Professional Documents
Culture Documents
Opći studij
SEMINARSKI RAD
Kliničke karakteristike i dijagnostika djece sa urođenim srčanim
manama,srčanom insuficijencijom, poremećajem frekvence i srčanog ritma
Student : Asistent :
Prirođene srčane mane mogu nastati zbog djelovanja teratogenih agenasa u tijeku
embrionalnog razvoja ili zbog genetskih faktora. Među teratogenim agensima nedvojbeno se
nalazi virus rubeole te pojedini lijekovi kao antagonisti folne kiseline .Kada je riječ o
genetskim uticajima treba razmotriti 3 skupine djece : djecu sa srčanim manama bez drugih
malformacija, djecu sa poznatim mendelskim oboljenjima te djecu sa hromosomopatijama.
Urođene srčane mane su heterogena grupa oboljenja sa brojnim anatomskim i fiziološkim
osobenostima koje mogu utjecati na hemodinamiku. U incidenci svih mana tri nekomplicirana
lijevo-desna šanta, ventrikularni (VSD) i atrijalni defekt septuma (ASD) i perzistentni duktus
arteriosus (PDA), i dvije obstruktivne lezije, pulmonalna stenoza i koarktacija, čine oko 60%
svih mana. Miješane lezije, komplicirani opstruktivni defekti i poremećaji zbog desno-lijevog
šanta čine najveći dio od preostalih 40% . Što se tiče poremećaja srčane frekvence i
ritma,srčana frekvenca je viša što je dijete mlađe te se ona povećava pri svakom
strahu,uzbuđenju ,hladnoći.Poremećaji frekvence i ritma označavaju se kao aritmije i
disritmije u koje spadaju sinusna bradikardija,sinusna tahikardija,ekstrasistole itd.Kada je
riječ o srčanoj insuficijenciji ona podrazumijeva stanje kada srce više nije u funkciji da
obavlja svoju mehaničku funkciju crpke koja opskrbljuje organizam dvooljnom količinom
krvi.Ona sekod fetusa označava kao hidrops a otkriva se uz pomoć UZV,te se može razviti
kod novorođenčeta bez strukturne srčane mane kao sekundarna posljedica moguće
asfiksije,sepse,hipoglikemije i sličnih dogadjaja tijekom i neprosredno poslije porođaja.
PODJELA UROĐENIH SRČANIH MANA
Postoji veliki broj podjela urođenih srčanih mana a neke od njih su prema anatomskim,
hemodainamskim i kliničkim kriterijima.Prema hemodinamici se dijele na : mane bez
komunikacije između sistemnog i pulmonalnog optoka to jest mane bez šanta i mane sa
patološkim spojem između sistemnog i pulmonalnog optoka to jest mane sa šantom.Ova
druga skupina se dijeli na mane sa arterijsko-venskim šantom (lijevo-desni) , mane sa vensko-
arterijskim (desno –lijevi) ili dvosmjernim šantom.
KOARKTACIJA AORTE
Koarktacija predstavlja suženje lumena aorte različitog stepena koje može biti locirano na bilo
kojem mjestu distalno od polazišta lijeve arterije subklavije do bifurkacije aorte.s obzirom na
hemodinamiku razlikujemo preduktalnu i postduktalnu koarktaciju. Postduktalna označava se
kao adultni tip jer se simptomi javljaju u kasnijoj životnoj dobi i adolescenciji.Stenoza se
nalazi distalno od polazista arterijskog duktusa botalli.Hemodinamika je obilježena
hipertenzijom proksimalno od stenoze i hipotensijom distalno od stenoze. Što se tiče
simptoma to su : glavobolje,epistaksa,cerebrovaskularni incidenti zbog krvarenja u mozak ili
nagla pojava insuficijensije lijevog srca sa edemom pluća.Najvažniji znak ove mane jeste
hipertenzija na rukama a hipotenzija na nogama.Pulsacije arterije femoralis su veoma slabe ili
se ne mogu ni palpirati a pulsacije gornjih extremiteta su jako snazne pa se na osnovu ovoga
odmah sumnja na koarktaciju.
DIJAGNOZA
RTG i EKG su prvih godina obično normalni , ali se u školskoj dobi može razviti hipertrofija
lijevog ventrikula.Poslije š godine do desete mogu se vidjeti defekti uz rubove rebara zbog
pritiska interkostalnih arterija na kost.
LIJEČENJE
Ovdje spadaju defekt ventrikularnog septuma , defekt atrijskog septuma i otvoreni arterijski
duktus Botalii.
Ovo je najčešća mana na srcu.Može se javiti na membranskom dijelu ili mišićnom dijelu
septuma.To je tipiščna greška sa lijevo desnim šantom. Dio krvi koji izlazi iz LA u LV prolazi
aortu , odatle plućnom arterijomm ide nazad u pluća i lijevo srce. Na taj način krv ide
bespotrebno kroz pluća LA i LV te opterećuje miokard i plućne krvne žile.Tijekom godina u
djece sa velikim šantom nastaju promjene na intimi krvnih žila te dolazi do povećanja otpora
in tlaka u pulmonalnoj arteriji i desnom ventrikulu koji može porasti i prerasti tlak u lijevom
ventrikulu pa šant postaje dvosmjeran što se zove Eisenmengerov sindrom.
Klinička slika : mali defekti imaju malen lijevo desni šant , a pulmonalni tlak je normalan te
nem subjektivnih tegoba. Mana se otkriva slučajno auskultacijom gdje se čuje tipičan
holosistolički šumu 3 i 4 interkostalnom području.Defekti srednje veličine imaju blago
povećan plućni tlak.U dojenačkoj dobi se javljaju salbo tjelesno napredovanje, tahipneja i
dispneja,prekomjerno znojenje ,teškoće pri sisanju, a veliki defekti daju sliku kao i srednji
defekti.
DIJAGNOZA
RTG pokazuje uvećano srce,proširen trunkus plućne srterije, krupne vaskularne hiluse a KEG
daje znakove hipertrofije LV i LA te visoki P valovi.
LIJEČENJE
Djecu s malim defektom a bez simptoma ne treba liječiti,ali ih treba zaštitit od endokarditisa
davanjem antibiotika.Hirurški zahvat se radi kod dojenčadi i sa umjerenomili jakom plućnom
hipertentijom i velikim šantom.
Javlja se kod mladjih odraslih i kod starije djece.Najčešće je smješten u području fosse
ovalis.Zbog malo višeg tlaka u LA i zbog veće rastegljivosti desnog atrija i ventrikula, krv
korz defekt ide od LA prema DA , zatim DV i vraća se u pluća.U kasnijem djetinjstvu kada
muskultura srca zaostane u rastu u odnosun prema lijevoj strani šant s godinama postaje sve
veći.Mala djeca su obično bez simptoma te se otkrije a u starije djece javljaju su recidivne
pneumonije i atelektaze.
DIJAGNOZA
LIJEČENJE-hirurško uglavnom.
OTVOREN DUKTUS BOTALLI
Ovaj duktus u fetalnom životu vodi krv iz plućne arterije u aortu,zato što su pluća inatkivna a
ubrzo nakon rođenja dolazi do zatvaranja ovog duktusa.Ako duktus ostane otvoren i nakon
rođenja , krv kroz njega struji un suprotnom smjeru nego u fetalnom životu to jest iz aorte
gdje je tlak viši u plućnu arteriju gdje je tlak niži.Ukasnijoj životnoj dobi , može se razviti
plućna hipertentija sainverzijom lijevo-desnog u desno-lijevi šant.Desna sa ovom manom
razvijaju se normalno ali postoji zaostajanje u rastu.
DIJAGNOZA
RTG
LIJEČENJE
FALLOTOVA TETRALOGIJA
Hemodinamski jr ovdje važan gradijent tlaka kroz stenotično pulmonalno ušće zbog kojeg
tlak u DV doseže i prelazi tlak u LV , uzrokujući tako desno-lijevi šant kroz defekt septuma
ventrikula.Iz ovih odnosa javljaju se dvije glavne poteškoće za djecu.Prvo ,zbog desno-lijevog
šanta posto smanjena saturacija krvi kisikom sa smanjenom oksigenacijom tkliva.Drugo ,zbog
pulmonalne stenoze kojoj se ne može suprotstaviti dovoljno visok tlak u DV ne postoji
mogućnost povećanja protoka krvi kroz pluća u fizičkom naporu, te se javi dipsnea pri
naporu.
Klinički se na prvom mjestu uočava cijanoza centralnog tipa ,samo u trećine djece javi se u
prvim danima a kod ostalih u toku prve godine života.Kasnija pojava cijanoze tumači se kao
dau prvim mjsecima tlak u DV nije jos dosegao razinu sistemnog tlaka pa je šant pretežno
lijevo-desni.Cijanoza se najbolje vidi na sluznicama i prstima kao modra šljiva ,gingiva je
hiperplastična i krvari, te se mogu javiti batičasti prsti.Drugi važan simptom je dispnea pri
naporu ,nakon što prohodaju nekoliko metara osjete zamor i teško disanje pa legnu ili zastanu
da se odmore te nastave igru .Dalje važno dramatično obilježje jeste pojava napada ciajnoze i
dispneje tzv anoksične krize.Napda traje nekoliko minuta ili sati pa dijete gubi svijest što
dovodi do cerebralnih konvulzija,u krajnjem slučaju u ovoj krizi može i umrijeti.Kliničkim
pregledom se uoči da dijete zaostaje u rastu,iktus srca potiče od DV u ksifoidom području uz
lijevi rub sternuma.Auskultacijom se čuje sistolički šum u 2 i 4 interkostalnom području.
DIJAGNOZA
RTG srčani struk sa konkavnom lijevom konturomm srca zbog hipoplazije pulmonalne
arterije uz normalnu veličinu srca.Zaobljeni srčani vršak odignut je hipertrofičnim desnimm
ventrikulom iznad dijafragme tako da konfiguracija srca,dobija osebujan dojam cokule.EKG
pokazuje devijaciju osi u desno uz hipertrofiju DV, P valovi zašiljeni i visoki.
LIJEČENJE
SINUSNA ARITMIJA
Ona nastaje zbog pravilne cikličke promjene frekvencije impulsa iz sinusnog čvora,najčešće u vezi sa
respiracijskim ciklusom.Spora frekvencija pogoduje nastanku aritmije,a tahikardija nizazvana fizičkim
naporom je ukida .
SINUSNA BRADIKARDIJA
SINUSNA TAHIKARDIJA
EKSTRASISTOLE
To su preuranjene kontrakcije miokarda zbog ektopičnihizbijanja iz žarišta koje može biti bilo
gdje.Često nastaju u zdravom srcu.Razlikujemo supraventrikularne ekstrasistole te
ventrikularne.Supraventrikularne ekstrasistole se javljaju uglavnom na zdravom srcu,praćene
su normalnim QRS kompleksom.prepoznaju se po obliku P-vala koji odstupa od normalnih P-
valova sa polazištem iz sinusnog čvora.Ventrikularne se prepoznaju po preuranjenim, širokim
QRS kompleksima kojim ne prethodi P-val.Ako su QRS kompleksi različitih oblika što
dovodi do multifokalnog izbijanja riječ je o organskoj bolesti miokarda.Uglavnom su
neprimjetne.Katkad se ekstrasistole mogu javiti u pravilnim nizovima nprjedna ekstrasistola i
jedna normalna kontrakcija to je bigeminija ili jedna-dvije normalna kontrakcije i jedna
ekstrasistola to je trigeminija.Ne treba ih liječiti lijekovima,nego uvjeriti roditelje da je riječ o
bezazlenoj pojavi na zdravom srcu.
PAROKSIZMALNA TAHIKARDIJA
Nastaje zbog ektopičnih izbijanja u području atrija ili ventrikula sa frekvencom od 180 do
300/min.
LIJEČENJE
O srčanoj insuficijenciji je riječ kada srce više nije u stanju da obavlja svoju mehaničku
funkciju crpke koja opskrbljuje organizam dovoljnom količinom krvi.Postoje dvije skupine
uzroka srčane slabosti : preveliko opterećenje uz normalan miokard i slabost miokarda uz
normalno opterećenje. Kod fetusa ova slabost se srčana slabost označava kao hidrops a
prepoznaje se uz pomoć UZV .Uzrokovana je teškom anemijom,aritmijom,veliko volumno
opterećenje.U novorođenčeta se srčana slabost može razviti i bez strukturne srčane mane kao
sekundarna posljedica moguće asfiksije,sepse,hipoglikemije te drugih događaja u tijeku ili
neposredno poslije rođenja.Kod dojenčadi se srčana slabost javi zbog strukturnih
anomalija.Zbog značajnog postnatalnog pada plućne vaskularne rezistencije ,poslije četvrtog
tjedna života srčanu slabost izazivaju anomalije sa lijevo-desnim šantom zbog volumnog
preopterećenja,pa se obično tada i otkriju,a u dječijoj dobi srčanu slabost uzrokuju reumatska
vrućica sa reumatskim karditisom,hipertenzija,sepsa,renalna insuficijencija.
Što se tiče kliničke slike , niski srčani izbačaj i plućni venski zastoj glavni uzrok su pojave
simptoma , te je različita kod dojenčadi u poređenju sa drugom djecom.
Što se tiče dijagnoze nalazimo sljedeće nalaze : na RTG uvijek se javlja kardiomegalija,te uz
edem pluća javiti će se difuzno zamagljenje pluća.EKG ne služi za dijagnozu insuficijensije
ali je uvijek patološki ovisno o prirodi anomalije,UZV služi za procjenu funkcije lijeve
klijetke.
U djece poslije dojenačke dobi znakovi se očituju slično kao i kod odraslih.Dispneja je prvi
znak slabosti lijeve klijetke.Djeca hronično kašlju zbog zastoja bronhijalne sluzi,a kod teže
insuficijencije djeca su tahipnoična i dispnoična u mirovanju.Uz nagli nastup insuficijencije
djeca postaju vidno anksiozna uz dobar apetit a kod hroničnog oblika postoji prikrivena
anksioznost sa pothranjenošću i padom tjelesne težine.Tahikardija postoji zbog povećane
simpatičke aktivnosti , a periferna vazokonstrikcija dovodi do bljedoće,cijanoze okrajina te
hladnoće.Periferni edemi su u početku nježni i manji a ako tjelesna težina poraste za 10% javi
se otok lica.
U dijagnozi imamo sljedeće : na RTG se vidi pojačan protok krvi kroz pluća,kada kapilarni
tlak naraste iznad 25mmHG javi se plućni edem sa slikom leptirastog hilusa,također se nalaze
i Kerlejeve linije.Kod hroničnog srčanog zastoja javlja se proteinurija sa sa visokom
specifičnom težinom mokraće , te povećanjem ureje i kreatinina.
LIJEČENJE :
Kod liječenja srčane insuficijencije prvo se otkriva uzrok te se otklanja isti,ako se ne može
otkloniti liječi se na sljedeći način : poboljšanje izgonske funkcije srca, održavanje unosa soli
i zadržavanja vode te smanjenje radnog opterećenja,tomu služe opće mjere te lijekovi kao što
su digitalis,diuretici te periferni vazodilatatori.Opće mjere podrazumijevju mirovanje djece ali
se teško primjenjuje pa djeca vremenom sama smanjuje tjelesnu aktivnost.Upotreba
digoksinaje odobrena u pedijatriji zbog biološke resorpcije i brzog izlučivanja te se daje
digoksin oralno ili parenteralno.Dojenčadima se daje 1,0 ili 5,0 ng/mL a toksičnost već kod
3ng/mL.Trovanje se očituje mučninom,povraćanjem,aritmijima,bradikardijom te
supraventrikularnom tahikardijom.Pored ovoga koriste se i diuretici koji povećavaju ili
inhibiraju bubrežni prootok krvi,najčešće se koristi furosemid jer zaustavlja resorpciju Na i
Cl,daje se u dozi 1mg/kg.Zatim sekoriste vazodilatatori jer promjenom krvih sudova mijenja
se i funkcija srca kao crpke,te se smanjuje sistemski i plućni venski tlak.Daju se nitroprusid
IV samo kod bolničkog liječenja i nadzora , hidralazin peroralno djelujući na glatku
muskulaturu arteriola,kaptopril i enalapril inhibitori ACE, pored navedenih mogu se davati i
inotropni lijekovi.
ZAKLJUČAK
Prirođene srčane greške (PSG) najčešće su i najteže anomalije jednog organskog sustava.
Smatraju se najčešćim uzrokom smrti u perinatalnom i ranom neonatalnom razdoblju te
najčešćim anomalijama koje se kao kronične bolesti iz dječje prenose u odraslu dob. Rano
postavljanje dijagnoze u novorođenčeta s mogućom srčanom greškom znatno pridonosi
smanjenju morbiditeta i mortaliteta. Gotovo četiri petine djece ( 77%) rođene s PSG preživi
djetinjstvo. Većinom su u dobroj formi i ne trebaju lijekove, a neki trebaju stalno
specijalističko praćenje, liječenje i njegu. Zbog brzog napretka u liječenju srčanih grešaka
djeca idu na operaciju u najranijoj dobi, što zahtjeva veću sestrinsku skrb i njegu, te veći
napor medicinskog osoblja. Djeca su vrlo kompleksan i osjetljiv segment populacije, koji
zahtjeva specifični postupak od zdravstvenih djelatnika. Zdravstvena njega djeteta sa
prirođenom srčanom greškom izuzetno je zahtjevna za cijeli zdravstveni tim.
LITERATURA