Kulağın Embriyolojik gelişimi

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 1

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 2
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 3
 İç kulağın embriyolojik gelişimi
• IU 22.günde, Rhombensefalonun
(hindbrain) her 2 yanındaki yüzey
ektoderminin kalınlaşması şeklinde
başlar.
• Otik plak (plakode) denilen bu yapılar
hızla invagine olarak otik vezikülleri
oluşturur.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 4

• İlerleyen evrelerde (Pox-2 geni etkisi) otik
veziküller; dorsal vestibüler bölgeyi ve
ventral kohlear bölgeyi oluşturur.
• 1-Ventral komponent→→sakkül ve
koklear kanal,
2-Dorsal komponent→→utrikul,
semisirküler kanallar, endolenfatik
kanal ve kese gelişir.
• Bu şekilde oluşan epitelyal yapıların
hepsine birden membranöz labirent denir.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 5

• Otik plak: Rhombomerler (Rb) 5,6
tarafından salgılanan (fibroblast growth
factor) FGF-3 etkisi altında otik plak, otik
vezikül ve otik kist oluşur.
• Pox-2 geninin etkisi altında otik veziküller,
vestibüler bölgeyi ve ventral cohlear
bölgeyi oluşturmak üzere uzar.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 6

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 7
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 8
• Sakkül: IU gelişimin 6. haftasında
sakkül’ün kendi alt kutbunda tübüler şekilli
bir çıkıntı oluşturur.
• Kohlear duktus denilen bu çıkıntı, 8.
haftanın sonuna kadar 2,5 tur oluşturacak
şekilde, çevresindeki mezenşimi spiral
tarzda deler.
• Bu çıkıntı, bundan sonra sakkülün geri
kalan kısmı ile bağlantısını duktus
reuniens denilen dar bir kanalla sağlar.
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 9
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 10
• Kohlear duktusu, çevreleyen mezenşim,
kısa sürede kıkırdağa farklanır.
• 10.haftada bu kıkırdak kabuk vakuolize
olur ve Skala vestibüli ve S. timpani
denilen 2 adet perilenfatik boşluk oluşur.
• Gelişmekte olan Kohlear kanal daha sonra
S.vestibülü’den Reisner membranı ile,
S.timpani’den Baziller membran ile ayrılır.
• Basiller membran üzerindeki epitel
hücreleri farklılaşarak Corti organını
oluşturur.
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 11
• Kohlear duktusun lateral duvarı,
çevresindeki kıkırdağa spiral ligament ile
bağlı kalırken, median açısı uzun bir
kıkırdak çıkıntısı halindeki modiolusa
tutunur ve desteklenir.
• Modiolus ileride kemik kohleanın eksenini
oluşturacaktır

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 12

• Kohlear kanalın epitel hücreleri
başlangıçta birbirinin aynıdır.
• Gelişimin ileri evrelerinde bu hücreler 2
kabarıklık meydana getirirler:
• - İç kabarıklık, (gelecekteki spiral limbus)
• - Dış kabarıklık.
• Dış kabarıklık/çıkıntıdan, bir sıra
(nöroepitelyal) iç tüy hücresi ile 3-5 sıra
dış tüy hücresini oluşur.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 13

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 14
• Bu hücrelerin üzeri, spiral limbusa bağlı
olan, glikoprotein yapılı bir tektoryal
membranla örtülüdür.
• Duyu hücreleri (destek hücreleriyle birlikte)
ve tektoryal membranın tümüne birden
Corti organı denir.
• Corti organı tarafından alınan uyarılar
spiral gangliyona, buradan da 8.kranial
sinirin sinir lifleri ile MSS’ne iletilir.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 15

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 16
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 17
 Utrikul ve Semisirküler kanallar
• İlk oluşan yapı utrikuldur.
• IU gelişimin 6. haftasında, otik vezikülün
utrikuler kısmından dışarı doğru uzanan
yassı çıkıntılar şeklinde Semisirküler
kanallar belirir.
• Bu çıkıntıların duvarlarının merkezi
kısımları zamanla birbirlerini karşılayacak
pozisyona gelir ve daha sonra kaybolarak
3 adet semisirküler kanalın oluşmasını
sağlarlar.
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 18
• Her kanalın ucu genişleyerek Krus
ampullare’yi oluştururken, genişlemeyen
diğer uçları Krus non-ampullare adını alır.
• Krus non-ampullarenin 2 tanesi birbiriyle
kaynaştığı için, utrikule sadece 3’ü
ampullalı ve 2’si ampullasız toplam 5 adet
krus girmiş olur.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 19

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 20
• Ampulla içindeki hücreler, dengenin
kontrolü ile yükümlü duyu hücrelerini de
içeren, krista ampullaris denilen
özelleşmiş yapıyı oluşturur.
• Utrikul ve sakkülün duvarlarında Makula
akustika denilen benzer duyu alanları
gelişir.
• Krista ve makulaların duyu hücrelerinde
vücut pozisyonundaki değişiklikler sonucu
oluşan uyarılar beyine 8. kraniyal sinir
lifleriyle iletilirler.
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 21
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 22
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 23
• Spiral gangliyon; Otik vezikülün oluşumu
sırasında, küçük bir hücre grubu vezikülün
duvarından ayrılır ve statoakustik gangliyonu
oluşturur.
• Bu gangliyonun diğer hücreleri nöral krestten
kaynaklanır.
• Gangliyon daha sonra sırasıyla korti organının
ve sakkülün, utrikulun ve semisirküler kanalların
duyu hücrelerini innerve edecek olan kohlear ve
vestibüler dallara ayrılır.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 24

 Orta kulağın embriyolojik gelişimi

• 1. farengeyal cebin endoderminden;

timpanik boşluk ve östaki borusu,
• 1.farengeyal arkusun kıkırdağından ;
malleus ve inkus,
• 2. farengeyal arkusun kıkırdağından ;
stapes gelişir.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 25

• Timpanik boşluk ve östaki borusu:
• Timpanik boşluk endodermal orijinlidir ve 1.
farengeyal cepten gelişir.
• Bu cep dışa (lateral) doğru hızla büyür ve 1.
farengeyal yarığın tabanıyla temasa geçer.
• Birinci farengeyal cebin dar olan proksimal
parçası östaki borusunu oluşturur, genişleyen
distal parçası ise (tubotimpanik girinti) primitif
timpanik boşluğu oluşturur.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 26

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 27
 Kemikçiklerin gelişimi
• Malleus ve incus→ →1. farengeyal arkusun,
• Stapes → → 2. farengeyal arkusun
kıkırdağından gelişir.
• Kemikçikler fetal dönemin ilk yarısında
gelişmelerine rağmen 8. aya kadar çevre
mezenşimi içinde gömülü kalırlar, daha sonra bu
mezenşim dokusu kaybolur.
• Primitif timpanik boşluğunun endodermal epiteli,
giderek gelişmekte olan boşluğun duvarı
boyunca uzanır.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 28

• Kemikçikler tümüyle serbestikten sonra,
endodermal epitel tarafından oluşturulan
mezenter benzeri bir yapı ile boşluk duvarlarına
bağlanır.
• Kemikçiklerin destek bağları da bu mezenter
içinde oluşur.
• Malleus 1.farengeyal arkustan köken aldığı için,
bunun kası olan tensor timpani trigeminal sinirin
mandibuler dalı ile, stapes kemiğine bağlı olan
stapedius kası da 2.farengeyal arkusun siniri
olan fasial sinirle innerve edilir.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 29

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 30
• Fetal yaşamın ileri evrelerinde orta kulak
boşluğu çevre dokuların vakuolizasyonuyla
genişler ve timpanik antrum oluşturur.
• Doğumdan sonra gelişmekre olan mastoid
proses, orta kulak epiteli tarafından istila edilir ve
epitel ile döşeli hava kesecikleri
(pnömatizasyon) meydana gelir.
• Mastoid hava boşlukları bir süre sonra, antrum
ve orta kulak boşluğuna temas eder.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 31

 Dış kulağın embriyolojik gelişimi
• Dış kulak yolu (DKY):
• 1. farengeyal yarığın dorsal kısmından gelişir.
• IU dönemin 3. ayda, DKY’un dibindeki epitelyal
hücreler çoğalarak metal tıkaç denilen solid bir
epitelyal yapı oluşturur.
• IU dönemin 7.ayda metal tıkaç çözülür ve
meatusun tabanını örten epitel kalıcı kulak
zarının oluşumuna katılır.
• Klinik bilgi: Tıkaçın çözülmemesi durumunda
iletici tipte Kongenital sağırlık görülür.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 32

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 33
• Timpanik membranın gelişimi:
• 3 germ yaprağından köken alır:
• a) Dış yüzünü, DKY’un dibini döşeyen
ektodermal epitel,
• b) İç yüzünü, orta kulağın endodermal
epiteli,
• c) Orta kısmını mezoderm tabakası
(bağdokusu) oluşturur.
• Timpanik membranın büyük kısmı malleus
koluna sıkıca yapışıktır. Geri kalan kısım
dış-orta kulak arasında bölme görevi görür.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 34

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 35
• Kulak kepçesinin gelişimi:
• Kulak kepçesi, 1. ve 2. farengeyal arkusların
dorsal uçlarında bulunan ve 1.farengeyal
yarığı çevreleyen 6 mezenşimal
şişkinliklerden gelişir.
• DKY’un her iki tarafında 3’er adet şişkinlikler,
daha sonra birleşerek kalıcı kulak kepçesini
oluşturlar.
• Başlangıçta, dış kulak boynun alt bölgesinde
yeralır ve mandibulanın gelişmesi ile başın yan
taraflarına doğru yüz seviyesine dek yükselir

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 36

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 37
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 38
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 39
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 40
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 41
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 42
 Kulağın gelişimsel anomalileri

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 43

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 44
45
 İç kulağın gelişimsel hastalıkları
• 1- Genetik nedenli işitme kayıpları:
Usher Sendromu, Refsum Sendromu , Alport
Sendromu, Pendred Sendromu, Crouzon
Sendromu, Marfan Sendromu, Paget Sendromu,
Cri-du-chat Sendromu, Trizomi 13,
Trizomi 18.
• 2- Prenatal kazanılmış işitme kayıpları;
Kızamıkçık embriyopatisi: Orta ve iç kulak
gelişim bozukluğu, bilateral vestibüler paralizi,
körlük, kalp anomalileri, mikrosefali, mental
retardasyon.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 46

 Sifiliz: ilerleyici iç kulak dejenerasyonu,
vestibüler hipoeksitabilite, Hutchinson dişleri,
interstisyel keratit.
Toksoplazmozis: SSS bulguları ön plandadır.
Sitomegalovirüs enfeksiyonları
• 3- Perinatal kazanılmış işitme kayıpları;
Perinatal asfiksi: Koklea ve beyindeki ilgili
çekirdek bölgelerinin hasarı
Prematurite (erken doğum): Kokleada
hemorajiler
Kernikterus: Koklear merkezlerde, olasılıkla
kokleada da bilirübin birikimi

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 47

• 4- Postnatal kazanılmış işitme kayıpları; En
Sık rastlanan nedenler;
Menenjit/menengoensefalit,
Parotitis epidemica (kabakulak),
Kızamık,
Otitis media: Tekrarlayan enfeksiyonlar sonrası
iç kulağın toksik hasarı.
Aminoglikozid antibiyotikler (prenatal ve
postnatal) Gentamisin. • Streptomisin. •
Netilmisin. • Tobramisin vg.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 48

 Orta kulağın gelişimsel hastalıkları

• Grup-1 (“küçük displazi”): İzole kemik işitme zinciri

gelişim bozuklukları.
• Grup-2:
DKY stenozu veya atrezisi,
Kemik işitme zinciri gelişim bozuklukları,
Antrum ve timpan boşluk havalanması iyi olanlar.
• Grup-3:
DKY stenozu veya atrezisi,
Kemik işitme zinciri gelişim bozuklukları,
Antrum ve mastoid havalanması kısıtlı,
Timpan boşluk sıklıkla (kısmen) daralmış olanlar.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 49

• Grup-4 (“büyük displazi”):
Timpan boşluk ve antrum sadece yarık tarzında
oluşmuş,
Sıklıkla kemik işitme zinciri eksik,
İç kulak pencereleri yok, havalanma yok
• Grup-5 (atipik gelişim bozuklukları):
Os tympanicum, processus styloideus ve processus
zygomaticus da etkilenmiş,
Kemikçikler eksiktir.
• Grup-6: Aynı zamanda orta kulak gelişim bozukluğu olan
veya olmayan labirent gelişim bozuklukları.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 50

 Dış kulağın gelişimsel hastalıkları

• Mikrotia / anotia: Çok küçük gelişmemiş veya

tamamen oluşmamış aurikula, kural olarak
işitme yolu stenozu veya atrezisi ve orta kulak
gelişim kusurlarıyla birliktedir.
• DKY stenozu / atrezisi: Unilateral atrezi,
bilateral atrezi şeklinde olabilir. DKY ile timpanik
kavite anomalileri tipik olarak birlikte oluşur.
• Preaurikuler Fistül: Temelinde 1. yutak
kavsinin uygunsuz kapanması veya kulak
tümsekçiğinin yetersiz kaynaşması yatar.

02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 51

• MİKROTİA • PREAURİKÜLER SİNÜS
02.03.21 Dr.Selen Bahçeci 52