ІФНМУ 1

КАФЕДРА ПРОПЕДЕВТИКИ ПЕДІАТРІЇ

Анатомо-фізіологічні особливості
ендокринної системи у дітей.
Семіотика синдромів гіпер- і
гіпофункції окремих
ендокринних залоз та
захворювань ендокринної
системи.
 ПЛАН ЛЕКЦІЇ
2

1. Значення ендокринної системи для ростучого організму. Функція

окремих залоз внутрішньої в різні періоди дитячого віку
2. АФО гіпофізу, епіфізу та гітоталамусу, семіотика порушень
3. АФО щитовидної залози. Семіотика порушень
4. АФО та семіотика порушень паращитовидних залоз та тимусу.
5. АФО тв семіотика порушень наднирникових залоз
6. АФО та семіотика порушень статевих залоз
7. ОФО та семіотика порушень ендокринної функції пiдшлункової залози.
8. Методика обстеження дитини з ендокринною патологією.
 3

ЕНДОКРИННА СИСТЕМА
• це система органів, що включає ендокринні залози та групи
клітин, особливістю яких є відсутність вивідних протоків.
• До ендокринних залоз відносяться: гіпофіз, гіпоталамус, епіфіз
(шишковидне тіло), щитоподібна та прищитоподібна залози,
наднирники, статеві залози у чоловіків та жінок, підшлункова
залоза, тимус.
• Головна функція ендокринних залоз полягає у синтезі специфічних
біологічно високоактивних речовин - гормонів, для яких характерна
дистантність дії (дія далеко від місця утворення).
• Кожна залоза внутрішньої секреції має специфічну функцію, але
всі вони знаходяться у тісному взаємозв’язку одна з одною і з
центральною нервовою системою, забезпечуючи єдність організму
завдяки нейрогуморальній або нейроендо кринній регуляції.
 4

ЕНДОКРИННА СИСТЕМА
• Залози внутрішньої секреції, взаємодіючи між собою, утворюють
ендокринну систему.
• Гормони залоз внутрішньої секреції виділяються в кров, лімфу,
спинномозкову рідину та беруть участь в регуляції основних функцій
організму, таких як:
• обмін речовин,
• регуляція водно-мінерального обміну,
• вплив на диференціювання тканин та лінійний ріст,
• забезпечення адаптаційно-компенсаторних механізмів.
 5

ОСОБЛИВІСТІ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ

• Особливе значення ендокринних залоз в дитячому віці зумовлено їх значним

впливом на ріст і розвиток організму.
• Тому одна і та ж патологія у дорослих може бути зворотньою, тоді як у дітей
вона супроводжується невиліковними розумовими та фізичними розладами.
• Залози внутpiшньої секpецiї мають великий вплив на оpганiзм, який pосте,
починаючи з пеpших днiв ембpiонального pозвитку i закінчуючи пеpiодом
статевого дозpiвання.

• В пеpiод новонаpодженостi чiтко пpоявляється вплив гоpмонiв матеpi, якi

поступили в оpганiзм дитини в останнi днi вагiтностi тpансплацентаpно або з
молоком.
 6

ОСОБЛИВОСТІ ЗАЛОЗ ВНУТРІШНЬОЇ СЕКРЕЦІЇ

• Під час внутрішньоутробного розвитку та періоду
новонародженості велику роль відіграють: щитоподібна,
наднирникові та вилочкова залози .
• У ранньому та молодшому шкільному віці – гіпофіз,
вилочкова, щитоподібна залози та шишковидне тіло (епіфіз).
• В період статевого дозрівання – активні статеві залози,
щитоподібна, гіпофіз, наднирникові залози.
 7

ГОРМОНИ
• Гормони утворюються в організмі в дуже малих кількостях,
але ефективно діють на фізіологічні процеси.
• При цьому гормони поступаються тільки медіаторам
нервової системи через повільнішу швидкість дії від
настання їхнього ефекту.
• Для гормонів характерна специфічність, тобто кожен
гормон виконує певну функцію, регулює якийсь певний
процес.
 ГІПОФІЗ
•  закладається на 4-ому тижні внутрішньоутробного розвитку з 2 зачатків:
• з ектодермального епітелію – передня доля (аденогіпофіз) і середня (проміжна) доля,
• з паростка проміжного мозку формується задня доля (нейрогіпофіз). Особливістю
структури гіпофізу є відсутність базальних клітин, велика кількість еозинофільних та
оксифільних клітин. Маса залози: у новонароджених – 10-15 мг, в 14 років – 20-35 мг, у
дорослих– 50-65 мг. Початок виділення гормонів гіпофізу припадає на 9-10-й тижні
внутрішньоутробного розвитку, його активність переважає в період молочних зубів, в
препубертатний період;
•  Розташований біля основи головного мозку в заглибленні турецького сідла клиноподібної
(основної) кістки черепа. 
• В ділянці аденогіпофіза та проміжного відділу гіпофіза синтезується: соматотропний
гормон (гормон росту), адренокортикотропний (АКТГ), тиреотропний (ТТГ), гонадотропні
(ГТ): фолікулостимулюючий (ФСГ), лютеінізуючий (ЛГ), лактотропний гормони
ГІПОФІЗ 9
 ФУНКЦІЯ ГОРМОНІВ ГІПОФІЗУ
• СТГ впливає на вуглеводневий обмін, знижуючи використання глюкози тканинами,
впливає на жировий обмін, сприяючи швидкій мобілізації жиру з депо і підвищенню
в крові кетонових тіл, чинить протизапальну дію, сприяє відновленню імунної
компетенції і здатності відповідати на антиген, є одним із стимуляторів росту на
рівні тканин, забезпечуючи проліферацію хрящових клітин, остеогенез, синтез білка,
утворення нових капілярів, безпосередньо впливає на лінійний ріст (т.т. ріст в
довжину), стимулює проліферацію кісток та хрящів;
• АКТГстимулює секрецію гормонів наднирників, впливає на вуглеводний
обмін шляхом посиленого гліконеогенезу, впливає на мінеральний обмін
через продукцію альдостерону, стимулює всі функції кори наднирників,
синтез i секpецiю глюкокоpтикоїдiв, мінеpалокоpтикоїдiв та
статевих гормонів;
• .
 ФУНКЦІЯ ГОРМОНІВ ГІПОФІЗУ
11

• Тиреотропний гормон (ТТГ) стимулює функцію щитоподібної залози

і за принципом зворотного зв’язку забезпечує відповідність між
активністю щитоподібної залози і потребами організму.
• ТТГ збільшує масу щитовидної залози, підвищує секрецію тиреоїдних
гормонів, впливає на білковий, жировий, вуглеводний, мінеральний та
водний обміни.
• Утворення ТТГ в організмі має добовий ритм з піком о 2-4 годині ночі
та найнижчим значенням о 17-18 годині дня;

Недостатня продукція тиреоїдних гормонів викликає компенсаторне

посилення секреції ТТГ (принцип зворотнього зв’язку)
 ФУНКЦІЯ ГОРМОНІВ ГІПОФІЗУ 12

• ФСГ викликає ріст фолікулів яєчника, сприяє утворенню естрогенів в

фолікулах, впливає на сперматогенез в сім’яниках, відповідає за дозрівання
фолікулів у жінок і сперматозоїдів у чоловіків;
• ЛГ викликає овуляцію сприяє утворенню жовтого тіла в яєчнику, стимулює
вироблення андрогенів у сім'янику, ріст сім’яних пухирців і простати, сприяє
звільненню яйцеклітини при дозріванні, формуванню жовтого тіла у жінок,
стимулює секрецію андрогенів у чоловіків;
• Лактотpопний (ЛТГ) або пролактин –стимулює ріст і розвиток молочних
залоз,  стимулює функцію жовтого тіла і сприяє лактації, стимулює
молокоутворення, впливає на молоковіддачу.
• Рівень гонадотропінів у Ч та Ж репродуктивного віку не однаковий – у Ч він
постійний, а в Ж – двофазний, бо залежить від фази менструального циклу:
до овуляції переважає синтез ФСГ, а після овуляції – синтез ЛГ;
 13

ФУНКЦІЯ ГОРМОНІВ ГІПОФІЗУ

•В пpомiжнiй (середній) долi гіпофізу синтезується
меланоцитостимулюючий гоpмон (МСГ, меланотропін), котрий
стимулює функціональну активність меланоцитів шкіри, що регулює
відкладання пігменту посилюючи шкірну пігментацію,, бере участь в
продукуванні АКТГ.
• В заднiй долi (нейpогiпофiз) - гормони тільки депонуються, оскільки їх
синтез проходить в супраоптичних та паравентрикулярних ядрах гіпоталамуса
, а далі - нейрогуморальними шляхами вони потрапляють в задню долю
гіпофізу:
• Окситоцин - стимулює скорочення гладкої мускулатури матки, кишківника,
жовчного та сечовового міхурів, секрецію молока у лактуючих матерів;
• Антидіуретичний (АДГ) або вазопpесин - має виражену антидіуретичну дію
(приймає участь у регуляції водного балансу), впливає на функцію ниркових
канальців, стимулює гладку мускулатуру артерій і кишківника, забезпечує
зворотну реабсорбцію води в ниркових канальцях та підвищує кров’яний тиск.
 СЕМІОТИКА УРАЖЕНЬ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ 14

• ГІПОФІЗ - Передня доля:

• гіпофізарний нанізм (карликовість)
• Гігантизм - до закриття зон росту у дітей;
• Акромегалія – у дорослих, після закриття зон росту;
• Хвороба Іценко-Кушинга
• Гіпофізарна кахексія Сімондса
• Проміжна доля:
• Можливість VITILIGO - поява ділянок депігментації на шкірі
• Задня доля:
• Нецукровий діабет (дефіцит антидіуретичного гормону - АДГ)
 15

СЕМІОТИКА УРАЖЕНЬ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ

ГІПЕР- І ГІПОФУНКЦІЯ СТГ
• Гормон росту (соматотропін), який має видову специфічність, є одним із
стимуляторів росту і проліферації хрящових клітин, остеогенезу;
• При гіперфункції в молодому віці розвивається гігантизм, у старшому –
акромегалія.
• При гіпофункції – карликівість (нанізм, дуарфізм). Діти відстають у зрості від
однолітків, зберігаються дитячі пропорції тіла та психічний розвиток.
• впливає на обмін жирів, сприяючи швидкій мобілізації жиру з жирових депо і
підвищенню вмісту в крові кетонових тіл; на обмін білків, прискорюючи
синтетичні процеси, на вуглеводний обмін, викликаючи первинну активацію
інсулярного апарату.
• СТГ прискорює розвиток вилочкової залози, селезінки, лімфатичних вузлів,
відновлює протиінфекційну антимікробну активність, сприяє формуванню
проліферативної реакції запалення з участю тканинних елементів.
ГІПЕРПРОДУКЦІЯ СТГ
16

ГІГАНТИЗМ
 17

ГІПЕРПРОДУКЦІЯ СТГ
АКРОМЕГАЛІЯ
ГІПОФУНКЦІЯ ГІПОФІЗУ 18

ГІПОФІЗАРНИЙ НАНІЗМ
 ГІПОФУНКЦІЯ ГІПОФІЗУ
(СИНОНІМИ: ГІПОФІЗАРНИЙ НАНІЗМ, КАРЛИКОВІСТЬ, DUARFISM)
УВАГА!!! ХОНДРОДИСТРОФІЯ – ДРУГИЙ ТИП КАРЛИКІВ, ЩО МАЮТЬ ПОРУШЕНІ
ПРОПОРЦІЇ ТІЛА (НЕПРАВИЛЬНА ФОРМА ЧЕРЕПА, ВКОРОЧЕННЯ ПРОКСИМАЛЬНИХ
ВІДДІЛІВ ВЕРХНІХ ТА НИЖНІХ КІНЦІВОК
 СЕМІОТИКА УРАЖЕНЬ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ 20

ЗАДНЯ ДОЛЯ ГІПОФІЗУ

Вазопресин – антидіуретичний гормон:
• посилює процеси реабсорбції води в ниркових канальцях;
• зменшує діурез;
• стимулює гладку мускулатуру артерій і кишечника.
При гіпофункції виникає нецукровий діабет:
- кількість сечі за добу 5л і більше, кількість випитої рідини до 10 л і
більше; питома вага сечі нагадує питому вагу води (1001-1005).
- на відміну від цукрового діабету - сеча не містить цукру і ацетону.
 21

ГІПОТАЛАМУС
• Передній гіпоталамус і гіпофіз розглядаються як основні регулятори
функції ендокринної системи;
• Передній гіпоталамус синтезує релізінг-фактори: ліберини і статини
(тиреоліберин, тиреостатин, адренокортиколіберин,
адренокортикостатин, лактоліберин, лактостатин тощо);
• Тропні функції гіпофізу регулюються через виділення гіпоталамусом релізінг-
факторів : ліберинів (стимулюють гіпофіз) та статинів (гальмують гіпофіз).
• Гіпоталамус у відповідь на підвищення рівню периферичних гормонів
виробляє статини, котрі гальмують гіпофіз. І той в свою чергу зменшує
продукцію тропних гормонів, що викликає зменшення рівня гормонів
периферичних залоз.
• При низькому рівні периферичних гормонів гіпоталамус навпаки - виробляє
ліберини, котрі починають стимулювати гіпофіз.
 22

ПРИНЦИП ЗВОРОТНЬОГО ЗВЯЗКУ

• Регулюючими органами всієї ендокринної системи є гіпоталамус та гіпофіз.
• Тропні функції гіпофізу регулюються через виділення гіпоталамусом релізінг-факторів :
ліберинів (стимулюють гіпофіз) та статинів (гальмують гіпофіз).
• В свою чергу гіпофіз стимулює до вироблення гормонів периферійні залози, котрі мають
вплив на весь організм.
• Гормони периферичних ендокринних залоз та гіпофізу також впливають на гіпоталамус при
коливанні їх рівня.
• Гіпоталамус у відповідь на підвищення рівню периферичних гормонів виробляє статини,
котрі гальмують гіпофіз. І той в свою чергу зменшує продукцію тропних гормонів, що
викликає зменшення рівня гормонів периферичних залоз.
• При низькому рівні периферичних гормонів гіпоталамус навпаки - виробляє ліберини,
котрі починають стимулювати гіпофіз.
 23

ЕПІФІЗ (ШИШКОПОДІБНЕ ТІЛО)

• Епіфіз - непарний орган. Маса його – 0,118 г.

Відносна маса і розміри його у дітей відносно більші,
ніж у дорослих, особливо у дівчаток.
• розміщений глибоко під півкулями головного мозку,
секреція гормонів починається на 3 місяці в/у
розвитку, максимальна активність – в 5-7 років , а
далі перероджується у неактивну форму.
•  Епіфіз вважається залозою дитинства, так як ця
залоза виробляє гормон гонадоліберин, гальмуючий
до певного часу розвиток статевих залоз.
Підвищений вплив його на організм дитини
спостерігається у переддошкільному періоді
 . ЕПІФІЗ (ШИШКОПОДІБНЕ ТІЛО)

регулює водно-сольовий обмін, утворюючи

речовини, що подібні до гормонів:
мелатонін, серотонін, норадреналін,
гістамін
Існує певна циклічність утворення гормонів
епіфіза в продовж доби: вночі
синтезується мелатонін, а в ночі —
серотонін. Завдяки цьому вважається, що
епіфіз виконує роль своєрідного
хронометра організму, який регулює зміну
життєвих циклів, а також забезпечує
співвідношення власних біоритмів людини
з ритмами навколишнього середовища.
• Мелатонін:
• - пригнічує секрецію гонадотропінів;
• - викликає затримку статевого розвитку;
• - впливає на пігментний обмін.
• Секреція мелатоніна максимальна до 5-7 річного віку, тому до цього віку
вторинні статеві ознаки відсутні, повільно формуються статтеві
відмінності. Зворотній розвиток відбувається після 10 річного віку. Різке
зниження мелатоніну призводить до раннього статевого розвитку.
• Серотонін:
• - пригнічує виділення окситоцину
• - пригнічує кортикотропну і гонадотропну функції гіпофіза
• - пригнічує функції кори наднирників
• Епіфіз регулює процеси росту і статевого розвитку, гальмує тропні гормони
гіпофізу, має гіпоглікемічну дію, бере участь в регуляції показників
гомеостазу, сольового обміну (Р, К, Са, Мg), має зв‘язок з вилочковою
залозою і наднирниками.
 26

СЕМІОТИКА УРАЖЕНЬ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ

ЕПІФІЗ
• Пригнічення нейросекреторних, паравентрикулярних ядер гіпоталамуса,
що блокує виділення окситоцину – вивільняючого фактора гонадотропінів;
• Пригнічення кортикотропної і гонадотропної функцій гіпофіза;
• Пригнічення функції кори наднирників
• Макрогенітосомія;
• Психічні явища циркуляторного типу;
• Депігментація шкіри і волосся;
• Пелагроїдні явища;
• Ознаки множинного ураження ендокринних залоз;
• Симптоми гіпо- або гіперальдостеронізму.
 ТИМУС
• складається з двох часток, міститься у верхній передній частині грудної порожнини
над ручкою грудини і продовжується до ІІІ – ІV ребра.
• Активно функціонує внутрішньоутробно і до 2-х років.
• У новонародженого маса його становить в середньому 12 г, досягаючи в 11-15 років
35-40 г. Потім маса тимуса починає поступово зменшуватися і у 25 – річних людей
вона зменшується до 25 г, в 75 років складає 6 г.
• гормони – тирозин, тимопоетин і ряд інших факторів, що активно впливають на
реакції клітинного імунітету і стимулюють лімфоцитопоез
• стимулює ріст і розвиток людини, чинить гальмівний вплив на розвиток статевих
залоз.
• Встановлено тісні функціональні зв’язки загрудинної залози з усіма ендокринними
залозами: вона стимулює структурне і функціональне вдосконалення інших залоз
• . Тимомегалія спричинює розвиток тиміко-лімфатичного статуса, для якого характерні
серцево-судинний колапс, утруднене стридорозне дихання, повторне безпричинне
блювання, приступи апное і ціанозу. Даний стан потребує невідкладної допомоги, яка
полягає в: оксигенотерапії та внутрішньом’язовому введенні кортикостероїдів
• Передчасна інволюція тимуса супроводжується схильністю до інфекційних
захворювань, відставанням у психофізичному розвитку, появою міастенії, атаксії.
 28

ЩИТОПОДІБНА ЗАЛОЗА
Щитоподібна залоза - функцiонально активна з 4 мiсяцiв в/у
розвитку;
Єдина ендокринна залоза, яка має великий запас гормонів;
розміщена по обидва боки від гортані попереду дихального
горла;
маса 30-40 г;
На внутрішньоутробному етапі головне значення полягає у
диференціюванні тканин: серцево-судинної, кісткової,
сполучної.
головний фактор регуляції функції щитоподібної залози – ТТГ;
виробляє гормони: тетрайодтироксин (Т4), трийодтиронін
(Т3), кальцитонін;
 29

ФІЗІОЛОГІЧНА ДІЯ ТИРЕОЇДНИХ ГОРМОНІВ

• регулюють білковий обмін (катаболізм та анаболізм)
• підвищують метаболізм вуглеводів (прискорюють всмоктування глюкози з кишечника);
• активують анаеробні та аеробні шляхи;
• підвищують потреби в кисні і утворення енергії;
• викликають посилення ліполізу
• посилюють глікогенолітичні процеси в печінці;
• викликають посилення ліполізу;
• стимулюють синтез холестерину;посилюють його метаболізм та виділення його з організму з
жовчю;
• приймають участь в мінеральному обміні,підвищують виділення води з організму;
• сприяють процесам росту, посилюють газообмін
• впливають на збудливість ЦНС, тонус вегетативної нервової системи;
• стимулюють симпатичний відділ НС.
• впливають на психічний стан людини, підтримують інтелект
• .
31
 32
СЕМІОТИКА УРАЖЕНЬ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ
ГІПЕРФУНКЦІЯ ЩИТОПОДІБНОЇ ЗАЛОЗИ
(СИН. - ГІПЕРТИРЕОЗ, ДИФУЗНО-ТОКСИЧНИЙ ЗОБ, БАЗЕДОВА ХВОРОБА)
• Основний обмін різко підвищений; діти втрачають у
масі тіла при хорошому або навіть надмірному апетиті;
• Шкіра тонка, надмірно волога; волосся — тонке, ламке,
легко випадає; тонкі і ламкі нігті, скарги на відчуття
жару, свербіж шкіри, помітне збільшення шиї
• тахікардія, підвищення систолічного АТ і пульсового
тиску, гучні тони серця); нерідко екстрасистолія або
фібриляція передсердь, систолічний шум;
• задишка, що викликана компресією і звуженням
просвіту трахеї збільшеною щитоподібною залозою.
•  часті випорожнення або діарея; при тяжкому
гіпертиреозі можливе збільшення печінки і жовтяниця
внаслідок ушкодження печінки,рідкісні менструації
(загалом цикли овуляторні) або, аменорея.
•  Порушення з боку очей виникають за рахунок 33
стимуляції симпатичної нервової системи :
• ретракція повік (враження, що хворий вдивляється);
• симптом Ґрефе (поява смужки склери над райдужкою при
русі очних яблук донизу);
• симптом Кохера (той же симптом при русі очей догори);
• симптом Мебіуса (відхилення одного ока при конвергенції);
• симптом Штельвага (зниження частоти кліпання);
• симптоми тиреоїдної офтальмопатії при ДТЗ — біль
у очних яблуках, сльозотеча, диплопія, набряк повік,
гіперемія кон'юнктиви.
• витрішкуватість.
• Порушення з боку нервової системи: занепокоєння,
дратівливість, психомоторне збудження (гіперкінетична
поведінка), труднощі із зосередженням уваги, безсоння;
дрібноамплітудний тремор рук; посилення сухожилкових
рефлексів;
 КЛАСИФІКАЦІЯ СТУПЕНІВ ЗБІЛЬШЕННЯ ЩЗ

Ступінь Опис

0 Відсутність зоба

IA Зоб визначається лише при пальпації і не

видимий при повністю відхиленій назад
голові
IБ Зоб пальпується, однак видимий лише
при повністю відхиленій назад
голові;включає вузлову форму, навіть при
не збільшеній ЩЗ
II Зоб видимий при звичайному положенні
шиї
III Зоб можна розпізнати на віддалі
 35

ЕНДЕМІЧНИЙ ЗОБ
ЕТІОЛОГІЯ: ЙОДНА
НЕДОСТАТНІСТЬ
• Характерним проявом йодної недостатності у дітей є зоб. Найчастіше
еутиреоїдний зоб зустрічається в підлітків під час періоду статевого дозрівання.
У цьому віці навантаження на ЩЗ зростає у зв’язку з більшою потребою в
тиреоїдних гормонах і формуванням відносної йодної недостатності за рахунок
посилення метаболічних процесів.
 ТИРЕОТОКСИЧНИЙ КРИЗ
36

оперативним втручанням;
психічною травмою;
зниженням дози або відміною антитиреоїдних препаратів;
Тиреотоксичний криз – зумовлений гострою наднирниковою недостатністю!!!
Продромальні симптоми: збудження, безсоння (нічні галюцинації та інші психотичні розлади), значна втрата
маси тіла, посилення м´язового тремору, гарячка, нудота і блювання.

 Клініка тиреотоксичного кризу

• Психічне збудження;
• Підвищення температури тіла;
• Тахікардія;
• Болі в животі;
• Нудота;
• Блювота;
• Пронос.
• ознаки зневоднення (їм часто передує період підвищеної пітливості).
ДІАГНОСТИКА
 38
СЕМІОТИКА УРАЖЕНЬ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ

ГІПОФУНКЦІЯ ЩИТОПОДІБНОЇ ЗАЛОЗИ

• Муцинозні набpяки (мікседема)
• бpадикаpдiя
• гiпотеpмiя
• затяжна гіпербілірубінемія
• басистість голосу
• рідке волосся та його низький ріст на чолі
• сухість шкіри, висівкоподібне її лущення
• пупкова грижа
• закрепи
• затримка фізичного та психічного розвитку; сповільнення мови
• низькорослість (діти ростуть лише до 140 см);
• порушення пропорцій тіла;
• понижені білковий і сольовий обміни;
•
 ДІАГНОСТИКА ВРОДЖЕНОГО ГІПОТИРЕОЗУ
І етап – забір крові (ТТГ скринінг) у доношених проводять на 4-5 день від народження, у
недоношених – на 7-14 день:
– ТТГ < 20 мОД/л – варіант норми
– при ТТГ > 20 мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові
 якщо ТТГ > 50 мОД/л – ймовірний гіпотиреоз
 якщо ТТГ > 100 мОД/л – гіпотиреоз, що потребує лікування
– при ТТГ 20-50 мОД/л – повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого
ТТГ – дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові
 при ТТГ > 10 мОД/л і Т4 < 120 нмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні препарати
 при ТТГ 20-50 мОД/л і Т4 >120 нмоль/л – лікування не призначається, повторне дослідження
ТТГ і Т4 через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – замісна терапія.
– при ТТГ 50-100 мОД/л – висока вірогідність вродженого гіпотиреозу
– при ТТГ > 100 мОД/л – терміново повідомляють поліклініку за місцем проживання
ІІ - етап дитяча поліклініка
 ВРОДЖЕНИЙ ГІПОТИРЕОЗ

до лікування після лікування

 41

ПАРАЩИТОПОДІБНІ ЗАЛОЗИ
• З’являються на ранніх стадіях ембріогенезу (з 6-ти
тижневого віку в/у розвитку); - максимальна
функцiональна активнiсть припадає на пеpинатальний
пеpiод та на 1-2-й pік життя дитини (пеpiоди
максимальної iнтенсивностi остеогенезу);

• розташовані по заду щитоподібної залози у вигляді

невеличких чотирьох доль
• Виділяють паратиреоїдний гормон (паратгормон), який
підтримує кількість кальцію у крові на постійному рівні ,
стимулює процес гідроксилювання неактивного вітаміну D в
його активний метаболіт D і цим сприяє посиленому
всмоктуванню кальцію в кишечнику, разом з
вітаміном Д впливає на обмін кальцію і фосфору у кістках, а
саме, сприяє накопиченню цих речовин у кістковій тканині.
• сприяє збільшенню остеокластів, а згодом - і остеобластів,
що є кісткоутворюючими клітинами.
•
 42

ПАРАТГОРОМОН
• регулює рівень кальцію в крові: зменшує екскрецію кальцію з
сечею,збільшує поглинання кальцію в кишечнику
• регулює процеси звапнення і декальцифікації (вимиває Са з кісток,
підтримуючи його нормальний рівень в крові);
• прискорює метаболічне руйнування кістки
• знижує нирковий поріг для Р, послаблює реабсорбцію Р в
нефронах,посилює екскрецію фосфатів з сечею;
Гіперфункція залози приводить до надсильної мінералізації кісток і
окостеніння, а також до підвищеної збудливості півкуль мозку.
При гіпофункції спостерігається тетанія (судоми) і
відбувається розм'якшення кісток.
 43

ГІПЕРПАРАТИРЕОЗ

(ВИРАЖЕНИЙ ОСТЕОПОРОЗ ІЗ ДЕФОРМАЦІЄЮ ТА ДЕКАЛЬЦИФІКАЦІЄЮ)

 44

НАДНИРНИКИ
• Наднирникові залози розміщені над верхніми полюсами нирок.
• Маса кожного наднирника при народженні така сама як і у дорослих, проте розвиток їх не
завершений. Наднирники складаються з двох шарів: коркового і мозкового.
• Надниркові залози у новонароджених відносно більші, ніж у дорослих. Мозковий шар
надниркових залоз погано розвинутий, перебудова і диференці-ювання елементів
закінчується до 2 років, Наднирники - максимальна активність відмічається на першому році
життя;
• Маса над-ниркових залоз у місячної дитини становить 2,22 г, у 5 років - 4,6 г, у 11-15 років -
8,63 г, у дорослої людини - 10-13 г.
• Під час народження дитина отримує від матері надмірну кількість кортикостероїдів, що веде
до пригнічення активності аденогіпофізу і інволюції фетальної зони. 
• З 4-го дня життя продукція і екскреція стероїдів досить різко знижуються, що відтворює
картину гіпофункції надниркових залоз.
• Функціональна активність кори надниркових залоз підвищується до 10 дня життя і після цього
поступово зростає.
 ГОРМОНИ НАДНИРНИКІВ

• Коркова речовина виробляє :
• глюкокортикоїди (кортикостерон, кортизон та ін. клубочкова зона ), що регулюють
вуглеводний обмін, мають виражену протизапальну і десенсибілізуючу дію, виявляють
катаболічний ефект;
• мінералокортикоїди (дезоксикортикостерон, альдостерон- клубочкова зона), які
підвищують реабсорбцію води і хлору в канальцях нирок;
• статеві гормони (тестостерон, естрадіол - сітчаста зона), що впливають на білковий та
водно-сольовий обмін, прискорюють ріст, стимулюють розвиток вторинних статевих
ознак.
• Мозкова речовина наднирників у новонароджених не недорозвинутий, диференціація
його триває до 2 років. Гормони мозкової речовини – катехоламіни: адреналін,
норадреналін, допамiн які підвищують артеріальний тиск, звужують кровоносні судини.
 46

СЕМІОТИКА ПОРУШЕНЬ
• Гіпофункція надниркових залоз характеризується ознаками гострої (низький
артеріальний тиск, тахікардія, явища колапсу, задишка, блювання,
ниткоподібний пульс, знижуються всі рефлекси тяжкий стан дитини) або
хронічної (пігментація, в’ялість, адинамія, біль у животі, проноси, кризи,)
надниркової недостатності., гіпофункція кори наднирників – хвороба Адісона
обо «бронзова» хвороба.
• Функціональна недостатність надниркових залоз у дітей раннього віку
призводить до розвитку токсикозів і синдрому раптової смерті. В крові
діагностують гіпонатріємію, гіпохлоремію, зростає рівень калію.
• Причини:лімфатико-гіпопластичний діатез, токсичний вплив різних
речовин,крововилив,пухлинний процес,туберкульоз,важка дистрофія,інфекції.
• Гостра і хронічна недостатність кори наднирникових залоз становлять загрозу
для життя.
 СЕМІОТИКА ПОРУШЕНЬ
• Гіперпродукція гормонів кори наднирникових залоз призводить
до розвитку синдрому Іценко-Кушинга, який клінічно схожий з
хворобою Іценко-Кушинга та адрено-генітального синдрому.
• Для синдрому Іценко-Кушинга характерне раннє статеве
дозрівання, поява рожевих вугрів на спині. Грудях, обличчі.
Діти низькорослі з короткими нижніми кінцівками, внаслідок
раннього закриття епіфізарних хрящів. Надмірна секреція
кортизолу наднирковими залозами (хвороба Іценко-Кушинга)
зазвичай обумовлена двобічною гіперплазією надниркових
залоз, вторинною гіперсекрецією АКТГ передньою часткою
гіпофіза (мікро - або макроаденома) чи продукування АКТГ
неендокринними пухлинами (карциномою легень,
щитоподібної залози, пухлиною тимусу, підшлункової залози,
яєчників).
• Приблизно в 25% випадків виявляють новоутворення
надниркових залоз, половина з них має злоякісний характер
• Гіперпродукція гормонів мозкової речовини викликає розвиток
гіперальдостеронізму.
 48

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ГІПЕРФУНКЦІЇ НАДНИРНИКІВ

• м'язова слабкість;
• шкірні стрії;
• підшкірні крововиливи;
• гіпотрофія м'язів;
• надмірні жирові відкладення:
місяцеподібне обличчя;в
міжлопаткових ділянках - «горб
буйвола» і мезентеріальні ложі (
ожиріння тулуба);
• артеріальна гіпертензія,
• цукровий діабет,
• емоційні розлади.
 49

АДРЕНОГЕНІТАЛЬНИЙ СИНДРОМ (АГС)

• В основі АГС лежить вроджене порушенням синтезу кортизолу через
дефіцит ферменту 21-гідроксилази в корі наднирників. Вказаний
дефект зі зниженням рівню кортизолу призводить до посиленої
продукції АКТГ гіпофізом (за принципом зворотнього звязку) .
• Через низький рівень кортизолу має місце постійна стимуляція
наднирників високим рівнем АКТГ, що викликає їх двобічну
гіперплізію.
• Клінічно АГС проявляється: у дівчаток несправжнім жіночим
гермафродитизмом (каріотип 46ХХ),
• а у хлопчиків - несправжнім передчасним статевим
дозріванням, оскільки яєчка залишаються маленькими, незрілими з
відсутнім у них сперматогенезом (каріотип 46ХY).
• Наявні ГІПОПЛАЗОВАНІ ЯЄЧКА - важлива диференціальна ознака
АГС у хлопчиків.
 50

АДРЕНОГЕНІТАЛЬНИЙ
СИНДРОМ
• Порушення розвиваються, починаючи з внутрішньоутробного періоду. В
залежно від часу, коли виникла вірилізація, її прояви бувають дуже
різними: починаючи гірсутизмом і закінчуючи гетеросексуалізмом. Клітор
гіпертрофований, розвиваються аномалії статевих органів. Для таких
дівчат характерні чоловічі риси обличчя і статури, специфічний тембр
голосу, надмірне оволосіння, досить розвинена мускулатура. Часто
можлива гіперпігментація шкіри ареол навколо сосків, зовнішніх статевих
органів.
 51

ДО ОПЕРАЦІЇ ПІСЛЯ ОПЕРАЦІЇ

 НАКАЗ МОЗ УКРАЇНИ ВІД 24.07.2019 № 1686
• Закупівля реактивів для
проведення масового
скринінгу новонароджених
• фенілкетонурію,
• вроджений гіпотиреоз,
• муковісцидоз
• адреногенітальний синдром
 53

ГІПОФУНКЦІЯ КОРИ НАДНИРНИКІВ

(ХВОРОБА АДІСОНА АБО БРОНЗОВА ХВОРОБА)

• За перебігом: гостра та хронічна

• Прояви: адинамiя (м'язева слабкiсть)
• диспепсiя (зниження апетиту, нудота, блювота, пpонос)
• гiпотонiя (зниження аpтеpiального тиску)
• меланодеpмiя (змiна кольоpу шкipи та слизових - їх
гiпеpпiгментацiя)
• похудання (зниження маси тiла в залежностi вiд
ступеню декомпенсацiї)
• маpмуpовiсть шкipи (шкipа набуває синюшно-
пуpпуpного кольоpу)
 54

АФО СТАТЕВИХ ЗАЛОЗ

• За стpуктуpою яєчники новонаpодженої дiвчинки нагадують яєчники доpослої
жiнки, але pозмiщенi над входом в таз. У вiцi 2-5 pокiв вони опускаються в малий
таз i займають звичне положення, синтезуються естpогени (естpадiол, естpон i
естpiол) i пpогестеpол.

• Яєчко - паpний залозистий оpган. У новонаpоджених яєчка мають довжину 8-10

мм i шиpину 8 мм. Пpаве яєчко дещо бiльше, нiж лiве.
• Ендокpинна функцiя його пpоявляється видiленням андpогенiв (тестостеpон). За
добу у доpослого чоловiка видiляється близько 4 мг тестостеpону, пpичому 3,5 мг
яєчками i 0,5 мг надниpниками..
• Тестостеpон стимулює piст i pозвиток зовнiшнiх статевих оpганiв, пеpедмiхуpо-вої
залози, сiм'яних пухиpцiв;
• зумовлює piст волосся на обличчi, лонi, потовщення голосових зв'язок;
• необхiдний для ноpмального pозвитку сiм'яникiв i стимулює спеpматогенез (pазом
з фолiкулостимулюючим гоpмоном), має анаболiчну дiю.
 ПЕРІОДИ СТАТЕВОГО ДОЗРІВАННЯ 55

У статевому розвитку хлопчика розрізняють два періоди: період 13—15 років і

період після 15 років. Статевий розвиток відбувається поступово. Яєчка
збільшуються і опускаються на дно мошонки. Починається ріст статевого
члена, з'являється волосся на лобку, в паховій ділянці, збільшується
передміхурова залоза, надалі спостерігається збільшення гортані. Повне
загальне дозрівання організму настає у чоловіків у 22— 24 роки, у жінок — у
20—21 рік. 
Гіперфункція статевих залоз призводить до передчасної появи точок
окостеніння, швидшого темпу статевого дозрівання, до раннього
встановлення сперматогенезу у хлопчиків та овуляції у дівчаток.
• Знижена функція статевих залоз проявляється розвитком гіпогонадизму, що
включає ожиріння, недорозвиток статевих органів, затримку фізичного та
статевого розвитку. Гіпофункція статевих залоз спостерігається і при деяких
хромосомних захворюваннях: синдромах Шерешевського-Тернера,
Клайнфельтера.
 56

СТАДІЇ СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ У ХЛОПЧИКІВ ТА ДІВЧАТОК

(ШКАЛА J.M. TANNER, 1962)
 57

ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА
• Розташована позаду шлунка, звичайно на рівні І і ІІ поперекових хребців. В ній розрізняють
головку, тіло і хвіст. Підшлункова залоза має зовнішньо секреторну ( виділяє ферменти
трипсин, ліпазу, амілазу) і внутрішньо секреторну функції (виділяє гормони інсулін,
глюкагон, соматостатин). Кожен гормон виробляється спеціалізованими клітинами.
• Інсулін, який секретується β-клітинами, є найважливішим анаболічним гормоном
організму: він стимулює синтез глікогену, білків, жирних кислот з амінокислот, посилює
фосфорний обмін, підвищує внутрішньоклітинний транспорт калію, затримує воду в
організмі.
• Глюкагон, що виробляється α-клітинами підшлункової залози, антагоніст інсуліну. Він
посилює розпад глікогену в печінці, посилює ліполіз, стимулює гліконеогенез і біосинтез
глюкози з амінокислот.
• відмічається підвищене виведення інсуліну з сечею зразу після народження;
.
 СЕМІОТИКА ПОРУШЕНЬ
• Гіперінсулінізм проявляється відчуттям голоду, загальною слабкістю,
холодним потом на шкірі, сонливістю, тремором рук. Крайнім проявом
гіперінсулінізму є гіпоглікемічна кома, яка характеризується судомами,
розширенням зіниць, втратою свідомості.
• Об’єм невідкладної долікарської допомоги:
• 1.     Дати дитині з'їсти грудочку цукру або випити солодкого чаю.
• 2.     Внутрішньовенно ввести 20-40 мл 40 % р-ну глюкози.
• 3.     В подальшому продовжувати інфузію 5 % р-ну глюкози до
нормалізації рівня глюкози.
 СЕМІОТИКА ПОРУШЕНЬ
• При зниженій продукції інсуліну виникає цукровий діабет.
• Основними симптомами його є:
• полідипсія (підвищена спрага) хвоpi випивають до 3-5 л води за добу
• поліфагія -похудання ( вiд незначного до втpати 20-30% маси тiла за коpоткий пpомiжок
часу );
• поліурія - хвоpi випивають до 3-5 л води за добу
• сухiсть слизових оболонок та шкipи, "заїди" в куточках pота,на обличчі хворих виникає так
званий "діабетичний" рум’янець.
• Підозріння на гостpий живіт (ознаки подpазнення очеpевини) через пересихання очеревини.

• В крові при цьому виявляють гіперглікемію, виникають ознаки метаболічного ацидозу, в

сечі- глюкозурія, ацетон.
• Значне зниження рівня інсуліну в крові викликає розвиток гіперглікемічної (діабетичної)
коми.
 КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ЦУКРОВОГО
ДІАБЕТУ
• Параклінічні:
Обов‘язкові лабораторні

• гіперглікемія
• глюкозурія (зазвичай з’являється при рівні глікемії більше, ніж 8,88 ммоль/л)
• кетонурія

Додаткові лабораторні

• С-пептид в сироватці крові знижений або відсутній

• підвищений рівень глікованого гемоглобіну
• підвищений рівень фруктозаміну
• наявність аутоантитіл до антигенів бета-клітин, до інсуліну та до різних ізоформ
глутаматдекарбоксилази
 Діагностичні значення орального тесту на толерантність до глюкози
(глюкози для тесту - 1,75 г/кг маси тіла дитини, але не більше, ніж 75
г)
Концентрація глюкози, ммоль/л
Визначення
Цільна кров Плазма
Діагноз глюкози в крові
Венозна Капілярна Венозна

Натще > 6,1 > 6,1 > 7,0

Цукровий діабет
Через 2 год. > 10,0 > 11,1 > 11,1

Натще < 6,1 < 6,1 < 7,0

Порушена толерантність до
глюкози Через 2 год. >6,7 <10,0 >7,8 <11,1 >7,8 <11,1

Натще >5,6 <6,1 >5,6 <6,1 > 6,1 <7,0

Порушена глікемія натще
Через 2 год. <6,7 <7,8 <7,8
 ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ДКА

• ДКА І - симптоми, характерні для декомпенсації ЦД:спрага,

поліурія;втрата маси тіла,сухість шкіри та слизових
оболонок,слабкість,головний біль,сонливість,запах ацетону у повітрі ,
зниження апетиту,нудота,ступінь дегідратації не більше 5%
• ДКАІІ-ІІІ- нудота, блювання, болі в животі, язик обкладений
коричневим налетом,запаморочення,значна дегідратація (втрата до
10-12% маси тіла),тахікардія, артеріальна гіпотензія,зниження
м’язового тонусу, сухожилкових рефлексів, тонусу очних
яблук,гіпотермія,олігурія, що переходить в анурію,втрата
свідомості,дихання Куссмауля,різкий запах ацетону у видихуваному
повітрі,ступінь дегідратації більше 5%
 ПАРАКЛІНІЧНІ КРИТЕРІЇ ДКА
Обов‘язкові:
• Гіперглікемія - вище за 11 ммоль/л (зрідка може бути нижчою)
• Глюкозурія (вище за 55 ммоль/л)
• Кетонурія (кетонові тіла визначати лише тест-смужками, а не
нітропрусидом )
• Аналіз сечі загальний з визначенням цукру
• Аналіз крові з підрахунком формених елементів (нейтрофільний лейкоцитоз
зі зрухом вліво, при важкій гіперглікемії лейкоцитоз пропорційний концентрації
кетонів; прискорення ШОЕ)
• рН сироватки крові < 7,3 (метаболічний ацидоз)
• Залишковий азот, сечовина, креатинін крові (збільшення їх рівня)
Додаткові :
• Бікарбонати крові < 15 ммоль/л ,гази крові (рСО2),лактат крові
• При підозрі на інфекцію - посів сечі, крові, мазка з глотки з визначенням
чутливості до антибіотиків, рентгенологічне дослідження ОГК
 МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕННЯ ЕНДОКРИННОЇ 65

СИСТЕМИ
1. Опитування – виявити скарги, характерні для ураження ендокринної системи.
2. Антропометрія та оцінка фізичного розвитку дитини.
3. Огляд – звернути увагу на колір, еластичність і вологість шкіри, стан придатків
шкіри, ступінь розвитку та характер розміщення підшкірної жирової клітковини,
наявність екзофтальму, збільшеної щитоподібної залози, ступінь розвитку
вторинних статевих ознак.
4. Пальпація щитоподібної залози, грудних залоз, яєчок, органів черевної
порожнини в проекції ендокринних органів.
5. Перкусія та аускультація (серце, легені).
6. Призначення та оцінка лабораторних та інструментальних методів дослідження
(за показаннями).
 66

IНСТPУМЕНТАЛЬНI ТА ЛАБОРАТОРНІ МЕТОДИ

ДОСЛIДЖЕННЯ
• pадiологiчне дослiдження
• pентгенологiчне дослiдження: Rtg-графія оpганiв чеpевної поpожнини, чеpепа
(туpецьке сiдло), кiсток pук i нижніх кінцівок,
• комп`ютеpна томогpафiя,
• УЗД (щитоподібна залоза, пiдшлункова залоза, надниpники)
• бiопсiйнi методи дослiдження.
• Функцiональнi методи дослiдження.
- глюкозо-толеpантний тест
Лабоpатоpнi методи.
• - визначення глiкемiї, глюкозуpiї, кетонуpiї, 17-КС та 17-ОКС в сечі
• pадiоiмунний та імуноферментний методи визначення вмісту гоpмонiв
 67

ДЯКУЮ ЗА УВАГУ !