Gözün Embriyolojik Gelişimi ve

Anomalileri

Dr.Selen Bahçeci

03/02/2021 1
 Gözün gelişimi 3 kaynaktan olur:
• 1- Ön beynin nöroektoderminden,
• 2- Başın yüzey ektoderminden,
• 3- Bu tabakalar arasındaki mezodermden.
• Proensefalondan, ektodermin dışa doğru
çıkıntısı ile retina, iris ve optik sinir oluşur.
• Yüzey ektodermi, lensi ve çevre
mezenşimi, gözün vasküler ve fibröz
örtülerini meydana getirir.

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 2

 Nöral Ektoderm:
Yüzey Ektoderm: • Corpus Vitreus
• Lens • Retina Epiteli
• Kornea Epiteli • İris Epiteli,

• Konjunktiva Epiteli • Corpus Ciliare

• M.Dilator ve Sfinkter pupilla
• Lakrimal Bez ve direnaj
• Nervus Opticus
Sistemi
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 3
 Mezoderm:

• Ekstraokuler kaslar
Sklera
• Kornea
Göz Kapakları
stroması(epitel ve konjunktiva hariç)
• Konjunktiva
Gözün bağ dokusu
stroması
ve kan damarları
• CorpusKemiği
Orbita ciliare’nin stroması
• İris
Vitreus
• Koroid

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 4

 Optik kadeh ve Lens vezikülü:
• IU 22.günde gelişmekte olan gözler, ön
beynin her 2 yanında derin olmayan oluk
şeklinde belirir.
• Nöral tüpün kapanmasıyla bu oluklar ön
beynin çıkıntıları şeklindeki optik
vezikülleri oluşturur.
• Bu veziküller daha sonra, yüzey
ektodermine temas ederek, ektodermde
lensin oluşumu için gerekli olan
değişiklikleri başlatır.
• Optik vezikül invagine olmaya başlar ve çift
duvarlı optik kadeh meydana gelir.
• Başlangıçta bu kadehin iç-dış tabakaları
birbirinden intraretinal boşluk adlı bir lümenle
ayrılmış haldedir.
• Daha sonra lümen kaybolur ve 2 tabaka karşı
karşıya kalır.
• İnvaginasyon sadece optik kadehin
merkezinde oluşmaz, aynı zamanda koroid
fissürü oluşturan alt yüzeyde içine alır.
• Koroid fissürün oluşması, Hyaloid arterin
gözün iç kamarasına ulaşmasını sağlar.
• IU 7 haftada koroid fissürün dudakları kaynaşır
ve optik kadehin ağzı yuvarlak bir açıklık haline
(gelecekteki pupil) gelir.
• Bu sırada optik veziküller temas halinde olan
yüzey ektoderm hücreleri uzamaya başlar ve
lens plağını oluşturur.
• Lens plağı, daha sonra invagine olarak lens
vezikülü haline dönüşür.
• IU 5. haftada lenz vezikülü yüzey ektodermiyle
ilişkisini kaybeder ve optik kadehin ağzında
yerleşir.
• Retina, İris, Silier Cisim:
• Optik kadehin dış tabakası, küçük pigment
granülleri ile karakterizedir.
• Optik kadehin iç tabakalarının gelişmesi daha
karmaşık bir süreçtir.
• Pars optika retina (4/5) intraretinal boşluğu
çevreleyen ve rod-koni adlı fotoreseptörlere
farklanan hücreleri içerir.
• Bu fotoreseptör tabakaya komşu olan Manto
tabakası nöronları ve nörogliya hücrelerinin
kaynağıdır.
• Erişkinde; dış nükleer, iç nükleer ve gangliyon
hücre tabakaları birbirinden ayırdedilir.
• Yüzeyde, daha derin tabakalardaki sinir
hücrelerinin aksonlarını içeren fibröz bir
tabaka vardır.
• Bu bölgedeki sinir lifleri, optik sap yönünde
biraraya toplanarak optik siniri oluşturur.
• Dış nöroblast tabakası→ koni ve basilleri,
• İç nöroblast tabakası→ gangliyon hücrelerini
ve destek hücrelerini yapar.
• Optik kadehin iç tabakasının Pars Seka retina
olarak bilinen anterior (1/5) kısmı, bir hücre
kalınlığındaki tabakadır.
• Daha sonra irisin iç tabakasını oluşturan Pars
İridica Retina ve silier cismin oluşumuna
katılan Pars Siliaris retina olarak 2’ye ayrılır.
• Bu sırada optik kadeh ile üsteki yüzey
epitelinin arası gevşek mezenşimal bir dokuyla
doldurulur.
• Mezenşimal doku içinde irisin sfinkter pupilla
ve dilatatör pupilla kasları oluşur.
• Bu 2 kas optik kadeh ektoderminden gelişir.
• İris; optik kadehin pigment içeren dış tabakası,
pigmentsiz olan iç tabakası, pupillar kasları
içeren damardan zengin bağ tabakasından
oluşmuştur.
• Pars siliaris retina, dıştan silier kası oluşturan
bir mezenşimal tabakayla örtülüdür.
• İçten suspansor ligament veya zonula adı
verilen elastik liflerden oluşan yapılarla lense
bağlıdır.
• Lens:
• Lens vezikülü oluştuktan kısa süre sonra,
posterior duvardaki hücreleri anterior
istikamette uzamaya başlarlar ve vezikülün
lümenini giderek dolduran uzun lifler
oluştururlar.
• 7. haftanın sonuna doğru bu Primer lens lifleri,
lens vezikülünün ön duvarına ulaşır.
• Ancak, bu evrede lensin gelişimi henüz
sonuçlanmamıştır, çünkü merkezi çekirdeğe
Sekonder lens liflerinin eklenmesi devam
etmektedir.
• Koroid, Sklera, Kornea:
• IU 5.hafta sonunda, göz primordiyumu
tümüyle gevşek mezenkimal bir doku ile
çevrilidir.
• Bu doku (beyindeki piamater ve duranın
karşılığı ) iç-dış tabakaya farklanır.
• İç tabaka Koroid adıyla bilinen damardan
zengin pigmentli bir tabakayı oluşturur.
• Dış tabaka ise Sklerayı oluşturur ve optik
sinirin çevresindeki durayla devam eder.
• Gözü örten mezenşimin farklanması da
değişiktir.
• Vakuolizasyonla mezenşim bölünür ve ön
kamara oluşur.
• Mezenşim; Lensle irisin önün yeralan
iridopupiller membranla bir iç tabakaya ve
sklerayla devam eden (korneanın S. propriası)
dış tabakaya bölünür.
• Ön kamaranın kendisi yassı mezenşimal
hücrelerle döşelidir.
• Böylelikle Kornea;
• 1- Yüzey ektoderminden kaynaklanan bir
epitel tabakadan,
• 2- Sklerayla devamlılık gösteren S. Propriadan,
• 3- Ön kamarayı sınırlayan bir epitel
tabakasından meydana gelir.
• Lensin önünde bulunan İridopupiller membran
tümüyle kaybolarak, ön-arka kamaralar
arasında ilişki olmasını sağlar.
• Vitröz Cisim:
• Mezenşim, sadece göz primordiyumunu dıştan
sarmakla kalmaz, aynı zamanda koroid fissür
yoluyla optik kadehin iç yüzünü de işgal eder.
• Burada IU yaşam süresince lensi besleyen
Hyaloid damarları ve retinanın iç yüzünde
yeralan vasküler tabakayı oluşturur.
• Lens ve retina rasında zarif bir lif şebekesi
oluşturur.
• Bu şebekenin interstisyel boşlukları, daha
şeffaf jelatinöz bir madde ile doldurulur ve
vitröz cisim meydana gelir.
• Bu bölgedeki hyaloid damarlar; fetal yaşam
süresi içinde oblitere olur ve geride hyaloid
kanalı bırakarak yokolur.
• Optik sinir:
• Optik kadeh, optik sapla (ventral yüzünde
koroid fissür adlı bir oluk) beyine bağlanır.
• Bu oluğun içindeki hyaloid arterler vardır.
• Retinanın beyne geri dönen sinir lifleri, sapın
iç duvarındaki hücreler arasında seyreder.
• 7. haftada koroid fissür kapanır ve optik sapın
içinde dar bir tünel oluşur.
• Sinir hücrelerinin sayısının artmasının bir
sonucu olarak, sapın iç duvarının boyutu artar
ve sonunda sapın iç-dış duvarları kaynaşır.
• İç tabakada yeralan hücreler, optik sinir liflerini
destekleyen nörogliya şebekesini meydana
getirirler.
• Optik sap daha sonra optik sinire dönüşür.
Ortasında daha sonra retinanın sentral arteri
adını alacak olan hyaloid arterin bir kısmını
içerir.
• Optik sinirin dıştan, sinirin sırasıyla pia,
araknoid ve dura tabakası olarak bilinen koroid
ve skleranın devamı olan yapılarla
çevrelenmiştir.
• 6. haftada gangliyon hücreleri, retinanın iç
yüzünden çıkan ve optik sap’a doğru uzayan
aksonları verir.
• Bu aksonlar retinanın iç yüzünde uzayan, ergin
lif tabakasını yapar.
• 8.haftada içi boş optik sap, içi dolu optik sinire
dönüşür.
• Optik sinir liflerinin miyelinizasyonu doğumda
henüz tamamlanmamıştır.
• Doğumdan 10 hafta sonra, miyelinizasyon
tamamlanır.
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 22
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 23
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 24
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 25
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 26
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 27
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 28
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 29
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 30
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 31
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 32
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 33
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 34
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 35
 Gözün Kongenital Anomalileri
• Gözün en çok rastlanan anomalileri, optik
fissur kapanmasındaki bozukluklarla ilgilidir.
Normalde optik fissur 6-7. haftada kapanır.
1- Göz kapağı/palpebral koloboması: Genelde
üst göz kapağında küçük bir çentik olarak
gözlenir, ancak bazen tüm göz kapağını içine
alabilir. Az rastlanır.

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 36

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 37
2- İris koloboması: İrisin inferior parçasında,
pupile anahtar deliği görünümü veren bir
bozuktur. Çentik sadece iriste olabilir, veya
derinlere uzanarak siliercismi ve retinayı da
içine alabilir. Tipik iris koloboması, 6. haftada
genetik veya çevresel nedenlerden dolayı,
optik fissurun kapanmamasından kaynaklanır.

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 38

3- Retina Koloboması: Retinada yerleşik bir aralık
olarak karakterizedir. Genelde optik diskin
inferiorunda bulunur. Tipik retina koloboması, optik
fissurun hatalı kapanmasından kaynaklanır.
4- Kongenital glokom: YD bebeklerde göziçi tansiyonun
anormal yükselmesi genelde fötal dönemde hümör
aközün direnaj mekanizmasının anormal
gelişmesinden kaynaklanır. Hümör aközün üretimi/
akımı arasında dengesizlik vardır. Genetik
nedenlerden dolayı veya IU dönemde geçirilen
Rubella enfeksiyonuna bağlı sekonder gelişebilir.

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 39

5- Kongenital Katarakt: Lenste opaklaşmayla
seyreden, körlükle sonuçlanan bir hastalıktır.
Dominant aktarım, çekinik veya cinse bağlı
taşımadan daha fazla görülür. Bazı teratojen
ajanlarda bu hastalığa yolaçabilir. Özellikle
Rubella virusu erken gelişme (primer lens
fibrilleri oluştuğu 4. ve 7. haftalar arasında)
dönemindeki lense zarar verir.
- Kataraktın bir diğer nedeni enzim eksikliği olan
kongenital galaktozemidir. Doğumdan sonraki
2. hafta içinde görülür.
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 40
6- Doğuştan göz kapağı pitozisi: Otozomal
dominant karakterlidir. Unilateral veya
bilateral olabilir. Levator palpebra superior
kasının gelişmemesi veya anormal gelişmesi
sonucu meydana gelir. Bu kası innerve eden
okulomotor sinirin süperior dalının anormal
gelişimi de neden olabilir.
7- Kalıcı pupilla membranı: Nadirdir. Erken fetal
dönemde lensin anterior yüzünü örten pupilla
membran kalıntıları, pupil üzerinde bağdoku
şeritleri halinde kalabilir.
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 41
8- Hyaloid arterin kalıcı olması: Normalde bu
arterin distal kısmı degenere olurken,
proksimal kısmı retinanın santral arterini
oluşturur. Eğer arterin distal kısmının küçük bir
parçası kalıcı olursa, serbestçe hareket
edebilen, işlevsiz bir damar veya optik diskten
vitröz cisme uzanan bir kordon şeklinde
görülür. Bazende hyaloid arter kalıntısı kistik
yapıya dönüşür.
9- Kongenital retina ayrılması/ dekolmanı:
Retinanın pigmentli ve nöral tabakaları
ayrılmıştır.
03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 42
 Bu durum optik kap’ın iç ve dış tabakaları
birleşemediğinde veya retinalar arası aralığı
kapatamadığı zaman olaylanır.
10- Kongenital aniridia (iris yokluğu): IU dönemin 8.
haftasında, optik kap halkasında bir gelişme
duraklaması sonucu oluşan irisin tamamen
yokluğudur. Dominant geçiş gösterir, diğer kongenital
göz anomalileri ile birlikte görülür.
11- Kongenital afaki (lens yokluğu): Nadirdir. IU 4.
haftada lens plağının şekillenememesi sonucu oluşur.
Bu bozukluk lensin optik vezikül tarafından
indüklememesinden kaynaklanır.

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 43

12- Cryptophtalmos (gizli göz) : Çekiniktir. Göz kapakları
gelişememesi nedeniyle oluşur. Gözü deri örter. Göz
yuvarlağı küçük ve hatalıdır. Kornea ve konjonktiva
genelde gelişmemiştir.
13- Microphtalmus (küçük göz): Kalıtsal özellik taşır.
Göz çok küçük olabilir, büyük oküler anomalilerle
birlikte olabilir, veya anormal görünümlü minyatür bir
göz olabilir. Bazen Trisomy 13 gibi diğer sendromlara
eşlik edebilir. Mikroftalmi 4. haftada optik vezikülün
şekillenmemesinden hemen sonra ya da önce, gözün
gelişmesinde bir duraklamadan kaynaklanır.

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 44

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 45
 Bu olgularda göz az gelişmiş olup, lens
şekillenmemiştir. Eğer 6. haftada, optik
fissurun kapanmasından önce gözün gelişimi
duraklarsa, göz daha büyüktür ancak büyük
oküler bozukluklara eşlik eder. Göz gelişim 8.
haftada duraklamışsa, basit mikroftalmi
olaylanır. Basit mikroftalmi, plasenta
membranını geçen Rubella virusu, Toxoplazma
gondii ve Herpes simpleks virusu gibi ajanlarla
da meydana gelebilir.

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 46

14- Anophtalmus (gözün yokluğu): Göz kapakları
oluşmuştur, ancak gözün kendisi gelişmemiştir.Diğer
kranioserebral anomalilerle birlikte görülür.
İntrauterin dönemin 4. haftasında optik veziküllerin
şekillenmemesinden kaynaklanır.
15- Cyclopia: Çok ender rastlanılır. Her 2 göz kısmen
veya ortada tamamen birleşmişlerdir. Bu anomalilere
burun defektleride eşlik eder. Tek bir burun deliği
bulunur. Bu anomali genelde, yaşamla uyum
sağlamayan diğer kranioserebral anomalilerle birlikte
görülür.

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 47

03/02/2021 Dr.SELEN BAHÇECİ 48