UROĐENE SRČANE MANE

U ODRASLIH

Urođene srčane mane (USM) se još uvijek u nekih bolesnika dijagnostikuju ili zahtijevaju hiruršku
korekciju tek u zrelom dobu. Uprkos obaveznim sistematskim pregledima u školskom dobu i boljim
dijagnostičkim mogućnostima i dalje ima priličan broj bolesnika koji sa srčanom manom
(dijagnostikovanom ili ne) dožive zrelo doba.

Neke od ovih mana su "nijeme" sve do zrelog doba, ali kod najvećeg broja bolesnika mana ranije nije
ni bila dijagnostikovana.Incidencija bolesnika koji se hirurškoj korekciji USM podvrgavaju nakon 16.
godine života varira od ustanove do ustanove i čini 0,4-4,7% ukupnog broja kardiohirurških
intervencija.

Najčešća urođena srčana mana koja zahtijeva hiruršku korekciju u odraslih je defekt
međupretkomorskog septuma (ASD) i predstavlja i do 2/3 svih operisanih USM u odraslih. To je
posljedica činjenice da je najveći broj ASD asimptomatičan do 3. ili 4. decenije života, a šum se
auskultatorno lako može zamijeniti za fiziološki.

Nasuprot tome, defekt međukomorske pregrade (VSD) nije česta mana u odraslih (10%), vjerovatno
zbog toga što su rijetki slučajevi koji se ne dijagnostikuju ranije ili se spontano ne zatvore.Koarktacija
aorte, prolazan duktus arteriosus i tetralogija Fallot se takođe mogu ispoljiti u zrelom dobu.

Pacijenti sa još kompleksnijim USM (Ebsteinova anomalija, defekt tipa atrioventrikulamog kanala,
zajednička komora) izuzetno rijetko dožive zrelo doba. Tehnološke inovacije, efikasna prezervacija
miokarda, bolja dijagnostika i mogućnosti preoperativne i postoperativne njege omogućile su da se
najveći broj odraslih bolesnika sa USM danas mogu uspješno operisati.

Operativni rezultati hirurške korekcije USM u zrelom dobu u principu se ne razlikuju od rezultata koji
se postižu operacijom u detinjstvu. Ipak, morbiditet i udaljeni rezultati mogu biti značajno lošiji, zbog
promjena koje su s vremenom nastale, bilo na plućnoj vaskularnoj mreži, bilo na srčanom mišiću.

Bez obzira na ovo, indikacija za hiruršku korekciju USM u odraslih gotovo uvek postoji, osim ukoliko je
došlo do reverzije prethodno postojećeg lijevo-desnog šanta (Sy Eissenmenger). U tom slučaju je
jedina realna mogućnost transplantacija srce-pluća.

Defekt međupretkomorskog septuma -ASD

Defekt međupretkomorskog septuma (ASD) predstavlja skup različitih malformacija kojima je
zajednička karakteristika lijevo-desni šant. To su defekt tipa sekundum, defekt tipa primum,
anomalna drenaža plućnih vena i defekt tipa atrioventrikulamog kanala.

ASD je jedna od najčešćih urođenih srčanih mana (10- 15% svih urođenih srčanih mana), najčešća
urođena srčana mana prisutna u odraslih i dvostruko je češća u osoba ženskog pola.

Anatomske i patofiziološke karakteristike:

Defekt tipa sekundum je najčešći (70%) i varira u lokalizaciji i veličini. Lokalizacija u blizini gornje
šuplje vene naziva se defekt tipa sinus venosus (10%) i obično je praćen anomalnim utokom jedne ili
više plućnih vena.

1
Defekt tipa primum je ređi (20%) i rijetki su bolesnici koji su sa ovim defektom asimptomatski do
zrelog doba.Defekt može biti veličine od 1 cm pa do potpunog odsustva septuma, ali najveći broj
defekata je veličine 2-3 cm. Sve vrste defekata, prije ili kasnije, dovode do pojave simptoma, koji se
javljaju najkasnije u četvrtoj deceniji života.

Lijevo-desni šant dovodi do opterećenja desnog srca, povećanog protoka u plućnoj cirkulaciji i
porasta plućnog vaskularnog otpora.Nije rijedak razvoj hronične atrijalne fibrilacije, kao ni slučajevi
nagle srčane smrti u bolesnika u 4. i 5. deceniji života.

Bez liječenja, 75% ovih bolesnika umire prije 50, a 90% bolesnika prije 60. godine života. Hirurško
zatvaranje je indikovano ako je odnos plućnog i sistemskog protoka krvi bar 1,5:1 (ili veći).Ukoliko je
prisutna značajna plućna hipertenzija (> 60 mmHg), lijevo-desni šant mora biti najmanje 1,5:1 da bi
bolesnik tolerisao zatvaranje ASD.

Zatvaranje ASD je kontraindikovano u bolesnika sa kontinuiranim desno-lijevim šantom i u bolesnika

sa plućnim vaskularnim otporom većim od 8 Woodovih jedinica.

Liječenje:

Najčešće korišćen način liječenja je hirurški, mada u poslednje vrijeme se radi i transkatetersko
zatvaranje ASD specijalno konstruisanim okluderima u vidu "kišobrana". Rezultati su lošiji u odraslih
nego u djece. Indikacija za operaciju je prisustvo 1,5-2 puta većeg protoka kroz plućnu nego kroz
sistemsku cirkulaciju.

Hirurška tehnika i rezultati:

Svi centralno položeni defekti tipa sekundum mogu se zatvoriti direktnom suturom ili "zakrpom“-
patchem. Defekti tipa sinus venosus zahtevaju pažljivu rekonstrukciju "zakrpom", s obzirom na to da
može doći do kompromitovanja utoka krvi kroz plućne vene ili do suženja gornje šuplje vene.

Defekti tipa primum zahtijevaju i rekonstrukciju udruženog rascepa prednjeg listića mitralne valvule.
U slučaju da se prednji listić mitralne valvule ne može rekonstruisati, valvula se mora zamjeniti
vještačkom.

Kod pravilne i pravovremene indikacije komplikacije kod ovih procedura su rijetke, a najozbiljnije su
iznenadni maligni poremećaji srčanog ritma (nekoliko dana posle operacije, ali najčešće tokom prvih
48 h). Mortalitet je 0%. Udaljeni rezultati su takođe odlični, a 5-togodišnje preživljavanje je preko
95%.

Defekt međukomorskog septuma (VSD)

Izolovani defekt međukomorskog septuma predstavlja najčešću urođenu srčanu manu (oko 25% od
svih USM), a incidencija je 2 slučaja na 1000 živorođene dece.

Veliki broj fizioloških, anatomskih i varijacija u prirodnom razvoju ove mane zahtijeva pažljivo
razmatranje optimalnog momenta za operaciju i primenu odgovarajuće hirurške tehnike kako bi se
postigli najbolji rezultati, koji su danas apsolutno mogući.

Anatomske i patofiziološke karakteristike:

2
Postoje četiri osnovna tipa defekta:

 membranozni (u 80% slučajeva),

 suprakristalni (subpulmonalni),

 muskularni

 i defekt lokalizovan blizu trikuspidne valvule - posteriorni ili defekt ulaznog trakta desne
komore.

Dvije glavne posljedice prisutnog lijevo-desnog šanta su povećanje plućnog vaskularnog otpora (u
zavisnosti od veličine defekta) i kongestivna srčana insuficijencija, koja se obično javlja kada plućni
protok krvi dostigne dvostruko veću vrijednost od sistemskog.

Ukoliko se defekt ne koriguje, s vremenom dolazi do definitivnih promjena na plućnoj vaskularnoj

mreži, povećanja pritiska u plućnoj cirkulaciji i razvoja najpre balansiranog (bi-direkcionog), a potom i
reverznog (desno-lijevog) šanta. U ovom stadijumu (Sy Eisenmenger) zatvaranje defekta je
kontraindikovano, a jedini vid liječenja je transplantacija srce-pluća.

Liječenje:

• Mali defekti zahtjevaju samo praćenje, s obzirom na to da se čak 90% defekata spontano
zatvori do 8. godine života. Najčešće se zatvore membranozni i muskularni defekti, a druga
dva tipa rijetko. Veliki defekti zahtevaju operativno zatvaranje tokom prve godine ili čak
tokom prvih 6 mjeseci života.

• U starije dece i odraslih sa ovom manom operativno lečenje je indikovano ukoliko je odnos
plućnog i sistemskog protoka krvi veći od 2:1, u slučaju jako izražene subjektivne
simptomatologije, rekurentnih epizoda bakterijskog endokarditisa i mogućeg razvoja
progresivne aortne insuficijencije, kao i kod defekata lokalizovanih iznad supraventrikularne
kriste.

Hirurška tehnika:

• Opisani su različiti pristupi - kroz desnu komoru, desnu pretkomoru, lijevu komoru, kroz
aortnu ili kroz plućnu valvulu. Za defekte iznad kriste supraventrikularis najčešće se koristi
pristup kroz plućnu valvulu, dok je ostale tri vrste defekta moguće reparirati pristupom kroz
desnu pretkomoru.

• Defekt je nekada moguće zatvoriti direktnom suturom (manji membranozni, muskularni i

posteriorni defekti), ali svi veći defekti zahtevaju rekonstrukciju zakrpom od perikarda ili
sintetskog materijala.

Rezultati i komplikacije:

• Danas najveći broj autora navodi izvanredne rezultate operativnog liječenja kod beba, male i
odrasle dece, sa mortalitetom od 0 do 4%.U odraslih osoba operativni mortalitet je takođe
blizu 0%.

3
 • Udaljeni rezultati liječenja su uglavnom odlični, naročito u bolesnika u kojih preoperativno
nije došlo do razvoja povišenog otpora u plućnoj cirkulaciji. Njihova životna prognoza je
nakon operacije odlična, a preživljavanje je kao i u ostaloj populaciji.

• Ukoliko je preoperativno prisutan značajno povišen plućni vaskularni otpor, dugoročni

rezultati su varijabilni. U1/3 bolesnika dolazi do regresije plućnog vaskularnog otpora, u 1/3
nema promjena, a u 1/3 bolesnika i pored korektno izvedenog zatvaranja defekta dolazi do
progresivnog porasta plućnog vaskularnog otpora.

• Ovo je vjerovatno posljedica već fiksiranih promjena u plućnoj vaskularnoj mreži, koje više
nemaju veze sa prethodno prisutnim lijevo-desnim šantom. U ovih bolesnika prognoza je
loša, a jedini način liječenja je transplantacija srce-pluća.

Koarktacija aorte
• Koarktacija aorte (CoA) predstavlja kongenitalno suženje početnog dijela descendentne
torakalne aorte, lokalizovano obično neposredno ispod odvajanja lijeve potključne arterije,
koje dovodi do značajnog gradijenta u arterijskom pritisku prije i iza suženja.

• Za razliku od tzv. prekida aortnog luka, u CoA spoljašnji zid aorte prije i poslije suženja ima
kontinuitet, čak i kad postoji potpuna atrezija lumena.

Incidencija, anatomske i patofiziološke karakteristike:

• CoA predstavlja veoma čestu kongenitalnu malformaciju (10-15% bolesnika sa kongenitalnim

oboljenjem srca) i češća je u muških osoba (2-3:1). S obzirom na to da se razvija u blizini
duktusa arteriosusa, etiološki se vjerovatno radi o istom procesu koji dovodi do fibroze
duktusa nakon njegovog zatvaranja, s tim što se proces (neželjeno) nastavlja dalje,
zahvatajući i obližnji zid aorte.

• U 1/3 bolesnika prisutno je umjereno suženje, kod 42% teško suženje, dok u oko 20-25%
bolesnika postoji potpuna atrezija lumena. Hipoperfuzija donjih partija tijela dovodi do
razvoja velikih kolateralnih krvnih sudova, dok dugotrajna hipertenzija u gornjim partijama
tijela dovodi do kongestivne srčane insuficijencije, ali ipak rijetko prije 20. godine života.

• Ukoliko se CoA ne razreši na vreme, prosječan životni vijek ovih bolesnika je 30-40 godina.
Najčešći uzroci smrti su ruptura aorte, ruptura aneurizme intrakranijalnog krvnog suda,
srčana slabost i bakterijski endokarditis. Oko 20% bolesnika bez operacije umire prije 20.
godine, a preostalih 65% doživi 30 godina. Ipak, čak 98% bolesnika umire prije nego što
napuni 60 godina.

• Idealno vreme za operaciju je između 3. i 4. godine života, s obzirom na to da je razvoj

ozbiljnih komplikacija neminovan.

Liječenje:

• Perkutana balon angioplastika CoA dala je prihvatljive rezultate, ali samo kod restenoze
nakon prethodne hirurške korekcije. U neonatusa i starije dece sa neoperisanom CoA
rezultati su još uvek dubiozni, s obzirom na visoku incidenciju rekoarktacije u neonatusa

4
 (57%) i formiranja aneurizme u starije dece (20-40%). Stoga je hirurško lečenje za sada
metoda izbora.

• Opisano je više različitih hirurških tehnika, od kojih se najčešće koriste resekcija sa direktnom
anastomozom, aortoplastika autoarterijskom "zakrpom" potključne arterije, proširenje mesta
koarktacije zakrpom od dakrona i interpozicija tubularnog dakronskog grafta. U izuzetnim
slučajevima neophodno je napraviti premošćenje tubularnim graftom od luka ili ascendentne
aorte na dio aorte ispod mjesta koarktacije.

Rezultati i komplikacije:

• Mortalitet nakon ove operacije varira u rasponu od 0 do 24%, a prosečan mortalitet je oko
12%, što najviše zavisi od prisustva udruženih srčanih anomalija koje zahtijevaju istovremenu
korekciju (PDA, VSD, bikuspidna aortna valvula, dekstropozicija aortnog luka).

• U odraslih je mortalitet manji, ali raste sa uzrastom u kome je bolesnik operisan.

Najznačajnije operativne komplikacije predstavljaju krvarenje (posljedica izuzetno razvijenih
kolaterala u i oko operativnog polja) i paraplegija (posljedica loše razvijenih kolaterala).

Kod dobro razvijenog kolateralnog krvotoka (što je kod odraslih bolesnika uvijek slučaj) paraplegija se
praktično ne javlja.

Udaljeni rezuItati:

Preživavanje i kvalitet života direktno zavise od uzrasta u kome je urađena hirurška intervencija.

Najbolji rezultati se postižu ukoliko je bolesnik operisan prije 10. godine života, kada je 20-
godišnje preživljavanje preko 90%.

Prolazan duktus arteriosus

Prolazan duktus arteriosus (PDA) predstavlja otvorenu komunikaciju između (najčešće) gomjeg dijela
descendentne torakalne aorte i proksimalnog dijela Iijeve grane plućne arterije.

Posledica je nezatvaranja komunikacije kojom, tokom fetalnog života, krv obilazi kolabiranu plućnu
cirkulaciju i direktno se drenira u sistemsku cirkulaciju.

Ubrzo po rođenju, ova komunikacija se spontano zatvara i pretvara u fibroznu vrpcu.

Incidencija, anatomske i patofiziološke karakteristike:

PDA je jedna od najčešćih urođenih srčanih mana (oko 10%) i javlja se jednom na svakih 2000
živorođenih beba i dvostruko češće u ženske dece.

Često se javlja nakon infekcije majke virusom rubeole tokom prvog trimestra trudnoće (sindrom
mentalne retardacije, katarakte i PDA).

U oko 15% slučajeva javlja se zajedno sa drugim urođenim srčanim manama, najčešće sa VSD i
koarktacijom aorte.Dužina duktusa je obično 5-10 mm, a širina od 2 mm do preko 1 cm, s tim što je
obično uži prema plućnoj arteriji.

5
Od dimenzija duktusa zavise ispoljavanje simptoma i razvoj komplikacija.

Ukoliko se radi o velikom PDA, simptomi kongestivne srčane insuficijencije razvijaju se odmah po
rođenju, te 25-30% novorođenčadi umire tokom prve godine života, ukoliko se PDA na neki način ne
zatvori.

Prisutni lijevo-desni šant povećava protok kroz plućnu vaskularnu mrežu što dovodi do povećanja
otpora i pritisaka u plućnoj vaskularnoj mreži na vrednosti veće od sistemskih i, eventualno, do
reverzije šanta (Eisenmengerov sindrom).

Ukoliko se simptomi srčane insuficijencije ne jave tokom prve godine života, rijetko se javljaju prije
adolescentnog doba.

Ako je duktus manjih dimenzija, prvi simptomi srčane insuficijencije mogu se javiti tek u
adolescentnom dobu.

Osim toga, dugotrajno prisustvo prohodnog duktusa predisponira ka razvoju bakterijskog

endokarditisa na mestu turbulentnog protoka.

Liječenje:

U oko 88% novorođene djece do spontanog zatvaranja duktusa dolazi do 8. nedelje života.

U ostalih, naročito u prerano rođene dece, duktus ostaje permanentno otvoren (u sve djece sa
težinom ispod 1000 g i 2/3 djece sa težinom ispod 1750 g na rođenju).

U ove djece se efikasnim pokazao farmakološki tretman indometacinom (antagonist prostaglandina -

prostaglandin, kao potentan vazodilatator, sprečava spontano zatvaranje duktusa).

Primjena indometacina rezultira zatvaranjem duktusa u čak 79% slučajeva.U odraslih je zatvaranje
duktusa uvek indikovano, čak i u prisustvu izražene plućne hipertenzije, pod uslovom da je još uvek
prisutan predominantno lijevo-desni šant.

Kada dođe do razvoja balansiranog ili reverznog šanta, zatvaranje prolaznog duktusa je
kontraindikovano. Važno je napomenuti da duktus u odraslih osoba može biti kalcifikovan i/ili
aneurizmatski promjenjen, što ponekad predstavlja veliki tehnički problem i zahtijeva posebne
hirurške tehnike, čak i uz korišćenje vantjelesnog krvotoka.

Hirurško liječenje:

Najčešće korišćeni pristup je kroz IV međurebarni prostor lijevo bočnom torakotomijom, mada se u
posebnim slučajevima može koristiti i srednja sternotomija.

Postoje dva osnovna načina zatvaranja duktusa - ligacija i presjecanje sa prešivanjem presečenih
krajeva duktusa. S obzirom na to da n. vagus sa prednje strane ukršta duktus, a njegova grana n.
laringeus recurrens obilazi oko duktusa i ukršta ga sa zadnje strane, o tome se mora voditi računa
tokom preparacije.

Nakon zauzdavanja aorte iznad i ispod duktusa, oko duktusa se plasiraju umbilikalna traka ili debela
svilena ligatura i duktus se dvostruko podveže.

6
S obzirom na to da nisu rijetki slučajevi rekanalizacije duktusa nakon ove vrste zatvaranja (0,4-20%),
češće primenjivana tehnika je presjecanje, a potom direktno prešivanje presječenih krajeva duktusa.

U odraslih osoba duktus može biti kratak, kalcifikovan (obično na aortnom kraju) i izuzetno krt, te
postoji velika opasnost od krvarenja, koje se teško zbrinjava.

Rezultati i komplikacije:

Danas je mortalitet nakon ove operacije sveden na 0%. Ipak, identifikovani su faktori koji povećavaju
operativni rizik. To su izuzetno visoki pritisci u plućnoj cirkulaciji, sa prisutnim bidirekcionim ili
predominantno desno-lijevim šantom i operacija u odmaklom životnom dobu (za ovu manu).

U odraslih osoba sa ovom manom operativni rizik povećavaju tehnički problemi tokom operacije,
mogućnost fatalnog krvarenja i pojava malignih aritmija usled dugotrajnog, hroničnog opterećenja
lijeve komore volumenom.

Tetralogija Fallot
Tetralogija Fallot je kompleksna urođena srčana mana, koja nastaje kao posljedica pomjeranja
(malrotacije) infundibularnog dela septuma u odnosu na muskularni deo, što dovodi do:kreiranja
velikog defekta interventrikularnog septuma, suženja izlaznog trakta desne komore proširenja
aortnog anulusa koji sada delimično "jaše" na septumu, umesto da izlazi isključivo iz izlaznog trakta
lijeve komore.

Udaljeni rezultati:

U odraslih osoba kongestivna srčana insuficijencija, prisutna preoperativno, usled dugotrajnog

opterećenja lijeve komore volumenom može biti ireverzibilna, bez obzira na zatvaranje duktusa.

Četvrta karakteristika ove mane je hipertrofija desne komore, što je posljedica opterećenja
volumenom (preko VSD-a) i povećanog otpora zbog suženog izlaznog trakta desne komore.

Ova malformacija predstavlja preko 50% svih cijanotičnih urođenih srčanih mana, a javlja se kod čak
70-75% svih cijanotičnih bolesnika koji dožive 2 godine života.

S obzirom na to da na vrijeme zatvoren prohodni duktus dovodi do brzog, gotovo dramatičnog

popravljanja simptoma i povratka u normalnu funkcionalnu klasu, neophodno je zatvaranje svakog
perzistentnog duktusa već tokom prve godine života.

Anatomske i patofiziološke karakteristike:

Najveće varijacije postoje kod opstrukcije izlaznog trakta desne komore. Ona može biti posledica
stenoze ili hipoplazije plućne valvule, lokalizovane ili difuzne hipoplazije izlaznog trakta desne
komore, ili plućne atrezije.

Ova malformacija je često udružena sa drugim manama - u čak 25% bolesnika postoji desni aortni luk,
u 10-15% ASD, u 5% anomalno odvajanje koronarnih arterija, a često je prisutan i PDA.

Ovo je cijanotična mana sa desno-lijevim šantom, s obzirom na to da su pritisci u desnom srcu, zbog
manje ili veće opstrukcije izlaznog trakta desne komore, veći nego u lijevom srcu.

7
Opterećenje volumenom i pritiskom dovodi do hipertrofije desne komore, ali zbog prisutnog VSD,
koji služi kao odušak, izuzetno su rijetki slučajevi uvećanja srca i kongestivne srčane insuficijencije.

Zbog prisutne stenoze izlaznog trakta desne komore javlja se hipoperfuzija plućne vaskularne mreže
koja je hipoplastična, a protok kroz nju ograničen, što se manifestuje povećanjem hipoksije i cijanoze
pri svakom naporu.

Prirodni tok u ovih bolesnika je bez hirurške korekcije izuzetno nepovoljan: 1/3 umire tokom prve
godine života, 1/3 tokom prve 3 godine, a samo 25% bolesnika doživi 10. godinu života.

Svega oko 10% bolesnika doživi adolescentno doba (tzv. ružičasta tetralogija), što je posledica manjeg
stepena stenoze izlaznog trakta desne komore i razvijenije plućne vaskularne mreže. Najčešći uzroci
smrti u ovih bolesnika su cerebrovaskularni insult i apsces mozga.

Liječenje:

Neka vrsta hirurške korekcije je uvek indikovana, bez obzira na uzrast, s obzirom na lošu životnu
prognozu ovih bolesnika bez operacije.

Izbor načina korekcije (palijativna vs. totalna) zavisi od stanja plućne vaskularne mreže - ukoliko je
nedovoljno razvijena, indikovana je najpre palijativna procedura (Blalock-Taussig ili neki drugi šant).

Ukoliko su prisutne i druge urođene srčane mane, korekcija se radi u istom aktu.

Hirurško liječenje:

Palijativna procedura se sastoji u formiranju plućno-sistemskog šanta, originalnog Blalock-Taussig ili

neke od modifikacija.

Totalna korekcija se najčešće izvodi kroz vertikalnu inciziju kroz infundibulum desne srčane komore.
Kroz ovaj pristup je moguće korigovati infundibularnu stenozu, VSD, suženje anulusa plućne arterije,
kao i proširiti hipoplastičnu plućnu arteriju i njene grane.

Alternativni pristup je kroz desnu pretkomoru, što naročito olakšava rekonstrukciju VSD-a.

Rezultati i komplikacije:

Morbiditet i mortalitet je kod palijativnih procedura izuzetno nizak, ali se danas smatra da je totalna
korekcija indikovana u svih bolesnika koji nemaju izuzetno hipoplastičnu plućnu vaskularnu
mrežu.Mortalitet kod totalne korekcije je danas u najvećem broju centara nizak (< 5%) i uglavnom
zavisi od preoperativno prisutne hipoksije.

Udaljeni rezultati i prognoza:

Nakon korektno urađene rekonstrukcije najčešće dolazi do dramatičnog kliničkog poboljšanja.

8
Udaljeno preživljavanje 5-10 godina nakon operacije je preko 95%, a najveći broj bolesnika je
potpuno asimptomatičan.

Hemodinamske karakteristike u ovih bolesnika pokazuju obično samo minimalna odstupanja (blaga
hipertenzija u desnom srcu, manji gradijent preko izlaznog trakta desne komore i insuficijencija
plućne valvule).