KARDIOLOGIJA

predavanje 2
(urođene srčane
anomalija)
 Urođene srčane anomalije (su signifikantne
strukturno-morfoško- funkcionalne
anomalije srca i velikih krvnih sudova
 Incidence su oko 1% (najčešće
urođene anomalije)
 Etiologija - genetska, multifaktorijalna (80%), u
sklopu genopatija (3-5%) sa obiteljskim
nasljeđivanjem dominantno ili recesivno, u
sklopu hromosomopatija i mikrodelecijskih
sindroma (8- 10%), ali i zbog dejstva teratogena
(2-4%).
 Oko 25% djece sa USA ima
ekstrakardijalne anomalije.
 Klinički se dijele na acijanotične i
cijanotične USM, a hemodinamski na USA
bez šanta (opstruktivne), USA sa šantom i
kompleksne USA.
 USA sa šantom mogu biti sa lijevo–
desnim (L-D) šantom, odnosno desno-
lijevim (D-L)
šantom.
Prema anatomskoj lokalizaciji USA sa L-D šantom
se dijele na dvije velike grupe:

 pretrikuspidne (atrijalni septalni defekt-ASD

i anomalni utok plućnih vena-AUVP)
i
 posttrikuspidne (ventrikularni septalni
defekt- VSD, atrioventrikularni septalni
defekt-AVSD,
ductus arteriosus persistens-DAP,
jednokomorno srce, truncus arteriosus
communis i aortopulmonalni-AP prozor).
Acijanogene urođene srčane
anomalije
 VENTRIKULARNI SEPTALNI DEFEKT (VSD)

 Izolovano najčešća urođena srčana mana

 Čini više od četvrtine svih USA (do 30%),
javlja se i kao sastavni dio kompleksnih USA
i/ili udružena sa drugim USA

Predstavlja defekt interventrikularnog septumu

(IVS), preko koga krv šantira sa mjesta većeg
pritiska iz lijeve komore na mjesto manjeg
pritiska u desnu komoru.
• Interventrikularni septum sastoji se od
membranoznog i muskularnog
septuma.
• Muskularni septum sastoji se od inlet
(ulazne), infudibularne ili outlet (izlazne) i
trabekularne porcije.
• Ukoliko je membranozni VSD kombinovan
sa defektom muskularnog septuma (bilo
koji od gore navedenih) govorimo o
perimembranoznom VSD-u.
• Perimembranozni VSD se javlja sa
učestalošću od 67%.
 Mali VSD, hemodinamski beznačajan, sa
malim LD šantom i normalnom plućnom
vaskularnom rezistencom (PVR) se
naziva Rogerova bolest.

 Gerbodeov defekt je oblik visokog VSD-a

koji omogućava komunikaciju između
lijevog ventrikula i desnog atrija.
 DIJAGNOZA VSD-a
 Fizikalni nalaz: inspekcijom vidljiva srčana grba
i snažniji srčani iktus koji se i palpira niže i
lateralnije nad širim područjem (prezentacija
LVH) uz thrill pojačan drugi srčani ton odnosno
njegovu pulmonalnu komponentu kod PAH.

 Auskultacijom čujemo karakteristični grub

holosistolni regurgitantni šum obično sa p.
max.
III-IV icp lijevo koji se lepezasto širi na obje
strane sternuma, šum svojom grubošću
često prekriva srčane tonove
 Bolesnici sa malim VSD-om najčešće
nemaju nikakve simptome bolesti.

 Djeca sa srednje velikim defektom, obzirom

na povećan protok kroz pluća, imaju sklonost
ka
češćim respiratornim infekcijama

 Djeca sa velikim VSD-om po pravilu

imaju znake srčane insuficijencije.
 Klinički manifestna kongestivna srčana
insuficjencija se registruje kada je protok krvi
kroz pluća najmanje dva puta veći nego u
sistemskoj cirkulaciji.

 Djeca su tahipnoična, dispnoična , pojačano

se znoje (osobito po glavi), zamaraju, imaju slab
napredak na tjelesnoj težini, česte respiratorne
infekcije, progresivnu cijanozu, intoleranciju na
napor, usporen rast i razvoj, probleme sa
hranjenjem, a kliničku sliku im znatno pogoršava
i često prisutna anemija i hipoproteinemija
 Rtg snimak hemodinamski značajnih VSD je
karakterističan sa pojačanim vaskularitetom uz
kardiomegaliju na račun lijevog srca, a kod VSD
sa PAH sa rtg slikom ogoljelog stable (zimskog
drveta)
 EKG- hipertrofija lijeve komore (LVH),
biventrikularna hipertrofiju (BVH), pa kod VSD
uz PAH dominira desna ventrikularna
hipertrofija (DVH).
 Dvodimenzionalni eho prikaz VSD-a
(apikalni četverošupljinski presjek)

Ehokardiografija suvereno daje podatke o morfologiji,

hemodinamici VSD, ali i funkciji srca u cjelini i dovoljna je da se
postavi indikacija za hirurško liječenje (promjer VSD, protok
kroz VSD, uvećanje srčanih šupljina i protok kroz AP)
 Kateterizacija srca kod VSD se koristi za procjenu
PVR kod granično operabilnih bolesnika.
 Nekada se u najranijoj dobi veliki VSD koji
ugrožavaju dijete rješava palijativnim op.zahvatom-
bandinga PA.
 Asimptomatski VSD operiše se između 2- 4
godine života.
• Indikacije za hirurško zatvaranje VSD-a su :
nenapredovanje na tjelesnoj težini, razvoj plućne
hipertenzije, deca starija od 24 meseca kod kojih je
odnos volumena plućne i sistemske cirkulacije (l,5-
2:1), uvećanje srčanih šupljina, lokalizacija VSD
( subaortni VSD se u principu uvijek što prije operišu )
 Svu djecu sa outlet VSD-om i prolapsom aortnog kuspisa
bez obzira na stepen aortne regurgitacije moramo
odmah operisati čim se otkrije.

 Rizik hirurške korekcije koja se radi u ekstrakorporalnoj

cirkulaciji sa direktnim produženim šavom (sutura) ili
prišivanjem zakrpe (patch) sa strane desne komore je
mali 1-3%.

 Mada je prognoza operisanih dobra moguće

postoperativne komplikacije su postoperativni AV blok,
ventrikularne aritmije, oboljenje lijevog srca, mitralna i
trikuspidalna regurgitacija, te progresivna plućna bolest.

 Profilaksa SBE se prekida 6 mjeseci nakon operacije

bez ograničavanja aktivnosti.
 Atrijalni septalni defekt (ASD)
 Izolovan ASD čini 10-12 % svih USA . ASD
je najčešća pridružena anomalija kod
najmanje trećine svih USM, ali i
najučestalija USM u odraslih poslije
bikuspidne aortne valvule.

 Defekti atrijalnog septuma su definisani

nedostatkom dijelova atrijalnog
septuma.

 ASD je često porodična bolest sa

dominantnim tipom nasljeđivanja.
ASD predstavlja defekt na interatrijalnom septumu
(IAS) preko koga direktno krv iz lijeve pretkomore
sa mjesta većeg pritiska šantira u desnu
pretkomoru.
 ASD tip sekundum (70%), u predjelu
fose ovalis, središnji dio IAS

 ASD tip sinus venosus (12%) u blizini utoka

gornje šuplje vene i desne gornje plućne
vene, odnosno u u blizini utoka donje
šuplje vene, gornji dio IAS

 ASD tip primum (15%) u donjem

(distalnom) dijelu IAS uz atrioventrikularne
alvule
 ASD može bit i multipli, kribriformni, poput
mrežice “chiari network”, švicarskog
sira“swiss cheese”

 Kod skoro jedne četvrtine djece do odrasle

dobi ne dođe do srastanja listova septuma
u fosi ovalis, tako da postoji minimalna
interatrijalna kominikacija koju nazivamo
otvoreni foramen ovalae (foramen
ovalae apertum-FoA).
 ASD je često udružena sa parcijalnim
anomalnim venskim utokom (PAPVR), plućnom
stenozom (PS), VSD-om, stenozom grana
plućne arterije, perzistentnom lijevom gornjom
šupljom venom, prolapsom mitralne valvule
( PMV) i mitralnom regurgitacijom.

 Hemodinamski radi se o dominantno lijevo-

desnom šantu koji nije određen samo veličinom
defekta nego i komplijansom desne komore i
PVR.

 Arterijska krv iz lijeve pretkomore najviše

tokom dijastole odlazi u desnu pretkomoru,
desnu komoru i plućnu arteriju,vršeći volumno
opterećenje
 Volumen šanta postaje tek značajniji negdje
između druge i treće godine života.

 Porast PAH i PVR kod ASD-a razvija se vrlo sporo (za

razliku od VSD kod koga fiksiranu PAH možemo
vidjeti čak i u dojenačkom period) i Eisenmengerov
sindrom se ne razvija prije treće decenije života.

 ASD je tokom detinjstva najčešće

asimptomatska bolest.

 Ukoliko se i jave simptomi, kod velikih defekata, oni

su nespecifični, u vidu čestih respiratornih infekcija i
slabijeg napredovanja u telesnoj težini
 Određen broj defekata u fosi ovalis se
tokom života spontano zatvori u prvoj
godini života.

 Komplikacije i simptomi se najčešće

javljaju poslije druge decenije života i
relativno su česti, pre svega u vidu
poremećaja srčanog ritma i lošije
tolerancije napora.

 U kasnijim godinama je moguća pojava

paradoksnih tromboembolija CNS-a, ne samo
 Za postavljanje dijagnoze ASD-a
karakterističan auskultatorni nalaz je fiksno
udvajanje drugog tona i sistolni šum nad
plućnom arterijom ejekcionog tipa (nastaje
dilatacijom zida AP)- posljedica povećanog
volumena protoka kroz plućnu arteriju.

 Inspekcijom bi trebali uz lijevi rub

sternuma vidjeti pojačane plurikostalne
pulzacije desnog ventrikula (DVH).

 Kod mitralne insuficijencije (ASD tipa ostium

primum) nađe se holosistolički šum nad
apeksom.
 EKG ima srednju električnu osovinu u području
dekstrograma(kod ASD tip primuma u području
ljevograma) uz volumno opterećenje desnog
ventrikula, a nekad i desnog atrija. Postoji
nepotpuni blok desne grane sa obrascom rSR’
(Wilsonov blok) u V1 i V2 ili RSr u istim
odvodima.
 Rtg snimak pluća i srca pokaže različit stepen
uvećanja desne komore i desne pretkomore uz
izbočen pulmonalni segment, proširenje trunkusa
arterije pulmonalis, te pojačan vaskularitet
 Ehokardiografija je glavna dijagnostička metoda, koja daje
jako veliki broj podataka, od morfologije do hemodinamike i
funkcije srca, prvenstveno kolor doplerom.

Najčešće je dovoljna da se postavi indikacija za tretman, a

odlučujućaje i za izbor metode zatvaranja defekta
(ehokardiografija ASD-a ima najveći broj lažno pozitivnih i
lažno negativnih rezultata).
 Kod adolescenata kod sumnje na ASD
treba učiniti TEE jer je osjetljivija metoda
 Spontano zatvaranje ASD nije često
(svega u jedne petine pacijenata).
 Iskustveno je pravilo da defekti iznad 5 mm
zahtjevaju oprez jer se rjeđe spontano
zatvaraju.
 Kateterizacija srca se danas nekoristi u
dijagnostičke svrhe, osim za
transkatetersko zatvaranje defekta, uz
transezofagealnu ehokardiografiju (TEE).
 Terapijski izbor je zatvaranje ASD tip
sekundum transkateterno ukoliko imamo
dobre rubove defekta i to kod djece
tjelesne težine iznad 15kg odnosno iznad
4. godine starosti
 Hirurški mortalitet (važi za sve tipove ASD)
je niži od 1%, zahvat je bezbjedan i treba
ga učiniti u školskom periodu
 Kontraindikacija za hirurški tretman
je fiksacija PAH.
 Defekt tipa ostium sekundum se
zatvara izravnim produženim šavom.
 Defekt tipa ostium primum se zatvara
zakrpom (sintetski materijal, perikard), ali
prije toga potrebno je ušiti rascjep prednjeg
mitralnog kuspisa.
 Defekt tipa sinus venosus rješava
se ušivanjem zakrpe.
 Nekorigirani ASD ima komplikacije u vidu
PAH, atrijalnih disritmija, trikuspidalnih i
mitralnih insuficijencija, kongestivnog
srčanog zatajenje.
 Atrioventrilarni septalni defekt
(AVSD)
 AVSD čini oko 4% svih USA, zove se i zajednički
AV kanal (razlikujemo kompletnu i parcijalne
forme AV kanala)
 Najmanje 10% AVSD ima porodično nasljeđe,
preko 40% djece sa Down sindromom ima
AVSD.
 Sve forme AVSD imaju sličnu kliničku sliku i
nastaju zbog nepravilnog embrionalnog
razvoja endokardnih jastučića koji učestvuju u
stvaranju MV i TV te distalnog IAS i
proksimalnog dijela IVS
AVSD (slika desno)
 Izolovani ASD tipa primum je defekt
donjeg dijela IAS ima uredne AV zaliske
i intaktan IVS.

 Parcijalni oblik zajedničkog atrio-

ventrikularnog kanala je
predstavljen sa ASD tip primum koji je
udružen sa još nekim defektom
endokardnih jastučića

 Kompletni oblik zajedničkog atrio-

ventrikularnog kanala se sastoji od ASD
tipprimum udruženog sa rascjepom
prednjeg mitralnog i septalnog
trikuspidalnog zaliska i karakterističnim
inlet perimenbranoznim ventrikulnim
septalnim defektom, uz češće
zajedničku AV valvulu.
AVSD parcijalni i kompletni oblik
 Djeca sa defektom ASD tip primuma, pa i
parcijalnih formi AVSD, mogu uz mali šant
biti i bez tegoba, a uz veći šant i jaču
mitralnu insuficijenciju postoje češće i
tvrdokorne respiratorne infekcije i smanjena
fizička sposobnost.
 U te se djece obično vidi izbočenje
prekordija zbog povećanog srca s vidljivim i
palpabilnim pulsacijama desnog ventrikula
zbog mitralne insuficijencije.
 Razvojem plućne hipertenzije, koja je u ovoj
mani česta, povećava se desno-lijevi šant do te
mjere da klinički postaje vidljiva progresivna
cijanoza.
 Klinička slika srčane insuficijencije se može
razviti odmah po
padu PVR između 6- 8 sedmica po
rođenju ( posebno je teška kod značajne
regurgitacije na AV valvulama) kod kompletnog
AVSD posebno često kod djece sa Down
sindromom.

 Sa razvojem plućne hipertenzije pojačava se

intenzitet drugog pulmonalnog tona na bazi
srca.

 Rtg srca i pluća pokazuje uvećanje srca i

pojačani plućni vaskularitet.
 EKG je karakterističan, sa superiornom osovinom
QRS kompleksa, i različitim stepenom
hipertrofija komora, ali i pretkomora.
 Ehokardiografija je zlatni standard
dijagnostike koja detaljno omogućava prikaz
morfoloških karakteristika AV valvula iostalih
struktura, hemodinamske karakteristike
bolesti i funkciju srca
 Moguće komplikacije su paradoksalna embolija i
cerebralni apscesi, ako se razvije srčana
insuficijenciae primenjuje se medikamentna
antikongestivna terapija, u cilju stabilizacije djeteta
i priprema za operaciju.
 Ključno liječenje je hirurško do kraja prve godine
života, kod Down sindroma još i ranije po
mogućnosti u mlađem dojenačkom dobu.
 Zatvara se svaki defekt gdje je omjer plućnog
krvotoka prema sistemskom veći od 1,5:1, kao i kod
signifikantne MR.
 Hirurške korekcije se vrši pristupom kroz
medijalnu sternotomiju uz ekstrakorporalnu
cirkulaciju.
 Rezultati su zadovoljavajući.
 Duktus arteriosus persistens (PDA)
 PDA je ekstrakardijalni LD spoj u obliku
kanala, između aorte i arterije pulmonalis (5-
10% svih USA)

 Za vrijeme intrauterina života otvorenog ga

drže povišene razine prostaglandina i
smanjena koncentracija kisika i desno lijevog
šanta
je,osiguravajući da oksigenirana krv iz
placente obiđe pluća i rastereti ih da se mogu
nesmetano razvijati.
 Poslije poroda dolazi do
obrata nivoa
prostaglandina i kisika što
pogoduje zatvaranju
Botalovog duktusa i on se
pretvara u ligamantum
arteriosum.
 Ukoliko se to ne desi nakon
rođenja odnosno ako se ne
zatvori do kraja trećeg
mjeseca života govorimo o
PDA kao urođenoj mani
srca.
 Veliki je problem kod
prematarusa, pa i neonatusa
i kao izlovan, a i kao
pridružen (duktus zavisne
 Češće se javlja u ženske djece i nedonoščadi.
 Veličina i oblik DAP jako variraju, najčešće
je ljevkast sa užim pulmonalnim krajem.
 Osnovna hemodinamska karakteristika PDA –
a je postojanje LD šanta.
 Arterijska krv iz aorte prelazi u
plućnu arteriju, a potom i u lijevu
polovinu srca.
 Šant zavisi od veličine duktusa i
plućne vaskularne rezistencije.
 Javlja se opterećenje volumenom plućne
cirkulacije i dilatacija lijeve polovine srca, PAH se
rijetko razvija.
 PDA je najčešće asimptomatski, osim
kod prematurusa.
 Ukoliko se i jave simptomi, kod velike
komunikacije, oni su nespecifični, u vidu čestih
respiratornih infekcija i slabijeg napredovanja u
telesnoj težini.
 Određen broj DAP-a se tokom prve godine života
spontano zatvori, najčešće u period prva tri
mjeseca života.
 U kasnijim godinama je moguć razvoj infektivnog
endokarditisa, mada PDA obično ne pravi
nikakve smetnje do adolescencije.
 Dijagnoza DAP-a se najčešće postavlja
kao uzgredan nalaz.

 Inspekcijom vidimo pulzacije aortnog luka i

karotidnih arterija, a ictus se vidi proširen,
pomjeren ulijevo (lateralnije) i snažniji je
(LVH).

 Palpatorno se može osjetiti thrill na bazi lijevo u

II interkostalnom području prema klavikuli,
obično se palpira samo njegova sistolna
komponenta.
 Palpacijom takođe osjetimo puls altus (visok) et celler (brz)
poznat kao Coriganov puls uz divergentan arterijski tlak
kao kod aortne insuficijencije.

 Karakterističan auskultatorni nalaz je kontinuiran

sistolno- dijastolni šum na bazi lijevo , pa i lijevoj
infraklavikularnoj jami, mada u svakodnevnoj praksi
češće čujemo samo njegovu sistolnu komponentu.

 Naziva se šumom “vodenog točka “, pojačava se krajem

sistole i početkom dijastole. Ponekad čujemo
dijastoličko bubnjanje nad TV (šum relativne
trikuspidne stenoze), Graham Steelov šum (PR šum
relativne insuficijencije)
čujemo samo kod PAH.
 EKG je normalan ili su manje-više prisutni
znaci hipertrofije lijevog ventrikula.

 Rtg snimak srca i pluća pokazuje povećan lijevi

ventrikul, jače izraženi luk aorte i trunkus
arterije pulmonalis, pojačan vaskularitet.
 Ehokardiografija je idealna dijagnostika metoda
za PDA, daje veliki broj podataka, od morfologije
do hemodinamike.
 Eho prikazuje povećan lijevi atrij i lijevi ventrikul,
karakterističan duktalni protok se prikaže
kontinuiranim doplerom.
 Ova metoda je dovoljna da se postavi indikacija za
liječenje jer je moguće je prikazati promjer
duktusa, tok, pa i morfologiju što je važno za
tretman
 U neonatalnom periodu se mogu davati inhibitori sinteze
prostaglandina (indometacin, ibubrofen) kod
hemodinamskih značajnih PDA koje želimo zatvoriti.

 Ukoliko želimo održati prohodnim DAP kod kompleksnih

mana
gdje je to neophodno primjenjujemo prostoglandine E1.

 Ukoliko je PDA signifikantan interventno se zatvara, a

operativno se korigiraju PDA sa udruženim manama, sa PAH,
te oni koji zbog morfologije nije moguće interventno
zatvoriti.

 Optimalna dob za zatvaranje je između 3-4. godine života.

Operativno liječenje uključuje podvezivanje (ligatura)
PDA ili presijecanje duktusa sa ušivanjem otvora na aorti i
plućnoj arteriji.

 Rezultati su dobri.
USA bez šanta-opstruktivne anomalije

• Plućna stenoza,
• Aortna stenoza,
• Koarktacija
Aorte.
 Plućna stenoza
•
(PS)
Plućna stenoza čini oko 10% svih USA.
• Može biti valvularna, subvalvularna ili supravalvularna.
• Nastaje kao rezultat poremećaja razvoja tri valvularna
listića, insuficijenciji resorpcije infudibuarnog tkiva ili
insuficijencije prohodnosti perifernih pulmonalnih arterija.
• Blagi oblik plućne stenoze je asimptomatski.
• Dispnea i ubrzano zamarenja se karakteristički za srednje
teški oblik plućne stenoze.
• Novorođenčad sa kritičnom PS po rođenju su cijanotična i
tahipnoična zbog desno lijevog šanta koji može biti
prisutan na atrijalnom nivou.
 Rtg snimak djeteta sa teškom plućnom stenozom.
Prisutna kardiomegalija na račun uvećanja
desnog atrija i desnog ventrikula, prominetna
PA.
jedanaesto-godišnje dijete sa PS, znaci hipertrofije desno g
ventrikula, negativan T talas u V4R

Terapija PS

 Valvularna pulmonalna strenoza obično ne pokazuje tendencu progresije.

 Balon valvuloplastika je metoda izbora pri rješavanju signifikantne valvularne PS.
 Hirurški tretman se primjenjuje kod djece kod kojih je balon valvuloplatika bila bezuspješna.
 Hirurški mortalitet je manji od 1%.
U slučaju kritične PS kod novorođenčadi neophodno je ordinirati
prostnglandine E1 (PGE1) s ciljem otvaranja duktusa.
 Aortna stenoza
•
(AS)
AS čini udio od 5% svih USA.
• Može biti valvularna, subvalvularna ili supravalvularna.
• Poremećaj nastaje kao posljedica greške u razvoju tri
valvularna listića, ili zbog poremećaja resorpcije tkiva oko
valvule tokom embrionalnog razvoja.
• Bikuspidna aortna valvula je najčešći oblik AS.
• Pacijenti sa blagom do srednje teškom AS su obično bez
simptoma. Ubrzano zamaranje, bol u grudima kao i poremećaji
svijesti u vidu sinkope mogu biti znaci teškog oblika AS.
• Definitivna dijagnoza se postavlja ultrazvučnim pregledom uz
upotrebu Dopplera. Gradijent pritisaka viših od 70 mm Hg.
Ukazuje na tešku AS.
Shematski prikaz stenoze aorte na nivou
valvule
 Koarktacija aorte (CoA)
• CoA predstavlja oko 7% urođenih srčanih mana, i
dva puta je češća kod muške djece

Urođeno ekscentrično suženje lumena aorte, najčešće locirano u blizini arterije

subklavije, neposredno distalno od pripoja ligamentum arteriozum (isthmus aorte),
različitog stepena i dužine
• Fetalnom ehokardiografijom CoA se može detektovati između 11.
i
14. sedmice trudnoće.

• Patoanatomsko-morfološki CoA se manifestuje

postojanjem posteriornog tkivnog grebena u aorti
(anularna), ali je moguća tubularna hipoplazija, pa i
membranozna (proliferisani dijelovi intime aorte).
 Prema položaju CoA u odnosu na ductus
arteriozus, morfologije luka, vremena kliničke
prezentacije, prognozi:

(A-preduktalna, B-jukstaduktalna, C-postduktalna)

• Preduktalna CoA ( infantilna, “duktus zavisna koarktacija aorte”, maligna forma) je
čest uzrok dekompenzacije srca u novorođenačkom periodu

• Klinički: slab apetit, zamaranje pri hranjenju, pojačano znojenje, dispneu,

tahipneu, uznemirenost, cijanozu, hepatomegaliju, oliguriju, anuriju, edem
pluća, cirkulatorni šok, te razvoj plućne hipertenzije (retrogradna hipertenzija)

• Fizikalno glasan galop obično je prisutan, treći protodijastolni ton se registruje,

šum može biti odsutan, a zbog kongestivnog srčanog zatajenja puls je slab i
končast
• Elektrokardiogram i radiografija grudnog koša pokazuju znake
hipertrofije desne komore sa značajnom kardiomegalijom i plućnim
edemom.
• Ehokardiografski nalaz pokaže mjesto i veličinu CoA i druge
udružene defekte.
• Doppler nalaz utvrdi ubrzan protok distalno od koarktacije, kao i
znake odloženog punjenja u proksimalnoj aorti.
• Kolateralna cirkulacija nije razvijena.
• Hemodinamski se radi o sindromu smanjenog izbačaja
lijeve komore, sa teškom srčanom insuficijencijom i
insuficijencijom bubrega (pošto svi organi koji se
nalaze distalno od suženja su ishemični) koji mogu
dovesti do rane smrti.

Terapija:
1. infuzija prostaglandina E1 (prije zatvaranja duktusa),
2. intenzivne antikongestivne mjere preduzimaju se
brzodjelujućim inotropnim agensima
(kateholamini),
3. diuretici i oksigeno terapija, nerijetko uz
mehaničku ventilaciju (prije hirurškog tretmana)

• Ako se ne postavi rana dijagnoza i preduzme

hitna operativna korekcija, smrtnost je i do 84%.
• Postduktalna CoA (adultna) je karakteristične kliničke slike i dijagnoza
se postavlja fizikalnim pregledom.

• Tri karakteristična znaka CoA: hipertenzija, oslabljenost pulsa

femoralnih
arterija i šum na srcu.

• Klasičan klinički nalaz kod koarktacije aorte je odsutan ili oslabljen

puls femoralne arterije u odnosu na puls radijalne arterije, odnosno
njegovo fazno kašnjenje.

• Arterijski pritisak mjeren na nogama je niži u odnosu napritisak na

gornjim ekstremitetima.
• Djeca su karakteristične konstitucije, dobro
razvijenog gornjeg dijela tijela atletskog tipa
sa razvijenim grudnim košem, te uskim
kukovima, gracilnim karličnim pojasom i
donjim ekstremitetima.

• Šum na srcu je sistolni ejekcioni koji se čuje nad

mezokardijem, najbolje intraskapularno, više
lijevo, pa i lijevo subklavikularno, često se čuje i
sistolni ejekcioni klik (bikuspidna aortna
valvula), te kontinuirani sistolno-dijastolni
šumovi kolaterala, pa i šumovi pridruženih
lezija, osobito aortne stenoze i ventrikularnog
septalnog defekta.
• Visina hipertenzije u gornjim ekstremitetima je
najčešće proporcionalna stepenu stenoze.
Zbog hipertenzije nastaje skleroza, koja se
dosta rano razvija kod ovih pacijenata.

• U suprastenotičnom dijelu postoji povišen

arterijalni pritisak, razvija se kolateralni krvotok,
preko koga dolazi do irigacije donjih
ekstremiteta.

• Tok bolesti zavisi od razvijenosti kolaterala i

one su najznačajniji hemodinamski faktor CoA
(Edwards 1968.g.); ako izostane razvoj
• Kolaterale omogućavaju život i razvoj bolesnika sa
koarktacijom i dobro razvijene kolaterale znače
dobro podnošenje anomalije.

• Razvijaju se u medijastinumu, na bazi vrata,

zidovima grudnog koša, prednjem abdominalnom
zidu, a specifične su u vidu pulzacija koje se mogu
opipati i vidjeti naročito na leđima (Sussmanov
znak).

• Glavne kolaterale idu preko arterije mamarie interne,

interkostalnih arterija u aortu ispod stenoziranog
dijela.

• Ove su arterije izvijene i izazivaju eroziju donje

• Rentgenski znaci koarktacije su opterećenje/uvećanje
lijeve komore, znak trojke na descendentnoj aorti
koja predstavlja mjesto koarktacije i uzura na
rebrima (ne prije šeste godine života, ne na prva dva
rebra)

• Ehokardiografski nalaz pokaže mjesto i veličinu CoA i

druge udružene defekte, veličinu lijeve komore;
Doppler nalaz utvrdi ubrzan protok distalno od
koarktacije sa verifikacijom brzine i gradijenta
pritiska

• Magnetna rezonanca grudnog koša, CT

angiografija, aortografija iz bulbusa aorte u PA
poziciji, odnosno pedijatrijska kateterizacija, mogu
dati dragocjene podatke u vezi morfologije i mogu
biti korisni invazivnom kardiologu i kardiohirurgu.
• Tretman CoA podrazumijeva interventnu
(transkateternu) kateterizaciju- balon dilatacija
ili hirurški tretman

• Stentovanje koarktacije aorte je uglavom

rezervisano za rekoarktaciju ili rezidualnu
koarktaciju poslije hirurškog tretmana ili
balon dilatacije

• Operativni zahvat se izvodi pristupom kroz bočni

zid lijeve strane grudnog koša(lijeva
torakotomija) bez upotrebe mašine srca-pluća
(bez ekstrakorporalne cirkulacije).
A- zamjena istmičnog segmenta graftom, B-ekscizija istmičnog dijela sa
“end-
to end” anastomozom, C- “delta-patch” plastika proširenja istmičnog
dijela)