Термін Визначення

Пангіпопітуїтаризм Зменшення утворення всіх гормонів аденогіпофіза.

Гіпофізарна Захворювання, що супроводжується різким виснаженням,
кахексія, або нейровегетативними проявами, швидким старінням і іншими
хвороба Симондса ознаками гіпофізарної недостатності.
Гіпофізарна Відставання і зупинка росту, зумовлені недостатністю СТГ при
карликовість парціальному гіпопітуїтаризмі.
Гіпофізарний Клінічна ознака гіперпітуїтаризму у дітей та дорослих(акромегалія)
гігантизм або при аденомі соматотрофів і надмірного продукування СТГ.
акромегалія
Стан підвищеної втрати води (внаслідок виділення великого об’єму
неконцентрованої сечі), а також компенсаторної полідипсії, що
Нецукровий діабет
зумовлений дефіцитом вазопресину або втратою чутливості
ниркових канальців до дії вазопресину.
Синдром Пархона Синдром неадекватної секреції вазопресину.
Синдром Штейна- Синдром, при якому провідним механізмом є нейроендокринка
Левенталя дисрегуляція секреції гонадотропних гормонів.
Гіпотиреоз Гіпофункція щитоподібної залози.
Аутоімунний Гіпотиреоїдний автоімунний зоб.
тиреоїдит
Хашимото
Ендемічний зоб Гіпотиреоїдний зоб через недостатній вміст йоду в питній воді та
продуктах харчування.
Гіпертиреоз Гіперфункція щитоподібної залози.
Дифузний Гіпертиреоїдний зоб, хвороба Гревса або базедова хвороба.
тиксичний зоб
Спорадичний зоб Еутиреоїдний зоб, при якому збільшення маси щитоподібної залози
не супроводжується вираженими змінами її функціональної
активності.
Хвороба Аддісона Хронічна адренокортикальна недостатність (бронзова хвороба).
Синдром Іценка- Первинна гіперфункція пучкової зони кори наднирників(збільшена
Кушинга секреція глюкокортикоїдів) при аденомі пучкової зони кори
надниркових залоз; ектопічній продукції АКТГ деякими злоякісними
пухлинами; внаслідок введення глюкокортикоїдів в організм з
лікувальною метою.
Хвороба Іценко- Вторинна гіперфункція пучкової зони кори наднирників(збільшена
Кушинга секреція глюкокортикоїдів) при базофільній аденомі передньої
частки гіпофіза.
Хвороба Конна Первинний гіперальдостеронізм при аденомі, що складається з
клітин, що продукуть альдостерон.
Вторинний Є результатом тривалої активації ренін-ангіотензинової системи ––
гіперальдостероніз ангіотензин ІІ стимулює секрецію альдостерону.
м
Паратиреопривна Патологічний стан при гострому гіпопаратиреозі, наслідком цього є
тетанія різко підвищення нервово-мʼязової збудливості, зʼявляється мʼязова
ригідність, порушується хода.
Паратиреопривна Патологічний стан при хронічному гіпопаратиреозі, х характерними
кахексія схуднення, анорексія, підвищення нервово-мʼязової збудливості,
дисперсія та різні трофічні розлади.
Опістотонус Різке вигинання тулуба із закинутою головою, що виникає при
розвитку тетаній при паратиреопривній тетанії.
Генералізована Патологічний гіперпаратиреоз, що характеризується болем у мʼязах,
фіброзна кістках і суглобах, розмʼякшенням кісток, різкою деформація
остеодистрофія скелета.
Гіпогонадизм Недостатність ендокринної функії статевих залоз.
Синдром Вроджена нечутливість тканин до тестостерону.
тестикулярної
фемінізації
Патологічний Рання поява клімаксу з ускладненнями (остеопороз, артеріальна
клімакс гіпертензія, нейродегенеративні процеси, психотичні розлади,
порушення сечовиділення).
Гіперфункція Підвищена ендокринна функція статевих залоз.
статевих залоз
Персистенція Стан, за якого фолікул не досягає повногодозрівання і не настає
фолікулу овуляції.
Персистенція Поява жовтого тіла внаслідок гіперсекреції прогестерону при
жовтого тіла вістутності вагітності.
Адреногенітальний Дисфункція кори надниркових залоз –– через спадкову блокади
синдром синтезу кортизолу та посиленого утворення андрогенів зі спільних
проміжних продуктів.

Рекомендація перед підготовкою до опрацювання теми: повторити функції

основних ендокринних залоз та гормонів, що синтезуються та секретуються
в цих залозах.

Зміст теми
Ендокринопатії –– порушення ендокринної функції залоз. Загалом існує три
типи ендокринопатій:
а) гіперфункція ендокринних залоз.
б) гіпофункція.
в) дисфункція — різноспрямовані одночасні зміни функції ендокринних залоз.

Розрізняють три варіанти відносно порушення складової ендокринної функції,

що лежить в основі ендокринопатій:
l дисрегуляторні
l залозисті
l периферичні.
Дисрегуляторні ендокринопатії. В основі їх розвитку лежать розлади одного
чи декількох механізмів регуляції ендокринних залоз:
1) нервовиий механізм(імпульсно-медіаторний). Цим механімом регулюється
діяльність: мозкового шару надниркових залоз; нейроендокринних структур
гіпоталамуса; епіфіза;
2) нейроендокринний механізм(гіпоталамічний). Діяльність аденогіпофіза
попередньо регулюється рилізинг-гормонами нейроендокринних клітин
гіпоталамуса.
3) ендокринний механізм. Механізм регулює діяльність тих залоз(щитоподібна
залоза, гонади, наднирникові залози), що залежать від ліберинів та статинів
аденогіпофіза.
4) неендокринний гуморальний. Здійснюється неспецифічними гуморальними
факторами, зокрема метаболітами та іонами. Наприклад, концентрація
глюкози в крові прямо впливає на синтез і секрецію інсуліну та глюкагону;
вміст іонів калію - на виділення в кров альдостерону; концентрація кальцію —
на секрецію паратгормону і кальцитоніну.

В одних випадках при активації зазначених механізмів розвивається

ендокринна гіперфункція, в інших, при пригніченні регуляторних впливів, -
ендокринна гіпофункція.

Власне залозисті ендокринопатії. Порушення діяльності залоз внутрішньої

секреції можуть бути зумовлені як кількісними, так і якісними змінами
ендокринних клітин.
1. Зміна кількості:
l зменшення кількості клітин при видаленні залози чи її частин,
ушкодженні, некрозах.
l збільшення кількості клітин при доброякісних і злоякісних пухлинах
залозистого епітелію.
2. Якісні зміни:
l розлади біосинтезу гормонів.
Для білково-пептидних гормонів(рилізинг-гормони, вазопресин,
окситоцин, гормони аденогіпофіза, інсулін, глюкагон, паратирин,
кальцитонін) такими є:
а) розлади транскрипції та трансляції;
б) дефіцит необхідних амінокислот;
в) дефіцит АТФ;
д) порушення посттрансляційної модифікації та активації продуктів синтезу.

Серед причин, що змінюють синтез стероїдних гормонів(мінерало- і

глюкокортикоїди, статеві гормони):
а) зменшена кількість депонуваного холестеролу, з якого йде утворення цих
гормонів;
б) дефекти ферментів, що беруть участь у реакціях біосинтезу стероїдів;
в) гіпоксія, дефіцит відновленого НАДФ (НАДФН) - порушення реакції
гідроксилювання стеродів.

Для похідних амінокислот(тиреоїдні, катехоламіни, мелатонін):

а) дефіцит вихідних амінокислот (тирозину, триптофану);
б) дефіцит мікроелементів (йоду для утворення тиреоїдних гормонів);
в) дефекти ферментів синтезу цих гормонів;
г) дефіцит АТФ.

l порушеннями процесів їх секреції.

а) порушення депонування гормонів(гормони не здатні накопичуватися в
необхідних кількостях у секреторних гранулах);
б) порушення передачі сигналів, що стимулюють секрецію, черещ зменшення
утворення в клітинах або надходження вторинних посередників (цАМФ, іонів
Са2+);
в) ураження конт ракт ильних елементів (мікрофіламентів, мікротрубочок), що
беруть участь у процесах екзо- та ендоцитозу;
г) дефіцит АТФ(порушується забезпечення енергозалежних процесів
транспорту гормонів у секреторних клітинах).

Периферичні ендокринопатії:
1) порушення транспорту гормонів в організмі(гормони транспортуються у
вільному стані, у комплексі з білками плазми крові та на поверхні формених
елементів крові).
При збільшенні зв’язування гормону зменшується вміст його вільної форми, а
отже, з’являються ознаки відповідної ендокринної гіпофункції.
При зменшенні зв’язування гормону навпаки –– ендокринна гіперфункція.

2) розлади метаболічної інактивації гормонів (білково-пепт идні гормони

інактивуються в печінці пептидазою, ст ероїдні гормони –– в печінці, кишках,
нирках НАДФН- залежними ферментами, катехоламіни ––
моноаміноксидазою, катехолоксиметилтрансферази, хіноїдним окисненням з
утворенням адренохрому, тиреоїдні гормони –– реакціями дейодування,
окисного дезамінування і декарбоксилювання залишків аланіну).
При збільшенні інактивації –– гіпофункція, при зменшенні –– гіперфункція.

3) патологія циторецепції гормонів(внутрішньоклітинний тип, мембранний

тип).
Порушення взаємодії гормонів з периферичними клітинами-мішенями може
бути обумовлене патологією клітинних рецепторів. Існує два варіанти таких
порушень:
1) зменшення кількості рецепторів або їхньої спорідненості до гормону
(десенситизація). Концентрація гормону в крові нормальна або навіть
підвищена, але розвиваються ознаки ендокринної гіпофункції,
2) збільшення кількості рецепторів до гормону (сенситизація) –– ендокринна
гіперфункція.
ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ГІПОТАЛАМО-ГІПОФІЗАРНОЇ СИСТЕМИ

Гіпоталамо-аденогіпофізарна система

Гіпопітуїтаризм

² Пангіпопітуїтаризмом називають зменшення утворення всіх

гормонів аденогіпофіза.

Причини
l Ураження відділів центральної нервової системи(вищі нервові центри,
лімбічна ситема, ретикулярна формація), які чинять регуляторний вплив
на гіпоталамус –– зменшення активуючої дії і збільшення гальмівних
впливів.
l Ураження гіпоталамуса. Гіпофункція при пригніченні виділення
ліберинів і посиленні секреції статинів.
l Ураження аденогіпофіза, що ведуть до порушення утворення і секреції
тропних гормонів.
ушкодження гіпофіза –– операціями на гіпофізі з приводу видалення
 його пухлин, а також застосуванням іонізуючої радіації при їх
променевій терапії;
ішемія аденогіпофіза призводить до післяпологового некрозу гіпофіза
- синдрому Шихана (Sheehan’s syndrome). Ішемічний некроз
розвивається саме в передній частці гіпофіза, оскільки її кро
вопостачання здійснюється через мережу венозних судин, що йдуть
сюди з гіпоталамуса (ворітна система!), кров, що в них міститься,
несе кисню менше, ніж кров артеріальна.
хромофобні аденоми гіпофіза(з неендокринних клітин). Витісняють
функціонально активну тканину залози.
Клінічні прояви
Повʼязані з дефіцитом всіх гормонів:
l Відставання в рості у дітей, раннє старіння, схильність до гіпоглікемії.
l Вторинний гіпогонадизм.
l Вторинний гіпотиреоз.
l Вторинний гіпокортицизм.
l Порушення лактації після пологів.
l Депігментація шкіри (дефіцит АКТГ, що відтворює дію
меланоцитстимуляційного гормону).

² Парціальний гіпопітуїтаризм –– порушення утворення окремих

гормонів аденогіпофіза.

Причини
Спадкові порушення процесів, що лежать в основі синтезу та секреції
відповідних гормонів. З’являються або в дитячому віці, або в період статевого
дозрівання.

Клінічні прояви різних варіантах:

а) гіпофізарний нанізм (карликовість) - відставання і
зупинка росту, зумовлені недостатністю СТГ(Мал.1);
б) вторинний гіпогонадизм — порушення статевого
дозрівання внаслідок дефіциту ФСГ і ЛГ;
в) вторинний гіпотиреоз — гіпофункція щитоподібної
залози, зумовлена дефіцитом ТТГ.
г) вторинний гіпокортицизм — недостатність кори
надниркових залоз через брак АКТГ.

Мал.1 гіпофізарний нанізм

Гіперпітуїтаризм
Гіперфункцію аденогіпофіза

Причини
l Ураження відділів центральної нервової системи(вищі нервові центри,
лімбічна ситема, ретикулярна формація), які чинять регуляторний вплив
 на гіпоталамус. Зростання активуючих і послаблення гальмівних
сигналів веде до гіперфункції гіпоталамо-аденогіпофізарної системи.
l Ураження гіпоталамуса. При цьому гіперфункція гіпоталамо-
аденогіпофізарної системи розвивається при збільшенні секреції рилізин-
гормонів і зменшенні утворення статинів.
l Доброякісні пухлини - аденоми ендокринних клітин, синдром
множинної ендокринної неоплазії (multiple endocrine neoplasia, MEN), що
виявляє себе спадково обумовленою гіперплазією багатьох залоз
внутрішньої секреції, в т.ч. аденогіпофіза.
Залежно від походження розрізняють дві групи аденом.

І. Еозинофільні аденоми. Розвиваються з ацидофільних клітин аденогіпофіза:

а) пролактиному - пухлину, що росте з лактотрофів –– синдром гіперпродукції
пролактину:
Клінічні прояви: припиненням менструацій (аменореєю), витікання молока,
молозива чи молокоподібної рідини з молочних залоз, не зумовленим
вагітністю; відсутність лібідо, безпліддя.

б) аденому соматотрофів, що продукують гормон росту

–– СТГ.
Клінічні прояви: гігантизм (у дітей і молодих людей до
закриття епіфізарних хрящів) або акромегалією (у
дорослих, Мал.2), ознаки підвищеної метаболічної
активності СТГ - гіперглікемія, інсулінорезистентність, аж
до розвитку метагіпофізарного іскрового діабету,
жирова інфільтрація печінки. Мал.2 акромегалія у дорослих

II. Базофільні аденоми. Ростуть із базофільних клітин аденогіпофіза -

кортикотрофів, тиреотрофів і гонадотрофів(рідко, не мають значних симтомів).
Найчастіше буває і виявляє себе вираженими клінічними проявами аденома,
що продукує АКТГ. При цьому розвивається хвороба Іценка - Кушинга.
Клінічні прояви(нижче):
а) вторинним гіперкортицизмом — збільшенням утворення кортизолу;
б) посиленою пігментацією шкіри (негландотропна дія АКТГ).

Гіпоталамо-нейрогіпофізарна система
При порушенні функціонування гіпоталамо-нейрогіпофізарної системи може
виникати кілька варіантів розладів в організмі:

² Синдром неадекватної секреції вазопресину (синдром Пархона)

Причини
l Пухлини різних тканин, що утворюють вазопресин.
l При розладах регуляції ендокринної функції гіпоталамуса.
Клінічні прояви
 l Вторинна гіпонатріємія
l Перерозподіл води у внутрішньоклітинний сектор –– набухання і набряк
головного мозку –– неврологічні симптоми.
l Набряки периферичних тканин не виникають.
Прояви синдрому значно зменшуються при обмеженні надходження води в
організм.

² Нецукровий діабет.
Причини
– центральний –– утворюється мало вазопресину.
– нефрогений –– нечутливість епітеліальних клітин дистальних відділів
нефронів і збірних трубок до дії вазопресину
Клінічні прояви
l Зменшення факультативної реабсорбції води в нирках ––
поліурія(добовий діурез зростає до 25 л).
l Зневоднення –– зумовлює спрагу (полідипсію).
l У декомпенсованому стані гіповолемія і гіпоксія.

² Зменшення продукції окситоцину.

Порушення лактації, слабкістю пологової діяльності.

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ КОРИ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ

Гормон Біологічні ефекти

Клубочкова зона наднирників –– Мінералокортикоїди
Альдостерон Збільшує реабсорбцію іонів Na та секрецію іонів K, Н.

Пучкова зона наднирників –– Глюкокортикоїди

Кортизол Низькодозовані(фізіологічні): посилення глюконеогенезу, зменшення
чутливості тканин до інсуліну, активація протеолізу, пермісивна
дія(посилює ефекти інших гормонів – катехоламінів та глюкагону).
Високодозовані(стресові): пригнічення біосинтезу білка, гіперглікемічна
дія, ліполітично-ліпотропна дія(гіперліпацидемія), гіпертензивна дія,
антимітотична і цитолітична дія(зменшення утв. соматомединів),
імунодепресивна дія, ульцерогенна дія, остеопатична дія, психотропна дія,
ліпокотринові ефекти(протизапальна дія, протиалергічна дія,
жарознижуюча дія, шлункова гіперсекреція, антиагрегантна дія,
тератогенна дія)
Сітчаста зона наднирників –– Статеві гормони
Андрогени, Регуляція репродуктивної функції
естрогени
(невелика
кількість)
Гіпофункція кори надниркових залоз

Класифікація
1. Спадкова чи набута.
2. Первинна –– при ураженні надниркових залоз, вторинна –– при ураженні
гіпоталамуса (дефіцит кортикотропінового рилізинг-гормону), або з
гіпофункцією аденогіпофіза (дефіцит АКТГ).
3. Тотальна (порушено утворення всіх гормонів) і парціальну (спадково
обумовлені дефекти синтезу окремих гормонів).
4. Гостра і хронічна.

Гостра адренокортикальна гіпофункція

Причини
1. Первинна:
l Стан після адреналектомії.
l Крововиливи в надниркові залози при сепсисі –– синдром Уотерхауса-
Фрідеріксена.
2. Вторинна:
l Раптова відміна глюкокортикоїдних препаратів.

Хронічна адренокортикальна гіпофункція

Відома під назвою хвороби Аддісона (”бронзова хвороба” нижче чому).
Причини
l туберкульозне руйнування надниркових залоз.
l автоімунний адреналіт(3 типи)
l синдром набутого імунодефіциту (СНІД).
l метастази злоякісних пухлин.

Клінічні прояви

І. Випадіння мінералокортикоїдних функцій кори надниркових залоз:

l зневоднення внаслідок втрати іонів Na + H2O(поліурія). При
гіпонатріємії знижується осмотичний тиск плазми крові, а отже — і
секреція вазопресину.
l артеріальна гіпотензія є наслідком зменшення об’єму циркулюючої
крові.
l згущення крові –– розлади мікроциркуляції та гіпоксії.
l зменшення ниркового кровообігу –– зменшується швидкість клубочкової
фільтрації і розвивається інтоксикація (азотемія);
l гіперкаліємія –– порушує діяльність усіх збудливих структур.
l дистальний канальцевий ацидоз через пригнічення секреції Н+.
l шлунково-кишкові порушення (нудота, блювота, проноси) через втрату
натрію (осмотична діарея) та інтоксикацію.

II. Порушення глюкокортикоїдної функції кори надниркових залоз:

 l гіпоглікемія.
l артеріальна гіпотензія через послаблення пермісивної дії.
l послаблення реакції жирової тканини на звичайні ліполітичні стимули.
l зменшення опірності організму до патогенних факторів.
l м ’язова слабкіст ь і швидка стомлюваніст ь.
l затримка рост у і розвитку діт ей, емоцйні розлади.
l збільшується схильність до судом;
l сенсорні порушення — втрата здатності розрізняти окремі відтінки
смакових, нюхових, слухових відчуттів.
l дистрес-синдром у новонароджених –– порушення утворення
сурфактантів, легені не розправляються при народженні дитини.

III. Порушення негландотропної дії АКТГ.

l Зменшення концентрації глюкокортикоїдів –– гіперпродукція АКТГ ––
стимулює утворення меланіну та обумовлює пігментацію шкіри
(“бронзова хвороба” Мал. 3-4).

Гіперфункція кори надниркових залоз

Мал. 3-4 Бронзова хвороба –– негладнотропна дія АКТГ

Гіперальдостеронізм
Посилення секреторної діяльності клітин клубочкової зони кори надниркових
залоз веде до збільшення рівня мінералокортикоїдів у плазмі крові.

² Первинний гіперальдостеронізм –– внаслідок патологічних процесів в

клубочковій зоні кори надниркових залоз.
Причини
l доброякісні пухлини (аденоми), що складаються з клітин, які
продукують альдостерон –– синдром Конна.
l вузликова двостороння гіперплазія клубочкового шару — ідіопатичний
гіперальдостеронізм.
Клінічні прояви(схема нижче)

² Вторинний гіперальдостеронізм.
Синдром вторинного гіперальдостеронізму є результатом тривалої активації
ренін-ангіотензинової системи –– ангіотензин ІІ стимулює секрецію
альдостерону.
Клінічні прояви
l арт еріальна гіперт ензія через підвищення концентрації реніну.
l набряки через активацію ренін-ангіотензинової системи –– посилення
секреції вазопресину.
l гіпокаліємія і негазовий алкалоз –– мають таке ж саме походження, як і
при первинному гіперальдостеронізмі

Гіперфункція пучкової зони

1.Хвороба Іценка - Кушинга –– вторинна гіперфункція пучкової зони кори

наднирників(збільшена секреція глюкокортикоїдів) при базофільній аденомі
передньої частки гіпофіза.
2. Синдром Іценка — Кушинга, причинами якого можуть бути:
l аденома пучкової зони кори надниркових залоз.
l ектопічна продукція АКТГ деякими злоякісними
пухлинами.
l введення глюкокортикоїдів в організм з лікувальною
метою.

Клінічні прояви:
l арт еріальна гіперт ензія.
l гіперглікемія — мет астероїдний цукровий діабет..
l ожиріння(Мал. 5) з відкладанням жиру на тулубі та Мал.5 ожиріння при синдромі
Іценка-Кушинга
 обличчі –– обличчя місяцеподібної форми.
l інфекції з мінімальними ознаками запалення або без них, уповільнення
загоєння ран.
l шлункова гіперсекреція та утворення виразок.
l ост еопороз, м’язова слабкість.

Дисфункція кори надниркових залоз –– адреногеніт альний синдром.

Причина
Виникає через спадкову блокади синтезу кортизолу та посиленого утворення
андрогенів зі спільних проміжних продуктів.
Три варіанти:
1. Порушення ранніх етапів синтезу –– дефіцит глюкокортикоїдів,
мінералокортикоїдів і гіперпродукція андрогенів.
Прояви: ознаки недостатності глюко- і мінералокортикоїдної функцій кори
надниркових залоз, ознаки раннього статевого дозрівання в осіб чоловічої статі,
вірилізація у жінок (поява чоловічих статевих ознак).
2. Порушення проміжних етапів — дефіцит глюкокортикоїдів, надлишок
андрогенів, утворення мінералокортикоїдів не порушено (класичний
адреногенітальний синдром).
Прояви: ті ж, без ознак недостатності мінералокортикоїдної функції.
3. Порушення на кінцевих етапах синтезу –– дефіцит глюкокортикоїдів,
гіперпродукція андрогенів і мінералокортикоїдів.
Прояви: класичний адреногенітальний синдром + ознаки
гіперальдостеронізму.

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ МОЗКОВОЇ РЕЧОВИНИ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ

Гормон Біологічні ефекти

Мозкова речовина наднирників –– Катехоламіни
Адреналін, Функціональні ефекти: кардіотонічна дія, пресорна дія на судини,
норадреналі бронхорозширювальна дія.
н Метаболічні ефекти: гіперглікемічна дія, ліполітична дія,
теплоутворювальна дія.

Гіпофункціональні стани(рідко).
Описано спадкову автосомно-рецесивну хворобу - сімейну дизавтономію
(синдром Райлі - Дея) –– порушення структури або відсутність дофамін-Р-
гідроксилази — ферменту, що перетворює дофамін у норадреналін.

Гіперфункціональні стани.
Причини
l пухлина хромафінних клітин - феохромоцитомі.
Клінічні прояви: артеріальна гіпертензія, тахікардія, гіперглікемія,
гіперліпацидемія, гіпертермія та інші
ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ЩИТОПОДІБНОЇ ЗАЛОЗИ

Гормон Біологічні ефекти

Тиреоїдні гормони: Анаболічна дія — вплив на ріст і диференціацію тканин. Цей
тироксин(Т4), ефект є низькодозовим.
трийодтироніні(Т3) Метаболічні ефекти — збільшення окиснення, ліполізу. Є
високодозовими.
Сенсибілізуючі ефекти — збільшення чутливості клітин до дії
інших гормонів( естрогенів і катехоламінів).
Кальцитонін Регуляція фосфорно-кальцієвого обміну – пригнічує функції
остеокластів –– зменшення надходження Са2+ та фосфатів у кров.

Гіпотиреоз

Причини
1. Цент ральні порушення: зменшення утворення та секреції тиреотропінового
рилізинг-гормону і ТТГ у зв’язку з розладами діяльності гіпоталамуса та
аденогіпофіза –– вторинний гіпотиреоз.

2. Власне залозисті порушення –– первинний гіпотиреоз:

l руйнування залози радіоактивним йодом.
l видалення значної частини паренхіми при хірургічних операціях.
l дефіцит йоду в питній воді та їжі - ендемічний зоб.
l автоімунне ушкодження клітин залози - автоімунний тиреоїдит
Хашимото.
l гіпо- і аплазія щитоподібної залози, ензимопатії.

3. Периферичні порушення: нечутливість периферичних клітин –– синдром

тиреоїдної резист ент ності.

Клінічні прояви
l Порушення росту і диференціації тканин у дитячому віці.
При гіпотиреозі порушується ріст кісток у довжину, періостальний ріст кісток
зберігається, у зв’язку з чим вони стають товстими. Розвивається комплекс змін
скелета –– гіпотиреоіїдна карликовість.
Поряд з цим затримується і розумовий розвиток - поступово виникає
кретинізм.

l Зменшення теплоутворювальної дії тиреоїдних гормонів:

а) зменшення основного обміну (на 20—40 %).
б) зменшення теплопродукції, погана адаптація до холоду при збереженні
адаптації до високої температури;
в) гіпофагія — низьке споживання енергетичних ресурсів.
l Зменшення функціональної активності збудливих тканин –– падіння
активності Na-K-АТФ-аз та зменшення чутливості тканин до
 катехоламінів:
а) порушення діяльності ЦНС — уповільнення розумової діяльності, млявість,
загальмованість, сонливість.
б) мʼязова слабкість, зменшенням тонусу, швидка стомлюваність.
в)порушення діяльності ССС - брадикардія, зменшення ХОС, падіння
артеріального тиску;
г) зменшенням скорочувальної функції гладких м ’язів кишок — закрепи.
д)порушення процесів всмоктування та екскреції –– гіпоглікемія,
гіперхолестеролемія та ат еросклероз.
l Порушення з незʼясованими механізмами розвитку –– слизовий набряк -
мікседема.

Гіпертиреоз

Причини

1. Центральні порушення — протилежні до гіпотиреозу, розвивається

вторинний гіпертиреоз.

2. Власне залозисті порушення - первинний гіпертиреоз.

l дифузний токсичний зоб (хвороба Гревса).
l аденома щитоподібноїзалози (див. нижче).

3. Периферичні порушення.
l збільшення чутливості клітин до дії Т3 і Т4.
l зменшення зв’язування тиреоїдних гормонів транспортними білками,
унаслідок чого збільшується їхній рівень у вільній формі.
l уповільнення метаболізму Т3 і Т4.

Клінічні прояви
l Ант ианаболічні ефект и:
а) затримка росту в дітей.
б) ат рофія м ’язів, слабкість, схуднення.
в) негативний азотистий баланс.

l Посилення т еплоут ворювальної дії:

а) збільшення основного обміну,
б) посилене т еплоут ворення й підвищення т емперат ури тіла, погана
адаптація до високої т емператури.
в) гіперфагія — підвищене споживання їжі, як енергетичного ресурсу.

l Збільшення функціональної активності збудливих тканин. Воно

пов’язане з підвищеням активності Na-K-насосів клітинних мембран і
збільшенням чутливості клітин до кат ехоламінів. Усі прояви
протилежні гіпотиреозу(занепокоєння, збудження, безсоння, фібрилярні
 посмикування, тремор, тахікардія, проноси, гіперглікемія, гіпохолестеринемія)

l Кат ехоламінові ефекти.

а) посилення глікогенолізу в печінці –– гіперглікемія –– виснаження бета-
клітин пішлункової — тиреоїдний цукровий діабет.
б) посилення ліполізу –– гіперліпацидемія –– збільшення кетогенезу в печінці
–– метаболічний ацидоз.
в) активація окиснення в бурій жировій тканині — збільшення теплопродукції
–– підвищення температури тіла та основного
обміну.
l Порушення з незʼясованими механізмами
розвитку — орбітопатія і двосторонній
екзофтальм (витрішкуватість Мал. 6).

Зобом називають видиме збільшення щитоподібної

залози:
1) гіпотиреоїдний зоб збільшення маси залози +
зменшенні секреції Т3, Т4 –– ендемічний зоб та
автоімунний тиреоїдит Хашимото;
2) еутиреоїдний зоб, при якому збільшення маси без зміни функцій ––
Мал. 6 Гіпертиреоз
спорадичний зоб;
3) гіпертиреоїдний зоб –– збільшення + гіперфункція щитоподібної залози ––
дифузний токсичний зоб(хвороба Ґревса, або базедова хвороба).

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ПРИЩИТОПОДІБНИХ ЗАЛОЗ

Гормон Біологічні ефекти

Паратиреоїдний Регуляція фосфорно-кальцієвого обміну – посилює функції
гормон(паратгормон, остеокластів –– збільшення надходження Са2+ та фосфатів у
паратирин) кров.

Гіпопаратиреоз

Причини

l Випадкове ушкодження або видалення прищитоподібних залоз при

операціях на щитоподібній залозі.
l Ушкодження радіоактивним йодом.
l Автоімунні ушкодження залоз.
l Вроджене недорозвинення прищитоподібних залоз, яке часто
поєднується з аплазією тимуса і дефектами серця.
l Нечутливість клітин-мішеней до дії ПТГ — псевдогіпопаратиреоз –– є
складовою частиною мультигормональної резистентності, синдром
 уродженої остеодистрофії Олбрайта.

Клінічні прояви.
l гіпокальціємія –– розвиток паратиреопривної тетанії, що виявляє себе
різким підвищенням нервово-м’язової збудливості, множинними
фібрилярними скороченнями м’язів усього тіла –– пілороспазм,
ларингоспазм –– смерть.
l порушення центральної нервової системи: емоційна нестабільність,
з’являється відчуття страху, депресія; можливі галюцинації, психози.

Гіперпаратиреоз

Причини
І. Первинний гіперпаратиреоз:
l доброякісні пухлини - аденоми (75-80 % ).
l первинна гіперплазію залоз.
l злоякісні пухлини, що розвиваються із секреторних епітеліальних клітин
прищитоподібних залоз.
l генетичні дефекти –– синдром множинних ендокринних пухин І і ІІ типу,
сімейна гіпокальціурична гіперкальціємія.

II. Вторинний гіперпаратиреоз –– тривала гіпокальціємія –– компенсаторне

посилення секреції ПТГ.

Клінічні прояви
l Порушення кісткової тканини - генералізована фіброзна
остеодистрофія –– болі в кістках і суглобах, розм’якшення кісток, різка
деформація скелета.
l Гіперкальціємія. З нею прямо пов’язані:
а) кальцифікація м’яких тканин (нирок, судин, легень).
б) утворення кальцієвих каменів у нирках і жовчному міхурі;
в) порушення збудливості нервової системи та м’язів - м’язова слабкість,
депресія, порушення пам’яті;
г) артеріальна гіпертензія;
д) посилення шлункової секреції з можливим формуванням виразок.
ПАТОФІЗІОЛОГІЯ СТАТЕВИХ ЗАЛОЗ

Гормон Біологічні ефекти

Чоловічі статеві гормони
Тестостерон Ембріональна диференціація чоловічих статевих органів з
вольфової протоки, урогенітального синуса і горбика, пригнічуючи
розвиток жіночих ст. органів.
Статеве дозрівання та розвиток вторинних статевих ознак.
Регуляція сперматогенезу та статевої поведінки.
Анаболічна дія. Активація білкового синтезу.
Жіночі статеві гормони
Естрогени: 17/3- Статеве дозрівання та розвиток вторинних статевих ознак.
естрадіол, естрон, Забезпечення циклічних змін –– овуляції та менсруального циклу.
естріол. Забезпечення вагітності, пологів та лактації.
Прогестерон. Екстрагенітальні ефекти: вплив на кісткову тканину, печінку,
кровоносні судини.
Мінорні гормони:
ü інгібін
ü релаксин – Пригнічує утворення ФСГ в аденогіпофізі.
– Розм’якшує лобкове зрощення, тазові зв’язки, шийку матки,
розслаблює гладкі м’язи матки.

Чоловічий гіпогонадизм
Причини
І. Центральні (дисрегуляторні) порушення –– зменшення утворення
гонадотропінового рилізинг-гормону в гіпоталамусі та лютеїнізуючого гормону
в аденогіпофізі внаслідок:
l ураження цих структур
l гіперфункції епіфіза(мелатонін пригнічує синтез гонадотропних
гормонів).
II. Власне залозисті порушення:
l кастрація - хірургічне видалення сім’яників(євнухізм).
l фіброз яєчок після деяких вірусних інфекційних хвороб, ускладнених
орхітом.
l порушення розвитку яєчок.
Гіпофункцію яєчок при збереженні їх позначають терміном “євнухоїдизм”(Мал.
7).
 Мал. 7
1. Юнак-євнухоїд 19 років.
2. Чоловік-євнохуїд.
3. Жінка-євнухоїд

III. Периферичні порушення. До таких відносять:

l зменшення чутливості клітин-мішеней до дії андрогенів.
l збільшене зв’язування тестостерону з білками плазми крові.
l посилене руйнування андрогенів у печінці.

Клінічні прояви

I. Гіпогонадизм, що формується до періоду статевого дозрівання:

l синдром тестикулярної фемінізації.
l відсутністю або слабко виражені вторинні статеві ознаки.
l пригнічення сперматогенезу в разі наявності сім’яників.
l відсутністю статевого потягу.
l порушення окостеніння епіфізарних хрящів при збереженому впливі
соматотропного гормону — розвивається євнухоїдний або гіпогонадний,
гігантизм;
l слабкий розвиток скелетної мускулатури.
II. Гіпогонадизм, що виникає після завершення статевого дозрівання:
l зменшенням вираженості вторинних статевих ознак.
l порушеннями сперматогенезу.
l розвитком імпотенції.
l анаболічними порушеннями - зменшенням маси скелетних м’язів і
працездатності.

Чоловічий гіпергонадизм

У дітей пов’язаний з пухлинами і запальними процесами в гіпоталамусі, а

також гіпофункцією епіфіза –– передчасне статевим дозріванням.

У дорослих причина є добро- і злоякісні пухлини, що ростуть з клітин Лейдига.

При цьому виражених клінічних ознак, пов’язаних з гіперандрогенемією, не
має. У випадку злоякісних новоутворень характерні відсутність кахексії,
збереження м’язової маси та сили м’язів.
Жіночий гіпогонадизм

Причини
Ті ж причини, що і при чоловічому гіпогонадизмі

Клінічні прояви

I. Гіпогонадизм, що формується до періоду статевого дозрівання ––

оваріальний євнухоїдизм:
l відсутністю або слабко виражені вторинні статеві ознаки.
l первинна аменоре.
l відсутністю статевого потягу.
l порушення окостеніння епіфізарних хрящів при збереженому впливі
соматотропного гормону — розвивається євнухоїдний або гіпогонадний,
гігантизм.
II. Гіпогонадизм, що виникає в дітородному віці:
l порушення менструального циклу.
l безплідність.
l передчасний клімакс.
III. Після менопаузи виникають клімактеричні зміни, пов’язані в основному
з випадінням екстрагенітальних ефектів:
l розвивається постменопаузальний остеопороз –– патологічні переломи
кісток.
l настає нестабільність судинного тонусу, що виявляє себе “припливами”,
почуттям жару, киданням у піт.

Жіночий гіпергонадизм

Причини
I. Центральні (дисрегуляторні) порушення –– збільшенням секреції
гонадотропінового рилізинг-гормону і гонадотропних гормонів.
Клінічні прояви:
l синдром передчасного статевого дозрівання(у віці 7-8 років).
l синдром уявної вагітності –– аменорея та зовнішні ознаки вагітності,
підвищена продукція пролактину клітинами аденогіпофіза.
II. Власне залозисті порушення –– кістозні процеси і пухлини яєчників, що
продукують гормони.
Клінічні прояви:
l розвивається гіпертрофія ендометрію.
l порушується менструальний цикл, поновлюються маткові кровотечі в
менопаузі.
l можливим є розвиток злоякісних пухлин в естроген-залежних органах і
тканинах(матці, піхві, молочних залозах).
Практичні завдання тема 1.
1. Вивчення основного обміну в експерименті
Методика. Основний обмін – це кількість енергії, яка необхідна для
підтримання нормальних функцій організму при мінімальних процесах обміну
речовин – при абсолютному м’язовому спокої, лежачи, натщесерце при
температурі навколишнього середовища +18°С. Підвищення основного обміну
відбувається при гарячці, гіпертиреозі, активації симпатичних нервів,
збільшенні секреції норадреналіну та адреналіну, підвищення діяльності
статевих залоз, гіперсекреції гормону росту. Зниження основного обміну – при
голодуванні, зниженні функції залоз внутрішньої секреції, особливо, при
гіпотиреозі.
В експерименті основний обмін визначають за об’ємом спожитого
твариною кисню у газометричній установці. За коефіцієнтом енергетичної
ємності кисню розраховують кількість енергії, яку виділяє щур за добу в
перерахунку на 1 м2 поверхні тіла. Поверхню тіла (S, см 2) розраховують за
формулою:
S=11.3 3m2, де m – маса тварини у грамах
Енергія (кДж/м2) за добу дорівнює:
X х 6 х 24 х 4,8 х 10000
S х 1000,
де X – кількість кисню, спожита за 10 хв, а за добу – помножена на 6 та 24,
мл; 1000 – коефіцієнт перерахунку у літри; 10000 – коефіцієнт перерахунку у
м2, 4,8 ккал/л – тепловий еквівалент кисню, якщо дихальний коефіцієнт
дорівнює 0,8.
Користуючись даними таблиці, розрахуйте величину основного обміну у
експериментальних тварин.
Тварина № 1 – контроль, внутрішньочеревно введення 0,5 мл фізіологічного
розчину,
Тварина № 2 – введення 0,5 мл 1% розчину блокатору синтезу тиреоїдних
гормонів мерказолілу;
Тварина № 3 – введення 1% розчину L-тироксину.
Щу Маса Об’єм Енергія, виділена Висновок*
р щура, використаного щуром за добу,
г кисню за 10 кДж/м2
хв, мл
 1. 180 5

2. 200 2
3. 190 12
* – у висновку оцінити розраховані величини та навести привести можливі
причини такого стану.

2. Розрахунок основного обміну людини

Методика. Розрахунок величини основного обміну (ВОО) проводиться за
формулою Гарріса-Бенедикта – розрахунок калорій з урахуванням росту, ваги,
віку та статі.
Чоловіки: ВОО = 66 + (13,7 х вага в кг) + (5 х зріст в см) - (6,8 х вік у роках);
Жінки: ВОО = 65,5 + (9,6 х вага в кг) + (1,8 х зріст в см) - (4,7 х вік у роках)
Розрахунок добової потреби у калоріях (ДПК)
ДПК = ВОО х коефіцієнт активності:
Коефіцієнти активності:
Сидячий спосіб життя = ВОО х 1.2 (мало або взагалі без фізичних вправ,
сидяча робота)
Невелика активність = ВОО х 1.375 (невелике фізичне навантаження/ заняття
фітнесом 1-3 рази на тиждень)
Помірна активність = ВОО х 1.55 (достатньо велике фізичне навантаження /
заняття спортом 3-5 разів на тиждень)
Висока активність = ВОО х 1.725 (велике фізичне навантаження / заняття
спортом 6-7 разів на тиждень)
Дуже висока фізична активність = ВОО х 1.9 (велике щоденне фізичне
навантаження / заняття спортом

Розрахуйте та занесіть у таблицю результати визначення ВОО та ДПК:

Пацієнт Стат Вага, кг Зріст, см Вік, Активність ВОО, ДПК,
ь років калорій/добу калорій/добу
Андрій чол. 72 175 25 висока
Світлана жін. 57 165 22 помірна
Микола чол. 112 170 65 невелика

Сформулювати висновки.

Практичні завдання тема 2.

Завдання 1. Визначення мінеральної щільності кісткової тканини
 Для постановки діагнозу
«остеопороз» проводять визначення
мінеральної щільності кісткової
тканини (МЩКТ) – кількість
мінералів (у грамах) на одиницю
площі (см.кв.).
Найбільш часто використовують
двохенергетичну рентгенівську
абсорбціометрію (DXA), яка дозволяє
вимірювати поглинання кістковою тканиною фотонів, що пропорційно вмісту у
кістці кальцію. Вимірювання проводять у поперековому відділі хребта або у
шийці/проксимальному відділі стегнової кістки. Для кількісної характеристики
МЩКТ використовують Т-критерій, який характеризує стандартне відхилення
(SD) від норми (максимальне значення кісткової маси у віці 30-35 років).
Т- Ризик Рекомендації
Діагноз
критерій переламів
Норма > -1 SD низький дієта, фізичні вправи
Остеопенія -1 – -2,5 SD помірний препарати Са, вітамін D
Остеопороз ≤ -2,5 SD підвищений антирезорбтивна терапія
Тяжкий ≤ -2,5 SD + значно та азотовмісні
остеопороз один або підвищений біфосфанати (естрогени,
більше кальцитонін лосося,
переломів золедронова кислота)
Розгляньте денситограму жінки, 65 років, оцінить Т-критерій, ризик переламів
хребців та надайте рекомендації:
Т-критерій-
Ризик перелому
L1 - _________
L2 - _________
L3 - _________
L4 - _________
L5 - _________

Зробіть висновок.

Завдання 2. Визначення етапів

функціонування репродуктивної
системи жінок
 У 2001 р Робочою Групою з вивчення етапів старіння репродуктивної
системи жінок (Stages of Reproductive Aging Workshop – STRAW), Park City,
США, була визначені етапи функціонування репродуктивної системи жінок,
починаючи з підліткового віку і до настання менопаузи і далі – постменопаузи.
У 2011 р робоча група експертів STRAW+10 переглянула ці критерії з
урахуванням нових наукових досягнень. Життя дорослої жінки було розділено
на три періоди: репродуктивний, перехідний (перехід у менопаузу – menopausal
transition) і постменопаузний.
Ці три стадії включають сім етапів, нульовою точкою є остання менструація
(стадія 0). Репродуктивний період був розділений на періоди: -5, -4 і -3 (ранній,
розквіту репродуктивної функції і пізній). Перехідний період включає стадії -2
(ранню) і -1 (пізню). Період постменопаузи включає стадії +1 (рання) і +2
(пізня).
Стадія -3 характеризується регулярними менструальними циклами і
підвищеним рівнем ФСГ. Стадія -2 відрізняється варіабельністю менструальних
циклів по тривалості і ступенем підвищення вмісту ФСГ. Для стадії -1
характерна поява затримок менструацій з тривалістю аменореї як мінімум в 60
днів на тлі збільшення вмісту ФСГ.

Етапи старіння репродуктивної системи жінок

Періоди Фази Стаді Характерні ознаки
ї
Репродуктивний Становлення МЦ (цикли
Рання -5
(від менархе до нерегулярні або регулярні).
перехідного Розквіту -4 Регулярний МЦ. Фазові зміни
періоду) вмісту у крові естрогенів,
-3b
прогестерону та гонадотропінів.
Пізня Незначні зміни МЦ за
-3a кількістю/тривалістю, зниження
вмісту у крові естрогенів.
Перехідний Різна тривалість МЦ. Різниця
(початок приблизно послідовних МЦ стабільна і складає
Рання -2
у 40-45 років; кінець 7 і більше днів. Естрогени –
– у 46-54 роки). знижені, ФСГ – збільшений.
Перименопауза (+ 1 Пізня -1 Аменорея тривалістю від 60 і
рік після більше днів. Ймовірні вазомоторні
менопаузи). симптоми. Естрогени – значно
 знижені, ФСГ – більше 25 МО/л.
Менопауза 0 Останній МЦ.
Постменопауза +1a Вазомоторні симптоми, дізурічні
(від менопаузи до Рання +1b розлади. Естрогени – значно
кінця життя) +1c знижені, ФСГ – більше 50 МО/л.
Погіршення урогенітальних
Пізня +2 порушень, остеопороз, серцево-
судинні захворювання, тощо.

Заповніть табличку клінічних прикладів, надайте рекомендації (норма Е2 – 50-

150 пг/мл; ФСГ – 6-11 Од/л):
Пацієнтки Скарги Гормональні Період, Рекомендації
дослідження фаза,стадія

А., Нерегулярний МЦ Е2 – 25 пг/мл

45 (35±7 днів), ФСГ – 8 Од/л
р. перепади настрою,
знижена
працездатність.
В., Останні 3 роки Е2 – 12 пг/мл
55 затримки МЦ (до 2- ФСГ – 27 Од/л
р. 3 місяців), місячні
скудні, останні –
півроку тому.
Приливи 5-7 разів
на день і до 10 разів
вночі.
С., Останні місячні – 4 Е2 – 1,1 пг/мл
65 роки тому, дізурічні ФСГ – 55 Од/л
р. розлади
(нетримання сечі), у
минулому році –
перелом шийки
стегна.