!"# 临床皮肤科杂志 !""$ 年 #% 卷第 & 期 $ %&’( )*+,-./&0 ’()* !

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皮肤异色病样淀粉样变病 ! 例
李 丹 ! 陈明春
9 中山大学附属第二医院皮肤科! 广东 广州 $+,+#,:

6 关键词 7 淀粉样变病!异色病样!皮肤
6 中图分类号 7 =$">0# 6 文献标识码 7 . 6 文章编号 7 +,,,?%"&! %#,,$ &,&?,!"#?,+

! 病历摘要

患者女!#$ 岁" +# 年前 无 明 显 诱 因 双 胫 前 #背 部 皮 肤 出 现
苔藓样丘疹和小水疱!不痛不痒!未 予 以 注 意 " 后 丘 疹 #水 疱 反
复出现!能自行消退!消退后皮肤遗 留 褐 色 色 素 沉 着 !其 上 散 在
绿豆大色素减退斑" ! 个月前!双上肢又出现苔藓样丘疹和小水
疱!为明确诊断于 #,,% 年 & 月 +$ 日 来 我 科 就 诊" 患 者 自 发 病
以来无其他不适" 否认家族中有类似疾病患者"
体格检查$各系统检查无异常" 皮肤科检查$全身皮肤颜色
较深" 双胫前#背部皮肤有淡褐色色素沉着!其间散在绿豆大形
态不规则的色素减退斑!分布较均匀%图 + &" 皮肤表面平坦!皮
纹正常" 双上肢伸侧可见苔藓样丘疹及绿豆大水疱!呈淡红色!
水疱尼氏征阴性!部分水疱疱壁已破 !露 出 基 底 糜 烂 面 !皮 疹 周
围有抓痕"
实验室及辅助检查$血#尿#粪常规!肝 #肾 功 能 !心 电 图 !胸 真皮乳头处有紫红色团块状物质沉积 9 结晶紫染色 5%,,:
部 - 线片!腹部 . 超及肌电图等检查均正常" 皮损组织病理检 图" 皮肤异色病样淀粉样变病患者皮损组织病理像
查 $苏 木 精 / 伊 红 染 色 见 表 皮 轻 度 角 化 过 度 !灶 性 角 化 不 全 !可
见 表 皮 内 疱 !灶 性 基 底 细 胞 空 泡 变 性 !真 皮 乳 头 及 浅 层 血 管 周 生素 4 ,5+ 1 ! 每日 ! 次口服 ! 哈西奈德霜 外 涂 ! 治 疗 后 双 上 肢 丘
围可见淋巴细胞#组织细胞及噬 黑 素 细 胞 弥 漫 性 浸 润 " 结 晶 紫 疹 # 水疱逐渐消退 "
染色见真皮乳头处有紫红色团块状物质沉积%图 #&" 诊断$皮肤
" 讨 论
异色病样淀粉样变病"
治疗$给予羟氯喹 ,0+ 1!每日 # 次口服’维生素 2 $, 31 #维 淀粉样变病是一种呈 特 殊 反 应 #均 质 无 结 构 的 淀 粉 样 蛋 白
沉积于组织或器官!并导致 所 沉 积 的 组 织 及 器 官 有 不 同 程 度 功
能障碍的疾病 " 其可分为系 统 性 # 皮 肤 性 及 家 族 遗 传 性 淀 粉 样
变病 ! 种 "
原发性皮肤淀粉样变根 据 临 床 表 现 又 可 分 为 许 多 类 型 ! 最
常见的是淀粉样变苔藓和斑状淀粉样变 ! 而皮肤异色病样淀粉
样变病少见 ! 刘小军等 6+7曾报告 ! 例 " 该病为常染色体隐性遗传
病 !男性多见 !好发于四肢 !病程呈慢性 " 临床表现为具有皮肤异
色病样改变 ! 如色素沉着 # 色素 减 退 # 毛 细 血 管 扩 张 及 皮 肤 萎 缩
等 !还可有苔藓样丘疹 #水疱等皮损出现 " 临床上分为两型 $一型
为出生至青春期发病 ! 另一型为成年发病 " 组织病理学上除具有
苔藓样及斑状淀粉样变病的一般组织病理改变外 ! 其血管周围
有淀粉样蛋白沉积 " 临床上需与皮肤异色症 #斑状淀粉样变病相
鉴别 ! 前者无淀粉样物质沉积 ! 后 者 无 皮 肤 异 色 病 样 表 现 ! 且 两
者均无苔藓样丘疹及水疱等改变 "
本病无特效疗法" 笔者采用羟氯喹口服联合糖皮质激素软
膏外用治疗该例患者获得一定疗效"
双胫前淡褐色色素沉着!其间散在绿豆大形态不规则色素减退斑
参考文献
图! 皮肤异色病样淀粉样变病患者下肢皮损
6+7 刘小军 8 黄池清 5 皮肤异色病样淀粉样变 病 三 例 6’75 中 华 皮 肤 科
收稿日期$#,,%?,<?+"’修回日期$#,,%?++?,+ 杂志 8 #,,+8 !%9!:; #!<5