Lichenoïd erupties

lichen planus
= inflammatoire pathologie met typische histologie!

etiopathogenese
- ongekend
- immunologische factor wss

kliniek
- typisch, vlak verheven papel met witte striae (Wickham)
- in de meeste gevallen erg jeukend

typische lokalisaties
- symmetrisch: voorarmen & polsen, OL, onder de knie
- voetzolen, handpalmen
- mucosaal: mondmucose, genitale mucose

andere lokalisaties
- nagelaantasting
- schedelhuid: cicatriële alopecie

complicaties
- nagels raken betrokken => pitting, atrofische letsels kunnen voor littekens op de nagels zorgen of zelfs
permanent verlies
- schedelhuid letsels waardoor er permanente alopecia is
- maligne ontaarding

behandeling
- nooit vergeten dat het vanzelf uitdooft
- symptomatisch: met sterke corticoïden
- orale lichen planus = moeilijk te behandelen (evt. corticoïdale pasta of topicale tacrolimus)
- uitgesproken gevallen: orale cortico, UV-therapie, cyclosporine

lichenoïde, medicamenteuze erupties

- letsels met lichenoïd aspect
- letsels meer gelegen op de romp

vitiligo
algemeen
- = verworven idiopathische pathologie
- associatie met pernicieuze anemie, schildklierlijden en ziekte van Addison suggereren een AI etio
- =/- 30% van de patiënten hebben een familiale VG
histologie
- afwezigheid van melanocyten in de letsels
voorkomen
- 1% van de bevolking
 - in alle rassen, man = vrouw, aanvan vooral tss 10 en 30j
- kan uitgelokt worden door trauma of zonnebrand
kliniek
- scherp afgeleinde witte maculae, vaak symmetrisch
- vooral handen, polsen, knieën, nek en zones rond natuurlijke openingen zoals de mond
- pt met zeer bleke huid => vitiligo enkel zichtbaar in zomer
DDx
- postinflammatoire hypopigmentatie
behandeling
- lokale cortico’s, vit D3 analogen, tacrolimus
- hoge zonnefactoren ter protectie
- UV-therapie
- chirurgie

Hyperpigmentatie
- belangrijk
- hyperpigmentatie is meestal hypermelanose, maar in sommige gevallen kunnen ook andere pigmenten de
huid kleuren, zoals ijzerneerslag met melanine in hemochromatose en karoteen in karotenemie

sproeten en lentigines
sproeten
- = kleine lichtbruine maculae, vnlk ih aangezicht, die donker worden bij zonnebrand
- sproeten of efeliden hebben normaal # granulocyten id basale laag en verhoogde melanineproductie
lentigines
- = bruine maculae, verspreid en orden niet donker in de zon
- verhoogd # melanocyten

chloasma of melasma
maculaire faciale pigmentatie, optredend bij zwg en dames die orale contraceptiva innemen. Pigmentatie is vaak
symmetrisch, vaak vooral voorkomend op het voorhoofd
- Pregnancy stimulates melanocytes generally, and also increases pigmentation of the nipples and lower
abdomen and in existing melanocytic naevi.
- Melasma may improve spontaneously.
- Topical tretinoin, azelaic acid or hydroquinone can reduce pigmentation. Sunscreens and camouflage
cosmetics can help.

De ziekte van addison

- overproductie van ACTH => stimulatie van de melanogenesis
- pigmentatie kan gegeneraliseerd zijn of gelimiteerd tot de
o bucale mucosa, palmar creases, littekens, flexures or areas subjected to friction.
- Addison-like pigmentatie word took gezien bij cushing, hyperthyroïdie en acromegalie

hyperpigmentatie door medicatie

- kan door stimulatie van de melanogenese of depositie van het medicijn in de huid
- mechanisme is niet zo super goed begrepen
- frequent bij
o amiodarone, fenothiazines & minocycline
blistering

pemhigoid
algemeen
- is een chronische, redelijk veel voorkomende blistering eruptie bij de oudjes
etiopathogenese
- IgG antilichamen => inflammatie en protease release => subepidermale bulla
- deze AL worden gezien adhv directe immunofluorescentie

klinische presentatie
- bulleuze pempigoid
o vooral oudjes
o grote blisters op rode of normale huid, vaak op de ledematen, romp en flexures
o orale letsels bij 10%
o een jeukerige urticariele erupie kan voorafgaan aan de blistering
o soms gelokaliseerd op 1 plek, vaak onderbeen
o ddx
 dermatitis herpetiformis, lineaire IgA ziekte
- cicatricial pempigoid
o ocullaire en orale mucosale letsels
o littekens kunnen voor oogproblemen zorgen
- pempigoid (herpes) gestationis
o zeldzaam maar karakteristiek
o intensie jeuke, bulleuze eruptie geasocieerd met zwangerschap
o hersteld na zwg, maar kan terugkomen bij volgende zwangerschappen

behandeling/management
- reageren op een lage dosis van steroiden (itt pemfigus), orale prednisolone is genoeg
o binnen enkele weken zitten we op 15 mg qua dosis
- azathioprine w soms ook voorgeschreven
- zelflimiterende aandoening in de meeste gevallen

pemfigus
algemeen
- zeldzame, ernstige, mogelijks fatale AI aandoening
- huid & mucosale membranen worden aangetast

etiopathogenese
- < 80% heeft IgG’s in het bloed
- deze antilichamen zorgen verbreken de adhesie en zorgen voor een intradermale split
- immunofluorescentie toont de intercellulaire depositie van IgG in de suprabasale epidermis
- pemfigus = geassocieerd met andere orgaanspecifieke auti-immuun ziekten zoals MS

klinische presentatie
- komt veel minder voor dan pemhigoid
- vooral bij volwassenen of adolescenten
- pemfigus vulgaris
 o orale erosies 50 – 70%
 deze ontstaan maanden voor de blistering
o flaccid superficiële blisters ontstaan op de hoofdhuid, gezicht, rug, borst en flexures
o blistering is niet altijd duidelijk => letsels kunnen bestaan met erosies met korstjes
o onbehandeld laten
 blistering is progressief + 3/4de gaat dood binnen 4 jaar => door ongecontroleerd vocht en
proteïne verlies of secundaire infectie
- pemfigus foliaceus
o shallow erosies op de hoofdhuid, het gezicht en borst
- pemfigus vegetans
o pustulaire en vegetatieve letsels in de oksels en liezen
- paraneoplastische pemfigus => variant geassocieerd met onderliggende maligniteit

differentiaal diagnose
- orale letsels gelijken op die van
o afteuze ulcura
o de ziekte van behcet
- snelle onset?
o => onderscheiden van Toxic Epidermal Necrolysis
- wijdverspreidde huid letsels suggereren epidermolysys bullosa of pemphigoid
o diagnose hangt af van histologie, directe immunofluorescence

behandeling
- systemische steroïden en andere immunosuppresiva
o prednisolone in hoge dosis + azathioprine of cyclophosphamide
- blistering onder controle => dosisverlaging van de steroïden
- meestal duurt behandeling jaren (ookal is er er remissie occasioneel)
- mortaliteit en morbiditeit is nu eerder door de NW van de steroiden en de immunotherapie

keratinization and blistering syndromes

ichthyoses
- The ichthyoses are inherited disorders of keratinization and epidermal differentiation. They are
characterized by dry scaly skin and vary from mild and asymptomatic to severe and incompatible with life
(Table 47.1). Keratinization is abnormal. Some of the biochemical defects have been identified, e.g. steroid
sulphatase is deficient in X-linked ichthyosis.
- Clinical presentation
o Ichthyosis vulgaris (homozygous mutation in FLG) is common and unrecognized if mild. Small bran-
like scales are seen on the extensor aspects of the limbs and the back (Fig. 47.1). The flexures are
often spared. The other types of ichthyosis are uncommon or rare and can usually be identified by
their clinical features, onset and inheritance. Autosomal dominant conditions tend to improve with
age, whereas recessive ichthyoses may worsen. Collodion baby describes a newborn infant with a
tight shiny skin that causes feeding problems and ectropion. It is mainly due to non-bullous
ichthyosiform erythroderma. Acquired ichthyosis (p. 93) usually starts in adulthood.
- Management
o Emollient ointments, creams and bath additives (p. 22)
are essential and adequate for mild ichthyosis.
Ureacontaining creams (e.g. Aquadrate or Calmurid) help,
but severe forms may need oral acitretin (p. 31).