Sadraj:

1.Uvod.........................................................................................................................................1
2.Patofizioloke posljedice priroenih sranih greaka..............................................................1
2.1. Anomalije bez patolokog pripoja....................................................................................2
2.2.Anomalije s lijevo-desnim antom....................................................................................2
2.3.Anomalije sa desno-lijevim antom..................................................................................3
3.Literatura..................................................................................................................................4
4. Prilog.......................................................................................................................................4

1.Uvod
Anomalije srca i prikljunih velikih krvnih ila (aorte i pulmonalne arterije) kakve postoje pri
roenju, a nastale su zbog poremeaja u razvoju, nazivamo priroenima. Kliniki se te
anomalije mogu oitovati odmah nakon roenja, kasnije u djetinjstvu ili tek u starijoj ivotnoj
dobi. Manji dio tih anomalija smrtonosan je ve u fetalnom razvoju, u poroaju ili odmah
nakon njega.
U sloenom razvoju srca i velikih krvnih ila mnogi, najveim dijelom jo nepoznati,
imbenici mogu izazvati najrazliitije poremeaji u grai i funkciji srca, ovisno o fazi razvoja
u kojoj je nastalo oteenje. Postoji velik broj pojedinanih ili zdruenih izoblienja s
razliitim posljedicama za funkciju kardiovaskularnog sustava i utjecajem na kliniku sliku
bolesti. Stoga postoji vei broj podjela priroenih anomalija srca, i to prema patoanatomskim
nalazima ili prema nekim zajednikim funkcijskim osobinama. S patofiziolokog gledita,
najprikladnija je podjela na tri vee skupine: anomalije bez pripoja, anomalije sa pripojem, i
lijevo-desnim antom krvi. Pod pojmom ant podrazumijeva se mijeanje dijela venske i
arterijalizane krvi kroz patoloki pripoj (prolaz, otvor), izmeu desne i lijeve polovice srca ili
izmeu aorte i pulmonalne arterije.

2.Patofizioloke posljedice priroenih sranih greaka

Patofizioloke posljedice sranih anomalija uzrokuju uglavnom promjena smjera krvne struje
ili poremeaja protoka krvi. Njihov stupanj i kliniko pojavljivanje ovise o teini i izoblienja.
Mala oteenja neznatno utjeu na ukupnu hemodinamiku i obino ne izazivaju klinike
simptome, a otkrivamo ih tek paljivim ispitivanjem. Tee anomalije izazivaju krupne
poremeaje sa uoljivim simptomima i klinikim nalazima ve u ranom djetinjstvom.

Slika 1. Stenoza zaliska plune arterije

Ako se kirurki ne poprave, neke od njih mogu izazvati i smrt djeteta. U bolesnika s
anomalijom umjerenog stupnja u poetku otkrivamo vie patolokih nalaza nego klinikih
simptoma. Ipak, trajan patoloki

uinak lakih

anomalija oituje se kasnije u ivotu

bolesnika. Veina sranih anomalija danas se moe kirurki popraviti (rekonstrukcija ua,
zamjena zalistaka protezom, uklanjanje suenja na aorti) i tako sprijeiti dalje oteenje
srane funkcije.

2.1. Anomalije bez patolokog pripoja

Anomalije koje ometaju normalan tijek krvi (anomalije bez pripoja) najee opstruiraju izlaz
iz sranih klijetki (aortalne i pulmonalne stenoze) ili proksimalnog dijela aorte (kontrakcija
aorte). Teina patofiziolokih posljedica ovisi o stupnju opstrukcije (stenoze) i njezinoj
poblioj lokalizaciji (na zaliscima, iznad ili ispod zalistaka). Takve anomalije izazivaju tlano
optereenje komora (tlak u komori moe dosegnuti vrlo visoke vrijednosti) i koncentrinu
hipertrofiju njihovih stijenki. Hipertrofina komora (posljedica kompenzacijskog mehanizma
da bi se svladao otpor na mjestu suenja) moe dugo odravati potreban minutni volumen. to
je stenoza ua, razlika tlaka (gradijent) ispred i iza stenoze je vea. Dugotrajno jako tlano
optereenje izaziva dilataciju i poputanje (dekompenzaciju) komora.

2.2.Anomalije s lijevo-desnim antom

Anomalije sa patolokom komunikacijom izmeu lijeve i desne strane srca (defekt atrijalnog
ili ventrikularnog septuma), izmeu aorte i pulmonalne arterije (ductus arteriosus persistensBotalli, aortikopulmonalni prozor) ili pogrean utok plunih vena u desnu stranu srca
uzrokuju mijeanje arterijske i venske krvi. Smijer mijeanja krvi ovisi o razlici tlakova
izmeu lijeve i desne strane. Kad je odnos tlakova fizioloki, razvija se lijevo-desni ant,
dakle vraanje (recirkulacija) dijela arterijalizirane krvi iz srca ili poetne aorte ponovno u
pluni krvotok. Ta je recirkulacija volumno optereenje pretkomora, komora i plunog optoka
te uzrokuje proirenje (dilataciju) sranih upljina i znakova poveanog protoka krvi kroz
plua. Zbog veeg volumnog optereenja nastaje dekompenzacija dilatatiranih komora. Na
primjer, veliki ventrikularni septalni defekt, ili iroki perzistentni arterijski duktus mogu zbog
velikog volumnog optereenja izazvati dekompenzaciju srca ve u prvim mjesecima ivota.
Vei atrijalni septalni defekt uzrok je dekompenzacije srca tek u treem ili etvrtom desetljeu
ivota.
2

Kod nekih bolesnika s velikim lijevo-desnim pripojem i posljedinim velikim volumnim

optereenjem plunih krvnih ila razvija se pluna hipertenzija, odnosno opstrukcijska bolest
plunih arterija. Ona naprije manjuje lijevo-desni ant, zatim pripoj postane obostran, a kad
tlak u pluima postane vii od sistemskog, razvija se obrat pripoja, i desno-lijevi ant
(Eisenmengerov sindrom) i pojavljuje se cijanoza. Eisenmengerov sindrom pojavljuje se ve
u ranom djetinjstvu pri velikim defektima ventrikulatne pregrade ili irokog Botallijeva
prolaza. Pri velikom atrijalnom defektu je rjei i to obino u ranoj odrasloj dobi. Klinika
vanost te pojave je to je promjena smjera anta onemoguuje kiruki zahvat. U fazi
postojanja lijevo-desnog anta kirurki zahvat omoguuje potpuno ispravljanje postojee
greke.

2.3.Anomalije sa desno-lijevim antom

U nekim anomalijama ve pri roenju ili neposredno nakon njega postoji desno-lijevi ant.
Dio venske krvi mimoilazi pluni krvotok i prelazi na lijevu stranu kroz odgovarajue
patoloke komunikacije. Na taj nain se smanjuje koliina kisika u krvi. Snienje zasienja
krvi kisikom nie od 85% izaziva vidljivu cijanozu. Kompenzacijski se pojavljuje sekundarna
eritrocitoza ili poliglobulija (povienje broja eritrocita u volumnoj jedinici krvi).
Karakteristino je da se bolesnici odmaraju od napora u ueem poloaju jer im taj poloaj
oteava hemodinamiku. Ti su bolesnici skloni modanih komplikacijama (trombozama,
embolijama, apscesima mozga), a poveana im je sklonost i infekcijskom endokarditisu.
Kasna komplikacija je zatajivanja srca ili bubrega, a ni nagla smrt nije rijetka. esti su i
hipoksini napadi koji mogu izazvati gubitak svijesti, greve pa i smrt.
Najea anomalija s cijanozom od roenja jest tetralogija Fallot (stenoza plune arterije,
hipertrofija desne komore, otvor interventrikularne pregrade). Zbog oteanog izbacivanja krvi
u plunu arteriju, izazvanog stenozom, desna komora istiskuje vensku krv izravno u jauu
aortu i tako smanjuje udio kisika u arterijskoj krvi. Prirodni tijek i prognoza varijaju ovisno o
stepenu stenoze plune arterije i o komplikacijama koje su posljedica desno-lijevog anta krvi.
Danas se uspjeno izvodi ne samo palijativna operacija kojom poveavamo dotok krvi u plua
hirurkim otvaranje prolaza izmeu aorte i plune arterije, nego i potpuno ispravljanje greke.

Slika 2. Fallot tetralogija

3.Literatura

4. Prilog
Slika
1.
.Stenoza
zaliska
plune
arterije.
http://www.drugs.com/mcd/pulmonary-valve-stenosis

Dostupno

na

URL:

Slika 2. Fallot tetralogija. Dostupno na URL: http://zdravlje.eu/tag/starost/page/6/