Mbigarkesat në pigmente:

Bilirubina dhe patologjia e saj.

Dr Sh M Edlira Lashi
 Mbigarkesat në pigmente

 Pigmentet janë substanca me ngjyrë disa prej të cilave janë përbërës normale të qelizës të tjerë
janë substanca anormale që grumullohen në qeliza në rrethana të veçanta.
 Pigmentet mund të jenë me natyrë egzogjene (tatuazhet), pra që vijnë jashtë organizmit dhe
endogjene që sintetizohen në organizëm.
 Tatuazhet Janë formë e pigmentimit egzogjen të lokalizuar. Pigmenti i inokuluar fagocitohet
nga makrofagët e dermës dhe depozitohet në ta për gjithë jetën.
 Ky lloj pigmentimi nuk nxit reaksione inflamatore në inde.
 Pigmentimi egzogjen - Karboni
 Ndër pigmentet egzogjene të jashtëm me të zakonshëm është karboni ose pluhuri i
qymyrit, që është një ndër ndotësit më të përhapur të ambientit.
 Pasi aspirohet karboni kapet nga makrofagët alveolare dhe më pas drenohet nga enët
limfatike në nyjet limfatike rajonale trakeobronkiale.
 Akumulimi i këtij pigmenti e nxin indin pulmonar dhe limfonodulat, prandaj ndryshe
depozitimi i tij quhet Antrakozë.
 Punonjësit e minierave të qymyrit dhe banorët e vendeve shumë të ndotura, përveç
grumbullimit të karbonit në mushkëri mund të kenë edhe dëmtim të saj nga zhvillimi i
fibrozës, ose emfizemës pulmonare.
 Pigmentet endogjene

Në pigmentet endogjenë bëjnë pjesë:

 Lipofuscina,
 Melanina,
 Derivate të hemoglobinës. Hemosiderina
 Lipofuscina- Pigment endogjen
 Eshtë një pigment i patretshëm që njihet ndryshe si pigmenti i plakjes.
 Lipofuscina në vetvete është një përberje lipidesh dhe fosfolipidesh të lidhura me proteinat.
 Ajo është shenjë e dëmtimit nga radikalet e lira të oksigjenit dhe peroksidimit lipidik.
 Termi lipofuscinë vjen nga greqishtja dhe do të thote "fuscus kafe", pra pigment me ngjyre kafe.
 Në mikroskop qelizat kanë granula me ngjyrë të verdhe në kafe në citoplazëm.
 Depozitimi lipofuscinës nuk është i dëmshëm për qelizën dhe funksionin e saj.
 Ajo ndodh zakonisht në qelizat që i nënshtrohen ndryshimeve të ngadalta regresive që shoqërojnë
plakjen dhe takohet me tepër në qelizat hepatike dhe miokardiale të personave të plakur, ose në ata
me sëmundje të rënda dhe kaheksi.
 Zakonisht shoqërohet edhe me atrofi të organit ku është depozituar prandaj quhet ndryshe "atrofia
brune".
 Melanina- Pigment endogjen

 Vjen nga fjala greke melas (e zezë).

 Eshtë një pigment endogjen me ngjyrë të zezë në kafe që formohet nga oksidimi i
tirozinës në melanocite.
 Çrregullimi i pigmentimit nga melanina mund të jetë në formën e hiperpigmentimit dhe
hipopigmentimit. Secila nga këto situata mund të jetë e lokalizuar ose e gjeneralizuar.
 Hiperpigmentimi lokal këtu bëjnë pjesë - Melazma është një zonë hiperpigmentimi si
maskë në fytyrë që takohet në shtatëzani e njohur edhe si "maska e shtatëzanisë".
Paraqitet në formën e njollave jo mirë të kufizuara në faqe, tëmtha, ballë.
 Ekspozimi në diell shpesh e thekson edhe më tepër këtë hiperpigmentim.
 Melazma
Mikroskopikisht vihet re një rritje e depozitimit të
melaninës në qelizat bazale të epidermës ose në makrofagët
dermale.
 Përveçse në shtatëzani kjo gjendje mund të takohet edhe
nga përdorimi kontraceptivëve orale, ose te jetë idiopatike.
 Qukat janë njolla të vogla (1-10 mm) me ngjyrë të kuqe në
kafe në personat me lëkurë të bardhë.
 Ato shfaqen zakonisht në fëmijëri nga ekspozimi në diell
dhe pastaj shfaqen dhe zhduken në mënyrë ciklike në dimër
dhe verë.
 Hiperpigmentimi i gjeneralizuar shihet në sëmundjen
Adison dhe hemokromatozë.
 Vitiligo
 Eshtë një sëmundje me etiologji të panjohur që
karakterizohet nga humbja e pjesëshme ose e plotë e
melanociteve jep hipopigmentimi lokal
 Makroskopikisht në lëkurë shihen zona mirë
te kufizuara të sheshta, me ngjyre të zbardhur ( të
papigmentuara). Ato mund të jenë me përmasa të vogla ose
të mëdha dhe lokalizohen më tepër në kyçe, sqetull rajonin
përreth gojës, syrit, dhe lëkurën ano-genitale.
 Forma e gjeneralizuar hipopigmentimit është Albinizmi.
Eshtë një sëmundje e lindur ku mungon tirozinaza dhe në të
cilën flokët dhe lëkura janë të bardhë.
 Hemosiderina
 Eshtë një pigment me ngjyrë të verdhë në kafe, me origjinë nga
hemoglobina, në formën e të cilës hekuri depozitohet në qeliza.
 Në kushte normale Fe transportohet në gjak nga proteina e quajtur
transferinë. Në qeliza Fe depozitohet në formën e feritinës. Feritina
është një përbërës i rëndësishëm qelizor i disa qelizave në kushte
normale.
 Kur ka sasi të egzagjeruara të Fe në organizëm feritina formon
granulat e hemosiderinës që shihen me lehtësi në mikroskopin me
dritë si formë e depozitimit anormal të Fe në inde, Në ngjyrimin me
H-E hemosiderina duket si një pigment me ngjyrë të verdhë në kafe
dhe për ta dalluar nga pigmentet e tjera të ngjashme me të përdoret
ngjyrimi i Perls, në të cilën hemosiderina duket si granula te imëta
me ngjyrë blu.
 Depozitimi i Fe në formën e hemosiderinës në inde quhet
Hemosiderazë.
 Klasifikimi I Hemosiderosës
Hemosiderozat mund të jenë lokale ose të gjeneralizuara
 Hemosidroza lokale ndodh si pasojë e hemolizave ekstravaskulare jashtë enëve të gjakut, takohet gjatë
hemorragjive të vogla ose të mëdha si dhe gjatë Shembulli më i zakonshëm i hemosiderozës lokale është
nxitja e lëkurës pas goditjeve ose shembjeve.
 Pas hemorragjisë lokale që shkaktohet nga trauma zona merr ngjyrë blu të errët. Me pas ndodh liza e
eritrociteve dhe hemoglobina i nënshtrohet me sërë transformimesh në disa pigmentoze deri në
hemosiderinë.
 Ngjyra që ndryshon vendi traumës është shprehje e këtyre transformimeve në biliverdinë ngjyrë të verdhe
në jeshile). bilirubinë (ngjyrë të verdhë në të kuqe) dhe më pas hemosiderinë ( të verdhë).
 Hemosideroza e gjeneralizuar
 Karakterizohet nga depozitimi i hemosiderinës në shumë inde dhe organe si rezultat i mbingarkeses sistemike me
hekur.
 Hemosiderosa e gjeneralizuar mund të jetë primare dhe sekondare.
Hemosiderosa e gjeneralizuar primare
 Çrregullimi i absorbimit intestinal të Fe dhe thithjes së egzagjeruar të tij.
 Në këtë rast ka ndodhur një mutacion në kromozomin e 6 që bën që thithja e shtuar te rrisë nivelin e Fe në
organizëm dhe depozitimin e hemosiderinës në inde të ndryshme.
 Këtu depozitimi hemosiderinës bëhet fillimisht dhe kryesisht në qelizat parenkimatoze të heparit, pankreasit,
organeve endokrine, lëkurë, zhvillohet fibroza difuze dhe cirroza.
 Ndryshe nga hemosideroza sekondare e gjeneralizuar ku depozitimi ndodh kryesisht në makrofagë.
 Si rezultat i depozitimit të Fe në këto qeliza krijohen radikale të lira që janë toksike për qelizën dhe shkaktojnë
nekrozën e tyre. Me pas zonat e nekrotizuara të indeve zëvendësohen nga fibroza difuze e organeve.
Hemosideroza e gjeneralizuar primare quhet hemokromatozë
 Hemosideroza e gjeneralizuar
 Hemosideroza sekondare shkaktohet nga patologji të tjera gjatë të cilave rritet niveli hekurit në gjak dhe
për pasojë edhe në organe të ndryshme.
 Depozitimi i hemosiderinës në hemosiderozat e gjeneralizuara sekondare ndodh në sistemin e fagociteve
mononukleare (makrofagë) të heparit, palcës së kockave, shpretkës, dhe zakonisht nuk shoqërohet me
dëmtim të këtyre organeve.
 Ajo ndodh gjatë anemive hemolitike ku kemi një shkatërrim të madh të eritrociteve ose pas
transfuzioneve të përsëritura, si dhe në disa raste te rralla nga marrja e madhe e hekurit me ushqim.
 Mikroskopikisht shihet fibrozë gjerë dhe depozitimi hemosiderinës. Depozitimi në miokard çon në
nekrozë të miociteve dhe zhvillimin e Insuficencës Kardiake.
 Depozitimi ne makrofaget e lekurès jep asaj një ngjyrë të bronztë, ndërsa depozitimi në organet
endokrine jep insuficence te tyre si dhe sterilitet sekondar.
 Bilirubina
 Eshtë pigmenti më i rëndësishëm që gjendet në bilë.
 Prodhimi i bilës në organizëm eshte lidhur me dy funksione kryesore: tretjen e yndymave që ndodhet në të dhe
transportimin.
 Vetë bilirubina nuk ka ndonjë funksion dhe është thjesht një produkt ekskretimi, por kur rritet niveli i saj në
gjak kemi ngjyrimin në të verdhë të sklerave, dhe lëkurës gjendje patologjike që njihet si Iktër.
Metabolizmi bilirubinës:
 Prodhimi i saj vjen kryesisht nga shkatërimi I eritorciteve në sistemin e fagociteve mononukleare dhe një
pjesë nga rikthimi (turnover) 1 hemit në hepar.
 Më pas bilirubina transportohet në gjak e lidhur me albuminën, pasi e palidhur me të ajo është e
patretshme
 Nëpërmjet gjakut ajo shkon në hepar ku do t'l nënshtrohet procesit të konjugimit nën ndikimin e enziměs
glukoronil transferazë.
 Së fundmi bilirubina e konjuguar do të ekskretohet në bile. Pjesa më e madhe do të degradohet nga
glukoronidazat bakteriale të zorrës dhe do të shndërohet në bilirubinogjen dhe elminohet me feçe.
 Afro rreth 20% e saj riabsorbohet në ileum dhe rikthehet në hepar.
 Ikteri
 Ikteri dhe hiperbilirubinemia bëhen shkak për zbulimin e disa patologjive në organizëm.
 Ikteri në bazë të nivelit të pengesës gjatë rrugës së metabolizmit të bilës, ndahet në

- ikter prehepatik,
- ikter hepatik
- posthepatik.
 Në bazë të llojit te bilirubinës që rritet i keni:
- Ikter me bilirubinë të konjuguar,
- Ikter bilirubinë të pakojuguar
- Ikter me rritje të dy llojeve të bilirubinave.
 Klasifikimi i ikterit
Ikter kryesisht me bilirubinë të pakonjuguar

Rritja e prodhimit të bilirubinės

Anemi hemolitike
Reabsorbim bilirubinës nga hemoragjia e brendshme
Sindroma të eritropoezés infektive (talasemia, anemia pernicioze, etj)
Reduktim i qarkullimit hepatik
Medikamente që interferojnë në transportin membranor
-Disa raste të sindromès Gilbert, ku mungon konjugimi i bilirubines.
-Ikteri fiziologjik të porsalindurit.
-Deficienca gjenetike e GT
-Sëmundje difuze hepatocelulare (hepatite virale ose toksike, cirroza, etj)
 Klasifikimi i ikterit
 Ikteri nga Hiperbilirubinemia e konjuguar

Ulje e ekskretimit të bilës nga hepari

-Bllokimi transportit kanaleve të bilirubinës së konjuguar

-Dëmtin apo toksicitet hepatik (hepatis viral,infeksione sistemike)

-Medikamente që e pengojnë ekskretimin (kontraceptive oral)

-Sëmundje e duktuseve intrahepatike (kolangit, etj)

 Obstruksioni i l rrugëve ekstrahepatike

-Gurët

-Karcinoma e kokës së pankreasit, dukruseve ekstrahepatike, ampulla Vater

-Atrezia biliare ekstrahepatike

-Strikturat biliare dhe kistet e koledokut

-Kolangiti sklerotizant ekstrahepatik primar

 Kolestaza

 Kolestaza është ulje e sekretimit biliar, e shoqëruar me rritjen në gjak

të substancave që normalisht ekskretohen në bilë (bilirubina, kripërat biliare dhe
kolesteroli).

Kolestaza mund të rezultojë nga disfunksioni hepatocelular, intra ose ekstrahepatik.

 Obstruksioni mund të bashkëshoqërohet me ikter.
 Një shenjë tjetër edhe pruriti që i detyrohet rritjes së nivelit të acideve biliare në
plazmë.
 Disa herë mund të shfaqen edhe ksantomat në lëkurë nga hiperlipidemia.
 Ndërsa kolestaza ekstrahepatike mund të zgjidhet përmes ndërhyrjes operatore si psh,
heqjes së gurit ose tumorit,
 Kolestaza intrahepatike është e vështirë për t'u trajtuar, pași vetem transplanti përbën
metodën e vetme të kurimit.
 Morfologjia kolestazës
Morfologjia

 E përbashkët për obstruksionin apo kolestazén hepatike është grumbullimi i pigmentit

biliar në parenkimën hepatike.
 Grumbuj të bilës shihen në kanalet e dilatuara, më e shprehur kjo në qendër të lobuleve,
që në rastet me të rënda mund të jetë panlobulare.
 Ruptura e kanalikulave biliare shoqërohet me daljen e bilës dhe fagocitimin nga qelizat e
Kupfferit, të cilat marrin pamjen e qelizave boshe.
 Staza e bilés dhe obstruksioni shoqërohen me proliferimin e kanaleve biliare.
 Me kalimin e kohës shfaqet nekroza e qelizave hepatike.
 Morfologjia kolestazës

 Zverdhja shfaqet kur niveli i bilirubinës rritet mbi 2-2.5 mg/dl.

 Bilirubina e pakonjuguar është e patretshme në ujë dhe ajo transportohet nga albumina.
Si e tille ajo nuk ekskretohet në urinë edhe kur nivelet serike të saj janë shumë të larta.
 Sasitë e rritura të saj mund të depozitohen ne ganglionet bazale duke dhënë ikter.
 Në të kundërt bilirubina e konjuguar është e tretshme në ujë, jo toksike dhe ekskretohet
në formë të urobilinogjenit në urinë
 Krahas kësaj është shumë e rëndësishme që këta të sëmurë të ndiqen në dinamike si edhe
të përcaktohet qartë shkaku i vërtetë i ikterit.