ГОРМОНИ ГІПОТАЛАМУСА ТА

ГІПОФІЗА, МЕХАНІЗМ ЇХ ДІЇ.

ПРИЧИНИ ВИНИКНЕННЯ ТА
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ПУБЕРТАТНОГО
ДИСПІТУІТАРИЗМУ
Виконала студентка 5 курсу
1 медичного факультету 22 групи
Мороз Дар’я В’ячеславівна
Гіпоталамус є зоною головного мозку, яка регулює діяльність гіпофіза та
периферичних залоз. У гіпоталамусі координується взаємодія вищих відділів
центральної нервової та ендокринної систем.
У нейросекреторних клітинах
супраоптичного й паравентрикулярного ядер
гіпоталамуса синтезуються
нейрогормони окситоцин та антидіуре
тичний гормон (АДГ), який має ще
назву вазопресин.

У медіальному гіпоталамусі
(гіпофізотропна зона гіпоталамуса)
виділяються гормони, котрі є нібито
гормонами гормонів. їх поділяють на
стимулюючі (рилізинг-
фактори – ліберини) і гальмуючі
секрецію (пригнічуючі фактори
– статини). 
 Гормони задньої частки гіпоталамуса
Транспортуються аксонами нейросекреторних нейронів і виділяються в капіляри
нейрогіпофіза (задня частка).
АДГ викликає:

1. Збільшення проникності клітин дистальних канальців і

збірних трубочок у нирках для води, завдяки чому відбувається
реабсорбція води і виділення більш концентрованої сечі, тобто
антидіуретичний ефект. Це відбувається внаслідок
вбудовування водних каналів (аквапорин-2) в апікальну мембрану
епітеліальних клітин дистальних канальців і збірних трубочок.
Аквапорини дозволяють воді рухатися за їхнім осмотичним
градієнтом з нефрону, збільшуючи кількість води, що
реабсорбується з фільтрату (утворюваної сечі) назад в кровотік. 

2. Через V1A-рецептори АДГ підвищує тонус гладкої

мускулатури внутрішніх органів, особливо шлунково-кишкового
тракту, підвищує судинний тонус і таким чином викликає
збільшення периферичного опору. Завдяки цьому, а також
за рахунок зростання ОЦК, вазопресин підвищує
артеріальний тиск.
3. Залучний у процес формування пам'яті, сповільнених рефлексів, образного
мислення (механізм залишається невідомим), впливає на поведінку (агресія).
Секреція вазопресину регулюэться у відповідь
■ на зменшення обсягу плазми активується рецепторами тиску у венах, передсердях і
сонних артеріях.
■ на збільшення осмотичного тиску плазми відбувається за участю осморецепторів
у гіпоталамусі.
Окситоцин викликає:
1. В активні молочній залозі окситоцин викликає скорочення міоепітеліальних
клітин, що оточують альвеоли й протоки залози. Завдяки цьому молоко, вироблене під
впливом гормону пролактину, виділяється назовні.
2. Має стимулюючу дію на гладку мускулатуру матки, підвищує скоротливу активність
і в меншій мірі тонус міометрія. У малих концентраціях окситоцин збільшує частоту і
амплітуду скорочень матки, у великих концентраціях сприяє підвищенню тонусу матки,
почастішання і посилення її скорочень (аж до тетаничних скорочень або розвитку
тонічної контрактури матки). Окситоцин сприяє скороченню шийки матки перед
пологами і протягом другого і третього періоду переймів. Може стати причиною розвитку
гіпоксії плода, зменшення першої стадії пологів, незапланованої епідуральної анестезії.
 Гормони передньої частки гіпоталамуса
У медіальному гіпоталамусі (гіпофізотропна зона гіпоталамуса) виділяються гормони,
котрі є нібито гормонами гормонів. Їподіляють на стимулюючі (рилізинг-
фактори – ліберини) і гальмуючі секрецію (пригнічуючі фактори – статини). У
гіпоталамусі синтезується 5 ліберинів (тироліберин, соматоліберин, пролактоліберин,
гонадоліберин та кортиколіберин) і 2 статини (соматостатин і пролактостатин)
Вивільнившись із нервових закінчень, гіпофізотропні
гормони через судини гіпоталамо-гіпофізарної портальної
системи потрапляють в аденогіпофіз (передню частку) і
там впливають на клітини, що секретують тропні гормони
– кортикотропін, тиреотропін, соматотропін,
гонадотропіни (фолікулостимулюючий та
лютеїнізуючий), пролактин.
Секреція гіпофізотропних гормонів гіпоталамусом
регулюється за принципом негативного зворотного
зв'язку. При збільшенні в плазмі крові гормонів
периферичних залоз зменшується надходження
відповідних рилізинг-факторів у портальну гіпоталамо-
гіпофізарну систему й тим самим знижується секреція
того чи іншого тропного гормона аденогіпофіза.
Гіпофіз мозковий придаток у формі округлого утворення, розташованого на
нижній поверхні головного мозку в кістковій кишені, званій турецьким сідлом,
виробляє гормони, що впливають на зростання, обмін речовин і репродуктивну
функцію. Є центральним органом ендокринної системи; тісно пов'язаний і
взаємодіє з гіпоталамусом.
Розрізняють три частки гіпофіза: передню –
аденогіпофіз, проміжну і задню – нейрогіпофіз.

Аденогіпофіз має епітеліальне походження,

нейрогіпофіз – нейрогенне. Гіпофіз добре
постачається кров'ю.

Передня частка гіпофіза пов'язана з

гіпоталамусом кровоносними судинами. Виділяє:
• соматотропний гормон,
• тиреотропний гормон,
• гонадотропні гормони (фолікулостимулюючий
і лютеїнізуючий),
• пролактин,
• кортикотропін (адренокортикотропний гормон
– АКТГ).
Дія соматотропного гормону

1. Стимулює диференціацію і ріст тканин, сприяє росту скелета, збільшенню маси

внутрішніх органів і розмірів тіла. Найбільш чутливою до СТГ є хрящова тканина,
особливо в епіфізарній ділянці трубчастих кісток, в якій С.г. активує процеси
проліферації, синтез колагену і мукополісахаридів (ріст кісток і всього скелета у
довжину).
2. Має виражену анаболічну дію — підсилює синтез ДНК, РНК і білків у багатьох
тканинах і забезпечує позитивний азотистий баланс.
3. На обмін вуглеводів СТГ діє протилежно до інсуліну: його введення викликає
гіперглікемію, зумовлену посиленням глюконеогенезу в печінці та зниженням
периферичної утилізації глюкози.
4. Викликає мобілізацію ліпідів у жировій тканині, підвищує вміст вільних карбонових
кислот у крові та їх окиснення в печінці.
5. Сполучається з лактогенними рецепторами і має певні властивості пролактину.

Виявлено, що СТГ багато своїх ефектів реалізує не сам, а через соматомедини — сполуки
пептидної природи.

Секреція С.г. знаходиться під контролем гіпоталамічних рилізинг-гормонів —

соматоліберину та соматостатину. 
Дія тиреотропного гормону

1. Впливаючи на специфічні рецептори щитоподібної залози, стимулює вироблення і

активацію тироксину. Він активує аденілатциклазу і збільшує споживання йоду
клітинами залози. Подальше збільшення рівня сАМР обумовлює дію ТТГ на
біосинтез трийодтироніну (Т3) і тироксину (Т4) (синтез триває близько хвилини), які
є найважливішими гормонами росту.

2. Крім того, ТТГ викликає деякі тривалі ефекти – збільшення синтезу білків,
нуклеїнових кислот, фосфоліпідів, збільшення кількості та розмірів тиреоїдних
клітин.

3. ТТГ, впливаючи на периферійні рецептори до ТТГ, також підвищує активність селен-

залежної монодейодинази периферійних тканин і чутливість тиреоїдних
рецепторів тканин до тиреоїдних гормонів, таким чином, «готуючи» тканини до
сприйняття тиреоїдних гормонів.

У нормі регуляція тиреоїдної функції залежить від чинників, що регулюють синтез і

секрецію ТТГ. До останніх відносяться тиреотропний рилізинг-гормон (ТРГ), а також
рівень циркулюючих тиреоїдних гормонів, які за принципом зворотного зв'язку
впливають на продукцію ТТГ.
Дія гонадотропних гормонів

Фолікулосттимулюючий гормон:

1. До настання статевої зрілості рівень ФСГ в крові низький. Під час статевого

дозрівання починається циклічна секреція гонадотропінів, яка запускає
розвиток статевих залоз і секрецію статевих гормонів.

2. У жінок ФСГ потенціює утворення фолікулів яєчника і в комплексі

з лютеїнізувальним гормоном (або ЛГ) стимулює біосинтез естрадіолу. Зростання
вмісту естрадіолу, що синтезується в фолікулах, які розвиваються, знижує секрецію
ФСГ за механізмом негативного зворотного зв'язку. Пік концентрації ФСГ
спостерігається в середині менструального циклу, одночасно з овуляторним піком
ЛГ. Досягнення критичного рівня ФСГ приводить до овуляції. Під
час менопаузи зменшення концентрації естрадіолу викликає підвищення рівня ФСГ.

3. У чоловічому організмі ФСГ контролює розвиток і функцію сім'яних канальців,

особливо сперматогенез. В процесі стимуляції ФСГ і функціонування клітин Сертолі
секретується глікопротеїновий гормон — інгибін, який гальмує вироблення ФСГ
гіпофізом, замикаючи петлю зворотного зв'язку.
Дія гонадотропних гормонів

Лютеїнізуючий гормон:

Як у чоловіків, так і у жінок ЛГ необхідний для нормального

функціонування репродуктивної системи.

1. У комплексі с ФСГ запускає у жінки овуляцію. При цьому ініціюється процес

лютеїнізації — перетворення залишкового фолікула в жовте тіло, яке в свою чергу
починає виробляти прогестерон для підготовки ендометрія до можливої імплантації,
тобто вагітності. ЛГ необхідний для підтримки існування жовтого тіла приблизно
впродовж 14 днів. У разі настання вагітності лютеїнова функція буде підтримуватися
дією гормону трофобласта — хоріонічного гонадотропіну.

2. У чоловіків ЛГ впливає на клітини Лейдіга яєчок і відповідає за

вироблення тестостерону, який чинить вплив на сперматогенез і є головним
«чоловічим» гормоном. Виділення ЛГ знаходиться під контролем ритмічних викидів
гіпоталамусом гонадоліберину, частота яких за принципом зворотного зв'язку
знаходиться в залежності від виділення гонадами естрогенів.
Дія адренокортикотропного гормону

1. Кортикотропін контролює синтез і секрецію гормонів кори надниркових залоз

(особливо їх пучкової зони). В основному АКГТ впливає на синтез і секрецію
глюкокортикоїдів - кортизола, кортизону, кортикостерону

2. Хоч і не прямо, але впливає на вуглеводний обмін, зокрема на утворення глюкози в

печінці, прискорює регенерацію нервової системи.

3. Підвищує чутливість периферичних тканин до дії гормонів кори надниркових залоз

(глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів).

4. Крім ключової функції, що полягає в регуляції секреції кори надниркових залоз,

АКТГ регулює багато процесів в різних клітинах, наприклад, в остеобластах, що
відповідають за утворення кісткової тканини. Дослідження показали, що відповідна
реакція остеобластів на АКТГ включає в себе вироблення фактора росту ендотелію
судин, сигнального білка, стимулюючого формування кровоносних судин. Така
реакція в деяких випадках може відігравати важливу роль у виживанні остеобластів.

Секреція АКТГ регулюється за участю рилізинг-факторів, які утворюються в

гіпоталамічній ділянці мозку і по портальних судинах потрапляють у аденогіпофіз.
Дія лагтогенного гормону (пролактину)

1. Викликає і підтримує утворення молока в молочних залозах. Під час вагітності

високий рівень пролактину стимулюється високим вмістом естрогену.

2. Сприяє продовженню існування жовтого тіла яєчників (подовження лютеїнової фази

циклу), гальмує овуляцію і настання нової вагітності, знижує секрецію естрогенів
фолікулами яєчників і секрецію прогестерону жовтим тілом.

3. Є припущення, що пролактин бере участь в імунних реакціях. Його секреція

лімфоцитами і іншими лейкоцитами збільшується при активації імунітету,
запальних процесах, інфекціях і зменшується при імуносупресії (лікуванні
імунодепресантами, глюкокортикоїдами, протипухлинними хіміопрепаратами). На
поверхні багатьох клітин, що беруть участь в імунних процесах, є рецептори до
пролактину, і пролактин чинить на них імуностимулюючу вплив.

Вироблення молока підтримується вивільненням пролактину при ссанні або шляхом

пригнічення вивільнення допаміну, який діє як пролактинінгібуючий фактор, або
стимуляцією рилізинг-гормону пролактину. При зменшенні частоти годування секреція
пролактину у відповідь на ссання також зменшується.
Пубертатно-юнацький диспітуїтаризм (ПЮД, околопубертатний базофілізм, ожиріння з
рожевими стріями, юнацький гіперкортицизм, кушингоїд, гіпоталамічний синдром періоду
статевого дозрівання) - нейроендокринний синдром, який проявляється аномальним збільшенням
маси тіла, підвищеною фізичної та розумовою втомлюваностю, гінекомастією у юнаків і
порушеннями менструального циклу у дівчат.

У більшості випадків складно з’ясувати його головну причину, оскільки маніфестація часто настає
через роки після дії причинного фактора. Найчастіше причиною ГСПП вважають природжену
нейрохімічну дисфункцію гіпоталамуса і його зв’язків, що частково зумовлено
конституційними (спадковими, генетичними) чинниками, а частково пов’язано з патологією
перинатального періоду.

Тому обтяжений сімейний анамнез метаболічними (ожиріння, гіпертонічна хвороба, цукровий

діабет 2 типу) хворобами значно підвищує ризик виникнення цього стану та його прогноз.

Мають значення:

• черепно-мозкові травми та нейроінфекції у будь-якому дитячому віці,

• вогнища хронічної інфекції (тонзиліт, гайморит, бронхіт, холецистит),
• гострі вірусні захворювання (кір, паротит, грип, гепатит),
• ожиріння,
• тривале вживання стероїдних препаратів,
• хронічний стрес
Хвора 16 років з пубертатно-юнацьким Хворий 16 років з пубертатно-юнацьким діспітуітарізм:
діспітуітарізм: характерні «нижній» тип характерні складання за жіночим типом, евнухоідний риси,
ожиріння, гірсутизм. високорослої, гінекомастія.
ГСПП переважно розвивається поступово, типова клінічна картина виявляється у віці 12—
16 років. Симптоматика залежить від особливостей та ступеня вираження гормональних
порушень.

1. Ожиріння — головна клінічна ознака ГСПП, може бути різного ступеня, найчастіше
— II—III, однак бувають випадки без надмірної маси тіла.

За даними анамнезу часто виявляється, що надмірна маса тіла була у дитини з раннього
віку, але протягом останніх 1,5—2 роки різко зросла. За типом розподілу підшкірно-
жирової клітковини ожиріння може бути андроїдним, геноїдним або змішаним.

Трапляється диспластичне ожиріння за типом «кушингоїдного»: переважне відкладення

жирової тканини на обличчі, плечах, грудях, сідницях, але її класичного «кушингоїдного»
перерозподілу немає.

Характерні виражені мотиваційні розлади: підвищений апетит, гіперфагічна реакція на

стрес, спрага, помірно виражена денна гіперсомнія з різними розладами нічного сну
2. При ГСПП порушується трофіка шкіри: вона суха, холодна на дотик, мармурово-
ціанотичного кольору з виявами фолікулярного гіперкератозу в ділянках плечей,
сідниць та стегон.

Характерною ознакою є численні смужки

розтягнення шкіри (стриї). Локалізуються
вони на плечах, животі, молочних залозах,
стегнах та сідницях, бувають різної форми
та величини, колір від ніжно-рожевого до
багряно-ціанотичного. З часом стриї
бліднуть і атрофуються, але в разі
загострення ГСПП з’являються нові, а старі
набувають яскравішого забарвлення.

Нерідко бувають й інші нервово-трофічні зміни шкіри та її придатків: ділянки гіперпігментації,

вульгарні вугри, свербіж та лущення шкіри, гіпергідроз стоп і долонь, ламкість нігтів, помірно
виражений гірсутизм
3. Нерідко ГСПП супроводжується нервово-психічними розладами, насамперед
змінюється емоційно-вольова сфера, з’являються плаксивість, дратівливість,
замкненість, неуважність, депресивні та афективні стани, підвищена втомлюваність,
порушення пам’яті, знижується ініціатива. В низці випадків виявляють
пароксизмальні вегетативні розлади у вигляді атипових панічних атак, лікворно-
гіпертензивний синдром. Часто спостерігається хронічний головний біль напруження.

4. Прискорення росту простежується на початку захворювання і

одночасносупроводжується значним збільшенням маси тіла. Кістковий вік
випереджає паспортний на 2—3 роки. Статевий розвиток відповідає віку або дещо
прискорений— частіше у дівчат, чи із затримкою — частіше у хлопців. Можливі ранні
менархе та порушення менструального циклу, гінекомастія справжня (10 %) та хибна,
за рахунок жирової тканини (25 %) високий тембр голосу та пізній ріст волосся на
обличчі у хлопців. Іноді захворювання поєднується з автоімунним тиреоїдитом,
вітиліго, алопецією, раннім посивінням та іншими автоімунними порушеннями.

5. Хворі скаржаться на погане самопочуття, слабкість, головний біль, підвищений

апетит, спрагу, надмірну масу тіла, субфебрильну температуру, зміни з боку шкіри.