რქოვანას დისტროფია.

პირველ რიგში, განვმარტოთ ტერმინი „დისტროფია“.

დისტროფია - ბერძნ. dys მოშლა, დარღვევა, trophe კვება. უჯრედების, ქსოვილების,
ორგანოების ან მთელი ორგანიზმის მეტაბოლიზმის
დარღვევის მორფოლოგიური გამოვლინება. არასაკმარისი განვითარება, გადაგვარება
განლევა.
რქოვანას დისტროფიის კლასიფიკაციას საფუძვლად უდევს სტრუქტურის(რქოვანას) იმ
კომპონენტის სახელწოდება, რომლის დარღვევაც ხდება.
არსებობს: ეპითელური და სუბეპითელური დისტროფია.
ენდოთელური დისტროფია.
ეპითელურ-სტრომული დისტროფია.
სტრომული დისტროფია.
ნებისმიერი პათოლოგიის აღწერისათვის აუცილებელია დაზიანებული სტრუქტურის
ნორმალური აგებულების ცოდნა.
რქოვანა - თვალის გარეთა გარსის, ფიბროზული გარსის წინა გამჭირვალე ნაწილი, რომელიც
მთლიანი კაკლის 1/6 ნაწილს იკავებს. დანარჩენი ნაწილი წარმოდგენილია სკლერით,
რომელიც კაკლის ზედაპირის პარალელურად განლაგებული და გადაჯვარედინებული I
ტიპის კოლაგენის კონებისგან შედგება.
რქოვანას ჰისტოლოგიურ პრეპარატზე ვარჩევთ:
მრავალშრიან ბრტყელ ეპითელიუმს.
ბოუმანის მემბრანას, რომელიც ეპითელიუმისათვის ბაზალური მემბრანაა.
სტრომას - შეიცავს ერთმანეთის პარალელურად განლაგებულ I ტიპის კოლაგენის ბოჭკოებს,
რომლებიც მოთავსებულაია პროტეგლიკანებით მდიდარ მატრიქსში. შეიცავს კერატოციტებს
რომელიც ბოჭკოების სივრცით ორგანიზაციას უზრუნველყოფენ.
რქოვანას უკანა ზედაპირი დაფარულია ერთშრიანი ბრტყელი ეპითელიუმით, რომელიც
სტრომის მომიჯნავე სქელ, მაგარ შრეზე - დესცემეტის მემბრანაზე ძევს.

ეპითელურ-სტრომული დისტროფია განპირობებულია მუტაციით TGFBI-გენში. ეს გენი

ინდუცირდება ზრდის ფაქტორით TGF-beta. გენი ლოკალიზებულია ქრომოსომის 5q31
უბანში და აკოდირებს ცილა კერატოეპითელინს, რომელიც სინთეზირდება როგორც
რქოვანას ეპითელიოციტებში და, ასევე, მცირე რაოდენობით სტრომის კერატოციტებში.
კერატოეპითელინები, როგორც ადჰეზიური ცილები, ურთიერთქმედებენ კოლაგენთან და
მონაწილეობენ ბოჭკოების სივრცით ორგანიზებაში.
თვითონ ცილა პატარა ზომისაა, დაახლოებით „ალბუმინის“ ზომის, და მას შეუძლია
ადვილად დიფუნდირდეს სტრომაში. TGFBI-გენში მუტაციის შემთხვევაში, ცილა იძენს
არანორმალურ, არადამახასიათებელ სტრუქტურას, რაც განაპირობებს სტრომაში უხსნადი
ცილების აკუმულაციას.

რქოვანას გრანულარული დისტროფია. აუტოსომურ დომინანტურ დაავადება, რომელიც

დაკავშირებულია TGFBI-გენის მუტაციასთან. დაავადების სიმპტომები ვლინდება პირველი
10 წლის პერიოდში, რქოვანაზე ჩნდება მოთეთრო-მონაცრისფრო ლაქა. თავდაპირველად
დაავადება მიმდინარეობს უსიმპტომოდ, შემდეგ კი ვლინდება მხედველობის გაუარესებით.
ასევე, აღინიშნება ფოტოფობია.
ჰისტოლოგიურ პრეპეტატებზე შეგვიძლია ვნახოთ როგორ გამოიყურება სტრომა დაავადების
შნიდერის რქოვანას დისტროფია. აუტოსომურ დომინანტური დაავადება, რომელიც გვხდება
ბილატერალურად და გამოიწვევა UBIAD1 გენში მუტაციის შედეგად. ირღვევა სტრომის
კერატოციტებში მეტაბოლიზმი, რაც განაპირობებს ქოლესტეროლის კრისტალური ნადების
წარმოქმნას. დაავადება გვხდება 23-38 წლის პირებში. მხედველობის ხარისხის გაუარესება.
მკურნალობა დაკავშირებულია რქოვანას ტრანსპლანტაციასთან. დაავადება შეიძლება
დაკავშირებული იყოს ქოლესტერინის მაღალ დონესთან ორგანიზმში და
ჰიპერლიპიდემიასთან.
ჰისტოლოგიურ პრეპარატზე ლიპიდური ნადები შეღებილია ცხიმშიხსნადი საღებავით - O
წითელი ზეთით.