1.

Механізми та принципи дії гормонів (цілеспрямованість, специфічність,

ефективність, принципи зворотного та прямого зв’язків). Регуляція роботи
ендокринної системи.Продукція, транспорт, деградація гормонів.
Гормони – органічні сигнальні молекули безпровідникової системної дії, які розпізнаються
рецепторами та впливають на експресію генів і активність ферментів в клітинах-мішенях на
відстані від місця своєї продукції.

Продукуються гормони в організмі періодично, за потребою в них, та зберігаються тією чи

іншою мірою. Деякі гормони вивільняються в кров постійним потоком, що змінюється за своєю
інтенсивністю (паратгормон, пролактин, тиреоїдні гормони), інші секретуються тільки імпульсно
(АКТГ, СТГ, гонадотропіни, стероїди).
Особливістю інсуліну є те, що він поєднує пульсовий та постійний режими вивільнення. Слід
зауважити, що втрата імпульсного характеру секреції гормонів без зміни кількісного і якісного їх
складу здібна призвести до формування клінічних ознак ендокринопатії.
У довготривалому відношенні вивільнення гормонів в кров підкорюється встановленим
біоритмам. У більшості гормонів їх секреція підвищена в ранні ранкові години. Однак,
максимальна секреція пролактину відбувається під час сну, соматотропного гормону – в
період засинання. Максимум стимуляторів кортикостероїдогенезу приходиться на ранні
ранкові години (7-8 годин), а мінімум – на вечір (20 годин). Також наявні й сезонні коливання
концентрації гормонів. Так, концентрація тиреоїдних і статевих гормонів підвищується на
повну луну. Від рівня загального освітлення залежить секреція серотоніну і мелатоніну,
кортиколіберину. Транспорт гормонів здійснюється з током крові, лімфи та міжклітинної
рідини. Після секреції гормони потрапляють в рівновагову систему, де концентрації вільного і
пов’язаного біорегулятора співвідносяться поміж собою і залежать від балансу швидкості
надходження\виведення гормону з крові, а також від кількості та афінності білка-транспортера.
Гормони швидко руйнуються, проте постійно синтезуються. Отже і знаходяться у здорових
осіб в гомеостатичній кількості. Таким чином, концентрації гормонів в крові – показники
рівновагові та динамічні. В клінічній практиці висновок про гормональний гомеостаз роблять за
рівнем концентрації гормонів в біологічних речовинах, що визначають за допомогою
імуноферментних, імунохемілюмінесцентних або радіоімунних методик. Деградація та
інактивація гормонів відбувається в тканинах-ефекторах, а також в печінці або нирках,
продукти руйнування виділяються основною мірою із сечею або жовчю. Провідний шлях
інактивації пептидних гормонів – протеоліз.
Гормони тирозинового походження інактивуються спеціальними ферментами (наприклад,
катехоламіни - моноаміноксидазою з утворенням ванілілміндальної кислоти, метанефрина і
норметанефрина, що виділяються із сечею).
Тиреоїдні гормони дейодуються в тканинах-мішенях,дезамінуються і деконденсуються в
печінці, а потім виводяться в кишківник з жовчю.
Стероїди відтворюються в печінці, а потім неспецифічно гідроксилюються та виводяться
переважно із сечею (17-КС и 17-ОКС). Згідно з цим, концентрації дериватів гормонів
використовують в клінічній практиці із діагностичною метою.

Механізми та принцип дії гормонів: Гормонам притаманний цілеспрямований специфічний

високоефективний вплив.
 Цілеспрямованість – вплив на конкретні, клітини або органи-мішені, що мають відповідні
рецептори.

Специфічність – може бути анатомічно вибірковою або багатоцільовою (так, наприклад, всі
клітини мають рецептори до тиреоїдних гормонів).

Ефективність – властивість гормонів, на відміну від рефлексів, впливати без межі (тобто,
навіть в незначних концентраціях).
Найбільш важливий принцип сучасної ендокринології – принцип пермісивної взаємодії
гормонів. Сенс якого в тому, що один і той самий гормональний сигнал має для тієї самої
клітини різне значення і призводитьдо неоднакових наслідків залежно від метаболічного стану
організму і клітини, контекстного фону, впливу інших регуляторів, етапу онтогенезу. Інший
важливий принцип – теорія зворотних і прямих зв’язків в ендокринній системі.

Принцип зворотнього зв’язку полягає в тому, що регулюємий параметр впливає зворотнім

чином на продукцію гормонального регулюючого сигналу. Так, збільшення концентрації
гормону периферичної ендокринної залози знижує секрецію тропного гормону аденогіпофіза
або його гіпоталамічного ліберіна. Високі концентрації метаболіту пригнічують секрецію
гормону (наприклад, системи кальцій – паратгормон; глюкоза – інсулін; осмолярність
позаклітинної рідини – вазопресин и т.і. ).

Принцип прямого зв’язку в прямому стимулюючому впливі гормонів центральних залоз на

периферичні (наприклад, підвищення концентрації гонадотропних гормонів призводить до
підвищення продукції та вивільнення статевих гормонів яєчниками та яєчками). Відповідно до
уявлення про зворотні та прямі зв’язки в авторегуляції ендокринної системи ендокринні
захворювання розподіляють на первинні та вторинні ендокринопатії. При первинних
ендокринопатіях патологічний процес, що спричиняє порушення гормональної регуляції
(автоімунне ушкодження, запалення, пухлина, генетичний дефект), розташований в самій
ендокринній залозі. При вторинних ендокринопатіях патологічний процес розташований в
межах гіпоталамо-гіпофізарного нейро-секреторного комплексу, а дисфункція периферичної
ендокринної залози є наслідком цього процесу.

2. Роль ендокринної системи в організмі, що росте. Роль гормонів в

постнатальній адаптації новонародженої дитини.
Ендокринна система - це сукупність орітшів (залоз), тканин та клітинних систем, які мають
внутрішньосекреторну функцію і продукують гормони У перекладі з грецької мови термін
гормон означає “Той, що спонукає до дії”. Поступаючи в кров, гормони проявляют» свій
специфічний регулюючий ефект на віддалених чи близьких до місця їх синтезу органах. Це і є
суттю механізму гуморальної (еадокрииноО регуляції, і вона моє таке ж важливе значення для
життєдіяльності організму, як і нервова. Ендокринна система бере участь в регуляції всіх видів
обміну р організмі: білкового, жирового» вуглеводного, водно-мінерального, енергетичного.

У дитячому віці її значення особливо велике, бо вона обумовлює процеси росту та

диференціації тканин. Інтегруючим центром,який забезпечує регуляцію і взаємодію
нефоендокринних імпульсів, стимулюючи синтез тропнкх гормонів, є гіпоталамус.
 Органогенез більшості ендокринних залоз і формування гіпоталамічного відділу мозку
відбувається на 5-7 тижні ембріогенезу. Синтез гормонів у плода починається в першому три
местрі вагітності і перебуває під впливом гормонів матері та плаценти. Функціонування
системи “матір - плацента - плід” забезпечує обмін гормонами та продуктами їх метаболізму
між еле ментами системи, що сприяє фізіологічному розвитку плоду. Патологія вагітності та
пологів; захворювання матері, особливо ендокринні; професійні, екологічні та інші шкідливі
впливи під час вагітності можуть призвести до відхилень у процесах формування ендокринної
системи.

Основні функції ендокринних залоз (-залоз внутрішньої секреції, залоз, що не мають

протоків) наступні: - приймають активну участь в обмiнi речовин; - впливають на
водномінеральний обмін; - вiд них в значній ступені залежить ріст і розвиток дитини; -
регулюють диференціювання тканин; - забезпечують адаптацію організму до зовнішнього
середовища. Всі ці функції виконуються виділенням біологічно активних речовин - гормонів,
для яких характерні висока біологічна активність і дистантність дії (тобто діють далеко від
місця їх утворення). До ендокринних залоз відносяться: гіпоталамус, гіпофiз, шишковидне тіло,
щитовидна і паращитовиднi залози, наднирники, підшлункова і статеві залози. Регулюючими
органами всієї ендокринної системи являються гіпоталамус і гіпофіз, які 4 теж виконують
функції ендокринних залоз.

3. АФО гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Під контролем гіпоталамуса в першу чергу знаходиться гіпофіз, тропні функції яко-
го регулюються виділенням гіпоталамічних нейрогормонів (релізінг-гормонів). Одні
з них активують, інші — інгібують виділення і тропних гормонів гіпофізом.
Секреторна функція цих двох залоз виконується завдяки існуючому між ними так
званому зворотному зв'язку . Дія його полягає в наступному. Релізінг-гормони
гіпоталамуса стимулюють утворення тропних гормонів гіпофіза (1). Останні
підвищують секрецію гормонів периферичними залозами внутрішньої секреції (2), а
також діють на периферичні органи і тканини (3)- Гормони гіпофіза та всіх інших
ендокринних залоз діють на гіпоталамус, зменшуючи його секрецію за типом
зворотного зв'язку: короткого (4) і довгого (5).

Гіпофіз
- розташований в гіпофізарній ямці турецького сідла клиноподібної кістки, складається з
двох часток: передньої (аденогіпофіз), в якій виділяють ще проміжну частину, і задньої
(нейрогіпофіз). Гіпофіз через гіпоталамус тісно зв'язаний з нервовою системою. І таким чином
саме він об'єднує в функціональну цілісність всю ендокринну систему. Саме цим і
забезпечується постійність внутрішнього середовища організму. Однак дія гіпофіза, а на фоні
його й інших ендокринних органів, полягає не тільки в підтримці стабільності основних
показників внутрішнього середовища, але й в адекватній реакції залоз у відповідь на періодичні
потреби. Вже стандартні умови зовнішнього середовища вимагають відповідної зміни
показників внутрішнього середовища. Концентрація гормонів дитини змінюється в залежності
від зміни сезону і місяця року, годин доби. Для них характерні вікові особливості, І в першу
чергу «керує» периферичними залозами внутрішньої секреції гіпофіз, виділяючи такі гормони:
 1. Передня частка(аденогіпофіз)
• адренокортікотропний гормон = АКТГ (сприяє функції кіркового шару
наднирників; нормативні вікові показники )
• соматотропний гормон = СТГ (гормон росту);
• тиреотропний гормон =ТТГ (стимулює ріст і функції щитовидної залози);
• лактогенний =ЛГ (пролактин), фолікулостимулюючий = ФЛГ ;
лютеїнізуючий = ЛГ гормони (гонадотропні гормони — регулюють статеві гормони).
Активність секреції всіх цих гормонів гіпофізом починається внутрішньоутробно (в
середині 2 місяця). Процес виділення в гестаційному віці значно переважає грудний
період.
АКТГ синтезується з кінця 2 місяця, зберігаючи найбільшу активність до 4 місяця,
надалі кількість його понижується (перехід АКТГ від матері плоду неможливий).
Кількість цього гормону у плода і новонародженого більша, ніж у дорослої людини, що
є проявом значної функціональної зрілості гіпофізарної системи в період перехідних
станів новонародженого.
Синтез соматотропного гормону теж починається в кінці 2 місяця, набуваючи
найбільш активного процесу в 4-8 місяцях гестаційного періоду. Надалі поступово
кількість його зменшується.
ТТГ синтезується гіпофізом з початку 4 місяця, кількість поступово збільшується, а
найбільше його виділяється в інтранатальному періоді (через плаценту не проникає).
Через декілька хвилин після народження виникає значний викид ТТГ в кров.
Синтез гонадотропних гормонів починається в середині 3 місяця, досягаючи
максимуму в середині гестаційного віку, після чого кількість його до пологів
знижується.
Три перших в перелікові вказаних гормони, а також лютеїнізуючий гормон об'єднані
ще під назвою ліпотропні фактори гіпофіза, дія яких полягає в стимуляції
використання жирів в енергетичному обміні організму.
2. Проміжна частка:
• меланоцитостимулюючий гормон (впливаючи на обмін в меланоцитах, викликає
потемніння шкіри);
3. Задня частка (гормони поступають в гіпофіз із ядер гіпоталамуса):
• вазопресин = антидіуретичний гормон = АДГ (антидіуретична і вазопресивна
дія), • окситоцин (приймає участь в процесі лактації молочних залоз). У плода
синтезується з 5 місяця.

4. Найбільш часті синдроми, пов'язані з гіпер- та гіпофункцією гіпофіза.

Обстеження дитини з патологією гіпоталамо-гіпофізарної системи.
 Так як функція гіпофіза багатогранна, захворювань при порушенні тропних функцій
теж багато. Ось деякі з них: —при надмірній кількості СТГ розвивається гігантизм,
при недостатній — нанізм; —при порушенні секреції АДГ понижується реабсорбція
води в нефронах — розвивається нецукровий діабет; —при значній кількості АКТГ
стимулюється функція наднирників, що призводить до розвитку хвороби Іценко-
Кушинга . Характерними проявами її є: нерівномірне ожиріння — особливо на
обличчі, яке набуває півмісяцеву форму, на тулубі і шиї. Кінцівки при цьому стають
худими. Шкіра обличчя — багрово-червоного кольору. На шкірі тулуба, плечей,
внутрішніх поверхонь стегон аналогічного кольору виражені полоси розтягування, що
називаються стрії. Розвиваються гіпертонія, порушення обміну вуглеводів
(гіперглікемія), передчасне облисіння лобка при затримці росту і статевого розвитку

5.АФО епіфізу у дітей

Секреція гормонів епіфіза, головний серед яких мелатонін, відзначається з 3 місяця.Висока
гормональна активність констатується до 8-10 років. Епіфіз вважають “внутрішнім
годинником”, він регулює добовий ритм організму і запуск процесу статевого дозрівання,
блокуючи секрецію гонадо- тропінів у гіпофізі. Гіперсекреція мелатоніну призводить до
затримки статевого розвитку, гіпосекреція - до передчасного статевого розвитку. У разі
необхідності проводиться візуалізація епіфіза сучасними методами та визначення вмісту в
крові та екскреції з сечею мелатоніну.

Шишковидне тіло (епіфіз) являє собою залозу внутрішньої секреції, розміщену

глибоко під півкулями головного мозку. Головні функції залози:

 синтез гормону мелатоніну, який:

 гальмує секрецію гонадотропних гормонів передньою часткою гіпофіза;

кількість мелатоніну значно зменшується перед статевим дозріванням дитини,
що сприяє після цього їх необхідній дії;

 гальмує статевий розвиток; зі вказаних двох функцій випливає семіотика

порушень — при зниженні функцій відбувається передчасне статеве дозрівання
дитини, при збільшенні — статевий розвиток затримується;

 нормалізує пігментний обмін; регулює добовий ритм та адаптацію організму

до змін умов освітлення.

6. АФО наднирників у дітей. Найбільш часті синдроми, пов'язані з гіпер- та

гіпофункцією надниркових залоз. Обстеження дитини з патологією надниркових
залоз
 У новонароджених вони відносно більших розмірів, ніжу дорослих. Основну їх масу
становить фетальна кора, мозкова речовина розвинена слабко. Після народження
фетальна кора підлягає атрофії, а на місці розвивається постійна кора, в якій на 3-му
році життя чітко розрізняють три зони:
1) клубочкову зону, в якій синтезуються мінералокортикоїди (альдостерон,
дезоксикортикостсрон);
2) пучкову - глюкокортикоїди (кортизол, кортикостерон):
3) сітчасту — стероїдні гормони- андрогени, естрогени, прогестерон. Секреція
кортикостероїдів регулюється шляхом складного зворотного зв’язку, через гіпоталамус
та гіпофіз, і тісно пов’язана з іншими ендокринними залозами. Мозкова речовина
являє собою модифіковані нервові клітини, її функція регулюється нервовою системою.
У мозковій речовині продукуються норадреналін і адреналін. Остаточне формування
наднирникі в закінчується в 10— 12 років. Залози формуються у плода на 6 тижні
гестаційного віку. На 20 тижні їх розміри в 50 разів більше по відношенню до маси і
плода в порівнянні з дорослою людиною. До пологів наднирники все ростуть (відносна
маса в кінці гестаційного віку в 10-15 разів більша, ніж у дорослої людини). Таким
чином, до пологів наднирники набувають достатньо великих розмірів, а в
неонатальному періоді вони поступово зменшуються. Проте на фоні цього наднирники
залишаються недостатньо зрілими, чим обумовлений частий розвиток недостатності
залоз при важких захворюваннях малюка.
Наднирники складаються з двох різних шарів, які секретують різні гормони.
Кірковий шар виділяє:
— власне кортикостероїди. Секреція кортикостероїдів характеризується добовою
циклічністю, яка розвивається вже на 15-20 день життя дитини, — максимальна
кількість виділяється зранку. Це враховується педіатрами при лікуванні дитини
гормональними препаратами. Власне кортикостероїди поділені на 2 групи: •
глюкокортикоїди, найголовніші з яких — кортикостерон і кортизон. Гормони
впливають на обмін вуглеводів — стимулюють глюконеогенез, гальмують
розщеплення вуглеводів та їх перетворення в жири, підвищують кількість цукру в
крові, понижують чутливість організму до інсуліну. Одночасно приймають участь в
обміні білків, водно-мінеральному обміні тощо; • мінералокортикоїди, основний з них
— альдостерон. Гормон приймає участь в водно-сольовому обміні, регулюючи обмін
натрію (підвищує його всмоктування в нирках, слинних залозах, шлунково-кишковому
тракті). Цим альдостерон підтримує стабільність загального гомеостазу; — чоловічі
статеві гормони — андрогени і жіночі статеві гормони — естрогени. Впливають на
розвиток вторинних статевих ознак.
Мозковий шар продукує катехоламіни, які реагують на стресові подразники вже в
ранньому неонатальному періоді малюка. З переддошкільного віку протягом доби їх
секреція більша в денний час, протягом року — весною. До них відносяться:
— адреналін; — норадреналін; — дофамін.
 Зниження функції кори наднирників може відбуватися в результаті крововиливу,
токсичної дії, аутоімунного процесу, туберкульозу, тяжкої дистрофії. Гостра
недостатність кори наднирників-тяжкий стан, який має картину колапсу:
ниткоподібний пульс, падіння артеріального тиску, глухість серцевих тонів, ціаноз.
Хронічна недостатність кори наднирників (гіпокортицизм) - характеризується
гіпотонією м'язів, зниженням маси тіла, помірною гіпотензією, гіперпігмснтацією
шкіри. Клінічна картина гіперфункції кори наднирників (гіперкортицизм залежить від
багатьох вищезгаданих факторів і проявляється артеріальною гіпертензією, ожирінням,
затримкою росту, стриями на шкірі, остеопорозом, порушеннями статевого розвитку.

7. АФО щитоподібної залози у дітей, її роль для організму, що росте. Основні

синдроми, пов'язані з гіпер- та гіпофункцією щитоподібної залози. Обстеження
дитини з патологією щитоподібної залози.
Щитовидна залоза — ендокринний орган, який виробляє гормони тироксин (Т4),
трийодтиронін (Т3) та кальцитонін. Ці гормони потрібні для нормального
функціонування практично всіх органів та систем організму. У разі відсутності
щитоподібної залози без замісної терапії розвивається виражена розумова
відсталість.

Закладка щитоподібної залози відбувається рано— на 3-му тижні ембріогенезу, шо

свідчить про її важливість для внутрішньоутробного розвитку На початку 5 місяця
секреція гормонів встановлюється на рівні дорослої людини зростає до терміну пологів.
Після народження концентрація гормонів дещо зменшується.
Протягом 15 років іде процес гістологічної перебудови щитоподібної залози:
----- циліндричний фолікулярний епітелій, характерний для ембріонального періоду,
заміщується плоским, збільшуються розміри і кількість фолікулів, вміст у них колоїду.
В цей час спостерігається два періоди інтенсивного збільшення маси і функціональної
активності залози, які співпадають з періодами ростових стрибків.
У фолікулярних клітинах продукуються два гормони: ТИРОКСИН (Т4) і
трийодтиронін (Т3). Вони впливають майже на всі види обміну в організмі, але
найважливішими і незамінними їх ефектами є сприяння синтезу білка та регуляція
енергетичного обміну. Тим самим тиреоїдні гормони впливають на процеси росту і
диференціації тканин, підвищують загальний метаболізм, витрачання кисню та
теплоутворення в тканинах.
Обстеження щитоподібної залози включає пальпацію, яка дозволяє встановити її
роз міри, консистенцію, рухливість, болючість, наявність вузлів.
За класифікацією виділяють такі ступені розмірів щитоподібної залози:
0 - залоза може пальпуватися, але об’єм її часток менший за розміри кінцевої фаланги
великого пальця пацієнта, візуаяізації нема;
Іа— щитоподібна залоза пальпується, об’єм часток більший за розміри кінцевої
фаланги великого пальця пацієнта, але вона не візуалізуеться;
Іб-залоза пальпується і візуалізується за умови відхилення голови назад, сюди
відносяться вузлові форми, навіть при незбільшеній щитоподібній залозі;
II - залозу видко в нормальному положенні голови на близькій відстані; III - великий
зоб, його видно на відстані понад 5 м.
Критерії оцінки залози при пальпації і їх показники в нормі:
—болючість — відсутня; —поверхня — гладка; —консистенція — м'яка; —
рухливість при ковтанні — рухома; —наявність пульсації — відсутня.
При виявленні стану перешийка залози необхідно II—III пальцями зробити ковзні рухи
знизу догори від ручки груднини.
Додаткові методи дослідження
Лабораторне обстеження дітей для встановлення стану ендокринних залоз має
велике значення. Додатковим методом є встановлення кількості холестерину в си-
роватці крові. Підвищення показника — ознака гіпотиреозу, зниження —
тиреотоксикозу.
Семіотика порушень
До основних захворювань і станів щитовидної залози відносяться:
—ендемічний зоб (зоб — це збільшення щитовидної залози різного ґенезу) —
виникає на територіях з недостатньою кількістю йоду в зовнішньому середовищі, що
призводить до недостатності йоду в організмі дитини. Зовні це проявляється
збільшенням залози, найчастіше без порушення її функції. В теперішній час прийом
жителями таких територій йоду з харчовими продуктами є ефективним методом
профілактики цього захворювання;
—зоб дифузний токсичний — це збільшення щитовидної залози з її гіперфункцією.
На фоні такого зоба розвивається патологічне порушення обміну речовин і функцій
різних органів та систем;
—гіпотиреоз — в основі захворювання лежить пониження функції щитовидної
залози;
—тиреотоксикоз — супроводжується підвищенням функції щитовидної залози;

—еутиреоз — стан щитовидної залози без порушення її функції;

—зсув в активності кальцитоніну (а також гормону паращитовидних залоз

паратгормону) грає роль в патогенезі виключно педіатричного захворювання — рахіту.

8. Паращитоподібні залози та їх значення для організму, що росте. Синдроми,

пов'язані з гіпер- та гіпофункцією паращитоподібних залоз. Обстеження дитини з
патологією паращитоподібних залоз
 Паращитовидні залози розташовані на межі верхньої і передньої третини (верхня
пара) і на рівні нижньої третини (нижня пара) щитовидної залози, прилягаючи до її
задньої поверхні. Іноді може бути більша кількість залоз (до 14). Починають
функціонувати в кінці 3 місяця гестаційного віку.
Основна функція паращитовидних залоз — виділення паратгормону. Дії
паратгормону і кальцитоніну протилежні і взаємопов'язані. Якщо кальцитонін знижує
кількість кальцію в крові, то паратгормон, навпаки, її підвищує. Починають
функціонувати залози на 6 тижні внутрішньоутробного етапу. Після народження
дитини активна секреція зберігається до дошкільного віку включно.
Кальцитонін і паратгормон, одночасно з вітаміном Д забезпечують підтримку
оптимальної кількості кальцію і фосфору в організмі (в крові, позаклітинній рідині і
клітині). Паратгормон, виконуючи цю функцію:
—стимулює перетворення неактивного вітаміну Д в активну форму, чим підвищується
всмоктування кальцію в тонкому кишківнику;
—в кістках активує процес резорбції кальцію;
—в нирках підвищує реабсорбцію кальцію;
Всі 3 вказані дії підвищують кількість кальцію в крові;
— в нирках зменшує реабсорбцію фосфору в проксимальних і дистальних канальцях
нефрона
— кількість його в крові зменшується. Таким чином, паратгормон збільшує кількість
кальцію і зменшує кількість фосфору в організмі дитини, а це складає всі необхідні
умови розвитку, росту і функціонування в першу чергу кісткової системи.
Семіотика порушень:
— гіперпаратиреоз, що проявляється гіперфункцією паращитовидних залоз, у дітей
зустрічається дуже рідко (в літературі описано менше 100 випадків). Захворювання у
новонародженого може бути вродженого і спадкового характеру. Слід підкреслити, що
діагноз вродженого гіперпаратиреозу повинен бути поставлений одразу, так ex. letalis
наступає вже через декілька днів після народження. У випадку спадкового характеру
дитина може прожити декілька місяців. Але своєчасна діагностика та
паратиреоїдектомія з подальшим постійним прийомом паратгормону приведуть до
нормального розвитку дитини;
— гіпопаратиреоз — лабораторно встановлюється гіпокальціємією
і гіперфосфатемією, клінічно проявиться дитячою тетанією (спазмофілією). Це
педіатричне захворювання, яке на фоні рахіту виникає у дітей першого-другого років
життя, найчастіше у весняний період, і проявляється судомами.

9. Підшлункова залоза та її роль в організмі дитини. Синдроми, пов'язані з

гіпер- та гіпоглікемію.
 Закладка острівців, які є ендокринною тканиною підшлункової залози, відбувається на 9-12
тижні ембріогенезу. При народженні їх маса складає 6 % від маси підшлункової залози. До
кінця першого року життя вона зменшується і становить 1— 2 %, як у дорослих, за рахунок
інтенсивнішого розвитку екзокринної тканини залози. Острівки Лангерганса складаються з
декількох типі клітин, які секретують різні гормони. Найважливіше клінічне значення серед
них мають інсулін і глюкагон . Особливістю морфологічного складу острівців у
новонароджених є менша частка б-клітин (50 %) порівняно з дорослими (70 %). Інсулін
регулює вуглеводний обмін (сприяє утилізації глюкози тканинами, знижує рівень глюкози в
крові), сприяє синтезу білків та жирів; глюкагон - підвищує рівень глюкози крові.

Підшлункова залоза — залоза травної системи, яка виконує одночасно 2 функції:

— екзокринну (зовнішньосекреторну) — секреція в 12-палу кишку ферментів—
ендокринну (внутрішньосекреторну) — секреція різними клітинами і виведення в кров
таких поліпептидних гормонів:
• глюкагон (α-клітинами) — підвищує концентрацію глюкози в крові; крім того, він
впливає на метаболічні процеси в організмі;
• інсулін (β-клітинами) — регулює вуглеводний обмін, підтримуючи необхідний
рівень глюкози в крові шляхом її зниження. Тобто його дія протилежна дії глюкагону.
Секреція гормону у плода починається на 3 місяці гестаційного віку. У
новонародженого кількість
β-клітин в 2,5 рази, а в 6 місяців в 3,5 рази більша кількості α-клітин, чим
забезпечується в такому віці більш значний синтез інсуліну в порівнянні з глюкагоном;
• соматостатин (δ-клітинами) — основа дії цього гормону полягає в тому, що він
інгібує звільнення інсуліну, глюкагону, гастрину, а також секрецію соляної кислоти
шлунком;
• панкреатичний поліпептид (РР-клітинами), який є антагоністом гормону
холецистокініну (холецистокінін приймає участь в гуморальній регуляції секреторних і
моторних функцій шлунково-кищкового тракту, а також гіпоталамусу). Взаємодія цих
гормонів є ще одним прикладом сумісної праці органів ендокринної системи.
У клінічній практиці основне значення має дефіцит інсуліну. Розвивається цукровий
діабет, дія якого характерні поліурія, полідипсія, зниження маси тіла, гіперглікемія,
глюкозурія

10. Статевий розвиток дітей та підлітків. Формування статі та дозрівання.

Терміни статевого дозрівання. Семіотика порушень статевого розвитку
Статеві залози (гонади) у хлопчиків представлені яєчками, у дівчаток —
яєчниками. Ці залози, крім дітородної функції, виконують ендокринну функцію, яка
грає значну роль в рості і формуванні організму. Статеві залози продукують найбільшу
кількість статевих гормонів.Основні з них: —прогестерон; —естрадіол; —естрон; —
тестостерон.
В чоловічих гонадах плода тестостерон синтезується вже в ранньому
ембріональному періоді, досягаючи максимуму на 10-19 тижнях гестаційного віку. До
пологів синтез гормону значно понижується. Яєчники плода не здатні синтезувати
тестостерон протягом усього періоду вагітності. Крім того, тестостерон синтезується
наднирниками, що в неонатальному періоді набуває основного значення.Як вже
відмічено, синтез статевих гормонів в першу чергу регулюється гонадотропними
гормонами гіпофіза.
Статеве дозрівання
Статевий розвиток дівчаток складається з 3 періодів:
—нейтральний = асексуальний (5-6 років); дія статевих гормонів в
цьому періоді незначна;
—препубертатний = фізіологічний адренархе (6 — 9-10 років); характеризується
значною секрецією андрогенів наднирників; основні зміни — збільшення росту, кісток
таза, округлення сідниць;
—пубертатний (з 9-10 років до повного статевого дозрівання); значно збільшується
дія гонадотропних гормонів на секрецію естрогенів.
Основні критерії статевого дозрівання у дівчаток: —розвиваються молочні залози з
пігментацією сосків і навколо соскових кружків; —поява волосся на лобкові, в
пахвових впадинах; —ріст зовнішніх і внутрішніх геніталіїв; —настає менархе; —поява
вугрів; —мутація голосу.
Статевий розвиток хлопчиків теж складається з 3 етапів:
— допубертатний (2 — 6-7 років), коли дія гормонів незначна;

—препубертатний (6 — 10-11 років), під час якого значно підвищується секреція

андрогенів наднирників;
—пубертатний (з 10-11 років до повного статевого дозрівання), коли під впливом
значного збільшення секреції гонадотропних гормонів стимулюється утворення
тестостерону.
Основні критерії статевого дозрівання у хлопчиків: —збільшення яєчок і опускання
їх на дно калитки; —ріст статевого члена; —оволосіння лобка і пахвових впадин; —
оволосіння на верхній губі, щоках і підборідді; —набування сосками конічної форми,
пігментація навколососксвих кружків; —збільшення гортані; —мутація голосу; —
поява вугрів.
 Слід відзначити, що, крім розглянутих гормонів, останніми науковими
дослідженнями встановлена наявність в організмі так званих гастроінтестінальних
гормонів. В основі їх утворення лежить АРUD система, що являє собою
запрограмовану нейроендокринну клітинну організацію з високою функціональною
активністю (АР — це абревіатура, утворена першими літерами таких англійських слів:
amine - аміни, precursor — попередник амінів, uptaine — накопичення, decarboxilation
— декарбоксилювання). Механізм АРUD-системи це процес поглинання і накопичення
попередників біогенних амінів та їх декарбоксилювання. Клітини АРUD-системи
знаходяться в різних органах, які володіють і не володіють гормональною функцією: в
тканинах шлункове кишкового тракту, гіпоталамусі, гіпофізі, епіфізі, печінці, бронхах,
нирках тощо. Зрілі клітини АРUD-системи називаються апудоцитами, їх попередники
— апудобластами, а процес розвитку апудоцитів — апудогенезом. В результаті
накопичення, декарбоксилювання амінів утворюються і продукуються поліпептидні
гормони і біологічно активні речовини, які приймають участь в проведенні нервового
збудження, обмінних процесах, а також в забезпеченні гомеостазу. Клінічні синдроми,
що розвиваються в результаті порушення структур і функції апудоцитів, називаються
апудопатії.