Professional Documents
Culture Documents
Sciences 3m21 2trim3
Sciences 3m21 2trim3
الموضوع الأول
التمرين األول ( 80نقاط ) :
تلعب البروتينات دور جد فعال في تحديد ذات كل فرد و تمييز األجسام الغريبة الممكن أن تخترقها بغرض حمايتها منها،
s
و يكون ذلك بآليات عالية التنظيم تقوم بها خاليا العضوية ،لفهم كيفية حدوث هذه اآلليات نقدم لك الوثيقة الموالية و التي تم
m
إنجازها من الدراسة المخبرية لجزء من وعاء دموي عند أحد األشخاص.
xa
/e
m
co
n.
tio
ca
du
-3انطالقا من الوثيقة و مكتسباتك أكتب نص علمي تبين فيه دور البروتينات في تحديد الهوية البيولوجية المميزة للفرد.
يعتبر التعبير المورثي آلية جد منظمة ،إذ يتم بناء بروتينات ذات بنية محددة تؤهلها ألداء وظيفتها و أي خلل يمس هذه
اآللية سوف يؤدي بالضرورة إلى تغير وظيفة تلك البروتينات.
الجزء األول:
"أمين" طالب سنة ثالثة رياضيات مصاب بمرض بومب " "Pompe diseaseو الذي يصنف ضمن األمراض الوراثية
نادرة الظهور و يعرف أيضا بمرض "تضخم الغليكوجين" الذي من بين أعراضه :ضعف عضلي شديد ،تضخم القلب،
مضاعفات في القلب و األوعية الدموية ،مشاكل تنفسية و تأخر النمو....
1
3as.ency-education.com
في الحالة العادية تتم إماهة الغليكوجين بواسطة عدة أنزيمات من بينها أنزيم -αغليكوزيداز ( )GAAففي الوثيقة ( )1تبين
آلية تركيبه في الشكل (أ) ،بينما الشكل (ب) يوضح بنيته المدروسة ببرنامج Rastopمع جذور بعض األحماض األمينية
المكونة له ،أما الشكل (ج) فيبين كمية الغليكوجين عند الشخص مصاب بمرض بومب و آخر سليم.
s
m
xa
/e
m
co
n.
tio
ca
du
-1اكتب بيانات الشكل (أ) ثم حدد المستوى البنائي ألنزيم ( )GAAو دور األحماض األمينية الموضحة عليه في اكتسابه
لهذا المستوى.
-e
-2باستغاللك لمعطيات الشكل (ج) ،قدم فرضيتين تفسر من خاللهما سبب إصابة "أمين" بمرض بومب.
الجزء الثاني:
cy
زاد فضول "أمين" حول سبب إصابته بمرض بومب و األعراض التي يعاني منها خاصة بعدما درسه في برنامج مادة
العلوم الطبيعية فقرر سؤال طبيبه المختص و الذي قدم له الوثيقة ( )2كوسيلة لإلجابة عن تساؤالته ،حيث يبين الشكل (أ)
en
التتابع النيكليوتيدي لجزء من مورثة شخص مصاب بمرض مومب و آخر سليم منجز بواسطة برنامج Anagèneو جزء
من جدول الشفرة الوراثية ،أما الشكل (ب) فيمثل نسبة ARNmعند نفس الشخصين ،بينما يبين الشكل (ج) خلية عضلية
لشخص مصاب و أخرى لشخص سليم مرفقة بتكبير لها يوضح آلية عملها في الحالة العادية.
2
3as.ency-education.com
s
m
xa
/e
m
co
n.
tio
الجزء الثالث:
-e
مما توصلت إليه و معلوماتك انجز مخطط تبين من خالله آلية التعبير المورثي عند الشخص السليم و الشخص المصاب
بمرض بومب.
cy
en
3
3as.ency-education.com
الموضوع الثاني
التمرين االول ( 80نقاط ):
يتوقف التخصص الوظيفي للبروتينات على ثبات بنيته الفراغية ،تهدف الدراسة التالية إلى معرفة كيفية اكتساب البروتين
لبنيته الوظيفية.
يظهر الشكل (أ) من الوثيقة ( )1بنية بروتين الريبونوكلياز (أنزيم) الذي يعمل على اماهة ،ARNmبينما يظهر الشكل
(ب) الصيغ الكيميائية المفصلة لبعض األحماض األمينية و رموزها.
s
m
xa
/e
m
co
n.
tio
ca
du
-1تعرف على البيانات المرقمة في الشكل (أ) محددا مستوى البنية الفراغية لهذا البروتين مع التعليل.
-e
-2باستغاللك للشكل (ب) مثل الصيغة الكيميائية للجزء (س) الممثل في الشكل (أ) مبرزا باقي الروابط الكيميائية
المساهمة في استقرار هذه البنية
cy
-3من خالل ما توصلت اليه و معلوماتك اكتب نصا علميا توضح فيه العالقة بين بنية و وظيفة البروتين مبينا أهمية
السالسل الجانبية في ذلك.
en
4
3as.ency-education.com
التمرين الثاني ( 12نقطة):
يصيب فيروس ) EBV( Virus Epstein-Barrحوالي %09من سكان العالم حيث يستهدف نوعا من الخاليا
المناعية ،لفهم االستجابة المناعية الموجهة ضد هذا الفيروس نقترح الدراسة التالية:
الجزء االول :
مكن تتبع تطور كمية االجسام المضادة في الدم شخص مصاب بــ EBVمن الحصول على النتائج الممثلة بالوثيقة (:)1
s
m
xa
الوثيقة ()2
/e
-1حلل الوثيقة (ّ )1مبرزا ا ّلمشكلة التي تطرحها.
m
-2اقترح فرضية تفسر نتائج الوثيقة (.)1
الجزء الثاني
co
-1لتفسير ثبات كمية االجسام المضادة الموجهة ضد EBVفي العضوية خالل عدة سنوات و التحقق من صحة الفرضية
المقترحة نقدم المعطيات الموضحة بالوثيقة ( )2التي تلخص نشاط EBVفي الخاليا :LB
n.
LBذاكرة مصابة بــ EBV LBمصابة بــ EBV نوع الخاليا LB
tio
الوثيقة ()1
en
-2من أجل فهم جانب آخر من االستجابة المناعية ضد EBVنستخلص من طحال فئران غير محصنة بالعات كبيرة Mو
لمفاويات L1و L2ثم نحضراوساط زرع كما هو موضح في الوثيقة ( .)3كما تم الكشف في اوساط على وجود مواد
منحلة مفرزة من طرف الخاليا اللمفاوية المناعية.
5
3as.ency-education.com
الوسط 5 الوسط 4 الوسط 3 الوسط 2 الوسط 1
M+L1+L2 L1+L2 M+L1+L2 M+L2 M+L1 المحتوى في
ز=9
فيروس EBV المحتوى في
ز=9
خاليا LBمصابة خاليا LBمصابة بفيروس EBV في ز =1دقيقة
بفيروس أخر
نضيف
ــ ــ +++ +++ ــ افراز المادةX
s
ــ ــ +++ ــ ــ افراز المادة Y
m
عدم انحالل الخاليا المصابة انحالل الخاليا عدم انحالل الخاليا المصابة النتائج
xa
المصابة
الوثيقة ()3 +موجود ــ غير موجود
/e
باستغاللك للوثيقتين ( )2و (:)3
m
-1حدد طبيعة المادتين Xو Yو نوع الخليتين اللمفاويتن L1و L2علل اجابتك؟
co
-2فسر النتائج المحصل عليها في الوثيقة (.)3
-3اثبت صحة الفرضية المقترحة مبرزا نوع االستجابة المناعية الموجهة ضد هذا الفيروس.
n.
الجزء الثالث :باستغالل المعلومات المستخلصة من هذه الدراسة و معارفك المكتسبة انجز مخطط توضح فيه االستجابة
المناعية الموجهة ضد الفيروس .EBV
tio
6
3as.ency-education.com
الحل النموذجي المتحان شهادة البكالوريا التجريبي شعبة رياضيات
سلم التنقيط الموضوع األول :التمرين األول
-2تسمية العناصر المشار اليها باألرقام مع تحديد دور كل منها:
03 :HLAI :1محدد للذات يتواجد عند جميع الخاليا ذات النواة ،تعرض عليه الخلية المصابة محدد
()0.75x4 المستضدات للخاليا .LT8
( BCR :2جسم مضاد مثبت) :مستقبل غشائي يتعرف على محددات المستضدات (تعارف مباشر) عن
طريق تكامل بنيوي.
:3مستضد :Hمشتركة عند جميع كريات الدم الحمراء تساهم في تحديد الزمر الدموية في نظام .ABO
:HLAII :4محدد للذات يتواجد عند بعض الخاليا المناعية (البالعات )LB ،تعرض عليه محددات
المستضدات للخاليا .LT4
s
-1تعرف على الخليتين (أ) و (ب) و المعيار المعتمد في ذلك:
m
الخلية أ :خلية :LBيوجد على سطح غشائها جزيئات HLAIو HLAIIو مستقبالت غشائية نوعية
01.5 .BCR
xa
)(0.75x2 الخلية ب :كرية دم حمراء ذات زمرة :AB+يوجد على سطحها المستضدين الغشائين Aو Bلنظام
ABOو المستضد Dلعامل الريزوس.
/e
-3نص علمي يبين فيه دور البروتينات في تحديد الهوية البيولوجية المميزة للفرد:
m
للبروتينات دور هام في تحديد هوية بيولوجية يتميز بها كل فرد عن غيره ،فكيف تساهم هذه البروتينات في
تحديد الهوية البيولوجية المميزة للفرد؟
co
تحمل خاليا عضوية كل فرد على سطح أغشيتها جزيئات غليكوبروتينية محددة وراثيا ،و تتمثل في
مؤشرات الذات و هي معقد HLA( CMHعند االنسان) ،نظام ABOو عامل الريزوس.
n.
HLAIيتواجد على سطح غشاء جميع الخاليا ذات النواة HLAII ،يتواجد على سطح غشاء بعض الخاليا
المناعية (البالعات .)LB ،
tio
تشرف على تركيب هذه الجزيئات مورثات متعدد محمولة على الصبغي رقم ،6حيث المورثات A ،C ،B
تشفر للـ HLAIو المورثات DR ،DQ ،DPتشفر للـ ،HLAIIتمتاز كل مورثة بتعدد اليالتها مع غياب
ca
السيادة بينها و منه تنوع الجزيئات الغشائية مما يؤدي إلى تميز كل فرد بصنفين محددين من HLAعلى
سطح خالياه و اختالفهم من شخص آلخر ماعدا التوأم الحقيقي.
du
03.5
يوجد على سطح خاليا الدم الحمراء جزيئات غليكوبروتينية و هي مؤشرات الزمر الدموية لنظام ABOو
تتمثل في المستضدات الغشائية ،O ،B ،Aتختلف فيما بينها في ارتباط السكر السادس مع المستضد Hمن
-e
عدمه ،إذ يتم هذت بتدخل انزيمات تشفر لها مورثة محمولة على الصبغي رقم 0و التي بها 3أليالت Aو
Bسائدتين ينتج عنهما االنزيمين Aو Bبينما األليل Oمتنحي ينتج عنه بروتين غير وظيفي.
cy
االنزيم Aيربط الجزيئة GALNAGبالمستضد Hمما يعطي الزمرة ،Aاالنزيم Bيربط الجزيئة
GALبالمستضد Hمما يعطي الزمرة ،Bوجود االنزيمين معا يعطي الزمرة .ABالبروتين غير وظيفي
en
08 المجموع
7
3as.ency-education.com
سلم التنقيط الموضوع األول :التمرين الثاني
الجزء األول:
-2كتابة بيانات الشكل (أ):
92 :4ريبوزوم. .ARNt :3 .ARNm :2 .ADN :1
:8سلسلة بيبتيدية. :7انزيم التنشيط . .ATP :6 :5نيكليوتيدات حرة.
:12حمض أميني منشط. :19انزيم ARNبولميراز :11 .بروتين وظيفي. :0حمض أميني.
د :تنشيط األحماض األمينية. ج :نضج البروتين. ب :الترجمة. أ :النسخ.
-تحديد المستوى البنائي ألنزيم ( )GAAو دور األحماض األمينية الموضحة عليه في اكتسابه لهذا
المستوى :أنزيم GAAله بنية ثالثية يتكون من سلسلة أحماض أمينية من بينها Arg251و Asp239اللذان
91.5 يشكالن رابطة شاردية بين المجموعات الكيميائية لجذورهما ،أما Cys453و Cys478فيشكالن جسور
s
كبريتية باإلضافة الى روابط أخرى تحافظ على استقرار البنية الثالثية الوظيفية النزيم .GAA
m
-1استغالل لمعطيات الشكل (ج) ،لتقديم فرضيتين تفسر سبب إصابة "أمين" بمرض بومب:
xa
من خالل معطيات الشكل (ج) نالحظ أن كمية الغليكوجين عند الشخص السليم منخفضة في كل من الحجاب
92 الحاجز ،المعدة و الكبد إذ تقدر أكبر قيمة لها بـ )µg/ml( 1بينما عند الشخص المصاب فتكون مرتفعة في
/e
األعضاء السابق ذكرها حيث تصل الى )µg/ml( 8كأكبر قيمة لها .و منه تكون الفرضيات كالتالي:
فرضية :1غياب انزيم GAAلعدم تركيبه مما ينتج عنه تراكم الغليكوجين.
m
فرضية :2خلل في بنية انزيم GAAو بالتالي فقدان وظيفته مما بؤدي إلى تراكم الغليكوجين.
co
الجزء الثاني :استغاللك الوثيقة (:)2
9.75 -2مناقشة صحة الفرضيتين المقترحتين سابقا :من خالل الشكل (ب) يتبين أن نسبة ARNmفي خاليا
n.
الحجاب الحاجز ،المعدة و الكبد متساوية عند كل من الشخص السليم و الشخص المصاب أي أن التعبير
المورثي (تركيب االنزيم) يحدث عند كال الشخصين و بالتالي الفرضية التي تنص على أن غياب األنزيم هو
tio
91.75 نالحظ حدوث طفرة على مستوى القاعدة األزوتية رقم 1827تتمثل في إضافة القاعدة األزوتية Aإذ تعطي
ترجمة التتابع النيكليوتيدي عند الشخص السليم األحماض األمينية التالية:
du
توقف بناء انزيم GAAو بالتالي يكون األنزيم الناتج عند الشخص المصاب غير وظيفي و منه الفرضية التي
cy
تنص على أن سبب اإلصابة بمرض بومب هو خلل في بنية االنزيم GAAهي فرضية صحيحة.
-1شرح الفكرة التي توصل اليها "أمين" في نهاية حواره مع الطبيب حول سبب إصابته بهذا المرض:
en
الشخص السليم تكون مورثته سليمة تشفر ألنزيم GAAوظيفي عند خوله للجسيم الحال يعمل على تفكيك
الغليكوجين المخزن داخله الى غلوكوز يتم افرازه في هيولى الخلية لغرض هدمه و توفير طاقة تستعمل في
92 عمليات تركيب البروتين فيكون بناء األلياف العضلية سليم يعطي خلية عادية ،بينما عند "أمين" فإن مورثة
انزيم GAAحدثت لها طفرة من نوع إضافة ساهمت في ظهور رامزة التوقف نتج عنها تركيب أنزيم GAA
غير وظيفي عند خوله للجسيم الحال لن يتمكن من اماهة الغليكوجين الى غلوكوز أي قلة نسبة المصدر
الطاقوي و بالتالي تقل عمليات تركيب البروتين فتفقد األلياف العضلية بنيتها السليمة و تصبح هشة و تتضخم
الجسيمات الحالة بسبب تراكم الغليكوجين فتعطي خاليا عضلية غير عادية و تصبح ضخمة و لينة تسبب
تضخم القلب و ضعف عضلي شديد.....و هي أعراض مرض بومب.
8
3as.ency-education.com
الجزء الثالث:
رسم مخطط يبين العالقة بين آلية التعبير المورثي عند الشخص السليم و الشخص المصاب بمرض بومب:
92
s
m
xa
/e
m
co
12 المجموع
n.
tio
ca
du
-e
cy
en
9
3as.ency-education.com
سلم التنقيط الموضوع الثاني :التمرين األول
-2التعرف على البيانات المرقمة:
92 :3بنية مطوية .β :2بنية حلزونية .α :1منطقة انعطاف.
تحديد مستوى النية الفراغية لهذا البروتين :بنية ثالثية.
التعليل :يتكون من سلسلة بيبتيدية واحدة بها
عدة بنيات ثانوية αو βباإلضافة الى وجود
مناطق انعطاف.
-1تمثيل الصيغة الكيميائية للجزء المؤطر:
92 تم تمثيل رابطة ثتائية الكبريت و بالتالي
باقي الروابط الكيميائية المساهمة في
s
استقرار هذه البنية هي الروابط الهيدروجينية
m
و الروابط الشاردية و تجاذب الجذور
xa
الكارهة للماء.
/e
-3نص علمي يوضح العالقة بين بنية و وظيفة البروتين مبينا أهمية السالسل الجانبية في ذلك:
m
co
n.
94
tio
ca
du
-e
cy
en
08 المجموع
10
3as.ency-education.com
سلم التنقيط الموضوع األول :التمرين الثاني
الجزء األول:
-2تحليل الوثيقة ( :)2تمثل الوثيقة كمية االجسام المضادة Anti-VCA anti-EBNAبداللة الزمن بعد
91.5 عدوى فيروسية حيث نالحظ ظهور االجسام المضادة يبدأ من االسبوع الثالث و يزداد الى ان يصل اعلى قيمة
8و 6و تبقى هذه القيمة ثابتة بعد عدة سنوات.
االستنتاج :تستجيب العضوية بانتاج اجسام مضادة ضد EBVكما أنها ال تقضي االجسام المضادة على
الفيروس.
9.5 المشكلة :كيف ال تستطيع العضوية القضاء على الفيروس رغم حدوث استجابة مناعية خلطية ؟
s
9.5 -1الفرضية المقترحة :ينشط الفيروس على فترات و يبقى خامال لفترات أخرى.
m
الجزء الثاني :استغالل الوثيقتين ( )2و (:)3
-2طبيعة المادة Xو Yونوع الخليتين L1و L2مع التعليل:
xa
92
Xهي االتنرلوكين 2و L2هي LT4الن انتاج االنترلوكين بوجود L2ال يسمح بانحالل الخاليا المصابة
Yهي البرفورين L1هي LT8بوجود المادة Yتم انحالل الخاليا المصابة.
/e
-1تفسير النتائج المحصل عليها في الوثيقة (:)3
عدم انحالل الخاليا المصابة يفسر بـ :في الوسط 1لغياب تحفيز الخاليا LT8التي تمارسه الخاليا LT4
m
92 بافرازها للـ ، IL2في الوسط 2لغياب الخاليا ( LT8الخاليا المنفذة) .في الوسط 4لغياب البالعات التي تعمل
على تنشيط الخاليا ،LT4في الوسط 5ألن الخاليا LBمصابة بفيروس آخر (غياب التخصص).
co
انحالل الخاليا المصابة في الوسط 3يعود لوجود البالعات الكبيرة و الخاليا LT4و LT8معا حيث تعمل
91 الخاليا البالعة على ببلعمة الفيروس و عرض محدداته على LT4مرتبط بـ CMH2مما سمح بتنشيطها و
n.
تحفيزها على انتاج االنترلوكين 2الذي يحفز الخاليا LT8على التمايز الى LTcتعمل على انحالل الخاليا
المصابة.
tio
91.5 LBفتتكاثر و تتمايز لتعطي بالزمية تنتج االجسام المضادة و خاليا LBmيبقى بداخلها الفيروس خامال ،عند
نشاط الفيروس مرة اخرى يتكاثر داخل LBmو يتحرر في الدم للتعرف عليه الخاليا البائية فتتكاثر و تتاميز
تتمايز لتعطي بالزمية تنتج االجسام المضادة و خاليا LBmتتكر هذه الحوادث مما يسمح بتواجد الجسام
du
من خالل تواجد اجسام مضادة ضد محددات الفيروس في الدم و كذا إصابة الخاليا LBبهذا الفيروس و تنشيط
91 الخاليا LT8من اجل القضاء على الخاليا المصابة فنوع االستجابة المناعية ضد فيروس EBVهي استجابة
cy
11
3as.ency-education.com
المخطط:
االصابةEBV
تكاثر و تمايز
s
LT8 LT4
LT8
m
xa
LT4m LTh LBm LBp LBm LBp
LTC LTC
/e
m
co اصابة LB
تنفيذ
خاليا مصابة EBV
n.
tio
اعادة الدورة
تخريب الخاليا المصابة بالفيروس EBV تحرر EBV
ca
AntI-EBNA AntI-VCA
du
12
3as.ency-education.com