Medicinski fakultet Foa

19.05.2015.

Tema: KARDIOMIOPATIJE

Prof. dr. S.Trbojevi

Student:

IVgodina ,grupa VIII

Definicija: Nekada klasifikovane kao bolesti nepoznatog porijekla a danas
se definiu kao bolesti miokarda udruene s njegovom disfunkcijom.
Razlikuju se tri tipa disfunkcije:

a)dilatacija upljina srca,

b) hipertrofija miia
c) restrikcija miokarda
d) aritmogena kardiomiopatija desne komore
Neklasifikovane kardiomiopatije:
-ishemijska
-valvularna
-zapaljenska
-infektivna
-metabolika
-neuromuskularne bolesti
-kod muskularnih distrofija
-hipertenzivna
-peripartalna
-kod toksinih reakcija
Dilataciona(kongestivna se karakterie proirenim sranim
upljinamoslabljenom sistolnom funkcijom ljeve komoreuz odsustvo
kongenitalnih koronarnih valvularnih i perikardnih sranih lezija.ini 90%
svih primarnih kardiomiopatija.ee se javlja kod mukaraca od 20-40
god.
Patogeneza: Bolesti prethodi najee akutni virusni miokarditis koji
pokree imunoloku reakciju koja oteuje miokard.Leva komora smanjene
ejekcione frakcije dovodi do poveanja rezidualnog volumena i smanjenja
glomerularne filtracije.
Klinika slika: Bolest je dugo asimptomatina.Kasnije se javlja
dispnojamalaksalost a zatim ortopnoja,nona dispnoja koje su znak plune
kongestije.Sinusna tahikardija u mirovanju,preskakanje kod jedne treine
bolesnika,pretibijalni edemi,kongestija jetre.Bol u grudima rijetka.
Objektivno su prisutni kasnoinspirijumski pukoti na pluima,nabrekle vene
vrata,hepatomegalija,edemi,ascites,cijanoza pleuralni izliv i kaheksija.Udar
srano gvrha pomjeren uljevo i nadole sa predsistolnim galopom.Sistolni
regurgitacioni um se uje kod mitralne ili trikusp. insuficijencije.Arterijski
tlak je nizak.
Dijagnoza: elektrokardiogram ukazuje na tahikardiju,aritmije,ST
abnormalnosti,blokove grana,uvaanje upljina.
Ehokradiogram na dilataciju,regurgitaciju valvula,smanjenu EF i FS
Radionukleidne metone ukazuju takoe na dilataciju LK do kateterizacija
srca takoe na regurgitaciju,poviene pritiske punjenja,smanjenu EF i
disfunkciju ljeve komore.
Endomiokardna biopsija je sa nespecifinim nalazom.
Komplikacije: Sistemska i pluna embolija,fatalne aritmije i poremeaji
provoenja.Katkad refraktna na ljeenje.
Prognoza: Progresivan tok,sa razvojem srane insuficijencije,maligne
aritmije i cerebralne embolije.1/3 do 1/4 preivi 10 godina sa
stabilizovanjem sranih funkcija.Kod polovice je smrt iznenadna ritminog
porijekla.
Ljeenje: Digitatlis,diuretici henleove petlje,vazodilatatori i ponekad
betablokatori u nekim sluajevima.Uz to se primjenjuju

antikoagulansi.Radikni pristupi podrazumjevaju transplantaciju

srca,kakrdiomioplastika a najnovije istraivanje ugradnje natinih elija
ovim pacijentima daje nadu.
Hipertrofina kardiomiopatija je simetrina ili asimetrina hipertofija ljeve
komore bez prisustva neke sistemske bolesti koja moe da izazove tu
hipertrofiju.Simptomi su blagi i netipini ali prva manifestacija moe biti
iznenandna smrt.Simptom i su takoe dispnoja pri naporu,nona
dispnoja.Pacijenti se ale na bol u grudimaali ne ragira na
nitroglicerin.Lipsnjr srca i preskakanje srca su karakteristian
simptom.Periferni puls je dvostrukog talasa u objektivnom nalazu se
uoava najbolje na karotidnoj arteriji.Udar sranog vrha pomjeren je uljevo
i snano podie toraks.U IV i V inerkost. prosotoru moe se palpirati blago
treperenje (Thril).Ponekad je prisutan regurgitacioni um mitralne
insuficijencije.
Dijagnoze: Elektrokardiogram pokazuje hipertrofiju LK,kratak PR
interval,abnormalne Q zupce,aritmije,ST-T abnormalnosti.
Ehokardiogram: mali izlazni trakt LK,umanjene ili normalne LK,SAM
Radionukl. metode: mala ili normalna LK,naglaena sistolna
funkcija,asimetrina hipertrofija septuma
Kateterizacija srca: smanjenje komplijanse LK,mitralna
regurgitacija,naglaena sistolna funkcija,gradijent izlaznog trakta LK.
komplikacije: Atrijalna fibrilacija,subakutni endokarditis,progresija ka
dilatativnoj miopatiji i razvoju srane insuficijencije kod pojedinih
sluajeva.Fatalne aritmije su najvea opasnost za ove bolesnike.
Prognoza: Tok oboljenja je blai ukoliko se javi kasnije u ivotu,kod djece je
godinja smrtnost vea (6%).
Ljeenje: Beta blokatori,antagonisti kalcijumovih kanala,ponekad
antiaritmici ili dvokomorski pejsmejker.Tei oblici vode ka miotomiji ili
miektomiji ali sa velikim operativnim mortaliitetom (do 5%).
Restriktivna kardiomiopatijaje oboljenje sranog miia sa poremeajem
dijastolne funkcije ljeve komore,smanjenje rastegljivosi i rigiditet zida to
onemoguava normalno punjenje ove upljine.
Etiologija: Veliki broj uzroka najee sekundarnog tipa:
amiloidoza,sarkoidoza,endomiokardna
fibroza,karcinoid,hemohromatoza,fibroelastoza.
Venska kongestija i staza u pluimai ostalim organima sa konpenzatornom
sinusnom tahikardijom su glavne karakteristike.Udarni volumen je mali
usljed slabog punjenja komora.
Klinika slika: Povien tlak,venski zastoj,insuficijencija
srcadispnoja,malaksalost,ortopnoja,edem plua i donjih
ekstremiteta.Srani tonovi tihi,tahikardija presistolni galop,regurgitacioni
um zbog valvurarne insuficijencije.Udar sranog vrha se pak palpira na
normalnom mjestu.Nekad je prisutan Kussmaulov znak-povien jugularni
venski tlak.
Dijagnoza: EL.kardiogram prikazuje nisku voltau,AV
poremeaje,ehokardiogram ukazuje na normalne do blaogo dilatirane
upljine,smanjenom sistolnom funkcijom,zadebljalim
zidovima,perikardnom izlivu.Radionukelidne metode pokazuju infiltraciju

miokarda,normalnu sistolu funkciju malu ili normalnu LK.Kateterizacinja

prikazuje smanjenu komplijansu LK,znak kvadratnog korijena,ouvanu
sistolnu funkciju,povien ljevi i desni tlak punjenja.
Komlikcije: Insuficijencija srca koja progredira u zavisnosti od stepena
komorske disfunkcije razliitom brzinom.Poremeaji ritma i provoenja i
razvoj sistemskih embolija.
Prognoza: Razvoj bolesti spor ili brz,bolesnici rijetko due ive od 4 godine
nakon uspostavljanja dijagnoze.
Ljeenje: Nije specifino,ljei se osnovno oboljenje ili je ljeenje
simptomatsko.Kod sarkoidoze se koriste i kortikosteroidi u hemohromatozi
flebotomija,deferoksamin a amiloidoza se ljei sa meltalanom.Nekada se
radi zamjena mitralnog zaliska i resekcija fibroznih djelova endokarda ali
uz visoku operativnu smrtnost (10%).
Aritmogena kardiomiopatija desne komore je nasljedno familijarno
oboljenje u kome u poetku neki djelovi a potom veina miokarda desne
komore biva zamjenjena masnim i fibroznim tkivom.Ostali djelovi srca su
zahvaeni rijetko a kliniki se manifestuje kempleksim ventrikularnim
aritmijama i iznenandnom smru osobito kod mladih osoba.
Neklasifikovane kardiomiopatije su one koje se ne mogu ubrojati ni u koju
od navedenih grupa.Oboljenje pokatkad ima morfoloke i funkcionalne
karakteristike vie grupa kardiomiopatija kao kod sistemske hipertenzije i
amiloidoze.
Specifine kardiomiopatije su bolesti sranog miia udruene sa
specifinim sranim ili sistemskim oboljenjima.

Literatura: Interna medicina kolektivno autorstvo katedre za

medicinu,Beograd,98.tree izdanje (/)