Testi i frenimit me Dexametazon

& prova me ACTH

Pergatiti : Hysni Bendo

Sindromi Cushing

• Sindrom klinik (grup shenjash dhe simptomash) qe i detyrohet

ekspozimit te zgjatur dhe kronik te organizmit ndaj niveleve te larta te
glukokortikoideve endogjene ose ekzogjene.

• Termi Morbus Cushing i referohet sindromit te shkaktuar nga nje

adenome ACTH prodhuese e hipofizes.
 Klasifikimi sipas shkaqeve

• ACTH dependente
Morbus Cushing
Sekretimi ektopik i ACTH(kanceri bronkial me qeliza te
vogla,timoma,ca.pankreasit,etj)

• ACTH independente
Adenoma,carcinoma e surenales
Shkaqe jatrogjenike(mjekimi I zgjatur me glukokortikoide)
Diagnoza

I. Suspekti per Sindrom cushing(te dhenat klinike dhe ato laboratorike

jo specifike)
II. Dozimet hormonale bazale
• Kortizolemia e ores 8:00 e rritur
• Kortizoli I lire urinar(urina 24-h) :test me I besueshem sesa kortizolemia sepse ne S.Cushing prishet cikli
circadian dhe sekretimi I ACTH dhe kortizolit eshte I crregullt dhe episodik
• Kortizoli salivar I rritur

III. Dozimet hormonale dinamike

• Testi i frenimit me deksametazon
Testi i frenimit me Dexametazon
Frenimi I dobet(perdoret doze e ulet)
Testi me Dexametazon
Frenimi I forte (perdoret doze e larte)

Analog sintetik I kortizolit

Dexametazoni ACTH plazmatik
Dhenia e tij ne kushte normale frenon boshtin hipofize surenale kortizolemise
kortizolit te lire urinar
 Hipofize Hipofize Hipofize

Tumor
ACTH ACTH ACTH
ACTH

Surenale Surenale Surenale

Kortizol Kortizol Kortizol

Morbus Cushing Adenome e surenales Prodhimi ektopik i ACTH

Frenimi i Frenimi i Frenimi i Frenimi i Frenimi Frenimi

dobet forte dobet forte i dobet i forte

ACTH
ACTH ACTH
Kortizol Kortizol Kortizol
 Si kryhet testi i frenimit me Dexametazone?
 Perpara administrimit te barit pacienti pyetet nqs merr medikamente te tjera te cilat nxisin metabolizmin e
Dexametazonit (antibiotike,antidepresante etj.),per te shmangur rezultatet fals negative

a.i shpejte: 1 mg Dexametazone adm. Ne oren 24:00 & ne oren 8:00

1.Frenimi i dobet matet kortizolemia
(test depistues,nuk percakton
etiologjine)
b.i vonuar: 0.5 mg dexametazone adm.cdo 6-ore per dy dite(4mg).Matet
urina 24-oreshe para edhe pas adm.te barit dhe dozohet kortizolemia,UFC,17-
oh/ketosteroidet urinare

Kortizolemise {< 5 μgr/dl }

Normale Kortizoli I lire urinar (UFC) {< 20 μgr/24-h}
17-oh/ketosteroidet {2.5 mg/24-h}
Prova

Kortizolemia > 10 μgr/dl

Negative
UFC > 25 μgr/24-h
 a. I shpejte : 8 mg dexametazone adm. Ne oren 23:00 & matet kortizolemia ne oren 8:00

 Morbus Cushing: frenimi I ACTH e redukton kortizolin plazmatik ne me shume se 50%

te vleres fillesare

 Prodhimi ektopik
kortizolemia nuk ndryshon
 Tumoret adrenale
2. Frenimi i forte
(arrin te diferencoje
etiologjine) b. I vonuar : 2 mg dexametazone adm. Cdo 6-h per dy dite.Merret urina 24-h para dhe pas adm. te
barit.

 Morbus Cushing : ulje e kortizolit te lire urinar ne 50 % te vleres fillestare

 Prodhimi ektopik
kortizoli I lire urinar nuk reduktohet
 Tumoret adrenale
 Morbus Addison
Insuficiensa surenale kronike eshte nje sindrom klinik qe karakterizohet nga mungesa e
hormoneve te gjendres mbiveshkore si rezultat i patologjive te vete gjendres (primare) ose
nga mungesa e stimulimit te gjendres (sekondare)

Ne hipofunksionin primar ulja e kortizolit jep rritje te ACTH me mekanizem feedback(-),
pergjegjes per hiperpigmentimin kutan dhe te mukozes se gojes.

Ne hipofunksionin sekondar,fillimisht ACTH dhe kortizoli bazal mund te jene te normale
,por Rezervat e ACTH jane te ulura dhe pergjigja ndaj situatave stresante mungon.Kur
Rezervat mbarojne fillon atrofia e zonave fasciculata & reticularis.
Prova me ACTH( Sinakten)
Testohet aftesia prodhuese e gjendres mbiveshkore.Matet kortizoli
bazal dhe injketohet sinakten.Prova mund te jete normale,negative ose
e ekzagjeruar.

• Normale: Kortizoli bazal eshte normal dhe kemi dyfishim te tij 30 minuta pas
adm. te barit.
• Negative : Kortizoli bazal eshte i ulur dhe kemi ulje te tij edhe pas adm. te
barit
• E ekzagjeruar : Kortizoli bazal eshte i rritur dhe kemi dy,tre-fishim te tij
pas adm . te barit
Prova me sinakten nuk e vendos saktesisht diagnozen sepse nje
pergjigje negative mund te vije sio nga nje insuficvinse primare ashtu
edhe nga nje insuficiense sekondare qe ka dhene atrofi te gjendres
mbiveshkore.

Per te saktesuar origjinen e insuficienses dozohet ACTH plazmatik

 ACTH i larte  insf. Primare
 ACTH i ulet  insf. Sekondare

Pergjigja normale perjashton insuficensen primare por jo ate

sekondare parciale(ku depot e ACTH ende nuk kane shteruar).
Per te perjashtuar insf.sekondare perdoret testi me metapiron.
Metapironi:frenues I 11-ẞ-hidroksilazes (enzime e sintezes se
kortizolit).

Ne kushte normale administrimi i metapironi ul nivelin e kortizolit dhe

con ne rritje te ACTH me mekanizem feedback(-) dhe rritje te
metaboliteve intermediare.

Kur prova eshte negative nuk do te kemi rritje te ACTH dhe as rritje te
metaboliteve intermediare dhe atyre urinare.