan Malčić
Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Autor
prof. dr. sc. Ivan Malčić

Recenzenti
prof dr. sc. Šime Mihatov
prof dr. sc. Anton Šmalcelj

CIP zapis je dostupan u računalnome katalogu Nacionalne i sveučilišne

knjižnice u Zagrebu pod brojem 001043430.
ISBN 978-953-176-921-1

Korištenje naziva sveučilišni udžbenik odobreno je: Odlukom Senata Sveučilišta u Zagrebu, klasa: 032-01/19-01/42, urbroj: 380-062/250-19-5,
na sjednici održanoj 19. studenoga 2019. godine (Manualia universitatis studiorum Zagrabiensis)

© 2019 Medicinska naklada. Sva prava pridržana. Ova je knjiga zaštićena autorskim pravima i ne smije se ni djelomično reproducirati, po-
hraniti u sustavu za reproduciranje, fotokopirati niti prenositi u bilo kojem obliku i na bilo koji način bez pismenoga dopuštenja autora i iz-
davača.
 Ivan Malčić

Pedijatrijska
kardiologija
u slici
od fetalne do odrasle dobi

Akademija medicinskih
znanosti Hrvatske

ZAGREB, 2019.

4- cw pogled u sve četiri srčane šupljine
(engl. four chamber view)
99mTc- serumski albumin obilježen Tc-99m
MAA) (makroagregat)
ACE angiotenzin-konvertirajući enzim
ACHD engl. Adult congenital heart disease
ACT aktivirano vrijeme zgrušavanja
(engl. activated clotting time)
AEPC Udruženje europskih pedijatrijskih
kardio­loga (engl. association of
European paediatric cardiology)
ALCAPA anomalno odvajanje lijeve koronarne
arterije od plućne arterije (engl. anoma-
lous left coronary artery from the pul-
monary artery)
ANCA-P antineutrofilna citoplazmatska
P-protutijela
AOD descedentna aorta (aorta descendens)
APTV aktivirano parcijalno tromboplastinsko
vrijeme
APV sy prirođena manjkavost pulmonalne val-
vule (sindrom) (engl. absence pulmonary
valve syndrome)
AKMDV aritmogena kardiomiopatija desne klijet-
(ARVCM) ke (engl. arrhythmogenic right ventricu-
lar cardiomiopathy)
AS (AVS) aortalna (valvularna) stenoza
ASD I ostium primum defekt
ASD atrijski septalni defekt
ASO operacija arterijskog ukrižanja
(engl. arterial switch operation)
AVA aortalna valvularna area
ATS Andersen-Tawilov sindrom
AVS aortalna valvularna stenoza
AVSD atrioventrikularni septalni defekt
BAV bikuspidalna aortalna valvula
BMD Beckerova mišićna distrofija
POKRATE
Brs Brugadin sindrom
BSA površina tijela (engl. body surface area)
BWGS Bland-White-Garland sindrom
(ALCAPA sindrom)
BWIS Baltimore Washington Infant Study
BVAD biventrikularna cirkulacijska potpora
(engl. biventricular assist device)
CACH engl. Canadian adults congenital heart
CAD koronarna arterijska bolest
CCAVB kompletni kongenitalni atrioventrikular-
ni blok (engl. complete congenital atrio-
ventricular block)
CCAVC kompletni zajednički atrioventrikularni
septalni defekt (engl. complete common
AV-canal)
CHF kongestivno srčano zatajenje
(engl. congestive heart failure)
ccTGA kongenitalno korigirana transpozicija
velikih krvnih žila (l-TGA)
CoA koarktacija aorte
CPET spiroergometrijski test opterećenja
(engl. cardiopulmonary exercise testing)
CPVT katekolaminergička polimorfna ventri-
kularna tahikardija (engl. catecholami-
nergic polymorphic ventricular tachycar-
dia)
CRT kardijalna resinkronizacijska terapija
(engl. cardiac resynchornization therapy)
CS koronarni sinus
CTI kardiotorakalni indeks
cTn I kardijalni troponin I
cTnT kardijalni troponin T
CX cirkumfleksna arterija
(engl. circumphlex artery)
CWD kontinuirani doplerski prikaz
DA desni atrij
V
 DAO descedentna aorta
DCM dilatacijska kardiomiopatija
(DKM)
DChRV dvostruko pregrađena desna klijetka
(engl. double-chambered right ventricle)
DILV zajednički ulaz pretklijetki u lijevu klijet-
ku (engl. double inlet left ventricle)
DIRV zajednički ulaz pretklijetki u desnu kli-
jetku (engl. double inlet right ventricle)
DMD Duchenneova mišićna distrofija
DORV zajednički izlaz obiju krvnih žila iz desne
klijetke (engl. double outlet right ventricle)
DS Down sindrom
d-TGA jednostavna transpozicija velikih krvnih
žila
ECMO ekstrakorporalna membranska oksige-
nacija
ECS Europsko kardiološko udruženje
(engl. European Cardiac Society)
EDMD Emery-Dreifussova mišićna distrofija
EMF endomiokardijalna fibroza
EGM intrakardijalni elektrokardiogram
EMAH njem. Erwachsene mit angeborenen
Hrzfehler
EP elektrofiziologija
ES elektrostimulator
EUROCAT engl. European Registry of Congenital
Anomalies and Twins
FA fibrilacija atrija
FISH fluorescentna in situ hibridizacija
analiza
GUCH engl. grow up congenital heart
HKMY hipertrofična kardiomiopatija
(HCM)
HES hipereozinofilni sindrom
HLA sustav leukocitnih antigena
(engl. human leukocyte antigen)
HLHS sindrom hipoplastičnoga lijevog srca
(engl. hypoplastic left heart syndrom)
HOS Holt-Oram sindrom
VI
HRHS sindrom hipoplastičnog desnog srca
HRQOL kvaliteta života povezana sa zdravljem
(engl. health-related quality of life)
HRU plućna vaskularna rezistencija izražena
u hibridnim jedinicama (Woodove
jedinice) (engl. hybrid resistence units)
HTx transplantacija srca
IAA interrupcija aortalnog luka
(engl. interruption of aortic arch)
ICD implantabilni kardioverterski defibrilator
(engl. implantable cardioverter defibri-
llator)
IE infektivni endokarditis
iNO inhalacijski dušični oksid
INR engl. international normalized ratio
IPCCC Međunarodni pedijatrijski kardiološki
kodeks – šifrarnik (engl. International
Paediatric and Congenital Cardiac Code)
IPG elektrostimulator – pacemaker
(engl. implantable pulse generator)
ISS iznenadna srčana smrt
KAF koronarna arterijska fistula
LAD prednja lijeva silazna arterija
(engl. left anterior descending)
LAX duga osnovna os (long axys)
LCA lijeva koronarna arterija
(engl. left coronary artery)
L-D lijevo-desni (pretok)
LDS Loeys-Dietzov sindrom
LEOPARD (L)entigines, (E)lectrocardiographic con-
sindrom duction defects, (O)cular hypertelorism,
(P)ulmonary stenosis, (A)bnormalities
of the genitals, (R)etarded growth,
(D)eafness
LGE kasno nakupljanje gadolinija
(engl. late gadolinium enhancement)
LMCA glavno stablo lijeve koronarne arterije
(engl. left main coronary artery)
LPA lijeva plućna arterija
LQT produljeni QT-interval
 l-TGA korigirana transpozicija velikih krvnih
žila (ccTGA)
LV lijevi ventrikul
LVAD lijevoventrikularna cirkulacijska potpora
(engl. left ventricular assist device)
LVCS lijeva gornja šuplja vena
LVNKK nekompaktni (spužvasti) lijevi ventrikul
(LVNC) (engl. left ventricular non-compaction)
LVOT izlazni trakt lijeve klijetke
(engl. left ventricular outflow tract)
LVOTL lezija izlaznoga trakta lijeve klijetke
(engl. left ventricular outflov tract lesions)
MAPCA’s glavne aortopulmonalne kolateralne
arterije (engl. major aortopulmonary
collateral arteries)
MbE morbus Ebstein
mBT modificirana Blalock-Taussigina anasto-
moza
MCID minimalna klinički važna razlika
(engl. minimum clinically important
difference)
MCS mehanička potpora cirkulaciji
(engl. mechanical circulatory support)
MCTD mješovita bolest vezivnog tkiva
(engl. mixt connective tissue disease)
MELAS engl. Motochindrial myopathy, Encepha-
lopathy, Lactic Acidosis, Stroke
MET metabolički ekvivalent (engl. metabolic
equivalent of task)
MFS Marfanov sindrom
MIBG metajodbenzilgvanidin
Pro-BNP moždani(B) natrijuretski peptid (NP)
MR magnetna rezonancija
MRA angiografija magnetnom rezonancijom
(engl. magnetic resonance angio)
MSCT višeslojna kompjutorizirana tomografija
(engl. multi scan computer tomography)
MV mitralna valvula
NKKM ne-kompaktna kardiomiopatija
NLE neonatalni lupusni sindrom
NMR nuklearna magnetna rezonancija
NYHA engl. New York Heart Association (criteria)
OPSG odrasli s prirođenim srčanim greškama
PA pulmonalna atrezija
PAB zaomčavanje plućne arterije
(engl. pulmonary artery banding)
PAC prijevremena atrijska kontrakcija
(engl. premature atrial contraction)
PAH plućna arterijska hipertenzija
PAP tlak u plućnoj arteriji
(engl. pulmonary artery pressure)
PAPVR parcijalni anomalni utok pulmonalnih
vena (engl. partial anomalous pulmo-
nary venous return)
PCPC Parcijalna kavopulmonalna anastomoza
(engl. partial cavo pulmonary connection)
PCQLI Pediatric Cardiac Quality of Life Inven-
tory (specifični HRQOL instrument za
djecu (dob 8–12 godina) i adolescente
(dob 13–18 godina) s prirođenim ili steče-
nim bolestima srca
PDA perzistirajući duktus Botallo
PET/CT pozitronska emisijska tomografija, uz CT
PFO perzistirajući foramen ovale
PGF1 prostaglandin E1
PJRT tajna spojna kružna tahikardija (engl. per-
manent junctional reentrant tachycardia)
PLAX duga parasternalna os
(engl. parasternal long-axis view)
PLE sindrom gubitka bjelančevina crijevom
(engl. protein-losing enteropathy)
(engl. brain natriuretic peptide)
PS pulmonalna stenoza
PSAX kratka parasternalna os
(engl. parasternal short-axis view)
PTFE politetraflouroetilen
PV protrombinsko vrijeme
PVC prijevremena ventrikularna kontrakcija
PVM prolaps mitralne valvule
PVR plućna vaskularna rezistencija
VII
 QOL kvaliteta života (engl. quality of life)
Qp pulmonalni optok (q = guantity)
Qs sistemni optok
RACHS procjena stupnja kardiokirurškog rizika
(engl. Risk Adjustment in Congenital
Heart Surgery)
RCA desna koronarna arterija
(engl. right coronary artery)
RFA radiofrekventna ablacija
RIMA desna unutarnja arterija mamarija
(engl. right internal mamarian artery)
RKM (RCM) restrikcijska kardiomiopatija
RNV radionuklidna ventrikulografija
Rp plućna rezistencija
RPA desna plućna arterija
Rs sistemna rezistencija
rTPA Recombinant tissue plasminogen activa-
tor – Alteplaza (kod fibrinolize)
rt-PCR engl. reverse transcription polymerase
chain reaction
RVOT izlazni trakt desne klijetke
(engl. right ventricular outflow tract)
SAM engl. systolic anterior motion
SEK sindrom ektopije leće
SIDS sindrom iznenadne dojenačke smrti
(engl. sudden infant death syndrom)
SjS Sjögrenov sindrom
SLE sistemni eritemski lupus
SOC osjećaj koherencije
(engl. sense of coherence)
SPECT jednofotonska emisijska kompjutorizira-
na tomografija
Navedene pokrate većim se dijelom nalaze u ovoj knjizi, ali dio svakodnevnih pokrata naveden je kao nužnost u
komunikaciji i publiciranju, a ne mora se naći u ovoj knjizi.
Ista se promjedba odnosi na pojmovnik englesko-hrvatskog nazivlja u kardiologiji prirođenih srčanih grešaka.
VIII
SubAS diskretna subaortalna stenoza
SV single ventricle
SVR sistemna vaskularna rezistencija
SVT supraventrikularna tahikardija
SZO Svjetska zdravstvena organizacija (engl .
World Health Organization, WHO)
TA IB trikuspidalna atrezija IB
TAC zajedničko arterijsko deblo
(engl. truncus arteriosus communis)
TAPVR potpuni anomalni utok pulmonalnih
vena (engl. total anomalous pulmonary
venous return)
TCPC potpuna kavopulmonalna anastomoza
(engl. total cavopulmonary connection)
99mTc- makroagregati (albumini) obilježeni
MAA tehnecijem 99m
TEE transezofagealna ehokardiografija
TF Fallotova tetralogija
Tr trombociti
TRICKS tehnika prvog prolaska (engl. time resol-
ved imaging of contrast kinetics)
TTE transtorakalna ehokardiografija
VACTERL engl. Vertebral anomalies, Anal atresia,
Cardiac defects, Tracheoesophageal fi-
stula and/or Esophageal atresia, Renal &
Radial anomalies and Limb defects
VAD uređaji za potporu ventrikula
(engl. tentricular assist device)
VAS valvularna aortalna stenoza
VF ventrikularna fibrilacija
VSD ventrikularni septalni defekt
WPW engl. Wolf – Parkinson – White
 POJMOVNIK
englesko-hrvatskog nazivlja
u kardiologiji prirođenih srčanih grešaka
2D dvodimenzionalni prikaz
absebt pul- sindrom manjkave pulmonalne
monary valve valvule
ambiguous dvosmislen (niti lijevo, niti desno)
arterial switch operacija arterijskog ukrižanja
operation (OAU) (anatomska korekcija jedno-
(ASO) stavne transpozicije velikih krvnih
žila – Jatene)
atrial switch preusmjerenje (redirekcija) krvi na
operation razini pretklijetki kod hemodinam-
ske korekcije d-TGA
baffle žlijeb ili skretnica (s ciljem redirek-
cije – preusmjerenja krvi na razini
pretklijetki kod liječenja d-TGA he-
modinamskom metodom (Senning-
Mustard-Bromm).
bridging grebenovi zadebljanog miokarda
coronary iznad koronarne arterije (ili koro-
artery narna krvna žila ukopana u mio-
kard – moguća distalna ishemija u
svakoj sistoli)
cannelopathiae bolesti membranskih kanala (kane-
lopatije)
cardio-thoracic kardiotorakalni indeks (odnos)
index (CTI)
chordae tetivne srčane strune
tendineae
classes of re- razina (razred) preporuke
commendation
cleft rascijep (odnosi se na rascijep
prednjeg mitralnog kuspisa kod
ASD I., ali i drugdje)
click klik ili škljocanje (kod PVM – neka-
da se naziva i »krik galeba«)
coil zavojnica, spirala
conduit provodnik
continuous kontinuirano bilježenje
loop recorder elektrokardiograma
conus stožasto tijelo (naziva se još i in-
arteriosus fundibulum)
cost benefit ušteda (zbog smanjenja broja pretraga)
covered obložen (odnosi se na stentove –
potpornice obložene dakronom
zbog prevencije ekstravazacije)
cross križna cirkulacija
circulation
crux cordis križ srca
decission postupak odlučivanja
making
device umetak
discordance nesukladnost
double dvostruko pregrađena desna
chambered klijetka
right ventricle
double circle dvostruki prsten
double outlet dvostruki izlaz
double switch dvostruko ukrižanje (istovrmeno
preusmjerenje na razini pretklijetki
i ukrižanje na razini velikih krvnih
žila radi dovođenja lijeve klijetke u
prirodni položaj)
evidence base jasni medicinski dokazi
medicine
flap preklopnica (odnosi se na subclavi-
an flap kod koarktacije – potključ-
na preklopnica)
flow protok
foramen ovale ovalni otvor
IX
 free breating tehnika bez kontrole disanja (kod
technique nekih slikovnih metoda)
goosneck oblik gušćjeg vrata (izgled izlaznog
trakta lijeve klijetke kod atrioven-
trikularnog septalnog defekta – od-
nosi se na gusku koja se šopa)
heterotaksija nepotpuna lateralizacija
inlet – »inflow« ulazni – utočni (npr. inlet VSD)
concordance sukladnost
leak propuštanje (odnosi se na propu-
štanje i zakrpu ili zalistak – para-
valvularno)
leflet bridging prijemosni listići
levels of stupanj dokazivosti
evidence
loading hemodinamsko opterećenje
condition
long produljeni QT-interval
QT-interval
M-mode jednodimenzionalni prikaz
mirror image zrcalna slika
myocardial perfuzijska scintigrafija miokarda
perfusing
imaging
nonsens besmislene mutacije
mutations
non-sustained nepostojan (sam prestaje, kod ven-
trikularnih tahikardija)
outflow tract izlazni trakt (npr. RVOT – izlazni
trakt desne klijetke)
patch zakrpa – najčešće od umjetnog mate-
rijala (dakron), ali i od vlastitog tkiva
(perikard); služi prije svega zatvara-
nju različitih defekata (VSD, aortopul-
monalni prozor, ASD) ili proširenju
težih stenoza (RVOT, koarktacija)
PJRT trajna spojna kružna tahikardija
pulseless sindrom bez pulsa
sindrome
re-entrant kruženje
remodeling pretvaranje, preobrazba
risk factors čimbenik rizika
ROC (analysis) analiza (krivulja) radnog učinka
(curve) (engl. Reciever operating analysis (curve)
X
ROC matrix tablica odlučivanja (ROC tablica)
(engl. decision matrix)
root fenotype korijenski fenotip
shunt pretok (slijeva-nadesno i sdesna
nalijevo ili bidirekcionalno)
sick sinus sindrom bolesnog sinusnog čvora
sindrom
side-by-side jedno uz drugo (ali suprotno od
paralelno)
silent bešuman (odnosi se na arterijski
duktus s izjednačenim tlakovima)
single outlet jedan izlaz
single stage u jednom aktu
single jednoventrikularno srce (ili univen-
ventricle trikularno srce)
stent potpornica (mrežica od medicin-
skog čelika koja podupire, najčešće
stenotičnu krvnu žilu)
subclavian potključna preklopnica
flap
sudden (infant) iznenadna (dojenačka) srčana smrt
cardiac death (sindrom)
(syndrome)
superior/ gornji i donji mosni listić (kod
inferior CCAVC).
bridging leflet
sustained postojan, trajan (kod ventrikular-
nih tahikardija)
switch ukrižanje (premještanje velikih
krvnih žila kod d-TGA)
Tei index indeks miokardijalnog učinka (de-
– index of sne ili lijeve klijetke na osnovi ra-
myocardial zlike između izometričke kontrak-
performance cije i relaksacije prema vremenu
efektivne sistole)
thrill, strujanje, predenje (mačke) (odnosi se
fremissement, na palpacijski fenomen kod glasnog
Schwieren šuma – IV-VI/6 kod VSD-a, Botallova
voda, aortne i pulmonalne stenoze)
tissue Doppler tehnika tkivnog doplera
imaging
treat and repair liječiti i popraviti
wedge krajnji kapilarni tlak (odnosi se
pressure na mjerenje osobitim kateterom u
plućnoj arteriji
 Sadržaj

1. Normalno srce...................................................................................................1
1.1. Fetalna ehokardiografija – normalan prikaz.......................................................................................5
1.2. Rendgenska snimka normalnoga srca s obzirom na najčešće
prirođene srčane greške koje imaju tipičnu konturu srca............................................................... 23
1.3. Ehokardiografski prikaz normalnoga srca.........................................................................................27
1.4. MSCT i NMR normalnoga srca ....................................................................................................... 34
1.5. Angioscintigrafski prikaz normalnoga srca .......................................................................................37
1.6. Angiokardiografski prikaz normalnoga srca .................................................................................... 39
1.7. Morfološka anatomija normalnoga srca
(ljubaznošću D. Jelašića)...................................................................................................................44

2. Patološki nalazI KOD PRIROĐENIH SRČANIH GrešAKA.............47

2.1. Atrijski septalni defekt....................................................................................................................... 49
2.2. Ventrikularni septalni defekt............................................................................................................. 58
2.3. Perzistirajući arterijski duktus (Botallo) .......................................................................................... 70
2.4. Koarktacija aorte i prekid (interupcija) aortalnog luka................................................................... 78
2.5. Pulmonalna stenoza............................................................................................................................ 91
2.6. Kongenitalna stenoza aortalne valvule i izlaznoga trakta lijeve klijetke......................................... 99
2.7. Tetralogia Fallot s pulmonalnom stenozom ....................................................................................114
2.8. Atrioventrikularni septalni defekt....................................................................................................121
2.9. Transpozicija velikih krvnih žila – d-TGA........................................................................................129
2.10. Korigirana transpozicija (l-TGA)......................................................................................................136
2.11. Zajednički izlaz krvnih žila iz desne klijetke – double outlet right ventricle.....................................141
2.12. Ebsteinova anomalija........................................................................................................................146
2.13. Sindrom hipoplastičnoga desnog srca ............................................................................................154

XI
2.14. Sindrom hipoplastičnoga lijevog srca.............................................................................................. 167
2.15. Zajednički arterijski trunkus............................................................................................................. 175
2.16. Pulmonalna atrezija .......................................................................................................................... 179
2.17. Anomalije luka aorte..........................................................................................................................191
2.18. Abnormalnosti pulmonalnoga venskog sustava..............................................................................199
2.19. Trikuspidalna atrezija.........................................................................................................................214
2.20. Prirođena manjkavost pulmonalne valvule i disfunkcija
atipičnog arterijskog duktusa – izvor širokog spektra kardiovaskularnih anomalija....................219
2.21. Dvostruko pregrađena desna klijetka – double-chambered right ventricle....................................231
2.22. Anomalije i bolesti koronarnih krvnih žila...................................................................................... 235
2.23. Anomalije kardinalnoga venskog sustava........................................................................................251
2.24. Tumori srca.......................................................................................................................................256
2.25. Heterotaksija ili sindrom nepotpune lateralizacije ........................................................................261
2.26. Atrijski izomerizam..........................................................................................................................269
2.27. Fetalno srce – osobiti patološki nalazi............................................................................................ 274
2.28. Palijativne operacije......................................................................................................................... 278
2.29. Periferne anomalije, prirođene ili stečene.....................................................................................289
2.30. Intervencije....................................................................................................................................... 292

3. PREINAKE KARDIOVASKULARNOG SUSTAVA I

POSLJEDIČNI EKSTRAKARDIJALNI KOMORBIDITET............................. 313
3.1. Operacija po Senningu i komplikacije.............................................................................................315
3.2. Anatomska korekcija d-TGA-a (Jatene) i komplikacije................................................................316
3.3. Operacija pon Fontanu i komplikacije............................................................................................ 317
3.4. Operacija po Norwoodu s mBT anastomozom.............................................................................324
3.5. Operacija po Rastelliju i komplikacije............................................................................................ 327

4. POSLIJEOPERACIJSKE KOMPLIKACIJE...................................................... 329

5. KARDIOMIOPATIJE........................................................................................... 339
5.1. Dilatacijske kardiomiopatije.............................................................................................................341
5.2. Hipertrofične kardiomiopatije........................................................................................................ 352
5.3. Restrikcijske kardiomiopatije..........................................................................................................358
5.4. Entitetski oblici KMP-a...................................................................................................................362

6. NEKLASIFICIRANE ANOMALIJE I SRČANE BOLESTI...............................371

6.1. Takayasuov arteritis tip II. B............................................................................................................ 373
6.2. Takayasuov arteritis tip IV............................................................................................................... 376
6.3. Williams-Burenov sindrom ............................................................................................................. 377
6.4. Superior-inferior ventrikul + VSD + dekstrokardija..................................................................... 378
6.5. Superior-inferior ventrikul + TGA + subaortalni VSD + muskularni VSD..................................381
6.6. Marfanov sindrom............................................................................................................................383
6.7. Holt-Oramov sindrom ...................................................................................................................385
6.8. Prolaps mitralne valvule................................................................................................................... 387
6.9. Plućna hipertenzija ..........................................................................................................................389

7. OSOBITI, RIJETKI SLIKOVNI NALAZI............................................................397

7.1. Sinovenska valvula ..........................................................................................................................399
7.2. Koronarne anomalije .....................................................................................................................400
7.3. Kompleksne srčane greške.............................................................................................................. 401
7.4. Aortolijevoventrikularni tunel........................................................................................................ 403
7.5. Pulmonalna omča (engl. pulmonary sling)..................................................................................... 406
7.6. Rijetka anomalija luka aorte s atipičnim obrascem cirkumskriptne koarktacije.........................407

INDEKS POJMOVA................................................................................................411

XIII
 Predgovor

Poznata izreka »slika vrijedi više od 1000 riječi« najbolje se ogleda upravo u suvremenoj pedijatrijskoj kardiologiji.
Dobra umjetnička slika odlikuje se brojnim svojstvima koja prepoznaju samo vrsni poznavatelji umjetnosti. No
slike mogu promatrati i laici i diviti im se ili ne, bez obveze da ih stručno komentiraju. Poznajem brojne nepismene
ljude koji razlučuju lijepo od ružnoga i dobro od zla, iako ne znaju to verbalizirati. A isto tako poznajem brojne vi-
sokobrazovane koji ne razlikuju lijepo od ružnoga već potčinjavaju sve svojoj samovolji, remeteći tako međuljudski
sklad kojemu bismo svi trebali težiti. Iako je vrlo teško postati umjetnik u svojoj struci, moramo prema tome svojski
težiti. Suvremenu pedijatrijsku kardiologiju nije moguće zamisliti bez slikovnih metoda zbog činjenice da spoznaje
ulaze doboko u sve segmente kardiovaskularnog sustava, njihove međusobne odnose kao i odnose prema drugim
organskim sustavima (segmentalna analiza). K tome, etiopatogenetska osnova srčanih bolesti u djece dopušta pre-
poznavanje nečega što se ne mora baš vidjeti, ali se naslućuje u kontekstu teoretskih spoznaja (etiopatogenetska
osnova prirođenih srčanih grešaka) s prepoznatljivim genetičkim refleksijama. Međuigra segmentalne analize, eti-
opatogenetske osnove i genetike, dobrom poznavatelju struke dopušta dublju spoznaju o srčanoj grešci koja može
sudbonosno utjecati na odluku o načinu liječenja. Ipak, u raspravi o dijagnozi i liječenju moramo se služiti načelima
medicine zasnovane na dokazima (evidence based medicine) ne bi li vjerojatnost točne dijagnoze i odluke o načinu
liječnja bila što bliža vrijednosti 1,00 (Bayesov teorem vjerojatnosti, ROC analiza). Kada svladamo osnovna načela
pedijatrijske kardiologije, od novorođenačke do odrasle dobi, snagom logične inercije težimo prema fetalnoj kardio-
logiji, a misao nas odvodi u embriologiju srca jer samo ukupnom spoznajom od embrionalne do odrasle dobi može-
mo duboko zaroniti u patologiju nastanka prirođenih srčanih bolesti i ocijeniti svoje mogućnosti u liječenju nastalih
poremećaja. Nema dvojbe da su ove spoznaje promijenile etička načela i da je pedijatrijska kardiologija učinila velik
iskorak na tom polju ljudske misli. U nadi da će slika pobuditi više interesa za problem etike od same riječi, odlučili
smo uložiti dodatni trud u stvaranju knjige s naslovom Pedijatrijska kardiologija u slici, od fetalne do odrasle dobi,
ali koja neće biti samo još jedan atlas već i opomena da pažljivije promatramo svijet oko sebe ne bismo li ga učinili
ljepšim i podnošljivijim. Iako je u rutinskom radu zbilja nekada jedva podnošljiva, ono što tu zbilju čini ljepšom i
podnošljivom jest upravo velik broj ljudi sa srčanom greškom koji prelaze iz dječje u odraslu dob, pa ih s ponosom
nazivamo »odrasli s prirođenim srčanim greškama« (OPSG).

Ne ulazeći u pojedinosti načela »medicine zasnovane na dokazima«, u uvjerenju da smo ga već dosada apsolvirali u
timskom radu, ostavljamo prostora za svaku raspravu o ishodu našega osobnoga dijagnostičkoga potencijala. Ova
knjiga nije nemijenjena samo dobrim poznavateljima pedijatrijske kardiologije, već i početnicima i onima koji stalno
uče. Napominjemo da su sve slike plod vlastita iskustva, odnosno, da su originalne, a od literaturih podatka navodi-
mo samo vlastite referencije. Neke su slike izvedene iz prethodnih, vlastitih publikacija i publikacija sa suradnicima.

Da bismo što zornije prikazali patološke nalaze, započinjemo prikazom slikovnih metoda normalnog srca od fetusa
nadalje.

Iako sam se oslanjao najviše sam na sebe, iskreno zahvaljujem svojim suradnicma koji su nesebično dopustili upo-
rabu slikovnih prikaza naših zajedničkih bolesnika iz svojih dijagnostičkih laboratorija.

Osobitu zahvalnost dugujem doc. Maji Hrabak-Paar na stotinjak slikovnih priloga (Klinički zavod za dijagnostičku i
intervencijsku radiologiju, KBC Zagreb). Uvjeren sam, naime, da pojedine osobe mogu biti pokretači pozitivnih pro-
mjena u timskom radu ako se odlikuju pozitivinom kulturom komunikacije. Za timski je rad ovo svojstvo conditio

XV
 sine qua non i bez toga mnogi teoretski perspektivni projekti ostaju u mraku. Možda će biti više svjetla kad se u našoj
medicini (i drugdje) ostvari piramidalan hijerarhijski sustav po vrijednosima, kulturološkim, medicinskim, etičkim
i političkom. Zato želim svima koji to mogu da, neovisno o stupnju negativne okolišne supresije, upale svoje svijeće
ne bi li rastjerali mrak.

Istu zahvalnost dugujem na prilozima svojem dugogodišnjem suradniku dr. Draženu Jelašiću (Zavod za patologiju,
KBC Zagreb). Jednostavnost i marljivost, samozatajnost i znanstveno poštenje, nepatvorena vjernost općim idealima
i Hipokratovoj zakletvi dali su rezultate koji se očituju u ukupnoj našoj suradnji kroz nekoliko desetljeća, pa i u ovoj
knjizi. Posebno zahvaljujem na patohistološkim, imunobiohistokemijskim i elektronskomikroskopskim preparatima
kod miokarditisa i kardiomiopatija koji su na svoj način prvijenci u domaćoj literaturi o kardiomiopatijama i miokar-
ditisu kod djece.

Zahvaljujem iskreno i svojemu prijatelju i dugogodišnjem suradniku, doc. dr. Stanku Težaku (Zavod za nuklearnu
medicinu, KBC Zagreb) za nesebičnost u prilozima iz nuklearne medicine. Iako pomalo zaboravljena i stavljena u
drugi plan, nuklearna je medicina odigrala veliku ulogu u razvoju hrvatske pedijatrijske kardiologije, što je vidljivo
i iz priloženih referencija u brojnim poglavljima. Temelj tako dobroj suradnji bez daljnjega je dao, nažalost, pokojni
prof. dr. Darko Ivančević.

Originalni crteži koji se prije svega odnose na kompleksne srčane greške (trikuspidalna atrezija, hipoplastično lijevo
srce) i prikaz operacijskih pristupa istima (operacija po Fontan-Kreutzeru, operacija po Norwoodu i slično) djelo su
gospodina Hrvoja Šurmanovića, a nastali su rano, u vremenu kada se naša pedijatrijska kardiologija tek približavala
razini visokorazvijene kardiologije zapadne Europe. Ovi su crteži ne samo po svojoj originalnosti i detaljima, već i
svojim postojanjem u tom vremenu, svakako oplemenili ovu knjigu, pa stoga i njihovu autoru srdačno zahvaljujem.

S obzirom na to da je ova knjiga prije svega originalna i plod dugogodišnjeg rada i iskustva, a usto još neobvezna,
dopustio sam si iznijeti neke originalne misli i nazive, pa ih prihvatite samo ako Vam se dopadaju. K tome, citirao
sam samo vlastite radove sa suradnicima, ne bi li naša ukupna aktivnost bila razvidnija i originalnija. Ovakav pristup
netko može smatrati i neprimjerenim, ali za mene je ovo neka vrsta samopoštovanja koje nije bilo lako očuvati sve do
kraja moje profesionalne karijere u Klinici za pedijatriju KBC-a zagreb i Medicinskog fakulteta sveučilišta u Zagrebu.

U Zagrebu rujna 2019. godine

Ivan Malčić

XVI
Normalno srce 1
Da bismo prepoznali patološki nalaz, najprije moramo znati što je normalno. Svako jasno odstupanje od nor-
malnog nalaza sugerira patologiju. Ipak, valja biti svjestan da je senzitivnost, prema definiciji, sposobnost neke
pretrage da prepozna bolesnog, a specifičnost je sposobnost pretrage da prepozna zdravog. Zato moramo biti
svjesni da postoje lažno pozitivni i lažno negativni nalazi, tj. da srce može biti bolesno, iako provedena pretraga
pokazuje suprotno, ali i da srce može biti zdravo kad neka slikovna pretraga upućuje na bolest. To je osobito če-
sto u djece zbog razlika u dobnim skupinama. Primjerice, široka sjena srca na bazi u novorođenčeta uzrokovana
je timusom, ali isto tako nepostojanje timusa u novorođenčeta sugerira moguću sindromnu bolest s imonodefi-
cijencijom. U veće pak djece široka sjena na bazi uvijek je patološki nalaz (npr. dilatacija uzlazne aorte). S druge
strane, dekstrokardija sama po sebi ne mora imati nikakvih kliničkih simptoma (npr. zrcalna slika normalnoga
srca), ali može biti vezana i za teške položajne anomalije s kompleksnim srčanim greškama (sindrom heterotak-
sije). Da bismo mogli što svrsishodnije iskoristiti blagodati ove knjige, ipak je dobro naučiti kako izgleda zdravo
(normalno) srce, od fetalne dobi nadalje. Suhoparne smjernice za pristup srčanim (ili drugim) bolestima u djece
dopunjene su mogućnošću rasprave o dijagnozi i smjeru liječenja, na osnovi pojma koji uopćeno zovemo »medi-
cina zasnovana na dokazu«, spomenutog u predgovoru.

Kliničko prosuđivanje
Polazimo od premise da je svaka dijagnostička metoda komplementarna u dijagnostičkom postupniku i da se ne
valja oslanjati samo na sofisticirane metode, već pozornost valja usmjeriti na ocjenu vrijednosti svake metode
i tako racionalizirati dijagnostički postupnik (maksimalnu informaciju s minimalnim rizikom i najnižom mogu-
ćom cijenom).

Dijagnostičko odlučivanje u prvom se redu odnosi na metode s kvalitativnim vrijednostima (što i jest većina
metoda u slikovnim prikazima ove knjige), pa je stoga svaki ishod pretrage neophodno označiti s jednom od pet
nominalnih varijabli: sigurno pozitivan, vjerojatno pozitivan, sumnjiv, vjerojatno negativan i sigurno negativan.
Moguće je i kontinuirane varijable pretvoriti u nominalne vrijednosti, ali tada se nominiraju obično s tri ishoda:
sigurno pozitivan, suspektan i sigurno negativan. Evaluacija dijagnostičkih testova i tokova nije posebno rezer-
virana za pedijatrijsku kardiologiju, već se može primijeniti u svakoj struci.

Dijagnostičkom procesu valja pristupiti tako da se uvažavaju slijedeća načela: 1. Komplementarnost, 2. Postu-
pnost, 3. Analitičnost, 4. Racionalizacija, 5. Maksimalna iskoristivost.
Kada je riječ o pedijatrijskoj kardiologiji, onda dijagnostički postupak počinje s anamnezom, slijedi inspekcija,
palpacija, auskultacija, a potom neinvazivne dijagnostičke metode (rendgenski nalaz, elektrokardiogram, fono-
kardiografski nalaz, ehokardiografski nalaz, radioangioscintigrafija). Na ovaj način analitičkim se pristupom do-
lazi do dijagnoze čija je vjerojatnost točnosti vrlo visoka i prije nego se uključe u dijagnostički postupak invazivne
metode dijagnosticiranja (kateterizacija srca s angiokardiografijom i oksimetrijom).

U ocjeni vrijednosti pojedine metode služimo se tablicom odlučivanja (decision matrix) na osnovi koje se ocjenjuje
senzitivnost (sposobnost prepoznavanja bolesnog) i specifičnost (sposobnost prepoznavanja zdravog) pojedine
metode, te broj lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata, a mogu se računati i druge vrijednosti (prediktivnost
i točnost testa). Od pet nominalnih varijabli dobivaju se četiri ishoda, a od tri nominalne varijable dobivaju se dva
ishoda. Kad bismo imali samo dvije nominalne varijable dobivali bismo samo jedan ishod izračunavanja prema
tablici odlučivanja (n-1).

Analiza odlučivanja putem tablice odlučivanja (decision matrix) – ROC tablica

Konačna dijagnoza Ishod Pretrage Ukupno
(+) (–)
+ a b a+b
- c d c+d
Ukupno a+c b+d a+b+c+d

Odnosi između metode pretraživanja i ishoda pretraživanja na okolnost neke dijagnoze (ovdje prirođene srčane
greške) može se razumjeti iz priložene tablice.

Senzitivnost (osjetljivost) testa = a/a+c = odnos stvarno pozitivnih

Specifičnost testa = d/d+b = odnos stvarno negativnih

Odnos lažno negativnih = c / a+ c

Odnos lažno pozitivnih = b / d + b

Točnost = a + d / a + b + c + d

Tablica odlučivanja s 5 nominalnih varijabli i s 4 kriterijia (broj varijabli - 1). Ujedno i prikaz Bayesovog teorema
vjerojatnosti ako se označi kao: n = p, N vodoravno = 1, N uspravno je Z 1-5.
Osnovna A B C D
dijagnoza sigurno vjerojatno suspektan vjerojatno sigurno Ukupno
pozitivan pozitivan negativan negativan
PSG + n11 n12 n13 n14 n15 N
- n21 n22 n23 n24 n25 N
Ukupno N N N N N N
Legenda: A-D su kriteriji od strogih prema blagima, n = broj bolesnika u jednoj podskupini, N = ukupan broj
bolesnika u vodoravnom nizu ili u okomitom stupcu, p = vjerojatnost.

Vrijednost koja je matematički najbliža broju 1 ( Bayesov teorem vjerojatnosti) odgovara stvarnoj sposobnosti
metode da prepozna bolesnog ili da registrira zdravog. Na taj način se može prikazati matematička osnova klinič-
kog prosuđivanja. Time se može evaluirati svaki dijagnostički test i svaka dijagnostička metoda. Grafički prikaz
vrijednosti svake dijagnostičke metode ili skupine metoda koje se odabiru (npr. skupina neinvazivnih metoda), a
mogu se prikazati i grafički ROC krivuljama (engl. receiver operating characteristic curves).
Vjerojatnost točne dijagnoze se povećava do faze u kojoj se može prekinuti dijagnostički tijek jer su jasne sve
neophodne informacije o srčanoj greški (veličina defekta, mjesto defekta, odsustvo plućne hipertenzije). Matema-
tičkom evaluacijom dijagnostičkih testova i tijekova nalazi se da se kod većine prirođenih srčanih grešaka može s
visokim stupnjem vjerojatnosti zaključiti dijagnoza bez primjene invazivne dijagnostike. Na kraju se učini i kom-
parativna analiza koja u konačnici kroz racionalizaciju dijagnostičkog postupka predstavlja cost benefit.

Rasprava o dijagnozi
Suhoparne smjernice kojih bi se trebali držati u dijagnostici (i liječenju) sve su manje prihvatljive liječnicima koji
prihvaćaju raspravu o pacijentu na osnovi načela medicine zasnovane na dokazima. Ovaj se suvremeni princip
može razumijeti kroz ove dvije priložene tablice. One uključuju razinu preporuke za dijagnozu (i terapiju) na os-
novi suglasnosti i dokazivosti dijagnoze (bolesti), ali i na osnovi raspoloživih metoda dokazivanja.

Razina preporuke na osnovi suglasnosti o dokazivosti bolesti

Razina preporuke Definicija
I Dokaz i/ili opća suglasnost da je dana terapija ili dijagnostički postupak blagotvoran, koristan i djelotvoran
II Sporni dokaz i/ili različitost u mišljenju o blagotvornosti/ djelotvornosti dane terapije ili postupka
IIa Sporan dokaz/mišljenje idu u korist blagotvornosti/djelotvornosti
IIb Blagotvornost/djelotvornost su slabije etablirani od dokazivosti/mišljenja
III Dokaz i opća suglasnost da dana terapija ili postupak nisu korisni/djelotvorni, a u nekim slučajevima mogu biti i štetni

Stupanj dokazivosti bolesti prema raspoloživim metodama dokazivanja

Stupanj dokazivosti Raspoloživa metoda dokazivanja
A Podatci izvedeni iz multicentričnih, randomiziranih kliničkih studija ili metaanaliza
B Podatci izvedeni iz pojedinačnih randomiziranih kliničkih studija ili velikih nerandomiziranih studija.
C Suglasje u mišljenju od eksperata i/ili malih studija, retrospektivnih studija, registara i kliničkog iskustva.

Smisao uvodne rasprave

Ova uvodna rasprava dio je mojeg iskustva iz ukupnog profesionalnog života. Naučio sam da je jedna od najvažni-
jih sentenci iz »Elementa Latina« ona koja govori o pogrešivosti ljudskog bića (i u profesiji); Errare humanum est.
Ako se čovjek ne pomiri s tom činjenicom, cijeloga života griješi nastojeći nerijetko sakriti grešku ili je ne priznati,
a neki zaista i misle da su nepogrešivi. Ti su ljudi prava groteska u struci. Ipak, neovisno o tome koliko radimo i
učimo, griješimo i svjesno i nesvjesno jer to je zakon. Samo je Jedan nepogrešiv! A mi moramo težiti da mu se pri-
bližimo hrabrošću, ozbiljnošću, odgovornošću i razboritošću. Nije čudo da je Thomas Bayes, po profesiji svečenik
(fratar), tvorac teorema o vjerojatnosti.

Nadam se da će ova knjiga, prepuna slikovnog materijala iz jedne dinamične profesije koja se zove pedijatrijska
kardiologija, pomoći mnogim iskrenim i smjernim liječnicima povećati svoju senzitivnost usmjerenu prema broju
1,0, uspkos tome što su svjesni da ga nikada neće dostići. Na kraju bih samo rekao – Imamo pravo pogriješiti, ali ne
smijemo biti nemarni, nehatni i neznalice. (Više o spomenutim matematičkim modelima u navedenoj literaturi).
Malčić I. : Racionalizacija dijagnostičkom postupka kod prirođenih srčanih
mana s lijevo-desnim shuntom, Doktorska disertacija, 1986.
Malčić I.: Flow-Diagrams for Congenital Heart Disease with left-to-right
Shunt based on the Receiver Operating Characteristic (ROC) Analysis and
Application of Bayesian Principles Pediatric Cardiology, Abstract, Internatio-
nal Congress Vienna, 1987 (CC)
Malčić I, Tambić L: ROC analysis oxymetry in congenital heart disease with
left-to-right shunt. Rad Med Fak Zagreb 1990; 31/1-2, 81-87
Malčić I, Ivančević D, Težak S, Ugarković B: The role of radioangioscin-
tigraphy in diagnosis of congenital heart disease. Periodicum biologorum
1989;91/4:481-482 (CC)
Malčić I., Ivančević D: Database and decision system for diagnosis of conge-
nital heart disease. In: Databases for Cardiology«, Maester, Pinciroli, Cluwer
Academic Publishers, Developments in Cardiovascular Medicine, 1991; 115:
273-288 (CBC)
Kokol P, Mernik M, Završnik J, Kancler K, Malčić I: Decision Trees Based on
Automatic Learning and Their Use in Cardiology. Journal of Medical System
1994;18(4):201-206 (CC)
Prkačin I, Malčić I, Hebrang A, Ivančević D: Racionalizacija dijagnostičkih po-
stupaka u bolesnika s tumorima bubrega. Liječ Vjesn 1995; 117/9-10: 209-15.
Malčić I.: Evaluacija dijagnostičkih testova i tokova; od šuma do dijagnoze, ,
Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Osobitosti kliničkih medicinskih
istraživanja, urednici. D. Ivančević, I. Bakran, Medicinska naklada, Zagreb,
2002 str. 20-24
Malčić I, Kniewald H.: Smjernice za prevenciju infektivnog endokarditisa – nova
revizija 2009. Paediatr Croat 2010; 54 (Suppl2):24-27. (SCI)

Sada slijedi prikaz normalnih nalaza bez kojih se ne bi mogli u cijelosti razumjeti patološki nalazi.

U poglavlju o fetalnoj ehokardiografiji prikazana je, razumljivo, samo jedna metoda. Patološki nalazi u fetalnoj
dobi prikazani su u odgovarajućim poglavljima.

Slijedi poglavlje o rendgenskoj snimci normalnoga srca, ali uz tipične patološke nalaze koji pokazuju kako ne
treba zaboraviti jednostavne dijagnostičke metode i što je komplementarnost dijagnostičkih metoda te kako se
visoka vjerojatnost točne dijagnoze ne može postići samo invazivnim i sofisticiranim metodama.

Kompjutorizirana tomografija normalnoga srca i angioscintigrafski prikaz nezaobilazni su dio rutinskoga rada
pedijatrijskih kardiologa danas.

Potom slijedi angiografski prikaz normalnoga srca i morfološka anatomija normalnoga srca s originalnim prilo-
zima.
 1.1.
Fetalna ehokardiografija – normalan prikaz

Ovdje ćemo najprije prikazati samo normalno fetalno srce kako ga vidimo fetalnom ehokardiografijom. Bit će prikaza-
na osnovna morfološka obilježja zdravoga fetalnoga srca. Kako je većinu prirođenih srčanih grešaka, kardiomiopatija i
aritmija moguće dijagnosticirati u fetalnoj dobi, patološke promjene koje se mogu vidjeti u fetalnoj dobi bit će dijelom
prikazane u pripadajućim poglavljima.

Najprije prikazujemo ilustraciju anatomskih korelata:

RA Ao
LA LA

RV LV LV

1. Apikalni pogled u sve četiri srčane šupljine (four chamber view – 2. Apikalni pogled u 4cw prema aorti (5cw).
4cw).

RV RA RV
Ao PA
LV
LA LV

3. Duga os prema izlaznom traktu lijeve klijetke. 4. Duga os prema izlaznom traktu desne klijetke.
6 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

RV
RV
RA LV
Ao PA
MV
LA

5. Kratka os na razini velikih krvnih žila. 6. Kratka os na razini ventrikula.

SVC DB
PA (PD)
RV
LA Ao
RA
LA

IVC Ao

7. Kavalna duga os (»boškarin« –vlastiti, originalni naziv). 8. Pogled u duktalni luk.

Ao

LA

9. Pogled u aortalni luk.

Ilustracija anatomskih korelata u fetalnoj kardiologiji

(DA (RA) – desni atrij, LA – lijevi atrij, DV (RV) – desni ventrikul, LV – lijevi ventrikul, Ao – aorta, PA – plućna arterija, MV – mitralna
valvula, IVC – donja šuplja vena, SVC – gornja šuplja vena, DB (PB) – ductus Botallo.
 Normalno srce u djece 7

Slijedi prikaz stvarnih slika iz fetalne ehokardiografije

1.1.2. Mjerenje srčane osi i kardiotorakalnog indeksa moguće je ako

1.1.1. Apikalni pogled u svim četirima srčanim šupljinama (4chw
– engl. four chamber view) jasno oslikava atrioventrikularne odno-
se koji moraju biti sukladni; desna pretklijetka preko trikuspidalne
valvule otvara se u desnu klijetku, a lijeva pretklijetka preko mitralne
valvule u lijevu klijetku. Klijetke su pregrađene interventrikularnim
septumom, a pretklijetke interatrijskim septumom koji je na razini
fosse ovalis otvoren. U lijevoj pretklijetki leprša tkivo septuma pri-
muma (koje će nakon rođenja zatvoriti ostium secundum – fossa
ovalis). Mitralna je valvula inserirana visoko s obzirom na svoju kli-
jetku, a trikuspidalna valvula dublje prema svojoj klijetki. Normalno
srce obvezno ima različitu razinu insercije atrioventrikularnih zali-
staka u dodiru sa septumima. To se mjesto zove crux cordis – »križ
srca« i ima presudnu važnost u sumnji na spektar grešaka koje se
zajedničkim imenom zovu greške atrioventrikularnog kanala. Obve-
za je svakog pregleda prikazati crux cordis. Iz apikalne se osi vidi utok
pulmonalnih vena u lijevu pretklijetku, a mogu se odrediti srčana os
i kardiotorakalni indkes (CTI). Desna je klijetka grubo trabekulira-
na (trabecula septomarginalis) i trokustata oblika, a lijeva je klijetka
glatka i čini vršak srca. Aorta se nalazi iznad lijeve pretklijetke.
DA – desna pretklijetka (atrij), DV – desna klijetka (ventrikul), LA
– lijeva pretklijetka, LV – lijeva klijetka, TV – trikuspidalna valvula
(1), MV – mitralna valvula (2), PV – pulmonalne vene (strelica),
AO – aorta, FO – foramen ovale (3), mediotorakalna linija (4).
se toraks prikaže u ortogradnom presjeku, a standardno tako da se
aorta nalazi na »5 sati«. Povlači se takozvana mediotorakalna linija
od aorte (ili od kralježnice), preko donjeg ruba foramena ovale do
manubriuma sterni (lagano udubljenje prednje torakalne stijenke), a
potom se povlači linija od donjeg ruba foramena ovale prema vršku
srca. Normalna se os računa kao 43o ± 7o (neki drže da normalno
može biti do 56o). Kardiotoraklni indeks (CTI) određuje se progra-
mom koji srce i toraks opisuju elipsom. Normalan odnos fetalnog
srca s obzirom na toraks iznosi 25 – 33 % (0,25 – 0,33).
crux cordis
LV
preklopnica
DV
normalan smjer protoka
LA mediotorakalna linija
DA
Ao

Napomena. Tkivo koje leprša u lijevom atriju ebriolo­

ški pripada septum primumu, a naziva se i preklopnica.

1.1.3. Kolordoplerski prikaz desno-lijevog pretoka na razini ovalnog

otvora u gestacijskoj dobi od 23 tjedna (promjer 3,4 mm). Bijelom
je strelicom označen smjer strujanja zdesna-nalijevo kroz ovalni
otvor. Iscrtkanim bijelim linijama označena je insercija trikuspidalne
i mitralne valvule za mjesto prelaska interventrikularnog septuma u
septum secundum (****) koji zatvara ostium primum (DA – desna
pretklijetka; DV – desna klijetka; LA – lijeva pretklijetka; LV – lijeva
klijetka).
8 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

1.1.4. Duga os s izlazom iz LV-a prema aorti (5cw). Lijevi ventrikul

čini vršak srca, nalazi se uredan septoaortalni kontinuitet – izravan
prijelaz IVS-a u prednju aortalnu stijenku (nema subaortalnog VSD-
a) i uredan aortikomitralni kontinuitet (prijelaz stražnje aortalne sti-
jenke u prednji mitralni kuspis). Dimenzija aortalne valvule označena
je razmakom između dvaju križića. DV – desni venrikul, LV – lijevi
ventrikul, AO – aorta.
1.1.5. Duga os s prikazom izlanoga trakta desne klijetke – izlazni
trakt desne klijetke okomito je usmjeren na izlazni trakt lijeve klijet-
ke. Promjer pulmonalne valvule označen je razmakom između dvaju
križića (DV – desni ventrikul, PA – plućna arterija).

DV
Ao DV
LV LA

LV PA

DB

1.1.6. Kratka os na bazi – 3 velike krvne žile – u sredini se nalazi
aorta (AO), okomito na nju plućna arterija, odnosno njezino glavno
deblo (TPA) koje izlazi iz desne klijetke (DV), a treća je krvna žila
gornja šuplja vena (VCS), kod normalnoga srca uvijek najmanjega
promjera. Semilunarni prsten plućne arterije normalno je širi od
aorte od 18. tjedna dalje. PA se grana na desnu granu (RPA) koja
»grli« aortu i ukrižuje se s VCS-om, lijeva grana ponire dolje, a iz
trunkusa se odvaja ductus Botallo (DB) prema descendentnoj aorti
(duktalni luk).
1.1.7. Kolordoplerski prikaz glavnih krvnih žila; slika triju žila i duk-
talni luk. Uz dvije žile, aortu (AO) i plućnu arteriju (TPA), vidi se i
utok gornje šuplje vene u desnu pretklijetku (označeno strelicom),
prikazan crvenim protokom, neposredno iznad desne grane plućne
arterije (RPA). (Iako i statički prikaz može biti jasan, prikaz u gibanju
je mnogo jasniji).
 Normalno srce u djece 9

DA VCI

1.1.9. Uzdužni presjek kroz cirkulaciju – aorta (AO) kod normal-

nog je srca udaljena od donje šuplje vene (VCI). U donju šuplju
venu utječu ductus venosus Arantii i hepatalne vene, a ona utječe
u desnu pretklijetku (DA). Nakon ascendentne (tubularne) aorte
nalazi se aortalni luk koji sadržava redom sve glavne grane (truncus
brachoiocephalicus, lijevu a. carotis communis i lijevu a. supklaviju
(ASS) nakon koje slijede istmus aorte (I) i prijelaz u descendentnu
aortu (AOD). Nalazi se vidljivo i mjesto utoka duktalnog luka u des-
cendentnu aortu (neposredno nakon istmusa) (DB). Smjer strujanja
krvi određen je različitim bojama (plava u donjoj šupljoj veni u odno-
su prema crvenoj descendentnoj aorti).

1.1.8. Prikaz koronarnog sinusa u fetalnoj dobi; široki koronarni si-

nus vjerojatno je uvjetovan perzistirajućom lijevom gornjom šupljom
venom. Nalazi se neposredno iznad crux cordis. Diferencijalna dija- I
gnoza prema ASD-u I. (ostium primum defekt) isključuje se na os-
novi uredne insercije atrioventrikularnih zalistaka na razini crux cordis DB
(visoka insercija mitralne, u odnosu prema niskoj inserciji trikuspidalne
valvule) jer se ASD I. etiopatogenetski ubraja među greške koje se LPA
zajedničkim imenom nazivaju atrioventrikularni septalni defekt (sve TPA AOD
imaju inserciju atrioventrikularnih zalistaka na istoj razini). RPA
LV – lijevi ventrikul, DV – desni ventrikul, DA – desni atrij, CS – Ao
koronarni sinus; 1. – promjer koronarnog sinusa, 2. – promjer trikus- DV
pidalne valvule, 3. – promjer mitralne valvule.

LV
DV

CS
DA AOD
LA

DPV

AO

1.1.10. Duktalni luk – plućna arterija (TPA) izlazi iz desne klijetke (DV)
i grana se na desnu i lijevu granu (RPA i LPA) te se nastavlja kroz ductus DV
Botallo (DB) prema descendetnoj aorti AOD. Duktalni se luk nikada
ne smije zamijeniti s aortalnim lukom, a lako se raspoznaje po tome što
nema grananja prema gornjim udovima i glavi. Praktički je postavljen
usporedo s aortalnim lukom i ispod njega. I – istmus aorte.
10 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

AOD I ass
lacc
DB
tbc

1.1.11. Aortalni luk – nakon prikaza korijena aorte i sinotubularne

veze, prikazuje se tubularna aorta (ili a. ascendens), a potom slijedi
luk aorte koji sadržava brahiocefalični trunkus (tbc), lijevu zajednič-
ku karotidnu arteriju (lacc) i lijevu potključnu arteriju (ass). Potom
slijedi najuži dio aorte – istmus (I) i nastavlja se kao descendenta
aorta (nakon spajanja s Botallovim duktusom (DB).
1.1.12. Duga kavalna os (kardinalni venski sustav u DA – »boškarin«)
– gornja šuplja vena (VCS) ulijeva se uz aortu u desnu pretklijetku
(DA), a odozdo dolazi donja šuplja vena (VCI) istoga promjera kao
VCS. Iz desnog atrija krv ulazi u desnu klijetku (DV) preko trikus-
pidalne valvule (TV). VCS + VCI + DA + TV čine sliku koju zovemo
»boškarin« (istarsko govedo – orignalni vlastiti naziv). Na pokretnoj
se snimci može prikazati kako »boškarin preživa«. Podjednaki pro-
mjer gornje i donje šuplje vene s velikom vjerojatnošću isključuje vje-
rojatnost postojanja TAPVR-a (potpuni anomalni utok pulmonalnih
vena, supradijafragmalni ili infradijafragmalni tip).

A B

DV
DA
VCI vhs
DV

DA
VCI

1.1.13. A. Ductus venosus – odnos prema donjoj šupljoj veni (kolordoplerski prikaz) – vena umbilicalis grana se na ductus venosus i hepatalnu
venu. Ductus venosus (DV) i lijeva hepatalna vena utječu u donju šuplju venu (VCI), a nakon rođenja okludira (ligamentum ducti venosi). VCI
se ulijeva u desnu pretklijetku (DA). B. Doplerski obrazac s boljim prikazom odnosa venskog voda prema lijevoj hepatalnoj veni (vhs), donjoj
šupljoj veni (VCI) i desnoj pretklijetki (DA).
Osim dvodimenzijskoga prikaza, vrijedno je poznavati i spektar doplerskih osobitosti koje se navode u analizi fetalnog ehokardiografičara. Nor-
malni doplerski obrasci snimaju se u 1. venskom duktusu (DV), 2. na atrioventrikularnim zalistcima (mitralna i trikuspidalna valvula), 3. u velikim
krvnim žilama (plućna arterija i aorta). Neki su doplerski obrasci nužni za potvrdu; 4. uredne ventrikularne učinkovitosti (Tei indeks) ili 5. potvr-
du urednog sazrijevanja srčane muskulature na osnovi odnosa otklona E/A vala u obrascu trikuspidalne ili mitralne valvule (neovisno o tome je
li doplerski obrazac ili M-prikaz) (vidjeti sliku 1.1.14).
 Normalno srce u djece 11

AoA
1.
2. 3. AoD

1.1.15. Kolordoplerski prikaz luka aorte s ograncima (1. brahiocefa-

lični trunkus, 2. lijeva zajednička karotidna arterija i 3. lijeva pot-
ključna arterija), (AoA – aorta ascendens-tabularis, AOD – aorta
1.1.14. Normalan i tipičan doplerski obrazac protoka kroz ductus descendens).
venosus Arantii. Tipičan prikaz protoka kroz venski duktus očituje se
višim, sistoličkim (S) i nižim, dijastoličkim (D) valom te minimalnim
retrogradnim protokom zbog atrijske kontrakcije (a). U svakog fe-
tusa u kojeg se želi isključiti srčana insuficijencija valja inzistirati na
doplerskoj slici protoka kroz venski duktus. Kod normalnog je srca
uvijek pulsatilan, bifazičan i anterogradan. Ako je posrijedi srčana
insuficijencija, doplerski se obrazac mijenja najprije tako da se pove-
ćava brzina u vrijeme atrijske kontrakcije, a potom se dobiva obrnuti
protok.

A E A E
E A
mV

fetus porođaj dojenče

E/A 0.5 1 2

Shema obrazaca u odnosu E/A u različitoj dobnoj skupini.

1.1.16. Mitralna valvula – fetalni obrzac – doplerski obrzac ili M-prikaz (16. tjedan
gestacije) očituju se višim A-valom (A) nego E-valom (E) tijekom cijele trudnoće.
Odnos ovih otklona posredan je znak sazrijevanja srčane muskulature, odnosno
razlike u količini restrikcijskih elemenata (visok A-val) lijeve klijetke u odnosu pre-
ma konstrikcijskim elementima (nizak E-val). Neposredno prije rođenja ti se valovi
izjednačuju, a poslije stalno dominira E-val nad A-valom (zbog prevalencije kon-
traktilnih – sistoličkih elemenata nad distenzibilnim – dijastoličkim elementima).
Odnos E : A ; 1. fetalna dob = 0,5, porođaj = 1, kasnija dob = 2 : 1).
12 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Tei indeks služi za ocjenu ventrikularne učinkovitosti

B (desna i lijeve klijetka) u slučaju dijabetičke kardiomi-
opatije, ali i kod drugih fetalnih kardiopatija.

ET

ICT IRT
ICT – vrijeme izometrijske kontrakcije
IRT – vrijeme izometrijske relaksacije
ET – vrijeme ejekcije
A–B (ICT + IRT)
Tei indeks = = Školski primjer izračunavanja ventrikularne učinkovitosti, takozvanog Tei
B ET indeksa.

1.1.18. Tipičan prikaz atrioventrikularne sukladnosti (konkordanci-

je) u srednjoj gestacijskoj dobi. Pogled u sve četiri šupljine (4cw).
Gestacijska dob 28 tjedana; normalni odnosi atrija prema ventri-
kulima (atrioventrikularna sukladnost), što se očituje nalijeganjem
1.1.17. Tei indeks kod normalnoga srca iznosi 0,25 – 0,50. Pokazuje
desne pretklijetke (DA) na desnu klijetku (DV) i nalijeganjem lijeve
u osnovi funkcionalnu sposobnost lijeve, odnosno desne klijekte, a
pretklijetke (LA) na lijevu klijetku (LV). Trikuspidalna valvula dublje
čini kvocijent razlike sistoličkoga vremena lijeve klijekte (a) u rela-
je inserirana prema desnoj klijetki nego mitralna prema lijevoj (crux
ciji između izometričke kontrakcije (od trenutka zatvaranja mitralne
cordis). Vršak srca u normalnog fetusa čini lijeva klijetka (*). U de-
valvule do pojave krvi u aorti) i izometričke relaksacije (od prestanka
snoj se klijetki nalazi trabekula septomarginalis (označeno plavom
protoka kroz aortu do ponovnog otvaranja mitralne valvule). Slo-
strelicom). Između srčanih pretklijetki nalazi se ovalni otvor (fora-
vom b označujemo ukupno vrijeme protoka kroz aortu. Tei indeks
men ovale – FO) promjera 5,6 mm (1-1). Iza lijeve se pretklijetke
= a-b/b; a – vrijeme od zatvaranja do otvaranja mitralne valvule, b
nalazi aorta (AO).
– vrijeme od početka do završetka protoka krvi kroz aortu. Obrazac
se dobiva na mjestu koje je na slici označeno zvjezdicom (to mjesto
obuhvaća utok krvi kroz mitralnu valvulu u LV i izgon krvi iz LV-a
u aortu. Isti se obrzac može dobiti i u desnoj klijetki. Odnos E/A u
gestacijskoj dobi od 20 tjedana jest kao 16 : 32 = 0,5 (normalno).

1.1.19. Utok donje šuplje vene u desnu pretklijetku. Prikaz utoka
donje šuplje vene (VCI) u desnu pretklijetku (DA). Arterijalizirana
krv iz posteljice putem VCI pretežito teče putem foramena ovale
(FO) u lijevo srce čemu treba zahvaliti višu saturaciju u luku aorte,
odnosno mozgu. CS – koronarni sinus.
DV
DA CS
LV
LA
VCI
1.1.21. Odnos duktalnog luka prema istmusu aorte (jedan aspekt).
Slika pokazuje kako ductus Botallo (D) utječe u descendentnu aortu
(AOD). Odnos boja pokazuje različite smjerove strujanja, kao i la-
minarni protok krvi (nema turbulencije), što jamči nepostojanje pa-
tološkoga gradijenta između duktusa i descendentne aorte. Istmus
aorte vrlo je uzak (označeno strelicom) u usporedbi s aortalnim
lukom jer kroz njega protječe nerazmjerno malo krvi (tek oko 10 %
ukupne cirkulacije). Ipak, s velikom se vjerojatnosti može isključiti
koarktacija jer nema tipičnog obrasca (obrnuto slovo Σ).
Normalno srce u djece 13
1.1.20. Normalni doplerski obrazac utoka donje šuplje vene u desnu
pretklijetku. Doplerski prikaz obrasca pri utoku donje šuplje vene u
desnu pretklijetku pokazuje jednoobraznu pulsatilnu krivulju bez ne-
gativnog otklona ili samo s trivijalnim retrogradnim protokom.
1.1.22. Valvula ovalnog otvora. Prikaz valvule ovalnog otvora s ten-
dencijom preranog zatvaranja i posljedičnog formiranja aneurizme
ovalnog otvora. Konsekutivno se proširuje desna pretklijetka (DA)
i u cijelosti smanjuje protok kroz lijevu stranu srca, što se vidi i po
smanjenoj lijevoj pretklijetki (LA). S embriološkoga stajališta valvulu
ovalnog otvora čini tkivo septuma primuma, a naziva se i preklo-
pnica. Zatvaranje ovalnog otvora (foramen ovale) počinje već s 32
tjedna života, a prematurno zatvaranje može biti razlogom prevelike
dominacije desnih srčanih šupljina i potrebe za ranijim rođenjem.
Stoga je nužna kontrola s 34 gestacijska tjedna. Nekada se smatralo
da je prerani razvoj restriktivnog FO-a razlog razvoja sindroma hipo-
plastičnoga lijevog srca, ali danas ta teorija nije više aktualna.
14 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
1.1.23. Odnos aorte i plućne arterije pri kraju gestacije. Kolor-
doplerski prikaz ulaznog (crvena boja) i izlaznog (plava boja) trak-
ta desne klijetke. Promjer aorte (0,95 cm) i plućne arterije (1,08
cm) odgovaraju promjeru velikih krvnih žila novorođenčeta, pa slika
prikazuje srce zrelog fetusa. Kolordoplerski je prikazan ulazni trak
desne klijetke (crveno – prema pretvaraču) i izlazni trakt – RVOT
(plavo – nasuprot pretvaraču). Nalaz upućuje na normalan (laminar-
ni) protok, bez turbulencije (gradijenta), (PV – pulmonalna valvula;
PA – plućna arterija; D – desno; L – lijevo).
1.1.25. Prikaz odnosa lijeve klijetke prema aorti u gestacijskoj dobi
od 14 tjedana. Prikazuju se kompletan septum i aorta koja se »ukli-
ještila« između septuma i mitralne valvule. Prikazan je septoaortalni
i aortikomitralni kontinuitet. Jasno se vide desna klijetka smještena
naprijed i lijeva pretklijetka iza aorte te silazna aorta iza nje (DV –
desna klijetka; LV – lijeva klijetka; AO – aorta: LA – lijeva pretkli-
jetka). Slika je dokaz velikih mogućnosti fetalne ehokardiografije u
vrlo ranoj gestacijskoj dobi.
1.1.24. Doplerski obrazac normalnoga protoka kroz plućnu arteriju
u istog djeteta. Maksimalna je brzina oko 1 m/s pri kraju gestacije.
Nalaz s velikom vjerojatnošću isključuje pulmonalnu stenozu.
ST D
KR
1.1.26. Određivanje srčane osi ehokardiografski bez posebnoga pro-
grama. Nakon prikaza četiriju šupljina povuče se mediotorakalna li-
nija od kralježnice prema sternumu (1-1-), i to tako da dodiruje donji
rub ovalnog otvora. Potom se od donjeg ruba ovalnog otvora povuče
linija prema vršku srca. Srčna os ehokardiografski se smatra normal-
nom ako je 43 ± 7 stupnjeva (češće se govori o oko 40 stupnjeva).
Svaka os koja je patološki lijeva ili veća od 56 stupnjeva upozorava na
vjerojatno patološko stanje kardiovaskularnog sustava. Veći dio srca
nalazi se u lijevom prsištu (cijela lijeva klijetka, veći dio lijeve pretkli-
jetke i polovica desne klijetke), a manji dio u desnom prsištu (manji
dio desne klijetke, mali dio lijeve pretklijetke i cijela desna pretkli-
jetka), (ST – sternum; KR – kralježnica; D – desno; L – lijevo; DA
– desna pretklijetka; LA – lijeva pretklijetka; DV – desna klijetka;
LV – lijeva klijetka). Srčana se os može, dakle, odrediti i na aparaturi
koja nema sofisticirane programe za to (kao na ovom primjeru).

1.1.27. Prikaz srca iz interskapularnog područja; uz srčane šupljine
vidi se aorta sa svojim glavnim ograncima – gestacijska dob 18 tje-
dana. Iz lijeve klijetke izlazi aorta s prikazom brahiocefaličnog trun-
kusa, lijeve zajedničke karotidne arterije i lijeve potključne arterije.
S velikom se vjerojatnošću može isključiti i koarktacija aorte (nema
hipetrofije lijeve klijetke, širok istmus aorte, nedostatak obrasca ti-
pičnog za koarktaciju). Vidi se odnos desne pretklijetke prema aorti.
Plućna se arterija nalazi u luku aorte (s velikom se vjerojatnosti može
isključiti transpozicija velikih krvnih žila), (LV – lijeva klijetka; DV –
desna klijetka, AO – aorta; DA – desna pretklijeka; PA – plućna
arterija; Tbc – truncus brachiocephalicus; Lacc – lijeva zajednička
karotidna arterija, Las – lijeva a. supklavija; LA – lijeva pretklijetka).
Vidi se također i uredan septoaortalni i aortikomitralni kontinuitet.
1.1.29. Odnos gornje šuplje vene prema aorti i desnoj pretklijet-
ki. Gornja šuplja vena (VCS) utječe u desnu pretklijetku (DA) i
naslanja se na uzlanu aortu (AO) koja izlazi iz lijeve klijetke (LV).
Normalno srce u djece 15
1.1.28. Normalan odnos donje šuplje vene i descendentne aorte
(velika udaljenost jamči isključenje heterotaksije sindroma s azygos
kontinuitetom). Prikaz duktalnog luka – osnovni normalan obrazac
fetalne cirkulacije; iz donje šuplje vene krv ide u desnu pretklijetku,
desnu klijetku, plućnu arteriju i duktusom u descendentnu aortu.
Ovim putem protječe 60 % cirkulirajuće krvi koja je slabije oksige-
nirana od krvi koja preko foramena ovale ulazi u lijevu pretklijetku.
Donja šuplja vena (VCI), obojena plavo, udaljena je od descenden-
tne aorte (obojene crveno), što isključuje sumnju na kardiovaskular-
nu heterotaksiju. U donju šuplju venu utječe ductus venosus (DV).
Prikazani su desni atrij (DA) i desni ventrikul (DV) (razdvojeni
trikuspidalnom valvulom), a potom plućna arterija (PA) s lijevom
granom (LPA), preko koje se nastavlja ductus Botallo (D) i ulazi u
descendentnu aortu (AOD).
1.1.30. Normalna brzina u uzlaznoj aroti (0,7 m/s) i normalan do-
plerski obrazac protoka u gestacijskoj dobi od 24 tjedna. Na osnovi
ovog nalaza s velikom se vjerojatnošću može isključiti aortalna ste-
noza. U uznapredovaloj trudnoći nije uvijek jednostavno prikazati sve
morfološke odnose pa doplerski prikaz pojedinih krvnih žila omogu-
ćuje dosta egzaktne zaključke.
16 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

C D

1.1.31. Doplerski obrazac protoka kroz fetalnu cirkulaciju: A. donja šuplja vena, B. plućna arterija, C. ductus arteriosus (Botallo), D. descen-
dentna aorta. Prikaz doplerskog obrasca protoka krvi kroz četiri točke fetalne cirkulacije: A, donja šuplja vena (normalan nalaz), plućna arterija
(normalna brzina), ductus Botallo (normalan protok), descendentna aorta (normalna brzina). U donoj šupljoj veni najveća je brzina u venskoj
fetalnoj cirkulaciji, iako je u prikazu protoka kroz desnostrani fetalni obrazac brzina najmanja. Valja uočiti fiziološko povećanje brzine od donje
šuplje vene do descendentne aorte.

1.1.32. Odnos desnih srčanih šupljina prema plućnoj arteriji i aorti – ge-
stacijska dob od 20 tjedana. Prikaz fetalnoga srca u gestacijskoj dobi od
20 tjedana. Najšira krvna žila jest plućna arterija (PA) (5 mm) koja se
grana na desnu i lijevu granu, a u sredini se nalazi aorta (AO), promjera
4,1 mm. Najuža krvna žila koja utječe u srce jest gornja šuplja vena (VCS),
DA promjer 2,2 mm. LPA se nastavlja prema duktusu i descendentnoj aorti.
Jasno se vidi i odnos desne preklijetke prema desnoj klijetki (DV) i aorti
te odnos desne grane plućne arterije prema gornjoj šupljoj veni. Svaki bi
fetalni ehokardiogram trebao imati prikaz aorte s istodobnim prikazom
plućne arterije i gornje šuplje vene i aorte (prikaz triju krvnih žila). Nala-
zom se istodobno isključuje transpozicija velikih krvnih žila i ocjenjuje se
uredan embrionalni razvoj (premještaj) plućne arterije odostraga prema
naprijed, sučelice aorti koja se uglavnom u svojem položaju ne mijenja
(vidjeti pogl. 3 u knjizi Fetalna i neonatalna kardiologija, referenca 3).

1.1.33. Jasan prikaz kratke osi na bazi u gestacijskoj dobi od 24 – 25
tjedana; slika svjedoči da nema transpozicije (sukladan odnos velikih
krvnih žila), promjeri triju krvnih žila u skladu s razvojem (plućna ar-
terija uvijek je od 18. tjedna nadalje šira od aorte, gornja šuplja vena
je najmanja promjerom), vidi se utok VCS u DA – sukladan odnos
DA-DV, sukladan osnos DV-PA, široko otvoren Botallov duktus
prema descedentnoj aorti (tipičan prikaz fetalne cirkulacije kojom
teče 60 % pretežno desaturirane fetalne krvi).
1.1.35. Prikaz svih četiriju srčanih šupljina u kasnoj gestacijskoj dobi.
U kasnoj gestacijskoj dobi pri normalnom se srcu nalazi lagana do-
minacija desnih srčanih šupljina. Strelicom je označena valvula fo-
ramena ovale koja podrijetlom pripada septumu primumu i nakon
rođenja će poput crijepa na krovu prekriti ovalni otvor. Promjer
ovalnoga otvora odgovara uglavnom promjeru aortalne valvule do
32. gestacijskog tjedna, kada se rast aortalne valvule nastavlja, a
ovalni se otvor postupno fiziološki zatvara. Nalazi se dublja insercija
trikuspidalne u odnosu prema mitralnoj valvuli. Vršak srca čini lijeva
klijetka (DA – desna pretklijetka; DV – desna klijetka; LA – lijeva
pretklijetka; LV – lijeva klijetka).
Normalno srce u djece 17
1.1.34. Odnos luka aorte i duktalnog luka. Širina normalnog
aortalnog luka odgovara širini duktalnog luka u normalnoga fetusa.
Prema prikazanom nalazu, koarktacija se s velikom vjerojatnošću
može isključiti. Boja prikazuje smjer krvi (plavo od pretvarača, crve-
no prema pretvaraču). Ovakvu sliku moguće je dobiti ako pretvara-
čem dospijemo u interskapularni prostor fetusa.
1.1.36. Prikaz duktalnog i aortalnog luka pri utoku u descendentnu
aortu. Nalaz s velikom vjerojatnošću isključuje koarktaciju aorte. Za-
hvaljujući sofisticiranoj aparaturi dijagnoza koarktacije danas nije ve-
liki problem fetalnom kardiologu, ali ne postoji tipičan pristup na os-
novi kojeg se ona može potvrditi ili isključiti. Osim izravnim uvidom,
valja se služiti i indirektnim znakovima postojanja koarktacije aorte
(ako nije pridružena drugim anomalijama aortalnog luka). Indirektni
znakovi koarktacije aorte su dominacija desne klijetke i koncentrična
hipetrofija lijeve klijetke.
18 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
1.1.37. Kolordoplerski prikaz odnosa gornje šuplje vene i ascenden-
tne aorte. Strelice pokazuju smjer krvne struje u srce (gornja šuplja
vena – plava) i iz srca (aorta – crvena).
1.1.39. Kolordoplerski prikaz interventrikularnog septuma od vrška
prema aortoventrikularnom i septoaortalnom kontinuitetu (* * ).
S velikom se vjerojatnošću može isključiti muskularni i subaortalni
VSD (DV – desna klijetka; LV – lijeva klijetka; Ao – aorta; LA –
lijeva pretklijetka.
1.1.38. Kolordoplerki prikaz utoka venskog duktusa u donju šuplju
venu. Venski duktus (crveno) utječe u donju šuplju venu (plavo). Na
istoj razini u donju šuplju venu utječe i lijeva hepatalna vena koja je
također visoko saturirana kisikom (za razliku od desne koja je nisko
saturirana), (vidjeti pogl. 4. u knjizi Fetalna i neonatalna kardiologija).
1.1.40. Kolordoplerski prikaz utoka venskog duktusa i lijeve hepatič-
ne vene u donju šuplju venu. Visokooksigenirana krv iz venskog duk-
tusa (označeno strelicom) i lijeve hepatalne vene (+) ulazi u donju
šuplju venu (*). Zbog osobitih odnosa prema ovalnom otvoru ta krv
pretežito ulazi dalje u lijevu pretklijetku (vidjeti sliku 1.1.41.).

1.1.41. Desno-lijevi pretok na razini pretklijetki (**) u normalnoj
trudnoći. Pretežno arterijalizirana krv teče zdesna nalijevo putem
FO (**), (DV – desna klijetka; LV – lijeva klijetka; DA – desna pret-
klijetka; LA – lijeva pretklijetka).
1.1.43. Kratka os na bazi, gestacijska dob od 30 tjedana. Prikaz triju
krvnih žila. Normalan odnos krvnih žila isključuje transpoziciju veli-
kih krvnih žila. Najšira je plućna arterija (6,9 mm – pri rođenju 10
– 12 mm), slijedi aorta (6,6 mm – pri rođenju 9 – 10 mm)), a najuža
je gornja šuplja vena (2,7 mm – pri rođenju 4 – 5 mm).
Normalno srce u djece 19
1.1.42. Određivanje srčane osi i kardiotorakalnog indeksa. Srčana
os određuje se na osnovi kuta koji zatvaraju mediosternalne linije
(kralježnica – sternum - 1) i linija povučena od donjeg ruba ovalnog
otvora prema vršku srca (vršak lijeve klijetke ili interventrikularni
septum). Normalno iznosi 43 ± 7 stupnja (na gornjoj je slici norma-
lan – ang. 49,25. Kardiotorakalni indeks jest odnos površine srca i
provšine toraksa u ortogradnom presjeku i normalno iznosi 25 – 35
%. Na gornjoj se slici odnosi kao kao 9,61: 32,43 = 0,3 – normalno).
Veći se dio srca nalazi na lijevoj strani prsnog koša (cijela lijeva kli-
jetka, veći dio lijeve pretklijetke, polovica desne klijetke), a manji na
desnoj (mali dio lijeve pretklijetke, cijela desna pretklijetka i polovica
desne klijetke). Strelica prikazuje pulmonalnu venu.
1.1.44. Odnos duktalnog i aortalnog luka. Slika prikazuje da su duktalni
(DB) i aortalni luk (AOA) uglavnom jednake širine. Također se vide
normalni ogranci aorte kao truncus brachiocephalicus (*), lijeva zajed-
nička karotidna arterija (**) i lijeva potključna arterija (***). Koarktacija
se ovdje može isključiti izravnom vizualizacijom istmusa aorte (IS).
20 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

1.1.45. Uzdužni presjek kroz kardiovaskularni sustav u gestacijskj

dobi od 23 tjedna. Nalaz isključuje mogućnost heterotaksije (uredna
udaljenost donje šuplje vene (VCI) od decendentne aorte (AOD),
1.1.46. Srčana os, kardiotorakalni indeks i prikaz pulmonalnih vena.
koarktacije zbog normalno širokog istmusa (I) i transpozicije veli-
Kardiotorakalni (43 : 14 = 30 % – normalno 25 – 35 %), srčana os
kih krvnih žila, normalan lijevi aortalni luk i nepostojanje dvostrukog
(37o – normalni 43 ± 7o) i prikaz pulmonalnih vena (bijela strelica).
aortalnog luka), (slika je mnogo plastičnija u pokretu).

A B

1.1.47. Kolordoplerski prikaz uzdužnoga presjeka kroz utočni (donja šuplja vena – VCI) i istočni dio srca (aorta) (A) te mjesto »susreta« parelel-
ne cirkulacije (B). A. Valja uočiti razliku u smjeru gibanja prema razlici u boji (donja šuplja vena i ascendentna aorta crveno, descendentna aorta
plavo). Crveno je obojen i početni dio duktalnog luka (isti smjer kao i normalan aortalni luk) – označeno bijelom strelicom. Iako je istmus sužen
(*), uredno je prohodan i ne prikazuje se obrazac tipičan za koarktaciju aorte (obrnuto grčko slovo Σ). B. »Susret« duktalnog i aortalnog luka
na razini utoka istmusa u descendentnu aortu pokazuje da je širina duktalnog luka jednaka širini aortalnog luka. Odnos razvijenosti distalnog i
proksimalnog dijela aortalnog luka ima važnu ulogu u diferencijalnoj dijagnozi hipoplastičnoga lijevog srca od borderline HLHS-a – kod HLHS-a
dobro je razvijen distalni, a slabije proksimalni dio aortalnog luka, a kod izolirane koarktacije dobro je razvijen proksimalni, a slabije distalni dio
aortalnog luka. Prema istim slikama (A i B) može se s velikom vjerojatnošću isključiti koarktacija izravnim pregledom kritičnog područja (VCI
– donja šuplja vena; AOD – descedentna aorta; dB – ductus Botallo, pa – plućna arterija).
 Normalno srce u djece 21

A B

1.1.48. Odnos kardinalnoga venskog sustava i descendentne aorte prema srcu te odnos aortnog i duktalnog luka (vci – donja šuplja vena; pa –
plućna arterija; ao – aorta; oad – descendentna aorta; dB – ductus Botallo), (A, bez boje; B, s bojom).

A B

1.1.49. Prikaz lijevoga srca s lukom aorte (A) i desnoga srca s plućnom arterijom (prikaz triju krvnih žila) (B).
22 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

1.1.50. Prikaz normalnoga srca s pogledom u sve četiri šupljine u

gestacijskoj dobi od 20 tjedana. Srčane šupljine s desne strane jed-
nake su po veličini s istovjetnima s lijeve strane. Između desne i lijeve
pretklijetke nalazi se FO (***) kojeg prekriva tkivo septuma primu-
ma kao valvula (+++). Na razini crux cordis (»križ srca«) uredno su
inserirane atrioventrikularne valvule; trikuspidalna valvula dublje je
inserirana prema vršku desne klijetke s obzirom na mitralnu valvulu
prema lijevoj klijetki. Iza lijeve pretklijetke nalazi se aorta (DA – de-
sna pretklijetka; LA – lijeva pretklijetka; DV – desna klijetka; LV
– lijeva klijetka; AO – aorta).
1.1.51. Normalna dominacija desnih srčanih šupljina u gestacijskoj
dobi od 35 tjedana. Od 20. tjedna nadalje počinje postupna domi-
nacija desnih srčanih šupljina. Ako nema sumnje na druge greške
gornji nalaz valja smatrati normalnim. Nedostaje tkivo septuma
primuma (ili valvula ovalnog otvora), što može pobuditi sumnju na
ASD II., ali promjer iznosi 0,78 cm, što je u granicama normale za
dob (0,3 u 20. tjednu do 0,8 cm u terminu). Svaku trudnicu valja
pregledati nakon 34. tjedna trudnoće, kada može početi prema-
turno zatvaranje ovalnog otvora s posljedičnim povećanjem desnih
srčanih šupljina. Ovdje jamačno nema prematurnog zatvaranja de-
fekta, ali nedostaje preklopnica.

KOMENTAR
Fetalna je kardiologija razbila mnoge predrasude i otvorila vrata etici u opstetriciji, ali i u prenatalnoj dijagnostici
općenito. I zaista, za razliku od samih početaka, kada su opstetričari fetalne kardiologe zabludom doživljavali kao
servis za slobodniji prekid trudnoće, danas više nema takvih upita. Tako je David pobijedio Golijata.

Malčić I.: Fetalna kardiologija. Ginaecologia et perinatologia, 2003;12(suppl. 1):
34-39
Sokol V., Juras J, Malčić I, Blajić J, Ivanišević M: Digoksin and Amiodaron in fe-
tal sustained supreventricular tachycardia and nonimmune hydrops. Digoksin i
amiodaron kod trajne supraventrikularne tahikardije i neimunološkog fetalnog
hidropsa. Gynaegocol Perinatol 2010; 20(1): 44-47
Malčić I, Škrablin-Kučić S. i sur., »Fetalna i neonatalna kardiologija«,, Medicinska
naklada, Zagreb, 2011. (Udžbenik Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu)
Malčić I.: Etički izazovi u ranoj dijagnostici i terapiji prirođenih srčanih bolesti –
otpori prekidu trudnoće zasnovani na medicini temeljnoj na dokazima. Ehical
challenges in the early diagnosis and treatment on congenital heart diseases
– resistence to abortion based on evidence-based medicine. Knjiga izlaganja na
XIV.proljetnom simpoziju medicinske etike Hrvatskog liječničkog zbora, Zagreb,
2014, str. 42-49.
Levicki R, Sović S, Malčić I: Indikacijske smjernice za fetalnu ehokardiografiju i nji-
hov utjecaj na prenatalnu dijagnozu srčane bolesti. Liječ Vjesn 2017;139:150-157
Levicki R, Sović S, Malčić I: Utjecaj gestacijske dobi i broja pregleda fetalnom
ehokardiografijom na pobioljšanu dijagnostiku prirođenih srčanih bolesti kod fe-
tusa. Liječ Vjesn 2017: 139:379-387.

Rendgenska snimka normalnoga srca s obzirom na najčešće
prirođene srčane greške koje imaju tipičnu konturu srca
Zbog nekritičnog priklanjanja vrlo sofisticiranim metoda-
ma dijagnosticiranja, rendgenska snimka često se zabo-
ravlja ili se podcjenjuje, iako dobrom poznavatelju stru-
ke ona treba biti, barem u samom početku opservacije
bolesnika, metoda sine qua non. Razlog takvog stajališta
nije samo subjektivno mišljenje zbog činjenice da je u
ranoj fazi razvoja pedijatrijske kardiologije RDG snimka
bila najvažnija i prva dijagnostička slikovna metoda ne-
go i u njezinu objektivnom značenju u okviru jednog od
najznačajnijih pricipa suvremene pedijatrijske kardiolo-
gije – segmentalne analize. Segmentalna analiza upravo
i započinje rendgenskom snimkom. Naravno, pri tome
valja naglasiti da je tehnički prikaz same RDG snimke od
neobične važnosti jer on tek jamči da raspoznajemo ne
samo sjenu srca, već i segmentalnu građu dišnih putova
(izomerizam lijevi ili desni), opis plućnoga vaskularnog
1.2.1. Normalno srce – posteroanteriorna projekcija – prikaz srča-
nih kontura u smjeru kretanja kazaljke na satu kod levokardije; de-
sna pretklijetka (1), velike krvne žile (gornja šuplja vena (2), uzlazna
aorta (3), trunkus plućne arterije (4)), aurikula lijeve pretklijetke
(5), margo obtusus (6) (rub desne ili lijeve klijetke). Normalan pluć-
ni vaskularni crtež. Lijeva dijafragma diskretno je dublje položena u
odnosu na desnu. Ispod desne dijafragme normalno se nalazi jetra, a
ispod lijeve želudac.
Na prikazanoj se snimci jasno vidi i normalan bronhogram; desni
bronh odvaja se od traheje pod tupim kutom, a lijevi bronh pod oš-
trijim kutom. Takav prikaz znači da se na desnoj strani nalaze tri, a na
lijevoj dva plućna režnja (desno i lijevo pluće), kako je i normalno. To
također znači da postoje normalne aurikule na desnoj i lijevoj pret-
klijetki, tj. da nema atrijskog izomerizma. Snimka predočuje pojam
koji se u egzaktnoj segmentalnoj analizi suvremene pedijatrijske kar-
diologije već na osnovi rendgenske snimke naziva situs solitus atrii et
viscera (normalan položaj atrija i visceralnih organa). S obzirom na
velik broj vrlo kompleksnih srčanih grešaka, analiza prirođene srčane
greške trebala bi započeti upravo analizom bronhograma.
Normalno srce u djece 23
1.2.
crteža (oligemija, pleonemija, periferna oligemija, pluć-
ni edem), dijafragme (pareza), mogućih izljeva (pleural-
ni, perikardijalni), osobitih anomalija (scimitar sindrom),
pa i s pomoću RDG snimke raspoznatljivih sindroma
(npr. heterotaksija, Marfanov, Kartagenerov i Ortnerov
sindrom). Nema nikakve dvojbe da se golema većina
najučestalijih prirođenih srčanih grešaka raspoznaje po
tipičnim siluetama srca, ali to je moguće samo ako naj-
prije upoznamo kako na rendgenu izgleda normalno srce.
Naravno, dodatne metode i projekcije, kao što je npr. pri-
druženi ezofageogram, povećavaju senzitivnost metode,
osobito zajedno s kliničkom slikom i, svakako, prethodno
stečenim teorijskim znanjem. No najprije ćemo i ovdje
opisati rendgensku snimku zdravog srca, a patološke smo
nalaze razvrstali uz pojedine srčane greške ili sindrome.
2
3
4
5
1 6
želudac
jetra
24 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Normalna rdg snimka srca

VCS

LPA Ao
VCS Ao
PA PA
RPA LA
LA
RA RV
LV
RV LV
VCI

posteroanteriorno lateralno

1.2.2. A. Shematski prikaz posteroanteriorne i lateralne projekcije: RA – desna pretklijetka, RV – desna klijetka, Ao – aorta, VCS – gornja
šuplja vena, RPA – desna grana plućne arterije, LPA – lijeva grana plućne arterije, PA - stablo plućne arterije, LA - lijeva pretklijetka, LV – lijeva
klijetka, VCI – donja šuplja vena.

A c A
B B d

C C

CTI = A+B/C ili CTI = A+B/A+B+c+d

1.2.3. Mjerenje kardiotorakalnog indeksa; najprije se odredi središnja torakalna linija. Okomica prema njoj spušta se od krajnjih rubova srca
slijeva i zdesna; ukupan zbroj pripadajućih dimenzija srca s obzirom na najširi unutarnji promjer prsnog koša čini kardiotorakalni indeks (neki
autori umjesto najširega promjera prsnog koša stavljaju ekstrakardijalne dimenzije prikazane iscrtkanim linijama). Ipak, ističemo formulu: CTI =
A + B/C. Svaku vrijednost CTI-ja >50 % valja razmotriti kao sumnju na kardiomegaliju.

Ovdje prikazujemo slike najčešćih prirođenih srčanih grešaka (PSG) u usporedbi s normalnim srcem, a na osnovi čije se konture greška može
s visokim stupnjem senzitivnosti prepoznati. Svaka slika treba se usporediti sa slikom 1.2.1. Neke slike mogu biti ponovljene u odgovarajućim
poglavljima.

A. Atrijski septalni defekt (izolirani, neovisno o tome je li riječ o
ASD-u II., ASD-u I., sinus venosus defektu ili nekom drugom pre-
trikuspidalnom L-D pretoku).
Srce umjereno povećano pretežno na račun desne klijetke (lagano
odignut vršak), naglašen plućni segment i pojačan plućni vaskularni
crtež (pleonemija).
C. Potpuni anomalni utok pulmonalnih vena – supradijafragmalni tip.
Široka sjena srca u gornjem medijastinumu (supradijafragmalni tip),
srce povećano na račun desne pretklijetke i klijetke, izrazito pojačan
plućni vaskularni crtež (srce ima oblik broja 8 ili »snjegovića«).
Normalno srce u djece 25
B. Ventrikularni septalni defekt (izolirani).
Srce je u cijelosti povećano na račun obiju klijetki, osobito lijeve
(srce »puzi« po dijafragmi), izrazito pojačan plućni vaskularni crtež
centralno i nešto slabija vaskularizacija periferije pluća. Nalaz upu-
ćuje na dominaciju lijeve klijetke, ali i početno opterećenje desne
klijetke ne samo zbog L-D pretoka nego i zbog razvoja plućne hi-
pertenzije.
D. Pulmonalna stenoza.
Dilatiran plućni segment na lijevoj konturi srca (poststenotička dila-
tacija zbog turbulencije), oskudan plućni vaskularni crtež.
26 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
E. Fallotova tetralogija.
Srce nije povećano, uzak srčani »struk«, odignut srčani vršak zbog
hipertrofije desne klijetke, oskudan protok krvi kroz pluća.
G. Jednostavna kompletna transpozicija velikih krvnih žila (d-TGA).
Srce ima osobit izgled jajeta na boku, pojačan plućni vaskularni crtež, više desno.
Malčić I. Racionalizacija dijagnostičkog postupka u djece s prirođenim greškama
srca sa shuntom slijeva nadesno. Doktorska disertacija, Medicinski fakultet u Za-
grebu, 1986
Malčić I., Ivančević D.: Databases and decision system for diagnosis of congenital
heart disease.G.T. Meester and F. Pinciroli (eds), Databases for Cardiology, De-
velopment in Cardiovascular Medicine, Cluwer Academic Publishers, Dordrecht/
Boston/London1990, 115; p 273-288, , (CBC)
Kokol P., Završnik J., Kancler K., Bigec M., Malčić I., Ivanćević D., Tepeš B.: Dia-
gnostic Process Optimisation: A Two Levelled Approach. Computer-Based Me-
F. Aortalna valvularna stenoza.
Srce je granično povećano na račun lijeve klijetke (»puzi« po dijafra-
gmi), ascendentna je aorta proširena (strelica).
KOMENTAR
Samo kratki pregled ovih rendgenskih snimaka u
usporedbi s normalnim nalazom pokazuje kako se
velika greška u praksi radi kada se zanemare najjed-
nostavnije dijagnostičke metode. Pri tome se misli i
na anamnezu, inspekciju, palpaciju, auskultaciju.....
Nema sumnje da primjenom ovih metoda povećava-
mo vjerodostojnost točnosti naše dijagnoze i značajno
smanjujemo cijenu koštanja dijagnostičkog proce-
sa (cost benefit), osobito ako dijagnostički postupak
racio­naliziramo ROC analizom (vidjeti literaturu).
dical System, , IEEE Computer Society Press Los Alamintos, California, Washi-
ngton-Brussels-Tokyo. 1995: p 231-236 (CBC)
Zorman M, Molan-Štiglić M, Kokol P, Malčić I: The Limitation of Decision Trees
and Automatic Learning in Real World Medical Decision Making. Journal of Me-
dical Systems. 1997; 21/6: 403-415 (CC)
Malčić I.: Evaluacija dijagnostičkih testova i tokova; od šuma do dijagnoze, , Medi-
cinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Osobitosti kliničkih medicinskih istraživanja,
urednici. D. Ivančević, I. Bakran, Medicinska naklada, Zagreb, 2002 str. 20-24
 Normalno srce u djece 27

1.3.
Ehokardiografski prikaz normalnoga srca

Poznavanje normalnih ehokardiografskih prikaza predu-
vjet je za morfološku, hemodinamsku i funkcionalnu sli-
ku srca. Stoga je uz dvodimenzijski (2D) nužan i jednodi-
menzijski (M-mod) prikaz te doplerski (pulsni i u boji) pri-
kaz. Dodatne mogućnosti ultrazvuka srca (tkivni ECHO,
3D ECHO) u ovoj knjizi nećemo pokazivati jer nemamo
iskustva ni tehničkih mogućnosti. Ipak, smatramo da su
u pedijatrijskoj kardiologiji, osobito u njezinu rutinskom
radu, dostatni dvodimenzijski (2D), jednodimenzijski
(M-mod) i doplerski (pulsni, kontinuirani i u boji) prikaz
(pojam M-mod bolje je na hrvatskom jeziku izraziti kao
M-prikaz).

duga
suprasternalni tjelesna os
pristup

duga
srčana os

parasternalni
pristup
aortalna valvula

pulmonalna valvula

trikuspidalna valvula

mitralna valvula

subkostalni
pristup
apikalni
pristup

Srčana silueta s prikazom detalja koji se obvezno moraju pregledati i sugestijom pristupa (osi) kojima se pri tome valja koristiti. Crtež po-
kazuje poziciju srčanih zalistaka u međusobnom odnosu i u odnosu prema ukupnoj srčanoj silueti te srčane prozore (pristupe) koji se najčešće
gledaju ultrazvukom.
28 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

DV
DV

IVS Ao
LV
LV
LA AO

LVPW LA
(1)
(3) (2)

1.3.1. A. Duga os (engl. long axis) pokazuje uzdužni presjek kroz srce; desna klijetka (DV), interventrikularni septum (IVS) prelazi u prednju
stijeku aorte (septoartalni kontinuitet), lijeva klijetka (LV), stražnja stijeka lijeve klijetke (LVPW), papilarna muskulatura, chordae tendineae
(srčane strune), stražnja stijenka aorte prelazi u prednji mitralni kuspis (aortikomitralni kontinuitet), mitralna valvula, lijeva pretklijetka (LA),
aorta (AO). Desna klijetka dominira svojim volumenom, normalno samo u novorođenačkoj i ranoj dojenačkoj dobi, a poslije dominira lijeva
klijetka. Odnos promjera LA : AO ne bi smio iznositi više od 1,3. Dimenzije srca iz duge osi mogu se uspoređivati s normalnim vrijednostima iz
prigodnih tablica. B. Parasternalna duga os pokazuje lijevu pretklijetku (LA), lijevu klijetku (LV) i aortu (AO). Valja uočiti fibrozni kontinuitet
između prednjeg kuspisa mitralne valvule i stražnje stijeke aorte, kao i septoaortalni kontinuitet – između septuma i prednje stijenke aorte.
Ispred svih srčanih šupljina nalazi se desna klijetka (DV).

A B

3 2 1

DV
ECG ECG
DV prednje AO
stijenke DV RV
DV
ventrikularni PEP prednja
septum LV
LV AV Ao stijenka
AMV Ao
Chordae LV
tendinae PMV LA
LA stražnja
stražnja stijenka LV
stijenka LA
perikard

3
2 1

1.3.2. A. Primjer kako se jednodimenzijskim prikazom mogu mjeriti srčane dimenzije (navedeno u 1.3.1.A); linija 1 – dimenzije aorte (AO) i
lijeve pretklijetke (LA); linija 2 prolazi kroz mitralnu valvulu i snima kretanje prednjeg i stražnjeg mitralnog kuspisa; linija 3 – mjerenje dimenzija
desne klijetke (DV), interventrikularnog septuma (IVS) te prednje i stražnje stijenke srca. Prema tome, iz duge se osi mogu mjeriti sljedeće
dimenzije: a) dimenzija desne klijetke (DV), b) dimenzije lijeve klijetke (LV) u dijastoli, c) debljina interventrikularnog septuma, d) stražnja
stijenka lijeve klijetke, e) dimenzije lijeve pretklijetke, f) dimenzije aorte, g) dimenzija lijeve klijetke u sistoli. Iz duge osi valja uočiti septoaortalni
i aortikomitralni kontinuitet (pregled slike uz prikaz sheme na slici 1.3.1.). B. Duga os (2D ECHO). AMV – prednji mitralni kuspis, PVM –
stražnji mitralni kuspis, AV – aortalna valvula.
 Normalno srce u djece 29

LA
DA Ao

DV
LV

DA LA
DA LA

CS
DV DV
LV LV

B A

1.3.3. Shematski prikaz dvodimenzijskoga ehokardiograma iz apikalne pozicije: A. posteriorni prikaz s prikazom koronarnog sinusa, B. Standar-
dni apikalni prikaz svih četiriju šupljina (4chw), C. Čist apikalni pogled u sve četiri šupljine. DV – desna klijetka; LV – lijeva klijetka; DA – desna
pretklijetka; LA – lijeva pretklijetka; Ao – aorta, CS – koronarni sinus.

A B

LV
DV
LV
DV

CS
DA LA
DA
LA

C
1.3.4. A. 2D ECHO pogled u 4 šupljine – posteroanteriorni pri-
kaz; B. standardni 2D ECHO apikalni prikaz svih četiriju šupljina;
C. čist apikalni pogled u sve četiri šupljine
Vršak srca čini lijeva klijetka (LV) bez grube trabekulacije, uzdužno-
ovalnog oblika, desna je klijetka (DV) trokutastog oblika, ne čini vršak
srca i ima grublju trabekulaciju s istaknutom trabeculom spetomargi-
DV LV nalis (strelica). Interventrikularni septum (IVS) prelazi u interatrijski
septum koji dijeli desni atrij (DA) od lijevog atrija. U sredini se nalazi
stanjenje septuma na razini fosse ovalis (FO). Normalna insercija za-
listaka očituje se tako da je trikuspidalna valvula (TV) dublje inserirana
DA Ao na septumu u usporedbi s mitralnom valvulom (MV). Mjesto njiho-
ve insercije naziva se crux cordis. Koronarni sinus: prikaz koronarnog
sinusa iz apikalne osi – ako je CS širok, diferencijalnodijagnostički,
LA može se misliti na defekt tipa ostium primum. Protiv toga govori
normalna insercija atrioventrikularnih zalistaka. Široki koronani sinus
može biti i posljedica perzistirajuće lijeve gornje šuplje vene.
30 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

RCA DV
DV LV
DA PA
MV
LA LCA
B C

RV
RVOT
MPA LV
Ao
RA LPA
LA RPA PM
A D

parasternal short-axis views

1.3.5. A. Shematski prikaz parasternalne kratke osi na četirima razinama: A. semilunarne valvule i velike krvne žile, B. mjesto odvajanja koronar-
nih arterija, C. razina mitralne valvule, D. razina papilarnih mišića. MPA – plućna arterija, RPA – desna grana PA, LPA –lijeva grana PA, RVOT
– izgonski trakt desne klijetke, DA/RA – desna pretklijetka, RCA – desna koronarna arterija, DV/RV – desna klijetka, LA – lijeva pretklijetka,
LCA – lijeva koronarna arterija, PM – papilarni mišići.

A B

DV DV
1.3.6. 2D ECHO prema shemama iz slike
TPA DCC 1.3.5. A. Semilunarne valvule i velike krv-
DA Ao LCC ne žile: raspoznaje se jasan odnos aorte i
DPA LPA NCC
plućne arterije, bifurkacija na desnu i lijevu
granu, a prikazuje se i lijevi atrij, interatrij-
DA ski septum, desni atrij i desni ventrikul. B.
Mjesto odvajanja koronarnih arterija – pa-
rasternalna kratka os pokazuje aortalnu val-
vulu s tri normalna listića (kuspisa) koji se
vide kao lijevi koronarni kuspis (LCC), desni
C D koronarni kuspis (DCC) i nekoronarni kus-
pis (NCC) u aortalnim sinusima. Strelice
pokazuju lijevu i desnu koronarnu arteriju.
DA – desni atrij; LA – lijevi atrij; DV – de-
DV sni ventrikul, PA – plućna arterija. C. Para-
sternalna kratka os lijeve klijetke pokazuje
lijevu klijetku (LV), mitralnu valvulu (MV)
i desnu klijetku (RV) ispred lijeve klijetke.
PMK – prednji mitralni kuspis, SMK – stra-
LV PMK SPM žnji mitralni kuspis. D. Parasternalna kratka
SMK os na vršku srca pokazuje dva papilarna mi-
šića na koje se oslanja mitralna valvula – do-
SMK PPM nji papilarni mišić smješten duboko prema
apiko aseptalnom dijelu, izdužena izgleda,
a nasuprot njemu i nešto više položen jest
prednji, gornji papilarni mišić.
 Normalno srce u djece 31

A B C

DV

LV
DA

LA
* *
VCS

RPA

*
*
1.3.7. A. Supkostalna os: gornja šuplja vena (VCS), desna pretklijetka (DA), lijeva pretklijetka (LA), prikaz kompletnog interatrijskog septuma
od crux cordis do desne grane plućne arterije (RPA). Prikazom se mogu dokazati ili isključiti sva tri tipa ASD-a (ASD I., ASD II., ASD sinus
venosus (gornji i donji). B. Prikaz utoka gornje šuplje vene u desnu pretklijetku (crvena boja s bijelom strelicom, interatrijski septum od crux
cordis do desne grane plućne arterije (od zvjezdice do zvjezdice), desna grana plućne arterije (plavo). DA – desni atrij; LA – lijevi atrij. C. Utok
gornje šuplje vene u desnu pretklijetku (žuto), desna grana plućne arterije (RPA), desna pretklijetka (DA), lijeva pretklijetka (LA), sinus veno-
sus defekt (strelica). DV – desni ventrikul, LV – lijevi ventrikul.

A B
accs
tbc ass

AA DA
DPA
tbc
accs
suprasternalna duga os ass
AA

PA
dB
Ao AD
SVC
TPA

1.3.8. A. Suprajugularna (suprasternalna os) prikazuje ascendentnu aortu (AA), luk aorte s ograncima (truncus brachiocephalicus – tbc, a.
carotis communis sinistra – accs i a. subclavia sinistra – ass), descendenta aorta – AD, istmus aorte, plućna arterija (PA). B. Iz suprajugularne
(duge) osi vidi se široka uzlazna (tubularna) aorta s ograncima (truncus brachiocephalicus – tbc, zajednička lijeva karotidna arterija – accs,
lijeva potključna arterija – ass), a nakon toga slijedi istmus aorte (I) (inače najuže mjesto u fetalnoj cirkulaciji – kuda protječe samo 10 % krvi),
nakon čega se iza plućne arterije (PA) ulijeva široki ductus Botallo (dB) u descendentnu aortu (AD). Široka tubularna aorta i uzak istmus aorte
sugeriraju mogućnost koarktacije koja do punog izražaja dolazi nakon zatvaranja Botallova voda (duktusa).
32 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

tbc
accs
AA ass

AD

1.3.9. A. Aortalni luk iz duge suprajugularne osi; luk se nalazi od mjesta odvajanja brahiocefaličnog trunkusa (tbc) do odvajanja lijeve potključne
arterije (las). Između njih se normalno nalazi zajednička lijeva karotidna arterija (accs). Prije brahiocefaličnog trunkusa nalazi se ascendentna
(tubularna aorta), a nakon ass nastavlja se preko istmičnog prijelaza descendentna aorta. Smjer protoka može se vidjeti kolordoplerski (vidjeti sliku
B). B. Kolordoplerski prikaz luka aorte s ograncima i prikaz promjene smjera krvi u aorti; crvena boja u smjeru pretvarača, plava boja od pretvarača.
AA – aorta ascendens, AD – aorta descendens.

Doplerski obrasci

1.3.13. Pulsni doplerski val putem gornje šuplje vene u smjeru pre- 1.3.14. Apikalni 4cw pulmonalni venski protok. Postoji bifazičan
tvarača. Vidi se sistolička i dijastolička komponenta s vrlo ograniče- obrazac sistoličkoga protoka i monofazični dijastolički protok. Tako-
nim obrnutim protokom za vrijeme atrijske kontrakcije. đer postoji ograničeni obrnuti protok u vrijeme atrijske kontrakcije.
Sistolički vršak i dijastolička brzina mogu se mjeriti.

E E
A A
1.3.15. Normalni obrazac mitralnog utoka sniman iz apikalnog
4cw. Mogu se mjeriti vršni E-val i A-val te njihov odnos. Mogu se
isto tako mjeriti deceleracijsko vrijeme ranog protoka i trajanje A-
vala.
1.3.17. Pulsni doplerski val regurgitacije kroz pulmonalnu valvulu
kao mlaz koji se mjeri iz kratke parasternalne osi. Maksimalna brzina
mjeri se kao 1,58 m/s, što odgovara gradijentu od 10 mmHg. Doda-
mo li tomu srednji tlak desne pretklijetke od 5 mmHg, izračunavamo
srednji tlak u plućnoj arteriji kao 15 mmHg.
Normalno srce u djece 33
1.3.16. Obrazac pulsnog vala normalnog pulmonalnog protoka sni-
mljenog iz kratke parasternalne osi. Akceleracijski je protok sporiji
nego što se vidi u izlaznome traktu lijeve klijetke u aortu.
1.3.18. Trikuspidalni regurgitacijski mlaz služi za mjerenje sistolič-
koga tlaka u desnoj klijetki. Maksimalna brzina je 3 m/s, što odgovara
gradijentu od 36 mmHg. Ako dodamo srednji tlak desne pretklijet-
ke od 5 mmHg, ventrikularni je sistolički tlak oko 40 mmHg.
34 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

1.3.19. Istovremeni prikaz u ascedentnoj (A) i descedentnoj (B) aorti, prikazan pulsnim doplerskim signalom. U normalnoj hemodinamici, bez
opstukcijskih lezija u lijevom srcu pulsni val u descendentnoj aorti nešto je brži od brzine u ascendentnoj aorti. Doplerski signal u ascendentnoj
aorti ide prema pretvaraču (u kolordoplerski crvena boja), a u descendentnoj aorti od pretvarača (kolordoplerski plava boja).

1.4.
MSCT i NMR normalnoga srca

1.4.1. Uredan prikaz četiriju srčanih šupljina (4cw – four chaber 1.4.2. Uredan nalaz CT koronarografije, trodimenzionalni prikaz.
view) srca magnetnom rezonancijom – MR-om (DA – desni atrij; Bijela strelica pokazuje desnu, a crvena lijevu koronarnu arteriju.
LA – lijevi atrij; DV – desni ventrikul; LV – lijevi ventrikul).
 Normalno srce u djece 35

1.4.3. Zakrivljeni planarni prikaz desne koronarne arterije, uredan 1.4.4. Uredan nalaz MR angiografije torakalne aorte.
nalaz.

A B

1.4.5. MR: A. prikaz dviju klijetki; B. presjek kroz kratku os.

36 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

1.4.6. MR: A. prikaz četiriju srčanih šupljina – vršak srca čini lijeva klijetka, na razini crux cordis normalne insercije zalistaka (MV visoka, TV
niže), manja, trokutasta i grubo trabekulirana desna klijetka. B. prikaz triju srčanih šupljina, odnosno prikaz izgonskoga trakta lijeve klijetke –
vidljive su obje pretklijetke, mitralna valvula, lijeva klijetka, aortalna valvula i uzlazna aorta.

A B

1.4.7. MR: A. prikaz aorte ascendens (tubularis) od korijena do brahiocefaličnog trunkusa, B. prikaz izgonskoga trakta desne klijetke i plućne
arterije.

Angioscintigrafski prikaz normalnoga srca
Premda se izravan utjecaj radionuklidne medicine na li-
ječenje prirođenih srčanih grešaka i drugih srčanih bole-
sti u djece još istražuje, nema dvojbe da je ova struka od
važnosti u što egzaktnijem postavljanju točne dijagnoze.
S
DK
LK
1.5.1. Jednofotonska perfuzijska scintigrafija miokarda s pomoću
tehnecija99m (SPECT – jednofotonska emisijska tomografija uz CT –
single photon emision computor tomography) (DK – povećana desna
klijetka; LV – lijeva klijetka, S – septum).
Normalno srce u djece 37
1.5.
Ovdje prikazujemo najvažnije dijagnostičke metode koje
na osnovi naših iskustava imaju važnu primjenu u pedi-
jatrijskoj kardiologiji.
A B
1.5.2. Izračunavanje veličine lijevo-desnog pretoka Qp/Qs kvoci-
jentom iz plućne krivulje radionuklidne ventrikulografije prvoga pro-
laska. Površina A razmjerna je protoku kroz pluća (Qp), a površina B
razmjerna je protoku kroz pretok (Q-pretok). Sustavni protok (Qs)
jednak je Qp – Q pretok. Qp/Qs = Qp / Qp – Q pretok. U ovom
primjeru Qp/Qs iznosi 2,82 : 1.
38 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
1.5.3. Ekvilibrijska radionuklidna ventrikulografija: postupak izra-
čunavanja istisne frakcije klijetki i krivulja promjene aktivnosti ra-
diofarmaka u klijetki tijekom srčanog ciklusa. Strelice pokazuju
regije interesa oko klijetki. Krivulja predočuje promjene aktivnosti
radiofarmaka u klijetki tijekom srčanog ciklusa. Maksimum krivulje
odgovara teledijastoli, a minimum krivulje telesistoli. EF klijetke =
maksimum – minimum/maksimum.
Ivan Malčić: Značenje radiokardiografije i kateterizacije u dijagnostici prirođenih
grešaka srca. Medicinski fakulteta u Zagreb, Sveučilišta u Zagrebu, 1983 (Ma-
gistarska teza)
Malčić I., Hečimović Zrinka, Shala H., Jelić I., Drinković N.: Odnos veličine lijevo
desnog shunta i plućne vaskularne rezistencije. Relation between left-to-right
shunt and pulmonary vascular resistance an patients with congenital heart disea-
se. Liječ Vjesn 1983;115:215-220
Malčić I, Ivančević D, Težak S, Ugarković B: ROC analiza vrijednosti radiokar-
diografije u djece s lijevo-desnim shuntom. ROC Analysis of Value of Radi-
ocardiography in Children with left-to-right Intracardiac Shunts. Radiol jugosl
1985;l9(3):237-240
Malčić I: Dijagnostička vrijednost radiokardiografije u djece s lijevo-desnim intra-
kardijalnim shuntom - ROC analiza.The Diagnostic Value of Radiocardiography
in Children with left-to-right Intracardiac Shunt-ROC Analysis. Liječ Vjesn
1985;107:500-506
Malčić I: Racionalizacija dijagnostičkog postupka u djece s prirođenim greškama
srca sa shuntom slijeva nadesno. Medicinski fakultet u Zagrebu, Sveučilišta u Za-
grebu, 1986 (doktorska disertacija)
Malčić I, Tepeš B, Szirovitza L: Racionalizacija dijagnostičkog postupka. Rational
Choice of Diagnostic Medical Tests. SYM-OP-IS’86, Zbornik radova Herceg
Novi, 1986
Malčić I, Ugarković B, Težak S, Grgić M, Ivančević D: Tc-99m-makroagregati u
dijagnozi kongenitalnih anomalija srca i pluća. Tc-99m-Macroaggregates in the
Diagnosis of Congenital Heart and Lung Disease. Jug Pedijatr 1986;29: 27-34
Malčić I, Ivančević D, Težak S, Ugarković Branka, Grgić M, Tambić Lana: Kore-
lacija radiokardiografske i oksimetrijske procjene veličine lijevo-desnog shunta u
1.5.4. Izračunavanje veličine desno-lijevog pretoka na scintigramu
cijeloga tijela s pomoću Tc-99m makroagregata. Veličina desno-
lijevog pretoka = 1- aktivnost 99mTc-MAA u plućima/aktivnost
99mTc-MAA u cijelom tijelu.
djece s prirođenim manama srca. Correlation of radiocardiographic and Oxyme-
tric Estimation of the Left-to-Right Shunt in Children with Congenital Heart
Disease. Jugosl Pedijatr 1987;30:63-76.
Vogel M, Malčić I, Meisner H, Sauer U, Buehlmeyer K: Echocardiographische
Untersuchung der regionalen linksventrikulaeren Wandbewegung vor und nach
arterieler Switch-Operation bei Neugeborenen. Herz Kreislauf. 1989;21/3:140-
14l (CC).
Malčić I, Ivančević D, Težak S, Ugarković B: The role of radioangioscintigraphy in
diagnosis of congenital heart disease. Periodicum biologorum 1989;91/4:481-
482 (CC)
Malčić I., Tambić L.: ROC analysis oxymetry in congenital heart disese with left-
to-right shunt. Rad Med Fak Zagreb1990; 31/1-2: 81-87
Malčić I, Ivančević D, Težak S, Ugarković B, Marinović B: The role of angioscin-
tigraphy in the diagnosis of congenital heart disease. Zdrav Vestn 1990;1:17-18.
(CC)
Senečić Irena, Malčić I., Težak S., Ivančević D.: The correlation of radioscinti-
graphy and doppler echocardiography in the quantification of left to right shunt.
Paediatr Croat 1993;37:139-41
Malčić I, Senečić I, Težak S, Ivančević D: Radioangioscintigraphy and doppler
echocardiography in the quantification of left to right shunt. Nuklearmedizin 35;
A 117: 1996 (CC)
Malčić I, Senečić I Težak S, Ivančević D, Kniewald H: Radioangioscintigraphy and
Doppler Echocardiography in the Quantification of Left-to- Right Shunt. Pe-
diatr. Cardiol 2000;21:240-243 (CC)

Angiokardiografski prikaz normalnoga srca
Da bismo mogli dobro interpretirati patološke angiograf-
ske nalaze, valja upoznati osnovna angiografska obilježja
normalnoga srca. Za tu svrhu služimo se injekcijom kon-
trasta na nekoliko važnih mjesta, odakle možemo pratiti
očekivanu pojavu daljnjih srčanožilnih dijelova i isklju-
čiti pojavu patološkog nalaza. U svakodnevnoj praksi
injiciramo kontrast na sljedeća mjesta: 1. vena bracho-
cephalica (anonima), najčešće rukom, kako bismo isklju-
čili postojanje perzistirajuće lijeve gornje šuplje vene i
prikazali normalan utok v. brachiocephalicae u gornju
šuplju venu, a potom u desnu pretklijetku. 2. Uvijek kada
postoji sumnja na sindrom heterotaksije, kontrast treba
injicirati i u donju šuplju venu, nisko, u razini bubrega,
kako bismo isključili azygos kontinuitet (ili hemiazygos).
Tim dvjema injekcijama otklanjamo sumnju na većinu
pritočnih anomalija kardinalnoga venskog sustava koje
su katkada vezana za doista kompleksne promjene u se-
gmentalnoj analizi srca. 3. Desnom ventrikulografijom (u
dvama smjerovima) može se uz desnu klijetku s komplet-
nom morfologijom prikazati i njezin izlazni trakt, plućne
arterije, recirkulacija kroz pluća i pulmonalne vene s lije-
vom pretklijetkom. Time počinje levogram koji pokazuje
Normalno srce u djece 39
1.6.
smještaj, veličinu i morfologiju lijeve pretklijetke te poja-
vu lijeve klijetke. 4. Injekcijom kontrasta u lijevu klijetku
prikazuju se daljnji dijelovi takozvanog levograma, a uz
prethodno prikazanu lijevu pretklijetku, sada se još bolje
prikazuje mitralna valvula, lijeva klijetka, aortalna val-
vula i aorta sa svim svojim dijelovima (korijen, sinotubu-
larni prijelaz, luk aorte s osnovnim ograncima i istmus te
prijelaz u descendentu aortu. 5. Aortografijom se aorta
prikazuje još jasnije, ali se tada još bolje prikazuju i ko-
ronarne krvne žile koje se prema potrebi mogu dodatno
prikazati i selektivno (koronarografija). Prikaz srčanih
struktura ovisi o kutu snimanja koji je određen standar-
dima. Zbog složenosti prirođenih srčanih grešaka, labora-
toriji za kateterizacuju srca u djece imaju obično biplanu
dijaskopiju, pa je stoga svaka spomenuta injekcija kon-
trasta i snimana u dvama smjerovima. Usmjerivanje ren-
dgenskih zraka pri snimanju pojedinih projekcija ovisi o
mjestu injekcije. Najčešće je dostatna posteroanteriorna
i lateralna projekcija, ali npr. kod lijeve ventrikulografije
snimamo LAO60°, RAO 30°, kako bismo mogli bolje očita-
ti interventrikularni septum i mitralnu valvulu.
40 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

1.6.1. Injekcija kontrasta u v. brachiocephalicu; prikaz gornje šuplje
vene s utokom u desnu pretklijetku, posteroanteriorna projekcija.
Tom se injekcijom isključuje postojanje perzistirajuće lijeve gornje
šuplje vene.
1.6.2. Angiografski prikaz gornjega kardinalnog venskog sustava s
prikazom desne pretklijetke i njezinom aurikulom (strelica); injekci-
ja kontrasta u v. brachiocephalicu, široka gornja šuplja vena, dobro
punjenje desne pretklijetke s prikazom tipične aurikule (poput pse-
ćeg uha). Prikaz trikuspidalne valvule s oskudnim prikazom desne
klijetke.

A B

1.6.3. Desna ventrikulografija – posteroanteriorna projekcija: A. Grubo trabekulirana desna klijetka, pulmonalna valvula, trunkus plućne ar-
terije, desna i lijeva grana plućne arterije, B. Pulmonalne vene pojavljuju se nakon uredne recirkulacije kontrasta, prikaz lijeve pretklijetke. Uz
opis veličine lijeve pretklijetke opisuje se i njezina aurikula koja ima izgled ptičjeg krila (važan opis pri sumnji na sindrom heterotaksije). (Vidjeti
pogl. 2.25. i 2.26.).

LPA
PV MPA
RVOT RPA
DV
1.6.4. Desna ventrikulografija – lateralna projekcija. Desna je kli-
jetka položena naprijed, iza sternuma, grubo trabekulirana prema
vršku, slobodnoga izlaznog trakta (infundibul, stožasto tijelo, konus),
pulmonalna valvula slobodno se otvara i potom se prikazuje zajednič-
ko stablo plućne arterije (truncus), položeno ispred i ispod aorte, te
lijeva i desna grana plućne arterije.
1.6.6. Lijeva ventrikulografija. RAO 30 st. je najbolja projekcija za
odnos lijeve pretklijetke i klijetke. Kateter (Berman) potisnut je do-
njom šupljom venom preko foramen ovale i mitralne valvule u lijevu
klijetku.
Normalno srce u djece 41
1.6.5. Lijeva ventrikulografija – LAO 60 stupnjeva – RDG zrake
usmjerene su okomito na septum; lijeva je klijetka oskudno trabekuli-
rana, glatkih stijenki, izdužena, čini vršak srca, interventrikularni septum
proteže se prema prednjoj aortalnoj stijenci (septoaortalni kontinuitet),
mitralno ušće s fenomenom ispiranja (utok krvi iz LA u LV). Prikaz
aorte; iz Valsalvinih sinusa izlazi dominirajuća desna koronarna arterija
i diskretna lijeva koronarna arterija. Nakon sinotubularnog spoja slijedi
tubularna (ascendentna) aorta s normnalnim ograncima u luku aorte
– luk počinje s brahiocefaličnim trunkusom, slijedi a. carotis commu-
nis sisnistra, a potom a. subclavia sinistra. Istmus je dio aorte između
a. subclaviae sinistrae i konekcije s Botallovim duktusom (ovdje pikazan
samo diskretni divertikul), a nakon toga slijedi descendentna aorta.
superior
desno lijevo prednja
interventrikularna arterija
inferior
desna
koronarna arterija
arterija cirkumfleksa
donja opskrba lijeve klijetke
interventrikularna arterija
Crtež prikazuje tijek normalnih koronarnih arterija kako se on vidi iz kratke
osi do srčanoga vrška. Osim glavnih koronarnih krvnih žila koje se vide kao
glavno stablo lijeve koronarke (main left) koja se grana na prednju inter-
ventrikularnu granu i a. cirkumfleksu, vidi se također da donja interventri-
kularna arterija koja u osnovi izvire iz desne koronarne arterije opskrbljuje
površinu dijafragmalnog dijela lijeve klijetke. To je takozvani right dominant
arrangement – dominacija desne koronarne krvne žile. U dječjoj dobi više
od 80 % djece ima dominantnu desnu koronarnu krvnu žilu. Vidjeti 1.4.2
i 1 4.3. – normalne koronarne krvne žile prikazane MCST angiografijom
42 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

1.6.7. Normalna lijeva koronarna arterija (RAO 30). 1.6.8. Normalna lijeva koronarna arterija.

1.6.9. Desna koronarna arterija. 1.6.10. Lijeva koronarna arterija.

 Normalno srce u djece 43

1.6.11. Odnos gornje šuplje vene prema aorti; kontrast je injiciran u

v. brachiocephalicu (anonima) i ulazi u gornju šuplju venu. Kateter
(pigtail) nalazi se u ascendentnoj aorti (posteroanteriorna projek-
cija).
1.6.12. Kateter je potisnut iz desne pretklijetke, preko koronarnog
sinusa u lijevu perzistirajuću gornju šuplju venu koja se prikazuje is-
punjena kontrastom. Postoji i uredna v. brachiocephalica, ali se ne
nalazi desna gornja šuplja vena.

1.6.13. Prikaz cijeloga gornjeg kardinalnog venskog sustava pri uto- 1.6.14. Prikaz v. (hemi)azygos (strelica) nakon injekcije konstrasta
ku u desnu pretklijetku. Uz normalnu gornju šuplju venu i v. brachio- u gornju šuplju venu.
cephalicu postoji i lijeva perzistirajuća gornja vena s utokom u široki
koronarni sinus.
44 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

1.7.
Morfološka anatomija normalnoga srca
(ljubaznošću D. Jelašića)

1.7.1. Desna pretklijetka i klijetka izvana. 1.7.2. Lijeva pretklijetka i klijetka izvana.

2 8
9

3 10

4 11

5 12

15 13
14
1.7.3. Desna pretklijetka iznutra: 1. vena cava superior, 2. desna plućna arterija, 3. desna gornja i donja plućna vena, 4. interatrijski septum, 5.
limbus fossae ovalis, 6. fossa ovalis, 7. zalistak vene cave inferior, 8. perikard, 9. ascendentna aorta, 10. musculi pectinati u desnoj aurikuli, 11.
crista terminalis, 12. mambranozni septum, 13. septalni zalistak trikuspidalne valvule, 14. koronarni sinus, 15. zalistak koronarnog sinusa.
 Normalno srce u djece 45

1 11
2 12
3 13
4 14
5
15
6 16
7 17
8
18
9
10 19
20

1.7.4. Lijeva pretklijetka i lijeva klijetka iznutra: 1. pulmonalni trup, 2. lijeva aurikula, 3. velika srčana vena, 4. – 6. polumjesečasti zalistci aortne
valvule, 7. interventrikularni septum – membranozni dio, 8. trabecule carneae, 9. interventrikularni septum – mišićni dio, 10. apeks srca, 11.
aorta, 12. ligamentum arteriosum, 13. desna plućna arterija, 14. lijeva plućna arterija, 15. zalistak foramena ovale, 16. desne plućne vene, 17.
mitralna valvula, 18. lijevi atrij, 19. sinus coronarius, 20. vena cava inferior.

1
31
2

3
30

29 4
28
5
27
6
7
26
25 9 8
24 10
11
23
12
13
14
22 15
21 20 16

19
17
18
1.7.5. Pogled na desnu stranu srca i otvorenu desnu klijetku: 1. zajednička koronarna arterija, 2. lijeva arterija supklavija, 3. lijeva vena brahio-
cefalika, 4. luk aorte, 5. ligamentum arteriosum, 6. lijeva plućna arterija, 7. perikardijalni sinus, 8. plućni trup, 9. – 11. pulmonalna valvula, 12.
conus arteriosus, 13. septalni snop, 14. septalni papilarni mišić, 15. stražnji papilarni mišić, 16. chordae tendenae, 17. moderatorski snop, 18.
prednji papilarni mišić, 19. vena cava inferior, 20. – 22. trikuspidalna valvula, 23. desni atrij, 24. crista supraventricularis, 25. desna koronarna
arterija, 26. desna aurikula, 27. desna pulmonalna arterija, 28. perikardijalni sinus, 29. vena cava superior, 30. desna brahiocefalična vena, 31.
brahiocefalični trup.
46 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

1
2

3
4
13
5 14

6
15
7
8
16
9 17
10
11 18

12 19

1.7.6. Lijeva klijetka iznutra: 1. ligamentum arteriosum, 2. plućni trup, 3. perikardijalni sinus, 4. lijeva aurikula, 5. lijeva prednja descendentna ar-
terija, 6. stražnji (muralni) zalistak mitralne valvule, 7. prednji (aortalni ) zalistak mitralne valvule, 8. prednji papilarni mišić, 9. chordae tendinae,
10. apikalna trabekulacija, 11. stražnji papilarni mišić, 12. apeks, 13. desna plućna arterija, 14. lijeva plućna arterija, 15. plućne vene, 16. lijevi atrij,
17. vene lijevog atrija, 18. sinus coronarius, 19. vena cava inferior.

izlaz
1 4
2
5
3
6 7

9
8
ulaz

1.7.7. Provodni sustav srca: 1. sinoatrijski čvor, 2. desni atrij, 3. in- 1.7.8. Pogled u ventrikul s lijeve strane. Strelice pokazuju razliku u
ternodalni putovi, 4. atrioventrikularni čvor, 5. atrioventrikularni ulaznom i izlaznom segmentu kod normalnoga srca.
snop, 6. desna grana AV-snopa, 7. lijeva grana AV-snopa, 8. Pur-
kinjeove niti.

Malčić I. i suradnici: Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja. Medicinska na-
klada, Zagreb 2001 (knjiga namijenjena postdiplomskom i doktorskom studiju te
subspecijalistima).
Malčić I. i suradnici: Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja - 2. Dio, Medi-
cinska naklada, Zagreb, 2003 (knjiga namijenjena postdiplomskom i doktorskom
studiju te subspecijalistima, nastavak na sličnu knjigu iz 2001 godine).
Malčić I. I suradnici: Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja – 3- dio, Medi-
cinska naklada, Zagreb, 2008.
Malčić I, Škrablin-Kučić S. i sur »Fetalna i neonatalna kardiologija«,, Medicinska
naklada, Zagreb, 2011. (Udžbenik Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu).
Jalašić D, Babić D. Morfološka anatomija, u Fetalna i neonatalna kardiologija, ur,
Malčić I, Škrablin-Kučić Lj. i sur, Medicinska naklada Zagrebm 2011, str 49-61.
Malčić I, Kniewald H: Segmentalna analiza srca, u Fetalna i neonatalna kardio-
logija, ur, Malčić I, Škrablin-Kučić Lj. i sur, Medicinska naklada Zagre, 2011, str.
96-105.
Malčić I: Bolesti srca i krvnih žila , u D. Mardešić i suradnici, Pedijatrija, Školska
knjiga Zagreb, 2016, str. 726-757.
Malčić I, Šmalcelj A, Anić D, Planinc D. Prirođene srčane greške od dječje do
odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama
(OPSG), Medicinska naklada, Zagreb, 2017, ISBN 978-953-176-768-2.
Patološki nalazI
KOD PRIROĐENIH 2
SRČANIH GrešAKA

Ovo poglavlje obuhvaća ukupno 30 potpoglavlja. Iako su patološki nalazi prikazani i u daljnjim poglavljima,
ovdje su naslovi potpoglavlja odabrani prema uobičajenim dijagnozama u pedijatrijskoj kardiologiji, od najjed-
nostavnijih do najsloženijih.

Uobičajeno je da se počinje s defektom interatrijskog septuma koji se na svoj način smatra »najjednostavnijom
prirođenom srčanom greškom«. No pogledamo li samo slike, bez mnogo riječi, nalazimo da su atriji složene
strukture, a nikako samo šupljine koje nakupljaju vensku, odnosno arterijsku krv. Iz iskustva znam da liječnici
to ne doživljavaju s dovoljno svjesnosti, pa su im pitanja što je to valvula koronarnog sinusa (Thebesianova
valvula) ili valvula donje šuplje vene (Eustachianova valvula) teška, a osobito kada se pita za cristu dividens,
perzistirajuću sinovenoznu valvulu, Chiarievu mrežicu ili Kochov trokut. Svjedok sam da ljudi i defekt na razini
pretklijetki doživljavaju uglavnom kao ostium secundum defekt, ne zamarajući se pri tome sinus venosus defek-
tom (gornji i donji), ostium primum defektom u okviru atrioventrikularnog septalnog defekta, defektom sinusa
koronariusa ili multiplim, krobriformnim defektima. Nastojao sam slikovnim prikazima približiti složenost srč-
ne građe samo na razini te »najjednostavnije« greške, ne bi li čitatelje upoznali s potrebom da se više pozornosti
posveti svakoj sljedećoj grešci koja je još složenija od defekta interatrijskoga septuma.

Ventrikularni septalni defekt je prema svim epidemiološkim studijama najčešći među prirođenim srčanim greš-
kama, a ipak se u praksi prejednostavno definira, a nerijetko se ne klasificira. Iz slikovnih je prikaza jasno da
postoje najmanje četiri tipa VSD-a, svaki s dugačijom etiopatogenetskom osnovom, drugačijom hemodinami-
kom, pa prema tome i drugačijim tijekom bolesti i mogućim terapijskim pristupom. Iako je nemoguće prikazati
sve, jasna slikovna razlika prikazuje VSD kao složenu srčanu grešku kada je izolirana, a značenje VSD-a kod
kompleksnih srčanih grešaka još je veće i nerijetko sudbonosno za ishod i tijek bolesti.

Radeći na slikovnom prikazu svake pojedine srčane greške, nije bilo moguće izbjeći neke embriološke prikaze
u crtežima jer je inače nemoguće shvatiti šarolikost i važnost Botallova duktusa ili koarktacije aorte, a da ne
govorimo o aortalnoj valvuli sa svim prožimanjima iste s lezijama izlaznoga trakta lijeve klijetke. Zbog potrebe
da se što bolje razumiju slikovni prikazi, većina potpoglavlja ima uvodni dio s osnovnim teoretskim pristupom, a
negdje i s nezaobilaznim embrionalnim razvojem (Botallov duktus npr.), prikazom zajedničke genetičke osnove
skupine grešaka (npr. greške izlaznoga trakta lijeve klijetke), ali i prikaz situacija u kojima istovjetna dijagnoza
(npr. koarktacija aorte ) predstavlja za svakog bolesnika drugačiji dijagnostički i terapijski postupak.
Usprkos ambiciji pedijatrijskih kardiologa da svaku srčanu grešku u cijelosti razumiju, ipak ostaju različita tu-
mačenja, pa i različita mišljenja za skupine grešaka koje se prožimaju ili su slične, kao što je npr.odnos tetraloge
Fallot i pulmonalne atrezije te pulmonalne atrezije i sindroma hipoplastičnoga desnog srca, a posebno pak granič-
nih vrijednosti između sindroma hipoplastičnoga lijevog srca (HLHS) i borderline HLHS-a. Kako sam dublje zalazio
u slikovne prikaze sve složenijih srčanih grešaka različitim metodama, sve je više rasla potreba za komentarima
koji se često pojavljuju u dvojbenim slučajevima. Ipak, uvjeren sam da je ovakav kritički pristup doprinos uku-
pnom razumijevanju patoloških nalaza kod prirođenih srčanih grešaka.

Ovo je i prilika da se upoznamo s koronarnim anomalijama, tumorima srca, rijetkim anomalijama kardinalnog
venskog sustava, posljedicama nedostatne pulmonalne valvule i pregrađivanja desne klijetke, svekolikim feno-
tipskim ekpresijama i različitim terapijskim pristupima kod Ebsteinove anomalije, šarolikim izgledom čak šest
tipova trikuspidalne atrezije i slično. Zbog što jasnijeg prikaza pojedinih složenih stanja služio sam se gotovo pot-
punim prikazom bolesnika zbog boljeg razumijevanja anomalije u kontinuiranom dijagnostičkom i terapijskom
slikovnom pristupu kod nekih stanja ( npr. totalni anomalnmi utok pulmonalnih vena, anomalije kardinalnog
venskog sustava, lijevi i desni atrijski izomerizam, atrezija pulmonalne arterije i sindrom hipoplastičnoga desnog
srca, scimitar sindrom i slično).

Teško sam odolio potrebi da se više angažiram na teoretskom pristupu u svakom poglavlju jer je ovo ipak »Pedija-
trijska kardiologija u slici«, a ne u riječi, pa se nadam da je ovoliko teoretskog pristupa ipak dobro odmjereno jer
služi boljem razumijevanju slikovnog pristupa, pa neće previše iritirati zainteresirane čitatelje.

Na kraju ovog poglavlja nalazimo prikaz palijativnih operacija, periferne anomalije, prirođene ili stečene, te
slikovne prikaze intervencijskih metoda, iako ova poglavlja nisu u užem smislu riječi izvorne prirođene srčane
greške. Ipak, ove metode spadaju u postupan prijelaz u preformirano srce koje je dio naše svakodnevnice od do-
jenačke do odrasle dobi, pa nam je to preformirano srce na neki način postalo blisko kao i tek rođeno dijete sa
srčanom greškom.
 2.1.
Atrijski septalni defekt

gornji sinovenozni defekt

fossa ovalis (ositum secundum –ASD II) defekt

ostium primum (ASD I) defekt

vestibularni (kribriformni) defekt

koronarni sinus defekt

Crtež pokazuje različite tipove interatrijske komunikacije: fossa
ovalis defekt (ASD II.) i vestibularni (katkada kribriformni), sinus
donji sinovenozni defekt venosus gornji i sinus venosus donji, ostium primum defekt, ko-
ronarni defekt.

2.1.1. Anatomija normalnoga interatrijskog septuma. A – otvoreni desni atrij pokazuje utok gornje (SVC) i donje (IVC) šuplje vene te koronar-
nog sinusa (CS). Ovalni otvor (FO) nalazi se na centralnom dijelu interatrijskog septuma i u gornjem dijelu na desnoj strani veže se za septum
sekundum. (SS). Septum primum (SP) nježni je (tanki) dio ovalnoga udubljenja. Mišićna osnova (provodna muskulatura) interatrijskog septu-
ma nalazi se između fossae ovalis i koronarnog sinusa (o), a na njega se nastavlja atrioventrikularni septum (*) do susjedne trikuspidalne valvule
(TV); B – lijeva strana normalnog interatrijskog septuma, septum primum (SP) čini strukturu sličnu tobolcu i rubovima je vezan za septum
sekundum (SS). LAA je aurikula lijeve pretklijetke; MV je mitralna valvula.

49
50 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.1.2. Prikaz s desne strane ASD-a II. (a) koji se nalazi između gornjeg ruba septum primum (SP) i septum secundum (SS) i malog ASD-a I.
(b) koji se nalazi u septumu primumu (SP). Atrioventrikularni septum (*) intaktan je prema trikuspidalnoj valvuli (TV), provodna muskulatura
(o) između FO-a i koronarnog sinusa (CS); B – ostium primum defekt (ASD I.) nalazi se između donjeg ruba FO-a i trikuspidalne valvule (TV),
a iznad koronarnog sinusa (CS), ne ledira provodnu muskulaturu (o), a zahvaća atrioventrikularni septum.

2.1.3. Posteroanteriorna snimka torakalnih organa u bolesnice sa

značajnim atrijskim septalnim defektom. Proširena kontura desnog
atrija (glava strelice) i plućnih arterija (strelica) te pleonemija pluć-
nog parenhima (lateralna se projekcija danas uglavnom ne izvodi
radi poštede od rendgenskog zračenja). Također se vrlo rijetko pro-
vodi ezofagogram radi dokaza povećanja desne klijetke – redukcija
retrosternalnog prostora ili povećanja desne pretklijetke – (impre-
sija na jednjak).
2.1.4. Ostium secundum defekt –2D prikaz iz apikalne osi – de-
fekt se nalazi na razini fosse ovalis, različita promjera, najčešće jasno
ograničenih rubova. Posljedično se nalazi povećanje desne klijetke.
Manji defekt na razini fosse ovalis do navršene prve godine života
može se smatrati PFO-om (vremenski prozor za zatvaranje fosse
ovalis).

2.1.5. Jednodimenzijski prikaz defekta interatrijskog septuma tipa
ostium secudnum (M-prikaz) očituje se paradoksalnim gibanjem
interventrikularnog septuma (zbog volumnog opterećenja desne
klijetke) koja je povećana (strelice). Paradoksalno gibanje IVS-a oči-
tuje se gibanjem septuma prema naprijed zajedno sa stražnjom sti-
jenkom lijeve klijetke. Relativno mala lijeva klijetka u odnosu prema
desnoj klijetki. Ovakove odnose s hemodinamskoga stajališta može
uzrokovati i sinus venosus defekt, ali i drugi pretrikuspidalni defekt
koji volumenom opterećuju desnu klijetku (npr. scimitar-sindrom,
vidjeti 2.18-37 – 2.18.41).
2.1.7. Atrijski septalni defekt iz duge osi očituje se volumnom domi-
nacijom desne u odnosu prema manjoj, lijevoj klijetki.
Patološki nalaz na srcu 51
2.1.6. Ostium secundum – 2D kolordoplerski prikaz – nalazi se
široka plućna arterija s obzirom na gracilnu aortu, desna klijetka do-
minira svojim volumenom, a turbulencija na ulazu iz desne klijetke
u plućnu arteriju uvjetovana je povećanim pulmonalnim optjeca-
jem (relativna stenoza pulmonalne valvule). Zbog relativne stenoze
pulmonalne valvule u 2L2 kod ASD-a nalazimo grubi, tihi, sistolički
šum.
2.1.8. Kolordoplerski prikaz širokog defekta interatrijskog septuma
iz apikalne osi – vidi se obilan protok kontrasta iz lijeve u desnu pret-
klijetku i posljedično povećana desne klijetka. Obilna recirkulacija
(višestruki pulmonalni, beskorisni optjecaj) kod širokog ASD-a nije
uvjetovan razlikom tlakova između desne i lijeve pretklijetke (koja
je vrlo mala), nego rastegljivošću (distenzibilnost, engl. compliance)
desne klijetke.
52 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.1.9. Supkostalna os – ehokardiografski prikaz defekta interatrij-
skog septuma tipa ostium secundum (ASD II.) koji se nalazi u sredini
(na razini fosse ovalis). Prikazuje se odnos gornje šuplje vene prema
desnoj grani plućne arterije i njezin utok u desnu pretklijetku. In-
treratrijski septum proteže se od crux cordis do desne grane plućne
arterije.
2.1.11. Transezofagealni prikaz ASD-a II. (TEE).
2.1.10. Kolordoplerski prikaz defekta interatrijskog septuma tipa
ostium secundum širokoga promjera i njegov odnos prema gornjoj
šupljoj veni. Vidi se obilan protok kontrasta iz lijeve u desnu pretkli-
jetku s turbulencijom kroz široki defekt te različit smjer L-D pretoka
(turbulencija, 1) s obzirom na utok donje šuplje vene (plava boja, 2) i
utok gornje šuplje vene (crvena boja, 3) u desnu pretklijetku. Između
LA i gornje šuplje vene nalazi se desna grana plućne arterije (4).
Interatrijski se septum vidi od crux cordis (5) do desne grane plućne
arterije. Iz te se osi dakle može vidjeti ASD I. (neposredno iznad
AV-zalistaka, 6) ASD II. na razini fosse ovalis kao što je prikazano na
slici i sinus venosus defekt (visoko, između fosse ovalis i desne grane
plućne arterije).
2.1.12. Transezofagealni kolordoplerski prikaz ASD-a II.
 Patološki nalaz na srcu 53

2.1.13. Mjerenje promjera ASD-a II. balonom (sizing); žica vodili-
ca potisnuta je donjom šupljom venom preko defekta interatrijskog
septuma do lijeve pulmonalne vene. Upuhivanjem kontrasta u balon
pojavljuje se uleknuće (incizura) na temelju čijeg se promjera odabi-
re promjer kišobrana.
2.1.14. Transezofagealna kontrola ugradnje Amplatzerova kišobrana
na razini ASD-a II.; otpušta se najprije ljevoatrijski, a potom desno-
atrijski dio kišobrana.

2.1.16. Dijaskopski prikaz u posteroanteriornoj projekciji uredno

implantiranog Amplatzerova kišobrana na razinu ASD-a II.

2.1.15. Transezofagealna provjera uredno implantiranog i otpušte-

nog kišobrana na razinu ASD-a II. Ne nalaze se više defekt ni rezi-
dualni pretok.
54 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

DV

DA LV

LA

2.1.17. Ostium primum defekt ili ASD I. – Defekt se nalazi odmah 2.1.18. Kolordoplerski prikaz ostium primum defekta (ASD I.) – vidi
iznad razine crux cordis. Najčešće je kombiniran s rascijepom pred- se prolazak kontrasta iz lijevog u desni atrij i preko trikuspidalne val-
njega mitralnog kuspisa (jer nisu srasli gornji i donji listić septalnog vule izravno u desni ventrikul. I na ovoj se slici vidi aneurizmatski
kuspisa mitralne valvule), pa se tada naziva parcijalnim AV-kanalom. proširen perimembranozni septum prekriven septalnim kuspisom
Jedan je u spektru grešaka koje se često zajedničkim imenom naziva- trikuspidalne valvule.
ju atrioventrikularni septalni defekti. Uvijek ima lijevu električnu os.
U dječjoj dobi nije vezan za plućnu hipertenziju kao ni drugi pretri-
kuspidalni defekti. Hemodinamički se ponaša kao i drugi L-D pretoci
pretrikuspidalno (volumno opterećenje i dominacija desnih srčanih
šupljina, kasna pojava plućne hiperetenzije). Na slici se vidi i aneuriz-
matski proširena regija perimembranoznog septuma koji je djelomič-
no prekriven septalnim kuspisom trikuspidalne valvule (glava strelice).

DA CS

LA 2.1.19. Ostium secundum de-

VCS fekt – prikaz iz supkostalne osi
– odnos prema donjoj šupljoj
veni; VCI – donja šuplja vena,
RPA RPA – desna grana plućne
arterije, široki defekt na razini
fosse ovalis (sredina septuma)
s oštro ograničenim rubovima.
Prikaz koronarnog sinusa (CS)
u odnosu prema ASD-u II.
2.1.20. ASD tipa sinus venosus (gornji) – he-
modinamski odnosi kao i kod ASD-a II., ali je
prikaz potpuno jasan tek iz supkostalne osi;
VCS – gornja šuplja vena, RPA – desna grana
plućne arterije, DA – desna pretklijetka, LV –
lijevi ventrikul, DV – desni ventrikul, LA – lije-
va pretklijetka (strelica pokazuje sinus venosus
defekt).
 Patološki nalaz na srcu 55

2.1.22. Hemodinamske reperkusije gornjeg i donjeg sinus veno-

sus defekta iste su kao i kod ASD-a II. – izrazito povećanje desne
klijetke (ovisno o veličini defekta) i relativno male dimenzije lijeve
klijetke .

2.1.21. Kolordoplerski prikaz gornjega sinus venosus defekta; kon-

trast iz lijeve pretklijetke ulazi u desnu neposredno iznad desne gra-
ne plućne arterije zajedno s gornjom šupljom venom. Vidi se i ušće
donje šuplje vene.

2.1.23. Donji sinus venosus defekt . 2.1.24. Kolodoplerski prikaz donjeg sinus venosus defekta.
56 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

VCS
auricula

us
sin us DA
s
no
ve

VCI

2.1.25. CT prikaz donjeg sinovenskog defekta – označeno zvjezdi- 2.1.26. CT prikaz gornjeg sinovenskog defekta – označeno zvjez-
com (u istog bolesnika kao na slikama 2.1.23. i 2.1.24.). dicom.

A B

C D

2.1.27. A. Ehokardiografski transtorakalni ehokardiografski (TTE) prikaz ASD II.; B. Kolordoplerski prikaz ASD-a II. (lijevo-desni pretok); C.
Jednodimenzionalni ehokardiografski prikaz defekta interatrijskog septuma s hemodinamičkim reperkusijama (neovisno o vrsti defekta) koje se
očituju u povećanju desne klijekte i paradoksalnom gibanju interventrikularnog septuma; D. Ehokardiografski prikaz ASD-a I.; od donjeg ruba
FO-a do insercije atrioventrikularnih zalistaka (na istoj razini), posljedično povećanje desne klijetke s obzirom na lijevu. Prisutno je i aneuriz-
matsko pretvaranje malog perimembranoznog VSD-a.
 Patološki nalaz na srcu 57

A B C

D E F

2.1.28. Suvremeno liječenje defekta interatrijskog septuma intervencijskom kateterizacijom srca. A. TEE prikaz ASD II.; B. Kolordoplerski
TEE prikaz ASD II.; C. Mjerenje promjera ASD-a II, sizing balonom; D. TEE kontrola implantacije Amplatzerova kišobrana; E. TEE provjera
uredne implantacije Amplatzerova kišobrana i potpuno zatvaranje defekta; F. Dijaskopski prikaz u posteroanteriornoj projekciji uredno implan-
tiranog i otpuštenog Amplatzerova kišobrana na razinu ASD-a II.

Malčić I: Prospektivni prikaz dijagnostičkog postupka u 70 bolesnika s intrakardi-
jalnim shuntom slijeva nadesno. Prospective survey of dijagnostic method in 70
patients with left-to-right intracardiac shunts. Rad Med Fak 1984;25/1:71-76.
Tambić L, Malčić I, Salameh K, Grgić M: Rast i razvoj djeteta s defektom inte-
ratrijalnog septuma. Growth and development of children with interatriac septal
defect. Rad Med Fak ; 1987;3:157-162
Malčić I., Hečimović Z.: Elektrokardiografske promjene u djece operirane zbog
defekta septuma atrija. Electrocardiographic changes in children operated on for
atrial septal defect. Liječ Vjesn 1992;114; 208-212
Vučinić D., Malčić I., Jelić I.: Rezidualni postoperacijski šumovi u djece s prirođe-
nim greškama srca. Residuale postoperative murmurs in children with congenital
heart disease. Liječ Vjesn 1992;114/5-8:100-104
Malčić I, Lana Bukovac, Richter D, Ernst A: Das Wachstum und die Entwicklung
von Kindern mit angeborenen Herzfehlern. Hautnah Paed1994;6:192-202.
Malčić I, Kniewald H, Sarić D, Gjerg ja Z, Dasović-Buljević A, Anić D, Belina D,
Ivancan V, Vidaković M. Razvoj interventne kateterizacije u Referentnom centru
za pedijatrijsku kardiologiju Republike Hrvatske – retrospektivna studija (1996-
2009) The development of interventional catheterisation in the refferal centre
for pediatric cardiology of the Republic of Croatia –a retrospective study (1996-
2009) Liječ Vjesn 2011;133:241-9.
Belina D. Atrijski septalni defkt u odraslih, u Malčić I. i sur. , Prirođene srčane
greške od dječje do odrasle dobi, Medicinska naklada, Zagreb, 2017, str. 165-173.
58 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.2.
Ventrikularni septalni defekt
Ventrikularni septalni defekt (VSD) najčešća je prirođena
srčana greška i pojavljuje se s incidencijom oko 30 % kao
izolirani defekt, ali je prisutan i u sklopu velikoga broja
kompleksnih srčanih grešaka. Nikada nije dovoljno reći
da netko ima VSD, a da se ne očituje njegova lokalizaci-
ja, zbog toga što lokalizacija istodobno opisuje i njegovu
važnost s obzirom na postojanje ili mogući razvoj plućne
hipertenzije. Stoga prema lokalizaciji razlikujemo četiri
osnovna tipa VSD-a: 1. Subarterijski (nalazi se ispod ve-
likih arterija, najčešće aorte, ali ovisi o moguće pridruže-
nim anomalijama kao što je d-TGA, pa može biti smje-
Ventrikularni septalni defekt: 1. subarterijski, 2. perimembranozni, 3. mišićni
Drugi razlog zbog kojega je potrebno istaknuti lokaliza-
ciju VSD-a jest u činjenici da za svaki od spomenutih
defekata postoji drukčija etiopatogenetska osnova (pre-
ma Clarku);
šten pretežno ispod plućne arterije (Taussig-Bing) ili pak
kao jedini izlaz iz lijeve klijetke kod DORV-a. 2. Perimem-
branozni VSD smješten je između septalnog kuspisa tri-
kuspidalne valvule i prednje stijeke aorte. 3. Muskularni
VSD nalazi se na nekoliko mogućih razina (apikalno, sep-
tomarginalno, centralno), ali i kao multipli VSD (swish
cheese). 4. Takozvani inlet VSD pripada kompleksu za-
jedničkog atrioventrikularnog kanala. Prva tri defekta sa
svojom lokalizacijom prikazana su na sljedećoj slici, a
inlet je prikazan u poglavlju 2.8. (U poglavlju 2.27. bit će
riječi o takozvanom doble commited VSD-u.)
1
2
1. Subarterijski VSD pripada konotrunkusnim anoma-
lijama (poremećaj migracije neuroektoderma u meze-
nhimalnu osnovu za srca), 2. Muskularni VSD pripada
poremećajima apoptoze, 3. Inlet VSD ili VSD AV-kanala
pripada poremećajima endocelularnog matriksa, 4. Peri-
membranozni pripada poremećajima protoka.

2.2.1. RDG nalaz VSD-a prije razvoja plućne hipertenzije: srce je u
cijelosti povećano, pretežno na račun lijeve klijetke i lijeve pretklijet-
ke (srce »puzi« po ošitu). Plućni je vaskularni crtež pojačan s uredno
vaskulariziranom periferijom. Na profilnoj snimci s ezofagogramom
mogla bi se vidjeti impresija jednjaka proširenim lijevim atrijem.
2.2.3. Mjerenja osnovnih fetalnih ehokardiografskih parametara
kod inlet VSD-a; nalazi se patološka srčana os (88 stupnjeva) (nor-
malno je 43 ± 7 stupnjeva), u cijelosti povećano srca (CTI – kardi-
otorakalni indeks 4,33 : 9,99 = 43 %) (normalno 25 – 33 %), (DV
– desni ventrikul, LV – lijevi ventrikul, DA – desni atrij, LA – lijevi
atrij, AO – aorta).
Valja uočiti inserciju zalistaka na istoj razini. Postoji normalno razvi-
jen septum secundum (dakle nema ostium primum defekta). VSD
inlet naziva se još i VSD-om AV-kanala.
Patološki nalaz na srcu 59
2.2.2. Inlet VSD u fetalnom ehokardiogramu. Vidi se insercija atri-
oventrikularnih zalistaka na istoj razini (apikalna os) kakva se nalazi
kod atrioventrikularnog septalnog defekta. Ovdje postoji takozvani
inlet VSD koji navješćuje prisutnost plućne hipertenzije odmah po-
stpartalno, a moguće je dio Downova sindroma.
2.2.4. Inlet VSD na fetalnom ehokardiogramu s balasiranim ven-
trikulima, insercija zalistaka na istoj razini, široki ASD II., očito pa-
tološka srčana os.
60 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

DV

LV
Ao

LA

2.2.6. Ehokardiografski prikaz subaortalnog VSD-a; duga, osnovna

os, prekid septoaortalnog kontinuiteta. DV – desna klijetka, LV –
lijeva klijetka, LA – lijeva pretklijetka, Ao – aorta. Doplerski pri-
kaz niskoga transventrikularnog gradijenta znak je razvijene plućne
hipertenzije. Valja uočiti jasan prekid septoaortalnog kontinuiteta i
nepostojanje tkiva između septuma i prednje aortalne stijenke.
2.2.5. Široki inlet VSD, balansirani ventrikuli, široki ASD II. (fora-
men ovale), insercija atrioventrikularnih zalistaka na istoj razini (di-
jete ima DS).

DV
LV

DV

LV

2.2.7. Ehokardiografski prikaz centralnog muskularnog VSD-a – 2.2.8. Kolordoplerski prikaz muskularnog VSD-a, jasan prolazak
jasan prekid kontinuiteta interventrikularnog septuma muskularno, kontrasta iz lijeve u desnu klijetku s pojavom turbulentnog mlaza.
promjera nekoliko milimetara (središnji dio septuma, strelica).

2.2.9. Perimembranozni VSD – ehokardiogrfski prikaz – najče-
šće je kombiniran s pojavom aneurizmatskog pretvaranja, tako da
mu baza može biti široka, a »krov« sadržava manji defekt od baze,
najčešće s visokim transventrikularnim gradijentom (nije popraćen
plućnom hipertenzijom).
2.2.11. Perimembranozni VSD iz duge osi. I ovdje se vidi aneuriz-
matsko pretvaranje VSD-a te dodatno tkivo ispod aortalne valvule,
što svjedoči da zapravo nema prekida septoaortalnog kontinuiteta.
Patološki nalaz na srcu 61
2.2.10. Perimembranozni kolordoplerski prikaz – manji defekt,
snažna turbulencija zbog razlike u tlakovima između lijeve i desne
klijetke, znak je odsutnosti plućne hipertenzije. Uz perimembranozni
VSD nalazi se i široki ASD II.
2.2.12. Kolordoplerski prikaz perimembranoznog VSD-a očituje se
snažnom turbulencijom mlaza koji teče pod visokim tlakom slijeva
nadesno.
62 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.2.13. Transventrikulski gradijent kod perimembranoznog VSD-a

pokazuje visoku razliku u tlakovima između lijeve i desne klijetke, što
jamči da nema razvoja plućne hipertenzije.

KOMENTAR 2.2.14. Perimembranozni VSD s ekstenzijom prema inlet – pribli-

žavanje septalnom kuspisu trikuspidalne valvule.
Iz ovih prikaza jasno je da uz dijagnozu VSD-a uvijek
mora biti označeno i mjesto (subaortalni, inlet, peri­
membranozni, muskularni, double-commited, multi-
pli VSD). Bez toga je dijagnoza vrlo površna.

2.2.15. Široki subaortalni VSD s prikazom iz kratke osi – prekid 2.2.16. Kolordoplerski prikaz širokog subaortalnog VSD-a iz kratke
kontinuiteta na razini od »8 do 11 sati«. osi.
 Patološki nalaz na srcu 63

DV

LV
Ao
LV
DV

LA

LA 2.2.18. Široki subaortalni VSD. Aorta jaše nad septumom 20 – 30 %.

Ao Prekid septoaortalnog kontinuiteta.

2.2.17. Jašuća aorta nad širokim subaortalnim VSD-om. Ovako

može izgledati i kod DORV-a, gdje subaortalni VSD služi kao jedina
konekcija aorte s lijevom klijetkom – punjenje aorte putem subaor-
talnog LV-a.

DV

Ao

PA

2.2.20. Kolordoplerski prikaz bidirekcionalnog pretoka na razini ši-

rokoga subaortalnog VSD-a iz apikalne osi.

2.2.19. Široki subaortalni VSD između »9 i 11 sati« (zvjezdica), s ra-

zvojem subinfundibularne stenoze – subinfundibularni graben zbog
bujanja trabekularne muskulature izlaznoga trakta desne klijetke
(strelica).
64 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.2.21. Odnos pulmonalne i aortalne valvule s prikazom širokoga 2.2.22. Prikaz širokoga subaortalnog VSD-a iz kratke osi, promjera
subaortalnoga VSD-a. 1 cm.

2.2.23. Prikaza VSD-a magnetnom rezonancijom.

KOMENTAR 2.2.24. Subaortalni VSD u djeteta s APV sindromom (takozvani

tetralogijski tip – povijesni naziv).
MR je potreban u dijagnostici VSD-a kada se on nalazi
u okviru kompleksnijih anomalija kao što je APV sin-
drom ili NCKM.
 Patološki nalaz na srcu 65

1
5 1

3
3

2 4
2
4

2.2.25. Moguća putanja katetera kod subaortalnog VSD-a; nakon 2.2.26. Isti bolesnik sa slike 2.2.25, ali posteroanteriorna projekcija;
punkcije femoralne arterije, iz luka aorta (1), putom subaortalnog putanja katetera: AO-DV-TV-DA-VCS.
VSD-a ulazi se u desnu klijetku (2), odande retrogradno kroz trikus-
pidalnu valvulu (3) u desnu pretklijetku (4), a iz nje opet retrogradno
u gornju šuplju venu (lateralna projekcija) (5).

Pvalv.

infundibul

DV

TV

2.2.27. Desna ventrikulografija učinjena s pomoću pigtail katete- 2.2.28. Prikaz bolesnika sa slike 2.2.27., ali u posteroanteriornoj
ra koji je u desnu klijetku potisnut iz aorte kroz subaortalni VSD. projekciji.
Prikazuje se inlet i outlet grubo trabekulirane desne klijetke (DV),
dobro ocrtana trikuspidalna vlavula (TV), slobodan infundibul i pul-
monalna valvula (Pvalv.) te obilna vaskularizacija plućnih krvnih žila
(lateralna projekcija).
66 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.2.29. Zona fibroze na odgođenom postkontrastnom MR snima-
nju na mjestu zatvaranja muskularnog ventrikularnoga septalnog
defekta (strelica).
A B
2.2.30. Subaortalni VSD: aorta jaše nad septumom. Kateter je
kroz aortu uveden u desnu klijetku. Preko subaortalnog VSD-a
puni se lijeva klijetka. Nalaz je tipičan za atreziju pulmonalne arterije
(nema izlaza prema plućima, plućna arterija puni se preko duktusa
(lateralna projekcija).
2.2.31. A. Centralni muskularni VSD iz kratke osi na bazi, u razini
mitralne valvule (strelica). B. Prikaz centralnog muskularnog VSD-
a kolordoplerski iz kratke osi. C. Prikaz centralnoga muskularnog
VSD-a koloroplerski iz apikalne osi.
 Patološki nalaz na srcu 67

A B

C D

2.2.32. A. Zatvaranje muskularnog VSD-a Amplatzerovim kišobranom (kratka os). B. Zatvaranje muskularnog VSD-a Amplatzerovim ki-
šobranom (duga os). (Na razini interventrikularnog septuma postoje indikacije za transkatetersko zatvaranje samo muskularnog VSD-a koji
prijeti plućnom hipertenzijom – veći ili multipli muskularni defekti). C. Aneurizma perimembranoznog VSD-a bez L-D pretoka (LAO60),
D. Aneurizma perimembranoznog VSD-a s istovremenom teškom insuficijencijom aortalne valvule (isti pacijent kao na slici C.) (vidjeti slike
aneurzimatskog pretvaranja perimembranoznog VSD.a s L-D pretokom na primjerima 2.2.33 A i B).

KOMENTAR

1. Mali izolirani muskularni VSD ne treba zatvarati. VSD na drugoj razini ne zatvara se intervencijski; supaortalni
se ne može zatvoriti, inlet se ne može zatvoriti, perimembranozni malokad razvija plućnu hipertenziju i postoji
opasnost od naknadnog atrioventrikularnog bloka. Blagodati intervencijskog liječenja prirođenih srčanih grešaka
ne treba zlorabiti. Trgovci ne smiju obitavati u hramu.
2. Uobičajena je i svakodnevna tvrdnja da se perimembranozni VSD nastoji zatvoriti aneurizmatskim pretvaranjem
tkiva iznad samog defekta, ali da se nikada ne zatvori jer na »krovu« aneurizme ostaje hemodinamički beznačajan
defekt, neovisno o širini baze defekta. Jamačno i ta tvrdnja ima svoje iznimke, kao što pokazuje i gornji prikaz. I to je
dokaz da svaki naš nalaz može imati samo visok stupanj senzitivnosti, ali nikada apsolutnu točnost. Ovo je »mali«
primjer kako se ne trebamo u svakodnevnom radu pouzdati u općeusvojene smjernice već se pouzdati u raspravu
o pacijentu, odnosno osloniti se na pojam »medicine zasnovane na dokazima« (engl. evidence-based medicine).
3. VSD se uvijek mora imenovati jer je svaki od njih posebna dijagnoza s etiopatogenetskog (Clark), morfološkog
(lokalizacija) i hemodinamičkog stajališta; subaortalni (konotrunkusni) i inlet (endocelularni matriks) uvijek idu
68 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

s ranom plućnom hipertenzijom, perimembranozni (poremećaji protoka) nikada nema ranu plućnu hipertenziju,
muskularni (poremećaj apoptoze) ima tri različite lokalizacije (apikalno, trabekularno i centralno), a hemodinami-
ka ovisi o veličini i evoluciji (spontana okluzija, razvoj plućne hipertenzije ako je velik ili multipli – swiss chesse).
K tome mogu biti kombinirani i ekstendirani jedan prema drugom. Dodamo li tome i moguće druge lokalizacije
(npr. suprakristalni,odnosno double commited – vidjeti reperkusije u poglavlju 2.21), nema sumnje da je dijagnoza
VSD-a bez oznake o čemu je riječ, vrlo površna.

A B

2.2.33. A. Ehokardiografski prikaz perimembranoznog VSD-a (aneurizmatsko pretvaranje) s malim L-D pretokom (i s normalnim tlakom u desnoj
klijetki). Nalazi se prikazan i ASD II. B. Angiografski prikaz malog perimembranoznog VSD-a uskim protokom iz LV-a u DV. DV se puni obilno
zbog visokog gradijenta LV – DV.

2.2.34. Subaortalni VSD preko kojeg se puni aorta kod osnovne 2.2.35. Izolirani subaortalni VSD – prikazuje se prekid septoaor-
greške DORV. talnog kontinuiteta . Punjenje desne klijetke nije obilno zbog razvoja
plućne hipertenzije. Vide se gracilna aorta i široka plućna arterija
(projekcija LAO 60).
 Patološki nalaz na srcu 69

Ao
PA

MV LV

2.2.36. Široki subaortalni VSD koji se očituje prekidom septoaor- 2.2.37. Angiografski prikaz muskularnog VSD-a; injekcija kontra-
talnog kontinuiteta; injekcija kontrasta u lijevu klijetku, prikaz gra- sta u lijevu klijetku – prikazuje se obilan pretok kontrasta kroz mu-
cilne aorte i široke plućne arterije, povećana lijeva klijetka. Mitralna skularni dio interventrikularnog septuma u desnu klijetku
je valvula kompetentna (projekcija RAO 30°), nema insuficijencije.

Malčić I, Hečimović Zrinka, Shala H, Jelić I, Drinković N: Odnos veličine lijevo
desnog shunta i plućne vaskularne rezistencije. Relation between left-to-right
shunt and pulmonary vascular resistance an patients with congenital heart disea-
se. Liječ Vjesn 1883;115:215-220
Tambić-Bukovac Lana, Malčić I: Rast i razvoj djeteta s ventrikulskim septumskim
defektom. Growth and development of children with ventricular septal defect.
Rad Med Fak Zagrebu 1990;32:353-358
Malčić I, Ivančević D: Databases and decision system for diagnosis of congenital
heart disease.G.T. Meester and F. Pinciroli (eds), Databases for Cardiology, De-
velopment in Cardiovascular Medicine, Cluwer Academic Publishers, Dordrecht/
Boston/London 1990, 115; p. 273-288, , (CBC)
Malčić I, Lana Bukovac, Richter D, Ernst A: Das Wachstum und die Entwicklung
von Kindern mit angeborenen Herzfehlern. Hautnah Paed1994;6:192-202 (CC)
Novick WM, Gurbuz AT, Watson DC, Lazorishiwets W, Perlpeka AN, Malčić
I, Marinović B, Alpert BS, Di-Sessa TG: Double Patch Closure of Ventricular
Septal Defect with Increased Pulmonary Vascular Resistance Am Thorac Surg
1998; 66:1-6 (CC)
Malčić I, Senečić I Težak S, Ivančević D, Kniewald H: Radioangioscintigraphy and
Doppler Echocardiography in the Quantification of Left-to- Right Shunt. Pe-
diatr. Cardiol 2000;21:240-243 (CC)
Rojnić Putarek N, Rudan I, Kniewald H, Jelušić M, Sudar D, Malčić I: Epidemi-
ology of congenital heart disease a multicentric nacional study in Croatia, 1995-
2000. Cardiology in the Young 12 (suppl. 1); 42: 2002. (CC)
Ronjić-Putarek N., Malčić I.: Epidemiologija prirođenih srčanih bolesti srca u Hr-
vatskoj – Multicentrična nacionalna studija, 1995-2000, Liječ vjesn 2003;125:
232-241.
Rojnić-Putarek N, Malčić I.: Patogenetički mehanizmi nastanka prirođenih srča-
nih grešaka. U Malčić i sur.: Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja, Medi-
cinska naklada 2001, str 17-29
Rojnić-Putarek N, Malčić I, Kniewald H, Jelušić M: Epidemiology of congenital
heart disease (CHD() – Croatian CHD study, interim analysis. Cardiology in the
young 11/1; 213: 2001 (CC)
Malčić I., Kniewald H.: Segmentalna analiza srca. U Malčić i sur.: pedijatrijska kar-
diologija, odabrana poglavlja, Medicinska naklada 2001, str. 107-117.
Malčić I.: Morfološka anatomija srca. U Malčić i sur.: pedijatrijska kardiologija,
odabrana poglavlja, Medicinska naklada 2001, str. 118 – 125.
Malčić I. i suradnici: Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja, I. dio. Medicin-
ska naklada, Zagreb, 2001.
Malčić I. i suradnici: Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja - 2. dio, Medi-
cinska naklada, Zagreb, 2003.
Malčić I. i suradnici: Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja – 3. dio, Medi-
cinska naklada, Zagreb, 2008.
Jalašić D, Babić D. Morfološka anatomija, u Fetalna i neonatalna kardiologija, ur,
Malčić I, Škrablin-Kučić Lj. i sur, Medicinska naklada, Zagreb, 2011, str. 49-61.
Malčić I.: Etioptogenetska osnova prirođenih srčanih grešaka prema Clarku. U
»Fetalna i neonatalna kardiologija«, ur. I. Malčić, S. Škrabličn-Kučić, Medicinska
naklada, Zagreb, 2009
Malčić I, Šmalcelj A, Anić D, Planinc D. Prirođene srčane greške od dječje do
odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama
(OPSG), Medicinska naklada 2017, Zagreb, ISBN 978-953-176-768-2
Novick WM, Lazoryshynets VV, Golovenko OS, Molloy FJ, Cardarelli M, Zingg
CS, Malcić I, Di Sessa ThA. Adult Outcomes After Double Patch Closure of
Ventricular Septal Defects for Children with Pulmonary Hypertension and Ele-
vated Pulmonary Vascular Resistance. STS/EACTS, Latin America Cardiovascu-
lar Surgery Conference, September 22-23, 2017, Cartagena (CC).
70 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.3.
Perzistirajući arterijski duktus (Botallo)

Uz perzistirajući arterijski duktus (PDA), češće imenovan
pokratom DAP (ductus arteriosus persistens), nerijetko se
stavlja naziv koji je vezan uz autora kojemu se pripisuje
prvi opis ove važne krvne žile, odnosno organa, ductus
Botallo. Francesco Leonardo Botallo živio je od 1519. do
1588. godine, renesansni je liječnik kojem se pripisuje
iznašašće ovoga velikog i važnog organa, iako ima i po-
dataka da je ductus Botallo prvi opisao Arantius. Kako
liječnici u to vrijeme nisu bili usko specijalizirani kao da-
nas, tako je i medicinska djelatnost Leonarda Botalla bila
vrlo bogata na drugim medicinskim poljima, poglavito
u kirurgiji. Bilo kako bilo, u medicini su mnoga nazivlja
ostala zbog njihova povijesnog značenja, pogotovo ako
sam naziv ne remeti razumijevanje problema. Golemu
važnost ovog organa u svijesti većine starijih, ali i mlađih
kardiologa ostavlja spontani naziv ductus Botallo, umje-
sto DAP (ili PDA), pa ćemo ga i mi ovdje prigodice rabiti
bez daljnje rasprave. Iako čisto lingvistički prijevod poj-
ma »ductus« na hrvatski jezik znači »vod«, ovaj se pojam
nije uvriježio, pa smo slobodni reći da je i duktus (kroati-
zirano od ductus) u pedijatrijskoj kardiologiji postala hr-
vatska riječ (kao i mnoge druge u novije vrijeme). Prem-
da u nekim povijesnim dokumentima nalazimo pojam
Botali, ipak većina nosi naziv Leonardo Botallo, a i sva
suvremena talijanska slična prezimena imaju oblik pre-
zimena »Botallo«. Ovom nazivu posvećujemo toliko pro-
stora radi predodžbe o tome s kojim se sve problemima
u struci susrećemo (eto, uključujući i prezimena pravih
autora), ali i zbog činjenice da bez poznavanja funkcije
ove velike krvne žile u fetalnom životu, u životu velikoga
temelj razvoja pedijatrijske kardiologije i kardijalne ki-
rurgije: već Galen opisuje fetalnu cirkulaciju, pa i duktus,
William Harvey ističe važnost spomenute žile u fetalnom
životu, Highmore spoznaje postnatalno zatvaranje oval-
nog otvora i Botallova duktusa, genijalni bečki patolog
Wirchov spoznaje preosjetljivost duktalnoga vezivnog
tkiva na kisik, što poslije potvrđuju Gerard i Hugget, opi-
sujući prirodno zatvaranje duktusa. Prva uspješna ligatu-
ra duktusa učinio je Robert Gross (Boston) 1938. godine.
Povijest Botallova duktusa mnogo je bogatija nego što
ovdje možemo opisati, ali svakako valja dodati spoznaju
Adriane Gittenberger de Grot da se duktus u prematuru-
sa zatvara u 4 stupnja i da postoji odgođeno zatvaranje
duktusa Botallo (3 mjeseca), a drugi važan događaj seže
u godinu 1978., kada je Peter Elliot uveo prostaglandine u
liječenje prirođenih srčanih grešaka u bolesnika kojima
život ovisi o održavanju dutkusa otvorenim.
1–4
?5 ?5
6 6

broja novorođenčadi s kompleksnim srčanim greškama

aortalna descendentna
i kaorktacijom (i interrupcijom) luka aorte, nije moguće vreća aorta
zamisliti suvremenu pedijatrijsku kardiologiju. Zbog toga
mi u ovoj knjizi duktus Botallo smatramo organom, a ne
nekom malom krvnom žilom. Upravo zato su uz taj fa-
mozni duktus Botallo vezana gotovo sva imena koja čine Prikaz rane bilateralne simetrije 6 aortalnih lukova (peti je prijeporan).

U embrionalnom razdoblju aortalna vreća ima 6 parova
faringealnih (škržnih) lukova (koji se nazivaju i aortal-
nim lukovima) i u konačnici se ona spaja s dorzalnom,
odnosno descendentnom aortom. Prijeporna je pojava
petog aortalnog luka. Izvorno bilateralna simetrija brzo
se pretvara u asimetrične strukture resorpcijom pojedi-
nih desnostranih aortalnih lukova i spajanjem s descen-
dentnoam aortom koja se pak spiralnim pregrađivanjem
razdvaja od trunkusa plućne arterije (a plućna se arterija
kreće odostraga prema naprijed). Iz aortalnih lukova 1. –
4. razvijaju se na desnoj strani brahiocefalični trunkus s
desnom a. supklavijom i desnom karotidom, a normalno
D L
desc. aorta
DAS LAS
OE
T
LAC
DCA
LPA
RPA
lijevi duktus
desni duktus
Razvoj ogranaka aorte; desno: brahiocefalički trunkus (grana se na
desnu subklaviju – DAS i desnu karotidnu arteriju – DCA), resor-
pcija desnog luka (D) i resorpcija desnoga arterijskog duktusa). Li-
jevo se prikazuju lijeva karotidna arterija – LAC i lijeva a. supklavija
– LAS, a perzistira zapravo lijevi arterijski duktus (Botallo). Ove su
strukture u uskom odnosu s trahejom (T) i jednjakom (OE).
Patološki nalaz na srcu 71
se ostalo tkivo desnog aortalnog luka resorbira (prekid
kontinuiteta). Na lijevoj se strani iz 1. – 4. luka razvija-
ju lijeva zajednička karotidna arterija i lijeva supklavija.
Botallov duktus u pravilu se razvija iz šestoga škržnog
luka. S obzirom na složenost ovog razvoja, s obzirom na
rotaciju pulmonalne arterije odostraga prema naprijed,
s obzirom na njihovo spiralno pregrađivanje i zbog znat-
nog utjecaja neuroektoderma u mezanhimalnu osnovu
na srce, Botallov duktus u zdrave djece zaista se razvija
iz 6. aortalnog luka, ali kod kompleksnih srčanih grešaka
može imati atipične oblike. Poglavito se to odnosi na ko-
notrunkusne anomalije.
desc. aorta
DAS
LAS
BCA
DCA L LAC
lijevi duktus
LPA
DPA
PT
aorta
Konačna resopcija denostranih struktura rezultira prikazom brahi-
ocefalične arterije, potpunom resopcijjom desnostranog duktusa,
urednim razvojm ljevostranih aortalnih grana (lijeva karotida i lijeva
supklavija) s prikazom ljevostranog duktusa.
Legenda: DSA – desna a. subclavia, BCA – brahiocefelična arte-
rija, DAC – desna karotidna arterija, DPA – desna plućna arterija,
LPA – lijeva plućna arterija, PT – pulmonalni trunkus, LCA – lijeva
karotidna arterija, LAS – lijeva a. subclavia, L – lijevo).
72 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

DV

TPA

Ao

RPA
LPA
DB

2.32. Ehokardiografski prikaz Botallova duktusa iz kratke osi na

2.3.1. Tipična »petlja« pri prolasku katetera iz plućne arterije u aortu
kroz Botallov duktus; kateter je uveden nakon punkcije femoralne
vene, preko donje šuplje vene u desnu pretklijetku, preko TV-a u de-
snu klijetku, preko pulmonalne valvule u pulmonalni trunkus, putem
Botallova duktusa u descendentnu aortu do subdijafragmalno. Vidi
se i tipičan, normalan bronhogram.
bazi; ortogradno prikazana aorta (AO), okomito na aortu trunkus
plućne arterije (TPA) koja izlazi iz desne klijetke (DV) i grana se
na desnu granu (RPA) (koja »grli aortu«), lijevu granu (LPA) (koja
ponire dolje) i prikaz Botallova duktusa (strelica) koji »silazi« u des-
cendentnu aortu.

TPA

Ao
L
D
DB
DV

DA Ao
TPA
AO

A
DP DB
LPA

2.3.3. Mjerenje promjera Botallova duktusa (strelica). Razmak izme-

đu dvaju križića je 2 mm. Vide se i obje grane (RPA, LPA i desceden-
tna aorta – AOD).
 Patološki nalaz na srcu 73

A B

2.3.4. A. Izrazito širok Botallov duktus (DB – strelica), širi od pulmonalnih grana (RPA, LPA), silazi u descendentnu aortu (AOD). B. Kolor-
doplerski prikaz širokog Botallova duktusa.

TPA

2.3.5. Kolordoplerski prikaz širokog Botallova duktusa s prethodne

slike; vidi se retrogradni protok kontrasta iz aorte u plućnu arteriju.
Zbog širokog duktusa moguća je plućna hipertenzija, što se može iz-
mjeriti brzinom protoka slijeva nadesno (vidjeti sljedeću sliku). Pluć-
na arterija (TPA) vrlo je široka, a anterogradni protok (plava boja)
kreće se nasuprot duktalnom protoku.
2.3.6. Doplerski prikaz lijevo-desnog pretoka na razini širokog Bo-
tallova duktusa pokazuje niski gradijent tlakova između aorte i plućne
arterije, što svjedoči o posljedičnoj plućnoj hipertenziji uzrokovanoj
širokim Botallovim duktusom. Maksimalni je gradijent 16 mmHg.
(2 m/sek.).
74 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.3.8. Kolordoplerski prikaz nešto manjeg duktusa nego na pret-

hodnoj slici, s očekivano višim gradijentom između aorte i plućne
arterije – nema plućne hipertenzije (vidjeti sljedeću sliku).

2.3.7. Angiografski prikaz duktalnog luka; kontrast je injiciran u de-

snu klijetku Bermanovim kateterom (otežan ulazak katetera iz de-
sne pretklijetke u desnu klijetku zbog plućne hipertenzije). Iz desne
se klijetke puni široka plućna artrerije, a odatle se pune pulmonalne
grane, a velik dio kontrasta duktusom silazi u descendentnu aortu
(strelica). Snimka je primjer prikaza takozvanog duktalnog luka.

2.3.9. Doplerski prikaz gradijenta između aorte i plućne arterije od

40 mmHg – umjerena plućna hipertenzija.

2.3.10. Angiografski prikaz vrlo malog Botallova duktusa sa širokom

ampulom aortalno. Tek mala količina kontrasta prolazi kroz duktus u
plućnu arteriju.
 Patološki nalaz na srcu 75

2.3.12. Širok, tipičan Botallov duktus preko kojeg se obilno puni

plućna arterija iz aorte – lateralna projekcija (aortografija). Vrlo
široka ampula aortalno u odnosu prema užem, pulmonalnom se-
gmentu – pacijent pogodan za zatvaranje duktusa Amplatzerovim
kišobranom.

2.3.11. Angiografski prikaz širokog, tortuotičnog duktusa, vrlo ši-

roka ampula, dugačak, tortuotičan divertikul i sužen distalni (pul-
monalni) dio duktusa preko kojeg kontrast iz aorte ulazi u plućnu
arteriju.

2.3.13. Kolordoplerski prikaz širokog duktusa bez ampularnog su- 2.3.14. Mali duktus na tipičnome mjestu koji je pogodan za zatvara-
ženja koji obilno puni plućnu arteriju i nije pogodan za zatvaranje nje transkateterskim putem s pomoću spirale.
transkateterskim putem.
76 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.3.15. Ugradnja zavojnice (spirale) u mali duktus; retrogradno se 2.3.16. Provjera aortografijom je li duktus uredno zatvoren zavoj-
preko zavinutog katetera na poseban način uvede u plućnu arteriju nicom. Jedan navoj spirale nalazi se u lijevoj grani plućne arterije, a
odabrana zavojnica koja se posebnim načinom implantira u ampulu četiri su navoja u ampuli Botallova duktusa.
Botallova duktusa.

2.3.17. Zavojnica u Botallovu duktusu – lateralna projekcija. 2.3.18. Zavojnica u Botallovu duktusu – posteroanteriorna projek-
cija.

2.3.19. Zatvaranje širokog Botallova duktusa anterogradnim putem
s pomoću Amplatzerova kišobrana. Pristup iz vene femoralis, putem
donje šuplje vene u desni atrij, desni ventrikul i plućnu erteriju te
preko duktusa u aortu do descendentne aorte subdijafragmalno –
istim se putem uvodi dugačka uvodnica, a kroz nju kišobran koji se
širom otvara dijelom u aorti i povlačenjam smjesti u duktalnu ampu-
lu, a potom se otvara pulmonalni dio kišobrana. Nakon toga slijede
dekonekcija i provjera (vidjeti sljedeću sliku).
NAPOMENA
Različiti atipični oblici duktusa čija je embriologija povezana s kompleksnim srčanim greškama (zato su atipični)
mogu se vidjeti pri njihovu prikazu na različitim mjestima u ovoj knjizi.
Malčić I, Ivančević D, Težak S, Ugarković Branka, Grgić M, Tambić Lana: Kore-
lacija radiokardiografske i oksimetrijske procjene veličine lijevo-desnog shunta u
djece s prirođenim manama srca. Correlation of radiocardiographic and Oxyme-
tric Estimation of the Left-to-Right Shunt in Children with Congenital Heart
Disease. Jugosl Pedijatr 1987;30:63-76.
Malčić I, Radanović B, Marinović B, Gjerg ja Z, Šarić D, Kniewald H: Transcathe-
ter closure of patent ductus arteriosus: our first experience. Cardiovascular and
International Radiology 21(suppl 1), S 178: 1998 (CC)
Malčić I, Kniewald H, Sarić D, Gjerg ja Z, Dasović-Buljević A, Anić D, Belina D,
Ivancan V, Vidaković M. Razvoj interventne kateterizacije u Referentnom centru
za pedijatrijsku kardiologiju Republike Hrvatske – retrospektivna studija (1996-
Patološki nalaz na srcu 77
2.3.20. Amplatzerov kišobran uredno smješten u ampulu Botallova
duktusa – lijeva ventrikulografija, lateralna projekcija.
2009) The development of interventional catheterisation in the refferal centre
for pediatric cardiology of the Republic of Croatia –a retrospective study (1996-
2009) Liječ Vjesn 2011; 133: 241-9.
Malčić I: Bolesti srca i krvnih žila, u: D. Mardešić i suradnici, Pedijatrija, Školska
knjiga, Zagreb, 2016, str. 726-757.
Malčić I, Šmalcelj A, Anić D, Planinc D. Prirođene srčane greške od dječje do
odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama
(OPSG), Medicinska naklada 2017, Zagreb, ISBN 978-953-176-768-2
Malčić I. Perzistirajući arterijski vod – Botallov vod, u: Prirođene srčane greške
od dječje do odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim
greškama (OPSG), Medicinska naklada, Zagreb, 2017, str. 181-184.
78 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.4.
Koarktacija aorte i interrupcija aortalnog luka
Koarktacija je naziv za suženje aorte koje je uobičajeno u
torakalnom dijelu, i to prije svega u posebnoj relaciji pre-
ma Botallovu duktusu. Može biti izolirana, ali i dio uku-
pnih opstrukcijskih lezija izlaznoga trakta lijeve klijetke,
kao i pridružena različitim sindromnim bolestima. Druge
opstrukcijske lezije pridružene koarktaciji najčešće su u
proksimalnoj aorti, prije svega na aortalnoj valvuli (vidjeti
tubularna hipoplazija
stepeničasta
koarktacija
artrezija luka
Morfološki spektar opstrukcijskih lezija aortalnog luka.
pogl. 2.6.), rjeđe u disalnoj aorti, kada je koarktacija veza-
na za stečene bolesti. Stupanj ekspresije određen je stup-
njem stenoze koji ide od blage istmične stenoze (gradijent
više od 20 mmHg, prema najnovijim kriterijima) do atrezi-
je protoka, odnosno prekida (interrupcije) aortalnog luka.
Zato se može govoriti o spektru opstrukcijskih lezija koje
mogu čak vitalno ugroziti dijete, osobito novorođenče.
strukirana
(cirkumskriptna)
koarktacija
interrupcija luka
Interrupcija luka aorte može pak imati tri (A, B, C) oblika,
prikazana na sljedećoj slici.
 Patološki nalaz na srcu 79

Prekid između lijeve Prekid između

Prekid istmusa tipa A potključne arterije i brahiocefaličkog trunkusa i
lijeve karotide – tip B karotidnih arterija – tip C

Kategorizacija prekida (interrupcije) aortalnog luka prema Pattonu. Descendentna komponenta aortalnog luka opskrbljuje se krvlju preko
perzistirajućeg Botallova duktusa.

KOMENTAR
Najnovije podiobe ne uzimaju u obzir mišljenje da postoji preduktalna, postduktalna i jukstaduktalna koarktacija,
odnosno da postoji neonatalna (maligna) i adultna (benigna koarktacija). Koarktacija jamačno nastaje zbog redukcije
aortalnog lumena duktalnim tkivom koje u različitom opsegu zahvaća aortalni luk.

Koarktacija aorte ne smije se promatrati izolirano, nego u okviru opstrukcijskih lezija izlaznoga trakta lijeve klijetke,
pa uvijek valja imati na umu moguću pridruženu bikuspidalnu aortalnu valvulu, histološke promjene aorte i njezinih
ogranaka, kao i pridružene anomalije ili pojavu koarktacije u sklopu sindromnih bolesti (npr. Turnerov sindrom).

Zbog brojnih fenotipskih osobitosti i spektra morfoloških ekpresija, dijagnostičkih i terapijskih pristupa i dodatnih
grešaka prikazujemo spektar različitih nalaza kod kaorktacije aorte.

A B

Ao
SVC
koarktacija
RPA LPA

PV
AAo PV
MPA PV
PV LA

RA
MV
TV LV

RV
IVC
valvula plućne
DAo
arterije aortalna valvula

2.4.1. A. Anatomski preparat diskretne istmične koarktacije; stražnji ožiljak (sh) vidi se distalno od lijeve a. supklavije (LSCA). Ductus arteri-
osus (DA) nalazi se nasuprot ožiljku (prije se ova koarktacija nazivala jukstaduktalnom). Duktalno je tkivo grubo i sasvim različito od tkiva plućne
arterije (MPA) ili descendentne aorte (DAo). Distalni luk (*) blago je sužen. AAo – ascedentna aorta; LPA – lijeva pulmonalna arterija; B.
Shematski prikaz tipične aortalne koarktacije u odnosu prema drugim srčanim strukturama.
80 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.4.2. Koarktacija aorte – spektar anomalija u različitim dobnim skupinama. A. Teška neonatalna cirkumskriptna (strukirana). B. Doplerski
obrazac iste koarktacije – gradijent između proksimalnog i distalnog segmenta >60 mmHg.

A B

2.4.3. A. Neonatalna koarktacija sa širokim arterijskim duktusom; injekcijom kontrasta u korijen aorte prikazuju se koronarne krvne žile, as-
cendentna aorta s ograncima, tubularna aortalna hipoplazija i plućna arterija preko Botallova duktusa. B. Neonatalna koarktacija s tubularnom
hipoplazijom; prikazuju se bikuspidalna aortalna valvula, početna dilatacija uzlazne aorte, tubularna predistmična hipoplazija, stenoza istmusa
aorte (koarktacija nakon pojave lijeve potključne arterije, poststenotička dilatacija i pojava desne potključne arterije (a. subclavia dextra) koja se
naziva i arteria lusoria (strelica). Prikazane su i uredne koronarne arterije.

A B

2.4.4. A. Adultna cirkumskriptna (strukirana) koarktacija (angiografski prikaz). B. MSCT prikaz.

 Patološki nalaz na srcu 81

A B C

2.4.5. A. Teška stepeničasta (ožiljkasta – shelf) koarktacija u novorođenoga djeteta – tubularna hipoplazija, istmična stenoza i ožiljkasta ko-
arktacija. B. Dilatacija balonom – vidi se jasno ulegnuće (incisura) balona na mjestu koarktacije. C. Stanje nakon dilatacije balonom – mnogo
bolja prohodnost – nema gradijenta tlakova.

2.4.6. Koarktacija aorte prikazana magnetnom rezonancijom. Kosi 2.4.7. MR angiografija u bolesnika s umjerenom tubularnom hi-
parasagitalni MR presjek kroz torakalnu aortu. Turbulencija protoka poplazijom luka aorte. Distalni segment aortalnog luka promjera je
na mjestu koarktacije (strelica). manjeg od 50 % promjera uzlazne aorte (strelica). Taj podatak je u
osnovi kriterij za dijagnozu hipoplazije luka aorte.
82 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.4.8. Artefakti na mjestu ugradnje stenta kod MR angiografije u bolesnika s koarktacijom aorte (strelica, MRA). Artefakti su nešto manje
izraženi na tzv. black-blood sekvencijama (strelica, black-blood).

A B

2.4.9. A. CT angiografija u novorođenčeta s hipoplazijom luka aorte (strelica) i širokim otvorenim arterijskim duktusom (zvjezdica). B. Posto-
perativni CT prikaz prikazuje primjereno širok luk aorte (strelica, postop).
 Patološki nalaz na srcu 83

2.4.10. Predduktalna koarktacija aorte (bijela strelica) i otvoreni arterijski duktus (crna strelica) prikazani CT angiografijom.

A B

2.4.11. Multiplanarni prikaz CT angiografije u 7-mjesečnog dojenčeta s koarktacijom aorte (glava strelice, koarktacija) (A). Razvijene kolatera-
le putem unutarnjih torakalnih arterija (a. mammaria) (strelice), preko kojih se razvijaju supkostalne kolaterale prema descendentnoj aorti (B).
84 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Prikaz atrezije istmusa aorte i rijetki pristup intervencijskom terapijom

2.4.12. CT tomografija prikazuje bikuspidalnu aortalnu valvulu i dilatirani aortalni korijen (58 mm). Aortalni je istmus atretičan s 3 – 4 mm
prekida kontinuiteta između distalnoga aortalnog luka i torakalne aorte . Postoje multiple kolaterale između gornjeg i donjeg dijela tijela.

A B

2.4.13. A. Injekcija kontrasta u distalni aortalni luk s pomoću 5F pigtaila uvedenog putem lijeve brahijalne arterije. B. Prikaz torakalne aorte s
pomoću 6F pigtaila uvedenog preko femoralne arterije.

2.4.14. Osobita punkcija transseptalnom iglom (Brocheknbrough)
preko dugačke uvodnice promjera 8F bez osobitog usmjerivača –
pigtail 5F služio je kao marker za smjer punkcije. Zahvat se može
izvesti uz jasnu pretpostavku da nije riječ o potpunoj interrupciji
(prekidu kontinuiteta), nego o atreziji luka (vidjeti uvodnu sliku).
2.4.16. Uvodnica od 8,5F zamijenjena je dugačkom uvodnicom od
14F i supertvrdom Amplatzerovom žicom.
Patološki nalaz na srcu 85
2.4.15. Koronarna žica 0,014 gurnuta je transseptalnom iglom i
zaomčena odozgo s omčom od 10 mm. Uvodnica od 8,5F poštedno
je ugurana prema gore u distalni dio aortalnog luka.
2.4.17. Chetham Platinium obloženi stent 8z implantiran s pomoću
balona BiB od 18 mm. Stent nije bio potpuno dilatiran. Gradijent je
reduciran s 46 na 15 mmHg.
86 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.4.18. Tri mjeseca poslije stent je dilatiran visokotlačnim balonom promjera od 14 mm. Tlakovi u ascendentnoj i descendentnoj aorti bili su
podjednaki.

Thi Minh Ly N, Gendera K, Georgiev S, Tanase D, Cleuziou J, , Ewert P, Malčić

I, Eicken A. Central Covered stent implantation in an adult with aortic isthmus
atresia Eur J Paed 2018;14(1):102-106 DOI 10.5457/p2005-114.207 .

2.4.19. Dvodiomenzijski ehokardiografski prikaz neonatalne koar-
ktacije s tubularnom hipoplazijom iz suprajugularne osi; vide se bi-
kuspidalna aortalna valvula, široka uzlazna (tubularna) aorta, uredni
ogranci aorte (tbc, accs, ass), potom tubularna hipoplazija s tipičnim
obrascem (obrnuto slovo epsilon).
2.4.20. Kolordoplerski prikaz koarktacije u pacijenta sa slike
2.4.19.; u uzlaznoj aorti crveni kontrast (smjer gibanja prema pre-
tvaraču koji se nalazi u jugularnoj jami), promjena boje u plavu dola-
skom kontrasta u descendentnu aortu (gibanje suprotno od pretva-
rača) i turbulencija (vrtloženje) nakon koarktacije.
 Patološki nalaz na srcu 87

tbc
accs

AoA ass
I
DB

2.4.21. Tipični doplerski obrazac stenoze kod koarktacije aorte (izgleda kao pila),
s gradijentom od 40 mmHg.

2.4.22. Dvodimenzijski ehokardiografski prikaz is-

tmične koarktacije; široka uzlazna aorta, široki brahi-
ocefalični trunkus, normalno odvajanje lijeve karotidne
i lijeve potključne arterije. Slijedi stenoza istmusa (I) i
prikaz vrlo širokoga arterijskog duktusa (DB).

2.4.23. Prikaz koarktacijske stenoze kontinuiranim doplerom (CW) u pacijenta sa

slike 2.4.22. Gradijent je veći od 70 mmHg.

2.4.24. Kolordoplerski prikaz ismične koarktacije aor-

te u istoga pacijenta.
88 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.4.25. A. Aortografija (posteroanteriorna projekcija) djeteta sa strukiranom (cirkumskriptnom) koakrtacijom koje ima i patološku dilataciju
lijeve a. supklavije, kao i predkoarktacijsku dilataciju. Postoji i sumnja na dilataciju brahiocefaličnog trunkusa. Nalaze se jasno prikazane a. ma-
mariae obostrano; sumnja na patološke koronarne krvne žile. B. Aortografija (lateralna projekcija) djeteta sa cirkumskriptnom koarktacijom uz
dilataciju brahiocefaličnog trunkusa i patološku dilataciju predkoartkacijskog segmenta, kao i lijeve potključne arterije

2.4.26. Selektivni prikaz patološke dilatacije predkoarktacijskog 2.4.27. Angiografski prikaz cirkumskriptne istmične koarktacije
segmenta i proksimalnog dijela lijeve potključne arterije (postero- (PA projekcija) s urednim ograncima aorte. Nalaze se bikuspidalna
anteriorna projekcija). aortalna valvula, umjerena dilatacija uzlazne aorte i postkoarktacij-
ska umjerena dilatacija.
 Patološki nalaz na srcu 89

2.4.28. Blaga koarktacija aorte – gradijent od 25 mmHg; prema 2.4.29. Koarktacija aorte (crna strelica) s razvijenim kolateralama
najnovijim kriterijima svaki gradijent veći od 20 mmHg smatra se preko interkostalnih arterija (bijela strelica).
koarktacijom. Kriteriji su s vremenom postroženi.

2.4.30. Koarktacija aorte (isti pacijent
kao na slici 2.4.29.). Razvijena kolateral-
na cirkulacija preko unutarnjih torakalnih
(crna strelica) i gornjih i donjih epiga-
stričnih arterija (bijela strelica).
2.4.31. Tip A prekida aortalnog luka, 3D pri-
kaz CT angiografijom. Luk aorte (A) završava
polazištem lijeve potključne arterije (strelica),
a silazna aorta puni se iz plućne arterije (PA)
otvorenim arterijskim duktusom.
2.4.32. Prikaz aorte nakon kirurške usposta-
ve kontinuiteta luka aorte (strelica) u djeteta
rođenog s tipom A prekida aortalnog luka,
multiplanarni prikaz CT angiografije.
90 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

KOMENTAR
Čini se da uvriježena klasifikacija koartkacije (predduktalna, jukstaduktalna i postduktalna) gubi vrijednost, pa se
koarktacija točnije definira tako da se ocijene njezina morfologija (vidjeti uvodni dio) i stupanj stenoze. Morfologija
sama po sebi usmjeruje dijagnostičara prema vrsti terapijskog postupka, a stupanj stenoze određuje i stupanj hitnosti.
Stoga je umjesto uvriježene klasifikacije bolje reći da je koartkacija teška ili nije teška. Najnovije je stajalište da je
tek svaka stenoza u području istmusa s gradijentom većim od 20 mmHg zaslužila naziv koarktacija. S toga stajališta
sve teške koarktacije koje zahtijevaju intervenciju u neonatalnoj dobi (i nazivaju se neonatalnima ili malignima)
»predduktalne« su samo po svojoj hemodinamici jer se očituju desno-lijevim pretokom na razini Botallova duktusa
(diferencijalna cijanoza). Takozvane »postduktalne« koarktacije, koje se katkada nazivaju i »adultnima« (možda zato
što prelaze u odraslu dob bez težih simptoma), zapravo su blaže koarktacije pri kojima preživljavanje djeteta ne ovisi
o desno-lijevom pretoku na razini duktusa (PGE1). Čini se dakle da su sve koarktacije »jukstaduktalne«, a jesu li teške
ili su manje teške, ovisi o morfologiji i količini duktalnoga tkiva koje povlači stražnju stijenku aorte (a katkada i nje-
zinih ogranaka – npr. lijeva potključna arterija). Više o tome može se naći u literaturi.

Malčić I., Grgić M., Prohić A., Jelić I.: Anomalije luka aorte. Aortic Arch Anoma-
lies. Rad Med Fak 1984;25/4:233-241
Ahumaareze A.O., Malčić I, Letica D, Sokolić J: Surgical repair of the coarctation
of the aorta from 1985 to 1993. At the dept. of cardiosurgery of the clinic of
surgery and the dept. of pediatric cardiology, Rebro 2nd Alpe Adria Cardiology
Meeting, Brijuni 1994.
Rojnić Putarek N, Rudan I, Kniewald H, Jelušić M, Sudar D, Malčić I: Epidemi-
ology of congenital heart disease a multicentric nacional study in Croatia, 1995-
2000. Cardiology in the Young 12 (suppl. 1); 42: 2002. (CC)
Malčić I, Šarić D, Dasović-Buljević A, DiSessa Th, Uhlemann F.: Transluminalna
balonska valvuloplastika u novorođenčadi i dojenčadi s kritičnom aortnom steno-
zom. Transluminal balloon valvuloplasty in neonates and infants with critical aortic
stenosis, Liječ vjesn 2005;127: 279-284: 2005
Dasović-Buljević A, Malčić I, Mustapić Ž, Benjak V, Belina D.: Infantilna koarkta-
cija aorte kod djeteta s Ellis van Creveldovim sindromom: prikaz bolesnika. Pediatr
Croat 2006;137-140
Malčić I: Postnatalno liječenje prirođenih srčanih grešaka. U: »Fetalna i neonatal-
na kardiologija«, ur. I. Malčić, S. Škrablič-Kučić, Medicinska naklada, Zagreb, 2011
Malčić I, Dilber D, Rojnić-Putarek N: Važnost epidemiološkioh istraživanja
za genetičke spoznaje na primjeru iz pedijatrijske kardiologije. Pediatr Croat
2013;57:376-82
Malčić I, Dasović-Buljević A, Grgat J: Genetika u razumijevanju sindroma hipo-
plastičnog lijevog srca. Paediatr Croat 2013;57:349-55
Malčić I, Kniewald H, Jelić A., Šarić D, Bartoniček D, Dilber D, Belina D, Anić D:
Koarktacija aorte kod djece u 10-godišnjoj kliničkoj epidemiološkoj studiji: dija-
gnostičko i terapijsko razmatranje. Liječ. Vjesn. 2015; 137/1:9-17
Malčić I, Grgat J, Kniewald H, Šarić D, Dilber D, Bartoniček D. Bikuspidalna aor-
talna valvula i greške izlaznog trakta lijeve klijetke u djece - sindrom bikuspidalne
aortopatije? Bicuspid aortic valve and left ventricular otuflow tract defects in chil-
dren - syndrome of bicuspid aortopathy? Liječ vjesn 2015: 137:267-275 (IM)
Malčić I: Bolesti srca i krvnih žila , u D. Mardešić i suradnici, Pedijatrija, Školska
knjiga, Zagreb, 2016, str. 726-757.
Malčić I, Šmalcelj A, Anić D, Planinc D. Prirođene srčane greške od dječje do
odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama
(OPSG), Medicinska naklada 2017, Zagreb.
Malčić I, Kniewald H. Koarktacija aorte, u: Prirođene srčane greške od dječje
do odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama
(OPSG), Medicinska naklada 2017, Zagreb, ISBN 978-953-176-768-2, str.
196-201.
Thi Minh Ly N, Gendera K, Georgiev S, Tanase D, Cleuziou J, Ewert P, Malčić
I, Eicken A. Central Covered stent implantation in an adult with aortic isthmus
atresia Eur J Paed 2018;14(1):102-106 DOI 10.5457/p2005-114.207
K.GenderaK, Ewert P, Tanase D, Georgiev S, Genz T, P. Bambul Heck P,
T.Moszura T, Malcic I, Cleuziou J, Eicken A. Balloon-expandable stents for re-
coarctation of the aorta in small children. Two centre experience. Internationa
lJournal of Cardiology, 2018;263:34-39 (CC)
 Patološki nalaz na srcu 91

2.5.
Pulmonalna stenoza

Pulmonalna stenoza (PS) označuje ograničeno otvaranje nalazi se i desno-lijevi pretok na razini atrija s pojavom
pulmonalne valvule ili postoji otežan protok krvi kroz evidentne cijanoze. Stoga se stenoza s gradijentom nižim
izlazni trakt desne klijetke. Ubraja se među najčešće PSG od 50 mmHg smatra blagom, od 50 do 80 mmHg sred-
i odlikuje se spektrom od vrlo blagih do vrlo teških steno- nje teškom (ili umjereno teškom), a stenoza s više od 80
za. Razlikuje se nekoliko vrsta PS-a. mmHg teška je stenoza. Auskultacijski se očituje sisto-
ličkim dekrešendo šumom s punctum maximum u 2L2 i
A. Kod supravalvularne pulmonalne stenoze sužen je
s propagacijom prema lijevoj klavikuli. Intenzitet šuma
lumen pulmonalne arterije iznad same valvule. Stenoza
ovisi o stupnju stenoze.
može biti jednostruka ili višestruka, pa i na dugom se-
gmentu i u pulmonalnim granama, s osobitim nalazom Valvularna stenoza uvjetovana sraštenjem pulmonalnih
kod Williams-Beurenova sindroma (vidjeti slike 6.3.1., listića obično ima normalno razvijen pulmonalni prsten i
6.3.2. i 6.3.3., pogl. 6.3.), gdje se odlikuje posebnim feno- danas se najčešće liječi balonskom valvuloplastikom. In-
tipskim obilježjima. fundibularna stenoza i displastična pulmonalna valvula
liječe se kardiokirurški.
B. Valvularna pulmonalna stenoza očituje se abnormal-
nom debljinom i sraštenjem pulmonalnih listića (nor-
malno tri) na njihovim rubovima, tako da se zalistak ne
može slobodno otvoriti. Stupanj stenoze ovisi o stupnju
sraštenja listića u valvuli i očituje se manjom ili većom
razlikom tlakova između desne klijetke i plućne arterije
(gradijent). Obično postoji poststenotička dilatacija trun-
kusa plućne arterije, čiji stupanj ovisi o trajanju stenoze.
Ipak, ima stanja pri kojima je valvula displastična, uklju-
čujući i suženje njezina prstena, a takav zalistak gotovo
redovito pripada Noonan sindromu. Posebna fenotipska
obilježja ima pulmonalna valvula kod takozvanog absent
pulmonary valve sindroma (vidjeti pogl. 2.20.).

C. Infundibularna stenoza je subvalvularna stenoza izla-

znoga trakta desne klijetke, ispod pulmonalne valvule.
Suženje može biti toliko jako da bujanje infundibularno-
ga tkiva može uzrokovati potpunu opstrukciju.

Djeca s pulmonalnom stenozom osjećaju se dobro i ne

moraju imati subjektivnih tegoba srčane naravi ako ste-
noza nije izrazito teška. Ako je, međutim, tlak u desnoj
2.5.1. RDG – Pulmonalna stenoza; dilatiran plućni segment na lije-
klijetki suprasistemni, može se razviti insuficijencija
voj konturi srca (poststenotička dilatacija zbog turbulencije), osku-
desne klijetke. U slučaju istodobno prisutnog ASD-a II. dan plućni vaskularni crtež (oligemija).
92 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

DV RVOT

TPA
DA Ao

LA

2.5.2. Prikaz normalnoga izlaznog trakta desne klijetke u kratkoj 2.5.3. Normalan doplerski obrazac kroz izlazni trakt desne klijetke
osi. (anterogradni protok manji od 1,7 m/sek.), minimalna fiziološka in-
suficijencija PV-a.

2.5.5. Doplerski prikaz (CW) infundibularne i valvularne stenoze –

gradijent viši od 60 mmHg.
2.5.4. Angiografski prikaz infundibularne i valvularne pulmonlne
stenoze (posteroanteriorna projekcija).
 Patološki nalaz na srcu 93

2.5.6. Angiografski prikaz teške infundibularne i valvularne pulmo- 2.5.7. Infundibularna i valvularna pulmonalna stenoza. Kontrast je
nalne stenoze, izrazita poststenotička dilatacija pulmonalnog trunk- injiciran u poststenotički dilatiran pulmonalni trunkus.
susa – lateralna projekcija.

2.5.8. Pulmonalna valvularna stenoza. Konveksna izbočenost pul- 2.5.9. Kolordoplerski prikaz poststenotičke turbulencije i dilatacije
monalne valvule prema poststenotički dilatiranom pulmonalnom pulmonalnog trunkusa.
trunkusu. Prikazano je mjesto na kojemu se mjeri pulmonalni prsten
(ako postoji namjera za dilatacijom balonom).
94 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.5.10. Izrazito teška infundibularna i valvularna pulmonalna ste-
noza. Nema poststenotičke dilatacije pulmonalnog trunkusa kada je
zahvaćen i infundibul. Postoji i jasna regurgitacija kontrasta iz desne
klijetke u desnu pretklijetku (vjerojatno zbog suprasistemnog tlaka
u DV-u). Takva stenoza nije pogodna za balonsku dilataciju. Zbog
jasne displazije pulmonalne valvule valja isključiti sumnju na Noonan
sindrom.
2.5.12. Anteroposteriorna projekcija valvularne pulmonalne steno-
ze i primjer mjerenja pulmonalnog prstena.
2.5.11. Teška valvularna pulmonalna stenoza u kojoj infundibul nije
zahvaćen. Pulmonalna valvula vidi se kao konveksno prema plućnoj
arteriji izbočena struktura (strelica). Nalaze se izrazita poststenotič-
ka dilatacija i trikuspidalna insuficijencija. Nalaz je vrlo pogodan za
moguću dilataciju pulmonalne valvule.
2.5.13. Prikaz balonske angioplastike (dilatacije) pulmonalne valvu-
larne stenoze. Anterogradni pristup balonom. Ulegnuće na balonu
(incisura) pokazuje mjesto stenoze (anteroposteriorna projekcija).
 Patološki nalaz na srcu 95

2.5.14. Prikaz balonske angioplastike pulmonalne valvule; incizura pokazuje mjesto valvularne stenoze – lateralna projekcija – (anterogradni
pristup).

Retrogradna angioplastika (kroz ductus Botallo) kod ekstremno teške

pulmonalne valvularne stenoze

2.5.16. Posteroanteriorna projekcija prikaza ekstremno teške pul-

monalne valvularne stenoze; zadebljana, jedva prohodna pulmonalna
valvula, teška trikuspidalna insuficijencija, dilatacija pulmonalnog
trunkusa. Nalaz je graničan prema sindromu hipoplastičnoga desnog
2.5.15. Ekstremno teška pulmonalna valvularna stenoza; injekcija srca i diferencijalnoj dijagnozi prema Ebsteinovoj anomaliji.
kontrasta u povećanu desnu klijetku, regurgitacija u desnu pretkli-
jetku i oskudni nalaz kontrasta u širokom trunkusu plućne arterije.
Nije moguć anterogradni prolazak katetera u pulmonalnu arteriju,
pa, prema tome, ni anterogradna angioplastika pulmonalne valvule.
Nalaz je graničan prema Ebsteinovoj anomaliji i sindromu hipopla-
stičnoga desnog srca.
96 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.5.17. Prikaz teške stenoze pulmonalne valvule injekcijom kontra- 2.5.18. Dilatacija teške pulmonalne valvularne stenoze retrograd-
sta u aortu i prikaz plućne arterije s pomoću kontrasta iz aorte no, preko Botallova duktusa. Balon za angioplastiku uveden je s po-
moću žice vodilice do desne klijetke. Vidi se duboka incizura koja
svjedoči o ekstremno teškoj stenozi.

2.5.19. Uspješna dilatacija – usporediti izgled balona i izgled incizu- 2.5.20. CT angiografija u djeteta sa stenozom pulmonalne valvule
re sa slikom 2.5.18. (strelica, stenoza) nakon perforacije i balonske dilatacije atretične
pulmonalne valvule.
 Patološki nalaz na srcu 97

2.5.21. CT angiografija. Hipertrofija desnog ventrikula (DV) kod 2.5.22. Trodimenzionalna rekonstrukcija CT angiografije s prika-
pulmonalne stenoze. zom stenoze pulmonalnog trunkusa (strelica) i obiju plućnih arterija.

2.5.23. Aneurizmatski proširen izlazni trakt desne klijetke nakon 2.5.24. Ruptura spontano okludirane aneurizme izlaznoga trakta
kardiokirurške intervencije (resekcija infundibula) zahtijeva ugrad- desne klijetke s perifernom pulmonalnom stenozom zahtijeva op-
nju provodnika. sežnu kardiokiruršku i intervencijsku (stent) korekciju (hibridni pri-
stup).
98 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.5.25. Teška displazija pulmonalne valvule s hipoplazijom pulmonlnoga prstena i značajnom poststenotičkom dilatacijom u djeteta s Noonan
sindromom.
Prijevod udžbenika: Keck EW: Pedijatrijska kardiologija. Zagreb, Školska knjiga,
1995. (Malčić 1-5, Sabadi 6-10, Marinović 11-20 poglavlje) (Prijevod udžbenika s
njemačkog na hrvatski jezik, namijenjen dodiplomskoj i postdiplomskoj nastavi te
nastavi za kontinuiranu edukaciju i supspecijalzaciju.)
Malčić I: Postnatalno liječenje prirođenih srčanih grešaka. U: »Fetalna i neona-
talna kardiologija«, ur. I. Malčić, S. Škrabličn-Kučić, Medicinska naklada, Zagreb,
2009.
Malčić I.: Etioptogenetska osnova prirođenih srčanih grešaka prema Clarku. U:
»Fetalna i neonatalna kardiologija«, ur. I. Malčić, S. Škrabličn-Kučić, Medicinska
naklada, Zagreb, 2009.
Malčić I, Rendulić Wolf G, Bartoniček D, Huljev Frković S, Batinica M: Sindrom
Noonan. Paediatr Croat 2012;56:297-9.
Malčić I: Bolesti srca i krvnih žila , u D. Mardešić i suradnici, Pedijatrija, Školska
knjiga Zagreb, 2016, str. 726-757.
Malčić I, Šmalcelj A, Anić D, Planinc D. Prirođene srčane greške od dječje do
odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama
(OPSG), Medicinska naklada, Zagreb, 2017, Zagreb, ISBN 978-953-176-768-2
Anić D. Stenoza izlaznog trakta desne klijetke, u: Malčić I i sur. Prirođene srčane
greške od dječje do odrasle dobi. Smjernice za loiječenje odraslih s prirođenim
srčanim greškama (OPSG), Medicinska naklada , Zagreb, 2017, ISBN 978-953-
176-768-2, str. 189-196
 Patološki nalaz na srcu 99

2.6.
Kongenitalna stenoza aortalne valvule i izlaznoga trakta lijeve klijetke

•• Aortalna valvularna stenoza glavni etipatogenetski čimbenik za razvoj sindroma hipo-

•• Bikuspidalna aortalna valvula plastičnoga lijevog srca.

•• Suboartalna stenoza Zbog složenosti odnosa subvalvularnih, valvularnih i

supravalvularnih strutkura te zbog činjenice da se bez
Opstrukcijske lezije izlaznoga trakta lijeve klijetke (engl.
razumijevanja postojanja bikuspidalne aortalne valvule
left ventricular outflow tract obstructive lesions – LVO-
i konzekvencija koje iz toga proizlaze cijeli problem ne
TOL) mogu se očitovati na subvalvularnoj, valvularnoj i
može dobro razumjeti, dužni smo najprije kroz nekoliko
supravalvularnoj razini. Spomenute lezije mogu biti sa-
grafičkih prikaza napraviti uvod.
stavni dio drugih ljevostranih anomalija kao što je koar-
ktacija aorte i anomalije mitralne valvule, ali mogu biti i
sastavni dio patomorfologije i patofiziologije kompleksni-
sinotubularna
jih srčanih grešaka kao što je atrioventrikularni septalni veza
hemodinamska
defekt s normalnom atrioventrikularnom povezanošću ventrikuloarterijalna
ili diskordantnom ventrikuloarterijalnom povezanošću. povezanost
Sve druge lezije, osim navedenih u naslovu, prikazuju se sinusna
u posebnim poglavljima (npr. koarktacija aorte), a ovdje stijenka
anatomska
se navode slike grešaka izlaznoga trakta lijeve klijetke sa
ventrikuloarterijalna
sukladnom (konkordantnom) ventrikuloarterijalnom ko- povezanost
nekcijom.
zamišljeni
Među ovim trima razinama ¾ otpada na valvularnu ste- bazalni prsten
nozu, jednu četvrtinu čini subvalvularna stenoza, a zane-
marivo mali broj pacijenata ima izoliranu supravalvular- mitralna
miokard valvula
nu stenozu. Valvularna aortalna stenoza čini u prosjeku
interventrikularnog
5 % svih prirođenih srčanih grešaka, a, ako se uključe septuma
zbivanja na bikuspidalnoj aortalnoj valvuli i odmak pre-
Idealizirani pregled aortalnog korijena.
ma odrastanju (odrasli s prirođenim srčanim greškama),
može se reći da aortalna valvula čini najčešću prirođenu
srčanu grešku. Točnu incidenciju tijekom djetinjstva nije
moguće odrediti jer se u novorođenačkoj dobi ne mora Valja uočiti da se semilunarno dodirivanje aortalnih listi-

prepoznati. Ova je razina veliki izazov u rastu i razvoju ća (kuspisa) označuje kao hemodinamska ventrikuloarte-

djeteta i njegove greške, kao i prijelaz u odraslu dob. Na- rijalna konekcija (VA), nasuprot anatomskoj ventrikulo-

vedemo li još da je aortalnu stenozu moguće dijagnostici- arterijskoj konekciji. Postoji i takozvani virtualni bazalni

rati u fetalno doba, pa i liječiti intrauterinom dilatacijom prsten, koji označuje moguću fiziološku prominenciju

kritične aortalne stenoze, onda njezino značenje postaje aortalne valvule u dijastoli iz aorte u lijevu klijetku. Vid-

još veće. K tomu valja dodati da smo sve bliže uvjerenju ljivo je također da postojanje aortikomitralnog kontinui-

da je bolesna aortalna valvula s teškom opstrukcijom i teta – direktan prijelaz ventrikularne (septalne) musku-
100 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

lature u prednju aortalnu stijenku (na mjestu anatomske
VA konekcije), kao i aortikomitralni kontinuitet – prijelaz
stražnje aortalne stijenke prema prednjem kuspisu mi-
tralne valvule.
Dobro poznavanje ovih minucioznih odnosa preduvjet
je za razumijevanje zbivanja na izlaznome traktu lijeve
klijetke, i za dijagnostičare i za kardijalne kirurge. Neri-
jetko tek teoretsko i faktografsko znanje dopušta cjelo-
vito razumijevanje zadanog problema i odgovorno je za
definitivnu odluku o liječenju, bilo intervencijski bilo kar-
diokirurški.

Elementi aortalne valvule prikazani u obliku krune. Crvena linija po-

kazuje mjesta povezivanja (dodirivanja) kuspisa (listića) aortalne val-
vule i kako se kuspisi ekstendiraju do sinotubularnog prijelaza (plavi
prsten), pa do virtualnog bazalnog prstena (zeleni prsten), tvoreći na
taj način dodir s lijevom klijetkom u svojemu proksimalnom gibanju
unutar lijeve klijetke. Valja uočiti da je semilunarni prsten povezan u
ventrikuloarterijalnoj anatomskoj vezi (žuti prsten) čak na šest mje-
sta.

Idealni prikaz aortalnog korijena. Ovo se nerijetko prikazuje sa

svrhom da se izmjeri aortalni anulus. Stvarne dimenzije aortalnog
prstena nalaze se na mjestu anatomske konekcije aortalnih kuspisa
(plava strelica). Dimenzije aortalnog prstena ne nalaze se na mje-
stu najšireg dijela aortalne valvule (zelena strelica), kao ni na mjestu
sinotubularne povezanosti (crvena strelica). Izmjera je važna radi
intervencijske dilatacije stenotične aortalne valvule, osobito kod kri-
tične aortalne stenoze, gdje se očekuje kvocijent u odnosu prema
aortalnom prstenu: promjer balona kao 0,85 –0,90.

neotvorena zona kontakta

slobodna zona kontakta

Prikaz mehanizma stvaranja bikuspidalne aortalne valvule. Postoji ja-

zakržljali međukuspidalni trokut mačno poremećaj u zoni kontakta između dvaju kuspisa aortalne valvule
mitralna koji međusobno srastu (ili se ne razdvoje u embrionalnom životu), ali se
valvula ne razdvajaju pa funkcioniraju kao jedan.
 Patološki nalaz na srcu 101

normalna aorta tip 1 ~ 75 % tip 2 > 20 % tip 3 <2%

4 1 D l D l D l
N N
N

D l D l D l D l
N N N N

Očekivane promjene na aorti (tip dilatacije) u odnosu prema normalnoj aorti, koje su uvjetovane patomorfološkim promjenama na bikuspidalnoj
aortalnoj valvuli (način sraštenja – orijentacija ili kooptacija).
Lagenda: L – lijevi koronarni kuspis; D – desni koronarni kuspis; N – nekoronarni kuspis; 1 – korijen aorte, 2 – tubularna (uzlazna ili ascenden-
tna) aorta, 3 – luk aorte, 4. sinotubularna poveznica; Tip 1 – dilatacija uzlazne aorte zbog sraštenja lijevog i desnog koronarnog kuspisa s rafom ili
bez nje (anteroposteriorna orijentacija – kooptacija) – 73,9 – 79,5 % (5, 12); Tip 2 – dilatacija uzlazne aorte i luka aorte zbog sraštenja desnoga
koronarnog i nekoronarnog kuspisa s rafom ili bez nje (lijevo-desna orijentacija – kooptacija) – 24,3 – 20,4 % (5,12); Tip 3 – dilatacija korijena
aorte (engl. root fenotype) zbog sraštenja nekoronarnog i lijevog koronarnog kuspisa (vrlo rijetko) – 0,5 – 2,0 %.

normalna aorta tip 1 tip 2 tip 3

B. Prikaz mogućih promjena na aorti u skladu s tipom bikuspidalne aortalne valvule:

Tip 1 – bikuspidalna aortalna valvula anteroposteriorne orijentacije (srasli – nerazdvojeni koronarni kuspisi) očituje se dilatacijom tubularne
aorte.
Tip 2 – bikuspidalna aortalna valvula lijevo-desne orijentacije (srasli – nerazdvojeni desni koronarni i nekoronarni kuspis) dilatacija tubularne
aorte i luka aorte.
Tip 3 – korijenski fenotip (engl. root fenotype) – (srasli – nerazdvojeni nekoronarni i lijevi koronarni kuspis) – očituje se izrazitom dilatacijom
korijena aorte.

KOMENTAR
Teoretski bi se moglo smatrati da postoji i poremećaj apoptoze, pa se u embrionalnom razvoju aortalni listići ne raz-
dvoje (otprilike kao što se kod Ebsteinove anomalije ne delaminiraju kuspisi trikuspidalne valvule od ventrikularnih
stijenki). Zona kontakta zove se rafa i ona se može vidjeti tako da u dijastoli izgleda kao trikuspidalna, a u sistoli
funkcionira kao bikuspidalna valvula. Sraštenje ili nerazdvajanje kuspisa označuje se kao rafa (riječ hebrejskog po-
drijetla, a označuje onog anđela kojeg je Bog poslao za izlječenje nečega, kao što je npr. sraštenje, odnosno zacjeljenje
ili zarašćivanje). Ovo ipak nije izlječenje, nego je, upravo obrnuto, patološko sraštenje – ili, ako je apoptoza u pitanju
– nepotpuno razdvanje – nesazrijevanje.
102 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.6.1. RDG – Aortalna valvularna stenoza; srce je granično po- 2.6.2. Ehokardiografski prikaz sindroma bikuspidalne aortalne val-
većano na račun lijeve klijetke (»puzi« po dijafragmi), ascendentna vule. Anteroposteriorna orijentacija (srasli koronarni kuspisi, slobo-
aorta je proširena. dan nekoronarni kuspis – kratka os), naziva se još i tipom I, karakte-
riziran mogućom dilatacijom tubularne (uzlazne) aorte.

2.6.3. Ehokardiografski prikaz, duga os u dijastoli – konveksni pro- 2.6.4. Ehokardiografski prikaz – duga os u sistoli. Nepotpuna sisto-
laps aortalne valvule. Već iz duge osnovne osi dade se naslutiti po- lička separacija s konveksnim izbočenjem prema aorti također dade
stojanje bikuspidalne aortalne valvule, najčešće s insuficijencijom. naslutiti postojanje bikuspidalne aortalne valvule sa stenozom.

2.6.5. Ehokardiografski prikaz – lijevo-desna orijentacija (srasli de-
sni koronarni i nekoronarni kuspis, slobodan lijevi koronarni kuspis).
Naziva se još i tipom 2 BAV-a (karakteriziran mogućom dilatacijom
tubularne aorte i luka aorte.
2.6.7. Kolordoplerski dvodimenzijski prikaz turbulencije u supraval-
vularnoj aorti koji svjedoči o stenozi aortalne valvule.
Patološki nalaz na srcu 103
2.6.6. Ehokardiografski prikaz korijenskog tipa BAV-a (engl. root
fenotype) (rijetko) – srasli nekoronarni i lijevi koronarni kuspis, slo-
bodan desni koronarni kuspis; očituje se ekstremnom dilatacijom
korijena aorte, a drugi dijelovi aorte mogu biti normalni.
2.6.8. Prikaz bikuspidalne aortalne valvule magnetnom rezonaci-
jom (MR). Srasli su lijevi i desni koronarni kuspis (tzv. anteroposte-
riorna orijentacija ili tip 1). U ovom slučaju ne vidi se rafa (rapha).
Rafa je mjesto sraštenja koje se vidi u velikoga broja bolesnika, pa
valvula u dijastoli može igledati kao trikuspidalna, a u sistoli (u stanju
funkcije), otvara se kao bikuspidalna. Rafa se može nazvati i komisu-
rom (koja može, a ne mora biti vidljiva).
104 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.6.9. Ehokardiografski prikaz bikuspidalne aortalne valvule lije-
vo-desne orijentacije – srasli desni koronarni i nekoronarni kuspis.
Djelomično se vidi rafa (mjesto sraštenja) uz rub aortalnog prstena
na 10 sati. Ovo se naziva i tipom 2 kojemu može biti pridružena dila-
tacija tubularne aorte i luka aorte.
2.6.11. Angiografski prikaz istog bolesnika kao na slici 2.6.10. u
LAO60 projekciji s lijevom ventrikulografijom; sužen izlazni trakt
lijeve klijetke (subaortalna stenoza), stenotična aortalna valvula,
patološka dilatacija uzlazne (tubularne) aorte, hipoplazija aortalnog
segmenta od lijeve zajedničke karotidne arterije do lijeve potključne
arterije (tubularna hipoplazija) i istmična koarktacija aorte.
2.6.10. Angiografski prikaz, aortografija, posteroanteriorna projekcija
koja prikazuje većinu elemanata iz skupine opstrukcijskih lezija izlaznoga
trakta lijeve klijetke, bikuspidalna aortalna valvula sa stenozom (ograni-
čena sistolička separacija s fenomenom ispiranja), dilatacija tubularne
(uzlazne aorte) koja se očituje dilatacijom aorte od sinotubularnog spoja
do počeka luka aorte (odvajanje brahiocefaličnog trunkusa), luk aorte s
tubularnom hipoplazijom (hipoplazija aortalnog segmenta od zajednič-
ke karotidne arterije do potključne arterije), istmična koarktacija aorte
(suženje segmenta neposredno nakon odvajanja potključne arterije).
Vide se uredne koronarne arterije; normalna desna koronarna arterija;
normalna lijeva koronarna arterija (glavno stablo – LM, – LAD, – CX).
2.6.12. Angiografski prikaz (lijeva ventrikulografija – posteroanteriorna
projekcija) kod novorođenčeta s kritičnom aortalnom stenozom kod bi-
kuspidalne aortalne valvule. Nalazi se koncentrična hipertrofija lijeve kli-
jetke, teška stenoza bikuspidalne aortalne valvule, normalne koronarne
krvne žile, dilatacija uzlazne aorte (vjerojatno bikuspidalna aortalna val-
vula anteroposteriorne orijentacije – tip 1), jamačno otvoreni Botallov
duktus (prikaz pulmonalnog trunkusa ispunjena kontrastom).
 Patološki nalaz na srcu 105

2.6.13. MR srca u bolesnika sa stenozom i insuficijencijom bikuspi-

dalne aortne valvule. Otvor valvule u obliku »ribljih usta« (strelica).
Nalaz upućuje na anteroposteriornu orijentaciju (tip 1) koja uklju-
čuje sraštenje koronarnih kuspisa i slobodan nekoronarni kuspis).

2.6.14. MR srca u istog bolesnika u uzdužnoj osi; vrlo oskudna sepa-

racija aortalne valvule u sistoli uz turbulenciju protoka u sistoli zbog
stenoze (strelica) te ranu početnu dilataciju uzlazne (tubularne)
aorte.

2.6.16. MR srca u ortogradnom presjeku na razini mitralne valvule

u istog bolesnika kao na prethodnim trima slikama; vidi se hipertro-
fija miokarda lijeve klijetke – debljine interventrikularnog septuma
do 13 mm.

2.6.15. MR srca u istog bolesnika kao na slici 2.6.14., ali u fazi dija-
stole. Vidi se insuficijencije valvule (strelica), ali i izrazita koncentrič-
na hipertrofija lijeve klijetke.
106 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.6.17. MR istmusa aorte u koji je ugrađen takozvani obloženi
(engl. covered) stent – potpornik od medicinskog čelika obložen da-
kronskim nitima (radi prevencije moguće ekstravazacije).
2.6.18. MR – prikaz aneurizme ascendentne aorte (A) u 6-godišnje
djevojčice s elastopatijom – diferencijalna dijagnoza prema BAV-
u s anteroposteriornom orijentacijom – dijete nema BAV, nego je
dilatacija uzlazne aorte uzrokovana elastopatijom. Diferencijalna di-
jagnoza prema Marfanovu sindromu.

2.6.19. MR mitralne insuficijencije u djeteta sa slike 2.6.18. – mi- 2.6.20. MR s prikazom aortalne insuficijencije (strelica) također u
tralna insuficijencija (strelica) uzrokovana također elastopatijom 6-godišnje djevojčice s elastopatijom.
(mitralni aparat s dugačkim srčanim strunama i prolapsom mitral-
ne valvule). Mitralna je insuficijencija ovdje centralna, dok je kod
PVM-a najčešće prikazana s prolapsom stražnjeg kuspisa (moguća
diferencijalna dijagnoza).
 Patološki nalaz na srcu 107

2.6.21. Ehokardiografski prikaz subaortalne membrane iz duge pa- 2.6.22. Ehokardiografski prikaz subaortalne membrane u poveća-
rasternalne osi. Membrana se nalazi samo 2 – 3 mm ispod aortalne nju (strelica).
valvule (strelica).

2.6.23. Subaortalna membrana uvijek je popraćena insuficijenci- 2.6.24. Ehokardiografski prikaz subaortalne membrane koja je ek-
jom aortalne valvule, premda blažega stupnja. stremno blizu aortalnoj valvuli, tako da se katkada te dvije strukture
ne razlikuju ako se ne predviđa stenoza uzrokovana subaortalnom
membranom.
108 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.6.25. Rezidualna subaortalna membrana, nakon operacije – ne-
rijetko nastaje recidiva zbog bujanja subaortalnoga tkiva, tako da je
nužna reoperacija.
2.6.26. Angiografski prikaz supravalvularne aortalne stenoze – po-
steroanteriorni prikaz. Nalazi se i intrakavitarna stenoza kao poslje-
dica koncentrične hipertrofije lijeve klijetke. Intrakavitarna stenoza
ne otklanja se operacijom, nego se otklanja samo supravalvularna
stenoza operacijom po Dotyju. Ovaj tip stenoze redovito je dio
Williams-Beurenova sindroma.

2.6.27. Angiografski prikaz (lateralna projekcija) supravalvularne

aortalne stenoze; nalazi se jasan prikaz intrakavitarne (subvalvular-
ne) stenoze uzrokovane hipertrofijom lijeve klijetke i gradijentom 2.6.28. Angiografski prikaz periferne višestruke periferne pulmo-
od 50 mmHg), prikaz supravalvularne stenoze tipa pješčanog sata nalne stenoze koja je najčešće dio fenotipske ekspresije Williams-
na razini sinotubularnoga spoja, s gradijentom većim od 70 mmHg, Beurenova sindroma (posteroanteriorna projekcija).
umjereno proširenje korijena aorte, vrlo dobar prikaz koronarnih
krvnih žila (zbog visokoga tlaka u korijenu aorte). Nalazi se i jasan
prikaz insuficijencije mitralne valvule s umjerenom imbibicijom lijeve
pretklijetke kontrastom. Sekundarna koncentrična hipetrofija lijeve
klijetke.
 Patološki nalaz na srcu 109

2.6.29. Angiografski oprikaz – ciljana angiografija lijeve grane pluć- 2.6.30. Normalna aortografija (normalna aortalna valvula, normal-
ne arterije – selektivna lijeva pulmografija – prikazuje se višestruka na aorta, normalne koronarne arterije). Prikaz radi uočavanja razlike
difuzna stenoza lijeve grane plućne arterije. prema donjim slikama.

2.6.31. Sindrom bikuspidalne aortalne valvule (stenoza aortalne 2.6.32. Sindrom bikuspidalne aortalne valvule korijenski tip BAV-a
valvule, dilatacija tubularne – uzlazne – aorte, normalan luk aorte (izrazita dilatacija korijena – 5,6 cm) – nekoronarni i lijevi koronarni
– anteroposteriorna orijentacija ili tip 1). Često je pridružena koar- kuspis (vrlo rijetka pojava).
ktacija aorte.
110 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.6.33. Lijevo-desna orijentacija BAV-a – dilatacija tubularne aor- 2.6.34. Prikaz stenoze s ograničenom sistoličkom separacijom, di-
te i aortalnog luka (srasli – nerazdvojeni desni koronarni i nekoronar- menzijama aortalnog prstena i sistoličkim fenomenom ispiranja.
ni kuspis – tip 2).

2.6.36. Bikuspidalna aortalna valvula nepotpune separacije, u sisto-

li, s početnom dilatacijom uzlazne aorte. Valvula dopire do razine si-
notubularne junkcije. Jasno se prikazuje anatomski valvularni prsten.

2.6.35. Perkutana transluminalna balonska dilatacija – suvremeni

pristup intervencijskom kardiologijom.
 Patološki nalaz na srcu 111

2.6.37. Bikuspidalna aortalna valvula u dijastoli; zalistak dopire do 2.6.38. Prikaz bikuspidalne aortalne valvule u izometričkoj kon-
virtualnoga bazalnog prstena. I ovdje se jasno prikazuje anatomski trakciji; ovdje se jasno vidi razina sinotubularne konekcije i mjesto
valvularni prsten (zvjezdice). izmjere aortalnoga prstena (zvjezdice).

2.6.39. Insuficijencija bikuspidalne aortalne valvule I. stupnja; re- 2.6.40. Ehokardiografski prikaz bikuspidalne aortalne valvule u si-
gurgitacijski val prodire do razine prednjega mitralnog kupisa iz cen- stoli, anteroposteriorne orijentacije (srasli koronarni kuspisi koji čine
tralnog dijela valvule, jamačno preko zakržljaloga međukuspidalnog monokuspidu s rafom ili bez nje), slobodan nekoronarni kuspis – u
trokuta. fazi početne sistole.
112 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.6.41. Dilatacija kritične aortalne stenoze u novorođenčeta –
intervencijska kateterizacija srca. Žica vodilica uvedena je nakon
punkcije femoralne arterije (vrlo oskudan periferni puls zbog nisko-
ga tlaka i niskoga udarnog volumena) preko ekstremno stenotične
aortalne valvule u lijevu klijetku, a potom preko mitralne valvule i
lijeve pretklijetke retrogradno do desne gornje pulmonalne vene.
Dimenzije balona određuju se na osnovi izmjere širine aortalnoga
prstena, kvocijentom: AO prsten : dimenzije balona = 0,85 – 0,90.
Stenotična aortalna valvula čini incizuru (usjek) na balonu (strelica).
2.6.43. Bikuspidalna aortalna valvula s ekscentričnim položajem
oskudne aortalne separacije (lijevo-desna orijentacija) koja se oči-
tuje fenomenom ispiranja u sistoli. Nalazi se i početna dilatacija
uzlazne aorte, kao i luka aorte (ovdje trunkusa brachiocephalicusa).
Aortografski prikaz fenomena ispiranja velika je pomoć u nastojanju
da žicu vodilicu potisnemo u lijevu klijetku.
2.6.42. Neki bolesnici (40 %) imaju kombinaciju stenotične aor-
talne bikuspidalne valvule s koarktacijom. Istim balonom kojim se
dilatira aortalna valvula može se uspješno dilatirati i cirkumskriptna
koarktacija. Žica vodilica nalazi se u lijevoj klijetki, oštar usjek cir-
kumskriptne (istmične) koarktacije jasno se vidi na bolonu koji ovdje
može imati promjer silazne aorte, bez opasnosti od rupture.
2.6.44. Kritična aortalna stenoza s insuficijencijom mitralne valvule
i dilatacijom uzlazne aorte i aortalnog luka može uzrokovati tešku
srčanu insuficijenciju i sindrom iznenadne smrti te venookluzivnu
plućnu hipertenziju. Prisutnost rane displazije mitralne valvule uz
druge opstrukcijske lezije izlaznoga trakta lijeve klijetke sugerira ra-
zvoj Shone sindroma.

2.6.45. Teška valvularna aortalna stenoza kod lijevo-desne orije-
tacije (tip 2); jasno se vidi anatomska dimenzija aortalnog prstena,
virtualno mjesto sinotubularne konekcije, dilatacija tubularne (uzla-
zne) aorte i aortalnog luka (od brahiocefalične arterije do lijeve a.
supklavije).
(Vidjeti slike 4.1.7. 4.1.9. u pogl. 4. – prikazuje se aortalna stenoza i insuficijencija nakon ugradnje mehaničke aortalne
valvule i resekcije subaortalne membrane).
Malčić I., Krmek V., Gjurašin M., Marinović B., Gjerg ja Z, Zergollern Lj., Bego-
vić D.: Ten patients with Williams - Beuren Syndrome. Croatian Medical Journal
1994;35/3:158-162
Ahumaareze A.O., Malčić I., Letica D., Sokolić J.: Surgical repair of the coarcta-
tion of the aorta from 1985 to 1993. At the dept. of cardiosurgery of the clinic of
surgery and the dept. of pediatric cardiology, Rebro 2nd Alpe Adria Cardiology
Meeting, Brijuni, 1994.
Malčić I., Šarić D., DiSessa Th., Uhleman F.: Perkutana balonska valvuloplastika
kritične aortne stenoze u novorođenčadi i dojenčadi - naša prva iskustva. Drugi
simpozij Hrvatskog društva za dječju kardiologiju i reumatologiju s međunarodnim
sudjelovanjem, Zagreb, Knjiga sažetaka, str. 27, 2003.
Malčić I, Šarić D, Dasović-Buljević A, DiSessa Th, Uhlemann F.: Transluminalna
balonska valvuloplastika u novorođenčadi i dojenčadi s kritičnom aortnom steno-
zom. Transluminal balloon valvuloplasty in neonates and infants with critical aortic
stenosis, Liječ vjesn 2005;127: 279-284: 2005.
Malčić I, Dilber D, Kniewald H, Lasan R, Begović D, Jelušić M: Supravalvular aor-
tic stenosis and peripheral pulmonary stenosis in family with balanced transloca-
tion T (7;14) and break point within the elastin gene region. Pediatr Croat 2008;
52: 77-81.
Malčić I, Kniewald H, Sarić D, Gjerg ja Z, Dasović-Buljević A, Anić D, Belina D,
Ivancan V, Vidaković M. Razvoj interventne kateterizacije u Referentnom centru
za pedijatrijsku kardiologiju Republike Hrvatske – retrospektivna studija (1996-
2009) The development of interventional catheterisation in the refferal centre
Patološki nalaz na srcu 113
2.6.46. Bikuspidalna aortalna valvula s takozvanim korijenskim fe-
notipom (engl. root-fenotype) koji se očituje nerazdvajanjem (srašte-
njem) nekoronarnog i lijevoga koronarnog kuspisa. Desni je koronar-
ni kuspis slobodan.
for pediatric cardiology of the Republic of Croatia –a retrospective study (1996-
2009) Liječ Vjesn 2011; 133: 241-9.
Malčić I, Grgat J, Kniewald H, Šarić D, Dilber D, Bartoniček D Bikuspidalna aor-
talna valvula i greške izlaznog trakta lijeve klijetke u djece - sindrom bikuspidalne
aortopatije? Bicuspid aortic valve and left ventricular otuflow tract defects in chil-
dren - syndrome of bicuspid aortopathy? Liječ vjesn 2015: 137:267-275
Malčić I, Grgat J, Kniewald H, šarić D, Dilber D, Bartoniček D. Bicuspid aortic
valve syndrome as a centre of congenital heart defects of left outflow tract. Car-
diology in the young 2015; 25(Suppl 1), p. 122. (CC)
Malčić I: Bolesti srca i krvnih žila , u D. Mardešić i suradnici, Pedijatrija, Školska
knjiga Zagreb, 2016, str. 726-757.
Malčić I, Šmalcelj A, Anić D, Planinc D. Prirođene srčane greške od dječje do
odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama
(OPSG), Medicinska naklada, Zagreb, 2017 ISBN 978-953-176-768-2
Malčić I. Stenoza izlaznog trakta lijeve klijetke, u: Malčić I i sur., Prirođene srča-
ne greške od dječje do odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim
srčanim greškama (OPSG), Medicinska naklada, Zagreb, 2017, ISBN 978-953-
176-768-2, str. 184-191.
K.GenderaK, Ewert P, Tanase D, Georgiev S, Genz T, P. Bambul Heck P, Moszura
T, Malcic I, Cleuziou J, Eicken A. Balloon-expandable stents for recoarctation of
the aorta in small children. Two centre experience. Internationa lJournal of Car-
diology, 2018;263:34-39 (CC).
114 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.7.
Tetralogia Fallot s pulmonalnom stenozom
Prvi opis ove složene srčane greške dao je danski katolički
svećenik (biskup) Nicholas Steno još 1673. godine, a os-
novna četiri morfološka obilježja opisao je 1888. godine
Arthur Louis Etienne Fallot po kojem se poslije malfor-
macija i naziva, premda su istodobno slične opise davali
Lev i Eckner. Abbot je poslije za eponim TF naveo spek-
tar grešaka (Atlas of Congenital Cardiac Disease) koje se
očituju četirima osnovnim obilježjima: 1. subaortalnim
VSD-om, 2. jašućom aortom, 3. hipertrofijom desne kli-
jetke i 4. stenozom izlaznoga trakta desne klijetke. Ipak,
napominje da je posrijedi spektar grešaka koje se očituju
od »pink« Fallot (teško ga je razlikovati od subaortalnog
VSD-a s blagom pulmonalnom stenozom) do ekstremnog
oblika TF-a karakterizirana atrezijom pulmonalne arteri-
subpulmonalni infundibulum
muskularni outlet septum
aorta
segment
ventrikularnog
infundibuluma
membranozni septum
septomarginalna trabekulacija
Dva različita presjeka radi prikaza složenosti odnosa između između infundibula i drugih srčanih struktura. Slika pokazuje građevne elemente
izlaznoga trakta normalne desne klijetke. Valja uvidjeti da je nemoguće razlikovati outlet septum i ventrikuloinfundibularno polje u normalnoj
situaciji bez primjene disekcije (preciznijeg razlikovanja između supravalvularnog grebena, pulmonalne valvule i septoparijetalne trabekulacije)
(zvjezdice označavaju septomarginalnu trabekulaciju).
je (koja se u nekim udžbenicima opisuje izolirano samo
kao pulmonalna atrezija). Iako je dakle riječ o spektru fe-
notipskih ekpresija TF-a, osnovna su obilježja sljedeća:
1. pomak aorte prema naprijed (antepozicija), 2. široki
VSD s poremećajem septoaortalnog kontinuiteta različi-
te ekspresije, 3. septoparijetalna pojačana trabekulacija i
razvoj anularne opstrukcije na ustima (donji dio) infun-
dibula i, posljedično, 4. hipertrofija desne klijetke. Prema
Eckneru, infundibul čini komoricu (engl. ample room) o
intenzitetu čijeg poremećaja ovisi i stupanj ekpresije sa-
me greške u kliničkoj slici. Iako se uvijek ističu samo ova
četiri obilježja, ne treba zaboraviti da posljedično postoji
i mala lijeva klijetka i pretklijetka, premda je tubularna
aorta široka.
subpulmonalni infundibulum
segment
ventrikularnog
infundibuluma
membranozni septum
muskularni outlet septum
septomarginalna trabekulacija
 Patološki nalaz na srcu 115

rub desne
klijeke aorta

desna lijeva
klijetka klijetka

Crtež (slika) pokazuje tri moguća plana unutar prostora konusa koji
se prostire od septalnoga grebena do korijena aorte, a koji određu-
je odnos aorte prema ventrikulima kod TF-a. Crveni disk označuje
izlaz iz lijeve klijetke, žuti kontinuitet muskularnog ventrikularnog
septuma i aorte, a zeleni disk pokazuje defekt interventrikularnog
septuma preko kojeg će ga kardijalni kirurg zatvoriti patchom, u smi-
slu stvaranja septoaortalnog kontinuiteta.

2.7.1. RDG – Fallotova tetralogija; srce nije povećano, uzak srčani

»struk«, odignut srčani vršak zbog hipertrofije desne klijetke, osku-
dan protok krvi kroz pluća.

2.7.2. Angiografski prikaz – injekcija kontrasta u desnu klijetku 2.7.3. Kateter se može iz desne klijetke potisnuti preko širokog
putem Bermanova katetera. Prikazuje se gruba trabekulacija pove- VSD-a u jašuću aortu. Prikazuju se početni dio aorte i desna koro-
ćane desne klijetke i izrazita infundibularna stenoza. Iako se većina narna arterija u posteroanteriornoj projekciji.
kontrasta usmjeruje u plućnu arteriju, velik dio kontrasta prikazuje
široku aortu. Periferna vaskulatura pluća vrlo je oskudna (plućna
oligemija).
116 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.7.4. Lateralna projekcija ulaska katetera iz desne klijetke u ante-
poniranu (naprijed položenu) aortu koja djelomično jaše nad širokim
defektom interventrikularnog septuma. Prikazuju se široka uzlazna
aorta i desna koronarna arterija.
2.7.6. Angiografski prikaz u posteroanteriornoj projekciji kao na sli-
ci 2.7.5., s nešto više detalja i prikazom trikuspidalne insuficijencije.
Prikazuje se mjesto mjerenja desne i lijeve grane plućne arterije (ne-
posredno prije bifurkacije) radi izračuna Nakatina indeksa. Nakatin
indeks prikazuje odnos površine plućnih krvnih žila prema povišini
tijela, a izražava se kao mm2/m2. Za dopuštenje kompletne korekcije
TF-a Nakatin indeks treba iznostiti 150 mm2/m2.
2.7.5. Ekstremna infundibularna i valvularna stenoza s posljedič-
nom hipoplazijom plućnih krvnih žila. Injekcija kontrasta putem
Bermanova katetera u povećanu i grubo trabekuliranu desnu klijet-
ku. Većina je kontrasta usmjerena u plućnu arteriju, putem VSD-a
djelomično se prikazuje široka uzlazna (tubularna) aorta (posterona-
teriorna projekcija).
2.7.7. Angiografski prikaz TF-a – kateter je putem jašuće aorte
potisnut u desnu klijetku kroz široki subaortalni VSD. Prikazuju se
gruba trabekulacija desne klijetke, infundibularna i teška valvularna
pulmonalna stenoza, široka uzlazna (tubularna aorta), relativno uske
glavne plućne krvne žile i oskudna periferna plućna vaskularizacija.
Iznad lijeve grane plućne arterije nalazi se divertikul Botallova duk-
tusa.

2.7.8. Angiografski prikaz TF-a iz lateralne projekcije; kateter je
potisnut putem jašuće aorte kroz VSD u naprijed položenu, grubo
trabekuliranu, povećanu desnu klijetku. Preko VSD-a djelomično
se puni odsotraga položena, manja lijeva klijetka. Nalaze se infun-
dibularna i valvularna pulmonalna stenoza, relativno gracilne velike
plućne krvne žile i oskudna vaskularizacija plućne periferije.
2.7.10. Angiografski prikaz Fallotove tetralogije s desnim aortalnim
lukom – posteroanteriorna projekcija. Kateterom se putem jašuće
aorte ulazi u desnu klijetku. Iz desne klijetke pretežno se puni plućna
arterija koja ima infundibularnu i valvularnu pulmonalnu stenozu.
Patološki nalaz na srcu 117
2.7.9. Posteroanteriorna projekcija – kateter je putem aorte poti-
snut u desnu klijetku. Aorta je položena sasvim naprijed. Puni se pre-
težno iz desne klijekte kao i plućna arterija, tako da je riječ o granič-
nom nalazu prema DORV-u. Vide se teška infundibularna stenoza,
valvularna stenoza i dobro razvijene velike plućne krvne žile te slabija
vaskularizacija plućne periferije (periferna plućna oligemija).
2.7.11. Angiografski prikaz TF-a – lateralna projekcija; putem jašu-
će aorte ulazi se u desnu klijetku. Aorta je položena naprijed (ante-
ponirana). Iz desne se klijetke pretežno puni plućna arterija preko
suženja uzrokvana infundibularnom stenozom zbog septomarginalne
trabekulacije i muskularnog outlet septuma. Postoji također i valvu-
larna pulmonalna stenoza. Aorta se puni u mnogo manjoj mjeri od
plućne arterije.
118 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.7.12. Ehokardiografski prikaz jašuće aorte kod TF-a. Vide se 2.7.13. Isti odnos kao i na slici 2.7.12., samo se prikazuje smjer aorte
odnos VSD-a putem kojeg prema aorti izlazi krv iz lijeve klijetke, prema dolje, što upućuje na pridruženi desni aortalni luk.
odnos aorte i muskularnog septuma i VSD koji kirurg treba zatvo-
riti patchem radi uspostave septoaortalnog kontinuiteta. Valja uočiti
malu lijevu pretklijetku (za razliku od TAC-a).

infundibul
VSD

Ao

2.7.14. Širok aortalni prsten, vrlo širok subaortalni VSD vidljiv iz 2.7.15. Kolordoplerski prikaz slike 2.7.14. uski infundibulum zbog
kratke osi (od 10 do 13 sati), vrlo uzak izlazni trakt desne klijetke s bujanja septomarginalne trabekulacije, teška valvularna pulmonalna
početnim smetnjama protoka infundibularno (bujanje septomargi- stenoza, turbulencija iza pulmonalne valvule.
nalne trabekulacije i muskularnog outlet septuma).
 Patološki nalaz na srcu 119

2.7.16. Ehokardiografski prikaz: široki subaortalni VSD, sužen in- 2.7.17. CT angiografija u djeteta s Fallotovom tetralogijom: stenoza
fundibularni prostor, teška valvularna stenoza s diplazijom pulmo- plućne arterije (strelica).
nalne valvule, hipoplazija trunkusa plućne arterije.

2.7.18. CT kod TF-a: hipertrofija desnog ventrikula (DV). 2.7.19. Jašuća aorta (A) iznad subaortalnoga ventrikularnoga sep-
talnog defekta (strelica).
120 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.7.20. Pulmonalna insuficijencija nakon korekcije TF-a.
Malčić I: Kliničko prosuđivanje – evaluacija dijagnostičkih tekstova i tokova – od
šuma do dijagnoze – ROC analiza u pedijatrijskoj kardiologiji i reumatologhiji. U:
Malčić i sur. Pedijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja – 3- dio, Medicinska
naklada, Zagreb, 2008, str. 3-13.
Malčić I: Bolesti srca i krvnih žila , u: D. Mardešić i suradnici, Pedijatrija, Školska
knjiga Zagreb, 2016, str. 726-757.
Malčić I.·Dilber D, Kniewald H, Anić D, Belina D, Šarić D, Bartoniček D, Hodalin
A, · Dasović-Buljević A, Dorner S, Metličić V, Markičević K, Sršen-Krstulović M.
Hrvatske populacijske i kliničke epidemiološke studije prirođenih srčanih grešaka
(1995.-2011): primjena pokazatelja ABC i kardiokirurškog modela RACHS-1 za
DV
2.7.21. Stanje nakon kirurške korekcije Fallotove tetralogije uz
tešku insuficijenciju pulmonalne valvule. MR prikaz povrata krvi
kroz pulmonalnu valvulu u dijastoli (strelica, PI). MR prikaz četiriju
komora pokazuje volumno opterećen, ekscentrično hipertrofičan
desni ventrikul (DV) i dilatiran desni atrij. Kasna postkontrastna im-
bibicija ožiljnih promjena na mjestu plastike izgonskog dijela desne
klijetke te na inferiornom spoju lijeve i desne klijetke (strelice).
procjenu kvalitete zbrinjavanja prirođenih srčanih grešaka. Croatian population
and clinical epidemiological studies of congenital heart disease (1995-2011): the
use of ABC score and RACHS-a cardiosurgical model for the assessement of
quality of treatment of congenital heart disease Liječ vjesn 2015: 137; 348-358
Malčić I, Šmalcelj A, Anić D, Planinc D. Prirođene srčane greške od dječje do
odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama
(OPSG), Medicinska naklada, Zagreb, 2017. ISBN 978-953-176-768-2
Anić D, Hodalin A: Fallotova tetralogija, u Malčić I. i sur. Prirođene srčane greške
od dječje do odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim
greškama (OPSG), Medicinska naklada, Zagreb, 2017. ISBN 978-953-176-
768-2, str. 208-213.

Određeni postotak prirođenih srčanih grešaka otpada na
složene greške koje su nastale na mjestu spajanja atrij-
skog i ventrikularnog septuma s atrioventrikularnim za-
listcima; to se mjesto katkad naziva i »srčanim križem«
ili, češće, latinskim nazivljem crux cordis, što se u pedi-
jatrijskoj kardiologiji uvriježilo kao kroatizirani termin.
S obzirom na to da su pogođeni i atrijski i ventrikularni
septumi, danas se spektar takvih grešaka naziva atrioven-
trikularnim septalnim defektom ili se još negdje rabi i sta-
riji naziv, defekt endokardijalnih jastučića. Ipak, mislim
da je ovakav naziv prilično površan jer je riječ o cijelom
spektru fenotipskih ekpresija, premda uzrokovanih istim
etiopatogenetskim čimbenikom. Ipak, hemodinamska su
zbivanja vezana za dvije osnovne razine – razinu iznad
atrioventrikularnih zalistaka (izolirano nikada nema ranu
plućnu hipertenziju) i razinu ispod atrioventrikularnih za-
listaka (uvijek ima ranu plućnu hipertenziju). S obzirom
na to da mogu istodobno biti zahvaćene obje razine, pa
potom i atrioventrikularni zalistci s različitim stupnjem
rascijepljenosti i međusobne sraštenosti, nužno je, uz
morfološki opis greške, slijediti i hemodinamske reper-
kusije koje nedvojbeno određuju odnos prema ukupnom
zbivanju. Prema različitim statistikama iz literature, oko
60 % djece s Downovim sindromom ima takve greške, ali
se čini da i druge trisomije (poglavito Edwardsov sindrom
– trisomija 18) uključuje ove etiopatogenetske čimbenike.
Greške iz te skupine anatomski su obilježene nedostat-
kom tkiva septuma neposredno iznad i ispod atrioventri-
kularnih zalistaka, ali je i razvoj samih zalistaka poreme-
ćen. Zalistci, za razliku od normalnog srca, svojim hvati-
Patološki nalaz na srcu 121
2.8.
Atrioventrikularni septalni defekt
štem polaze s iste razine i prelaze jedan u drugi. Različit
stupanj rascijepljenosti i međusobne sraštenosti mitralne
i trikuspidalne valvule, od jednostavnog rascijepa do for-
miranja zajedničke atrioventrikularne valvule, uzrokuje
pomak aorte prema naprijed i promjene cjelokupne ana-
tomije lijeve klijetke u longitudinalnom presjeku. Spektar
anatomskih promjena prikazan je na slikama dalje, uz
opise mogućih ekpresija, uključujući i ulogu takozvanih
premosnih listića (engl. laeflet bridging – krila galeba).
Atrijski septalni defekt tipa primum (ASD I.) ili, kraće,
septum primum defekt nalazi se u interatrijskom septu-
mu neposredno iznad atrioventrikularnih zalistaka, a re-
dovito mu je pridružen i rascijep (cleft) septalnog kuspisa
mitralne valvule, što je uzrok njezine insuficijencije. Ova
se kombinacija naziva i parcijalnim atrioventrikularnim
kanalom (parcijalni AV-kanal). Hemodinamika parcijal-
nog AV-kanala obilježena je lijevo-desnim pretokom na
razini pretklijetki i insuficijencijom mitralne valvule. Kao
potpuni AV-kanal (sinonim je potpuni atrioventrikularni
septalni defekt) označuje se stanje u kojemu septum pri-
mum defekt (ASD I.) u kontinuitetu prelazi u defekt inter-
ventrikularnog septuma (VSD) smještenog tik ispod razi-
ne atrioventrikularnih (mitralnih i trikuspidalnih) zalista-
ka. Potpuni zajednički atrioventrikularni kanal obilježen
je hemodinamski vrlo velikim lijevo-desnim pretokom
na razini pretklijetki i klijetki uz insuficijenciju atrioven-
trikularnih zalistaka te mogućim manjim desno-lijevim
pretokom. Razvojem plućne hipertenzije koja je kod ove
greške česta povećava desno-lijevi pretok s posljedično
progresivnom cijanozom.
122 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

SII SI SII SI
SI
FII
FII
FI F0
DA LA FI
DA DA
LA LA
SEJ EJ

MU
LV DV LV TV MV
DV DV LV
AVK TU

SI SI SI
FII FII
FI
FI F0
SII SII
PEJ MV
MU
EJ
AVK
LV
TU TV
DV
SEJ

Prikaz razvoja interatrijskog septuma: lijevo, najranija faza u kojoj postoji osnova za septum primum (SI), foramen primum (FI), zajednički atri-
oventrikularni kanal (AVK) te stražnji i prednji endokardijalni jastučić (SEJ i PEJ), od kojih će poslije nastati mitralni i trikuspidalni zalistci. U
sredini je došlo do spajanja prednjega i stražnjega endokardijalnog jastučića pa nema više zajedničkog AV-kanala, nego postoji posebno trikus-
pidalno (TU) i mitralno ušće (MU): foramen primum neposredno je pred zatvaranjem, na septumu primumu pojavili su se foramen sekundum
(FII) i osnova za septum sekundum (SII). Desno – završna faza u septumu sekundum: ostao je otvoren foramen ovale koji će se postnatalno
zatvoriti (Fo); formirane su trikuspidalna (TV) i mitralna (MV) valvula.

DMV DSII

DSI

DSV
ZAVK

SII SI SII SI
SII SI
DSP DSP DSS

ZAVK DMV

LV
TV

DV

Tipovi atrioventrikularnih septalnih defekata. Lijeva slika: atrijski septalni defekt tipa primum (DS1) uz zajednički atrioventrikularni kanal
(ZAVK); srednja slika: atrijski septalni defekt tipa primum uz defekt mitralnog zalistka (DMV); desna slika: atrijski septalni defekt tipa sekun-
dum s intaktnim atrioventrikularnim zalistcima (usporedi s razvojem atrijskog septuma na prethodnoj slici).
 Patološki nalaz na srcu 123

10
10
9 9
1
1

8
8
2 2
7
3
7 3

4 4
5 6
5 6

Usporedba normalnog ušća i kompletnog atrioventrikularnog septalnog defekta (AVSD). Lijevo – normalno položena mitralna i trikuspidalna
valvula: 1. anterolateralni papilarni mišić, 2. prednji mitralni zalistak, 3. muralni mitralni zalistak, 4. posteromedijalni papilarni mišić, 5. septalni
trikuspidalni zalistak, 6. inferiorni papilarni mišić, 7. stražnji trikuspidalni zalistak, 8. prednji papilarni mišić, 9. prednji trikuspidalni zalistak, 10.
medijalni papilarni mišić. Desno – kompletni AVSD: 1. anterolateralni papilarni mišić, 2. prednji premošćujući zalistak, 3. muralni mitralni
zalistak, 4. posteriorni papilarni mišić, 5. stražnji premošćujući zalistak, 6. inferiorni papilarni mišić, 7. stražnji trikuspidalni zalistak, 8. prednji
papilarni mišić, 9. prednji zalistak, 10. promjenjivi papilarni mišić desne klijetke.

7 10
8 1
9

1 2
6 7

2 3

4 5 5
4 6
3

Usporedba parcijalnog AVSD-a i kompletnog AVSD-a. Lijevo parcijalni, a desno kompletni AVSD: Lijevo: 1. lijevi muralni zalistak, 2. prednji
premošćujući zalistak, 3. rascijep, 4. stražnji premošćujući zalistak, 5. premošćujući jezičac, 6. stražnji trikuspidalni zalistak, 7. prednji zalistak,
8. medjalni papilarni mišić.

Jelašić D, Babić D: Morfološka anatomija srca, u: Fetalna i neonatalna kardiologi-

ja, ur. Malčić I, Škrablin –Kučić Lj, Medicinska naklada, Zagreb, 2011, str. 49-63.
Malčić I. Bolesti srca i krvnih žila, u: Mardešić D i sur. Pedijatrija, Školska knjiga,
Zagreb, 2016, str. 693-757.
Malčić I, Šmalcelj A, Anić D, Planinc D. Prirođene srčane greške od dječje do
odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama
(OPSG), Medicinska naklada, Zagreb, 2017. ISBN 978-953-176-768-2.
124 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.8.1. Fetalni ehokardiografski pregled. Kompletni zajednički atrioventrikularni kanal otkriven u gestacijskoj dobi 30 tjedana, u dijastoli (A)
i sistoli (B). Balansirani odnos ventrikula s jedininstvenom AV-valvulom (rascijepljenost i međusobna sraštenost atrioventrikularnih zalistaka)
upućuje na tip B (Rastelli). Vrlo široki defekt interventrikularnog septuma može biti i razlog da se s hemodinamskoga stajališta greška liječi kao
jedinstveni (single) ventrikul, neovisno o tome što nije riječ o tipu CCAVC s nebalansiranim ventrikulima tipa C koji se također liječi filozofijom
premoštenja desne klijetke. Puna bijela linija pokazuje istu razinu insercija mitralne i trikuspidalne valvule (A), a iscrtkana bijela linija pokazuje
širinu AV-kanala u odgovarajućoj gestacijskoj dobi. Mjesto gdje se linije sijeku jest crux cordis (DV – desna klijetka; LV – lijeva klijetka; DA –
desna pretklijetka; LA – lijeva pretklijetka; IVS – interventrikularni septum).

2.8.2. Fetalni ehokardiografski pregled. Sumnja na inlet VSD iz po-
gleda u sve četiri šupljine u fetalnoj dobi do 22 tjedna. Insercija AV-
zalistaka na istoj razini iz apikalne osi (pogled u sve četiri šupljine) u
ulaznom dijelu desne klijetke (vezano za trikuspidalnu valvulu) nalazi
se prekid kontinuiteta koji pobuđuje sumnju na VSD (***). Valja po-
zornost usredotočiti na inserciju mitralne i trikuspidalne valvule koja
je na istoj razini i dodatno pobuđuje sumnju na takozvani VSD AV-
kanala. Defekt se ne mora vidjeti iz drugih osi. Nalaz valja potvrditi
kolordoplerski, ali zbog izjednačenih tlakova nalaz nije pouzdan. U
ovog pacijenta valja sumnjati na Downov sindrom.
2.8.3. »Primitivno« srce; jedna klijetka, jedna pretklijetka i jedna
AV-valvula. Funkcionalno postoji samo jedna klijetka, iako se nala-
ze pretežito tkivo lijeve klijetke i »privjesak« desne klijetke. Slika se
može interpretirati i kao nebalansirani tip komplentoga zajedničkog
AV-kanala koji ima rudimentarnu desnu klijetku i jedinstvenu atrio-
ventrikularnu valvulu straddling tipa (insercija chorda tendinea samo
u jednoj klijetki. Ovaj tip se može nazvati i CCAVP tip C (Rastelli).
 Patološki nalaz na srcu 125

A B

2.8.4. Fetalni kardiološki pregled. Displazija atrioventrikularih zalistaka i VSD kod trisomije 18 ( Edwardsov sindrom) s patološkom osi (A) i
vjerojatnim ASD-om II. U djeteta koje je imalo proširenu FNT (fetalna nuhalna translucencija) nađeni su displazija atrioventrikularnih zalistaka;
insercija mitralne i trikuspidalne valvule s insuficijencijom na istoj razini te defekt interventrikularnog septuma (***), po smještaju inlet. Usto se
nalazi i patološka srčana ehokardiografska os, 62,5o (svaka os veća od 56o snažno upućuje postojanje srčane greške).

2.8.6. Ehokardiografski prikaz parcijalnog atrioventrikularnog kanala.

2.8.5. Kompletni zajednički atrioventrikularni kanal. Insercija tr-
kuspidalne i mitralne valvule na istoj razini, širok ASD I. (nedostatak
septuma secundum) koji se prema dolje nastavlja na inlet VSD, a
prema gore na ovalni otvor (ili na ASD II.), ukupnog promjera 1,6
cm. Defekt je otkriven u kasnoj gestacijskoj dobi. Normalna domi-
nacija desnih nad lijevim srčanim šupljinama.
Naziv se još i ostium primum defekt ili ASD I. Gotovo uvijek je kombi-
niran s rascijepom prednjega mitralnog kuspisa (nezarastanje gornjeg
i donjeg listića), s posljedičnom insuficijencijom mitralne valvule. Vidi
se široki defekt između lijevog i desnog atrija na mjestu nedostakta
septuma sekunduma, pa sve do insercije atrioventrikularnih zalistaka
s interventrikularnim septumom. Valja uočiti da su atrioventrikularni
zalistci i ovdje inserirani na istoj razini kao i kod svih fenotipskih ek-
spresija atrioventrikularnoga septalnog defekta. Nerijetko postoji i
perimembranozni VSD, odnosno njegova aneurizma, s defektom ili
bez njega. Perimembranozni VSD ima drukčiju etipopatogenetsku
osnovu (poremećaji protoka) od spektra grešaka AVSD-a (poremećaj
ekstracelularnog matriksa) i često se spontano zatvara.
126 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.8.7. Kolordoplerski prikaz obilnoga lijevo-desnog pretoka na razi-
ni širokoga parcijalnog AV-kanala (ASD I.). Aneurizmatski pretvo-
ren perimembranozni VSD nema L-D pretoka i prekriven je septal-
nim kuspisom trukuspidalne valvule.
2.8.9. Kolordoplerski prikaz slike 2.8.8. (vidjeti opis na slici 2.8.8.).
2.8.8. Odnos aorte i plućne arterije kod parcijalnog atrioventri-
kularnog kanala pokazuje volumno opterećenje plućne arterije, od-
nosno višestruki beskorisni protok krvi kroz pluća, u usporedbi sa
sustavnim protokom (gracilna aorta). Usprkos tomu ASD I. ne kara-
terizira znatan porast plućne hipertenzije tijekom cijeloga djetinjstva
jer pripada takozvanim pretrikuspidalnim defektima.
2.8.10. Kompletni zajednički atrioventrikularni kanal s leeflet bridging
(premosni listići, strelice) u sredini defekta, na razini atrioventrikularnih
zalistaka – L-D pretok je podjednak na razini atrija i ventrikula.

2.8.11. Kompletni zajednički atrioventrikularni kanal, koji ima pre-
mosne listiće na interventrikularnom septumu (strelice), ima prefe-
rencijalni L-D pretok na razini atrija.
2.8.13. Angiografski prikaz parcijalnoga atrioventrikularnog kanala
(ASD I.); Bermanov kateter uveden je iz desne pretklijetke u lijevu
klijetku. Srce je u cijelosti povećano na račun obaju atrija (desnog
i lijevog) i desne klijetke, a lijeva je klijetka (u koju je injiciran kon-
strast) s obzirom na cijelo srce gracilna i ima minimalnu insufici-
jenciju prednjega mitralnog kuspisa (rascijep – cleft) uz sužen izlazni
trakt hipermotilnim prednjim mitralnim kuspisom. To se očituje kao
»fenomen guščjeg vrata« (engl. goos neck fenomen). Vidi se i uredno
odvajanje lijeve i desne koronarne arterije i također gracilna aorta –
posteroanteriorna projekcija.
Patološki nalaz na srcu 127
KOMENTAR
Ako su premosni listići (engl. leflet bridging – krila ga-
leba) pretežno na atrijskoj strani, preferencijalni L-D
pretok je na razini je ventrikula. Premosni listići kat-
kada tijekom fetalnog života mogu zatvoriti defekt.
Dakle, defekt se ne zatvara s pomoću septalnog kus-
pisa trikuspidalne valvule, nego s pomoću takozvanih
premosnih listića. Može se pretpostaviti da su ti listići
dio takozvanih endokardijalnih jastučića. U situaciji
kada ekspresija samog etiopatogenetskog poremećaja
nije maksimalna (premećaj endocelularnog matrik-
sa), moguće je sraštenje. To je rijetka pojava pri kojoj
imamo prenatalno sumnju na CCAVC, a postnatalno
nema defekta, ali se atrioventrikularni zalistci nalaze
inserirani na istoj razini u području crux cordis.
2.8.12. Angiokardiografski prikaz širokog CCAVC-a; kontrast je
injiciran s pomoću Bermanova katetera u desnu klijetku – vidi se
obilna recikulacija kroz pluća (plućna pleonemija), široki trunkus
plućne arterije, uredna vaskularizacija do periferije pluća (još nema
visoke plućne vaskularne rezistencije), prikazuje se velika lijeva pret-
klijetka nakon recirkulacije kontrasta i gracilna aorta (u levogramu)
s obzirom na široku plućnu arteriju.
128 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

KOMENTAR
U »Međunarodnoj klasifikaciji bolesti« za cijeli spektar
grešaka koje se ovdje opisuju navedena je samo jed-
na šifra (atrioventrikularni septalni defekt), za razliku
od AEPC kodeksa koji uključuje sve ekspresije koje se
ovdje mogu naći, pa se stoga treba držati AEPC klasifi-
kacije. Naime, usprkos samo jednoj dijagnozi, postoji
niz dijagnoza u njezinu okviru, ali, što je najvažnije,
niz različitih terapijskih pristupa, što palijativnih, što
kompletnih. Stoga još jednom ističem misao da se
prirođene srčane greške moraju promatrati ne samo
morfološki nego i funkcionalno i hemodinamski. Sa-
mo tako kod gornje skupine grešaka možemo odrediti
ispravan terapijski pristup. Također primjećujem da
se pojam fenomen guščjeg vrata (engl. gooseneck fe-
nomen) uvijek ne razumije. Ovo se, naime, odnosi na
gusku koja se »šopa«, tj. gusku koja ima gušu napu-
njenu kukuruzom (pri proizvodnji kvalitetne guščje
jetre).

2.8.14. Angiografski prikaz fenomena guščjeg vrata kod parcijalnog

atrioventrikularnog kanala (vidjeti opis fenomena kod prethodne sli-
ke 2.8.13.) – lateralna projekcija.

KOMENTAR
Klasifikacija Kompletnog AV-kanala (CCAVC) – po Rastelliju.

Tip A: Postoje dvije atrioventrikularne valvule povezane prijemosnim listićima (engl. bridging laeflets) na razini atrij-
skog ili ventrikularnog defeta. Srčane strune (chordae tendieae) prijemosnih listića inserirane su na gornjem rubu
interventrikularnog seputma, a glavne srčne strune inserirane su na papilarnim mišićima istovjetnog ventrikula.
Tip B: Nalazimo jedinistvenu atrioventrikularnu valvulu s dva orificija i s insercijom srčanih struna na istovjetnom
ventrikulu. Tip C: Ostaje kompletni rascijep s dva ušće, ali su srčane strune često inserirane samo u desnoj klijetki.

K tome, postoji i nebalansirani AV-kanal koji se očituje hipoplazijom jedne klijetke. Hipoplazija lijeve klijetke raspo-
znaje se po tome što ne čini vršak srca.

Na osnovi svega prikazanog vidljivo je da se istovjetna dijagnoza očituje s različitim stupnjem ekpresije usprkos za-
jedničkom etiološkom čimbeniku. Shodno tome i pristup bolesniku je sasvim različit, od toga da se ASD I. može nositi
cijelo djetinjstvo bez plućne hipertenzije (pretrikuspidalni pretok), a kompletni AV-kanal zahtijeva vrlo ranu zaštitu
od razvoja Eisenmengerova sindroma (PAB ili kompletna korekcija), do toga da se nebalansirani oblik AV-kanala liječi
filozofijom premoštenja desne klijetke (Fontanova cirkulacija). Ovaj komentar neophodan je da se shvati kako je Me-
đunarodna klasifikacija bolesti nedostatna u šifriranju i kako je AEPC kodeks šifara neophodan za suvremeni pristup
prirođenim srčanim greškama.

Transpozicija velikih krvnih žila – d-TGA
Jednostavna transpozicija velikih krvnih žila (d-TGA)
kongenitalna je malformacija koja se očituje u osnovi u
atrioventrikularnoj sukladnosti (konkordancija) i ventri-
kuloarterijalnoj nesukladnosti (diskordancija). To znači
da iz desne klijetke izlazi aorta, a iz lijeve plućne arterija.
Obje su krvne žila položene paralelno. Ovako opisani od-
nosi upućuju na nemogućnost preživljavanja ako se za-
tvore fetalne veze, defekt na razini interatrijskog septu-
aorta
plućna arterija
Crtež prikazuje takozvanu jednostavnu transpoziciju velikih krvnih
žila, označenu kao d-TGA; iz desne klijetke izlazi aorta, a iz lijeve
plućna arterija. Djetetov život nije ugrožen dok ima prohodan Bo-
tallov duktus i otvorenu fossu ovalis.
Patološki nalaz na srcu 129
2.9.
ma i Botallov duktus. Djeca ne pate intrauterino i rađaju
se bez razlike u odnosu prema zdravoj djeci. Osnovni je
zadatak pedijatrijskog kardiologa održati otvorenim fe-
talne veze. To se postiže davanjem prostaglandina radi
održavanja otvorenog Botallova duktusa i atrioseptosto-
mijom, čime se uspostavlja komunikacija na razini inte-
ratrijskog septuma. Ovim postupcima dijete se izvodi iz
životne opasnosti. Nakon toga slijede operacijski pristupi.
2.9.1. RDG – Jednostavna kompletna transpozicija velikih krvnih
žila; srce ima osobiti izgled jajeta na boku, pojačan plućni vaskularni
crtež, više desno.
130 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.9.3. Injekcija kontrasta u lijevu klijetku – iz nje izlazi široka plućna
arterija – kontrast se između obiju grana plućne arterije raspodje-
ljuje jednakomjerno, ali se puni i perzistirajući široki Botallov duktus
s posljedičnim prikazom descendentne aorte (znak plućne hiperten-
zije).
PA
LA
LV
DA
2.9.4. Nakon recirkulacije kontrasta kroz plućne krvne žile prikazu-
je se okruglasta lijeva pretklijetka, a iz nje se puni desna pretklijet-
ka – znak dobre komunikacije i L-D pretoka na razini interatrijskog
septuma (vjerojatno stanje nakon balonske atrioseptostomije).
2.9.2. Angiografski prikaz: injekcija kontrasta u lijevu klijetku; iz
lijeve se klijetke puni plućna arterija. Desna grana prima preferen-
cijalni protok. Balonski kateter (Berman) uveden je iz donje šuplje
vene preko desne pretklijetke, otvora na razini interatrijskog septu-
ma u lijevu pretklijetku, pa putem mitralne valvule u lijevu klijetku.
Nakon recirkulacije prikazuje se lijeva pretklijetka.
Ao
DB
PA
DV
2.9.5. Angiografski prikaz d-TGA u lateralnoj projekciji; injekcija
kontrasta u desnu klijetku. Iz desne klijetke izlazi naprijed polože-
na aorta s urednim ograncima (truncus brachocephalicus, a. carotis
communis sinistra, a. subclavia sinistra), a potom se prikazuje plućna
arterija koja se puni preko Botallova duktusa. Nalazi se i regurgitacija
kontrasta u desnu pretklijetku.

LA
LV
DA
VCI
2.9.6. Angiografski odsječak kod d-TGA učinjen nakon balonske
atrioseptostomije po Rashkindu; nakon injekcije kontrasta u lijevu
klijetku Bermanovim kateterom, uz lijevu se klijetku prikazuje pluć-
na arterija s ograncima, pulmonalne vene s utokom u lijevu pret-
klijetku te desna pretklijetka koja se puni putem ASD-a II. nakon
atrioseptostomije.
2.9.8. Ehokardiografski jednostavni prikaz d-TGA iz duge osi; na-
prijed položena aorta, a odostraga, paralalno s aortom, plućna ar-
terija.
Patološki nalaz na srcu 131
Ao
PA
PDA
2.9.7. Ehokardiografski kolordoplerski prikaz transpozicije velikih
krvnih žila; naprijed položena aorta, iza nje (odostraga), paralelno
s aortom postavljena plućna arterija koja se puni preko Botallova
duktusa (strelice). Ao – aorta, PA – plućna arterija, PDA – perzi-
strirajući arterijski duktus).
2.9.9. Ehokardiografski prikaz iz kratke osi – takozvani dvostruki
prsten – double circle; naprijed položena aorta s valvulom s tri kus-
pisa, odostraga položena plućna arterija također s valvulom koja ima
tri kuspisa.
132 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

gornja
šuplja vena Ao
Ao
PA gornja PA
Ao šuplja vena

LA
pregrada LA

RA
RA
LV
LV LV

RV RV RV
donja donja
šuplja vena šuplja vena

2.9.10. Shematski prikaz triju tipova operacija kod kompletne jednostavne (d-TGA) transpozicije velikih krvnih žila. A – operacija atrijskog
preusmjerivanja krvi s pomoću pregrade ili skretnice (engl. baffle) (Mustard-Senning-Bromm) tako da se krv iz kardinalnoga venskog sustava
(gornja i donja šuplja vena) preusmjeruje prema mitralnoj valvuli i dalje u pluća (venska krv ulazi u pluća), a arterijska krv iz pulmonanih vena
usmjeruje se prema trikuspidalnoj valvuli i dalje prema aorti (desna klijetka obavlja funkciju sistemne klijetke); B – arterijsko ukrižanje ili ASO
(engl. arterial switch operation) operacija na način da se aorta premješta na mjesto plućne arterije, a plućna arterija na mjesto aorte. Bataljci obiju
arterija ostaju na svojim mjestima pa se govori o neoaortalnoj i neopulmonalnoj valvuli. Također se reimplantiraju koronarne krvne žile iz prednje
u stražnju krvnu žilu. Operacija je po autoru nazvana Jateneovom operacijom, a, ako se bifurkacija plućne arterije želi pozicionirati ispred aorte,
dopunjuje se modifikacijom (Lecompte); C – operacija po Rastelliju izvodi se kad uz jednostavnu transpoziciju postoji i subpulmonalna stenoza;
postavlja se valvulirani provodnik između desne klijetke i plućne arterije, postojeći se VSD prema potrebi proširuje, a septum se patch plastikom
spaja s prednjom stijenkom aorte. Funkciju sistemne klijetke na taj način obavlja lijeva klijetka. Komplikacije se očituju u obliku mogućega rezi-
dualnog VSD-a i vjerojatne stenoze valvuliranoga provodnika kroz vrijeme.

2.9.11. MR slika pokazuje pacijenta sa Senningovom operacijom (atrijsko skretanje krvotoka). A – desni ventrikul (RV), pogled u srčane šu-
pljine pokazuje dva dijela pulmonalnoga venskog povrata u atrij (PVA, PV odijeljen od sistemnoga venskog atrija (*). Strelica pokazuje pukotinu
u skretnici (pregradi), prekid u interatrijskoj skretnici dopušta komunikaciju između sistemnog i pulmonalnog venskog atrija; B – pogled u sve
četiri šupljine; konekcija (#) između komponente pulmonalnoga venskog atrija (PV) koji prima pulmonalne vene (RPV, LPV) i supratrikuspi-
dalni segment (PVA).
 Patološki nalaz na srcu 133

A B

DV Ao

LV
PA

C D

2.9.12. A. Ehokardiografski prikaz transpozicije velikih krvnih žila sa subpulmonalnim VSD-om (Taussig-Bingova anomalija); B. Lijeva ventri-
kulografija – iz lijeve se klijetke puni plućna arterija i preko Botallova voda descendentna aorta; C. Angiografski prikaz jednostavne transpozicije
velikih krvnih žila; injekcija kontrasta u desnu klijetku (lateralna projekcija); D. Transpozicija velikih krvnih žila s pridruženom koarktacijom aorte
(strelica).

KOMENTAR
Valja napomenuti da se tri srčane greške smatraju najopasnijim za razvoj ireverzibilne plućne hipertenzije (Ei-
senmengerov sindrom) već u ranoj dojenčakoj dobi.

1. Zajednički arterijski trunkus (TAC) razvija Euisenmengerov sindrom u 100 % bolesnika do konca dojenačke dobi (u
nekih već do šestog mjeseca).
2. TGA+VSD (subarterijalni-subpulmonalni VSD – Taussig-Bing) u više od 90 % djece
3. Kompletni zajednički atrioventrikularni kanal (CCAVC) u oko 90 % djece.
134 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

C D

E F

2.9.13. Balonska antrioseptostomija pod kontrolom ultrazvuka – sukcesivno raskidanje interatrijskog septuma. A. Balon u lijevoj pretklijetki; B.
Balon na razini fosse ovalis; C. Balon u desnoj pretklijetki i atrioseptostomija po Rashkindu pod kontrolom dijaskopije (D – anteroposteriorna i
E – lateralna projekcija); F. Konačan rezultat atrioseptostomije – otvoren interatrijski septum (nalaz ultrazvukom).
 Patološki nalaz na srcu 135

2.9.14. CMR snimka u bolesnika s Rastellijevom operacijom. A – kratka os na razini ventrikularnoga septalnog defekta (*) prikazuje smjer
protoka iz lijeve klijetke (LV) u aortu (Ao); B – A više apikalno prikazuje se vezanje konduita (C) s desnom klijetkom (RV); C – A 3-D rekon-
strukcija MRA prikazuje provodnik (C) iz desne klijetke (RV) u plućnu arteriju (PA) desno od aorte. Konduit je spljošten od prednje torakalne
stijenke.

2.9.15. CMR prikaz u dvoje pacijenata nakon ASO operacije. A – frontalni prikaz 3-D rekonstrukcije od MR-a prikazuje naprijed pulmonalnu
arteriju (MPA) s ograncima plućne arterije (RPA, LPA) s obiju strana aorte; B – A 3D u aksijalnoj projekciji pokazuje distorziju obrisa i prok-
simalno suženje na ograncima plućne arterije (RPA, LPA). Ascendentna aorta (Ao) vidi se između grana plućne arterije i gornje šuplje vene
(SVC) nasuprot RPA-u.
(Prikaz komplikacija po Senningu vidjeti u pogl. 3.1., a prikaz komplikacija anatomske korekcije /Jatene/ vidjeti u pogl. 3.2.)

Vogel M, Malčić I, Meisner H, Sauer U, Buehlmeyer K: Echocardiographische
Untersuchung der regionalen linksventrikulaeren Wandbewegung vor und nach
arterieler Switch-Operation bei Neugeborenen. Herz Kreislauf. 1989; 21/3:140-
14l. (CC)
Vogel M., Malčić I., Meissner H., Stern H, Sauer U., Buhlmeyer K., Smallhorn
JF: Echocardiographic Assessment of Regional Left Ventricular Wall Motion in
Newvborns before and After the Arterial Switch Operation for Complete Tran-
sposition. Pediatric cardiac Surgery , part 2. G. Grupi. L. Parenzan. RH Anderson
(edds): Futura Publishing Co, Mount Kisco N Y 1989; p 36-40, (Current book
contents -CBC).
Malčić I., Ivančević D.: Databases and decision system for diagnosis of congenital
heart disease.G.T. Meester and F. Pinciroli (eds), Databases for Cardiology, De-
velopment in Cardiovascular Medicine, Cluwer Academic Publishers, Dordrecht/
Boston/London 1990, 115; p 273-288, (CBC)
Malčić I: Bolesti srca i krvnih žila , u: D. Mardešić i suradnici, Pedijatrija, Školska
knjiga Zagreb, 2016, str. 726-757.
Malčić I. Transpozicija velikih arterija, u Prirođene srčane greške od dječje do odra-
sle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama (OPSG),
Medicinska naklada, Zagreb, 2017,ISBN 978-953-176-768-2, str. 213-221.
136 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.10.
Korigirana transpozicija (l-TGA)

Temeljno obilježje kongenitalno korigirane transpozicije
jest postojanje diskordantne konekcije (nesukladne po-
vezanosti) obiju, atrioventrikularnih i ventrikuloarterij-
skih, povezanosti. Ta segmentalna kombinacija, slično
jednostavnoj transpozciji samoj (vidjeti pogl. 2.9.), može
se naći u bolesnika s normalnim položajem srca (lijevo) ili
položenog udesno kao zrcalna slika (engl. mirror-image),
ali valja naglasiti da se ne odnosi na pacijente s atrijskim
izomerizmom. Striktno govoreći, kongenitalno korigirana
transpozicija velikih krvnih žila postoji samo onda ako
je ventrikuloarterijska konekcija diskordantna. Druge
moguće kombinacije koje se odnose na moguću kombi-
naciju diskordancije kod DORV-a i pulmonalne atrezije
posebno se morfološki, odnosno segmentalno razmatra-
ju i prikazane su u drugim poglavljima (npr. pogl. 2.11. –
DORV i pogl. 2.25. – Heterotaksija ili sindrom nepotpune
lateralizacije). Sama dvostruka diskordancija može neri-
jetko biti kombinirana s dodatnim anomalijama, kao što
je npr. VSD ili/i pulmonalna stenoza, kao i trikuspidalna
insuficijencija, pa su te, dodatne anomalije glavni nosi-
oci simptoma. Općenito, funkciju lijeve klijetke obavlja
morfološki desna klijetka, a funkciju desne, morfološki
lijeva klijetka. Stoga i trikuspidalna valvula ima česte in-
suficijencije jer pripada desnoj klijetki, obavlja funkciju
mitralne valvule. Jednostavnije se ova segmentalna ana-
liza pamti ako se spozna da se atrioventrikularne valvule
razvijaju iz muskulature svoje vlastite klijetke. Uz spo-
menuto, valja razmotriti i poremećaje atrioventrikular-
nog provođenja. Prikaz l-TGA u desktrokardiji i levokar-
diji potreban je radi distinkcije prema lijevome atrijskom
izomerizmu (vidjeti pogl. 2.26.).
SAŽETAK:
Korigirana transpozicija velikih krvnih žila jest kombi-
nacija diskordantne konekcije obiju atrioventrikular-
nih i ventrikuloarterijskih povezanosti i stoga se mogu
nazvati dvostukom diskordancijom. Mogu perzistirati
ili u levokardiji (lijevo) ili u dekstrokardiji (desno) kao
zrcalna slika (engl. mirror-image), ali se ne odnosi na
pacijente s atrijskim izomerizmom.

aorta aorta

pulmonalni morfološki morfološki pulmonalni

trunkus lijeva lijeva trunkus
pretklijetka pretklijetka

morfološki morfološki
desna desna
pretklijetka pretklijetka
morfološki morfološki
desna desna
klijetka klijetka
morfološki morfološki
lijeva lijeva
klijetka klijetka

Prikaz dvostruke diskordancije. A – u levokardiji i dekstrokardiji.

 Patološki nalaz na srcu 137

LV DV

DA LA

B. Originalni shematski prikaz (Malčić) radi boljeg razumijevanja odnosa u praksi. Shematski prikaz kongenitalno korigirane transpozicije velikih
krvnih žila (ccTGA ili l-TGA): A. apikalna os (4chw); B. uzdužna os (lax). Mezokardija, situs solitus, atrioventrikularna i ventrikuloarterijska
diskordancija, aorta ispred i lijevo od plućne arterije, plućna arterija iza i desno od aorte (paralelni položaj).

A B

Ao
Ao
PA PA
LA
LA
DA
DA
LV DV
DV LV

AOD AOD

Prikaz anatomskih obilježja i smjera protoka krvi kod ccTGA-a u usporedbi s normalnim srcem: A. normalno srce; B. ccTGA ili l-TGA; iz ana-
tomski desne klijetke koja je smještena odostraga izlazi aorta, pa je desna klijetka funkcionalno lijeva, a iz anatomski lijeve, koja je smještena
naprijed, izlazi plućna arterija, pa je ona funkcionalno desna. Pacijent ne mora imati simptoma srčane naravi ako nema dodatnih grešaka ili
aritmija. Glavna je slabost opterećenje desne klijetke i trikuspidalne valvule koja također obavlja funkciju mitralne valvule.

2.10.1. Angiografski prikaz – posteronateriorna projekcija: iz morfo-

loški desne klijetke izlazi aorta (ventrikuloarterijska diskordancija). Isto-
dobno se puni djelomično plućna arterija zbog subarterijskog VSD-a.
Korigirana transpozcija velikih krvnih žila (l-TGA) često ima kombina-
ciju ventrikularnog septalnog defekta s pulmonalnom stenozom. Desna
se klijetka puni arterijskom krvi iz lijeve pretklijetke (atrioventrikularna
diskordancija).
138 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
DV
2.10.2. Angiografski prikaz – lateralna projekcija – iz morfološki
desne klijetke, položene odostraga, puni se aorta položena naprijed.
Djelomično se puni plućna arterija kroz VSD, ali je količina kontra-
sta na desnoj strani ograničena zbog izjednačenih tlakova u klijetka-
ma, zbog pridružene stenoze plućne arterije.
DV
LV
2.10.4. Angiografski prikaz – lateralna projekcija: kontrast injiciran
u naprijed položenu, morfološki lijevu klijetku puni pretežno plućnu
arteriju koja ima infundibularnu i valvularnu stenozu, a položena je
odostraga. Preko VSD-a puni se i naprijed položena aorta, paralalno
s plućnom arterijom - transpozicijski položaj s korigiranim protokom
krvi (atrioventrikularna i ventrikuloarterijska diskordancija) uz dodat-
no subarterijski VSD i stenozu plućne arterije (koja djeluje kao PAB).
Ao
PA
DV
LV
2.10.3. Angiografski prikaz – posteroanteriorna projekcija – iz
morfološki lijeve klijetke pretežno se puni plućna arterija. Nalazi se
subpulmonalna i pulmonalna valvularna stenoza te se putem pridru-
ženog VSD-a puni i aorta. Obratite pozornost na odnos katetera –
pigtail ulazi u desnu klijetku putem aorte (ventrikuloarterijska diskor-
dancija), a višenamjenski kateter u lijevu klijetku putem desne pretkli-
jetke preko mitralne valvule (atrioventrikularna diskordancija).
DV
LV
2.10.5. Prikaz odnosa katetera kod l-TGA: pigtail se nalazi u odo-
straga i gore položenoj desnoj klijetki u koju se dolazi retrogradno
iz aorte (ventrikuloarterijska diskordancija), a višenamjenski (engl.
multripurpose) kateter nalazi se u lijevoj klijetki koja je položena na-
prijed i ispod, a potisnut je iz desne pretklijetke (atrioventrikularna
diskordancija).

PA
LV
2.10.6. Angiografski prikaz – kateter pigtail potisnut je iz desne
pretklijetke u lijevu klijetku (atrioventrikularna diskordancija), a
odavde putem stenotične pulmonalne arterije (infundibul i valvula)
(strelica) u plućnu arteriju (ventrikuloarterijska diskordancija).
2.10.8. Ehokardiografski prikaz kongenitalno korigirane transpozci-
je velikih krvnih žila (ccTGA ili l-TGA) s Ebsteinovom anomalijom,
zbog čega je ugrađena i mehanička ljevostrana (trikuspidalna) atri-
oventrikularna valvula (nativna je TV zbog teške insuficijencije i
prisutnog VSD-a bila uzrokom plućne arterijske hipertenzije). Api-
kalna os; utok gornje šuplje vene (VCS) u desnu pretklijetku (DA)
te kroz mitralnu (desnostranu) valvulu (MV) ulaz u lijevu klijetku
koja je funkcionalno desna (LV-DV). Utok krvi iz lijeve pretklijetke
(LA) putem dublje inserirane trikuspidalne (ljevostrana) valvule (TV
– koja je u ovog pacijenta mehanička) u ljevostranu klijetku koja je
morfološki desna, a funkcionalno lijeva (DV-LV).
Patološki nalaz na srcu 139
2.10.7. MR prikaz kongenitalno korigirane transpozicije velikih krv-
nih žila. Sistemski desni ventrikul karakterizira moderatorni tračak
(strelica). Sistemski desni ventrikul je dilatiran, reducirane globalne
sistoličke funkcije (EF 34 %), uz umjerenu do tešku insuficijenciju si-
stemske trikuspidalne valvule (glava strelice, regurgitacijska frakcija
31 %).
2.10.9. Ehokardiografski prikaz kongenitalno korigirane transpozci-
je velikih krvnih žila (ccTGA ili l-TGA) s Ebsteinovom anomalijom,
zbog čega je ugrađena i mehanička ljevostrana (trikuspidalna) atrio-
ventrikularna valvula (nativna je TV zbog teške insuficijencije i pri-
sutnog VSD-a bila uzrokom plućne arterijske hipertenzije). l-TGA
osobita os; morfološki lijeva, a funkcionalno desna (LV) klijetka tjera
vensku krv u plućnu arteriju.
140 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

LV LV
DV
MV DV MV
TV
TV
DA
LA DA
PA
LA
PV

VCS
PV

Shematski prikaz l-TGA.

2.10.10. Ehokardiografski prikaz kongenitalno korigirane transpozi-

cije velikih krvnih žila (ccTGA ili l-TGA) s Ebsteinovom anomalijom,
zbog čega je ugrađena i mehanička ljevostrana (trikuspidalna) atrio-
ventrikularna valvula (nativna je TV zbog teške insuficijencije i pri-
sutnog VSD-a bila uzrokom plućne arterijske hipertenzije). Uzdužna
os (LAX); morfološki desna, a funkcionalno lijeva klijetka (DV-LV)
tjera arterijsku krv u aortu (AO) položenu naprijed.

2.10.11. Magnetna rezonancija u bolesnika s ccTGA-om; A – frontalni presjek: desnostrani atrij (RA) naliježe na desnostrani LV, a LV je usmje-
ren prema trunkusu plućne arterije (MPA) koji je položen također desnostrano. Nalazi se PA (strelica). Aorta (Ao) je iznad i lijevo i naliježe na
ljevostrani desni ventrikul (RV); B – frontalna os; LV je karakteriziran glatkim, netrabekuliranim stijenkama i papilarnim mišićima neovisno o
srčanoj stijenci položen je naprijed s obzirom na grubo trabekuliranu desnu klijetku koja je položena straga (RV). Gornja šuplja vena označena
je kao SVC.

Malčić I, Kniewald H. Kongenitalna korigirana transppozcija velikih arterija, u Pri-

rođene srčane greške od dječje do odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s
prirođenim srčanim greškama (OPSG), Medicinska naklada, Zagreb, 2017, ISBN
978-953-176-768-2, str. 222-226.
 Patološki nalaz na srcu 141

2.11.
Zajednički izlaz krvnih žila iz desne klijetke
– double-outlet right ventricle

Sam naziv pokazuje da iz desne klijetke izla-

ze obje velike krvne žile. Postupak u liječenju outlet septum interventrikularna
pripada desnoj komunikacija
takvih grešaka ovisi o samom odnosu veli- klijetki
kih krvnih žila međusobno (normalan odnos,
transpozicijski odnos), moguće pridruženim
stenozama zalistaka velikih krvnih žila ili in-
fundinbula i mogućim pridruženim anomali-
desna
jama, odnosno postojanje samog pojma DORV
klijetka
u sindromu heterotaksije ili atrijskog izome-
rizma. Prikazujemo najprije sliku jednostav- defekt zatvoren kardiokirurški,
usmjerava lijevu klijetku u jednu
nog izlaza obiju krvnih žila iz desne klijetke. arteriju (aortu)
DORV se pojavljuje i u okviru prikaza drugih
kompleksnih srčanih grešaka. Crtež pokazuje kako obje arterije izlaze iz jedne klijetke, u ovom slučaju
desne. Između interventrikularne komunikacije nalazi se široki defekt koji
kirurzi mogu zatvoriti patchom i tako rekonstruirati izlazni trakt prema aorti
(plavi oval). Muskularni outlet septum čini strukturu desne klijetke. Zvjez-
dica prikazuje greben muskularnog septuma (zeleni oval).

2.11.2. Trodimenzionalni prikaz CT angiografije u novorođenčeta

2.11.1. Rendgenogram torakalnih organa u djeteta s desnostranim
lukom aorte (zvjezdica) i zajedničkim izlazom obiju krvih žila iz desne
klijetke.
s double-outlet right ventricle (DORV). Pulmonalni trunkus (PA) i
uzlazna aorta (A) nalaze se u tranpozicijskom položaju (ili side-to-
side) i obje izlaze iz desne klijetke (DV). Nalazi se široko otvoreni
ductus Botallo (strelica). Valja uočiti hipoplaziju lijeve klijetke i hipo-
plaziju (stenozu) istmusa aorte.
142 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.11.3. Trodimenzionalna rekonstrukcija CT angiografije u djeteta s
DORV-om. Uzlazna aorta (A) i pulmonalni trunkus polaze iz desne
klijetke (DV) u transpozicijskom namještaju. Subpulmonalni ventri-
kularni septalni defekt (zvjezdica).
2.11.5. Pigtail uveden u desnu klijetku putem donje šuplje vene i
desnog atrija. Prikazuje se pretežito punjenje plućne arterije, ali
istodobno i aorte u odnosu side-to-side. Vidljivo je suženje aortalnog
istmusa i intenzivnije punjenje descendentne od ascendentne aorte,
kao znak plućne hipertenzije i pretežito desno-lijevog pretoka na ra-
zini Botallova duktusa.
2.11.4. Angiografski prikaz desne plućne arterije s ograncima do
kapilarnog bazena u djeteta s DORV-om i transpozicijom velikih
krvnih žila.
2.11.6. Prikaz iz lateralne projekcije DORV-a koji ima side-to-side
velike krvne žile; aorta i plućna arterije izlaze sasvim naprijed, pre-
ferencijalno je punjenje plućne arterije te punjenje descendentne
aorte preko Botallova duktusa. Nalazi se i regurgitacija kontrasta
kroz TV u desnu pretklijetku.

2.11.7. Angiografski prikaz desne plućne arterije s ograncima, sve do
kapilarnog bazena – lateralna projekcija. Vidi se oskudna vaskulari-
zacija periferno kao znak arterijske plućne hipertenzije.
2.11.9. Aortografija u istoga djeteta; uredna ascedentna (tubularna)
aorta, normalni aortalni ogranci luka aorte (truncus brachiocepha-
licus, a. carotis communis sinistra, a. subclavia sinistra), suženje is-
tmusa aorte (predjela između lijeve potključne arterije i konekcije s
Botallovim duktusom), potom prikaz širokoga Botallova duktusa, ali
bez punjenja plućnih krvnih žila (plućna hipertenzija).
Patološki nalaz na srcu 143
2.11.8. Injekcija kontrasta u plućnu arteriju kod DORV-a s plućnom
hipertenzijom i side-to-side velikim krvnim žilama; iz široke plućne
arterije puni se lijeva grana, a putem širokoga duktusa puni se des-
cendentna aorta. Nakon recirkulacije kontrasta prikazuje se relativ-
no velika lijeva pretklijetka i mala lijeva klijetka, te punjenje velike
desne klijetke putem širokoga VSD-a. Ascendentna aorta slabo je
imbibirana kontrastom jer se prikazuje tek u fazi nakon recirkulacije
iz desne klijetke.
2.11.10. Detaljniji prikaz suženog aortalnog istmusa (koarktacije) iz
lateralne projekcije te prikaz vrlo širokoga Botallova duktusa.
144 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.11.11. Zajednički izlazak obiju krvnih žila iz desne klijetke; kateter
je potisnut putem donje šuplje vene, preko interatrijskog septuma
u lijevu pretklijetku i klijetku. Angiografska obilježja lijeve klijetke,
široki VSD preko kojeg se puni desna klijetka, a iz nje aorta i plućna
arterija u normalnim odnosima (lateralna projekcija).
2.11.13. Zajednički izlazak obiju krvnih žila iz desne klijetke s atrezi-
jom plućne arterije. Lijeva klijetka puni aortu putem visokog subaor-
talnog VSD-a preko kojeg se u cijelosti iz desne klijetke puni aorta.
Prikazuje se i mala desna klijetka. Plućna arterija puni se putem Bo-
tallova duktusa.
2.11.12. Tetralogijski tip zajedničkog izlaska obiju krvnih žila iz desne
klijetke (posteroanteriorna projekcija). Injekcija kontrasta u desnu
klijetku iz koje se istodobno pune aorta i plućna arterija.
2.11.14. Zajednički izlazak krvnih žila iz desne klijetke, takozvani
tetralogijski tip DORV-a. Kontrast je injiciran u desnu klijetku iz
koje izlazi plućna arterija s infundibularnom stenozom, a anteponi-
rana aorta koja većim dijelom izlazi iz desne klijetke. Preko VSD-a
oskudno se puni i lijeva klijetka.

2.11.15. Izlazak obiju krvnih žila iz desne klijetke. Pulmonalna i aor-
talna valvula odnose se kao u transpoziciji velikih krvnih žila, ali je
infundinbul desne klijetke u cijelosti usmjeren u straga položenu
pulmonalnu valvulu. Putem VSD-a djelomično se prikazuje lijeva
klijetke (lateralna projekcija).
Ao
PA
DV LV
2.11.17. Zajednički izlaz obih krvnih žila iz desne klijetke u desktro-
kardiji; kateter je putem aorte i DV-a potisnut u lijevu klijetku. Lije-
va klijetka se ispražnjava u aortu putem širokog suboartalnog VSD-a
(strelica), a potom se obje velike krvne žile pune iz desne klijetke
(DORV) – (posteroanteriorna projekcija) (DV - desna klijetka, LV
– lijeva klijetka , PA – plućna arterija, Ao – aorta)
Patološki nalaz na srcu 145
2.11.16. Zajednički izlazak obiju krvnih žila iz desne klijetke kao i na
slici 2.11.16., ali u posteroanteriornoj projekciji. Obje krvne žile izlaze
iz desne klijetke. Valvule velikih krvnih žila položene su kao kod tran-
spozicije, ali infundibul desne klijetke u cijelosti je usmjeren prema
straga položenoj pulmonalnoj valvuli. Vidi se preferencijalno punje-
nje desne grane plućne arterije preko infundibula iz desne klijetke, a
postoji izrazita stenoza između desne i lijeve grane koja se djelomično
tek puni odozdo, a preferencijalno preko Botallova duktusa.
Ao
PA
DV LV
2.11.18. Kateter je putem aorte potisnut u desnu klijetku (DORV).
Nakon punjenja desne klijetke kontrastom prikazuje se djelomično
punjenje lijeve klijetke (zbog izjednačenih tlakova, s dominacijom tlaka
u desnoj klijetki), a zbog prethodno učinjenog bandinga plućne arte-
rije (PAB) (strelica). Odnos krvnih žila na bazi je uredan (sukladan –
konkordantan) (lateralna projekcija). (DV – desna klijetka, LV lijeva
klijetka, Ao – aorta, PA – plućna arterija) (na drugim mjestima u knjizi
prikazana je DORV kod različitih kompleksnih srčanih grešaka).
146 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.12.
Ebsteinova anomalija

Anatomski opis
Ova je rijetka anomalija prije svega abnormalnost tri-
kuspidalne valvule. Kod Ebsteinove anomalije (EA) go-
vori se o premještaju trikuspidalnog ušća dublje u desnu
klijetku. Apikalni premještaj ušća TV rezultira pojmom
atrijalizacija desne klijetke. Ako je tako dislociran vršak
trikuspidalne valvule još i insuficijentan, nalazimo razvoj
izrazite atrijske dilatacije. U slučaju istodobne prisutnosti
defekta na razini atrija pojavljuje se i desno-lijevi pretok
na interatrijskom septumu. Kod teške pak trikuspidalne
insuficijencije može biti prisutna i funkcionalna pulmo-
nalna atrezija, premda samoj osnovnoj grešci može biti
pridružena anatomska stenoza izlaznoga trakta desne
klijetke različita stupnja, te ovisnost pulmonalnog optje-
caja o Botallovu duktusu.

KOMENTAR
Premda se govori o dislokaciji desnog atrioventrikularnog ušća, odnosno njegovoj dubokoj inserciji, valja reći da je
atrioventrikularni prsten na svojoj prirodnoj razini. Sve druge promjene posljedica su poremećaja apoptoze u em-
brionalnom životu i nepotpunog odvajanja kuspisa trikuspidalne valvule od muskulature desne klijetke. Atrioventri-
kularni zalistci razvijaju se iz muskulature svoje klijetke, a zalistci se postupno procesom apoptoze delaminiraju od
stijenki i postaju funkcionalni. Ako izostaje proces apoptoze, razvija se EA različite ekspresije. Stoga postoji spektar
EA ovisno o stupnju ekspresije. Najčešće je nedelaminiran septalni kuspis trikuspidalne valvule, a anteriorni kuspis
je često slobodan. Čini se da je prsten TV-a na svojoj prirodnoj razini, a ušće je duboko u desnoj klijetki. Ove spoznaje
dopuštaju razvoj terapijskih metoda.

Valja spomenuti i aritmogeni supstrat koji se kod EA-a očituje preekscitacijskim WPW sindromom, ali je zbog raste-
zanja i fibroze atrija moguć i razvoj atrijske fibrilacije.

Način liječenja ovisi o stupnju ekpresije. Katkada su potrebni rani palijativni pristupi kao što je mBT anastomoza ili
Glennova anastomoza, a od suvremenih kompleksnijih kardiokirurških pristupa danas se preferira takozvana CONE
operacija po da Silvi.
 Patološki nalaz na srcu 147

A B

2.12.1. Srce kod Ebsteinove anomalije. A. Desna je klijetka otvorena i pokazuje prednji trikuspidalni listić (AL) s višestrukom fenestracijom (*),
a u blizini je kontinuirana insercija prednjeg listića čiji slobodni rub završava na stijenci desne klijetke; B. Otvoreni su desna pretklijetka i ulazni
trakt desne klijetke. Fossa ovalis (FO) i koronarni sinus (CS) vide se u desnoj pretklijetki. Crno iscrtkana linija pokazuje anatomski anulus trikus-
pidalne valvule, a bijela iscrtkana linija aktualnu točku zgloba septalnog kuspisa trikuspidalne valvule. Prostor ispod bijele linije jest atrijalizirana
desna klijetka. Crna strelica prikazuje gornju rotaciju funkcionalno trikuspidalnog prstena prema izlaznome traktu desne klijetke.

Ao

PA

LA
DA

ADV

LV

DV

2.12.2. Shematski prikaz Ebsteinove anomalije: atrijalizacija desne 2.12.3. Rendgenske osobitosti Ebsteinove anomalije – tipična
klijetke (proksimalni dio) i mali distalni dio desne klijetke. Atrijalizi- rendgenska slika: desnu konturu srca izbočuje jako dilatirana desna
rana desna klijetka, ovisno o težini izražajnosti (klinička ekspresija), pretklijetka.
ograničava funkciju lijeve klijetke. DA – desni atrij; ADV – atrijalizi-
rani desni ventrikul; DV – desni vantrikul; LA – lijevi atrij; LV – lijevi
venrikul; PA – plućna arterija; Ao – aorta.
148 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.12.4. Rendgenska snimka torakalnih organa u bolesnice s Ebstei-
novom anomalijom u odrasloj dobi. Proširena je kontura desnog atri-
ja (strelica) uz odignuće apeksa (glava strelice) zbog dilatacije desne
klijetke. Naime, s odmakom prema odrasloj dobi dolazi do dilatacije
distalnog dijela desne klijetke, pa je liječenje nužno prije nego što se
to dogodi.
2.12.6. 2D ECHO prikaz EA iz kratke osi na bazi: izrazita atrijaliza-
cija proksimalne desne klijetke (1), duboka insercija nedelaminiranih
kuspisa TV-a, posljedično vrlo mali distalni dio desne klijetke (2).
3 LV
4 MV
2 1
2.12.5. 2D ECHO prikaz Ebsteinove anomalije – prikaz iz apikalne
osi (4chw). Prikazuju se atrijaliziran proksimalni dio desne klijetke
(1), slobodan prednji kuspis trikuspidalne valvule (TV) (2), mali dis-
talni dio desne klijekte (3) i nedelaminirani septalni kuspis TV-a (4).
2.12.7. Kolordoplerski prikaz insuficijencije TV-a kod Ebsteinove
anomalije .

2.12.8. 2D ECHO – osnovna duga os – kompresija atrijalizirane
desne klijetke na lijevu klijetku čija je funkcija poremećena.
2.12.10. 2D ECHO – kolordoplerski prikaz iz kratke osi – opstruk-
cijski oblik EA (atrezija pulmonalne valvule) – opskrba plućne arte-
rije putem duktusa Botallo.
Patološki nalaz na srcu 149
2.12.9. 2D ECHO, 4chw – ekstremni oblik EA-a s opstrukcijom
TV-a, koji se mora liječiti kao sindrom hipoplastičnoga desnog srca
(HRVS).
DV DA
ADV
VCI
2.12.11. Angiografski prikaz Ebsteinove anomalije: insuficijencija
TV-a visokoga stupnja; atrijalizacija desne klijetke s malom distal-
nom desnom klijetkom i opstrukcijskom lezijom desne klijetke (DA
– desni atrij; ADV – atrijalizirani desni ventrikul; DV – desni ven-
trikul); palijativno učinjena operacija po Glennu u istog pacijenta
radi rasterećenja desne klijekte i zbog opstrukcijske lezije na izlazu
prema plućima.
150 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.12.12. Ebsteinova anomalija u fetusu u diferencijalnoj dijagnozi prema HLHS-u. A. Teška atrijalizacija desne klijetke, mala lijeva klijetka
(apikalna os); B. Duga os; atrijalizirana desna klijetka imprimira lijevu i remeti njezinu funkciju (2D prikaz); C – M-jednodimenzionalni prikaz.

LV
DV

LA
FO
DA Ao

2.12.13. MR prikaz četiriju srčanih šupljina u bolesnice s Ebstei-

novom anomalijom. Septalni listić trikuspidalne valvule (strelica)
smješten je apikalno uz atrijalizaciju većeg dijela desnog ventrikula
2.12.14. Diferencijalna dijagnoza između sindroma hipoplastičnoga
(zvjezdica).
desnog srca i Ebsteinove anomalije na prvi pogled ne mora biti jasna;
slika pokazuje parcijalnu delaminaciju septalnog kuspisa trikuspidal-
ne valvule - strelica (karakteristično za Ebsteinovu anomaliju-pore-
mećaj apoptoze), relativno malu desnu klijetku, dominirajuću desnu
pretklijetku (ali bez jasne atrijalizacije desne klijetke), konveksno
izbočenje fosse ovalis zdesna naljevo (glava strelice). Ako postoji
atrezija plućne arterije, valja očekivati koronarnu fistulu – diferen-
cijalna dijagnoza, dakle, ovisi o povezanosti morfologije i mogućeg
teoretskog poznavanja entiteta. DV –desna klijetka, DA – desna
pretklijetka, FO – fossa ovalis, LA – lijeva pretklijetka, LV – lijeva
klijetka, Ao – aorta.
 Patološki nalaz na srcu 151

2.12.16. Angiokardiografski prikaz Ebsteinove anomalije – postero-

2.12.15. Ehokardiografski prikaz parcijalne nedelaminacije septal-
nog kuspisa TV-a. Kuspis je djelomično duboko inseriran uz septum,
a djelomično je delaminiran. Insercija kuspisa proksimalno se nalazi
na normalnom prstenu TV-a. Vide se djelomična atrijalizacija desne
klijetke i ukupno povećanje desne pretklijetke. Prikazan je široki ko-
ronarni sinus (vjerojatno kao posljedica perzistirajuće lijeve VCS-a.
anteriorna projekcija; djelomično atrijalizirana desna klijetke (inlet-
septalni kuspis), injekcija kontrasta u desnu klijetku ispod anomalne
TV – regurgitacija kontrasta u široku desnu pretklijetku (insuficijen-
cija TV-a), sužen izlazni trakt prema plućnoj arteriji, hipoplastična (i
stenotična) pulmonalna valvula

2.12.17. Potpuna atrijalizacija desne klijetke, stupanj IV MbE, opstrukcija protoka kroz DV – greška se ponaša kao sindrom hipoplastičnoga
desnog srca. Nužne su atrioseptostomija i mBT anastomoza.
152 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Prikaz da Silvine operacije (cone) kod Ebsteinove anomalije kod našeg pacijenta
(prema op. protokolu iz DHZ Berlin)

2.12.18. Kardiokirurški prikaz izrazito povećane desne pretklijetke 2.12.19. Otvorena desna pretklijetka i prikaz slobodnoga prednjeg
zajedno s atrijalizranim dijelom desne klijetke (RA – desni atrij). kuspisa trikuspidalne valvule koji se potpuno delaminirao i funkcio-
nalan je (AL – prednji listić).

2.12.20. Potpuno otvaranje trikuspidalne valvule. 2.12.21. Prikaz septalnog i posteriornog kuspisa čija je funkcija
nedostatna i uzrok bolesti – vidi se potpuno prianjanje uz septum i
stražnju stijenku (PL – stražnji listić; missing SL – bolesni septalni
kuspis).

2.12.22. Formiranje nove trikuspidalne valvule. 2.12.23. Redukcija volumena desne pretklijetke.
 Patološki nalaz na srcu 153

2.12.24. Pogled iz desne pretklijetke prema rekonstruiranoj trikus- 2.12.25. Izgled trikuspidalne valvule prije zatvaranja atrija.
pidalnoj valvuli.

2.12.26. Izgled srca izvana nakon operacije po da Silvi: mala desna

pretklijetka, velika desna klijetka, širok izlazni trakt prema plućnoj
arteriji. Istodobno s rekonstrukcijom učinjena je i Maze operacija
(RAA – aurikula desne pretklijetke; PA – plućna arterija; RV – de-
sna klijetka).

2.12.27. Stanje nakon cone operacije (da Silva); prednji kuspis koji je
najčešće uredno delaminiran preuzima veći dio funkcija trikuspdalne
valvule, zajedno s dijelom septalnog kuspisa koji se može delaminira-
ti. Vide se znatno smanjenje kaviteta desne pretklijetke i uredan ka-
vitet desne klijetke, a insuficijencija TV-a sada je trivijalna. Glenno-
va operacija ostaje. (Vidjeti prikaz da Silvine operacije.)

Malčić I. Ebsteinova anomalija. Prirođene srčane greške od dječje do odrasle dobi.

Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama (OPSG), Medicin-
ska naklada, Zagreb, 2017. ISBN 978-953-176-768-2, str. 201-208.
154 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.13.
Sindrom hipoplastičnoga desnog srca

Sindrom hipoplastičnoga desnog srca (engl. hypoplastic
right heart syndrom, HRHS) u nekim se udžbenicima ne
opisuje posebno, vjerojatno zbog nedovoljne distinkcije
morfoloških promjena od prirođenih srčanih grešaka sa
sličnim morfološkim anomalijama. Desna klijetka može
biti hipoplastična na različite načine, a najčešće je po-
sljedica poremećena intrakavitarnog pregrađivanja sr-
čanih klijetki, što rezultira dominacijom lijeve klijetke.
Klijetka, dakle, može biti mala i nepotpuna i na način da
se univentrikularna atrioventrikularna konekcija prika-
zuje kao DILV s hipoplazijom desne klijetke ili u sklopu
trikuspidalne atrezije. Desna klijetka može biti hipopla-
stična i kada je ventrikularni septum intaktan, ali tada
je obično i riječ o kritičnoj stenozi pulmonalne valvule
ili pak o pridruženoj atreziji pulmonalne valvule. Goto-
vo uvijek je dominacija lijeve strane s konkordantnom
ventrikuloarterijskom konekcijom, a vrlo rijetko može se
desne klijetke i koronarnog sustava, pa propust u ocjeni
takvoga stanja može biti sudbonosan za ispravno postu-
panje u liječenju. Osobito je velika rijetkost kada postoji
hipoplastična desna klijetka s atrezijom pulmonalne val-
vule i koronarnom fistulom, ali i s VSD-om (vidjeti osobiti
prikaz na slikama 2.13.17-2.13.35B).
Jedan od razloga za dvojbe oko definicije sindroma hipo-
plastičnoga desnog srca jest i činjenica da postoje granič-
ni slučajevi koji se intervencijskom kardioklogijom mogu
u konačnici prikazati kao srce s dvjema funkcionalnim
klijetkama. To se npr. postiže perforacijom atretične veze
arterijski duktus
defekt
fosse ovalis

naći atrezija pulmonalne arterija kod diskordantne ven-

trikularterijske konekcije. U ovakve rijetke kombinacije
gotovo uvijek je umiješana fibroelastoza, a morfološko
rješenje treba tražiti u segmentalnoj analizi srca. Pulmo-
nalna atrezija, kao česti pratilac sindroma HRHS-a, može
biti i dio Fallotove tetralogije s poremećenom intrakavi-
tarnom anatomijom, ali i u povezanosti s drugim kom-
pleksnim greškama kao što je atrioventrikularni septalni
defekt (nebalansirani tip), izomerizam atrijskih aurikula,
diskordantna atrioventrikularna konekcija i slično. Ipak,
u svim tim kombinacijama ventrikularna je septacija
poremećena (deficijentna). Ako je posrijedi intaktan in-
hipoplastična
terventrikularni septum, valja razmotriti raznovrsnu atrezija PV
desna klijetka
morfologiju trikuspidalne valvule, desne klijetke, pulmo-
nalne valvule i koronarnih krvnih žila. Osobitu pozornost
Shema sindroma hipoplastičnoga desnog srca: crtež prikazuje
valja posvetiti anomalijama koronarnih krvnih žila koje osnovni nalaz u sindromu hipoplastičnoga desnog srca s intaktnim
mogu dovesti do letalnog ishoda ako se zanemare, kao interventrikularnim septumom, pri čemu je kavitet desne klijetke
i kod nedovoljno dobre procjena funkcije trikuspidalne hipoplastičan (iznimno patološki dilatiran), a pogođena je i trikuspi-
dalna valvula. Pulmonalna je valvula teško stenotična ili/i atretična,
valvule. Naime, poznato je da atrezija pulmonalne arteri-
a pulmonalne arterije primaju opskrbu krvlju putem Botallova duk-
je bez VSD-a ima koronarne fistule između hipoplastične tusa.
 Patološki nalaz na srcu 155

RV-PA pa se daljnjim postupcima (npr. unos stenta na Sindrom hipoplastičnoga desnog srca (HRHS) može se ot-
izlazni trakt i Glennova anastomoza) postiže cirkulacija kriti već u fetalnoj dobi.
na jednu i pol klijetku ili u konačnici na dvije klijetke.

2.13.1. Sindrom hipoplastičnoga desnog srca otkriven u fetalnoj 2.13.2. Odnos lijeve klijetke prema desnoj i prema aorti. Zvjezdica-
dobi; vrlo male desne srčane šupljine, moguća ili sumnjiva atrezija ma je označen VSD (DV – desna klijetka; DA – desna pretklijetka;
trikuspidalne valvule, široko otvoran foramen ovale, normalno široke LV – lijeva klijetka; LA – lijeva pretklijetka).
lijeve srčane šupljine. Između njih se nalazi VSD (***). Cirkulacija se
ponaša kao kod trikuspidalne atrezije, odnosno ima krvotok kao u
embrionalnom razvoju kod nerazvijene desne klijetke. Prikaz odnosa
desnih i lijevih srčanih šupljina.

2.13.3. Sindrom hipoplastičnoga desnog srca. Hipoplazija desne 2.13.4. Sindrom hipoplastičnoga desnog srca u istog bolesnika –
klijetke, pri čemu se hemodinamika obavlja kao kod trikuspidalne prikaz cirkulacije kolordoplerski.
atrezije. Na slici se vidi široko otvoren ovalni otvor s protokom zde-
sna nalijevo.
156 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.13.6. Insuficijencija trikuspidalne valvule kod HRHS-a visokoga

stupnja – kolordoplerski prikaz.

2.13.5. Ehokardiografski nalaz sindroma hipoplastičnoga desnog

srca i (HRHS) neposredno nakon rođenja; nalazi se izrazito proši-
rena desna pretklijetka, fossa ovalis konveksno je izbočena zdesna
nalijevo, trikuspidalna valvula izgleda displastičnom, desna je klijetka
vrlo malena, grubo trabulirana, septalni kuspis TV djelomično nije
delaminiran.

2.13.7. Insuficijencija trikuspidalne valvule kod HRHS-a visokoga

stupnja i s gradijentom >100 mmHg – snažno opterećenje desne 2.13.8. Odnos veličine desne i lijeve klijetke kod HRHS-a; izrazita
pretklijetke i temeljita sumnja na dodatnu atreziju pulmonalne ar- dominacija lijeve u odnosu prema desnoj klijetki (kod normalnoga
terije. srca uvijek postpartalno dominira desna klijetka).
 Patološki nalaz na srcu 157

2.13.9. Nalaz hipoplastičnoga desnog srca uvijek sugerira potrebu

za hitnom balonskom atrioseptostomijom po Rashkindu.

2.13.10. Angiokardiografski prikaz sindroma hipoplastičnoga de-

snog srca – posteroanteriorna projekcija. Kontrast je injiciran pri
utoku vrlo široke donje šuplje vene u desnu pretklijetku. Preko
displastične trikuspidalne valvule puni se mala desna klijetka (in-
tenzivnija sjena) uz insuficijenciju (mjesto najintenzivnijega prikaza
kontrasta), a bez prikaza pulmonalne arterije. Nazire se (naprijed
položen) uski izlazni trakt desne klijetke s atrezijom pulmonalne val-
vule. Putem visoko položenog PFO-a puni se lijevo srce (strelica).

6
RVOT
5

3 4
2

2.13.11. Angiokardiografski prikaz sindroma hipoplastičnoga desnog

srca – lateralna projekcija. Kontrast je injiciran pri utoku vrlo široke
donje šuplje vene u desnu pretklijetku (1). Preko displastične trikus-
pidalne valule (2) puni se mala desna klijetka (intenzivnija sjena, 3)
uz insuficijenciju (mjesto najintenzivnijeg prikaza kontrasta, 4), a 2.13.12. Atrioseptostomija po Rashkindu pod nadzorom ultrazvuka.
bez prikaza pulmonalne arterije (RVOT). Putem visoko položenog Zbog restriktivnog PFO-a i aneurizme fosse ovalis, s pomoću ultra-
PFO-a (5) prikazuje se kontrastom lijevi atrij (6). zvuka može se bolje provoditi kontrola uspjeha atrioseptostomije.
158 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.13.13. Mala desna klijetka s displastičnom trikuspidalnom valvu-
lom, s obzirom na veliku lijevu klijetku. Konveksno izbočenje cijelog
interatrijskog septuma zdesna nalijevo.
2.13.15. Hipoplastično desno srce, displastična trikuspidalna valvu-
la, velika desna pretklijetka, konveksno izbočena fossa ovalis zdesna
nalijevo, nerazmjerno velika lijeva u usporedbi s desnom klijetkom.
2.13.14. Teška insuficijencija displastične trikuspidalne valvule kod
male desne klijetke i konveksno izbočenje fosse ovalis zdesna na­
lijevo; diferencijalna dijagnoza HHRS-a prema pulmonalnoj atreziji.
2.13.16. Atrezija pulmonalne valvule kod HRHS-a; pulmonalna ar-
terija prima krv putem širokoga Botallova duktusa – turbuleni pro-
tok iz aorte u plućnu arteriju. Plava boja označuje obrnuti protok
krvi, nakon zastoja na plućnoj arteriji prema desnoj grani plućne
arterije.
 Patološki nalaz na srcu 159

2.13.17. Kontinuirani protok kroz Botallov duktus u pacijenta sa

HRHS-om – nalazi se umjerena plućna hipertenzija – gradijent
AO-PA oko 50 mmHg..

2.13.18. Sindrom hipoplastičnoga desnog srca: injekcija kontrasta

u lijevu klijetku (LAO 60°), velika lijeva klijetka, pridružen VSD
prema maloj desnoj klijetki (nepotpuna separacija), atrezija plućne
arterije (punjenje PA putem duktusa) (strelica).

2.13.19. Kateter je iz aorte potisnut kroz subaortalni VSD u hipo- 2.13.20. Anomalija lijeve koronarne krvne žile u djeteta sa sin-
plastičnu desnu klijetku (nepotpuna separacija), regurgitacija kon- dromom hipoplastičnoga desnog srca. Tortuotična, aneurizmatski
trasta u desnu pretklijetku, punjenje PA putem duktusa (atrezija dilatirana lijeva koronarna arterija ulijeva se u hipoplastičnu desnu
pulmonalne arterije). Vidi se dominantna lijeva klijetka. klijetku (aortografija u posteroanteriornoj projekciji).
160 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.13.21. Lateralna projekcija u istog bolesnika; vidi se tortuotična,
široka lijeva koronarna arterija koja poput koronarne fistule završava
u hipoplastičnoj desnoj klijetki.
2.13.23. Stanje nakon zatvaranja aortopulmonalne kolaterale iz si-
lazne aorte zavojnicom (strelice, coil).
2.13.22. Arterijska kolaterala između lijeve unutrašnje torakalne ar-
terije i plućne arterije anteriornog segmenta gornjega lijevog režnja
(strelica, ap kolaterala) u bolesnika sa sindromom hipoplastičnoga
desnog srca, atrezijom pulmonalne valvule, hipoplazijom desne kli-
jetke, malim subaortalnim VSD-om (nepotpuna separacija) i ano-
malnom lijevom koronarnom arterijom (fistula prema hipoplastičnoj
desnoj klijetki).
2.13.24. RDG snimka u djeteta s HRHS-om nakon višestrukog
liječenja: balonska atrioseptostomija, m-BT anastomoza, kirurška
ligatura aortopulmonalnih kolaterala, okluzija preostale Ao-PA ko-
laterale zavojnicama (strelica).
 Patološki nalaz na srcu 161

Slijedi daljnje intervencijsko liječenje bolesnika s HRHS-

om koji je, diferencijalnodijagnostički, atrezija pulmonal-
ne valvule, pa ima i koronarnu fistulu (LCA-RV) te VSD,
što se smatra raritetnim nalazom (2.13.17-2.13.24).

2.13.25. Koronarna fistula kod pulmonalne atrezije s VSD-om (di- 2.13.26. Sondiranje koronarne fistule osobito fleksibilnim katete-
ferencijalnodijagnostički, HRHS). Tortuotična krvna žila koja se kao rom.
koronarna fistula otvara u hipoplastičnu desnu klijetku.

A B

2.13.27. A. Priprema za uvođenje Amplatzerova čepa u koronarnu fistulu, B. Spajanje žice vodilice iz aorte sa žicom vodilicom iz donje šuplje
vene u samoj koronarnoj fistuli.
162 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

C A

2.13.27. C. Petlja između arterijske i venske cirkulacije nužna za im- 2.13.28. A. Mjerenje promjera distalnog segmenta koronarne fi-
plantaciju Amplatzerova čepa u distalni segment koronarne fistule. stule, neposredno prije utoka konstrasta u hipoplastičnu desnu kli-
jetku (označeno križićem).

B C

2.13.28. B. Implantacija Amplatzerova čepa u distalni segment koronarne fistule. C. Amplatzerov čep u distalnom tijeku koronarne fistule.
 Patološki nalaz na srcu 163

A B

C 2.13.29. A. Provjera uredno zatvorene fistule na jednoj razini i po-

treba za ugradnjom Amplatzerova čepa na drugu razinu koronarne
fistule. B. Zatvaranje druge razine koronarne fistule Amplatzerovim
čepom, C. Trenutak otpuštanja drugog čepa u koronarnoj fistuli –
fistula je potpuno zatvorena dvama Amplatzerovim čepovima.

KOMENTAR
Od slike 2.13.25 do 2.13.35 nalazi se zapravo originalni prikaz pokušaja da se sindrom hipoplastičnog desnog srca
dovede do razine dviju funkcionalnih klijetki; 1. Intervencijsko zatvaranje koronarne fistule s 2 Amplatzerova čepa,
2. Intervencijsko otvaranje opstrukcije DV-PA s ugradnjom provodnika transkateterski, 3. Kirurško zatvaranje VSD-a
koji je izniman nalaz ovog morfološki rijetkog entiteta (Postupak nije završen do izdanje ove knjige).
164 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Slijedi perforacija pulmonalne arterije u istog bolesnika.

A B
PCPC

1 LPA
TPA
DPA

DV

DV

2.13.30. A. Prikaz pulmonalne atrezije istodobnom aplikacijom kontrasta u plućnu arteriju putem Glennove anastomoze (1) i u desnu klijetku
preko donje šuplje vene (2) (posteroanteriorna projekcija). B. Lateralna projekcija.

A B

2.13.31. A. Angiografski prikaz udaljenosti od DV-a do TPA-a (posteroanteriorna projekcija). B. Lateralna projekcija.
 Patološki nalaz na srcu 165

A B

2.13.32. A. Pokušaj perforacija PA iz trunkusa plućne arterije (posteroanteriorna projekcija). B. Lateralna projekcija.

A B

2.13.33. A. Uspješna perforacija pulmonalne arterije (posteroanteriorna projekcija). B. Lateralna projekcija.

166 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.13.34. A. Potpuna uspostava komunikacija između hipoplastične desne klijetke i plućne arterije s potisnućem žice vodilice do periferije desne
grane plućne arterije. Kontrast je injiciran putem Glennove anastomoze (posteroanteriorna projekcija). B. Lateralna projekcija iste slike.

A B

2.13.35. A. Trenutak implantacije stenta na mjesto perforirane atrezije plućne arterije (posteroanteriorna projekcija). B. Lateralna projekcija
istoga trenutka.
 Patološki nalaz na srcu 167

2.14.
Sindrom hipoplastičnoga lijevog srca

Sindrom hipoplastičnoga lijevog srca (engl. hypoplastic left
heart syndrome – HLHS) označuje sva stanja pri kojima li-
jeve srčane strukture ne mogu sudjelovati u cirkulaciji zbog
različita stupnja njihove nerazvijenosti, odnosno hipoplazi-
je. Riječ je uglavnom o teškim opstrukcijskim lezijama (mi-
tralna valvula, lijeva klijetka, aortalna valvula, aorta).
Iako isprva shvaćena kao posebna anomalija, s vreme-
nom se pojavljuje pojam kompleksne anomalije lijevoga
srca, ali se naposljetku opisuje spektar fenotipskih ek-
spresija koje nisu u užemu smislu riječi samo hipopla-
stično lijevo srce s etiopatogenetskog stajališta, već se li-
ječe istim postpukom kao HLHS (npr. nebalansirani oblik
zajedničkog AV-kanala). Ovakav pristup nastao je zbog
stajališta da u pedijatrijskoj kardiologiji prirođenu srča-
nu grešku promatramo s triju osnovnih aspekata: mor-
fologije, funkcije i hemodinamke. Čini se da samo na taj
način možemo najbolje pristupiti bolesniku, uzimajući u
obzir sve modalitete koji se nameću u tim trima osnov-
nim razinama razumijevanja.
Na drugome kraju spektra anomalija nalaze se one s dje-
lomično ili sasvim prohodnim valvulama, ali hipoplazija
lijeve klijetke i opstrukcije na razini aortalnog luka čine
anomaliju postnatalno ovisnom o arterijskom duktusu.
To su tzv. granični oblici HLHS-a (engl. borderline) koji se
još nazivaju i kompleksom hipoplastičnoga lijevog srca
(engl. HLH Complex).
Dva najveća globalna pedijatrijska kardiološka društva
(AEPC i IPCCC) iznjedrila su u svojim klasifikacijama čak
64, odnosno 73 fenotipske ekpresije koje pripadaju sin-
dromu HLHS.
Uz sve navedene klasifikacijske detalje, HLHS se u klinič-
kom pristupu i nadzoru uobičajeno dijeli na četiri pod-
skupine prema stenozi i/ili atreziji mitralne i aortalne
valvule, a posebnu skupinu čine »ostale greške«, među
koje se prije svega ubrajaju svi hemodinamski fenotipovi
koji se liječe istim metodama i načelima kao i HLHS u
užem smislu.

A B
Ao
Ao
DB DB
PA PA

LA LA

DA LV
DA

DV DV

Najčešće prikazivani shematski oblici sindroma hipoplastičnoga lijevog srca: lijeva klijetka može biti ekstremno hipoplastična tako da ima LV
samo kao privjesak bez prohodnosti (atrezija mitralne i aortalne valvule) (A), ali može uz ekstremnu hiopoplaziju imati još oskudni prolaz kroz
mitralnu ili/i aortalnu valvulu (B). Neovisno o stupnju ekspresije, uvijek postoji lijevo-desni pretok na razini interatrijskog septuma (strelica) koji
je restriktivan. Redovito je prisutna hipoplazija ascendentne aorte i luka aorte, a katkada i koarktacija aorte. Ao – aorta, DB – duktus Botallo,
PA – plućna arterija, DA – desni atrij, DV – desni ventrikul, LA – lijevi atrij.
168 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B C D

Uz tipične oblike HLHS-a, postoji niz kompleksnih grešaka koje imaju hemodinamska obilježja HLHS-a, iako morfološki različiti, prikazani na
slikama: A. Borderline (graničan HLHS). B. Non-determined (neodređeni) oblik jedinstvene klijekte (sadržava elemente desne i lijeve klijetke uz
hipoplaziju aortalne valvule, ascendentne aorte i luka aorte. C. i D. Kompleksne amorfne srčane lezije.

Dijagnoza HLHS-a može se svakako postaviti već u fetal-
noj dobi, a iskusniji fetolozi mogu razlikovati granično
(engl. borderline) od stvarno hipoplastičnoga lijevog srca
ili mogu prepoznati anomaliju koja u osnovi pripada sin-
dromu hipoplastičnoga lijevog srca. Također je od velike
važnosti pratiti razliku HLHS-a i kritične aortalne steno-
ze, premda se ove dijagnoze moraju katkada ispratiti i
liječiti (već intrauterino) kao kritična aortalna stenoza, a
kadšto kao HLHS. U svakom slučaju, prepoznavanje ovih
stanja znatno pridonosi poboljšanju perinatalnog morbi-
diteta i mortaliteta.

KOMENTAR
Prva teorija o nastanku HLHS-a oslanjala se na pretpostavku o prematurnom zatvaranju foramena ovale, što je posli-
je odbačeno, poglavito kada se zahvaljujući doplerskoj analizi spoznalo da kroz pulmonalne vene u lijevi atrij utječe
i do 25 % ukupne krvi (za razliku od ranije verzije koja je govorila samo o 5 %). Danas je dosta uvjerljiva teorija da se
HLHS razvija zbog primarne anomalije aortalne valvule, odnosno njezine teške stenoze ili čak atrezije. Posljedično
tomu, kroz strukture lijevoga srca krv ne može teći, pa stoga idu u regresiju, a uključuju, uz lijevu klijetku, mitralnu
valvulu, aortalnu valvulu kao središte zbivanja, ascendentnu aortu i luk aorte te moguće i koarktaciju aorte. Stoga
se i u vrlo ozbiljnim radovima uzima u obzir Clarkova pretpostavka da je posrijedi greška uvjetovana abnormalno-
stima intrakardijalnog protoka, što nije prijeporno. No kada uzmemo u obzir i pretpostavku da je aortalna valvula
većinom bikuspidalna, dakle nije došlo do razdvajanja aortalnih listića, teoretski se može pretpostaviti da je posrijedi
poremećaj apoptoze (kao i kod Ebsteinove anomalije u kojoj ne dolazi do delaminacije kuspisa trikuspidalne valvule).
Ovaj je komentar samo mišljenje autora ove knjige i ne mora se respektirati. Možda bi ovakva pretpostavka imala
više pristaša kada bismo znali više o embrionalnom razvoju aortalne valvule. Naime, teško je vjerovati da su se sva
kuspisa aortalne valvule »srasla« (zbog čega?). Vjerojatnije je da se nisu razdvojili jer je zatajio mehanizam normalne
stanične smrti (apoptoza) u embrionalnom životu.

2.14.1. Ehokardiografski prikaz sindroma hipoplastičnoga lijevog
srca intrauterino. Izrazito mala lijeva klijetka (*), atretična mitralna
valvula, restriktivan ovalni otvor s konveksitetom slijeva nadesno,
označeno strelicom (smjer strujanja krvi), u cijelosti povećane desne
srčane šupljine (RA – desna pretklijetka; LA – lijeva pretklijetka;
RV – desna klijetka).
2.14.3. Sindrom hipoplastičnoga lijevog srca u fetalnoj dobi – krat-
ka os na bazi u istog bolesnika kao na prethodnoj slici). U sredini se
nalazi korijen aorte (AO) maksimalnoga promjera 2,8 mm (dale-
ko ispod normalnih vrijednosti za gestacijsku dob od 29 tjedana),
nerazmjerno uska u odnosu prema širokom prstenu plućne arterije
(PA). Također se nalaze široke desne srčane šupljine, desna pretkli-
jetka (DA) i desna klijetka (DV). Lijeva pretklijetka (LA) također je
mala, a nazire se restriktivan ovalni otvor.
Patološki nalaz na srcu 169
2.14.2. Sindrom hipoplastičnoga lijevog srca nađen u gestacijskoj
dobi od 29 tjedana Nalazi se vrlo mala, »okrugla« lijeva klijetka, re-
stritkivna regija ovalnog otvora s konveksitetom slijeva nadesno, što
je znak opstrukcije protoka kroz lijevo srce (stenoza mitralne valvule
i teška stenoza i hipoplazija aorte). Normalna fossa ovalis ima sasvim
obrnuti izgled – konveksitet valvule ovalnog otvora (tkivo septuma
primuma) usmjeren je slijeva nadesno, dakle u smjeru strujanja krvi.
Gornji prikaz ovalnog otvora govori u prilog protoka krvi slijeva na-
desno. Stoga postoji izrazito povećanje desne pretklijetke i domina-
cija desne klijetke u odnosu prema lijevoj. Desna klijetka čini i vršak
srca. (DA – desni atrij, LA – lijevi atrij, TV – trikuspidalna valvula,
DV – desni ventrikul, MV – mitralna valvula, LV – lijevi ventrikul.)
2.14.4. Kritična aortalna stenoza – fetalna ehokardiografija; zade-
bljala, displastična (vjerojatno bikuspidalna) aortalna valvula, kon-
centrična hipertrofija lijeve klijetke (LV – lijeva klijetka; AO – aor-
ta). Greška se može liječiti intrauterino dilatacijom aortalne valvule,
ali se može razviti i u HLHS. Neki su slučajevi granični, pa valja pra-
titi evoluciju bolesti.
170 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.14.5. Sumnja na sindrom hipoplastičnoga lijevog srca (HLHS) u fetusu. Gornja slika pobuđuje sumnju na sindrom hipoplastičnoga lijevog
srca zbog malih, lijevih i velikih, desnih srčanih šupljina. Desna klijetka izrazito je dominantna i čini vršak srca (normalno vršak srca čini lijeva
klijetka). Protiv sigurnije dijagnoze govori široko otvoreni interatrijski septum jer je upravo rana restrikcija ovalnog otvora primarni znak hipo-
plastičnoga lijevog srca. Restrikcija interatrijskog septuma čak se smatra i glavnim etiološkim čimbenikom, tako da se sindrom hipolastičnoga
lijevog srca ubraja u deformacije zbog poremećaja protoka (rano zatvaranje normalno desno-lijevog pretoka na razini atrija i posljedično sma-
njenje protoka kroz strukture lijevoga srca). Stoga se gornja slika prije ubraja u pojam bordeline HLHS. Daljnji razvoj stanja određuju događaji
nakon rođenja, pa dijete valja obvezno pratiti u jedinici za neonatologiju do konačne dijagnoze (razvoj u smjeru HLHS-a ili postupna spontana
uspostava desno-lijeve ravnoteže (ako se ne nađu dodatne anomalije).

DV

DA LV

LA
Ao

2.14.6. Visoka brzina pulsnog vala kontinuiranim doplerom svjedoči
o anterogradnom protoku, ali velike brzine nad kritičnom stenozom
(visok gradijent).
2.14.7. Ehokardiografski prikaz hipoplastičnoga lijevog srca u no-
vorođenčeta: mali lijevi atrij (LA), zadebljela, displastična mitralna
valvula, izrazito hipoplastična lijeva klijetka (LV), otvoren foramen
ovale, izrazito velike desne srčane šupljine, desni atrij (DA) i desni
ventrikul (DV).
 Patološki nalaz na srcu 171

DV

LV
DA
LA

2.14.8. Kolordoplerski prikaz lijevo-desnog protoka na razini fosse
ovalis – visoko arterijalizirana krv iz pulmonalnih vena ulazi u desne
srčane šupljine te se putem plućne arterije i duktusa opskrbljuje kisi-
kom aorta, uključujući retrogradni protok preko duktusa u luk aorte,
sve do koronarnih krvnih žila.
2.14.9. Ehokardiografski prikaz ekstremnog oblika HLHS-a: zane-
marivo mala lijeva klijetka i pretklijetka, atretična mitralna valvula,
otvoren foramen ovale, izrazito velike desne srčane šupljine, desni
atrij (DA) i desni ventrikul (DV).

2.14.10. Ehokardiografski prikaz HLHS-a iz kratke osi: vrlo mala

lijeva klijetka, intaktan interventrikularni septum, izrazito široka de-
sna klijetka.

2.14.11. Kolodoplerski prikaz trikuspidalne insuficijencije kod

HLHS-a: nalaz TI visokog stupnja loš je prognostički znak. Zbog
toga je u vrijeme drugih operacija na srcu nužna rekonstrukcija tri-
kuspidalne valvule.
172 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.14.12. Doplerski obrazac (kontinuirani dopler – CW) pokazuje
vrlo visoki gradijent nad trikuspidalnom valvulom (oko 100 mmHg),
što je znak visokoga tlaka u desnoj klijetki. To znači da je desna kli-
jetka u stanju održavati sustavnu cirkulaciju preko široko otvorenog
Botallova duktusa.
2.14.14. Prikaz graničnog HLHS-a s insuficijencijom mitralne val-
vule: bordeline + MI.
2.14.13. Prikaz graničnog HLHS-a (borderline). Normalna lijeva
pretklijetka, suspektno manja mitralna valvula, malena lijeva klijetka
koja ne čini vršak srca, intaktan interatrijski septum s konveksno iz-
bočenom fossom ovalis zdesna nalijevo (plućna hipertenzija), velike
desne srčane šupljine (za razlikovanje HLHS-a od kritične aortalne
stenoze postoje egzaktni kriteriji).
2.14.15. Angiografski prikaz injekcije konstrasta u desnu klijetku
kod sindroma hipoplastičnoga lijevog srca: kateter je uveden putem
donje šuplje vene i desnog atrija u desnu klijetku. Nakon desne kli-
jetke prikazuje se plućna arterija i široki Botallov duktus preko kojeg
se puni descendentna aorta. Ascendentna aorta se ovdje ne nalazi,
ali se prikazuju ogranci aorte, što znači da se pune retrogradno preko
duktusa (posteronteriorna projekcija).
 Patološki nalaz na srcu 173

2.14.17. Injekcija kontrasta u široki duktalni luk preko kojeg se puni

2.14.16. Lateralna projekcija istog bolesnika s slike 2.14.15. Nakon obilno descendentna aorta i retrogradno aortalni ogranci, a izrazi-
injekcije kontrasta u desnu klijetku prikazuje se istodobno desna to hipoplastična ascendentna aorta i koronarne krvne žile pune se
pretklijetka (regurgitacija trikuspidalne valvule) i široka plućna ar- oskudnije (strelica) (posteroanteriorna projekcija).
terija te široki duktalni luk (strelica) preko kojeg se obilno puni des-
cendentna aorta, a retrogradno kroz istmus pune se veliki ogranci
aorte. Ascendentna aorta ovdje se tek nazire (dvije strelice) (late-
ralna projekcija).

1
2
4

2.14.19. Retrogradno uvedeni kateter u luk aorte i u lijevu zajed-

ničku karotidnu arteriju; sada se jasno prikazuju ekstremno hipopla-
stična uzlazna aorta, njezin korijen i koronarne krvne žile (strelica) –
2.14.18. Angiografski prikaz u lateralnoj projekciji slike 2.14.17. – prikaz kako se koronarne krvne žile opskrbljuju krvlju preko duktusa
izrazito široki duktalni luk (1), retrogradno punjenje trunkusa plućne Botallo (posteroanteriorna projekcija).
arterije (2), retrogradno punjenje velikih krvnih žila aorte (3) i prikaz
hipoplastične ascendentne aorte (4) i korijena aorte s koronarnim
krvnim žilama (5) (lateralna projekcija).
174 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.14.20. Lateralna projekcija iste snimke na slici 2.14.19. – prikaz
hipoplastične ascendentne aorte (strelica) koja se priključuje aor-
talnom sustavu neposredno uz zajedničku lijevu karotidnu arteriju.
Hoerer J, Malčić I., Schreiber Ch., Lange R.: False aneurysm origination from the
proximal anastomosis of a right ventricular to pulmonary artery shunt following
staged repair of hypoplastic left heart syndrome. Interactive Cadiovascular and
Thoracic Surgery 2010; 24; 21- 23 (CC)
Muensterer A, Kasnar-Samprec J, Hoerer J, Cleosiou J, Eicken A, Malčić I, Lan-
ge Ruediger, Schreiber Ch: Treatment of right ventricle to pulmonary artery con-
duit stenosis in infants with hypoplastic left heart syndrome. European Journal of
Cardio-Thoracic Surgery 2013, 1-4 (CC)
Malčić I, Dasović-Buljević A, Grgat J: Genetika u razumijevanju sindroma hipo-
plastičnog lijevog srca. Paediatr Croat 2013;57:349-55
Dilber D, Malčić I., Dasović-Buljević A, Eicken A, Schreiber Ch, Kašnar-Sam-
prec J, Ewert P, Tulzer G, Mair R, Šarić D, Hniewald H, bartoniček D, Glavaš E.
KOMENTAR
Kao što smo prije naveli, prvotna teorija da je ovaj
kompleks posljedica prematurnog zatvaranja forame-
na ovale, svakako se može odbaciti. Naime, sva djeca
s HLHS-om zaista imaju restriktivan PFO, pa, prema
mojem mišljenju, odatle i dolazi ta tvrdnja. No čini
se da je upravo ta restrikcija »spas s neba« za djecu s
HLHS-om jer ona štiti djecu od srčane insuficijencije
koja bi nastala kada bi ovalni otvor bio širok i slobod-
no prohodan. Dapače, kad bi neko dijete imalo širo-
ki interatrijski defekt, ja ga nikada ne bih proglasio
HLHS-om bez rasprave. Čini mi se da je priroda uredi-
la restrikciju na razini interatrijskog septuma zato da
bi se dijete u ranoj fazi spasilo od srčane insuficijenci-
je. Stoga upravo i ne smijemo u takve djece raditi atri-
oseptostomiju po Rashkindu. I ovaj »slučaj« pokazuje
da se kod komplesnih srčanih grešaka za život djeteta
ne bore samo liječnici nego i sama priroda.
A population based study survival and lirfestyle assesment after staged surgical
management of hypoplastic left heart syndrom inCroatia – 12 years study: Does
the fact that surgery performed in developed European centres but rest of care
in small country effects survival and quolity of life. Cardiology in the young, 2014;
24 (Suppl 1), MP, S56.(CC)
Dasović-Buljević A. Sindrom hipoplastičnoga lijevog srca. U Malčić i sur., Pri-
rođene srčane greške od dječje do odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s
prirođenim srčanim greškama (OPSG), Medicinska naklada, Zagreb, 2017. ISBN
978-953-176-768-2, str. 227-236
Dasovi-Buljević Andrea: Analiza ishoda liječenja djece sa sindromom hipoplastič-
noga lijevog srca u Hrvatskoj. Doktorska disertacija (mentor I.Malčić), Medicinski
fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Zagreb, 2019.

– truncus arteriosus communis, TAC
Opis anatomije
Ova rijetka greška može i ne mora biti posljedica genskih
poremećaja (delecijski sindrom), a očituje se tako što aor-
ta i plućna arterija napuštaju srce u obliku zajedničke
krvne žile koja se naziva truncus arteriosus communis
(TAC), odnosno zajedničko arterijsko deblo. Nastaje stoga
što se aorta i plućna arterija razvijaju iz iste osnove (za-
A B
gornja šuplja
aorta
vena
plućna arterija
otvoren truncus
arteriosus
Prikaz zajedničkog arterijskog debla (trunkusa) izgledom izvana (A) i u presjeku (B).
Trunkalna valvula gotovo je uvijek abnormalna, može
imati dva, četiri, pa čak i pet listića, za razliku od normal-
ne koja ima tri listića (kuspisa). K tomu, može biti steno-
tična i insuficijentna zbog sklonosti miksomatoznom pre-
tvaranju. Aortalni luk može biti desni. Ako je zajednički
arterijski trunkus dio Di Georgeova sindroma, odnosno
posljedica mikrodelecijskog sindroma (kratki krak kro-
mosoma 22), ovoj se grešci pridružuju opći simptomi koji
se očituju hipokalcemijom, imunodeficijencijom zbog hi-
Patološki nalaz na srcu 175
2.15.
Zajednički arterijski trunkus
jedničko arterijsko deblo), ali se normalno razdvajaju spi-
ralnim pregrađivanjem. Ako to pregrađivanje zbog nekih
razloga ne uslijedi, ostaje jedna široka zajednička krvna
žila koja redovito jaše nad širokim defektom interventri-
kularnog septuma. S aspekta etiopatogeneze, ubraja se u
takozvane konotrunkusne anomalije.
aorta
plućna arterija
truncus
arteriosus
defekt
interventrikularne
pregrade
poplazije (ili aplazije) timusa (poremećaj specifične celu-
larne imunosti) i mentalnom zaostalošću. S morfloškoga
stajališta razlikujemo najmanje tri (prema nekima 4) tipa
TAC-a, što ovisi o načinu kako se od zajedničkog stabla
odvajaju plućne krvne žile. Naime, prva tri tipa TAC-a sa-
državaju stajalište o intraperikardijalnom izlasku velikih
krvnih žila, dok je tip 4. predmet za raspravu i naziva se
još i pseudotruncus arteriosus. Nakon odvajanja plućnih
krvnih žila nastavlja se aorta u svojemu normalnom tije-
176 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

ku (s mogućim patološkom promjenama i u samom luku žila i anomalije samog luka aorte, ovdje nije moguće pri-
aorte). Zbog velike varijabilnosti anatomskog nalaza, mo- kazati svu šarolikost anatomskih varijacija TAC-a.
gućega dodatnog patološkog nalaza koronarnih krvnih

A B C D

Tipovi zajedničkog arterijskog trunkusa (TAC 1 – 4 ili A, B, C, D).

U zajedničkom arterijskom trunkusu postoji kompletno subaortalnog ili inlet VSD-a kod kojih se ES ne razvije pri-
intrakardijalno miješanje arterijske i venske krvi s po- je navršene druge godine života.
sljedičnom desaturacijom. Kako je pulmonalna vasku-
Osnovno se kardiokirurško liječenje sastoji u zatvaranju
larna rezistencija (otpor) niža od sustavne, radovito se
VSD-a i odvajanju plućnih krvnih žila od trunkusa te
pojavljuje obilna plućna recirkulacija s pojavom srčane
njihovo spajanje s desnom klijetkom preko adekvatnog
insuficijencije. Ako se greška ne otkloni navrijeme, zbog
provodnika. Kod dodatne anomalije trunkalne valvule
opisanih se razloga kod TAC-a vrlo rano razvija visoka
nužno je na adekvatan način pristupiti i problemu even-
plućna vaskularna rezistencija. Neki smatraju da je to
tualne stenoze i/ili insuficijencije, sve do potrebe da se
greška kod koje se najranije razvije Eisenmengerov sin-
ugradi prostetička valvula.
drom (do navršena šestog mjeseca života), za razliku od

2.15.2 Zajednički arterijski trunkus u fetalnome dvodimenzijskom

2.15.1. Arterijski trunkus tipa II. (TAC II.) karakteriziraju odvoje-
na ušća desne i lijeve plućne arterije (zvjezdice) posterolateralno iz
proksimalnog dijela zajedničkog arterijskog trunkusa, prikaz CT an-
giografijom.
nalazu: široka krvna žila jaše nad širokim subarterijskim VSD-om i
prima krv iz obiju klijetki, nastavlja se kao aorta, a od nje se odvaja
glavno stablo plućne arterije (TAC I.).
 Patološki nalaz na srcu 177

2.15.3. Sumnja na TAC I. u fetalnoj dobi; široka krvna žila koja jaše 2.15.4. TAC fetalnim pregledom: samo jedna vrlo široka krvna žila
nad septumom, a iz koje se izdvaja trunkus plućne arterije – nalaz prima krv iz obiju klijetki, nastavlja se kao aorta, a iz nje se izdvaja
može odgovarati i atreziji pulmonalne arterije s TGA-om. plućna arterija (greška s plućnom hipertenzijom).

2.15.5. Prikaz zajedničkog arterijskog debla u fetalnoj dobi od 25

tjedana.

2.15.6. Injekcija u desnu klijetku, prikaz jedne široke krvne žila koja
izlazi iz srca, iz nje se odvajaju posebno desna, a posebno lijeva grana
plućne arterije (tip III. ili C).
178 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.15.7. Tip IV. – pseudotruncus arteriosus – lateralna projekcija. 2.15.8. Tip IV. – posteroanteriorna projekcija.

A B

provodnik
LPA
DPA DPA
LPA

C D

VCS

DV
DA DA
DV
VCI

2.15.9. A. Stanje nakon operacije TAC tip II; teška stenoza na mjestu konekcije provodnika prema desnoj i lijevoj grani plućne arterije (LPA,
DPA) – obostrana stenoza s konezkutivno povišenim tlakom u desnoj klijetki (lateralna projekcija), B. Posteroanteriorna projekcija (LPA,
DPA), C. Injekcija kontrasta u desnu klijetku; zbog teške postoperativne bilateralne pulmonalne stenoze nalazi se izazita hipertrofija desne
klijetke (DV) s posljedičnom insuficijencijom trikuspidalne valvule, dilatacijom desnog atrija (DA) i cjelokupnom desnostranm insuficijencijom
(VCI, VCS) (posteroanteriorna projekcija, D. Lateralna projekcija).
 Patološki nalaz na srcu 179

2.16.
Pulmonalna atrezija

Nerijetko se opisuju dvije vrste pulmonalne atrezije (PA). oni se temeljito razlikuju u patofiziologiji, odnosno he-
Prva se opisuje kao ekstremni oblik TF-a, odnosno TF s modinamici, pa ih valja razlučiti.
atrezijom pulmonalne arterije. Druga se opisuje kao PA
Tomu valja dodati da postoji i diferencijalna dijagno-
bez VSD-a. Iako bi se moglo reći da je prvi tip već opisan
za sindroma hipoplastičnoga desnog srca i pulmonalne
kod TF-a, mislimo da on zbog svoje ekstremnosti u feno-
atrezije (molimo vidjeti pogl. 2.13., osobito prikaz slika
tipiji (atrezija PA-a) ima neke osobitosti koje TF nema, pa
2.13.25. –2.13.35.
ćemo ovdje opisati oba oblika. Naime, osim u morfologiji,

Pumonalna atrezija s VSD-om (intraperikardijalna PA)

1. 2. 3.

aorta pulmonalni
trunkus nevalvularno nema pulmonalnog
tkivo trunkusa

slijepi završetak
desna izlaznoga trakta
klijetka

Crtež prikazuje tri različite varijante opstrukcije, odnosno pulmonalne atrezije s VSD-om. Neperforirana pulmonalna valvula (1), mišićna op-
strukcija (2) i solitarni arterijski trunkus (3).

Za razliku od TF-a, ovdje nema nikakva anterogradnog
protoka iz desne klijetke u plućnu arteriju pa su najprije
plućni ogranci nerijetko hipoplastični, diskontinuirani ili
u konfluenciji. Utok krvi u pluća ovisan je o duktusu, ali
su često razvijene i aortopulmonalne kolaterale koje u li-
ječenju imaju posebno mjesto. Uz VSD, često je prisutan
i ASD. Tip 3. naziva se i ekstraperikardijalni (kao i kod
TAC-a).
S patofiziološkoga stajališta, kompletno miješanje arte-
rijske i venske krvi u srcu uzrokuje sustavnu desaturaci-
ju. Aortopulmonalne kolaterale nerijetko su stenotične i
uzrokom su teške hipoksemije, a »prirodne pulmonalne
arterije« su nerijetko toliko hipoplastične da su manje od
kolaterala.
180 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
Liječenje ovisi o morfologiji, hemodinamici i funkciji
morfološkog fenotipa. Ako su dobro razvijene plućne krv-
ne žile, moguća je i kompletna korekcija koja se izvodi
postavljanjem provodnika RV-PA i zatvaranjem VSD-a. U
bolesnika s hipoplazijom plućnih krvnih žila preporučaju
se različite palijativne operacije koje uključuju unifokali-
Pulmonalna atrezija bez VSD-a (ekstraperikardijalna PA)
Atrezija pulmonalne valvule bez VSD-a razlog je i dodat-
ne hipoplazije desne klijetke i trikuspidalne valvule, pa
je riječ, zapravo, o hipoplastičnome desnom srcu. Karak-
teristično je da teška hipoplazija desne klijetke s atrezi-
jom plućne arterije i bez VSD-a ima često fistulu između
desne klijetke i koronarne arterije, poznatu kao koronar-
na arterijska sinusoida. Čini se da je o toj sinusoidalnoj
konekciji nerijetko ovisna koronarna cirkulacija. PFO ili
ASD II. (prije ili nakon atrioseptostomije) služe za dekom-
presiju opstruirane desne klijetke.
Preživljavanje djeteta s PA-om i intaktni VSD ovise o ko-
munikaciji na razini pretklijetki (PFO, ASD) i lijevo-de-
snom pretoku kroz Botallov duktus u plućnu arteriju.
2.16.1. CT angiografija toraksa u bolesnice s atrezijom plućne arte-
rije te opskrbom plućnih arterija iz luka aorte (strelice, dvije strelice).
zaciju, aortopulmonalni šant ili rekonstrukciju izlaznoga
trakta desne klijetke. Eventualno zatvaranje VSD-a na-
kon rekonstrukcije RVOT-a i procjene o dostatnosti pluć-
nih krvnih žila, moguće je postići optimalnu zasićenost
(saturaciju) krvi kisikom.
Dijete je usprkos tomu u sustavnoj cijanozi čiji stupanj
dodatno ovisi o hipoplaziji plućnih krvnih žila.
Neposredno nakon rođenja (po mogućnosti dijagnosticira-
ti stanje u fetalnoj dobi) nužno je održati prohodnost duk-
tusa prostaglandinom E1. Ako se uvidi ovisnost koronarne
opskrbe o fistuli iz desne klijekte, nužno je učiniti ranu
atrioseptostomiju po Rashkindu. Daljnji pristup ovisi o
anatomiji, odnosno vrsti atrezije, tako da su mogući razli-
čiti pristupi; transkateterska perforacija ili kardiokirurška
valvulotomija atretične pulmonalne valvule, postavljanje
aortopulmonalnog šanta, Glennova anastomoza ili, u kraj-
noj liniji, liječenje djeteta na jednu klijetku filozofijom pre-
moštenja desne klijekte po Fontan-Kreutzeru.
2.16.2. Stanje nakon modificiranog Blalock-Taussigina šanta u koji
je postavljen stent zbog stenoze (strelica).

2.16.3. Atrezija pulmonalne valvule s intaktnih interventrikularnim
septumom u djeteta s heterotaksijom; kateter je uveden preko v. azygos
(paralelan položaj aorte i v. azygos, obje na desnoj strani kralježnice)
u desnu pretklijetku, preko ASD-a i mitralne valvule u lijevu klijetku.
Lijeva je klijetka morfološki primjereno građena kao i aortalna valvula i
ascendentna aorta. Nalazi se desni aortalni luk – prvi je ogranak a. subc-
lavia sinistra, potom a. carotis communis sinsitra, a onda brahiocefalični
trunkus s urednom ramifikacijom na desnu supklaviju i desnu karotidnu
arteriju. Trunkus plućne arterije puni se preko Botallova duktusa, a pul-
monalna je valvula atretična (posteroanteriorna projekcija).
2.16.5. Modificirana mBT anastomoza (strelica) kod atrezije pulmo-
nalne arterije dakronskom protezom promjera 3 mm – spoj truncusa
brachiocephalicusa s desnom granom plućne arterije. Kontrast je injici-
ran u aortalni luk. Plućne su krvne žile kod atrezije često gracilne (niski
Nakatin indeks). Vidi se i mjesto ligature Botallova duktusa kardiokirur-
škim pristupom. Pri formiranju mBT anastomoze protok kroz duktus va-
lja prekinuti jer, u suprotnom može doći do opstrukcije mBT anastomoze.
Patološki nalaz na srcu 181
2.16.4. Teška pulmonalna atrezija s intaktnim interventrikularnim
septumom: injekcijom kontrasta u desnu klijetku prikazuje se nje-
zina gruba trabekulacija te uski infundibul s atretičnim završetkom.
Nalazi se izrazita insuficijencija trikuspidalne valvule s posljedičnim
povećanjem desne pretklijetke. Vidi se otvor prema lijevoj pretkli-
jetki (strelica) (foramen ovale). Nužno je hitno izvesti balonsku atri-
oseptostomiju. Nalaz može odgovarati i sindromu hipoplastičnoga
desnog srca (posteroanteriorna projekcija).
4
3
2.16.6. Prikaz teške pulmonalne atrezije iz lateralne projekcije (slika
može odgovarati i DORV-u); kateter je putem aorte (1), kroz suba-
ortalni VSD (2), uveden u desnu klijetku (3), a odatle preko trikus-
pidalne valvule u desnu pretklijetku (4). Kontrastom se prikazuju sve
srčane šupljine na njegovu putu – desna pretklijetka, desna klijetka,
aorta s ograncima, oskudno punjene plućne krvne žile. Vidi se tek
naznačena imbibicija RVOT-a kontrastom jer je atretičan (streli-
ca). Uočava se također i kardiokirurški »klips« kod ligature Botallova
duktusa (glava strelice).
182 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.16.7. Desna ventrikulografija kod pulmonalne atrezije sa suba-
ortalnim VSD-om; kontrast je injiciran u grubo trabekuliranu, po-
većanu desnu klijetku iz koje se djelomično puni lijeva klijetka kroz
VSD, a retrosternalno se prikazuje oskudna imbibicija kontrastom
izlaznoga trakta desne klijetke koji je atretičan (strelica). Plućna se
arterija puni preko mBT anastomoze (između brahiocefaličnog tru-
kusa i desne grane plućne arterije). Vidi se kardiokirurški klips kojim
je podvezan Botallov duktus.
2.16.9. Lateralna projekcija u istog pacijenta sa slike 2.16.8.
2.16.8. Prikaz pulmonalne atrezije s VSD-om iz posteroanteriorne
projekcije. Kateter je prekoi aorte i subaortalnog VSD-a potisnut u
desnu klijetku, gdje je injiciran kontrast; prikazuje se grubo trabeku-
lirana, povećana desna klijetka iz koje se djelomično puni i lijeva kli-
jetka. Aorta je u cijelosti normalna, uključujući i aortalne ogranke, ali
se atretična plućna arterija puni preko visoko položenog (atipičnog)
Botallova duktusa (tzv. sifonski duktus, strelica). Plućne su krvne žile
vrlo gracilne, a prisutan je i pulmonalni trunkus.
2.16.10. Postupak ugradnje stenta u Botallov duktus kod atrezije
pulmonalne arterije (ili ekstremno teške RVOT stenoze): žica je
uvedena preko duktusa u desnu granu plućne arterije. Ovim se po-
stupkom može izbjeći potreba za ranom mBT anastomozom.
 Patološki nalaz na srcu 183

LPA

DPA

2.16.12. Posteroanteriorna projekcija prikaza desne i lijeve grane

2.16.11. Lateralna projekcija sa slike 2.16.10., injekcijom kon-
trasta iz katetera prikazuje se desna i lijeva pulmonalna arterija.
(DPA – desna plućna arterija, LPA – lijeva plućna arterija).
plućne arterije, kao i trunksua plućne arterije kod atrezije pulmonal-
ne valvule. Kontrast je injiciran kroz Botallov duktus, a žica vodilica
nalazi se u desnoj grani plućne arterije.

2.16.13. Implantacija stenta u Botallov duktus kod pulmonalne ar-

trezije – lateralna projekcija.
2.16.14. Implantacija stenta u Botallov duktus – posteroanteriorna
projekcija.
184 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.16.15. Injekcija kontrasta kroz duktus u koji je implantiran stent.

Vrlo dobra opskrba krvlju obih grana plućne arterije
2.16.16. Položaj stenta u duktusu u liječenju pulmonalne atrezije

2.16.18. Ekstraperikardijalni tip PA (tip B) prikazan nakon injekcije

kontrasta u descendentnu aortu, pri čemu se prikazuje slika očekiva-
2.16.17. mBT anastomoza kod PA (strelica) – injekcija u brahioce- nih pulmonalnih krvnih žila s atrezijom valvule, ali se nalaze i brojne
falitički trunkus. kolaterale preko kojih se opskrbljuju pulmonlane arterije. Detalji ko-
lateralne cirkulacije prikazani su na slikama 2.16.19. i 2.26.20.
 Patološki nalaz na srcu 185

2.16.19. Dodatna kolaterala iz aorte u gornji desni plućni režanj u 2.16.20. Tip B pulmonalne atrezije. Kontrast je injiciran u aortopul-
grešci koja se naziva PA tip B (ekstrperikardijalni tip) u istog bole- monalnu kolateralnu cirkulaciju preko koje se pune plućne krvne žile,
snika kao na slici 2.16.18. a djelomično prikazuje i hipoplastični pulmonalni trunkus.

DV
RVOT
DV

LV
Ao Ao
PA

LA

2.16.21. Tip A PA-a (ehokardiografski prikaz): jašuća aorta, široki 2.16.22. Pulmonalna atrezija, 2D ECHO – dugačak razmak između
subaortalni VSD, mala lijeva pretklijetka – nalaz sugerira pulmonal- infundibula i trunkusa plućne arterije.
nu atreziju (zbog male lijeve pretklijetke).
186 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.16.24. Aortografija u posteroanteriornoj projekciji u djeteta s

pulmonalnom atrezijom. Vidi se atipičan, širok Botallov duktus pre-
ko kojeg se opskrbljuju dobro razvijene plućne arterije. Pulmonalni
se trunkus ne nalazi.

2.16.23. Ehokardiografski prikaz iz suprajugularne osi pulmonalne

atrezije. Jasno se prikazuje široki atipični, takozvani sifonski duktus
(glava strelice) koji se odvaja iz luka aorte, a ne ispod aortalnog is-
tmusa kao kod normalnoga duktusa. Ovakav duktus gotovo je redo-
vito dio fenotipske ekspresije teške pulmonalne atrezije.

2.16.26. Aortografija u djeteta s teškom pulmonalnom atrezijom.

Iz luka aorte odvaja se široki, sifonski (atipičan) Botallov duktus koji
obilno opskrbljuje plućne arterije. Trunkus se ne nalazi. Takav je duk-
tus sklon je perzistiranju i ne ovisi uvijek o prostaglandinima.
2.16.25. Kolordoplerski prikaz pulmonalne atrezije s prikazom širo-
kog, sifonskog, atipičnog duktusa. Boja određuje smjer kretanja krv-
ne struje. U plućnoj se arteriji pojavljuje žuta boja s turbulencijom,
što je suprotno od smjera gibanja krvi u aorti (slika u pokretu mnogo
je plastičnija od fiksne slike).

2.16.27. Prikaz pulmonalne atrezije preko »normalnoga« duktusa.
Takav je duktus sklon ranom zatvaranju i njegovo perzistiranje ovisi
o prostaglandinima.
2.16.29. Pulmonalna atrezija s VSD-om i transpozicijom velikih
krvnih žila. Angiografski prikaz širokoga sifonskog Botallova duktusa
(strelica); kateter je iz donje šuplje vene potisnut u desni atrij i preko
desne klijetke u naprijed položenu aortu (TGA), potisnut do razine
Botallova duktusa, gdje je injiciran kontrast). Jasno se vidi i atrezija
plućne arterije (lateralna projekcija).
Patološki nalaz na srcu 187
2.16.28. Pulmonalna atrezija s VSD-om i transpozicijom velikih
krvnih žila; iz desne klijetke izlazi aorta (položena sasvim naprijed),
pulmonalna arterija položena usporedo s aortom i odostraga, a puni
se preko širokoga sifonskog duktusa (strelica), (lateralna projekcija).
2.16.30. TGA s atrezijom plućne arterije; injekcija kontrasta u de-
snu klijetku, naprijed izlazi položena aorta i punjenje atretične pul-
monalne arterije putem duktusa (lateralna projekcija).
188 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.16.31. Transpozicija velikih krvnih žila (d-TGA) sa širokim suba-

ortalnim VSD-om i atrezijom plućne arterije. Bermanov je kateter
preko donje šuplje vene potisnut u desnu pretklijetku te putem
ASD-a u lijevu pretklijetku, pa preko mitralne valvule u lijevu kli-
jetku. Angiografski prikaz lijeve klijetke iz koje se preko VSD-a puni
naprijed položena desna klijetka iz koje izlazi aorta, a plućna se ar- 2.16.32. Prikaz teške stenoze valvule Contegra provodnika CT-om,
terija puni tek putem sifonskog Botallova duktusa (strelica) (nema gdje se vide i kalcifikati. Dijete je izvorno imalo pulmonalnu atreziju
punjenja plućne arterije iz lijeve klijetke). s VSD-om kod kompleksne srčane greške.

2.16.34. Velika aortopulmonalna kolaterala (strelice) koja je kirur-

2.16.33. Prikaz iste promjene MR-om (strelice). Kalcifikati se ovdje ški zatvorena kopčom na ishodištu iz silazne aorte (glava strelice), a
ne vide. puni se iz paravertebralnoga venskog spleta

2.16.35. Stenoza provodnika (strelica) između desnog ventrikula i
plućne arterije prikazana CT angiografijom.
KOMENTAR
U literaturi nalazimo naizgled proturiječne tvrdnje,
npr. 1. TF s pulmonalnom atrezijom, 2. TF s teškom
pulmonalnom stenozom (atrezijom), 3. APVS – TF tip
(što je samo inercija u nazivlju i nije točno), 4. HRHS –
PA itd. Jamačno postoje granični oblici koji se moraju
stoga strogo definirati zbog rasprave o načinu liječenja.
2.16.37. Posteroanteriorni prikaz bolesnika sa slike 2.16.36. Ovdje
se vidi teška stenoza proksimalnog dijela desne i lijeve grane plućne
arterije koja je dio ukupne opstrukcijske lezije u izlaznome traktu de-
sne klijetke sa svim posljedicama.
Patološki nalaz na srcu 189
2.16.36. Angiografski prikaz: teška stenoza (atrezija) pulmonalnog
trunkusa i hipoplazija (difuzna stenoza) pulmonalnih arterija s poslje-
dičnom hipertrofijom desne klijetke i aneurizmatskom dilatacijom
izlaznoga trakta desne klijetke. Također se nalazi insuficijencija tr-
kuspidalne valvule kao posljedica hipertenzije u desnoj klijetki (late-
ralna projekcija).
KOMENTAR
Rasprava o pulmonalnoj atreziji s VSD-om i bez nje-
ga, hipoplastičnome desnom srcu, koronarnoj fistuli
kod PA-a bez VSD-a te o razlikovanju PA-a tipa A (in-
traperikardijalno) od tipa B (ekstraperikardijalno) te
obuhvaćanje TAC-a tip IV., nužna je da bi se napra-
vila distinkcija između pojedinih entiteta. Ipak, u slu-
čajevima nejasnoća u razvrstavanju, a osobito kada
se neočekivano nađe entitet koji se očituje pulmonal-
nom atrezijom i hipoplazijom desne klijetke uz koro-
narnu fistulu s desnom klijetkom, ali ima i VSD (opi-
sano na slikama 2.13.25 – 2.13.35. B), a ne ubraja se
ni u jednu od unaprijed razvrstanih grešaka po AEPC
kodeksu, najvažnije je slijediti segmentalnu analizu i
razmišljati o usklađivanju pojmova: morfologija – he-
modinamika – funkcija. Na taj način možemo najma-
nje pogriješiti u odabiru metode liječenja.
190 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.16.38. Ekstremna pulmonalna stenoza (atrezija); kateter je potisnut u izlazni trakt desne klijetke, odakle se u tankom mlazu puni plućna
arterija, a kroz VSD se prikazuje lijeva klijetka preko koje se aorta puni kroz desni aortalni luk (posteroanteriorna projekcija– A i lateralna
projekcija – B)

A B

C D

2.16.39. A. Velike aortopulmonalne kolateralne arterije (MAPCAs – engl. major aortopulmonary collateral arteries); kateter je potisnut iz desne
klijetke preko VSD-a u aortu, sve do silazne aorte u koju je injiciran kontrast. Prikazuju se velike kolateralne arterije preko kojih se puni plućna
arterija (posteroanteriorna projekcija); B. Lateralna projekcija; C. Prikaz širokih plućnih arterija punjenih putem MAPCAs-a (posteroante-
riorna projekcija) i D. Lateralna projekcija.

U ovo poglavlje neće biti uključene anomalije luka aorte
kao što je npr. koarktacija ili interrupcija luka aorte (vi-
djeti pogl. 2.4.), nego malformacije luka aorte za koje je
nužno prisjetiti se embrionalnog razvoja aorte, odnosno
aortalnih lukova. Djelomično i na poseban način razvoj
aortalnih lukova prikazan je u poglavlju o Botallovu duk-
tusu (vidjeti pogl. 2.3.), a ovdje će biti iznesen dodatni
(osobiti) prikaz kako bismo razumjeli i osobite anomali-
je luka aorte. Prvi model razvoja aorte seže još u 1948.
godinu (Edwards) i prikazuje prije svega intraperikardi-
jalne segmente trunkalnoga stabla, odnosno izlazni trakt
dorzalna
aorta
RAA
jednjak
traheja
RSA
desni arterijski
RCCA LCCA
duktus
RPA ventralna
aorta
PT
Slika 1. Hipotetski model dvostrukog aortalnog luka preporučen prema Edwardsu. (Med. Clin N Am 1948; 32: 925-948 – Vascular rings and
slings).
U normalnom razvoju perzistiraju lijevi aortalni luk i
ljevostrani arterijski duktus, dok desni aortalni luk dis-
talno od odvajanja desne potključne arterije, zajedno s
desnostranim arterijskim duktusom, regredira (nestaje).
Rezultat je toga da se proksimalni dio desnoga aortal-
Patološki nalaz na srcu 191
2.17.
Anomalije luka aorte
desne klijetke preko plućne arterije te lijeve klijetke s
ascendentnom i descendentnom aortom (intraperikar-
dijalno). Na prvoj slici (slika 1.) nalazimo hipotetski mo-
del dvostrukog aortalnog luka izvedenog prema Jessiju E.
Edwardsu (vidjeti opis ispod slike). Prema tom modelu, si-
metrični aortalni lukovi povezuju ascendentnu i descen-
dentnu aortu obostrano, formirajući potpune vaskularne
prstenove oko traheje i jednjaka. Također postoje obo-
strani duktusi (desnostrani i ljevostrani), kao i zajednička
karotidna arterija i potključna arterija, tako da se, prema
tom modelu očekuju dva vaskularna prstena zajedno s
descendentnom aortom.
LAA – lijevi aortalni luk
(engl. left aortic arch)
LCCA – lijeva zajednička karotidna arterija
LAA
(engl. left common carotid artery)
LPA – lijeva pulmonalna arterija
LSA (engl. left pulmonary artery)
lijevi arterijski PT – pulmonalni trunkus (engl. pulmonary trunk)
duktus RAA – desni aortalni luk (engl. right aortic arch)
RCCA – desna zajednička karotidna arterija
LPA (engl. right common carotid artery)
RPA – desna pulmonalna arterija
(engl. right pulmonary artery)
RSA – desna potključna arterija
(engl. right subclavian artery).
nog luka očituje samo kao brahiocefalični trunkus koji
se grana na desnu a. supklaviju i desnu zajedničku ka-
rotidnu arteriju. Brahiocefalični trunkus poznat je još i
pod nazivom innominatna arterija (sličan opis prikazan
je u pogl. 2.3.).
192 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

dorzalna
descendentna descendentna
RAA aorta LAA
aorta aorta
jednjak LAA LAA
RSA RCCA ligament
desni traheja LSA lijevi RSA RCCA
RSA LSA lijevi LSA lijevog
arterijski arterijski
RCCA LCCA arterijski arterijskog
duktus duktus LCCA LCCA
duktus duktusa
RBA RBA
RPA ventralna LPA
aorta RPA LPA

aorta aorta
PT PT PT

hipotetski model             fetalna cirkulacija             postnatalna

cirkulacije
Slika 2. Stupnjevito formiranje normalnoga, ljevostranog aortalnog luka, s ljevostranim arterijskim duktusom. Model hipotetskog prikaza
dvostrukog luka crveno označenim linijama prikazuje segmente koji regrediraju. Ako se ne dogodi očekivana i programirana regresija, aortalni
luk (crvena strelica) i lijevi arterijski duktus (plava strelica) konfluiraju s descendentnom aortom još u embrionalnom životu. U postpartalnoj
cirkulaciji lijevi se arterijski duktus zatvara, tvoreći arterijski ligament.

Ovi kratki opisi nisu dostatni za razumijevanje problema, u literaturi (R. Anderson i sur., Pediatric cardiology, Vas-
pa ćemo ovdje još dodati najosnovniju klasifikaciju ano- cular rings, Pulmonary arterial sling an relsated conditi-
malija luka aorte, ali detaljniju klasifikaciju valja proučiti on, 3th edition, Churchill Livingston, 2002, str.967-989).

Osnovna klasifikacija:

1. Lijevi aortalni luk s aberantnom desnom potključnom arterijom ili brahiocefaličnom arterijom.

2. Desni aortalni luk s aberantnom lijevom potključnom arterijom ili brahiocefaličnom arterijom.

3. Desni aortalni luk sa zrcalnom slikom grananja.

4. Dvostruki aortalni luk.

 Patološki nalaz na srcu 193

2.17.1. MR s prikazom aorte s ograncima; uredna ramifikacija ograna-

ka aortalnog luka, kako slijedi: truncus brachiocephalicus grana se na
desnu potključnu arteriju i desnu zajedničku karotidu, potom slijede
lijeva zajednička karotida i lijeva potključna arterija. Iz desne supkla-
vije izlazi unutarnja torakalna arterija (a. mammaria). Normalan izgled
descendentne aorte s ramifikacijom. Iz ove se projekcije ne vidi dvo- 2.17.2. MR – lateralna projekcija – naslućuje se dvostruki aortalni
struki aortalni luk – dijete ima simptome produženog laringealnog luk.
stridora, koji pobuđuju sumnju na dvostruki aortalni luk.

2.17.4. MR – prikaz dvostrukog aortalnog luka.

2.17.3. MR prikaz dvostrukog aortalnog luka iz posebne projekcije.

194 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.17.5. MR – dvostruki aortalni luk iz posebne projekcije. 2.17.6. MR – dvostruki aortalni luk iz posebne projekcije.

1
2
3
4

2.17.7. Angiografski prikaz anomalije aortalnog luka; lijeva ventri-

kulografija – uredna uzlazna aorta, prvi je ogranak lijeva potključna
arterija (1), potom zajedničko stablo lijeve i desne karotidne arterije
(2) te odvajanje desne a. supklavije iz descendentne aorte – a. luso-
ria (3). Izrazito široki pulmonani trunkus (4) puni se jamačno preko
atipičnog duktusa.
2.17.8. Aortografija – posteroanteriorna projekcija – anomalija
aortalnog luka – prikaz odvajanja desne potključne arterije iz des-
cendentne aorte (a. lusoria) (strelica).
 Patološki nalaz na srcu 195

2 1

2.17.9. Angiografski prikaz anomalije luka aorte u djeteta s ambi-

gvoznim položajem srca – posteroanteriorna projekcija; izlazak aorte
iz srca je atipičan, aorta je položena zdesna od kralježnice. Iz aorte
izlazi brahiocefalični trunkus koji se grana na desnu supklaviju i desnu
karotidu, a potom na zajedničko stablo za lijevu karotidu i lijevu a.
supklaviju (1). Pulmonalna arterija s ograncima puni se preko atipič-
nog, dugačkog sifonskog duktusa koji silazi iz luka aorte, a ne ispod 2.17.10. Angiografski prikaz (posteroanteriorna projekcija) anoma-
istmusa aorte (2). Trunkus plućne arterije se ne nalazi pa je vjerojat- lije aortalnog luka – desni aortalni luk; bikuspidalna aortalna valvula,
no posrijedi atrezija plućne arterije (3). dilatirana tubularna aorta i luk aorte; iz zajedničkog, patološki pro-
širenog stabla, odvajaju se: 1. zajedničko stablo za lijevu karotidnu
arteriju i lijevu supklaviju (iz koje se odvaja a. mamaria sinistra –
strelica, 2. desna zajednička karotidna arterija, 3. desna supklavija
iz descendentne aorte.

2.17.11. Lijeva ventrikulografija (LAO 60): anomalija luka aorte 2.17.12. Atipičan tijek aorte kod ambiguoznog položaja srca sa se-
+ VSD perimembranozni; stenoza hipoplastične aortalne valvule, lektivnim prikazom atipičnog Botallova dutkusa koji puni pulmonal-
uredna ascendentna aorta, hipoplazija luka aorte i tubularna hipo- no stablo odvajajući se iz luka aorta, širok je i dugačak i ima oblik
plazija, lijeva supklavija zahvaćena je procesom koarktacije. sifona (strelica).
196 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.17.13. Anomalija luka aorte, perzistirajući Botallov duktus, aneu-
rizmatsko proširenje pulmonalnog trunkusa.
2.17.15. Desna ventrikulografija; desni luk aorte kod djeteta sa
zajedničkim izlazom obih krvnih žila iz desne klijetke (DORV) uz
subpulmonalnu i pulmonalnu stenozu te hipoplaziju plućnih krvnih
žila. Iz desne klijetke izlaze obadvije krvne žile, aorta je široka i prvi
je njezin ogranak samostalna desna potključna arterija (strelica).
Oskudno punjenje hipoplastičnih plućnih arterija anterogradno, iz
desne klijetke (tetralogijski tip DOPRV-a). Upitnik je stavljen radi
nejasnoća o odvajanju drugih aortalnih grana, ali na slijedećoj slici
(2.15.16.) se može vidjeti njihov raspored, uključujući i neobičan, ati-
pičan, tortuotičan Botallov duktus.
2.17.14. Angiografski prikaz anomalije luka aorte: samostalno od-
vajanje desne zajedničke karotide, slijedi lijeva zajednička karotida,
samostalno odvajanje lijeve potključne arterije, tubularna hipoplazija
preistmičnog segmenta, odvajanje desne supklavije iz descendentne
aorte (a. lusoria).
2.17.16. Lijeva ventrikulografija kod istog bolesnika (sa slike 2.17.16)
učinjena nakon ovođenja Bermanova katetera u LV putem PFO;
Desni aortalni luk s ograncima; prva grana je samostalna desna
potključna arterija, a potom slijedi desna i lijevi zajednička karotid-
na arterija. Izrazito dugačak i tortuotičan duktus i lijeva potključna
arterija imaju zajednički korijen, a Botallov duktus je k tome stenoti-
čan distalno, neposredno prije utoka u plućne krvne žile (održavanje
duktusa pomoću PGE1).

2.17.17. Ekstremna hipoplazija luka aorte s koarktacijom zahtijeva
proširenu kardiokiruršku intervenciju. Ispod koarktacije s tubular-
nom hipoplazijom odvaja se jedna krvna žila (desna supklavija).
2.17.19. Desni aortalni luk bez lijeve a. supklavije; kateter je poti-
snut iz desne klijetke u aortu (kod TF-a – jašuća aorta). Najprije se
prikazije lijeva a. carotis communis (*), desna a. carotis communis
(*) i brahiocefalični trunkus koji se grana na desnu supklaviju i vanj-
sku desnu karotidnu arteriju (**). Lijeva se a. subclavia ne nalazi (?).
Njezin je prikaz na sljedećoj slici (2.17.20.).
Patološki nalaz na srcu 197
2.17.18. Selektivni prikaz tubularne hipoplazije, koarktacije sa za-
hvaćenom lijevom supklavijom i jasan prikaz desne supklavije iz des-
cendentne aorte (a. lusoria).
2
1
4
3
2.17.20. Lijeva a. subclavia (1) puni se iz lijeve a. carotis communis
preko vertabralnoga spleta (2). Iz nje se izdvaja lijeva. a.mamaria (3),
ali i arterijsko-venska (arterijaska-arterijska) fistula (4) prema lijevoj
grani plućne arterije koja se prikazuje kao tortuotična krvna žila sa
stenozom prema lijevoj grani plućne arterije (5). Iznad stenoze na-
laze se normalni arterijski tlakovi. Ispod stenoze mjeri se arterijski
tlak koji odgovara niskom tlaku u plućnoj arteriji (kod TF-a). (Ova
se osobita krvna žila možda može smatrati i atipičnim tortuotičnim i
stenotičnim Botallovim duktusom).
198 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2
3

2.17.21. Kontrast injiciran u uzlaznu aortu odlazi u lijevu karotidnu arteriju, odakle puni vertebralni splet (1) preko kojeg se pojavljuje lijeva a.
subclavia (2). Također se prikazuje tortuotična krvna žila kao fistula u zamjenskoj ulozi za Botallov duktus (3) (vidjeti prikaz na prethodnoj slici).

KOMENTAR
1. Iako se u praksi malokad spominje kao važan, mislim da je postojanje takozvanog sifonskog duktusa bitno usvojiti.
On se nalazi uvijek kod kompleksnih grešaka prikazanih u prethodnim poglavljima, pretežno vezanima za atreziju
pulmonalne arterije, ali i anomalije luka aorte kao posebnog poglavlja. Takav se duktus očituje odvajanjem od
aortalnog luka, a ne ispod istmusa aorte i sklon je perzistiranju, a ne ranom zatvaranju. Moguće je da pri njegovu
postojanju ne bi trebalo davati PGE1.

2. Odnos lijeve potključne arterije i održavanje cirkulacije u lijevoj ruci dobro je proučio još Thomas Vivien, što je
i omogućilo Blalocku i Tussigovoj da još 1944. godine učine anstomozu lijeve potključne arterije s lijevom granom
plućne arterije. Lijeva je ruka ostala uredno opskrbljena krvlju, premda bez pulsa. Takvu mogućnost vidimo u još
nekloliko primjera koji su prikazani u ovoj knjizi: 1. Takayashuov arteritis – (vidjeti pogl. 6.1. i slike 6.1.1. – 6.1.10.); 2.
prirođena srčana greška u okviru anomalija luka aorte (vidjeti pogl. 2.17. i slike 2.17.19. do 2.17.21.); 3. kod operacije
koarktacije potključnom preklopnicom (engl. subclavian flapp) (vidjeti slike 2.30.24. A., B., C., D. do 2.30.25. A., B., C.,
D. i u 4. intervencijskoj kardiologiji (vidjeti slike 2.30.29.).
 Patološki nalaz na srcu 199

2.18.
Abnormalnosti pulmonalnoga venskog sustava

•• potpuni anomalni utok pulmonalnih vena

•• parcijalni anomalni utok pulmonalnih vena
•• atrezija ili stenoza pulmonalnog venskog sustava
•• miješani tipovi poremećaja drenaže venskog sustava
•• osobite anomalije pulmonalnoga venskog sustava
Anomalije pulmonalnoga venskog sustava nije moguće
slikovno prikazati u cijelosti ako se koristimo isključivo
originalnim slikama iz vlastite prakse. Razlog se nalazi u
činjenici da su neke od njih ekstremno rijetke i bizarne,
poglavito ako je riječ o kompleksnim greškama. Parcijalni
anomalni utok pulmonalnih vena, koji je uvijek sastav-
ni dio ASD-a tipa sinus venosus, opisuje se na drugom
mjestu, a neki posebni oblici pulmonalnih anomalija u
okviru rijetkih komplesnih srčanih grešaka, osobito kod
heterotaksičnih sindroma, odnosno izomerizama.
Osnovna je spoznaja da se anomalno može drenirati samo
jedna vena, samo vene iz jednog pluća ili potpuni anomal-
ni utok pulmonalnih vena. Ovaj, posljednji očituje se pak
u nekoliko osnovnih formi, a opisuje se kao supradijafra-
gmalni i infradijafragmalni oblik te potom kao intrakar-
dijalni. Ovaj, posljednji može pak biti s utokom u desnu
pretklijetku izravno (najčešće kod kompleksnih srčanih
grešaka), a vrlo rijetko nalazi se utok u koronarni sinus.
Posebno se opisuje entitet koji se zove scimitar-sindrom,
a označuje drenažu desnoga plućnog venskog sustava u
donju šuplju venu.

jedna se vena
drenira anomalno

jedno se pluće
drenira anomalno

sve se vene
dreniraju anomalno

Mogući načini anomalnog utoka pulmonalnih vena

200 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
VCS
normalno
konektirane
pulm. vene
zatvoren interatrijski septum
neperforirana
mitralna valvula
Primjer potpuno anomalne drenaže pulmonalnih vena.
Pulmonalne vene skupljaju se u područje očekivane šupljine lijeve
pretklijetke, ali s neperforiranom mitralnom valvulom. Odavde se
sve vene dreniraju preko takozvane ljevoatrijske kardinalne vene u
gornju šuplju venu. Interatrijski je septum intaktan, a mitralna je
valvula atretična.
2.18.1. RDG snimka novorođenčeta s TAPVR-om: dominacija
desne klijetke, pojačan centralni venski crtež, slabija vaskularizacija
periferije (prisutnost plućne hipertenzije), rana pojava pleuralnog
izljeva (drenaža), kateter uveden preko jugularne vene u desnu pret-
klijetku. Tipična slika »snjegovića« još se nije razvila.
supradijafragmalna konekcija
kardijalna konekcija
infradijafragmalna
konekcija
Različita mjesta potpunoga anomalnog utoka pulmonalnih vena.
Najčešći je oblik takozvani supradijafragmalni tip koji se očituje uli-
jevanjem svih pulmonalnih vena u sustav gornje šuplje vene preko
takozvane vene verticalis.
2.18.2. RDG – Potpuni anomalni utok pulmonalnih vena: široka
sjena srca u gornjem medijastinumu (supradijafragmalni tip), po-
većano srce na račun desne pretklijetke i klijetke, izrazito pojačan
plućni vaskularni crtež (srce ima oblik broja 8 ili »snjegovića«). Slika
»snjegovića« pojavljuje se kasnije. U djeteta je u ranoj novorođenač-
koj dobi učinjena balonska atrioseptostomija, čime je izvedeno iz
neposredne životne opasnosti.
 Patološki nalaz na srcu 201

2.18.3. Angiografski prikaz potpunoga anomalnog utoka pulmo-
nalnih vena – supradijafragmalni tip. Kontrast je injiciran u trunkus
plućne arterije. Nakon recirkulacije prikazuju se desne i lijeve pul-
monalne vene koje se od zajedničkog konfluensa preko takozvane
vene verticalis ulijevaju u venu brachiocephalicu, a potom putem
gornje šuplje vene u desnu pretklijetku. Lijevo-desni pretok teo-
retski je 100 % i život nije moguć bez perzistiranja jedne od fetalnih
veza (Botallov duktus ili foramen ovale). Potrebno je učiniti ranu
balonsku atrioseptostomiju po Rashkindu.
2.18.4. Izravan ulazak pigtail katetera preko donje šuplje vene, de-
sne preklijetke, gornje šuplje vene, v. brachiocephalicae i vertikalne
vene do konfluensa potpunoga anomalnog utoka pulmonalnih vena.
Kateter se nalazi u području čiste crvene krvi koja u cijelosti utječe
na desnu stranu srca (lijevo-desni pretok 100 %). Život nije moguć
bez otvorenog interatrijskog septuma ili Botalllova duktusa.

2.18.5. Selektivna angiografija TAPVR-a, supradijafragmalni tip:

injekcija u područje konfluensa pulmonalnih vena, izrazito široke
vertikalna vena, v. brachicephalica i gornja šuplja vena, dominacija
desnih srčanih šupljina – prikazuju se desna pretklijetka, klijetka i
plućna arterija, a potom preko Botallova duktusa descendentna aor-
2.18.6. Lijeva ventrikulografija (lateralna projekcija) u djeteta s
ta. Iako je descendenta aorta bolje imbibirana kontrastom jer se puni
TAPVR-om. Lijeva je klijetka morfološki primjerena izgleda, ali je
preko Botallova duktusa u stanju plućne hipertenzije, nalazi se i sla-
mala; nalazi se i dominantna desna koronarna arterija koja obuhvaća
bija imbibicija kontrastom ascendentne aorte, što znači i postojanje
izrazito veliku desnu u odnosu prema lijevoj klijetki.
interatrijske komunikacije (D-L pretok).
202 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.18.7. Angiografski prikaz TAPVR-a nakon injekcije kontrasta u
desnu klijetku – posteroanteriorna projekcija. Nakon recirkulaci-
je kontrasta u plućima, prikazuje se pulmonalni konfluens iz kojeg
preko vertikalne vene čista arterijska krv u cijelosti utječe u gornju
šuplju venu i dalje u desne srčane šupljine.
VCS
v. verticalis
DV
DA
2.18.9. Angiografski prikaz TAPVR-a, supradijafragmalni tip, late-
ralna projekcija: kateter je putem donje šuplje vene, preko desne
pretklijetke, gornje šuplje vene, v. brachicephalicae i venrtikalne
vene uveden u konfluens pulmonalnih vena, odakle se pune sve de-
sne srčane šupljine. Vidi se izrazita dominacija desne klijetke.
2.18.8. Angiografski prikaz TAPVR-a u istog bolesnika kao na slici
2.18.7., ali u lateralnoj projekciji: konfluens pulmonalnih vena nalazi
se odostraga, u projekciji očekivane lijeve pretklijetke. Jedan se kate-
ter nalazi u desnoj klijetki, a stražnji kateter u aorti. Prikaz descenden-
tne aorte preko Botallova duktusa.
Prikaz atipičnog anomalnog utoka
pulmonalnih vena uz ušće VCS-a
3 2
4
2.18.10. Angiografski prikaz ekstremnog oblika TAPVR-a s kojim
je bolesnik doživio 7 mjeseci bez otvora na razni interatrijskog sepu-
tma, a preživio preko Botallova duktusa. Kontrast je injiciran u desnu
klijetku (1) koja je ekstremno povećana. Prema prikazu širokog trun-
kusa plućne arterije (2) vide se također vrlo široke plućne grane, ali i
perzistirajući Botallov duktus (strelica) preko kojeg se prikazuje aor-
ta (3). Nakon recirkulacije prikazuje se velika desna pretklijetka (4).
Lijeva se pretklijetka ne pokazuje ni nakon recirkulacije kontrasta.
 Patološki nalaz na srcu 203

A B

TAPV

PA LVP

DVP
DA

2.18.11. A. Injekcija kontrasta u desnu plućnu arteriju – posteroanteriorna projekcija – radi prikaza pulmonalnih vena nakon recirkulacije (vi-
djeti sl. 2.18.11. B). B. Recirkulacija kontrasta nakon injekcije u desnu granu plućne arterije i njegovo prikupljanje putem desnih pulmonalnih
vena u konfluens koji utječe u desnu pretklijetku neposredno uz ušće gornje šuplje vene – atipičan anomalni utok (strelica). (Kateter je uveden
iz donje šuplje vene preko trikuspidalne valvule i velike desne klijetke u plućnu arteriju. Vršak katetera nalazi se u desnoj grani plućne arterije).

A B

TAPVR
PA
LVP

DVP

2.18.12. A. Lateralni prikaz angiografije desne plućne arterije (u usporedbi s posteroanteriornim prikazom sa sl 2.18.11. A). B. Lateralni prikaz
recirkulacije kontrasta iz desne plućne arterije (vidjeti sliku 2.18. A) nakon recirkulacije u anomalne desne pulmonalne vene koje se ulijevaju u
zajednički konfluens neposredno uz ušće gornje šuplje vene – atipičan nalaz anomalnog utoka pulmonalnih vena (strelica).
204 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.18.13. A. Angiografski prikaz ekstremnog i atipičnog oblika TAPVR-a: kontrast injiciran u široki pulmonalni trunkus pojavljuje se putem
Botallova duktusa u aorti, a potom recirkulira prema pulmonalnim venama (vidjeti sliku 2.18.13. B). B. Angiografski prikaz ekstremnog oblika
TAPVR-a s atipičnim utokom pulmonalnih vena u zajednički konfluens neposredno uz ušće gornje šuplje vene (žuta strelica); kontrast gotovo u
cijelosti recirkulira i u desnim srčanim šupljinama – plućna arterija, pulmonalne vene u zajednički konfluens, velika desna pretklijetka i klijetka,
ponovno plućna arterija – osim djelomičnog prijelaska kontrasta u aortu preko Botallova duktusa. Lijevi atrij i lijevi ventrikul se ne prikazuju.
Kontrast preko duktusa (bijela strelica) mora ući u descendentnu, ali i u ascendentnu aortu kako bi koronarne arterije opskrbio miješanom krvi.

DV
DV DA
LV
DA

LV

LA

2.18.14. Dvodimenzijski ehokardiografski prikaz ekstremnog oblika
TAPVR-a pri kojemu ne postoji komunikacija na razini interatrijskog
septuma, već samo preko Botallova duktusa; vide se izrazito pove-
ćane desne srčane šupljine, aneurizmatski konveksno izbočena fossa
ovalis zdesna nalijevo (strelica), zanemarivo mala šupljina lijeve pret-
klijetke i ekstremno mala lijeva klijetka u odnosu prema ekstremno
dominantnom desnom klijetkom.
2.18.15. Ehokardiografski prikaz odnosa desnih i lijevih srčanih
šupljina kod TAPVR-a: ekstremno veliki desni atrij i ventrikul, za-
nemarivo mala lijeva pretklijetka i izrazito potisnuta lijeva klijetka
s minimalnim volumenom. Interatrijska komunikacija ne postoji.
Atrioseptostomiju nije bilo moguće izvesti zbog prirodnog sraštenja
listića fosse ovalis.
 Patološki nalaz na srcu 205

TI

DV
LA

2.18.17. Doplerski prikaz insuficijencije trikuspidalne valvule s ek-

stremno visokom brzinom koja sugerira visinu tlaka u desnoj klijetki
LV
(kao i plućnoj arteriji) od 100 mmHg.
PE

2.18.16. Ehokardiografski prikaz grubo trabelulirane, povećane

desne klijetke s dubokim recesusima i insuficijencijom trikuspidal-
ne valvule visokog stupnja, u usporedbi s vrlo malom, afunkcional-
nom, grubo potisnutom lijevom klijetkom. Kod TAPVR-a uvijek se
očekuje plućna hipertenzija koja se ehokardiografski potvrđuje na
osnovi visoke brzine u mlazu trikuspidalne insuficijencije (vidjeti sliku
2.18.17.). DV – desna klijetka, LV – lijeva klijetka, TI – trikuspidalna
insuficijencija, LA – lijevi atrij, PE – perikardijalni izljev.

DA
DV

LA
LV

2.18.18. CT prikaz srca kod TAPVR-a: nalaze se izrazito povećane

desne srčane šupljine (desna pretklijetka i klijetka, široki prsten tri-
kuspidalne valvule) te izrazito mali kaviteti lijevih srčanih šupljina. 2.18.19. CT angiografski prikaz atipičnoga TAPVR konfluensa pul-
monalnih vena neposredno prije utoka u gornju šuplju venu.
206 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.18.20. CT angiografski prikaz TAPVR-a s atipičnim konfluensom
neposredno uz ušće gornje šuplje vene u desnu pretklijetku. Prika-
zuju se, usto, izrazito povećane desne srčane šupljine; desna pret-
klijetka, desna klijetka grube trabekulacije, široke plućne arterije i
prikaz aorte preko Botallova duktusa. Lijeve se srčane šupljine (LA
i LV) ne vide.
2.18.22. Kolordoplerki prikaz desno-lijeve komunikacije na razini
srčanih pretklijetki preko koje se održava život. Izrazita dominaci-
ja desne u odnosu prema lijevoj pretklijetki. Pretok je desno-lijevi
(strelica) zbog plućne hipertenzije (viši tlak na desnoj nego na lijevoj
strani).
2.18.21. Ehokardiografski prikaz četiriju srčanih šupljina kod ek-
stremnog oblika TAPVR-a, bez komunikacije na razini interatrijskog
septuma; izrazito velik desni atrij i desni ventrikul, aneurizmatsko
potisnuće fosse ovalis zdesna nalijevo, zanemarivo mala šupljina li-
jeve pretklijetke, intaktan interventrikularni septum, lijeva klijetka
gotovo vizualno prazna, gruba građa desnostranih chorda tendinea.
2.18.23. Retrogradni protok od Botallova duktusa prema luku aorte
(strelica) u djeteta s TPVR-om koje nema otvoren interatrijski sep-
tum i život mu ovisi o Botallovu dutusu. Sličan se protok vidi i kod
sindroma hipoplastičnoga lijevog srca.
 Patološki nalaz na srcu 207

2.18.25. Atrioseptektomija (Blalock-Hanlon) u djeteta s TAPVR-

om – stanje nesporedno nakon operacije. Još uvijek dominacija
desnih srčanih šupljina, ali i jasan prikaz lijevih srčanih šupljina, za
razliku od vremena prije atrioseptektomije.

2.18.24. Kolordoplerski prikaz na mjestu utoka Botallova duktusa

u aortu iz vrlo široke plućne arterije u djeteta s TAPVR-om kojemu
život ovisi o duktusu; uočava se grananje protoka na smjer prema
descendentnoj aorti (plava boja) i retrogradni smjer prema luku aor-
te (opskrba glave, gornjih udova i koronarnih krvnih žila miješanom
krvi). Uočavaju se izrazito široka plućna arterija i vrlo gracilna aorta.

DV

DA
LV

LA

2.18.26. Kolodroplerski prikaz protoka neposredno nakon atriosep- 2.18.27. Znatno povećanje lijeve klijetke dva tjedna nakon atriosep-
tektomije – prevalencija desno-lijevog pretoka, usprkos dominaciji de- tektomije. Otvoren interatrijski septum s promjerom otvora od 16
snih srčanih šupljina, postupno sve jasniji prikaz lijevih srčanih šupljina mm.
208 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.18.28. Izjednačivanje srčanih šupljina nakon ligature Botallova 2.18.29. Kolordoplerski prikaz – pojava lijevo-desnog pretoka na
duktusa i redirekcije konfluensa pulmonalnih vena u područje lijeve razini interatrijske fenestracije svjedoči o padu plućnoga arterijskog
pretklijetke te formiranja samo otvorene fenestracije (4 mm) na ra- tlaka i normalizaciji cjelokupne cirkulacije.
zini interatrijskog septuma.

A B C

2.18.30. A. CT prikaz parcijalnog anomalnog utoka lijeve pulmonalne vene u v. brachiocephalicu i dalje u sistem gornje šuplje vene. B. Scimitar
sindrom – utok desnih pulmonalnih vena u ušće VCI (posteroanteriorna projekcija), C. Lateralna projekcija (kod djeteta s atrezijom jednjaka,
sekvestracijom pluća i dekstropozicijom srca).
 Patološki nalaz na srcu 209

Prikaz TAPVR-a infradijafragmalno kod TAIB-a

2.18.31. A. Angiografski prikaz trikuspidalne atrezije IB-a – posteroanteriorna projekcija. Bermanov balonski kateter uveden je u lijevu klijetku
preko donje šuplje vene, preko desne pretklijetke i mitralne valvule u lijevu klijetku, gdje je injiciran kontrast. Prikazuju se uredno formirana
lijeva klijetka, rudimentarna desna klijetka, uredan odnos aorte i plućne arterije, stenotičan izlazni trakt desne klijetke i uredno punjenje pul-
monalne arterije. B. Nakon recirkulacije kroz plućnu arteriju ne prikazuje se lijeva pretklijetka, nego se kontrast ulijeva preko vertikalne vene
infradijafragmalno u jetru, odakle se donjom šupljom venom vraća u srce. Odnos donje šuplje vene prikazuje se na slici tako što je široka žila
ispunjena kontrastom (vertikalna vena– strelica) put kojim crvena, venska krv stiže iz pulmonalnih vena i konačno se ulijeva u donju šuplju venu
koju ovdje prikazuje kateter na putu prema desnoj pretklijetki.

KOMENTAR
Trikuspidalna atrezija u rutini nije težak dijagnostički
problem. Ipak, i kad smo »sigurni« u dijagnozu, valja
slijediti smjernice za segmentalnu analizu jer u su-
protnom možemo napraviti velik propust zbog »feno-
mena buljenja«. Na priloženom primjeru vidi se kako
je totalni anomalni utok pulmonalnih vena u donju
šuplju venu čak važniji nalaz od trikuspidalne atrezije
koja svojom slikom može »zaslijepiti« dijagnostičara.

2.18.32. Angiografski prikaz totalnoga anomalnog utoka pulmonalnih vena

– infradijafragmalni tip kod TAIB-a – lateralna projekcija. Nakon injekcije
kontrasta u lijevu klijetku i recirkulacije nakon prolaska kroz pluća, ne prika-
zuje se lijeva pretklijetka, nego široka krvna žila (vertikalna vena – strelica)
koja silazi infradijafragmalno, ulijeva se u jetru, a potom u donju šuplju venu.
Vertikalna se vena nalazi na razini aorte u lateralnoj projekciji, a donja je
šuplja vena na razini katetera.
210 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Prikaz miješanog tipa TAPVR-a

Miješani tip TAPVR-a vrlo je rijedak. Prikazujemo ga ov-
dje kao raritet. Pojavljuje se prije svega kod kompleksnih
srčanih grešaka.

A B

LV DA

VCI

C D

2.18.33. A. Ambiguozni položaj srca, kateter preko v. azygos ulazi u desnu pretklijetku, odakle putem mitralne valvule ulazi u lijevu klijetku. B.
Injekcija kontrasta u v. azygos, odnosno u donju šuplju venu. Prikazuje se aurikula desne pretklijetke (strelica), a potom lijeva klijetka. C. Lijeva
ventrikulografija u posteronateriornoj projekciji – prikaz plućnih krvnih žila preko Botallova duktusa. D. Lijeva ventrikulografija, lateralna projekcija
– kateter uveden putem v. azygos preko desne pretklijetke u lijevu klijetku, odakle se obilno puni aorta, a slika pokazuje i tešku atreziju plućnih
krvnih žila s hipoplazijom, koje se pak pune preko Botallova duktusa (strelica).
 Patološki nalaz na srcu 211

Nakon osnovnog prikaza kompleksnosti, postavlja se pi- jednoj prethodno prikazanoj slici. Stoga se pristupa selek-
tanje pulmonalnih vena jer se lijevi atrij ne nalazi ni na tivnoj angiografiji kako slijedi.

2.18.34. Kateter je uveden preko Botallova duktusa u lijevu granu 2.18.35. Nakon recirkulacije kontrasta vidi se kako se gornja pul-
plućne arterije – prikaz desne pulmografije. monalna vena iz lijevog pluća ulijeva u v. brachiocephalicu (1) i dalje
u sustav gornje šuplje vene. Donja lijeva pulmonalna vena ulijeva se u
desnu pretklijetku, ali prije toga ima stenotično ušće (strelica).

VCS C
VB

Ao
PV

PV

PV PV

DA
DV

VCI

Shematski prikaz rijetkog miješanog tipa TAPVR; PV – pulmonalne

vene, VBC – vena brachiocephalica, VCS – gornja šuplja vena, VCI
– donja šuplja vena, DA – desna pretklijetka, DV – desna klijetka, 2.18.36. Nakon recirkulacije kontrasta desne pulmonalne vene for-
AO aorta, strelica pokazuje stenozu pulmonalnih vena prije utoka u miraju zajedničko ušće i ulijevaju se u desnu pretklijetku. Lijevi atrij
desnu pretklijetku. se nigdje ne prikazuje.
212 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Scimitar-sindrom – sinkronizirani prikaz od A do E

A B

C D E

2.18.37. A. Injekcija kontrasta u LPA i prikaz urednog utoka LPV-a u LA – posteroanteriorna projekcija (strelica). B. Injekcija kontrasta u LPA
i prikaz urednog utoka LPV-a u LA – lateralna projekcija (strelica). C Injekcija kontrasta u TPA (1) i ulijevanje LPV-a u LA (2) te RPV-a u
VCI preko konfluensa sličnog turskoj sablji (scimitar) (strelica) – posteroanteriorna projekcija. D. Scimitar-sindrom – konfluens pulmonalnih
vena iz desnog pluća usmjeren prema donjoj šupljoj veni ima izgled turske sablje (scimitar-sindrom) – posteroanteriorna projekcija (strelica).
E. Prikaz scimitar-sindroma iz lateralne projekcije – izravna injekcija kontrasta u konfluens desnih pulmonalnih vena koje se ulijevaju u donju
šuplju venu, a potom prikaz desne pretklijetke.
 Patološki nalaz na srcu 213

Scimitar-sindrom (sindrom turske sablje) u kompleksnom angiokardiografskom prikazu

2.18.38. Srce se nalazi u dekstroverziji (potisnuto nadesno) i u ro- 2.18.39. Scimitar-sindrom: cijelo desno plućno krilo drenira jedna
taciji u smjeru kretanja kazaljke na satu – iz donje šuplje vene ulazi se plućna vena (strelica) anomalnog utoka u suprahepatalni segment
u desnu pretklijetku položenu ispred i ispod desne klijetke. Desna se donje šuplje vene (zvjezdica); DA – desni atrij, prikaz CT angiogra-
klijetka većim dijelom nalazi na desnoj strani (normalno je na lijevoj). fijom.
Kontrast je injiciran u trunkus plućne arterije (vršak katetera) (1).
Nakon recirkulacije kontrasta prikazuje se lijeva pretklijetka (tipičan
prikaz lijeve aurikule) (2) i lijeve klijetke (3) koje se normalno pune
iz lijevih pulmonalnih vena. Istodobno se iz desnog pluća prikazuje
konfluens desnih pulmonalnih vena koji se ulijeva u donju šuplju venu
na njezinu ušću u desnu pretklijetku (4). Dodatno postoji gastrična
sonda u želudcu (5) (dijete je patilo od traheoezofagealne fistule).

2.18.40. Sekvestracija pluća: anomalna arte-
rijska opskrba segmenta donjeg režnja desnoga
plućnog krila iz sustavne cirkulacije freničnom
arterijom (strelica) – prikaz CT angiografijom.
Nalaz pripada pacijentu sa scimitar-sindro-
mom sa slike 2.18.39.
2.18.41. CT prikaz anomalnog utoka lijeve 2.18.42. Parcijalni anomalni utok pulmo-
gornje plućne vene u perzistentnu lijevu gor- nalnih vena kod gornjega sinovenskog de-
nju šuplju venu (strelica). fekta; najčešće dvije pulmonalne vene utje-
ču u razinu sinovenskog defekta (strelica).
214 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.19.
Trikuspidalna atrezija
Kod trikuspidalne atrezije (TA) postoji poremećaj u ra-
zvoju trikuspidalne valvule koji rezultira njezinom atre-
zijom i ne dopušte ulazak krvi u desnu klijetku. Uvijek
je prisutan ASD (ali neposredno postpartano može biti i
restriktivan PFO), tako da venska i arterijska krv konačno
ulaze u lijevu klijetku. Daljnji protok krvi ovisi o odnosu
krvnih žila na bazi (mogu biti u normalnom ili transpozi-
cijskom položaju), ali i o postojanju ili nepostojanju op-
strukcijskih lezija prema njima. Ako nema dodatnih ano-
malija (kao npr. koarktacija ili interrupcija luka aorte),
u osnovi se može razlikovati 6 tipova TA-a. Tri su tipa s
Tip I
A B
Tip II
A B
Prikaz svih šest tipova trikuspidalne atrezije crtežom.
normalnim odnosom krvnih žila na bazi (označeno kao
tip I.), a tri s transpozicijom velikih krvnih žila (označeno
kao tip II.). Glede stenoza ili opstrukcija, od lijeve klijetke
prema velikim krvnim žilama razlikujemo tipove A (atre-
zija), B (stenoza) i C (slobodan izlaz) velikih krvnih žila.
Ovisno o ovim kombinacijama (ne uzimajući u obzir mo-
guće dodatne anomaije), govoriomo o 6 tipova TA: I. A, B,
C i II. A, B, C. Jasno je da su tipovi A i B označeni plućnom
oligemijom i normotenzijom, a tip C pleonemijom i pluć-
nom hipertenzijom. Stoga patofiziologija i liječenje ovise
o mogućoj morfologiji, odnosno ispravnoj dijagnozi.
C
C

Uz pretpostavku da imamo slobodan protok venske krvi
kroz interatrijski septum, dolazi do miješanja arterijske i
venske krvi pa su djeca s TA-om cijanotična. Protok kroz
plućnu arteriji ovisi o tome je li izlaz prema njoj stenotičan
zbog rudimentarne desne klijetka (engl. outlet chamber) i
restritkivnog VSD-a (engl. outlet foramen) – tip B, ili je širo-
ko otvoren (pleonemija i plućna hipertenzija) – tip C, ili je
pak atretičan (tip A), pa ovisi o Botallovu duktusu (ili ijatro-
genoj aortopulmonalnoj komunikaciji). Najteži oblici TA-a
jesu oni koji ovise o Botallovu duktusu. Može postojati ili se
razviti i restriktivan otvor na razini fosse ovalis, što je razlog
sustavne venske kongestije i smanjenoga udarnog volume-
na. Djeca sa širokom komunikacijom prema plućnoj arteriji
moraju primiti banding plućne arterije radi izbjegavanja su-
stavne srčane insuficijencije i razvoja plućne hipertenzije.
Kada bismo npr. htjeli opisati TAIB sa svim dijagnozama,
onda bismo naveli sljedeće: 1. atrijski septalni defekt, 2.
atreziju trikuspidalne valvule, 3. hipoplastičnu desnu kli-
jetku, 4. pulmonalnu stenozu, 5. ventrikularni septalni
defekt, 6. perzistirajući Botallov duktus.
Isto tako, kada bismo htjeli u svim pojednostima defi-
nirati TA II. B, naveli bismo: 1. ASD, 2. atreziju TV-a, 3.
hipoplastičnu desnu klijetku, 4. transpoziciju velikih ar-
terija, 5. VSD, 6. ductus Botallo.
Zbog ovako bogate morfološke različitosti liječenje ovisi
upravo o dobroj diferencijalnoj dijagnozi pojedinih tipo-
va. Valja reći i to da jedan tip može s vremenom prijeći u
sljedeći, npr. tip C može u nekoliko tjedana postati tip B.
2.19.1. Ehokardiografski prikaz trikuspidalne atrezije; potpuna atre-
zija trikuspidalne valvule, konveksno izbočenje interatrijskog septu-
ma zdesna nalijevo, normalna lijeva pretklijetka, mitralna valvula i
lijeva klijetka. Nužna je atrioseptostomija po Rashkindu.
Patološki nalaz na srcu 215
U novorođenčadi je potrebno uključiti infuziju prosta-
glandina E1 radi odžavanja Botallova duktusa i osigurati
slobodan prolazak kroz fossu ovalis ako postoji restrikcija
(balonska atrioseptostomija po Rashkindu).
Kirurške se palijacije izvode u osnovi u tri kardiokirurška
akta: 1. osiguranje urednog protoka krvi kroz pluća us-
postavom aortopulmonalne anastomoze (mBT šant kod
težih stenoza ili atrezija) ili smanjenjem tlaka u plućima
uz uredan protok kroz pluća (banding plućne arterije kod
tipova C); 2. parcijalna kavopulmonalna anastomoza
(operacija po Glennu), 3 – 6 mjeseci nakon prve palijacije;
3. potpuno premoštenje desne klijetke potpunom kavo-
pulmonalnom anastomozom (TCPC), odnosno usposta-
vom takozvane Fontanove cirkulacije. Ova se operacija
izvodi u dobi od 2,5 do 3 godine, kada se pretpostavlja da
postoji potpuno sazrijevanje pluća s urednom distenzi-
bilnošću plućnih krvnih žila i podtlakom u plućima. Pri
tome se valja ravnati prema desetak kriterija (Choussat,
Fontan, 1972.).
3
6
5
2
4
2.19.2. Angiografski prikaz TAIB-a. Kateter je uveden preko donje
šuplje vene (1) i desnog atrija (2) u lijevi atrij (3) kroz otvor na razini
interatrijskog septuma te preko mitralne valvule u lijevu klijetku gdje
je injiciran kontrast; prikazuje se morfološki i po veličini uredna lijeva
klijetka (4) iz koje se uredno puni aorta u normalnom odnosu s pluć-
nom arterijom (tip I.). Desna klijetka (engl. outlet chamber, 5) puni
se putem VSD-a (engl. outlet foramen, 6) i prikazuje kao mala, ru-
dimentarna šupljina s infundibularnom i valvularnom pulmonalnom
stenozom (tip B) (lateralna projekcija).
216 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

LA

DA LV

2.19.3. Kolordoplerski, ehokardiografski prikaz TA-a: iz desne pret-
klijetke preko višestrukih otvora na interatrijskom septumu puni se
LA i LV u anterogradnom protoku.
2.19.4. Prikazuje se široka desna pretklijetka s tipičnom aurikulom
(poput pseće uške – glava strelice), potom relativno široka lijeva
pretklijetka s tipičnom aurikulom (poput krila ptice – žuta streli-
ca), nakon čega se kroz mitralnu valvulu (male strelice) puni lijeva
klijetka.

5
6

1 4

3
2

2.19.5. Angiografski prikaz TA IB u posteroanteriornoj projekciji 2.19.6. Ehokardiografski prikaz potpunog premoštenja desne klijet-
(usporediti sa slikom 2.19.2. Valja uočiti mBT anastomozu (između ke TCPC anastomozom; jasno se vide atrezija TV-a (1), provodnik iz
brahiocefalične arterije i desne grane plućne arterije) (strelica). VCI prema VCS (2), zajednički atrij (3), mitralna valvula (4), lijeva
klijetka (5) i rudimentarna (slijepa) desna klijetka (6).
 Patološki nalaz na srcu 217

2.19.7. Trikuspidalna atrezija IA-a; kontrast je injiciran u lijevu kli-

jetku (posteroanteriorna projekcija). Vide se normalna lijeva klijet-
ka i hipoplastična desna s atrezijom pulmonalne valvule (strelica).
Pigtail se nalazi u lijevoj klijetki, a vršak je drugog katetera u lijevoj
2.19.8. TA I. A u lateralnoj projekciji: kontrast je injiciran u lijevu
pretklijetki.
klijetku. Prikazuje se hipoplastična desna klijetka s atrezijom pulmo-
nalne arterije. Vidi se fenomen ispiranja na razini mitralne valvule i
vršak drugog katetera u lijevoj pretklijetki (isti pacijent kao na slici
2.19.7).

5
4

3 3
4
1
6
2

2 1

2.19.9. Osnovni angiografski prikaz trikuspidalne atrezije; prikaz

desne pretklijetke (1), atrezija trikuspidalne valvule (2), prikaz lije-
ve pretklijetke (3) iz desne, jasan prikaz aurikula desne (4) i lijeve
pretklijetke (5), punjenje lijeve klijetke preko mitralne valvule (6)
(posteroanteriorna projekcija). 2.19.10. Lateralna projekcija slike 2.19.9.
218 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.19.11. Trikuspidalna atrezija I. A; posteroanteriorna projekcija an-
giografskog prikaza nakon injekcije u donju šuplju venu.
Kellerer M, Sauer U, Malčić I., Kuehlein B., Buehlmeyer K., Sebening F.: Pulmo-
nalarterien-Index vor miodifizierter Fontan-Operation: Begrenzte prognostische
Bedeutung. Abstracts 25.Jahrestagung der deutschen Gesellschaft fuer paedia-
trische Kardiologie, Mainz, 1991
Malčić I, Sauer U, Stern H, Kellerer M, Kuehlein B, Locher D, Buehlmeyer K,
Sebening F: The influence of pulmonary artery banding on outcome after the
Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:743-747 (CC)
Mertens L, Hagler JH, Sauer U, Somverville J, Gewelling H: Protein- losing
enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. The
Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 1998;115(5):1063-1073(Multi-
centrc study, Malčić, Croatia) (CC)
Malčić I, Sauer U, Brodherr S, Eicken A, Genz T, Greil G, Kirchner K,Sebening W,
Soppa C, Vogt M, Bühlmeyer K: Protein-losing enteropathy after Fontan opera-
tion. Cardiology in the Young 5 (suppl. 1); 28: 1995 (CC)
Malčić I, Sauer U, Greil G, Soppa Ch, Vogt M, Kirchner K, Genz Th, Sebening W,
Buehlmeyer K.: Eiweissverlustsyndrom nach Fontan-Operation. Ger J Cardiol
84/9; 741: 1995 (CC)
Lorenz HP, Malčić I, Eicken A, Franke J, Meisner H, Buehlmeyer K: Postope-
rativer Verlauf und Management nach Fontan-Procedur. Ger J Cardiol 84/9;
740: 1995 (CC)
2.19.12. Lateralna projekcija TA-a I. A; injekcija kontrasta u lijevu
klijetku putem katetera koji je uveden iz desne pretklijetke u lijevu,
a preko mitralne valvule.
Von Armin V, Sauer U, Kirchner I, Malčić I, Lorenz HP, Buehlmeyer K: Thrombo-
sis and embolism after modified Fontan operation risk factors and anticoagulati-
on. Cardiology in the Young 6 (suppl. 1); 35: 1996 (CC)
Hain U, Sauer U, Hauser M, Tollens N, Brotherr-Heberle S, Malčić I, Randok C,
Buehlmeyer K: Hochmolekulares Heparin bei Eiwessverlustsyndrom nach Fon-
tan, Z. Karadiol 86/9: 750; 1997 (CC)
Hain U, Sauer U., Hansa M., Brodherr S., Hess J., Heimisch W., Randok C. Mal-
čić I.,: High molecular weight heparin for protein-losing enteropathy (PLE) after
Fontan operation. Cardiology in the Young (Suppl 1): 14; 1998 (CC)
Malčić I, Sauer U, Greil G, Soppa Ch, Vogt M, Kirchner K, Genz Th, Sebening
W, Buehlmeyer K.: Protein losing enteropathy after Fontan operation. Paediatr
Croat. 1998;42:61-68
Kniewald H, Jelušić M, Rojnić Putarek N, Novick W.M, Malčić I.: Long term
heparin treatment of protein losing enteropathy in a child with heterotaxy after
Fontan procedure. Cardiology in the Young 12/1; 50: 2002. (CC).
Malčić I.: Univentrikularno srce – Fontanova operacija – filozofija premoštenja
desne klijetke, u: Prirođene srčane greške od dječje do odrasle dobi. Smjernice za
liječenje odraslih s prirođenim srčanim greškama (OPSG), Medicinska naklada,
Zagreb, 2017. ISBN 978-953-176-768-2, str. 236-239

Prirođena manjkavost pulmonalne valvule i disfunkcija
atipičnog arterijskog duktusa – izvor širokog spektra
kardiovaskularnih anomalija
Uobičajeni naziv u literaturi: ABSENT PULMONARY VALVE SINDORM
Prirođena odsutnost pulmonalne valvule (engl. congenital
absence of the pulmonary valve – APV) naziva se još i
»agenezom pulmonalne valvule«, a u osnovi čini spektar
grešaka desne strane srca koje su posljedica nepotpune
razvijenosti i stoga poremećene funkcije pulmonalne val-
vule. Prema novijoj literaturi, ovaj se entitet može naziva-
ti APV sindromom (engl. absent pulmonary valve syndro-
me). Prvi opis dao je Cheveres još 1847. godine, a defini-
rao je entitet kao potpuni ili suptotalni nedostatak listića
pulmonalne valvule. Stenoza i insuficijencija nepotpuno
razvijene i nekompetentne pulmonalne valvule smatra-
ne su ispočetka razlogom za razvoj patološke dilatacije
trunkusa plućne arterije i njezinih obiju grana. Ovisno o
drugim pridruženim kardijalnim abnormalnostima, pre-
ma većini dostupne literature, postoje dva glavna oblika.
Prvi, češći oblik, povezan je s defektom interventrikular-
nog septuma te se stoga naziva tetralogijskim oblikom,
dok je drugi oblik povezan s intaktnim interventrikular-
nim septumom pa se još naziva izoliranim oblikom, a u
skladu s time razvijali su se kardiokirurški pristupi. Glav-
na komplikacija, a ujedno i najvažniji prognostički čimbe-
nik jest traheobronhalna kompresija i oštećenje plućnog
parenhima zbog pritiska aneurizmatski promijenjenih
plućnih arterija. Sam odabir liječenja ovisi o mnoštvu ra-
zličitih čimbenuika te su se preporuke kroz povijest znat-
no mijenjale. Definitivne smjernice za uspješno liječenje
ovoga rijetkog sindroma postavljene su razvojem fetalne
ehokardiografije i ispravnim prepoznavanjem bolesti još
intrauterino. Kako se fetalna kardiologija razvijala, sve se
više pozornosti posvećuje Botallovu duktusu i interakciji
prostaglandina i spomenutog duktusa. Novija su istra-
živanja pokazala da je APV sindrom nerijetko pridružen
anomalnom razvoju Botallova duktusa. Pretpostavka je
da se patološki razvoj Botallova dutusa odražava na sa-
Patološki nalaz na srcu 219
2.20.
zrijevanje i normalnu funkciju desnih srčanih struktura,
uključujući i pulmonalnu valvulu.
Na osnovi zapažanja iz naše prakse, uključujući i iskustva
iz fetalne dobi, nalazimo da su bolesnici s APV sindro-
mom imali najčešće i teške anomalije Botallova duktusa
(široki atipični duktus kod izoliranog oblika i odsutnost
duktusa pri takozvanom TF obliku). Opisuju se i druge
teške anomalije desnih srčanih struktura. Slijedi prikaz.
KOMENTAR
Anglosasko nazivlje nerijetko se neispravno »kroatizira« pa je
ovdje nuždan uvod u razjašnjenje samog pojma absent. Na-
ime, APVS (engl. absent pulmonary valve syndrome) već se
na svoj način i uvriježio, ali nam se čini da se preslobodno
prevodi kao »nedostatak« ili »nepostojanje« pulmonalne val-
vule. Zato u samom naslovu uvodim pojam »prirođena manj-
kavost pulmonalne valvule«, a zatim odmah i »disfunkcija
atipičnog Botallova duktusa«. Pojam »manjkavost« drugačiji
je od pojmova »nedostatak« ili »nepostojanje« s kojima se u
našem jeziku poistovjećuje engleski pojam absence. I u nje-
mačkom je jeziku taj pojam mnogoznačnica, ali bolje opisuje
stvarno stanje s više imenica: das Fehlen – nedostatnost, der
Mangel – manjak funkcije, defekt s insuficijencijom (deficijen-
cija, manjkavost), das Versäumnis – nefunkcionalnost, falin-
ga – greška (u skladu s engl. pojmom failing Fontan – nefunk-
cionalni Fontan). Stoga je pojam »manjkav« istovjetan pojmo-
vima »nefunkcionalan« ili »nedostatan« ili »koji loše funkcio-
nira« (engl. failing). U žargonu bismo mogli reći: pulmonalna
valvula s »felerom«. Odmah smo na osnovni naziv dodali
pojam »disfunkcija atipičnog Botallova duktusa«, jer se u no-
vijoj literaturi razmatraju pretpostavke da su atipični Botallov
duktus ili njegova odsutnost razlogom postojanja manjkave
pulmonalne valvule, ali i drugih promjena u kardiovaskular-
nim strukturama desnoga srca, kako slijedi u prikazu.
220 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.20.2. Fetalni doplerski prikaz nedostatne (nefunkcionalne) pul-

monalne valvule sa stenozom i insuficijencijom kod prisutnog VSD-a.

2.20.1. Fetalni ehokardiografski (2D) prikaz APV sindroma s pa-

tološkom dilatacijom trunkusa plućne arterije (PA). Nalazi se i širo-
ki subaortalni VSD (+--+) . Izvorno se ovaj tip naziva APV TF tipe
(engl. absent pulmonary valve, Tetralogia Fallot type), premda ima
široki infundibul (koji je kod TF-a uvijek sužen i o njemu ovisi težina
TF-a) i mnogo širu plućnu arteriju od aorte (što je također suprot-
no od TF-a). Stoga mislimo da izvorni nalaz APV TF tip ima samo
povijesno značenje.

2.20.3. Fetalni prikaz izoliranog tipa nefunkcionalne pulmonalne 2.20.4. Fetalni ehokardiografski prikaz srca s manjkavom (engl.
valvule: široka desna klijetka, na mjestu očekivane pulmonalne valvule absent) pulmonalnom vlavulom, s velikom desnom klijetkom (DV),
(2) minimalno tkiva, mnogo šira pulmonalna arterija od aorte (2), ši- širokim pulmonalnim trunkusom (TPA i atipičnim širokim Botallo-
roke obje grane plućne arterije i široki, atipični Botallov duktus. vim duktusom (DB) prema descedentnoj aorti (AOD).

2.20.5. Fetalni ehokardiografski prikaz manjkave pulmonalne val-
vule (izolirani tip) s patološkom dilatacijom trunkusa plućne arterije
(PA) i povećanom desnom klijetkom uz nekompaktnu kardiomiopa-
tiju (duboki recesusi od endokarda do epikarda).
2.20.7. Fetalna ehokardiografija; kolordoplerski prikaz prethodno
opisane slike 2.20.6.
Patološki nalaz na srcu 221
2.20.6. Fetalna ehokardiografija – uzdužni prikaz promjena u sin-
dromu manjkave (nefunkcionalne) pulmonalne valvule. Promjene
zahvaćaju desnu klijetku (hipertrofija i nekompaktna kardiomiopa-
tija), tešku insuficijenciju preostaloga tkiva pulmonalne valvule, di-
lataciju pulmonalne arterije (PA), a smatra se da je široki Botallov
duktus (DB ) sudionik u patoanatomskim promjenama svih struktu-
ra desnoga srca. Na slici se vidi duktalni luk usmjeren prema descen-
dentnoj aorti (AD) te istmus aorte (nema koarktacije).
2.20.8. Prematurno zatvoren foramen ovale u djeteta s manjkavom
(absent) pulmonalnom valvulom, kao dio ukupnih promjena u APV
sindromu, pridružen vjerojatno drugim anomalijama desne strane
srca.
222 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.20.9. Postnatalni prikaz grebena na razini očekivane pulmonalne 2.20.10. Doplerski prikaz izrazito visokoga gradijenta na mjestu
valvule uz izrazitu dilataciju trunkusa plućne arterije. nedostatne pulmonalne valvule (više od 90 mmHg).

2.20.11. Angiokardiografski prikaz nedostatne pulmonalne valvule s 2.20.12. Prikaz aneurizme TPA i izrazite dilatacije desne grane
teškom stenozom na mjestu valvule (fibrozni greben) uz široki suba- plućne arterije, a bez anterogradnoga prikaza LPA (odvojena LPA
ortalni VSD (TF tip), ali s aneurizmatskom dilatacijom TPA. od drugih plućnih arterija).

2.20.13. Angiografski prikaz hipoplastične LPA koja se izlolirano
puni putem atipičnog, restriktivnog Botallova duktusa (posteroan-
teriorna projekcija).
2.20.15. Hipertrofija desne klijetke s nekompaktnom kardiomiopa-
tijom; injekcija u desnu klijetku putem katetera koji je potisnut pre-
ko atipičnog duktusa Botallo, posteroanteriorna projekcija, apikalni
dio desne klijetke kardiomiopatski je promijenjen zbog nerazvijene
muskulature (NCCM).
Patološki nalaz na srcu 223
2.20.14. Lateralni prikaz atipičnoga restriktivnog duktusa Botallo
preko kojeg se puni hipoplastična LPA. Recirkulacija se pretežito
obavlja preko desne grane plućne arterije.
2.20.16. Lateralna projekcija – pigtail je potisnut putem tortuotič-
noga širokog DB, preko dilatiranog TPA u DV preko nepotpune
pulmonalne valvule (APV). Osim povećane desne klijetke s NCCM
vidi se obilna recirkulacija kontrasta desno i oskudna cirkulacija kroz
lijevo pluće.
224 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.20.17. Injekcija kontrasta u široki TPA pokazuje masivnu insufici- 2.20.18. Angiografski prikaz širokog DB-a s imbibicijom TPA kon-
jenciju nedostatne pulmonalne valvule, pretežit protok krozu desnu trastom.
PA i oskudan protok kroz LPA.

2.20.19. Recidiv patološke dilatacije (aneurizme) desne grane pluć- 2.20.20. Lateralna projekcija: aneurizma svojim promjerom ima
ne arterije godinu dana nakon inicijalne operacije – posteroanteri- veličinu lijeve pretklijetke, a većina je protoka putem desne grane
orna projekcija: aneurizma RPA, provodnik s valvulom, hipoplastič- plućne arterije.
na LPA koja se sada puni iz TPA, mjesto ligature Botallova duktusa.
 Patološki nalaz na srcu 225

2.20.21. Injekcija kontrasta u hipoplastičnu LPA, njezin prikaz i pri- 2.20.22. Hipoplastična LPA i PV u LA (lateralna projekcija).
kaz pulmonalne vene s utokom u LA (PA projekcija), (stanje nakon
podvezivanja atipičnog duktusa Botallo i pripajanja LPA-a trunkusu
plućne arterije kardiokirurški).

2.20.23. CT angiografija toraksa u djeteta s nedostatnom (defici-

jentnom) pulmonalnom valvulom (strelica) i izrazitom dilatacijom
plućnih arterija (PA).

2.20.24. Jašuća aorta (A) iznad ventrikularnoga septalnog defekta.

226 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.20.26. Izrazita dilatacija plućnih arterija (PA) u djeteta s nedo-

statnom pulmonalnom valvulom.

2.20.25. Restriktivan, atipičan Botallov duktus (strelica) preko ko-

jeg se opskrbljuje hipoplastična LPA (imponira kao aortopulmonal-
na kolaterala) uz istodobnu izrazitu dilataciju TPA-a i RPA-a.

2.20.27. Teška stenoza lijevoga glavnog bronha (strelica, bronh) 2.20.28. Izrazita dominacija desne klijetke kod nedostatne (defici-
zbog vaskularne kompresije s posljedičnom atelektazom lijevoga jentne) pulmonalne valvule (teška stenoza i insuficijencija) s pato-
plućnog krila. loški širokim i tortuotičnim Botallovim duktusom.
 Patološki nalaz na srcu 227

2.20.29. Stenotična (hipoplastična) deficijentna pulmonalna val- 2.20.30. Kolordoplerski prikaz slike 2.20.31.: široki Botallov duk-
vula s aneurizmatski proširenim trunkusom plućne arterije i obiju tus i turbulencija u trunkusu u širokim pulmonalnim granama.
grana te se nazire široki Botallov duktus.

2.20.31. Angiografski prikaz hipertrofične i grubo trabekulirane

desne klijetke s teškom stenozom nedostatne (deficijentne) pulmo-
nalne valvule s izrazitom dilatacijom trunkusa i obiju grana plućne
2.20.32. Ehokardiografski prikaz: opskrba hipoplastične lijeve gra-
arterije (lateralna projekcija).
ne plućne arterije putem atipičnog, restriktivnog Botallova duktusa
u djeteta s manjkavom (deficijentnom), nefunkcionalnom pulmo-
nalnom valvulom. Duktus ne irigira trunkus i desnu, nego samo lijevu
granu PA (vidjeti angiografsku 2.20.13. i 2.20.14. i MSCT snimku
2.20.25).
228 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.20.33. Ehokardiografski prikaz iz duge osi subaortalnog VSD-a u
djeteta s nefunkcionalnom pulmonalnom valvulom i atipičnim Bo-
tallovim duktusom. Jašuća aorta, prekid septoaortalnog kontinuite-
ta, dominacija desne klijetke (tlakovno opterećenje).
2.20.35. Lateralna projekcija prethodne slike. Sindrom nefunkcio-
nalne pulmonalne valvule kod takozvanog tetralogijskog tipa (APV-
TF type). Kateter je uveden putem aorte, preko subaortalnog VSD-a
u desnu klijetku, a potom preko stenotične (i insuficijentne) pulmo-
nalne valvule u trunkus plućne arterije. Prikazuje se aneurizmatska
dilatacija trunkusa i desne grane plućne arterije. Ne nalazi se lijeva
grana plućne arterije (koja je hipoplastična, nevezana s trunkusom
i opskrbljuje se preko atipičnoga duktusa (vidjeti prethodne slike).
2.20.34. Sindrom nefunkcionalne pulmonalne valvule kod tako-
zvanog tetralogijskog tipa (APV-TF type). Kateter je uveden putem
aorte, preko subaortalnog VSD-a u desnu klijetku, a potom putem
stenotične (i insuficijentne) pulmonalne valvule u trunkus plućne
arterije. Prikazuje se aneurizmatska dilatacija trunkusa i desne grane
plućne arterije. Ne nalazi se lijeva grana plućne arterije (koja je hi-
poplastična, prekinutog kontakta s trunkusom i opskrbljuje se preko
atipičnoga duktusa (vidjeti prethodne slike).
2.20.36. Desna ventrikulografija u djeteta s nefunkcionalnom pul-
monalnom valvulom uz subaortalni VSD (takozvani APV-TF type).
Kateter je uveden u desnu klijetku iz aorte putem subaortalnog
VSD-a. Prikazuje se velika desna klijetka s apikalnom nekompakci-
jom, stenozom pulmonalne valvule i patološkom dilatacijom trunku-
sa i desne grane plućne arterije. Lijeva se grana ne nalazi.
 Patološki nalaz na srcu 229

2.20.38. Teška insuficijencija i blaga stenoza u pacijenta s nefunk-

cionalnom pulmonalnom valvulom – doplerski prikaz.

2.20.37. Ehokardiografski prikaz nedostatne (nefunkcionalne)

pulmonalne valvule s teškom insuficijencijom i blagom stenozom u
djeteta bez VSD-a (izolirani tip) uz nekompaktno pretvaranje de-
sne klijetke (vidjeti slike 2.20.15., 2.20.16., 20.20.31.) te patološku
dilataciju trunkusa plućne arterije, atipičan Botallov duktus – ko-
lordoplerski prikaz (vidjeti slike 20.20.17., 20.20.30., 20.20.32.)
dilataciju RPA-a i hipoplaziju LPA-a.

2.20.39. Sindrom nefunkcionalne pulmonalne valvule (APVS s

posljedičnim promjenama desnih srčanih struktura); pigtail je uve-
den u TPA putem atipičnoga Botallova duktusa. Injekcijom kontra-
sta prikazuje se aneurizmatsko proširenje trunkusa plućne arterije i
znatna dilatacija desne grane plućne arterije te teška insuficijencija
pulmonalne valvule (posteroanteriorna projekcija).
2.20.40. Ehokardiografski prikaz ekstremne dilatacije pulmonal-
nog trunkusa (promjer 2,3 cm) u neonatusa s APV sindromom s
obzirom na normalne dimenzije aortalnog prstena.
230 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.20.42. Ehokardiografski prikaz dominacije desne klijetke s ne-

kompaktnom kardiomiopatijom i nerazmjerno mala lijeva klijetka s
obzirom na patološki promijenjenu desnu klijetku (vidjeti angiograf-
ski prikaz na prethodnim slikama).

2.20.41. Ehokardiografski, kolordoplerski prikaz širokog, tortuo-

tičnog Botallova duktusa preko kojeg se opterećuje i desna klijetka
zbog nefunkcionalne pulmonalne valvule (posljedično nekompaktno
pretvaranje) (vidjeti slike 20.20.15. i 20.20.16.).

KOMENTAR
Prirođena manjkavost pulmonalne valvule i/ili disfunk-
cija atipičnog dutusa Botallo u fetalnom životu mogu-
ći su razlog displazije pulmonalne valvule koja postaje
afunkcionalna s posljedičnom stenozom i insuficijen-
cijom te spektrom anomalija u desnim kardiovaskular-
nim strukturama. Preduvjet za uspješno liječenje je rano
prepoznavanje sindroma (prenatalna dijagnostika), rana
kardiokirurška intervencija (ligatura duktusa i ugradnja
valvuliranog provodnika između desne klijetke i plućne
arterije) te plikacija aneurizmatskih proširenih plućnih
arterija i oslobađanje dišnih puteva od njihovog pritiska
(LeCompte manevar). Upravo zahvaljujući razvoju fetal-
ne kardiologije i spomenutim spoznajama iz literature i
u našim se uvjetima može liječiti APVS s uspjehom ako
se držimo spomenutih smjernica.

2.20.43. Apikalni ehokardiografski prikaz APV sindroma u novo-

rođenčeta: izrazita dominacija povećane desne klijetke s nekompak-
tnom kardiomiopatijom apeksa, malena lijeva klijetka poremećene Malčić I., Ježina M, Anić D, Bartoniček D, Belina D, Maja Hrabak-Paar M. Pri-
funkcije zbog impresije velike desne klijetke, prematurno zatvaranje rođena manjkavost pulmonalne valvule i disfunkcija atipičnog atrijskog duktusa –
foramena ovale (konveksno izbočenje fosse ovalis zdesna nalijevo). izvor širokog spektra kardiovaskularnih anomalija Liječ Vjesn, 2019;141:162-174.

Dvostruka pregrađena desna klijetka
– double-chambered right ventricle
Pregrađena desna klijetka (engl. double-chambered right
ventricle – DChRV) rijedak je poremećaj pri kojemu ano-
malni mišićni snop hipertrofičnih trabekula ili aberantno
postavljene septomarginalne trabekule pregrađuju desnu
klijetku u proksimalni dio s visokim tlakom, zadebljane,
hipertrofične stijenke i distalni dio s niskim tlakom, tan-
ke, glatke stijenke. U bolesnika u kojih postoji anomal-
na muskulatura ili atipična septomarginalna trabekula,
DChRV se može smatrati prirođenom srčanom greškom,
no opisani su i slučajevi pri kojima nastaje postnatalno
progresivnom hipetrofijom supraventrikularnog grebena
ili drugih mišićnih struktura unutar desne klijetke. Riječ
je, zapravo, o subinfundibularnoj opstrukcijskoj leziji de-
sne klijetke.
Pregrađena desna klijetka nalazi se u oko 0,5 – 2 % po-
jedinaca s prirođenim srčanim greškama te je uočena u
1 : 3600 obdukcija. U 80 – 90 % slučajeva DChRV je vezan
uz druge pridružene srčane greške, prije svega perimem-
branozni ventrikularni septalni defekt (VSD). Pridružene
greške mogu biti i VSD druge lokalizacije, subaortalna
stenoza, stenoza plućne valvule, dvostruki izlaz iz de-
sne klijetke (engl. double-outlet right ventricle – DORV),
Fallotova tetralogija (engl. Tetralogy of Fallot, ToF), ano-
Patološki nalaz na srcu 231
2.21.
malni utok plućnih vena, korigirana transpozicija velikih
arterija, plućna atrezija s intaktnim ventrikularnim sep-
tumom, Ebsteinova anomalija, subaortalni greben, aor-
talna insuficijencija, trikuspidalna insuficijencija, ane-
urizme infundibula, otvoren foramen ovale te prolaps
mitralne valvule. Česta povezanost DChRV-a i VSD-a te
progresivan tijek bolesti upućuju na mogućnost da se
hipertrofija mišićnoga tkiva razvija kao odgovor na tur-
bulentni protok kroz izlazni dio klijetke.
Može se očitovati već u novorođenačkoj dobi, a najčešće
se dijagnoza postavlja u ranom djetinjstvu. Bolest je ti-
pično progresivnog tijeka, a mnogi bolesnici nemaju te-
goba usprkos visokom gradijentu tlaka u desnoj klijetki.
Poremećaj naposljetku može rezultirati smanjenom tole-
rancijom tjelesnog napora, gubitkom svijesti, prekordijal-
nim bolom pa i srčanim zatajivanjem. Odgođena pojava
simptoma te njihova nespecifična priroda djelomično su
uzrokom kasnijeg postavljanja dijagnoze. Zbog progre-
sivne prirode bolesti mnogi predlažu ranu intervenciju i
u asimptomatskih bolesnika u smislu resekcije opstruk-
tivnih snopova, usprkos odsutnosti simptoma. Međutim,
indikacije za kirurško liječenje asimptomatskih bolesnika
još uvijek nisu jasno definirane.
232 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

3
RVOT
2 4

DV Ao

PA
DA 1

2.21.1. Dvodimenzijski prikaz ultrazvukom iz kratke osi: strelice pri- 2.21.2. Kolordoplerski prikaz, insuficijencija trikuspidalne valvule (1)
kazuju mjesto pregradnje. Nalazi se mali VSD smješten distalno od i snažna turbulencija nakon pregrade u desnoj klijetki (2) koja se širi
mjesta pregradnje (mali subaortalni –suprakristalni VSD vezan za prema RVOT-u (3) i plućnoj arteriji (4). Zvjezdica pokazuje područ-
nekoronarni kuspis – glava strelice). Ao – aorta; DA – desna pret- je maksimalne brzine (gradijenta tlaka).
klijetka (atrij); DV – desna klijetka (ventrikul); RVOT – izlazni trakt
desne klijetke (engl. right ventricular outflow tract); PA – plućna ar-
terija; LA – lijevi atrij (pretklijetka).

2.21.3. Kontinuirani dopler s prikazom visokog gradijenta. Vrlo vi- 2.21.4. Lijeva ventrikulografija – mali subaortalni (suprakristalni)
soki intrakavitarni gradijent unutar desne klijetke, subinfundibular- VSD, koji se smatra uzrokom pregrađivanja desne klijetke (strelica)
no, na prilazu iz ulaznog u izlazni dio desne klijetke. – komunikacija prema distalnom dijelu desne klijetke.

2.21.5. Desna ventrikulografija (anteroposteriorna projekcija –
strelicama je označeno mjesto pregrađivanja).
2.21.7. Teška subinfundibularna stenoza – pregrađena desna kli-
jetka kao posljedica bujanja trabekularne muskulature. Entitet valja
precizno dijagnosticirati kako bi kirurzi mogli ciljano osloboditi izlaz
prema plućima, ne zamjenjujući opstrukciju s infundibularnom ste-
nozom. Ovakav nalaz može biti primarna bolest kao prirođena sr-
čana greška, ali češće kao posljedica prethodnog (ili postoperativno
rezidualnog) VSDa-a s visokim transventrikularnim gradijentom.
Patološki nalaz na srcu 233
2.21.6. Desna ventrikulografija (lateralna projekcija) – zvjezdicama
je označeno mjesto pregrađivanja u desnoj klijetki.
2.21.8. Angiografski prikaz pregrađene desne klijetke (lateralna
projekcija) zbog bujanja trabekularne muskulature od apeksa prema
infundibulu. Stenoza se razvila na dugom segmentu subinfundibu-
larno. Infundibul je, dapače, proširen turbulencijom zbog subinfun-
dibularne stenoze.
234 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.21.9. Angiografski prikaz pregrađene desne klijetke u anteropo-

steriornoj projekciji zbog bujanja trabekularne subinfundibularne
muskulature (bijela polja) u posteroanteriornoj projekciji. Zbog izra-
zito visokoga tlaka u ulaznom dijelu desne klijetke nalazi se i obilna
trikuspidalna insuficijencija.
2.21.10. Subinfundibularno pregrađena desna klijetka bez insufici-
jencije TV-a – lateralna projekcija.

KOMENTAR
Ne mogu se oteti dojmu da je svojevremeno često spominjani termin »falotizacija VSD-a« zapravo krivo tumačenje
jednog evolutivnog procesa koji se očituje opstrukcijskom lezijom subinfundibularnog područja, a ne hipertofijom
infundibularnih struktura. Usvajanjem spoznaja koje proizlaze iz ovog prikaza može pomoći kardijalnim kirurzima u
rješavanju patološke lezije koja se prije pogrešno nazivala »falotizacija VSD-a«, a koja je danas »dvostruko pregrađena
desna klijetka«.

Prihvatimo li činjenicu da bez stenoze infundibuluma nema tetralogije Fallot i činjenicu da je infundibulum struktura
sui generis, teško nam je prihvatiti i pojam »APV sindrom – TF tip«; jer nema promjena na infudibulumu, a plućna
arterija je uvijek šira od aorte (što sigurno nije svojstvo TF). (vidjeti pogl. 2.20).

Malčić I, Tokić Pivac V, Anić D, Težak S, Bartoniček D, Šarić D, Belina D. Dvo-

struka (pregrađena) desna klijetka – prikriveni pratitelj ventrikulskog septalnog
defekta. Double chambered right ventricle – concealed companion of ventricular
septal defect. Liječ Vjesn , 2018;140:307-313.
 Patološki nalaz na srcu 235

2.22.
Anomalije i bolesti koronarnih krvnih žila

Koronarne fistule
Koronarna arterijska fistula (KAF) jest komunikacija iz-
među jedne ili više koronarnih arterija prema srčanim
klijetkama ili drugom segmentu sustavnog ili pulmonal-
nog optjecaja, a preko miokardijalnoga kapilarnog baze-
na. Kliničkih simptoma ne mora biti kod malih KAF-ova,
ali kod srednje velikih i velikih oni se očituju kao angina
pectoris, aritmije, miokardijalni infarkt, endokarditis,
progresivna dilatacija s konzekutivnom srčanom insufi-
cijencijom i kardiomiopatijom, plućnom hipertenzijom,
trombozom fistula, kao i mogućim stvaranjem eneurizmi
i rupture. U neonatalnoj je dobi opis vrlo rijedak, ali je
opisan i u domaćoj literaturi. Udio KAF-a aproksimativ-
no se računa kao 0,2 – 0,4 % u ukupnom zbroju PSG-a.
Pretpostavljena incidencija KAF-a u općoj populaciji jest
0,002 % i nema razlike prema spolu. Općenito se koronar-
ne anomalije, prema Greenbergu, klasificiraju u 3 katego-
rije: anomalije izvora, anomalije tijeka i anomalije utoka.
KAF-ovi se definiraju kao anomalije utoka (engl. termi-
nation). Desnoj koronarnoj arteriji pripada 55 %, lijevoj
35 %, a obostrano 5 % KAF-a. Većinom su unilateralne
(80 – 89 %), bilateralne u 16 %, a multilateralne 4 – 5 %.
Više od 90 % fistula drenira se u vensku cirkulaciju, od-
nosno u područje niskoga tlaka (desne srčane šupljine,
plućna arterija, gornja šuplja vena i koronarni sinus). Kod
nekih autora nalaze se drukčiji podatci.
Burri M, Ackermann K, Malčić I., Hoerer J. Huge Coronary Fistula From the Left
Anterior Descending Coronary Artery to the Right Ventricle in a Newborn: A
Rare Congenital Anomaly. Pediatr Cardiol (2012) 33:1463–1465 (CC)

A B C

2.22.1. A. Angiografija prikazuje znatnu regurgitaciju od ascedentne aorte prema vršku desne klijetke preko proširene lijeve descendentne
arterije (LAD) (posteroanteriorna projekcija). B. Lateralna projekcija. C. Koronarna angiografija desne koronarne arterije (RCA) u lateralnoj
projekciji prikazuje kolateralni protok preko cirkumfleksne koronarne arterije.
236 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.22.2. Intraoperacijski prikaz proširene desne klijetke i vrlo široke lijeve prednje descendentne koronarne arterije (LAD)(Ao – aorta; RV –
desna klijeka).

A B

2.22.3. A. Proširena LAD incidirana distalno od fistule (F). B. Drenirana u vršak desne klijetke (LV – lijeva klijetka; RV – desna klijetka).

2.22.4. Zatvaranje proširene LAD dakronskom zakrpom (P – patch).

 Patološki nalaz na srcu 237

A B

2.22.5. A. Injekcija kontrasta u korijen aorte prikazuje široku fistulu koja se odvaja od lijevoga koronarnog sinusa i drenira u desnu pretklijetku
u koju se ulijeva s aneurizmatskim proširenjem. Desna je koronarna arterija normalna (RA – desna pretklijetka, Ao – aorta, LCA – lijeva koro-
narna arterija) – posteroanteriorna projekcija. B. Retrogradni pristup u fistulu kateterom putem desne pretklijetke prema koronarnoj arteriji uz
selektivnu angiografsku vizualizaciju (1) i anterogradni pristup iz aorte (2).

A B

2.22.6. A. Intervencijska kateterizacija; pokušaj zatvaranja fistule Amplatzerovim čepom nije uspio (strelica) (Ao – aorta, RA – desna pretkli-
jetka, F – fistula). B. Insercija balonskog katetera (1) u fistulu anterogradno (kroz aortu) i prikaz kontinuiranog protoka nakon balonske inflacije
(2). Zatvaranje fistule prikazano je injekcijom kontrasta u korijen aorte pigtail kateterom (3).
238 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.22.7. A. Koronarografija prikazuje tortuotičnu fistulu između lijeve koronarne arterije i desne klijetke (posteroanteriorna projekcija). B.
Lateralna projekcija tortuotične fistule izumeđu lijeve koronarne arterije i desne klijetke.

2.22.8. Lijeva ventrikulografija (LAO 60). Prikaz iste koronarne 2.22.9. Koronarna fistula (strelica) koja se prati od lijeve koronarne
fistule bez selektivne koronarografije. arterije do desne anterolateralne strane izgonskog dijela desne kli-
jetke; prikaz CT koronarografijom.
 Patološki nalaz na srcu 239

Koronarni miokardijalni most – coronary myocardial bridging

2.22.10. Prikaz lijeve koronarne arterije (lijeva ventrikulografija –
projekcija RAO 30°) u dijastoli – naizgled normalan protok kroz sve
ogranke, uključujući i ML, LAD i CX . Pacijent ima ICD – jedna je
elektroda (treća) afunkcionalna (vidjeti sliku 1.6.6. radi predodžbe o
normalnoj ramifikaciji koronarnih krvnih žila).
2.22.11. Isti pacijent u sistoli – jasan prikaz prekida protoka kroz
LCX zbog miokardijalnog mosta (prerastanje miokarda preko koro-
nanrne arterije) razlog je distalne hipoksije miokarda u svakoj sistoli,
osobito u naporu (strelica). Dotični pacijent boluje od porodičnog
oblika asimetrične hipertrofične kardiomiopatije. LCX je odgovorna
za aeraciju izrazito zadebljalog septuma.

Spontana okluzija koronarne fistule

A B

2.22.12. A. EKG – sinus tahikardija 195/min, hiperdevijacija električne osi udesno, blaga denivelacija (0,2 mm) ST-segmenta desno prekor-
dijalno, smetnje repolarizacije, neg T-valovi V1 - V6. B. U cijelosti povećano srce, pojačan plućni vaskularni crtež (L-D pretok), široka sjena
gornjeg medijastinuma.
240 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.22.12. C. Kontinuirani doplerski protok kroz desnu koronarnu

arteriju i turbulencija u desnoj klijetki – sumnja na fistulu između
desne koronarne arterije i desne klijetke. Radiokardiografski i oksi-
metrijski L-D pretok 47 % pulmonalnog optjecaja.

A B

2.22.13. A. Aneurizmatsko proširenje desne koronarne arteri-

je u dobi od 2 tjedna. Desna je koronarna arterija tortuotična,
na mjestima stenotična, utječe u desnu klijetku i vidi se punje-
nje pulmonalne arterije. B. Koronarografija u dobi od 6 mjeseci;
znatne promjene koje se očituju potpunim zatvaranjem proksi-
malnog kraja fistule (u desnoj klijetki), normalizacija anatomije
desne koronarne arterije, osim mjestimičnih aneurizmatskih
promjena. C. Koronarografija u dobi od godinu dana; nestanak
aneurizmatskih proširenja, ostatna stenoza na ušću.
 Patološki nalaz na srcu 241

Koronaropatije kod Kawasakijeve bolesti

2.22.14. Koronarografija u osmogodišnjega djeteta s Kawasaki- 2.22.15. Lijeva koronarna arterija kod Kawasakijeve bolesti u istog
jevom bolešću. Desna koronarna arterija ima na ušću divovsku pacijenta (sa slike 2.22.14.) ima dvostruko aneurizmatsko proširenje
aneurizmu promjera većeg od 8 mm. koje nije veće od 8 mm.

2.22.16. MR koronarografija u bolesnika s preboljenom Kawasaki- 2.22.17. Dilatacijska kardiomiopatija i infarkt miokarda (strelica)
jevom bolesti. Aneurizmatsko proširenje desne (crna strelica) i lijeve kod Kawasakijeve bolesti.
koronarne arterije (bijela strelica).
242 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.22.18. Patološki nalaz proširenja desne koronarne arterije pro- 2.22.19. Patološka dilatacija lijeve koronarne arterije – LAD i CX u
mjera 13 mm. akutnoj fazi Kawasakijeve bolesti.

2.22.21. Povećana, slabije kontraktilna lijeva klijetka, citoskeleto-

patski promijenjenih stijenki, sa suspektnim dilatacijskim promjena-
ma na koronarnim krvnim žilama – RAO 30 projekcija u djeteta s
anamnezom o preboljenoj Kawasakijevoj bolesti unatrag tri godine.
2.22.20. Kuglasta, povećana lijeva klijetka slabe kontraktilnosti, ci-
toskeletopatski prominjenjenih stijenki, sa suspektnim promjenama
na koronaropatiju – vidi se patološka dilatacija koronarne krvne žile
koja se odvaja iz lijevoga koronarnog sinusa – LAO 60 projekcija
(anamneza o preboljenoj Kawasakijevoj bolesti unatrag tri godine).
 Patološki nalaz na srcu 243

2.22.22. Lijeva koronarografija – koronaropatija tri godine nakon
preboljene Kawsakijeve bolesti; injekcija kontrasta u glavno deblo
LCA (LM) – prikazuje se teška stenoza LAD-a proksimalno (streli-
ca) i višestruka stenoza na dugom segmentu iza toga. Prikazuje se i
patološka dilatacija CX-a (glava strelice).
2.22.23. Lijeva koronarografija kod Kawasakijeve bolesti, tri godine
nakon akutne faze (druga projekcija); proksimalna stenoza LAD-a
(strelica), proksimalna dilatacija CX-a (glava strelice), višestruka
stenoza LAD-a na dugom segmentu, udaljene manje anurizmatske
kapilarne promjene distalno.

lad
ml

cx

2.22.24. Lijeva koronarografija iz druge pro-
jekcije – opsežne promjene ML-a (ml), LAD-
a (lad) i CX-a (cx).
2.22.25. Desna koronarografija aneurizmat-
ske i teške stenotične promjene na dugom
segmentu u desnoj kronarnoj arteriji.
2.22.26. Desna koronarografija tri godine
nakon preboljene Kawasakijeve bolesti; broj-
ne stenotične promjene na dugom segmen-
tu, brojne male aneurizmatsko-stenotične
promjene distalno.
244 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Koronarne anomalije kod prirođenih srčanih grešaka

2.22.27. Koronarna fistula između lijeve koronarne arterije i hi-
poplastične desne klijetke u djeteta sa sindromom hipoplastičnoga
desnog srca. Vidi se tortuotična široka koronarna krvna žila koja se
iz lijevoga kronarnog sinusa ulijeva u hipoplastičnu desnu klijetku
(posterianteriorna projekcija). Ovakav nalaz svojstvo je pulmonalne
atrezije bez VSD-a.
2.22.28. Koronarna fistula između lijeve koronarne arterije i hipo-
plastične desne klijetke u djeteta sa sindromom hipoplastičnoga de-
snog srca (lateralna projekcija). Široka tortuotična lijeva koronarna
arterija ulijeva se u naprijed položenu hipoplastičnu desnu klijetku.

A B

2.22.29. Primjer urednih koronarnih arterija u bolesnika s dekstrokardijom: A. lijeva koronarografija; B. desna koronarografija.
 Patološki nalaz na srcu 245

2.22.30. CT prikaz: anomalni tijek desne koronarne arterije (streli- 2.22.31. Lijeva koronarografija – odnos lijeve koronarne arterije i
ca) koja polazi iz lijevoga koronarnog kuspisa i ima maligni tijek izme- elektroda elektrostimulatura; gornja je elektroda je u aurikuli desne
đu ascendentne aorte (AA) i pulmonalnog trunkusa (TPA). pretklijetke, a donja u desnoj klijetki.

2.22.32. Desna koronarografija i elektrostimulator; normalna de- 2.22.33. Single coronary artery i patološki tijek LCA-a između aorte
sna koronarna arterija; gornja je elektroda u aurikuli desne pretkli- i plućne arterije u djeteta s multiplim VSD-om i displazijom trikus-
jetke, a donja u desnoj klijetki. pidalne valvule te kompletnim AV-blokom (elektroda u desnoj au-
rikuli i koronarnom sinusu).
246 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Ishemijska koronaropatija nepoznata uzroka

2.22.34. Teška ishemijska koronaropatija
desne koronarne arterija u trogodišnjega dje-
teta (negativna anamneza na Kawasakijevu
bolest); višestruke teške stenoze i poststeno-
tičke dilatacije.
2.22.35. Teška koronaropatija desne
koronarne arterije s prikazom razvoja
obilne kapilarne kolateralne cirkulacije.
2.22.36. Teška ishemijska koronaropatija lijeve
koronarne arterije nepoznata uzroka; u cijelosti
zatvorene LAD i ACX – razvoj obilne kolateral-
ne kapilarne cirkulacije, djelomična aeracija lijeve
klijetke preko kolaterala iz desne klijetke.

2.22.37. MR prikaz ishemijske dilatacijske kardiomiopatije u peto- 2.22.38. Uz ožiljne postishemijske subendokardne promjene inter-
godišnje djevojčice. Dilatacija lijeve klijetke (LV). ventrikularnog septuma i apeksa (strelice).
 Patološki nalaz na srcu 247

Bland-White-Garlandov sindrom (BWGS), ALCAPA (absent left coronary artery in pulmonary artery)

2.22.39. Injekcija kontrasta u trunkus plućne arterije – prikaz pa-
tološke krvne žile koja se retrogradno puni iz lijeve grane (streli-
ca)– pripada anomalnoj koronarnoj arteriji koja utječe u lijevu granu
plućne arterije, umjesto da se puni iz lijevoga koronarnog sinusa
anomalna lijeve koronarne arterija (posteronateriorna projekcija).
2.22.40. Lateralna projekcija – prikaz lijeve koronarne arterije
(strelica) pri ulasku u lijevu granu plućne arterije (vidjeti prethodnu
sliku).

2.22.41. Injekcijom kontrasta u dilatiranu lijevu klijetku slabije kontraktilnosti prikazuje se uredna desna koronarna arterija, a nakon pojave
lijeve puni se plućna arterija (ALCAPA). Razlog se može vidjeti na sljedećoj slici.
248 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.22.42. A. Kuglasta, proširena lijeva klijetka slabije kontraktilnosti, uredno punjenje desne kronarne arterije, a lijeva se ne nalazi. B. Lijeva
koronarna arterija pojavljuje se nakon dolaska krvi iz desne (koja nestaje), a njezinom se pojavom puni plućna arterija (strelica).

2.22.43. ALCAPA ili BWG sindrom: dilatirana, lijeva klijetka, pri- 2.22.44. ALCAPA ili BWG sindrom: aortografijom se prikazuje
kaz desne koronarne arterije preko koje se puni i lijeva koronarna samo desna koronarna arterija.
arterija i dalje ulazi u plućnu arteriju.
 Patološki nalaz na srcu 249

Koronaropatija kod preboljenog nodoznog poliarteritisa

A B

2.22.45. A + 2.22.43B. Elektrokardiogram pri prijmu upućivao je na inferiorni infarkt miokarda (ST elevacija u inferiornim odvodima, uz Q-
zubac, a u aVL-u depresija ST spojnice).

2.22.46. Od 95 do 99 %-tna stenoza ostijalne prednje silazne 2.22.47. Potpornica koja ispušta lijek u prednjoj silaznoj grani lijeve
grane lijeve koronarne arterije sa stenoziranim nastavkom proksi- koronarne arterije.
malnog segmenta te kronična okluzija prve dijagonalne grane lijeve
silazne arterije.
250 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.22.48. Okluzija desne koronarne arterije iza odvajanja ogranka za
desnu klijetku.
Malčić I., Goluža I., Richter D.: Infarkt miokarda u dječjoj dobi. Myocardial Infarc-
tion in Childhood. Jug Pedijat 1983;26:129-136
Malčić I, Barišić N, Dasović-Buljević A, Puretić Z, Novak M, Bašnec A, Slaviček
J: Periarteritis nodosa in a seven and half year old boy. 4th European Conference
on Pediartric Rheumatology, Helsinki, Finland, Book of Abstracts, p 98, 1996.
Schreiber Ch, Libera P, Samprec J, Malčić I, Eicken A, Lange R: Ostial Patch
Plasty of an Aberrant Right Coronary Artery in a Symptomatic Teenager. The
Heart Surgery Forum. 2008;12(1):1129 (On line) (CC)
Malčić I, Belina D, Gitter R, Viljevac M, Kniewald H, Krmek N: Spontana okluzija
fistule između desne koronarne arterije i desne klijetke u dojenčeta. Liječ Vjesn
2009;131:65-68.
2.22.49. Metalna potpornica u desnoj koronarnoj arteriji.
KOMENTAR
Prikazani pacijent prvo je di-
jete u Hrvatskoj kojem je na
osnovi ANCA-P protutijela po-
stavljena dijagnoza nodoznog
poliarteritisa (1996. god.).
2.22.50. ANCA-P protutijela nađena u djeteta
koje je proboljelo nodozni poliarteritis i u kojega se
u mladićkoj dobi razvio infarkt miokarda, kako je
prikazno na prethodnim slikama.
Burri M, Ackermann K, Malčić I, Hörer J.Huge coronary fistula from the left
anterior descending coronary artery to the right ventricle in a newborn: a rare
congenital anomaly. Pediatr Cardiol. 2012 Dec;33(8):1463-5 (CC)
Malčić I, Bertić M, Eicken A, Kniewald H, Kašnar-Samprec J, Šarić D, Schreiber
Ch, Bartoniček D, Dilber D. Kongenitalne koronarne arterijske fistule: kliničko i
terapijsko razmatranje. Liječ Vjesn. 2014;136:261-268.
Malčić I, Detoni P, Kniewald H, Bartoniček D, Dilber D, Dietrich D, Jelušić M: Ta-
kayasu arteritis i moguće kardiološke reperkusije u dječjoj dobi. Takayasu arteritis and
possible cardiology repercussions in the childhood Reumatizam, 2015; 62(2): 22-26.
Buljević AV, Trbušić M, Delić-Brkljačić D, Malčić I. Infarkt miokarda kao poslje-
dica preboljeloga nodoznog poliarteritsa Myocardial infarction as a consequence
of childhood polyarterits nodosa - case report. Reumatizam 2016;(63(2)):15-20
 Patološki nalaz na srcu 251

2.23.
Anomalije kardinalnoga venskog sustava

Kardinalni venski sustav treba uključivati u svaki dija-
gnostički proces kako bi se kod preporuka za kardiokirur-
šku operaciju isključile njegove eventualne anomalije. Pri
kompleksnim srčanim greškama, a osobito onima koje se
očituju sindromom heterotaksije ili čak izomerizma, pri-
kaz kardinalnog venskog sustava od presudne je važno-
sti za operacijski pristup. Da bismo ga razumjeli, valja
ga najprije predočiti u osnovnom prikazu koji sadržava
sljedeće smjernice iz prakse.
Ovako jednostavan prikaz osnovnih sastavnica kardi-
nalnoga venskog sustava pomaže u razjašnjenju venske
drenaže iz gornjeg i donjeg dijela tijela kod prirođenih
srčanih grešaka pri kojima se očekuju anomalije, ali se
kolateralna cirkulacija uspostavlja nerijetko i kod posto-
peracijskih ili drugih komplikacija.

1. Gornji kardinalni venski sustav sadržava: lijeva innominata

(brahiocefalika)
•• normalnu (desnu) gornju šuplju venu koja se prirodno
ulijeva u desnu pretklijetku unutarnja jugularna
vanjska jugularna
•• moguće perzistirajuću lijevu gornju šuplju venu koja supklavija
desna innominata
se ulijeva u koronarni sinus, a ako regredira (što je naj-
(brahiocefalika) ligament lijeve šuplje
češće), ostaje u tragu takozvanog Marshalova ligemen- vene (Marshal)
gornja šuplja vena
ta (u sulkusu između lijeve i desne pretklijetke) vena azygos koronarni sinus
akcesorne v. hemiazygos
•• u desnu (normalnu) gornju šuplju venu najčešće se
ulijeva brahiocefalična vena (ili v. innominata). Ona
iznimno regredira, pa tada perzistira protok kroz lijevu v. hemiazygos
prerenalni dio
gornju šuplju venu. donje šuplje vene

2. Donji kardinalni vensku sustav sadržava:

•• donju šuplju venu preko koje se u cijelosti drenira ven-
ska krv iz donjeg dijela tijela. Ako postoji njezin prekid
zbog nekih razloga, on se događa prerenalno.
•• u tom slučaju drenira se venska krv preko v. azygos
koja se normalno ulijeva u gornju šuplju venu
•• sustav v. azygos ima na kontralateralnoj strani hemi-
azygosni kontinuitet koji može primati također vensku Prikaz kardinalnoga venskog sustava
krv i drenirati je prema gornjoj šuplji veni preko vene
brachiocephalicae.
252 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.23.1. Perzistirajuća lijeva gornja šuplja vena s utokom u koronar-
ni sinus. Ova je struktura među prvima koje regrediraju u fetalnom
životu, a očituje se kao Marshalov ligement u sulkusu između desne
i lijeve pretklijetke.
2.23.3. Vena azygos ulijeva se u gornju šuplju venu, a potom se
kontrast ulijeva u desnu pretklijetku. Dijete ima i elektrostimulator
zbog kompletnog atrioventrikularnog bloka (vidljive epikardijalne
elektrode) (posteroanteriorna projekcija). Dijete ima i položajnu
anomaliju abdominalnih organa, desni atrijski izomerizam i polisple-
niju.
2.23.2. Rudimentarni ostatak perzistirajuće lijeve gornje šuplje
vene (strelica). Kontrast je injiciran visoko u v. jugularis internu i
većim se dijelom putem v. brachiocephalicae ulijeva u gornju šuplju
venu, pa u desnu pretklijetku.
2.23.4. Prikaz putanje katetera kod azygosnog kontinuiteta; kate-
ter se nalazi paralelno s aortom, potom ulazi u gornju šuplju venu, a
onda preko desne pretklijetke, preko trikuspidalne valvule u desnu
klijetku. Kontrast je injiciran u desnu klijetku – desna ventrikulogra-
fija. Vide se epikardijalne elektrode zbog pridruženoga kompletnog
atrioventrikularnog bloka.
 Patološki nalaz na srcu 253

2 1

1 3

2.23.5. Azygosni kontinuitet kod kompleksne srčane greške sa sin-

dromom heterotaksije; srce se nalazi s desne strane, kateter uveden
u femoralnu venu ide zdesna od aorte (2), paralelno s aortom, do
ulaza u gornju šuplju venu (1). Preko desne pretklijetke ulazi u kli-
jetku lijevoventrikularnog tipa (atrioventrikularna diskordancija) te
se kontrast putem VSD-a širi prema aorti i u desnu klijetku. Plućna
arterija prikazuje se preko sifonskog, visokog duktusa (strelica). Ja-
mačno postoji i atrezija pulmonalne arterije. Lijevi se atrij prikazuje 2.23.6. Prikaz utoka venae haemiazygos u brahiocefaličnu venu
kao široka okrugla sjena nakon recirkulacije kontrasta kroz pluća (strelica). Kateter je uveden preko desne potključne vene (1) dubo-
(heterotaksija; dekstrokardija, azygosni kontinuitet, atrioventriku- ko u brahiocefaličnu venu do lijeve potključne vene (2). Prikazuje se
larna diskordancija, VSD, DORV, PA, PDA latus). regurgitacija kontrasta u anomalni utok v. haemiazygos u v. brachio-
cephalicu (strelica). V. hamiazygos normalno utječe u gornju šuplju
venu putem v. brachiocephalicae. Kontrast se dalje preko Glennove
anastomoze (3) ulijeva u desnu granu plućne arterije (bidirekcionalni
Glenn) (4).

2.23.7. Vena azygos pri utoku u gornju šuplju venu – posteroante- 2.23.8. Vena azygos pri utoku u gornju šuplju venu – lateralna pro-
riorna projekcija. jekcija.
254 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.23.9. Injekcija kontrasta u preformirani sustav gornje šuplje vene
kod Fontanove operacije. Prije toga ružičasto dijete postalo je zbog
nejasnih razloga doboko cijanotično. Injekcijom kontrasta u lijevu
potključnu venu prikazuje se naknadno otvaranje lijeve gornje šuplje
vene koja sada djeluje kao fistula i u Fontanovoj cirkulaciji ulijeva se
velika količina plave krvi preko koronarnog sinusa u sustav arterijske
pretklijetke pa uzrokuje duboku cijanozu.
2.23.11. Rijetka anomalija gornjega kardinalnog venskog sustava;
nedostak normalne gornje šuplje vene; kateter je uveden iz desne
pretklijeke u perzistirajuću lijevu gornju šuplju venu, a odatle u desnu
potključnu venu. Injekcija kontrasta u desnu potključnu venu trebala
bi pokazati normalnu, desnu gornju šuplju venu, ali se ona ne nalazi.
Putem brahiocefalične vene kontrast se preko lijeve gornje šuplje
vene ulijeva u koronarni sinus (desni atrij).
2.23.10. Nastavak na sliku 2.23.9. – Iz arterijskoga zajedničkog
atrija krv ulazi preko mitralne valvule u lijevu klijetku i dalje kao mi-
ješana u aortu (osnovna dijagnoza prije kompletnog premoštenja po
Fontanu jest trikuspidalna atrezija IB-a).
2.23.12. CT prikaz perzistirajuće lijeve gornje šuplje vene. Potpun
nedostatak v. brachiocephalicae, tako da drenaža venske krvi iz lije-
voga gornjeg dijela u srce ovisi upravo o perzistirajućoj lijevoj gornjoj
šupljoj veni. Ona se u neke djece može drenirati u lijevi, umjesto u
desni atrij i tada je razlog dodatne cijanoze (najčešće kod komplek-
snih srčanih grešaka).
 Patološki nalaz na srcu 255

2.23.13. CT angiografski prikaz anomalnog utoka perzistentne li-

jeve gornje šuplje vene u lijevi atrij (bijela strelica) te membrane u
lijevom atriju (crna strelica).

2.23.14. Perzistirajuća lijeva gornja šuplja vena i odsutnost v. anoni-

me. Kateter je uveden putem aorte u desnu klijetku zbog postojanja
subaortalnog VSD-a. Pri pokušaju ulaska u desnu pretklijetku kate-
ter je ušao u perzistirajuću lijevu gornju šuplju venu koja se ulijeva u
koronarni sinus.

Radi boljeg razumijevanja odnosa azygosnog i hemi-

azygosnog kontinuiteta preporučujemo na ovom mjestu
pogledati slike 2.25.12 – 2.25.17.

KOMENTAR
Bez poznavanja osnovne anatomije kardinalnog venskog sustava, njegovih mogućih fizioloških varijacija (npr. per-
zistirajuća lijeva gornja šuplja vena), primarnih njegovih anomalija (npr. nedostatk gornje šuplje vene), redovite
anomalije kod heterotaksija i atrijskih izmerizama, odnos prema koronarnom sinusu i moguća aktivcija rezervnog
pritočnog sustava (hemiazygos kontinuitet), nemoguće je uspostaviti s kardijalnim kirurzima razvidnu raspravu,
a osobito nije moguće ocijeniti kriterije za premoštenje desne klijetke (npr. Kawashima operacija, bidirekcionalni
Glenn). Samo djelomični prikaz gornjih anomalija i njihov prikaz na drugim mjestima (osobito kod kompleksnih gre-
šaka), razlogom je da se u segmentalnoj analizi ukupnog kardiovaskularnog stanja upravo i počinje s angiografskim
prikazom kardinalnog venskog sustava.
256 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.24.
Tumori srca

Tumori srca u djece su vrlo rijetki. Ipak, zahvaljujući eho-
kardiografiji velik se broj tumora otkriva još u fetalnoj
dobi. U trenutku dijagnoze, neovisno o tome je li riječ o
fetalnoj ili drugoj dobi, većinom su asimptomatski ako
ne izazivaju aritmije ili ne opstruiraju prolazak krvi kroz
srce. Ovi simptomi ovise o naravi tumora, tj. o njihovoj
veličini i lokalizaciji, ali i o vrsti tumora. Zahvaljujući
poznavanju prirode srčanih tumora, kao i suvremenim
metodama dijagnosticiranja i liječenja, najveći broj dje-
ce s tumorima s kardiološkog se stajališta uspješno liječi.
Incidencija varira od 0,27 do 0,4 % pregledane djece, iako
se u fetalnoj kardiologiji učestalost nalaza tumora čini
većom. Srećom, tek jedan od pet srčanih tumora u djece
su maligni ili mogu imati zloćudan tijek zbog veličine (op-
strukcija i aritmija). Nažalost, najčešći od srčanih tumora
(rabdomiom) vezan je za mogući razvoj kasnijih promje-
na u središnjemu živčanom sustavu s razvojem neuro-
fibromatoze uz moguće popratnu epilepsiju i smetnje u
mentalnom razovju.
Od dobroćudnih tumora najčešće se nalaze rabdomiomi,
a potom slijede fibromi i miksomi. Ekstremno se rijetko
u dječjoj dobi susreću rabdomiosarkomi, angiosarkomi i
histiocitomi, leomiosarkomi, vaskularni tumori, fibrosar-
komi i teratomi, a ostali se svrstavaju u neklasificirane
tumore. U našoj je literaturi opisan entitetski oblik srča-
nog tumora koji u osnovi pripada kožnim tumorima (hi-
stiocitomima), s nazivom juvenilni ksantogranulom.
Ovdje prikazujemo neke tumore koje smo susreli u prak-
si, među njima i juvenilni ksantogranulom.

2.24.1. Solitarna, slabo vaskularizirana tumorska tvorba (zvjezdica) 2.24.2. … i venskoj fazi. S obzirom na dob, diferencijalnodijagno-
koja zauzima veći dio kavuma lijevog ventrikula novorođenčeta; pri- stički, riječ je o rabdomiomu ili fibromu.
kaz CT-om u arterijskoj fazi…

2.24.3. Tumor snimljen u fetalnoj dobi 24 tjedna, ispunjava veći dio
desne i lijeve klijetke. Nalazi se i perikardijalni izljev.
2.24.5. Prikaz tumora u bolesnika s prethodne slike, ali iz duge osi.
Veći dio tumora nalazi se apikoseptalno, infiltriran je septum i apeks,
a slobodna je površina hrapava (rabdomiom?).
Patološki nalaz na srcu 257
2.24.4. Apikalna os. Tumor, promjera 2 x 1,5 cm, ispunjuje velik dio
desne klijetke apikoseptalno u novorođenoga djeteta. Slobodna je
površina hrapava, a dijelom je srastao sa septumom. Prema morfolo-
giji i smještaju vjerojatno je riječ o rabdomiosarkomu. Nema aritmija
ni smetnji protoka krvi kroz desnu klijetku.
2.24.6. Tumor lijeve klijetke djelomično fiksiran za septum, hrapave
slobodne površine (rabdomiom?). Ne uzrokuje aritmije. Apikalna os.
258 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.24.7. A. Slika tumora s prethodne slike, kolordoplerski prikaz slobdnoga protoka krvi kroz lijevu klijetku prema aorti sistole. B. Slobodan utok
krvi u lijevu klijetku dijastole (u bolesnika s prethodne slike).

2.24.8. Tumor koji zahvaća apikalni dio obiju klijetki, više desno
nego lijevo, infiltrira septum i apeks lijeve klijetke, a slobodna mu je
površina hrapava (apikalna os).

2.24.9. Isti tumor kao na slici 2.24.8., u poboljšanoj projekciji.

 Patološki nalaz na srcu 259

2.24.11. Opsežni tumor desne klijetke koji zauzima veći dio kaviteta
i raste prema izlaznom traktu desne klijetke s njezinom posljedičnom
opstrukcijom.

2.24.10. Isti tumor kao na prethodnim dvjema slikama, u projekciji

koja pokazuje da tumor izlazi iz septuma, dopušta normalan protok
krvi do apeksa desne i lijeve klijetke, hrapave je površine i pobuđuje
sumnju na dobroćudni tumor (rabdomiom).

2.24.13. Tumorsko tkivo pacijenta sa slike 2.24.11. karakterizira-

no proliferacijom stanicama sličnim mononuklearnim histiocitima
okruglasta oblika, svijetle eozinofilne citoplazme i nejasno ograni-
čenih rubova, s okruglim vezikularnim jezgrama i jedva zamjetljivim
nukleolima. Stanice su poredane ili kao mali aveolarni klasteri ili u di-
fuznom rasporedu s infiltracijom mišićnih vlakana na njihovoj perife-
riji. Presjek je prikazan hematoksilin eozinom. Slika 2.24.12 i 2.24.13
su prikaz juvenilnog ksantogranuloma.
2.24.12. Ehokardiografski (2D) prikaz okruglastih struktura pro-
mjera 8,4 mm u izlaznome traktu lijeve klijetke, neposredno ispod
aortalne valvule, i prikaz sferičnoga pendukularnog tumora promjera
7 mm u prednju stijenku desne klijetke. AO – aorta; LA – lijevi atrij;
LVOT – izlazni trakt lijeve klijetke; RV – desna klijetka.

Malčić I, Novick WM, Dasović-Buljević A, Jelašić D, Jelušić M, Kniewald H. In-

tracardiac Juvenile Xanthogranuloma in a Newborn. Pediatr Cardiol 22:150–152,
2001 (CC).
260 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.24.14. Tumor lijeve klijeke u fetusu od 32 tjedna. Tumor zahvaća veći dio lijeve klijetke i mitralnu valvulu. Doplerski obrzac kroz mitralnu
valvulu sasvim je osobit i odstupa od normalnog obrasca.

2.24.15. Tumor lijeve klijetke. Gotovo u cijelosti lijevu klijetku ispunjuje tumorska masa (TM). Porodična je anamneza pozitivna na tuberoznu
sklerozu. Tumor je vjerojatno rabdomiom. Vidi se protok slijeva nadesno preko ovalnog otvora (***) i otvaranje njegove valvule (embrionalni dio,
septum primum). Nema opstrukcije u protoku krvi zdesna nalijevo (DV – desna klijetka; LV – lijeva klijetka; AO – aorta; LA – lijeva pretkli-
jetka; DA – desna pretklijetka; TV – trikuspidalna valvula; MV – mitralna valvula; PV – pulmonalna vena (dijete je umrlo tjedan dana nakon
rođenja zbog aritmija).
 Patološki nalaz na srcu 261

2.25.
Heterotaksija ili sindrom nepotpune lateralizacije

Sindrom heterotaksije na hrvatski se jezik može prevesti
kao nepotpuna lateralizacija (ili drukčiji smještaj od nor-
malnoga) (grč., heteros – drukčiji, drugi, taxis – poredak,
red, međusobni odnos). Radi boljeg razumijevanja dobro
je razjasniti neke pojmove.
Normalno srce razvija se u takozvanoj desno-lijevoj
orijentaciji (zajedno s drugim visceralnim organima) pa
kažemo da ima uobičajeni smještaj, a u praksi se upora-
bljuje pojam »situs solitus« (lat. situs – smještaj, solitus
– uobičajen). No srce se može razvijati i u lijevo-desnoj
orijetnaciji, kada postoji zrcalna slika normalnog srca, ali
i drugih organa, pa tada kažemo da je posrijedi preokre-
nut (obrnut) smještaj srca (lat. situs inversus). Pri tome
srce ne mora imati nikakvu grešku pa se naziva i zrcalna
slika normalnoga srca, a u literaturi se češće rabi anglo-
saski termin mirror image (engl. mirror – ogledalo, image
– slika).
Nadalje, smještaj srca (i drugih organa u odnosu prema srcu:
pluća, jetra, slezena, želudac, crijeva...) može biti označen i
pojmom »ambiguozan«, što se prevodi kao »dvosmislen« (en-
gl. ambiguous – dvosmislen), a koristi se i inačica – »ni lijevo
ni desno«. Ta dvosmislenost zahtijeva detaljnu analizu polo-
žaja i izgleda i drugih organskih sustava, pa je stoga segmen-
talna analiza neizbježna u dobroj dijagnostici PSG-a.
Ekstremni oblik heterotaksije naziva se izomerizmom, a
može se na hrvatski jezik prevesti kao jednostranost. Ta
jednostranost može biti desna ili lijeva, odnosno postoji
desni i lijevi atrijski izomerizam, odnosno desna i lijeva
jednostranost. Detaljnije o tome u poglavlju 2.26.
Klinički gledano, srčane anomalije povezane s heterotak-
sijom pokazuju vrlo visok stupanj heterogenosti.
U poglavlju 25. prikazujemo heterotaksiju bez atrijskog
izomerizma, a lijevi i desni atrijski izlomerizam, kao ek-
stremni oblik heterotaksije, prikazujemo u poglavlju 2.26.

1 1
1 1
2 2

3 2 2 3

RAA RAA
LAA LAA

jetra jetra
slezena slezena

Crtež pokazuje odnos srca prema drugim organima u najčešćoj, takozvanoj desno-lijevoj orijentaciji (lijevo) ili u zrcalnoj slici normalnoga srca i
drugih organa (lijevo-desna orijentacija, pri čemu ne mora postojati nikakva srčana greška).
262 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.25.1. Situs ambiguus. Centralni položaj jetre, uz slezenu (S) u lije-

vom supfreniju, CT prikaz.
2.25.2. Ljevostrani bronhalni izomerizam, CT prikaz. Obostrano se
glavni bronh grana na lobarni bronh za gornji i donji režanj.

2.25.3. CT prikaz jedinstvenog atrija i jedinstvenog ventrikula s je- 2.25.4. CT prikaz pulmonalne arterijsko-venske fistule u desnome
dinstvenom atrioventrikularnom valvulom (zvjezdica). plućnom krilu (strelica) u djeteta s pulmonalnom atrezijom i stanjem
nakon Glennova kavopulmonalnoga spoja (G).
 Patološki nalaz na srcu 263

2.25.6. Situs viscerum inversus totalis. Brohnogram pokazuje obrnut

položaj pluća, srce je u cijelosti na desnoj strani (srčani je vršak desno),
jetra je lijevo (visok položaj dijafragme lijevo), a želudac je desno (vidi
se želučani mjehur).

2.25.5. Situs viscerum inversus na rendgenogramu torakalnih or- Zbog malog broja bolesnika te izrazite heterogenosti kar-
gana. Apeks srca smješten je u desnom hemitoraksu (strelica), a diovisceralnih anomalija u sindromu heterotaksije prika-
fundus želudca (F) u desnom hemiabdomenu.
zujemo nekoliko pacijenata.

Pacijent 1. Visceralna heterotaksija pluća (heterotaksija plućnih krila na osnovi tipičnog bronhograma + azygosni
kontinuitet (interrupcija VCI-ja), jedinstvena pretklijetka s elementima atrioventrikularnog septalnog defekta goose­
neck fenomen – ASD I., aorta i v. azygos na desnoj strani kralježnice, asplenija?, polisplenija?).

2.25.7. Visceralna (pulmonalna) heterotaksija; bronhogram poka-
zuje obrnuti položaj pluća – lijeva strana ima obilježja desne, a desna
ima obilježja lijeve strane pluća – strelice pokazuju oštar traheo-
bronhalni kut desno i glava strelica pokazuje tupi treheobronhalni
kut lijevo.
2.25.8. Azygosni kontinuitet u istog bolesnika – interrupcija donje
šuplje vene i utok v. azygos u gornju šuplju venu (posteroanteriorna
projekcija). Iako je atrijska šupljina jedinstvena u hemodinamskom
smislu riječi, morfološki postoje oba atrija prema izgledu aurikula, pa
nema atrijskog izomerizma.
264 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.25.9. Azygosni kontinuitet – lateralna projekcija u istog bolesnika
– v. azygos nalazi se uz samu kralježnicu (jamačno blizu aorte). Ula-
skom kontrasta iz gornje šuplje vene u srce, prikazuje se jedinstvena
pretklijetka. Iako je atrijska šupljina jedinstvena u hemodinamskome
smislu riječi, morfološki postoje oba atrija prema izgledu aurikula, pa
nema atrijskog izomerizma.
Ao
gos
v. azy
Ao
DA
LV
2.25.11. Projekcija LAO 60 u istog bolesnika: tijek katetera kroz
azygosni kontinuitet do lijeve klijetke, isključenje VSD-a i dokaz da
su aorta i v. azygos neposredno jedna uz drugu.
2.25.10. Kateter je preko v. azygos potisnut do razine atrija, a odatle
preko mitralne valvule kod jedinstvene pretklijetke u lijevu klijetku.
Izlazni trakt lijeve klijetke potisnut je mitralnom valvulom u smislu
gooseneck fenomena (strelica) koji sugerira postojanje atrioventri-
kularnog septalnog defekta, odnosno ostium priumum defekta kao
dominantne greške u spektru heterotaksičnih anomalija. Aorta i v.
azygos nalaze se na istoj (desnoj) strani kralježnice, što je tipično za
heterotaksičnu anomaliju.
2.25.12. Iako hemodinamski čine jedistvenu šupljinu, desna i lijeva
pretklijetka imaju svoju normalnu morfologiju (nema atrijskog izo-
merizma) – dijete ima sinusni ritam.
 Patološki nalaz na srcu 265

Pacijent 2. Levokardija, normalan brohnogram, jetra lijevo, želudac desno, asplenija, sinusni ritam, azygosni
kontinuitet, single ventricle – undetermined type, single AV-valve, desni aortalni luk, atrezija plućne arteri-
je, sifonski duktus – ijatrogena ligatura v. azygos pri formiranju Glennove operacije, kolateralna cirkulacija
kroz hemiazigosni kontinuitet i v. anonime prema sustavu gornje šuplje vene (v. brachiocephalica), odnosno
Glennove operacije).

(Prije analize slika koje slijede, molimo pogledati uvod u poglavlje 2.23. s uvodnom slikom kako bi se shvatio odnos iz-
među azygosnog i hemiazygosnog kontinuiteta).

aorta
v. hemiazygos

2.25.13. Normalan bronhogram, levokardija, jetra na lijevoj strani, 2.25.14. Lateralna projekcija: krv iz donjega kardinalnog venskog
želudac na desnoj strani, nema donje šuplje vene – krv iz donjeg di- sustava teče preko hemiazygosnog kontinuiteta (nalazi se iza aorte)
jela tijela teče preko hemiazygosnog kontinuiteta u gornji kardinalni prema sustavu gornje šuplje vene.
venski sustav, utječući i v. brachiocephalicu – ovaj se put otvorio
zbog ijatrogenog podvezivanja v. azygos. Vena hemiazygos i aorta na
istoj (desnoj) strani kralježnice – posteroanteriorna projekcija.

3 4

3 1

1 2 2

2.25.16. Lateralna projekcija: azygosni kontinuitet (1), jedinstveni

(non-determined) ventrikul (2), atrezija plućne arterije (3), sifonski
2.25.15. Azygosni kontinuitet (1), single ventricle (funkcionalno) duktus (4). Donji kardinalni venski sustav preko azygosnog kontinui-
(2), desni aortalni luk (3), atrezija plućne arterije (posteronateriorna teta nalazi se iza aorte (5).
projekcija).
266 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.25.17. Kateter je preko nenormalno položene aorte (desni aor-
talni luk) uveden u jedinistvenu klijetku i kroz jednistvenu atrioven-
trikularnu valvulu potisnut u desnu pretklijetku, kamo je injiciran
kontrast. Regurgitacija kontrasta pokazuje hepatalne vene – nema
donje šuplje vene (prethodno je prikazan ulazak katetera putem v.
azygos u desnu pretklijetku).
2.25.19. Lijevi je bubreg niže položen od desnog, što je dio
sindroma heterotaksije – jetra se nalazi također na lijevoj
strani.
2.25.18. Kateter je uveden putem brahiocefaličke vene. Vidi se
Glennova operacija (glava strelice), a u desnom pluću arterijsko-
venska fistula (strelica).
KOMENTAR
Pacijentica je rođena s opisanom kompleksnom srčanom greškom
u levokardiji, ali s funkcionalno jedinstvenom klijetkom, jedinstve-
nom pretklijetkom, jedinstvenom atrioventrikularnom valvulom,
atrezijom pulmonalne arterije, desnim aortalnim lukom, sifonskim
Botallovim duktusom i azygos kontinuitetom, bez slezene i s hetero-
taksičnim položejem abdominalnih organa. Nakon mBT anastomoze
i ligature Botallova duktusa planirana je Kawashima operacija, ali je
iatrogeno podvezana v. azygos i učinjena je samo monokavobipul-
monalna anstomoza (Glenn). Time je dotok krvi iz donjeg dijela tijela
u plućnu arteriju ovisio o aktivaciji rezervnog kadinalnog venskog
sustava - v. hemiazygos (koji normalno utiče u v. brachicephalicu –
vidjeti sliku 2.23.6). Dijete je dugo vremena razvijalo duboku cijanozu
koja je bila potencirana razvojem pulmonalne arteriovenske fistule
(slika 2.25.18). Stoga je u nekoliko navrata izvršena hemodilucija (po-
rast Hb na 220 g/L i hematokrita na 70 L/L). Uspostavom komuni-
kacije između v. hepaticae i desne grane plućne arterije) dolazi do
spontanog zatvaranja plućne arteriovenske fistule i nestanka cijano-
ze, s normalnom plinskom analizom krvi. Dijete nema tegoba srčane
naravi (vidjeti sliku 3.3.20 koja prikazuje istu operaciju kod drugog
pacijenta jer kod ovog nije učinjena rekaterizacija) .
Prikaz pokazuje kako nedostatak tijesne suradnje dijagnostičara i
kardijalnog kirurga može biti fatalan za pacijenta, ali i kako ne treba
prestati tražiti ozdravljenja kroz nerijetko slabo poznate puteve koje
nudi sama priroda. (Vidjeti još jednom sliku na stranici 251).
 Patološki nalaz na srcu 267

Pacijent 3. Bronhogram desni, sinusni ritam, dextrocardia, single ventricle (funkcionalno), single AV-valve,
atrezija plućne arterije, azygosni kontinuitet, desni aortalni luk, bikuspidalna aortalna valvula, mBT anasto-
moza, Kawashimina operacija, mogući desni atrijski izomerizam – osim azygosnog kontinuiteta, ima aspleni-
ju, hidronefroza desno.

2.25.20. Kontrast injiciran u v. azygos neposredno iznad bubrega,
gdje se odvaja rezidualna donja šuplja vena koja je terminalno opstru-
irana (strelica). Krv iz donjega kardinalnog venskog sustava u cijelosti
ide preko v. azygos prema srcu. I aorta i v. azygos nalaze se na lijevoj
strani kralježnice, jedna uz drugu (posteroanteriorna projekcija).
2.25.21. Kateter je putem v. azygos i preko desne pretklijetke
uveden u jedinstvenu nedeterminiranu klijetku preko jedinstvene
atrioventrikularne valvule kod dekstrokardije – (posteroanteriorna
projekcija).

2.25.22. Lijeva ventrikulografija gore opisanog pacijenta: primi- 2.25.23. Aortografija – bikuspidalna aortalna valvula, široka uzlazna
tivna klijetka nedeterminiranog tipa, široka aorta s bikuspidalnom aorta, širok brahiocefalični trunkus.
valvulom.
268 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

4
2
5

6
1
3

2.25.24. Kateter je putem v. azygos, preko atrija i atrioventriku-
larne valvule, jedinstvene klijetke i aorte, uveden do širokoga bra-
hiocefaličnog trunkusa. Nakon injekcija kontrasta prikazuje se mBT
anastomoza (1) između ljevostranog brahiocefaličnog trunkusa (2) i
lijeve grane plućne arterije (3) te lijeva zajednička karotidna arterija
(4), lijeva supklavija (5) i lijeva a. mammaria (6).
2.25.25. Prikaz Kawashimine oparacije u posteroanteriornoj pro-
jekciji; v. azygos je spojena u zajednički sustav prikupljanja venske
krvi iz gornjeg i donjeg kardinalnog venskog sustava koja se slijeva
u plućnu arteriju. Jedina neoksigenirana krv preostaje iz hepatalnih
vena (posteroanteriorna projekcija).

2.25.26. Prikaz Kawashimine operacije u dje-
teta s heterotaksijom u lateralnoj projekciji.
2.25.27. Prikaz bataljka opstruirane donje 2.25.28. Lateralna projekcija sa slike
šuplje vene (1) i dotok krvi putem v. azygos 2.25.27.
(2) u sindromu heterotaksije. Kontrast je inji-
ciran nisko u donji kardinalni venski sustav.
Prema odnosu aorte i v. azygos zaključuje se
na okolnost sindroma heterotaksije. Obje se
krvne žile nalaze na desnoj strani kralježnice
(kateter se nalazi u aorti, položenoj paralelno).

Atrijski izomerizmi najekstremniji su oblik heterotaksije.
Postoji desni ili lijevi atrijski izomerizam. Ova anomalija
nastaje zbog prekida bilateralne simetrije već u embrio-
nalnom razvoju srca, što se očituje nastankom dviju li-
jevih (lijevi atrijski izmerizam) ili dviju desnih polovica
tijela (desni atrijski izomerizam). Iako desna pretklijetka
obavlja normalnu funkciju prihvaćanja venske krvi iz kar-
dinalnoga venskog sustava, a lijeva pretklijetka prihvaća
arterijaliziranu krv putem pulmonalnih vena, aurikule
atrija su ili lijeve ili desne. To određuje i očekivanu pojavu
položajnih ili strukturnih promjena na drugim organima.
Pri tome je neobično važno istaknuti da se kod atrijskog
izomerizma ne očekuje dvostruka diskordancija, tako
da ne treba očekivati korigiranu transpoziciju velikih
krvnih žila. Razlikuju se desni i lijevi atrijski izomerizam,
a riječ je o stanju koje se očituje postojanjem ljevoatrij-
skih, odnosno desnoatrijskih aurikula na obama atrijima,
neovisno i tome čine li funkcionalno desni ili lijevi atrij ili
kada postoji jedinstveni atrij (nedostatak interatrijskoga
septuma).
1 1
2 2
3 3
desni
atrijski
izomerizam
središnji
položaj jetre
malrotacija crijeva
Crtež pokazuje tipičan položaj visceralne heterotaksije ovisne o postojanju atrijskih aurikula.
Patološki nalaz na srcu 269
2.26.
Atrijski izomerizam
Lijevi atrijski izomerizam obično se očituje slabijom
razvijenošću desnostranih ventrikularnih struktura, uk-
ljučujući plućne arterije s ograncima. Analiza počinje
prikazom bronhograma koji pokazuje sliku tipičnoga si-
metričnoga grananja bronha (oštar kut), a nastavlja se s
očekivanim sljedećim elementima:
1. nepostojanje sinoatrijskoga čvora – nema sinusnoga
ritma – nalazi se kompletni atrioventrikularni blok,
2. interrupcija donje šuplje vene s azygosnim kontinuitetom,
3. atrioventrikularni septalni defekt ili druga srčana
greška (npr. DORV),
4. polisplenija.
Moguća je i položajna anomalija, odnosno lijevi atrijski
izomerizam u heterotaksiji.
Liječenje ovih složenih grešaka koje se opisiju kao lijevi
i desni atrijski izomerizam, s moguće prisutnom hete-
rotaksijom, ovisi o morfološkim promjenema, hemodi-
namskim ovisnostima i o funkcionalnom stanju srčane
greške, ali i drugih pridruženih anomalija (kao što je npr.
asplenija – potreba za posebnim načinom cijepljenja).
1 1
2 2
lijevi
atrijski
izomerizam
središnji
položaj jetre
malrotacija crijeva
270 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Pacijent 4. Dva lijeva pluća – bronhogram, azygosni kontinuitet, dvije lijeve aurikule, atrioventrikularna dis-
kordancija, VSD subaortalis, DORV, PS s hipoplazijom plućnih krvnih žila, ductus Botallo, single coronary
artery – BAV.

2.26.1. Lijevi atrijski izomerizam – posteroanteriorna projekcija;
očituje se tipičnim bronhogramom (dva lijeva pluća, vidjeti sliku
2.26.3.), nalazi se azygosni kontinuitet – interrupcija donje šuplje
vene i ulaza v. azygos u desnu pretklijetku koja ima aurikulu lijeve
pretklijetke koja se ocrtava kao »krilo ptice« (lijevi atrijskin izome-
rizam). Vena azygos nalazi se na lijevoj strani kralježnice i ide para-
lalno s aortom.
2.26.2. Lijevi atrijski izomerizan – lateralna projekcija. Azygosni
kontinuitet, v. azygos postavljena sasvim odostraga uz kralježnicu (i
aortu), ulazi u gornju šuplju venu, a potom se prikazuje desni atrij s
aurikulom lijevog atrija (izgled aurikule kao krilo ptice) – označuje
lijevi atrijski izomerizam. Dijete ima i kompletni atrioventrikularni
blok.

2.26.4. Lateralna projekcija – azygosni kontinuitet. Putem v.

2.26.3. Bronhogram kod lijevog atrijskog izomerizma; bronhi se
granaju pod oštrim kutom simetrično. Nalaz upućuje na postojanje
dvaju istovjetnih plućnih krila obostrano (dva lijeva pluća). Kateter
je preko aorte uveden u desnu klijetku. Aorta je paralelno i uz v.
azygos (vidjeti sliku 2.26.5.).
azygos ulazi se preko desne pretklijetke (s ljevostranom aurikulom
– vidjeti slike 2.26.1. i 2.26.2.), pa preko mitralne valvule (manja
strelica) u desnu klijetku (atrioventrikularna diskordancija), odakle
se preko VSD-a (veća strelica) puni sasvim odostraga položena aor-
ta – nema ventrikuloarterijske diskordancije – nema dvostruke dis-
kordancije, što je i osnovno obilježje lijevoga atrijskog izomerizma).
Descendenta aorta nalazi se u istoj ravnini s v. azygos.
 Patološki nalaz na srcu 271

2.26.6. Lateralna projekcija: odnos v. azygos, desne pretklijetke s

lijevom aurikulom, lijeve klijetke i aorte te odnos v. azygos i aorte
descendens.
2.26.5. Posteroanteriorni prikaz prehodne slike: preko v. azygos
ulazi se u desnu pretklijetku, odakle se kroz mitralnu valvulu ulazi
u desnu klijetku (atrioventrikularna diskordancija). Desna se klijetka
ispražnjuje u aortu putem VSD-a (double-outlet right ventricle), ima
uredne ogranke prema glavi i gornjim udovima i silazi prema dolje
paralelno s venom azygos.

2.26.7. Posteroanteriorna projekcija s angiografskim prikazom

desne klijetke u dekstrokardiji pri lijevom atrijskom izomerizmu; iz
desne se klijetke (gruba trabekulacija) pretežno puni plućna arterija
koja je hipoplastična i ima stenozu, ali se velikim dijelom puni i aorta 2.26.8. Aortografija (posteronateriorna projekcija) kod dekstro-
– double outlet right ventricle – DORV, a kateter je u desnu klijetku kardije s lijevim atrijskim izomerizmom . Nalazi se bikuspidalna aor-
uveden preko aorte. Nalazi se i plućna oligemija. Jasno se vidi tipičan talna valvula s insuficijencijom I. stupnja – regurgitacija kroz VSD u
bronhogram za lijevi atrijski izomerizam - strelice. Aorta se nalazi s LV, nježni divertikul ductusa Botallo, plućna oligemija.
desne strane kralježnice.
272 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.26.9. Aortografija kod heterotaksije – lateralna projekci-
ja – očituje se kao dekstrokardija s lijevim atrijskim izomerizmom
(atrioventrikularna diskordancija) uz DORV i pulmonanu stenozu
(nema ventrikauloarterijske diskordancije – nema dvostruke diskor-
dancije). Aorta je položena atipično, sasvim odostraga, aortalna je
valvula bikuspidalna. Čini se da postoji single coronary artery.
2.26.11. Lijevi atrijski izomerizam, lateralna projekcija – prikaz li-
jeve pretklijetke nakon recirkulacije – tipična slika »krila ptice« na
aurikuli (strelice), a potom ponovno prikaz desne klijetke (iz lijeve
pretklijetke), što označuje atrioventrikularnu diskordanciju.
Desni atrijski izomerizam očituje se slabije razvijenim
ljevostranim srčanim strukturama. Analiza i ovdje po-
činje prikazom tipičnog bronhograma za desna pluća, a
nastavlja se sljedećim tipičnim elementima:
2.26.10. Desna ventrikulografija kod lijevog atrijskog izomerizma –
lateralna projekcija; kateter je uveden u DV putem aorte – DORV.
Izlazni je trakt desne klijetke uzak (stenotičan), iz desne klijetke koja
je grubo trabekulirana pretežno se puni pulmonalno stablo, a dje-
lomično i široka aorta. Nakon recirkulacije prikazuju se odostraga
postavljene lijeve pretklijetke.
2.26.11B. EKG u djeteta s lijevim atrijskim izomerizmom – kom-
pletni atrioventrikularni blok s frekvencijom 56/min.
1. slabija razvijenost ljevostranih struktura,
2. dvije desne aurikule,
3. donja šuplja vena i aorta na istoj strani kralježnice,
4. teške srčane anomalije, najčešće single ventricle,
5. asplenija,
6. najčešće normalna donja šuplja vena (nema azygo-
snog kontinuiteta),
7. najčešće normalan sinusni ritam (nema CCAVC-a).
 Patološki nalaz na srcu 273

Pacijent 5. Dekstrokardija, sinusni ritam, single atrij s dvjema desnim aurikulama, jedna atrioventrikularna
valvula, single ventrikul s dominacijom desne klijetke i hipoplazijom lijeve u superior (desna) – inferior (lijeva)
položaju ventrikula, atrezija pulmonalne arterije (ovisnost o sifonskom duktusu), donja šuplja vena u sredini
atrija, na istoj strani s aortom, ima aspleniju.

2.26.12. Desni atrijski izomerizam – jedna pretklijetka s dvjema de-
snostranim aurikulama (oblik psećeg uha), utok donje šuplje vene
atipično u sredinu atipičnog atrija, jedna atrioventrikularna valvula,
jedinstvena klijetka (SV) u superior (desna) / inferior (lijeva) položa-
ju s hipoplazijom lijeve klijetke (lateralna projekcija).
2.26.13. Posteroanteriorna projekcija slike 2.26.12. Uz SV pokazuje
se široka uzlazna aorta (bikuspidalna aortalna valvula), a i aorta i do-
nja šuplja vena na desnoj su strani kralježnice. Prikazuju se i široke
hepatalne vene.

2.26.14. Atrezija plućne arterije i opskrba plućnih krvnih žila putem 2.26.15. Prikaz Glennove operacije i postojanja perzistirajuće lijeve
visokog (sifonskog) Botallova duktusa. gornje šuplje vene u istog bolesnika.
274 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.27.
Fetalno srce – osobiti patološki nalazi

2.27.1. Aneurizmatsko izbočenje valvule foramena ovale nalijevo;
uzdužna os – septoaortalni i aortikomitralni kontinuitet. Prikaz fe-
talnog srca u uzdužnome presjeku na kojemu se nalazi lijeva klijetka
(LV) s odličnim prikazom izlaska aorte (AO), prikazom mitralne val-
vule i aneurizme interatrijskog septuma (označeno strelicom) koja
ujedno čini i granicu između desnog (DA) i lijevog atrija (LA). Ova-
ko može izgledati prematurno zatvaranje fosse ovalis, što može biti
indikacija za raniji porođaj.
2.27.2. Embrionalna tvorba u lijevoj klijetki, promjera 2,8 mm. U
lijevoj se klijetki tijekom trudnoće može naći pojačan odjek oko tkiva
koje imponira kao manji tumor. Prije se pojava takvoga tkiva povezi-
vala s mogućim postojanjem srčanih bolesti. Danas nema takvo zna-
čenje i čini se da pripada embrinalnom tkivu mitralnog aparata, pre-
težno papilarnoj muskulaturi. Do kraja trudnoće obično se resorbira.

2.27.3. Sumnja na inlet VSD iz pogleda u sve četiri šupljine. Insercija AV- zalistaka na istoj razini. Iz apikalne osi (pogled u sve četiri šupljine)
u ulaznom dijelu desne klijetke (vezano za trikuspidalnu valvulu) nalazi se prekid kontinuiteta koji pobuđuje sumnju na VSD. Pozornost valja
usredotočiti na inserciju mitralne i trikuspidalne valvule koja je na istoj razini i dodatno pobuđuje sumnju na takozvani VSD AV-kanala. Defekt
se ne mora vidjeti iz drugih osi. Nalaz treba potvrditi kolordoplerski, ali zbog izjednačenih tlakova nalaz nije pouzdan. U ovog pacijenta valja
sumnjati na Downov sindrom.
 Patološki nalaz na srcu 275

2.27.4. Prematurno zatvaranje ovalnog otvora. Restriktivan ovalni 2.27.5. Kolordoplerskim prikazom nalazimo maksimalni protok
otvor u gestacijskoj dobi od 37 tjedana razlog je povećanja desnih zdesna nalijevo od 3,5 mm (normalno za dob 7 – 8 mm).
srčanih šupljina u odnosu prema lijevima.

Ehokardiografska analiza ritma u fetalnom srcu

2.27.7. Pravilna bradikardna aktivnost pretklijetki klijetki sinusna

2.27.6. M-prikaz (jednodimenzijski prikaz) srčanoga ritma u fetu- bradikardija – normalan sinonodalni čvor.
su – normalan ritam koji se očituje urednim prenošenjem pulsa od
atrija na ventrikule. Nalaz se može dobiti ako kursorom presiječemo
srce s istodobnim prikazom kontrakcije atrija i ventrikula.
276 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

B C

2.27.8. Ocjena mitralnog i aortalnog protoka u fetalnom srcu: A. gibanje mitralne valvule u fetusu (E/A = 0,5) prikazano u dijastoli i pojava
krvi u aorti prikazano u sistoli te odnos ovih vremena prema elekokardiografskom zapisu (shematski prikaz); B. doplerski prikaz odnosa mitralne
valvule u dijastoli s obzirom na protok krvi u aortu u sistoli. C. kvadratićem je prikazano mjesto kamo treba staviti marker kursora da bi se mogli
snimiti dijastola mitralne valvule i sistolički protok u aortu. Na ovome se bazira i takozvani Tei indeks (vidjeti sliku 1. na str. 10, pogl. 1.1.)

2.27.9. Ventrikularna i atrijalna bradikardija – AV-blok II. stupnja –

Mobitz II.
2.27.10. Blokirane atrijske ekstrasistole – pravilno-nepravilan ritam
pretklijetki, pravilna, ali usporena aktivnost klijetki. Nalaz se može
tumačiti i kao prematurne atrijske sistole s kompenzatornom pa-
uzom.

2.27.12. Potpuni kompletni atrioventrikularni blok; pravilan ritam

pretklijetki, pravilna, ali spora aktivnost klijetki, potpuna atrioventri-
kularna disocijacija. Uzrok se krije u neonatalnom lupusnom sindro-
mu ili u korigiranoj transpoziciji velikih krvih žila, a na početku može
2.27.11. Mobitz I. (Wenkenbachova periodika) biti idiopatski.
 Patološki nalaz na srcu 277

Kompletni atrioventrikularni blok, neonatalni lupusni sindrom

2.27.13. Potpuni (kompletni) atrioventrikularni blok kod neonatal-

noga lupusnog sindroma.

2.27.14. Lupoidni osip i žute bjeloočnice u djece s neonatalnim lu-

pusnim sindromom.

2.27.15. Trajno kompletni atrioventrikularni blok u djeteta rođenog s neonatalnim lupusnim sindromom, koje nije primalo adekvanu profilaksu
između 15. i 20. tjedna trundoće.

Malčić I. Škrablin-Kučić Snježana: Fetalna i neonatalna kardiologija, sveučilišni
udžbenik, Medicinska naklada, Zagreb, 2011.
Malčić I., Kniewald H., Benjak V., Dorner S.: Kongenitalni atrioventrikularni blok
– neonatalni lupusni sindrom. Congenital Heart AV-Block – Neonatal lupus syn-
drome. Pediatr Croat 2004;48:121-125
Šarić D, Malčić I: Bradikardija, etiologija kompletnog atrioventrikularnog bloka,
neonatalni lupusni sindrom. U: »Fetalna i neonatalna kardiologija«, ur. I. Malčić, S.
Škrabličn-Kučić, Medicinska naklada, Zagreb, 2009.
278 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.28.
Palijativne operacije

2.28.1. CT angiografija prohodnog modificiranog Blalock-Taussigi- 2.28.2. Trodimenzionalni prikaz (pogled odostraga, 3D) pacijenta
na šanta (strelica) između brahiocefaličnog trunkusa i plućnih arte- sa slike 2.28.1.
rija – multiplanarni (MIP) prikaz.

2.28.3. Blalock-Taussigina anastomoza, modificirana (mBT) (strelica); 2.28.4. BT anastomoza s modifikacijom s lijeve stra-
anastomoza između brahiocefaličnog trunkusa i desne grane plućne arteri- ne (strelica); spoj s pomoću dakronske proteze između
je, izvedena provodnikom od goretexa, promjera 3 – 4 mm. Izvodi se u svim lijeve potključne arterije i lijeve grane plućne arterije.
okolnostima teške opstrukcije ili atrezije u izlaznom traktu desne klijetke, Takva se anastomoza češće radi pri postojanju desnog
pri operaciji po Norwoodu ili K-D-S operaciji te drugih komplesnih gre- aortalnog luka.
šaka, najčešće kao prva operacija. Inače je ta operacija izvorno u povijesti
izvedena 29. studenoga 1944. (Alfred Blalock, Helen Taussig i Thomas
Vivien). Izvorna BT anastomoza napravljena je kao komunkacija proksimal-
nog bataljka lijeve potključne arterije i lijeve grane plućne arterije.
 Patološki nalaz na srcu 279

DPA

2.28.5. Injekcija kontrasta u mBT anastomozu (strelica) s desne 2.28.6. Prikaz mBT anastomoze iz lateralne projekcije – anasto-
strane. Jasan prikaz uredne prohodnosti i dobre opskrbe desne gra- moza između brahicefaličnog trunkusa i desne grane plućne arterije.
ne plućne arterije.

2.28.7. Centralna mBT anastomoza (lateralna projekcija) radi se 2.28.8. Prolazak kateterom kroz mBT anastomozu i prikaz pulmo-
kod teške hipoplazije obiju grana plućne arterije, kada je moguće nalnih arterija – posteroanteriorna projekcija.
napraviti spoj samo centralno.
280 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.28.9. Prolazak kateterom kroz mBT anastomozu i prikaz plućno-
ga arterijskog vaskularnog stabla – lateralna projekcija.
2.28.11. Kolordoplerski prikaz snažne turbulencije nakon PAB-a
govori o razlici u tlakovima između segmenta prije i segmenta nakon
podveza.
DV
RVOT
Ao
PA
2.28.10. Zaomčivanje plućne arterije (engl. pulmonary artery ban-
ding) jest sužavanje trunkusa plućne arterije omčom, na osnovi koje
se smanji tlak u plućima, a održi dostatna cirkulacija. Izvodi se radi
sprječavanja plućne hipertenzije, ali ima i druge namjene (osposo-
bljavanje lijeve klijetke za sustavnu cirkulaciju kod zakašnjele ana-
tomske korekcije velikih krvnih žila, liječenja određenih tipova lje-
voventrikularnih dilatacijskih kardiomiopatija (uz normalnu desnu
klijetku). Strelica pokazuje mjesto bandinga.
2.28.12. Doplerski prikaz (CW) gradijenta nad PAB-om koji iznosi
64 mmHg i sigurno štiti dijete od plućne hipertenzije.

PA
TP
RVOT
DV
2.28.13. Angiografski prikaz bandinga plućne arterije (strelica)
PAB se nalazi u sredini pulmonalnog trunkusa, 1 cm udaljen od pul-
monalne valvule (dvije strelice). Kontrast je injiciran u povećanu de-
snu klijetku. Poststenotični dio pulmonalnog trunkusa umjereno je
proširen.
2.28.15. Injekcija kontrasta u gornju šuplju venu preko katetera
uvedenog kroz unutarnju jugularnu venu. Prikazuje se monoka-
vobipulmonalna anastomoza s urednim obostranim protokom kroz
dobro razgranane plućne krvne žile (uredan distenzibilitet prsnog
koša).
Patološki nalaz na srcu 281
2.28.14. Monokavobipulmonalna anstomoza ili Glennova anastomo-
za (naziva se i PCPC-om – parcijalnom kavopulmonalnom anasto-
mozom) (strelica). Gornja šuplja vena implantira se u plućnu arteriju,
najčešće u desnu granu, tako da opskrbljuje obje grane. Kontrast je
injiciran u gornju šuplju venu nakon punkcije desne potključne vene.
Ovo je zapravo prikaz modificirane Glennove anastomoze (originalna
anastomoza po Glennu učinjena je 1958. godine spajanjem distalnog
bataljka gornje šuplje vene s distalnim bataljkom desne grane pluć-
ne arterije). Operacija je drugi stupanj u filozofiji premoštenja desne
klijetke, a izvodi se uvijek u kombinaciji s drugim palijativnim opera-
cijama.
2.28.16. Glennova anastomoza kao palijativna operacija kod Ebste-
inove anomalije s pridruženom težom pulmonalnom stenozom, od-
nosno opstrukcijskim oblikom EA-a. Kateter je uveden putem donje
šuplje vene, preko desne klijetke i provodnika između desne klijetke i
plućne arterije, pa potom putem desne grane plućne arterije u gor-
nju šuplju venu. Vidi se obilna recirkulacija iz gornje šuplje vene preko
plućne arterije, bez prethodnog ulaska krvi u srce.
282 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.28.17. MR angiografija u bolesnika s Fontanovom cirkulacijom.
Primjerena prohodnost Glennove anastomoze. Strelica pokazuje
konekciju gornje šuplje vene s desnom granom plućne arterije.
2.28.19. MR prikaz u kratkoj osi funkcijski univentrikularnog srca s
primjereno velikim lijevim ventrikulom (LV) i hipoplastičnim desnim
ventrikulom (DV) kod kojeg je palijativnim operacijama, prikazani-
ma na slikama 2.28.17. i 2.28.18., izvedeno potpuno premoštenje
desne klijetke.
2.28.18. Provodnik od donje šuplje vene (strelica) prema plućnoj
arteriji kod modificirane operacije premoštenja desne klijetke po
Fontanu.
2.28.20. Angiografski prikaz kompletnoga premoštenja desne kli-
jetke modificiranom operacijom po Fontanu – posteroanteriorna
projekcija. Kontrast je injiciran u provodnik koji vodi krv iz sustava
donje šuplje vene prema desnoj plućnoj arteriji, odnosno sustavu
pulmonalnih arterija. U sustav pulmonalnih arterija odozgo se spušta
gornja šuplja vena koja je usađena u desnu granu plućne arterije kao
operacija po Glennu, odnosno parcijalna kavopulmonalna anasto-
moza (PCPC). Slika pokazuje potpunu kavopulmonalnu konekciju
bez fenestracije (TCPC).

2.28.21. TCPC anastomoza prikazana centralno injekcijom kontra-
sta u gornju šuplju venu. Prikazuje se odlična opskrba plućnih krvnih
žila krvlju i regurgitacija kontrasta u ekstrakardijalni provodnik koji
dolazi iz sustava donje šuplje vene.
2.28.23. Potpuna kavopulmonalna anastomoza sa stenozom u
konekciji lijeve pulmonalne arterije s desnom, u djeteta s dekstro-
kardijom. Kateter je uveden putem desne potključne vene u desnu
granu plućne arterije preko v. brachiocephalicae i gornje šuplje vene
s desne strane.
Patološki nalaz na srcu 283
2.28.22. Potpuna kavopulmonalna anastomoza (TCPC), odnosno
modificirana operacija po Fontanu ekstrakardijalnim provodnikom
u djeteta s dekstrokardijom uz kompleksnu srčanu grešku pri kojoj
funkcionira samo jedna klijetka.
2.28.24. Potpuna kavopulmonalna anstomoza s fenestracijom; u
sredini, na kontaktu ekstrakardijalnog provodnika i šupljine u koju
utječe čista krv iz pulmonalnih vena (desni i lijevi atrij u spoju s lijevim
nakon Blalock-Hanlonove operacije) nalazi se artificijelni otvor pro-
mjera 4 mm koji rasterećuje ukupni protok kroz pluća (zbog sumnje
na moguću hipoplaziju plućnih krvnih žila (nizak Nakatin indeks) ili
pri sumnji na višu PVR nego se izračunava metodom po Ficku.
284 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.28.25. Spajanje razdvojenih pulmonalnih arterija i ugradnja pro- 2.28.26. Naknadna ekstremna stenoza na mjestu prethodne ko-
vodnika između aorte i zajedničkog konfluensa prethodno razdvoje- nekcije desne i lijeve grane plućne arterije i distalna stenoza desne
nih plućnih krvnih žila. grane plućne arterije. Aortopulmonalna anastomoza ima promjer
manji od 3 mm.

2.28.28. CT angiografija u djeteta s Fontanovom cirkulacijom, uz

prikaz arterijsko-venske plućne fistule. Stanje nakon embolizacije
plućne arterijsko-venske fistule desno zavojnicama i okluderom uz
rezidualnu fistulu (strelica, AV-fistula).

2.28.27. Lateralna projekcija slike 2.28.26.

 Patološki nalaz na srcu 285

2.28.29. Primjereno prohodna anastomoza Fontanova provodni- 2.28.30. Nehomogen kontrastni prikaz plućnih arterija (PA) u ar-
ka s plućnom arterijom (zvjezdica) te stent u lijevoj plućnoj arteriji terijskoj fazi (koronalni i aksijalni prikaz) u bolesnika s Fontanovom
(strelica). cirkulacijom.

2.28.32. Homogen kontrastni prikaz plućnih arterija u venskoj fazi

omogućuje njihov optimalan prikaz u bolesnika s Fontanovom cir-
kulacijom.
2.28.31. Miješanje kontrastne krvi koja dolazi iz gornje šuplje vene
(strelica) i nekontrastne krvi koja dolazi iz donje šuplje vene.
286 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.28.33. Prikaz otvorene fenestre između Fontanova provodnika i
desnog atrija u arterijskoj fazi CT-a (strelica). Nekontrastna krv do-
lazi preko provodnika iz donje šuplje vene kroz fenestru i kontrastom
ispunjen arterijski atrij.
2.28.35. Prikaz VSD-a u istog bolesnika opisanog na gornjoj slici u
vjerodostojnoj projekciji.
2.28.34. Banding (zaomčivanje) plućne arterije u djeteta s inlet
VSD-om i plućnom hipertenzijom. Prikazuje se mjesto sužena trun-
kusa plućne arterije (strelica) i regurgitacija kontrasta iz desne klijet-
ke u desnu pretklijetku. Također se istodobno prikazuje kontrast u
aorti (izjednačeni tlakovi u klijetkama) – normalan odnos krvnih žila
na bazi. Angiografija je učinjena s pomoću pigtail katetera uvedena u
desnu klijetku preko donje šuplje vene.
2.28.36. Banding plućne arterije u djeteta s TGA i VSD-om koji je
rođen kao prematurus s niskom tjelesnom težinom. Kateter je pre-
ko donje šuplje vene uveden u desnu pretklijetku, lijevu pretklijetku
i lijevu klijetku. Prikazuje se PA koja izlazi iz lijeve klijetke i ima PAB,
a kroz VSD se puni desna klijetka iz koje izlazi aorta.
 Patološki nalaz na srcu 287

2.28.37. Banding plućne arterije u djeteta s TGA-om u kojega se s
pomoću ove palijacije lijeva klijetka priprema za anatomsku koreciju
u dobi od 6 mjeseci: kateter je uveden putem donje šuplje vene te
preko desne i lijeve pretklijetke u lijevu klijetku. Angiografski prikaz
lijeve klijetke, prikaz PAB-a (strelica) i urednih ogranaka plućne ar-
terije.
2.28.38. mBT anastomoza kod desnog aortalnog luka kod Falloto-
ve tetralogije. Anastomoza je učinjena između lijeve a. supklavije i
lijeve grane plućne arterije (uobičajena mBT anastomoza izvodi se
između brahiocefaličnog trunkusa i desne grane plućne arterije).

2.28.39. Prikaz takozvanog Sano šanta 2.28.40. Prikaz Sano šanta iz postero- 2.28.41. mBT anastomoza (3 mm) između
kao dijela Norwood I. operacije u djete- anteriorne projekcije u istog bolesnika brahiocefaličnog trunkusa i desne grane plućne
ta sa sindromom hipoplastičnoga lijevog (slika 2.28.39.). arterije.
srca. Uz Norwood operaciju (vidjeti na
drugim mjestima, osobito na 3.4.) spaja
se kavitet desne klijetke s plućnom arte-
rijom (umjesto mBT anastomoze).
288 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.28.42. A. mBT anastomoza kod TA i njezin odnos prema a. mamarii dex. (a. toracis dex.) (posteroanteriorna projekcija). B. Lateralna pro-
jekcija u istog bolesnika.

A B

2.28.43. A. Prikaz bezvalvularnoga provodnika između desne klijetke i plućne arterije (Sano šant) u djeteta s HLHS-om. Vidi se i hipoplazija
lijeve grane plućne arterije na dugom segmentu. B. Lateralna projekcija u istog bolesnika.

Periferne anomalije, prirođene ili stečene
2.29.1. Ijatrogena anomalija periferne venske cirkulacije desno in-
gvinalno na razini od vene femoralis desno do donje šuplje vene li-
jevo, nastala vjerojatno kao posljedica prethodnih venskih punkcija i
opstrukcijskih lezija zbog trombotičnih procesa. Venska krv iz desne
noge u cijelosti se putem opsežnih kolaterala u zdjeličnome venskom
sustavu drenira u lijevu donju šuplju venu.
2.29.3. Arterijsko-venska fistula na mjestu prethodne punkcije fe-
moralne arterije – lateralna snimka pacijenta opisanog pod 2.29.2.
Femoralna je arterija naprijed (uža i dobro tonizirana krvna žila), a
femoralna vena odostraga (šira, distenzibilna krvna žila).
Patološki nalaz na srcu 289
2.29.
2.29.2. Arterijsko-venska fistula između femoralne arterije i vene, na-
stala vjerojatno kao posljedica punkcije tijekom kateterizacije ili opera-
cije (posteroanteriorna projekcija). Arterija je lateralno (uža krvna žila),
a vena medijalno (šira krvna žila). Kontrast je injiciran u distalni dio de-
sne femoralne arterije, neposredno nakon bifurkacije aorte, a kateter je
uveden preko lijeve femoralne arterije.
2.29.4. Izravan ulazak katetera kroz fistulu u femoralnu venu i
injekcija konstrasta rukom. Kateter je uveden retrogradno preko
lijeve femoralne arterije do bifurkacije aorte, a potom u femoralnu
arteriju i kroz A-V-fistulu u femoralnu venu.
290 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.29.5. Korekcija periferne lezije femoralne arterije ugradnjom pe- 2.29.6. Periferna anomalija femoralne vene u protoku prema do-
rifernog stenta u sustav donje šuplje vene. njoj šupljoj veni.

2.29.7. Nekoliko stentova u sustavu donje šuplje vene s lijeve i de- 2.29.8. Potpuna opstrukcijska lezija desne femoralne arterije na-
sne strane radi održanja cirkulacije. kon punkcije femoralne arterije.

2.29.9. Periferna kolateralna cirkulacija od femoralne vene do do-
nje šuplje vene preko vertebralnoga venskog spleta (posteroanteri-
orna projekcija).
2.29.11. Nemogućnost pristupa s lijeve strane, atipičan položaj vene
donjega kardinalnog venskog sustava pri desnom atrijskom izomerizmu.
Malčić I: Primjena antikoagulancije kod prirođenih srčanih grešaka u djece i odraslih.
U »Prirođene srčane greške od dječje do odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih
s prirođenim srčanim greškama (OPSG), ur. Malčić I, Šmalcelj A, Anić D, Planinc D,
Medicinska naklada, Zagreb, 2017. ISBN 978-953-176-768-2, str. 356-363
Patološki nalaz na srcu 291
2.29.10. Lateralna projekcija pacijenta opisanog pod 2.29.9.
KOMENTARI
Glavni razlog perifernih opstukcijskih lezija nalazi se u
poremećajima kaogulacije izazvanim oštećenjem va-
skularnog epitela. Široki opis antikoagulacijskih načela
kod PSG-a možete pročitati u dolje priloženoj referenciji)
Osobiti problem nastaje okluzijom arterija, ali i okluzi-
ja vena predstavlja ogroman problem, poglavito kada je
potrebna rekateterizacija i reintervencija. Stoga smo po-
sebno opisali u spomenutoj referenciji i vrste i principe
djelovanja anikoagulacijskih lijekova, s naglaskom na
pristup s kojim se smanjuje opasnost od okluzjie arte-
rija, a opisani su i pristupi kod osobitih stanja; aritmije
i antikoagulancije, intervencijska kateterizacija, okluzija
umetkom, radiofrekventna ablacija, mBT anastomoza,
miokardijalna ishemija i infarkt, kardiomiopatije, Kawa-
sakijeva bolest... S obzirom na to da nema jedinstvenog
stava u svijetu, mi kod svake rutinske kateterizacije u
našem Centru dajemo tijekom kateterizacije 50 – 100 j/kg
heparina u bolusu, a 2 sata po kateterizaciji dajemo ru-
tinski heparin 24 sata u dozi 20 j/kg na sat (za arteriju)
ili 10 j/kg na sat za venu (ako nema osobite kontraindi-
kacije). Čini nam se da na taj način možemo značajno
smanjiti postkateterizacijske komplikacije, ali se kod
opstukcije arterije ne bi ustručavali primjene Alteplaze.
292 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.30.
Intervencije

Ugradnja potpornice u pulmonalne arterije

2.30.1. Stent (potpornica) implantiran u lijevu granu plućne arterije u

djeteta s TCPC anastomozom zbog sindroma hipoplastičnoga lijevog
srca (potpuno premoštenje srčanih klijetki). Kontrast je injiciran u gor-
nju šuplju venu.

Ugradnja zavojnica (spirala) u hipoplastične plućne krvne žile

2.30.2. Zatvaranje kolateralne cirkulacije prema plućima preko

lijeve a. mamariae unošenjem zavojnica u a.mamariu u pacijenta s
modificiranom operacijom po Fontanu (TCPC), a kod HLHS-a.
Jasno se vidi implantiran stent u lijevu granu plućne arterije koja je
hipoplastična i razlog je pojave PLE sindroma (posteroanteriorna
projekcija). 2.30.3. Isti bolesnik prikazan na slici 2.3.2. u lateralnoj projekciji.
 Patološki nalaz na srcu 293

Prikaz balonske atrioseptostomije po Rashkindu pod nadzorom ultrazvuka

A B

C D E

2.30.4. A. Otvoreni foramen ovale – uočavaju se oštra ograničenost rubova i tkivo na razini fosse ovalis. B. Rashkindov balonski kateter na-
punjen kontrastom u lijevoj preklijetki. C. Trenutak povlačenja balona iz lijeve u desnu pretklijetku i raskidanje fosse ovalis. D. Balon u desnoj
pretklijetki. E. Stanje nakon raskinute fosse ovalis – vidi se široki defekt interatrijskog septuma s mašućim rubovima.
294 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Prikaz ugradnje Melody valvule u izlazni trakt desne klijetke nakon inicijalne operacije zajedničkog arterijskog
trunkusa (Contegra provodnik RV-PA, zatvaranje VSD-a i rekonstrukcija trunkalne (sada aortalne) valvule

2.30.5. Izrazita hipertrofija desne klijetke (gruba trabekulacija), 2.30.6. Lateralna projekcija: povećana i grubo trabekulirana desne
insuficijencija trikuspidalne valvule (iskakanje katetera iz desne kli- klijetka uz insuficijenciju trikuspidalne valvule, a zbog višestruke teš-
jetke u desnu pretklijetku) kao posljedica teške stenoze provodnika ke stenoze provodnika RV-PA.
RV-PA. Lijevo od stenotičnoga provodnika vidi se trunkalna (sada
aortalna) valvula nakon inicijalne rekonstrukcije (kalcificirajuće pro-
mjene) (posteroanteriorna projekcija).

2.30.7. Masivna insuficijencija teško stenotičnog provodnika RV- 2.30.8. Lateralna projekcija angiografskog prikaza masivne insufi-
PA. Lijevo od provodnika nalazi se korijen aorte s degenerativnim cijencije istodobno teško stenotičnoga provodnika RV-PA.
promjenama trunkalnog zalistka (posteroanteriorna projekcija).
 Patološki nalaz na srcu 295

2.30.9. Aortografija s prikazom trunkalne valvule koja je djelomi­ 2.30.10. Lateralna projekcija aortografije i prikaz insuficijencije
čno insuficijencijentna (stupanj I.) i s prikazom koronarnih krvnih trunkalne valvule s prikazom koronarnih krvnih žila.
žila (posteroanteriorna projekcija). Žica vodilica nalazi se u plućnoj
arteriji.

A B

2.30.11. A. Selektivna koronarografija lijeve koronarne arterije u posteroanteriornoj i B. lateralnoj projekciji.

296 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2.30.12. Ugradnja stenta (potpornice) u izlazni trakt desne klijet- 2.30.13. Unošenje Melody valvule u razinu prethodno ugrađene
ke, na razinu prethodnog provodnika. Potpornica služi kao temelj potpornice .
ugradnji Melody valvule (koja slijedi).

A B

2.30.14. A. i B. Provjera uredne funkcije lijeve koronarne krvne žile nakon ugradnje potpornice.
 Patološki nalaz na srcu 297

A B

2.30.15. Ugrađena Melody valvula: A. posteroanteriorna projekcija, B. lateralna projekcija.

A B

2.30.16. Uredna funkcija Melody valvule: A. posteroanteriorna i B. lateralna projekcija.

298 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
2.30.18. Prikaz rendgenogramom torakalnih organa (posteroante-
riorno).
2.30.17. Stanje nakon ugradnje Melody valvule (strelice) u Con-
tegra provodnik između desne klijetke i plućne arterije (RTG, PA,
RDG profil i CT angiografija.
2.30.19. Prikaz rendgenogramom torakalnih organa (profil).
KOMENTARI
Zajednički arterijski trunkus prikazan je u ovom po-
glavlju zbog intervencija, a prethodno u poglavlju
2.15., gdje se pretežno bavimo dijagnostikom. Vidi se
da je nemoguće unijeti sva znanja i vještine o jednoj
greški u jedno poglavlje, pa se stoga pozivamo i na sli-
ke 2.15.1. – 2.15.9. A, B, C, D.
Glede transkateterskog unosa valvuliranog provodni-
ka (Melody), danas se oslanjamo još na suradne ino-
zemne centre jer je za uspješno liječenje izalaznoga
trakta desne klijetke potrebno veliko iskustvo, timski
rad i zajedništvo pedijatrijskih kardiologa i kardijalnih
kirurga (stand-by), pratiti napredak u tehnologiji pri-
preme samih zalistaka (valvulirani provodnici s anti-
bioticima radi zaštite od endokarditisa – Lueven), ali
i poznavanje tehnologije zaštite od komplikacija (ko-
ronarna opstrukcija), prethodna ugradnja potpornica
(stentova) itd. Stoga smatramo da je za ovako opsežne
intervencijske zhavate potrebno naučiti u zajedničkoj
vježbi iskusnih intervencionista, a ne samo nekritički
težiti ekskluzivnosti.
 Patološki nalaz na srcu 299

Prikaz ugradnje Melody valvule u izlazni trakt desne klijetke nakon višestruke
operacije pulmonalne stenoze i stenoze provodnika

A B

C D

2.30.20. A. Angiografski prikaz teške valvularne stenoze i insuficijencija provodnika s pridruženom dilatacijom izlaznoga trakta desne klijetke.
Dobro prikazan odnos aorte i plućne arterije u lateralnoj projekciji. B. Stenotični provodnik zbog zadebljanja valvularnoga prstena, usprkos slo-
bodnim kuspisima, dilatacija RVOT-a. C. Kolordoplerski prikaz turbulencije nakon stenoze s dilatacijom trunkusa plućne arterije, uz istodobnu
insuficijenciju nevaljalog provodnika. D. Doplerski prikaz stenoze visokog gradijenta i insuficijencije provodnika.
300 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.30.21. A. Test balonom na okolnost moguće kontraindikacije pri ugradnji Melody valvule zbog moguće impresije na koronarne krvne žile.
Injekcija kontrasta u korijen aorte prikazuje uredne koronarne krvne žile u trenutku inflacije balona promjera 22 mm. Odličan prikaz odnosa
aorte i plućne arterije prema koronarnim krvnim žilama. Nalaz pokazuje da nema kontraindikacija za ugradnju Melody valvule (posteroanteriorna
projekcija). B. Lateralna projekcija.

A B

2.30.22. A. Ugradnja potpornice (stenta) na izlazni trakt desne klijetke. Maksimalna insuficijencija (posteroanteriorna projekcija). B. Lateralna
projekcija.
 Patološki nalaz na srcu 301

A B

2.30.23. A. Ugrađena Melody valvula (Lueven – zaštićena

antibiotikom zbog mogućega infektivnog endokarditisa) pokazuje
urednu kompetenciju, bez stenoze ili insuficijencije, bez dilatacije
RVOT-a (odličan rezultat) (posteroanteriorna projekcija). B. Late-
ralna projekcija. C. Ehokardiografski prikaz Melody valvule promjera
17 mm. D. S maksimalnim gradijentom 20 mmHg i bez insuficijen-
cije.
302 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Ugradnja potpornice (stenta) u koarktaciju

A B

C D

2.30.24. Koarktacija aorte nakon prethodne operacije preklopnicom s pomoću lijeve potključne arterije (engl. reversed flapp – obrnuto prekla-
panje) i perikardijalnom zakrpom (engl. patch) – rekoarktacija – posteroanteriorna projekcija s prikazom desne torakalne arterije (a. mamaria),
preko koje se poslije mogu formirati kolaterale kroz interkostalne arterije prema descendentnoj aorti, ali bez prikaza lijeve a. supklavije (zbog
prethonde operacije) – posteroanteriorna projekcija (A) i lateralna projekcija na kojoj su vidljivi mjesto i oblik koarktacije, ali i prikaz bikuspidalne
aortalne valvule te sva nužna mjerenja prije ugradnje potpornice (stenta) (B). Dovođenje potpornice na odgovarajuće mjesto, prethodno prika-
zano angiografski – posteroanteriorna projekcija (C) i lateralna projekcija (D). Stent koji se ugrađunje na osnovi prije prikazanih izmjera /(C3 =
22 mm – prekoarktacijski segment) jest CP Stent 22 mm, covered) (engl. covered – prekriven, zaštićen, obložen). Stent je oboložen dakronskim
slojem koji zaštićuje postupak od moguće ekstravazacije. (Vidjeti načine mjerenja i mogućnosti naknadne dilatacije visokotlačnim balonima u
poglavlju 2.30., na slikama 2.30. 26., 2.30.27. i 2.30.28.).
 Patološki nalaz na srcu 303

A B

C D

2.30.25. Dilatacija potpornice (stenta) balonom kao sastavnim dijelom procesa intervencije. Vidljivo je da nije moguće učiniti potpunu di-
lataciju stenoze, pa i nakon implantacije stenta ostaje visok gradijent između prestenotičnog i poststenotičnog segmenta aorte. Prikazane su
posteroanteriorna (A) i lateralna projekcija (B). Naknadna dilatacija implantiranog stenta visokotlačnim balonom (najprije powerfex 10 mm s
tlakom do 12 bara, a potom Atlas 12 mm s tlakom do 18 bara) tako da se postiže potpuna prohodnost prethodne stenoze, bez ostatnog gradi-
jenta – prikaz u posteroantreriornoj (C) i lateralnoj projekciji (D) .

KOMENTARI
1. I ovdje valja uočiti da dijete uz koarktaciju ima i bikuspidalnu aortalnu valvulu, u ovom slučaju lijevo-desne orijen-
tacija (spojeni desni koronarni i nekoronarni kuspisi, slobodan lijevi koronarni kuspis). U skladu s tim valja očekivati i
dilataciju luka aorte (kao što ovaj pacijent ima). Još jedan dokaz da se koarktacije ne mogu promatrati bez istodobne
opservacije aortalne valvule i obrnuto. To je ujedno dokaz da bi pojam »sindrom bikuspidalne aortalne« valvule tre-
balo uvesti i u pedijatrijsku kardiologiju).
304 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

2. Lijeva potključna arterija može se potpuno odvojiti od luka aorte, a da se lijeva ruka ipak dobro opskrbljuje krvlju
putem poznate kolateralne arterijske cirkulacije; aorta – lijeva zajednička karotida – brahijalni arterijski splet – lijeva
aksilarna arterija – distalni segment lijeve potključne arterije do radijalne arterije. Poznavanje ovog principa važno
je na nakoliko primjera: A. primjena prve palijativne operacije, odnosno Blalock-Taussig-Vivien operacije (implan-
tacija lijeve supklavije u lijevu granu plućne arterije); B. primjena lijeve potključne arterije u takozvanoj potključnoj
preklopnici (engl. subclavian flapp) (kao u ovog pacijenta); C. moguća okluzija lijeve supklavije potpornicom (stent)
u liječenju koarktacije aorte; D. u rijetkih bolesnika s Takayasuovim arteritisom II. B (moia-moia, pulseless sindrom
– bolest bez pulsa, pseudokoarktacija) u kojih se zbog vaskulitisa događa upalna okluzija lijeve potključne arterije
(vidjeti pogl. 6.1., slike 6.1.1. - 6.1.9.); E. Kod rijetkih primjera kompleksnih srčanih grešaka (vidjeti pogl. 2.17. i slike
2.17.19. – 2.17.21.), kao posljedica poremećaja pri konotrunkusnim anomalijama.

Ugradnja potpornice u stenotičnu plućnu arteriju nakon operacije po Fontanu

A B

C D

2.30.26. Angiografski prikaz stenoze lijeve grane plućne arterije nakon operacije po Fontanu, s potrebnim mjerenjima za odabir potpornice
(stenta) – posteroanteriorna (A) i lateralna projekcija (B). Stanje protočnosti nakon ugradnje potpornice – posteroanteriorna (C) i lateralna
(D) projekcija.
 Patološki nalaz na srcu 305

A B

2.30.27. Angiografski prikaz fenestracije na ekstrakardijalnom provodniku od donje šuplje vene prema RPA-u u posteroanteriornoj (A) i
lateralnoj (B) projekciji. Mjesto protoka venske u arterijsku krv označeno je strelicom. Fenestraciju je moguće zatvoriti Amplatzerovim PDA
okluderom (vidjeti sliku 2.30.41, str. 311).

A B

C D

2.30.28. Suptotalna okluzija lijeve potključne arterije nakon operacije koarktacije, utvrđena prije implantacije stenta u područje rekoarktacije
(označeno strelicom) (A). Kontrast je injiciran u lijevu klijetku kuda je potisnut preko PFO i MV. Uz urednu morfologiju lijeve klijetke nalazi
se i uredan prikaz koronarnih krvnih žila. Suptotalna okluzija lijeve potključne arterije i nakon ugradnje stenta u rekoarktaciju (strelica) (B).
Dilatacija suptotalne okluzije lijeve potključne arterije koronarnim balonom (C). Uredna protočnost lijeve potključne arterije nakon dilatacije,
što se vidi i s urednim prikazom lijeve torakalne (a. mammaria) arterije koja se prije nije prikazivala (strelica) (D).
306 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Biopsija miokarda

2.30.29. Prikaz biopsije lijeve klijetke nakon transplantacije srca.

Bioptom je na poseban način uveden retrogradno u lijevu klijetku.
Široko otvoreni bioptom priliježe uz srčanu stijenku i time se preve-
nira eventualna perforacija srčane stijenke. Nakon zatvaranja glavice
bioptoma više se ne smije otvarati zbog opasnosti od embolije. Cijeli
se bioptom izlači kroz dugačku uvodnicu, a primjerak endomiokar-
da upućuje se na patoanatomsku (histološku) analizu radi procjene
eventualnog odbacivanja presađenog srca. Na slici se vide i elektro-
de elektrostimulatora koji je pacijent dobio nakon transplantacije
zbog bradikardije.

KOMENTAR
U dijela bolesnika s koarktacijom aorte samim procesom koarktacije bude zahvaćena i lijeva potključna arterija (dio
duktalnoga tkiva proširen je ne samo na istmus aorte, nego i šire, a katkada i na lijevu a. supklaviju). To je jedan od
razloga zašto se preporučuje arterijski tlak mjeriti na desnoj ruci, poglavito u bolesnika koji su imali operaciju na
luku aorte. Drugi je razlog u takozvanom Coanda efektu koji je mogući razlog višega sistoličkog tlaka na desnoj ruci,
pa time on bude i objektivniji. K tomu, pri koarktaciji može se očekivati i nedostatak pulsa na desnoj ruci ako postoji
a. lusoria. Postoje i drugi razlozi za mjerenje tlakova na objema rukama, osobito u razmatranju moguće korelacije
različitih tlakova s promjenama na malim srčanim krvnim žilama (ali o tome ne možemo raspravljati ovdje). Ukrat-
ko, mjerite tlak na objema rukama pri svakoj sumnji, a rutinski na desnoj (a ne na lijevoj) ruci. Čini mi se da je ova
primjedba važna jer sam svjedokom da većina liječnika automatski mjeri arterijski tlak na lijevoj ruci (zbog meni
nepoznatih razloga).

Ugradnja Amplatzerova kišobrana u široki Botallov Dilatacija koraktacije aorte balonom – prikazano u po-
duktus – prikazano u poglavlju 2.3. glavlju 2.4.

Ugradnja zavojnice (spirale) u mali Botallov duktus –
prikazano u poglavlju 2.3.
Ugradnja Amplatzerova kišobrana za zatvaranje ASD-a
II. – prikazano u poglavlju 2.1.
Dilatacija kritične aortalne stenoze – prikazano u po-
glavlju 2.6. i na slikama 2.30.30. do 2.30.37.
Ugradnja stenta u rekoarktaciju – prikazano u poglavlju 2.6.
Ugradnja potpornice (stenta) u Botallov duktus – prika-
zano u poglavlju 2.16.
Dilatacija pulmonalne stenoze balonom – prikazano u
poglavlju 2.5.
Zatvaranje koronarne fistule između LCA-a i DA-a (pri-
kazano na slikama 2.22.5. A – 2.22.6. B)
 Patološki nalaz na srcu 307

Zatvaranje koronarne fistule kod sindroma hipoplastičnoga
desnog srca, odnosno atrezije pulmonalne arterije s VSD-om
(prikazano u pogl. 2.13. na slikama 2.13.25. – 2.13.29.)
Perforacija atretične pulmonalne arterije kod PA-a s
VSD-om ili kod HRHS-a (prikazano u pogl. 2.13. i na sli-
kama 2.13.30. – 2.13.33.)
Balonska atrioseptostomija pod nadzorom ultrazvuka
(prikazano u pogl. 2.30., na slikama 2.30.4. A – 2.30.4. E)
Ugradnja Melody valvule (prikazano u pogl. 2.3. na slika-
ma 2.30.5. – 2.30.19. i 2.30.20. – 2.30.23.)
Transkateterska atrioseptektomija kod teške plućne hi-
pertenzije (vidjeti pogl. 6.9. i sliku 6.11.)
Dilatacija kritične aortalne stenoze (vidjeti pogl. 2.6. i sli-
ke 2.6.40. – 2.6.45.)
Implantacija PFO okludera u fenestraciju nakon TCPC
anastomoze (vidjeti sliku 2.30.41. A,B,C).

Studijski prikaz i rezultati dilatacije kritične aortalne stenoze

A B
aortalna stenoza Balonska valvuloplastika
(as) (as)

sužena
aortalna balonski kateter od
valvula femoralne arterije,
putem aorte, do LV-a

zadebljana stijenka
lijeve klijetke

Balonska valvuloplastika D Balonska valvuloplastika

C
(as) (as)

napuhivanje balona
radi otvaranja otvorena valvula
aortalne valvule nakon dilatacije

Nakon valvuloplastike

2.30.30. A. Shematski prikaz kritične aortalne stenoze s posljedičnom hipertrofijom lijeve klijetke. B. Shematski prikaz uvođenja balonskog
katetera od prepone do lijeve klijetke s pomoću žice vodilice. C. Shematski prikaz dilatacije aortalne valvule utiskivanjem kontrasta u balon. D.
Shematski prikaz otvorene aortalne valvule nakon dilatacije.

Malčić I, Lewin MAG, Uhleman F. Percutaneous balloon aortic valvulotomy in Center for Congenital Heart Disease, Olgahospital, Stuttgart, Germany (2),
childhood, University Hospital Rebro, Department of Pediatric Cardiology, Za- iz stipendijske stucije u Olgahospital Stuttgart, 2002. (prikaz studije na slikama
greb, Croatia (1), 2.3.30. 2.30.37).
308 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

2.30.31. Moguće posljedice aortalne valvularne stenoze: A. srčana insuficijencija (pulmonalni zastoj, dilatacija lijeve pretklijetke, dilatacija
lijeve klijetke, potreba za inotropnom potporom, ovisnost o PGE1); B. mitralna insuficijencija (strelica), pulmonalna arterijska hipertenzija,
dilatacija lijeve pretklijetke, hipertrofija lijeve klijetke, postupna dilatacija aorte (ovisno o tipu aortalne valvule) (žute strelice).

A B

2.30.32. A. Važnost mjerenja aortalnog prstena (prikazano na slici) i izračunavanja kvocijenta balon/aortalni prsten (manje od 0,85 – 0,90);
B. tehnika inflamacije balona; tlak 4 – 6 bara, brzo, uz primjenu adenozina, primjena opće anestezije ili analgezije (zbog bolova), svjesnost ovi-
snosti o Botallovu duktusu – vidi se utisnuće (incizura) na mjestu stenoze (žuta strelica).

Malčić I, Šarić D, Dasović-Buljević A, DiSessa Th, Uhlemann F.: Transluminalna
balonska valvuloplastika u novorođenčadi i dojenčadi s kritičnom aortnom steno-
zom. Transluminal balloon valvuloplasty in neonates and infants with critical aortic
stenosis, Liječ Vjesn 2005;127: 279-284.
Malčić I, Kniewald H, Sarić D, Gjerg ja Z, Dasović-Buljević A, Anić D, Belina D,
Ivancan V, Vidaković M. Razvoj interventne kateterizacije u Referentnom centru
za pedijatrijsku kardiologiju Republike Hrvatske – retrospektivna studija (1996-
2009) The development of interventional catheterisation in the refferal centre
for pediatric cardiology of the Republic of Croatia –a retrospective study (1996-
2009) Liječ Vjesn 2011; 133: 241-9.
 Patološki nalaz na srcu 309

2.30.33. Poteškoće s uvođenjem katetera u lijevu klijetku; poseb-
na žica vodilica, poseban kateter, korištenje fenomenom »ispiranja«.
Mogući načini uvođenja: 1. retrogradna, femoralnim pristupom ili
kroz karotidnu arteriju, anterogradno preko PFO-a, LA – LV – A
O.
2.30.34. Neposredni učinak nakon dilatacije kritične aortalne ste-
noze balonom: smanjenje gradijenta LV/AO, smanjenje LVEDP-a,
smanjenje tlaka u LA, smanjenje krajnjega kapilarnog tlaka (engl.
wedge pressure), smanjenje plućnoga arterijskog tlaka, nastanak mi-
tralne insuficijencije.

120
100
80
60
40
Freedom from any reintervention
20 100
0
1 90
4
7 80
10 13 75
16 19 70
22 25 28 S1
60 61,3
probabillities

31 34 55,6
50
2.30.35. Prikaz ishoda dilatacije u cijeloj skupini od 34 bolesnika s teš- 40
kom aortalnom stenozom (označeno žutom krivuljom – srednji tlak 70 overal
+/– 20 mmHg), s neposrednim postdilatacijskim učinkom (označenom 30 group 1
plavom krivuljom – srednji tlak 20 ± 13 mmHg) i u vremenskom slijedu 20 group 2
(follow-up) od 3 do 84 mjeseca (srednji tlak 31 +/–12 mmHg). 10
0
0 12 24 36 48 60 72 84
Series1 Series2 months
80 73,23 67,8
70
60 2.30.37. Kaplan-Meierova krivulja reintervencija za cijelu skupinu
50 i svaku skupinu posebno nakon 2, 4 i 7 godina (cijela skupina 77,4
40
%, 74,2 %, 61,3 %), skupina 1 – djeca mlađa od 2 mjeseca (72,3 %,
24,81 67,7 %, 55,6 %) i skupina 2 – djeca starija od 2 mjeseca (87,5 %,
30
15,25 87,5 %, 75 %)
20
10
0
Gr1 Gr2

2.30.36. Razlika u predilatacijskom i postdilatacijskom gradijentu

između dviju skupina: skupina 1 – neonatalna i rana dojenačka dob
(manje od 2 mjeseca), skupina 2 – djeca starija od 2 mjeseca.
310 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Stentovi za rekoarktaciju aorte u male djece (studija)

A B

2.30.38. A. Angiografski prikaz suženog aortalnog istmusa u bolesnika nakon preboljene akutne leukemije, prije ugradnje stenta. Perzistirajući
arterijski duktus označen je strelicom. B. Angiografija nakon implantacije stenta u koarktaciju. U duktus je ugrađena spirala.

A B C

D E F

2.30.39. Stolno mjerenje stenta Cook Formula 535 (8 x 12 mm). Maksimalna dilatacija toga stenta do 14 mm (A). Stolno mjerenje stenta
Cook Formula 414 (6 x 12 mm), koji se može maksimalno dilatirati do 12 mm (B). Duljina stenta nakon nominalno preporučenog promjera
Cook Formule 535 (8 x 12 mm) (C) i Cook Formule 414 (6 x 12mm) (D). Nakon maksimalne dilatacije nije bilo znatnog oštećenja stentova:
ni Cook Formula – 535 (8 x 12 mm) (E) ni Cook Formula 414 (6 x 12 mm) (F). Dilatacija sa 16 mm uz visokotlačni balon Cook Formula stent
535 (8x12mm) je frakturirao (G). Stent Cook Formula 414 (6 x 12 mm) frakturirao je s visokotlačnim balonom na 14 mm (H).
 Patološki nalaz na srcu 311

A B C

2.30.40. A, B, C. Otvaranje lijeve potključne arterije s koronarnim balonom od 3,5 mm u bolesnika u kojeg je izvorno lijeva potključna arterija
bila preklopljena stentom.

A B C

2.30.41. A. Prikaz fenestracije kod TCPC anastomoze nakon injekcije kontrasta u donju šuplju venu; kontrast ulazi putem otvora promjera
4 mm iz venskog u arterijski dio cirkulacije. B. Implantacija PFO okludera (kišobrana) u fenestraciju, C. PFO okluder zatvara komunikaciju
između venske i arterijske cirkulacije (strelica). Postupak se izvodi uz pomoć transezofagealne ehokardiografije (vidi se pretvarač TTT-a). Na slici
se vide zavojnice umetnute u suvišne kolaterale između arterijske i venske cirkulacije putem desne torkalne unutarnje arterije.

Gendera K, Ewert P, Tanase D, Georgiev S, Genz T, P. Bambul Heck P, T. Moszu-

ra T, Malcic I, Cleuziou J, Eicken A. Balloon-expandable stents for recoarctation
of the aorta in small children. Two centre experience. International Journal of
Cardiology, 2018;263:34-39 (CC)
PREINAKE
KARDIOVASKULARNOG
SUSTAVA I POSLJEDIČNI
3
EKSTRAKARDIJALNI
KOMORBIDITET
Preinake koje se izvode na srcu i obližnjim strukturama, sa svrhom uspostave stanja podnošljiva za život, brojne
su i dosegnule su neslućene mogućnosti. To je omogućeno stajalištem prema kojemu srce valja promatrati ne
samo s morfološkog nego i s hemodinamskog i funkcionalnog stajališta. Tako se događa da nevjerojatno mor-
fološki složene srčane greške mogu imati zadovoljavjuću hemodinamsku i funkciju. Ipak, spomenute preinake
uzimaju svoj danak s odmakom vremena, pa i kad pacijent dođe u odraslu dob. Mahom su to kirurške korekcije
ili druge terapijske intervencije, ali i genski čimbenici koji u samom začetku formiraju osnovu za kasne kompli-
kacije. Lijekovi djelotvorni za remodeliranje miokarda i kardijalnu dekompenzaciju, koji kod nepreformiranog
srca imaju pozitivan učinak, kod preformiranog srca mogu biti čak i teratogeni (npr. antagonisti reninsko-angio-
tenzinsko-aldosteronske osi). Napredak u kardiokirurškom i intervencijskom pristupu nedvosmisleno spašava i
produžuje život, ali se stalno povećava rizik od ekstrakardijalnog komorbiditeta s odmakom vremena. Primjeri-
ce, u bolesnika s premoštenjem desne ili/i lijeve klijetke (različiti modeli operacije po Fontan-Kreutzeru) razvija
se srčano zatajivanje s kroničnom kongestijom u sustavnim venama uz oštećenje jetre, sve do razine ciroze,
upravo u vremenu prelaska iz dječje u odraslu dob. Uz cirozu jetre spominju se brojne druge kasne komplika-
cije kao što je sindrom gubitka bjelančevina (PLE sindrom), plastični bronhitis, arterijsko-venske fistule pluća,
aritmije, razvoj plućne arteriopatije, poremećaji zgrušavanja i druge. Osobit je problem farmakoterapija desne
klijetke koja je sad još većinom neistražena. Cijanotična srčana bolest može se označiti kao multisustavna
bolest koja uključuje širok raspon poremećaja, počevši od hematoloških i koagulacijskih, preko neuroloških,
gastrointestinalnih, renalnih i metaboličkih (posebno s obzirom na metabolizam urata), do poremećaja pulmo-
nalne i sustavne cirkulacije s endotelnom disfunkcijom.

Na ovome mjestu želimo prikazati samo najkompliciranije operacijske pristupe čiji rezultati ispočetka mogu
oduševljavati, ali zahtijevaju redovite kontrole sa sviješću o mogućim kasnim komplikacijama.

Fiziološka korekcija transpozicije velikih krvnih žila po Senningu velik je iskorak u liječenju jednostavne tran-
spozicije velikih krvnih žila, ali se ubrzo ova srčana greška počinje operirati anatomskom korecijom (Jatene) ili
njezinom modifikacijom (LeCompte). I dok traju rasprave o mogućim kasnim komplikacijama jedne ili druge,
mnogi su bolesnici liječeni operacijom dvostukog ukrižanjem (double switch), dakle, kombinacijom fiziološke i
anatomske korekcije (npr. kod korigirane transpozicije velikih krvnih žila s pulmonalnom stenozom i VSD-om).
Brojne kasne komplikacije i njihovo međusobno prožimanje povod su za detaljniji slikovni prikaz ovih stanja u
našoj praksi.

Međusobno prožimanje ovih operacija (Senning, Rastelli, LeCompte, Jatene) dovodi nas u eru preformiranog srca
s tako velikim preinakama da srce zaista više nema niti približno morfologiju normalnoga srca, ali može imati
urednu i zadovoljavajuću hemodinamiku, pa i funkciju s različitim stupnjem radnog opterećenja.

Dodamo li tome operaciju po Norwoodu i Kaye-Damus-Stansel operaciju, čime zapravo počinje premoštenje lijeve
klijetke, na što se nastavlja premoštenje desne klijetke (operacija po Fontan-Kreutezeru s modifikacijama, sve do
ekstrakardijalnog Fontana, odnosno TCPC anastomoze s fenestracijom ili bez nje), jasno je da se mašta pedija-
trijskih kardiologa i kardijalnih kirurga pretvara u stvarnost. Ta je stvarnost, nažalost, prožeta brojnim kasnim
komplikacijama, od sindroma gubitka bjelančevina i plastičnog bronhitisa do srčane insuficijencije i drugih, već
spomenutih.

Smanjenje poslijeoperacijskih komplikacija zahtjeva uvođenje novih i često bizarnih intervencijskih i kardioki-
rurških zahvata od kojih je dio prikazan u ovom poglavlju. Zaista prikazujemo gotovo bizarne slike preformiranih
srca, ali i bolesnika koji s pola srca i pola pluće i sa zadovoljavajućom kvalitetom života doživljavaju odraslu dob.

Niti pedijatrijski kardiolozi niti kardijalni kirurzi nisu lišeni mogućih komplikacija pri tim operacijama i interven-
cijama, pa smo iskoristili priliku prikazati brojne slike koje prate naš svakodnevni život u struci, ne zaobilazeći i
pogreške i krive procjene. I ovdje se vraćam na uvodni apel, na argumentiranu raspravu o pacijentu, a ne na su-
hoparne smjernice jer se samo tako može još više poboljšati kvaliteta života pacijentima s preformiranim srcem.

Vjerujem da će ljude koji ne poznaju našu struku priloženi slikovni primjeri natjerati na sumnju o dobroj kvaliteti
života ove djece, no pretjerana sumnja nikada nije značila napredak, a vjera je uvijek bila garancija uspjeha. Bilo
kako bilo, naše je da poniremo u dubinu poremećaja i da ga podignemo na razinu dostojnu života, neovisno o
poteškoćama.
 Preinake kardiovaskularnog sustava i posljedični ekstrakardijalni komorbiditet 315

3.1.
Operacija po Senningu i komplikacije

3.1.1. MR prikaz srca (ravnina 4 šupljine) nakon fiziološke korekci-
je transpozicije velikih arterija (atrial switch). Plućne vene (strelica)
provodnik (engl. baffle) preusmjeruje prema trikuspidalnoj valvuli i
sustavnome desnom ventrikulu (DV), dok su gornja i donja šuplja
vena provodnikom preusmjerene prema mitralnoj valvuli i subpul-
monalnom lijevom ventrikulu (LV).
3.1.2. MR prikaz srca nakon fiziološke korekcije transpozicije velikih
arterija (atrial switch). Rascijep (engl. leak) na atrijskom provodniku s
lijevo-desnim pretokom zbog dotoka krvi iz plućnih vena prema sub-
pulmonalnom, lijevom ventrikulu (strelice).

3.1.3. Stanje nakon fiziološke

korekcije transpozicije velikih ar-
terija (engl. atrial switch). Prikaz
utoka gornje i donje šuplje vene
u lijevi atrij uz suženje utoka gor-
nje šuplje vene (strelica) i pri-
mjereno širok utok donje šuplje
vene (glava strelice).
316 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

3.2.
Anatomska korekcija d-TGA-a (Jatene) – komplikacije

(Prikaz d-TGA-a vidjeti u pogl. 2.9.)

3.2.1. Pulmonalna MR angiografija u bolesnika sa stanjem nakon

anatomske korekcije transpozicije velikih arterija (MRA). Pul-
monalni trunkus nalazi se ispred uzlazne aorte (A), a desna i lijeva 3.2.2. MR prikaz pulmonalne stenoze nakon ana-
plućna arterija prolaze anterolateralno od uzlazne aorte, pri čemu je tomske korekcije TGA-a (strelica).
desna sužena (strelica).

3.2.3. Insuficijencija pulmonalne valvule
(strelica) nakon anatomske korekcije TGA-a.
3.2.4. MR angiografija toraksa u
devetogodišnjeg dječaka sa sta-
njem nakon anatomske korekcije
transpozicije velikih krvnih žila
pokazuje aneurizmu uzlazne aorte
(A – aorta).
3.2.5. Stanje nakon transkateterske zamjene aor-
talne valvule (strelica) u bolesnice sa stanjem nakon
anatomske korekcije transpozicije velikih arterija,
prikaz CT angiografijom. Stenoza desne plućne ar-
terije na mjestu gdje prolazi uz uzlaznu aortu (stre-
lica).
 Preinake kardiovaskularnog sustava i posljedični ekstrakardijalni komorbiditet 317

3.3.
Operacija po Fontanu i komplikacije

Prikaz izvorne operacije po Fontan-Kreutzeru. Na slici se vide normalno srce i izvorna operacija po Fontanu. Slika prikazuje i prvu (izvornu)
operaciju po Glennu (1958. god.) koja znači usađivanje gornje šuplje vene u distalni segment desne grane plućne arterije, a proksimalni segment
ostaje slobodan. Pri izvođenju izvorne operacije po Fontan-Kreutzeru (1968. god.) veza između gornje šuplje vene i distalnog segmenta desne
grane plućne arterije ostaje i dalje, a aurikula desne pretklijetke povezuje se s proksimalnim segmentom desne grane plućne arterije. Valvula se
stavlja na ulazu donje šuplje vene u desnu pretklijetku i na prijelaz aurikule desne pretklijetke u proksimalni segment desne grane plućne arterije.

A B

Prikaz suvremene operacije po Fontan-Kreutzeru: A. prikaz detalja u intraoperacijskom pristupu, B. potpuna kavopulmonalna anastomoza s
fenestracijom.
318 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

KOMENTAR
Od samih početaka do današnjih dana filozofija premoštenja desne klijetke doživjela je brojne modifikacije. Izvorno
se zamišljalo da desna pretklijetka može biti zamjena za desnu klijetku, a k tomu su se dodavali i zalistci. No to su bile
zablude koje su bile i razlog za kasne komplikacije, poglavito sindrom gubitka bjelančevina. Turbulencija u desnoj
pretklijetki i njezin volumen prepreka su laminarnom protoku krvi kroz prepulmonalnu cirkulaciju. Zato suvremeni
pristup teži postavljanju provodnika u kojima se uspostavlja laminarni protok krvi bez turbulencije. Dodatak s fe-
nestracijom odušak je za kompenzaciju eventualne povišene rezistencije (otpora) u plućnim arteriolama koji se ne
mora uvijek eksplicitno računski izraziti.

3.3.2. Uredna okluzija arterijsko-venske plućne fistule donjega

desnog režnja u istog bolesnika. Injekcija kontrasta na bifurkaciju
TCPC anastomoze dokaz je da nema fenestracije, uredna prohod-
nost pulmonalnih arterija, djelomični prikaz gornje šuplje vene, op-
3.3.1. TCPC anastomoza (ekstrakardijalni Fontan) – nevalvulirani strukcija A-V plućne fistule implantiranim zavojnicama.
provodnik od donje šuplje vene do desne grane plućne arterije, bez
fenestracije. Prethodno je učinjena operacija po Glennu. Kateter
potisnut iz donje šuplje vene, preko provodnika i gornje šuplje vene
u v. brachiocephalicu. Kontrastom se prikazuju obje grane plućne
arterije i uredna vaskularizacija donjega desnog režnja zbog implanti-
ranih zavojnica u arterijsko-vensku plućnu fistulu kao jednu od težih
komplikacija operacije po Fontanu.

3.3.3. Okluzija A-V-fistule donjeg plućnog režnja kao posljedica

operacije po Fontanu. Kontrast injiciran u ušće donje šuplje vene:
prikaz hepatalnih vena, provodnik VCI-RPA, prikaz spirala u oklu-
diranoj fistuli.
 Preinake kardiovaskularnog sustava i posljedični ekstrakardijalni komorbiditet 319

3.3.4. Teška stenoza Fontanova provodnika (strelica) između donje 3.3.5. Razvijena venska kolateralna cirkulacija preko sustava vene
šuplje vene i plućnih arterija, provodnik je kalcificiran s intralumi- azygos (strelica) u djeteta sa slike 3.3.4. nakon stenoze protoka kroz
nalnim trombotskim masama. Dijete ima samo jednu pretklijetku i prvodnik između VCI-ja i RPA-a.
klijetku u dekstrokardiji.

3.3.6. Zastojne promjene jetre s regeneratornim nodusima (streli-

ce) i ascitesom u istog djeteta nakon stenoze prvodnika.

3.3.7. Stanje nakon stentiranja stenoze Fontanova provodnika bez

znatnije rezidualne stenoze (strelica).
320 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
Šeparović Hanževački J, Malčić I, Ivanac Vranešić I: Prirođene srčane bolesti u
Hrvatskoj – pregled, sadašnje stanje i ciljevi. Congenital Heart disese in Croatia –
a review of current state and goals. Cardiologia Croatica 2012;7(11-12):276-282
Šmalcelj A, Strozzi M, Malčić I, Anić D: Zatajivanje srca u odraslih s prirođenim
srčanim greškama: izazov na pomolu. Heart failure in Adults with Congenital He-
art Disease: An Emerging Challenge. Cardiologia Croatica 2016;11(1-2):17–30
3.3.8. MR prikaz hipoplastičnoga lijevog ventrikula s funkcijski
univentrikularnim srcem, umjerene do teške insuficijencije trikuspi-
dalne valvule (strelica, regurgitacijska frakcija 28 %) u 39-godišnjeg
bolesnika sa stanjem nakon totalne ekstrakardijalne kavopulmonal-
ne konekcije (Fontanova cirkulacija).
3.3.10. CT prikaz hipoplastičnoga lijevog ventrikula (LV) uz hiper-
trofiju funkcijski jedinstvenoga desnog ventrikula (DV). Stanje na-
kon atrijske septektomije te nakon zatvaranja fenestracije između
ekstrakardijalnog Fontanova provodnika i desnog atrija okluderom
(strelica).
Gašparović K, Brida V, Strozzi M, Šmacelj A, Šeparović J, Anić D, Malčić I, Brida
M, Ivanac I, Večerić S. Perkutana intervencija na stenoziranom ekstrakardijalnom
provodniku u pacijentice s kongenitalnom srčanom greškom korigiranom po Fon-
tanu i dekstrokardijom. Percutaneous intervention on stenotic extracardiac con-
duit in apatient with Fontan and dextrocardia. Cardiologia Croatica. 2016;11(10-
11):488.
3.3.9. Trodimenzionalna rekonstrukcija CT pregleda torakalne aor-
te u bolesnika s Fontanovom cirkulacijom. Stanje nakon stentiranja
koarktacije aorte (strelica) s rekoarktacijom na mjestu stenta.
3.3.11 CT angiografija u bolesnika sa stanjem nakon Damus-Keye-
Stanselove operacije. Spoj uzlazne aorte (A) i pulmonalnog trunkusa
(neoaorte, PA) uz dilataciju neoaorte.

3.3.12. CT angiografija u djeteta s Fontanovom cirkulacijom. Stanje
nakon embolizacije plućne arterijsko-venske fistule desno zavojnica-
ma i okluderom uz rezidualnu fistulu (strelica, A-V-fistula).
3.3.14. Plastični ili odljevni bronhitis teška je kasna komplikacija
operacije po Fontanu, uzrokovana jamačno graničnim kriterijima
za premoštenje desne klijetke. Očituje se kompletnim odljevnim
ispljuvkom bronha i traheje, s neizvjesnom prognozom. Ista se slika
može razviti i kod nekih nekardijalnih bolesti.
Preinake kardiovaskularnog sustava i posljedični ekstrakardijalni komorbiditet 321
3.3.13. Primjereno prohodna anastomoza Fontanova provodnika
s plućnom arterijom (zvjezdica) te stenta u lijevoj plućnoj arteriji
(strelica, Fontan).
3.3.15. Stanje pulmonalnih arterija u djeteta s plastičnim bronhiti-
som: nalazi se obostrana hipoplazija i zbog toga su umetnuti stento-
vi. Vidljiva je također prethodno zatvorena fenestracija (strelica) na
razini provodnika od donje šuplje vene prema plućnoj arteriji (što je
vjerojatno bilo kontraindicirano).
322 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
3.3.16. RDG snimka – Pulmektomija zbog razvoja teške arterij-
sko-venske pulmonalne fistule desno nakon operacije po Fontanu
u djeteta s kompleksnom srčanom greškom; bronhogram pokazuje
heterotaksiju pluća, primarno je srce bilo na desnoj strani, sada u
lijevome prsištu nema pluća, postoji pareza desne dijafragme, dijete
diše samo lijevim plućem, Jetra ima ambiguozan položaj.
3.3.18. CT prikaz ukupne pulmonalne cirkulacije u prije spomenu-
tog pacijenta nakon pulmektomije.
KOMENTAR
Na slici 3.3.6. prikazane su promjene u jetri u djeteta
na prijelazu iz dječje u odraslu dob koje nosi operaciju
s filozofijom premoštenja desne klijetke. Ove su pro-
mjene nagovještaj daljnjih promjena u jetri, odnosno
ciroze jetre koja je postala pratilac većine bolesnika s
ovakvim tipom cirkulacije. Stoga valja smanjiti eufori-
ju u djece s hemodinamikom jedne klijetke i unaprijed
informirati obitelj o mogućim kasnim komplikacijama
(PLE sindrom, plastični bronhitis, plućne arterijsko-
venske fistule), uključujući i cirozu jetre.
3.3.17. CT snimka azygosnog kontinuiteta i Kawashimine operaci-
je – odozgo se vidi Glennova anastomoza i desno pluće s desnom
plućnom arterijom.
2
4
6
1
3.3.19. Angiografski prikaz bolesnice sa slika od 3.3.16. do 3.3.18.
Kontrast je injiciran u v. azygos (1) preko koje se prikazuje turbulen-
tni konfluens koji je izvorno predočivao Kawashiminu operaciju (2).
Odatle kontrast putuje u lijevu granu plućne arterije, bez prikaza
desne grane (kompletna desnostrana pulmektomija). Djelomično
kontrast prolazi kroz rezidulani proksimalni segment desne grane
plućne arterije (3) i odlazi u lijevu (4). U lijevoj grani od kranijalno
prikazuje se djelomično kalcificirani provodnik od gornje šuplje vene
do lijeve grane (modificirana Glennova operacija) (5), a prikazuje se
također i kalcificirani provodnik (6) od hepatalnih vena prema pluć-
nome arterijskom bazenu. Djevojka ima 18 godina i tek je umjereno
cijanotična.

3.3.20. Kateter uveden preko v. azygos i prethodno opisanog
konfluensa u provodnik (1) koji vodi krv iz hepatalnih vena prema
ostatnoj plućnoj cirkulaciji. Provodnik je djelomično kalcificiran, kao
i provodnik koji vodi krv iz gornjega kardinalnog venskog sustava
prema ostatnoj lijevoj grani plućne arterije (2).
3.3.22. Lateralna projekcija; krv iz donjega kardinalnog venskog
sustava teče preko hemiazygosnog sustava (koji se nalazi iza aorte).
Preinake kardiovaskularnog sustava i posljedični ekstrakardijalni komorbiditet 323
3.3.21. Pacijent 2. Normalan bronhogram, levokardija, jetra na li-
jevoj strani, želudac na desnoj strani, nema donje šuplje vene – krv
iz donjega kardinalnog venskog sustava teče preko hemiazygosnog
sustava u sustav gornje šuplje vene putem brahiocefalične vene
(prethodno ijatrogeno podvezivanje v. azygos). V. hemiazygos i
aorta na istoj (desnoj) strani kralježnice – posteroanteriorna projek-
cija. (Pacijent je prikazan u poglavlju o heterotaksiji, na slikama od
2.25.12. do 2.25.18. Ovdje se prikazuje komplikacija nastala ijatro-
genim podvezivanjem v. azygos kod Glennove anastomoze, umjesto
da se respektira Kawashimina operacija. Uspostava cirkulacije preko
kolateralne vertebralne venske cirkulacije uspješno se rekanalizira
protok krvi iz donjega kardinalnog venskog sustava u sustav Glenno-
ve operacije preko hemiazygosnog sustava).
KOMENTAR
Na slikama 2.25.12. do 2.25.18. te na slikama 3.3.21. i
3.3.22. prikazana je funkcija hemiazygosnog kontinu-
iteta. Iz iskustva sam svjestan da se tomu ne posve-
ćuje dostatno pozornosti, odnosno da to nije dovoljno
usvojeno. Zahvaljujući ovom sustavu nekoj je djeci
spašen život usprkos ijatrogenom propustu. Stoga
preporučujem bolje upoznati anatomiju kardinalnoga
venskog sustava koja je prikazana u uvodu poglavlja
2.23.
324 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

3.4.
Operacija po Norwoodu s mBT anastomozom

Operacija po Norwoodu odnosi se na prvi stupanj oper-
tivnog pristupa pri sindromu hipoplastičnoga lijevog sr-
ca. Sastoji se od dvaju osnovnih stupnjeva: A. formiranje
neoaortalne valvule i B. Uspostava palijativne opskrbe
plućnih krvnih žila putem aortopulmonalne anastomoze
(najčešće mBT anastomoze – komunikacija između bra-
hiocefaličnog trunkusa i desne grane plućne arterije) ili
preko komunikacije između funkcionalne desne klijetke i
plućnih arterija (takozvani Sano šant).

A B

Formiranje neoaortalne valvule (A) i potpuno premoštenje lijeve klijetke uspostavom neoaortalne valvule i mBT anastomozom (B).

3.4.1. Operacija Norwood I. radi se kod sindroma hipoplastičnoga
lijevog srca; kako je jedina funkcionalna klijetka desna, to se uspo-
stavlja kontinuitet protoka ukupne krvi kroz nju, pa tako pulmo-
nalna valvula postaje neoaortalna. Trunkus plućne arterije spaja se
s hipoplastičnom aortom koja se proširuje do potrebnih dimenzija.
Kontakt hipoplastične, naravne aorte s neoaortom nužan je zbog
opskrbe koronarnih krvnih žila koje se u dijastoli pune iz neoaorte.
Plućne krvne žile pune se krvlju ili putem mBT anastomoze ili preko
takozvanog Sano šanta (spoj iz desne klijetke prema plućnim krvnim
žilama).
3.4.3 Angiografski prikaz Norwoodove operacije u istog bolesnika
– lateralna projekcija.
Preinake kardiovaskularnog sustava i posljedični ekstrakardijalni komorbiditet 325
3.4.2. Prikaz operacije po Norwoodu u HLHS-u. Kontrast je injici-
ran u nativnu aortu, odakle se prikazuju koronarne arterije. Istodobni
prikaz vrlo široke neoaortalne valvule (izvorno pulmonalne) koja se
dalje nastavlja kao aorta (posteroanteriorna projekcija).
VCS
2 Ao
PA
LV
DV
VCI
3.4.4. Shematski prikaz palijativnih operacija kod sindroma hipo-
plastičnoga lijevog srca: 1. Norwoodova operacija (formiranje neo­
aortalnog ušća), 2. Glennova anastomoza, 3. TCPC anastomoza s
fenestracijom. VCS – gornja šuplja vena, VCI – donja šuplja vena,
DV – desna klijetka, LV – hipoplastična lijeva klijetka, PA – plućna
arterija, Ao – aorta).
326 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

3.4.5. Operacija po Norwoodu u pacijenta sa sindromom hipopla- 3.4.6. Prikaz nativne aorte kod sindroma hipoplastičnoga lijevog
stičnoga lijevog srca uz dodatnu koarktaciju aorte. Nalazi se formira- srca s prikazom koronarnog sustava i implantiranim stentom u is-
nje neoaorte iz nativne aorte i plućne arterije s trunkusom te ugrad- tmus aorte.
nja stenta u istmus aorte. Kateter je uveden retrogradno preko aorte
u desnu klijetku, a potom je dospio u desnu pretklijetku, odnosno u
zajedničku arterijsku pretklijetku preko trikuspidalne valvule.

3.4.7. Kaye-Damus-Stanselova operacija – angiografski prikaz 3.4.8. Kaye-Damus-Stanselova operacija, angiografski prikaz u la-
injekcijom kontrasta u desnu klijetku. Kateter je uveden u desnu teralnoj projekciji nakon kontrasta u nativnu aortu.
klijetku retrogradno kroz neoaortalnu (prethodnu pulmonalnu) val-
vulu.
 Preinake kardiovaskularnog sustava i posljedični ekstrakardijalni komorbiditet 327

KOMENTAR
Postoje različiti načini formiranja zajedničkoga izlaznog trakta iz funkcionalne desne klijetke. Ovdje opisani oblici po
Norwoodu nekada su zamijenjeni spomenutim Kaye-Damus-Stanselovim (K-D-S) pristupom, a on se odnosi češće na
kompleksne greške koje nisu, u užemu smislu riječi, HLHS, a liječe se istim principom (dakle najprije premoštenje
lijeve klijetke, a kasnije premoštenje desne klijetke). K-D-S pristup provodi se npr. kada uredna aorta izlazi iz desne
klijetke koja ima opstrukcijski protok (npr. restriktivan VSD), pa se stoga trunkus plućne arterije ugrađuje izravno
u uzlaznu aortu, bez potrebe za njezinim dodatnim proširenjem (kao kod HLHS-a). I ovaj pristup pokazuje da za
ispravno shvaćenje i ispravno odlučivanje od načinu liječenja, ove kompleksne situacije treba shvaćati u sintezi triju
osnovnih principa: 1. morfologija, 2. hemodinamika, 3. funkcija. Tek se na taj način (uz poštovanje nezaobilaznih
kriterija), postiže zadovoljavajući uspjeh.

3.5.
Operacija po Rastelliju i komplikacije

3.5.2. Posljedična hipertrofija desnog ventrikula (prikaz CT angio-

grafijom) u bolesnika sa slike 3.5.3.

3.5.1. 3dCT – aneurizmatsko proširenje (zvjezdica) te valvularna

stenoza Contegra provodnika između desne klijetke i plućne arterije
(strelica) u djeteta s transpozicijom velikih krvnih žila i inicijalno pul-
monalnom atrezijom sa subarterijskim VSD-om.
328 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Rastellijeva operacija: Ova se operacija izvodi kod d-transpozicije velikih krvnih žila ako je subarterijalni VSD širok,
pa se od septuma prema prednjoj stijenci aorte (koja je položena naprijed i izlazi iz desne klijetke) postavi zakrpa
(patch), na način da arterijska krv iz lijeve klijetke ima slobodan protok prema naprijed položenoj aorti. Ovakav
postupak je indiciran kod d-TGA ako je greški pridružena pulmonalna valvularna stenoza zbog koje je nemoguće
učiniti anatomsku korekciju (ukrižanje velikih krvnih žila ili arterial switch). Nakon zatvaranja VSD-a zatvara se i
plućna arterija, a desna se klijetka putem odgovarajućeg provodnika spaja s bifurkacijom trunkusa plućne arterije.
Prednost ove operacije pred fiziološkom korekcijom (atrijsko ukrižanje – atrial switch) jest u tome što funkciju lijeve
klijetke čini zaista lijeva klijetka. Nedostatak je u tome što su provodnici skloni progredirajućoj stenozi, pa se mora-
ju kasnije rješavati problemi opstrukcije od desne klijetke prema plućima.

A B

LV
DV
DV

LV

C D

nik
vod
pro

DV

DV

3.5.3. Stanje nakon operacije po Rastelliju; A. Jedan pigtail putem naprijed položene aorte uveden je u straga položenu lijevu klijetku, drugi
pigtail uveden u naprijed položenu desnu klijetku koja ima povišen tlak zbog stenoze provodnika koji je postavljen od izlaznoga trakta desne
klijetke prema bifurkaciji plućne arterije (lateralna projekcija). B. Kateter uveden uz dosta poteškoća iz desne klijetke u plućnu arteriju – vidi
se jasno kalcifikacija provodnika s posljedičnom steozom (strelica) (posteroanteriorna projekcija), C. Skvrčavanje i teška stenoza provodnika
između desne klijetke i plućne arterije (strelica) – kateter u razini samog provodnika (lateralna prijekcija), D. Prikaz stanja desne klijetke kod
istog bolesnika kao na slici C – kontrast injiciran u izrazito povećanu i grubo trabekuliranu desnu klijetku zbog stenoze i skvrčavanja provodnika
prema trunkusu plućne arterije (strelica). (DV-desna klijetka, LV – lijeva klijetka, PA – plućna arterija, AO – aorta).
POSLIJEOPERACIJSKE
KOMPLIKACIJE 4
Rane i kasne poslijeoperacijske komplikacije neizbježne su u radu pedijatrijskog kardiologa i kardijalnog kirurga
i čini se kako su upravo one najveći teret u struci. Neposredne poslijeoperacijske komplikacije očituju se ari-
tmijama i cirkulacijskom nestabilnošću, a mogu biti uvjetovane morfološkim ili funkcionalnim poremećajima
samoga srca, ali i mogućim zatajenjem drugih organa, uključujući i multirogansko zatajenje. Naravno, sve to
nije moguće slikovno prikazati, pa se ovdje prikazuju jasno vidljive morfološke promjene kao posljedica poslije-
operacijskih i postintervencijskih ranih ili kasnih komplikacija.

Stenoze provodnika s visokim gradijentima kao i stenoze venskog ili arterijskog sustava, zahtijevaju naknadnu
ugradnju potpornica ili zalistaka. Intimalna proliferacija u samim potpornicama (stentovima) velik je izazov,
ali i odmak od nepotrebne uporabe istih ako je to moguće. Opstukcijske lezije kardinalnog venskog sustava ili
pseudoaneurizmatske tvorbe s prijetećom perforacijom nisu velika rijetkost. Naočekivana pojava cijanoze u dje-
teta koje je dosada bilo ružićasto zahtijeva svakako dodatne pretrage s kojima se prikazuju novonastale fistule,
neočekivano otvaranje embrionalnih komunikacija ili pojavu arteriovenskih fistula, što je razlogom novonastale
cijanoze.

Prikazan je i sindrom gornje šuplje vene, ali i mogućnost da se kolateralnom cirkulacijom u vrlo distenzibilnom
venskom sustavu premosti kriza koja ispočetka djeluje zabrinjavajuće.

U slikama je prikazan cijeli spektar neobičnih komplikacija koje mogu biti ili posljedica sistemskih komplikacija
(poremećaji zgrušavanja) upalnih procesa (endokarditis), aritmija (potreba za ugranjom elektrostimulatura ili
ICD-a), opstrukcije dišnih puteva vaskularnim tvorbama i sasvim bizarnih i neočekivanih pojava.

Komplikacije su prikazane i na drugim mjestima, a ovdje su izdvojene neke s neobičnim i rijetkim oblicima. Po-
znavateljima stuke svakako mogu pomoći u potrazi za uzrokom kod naglog pogoršanja stanja u bolesnika koji
se dosada osjećao dobro. Slike govore u prilog potrebi za međusobnom suradnjom više timova stručnjaka da bi
se neočekivane komplikacije blagovremeno otklonile.

4.1. Teška stenoza na provodniku RV-PA dvije godine nakon opera-
cije (gradijent 80 mmHg).
4.3. Nakon punkcije desne v. supklavije kateter je preko Glennove
anastomoze (VCS u RPA) potisnut do bifurkacije. Prikazuje se RPA
normalnih dimenzija i LPA s hipoplazijom. Perfuzija kroz desno pluće
mnogo je veća nego kroz lijevo pluće. Obratiti pozornost na bron-
hogram – normalan odnos desnog i lijevog pluća.
Poslijeoperacijske komplikacije 331
4.2. Lijeva grana plućne arterije s teškom stenozom na dugom se-
gmentu nakon potpuna premoštenja desne klijetke u djeteta sa sin-
dromom hipoplastičnoga lijevog srca uzrok je srčane insuficijencije i
pojave PLE sindroma. Nalaz ne zadovoljava kriterije za TCPC ana-
stomozu (niske vrijednosti Nakatina indeksa). Kateter je potisnut
iz donje šuplje vene preko ekstrakardijalnoga provodnika do gornje
šuplje vene (Glenn) i kontrast je injiciran u v. brachocephalicu.
4.4. Injekcija kontrasta u ekstrakardijalni provodnik kod TCPC
anastomoze u djeteta s HLHS-om; uredna funkcija provodnika,
nema fenestracije, hipoplazija lijeve grane plućne arterije, pojačana
perfuzija kroz desnu u odnosu prema lijevoj grani – pacijent ne zado-
voljava kriterije za TCPC anastomozu usprkos normalnim tlakovima
u plućima, a zbog hipoplazije lijeve grane plućne arterije.
332 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

4.5. Sindrom gornje šuplje vene nakon Glennove operacije. Kate- 4.6. Lateralna projekcija bolesnika opisanog pod 4.5.
ter je uveden u sustav gornje šuplje vene preko široke vanjske ju-
gularne vene. Injekcija kontrasta pokazuje teške smetnje utoka u
gornju šuplju venu, odnosno putem Glennove anastomoze u desnu
granu plućne arterije, a preko kolateralnoga venskog sustava (poste-
roanteriorna projekcija).

4.7. Desna i lijeva grana plućne arterije inicijalno razdvojene, spo-
jene na poseban način kardiokirurškom intervencijom, ali dolazi do
ožiljkastog pretvaranja i suptotalnog prekida njihova spoja. Preko
mBT anastomoze prikazuju se obje grane, desna promjera 6,5 mm i
lijeva promjera 4,1 mm te mBT anastomoza promjera 2,8 mm. Po-
stoji također i periferna stenoza desne grane PA promjera 2,9 mm.
4.8. Fistula v. brachocephalica – desna pretklijetka: razvoj cijano-
ze u prethodno ružičastog djeteta – završeno premoštenje desne
klijetke po Fontanu nakon sindroma hipoplastičnoga lijevog srca.
Cijanoza je nastupila zbog rekanalizacije lijeve gornje šuplje vene i
ulijevanja venske krvi preko spomenute »fistule« u desnu pretklijet-
ku, odnosno u koronarni sinus. Kateter je uveden u sustav gornje
šuplje vene putem normalno učinjene TCPC anastomoze.
 Poslijeoperacijske komplikacije 333

4.9. Fistula v. brachicephalica – desna pretklijetka: lateralni angi-
ografski prikaz bolesnika opisanog na gornjoj slici 4.8. Jasno se pri-
kazuje i lijeva pretklijetka (nakon Blalock-Hanlonove operacije) te
potom desna klijetka. Put je katetera opisan na gornjoj slici.
4.10. Žica vodilica je putem prije opisane fistule od katetera (donja
šuplja vena- TCPC anastomoza – Glennova anastomza), preko v.
brachiocephalice i perzistirajuće lijeve gornje šuplje vene (koja čini
poslijeoperacijsku fistulu kao uzrok cijanoze) potisnuta sve do utoka
u koronarni sinus.

4.12. MSCT prikaz tromboze donje šuplje vene nakon TCPC ana-
stomoze (strelica).

4.11. Slična fistula kao i u pacijenta opisanog na prethodnim trima

slikama, ali sada u djeteta s potpunim premoštenjem desne klijetke
kod trikuspidalne atrezije. Nakon poslijeoperacijskoga spontanog
otvaranje lijeve gornje šuplje vene, ona se prikazuje kako putem
koronarnog sinusa ulazi u desnu pretklijetku, potom puni lijevu pret-
klijetku i klijetku (Blalock-Hanlon), a nakon toga se prikazuje aorta.
334 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

4.13. Aneurizmatsko izbočenje aneurizme interventrikularnog

septuma u izlazni trakt desne klijetke nakon operacije subaortalne
membrane. Pri otklanjanju suboartalne membrane dogodio se kom- 4.14. Tromboza biološke pulmonalne valvule (strelica) uz opsežan
pletni atrioventrikularni blok i otvoren je VSD zbog kojeg je stavlje- tromb na mjestu patch plastike izgonskog dijela desne klijetke i pul-
na patch zakrpa. Lijeva ventrikulografija (RAO 30) s prikazom ane- monalnog trunkusa (zvjezdice) – prikaz CT angiografijom.
urizme izbočene prema RVOT-u (strelica). Vide se i epikardijalne
elektrode elektrostimulatora.

A B

4.15. Desna ventrikulografija – vidi se aneurizmatsko izbočenje aneurizme interventrikularnog septuma u izlazni trakt desne klijetke (strelica).
Nalazi se posljedični gradijent od 40 mmHg (lateralna projekcija). Elektrostimulator u istoga djeteta ispod lijevoga rebrenog luka.
 Poslijeoperacijske komplikacije 335

4.16. Stenoza lijevoga glavnog bronha (strelica) zbog kompresije

vaskularnim strukturama kod manjkave pulmonalne valvule – CT
prikaz (absent pulmonary valve syndrom – vidjeti pogl. 2.20.).

4.17. Mehanička valvula na mjestu mitralne valvule koja je implan-

tirana nakon operacije parcijalnog AV-kanala; razvoj teške subaor-
talne stenoze (80 mmHg – dopler) i istodobno razvoj progresivne
aortalne insuficijencije na osnovi bikuspidalne aortalne valvule ante-
roposteriorne orijentacije. Uočava se dilatacija ascendentne (tubu-
larne) aorte (projekcija RAO 30).

4.18. Isti bolesnik kao na slici 4.17. (projekcija LAO 60): koncen- 4.19. Mehanička mitralna valvula, subaortalna stenoza (uzrokovana
trična hipertrofija lijeve klijetke, teška subaortalna stenoza s insufi- vjerojatno prevelikom mehaničkom valvulom – strelica), bikuspidal-
cijencijom – vidjeti sliku 4.19.), bikuspidalna aortalna valvula i dilata- na aortalna valvula anteroposteriorne orijentacije, s insuficijencijom
cija ascendentne aorte. visokoga stupnja i dilatacijom ascendentne (tubularne) aorte.
336 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

4.20. Lažna aneurizma u proksimalnoj anastomozi između desne klijetke i plućne arterije nakon operacije po Glennu, a u djeteta sa sindromom
hipoplastičnoga lijevog srca kojem je prethodno učinjena operacija po Norwoodu sa Sano šantom (RV-PA provodnik umjesto mBT anastomo-
ze). U dobi od tri godine, neposredno prije TCPC anastomoze, uočene su prekordijalne i cervikalne pulsacije i nađen sljedeći nalaz: angiografija
u lateralnoj projekciji prikazuje izlazak kontrasta u lažnu aneurizmu (A). Kompjutorizirana tomografija u lateralnoj projekciji pokazuje veličinu
lažne aneurizme (5 x 8 x 3 cm) u retrosternalnoj poziciji (B). Angiografija u lateralnoj projekciji pokazuje izlazak kontrasta iz očekivanog tijeka
krvi u pseudoaneurizmatsko proširenje.

A B

4.21. Intraoperacijske fotografije prikazuju prsten pojačan politetrafluoretilenskom cijevi na bazi aneurizme, sve pojačano šavovima koji zatva-
raju rascijep u proksimalnom dijelu prethodne šant-anastomoze (A). S pogledom prema glavi, prikazuje se aneurizma koja je proširena prema
vratu, uzrokujući pulsirajući cervikalni tumor (B).

Hoerer J, Malčić I, Schreiber Ch, Lange R. False aneurysm origination from the staged repair of hypoplastic left heart syndrome. Interactive CardioVascular and
proximal anastomosis of a right ventricular to pulmonary artery shunt following Thoracic Surgery 12 (2011) 487-489 (CC)
 Poslijeoperacijske komplikacije 337

A B

4.22. A. Angiografski prikaz RA-PA anastomoze 2,8 godina nakon operacije po Fontanu u 8,3-godišnje djevojčice s CHM + polyspelnia:
nelaminarni protok krvi u dilatirnoj desnoj pretklijetki s izrazito proširenim koronarnim sinusom. Ovakav se nalaz smatra mogućim razlogom
pojave PLE sindroma. Aurikula desne pretklijetke spojena je s proksimalnim krakom desne plućne arterije (rani pristup kod izvorne Glennove
anastomoze). B. Lateralna projekcija.

%
100
90
80
70
60
50
40
30
20 cijela skupina trikuspidalna atrezija
zajednički ventrikul kompleksna srčana malformacija
10
0
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22
godina

4.23. Krivulja preživljavanja bolesnika nakon operacije po Fontanu u Deutsches Herzzentrum Muencehn između 1974. i 1995. godine (N =
175, TA – trikuspidalna atrezija, SV – zajednički ventrikul; CHM – kompleksna srčana malformacija.

Mertens L, Hagler JH, Sauer U, Somverville J, Gewelling H: Protein-losing en- Malčić I., Sauer U., Greil G, Soppa Chris, Vogt M., Kirschner K, Genz Th., Se-
teropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. The bening W., Buehlmeyer K.: Protein losing enteropathy after Fontan operation.
Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 1998;115(5):1063-1073 (Multi- Paediatr Croat 1998; 42: 61-68
centric study, Malčić, Croatia) (CC)
338 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

4.24. Aneurizmatska dilatacija torakalne descendentne aorte nakon operacije koarktacije – posteroanteriorna (A) i lateralna projekcija (B).
KARDIOMIOPATIJE
5
Kardiomiopatije (KM) heterogena su skupina bolesti miokarda najčešće popraćena simptomima srčane insu-
ficijencije, ali i moguće iznenadne srčane smrti. Usprkos tomu što su se unatrag nekoliko desetljeća smatrale
»rijetkima«, »nevažnima« i »neizlječivim« bolestima, smatra se da čak 3% pučanstva ima neki oblik KM-a, pa im
se posvećuje sve više pozornosti. Definicija i klasifikacija često su se mijenjali zbog početne tajnovitosti primar-
nih KM-a, a u novije vrijeme upravo zbog ekspanzije etiopatogenetskih spoznaja, poglavito napretkom mole-
kularne genetike. Kratak povijesni pregled pokazuje kako je put do spoznaje dugačak, ali kad se otkrije, postaje
ga teško slijediti. Još sredinom 19. stoljeća Wirchov je ustvrdio da postoje primarne bolesti srčanog mišića (sui
generis – sam iz sebe), ali njegova vizija nije prihvaćena cijelo jedno stoljeće. Tek stotinjak godina poslije (1957.
god., Bridgen) prvi put se rabi pojam »kardiomiopatija« za primarne bolesti srčanog mišića, čime je napokon i
priznata Wirchowljeva vizija. Prvi opis kliničkih obilježja primarnih KM-a dao je Goodwin 1961. godine, defini-
rajući KM kao »miokardijalne bolesti nepoznata uzroka« i razvrstao ih u tri oblika, dilatacijske, hipertrofične i
restrikcijske. Kako se spoznaja o KM-u globalizirala, već 1980. godine radne skupine WHO/ISCF-a spominju rijet-
ke primarne bolesti srčanog mišića nepoznate etiologije, podijeljene u tri osnovne skupine (dilatacijske – DKM,
hipertrofične – HKM i restrikcijske – RKM); a neke su ostale u skupini neklasificiranih kao »ostale«, a sve se više
spominje pojam hereditarnosti, odnosno gena i porodičnih bolesti. Iste radne skupine donose 1996. godine re-
viziju ove klasifikacije koja je i globalno prihvaćena. Kardiomiopatije se još tada nazivaju idopatskim bolestima
srčanog mišića praćene njegovom disfunkcijom te se dijele na primarne i specifične (sekundarne). U primarne
se KM i dalje ubrajaju tri spomenute skupine te im se dodaju neklasificirani, takozvani entitetski oblici KM-a:
aritmogena KM (displazija) desne klijetke (ADVKM) (engl. arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy –
ARVCM) i nekompaktna kardiomiopatija (NKKM) (engl. Non-compaction cardiomyopathy – NCCM), ali i fibroe-
lastoza endokarda (premda je to patoanatomski pojam) te one KM koje su uzrokovane moguće mitohondrijskim
bolestima. U sekundarne KM ubrajaju se sve promjene na srčanom mišiću koje se smatraju posljedicom drugih
srčanih bolesti; prirođene srčane greške (PSG), ishemična bolest srca, sustavna i plućna hipertenzija i sustavne
bolesti vezivnoga tkiva. Zahvaljujući razvoju molekularne genetike i brojnih novih dijagnostičkih metoda na-
metnula se potreba za novom klasifikacijom, a pojam »idiopatska« više se gotovo i ne spominje. Godine 2006.
Američko kardiološko društvo donosi najnoviju klasifikaciju koja primarnim kardiomiopatijama smatra jedino
one koje su ograničene samo na srce, a sekundarnima one koje su dio multiorganskih bolesti. Među primarne
sada se ubrajaju i bolesti ionskih kanala, a u osnovi sve kardiomiopatije razvrstava u tri skupine temeljeno na
njihovoj etiologiji, kao genetičke, miješane i stečene. Na taj način usvaja se pojam električne disfunkcije (kod
kanalopatija) i ističe se važnost genetike kod primarnih KM-a. Dijeli ih na primarne i sekundarne, a primarne
dijeli na: A. nasljedne (genske), B. miješane i C. stečene. Nasljedne su HKM, ADVKM, NKKM, nakupljanje gliko-
 gena (Dannonova bolest – PRKAG2), poremećaji provođenja, mitohondrijske miopatije i poremećaji ionskih kanala
(LQTS, SQTS, Brugadin sindrom, KPVT – katekolaminergične paroksizmalne ventrikularne tahikardije). Miješane
su nasljedne i nenasljedne: dilatacijska, restrikcijska (nehipertrofijska, nedilatacijska). U stečene KM ubrajaju se:
miokarditis ili inflamatorne KM, peripartalna, aritmogena KM (inducirana tahikardijom), dijabetička KM fetusa
i stresom uvjetovana KM lijeve klijetke (»takotsubo«). Kao i kod svih velikih klasifikacija, jedan dio bolesnika se
ne može razvrstati prema hemodinamskim obilježjima, pa tijek bolesti postupno pokaže vrstu KM-a. Definicija
KM-a mijenjala se s novim spoznajama, a klasifikacije su uvrštavale sve više novih entitetskih oblika, genetskih i
negenetskih, a velik doprinos razumijevaju jest uključivanje i općih (sustavnih) bolesti kao što su mišićne bolesti,
amiloidoza, metaboličke bolesti (Aderson-Fabry, glikogenoza). Ipak, u praktičnom, kliničkom prosuđivanju i dalje
prevladavaju tri velike skupine KM-a (DKM, HKM, RKM) i entitetski oblici (ADVKM, NKKM), a potom oni »drugi« koji
se moraju razlučiti suradnjom kardiologa s drugim supspecijalnostima. Zahvaljujući upravo novim spoznajama o
uzroku i mogućnostima liječenja primarnih KM-a pedijatrijski kardiolozi moraju danas usko surađivati s drugim
supspecijalnostima (genetika, metabolizam, neurologija i druge), ali i s terapijskim timovima (kardijalna kirurgija,
elektroterapija). Zahvaljujući timskom radu više timova stručnjaka danas su dijagnostika i liječenje primarnih
KM-a vrlo opsežni pa je broj bolesnika koji preživljavju sve veći.

Malčić I., Barišić Nina: Kardiomiopatije u djece. Liječ Vjesn 1992;114/5-8: 61-
165.
Malčić I., Barišić Nina, Pažanin L., Richter D., Jadro-Šantel Dubravka, Senečić
Irena, Jelić I., Hlavka V.: Mitochondrial Cardiomyopthy and scapuloperoneal
spinal muscular atrophy in a child. Acta med Croat 1993:47-50.
Barišić N., Sertić J., Grubić M., Malčić I., Matišić D, Cačić M., Vitulić V., Canki
N.: Fluocortolon treatment and DNA studies in Duchene boys. Acta cardi-
omyologica 5(2); 235-244: 1993.
Malčić I., Kapitanović H., Šćukanec-Špoljar M., Pažanin L., Ferenčić Ž.,Jelić I.:
Vrijednost biopsije miokarda u diferencijalnoj dijagnozi primarnih kardiomiopa-
tija u djece. Pediatr Croat 1995;39:43-9.
Malčić I, Kniewald H, Jelašić D, Šarić D, Rojnić-Putarek N, Jelušić M, Dilber D,
Šćukanec M. Diagnostic value of contemporary myocard bioptate analysis on
the diagram of diagnostic flow in primary cardiomyopathies in children. Cardiol
Young. 15 (suppl. 2), 69: 2005. (CC)
Kniewald H, Malčić I, Radošević K, Gaurina-Srček V, Kniewald Z.: Effect of
BRPP on neonatal rat cardiomyocite culture during in vitro norepinephrine
and isoprotenerol stimulation. Cardiol Young 15/2; 34: 2005. (CC)
Planinc D, Buljević B. Kardiomiopatije, u: Malčić I i sur., Prirođene srčane
greške od dječje do odrasle dobi. Smjernice za liječenje odraslih s prirođenim
srčanim greškama (OPSG), Medicinska naklada, Zagreb, 2017 ISBN 978-
953-176-768-2, str. 271-338.

Malcic I, Kniewald H, Jelusic M, Jelasic D, Rojnic-Putarek N. Myocardial chan-
ges caused by endogenous and exogenous influences. Current Studies of Bio-
technology 2001;2:203-16.
Malčić I, Belina D, Slišković A, Bartoniček D, Jelušić M, Šarić D, Petković Ra-
madža D, Lehman I, Jelašić D, Ferek-Petrić B, Kifer D, Anić D. Kardiomioatije
u djece – Današnja stajališta i naša iskustva. Hrvatska retropsektivna epidemi-
ološka stuudija 1988-2016. Cardiomyopathies in children – Current opinions
and our experiences. Croatian retrospective epidemiological study 1988-
2016. Liječ Vjesn 2019;141:68-80

Dilatacijska kardiomiopatija (DKM) očituje se dilataci-
jom lijeve klijetke i globalnom sistoličkom disfunkcijom
(EF <50 %) uz odsutnost koronarnog ili nekog drugog vid-
ljivog uzroka kao što su sustavna hipertenzija, valvular-
ne srčane bolesti i upalne bolesti srca. Ipak, najčešćim
uzrokom DKM-a smatra se miokarditis, pa je nemoguće
napraviti u prvoj fazi bolesti distinkciju između infla-
macijskih DKM-a s obzirom na druge DKM. Smatra se
da na nasljedne oblike otpada 50 % slučajeva. Čini se da
postoje razlike između nasljednih i stečenih DKM-a, ali
se ova razlika ne može generalizirati. Naime, nasljedne
DKM obično se pogoršavaju s dobi uz znakove srčane
5.1.1. Rendgenski prikaz dilatacijske kardiomiopatije u djeteta s mi-
okarditisom. Povećanje srca na račun svih srčanih šupljina, osobito
ventrikula. Vidi se i zastoj u plućima.
Kardiomiopatije 341
5.1.
Dilatacijske kardiomiopatije
insuficijencije, atrijskih i potom ventrikularnih aritmi-
ja te sindromom iznenadne smrti. Za sve bolesnike koji
pokazuju refraktarnost na terapiju posljednja opcija jest
transplantacija srca. Postoje i brojni bolesnici sa supkli-
ničkim znakovima bolesti koji nikada ne dospiju liječni-
ku. Još valja uzeti u obzir i činjenicu da se miokarditis
kod DKM-a ne može isključiti bez biopsije miokarda i
adekvatne analize bioptata, ali adekvetnom analizom
bioptata miokarda (Dallaski kriteriji). Prema našem
istraživanju, 30 – 40 % DKM-a otpada na preboljeni mio-
karditis, a jedna trećina DKM-a otpada na druge prepo-
znatljive uzroke.
5.1.2. Akutni difuzni limfocitni miokarditis (uzorak miokarda de-
snog ventrikula dobiven biopsijom, bojenje hemalaun-eozinom):
gusta, difuzna infiltracija uglavnom mononuklearnim stanicama s
nekrozom kardiomiocita.
342 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

5.1.3. Rendgenska snimka dilatacijske kardiomiopatije u dojenčeta

od 4 mjeseca – srčana dekompenzacija neposredno nakon kardioki-
rurške intervenciji zbog prirođene srčane greške.
5.1.4. Rendgenska snimka ishemijske kardiomiopatije (vjerojatno
nakon preboljene Kawasakijeve bolesti) s teškim aritmijama (zbog
čega je ugrađen ICD). (Vidjeti slike 2.22.32. – 2.22.36. koje prika-
zuju koronaropatiju koja je uzrokovala kardiomegaliju.)

5.1.6. Dvodimenzionalni ehokardiogram u bolesnika s akutnim mi-

operikarditisom; parasternalna duga os za dijastole; blago povećanje
šupljine lijeve klijetke sa zadebljanim, hiperehogenim iv. septumom
i stražnjom stijenkom te malim perikardijalnim izljevom (strelica). U
akutnom miokarditisu nalazimo prolazno zadebljanje i hiperehoge-
5.1.5. Elektrokardiogram 20-godišnje bolesnice s akutnim miokar-
nost srčanih stijenki zbog edema. (DV – desni ventrikul; LV – lijevi
ditisom i zatajivanjem srca (EF 25 %) s hipotenzijom. A – smanjena
ventrikul; LA – lijevi atrij; SS – stražnja stijenka).
voltaža QRS-kompleksa, difuzna konkavna elevacija ST-spojnice; B
– evolutivne promjene EKG-a nakon 7 dana liječenja kortikostero-
idima; difuzno negativni T-valovi s još prisutnom blagom elevacijom
ST-spojnice; C – nakon tri mjeseca klinički potpuni oporavak (EF =
70 %) uz samo blage smetnje repolarizacije.

5.1.7. Jednodimenzionalni ehokardiogram u parasternalnoj kratkoj
osi na razini mitralne valvule; intenzivniji prikaz pseudohipertrofič-
nog, hipokinetičkog miokarda (upalni edem) desne i lijeve klijetke,
posebice iv. septuma; strelicom označen perikardijalni izljev (DV –
desni ventrikul: LV – lijevi ventrkul: SS – stražnja stijenka).
5.1.9. Kontinuirani dopler kroz trikuspidalno ušće: trikuspidalna re-
gurgitacija maksimalne brzine 3,07 m/s, s retrogradnim gradijentom
od 38 mmHg (akutni porast tlaka u plućnoj arteriji) (TR – trikuspi-
dalna regurgitacija).
Kardiomiopatije 343
5.1.8. Apikalni prikaz 4 šupljine u akutnom miokarditisu –
pseudohipertrofija srčanih stijenki s hipokinezijom (edem) i razvo-
jem plućne hipertenzije (vidjeti 5.6.9.) (DV – desni ventrikul, LV
– lijevi ventrkkul, DA – desni atrij, LA – lijevi atrij).
5.1.10. Dvodimenzijski ehokardiografski prikaz iz duge osi teške di-
latacijske kardiomiopatije u dojenčeta; izrazita dilatacija lijeve klijet-
ke s hiperehogenim septumom. Znatno proširenje lijeve pretklijetke
(LA : AO = 2 : 1 – normalni je maksimalno 1,3 : 1).
344 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

5.1.12. Jednodimenzijski prikaz teške dilatacijske kardiomiopatije

u trogodišnjega djeteta; citoskeletopatski izgled septuma i stražnje
stijenke s maksimalnom debljinom 6 mm. Izrazito oslabljena kon-
traktilnmost (EF 27 %, FS 13 %, promjer LV-a u dijastoli 5,2 mm).
Desna klijetka također je povećana.
5.1.11. Mitralna insuficijencija u istog bolesnika – znak dilatacije
prstena mitralne valvule i moguća ishemija papilarne muskulature.

5.1.13. Dopler u boji M-prikaza dilatacijske kardiomiopatije koja

zahvaća obje klijetke: pojačan odjek septuma, EF 20 %, FS 9 %,
holosistolički prolaps mitralne valvule
5.1.14. Prikaz tromba u patološki dilatiranoj lijevoj klijetki, promjera
1,1 x 1,3 cm. Zbog turbulencije krvi i zastoja moguć je razvoj trom-
boze i posljedične embolije. Stoga djeca s DKM-om primaju antia-
gregacijska sredstva.

5.1.15. Dvodimenzionalni ehokardiogram u 16-godišnjeg djeteta s
dilatacijskom kardiomiopatijom – parasternalna duga os za dijastole;
izrazitija dilatacija lijeve klijetke uredne debljine stijenki, ehogenijeg
miokarda.
5.1.17. Jednodimenzionalni ehokardiogram u parasternalnoj dugoj
osi na razini mitralne valvule; dilatacija obiju klijetki sa smanjenim
amplitudama gibanja, pomak mitralne valvule prema straga sa sma-
njenom amplitudom otvaranja u dijastoli i nepotpunim zatvaranjem
u sistoli.
Kardiomiopatije 345
5.1.16. Apikalni prikaz 4 šupljine obojenim doplerom kroz mitralno i
trikuspidalno ušće u sistoli; dilatacija svih četiriju šupljina sa znatnom
mitralnom i trikuspidalnom regurgitacijom.
5.1.18. Trasmitralni dijastolički protok pulsirajućim doplerom: re-
strikcijski oblik, tj. znakovi visokoga krajnjeg dijastoličkog tlaka lijeve
klijetke.
346 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

5.1.19. Angiografski prikaz dilatacijske kardiomiopatije: lijeva ven-

trikulografija – kuglasta lijeva klijetka slabe kontraktilnosti, citoske-
letopatske strukture srčanih stijenki, slabo punjene koronarne krvne
žile.

B C

5.1.20. (A,B,C). Prikaz akutnog miokarditisa MR-om: edem miokarda (A), subepikardijalna rana (B) i kasna (C) postkontrastna imbibicija
lateralne i inferiorne stijenke lijeve klijetke (strelice).
 Kardiomiopatije 347

A B

5.1.21. Dvodimenzionalni ehokardiogram (parasternalna duga os) u 16-godišnjeg mladića s Beckerovom mišićnom distrofijom i dilatacijskom
kardiomiopatijom (EF 25 %): A – u dijastoli; B – u sistoli: stanjena, akinetička posteriorna stijenka.

5.1.23. Kardiomegalija nepoznatog uzroka u trogodišnjega djeteta,

5.1.22. (OPSG, 6-7C) EKG u istog bolesnika (vidjeti sliku 5.1.21) s
tipičnim znakovima; Q-zupci u I i aVL odvodu, skraćen PQ-interval,
intraventrikularne smetnje provođenja, smetnje repolarizacije late-
ralno.
sa svim znakovima akutne srčane insuficijencije. Srce ispunjuje veći
dio prsnog koša (A). Najprije se konzervativno liječi. Sumnja na mi-
okarditis može se postaviti na osnovi biopsije miokarda koja slijedi
mjesec dana nakon incijalnoga stanja. Srce se znatno smanjilo (B).
Bioptom je uveden retrogradno, preko aorte u lijevu klijetku. Vršak
bioptoma otvara se i utiskuje u stijenku lijeve klijetke bez opasnosti
od perforacije.
348 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

5.1.24. Izgled srca neposredno prije biopsije miokarda (kardiomegalija), ali s jasnim elektrokardiografskim promjenama (tahikardija, smetnje
repolarizacije, sklonost aritmogenim epizodama).

5.1.25. Ehokardiografski prikaz kuglasto formirane lijeve klijetke (lijevo), izrazito oslabljena kontraktilnost miokarda – EF oko 29 % (sredina) i
CT prikaz dilatirane lijeve klijetke umjereno zadebljanih stijenki (još uvijek akutna upala – edem – još se nije razvila citoskeletopatija).

5.1.26. Biopsija miokarda zdravog srca: vide se mišićna vlakna ured-
nog promjera s jasno vidljivim jezgrama i poprečnim prugama (Ma-
lory, povećanje 400 puta). Ovako izgleda i srčani mišić pri potpu-
nom izlječenju nakon miokarditisa ako nema patološkog pretvaranja.
Ova slika služi za usporedbu sa slikama koje slijede, a odnose se na
različite promjene nakon miokarditisa.
5.1.27. Histološka slika akutnog miokarditisa – svjetlosna mikrosko-
pija (Dallaski kriteriji): nalaze se obilni intersticijski infiltrati građeni
od limfocita, plazma-stanica i nešto eozinofila, dok su mišićna vlakna
djelomično nabubrena i hipereozinofilna (HE, povećanje 100 puta).

5.1.28. Primjer fatalnog miokarditisa pri kojemu dominira limfohi-
stiocitna infiltracija. Između široko razmaknutih mišićnih vlakana na-
lazimo nakupine infiltrata histiocita, limfocita i fibroblasta, a plazma-
stanice su zastupljene pojedinačno. Postoji intersticijski edem. Neka
su mišićna vlakna intaktna, a neka su degenerirana i rastrojena.
5.1.30. Histološki nalaz prikazuje stanje dilatacijske kardiomio-
patije u kojoj su odsutne upalne stanice. Ovo je primjer kliničkog
i patohistološkog nalaza koji pokazuje neodređenu granicu između
idiopatske kongestivne kardiomegalije i kroničnog miokarditisa (HE,
povećanje 40 puta).
Kardiomiopatije 349
5.1.29. Kronični miokarditis – svjetlosna mikroskopija (Dallaski kri-
teriji). Miokarditis nepoznate etiologije u kojemu se histološki nalaze
fibroza te infiltracija stanicama kronične upale (HE, povećanje 100
puta).
5.1.31. Imunohistokemijski prikaz bioptata kod dilatacijske kardio-
miopatije koja je posljedica miokarditisa – odlaganje imunoglobulina
i komplementa – C3, C4, IgG. Imunohistokemijskim bojenjem vidi
se srednje obilno nakupljanje IgG-a (smeđe) (povećanje 100 puta).
Ako u srcu nema virusne RNA (dokazivo samo RT-PCR-om), bo-
lest se može liječiti imunosupresivima (glukokortikoidi).
5.1.32. Dilatacijska kardiomiopatija – fibrozno pretvaranje miokar-
da nakon preboljenog miokarditisa. Biopsijski uzorak komadić je en-
domiokarda. Histološki, nalaze se zadebljan endokard te široke trake
veziva koje razdvajaju mišićna vlakna. Mjestimice se nalazi miocito-
liza, tj. stvaranje vakuola oko jezgre (Mallory, povećanje 100 puta).
350 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

5.1.33. Sažetak vrijednosti biopsije miokarda i adekvatne analize bioptata; usporedba mogućih histoloških nalaza s normalnom srčanom mu-
skulaturom: 1. histološki normalno srce, 2. akutni miokarditis, 3. fudroajantni (fatalni) miokarditis, 4. imunohistološko pretvaranje miokarda, 5.
fibrozno pretvaranje miokarda, 6. RT-PCR – molekularnogenetički nalaz virusne RNA u srcu. Ispravnom interpetacijom ovih nalaza moguća je
terapija dilatacijske kardiomiopatije, ovisno o vrsti promjena i njihovu intenzitetu (od konzervativne terapije do transplantacije srca).
 Kardiomiopatije 351

Malčić I, Barišić N, Brzović Z, Pažanin L, Senečić I: Cardiomyopathies in Malčić I, Jelušić M.: Uloga molekularnogenetičke analize u oboljelih od dilatacij-
children with neuromuscular disorders. Neurologia croatica. 1991;40/4:221-230 ske kardiomiopatije, u Racionalna dijagnostika nasljednih i prirođenih bolesti, ur.
Ivo Barić, Ana Stavljenić-Rukavina, Medicinska naklada, 2005, str. 55-58 (tekst
Malčić I., Dasović Buljević Andrea: Miokarditis i dilatacijska kardiomiopatija u
namijenjen postdiplomskoj i kontinuiranoj medicinskoj edukaciji)
djece, stara pitanja – novi odgovori. Myocarditis and dilataive cardimyopathy in
children – old questions and new answers. Liječ.Vjesn. 1999;121:129-136 Malčić I., Jelušić M., Kniewald H., Gall-Trošelj K.: Uloga molekularnogenetičke
analize u oboljelih od hipertrofične kardiomiopatije, u Racionalna dijagnostika
Malčić I, Jelušić M, Kniewald H, Barišić N, Jalašić D, Božikov J. Epidemiology of
nasljednih i prirođenih bolesti, ur. Ivo Barić, Ana Stavljenić-Rukavina, Medicin-
cardiomyopathies in children and adolescents: a retrospective study over the last
ska naklada, 2005, str. 59-62 (tekst namijenjen postdiplomskoj i kontinuiranoj
ten years. Cardiol Young 2002;12:253-259 (CC)
medicinskoj edukaciji)
Malčić I, Jelašić D, Šarić D, Kniewald H, Jelušić M, Rojnić-Putarek N, Dilber D:
Barišić N, Malčić I, Šlibar A: Kardiomiopatije i neuromuskularne bolesti. U Dija-
Value of contemporary myocard bioptate specimens analysis in the diagnostic
gnostika i terapija neuromuskularnih bolesti; Encefalomiopatije, Medicinska na-
flow diagram for primary cardiomyopathies in children. Cardiology in the young
klada, Zagreb 2007, str 53-9
13 (suppl. 1); P167: 2003. (CC)
Malčić I, Dasović-Buljević A: Miokrditis i dilatacijske kardiomiopatije, dijagnoza,
Malčić I, Jelašić D, Šarić D, Kniewald H, Jelušić M, Rojnić-Putarek N, Šćukanec
diferencijalna dijagnoza te dijagnostički i terapijski postupnik. U Malčić i sur. Pe-
M, Pažanin L, Dilber D: Dijagnostička vrijednost biopsije miokarda i suvremena
dijatrijska kardiologija, odabrana poglavlja – 3- dio, Medicinska naklada, Zagreb,
analiza bioptata u dijagramu dijagnostičkog toka primarnih i drugih kardiomiopatija
2008, str 109-119.
u djece. Liječ Vjesn 2004;126: 227-234
Malčić I, Vidaković M, Šarić D, Dilber D, Kniewald H, Bartoniček D: Barthov sin-
Malčić I, Kniewald H, Jelašić D, Šarić D, Rojnić-Putarek N, Jelušić M, Dilber D,
drom. X-vezana kardiomiopatija s neutropenijom. Paediatr Croat 2012;56:249-
Šćukanec M. Diagnostic value of contemporary myocard bioptate analysis on the
252
diagram of diagnostic flow in primary cardiomyopathies in children. Cardiol Yo-
ung. 15 (suppl. 2), 69: 2005. (CC) Boban M, Peša V, Peršić V, Žulj M, Malčić I, Beck N, Včev A. Overlapping
Phenotypes and Degree of Ventricular Dilatation Are Associated with Severity
Malčić I, Kniewald H, Ugljen R., Mustapić Ž, Dorner S, Gaurina Srček V, Jelušić
of Systolic Impairment and Late Gadolinium Enhancement in Non-Ischemic
M : Immunomodulation in children with cardiomyopathies. Current Studies of
Cardiomyopathies. Med Sci Monit 2018; 24:5084-5092, DOI: 10.12659/
Biotechnology 2005;6:67-76(CC)
MSM.909172 (CC)
Malčić I, Buljević B, Kaltebrunner W, Jelašić D, Mustapić Ž: Tajna spojna kružna
Malčić et al. Transplantacija srca u djece u Hrvatskoj – naša prva iskustva . Liječ
tahikardija (PJRT) i dilatacijska kardiomipopatija. Lijeć Vjesn 2007; 129: 66-69
Vjesn 2018;140: 7-18.
Malcic I, Kniewald H, Šarić D, Ugljen R, Mustapic Z, Dorner S, Gaurina-Srcek V,
Malčić I, Belina D, Slišković A, Bartoniček D, Jelušić M, Šarić D, Petković Ra-
Jelusic M, Kristina Radošević. Immunomodulations in children with cardiomyo-
madža D, Lehman I, Jelašić D, Ferek-Petrić B, Kifer D, Anić D. Kardiomioatije
pathies. Current Studies of Biotechnology 2005;6:101-10
u djece – Današnja stajališta i naša iskustva. Hrvatska retropsektivna epidemio-
loška stuudija 1988-2016. Cardiomyopathies in children – Current opinions and
our experiences. Croatian retrospective epidemiological study 1988-2016. Liječ
Vjesn 2019;141:68-80
352 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
5.2.
Hipertrofične kardiomiopatije
Hipertrofična kardiomiopatija (HKM) najčešće pripada
genski uvjetovanim bolestima, a očituje se hipertrofijom
srčanih stijenki, bez dilatacije srčanih kaviteta i bez pri-
sutnosti druge sustavne srčane bolesti koja bi uzrokovala
takav stupanj hipertrofije. Prema recentnim literaturnim
smjernicama, hipertofičnom se stijenkom smatra svako
zadebljanje septuma ili stražnje stijenke više od 15 mm
(ECHO, MR) ili 13 – 14 mm u članova već opterećene poro-
dice, a u djece ako je zadebljanje stijenke veće od 2SD pre-
ma spolu, dobi i površini tijela. Raspored hipertrofije srča-
nog mišića može zahvatiti samo septum, pa je riječ o asi-
metričnoj hipertrofičnoj KM. Neki autori smatraju da 70 %
HKM-a ima opstrukciju u izlaznome traktu lijeve klijetke.
Nasuprot prijašnjim mišljenjima, klinički tijek i rizik od
iznenadne smrti u ovakvih su bolesnika vrlo niski i iznose
1 % godišnje. Genetičko je testiranje s vremenom dopu-
stilo i razlikovanje genotipova od fenokopija, ali i spektar
novih tipova HKM-a koji nema HLV, a dijagnosticiraju se
EKG ili ECHO pretragom. Mutacije gena koji kodiraju pro-
teine sarkomere najčešće su uzrok HKM-a i čine 30 – 65 %
5.2.1. CT prikaz triju srčanih šupljina (DV, LV i LA) MR-om u bo-
lesnika s hipertrofičnom opstruktivnom kardiomiopatijom. Hiper-
trofija bazalnog anteroseptalnog dijela miokarda lijevog ventrikula s
anteriornim pomakom prednjeg listića mitralne valvule i turbulenci-
jom protoka u izgonskom dijelu lijeve klijetke (strelica) prema aorti.
asimetričnih hipertrofičnih KM-a, a ostali dio genskog sup-
strata ostaje nepoznat. Manji dio bolesnika s HKM-om pri-
pada Noonan sindromu (NS) i takozvanim RASopatijama
(LEOPARD sindrom ili NSML, kardiofaciokutani sindrom
– CFCS, Costello sindrom, Noonan-like sindrom), neuro-
muskularnim bolestima (Fridreichova ataksija, mitohon-
driopatijama, metaboličkim lizosomalnim bolestima (npr.
Fabryjeva i Dannonova bolest) te češće X-vezane nego
autosomalne bolesti koje se očituju primarnom hipertro-
fijom miokarda. Prema vlastitim istraživanjima, nalazimo
da su asimetrične HKM zbog mutacije u sintezi proteina
sarkomere prisutne u 44,9 % slučajeva, 13,5 % otpada
na neuromuskularne bolesti (miopatije, neuropatije, Fri-
dreichova ataksija), 12,2 % na dokazane metaboličke bole-
sti i 8 % na sindromne bolesti iz skupine kardiofacijalnih
sindroma. Izolirane hipertrofije miokarda čiju etiologiju ne
možemo vezati za neki sustavni uzrok nalazimo u 18,8 %
slučajeva. Prema tome, uzrok HKM-a moguće je raspozna-
ti u više od 80 % oboljelih slučajeva, pa se ni ovaj tip KMP-a
više ne smatra idiopatskom bolešću.
5.2.2. Tipičan postkontrastni obrazac kod hipertrofične kardiomio-
patije na MR-u. Mrljasta postkontrastna imbibicija anteroseptalno i
inferoseptalno u području zadebljanog miokarda (strelice).

5.2.3. Asimetrična hipertrofična kardiomiopatija sa subaortalnom
(intrakavitarnom) stenozom na razini mitralne valvule. Strelica po-
kazuje mjesto stenoze s gradijentom od 100 mmHg. Nalazi se i po-
sljedična insuficijencija mitralne valvule (imbibicija kontrastom lijeve
pretklijetke (projekcija RAO 30).
DV
IVS
LV
LA
5.2.5. Asimetrična hipertrofična kardiomiopatija, prikaz u dijasto-
li; dvostruko zadebljali septum u usporedbi sa stražnjom stijenkom
(odnos 2 : 1). IVS – interventrikularni septum, LA – lijevi atrij, LV
lijevi ventrikul, DV – desni ventrikul.
Kardiomiopatije 353
5.2.4. Asimetrična hipertrofična kardiomiopatija – subaortalna-in-
trakavitarna teška stenoza na razini mitralne valvule (glava strelice):
gruba trabekulacija lijeve klijetke distalno od stenoze, stenoza prika-
zana strelicom i minimalna posljedična insuficijencija lijeve pretkli-
jetke (LAO 60°).
IVS
Ao
5.2.6. Izgled asimetrične hipertrofične kardiomiopatije u sistoli (isti
bolesnik kao na prethodnoj slici u dijastoli); prikaz subaortalne op-
strukcije.
354 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
5.2.7. Doplerski CW prikaz ekstremno visokog gradijenta na razini
opstrukcijske lezije koji doseže vrijednost do 100 mmHg.
5.2.9. Kolordoplerski prikaz asimetrične hipertrofične kardiomio-
patije; turbulencija iznad mjesta opstrukcije (subaortalno, na razini
mitralne valvule) i insuficijencija prednjega mitralnog kluspisa.
5.2.8. Jednodimenzijski prikaz SAM fenomena u istog bolesnika.
Nalaz je patognomoničan za opisani entitet; cijeli se mitralni aparat
u sistoli giba prema naprijed (za razliku od normalne sistole, kada se
mitralni aparat ugiba prema dolje normalno do 2 mm). To je razlog
razvoja septalne lezije i insuficijencije mitralne valvule (prednji kus-
pis).
5.2.10. Dvodimenzijski ehokardiografski prikaz asimetrične hipe-
rofične opstrukcijske kardiomiopatije u 8-godišnje djevojčice s op-
strukcijskom hipertrofičnom kardiomiopatijom, parasternalna duga
os u sistoli; strelica označuje pomak prednjega mitralnog kuspisa
prema naprijed (SAM).
 Kardiomiopatije 355

5.2.11. Jednodimenzionalni ehokardiografski prikaz u parasternal- 5.2.12. Ehokardiografski apikalni prikaz 4 šupljine (4 chw); mitralna
noj dugoj osi; strelicom označen SAM (septal anterior motion – vi- regurgitacija umjerenog stupnja zbog pomaka prednjega mitralnog
djeti sliku 5.2.8.). Omjer debljine septuma i stražnje stijenke u di- kuspisa prema naprijed.
jastoli = 2,5 : 1.

5.2.13. Koncentrična hipertrofična kardiomiopatija zbog nakuplja- 5.2.14. Duga os u istog bolesnika, ekstremno zadebljanje srčanih
nja glikogena (glikogenoza tipa II. – Dannonova bolest). Ekstremno stijenki, smanjen kavitet lijeve klijetke, minimalni perikardijalni izljev.
zadebljenje srčanog mišića s posljedično znatno smanjenim volu-
menom lijeve klijetke i povećanim pretklijetkama – uz hipertrofiju
prisutna i restrikcijska kardiomiopatija (miješani tip) – visoki krajni
dijastolički tlak lijeve klijetke.
356 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
5.2.15. Apikalna os s insuficijencijom mitralne valvule (kolordo-
plerski prikaz) u djeteta s koncentričnom hipetrofijom lijeve klijetke
zbog glikogenoze.
5.2.17. Elektronska mikroskopija srčanog mišića (kardiomiopatija –
mitohondriopatija –encefalopatija) kod simetrične hipertrofije srča-
nih mišića, vide se miociti ispunjeni povećanim brojem mitohondrija
uz redukciju broja miofibrila. Mitohondriji su nepravilna oblika, neki
su nabubreni (povećanje 14 700 puta).
5.2.16. Ehokardiografski presjek ortogradno – kratka os; koncen-
trična hipertrofija s izrazitom zadebljanjem stijenki i oskudnim kavi-
tetom lijeve klijetke.
5.2.18. Histološka slika hipertrofične kardiomiopatije (HE). Abnor-
malno poredani kardiomiociti bizarnih oblika.
KOMENTAR
Za rano prepoznavanje vrste kardiomiopatija dobro
je služiti se klasifikacijom koja dopušta i početnicima
dobru orijentaciju. Stoga preporučujemo KMP prepo-
znati kao: 1. citoskeletopatije – očituju se redukcijom
(»propadanjem«) mišićnog tkiva (dilatacijske KM i ari-
 Kardiomiopatije 357

A B

C D

5.2.19. Mogući ehokardiografski obrasci hipertrofične kardiomiopatije: A. parasternalna duga os u 13-godišnjeg dječaka s teškom asimetrič-
nom hipertrofijom septuma, B. parasternalna kratka os u istoga djeteta, C. kratka os u 12-godišnjeg djeteta s koncentričnom hipertrofičnom
kardiomiopatijom, D. parasternalna kratka os u 14-godišnjaka s ekscentričnom distribucijom ljevoventrikulske hipertrofije.

tmogene KMP), – (citoskelet je stanični kostur), 2. Sar-

komiopatije – očituju se zadebljanjem mišićnog tkiva
(hipertrofične KMP i restikcijske KMP), – sarcos (gr.) =
meso – zadbeljenje filamenata miozinskog podrije-
tla), 3. Kanalopatije – očituju se poremećajima ritma
(LQTSy., Brugada sy., kateholaminopatije), 4. Dostrofi-
nopatije -neuromuskularne bolesti i kmp. Xp21.1 /gen
za distrofin (očituju se kod neuromuskularnih bolesti
na prijelazu iz dječje u odraslu dob) – distrofin je pro-
teinski komplkes koji povezuje citoskelet i mišićna vla-
kna. Ne treba zaboraviti i na mogućnost preklapanja
HKM i DKM kao i HMK i RKM.
Malčić I, Kniewald H, Jelušić M, Jelašić D, Rojnić-Putarek N. Myocardial chan-
ges caused by endogenous and exogenous influences. Current Studies of Bio-
technology 2001;2: 203-215. (CC)
Barišić N, Martin Kleiner I, Malčić I, Papa J, Boranić M: Spinal Dysraphism Asso-
ciated with Congenital Heart Disorder in a Girl with MELAS Syndrome and Po-
int Mutation at Mitochondrial DNA Nucleotide 3271. Croatian Medical Journal
2002;43/1: 37-41(CC)
Malčić I, Jelušić M, Kniewald H, Barišić N, Jalašić D, Božikov J. Epidemiology of
cardiomyopathies in children and adolescents: a retrospective study over the last
ten years. Cardiol Young 2002;12:253-259 (CC)
Malčić I, Rendulić Wolf G, Bartoniček D, Huljev Frković S, Batinica M: Sindrom
Noonan. Paediatr Croat 2012;56:297-9.
Jelušić M, Gall-Trošelj K, Jurak I, Pavelić K, Kniewald H, Rojnić Putarek N, Malčić
I: Genetic analysis of hypertrophic cardiomyopathy in 12 Croatin families. Euro-
pean Journal of Human Genetics 10/1; 255: 2002. (CC)
358 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
5.3.
Restrikcijske kardiomiopatije
Restrikcijska kardiomiopatija (RCM) očituje se restrik-
tivnom fiziologijom, najčešće s normalnom debljinom
srčanih stijenki i dobrom sistoličkom, ali vrlo ograniče-
nom dijastoličkom funkcijom ventrikula. Kod zadebljalih
stijenki ograničene rastegljivosti najčešće je riječ o infil-
tracijskim kardiomiopatijama. Govori se o slaboj raste-
gljivosti obiju klijetki, s posljedičnom dilatacijom obiju
5.3.1. Prikaz srca MR-om u sistoli u bolesnika s restriktivnom kar-
diomiopatijom. Ventrikuli su primjerene veličine i sistoličke funkcije
uz izrazitu dilataciju obaju atrija.
pretklijetki. Ova vrsta kardiomiopatije vrlo je rijetka, a
prevalencija joj nije poznata. Danas se razmatra uloga
lakog lanca amiloida zbog mutacije gena za transtiretin
kao glavni uzrok RKM-a. Najčešće je udružena s funk-
cionalnim ograničenjima zbog dijastoličke disfunkcije
(ograničeno dijastoličko punjenje uz smanjenje udarnog
volumena), što je uvijek vjesnik loše prognoze
5.3.2. Angiografski prikaz restrikcijske kardiomiopatije – izrazito
povećana lijeva pretklijetka koja se prikazuje nakon recirkulacije po
injekciji kontrasta u desnu klijetku; stanje nakon preboljelog miokar-
ditisa s fibriznim pretvarenjem mišićnog tkiva (50 %) i posljedičnim
povišenjem tlaka na kraju dijastole u lijevoj klijetki (20 mmHg). Pri-
kazano je i otežano punjenje relativno male lijeve klijetke u odnosu
na široku lijevu pretklijetku. Isti je odnos i široke desne pretklijetke
u odnosu na restriktivnu desnu klijetku (tlak na kraju dijastole 12
mmHg (vidjeti sliku 5.3.13.).
 Kardiomiopatije 359

A C

5.3.3. A. Doplerski prikaz (PWD) protoka kroz mitralnu valvulu u 7-godišnjeg dječaka s restrikcijskom kardiomiopatijom: E/A < 1 + E-val
ima produženu deceleraciju. B. Doplerski prikaz (PWD) u 15-godišnjeg dječaka s restrikcijskom kardiomiopatijom; slika pokazuje približnu
pseudonormalizaciju obrasca mitralnog protoka s normalnim E/A odnosom, ali s izrazito prolongiranom vremenskom decelaracijom E-vala. C.
Doplerski prikaz (PWD) u 14-godišnjeg dječaka s restrikcijskom kardiomiopatijom, snimljeno u gornjoj pulmonalnoj veni; prikazan je poreme-
ćaj relaksacije lijeve kijetke koji se očituje redukcijom dijastoličkog vala i povećanjem reverzije A-vala. D. Doplerski prikaz (PWD) lateralnoga
mitralnog anulusa u 13-godišnjaka s teškom restrikcijskom kardiomiopatijom pokazuje reduciranu sistoličku (1) brzinu te ranu (2) i kasnu
dijastoličku (3) brzinu.

5.3.4. Histološki prikaz miokarda kod restrikcijske kardiomiopatije: 5.3.5. Histološki nalaz u 14-godišnjeg djeteta s kroničnom hepa-
u bioptatu se nalaze široki tračci veziva koji jasno presijecaju mišićna tomegalijom uzrokovanom restrikcijskom kardimiopatijom čiji se
vlakna i mjestimice ih razmiču. Vezivnog tkiva ima prosječno 20 – uzrok nalazi u kongenitalnoj amiloidozi. Prikaz amiloida bojenjem
25 % (Mallory, povećanje 100 puta). kongo-crvenilom.
360 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

5.3.6. (OPSG, sl 6-20) Jednodimenzionalni ehokardiogram (A) i EKG (B) u bolesnika s teškom amiliodozom miokarda. Obje su klijetke ured-
ne veličine, stijenke i interventrikularni septum su zadebljani, vrlo intenzivnih linearnih odjeka i reduciranih amplituda gibanja. Prisutan je mali
perikardni izljev. EKG tipično pokazuje mikrovoltažu QRS-kompleksa u standardnim i slabu progresiju R-zubaca u prekordijalnim odvodima.
Ehokardiografski nalaz lijeve klijetke zadebljanih stijenki udružen s mikrovoltažom QRS-kompleksa na EKG-u s velikom vjerojatnošću upućuje
na infiltracijsku KMP (amiloidoza).

5.3.7. Apikalni prikaz restrikcijske kardiomiopatije ehokardiograf-
ski (2D): znatno povećane pretklijetke u usporedbi sa smanjenim
klijetkama. Zadebljenje septuma i stražnje stijenke zbog etiološkog
čimbenike nepoznata uzroka (amiloidoza?). Pacijent je predložen za
hitnu transplantaciju srca.
5.3.8. Kolordoplerski prikaz trikuspidalne insuficijencije u djeteta
s teškom restrikcijskom kardiomiopatijom lijeve klijetke – postupni
razvoj venookluzivne plućne hipertenzije.
 Kardiomiopatije 361

5.3.9. Duga os (uzdužni presjek) 2D prikaza restrikcijske kardiomi- 5.3.10. Uzdužni ehokardiografski prikaz teške restrikcijske kardi-
opatije (infiltracijske) s posljedičnim zadebljanjem srčanih stijenki omiopatije sa zadebljanjem svih ventrikularnih struktura (stijenke i
(sarkomiopatija). desno i lijevo) i izrazitim proširenjem atrija (ovdje prikaz lijeve pret-
klijetke) (sarkomiopatija).

5.3.11. Doplerski prikaz mitralne valvule kod restrikcijske kardio- 5.3.12. Uzdužna os srca kod restrikcijske kardiomiopatije, cirkular-
miopatije – tipičan nalaz: reduciran sistolički otklon te reducirana no zadebljanje svih ventrikularnih struktura.
kasna sistolička i dijastolička brzina.

5.3.13. Angiografski prikaz restrikcijske kardiomiopatije: mala, re- 5.3.14. Levogram kod restrikcijske kardiomiopatije: prikazuje se
striktivna desna klijetka (s visokim enddijastoličkim tlakom) u uspo- mnogo veća lijeva pretklijetka u odnosu na lijevu klijetku (u istog
redbi s izrazitom širokom desnom pretklijetkom. bolesnika kao i na slici 5.3.13., vidjeti i sl. 5.3.2.).
362 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

5.4.
Entitetski oblici KMP-a

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke karakterizi-
rana je pretvaranjem miokarda u masno i vezivno tkivo,
s posljedičnom pojavom zloćudnih ventrikularnih (malo-
kad atrijskih) aritmija. Naziva se i triangle dysplasia zbog
osobitog smještaja patoloških promjena u »trokutu« DV
(ulazno-izlazni trakt – ventrikularni apeks), što je razlog
sistoličke disfunkcije DV-a sa spomenutim zloćudnim
aritmijama. Iako je bolest porodična s autosomno-domi-
nantnim nasljeđivanjem, može biti i recesivna s pridru-
ženim promjenama na kosi (wooly hair) i koži (palmo-
plantarna hiperkeratoza), pa se u literaturi opisuje kao
Naxosov i Carvajalov sindrom, a očituju se mutacijom
dezmosoma. U novije vrijeme uzimaju se u obzir krite-
riji za pedijatrijsku dob na osnovi kojih se već u toj dobi
može terapijski intervenirati medikamentno i elektrote-
rapijom.

A B

C
5.4.1. A. 12-kanalni EKG snimljen usred reanimacije aresta induci-
ranog sportskom aktivnosti u našega prvog pacijenta. EKG pokazuje
tahikardiju širokih QRS-kompleksa s morfologijom bloka lijeve gra-
ne i lijevom električnom osi, što ukazuje na ventrikularnu tahikardiju
s izvorom u desnoj klijetki. B. EKG u sinusnom ritmu već odrasle
bolesnice s ARVC-om. Vidi se epsilon-val u V1 odvodu, negativni
T-valovi ne samo u V1 – V5 nego i u inferiornim odvodima (što je loš
prognostički znak). Fragmentiran QRS kompleks u V2 i III. odvodu.
C. Ventrikularna tahikardija u iste bolesnice. U ovome slučaju svi
prekordijalni odvodi imaju negativan vektor (»prekordijalna konkor-
dancija«), što upućuje na to da je izvor tahikardije slobodna stijenka
desne klijetke.
 Kardiomiopatije 363

5.4.2. Prikaz difuzne masne infiltracije stanjenih stijenki desne kli-
jetke na T1 MR. Pojačani intenzitet signala na slobodnoj ventrikular-
noj stijenci (strelica) u usporedbi sa signalom srednjeg intenziteta u
septumu (manje strelice), znak je masne infiltracije.
5.4.3. Histološki prikaz mišića desne klijetke u djeteta s ARVKM-
om. Nalazi se znatna intersticijska fibroza u kojoj se vide izolirane
miokardijalne niti. Stanično vezivno tkivo postupno se pretvara u
sklerozni celularni ožiljak (povećanje 100 puta, Malloryjeva imbibi-
cija; iz vlastita arhiva).

A B

5.4.4. EKG u djeteta s Carvajalovim sindromom; EKG pokazuje sinusni ritam, hiperdevijaciju električne osi udesno, nisku voltažu u ekstremi-
tetnim odvodima, inverziju T- valova od V1 do V6 i pojedinačnu ventrikularnu ekstrasistoliju (iz vlastita arhiva).
364 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

5.4.6. Rendgenska slika srca u djeteta s Carvajalovim sindromom;

globalno povećanje srca (dilatacijska kardiomiopatija) na račun po-
5.4.5. Pogled odostraga na kosu u djeteta s Carvajalovim sindro-
većanja obiju klijetki (i desna i lijeva, s pojavom plućnog adema).
mom pokazuje karakterističnu sliku kose poput ovčjeg runa (wooly
hair).

A B

5.4.7. Serija ehokardiografskih slika u djeteta s Carvajalovim sin-

dromom: 1. M-prikaz (EF 20 %), paradoksalno gibanje septuma s
globalnim proširenjem srčanih kaviteta i mitralnom insuficijencijom
stupnja 3. Iz prikaza u 4 šupljine (4 chw), uz globalno proširenje srca
i slabiju kontraktilnost, nalazimo trombotičke mase u lijevoj klijetki
(iz vlastita arhiva).
 Kardiomiopatije 365

A B

5.4.8. Histološki nalaz u srcu djeteta s Carvajalovim sindromom:

hematoksilin-eozin i Malory imbibicija stražnje stijenke lijeve klijet-
ke i interventrikularnog septuma, prikaz širenja fibroze i pretvaranja
mišićnog u vezivno tkivo. Kompletni miokard gubi snopove vezivno-
ga tkiva koji se zamjenjuju masnim tkivom (povećanje 200 puta – iz
vlastita arhiva).

+60 godina/60 years

ICD

+30 godina/ +42 godine/

30 years 42 years

B A C D

ICD ICD ICD ICD

Radiofrekventna
ablacija/
radiofrequency
ablation

5.4.9. Porodično stablo u porodicama s aritmogenom kardiomiopatijom desne klijetke. Stariji članovi umirali su u mladim godinama. Ugrađen
ICD već u dječjoj dobi.
366 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

5.4.10. Izrazita dilatacija desnog ventrikula (DV) i desnog atrija 5.4.11. Gotovo u potpunosti fibrozno promijenjena slobodna sti-
(DA) u bolesnika s aritmogenom kardiomiopatijom desne klijetke. jenka desnog ventrikula, a zone fibroze lijevog ventrikula (strelice)
Pacijent se može smatrati i rijetkim djetetom s Uhlovom anomali- upućuju i na njegovu afekciju. Riječ je o istom bolesniku kao na slici
jom (potpuna displazija muskulature desne klijetke). 5.4.9., s vjerojatnom rijetkom dijagnozom Uhlove anomalije.

A B

5.4.12. Aritmogena kardiomiopatija kao posljedica PJRT tahikardije: A. vezivno pretvaranje mišićnih vlakana (biopsija ožujak 2002.) – histo-
loški se prikazuje komadić miokarda difuzno prožet širokim tračcima vezivnoga tkiva koje se zrakasto širi u svim smjerovima, tako da je 40 – 50 %
mišića prožeto vezivom (Mallory, povećanje 400 puta); B. oporavak nakon ablacije i uspostave sinusnog ritma (šest mjeseci poslije). Biopsija,
rujan 2002). Miokard je najvećim dijelom uredan, urednoga promjera mišićnih vlakana, a samo se mjestimično nalaze tračci vezivnoga tkiva.
Samo u jednom dijelu preparata nalazi se veća količina vezivnoga tkiva bez upalnih stanica i kapilara koja odgovara starijem ožiljku.

Malčić I, Buljević B, Kaltebrunner W, Jelašić D, Mustapić Ž: Tajna spojna kružna
tahikardija (PJRT) i dilatacijska kardiomipopatija. Liječ Vjesn 2007; 129: 66-69
Malčić I, Kniewald H, Tokić Pivac V, Jelašić D, Buljević B. Aritmogena kardiomio-
patija desne klijetke – jesmo li suvremenim dijagnostičkim i terapijskim pristupom
izbjegli tragediju u obitelji. Right ventricular arrhythmogenic cardiomyopathy -
have we avoided family tragedy by applying centemporary diagnostic and tre-
atment approach? Liječ Vjesn 2016;138:339-344.
Malčić I, Buljević B: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, Naxos
Island disease, and Carvajal Syndrome. Central Eur Paed 2017;13(2):93-106
Malčić I, Belina D, Slišković A, Bartoniček D, Jelušić M, Šarić D, Petković Ra-
madža D, Lehman I, Jelašić D, Ferek-Petrić B, Kifer D, Anić D. Kardiomioatije
u djece – Današnja stajališta i naša iskustva. Hrvatska retropsektivna epidemio-
loška stuudija 1988-2016. Cardiomyopathies in children – Current opinions and
our experiences. Croatian retrospective epidemiological study 1988-2016. Liječ
Vjesn 2019;141:68-80

Izolirana nekompaktna kardiomiopatija lijeve i desne klijetke – LVNKK
Izolirana nekompaktna kardiomiopatija lijeve i desne
klijetke (LVNKK) očituje se pojavom dubokih recesusa
između endokarda i epikarda, jamačno kao posljedica
poremećaja u razvoju miokarda. Sve se češće raspoznaje
kao entitet otkada se spoznalo da se miokard razvija iz epi-
karda migracijom prema endokardu (dakle izvana prema
unutra) i od baze prema vršku. O intenzitetu tih promjena
ovise i simptomi, tako da se oni očituju kao KM s visokim
stupnjem srčane insuficijencije već rano postpartalno (ako
5.5.1. Apikoseptalna nekompaktna kardiomiopatija: lijeva ventriku-
lografija (RAO 30 st.); apikoseptalni dio lijeve klijetke ima duboke
recesuse od endokarda prema epikardu, dilatiran je, slabije kontrak-
tibilan, lijeva klijetka izgleda kao pregrađena između funkcionalnoga
bazičnog miokarda i afunkcionalnoga apikalnog segmenta. Ovako
izgleda i takotsubo kardiomiopatija. Bolest se pojavila u jednogodiš-
njega djeteta nakon teškoga emotivnog stresa.
Kardiomiopatije 367
je zahvaćen velik dio miokarda od baze prema apeksu), a
može se očitovati samo morfološkim promjenama na vrš-
ku srca kada ne mora biti simptoma. Pretpostavlja se da je
riječ o genetskom sindromu, a etiopatogenetski se spomi-
nje poremećaj apopotoze (kao kod Ebsteinove anomalije i
muskularnog VSD-a). U entitetske oblike KM-a ubraja se i
takozvana takotsubo KM. Sve je veći broj spomenutih en-
titetskih oblika, uglavnom zbog boljih teorijskih spoznaja i
većih dijagnostičkih mogućnosti.
5.5.2. Apikoseptalna nekompaktna kardiomiopatija: lijeva ventri-
kulografija (posteroanteriorna projekcija); hipofunkcionalni api-
koseptalni segment gotovo potpuno odvojen od funkcionalnoga
bazalnog dijela lijeve klijetke. Duboki recesusi od endokarda prema
epikardu (vidjeti sliku 5.5.1.).
368 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

5.5.3. Ehokardiografski prikaz NKKM-a: apikalni dio lijeve klijetke 5.5.4. Ehokardiografska procjena afunkcionalnog dijela lijeve kli-
dilatiran, hipokinetičan, citoskeletopatski promijenjen s dubokim jetke apikoseptalno (2,4 x 2,4 cm).
recesusima između endokarda i epikarda (4 chw).

5.5.6. Ehokardiografski prikaz desne klijetke s teškom hipertro-

fijom i apikalnom nekompaktnom kardiomiopatijom (duboki re-
cesusi od endokarda prema epikardu, u novorođenoga djeteta sa
sindromom nadostatne pulmonalne valvule (stenoza i insuficijencija
(APVSy.), bez VSD-a, uz ekstremnu dominaciju DV-a i depresiju
5.5.5. Angiografski prikaz – lijeva ventrikulografija (LAO 60) LV-a (vidjeti poglavlje 2.20).
nekompaktne kardiomiopatije koja se očituje dubokim recesusima
između endokarda i epikarda, osobito na stražnjoj stijenci, ali i više-
strukim muskularnim defektima interventrikularnog septuma (swiss
chese) – kao etiološki čimbenik muskularnog VSD-a navodi se pore-
mećaj apoptoze. Isti čimbenik ne može se isključiti ni kod N-KKM-a
(po logici).
 Kardiomiopatije 369

5.5.7. Prikaz istog bolesnika (kao na slici 5.4.6) – izrazita domina-

cija desne klijetke, teško promijenjena apikoseptalna stijenka desne
klijetke. Muskulatura lijeve klijetke čini se normalnom, ali je funkcija
LV-a deprimirana dilatacijom desne klijetke.

5.5.8. MR prikaz nekompakcije lijeve klijetke. Prisutna je hipertra-

bekulacija obiju klijetki uz omjer debljine nekompaktnog i kompak-
tnog miokarda u dijastoli veći od 2,3 : 1

Vidjeti slike NCCM-a kod APV sindroma pod brojevi-

ma 2.20.15., 2.20.16. i 2.20.31.

A B

5.5.9. A. Ehokardiogram (supkostalni prikaz) u bolesnika s tipičnim nalazom nekompaktne lijeve klijetke s fenotipom dilatacijske kardiomi-
opatije, koji je umro od refraktarnog zatajivanja srca. Hipertrabekulacija vrška i lateralne stijenke; omjer nekompaktnoga (bijela strelica) i
kompaktnog sloja (crna strelica) = 2,7; B. Obdukcijski nalaz apikalnog područja obiju klijetki s prominentnom trabekulacijom i dubokim inter-
trabekularnim recesusima (poprečni presjek) potvrdio je dijagnozu.
370 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

5.5.10. A. Ehokardiogram (supkostalni prikaz); B. Magnetna rezonancija srca u 16-godišnjeg djeteta s nekompaktnom lijevom klijetkom (si-
stolička funkcija uredna) i atrijskim aritmijama. Hipertrabekulacija s dubokim intertrabekularnim recesusima apikolateralno u lijevom ventrikulu
(strelica). Izraženija i trabekulacija u vršku desnog ventrikula. DV – desni ventrikul; LV – lijevi ventrikul.

Zbog potrebe da se neki novi stavovi u pedijatriji revnije promjenjuju, navodimo slijedeće:

1. Nalazi svjetlosne mikroskopije prema Dallaskim kriterijima:

(Modificirano prema: Malčić i Buljević (2008), Pedijatrijska kardiologija 3. dio, str. 115)

PRVA BIOPSIJA

1. Miokarditis s fibrozom ili bez nje

2. Granični miokarditis (indicirana rebiopsija)

3. Nema miokarditisa

SLJEDEĆE BIOPSIJE

1. Perzistirajući miokarditis s fibrozom ili bez nje

2. Miokarditis u fazi rezolucije s fibrozom ili bez nje

3. Izliječeni miokarditis s fibrozom ili bez nje

2. Modificirana Rossova klasifikacija srčane insuficijencije za djecu:

Razred I: Bez simptoma

Razred II: Blaga tahipneja ili znojenje kod hranjenja u dojenčadi, dispneja u naporu kod starije djece

Razred III: Značajna tahidispneja i znojenje kod hranjenja dojenčadi, prolongirano vrijeme hranjenja s porastom
insuficijencije. Značajna dispneja u naporu kod starije djece.

Razred 4: Simptomi kao tahidispneja, retrakcija međurebrenih prostora, krkljanje i znojnje u mirovanju.

(Rosenthal D, Chrisant MR, Edens E, et al. International Society for Heart and Lung Transplantation: Practice guidelines for management of heart failure in children.
J Heart Lung Transplant 2004; 23:1313.
NEKLASIFICIRANE
ANOMALIJE I 6
SRČANE BOLESTI
Kada govorimo o klasifikaciji, u prvom redu mislimo na etiopatogenetsku klasifikaciju po Clarku, ali su moguća
i druga razvrstavanja. Poznato je da ima prirođenih srčanih grešaka koje još nisu našle svoje mjesto u poznatim
klasifikacijama pa se prikazuju izvan tih okvira, što je djelomično i ovdje slučaj.

No ima i srčanih bolesti kojima se bave pedijatrijski kardiolozi, a koje se usko prožimaju s drugim organima ili
organskim sustavima, odnosno drugim patofiziološkim zbivanjima s teškim reperkusijama na stanje srca. Tra-
dicionalna povezanost pedijartrijske kardiologije s pedijatrijskom reumatologijom kod reumatske vrućice (koja
je danas u našoj sredini samo sporadična), nastavlja se kroz promjene na srcu kod sistemnih bolesti vezivnoga
tkiva (npr. neonatalni lupusni sindrom) ili kod osobitih upalnih reumatskih bolesti (npr. Takayasu arteritis) koje
su prikazane u ovoj knjizi s naročitim slikovnim prilozima. Nema gotovo niti jednog organskog sustava u tijelu
koji nije povezan s anomalijom ili pridruženom bolešću srca, ali za bolji prikaz takovog odnosa ova knjiga nije
dostatna.

Čini se da većina anomalija prikazanih u ovom poglavlju ima svoj početak u jednostavnim metodama koje se
ne mogu prikazati u slikama, a imaju gotovo temeljno značenje. Kada se spomene sindrom bez pulsa (engl.
pulseless syndrome) onda je to stanje koje se anamnezom i palpacijom pulsa otkrije vrlo jednostavno, a da iza
toga stoji ogromna promjena na srcu i krvnim žilama, kako je to prikazano u slikama Takayasu arteritisa. Nema
sumnje da su dijagnostičke metode koje se koriste u konačnom definiranju ovih bolesti nerijetko osobito sofi-
sticirane i s maštovitim pristupom. Isto tako sindromna oboljenja s tipičnim srčanim greškama prepoznaju se
naj­jednostavnije inspekcijom, palpacijom i auskultacijom, a da slikovni prilozi u svom svojem bogatstvu budu
samo dokaz onoga što smo već otkrili uvažavajući sustav komplementarnosti, postupnosti i vrednovanju svih
dijagnostičkih metoda ROC analizom (kako je navedeno u uvodnom tekstu ove knjige). To se odnosi i na primjere
iz ovog poglavlja, a koji se uz spomenute reumatske bolesti očituju i kod rijetkih sindromnih bolesti (Holt Oram,
Williams-Beuren, Marfan).

Ovdje smo izdvojili Marfanovu bolest kao prikaz kasnih promjena na srcu koje spadaju u skupinu takozvanih
»interrupcija«. Većina slikovnih priloga ove knjige pripadaju srčanim deformacijama ili malformacijama pozna-
te etiopatogeneze, a Marfanov sindrom je primjer pojave kasnih promjena na srcu (interrupcija), iako se nosi u
genima od samoga začeća.

Je li i prolaps mitralne valvule djelomično pripada konstitucijskoj slabosti vezivnoga tkiva ili je pak posebna
promjena koja se očituje manje više strogo definiranim kriterijima, ostaje za raspravu, ali je slikovno prikazan u
ovoj knjizi pod naslovom »neklasificirane anomalije i srčane bolesti«.
Iako neki autori prirođene srčane greške s nazivom superi/inferor ventrikul razvrstavaju u sindrom heterotaksije,
našao sam za shodno da ih u svoj svojoj osebujnosti prikažem u ovom poglavlju.

U raspravi o plućnoj hipertenziji danas vrijedi druga paradigma nego u vremenu kada je Eisenmengerov sindrom
predstavljao temeljni problem uslijed neblagovremenog liječnje nekih srčanih bolesti. Plućnom se hipertenzijom
po definiciji (Dana Point) danas smatra svako povišenje srednjeg tlaka u plućnoj arteriji iznad 20 mmHg, a osnovni
kriteriji za operaciju po Fontanu (ten commandments) ne dopuštaju operaciju ako je srednji tlak u plućnoj arteriji
iznad 17 mmHg, a otpor u plućnim arteriolama veći od 2,5 Woodove jedinice. K tome, valja reći da su se vrijeme i
pristup plućnoj hipertenziji promijenili zbog pojave selektivnih plućnih vazodilatatora i antagonista endotelina1.
No esencijalna, porodična plućna hipertenzija može se prikazati i danas sa svim svojim osobitostima u slikovnim
prikazima, kako je pokazano u ovom poglavlju.

6.1.1. Koronarna CT angiografija u bolesnice s Takayasuovim ar-
teritisom tip II. B. Okluzija glavnog debla lijeve koronarne arterije
(strelica, LM – left main).
6.1.3. CT angiografija u bolesnice s Takayasuovim arteritisom tip II.
B i okluzijama, odnosno subokluzivnim stenozama zajedničke karo-
tidne arterije (ACC) obostrano te lijeve arterije supklavije. Stanje
nakon ugradnje provodnika između uzlazne aorte i lijeve ACC s po-
stavljanjem stenta na mjestu stenoze (bijela strelica), između lijeve
ACC i lijeve aksilarne arterije (zelena strelica), između desne ACC
i lijeve ACC (plava strelica) te nakon ugradnje provodnika između
desne potključne arterije i desne ACC (žuta strelica).
Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 373
6.1.
Takayasuov arteritis tip II. B
6.1.2. Premoštenje koronarne atrezije (LM) desnom unutrašnjom
arterijom mamarijom (dvije strelice) (engl. right internal mamarian
artery, RIMA). Primjereno prohodna desna koronarna arterija (glava
strelice).
6.1.4. Multiplanarna rekonstrukcija CT angiografije u bolesnice s
Takayasuovim arteritisom tip II. B s postavljenim stentom u steno-
zu provodnika između uzlazne aorte i lijeve ACC (bijela strelica) te
u stenozu silazne aorte (glava strelice). Subokluzivne stenoze lijeve
ACC (plava strelica) i lijeve arterije supklavije (žuta strelica).
374 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
6.1.5. Restenoza (strelica) u stentu postavljenom na mjestu steno-
ze provodnika između uzlazne aorte i lijeve ACC.
RIMA
6.1.7. Lateralna projekcija slike 6.1.6.: premoštenje okluzije glavnog
stabla lijeve koronarne arterije (LM) s pomoću RIMA. Primjerena
koronarna opskrba lijevo. Vidi se stent u provodniku od uzlazne aor-
te prema lijevoj zajedničkoj karotidnoj arteriji (glava strelice).
RIMA
6.1.6. Angiografski prikaz premoštenja okludiranoga glavnog stabla
lijeve koronarne arterije (LM) s pomoću desne unutarnje arterije
mamarije (RIMA) na arteriju cirkumfleksu (CX) (strelica). Kontrast
je injiciran u desnu a. supklaviju. Vidi se uredna revaskularizacija ci-
jeloga lijevog koronarnog bazena od CX retrogradno. Vidi se i stent
u provodniku od uzlazne aorte prema lijevoj zajedničkoj karotidnoj
arteriji (glava strelice).
1
6.1.8. Angiografski prikaz (posteroanteriorna projekcija) aortogra-
fije u bolesnice koja se liječi zbog Takayasuova arteritisa tip II. B: vidi
se provodnik između ascendentne aorte i supraokludiranog segmenta
zajedničke lijeve karotidne arterije (1). Prikazana je stenoza provodnika
proksimalno, zbog čega je ugrađen stent (strelica). Vidi se također pro-
vodnik između zajedničke lijeve karotide i aksilarne arterije (glava stre-
lice) (zbog okluzije lijeve potključne arterije) te provodnik između lijeve
i desne karotidne arterije (zbog teške stenoze desne karotidne arterije
proksimalno) (veća strelica).
 Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 375

6.1.9. Lijeva ventrikulografija u djeteta s Takayasuovim arteritisom
II. B (lateralna projekcija) nakon višestrukih kardiokirurških i inter-
vencijskih operacija. Odlična kontraktilnost lijeve klijetke svjedoči
o urednoj funkciji koronarnih krvnih žila (vidjeti prethodne slike).
Prikazuje se provodnik između uzlazne aorte i lijeve zajedničke karo-
tide uz prikaz stenta u njegovu proksimalnom, suženom dijelu (glava
strelice), a nalazi se i prikaz stenta u silaznoj torakalnoj aorti (žuta
strelica).
6.1.10. MSCT snimka u 11-godišnje djevojčice s Takayasuovim ar-
teritisom tip II. B na početku bolesti – prva kateterizacija (prethodni
gornji opisi od 6.1.1. do 6.9.9. posljedica su progresije bolesti). Vidlji-
ve se višestruke stenotičke lezije na velikim aortalnim ograncima: 1.
stenoza brahiocefaličnog trunkusa (gradijent 20 mmHg), 2. stenoza
zajedničke lijeve karotidne arterije (gradijent 30 mmHg), 3. pot-
puna okluzija lijeve potključne arterije – potpuni izostanak pulsa na
lijevoj ruci (engl. pulseless syndrome), 4. stenoza descendentne tora-
kalne aorte (gradijent 30 mmHg). Nalazi se također i teška stenoza
(90 %) glavnog stabla lijeve koronarne arterije (LM). Abdominalna
aorta je intaktna.

A B E

C D

6.1.11. A, B. CT angiografija (VRT preformirane slike) i DSA angiografija, subokluzivne lezije lijeve aksilarne arterije i brojnih kolateralnih arterija
(bijele strjelice), C. značajno bolja širina i normalna prohodnost arterije nakon balonske predilatacije (crne strelice), D. stent graft endoproteza
s heparinom bioaktivne površine inplantiran u aksilarnu arteriju (crne glave strelica), E. normalna širina i prohodnost aksilarne arterije nakon im-
plantacije stenta, sa značajno manjim brojem kolaterala (bijele glave strelica). Djevojka nakon 8 godina ponovno ima puls na lijevoj ruci.
376 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
6.2.
Takayasuov arteritis tip IV.
Malčić I: Granulomatozni vaskulitisi, u Pedijatrijska reumatologija, ur. Jelušić M,
Malčić I, Medicinska naklada, Zagreb, 2014, str. 263-268.
Malčić I, Jelušić M, Sršen-Krstulović M: Današnje poveznice pedijatrijske kardio-
logije i reumatologije od fetalne do odrasle dobi – sistemske bolesti vezivnog tkiva
i srca u stalnom prožimanju. Pediatr Croat 2014;58 (Supp 2): 56-63
6.2.1. Takayasuov arteritis tip IV. u 12-godišnje djevojčice (engl.
mid-aortic syndrome) – MSCT snimka: nema pulsova na femo-
ralnmim arterijama (ispočetka opservirana kao koarktacija aorte),
teška arterijska hipertenzija popraćena glavoboljama, teško suženje
abdominalne aorte na dugom segmentu, stenoza bubrežnih arterija,
aneurizmatsko proširenje truncusa coeliacus.
Malčić I, Detoni P, Kniewald H, Bartoniček D, Dilber D, Dietrich D, Jelušić
M:Takayasu arteritis i moguće kardiološke reperkusije u dječjoj dobi. Takayasu ar-
teritis and possible cardiology repercussions in the childhood Reumatizam, 2015;
62(2): 22-26.
Malčić I, Pasini Agneza Marija, Hrabak-Paar Maja, Müller H, Mair R, Perkov D,
Marić Kristina. A girl with Takayasu IIB arteritis – progressive course requiving
multiple surgical interventions. Pediatrics 2019; (CC) (u tisku).

6.3.1. Fenotipska obilježja desne strane srca kod Williams-Beurenova
sindroma: hipertrofija i gruba trabekulacija desne klijetke zbog plućne
hipertenzije, difuzna višestruka obostrana hipoplazija plućnih krvnih
žila sa stenozom i posljedičnom desnoventrikularom hipertenzijom
(posteroanteriorna projekcija) (strelice).
6.3.3. Nakon recirkulacije kontrasta kroz pluća i prikaza lijeve pret-
klijetke i klijetke jasno se vidi supravalvularna aortalna stenoza tipa
pješčanoga sata (strelica).
Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 377
6.3.
Williams-Beurenov sindrom
6.3.2. Opis istog bolesnika sa slike 6.3.1., ali u lateralnoj projekciji.
Uz perifernu stenozu plućnih krvnih žila vidi se i hipoplazija trunkusa
plućne arterije.
(Fenotipske angiografske karakteristike lijeve strane
srca kod Williams-Beurenova sindroma vide se na sli-
kama od 2.6.26. do 2.6.28.)
Malčić I, Dilber D, Kniewald H, Lasan R, Begović D, Jelušić M: Supravalvular aor-
tic stenosis and peripheral pulmonary stenosis in family with balanced transloca-
tion T (7;14) and break point within the elastin gene region. Pediatr Croat 2008;
52: 77-81.
378 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

6.4.
Superior-inferior ventrikul + VSD + dekstrokardija

6.4.1. Superior-inferior ventrikul i desni aortalni luk. Zbog širokog 6.4.2. Superior-inferior ventrikul sa širokim subaortalnim VSD-om
subaortalnog VSD-a funkcionalno je riječ o jedinstvenoj klijetki, u dekstrokardiji. Kateter je potisnut u lijevu klijetku putem aorte
premda morfološki sadržava elemente desne (manje gore) i većim di- (posteroanteriorna projekcija).
jelom elemente lijeve klijetke (engl. single ventricle undetermined type).

6.4.3. Prikaz istog bolesnika sa slike 6.4.2., ali sada u lateralnoj pro- 6.4.4. Koronarne krvne žile u djeteta sa superior-inferior ventriku-
jekciji. Dolje je smještena lijeva klijetka u koju se dolazi preko aorte, lom u dekstrokardiji. Dominacija desne koronarne arterije (postro-
desna se klijetka puni preko širokog subarterijskog VSD-a, a potom anteriorna projekcija).
slijedi prikaz plućne arterije.
 Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 379

6.4.5. Koronarne krvne žile u istog bolesnika kao na slici 6.6.4., ali 6.4.6. Odnos gornje i donje šuplje vene prema desnoj pretklijetki,
u lateralnoj projekciji. odakle se preko trikuspidalne valvule puni gore položena desna kli-
jetka (lateralna projekcija).

6.4.7. Prikaz slike 6.4.6. u posteroanteriornoj projekciji. 6.4.8. Injekcija kontrasta u desnu klijetku u koju se ulazi iz donje
šuplje vene putem desnog atrija i trikuspidalne valvule.
380 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

6.4.9. Angiografski prikaz plućnih krvnih žila: kateter je uveden 6.4.10. Angiografski prikaz plućne arterije kod superior-inferor
putem donje šuplje vene u desnu pretklijetku, preko TV-a u desnu ventrikula istog bolesnika. Putanja katetera: VCI – DA – TV – DV
klijetku i putem plućne arterije u trunkus plućne arterije (postero- – PA (lateralna projekcija).
anteriorna projekcija).

6.4.11. Desna ventrikulografija kod superior-inferor ventrikula u 6.4.12. Lateralna projekcija u istog bolesnika kao na gornjim slika-
koji kateter iz aorte, preko subaortalnog VSD-a ulazi u desnu kli- ma.
jetku. Djelomično se kroz VSD puni dolje položena lijeva klijetka
(izjednačeni tlakovi) – posteroanteriorna projekcija.
 Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 381

6.5.
Superior-inferior ventrikul + TGA + subaortalni VSD
+ muskularni VSD

KOMENTAR
Ovaj komentar dolazi prije prikaza superior-inferior ventrikula. Naime, prema recentnim podatcima iz literature,
spomenuti se entitet, prema Clarkovoj etiopatogenezi, ubraja u defekte smještaja i stvaranja srčane petlje, pa smo
ga mogli prikazati i u poglavlju o heterotaksiji (nepotpuna lateralizacija) (vidjeti pogl. 2.25.). Ipak, zbog osobitosti ove
ekstremno rijetke greške (ili malokad prepoznate) te zbog njezinih posebnosti u dijagnosticiranju i liječenju, prikazu-
jemo je posebno.

6.5.1. Kontrast injiciran u donju šuplju venu: iz desnog se atrija puni 6.5.2. Kontrast injiciran u desnu pretklijetku (tipična aurikula) pre-
desni ventrikul koji je položen visoko gore (superior), a iz njega se ko TV-a ulazi u gore položenu desnu klijetku iz koje izlazi aorta.
puni aorta – dakle u aortu dolazi plava krv izravno iz desnog atrija.
382 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

6.5.3. Kateter je uveden iz desne pretklijetke u lijevu pretklijetku 6.5.4. Nakon recirkulacije prikazuje se široka lijeva pretklijetka pu-
te putem mitralne valvule u lijevu klijetku koja je položena dolje, a iz tem koje se kroz mitralnu valvulu puni lijeva klijetka (posteroante-
nje se puni plućna arterija (TGA). Preko duktusa djelomično se puni riorna projekcija).
aorta (plućna hipertenzija) – posteroanteriorna projekcija.

6.5.5. Kateter je uveden iz donje šuplje vene preko ASD-a (nakon

atrioseptostomije) u lijevu pretklijetku i preko mitralne valvule u
morfološki lijevu klijetku smještenu dolje. Iz desne se klijetke pluć-
na arterija puni arterijskom krvi, ali se prikazuje i široki subarterij-
ski VSD te multipli muskularni VSD (engl. swiss cheese). Imbibicija
kontrastom iz dolje smještene lijeve u gore smještenu desnu klijetku
oskudna je zbog izjednačenih tlakova (lateralna projekcija).

Marfanov sindrom (MFS) jest autosomno-dominantno
nasljedna bolest vezivnoga tkiva koja zahvaća gotovo sve
organske sustave, a osobito srce, krvne žile, oči i košta-
no-zglobni sustav. Promjene su na srcu najteže i o stup-
nju izraženosti same bolesti na srcu ovisi i klinički status
bolesnika, premda može imati i druge ozbiljne tegobe,
poglavito s lokomotornim sustavom. Sindrom je potkraj
19. stoljeća opisao francuski pedijatar Antoine-Bernard
6.6.1. Anuloaortalna ektazija u bolesnika s Marfanovim sindromom.
Proširena uzlazna aorta (A) s ekscentrično usmjerenim retrograd-
nim protokom kroz aortalnu valvulu (strelica) zbog insuficijencije
valvule. MR prikaz triju komora.
Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 383
6.6.
Marfanov sindrom
Marfan. Bolest se pojavljuje u jednog na 5000 živorođenih
bez obzira na spol. Stupanj ekspresije bolesti je različit, a
znakovi bolesti mogu biti prisutni pri rođenju, razviti se
u djetinjstvu ili tek u odrasloj dobi, pa po svojem obliku
bolest pripada skupini onih koje zovemo interrupcija.
Uzrokom bolesti smatra se mutacija gena koji kodira fi-
brilin-1, a nalazi se na 15. kromosomu. Kao i kod drugih
sindromnih bolesti, danas se teži egzaktnoj molekularno­
genetičkoj dijagnozi, ali se većinom u svakodnevnom ra-
du bolest prepoznaje već na osnovi kliničke ekspresije.
Neki su znakovi bolesti vrlo visoko senzitivni (vidjeti slike
6.6.2. A i B).
Ovdje ćemo prikazati samo neke kardiološke aspekte bo-
lesti koje možemo naći već u dječjoj dobi.
A B
6.6.2. A. Znak palca (Steinbergov znak). B. Znak zapešća (Walker-
Murdochov znak).
384 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

C D

6.6.3. A. Promjer korijena aorte u djeteta s MF-om 4,8 cm. B. Insuficijencija aortalne valvule. C. Prikaz istodobno ekstremno dilatiranoga
aortalnog korijena (4,8 cm) i bikuspidalnog prolapsa mitralne valvule (dvije strelice). D. Kolordoplerski prikaz insuficijencije aortalne i mitralne
valvule u istog bolesnika.

Šarić D. Marfanov sindrom, u Pedijatrijska kardiologija od dječje do odrasle dobi,

ur. Malčić I. i suradnici, Medicinska naklada, Zagreb, 2017, str. 247-257.

Holt-Oramov sindrom (HOS) jest autosomno-dominantni
poremećaj koji se pojavljuje u incidenciji 1 : 100 000 živo-
rođenih. Sindrom su prvi opisali Mary Holt i Samuel Oram
1960. godine. Naziva se još i srce-ruka sindromom, a očitu-
je se istodobnom pojavom prirođene srčane greške i ano-
malijama gornjih udova. Uz postojanje preaksijalne radi-
6.7.1. Slika tijela i gornjih udova pokazuje anomaliju gornjih udova i palčeva na objema rukama.
6.7.2. Rendgenska snimka gornjih odova u djeteta s HO sindro-
mom.
Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 385
6.7.
Holt-Oramov sindrom
jalne malformacije s različlitom ekpresijom u porodi­čnoj
anamnezi, nalaze se defekti srčanih septuma i moguće
smetnje atrioventrikularnog provođenja. S tim kriterijima
u 70 % bolesnika nalazi se mutacija TBX5 gena. Poznato
je da mutacija TBX5 može biti razlog nesindromne bolesti
kao što je fibrilacija atrija ili dilatacijska kardiomiopatija.
6.7.3. RDG toraksa u djeteta s HO sindromom i prirođenom srča-
nom greškom (ASD II. + VSD) – vidjeti sliku 6.7.4.
386 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
6.7.4. Ehokardiografski prikaz defekta interventrikularnog i defek-
ta interatrijskog septuma u djeteta s HO sindromom. Defekti su
označeni zvjezdicom (*).
Više o suvremenoim spoznajama Holt-Oramova sindroma
nađite u navedenoj publikaciji.
Malčić I., Dasović-Buljević Andrea: Syndroma Holt-Oram-the fresh mutation:
2nd Alpe Adria Cardiology Meeting, Brijuni, 1994.
6.7.5. Identifikacija pPro85Thr mutacije TBX5 gena. Kromatogram
četvrtog aksona pokazuje sekvencije neaficiranih roditelja i c.920-
C>A mutacije u pacijenta s Holt-Oramovim sindromom.
Dreßen M, Lahm H, Lahm A, Wolf K, Doppler S, Deutsch MA, Cleuziou J, Pabst
von Ohain J, Schön P, Ewert P, Malcic I, Lange R, Krane M. A novel de novo
TBX5 mutation in a patient with Holt-Oram syndrome leading to a dramatically
reduced biological function. Mol Genet Genomic Med. 2016 Jul 14;4(5):557-
67. doi: 10.1002/mgg3.234. (CC)
 Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 387

6.8.
Prolaps mitralne valvule

Prolaps mitralne valvule (PVM) stražnji je pomak mitralne neurocardiale), palpitacije – prekordijalne opresije, pre-
valvule prema lijevom atriju za vrijeme sistole lijeve kli- kordijalni bolovi, anksioznost, napadaji migrene – glavo-
jetke, što je često popraćeno mitralnom regurgitacijom. bolje, vrtoglavica.
Sinonimi su Barlowljev sindrom i »click murmor sin-
Prema Feigenbaumu, PVM je stanje kada je pomak mi-
drom«. Pogađa 5 – 10 % populacije (različiti literaturni
tralne valvule prema LA-u više od 2 mm. Klasični prolaps
podatci). Češće se pojavljuje u djevojčica i kod porodi-
ima debljinu kuspisa > 5 mm, a neklasični < 5 mm. Stoga
ca dolihostenomelične konstitucije. Glavni su simptomi
se govori i o subtipovima. Auskultacijski se nalazi me-
umor / razlog »nije jasan« – neravnoteža autonomnoga
zosistolički ekstraton s kasnim sistoličkim »dekrešendo«
živčanog sustava koji regulira srčanu frekvenciju i res-
šumom, ali postoji i »silent« prolaps.
piracije (engl. brain-heart axis syndrome, što se može
prevesti i kao neurokardijalna nestabilnost – instability

A
D F C

Normalno gibanje Mezotelesistolički prolaps stražnjeg

mitralnog kuspisa

6.8.1. Shematski prikaz prolapsa mitralne valvule u mezotelesistoli

(M-prikaz PVM-a). 6.8.2. Dvodimenzijski prikaz PVM-a iz duge osi.
388 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
6.8.3. Dvodimenzijski prikaz iz apikalne osi.
6.8.5. Dvodimenzijski prikaz bikuspidalnoga prolapsa mitralne vavule iz duge i apikalne osi – prikaz načina mjerenja.
6.8.6. Prikaz dvodimenzijskoga presjeka i jednodimenzijskoga pri-
kaza mezotelesistoličkog prolapsa mitralne valvule.
6.8.4. Dvodimenzijski prikaz tipičnog PVM-a – zadebljanje kuspisa
> 5 mm) u dijastoli.
Napomena. Bikuspidalni PVM dvodimenzijski prika-
zan je i na slici 6.6.3. (kod Sy. Marfan, str. 384.)
Završnik J, Kancler K, Kokol P, Mernik M, Malčić I: Mitral Valve Prolapse Based on
Automatic Learning. Preceedings of The eight Symposioum od Microcomputer
and Microprocessor Aplications 2: 1994
Završnik J., Kancler K., Malčić I., Kokol P.: ROSE-computer Supported Mitral
Valve prolaps determination. Eur J.C.P.E. 4/2 (suppl.); 1073: 1994
Završnik J, Malčić I, Kancler K, Kokol P: Mitral valve prolapse in children and ado-
lescents. Cardiology in the Young 6 (suppl.); 8: 1996 (CC)
Malčić I., Završnik J., Kancler K, Kokol P.: Sindrom prolapsa mitralne valvule, Mi-
tral valve prolpas syndrome. Liječ Vjesn 1998;120/7-8: 202-209.
Malčić I, Kniewald H, Dilber D, Mustapić Ž, Dorner S: Klinička i epidemiološka
obilježja prolapsa mitralne valvule u djece. Liječ vjesn 2007;129:181-185.
 Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 389

6.9.
Plućna hipertenzija

Plućna je hipertenzija na svoj način i dalje središnji pro-

blem u pedijatrijskoj kardiologiji, iako se njezino znače- b
nje mijenjalo od samog početka. U svijesti većine liječni-
ka ona je opasna zbog razvoja Eisenmengerova sindroma a Pretvaranje (engl. remode-
kod grešaka s lijevo-desnim pretokom, pri čemu je osnov- ling) plućnih arteriola prvih
no mjerilo za ocjenu plućne arteriopatije upravo plućna 8 tjedana nakon rođenja.
c
Giesler O., Malčić I.: Plućna
vaskularna rezistencija (PVR). No usvajanjem Chassot- hipertenzija u djece. Medicus
Fontanovih kriterija (1972. god.) za premoštenje desne 1998;7/2:201-210
(a poslije i lijeve) klijetke, visina tlaka u plućima strogo se
razgraničuje od otpora protoku krvi kroz pluća, što često d

nazivamo plućnom vaskularnom rezistencijom.

vremenu od 8 tjedana nakon rođenja (stanjenje sti-
Prema najnovijoj definiciji stručnih društava iz Dana Point
jenki i proširenje lumena). Plućne krvne žile u cijelosti
(SAD) (2008. god.), normalan je tlak u plućnoj arterji kada je
sazrijevaju do navršenih 2,5 – 3 godine (tada arteriola
srednji tlak niži od 20 mmHg, 21 – 24 mmHg granično je po-
ima elastičnu, tanku stijenku i širok, protočan lumen).
višen tlak, a >25 mmHg je već manifestna plućna hiperten-
3. Fiziološki remodeling ne mora se dogoditi ako posto-
zija (J Am Coll Cardiol 2009; 54 (1 Suppl): S43-54,J Am Coll
je teške perinatalne traume pa dijete otpočetka može
Cardiol 2009; 54(1 Suppl): S55-66). Ovi su kriteriji još stroži
imati visok otpor u plućnim arteriolama (PVR). Ova se
od dotadašnjih definicija (Evian, 1988. i Venedig, 2000.), pre-
činjenica nerijetko zanemaruje (perzistirajuća plućna
ma kojima je plućna hipertenzija svako povišenje srednjega
hipertenzija u novorođenčadi), a može se demonstrira-
tlaka u plućnoj arteriji više od 25 mmHg. Ovako snažna ten-
ti priloženim slikama.
dencija prema točnoj definiciji proizlazi već iz prvih kriterija
4. Plućna hipertenzija više nije dijagnoza s infaustnom
za premoštenje desne klijetke (Chassot-Fontan, 1972., ten
prognozom već se može liječiti zahvaljujući novim gene-
commandements), prema kojima se za ovaj postupak mo-
racijama lijekova, pa ona postaje lječiva, kronična bolest.
ra ostvariti srednji tlak u plućnoj arteriji niži od 17 mmHg
(podtlak), a plućna vaskularna rezistencija ne smije iznositi Ovih nekoliko općih napomena pomaže u stjecanju što
više od 2,5 Woodovih jedinica/m2. objektivnijega stajališta kad susretnemo dijete s plućnom
hipertenzijom.
Iako na ovom mjestu ne možemo pisati opširnije o pluć-
noj hipertenziji, ipak valja istaknuti nekoliko važnih či- 1 tjedan
6 mjeseci
njenica za koje uočavamo da nedostaju liječnicima, pa i
pedijatrijskim kardiolozima.
fetus

1. Definicija Eisenmengerova sindroma (ES): ES je stanje

kada je PVR 12 ili >12 Woodovih jedinica/m2, a odnos
Plućna vaskularna
PVR : SVR = 1 ili >1 biologija tijekom
2. Plućne su arteriole pri rođenju uskog lumena i zade- hipoksija hipoksija neonatalnoga pri-
jelaznog razdoblja.
bljalih stijeki (intima + media), a doživljavaju fiziološki
(Clin Perinatol.
remodeling tako da se tlak u plućima normalizira u 1999;26(3):601–19).
390 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Ehokardiografska dijagnoza

DV
DV

LV
Ao
DA LV
LA

LA

6.9.1. Prikaz teške plućne hipertenzije iz apikalne osi: izrazita domi- 6.9.2. Prikaz PH-a iz osnovne duge osi: izrazito povećana desna kli-
nacija desne klijetke i desne pretklijetke. Obje su znatno povećane jetka s obzirom na lijevu, grubo trabekulirana i zadebljanih stijenki,
u usporedbi s lijevom srčanom šupljinom, a konveksno se izbočuje konveksno izbočenoga interventrikularnog septuma zdesna nalijevo.
interventrikularni i interatrijski septum zdesna nalijevo.

6.9.3. Jednodimenzijski prikaz odnosa desne i lijeve klijetke kod

teške plućne hipertenzije: izrazita dominacija desne klijeke, hiper-
kontraktilnost interventrikularnog septuma u odnosu prema umje-
renoj kontraktilnosti stražnje stijenke lijeve klijetke.
 Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 391

A B

6.9.4. A. Kolordoplerski prikaz snažnoga regurgitacijskog mlaza s turbulencijom ispred pulmonalne valvule i B. s brzinom regurgitacije većom
od 2,5 m/s, što označuje plućnu hipertenziju.

A B

6.9.5. A. Insuficijencija trikuspidalne valvule velike brzine, gradijent 60 mmHg svjedoči o plućnoj hipertenziji (odnosno visokom tlaku u desnoj
klijetki) koja je izrazito dominantna uz proširenu desnu pretklijetku. B. Prikaz teške trikuspidalne insuficijencije kolordoplerski zbog plućne
hipertenzije.
392 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

6.9.6. A. i B. Tipično gibanje pulmonalne valvule na M-prikazu: konveksno izbočenje valvule prema gore u dijastoli, gubitak a-vala u presistoli,
tipičan sistolički obrazac za plućnu hipertenziju.

A B

6.9.7. A. Široke hepatalne vene i donja šuplja vena kod PH i B. razvoj ascitesa pri dekompenzaciji desnog srca zbog plućne hipertenzije.
 Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 393

Angiokardiografska dijagnoza

6.9.8. Lijeva ventrikulografija (lateralna projekcija) u

djeteta s plućnom hipertenzijom: mala lijeva klijetka i
vrlo velika desna klijetka (vidjeti desnu koronarnu arte-
riju).

A B

6.9.9. A. Prikaz lijeve grane plućne arterije kod teške plućne hipertenzije; opisuje se kao ogoljelo stablo ujesen (posteroanteriorna projekcija),
B. Lateralna projekcija.
A B

6.9.10. A. Prikaz desne grane plućne arterije kod teške plućne hipertenzije (posteroanteriorna projekcija), B. lateralna projekcija.
394 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Atrioseptektomija kao metoda za palijativno liječenje uznapredovale plućne vaskularne rezistencije

A B

6.9.11. A. Priprema za atrioseptektomiju (anteroposteriorna projekcija): kateter, tzv. pigtail, uveden je do korijena aorte kako bi se ocijenio
odnos aorte i interatrijskog septuma, zbog opasnosti od perforacije aorte. Posebna igla (engl. transseptal needle cook), uvedena putem katetera
s desne strane pokazuje smjer u kojem je moguće učiniti bez opasnosti od perforacije aorte interatrijskog septuma. Radi sigurnije orijentacije to
može učiniti samo uz bilateralnu projekciju. B. Lateralna projekcija kojom se prikazuje smjer igle prema lijevom atriju, kroz interatrijski septum,
a daleko od korijena aorte.

A B

6.9.12. A. Posteroanteriorna projekcija: trenutak perforacije i potisnuće žice vodilice do lijeve gornje pulmonalne vene, B. posteroanteriorna
projekcija istog postupka.
 Neklasificirane anomalije i srčane bolesti 395

A B

6.9.13. A. Balonska dilatacija perforacije balonom promjera 4,5 mm, čime se ostvaruje desno-lijevi pretok na razini pretklijetki, sa svrhom
nadoknade volumena krvi lijeve strane cirkulacije (posteroanteriorna projekcija). B. Lateralna projekcija pri istom postupku.

A B

C D

6.9.14. Patološke promjene plućnih arteriola kod plućne vaslularne bolesti u novorođenčeta s prirođenim srčanim greškama (TAC, CCAVC,
TGA+VSD) (ljubaznošću dr. D. Jelašića, Zavod za petologiju KBC-a Zagreb): A. hipertrofija medije, B. stanična intimalna proliferacija, C.
koncentrična laminarna proliferacija intime, D. pleksiformne lezije.
396 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Malčić I., Hečimović Z., Shala H., Jelić I., Drinković N.: Odnos veličine lijevo Malčić I: Plućna hipertenzija-nastanak i liječenje. Pedijatrija danas, 2000, 74-78
desnog shunta i plućne vaskularne rezistencije. Relation between left-to-right
Malčić I., Jelašić D., Rojnić N., Jelušić M., Kniewald H: Primary pulmonary
shunt and pulmonary vascular resistance an patients with congenital heart disea-
hypertension in a boy – plexogenic pulmonary arteriopathy. Paediatr Croat
se. Liječ Vjesn 1983;115:215-220
2001;45:77-80
Grgić M., Malčić I., Prohić A.: Opstrukcija gornjih dišnih puteva kao uzrok pul-
Malčić I.:Plućna hipertenzija. u Malčić i suradnici, Pedijatrijska kardiologija, oda-
monalne hipertenzije i cor pulmonale. Upper Airway Obstruction as a Cause of
brana poglavlja - 2. dio, Medicinska naklada, Zagreb, 2003, str 163-174
Pulmonary Hypertension and Cor Pulmonale Jug Pedijatr 1984;27:137-143
Malčić I., Ivančević D., Huić D.: Ispitivanje srčanih pogrešaka, u Nuklearna kar-
Malčić I, Richter D: Verapamil in Primary Pulmonary Hyperternsion Br Heart J.
diologija i pulmologija, , ur. Težak S, Ivančević D., Dodig D., Čikeš I. Medicinska
1985;53:345-7 (CC)
naklada, Zagreb, 2005, str. 93-104
Malčić I, Ugarković B, Težak S, Grgić M, Ivančević D: Tc-99m-makroagregati u
Malčić I.: Dijagnostika i terapija plućne hipertenzije. Zbornik radova: Sekundarna
dijagnozi kongenitalnih anomalija srca i pluća. Tc-99m-Macroaggregates in the
prevencija u pedijatriju, Slavonski Brod, 2009.
Diagnosis of Congenital Heart and Lung Disease. Jug Pedijatr 1986;29: 27-34
Juretić E., Malčić I.: Postopartalna adaptacija cirkulacije, promjene u asfiksiji i re-
Kellerer M, Sauer U, Malčić I., Kuehlein B., Buehlmeyer K., Sebening F.: Pul-
animacija novorođenčeta U: »Fetalna i neonatalna kardiologija«, ur. I. Malčić, S.
monalarterien-Index vor miodifizierter Fontan-Operation: Begrenzte progno-
Škrabličn-Kučić, Medicinska naklada, Zagreb, 2009.
stische Bedeutung. Abstracts 25.Jahrestagung der deutschen Gesellschaft fuer
paediatrische Kardiologie, Mainz 1991 Malčić I, Šarić D, Kniewald H, Dilber D, Bartoniček D, Mustapić Ž: Medicinske
smjernice za zbrinjavanje odraslih s prirođenim srčanim greškama. Paediatr Croat
Malčić I, Sauer U, Stern H, Kellerer M, Kuehlein B, Locher D, Buehlmeyer K,
2012; 56 (Suppl 2):41-45.
Sebening F: The influence of pulmonary artery banding on outcome after the
Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:743-747 (CC) Ruf B, Balling G, Eicken A, Kasnar-Samprec J, Cleuziou J, Malčić I, Ewert P:
Early Bidirectional Cavopulmonary Anastomosis: Impact on ICU Therapy,
Malčić I,Jelašić D, Rojnić N: Primary pulmonary hypertension in a boy – plexo-
Oxygenation and Outcome. The Thoracic and cardiovascular Surgeon. 2013; 61
genic pulmonary arteriopathy. Z Kardiol 86; 756: 1997 (CC)
(Suppl 2), p 190.(CC)
Mertens L, Hagler JH, Sauer U, Somverville J, Gewelling H: Protein- losing en-
Malčić I: Bolesti srca i krvnih žila , u D. Mardešić i suradnici, Pedijatrija, Školska
teropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. The
knjiga Zagreb, 2016, str. 726-757
Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 1998;115(5):1063-1073 (Multi-
centric study, Malčić, Croatia) (CC) Šmalcelj A, Strozzi M, Malčić I, Anić D: Zatajivanje srca u odraslih s prirođenim
srčanim greškama: izazov na pomolu. Heart failure in Adults with Congenital He-
Novick WM, Gurbuz AT, Watson DC, Lazorishiwets W, Perlpeka AN, Malčić
art Disease: An Emerging Challenge. Cardiologia Croatica 2016;11(1-2):17–30
I, Marinović B , Alpert BS, Di-Sessa TG: Double Patch Closure of Ventricular
Septal Defect with Increased Pulmonary Vascular Resistance Am Thorac Surg Strozzi M. Eisenmengerov sindrom, u Prirođene srčane greške od dječje do odra-
1998;66:1-6 (CC) sle dobi, ur. Malčić I i sur., Medicinska naklada, Zagreb, 2017, str. 349-355.
Malčić I, Sauer U, Greil G, Soppa Chris, Vogt M., Kirshner K, Genz Th., Sebening Novick WM, Lazoryshynets VV, Golovenko OS, Molloy FJ, Cardarelli M, Zingg
W., Buehlmeyer K.: Protein losing enteropathy after Fontan operation. Paediatr CS, Malcić I, Di Sessa ThA. Adult Outcomes After Double Patch Closure of
Croat 1998; 42: 61-68 Ventricular Septal Defects for Children with Pulmonary Hypertension and Ele-
vated Pulmonary Vascular Resistance., Latin America Cardiovascular Surgery
Giesler O, Malčić I: Plućna hipertenzija u djece. Medicus 1998;7/2:201-210
Conference, September 22-23, 2017, Cartagena (CC)
OSOBITI, RIJETKI
SLIKOVNI NALAZI 7
Kada bih zaista htio završiti ovu knjigu, onda bi to trajalo u nedogled. Traganje za slikovnim prikazima kroz vri-
jeme i kroz različite laboratorije u kojima su se dijagnosticirali naši bolesnici opterećeno je činjenicom da neke
željene prikaze ne možete naći, a neke ne možete jasno prikazati. No ima nekih koje ne možete svrstati niti u
jedno poglavlje, a željeli biste da ih zainteresirani čitatelji vide. Upravo sam s nekoliko naslova u ovom, posljed-
njem poglavlju, prikazao zaista neobične nalaze, ali i nalaze koji su entitetski oblici poznatih rijetkih grešaka.

Sinovenozna valvula je takozvani peti zalistak koji se resorbira u ranom fetalnom životu, ali mi se čini da se u
praktičnom poimanju »petog zalistka« nismo nikada u cijelosti složili. Možda je ovo i prilika da pobudimo in-
teres za pojmove cor triatriatum dextrum ili da razmotrimo najnovije embriološke pretpostavke da je sinusni
dio atrija posebna struktura koja se pregrađuje na desnu i lijevu pretklijetku, kao i da se ASD-Sinus venosus ne
smatra defektom interatrijskog septuma, već defektom sinusnog atrija. I zar pridruženost anomalnog utoka
pulmonalnih vena u gornju šuplju venu, odnosno desnu pretklijetku, kod »sinus-venosus ASD-a« nije potvrda
takovog stava? Više o tome u slikama koje slijede.

Rijetki i neočekivani prikazi kod preformiranog srca su nekada zaista bizarni i navjerojatni. Moguće ih je ra-
zumijeti samo ako poznajete pacijenta prije nego je liječen kardiokirurški ili intervencijski, a mogu se očitovati
spektrom defomacija, djelomično vidljivih na prikazanim slikama.

Aortolijevoventrikularni tunel se zaista nalazi rijetko, ali ovdje je prepoznat u fetalnoj dobi i snimljen do posto-
peracijskog razdoblja, pa ga sa zadovoljstvom prikazujemo.

Ista je sudbina i s takozvanom pulmonalnom omčom. Nema sumnje da su prikazi ovih bolesnika u shemama,
angiografijom, ehokardiografijom i kompjutoriziranom tomografijom podsticaj za prepozavanje i blagovremeno
liječenje ovih teških, ali lječivih anomalija.

Posljednja slika koju prikazujemo u ovoj knjizi jest neobična anomalija luka aorte koja se rijetko nalazi i ne spa-
da niti u jedan očekivani patomorfološki model iako su brojni prikazani i u ovoj knjizi (koarktacija aorte, različite
anomalije luka aorte, prekidi u kontinuitetu luka aorte itd.). Taj posljednji prikaz još je jedan dokaz da je o svakoj
srčanoj anomaliji potrebno razgovarati opsežno s etiopatogenetskog, hemodinamskog i funkcionalnog apsekta
jer samo tako nam slikovni prikazi popunjuju praznine u razumijevanju ove opsežne patologije. Stoga smo si i
na kraju ovog poglavlja i s prikazom posljednje anomalije dopustili raspravu u obliku opsežnoga komentara.
 Osobiti, rijetki slikovni nalazi 399

7.1.
Sinovenska valvula

Sinovenska valvula razdvaja u embrionalnom životu si-

novenski dio desne pretklijetke (utok donje i gornje šuplje
vene) od trabekularnog dijela desne pretklijetke (trabe-
culae carneae). I kada se potpuno resorbira, ostavlja za
sobom greben koji dijeli desnu pretklijetku na dva di-
jela (crista dividens), a kada se samo djelomično resor-
bira, može se pojaviti kao Chiarijeva mrežica (Chiari’s
network) i tada djeluje opstrukcijski. U pravilu je beni-
gna struktura koja se ne smije zamijeniti s vegetacijama
DV
infektivnog endokarditisa i ne djeluje opstrukcijski jer je
stupanj resorpcije vrlo visok.
DA
VCI

gornja
crista dividens donja CS
šuplja vena
šuplja vena

RA
LA VCS LA

sinovenska
valvula TV MV 7.1.1. Prikaz sinovenske valvule (strelica); prikazana je struktura
koja »leprša« u desnoj pretklijetki, a proteže se od utoka donje šuplje
vene (Eustachianova valvula) do utoka koronarnog sinusa (Tebesia-
nova valvula). Donja šuplja vena (VCI), gornja šuplja vena (VCS),
RV LV koronarni sinus (SC), desna pretklijetka (DA), lijeva pretklijetka
(LA), desna klijetka (DV).
400 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

7.2.
Koronarne anomalije

7.2.1. Koronarna fistula između lijeve koronarne arterije i izlaznoga trakta desne klijetke s aneurizmatskim utokom. Vidi se dugačka tortuotična
krvna žila koja se terminalno ulijeva u izlazni trakt desne klijetke s aneurizmatskim proširenjem.

A B

7.2.2. Single coronary artery – zajedničko stablo za obje kronarne arterije (u djeteta s Fallotovom teterlogijom): A. posteroanteriorna projekcija,
B. lateralna projekcija.
 Osobiti, rijetki slikovni nalazi 401

7.3.
Kompleksne srčane greške

A B

VCS

C
LVCS

7.3.1. Kompleksna srčana greška liječena metodom liječenja sin-

droma hipoplastičnoga lijevog srca (hipoplazija lijeve klijetke, široki
VSD, koarktacija i rekoarktacija s aneurizmom luka aorte, bilateral-
na gornja šuplja vena, multiplo suženje Sano anastomoze, multiple
kolateralne putem torakalnih arterija prema hipoplastičnoj plućnoj
2 arteriji). A. Injekcija kontrasta u funkcionalno jedinstvenu klijetku (1)
(hipoplastičan LV,široki VSD,normalan DV), operacija po Norwoo-
du (2), stenotičan Sano šant (strelica). B. Normalna gornja šuplja
vena (kateter je uveden putem aorte u zajedničku desnu klijetku,
3 potom preko TV-a u desnu pretklijetku in VCS. C. Lijeva gornja šu-
1
plja vena utječe u koronarni sinus (1), rezidualna v. brachiophalica
(strelica), kateter je uveden iz aorte u DV (2), preko TV-a u DA
(3) i putem koronarnog sinusa (glava strelice) u lijevu perzistirajuću
gornju šuplju venu (slijedi daljnji prikaz istog bolesnika, vidjeti sliku
7.3.2. A,B,C).
402 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

C 7.3.2. A. Aneurizmatska dilatacija luka aorte (1), koarktacija aor-

te (strelica), široka a. mamaria dex.(2). B. Hipoplazija pulmonalnih
arterija na dugom segmentu; kateter je uveden putem aorte u DV,
odakle je potisnut preko stenotičnog Sano šanta (strelica) prema
PA. C. Opsežna kolateralna cirkulacija putem a. mamariae dex. pre-
ma plućima (strelica).

3
2
7.3.3. Opsežna arterijsko-venska pulmonalna fistula nakon operacije po
Fontanu (Kawashima): kateter je uveden preko v. azygos u konfluens
TCPC anastomoze. Uredan prikaz lijeve plućne arterije (1), opsežne
arterijsko-venske fistule u desnom pluću (2), kontrast se iz desnog plu-
ća prije recirkulacije putem desnih pulmonalnih vena (strelica) ulijeva
u zajedničku pretklijetku (3). (Pacijent je prikazan slikovno opsežno u
poglavlju 3.3. nakon desnostrane pulmektomije, vidjeti slike 3.3.16. do
3.3.20.)
 Osobiti, rijetki slikovni nalazi 403

7.4.
Aortolijevoventrikularni tunel

Aortolijevoventrikularni tunel rijetka je anomalija pulmonalni

koja se očituje postojanjem tunela između aorte i li- trunkus
jeve klijetke, paravalvularno. Prvi put je opisan 1957 aorta
godine (Burchell i Edwards), a dosada je opisano oko
130 slučajeva. Očituje se tunelom između aorte i lije-
ve klijetke pri čemu dominira »insuficijencija aortal- subpulmonalni
infundibulum
ne valvule« s konzekutivnom mogućom dilatacijskom
kardiomiopatijom lijeve klijetke. Može se prepoznati
već u fetalnoj dobi. Ukoliko je kombiniran s bikuspi-
dalnom aortalnom valvulom, očekuje se pridruženost lijeva klijetka

promjena na uzlaznoj aorti ili/i luku aorte (ovisno o

tipu BAV-a (vidjeti poglavlje 2.6.)
Crvena strelica pokazuje parvalvularni tunel između aorte i lijeve
klijetke.

A B C

7.4.1. A. Aortolijevoventrikularni tunel – kolordoplerski prikaz insuficijencije aortalnog ušća, ali čini se paravalvularno-asimetrična insuficijen-
cija između koronarnih kuspisa i septuma. Insuficijencija je visokog stupnja i dopire do vrška srca. B. Kolordoplerski prikaz asimetrične insufici-
jencije aortalnog ušća s izoliranim prikazom tunela između aorte i lijeve klijetke. Velik dio insuficijencije odigrava se kroz patološki tunel (+++),
manji dio kroz valvulu (+). C. Doplerski prikaz insuficijencije aortalnog ušća kroz aortolijevoventrikularni tunel.
404 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

A B

7.4.2. A. Kolordoplerski prikaz asimetrične insuficijencije

iz kratke osi na razini aortalnog ušća, kroz tunel postavljen
na razini između desnog i lijevog koronarnog kuspisa (streli-
ca). B. Ortogradni presjek kroz aortalno ušće na kojemu je
vidljiva rafa (sraštenje –nerazdvajanje) lijevog i desnog ko-
ronarnog kuspisa. Ispred rafe nalazi se tunel (strelica). C.
Funkcionalno bikuspidalna aortalna valvula ispred koje se
nalazi tunel (zvjezdica).
 Osobiti, rijetki slikovni nalazi 405

A B

7.4.3. A. Angiografski prikaz aortolijevoventrikularnog tunela u no-

vorođenčeta: u cijelosti povećano srce na račun dilatirane lijeve kli-
jetke, ekstremno široka aorta koja ispunjava veći dio lijevog gornjeg
prsišta, promjera 2 cm, prikaz tunela (strelica) koji čini oko trećine
ukupnoga promjera aortalnog ušća i uzrok je masivne insuficijen-
cije kontrasta injiciranog u ascendentnu aortu. Uz tubularnu aortu
proširen je i luk aorte te sve tri grane luka aorte. Vidi se i divertikul
Botallova dutkusa (plava strelica) (posteroanteriorna projekcija). B.
Lateralna projekcija: izrazito široka tubularna aorta koja ispunjava
prednji medijastinum gotovo u cijelosti. Tunel se nalazi na razini ko-
ronarnih kuspisa (strelica) kao uzrok masivne insuficijencije i uzrok
dilatacije lijeve klijetke. C. Izolirani prikaz aneurizmatske dilatacije
ascendentne aorte ehokardiografski.
406 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

7.5.
Pulmonalna omča (engl. pulmonary sling)

jednjak
dušnik (oesophagus)
Pulmonalna omča je ekstremno rijetka anomalija pluć-
ne arterije koja se očituje patološkim odvajanjem lijeve
pulmonalne arterije od desne, na način da jaši nad de-
snim bronhom i grli (zaomčuje) traheju, prolazeći izme- desna
đu naprijed položene traheje i jednjaka koji je potisnut plućna arterija
lijeva
odostraga. Ovakav tijek lijeve pulmonalne arterije uzro-
plućna artrerija
kuje impresiju desnog bronha i traheje, s konzekutivnim
simptomima opstukcije gornjih dišnih puteva. Može se
razviti opstruktivni emfizem i atelektaza jednog ili oba
plućna krila. Krucijalno je kod takovih simptoma pomi-
sliti na ovaj rijetki entitet te ga dijagnosticirati adekvat-
nim metodama i operacijski otkloniti.

trunkus
plućne arterije

7.5.2. CT prikaz – Stenoza desnog glavnog bronha (strelica) u no-

7.5.1. CT prikaz – Anomalija polazišta lijeve plućne arterije (strelica)
iz desne plućne arterije (DPA), s tijekom između traheje (zvjezdica)
i jednjaka (J). Lijeva plućna arterije je zaomčila traheju (engl. sling).
vorođenčeta s anomalnim polazištem lijeve plućne arterije. Glava
strelice pokazuje kontrastno sredstvo u perzistentnoj lijevoj gornjoj
šupljoj veni. Osim zaomčavanaja nalazi se i impresija desnog broha.
Kada je zaomčavanje traheje intenzivnije, simptomi su obostrani, a
češći su s desne strane.
 Osobiti, rijetki slikovni nalazi 407

7.6.
Rijetka anomalija luka aorte s atipičnim
obrascem cirkumskriptne koarktacije

2
1 3

7.6.1. Aortografija; lijevi luk aorte, uredno odvajanje brahiocefalič-
nog trunkusa (1) i lijeve a. carotis (2), prikaz dvostukog zavoja aortal-
nog luka (3) i pojava stenoze s gradijentom 50 mmHg i promjerom
3 mm (strelica) – lijeva a. subklavija se još ne prikazuje (vidjeti sliku
7.6.2.).
7.6.2. Prikaz lijeve potključne arterije nakon stenoze (glava strelice)
na atipičnom mjestu (strelica) – istmična se stenoza prikazuje uobi-
čajeno nakon odvajanja lijeve potključne arterije, premda je nekada
i ona djelomično zahvaćena procesom stenoze (posteroanteriorna
projekcija).
408 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

KOMENTAR
Anomalije Botallova duktusa i anomalija luka aor-
te prikazani su u poglavljima 2.3.i 2.17, uključujući i
uvodni, embriološki dio (sa shematskim prikazima).
Na osnovi ukupnog prikaza moguće je pretpostaviti
da je kod ovog djeteta došlo do anomalije u razvoju
aortalnih lukova 1-4, tako da je posljedica toga atipič-
na stenoza na aorti prije odvajanja lijeve ptotključne
arterije. Zagledamo li se u slike prekida luka aorte (in-
terrupcija – vidjeti poglavlje 2.4), moguće je da se kod
ovog pacijenta dogodio nepotpuni prekid luka aorte
tip B (vidjeti sliku na stranici 77). Istovremeno mje-
renje arterijskih tlakova na obje ruke još je jedan do-
kaz da se dobrim kliničkim pregledom može naslutiti
teška i atipična anomalija. Možda bismo ovaj događaj
mogli nazvati i interrupcija interrupcije, tj. prekid pro-
cesa potpune interrupcije.

7.6.3. Prikaz dvostrukog zavoja aorte s teškom stenozom (strelica)

i s odvajanjem lijeve potključne arterije nakon stenoze (praktički iz
descedentne aorte).

7.6.4. Trodimenzionalna (3d) rekonstrukcija CT aortografije ano-

malije luka aorte u istog bolesnika – jasno se vidi teška stenoza ne- 7.6.5. Multiplanarna (MRP) rekonstrukcija CT aortografije istog
posredno po odvajanju lijeve zajedničke karotidne arterije i slobodno bolesnika kao na prethodnim slikama.
odvajanje lijeve potključne arterije iz descedentne aorte. Istmus aor-
te je širok i slobodan.
 Osobiti, rijetki slikovni nalazi 409

KOMENTAR
Anomalije Botallova duktusa i anomalije luka aorte prikazani su u poglavljima 2.3.i 2.17, uključujući i uvodni, em-
briološki dio (sa shematskim prikazima). Na osnovi ukupnog prikaza moguće je pretpostaviti da je kod ovog djeteta
došlo do anomalije u razvoju aortalnih lukova 1-4, tako da je posljedica toga atipična stenoza na aorti prije odvajanja
lijeve potključne arterije.. Zagledamo li se u slike prekida luka aorte (interrupcija – vidjeti poglavlje 2.4), moguće je da
se kod ovog pacijenta dogodio nepotpuni prekid luka aorte tip B (vidjeti sliku na stranici 77). Istovremeno mjerenje
arterijskih tlakova na obje ruke još je jedan dokaz da se dobrim kliničkim pregledom može naslutiti teška i atipična
anomalija.

Glede mišljenja je li ovo koarktacija ili »interrupcija interrupcije«, želim za kraj napisati svoje mišljenje koje može biti
pogrešno, ali koje je primjer kako se čovjek ne mora uvijek potčiniti »utvrđenim« stavovima koji nekada baš i nisu
sigurno utvrđeni. Naime, nema sumnje da je ova greška s hemodinamskog stajališta koarktacija. Ipak, s etiopatoge-
netskog stajališta interrupcija luka aorte spada u konotrunkusne anomalije, poglavito tip IIB koji je sličan ovome. Ti-
pična (istmična) koarktacija ne spada u konotrunkusne anomalije (prema Clarkovom etiopatogenetskoj osnovi), već
u anomalije protoka, baš kao i Botallov duktus koji je u tijesnoj vezi s istmusom aorte ..., a ovo nije istmična stenoza
– istmus je slobodan. Koarktacija spada k tome u opstukcijske lezije izlaznoga trakta lijeve klijetke i često je pridru-
žena drugim sličnim opstrukcijskim lezijama – bikuspidalna aortalna valvula s različitom orijentacijom, stenozom i/
ili insuficijencijom, dilatacijom uzlazne aorte... sve do Shone sindroma. Kod ovog bolesnika jednostavno nije moguće
naći sličnu pridruženu leziju u srcu. Usto, niži tlak na lijevoj ruci u odnosu na desnu kod koarktacije je uzrokovan
stenotičkim procesom u izvoru lijeve potključne arterije koji je uzrokovan širenjem duktalnog tkiva osjetljivog na ki-
sik na korijen lijeve potključne arterije, pa nalazimo nekada razliku u arterijskim tlakovima između dviju ruku. Ovdje
nema suženja izvora lijeve potključne arterije, već je tlak na lijevoj ruci značajno niži zbog ukupnog pada tlaka nakon
ovog suženja. Ukratko, stvar je za raspravu – etiopatogeneza, morfologija, funkcija. Mislim da nam nije cilj da se u
svemu slažemo, već imamo obvezu o svemu raspravljati s argumentima koje smo spoznali. Zato ja ne volim smjer-
nice, baš kao što ne volim niti manifeste, već volim raspravu o pacijentu jer mi se čini da ona dopire najbliže istini.

Ja sam u ovoj knjizi na početku napisao da knjiga nije obavezna, da postoje stavovi koji se ne moraju nekome sviđati,
ali da su oni dio mojeg iskustva nakon 40-godišnjeg bavljenja pedijatrijskom kardiologijom i da se sa svojim stavovi-
ma i komentarima želim samo potaknuti mlađe generacije na dobru raspravu, kako bi u našoj struci bilo što manje
autoritarnosti, karijerizma i oportunizma, a što više znanja, razboritosti, kulture i ljubavi.
 KAZALO POJMOVA

A
absent pulmonary valve sindrom – manjkavost pulmon- Amplatzerov čep 161, 237
alne valvule, prirođena 219 Amplatzerov kišobran 53, 57, 67, 77, 306
–– aneurizma RPA 224 –– u široki Botallov duktus 306
–– atelektaza lijevog plućnog krila 226 –– za zatvaranje ASD-a II. 306
–– atipični Botallov duktus 220, 223, 226, 230 ampula Botallova duktusa 77
–– CT angiografija 225 analiza odlučivanja 2
–– diferencijalna dijagnoza prema pulmonalnoj ANCA-P protutijela 250
–– stenozi 91 Anderson-Fabry 340
–– hipoplazija LPA aneurizma ovalnog otvora (fossa ovalis) 13, 157
–– nekompaktna kardiomiopatija 220 aneurizma interventrikularnog septuma 334
–– stenoza glavnog lijevog bronha 335 angiokardiografski prikaz normalnoga srca 39-43
–– stenoza i insuficijencija pulmonalne valvule 229 aneurizma koronarne fistule u desnom atriju 237
–– tetralogijski tip 220 angioplastika pulmonalne valvule 95
abnormalnosti pulmonalnog venskog sustava 199-213 angioscintigrafski prikaz normalnoga srca 37
–– atipični TAPVR anomalija koronarnih krvnih žila 154, 235
•• angio 202, 203, 204 –– anomalni tijek desne koronarne arterije 245
•• ECHO prikaz 204, 209 •• CT prikaz 245
•• CT prikaz 215, 206 –– anomalija lijeve koronarne arterije 159
–– CT angiografija 213 anomalije kardinalnoga venskog sustava 251
–– rendgenski prikaz 200 –– donji kardinalni venski sustav 251
–– grafički prikaz 199-200 –– gornji kardinalni venski sustav 251
–– infradijafragmalni tip TAPVR 209-210 –– perzistirajuća lijeva gornja šuplja vena 252
–– parcijalni anomalni utok (CT) 205, 213 –– sindrom heterotaksije 253
–– Scimitar sindrom 208, 212-213 –– vena azygos 252
–– supradijafragmalni tip TAPVR – angiografski prikaz –– vena hemiazygos 253
201-202 anomalije luka aorte 191-198
–– TAPVR, miješani tip 210-211 –– angiografski prikaz 194-198
Adriane Gittenberger de Grot 70 •• a. lusoria 194, 197
AEPC klasifikacija 167 •• s koarktacijom 197
ALCAPA (absent left coronary arteri in pulmonary ar- •• desni aortalni luk 195
tery) sindrom 247, 248 •• desni aortalni luk + anomalni ductus 197
amiloidoza miokarda 359, 360 –– grafički prikaz embrionalnog razvoja 191, 192
–– kongo crvenilo 359 –– osnovna klasifikacija 192
–– transtiretin, mutacija gena 358 –– MR prikaz dvostrukog luka 193-194
412 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
anuloaortalna ektazija 383
Ao-PA kolaterale 160
aorta
–– aneurizmatska dilatacija ascedentne aorte 104, 106,
338
•• torakalne descendentne aorte 338
–– angiografski prikaz 104
aortalna valvula 99, 100
–– aortalni anulus 100
–– aortalni korijen 99,
•• sinotubularna poveznica 99, 101
•• zamišljeni bazalni prsten
–– aortalna valvularna stenoza 26, 99, 102,
•• angiografski prikaz 104
•• ehokardiografski prikaz 102, 103, 104
•• kolordoplerski dvodimenzijski prikaz 103
•• MR prikaz 103, 105
•• RDG nalaz 102
–– aortalna insuficijencija 106
–– balonska dilatacija (angioplastka) 94, 110, 112
–– bikuspidalna aortalna valvula 99,101, 109, 111, 113,
267, 335
•• anteroposteriorna orijentacija 101
•• lijevo-desna orijentacija 101
•• korijenski tip 101, 109, 113
•• poremećaj apoptoze 101
–– kritična aortalna stenoza 112, 168, 169, 306, 307
•• dilatacija kritične aortalne stenoze 306, 307
–– supravalvularna aortalna stenoza (angiografski
prikaz) 108, 109
•• Williams-Beurenov sindrom 91, 377
aortalni luk
–– »interrupcija interrupcije« 408
–– aneurizmatska dilatacija 402
–– anomalije aortalnog luka 194
–– atrezija luka aorte 78
–– desni 192
–– dvostruki 192
–– fetalni prikaz 6,9,10, 19, 20, 21, 22
–– hipoplazija luka aorte s koarktacijom 197
–– interrupcija aortalnog luka 78
–– interrupcija aortalnog luka prema Pattonu 79
–– lijevi 192
aortografija 39, 88, 104, 109, 271, 272
–– angiografski prikaz 104
–– MR prikaz dvostrukoga aotalnog luka 193
aortolijevoventrikulski tunel 403
aortopulmonalna kolaterala 179
–– kirurška ligatura 160
aortopulmonalni šant 180
apikoseptalna nekompaktna kardiomiopatija 367
apoptoza 101, 168
arantius 70
arest, srčani, aritmogena KMP desne klijetke 362
aritmogena kardiomiopatija (displazija) desne klijetke
362, 365, 366
–– porodično stablo 365
arterijsko-venska pulmonalna fistula 266, 289, 318, 322, 402
ascites 392
asimetrična hipertrofična kardiomiopatija 239, 353
–– angiografski prikaz 353
–– CT prikaz 352
–– ehokardiografski prikaz 353, 354, 355, 356, 357
–– elektronskomikroskopski prikaz 356
–– histološka slika 356
–– MR prikaz 352
–– SAM fenomen (M-prikaz) 354, 355
ASO (arterial switch operation) operacija 135
asplenija 265, 267, 273
atelektaza lijevoga plućnog krila 226
–– prirođena manjkavost pulmonalne valvule 219
–– traheobronhalna kompresija 219
atrezija plućne arterije 154, 158, 179-190, 265, 273
–– aortopulmonalne kolaterale 184, 185, 188
–– CT angiografija 180, 189
–– ekstraperikardijalni tip 185
–– grafički prikaz 179
–– kod DORV-a 181
•• angiografski prikaz 181
•• desna ventrikulografija 181
•• lijeva ventrikulografija 181
–– kod d-TGA 187
–– kod sindroma hipoplastičnoga desnog srca 181
•• kolordoplerski prikaz 158
–– MAPCA’s 184, 190
–– mBT anastomoza 181, 182
–– perforacija atretične pulmonalne arterije 165, 307
–– pulmonalna atrezija s VSD-om
–– sifonski duktus 182, 186
–– stent u Botallov duktus 182, 183
–– u sindromu heterotaksije 182, 265
•• desni aortalni luk 181, 265
atrijalizacija desne klijekte (Ebsteinova anomalija)
147,148, 149, 150

–– angiografski prikaz 149, 151
–– ehokardiografski prikaz 148, 149
–– MR prikaz 150152, 153
–– patomorfološki prikaz 147
atrijska fibrilacija (Ebsteinova anomalija) 146
atrijski izomerizam 181, 261, 267, 269, 322
–– angiografski prikaz 270-272
–– desni atrijski izomerizam 269, 272-273
–– grafički prikaz 269
–– jednostranost 261
atrijski septalni defekt (defekt interatrijskog septum)
49-57
–– anatomija interatrijskog septum 49, 50
–– ASD I. (Ostium primum defekt, parcijalni atrioven-
trikularni kanal) 54, 263, 121, 123, 125, 127
•• gooseneck fenomen 127, 128, 263, 264
•• rascijep prednjega mitralnog kuspisa 54
–– ASD II (Ostium secundum defect) 25, 49, 50, 51, 52,
•• TEE (transezofagealni) prikaz 52, 53, 54, 56, 57
•• transkatersko zatvaranje (Amplatuer) 53, 57
–– CT prikaz 56
–– donji sinus venosus defekt 55
–– ehokardiografski prikaz 50-52
–– foramen ovale 13
•• fossa ovalis 150
–– gornji sinus venosus defekta 53, 55
–– patoanatomski prikaz 49, 50
–– rendgenska snika 25, 50
atrioseptektomija (Blalock-Hanlon) 207, 283, 394
atrioseptostomija po Rashkindu 129, 131, 134, 151, 157,
180, 293
atrioventrikularna nesukladnost (diskordancija) 253, 270
atrioventrikularna sukladnost (konkordancija) 129
atrioventrikularni septalni defekt 54, 121-128
–– »primitivno« srce 124
–– fenomen gušćjeg vrata (gooseneck fenomen) 127-128
–– fetalni prikaz 124-125
–– kompletni zajednički AV-kanal (CCAVC – Complete
common AV-canal) 125
–– parcijalni AV-kanal 124-126
–– premosni listići 126-127
–– shematski prikaz 122-123
AV-blok II. stupnja 276
AV-fistula 284
Azygosni kontinuitet (interrupcija VCI) 39, 253, 263, 264,
265, 267, 270, 322
–– bataljak opstruirane donje šuplje vene 268
Kazalo pojmova 413
B
balonska angioplastika 81, 94, 110, 112
–– sizing baloon 53
–– balonska angiplastika kod kritične aortalne stenoze
112, 168, 169, 306, 307
•• dilatacija kritične aortalne stenoze 306, 307
–– balonska dilatacija 110
–– dilatacija plućnih arterija (PA) 226
–– dilatacija potpornice (stenta) balonom 303
–– dilatacija pulmonalne stenoze balonom 306
–– perforacija atretične pulmonalne arterije 165, 307
–– retrogradna angioplastika 95
balonska antrioseptostomija po Rahkindu 130, 134, 157,
215
–– pod nadzorom ultrazvuka 134, 307
banding (zaomčavanje) plućne arterije (PAB) 145, 215,
280, 281
–– u djeteta s TGA i VSD-om 286, 287
bataljak opstruirane donje šuplje vene 268
Bayesov teorem vjerojatnosti 2
Bayes, Thomas 3
Beckerova mišićna distrofija 347
Bermanov balonski kateter 115, 127, 131, 209
bidirekcionalni Glenn (monokavobipulmonalna anasto-
moza) 253
bikuspidalna aortalna valvula 99, 101, 102, 109, 111,
113, 267, 335
–– aneurizma ascedentne aorte (pridružena) 106
–– angiografski prikaz 104, 109, 110
–– angioplastika 112
–– ehokardiografski prikaz102, 103, 110, 111, 112, 113
–– poremećaj apoptoze 101
–– prikaz magnetskom rezonancijom (MR)103, 105, 106
•• anteroposteriorna orijentacija 101
•• lijevo-desna orijentacija 101
•• korijenski tip 101, 109, 113
–– subaortalna stenoza 99
–– tipovi bikuspidalne aortalne valvule
biopsija miokarda 341, 347, 348, 350, 370
–– biopsija miokarda lijeve klijetke 306
–– prva biopsija 370
–– sljedeće biopsije 370
–– zdravog srca 348
Blalock, Alfred 278
Blalock-Hanlonova operacija 283
Blalock-Taussigina anastomoza 180, 268, 278
414 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

–– centralna mBT anastomoza 279 delecijski sindrom 175

blokirane atrijske ekstrasistole (fetalni dopler) 276 desna ventrikulografija 39, 40, 41, 65
borderline (graničan HLHS) 168, 170 desni aortalni luk 181, 192, 265
Botallo, Frencesco Leonardo 70 desni atrijski izomerizam 269, 273
Botallov duktus 8, 72, 130, 143, 182, 183, 197 desni koronarni kuspis (DCC) 30
–– atipični, restriktivni 223 desnostrana pulmektomija 322
–– atipični široki, tortuotični 220, 230 diGeorge sy 175
–– disfunkcija atipičnog arterijskog duktusa 219 dijagnostičko odlučivanje 1
–– sifonski 182, 186, 198, 265, 270 273 dijastolička funkcija 358
brahiocefalična vena 251 distenzibilitet prsnog koša 281
bronhogram 23, 270 doplerski obrasci
Brugada sy. 357 –– fetalna cirkulacija 13, 14, 15, 16
BWGS (Bland-White-Garland Sindrom), ALCAPA (absent –– normalno srce 32, 33, 34
left coronary artery in PA) sindrom 247, 248 DORV (zajednički izlaz krvnih žila iz desne klijetke – do-
uble-outlet right ventricle) 141- 145, 196, 270

C –– angiokardiografski prikaz 142-145

•• s koarktacijom
Carvajalov sindrom 362, 363, 365 •• s plućnom hipertenzijom
–– rendgenska slika 364 –– atrioventrikularna diskordancija 270
Chassot-Fontanovi kriteriji 389 –– banding (zaomčavanje) plućne arterije 145
Chiari-eva mrežica 47, 399 –– CT angiografija (trodimenzionalna rekonstrukcija)
citoskeletopatija 356 142
citoskeletopatska strutkura 346 –– lijevi atrijski izomerizam 270
CONE operacija po da Silvi 146, 152 –– outlet septum 141
Contegra provodnik (RV-PA) 188, 294, 298 –– shematski prikaz 141
Cook Formula 310 –– s LPA stenozom
Costello sindrom 352 DSA angiografija 375
crista dividens 47, 399 distrofinopatija 357
crux cordis 36, 52, 54 dvostuko pregrađena desna klijetke (Double chambered
–– u fetalnoj dobi 7, 9, 22 right ventricle) 231
CT angiografija 82, 213, 278, 284 –– angiografski prikaz 232-234
–– angiografija toraksa 225 •• subinfundibularna stenoza 233-234
–– angiografski prikaz atipičnoga TAPVR-a 205, 206 •• suprakristalni VSD 232
–– koronarografija 34, 238 –– doplerski prikaz (u boji i CWD) 232
–– nakon ugradnje Melody valvule 298 –– poremećeno intrakavitarno pregrađivanje 154
–– prikaz perzistirajuće lijeve gornje šuplje vene 254 –– 2D prikaz 232
–– tomografija bikuspidalne aortalne valvule 84 Downov sindrom 59, 121, 274
Doty operacija 108

D ductus Botallo 8, 270

ductus venosus Arantii 10, 11, 18
Dallaski kriteriji 341, 348, 370 duktalni luk 6, 9, 13, 14, 74, 173
Damus-Keye-Stansel-ova operacija 320 dvostruki aortalni luk 191, 192, 193
Dana Point 372, 389 dvostruki prsten (double circle) 131
Dannonova bolest 352, 355
da Silva operacija 152-153
dekstrokardija 267, 273
E
dekstroverzija 213 Ebsteinova anomalija 95, 101, 139, 146- 153, 281, 367

–– anatomski preparat 147
–– angiografski prikaz 149
–– diferencijalna dijagnoza prema HRHS-u 150
–– ECHO prikaz 148-151, 153
–– MR prikaz 150
–– operacija po daSilvi 152-153
–– potpuna atrijalizacija desne klijetke 151
–– rendgenska snimka 147, 148
–– shematski prikaz 147
–– u fetusu 150
Edwardsov sindrom 121, 125
Eisenmengerov sindrom 176, 389
ehokardiografski prikaz normalnoga srca 27-34
–– apikalna os (shema, prikaz) 29
–– doplerski obrasci 32-34
–– duga os, 2D, M-prikaz 28
–– kratka os na bazi (shema, prikaz) 30
–– shematski prikaz 27
–– srčane dimenzije 28
–– subkostalna os (shema, prikaz) 31
–– suprajugularna os 31, 32
EKG 347, 362, 363
–– kod AKMDV (Carvajal sy) 302, 363
–– kod akutnog miokarditisa 342, 347, 348
–– kod koronarne fistule(RCA-DA) 239
–– kod nodoznog poliarteritisa 249
–– kod restrikcijske kardiomiopatije (amiloidoza) 360
–– kompletni AV-blok (neonatalni lupusni sindrom) 277
–– Mobitz I (Wenkenbach) u fetusu 276
ekstrakardijalni komorbiditet 313
ekstrakardijalni provodnik 305
ekvilibrijska radionuklidna ventrikulografija 38
Elliot, Peter 70
elektrokardiogram 249, 342
elektronska mikroskopija srčanog mišića 356
elektrostimulator 306
embrionalna tvorba u lijevoj klijetki 274
entitetski oblici KMP-a 362
Eustachianova valvula 47, 399
evidence-based medicine 3, 67
F Glennova (operacija) anastomoza 146, 164, 253, 266,
Fabryjeva bolest 352
Fallot, Arthur Louis Etienne 114
Fallotova tetralogija 26, 154, 287
Feigenbaum 387
Kazalo pojmova 415
fenestracija kod TCPC 311
»fenomen guščjeg vrata« 127
fetalna cirkulacija 16
fetalna ehokardiografija 5-22, 124, 219
–– fetalni obrazac mitralne valvule 11
–– ilustracija anatomskih korelata 5,6
–– kolordoplerski obrazac 18, 19, 20, 21
fetalno srce (osobiti, rijetki nalazi) 274-277
–– analiza mitralnog i aortalnog protoka (Tei indeks)
276
–– hiperehogena tvorba u LV 274
–– kompletni AV-blok (doplerski prikaz) 276
–– Mobitz I(Wenkenbachova periodika) 276
–– neonatalni lupusni sindrom 277
–– pravilna bradikardija 275
–– prematurno zatvaranje foramena ovale 274, 275
–– ventrikularna bradikardija (AV-blok II, Mobitz II) 276
fibroelastoza 154
fibrom 256
fibrozno pretvaranje miokarda 349, 350
Fickov princip 283
fistula LCA-RA 237
fistula v. brachocephalica 332
fiziološki remodeling 389
Fontan-Kreutzer 180, 314, 317, 402
Fontanova cirkulacija 215, 284, 320
foramen ovale (ovalni otvor) 13
–– preklopnica 7, 13
–– prematurno zatvaranje foramena ovale 168, 174,
221, 274, 275
–– restriktivan PFO 169, 174
fossa ovalis 150
frenična arterija 213
Fridreichova ataksija 352
G
Galen 70
Gittenberger de Grott, Adriana 70
genetičko testiranje 352
Glenn 282
273, 281
–– bidirekcionalni Glenn 253
goos neck fenomen 127, 128, 263 264
gornji kardinalni venski sustav 40, 251
Gross, Robert 70
416 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi
H infarkt miokarda 241, 249, 250
Helen Taussig 278
hemiazigosni kontinuitet 253, 265
–– hemiazygosni sustav u sustav gornje šuplje 266, 323
hemodilucija 266
heterotaksija (nepotpuna lateralizacija) 181, 261- 269
–– grafički prikaz 261
–– Kawashima operacija 268
–– ljevostrani bronhalni izomerizam – CT prikaz 262
–– prakid kontinuiteta donje šuplje vene 268
–– situs ambiguus, CT prikaz 262
–– situs viscerum inversus totalis (RDG prikaz) 263
–– vena haemiazygos 264
–– visceropulmonalna heterotraksija 263
heterotaksija pluća 322
hipertrofična kardiomiopatija 352, 357
–– histološka slika (HE hemalaun eosin) 356
–– mogući ehokardiografski obrasci 352,
hipoplastično desno srce – sindrom (hypoplastic right
heart syndrome – HRHS) 95, 149, 154
hipoplastično lijevo srce (Hypoplastic left heart syn-
drome – HLHS), 167, 206
–– granični (borderline) HLHS 172
–– hipoplastična ascendentna aorta 174
–– Norwood I operacija 278, 287, 314, 324
–– u fetalnoj dobi 169
histološki nalaz normalnoga srca 350
Holt-Oramov sindrom 385, 386
I •• (obloženi) stent (potpornica), ugradnja 106, 166,
ICD 342
ijatrogena ligatura v. azygos 265
implantacija (ugradnja) umetaka u srce, 57, 198, 292
–– (obloženi) stent (potpornica) 106, 183, 249, 285
–– implantacija PFO okludera (kišobrana) u fenestrac-
iju 307, 311
–– implantacija potpornice (stenta) u Botallov duktus 306
–– implantacija stenta 166
–– implantacija stenta u rekoarktaciju 306
–– stent graft endoproteza s heparinom 375
–– stentiranje stenoze Fontanova provodnika 319
–– stolno mjerenje stenta 310
–– ugradnja zavojnice (spirale) u Botallov duktus 76
imunohistokemijski prikaz bioptata kod dilatacijske
kardiomiopatije 349, 350
infiltracijska kardiomiopatija 358
infundibularna stenoza 91
inlet VSD 59, 274
insuficijencija trikuspidalne valvule 156, 205
interatrijski septum 49, 122
interrupcija (prekid) aortalnog luka prema Pattonu 78, 79
intersticijska fibroza miokarda 363
intervencijska kateterzacija srca 57, 198, 292-311
–– Amplatzerov čep 161, 237
–– Amplatzerov kišobran 53, 57, 67, 77, 306
•• u široki Botallov duktus 306
•• za zatvaranje ASD-a II. 306
–– balonska antrioseptostomija po Rahkindu 130, 134,
157, 215
•• pod nadzorom ultrazvuka 293, 307
–– balonska angioplastika 81, 94, 110, 112, 293
•• balonska angiplastika kod kritične aortalne ste-
noze 112, 168, 169, 306, 307
•• dilatacija plućnih arterija (PA) 226
•• dilatacija potpornice (stenta) balonom 303
•• dilatacija pulmonalne stenoze balonom 306
•• perforacija atretične pulmonalne arterije 165, 307
•• retrogradna angioplastika pulmonalne valvule
(putem Botallova duktusa) 95
–– dilatacija okludirane potključne arterije 305
–– embolizacija plućne arterijsko-venske fistule 321
–– studijski prikaz dilatacije aortalne stenoze 307-309
–– ugradnja (implantacija) umetaka u srce, 57, 198,
292, 294, 304, 305
183, 249, 285
•• stent graft endoproteza s heparinom 375
•• stentiranje stenoze Fontanova provodnika 319
•• ugradnja Melody valvule 294, 301
ŒŒ CT prikaz nakon ugradnje 298
•• ugradnja PFO okludera (kišobrana) u fenestraciju
307, 311, 321
•• ugradnja stenta u koarktaciju 302
•• ugradnja stenta u rekoarktaciju 306, 310, 311
•• ugradnja zavojnice (spirale) u Botallov duktus 76
–– transkateterska atrijska septektomija 394, 395
–– zatvaranje koronarne fistule 306, 307
IPCC klasifikacija 167
ishemijska koronaropatija 246
ishemijska kardiomiopatija 342
izomerizam 261
 Kazalo pojmova 417

–– desni atrijski izomerizam 269, 273 –– histološki prikaz 359

–– izomerizam atrijskih aurikula 154 –– amiloidoza 359, 360
–– lijevi atrijski izomerizam 269, 270 •• EKG nalaz 360
•• kongo crvenilo 359

J •• mutacija gena za transtiretin 360

–– infiltracijska kardiomiopatija 358
Jatene-ova operacija 132, 314 –– entitetski oblici KMP-a 362
jednofotonska perfuzijska scintigrafija 37 •• aritmogena kardiomiopatija (displazija) desne
jednostranost 261 klijetke 362, 365, 366
juvenilni ksantogranulom 259 ŒŒ Carvajal sindrom363, 364
–– ehokardiografski prikaz 259 ŒŒ difuzna masna infiltracija 363
–– patohistološki prikaz 259 ŒŒ EKG – srčani arrest 362
ŒŒ histološki nalaz (Malory imbibicija) 365

K ŒŒ intersticijska fibroza 363

kanalopatije 357
Kaplan-Mairova krivulja 309, 337
kardiofaciokutani sindrom –CFCS 352
kardiomiopatije (KM) 339-370
–– dilatacijska KM 241, 341-351
•• angiografski oprikaz 346
•• EKG kod akutnog miokarditisa 342, 347, 348
•• ECHO nalaz dilatacijske kardiomiopatije i miokar-
ditisa 342-345
•• fibrozno pretvaranje miokarda 349, 350
•• histološki nalazakutnog kroničnog miokarditisa
341, 348-350
•• MR nalaz 346
•• rendgenska snimka 342, 347
–– dostrofinopatija 357
–– apikoseptalna nekompaktna KM 367
–– dekstroventrikularna nekompaktna KM 367
–– lijevoventrikularna nekompaknta KM 367
–– hipertrofična kardiomiopatija 352-357
•• angiografski prikaz 353
•• CT orikaz 352
•• elektronsko-mikroskopski nalaz 356
•• histološka slika(HE hemalaun eosin) 356
•• metabolički lizosomalne bolesti 352
•• mogući ehokardiografski obrasci 352-357
•• MR prikaz 352
–– restrikcijske kardiomiopatije 358-361
–– dijastolička disfunkcija 358
–– doplerski prikaz 359
–– ehokardiografski prikaz 360, 361
–– angiografski prikaz 361
–– MR prikaz 359
ŒŒ MR prikaz 363
ŒŒ porodično stablo 365
•• aritmogena kardiomiopatija kao posljedica PJRT
tahikardije 366
ŒŒ histološki nalatz 366
•• nekompaktna kardiomiopatija (lijeve klijetke i
desne klijetke) 367-370
ŒŒ angiografski prikaz 367, 368
ŒŒ apikoseptalna 367
ŒŒ ehokardiografski prikaz 368-370
ŒŒ MR prikaz 369
ŒŒ patoanatomskiprikaz 369
–– ishemijska kardiomiopatija 342
kateholaminopatije
–– difuzna masna infiltracija 363
–– intersticijska fibroza 363
kardinalni venski sustav, anomalije 251-155
–– grafički prikaz 251
–– donja šuplja vena 39
–– gornji kardinalni venski sustav 40, 43, 251
•• ligament lijeve v. cave (Marshallov ligament) 251
•• lijeva innominata (brahiocefalika) 39, 40, 43, 251,
266
•• perzistirajuća lijeva gornja šuplja vena 251, 252,
254, 255, 273
ŒŒ CT prikaz 254, 255
•• rudimentarni ostatak LVCS 252
–– donji kardinalni venski sustav 251
•• vena azygos 43, 251, 252, 253, 266, 267
•• vena hemiazygos 251, 253
–– miješani tipovi poremećaja drenaže venskog sustava
199
–– nedostatak gornje šuplje vene 254
418 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

–– VCS u odsustvu v. anonime – angiografski prikaz 255 127, 28,133

kardiotorakalni indeks 7, 19, 24, 59
–– mjerenje kardiotorakalnog indeksa (shematski
prikaz) 24
kateholaminopatija 357
Kawasakijeva bolest 241-243, 342
Kawashima operacija 266, 267, 268, 322, 323,402
Kaye-Damus-Stansel (K-D-S) operacija 278, 314, 326, 327
kirurška ligatura aortopulmonalnih kolaterala 160
klinički prosuđivanje 1
koarktacija aorte i prekid (nterrupcija) aortalnog luka 78 – 90
–– adultna (cirkumskriptna) strukirana koarktacija 80
–– anatomski prikaz koarktacije aorte79
–– angiografski prikaz 80, 104
•• kolateralna cirkukacija 89
–– aortografija, angiografija 80, 81, 88
–– atrezija istmusa aorte 84
–– CT angiografski prikaz koarktacije, multiplanarni
82, 83, 84
–– CT tomografija 84
•• doplerski prikaz 87
•• rijetki pristup intervencijskom terapijom 84-86
–– hipoplazija luka aorte s koarktacijom 197
–– interrupcija (prekid) aortalnog luka prema Pattonu 79
–– klasifikacija koarktacije 90
–– koarktacija 143
–– kolaterale putem unutarnje torakalne arterije 83,
89, 402
–– morfološki spektar za koarktaciju 78
–– morfološki spektar za interrupciju 79
–– MSCT prikaz 80, 82, 83
–– neonatalna koarktacije 80
–– opstrukcijske lezije aotalnog luka 78
–– preduktalna koarktacija 83
–– prekid luka aorte (interrupcija), 3D prikaz CT angio-
grafija 89
–– teška stepeničasta (ožiljkasta – shelf) koarktacija 81
•• dilatacija koarktacije balonom 81, 306
–– tubularna hipoplazija 81
•• MR prikaz 81
Kochov trokut 47
kompleksne amorfne srčane lezije 168
kompletni atrioventrikularni blok 269, 277
kompletni (potpuni) zajednički atrioventrikularni kanal,
kompletni AV-kanal, kompletni AVSD (kompletni
atrioventrikularni septalni defekt) – (CCAVC Complete
common AV-canal) 121-128, 54, 121, 122, 123, 124,125,
–– fenomen gušćjeg vrata (gooseneck fenomen) 127-128
–– fetalni prikaz 124-125
–– inlet VSD 59, 274
•• premosni listići (leflet bridging) 121, 126-127
–– parcijalni AV kanal 124-126
–– shematski prikaz 122-123
Kongo-crvenilo, kardiomiopatije, restrikcijska 359
konotrunkusna anomalija 71,175
kongenitalna stenoza aortalne valvule i izlaznoga trakta
lijeve klijetke 99-113
–– aortalni anulus 100
–– balonska dilatacija aortalne valvule 110-112
–– bikuspidalna aortalna valvula – BAV 101
•• ECHO prikaz 102-106
•• korijenski tip BAV (root fenotype) 109, 113
•• MR prikaz 103-105
–– insuficijencija aortalne valvule (kolordoplerski) 111
–– mjerenje aortalnog prstena 308
–– MR prikaz luka aorte sa stentom 106
–– shematski prikazi aortalne valvule i anomalija kori-
jena aorte 99-101
–– subaortalna stenoza (membrane) 107, 108
–– supravalvularna aortalna stenoza 108
korigirana transpozicija velikih krvnih žila (l-TGA, ccT-
GA) 136-140
–– angiokardiografski prikaz 136-139
–– ehokardiografski prikaz 136, 137, 139, 140
–– MR prikaz 139, 140
–– shematski prikaz 136, 137, 140
koronarni sinus 9, 151, 251
–– u fetusu 9
koronarne arterije, anomalije i bolesti 41, 42, 169, 161,
235-250, 400
–– angiografski prikaz 241, 242
–– Bland-White-Garland sindrom (BWGSy, ALCAPA Sy.)
247, 248
•• angiografski prikaz 247, 248
–– ehokardiografski prikaz 242
–– ishemijska koronaropatija nepoznatog podrijetla 246
•• koronarografija 246
•• MR prikaz 246
–– kod nodoznog poliarteritisa 249
•• angiografski prikaz – koronarografija – ugradnja
potpornice 249, 250
•• elektrokardiografski nalaz – inferiorni infarkt
miokarda
 Kazalo pojmova 419

–– koronarna arterijska sinusoida 180

–– koronarografija 243
M
–– koronaropatija kod Kawasakijeve bolesti 241 Malory imbibicija 365
–– koronaropatije kod prirođenih srčanih grešaka 244 manjkava pulmonalna valvula 335
•• angiografski prikaz 244, 245 MAPCA’s 190
•• CT prikaz – anomalni tijek desne koronarne ar- Marfanov sindrom 383
terije 245 –– aneurizma ascedentne aorte 106
–– koronarna arterijska fistula (KAF) 235 –– anuloaortalna ektazija 383
•• fistula LCA-RA 237 –– ehokardiografski prikaz korijena aorte s aortalnom i
•• intraoperacijski pristup236 mitralnom insuficijencijom 384
•• zatvaranje Amplatzerovim čepom 161, 237 –– Steinbergov znak 383
–– miokardijalni most (coronary bridging) 239 –– Walker-Murdochov znak 383
–– MR prikaz 241 mBT anastomoza 151, 182, 184, 216, 266, 267, 268, 279,
–– prikaz koronarne fistule CT angiografijom 238 287, 324
–– RDG prikaz 342 medicina zasnovana na dokazima 3, 67
–– single coronary artery 245, 270, 272, 400 Melody valvula 294, 298, 299, 301
•• angiografski prikaz (aortografija) 245, 272, 400 metabolički lizosomalne bolesti 352
–– spontana okluzija koronarne fistule 239, 240 mikrodelecijski sindrom (diGeorge) 175
•• EKG 239 miokarditis 342, 343, 350
•• rendgenska slika 239 –– difuzni akutni lifocitni 341, 342, 343, 450
koronarni sinus 9, 151, 251 –– ECHO nalaz 342, 343
koronarografija 238, 295 –– EKG nalaz 342
–– desna koronarna arterija 35, 42, 243 –– fatalni miokarditis 349, 350
–– lijeva koronarna arterija 42, 159 –– fibrozno pretvaranje miokarda 349, 350
•• lijeva koronarografija 243 –– histološka slika 341,348, 349,350
kratka ECHO os na bazi u fetusu 6, 8, 19, 169 –– imunohistokemijski prikaz bioptata kod dilatacijske
kritična aortalna stenoza 112, 168, 169, 307 kardiomiopatije 349, 350
kronični miokarditis 349 –– kronični miokarditis 349
–– limfocitni miokarditis 341
–– mioperikarditis 342
L –– MR prikaz 346
lažna (false) aneurizma 336 –– rengenska snimka 341
Lecompte manevar 132, 314 miokardijalni most 239
LEOPARD sindrom 352 mirror image (heterotaksija – nepotpuna lateralizacija)
levograma 39, 127 261
levokardija 265 mitohondriopatija 352
ligament lijeve v. cave superior (Marshalov ligament) 251 mitralna valvula 11, 99
ligature Botallova duktusa 224 –– fetalni obrazac 11
lijeva potključna arterija – okluzija (Takayasu arteritis) mitralni utok 33
304 –– mehanička mitralna valvula (parcijalni AV-kanal)
limfocitni miokarditis 341 335
ljevostrani bronhalni izomerizam –– mitralna insuficijencija 344
–– CT prikaz 262 –– mjerenje mitralnog prstena 308
ljevoventrikularna nekompaktna kardiomiopatija – Mobitz I 276
LVNKK 367 modificirana Glennova operacija 322
modificirana operacija po Fontanu 282
monokavobipulmonalna anstomoza (Glenn) 266, 281
420 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

M-prikaz pulmonalne valvule kod plućne hipertenzije neurokardijalna nestabilnost 387

392 nekompaktna kardiomiopatija (NKKM)
morfološka anatomija normalnoga srca 44-46 –– ehokardiografski prikaz 368
–– desna klijetka i pretklijetka 44, 45, 46 nodozni poliarteritis 249
–– lijeva pretklijetka 45 Noonan-like sindrom 352
–– provodni sustav srca 46 Noonan sindrom 94, 98
–– ulazni i izlazni segment lijeve klijetke normalno srce 1-46
MR prikaz –– angiokardiografski prikaz 39-43
–– angiografija kod Fontanove cirkulacije 282 •• desna ventrikulografija 40, 41
–– aortalne insuficijencije 106 •• gornji kardinalni venski sustav 40, 43
–– dvostrukoga aotalnog luka 193 •• lijeva ventrikulografija 40, 41
–– mitralne insuficijencije 106 •• koronarne arterije 41, 42
MSCT i NMR –– angioscintigrafski prikaz 37-38
–– 4 šupljine 36 •• ekvilibrijska radionuklidna ventrikulogrqafija 38
–– ascedentna aorta 34 •• jednofotonska perfuzijska scintigrafija 37
–– koronarografija 34, 35 •• radionuklidna ventrikulografija prvog prolaska 37
–– kratka os 35 •• scintigrafija Tc99m makroagregatom
–– multiplanarna rekonstrukcija 373 –– ehokardiografski prikaz 27-34
–– multiplanarni prikaz CT 83 •• apikalna os 29
–– Mustard-Senning-Bromm 132 •• doplerski obrasci 32, 33 34
–– normalnoga srca 34 •• kratka ops na bazi 30
mutacije gena 352 •• mjerenje srčanih dimenzija prema M-prikazu 28
–– mutacije gena za transtiretin 358 •• supkostalna os 31
•• suprajugularna os 31, 32

N –– fetalna ehokardiografija 5-22

•• mediotorakalna linija 7
Nakatin indeks 116, 283 •• preklopnica 7
Naxosov sindrom 362 •• septoaortalni kontinuitet 8
nedostatna ili manjkava (deficijentna, absent) pulmon- •• aortalni luk 10
alna valvula 219, 225, 226, 228, 229, 335 •• duga kavalna os 10
–– aneurizma RPA 224 •• Tei indeks 12
–– atelektaza lijevog plućnog krila 226 •• mitralna valvula – fetalni obrazac 11
–– atipični Botallov ductus 220, 223, 226, 230 •• aneurizma ovalnog otvora 13
–– CT angiografija 225 •• tri krvne žile 21
–– difereencijalna dijagnoza prema pulmonalnoj ste- •• ductus venosus Arantii10, 11, 16
nozi 91 •• određivanje srčane osi 7, 14, 19
–– hipoplazija LPA •• ilustracija anatomskih korelata u fetalnoj kardi-
–– nekompaktna kardiomiopatija 220 ologiji 1, 2
–– stenoza glavnog lijevog bronha 335 •• kratka os na bazi 8, 19,
–– stenoza i insuficijencija pulmonalne valvule 229. •• duktalni luk 9, 13
–– tetralogijski tip 220 •• doplerski obrasci 14, 15, 16
nekompaktna kardiomiopatija 221 •• crux cordis 7, 9, 22
neonatalna koarktacija 80 –– MSCT I NMR 34-36
neonatalni lupusni sindrom 277 •• 4 srčane šupljine 34
nepotpuna lateralizacija 261 •• CT koronarografija 34
nepotpuna separacija interventrikularnog septuma kod •• desna koronarna arterija (planarni prikaz) 35
HRHS-a 159 •• torakalna aorta 35

–– morfološka anatomija normalnoga srca 44-46
–– normalan ritam u fetusu 275
–– rendgenska slika s obzirom na najčešće PSG 23-26
•• mjerenje kardiotorakalnog indeksa 24
•• normalan bronhogram – segmentalna analiza 23
•• rendgenska slika tipičnih kontura PSG s obzirom
na normalnu sliku 25,26
Norwood I operacija 278, 287, 314, 324
O moze 333
ovalni otvor
–– fetus, aneurizma, preklopnica 13
porodično stablo 365
obloženi stent 106
obrazac za plućnu hipertenziju (M-prikaz) 392
okluzija koronarne arterije 373
operacija po Fontanu 317
operacija po Rastelliju 132, 327
operacija po Senningu 315
operacija koarktacije potključnom preklopnicom 302
opstrukcijska lezija izlaznoga trakta lijeve klijetke 99
osobite anomalije pulmonalnoga venskog sustava 199
otvaranje lijeve potključne arterije (intervencijsko) 311
outlet chamber 215
–– outlet foramen 215
–– outlet septum 117, 141
P perzistirajući arterijski ductus (PDA, Botallov ductus)
oalijativne operacije 278-288
–– banding (zaomčavanje) plućne arterije (PAB) 145,
215, 280, 281, 286
•• u djeteta s TGA i VSD-om 286
–– Blalock-Hanlonova operacija 283
–– Blalock-Taussigina anastomoza (mBT – modifici-
rana) 151, 182, 184, 216, 266, 267, 268, 278-280, 287,
324
•• CT prikaz (3D) 278
–– centralna mBT anastomoza 279
–– Glennova (operacija) anastomoza 146, 164, 253, 266,
273, 281
•• bidirekcionalni Glenn 253
–– Kavopulmonalna anastomoza (PCPC) 283
–– Kaye-Damus-Stansel (K-D-S) operacija 278, 314, 326,
327
–– modificirana Glennova operacija 322
Kazalo pojmova 421
–– modificirana operacija po Fontanu 282, 283
–– Norwood I operacija 278, 287, 314, 324
–– Sano šant 287, 288, 336, 402
–– TCPC anastomoza 215, 216, 282, 283, 314
•• CT angiografija 284, 285, 286
•• MR prikaz 282
•• s fenestracijom 283
•• stenoza Fontanova provodnika 319
•• tromboza donje šuplje vene nakon TCPC anasto-
parcijalna monokavobipulmonalna anastomoza (PCPC,
bidirekcionalni Glenn) 215, 253, 282
paradoksalno gibanje interventrikularnog septuma (M-
prikaz) 51
parcijalni anomalni utok pulmonalnih vena 199
parcijalni atrioventrikularni kanal 121, 123, 125, 127
plućne arteriole kod plućne vaslularne bolesti 395
periferna kolateralna cirkulacija 291
periferna pulmonalna stenoza 108
periferne vaskularne anomalije, prirođene ili stečene)
289-291
–– arteriovenska fistula 289
–– okluzija femoralne arterije
–– stent u periferne utočne vene 290
perimembranozni VSD 61, 68, 126
perzistirajuća lijeva gornja šuplja vena 251, 252, 255,
273
perzistirajuća sinovenozna valvula 47
70-77
–– angiografski prikaz 74, 75
–– ECHO prikaz 72, 73, 74, 75
–– embrionalni razvoj 70-71
–– kolordoplerski prikaz 73, 75
–– mjerenja promjera 72
–– odgođeno zatvaranje 70
–– prikaz bilateralne simetrije 70
–– tipična petlja 72
–– tortuotični (sifonski) ductus 75
–– zatvaranje Amplatzerovim čepom 77
–– zatvaranje zavojnicom 76
PJRT tahikardija 366
plastični ili odljevni bronhitis 314, 321
plućna hipertenzija 59, 74, 143, 372, 389-396
–– histološke promjene plućnih arteriola 395
–– plućna vaskularna bolest 395
•• angio nalaz
422 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

•• atrioseptektomija 394-395 –– stent u LPA 321

•• ECHO nalaz 390-392 –– plastični bronhitis 321
plućna oligemija 271 •• kalcifikacija provodnika 323
politetrafluoretilenska cijev 336334 –– hemiazygos kontinuitet 323
poslijeoperacijske komplikacije 329-338 –– operacija po Norwoodu
–– aneurizma ascedentne aorte 338 •• angiografski prikaz 325-327
–– aneurizma VSD-a 334 •• grafički prikaz 324
•• MSCT 336 •• K-D-S operacija (angiografski prikaz)326
–– dilatacija desne pretklijetke od Fontana s PLE – –– operacija po Rastelliju 327
nedostatak laminarnog protoka 337 •• aneurizma provodnika (3dCT) 327
–– fistula lijeva gornja šuplja vena – koronarni sinus •• stenoza provodnika (angigrafski prikaz) 328
(VCSS-CS) post Fontan 332-334 prirođena manjkavost pulmonalne valvule (absent pul-
–– hipoplazija LPA 331 monary valve sindrom) 219-230
–– krivulja preživljavanja nakon Fontana (DHZ –– aneurizma RPA 224
Muenchen, studija) 337 –– atelektaza lijevog plućnog krila 226
–– lažna aneurizma RV-PA 336 –– atipični Botallov ductus 220, 223, 226, 230
•• angiografski prikaz 336 –– CT angiografija 225
•• MSCT prikaz 336 –– diferencijalna dijagnoza prema pulmonalnoj stenozi
•• prikaz operacije 336 91
–– sindrom gornje šuplje vene 332 –– hipoplazija LPA
–– stenoza prvodnika RV-PA 331 –– nekompaktna kardiomiopatija 220
–– subaortalna stenoza i insuficijencija 335 –– stenoza glavnog lijevog bronha 335-336
–– tromboza biološke valvule –– stenoza i insuficijencija pulmonalne valvule 229.
–– tromboza VCI post Fontan (MSCT) 333 –– tetralogijski tip 220
potključna preklopnica (subclavian flapp) 198, 304 prolaps mitralne valvule 387-388
potpuna anomalna drenaža pulmonalnih vena 25, 199, prostaglandin E1 215
200, 201 proteini sarkomere 352
preduktalna koarktacija 83 provodna muskulatura srca 46, 50
prekid aortalnog luka tipa A 89 pseudokoarktacija 304
preinake kardiovaskularnog sustava 313 pseudotruncus arteriosus 175, 178
preklopnica 7, 13 pulmektomija 322
premosni listići (laeflet bridging) 121, 127 pulmonalni venski sustav, abnormalnosti 199
premoštenje koronarne atrezije 373 –– abnormalnosti, klasifikacija 199
preinaka kardiovaskularnog sustava i posljedični ekstra- –– atipični anomalni utok 202, 203
kardijalni komorbiditet 313-328 –– infradijafragmalni tip 209
–– operacija po Senningu i komplikacije 315 –– miješani tip
–– anatomska korekcija d-TGA (Jatene) i komplikacije 316 –– osobite anomalije 199
–– operacija po Fontanu i komplikacije 317-323 •• CT prikaz 206,208
•• grafički prikaz 317 –– parcijalni anomalni utok 199
•• insuficijencija trikuspidalne valvule (MR prikaz) 320 –– potpuna anomalna drenaža 200, 201
•• plućna arteriovenska fistula 318, 321, 322 –– scimitar sindrom 208, 212
•• stenoza Fontanova provodnika 319 •• CT angiografija 213
•• stentiranje koarktacije nakon Fontana (CT prikaz) –– supradijafragmalni tip 200, 201
320 parcijalni anomalni utok pulmonalnih vena 199
•• zastojne promjene jetre (CT prikaz) 319 pulmonalna arteriovenska fistula 266
–– Kaye-Damus-Stansel (K-D-S) operacija (CT prikaz) pulmonalna atrezija (atrezija plućne arterije) 154,158,
321 179-190, 181, 182, 265, 273
 Kazalo pojmova 423

–– aortopulmonalne kolaterale 184, 185, 188 –– kod d-TGA 26, 129, 132
–– CT angiografija 180, 189 –– kod Holt-Oramova sindroma 385
–– ekstraperikardijalni tip 184, 185 –– kod koronarne fistule (RCA-RV) 239
–– grafički prikaz tipova PA 179 –– kod Mb. Ebstein 147, 148
–– kod sindroma hipoplastičnoga desnog srca 181 –– kod miokarditisa 341
•• kolordoplerski prikaz 158 –– kod pulmonalne stenoze 25, 91
•• PA s VSD-a 161, 187 –– kod TAPVR (potpuni anomalni utok pulmonalnih
–– kod DORV-a 181 vena supradijafragmalno) 25 , 200
•• angiografski prikaz 181-184 –– kod tetralogiae Fallot 26, 115
•• desna ventrikulografija 181 –– kod VSD-a 25,59
•• lijeva ventrikulografija 181 –– nakon ugradnje Melody valvule 298
–– kod d-TGA 187 –– normalno srce, normalan bronmhogram 23
–– MAPCAs 184, 185, 190 Rastellijeva operacija 128, 132,135, 314 328
–– mBT anastomoza 181, 182 rekoarktacija 302
–– MR prikaz 188 restrikcijska kardiomiopatija 358, 359
–– perforacija atretične pulmonalne arterije 165, 307 reversed flapp – obrnuto preklapanje 302
–– sifonski duktus 182, 186 RIMA 373
–– stent u Botallov duktus 182, 183 Robert, Gross 70
–– u sindromu heterotaksije 182, 265 ROC tablica (tablica odlučivanja) 2
•• desni aortalni luk 181, 265 ROC krivulja 2
pulmonalna omča (pulmonary sling) 406 Rossova klasifikacija 370
pulmonalna stenoza 25, 91-98 RT-PCR – molekularnogenetički nalaz virusne RNA u
–– angiografski prikaz 92, 93, 94 srcu 350
–– doplerski prikaz 92 ruptura aneurizme RVOT-a 97
–– kolordoplerski prikaz 93
–– rendgenska slika 25, 91
–– teška infundibularna 94
S
–– teška valvularna 94 SAM fenomen 354
•• balonka angioplastika 94, 95 Sano šant 287, 288, 336, 402
•• CT prikaz 96, 97 sarkomiopatija 361
•• kod Noonan sindroma Scimitar-sindrom 199, 212, 213
•• retrogradna angioplastika 95-96 segmentalna analiza 23
•• ruptura aneurizme 97 sekvestracija pluća 213
Senningova operacija 132, 314

R senzitivnost (osjetljivost) testa 1, 2

septoaortalni kontinuitet 8
rabdomiom 256 septomarginalna trabekulacija 117
rabdomiosarkom 257 silent prolaps 387
radionuklidna ventrikulografija prvoga prolaska 37 sindrom bikuspidalne aortalne valvule 102, 109
rafa 101, 103 sindrom gornje šuplje vene 332
rascijep prednjega mitralnog kuspisa 54 sindrom gubitka bjelančevina 314
rendgenska snimka 23-26 sindrom heterotaksije 253, 261
–– kardiotorakalni indkeks (mjerenje) 24 sindrom gornje šuplje vene 332
–– kod aortalne valvularne stenoze 26,102 sindrom hipoplastičnoga desnog srca (HRVS) 95, 149,
–– kod ASD-a 25, 50 154 – 166
–– kod Carvajal sindroma 365 –– angiografski prikaz 157-160
–– kod dilatacijske kardiomiopatije 342 •• balonska atrioseptostomija
424 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

•• koronarna fistula 160-163 suprakristalni VSD 232

ŒŒ Amplatzerov čep 162-163 supravalvularna aortalna stenoza 108, 377
•• s VSD-om159, 161 suptotalna okluzija lijeve potključne arterije 305
–– ECHO prikaz 155, 156, 158
•• u fetusu 155
–– shematski prikaz 154
T
–– s atrezijom pulmonalne valvule 158 tablica odlučivanja (ROC tablica) 2
•• perforacija pulmonalne valvule 164-166 Takayasuov arteritis tipa IIB, 198, 304, 373-376
sindrom hipoplastičnoga lijevog srca 167- 174, 206 –– angiografski prikazi (različiti) 374-375
–– angiografski prikaz 172-174 –– CT angiografija 373
–– ECHO prikaz 169-172 –– CT angiografija subokluzivne lezije lijeve aksilane
–– granični (borderline) HLHS 170 arterije 375
–– kritična aortalna stenoza 169 –– CT koronarografija 373
–– restriktivan Foramen ovale 169 –– multiplanarna CT angiografija 353, 375
–– shematski prikaz 167, 168 Takayasu arteritis tip IV (mid aortic sindrom) 376
–– u fetalnoj dobi 169 –– MSCT paikaz 376
sindrom nefunkcionalne pulmonalne valvule 217-230 TAPVR 200
(vidjeti pod »prirođena manjkavost pulmonalne valvule«) –– atipični anomalni utok pulmonalnih vena uz ušće
sindrom nepotpune lateralizacije 261 VCS-a 202
single AV-valve 265, 267 •• konveksno izbočena fossa ovalis – kod TAPVR 204
single coronary artery 245, 270, 272, 400 –– atipični oblik 204
single ventricle 265, 267, 273, 378 –– ekstremni oblik 204
single ventricle – undetermined type 265, 378 –– miješani tip TAPVR-a 210
sinotubularna povezanost 99, 100 –– rendgenska snimka 25
sinovenska valvula 399 Taussig-Bingova anomalija 133
sinusna bradikardija 275 TBX5 gen 385
situs (položaj) ambiguus 262 Tc-99m makroagregat 38
–– situs inversus 261 TCPC anastomoza 215, 216, 282, 283, 314
–– »situs solitus« 261 –– stenoza Fontanova provodnika 319
–– situs viscerum inversus 263 –– tromboza donje šuplje vene nakon TCPC anasto-
sklerozni celularni ožiljak 363 moze 333
skretnice (baffle) 132 Tei indeks 12, 276
specifičnost testa 1, 2 –– izometrička kontrakcija 12
spontana okluzija koronarne fistule 239 –– izometrička relaksacija 12
srčana insuficijencija 174, 314 Ten commandments (Fontan) 372
srčana os u fetusu 7, 14, 19 tetralogija Fallot 114-120
srčane dimenzije 28 –– angiografski prikaz 115-117
Steinbergov znak 383 –– CT prikaz 119-120
Steno, Nicholas 114 –– ECHO prikaz 118-119
stent-graft endoproteza s heparinom 375 –– Fallot, Arthur Luis Entienne 114
stentiranje stenoze Fontanova provodnika 319 –– jašuća aorta kod TF-a 118
subaortalna (intrakavitarna) stenoza 353 –– Nakatin indeks 116
subaortalna stenoza 99, 107, 335 –– »pink« Fallot 114
–– rezidualna subaortalna membrane 108 –– pulmonalna insuficijencija nakon operacije TF (MR
subinfundibularna stenoza 233 prikaz) 120
superior-inferior ventrikul (angiografski prikaz) 378-380 –– rendgenska snimka 26, 115
superior-inferior ventrikul + TGA 381 –– shematski prikaz 114-115
 Kazalo pojmova 425

–– Steno Nicolas 114 tubularna hipoplazija 78, 81, 197

TGA+VSD 133 tumori srca 256-260
Thebesianova valvula 47,399 –– CT prikaz 256
Thomas Bayes 3 –– juvenilni ksantogranulom 259
Thomas Vivien 198, 278 •• ehokardiografski nalaz 259
torakalna aorta 35 •• patohistološki prikaz 259
tortuotična fistula 238 –– u fetusu 257, 260
tortuotični duktus 75 •• 2D prikaz 260
trabeculae carneae 399 •• M-prikaz mitralne valvule 260
traheobronhalna kompresija 219 truncus arteriosus communis (vidjeti »zajednički arteri-
transezofagealna ehokardiografija 311 jski trunkus«)
transplantacija srca 306, 360
transpozicija velikih krvnih žila – d-TGA 26, 129-136
–– angiografski porikaz 130, 131, 133
U
–– balonska atrioseptostomija pod kontrolom ultraz- Uhlova anomalija 366
vuka 134 ugradnja (implantacija) umetaka u srce, 57, 198, 292
–– d-TGA+VSD 133 –– (obloženi) stent (potpornica) 106, 183, 249, 285
•• MR prikaz 132, 135 –– stent graft endoproteza s heparinom 375
–– ehokardiografski prikaz 131 –– stentiranje stenoze Fontanova provodnika 319
–– operacija po Jatene-u (anatomska korekcija-arteri- –– stolno mjerenje stenta 310
jsko ukrižanje (ASO – arterial swith operation) 132, –– ugradnja PFO okludera (kišobrana) u fenestraciju
135, 316 307, 311
–– operacija po Senningu (Mustard, Brom) 132 –– ugradnja potpornice (stenta) u Botallov duktus 306
–– Rastellijeva operacija 135 –– ugradnja stenta 166
–– rendgenski prikaz 26, 129 –– ugradnja stenta u rekoarktaciju 306
–– shematski prikaz 129, 132 –– ugradnja zavojnice (spirale) u Botallov duktus 76
–– Taussig-Bingova anomalija 133 unifokalizacija 180
transseptalna igla 85
transtorakalni ehokardiografski (TTE) prikaz 56
transmitralni dijastolički protok 345
V
triangle dysplasia 362 valvula ovalnog otvora (preklopnica) 7, 13
tri krvne žile 21 venookluzivna plućna hipertenzija 360
trikuspidalna atrezija (TA) 214-218 ventrikularna septacija 154
–– shematski prikaz 214 ventrikuloarterijalna nesukladnost 129
–– trikuspidalna atrezija IA-a 217, 218 vena azygos 43, 251, 252, 253, 266, 267
–– trikuspidalna atrezija IB-a + TAPVR infradijafrag- venski ductus (venosus Arantii) 18
malni tip 209 vena hemiazygos 251, 253
truncus arteriosus communis (TAC) (zajednički arterijski vena innominata (brachiocephalica) 39, 40, 43, 251, 266
trunkus) 133, 175, 176 vena verticalis 200
–– angiokardiografski prikaz 177 ventrikularni septalni defekt (VSD) 25, 58-69 , 286
–– CT angiografija 176 –– inlet VSD kod fetusa 59
–– postoperacijske komplikacije 178 •• kardiotorakalni indeks 59
–– pseudotruncus arteriosus 175, 178 •• srčana os 59
–– tipovi (shema) 176 –– inlet VSD postpartalno 274
–– trunkalna valvula 175, 295 –– aneurizmatsko pretvaranje VSD-a 67
–– u fetalnoj dobi 177 –– angiokardiografski prikaz 65-69
tuberozna skleroza 260 –– ECHO prikaz 59-64
426 Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

–– MR prikaz 64-65 –– supravalvularna aortalna stenoza 377

–– multipli 238, 367, 382 Wirchov 70
–– muskularni VSD 66, 367, 382 Woodova jedinica 372
•• centralni muskularni 60 WPW sindrom 146
ŒŒ zatvaranje Amplatzerovim kišobranom 67
–– patoanatomski prikaz 58
–– perimembranozni VSD 60-62, 67, 68, 126
Z
–– rengenska snimka 25,59 zajednički arterijski trunkus (truncus arteriosus
–– subaortalni VSD 60, 62, 63, 64, 66, 270 communis – TAC) 133, 175-178
–– suprakristalni VSD 232 –– angiokardiografski prikaz 177
–– ventrikularna septacija 154 –– CT angiografija 176
–– VSD kod DChRV 231 –– grafički prikaz 175-176
–– VSD kod DORVa. 270 –– nakon operacije TAC tip II 178
–– VSD kod DS-a 59, 121, 274 •• bilateralna periferna pulmonalna stenoza
–– VSD kod transpohzicije velikih krvnih žila –– postoperacijske komplikacije 178
(TGA+VSD) 133 –– pseudotruncus arteriosus 178
•• Taussig-Bing anomalija (TGA + subpulmonalni –– u fetalnoj dobi 177
VSD) 133 zajednički izlaz krvnih žila iz desne klijetke – (DORV –
–– VSD suprakristalni 232 double-outlet right ventricle) 141- 145, 196, 270
•• centralni muskularni 60 –– angiokardiografski prikaz 142-145
•• multipli 238, 367, 382 •• s koarktacijom 143
v. hemiazygos 251, 253 •• s plućnom hipertenzijom 143
v. innominata 251 –– atrioventrikularna diskordancija 270
visceralna (pulmonalna) heterotaksija 263, 269 –– banding (zaomčavanje) plućne arterije 145
–– CT angiografija (trodimenzionalna rekonstrukcija)

W 142
–– desni aortalni luk 144-145
Walker-Murdochov znak 383 –– lijevi atrijski izomerizam 270
Wenkenbachova periodika 276 –– outlet septum 141
William Harvey 70 –– s LPA stenozom
Williams-Beurenov sindrom 91, 377 –– s PAB-om 145
–– operacija po Doty-u 108 –– shematski prikaz 141
–– periferna pulmonalna stenoza 377
Ivan Malčić
Pedijatrijska kardiologija u slici od fetalne do odrasle dobi

Izdavač
MEDICINSKA NAKLADA
ZAGREB, Cankarova 13

Za izdavača
ANĐA RAIČ

Urednica
Aleksandra Mišak

Lektura
Tomislav Salopek

Korektura
Aleksandra Mišak

Grafička obrada
MAJA MRAVEC

Naslovnicu oblikovala
SANELA ĐURINEC RAIČ

Tisak
ZELINA d.d.