Гіпопітуїтаризм

Виконала студентка 4 курсу 23 групи

Гаврилюк Ольга Олександрівна
Гіпопітуїтаризм — захворювання, в
основі якого лежить дифузне
ураження гіпоталамо-гіпофізарної
ділянки з випаданням функцій
адреногіпофіза і недостатністю
периферійних ендокринних залоз.

У це поняття входять:
• гіпоталамо-гіпофізарна недостатність;
• післяпологовий гіпопітуїтаризм (синдром Шихана);
• гіпофізарна кахексія (хвороба Сіммондса).
 Класифікація гіпотіуїтаризму:
За клінічними проявами:
• Ізольований – зниження секреції тільки одного гормону гіпофіза
(гіпогонадотропний гіпогонадизм, недостатність гормону росту)
• Частковий (парціальний) – поєднане випадання секреції двох або трьох (але не всіх)
тропних гормонів аденогіпофіза
• Тотальний – зниження або припинення біосинтезу всіх тропних гормонів
аденогіпофіза
• Межутно-гіпофізарна недостаність – поєднання гіпопітуїтарзизму і нецукрового
діабету.
За часом виникнення:
• Вроджений – проявляється з моменту народження дитини
• Набутий
За локалізацією ураження:
• Первинний – при ураженні клітин, які власне продукують гормони гіпофізу
• Вторинний – при ураженні гіпоталамуса чи ЦНС
 Етіологія:
• Ішемічне ураження гіпофіза розвивається після важкої післяпологової
кровотечі (синдром Шихана) та як наслідок судинного колапсу, вазоспазму
гіпофізарних артерій (розвивається приблизно у 32% жінок із важкою
післяпологовою кровотечею)
• Важкі травматичні ураження аденогіпофіза та гіпоталамуса.
• Аутоімунний гіпофізит часто розвивається у період вагітності чи після
пологів
• Ятрогенний гіпопітуїтаризм розвиваєтьсяв наслідок хірургічного чи
радіологічного лікування захворювань аденогіпофіза або довколишніх
органів.
• Інфекційні захворювання – туберкульоз, сифіліс, мікози, а іноді й
препарати, які застосовуються для їх лікування
• Ідіопатичний гіпопітуїтаризм розвивається внаслідок аутосомно-
рецесивного успадкування, пов’язаного з Х – хромосомою, та має сімейний
характер.
 Патогенетичною основою захворювання при всіх клінічних варіантах гіпоталамо
- гіпофізарної недостатності є зниження або повна відсутність продукції
аденогіпофізарних тропних гормонів, унаслідок чого настає вторинна
гіпофункція надниркових, щитоподібної та статевих залоз.
• У першу чергу страждає гонадотропна функція, що проявляється аменореєю,
атрофією статевих органів.
• Недостатність тиротропіну призводить до розвитку вторинного гіпотиреозу.
• Зменшення синтезу кортикотропіну проявляється симптомами гіпокортицизму.
• Зниження рівня соматотропіну — виснаженням, загальною слабістю, атрофією
м’язів і внутрішніх органів (спланхномікрія).
• Дефект синтезу пролактину зумовлює агалактію. Але в разі травматичного
ураження гіпоталамічної ділянки, коли має місце випадання пролактин -
інгібувального фактора, може розвинутися гіперпролактинемія.
• Залежно від локалізації, поширеності, інтенсивності деструктивного процесу
розвивається повне або часткове випадання чи зниження гормоноутворення в
гіпофізі. Дуже рідко може бути ізольована гіпофункція одного з тропних
гормонів (при синдромі ,,пустого’’турецького сідла).
• У деяких випадках одночасно в патологічний процес утягується задня частка або
ніжка гіпофіза, що призводить до зниження рівня вазопресину та розвитку
нецукрового діабету.
 Клініка
Клінічна симптоматика різноманітна і складається зі специфічних
симптомів гормональної недостатності та поліморфних
нейровегетативних симптомів.
Для хворих характерна загальна слабість, адинамія, сонливість,
аменорея, імпотенція. Під час об’єктивного обстеження виявляють
схуднення, сухість шкіри, випадання волосся, депігментацію.
Змінюється функція внутрішніх органів. Тони серця глухі,
визначається брадикардія, гіпотензія, низький вольтаж зубців на ЕКГ,
диспепсичні явища (нудота, блюван­ня, анорексія, нестійкі
випорожнення).
Рані симптоми захворювання: починаються з ознак, що відображають
недостатність гонадотропної функції гіпофіза.
У підлітковому віці розвиваються ознаки гіпогонадотропного
гіпогонадизму з євнухоїними пропорціями тіла і затримкою
пубертації. Кістковий вік відстає від паспортного, затримується
окостеніння горлових хрящів, знижується нюх.
• Зниження функції статевих залоз проявляється у чоловіків зниженням
лібідо та потенції; у жінок порушенням менструального циклу, атрофією
молочних залоз, зворотним розвитком вторинних статевих ознак.
• Недостатність секреції СТ у дітей та підлітків супроводжується
уповільненням темпів росту, а у дорослих може бути причиною
гіпоглікемічних реакцій.
• Зниження секреції ТТ у дитячому віці викликає затримку у фізичному та
психічному розвитку. У дорослих гіпотиреоз — сухість і блідість шкіри,
набряками, брадикардією, сонливістю та закрепами.
• При недостатності КТ призводить до гіпокортицизму, особливістю якого є
відсутність гіперпігментації.
• При пухлинах гіпофізу спостерігаються зміни з боку очного дна,
бітемпоральна геміанопсія, у разі крововиливу у пухлину гіпофізу може
розвинутисьсиндром гострого гіпопітуїтаризму з різким головним болем,
колапсом, менінгеальними симптомами, раптовим зниженням зору.
• Післяпологовий гіпопітуїтаризм пов’язаний з некрозом передньої частки
гіпофізу.
 Діагностика
• ЗАК – гіпохромна анемія, лейкопенія, еозинофілія.
• БХ крові – гіпоглікемія, гіпонатріємія, гіпохлоремія,
гіперкаліємія, гіперхолестеринемія.
• Глюкозо-толерантний тест (1,75 г сухої глюкози/кг маси тіла, але
не більше, ніж 75 г.) – “плоска” цукрова крива;
• В крові визначається низький базальний рівень гормонів
гіпофізу – ФТ, ЛТ, КТ, ТТ, СТ, а також естрадіол, тестостерону,
Т3, Т4, кортизолу.
Важливо пам’ятати, що низький базальний рівень гормонів периферичних
залоз не має діагностичного значення.
Для уточнення причини їх зниження проводять стимулюючі функціональні
проби
 Лабораторні проби для діагностики
гіпопітуїтаризму
СТГ:
• Проба з інсуліновою гіпоглікемією – в/в інсулін 0,1-0,15
МО/кг до досягнення глікемії нижче 2,2 ммоль/л. Кров беруть на
0-15-30-45-60-90-120 хвилині. У здорових людей максимум СТГ
на 30-60 хв і більше 10-15 мг/мл
• Проба з соматоліберином – в/в стуминно соматоліберин 1
мкг/кг, кров беруть на 0-15-30-45-60-90-120 хвилині. У здорових
людей максимум СТГ на 30-60 хв і більше 30-35 мг/мл.
ТТГ :
• Проба з тироліберином – тироліберин в/в у дозі 200-500 мкг
в/в, кров беруть на 0-20-60 хв. Рівень ТТГ збільшується понад 5
МОД/л
 Лабораторні проби для діагностики
гіпопітуїтаризму
АКТГ
• Проба з інсуліновою гіпоглікемією – в/в інсулін 0,1-0,15 МО/кг до досягнення
глікемії нижче 2,2 ммоль/л. Кров беруть на 0-15-30-45-60-90-120 хвилині. У
здорових людей рівень кортизолу після стимуляції– понад 500-550 нмоль/л
• Проба з кортиколіберином – в/в кортиколіберин вводять в дозі 1 мкг/кг, кров
беруть на кортизол на 0-15-30-45-60-90-120 хвилині. Базальний рівень АКТГ
піднімається до 10-100 пкг/мл, кортизолу – понад 200 нмоль/л
ПРЛ
• Проба з тироліберином – тироліберин в/в у дозі 200-500 мкг в/в, кров беруть на
0-20-60 хв. Рівень пролактину збільшується вдічі
ЛГ, ФСГ
• Проба з гоналоліберином – гонадоліберин п/шкірно у дозі 100- мкг. Кров
беруть через 6 і 24 години Збільшення тестостерону, естрадіолу вдвічі
 Діагностика
• МРТ чи КТ головного мозку з дослідженням ділянки
турецького сідла, при необхідності з
контрастуванням.
• УЗД органів малого тазу у дівчаток, яєчок у
хлопчиків: гіпоплазія статевих залоз
• Рентгенографія кистей з променево-зап`ястковими
суглобами: відставання кісткового віку на 2 і більше
роки
• УЗД щитоподібної залози (при необхідності):
гіпоплазія.
 Лікування
• Оперативне - при виявленні пухлини гіпофізу. В
подальшому:
Спостереження нейрохірурга 1 раз в 6 місяців,
ендокринолога 1 раз в 3 місяці ;
МРТ ГМ в динаміці: перші 2 роки після операції – 1 раз в
6 місяців, потім 1 раз на рік;
Замісна терапія препаратами гормонів периферичних
ендокринних залоз.
Замісна терапія:
Вторинний гіпокортицизм – препарати глюкокортикоїдів (ГК) per os: преднізолон 2-4
мг/м2/добу або гідрокортизон -12-20 мг/м2/добу.
Розподіл добової дози ГК: 7.00 – 50 %; 12.00 – 25 %; 17.00 – 25 %.
В умовах стресу, у т.ч. при супутніх захворюваннях – збільшення дози ГК в 1,5-2 рази з
подальшим поверненням до попередньої дози.
Контроль ефективності лікування: нормальний вміст вільного кортизолу в добовій сечі
або у крові (ранкове визначення) – 1 раз в 6 місяців.

Соматотропна недостатність: препарати генно-інженерного людського

соматотропіну: починають з 0,07 – 0,1 МО/кг у вигляді щоденної ін’єкції у 20:00-22:00
год.
Контроль ефективності лікування: антропометричні показники (ріст, маса тіла) – 1 раз в
3 місяці; рентгенографія кистей з променево-зап`ястковими суглобами 1 раз в 6 – 12
місяців, рівень соматомедіна С (при можливості дослідження) 1 раз в 6 – 12 місяців
Критерії ефективності: наближення антропометричних показників до вікових норм.

Вторинний гіпотиреоз: препарати L-тироксину протягом всього життя в дозі 0,1

мг/м2/добу (чутливість різних хворих до L-тироксину суттєво відрізняється).
Контроль ефективності лікування: нормальний рівень вільного Т4 в крові - 1раз на 6
місяців.
Вторинний гіпогонадизм

Дівчатка - лікування починають при досягненні кісткового віку 12-13

років:
Препарати натуральних естрогенів (естрадіола валеріат) в дозі:
• 1-й рік лікування – 0,05 – 0,1 мкг/кг/добу;
• 2-й рік лікування – 0,1 – 0,2 мкг/кг/добу;
• наступні роки – 0,2 – 0,3 мкг/кг/добу.
Контроль ефективності лікування: УЗД ОМТ (оцінка розмірів матки,
яєчників) - 1раз в 6-12 місяців; рівень естрадіолу в крові – 1 раз в 6
місяців.
Критерії ефективності: нормалізація розмірів внутрішніх статевих
органів відповідно кістковому віку; нормалізація рівня естрадіолу.
Хлопчики - лікування починають зразу після встановлення діагнозу:
• хоріонічний гонадотропін (ХГ) - 500 – 750 МО 2р. на тиждень в/м - 4 курси на
рік.
При відсутності ефекту доза ХГ збільшується до 1000 МО на ін`єкцію.
При швидкому значному збільшенні розмірів яєчок і збільшенні рівня
тестостерону крові вище вікової норми (з урахуванням “кісткового” віку) доза ХГ
зменшується на 250 МО.
• При досягненні “кісткового” віку 12-13 років доза ХГ підвищується до 1000-1500
МО 2 р. на тиждень, постійно.
Контроль ефективності лікування: стан яєчок (УЗД та пальпаторна оцінка розмірів,
консистенції) – 1 раз на 6-12 міс., рівень тестостерону крові - 1 раз в 6 місяців.
Критерії ефективності лікування: нормалізація розмірів яєчок відповідно
кістковому віку; еластичність їх консистенції; нормалізації рівня тестостерону
крові.
При відсутності ефекту від ХГ і при досягненні соціально-прийнятних показників
росту застосовують пролонговані ін`єкційні препарати тестостерону в дозі:
• 1-й рік - 50 мг/місяць;
• 2-й рік - 100 мг/місяць;
• 3-й рік - 200 мг/місяць.
Допоміжна метаболічна терапія:
• вітаміни А, Е, С, препарати Са, Zn, карнітина хлорид.
Дякую за увагу !