TETRALOGIJA FALLOT

Dr Goran Banjac
 Najčešća cijanogena srčana mana

 6 % svih urođenih srčanih mana

 Najraniji opis iz XVII veka

 Detaljno je opisao Fallot XIX veku

 Ventrikularni septalni defekt (VSD)
nerestriktivni, perimembranozni
 Stenoza plućne arterije (infundibularna, valvularna)

opstrukcija izlaznog trakta desne komore

 Jašuća aorta (dekstroponirana)

 Hipertrofija desne komore

anterocefalična devijacija izlaznog dela

interventrikularnog septuma
 Smanjen protok u plućnoj cirkulaciji

 Klinička prezentacija zavisi od stepena pulmonalne

stenoze

 Atrezija plućne arterije (ekstremni Fallot)

 Manje izražena stenoza (beli Fallot)

 Pentalogija Fallot (+ASD)

 “Fallotizacija” – spektar anatomskih anomalija

FAKTORI KOJI UTIČU NA VELIČINU D-L
ŠANTA

 Težina opstrukcije pulmonalnog protoka

 Promene sistemske vaskularne rezistencije

 Volumen cirkulišuće krvi

 Srčana frekfencija

 Intratorakalni pritisak
Klinička prezentacija

 Hipoksemija
 Cijanoza (centralnog tipa)

 Na rođenju kod malog broja

 D-L šant

 Između 2. i 6. meseca cijanoza

 Cijanogene krize (2.-6.meseca)...plač, bol, kupanje

 Pad vaskularne rezisterncije

 Spazam infundibuluma

 “Začaran krug”
 Teškoće u tolerisanju napora
 “čučeći položaj”

 Maljičasti prsti

 Zadebljanje gingiva

 Proširenje konjuktivalnih krvnih sudova

 Zadebljanje sluznice laringsa

 Paradoksalne embolije

 Apsces mozga

 Hipertrofična osteopatija
 Policitemija (viskoznost)

 Relativna anemija.... Hgb 150-170 g/l

 Usporen rast i razvoj

 Neurološke komplikacije (glavobolja,konvulzije, CVI)

 Nad pulmonalnim uščem sitolni šum 3-5/6

 EKG:desna osovina QRS-a, hipertrofija desne k.

 Rtg: uvećanje desne k. i konkavitet leve gornje ivice

(hipoplazija plućne arterije)

 Ehokardiografija-suverena za postavljenje Dg

 Kateterizacija srca
 TERAPIJA

Medikamentozna (cijanogene krize)

 Imitacija čučećeg položaja

 Primena O2 ...upitna!

 Sedacija (Chloral-hydrat)

 Morfin-sulfat

 Propranolol (terapijski i preventivno)

 Ketamin

 Bikarbonati
 Hirurška

 Palijativne metode
 Komplletna korekcija

 Mortalitet u prve 2 godine 2-5%

 Bez hirurškog lečenje samo 5% doživi više od 25
godina
 Više od 90% operisanih ima normalan život

 Komplikacije: rezidualne pulmonalne stenoze ili

regurgitacije, rekanalizacija VSD, blok desne grane,
ventrikularne ekstrasistole, tahikardija i fibrilacija
 Pace-maker, kardioverter-defibrilator
HVALA
Hvala
HVALA