ThS.

Nguyễn Hoàng Long

 Tài liệu tham khảo
• Trường Đại học Y Hà Nội (2018) - Sinh lý bệnh và
Miễn dịch (Phần Sinh lý bệnh) – NXB Y học.
• Trường Đại học Y Hà Nội (2019) – Sinh lý bệnh học –
NXB Y học.
• Carol Mattson Porth (2011) - Essentials of
Pathophysiology. Concepts of Altered Health States,
e3 - Wolters Kluwer (2010)
• Tommie L. Norris - Porth’s Pathophysiology.
Concepts of Altered Health States - Wolters Kluwer
(2019)
• Kumar, Abbas, Aster - Robbins & Cotran Pathologic
Basis of Disease, 9th Ed. - Elsevier Sauders (2015).
2
 Mục tiêu
1. Trình bày được phân loại thiếu máu. Trình bày
được nguyên nhân, cơ chế của bệnh
Thalassemia, thiếu máu do thiếu sắt.

2. Trình bày được nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh

của rối loạn ác tính dòng bạch cầu (bệnh bạch
cầu).

3. Trình bày được nguyên nhân, cơ chế của rối loạn

đông máu: Hội chứng DIC.
3
 Nội dung
Rối loạn hồng cầu
• Tăng hồng cầu (đa hồng cầu)
• Giảm hồng cầu (thiếu máu)

Rối loạn bạch cầu

• Không ác tính
• Ác tính

Rối loạn đông máu

• Tăng đông
• Giảm đông 4
RỐI LOẠN HỒNG CẦU
Giảm hồng cầu
(thiếu máu)

Tăng hồng cầu

(đa hồng cầu)
5
 Thiếu máu

Thiếu máu là sự giảm số lượng hồng cầu/ giảm

nồng độ Hb trong máu/ giảm cả hai

 giảm khả năng vận chuyển oxy

6
Phân loại thiếu máu theo hình thái,
màu sắc hồng cầu

7
 Chỉ số nhiễm sắc

• Là đậm độ huyết sắc tố trong hồng cầu, thể hiện

giá trị chức năng của hồng cầu

• Chỉ số nhiễm sắc (CSNS) bình thường: 0,9 – 1,1

 đẳng sắc

• CSNS <0,9  HC nhược sắc

• CSNS >1,1  HC ưu sắc

8
Phân loại thiếu máu theo cơ chế
bệnh sinh

Tăng hủy
hoại hồng
cầu

Giảm
sinh hồng
cầu
9
Phân loại thiếu máu theo nguyên nhân

Do mất máu

Do tan máu

Do thiếu nguyên liệu kiến tạo hồng cầu

Do giảm chức năng của tuỷ xương

10
 Thiếu máu do mất máu
2 hình thái:
 Mất máu cấp
 Mất máu mạn
Đặc điểm:
 Sắt trong huyết thanh giảm
 Thiếu máu nhược sắc: hồng cầu nhạt màu, chỉ
số nhiễm sắc < 0,9
 Tủy xương tăng sinh
 Máu ngoại vi nhiều hồng cầu non, hồng cầu
lưới và đa cỡ
11
 Thiếu máu tan máu

Nguyên nhân của bản

Thiếu máu thân hồng cầu

tan máu
Nguyên nhân ngoài
hồng cầu

12
 Thiếu máu tan máu
Do nguyên nhân của bản thân hồng cầu

Rối loạn cấu Rối loạn

Rối loạn Hb
trúc màng enzym của
của hồng cầu
hồng cầu hồng cầu

HS, HE - Thiếu G6PD -HbS, HbE, HbC,

- Thiếu PK PNH
- Thalassemia 13
Thiếu máu tan máu do thiếu G6PD
Nguyên nhân: phơi nhiễm với các tác nhân oxy hoá:
• Nhiễm trùng (các gốc tự do được tạo ra do bạch
cầu bị hoạt hoá): viêm gan virus, viêm phổi, thương
hàn
• Thuốc: thuốc chống sốt rét (primaquin, chloroquin),
sulfonamid, nitrofurantoin...
• Thực phẩm: đậu fava (tạo ra chất oxy hoá trong
quá trình chuyển hoá)

14
Cơ chế bệnh sinh

15
Thể Heinz

16
Thể Heinz

17
Thalassemia

Cấu trúc HbA1 18

Thalassemia

19
α-Thalassemia

20
b-Thalassemia

21
 Cơ chế bệnh sinh
Đột biến gen  giảm tổng hợp chuỗi 𝛼 hoặc 𝛽-globin
 thiếu máu do 2 cơ chế:
Giảm tổng hợp HbA: HC nhỏ, nhược sắc và giảm
khả năng vận chuyển oxy
Giảm tuổi thọ hồng cầu:
Mất cân bằng tổng hợp chuỗi 𝛼 và 𝛽-globin.
Các chuỗi globin không được ghép cặp bị kết tủa
 thể vùi  phá huỷ màng HC, HC dễ bị giữ lại ở
lách  tan máu 22
Cơ
chế
bệnh
sinh

23
 Hình ảnh Xquang xương sọ của
một bệnh nhân Thalassemia

Kumar, Abbas, Aster - Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease, 9th Ed. –
24
Elsevier Sauders (2015). H.14-13<641>
Hình ảnh một số bệnh nhân bị
Thalassemia mức độ nặng
25
 Kháng thể chống hồng cầu

Tan máu do
nguyên nhân
Cơ chế miễn dịch
ngoài hồng
cầu
Chất độc, ký sinh vật,

yếu tố vật lý
27
 Đặc điểm của thiếu máu
tan máu
• Thiếu máu đẳng sắc nếu tan máu vừa phải do
kho sắt không bị mất, thiếu máu nhược sắc khi
tan máu nghiêm trọng.
• Tủy xương tăng sinh mạnh, Hemoglobin niệu
• Tăng bilirubin trong máu, trong đó bilirubin tự do
tăng nhiều hơn so với bilirubin liên hợp.
• Da vàng đậm, phân và nước tiểu sẫm màu.
• Tăng nồng độ sắt trong huyết thanh

28
Thiếu nguyên liệu kiến tạo
hồng cầu

Thiếu sắt

Thiếu protid

Thiếu vitamin

29
 Thiếu máu do thiếu sắt
Nguyên nhân thiếu sắt:

1) Chế độ ăn thiếu sắt

2) Giảm hấp thu
3) Tăng nhu cầu
4) Mất máu mạn tính

30
31
 Cơ chế bệnh sinh

• Thiếu Fe  ↓ tổng hợp nhân hem  ↓ tổng hợp Hb

 thiếu oxy

• Các tế bào gốc ở tuỷ xương vẫn bình thường  khả

năng tổng hợp ADN & phân bào bình thường

tăng tốc độ phân bào và biệt hoá/ lượng Hb sản

xuất không đủ càng thiếu Hb, đồng thời kích thước
HC càng nhỏ, tỷ lệ bào tương/nhân càng nhỏ

32
Đặc điểm của thiếu máu nhược sắc
do thiếu sắt

33
Robin <652>
Thiếu máu do bệnh lý của
tủy xương
Thường gặp trong các trường hợp:

• Cốt hóa tủy xương

• Di căn u ác tính

• Suy tủy xương

• Thiếu erythropoietin

34
 RỐI LOẠN BẠCH CẦU

Tăng bạch cầu

Rối loạn không ác
tính dòng bạch cầu
Giảm bạch cầu

Rối loạn ác tính của Bệnh bạch cầu:

dòng bạch cầu Leukemia

35
Bệnh bạch cầu (Leukemia)

Là bệnh ác tính của các tế bào bạch cầu ở

máu ngoại vi và tủy xương

36
 Phân loại
• Nơi bị bệnh: 2 nhóm lớn:
– Leukemia nguồn gốc tuỷ
– Leukemia nguồn gốc lympho
Trong mỗi loại lại chia ra các loại nhỏ, theo tên từng
dòng bạch cầu cụ thể
• Dựa vào hình thái tế bào là non/ già:
– Cấp tính: sự ác tính hoá rơi vào giai đoạn non 
bệnh thường diễn biến nhanh, cấp, tiên lượng xấu
– Mạn tính: sự ác tính hoá xảy ra khi tế bào đã biệt
hoá cao  bệnh diễn biến chậm, kéo dài

37
 Nguyên nhân
• Virus: một số virus làm biến đổi nhân tế bào (gây
đột biến, tác động vào gen điều hoà…)
• Tia xạ: nhiễm mạn tính có tần suất gây bệnh gấp
hàng chục hay trăm lần nhiễm cấp tính
• Hoá chất, nhất là nhóm gây alkyl – hoá
• Các yếu tố tăng trưởng và thụ thể của nó: trong
những điều kiện nhất định có thể kích thích tăng
sinh một cách bệnh lý các tế bào tuỷ
38
 Cơ chế bệnh sinh
Tác nhân gây ung thư  tế bào gốc  sự phân chia
vượt khỏi cơ chế điều hòa và kiểm soát của cơ thể 
những tế bào ác tính với đặc điểm:
(1) quá sản, (2) dị sản, (3) loạn sản
Các tế bào bạch cầu ác tính này
 Chưa trưởng thành và biệt hóa kém
 Tăng sinh nhanh và tuổi thọ dài
 Cản trở trưởng thành của các TB máu bình thường
 Xâm nhập vào nhiều cơ quan của cơ thể
39
Cơ chế bệnh sinh

40
Tăng sinh bạch cầu

41
RỐI LOẠN ĐÔNG MÁU

42
 Tình trạng tăng đông
Nguyên nhân:
Tăng hoạt động đồng loạt tiểu cầu và
các yếu tố đông máu

Tăng hoạt động tiểu cầu

Tăng hoạt động của các yếu tố đông

máu
43
Tăng hoạt động đồng loạt tiểu
cầu và mọi yếu tố đông máu

Điển hình: Hội chứng đông máu rải rác/ lan tỏa
(DIC: disseminated intravascular clotting)

44
 Nguyên nhân
• Sản khoa: bong bánh nhau, thai chết lưu, tiền sản giật
và sản giật, thuyên tắc ối
• Ung thư: ung thư di căn, leukemia cấp dòng tiền tuỷ
bào
• Viêm nhiễm: nhiễm khuẩn cấp, nhiễm virus cấp,
nhiễm Rickettsia, nhiễm ký sinh trùng
• Sốc: sốc nhiễm trùng, sốc giảm thể tích tuần hoàn
nặng
• Chấn thương/ phẫu thuật: bỏng, chấn thương nặng,
phẫu thuật liên quan tới tuần hoàn ngoài cơ thể, rắn
cắn, sốc nhiệt
• Tình trạng huyết học: phản ứng truyền máu 45
Cơ chế

46
Tạo vô số cục máu đông

47
Xuất huyết

48
Tiêu cục máu đông cấp diễn

49
 Biểu hiện lâm sàng

• Chảy máu/ xuất huyết

• Sốc, hoại tử đầu chi

• Rối loạn chức năng đa cơ quan

50
 Tình trạng giảm đông
Nguyên nhân:
Giảm hoạt động của tiểu cầu

Giảm số lượng và chức năng

của các yếu tố đông máu

Rối loạn thành mạch

51
Giảm số lượng và chức năng
các yếu tố đông máu
Do di truyền

Do kém tổng hợp

Do tiêu thụ quá mức

Do các thuốc chống đông

52
Trân trọng cảm ơn!

53
Cơ chế
DIC

54