Матеріали для підготовки

(підготовано асистентом кафедри Педіатрії 4, Довгодько В.В).

.

Анатомія. Надниркова залоза — парна ендокринна залоза людини, яка

знаходиться в заочеревинному просторі над верхнім полюсом обох нирок. У
немовлят важить близько 3.5 г, у дорослої людини маса обох наднирників складає
10-14 гг. Кровопостачання здійснюється трьома групами наднирникових артерій
(верхня, середня,нижня), що проникають у паренхіму у вигляді численних капілярів,
які в мозковому шарі розширюються у вигляді синусоїдів. Інервація відбувається
симпатичними (переважно) і парасимпатичними черевного, блукаючого і
діафрагмального нервів.

Гістологічно надниркова залоза складається з двох структур — кіркової

речовини і мозкової речовини.

I. Кіркова речовина надниркових залоз

Гормони, які продукуються у кірковій речовині, відносяться до кортикостероїдів.
Сама кора надниркових залоз морфо-функціонально складається з трьох шарів –
клубочкової, пучкової та сітчастої зон :
1. Клубочкова зона - продукує мінералокортикоїди (альдостерон,
кортикостерон, дезоксикортикостерон). Мінералкортікоїди
підвищують реабсорбцію Na + та екскрецію K + в нирках.
2. Пучкова зона – продукує глюкокортикоїди (кортизол, кортикостерон).
Глюкокортикоїди мають неабияку дію майже на всі процеси обміну речовин
(див. табл. 2) . Вони стимулюють глюконеогенез, є ендогенними
мунодепресантами, пригнічують запальні, імунні та алергічні реакції,
зменшують розростання сполучної тканини, стимулюють симпато-
адреналову систему, впливають на кальцієвий обмін (сприяють реадсорбції
кальцію з кісток), підвищують чутливість і збудження нервової системи.
3. Сітчаста зона – виробляє статеві гормони , переважно - андрогени, які є
попередниками естрогенів). Андрогени наднирників відіграють роль дещо
іншу роль, ніж андрогени яєчок та яєчників: вони активні до, і після
статевого дозрівання , однак можуть активно впливати на
розвиток вторинних статевих ознак за чоловічим типом у хлопчиків та
дівчаток.
II. Мозкова речовина надниркових залоз
Клітини мозкової речовини надниркових залоз виробляють катехоламіни —
адреналін і норадреналін. Катехоламіни підвищують артеріальний тиск,
посилюють роботу серця, розширюють просвіти бронхів, стимулюють
глюконеогенез. У стані спокою постійно виділяється невелика кількость
катехоламінів (фоновий рівень, як постійно адаптивний). Під впливом стресової
ситуації секреція адреналіну і норадреналіну клітинами мозкового шару
надниркових залоз різко підвищується.
Крім адреналіну і норадреналіну клітини мозкового шару виробляють пептиди,
що виконують регуляторну функцію в центральної нервової системи і шлунково-
кишковому тракті : речовина P, вазоактивний інтестинальний поліпептид,
соматостатин, бета-енкефалін.
Таблиця 1: Морфофункціональні особливості надниркових залоз
Речовина Зона Гормони Приклади гормонів
наднирників наднирників
I. Кіркова 1. Клубочкова Мінералокортикоїди Альдостерон,
речовина зона дезоксикортикостерон
2. Пучкова Глюкокортикоїди Коргтизол, гідрокортизол,
зона кортикостерон
3. Сітчаста Статеві гормони Андрогени
зона (дегідроепіандростерон,
11ß-андростендіон,
11ß-гідроксиандростендіон,
тестостерон), незначна
кількість естрогенів та
гестагенів
II. Мозкова Катехоламіни Адреналін, норадреналін
речовина

Таблиця 2: Вплив гормонів наднирників на органи-мішені

Органи і тканини- Ефекти глюкокортикоїдів (кортизолу)
мішені
Серцево-судинна Підтримують серцевий викид та судинний тонус, посилюють ефекти
система вазоконстрикторів (катехоламіни, ангіотензин II)
Легені Стимулюють секрецію сурфактанту альвеолярними клітинами II типу
Печінка Підвищують експресію ферментів глюконеогенезу безпосередньо та
шляхом посилення ефектів інших гормонів глюконеогенезу
Нирки Підтримують швидкість клубочкової фільтрації. Виявляють дію на
мінералокортикоїдні рецептори, в надлишку викликають гіпокаліємію
Шкіра і сполучна Антипроліферативна дія на фібробласти та кератиноцити
тканина
Молочні залози Впливають на епітелій молочних залоз
Жирова тканина Посилюють ліполіз (потенціюючи дію катехоламінів, гормону росту) та
вивільнення вільних жирних кислот
Кісткова тканина Пригнічують синтез кісткової тканини, потенціюють розпад м'язових
фібрил та утворення білку – субстрату глюконеогенезу, знижують
синтез колагену та рівень гіалуронідази
Метаболізм Зменшують всмоктування кальцію, магнію та фосфатів в шлунково-
кальцію кишковому тракті, підвищують екскрецію кальцію з сечею
Периферичні Підтримує рівень глюкози плазми натще (антигіпоглікемічний ефект),
метаболіти підвищують рівень глюкози плазми в період стресу (гіперглікемічний
глюкози ефект). Зменшують захоплення глюкози м'язовою та жировою
тканиною
Імунна система і Індукують вікову інволюцію тимусу. Інгібують проліферацію
клітини крові лімфоцитів, еозинофілів, моноцитів та процессінг-антигенів.
Зменшують секрецію ІЛ-1, ІЛ-6, ТНФ-α. Підвищують кількість
циркулюючих гранулоцитів, збільшуючи їх вивільнення з кісткового
мозку і період напіврозпаду. Зменшують вихід і міграцію з судинного
русла клітин запалення. Інгібують продукцію лейкотрієнів та
простагландинів
 Гонади В надлишку пригнічують функцію гонад за рахунок впливу на секрецію
гонадотропінів
Ріст Необхідні для нормального росту. Надлишок пригнічує процес росту у
дітей (зменшують кількість соматостатину та соматомедину)
Психічні функції Еукортизолемія підтримує емоційний баланс. Підвищують апетит.
Супресивно діють на швидку фазу сну. В надлишку пошкоджують
пам'ять, сприяють розвитку білатеральної атрофії гіпокампу.
Підвищують внутрішньоочний тиск

Гіперкортицизм (синдром або хвороба Іценка-Кушинга)

Гіперкотицизм
(етіопатогенетична класифікація)

Хвороба Іценка-Кушинга Синдром Іценка-Кушинга

↓ ↓
Гормонпродукуючі пухлини або гормон продукуюча пухлина кори
дисфункція гіпоталамусу або надникників (глюкокортикостерома)
гіпофізу ↓
↓
надлишок АКТГ надлишок кортизолу зі зменшенням
↓ рівня АКТГ
надлишок кортизолу, андрогенів, гіпер
альдостеронізм

Клінічні прояви гіперкортицизму

Таблиця 4: Характеристика клінічних ознак гіперкортицизму

Ознака Особливості змін
Ожиріння Носить диспластичний характер (за верхнім типом) : на обличчі,
шиї, верхній половині тулуба жирові відкладення надлишкові, а на
кінцівках м’язи атрофуються, пжк потоншується
М’язова Наступає атрофія м’язових волокон, розвиваються деструктивні
слабкість зміни нервових закінчень м’язів і у клітинах передніх рогів
спинного мозку
Зміна трофіки На шкірі живота, плечей, молочних залоз і внутрішніх поверхонь
шкіри стегон виникають смуги розтягу (стрії) багряно син.шного кольору.
Шкіра суха, стоншена, набуває синюшно-мармурового
забарвлення, особливо в ділянці тазу і дистальних відділів
кінцівок, виявляються акне. Водночас верхня частина грудної
клітки і обличчя можуть мати багряно-синій віддтінок. Зниження
захисних властивостей шкіри спричинює розвиток гнійничків,
трофічних виразок.
Психоемоційні Носять характер астеноневротичного синдрому. Хворі при цьому
розлади подразливі, запальні, образливі, чутливі, настрій у них нестійкий,
 вони схильні до депресії, скаржаться на неглибокий сон. Рідше
зустрічаються гострі розлади психіки типу галюцинаторно-
параноїдного синдрому
Остеопороз «Матронізм» , плетора, "горб буйвола". Кісткові зміни
проявляються системним остеопорозом грудного і поперекового
відділів хребта, стоншенням кінцівок. Рентгенологічно визначають
підвищену прониність кісткової тканини, звуження міжхребцевих
щіли,. Внаслідок катаболічної дії надлишку глюкокортикоїдів і
андрогенів на білкову матрицю кістки рано наступає окістеніння і
закриття зон росту із затримкою або ж повною зупинкою росту
Артеріальна Характерним є поступовий розвиток і пропорційне підвищення
гіпертензія систолічного і діастолічного тиску, відсутність кризів і стійкість до
гіпотензивних засобів, а при цьому розвивається гіпертрофія
лівого, а згодом і правого шлуночків. Більш як у половини хворих
розвивається зниження гостроти зору внаслідок ангіоретинопатії
Гіперандрогенем Надмірний ріст андроген-залежного волосся за чоловічим типом,
ія у дівчат акне на шкірі обличчя та тулуба, опсо-, оліго, або аменорея,
розчисток синдрому полікистозних яєчників, кліторомералія.
Порушення Порушення толерантності до глюкози з подальшим розвитком
вуглеводного, цукрового діабету.
білкового, водно- Гіпокаліємія (при хворобі)
електролітного У ЗАК спостерігають помірний еритроцитоз, підвищення рівня
обмінів та гемоглобіну і нейтрофільний лейкоцитоз.
гомеостау У згортальній системі крові – ознаки гіперкоагуляції, поєднані з
системи крові недостатністю фібринолізу. Клінічно зміни згортальної системи
крові проявляються схильністю до петехіальних крововиливів,
тромбозів, емболій.
Шлунково- Скарги на печію, біль в ділянці епігастрія. При обстеженні
кишкові розлади виявляеться хронічна гастродоуденопатія, «стероїдні» виразки
шлунку та 12-палої кишки, які можуть привести до шлунково-
кишкових кровотеч.
Порушення У нирках, поступово можуть розвиваються процеси, характерні
функції нирок та для гломерулонефриту, артеріолосклероз ниркових судин та
інших нефрокальциноз. При цьому спостерігають ніктурію, азотемію,
ендокринних альбумінурію та циліндрурію, утворюються фосфатні чи оксалатні
залоз конкременти, що спричиняють напади ниркової кольки та
пієлонефрит.
Невролочічні Ендокринна енцефалопатія. З неврологічних розладів слід
розлади виділити гіпералгезію, парези VІ, VII, VIII пар черепно-мозкових
нервів і проксимальних груп м’язів кінцівок, а також порушення
статики та вегетативної іннервації
 Лабораторні та інструментальні методи діагностики
захворювань надниркових залоз

1. Визначення рівня гормонів крові : адренокортикотропного гормону, кортизолу,

альдостерону, тестостерону вільного та загального, естрадіолу.
2. Визначення добової екскреції кортизолу у сечі.
3. Визначення в сечі добової екскреції метаболітів кортизолу (17-КС) та наднирникових
андрогенів (17-ОКС). На сьогоднішній день дана методика використовується рідко і
розглядається як історична.
4. Для диференціальної діагностики хвороби з синдромом Іценко-Кушинга слід вважати
визначення рівня кортикотропіну в крові. Так, хвороба Іценко-Кушинга
супроводжується помірно-підвищеним або нормальним базальним
рівнем кортикотропіну плазми крові. Добовий ритм секреції гормону
порушений, продукція кортикотропіну у вечірні години не знижується. В
результаті цього навіть при нормальному базальному рівні кортикотропіну в
крові його добова секреція збільшена, а рівень в крові в вечірні години завжди
підвищений. При синдромі Іценко-Кушинга - кількість кортикотропіну в крові
зменшена.
5. Мала та велика дексаметазонові проби – поетапне визначення рівня кортизолу в
сироватці крові до та після прийому дексаметазону (протоколи відрізняються тільки
дозою препарату). Мала - з разовим прийомом 1 мг дексаметазону. Діагностичним
критерієм є різниця в базальних рівнях кортизолу до проби (ввечері) і через 8 год
(вранці) після проби. Якщо рівень кортизолу високий, а різниці між ними немає,
можна з великою долею вірогідності думати про пухлину надниркових залоз.
Водночас значне зниження рівня кортизолу (більше як на 50%) після введення
дексаметазону може свідчити про гіперплазію кори внаслідок АКТГ-стимуляції. В нормі
після призначення дексаметазону рівень кортизолу крові знижується в 2 рази. При
любому варіанті гіперкортицизму рівень кортизолу або залишається попереднім, або
підвищується.
6. Стимулююча проба з використанням АКТГ або синактену. З цією метою вранці
хворому вводиться 25 мкг синантену і через 30-60 хв беруть кров для визначення
вмісту кортизолу. При гіперплазії надниркових залоз та аденомі вміст кортизолу в
крові підвищується. Відсутність екскреторної відповіді на АКТГ чи синантен є
характерною ознакою злоякісних пухлин кіркової речовини.
7. Загальноклінічні аналізи крові: загальний аналіз крові, біохімічні дослідження
(глюкоза, білкові фракції, печінкові, ниркові проби, холестерин з ліпідограммою,
рівень електролітів – калій, натрій, хлор, кальцій, фосфор).
8. Ульртазвукове дослідження наднирників та органів черевної порожнини.
9. Компютерна томографія наднирників з внутрішньовенним контрастуванням.
10. Магнітнорезонанстна томографія головного мозку з в/в контрастуванням (більш
прицільно – область гіпофізу та гіпоталамусу).
 Лікувальна тактика та вибір методу лікування гіперкортицизму

1. Методи лікування синдрому Іценко-Кушинга

консервативні хірургічні
↓ ↓
досягнення за допомогою інгібітора - однобічна адреналектомія з видаленням
“хімічної адреналектомії” кортикостероми
(препарати OP DDD або хлодитан)

2. Методи лікування хвороби Іценко-Кушинга

консервативні хірургічні

- використання специфічних агоністів - двообічна субтотальна адреналектомія;

(стимуляторів) дофамінових репторів - двобічна тотальна адреналектомія
типу В2 – бромкриптин (парлодел);
-променева терапія на область гіпофізу
або гіпоталамусу.

Наднирникова недостатність
Класифікація за рівнем ураження нейро-ендокринної системи

1. Первинна – ураження на рівні надниркових залоз (хвороба Адіссона).

2. Вторинна – ураження на рівні гіпофізу.
3. Третинна - ураження на рівні гіпоталамусу.

Наднирникова недостатність

Гостра наднирникова недостатність Хронічна наднирникова

недостатність

- синдром Уотерхауса-Фридеріксена хвороба Адіссона

- Адісонічний криз
 Хронічна недостатність кори наднирників (хвороба Адісона)
Первинна хронічна недостатність кіркової речовини надниркових залоз
(хвороба Аддісона) — це захворювання кори надниркових залоз, що
зумовлене деструкцією органу та зниженням біосинтезу її гормонів.
Етіопатоморфологічною причиною хвороби Аддісона у 80 % випадків є
автоімунне ураження надниркових залоз, у 10 % — туберкульоз.
Кардинальною ознакою хронічної недостатності надниркових залоз є
гіперпігментація. Як правило, вона має дифузний характер, виявляється на
відкритих і закритих ділянках тіла, особливо в місцях тертя (лікті, коліна,
шия), місця переходу слизових на шкіру : навколо рота, сосках молочних
залоз, область статевих органів, післяопераційних рубцях, лініях долонь.
Гіперпігментація часто буває на слизових оболонках внутрішньої поверхні
щік, губ, ясен, піднебіння, а в частини хворих відзначається потемніння
волосся. При невчасно встановленому діагнозі гіперпірмігментація може
стати тотальною (історично – термін «бронзова хвороба»).

Типові клінічні синдроми:

1. Астенічний хронічна втома, яка поглиблюється з часом, м’язова

слабкість

2. Нервово-психічний депресія, тривожність, внутрішня напруга, дисфорія, при

декомпенсації – психотичні стани, парестезії, тремор
кінцівок та голови. Тетанія внаслідок надлишку фосфатів

3. Гастроентероколічний втрата апетиту, тяжіння до солоної та солодкої іжі, тошнота,

дисфагія, схильність до блювання, проносів, болі в животі

4. Онкологічний втрата ваги, «кахексічний» вигляд, симптоми дегідратації

5. Серцево-судинний гіпотонія, ортостатична гіпотензія

6. Меланодермічний гіперпігментація шкіри в місцях, які підвержені соняному

опроміненню, слизових, природних згинів та складок, або
тотальна гіперпігментація

Критерії діагнозтики хронічної надниркової недостатності:

1. Відповідна клінічна картина.

2. Зниження рівня кортизолу та альдостерону крові при підвищенні рівня АКТГ.
 3. Зниження добової екскреції кортизолу в добовій сечі.
4. Зміни в біохімічному аналізі крові : гіпоглікемія, гіпонатрійемія, гіперкалійемія.
Може бути гіпопротеінемія.
5. Додатково – зменшення розмірів та втрата диференціаціі шарів кори
наднирників за даними УЗД, рентгенографії, комп’ютерної томографії.
6. Інколи для уточнення діагнозу використовують стимулюючі проби з
кортикотропіном.

Лікування

Основним методом лікування є призначення замісної гормональної терапії

препаратами глюкокортикоїдів. Препаратами вибора є препарати натурального
походження, які мають глюкокортикоїдну та мінералокортикоїдну активність –
гідрокортизон (кортеф, солу-кортеф), кортизону ацетат 2-4 рази на добу. При вираженій
недостатності альдостерону додатково призначається флудрокортизону ацетат (кортефф,
флоринеф) 1-2 рази на добу. Дози підбираються індивідуально і залежать від віку, ваги
дитини та важкості надниркової недостатності.

Класифікація глюкокортикоїдних препаратів за походженням

1. Аналоги натуральних гормонів а) кортизолу: гідрокортизон

(гідрокортизону ацетат, кортеф, солукортеф); б) альдостерону –
дезоксикортикостерону ацетат (ДОКСА).
2. Синтетичні похідні кортизону : а) нефторовані – преднізолон
(преднізолону ацетат та гемісукцинат), преднізон, метил преднізолон
(метипред, солу-медрол); б) фторовані – дексаметазон (дексазон),
триамцинолон (кенакорт).

Класифікація препаратів кортикостероїдів за активністю

глюкокортикоїдна мінералокортикоїдна змішані

препарати
активність активність (глюко-та
мінералокортикоїди)

преднізолон, дексаметазон, ДОКСА, гідрокортизон

(кортеф,
метил преднізолон кортинеф солукортеф)

При діагностованому туберкульозі – паралельно проводиться лікування

туберкульозу.
 Гостра наднирникова недостатність (синдром Уотерхауса-
Фрідеріксена)

Етіологія: гостра надниркова недостатність буває спричинена гострим

тромбозом або емболією судин надниркових залоз, крововиливом у них. Як
правило, є ускладненням важкого інфекційного процессу (менінгококцемія,
пневмококова або стафілококова бактеріємія, дифтерія, поліомієліт), деяких
системних захворювань (вузликовий періартерііт, системний червоний
вовчак). Системний крововилив в кору наднирників може виникнути під час
важких, або ускладнених пологів, при синдромі гострої дисемінованої
внутрішньосудинної коагуляції. Також може протікати як Аддисонічний криз
– гостра декомпенсація хронічної первинної та вторинної недостатності
надниркових залоз, вродженій дисфункції кори наднирників (адрено-
генітальному синдромі).
Патогенез зумовлений різким одночасним зниженням рівнів кортизолу
та альдостерону в крові.

Зниження рівня кортизолу

зниження адаптації порушення усіх видів обміну речовин

і опірності організму ↓
-уповільнення глюконеогенезу, гіпоглікемія;
- зниження утилізації білків
-зниження рівня глікогену в печінці і мязах

Зниження рівню альдостерону

-зниження реадсорбції натрію в нирках зі збільшенням втрати натрію і

хлору з сечею;
-уповільнення всмоктування хлориду натрію через кишківник і втрата натрію
і рідини через ЖКХ;
- порушення електролітного балансу
*гіпохлоремія та гіпонатріємія з нескінченною рвотою, профузним
проносом;
*гіпекаліємія з підвищеним вмістом калію в клітинах, міжклітинній
рідині, зі зниженням скорочувальної здатності міокарду.

Розвивається важка дегідратація, зневоднення внаслідок втрати

позаклітинної рідини. Відбувається вторинний перехід води з позаклітинного
простору в клітину. Знижується обмін ОЦК, розвивається шок.
Клінічна картина

3 клінічні варіанти протікання гостроі надниркової недостатності:

1. Серцево-судинний – домінують колапс, гіпотонія, прояви серцево-

судинної недостатності: ціаноз, гіпотермія, глухість тонів серця, пульс
слабкого наповнення.
2. Кишково-шлунковий – відмова від їжі, нудота, блювота (нерідко
невпинна), пронос, болі в животі розлитого спастичного характеру,
симптоматика «гострого живота».
3. Нервово-психічний – адинамія, астенія, депресія, марення із зоровими
галюцинаціями. Можливі менінгеальні симптоми, судоми за типом
епілептичних. Поступово порушується свідомість: загальмованість,
затемнення, ступор. Зумовлений розвитком набряку мозку.

Синдром Уотерхаузена-Фрідеріксена розвивається швидко, за декілька

годин протікає блискавично.

Критерії діагностики

1. Порушення електролітного балансу: гіперкаліємія більше 5

ммоль/л, гіпонатріємія менше 140 ммоль/л, гіпохлоремія менше 90
ммоль/л. Співвідношення натрій/калій перевищує 20.
2. Порушення рівня гормонів : зниження рівня кортизолу та
альдостерону при підвищенні рівня АКТГ. В зв’язку з миттєвим
розвитком гострого стану визначити рівень гормонів, як правило не
має часу.
3. Зміни в загально клінічних аналізах: лейкоцитоз, еозинофілія,
підвищення рівня гемоглобіну, гіпоглікемія. Кетонурія, протеинурия,
циліндрурія (гіалінові, зернисті циліндри), лейкоцитоз,
мікрогематурия.
4. Ознаки гіперкаліємії за данними ЕКГ.

Лікування синдрому Уотерхауса-Фрідеріксена

Невідкладна допомога при гострій наднирковій недостатності і є її

лікуванням.

1. Масивна кортикостероїдна терапія. Препаратом вибору є

водорозчинний препарат гідрокортизону – солукортеф. Обовязково
методом внутрішньовенної їнфузії, спочатку – болюсно 50-100 мг, потім
 внутрішньовенно краплинно 300-600 мг на добу з інфузією ізотонічного
розчину і 5% розчину глюкози. При коматозному стані добова доза
гідро кортизону може збільшитись ло 800-1000 мг. Введення
глюкокортикоїдів поєднують із призначенням мінералокортикоїдів –
ДОКСА внутрішньомязево 1-5 мг 2-3 рази на добу.
2. Внутрішньовенна інфузійна терапія – починається одночасно з
введенням кортикостероїдів. Спрямована на боротьбу з шоком,
дегідратацією, відновлення мікроциркуляції, ліквідацію порушень
водно-електролітного балансу, вуглеводного, білкового та ліпідного
обмінів. Використовують ізотонічний розчин натрію хлориду, 5% розчин
глюкози, інші сольові розчини, білкові препарати. Кількість розчинів
залежить від віку дитини, ступеня зневоднення, показників ОЦК,
гематокриту та інших параметрів. Об’ємне співвідношення
фіз.розчин:5% розчин глюкози, як правило становить 3:1, але може
залежати від динаміки клінічного статусу та даних лабораторного
контролю. На початку лікування інфузійні розчини вводяться одночасно
в дві різні вени для швидкого наповнення ОЦК.
3. Етіотропне лікування – антибактеріальне, антитоксичне.
4. Симптоматичне лікування – кардіопротектори, гепатопротекторі,
вітамінні, седативні та інші препарати за показаннями.

Гіперальдостеронізм (синдром Кона)

Гіперальдостеронізмом вважають клінічний синдром з характерною

підвищеною секрецією чи зміненим метаболізмом альдостерону і
симптомами порушення водно-електролітного балансу та артеріальної
гіпертензії.

Етіопатогенетична класифікація гіперальдостеронизму

Гіперальдостеронизм

первинний (ендокринний) вторинний

↓ ↓
надлишок альдостерону продукується
автономно – кортикоальдостерома
(одно- або багатовузлова форми)
-гіперплазія
- злоякісна кортикоальдостерома
захворювання нирок, ССС, легень, які
супроводжуються зниженням кровообігу
та активацією ренин-ангіотензинової
системи
 Характерною особливістю первинного альдостеронізму (хвороби
Кона) є продукція альдостерону незалежно від стимулюючого впливу
системи ренін-ангіотензину. Збільшення рівня альдостерону в крові (що має
судиннозвужувальний ефект) викликає зниження юкстагломерулярним
апаратом нирок продукції реніну та зменшенням в крові як реніну, так і
ангіотензину ІІ. Відомо, що останній стимулює синтез простагландинів,
зокрема простагландину Е2, що має судинно-розширювальний і
натрійуричний ефекти.
Отже, зниження продукції ангіотензину ІІ веде за собою зменшення
синтезу простагландину Е2. Внаслідок цього розвивається артеріальна
гіпертензія, патогенетичною основою якої є порушення на рівні ниркового
апарату. При цьому виникають характерні зміни електролітного обміну:
гіпернатріємія, гіперкалійурія і гіперволемія. На фоні загального дефіциту
калію в організмі іони К+ в клітинах замінюються іонами Н +, а вони в
позаклітинному середовищі, в свою чергу, заміщуються гідрокарбонатами.
Внаслідок цих змін розвивається внутрішньоклітинний ацидоз і
позаклітинний алкалоз та інгібується продукція інсуліну із зниженням
толерантності до вуглеводів.

Клінічні прояви гіперальдостеронізму

Синдром Особливість клінічної ознаки

Серцево- Артеріальна гіпертензія – найстабільніший симптом
судинний цієї патології і нерідко може бути єдиним її проявом.
Вона постійна в межах 150-160 на 90-100 мм.рт.ст.
Рідше, на фоні артеріальної гіпертензії, внаслідок
високої екскреції катехоламінів (прояв
псевдофеохромоцитоми) можуть виникати кризові
стани. Головний біль, зумовлений високим кров’яним
тиском і гіпергідратацією мозку носить інтенсивний
характер. У міокарді внаслідок дефіциту калію
розвиваються дистрофічні зміни, що можуть бути
причиною раптової зупинки серця.
Особливість – не реагує на лікування в-блокаторами,
інгібіторами-апф, антагоністами кальцієвих каналів.
Реагує на лікування калий-зберігаючими діуретиками
- спіронолактоном
Нервово- Прояви м’язової слабкості, швидкої втомлюваності, і
м’язовий навіть, псевдопаралітичних станів. М’язова слабкість
звичайно переймиста, тривалістю від декількох
хвилин до годин. Міастенія може бути
розповсюдженою або ж поширюватись на окремі
 групи м’язів (кінцівок, шиї).
Нирковий Ниркові прояви зумовлені втратами калію. При цьому
розвивається “калійпенічна нефропатія”: зниження
концентраційної здатності нирок, поліурієя, гіпо- і
ізостенурієя, ніктурія та спрага. Гіперкалійурія
перешкоджає виведенню нирками Н+, а це зумовлює
лужну реакцію сечі. У зв’язку з дефіцитом калію і
зниженням енергетичних процесів втрачається
опірність ниркової тканини до інфекції.

Лабораторні та інструментальні методи діагностики

гіперальдостеронизму.

1. Біохімічні дослідження крові (гіпокаліємія, гіперкалійурія,

гіпохлоремічний алкалоз).
1.1. Тест з дихлотіазидом (гіпотіазидом). Досліджують каліємію до і після
прийому 10 мг дихлотіазиду. У випадках первинного альдостеронізму
каліємія різко знижується.
1.2. Тест з хлоридом натрію. Тільки у пацієнтів з первинним
альдостеронізмом вживання хлориду натрію по 10 г на день протягом 5 діб
викликає різке зменшення вмісту калію у крові.
1.3. Тест зі спіронолактоном (верошпіроном). На фоні звичайної дієти
вживання верошпірону по 100 мг 4 рази в день протягом трьох днів сприяє
підвищенню каліємії. На користь альдостеронізму (первинного чи
вторинного) свідчить гіперкаліємія більше як на 1 мєкв/л.

2. Гормональні дослідження крові

2.1Визначення рівня альдостерону крові. Зазвичай визначається разом з
реніном плазми (зниження активності реніну плазми,
гіперальдостеронемія
2.2 Тест з фуросемідом. Через 3 год після орального введення 80 мг
фуросеміду тільки у хворих з первинним альдостеронізмом виявляють
значне підвищення рівня альдостерону і зниження реніну в плазмі крові.
При проведенні проби хворий повинен лежати.
2.3. Тест з дезоксикортикостерону ацетатом. Тільки при первинному
альдостеронізмі через 12 год після введення 10 мг дексаметазону вміст
альдостерону в пробі і екскреція його метаболітів з сечею не змінюється. У
разі його відсутності наступає зниження його рівня.
2.4. Навантаження ходьбою. Перехід хворого з горизонтального
положення у вертикальне і його хода тільки у випадках альдостероми
супроводжується зниженням рівня альдостерону в крові та сечі. У разі
двобічної гіперплазії наступає збільшення цих показників.
 3. Додаткові дослідження - УЗД наднирників, нирок та органів
черевної порожнини, ангіографія наднирніків, комп’ютерна томографія
наднирників з в\в контрастуванням.

Диференційний діагноз.
Первинний альдостеронізм необхідно диференціювати із
захворюваннями і станами, які проявляються гіпокаліємією і артеріальною
гіпертензією.
Дефіцит калію може виникати при шлунково-кишкових розладах,
зокрема при хронічній діареї, або ж при довготривалому вживанні
послаблюючих і сечогінних засобів.
Гострі стани при синдромі Конна інколи доводиться диференціювати з
кризами, що виникають у хворих з феохромоцитомою. На відміну від
феохромоцитомних, ці кризи супроводжуються брадикардією. У вирішенні
питання діагнозу допомагають показники екскреції катехоламінів і
альдостерону з сечею. Крім цього, слід мати на увазі, що у випадках
феохромоцитоми майже не буває гіпокаліємії.
Первинний альдостеронізм необхідно відрізняти від синдрому і
хвороби Іценко-Кушинга. Для останніх характерною є клінічна симптоматика
гіперкортицизму (особливо – «Кушингоїдний» габітус, гіпертензія може
коригуватися загальноприйнятими гіпотензивними схемами лікування .
помірно виражена
Поліурію і гіпостенурію можна спостерігати не тільки при синдромі
Конна, а й при нецукровому діабеті та нирковій формі гіперпаратиреозу.
В цих випадках правильний діагноз допомагають встановити визначення
рівня антидіуретичного гормону (вазопресину) та рівнів паратгормону,
кальцитонину, калькію та фосфору крові.

Лікування первинного гіперальдостеронизму

Хірургічне Консервативне

-видалення кортикоальдостероми; - антагоністи альдостерону – спіронолактон;

-одностороння адреналектомія.
 Феохромоцитома

Феохромоцитома - гормональноактивна пухлина хромафінної тканини

надниркової або позанадниркової локалізації, основним клінічним появом
якої є артеріальна гіпертензія. Пухлинна трансформація клітин хромафінної
тканини супроводжується підвищеним синтезом і гіперсекрецією
катехоламінів з відносною недостатністю їх інактивування.

Класифікація.
За клінічним перебігом:

1. Пароксизмальна форма (кризовий перебіг гіпертензії) – найчастіше

зустрічається.
2. Постійна форма (постійна гіпертензія з пароксизмальними кризами).
3. Латентна(безсимптомна) форма.

За морфологічними змінами –

1. Доброякісні (феохромоцитоми).
2. Злоякісні (феохромобластоми).

Клінічна симптоматика феохромоцитоми.

Основні клінічні синдроми при феохромоцитомі

Клінічний Особливість перебігу

синдром
Серцево- Домінуючим симптомом феохромоцитоми є артеріальна
судинний гіпертензія. Для класичної форми захворювання найбільш
характерною є пароксизмальна (кризова) гіпертензія з
типовими гіпертонічними кризами, що виникають на фоні
нормального артеріального тиску і загального благополуччя
в міжприступному періоді. Характерним для нього є біль в
ділянці серця, розширення його меж, аритмія, зміни на ЕКГ,
що свідчать про дифузні зміни в серцевому м’язі, гіпоксія
міокарда, ретинопатія та нефросклероз.
Психонейро Виражені вегетативні прояви найчіткіше проявляються під
- час кризів - головним болем, головокружінням,
вегетатив парестезіями, відчуттям страху смерті, тремтінням рук,
ний пітливістю, блідістю, розширенням зіниць і судомами, іноді
порушенням зору та різноманітними галюцинаціями.
Шлунково- Проявляється нудотою, блюванням, болем у епігастральній
кишковий ділянці, слинотечею та закрепами. Під час кризу подібні
симптоми можуть симулювати картину гострого живота і
цим спонукати хірурга до помилкової операції.
Ендокринно Стосується переважно порушень вуглеводного обміну: під
-обмінний час кризів у хворих виявляють короткотривалу гіперглікемію
синдром і глюкозурію, зниження толерантності до вуглеводів. Згодом
у них розвивається симптоматичний цукровий діабет.

Лабораторні та інструментальні методи діагностики феохромацитоми.

1. Визначення екскреції з сечею катехоламінів і їх метаболітів.

1.1. Найбільш точний тест – визначення рівня загальних метоксикамінів

(метанефринів) в добовій сечі. Більш інформативний, ніж визначення
самого адреналіну і норадреналіну. Це зумовлено тим, що частина
феохромоцитоми не виділяє адреналін та норадреналін безпосередньо у
кров, а приєднує метильну групу до гормонів всередині своєї тканини. При
цьому в кров, а потім – в сечу, потрапляють вже кінцеві продукти обміну –
метанефрини. Визначення метанефринів в крові – складне, а в добовій
сечі – більш достовірне.
1.2. Роздільне визначення адреналіну і норадреналіну в добовій
кількості сечі. При пухлинах хромафінної тканини їх екскреція
збільшується в десятки разів.
1.3. Додаткові гормональні дослідження: визначення рівя хромограніну
А, АКТГ, альдостерону, ренину, кальцитоніну, кортизолу крові.
1.4. Визначення в добовій кількості сечі рівня ванілілминдальної
кислоти. Збільшення її екскреції в 10 і більше разів спостерігається при
пухлинах хромафінної тканини. Більш історична медодика, зараз
використовується рідко.
1.5. . Гістамінова проба. Вводиться 0,005 мг гістаміну в фізіологічному
розчині внутрішньовенно. Щохвилинно протягом 15 хв вимірюють
артеріальний тиск. У випадку феохромоцитоми тиск піднімається вище
вихідного на 60-80 мм.рт.ст. Проба небезпечна, бо може бути причиною
розвитку важкого гіпертонічного кризу. Тому її використання обмежене
для дітей та хворих з нормальним або незначно підвищеним
артеріальним тиском.

3. Загальноклінічні обстеження

3.1.Більш інформативне проведення в момент нападу (кризу) проведення

загального аналізу крові та сечі. Загальний аналіз крові: на висоті нападу –
лейкоцитоз; в крові – гіперглікемія, в сечі – лейкоцитурія, глюкозурія.
 4. Встановлення локалізації пухлини.

4.1. Ультрасонографія, доплерографія наднирників та органів черевної

порожнини.
4.2. Рентгенографія заочеревинного простору на фоні передкрижового
пневморетроперитонеуму.
4.3. Ангіографія надкирників.
4.4. Комп’ютерна томографія наднирників з в\в контрастуванням.

Диференційний діагноз феохромоцитоми.

Диференційний діагноз у хворих на феохромоцитому необхідно

проводити з різними видами артеріальної гіпертензії (ессенціальною
гіпертонічною хворобою, симптоматичними гіпертоніями (ниркова, судинна),
іншими ендокринними гіпертензіями (хвороба та синдром Іценка-Кушинга,
первинний гіперальдостеронізм, тиреотоксикозом), вегетативно-судинною
дистонією, та синдромом псевдофеохромоцитоми.

Основним клінічним діагностичним критерієм феохромоцитоми є

яскрава вегетативна симптоматика під час гіпертонічного кризу.

Лікувальна тактика та вибір методу лікування феохромоцитоми.

Діагноз феохромоцитоми є абсолютним показанням до операції.

Проводиться видалення самої феохромоцитоми, або (за неможливості
видалення тільки пухлини) – однобічна адреналектомія.

Використовується 3 варіанта оперативного лікування : відкритим

шляхом (традиційний варіант) та лапароскопічним доступом (з введенням
інструментів через черевну порожнину під контролем відеокамери) та
ретроперитонеоскопічним (поперековим) доступом, при котрому
інструменти та ендоскоп вводяться в заочеревинну клітковину, яка огортає
нирки та наднирник.

Кортикоандростерома
Адреностеромою вважають пухлину сітчастого шару кори надниркових
залоз, що в надмірній кількості продукує чоловічі статеві гормони -
андрогени.
Буває доброякісна та злоякісна.

Клінічні прояви залежать від віку, в якому з’явилась гіперпродукція

андрогенів (тестостерону) та статі дитини.
Основні клінічні симптоми при адреностеромі

Стать Характерна ознака

У дівчаток 1. В до пубертатному віці – несправжній гетеросексуальний

передчасний статевий розвиток - формуються ознаки
маскулінізації: гірсутизм, маскулінний тип будови тіла,
низький грубий тембр голосу, збільшення клітора.
2. Після встановлення менархе – маскулінізація (гірсутизм,
огрубіння голосу, акне, алопеція). Одночасно з цим
зникають характерні жіночі ознаки (дефемінізація), ,
опсоменорея з подальшою аменореєю.
У 1. В допубертатному віці несправжній ізосексуальний
хлопчиків передчасний статевий розвиток. При вираженності
вторинних статевих ознак яєчка можуть залишатися
інфантильними.
2. В пубертатному віці і пізніше – посилюються ознаки
маскулінізації, можуть зявитися акне, алопеція. Однак за
вираженністю вторинних статевих ознак правильній
діагноз встановити неможливо.

Лабораторні та інструментальні методи діагностики

кортикоандростероми.

- Підвищення у крові рівнів дегідроепіандростерону, тестостерону та

андростендіону.
- Дексаметазонова проба - від’ємна – прийом дексаметазону не пригнічує
підвищену продукцію андрогенів, що свідчить про автономне
функціонування пухлини.
- Ренгенологічний вік (рентген зап’ястків) – випереджає паспортний у
хлопчиків та дівчаток.
- Топічна діагностика пухлини – відіграє ведучу роль у діагностиці: УЗД
наднирників, комп’ютерна томографія наднирників та органів
черевноорожнини з в/в контрастуванням. При злоякісній андростеромі –
додаткова топічна візуалізація метастазів.

Диференційний діагноз кортикоадростероми.

Проводять з вродженою дисфункцією кори наднирників (адрено-генітальним

синдромом), вірилізуючою пухлиною яєчників у дівчаток та жінок, синдромом
Штейна-Левенталя. У хлопчиків та чоловіків – з андроген продукуючою пухлиною
яєчок, істинним передчасним статевим розвитком.

Лікувальна тактика та вибір методу лікування.

Лікування андростером виключно хірургічне.

Проводиться резекція пухлини або однобічна адреналектомія.
 Прогноз – при доброякісній андростеромі – благоприємний. Симптоми
вірирілізаціїї після видалення пухлини повністю зникають. Може залишитися
низький кінцевий зріст дитини.
При злоякісній пухлині та наявності метастазів – неблагоприємний.
Хіміотерапію проводять хлодитаном, мітотаном, лізодреном.

Кортикоестрома

Кортикоестромою вважають фемінізуючу пухлину надниркових залоз, яка

розвивається в сітчастій зоні і продукує в надмірній кількості жіночі статеві гормони
– естрогени. Буває доброякісна та злоякісна. Частіше – злоякісна.

Клінічні прояви залежать від віку, в якому з’явилась гіперпродукція

естрогенів (переважно естрадіолу) та статі дитини.

Основні клінічні прояви кортикоестроми

Стать Характерна ознака

У дівчаток 1 В до пубертатному віці – несправжній ізосексуальний

передчасний статевий розвиток , в тому числі з появою
менструалоподібних кровотеч.

2 Після встановлення менархе – вторинні статеві ознаки

можуть бути гарно виражені, однак можуть з’явитися різні
форми порушення менструального циклу: ювенільні
кровотечі, опсо-, оліго, поліменорея.

У 1. В до пубертатному віці несправжній гетеросексуальний

хлопчиків передчасний статевий розвиток з ознаками фемінізації:
гінекомастія, відкладення жиру за жіночим типом,
зменшення яєчок.

2. В пубертатному віці і пізніше – з’являються ознаки

фемінізації: ніжна шкіра без оволосіння на гомілках і
передпліччях, будова тіла стає жіноподібною, оволосіння
на обличчі зникає, на лобку набуває трикутникової
(жіночої форми), гінекомастія, зменшення в розмірах яєчок
та статевого члена, зміна тембру голосу.

Лабораторні та інструментальні методи діагностики кортикоестроми

1. Дослідження рівня гормонів крові – підвищення рівня естрогенів

(естрадіолу) у крові. Рівень гонадотропінів (ФСГ, ЛГ) може бути знижений.
2. Дексаметазонова проба – негативна.
3. Ренгенологічний вік (рентген зап’ястків) – випереджає паспортний у
хлопчиків та дівчаток.
 4. Топічна діагностика пухлини – відіграє ведучу роль у діагностиці: УЗД
наднирників, комп’ютерна томографія наднирників та органів
черевноорожнини з в/в контрастуванням. При злоякісній андростеромі –
додаткова топічна візуалізація метастазів.

Диференційний діагноз. У хлопчиків – з синдром Кляйнфельтера,

гіпоталамічними формами ожиріння з гіпогонадизмом (в т.ч.зі спадковими
синдромами – Прадера-Віллі, Лоуренса-Муна-Бідля), різними формами
гіпогонадизму.
У дівчаток – з естрогенпродукуючими пухлинами яєчників, гіпоталамічними
формами ожиріння з гіпогонадизмом.

Лікувальна тактика та вибір методу лікування.

Встановлення наявності пухлини в наднирковій залозі з клінічними

ознаками кортикоестроми служить абсолютним показанням до хірургічного
лікування.
Проводиться резекція пухлини або однобічна адреналектомія.

Прогноз – при доброякісній кортикоестромі – благоприємний. Симптоми

фемінізації після видалення пухлини повністю зникають. Може залишитися
низький кінцевий зріст дитини та надлишок ваги.
При злоякісній пухлині та наявності метастазів – неблагоприємний.
Хіміотерапію проводять хлодитаном, мітотаном, лізодреном.

Вроджена дисфункція кори наднирників (ВДКН)

(адреногенітальний синдром, вроджена вірилізуюча
гіперплазія кори наднирників)
- це група гетерогенних спадкових захворювань (аутосомно-рецесивних), в основі
яких лежить первинне порушення стероїдогеннезу в кірковій речовині надниркових
залоз, що призводить до різноманітних метаболічних розладівВ основі лежить
дефіцит ферментів (11-, 21-гідроксилази), які стоять на етапах біосинтезу
кортикостероїдів, перш за все – кортизолу.
 Патогенез вродженої дисфункції кори наднирників

Спадковий дефіцит ферментів стероїдогенезу

21-гідроксилази 11-гідроксилази

неповний повний

Зменшення синтезу зменьшення синтезу зменшення синтезу

кортизолу кортизолу та альдостерону кортизолу

Стимуляція АКТГ (надлишок)

гіперплазія кори наднирників

надлишок андрогенів наднирникового походження з накопиченням проміжного

продукту синтезу кортикостероїдів – 17-оксігідропрогестерону (17-ОНР), прогестерону

проста вірильна форма солевтрачаюча форма гіпертензивна форма

Класифікація ВДКН

1. Проста вірильна форма.

2. Солевтрачаюча форма.
3. Гіпертонічна (некласична) форма.
4. Постпубертатна (некласична) форма.

Клінічні прояви ВДКН .

Проста вірильна форма ВДКН

У дівчаток – внутрішньоутробна вірилізація зовнішніх статевих ознак (1-5

ступеня за Прадером), що проявляється інтерсексуальною будовою вторинних
статевих ознак при народженні (гіпертрофія клітору, який іноді може нагадувати
статевий член, при крайніх ступенях вірилізації –урогенітальний синус, який
відкривається у кореня клітору, калиткоподібні великі статеві губи) – хибний
жіночий гермафродитизм. Така будова вторинних статевих ознак може призвести
до неправильного визначення статі при народженні.
 За відсутності лікування розвивається хибне гетеросексуальне передчасне
статеве дозрівання: випередження темпів росту, агресивність, статеве
розгальмування.

У хлопчиків – маркогенітосомія при народженні з розвитком ізосексуального

передчасного статевого дозрівання : вторинні статеві ознаки проявляються рано і
поєднуються з прискореним фізичним розвотким, передчасним закриттям зон
росту, але маленькими розмірами яєчок. Пігментація зовнішніх статевих органів.

Сільвтрачаюча форма ВДКН

Крім симтомів вірилізації (див.проста вірильна форма) сарактеризується

симптомами мінералокортикоїдної недостатності, які проявляються на 2-4 тижні
від народження: повільний прирост маси тіла, зригування, блювота (іноді
фонтаном, що не пов’язана з прийомом їжі) , клінічними проявами ексикозу, який
наростає. Дуже швидко розвивається клініка гострої надниркової недостатності.
Шкіра землисто-сіра з мармуровим відтінком, соски пігментовані. Млявість.
В зв’язку з правильною будовою зовнішніх статевих ознак, у хлопчика
діагностика солевтрачаючої форми ВДКН може бути затруднена, що може
призвести до летального кінця внаслідок швидкого прогресування гострої
надниркової недостатності.

Гіпертензивна форма ВДКН

В клінічній формі, крім симптомів вірілізації у ранньому віці, характерно

підвищення артеріального тиску (особливість – відсутність гіперплазії
юкстарломенулярного апарату нирки та нормальний рівень ренину плазми).
Артеріальна гіпертензія розвивається після 1 року життя дитини. Важкість
гіпертонії залежить не від віку, а від вираженості дефекту біосинтезу
кортикостероїдних гормонів.

Постпубертатна форма ВДКН

Розвивається при незначному дефекті фермента 21-гідроксилази, що

призводить до помірного зниження рівня кортизолу і альдостерону та незначному
підвищенні концентрації АКТГ. В зв’язку з цим, у новонароджених та дітей не
спостерігаються симптоми наднирникової недостатності та порушення будови
вторинних статевих ознак. Захворювання може бути діагностовано при обстеженні
дівчат та жінок з приводу гірсутизму, порушення менструального циклу, проблем
безпліддя.

Діагностичні критерії ВДКН:

1. Відповідна клінічна картина, залежно від форми захворювання (дивись

вище).
2. Гормональні дослідження крові – підвищена концентрація 17-ОНР, АКТГ
та андрогенів (більше за рахунок тестостерону загального), при зниженні
рівня кортизолу, при солевтрачаючій формі – додатково знижується рівень
альдостерону.
Визначення рівня 17-ОНР крові – один з показників, який визначається в
пологовому будинку для скринінг діагностики важких генетичних
 захворювань (одночасно проводиться скринінг діагностика вродженого
гіпотиреозу, фенілкетонуріїї, муковісцидозу).
3. Електролітні зрушення – характерні для сільвтрачаючої форми –
гіпонатріємія, гіперкалійемія, гіпохлоремія.
4. Дослідження сечі – зменшення рівня кортизолу в добовій сечі. При
проведенні більш історичних досліджень на виявлення метаболітв
кортизолу та тестостерону в добовій сечі – зниження рівня 17-ОКС та
підвищення рівня 17-КС.
5. Каріотип, дослідження статевого хроматину – для новонароджених з
інтерсексуальною будовою зовнішніх статевих ознак – при ВДКН при
наявності зовнішньої інтерсексуальної будови ВСО буде діагностуватися
жіноча стать (позитивний результат статевого хроматину (більше 5%),
каріотип 46 ХУ).
6. Ультразвукове дослідження наднирників – віявляється збільшення
розмірів обох наднирників – гіперплазія.
7. Ультразвукове дослідження органів малого тазу – призначається для
дівчаток. Характерно наявність правильно розвинених внутрішніх статевих
органів (матка, яєчники) у новонароджених дівчаток і дівчаток молодшого
віку. У дівчат-підлітків та дорослих можливо - поява ознак полікістозу
яєчників, зменшення розмірів матки.
8. Визначення рентген-віку дитини – рентген зап’ястків та кистів рук –
біологічний вік випереджає паспортний.

Лікування ВДКН

При вперше діагностованій вродженій дисфункціїї кори наднирників

лікування починається (в залежності від стану дитини) в відділенні інтенсивної
терапії (солевтрачаюча форма), або спеціалізованому ендокринологічному
відділенні міського або обласного рівнів. Пізніше лікування проводиться довічно
амбулаторно. Показаннями для подальшої госпіталізації є декомпенсація хвороби
(поява симптомів гострої наднтрникової недостатності, або погіршення
лабораторних показників) та проведення пластичного хірургічного лікування.

Постійна замісна терапія проводиться:

1. Глюкокортикоїди – гідрокортизон 15-25 мг/м2, або преднізолон 3-5

мг/м2 поверхні тіла. У підлітків відповідно до 30-40 мг/м2 та 6 мг/м2 за 3
прийоми. Розподіл добової дози орієнтовно з 06-08.00 ранку – 50% дози,
12-14.00 – 25% дози, 17-18.00 – 25 % добової дози. Перевага надається
гідрокортизону, синтетичні глюкокортикоїди частіше викликають
передозування.
2. Мінералокортикоїди – флудрокортизон (кортинеф) – дітям до року 0.18-
0.3 мг/м2; 1-3 роки – 0.07-0.1 мг/м2, 3-14 років – 0.025-0.05 мг/м2,
підліткам – 0.1-0.2 мг/добу. Під час підбору дози додатково – надлишок
поваренної солі в їжу, після підбору дози – надлишок солі в їжі не
показаний.
3. При декомпенсації, або інтеркурентних захворюваннях (особливо при
лихоманках, блювоті, діареї) – доза незначно збільшується і
здійснюється перехід на парентеральне введення глюкокортикоїдів
(внутішньомязово, при дуже важких станах – внутрішньовенно).
 Симптоматичне лікування – а) – дієта – обмеження продуктів, богатих солями
калію (сухофрукти, печена картопля), достатня кількість поваренної солі та
легкозасвоюваних вуглеводів (в зв’язку з гіпоглікеміями), загальна калорійність їжі
може бути на 10-20% більше вікової за рахунок легкозасвоюваного білка, жирів; б)
– вітаміни – (можливо в складі комплексних вітамінних препаратів; - вітаміни групи
Б у віковій лікувальній дозі; - вітамін С у віковій дозі курсами по 1 міс 2-3 рази на
рік для додаткової стимуляції вироблення кортикостероїдів.

Хірургічне лікування –проводиться тільки при 4-5 ст вірілізаціїї зовнвшніх

статевих ознак (урогенітальному синусі).