Kirurgija priroenih sranih greaka

Domina Petri
Klasifikacija priroenih sranih greaka
Acijanotine srane greke s poveanim protokom
kroz plua
Acijanotine opstrukcijske srane lezije s
normalnim protokom kroz plua
Cijanotine srane greke sa smanjenim protokom
kroz plua
Srane greke sa samo jednom funkcionalnom
klijetkom
Mijeani srani defekt
Vrste shuntova
Lijevo-desni shunt nastaje zbog razlike u tlakovima
izmeu lijeve i desne strane srca.
Krv prolazi kroz patoloki otvor s lijeve strane na
desnu.
Poveava se protok krvi kroz plua.
Nastaje znaajno volumno
optereenje desnog srca.
Vrste shuntova
Obrat shunta nastaje kod poveanog protoka s
lijeve na desnu stranu.
Nastaje edem plua to dovodi do trajnih
opstruktivnih promjena, razvoja plune hipertenzije,
i stanja obrata shunta
(Eisenmengerov sy.)
Pretrage za postavljanje dijagnoze
Laboratorijski nalazi
RTG srca i plua
EKG
UZV
Kateterizacija srca
Angiografija
Eisenmengerov sindrom
Acijanotine srane greke s poveanim
protokom krvi
Ductus arteriosus persistens (DAP, Botalli)
Koarktacija aorte
Anomalni utok sistemskih i plunih vena
Septalni defekt atrija (ASD)
Septalni defekt ventrikula (VSD)
Zajedniki atrioventrikularni kanal (AV kanal)
Ductus arterios persistens (Botalli)
DAP je spoj pulmonalne arterije i aorte u
descendentnom dijelu aorte, s lijevo-desnim
protokom.
Radi se o 10 do 20 mm dugoj atipinoj postnatalnoj
komunikaciji izmeu
torakalne aorte i
pulmonalne arterije.
DAP
Kod 1 od 4 000 novoroenadi ductus ostaje otvoren i
ne pretvori se u ligamentum arteriosus.
Ako do zatvaranja ducutsa ne doe i nakon 2. g. ivota,
malo je vjerojatno da e se ikad spontano zatvoriti.
DAP se ubraja meu 3 najee malformacije srca s
incidencijom od 5 do 10%.
Postoje li iroke komunikacije u novoroenadi dolazi
do volumenske dekompenzacije.
Volumenska se dekompenzacija oituje tahipnejom,
tahikardijom, plunim edemom i upalom plua.
DAP
Auskultacijom se uje tipian kontinuirani sistoliko-
dijastoliki um.
Ehokardiografija
Angiografija
Bez kirurkog lijeenja stopa smrtnosti je 40% do
45. g. ivota.
Najvei je mortalitet u dojenakoj dobi.
Uzrok smrti je volumna dekompenzacija srca.
http://www.yale.edu/imaging/chd/no_search/e_pda/
pda_sa_2d.html
DAP
Lijeenje DAP-a
Akutno operacijsko lijeenje nuno je u nedonoadi s
dispnejom u kojemu DAP optereuje pulmonalni krvotok,
pa se razvija kardio-respiratorna insuficijencija.
Indometacin
Svi bi bolesnici trebali biti operirani u prvoj godini ivota.
Operacijski pristup je lijeva PL torakotomija kroz 3. ili 4. ik.
prostor.
Nakon mobilizacije dijela aorte, uz ouvanje n. recurrens,
duktus se ligira i preree.
Ductus je mogue zatvoriti i s prednje strane kroz plunu
arteriju (odrasli, pri izvoenju drugih operacija na srcu).
DAP
Perioperacijska smrtnost kod odabranih bolesnika
je 0,5%.
U akutnim stanjima i kod
nedonoadi moe biti 5%.
Koarktacija aorte (KA)
KA je priroeno djelomino suenje aorte koje
moe biti preduktalno ili postduktalno.
U 25% sluajeva se radi o atreziji.
Zahvaen je proksimalni dio descedentne aorte
odmah ispod lijeve potkljune arterije u podruju
ligamentum arteriosus.
Infantilni (preduktalni) i adultni (pre- ili postduktalni)
oblik
Jedna je od 4 najee priroene srane greke.
Incidencija u novoroenadi je 5-8%.
KA
U aortalnom odsjeku proksimalno od stenoze
postoji visoki tlak koji dugorono utjee na tipine
hipertenzivne komplikacije:
-glavobolja, epistaksa i promjene na srcu.
U 10 do 15% novoroenadi dolazi do razvoja
teke kardijalne insuficijencije,
sa slabim femoralnim pulsacijama,
te razlikom tlakova izmeu gornjih i donjih udova
>20mmHg.
KA
Vei dio dojenadi koja ima simptome, ima i
intrakranijalne malformacije.
Oko 85% oboljelih je asimptomatino do odrasle dobi.
Auskultacijom se uje um dorzalno paravertebralno
lijevo.
2D Dopler UZV
Ehokardiografija (utvrivanje gradijenta)
MRI
Kateterizacija srca (iskljuivanje drugih malformacija)
Aortografija s prikazom koarktacije
KA
KA
KA
Bolesnici koji ve u dojenakoj dobi imaju kliniku
sliku insuficijencije srca bez operacije teko mogu
preivjeti.
Najei uzroci smrti su:
-posljedice visokog tlaka
-insuficijencija srca
-ruptura aorte
-disekcija
-bakterijski endokarditis
-ruptura intrakranijalne aneurizme
Lijeenje
Ako je rije o preduktalnoj koarktaciji ili atreziji (donja
polovica tijela je perfundirana samo kroz ductus Botalli),
to je indikacija za operaciju u dojenakoj dobi.
Prostaglandini odravaju prohodnost ductusa do
operacije.
U asimptomatinih bolesnika, operacija je indicirana
ako je suenje promjera aorte >50%.
Najbolje je izvesti zahvat u dobi od 3. do 5. g.
Ako napreduje insuficijencija srca, ili HT u gornjem
dijelu tijela >150 mmHg, operacija je indicirana bez
obzira na dob.
Lijeenje
Pristup je lijeva PL torakotomija kroz 3. ili 4. ik. prostor.
Nakon mobiliziranja aorte proksimalno i distalno od
koarktacije te ligiranja kolaterala, zapoinje se s
resekcijom suenja.
Po mogunosti se uini TT anastomoza.
Rjee se radi rekonstrukcija suenja.
Suenje se proiri proksimalnim dijelom potkljune arterije
(subclavian-flap-technique) ili umjetnim materijalom.
Mogua je resekcija dijela aorte s umjetnom protezom ili
premotenjem (vrlo rijetko).
Rezultati
Operacijski mortalitet u dojenadi s izoliranom
koarktacijom je 3 do 5%.
Kad postoje sloene malformacije srca, mortalitet je od 20
do 50%.
U elektivnim operacijama, nakon 1. g. ivota, mortalitet je
1 do 3%.
Anomalni utok sistemskih i plunih vena
(ADPV)
ADPV je anomalija pri kojoj ne postoji izravna
komunikacija izmeu plune venske drenae i lijeve
pretklijetke.
Incidencija je 1,5 do 3%.
Desna i lijeva vena su spojene i tvore pluni venski sinus
(PVS), koji se obino nalazi retroperikardijalno.
PVS je izravno povezan s desnim atrijem.
U 40 do 60% sluajeva spoj PVS i sistemskog venskog
utoka je stenoziran.
Priljev sistemske/pluno venske krvi u lijevi atrij se odvija
kroz DAP ili ASD.
Anatomija komunikacije
Suprakardijalni tip utoka (45%)-sinus je povezan s
perzistentnom lijevom gornjom venom koja se
ulijeva u lijevu v. anonimu.
Kardijalni tip utoka (25%)-sinus se ulijeva u
koronarni sinus ili izravno u desni atrij
Infrakardijalni ili infradijafragmalni tip utoka (25%)-
sinus se drenira u infradijafragmalne vene,
preteno u vene porte.
Mijeani tip utoka (5%)
Patofiziologija
Pri totalnoj anomalnoj drenai plunih vena u
desnom atriju dolazi do potpunog mijeanja
sistemske i plune venske krvi.
Kada postoji veliki ASD i nema stenoze venskog
utoka,
saturacija kisika je jednaka u svim komorama srca,
pluni tlak je nizak,
povien je krvni protok kroz plua,
a SaO2 je sniena na 80 do 90%.
Patofiziologija
Hemodinamsko stanje pri opstrukciji venskog utoka:
-zastoj u pluima
-povienje PWCP
-moe nastati pluni edem
-pluna HT s moguim razvojem Eisenmengerovog
sindroma
-smanjena pluna cirkulacija
-smanjena arterijska saturacija
Kad je pluni vaskularni otpor vei od sistemskog, dolazi
do D-L shunta kroz otvoreni ductus Botalli.
Nakon zatvaranja ductusa moe doi do teke
dekompenzacije srca.
Klinika slika
Novoroenad s anomalnom drenaom je teko
bolesna.
Glavni simptomi su tahikardija i tahipneja, uz slabo
izraenu cijanozu.
Teina simptoma ovisi o velini ASD i venskoj
opstrukciji.
Razvoj bolesti je jako nepovoljan.
Bez kirurkog lijeenja u prvoj godini ivota umire
90% bolesnika.
Nepovoljnoj prognozi doprinosi venska opstrukcija.
Lijeenje
Hitna operacija je indicirana u svakog novoroeneta s
anomalnom drenaom plunih vena i opstrukcijom
plunog venskog utoka.
Ako postoji malformacija bez opstrukcije, za vrijeme prve
kateterizacije se proiruje ASD pomou balona (Rashkind
manevar, balon-atrioseptotomija).
Konani zahvat se uini u prvih 6 mjeseci ivota.
Uz koritenje stroja srce-plua, retroperikardijalno
smjeten venski sinus se anastomozira s lijevim atrijem.
ASD i spojevi sa sistemskim venama se zatvore.
Rezultati
Mortalitet operacija u 1. g. ivota je 15 do 20%.
U izrazito rijetku sranu anomaliju ubraja se anomalni
utok sistemskih vena (VCI, VCS, hepatalne vene).
Anomalni utok sistemskih vena:
-u desni atrij (npr. hepatalne vene)
-u lijevi atrij (npr. VCI ili VCS)
-u oba atrija
-kombinacija
Operacija se sastoji od ligiranja anomalnih sistemskih
vena, reimplantacije u desni atrij ili intraatrijske
transpozicije.
Atrijski septalni defekt (ASD)
Postoji otvor u atrijskom septumu koji je posljedica
greke u stvaranju septuma za vrijeme ranog
razvoja srca, ili nepotpunog zatvaranja ovalnog
otvora poslije roenja.
Ostium secundum (10-15% svih uroenih sranih
greaka, >80% svih ASD)-smjeten u sredini
septuma, najei oblik
Ostium primum-smjeten u donjem dijelu septuma
uz atrioventrikularne zaliske
Sinus venosus (5-10%)-2 oblika, ovisno o smjetaju
prema VCI ili VCS
ASD
Patofiziologija
Poveani protok iz lijevog atrija u desni dovodi do
proirenja desnog atrija,
volumnog optereenja desne klijetke,
poveanog plunog protoka,
te mogueg nastanka plune HT.
L-D shunt se postupno poveava s dobi.
Razvoj bolesti
U ranoj fazi ASD je obino asimptomatski.
Djeca mogu biti sklona uestalim dinim infekcijama.
Do kongestivnog zatajenja srca obino dolazi u 2. ili 3.
desetljeu ivota zbog kroninog volumnog optereenja
desne klijetke.
U 5% sluajeva do KZS moe doi i u 1. g.
Pluna HT je zabiljeena u 13% neoperirane djece mlae
od 10 g.
Ako nastane vaskularna opstruktivna bolest plua, kirurko
lijeenje je upitno.
Ako postoji poveani pluni vaskularni otpor, nastaje
cijanoza.
Bez operacije prosjeno oekivano trajanje ivota je 50 g.
Dijagnoza
Tihi, sistoliki um u podruju gornje lijeve granice
sternuma se uje zbog poveanog protoka kroz pluni
zalisak.
Srednji, dijastoliki um, uz donji rub sternuma se uje
zbog poveanog protoka kroz trikuspidni zalisak.
RTG prsita-blago poveanje srane sjene, poveanje
sjene plune arterije, pluni je crte pojaan
EKG-devijacija osi u desno, hipertrofija desnog srca,
nepotpuni blok grane
UZV srca
Lijeenje
Kirurko lijeenje se preporuuje izmeu 3. i 5.
godine ivota.
Potreban je stroj za izvantjelesnu cirkulaciju.
Otvori se desni atrij i zatvori se septalni defekt.
Moe se raditi izravni av defekta ili se upotrijebi
autologni perikard (vei defekt).
Traskatetersko zatvaranje je perkutano uvoenje
ureaja koji zatvara otvor.
Najbolji rezultati su kod ostium secundum.
Septalni defekt ventrikula (VSD)
Otvor izmeu dvije klijetke.
Najee se nalazi u membranoznom dijelu.
Moe biti zasebna bolest ili se javlja u sklopu s drugim
malformacijama (ASD, DAP, ToF, DORV).
Radi se o najeoj uroenoj sranoj greki (25 do 30%
sluajeva).
Tipovi VSD:
-membranozni (najei)
-muskularni (esto ih ima vie)
-tip atrioventrikularnog kanala (povezan s insuficijencijom
trikuspidnog i mitralnog zaliska)
-suprakristni (povezan s insuficijencijom aortnog zaliska)
Razvoj bolesti
Kada je VSD malen, moe u oko 50% sluajeva doi do
njegovog spontanog zatvaranja do 1. g. ivota.
Oko 30% djece s izraenim simptomima mora biti
operirano unutar jedne godine.
Dijagnoza
uje se sistoliki um u 3. i 4. ik. prostoru uz lijevi
rub sternuma.
U teim oblicima postoje tekoe u prehrani,
gubitak TT te ubrzano i oteano disanje.
RTG prsita-poveana pluna srana sjena,
poveanje lijevog atrija, pojaan pluni crte
EKG-biventrikularna ili hipertrofija samo lijevog srca
UZV
Kateterizacija se radi samo kad se treba tono
izraunati veliina shunta, ili kad se sumnja na
kombiniranu greku.
Katz-Wachtel fenomen: Wachtel sign is tall diphasic RS complexes at least 50 mm
in height in lead V2, V3 or V4 mid precordial leads, in VSD
Lijeenje
Rano lijeenje za veliki VSD, i ako postoje znakovi
KZS.
Operacija je kontraidicirana u djece s kroninom
plunom vaskularnom bolesti,
obratom shunta, odn. jednakim plunim i
sistemskim tlakovima,
ali i kod malog shunta.
Kompletna korekcija se izvodi uz pomo stroja za
izvantjelesnu cirkulaciju.
Ulazi se kroz desni atrij u desni ventrikul.
Lijeenje
Nakon pronalaenja defekta, ini se zatvara sa
zakrpom od umjetnog materijala.
Ako se septalni defekt ne nalazi u membranoznom
dijelu septuma, koristi se pristup kroz desnu
ventrikulotomiju.
Kod pravovremeno izvedene operacije, mortalitet je
1 do 4%, a trajanje ivota kao u zdravih osoba.
Zajedniki atrioventrikularni kanal (AV kanal)
Oituje se defektima atrijskog i ventrikularnog
septuma, kao i atrioventrikularnog zaliska.
Na AV kanal otpada oko 5% uroenih sranih
greaka.
Vrlo se esto nalazi u djece s Downovim
sindromom (trisomija 21).
Nalazi se i u sklopu asplenije, polisplenije,
tetralogije Fallot, te dvostrukok izlazita velikih krvih
ila iz desne klijetke.
Podjela AV kanala
Djelomini AV kanal je septalni defekt atrija tipa
ostium primum, te rascjep (cleft) mitralnog zaliska.
Potpuni AV kanal ukljuuje septalni defekt atrija tipa
ostium primum, VSD u gornjem dijelu septuma,
insuficijenciju mitralnog i trikuspidalnog zaliska.
AV kanal
Neposredno poslije roenja postoji minimalni shunt
jer je pluni vaskularni otpor visok.
Nakon 4 do 12 tjedana ivota razvija se L-D shunt.
Dolazi do preoptereenja desne klijetke i do
poveanja plunog protoka.
U potpunom obliku AV kanala dolazi do KZS u 2.
mjesecu ivota.
Djete umire do dobi od 6 mjeseci ako se ne napravi
zahvat (50% sluajeva).

Dijagnoza
Auskultatorno se uje sistoliki pluni um, te podijeljen
drugi srani ton
Kod jae mitralne insuficijencije se uje sistoliki um na
vrku srca.
Djeca s potpunim oblikom ne dobivaju na teini i esto imaju
dine infekcije.
RTG plua i srca-kardiomegalija, pojaan pluni crte
EKG-skretanje osi u lijevo, biventrikularna hipertrofija,
nepotpuni blok grane
UZV
Kateterizacija-ocjena stupnja insuficijencije mitralnog zaliska
i ocjena opstrukcije izlaznog dijela lijevog ventrikula
Acijanotine opstrukcijske srane greke s
normalnim protokom kroz plua
Pluna stenoza je suenje izlaznog dijela desne
klijetke.
Javlja se u 6 do 9% svih uroenih sranih greaka.
esto se nalazi uz VSD.
Otpor protoku krvi uzrokuje hipertrofiju desne
klijetke.
Ako se povieni tlak jako povea, krv se moe
vraati u desnu pretklijetku.
Moe se otvoriti foramen ovale i nastati D-L shunt.
Tada se kliniki nalazi i cijanoza.
Podjela plune stenoze
Stenoza plunog zaliska je ei oblik.
Polumjeseasti zalisci su zadebljani i meusobno
slijepljeni te tvore konus perforiran na vrhu.
Subvalvularna ili infundibularna stenoza je hipertrofija
miia izlaznog dijela desne klijetke.
Dijagnoza
Cijanoza se javlja u 1/3 djece mlae od 2 g.
Znak je srednje teke do teke stenoze.
Ejekcijski sistoliki um se uje u 2. lijevom ik. prostoru uz
sternum.
Kod tekog oblika stenoze javljaju se znakovi KZS.
RTG plua i srca-normalno srce, velika pluna arterija
EKG-poveanje desnog atrija, hipertrofija desnog
ventrikula
UZV
Kateterizacija srca-anatomska slika zaliska
Lijeenje
Umjerena stenoza se moe lijeiti kirurki
valvulotomijom ili perkutanom metodom balonske
valvuloplastike.
Teku stenozu valja kirurki korigirati, ak i ako ne
postoje simptomi.
Zahvat se izvodi pomou stroja za vantjelesnu
cirkulaciju.
Noem se rastave spojeni polumjeseasti zalisci.
Kad postoji subvalvularni tip stenoze, rasijee se izlazni
dio desne klijetke na mjestu stenoze, te se ugradi
zakrpa od autolognog perikarda.
Cijanotine greke sa smanjenim protokom
kroz plua
Tetralogija Fallot se sastoji od plune stenoze, VSD,
jaue aorte i hipertrofije desne klijetke.
Ako postoji ASD, radi se o pentalogiji Fallot.
Najea je cijanotina srana greka s incidencijom od 4%
svih sranih greaka.
Patofiziologija greke ovisi o stupnju plune stenoze.
Ruiasta tetralogija je ona s minimalnom plunom
stenozom, bez opstrukcije protoka krvi u plua i bez D-L
shunta.
Ako je stenoza izrazita, krv se vraa iz desnog atrija, kroz
VSD, u lijevi atrij, postoji D-L shunt i cijanoza.
Dijagnoza
Bez operacijskog lijeenja oekivano trajanje ivota je
smanjeno.
Ovisi o stupnju plune stenoze i razvoju plune
kolateralne cirkulacije.
U novoroenadi cijanoza ne mora biti izraena zbog
otvorenog ductus Botalli.
Karakteristini znakovi su cijanoza, batiasti prsti i
dispneja.
Policitemija nastaje zbog kronine hipoksije.
Vrlo esto djeca zauzimaju uei stav jer se tako
povea sistemski vaskularni otpor.
Dijagnoza
RTG srca i plua-sjena u obliku izme (boot
shape), malo glavno stablo plune arterije, velika
desna klijetka, pluni vaskularni crte je oslabljen
EKG-skretanje osi u desno, hipertrofija desnog srca
UZV-VSD iznad kojeg je jaua aorta, te stenoza
plune arterije
Kateterizacija srca-bolji anatomski prikaz izlaznog
dijela desne klijetke i VSD
Lijeenje
Kod asimptomatskih bolesnika
se preporuuje u dobi od 1 g.
Kod simptomatskih, cijanotinih
bolesnika moe se odmah izvesti kompletni zahvat, ili se
prvo izvodi palijativni zahvat.
Blalock-Taussing shunt je primjer palijativnog zahvata.
Konani zahvat obuhvaa zatvaranje VSD zakrpom od
umjetnog materijala, zbrinjavanje opstrukcije izlaznog
dijela desne klijetke i plune arterije (autolognim
perikardom).
Potreban je stroj za izvantjelesnu cirkulaciju.
Srane greke samo s jednom funkcionalnom
klijetkom
Transpozicija velikih krvnih ila (TVK) je srana
anomalija kod koje aorta izlazi iz desne klijetke, a
pluna arterija iz lijeve.
Postoje 2 odvojena cirkulacijska sustava.
Pridruene anomalije TVK:
-VSD u 40% sluajeva
-koarktacija aorte ili prekinuti luk aorte (10%)
-subpulmonalna stenoza (5-10%)
-anomalije sranih arterija (30%)
TVK
Na bolest otpada 9% svih uroenih sranih
greaka.
U 80% sluajeva se javlja u djeaka, bez anomalije
drugih organskih sustava.
Neoksigenirana krv ulazi u desno srce te se kroz
aortu ponovno vraa u sistemski krvotok.
Oksigenirana krv iz plua ulazi u lijevo srce te se
plunom arterijom ponovno vraa u pluni krvotok.
Nastaju izrazita hipoksemija i cijanoza.

Razvoj bolesti
Ako ne postoji ASD, VSD ili DAP koji omoguava
mijeanje krvi, dijete umire ubrzo nakon roenja.
Ako postoje drugi defekti 90% djece umire u
djetinjstvu.
Dijagnoza
Cijanoza ovisi o veliini komunikacije izmeu 2
krvotoka.
Ako postoji srani um, znamo da postoji VSD,
ASD ili DAP.
RTG prsita-normalna sjena srca
EKG-hipertrofija desne klijetke
UZV
Kateterizacija srca je terapeutski zahvat-balonska
septostomija atrija (Rashkindov postupak).
Operacijski zahvati
Operacija po Jatenu (arterial switch):
-standard za jednostavne transpozicije ili one s
pridruenim VSD
-izvodi se zamjena
plune arterije i aorte
s reimplantacijom
sranih arterija
-obavlja se u prva
2 tjedna ivota
Operacijski zahvati
Operacija po Senningu ili Mustardu (atrial switch):
-izvodi se u bolesnika koji imaju i subvalvularnu plunu
stenozu
-sastoji se od izmjene poloaja desnog i lijevog atrija
-desni atrij vodi krv u lijevi ventrikul i obrnuto
-velike ile se ne diraju
-desni ventrikul pumpa krv za sistemsku cirkulaciju, a
lijevi za plunu
Stroj za vantjelesni krvotok je potreban za obje
operacije.
Operacijska smrtnost za obje operacije je 3 do 10%.
Dvostruko izlazite velikih krvih ila iz desne ili
lijeve klijetke
Cor triloculare univentriculare (CTU)
Dvostruko izlazite velikih krvnih ila iz desne klijetke ini
0,5% sranih defekata.
Uz tu greku uvijek postoji VSD.
Korekcija se obino sastoji od odvajanja aorte i arterije
pulmonalis koje izlaze iz desne klijetke, te zatvaranja
VSD.
Kod dvostrukog izlazita velikih krvnih ila iz lijeve klijetke
aorta i pluna arterija izlaze iz lijeve klijetke.
I uz tu greku se javlja VSD.
CTU
Operacijski zahvat moe biti palijativni (banding
arterije pulmonalis), sve do kompletne korekcije
(samo zatvaranje VSD, Jatenova operacija).
CTU je anomalija kod koje uope ne postoji
interventrikulski septum, srce ima 3 upljine.
Sindrom hipoplastinog lijevog srca se javlja samo
u 2% uroenih sranih greaka,
ali je uzrok najveeg broja smrtnih ishoda od
sranih bolesti u prva 2 tjedna ivota.
Sindrom hipoplastinog lijevog srca (SHLS)
Lijeva klijetka je hipoplastina te ne obavlja svoju
funkciju.
Oksigenirana krv se iz lijevog atrija, preko ovalnog
otvora u desnom atriju, mijea s venskom, te ulazi
u desnu klijetku i dalje u plunu arteriju.
Iz nje dio krvi ide u plua, a dio preko otvorenog
ductus arteriosus u aortu i sistemski krvotok.
Ako se zatvori ductus arteriosus nee biti protoka
kroz sistemsku cirkulaciju.
Dijagnoza SHLS
Dijete koje je poslije poroaja izgledalo zdravo,
nakon zatvaranja ductus arteriosus, nastaje
cijanoza i javljaju se znakovi slabe perfuzije na
periferiji.
UZV-slabo razvijena
lijeva strana srca,
desna klijetka i pluna
arterija su poveani
Lijeenje SHLS
Transplantacija srca
Operacija po Norwoodu se izvodi u 3 akta.
U prvom aktu se od hipoplastine ascendentne aorte i
glavnog stabla plune arterije napravi jedna ila (neoaorta)
koja e davati krv u sistemski krvotok.
Na lijevu ili desnu plunu arteriju se postavi Blalock-Taussig
shunt, te se proiri foramen ovale, da se lake mijea krv.
Tako se dobije jedna klijetka koja kroz neoaortu pumpa krv
u sistemski krvotok, a plua dobivaju krv kroz Blalockov
shunt.
Oba zahvata trebaju stroj za izvantjelesni krvotok.

Mijeani srani defekti
Truncus arteriosus
Trikuspidna atrezija
Priroena aortalna ili subaortalna stenoza
Ebsteinova anomalija
Truncus arteriosus
Uroena srana greka kod koje samo 1 arterija izlazi iz
srca, te se grana na koronarne, plune arterije i aortu.
esto se uz tu anomaliju nalazi i VSD.
Javlja se u manje od 3% sluajeva svih uroenih sranih
greaka.
Ako ne postoji pluna stenoza, krv jednakim tlakom ide i u
sistemski i u pluni krvotok.
Kronino poveanje tlaka u pluima dovest e do
poputanja srca.
U prvih mjesec dana ivota umire 50% bolesnika, a jednu
godinu preivljava 10 do 20% bolesnika.
Tipovi truncus arteriosus
Tip I-pluna arterija izlazi iz aorte neposredno iznad
zajednike valvule
Tip II-nema glavnog stabla plune arterije, ve
lijeva i desna grana izlaze straga iz ascedentne
aorte
Tip III-nalikuje tipu II, no plune grane izlaze sa
strane
Tip IV-uope nema plune arterije, niti njezinih
grana, ve plua dobivaju krv iz kolaterala s
descendentne torakalne aorte (obino bronhalne
arterije)
Dijagnoza
Cijanoza ovisi o protoku kroz plunu cirkulaciju.
U ranoj ivotnoj dobi dolazi do razvoja plunog
edema i poputanja srca.
RTG prsita-poveana sjena srca, iroka aorta,
pojaan pluni vaskularni crte
UZV srca-abnormalna izlazita plunih arterija iz
zajednike arterije, moe se odrediti stupanj
oteenja trunkalnih polumjeseastih zalisaka
Kateterizacija, angiokardiogram-anatomski odnosi
pojedinih struktura
Lijeenje
Preporuuje se jo u neonatalnoj dobi.
Izvodi se operacija uz vantjelesnu cirkulaciju.
Operacija se sastoji od:
-zatvaranja VSD
-odvajanja grana plune arterije iz zajednikog
truncusa (koji tada postaje aorta)
-ugradnje pulmonalnog alografta izmeu desne
klijetke i plunih arterija (operacija po Rastelliu)
Stopa mortaliteta je oko 10%.
Trikuspidna atrezija
Greka u razvoju trikuspidnog zaliska koja
onemoguava prolaz krvi iz desne pretklijetke u
desnu klijetku.
Uvijek je udruena s drugim grekama
(hipoplastina desna klijetka, ASD, VSD, pluna
stenoza).
Da bi dijete preivjelo do operacije mora postojati
ASD, ili VSD, ili DAP.
Incidencija je oko 2%.
Dijagnoza
Ako se ne napravi kirurki zahvat veina bolesnika
umire u prvoj godini ivota.
Cijanoza obino postoji ve od roenja.
Hipoksine krize nastaju zbog smanjenog protoka
krvi kroz plua.
Policitemija i batiasti prsti se vide u djece gdje
bolest nije pravovremeno dijagnosticirana.
Jaki sistoliki um se uje du lijevog ruba
sternuma.
Dijagnoza
RTG prsita-mala desna klijetka, veliki atriji,
smanjen pluni vaskularni crte
EKG-znakovi poveanog desnog atrija i lijevog
ventrikula
UZV srca-atrezija trikuspidnog zaliska i D-L shunt u
podruju atrija
Pri kateterizaciji srca kateter iz desnog atrija ne
ulazi u desni ventrikul, ve lako ulazi u lijevi atrij.
Obino se odmah uini balonska septostomija.
Lijeenje
Kirurko lijeenje se obavlja u nekoliko akata:
-prvi, palijativni zahvat se radi u dojenakoj dobi
-cilj zahvata je smanjiti hipoksemiju i cijanozu, te
ouvati funkciju klijetki do konanog zahvata
U djece koja imaju veliki VSD i povean protok kroz
plunu arteriju, radi se banding plune arterije
Pristupa se kroz desnu torakotomiju te se oko
glavnog stabla plune arterije postavlja tanka traka
umjetnog materijala, koja se stisne kako bi nastala
stenoza.
Lijeenje
Konani se zahvat kasnije obavlja u 2 akta:
-cilj je preusmjeriti svu vensku krv u plunu
cirkulaciju i prepustiti ventrikulu da pumpa arterijsku
krv u sistemsku cirkulaciju
-prva operacija je bidirekcijski shunt po Glennu ili
modifikacija po Fontanu
-sastoji se od premjetanja VCI na desnu plunu
arteriju i skidanja ranije postavljenog shunta
-druga operacija po Fontanu se obavlja izmeu 12
do 18 mjeseci poslije prve
Lijeenje
Operacija po Fontanu se sastoji od:
-preusmjeravanja krvi iz VCI u plunu cirkulaciju
Obje operacije se izvode uz pomo vantjelesne
cirkulacije.
Glennova operacija
Fontanova operacija
Priroena aortalna ili subaortalna stenoza
(PAS, PSAS)
Pojam obuhvaa razne tipove valvularne stenoze.
Rijetka bolest koja se javlja u 1,5/1 000
novoroenadi.
Najei tip je valvularna stenoza.
Valvula je najee bikuspidalna, a komisure su
vrlo esto slijepljene pa je otvor valvule malo
pomaknut.
Kod teih oblika stenoze, prsten je uzak, a valvula
se sastoji od 3 zadebljana adherentna kuspisa.
PAS, PSAS
Subvalvularna aortalna stenoza se obino nalazi 1
do 2 cm proksimalno od prstena aortne valvule u
obliku fibroznog prstena ili membrane.
Idiopatska hipertrofina subaortna stenoza je oblik
kardiomiopatije sa zadebljanim miokardom koji je
najizraeniji u podruju septuma tono ispod otvora
izlaznog sustava lijevog ventrikula.
Supravalvularna aortalna stenoza je najrjei oblik.
Oituje se kao konstrikcija ili difuzna hipoplazija
uzlazne aorte.
Razvoj bolesti
Zbog nemogunosti izbacivanja krvi iz lijevog
ventrikula dolazi do visokog gradijenta tlaka.
Pojaava se rad lijevog ventrikula.
U slijedeem stadiju se javlja hipertrofija stijenke
lijevog ventrikula uz izrazito poveanje mase
miokarda.
U fazi dekompenzacije srca dolazi do neravnotee
u opskrbi hipertrofinog miokarda.
Nastaju simptomi ishemije, angine pectoris i na
kraju dolazi do KZS.
Dijagnoza
U novoroenadi se teka AS obino oituje kao
KZS.
U ostale je djece obino asimptomatska.
Postojanje angine pectoris i/ili sinkopa ukazuju na
teku opstrukciju.
uje se grubi sistoliki um uz desni gornji rub
sternuma.
RTG prsita-sjena srca moe biti normalna ili
proirena ulijevo, uzlazna aorta moe biti proirena
Dijagnoza
UZV srca-najbolja metoda
Angiografija, ventrikulografija
Diferencijalna dijagnoza-potpuni anomalni pulmonalni
venski utok, desni ventrikul s dvostrukim izlazom
Lijeenje
Konzervativo-kardiotonici, diuretici
U novoroenadi s KZS indicirano je hitno kirurko
lijeenje.
Najea metoda kirurkog lijeenja valvularne stenoze je
komisurotomija.
Subvalvularna membrana se lijei kirurkom resekcijom.
Hipertrofni miokard septuma se ekscidira.
Radi se plastika zakrpom na supravalvularnoj stenozi.
Komisurotomija je metoda izbora u novoroenadi i male
djece jer se odgaa implantacija mehanikog zaliska.
Ebsteinova anomalija
Izrazito rijetka srana greka.
Wilhelm Ebstein, 1866. g.
Greka se sastoji od:
-niskog polazita rubova trikuspidalnog zaliska
-rubovi zapoinju u podruju desne klijetke i na taj
nain smanjuju volumen desne klijetke
-ASD je esto pridruena anomalija
Klinika slika nalikuje onoj kod atrezije plua.
Lijeenje
Operacija se sastoji od plikacije trikuspidalnog
prstena na nov poloaj
U roku od godinu dana umire
30% bolesnika, a poslije
desetak godina stopa smrtnosti
je 50%.