МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАІНИ

ДНІПРОПЕТРОВСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ

НАВЧАЛЬНО-МЕТОДИЧНИЙ ПОСІБНИК

ДИТЯЧА ХІРУРГІЯ
ВАДИ РОЗВИТКУ У ДІТЕЙ

САМОСТІЙНА АУДИТОРНА ТА ПОЗААУДИТОРНА РОБОТА

ДЛЯ СТУДЕНТІВ VІ КУРСУ
ВИЩИХ НАВЧАЛЬНИХ ЗАКЛАДІВ ІІІ-ІV РІВНЯ АКРЕДИТАЦІЇ

Дніпропетровськ
2011
УДК 616-007-053.2(075.8)
ББК 28.03
В 12
Розробники: Дніпропетровська державна медична академія (проф. В.А. Дігтяр,
проф. В.І. Сушко, доц. Л.М. Харитонюк, доц. О.М. Барсук, доц. А.Є. Носар, асистенти:
О.Г. Садовенко, М.О. Камінська, В.М. Байбаков, Д.М. Лук’яненко, С.В. Коваль,
О.П. Гладкий);
Національний медичний університет ім. О.О. Богомольця (проф. А.Ф. Левицький, проф.
Д.Ю. Кривченя, проф. Дубровін О.Г., проф. В.М. Притула, доц. О.Н. Плотніков);
Буковинський державний медичний університет (проф. Б.М. Боднар, доц. С.О. Сокольник,
доц. О.Б. Боднар);
Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова (проф. В.В. Погорілий,
проф. О.О. Фомін, проф. Ю.П. Кукуруза, доц. В.С. Коноплицький, О.Г. Якименко);
Донецький національний медичний університет (проф. І.П. Журило, проф. В.М. Грона,
проф. С.В. Веселий, доц. Н.Т. Сушков);
Запорізький державний медичний університет (проф. А.Є. Соловйов, доц.
О.В.Латуринська, доц. О.В. Спахі);
Одеський національний медичний університет (проф. О.О. Лосєв, доц. М.Г.Мельниченко,
ас. Д.А. Самофалов);
Харківський національний медичний університет (проф. В.Б. Давиденко, проф.
Ю.В.Пащенко);
Кримський державний медичний університет (проф. Л.Ф. Притуло, проф. Д.С. Акмоллаєв,
доц. Д.В. Шаєвський);
Українська медична стоматологічна академія (доц. І.В. Ксьондз);
Львівський національний медичний університет ім. Д.Галицького (проф. А.А. Переяслов,
проф. О.Є Борова, доц. О.М. Кулик);
Луганський державний медичний університет (проф. О.Г. Момотов).
В 12 Вади розвитку у дітей (самостійна аудиторна та позааудиторна робота
студентів) / В.А. Дігтяр, В.І. Сушко, Л.М. Харитонюк, О.М. Барсук та інш./ -
Дніпропетровськ, 2011. - 345 с.
ББК 28.03
Даний посібник створений на основі наскрізної навчальної програми «Хірургія» з
навчальної дисципліни «Дитяча хірургія» за змістовим модулем 9 «Вади розвитку у дітей»
для студентів VІ курсів вищих навчальних закладів ІІІ – ІV рівня акредитації за кредитно-
модульною системою навчання. В сучасних умовах, коли держава спрямовує свої зусилля
на збереження та відновлення здоров’я дітей та нації, особливо важлива своєчасна
діагностика та корекція зростаючих по кількості вад розвитку. За таких умов підготовка
лікарів загального профілю з цих складних і важливих питань є необхідною.
В методичних розробках для самостійної роботи студентів до тематичного плану
практичних занять викладені основні методики клінічної діагностики, питання
диференціальної діагностики, лікарської хірургічної тактики та післяопераційне ведення
хворих.
Наведений клінічний матеріал у вигляді тестових та ситуаційних задач в
систематизованому порядку допомагають студенту в процесі підготовки до практичних
занять та більш досконалому засвоїнню практичних навичок.
Рецензенти: 1. В.Г. Мішалов - д.м.н., професор, завідувач кафедри хірургічних хвороб
Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця.
2. В.М Кліменко. – д.м.н., професор, завідувач кафедри факультетської
хірургії Запорізького державного медичного університету.
Рекомендовано Центральним методичним кабінетом з вищої медичної освіти МОЗ
України як навчально-методичний посібник для студентів VI курсу вищих медичних
навчальних закладів IV рівня акредитації (протокол № 8 від 27. 04. 2010 р.)
2
 ЗМІСТ МЕТОДИЧНИХ РОЗРОБОК
для самостійної роботи студентів до тематичного плану практичних
занять за змістовим модулем 9

стор.
1. Вади розвитку у дітей, діагностика, лікувальна тактика та надання
екстреної медичної допомоги. ………………………………………..……..4
2. Вроджені кісти легенів, гіпоплазія легенів,
вроджена часткова емфізема …………………………………………..…….....27
3. Атрезія стравоходу, діафрагмові грижі. ……………….……………….......46
4. Вади розвитку, які супроводжуються кишковою непрохідністю. ………...68
5. Вади розвитку товстої кишки. Хвороба Гіршпрунга.
Аноректальні вади розвитку. ………………………………………………..94
6. Вади розвитку передньої черевної стінки, крипторхізм. ………………....125
7. Вади розвитку сечової та статевої систем. ………………………………...143
8. Вади розвитку опорно-рухового апарату. …………………………………171

Позааудиторна самостійна робота студентів.

1. Рідкісні вади у дітей. ………………………………………………………213
2. Внутрішньоутробні операції. …………………………………………… . 228
3. Ендоскопічні методи операцій. ………………………………………….. 241
4. Парантеральне та ентеральне годування дітей. …………………………259
5. Невідкладна допомога при дихальній недостатності. …………………..276
6. Невідкладна допомога при серцево-судинній недостатності. ………….289
7. Невідкладна допомога при нирковій недостатності. ……………………305
8. Невідкладна допомога при набряку мозку. ……………………………...315
9. Диференційна діагностика гідронефрозу. ……………………………….327
10. Невідкладна допомога при печінковій недостатності. ………………..338

3
 ВАДИ РОЗВИТКУ ДІТЕЙ, ДІАГНОСТИКА,
ЛІКУВАЛЬНА ТАКТИКА ТА НАДАННЯ ЕКСТРЕННОЇ
МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ.

1. Актуальність теми.
В останні роки відмічається зростання вроджених вад розвитку,
особливо важких. Частота вроджених вад розвитку складає 0,1-1,9 на 1000
новонародженних. Клінічними спостереженнями доказано практичне
значення синдромального підходу в роботі дитячого хірурга. Він дає
можливість точно діагностувати супутні захворювання у дитини з
множинними вродженими вадами, дозволяє прогнозувати характерні для
кожного синдрому ускладнення при проведенні оперативних втручань, більш
точно оцінити можливості хірургічного і консервативного лікування, дати
точний медико-генетичний прогноз у родині.

2. Конкретні цілі заняття:

1. Проаналізувати етіологічні та патогенетичні фактори найбільш поширених
вад розвитку у дітей.
2. Розпізнати на основі даних клінічних, додаткових методів обстеження
дизрупцію, деформацію, дисплазію у дітей.
3. Визначити показання необхідності переривання вагітності при вадах
розвитку.
4. Обґрунтувати показання до розродження за допомогою кесарева розтину
при вадах розвитку.
5. Трактувати показання до невідкладного переводу новонародженого до
хірургічного відділення.
6. Обґрунтувати протипоказання до оперативного втручання при вадах
розвитку.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

( міждисциплінарна інтеграція).
№ Назви попередніх Отримані навички
п/п дисциплін

1. Анатомія Вивчити особливості анатомії дитини у різні

вікові періоди.
2. Гістологія Знати гістологічну картину різних тканин та
органів у дітей. Вміти визначити особливості
гістологічної будови при вадах розвитку у дітей.
3. Фізіологія Описувати фізіологію дитини. Визначити
особливості фізіології у дитини даного віку.
4. Патологічна Описувати патологічні зміни при вадах.
фізіологія Визначити основні моменти етіології, патогенезу
вад розвитку.
4
5. Пропедевтика Володіти методикою обстеження дитини з вадами
дитячих хвороб розвитку. Дати оцінку та продемонструвати знання
клінічних і лабораторних досліджень, основних
симптомів вад розвитку.
6. Вміти інтерпретувати данні рентгенологічних
Рентгенології, УЗД, досліджень. Оцінити одержані результати після
КТ, МРТ променевих методів діагностики, визначити
основні рентгенологічні симптоми. Оцінити дані
УЗД, КТ, МРТ досліджень в залежності від
характеру патології та віку дитини.
7. Медична генетика Демонструвати знання медичної генетики для
діагностики вади розвитку, синдрому.
Синдромний підхід при діагностиці вад розвитку в
дитячій хірургії.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при
підготовці до заняття.
Термін Визначення
Дисморфологія Значну частину патології дитячого віку складають
вроджені вади, тобто захворювання, обумовлені
порушеннями розвитку ембріону або плоду.
Порушення морфології, тобто структури форми
клітин, тканини, органел.
Вроджена вада Анатомічний дефект органу в результаті первинного
розвитку генетично детермінованого порушення
ембріонального диференціювання
Дизрупція Анатомічний дефект органу в результаті вторинного
порушення ембріонального диференціювання при
нормальному генотипі
Деформація Аномальна форма або аномальне положення частини
тіла, викликане механічною причиною в період
внутрішньоутробного розвитку без порушення
ембріонального диференціювання
Дисплазія Морфологічний дефект тканини в результаті
первинного генетично детермінованого порушення
диференціювання цієї тканини
Синдром Симптомокомплекс, тобто одночасна наявність у
хворого двох симптомів і більше. Якщо ці симптоми
об'єднанні патогенетичним спорідненням, але можуть
мати різну причину, то це патогенетичні синдроми.
Мала аномалія Рідкісний варіант будови тіла або вроджена аномалія,
розвитку яка не має медичного значення, не потребує лікування.

5
 4.2. Теоретичні питання до заняття.
1. Визначити етіологічні та патогенетичні фактори найбільш поширених вад
розвитку у дітей.
2. Вроджені вади розвитку: вроджені вади розвитку, дизрупції, деформації,
дисплазії.
3. Визначення вади розвитку.
4. Визначення дизрупції.
5. Визначенняи дисплазії.
6. Дисморфологія, як наука. Значення для дитячої хірургії.
7. Визначення синдромології – розділу клінічної медицини. Синдромологія
різних вад розвитку у дітей.
8. Синдроми: VATER асоціація, синдром Опіця, синдром Едварда, синдром
Дауна, синдром Гольденхара, CHARGE, синдром ТАР, синдром Нунан,
синдром Элерса – Данлоса, синдром Беквіта-Відеманна.
9. Методи діагностики вад розвитку.
10. Показання до обговорення переривання вагітності при вадах розвитку та
патологія, яка вимагає переривання вагітності.
11. Патологія, при якій рекомендовано розродження за допомогою кесарева
розтину.
12. Вади розвитку, при яких показано невідкладне переведення немовля до
хірургічного відділення.
13. Протипоказання до оперативного втручання.

4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті.

1. Збирати анамнез життя та захворювання у дітей з вадами розвитку.
2. Проводити огляд хворого з вадами розвитку.
3. Описувати об'єктивний статус та визначати основні клінічні та
рентгенологічні симптоми у дітей з вадами розвитку.
4. Методика обстеження дитини та визначення малих вад розвитку.
5. Обґрунтовувати та складати план обстеження та лікування дітей з вадами
розвитку.
6. Аналізувати УЗД при вадах розвитку у дітей.
7. Визначати показання і протипоказання до консервативних та оперативних
методів лікування дітей з вадами розвитку.
8. Особливості ведення дітей у післяопераційному періоді.
9. Визначити реабілітаційні заходи у дітей з вадами розвитку.

Зміст теми.
На підставі сучасних уявлень про етіологію і патогенез вроджених вад
розвитку в клініці дитячої хірургії приділяється велика увага дисморфології
та синдромології, особливостям діагностики різних синдромальних форм
хірургічних захворювань.
Клінічними спостереженнями доказано практичне значення
синдромального підходу в роботі дитячого хірурга. Він дає можливість точно
діагностувати супутні захворювання у дитини з множинними вродженими
6
вадами, дозволяє прогнозувати характерні для кожного синдрому
ускладнення при проведенні оперативних втручань, більш точно оцінити
можливості хірургічного і консервативного лікування, дати точний медико-
генетичний прогноз у родині.
Значну частину патології дитячого віку складають вроджені вади, тобто
захворювання, обумовлені порушеннями розвитку ембріону або плоду. При
цьому завжди порушується морфологія, тобто структура, форма клітин,
тканини органел. Ця область медицини визначається як дисморфологія. Зміна
може виникати тільки в одній тканині, в одному органі - ці випадки
трактуються як ізольовані вроджені вади. Причиною цих вад є взаємодія
генетичних і зовнішньо-середових факторів, що дозволило позначати їх, як
багатофакторні захворювання.
Відповідно до міжнародної класифікації, всі вроджені вади розвитку
підрозділяються на 4 групи:
- вроджені вади розвитку,
- дизрупції,
- деформації
- дисплазії.
Вади розвитку - стійкі морфологічні зміни органу, системи або
організму, які виходять за межі варіацій їх будови і виникають
внутрішньоутробно в результаті порушень розвитку зародка або (багато
рідше) після народження дитини, як наслідок порушення подальшого
формування органів.
Частота вад розвитку, за різними даними, коливається від 2,7% до 16,3%,
що залежить переважно від повноти обліку і віку обстежуваних. В популяції
частота вад розвитку досить стабільна, проте в перинатальній та ранній
дитячій смертності їх питома вага з року в рік зростає, що пов'язують
головним чином зі зниженням смертності від внутрішньоутробної асфіксії,
родових травм і інфекцій.
Дизрупція - анатомічний дефект органу в результаті вторинного
порушення ембріонального диференціювання при нормальному генотипі
(тератогенні дефекти, викликані зовнішніми по відношенню до ембріону
впливами - внутрішньоутробними інфекціями, радіацією, хімічними і
медичними препаратами, захворюваннями матері)
Деформація – аномальна форма або аномальне положення частини тіла,
викликане механічною причиною в період внутрішньоутробного розвитку
без порушення ембріонального диференціювання (вроджена клишоногість,
кривошия, вроджена лійкоподібна деформація грудної клітини і інше)
Дисплазія – морфологічний дефект тканини в результаті первинного
генетично детермінованого порушення диференціювання цієї тканини
(гемангіома, пігментні невуси, неоплазії і т. д.).
Аплазія (агенезія) - вроджена відсутність органу.
Вроджена гіпоплазія (гіпотрофія) - недорозвинення органу, що
виявляється дефіцитом його маси або зменшенням розмірів, що перевищує
відхилення від середніх показників для даного віку.
7
 Вроджена гіперплазія (гіпертрофія) - збільшення маси органу або його
розмірів за рахунок зростання числа обсягу клітин.
Макросомія (гігантизм) - збільшення довжини тіла.
Гетеротопія (дістопія) - наявність клітин або тканин одного органу в
іншому або в тих зонах того ж органу, де їх не повинно бути в нормі.
Дістопію тканин нерідко називають хористією, а дістопію з
пухлиноподібним розростанням - гамартією.
Гетероплазія - порушення диференціювання клітин в межах однієї і тієї
ж тканини (наприклад, наявність клітин плоского епітелію в дивертикулі
Меккеля).
Ектопія - розташування органу в незвичайному місці.
Атрезія - відсутність природного каналу або отвору.
Персистирування - збереження ембріональних структур, у нормі
зникаючих до визначеного періоду розвитку (наприклад, наявність овального
вікна в міжпередсердній перегородці у дитини, що досягла 1 року).
Дізрафія (арафа) - незарощення ембріональних щілин (розщелина
верхньої губи, верхньої щелепи і неба, краніорахішизіс – не змикання кісток
черепа та хребта, зазвичай супроводжується розвитком черепно-мозкових і
спинномозкових гриж).
Вродженими аномаліями (малими вадами) частіше називають вади
розвитку, які не супроводжуються порушеннями функцій органу, наприклад
деформації вушних раковин, не спотворюють хворого і не відбиваються на
функції органу слуху.
Малі аномалії розвитку, які зустрічаються на певних ділянках:
Голова: аномальний малюнок росту волосся, сплощена потилиця,
"бугри" своду черепа
Ділянка рота і ротової порожнини: мікрогенія, розщеплення язичка,
аберрантні вуздечки напередодні рота, гіпоплазія емалі зубів, мікродентія,
аномально виростаючі зуби.
Орбітальна ділянка: эпікантні складки, зворотній эпікант, монголоїдний
розріз очей, антимонголоїдний розріз очей, короткі очні щілини, дистопія
зовнішніх кутів ока, гіпотелорізм помірний, птоз легкий, гетерохромія
радужок, мікрокорнеа.
Вушні раковини: примітивна форма, дарвинов горбик, аномальна форма
завитка: асиметрична, ротована, зменшена, відстовбурчена, відсутність
козелка, розщеплення мочки, відсутність мочки, аурикулярні ямки,
аурикулярні виступи.
Шия: крилоподібна шия, нориці шиї.
Кисті: рудиментарна полідактилія, єдина згинальна складка долоні,
аномальна дерматогліфіка, клинодактилія мізинців, укорочення 4-5 пальців.
Ступні: синдактилія ІІ-ІІІ пальців ступні, сандальоподібні щілини,
потовщення нігтів, короткий палець.
Шкіряні покриви: гемангіоми, гіперпігментація шкіри, невуси,
депігментація шкіри.

8
 Малі аномалії розвитку у новонароджених можуть бути єдиною чи
ізольованою ознакою - з частотою 14%, або множинною (дві і більше малі
аномалії розвитку у дитини) - з частотою до 11%.
У немовляти з наявністю трьох і більше малих аномалій розвитку є 90%
вірогідність вродженого дефекту розвитку - потрібний пошук вади.
У дитини з трьома і більше малими аномаліями розвитку можна
діагностувати певний синдром з імовірністю 40%, тому необхідна своєчасна
діагностика вад розвитку.
В залежності від етіології всі вади розвитку поділяють на ті що
виникли в результаті:
- генних мутацій (мономутантні вади розвитку);
- хромосомних і геномних мутацій (хромосомні синдроми);
- комбінованого впливу генних мутацій і факторів зовнішнього
середовища по відношенню до зародка (мультифакторіальні вади
розвитку);
- тератогенних факторів (група бластопатій, ембріопатій і фетопатії).
Комплексними клінічними, морфологічними, генетичними
дослідженнями показано, що близько 20% усіх вад розвитку становлять
мономутантні форми, 9-12% - хромосомні синдроми, до 65% -
мультифакторіальні вади розвитку. Таким чином, переважна більшість вад
розвитку обумовлена (або пов'язана) зі змінами спадкового матеріалу і лише
2-5% індуктовані безпосередньо тератогенними факторами.
В основі мономутантної вади розвитку лежить мутація одного гена, що
відбулася в статевих клітинах батьків або більш віддалених родичів хворого.
Передача мономутантних вад розвитку від батьків дітям визначається
законами спадковості. Залежно від типу успадкування такі вади розвитку
можуть бути домінантними (наприклад, деякі форми полідактилії, полікістоз
нирок, синдром Марфана) і рецесивними (наприклад, інфантильний
полікістоз нирок, синдром Меккеля).
При домінантно-наслідуваних вадах розвитку в одного з батьків
зазвичай виявляється аналогічна аномалія. При рецесивниму успадкуванні
батьки здорові, але є носіями зміненого гена.
Хромосомні синдроми (хромосомні хвороби) - група вад розвитку,
індукованих чисельними або структурними змінами хромосом. До порушень
числа хромосом відносяться трисомії, коли є додаткові хромосоми, і
моносомія, коли одна з хромосом відсутня. У людей зустрічається тільки
моносомія X; відсутність будь-якої аутосоми несумісна з життям. Основними
структурними змінами хромосом, що призводять до вад розвитку, є часткові
трисомії і часткові моносомії (делеції).
Хромосомні синдроми проявляються множинними, рідше системними
вадами розвитку (деякі випадки моно-або трисомії Х у жінок і дісомії Х у
чоловіків). У дитини з яким-небудь хромосомним синдромом, як правило,
спостерігається велика кількість вад розвитку. Їх поєднання створює досить
специфічний для більшості хромосомних синдромів патологічний морфотип.
Відомі синдроми, обумовлені мутаціями практично будь якої хромосоми. З
9
них найбільш часто зустрічаються синдром Дауна, синдром Клайнфелтера,
синдром Шерешевського - Тернера, синдроми Патау, Едвардса, синдроми
часткових моносомій по 4, 5 і 18-й хромосомам.
Для виникнення вад розвитку мультифакторіальної групи необхідні
спадкова схильність, яка обумовлена групою патологічних генів, які досягли
певної (надпорогової) концентрації, і вплив несприятливих факторів
середовища. До цієї групи відносяться більшість вроджених вад серця,
розщелини губи і піднебіння, аненцефалія, вроджений пілоростеноз,
мегаколон, клишоногість, вроджений вивих стегна, дисплазії нирок і багато
інших.
Причиною вад розвитку у людини є лише деякі з великого переліку
тератогенних факторів, відомих в експериментальній тератологіі. До таких,
зокрема, відносяться деякі віруси (краснухи, лімфоцитарного
хоріоменінгіту), збудники токсоплазмозу, лістеріозу, вплив іонізуючого
випромінювання в сумарній дозі на плід більше 0,05 Гр за період
органогенезу, деякі лікарські препарати (талідомід, варфарин, цитостатики,
прогестин, етістерон, метилтестостерон), етиловий алкоголь, цукровий
діабет.
Патогенез вад розвитку (тератогенез) вивчений недостатньо,
Встановлено, що формування вад розвитку відбувається в результаті
порушення процесів розмноження, міграції та диференціювання клітин,
загибелі окремих клітинних мас, уповільнення їх розсмоктування, порушення
адгезії тканин.
Зупинка або уповільнення розмноження клітин призводить до аплазії або
гіпоплазії органу, а також до порушення злиття. В результаті порушення
міграції клітин можуть розвинутися гетеротопії, агенезії і ряд складних вад.
Наприклад, важкі симетричні розщелини обличчя утворюються в результаті
порушення міграції клітин нейроектодермального гребеня в максіллярні
відростки.
Порушення диференціації клітин, можливе в будь-якому періоді
ембріогенезу, обумовлює агенезії органів, їх морфологічну та функціональну
незрілість, а також персистування ембріональних структур.
Надлишкова загибель клітин, що відмирають у процесі нормального
ембріогенезу (наприклад, яка відбувається при розсмоктуванні
міжпальцьових перетинок), лежить в основі ектродактіліі - аплазії середніх
пальців кисті або ступнів (клешньоподібна кисть і ступня). Затримка
фізіологічного розпаду клітин (наприклад, при реканалізації кишкової трубки
і відкриття природних отворів) може призводити до атрезії, стенозу.
В основі формування деяких вад розвитку лежать циркуляторні розлади,
обумовлені тромбозом, здавленням, крововиливом. Тератогенний ефект
інфекцій частіше пов'язаний з цитолітичною дією.
Формування більшості вад розвитку відбувається в перші 8-10 тижнів
вагітності. Виділяють два критичних періоди, протягом яких зародок
найбільш чутливий до дії пошкоджуючих факторів. Перший з них припадає
на кінець 1-го - початок 2-го тижня вагітності. Пошкоджуючий вплив у цей
10
період в основному призводить до загибелі зародка. Аналогічний вплив у
другому критичному періоді (3-6-й тиждень) частіше індиктує ваду розвитку.
З метою встановлення можливої етіології вад розвитку доцільно час дії
передбачуваного фактора зіставляти не з критичним, а з тератогенетичним
термінаціонним періодом (ТТП). Вади розвитку поділяють за етіологією,
часом виникнення і об'єктом ушкодження, послідовністю формування.
Розрізняють первинні вади розвитку (обумовлені безпосереднім впливом
шкідливого чинника) і вторинні, що є ускладненням первинних.
За поширеністю виділяють ізольовані (одиночні, локальні) вади
розвитку, локалізовані в одному органі; системні вади розвитку (в межах
однієї системи, наприклад хондродисплазія); множинні вади розвитку, які
розвиваються в органах двох і більше систем (наприклад, поєднання
розщелини губи з полідактилією).
Ізольовані та системні вади розвитку класифікують по анатомічній
ознаці на вади розвитку центральної нервової системи, серця і судин,
дихальної системи та ін.
Множинні вади розвитку поділяють на синдроми та некласифіковані
комплекси. Під синдромами розуміють стійкі поєднання первинних вад
розвитку, виникнення яких індиктується загальним етіологічним фактором
(мутацією або тератогенним впливом). У тих випадках, коли комплекс
виявлених у хворого вад розвитку не вкладається ні в один з відомих
синдромів, користуються терміном «некласифіковані комплекси вроджених
вад» або «множинні вади, неуточнені».
Ізольовані вроджені вади розвитку не викликають труднощів у
діагностуванні та хірургічному лікуванні, тому що сучасна дитяча хірургія
має досвід лікування багатьох патологічних станів подібного типу.
Приблизно із середини 50-х років потреби клінічної практики сприяли
насамперед розширенню науково-дослідницької роботи з метою вивчення
этіології і патогенезу множинних вроджених вад розвитку. Саме в ці роки в
клінічній медицині почав формуватися великий розділ, пізніше названий
синдромологією
З розвитком методів діагностики в сучасній медицині і генетиці стали
описуватися багато нових синдромальних форм патології людини. Добре
відомий каталог Мак К’юсика в електронному варіанті в мережі Internet
нараховує вже більш 5000 нормальних і патологічних ознак людини, що
успадковуються відповідно до законів Менделя, і число цих ознак
збільшується щомісяця (OMIM (TM), Online Mendelian Inheritance in
Man,1996).
Відома Лондонська база даних по синдромології в даний час нараховує
більше 2500 синдромів, і щороку описується 10-15 "нових" нозологічних
форм синдромальної патології людини і цей процес визначення "нових"
синдромів нескінченний. До початку 80-х років обсяг інформації в цій
області став такий великий і різноманітний, що потрібна була уніфікація
сучасної термінології, яка стосується визначення синдромів і подібних форм
множинного ураження людського організму.
11
 У 1982 р. з'являється перша монографія М. Соhеn ( Соhеn М.M., Jr The
Child with Multiple Birth Defects.-New York, 1982), у якій розробляються
методологічні основи синдромології, як практичної і наукової області
медицини. Відмінність синдромології, тобто дисципліни для діагностики і
вивчення ізольованої патології людини (вада одного органа або системи),
наочно ілюструє той факт, що в класичній медицині протягом XX сторіччя
описано усього кілька нових захворювань (променева хвороба, хвороба
легіонерів, СНІД, хвороба Лайма), тоді, як у синдромології число
нозологічних форм значно більше. Для деяких форм синдромальної
патології, сучасна молекулярна генетика дозволила локалізувати
детермінуючі їх гени і досліджувати продукти генної транскрипції, які
частіше представлені мембранними рецепторами або тканьовими фокторами
росту. Так, при хворобі Гіршпрунга встановлені дві мутації різних генів, що
дозволило виділити два генетичних типи цієї уродженої патології.
Приблизно в 1% новонароджених є невипадкове поєднання кількох
малих аномалій розвитку і вроджених дефектів, з яких у 40% можна
діагностувати той чи інший синдром, а в 60% випадків потрібно виділення
так званих нових синдромів. Це свідчить про складність діагностики
синдромів, кількість яких в даний час перевищує 1500, причому щороку в
періодичній літературі описується не менше 10-15 нових нозологічних форм.
Частота більшості синдромальних форм патології досить низька (I випадок
на 10 000-100 000 пологів), однак у загальній структурі захворюваності
питома вага синдромальних форм значно більше. Так, наприклад, серед дітей
з атрезією стравоходу частота синдромальних форм патології досягає 55%,
серед дітей з аноректальними вадами- 60%, серед дітей з вродженими
деформаціями грудної клітки - 30%. Окремі синдроми зустрічаються
найбільш часто, що вимагає вміння їх діагностики не тільки лікарем-
генетиком, але також педіатром і дитячим хірургом. Так, наприклад, серед
дітей з крипторхізмом і вродженими вадами серця зустрічається синдром
Нунен, частота якого в загальній популяції становить 1 випадок на 2000
дітей; серед новонароджених з ембріональною і пупковою грижею
виявляється синдром Беквіта-Відеманна з частотою не менше 1 випадок на
12000 пологів.
Деякі синдроми добре відомі в хірургічній практиці, як надзвичайно
важливі, здатні викликати серйозні ускладнення. Наприклад, синдром
Элерса-Данлоса описаний не менш, ніж у 500 публікаціях і декількох
монографіях. Він має важливу роль в хірургії загального профілю, дитячій
хірургії та судинній хірургії. Підозра на синдромальну патологію буде
обгрунтована у дитини з двосторонньою вадою, наприклад у випадках
двосторонньої вродженої вади кисті або стопи (полідактилія, вроджена
косорукість). Деякі вроджені вади розвитку чи малі аномалії розвитку з
високою ймовірністю вказують на синдромальну патологію або певну
вроджену ваду. Так, преаксіальна полідактилія (подвоєння першого пальця
кисті або стопи) з великим ступенем ймовірності свідчить про синдромальну

12
патологію, тоді, як постаксіальна полідактилія (подвоєння мізинця кисті або
стопи) зазвичай є ізольованою вродженою вадою розвитку.
Термін "синдром" грецького походження й означає "біжить поруч". Цей
термін позначає симптомокомплекс, тобто одночасна наявність у хворого
двох симптомів і більше. Якщо ці симптоми об'єднанні патогенетичним
спорідненням, але можуть мати різну причину, то це патогенетичні
синдроми. Гарним прикладом подібного синдрому може бути
гепатоспленомегалія, причиною якої можуть бути вроджена вада розвитку,
пухлина, метаболічні порушення. Таким чином, синдром - це етіологічно
визначене захворювання з множинним ефектом.
При затримці психомоторного розвитку та наявності трьох малих
аномалій розвитку в 20% випадків це зможе призвести до розумової
відсталості; велике значення має правильний прогноз у такої дитини.
Виявлення у новонародженого трьох і більше малих аномалій розвитку
вимагає ретельного ультразвукового дослідження серця, головного мозку,
нирок та органів черевної порожнини з метою своєчасної діагностики
вроджених вад розвитку, які ще не мають клінічних проявів у цьому віці.
Крім того, необхідна консультація лікаря-генетика з метою своєчасної
діагностики певних синдромів з подальшим диспансерним наглядом
На практиці до синдромальних форм патології відносяться випадки,
коли у дитини, крім якої-небудь одної вродженої вади, відзначається
незвичайний фенотип, тобто наявність трьох і більше малих аномалій
розвитку.
Відповідно до практичної дисморфології, при діагностиці у дитини
вродженої вади розвитку перед хірургом будуть наступні питання:
- дефект асоціюється з іншими вродженими вадами, які клінічно не
виявляються;
- як часто вроджена вада є симптомом синдромальної форми патології;
- які синдроми частіше зустрічаються при цій вродженій ваді.
Відповіді на ці питання є першим діагностичним етапом практичної
спільної роботи хірурга і синдромолога. Кінцевою метою цього етапу є
діагностика додаткових вроджених вад розвитку визначеного синдрому. При
діагностуванні синдромальної форми патології стає ясною подальша
лікарська тактика у відношенні оперативного або консервативного лікування
і медико-генетичного прогнозу у родині хворої дитини. Інформація про
прогноз для життя і здоров'я при тому чи іншому синдромі має надзвичайно
важливе значення і є основною метою лікарської роботи.
Перший діагностичний етап можна проілюструвати на прикладі одного з
найчастіших уроджених дефектів - атрезії стравоходу. Найбільш часті
асоціації, зв'язані з атрезією стравоходу, представлені в табл. 1.
Таблиця 1.
Супутні вроджені вади при атрезії стравоходу.
Супутні вроджені вади вади Частота у %
Вроджені вади серця 29-37
Аноректальні вади розвитку 11-17
13
Вроджені вади шлунко-кишкового такту 5-13
Вроджені вади сечо-статевої системи 11-28
Вроджені вади опорно-рухового апарату 10-49

Приблизно в 55% усіх випадків атрезії стравоходу виявляються супутні

вроджені вади розвитку, найбільш часто, вроджені вади серця і опорно-
рухового апарату(Stеvenson R.E., Hall J.G., 1996). Синдромальнї форми
атрезії стравоходу зустрічаються з частотою близько 20% і представлені 24-
мя формами нозологічного діагнозу. Найбільш частими синдромальними
формами атрезії є VATER( Vertebral, Аnorectal, Tracheo Esophageal, Renа1)
асоціація, синдром Опіця і синдром трисомії по хромосомі 18 (табл. 2).
Таблиця 2.
Синдромологія різних форм атрезії стравоходу.
Синдром Основні прояви Етіологія
VATER Вертебральні, аноректальні, трахео- Багатофакторне
асоціація езофагіальні, ренальні. наслідування
Синдром Гіпертелорізм, гіпоспадія, дісфагія, вади Аутосомно -
Опіця серця, незрощення губи та піднебіння домінантне
наслідування
Синдром Виступаюча потилиця, мілкі риси обличчя, Трисомія по 18
Едвардса коротка грудина, дуги на пальцях, затримка хромосомі
психомоторного розвитку
Синдром М’язова гіпотонія, макроглосія, луноподібне Трисомія по 20
Дауна обличчя, монголоїдний розріз очей, хромосомі
гіпоплазія V пальця
Синдром Асиметрія/ гіпоплазія обличчя, туговухість, Невідомо
Гольденхара полухребці хребта, макростомія,
епібульбарний дермоїд, колобомби віка,
вади серця, гіпоплазія легень, вади нирок,
аномалії нирок.
CHARGE Колобоми (Coloboma), вади серця Багатофакторне
(Heartrefects), атрезія хоан (Atresia choane), наслідування
затримка зростання (Retarded groroth),
гіпоплазія статевих органів (Genital
hypoplasia), аномалії вушних раковин (Ear
anomalies)

Більшість хромосомних синдромів з патологією аутосом

характеризуються вродженими вадами головного мозку, що робить вітальний
прогноз при цих захворюваннях несприятливим, а у дітей, що вижили,
відзначається розумова відсталість. Однак у дітей з VATER асоціацією і
синдромом Опіця частіше нормальний інтелект, і вітальний прогноз залежить
тільки від ваги та множинних вроджених вад. Важливо відзначити, що
діагностика цих форм патології ґрунтується тільки на клінічній картині й

14
особливостях фенотипу хворої дитини. Так, синдром Опіця повинний бути
запідозрений при наявності всього двох ознак у хлопчиків - вираженого
гіпертелоризма (широко розташовані очі) і гіпоспадії. Тільки ці ознаки
дозволяють цілеспрямовано шукати патологію стравоходу, особливо при
наявності в клінічній картині симптомів дісфагії або аспіраційної пневмонії.
Різні вроджені вади характеризуються різною частотою сидромальних
форм. Найчастіше зустрічаються синдромальні форми таких вад розвитку, як
гастрошизис, экстрофія сечового міхура і эпіспадія. З іншого боку, при
аноректальных дефектах частота синдромальных форм досягає 65%.
Найбільше часто синдромальні форми діагностовано у дітей з
ортопедичною патологією - 58%, з аноректальными аномаліями - 62%, а при
патології стравоходу цей показник складає - 34%.
Практична цінність синдромального підходу в хірургічній клініці
полягає в наступному: він дає можливість точно діагностувати супутні
захворювання у дитини з множинними дефектами; дозволяє прогнозувати
характерні для кожного синдрому ускладнення при проведенні оперативного
лікування, більш точно оцінити можливості оперативного чи
консервативного лікування хірургічних хвороб (терміни й обсяг хірургічного
втручання, віддалені результати лікування), дати точний медико-генетичний
прогноз у родині. Однак цим не вичерпуються можливості синдромального
підходу. Ціль такого підходу полягає у виділенні пацієнтів, подібних за
фенотипом і ускладненнями, що дозволить надалі прогнозувати ці
ускладнення і відповідно знаходити шляхи профілактики і оптимального
лікування
Синдром Нунан (названий за ім’ям автора, що описав це захворювання
в 1963 р.) - спадкоємне аутосомно-домінантне захворювання, яке
спостерігають у 1 на 1000 - 2500 населення. Діагностика ґрунтується на
поєднанні низького росту, широкої або крилоподібної шиї, деформації
грудної клітки, вроджених вад серця і незвичайного лицьового фенотипу
(лобові вирости, гіпертелорізм, ротовані вушні раковини зі звисаючими
завитками). Діти практично завжди є першими пацієнтами саме хірургів,
тому що у новонародженого виявляються врождені вади серця (клапанний
стеноз легеневої артерії, дефект міжшлункової перегородки), крипторхізм у
хлопчиків, комбінована деформація грудної клітки.
Практичні рекомендації для хірургів наступні:
• развиток важкого хилотораксу/хилоперикарду при пошкодженні грудної
лімфатичної протоки,
• гіпоплазія аплазія лімфатичних судин виявляється у 20% новонароджених у
вигляді геніралізованного або периферійного лімфостазу,
• можлива злоякісна гіпертермія при проведенні анестезії,
• висока можливість кровотечі в післяопераційному періоді в результаті
дефіциту фактора IX (хвороба Віллебрандта або порушення функції
тромбоцитів, які виявляються у 20% новонароджених),
При проведенні кардіохірургичних втручань і ушкодженні грудної
лімфатичної протоки розвивається хилоперикард чи хилоторакс; можлива
15
злоякісна гіпертермія при проведенні анестезіологічного забезпечення. Ця
імовірність невисока -1-2%, але, з огляду на серйозність даного ускладнення,
рекомендується дотримувати обережність при проведенні анестезії і
використанні препарату дартролена.
При синдромі Нунан хірург повинний провести дослідження згортальної
системи крові, навіть при плануванні невеликих за обсягом хірургічних
втручань.
Синдром ТАР (перші букви позначають клінічні прояви захворювання –
тромбоцитопенія, аплазія, радіальна). Це аутосомно-рецессивне
захворювання, яке характеризується сполученням тромбоцитопенії з
двосторонньою відсутністю променевої кістки зі збереженням першого
пальця кисті. Діагноз захворювання ставиться після народження, однак
клінічна картина може бути досить різноманітною з гіпоплазією ліктьової і/
плечової кістки, наявністю вродженої вади серця.
У 90% випадків тромбоцитопенія діагностується в перші 4 місяці життя,
у 60-70% випадків відзначаються лейкемоїдні реакції з
гепатоспленомегалією, у 50% випадків - еозінофілія, іноді виникає гемоліз.
Усі ці гематологічні прояви провокуються багатьма факторами,
найважливішими з яких є білки коров'ячого молока, хірургічний стрес і
інфекції. Особливо небезпечні ці фактори у дітей до 3-х років життя.
Хірургічне втручання у дітей із синдромом ТАР до п'ятилітнього віку
проводиться тільки за життєвими показниками. Обов’язкове виключення у
дітей з харчового раціону білків коров'ячого молока, обережність і
оптимальні терміни проведення хірургічної корекції променевої косорукості і
вроджених вад серця дозволяють зберегти життя цим пацієнтам. При
невиконанні цих рекомендацій смертність складає близько 60%, в основному,
від кровотечі в мозок або у легені. При проведенні хірургічних втручань за
життєвими показниками варто заздалегідь заготовити свіжу тромбоцитарну
масу для переливання, яка повинна бути взята тільки від одного донора, тому
що імунний конфлікт - додатковий фактор для виникнення тромбоцитопенії і
лейкемоїдних реакцій.
Элерса – Данлоса. Особливості хірургічного ведення та ускладнення у
хворих з синдромом Элерса - Данлоса:
• виражена крихкість судинної стінки (можливість спонтанних розривів
великих артерій, неспроможність хірургічного шва);
• можливість спонтанного розриву порожнистих органів (кишечник , сечовий
міхур), обережність при проведенні лапароскопії;
• обережність при проведенні ангіографічного дослідження (розрив артерій);
• ймовірність спонтанного пневмотораксу;
• уповільнене формування післяопераційного рубця (строки зняття швів
збільшені в 1,5-2 рази).
Синдром Беквіта-Відеманна. Синдром Беквіта-Відеманна -
домінантний синдром. Мінімальні діагностичні критерії: велика маса при
народженні або постнатальне випередження фізичного розвитку, дефекти
закриття передньої стінки живота (ембріональна грижа, пупочна грижа,
16
діастаз прямих м'язів живота), вісцеромегалія (нефромегалія, гепатомегалія,
спленомегалія), макроглосія, незвичайний вигляд дитини (гемангіома шкіри
чола, «насічки» на вушній раковини). Діагноз цього захворювання слід мати
на увазі у дітей з ембріональною або пупковою грижею, макроглосією і
ембріональними пухлинами (нейробластома, пухлина Вільмса).
Можливі ускладнення у хворих з синдромом Беквіта-Відеманна:
• ймовірність неонатальної гіпоглікемії (60%) с розвитком судом в
післяопераційному періоді;
• великий відсоток (10—40%) эмбріональних пухлин, особливо при
нефромегалії або соматичній асиметрії тулуба, що потребує спостереження
та проведення ультразвукового дослідження нирок 3 раза на рік до 3-річного
віку і у старших дітей 2 рази на рік до 14 років (своєчасна діагностика
пухлини Вільмса).
Синдром Марфана. Домінантний синдром. Мінімальні діагностичні
критерії - астенічний статура, доліхостеномієлія (довгі кінцівки),
арахнодактілія, підвивих кришталика або слабкість війкового паска (ціннової
зв'язки) і відсутність гомоцістіна в сечі.
Діагноз синдрому Марфана слід мати на увазі у дітей з вродженими
деформаціями грудної клітки, аномаліями хребта (сколіоз, кіфоз),
патологічною рухливістю суглобів і різними грижами (пахова, пупкова,
діафрагмова). Дуже часто при цьому захворюванні зустрічається специфічна
ознака патології сполучної тканини - пролапс мітрального клапана.
Особливості ведення та ускладнення у хворих із синдромом Марфана:
• ускладнення інтубації через рухливості скронево-ніжньо-щелепних суглобів
і суглобів шийного відділу хребта;
• небезпека раптового підвищення або зниження артеріального тиску під час
операції;
• обережне застосування м'язових релаксантів при міопатичних проявах
(можливий парадоксальний або пролонгований ефект);
• можливість летальної шлуночкової аритмії і бактеріального ендокардиту в
післяопераційному періоді при пролапсі мітрального клапана;
• розширення аорти, утворення аневризм і розшарування аорти з можливістю
розриву;
• підвищений ризик спонтанного пневмотораксу (4,4%);
• підвищена частота пневмоній і хронічних емфіземоподібних змін;
• зниження життєвої ємності легень, що збільшує ризик анестезіологічних
ускладнень.
Приблизно в 1% новонароджених є невипадкове поєднання кількох
малих аномалій розвитку і вроджених дефектів, з яких у 40% можна
діагностувати той чи інший синдром, а в 60% випадків потрібно виділення
так званих нових
Велику роль у вирішенні проблем діагностики вроджених аномалій грає
антенатальне обстеження, що проводиться з 14-18 тижня вагітності. Воно
дозволяє виявити основні види вад розвитку задовго до народження дитини.
У разі антенатальної діагностики вад майбутні батьки повинні бути
17
докладно, доступною мовою поінформовані про захворювання майбутньої
дитини і можливості корекції цієї вади розвитку. На підставі цієї інформації
вони мають право вирішити долю свого ще не народженого малюка.

Терміни можливої ехографічної візуалізації деяких ВВР

Вид ВВР Строк в Доступ Автор
тижднях
Акранія 11 PV Kennedy K.A. et all
Цефалоцелє 13 PV Bronstein m, Zinner M.Z.
Вентрикуломегалія Після 14 Абд. Мєдвєдєв М.В.
Аномалія Dandy-Walker 13 PV Achiron R., Achiron A.
Голопрозенцефалія 12 PV Воронін Д.В.
Spina вifida 12 PV Sebire N. et al.
Розщелина губи і піднебіння 12 PV Воронін Д.В.
Діафрагмова грижа 14 PV Bocain M. et al.
ВВС 11 PV Gembruch U. et al.
Ектопія серця 10 PV Воронін Д.В.
Атрезія стравоходу С 26 тиж. Абд. Мєдвєдєв М.В.
Дуоденальна атрезія 14 PV Petrikovsky B.M.
Атрезія тонкого кишечника С 26 тиж. Абд. Мєдвєдєв М.В
Атрезія ануса Після 30 Абд. Harris B. et al.
Ізольований асцит 14 Абд. Мєдвєдєв М.В.
Гастрошизіс 10 PV Воронін Д.В.
Омфалоцеле Після 13 PV Van Zalen-Sprock R.M. et al.
Гідронефроз 13 PV Nicolaides K.N.
Мегалоцистіс 10 PV Sebire N. et al.
Агенезія нирок 13 PV Bronstein M., Zinner E.Z.
Полікістоз нирок 19 - 20 Абд. Wisser J. et al.
Ахондроплазія 24 - 28 Абд. Мєдвєдєв М.В., Юдіна О.В.
Полідактілія 14 PV Bronstein M., Zinner E.Z.
Крижово-куприкова 13 PV Мєдвєдєв М.В.
тератома

Симптоми при ультразвуковому обстежанні, які визначаються у плода.

● Полігідроамніон (шлунково-кишкова обструкція, дефекти черевної стінки,
аненцефалія, діафрагмова грижа, нездатність плоду ковтати і концентрувати
сечу).
● Дістоція (непрохідність кишечника, дефект черевної стінки, аномалії
сечовивідної системи).
● Меконієвий перитоніт (обструкція кишечнику, перфорація кишечнику).
● Асцит плода (аномалії сечовидільної системи, перитоніт, серцеві
захворювання).
● Олігогідроамніон (агенезія нирок).
● Розширення ділянок кишкової трубки.
● Відсутність візуалізації шлунка і ділянок кишечника при повторних
обстеженнях.
Патологія, при якій можлива внутрішньоутробна хірургічна корекція:
● Діафрагмова грижа невеликих розмірів
18
● Гідроцефалія
● Гігрома шиї
● Гідроторакс
● Омфалоцелє
● Гідронефроз
● Мегауретер
● Атрезія уретри
● Стеноз аорти та легеневої артерії
Патологія, що вимагає розродження шляхом кесаревого розтину:
гігантська тератома, омфалоцелє, гастрошизис, лімфангіома шиї великих
розмірів.
Можлива і обов'язкова антенатальна діагностика вад, тому що близько
45% хворих мають поєднані вади розвитку, які нерідко є провідними в
танатогенезі.

Мал. 1. Сонограма плода з омфалоцелє

Можлива антенатальна діагностика гастрошизіса. Ця вада рідко

поєднується з іншими вадами розвитку.

Мал. 2. Сонограма плода з гастрошизисом, новонароджений з

гастрошизисом.
Можлива і обов'язкова антенатальна діагностика вроджених вад, тому
що близько 50% хворих мають синдром Дауна, наприклад поєднаних з
високою кишковою непрохідністю (ВКН). Причини ВКН: атрезія
дванадцятипалої кишки, кільцеподібна підшлункова залоза, мембрана
дванадцятипалої кишки (часто поєднується з мальротацією). Рідкісні форми
вад – це предуоденальна воротня вена, аберрантні судини печінки, подвоєння
дванадцятипалої кишки.

19
 Мал. 3. Сонограма плода і рентгенограма дитини з ВКН.
Патологія, що дає підстави для обговорення питання про переривання
вагітності: ахондроплазія, клапан задньої уретри з двостороннім
мегауретером, гідронефрозом, кістозна дисплазія нирок, грубі інвалідизуючі
аномалії кінцівок, будь-які аномалії ЦНС до 20-22 тижнів (за винятком кіст
судинних сплетінь), множинні вади розвитку.
Патологія, що вимагає переривання вагітності: аненцефалія,
голопрозенцефалія, екзенцефалія, гідроцефалія, обумовлена синдромом
Арнольда-Кіарі, великих розмірів черепно-і спинномозкові грижі,
внутрішньочерепні пухлини, поренцефалія більше 1см, масивні ВЧК,
розщеплення обличчя, агенезія очних яблук, грубі вади серця: ектопія серця,
подвійне відходження судин, ОАС, виражена гіпоплазія шлуночків серця,
загальний шлуночок, агенезія нирок, полікістоз дитячого типу агенезія
жовчних проток, зрощена двійня.
Патологія, що вимагає невідкладного після народження дитини
переводу в хірургічне відділення: гастрошизис, омфалоцелє (ембріональні
грижі з вузькою основою), атрезія стравоходу, атрезія тонкого і товстого
кишечника, неперфорований анус, діафрагмова грижа, кістозна гіпоплазія
легені з ДН, виражене звуження уретри, пухлиноподібні утворення, що
призводять до асфіктичного синдрому.
Патологія, що вимагає госпіталізації в хірургічне відділення в періоді
новонародженості: об'ємні утворення черевної порожнини, легенева
секвестрація, мультикістоз нирки, мегауретер, гідронефроз, екстрофія
сечового міхура, тератоми крижово-куприкової ділянки, кісти або атрезія
жовчних шляхів.
Протипоказання до оперативного втручання у дітей з вадами
розвитку.
Абсолютно протипоказані операції дітям, які через наявні у них вади є
нежиттєздатними. Не слід починати операцію у дитини, що знаходиться в
преагональному і агональному стані або в стані шоку III та IV ступеня, але
після виведення його з цього стану за наявності абсолютних показань
оперативне втручання можливо.
У тих випадках, коли причина важкого стану може бути усунута тільки
хірургічним шляхом (кровотеча, пневмоторакс і т. п.), операцію можна
починати і до остаточного виведення пацієнта з шоку на тлі протишокових
заходів.
20
 Кашель і нежить у дитини, які носять хронічний характер і не
супроводжуються підвищенням температури і відсутністю апетиту, не є
протипоказанням до оперативного втручання, в тому випадку, коли
катаральні явища виникають гостро і супроводжуються температурною
реакцією та іншими ознаками якого-небудь захворювання, операцію слід
відкласти.
Відносними протипоказаннями вважають захворювання дихальних
шляхів, інфекційні хвороби, порушення нормального розвитку дитини,
пов'язані з недостатнім харчуванням, поносом і іншими причинами:
ексудативний діатез, піодермія, різко виражені явища рахіту, стан після
вакцинації, підвищення температури неясної етіології.
Розвиток анестезіології та реаніматології розширило можливості
хірургічних втручань навіть при дуже важкому стані хворих. Крім того, деякі
діти протягом багатьох місяців страждають яким-небудь захворюванням
дихальних шляхів, а тривале відкладання операції небезпечно, або сприяє
респіраторним захворюванням (наприклад, при незрощенні піднебіння). У
таких випадках проводять втручання, як тільки з'явився світлий проміжок і
стихли катаральні явища.
Оперують дітей лише за згодою батьків або людей, які їх замінюють.
Письмову згоду фіксують в історії хвороби. В крайньому випадку можна
обійтися усною згодою, данною при свідках. Якщо є абсолютні показання до
операції, а батьків не вдається сповістити про це і їх згоду не отримано,
питання про операцію вирішується консиліумом з 2 - 3 лікарів, про що
доводять до відома головного лікаря.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання.
Задача 1. Відповідно до міжнародної класифікації, всі вроджені вади
розвитку підрозділяються на 4 групи.
1. Якi групи вроджених вад виділяються згідно міжнародної
класифікації?
2. Визначить поняття вроджена вада.
3. Визначить поняття дизрупція.
4. Визначить поняття деформації.
5. Визначить поняття дисплазії.

Задача 2. Мала аномалія розвитку - рідкісний варіант будови тіла або

вроджена аномалія, яка не має медичного значення, не потребує лікування.
Для дитячого хірурга важливу роль грає визначення вади розвитку або
аномалії розвитку для уточнення тактики лікування та розробці
реабілітаційних заходів
1. Визначте поняття малі вади розвитку.
2. Назвіть основні групи малих аномалій у дітей.
3. Обґрунтуйте визначення вродженої вади.

21
 4. Обґрунтуйте визначення синдрому.
5. Реабілітація дітей з малими вадами розвитку.

Задача 3. У дитини виявлено синдром, який ґрунтується на поєднанні

низького росту, широкої і крилоподібної шиї, деформації грудної клітки,
вродженої вади серця і незвичайного лицьового фенотипу: лобові вирости,
гіпертелорізм, ротовані вушні раковини зі звисаючими завитками.
1. Визначення синдрому.
2. Вади розвитку, які визначаються у дітей з цим синдромом.
3. Практичні рекомендації для хірургів.
4. Реабілітація дітей з даним синдромом.

Задача 4.У хлопчика астенічна статура, доліхостеноміелія (довгі кінцівки),

арахнодактілія, підвивих кришталика і відсутність гомоцістіна в сечі. Під час
огляду визначається лійкоподібна деформація грудної клітки, кіфосколіоз,
патологічна рухливість суглобів.
1. Визначити синдром.
2. Які деформації характерні для цього синдрому?
3. Особливості ведення дітей з цим синдромом.
4. Які ускладнення можна спостерігати у дітей з цим синдромом?
5. Реабілітація дітей з цим синдромом.

Задача 5. У новонароджених з вадами розвитку виділяються різні групи, які

розрізнюються в підходах до тактики ведення та лікування.
1. Сформулюйте основні показання при вадах розвитку, які дають
підстави для обговорення питання про переривання вагітності.
2. При яких вадах розвитку показане переривання вагітності?
3. При яких вадах новонародженого слід негайно перевести до
хірургічного відділення?
4. При яких вадах новонародженого слід перевести до хірургічного
відділення у період новонародженності?

Задача 6. У дитини спадкоємне аутосомно-домінантне захворювання,

основане на поєднанні низького росту, крилоподібної шиї, деформації
грудної клітки, вродженої вади серця і незвичайного лицьового фенотипу -
лобові вирости, гіпертелорізм, ротовані вушні раковини зі звисаючими
завитками, крипторхізм. Про який синдром слід думати насамперед.
1. Визначте основні прояви синдрому.
2. Етіологія, патогенез захворювання.
3. Лікування дітей з синдромом.
4. Назвіть ускладнення, які можуть виникнути у дитини під час
оперативного лікування.
5. Реабілітація дітей з цим синдромом.

22
Задача 7. У вагітної на 24 тижні при обстеженні виявили у плода
ембріональну грижу великих розмірів інших вад розвитку у дитини не
виявлено.
1. Етіологія, патогенез захворювання.
2. Принципи збору генетичного анамнезу.
3. Тактика ведення вагітної та прийом пологів.
4. Перша медична та невідкладна допомога новонародженому з
ембріональною грижею.
5. Лікувальна тактика у дітей з вродженими вадами розвитку.

Задача 8 У новонародженої дівчинки виявлено малі аномалії розвитку:

сплощена потилиця, легкий птоз, примітивна форма вушних раковин,
аномальна форма завитка вуха, полідактилія кисті.
1. Визначте поняття про малу аномалію розвитку.
2. Класифікація малих аномалій розвитку.
3. Тактика обстеження новонародженого з малими вадами розвитку.
4. Тактика ведення та лікування дитини з малими вадами розвитку.
5. Реабілітація дітей з вадами розвитку.

Задача 9. У новонародженого асоціація вад розвитку, при якій виявлено ваду

розвитку хребта, атрезію ануса, трахео-езофагіальну норицю
1. Визначте синдром при якому спостерігається ця асоціація.
2. Основні прояви цього синдрому.
3. Діагностика синдрому.
4. Невідкладна допомога та лікувальна тактика синдрому.
5. Реабілітація дітей.

Задача 10. У новонародженого на 5 добу при клінічному обстеженні виявили

тромбоцитопенію. Крім цього у дитини радіальна аплазія зі збереженим
першим пальцем та вада серця.
1. Визначте поняття про синдром
2. Діагностична тактика у дітей з цим синдромом.
3. Невідкладна допомога та лікувальна тактика у дітей з цим синдромом
4. Ускладнення, які можуть виникнути у дитини з цим синдромом.

Тестові завдання
1. Патологія, що дає підстави для обговорення питання про переривання
вагітності за данними ультразвукового дослідження у 18-20 тижнів
вагітності, це:
А. Вроджений вивих стегна
В. Грубі інвалідизуючі аномалії кінцівок
С. Синдактилія
D. Полідактилія
Е. Гіпоспадія

23
2. Патологія, що вимагає невідкладного після народження дитини переводу в
хірургічне відділення при ваді розвитку, яку діагностували перед пологами
при ультразвуковому дослідженні.
А. Гастрошизис
В. Асиметрія обличчя
С. Деформація хребта
D. Полідактилія
Е. Відсутність одної нирки

3. Абсолютно протипоказані операції дітям, які через наявні у них вади є

нежиттєздатними у таких випадках.
A. Асфіксія
B. Новонароджений у стані коми ІІ
C. Гіпотрофія
D. Новонароджений у стані коми ІІІ – ІV ступеня
E. Новонароджений у стані коми І ступеня

4. У новонародженого визначено ваду розвитку кінцівки, малу аномалію

серця, обличчя. Неонатолог визначив цей стан як синдром. Яке основне
визначення синдрому.
A. Наявність вади розвитку
B. Мала аномалія розвитку
C. Аномалія розвитку
D. Деформація
E. Наявність у дитини двох симптомів і більше

5. Синдром Дауна – це симптомокомплекс у новонародженого при якому

визначаються наступні симптоми:
A. М’язовий гіпертонус, мікроглосія, звичайне обличчя, монголоїдний
розріз очей, відсутність V пальців
B. М’язова гіпотонія, макроглосія, луноподібне обличчя, монголоїдний
розріз очей, гіпоплазія V пальця
C. М’язова гіпотонія, звичайне обличчя обличчя, звичайний розріз очей,
гіпоплазія І пальця
D. М’язовий тонус звичайний, мікроглосія, деформація обличчя,
звичайний розріз очей
E. М’язовий гіпертонус, синдактилія , деформація обличчя, птоз обох
вік, макроглосія

6. У дитини відмічено велика маса при народженні та постнатальне

випередження фізичного розвитку, дефекти закриття передньої стінки
живота - пупкова грижа, діастаз прямих м'язів живота, нефромегалія,
гепатомегалія, спленомегалія, макроглосія, гемангіома шкіри чола, «насічки»
на вушних раковинах. Який синдром у дитини?
A. Синдром Марфана
24
 B. Синдром Беквіта-Відеманна
C. Синдром Дауна
D. Синдром Елерса-Данлоса
E. Синдром ТАР

7. У дитини спадкоємне аутосомно-домінантне захворювання, основане на

поєднанні низького росту, крилоподібної шиї, деформації грудної клітки,
вродженої вади серця і незвичайного лицьового фенотипу - лобові вирости,
гіпертелорізм, ротовані вушні раковини зі звисаючими завитками,
крипторхізм. Про який синдром слід думати насамперед.
A. Синдром Беквіта-Відеманна
B. Синдром ТАР
C. Синдром Елерса-Данлоса
D. Синдром Дауна
E. Синдром Нунан

8. У новонародженого є такі клінічні прояви захворювання –

тромбоцитопения, радіальна аплазія. Визначено аутосомно-рецессивне
наслідування захворювання, яке характеризується сполученням
тромбоцитопенії з двосторонньою відсутністю променевої кістки зі
збереженням першого пальця кисті, наявністю вродженої вади серця. Про
який синдром у дитини слід думати насамперед.
A. Синдром Беквіта-Відеманна
B. Синдром ТАР
C. Синдром Дауна
D. Синдром Нунан
E. Синдром Елерса-Данлоса

9. У новонародженого – аномальна форма правої нижньої кінцівки та

асиметрія обличчя, викликані механічною причиною в період
внутрішньоутробного розвитку. У матері діагностовано фіброміому матки до
вагітності. Цю ваду слід визначити як прояв:
A. Дисплазії
B. Дізрупції
C. Деформація
D. Остеодисплазії
E. Аномалії

10. У дитини трьох років під час обстеження виявили недорозвинення лівої
нирки, що виявляється зменшенням розмірів, яке перевищує відхилення від
середніх показників для даного віку. Цю аномалію у дитини слід визначити
як:
A. Дисплазія нирки
B. Аплазія нирки
C. Вроджена гіпоплазія
25
 D. Нефроптоз зліва
E. Вроджена гіпертрофія

Перелік теоретичних питань

1. Вади розвитку у дітей, етіологія, патогенез, частота.
2. Синдромологія в дитячій хірургії.
3. Малі аномалії розвитку.
4. Синдром Дауна, синдром Едвардса,VATER асоціація, синдром Опіця,
синдром CHARGE.
5. Особливості оперативних втручань у дітей з синдромами та вадами
розвитку.
6. Профілактика вад розвитку.

Практичні завдання:
1. Методика обстеження дитини та визначення малих вад розвитку.
2. Аналізувати УЗД при вадах розвитку у дітей.

Рекомендована література
Основна література:
1. Сушко В.І. Хірургія дитячого віку. Київ. “Здоров’я”, 2009, 65-70, 325- 379.
2. Амбулаторно-поліклінічна допомога дітям. Під редакцією проф. Сушка
В.І. 2004,
3. Ленюшкин А.И. Руководство по детской поликлинической хирургии. - Л.:
Медицина, 1986. - 108 с
Додаткова література:
1. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни у детей. - М.:Медицина, 1998.-248 с.
2. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия /Пер. с англ. - СПб.,
Хардфорд, 1996.– 458с.
3. Andrews NC. Disorders of Iron Metabolis. The New England Journal of
Medicine, 341(26):1986-1995, 1999
4. Cohen M.M.,Jr: The Child With Multiple Birth Defects. New York: Raven
Press. 1982. 189 pp.
5. Cohen M.M., Jr: The Child With Multiple Birth Defects. Second edition. New
York: Oxford University Press. 1997. 267 pp.
6. Merryweather-Clarke AT, Pointon JJ, Shearman JD, Robson KJ. Global
prevalence of putative hemochromatosis mutations. J Med Genet, 34:275-278,
1997
7. Olynyk JL, Cullen DJ, Aquilia S, Rossi E, Summerville L, and Powell LW. A
Population-Based Study of the Clinical Expression of the Hemochromatosis
Gene. The New England Journal of Medicine, 341(10):718-724, 1999
8. Opitz J.M.: Terminological and epistemological considerations of human
malformations. In Harris H. and Hirschhorn K.(eds): Advances in Human
Genetics. New York:Plenum, 1979, pp.71-107

26
9. Spranger J., Benirschke K., Hall J.G., et al.: Errors of morphogenesis: Concepts
and terms. Recommendations of an International Working Group // J.Pediatr.
100(1):160-165, 1982
10. Stevenson R.E., Hall J.G., Goodman R.M. Human Malformation and Related
Anomalies.Vol. I and Vol.II. New York & Oxford: Oxford University Press,
1993, vol. I - 271 p.; vol. II - 1162 p.
12. Делоне Н.Л., Солониченко В.Г. Адаптивные фенотипы человека в
физиологии и медицине. Успехи физиологических наук, 1999, т.30, № 2,
с.50-62.
13. Солониченко В.Г., Красовская Т.В. Дисморфология хирургических
болезней у детей. Детская хирургия, 1998, № 4, с.4-9.

ВРОДЖЕНІ КІСТИ ЛЕГЕНІВ, ГІПОПЛАЗІЯ ЛЕГЕНІВ.

ВРОДЖЕНА ЧАСТКОВА ЕМФІЗЕМА.

1.Актуальність теми.
Вроджені вади розвитку дихальної системи у дітей є однією з найбільш
складних проблем сучасної дитячої пульмонології. Вроджені дефекти
дихальної системи нерідко є основою формування хронічних неспецифічних
запальних бронхо-легеневих захворювань.
За останнє десятиріччя спостерігається зростання захворювань легень,
серед яких на долю вроджених вад розвитку припадає 9,7–34,1% випадків,
причому 5% із них потребують оперативного лікування з причин цих
аномалій. Незважаючи на велику кількість досліджень гіпоплазії легень,
прижиттєва діагностика становить до 80%. Кісти легень у дітей
зустрічаються від 3,5 до 5,5% випадків від загальної кількості хворих з
неспецифічними захворюваннями легень. Частість ускладнень, які
виникають при даній патології, обумовлюють необхідність знань вад
розвитку дихальної системи.

27
 2. Конкретні цілі:
1. Проаналізувати частоту і структуру вроджених кіст легень, гіпоплазію
легень,часткової емфіземи у дітей.
2. Класифікувати вроджені кісти легень, гіпоплазію легень, часткову
емфізему.
3. Засвоїти ембріопатогенез вроджених кіст легень, гіпоплазії легень,
лобарної емфіземи.
4. Розпізнати основні симптоми вроджених кіст легень, гіпоплазії легень,
лобарної емфіземи у дітей.
5. Оволодіти навичками об’єктивного обстеження хворого: огляду, пальпації
та інших видів клінічного обстеження хворих з вадами розвитку легень.
6. Запропонувати та обґрунтувати методи діагностики вроджених кіст легень,
гіпоплазії легень,часткової емфіземи у дітей.
7. Інтерпретувати допоміжні методи діагностики (лабораторні дослідження,
УЗД, рентгенологічні).
8. Диференціювати вади розвитку в залежності від клініки.
9. Визначити показання до консервативного та хірургічного лікування цієї
патології.
10. Запропонувати лікарську тактику при наявності вад розвитку легень.
11. Сформулювати повний клінічний діагноз, згідно до класифікації цього
захворювання.
12. Трактувати загальні принципи лікування вад розвитку.
13. Встановлювати психологічний контакт з хворим та батьками з метою
підвищення готовності до лікування (у тому числі і хірургічного) та
усвідомлення негативних наслідків хвороби в разі невиконання лікарських
рекомендацій.

3. Базові знання, вміння, навички необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція).
Дисципліна Отримані навички
1. Анатомія Описати будову дихальної системи, анатомо-
фізіологічними особливостями органів грудної
порожнини у дітей.
2. Гістологія Вивчити ембріологію та гістологічну будову
органів дихальної системи .
3. Фармакологія Володіти фармакотерапією захворювань дихальної
системи .
4. Загальна хірургія Порівняти особливості оперативних втручань на
органах грудної клітки у дітей.
5. Пропедевтика Володіти знаннями про особливості обстеження
дитячих хвороб дихальної системи у дітей .
6. Рентгенологія Володіти знаннями про методи обстеження органів
грудної клітки .

28
 4. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.
4.1 Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при
підготовці до заняття.
Термін Визначення

1. Кіста Тонкостінне утворення, заповнене повітрям

або рідиною.
2. Симптом межистінної Напруження в грудній порожнині, коли
грижі. медіальний край плевральної порожнини
переходить за серединну лінію тіла.
3. Лобарна або часткова Стан коли перерозтягуються альвеоли частки
емфізема. легені, частіше долі, в результаті виникнення
клапанного механізму в бронхі.
4. Гіпоплазія. Недорозвинення всіх структур органу

5. Легенева грижа При ваді однієї з легень, здорова пролабує за

серединну лінію тіла.
6. Бронхоектаз Деформація бронха з розширенням
останнього

4.2 Теоретичні питання до заняття:

1. Визначити поняття вад розвитку дихальної системи, їх класифікацію і
місце гіпоплазії легень, кіст легень, вродженої лобарної емфіземи в цій
структурі.
2. Засвоїти класифікацію вад розвитку легень.
3. Ембріопатогенез вад розвитку легень.
4. Класифікація вроджених кіст легень .
5. Класифікація вродженої часткової емфіземи .
6. Головні клінічні симптоми вад розвитку дихальної системи.
7. Симптоматологія вад розвитку легень.
8. Основні клінічні симптоми вродженої часткової емфіземи.
9. Методи діагностики гіпоплазії легень.
10. Методи діагностики вродженої часткової емфіземи.
11. Диференціальна діагностика вад розвитку легень у дітей.
12. Диференціальна діагностика вродженої часткової емфіземи
13. Показання до оперативного лікування вад розвитку легень, вродженої
часткової емфіземи
14. Основні оперативні втручання при вадах розвитку легень .
15. Оперативне лікування вродженої часткової емфіземи.
16. Прогноз лікування вад розвитку легень у дітей.

4.3 Практичні завдання, які використовуються на занятті.

1. Встановлення психологічного контакту з хворим, батьками. Збирання
скарг, анамнезу життя та захворювання.
2. Складання плану обстеження хворого з гіпоплазією легень, кістами легень,
29
лобарною емфіземою .
3. Обстеження хворого з природженими кістами легень, гіпоплазією легень,
лобарною емфіземою: огляд, пальпація, перкусія, аускультація.
4. Монтаж системи для дренування грудної порожнини.
5. Трактування даних рентгенологічного дослідження, КТ дослідження та
обґрунтування діагнозу .
6. Визначення показань та протипоказань до консервативного або
оперативного лікування при вадах розвитку дихальної системи.
7. Складання плану передопераційної підготовки хворого з природженими
кістами легень, гіпоплазією легень, лобарною емфіземою
8. Демонстрація відео сюжетів оперативних втручань при цій патології.
9. Складання плану післяопераційного ведення хворих з природженими
кістами легень, гіпоплазією легень, лобарною емфіземою.
10. Запропонувати план реабілітаційних заходів після оперативних втручань,
виконаних в зв’язку з вадами розвитку.

Зміст теми.
Гіпоплазія легень
Гіпоплазія легень є недорозвинення всіх елементів легеневої структури
(бронхів, судин та легеневої паренхіми). Головні та дольові бронхи
закінчуються функціонально недосконалим рудиментом.
Гіпоплазію легень пов’язують із порушенням формування первинних
бруньок.

4 нед. 5 нед. 6 нед.

Мал. 1 Мал. 2 Мал. 3
Первинний гортанно-трахейний виріст з’являється на 4 неділі розвитку
(Мал.1). Спочатку він має круглу форму і з’єднується з вентрально-
каудальною частиною глотки. На дистальному кінці вироста з’являються два
потовщення, які називають легеневими бруньками. Ендодермальні бруньки,
які складають закладку паренхіматозної частини брохів і легень,
розпочинають свій розвиток всередині паренхіми, яка їх оточує і утворює
строму легеневих дольок, хрящові пластини, гладку мускулатуру і сполучну
тканину. Етапи формування бронхіального дерева представлені на мал.1-5.

30
 Мал. 4 Мал. 5

Новонароджений
Зупинка розвитку гортанно-трахейного паростка призводить до
виникнення аплазії легень. Зупинка розвитку однієї з бруньок приводить до
розвитку односторонньої аплазії (Мал. 6). Причиною гіпоплазії (Мал.7)
легені можуть бути порушення ембріогенезу на кожній з послідующих стадій
(Мал.2, 3, 4).
Думають,що кістозна гіпоплазія легень (Мал. 8) частіше з’являється
внаслідок зупинки розвитку в фазі гілкування бронхіального дерева після
гілок 4-5 порядку. Утворення солітарних кіст (Мал. 10), а також лобарної
емфіземи (Мал. 9) також з’являється внаслідок водного формування
легеневої тканини.
На відміну від попередніх станів вони можуть не проявляться зразу після
народження, тому, що для їх прояву необхідно деякий термін легеневого
дихання.

Мал. 7 Виникнення гіпоплазії легені

Мал. 6 Виникнення аплазії легені

Мал. 9 Лобарна емфізема

Мал. 8 Кістозна гіпоплазія легень
Мал. 10 Утворення солітарних кіст

В патогенезі гіпоплазій поєднуються порушення бронхіальної

прохідності, що підтримує гіпоксію легеневої тканини та запустіння
судинного русла легень, що супроводжується пневмосклерозом та розвитком
обструктивної емфіземи легень.
Патогенез легеневої гіпоплазії тісно пов’язаний з виникненням
вродженої діафрагмальної грижі.
Проста гіпоплазія легенів (ПГЛ) (за Н.О. Путовим) характеризується
рівномірним зменшенням легені в об’ємі при редукції бронхіального дерева.
Просвіт бронхів звужений, об’єм легені (долі) зменшений, кровопостачання
збіднене. Ці зміни підтверджуються бронхографією – виявляється
деформація та зближення бронхів, може бути помірне їх розширення.
Гіпоплазована доля характеризується блідістю і “тістоподібною”
консистенцією.
Кістозна гіпоплазія легенів (КГЛ) – зменшення об’єму чи відсутність
легеневої паренхіми в уражених областях при кістозному розширенні
сегментарних чи субсегментарних бронхів. І.І. Платов (1971) виділяє два
види кістозної гіпоплазії:
а) з недорозвиненням легеневої паренхіми і кістозною зміною бронхів;
б) з недорозвиненням бронхів і кістозним ураженням легень.
Ця форма іменується полікістозом і спостерігається звичайно у дітей
старшого віку та дорослих хворих.
Гіпоплазія легень може поєднуватися з іншими вадами розвитку:
діафрагмова грижа, вади розвитку кісткової системи, сечостатевих органів,
серця, центральної нервової системи, системи органів травлення.
Клінічні прояви ПГЛ та КГЛ залежать в основному від об’єму
недорозвиненої легені та приєднання інфекції. Можливе безсимптомне
протікання гіпоплазій. Дуже часто впродовж тривалого періоду
спостерігають респіраторний синдром у дітей, зумовлений бронхітом,
гострою респіраторною вірусною інфекцією, пневмонією. Діти відстають у
фізичному розвитку, скаржаться на біль у грудях. При огляді звертає на себе
увагу деформація грудної клітки із западанням її на стороні процесу. В
багатьох випадках відмічається акроціаноз та “барабанні палички”.
Приєднання інфекції приводить до формування, так званої, вторинної

32
хронічної пневмонії. Діти скаржаться на кашель із відходженням гнійної
мокроти, субфебрильну температуру.
При фізичних методах дослідження виявляється наступні зміни. При
аускультації вислуховується послаблене дихання або відсутність його над
ураженою зоною, сухі, вологі та змішані хрипи. Порушення функції міокарда
в основному обмінного характеру. Інколи може зустрічатися гіпертрофія
серця, дистрофія міокарда, легеневе серце.
В діагностиці гіпоплазій легень вирішальне значення мають
рентгенобронхологічні методи дослідження. Оптимальним терміном
проведення бронхографічного обстеження у всіх вікових групах є період
стійкої ремісії.
При простій гіпоплазії характерним є зменшення об’єму грудної клітки
на стороні ураження з інтенсивним затемненням у цій області, відмічається
високе стояння куполу діафрагми, зменшення об’єму легень, що залежить від
обсягу ураження. Серце та органи середостіння зміщені у сторону
недорозвиненої легені, можливе пролабування здорової легені через переднє
середостіння у другу половину грудної клітки (“легенева грижа”).
Виявляються зміни кореня легень – його розширення та втрату чіткості
анатомічних елементів, які зумовлені порушенням кровообігу та лімфообігу
внаслідок запалення; характерні порожнинні утвори; збіднення легеневого
малюнка, звуження міжреберних проміжків.
До загальних ознак вад розвитку легенів відносяться звуження бронхів
I–II порядку, розширення бронхів IV–V порядку, відсутність або різке
зменшення кількості периферичних бронхів. Тому при бронхографії
заповнюються крупні бронхи, мілкі бронхіальні розгалуження відсутні.
При полікістозі рентгенологічна картина візуалізується у вигляді ніжних,
чітко окреслених просвітлінь на фоні незмінної легеневої тканини, це нагадує
бджолині стільники. В залежності від наявності загострення запального
процесу, прозорість хворих легень може бути зниженою, кістозні порожнини
в паренхімі можуть мати рівні рідини. На бронхограмах візуалізуються
округлі порожнини, схожі на виноградні грона, бронхоектази та
деформуючий бронхіт у хворих, котрі перенесли гнійно-запальне
загострення з прогресивним перебігом. Оглядова бронхоскопія визначає
катаральний катарально-гнійний, гнійний ендобронхіт. Ступінь порушення
вентиляції залежить від активності запалення та погіршення прохідності
бронхів.
Метод лікування залежить від обсягу ураження, наявності ускладнень,
особливостей перебігу хвороби, стану функції легеневого дихання.
Консервативне лікування проводиться частіше у дітей з однобічним
ураженням в межах долі при відсутності вторинних змін, так і рецидивного
перебігу захворювання. Поряд з медикаментозним лікуванням та
антибактеріальною терапією велике значення мають санаційні бронхоскопії.
Поруч із консервативними методами застосовують і оперативне
лікування. При цьому питання про доцільність операції вирішується в

33
залежності від характеру вади, об’єму ураження, вираженості легеневої
інфекції, функціонального стану легень та серцево-судинної системи,
компенсаторних можливостей легеневого дихання та малого кола кровообігу,
результатів обстежень інших органів та систем. Установлення порушень
розвитку чи функції пов’язують з ризиком наступного оперативного
втручання.
Абсолютним показанням до оперативного лікування є локальні та
мозаїчні форми ураження з обсягом вади розвитку до 12 сегментів з
прогресивно-рецидивним типом гнійно-запального перебігу.
Операція виконується поза фазою загострення, через 1-2 місяці після
нього та через 1-2 тижні після бронхографічного обстеження. Ангіографічне
обстеження не має суттєвого значення для часу проведення операції.
Хірургічне лікування протипоказане при двосторонньому ураженні (до
12-15 сегментів), при вираженій дихальній недостатності, легеневій
гіпертензії, при вадах і захворюваннях інших органів (серця, нирок, печінки,
а також злоякісних утвореннях та захворюваннях ЦНС, крові).
Спосіб оперативного лікування залежить від обсягу ураження. Типову
анатомічну резекцію ураженої зони легені застосовують, якщо ураження
локалізується в межах долі, двох долей або цілої легені.
Економна (нетипова) резекція ураженої зони показана при локальному
та мозаїчному ураженні.
Сегментарна резекція легені показана при встановлених порожнинних
утвореннях, як на протязі бронха, так і в паренхімі сегмента.
Комбіновані резекції доцільно проводити хворим, які мали поряд з
ураженням однієї або двох долей порожнинні утворення у суміжних ділянках
легень. При економних та комбінованих операціях збережена пневматизація
відіграє позитивну роль у попередженні перегину залишених бронхів та
заповненні залишкового обсягу грудної порожнини.
Післяопераційні ускладнення при лікуванні ГЛ: обтурація мокротинням
бронхів, емпієма плевральної порожнини, нагноєння рани, пневмонія, гостра
серцево-судинна недостатність.

Вроджені кісти легень

Виникнення їх пов'язане з порушенням розвитку бронхів та альвеол у
внутрішньоутробний період. Якщо воно відбувається на ранніх етапах
ембріогенезу, то виникають поодинокі кісти великих розмірів, а в пізні
терміни — множинні, дрібні, які називають полікістозом легень. Їх
формуванню сприяє ріст неправильно розвинутих бронхіальних зачатків з
механічним розтягненням їх накопичуваним слизом. Внутрішня поверхня
кісти вкрита епітелієм, а в ніжці інколи знаходять елементи бронхів та
гладенькі м'язові волокна.
Вроджені бронхогенні кісти по розташуванню можуть бути
центральними та периферичними. Центральні кісти іноді сполучаються з
бронхом. Кісти можуть бути заповнені повітрям або рідиною.

34
 За клінічним перебігом розрізняють кісти неускладнені та ускладнені.
Неускладнені вроджені кісти з безсимптомним перебігом, як правило,
випадково виявляють під час рентгенологічного дослідження. Такі кісти
необхідно диференціювати з набутими повітряними кістами та абсцесами
легень, які виникають після гострої гнійної деструктивної пневмонії. У таких
кістах через 6 міс з'являється епітеліальна вистілка, клінічно й
рентгенологічно вони не відрізняються від вроджених. У таких випадках
допомагає проведення морфологічних дослідження.
Основним методом діагностики є рентгенологічний (Мал. 11)

Мал. 11 Вроджена кіста верхньої частки правої легені: визначаються чіткі

контури повітряного утворення

Ускладнення вроджених кіст розподіляють таким чином: нагноєння

кісти — 60 %, напружена кіста — 20 %, прорив у плевральну порожнину 5 %.
На кісти з безсимптомним перебігом припадає 15 %. Нагноєння кісти
виникає в будь-якому віці і супроводжується погіршенням загального стану,
підвищенням температури тіла до високих цифр, інтоксикацією, ознобом,
лейкоцитозом. На рентгенограмі (Мал.12) виявляють порожнину круглої
форми з рівнем рідини.

Мал.12. Вроджена кіста правої легені з

рівнем рідини (нагноєння)

На томограмі чітко визначається капсула кісти, відсутня перифокальна

запальна реакція, що допомагає відрізнити вроджену кісту від абсцесу при
внутрішньолегеневій формі ГГДП. Параезофагеальні діафрагмальні грижі, за
яких частина шлунка знаходиться в грудній порожнині та під час
35
рентгенологічного дослідження виявляється у вигляді порожнини з рівнем
рідини, можуть стимулювати картину нагноєння кісти. У таких випадках
необхідно провести рентгенологічне дослідження з контрастною речовиною.
Діагностичну пункцію не проводять з метою запобігання інфікуванню
плевральної порожнини. У такому самому об'ємі проводять дослідження в
разі полікістозу легень за підозри на стільниковий малюнок кишкових петель
при лівобічній діафрагмальній грижі.
Вроджена напружена кіста легені (мал. 13) клінічно проявляється
симптомами дихальної недостатності важкого ступеня, яка виникає в кістах
легень з клапанним механізмом у привідному бронху. Клапан утворюється
внаслідок перегину бронха, косого його сполучення з порожниною кісти,
гіпертрофії слизової оболонки або закупорювання бронха мокротинням,
слизом. У таких дітей визначаються задишка, утруднене дихання з участю
допоміжних м'язів в акті дихання, ціаноз шкіри. Крик та неспокій
супроводжують напади асфіксії.

Мал. 13. Вроджена кіста правої легені,

напруження визначається зміщення межистіння.

Клініка. При обстеженні дитини виявляють відставання половини

грудної клітки в акті дихання на боці ураження. Перкуторно над легеневим
полем визначається тимпаніт, межі серця зміщені в здоровий бік. Дані
об'єктивного дослідження не дозволяють виключити напружений
пневмоторакс, який является легенево-плевральною формою гострої
деструктивної пневмонії з тривалим важким перебігом та вираженою
інтоксикацією. Але під час рентгенологічного дослідження виявляють
контури кісти, інколи наявність у ній перетинок.
Диференціальна діагностика. Напружену кісту легень треба відрізняти
від вродженої часткової емфіземи, яка рентгенологічно характеризується
збідненням легеневого малюнка, підвищеною прозорістю легеневої
паренхіми, найчастіше в ділянці верхньої частки лівої легені та вираженим
зміщенням органів середостіння і сплощенням куполу діафрагми.
Розрив ускладненої кісти призводить до пневмотораксу, піотораксу або
піопневмотораксу. Диференціальний діагноз з легенево-плевральними
формами ГГДП у цьому випадку утруднений. Тому необхідно враховувати
анамнез, клінічний перебіг захворювання.

36
 Лікування вроджених кіст тільки хірургічне після встановлення діагнозу.
Якщо виявлено напружену кісту, перед операцією показано проведення
пункції і дренування кісти з метою зменшення внутрішньогрудного тиску.
Обсяг оперативного втручання визначається розмірами та поширенням
кістозного утворення. У разі кіст невеликого діаметра виконують
цистоектомію, середнього — сегментарну резекцію легені, а якщо діаметр
кіст перевищує поперечний розмір повітряної частки легені, показана
лобектомія, іноді з резекцією язичкових сегментів легень .
Вроджена часткова емфізема.
Виникнення цієї рідкісної вади пов'язують з наявністю клапана в бронху
внаслідок недорозвинення хрящових кілець або гіпертрофії слизової
оболонки бронха чи його стенозу. Патоморфологічні дослідження виявляють
аплазію гладеньких м'язів термінальних респіраторних бронхіол, відсутність
проміжних генерацій дрібних бронхів або аплазію всього респіраторного
відділу частки легені з наявністю мікрополікістозу. Все це призводить до
порушення еластичних властивостей легень. Обструктивним чинником є
здавлення бронха аномально розташованими судинами — артеріальною
протокою, зв'язкою або розширеною веною.
Клініка вродженої лобарної емфіземи залежить від показників
внутрішньогрудного тиску та зміщення органів середостіння. За клінічними
проявами та терміном виникнення вроджену часткову емфізему поділяють на
декомпенсовану, субкомпенсовану та компенсовану форми.
Клінічно декомпенсована, або гостра локалізована, вроджена емфізема
проявляється у новонароджених у перші дні життя. Для неї характерні
класичні прояви синдрому внутрішньолегеневого напруження: гостра,
прогресуюча дихальна недостатність, наростаюча задишка, напади кашлю та
ціанозу, тахікардія. Діти неспокійні, положення тіла вимушене на хворому
боці, під час дихання візначається втягнення міжреберних проміжків,
випинання ураженої половини грудної клітки, її відставання в акті дихання.
Органи межистіння різко зміщені в здоровий бік, перкуторно — на
ураженому боці тимпаніт, аускультативно - дихання відсутнє. На
рентгенограмі (Мал.14.)

Мал.14. Вроджена лобарна емфізема верхньої

долі лівої легені.

37
визначають посилену прозорість легеневого малюнку майже до його
відсутності на боці ураження, виявляють затемнення трикутної форми, які
прилягають до межистіння і зумовлені ділянками відтиснутої, колабованої
легеневої паренхіми. Купол діафрагми сплощений. Уражена частка легені
пролабує в здоровий бік з утворенням межистинальної грижі.
За субкомпенсованої форми клінічні ознаки з'являються у віці 1—3 міс,
поступово посилюються розлади дихання, але напади ціанозу короткочасні.
Рентгенологічно виявляють збільшення прозорості та слабо виражений
легеневий малюнок, поряд з роздутою часткою легені видно тінь колабованої
здорової частки, помірне зміщення органів межистіння.
Компенсована форма проявляється в дітей віком понад 1 рік, коли
розвиваються інфекційні хвороби або грип. Під час фізичного навантаження
виникає легка задишка та швидка втомлюваність. Діти відстають у
фізичному розвитку; уражена половина грудної клітки вибухає, може бути
сколіоз. Локалізована вроджена емфізема може бути випадково виявлена під
час флюорографічного або рентгенологічного дослідження.
Диференціальну діагностику проводять з напруженим пневмотораксом,
напруженою кістою легені, діафрагмовою грижею, емфіземою внаслідок
наявності сторонніх тіл у бронхах, компенсованою емфіземою при пневмонії.
Серед додаткових методів дослідження застосовують бронхоскопію,
бронхографію перш за все при компенсованих формах вродженої
локалізованої емфіземи. Комп'ютерну томографію (КТ) використовують в
окремих випадках, коли більш прості й малоінвазивні методи дослідження не
інформативні для уточнення діагнозу.
Лікування гострої локалізованої вродженої емфіземи новонароджених
хірургічне. Обов'язковим є визначення вентиляційно-перфузійних
показників. Показана термінова торакотомія, видалення ураженої частки
легені. Сегментарна резекція легені може, за необхідності, поєднуватися з
усуненням судинного компонента аномалії (пересічення артеріальної
протоки або зв'язки). Якщо умови та досвід хірурга не гарантують належну
безпечність операції, то зменшити наростаюче внутрішньолегеневе
напруження можна шляхом проведення бронхоскопії та тимчасової оклюзії
бронха ураженої частки легені пломбою. Радикальну операцію виконують з
передньобічного доступу по п'ятому міжребровому проміжку. Розтин
плевральної порожнини проводять обережно, тому що перерозтягнена
паренхіма ураженої частки легені може ушкодитись. Операція
ускладнюється тим, що роздута частка легені займає всю плевральну
порожнину і перешкоджає маніпуляціям на корені легені. При
субкомпенсованій формі терміновість оперативного втручання визначається
станом хворого; при компенсованій формі операцію виконують у плановому
порядку.

38
 МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ.

Мал.15. А. бронхогенна напружена кіста, зміщення межистіння.

Б. вигляд її на операції, кіста виходить з верхньої долі

Мал.16. Кістадематозна аномалія у новонародженої дитини.

А. З клінічними ознаками респіраторного дистреса.
Б. Без них.

Мал.17. А.бронхогенна , центрально розташована кіста, що сполучається з

бронхом, про що говорить рівень рідини.
В.Центральна кіста не сполучена з бронхом ( немає рівня рідини).
С.Центральна кіста (В) на КТ.
39
Мал.18. Вроджена кіста правої легені, що наповнена рідиною.

Мал.19. Напружена повітряна кіста правої легені. Медіастінальна грижа.

Матеріали для самоконтролю.

Ситуаційні завдання:
Задача 1. У новонародженої дитини стан важкий, задишка, дихання ліворуч
різко ослаблене, перкуторно — коробковий звук. При оглядовій
рентгенограмі грудної клітки — зліва підвищена прозорість легеневої
тканини з ледь помітним легеневим рисунком. Помірне зміщення
межистіння вправо. У нижньому відділі зліва — трикутна тінь, прилегла до
тіні серця.
1. Ваш діагноз?
2. Яка форма захворювання?
3. Хірургічна тактика чергового лікаря.

Задача 2. У дитини першого року життя при обстежені на бронхограмі на

фоні різкого підвищення прозорості легеневої тканини виявляються
стоншені, відривчасті бронхи верхньої частки та язичкових сегментів,
потовщені, зібрані в китицю бронхи нижньої частки.
1. Про яку патологію йде мова?
2. З якими захворюваннями треба проводити диференціальну
діагностику?
3. Тактика лікування.

40
Задача 3. У дитини першого року, на тлі повного клінічного здоров’я, при
рентгенологічному обстеженні виявлене в легені кістозне утворення до 1 см в
діаметрі. Стан задовільний, дихальної недостатності немає.
1. Ваш діагноз?
2. Яка ваша тактика?
3. З якими захворюваннями треба проводити диференціальну
діагностику?

Задача 4. У новонародженої дитини стан хворого важкий, наростають ознаки

дихальної недостатності: задишка, дихання ліворуч різко ослаблене,
перкуторно — коробковий звук. При оглядовій рентгенограмі грудної клітки
— зліва підвищена прозорість легеневої тканини з ледь помітним легеневим
рисунком. Помірне зміщення межистіння вправо. Виставлено діагноз:
вроджена лобарна емфізема.
1. Яка хірургічна тактика?
2. Яка форма захворювання?
3. З якими захворюваннями приходиться проводити диференціальну
діагностику?

Задача 5. У дитини 1 року стан хворого середньої тяжкості помірно виражена

дихальна недостатність: задишка, дихання ліворуч ослаблене, перкуторно —
коробковий звук. При оглядовій рентгенограмі грудної клітки — зліва
підвищена прозорість легеневої тканини з ледь помітним легеневим рисунком.
У нижньому відділі зліва — трикутна тінь, прилегла до тіні серця. Встановлено
діагноз: вроджена лобарна емфізема. Показано радикальне оперативне
втручання.
1. Який об’єм оперативного втручання?
2. Яка форма лобарної емфіземи?
3. Які терміни оперативного втручання?

Задача 6. У дворічного хлопчика, при рентгенологічному обстеженні виявлено

в верхній долі правої легені кістозне утворення до 5 см в діаметрі, без ознак
запалення. При контрольному обстеженні динаміка відсутня. Стан задовільний,
дихальної недостатності немає.
1. Про яку патологію йде мова?
2. Які терміни оперативного втручання?
3. Який об’єм оперативного втручання?

Задача 7. У хлопчика 6-ти років через два роки після того, як батьки
відмовились від оперативного лікування з приводу вродженої кісти верхньої
долі правої легені, при рентгенологічному обстеженні виявлено на тому місці
округле утворення до 9см в діаметрі з рівнем рідини. Виражені запальні явища:
підвищення температури тіла до 39оС, задишка, дихальна недостатність. При
подальшому обстеженні підтверджений діагноз: вроджена кіста верхньої долі
правої легені, з ускладненням. Стан тяжкий.
41
 1. Яке ускладнення кісти виникло в даному випадку?
2. Які терміни оперативного втручання?
3. Який об’єм оперативного втручання?

Задача 8. У дитини 3-х діб після народження виражена дихальна

недостатність. При обстеженні виявлено: синдром внутрішньолегеневого
напруження зліва, під час крику дитина розовішає. Установлено діагноз:
вроджена лобарна емфізема зліва.
1. Яка доля при цій патології найбільш часто уражена?
2. Терміни оперативного втручання?
3. Об’єм оперативного втручання?

Задача 9. У дитини 5 місяців при обстеженні виявлено: в середній долі правої

легені округлої форми кістозне утворення, без явищ запалення. Стан хворого
задовільний. Порушень дихання не виявлено.
1. Про яку патологію слід подумати?
2. Яке ускладнення кісти найбільш імовірне?
3. Яка лікувальна тактика?

Задача 10.У дитини у віці 1 року відмічене затяжний перебіг бронхопневмонії.

За даними оглядової рентгенограми органів грудної клітки-посилена
пневмотизація лівої легені, зміщення межистіння вправо, ателектаз нижньої
частки зліва.
1. Який імовірний діагноз?
2. Яка лікувальна тактика?
3. Об’єм оперативного втручання?

Тестові завдання:
1. Дитина 3-х років знаходилась під диспансерним наглядом у пульмонолога
з приводу частих захворювань дихальної системи. При черговому обстеженні
дитини встановлено діагноз: кістозна гіпоплазія легенів. Методом вибору
лікування при кістозній гіпоплазії легені є:
А. Хірургічний
В. Диспансерне спостерігання
С. Хірургічне лікування протипоказано
D. Консервативне лікування
Е. Санаторне-курортне лікування

2. Новонароджений в тяжкому стані з синдромом дихальної недостатності

госпіталізований в дитяче хірургічне відділення. При обстеженні встановлено
діагноз: вроджена лобарна емфізема. Методом лікування при вродженій
лобарній емфіземі є:
А. Очікувальна тактика
В. Консервативне лікування
С. Радикальна операція
42
 D. Пункція утворення
Е. Дренування плевральної порожнини

3. У хлопчика 3-х місяців при обстеженні діагностовано: вроджена кіста

легені, ускладнення напруженням і розташована субплеврально в межах
одного сегмента. Яку операцію найдоцільніше виконати в даному випадку?
А. Лобектомію
В. Цистектомію
С. Пульмонектомію
D. Сегментектомію
Е. Марсупіалізацію кісти

4. У новонародженого з синдромом дихальної недостатності діагностовано

вроджену лобарну емфізему. Після передопераційної підготовки проведено
оперативне втручання – лобектомія. Найчастіші ускладнення після цієї
операції є:
А. Нагноєння післяопераційної рани
В. Тривала злоякісна гіпертермія
С. Пневмоторакс, залишкова плевральна порожнина, ателектаз,
пневмонія
D. Деформація грудної клітки
Е. Ексудативний плеврит, емпієма плеври, гемоторакс

5. У новонародженого з синдромом дихальних порушень після обстеження

виявлено: вроджену лобарну емфізему верхньої долі лівої легені. Найчастіша
локалізація вродженої лобарної емфіземи є:
А. Верхня частка правої легені
В. Верхня частка лівої легені
С. Нижня частка правої легені
D. Нижня частка лівої легені
Е. Середня доля правої легені

6. У хлопчика 4-х місяців, що надійшов до хірургічного стаціонару при

обстеженні виявлено: синдром внутрішньогрудного напруження зліва. Яка з
перелічених аномалій розвитку не призводить до розвитку синдрому
внутрішньогрудного напруження?
А. Лобарна емфізема
В. Кіста легені
С. Справжня діафрагмова грижа
D. Несправжня діафрагмова грижа
Е. Агенезія легені

7. У новонародженого в пологовому залі виявлено: не різко виражений

синдром дихальних порушень. При обстеженні встановлено: частково не

43
розправлені ділянки легенів. Коли відбувається повне розправлення легень
після пологів у новонароджених?
А. Відразу
В. Через 1 годину
С. Через 6 годин
D. Через добу
Е. Протягом декількох днів

8. У дитини 3-х діб після народження виражена дихальна недостатність. При

обстеженні виявлено: синдром внутрішньолегеневого напруження зліва, під
час крику дитина розовішає. Найвірогідніший діагноз:
А. Діафрагмова грижа
В. Атрезія хоан
С. Кіста легені
D. Лобарна емфізема
Е. Пневмоторакс

9. У дитини 6 місяців з’явилися симптоми дихальної недостатності. При

обстеженні виявлено: вроджена кіста легені, ускладнена напруженням і
розташована субплеврально в межах одного сегмента. Яку операцію
найдоцільніше виконати у цієї дитини?
А. Лобектомію
В. Цистектомію
С. Пульмонектомію
D. Сегментектомію
Е. Марсупіалізацію кісти

10. В хірургічне відділення госпіталізований хлопчик 3-х років з тяжкою

дихальною недостатністю. Після обстеження встановлено діагноз: вроджена
напружена кіста верхньої долі правої легені. Який вид лікування показаний
даної дитини?
А. Радикальна операція
В. Консервативне лікування
С. Пункція кісти
D. Дренування кісти
Е. Очікувальна тактика

Перелік теоретичних питань.

1. Класифікація гіпоплазії легень.
2. Ембріогенез легень.
3. Основні клінічні симптоми гіпоплазії легень.
4. Методи діагностики гіпоплазії легень.
5. Диференціальна діагностика гіпоплазії легень
6. Хірургічна тактика при гіпоплазії легень

44
7. Методи хірургічних втручань при гіпоплазії легень.
8. Класифікація вроджених кіст легень.
9. Основні клінічні симптоми вроджених кіст легень.
10. Діагностика вроджених кіст легень.
11. Диференціальна діагностика вроджених кіст легень.
12. Вид анестезії при оперативному втручанні.
13. Методи оперативних втручань при вроджених кістах легень.
14. Післяопераційні ускладнення.
15. Класифікація вродженої лобарної емфіземи легень.
16. Основні клінічні симптоми вродженої лобарної емфіземи легень.
17. Методи діагностики вродженої емфіземи легень
18. Показання до оперативного втручання.
19. Види оперативних втручань при вродженій емфіземі легень

Практичні завдання
1. Аналіз оглядових рентгенограм грудної порожнини.
2. Монтаж системи для дренування грудної порожнини.

Рекомендована література.
Основна література:
1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. Санкт-Петербург,1996;
384с.
2. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни детского возраста. – М.:Медицина,
2004 г. – 1т, 567с.
3. Сушко В.И. Хірургія дитячого віку. – Київ, Здров’я, 2009р.- 704 с.
4. Исаков Ю.Ф., Дронов. Детская хирургия. (национальное руководство)-
М»ГЭОТАР-Медиа»,2008.-809с.
Додаткова література:
1. Резник Б.Я., Запорожан В.Н., Минков И.П. Врожденные пороки развития
у детей. – Одесса: АО:БАХВА,1994. – 448с.
2. Соловьев А.Е. Неотложная хирургия детского возраста. – Запорожье,
2000.- 421с
3. Хірургічні хвороби./ под.ред. Грубника В.В. – Одеса, 2003г. – 447с.
4. Шунько Е.Е., Ханес Г.С., Лакша О.Т.Перинатальный сепсис. Учебно-
метод. Пособие. Киев. Рутения, 2002
5. Diagnostic Radiology / Ed. by C.A.Gooding. – J.B. Lippincott Company,
Philadelphia, 1990.- 552p.

45
 АТРЕЗІЯ СТРАВОХОДУ.
ВРОДЖЕНІ ДІАФРАГМОВІ ГРИЖІ.

1. Актуальність теми.
Атрезія стравоходу не тільки одна з самих частих, але й одна з самих
складних для лікування у новонароджених вада розвитку. Популяційна
частота вади: 1 випадок на 5000 новонароджених. Найчастіше цю патологію
діагностують у недоношених дітей. У 20 — 50 % випадків ця вада розвитку
поєднується з іншими вадами. Діафрагмові грижі відзначаються не тільки їх
частотою, але й високим відсотком рецидивів, с приводу яких діти
оперуються декілька разів.Таким чином, знання основних клінічних ознак та
особливості діагностики допоможуть визначити правильну тактику лікування
та сприятимуть зменьшенню ускладнень.

2. Конкретні цілі:
1. Проаналізувати частоту і структуру атрезії стравоходу, вроджених
діафрагмових гриж у дітей.
2. Класифікувати атрезію стравоходу, вроджені діафрагмові грижі.
3. Засвоїти ембріопатогенез атрезії стравоходу, вроджених діафрагмових
гриж.
4. Розпізнати основні симптоми атрезії стравоходу, вроджених діафрагмових
гриж у дітей.
5. Оволодіти навичками об’єктивного обстеження хворого: огляду, пальпації
та інших видів клінічного обстеження хворих з атрезією стравоходу,
вродженими діафрагмовими грижами.
6. Ознайомити з методами діагностики атрезії стравоходу, вроджених
діафрагмових гриж.
7. Обґрунтувати методи діагностики атрезія стравоходу, вроджених
діафрагмових гриж.
8. Інтерпретувати результати лабораторних досліджень, проводити
диференційну діагностику, формулювати клінічний діагноз, призначати
лікування хворим з атрезію стравоходу, вродженими діафрагмовими
грижами.
9. Визначити показання до консервативного і хірургічного лікування цієї
патології.
10. Запропонувати лікарську тактику при наявності вад розвитку стравоходу і
діафрагми.
11. Сформулювати повний клінічний діагноз, згідно до класифікації цих
захворювань.
12. Встановлювати психологічний контакт з батьками з метою підвищення
готовності до лікування (у тому числі і хірургічного) та усвідомлення
негативних наслідків хвороби в разі невиконання лікарських рекомендацій.

46
 3. Базові знання, вміння, навички необхідні для вивчення теми
(міждисциплінарна інтеграція).
Дисципліна Отримані навички
1. Анатомія Володіти знанням будови дихальної системи,
анатомо-фізіологічними особливостями органів
грудної порожнини у дітей.
2. Гістологія Знати ембріологію та гістологічну будову
дихальної системи і стравоходу.
3. Фармакологія Знати фармакотерапію захворювань дихальної та
травної систем.
4. Загальна хірургія Порівняти особливості оперативних втручань на
органах грудної клітки у дітей.
5. Пропедевтика Володіти знаннями про особливості обстеження
дитячих хвороб дихальної і травної систем у дітей.
6. Рентгенологія Застосувати методи обстеження органів грудної
клітки та стравоходу.

4. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.

4.1 Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при
підготовці до заняття.
Термін Визначення
1. Кіста Тонкостінне утворення, заповнене повітрям
або рідиною.
2. Симптом межистінної Напруження в грудній порожнині, коли
грижі. медіальний край плевральної порожнини
переходить за серединну лінію тіла.
3. Лобарна або часткова Стан, коли перерозтягуються альвеоли частки
емфізема. легені, частіше долі, в результаті виникнення
клапанного механізму бронху.
4. Трахеостравохідна Сполучення стравоходу з трахеєю
нориця
5. Езофагостома Виведення кінця сегмента стравоходу на
шкіру.
6. Буж. Пристрій для розширення отворів.
7. Справжня грижа. Грижа з наявністю грижового мішка.
8. Несправжня, хибна. Грижа, яка виникає в наслідок дефекту
діафрагми і характеризується відсутністю
грижового мішка.
9. Легенева грижа Виникає при ваді однієї з легень, коли
здорова легеня пролабує за серединну лінію
тіла.

47
4.2 Теоретичні питання до заняття:
1. Визначити поняття вад розвитку діафрагми, стравоходу
2. Класифікація атрезії стравоходу.
3. Класифікація діафрагмових гриж.
4. Головні клінічні симптоми вад розвитку діафрагми.
5. Головні клінічні симптоми вад розвитку стравоходу.
6. Методи діагностики атрезії стравоходу.
7. Диференціальна діагностика атрезії стравоходу
8. Диференціальна діагностика діафрагмових гриж
9. Показання до оперативного лікування атрезії стравоходу.
10. Терміни та показання до оперативного лікування діафрагмових гриж.
11. Основні оперативні втручання при атрезії стравоходу.
12. Основні оперативні втручання при діафрагмових грижах.

4.3 Практичні роботи, які використовуються на занятті

(рівень знань засвоєння ІІІ)
1. Встановлення психологічного контакту з хворим, батьками. Збирання
скарг, анамнезу життя та захворювання.
2. Складання плану обстеження хворого з атрезією стравоходу,
діафрагмовими грижами .
3. Обстеження хворого з атрезією стравоходу, діафрагмовими грижами:
огляд, пальпація, перкусія, аускультація.
4. Вибір зонду для зондування шлунку, проведення проби Елефанта,
інтерпретація даних дослідження.
5. Трактування даних рентгенологічного дослідження, КТ дослідження та
обґрунтування діагнозу.
6. Визначення показань та протипоказань до консервативного або
оперативного лікування .
7. Демонстрація відео сюжетів оперативних втручань при атрезії стравоходу
та діафрагмових грижах.
8. Монтаж системи для дренування плевральної порожнини.
9. Складання плану післяопераційного ведення хворих з атрезією стравоходу,
діафрагмовими грижами.
10. Прогнозування віддалених результатів при атрезії стравоходу,
діафрагмових грижах.
Зміст теми.
Атрезія стравоходу. Стравохід і трахея закладаються в початкових відділах
первинної кишкової трубки (Мал.1).
Посередині дна глотки з'являється жолобок, який швидко
перетворюється на трубчастий виріст — трахею (Мал.1-б), що проходить
паралельно до кишкової трубки. Каудальний кінець трахеї починає
збільшуватися й роздвоюється (Мал 1-в), утворюючи закладки легенів.
Дистальніше від глотки стравохідна трубка помітно звужується, утворюючи
стравохід. За невідповідності напрямку й швидкості росту трахеї та
48
стравоходу можливий розвиток атрезії стравоходу з трахеостравохідною
норицею. Вірогідною причиною розвитку атрезії та стенозу стравоходу
вважають порушення процесів вакуолізації в солідній стадії (з 20-го до 40-го
дня). Зв'язок цієї патології з хромосомними аномаліями нині все більше
привертає увагу дослідників

Мал.1 Стравохід і трахея в початкових відділах первинної кишкової трубки

а. Зона майбутнього стравоходу
б. Трубчатий виріст-трахея
в. Роздвоєння трахеї
г, д. Утворення стравоходу
е. Порушення реканалізації

Атрезії стравоходу й діафрагмові грижі мають аутосомно-рецесивний

тип успадкування, коли обоє батьків виявляються носіями рецесивного гена
(гетерозиготи): можливість народження здорової дитини — 25 %, хворої —
25 %, гетерозиготи — 50 %. Шлюб хворого зі здоровим даватиме в потомстві
100 % гетерозигот. Шлюб хворого з гетерозиготою дає в потомстві 50 %
хворих і 50 % — гетерозигот (носіїв).
Існують різноманітні анатомічні варіанти цієї вади. В «Атласі атрезії
стравоходу» D.Kluth (1976) описано 97 видів і «підвидів» атрезії стравоходу.
Часто зустрічаються такі види патології стравоходу (Мал.2).

49
 Мал.2 Види патології стравоходу:
а. Аплазія стравоходу,
б. Атрезія стравоходу без трахеостравохідної нориці,
в. Атрезія стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею,
г. Атрезія стравоходу з біфуркаціонною норицею,
д. Атрезія стравоходу з верхньою трахеостравохідною норицею,
е. Атрезія стравоходу з двома трахеостравохідними норицями,
ж. Атрезія стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею і наявністю
спільної м’язової стінки проміж сегментами стравоходу.
Але, в основному, виділяють два класичних види атрезії стравоходу:
1. Оральний сегмент закінчується сліпо, а шлунковий — з'єднаний із
дихальними шляхами;
2. Оральний і дистальний сегменти закінчуються закінчується сліпо і не
з'єднані з дихальними шляхами.
Атрезія верхнього привідного сегмента з утворенням нижньої
трахеостравохідної нориці є найчастішою вадою розвитку стравоходу —
його діагностують у 85 — 95 % хворих. Незалежно від виду атрезії оральний
сегмент стравоходу завжди більш розширений, ніж нижній, шлунковий.
Стінка верхнього кінця стовщена, гіпертрофована.
При атрезії стравоходу спостерігається характерна клінічна картина.
Уже через 2—3 години після народження верхній оральний сліпий мішок
стравоходу й носоглотка заповнюються слизом, внаслідок чого в
новонародженого з'являються пінисті виділення з рота та носа. Це ранній
симптом. Несправжня гіперсалівація обумовлена тим, що в процесі дихання
в'язкий слиз видихається й закидається в носоглотку. Після відсмоктування
слизу він знову швидко накопичується й частина його аспірується.
Виникають напади асфіксії, тому вже до кінця 1-ї доби після народження
з'являються задишка, ціаноз носогубного трикутника, прослуховується
велика кількість вологих різнокаліберних хрипів. Під час годування напади
50
ціанозу посилюються. Ці симптоми свідчать про порушення прохідності
стравоходу. Виникає порушення дихання внаслідок ателектазів та пневмонії,
розвивається ідіопатичпий респіраторний дистрес-синдром (РДС).
Якщо верхній відрізок стравоходу з'єднується з трахеєю, у клінічній
картині переважатимуть порушення дихання, оскільки вміст верхнього
відрізка стравоходу потрапляє через норицю до трахеї. Наявність нижнього
трахеостравохідного сполучення діагностують під час огляду та перкусії
живота. За відсутності сполучення живіт запалий, перкуторно визначається
тупий звук. За наявності нориці шлунок і кишки заповнені повітрям. У
результаті антиперистальтики кислий вміст шлунка закидається в трахею й
бронхи, відбувається загибель миготливого епітелію та порушення дренажної
функції бронхів.
Перистальтика стравоходу при атрезії й трахеостравохідних норицях
порушена. Крім того, розтягнений амніотичною рідиною верхній сегмент
стравоходу стискає трахею, що може призвести до трахеомаляції. Низький
внутрішньоутробний інтрабронхіальний тиск порушує процес розгалуження
бронхів та альвеол.
Діагностика класичних вад не складна, особливо, якщо немає супутніх
вад розвитку. Є декілька методів діагностики: зондування стравоходу за
допомогою тонкого гумового катетера (№ 8-10). Ця процедура повинна
виконуватися в пологовій залі. Якщо це не інформативно, через катетер
вдувається повітря (10-20 мл.) (проба Елефанта) , яке виділяється через ніс
або рот. Дитина повинна переводитися в хірургічний стаціонар. Найбільш
інформативним є контрастування стравоходу. Введення контрастного
катетера під рентгенологічним контролем у верхній відрізок стравоходу
інформативне (Мал 3).

Мал.3. Введення контрастного катетера в верхній відділ стравоходу.

51
Мал.4. Дослідження верхнього кінця стравоходу водорозчинним контрастом.

Сполучення між шлунковим сегментом і дихальною системою

обумовлює появу повітря в шлунку й кишках, яке виявляють під час
рентгеноскопії органів черевної порожнини. Під час проведення
контрастного дослідження внаслідок попадання речовини в дихальні шляхи
розвивається важка пневмонія, тому здебільшого віддають перевагу
дослідженням без уведення контрастної речовини.
Більшість клініцистів з метою ранньої діагностики вади розвитку
рекомендують усім без винятку новонародженим у перші години після
народження проводити зондування стравоходу катетером. Така тактика, як
свідчить багаторічний досвід, є виправданою. Однак існуючі методи
діагностики дають змогу визначити рівень непрохідності тільки верхнього
сегмента стравоходу. Хірургу для вибору адекватної лікувальної тактики
необхідно мати відомості про величину діастаз між верхнім і нижнім кінцями
стравоходу, рівень розташування бронхостравохідного сполучення.
Існує спосіб оперативної діагностики анатомічних порушень при
атрезії стравоходу: ретроградне рентгеноезофагобронхологічне дослідження,
яке дозволяє визначити довжину дефекту стравоходу й точну анатомічну
локалізацію бронхостравохідного сполучення. Методика полягає у
верхньосерединній лапаротомії. Через отвір, зроблений у стінці шлунка під
час виконання гастростомії за Кадером, проводять ретроградну
катетеризацію дистального відрізка стравоходу рентгеноконтрастним
зондом.
Передопераційна підготовка дітей, яких госпіталізовано в перші 12
годин:
1) повне припинення годування через рот;
2) підвищений головний кінець і зміна положення кожні 30—45 хв;
3) зволожений кисень;
4) зігрівання;
5) інфузійна терапія з розрахунку добової фізіологічної потреби в рідині за
рахунок 10 % розчину глюкози, свіжозамороженої плазми, електролітів;
6) антибактеріальна терапія;
52
 7) симптоматична терапія;
8) ретельне відсмоктування слизу кожні 10— 15 хв із верхнього відрізка
стравоходу, верхніх дихальних шляхів і трахеї;
9) інтубація трахеї з проведенням ШВЛ, спонтанного дихання під
підвищеним тиском за Грегорі.
Тривалість передопераційної підготовки залежить від загального стану
дитини, часу госпіталізації та характеру патологічних змін у легенях.
Визначають важкість порушень гомеостазу, гемодинаміки, дихальної
недостатності і ступінь дегідратації. Залежно від стану і ступеня
операційного ризику розрізняють три групи новонароджених за Ашкрафтом і
Холдером:
А — новонароджені з масою тіла понад 2500г без супутніх вад
розвитку та пневмонії;
В — новонароджені з масою тіла 1800 – 2500г без пневмонії та з масою
тіла понад 2500г із пневмонією або ателектазами (16 %);
С — новонароджені з масою тіла менше ніж 1800г за відсутності
пневмонії та з масою тіла 1800 — 2500г із пневмонією, РДС, супутніми
вадами, сепсисом (34 %).
Діти, які госпіталізовані в перші 12 годин після народження, не
потребують тривалої передопераційної підготовки. Госпіталізованих пізніше
з явищами аспіраційної пневмонії готують до операції від 12 год до 3 діб.
Крім переліченого вище, їм проводять:
1) інгаляції з лужними розчинами й антибіотиками;
2) парентеральне харчування за існуючою схемою
Вид оперативного лікування залежить від багатьох факторів. В першу чергу
від форми атрезії. При атрезії з норицею більшість авторів в останній час
накладають прямий анастомоз стравоходу. При великому діастазі більше ніж
1,5см. запропоновано різні прийоми для накладання анастомозу, в тому числі
й відстрочені. Доступи: трансплевральний (післяопераційні ускладнення —
медіастиніт, пневмонія, емпієма плеври) та екстраплевральний у четвертому
міжреберному проміжку. Ретроплевральний доступ вважається
найбезпечнішим. Спершу мобілізують нижній сегмент стравоходу. Потім
ліквідують трахеостравохідну норицю. Безпосередньо біля місця сполучення
з трахеєю на стравохід накладають шовкові лігатури, його перерізають,
трахею ушивають. Потім мобілізують верхній відрізок стравоходу.
Рекомендується накладати однорядний шов нитками, що розсмоктуються, на
атравматичній голці вузлами всередину вздовж усього обводу косого
анастомозу. Один з хірургічних прийомів, який спрямований на зменшення
діастазу між сегментами: езофагоміотомія навколо верхнього сегмента,
мобілізація верхнього сегмента стравоходу з викроюванням із його верхівки
трикутного клаптя, розсічення дистального сегменту поздовжньо на
латеральній його поверхні, зіставлення кінців сегментів з косим
розташуванням лінії інвертуючих швів.

53
 Hovard (1965) пропонує бужувати оральний відрізок стравоходу з метою
його подовження до 2 – 2,5см протягом 3—6 тижнів з подальшим
накладанням прямого анастомозу й роз'єднанням трахеостравохідної нориці.
Останнім часом під час гастростомії окремим катетером дренується нижній
сегмент стравоходу.
Т.К.Немілова та спів.автори (2003) пропонують при атрезії стравоходу з
нижньою трахео-стравохідною норицею (ТСН), створювати первинний або
відстрочений анастомоз. Первинний при можливому зведенні кінців
стравоходу без натягу, а відстрочений при значному діастазі кінців. Тоді
після ліквідації ТСН просвіт нижнього сегмента ушивають обвивним швом
наглухо та фіксують його до міжреберних м’язів якомога вище. Верхній
сегмент не виводиться, накладається гастростома. Обов’язкове налагодження
пасивного відтоку слини через назофаренгеальний зонд, активна її аспірація
із верхнього сегменту стравоходу. За 2-2,5 місяці сегменти виростають. Є
змога накласти прямий анастомоз без натягу. Гастростому закривають через
1,5-2 місяці після накладання відстроченого анастомозу.
При ізольованій формі атрезії (без трахеостравохідної нориці) існують
багатоетапні операції. При першому етапі проводять подвійну
езофагостомію, причому нижній сегмент стравоходу виводять у черевну
порожнину із лапаротомного доступу без торакотомії, або езофаго і
гастростому. Під час шийної езофагостомії оральний сегмент стравоходу
виводять на шию, дистальний на передню черевну стінку. Другий етап
операції — пластику стравоходу товстокишковим трансплантатом з
антирефлюксним захистом за методикою Степанова-Розумовського—
проводять у віці 6 міс — до 1 року. Операцією вибору зараз становиться
задня медіастінальна колоезофагопластика. Ранній та віддалений
післяопераційний перебіг при виконанні загрудинної колоезофагопластики
відрізняється тяжкими ускладненнями у вигляді некрозу трансплантата –
0,6% та летальності – 0,3% (А.Ю.Розумовський та інші., 2003).
У післяопераційний період продовжують інтенсивну терапію, проводять
санацію трахеобронхіального дерева при подовженій інтубації. Годують
дитину через поліетиленову трубку. Зонд видаляють на 8 —9-й день.
Спроможність анастомозу перевіряють за допомогою рентгенологічного
контролю з водорозчинною контрастною речовиною. За відсутності
ускладнень годування через рот розпочинають з 10—20 мл, збільшуючи дозу
на 10 - 15 мл щоденно, доводячи до норми відповідно до віку та маси тіла
дитини. Якщо є гастростома, то годування розпочинають на 2-й день після
операції.
Можливі післяопераційні ускладнення: пневмонія, неспроможність
анастомозу, медіастиніт, плеврит, піопневмоторакс, ателектаз, рецидив
трахеостравохідної нориці (реканалізація). Звуження анастомозу виникає в
30—40 % випадків унаслідок утворення рубців і потребує бужування (бужі
№ 20—26).

54
 Обов'язковим є проведення контрольної фіброезофагогастроскопії з
оцінкою ступеня прохідності зони анастомозу, особливо за наявності
дисфагій. Окрім того, оцінюють ступінь вираженості езофагіту в результаті
можливого шлунково-стравохідного рефлюксу внаслідок вродженої
дисфункції стравоходу. Призначають консервативне лікування (церукал,
цизаприд), а в разі його неефективності — оперативне втручання за Ніссеном
з утворенням повної ''муфти" або "напівмуфти" за Талем.
За дітьми встановлюють постійний диспансерний нагляд, призначають
вигодовування гомогенізованими сумішами.

Діафрагмові грижі.
Діафрагмовою грижею називають переміщення органів черевної
порожнини в грудну порожнину через природні або патологічні отвори в
діафрагмі або шляхом випинання стоншеної діафрагми (всієї або тільки її
частини). У дітей виникають переважно вроджені діафрагмові грижі.
Розвиток діафрагми завершується в кінці 2-го місяця
внутрішньоутробного розвитку( Мал.5. )

Мал. 5. Ембріогенез діафрагми.

Діафрагма закладається в головному відділі на рівні III—V шийного
сегмента. На 4-му тижні розвивається її вентральний відділ у вигляді
складки, яка частково відокремлює порожнину перикарда від плевральних
мішків і черевної порожнини, це сполучнотканинна пластинка або
примітивна діафрагма. Дорсальні відділи плевральної порожнини все ще
сполучаються з черевною порожниною. У кінці 6-го тижня на бокових та
задніх стінках тулуба з'являються складки (стовпи Ускова), які поступово
ростуть назустріч поперечній перегородці, зростаються з нею й утворюють
діафрагму. У кінці 3-го місяця діафрагма поступово опускається й займає
своє анатомічне положення.

55
 У разі недорозвинення стовпів Ускова утворюються дефекти, що
частіше розміщуються в дорсальній, рідше — у її центральній частині.
Залежно від ступеня недорозвинення стовпів Ускова утворюються дефекти
центральної частини діафрагми різної величини, іноді її зовсім немає.
Розрізняють діафрагмові грижі справжні та несправжні (Мал.6, 7)

Мал.6. Справжні грижі.

Мал.7. Несправжні грижі
Їх утворення залежить від часу припинення розвитку діафрагми. Якщо
воно відбулося на ранньому етапі, органи черевної порожнини розмішуються
безпосередньо біля легені, що спричиняє гіпоплазію легеневої тканини. У
разі пізнього недорозвинення органи з черевної порожнини випинаються
через дефекти в діафрагмі та очеревині й утворюють грижовий мішок.
Класифікація (С.Я. Долецький, 1970) вроджених діафрагмових гриж
залежно від локалізації грижових воріт та їх розмірів:
І. Грижі власне діафрагми (43 %).
1. Випинання стоншеної частини діафрагми (справжні грижі):
а) випинання обмеженої частини купола діафрагми;
б) випинання значної частини купола діафрагми;
в) повне випинання одного купола діафрагми (релаксація).
2. Дефекти діафрагми (несправжні грижі):
а) щілиноподібний задній дефект (грижа Богдалека);
б) відсутність одного купола діафрагми (аплазія).
3. Перехідна форма.
ІІ. Грижі стравохідного отвору діафрагми (справжні грижі) — 10 %:
а) езофагеальні;
б) параезофагеальні.
III. Грижі переднього відділу діафрагми — 10 %:
а) передні грижі (справжні грижі) — парастернальні (щілина Ларрея, отвір
Морганьї);
б) френоперикардіальні грижі (несправжні);
в) ретроградні френоперикардіальні грижі (несправжні).

56
 Вроджена діафрагмова грижа виникає в одного новонародженого
приблизно на 3000 пологів (без урахування мертвонароджених з вадами
розвитку діафрагми).
При всіх видах діафрагмових гриж тою чи іншою мірою органи черевної
порожнини переміщуються в грудну, внаслідок чого виникає здавлення
легенів і зміщення серця. Здебільшого це шлунок, сальник, тонка й товста
кишки, частина печінки, селезінка, рідше нирка.
Залежно від розмірів грижових воріт, їх локалізації, характеру й
величини переміщення органів черевної порожнини може порушуватися
дихання, травлення й серцево-судинна діяльність. Для кожного виду грижі
характерні певні симптоми. Клінічна картина при окремих формах
діафрагмової грижі виникає рідко. Частіше зустрічаються лівобічні
діафрагмові грижі. Більшість хворих (особливо новонароджені)
госпіталізується до стаціонару через ускладнення, які виникають при
несправжніх грижах власне діафрагми, рідше при її релаксації. Прогноз у разі
вродженої діафрагмової грижі у недоношених новонароджених та дітей з
функціональною незрілістю організму несприятливий.
Здебільшого діафрагмова грижа проявляється симптомами наростаючої
асфіксії та серцево-судинної недостатності, котрі виникають унаслідок
здавлення легенів і зміщення середостіння переміщеними в грудну
порожнину петлями кишок, шлунком та іншими внутрішніми органами. Цей
стан названий С.Я. Долецьким "асфіктичним защемленням".
Першою і найбільш характерною ознакою є прогресивно наростаюча
дихальна недостатність, ціаноз, який, на відміну від серцевого, має
переміжний характер, виникає у вигляді нападів, пов'язаних зі вживанням їжі
або з плачем. Можуть спостерігатися напади кашлю та задишки. Дитина
квола, крик слабкий. Можливі розлади серцевої діяльності внаслідок
зміщення серця. Характерні також розлади діяльності травної системи. Якщо
весь шлунок і велика кількість петель кишок переміщуються в плевральну
порожнину й розтягуються рідиною та газами, то крім задишки, ціанозу та
прискорення пульсу виникають також кашель, блювання та утруднення
ковтання. Живіт запалий, човноподібний у зв'язку з відсутністю в ньому
органів черевної порожнини.
Дані об'єктивного дослідження допомагають у встановленні діагнозу.
Під час обстеження хворого перкуторно визначають зміщення серця в бік,
протилежний отвору в діафрагмі, тимпаніт, іноді притуплення перкуторного
звуку, під час аускультації — відсутність або ослаблення дихання. На
протилежному боці воно також ослаблене. Під час уважних повторних
вислуховувань вдається визначити перистальтичні кишкові шуми.
Діагностика вродженої діафрагмової грижі досить складна через
різноманітність клінічної картини. Вирішальне значення має рентгенологічне
дослідження із застосуванням контрастної речовини (Мал.8 ).

57
Мал.8. Рентгенологічна картина лівобічної несправжньої діафрагмової грижі
(за Г.А. Баїровим): а — пряма проекція; б — бічна проекція

Рентгенологічне дослідження проводять у вертикальному положенні.

При цьому виявляють зміщення серця в протилежний бік, наявність
заповнених газом кишкових петель, у черевній порожнині кишкові петлі не
визначаються. Під час контрастного дослідження з йодоліполом, який
вводять через зонд у шлунок, через 2 години контрастна речовина заповнює
тонку кишку та виявляється в грудній порожнині.
Диференціальну діагностику вроджених діафрагмових гриж необхідно
проводити з іншими захворюваннями, які супроводжуються порушеннями
дихання: набряково-геморагічним синдромом, лобарною емфіземою або
кістами легенів, спонтанним пневмотораксом.
Найважчим ускладненням вродженої діафрагмової грижі є защемлення.
З'являються явища кишкової непрохідності, порушується діяльність органів
грудної клітки. Відсутність здуття живота утруднює діагностику. Завжди
треба пам'ятати про діафрагмову грижу й внутрішнє защемлення. Прогноз у
разі розвитку защемлення діафрагмової грижі несприятливий. Тому
показання до оперативного втручання незалежно від віку дитини визначають
після встановлення діагнозу.
Вроджена діафрагмова грижа з асфіктичним защемленням є
абсолютним показанням до оперативного втручання.
Лікування новонароджених з природженою діафрагмовою грижею —
одна з найскладніших проблем у хірургії внаслідок складної патофізіології

58
респіраторних (дихальних) розладів, високої летальності, серйозних
ускладнень у післяопераційний період, догляду при подальшій реабілітації
дітей з цією патологією.
Складовою успіху лікування є адекватне анестезіологічне забезпечення:
план проведення ШВЛ у режимі нормовентиляції з гіперкапнією,
екстракорпоральна мембранна оксигенація, за необхідності інгаляція оксиду
азоту для зниження АТ в системі легеневої артерії. Останнім часом у
новонароджених при торакальних операціях застосовується високочастотна
осциллоторна вентиляція легень (HFOV).
При діафрагмовій грижі проводять цілеспрямоване обстеження дитини й
оперативне лікування, спрямоване на визначення розмірів дефекту
діафрагми, патології органів грудної та черевної порожнини, та пластиці
діафрагми, в складних випадках застосування аллопластичних матеріалів.
Використовують лапаротомний або торакотомний доступи.
У випадку защемлення органів травної системи (при несправжній
діафрагмовій грижі) показане термінове оперативне втручання. Діти, яким
оперативне втручання з приводу справжньої діафрагмової грижі не
проводилося, відстають у фізичному розвитку, у них виникають важкі
ускладнення. Тільки операція забезпечує нормальний подальший фізичний
розвиток дитини. Операцію відкладають до стабілізації показників
гемодинаміки, газообміну й адекватного діурезу, передопераційну підготовку
проводять протягом 12—32 год. Об'єм оперативного втручання визначається
сутністю вади розвитку.
Дітям зі справжньою діафрагмовою грижею проводять
діафрагмопластику у вигляді триплікатури, дітям з щілиноподібним
дефектом діафрагми — підшивання діафрагми до м'язового валика, а якщо
він відсутній, — до ребер (Мал. 9. ).

Мал. 9 Діафрагмопластика при несправжніх грижах.

Якщо є аплазія діафрагми, необхідно проводити пластику за допомогою
сітчастого алотрансплантата.
Враховуючи велике значення внутрішньо-черевного тиску в розвитку
гіпоксії, легеневої гіпертензії, порушень серцевої діяльності черевна стінка
може не зашиватися, утворюється вентральна грижа. Ю.П.Кукурудза,
Є.Є.Лойко та інш. (2007) кишечник покривають силіконовою плівкою,
фіксованою до очеревини, передньої черевної стінки. Релаксація м’язів
59
живота проводилася вертикальним витяжінням за шви, що поступово
зменшувало розміри дефекту та дозволяло видалити плівку і зашити рану на
6-8 добу. Поступово збільшуються розміри черевної порожнини, усувається
тиск на діафрагму, покращується гемодинаміка.
Показники загальної летальності, за даними вітчизняних авторів (В.Ф.
Шиш, О.О. Лосєв, В.М. Грона, О. Г. Момотов, 1999), складають від 14 до 30
%. Причинами смерті можуть бути множинні вади розвитку (важкі вади
серця, нирок, ЦНС), двобічна гіпоплазія легенів, глибока недоношеність та
функціональна незрілість організму, розвиток сепсису внаслідок де-
структивної пневмонії в гіпоплазованій легені або генералізація
внутрішньоутробної інфекції, декомпенсована серцево-судинна
недостатність.
Цан та співавтори (2007, Німеччина) вказують, що за даними
літератури рецидиви після лікування діафрагмових гриж складають від 20 до
80% і повністю залежать від техніки операцій. Серед 4-х різних методик
(первинне ушивання, проста заплата, велика заплата та конічна) найбільш
раціональніше застосовувати спосіб конічних заплат.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ.

Мал.10. Атрезія стравоходу без трахеостравохідної нориці( Ізольована

атрезія), (пряма проекція)

Мал.11. Атрезія стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею

(бокова проекція)
60
 Мал.12. Атрезія стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею (
пряма проекція)

Мал.13. Справжня вроджена діафрагмова грижа.

Мал. 14. Несправжня вроджена діафрагмова грижа

61
Мал.15. Типова локалізація дефекту діафрагми при лівосторонній
несправжній діафрагмовій грижі (вид знизу)
1. Грудина;
2. for venae cavae;
3. hiatus esophageus;
4. дефект діафрагми.(щілина Богдалека).

Мал.16. Рентгенологічне дослідження при лівосторонній несправжній

діафрагмовій грижі (бокова проекція).

Мал.17. Рентгенологічне дослідження при лівосторонній несправжній

діафрагмовій грижі (пряма проекція).
62
Ситуаційні завдання:
Задача 1. У новонародженої дитини після народження поступово почали
наростати ознаки дихальної недостатності. Поступово збільшувалось
зміщення серця вправо, ліва половина грудної клітки випинається, відстає в
акті дихання, перкуторно — справа звичайний легеневий звук, зліва -
тимпаніт, а під час аускультації вислуховуються "булькаючи" шуми. На
оглядовій рентгенограмі органів грудної клітки — середостіння зміщене
вправо, зліва до рівня 3 ребра визначаються повітряні порожнини різного
розміру.
1. З якою патологією у новонародженої дитини ви маєте справу?
2. З якими захворюваннями треба проводити диф.діагностику?
3. Хірургічна тактика чергового лікаря.

Задача 2. У немовляти з перших годин життя значно виражені ознаки

дихальної недостатності: задишка, що підсилюється в горизонтальному
положенні. При огляді: ліва половина грудної клітки випинається, серце
зміщене вправо,купол діафрагми зліва не виявляється. При аускультації
справа дихання пуерильне, ліворуч прослуховується кишкові шуми, задишка.
Живіт запалий.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. Яка форма патології?
3. Хірургічна тактика чергового лікаря.

Задача 3. У новонародженої дитини після народження з рота і носа рясно

виділяється спінена слина, зростає задуха, ціаноз. Живіт запалий, але здутий в
епігастральній ділянці. При зондуванні шлунка — зонд зупинився.
1.З якою вадою розвитку ви маєте справу?
2. Яке ще дослідження слід провести для уточнення діагнозу?
3. Яка форма захворювання?

Задача 4. У новонародженої дитини з перших хвилин життя визначається

виділення слини з піною із ротової порожнини та носа, дихальна
недостатність.
1. Про яке захворювання йде мова?
2. Який метод діагностики треба використати неонатологу пологового
будинку для підтвердження вади розвитку?
3. Які дві основні форми захворювання ви знаєте?

Задача 5. У новонародженої дитини віком 2 години запідозрено діагноз

атрезії стравоходу, з нижньою трахеобронхіальною норицею.
1. Тактика лікаря в пологовому будинку.
2. Що треба робити для профілактики ускладнень даного захворювання
у передопераційний період?
3. Хірургічна тактика.

63
Задача 6. У дитини після пологів з’явились пінисті виділення з ротоглотки,
виражені явища дихальної недостатності. Шлунковий зонд вдалось ввести на
10 см. На оглядовій рентгенограмі підвищена пневматизація кишечника.
1. Як провести пробу Елефанта?
2. Яка ознака вказує на нижню трахеостравохідную норицю?
3. Яка ваша лікувальна тактика?

Задача 7. У 3-х літній дитині поступово почали наростати ознаки дихальної

недостатності. Поступово збільшувалось зміщення серця вправо, ліва
половина грудної клітки випинається, відстає в акті дихання, перкуторно —
справа звичайний легеневий звук, зліва – тимпаніт. На оглядовій
рентгенограмі органів грудної клітки — середостіння зміщене вправо, зліва
до рівня 3 ребра визначаються утворення з рівнем рідини.
1. Про яке захворювання слід подумати в першу чергу?
2. Яке дослідження треба провести для підтвердження діагнозу?
3. Лікувальна тактика.

Задача 8. В пологовому залі при зондуванні шлунку запідозрено атрезію

стравоходу. На оглядовій рентгенограмі черевної порожнини – «німий
живіт», дихальна недостатність виражена помірно.
1. На якій підставі при зондуванні шлунка запідозрена атрезія
стравоходу?
2. Про що свідчить «німий живіт» на оглядовій рентгенограмі органів
черевної порожнини?
3. Яке рентгенологічне дослідження можна провести для уточнення
діагнозу?

Задача 9. У 3-х недільної дитини поступово почали наростати ознаки

дихальної недостатності. Відмічалось зміщення органів межистіння
праворуч, ліва половина грудної клітки відстає в акті дихання, перкуторно —
справа звичайний легеневий звук, зліва - тимпаніт, а під час аускультації
вислуховуються "булькаючи" шуми, ознаки запалення відсутні. На оглядовій
рентгенограмі органів грудної клітки — середостіння зміщене вправо, зліва
до рівня 3 ребра визначаються повітряні порожнини різного розміру.
1. Про яку патологію слід думати в першу чергу?
2. Яке дослідження слід провести для підтвердження діагнозу?
3. Лікувальна тактика.
Задача 10. В реанімацію новонароджених госпіталізовано дитину першої
доби життя. Стан хворого тяжкий і зумовлений різко вираженою дихальною
недостатністю. Запідозрено діагноз: хибна діафрагмова грижа, синдром
асфіктичного защемлення.
1. Яке дослідження підтвердить цей діагноз?
2. Перша допомога в відділені реанімації.
3. Лікувальна тактика.

64
 Тестові завдання:
1. Новонароджений госпіталізований в хірургічне відділення в тяжкому
стані, з дихальною недостатністю. Зліва розширення міжреберних проміжків,
при аускультації дихання не прослуховується, різке зміщення серцевого
поштовху праворуч. Встановлено синдром внутрішньогрудного напруження
зліва. Синдром напруження в грудній порожнині у новонародженого не може
бути спричинений:
А. Грижею Богдалека
В. Грижею Морган'ї
С. Вродженою частковою емфіземою
D. Піопневмотораксом
Е. Вродженою кістою легені

2. В відділення хірургії новонароджених госпіталізована дитина з синдромом

асфіктичного защемлення. Встановлено діагноз: лівостороння хибна
діафрагмова грижа. В основі патологічних порушень при хибній діафрагмовій
грижі у новонародженого ознака не є найвизначнішою:
А. Компресія органів середостіння
В. Гіпоплазія легенів
С. Аспіраційна пневмонія
D. Зміщення органів середостіння
Е. Функціонування фетальних серцево-легеневих комунікацій

3. У новонародженого при пологах встановлено діагноз: атрезія стравоходу з

нижньою трахео-бронхіальною норицею. Протипоказання до проведення
радикальної операції при атрезії стравоходу:
А. Аспіраційна пневмонія
В. Глибока недоношеність
С. Черепна-мозкова травма з ознаками крововиливу
D. Поєднання аномалій та вад розвитку
Е. Перинатальна енцефалопатія

4. У новонародженого з масою тіла 3200гр під час першого годування

виникло блювання. Який перший захід треба провести у цьому випадку?
А. Рентгенологічне дослідження травного тракту
В. Аускультація черевної порожнини
С. Повторне годування дитини у вертикальному положенні
D. Оглядова рентгенографія черевної та грудної порожнин
Е. Проведення зонда у шлунок

5. У хлопчика при народженні відмічалося підвищена салівація, пінисті

виділення з рота і носа, поштовхи кашлю. Встановлено діагноз: атрезія
стравоходу. Який найчастішим варіантом цієї вади?
А. Стравохід утворює два сліпих мішки
В. Верхній сегмент сліпий, нижній з'єднаний з біфуркацією трахеї
65
 С. Верхній сегмент сліпий, нижній з'єднаний з трахеєю вище біфуркації
D. Верхній та нижній сегменти з'єднані з трахеєю
Е. Верхній сегмент з'єднаний з трахеєю, нижній закінчується сліпо

6. У новонародженого відмічалося підвищена салівація, пінисті виділення з

рота і носа, поштовхи кашлю. Запідозрено діагноз: атрезія стравоходу. Для
підтвердження діагнозу атрезії стравоходу при народженні необхідно
передусім провести:
А. Пробу Елефанта
В. Оглядову рентгенограму
С. Рентгеноконтрастне дослідження стравоходу
D. Зондування стравоходу
Е. Езафагоскопія

7. Новонароджений переведений до хірургічного відділення з діагнозом:

атрезія стравоходу. До клінічних симптомів атрезії стравоходу з нижньою
трахео - стравохідною норицею належить у с е перелічене, окрім:
А. Ціанозу
В. Запалого живота
С. Пінистих виділень з рота
D. Крепітувальних хрипів під час аускультації легень
Е. Підвищеної салівації
8. У дитини в пологовому залі діагностовано: атрезію стравоходу. Дитина
переводиться в відділення в хірургію ново народження. Перед відправкою
дитині з атрезією стравоходу необхідно виконати все, окрім:
А. Уведення антибіотиків
В. Призначити вікасол
С. Улаштувати дитину у транспортувальний кювет
D. Отримати випорожнення
Е. Увести катетер для аспірації слини
9. У новонародженого діагностовано: вроджену діафрагмову грижу. Стан
дитини тяжкий за рахунок дихальної недостатності. При асфіктичному
защемленні діафрагмової грижі є всі перелічені симптоми, окрім:
А. Ціанозу
В. Хвилювання
С. Зміщення середостіння
D. Здуття живота
Е. Тахікардія
10. В хірургію новонароджених госпіталізовано дитину першої доби життя.
Стан хворого тяжкий і зумовлений різко вираженою дихальною
недостатністю. Встановлено діагноз: синдром асфіктичного защемлення.
Серед вад розвитку та захворювань грудної порожнини найчастішою причиною
асфіктичного синдрому, що потребує хірургічної корекції, є:
66
 А. Лобарна емфізема
В. Деструктивна пневмонія
С. Хибна діафрагмова грижа
D. Вроджені ателектази
Е. Пухлина

Перелік теоретичних питань.

1. Ембріогенез стравоходу.
2. Визначення атрезії стравоходу .
3. Класифікація атрезій стравоходу .
4. Частота атрезії стравоходу.
5. Основні клінічні симптоми атрезії стравоходу.
6. Методи діагностики атрезії стравоходу.
7. Методика проби Елефанта.
8. Методика зондування шлунку.
9. Які контрастні речовини використовуються в діагностиці?
10. Рентгенологічні симптоми атрезії стравоходу.
11. Терміни оперативних втручань при атрезії стравоходу
12. Показання до оперативного втручання
13. Хірургічна тактика при атрезії стравоходу
14. Види оперативних втручань.
15. Реабілітація дітей з атрезією стравоходу
16. Післяопераційні ускладнення.
17. .Ембріогенез діафрагми.
18. Класифікація вроджених діафрагмових гриж.
19. Методи діагностики діафрагмових гриж.
20. Показання до контрастного дослідження шлунку.
21. Показання до іригорафії.
22. Показання до негайного оперативного втручання.
23. Варіанти операцій при діафрагмових грижах.
24. Післяопераційні ускладнення при діафрагмових грижах

Практичні завдання.
1. Аналіз рентгенологічних знімків з патологією стравоходу та діафрагми.
2. Методика діагностики атрезії стравоходу та проведення проби Елефанта.

Рекомендована література.
Основна література:
1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. Санкт-Петербург,1996;
384с.
2. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни детского возраста. – М.:Медицина,
2004 г. – 1т, 567с.
3. Сушко В.И. Хірургія дитячого віку. – Київ, Здров’я, 2009р.- 704 с.

67
4. Исаков Ю.Ф.,Дронов. Детская хирургия. (национальное руководство)- М «
ГЭОТАР-Медиа»,2008.-809с.
Додаткова література:
1. Резник Б.Я., Запорожан В.Н., Минков И.П. Врожденные пороки развития у
детей. – Одесса: АО:БАХВА,1994. – 448с.
2. Соловьев А.Е. Неотложная хирургия детского возраста. – Запорожье,
2000.- 421с
3. Хірургічні хвороби./ под.ред. Грубника В.В. – Одеса, 2003г. – 447с.
4. Шунько Е.Е., Ханес Г.С., Лакша О.Т.Перинатальный сепсис. Учебно-
метод. Пособие. Киев. Рутения, 2002
5. Diagnostic Radiology / Ed. by C.A.Gooding. – J.B. Lippincott Company,
Philadelphia, 1990.- 552p.

ВАДИ РОЗВИТКУ, ЩО СУПРОВОДЖУЮТЬСЯ

КИШКОВОЮ НЕПРОХІДНІСТЮ.
1. Актуальність теми.
Актуальність проблеми полягає в тому, що більше 2% дітей
народжуються з вадами розвитку, що несумісні з життям і потребують
термінової хірургічної корекції. За даними Всесвітньої Організації Охорони
Здоров'я (ВООЗ), отриманими із 24 спеціалізованих центрів 16 розвинутих
країн світу, даний відсоток не має тенденції до зниження.
В структурі дитячої смертності летальність при вадах розвитку
залишається на другому місці після гіпоксії, як етіологічного фактора. Якщо
врахувати прогресуюче погіршення екологічної та соціальної ситуації в
Україні, вік породіль, низький відсоток народжуваності (одна або дві дитини
в сім'ї), то стає зрозумілим взаємозв’язок між антенатальною і ранньою
постнатальною діагностикою вад розвитку та їх своєчасним хірургічним
лікуванням. Своєчасна антенатальна діагностика вад розвитку є не тільки
медичною, але і соціальною проблемою.
68
 2. Конкретні цілі:
1. Володіти даними про частоту розповсюдженості вад розвитку ШКТ в
Україні та світі.
2. Аналізувати фактори ризику, що ускладнюють вагітність та можуть бути
етіологічним фактором виникнення патології кишкової трубки.
3. Пояснювати особливості патогенезу вад розвитку, що обумовлюють
обтураційну та странгуляційну кишкову непрохідність при високому та
низькому рівнях.
4. Класифікувати вади розвитку та нозологічні форми вад розвитку, які
супроводжуються кишковою непрохідністю.
5. Розпізнати основні клінічні прояви та визначити клініко-діагностичні
критерії при вродженій непрохідності.
6. Проводити диференційну діагностику вад розвитку, які супроводжуються
кишковою непрохідністю, в залежності від рівня перешкоди.
7. Трактувати загальні принципи лікування захворювань, які
супроводжуються кишковою непрохідністю.
8. Визначити строки та критерії готовності до оперативного лікування,
способи оперативних втручань при вадах розвитку, що обумовлюють
кишкову непрохідність.
9. Володіти знаннями про особливості післяопераційного періоду та
принципи реабілітації дітей з вродженою кишковою непрохідністю.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми:

(міждисциплінарна інтеграція)
№ Назви попередніх Отримані знання та навички
дисциплін
1. Нормальна анатомія, Описувати ембріогенез кишкової трубки.
гістологія
2. Фізіологія Визначити параметри фізіологічної норми
органів і систем новонародженого;
показники лабораторного обстеження в
нормі.
3. Патофізіологія Описувати механізм порушення функцій
органів і систем при патологічних станах
різного генезу.
4. Патологічна анатомія Класифікувати варіанти розташування
товстої кишки при мальротації, зміни при
вадах розвитку кишкової трубки.
5. Пропедевтика дитячих Володіти методами клінічного обстеження
хвороб хворого та знати основні клінічні
симптоми, характерні для захворювань
шлунково-кишкового тракту.

69
6. Рентгенологія Володіти даними про рентгенологічні
особливості і методи Rо-обстеження
новонароджених.
7. Загальна хірургія. Володіти знаннями про клінічні симптоми
кишкової непрохідності .
8. Неонатологія Володіти знаннями про особливості
вигодовування новонароджених.
9. Реанімація та Застосувати знання про надання
інтенсивна терапія невідкладної допомоги новонародженим.

10. Фармакологія та Знати групи препаратів, що застосовуються

клінічна фармакологія для інфузійної, антибактеріальної та
симптоматичної терапії лікування
захворювання, їхні побічні ефекти,
протипоказання і т. ін.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1 Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які
повинні засвоїти студенти при підготовці до заняття.
№ Термін Визначення
1. Синдром Ледда поєднання здавлення дванадцятипалої кишки і
повний завороту середньої кишки навколо верхньої
брижової артерії з високим стоянням куполу сліпої
кишки.
2. Пілоростеноз порушення прохідності воротарної частини (pars
pylorica) шлунка, яка обумовлена вадою її будови:
гіперплазією та гіпертрофією гладеньких м'язових
волокон колового (циркулярного) шару,
відсутністю чіткого розмежування колового і
поздовжнього шарів, наявністю великої кількості
сполучнотканинних волокнистих структур.
3. Подвоєння травної вада розвитку травної трубки яка формується в
системи період органогенезу (4—8-й тиждень
ембріонального періоду).

4.2. Теоретичні питання до заняття.

1. Ембріогенез кишкової трубки.
2. Етапи повороту «середньої кишки».
3. Патогенез кишкової непрохідності.
4. Навести класифікацію вад розвитку, що супроводжуються кишковою
непрохідністю у дітей.
3. Навести клінічну картину вад розвитку, що супроводжуються кишковою
непрохідністю.

70
4. Володіти принципами використання допоміжних методів обстеження та
інтерпретацією отриманих даних при даній патології.
5. Інтерпретувати напрямки терапії вад розвитку, що супроводжуються
кишковою непрохідністю у дітей.
6. Аналізувати можливості хірургічного втручання як методу впливу на вади
розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю.
7. Визначати тактику ведення хворого з вадами розвитку, що
супроводжуються кишковою непрохідністю.
8. Раціональна інфузійна та антибактеріальна терапія новонароджених з
вадами розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю.

4.3 Практичні роботи, які виконуються на занятті (рівень засвоєння ІІІ).

1. Збирати анамнез, включаючи дані про перебіг вагітності та пологів
відносно конкретного хворого.
2. Проводити огляд хворої дитини, пальпацію, аускультацію.
3. Описувати об'єктивний статус та визначати клінічні та рентгенологічні
симптоми вад розвитку, що супроводжуються кишковою непрохідністю.
4. Демонструвати техніку зондування шлунку.
5. Інтерпретувати основні методи діагностики вроджених вад розвитку
(рентгенологічні, ендоскопічні, лапароскопічні та лабораторні).
6. Обґрунтовувати та скласти план обстеження та лікування хворого.
7. Визначати показання до оперативного лікування, особливості ведення
післяопераційного періоду.
8. Демонстрація відео сюжетів оперативних втручань при цій патології.
9. Види кишкових швів, способи накладання.
10. Способи ведення чистих хірургічних ран.

Зміст теми
ВАДИ РОЗВИТКУ ТА ЗАХВОРЮВАННЯ ТРАВНОЇ СИСТЕМИ
ВРОДЖЕНА КИШКОВА НЕПРОХІДНІСТЬ
Вроджена кишкова непрохідність у дітей становить 10—15 % від
загальної кількості гострої кишкової непрохідності.
У новонароджених етіологічними чинниками вродженої кишкової
непрохідності є вади розвитку кишкової трубки в ембріогенезі (атрезії,
стенози, подвоєння), вади, які пов'язані з порушенням іннервації й
кровопостачання кишкової трубки (вроджений пілоростеноз, мегадуоденум,
неврогенний ілеус та хвороба Гіршпрунга), ротаційні аномалії та ті, які
розвиваються внаслідок незавершеного повороту кишкової трубки, —
синдром Ледда (заворот середньої кишки зі здавлюванням дванадцятипалої
кишки тяжами очеревини, які фіксують високо розташовану сліпу кишку).
Однією з причин вродженої кишкової непрохідності можуть бути
аномалії розвитку інших органів. Це неправильний розвиток підшлункової
залози, яка охоплює у вигляді хомута дванадцятипалу кишку, що звужує її
просвіт, аберантні судини, дефекти діафрагми, кісти та пухлини, аномалії
жовткової протоки.
71
 Вади розвитку кишкової трубки формуються в період органогенезу
перші 3—4 тижня внутрішньоутробного розвитку, коли порушується один з
процесів формування кишкової стінки, просвіту кишок. У процесі розвитку
кишкова трубка проходить стадію проліферації епітелію, внаслідок чого
просвіт кишки повністю закривається. У подальшому процес вакуолізації в
нормі повинен призвести до відновлення її просвіту, але за певних умов ця
фаза порушується і просвіт кишкової трубки залишається закритим. У разі
порушення реканалізації на невеликій ділянці він закритий тонкою
перетинкою — перетинкова атрезія. Якщо процес реканалізації неповний, у
перетинці утворюються отвори різного розміру — перетинковий стеноз.
Якщо просвіт кишкової трубки закривається на великій відстані, утворюється
атрезія у вигляді фіброзного тяжа. Іноді вона виникає внаслідок
недорозвинення відповідної гілки брижових судин.
Атрезія може бути поодинокою та множинною. Частіше ці вади
виникають у ділянках складних ембріональних процесів — великого сосочка
дванадцятипалої кишки, у місці переходу дванадцятипалої кишки в тонку, у
дистальному відділі клубової кишки.
Перехід із первинного ембріонального положення — фази фізіологічної
ембріональної грижі — відбувається шляхом обертання кишкової трубки
навколо брижейки за годинниковою стрілкою. Порушення цього процесу
(його затримка) на різних етапах призводить до виникнення різних вад, які
можуть бути причиною кишкової непрохідності. У разі затримки обертання
на першому етапі дитина народжується з незавершеним поворотом кишок.
При цьому середня кишка (від дванадцятипалої до середини поперечної
ободової) залишається фіксованою в одній точці в проекції відходження
верхньої брижової артерії. Петлі тонкої кишки розташовані в правій половині
черевної порожнини, сліпої — в епігастральній ділянці під печінкою або в
лівому підребер'ї, а товста кишка — зліва. За такої фіксації виникають умови
для розвитку завороту навколо кореня брижі і для розвитку гострої
странгуляційної кишкової непрохідності.
Якщо порушується другий етап обертання, сліпа кишка, яка розташована
в епігастральній ділянці, фіксується ембріональними тяжами спереду від
дванадцятипалої кишки, стискаючи її. Можливе поєднання стискання
дванадцятипалої кишки і завороту навколо верхньої брижової артерії —
синдром Ледда повний, за відсутності завороту — неповний. Атипове
розташування сліпої кишки разом з червоподібним відростком ускладнює
діагностику гострого апендициту в дітей старшого віку і навіть у дорослих.
Якщо порушується третій етап обертання, змінюється фіксація кишок,
що призводить або до утворення дефектів у брижі, або до формування різних
заглибин і ямок, в яких можуть защемлюватися кишкові петлі. Відповідно до
цього подібні аномалії вважають несправжніми або справжніми внутрішніми
грижами.
Особливими за своєю природою є аномалії розвитку інших органів, які
призводять до кишкової непрохідності. Меконієвий ілеус виникає внаслідок
вродженого кістофіброзу підшлункової залози. Недостатня ферментативна
72
активність та відсутність панкреатину сприяють підвищенню в'язкості
меконію, який закупорює просвіт клубової кишки перед клубово-
сліпокишковим клапаном (баугінієвою заслінкою).
За класифікацією С.Я. Долецького, під час діагностики і визначення
лікувальної тактики необхідно враховувати види вродженої кишкової
непрохідності, а саме повну та часткову, яка в свою чергу поділяється на
високу, тонкокишкову та низьку.
До високої відносять такі вади розвитку: атрезія дванадцятипалої кишки,
початкового відділу тонкої кишки; внутрішній стеноз дванадцятипалої
кишки, зовнішній стеноз — синдром Ледда або його окремі компоненти;
кільцеподібна підшлункова залоза; аберантна судина.
До тонкокишкової: атрезія клубової кишки, внутрішній стеноз клубової
кишки, дуплікатура (ентерокістома); защемлення у вродженому дефекті
брижі; справжні внутрішні грижі; ізольований заворот середньої кишки;
несправжні внутрішні грижі; меконієвий ілеус.
До низької відносяться аноректальні вади розвитку.
Згідно з класифікацією Г.А. Баїрова ця вада поділяється на гостру,
хронічну та рецидивну. Кожна з них поділяється на високу та низьку
кишкову непрохідність.
Пренатальна діагностика вродженої кишкової непрохідності полягає у
визначенні рівня α-фетопротеїну, УЗД, дослідженні амніотичної рідини на
каріотип. Усе це дозволяє в деяких випадках виявляти групу ризику серед
вагітних жінок та ставити питання про переривання вагітності.
Багатоводдя зустрічається у 50% всіх випадків високої атрезії кишок,
його наявність є показанням до УЗД плода.
Підвищення концентрації жовчних кислот в амніотичній рідині при
багатоводді є діагностичною ознакою атрезії кишок.
Інша методика полягає у заборі амніотичної рідини і має назву
“амніоцентезу”. Для потрапляння в амніотичну порожнину, голкою
проколюють черевну стінку матері і матку і забирають приблизно 20-50 мл
рідини. Ця процедура звичайно не проводиться до 14-го тижня вагітності у
зв’язку з недостатньою кількістю рідини до цього часу. Рідину аналізують на
α-фетопротеїн. Ця речовина є білком плода, який у високих концентраціях
присутній в амніотичній рідині при вадах черевної порожнини, гастрошизисі,
омфалоцеле. Цей білок присутній також у сироватці крові матері, де він може
бути визначений, хоча і з меншою достовірністю, а ніж в амніотичній рідині.
Клінічна картина вродженої кишкової непрохідності багато в чому
залежить від рівня й виду кишкової непрохідності. При високій кишковій
непрохідності в новонароджених з перших годин життя виникає блювання,
іноді невпинне, з домішками жовчі, якщо перепона локалізується нижче від
великого сосочка дванадцятипалої кишки (мал. 1, 2). Дуже швидко
розвиваються явища ексикозу й аспіраційної пневмонії. У дітей з високою
вродженою кишковою непрохідністю, як правило, спостерігається
відходження меконію. Якщо місце перепони знаходиться вище від великого
сосочка дванадцятипалої кишки, кількість і колір меконію не змінені і
73
відходження його спостерігається до 3—4-ї доби. За низької кишкової
непрохідності кількість меконію значно менша, консистенція його більш
в'язка, сіруватого кольору. Ці особливості обумовлені неможливістю пасажу
жовчі й амніотичної рідини в дистальні відділи кишок. При атрезії й
субтотальних стенозах буває одноразове виділення зміненого меконію або
виділення невеликими порціями протягом перших 2 діб.

є ж
Мал. 1. Види мембран дванадцятипалої кишки (за Г. А. Баїровим): за типом:
а — суцільна; б, в — множинні; за локалізацією: г — супрапапілярна; д —
інфрапапілярна; за формою: е — поперечна; є — лійкоподібна; ж —
мішкоподібна

Мал. 2. Варіанти порушення прохідності

дванадцятипалої кишки при вадах розвитку
підшлункової залози (схема за Г.А.
Баїровим):
а — кільцеподібна підшлункова залоза;
б — клешнеподібна голівка підшлункової
залози;
в — додаткова часточка підшлункової
залози в стінці дванадцятипалої кишки, яка
звужує просвіт кишки

Поведінка дитини з високою кишковою

непрохідністю в 1-шу добу звичайна. З
погіршенням загального стану дитина
відмовляється від годування.
У динаміці відбувається прогресивне зменшення маси тіла до 250 г за
добу. На 2-гу добу з'являються перші ознаки зневоднення.
Визначається зміна конфігурації живота. У верхніх відділах
(епігастральиа ділянка) він здутий, у нижніх — запалий. Живіт звичайно

74
м'який, безболісний. За наявності завороту кишок дитина неспокійна, живіт
напружений і болючий.
Рентгенологічне дослідження починають з оглядової рентгенограми
органів черевної порожнини в прямій і боковій проекціях у вертикальному
положенні дитини. При високій кишковій непрохідності в прямій проекції
видно два газові міхури з горизонтальними рівнями рідини, відповідно до
розтягненого шлунка і дванадцятипалої кишки, подібна картина визначається
на знімках у бічній проекції. Діагностична цінність дослідження
підвищується в разі введення розчину барію сульфату: 1 чайну ложку барію
сульфату розчиняють у 30—50 мл грудного зцідженого молока. Інші відділи
черевної порожнини не візуалізуються внаслідок відсутності газу в кишках.
Наявність вказаної рентгенологічної картини і клінічних даних дає
підстави вважати діагноз високої кишкової непрохідності безсумнівним, але
для остаточного його підтвердження Г.А. Баїров пропонує проводити
іригографію (40—60 мл водорозчинної контрастної речовини) для уточнення
розташування товстої кишки. Якщо ободова кишка, яка частково
заповнюється контрастною речовиною, розташована зліва, слід вважати, що в
новонародженого заворот середньої кишки. Уточнення причини
непрохідності дає можливість обґрунтувати правильність розрахунку часу на
передопераційну підготовку.
Диференціальну діагностику необхідно проводити з іншими
вродженими захворюваннями, які мають подібні клінічні ознаки.
Пілороспазм проявляється в перші дні після народження блюванням, яке
має непостійний характер і менш часте, ніж у разі вродженої кишкової
непрохідності. У блювотних масах при пілороспазмі немає домішку жовчі, як
і при непрохідності дванадцятипалої кишки вище від великого сосочка
дванадцятипалої кишки. Оглядові рентгенограми в двох проекціях
дозволяють уточнити діагноз завдяки характерному для вродженої кишкової
непрохідності симптому двох чаш і відсутності (або невеликій кількості) газу
в петлях кишок.
Вроджений пілоростеноз, який характеризується частковою
непрохідністю кишок, має схожі ознаки: здуття епігастральної ділянки з
наявністю видимої перистальтики шлунка, постійним блюванням, мізерними
випорожненнями, гіпотрофією. Разом з тим постійне забарвлення жовчю
застійних блювотних мас повністю виключає наявність у дитини вродженого
пілоростенозу. Для підтвердження діагнозу проводять рентгенологічне
дослідження органів черевної порожнини, під час якого виявляють великий
газовий міхур у проекції розширеного шлунка, в петлях кишок визначається
рівномірний розподіл газу. Для уточнення діагнозу проводять
рентгенологічне дослідження з контрастною речовиною.
При вродженій діафрагмовій грижі може спостерігатися блювання, але
на перший план виступають ознаки порушення функцій дихальної та
серцево-судинної систем. Рентгенологічне дослідження вказує на
переміщення петель кишок у грудну порожнину.

75
 Пологова травма головного мозку проявляється блюванням з
домішками жовчі, відходження меконію не порушено. При травмі головного
мозку визначаються симптоми ушкодження центральної нервової системи.
Діагноз підтверджується рентгенологічно та при УЗД.
При низькій вродженій кишковій непрохідності всі симптоми
захворювання розвиваються повільніше: спочатку з'являється здуття живота,
відходження меконію відсутнє. Після введення газовідвідної трубки або
постановки клізми в новонародженого виділяються клубочки безбарвного
слизу. Блювання починається пізніше, з 2—3-го дня від народження.
Блювотні маси забарвлені жовчю, потім набувають меконієвого характеру і
неприємного запаху - "калове блювання". На 2-гу — 3-тю добу після
народження з'являється рухове збудження, дитина стукає ніжками,
відмовляється від їжі або смокче дуже кволо. Стан поступово погіршується,
наростають явища інтоксикації, шкіра набуває сіро-землистого кольору;
дитина квола, адинамічна, живіт збільшений, перистальтика кишок
посилюється, стає видимою через передню черевну стінку. Перкуторно
виявляється тимпанічний відтінок перкуторного звуку над усією черевною
стінкою, аускультативно - рідкі, глухі кишкові шуми.
Порушення водно-електролітного обміну й явища токсикозу
розвиваються повільно, якщо немає некрозу й перфорації перерозтягненого
сліпого кінця кишки з розвитком меконіального перитоніту. Стан дитини
різко погіршується: безперервне блювання, підвищення температури тіла,
передня черевна стінка пастозна; виражений венозний малюнок, м'які
тканини промежини та пахвинної ділянки набряклі та гіперемовані. Передня
черевна стінка напружена. Па оглядовій рентгенограмі органів черевної
порожнини видно роздуті петлі кишок з множинними рівнями, що
характерне для непрохідності клубової та товстої кишок. При непрохідності
порожньої й клубової кишок, меконієвому ілеусі визначають декілька
великих газових міхурів і широкі рівні рідини. Перфорація розширеного
відділу кишок вище від місця непрохідності рентгенологічно
характеризується наявністю вільного газу в піддіафрагмальному просторі
черевної порожнини.
За підозри на низьку кишкову непрохідність доцільним є введення
водорозчинної контрастної речовини в пряму кишку, при цьому
рентгенологічно визначається різко звужена товста кишка.
Диференціальну діагностику низької вродженої кишкової непрохідності
проводять з паралітичною кишковою непрохідністю і хворобою Гіршпрунга.
Для паретичної кишкової непрохідності характерний повільний
початок на фоні важкого загального захворювання (перитоніт, пневмонія,
сепсис, ентероколіт та ін.). Меконій у дитини відходить нормально після
постановки клізми або газовідвідної трубки. Уведення контрастної речовини
в пряму кишку під час рентгенологічного дослідження допомагає в
диференціальній діагностиці, при цьому при паретичній кишковій
непрохідності виявляють добре сформовану пряму і сигмоподібну кишки з
нормальним просвітом.
76
 При хворобі Гіршпрунга (за виключенням гострої декомпенсації), на
відміну від вродженої кишкової непрохідності, можна добитися відходження
газів і калових мас консервативним методом (масаж живота, введення
газовідвідної трубки, постановка клізми). Заключний діагноз
підтверджується завдяки контрастному рентгенологічному дослідженню у
двох проекціях — при хворобі Гіршпрунга визначають розширення просвіту
товстої кишки з наявністю звуженої зони агангліозу.
Хронічна кишкова непрохідність розвивається головним чином
унаслідок стенозу дванадцятипалої кишки, здавлювання її кільцеподібною
підшлунковою залозою або ембріональними тяжами. Значно рідше можуть
бути стенози дистальних відділів травної системи, частіше внаслідок
пухлинного процесу.
Клінічні прояви часткової кишкової непрохідності: виникає блювання,
дитина неспокійна, апетит знижений, маса тіла не збільшується. Діагноз
підтверджується за допомогою рентгеноконтрастного дослідження травної
системи з барію сульфатом (всередину). Характерним є супрастенотичне
розширення кишки із затримкою барію сульфату в ній.
Рецидивна кишкова непрохідність найчастіше пов'язана з заворотом
середньої кишки або здавлюванням кишок у внутрішній грижі, має
хвилеподібний перебіг з періодами загострення з ознаками гострої кишкової
непрохідності. Дитина збуджена, скаржиться на біль у животі, займає
вимушене положення; у важких випадках розвивається больовий шок.
Пальпаторно визначається різка болючість в області пупка, явища
перитоніту, посилення перистальтики. Після постановки клізми всі ознаки
тимчасово зникають.
Лікування вродженої кишкової непрохідності залишається
актуальною проблемою в хірургії дитячого віку. Результат лікування
залежить від своєчасної діагностики, адекватної хірургічної корекції вади
розвитку, індивідуальної передопераційної підготовки і раціонального
ведення післяопераційного періоду.
Якщо діагноз встановлено своєчасно, у 1-шу добу після народження, то
передопераційна підготовка тривав 3—6 год. Проводять пункцію
підключичної вени (за Сельдінгером); дитину зігрівають, вводять серцеві
засоби, проводять оксигенотерапію, вводять через ніс шлунковий зонд для
евакуації вмісту й промивання шлунка з метою профілактики аспіраційної
пневмонії.
Якщо госпіталізація дитини пізня, на 2-гу - 3-тю добу після народження,
передопераційна підготовка триває до 12-24 годин за відсутності вродженого
завороту середньої кишки. У цьому разі, у зв'язку з небезпекою виникнення
некрозу кишок, тривалість передопераційної підготовки скорочують до 3-4
год. У передопераційний період діти знаходяться в кювезі при температурі
28—32°С, постійно отримують кисень, активно проводиться інфузійна
терапія (10 % розчин глюкози, білкові препарати) і протизапальна терапія.
При низькій кишковій непрохідності передопераційна підготовка триває
2—3 години, що обумовлено важкими ускладненнями, які рано розвиваються
77
(перфорація кишки, перитоніт), метою передопераційної підготовки є
зігрівання дитини, введення серцевих засобів, вітамінів, антибіотиків,
промивання шлунка, у важких випадках (за наявності інтоксикації й
гіпертермії) — активна інфузійна терапія.
Хронічну та рецидивну кишкову непрохідність треба намагатись
оперувати в плановому порядку. Ступінь і тривалість передопераційної
підготовки багато в чому залежать від загального стану хворого й ступеня
ендогенних порушень.
Оперативне втручання з приводу вродженої кишкової непрохідності в
новонароджених: проводять правобічний парамедіальний розріз завдовжки
до 9—10 см. Характер втручання залежить від виду непрохідності. При
атрезії й внутрішньому стенозі порожньої і клубової кишок виконують
резекцію атрезованої кишки разом з розширеним її відділом (на 15—20 см),
бо цей відрізок неповноцінний у функціональному плані. Інколи діаметр
привідної кишки зменшують за допомогою інтестиноплікації, що зберігає
абсорбуючу поверхню слизової оболонки. Для тонкої кишки фізіологічним є
анастомоз кінець у кінець. Для кращого зіставлення кінців петель кишок
використовують методику Rehbein клиноподібного розсічення
протибрижового краю дистального кінця кишки. Накладають однорядний
укручуваний шов атравматичними голками.
При атрезії й внутрішньому стенозі дванадцятипалої кишки виконують
поздовжню дуоденотомію на 1 см вище від місця перешкоди. Перетинку
циркулярно висікають до переходу слизової оболонки на стінку кишки. На
слизову оболонку після визначення локалізації великого сосочка
дванадцятипалої кишки накладають циркулярно шви. Рану дванадцятипалої
кишки зашивають дворядним швом (мал. 3).
Останні роки надають перевагу дуодено-дуоденоанастомозу “кінець-в-
кінець” з клиновидною резекцією ділятованої стінки. В разі широкого кільця
підшлункової залози, роздвоєнні панкреато-біліарної протоки, коли papilla
fateri відкривається в верхньому відділі нижнього сегменту 12-палої кишки
використовують дуодено-єюноанастомоз на короткій петлі “бік-в-бік”
однорядними інвертованими швами нитками PDS, Maxon 6/0 (Т.І.Даньшин,
2003). Треба пам’ятати про технічні помилки: поранення papilla fateri, що
потребує пластики фатерового сосочка та не підшите вікно брижі товстої
кишки вище лінії швів анастомозу, де можуть заземлюватися як привідні, так
і відвідні петлі кишки.
При синдромі Ледда операція складається з усунення завороту середньої
кишки шляхом повороту кишок навколо брижі за рухом годинникової
стрілки і розтину ембріональних тяжів, які здавлюють просвіт
дванадцятипалої кишки. Не треба намагатися відновити нормальне
положення сліпої кишки та її фіксацію в правій клубовій ділянці, тому що
подібні маніпуляції ускладнюють операцію і призводять до рецидиву
кишкової непрохідності (мал. 4). Т.І.Даньшин та інші (2003) формують
дуодено-єюнальний вгин шляхом підвертання дуоденум під верхню брижову

78
артерію та перекриття нижньої горизонтальної гілки 12-палої кишки
парієтальною очеревиною.
Під час операцій при кільцеподібній підшлунковій залозі (мал. 5) й
аберантній судині показане накладання обхідного позадуободового
анастомозу між дванадцятипалою й порожньою кишками.
При меконієвому ілеусі для усунення кишкової непрохідності проводять
резекцію найбільш розширеної й заповненої меконієм ділянки із
застосуванням подвійної ілеостомії за Мікулічем (мал. 6) і У-подібного
анастомозу з наступним промиванням просвіту кишки ферментами
підшлункової залози і заочеревинним закриванням нориць.

Рис. 3 Дуоденотомія з висіченням мембрани:

а-висічення мембрани,
б- ушивання слизуватої оболонки,
в - збереження мембрани на рівні великого
сосочка дванадцятипалої кишки.

Мал. 4. Операція Ледда (схема за Г. А. Баїровим): а — розправлення

завороту шляхом обертання петель кишок за рухом годинникової
стрілки; б — пересічення тяжів очеревини, які здавлюють
дванадцятипалу кишку; в — переведення товстої кишки вліво

79
 Мал. 5. Дуоденоєюноанастомоз при
кільцеподібній підшлунковій залозі
(схема за Г.А. Баїровим)

Мал. 6. Подвійна ілеостомія за

Мікулічем (схема за Г. А.
Баїровим)

У післяопераційний період протягом 3—4 діб проводять парентеральне

харчування. Шлунок постійно дренують тонким зондом через носовий хід.
Через рот годування починають тільки після відновлення перистальтики
кишок і появи випорожнень.
Після операції з приводу кишкової непрохідності діти перебувають під
диспансерним наглядом: у динаміці визначають збільшення маси тіла;
коригують вигодовування; проводять лікування дисбактеріозу,
ферментативної недостатності й анемії.
При важких формах тонкокишкової непрохідності після великої резекції
термінального відділу тонкої кишки та ілеоцекальної заслінки виникає
синдром короткої кишки. Ентеральне годування призводить до діареї,
стеатореї, дегідратації та виснаження. Проведення тривалого
парентерального харчування сприяє одужанню дітей. Метаболічні розлади
виникають значно рідше. Але родина такої дитини повинна бути забезпечена
соціально-психологічною підтримкою.
Летальність при хірургічному лікуванні новонароджених з вадами
розвитку кишок останніми роками поступово зменшується до 10,6%
(Т.І.Даньшин, 2003). Основними її причинами є: недоношеність, легенева
патологія, поєднані важкі аномалії розвитку інших органів, вади серця,
септичні ускладнення, які погіршують перебіг основного захворювання.

80
 Вроджений пілоростеноз
За даними різних авторів, частота вродженого пілоростенозу
коливається в межах від 0,8 до 4 випадків на 1000 новонароджених (Ю.Ф.
Ісаков, Е.О. Степанов, Т.В. Красовська, 1988). Захворювання є генетично
гетерогенним, сімейно-спадкове походження виявлено майже у 7%.
Співвідношення хлопчиків і дівчаток 4:1.
У його основі лежить порушення прохідності воротарної частини (pars
pylorica) шлунка, яка обумовлена вадою її будови: гіперплазією та
гіпертрофією гладеньких м'язових волокон колового (циркулярного) шару,
відсутністю чіткого розмежування колового і поздовжнього шарів, наявністю
великої кількості сполучнотканинних волокнистих структур. При
пілоростенозі виявляють дегенеративні зміни нервових клітин.
Клініка та діагностика. За наявності класичної картини вродженого
пілоростенозу встановлення діагнозу не складне. Основними клінічними
симптомами є:
• блювання, як правило, без домішок жовчі, у вигляді фонтану;
• гіперперистальтика шлунка в епігастральній ділянці за типом піскового
годинника;
• зниження маси тіла;
• закреп;
• зменшення кількості сечовипускань.
Залежно від часу появи перших симптомів і характеру перебігу
захворювання Н.С. Манкіна розрізняє його гостру та затяжну стадії. Аналіз
даних спостережень за дітьми нашої клініки свідчить про те, що типова
картина захворювання є в дітей віком 3—4 тижня, у яких є стеноз пілоруса
важкого ступеня.
У новонароджених перших двох тижнів життя, недоношених дітей, а
також з пілоростенозом легкого ступеня класична картина хвороби відсутня,
що, можливо, і є однією з причин пізньої діагностики захворювання.
Спочатку з'являється блювання фонтаном між годуваннями. Блювотні
маси мають застійний характер, за типом зсілого молока з кислим запахом,
об'єм їх значно перевищує об'єм одного годування.
Дитина худне, з'являються ознаки зневоднення, що супроводжується
рідшими сечовипусканнями та мізерними випорожненнями. За гострої форми
захворювання в клініці переважають симптоми дегідратації II—III ступенів
та декомпенсованого алкалозу.
У разі підгострого перебігу захворювання симптоми розвиваються
повільно: спочатку зригування, потім одно- або дворазове блювання, яке
частішає та призводить до гіпотрофії. Ця форма не супроводжується
вираженими порушеннями водно-електролітного обміну.
Під час огляду дитини звертають увагу на ступінь вираженості
гіпотрофії та ексикозу. Ступінь вираженості гіпотрофії знаходиться у прямій
залежності від тривалості клінічних проявів пілоростенозу. За нашими
даними нормотрофія зустрічається у 6%, гіпотрофія I ступеня у 30,2%,
другого ступеня у 35,6%, III ступеня у 28,2%. Для виявлення перистальтики
81
шлунка дитину кладуть на спину і спостерігають за нею протягом 10—15 хв.
У сумнівних випадках для появи перистальтичної хвилі дитині дають випити
з пляшки із соскою 10 мл 5 % розчину глюкози або молока і легко
погладжують рукою в епігастральній ділянці (верхній квадрант живота).
Видима перистальтика шлунка нагадує за формою пісковий годинник: між
розширеною верхньою та нижньою хвилею є чітке звуження. Періодично ці
хвилі можуть повторюватися. Під час пальпації живота часто можна
визначити гіпертрофований воротар.
Під час лабораторного дослідження виявляють ознаки згущення крові:
підвищення вмісту гемоглобіну та гематокриту, ознаки метаболічного
алкалозу, гіпокаліємію, гіпохлоремію. Рівень гастрина та соматостатина у
дітей з вродженим пілоростенозом перевищує контрольні показники,
особливо у дітей з гострим перебігом (Соловйов А.Є., Спахи О.В. та інші,
2007).
Під час рентгенологічного дослідження (5% водну суспензію барію
сульфату розводять грудним молоком в об'ємі 50—60 мл) через 30 хвилин
визначається сегментоподібна перистальтика шлунка й затримка первинної
евакуації шлункового вмісту в дванадцятипалу кишку.
У нормі в новонароджених і немовлят повна евакуація шлункового
вмісту відбувається протягом 2,5—3 годин і починається вона з перших
хвилин приймання контрастної речовини.
При вродженому пілоростенозі відзначається затримка евакуації
шлункового вмісту. Залежно від ступеня звуження і спазму воротаря повне
звільнення шлунка відбувається протягом 6 — 10 годин, а іноді до 36 год. В
останні роки рентгенологи надають великого діагностичного значення
симптому звуження та подовження воротарного каналу. Воротарна печера
(antrum pyloricum) виявляється у вигляді дзьоба або тонкої стрічки. На її
краях виявляють вдавлювання та подовжений, не заповнений барію
сульфатом проміжок між воротарною печерою та цибулиною
дванадцятипалої кишки.
Найбільш перспективним і достовірним для діагностики пілоростенозу є
застосування фіброезофагогастродуоденоскопії (ФГДС). На основі цього
дослідження Ю.Ф. Ісаков зі співавторами розробили класифікацію
вродженого пілоростенозу (табл. 1):

Класифікація вродженого пілоростенозу

Тип Перебіг Прояви Середній Порушення Дані
дефіцит КОС, ендоскопічного
маси електролітн дослідження
тіла, % ого балансу (ФГДС)
Пролабую Гострий На 2-му 25 Різке Складки
чий (70%) місяці, порушення: гіпертрофованої
зригування алкалоз, слизової оболонки
з 3-4-го дефіцит пролабують у
тижня, електролітів просвіт
82
 блювання воротарної
рідке, печери. Воротар
фонтаном, непрохідний для
великим тубуса ендоскопа
об'ємом
Лійкопо- Підгостр До 1 міс, 15 Незначні Звуження
дібний им зригування порушення воротаря у вигляді
(25%) з 2-го лійки, воротар
тижня, непрохідний.
блювання Антральний
після гастрит, рефлюкс-
кожного езофагіт у 65%
годування випадків
Несформо- Повільни Непостійні 10 Немає Асиметричне
ваний й зригування, звуження
(5%) рідке воротарного
блювання каналу внаслідок
запалення і
набряку слизової
оболонки, у 20 %
випадків тубус
проходить

Фіброезофагогастродуоденоскопія дає можливість оцінити не тільки

ступінь непрохідності воротарної частини шлунка, але й оглянути стравохід,
визначити ступінь вираженості рефлюкс-езофагіту.
Використовується також сонографічна (УЗД) діагностика вродженого
пілоростенозу, яка, за даними Н. Кеllег (1987), у 91—100% випадків
допомагає у встановленні діагнозу. При УЗД пілоричного відділу – наявність
довжини воротаря шлунка більше 16 мм, збільшення діаметра пілоруса
більше 14 мм, товщина м’язового шару більше 4 мм.
Диференціальну діагностику проводять з пілороспазмом,
псевдопілоростенозом (адреногенітальний синдром Дебре — Фібігера),
вадами розвитку дванадцятипалої кишки, шлунково-стравохідним
рефлюксом.
При пілороспазмі внаслідок вегетосудинної дистонії за симпатичним
типом перші ознаки захворювання виникають невдовзі після народження —
часте блювання невеликим об'ємом, його кількість менша від об'єму одного
годування, дитина набирає масу тіла, рідко спостерігають перистальтику
шлунка. Досить інформативною для виключення пілороспазму є
спазмолітична терапія або призначення 0,1 % розчину атропіну сульфату по 2
краплі на 1 кг маси тіла на добу, добову дозу поділяють на 3—4 прийоми за
15 хвилин до годування. У разі гіпертрофічного стенозу воротаря курс
медикаментозної терапії неефективний.

83
 Псевдопілоростеноз (адреногенітальний синдром Дебре—Фібігера)
— захворювання супроводжується блюванням фонтаном, інколи з
домішками жовчі, зменшенням маси тіла, адинамією, ексикозом, схильністю
до проносу. Ознаки виявляють у перші 3—4 тижня життя новонародженого.
Патогенез даного захворювання складний і полягав в тому, що в корковій
речовині надниркових залоз порушується ферментативний синтез
глюкокортикоїдів, кінцевим продуктом якого є гідрокортизон, який
надходить у кров. Унаслідок зниження його вмісту виникає гіперфункція
гіпофіза, що призводить до синтезу великої кількості адренокортикотропного
гормону, який стимулює функцію кіркової речовини надниркових залоз.
Розвивається їх гіперфункція й гіперплазія. Гіперфункція є причиною
утворення великої кількості андрогенів та альдостерону, який сприяє
виведенню іонів натрію. У результаті втрати іонів натрію й хлору з сечею
підвищується вміст калію в крові. Тому диференціальна діагностика з
пілоростенозом полягає перш за все у визначенні рівня калію в крові. При
пілоростенозі вміст цього електроліту в межах норми, іноді — гіпокаліємія.
ФГДС і рентгенологічне дослідження виявляє незмінену прохідність
пілоруса (воротаря).
У випадку атрезії пілоруса або повної його непрохідності внаслідок
закриття просвіту мембраною або дуплікації шлунка у воротарній частині
блювання без домішків жовчі з'являється з перших годин життя дитини.
На оглядовій рентгенограмі шлунок розтягнений, газ у петлях товстої
кишки відсутній. Не виключена регургітація контрастної речовини в
кардіальний відділ стравоходу.
При високій вродженій кишковій непрохідності на рівні дванадцятипалої
кишки блювання виникає в 1-шу добу після народження. Під час
рентгенологічного дослідження органів черевної порожнини виявляють два
рівня рідини в шлунку та дванадцятипалій кишці, при цьому остання
розширена.
Для шлунково-стравохідного рефлюксу характерний початок
захворювання практично з народження, що проявляється блюванням та
регургітацією шлункового вмісту у положенні дитини лежачи.
Наявність фіброзно-виразкового езофагіту, зіяння кардіального відділу
стравоходу та шлунково-стравохідного рефлюксу підтверджується
ендоскопічним та рентгенологічним дослідженнями.
Лікування. Вроджений пілоростеноз потребує оперативного лікування.
Передопераційна підготовка спрямована на корекцію гіпопротеїнемії,
гіпокаліємії й алкалозу.
Виконують пілороміотомію за Фреде—Рамштедтом (мал. 7). Розтинають
серозний шар і тупим шляхом розділяють м'язовий шар до пролабування
слизової оболонки пілорусу.
За інтраопераційною оцінкою стану воротаря макроскопічно вирізняють
дві його різновидності: “цупка оліва” (тверда, хрящоподібна консистенція) та
“м’яка оліва” (плотноеластична консистенція). Гострий варіант клінічного

84
перебігу відповідає “цупкій оліві”, підгострий та хронічний перебіг “м’якій
оліві” (О.В.Спахі та інші, 2004).
В останній час пропонується подвійна пілороміотомія та використання
лапароскопічного лікування вродженого гіпертрофічного пілоростенозу
(А.Є.Соловйов та інші, 2005).

Мал. 7. Пілороміотомія за
Фреде-Рамштедтом (схема за
Ю.Ф. Ісаковим):
а, б — розріз у безсудинній зоні;
в, г — ліквідація ускладнення

Під час пілороміотомії можуть виникнути два ускладнення: розтин

слизової оболонки дванадцятипалої кишки та кровотеча з рани пілоруса.
Тому обов'язковим є візуальний контроль цілостності слизової оболонки
пілоричної частини, гемостазу.
За відсутності ускладнень через 3 — 6 годин після операції дитину
починають поїти по 5—10 мл ізотонічним розчином натрію хлориду, а потім
зцідженим грудним молоком по 5— 10 мл через кожні 2 год. Між
годуваннями дають по 10 мл 5% розчину глюкози. З 2-го дня об'єм одного
годування становить 20 мл, 3-го — 30 мл, 4-го — 40 мл, 5-го - 50 мл. На 6-ту
добу дитина отримує по 60 — 70 мл молока через кожні 3 години, а потім її
переводять на звичайне грудне годування з обов'язковим щоденним
зважуванням.
У післяопераційний період, особливо в перші 2 доби, проводять
парентеральне харчування та інфузійну терапію, спрямовані на корекцію
дефіциту рідини, білка, електролітів. Крім того, призначають мікроклізми з
розчином Рінгера—Локка і 5% розчином глюкози по 25—30 мл 4—5 разів на
добу.
У віддаленому періоді може виникнути рецидив пілоростенозу, що
пов’язано з недостатнім розділом м’язового шару, що відноситься до
технічних помилок (0,67%). Крім того після операції мають місце порушення
гастродуоденального переходу, які характеризуються різним ступенем
“диспластичного рефлекс-стенозу”, що підвищує ризик виникнення
гастродуоденіту та виразкової хвороби 12-палої кишки (О.В.Спахі та інші,
2004).
Прогноз сприятливий. Після виписування з лікарні дитина перебуває під
наглядом педіатра і дитячого хірурга поліклініки, де проводиться корекція
авітамінозу й гіпотрофії.
85
 ПОДВОЄННЯ ТРАВНОЇ СИСТЕМИ
Подвоєння травної системи — вада розвитку травної трубки —
формується в період органогенезу (4—8-й тиждень ембріонального періоду).
На думку Вremer, причиною подвоєння є відхилення в розвитку на стадії
вакуолізації первинної кишки, яке призводить до порушення процесу
реканалізації травної трубки. Група вакуолей відшнуровується від стінки
каналу, утворюючи ізольовану або сполучену з просвітом основної трубки
порожнину. Стінка утворення вистелена епітелієм, характерним для
відповідного відділу травної системи. Інша теорія визначає подвоєння як
порушення процесу розвитку нервово-кишкового каналу або злипання
нейроектодермального листка з ендодермальним (F. Grob).
Подвоєння травної системи характеризується такими особливостями:
1) наявність порожнини, яка містить секрет і вистелена епітелієм;
2) утворення частіше локалізується вздовж бічного краю будь-якого
відділу травної системи, яке може мати спільну з ним м'язову й серозну
оболонку, а також сполучення з ним;
3) загальне з основним відділом травної системи кровопостачання й
іннервація.
Утворення може мати сферичну або поздовжню форму. Розрізняють
неповне (сферичні кістозні подвоєння, дивертикулоподібні, тубулярні) і
повне подвоєння. Тубулярні подвоєння звичайно сполучаються з просвітом
суміжного відділу травної системи.
Клінічні прояви залежать від наявності сполучення подвоєного органа з
просвітом травної системи. Ізольовані форми можуть здавлювати суміжний
відділ травної системи, внаслідок чого виникають ознаки часткової або
повної непрохідності, завороту. Поєднані форми подвоєння можуть тривало
перебігати безсимптомно або проявлятися гострими чи хронічними
шлунково-кишковими кровотечами через наявність гетеротопічних острівців
у слизовій оболонці шлунка в місці з'єднання подвоєння. Іноді подвоєний
орган може знаходитися в грудній порожнині. Клініка подвоєння шлунку
перебігає з ознаками непрохідності, шлунково-кишкової кровотечі або
перфорації подвоєння й розвитку перитоніту. Іноді, при подвоєнні шлунка,
визначають пухлиноподібне утворення у верхній половині живота з
гладенькою поверхнею, чіткими межами, рухоме, як правило, безболісне.
Така клінічна картина характерна для ізольованої форми подвоєння.
Для подвоєння антрального відділу шлунку характерна клініка
пілоростенозу: зригування, блювання, відчуття дискомфорту в епігастральній
ділянці, біль. Клінічні симптоми в динаміці прогресують. Під час кровотечі
з'являється криваве блювання, дігтеподібні випорожнення, у динаміці
наростають явища анемії.
При масивній кровотечі розвивається геморагічний шок.
Диференціальну діагностику проводять з пухлинами шлунку й
заочеревинного простору, гідронефрозом. Урологічне дослідження, УЗД
дозволяють виключити ці захворювання.

86
 Лікування оперативне. За неможливості ізольовано видалити подвоєння
резектують шлунок. При великих подвоєннях можливі два варіанти операції:
гастростомія й марсупіалізація.
Подвоєння тонкої кишки. Більше ніж у 58% усіх випадків
спостерігають подвоєння тонкої кишки, переважно клубової.
Симптоми захворювання обумовлені здавлюванням просвіту кишки й
порушенням її кровопостачання.
Основними клінічними ознаками є біль у животі, нудота, блювання,
порушення випорожнень, наявність пухлиноподібного утворення в черевній
порожнині. У разі запалення захворювання має гострий перебіг, симулюючи
клініку гострого апендициту. Причиною кровотечі є здавлювання судин і
порушення кровообігу в прилеглому відділі кишки або укривання виразками
ектопірованої слизової оболонки в порожнині подвоєння. Ця кровотеча може
мати підгострий і хронічний характер.
Подвоєння може бути причиною інвагінації кишок, яка здебільшого
набуває рецидивного характеру.
Діагностика захворювання дуже важка.
Анамнестичні відомості свідчать про періодичність виникнення
кровотечі з прямої кишки, рецидивний біль у животі. Під час пальпації
живота (з використанням міорелаксантів) можна визначити пухлиноподібне
утворення й запідозрити подвоєння. Рентгенологічне дослідження
інформативне при розвитку кишкової непрохідності, коли внаслідок
здавлювання кишки розширюється привідний її відділ та виявляються рівні
рідини в петлях тонкої кишки.
Додаткова інформація для остаточного встановлення діагнозу можлива
під час використання лапароскопії.
Лікування оперативне. При ізольованій і поєднаній формі подвоєння,
яке розташоване вздовж брижового краю, доцільна економна резекція кишки
разом з ділянкою подвоєння і накладання анастомозу «кінець в кінець».
При сполученій формі з вузькою основою інколи вдаються до
клиноподібної резекції кишки. Спроба енуклеації подвоєного відділу може
призвести до ушкодження судин, які кровопостачають основну кишку, і
розвитку некрозу стінки кишки з виникненням перитоніту.
Подвоєння товстої кишки. Подвоєння товстої кишки зустрічається
порівняно рідко. Поєднані форми подвоєння перебігають за типом нориць
цього відділу (ректовагінальні, ректовезикальні, ректоуретральні) з
розвитком хронічної інфекції сечової та статевої систем. Іноді відзначають
поєднання зазначеної вади з подвоєнням органів сечової та статевої систем.
Подвоєння прямої кишки може відкриватися самостійно назовні двома
або одним відхідником, який розділений перегородкою. При поєднаній формі
зі сполученням з основним відділом травної системи клінічні симптоми
можуть бути відсутні, і здебільшого їх виявляють під час інших оперативних
втручань або на аутопсії.
При ізольованих формах клінічно відзначають кишкову непрохідність,
кровотечу.
87
 Іноді під час пальпації й ректального дослідження визначають округле,
злегка подовжене, гладеньке й рухоме утворення, яке визначають у бічному
каналі або малому тазі.
Діагностика подвоєння утруднена. Проводять рентгенологічне
дослідження (іригографію, ректороманоскопію, фіброколоноскопію). При
подвоєнні низхідної ободової й прямої кишок, коли є сполучення з сечовою
та статевою системами, проводять кольорові проби або подвійне
контрастування з використанням рентгенологічного дослідження.
Лікування. За всіх видів подвоєння товстої кишки показане оперативне
лікування. При кістозних і тубулярних формах показана резекція подвоєння з
ділянкою здорової кишки й накладанням анастомозу кінець у кінець. Ригл
(Чехія, 2007) довів, що ілеоцекальні резекції приводять до ризику виразок
анастомозів у віддаленому періоді, тому у випадках залізодефіцитних анемій
у цих дітей та позитивному тесту на “приховану кров” необхідно проводити
колоноскопію.
При трубчастих формах подвоєння, коли є сполучення з піхвою, сечовим
міхуром або сечівником, проводять складні багатоетапні операції. Нориці
піхви рекомендується закривати на другому етапі операції у більш старшому
віці.
Оперативні втручання з приводу тубулярних подвоєнь прямої кишки
проводять за принципами, які застосовують при норицевих аномаліях прямої
кишки.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання
Задача 1. Новонароджений на 1 добу, госпіталізований зі скаргами на
блювоту, неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці, із
прямої кишки меконій сірого кольору. На оглядовій рентгенограмі органів
черевної порожнини в вертикальному стані спостерігаються два рівня рідини
та два газових міхура.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 2. Новонароджений, надійшов до стаціонару з клінічною картиною

кишкової непрохідності. Визначається неспокій, блювота зеленню, здутий
живіт, відсутність випорожнень, незначні домішки крові з прямої кишки.
Виконана оглядова рентгенограма черевної порожнини в вертикальному
положенні, іригографія, на якій визначено високе розташування сліпої кишки
в лівому підребер’ї.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.
3. Етіологія та патогенез захворювання.
88
 4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 3. Немовляті 1 місяць. Вже два тижні після кожного годування

дитина блює зсілим молоком. Втрата маси тіла складає 15 відсотків, стан
тяжкий, гіпотрофія другого ступеню. Живіт доступний пальпації, видно
перистальтику шлунка у вигляді „піскового годинника”.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 4. Дитина 3 діб від народження, переведена з полового будинку із

кліникою вродженої кишкової непрохідності. Під час оперативного
втручання виявлено меконієвий ілеус.
1. Чим зумовлена ця патологія?
2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 5. Новонароджений на 5 добу, госпіталізований зі скаргами на

блювоту, неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці,
асиметричний. Із прямої кишки меконій сірого кольору. На оглядовій
рентгенограмі органів черевної порожнини в вертикальному положенні
спостерігаються два рівня рідини та два газових міхура.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. Яке обстеження необхідно провести для визначення причини даного
захворювання?
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 6. Новонародженому 3 доби, який госпіталізований в хірургічне

відділення з клінікою вродженої кишкової непрохідності: блювотою із
домішками жовчи, занепокоєння дитини, наявністю пухлиноподібного
утворення в черевній порожнині, виконане оглядове та контрастне
рентгенологічне обстеження органів черевної порожнини в вертикальному
положенні. Визначається два рівня рідини та два газових міхура, на
іригограмі - високе розташування сліпої кишки в лівому підребер’ї.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
89
 5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 7. Новонароджений на 1 добу, госпіталізований зі скаргами на

блювоту, неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці, із
прямої кишки меконій сірого кольору. На оглядовій рентгенограмі органів
черевної порожнини в вертикальному стані спостерігаються два рівня рідини
та два газових міхура.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. Які методи діагностики необхідно провести хворому для визначення
чинника захворювання?
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 8. Новонароджений, надійшов до стаціонару з клінічною картиною

кишкової непрохідності. Визначається неспокій, блювота зеленню, здутий
живіт, відсутність випорожнень, незначні домішки крові з прямої кишки.
Виконана іригограма з барієвою сумішшю на якій визначено високе
розташування сліпої кишки в лівому підребер’ї.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. З якими захворюваннями необхідно провести диференціальну
діагностика?
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 9. Немовляті 3 тижня. Вже тиждень після кожного годування дитина

блює зсілим молоком. Втрата маси тіла складає 10 відсотків, стан тяжкий,
гіпотрофія другого ступеню. Живіт доступний пальпації, визначається
перистальтика шлунка у вигляді „піскового годинника”.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. З якими захворюваннями необхідно провести диференціальну
діагностику ?
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Задача 10. Новонароджений на 5 добу, госпіталізований зі скаргами на

блювоту, неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці,
асиметричний. Із прямої кишки меконій сірого кольору. На оглядовій
рентгенограмі органів черевної порожнини в вертикальному положенні
спостерігаються два рівня рідини та два газових міхура.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. З якими захворюваннями проводиться диференціальна діагностика?
3. Етіологія та патогенез захворювання.
90
 4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?

Тестові завдання.
1. Новонародженому 3 діб, який госпіталізований в хірургічне відділення з
клінікою вродженої низької кишкової непрохідності виконана оглядова Rо -
грама органів черевної порожнини в вертикальному стані. Які
рентгенологічні симптоми ми очікуємо одержати?
А. Відсутність газу в кишечнику „німий живіт”
В. Наявність двох рівнів рідини та пузирів газу
С. Наявність багатьох широких рівнів рідини та низьких газових
пузирів
D. Підвищене рівномірне газонаповнення кишечника
Е. Різко розширений газом товстий кишечник

2. Новонароджений на 1 добу, госпіталізований зі скаргами на блювоту,

неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці, із прямої
кишки меконій сірого кольору. На оглядовій рентгенограмі органів черевної
порожнини в вертикальному стані спостерігаються два рівня рідини та два
газових міхура. Про яку патологію слід думати у дитини?
А. Вроджений пілоростеноз
В. Вроджена низька кишкова непрохідність
С. Паралітична непрохідність кишечника
D. Вроджена висока дуоденальна непрохідність
Е. Пілороспазм

3. Новонароджений, який надійшов до стаціонару з клінічною картиною

кишкової непрохідності, визначається неспокій, блювота зеленню, здутий
живіт, відсутність випорожнень, незначні домішки крові з прямої кишки.
Виконана оглядова рентгенограма черевної порожнини в вертикальному
положенні, іригографія, на якій визначено високе розташування сліпої кишки
в лівому підребер’ї. Назвіть можливий вид непрохідності?
А. Синдром Ледда
В. Гостра форма хвороби Гіршпрунга
С. Атрезія здухвинної кишки
D. Атрезія дванадцятипалої кишки
Е. Кільцеподібна підшлункова залоза

4. Всі вади розвитку, які проявляються вродженою непрохідністю згруповані

в чотири основні групи, в залежності від порушення внутрішньоутробного
розвитку. Назвіть ваду розвитку, яка відноситься до групи вад розвитку,
порушення ембріогенезу кишкової стінки.
А. Синдром Ледда
В. Меконієва непрохідність
С. Кільцеподібна підшлункова залоза
91
 D. Гостра форма хвороби Гіршпрунга
Е. Мембранозна форма атрезії

5. Всі вади розвитку, які проявляються вродженою кишковою непрохідністю

згруповані в чотири основні групи в залежності від виду порушення
внутрішньоутробного розвитку. До однієї з них відносять вади розвитку, які
викликані порушенням внутрішньоутробного звороту кишок. Який вид
непрохідності може виникнути при порушенні другого етапу звороту кишок?
А. Меконієва непрохідність
В. Кільцеподібна підшлункова залоза
С. Мембранозна форма атрезії 12- палої кишки
D. Синдром Ледда
Е. Шнуроподібна форма атрезії здухвинної кишки

6. Всі вади розвитку, які проявляються вродженою кишковою непрохідністю

згруповані в чотири основні групи, в залежності від виду порушень
внутрішньоутробного розвитку. Який вид кишкової непрохідності
відноситься до групи вади розвитку, що зумовлені порушенням розвитку
органів черевної порожнини?
А. Синдром Ледда
В. Мембранозна форма атрезії
С. Ізольований заворот кишечника
D. Кільцеподібна підшлункова залоза
Е. Шнуроподібна форма атрезії

7. Всі вади розвитку кишечника, які проявляються симптоматикою вродженої

кишкової непрохідності згруповані в чотири основні групи в залежності від
виду порушення внутрішньоутробного розвитку. Який вид непрохідності
відносять до групи вад розвитку, які зумовлені порушенням ембріогенезу
кишкової трубки?
А. Синдром Ледда
В. Кільцеподібна підшлункова залоза
С. Мембранозна форма атрезії
D. Аберантна судина
Е. Меконієва непрохідність

8. Немовляті 1 місяць. Вже два тижні після кожного годування дитина блює
зсілим молоком. Втрата маси тіла складає 15 відсотків, стан тяжкий,
гіпотрофія другого ступеню. Живіт приступний пальпації, видно
перистальтику шлунка у вигляді „піскового годинника”. Який діагноз у даної
дитини?
А. Пілороспазм
В. Пілоростеноз
С. Кільцеподібна підшлункова залоза
D. Заворот шлунку
92
 Е. Несправжня діафрагмова грижа

9. Дитина 3 діб від народження, переведена з полового будинку із клінікою

вродженої кишкової непрохідності. Під час оперативного втручання
виявлено меконієвий ілеус. Що лежить в основі патогенезу цього
захворювання?
А. Ферментативна недостатність кишкового тракту
В. Порушення функції підшлункової залози (кістофіброз)
С. Порушення функції печінки
D. Запалення підшлункової залози
Е. Травма підшлункової залози під час пологів

10. Новонароджений на 5 добу, госпіталізований зі скаргами на блювоту,

неспокій. При огляді: живіт роздутий в епігастральній ділянці, асиметричний.
Із прямої кишки меконій сірого кольору. На оглядовій рентгенограмі органів
черевної порожнини в вертикальному положенні спостерігаються два рівня
рідини та два газових міхура. Про яку патологію у дитини слід думати?
А. Вроджений пілоростеноз
В. Вроджена низька кишкова непрохідність
С. Паралітична непрохідність кишечника
D. Вроджена висока дуоденальна непрохідність
Е. Пілороспазм

Перелік теоретичних питань

1. Вроджений пілоростеноз. Клініка. Діагностика. Лікування.
2. Наведіть класифікацію вродженої кишкової непрохідності.
3. Клініка високої та тонко-кишкової непрохідності.
4. Клініка низької кишкової непрохідності.
5. Діагностика вродженої кишкової непрохідності.
6. Повний та неповний синдром Ледда. Клініка. Діагностика. Лікування.
7. Патологія дванадцятипалої кишки. Етіопатогенез. Клініка. Діагностика.
Лікування.

Практичні завдання.
1. Інтерпретувати додаткові методи обстеження (рентгенологічні,
ендоскопічні, лабораторні).
2. Техніка проведення зондування шлунку та характеристика його вмісту.

Рекомендована література.
Основна література:
1.Хірургія дитячого віку / За ред. В.І.Сушка. – К.: Здоров`я, 2002. – 704 с.
2.Баиров Г.А., Рошаль Л.М. Гнойная хирургия у детей. – Л.: Медицина, 1991.
– 272 с.
3.Хирургические болезни детского возраста: Учеб.: В 2 т. / Под ред.
Ю.Ф.Исакова. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2006. – Т.1. – 632 с.
93
4.Хирургические болезни детского возраста: Учеб.: В 2 т. / Под ред.
Ю.Ф.Исакова. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2006. – Т.2. – 584 с.
5.Курс лекцій з дитячої хірургії. Учбовий посібник / Під загальною ред.
проф. Грони В.М. – Донецьк, 2007. – 265 с.
Додаткова література
1. Баиров Г.А., Манкина Н.С. Хирургия недоношенных детей.- Л.: Медицина,
1977.
2. Баиров ГА. Неотложная хирургия новорожденных – Л.: Медицина, 1972.
3. Баиров Г.А. Срочная хирургия детей: Руководство для врачей. - СПб:
Питер Пресс, 1997. - 464 с.
4. Долецкий С.А., Гаврюшов В.В., Акопян В.Г. Хирургия новорожденных.-
М.: Медицина, 1976.
5. Ситковский Н.Б., Топузов В.С., Каплан В.М. Гнойная хирургия
новорожденных. - К.: Здоровья, 1982. -141 с.

ВАДИ РОЗВИТКУ ТОВСТОЇ КИШКИ. ХВОРОБА

ГІРШПРУНГА. АНОРЕКТАЛЬНІ ВАДИ РОЗВИТКУ.

1. Aктуальність теми. На сьогоднішній день в Україні вроджені вади

розвитку товстої кишки у дітей є не тільки медичною, але й соціальною
проблемою. Не дивлячись на можливість ранньої діагностики цієї патології,
розробку нових та удосконалення відомих методів хірургічної корекції цих
вад, летальність при хворобі Гіршпрунга складає від 0 до 3-4 %, а при
аноректальних вадах розвитку може бути відсутньою, якщо у дитини немає
тяжких супутніх вад. У зв’язку з цим, вивчення особливостей клініки,
діагностики, а особливо лікування цих вроджених вад, дає можливість
зберегти повноцінне життя переважній більшості дітей з цією патологією,
досягаючи при цьому сприятливих функціональних результатів та уникнути
тяжких ускладнень.

94
 2. Конкретні цілі:
1.Засвоїти перелік захворювань, які спричиняють хронічні закрепи та
порушення акту дефекації.
2. Проаналізувати основні причини, що викликають порушення акту
дефекації.
3. Розпізнавати особливості різноманітних клінічних прояв синдрому
хронічного закрепу.
4. Ідентифікувати особливості перебігу окремих вад розвитку, які призводять
до порушення акту дефекації.
5. Інтерпретувати допоміжні методи дослідження (УЗД, іригографія,
манометрія, нейрогістологія, колонографія, інвертограма, ректальне
дослідження), лабораторні та біохімічні показники.
6. Продемонструвати методику збору анамнезу, обстеження хворого та
підготовку дітей до проктологічного обстеження і хірургічних втручань на
товстій кишці.
7. Проаналізувати причинно-наслідкові зв’язки виникнення вродженого
порушення акту дефекації, синдрому хронічного закрепу у окремих хворих,
обґрунтувати та сформулювати попередній клінічний діагноз.
8. Розробити алгоритм дії лікаря при гострій низькій кишкової непрохідності.
9. Узагальнити строки та способи оперативних втручань при вадах розвитку
товстої кишки та при аноректальних вадах розвитку.
10. Трактувати принципи реабілітації дітей після оперативних втручань,
вміти оцінювати прогноз життя, можливі порушення після усунення
патології системи травлення.

3. Базові знання, вміння, навички необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція) :
Назви попередніх Отримані знання та навички
дисциплін
1. Нормальна анатомія Знати анатомічні особливості будови черевної
порожнини та промежини у дітей.
2 Нормальна фізіологія Визначити особливості секреторної, моторної та
екскреторної функцій кишечнику у дитини.
3. Патофізіологія Інтерпретувати патологічні зміни при
порушеннях функції товстого кишечнику
різного генезу.
4. Паталогічна анатомія Описувати місцеві зміни зі сторони органів
черевної порожнини.
5. Пропедевтика дитячих Вміти збирати анамнез, обстежувати систему
хвороб травлення у дітей.
6. Загальна хірургія Дати оцінку клінічних та лабораторних
досліджень, основних симптомів при
захворюваннях товстого кишечнику.
7. Рентгенологія Вміти інтерпретувати оглядові рентгенограми
органів черевної порожнини та дані
95
 органів черевної порожнини та дані
рентгенконтрасних методів обстеження у дітей
8. Неонатологія Визначати анте-, інтра-, постнатальні періоди.
Розраховувати вигодовування новонароджених.
9. Фармакологія Визначати дози антибіотиків, кровозамісних,
спазмолітичних та знеболюючих препаратів в
залежності від віку дитини.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен
засвоїти студент при підготовці до заняття.
Термін Визначення
1. Аноманометрія це вивчання аноректального рефлексу у хворого
(релаксацію внутрішнього сфінктера), його порогову
чутливість.
2. Біопсія слизового це метод дослідження, при якому проводиться
шару прямої кишки прижиттєвий забір тканин з організму і наступне
їхнє мікроскопічне дослідження Дає змогу виявити
наявність чи відсутність нервових структур у
підслизовому шарі прямої кишки, а також вивчити
рівень ацетілхолінестерази в тканинах біоптату.
3. Калова стан організму, коли затримуються токсини у
аутоінтоксикація зв’язку з порушеням бар’єрної функції слизової
оболонки кишечника та печінки.
4. Ірігографія контрастне дослідження з барієвою сумішшю
товстого відділу кишечника
5. Канали Вольфа і статеві зачатки чоловічої статі та жіночої статі, які
Мюллера знаходяться у мезобласті перетинки клоаки
6. Меконій перші кишкові виділення новонародженого темно-
зеленого кольору та складаються зі злущених
епітеліальних кліток слизуватої оболонки
кишечнику, слизі і жовчних пігментів, утворюється
з третього місяця внутрішньоутробного життя.

4.2. Теоретичні питання до заняття

1. Етіологія вад розвитку товстої та прямої кишок.
2. Характеристика пасажної та євакуаторної функцій товстої кишки.
3. Класифікація хронічних закрепів за М. Л. Кущем і О.І. Льонюшкіним.
Що покладено в її основу?
4. Патогенез вроджених вад товстої кишки та аноректальних вад розвитку.
5. Класифікація хвороби Гіршпрунга та аноректальних вад розвитку.
6. Основні клінічні прояви патології при різних формах хвороби Гіршпрунга.
7. Основні зовнішні клінічні ознаки аноректальних вад розвитку.
8. Методи діагностики хвороби Гіршпрунга.

96
9. Методи діагностики аноректальних вад розвитку.
10. Підготовка товстого кишечника до проктологічного обстеження та до
операцій.
11. Хігургічні способи лікування хвороби Гігшпрунга.
12. Мотивація проведення етапних операцій у дітей з аноректальними вадами
розвитку.
13. Метод проведення аноректопластики за А. Пеном
14. Реабілітація дітей після операцій на товстій та прямій кишках.

4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті.

1. Зібрати скарги, анамнез при захворюванні товстого кишечнику та при його
вадах розвитку.
2. Продемонструвати пальпацію. аускультацію передньої черевної стінки.
3. Інтерпретувати дані лабораторних та інструментальних методів
діагностики при хворобі Гіршпрунга та аноректальних вадах розвитку.
4. Розпізнати клінічні ознаки, які характеризують хворобу Гіршпрунга та
аноректальні вади розвитку.
5. Продемонструвати: техніку ректально-пальцевого дослідження анального
отвору та прямої кишки; методику проведення високих очисних і
гіпертонічних клізм; методику проведення іригографії та інвертограми;
налаштування ректального зонду.
6. Визначити показання до оперативного лікування при хворобі Гіршпрунга
та аноректальних вадах розвитку.
7. На прикладі хворого з хворобою Гіршпрунга чи аноректальною вадою
розвитку проілюструвати клінічні ознаки, визначити стан хворого,
сформулювати попередній діагноз.
8. Скласти план обстеження та інтерпретувати допоміжні методи
дослідження (рентгенологічний, ендоскопічний, УЗ, КТ та ін.), лабораторні
та біохімічні аналізи при хворобі Гіршпрунга.

Зміст теми
Вперше клінічну картину даної хвороби описав педіатр Гарольд
Гіршпрунг 1887 р. Невдовзі для визначення хвороби з’явилися терміни
"природжений мегаколон", "природжений ідіопатичний мегаколон", які нині
не використовують.
Хвороба Гіршпрунга досить поширена серед дітей: 1 випадок на 2000—
5000 новонароджених. Серед хворих близько 90 % складають хлопчики.
Окремі автори (Hayword, Camero та ін.) вказують на спадковий характер
даної вади розвитку. Велике значення у її виникненні мають генетичні
фактори. Встановлено, що гангліозні клітини інтрамурального нервового
сплетіння с похідними нейробластів, які мігрують у краніокаудальному
напрямку з нервового гребеня в стінку кишки. На 6-му тижні ембріонального
розвитку нейробласти визначають у кардіальному відділі шлунка, на 7-му —
у тонкій кишці, на 8 —10-му -у поперечній ободовій кишці і на 12-му тижні

97
— у прямій кишці. Міграція нейробластів (нервових клітин) у
нижчерозташовані відділи товстої кишки триває від 9-го до 12-го тижнів; від
селезінкового згину до зовнішнього м'яза — замикача відхідника (m.
sphincter ani externus) - протягом 4 тижнів; формування відділів товстої
кишки не відбувається до тих пір, поки не закінчиться міграція нейробластів.
Підслизове нервове сплетіння формується з нейробластів, які мігрують з
м'язово-кишкового сплетіння.
Таким чином, якщо нейробласти не мігрують у кишкову стінку на 7-му
тижні внутрішньоутробного періоду, виникає агангліоз усієї товстої кишки.
Порушення ембріогенезу на 9-му тижні призводить до агангліозу низхідної
ободової, сигмоподібної й прямої кишок, на 10 —12-му тижнях — до
агангліозу сигмоподібної кишки й ректосигмоїдної ділянки в різних
варіаціях.
Таким чином, хвороба Гіршпрунга — це природжений агангліоз
дистальних відділів товстої кишки. Відсутність, недостатність або
дегенеративні зміни в інтрамуральних нервових гангліях порушують
проведення нервових імпульсів у рефлекторних дугах стінки кишки. Це
призводить до грубих структурних змін м'язового шару аж до його загибелі.
Накана, Пурі (2007) звернули увагу та доказали гістохімічними методами на
зниження ангіотензина 2, який можливо відповідає за виділення води та
електролітів із стінки кишечника. Це можливо пояснює виникнення
ентероколіта при хворобі Гіршпрунга.
Над місцем звуження утворюється розширення кишки, де відбувається
гіпертрофія м'язової оболонки, спричинена гіперперистальтикою
проксимальних відділів товстої кишки для просування вмісту через
агангліонарну ділянку. Помічено, що в ділянці розширення завжди
виявляється вторинна загибель гіпертрофованих м'язових волокон із заміною
їх на проліферувальну сполучну тканину, що призводить до розширення
просвіту кишки над агангліонарною зоною. Вторинні зміни відбуваються в
підслизовому й слизовому шарах.
За даними W. Schenach, у 20 % хворих агангліоз обмежений
екстраперитонеальною частиною (нижньою 1 /3) прямої кишки, у 60 %
ураження захоплює ректосигмоїдну зону товстої кишки, у 15 % поширюється
вище від сигмоподібної кишки й у 5 % хворих уражена вся товста кишка.
Класифікація хвороби Гіршпрунга, запропонована О.І. Льонюшкіним,
дає чітку інформацію про розміри зони агангліозу, варіанти клінічного
перебігу хвороби і доцільність консервативного лікування.
Класифікація форм і стадій хвороби Гіршпрунга (за О.І.
Льонюшкіним, 1987).
А. Анатомічні форми.
1. Ректальна:
• з ураженням промежинного відділу прямої кишки (хвороба Гіршпрунга з
суперкоротким сегментом);
• з ураженням ампулярпого та надампулярпого відділів прямої кишки
(хвороба Гіршпрунга з коротким сегментом).
98
 2. Ректосигмоїдна:
• з ураженням нижньої третини сигмоподібної кишки;
• з ураженням більшої частини або всієї сигмоподібної кишки (хвороба
Гіршпрунга з довгим сегментом).
3. Сегментарна:
• з одним агангліонарним сегментом у ректосигмоідній ділянці або
сигмоподібній кишці;
• з двома агангліонарними сегментами й ділянкою інтактної кишки між ними.
4. Субтотальна:
• з ураженням лівої половини товстої кишки;
• з поширенням патологічного процесу на праву половину товстої кишки.
5. Тотальна — ураження всієї товстої кишки (іноді частини тонкої).
Б. Клінічні стадії:
1. Компенсована.
2. Субкомпенсована.
3. Декомпенсована: гостра та хронічна.
Провідним симптомом хвороби Гіршпрунга є відсутність самостійного
випорожнення (хронічний закреп). Терміни виникнення закрепу, його
подальший характер здебільшого обумовлені довжиною агангліонарного
сегмента, особливостями вигодовування, компенсаторними можливостями
кишок. При невеликій агангліонарній зоні затримка відходження меконію, а
потім калу у новонароджених нерідко обмежується 2—3 добами. Лікування
консервативне за допомогою постановки очисних клізм. При значному
ураженні наростають ознаки низької обтураційної кишкової непрохідності,
яка вимагає проведення термінових консервативних лікувальних заходів.
За будь-яких форм хвороби Гіршпрунга закреп постійно прогресує.
Особливо це виявляється під час уведення прикорму або переходу на штучне
вигодовування. Калові маси в'язкої консистенції, компенсаторні можливості
кишок зменшуються, закреп має постійний характер.
Консервативні заходи не завжди сприяють повному звільненню кишок
від калових мас, що призводить до ущільнення і скупчення їх у вигляді
калових каменів у дистальних відділах товстої кишки. Іноді калові камені
можуть бути дуже великих розмірів, що обумовлює помилкове встановлення
діагнозу пухлини органів черевної порожнини. Частіше такі камені
закупорюють просвіт кишки, тоді виникає клініка гострої кишкової
непрохідності.
Характерним симптомом хвороби Гіршпрунга є метеоризм, який
з'являється, як закреп з перших днів життя дитини. Хронічна затримка
випорожнень і газів спричинює розширення сигмоподібної кишки, потім й
інших відділів ободової кишки, що призводить до зміни конфігурації і
збільшенню розмірів живота. Грудна клітка бочкоподібної форми через
високе стояння діафрагми. Пупок згладжений або вивернутий і розташований
нижче, ніж звичайно. Зміщення розширеної кишки в той чи іншій бік надає
животу асиметричної форми, під час пальпації посилюється перистальтика й

99
візуально визначаються чіткі "вали" під стоншеною передньою черевною
стінкою ("жаб'ячий живіт").
З віком явища хронічної калової інтоксикації наростають, що
виявляється погіршенням загального стану, відставанням у фізичному
розвитку, анемією, гіпотрофією, порушенням білкового обміну й функції
печінки, легенів, серця.
У разі тривалої затримки випорожнень унаслідок обтурації кишки або її
завороту можуть виникнути блювання й біль у животі, інтоксикація, що є
ознакою загрози виникнення ускладнень: кишкової непрохідності або
перитоніту внаслідок перфорації товстої кишки.
Внаслідок дисбактеріозу в слизовій оболонці товстої кишки виникають
запальні зміни, що призводить до діареї (парадоксального проносу).
Компенсована форма (легка, хронічна).
У період новонародженості діти з хворобою Гіршпруига мало чим
відрізняються від здорових. Іноді відзначається затримка виділення меконію
й випорожнень, періодично виникають метеоризм і блювання, але загальний
стан дитини відносно задовільний. Лікування консервативне шляхом
постановки клізм або газовідвідної трубки.
Основні симптоми захворювання з'являються у більш пізні терміни
(після 5—6 міс), частіше після введення прикорму або переведення дитини
на штучне вигодовування. Спочатку закреп короткочасний, є світлі проміжки
з регулярними випорожненнями. Але, незважаючи на гарний догляд,
тривалість закрепу поступово збільшується.
Загальний стан та фізичний розвиток дитини особливо не страждають,
але порушення режиму годування й догляду за дитиною може призвести до
формування калових каменів у кишках і супроводжуватись нудотою й
нападами болю в животі. У дітей з хронічною формою анемія й гіпотрофія
виражені помірно, ознак гострої кишкової непрохідності немає.
Хронічний перебіг захворювання обумовлений наявністю порівняно
короткої агангліонарної зони, при цьому функціональні порушення
привідного відділу товстої кишки виражені помірно. Іноді є невідповідність
клінічної картини хвороби й довжини зони агангліозу.

Субкомпенсована форма (середньоважка, або підгостра).

Ця форма захворювання проявляється до кінця 1-го місяця життя дитини
й патогенетично обумовлена великими розмірами зони агангліозу, яка
розташована частіше в ректосигмоїдній ділянці й низхідній ободовій кишці.
У разі неадекватного догляду за дитиною можливе погіршення самопочуття
та декомпенсація процесу і, навпаки, у разі гарного догляду й адекватної
консервативної терапії загальний стан може не змінюватися. Треба, однак,
підкреслити, що з часом симптоми стають більш вираженими. Стан дитини
прогресивно погіршується, закреп має більш стійкий характер. Ліквідація
запорів за допомогою постановки сифонних клізм. Поступово розвиваються
ознаки хронічної калової інтоксикації за умови недостатнього догляду й
нерегулярного консервативного лікування. В окремих випадках можуть
100
формуватися калові камені, які спричинюють обтурацію на рівні
агангліонарної зони й можуть бути причиною низької гострої обтураційної
кишкової непрохідності. Анемія й гіпотрофія розвиваються поступово,
з'являються пізніше.
Декомпенсована форма (важка, гостра).
Для цієї форми хвороби Гіршпрунга характерний тотальний або
субтотальний агангліоз товстої кишки. Виявляють захворювання частіше
одразу після народження дитини. Відсутнє відходження меконію та
випорожнень. Стан дитини погіршується, з'являється метеоризм, наростають
явища інтоксикації, блювання спочатку застійним шлунковим вмістом, а
потім жовчю і калом. Живіт різко збільшений в об'ємі, стає шароподібним.
На передній черевній стінці розширена венозна сітка, контуруються петлі
роздутої товстої кишки, видима перистальтика. Постановка клізм дає
тимчасовий ефект, стан дитини прогресивно погіршується. Наростають
явища анемії й гіпотрофії. Тривалий каловий застій сприяє виникненню
запалення слизової оболонки та розвитку виразково-некротичного
ентероколіту з наступною перфорацією стінки товстої кишки та розвитком
перитоніту в новонародженого. Тому для профілактики розвитку ускладнень
показано своєчасне хірургічне втручання — накладання калової фістули.
Іноді декомпенсована форма хвороби Гіршпрунга спостерігається в
дітей старшого віку внаслідок ускладненого перебігу компенсованої форми,
коли виникають виражена інтоксикація і ознаки кишкової непрохідності.
Діагностика. Під час вивчення анамнезу захворювання важливо
звернути увагу на час появи закрепу. Якщо самостійні випорожнення
відсутні з перших днів або тижнів життя, це є характерною ознакою
природженого агангліозу.
Для діагностики захворювання проводять пальцьове ректальне
дослідження, при якому виявляють порожню й гіпоплазировану ампулу
прямої кишки. Тонус внутрішнього м'яза — замикача відхідника (m. sphincter
ani internus) підвищений. Якщо хірургу вдається провести палець через зону
звуження, починається бурхливе відходження газів.
Здебільшого вирішальним у постановці діагнозу є рентгенологічне
дослідження, яке починають з оглядових рентгенограм органів грудної та
черевної порожнин у вертикальному положенні. Це дає можливість виявити
зміни в легенях, визначити положення серця й рівень стояння діафрагми.
Агангліонарну ділянку товстої кишки виявляють за відсутністю в ній газів,
проксимальні відділи тонкої й товстої кишок розтягнені з рівнями рідини в
них. Найбільш інформативним є рентгеноконтрастне дослідження товстої
кишки за допомогою введення барію сульфату в пряму кишку через
газовідвідну трубку (іригографія). Дослідження необхідно проводити після
повного звільнення кишок від калових мас і газів за допомогою постановки
сифонних клізм. Після тугого заповнення товстої кишки за допомогою
катетера виконують чотири рентгенограми: дві в прямій і бічній проекціях
при тугому заповненні кишки для визначення ступеня розширення
супрастенотичної зони і дві рентгенограми після випорожнення для
101
виявлення довжини агангліонарної (звуженої) зони. За необхідності роблять
відстрочений знімок. Основною контрастною речовиною, яка
використовується для рентгенологічного дослідження, є барію сульфат, який
готується з 1 % розчину натрію хлориду, розведеного в 1000 мл (400 г) барію
сульфату. Залежно від віку дитини об'єм контрастної речовини становить від
30 до 500 мл. У новонароджених і немовлят застосовують водорозчинні
йодисті препарати (верографін, уротраст та ін.).
У новонароджених рентгенодіагностика хвороби Гіршпрунга утруднена,
оскільки в перші дні й тижні після народження різниця в діаметрі
агангліонарної зони й розташованих вище відділів товстої кишки незначна. У
разі короткого агангліонарного сегмента розширення нормально
іннервованих відділів і лійкоподібний перехід в агангліонарну зону
з'являється після 3—4-го місяця життя, тому в новонароджених і немовлят з
тотальним агангліозом або короткими зонами звуження цей метод не завжди
дає можливість встановити діагноз. У сумнівних випадках широко
застосовують функціональну діагностику, а також визначення активності
тканинної ацетилхолінестерази (АХЕ) у слизовій оболонці прямої кишки.
Враховуючи, що при хворобі Гіршпрунга зустрічаються вади розвитку
сечової системи, усім хворим проводять урологічне дослідження напередодні
іригографії.
Біопсія стінки прямої кишки, запропонована О. Swenson (1955), дозволяє
діагностувати хворобу Гіршпрунга. Основною метою є визначення наявності
нервових клітин м'язово-кишкового (ауербахівського) сплетіння в біоптаті
м'язової оболонки прямої кишки. Інтрамуральні нервові гангліїї можуть бути
достовірно виявлені за допомогою фарбування гематоксиліном та еозином
(Д.Ю.Кривченя та інш., 2004). Відсутність нервових клітин у препараті
свідчить про хворобу Гіршпрунга. В останні роки матеріал для біопсії прямої
кишки беруть під час радикальної операції або накладання колостоми.
Манометричне дослідження аноректальної зони при хворобі Гіршпрунга
базується на виявленні гальмівного ректоанального рефлексу, який
реєструється за допомогою ректальної манометрії. Характерними ознаками є
відсутність ректоанального гальмівного рефлексу, а також підвищення
тонусу внутрішнього м'яза — замикача відхідника на 80—100%, збільшення
максимального об'єму ампули прямої кишки більш, як на 100 %. Вказані
зміни є практично однотиповими й не залежать від віку дитини.
Електроміографію прямої кишки використовують для визначення
дистальної межі зони агангліозу. За наявності хвороби Гіршпрунга амплітуда
повільних електричних хвиль в агангліонарному сегменті різко знижується
до 0,2—0,3 мВ, тобто більше як на 50 %. Гістохімічне дослідження базується
на виявленні нервових волокон і визначенні активності АХЕ в слизовій
оболонці прямої кишки на 1,5—2 см вище від зубчастої лінії. За відсутності
гангліїв відбувається накопичення АХЕ.
Для діагностики хвороби Гіршпрунга проводять комплексне обстеження
хворого з обов'язковим використанням пальцьового ректального
дослідження, рентгенологічного дослідження, аноманометрії, ректальної
102
міографії й гістохімічних методів дослідження, що дозволяє не тільки
встановити діагноз, але й визначити розміри зони агангліозу, що дуже
важливо для визначення тактики лікування хворого.
Диференціальну діагностику хвороби Гіршпрунга проводять
насамперед з вторинним мегаколоном, в основі якого лежать механічні
фактори: норицеві форми атрезії відхідникового каналу й прямої кишки,
стеноз прямої кишки, атрезія вищерозташованих відділів кишок, пухлини
черевної порожнини й заочеревинного простору, спайковий процес у
черевній порожнині.
Завдяки старанному збиранню анамнезу, уважному огляду, пальцьовому
ректальному дослідженню, рентгеноскопії, колоноскопії й іригографії
знаходять рубцеву деформацію, звуження просвіту товстої кишки або
внутрішні нориці.
При ідіопатичному або функціональному мегаколоні ободова кишка
різко розтягнена, без ділянок звуження. Захворювання розвивається
поступово. У перші години після народження випорожнення не порушено.
Подовження сигмоподібної кишки та її брижі (dolichosigma), як ознака
диспропорції розвитку (за С.Я. Долецьким), характеризується пізньою
появою клінічних симптомів. Закреп нетривалий, у разі зміни дієти й режиму
харчування з'являються регулярні випорожнення. Відсутнє збільшення
живота. Контрастне рентгенологічне дослідження (іригографія) товстої
кишки дозволяє уточнити діагноз.
У всіх варіантах мегаколона на відміну від хвороби Гіршпрунга під час
гістологічного дослідження біоптату стінки товстої кишки не виявляють
агангліонарних сегментів.

Диференційна діагностика хвороби Гіршпрунга з доліхоколон та

хронічним запором
Відсутність
Хвороба самостійного
Симптоми Доліхоколон
Гіршпрунга стула з набутих
причин
Вроджений характер В залежності від
Так Так
патології патології
Початок хвороби Більш З народження Найчастіше після Пов’язано з
систематизована переходу на перенесеною
класифікація запорів загальне патологією чи
за О. І. Льонюшкіним харчування отриманим
та їх причина: лікуванням
Наявність ознак гострої
чи часткової низької
Так Ні Ні
кишкової непрохідності
з народження
Характерні ранні
Так Ні ні
прояви ентероколіту
Зміни загального стану Так Так Так
Порушення відходження Так Ні Ні
103
меконію
Відставання у
Так\Ні Так ні
фізичному розвитку
Прояви кишкового
Так Так Так\ні
дисбактеріозу
Наявність на іригограмі
звуженого, дистального Так Ні Ні
відділу ободової кишки

Лікування. Хворобу Гіршпрунга лікують тільки хірургічним методом.

Можливі два варіанти хірургічного лікування:
1) одномоментне радикальне оперативне втручання;
2) накладання тимчасової колостоми з відстроченою радикальною
операцією.
Консервативне лікування закрепу проводять до клінічного
підтвердження необхідності радикальної операції.
На думку більшості провідних хірургів світу, найбільш виправданою є
тактика консервативного ведення хворого до тих пір, доки не підготують
його до радикальної операції, і тільки в разі безуспішної консервативної
терапії вдаються до декомпресійної колостомії (S. Kleinhaus, О.І.
Льонюшкін). Оптимальним віком для проведення радикальної операції є
12—18 міс. У разі субкомпенсованого і декомпенсованого перебігу хвороби
показане оперативне втручання в зазначені терміни. У разі стійкої
компенсації захворювання можна відкласти оперативне втручання до 2—4-
річного віку дитини. Виконання операції в більш пізні терміни може
призвести до розвитку ускладнень — дисбактеріозу, дистрофії печінки,
порушень білкового й електролітного обміну (М.Л. Куш, Г.А. Баїров, О.І.
Льонюшкін).
Консервативне лікування дозволяє відкласти оперативне втручання до
віку, коли ризик радикальної операції буде мінімальним (Ю.Ф. Ісаков).
До цього часу немає єдиної думки щодо необхідності накладання
колостоми. До неї змушені вдаватися хірурги тільки в невідкладних
ситуаціях: у разі ускладнення, яке виникло після постановки сифонної клізми
(перфорація товстої кишки), гострої форми захворювання в
новонародженого, загострення хронічної декомпенсації, важкого загального
стану дитини. Кінцеву колостому накладають якомога дистальніше, одразу
над перехідною зоною, на кишку з нормальною нейроміоструктурою стінки.
Під час накладання колостоми необхідно підшити ободову кишку до
очеревини й бічної фасції, щоб запобігти евентерації товстої кишки біля
колостоми в післяопераційний період, також проводять біопсію стінки
ободової кишки для підтвердження діагнозу.
Класифікація ускладнень кишкових стом розроблена Ю.В.Пащенко (2007):
I. Ранні ускладнення:
1) набряк стоми;
2) кровотечі;
3) нагноєння рани;
104
 4) абсцеси черевної порожнини в зоні накладення стоми;
5) некроз виведеної кишки (з перитонітом і без нього);
6) ретракція стоми (з перитонітом і без нього);
7) парастомічна евентрація;
8) ексудативна ентеропатія;
9) кишкова непрохідність;
10) перфорація привідної петлі кишки.
II. Пізні ускладнення:
1) перистомальний дерматид;
2) евагінація (вільна чи фіксована);
3) стеноз (суб- і некомпенсований);
4) грижі (пери- і парастомальні);
5) ретракція стоми; парастомальні нориці;
6) внутрішні нориці в зоні накладення стоми;
7) престомічний ілеїт;
8) престомічний коліт;
9) метаплазія слизової оболонки;
10) синдром тривало відключеної кишки.
III. Ускладнення загального характеру:
1) сепсис;
2) інфікування сечових шляхів у дітей з норицями у сечовидільну
систему;
3) дисбактеріоз;
4) виснаження;
5) синдром короткої кишки.
Переліковані ускладнення суттєво впливають на наслідки основного
захворювання і строки проведення реконструктивно-відновних операцій.
Найбільша кількість ускладнень (80,2%) спостерігається у дітей, яким стоми
накладаються у ранньому віці. Доведено, що найбільш значні зміни функції
відключеної кишки з’являються через 6-12 місяців. Обґрунтовується
доцільність проведення ранніх відновних операцій, а також необхідність
цілеспрямованої реабілітації відключеної кишки – деконтамінація озоновим
фізіологічним розчином з вмістом озону 6-8 мг/л (Ю.В.Пащенко, 2007).
Автором розроблені методики оперативної корекції декомпенсованого
стенозу та евагінації з використанням ендовідеоскопічних технологій.
Ліквідація пролапсу стоми досягається за рахунок клейової адгезії
парієтальної очеревини та вісцеральної поверхні привідної кишки під
лапароскопічним контролем.
Напередодні радикальної операції без попереднього накладання
колостоми великого значення надають консервативному лікуванню, яке
спочатку проводять в умовах спеціалізованого відділення, а потім у
домашніх умовах. Основним завданням його є регулярне звільнення кишок
від калових мас. Призначають дієту з використанням продуктів харчування,
які посилюють перистальтику кишок (вівсяна й гречана каші, чорнослив,
буряки й морква, яблука, свіжий кефір). Доцільно проводити масаж, ЛФК, які
105
спрямовані на зміцнення м'язів черевного пресу; дихальну гімнастику. Їх
необхідно проводити 4—5 разів на добу по 15 хв, бажано перед годуванням
дитини.
У комплексі консервативної терапії обов'язково використовують різні
види клізм (очисна, гіпертонічна, сифонна). До складу сифонної клізми
входять 1 % розчин натрію хлориду, фурациліну або калію перманганату,
вазелін; температура розчину — 18—20 °С.
Залежно від віку дитини об'єм рідини становить від 0,5 до 2 л у
грудному віці, до 5—10 л у старшому віці. Небажаним є використання
проносних засобів. Рекомендують рослинну олію (соняшникову, маслинову)
дітям раннього віку по 1 чанній ложці, дошкільного — по 1 десертній ложці,
шкільного по 1 столовій ложці на день.
Важливе значення для запобігання виникненню ускладнень у
післяопераційний період і для більш швидкого відновлення нормальної
функції товстої кишки має визначення її мікробної флори. Призначають
препарати, які вміщують мікроорганізми – представники нормальної
мікрофлори кишечнику: біфідум-бактерін-форте, бактерін, біфікол, хілак-
форте, дуфалак. Поліферментні препарати: креон, мезим-форте, фестал,
панзінорм-форте, гепатопротектори. Якщо виявлено дисбактеріоз, проводять
селективну деконтамінацію, яка спрямована на пригнічення навіть умовно-
патогенної мікрофлори, але не впливає на нормальну мікрофлору. Широко
призначають антибіотики: аміноглікозиди, поліміксин, цефалоспорини,
ністатин. За два дні до операції хворим призначають рідку їжу, перорально
— метронідазол по 25 мг на 1 кг маси тіла на добу, сифонні клізми.
Класичні методи оперативного втручання:
1) ректосигмоїдектомія (за Свенсоном — Ісаковим);
2) позадуректальне черезанальне низведення товстої кишки (за Дюамелем—
Баїровим);
3) ендоректальне низведення товстої кишки без анастомозу (за Соаве—
Льонюшкіним);
4) ендоректальне низведення товстої кишки вниз з первинним анастомозом
(за Воleу);
5) передня резекція прямої кишки (за Rehbein) з анальною міектомією.
При субтотальній резекції товстої кишки виконується низведення
залишеної частини товстої кишки по правому чи лівому брижевому синусі,
або з розворотом її на 1800. При тотальному агангліозі виконується
низведення клубової кишки із заміщенням товстої та прямої кишок
ілеотрансплантатом з інтраректальним його зведенням та відновленням
прохідності кишки накладанням ентеро-ентероанастомозу “кінець-в-бік” з
інвагінаційним клапаном.
Радикально й патогенетично обґрунтованою операцією є черевно-
промежинна резекція звуженої (агангліонарної) зони з ділянкою розширеної
товстої кишки (мал.1).
У разі коротких ректальних зон агангліозу застосовують ректальну
міотомію (підслизовий розтин внутрішнього м'яза — замикача відхідника і
106
м'язового шару прямої кишки на 4—5 см по задньому півколу) або пальцьове
розширення відхідника (2—5 разів з інтервалом 1 тиждень).
Основний принцип операції Свенсона—
Ісакова полягає у внутрішньочеревній
мобілізації товстої кишки до рівня
внутрішнього м'яза — замикача відхідника,
при цьому пряму кишку по задньо-бічній
поверхні виділяють трохи нижче (на 1,5—2
см). Потім мобілізовану кишку евагінують
на промежину, виконують резекцію й
накладають скісний анастомоз.
За методикою Дюамеля—Баїрова пряму
кишку пересікають на рівні перехідної
складки очеревини. Нижній кінець її
зашивають, а верхній (проксимальний)
виводять на промежину за сформованим Мал.1 Звужена (агангліо-
каналом між крижовою кісткою й прямою нарна) зона з ділянкою
кишкою до зовнішнього м'яза — замикача розширеної товстої кишки
відхідника.
Роблять резекцію агангліонарної зони й частини розширеної кишки.
Заднє півколо зведеної кишки підшивають до прямої кишки, а на її передню
частину і задній відділ прямої кишки накладають спеціальний вікончастий
затискач, який завдяки асептичному некрозу сприяє утворенню безшовного
анастомозу.
Операція за Соаве—Льонюшкіним полягає у відділенні серозно-
м'язового шару від слизової оболонки прямої кишки до рівня внутрішнього
м'яза — замикача відхідника. Товсту кишку евагінують на промежину,
проводячи через серозно-м'язовий циліндр прямої кишки. Частину
низзведеної кишки резектують, залишаючи ділянку завдовжки 5—7 см, яку
(надлишкову частину) відсікають під час другого етапу операції через 15—20
днів і накладають анастомоз між слизовими оболонками низзведеної й
прямої кишки (мал.2 ).

Мал.2 . Операція з приводу хвороби

Гіршпрунга (за Соаве—Льонюшкіним):

а — виділення серозно-м'язового циліндра;

б—перевірка достатності рівня
демукозації;
в — евагінація мобілізованої кишки;
г — розтин зовнішнього циліндра
107
 Операція Воleу подібна до операції за Соаве—Льонюшкіним, але
проводять її в один етап за методикою Воlеу—Кривченя. Циркулярно
накладають вузлові шви (vicryl, maxon, dexon 3/0-4/0) між усіма шарами
товстої кишки й слизовою оболонкою прямої кишки, формуючи анастомоз
позасфінктерно, дренують міжфутлярний простір, анастомоз вправляють в
анальний канал. В просвіт низведеної кишки вводять еластичну трубку вище
лінії анастомозу. Збоку черевної порожнини край серозно-м’язового футляру
підшивають до серозної оболонки зведеної ободової кишки. Накладання
первинного анастомозу можливе як ручним способом, так й за допомогою
циркулярних степлерів СПТУ та КЦ-28.
Операція за Rehbein передбачає інтраабдомінальну, або
екстраперитонеальну, резекцію зміненої ділянки й більшої частини прямої
кишки з внутрішньотазовим накладанням прямого анастомозу. Вона
доповнюється розсіченням внутрішнього м'яза — замикача відхідника
(ректальна міотомія) з боку промежини до анастомозу.
Серед перелічених класичних оперативних втручань оптимальним є
накладання первинного колоректального анастомозу, яке може
доповнюватися розсіченням м'язового футляра та висіченням внутрішнього
м'яза — замикача відхідника. У разі дистальних форм агангліозу виконують
сфінктеректомію за Lynn.
Повторні операції в разі виникнення ускладнень (стенозу) виконують із
заднього сагітального доступу — пошаровий розріз м'яких тканин до прямої
кишки по середній лінії від куприка до зовнішнього м'яза — замикача
відхідника з обов'язковим інтраопераційним електроміографічним контролем
м'язових структур (А. Пена).
У перебігу післяопераційного періоду можливі наступні ускладнення:
ентероколіт, недостатність анастомозу, нагноєння міжфутлярного простору,
локальний абсцес, гематома міжфутлярного простору, анаеробна
(клострідіальна) інфекція. Всі ускладнення приводять до перитоніту, з
наступним розвитком сепсису. Може бути рецидив закрепів, рідко злукова
кишкова непрохідність, енкопрез різного ступеня вираженості. Це пов’язано
з функціональною частковою втратою анального контролю та сповільненням
адаптаційно- компенсаторних процесів (М.І.Юрченко та інш., 2003).
Диспансерний нагляд за дитиною здійснюють протягом 2 — 3 років.
Курс консервативної терапії, спрямований на вироблення рефлексу акту
дефекації, включає постановку щоденних клізм в один і той самий час доби,
електростимуляцію, тренування зовнішнього м'яза — замикача відхідника,
лікувальну гімнастику Ці заходи проводять 15—20 днів. З медикаментозних
засобів призначають прозерин.
Летальність (за даними О. І. Льонюшкіна) складає 0,4 %, в останні роки
дорівнює нулю.

108
 ХРОНІЧНІ ЗАПОРИ
Основні положення теми
Класифікація хронічних запорів
у дітей за М. Л. Кущем
Коротка характеристика
1. Функціонального походження:
а) дискінетичні з переважанням атонії
чи спазму,
б) психогенні,
в) умовно рефлекторні,
г) пілороспазм,
д) ендокринні (мікседема),
є) обмінні (рахіт).

2. Органічного походження:
а) доліхосигма,
б) хвороба Гіршпрунга,
в) мега доліхосигма,
г) доліхоколон,
д) мегадоліхоколон,
є) мегаколон,
є) первинний мегаректум,
ж) свищеві форми атрезії прямої
кишки,
з) вроджене звуження ануса,
і) тріщини слизової оболонки
заднього проходу,
ї) хронічні запальні процеси в товстій
кишці, й) вроджений пілоростеноза,

3. Аліментарні запори (внаслідок

порушення процесу травлення):
а) огріхи в дієті,
б) вроджена і набута недостатність
підшлункової залози
Більш систематизована класифікація запорів за О. І.
Льонюшкіним та їх причина:
Функціональний - пологова травма;
- не диференційованість ЦНС;
- дискінезії товстого кишечника
Дискінетичний
(частіше спастична форма);
- рахіт ІІ-Ш ступеня (атонічна форма);
Звичний - систематичне стримування позивів
Стресовий на дефекацію;
- сильна психічна травма, переляк;
Рефлекторний - парапроктит, тріщина заднього
проходу,геморой.
109
Органічний
Механічний
Аліментарний
Інтоксикаційний
Інфекційно-токскчний
Ендокринний
Клінічний перебіг хронічних
запорів
Частість запорів
Консервативні заходи при
дискінетичних запорах
- вади розвитку спинного мозку;
- хвороба Гіршпрунга;
- первинний мегаректум;
- вторинний мегаректум та мегаколон;
- доліхосигма;
- доліхоколон;
- мегадоліхосигма;
- мегадоліхоколон;
- мегаколон;
- вроджений пілоростеноз;
- аноректальні вади;
- пресакральні пухлини:
- рубці в області заднього проходу;
- порушення харчового режиму
(огріхи в харчуванні);
- нестача їжі, неповноцінне
харчування, гіповітаміноз В;
- дисфункція травних залоз;
- вроджений фіброполікістоз
підшлункової залози;
- гостра і хронічна інтоксикація
отруйними речовинами, в тому числі
медикаментами;
- дизентерія (хронічна стадія);
- неспецифічний виразковий коліт;
- мікседема, гігантизм, хвороба
Дауна.
а) компенсовані;
б) субкомпенсовані;
в) декомпенсовані.
Залежить від статі (за даними (М. Л.
Куща: через аномалії травного тракту
хлопчики. — 70%
дівчатка — 30%
- дієта з обмеженням клітковини,
- ЛФК,масаж живота,
- прозерин, вітамінотерапія в/м,
- діатермія, УВЧ,
- міостимуляція м’язів живота,
- іонофорез з атропіном,
- вазелінове масло рег оs
- водні процедури: теплові ванни,
110
 дощовий душ,
- проносне: картопляний сік, відвар
ревеня, жостеру, чорнослив,
- клізми тільки при калових завалах
АНОРЕКТАЛЬНІ ВАДИ
Природжені вади розвитку відхідника й прямої кишки зустрічаються у
співвідношенні 1:5000 новонароджених. Треба відзначити, що поєднані вади
розвитку аноректальної зони, серцево-судинної, сечової, травної систем,
опорно-рухового апарату, центральної нервової системи зустрічаються у 27
% випадків.
Дані вади зустрічаються частіше в дівчаток (у співвідношенні до
хлопчиків 2:1).
Аноректальні вади формуються на 4-му тижні внутрішньоутробного
розвитку ембріона, коли відбувається розділення клоаки на 2 відділи:
передній, з якого утворюються сечовий міхур та сечоводи, і задній, з якого
формується верхня частина прямої кишки. Анальний відділ утворюється
внаслідок загортання ектодермального шару з поверхні досередини. Дефекти
формування та поділу внутрішньої клоаки, а також недорозвинення
промежини обумовлені порушенням етапів ембріогенезу, який закінчується
до 8-го тижня.

Класифікація аноректальных вад Крікенберг (2005).

Основні клиничні групи Рідкі варіанти
Проміжна (шкіряна) фістула Ректальний міхур
- Ректоуретральна фістула - Ректальна атрезія або стеноз
-простатична - Ректовагінальна фістула
-бульбарна - Н – фістула
- Ректовезикальна фістула - Інші
- Вестибулярна фістула
- Клоака
- Без фістули
- Анальний стеноз

На Міжнародному конгресі дитячих хірургів у 1998 р прийнято

класифікацію аноректальних вад, в основі якої вади згруповані щодо їх
ембріогенезу. В основу покладено анатомічне розташування прямої кишки
щодо м'язів тазового дна, зокрема, лобково-прямокишкового м'яза.

111
 Класифікація аноректальних вад (А. Пена, Кієлі, 1998)
Хлопчики Дівчатка
Промежинна
Промежинна Без колостоми Промежинна
нориця
нориця нориця

Ректоуретральна нориця Вестибулярна нориця

- бульбарна Персистентна клоака
- простатична 3 см загального каналу

Атрезія
Ректовезикальна нориця З колостомою відхідникового
(шийка сечового міхура) каналу без нориці

Атрезія відхідникового
каналу без нориці Атрезія прямої
Атрезія прямої кишки кишки

Клінічні прояви, діагностика та лікування аноректальних вад багато в

чому залежать від їх виду. У разі атрезії відхідника на першу добу після
народження стан новонародженого задовільний. Перші ознаки захворювання
з'являються через 10—12 год після народження: дитина занепокоєна, погано
спить, натужується; не відходить меконій. Якщо немає кваліфікованого
нагляду, то через першу добу з'являється здуття живота, блювання спочатку
шлунковим вмістом, а потім з домішками жовчі й кишкового вмісту.
Дитина відмовляється від грудей. Якщо несвоєчасно надати допомогу,
явища кишкової непрохідності в динаміці прогресують, блювання стає
нестримним, наростають явища ексикозу й токсикозу. У пізніх стадіях
захворювання ускладнюється аспіраційною пневмонією, перфорацією кишок
і перитонітом, дитина швидко гине.
Для своєчасної діагностики вади розвитку проводять профілактичний
огляд промежини дитини одразу після народження, особливо якщо немає
відходження меконію в перші 6—10 год.
Атрезію відхідника без особливих труднощів виявляють під час
первинного огляду: відхідник відсутній, на його місці виявляють невелике
заглиблення, яке сліпо закінчується.

112
Мал. 3. Види аноректальних атрезій залежно від висоти прямої кишки.
Пунктиром позначена лобково-куприкова (пубококцигеальна) лінія
Атрезії відхідника прийнято поділяти на високі, середні й низькі. Про її
висоту можна судити насамперед по відношенню прямої кишки до м'язів -
підіймачів відхідника, які знаходяться в новонароджених на глибині близько
2см від шкіри відхідникової ділянки. Атрезію вважають низькою, якщо
сліпий кінець знаходиться на глибині до 2см від шкіри промежини (мал. 3, а),
а середньою й високою - коли сліпий кінець розташований глибше (мал. 3, б).
Висоту атрезії з певною частотою імовірності можна визначити,
використовуючи прийом натискання пальцем на ділянку відхідника. За
наявності близькорозташованого сліпого кінця товстої кишки відчувається
балотування наповненої меконієм кишки, особливо під час натужування й
плачу дитини.
Для більш правильного визначення висоти атрезії використовують УЗД
або інвертограму за Каковичем – Вангенстином (мал. 4).
Попередньо на ділянку відхідника накладають
рентгеноконтрастні предмети (монета, скріпка).
Роблять оглядову рентгенограму в бічній проекції в
положенні дитини головою донизу. Рівень атрезії
визначають за відстанню між сліпим кінцем товстої
кишки (про що свідчить газовий міхур) і металевою
позначкою на промежині. Цей метод достовірний
тільки після 1-ї доби, тому що гази в атрезованій
ділянці товстої кишки з'являються тільки через 15 год
після народження.
Другий допоміжний метод визначення атрезії —
пункційний (за Пелеріним—Сїтковським), який мало
використовується через можливість інфікування
тканини промежини. Товстою голкою шприца
проколюють шкіру промежини в точці природного Мал.4
відхідника і поступово, тягнучи за поршень, вводять Інвертограма за
голку до кишки, поки у шприці не з'явиться крапля Каховичем –
меконію. За відстанню, на яку ввійшла голка, роблять Вангенстином

113
висновок про висоту атрезії. У цю ж саму голку вводять контрастну речовину
(10 — 15 % розчин верографіну), проводять маркування місця розташування
відхідника й виконують рентгенографію у двох проекціях (передньозадній і
бічній) у вертикальному положенні дитини. Це дослідження допомагає
уточнити відстань між шкірою промежини й сліпим кінцем кишки.
Наявність, локалізацію і повноцінність зовнішнього м'яза — замикача
відхідника визначають за допомогою електроміографії. В останні роки все
ширше застосовують ультразвукові методи діагностики.
Норицю в статеву систему виявляють тільки в дівчаток. Здебільшого
вона відкривається у присіпок піхви, рідше — у піхву і дуже рідко — у
матку. Клінічна картина атрезії відхідника за наявності нориці в статеву
систему багато в чому залежить від локалізації і діаметра отвору нориці.
Характерною її ознакою є виділення меконію, а потім калу й газів через
статеву щілину з перших днів життя, відхідник при цьому відсутній. Якщо
нориця коротка й широка, а ознаки недорозвинення прямої кишки незначні, у
дитини відзначають регулярне самостійне випорожнення в перші місяці
життя. Під час уведення прикорму й переходу на штучне вигодовування
випорожнення стають рідкими, з'являється закреп, що призводить до
розвитку синдрому мегаколона.
При атрезії з норицею в піхву норицевий отвір у цьому випадку
вузький, відкривається на медіальній поверхні задньої стінки піхви трохи
вище від дівочої пліви, діаметр нориці не перевищує 0,5 см. Прямокишково-
присінкова (ректовестибулярна) нориця локалізується в ділянці
човноподібної ямки й буває різного діаметра. Відзначається закономірність:
при ректовестибулярних норицях атрезія прямої кишки здебільшого низька,
статеві органи розвинені нормально. Якщо є прямокишково-піхвова
(ректовагінальна) нориця, атрезія звичайно висока і часто супроводжується
недорозвиненням зовнішніх статевих органів, зіянням статевої щілини. Чим
вище локалізація нориці, тим чіткіші клінічні ознаки.
Для уточнення висоти розташування кінцевої ділянки прямої кишки і
вивчення анатомічного і функціонального стану вище розташованих відділів
товстої кишки проводять рентгенологічне дослідження з контрастуванням
барію сульфатом через норицю (мал. 5).

114
Мал. 5 Рентгенологічне дослідження з контрастуванням барію сульфатом
ректоуретральна нориця.
Достатньо інформативним є введення металевого уретрального катетера
через норицю в напрямку до передбачуваного відхідника, пальцем другої
руки через шкіру промежини намацують кінець цього катетера й орієнтовно
визначають рівень атрезії за товщиною тканин між кінцем катетера і
пальцем.
Атрезія відхідника й прямої кишки з норицею в сечову систему (сечовий
міхур, сечівник) спостерігається тільки в хлопчиків.
Діагностика нориць у сечову систему значно складніша, ніж діагностика
нориць у статеву систему. Клінічні симптоми можуть бути відсутніми або
залишатися непоміченими тому, що норицевий хід частіше закупорений
слизом або меконієм. Тому в деяких дітей до кінця 2-ї доби розвивається
картина низької кишкової непрохідності, основними клінічними проявами
якої є відходження меконію й газів через зовнішній отвір сечівника. При
сполученні прямої кишки з сечовим міхуром сеча забарвлена в зелений колір
протягом усього сечовипускання, останні порції сечі забарвлені більш
інтенсивно й супроводжуються відходженням газів, які скупчилися в
сечовому міхурі.
У тому випадку, коли пряма кишка сполучається з сечівником,
виділення меконію й газів з сечею будуть мізерними. Нерозчинений меконій
викидається на початку сечовипускання, останні порції сечі прозорі. Гази
відходять через сечівник і без акту сечовипускання, оскільки сфінктерний
апарат їх не утримує.
Думати про наявність сечових нориць треба за всіх високих атрезій,
враховуючи, що вузькі "безсимптомні" нориці становлять більше ніж 40 %.
Діагноз підтверджується під час катетеризації сечівника. Якщо співустя
прямої кишки з сечівником широке й нориця закупорена меконієм, уведений
уздовж задньої стінки сечівника металевий катетер проштовхує вміст
норицевого ходу в просвіт прямої кишки і "провалюється" туди. Таким
чином діагностується нориця в мембранній частині сечівника.
Діагностику нориці в сечову систему полегшує проведення
уретроцистографії. Під рентгенологічним контролем у початковий відділ
сечівника на глибину до 1,5 см через катетер уводять 10—15 % розчин
верографіну. На рентгенограмі в бічній проекції видно, що контрастна
речовина знаходиться в прямій кишці.
Нориці на промежині зустрічаються в хлопчиків частіше, ніж у дівчаток.
У дівчаток вони широкі й короткі. У хлопчиків довжина і ширина нориці
може сильно варіювати — зовнішній отвір може відкриватися безпосередньо
біля відхідника, кореня мошонки і навіть у ділянці статевого члена. При
широкій нориці функція відхідника в перші дні життя компенсується досить
повно. Утруднення акту дефекації настає пізніше. Закреп виникає після 1
року життя. Якщо норицевий хід вузький, випорожнення утруднені з перших
днів життя.

115
 Діагностику промежинних нориць проводять під час зовнішнього
огляду. Незалежно від довжини норицевого ходу атрезія прямої кишки
завжди низька.
Альберто Пена (2007) установив, що для очікуваних аноректальних
аномалій у новонароджених внутрішньоутробно характерна наявність
кальцифікатів в нирках плода, що називають “кальцієвим нефритом”, який
супроводжується ущільненням меконія та формуванням колоректальних вад,
таких як: високе розташування піхви, несправжнє неутримання стільця,
клоака та інші вади. В теперішній час при установленні таких вад
проводиться пренатальна операція. Так, зокрема при клоаці проводиться
розділення матки, кишківника та сечового міхура. В діагностиці вад
використовується задня лапароскопія відповідно традиційній операції за
Пена. Лапароскопія дозволяє поставити діагноз та ліквідувати норицю без
ускладнень.
Ектопією відхідника називають атипове розташування (ближче до
статевих органів) повноцінного відхідника. Розрізняють промежинну й
вестибулярну ектопію. Справжню ектопію необхідно диференціювати з
широкою промежинною норицею, яка потребує в подальшому хірургічної
корекції. Різниця полягає у візуальному виявленні скорочень зовнішнього
м'яза — замикача відхідника або за допомогою електроміографії. При ектопії
він скорочується біля відхідника, функціональних відхилень не виявляють.
Природжене звуження відхідника і прямої кишки визначають у ділянці
гребінчастої лінії відхідникового кільця. Довжина й форма звуження може
бути різноманітною - у вигляді тонкої мембрани або щільного фіброзного
кільця. Клінічна картина виникає після введення підгодовування, коли закреп
частішає. При гострому ступені стенозу закреп виникає з перших днів життя,
випорожнення у вигляді вузької стрічки. Дитина неспокійна, живіт здутий,
апетит знижений, дитина погано набирає масу тіла, у подальшому
формується вторинний мегаколон.
Діагностика звуження нескладна, полягає в пальцевому ректальному
дослідженні, при якому в місці звуження визначають еластичне кільце. При
вираженому гострому стенозі не вдається провести навіть кінчик пальця. Для
підтвердження діагнозу проводять колоноскопію й рентгеноконтрастне
дослідження прямої кишки.
Лікування. Всі види атрезії відхідника й прямої кишки потребують
хірургічної корекції. Невідкладну хірургічну допомогу в перші 1 — 2 доби
життя проводять у разі всіх видів повних атрезій, а також при норицях у
сечову систему, прямокишково-піхвових і прямокишково-промежинних
норицях з вузьким ходом. При норицях у статеву систему та на промежину
без ознак низької кишкової непрохідності оперативне втручання проводять у
терміни від 1 місяця до 2 років життя дитини. Під час операції переміщують
відхідник на звичайне місце (за Стоуном і Диффенбахом). При цьому
важливо не пошкодити зовнішній м'яз — замикач відхідника. Для
покращання адаптації нервово-рефлекторного апарату аноректального
відділу в останні роки хірургічну корекцію природжених вад проводять у
116
більш ранні терміни. При прямокишково-міхурових і прямокишково-
сечівникових норицях роз'єднання анастомозу проводять одразу після
встановлення діагнозу.
В останні роки перевагу віддають черевнопромежинній проктопластиці,
навіть тоді, якщо нориця відкривається в перетинкову частину сечівника.
При нориці передміхурової частини сечівника єдиний раціональний метод
оперативного втручання — інтраректальна черевно-промежинна
проктопластика (за Romualdi, Rehbein в модифікації О.І. Льонюшкіна).
При низьких формах атрезії відхідника й прямої кишки виконують
одномоментну промежинну проктопластику за Диффенбахом у модифікації
О. І. Льонюшкіна.
При середніх формах атрезії (висота більше ніж 1,5 — 2 см від шкіри
промежини) в останні роки широко впроваджують сакропромежинну
проктопластику із заднього сагітального доступу за А. Пеном, яка дає
можливість мобілізувати пряму кишку, провести її через пубококцигеальну
зв'язку і зовнішній м'яз — замикач відхідника з електроміографією м'язових
структур.
При високих формах атрезії необхідна мобілізація значної ділянки
кишки. Це можливо тільки під час операції черевно-сакропромежинної
проктопластики. Враховуючи обсяг і травматичність цієї операції, хірурги
поділяють її на три етапи. У перші дні життя в лівій пахвинній ділянці
накладають протиприродний відхідник за Мікуличем, або протиприродний
відхідник на різні відділи товстої кишки, або кінцеву колостому на
дистальний відділ сигмоподібної кишки ближче до атрезії - перший етап
(мал.6 ).

Мал.6. Ділянки товстої кишки, які

використовують для створення протиприродного
відхідника

Через 3 міс - 1 рік виконують радикальну операцію — низведення

прямої кишки із заднього сагітального доступу за А. Пена - другий етап.
Третій етап — закриття колостоми.
Ю.В.Басилашвілі, В.Б.Давиденко, Ю.В.Пащенко та інш. (2007)
наводять власний оригінальний метод сакро-черевної промежинної
проктопластики, який полягає в тому, що демукозацію периферичного
відділу кишки проводять із задньо-сагітального доступу в низхідному
направленні, ліквідують норицю, і у висхідному – вище перехідної складки
117
очеревини без вскриття просвіту кишки в черевній порожнині. Низзведення
мобілізованої кишки проводиться через тунель в тканинах промежини, який
утворений на трубці-провіднику, проведеного візуально через центр
сфінктерного апарата без його розсічення після ушивання сакрального
доступу.
Для запобігання рубцевому стенозу застосовують бужування
новоутвореного відхідникового каналу на 10—15-й день після операції
розширювачем Гегара, збільшуючи діаметр від № 8 до № 12. Процедуру
бужування проводять до повної епітелізації рани, в подальшому
продовжують профілактичне бужування 1 раз на день, потім через день.
Вдома батьки продовжують бужування під щотижневим лікарським
контролем протягом 5 — 6 місяців.
Прогноз лікування даних вад багато в чому залежить від їх важкості,
поєднання аномалій, а також раціонально обраної тактики хірургічної
корекції й адекватних реабілітаційних заходів у післяопераційний період.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання:
Задача 1. Хвора К., віком 3 години з моменту народження, народилась у
матері 19 років, з масою тіла 2100г, довжиною тіла 45см, у віці 32 тижнів. В
пологах: раннє відходження навколоплідної води, безводний період 6 год.,
обвиття пуповиною, оцінка за шкалою Апгар 5 балів. На момент огляду
шкіряні покриви помірно синюшні, рефлекси ослаблені, рухова активність
знижена, дихання самостійне, сатурація в межах 90%, в ділянці тім’ячка
кефалогематома до 4см в діаметрі, сечовиділення 2,0мл, відходження
меконію із статевої щілини, скудне, задній прохід відсутній, вестибулярної
нориці не виявлено.
1. Сформулюйте попередній діагноз.
2. Визначьте ступінь недоношеності
3. Складить план обстеження.
4. Методика проведення інвертограми за Вангістіном
5. Лікувальна тактика.

Задача 2. На 4 добу післяопераційного періоду у дитини, що була оперована

з приводу аноректальної вади розвитку - ректопромежинної нориці в першу
добу з моменту народження, методом мінімальної задньої сагітальної
аноректопластики відмічено почервоніння і набряк післяопераційної рани,
серозно-гнійні виділення з під швів підвищення температури тіла до 37,80С,
зменшення відходження меконію, помірне здуття живота, відходження по
назогастральному зонду світлого жовто-зеленого вмісту в незначній
кількості, до 7 мл. за добу. Дитина народилась в строки 34-35 тижнів, з вагою
тіла 3000г, довжиною тіла 51 см, без ознак гіпоксії.
1. Про яке ускладнення в післяопераційному періоді слід подумати?
2. Що покладено в основу класифікації аноректальних вад розвитку?

118
 3. Які зміни при внутрішньоутробному УЗД плода свідчать про
наявність аноректальних вад розкитку?
4. Які методи обстеження необхідно застосувати?
5. Які заходи потрібно провести?
Задача 3. У дитини на 3 добу після народження, при нормально
сформованому задньому проході самостійне випорожнення відсутнє.
Постановка очисних клізм малоефективна. Живіт здутий, видима
перистальтика кишечнику, по назогастральному зонду виділяється до 25 мл.
вмісту, темно-зеленого кольору. У першу добу життя скудно виділення
меконію із прямої кишки- до 2-3 мл. Загальний стан тяжкий, задишка до 65 за
1 хв., тахікардія - 160 с. за 1 хв.
1. Яку вроджену ваду розвитку необхідно запідозрити у пацієнта?
2. Яке необхідне обстеження слід провести?
3. З якими захворюваннями необхідно провести диференційний діагноз?
4. Яке хірургічне втручання необхідно провести при підтвердженні
діагнозу?
5. Які ускладнення можуть виникнути в післяопераційному періоді

Задача 4. У дитини віком 11 років відмічаються періодичні закрепи від

народження, здуття живота, зниження апетиту, інколи нудота, гіпотрофія
м’язів. На іригограмі відмічено звуження в ділянці прямої кишки із
супрастенотичним розширенням ободової кишки вище цього місця. При
аноманометрії аноректальній рефлекс негативний.
1. Ваш попередній діагноз?
2. Яке ще обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу?
3. Які захворювання мають східну клінічну картину?
4. Проведіть диференційний діагноз з хронічним закрепом?
5. Розробить план лікування хворого?

Задача 5. Хлопчик 5 років надійшов із закрепами від народження, із

віддаленої сільської місцевості. В поле зору дитячого хірурга раніше не
попадав. Значно збільшений живіт, відстає у фізичному розвитку. Часто
закрепи змінюються діареєю.
1. Який попередній діагноз можна запідозрити?
2. Яке обстеження слід провести?
3. Який розчин застосовують для сифонної клізми?
4. Як поділяються захворювання товстої кишки за клінічним перебігом?
5. Яке лікування треба призначити хворому?

Задача 6. У дитини 3 років з моменту народження спостерігається затримка

випорожнень, кожні 3-4 дні мати робить очисні клізми. Хлопчик відстає від
своїх однолітків у фізичному розвитку. Відмічається блідість шкірних
покривів, здуття живота.
1. Яке захворювання у дитини слід припустити?
2. Яке обстеження слід провести?
119
 3. Що покладено в основу класифікацій хронічних запорів, хто її
запропонував?
4. У чому полягає підготовка товстого кишечнику до проктологічного
обстеження?
5. Ваша тактика лікування у цьому випадку?

Задача 7. Дівчинка на третю добу після народження доставлена в клініку з

приводу відсутності анального отвору. Сечовиділення не порушене, із
статевої щілини періодично виділяється невелика кількість меконію. При
огляді промежини дитини позитивний «симптом поштовху», при подразнені
анальної ямки помітне скорочення зовнішнього сфінктера.
1. Поставте попередній діагноз?
2. Який метод діагностики дає змогу встановити анатомічний варіант
вади розвитку?
3. Визначити строки оперативного лікування при відсутності анального
отвору?
4. Назвіть класифікацію аноректальних вад розвитку.
5. Назвіть найбільш раціональний метод оперативного втручання при
цій ваді розвитку?

Задача 8. До приймального відділення доставлена дитина 6 місяців із

затримкою випорожнення і газів. Відзначено здуття живота, дворазову
блювоту. Надходить вдруге, утруднення з відходом газів і випорожнення
спостерігаються від народження. Проводилась консервативна терапія. Зараз
звичайна очисна клізма та введення газовивідної трубки полегшення не
дають. Виражена інтоксикація та зміни обмінних процесів, зниження
загального білка і диспротенемія.
1. Ваш попередній діагноз?
2. До якої клінічної стадії треба віднести це захворювання?
3. Яке ускладнення виникло у цього хворого?
4. З якими захворюваннями треба провести диференційний діагноз?
5. У якому віці найкраще провести радикальну операцію при даному
захворюванні?

Задача 9. Дитина 5 місяців скарги на закрепи від народження, стул тільки

після багаторазових клізм, періодичне здуття живота, вага 6кг., часті
збудження, зниження апетиту, періодично – блювання – 1-2 рази на тиждень.
1. Який попередній діагноз може бути виставлений пацієнту?
2. При яких захворюваннях схожа клінічна картина?
3. Яке обстеження необхідно провести?
4. Які анатомічні форми виділяють у хворобі Гіршпрунга?
5. Яке хірургічне лікування слід провести?

120
Задача 10. У хлопчика 9 років близько 2 років тому з‘явилися закрепи
тривалістю 2-3 доби Випорожнення самостійні, кал сформований. Живіт не
болючий при пальпації, дещо збільшений, симетричний.
1. Який попередній діагноз може бути виставлений пацієнту?
2. При яких захворюваннях схожа клінічна картина?
3. Які ви знаєте види закрепів, що виникають у дітей?
4. Яке обстеження необхідно провести для постановки діагнозу?
5. Яке лікування слід призначити хворому?

Тестові завдання
1. Визначити оперативну тактику у нородженної дитини з гострою формою
хвороби Гіршпрунга при неефективності консервативної терапії:
А. Колостома
B. Операція Свенсона
C. Операція Дюамеля
D. Операція Соаве
E. Ентеростома

2. У новонародженої дитини відсутній анальний отвір, сеча інколи відходить

чиста, інколи з домішками меконію. Який вид вади?
А. Атрезія заднього проходу
В. Атрезія заднього проходу з норицею в сечовипускний канал
С. Атрезія заднього проходу з норицею в піхву
D. Атрезія заднього проходу та прямої кишки
E. Атрезія заднього проходу з норицею в сечовий міхур

3. На іригограмі у дитини віком 3 років з хворобою Гіршпрунга зображено

звуження в ділянці прямої та сигмоподібної кишок. Яка анатомічна форма
хвороби Гіршпрунга спостерігається у цього пацієнта?
А. Ректальна
В. Ректосигмоідальна
С. Субтотальна
D. Тотальна
E. Анальна

4. У матері, що страдждає хронічним панкреатитом, народилась дівчинка, у

якої на 5 добу після народження відмічено здуття живота. Петлі кишечнику
контурують на передній черевній стінці. Після клізми відійшов меконій у
невеликій кількості і дитина зригнула, блювання жовчю. На оглядовій
рентгенограмі брюшної порожнини є газ в кішках. Який найімовірний
діагноз?
А. Гостра форма хвороби Гіршпрунга
В. Динамічна кишкова непрохідність
С. Синдром Ледда
D. Механічна непрохідність
121
 E. Інвагінація кишечнику

5. До клініки дитячої хірургії з пологового будинку переведений

новонарорджений з відсутністю анального отвору через 3 години після
народження. Якою повинна бути діагностична тактика дитячого хірурга?
А. Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини
В. Екстрене рентгенологічне обстеження за Вангестіном відразу після
надходження
С. Рентгенологічне обстеження за Вангестіном через 8 годин від
моменту надходження
D. УЗД органів черевної порожнини
E. Дослідження сечі на наявність меконію

6. У новонародженої дитини через деякий час після народження відмічено

блювання застійного характеру з домішками кишкового вмісту. Меконій
відсутній. Випорожнення у вигляді тонких слизових прожилків. Який діагноз
можливо запідозрити?
А. Низька кишкова непрохідність
В. Пілороспазм
С. Хвороба Гіршпрунга
D. Сепсис
Е. Муковісцедоз

7. У дитини віком 1,5 року закрепи від народження, здуття живота,

гіпотрофія, задуха. На іригограмі відмічено звуження в ділянці прямої кишки
із супрастенотичним розширенням ободової кишки вище цього місця. При
аноманометрії аноректальній рефлекс негативний. Ваш діагноз:
А. Діафрагмова грижа
В. Доліхосігма
С. Мегакомен
D. Хвороба Гіршпрунга
E. Атрезія товстої кишки

8. При огляді дитини у пологовому залі встановили, що у дитини вагою

2600г живіт – звичайний на всьому протязі, при зондуванні шлунка отримано
10мл прозорого вмісту. Меконій не відходив. Катетер, введенній через анус,
пройшов на 2см. На оглядовій рентгенограмі – пневматизація кишечнику на
всьому протязі, рівні газу та рідини. З якою вадою розвитку ви маєте справу?
А. Атрезія прямої кишки
В. Атрезія 12-палої кишки
С. Атрезія клубової кишки
D. Атрезія анального отвору та прямої кишки
Е. Атрезія стравоходу

9. Всі ваді розвитку, які проявляються вродженою кишковою непрохідністю,

122
згруповані в чотири основні групи, в залежності від порушення
внутрішньоутробного розвитку. До однієй із них відносяться вади розвитку
обумовлені порушенням ембріогенезу кишкової стінки. Назвіть ваду
розвитку, яка відноситься до цієї групи?
А. Синдром Ледда
В. Меконієва непрохідність
С. Кільце подібна підшлункова залоза
D. Гостра форма хвороби Гіршпрунга
Е. Мембранозна форма атрезії

10. Визначити оптимальний вік хворого для оперативного лікування гострої

форми хвороби Гіршпрунга:
А. 3-5 років
В. За встановленим діагнозом
С. Після 3-х років
D. Після 7 років
Е. Після 10 років

Перелік теоретичних питань:

1. Етіологія вад розвитку товстої і прямої кишки.
2. Характеристика пасажної та євакуаторної функцій товстої кишки.
3. Класифікація хронічних закрепів за М.Л. Кущем і О.І. Льонюшкіним.
Що покладено в її основу?
4. Причини різних видів закрепу. Як поділяють закрепи за клінічним
перебігом?
5. Проведіть диференціальну діагностику закрепів, обумовлених вадами
розвитку товстого кишечнику (закрепи органічного походження).
6. Яку інформацію ви отримуєте від таких допоміжних методів
діагностики, як ректальне пальцеве дослідження, іригографія,
ректороманоскопія, колонофіброскопія, електроміографія?
7. Що таке калова інтоксикація та як з нею боротися? Біохімічні
зрушення в організмі хворих з клінікою хронічного закрепу.
8. Консервативне лікування аліментарних закрепів у дітей в залежності від
причини, яка їх зумовила.
9. Патогенез вроджених вад товстої кишки.
10. Патогенез аноректальних вад розвитку.
11. Основні клінічні прояви патології при різних формах хвороби
Гіршпрунга.
12. Основні зовнішні клінічні ознаки аноректальних вад розвитку.
13. Методи діагностики хвороби Гіршпрунга.
14. Що таке біопсія товстої кишки та в яких випадках її проводять?
15. Які види клізм ви знаєте, методика проведення сифонної клізми.
16. Принципи лікування хвороби Гіршпрунга.
17. Методи діагностики аноректальних вад розвитку.

123
18. Підготовка товстого кишечнику до проктологічного обстеження та до
операцій.
19. Хігургічні способи лікування хвороби Гіршпрунга.
20. Мотивація проведення етапних операцій у дітей з аноректальними вадами
розвитку.
21. Методика проведення аноректопластики за А. Пеном
22. Реабілітація дітей після операцій на товстому кишечнику.
Практичні завдання.
1. Продемонструвати обстеження живота та огляд шкірно-слизової складки
та прямої кишки за допомогою ректального дзеркала.
2. Інтерпретувати допоміжні методи дослідження (ендоскопічні,
рентгенологічні, біохомічні, гістохімічні)
3. Техніка проведення іригограми та інвертограми.

Рекомендована література
Основна література:
1. Хірургія дитячого віку. За ред. В.І. Сушка. — К.: Медицина, 2008.- 800с.
2. Грона В.М., Журило І.П., Веселий С.В. та інш. Курс лекцій по дитячій
хірургії.- Донецьк, 2007. – 265 с
3. Кущ Н.А. Запоры у детей. — К.: Здоров’я, 1976. — 254 с.
4. Ленюшкин А.И. Проктология детского возраста. — М.: Медицина, 1976.
— 214 с
5. Природжені вади розвитку травного тракту: навчальний посібник /За
заг.ред. проф.В.З.Москаленко.- Севастополь: “Вебер”, 2003.- 102 с.
6. Кривченя Д.Ю. Хірургіічні захворювання у дітей. – Вінниця: Нова книга,
2008. – 265c.
Додаткова література:
1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия / Пер. с англ.— СПб.,
Хард-форд, 1996. — 458 с.
2. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни у детей. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004.
— 348 с.
3. Грегуль В.В. Радикальна хірургічна корекція анoректальних вад розвитку у
дітей методом задньої сагітальної аноректопластики., aвт. реф. на здоб. канд.
мед.наук., Київ, 1995.- с. 17.
3. Кривченя Д.Ю., Жежера В.М., Сільченко М.І., Хурсін В.М. Дослідження
інтрамуральних гангліїв товстої кишки з метою діагностики хвороби
Гіршпрунга у дітей // Хірургія дитячого віку.-2004.-№3.-С. 96-100.
4. Пащенко Ю.В. Современные подходы к хирургической реабилитации
стомированных детей. // Хірургія дитячого віку.-2005.-№2.-С. 83-88.
5. Рибальченко В.Ф. Патогенетична класифікація непрохідності кишечника у
дітей – стадійність перебігу недуги //Хірургія дитячого віку.- 2007.-№4.-С.
24-38.

124
 ВАДИ РОЗВИТКУ ПЕРЕДНЬОЇ ЧЕРЕВНОЇ СТІНКИ.
1. Актуальність теми.
Грижі пупкового канатика – тяжка вада розвитку, летальність від якої до
сьогодення залишається дуже високою (від 9,1% до 65%). В питомій вазі
гострих захворювань дитячого віку защемлена пахвинна грижа посідає 3-е
місце після гострого апендициту. Частість та великий відсоток ускладнень,
якими супроводжуються названі вади, потребують своєчасної діагностики та
правильно визначеної тактики лікування.

2. Конкретні цілі.
1. Засвоїти перелік захворювань, які пов’язані із порушеннями формування
передньої черевної стінки та облітерації очеревинного відростку, процесу
опускання яєчка.
2. Розпізнати основні клінічні прояви вад розвитку передньої черевної стінки
та пахвинної ділянки, нориць пупка.
3. Диференціювати вади розвитку передньої черевної стінки та пахвинної
ділянки в залежності від клінічних проявів, нориці пупка.
4. Інтерпретувати допоміжні методи дослідження (УЗД, оглядова
рентгенограма, фістулографія).
5. Продемонструвати пальпацію органів калитки та виявлення симптому
„кашльового поштовху”, методику консервативного лікування пупкових
гриж у дітей перших місяців життя.
6. Ідентифікувати особливості вад розвитку передньої черевної стінки.
7. Проаналізувати причино – наслідкові зв’язки виникнення ускладнень,
пов’язаних з порушенням облітерації жовткової та сечової проток, піхвового
відростку та опускання яєчок.
8. Запропонувати алгоритм дії лікаря при порушенні облітерації жовткової та
сечової проток, піхвового відростку та виникнення защемлення.
9. Запропонувати тактику ведення хворих із вадами розвитку передньої
черевної стінки та пахвинної ділянки, норицями пупка.
10. Визначити показання до консервативного чи оперативного лікування
хворих із порушеннями облітерації піхвового відростку, норицями пупка.
11. Трактувати загальні принципи лікування дітей із порушенням опускання
яєчка.
12. Володіти принципами реабілітації дітей після оперативних втручань,
вміти оцінювати прогноз життя, можливі порушення, пов’язані з даною
патологією.

125
 3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми:
(міждисциплінарна інтеграція)
№ Назви попередніх Отримані знання та навички
дисциплін
1. Нормальна та Описати анатомо-фізіологічні особливості
топографічна пахвинного каналу у дітей в залежності від віку.
анатомія
2. Ембріологія Зобразити схематично процес опускання яєчка та
піхвового відростку очеревини у дітей.
3. Пропедевтика Описати локальний статус та провести
дитячих хвороб. диференціальну діагностику захворювань,
оцінити результати об’єктивного обстеження та
дані додаткових методів дослідження.
4. Оперативна хірургія Схематично зобразити методи оперативного
втручання при пупкових грижах, грижах
пупкового канатика, пахових грижах та
крипторхізму.
5. Факультетська Володіти знаннями основних ведучих синдромів
хірургія грижі передньої стінки та крипторхізму.
6. Ендокринологія Визначити ступінь ендокринних порушень у
дитини та обґрунтувати необхідність проведення
симптоматичної терапії.
7. Клінічна Вміти розрахувати передопераційну та
фармакологія післяопераційну терапію.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен
засвоїти студент при підготовці до заняття
№ Термін Визначення

1. Гастрошизис Естраумбілікальна вада розвитку передньої

черевної стінки представлена дефектом, який
локалізується праворуч від пуповини, через
який випадає короткий відділ середньої кишки.
2. Власно ембріональна Грижа виникає на перших місяцях ембріогенезу
грижа та має щільне зрощення грижового мішка із
паренхімою печінки, глісонова капсула печінки
ще не сформувалась.
3. Грижа плода (грижа Грижі виникають пізніше третього місяця
пупкового канатика) ембріогенезу та представлені грижовим мішком,
який із середини вистелений очеревиною.
4. Герніопластика Пластика гриж.
5. Аутопластика Пластика власними тканинами.
6. Алопластика Пластика штучними тканинами.

126
4.2. Теоретичні питання до заняття.
1. Особливості будови черевної стінки.
2. Класифікація ембріональних гриж пупкового канатика. Клініка.
Діагностики. Показання до оперативного лікування. Консервативне
лікування. Ускладнення.
3. Гастрошизис. Клінічні прояви, діагностика. Тактика ведення та лікування.
4. Пупкові грижі. Особливості та показання до консервативного лікування.
Оперативні втручання, способи пластики.
5. Етіопатогенез, класифікація, клінічна картина, діагностика та лікування
нориць пупка.
6. Грижі білої лінії живота. Клініка. Діагностика та лікування.
7. Етіопатогенез, класифікація, клінічна картина, диференціальна діагностика
пахвинних гриж. Ускладнення пахвинних гриж.
8. Вибір оперативного лікування при пахвинно-калиткових грижах,
норицями пупка.
9. Диференціальна діагностика защемлених пахових гриж у дітей.
Консервативне та оперативне лікування.
10. Класифікація та клінічна картина крипторхізму та ектопії яєчка. Тактика
лікаря. Методи лікування.

4.3 Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті.

1. Виявити ведучі симптоми пупкової, защемленої пахвинної грижі.
2. Визначити вид та причини ушкодження яєчка.
3. Оцінити ступінь порушень, які виникли при защемленні пахвинної грижі.
4. Оволодіти методикою пальпації пахвинної ділянки та органів калитки.
5. Виявити та продемонструвати симптом грижового випинання або симптом
„кашльового поштовху”.
6. Провести диференціальну діагностику захворювань, пов’язаних з
порушенням облітерації піхвового відростка та процесу опускання яєчка,
облітерації жовткової та сечової протоки.
7. Засвоїти тактику лікування пупкових гриж та нориць пупка.
8. Засвоїти тактику лікування вільних та защемлених пахвинних гриж.
9. Вміти визначити показання до оперативного втручання, терміни та об’єм
передопераційної підготовки при пахвинних грижах та крипторхізмі,
норицях пупка.
10. Продемонструвати знання післяопераційного ведення хворого із грижами
передньої черевної стінки та крипторхізмом, норицями пупка.

Зміст теми.
Вади розвитку передньої черевної стінки пов'язані з порушенням
ембріогенезу її шарів та елементів на різних етапах розвитку плода. Серед
них — аплазія м'язів передньої черевної стінки, грижі ембріональні, пупкові,

127
пахвинні, білої лінії живота та іншої локалізації. Інші спостерігаються дуже
рідко.
Класифікація гриж:
а) за локалізацією:
• зовнішні — пуповинні (ембріональні), пахвові, пупкові, стегнові, білої
лінії живота та ін.;
• внутрішні — діафрагмові, защемлення органів черевної порожнини в
природних отворах;
б) за етіологією:
• вроджені;
• набуті — грижі недорозвиненої передньої черевної стінки, травматичні
(справжні, травматичні, насильницькі — уразі різкого напруження
передньої черевної стінки, грижі рубців; штучні — тільки пахвинні);
в) за станом внутрішніх органів у грижовому мішку: вільні (внутрішні
органи вільно виходять у грижовий мішок і самостійно вправляються в
черевну порожнину);
• вправні (вправляються в разі невеликого зусилля);
• невправні (не вправляються навіть у разі спроби вправлення, больового
синдрому й клінічних ознак кишкової непрохідності немає). Цей стан
обумовлений наявністю спайок між грижовим мішком і внутрішніми
органами в результаті попередніх защемлень;
• защемлені (грижове випинання не вправляється, біль під час
вправлення);
• ковзні — особливий вид грижі, коли однією зі стінок грижового мішка є
стінка органа черевної порожнини, яка не вкрита очеревиною (у випадку
пахвинної грижі справа — сліпа кишка й сечовий міхур, а зліва — сечовий
міхур).
ГАСТРОШИЗИС
Гастрошизис (від грецьк.— розходження живота) — це евентерація, яка
виникає у внутрішньоутробний період. Пуповина прикріплюється
нормально, тому патологія відноситься до екстраумбілікальної вади розвитку
передньої черевної стінки. Зустрічається вона з частотою 1:6000 новонарод-
жених, 40% з яких — недоношені. Дефект передньої черевної стінки має
вигляд щілини невеликих розмірів локалізується праворуч від пуповини.
Описані поодинокі випадки лівобічного розташування дефекту. Його
виникнення пов'язано з порушенням кровообігу в дистальній частині правої
омфаломезентеріальної артерії, розвитком некрозу передньої черевної стінки
праворуч від основи пуповини та утворенням дефекту черевної стінки. Крізь
дефект евентерований шлунок, випадає короткий відділ середньої кишки
втричі більшого діаметру, ніж дефект. Іноді випадає сечовий міхур та
придатки у дівчат. Петлі кишок спаяні між собою, матові, вкриті
фібринозним нальотом, щільні, набряклі, розширені з порушенням відтоку
венозної крові й лімфи. Такий стан евентерованого кишківника пов’язують із
защемленням кишки у вузькому дефекті черевної стінки або із заворотом
“середньої кишки” та рекомендують розширювати дефект зразу після
128
народження (Н.Л. Захаров, 1986). Фібринозні нашарування на кишкових
петлях пов'язані зі змінами в складі амніотичної рідини після початку
функціонування нирок у плода. Але це трактується як захисна реакція від дії
сечовини, яка викликає хімічне запалення кишечнику (Ашкрафт, Холдер,
1997). Для цього періоду характерна гіпоперистальтика та мальабсорбція
кишок, їх просвіт заповнений густим та в'язким меконієм.
Гастрошизис поєднується з інтестинальними аномаліями –
атрезія,стеноз, дивертикул Меккеля в 10-14% (С.А.Караваєва та інш., 1998),
інколи з вадами нервової системи, нирок, серця, діафрагми (до1-6%
випадків).
Діагностику вади треба проводити в антенатальний період, у цьому
випадку проводять кесарів розтин. Гастрошизис треба диференціювати з
грижею пупкового канатика та розривом оболонок грижового мішка, у
випадку гастрошизису грижовий мішок відсутній.
Усім дітям проводиться УЗД та нейросонографія з метою виявлення
інших вроджених аномалій розвитку та супутньої патології.
Лікування. У пологовому стаціонарі після народження дитини з
гастрошизисом необхідно провести знеболення дитини центральними
аналгетиками, зігрівання, забезпечення адекватного температурного режиму.
Обов’язковим являється декомпресія травного тракту постійним зондом. При
надходженні дитини до відділення реанімації новонароджених на протязі 1-2
доби, вона готується до оперативного втручання. Проводиться корекція
гіповолемічного шоку шляхом інфузівної терапії із використанням
свіжозамороженої плазми, глюкозо-сольових розчинів у співвідношенні 1:1,
вводять також вікасол, контрікал. Для стабілізації гемодинаміки
застосовують інфузію допаміну, з метою запобігання інфекційних
ускладнень призначають антибактеріальну терапію.
Оперативне лікування залежить від тяжкості вади розвитку. У
новонароджених з вісцеро-абдомінальною диспропорцією I ступеня дефект
закривають після виведення із шоку. Якщо недорозвинена черевна
порожнина не вміщує набряклі та стовщені петлі кишок (вісцеро-
абдомінальна диспропорція II-III ступеня), то проводять 2-х етапну
хірургічну корекцію. Перший етап хірургічної корекції проводиться з
використанням синтетичних розсмоктувальних полімерів, або
відсепарованної шкіри, формується вентральна грижа. На 2-му етапі
проводять релапаротомію, роз’єднують зрощення між петлями кишок,та
формують передню черевну стінку. Використання сучасних сітчастих
алотрансплантатів – поліпропіленової сітки, біотрансплантат тутопласт-
перикард, який стійко вживлюється до тканин організму та поступово
заміщується фібробластами реципієнта, що забезпечує стабілізацію черевної
стінки та збереження міцності її протягом тривалого часу.

Основні положення Коротка характеристика

Особливості будови Особливості будови черевної стінки обумовлені
черевної стінки тим, що у дітей м'язи слабкі, тонкі, апоневрози їх
129
 широкі та ніжні. Відмічається слабкість клубово—
пахвинної ділянки (частіше формуються вентральні
грижі). Особливості пупкового кільця - найбільш
щільною являється нижня половина, де знаходяться
залишки пуповинної артерії, сечового протоку, які
потім замінюються рубцевою тканиною. Міцність
нижньої половини також доповнюється
апоневротичними волокнами трьох м’язів живота. В
верхній частині проходять тільки пупкова фасція та
пупкова вена. Залишається вільна поверхня,
прикрита тонкою пластинкою сполучної тканини.
Пупкові грижі
За даними Н.В. Шварца (1935 р;) частота пупкових
гриж 12-15% від загальної кількості гриж. За С.Я.
Долецьким-3,8% Частіше зустрічаються у дівчат,
розвиваються до 10-річного віку. Пупкові грижі
зустрічаються частіше у верхній частині пупкової
ділянки. Защемлення пупкової грижі буває рідко;
защемлення буває сальника або тонкого кишечнику.
При переході із горизонтального положення у
вертикальне визначається розходження пупкового
кільця та м'язів живота.
Консервативне лікування проводиться до 6 місяців,
полягає у зближенні прямих м'язів живота в
ділянці пупкового кільця полосами лейкопластиру.
Проводиться лікувальна гімнастика. Оперативне
лікування не раніше 3 років:
Спосіб Лексера - при невеликих (кісетний шов на
апоневроз
білої лінії).
Спосіб Шпітца – напівовальний розтин, вузлові шви
(шов апоневрозу).
Спосіб Сапежко - розтин повздовжній, зашити по
типу "сюртучного шва"(2 ряди П-подібних швів).
Грижі Грижі пупкового канатику:
ембріональні 1) невеликі випинання до 5 см, діаметр дефекту
передньої черевної стінки - 3 см.
2) грижі середніх розмірів - випинання до 10 см,
діаметр дефекту - 5 см.
3) грижі великих розмірів - випинання більше 10 см,
дефект 7 см.
По формі:
1) напівкулевидна,
2) кулевидна,
3) грибовидна.
130
 А - неускладнені.
В - ускладнені:
а)внутрішньоутробним розривом оболонок.
b) гнійним розплавленням оболонок,
с) незарощенням жовткового протоку.
Застосовується:
• при невеликих і середніх грижах – одномоментна
радикальна операція (без інфікування оболонок);
• ауто- або алопластика. Закриття дефекту за
В.Д.Тихоміровою (1968 рік);
• 2-х моментна операція Сіверса-Гроса;
при ускладнених грижах - консервативне лікування
1% настійкою йоду або 70% спиртом протягом 2 діб.
Причини Частота пахвинної грижі - 95% від усіх видів гриж.
пахвинної грижі Класифікація: косі та прямі.
а) яєчкові, вправимі,
b) канатикові, невправимі,
с) пахові, ковзні.
d) пахвинно-калиткові,
ретроградні, рецидивні
Причини:
• зміна генетичної інформації (наслідувані хвороби),
• вплив фізичних, хімічних, біологічних (інфекційні)
факторів,
• дефіцит гормонів матері і плода,
Головна - піхвовий відросток не облітерований.
Диференційна діагностика:
а) водянкою оболонок яєчка.
б) кріпторхізм, ектопія яєчка,
в) збільшення лімфатичного вузла, дермоїдна кіста,
кіста Нукка.
Методи Операція Дюамеля - проводиться вилучення
пластики грижового мішка без пластики каналу.
пахового каналу Операція Краснобаєва - після вилучення грижового
мішка проводять пластику пахового каналу без
розтинання передньої його стінки. Перший шов
накладають на ніжки зовнішнього пахового отвору та
внутрішній куток пахвинної зв’язки, на утворену
дублікатуру накладають вузлові шви. Операція
Мартинова - розтинають передню стінку пахвинного
каналу, вилучають грижовий мішок. Проводиться
пластика передньої стінки підшиванням
внутрішнього клаптя апоневрозу зовнішнього косого
м'яза до пахвинної зв'язки, а подальше зовнішній

131
 клапоть апоневрозу до внутрішнього по типу
дублікатури.
Диференційна Раптова поява болю в пахвинній ділянці, симптоми
діагностика невправимої грижі. Блювота, кишкова непрохідність.
защемленої пахової В зовнішньому отворі пахвинного каналу грижове
грижі випинання, болюче при промацуванні.
а) пошкодження сечового міхура,
Ускладнення після б) набряк калитки,
операції в) інфільтрат; нагноєння,
г) розходження швів,
д) лігатурний свищ.
В віддаленому періоді - рецидив, високе стояння
яєчка (набутий крипторхізм), атрофія яєчка.

Вади сечової протоки. Як відомо, сечовий міхур сполучається з

алантоїсом сечовою протокою — урахусом. До народження дитини урахус
облітерується — утворюється серединна зв'язка сечового міхура, що йде від
його верхівки до пупка. Залежно від типу порушення редукції сечової
протоки розрізняють такі вади: 1) повну фістулу сечової протоки; 2) неповну
фістулу сечової протоки; 3) дивертикул сечового міхура; 4) кісту урахуса; 5)
персистуючу пупково-брижову артерію (мал. 8).

Полное незарощення
желткового протока мочевого протока

Неповне не зарощення
жовткової протока протоки

Часткове не зарощення
дивертикул Меккеля дивертикул сечового міхура

Зарощення с утворенням кіст

кіста жовткової протоки кіста сечової протоки

132
 Зарощення
без зворотного розвитку
(розсмоктування)

ково-пупковий персистуюча
тяж пупково-брижова артерія

Мал. 1. Аномалії жовткової та сечової проток (схема за Г.А. Баїровим)

Якщо урахус необлітерований по всій довжині, після відпадіння
пуповини з отвору фістули виділяється сеча краплями, а під час
натужування — струменем. У разі фістул великого діаметра натисненням
рукою на передню черевну стінку можна видалити всю сечу з сечового міхура.
Такі повні фістули спостерігаються рідко. Якщо фістула невеликого діаметра,
сечі немає, але під час натиснення рукою на передню черевну стінку
з’являється сеча. Повні фістули урахуса ускладнюються інфікуванням
сечових шляхів.
Діагностика повної фістули сечової протоки не становить труднощів,
якщо з неї виділяється сеча, в інших випадках необхідно досліджувати
виділення на наявність сечовини або вводити в сечовий міхур розчин
метиленового синього. Виділення барвника із фістули свідчить про наявність
повного незарощення сечової протоки. У деяких випадках допомагає
зондування фістули; якщо вдається ввести тонкий зонд у сечовий міхур, це
свідчить про фістулу сечової протоки. Ці дослідження показують, що
протока йде донизу до міхура по задній поверхні передньої черевної стінки.
Сеча прозора, виділяється кількома краплями. Якщо відбувається
інфікування фістули, сеча набуває гнійного характеру. Біля її зовнішнього
отвору часто утворюється гранульома. Шкіра мацерована.
Частіше необлітерованою залишається тільки та частина, яка прилягає
до пупка (ззовні), тоді фістула неповна. У цьому випадку її диференціюють
від фістул жовткової протоки — проводять зондування фістули, а в деяких
випадках — фістулографію.
Лікування повних фістул тільки оперативне (після консервативного
лікування запалення сечової протоки та шкіри навколо її зовнішнього
отвору).
Необлітерована жовткова протока може бути джерелом ряду
вроджених вад. Залежно від ступеня її облітерації розрізняють: 1) фістулу
пупка повну; 2) фістулу пупка неповну; 3) дивертикул Меккеля; 4)
ентерокістому; 5) фіброзний тяж. Варіанти цих аномалій показано на мал. 2.
Якщо жовткова протока необлітерована по всій довжині, тоді в пупку є
фістула, у яку виходить слизова оболонка яскраво-червоного кольору.
Залежно від розміру фістули з неї виділяється безбарвний рідкий кишковий
вміст. При широкому сполученні таких фістул постійно виділяється кишковий
вміст, який подразнює шкіру і призводить до її гнійного запалення, у важких

133
випадках з’являються ознаки ексикозу. Крім того, іноді під час натужування
та плачу через пупок назовні випадає вивернута частина кишки (евагінація).
Частіше необлітерованою залишається тільки частина жовткової
протоки. Якщо внутрішньочеревна її частина облітерується, а периферійна
зберігається, утворюється неповна пупкова фістула, що відкривається в
пупок і закінчується сліпо на різній глибині. З такої фістули виділяється
безбарвна рідина або слиз, який у разі розвитку інфекційного процесу стає
гнійним. У такому разі необхідно провести диференціальну діагностику з
омфалітом. На відміну від омфаліту, консервативне лікування фістули
неефективне. Необхідно визначити глибину фістули, у випадку неповної
кишкової фістули вона сліпо закінчується в черевній порожнині. У тому
випадку, коли внутрішньочеревна частина жовткової протоки облітерується,
але не розсмоктується, у дитини можуть виникати явища кишкової
непрохідності, які пов’язані із заворотом кишечника навколо тяжа. При
облітерації жовткової протоки з периферійної та проксимальної частини, а
внутрішньоочеревинна її частина зберігається необлітерованою, то така
патологія носить назву ентерокістоми (мал.2 д)
Діагностика фістул жовткової протоки не становить труднощів. Після
відпадання пуповини з'являється випинання невеликих розмірів яскраво-
червоного кольору, діаметр
якого залежить від товщини фістули, що виділяє слиз або кишковий вміст.
Проведення зондування фістули і фістулографії підтверджує діагноз .

Мал. 2. Аномалії жовткової протоки (схема за С. Я. Долєцьким):

а — повна кишкова нориця; б — неповна кишкоиа нориця;
в - дивертикул Меккеля з тяжем; г - дивертикул Меккеля; д - ентерокістома

Лікування повних фістул жовткової протоки тільки хірургічне.

Неускладнена фістула жовткової протоки повинна оперуватись у віці від
3 до 6 місяців.

134
Такі ускладнення, як ексикоз, евагінація та кишкова непрохідність,
потребують оперативних втручань незалежно від віку дитини, тобто і в
період новонародженості. У випадку незакритої жовткової протоки з
виділенням великої кількості кишкового вмісту не слід відкладати операцію,
а закривати фістулу в перші дні життя дитини. Рання операція при евагінації
є профілактикою защемлення кишки. При неповних норицях пупка можливе
проведення консервативного лікуваня склерозуюча терапія, а при відсутності
ефекту – висічення нориці пупка.
Якщо необлітерована частина жовткової протоки прилягає до стінки
кишки, утворюється дивертикул Меккеля. Залежно від порушення
зворотного розвитку протоки форми дивертикула можуть бути різні.
Неповна фістула жовткової протоки може продовжуватися фіброзним
тяжем з переходом у дивертикул Меккеля.
Діагностика дивертикула Меккеля важка. Тільки в окремих випадках
його розпізнавання можливе за допомогою рентгенологічного дослідження.
Частіше дивертикул виявляють як випадкову знахідку під час оперативних
втручань на органах черевної порожнини.
У ряді випадків дивертикул Меккеля є причиною серйозних ускладнень,
що потребують екстреного оперативного втручання: кишкова кровотеча;
інвагінація; странгуляційна кишкова непрохідність, перитоніт унаслідок
прориву виразки дивертикула або його запалення (дивертикуліт); заворот
дивертикула або кишок.
У разі збереження тяжа, яким дивертикул сполучається з пупком або
органами черевної порожнини, можливе защемлення петель кишок, яке
виникає несподівано. Розвивається клініка странгуляційної кишкової
непрохідності. Завжди треба пам'ятати, що дивертикул Меккеля може бути
причиною інвагінації.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ.

Схема
Патологія жовткового та сечового протоків.
Ускладнення Вади розвитку Ускладнення

135
 Втрата Повна кишкова Евагінація
кишкового нориця
вмісту

Повна нориця
Гнійно-запальні урахуса Інфекція
захворювання

Неповна кишкова Непрохідність

нориця пупка

Неповна сечова
нориця пупка

Дивертикул Меккеля Крововтрата

Дивертикуліт

Інфекція сечових Дивертикул Гнійно-запальний

шляхів сечового міхура процес черевної стінки

Запалення кісти Кіста жовткової

протоки

Перитоніт Кіста урахуса

Ситуаційні завдання.
Задача 1. Хлопчику 2 роки. Тиждень тому мати помітила, що в правій
калитці відсутнє яєчко. Ліве яєчко в калитці. При огляді обидві калитки
розвинуті звичайно. Праве яєчко в калитці відсутнє.
1. Ваш діагноз?
2. Обґрунтуйте патогенез даної патології.
3. Який метод обстеження допоможе в постановці діагнозу?

Задача 2. Хлопчику 1,5 роки. З першого року життя батьки помітили, що у

дитини відсутнє ліве яєчко. Під час огляду дитини та статевих органів
фізичний розвиток відповідає віку. Праве яєчко в калитці, ліва половина
калитки недорозвинена, яєчко відсутнє, на протязі пахвинного каналу
пальпується округле утворення 1,2х1,0 см.
1. Ваш розгорнутий діагноз?
2. Який метод лікування та термін виконання?
3. З якими захворюваннями необхідно провести диференціальну
діагностику?

136
Задача 3. У хлопчика 3 років 6 місяців батьки помітили в правій ділянці не
болюче, тістуватої консистенції випячування, яке в положенні лежачи
зменшується і зникає. Загальний стан не порушений. Зовнішні статеві органи
розвинуті звичайно.
1. Про яке захворювання може йти мова?
2. Які симптоми необхідно визначити при встановленні діагнозу?
3. Яка тактика хірурга?

Задача 4. У хлопчика 2 років набряк в правій пахвинній області, яка

опускається в праву половину калитки, при пальпації різка біль. За словами
матері дитини цей набряк з’явився добу тому. Було декілька разів блювання,
гази і випорожнення відсутнє.
1. Ваш діагноз?
2. Яка повинна бути тактика лікаря?
3. Яке ускладнення виникло у хлопчика?
4. З якими захворюваннями необхідно провести диференціальну
діагностику?
Задача 5. В відділені новонароджених при огляді хлопчика на 20 день після
народження лікар-педіатр виявив пухлиноподібне утворення в надлобковій
ділянці. Мати дитини вказала на занепокоєння дитини перед
сечовипусканням та виділення через пупок якоїсь прозорої рідини.
1. Ваш попередній діагноз?
2. Вкажіть методи, які допоможуть встановити діагноз?
3. З якими захворюваннями необхідно провести диференціальну
діагностику?
4. Тактика лікування.

Задача 6. Хлопчик 2-х років, оглянутий черговим хірургом з приводу

защемленної пахвинної грижі, защемлення на протязі 30 годин. Черговий
лікар проводить оперативне втручання, під час якого грижове випинання
вправилось. Проведена пластика пахового каналу за Мартиновим.
1. Яка допущена помилка лікаря?
2. Які етапи операції необхідно було провести?
3. Які ускладнення можуть виникнути?
4. Яке післяопераційне ведення хворого?

Задача 7. У хлопчика 2-х років з’явилась болісна пухлина в правій пахвинній

ділянці. Зі слів матері ця пухлина з’явилась 24 години тому. Мати
скаржиться на блювоту, занепокоєння дитини, відсутність відходження газів
та калу.
1. Який діагноз?
2. Яке необхідно провести обстеження?
3. Яка передопераційна підготовка?
4. Тактика чергового лікаря.
137
Задача 8. Дитина 6 місяців знаходиться в соматичному стаціонарі в зв’язку із
лівосторонньою пневмонією. В анамнезі – лівостороння пахвинно –
калиткова грижа, защемлень раніше не було. Дві години тому зчинилось
защемлення.
1. Яка тактика чергового лікаря?
2. В чому полягає надання лікарської допомоги?
3. Подальша тактика лікування грижі

Задача 9. У дівчинки 2х- місяців в ділянці пупка – випинання, розмірами до

2см в діаметрі, м’яко-еластичної консистенції, вправиме в черевну
порожнину.
1. Який клінічний діагноз?
2. Тактика лікування?
3. Термін та об’єм оперативного втручання при даній патології.

Задача 10. У хлопчика 1 місяця від народження із пупка постійне виділення

серозно-гнійного характеру. Проведене консервативне лікування омфаліту.
1. Який ваш діагноз?
2. Який метод допоможе в постановці діагнозу?
3. З якими захворюваннями необхідно провести діагностику?
4. Тактика ведення хворого.

Задача 11. Хлопчик, 2-х років, оперований в клініці з приводу защемленої

пахвинної грижі через 36 годин після защемлення. Під час операції грижове
випинання вправилось самостійно, виділилась „геморагічна грижова” рідина.
Дитині виконано грижорозтин, пластику пахового каналу за Ру-
Краснобаєвим. Через 12 годин після операції стан дитини погіршився,
підвищилась температура тіла до 390С, посилились болі в животі, з’явилось
м’язове напруження, блювота, симптом подразнення очеревини.
1. Яке ускладнення виникло?
2. Яка головна причина допущена хірургом під час операції?
3. Який додатковий метод дослідження проводиться для уточнення
об’єкту защемлення?
4. Яке головне показання до оперативного втручання защемленої
пахвинної грижі?
5. Основні критерії життєздатності кишківника?

Тестові завдання.
1. Батьки хлопчика 2-х місяців звернулися до чергового лікаря зі скаргами на
періодичне збільшення в пахвинній ділянці утворення. При огляді дитини
визначається пухлиноподібне утворення, розширення зовнішнього
пахвинного кільця. У якому віці показане оперативне лікування пахвинних
гриж, якщо защемлення утворення відсутнє?
А. До 6 місяців.
138
 В. Після 6 місяців.
С. 1-3 роки.
D. 3-6 років.
Е. Після 10 років.

2. Батьки дівчинки 2-х років звернулися до чергового лікаря зі скаргами на

збільшення в пахвинній ділянці. При огляді дитини визначається
пухлиноподібне утворення, симптом вправлення кишківника позитивний.
Що є передньою стінкою пахвинного каналу у дітей?
А. Прямий м'яз живота.
В. Апоневроз прямого м'яза живота.
С. Внутрішній косий м'яз живота.
D. Апоневроз зовнішнього косого м'яза живота.
Е. Поперечна фасція.

3. До кліники надійшов хлопчик 1 року життя. При проведенні

диференціальної діагностики патології пахвинної ділянки необхідно
виключити лімфаденіт, водянку оболонок яєчка та пахову грижу. Вкажіть
основний клінічний симптом пахвинної грижі:
А. Біль у животі.
В. Блювання.
С. Наявність пухлини в паховій області.
D. Відсутність яєчка в калитці.
Е. Підвищення температури тіла.

4. Батьки дівчинки 2-х років звернулися до чергового лікаря зі скаргами на

збільшення в пахвинній ділянці. При огляді дитини визначається
пухлиноподібне утворення симптом вправлення кишківника позитивний.
При яких обставинах при пахвинній грижі показана термінова операція?
А. Защемлення.
В. Пневмонія.
С. Гостра затримка сечі.
D. Крипторхізм.
Е. Рідкий стілець.

5. Батьки хлопчика 2-х місяців звернулися до чергового лікаря зі скаргами на

періодичне збільшення в пахвинній ділянці утворення. При огляді дитини
визначається пухлиноподібне утворення, вправлення утворення не можливе.
З яким захворюванням доводиться диференціювати защемлену пахвинну
грижу?
А. Гострий паховий лімфаденіт.
В. Гострий апендицит.
С. Копростаз.
D. Інвагінація кишечника.
Е. Водянка оболонок яєчка.
139
6. Хлопчик 4-х місяців надійшов до стаціонару зі скаргами на збудженість,
відмову від їжі, утворення великих розмірів в пахвинній ділянці. Яке
ускладнення виникло у дитини?
А. Гострий апендицит.
В. Гостра інвагінація кишечника.
С Защемлення пахвинної грижі.
D. Гострий паховий лімфаденіт.
Е. Гостро виникла водянка оболонок яєчка.

7. Хлопчик 12 років надійшов до відділення зі скаргами на переймоподібну

біль в животі, багаторазову блювоту, наявність пухлиноподібного болючого
утворення в правій пахвинній ділянці. Біль з’явилась після підняття тягаря,12
годин тому. Об’єктивно :пульс 112 за хвилину, язик сухий, живіт вздутий,
болючий при пальпації. Рентгенологічно: гіперпневматоз тонкої кишки. Який
найбільш вірогідний діагноз?
А. Гостра кишкова непрохідність.
В. Перекрут правого яєчка.
С. Семінома правого яєчка.
D. Гостра водянка правого.
Е. Защемлена правостороння пахвинно-калиткова грижа.

8. У дитини 4-х років, 12 годин тому виникло защемлення лівобічної

пахвинної грижі. Об’єктивно: дитина неспокійна, плаче, під час пальпації
визначається різка болючість у місці защемлення, яке не вправляється в
черевну порожнину. Пахвинне кільце пропальпувати неможливо. Яка
найбільш оптимальна тактика лікування?
А. Комплекс консервативних заходів, розрахованих на
самостійне вправлення грижі.
В. Призначення знеболювальних препаратів.
С. Ручне вправлення грижі.
D. Вправлення грижі під наркозом.
Е. Термінова операція.

9. У дівчинки 3років виникло защемлення пахвинної грижі. Давність

защемлення -1 година. Який метод лікування можливо застосувати?
А. Комплекс консервативних заходів, спрямованих на
самовправлення грижі.
В. Клізма із хлоралгідратом.
С. Короткочасний наркоз.
D. Негайне оперативне втручання.
Е. Ручне вправлення грижі.

10. Дитині, віком 1року 10місяців, встановлено діагноз: правобічний

крипторхізм. Термін хірургічного лікування?
140
 А. Хірургічне лікування у 6-ти річному віці.
В. Лікування у ендокринолога.
С. Хірургічне лікування в період статевого дозрівання.
D. Хірургічне лікування в плановому порядку до 3-х років.
Е. Спостереження в плановому порядку.

11. До поліклініки звернулися батьки хлопчика 2-річного віку зі скаргами на

відсутність у дитини в калитці правого яєчка. Об’єктивно: гіпоплазія правої
половини калитки, яєчко відсутнє. Воно зменшене в розмірах, пальпується по
ходу пахвинного каналу, але в мошонку не низводиться. Який найбільш
імовірний діагноз?
А. Псевдокрипторхізм.
В. Правобічний крипторхізм, пахвинна форма.
С. Ектопія правого яєчка.
D. Правобічний крипторхізм, черевна форма.
Е. Лівобічний монорхізм.

12. У 5-ти місячного хлопчика в калитці відсутнє ліве яєчко. Праве яєчко
знаходиться в калитці, не змінене. При пальпації в проекції лівого
пахвинного каналу визначається овальне утворення 2х1,5 см. Який ваш
діагноз?
А. Крипторхізм.
В. Ектопія яєчка.
С. Аплазія яєчка.
D. Монорхізм.
Е. Фунікоцеле.

13. У немовляти після відторгнення пуповинного залишку відзначаються

виражені запальні зміни. У центрі пупка - грануляції. Перифокальних
запальних змін немає. Яке захворювання найбільш імовірне?
А. Нориця пупка.
В. Омфаліт.
С. Флегмона немовлят.
D. Ентероколіт.
Е. Сепсис.

14. У дівчинки 4 років відзначаються постійні запальні зміни в ділянці пупка.

Подібні явища мають місце з періоду новонарожденості. Яке дослідження
варто зробити для уточнення діагнозу?
А. Посів флори на чутливість.
В. Зондування з наступною фістулографією.
С. Біопсію.
D. Цистографію.
Е. Рентгенконтрастне дослідження ШКТ.
141
15. При порушенні облітерації жовткової протоки може сформуватися
дивертикул Меккеля. Яке ускладнення з перерахованих не може бути
обумовлено дивертикулом Меккеля?
А. Інвагінація кишечника.
В. Кровотеча.
С. Перфорація.
D. Заворот.
Е. Внутрішньочеревна кровотеча.

Перелік контрольних питань

1. Чим відрізняється пупкова грижа від ембріональної грижі пупкового
канатику?
2. Терміни проведення консервативного лікування пупкових гриж?
3. У чому суть оперативного лікування грижі білої лінії живота?
4. Назвіть етапи оперативного лікування хворих з ембріональними грижами
пупкового канатику.
5. Які види пластик розширеного пупкового кільця?
6. У чому суть операції Шпітца при пупковій грижі?
7. Назвіть варіанти патології жовткового протоку?
8. Як доказати наявність неповної пупкової нориці?
9. Перелікуйте види пластичних операцій при пахвинних грижах.
10. Чим відрізняється пластика пахвинного каналу за Ру-Краснобаєвим від
пластики за Мартиновим?
11. Показання до операції пахвинної грижі за Дюомелем?

Практичні навички.
1. Продемонструвати методику проведення пальпації пахвинної ділянки,
симптому „кашльового поштовху”.
2. Продемонструвати методику накладання лейкопластирної пов’язки при
пупкових грижах.

Рекомендована література
Основна література
1. Ю.Ф. Исаков. Хирургические болезни у детей, - М.,Медицина, 1998 -с.159-
178 с. 308-321.
2. Г.А.Баиров. Срочная хирургия у детей. Руководство для врачей, - Санкт-
Петербург, Питер, 1997-С.70-108, с.327-344.
3. В.І.Сушко. Хірургія дитячого віку. Здоров’я, 2009 с.77-108.
Додаткова література
1. Ашкрафт К.О., Холдер Т.М. Детская хірургія: Пер.с англ. – С.П.б.,
Хардфорд, 1996.
2. А.Ф.Юдин, А.Б. Окулов, А.Ф. Саховский. Грыжи у детей,-М.,Медицина,
1987.
3. Ю.Ф. Исаков, З.А. Степанов , П.В. Красовская. Абдоминальная хирургия у
142
детей,-М., Медицина, 1988, с.32-34, с.50-55.
4. Н.В. Воскресенский, С.А.Горелик. Хирургия грыж брюшной стенки,- М.,
Медицина,1965, с.326, с.15-16, с.24-25, с.95-100, сі 11-130, с.141-164.
5. Вацлав Тошовски. Острые процессы брюшной полости у детей, -
Прага, Авиценум, 1987, с.98-106, с.211-213.
6. К.Д. Тоскин, В.В. Жебровский. Грыжи живота, - М., Медицина, 1983, с.77-
132,с.157-179.
7. А.П. Максилинков. Хирургическая анатомия живота,- М., Медицина, 1972,
с.688, с. 472-479.

ВАДИ РОЗВИТКУ ТА ЗАХВОРЮВАННЯ СЕЧОВОЇ ТА

СТАТЕВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ.

1. Актуальність теми.
Вади розвитку сечової та статевої системи відносяться до найбільш
частих аномалій розвитку дитячого віку. За даними Саmpbella (1951), Пителя
А.Я. (1969) вони складають 35-40% всіх вроджених аномалій. Складність
ембріогенезу сечо-статевої системи зумовлює широкий діапазон
морфологічних і функціональних змін, які можуть тривалий час не
проявлятись, або становлять загрозу для життя вже в період
новонародженності. Аномалії розвитку сечової системи призводять до
порушення уродинаміки та зумовлюють стаз сечі, який може ускладнюватися
інфікуванням, атрофією ниркової паренхіми, нирковою недостатністю та
артеріальною гіпертензією. Частість розповсюдження та тяжкість ускладнень
потребує своєчасної діагностики та здійснення раціональної лікувальної
тактики і вимагає великої уваги лікарів та необхідних для цього знань.

2. Конкретні цілі заняття:

1. Засвоїти перелік захворювань, які спричиняють порушення уродинаміки та
акту сечовипускання.
2. Розпізнати основні клінічні прояви порушень уродинаміки та акту
сечовипускання.
3. Диференціювати порушення уродинаміки в залежності від рівня
перешкоди.
4. Інтерпретувати допоміжні методи дослідження (УЗД, екскреторна
урографія, цистографія, сканування), лабораторні та біохімічні аналізи.

143
5. Ідентифікувати особливості перебігу окремих вад розвитку, які призводять
до порушення уродинаміки.
6. Проаналізувати причинно-наслідкові зв’язки виникнення порушення
уродинаміки, синдрому лейкоцитурії у окремих хворих, обґрунтувати та
сформулювати попередній клінічний діагноз.
7. Запропонувати алгоритм дії лікаря при порушенні уродинаміки та
порушень акту сечовипускання.
8. Запропонувати тактику ведення хворих із розладами акту сечовипускання
та порушенням уродинаміки.
9.Трактувати загальні принципи лікування захворювань, що
супроводжуються порушенням уродинаміки та розладами акту
сечовипускання.
10. Визначити показання до консервативного та оперативного лікування
хворих із вадами розвитку сечової та статевої систем.
11. Володіти принципами реабілітації дітей після оперативних втручань,
вміти оцінювати прогноз життя, можливі порушення після усунення
патології сечовидільної системи.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми:

(міждисциплінарна інтеграція)
№ Назви попередніх Отримані знання та навички
дисциплін
1. Нормальна анатомія Знати анатомічні особливості сечовидільної
системи у дітей.
2. Нормальна фізіологія Володіти знаннями про фізіологічні процеси в
нирках та особливості фізіології у дітей.
3. Патологічна Ідентифікувати патофізіологічні процеси, які
фізіологія виникають в нирках у дітей при порушені
відтоку сечі.
4. Мікробіологія Володіти знаннями про нормальний склад
мікрофлори сечі.
5. Кафедра дитячих Визначити основні клінічні симптоми,
хвороб характері для вад розвитку сечо-статевої
системи та продемонструвати володіння
навичками догляду за дітьми з порушенням
сечовиділення.
6. Урологія Володіти знаннями та застосувати основні
методи обстеження (лабораторні, сонологічні,
інструментальні та рентгенологічні)
урологічних хворих.
7. Кафедра Визначити та застосувати симптоматичну
фармакології терапію при вадах розвитку сечо-статевої
системи та при наданні невідкладної
допомоги.

144
8. Соціальна медицина Застосовувати знання про структуру медико-
та організація санітарної допомоги дитячому населенню з
охорони здоров’я вадами розвитку сечо-статевої системи.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен
засвоїти студент при підготовці до заняття
№
Термін Визначення
1. Вади розвитку та Це ряд вроджених аномалій внутрішніх сечо-
захворювання сечо- статевих органів з їх анатомічними змінами,
статевої системи у функціональними порушеннями,
дітей. ускладненнями.
2. Аномалії розвитку Аномалії кількості, положення,
верхніх сечовивідних мікроструктури, судин нирок, сечоводів,
шляхів. кістозні аномалії нирок, уретроцеле,
мегауретер та ахалазія.
3. Пієлоектазія Незначне розширення лоханки нирки.
4. Калікоектазія Розширення чашечок нирки.
5. Гідронефроз. Природжена вада розвитку,що
характеризується наявністю обструкції
мисково-сечовідного сегмента за рахунок
дисплазії його стінки, різним ступенем
недорозвинутості паренхіми нирки та
зниженням її функції.
6. Уретерогідронефроз Стійке розширення сечовода, збільшення
довжини за рахунок багаточисленних вигинів
і порушення скоротливої функції сечовода,
зумовлені недорозвиненістю (дисплазією)
нервово - м’язових структур всієї його стінки.
7. Міхуро-сечовідний Це патологічний стан міхуро-сечовідного
рефлюкс (МСР) співустя, зумовлений порушенням
замикального механізму цього відділу
сечових шляхів, внаслідок чого певна
кількість сечі під впливом
внутрішньоміхурового тиску постійно або
періодично повертається у верхні сечові
шляхи в напрямку нирки.
8. Екстрофія сечового Ця патологія характеризується наявністю
міхура дефекту передньої черевної стінки,
відсутністю передньої стінки сечового міхура
та його порожнини, тотальною гіпоспадією та
незрощенням лонних кісток.
9. Епіспадія. Це вроджена вада розвитку, яка

145
 характеризується частковою чи повною
відсутністю передньої стінки сечовипускного
каналу.
10. Гіпоспадія . Це вада розвитку передньої уретри при якій,
відсутня її задня стінка, а зовнішній отвір
уретри звужений та зміщений проксимально і
відкривається на вентральній поверхні
голівки статевого члена чи промежини.
Статевий член деформований, зігнутий
донизу у вигляді крючка.
11. Фімоз. Звуження отвору крайньої плоті, при якому
голівка статевого члена не виводиться.

4.2. Теоретичні питання до заняття.

1. Дати визначення понять гідронефроз, уретерогідронефроз, МСР.
2. Визначити поняття на назвати класифікацію аномалії сечового міхура та
сечівника.
3. Надати пояснення патогенезу порушень уродинаміки внаслідок вад
розвитку нирки, сечоводу, сечового міхура.
4. Дати характеристику клінічних проявів нозологій теми.
5. Обґрунтувати необхідність вибору діагностичних міроприємств при
різних формах патології.
6. Визначити показання до застосування УЗД, цистоскопії, цистографії,
видільної урографії, комп’ютерної томографії, МРТ, лапароскопії.
7. Визначити строки і об’єм оперативних втручань при різних формах
патології сечовидільної системи.
8. Призначити антибактеріальну терапію при інфекції сечовидільної
системи.
9. Алгоритм дії лікаря при визначенні вроджених вад розвитку та тактика
ведення хворого перших місяців життя.
10. Алгоритм дії дитячого хірурга при визначенні вродженої вади розвитку
сечового міхура та сечівника та тактика ведення хворого.

4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті:

1. Зібрати скарги, анамнез життя та захворювання, диференціювати ваду
розвитку в залежності від рівня перешкоди виявити:
а) наявність синдрому ниркової коліки – біль, його характер (гострий,
тупий, тривалість, локалізація, поширення іррадіації, поведінка і
положення хворого)
б) розлади сечовипускання: часте, болісне, утруднене; затримка сечі:
гостра, хронічна, з наявністю залишкової сечі, повна, часткова; поєднання
затримки і нетримання – ixhuria paradoxa, нетримання і невтримання;
в) зміни кількості (анурія, олігурія, поліурія, ніктурія) і якості сечі
(гематурія – мікро- і макро, піурія або лейкоцитурія – справжня і хибна,

146
 тотальна, ініціальна, термінальна; протеїнурія, циліндрурія, оксалурія,
уратурія, фосфатурія)
г) гіпертензивний синдром (гіпоплазія нирок, полікістоз, звуження
ниркових артерій).
2. Продемонструвати огляд, обстеження дитини с формуванням
попереднього діагнозу, та розробити план обстеження хворої дитини.
3. Оволодіти додатковими методами дослідження та інтерпретувати дані
лабораторних та допоміжних методів діагностики.
Рентгенологічне дослідження нирок, його описання
а) оглядова урографія — дає знання про присутність або відсутність
рентгенконтрастних конкрементів;
б) екскреторна урографія свідчить про функцію та анатомічну будову
нирок і сечовивідних шляхів. Вводять внутрівенно рентгеноконтрастні
речовини (урографін, верографін, кардіотраст, тріомбраст, тразограф) з
розрахунку 50% - розчину:
від 1 місяця до 1 року — 2 мл/кг маси тіла,
від 1 до 3 років — 1,5 мл/кг маси тіла,
старше 3 років — 1 мл/кг маси тіла, але не більше 60 мл.
Знімки у дітей молодшого віку здійснюють на 7, 20 та 40 хв; у дітей
старшого віку — на 10, 30 та 60 хв. Патологія нирок вимагає здійснення
відстрочених урограм у строки від 1,5 до 24 годин. При необхідності
діфдиагностики функціональних чи органічних змін проводиться проба з
навантаженням (лазікс);
в) інфузійна урографія — 2 мл/кг маси тіла контрастної речовини
вводять в однакові кількості 5% - розчин глюкози крапельно
внутрівенно. Швидкість інфузії у дітей :до 3 років — 120—150 крапель за
1 хв., у старшому віці — 100 крапель за 1 хв протягом 7—10 хв. При різкому
зниженні концентраційної здатності нирок ці показники знижуються до
60—80 крапель за 1 хв протягом 20—30 хв. Показання для застосування
інфузійної урографії є вік дітей — до 2 років, зниження концентраційної
функції нирок, тривалий рецидивуючий перебіг захворювання,
відсутність інформації при одномоментному введенні контрастної
речовини;
г) ретроградна уретропієлографія запропонована у 1905 році Voelcker i
Lichtenderg — 15%-ний розчин контрастної речовини, розчиненої
фурациліном, вводять у ниркову миску через сечовивідний катетер,
попередньо введений за допомогою катетеризаційного цистоскопа- до 1
року — 3 мл, у 4-5 років — 5-6 мл і т. д. до появи легких неприємних
відчуттів навколо досліджуваної нирки;
д) пневмоперитонеум. У 1948 році Rivas запропонував метод введення
газу в позаочеревний простір пресакральним шляхом. Кисень вводять у
кількості від 100 до 800 мл в залежності від віку;
е) цистографія — проста або мікційна — дає уявлення про форму та
контури сечового міхура, міхурово-сечовідно-мисковий рефлюкс,

147
 уретру. 10%- розчин контрастної речовини вводиться у сечовий
міхур до появи позиву до сечовиділення: 2-річній дитині — 25—50 мл, 6-
річній — 75—100 мл, 10—15-річній — 100—150 мл. Знімки виконуються в
момент тугого наповнення та при сечовиділенні;
є) уретрографія (висхідна та низхідна).
Методи радіоізотопної діагностики (ренографія, дисторенографія,
урофлоуметрія, сканування).
Інструментальні методи дослідження:
а) цистоскопія;
б) хромоцистоскопія – це метод, який оснований на виділенні нирками
індигокарміну (0,4% — 1 мл до року, далі — 0,5 мл на кожні три роки
життя дитини). У нормі індигокармін виділяється на 3-5-й хвилині;
в) сфінктероцистометрія — вимірювання підсумкової сили сфінктерів
сечового міхура та вимірювання тиску в сечовому міхурі (Rose, 1927). Дає
можливість динамічного нагляду за змінами функції детрузора;
г) урефлоуметрія — визначення об'ємної швидкості сечовиділення
(Rehfisch, 1897). Враховуються такі показники: час сечовиділення,
швидкість сечовиділення. Небезпека інструментальних методів: травма,
інфікування, гострий уросепсис.
4. Трактувати загальні принципи лікування: консервативна та
оперативна тактика ведення хворих із вадами розвитку сечо-статевої
системи.
5. Обґрунтування консервативного лікування хворого із МСР.
6. Використовуючи допоміжні методи діагностики, сформулювати
показання до проведення оперативного лікування.
7. Характеризувати склад сечі при вадах розвитку сечо-статевої системи.
Дослідження сечі за методом А. Ф. Каковського (1910) / —
підраховуються формені елементи крові у сечі, яку збирають за 8 годин після
сну; за методом Аддіса (1925) — те ж саме у сечі за добу. В нормі здорові
діти за добу з сечею виводять не більше 2-2,5 млн. лейкоцитів (Л), до 1 млн.
еритроцитів (Е) та до 5 тис, циліндрів.
Метод Амбурже — кількість Л і Е у хвилинному діурезі. У здорових
дітей за 1 хв. Л виводиться не більше 2-2,5 тис, Е—не більше 1,8 тис.
Проба за А. З. Нечипоренко (1961) — дослідження осаду у довільно
взятій порції сечі. Занотовується число Л і Е в 1 мл сечі, що складає в нормі
відповідно 4 тис. та 1 тис. Кількісні проби дуже цінні для контролю за ходом
лікування вже після нормалізації загальних аналізів сечі, бо виявляють
приховані зміни в ній. Вони свідчать про те, що процес ще не ліквідовано і
потрібне подальше лікування.
Проби на приховану піурію та пієлонефріти, що протікають латентно,
будуть переконливішими при проведенні їх разом із преднізолоновим тестом
(Katz, 1962), основаним на тому, що преднізолон сприяє виходу лейкоцитів у
сечу з прихованих вогнищ запалення у нирках. Внутрівенно вводять 10—15
мг (в залежності від віку дитини) преднізолону, розведеного у 5—10 мл
фізіологічного розчину. Збирають три порції сечі з інтервалом 1 година.
148
Преднізолоновий тест вважають позитивним при збільшенні числа Л та
ступені загальної піурії не менше як у 3 рази.
Засів сечі на стерильність, визначення ступеня бактеріурії. Наявність
50—100 тис. мікробів в 1 мл сечі треба оцінювати як ознаку запалення в
сечовивідних шляхах. Якщо в сечі переважають стафілококи, реакція
сечі здебільшого лужна; різко лужна — при наявності протею. Якщо
переважає кишкова паличка, реакція сечі кисла. У нормі реакція сечі у
дітей кисла з рН від 4,8 до 7.
Добовий діурез. Метод Зимницького визначає стан канальцевого
апарату і резервних можливостей нирок. Вжита дитиною вода в процесі
обміну виводиться з організму нирками на 59%, шкірою і легенями —
34% та з калом — 6%. В організмі затримується близько 1% вжитої води
(А, Ф, Тур, 1960). В кінці першого місяця життя добовий діурез складає
200—300 мл, а в 12 місяців — 600 мл. Для визначення добового діурезу
у дітей віком старше 1 року використовують формулу:
600+100 (n— 1),
де 600 — діурез однорічної дитини, n — число років. Діурез за день
повинен складати 2/3 від загального. Відносна густина сечі у дітей
першого року життя в нормі складає 1002— 1008 (в перші дні життя —
1018—1020), у 2-3 роки — 1000— 1017, в 10—12-років — 1012—1025.
При поліурії сеча менш концентрована (гіпостенурія). При олігурії
навпаки — гіперстенурія.
8. Продемонструвати техніку проведення цистографії.
9. Розв’язання ситуаційних задач.

Зміст теми
ОСНОВНІ ПОЛОЖЕННЯ ТЕМИ КОРОТКА ХАРАКТЕРИСТИКА
Фази ембріогенезу Пронефроз, мезонефроз, метанефроз
Аномаліі ниркових судин:
а) артерії Аномалії кількості: додаткова
ниркова артерія, подвійне артеріальне
забезпечення (кровоносне) нирки,
множинні ниркові apтepiї.
Аномалії розміщення: дистопія
ниркових артерій, низьке
відходження від аорти, поперекова
дистопія; відходження від загальної
клубової артерії — клубова дистопія;
відходження від внутрішньої клубової
б) вени артерії — тазова дистопія.
Аномалії форми та структури:
колесоподібна ниркова артерія;
аневризма; фібром'язовий стеноз;

149
 артеріовенозні фістули.
Аномалії кількості: додаткова
ниркова вена, множинні ниркові
вени.
Аномалії форми та розміщення:
кільцеподібна ліва ниркова вена,
ретроаортальна ліва ниркова вена,
екстракавальне впадіння лівої
ниркової вени.
Аномалії взаємовідношення 1. Артеріальний аорто-мезентеріальний
судинної ніжки з іншими пінцет.
судинами. 2. Здавлення лівої ниркової вени
гонадними артеріями.

Аномалії нирок 1. Аномалії кількості: апоплазія,

подвоєна нирка, додаткова нирка.
2. Аномалії poзмipy: гіпоплазія.
3. Аномалії розміщення: дистопії —
грудна, поперекова, тазова, клубова,
перехресна.
4. Аномалії співвідношення: симетричні
— підковоподібна, галетоподібна
нирка; асиметричні: L i S — подібні
нирки.
5. Аномалії структури:
дисплазія нирки — рудиментарна,
карликова;
кістозні захворювання нирок:
мультікістоз, полікістоз, пpocті кісти
(солітарні, мультилокулярні,
дермоїдні);
губчаста нирка.
6. Аномалії чашково-мискової
системи:
аномалії кількості — аплазія,
подвоєння, потроєння i т. інш. ниркової
миски;
аномалії структури — полімегакалікоз,
дивертикул ниркової чашки, кіста
ниркової миски
Аномалії сечоводів 1. Аномалії кількості — аплазія
ниркової миски, подвоєння, потроєння i
т. інш. (повне i неповне);
2. Аномалії положення —
ретрокавальний, ретроілеакальний
150

Комбіновані мисково-сечовідні
аномалії
Класифікація обструктивного
пієлонефриту
а) за перебігом
б) за поширенням загального
процесу в нирці
в) за видом та стадією
уродинамічних порушень
г) за ступенем порушень
ниркової функції
Широкий діапазон вад розвитку і захворювань сечо-статевої системи
визначають необхідність індивідуального підходу при діагностиці аномалій
розвитку та при визначенні показань до проведення консервативного чи
оперативного лікування.
сечовід, ектопія вустя сечоводу.
3. Аномалії форми — штопороподібний,
кільцевидний;
4. Аномалії структури — гіпоплазія,
нейро-м'язова дисплазія (ахалазія,
мегауретер, гідроуретеронефроз),
клапани сечоводу, дивертикул
сечоводу, уретероцеле.
Аномалії сечовипускного каналу i
сечового мixypa — гіпоспадія,
епіспадія, екстрофія сечового мixypa,
дивертикул сечового мixypa, патологія
урахуса, склероз шийки сечового
мixypa, клапан задньої уретри,
гіпертрофія сім'яного горбка,
фіброеластоз уретри, атонія сечового
мixypa, фімоз, парафімоз, зрощення
малих статевих губ
1. Гострий – простий, серозний,
гнійний.
2. Хронічний — активний з клінічними
загостреннями, активний без
клінічних загострень, латентний.
1. Односторонній;
2. Двосторонній;
3. З тотальним ураженням нирки; ._
4. З парціальним (сегментарним)
ураженням нирки при подвоєнні
1. З гіронефрозом I, II, III, IV cтaдiй;
2. З мегауретером I, II, III стадій;
3. З мixypo-сечовим рефлюксом
(активним і пасивним) I, II, III, IV
стадій.
1. Без недостатності нирок;
2. З недостатністю нирок I, II, III, IV
стадій.
151
 Діагностичні критерії вад розвитку і захворювань сечостатевої
системи:
Обов'язкові симптоми характерні для різних форм патології:
• Дізурічні явища, зміни кольору сечі, наявність лейкоцитурії, протеїнурії.
• Больовий синдром (постійні болі при запальному ускладненні,
переймоподібні – при обструкції), позитивний симптом Пастернацького.
• Гіпертермія при ускладненні запальним процесом.
• Пальпація пухлини черевної порожнини.
Додаткові критерії
• Зміни розмірів, розташування, деформація нирок, сечоводів, сечового
міхура, затримка евакуації контрасту, виявлені при УЗД, контрастних
дослідженнях, сцинтіграфії КТ, МРТ, цистоскопії, лапароскопії,
являються вирішальними критеріями для уточнення діагнозу;
• Комплексне біохімічне дослідження крові дозволяє визначити ступінь
ниркової недостатності;
• Дослідження мікрофлори сечі необхідне для вияснення характеру
інфікування сечовидільної системи та антибактеріальної терапії.
Аномалії сечо-статевої системи складають 35-40% всіх вроджених
аномалій розвитку. Серед обструктивних уропатій в дитячому віці
гідронефроз посідає І місце.
Гідронефроз – вада розвитку, яка характеризується наявністю обструкції
мисково-сечовідного сегмента за рахунок дисплазії його стінки,
супроводжується різним ступенем недорозвинутості паренхіми нирки та
зниження її функції.
Особливості кровообігу, що призводить до перешкоди в примисковому
сегменті, ретрокавальне розташування сечоводу, периуретеріт, ембріональні
спайки, звуження сечоводу та клапан сечоводу призводить до порушення
уродинаміки, а в послідуючому до загибелі ниркової паренхіми. Швидкість
цього ускладнення залежить від рівня обструкції та форми миски.
Порушення уродинаміки призводить до запальних змін нирки та
склерозування клітковини в ділянці воріт нирки.
При швидкому розвитку оклюзії гідронефроз не встигає розвинутись.
Виникає симптом „гострозастійної нирки”, повний блок сечоводу призводить
до зростання реабсорбції води в дистальних канальцях, включаються пієло-
ниркові рефлюкси та припиняється фільтрація в клубочках, відкриваються
артеріо-венозні шунти на кордоні мозкового та коркового шарів. Внаслідок
цього припиняється виділення сечі хворого.
Особливості кровообігу, що призводить до перешкоди в
прилоханочному сегменті, ретрокавальне розташування сечоводу,
периуретеріт, ембріональні спайки, звуження сечоводу та клапан сечоводу
призводить до порушення уродинаміки, а в послідуючому до загибелі
ниркової паренхіми та форми миски.
Варіант обструкції пієлоуретерального сегмента S. Bauer (1998):

152
 А. Звуження сечоводу за рахунок зменшення внутрішнього просвіту
(Intrinsic). Сегментарна дисплазія стінки сечоводу, вроджений стеноз. Hanna
(1976) проводив дослідження хибної ділянки сечоводу під електронною
мікроскопією. М’язові клітини були правильно орієнтовані, однак
спостерігалася надлишкова кількість колагенових волокон і основної
субстанції навколо м’язових клітин. В результаті м’язові волокна були
широко розділені від місць їхнього прикріплення і погано скорочувалися
(Мал. 1). Багато клітин були атрофовані. Дані знахідки пояснюють
неефективне скорочення сечоводу в пієлоуретеральному сегменті і як
наслідок порушення спорожнювання мисок та чашечок нирки. Stephens
(1980) виявив клапаноутворюючі поперечні складки слизової оболонки
сечоводу, що перешкоджають пасажу сечі. Описано поліпи слизової
оболонки сечоводу, як причина обструкції Kruger (1980).

Мал. 1 Ембріологічні передумови в розвитку сечовідних складок,

перегинів, скручування і стриктур.
А – зріз сечоводу та миски немовляти - фізіологічне звуження верхньої
третини сечоводу, нижче якого нормальний за структурою сечовід, без
складок і вигинів.
В – зріз сечоводу та миски немовляти - протяжні складки і вигини
сечоводу з протилежних сторін.
С – скручування, перегини сечоводу спостерігаються як у м’язових
шарах, так і на верхівках неприкріпленої адвентиції (Campbell MF 1970).
Б. Передавлювання просвіту сечоводу ззовні (Ехtrinsіс) судиною
нирки, що перетинає, запальним процесом (абсцес, інфільтрат), пухлиною.
Найбільш частою причиною перешкоди виявляється судина нижнього
полюсу нирки, її називають абберантною (відхиленою),
додатковою (ассеssогу), що перетинає (Мал. 2)

153
 Мал. 2. Хлопчик 7 років з перепоною в пієлоуретеральному сегменті.

При ретроградній урографії відмічається двійний перегин в верхньому

відділі сечоводу. На операції виявлено здавлення сечоводу нижнєполярною
судиною. (Stephens F.D. 1982).
Ці судини проходять попереду від мисково-сечовідного сегмента і
здавлюють його просвіт, викликаючи обструкцію. Дана причина
гідронефрозу частіше спостерігається в дорослих пацієнтів і складає від 14%
до 52% випадків Маrshall (1984). При судинних перешкодах сечовід може
мати кілька вигинів і перешкоджає струму сечі, може спостерігатися
одночасно в двох місцях (Мал.3).
Stephens (1982) провів дослідження стінки сечоводу в місцях тиску на
нього судин, однак не виявивши доказів чи фіброзу порушення нормальної
анатомії стінки сечоводу на цих ділянках.

Мал. 3. Ниркова миска провалюється спереду між середньою та

нижньою судинами нирки, створюється кут в пієлоуретеральному сегменті та
вигин сечоводу коло судин. А і В сріз лоханки немовляти, вид допереду та
дозаду, з уточненими механізмами обструкції в пієлоуретеральному сегменті
та в верхній третині сечоводу. (Stephens F.D. 1982).
На підставі цих висновків стає ясно, що при пієлоуретеропластиці з
приводу гідронефрозу викликаного абберантною судиною, відсутня
необхідність резекції сечоводу (висіченні ділянки сечоводу), досить
перемістити сечовід під судиною для відновлення руху потоку сечі.

154
 В. Варіант обструкції пієлоуретерального сегмента виникає
внаслідок дії зоввнішних чинників. Тривалий вплив каменю на ділянку
прилоханочного відділу сечоводу при сечокам’яній хворобі; травматичні
ушкодження – надрив слизової чи м’язової стінки сечоводу призводить до
порушення прохідності в цій зоні. Існує думка, міхурово-сечовідний рефлюкс
великих ступенів у 10% випадків може стати причиною локального
запального процесу на тлі вродженого вигину сечоводу в пієлоуретеральному
сегменті, що надалі призводить до його звуження і порушення пасажу сечі
Blickman (1983).
Порушення уродинаміки призводить до запальних змін нирки та
склерозування клітковини в ділянці воріт нирки.
При швидкому розвитку оклюзії гідронефроз не встигає розвинутись.
Виникає симптом „гострозастійної нирки”, повний блок сечоводу призводить
до зростання реабсорбції води в дистальних канальцях, включаються
пієлониркові рефлюкси та припиняється фільтрація в клубочках,
відкриваються артеріо-венозні шунти на межі мозкового та коркового шарів.
Внаслідок цього припиняється виділення сечі хворого.
Клінічна класифікація гідронефрозу.
Слід розрізняти три ступені гідронефрозу: І ступень. ІІ та ІІІ ступень.
І ступінь – гідронефроз характеризується розширенням ниркової миски,
відсутністю анатомічних змін паренхіми;
ІІ ступінь – розширення чашок і ниркової миски, зменшенням товщини
паренхіми, зниженням інтенсивності контрастування порожнинної системи
нирки, нефрофази, зниження канальцевої секреції яка не перевищує 70-80%.
ІІІ ступінь – характеризується розширенням чашок, яка і миски за
рахунок значного потоншення ниркової тканини, місцями до повної її
відсутності, відсутністю контрастування, зниженям канальцевої секреції
більш за 80%.
Діагностичні критерії синдрому пієлоуретерального сегменту:
Обов’язкові симптоми:
• Пальпуєма пухлина в бічних відділах живота
• Зміни в аналізі сечі
• Повторний біль у животі
Додаткові критерії:
• Дизуричні розлади (затримка сечовипускання, нетримання сечі,
імперативні позиви, ослаблення струменя сечі чи її переривання)
• Гематурія
• Непояснені зміни з боку ШКТ (нудота, блювота, болі в животі)
• Набряки
• Затримка фізичного розвитку
• Ніктурія
• Спрага
Основні методи діагностики, які використовуються при підозрі на
гідронефроз – це ультразвукове та рентгенологічне обстеження. Для

155
уточнення діагнозу застосовують радіоізотопні та лабораторні методи
діагностики. Одержані дані допомагають в виявленні запального процесу та
встановленні тяжкості порушень функції нирок.
Враховуючи великі регенеративні можливості дитячого організму, навіть
при частковому гнійному розплавленні паренхіми чи частковій втраті
функції необхідно намагатися зберегти гідронефротичну нирку. При
зниженні функції нирки на 4/5 (за даними радіонуклідних досліджень)
виконують нефректомію. В інших випадках проводять резекцію мисково-
сечовідного сегменту з накладанням анастомозу між мискою та сечоводом.
При гідронефрозі, виникнення якого пов’язано з наявністю додаткової
судини, останній переміщають так, щоб він не здавлював анастомоз.
Методи операції.
1. При лікуванні гідронефрозу операцією вибору (золотий стандарт)
залишається пластика мискового відділу сечоводу за Хайнсом
Андерсеном (Мал. 4).

Мал.4 Операція Хайнса-Андерсена.

А. Визначення зони стенозу сечоводу.

Б. Висічення стенозу, резекція миски, розсічення сечоводу поздовж.
В. Формування мисково-сечоводного анастомозу

2. Пієлопластика вертикальним шматком.

Мал. 5. Етапи пластики мисково-сечоводного сегменту вертикальним

шматком миски.

156
 3. Пієлопластика Y-V подібна (Foley)

Мал. 6. Схема пластики сечоводу за Фолеєм.

4. Уретерокалікоз анастомоз. Варіант з’єднання сечоводу з нижньою

чашечкою (при внутрішньонирковій лоханці).

Мал.7 Схема операції уретерокалікоанастомоз

Важливим в лікуванні при клініці ниркової коліки вміти надати медичну

допомогу, яка може виникнути при гострому, раптовому розладі відтоку сечі
з ниркових чашок та лоханки (закупорка каменем, слизом і гноєм, кров'яним
згустком, здавлення сечоводу, нефроптоз). Безпосередня причина болю при
нирковій коліці - гостре порушення кровообігу в нирці (застій венозної крові,
набряк, розтягування фіброзної капсули).
Синдром ниркової коліки можна уточнити дослідженням загального
аналізу сечі, крові, проведенням оглядової рентгенограми сечовивідних
шляхів, виключенням гострих запальних захворювань органів черевної
порожнини.
При встановленні синдрому ниркової кольки показано:
а) теплові процедури (грілка, ванна);
б) ін'єкції атропіну (0,1% розчин 1 моль на рік життя), спазмолітик,
введення знеболюючих - наркотиків (промедол 2%- 0,05 моль на рік життя),
анальгетиків (анальгін 50% - 0,1 моль на рік життя, баралгін);
в) новокаїнова блокада сім’янного канатика чи круглої зв’язки матки.
Техніка блокади: великим і вказівним пальцями лівої руки беруть сім’янний
канатик у його пахово-мошонковій ділянці (біля кореня мошонки) чи
утворюють шкірну складку в паху в дівчаток. Правою рукою вводять за
допомогою шприця від 5 до 20 моль 1%- розчину новокаїну в залежності від
віку;
157
 г) рекомендується посилене вживання рідини; посилений діурез
активізує скорочувальну діяльність сечоводу, збільшується можливість
вигнання каменю, піску, кров'яного і гнійного згустку.
Успіх лікування залежить від своєчасності виявлення гідронефрозу і
збереження функції нирки. Через 6-12 міс. після операції в залежності від
загального стану хворого і протікання супутнього пієлонефриту проводять
контрольне обстеження (ехосканування чи екскреторну урографію). Дітей,
які перенесли операцію з приводу гідронефрозу, доцільно направляти
на санаторно-курортне лікування (Трускавець чи Желєзноводськ
спеціалізовані місцеві санаторії).

Міхуро-сечовідний рефлюкс (МСР)

Вади розвитку, які обумовлюють зворотну течію сечі, спостерігаються у
60% дітей. Міхурово-сечовідний рефлюкс буває двобічним: тоді у 60 – 70%
хворих порівняно рано він проявляється ренальною гіпертензією та
хронічною нирковою недостатністю. Своєчасне діагностування та лікування
дітей із даною патологією є достатньо відповідальна проблема, при
своєчасному вирішенні якої можливі органозберігаючі операції.
Первинні МСР виникають внаслідок недостатності замикаючого
механізму міхурово- сечовідного сполучення. Порушення, які виникають у
плода на останніх місяцях вагітності, призводять до порушення
внутрішньоутробного розвитку з подальшою дисплазією нефрону.
Вторинний МСР, який виникає внаслідок підвищення
внутришньоміхурового та внутришньомискового тиску, призводить до
порушення венозного та лімфатичного дренажу паренхіми.
Закидання інфікованої сечі по сечоводу в мисково-чашкову систему
нирки призводить до запалення паренхіми нирки. Виникає набряк паренхіми,
розростання сполучної тканини в параваскулярному просторі, посилюється
ішемія нефронів та розвивається рубцювання паренхіми.
Клінічна картина без наявності пієлонефриту може бути
безсимптомною. При наявності клінічних ознак із періодичним загостренням
виділяють рефлюксогенну нефропатію. Зміни сечі – лейкоцитурія,
еритроцитурія інколи являються також ознакою МСР.
Найбільше достовірний метод діагностики, який підтверджує МСР – це
проста та мікційна цистограми, цистоскопія. Екскреторна урографія,
радіонуклідна ренографія підтверджують тяжкість порушень даної вади
розвитку.
Тактика лікування визначається на основі даних про генез МСР, ступінь
порушень функції нирок, наявність активності пієлонефріту.
При МСР І – ІІ ступеня без порушення функції нирок, при розташуванні
устів сечоводів в типовому місці – проводиться консервативне лікування.
Неефективність консервативного лікування МСР ІІІ ступеню на протязі
6 – 8 місяців потребує перегляду тактики ведення та визначення необхідності
158
проведення оперативної корекції. Застосовуються методики
цистонеоуретеростомії за Коеном, Боарі.
При мегауретері, уретерогідронефрозі ІV – V ступеню проводиться
неоцистуретеростомія за Політано-Леатбеттером.
Одним із методів вибору лікування дітей із МСР І – ІІІ ступеню –
ендоскопічне підведення гелю, тефлонової пасти – в стінку сечового міхура
вище устя сечоводу.
Вади розвитку сечівника та сечового міхура.
Частість вад розвитку сечостатевої системи та ускладнення, які
виникають внаслідок цієї патології, визначають необхідність своєчасного
виявлення та лікування цієї патології.
Аномалії розвитку сечового міхура призводять до порушення
уродинаміки та навіть обструкції. За класифікацією А. Є. Соловйова:
1. Аномалії кількості: 2. Аномалії структури: 3. Аномалії із
а) агенезія сечового а) гіпоплазія сечового норицями:
міхура; міхура; а) повна пупково-
б) подвоєння сечового б) дивертикул сечового сечова нориця;
міхура. міхура; б) міхурово-
в) екстрофія сечового прямокишечна нориця;
міхура. в) міхурово-піхвова
нориця.

Аномалії будови сечівника, його часткова або повна відсутність стінки

сечівника, викривлення статевого члену, меатостеноз спочатку викликають
порушення акту сечовипускання, в послідуючому призводять до порушень
уродинаміки. Частість таких вад розвитку, як клапан задньої уретри,
епіспадія, гіпоспадія, фімоз, парафімоз дуже різноманітна, але своєчасна його
діагностика та визначення тактики лікування – важлива діагностична та
відповідальна проблема.
Допоміжні методи діагностики (екскреторна урографія, цистографія,
уретероцистоскопія) допомагають в постановці діагнозу. При обстеженні
дітей із розладом акта сечовипускання дуже важливо провести цистометрію,
уретеротонометрію, урофлометрію та дати їм оцінку.
Ускладнення:
1. Інфравезикальна обструкція призводить до підвищення
внутрішньомискового тиску та порушенню роботи нирки; венозного та
лімфатичного обігу, загибелі паренхіми нирки.
2. Розлади акту сечовипускання призводять до інфікування сечі, яка
висхідним шляхом надходить до миски нирки, викликає її запалення, а в
подальшому рубцювання ниркової тканини.
3. Визначення показань до консервативного чи оперативного лікування
проводиться на основі загальних принципів лікування дітей із вадами
розвитку сечо-статевої системи. Метод оперативного втручання

159
обґрунтовується вадою розвитку, віком дитини та змінами, які наступили
внаслідок захворювання.
При розладах сечовиділення, затримці сечі - неможливість самостійного
спорожнювання сечового міхура, сильні і марні позиви до сечовипускання,
переповнення, розтягання сечового міхура, сильні болі внизу живота,
рефлекторне загальмування діяльності кишечнику необхідно провести
диференціальну діагностику затримки сечі та анурії. Зміст і ціль першої
допомоги при затримці сечі складається в спорожнюванні сечового міхура
шляхом катетеризації, яку потрібно завжди починати з застосування м'якого
гумового катетера. Калібр уретральних катетерів характеризується
особливими номерами (шкала Шарьера). Номер катетера - це довжина його
окружності (у міліметрах 2 Пг). Види катетерів: катетер Нелатона, катетер
Тімана, катетер Фолея, металевий катетер.
Техніка катетеризації. Якщо ввести металевий катетер неможливо,
безпечніше відмовитися від подальших старань і зробити надлонну пункцію
сечового міхура ("капілярна пункція"). Виконують її в положенні хворого на
спині. Після обробки надлобкової ділянки стерильною голкою в строго
перпендикулярному чи напрямку під кутом 4500 , відкритим донизу,
проколюють передню черевну стінку по середній лінії на 2 см вище лобка.
Екстрофія сечового міхура характеризується наявністю дефекту
передньої черевної стінки, відсутністю передньої стінки сечового міхура та
його порожнини, тотальною гіпоспадією, незрощенням лонних кісток.
Частість цієї патології у дітей 1 із 40000-50000 новонароджених. У
хлопчиків ця патологія зустрічається в 3 рази частіше, ніж у дівчаток. Дана
вада розвитку часто сполучається із незарощенням та недорозвиненням
статевих губ та піхви у дівчаток, недорозвиненим статевим членом,
крипторхізмом чи пахвинною грижею, випадінням прямої кишки - у
хлопчиків.
Клінічна картина специфічна: в нижній частині живота над лобком
через округлий дефект передньої черевної стінки вибухає слизова оболонка
сечового міхура, його задня стінка, яка збільшується під час крику та при
натужуванні. Пупок відсутній або розташовується над верхнім краєм
дефекту. Слизова оболонка болісна і кровоточить. Розміри сечоміхурної
пластинки 3-7 см в діаметрі, на ній знаходиться трикутник л’єто та вустя
сечоводів. Сеча витікає постійно, викликає мацерацію шкіри стегон та
промежини.
Наявність контакту сечоводів із зовнішньою середою призводить до
розвитку висхідного пієлонефриту.
Лікування хворих із екстрофією сечового міхура дуже проблематичне,
пов'язане із великими труднощами. Оптимальний термін для оперативного
втручання вік після 1 року.
Епіспадія - це вроджена вада розвитку, яка характеризується частковою
чи повною відсутністю передньої стінки сечовипускного каналу. Часткість
цієї патології - 1 із 50000 новонароджених, у хлопчиків в 5 разів частіше. При
епіспадії статевий член недорозвинений, деформований, голівка його
160
сплющена та роздвоєна. Крайня плоть його розвинена надмірно і
розташована тільки на вентральній поверхні.
В залежності від ступеня розщеплення уретри виділяють три форми
епіспадії у хлопчиків:
а) епіспадію голівки; б) епіспадію статевого члену, в) повну (тотальну)
епіспадію. У дівчаток виділяють кліторну субсімфізну та повну (тотальну)
епіспадію. Тотальна епіспадія зустрічається в 3 рази частіше, чим інші
форми.
Епіспадія голівки характеризується сплющенням голівки,
розщепленням крайньої плоті зверху, зміщенням отвору уретри до рівня
вінуевої борозди.
При епіспадії статевого члена спостерігається викривлення статевого
члена, голівка розщеплена, від неї по спинці члена тягнеться полоска
смугової оболонки до дистопованого отвору уретри. Отвір уретри має
форму лійки. Сфінктер сечового міхура, як правило, слабкий та частково
розщеплений, тому при кашлю, сміхові та фізичному навантаженні
відмічається неутримання сечі. Акт сечовипускання порушений. Хворий
може помочитися сидячи, відтягуючи крайню плоть статевого члена
дозаду, сеча розбризкується. Статевий член скорочений та підтягнутий до
живота внаслідок розходження ніжок прямих м'язів живота, які кріпляться до
лонних кісток. Лонні кістки незрощені.
Повна епіспадія характеризується недорозвиненим статевим членом,
який має вигляд крючка, підтягнутий доверху. Кавернозні тіла розщеплені,
вхід в сечовий міхур має форму лійки. Сфінктерне кільце розщеплене, тому
відмічається повне неутримування сечі. Великий діастаз між лонними
кістками призводить до "качиної ходи". При цій ваді розвитку можуть
спостерігатися вади розвитку нирок та сечоводів, крипторхізм, ектопія яєчок
та передміхурової залози.
Епіспадія у дівчаток. Ця вада розвитку характеризується меншими
анатомічними порушеннями, тому її тяжче діагностувати. При тотальній
епіспадії верхня стінка уретри відсутня на всьому протязі і сечовипускний
канал має вигляд жолоба. Шийка сечового міхура та симфіз розщеплені.
Сеча витікає постійно назовні, викликаючи мацерацію.
При субсимфізарній епіспадії виявляється повне розщеплення клітора,
зовнішній отвір уретри відкривається над ним в вигляді лійки. Для цієї
патології характерне повне чи часткове нетримання сечі.
Кліторна форма характеризується розщепленням клітора, зміщенням
зовнішнього отвору уретри допереду та доверху. Сечовипускання не
порушене.
Лікування заключається в тому, щоб добитися утримання сечі та
сформувати недостаючу частину уретри.
Головчата форма епіспадії та кліторна у дівчат лікування не потребує.
Інші оперативні втручання проводяться не раніше 4-5 років.
Гіпоспадія - це вада розвитку передньої уретри, при якій відсутня її
задня стінка, а зовнішній отвір уретри звужений та зміщений проксимально і
161
відкривається на вентральній поверхні голівки статевого члена (голівчата
гіпоспадія) чи промежини (промежинна форма гіпоспадії). Статевий член
деформований, зігнутий донизу в вигляді "крючка". Часткість цієї вади
розвитку один на 300-1200 новонароджених. Гіпоспадія частіше
зустрічається у хлопчиків, чим у дівчаток. Зовнішній отвір уретри у дівчаток
відкривається в піхву. Може спостерігатися неутримання сечі при
розщепленні сфінктера сечового міхура.
Гіпоспадія у 40% випадків сполучується з другими аномаліями
розвитку, серед яких перше місце посідає крипторхізм. Необхідно проводити
повне клінічне обстеження таких дітей.
А.Є. Соловйов виділяє 3 форми гіпоспадії у дівчат: вестибулярна
(часткова), вестибулопіхвинна (субтотальна), пахвинна (тотальна).
Оперативні втручання виконуються в один та більше етапів. При
меатостенозі -меатопластика виконується незалежно від віку. Показанням
має бути запобігання вторинних змін. Розтинання звуженого зовнішнього
отвору уретри може бути виконане і амбулаторно. Лікування гіпоспадії
залежить від форми і виконується в декілька етапів. Оптимальний термін
виконання першого етапу 1,5-2 роки, уретропластику виконують в віці 6-7
років.
Фімоз. Звуження отвору крайньої плоті, при якому голівка статевого
члена не виводиться у дітей зустрічається часто і називається фімозом. У
немовлят та дітей раннього віку спостерігається злипання зовнішнього
листка крайньої плоті та голівки статевого члена, що не дозволяє відкрити
крайню плоть. На протязі перших 3-х років життя це явище називається
"фізіологічним" і не потребує лікування.
Вродженим фімозом називають неможливість ретракції крайньої плоті
та виведення голівки статевого члена в віці старше 3х років. Набутий фімоз
розвивається внаслідок інфікування препуціального мішка та запалення по
краям отвору (рубцевий фімоз).
При фімозі діти скаржаться на біль при сечовипусканні та зуд в ділянці
статевого члена. При огляді отвір шкіри дуже вузький, через нього видний
тільки зовнішній отвір сечовипускного каналу, відтягти крайню плоть
доверху та відкрити голівку неможливо. При сечовипусканні відмічається
роздування препуціального мішка. Ця патологія може призвести до
розширення верхніх сечових шляхів, ускладнюватися парафімозом,
баланітом. У дітей раннього віку при скаргах на зуд та біль при
сечовипусканні назначається консервативне лікування: сидячи теплі ванни,
змазування вазеліновим маслом крайньої плоті. При відсутності ефекту
проводять роз'єднання синехій крайньої плоті пуговичним зондом, голівку
змазують вазеліновим маслом, продовжують ванночки с калієм
перманганатом.
В випадках природженого чи набутого фімозу у дітей старшого віку при
наявності баланиту та затримці сечовипускання проводиться оперативне
втручання - кругове обрізання крайньої плоті.

162
 Баланит (баланопастит) - запалення крайньої плоті та голівки статевого
члена. Це захворювання частіше всього виникає при вродженому фімозі.
Скупчення розлагаючої смегми та сечі в препуціальному мішці, ссаднення
та розчоси призводять до розвитку запального процесу.
Хворий скаржиться на зуд та різі при сечовипусканні. При
об'єктивному огляді визначається локально подразнення слизової оболонки,
легка гіперемія та набряк. Такі характерні симптоми катарального баланиту.
При проведеному правильному лікуванні ці всі явища проходять, але можуть
повторюватися.
При недостатньому догляді за дитиною та невиконанні правил
особистої гігієни гнояка може попасти до препуціального мішка.
Розвивається гнійна інфекція голівки статевого члену. Гній скупчується в
препуціальному мішці, визиває сильне подразнення, біль, і навіть затримку
сечовипускання.
При гнійному процесі розвивається набряк крайньої плоті та статевого
члену, який стає булавовидно потовщеним. На шкірі можна побачити
ділянки гіпереміїї, які чередувалися із нормальною окраскою (лімфангіт).
Голівка покрита крайньою плоттю, визначається флюктуація.
Лікування. При катаральному баланиті проводяться сидячі ванни із
антисептиками 2 рази на добу до стихання запалення. При гнійному
запаленні необхідно провести хірургічне втручання. Отвір крайньої плоті
необхідно розширити зажимом чи пінцетом, останню віддвинути доверху і
відкрити голівку. За допомогою пуговчатого зонду спайки роз'єднуються.
Виділяється гнійна маса, голівку очищають та змазують вазеліновим маслом,
крайню плоть насувають. Проводяться ванни до повного стихання запального
процесу. Якщо баланит повторюється, то необхідно провести кругове
обрізання крайньої плоті в холодному періоді.
Парафімоз - це стан, коли виникає защемлення голівки статевого члена в
отворі крайньої плоті. Це явище частіше зустрічається при фімозі, а також як
результат опанування чи неправильної поведінки дитини, коли віддвинута
крайня плоть не може опуститися із-за вузькості отвору. Кільце отвору
попадає в венечну борозду і здавлює, защемляє голівку статевого члену.
Венозний застій розвивається дуже швидко, вона набрякає та збільшується в
розмірах. В подальшому набрякає весь статевий член.
Клінічна картина характеризується ярко вираженими локальними
змінами. Дитина скаржиться на сильну біль, стоїть із розставленими ногами
та накліном тулуба допереду. Статевий член збільшений та деформований,
голівка синюшна. Над венечною бороздою розташована різко набрякла та
гіперемована крайня плоть, яка має вигляд двох циркулярних валиків,
розділених глибокою бороздою.
При пальпації - різка біль, можливе затруднене сечовипускання.
При несвоєчасному наданні допомоги через 3-4 доби із моменту
защемлення можливий некроз шкіри в ділянці защемленого кільця, в тяжких
випадках - омертвіння голівки.

163
 Лікування. Необхідно провести одномоментне вправлення голівки через
защемляюче кільце та переміщення крайньої плоті на звичайне місце. В дуже
запущених випадках та в неспокійних дітей ця маніпуляція проводиться під
наркозом.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання
Задача 1. У хлопчика 12 років протягом тижня – болі в животі, підвищення
температури тіла до 38,50С, в аналізі сечі – лейкоцитурія, протеїнурія. На
УЗД – розширення чашечко-мискової системи лівої нирки.
1. Ваш діагноз?
2. Які додаткові методи обстеження потрібні для уточнення діагнозу?
3. Основні причини захворювання.
4. Клінічні прояви.
5. Тактика лікування та ведення хворого.

Задача 2. У дитини 5 років з 3-х річного віку періодично виникає

переймоподібна біль в животі, блювота, прискорене сечовиділення,
підвищення температури тіла до 38оС і більше. Катаральних явищ немає,
стілець в нормі. В клінічному аналізі сечі – лейкоцитурія, бактеріурія. При
мікційній цистографії виповнився розширений сечовід.
1. Сформулюйте діагноз.
2. Які додаткові методи обстеження?
3. З якими захворюваннями слід проводити диференціальну
діагностику.
4. Тактика лікування.

Задача 3. У хлопчика 6 років часто повторюються болі в животі зі змінами в

аналізах сечі (лейкоцитурія). Проведена екскреторна урографія. Виявлено
значне розширення ниркових чашок і миски зліва. Мікційна цистографія - без
патології.
1. Сформулюйте діагноз.
2. Які додаткові методи обстеження?
3. З якими захворюваннями слід проводити диф.діагностику.

Задача 4. Дитина 6 років, хворіє енурезом, при сечовиділенні скаржиться на

біль в лівій поперековій ділянці. Ритм сечовиділення прискорений з
імперативними покликами. В аналізі сечі – періодично лейкоцитурія,
бактеріурія. При УЗД – ліва нирка різко зменшена в розмірах, паренхіма
витончена.
1. Сформулюйте діагноз.
2. Які додаткові методи обстеження?
3. З якими захворюваннями слід проводити диференціальну
діагностику.
4. Тактика лікування.
164
Задача 5. У хлопчика, 1 місяця життя визначається затримка
сечовипускання, двухфазне сечовипускання. При обстеженні – в аналізах сечі
– лейкоцитурія. Сонологічно – великих розмірів сечовий міхур, обидва
розширені сечоводи та лоханки нирок.
1. Сформулюйте попередній діагноз.
2. Які необхідно провести методи обстеження?
3. З якими захворюваннями ви проведете диференційну діагностику?

Задача 6. У хлопчика 6 років, що страждає частими болями у животі,

виявили зміни в аналізі сечі — лейкоцитурія, піурія. В умовах
соматичного відділення проведена екскреторна урографія. На
рентгенограмах виявлене значне розширення чашок і миски зліва.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. Яке необхідно провести додаткове обстеження?
3. Назвіть методи лікування.

Задача 7. У дитини 3 років з періодичним болем у животі та піурією при

УЗД виявлена збільшена ліва нирка та округлої форми порожнини, що
сполучені з розширеною мискою. Права нирка не змінена.
1. Який діагноз буде правильним?
2. Перелікуйте необхідні методи дослідження.
3. З якими захворюваннями необхідно провести диференціальну
діагностику?

Задача 8. До дитячого хірургічного відділення госпіталізовано хлопчика

віком 1 місяць, якому пренатально встановлено діагноз лівосторонньої
пієлоектазії. На основі аналізу даних інфузійно-краплинної урографії,
цистографії, УЗД у дитини виявлено гідронефроз початкової стадії. Даних
щодо вторинного пієлонефриту нема.
1. Яка тактика ведення доцільна щодо цього хворого?
2. Які методи допоможуть в визначенні тактики ведення хворого?
3. Перелікуйте методи лікування, які можуть застосовуватись в
даному випадку.

Задача 9. Хвора 15 років скаржиться на тупий біль у правій нирці,

лихоманку, проливний піт та температуру тіла до 39°С. Об'єктивно: пульс —
120 уд/хв., артеріальний тиск — 100/60 мм.рт.ст. Живіт м'який. Нирки не
пальпуюється в 3 положеннях. Симптом Пастернацького позитивний
справа. В сечі — білок 0,066г/л, лейкоцити 50—60 в полі зору, еритроцити
1—2 в полі зору. Ріст флори Е соlі 100 тис в 1 мл. УЗД — розмір правої
нирки та товщина паренхіми збільшені, ехогенність підвищена.
1. Яка найбільш вірогідна патологія?
2. Які методи діагностики необхідно провести в динаміці?
3. Перелікуйте методи лікування .
165
 4. Назвіть ускладнення, які можуть виникнути.

Задача 10. В урологічне відділення надійшла дівчинка 2-х місяців із

скаргами на лихоманку, блювоту, відмову від їжі. При УЗД обстеженні
нирок, екскреторній урографії виявлено мегауретер. В аналізах сечі –
лейкоцитурія, протеїнурія; в крові - лейкоцитоз з нейтрофільним зсувом
вліво.
1. Яка найчастіша причина виникнення мегауретера у дітей?
2. Яке обстеження необхідно провести для визначення тактики
лікування?
3. Методи лікування мегауретер.
Задача 11. У хлопчика 6 років має місце збільшення розмірів правої
половини калитки. Пальпується м’яко-еластичне утворення, безболісне.
Перкусія дає тупий звук. Мати відмічає збільшення утворення при фізичному
навантаженні.
1. Ваш діагноз.
2. Тактика лікування.
3. Який додатковий інструментальний метод допомагає в діагностиці?
4. До якого віку дітей з такою патологією не оперують?
5. Диференціальна діагностика.

Задача 12. У хлопчика 8 років скарга на звуження крайньої плоті,

неможливість виведення голівки статевого члена.
В анамнезі – запалення в цій ділянці. Крайня плоть рубцево змінена, голівка
не виводиться.
1. Ваш діагноз.
2. Ваша тактика?
3. План обстеження.
4. План лікування.
5. Чи можливе ефективне консервативне лікування, без операції?

Задача 13. У хлопчика 4 років - припухлість та гіперемія шкіри крайньої

плоті, гноєвиділення. Голівка статевого члена не відкривається, крайня плоть
звужена.
1. Ваш діагноз.
2. Вірогідна етіологія.
3. Ваша тактика?
4. Суть консервативної терапії.
5. Найчастіше ускладнення при виведенні голівки статевого члена у
дитини з фімозом.

Задача 14. У хлопчика 2 років – атипове розташування зовнішнього отвору

уретри, в ділянці стовбура статевого члена, викривлення статевого члену. Під
час сечовипускання дитина напружується.
1. Ваш діагноз.
166
 2. Ваша тактика.
3. Назвіть оптимальний термін меатотомії.
4. Що є основною визначною ознакою гіпоспадії?
5. Яка гіпоспадія не потребує оперативного втручання?

Тестові завдання
1. Дитина, 8 років надійшла до лікарні зі скаргами на біль в поперековій
ділянці праворуч. Хворіє протягом одного року. Під час рентгенологічного
обстеження виявлене значне розширення чашково-мискової системи, що
характерно для гідронефрозу ІІІ ступеню. Контрастування сечоводу не
простежується. Що в даному випадку є найбільш вірогідною причиною
даних змін?
А. Стріктура сечоводу.
В. Клапан уретри
С. Піонефроз.
D. Травма нирок.
Е. Дивертикул сечового міхура.

2. В лікарню звернулись батьки дитини 1 місяця, у якої в перинатальному

періоді при сонологічному обстеженні виявлено розширення чашково-
мискової системи. З якого методу необхідно розпочати обстеження дитини?
А. Екскреторна урографія.
В. Цистографія.
С. Сонологічне обстеження, лабораторне обстеження.
D. Лабораторне обстеження.
Е. Цистоскопія.

3. У дитини 3-х років при УЗД нирок виявлене значне збільшення лівої нирки
та розширення чашково-мискової системи, в аналізах сечі спостерігається
лейкоцитурія, протеїнурія. Який метод необхідно провести для
підтвердження діагнозу?
А. Цистографія.
В. Уретероцистоскопія.
С. Екскреторна урографія з навантаженням.
D. Магнітно-резонансна томографія.
Е. Доплерографія судин нирки.

4. До лікарні надійшла дівчинка 10-ти місяців з лихоманкою,

інтоксикаційним синдромом. При обстеженні в аналізах крові – лейкоцитоз,
лейкоцитарний зсув вліво, в аналізах сечі – лейкоцитурія, протеїнурія;
сонологічно – збільшення лівої нирки, значне розширення лоханки та чашок.
З якими захворюваннями ви будете проводити диф. діфагностику?
А. Полікістоз нирок, сечокам’яна хвороба.
В. Лівосторонні уретерогідронефроз.
С. Клапан задньої уретри.
167
 D. Міхуро-сечовідний рефлюкс.
Е. Уретероцеле лівого сечоводу.

5. Дівчинка 5-місяців неоднарозово надходила до соматичного відділення із

лихоманкою, інтоксикаційним синдромом, блювотою, діареєю. При
обстеженні лабораторно - лейкоцитурія, протеїнурія а аналізах сечі;
лейкоцитоз – в аналізах крові. При УЗД обстеженні виявлено пієлоектазію з
обох боків, розширені сечоводи в передміхуровому просторі. Який метод
діагностики допоможе в постановці діагнозу?
А. Цистоскопія.
В. Цистографія.
С. Сонологічне обстеження, доплерографія.
D. Уретероцистографія.
Е. Урофлометрія.

6. До уролога звернулись батьки новонародженої дитини із скаргами на

затримку та двухфазність сечовипускання. В аналізах сечі - лейкоцитурія,
протеїнурія. При УЗД нирок та сечовивідних шліхів – значне розширення
лоханок обох нирок, розширення сечоводу в верхній та нижній третині,
збільшені розміри сечового міхура. Який попередній діагноз можна
запідозрити?
А. Двосторонній мегауретер.
В. Двосторонній рефлюксуючий уретерогідронефроз.
С. Міхуро-сечовідний рефлюкс.
D. Клапан задньої уретри.
Е. Дивертикул сечового міхура.

7. Дівчинка 1 року, надійшла до урологічного відділення із скаргами на

підвищення температури до 39-40оС, інтоксикаційний синдром,
лейкоцитурію, протеїнурію. На УЗД – розширення чашечко-мискової
системи обох нирок, розширенні сечоводів в нижній третині. Який діагноз
можна запідозрити?
А. Двосторонній міхуро-сечовідний рефлюкс.
В. Двосторонній гідронефроз.
С. Мегауретер.
D. Двосторонній уретерогідронефроз.
Е. Дивертикул сечового міхура.

8. Хлопчик 10-місяців, надійшов із клінікою пієлонефриту. При

сонологічному обстеженні розширення чашково-мискової системи лівої
нирки, розширений сечовід в нижній третині. Запідозрено лівосторонній
міхуро-сечовідний рефлюкс. Який метод діагностики підтвердить даний
діагноз?
А. Цистографія.
В. Уретероцистографія.
168
 С. Екстреторна урографія.
D. Цистоскопія.
Е. Урофлометрія.

9. Дитина 8 років хворіє енурезом, при обстеженні сонологічно – виявлено

розширення чашково – мискової системи лівої нирки, зменшення лівої нирки,
паренхіма витончена. Встановлений діагноз лівостороннього міхуро-
сечовідного рефлюксу. Який метод необхідно провести для оцінки функції
лівої нирки?
А. Лабораторне обстеження.
В. Екскреторна урографія, радіоізотопне обстеження.
С. Цистоскопія.
D. Уретероцистографія.
Е. Урофлометрія.

10. У новонародженої дитини при сонологічному обстеженні виявлено

розширення чашково-лоханочної системи лівої нирки та лівого сечоводу,
утворення 1,5х1,0 см в сечовому міхурі. Яке обстеження необхідно провести
в першу чергу?
А. Екскреторна урографія.
В. Мікційна цистограма.
С. Ренографія.
D. Цистоскопія.
Е. Лабораторне обстеження.

11. При огляді новонародженого хлопчика акушерка звернула увагу на зміни

статевого члена. Головка розплющена, підтягнута до мошонки. Мошонка
розплющена. Шкіра препуціального мішка та тилі. Зовнішній отвір уретри
знаходиться по середній лінії розплющеної мошонки. Який діагноз?
А. Мошонкова форма гіпоспадії.
В. Епіспадія.
С. Екстрофія сечового міхура.
D. Фістула урахуса.
Е. Промежинна форма гіпоспадії.

12. Батьки дитини, 4-х років, звернулись до хірурга із скаргами на часте

запалення крайньої плоті та наявність болючого сечовипускання при цьому.
При огляді – крайня плоть подовжена, гіпертрофована, виведення голівки
статевого члена утруднене та болюче. Який метод лікування застосовуємо в
даному випадку?
А. Операція Шлоффера.
В. Циркумцізіо.
С. Операція Розера.
D. Операція Соколова.
Е. Операція Роса.
169
13. У лікарню надійшов хлопчик, 7 років,із скаргами на гостру затримку сечі.
У анамнезі часті баланопастити, затримка сечовипускань, млявий струмінь
сечі. При огляді статевих органів відмічається різке звуження зовнішнього
отвору мішка, головка статевого члена не виводиться за зовнішній отвір
препуціального мішка, роздування препуціального мішка при
сечовипусканні. Який метод лікування необхідно застосувати?
А. Циркумцізіо.
В. Операція Розера.
С. Операція Шлоффера.
D. Роз’єднання сінехій.
Е. Консервативне лікування.

14. Народився хлопчик вагою 3100 гр. При огляді дитини визначається
недорозвинення мошонки праворуч, при пальпації та сонологічно–
відсутність правого яєчка. Ліве яєчко пальпується в діляці зовнішнього
отвору пахового каналу. До якого вигляду аномалій розвитку відноситься
природжена відсутність яєчка?
А. Монорхізм.
В. Гіпоплазія яєчка.
С. Агенезія яєчка.
D. Анорхізм.
Е. Крипторхізм.

15. При огляді хірургом хлопчика 6 місяців виявлено асиметрію мошонки

зліва, відсутність лівого яєчка, при пальпації – в паховій ділянці безболісне,
еластичне пухлиноподібне утворення. Який оптимальний вік для лікування
рекомендовано хірургом батькам дитини?
А. 2,5 – 3 роки.
В. До 1 року.
С. К 2-м рокам.
D. 5-7 років.
Е. Старше 10 років.

Перелік контрольних питань

1. Як визначити хворого на синдром ниркової коліки?
2. Назвіть усі види розладу сечовипускання.
3. Які якісні зміни сечі визначаються у хворого з вадами розвитку
сечовидільної системи?
4. Який метод дослідження і проби на сховану піурію ви знаєте?
5. Показання до інструментальних методів дослідження.
6. Якими клінічними симптомами виявляються аномалії ниркових судин?
7. Якими клінічними симптомами виявляються аномалії нирок і чашково-
лоханочної системи?
8. Які аномалії призводять до появи міхурово-сечовідного рефлюксу?
170
9. Назвіть аномалії, що призводять до порушення уродинаміки верхніх
сечових шляхів.
10. Що необхідно враховувати при призначенні антибактеріальної терапії, як
оцінити ступінь її ефективності?

Практичні завдання.
1. Вміти виявити синдром ниркової коліки, провести пальпацію поперекової
ділянки та надати лікарську допомогу при гострому раптовому порушенні
відтоку сечі з верхніх сечових шляхів.
2. Провести диференціальну діагностику затримки сечі й анурії, при
необхідності випорожнення сечового міхура провести катетеризацію або
зробити надлонну пункцію сечового міхура.

Рекомендована література
Основна література
1. Н.А. Лопаткин, А.В. Люлько. Аномалии мочеполовой системы. – К.,
«Здоровье». – 1987. – 416 с.
2. А.В.Люлько, Д.Д. Мурванидзе, А.Ф. Возианов. Основы практической
урологии детского возраста. К., Вища школа, 1984. – 286 с.
3. «Хирургические болезни у детей» под ред. Ю.Ф. Исакова. – М.
«Медицина». – 1998. – 243-334 с.
4. Хірургія дитячого віку (ред. В.І. Сушко). К. «Здоров’я». 2009. - 804 с.
5. Розлади акту сечовипускання. Навчально-методичний посібник. Під
загальної ред.. В.І. Сушко, Дніпропетровськ. – 2005. – 125 С.
Додаткова література
1. Болезни почек и мочевыводящих путей (Детские болезни) Под ред. А.Ф.
Тура, О.Ф. Тарасова, Н.П. Шабанова- М.: Медицина, 1985. - 406-472 с.
2. Органы мочеобразования и мочевыделения (Мазурин А.В., Воронцов И.М.
Пропедевтика детских болезней. - М.: Медицина, 1983. - 221-238 с.
3. Державин В.М., Казанская И.В., Вишневский Е.Л., Гусев Б.С. Диагностика
урологических заболеваний у детей. - М.: Медицина, 1984.
4. Исаков Ю.Ф., Долецкий С.Я. Детская хирургия. – М., 1976. - 384-427 с.
5. Терещенко А. В. Хирургические пороки развития мочеточника у детей. -
К.: Здоровье, 1981. - 175 с.
6. Савченко И.Н., Усов В. А. Заболевания почек у детей М., 1982. - 240 с.

171
 ВАДИ РОЗВИТКУ ОПОРНО-РУХОВОГО АПАРАТУ

1. Актуальність теми.
За частотою вроджені вади розвитку опорно-рухового апарату
зустрічаються найчастіше. На першому місці вроджені вади розвитку стегна,
на другому - вроджена клишоногость, на третьому – кривошия. Рання
діагностика та своєчасно розпочате лікування цих вад розвитку призводить
до покращення наслідків лікування, зменшення відсотку інвалідності та
сприяє повному видужанню дитини.
2. Конкретні цілі заняття:
1. Аналізувати етіологічні та патогенетичні фактори найбільш поширених
вад розвитку опорно-рухового апарату у дітей: вроджені вади розвитку
стегна, клишоногість, кривошия, сколіоз.
2. Аналізувати типову клінічну картину найбільш поширених вад розвитку
опорно-рухового апарату у дітей: вроджені вади розвитку стегна,
клишоногість, кривошия, сколіоз.
3. Демонструвати проведення клінічного обстеження дитини з найбільш
поширеними вадами розвитку опорно-рухового апарату.
4. Скласти план обстеження та аналізувати дані лабораторних та
інструментальних обстежень при типовому перебігу найбільш поширених
вад розвитку опорно-рухового апарату у дітей.
5. Демонструвати володіння принципами діагностики, лікування, реабілітації
і профілактики найбільш поширених вад розвитку опорно-рухового апарату у
дітей: вроджених вад розвитку стегна, клишоногості, кривошиї, сколіозу.
6. Проаналізувати клініко-анамнестичні дані та результати додаткових
методів обстеження з метою постановки клінічного діагнозу згідно
класифікації та обґрунтувати його.
7. Проводити диференціальну діагностику найбільш поширених вад розвитку
опорно-рухового апарату у дітей: вроджених вад розвитку стегна,
клишоногості, кривошиї, сколіозу.
8. Проаналізувати наслідки лікування вроджених вад розвитку та скласти
реабілітаційні заходи для дітей з вродженою патологією опорно-рухового
апарату.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

( міждисциплінарна інтеграція).
№ Назви попередніх Отримані навички
дисциплін
1 Описувати анатомію опорно-рухового апарату.
Анатомія Аналізувати особливості можливих варіантів
анатомічної будови опорно-рухового апарату у
різні вікові періоди.
2 Гістологія Володіти знанями гістологічної картини кісткової
системи у дітей різних вікових груп.

172
3 Фізіологія
4 Патологічна
фізіологія
5 Патанатомія
6 Оперативна хірургія
7 Пропедевтика
дитячих хвороб
8 Рентгенологія
9 Фармакологія,
клінічна
фармакологія
Володіти знаннями фізіології опорно-рухового
апарату.
Ідентифікувати патологічні змін при вадах та
захворюваннях опорно-рухового апарату.
Володіти знаннями патологоанатомічних змін
при вадах та захворюваннях опорно-рухового
апарату.
Визначити особливості топографічної анатомії
опорно-рухового апарату у дітей різних вікових
груп; обгрунтувати оперативні розтини та
втручання в залежності від патології та віку
дитини
Обстеження дитини з вадами розвитку та
захворюваннями опорно-рухового апарату.
Інтерпретація даних рентгенологічних
досліджень.
Володіти знаннями про лікарські препарати, які
застосовуються при захворюваннях кісткової
системи у дітей.

4.Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при
підготовці до заняття.
Термін Визначення

Дисплазія кульшових Затримка розвитку будови та функції

суглобів. кульшового суглобу.
Підвивих стегна Часткове порушення співвідношень у
кульшовому суглобі, але голівка не зміщена за
межі лімбуса, зберігається контакт між голівкою
та вертлюжною западиною.
Вивих стегна Тяжка ступінь дисплазії кульшового суглобу та
зміщення стегнової кістки відносно вертлюгової
западини.
Вроджена м'язова Деформація шиї, яка характеризується нахилом
кривошия голови до ураженої сторони та поворотом у
здоровий бік, обмеженням pyxiв у шийному
вiддiлi хребта.
Постава Звичайне положення тіла, набуте протягом
зростання дитини.
Кіфоз Викривлення хребта у сагітальній площині,
вигином дозаду.
Сколіоз Стійке бічне викривлення хребта, при якому
визначається торсія.

173
Сколіотична хвороба Це захворювання всього організму, що
характеризується цілим комплексом
морфологічних змін хребта, грудної клітки, таза,
внутрішніх органів.
Вроджена клишоногість Стійка привідно-згинальна контрактура стопи,
яка обумовлена вродженим недорозвиненням та
вкороченням внутрішньої та задньої групи
м’язів та зв’язок гомілки, ступні.

4.2. Теоретичні питання до заняття.

1. Визначити основні клінічні прояви порушень формування кульшових
суглобів у дітей: дисплазія, підвивих стегна, вивих.
2. Визначити основні клінічні прояви вродженої клишоногості, кривошиї у
дітей.
3. Визначити основні клінічні прояви порушень постави та сколіозу у дітей.
4. Визначити допоміжні методи дослідження у дітей з вадами розвитку
опорно-рухового апарату (УЗД, рентгенологічне дослідження, КТ, МРТ),
лабораторні та біохімічні аналізи.
5. Класифікація вад розвитку у дітей. Класифікація вад розвитку кульшових
суглобів, вродженої клишоногості, кривошиї.
6. Класифікація порушень постави, сколіозу у дітей.
7. Визначити основні клінічні прояви вад розвитку у дітей. Методи
пренатальної діагностики.
8. Алгоритм дії лікаря при вроджених вадах розвитку. Принципи лікування у
новонароджених.
9. Лікування дітей з вадами розвитку опорно-рухового апарату, показання до
оперативного лікування.
10. Принципи оперативного лікування дітей з вродженим вивихом стегна,
клишоногістю, кривошиєю.
11. Принципи консервативного лікування порушень постави та сколіозів.
Оперативне лікування дітей з прогресуючими формами сколіозів.
12. Реабілітація дітей з вадами розвитку опорно-рухового апарату.

4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті.

1. Зібрати анамнез життя та захворювання у дитини з вадою розвитку
опорно-рухового апарату: порушення формування кульшових суглобів,
клишоногістю, кривошиєю, порушенням постави, сколіозом.
2. Провести огляд хворого, пальпацію, аускультацію, біомеханічні
дослідження у дитини з порушенням формування кульшових суглобів,
клишоногістю, кривошиєю, порушенням постави, сколіозом.
3. Описати об'єктивний статус та визначати клінічні та рентгенологічні
симптоми у дитини з порушенням формування кульшових суглобів,
клишоногістю, кривошиєю, порушенням постави, сколіозом.

174
4. Обґрунтовувати та скласти план обстеження та лікування у дитини з
порушенням формування кульшових суглобів, клишоногістю, кривошиєю,
порушенням постави, сколіозом.
5. Визначення симтому «клацання» та симптому асиметрії шкіряних складок
на сідницях та стегнах у новонароджених.
6. Вимірювання абсолютної та відносної довжини кінцівки.
7. Широке сповивання новонароджених, одягання профілактичних штанців
та стременців Павлика.
8. Огляд дитини з порушенням постави та сколіозом.
9. Демонструвати техніку бинтування ступнів за Фінком-Етінгеном та
накладання гіпсових коригуючих пов’язок.
10. Визначити загальні принципи лікування дитини з порушенням
формування кульшових суглобів, клишоногістю, кривошиєю, порушенням
постави, сколіозом.
11. Визначати показання і протипоказання до консервативних та
оперативних методів лікування, особливості ведення дітей в
післяопераційному періоді.
12. Призначити реабілітаційні заходи для дітей з порушенням формування
кульшових суглобів, клишоногістю, кривошиєю, порушенням постави,
сколіозом.

Зміст теми.
Вроджений вивих стегна.
Діагностика вроджених вад формування кульшових суглобів займає
важливе місце тому, що тільки своєчасне лікування, розпочате у
неонатальному періоді, у більшості випадків забезпечує подальше найбільш
повне оновлення суглобів. Клінічна діагностика не може забезпечити повне
виявлення патології, так як зустрічається від 10 до 30% безсимптомних
випадків (H.Casser, 1992, R. Craf, 1993). В той же час, раннє розпізнавання
порушень формування кульшових суглобів представляє значні труднощі і
потребує підтвердження даними інструментальних досліджень.
У поняття порушення формування включається дисплазія усіх або
частини компонентів кульшового суглоба: затримана осифікація покрівлі
вертлюгової западини або ядра скостеніння голівки, порушення його
інервації й кровопостачання, “послаблення” сумково-зв’язувального апарата
кульшового суглоба.
Спостерігаються різні варіанти сполучення й неоднакова ступінь
окремих проявлень дисплазії, що утруднює діагностику цієї патології.
Розрізняють такі ступені дисплазії:
І. Без зміщення стегнової кістки, з порушенням формування, але із
збереженням взаємовідношень у кульшовому суглобі- передвивих.
ІІ. Підвивих – із частковим порушенням взаємовідношень у кульшовому
суглобі, але голівка не зміщена за межі лімбуса, зберігається контакт між
голівкою та вертлюговою западиною.

175
 ІІІ. Вивих стегна – при якому відсутній контакт голівки й западини,
часто спостерігається інтерпозиція, повне зміщення стегнової кістки.
Діагностика патології кульшових суглобів у новонароджених і дітей
першого року життя не уявляє труднощів, перш за все необхідно ретельно
зібрати анамнез: наявність в родині хворих на вроджений вивих стегна,
захворюваннями суглобів, з’ясувати перебіг вагітності у матері (ранній,
пізній токсикоз, маловоддя, запальні захворювання до вагітності та під час її,
кількість абортів, ускладнених пологів, положення плоду, акушерський
поворот та інш.).
Симптоми вродженого вивиху стегна.
Для дітей молодшого віку характерні клінічні симптоми:
Основні, вірогідні:
• симптом вправлення й вивихування, “симптом нестійкості”,
“клацання” або “зісковзування”- симптом Маркса - Ортолані;
• обмежене відведення стегон – гіпертонус м’язів стегон;
• вкорочення ноги (на боці вивиху при однобічній патології).
Другорядні або допоміжні:
• асиметрія шкірних складок на сідниці й стегнах;
• розбовтаність кульшових суглобів (черезмірна рухомість);
• зовнішня ротація нижніх кінцівок;
• симптом Богданова, симптом Ляндреса.
Симптом «вправлення й вивихування» вперше описав В.О.Маркс (1934),
назвавши його симптомом зісковзування. Цей симптом необхідно перевірити
у пологовій залі, а потім на 3-5 добу та перед випискою з пологового будинку
таким чином: новонародженого укладають на спинку. Великими пальцями
рук досліджуючий охоплює колінні суглоби дитини, а ІІ-IV пальці рук
розташовує в ділянці великих вертлюгів. Одночасно з відведенням
здійснюється тракція за віссю стегна у дистальному напрямку, а середні
пальці злегка натискають на великі вертлюги у напрямку до вертлюгової
западини, під час приведення виконується легка тракція на вісі стегна,
спрямована дозаду. Під час цих дій при відведенні голівка стегнової кістки
входить у суглобну западину, при приведенні – виходить з неї. Вправлення й
вивихування голівки стегнової кістки супроводжується характерним звуком –
“клацанням”, пальці досліджувача відчувають це “клацання”. Усі рухи
необхідно виконувати повільно, без зусилля. Цей симптом може зникнути
через 7-20 днів після народження.

176
 Мал. 1. Визначення симптому «клацання».
За даними досліджень, цей симптом виявляється у 24-31 дитини на 1000
новонароджених (Я.Б.Куценюк, 1992). У подальшому, у місячному віці,
симптом відмічався тільки у 34% малюків.
Другим, вірогідним симптомом є обмежене відведення стегон (мал 2).
Цей симптом присутній у 70-75% дітей з різними формами порушення
формування кульшових суглобів. Одразу після пологів у новонародженого
відмічається декілька знижений м’язовий тонус і тільки на 3-5 добу можна
визначити ступінь відведення стегон. На м’язовий тонус впливають багато
факторів, що необхідно враховувати при проведенні диференціальної
діагностики (черепно-мозкова травма, спинальна травма, перинатально-
гіпоксичне ураження ЦНС, асфіксія, артрогрипоз та інш.).

Мал. 2. Визначення ступеня відведення

стегон.

Із зростанням дитини частота симптома вправлення й вивихування

значно зменшується, в той же час обмежене відведення стегон зустрічається
частіше.
Встановлення патології з боку кульшових суглобів у новонароджених у
пологовому будинку не гарантує своєчасного початку лікування. Більша
частина матерів не звертається до хірурга, ортопеда за місцем мешкання
після виписки та протягом перших місяців. Із зростанням малюка мати не
бачить у нього патології і не відвідує поліклініку, тому лікарі пологового
будинку у виписці повинні підкреслити який діагноз, симптоми встановлені
при огляді дитини ортопедом, хірургом, яке лікування призначено, коли
необхідно відвідати спеціаліста, а дільничний педіатр повинен
проконтролювати це.
Інші симптоми виявляються у дітей як першого року життя, так і
старших. Діагностика однобічної патології набагато легша, найбільш
складніше виявити двобічне ураження та незначну ступінь дисплазії.
З віком усі симптоми стають більш вираженішими. Коли дитина починає
ходити, при однобічному вивиху стегнової кістки вона кульгає, при
двобічному — спостерігається хитка "качина" хода. Верхівка великого
вертлюга розташовується вище лінії Розера—Нелатона, яка з’єднує сідничий
горб з верхньою передньою остю клубової кістки. Відзначають позитивний
симптом Дюшенна — Тренделенбурга (мал. 3) — симптом опущеної сідниці
(встати на ногу, на боці вродженого вивиху стегна, та зігнути другу ногу у
колінному та кульшовому суглобах спостерігається опущення сідниці
зігнутої кінцівки).

177
 Мал. 3. Симптом Дюшена-Тренделенбурга.
У дітей старшого віку при вивихі стегна відмічається збільшення
лордозу в поперековому відділі хребта (мал. 4 ).

Мал. 4. Збільшення лордозу в поперековому відділі

хребта
Обстеження дитини з патологією кульшового суглоба. Показання до
інструментального обстеження у новонароджених та дітей першого року
життя:
1. Клінічна симптоматика
• симптом вправлення й вивихування (“клацання”);
• обмежене відведення стегон;
• асиметрія сідничних та стегнових складок;
• різна довжина кінцівок.
2. Спадковість: у матері, батька або у інших родичів є патологія з боку
кульшових суглобів, інша вроджена патологія.
3. Особливості перебігу вагітності: багатоплідна вагітність, сіднична
передлога, ранній, пізній токсикоз, інші ускладнення.
4. Особливості пологів: тазова передлога, маловоддя, ускладнені пологи,
акушерська підмога.
5. Діти із рахітом та захворюваннями ЦНС (спинальна травма,
гідроцефальний синдром та інш.).
Ультразвукове дослідження (УЗД).
Порівняно новим методом, який розширює діагностичні можливості
оцінки розвитку кульшового суглоба у новонароджених й немовлят до 8-9
місяців, є УЗД.
178
 Основою діагностичного застосування ультразвуку служить феномен
відбиття ультразвукової енергії на межі середовища або тканин із різною
акустичною опірністю. Біологічна дія ультразвуку залежить від його частоти,
інтенсивності, експозиції та режиму. Із діагностичною метою
використовують ультразвук дуже малої інтенсивності, при короткій
експозиції та високій частоті (від 0,8 до 20 МГц), що значно нижче
параметрів, які застосовуються з терапевтичною метою, завдяки чому він не
викликає ніяких змін в органах і тканинах ні у тої людини, що досліджується,
ні у персоналу, який працює на ультразвуковій апаратурі.
Назва дослідження за допомогою ультразвуку у різних країнах декілька
відрізняються. Так, у США та Англії цей метод зветься сонографією або
ультразвукографією. У Німеччині – зонографією або ультразвуковою
томографією, у Франції – ехотомографією, ультрасонографією. В нас
закріпилося дві назви: ультразвукова діагностика (УЗД) та ехографія.
Для УЗД використовують три групи методик:
• оцінка розвитку хрящової та кісткової частин вертлюжної западини;
• оцінка перекритття покрівлі вертлюжної западини;
• оцінка розвитку кульшового суглоба та перекриття головки стегна
покрівлею вертлюжної западини при різних положеннях й навантаженні
кінцівки.
Найбільш розповсюджена методика, яка відноситься до першої групи і
найбільш повно відображує морфологічні характеристики кульшового
суглоба.
УЗД виконується датчиком лінійного сканування з частотою 3,5-7,5
МГц. Для дослідження у новонароджених і дітей перших трьох місяців життя
застосовують датчик 7,5МГц, від трьох до шести місяців – 5 МГц, у дітей
старше шести місяців – 3,5 МГц. Відображення фіксується на термопапері,
рентгенівській плівці (мультиформатна камера). Перед дослідженням дитину
укладають на бік, згинають стегно у тазостегновому суглобі до 300, а також в
колінному суглобі. Ультразвуковий промінь послідовно проходить через
шкіру, підшкірно-жирову клітковину, фасцію, м’язи, перихондрій хрящового
крила клубової кістки, капсулу суглоба, голівку стегнової кістки, вертлюжну
западину. Для більш чіткого відображення суглоба датчик встановлюється
фронтально в проекції великого вертлюга.
У випадках недостатньої візуалізації суглоба, датчик необхідно
повертати у дорсальний або вентральний бік. Для виконання аналогічного
дослідження другого суглоба, дитину перевертають на другий бік й
маніпуліція повторюється. Іноді, для більш чіткого виявлення децентрації
голівки стегнової кістки, необхідно виконати функціональні проби з
використанням навантаження на вісь кінцівки або із приведенням стегна до
живота й одночасною внутрішньою ротацією. Для оцінки отриманого
зображення важливо знати топографію різних структур суглоба у
фронтальній проекції.
Гіперехогенну характеристику мають кісткові компоненти суглоба. Це –
кісткова частина вертлюжної западини, зовнішній кістковий виступ, зовнішні
179
відділи хрящової покрівлі клубової кістки, стегнова кістка. Гіпоехогенні
структури суглоба: головка стегнової кістки, лімбус, У-подібний хрящ. У
процесі розвитку суглоба можна визначити формування ядер окостеніння
голівок стегнових кісток у вигляді ехогенних утворень круглої чи овальної
форми у різні вікові періоди.
Після проведення дослідження і отриманого зображення на екрані й
термопапері необхідно якісно й кількісно оцінити ступінь розвитку суглоба.
Для цього використовують кутові показники: кути α, β, γ. Для їх визначення
необхідно провести основні лінії:
• базова лінія – проводиться через зовнішній відділ клубової кістки;
• ацетабулярна лінія (лінія кісткової покрівлі) проводиться від нижньої
точки кісткової частини вертлюжної западини до її верхнього краю;
• інклінаційна лінія – проводиться через медіальні відділи лімбуса й
зовнішній кістковий виступ вертлюжної западини (кістковий еркер,
лінія хрящової покрівлі);
• конвекситальна лінія проецирується на зовнішні відділи кісткової
частини покрівлі вертлюжної западини.
Кути α та γ характеризують ступінь розвитку вертлюжної западини, кут
β слугує оцінкою зміщення лімбуса у випадках децентрації головки стегнової
кістки.
Розвиток суглоба оцінюється не тільки кількісно, а і якісно, що включає
оцінку:
• кісткової покрівлі – добра, достатня, різко недостатня, погана;
• кістковий еркер – кутовий, закруглений, круглий, уплощений,
плоский;
• хрящова покрівля – прямокутна, тупокутна, різнобічний трикутник,
вкриває головку стегнової кістки повністю, недостатньо або ж не
покриває.
Для практичного застосування Г.Я. Вовченко (1995), запропонувала
робочу класифікацію варіантів розвитку тазостегнового суглоба.
Варіант 1. Нормально зформований зрілий суглоб. Діти з першим
варіантом не потребують лікування, за наявності патології ЦНС й рахіту
необхідно динамічне спостереження - контрольний огляд через 2-3 місяці.
Кут α > 55° , кут β < 55° , кут γ >78°

Мал. 5. Сонограма нормально зформованних кульшових суглобів.

180
 Варіант 2. Затримане формування кульшового суглоба із затримкою
осифікації зовнішнього краю вертлюжної западини (кістковий еркер),
хрящова частина покрівлі вертлюжної западини вкриває голівку стегнової
кістки. Кут α=50-55°, кут β=56-69°.
При виконанні функціональної проби (навантаження на вісь) кут β
збільшується менше, чим на 10°, тазостегновий суглоб залишається
стабільним.
Діти з таким розвитком суглоба потребують контрольного обстеження
через 2-3 місяці, при наявності факторів ризику й захворювань з боку ЦНС –
частіше.

Мал. 6. Сонограма кульшових суглобів, варіант 2.

Варіант 3. Затримка розвитку кульшового суглоба з уявним

уплощенням покрівлі вертлюжної западини, осифікація покрівлі недостатня,
кістковий еркер закруглений, покрівля вертлюжної западини майже повністю
вкриває голівку стегнової кістки.
При функціональних пробах відмічається стійка децентрація голівки
стегна з відтискуванням лімбуса дозовні. Кут α< 49°, β>70° γ=44-65 °. Під час
виконання функціональної проби кут β збільшується більше, ніж на 10°.
Діти з таким варіантом формування кульшового суглоба потребують
спостереження й лікування ортопеда.
УЗД проводиться для оцінки ефективності проведеного лікування й змін
з боку суглоба через 4 - 6 тижнів, при наявності клінічних показників –
частіше.

Мал. 7. Сонограма кульшових суглобів, варіант 3.

Варіант 4. Важка затримка розвитку суглоба, яка відповідає при

рентгенологічному дослідженні підвивиху стегна. Голівка при виконанні

181
УЗИ децентралізована, знаходиться в положенні латеропозиції, кісткова
покрівля різко недостатня, кістковий еркер значно сплощений. У деяких
хворих може відмічатися підвищення эхогенної покрівлі. Кути α< 43°, β>77°,
при навантаженні кут β збільшується до 15° та більше.
Діти повинні лікуватися у ортопеда. УЗД проводиться для визначення
ефективності фіксації, підтвердження нормальних взаємовідносин у
тазостегновому суглобі, оцінці результатів проведеного лікування, з
призначення лікаря, який визначає частоту проведення УЗД.

Мал. 8. Сонограма кульшових суглобів, варіант 4.

Варіант 5. Розвиток кульшового суглоба відповідає рентгенологічній

картині вродженого вивиху стегна.
Суглоб різко відстає у своєму розвитку, усі елементи з тяжкою
дисплазією й недорозвиненням. Кісткова покрівля недостатня, уплощена,
кістковий еркер плоский, лімбус зміщений, при навантаженні лімбус
зміщується донизу й знаходиться між вертлюжною западиною й головкою
стегнової кістки. При цьому варіанті розвитку кути не вимірюються.
Даний розвиток суглобів потребує тривалого лікування у ортопеда,
котрий на етапах консервативного лікування призначає УЗД для оцінки
вправлення стегна, стану розвитку суглоба на етапах лікування.
Частота у кожному конкретному випадку визначається індивідуально.
Усі вищезазначені зміни можуть мати двобічнний характер.

Мал. 9. Сонограма кульшових суглобів, варіант 5.

Рентгенологічний метод дослідження.

Традиційним методом інструментального дослідження залишається
рентгенологічний метод у дітей не раніше 3 місяців, у зв’язку із шкідливістю

182
променевого навантаження дітей перших місяців життя, а також
недостатньою осифікацією елементів кульшового суглоба.
У дітей до одного року рентгенологічне обстеження треба виконувати у
положенні дитини лежачі на спині. Обов’язково необхідно дотримуватися
правильності укладання: таз укладати симетрично, ноги розташовувати
паралельно одна одній, відстань між колінними суглобами від 3 до 6 см, в
залежності від віку дитини, нижні кінцівки ротуються усередину на 15-20 0 .
Звернути увагу на те, що таз повинен бути прилеглим до касети (столу) так,
щоб у поперековій ділянці проміж спиною та столом можна було просунути
долонь. Рентгенологічне дослідження виконується у задній проекції з
обов’язковим захистом геніталій пластинкою, яка при правильному
положенні не завадить у подальшому читанні рентгенограми.
Трактування рентгенограм до осифікації головки стегнової кістки,
особливо при наявності дисплазії досить складне, тому у цьому випадку
дитина обов’язково повинна бути оглянута ортопедом.
Для полегшення читання рентгенограм запропоновані схеми. Через
визначені точки таза й проксимального відділу стегна на рентгенограмі, яку
закріплюють на негатоскопі, проводять олівцем ряд вертикальних,
горизонтальних та плавних кривих ліній.
Найбільш повне уявлення про стан тазостегнових суглобів у
новонароджених і дітей перших місяців життя дає схема Хільгенрейнера.
Основні орієнтири за даною схемою такі:
* кут α - має назву ацетабулярного індекса. Проводиться лінія «А» через
обидва У-подібних хряща (лінія Келлера). Від дна вертлюгової западини
проводиться лінія, дотична до найбільш периферичного відділу покрівлі
вертлюгової западини. Між ними й визначається кут α. Від ступеня нахилу
цієї «покрівлі» залежить стійкість головки стегна. Якщо «покрівля»
орієнтована низько, близько до горизонталі, то це нормальні
взаємовідносини. У новонароджених індекс не перевищує 35-40 0 , до року
він приближується до 25-30 0
* другим інгредієнтом для рентгенологічного розшифрування дисплазії
служить відстань, яка визначається від найбільш високо розташованої
частини діафіза до пересічення перпепндикуляра із цієї точки із
горизонтальною лінією. В середньому у дитини до 3 місяців на рентгенограмі
ця відстань дорівнює 8-10 мм, збільшення відстані вказує ступінь зміщення
проксимального кінця стегнової кістки догори.
* симптом Ерлахера відображується як відстань α між медиальним
контуром стегнової кістки й вертлюжної западини. Він дозволяє з’ясувати
ступінь латеропозиції проксимального кінця стегнової кістки. Звичайно α не
перевищує 5 мм.
* лінія Омбредана-Перкінса опускається у вигляді вертикалі від
кісткового краю “покрівлі” западини і пересічує у нормі проксимальний
відділ стегна, за зміщенням лінії визначається ступінь вивиху.

183
 Мал. 10. Схема Хільгенрейнера.

На оглядовій рентгенограмі таза з обома тазостегновими суглобами

проводять лінію Келлера, потім вертикальну лінію, яка розподіляє таз на дві
симетричні половини. Через крайню зовнішню точку головки здорового
стегна проводять дотичну вертикальну лінію. З іншого боку на такій же
відстані від середньої вертикалі проводять третю вертикальну лінію. Усі лінії
повинні бути паралельними між собою та перпендкулярні до лінії Келлера.
Скошеність “покрівлі”, високе положення стегна та його латеролізація уявні
при цьому виразно.
У дітей старшого віку для діагностики патології кульшового суглоба
широко застосовують схему Омбредана (мал. 11).

Мал. 11. Схема Омбредана.

Консервативне лікування вродженої дисплазії тазостегнового суглоба

Методи лікування обирають в залежності від віку дитини й характеру
морфологічних змін у кульшовому суглобі. Однак загальною умовою при
застосуванні будь-якого методу лікування повинно бути дотримання
принципів поступового вправлення вивиху, відновлення взаємовідношень
западини й голівки стегнової кістки, максимального збереження судин,
нервів, V-подібного хряща й вкрученої усередину хрящової вертлюгової губи
( лімбуса ). Велика роль повинна бути відведена збереженню функції суглоба
після вправлення вивихнутої голівки стегна. Тільки така тактика лікування
може забезпечити нормальний розвиток кульшового суглоба.
Загальне визнання й поширення отримав метод раннього
функціонального лікування, заснований на застосуванні в дітей до 1 року
різних пристроїв для відведення стегон (шин, подушок, стремен та ін.), які не
обмежують рухомості суглобів.

184
 Лікування дисплазії кульшового суглоба необхідно починати якомога
раніше, щоб під дією функціонально несприятливих факторів вона не
викликала розвиток важких і незворотних змін у кульшовому суглобі. Раннє
лікування дисплазії тазостегнового суглоба є профілактикою вродженого
вивиху стегна.
В даний час вже накопичений значний досвід щодо раннього виявлення
й лікування дисплазії кульшового суглоба. Результати лікування знаходяться
в прямій залежності від часу початку лікування - чим раніше воно почато,
тим вище його ефективність. Якщо дисплазія чи вроджений вивих стегна
виявлений під час перебування в пологовому будинку, то лікування треба
починати негайно.
За час перебування в пологовому будинку матір хворої дитини треба
навчити правильному широкому сповиванню й методиці виконання вправ,
необхідних для функціонального відновлення кульшових суглобів.

Мал. 12. Широке сповивання дитини.

Дітям у віці до 1 міс. роблять сповивання й лікувальну гімнастику,
спрямовані на усунення контрактури стегон.
При лікуванні вродженої дисплазії кульшового суглоба в дітей у віці 1-2
міс застосовують функціональні пристрої, що відводять стегна: стременці,
подушку Фрейка,. Починаючи з 1 міс дитині надягають стременці Павлика за
показаннями, але при відсутності розтягнення капсул суглобів.

Мал. 13. Дитина в подушці Фрейка та стременах Павлика.

Спочатку відводячі пристосування надягають таким чином, щоб вони

утримували ноги в положенні згинання і відведення настільки широко,
наскільки їх можна відвести без зусилля. Необхідного відведення ніг
досягають за перші 3-6 діб шляхом дозованого підтягування лямок. Завдяки
185
еластичності м'язово-зв'язкового апарату кут відведення стегон поступово
збільшується. При цьому голівка стегнової кісти наближається до
вертлюжної западини і входить у неї. Як правило, період самовправлення
триває 6-10 діб і більше. Тому в цей період не дозволяється купати дитину й
знімати пристосування. При згинанні стегон під кутом 75-800 і відведенні їх
під кутом 70-750 досягається центрування голівки стегнової кістки у
вертлюжну западину. Про успішне самовправлення свідчать наступні
клінічні ознаки: зникнення симптомів вивиху й обмеження відведення
стегон, промацування голівки стегнової кістки в області скарповського
трикутника, зникнення пульсу на периферичних судинах при притисканні
стегнової артерії до голівки стегнової кістки, наявність добре вираженої
задньої сіднично-стегнової складки. Стременці треба носити до повної
нормалізації розвитку кульшових суглобів.
Стременці Павлика використовують, як самостійний метод лікування
дітей у віці до 6 місяців з природженим вивихом стегна і у дітей віком 9-10
місяців з підвивихом стегна чи дисплазією. При рентгенологічному контролі,
що роблять дітям у віці 3 місяці, можна уточнити ступінь недорозвинення
кульшового суглоба й орієнтовно визначити необхідні терміни лікування.
Якщо є підозра на наявність дисплазії кульшових суглобів лікування
рекомендують починати в пологовому будинку, продовжуючи в поліклініці
за місцем проживання. Після виписки дитини з пологового будинку
призначають носіння профілактичних штанців, а потім дітям старше одного
місяця надягають стременці Павлика, що забезпечує достатнє відведення і
згинання стегон. При лікуванні дисплазії можна використовувати також
шини Виленського, ЦИТО й інші пристосування.
Діти з природженим вивихом стегна після накладення стременців (шин)
повинні щотижня протягом місяця оглядатися фахівцем. Це дозволяє
переконатися в надійності вправлення стегна і стабільності кульшового
суглоба, при необхідності виконується УЗД для визначення ефектовності
фіксації стегон.
Як вказувалося вище, тривалість лікування залежить від ступеня
дисплазії й віку дитини, коли розпочате лікування функціональним методом.
Середня тривалість лікування вивихів стегна складає 5-8 місяців, підвивихів -
5-6 і передвивихів - 2-4 місяців.
Після закінчення лікування особливу увагу треба приділяти поступовому
приведенню і розгинанню ніг. Щоб уникнути різкого приведення ніг під час
сну в положенні на боці рекомендовано після закінчення лікування протягом
1 місяця надягати дитині стременці на ніч. Вдень дитині між ніг треба
прокладати пелюшку, складену у вигляді валика. Після зняття стременців
протягом 2 тижнів, а іноді і більше, діти самостійно утримують ноги у
положенні відведення. Чим довше це продовжується, тим кращі умови
створюються для розвитку кульшових суглобів. Після лікування дитини за
допомогою стременців процес розвитку кульшових суглобів не досягає
повної нормалізації, тому треба звернути увагу батьків на необхідність
дотримання ортопедичного режиму. Через 2-3 місяці, після закінчення
186
лікування, дитині дозволяється сидіти самостійно, але тільки в положенні з
відведеними стегнами («верхи» на стільці, як у сідлі, чи з прокладеним між
ніг валиком). Зберігати положення відведення стегон рекомендується і тоді,
коли дитину носять на руках. Дітям із зниженим м'язовим тонусом і рахітом
необхідні масаж і лікувальна гімнастика.
Дітям, які лікувалися з приводу недорозвинення кульшових суглобів, до
1 року не дозволяють ходити.
У 99% дітей з дисплазією тазостегнового суглоба, які почали лікуватися
у віці до 3 місяців, анатомія і функція кінцівки відновилися цілком. До 10%
дітей з патологією кульшових суглобів, яких почали лікувати у віці 4-6 міс,
через 3-10 років на рентгенограмі виявляються ознаки дисплазії.
При амбулаторному лікуванні дітей вродженим вивихом стегна у віці
старше 6 місяців не було відзначено гарних результатів, що викликало
необхідність лікувати цих хворих у стаціонарі за допомогою постійного
витягнення.
Значення ролі спадкоємних факторів у етіології вродженого вивиху
стегна відіграє важливу роль у ранній діагностиці цієї патології. Діти, у
родичів яких спостерігалися вроджені вивихи стегна, деформуючий артроз
кульшових суглобів і розслабленість сумково-звязувального апарата,
відносяться до групи ризику.
При релаксації сумково-звязувального аппарата, м’язовій гіпотонії у
дітей з неврологічною патологією, відсутній такий симптом вродженої
дисплазії тазостегнових суглобів, як обмеження відведення стегон. Тому в
подібних випадках, навіть при нормальному відведенні стегна і відсутності
інших ознак порушення розвитку кульшових суглобів, треба проводити
сонографію або рентгенологічне дослідження.
При лікуванні дітей з природженим вивихом стегна у віці від 1 до 3 років
методом вибору є клеолове витягнення у вертикальній площині з поступовим
збільшенням відведення стегон або у горизонтальній. Кут згинання стегон
складає 70-90°. Його величина тим менше, чим більше шийка стегнової кісти
відхилена допереду. При цьому голівка стегнової кістки розташовується
позаду задньо-нижнього краю вертлюжної западини, що збільшує імовірність
її мимовільного вправлення.
При витягненні у вертикальній площині, на відміну від витягнення в
горизонтальній площині, вправлення вивиху відбувається через задньо-
нижній край, тому не травмуються ядра скостеніння, розташовані у
верхньому і передньому відділах вертлюгової западини. У процесі
витягнення активність руху ніг зберігається, що сприяє мимовільному
вправленню голівки стегнової кістки. При згинанні стегна зближуються
точки початку і прикріплення здухвинно-поперекового м'яза, що при
витягненні в горизонтальній площині нерідко перешкоджає вправленню
вивиху.
У процесі витягнення широко використовують фізичні методи
лікування, спрямовані на стимуляцію сил організму (загальне опромінення
кварцом), поліпшення трофіки кульшових суглобів й зменшення напруги
187
м'язів (електрофорез новокаїну, ронідази, кокарбоксилази, солюкс). При
цьому дитина займається активною та пасивною гімнастикою, батьків треба
навчити прийомам масажу й лікувальної гімнастики.
По досягненню повного відведення стегон, що підтверджується клінічно
і рентгенологічно, витягнення знімають, кінцівки фіксують гіпсовою
пов’язкою за Лоренцем на 4—6 тижні, а потім накладається апарат
Гнівковського. Якщо вправлення вивиху функціональним методом
відбувалося повільно і відсутня нестабільність, фіксувати кінцівки в
положенні повного відведення стегон можна апаратом Гнівковського
безпосередньо після вправлення.
Через 5—6 місяців залежно від ступеня важкості вади на кінцівки
накладають шипу Віленського з максимальним розведенням її розпорки.
Потім поступово, протягом 2 — 3 місяців, ширину розпорки зменшують,
досягають повного зведення нижніх кінцівок. Після контрольної
рентгенограми вирішують питання про зняття шини та дозвіл ходити.
Дітям, які перенесли дисплазію кульшових суглобів, після 1 року
призначають фізіотерапевтичні процедури, масаж, гімнастичні вправи. Дуже
корисні ванни: теплі при температурі 37—38°С — сольові, хвойні,
валеріанові для збуджених дітей 2 — 3 рази на тиждень по 5—12 хвилин,
плавання. Якщо відстає процес скостеніння головки стегнової кістки,
додатково до теплових процедур призначають електрофорез кокарбоксилази,
вітамінів групи В, кальцію і фосфору, загальне ультрафіолетове
опромінювання.
При вродженому вивиху стегна, який не вправляється консервативними
методами, у дітей віком 1 — 2 років, при пізніх релюксаціях або при інших
ускладненнях показане оперативне лікування. Всі оперативні втручання
поділяють на три основні групи: внутрішньосуглобові, позасуглобові та
комбіновані.
Внутрішньосуглобові операції — це розтин порожнини суглоба.
Виконують їх, як правило, при невправимих вивихах, коли вправленню
голівки у западину заважають анатомічні перешкоди: гіпертрофована кругла
зв’язка, хрящовий козирьок западини, який завернувся (лімбус), змінена у
вигляді піскового годинника капсула суглоба, надмірна антеторсія,
недорозвинена вертлюгова западина.
Функціональне лікування хворих, які оперувалися з приводу вродженого
вивиху стегна, поділяється на чотири періоди: передопераційні (один період)
та післяопераційні (три періоди).
У передопераційний період, враховуючи фізіологічні особливості
дитячого оргагізму, необхідно навчити дитину до операції виконувати
необхідні їй у подальшому лікувальні фізичні вправи, навчити розслабленню
м’язів та користуванню спеціальними приладами, милицями.
У перший післяопераційний період тривалість перебування хворих у
гіпсовій пов’язці залежить від характеру оперативного втручання. У цей час
необхідно починати функціональне лікування: з метою поліпшення
життєдіяльності організму дитини використовують загальнозміцнювальну
188
гімнастику для підвищення загального тонусу організму. Підбирають вправи,
які зміцнюють м’язи верхніх кінцівок, спини та живота, а також другої
нижньої кінцівки. Не рекомендуються вправи з ізометричним (статичним)
напруженням м’язів прооперованої кінцівки.
Другий період післяопераційного лікування починається після зняття
гіпсової пов’язки. Основним завданням цього періоду треба вважати
відновлення рухів у прооперованому суглобі, профілактику контрактур,
збільшення сили м’язів і подальше загальне зміцнення організму дитини.
Прооперованій кінцівці в ліжку надають положення незначного відведення і
внутрішньої ротації.
Основне значення для відновлення функції кульшового суглоба в цей
період має лікувальна фізкультура. Гімнастику слід починати з пасивних
вправ з поступово зростаючою амплітудою рухів та зміною положень у
кульшовому суглобі. Через 2—3 тижні виконують активні вправи
полегшеного характеру. Особливу увагу приділяють активним вправам на
відведення стегна для зміцнення сідничних м’язів. Весь цей період є
підготовкою дитини до навчання ходьби.
Завданням останнього, третього, післяопераційного періоду є
збільшення досягнутої амплітуди рухів, зміцнення м’язів прооперованого
суглоба, навчання правильної ходьби. Ходьба спочатку недовгочасна, 5—10
хвилин, поступово її тривалість збільшується до 30 хвилин та чергується з
періодами відпочинку.
Крім ходьби, використовують активні вправи в положенні стоячи.
Хворий робить присідання, відведення хворої ноги та згинання її, а також
махові рухи ногою, спочатку тримаючись руками за спинку ліжка. Особливу
роль у цей період відводять плаванню, фізіо- та бальнеотерапії тощо.
Для проведення повного комплексу післяопераційного лікування діти
повинні перебувати в стаціонарі або в реабілітаційному відділенні не менше
одного року. Усі діти, які проходили лікування з приводу вродженого вивиху
кульшового суглоба, потребують диспансерного нагляду та реабілітаційної
терапії протягом усього періоду свого росту та розвитку.

ВРОДЖЕНА КЛИШОНОГІСТЬ
Вроджена клишоногість (pes equino-varus, exavatus-congenitus) — стійка
привідно-згинальна контрактура стопи, яка обумовлена природженим
недорозвиненням та вкороченням внутрішньої та задньої групи м’язів
гомілки та зв’язок гомілково суглобу. Серед деформацій опорно-рухового
апарату займає одне з перших місць. Двобічна клишоногість зустрічається
частіше, ніж однобічна та переважно у хлопчиків.
Причини вродженої клишоногості описуються в літературі порізному і
зводяться до ендогенних (вада закладки плода) та екзогенних (вада розвитку
плода).
До ендогенних факторів відносять генетичну схильність, недозрілість
зародкових клітин, вік батьків (понад 35 років).

189
 Причинами, які обумовлюють вади розвитку плода, можуть бути:
механічний вплив на плід, термічний чинник (підвищення температури тіла
вагітної жінки), бактеріологічний (дія токсинів), хімічний (киснева
недостатність), хіміопрепарати, зокрема сульфаніламіди, ендокринні зміни в
організмі матері, токсоплазмоз, психічний стан та ін.
Т.С. Зацепін розділяє вроджену клишоногість на дві клінічні форми:
типову (75 %) та атипову (25 %). Серед типових форм М.О. Фрідланд
розрізняє три ступені важкості: легкий, середній та важкий. При легкому
ступені деформації стопи виправляються пасивно; при середньому —
частково виправляються пасивно, але дуже важко; при важкому ступені —
пасивно виправити деформацію не можливо. Як правило, до легкого та
середнього ступенів клишоногості відносять її м’якотканинну форму; до
важкого — наявність змін з боку кісткової системи.
До нетипових форм відносять клишоногість на основі артрогрипозу,
амніотичних перетинок, вад розвитку кісток гомілки та ін.
Основні клінічні ознаки вродженої клишоногості (мал. 14): еквінус
(підошвений згин стопи), супінація стопи (повернення підошвеної поверхні
досередини з опущенням зовнішнього краю стопи), аддукція (приведення
переднього відділу стопи), збільшення поперечного склепіння стопи
(порожня стопа). Ступінь вираженості вказаних ознак може значно
варіювати, стопа може досягати такого положення, коли внутрішня поверхня
п’ятки торкається внутрішньої кісточки гомілки.

Мал.14. Вроджена клишоногість у дитини.

Крім перелічених симптомів, клишоногість може визначатись як ротація
гомілки всередину та обмеження рухів у надп’ятково-гомілковому суглобі.
Важкість деформації стопи може посилюватися з ростом дитини, особливо з
того часу, коли дитина починає ходити. На тильній поверхні стопи може
виникнути "натоптиш", м’язи гомілки атрофуються, хода дитини невпевнена,
розвивається рекурвація колінних суглобів.
Лікування вродженої клишоногості треба починати одразу після
народження дитини, коли скелет більш податливий, значно легше запобігти
деформації кісток та неправильному розвитку м’язів і зв’язок. Методи
лікування клишоногості поділяють на консервативні й оперативні.
На першому місяці життя дитини лікар-ортопед повинен навчити матір
виконувати щоденну щадну коригувальну редресацію з наступною фіксацією
досягнутого виправлення стопи фланелевим бинтом за Фінком—Еттінгеном
(мал. 15). М’який бинт слід накладати як зазначено на малюнку. Як м’який
бинт використовують смуги фланелі завдовжки 2 м та завширшки 5—6 см.
190
Бинтування повторюють до 10 разів на добу. У разі просякання пов’язки
сечею її рекомендується одразу ж зняти, повторити редресувальні прийоми
та накласти нову пов’язку. Особливу увагу слід звертати на колір пальців
стопи, коли закінчено бинтування, — вони повинні бути нормального
кольору. Якщо вони синюшні або бліді, необхідно негайно зняти пов’язку та
накласти її більш вільно після відновлення нормального кольору шкіри
пальців.

Мал. 15. Бинтування кінцівки в разі вродженої

клишоногості за Фінком—Еттінгеном

Якщо клишоногість легкого ступеня, то при досягненні необхідної корекції

(приблизно через 2—3 тиж) бинтування припиняють; на ніч рекомендується
накладати на стопу й гомілку гіпсову або пластмасову шину, яка утримує
стопу в положенні гіперкорекції.
При середніх і важких формах хвороби бинтування за Фінком—
Еттінгеном треба розглядати як підготовчий етап, який передує основному
етапу консервативного лікування вродженої клишоногості за допомогою
етапних гіпсових пов’язок, які треба накладати, починаючи з 2—3-тижневого
віку. Гіпсова пов’язка повинна бути з ватною підкладкою. Через 7—10 днів
пов’язку знімають і після повторної редресації стопи накладають нову. Після
10—15 гіпсових пов’язок слід прагнути виводити стопу в положення
гіперкорекції щодо варусу й еквінусу. Навіть якщо при черговому знятті
гіпсової пов’язки визначається стійкий результат, хворий повинен
знаходитись у гіпсовій пов’язці в положенні гіперкорекції стопи ще 2—3 міс,
змінюючи її через кожні 2—3 тиж. Якщо до цього віку дитина намагається
ходити, гіпсові пов’язки не повинні обмежувати її в цьому. По закінченні
цього часу та досягненні стійкої корекції деформації стопи дитині необхідно
підготувати ортопедичне взуття, а на ніч — тутори. Якщо цим знехтувати,
виникне рецидив деформації. Водночас призначають масаж, ванни,
коригувальну гімнастику, санаторно-курортне лікування.
У разі запущеної вродженої клишоногості або невдалого
консервативного лікування у 1—3-річних дітей проводять хірургічне
лікування на сухожилково-зв’язочному або кістковому апараті. У цьому віці
обирають методом втручання операцію за Т.С. Зацепіним.
Операцію виконують під наркозом; на стегно накладають джгут.
Усунення високого своду стопи виконують підшкірним розтином
підошвового апоневрозу. Сухожилки заднього великого м’яза гомілки та
довгого згинача пальців поетапно розсікають на 2—3 см для їх подовження з
вертикального розрізу, який зроблений через середину медіальної кісточки,

191
потім розсікають медіальний зв’язувальний апарат надп’ятково-гомілкового
суглоба, дельтоподібну зв’язку коло кісточки; пересікають усі зв’язки до
зіяння суглобової щілини. Стопу виводять з варусного положення.
Задньомедіальним доступом виділяють ахілловий сухожилок і після V-
подібного розтину розсікають таранно-п’ятковий суглоб, усувають еквінус
стопи. Іноді необхідно V-подібно подовжувати сухожилки довгого згинача І
пальця стопи.
Розсічені сухожилки зшивають при коригувальному положенні стопи.
Зв’язки не зшивають. Стопу фіксують у середньому положенні циркулярною
гіпсовою пов’язкою до верхньої третини стегна. Через 10—12 днів після
оперативного втручання гіпсову пов’язку знімають і накладають нову
циркулярну пов’язку на всю гомілку й стопу на 4—5 місяців. Зміну пов’язок
роблять кожні 2 тижні. У подальшому призначають ванни, масаж,
гімнастику, теплові процедури, ортопедичне взуття, на ніч — ортези.
Деякі зміни при оперативному лікуванні клишоногості запропонували
В.А. Штурм та П.Ф. Мороз, які спрямовані на створення правильних
взаємовідношень кісток стопи. При важких формах клишоногості з різко
вираженою аддукцією й супінацією стопи проводять клиноподібну резекцію
шляхом вирізування клина в середньому відділі стопи з основою клина на
зовнішньому випуклому краї та верхівкою в ділянці таранно-човноподібного
зчленування. Як правило, таку операцію показано підліткам, у яких ріст
скелета стопи можна вважати закінченим. Після операції кінцівку фіксують
гіпсовою пов’язкою до верхньої третини стегна. Для запобігання набряку
стопи перші 3—4 дні після операції кінцівка знаходиться у підвищеному
положенні. Через 2 тиж гіпсову пов’язку накладають до верхньої третини
гомілки, через 1 місяць хворому дозволяють ходити на милицях, а через 2
місяці пов’язку роблять знімною. Призначають ножні ванни, масаж,
гімнастику, ортопедичне взуття з високим шнуруванням і пронатором.
Крім клиноподібної резекції стопи, при важкому ступеню клишоногості
поширена серпоподібна резекція стопи за Кусликом, яку можна
рекомендувати старшим дітям.
У дітей старшого віку при важкій формі клишоногості характерне
скручування кісток гомілки. Ортопедичні апарати складної конструкції, які
пропонують для усунення торсії гомілки, не завжди дають позитивні
результати. Більш раціональним для виправлення осі гомілки вважають
застосування остеотомії обох кісток гомілки в середній третині, що в
подальшому сприяє значному поліпшенню статики хворих.
Останніми роками для корекції положення стопи при важкому ступені
клишоногості рекомендують застосовувати різні пристрої, такі, як
компресійно-дистракційний апарат Ілізарова, за допомогою якого в окремих
хворих можна запобігти важкому оперативному втручанню.
Всі діти, у яких мала місце клишоногість, незалежно від ступеню її
важкості, потребують тривалої реабілітаційної терапії й динамічного нагляду
до закінчення росту дитини.

192
 ВРОДЖЕНА М’ЯЗОВА КРИВОШИЯ
Кривошия — деформація шиї, яка характеризується неправильним
положенням голови — її нахилом убік та поверненням у протилежний бік.
За даними С.Т. Зацепіна, вона складає 12,4 % серед інших вроджених
захворювань опорно-рухового апарату. Патологія займає ІІ-ІІІ місце після
вродженого вивиху стегна та вродженої клишоногості, зустрічається
переважно у дівчаток і частіше буває правобічною (М.О. Фридлянд, С. Т.
Зацепін).

Мал. 16. Вроджена лівобічна м’язова кривошия

Приведені в літературі теорії виникнення деформації не можуть
пояснити походження цієї вади. Клініко-експериментальні дослідження не
відкидають категорично, але й повністю не підтверджують припущення
авторів про можливість виникнення м’язової кривошиї через неправильне
розташування зародка в порожнині матки та пошкодження груднинно-
ключично-соскоподібного м’яза під час пологів. Не підтверджується теорія
виникнення м’язової кривошиї через запальний процес, а також як наслідок
ішемії груднинно-ключично-соскоподібного м’яза. Найпереконливішим є
припущення С.Т. Зацепіна (1960), М. В. Волкова і В.Д. Дєдової (1980), що
вроджена м’язова кривошия є наслідком вродженої вади розвитку
груднинно-ключично-соскоподібного м’яза.
Клініка вродженої м’язової кривошиї залежить від віку дитини. У перші
7—10 днів життя під час уважного огляду новонародженої дитини
відмічають припухлість щільної консистенції, не спаяну з підлеглими
тканинами, і натягнення груднинно-ключично-соскоподібного м’яза, що в
подальшому призводить до помітного нахилу голови і повернення її в
протилежний бік.
На першому році життя зміни груднинно-ключично-соскоподібного
м’яза прогресують, він зменшується в об’ємі, стає менш еластичним, відстає
в рості від однойменного м’яза з протилежного боку шиї і стає подібним до
сухожилкового тяжа. Збільшується нахил голови у бік ураженого м’яза та
повернення обличчя в здоровий бік, обсяг рухів голови зменшується,
з’являється асиметрія черепа й обличчя. У подальшому деформація
прогресує, що, як правило, призводить до викривлення шийного та інших
відділів хребта. Відзначають більш високе стояння надпліччя та лопатки на
боці ураження, змінюються форма ключиці і соскоподібного відростка,

193
напрямок слухового ходу. Половина голови на ураженому боці стає
щільнішою і ширшою, очі та брови розташовані нижче, ніж на здоровому,
спостерігається неправильний розвиток верхньої і нижньої щелепи,
приносових порожнин носа, носової перегородки, твердого піднебіння.
Виражені ознаки обмеження поля зору.
Дуже рідко спостерігається вкорочення обох груднинно-ключично-
соскоподібних м’язів. При цьому голова дитини нахилена назад таким чином,
що потилиця наближається до спини, а лице обернене догори або вперед. Як
правило, у таких хворих рухи голови різко обмежені, переважно в сагітальній
площині, шийний відділ хребта вкорочений.
Рентгенологічне дослідження дітей недостатньо інформативне.
Диференціювати природжену м’язову кривошию необхідно із
синдромом Кліппель—Фейля, який характеризується значним
синостозуванням шийних або верхньогруднинних хребців. Клінічно
виявляється укороченням шиї; обмеженням рухів голови, низьким
розташуванням межі росту волосся. Діагноз підтверджують під час
рентгенологічного дослідження.
М’язову кривошию слід також диференціювати з крилоподібною шиєю,
наявністю додаткових клиноподібних хребців, які клінічно характеризуються
асиметрією обличчя і черепа, значним обмеженням активних рухів у
шийному відділі хребта.
Набута кривошия може бути наслідком перенесених запальних процесів
у ділянці шиї: міозиту, лімфаденіту, флегмон, висипного тифу, малярії,
скарлатини, хронічного запального процесу у зіві, хвороби Гризеля,
патологічного процесу в тілі шийних хребців — остеомієліту, туберкульозу,
актиномікозу, новоутворень, а також черепно-мозкової травми (спастичний
геміпарез) або енцефаліту.
Анамнез, клініка, додаткові методи дослідження, як правило, дають
можливість зорієнтуватись в установленні діагнозу.
Лікування м’язової кривошиї слід починати з двотижневого віку дитини.
Воно спрямоване на розтягнення укороченого груднинно-ключично-
соскоподібного м’яза. Для цього дитину вкладають на спину, голову
захоплюють обома руками, нахиляють у здоровий бік та повертають обличчя
у бік ураженого м’яза. Коригувальні гімнастичні вправи проводять 3—4 рази
на день по 5—20 хв. Одночасно призначають масаж здорового груднинно-
ключично-соскоподібного м’яза та розминання ураженого; курс
фізіотерапевтичних процедур (УВЧ), а дітям віком понад 1 місяць можна
проводити електрофорез калію йодиду, лідази та парафінові аплікації.
Для утримання голови дитини в коригованому положенні
рекомендується застосовувати картонно-ватний комірець Шанца, у
положенні лежачи голову дитини фіксують між валиками з піском. Ліжко
дитини повинно бути встановлене таким чином, щоб до стіни була повернута
здорова частина шиї. При цьому дитина повинна повертати голову в бік
ураженого м’яза і таким чином поступово надавати йому правильного
положення. Консервативне лікування, особливо у випадку значного
194
недорозвинення груднинно-ключично-соскоподібного м’яза, проводять до
трирічного віку і лише за відсутності ефекту та прогресування асиметрії
обличчя й черепа проводять оперативне лікування.

Мал 17. Схема оперативного лікування.

Операцію виконують під загальним знеболюванням. Однією із методик

оперативних втручань є пересічення і часткова резекція ділянки груднинно-
ключично-соскоподібного м’яза довжиною 3 см у нижній частині за
Мікулічем—Зацепіним. На операційному столі хворий лежить на спині, під
лопатками знаходиться коригувальний валик завтовшки 7—10 см для
закидання голови назад та збільшення напруження вкороченого груднинно-
ключично-соскоподібпого м’яза. Розріз завдовжки до 5 см роблять на 2 см
вище від верхнього краю ключиці і паралельно йому. Виділяють і поетапно
резектують протягом 2—3 см рубцево-змінену груднинну й ключичну ніжки
м’яза. На обидва кінці кожної ніжки м’яза накладають кетгутові лігатури.
Після цього анестезіолог повертає голову дитини в протилежний бік. Якщо
виявляється натягнення зовнішнього та глибокого листків поверхневої фасції
шиї, для запобігання рецидиву С.Т. Зацепін пропонує їх перерізати. Рану
пошарово ушивають наглухо, накладають асептичну пов’язку. З метою
утримання голови в положенні корекції або гіперкорекції у післяопераційний
період проводять витягнення петлею Гліссона на нахиленій площині; під
лопатки хворого підкладають валик. Голову дитини нахиляють у здоровий
бік і повертають до післяопераційного рубця. Через 10—12 днів після зняття
швів, залежно від ступеня важкості м’язової кривошиї і проведеної операції,
для збереження діастазу між кіпцями резектованого м’яза, розтягнення
укорочених м’яких тканин, петлю Гліссона знімають, накладають зйомний
комірець Шанца або торакокраніальний гіпсовий корсет. Через 1 місяць після
операції, якщо дитина була в гіпсовому корсеті, його знімають, надягають
комірець Шанца і призначають лікувальну гімнастику, масаж м’язів шиї,
фізіотерапевтичні процедури. З метою запобігання рецидиву деформації
зйомний комірець Шанца рекомендують носити не менше, ніж 5-6 місяців
після операції.
Крім операції за Мікулічем—Зацепіним з приводу м’язової кривошиї,
яка здобула широкого визнання і застосування в медицині, відомі й інші види
оперативних втручань — просте розрізання ніжок груднинно-ключично-

195
соскоподібного м’яза; перерізання, часткове висічення м’яза, заміщення
дефекту алосухожилковим трансплантатом; драбинчасте подовження
сухожилка, а також відрізання груднинно-ключично-соскоподібного м’яза
від соскоподібного відростка. Ці методи або менш надійні, або більш
травматичні, тому не мають широкого застосування.
Прогноз вродженої м’язової кривошиї за умови раннього початку
лікування, як правило, сприятливий.
У дітей старшого віку, коли з’явилися зміни обличчя й шиї, оперативне
лікування сприяє зменшенню косметичних дефектів. Після лікування дитина
повинна знаходитися під диспансерним наглядом протягом усього періоду
росту.
Вроджені захворювання хребта.
Деформації хребта.
Терміни кіфоз, сколіоз, лордоз були запропоновані Галеном у ІІ віці до
нашої ери. Сколіоз – це викривлення хребта у фронтальній площині, кіфоз –
відхилення вісі у сагітальній площині дозаду, лордоз - відхилення допереду.
Хребет дитини розвивається та змінюється протягом періоду зростання.
У новонароджених хребет має форму пологої, вигнутої дозаду дуги. Коли
немовля починає піднімати та тримати голівку, формується фізіологічний
шийний лордоз, потім, у віці 5-6 місяців, коли дитина починає сидіти,
розвивається кіфоз грудного відділу хребта. У 8-9 місяців, коли дитина
починає стояти, а потім ходити, виникає поперековий лордоз. Усі ці
фізіологічні вигини хребта формуються здебільшого протягом першого року
життя, потім удосконалюються та індивідуально змінюються на всьому
періоді зростання дитини. Остаточно, у 20-21 рік, визначається тип постави.
Постава - це звичайне положення тіла, набуте протягом зростання
дитини. Нормальний розвиток і зростання дитини формують вірну поставу.
Порушення виникають під впливом незадовільних факторів.
Для визначення постави треба оглядати дитину в світлому, теплому
приміщенні. Світло повинно падати спереду. Визначається постава стоячи
спереду, ззаду, збоку. Особлива увага приділяється положенню голови,
надпліччя, хребта, таза, нижніх кінцівок, симетрії грудної клітки, лопаток,
верхніх, передніх гребнів, трикутників талії, що утворені між прямою рукою
та лініями вигинів талії; сідниць та сідничних складок, нижніх кінцівок.
Обов’язково вивчається хода, її вплив на зміни постави, об’єм активних,
пасивних рухів у суглобах верхніх та нижніх кінцівок, різних відділах хребта.
Патологічна постава, яка пов’язана з різницею довжини нижніх кінцівок,
виправляється компенсацією вкорочення в положенні стоячи, підкладанням
спеціальної стельки або косячка, виготовленням ортопедичного взуття з
урахуванням вкорочення.
За Штеффелем визначають 5 типів постави:

196
 І - нормальна; ІІ - патологічна; ІІІ -
плеската; ІV - плескато-вигнута;
V - кіфоз

Плеската постава частіше буває у дітей астенічного типу. Грудна клітка

плеската, передньо-задній розмір її значно зменшений, живіт утягнутий, або
навпаки, вип’ячений. Ознаки фізіологічних вигинів незначні, лопатки
випинаються. М’язова система розвинута погано. Обсяг рухів хребта
звичайний. Така постава є передумовою виникнення сколіозу.
Лордична постава частіше буває у дітей дошкільного віку. Основним
проявом її є посилений поперековий лордоз, що призводить до нахилу
плечей допереду, сідниць – дозаду; у зв’язку з цим вигин у грудному відділі
хребта зменшений. Лордична постава у дітей розвивається як компенсація
деформації інших відділів хребта, нижніх кінцівок, проксимальних відділів
стегон.
Сколіотична постава характеризується зміщенням хребта у бік,
фізіологічні вигини в усіх відділах в сагітальній площині збережені.
Визначається нахил голови у бік, асиметрія надпліччя, трикутників талії.
Частіше деформація буває у грудному, груднинно-поперековому відділах.
При вірному (симетричному) вкладанні дитини на живіт, сколіотична постава
не визначається. Це спостерігається й тоді, коли дитина активно напружує
м’язи, оглядається стоячи, нахилившись допереду, що виключає статичне
навантаження на хребет. Сколіотична постава у дітей пов’язана насамперед з
різним тонусом м’язів спини, або їх асиметричним розвитком. При
рентгенологічному обстеженні у горизонтальній площині, відхилень хребта
від норми не визначається.
Профілактика порушень постави полягає у створенні нормальних
умов зростання дитини:
• максимальне оздоровлення навколишнього середовища;
• дотримання режиму дня;
• вірне, збалансоване харчування, збагачене вітамінами,
мікроелементами, відповідне віковим вимогам;
• фізичне виховання (ранкова гімнастика, заняття різними видами
спорта), закалювання;
• дотримання норм санітарно-гігієнічних умов у приміщеннях, де
перебуває дитина.
Формування постави слід починати у ранньому віці – навчити дитину
вірно сидіти, стояти, ходити, виробити вірну робочу позу під час занять
197
сидячі. Батькам, вихователям дитячих садків, вчителям шкіл треба приділяти
цьому увагу. Профілактичні заходи насамперед треба проводити серед
ослаблених дітей, тих, що знаходяться під диспансерним наглядом, особливо
під наглядом лікаря-ЛФК, ортопеда, педіатра.
Лікування порушень постави полягає у призначенні ЛФК (постійно,
тривалістю не менше 20-40 хвилин на добу), масажу - курсом по 10-15
сеансів з урахуванням стану м’язів з обох боків та різниці у тонусі
симетричних груп м’язів тулуба. Призначаються полівітаміни, особливо у
осінньо-зимовий період, препарати, які покращують обмінні процеси та
нормалізують їх, особливо мінеральний обмін. При визначенні порушень
постави, залежно від проявів деформації, діти повинні оглядатися дитячим
ортопедом 1 раз у 3-6 місяців. Рентгенологічне обстеження призначається
для підтвердження діагнозу та у випадках прогресування захворювання (1 раз
на рік, за медичними показаннями – частіше).
Кіфоз –це викривлення хребта у сагітальній площині, вигином дозаду.
Частіше спостерігається в грудному, рідше - інших відділах хребта.
Визначають такі види кіфозу:
• вроджений;
• набутий;
• рахітичний.
Вроджений кіфоз спостерігається при вадах розвитку хребта та м’язів
спини (клиноподібні хребці, додаткові хребці й ребра та інш.). Посилений
кіфоз може спостерігатися у немовлят, але частіше виявляється у 5-6
місячному віці. Під час зростання дитини деформація може значно
посилитися, що призводить до затримання росту.
Лікування. Дитині з вродженим кіфозом проводяться заходи з
попередження посилення деформації. Призначається коригуюча гімнастика,
гіпсові ліжка у положенні максимальної корекції. Якщо методи
консервативного лікування неефективні, захворювання прогресує, виникає
питання про хірургічну корекцію вади розвитку хребта та грудної клітки.
Набутий кіфоз – виникає як наслідок захворювань, під час яких
відбувається деформація хребців (травма хребта, остеохондропатії, рахіт,
туберкульозний спондиліт та інш.).
Рахітичний кіфоз – найчастіше спостерігається у дітей внаслідок рахіту
або рахітоподібних захворювань. Швидко розвивається ця патологія тоді,
коли дитина починає самостійно сидіти.
Лікування рахітичного кіфозу у дітей першого року життя насамперед
полягає у комплексних профілактичних заходах. При клінічних ознаках
захворювання треба застосовувати ортопедичні заходи: не саджати дитину
надто зарано, частіше викладати на живіт, зміцнювати м’язи тулуба.
Обов’язково треба призначити специфічне лікування вітамінами групи “Д” та
препаратами, які нормалізують мінеральний обмін; ЛФК, масаж тулуба,
кінцівок, ультрафіолетове опромінювання, дотримання оптимального
режиму дня, повноцінне, збалансоване харчування. У літній період року
рекомендується санаторно-курортне лікування, оздоровлення.
198
 Остеохондропатичний або юнацький кіфоз – виникає насамперед при
хворобі Шейєрмана-Мау й полягає у остеохондропатії апофізів хребців.
Спостерігається у хлопчиків 12-17 років, у дівчаток – 11-15 років. Хлопчики
хворіють частіше.
Хвороба Кальве – це остеохондропатія тіла хребця або vertebra plana
виявляється у дітей віком від 3 до 15 років. Найчастіше спостерігається в
дітей у 5-7 років.
Сколіоз – стійке бокове викривлення хребта, при якому визначається
торсія, що обумовлюється патологічними змінами у самому хребті та
паравертебральних тканинах, супроводжується прогресуванням деформації зі
статико-динамічними порушеннями і функціональними змінами внутрішніх
органів (Ю.Ф.Ісаков, 1998).
Найбільш поширені неврогенна, м’язова гіпотези та природжене
походження сколіозу.
Вроджений сколіоз виникає на основі вад розвитку хребта, ребер,
грудної клітки. Відхиленням розвитку хребта можуть сприяти фізичні,
хімічні, біологічні фактори та захворювання, які впливають на 5-10 тижні
ембріогенезу. У визначені періоди формуються однотипові вади.
Прогресування деформації завжди залежить від вади та варіантів її
поєднання з іншими змінами.
Ідиопатичний сколіоз найбільш поширена форма патології, остаточно
його етіологія не доведена. Патологічні зміни полягають у виникненні
дегенеративно-дистрофічних змін хребців, м’язів, зв’язок, тощо.
Набуті сколіози розвиваються на фоні різних хвороб, наслідків
пошкоджень.
Сколіози неврогенного пошкодження спостерігаються при
захворюваннях, вадах розвитку нервової системи (мієлодисплазія,
нейрофіброматоз, наслідки спинальної, черепно-мозкової травми, особливо у
новонароджених, дитячому спастичному паралічу та ін.).
Міопатичне походження сколіозів пов’язане із недостатнім розвитком
м’язів і зв’язок, дистрофічними процесами, вадами розвитку. У дітей
поширена група сколіозів міопатичного походження на підставі рахіту та
рахітоподібних захворювань.
Сколіоз може бути простим, з однією боковою дугою викривлення,
складним –при виникненні декількох дуг викривлення та тотальним, коли
увесь хребет уражений.
Сколіотична постава може бути функціональною, як наслідок плескатої
кіфотичної постави. При горизонтальному положенні та підтягуванні дитини
догори клінічні ознаки (асиметрія кутів лопаток, надпліччя, різні трикутники
талії, тощо) зникають; якщо вони залишаються, це вказує на торсію хребців,
що є проявом початкових форм сколіозу. При огляді дитини треба визначити:
• рівень нижніх кутів лопаток;
• симетричність лопаток відносно хребта;
• рівень надпліччя з обох боків;
• симетричність ключиць;
199
 • розташування голови та симетричність обличчя;
• симетричність грудної клітки;
• симетричність таза (визначити розташування гребнів клубових кісток
з обох боків, положення крижі);
• функціональне вкорочення кінцівки;
• симетричність трикутників талії;
• рухомість хребта у різних відділах;
• розташування остюкуватих відростків хребців (краще визначити за
допомогою фарби);
• визначити м’язові валики з обох боків, або реберний горбок (за
похилів допереду);
• симетричність сідниць та сідничних складок.
Дитину слід оглядати у світлому приміщенні, щоб світло падало спереду
або ззаду, у положенні дитини стоячи оглядають спереду, ззаду, з боків та в
положенні лежачі.
При підозрі на сколіоз призначають рентгенологічне дослідження, яке
дозволяє визначити тип викривлення, ступінь деформації, виявити вади
розвитку, а також ті зміни, що є наслідками захворювання, оцінити зрілість
кісток хребта в залежності від віку дитини.
Рентгенологічне дослідження виконують у вертикальному положенні
дитини у передній та бокових проекціях, лежачи – у передній проекції з
викладанням у положенні найбільш можливої коррекції.
При порушенні постави у положенні лежачи на рентгенограмі не
визначається порушення вісі хребта, при сколіозі – буде порушення. Для
точної діагностики сколіозу бажано рентгенографію виконувати із оглядом
кісток таза. У дітей старшого віку, коли не можливо охопити дослідженням
весь хребет, виконують рентгенограми окремо шийно-грудного, груднинно-
поперекового відділів.
Ступінь деформації визначають за Фергюсоном, співставляючи центри
тіл хребців на верхівці викривлення й нейтральних хребців вище й нижче
основної дуги. Ці лінії з’єднують, кут перетину буде відповідати величині
викривлення.
За методом Кобба на рентгенограмі визначають нейтральні хребці вище
й нижче основної дуги, проводять паралельні лінії відповідно до цих хребців.
Перетин перпендикулярів до цих ліній буде величиною деформації.

Мал. 18. Метод Кобба.

200
 Ортопеди найчастіше використовують класифікацію, запропоновану
В.Д.Чакліним:
І ступінь – невелике бокове викривлення хребта з початковими проявами
торсії хребців. Кут основної дуги деформації складає не більше 10 о .
ІІ ступінь – помітне відхилення вісі хребта зі значними проявами торсії
хребців. На вершині основної дуги визначається деформація хребців.
Клінічно з’являється м’язовий валик, пізніше – незначний реберний горб.
Кут основної дуги до 20о -25о ;
ІІІ ступінь – викривлення хребта з торсією хребців, деформацією грудної
клітки, реберним горбом. На вершині клиноподібна деформація хребців. Кут
основної дуги до 40о ;
ІV ступінь- найбільш важка деформація зі значними змінами: торсією
хребців та їхньою клиноподібною деформацією, наявність переднього і
заднього реберних горбів (частіше формується кіфосколіоз грудного відділу).
У зв’язку із складною деформацією хребта виникає скутість рухів,
порушення функції внутрішніх органів. Кут основної дуги більш, ніж 40о ,
при найбільш тяжкій деформації може складати 75о і більше.

Мал. 19 Схема визначення ступеня сколіозу: а – І ступінь, б- ІІ ступінь,

в - ІІІ ступінь, г - ІV ступінь.
Для визначення ступеня прогресування деформації, перебігу хвороби і
лікувальної тактики на різних етапах важливо визначити індекс стабільності,
запропонований А.І.Казьміним
180 − a
I=
180 − a1
де а – величина кута деформації на рентгенограмі виконаної дитині у
положенні лежачи, а 1- величина кута деформації у положенні сидячи.
Цей індекс може коливатися від 1 до 0. При фіксованій, стабільній
деформації цей показник буде близьким до 1 і навпаки, до 0, при
прогресуванні сколіозу.
Інтенсивне збільшення деформації спостерігається насамперед, під час
активного росту дитини, досягаючи максимального прояву у пубертатний
період і закінчується з припиненням росту.

201
 Найбільш несприятливий перебіг сколіозу спостерігається у дітей з
виявленням перших ознак хвороби у 4-6 років, більш сприятливий, коли
деформація вперше діагностується після 10-12 років життя.
Тип сколіозу визначають на рентгенограмі за локадізації вершини кута
основної дуги. Це має важливе значення, оскільки від нього залежить перебіг
хвороби, тактика лікування і прогноз. Визначають такі основні типи сколіозу:
шийно-грудний (верхньогрудний), грудний, попереково-грудний,
поперековий, попереково-крижовий, комбінований.
У зв’язку з порушенням функції внутрішніх органів при сколіозах ІІІ-ІV
ступеня, хворим призначають дослідження з визначення функції зовнішнього
дихання, серцево-судинної системи та ін.
Крім рентгенологічного обстеження дітям призначають комплексне
дослідження: клінічне обстеження (загальний аналіз крові, сечі, біохімічні
дослідження), електроміографія м’язів спини, кінцівок, грудної клітки,
дослідження нервової, серцево-судинної, ендокринної систем, тощо. Хворі на
сколіоз повинні оглядатися фахівцями раз на рік, за появою скарг – раніше,
обов’язково беруться на диспансерний нагляд ортопедом (хірургом).
Лікування дітей з порушеннями постави та сколіозом починають після
встановлення діагнозу. Консервативне лікування цієї групи дітей складне та
остаточно не вирішена проблема. Велика увага повинна приділятися роботі з
батьками, яких треба ознайомити з тим ортопедичним режимом, якого
дитина повинна дотримуватися постійно, комплексом лікувальної
фізкультури та взагалі з особливостями виховання, харчування при цій
патології.
Хворі з початковими формами сколіозу в стадії стійкої компенсації
лікуються в умовах поліклінічних відділень, фізкультурних диспансерів.
Якщо не швидке прогресування деформації, дітям призначають перебування
у спеціалізованих лікувальних закладах (дитячі садки для дітей із
захворюваннями опорно-рухового апарату, школи-інтернати для дітей з
порушенням постави і сколіозами). При значному збільшенні деформації за
короткий проміжок часу, хворого направляють в ортопедичні лікувальні
заклади (ортопедичні відділення, санаторії, тощо)
Консервативне лікування завжди комплексне, спрямоване на зміцнення
м’язів тулуба, кінцівок, формування у дитини вірної постави і складається з
наступних заходів:
• постійне дотримання ортопедичного режиму, направлене на
розвантаження хребта; робочі місця оформлені згідно санітарно-гігієнічних
вимог (висота стільців, освітлення, площа, тощо); рівне ліжко (з дерев’яною
основою, або ортопедичний матрас); при прогресуючих формах ІІ-ІV ст.
заняття вдома, у школі лежачи з використанням ортопедичних пристроїв, а
також постійне носіння корсетів, коректорів постави;
• формування правильної постави з дотриманням індивідуального
статико-динамічного режиму, спрямованого на виправлення патологічної
постави, чому сприяють зміцнення м’зів, загартовування дитини,

202
формування стереотипу дотримання вірної постави у стані максимальної
корекції;
• загальне зміцнення, оздоровлення дитини, збалансоване повноцінне
харчування (достатня кількість фізіологічних норм білків, жирів, вуглеводів,
мінералів, вітамінів, тощо); дотримання режиму дня (з урахуванням віку
дитини, фізіологічних особливостей); заняття спортом – плавання, лижі,
баскетбол та інші види, що не сприяють навантаженню на хребет;
• фізіофункціональне лікування: фізкультура, масаж з урахуванням
виду деформації та стану м’язів, ЛФК;
• санітарно-освітня робота серед дітей та їх батьків;
• постійно проводити заходи медичної, соціальної та професійної
реабілітації дітям, хворим на сколіоз.
Одним з основних методів консервативного лікування сколіозу є
лікувальна фізкультура, яка має особливості і повинна проводитися під
наглядом лікаря у кабінетах ЛФК поліклінік та фізкультурних диспансерів.
Треба дотримуватися основного принципу: постійний коригуючий вплив
протягом довгого часу; систематичне регулярне виконання вправ (кожного
дня, або 2 рази на день). Різні методи укріплення м’язів для утримання
хребта у коригованому стані мають свої особливості залежно від віку дитини,
форми, типу та рівня сколіозу, перебігу хвороби (стійка компенсація, чи
стадія прогресування). Зважаючи на це, комплекси вправ повинні
підбиратися тільки індивідуально, з обов’язковим урахуванням локалізації,
ступеню та стабільності викривлення.
Під керівництвом інструктора ЛФК дитина вивчає комплекс
гімнастичних вправ та контролюється якість їх виконання. Вдома ЛФК
виконується під наглядом батьків, які ознайомлені з правильним виконанням
вправ, їх послідовністю, тривалістю. Заняття рекомендується виконувати
вдома 2 рази на добу, протягом 30-50 хв., залежно від віку та особливостей
фізичного розвитку дитини.
Дітям із сколіозом І ступеня не рекомендується обмеження рухів у
вільний час. Корисні вправи і такі види спорту, які покращують силу м’язів
тулуба (плавання, їзда на велосипеді, волейбол, взимку-лижі, ковзани).
Забороняються ті види спорту, при яких відбувається навантаження на
хребет (гімнастика, боротьба, важка атлетика, тощо).
Сколіоз ІІ ступеня потребує найбільш ретельного лікування, основним
елементом якого залишається ЛФК. Поряд з вправами на самовирівнювання
та самокорекцію використовуються ті, які розвивають силу та витримку
м'язів. Ці вправи симетричні або асиметричні з опором та обтяженням. Треба
обов’язково звертати увагу на те, що вправи спрямовані на мобілізацію
хребта без його фіксації, можуть привести до збільшення викривлення.
При сколіозі ІІІ-ІV ступенів ЛФК спрямована на загальне зміцнення
дитини. Використовуються вправи, які покращують функції зовнішнього
дихання й виховують звичку до правильного утримання тулуба у стані
можливої корекції, коригуючі вправи мають менше значення. Діти, хворі на

203
сколіоз ІІІ-ІV ступеня насамперед потребують протезно-ортопедичних
пристроїв.
Поряд з лікувальною гімнастикою дітям призначається масаж з
обов’язковим урахуванням індивідуальних особливостей, ступеня
викривлення та стану м’язів на ділянках випину й вигину. Невірне виконання
масажу може погіршити перебіг хвороби та посилити деформацію. Доцільно
призначити 10-15 сеансів масажу на курс лікування, який можна повторити
через 2-3 місяці.
Дітям, хворим на сколіоз призначаються медикаментозні препарати, які
покращують імунітет (імунал, вітаміни), мінеральний обмін (препарати
кальцію, фосфору, вітаміни групи «D»), тощо. При сколіозах ІІІ-ІV ступеня
призначається симптоматичне лікування у зв’язку з впливом викривлення на
функцію органів черевної та грудної порожнини.
Фізіотерапевтичні процедури (ЕФО з мінералами, електростимуляція,
тощо) слід призначити обережно, під обов’язковим контролем стану м’язів
тулуба та кісткової тканини хребта.
Консервативне лікування не завжди дає можливості отримати задовільні
результати. Чим молодша дитина під час виявлення сколіозу, тим більше
можливості до прогресування деформації. Збільшення кута викривлення на
150-250 за короткий термін (1-2 роки) є поганою ознакою. При прогресуванні
захворювання вирішують питання про необхідність виконання оперативних
втручань. Останнім часом переглянуто підхід до оперативного лікування
дітей різного віку, розроблено й впроваджено нові методики втручань з
урахуванням патогенетичних, вікових, індивідуальних особливостей
організму.
Оперативне лікування не призначається у тих випадках, коли:
• повільно прогресуючий сколіоз І-ІІ ступеня, непрогресуючий сколіоз
(стійка компенсація);
• сколіоз шийного відділу хребта на основі вад розвитку;
• сколіоз на основі прогресуючої міопатії, нейром’язових захворювань;
• у дітей з вадами розвитку легенів, серця, внутрішніх органів, ЦНС у стадії
декомпенсації;
• при захворюваннях з боку інших систем у стадії декомпенсації;
• сколіози зі значною деформацією грудної клітки і змінами з боку
внутрішніх органів з виникненням декомпенсації, насамперед, легенів,
серця.
Показання до оперативного лікування у дітей, хворих на сколіоз:
•
прогресуючий сколіоз ІІІ-ІV ступеня з кутом викривлення більше ніж на
400-500 з початковими порушеннями серцево-судинної, дихальної системи.
Прогресуючим сколіозом вважається той, при якому кут викривлення за
рік збільшується більш ніж на 150-200
• сколіози, які швидко порогресують, вроджений сколіоз на основі вад
розвитку хребта, грудної клітки;

204
• прогресуючий кіфосколіоз з можливим або уявним парезом, паралічем на
основі сколіотичної деформації;
• сколіози з виникненням нефрологічних розладів (больовий синдром,
паралічі, парези);
• сколіози з недостатньою опорою хребта.
На диспансерному обліку діти з І-ІV ступенем сколіозу перебувають до
завершення процесу зростання. При стійкій компенсації діти оглядаються
ортопедом 1-2 рази на рік, іншими фахівцями 1 раз на рік, при прогресуванні
– частіше.
Серед хворих постійно повинні проводитися заходи медичної, соціальної
реабілітації; підліткам необхідно допомогти

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання.
Задача 1. У дівчинки місячного віку, народженої від другої вагітності та
пологів у сідничній передлозі, під час медичного огляду ортопед виявив:
вкорочення правої кінцівки на 1 см, асиметрію шкіряних складок на стегнах
та сідницях, позитивний симптом «клацання» справа. Мати дитини
лікувалася з приводу дисплазії кульшових суглобів.
1. Якi клінічні ознаки основні (вірогідні) та другорядні цього
захворювання у дитини треба визначити?
2. Який характер цього захворювання? Обґрунтувати.
3. Методи діагностики вади розвитку у дитини данного віку,
обгрунтувати.
4. Методи лікування вади розвитку.

Задача 2. У дiвчинки 3 років вiдмiчається щiльнiсть м'яких тканин в дiлянцi

шиї, напруження грудинно-ключично-соскового м’яза злiва, асиметрія
обличчя. Голова нахилена влiво, пiдборiддя – вправо. Дівчинка народилася у
сідничній передлозі від перших пологів вагою 4 кг 800 г зі спинальною
травмою та перинатально-гіпоксичним ураженням нервової системи. До
одного року лікувалася у ортопеда та невролога, після цього до лікарів не
зверталися.
1. Поставте діагноз у цієї дитині.
2. Етiопатогенез захворювання.
3. В чому полягає консервативне лiкування дитини до 3 pоків?
4. Лiкування пiсля 3 pоків, принципи оперативного лікування.
5. Профілактика рецидиву захворювання, реабілітація дитини.

Задача 3. В поліклінічне відділення до ортопеда звернулась мати з дитиною

у віці 4 місяців зі скаргами на нахил голови вліво та повернення в праву
сторону. При огляді відмічаеться вкорочений грудинно-ключично-
соскоподiбний м' яз зліва та щільне утворення у нижній третині, безболісне
під час пальпації.
1. Ваш дiагноз. Провести диференційний діагноз.
205
 2. Етіопатогенез захворювання.
3. Додатковi методи дослiдження.
4. Принципи консервативного лікування
5. Профілактика рецидиву захворювання.

Задача 4. У дитини 3 мiсяцiв батьки звернули увагу на асиметрiю шкiрних

складок на стегнах та сідницях. При оглядi – асиметрія шкірних складок на
стегнах та сідницях, обмеження вiдведення стегон у кульшових суглобах
більше виражене зліва, вкорочення кінцівки зліва до 1 см. При УЗД
кульшових суглобiв вiдсутнi ядра скостенiння голівок стегон, скошеність
дахів, зліва кути кульшового суглобу не вимірюються. Мати дитини
лікувалася з приводу дисплазії кульшових суглобів.
1. Визначіть симптоми у данної дитини.
2. Поставте діагноз, обґрунтуйте.
3. Ультразвукова діагностика порушень розвитку кульшових суглобів.
4. Рентгенологічна діагностика.
5. Метод лiкування вродженого вивиху стегна у дитини.

Задача 5. У новонародженого хлопчика у віці 3-х днів, який народився у

сідничній передлозі, при пасивному відведенні стегон виявляється симптом
«клацання» у правому кульшовому суглобі. З анамнезу відомо, що
спадковість не обтяжена, захворювань під час вагітності у матері не було, але
спостерігалося маловоддя.
1. Сформулюйте попередній діагноз, обгрунтуйте.
2. Якi додатковi методи дослiдження необхiдно виконати дитині?
3. Принципи лікування дитини у пологовому будинку.
4. Принципи консервативного лікування до 3 місяців.
5. Профілактика ускладнень, тактика ведення дитини.

Задача 6. У дитини 5-ти років визначається виражена деформація у вигляді

приведення переднього відділу ступнів, варусного положення, натоптишів на
зовнішньої поверхні ступнів. З анамнезу відомо: до одного року дитина
лікувалася в ортопедичному відділенні, було виготовлене ортопедичне взуття
в якому хлопчик почав самостійно ходити, з народження спостерігається
неврологом. З дворічного віку до лікарів не зверталися, дитина не лікувалася
у ортопеда, носила звичайне взуття.
1. Сформулюйте попередній діагноз діагноз.
2. Якi додатковi методи дослiдження необхiдно виконати?
3. Причина рецидиву захворювання у дитини.
4. Принципи консервативного лікування та реабілітація.
5. Вибір методу оперативного лiкування та реабілітація у
післяопераційному періоді. Прогноз.

Задача 7. Оглянутий новонароджений хлопчик, який народився від першої

вагітності, під час якої з 21 тижня спостерігалося маловоддя та пологів у

206
головній передлозі. Мати під час вагітності не хворіла. Після пологів
неонатолог виявив у дитини варусну деформацію ступнів, яка виправляється
без зусиль, батько дитини лікувався з приводу клишоногості, оперований.
1. Поставте діагноз.
2. Етіопатогенез захворювання.
3. Проведіть диференційний діагноз.
4. Принципи консервативного лікування у пологовому будинку.
5. Принципи консервативного лікування у дітей першого року життя.

Задача 8. У дитини 12 років, яка лікувалася з приводу порушення постави до

5 років, під час медичного огляду визначається асиметрія лопаток та
надпліччя, виражений реберний горб справа, асиметрія трикутників талії.
Рентгенологічно кут викривлення за способом Кобба складає 10о.
1. Сформулюйте попередній діагноз діагноз.
2. Якi додатковi методи дослiдження необхiдно виконати.
3. Причина рецидиву захворювання у дитини.
4. Принципи консервативного лікування та реабілітація.
5. Показання та принципи оперативного лікування.

Задача 9. У новонародженого на 5 добу, вага якого при народженні - 4 кг 500

г, визначається пухлиноподібне утворення по передній поверхні шиї справа.
Утворення безболісне, колір шкіри над ним не змінений, щільної
консистенції. Визначається незначний стійкий нахил голови вправо.
1. Сформулюйте попередній діагноз.
2. З якими захворюваннями потрiбно провести диференційну
дiагностику.
3. Тактика лікування дитини у пологовому будинку.
4. Консервативне лікування у дітей молодшого віку.
5. Ускладнення та попередження ускладнень.

Задача 10. У дитини 10 років, під час медичного огляду визначається

асиметрія лопаток та надпліччя, асиметрія трикутників талії, кіфоз у
грудному відділі хребта, в положенні лежачи деформація виправляється.
Дитина займається великим тенісом. На диспансерному обліку не стоїть.
1. Поставте діагноз.
2. Методи обстеження дитини.
3. Етіопатогенез захворювання.
4. Принципи консервативного лікування дитини.
5. Попередження ускладнень.
Тестові завдання
1. До найбільш поширених вроджених вад розвитку опорно-рухового апарату
у дітей за клінічними та статистичними показниками відносять:
А. Артрогрипоз.
В. Вроджений вивих стегна.
С. Синдактілію.

207
 D. Полідактилію.
Е. Кривошию.

2. Вроджена м'язова кривошия у новонароджених пов’язана з вадою розвитку

або травмою і визначається під час огляду. У дитини можуть виявлятися
наступні симптоми.
А. Стiйке вкорочення грудинно-ключично-соскоподiбного м'яза з
щільним утворенням, безболісним при пальпації.
В. Асиметрія обличчя.
С. Деформація хребта.
D. Хронічний міозит грудинно-ключично-соскоподiбного м'яза.
Е. Спастичний параліч шийних м’язів.

3. Мати 3-місячної дитини звернулась до лікаря зі скаргою на те, що в дитини

криві ступні. Об’єктивно: обидві ступні зігнуті донизу, супіновані, приведені
передні відділи ступні, корекція неможлива. Встановлено діагноз – вроджена
клишоногість. Який метод лікування доцільно використати у дитини
A. Етапна редресація в гіпсових пов’язках
B. Оперативне втручання на сухожилках
C. Оперативне втручання на кістках
D. Бинтування ніг за Фінком-Етінгеном
E. Лікувальна фізкультура.

4. Мати 1-місячної дівчинки помітила асиметрію складок на стегнах дитини.

Об’єктивно: вкорочення кінцівки зліва, зовнішня ротація, обмежене
розведення ніг, зігнутих в кульшових суглобах. Встановлено діагноз:
дисплазія кульшових суглобів, підвивих стегна зліва. Яка тактика лікування
доцільно використати.
A. Оперативне лікування після 6 років
B. Оперативне лікування
C. Закрите вправлення підвивиху
D. Скелетне витягнення стегна
E. Одягання стременців Павлика

5. В учня 6 класу під час профілактичного огляду виявили асиметрію

лопаток, трикутники талії асиметричні, на спині визначається м’язовий
валик, кут викривлення грудного відділу хребта частково виправляється при
напруженні м’язів спини, вигини у всіх відділах збережені. Яке
захворювання опорно-рухового апарату має місце?
A. Лордотична постава
B. Порушення постави
C. Кіфотична постава
D. Сколіоз
E. Плеската спина

208
6. Неонатолог, оглянувши дівчинку, яка народилася у сідничній передлозі,
виявив обмеження відведення стегон, асиметрію шкіряних складок на
стегнах та сідницях, симптом «клацання» з обох сторін, довжина кінцівок
однакова Який симптом є достовірним при вродженому вивиху стегон?
A. Обмеження відведення стегон
B. Народження у сідничній передлозі
C. Симптом «клацання»
D. Асиметрія шкіряних складок
E. Різна довжина кінцівок

7. У дівчинки 1 року ортопед виявив кіфоз грудного відділу хребта, який

діагностований у віці 7-8 місяців. До цього часу дитина лікувалася з приводу
рахіту, активної фаз. Декілька місяців тому перенесла бронхопневмонію,
інфекцію сечовивідних шляхів, має прояви ексудативного діатезу. Яке
захворювання є причиною кіфозу у дитини?
A. Вроджений сколіоз
B. Інфекція сечовивідних шляхів
C. Бронхопневмонія
D. Ексудативний діатез
E. Рахіт

8. Дівчинка 15 років займається художньою гімнастикою з 7 років.

Звернулася до лікаря зі скаргами на втому ввечері та після фізичних
навантажень, біль в попереку, деформацію хребта та грудної клітки. Був
виставлений діагноз: S – подібний сколіоз грудного та поперекового відділів
хребта I-ІІ ступеню. Які основні клінічні ознаки цього захворювання ?
A. Деформація грудної клітки
B. Асиметрія надпліччя, лопаток, трикутників талії
C. Викривлення хребта та м'язовий "валик" при згинанні вперед
D. Біль в поперековому відділі хребта
E. Втомленість після фізичних навантажень

9. В пологовому будинку у новонародженого при огляді знайдено симптом

"клацання" зліва, асиметрію шкіряних складок, вкорочення кінцівки зліва.
Поставлено діагноз: вроджений вивих стегна. Назвіть більш вірогідні ознаки
вродженого вивиху стегна у новонароджених.
A. Зовнішня ротація кінцівок
B. Обмеження відведення
C. Вкорочення кінцівки
D. Асиметрія шкірних складок
E. Симптом "клацання"

10. Дівчинка 10 років хворіє на S- подібний сколіоз І ступеню на протязі

одного року, неврологічних розладів не має. Які основні лікувальні заходи
слід призначати хворій насамперед?
209
 A. Вітамінотерапія
B. Массаж
C. Коригуючий корсет
D. Коригуюча гімнастика та масаж
E. Спати у гіпсовому ліжку

11. Немовля народилося недоношеним. При обстеженні: відмічається

пропорційність дитини, асиметрія шкіряних складок на сідницях та стегнах,
різке обмеження відведення стегон, симптом «клацання» не визначається,
довжина кінцівок однакова. Ваш діагноз ?
A. Ахондроплазія
B. Вроджений вивих стегна
C. Дисхондроплазія
D. Дисплазія кульшових суглобів
E. Перелом стегна

12. Після народження немовляти батьки звернули увагу на вкорочення правої

нижньої кінцівки і її зовнішню ротацію. Лікарем при обстеженні виявлено
позитивний симптом “зісковзування” правого стегна, обмеження відведення
стегна до 600, посилений м’язовий тонус. Поставте правильний діагноз.
A. Геміпарез справа
B. Дисплазія кульшового суглоба
C. Вроджений вивих стегна
D. Перелом проксимального відділу стегна
E. Артрит кульшового суглобу

13. У дитини 5 років, виражений нахил голови праворуч, асиметрія

лицьового черепа, правий грудинно-ключично-сосковий м’яз різко
напружений, рухи голови обмежені, праве надпліччя вище ніж ліве, шийний
відділ хребта звичайний. При рентгенологічному обстеженні патології не
виявлено. Поставте правильний діагноз.
A. Хвороба Грізеля
B. Сколіоз шийного відділу хребта
C. Хвороба Кліппель - Фейля
D. Вроджена кривошия
E. Вроджений сколіоз

14. Немовля народилося недоношеним в сідничній передлозі. При обстеженні

виявлено асиметрію шкіряних складок на стегнах, обмеження відведення
кінцівок, незначна гіпотрофія сідничних м’язів зліва. Який метод обстеження
допоможе підтвердити діагноз дисплазії ?
A. Ультразвукове обстеження
B. Рентгенографічне дослідження
C. Клінічне обстеження
D. Тепловізорна діагностика
210
 E. Комп’ютерно-томографічне дослідження

15. До лікаря звернулися батьки 2 річної дитини зі скаргами на

шкутильгання, вкорочення кінцівки. Дитина народилася у сідничній
передлозі, почала ходити в 1 рік 5 місяців. При рентгенографії було
визначено скошеність даху вертлюгової западини, розрив лінії Шентона,
латеропозицію голівки стегнової кістки, яка знаходиться на рівні верхнього
краю вертлюгової западини. Поставте правильний діагноз.
A. Вроджене вкорочення кінцівки
B. Варусна деформація шийки стегнової кістки
C. Вроджений вивих стегна
D. Перелом шийки стегнової кістки
E. Дисплазія кульшового суглоба

Перелік теоретичних питань

1. Назвіть основні клінічні симптоми дисплазії кульшових суглобів.
2. Назвіть основні клінічні симптоми вродженого вивиху стегна.
3. Назвіть основні клінічні симптоми вродженої кривошиї.
4. Назвіть основні клінічні симптоми вродженої клишоногості.
5. Назвіть основні клінічні симптоми порушення постави, сколіозу у дітей.
6. Визначте лікувальну тактику при порушеннях формування кульшових
суглобів.
7. Визначте лікувальну тактику при вродженій кривошиї.
8. Визначте лікувальну тактику при вродженій клишоногості.
9. Визначте лікувальну тактику при сколіозах у дітей.
10. Визначте хірургічну тактику при вродженому вивиху стегна.
11. Визначте хірургічну тактику при вродженій кривошиї.
12. Визначте хірургічну тактику при вродженій клишоногості.
13. Визначте хірургічну тактику при сколіозах у дітей.
14. Визначте реабілітаційні заходи у дітей з вродженими вадами опорно-
рухового апарату.

Практичні навички:
1. Визначення симтому «клацання» у новонароджених та вимірювання
абсолютної та відносної довжини кінцівки
2. Широке сповивання новонароджених, одягання профілактичних штанців
та стременців Павлика.
3. Огляд дитини з порушенням постави та сколіозом.

Рекомендована література
Основна література:
1. Сушко В.І. Хірургія дитячого віку. Київ. “Здоров’я”, 2009, 65-70, 325-379.
2. Амбулаторно-поліклінічна допомога дітям. Під редакцією проф.. Сушка
В.І. 2004,

211
3. Ленюшкин А.И. Руководство по детской поликлинической хирургии. - Л.:
Медицина, 1986. - 108 с
Додаткова література
1. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни у детей. - М.: Медицина, 1998. -
248с.
2. Садофьева В.И. Рентгенофункциональная диагностика заболеваний
опорно-двигательного апарата у детей. - Л.: Медицина, 1986. С. 131-149.
3. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия /Пер. с англ. - СПб.,
Хардфорд, 1996.– 458с.
4. М.В.Волков, В.Д. Дедова Детская ортопедия». М., «Медицина», 1980.

212
 САМОСТІЙНА ПОЗААУДИТОРНА РОБОТА СТУДЕНТІВ

РІДКІСНІ ВАДИ У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми.
Частота вроджених вад розвитку складає 0,1-1,9 на 1000
новонародженних. Відмічається 2-х кратне збільшення частоти складних вад
розвитку кінцівок у дітей в остані 10 років. Частота важких вад розвитку
кінцівок збільшилася з 18 до 64%.
Наслідки лікування та відсоток інвалідності у дітей з вадами розвитку
залежать від своєчасно розпочатого лікування, проведення заходів медичної,
соціальної, професійної реабілітації. Знання студентами основних груп
рідкісних вад розвитку значно покращить діагностику та лікування дітей.

2. Конкретні цілі:
1. Аналізувати причини вад розвитку та синдромів у дітей.
2. Запропонувати вивчення класифікації вад розвитку, аномалій.
3. Трактувати основні принципи діагностики та лікування дітей з
вродженими вадами розвитку.
4. Визначити основні принципи реабілітації дітей з вадами розвитку.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

( міждисциплінарна інтеграція).
№ Назви попередніх Отримані навички
п/п дисциплін

1. Анатомія Вивчити особливості анатомії дитини у різні вікові

періоди
2. Гістологія Знати гістологічну картину різних органів та
тканин у дітей. Вміти визначити особливості
гістологічної будови при вадах розвитку у дітей.
3. Фізіологія Описувати фізіологію дитини. Визначити
особливості фізіології у дітей різного віку.
4. Патологічна Описувати патологічні зміни при вадах. Визначити
фізіологія основні моменти етіології, патогенезу вад розвитку.
5. Пропедевтика Володіти методикою обстеження дитини з вадами
дитячих хвороб розвитку. Дати оцінку та продемонструвати знання
клінічних і лабораторних досліджень, основних
симптомів вад розвитку.
6. Вміти інтерпретувати дані рентгенологічних
Рентгенології, досліджень. Оцінити одержані результати після
УЗД, КТ, МРТ променевих методів діагностики, визначити основні
рентгенологічні симптоми. Оцінити дані УЗД, КТ,
МРТ досліджень в залежності від характеру

213
 патології та віку дитини.
7. Медична генетика Демонструвати знання медичної генетики для
діагностики вади розвитку, синдрому. Синдромний
підхід до вад розвитку в дитячій хірургії.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів та характеристик, які
повинен засвоїти студент при підготовці до заняття.
Термін Визначення
Аплазія (агенезія) Вроджена відсутність органу.
Вроджена гіпоплазія Недорозвинення органу, що виявляється дефіцитом
(гіпотрофія) його маси або зменшенням розмірів, що перевищує
відхилення від середніх показників для даного віку.
Ектопія Розташування органу в незвичайному місці.
Дізрафія (Арафа) Незрощення ембріональних щілин: ущелина
верхньої губи, верхньої щелепи і піднебіння,
незрощення кісток черепа та хребта, зазвичай
супроводжується розвитком черепно-мозкових і
спинномозкових гриж.
Дисплазія Морфологічний дефект тканини в результаті
первинного генетично детермінованого порушення
диференціювання цієї тканини
Амелія Повна відсутність кінцівки
Фокомелія Відсутність проксимальних і (або) середніх частин
(тюленьоподібні кінцівки та відповідних суглобів (плечового,
кінцівки) кульшового).
Сиреномелія Злиття нижніх кінцівок. Злиття може стосуватися
(сімподія, сіммелія, м'яких тканин та (частіше) деяких довгих
синдром каудальної трубчастих кісток, а також супроводжуватися гіпо-
регресії) або аплазією окремих кісток кінцівок і тазу.

4.2. Теоретичні питання до заняття.

1. Поняття про ваду розвитку, аномалію.
2. Етіологія та патогенез вад розвитку у дітей.
3. Міжнародна класифікація вад розвитку у дітей.
4. Рідкісні вади розвитку кінцівок у дітей, класифікація та методи лікування.
5. Синдактилія, класифікація, методи лікування.
6. Полідактилія, методи лікування.
7. Вроджений синостоз, косорукість, методи лікування.
8. Профілактика вад розвитку.
9. Медична, соціальна, професійна реабілітація дітей з вадами розвитку.

214
 ЗМІСТ ТЕМИ.
Серед усіх вад розвитку одне з перших місць займають аномалії опорно-
рухового апарату, при цьому 3/4 їх припадає на вади розвитку кінцівок.
Міжнародна класифікація
вад розвитку опорно-рухового апарату включає 7 груп:
I. Аномалії, що виникають в результаті недостатнього формування
частин кінцівок. В цю групу входять наступні вади розвитку кінцівок.
Амелія - повна відсутність кінцівки (виключаючи плечовий пояс і таз).
Розрізняють верхню і нижню амелію, зокрема відсутність двох верхніх
кінцівок (абрахія), однієї верхньої кінцівки (монобрахія), двох нижніх
кінцівок, однієї нижньої кінцівки (монопус)
Фокомелія (тюленьоподібні кінцівки) - відсутність проксимальних або
середніх частин кінцівки та відповідних суглобів (плечового, кульшового).
Розрізняють проксимальну, дистальну і повну фокомелію. Проксимальна
фокомелія - відсутність плеча або стегна, дистальна - відсутність передпліччя
(радіоульнарна форма) або гомілки (тібіофібулярна форма), повна фокомелія
- відсутність плеча та передпліччя або стегна і гомілки.
Відповідно цілком сформована кисть або ступня може відходити
безпосередньо від тулуба (повна фокомелія), з'єднуватися з ним за
допомогою збережених кісток передпліччя, гомілки (проксимальна форма)
або прикріплятися до плеча, стегна (дистальна форма).
Фокомелія буває одно-та двосторонньою, іноді до процесу залучаються
всі чотири кінцівки.
Перомелія - варіант фокомеліі, що поєднується з недорозвиненням
кистей або ступнів. Розрізняють повну (рука або нога відсутня, відповідний
відділ тулуба закінчується одним рудиментарним пальцем або шкірним
виступом) і неповну (плече або стегно недорозвинені, закінчуються також
одним рудиментарним пальцем або шкірним виступом).
Зустрічаються також променева і ліктьова косорукість, аплазія
великогомілкової кістки, аплазія малогомілкової кістки, адактілія -
відсутність пальців, афалангія - відсутність фаланг, монодактилія - наявність
одного пальця на кисті або стопі, ахейрія - відсутність кисті.
Розщеплення кисті (ектродактілія, клешньоподібна кисть, «кисть
омара») - аплазія центральних компонентів кисті (пальців і нерідко п'ястних
кісток) з борозною (розщелиною) на місці відсутніх кісток. Виділяють типові
і атипові форми. Типова форма характеризується аплазією III пальця і
(нерідко) відповідної п'ястної кістки, а також (іноді) дистального ряду кісток
зап'ястя, що обумовлює наявність глибокої розщелини. Атипова розщелина
проявляється недорозвиненням (рідше відсутністю) середніх пальцевих
компонентів кисті або ступні. При атиповій формі розщелина неглибока, але
широка, іноді вона має вигляд надмірно широкого міжпальцевого проміжку.
Частіше зустрічається розщеплення правої кисті.
II. Аномалії, що виникають в результаті недостатнього
диференціювання частин кінцівки. До них відносяться вади розвитку
лопатки (човноподібна лопатка, піднята лопатка), Синостоз, сіндактиліі,
215
брахідактилія, вроджена клишоногість, вроджений вивих стегна,
артрогрипоз, клінодактилія - вкорочення середньої фаланги пальців кистей
(частіше V пальця), звичайно що є складовим компонентом синдромів
множинних вад розвитку , особливо хромосомних.
Камптодактилія (кампілодактилія) - згинальна контрактура
проксимальних міжфалангових суглобів пальців кисті. У процес може
залучатися будь-який палець, крім I. Зустрічається рідко.
Сиреномелія (сімподія, сіммелія, синдром каудальної регресії) - злиття
нижніх кінцівок. Злиття може стосуватися м'яких тканин та (частіше) деяких
довгих трубчастих кісток, а також супроводжуватися гіпо- або аплазією
окремих кісток кінцівок і тазу. Ступні можуть бути відсутніми (sympus apus),
бувають сформовані дві (sympus dipus) або одна ступня (sympus monopus).
Іноді є одна рудиментарна ступня з єдиним пальцем. Сиреномелія
супроводжується аплазією зовнішніх і внутрішніх статевих органів, аплазією
сечової системи, атрезією задньопроходного отвору та прямої кишки.
III. Аномалії, обумовлені подвоєнням: Полідактилія, діплоподія -
подвоєння ступні, полімелія - збільшення числа нижніх кінцівок. Полімелія
може бути симетричною і асиметричною, як правило, поєднується з вадами
розвитку, несумісними з життям.
IV. Аномалії, зумовлені надмірним зростанням. Чи включають
макотородактилію і гігантизм кінцівки (парціальний гігантизм, одностороння
макросомія, гемігіпертрофія) - вкрай рідкісна вада, що виявляється
одностороннім збільшенням щодо пропорційно розвиненої кінцівки.
V. Аномалії, обумовлені недостатнім зростанням. В їх число входять
аномалії, які проявляються гіпоплазією різних відділів кісток кінцівок.
VI. Вроджені перетяжки - вада розвитку амніону у вигляді
тканинних тяжів, що проходять всередині плодовместилища і зв'язують між
собою плодову поверхню посліду з поверхнею плоду, різні точки плодової
поверхні посліду і кілька точок поверхні плоду.
VII. Генералізовані (системні) скелетні деформації. В їх основі лежить
порушення ембріогенезу сполучної тканини, включаючи кісткову тканину.
До цієї групи відносяться хондродисплазіі (хондродисплазія), остеодисплазіі.

Клінічні прояви вади розвитку та прогноз багато в чому залежать від

того, наскільки життєво важливим є уражений орган, від ступеня порушення
його функцій, а також від приєднаних ускладнень. Грубі вади розвитку
життєво важливих органів, в т.ч. більшість хромосомних синдромів,
обумовлених патологією аутосом летальні, близько 40% вад розвитку
виявляються лише в подальшому житті дитини, деякі однобічні можуть
протікати безсимптомно.
Більшість вад розвитку коригують хірургічним шляхом, окремі,
наприклад вроджений вивих стегна, успішно лікують консервативними
методами.
При вадах розвитку, що безпосередньо загрожують життю дитини
(наприклад, атрезія заднього проходу), операцію проводять в перші дні після
216
народження. У більшості ж випадків хірургічну корекцію здійснюють після 6
місяців або в ще більш старшому віці (вади розвитку серця і великих судин,
більшість вад розвитку сечостатевої системи, опорно-рухового апарату).
Виділяють масову та індивідуальну (сімейну) профілактику вад
розвитку.
Масова профілактика - комплекс заходів, спрямованих на захист
людини від дії мутагенних і тератогенних факторів, охорону навколишнього
середовища.
Індивідуальна (сімейна) профілактика здійснюється шляхом медико-
генетичного консультування та пренатальної діагностики.
Недорозвинення або відсутність кінцівки - зустрічається рідко. Це важка
патологія. Варіанти недорозвинення верхніх і нижніх кінцівок різні.
Ектомелія - повна відсутність однієї або двох кінцівок або частини
кінцівки. При повній відсутності кінцівки проводиться протезування. При
частковій - іноді потрібна хірургічна корекція.

Мал. 1. Ектродактилія кисті та ступні

Гемімелія - аномалія розвитку, при якій відсутня нижня частина кінцівки

(кисть або кисть і передпліччя), а верхні відділи розвинені нормально.
Лікування полягає в протезуванні.

Мал. 2. Гемімелія

Фокомелія або амелія - аномалія розвитку, при якій верхня кінцівка

відсутня повністю, або відсутні плече і передпліччя, а кисть відходить від
недорозвиненого плеча і нагадує ласт тюленя. Іноді від недорозвиненого
плеча відходить тільки один палець. Такий стан називається перомелія.
Хірургічне лікування такої аномалії малоперспективне. Пацієнти
звичайно добре навчаються користуватися аномальною кінцівкою.
Протезування виконується з метою корекції косметичного недоліку.
217
 Мал. 3. Фокомелія

Вроджені аномалії розвитку окремих сегментів верхньої кінцівки.

Вроджений синостоз кісток передпліччя або радіоульнарний синостоз.
Зустрічається ця аномалія розвитку не часто. Під час внутрішньоутробного
періоду променева і ліктьова кістки передпліччя об'єднуються перемичкою,
яка в подальшому окостеніває. Перемичка виникає у верхньому відділі
передпліччя і може бути різної довжини. Частіше хворіють хлопчики.

Мал.4 Рентгенограма дитини з

радіоульнарним синостозом.

У дитини рука не повертається в зап'ясті ( неможлива супінація та

пронація), але згинання та розгинання в ліктьовому суглобі збережені. Таке
становище значно ускладнює життя хворого, навіть його
самообслуговування. Лікування спочатку консервативне і полягає в розробці
руки. Деякі хворі можуть добре пристосовуватися до цього дефекту. Якщо
розробити руку не вдається, виконується оперативне лікування. При
невеликому зрощенні роблять його розсічення, при розмірі зрощення більше
4 см вдаються до видалення частини променевої кістки. Оперативне
лікування виконують у віці 3 років.
Вроджена косорукість. Вроджена косорукість виникає при порушенні
розвитку м'язів передпліччя або недорозвиненні променевої, рідше ліктьової
кістки. Ліктьова косорукість розвивається, якщо з ліктьової частини
передпліччя м'язи недорозвинені, ліктьова кістка відсутня повністю або
частково. Можливе одночасне недорозвинення 4-5 пальців кисті, частини
кісток п'ястка і зап'ястка з ліктьової сторони. Кисть при цьому стані різко
повернута в ліктьову сторону (назовні), функція її порушена.

218
 Променева косорукість. Ця аномалія розвивається при відсутності
променевої кістки.

Мал. 5 Рентгенограма дитини з

променевою косорукістю.
Дефект може бути двостороннім. Одночасно недорозвинені м'язи
передпліччя з променевого боку, перший палець кисті, кістки зап'ястка з
променевої сторони. Кисть нахилена у бік променевої кістки (досередини),
функція її різко порушена, а у зв'язку з відсутністю першого пальця кисті
неможливий захват предметів. Лікування вродженої косорукості включає
багато етапів. Вже відразу після народження дитини призначають масаж,
лікувальну фізкультуру. Для виправлення контрактури суглобів
накладаються гіпсові пов'язки. Перша операція виконується у віці 2 років.
Потім можуть знадобитися додаткові оперативні втручання.
Хронічний підвивих кисті (хвороба Маделунга). Це рідка аномалія,
при якій виникає вада розвитку області променево-зап'ясткового суглоба.
Деформація прогресує поступово і до 12-14 років стає помітною. Болі при
цьому захворюванні немає. Виникає штикоподібне викривлення кисті, яке
поступово наростає. Обмежуються рухи в променевозап'ястному суглобі.
Лікування оперативне. Виконують резекцію ділянок кісток, з наступною їх
фіксації спицею. Потім накладають гіпсову пов'язку на один місяць, після
чого призначають фізіотерапію та лікувальну фізкультуру.
Синдактилія. Це аномалія розвитку при якій є зрощення повне або
неповне одного або декількох пальців кисті між собою.
Класифікація синдактилії
По виду зрощення
1. М’якоткані синдактилії
2. Кісткові синдактилії
По зрощенню за довжиною
1. Неповна форма синдактилії
2. Повна форма синдактилії
По стану ураженних пальців
1. Проста форма синдактилії
2. Складна форма синдактилії

Функція кисті порушується. Виникає косметичний дефект. Зрощення

може бути м'якотканне, якщо зрощені тільки м'які тканини, і кістковим.
219
Зрощення нормально розвинених пальців називається простою формою
синдактилії.

Мал.6. Проста форма синдактилії.

Складне зрощення виникає, коли зрощені пальці мають самостійні

дефекти розвитку.
Найчастіше зустрічається шкірна форма синдактилії. При цьому пальці
бувають зрощені на всьому протязі. Найчастіше зростаються третій і
четвертий пальці. Перетинчаста форма виникає, якщо пальці зрощені між
собою шкірним містком у вигляді плавальної перетинки. При кістковій формі
синдактилії пальці зрощені протягом однієї або усіх фаланг. Зрідка
зустрічається не роз’єднання кінцевих фаланг - кінцеве зрощення.

Мал. 7. Складна форма синдактилії

Лікування синдактиліі. Пальці роз’єднуються хірургічним шляхом.

М'якотканна проста синдактилія лікується у віці 6 місяців. Складні
дефекти оперують після року. Пальці розділяють, а недолік тканини
відшкодовують за рахунок тканин кисті або за допомогою пересадки шкіри.
Шкірна форма синдактилії вимагає спеціальної підготовки —
розтягування шкіри для того, щоб післяопераційні рани на кожному пальці
можна було зшити без натягування шкіри, а загоєння відбулось первинним
натягом. Якщо шкіри недостатньо, від натягування виникає некроз тканин
або розходження країв рани, а внаслідок утвореного грубого рубця під час
росту виникає бічне викривлення пальця. Тому батькам рекомендують
протягом місяця проводити масаж і розтягування пальців між собою, а після
утворення запасу шкіри хворого оперують. Оригінальний метод підготовки

220
запропонували О.Н. Гудушаурі й Л.О. Тваліашвілі — розтягнення пальців за
допомогою дистракційного апарату.
Після підготовки пальці роз’єднують за методом Дідо так, щоб шви між
пальцями не співпадали. Для профілактики рубцевого зрощення пальців біля
основи дуже важливо сформувати міжпальцьову складку за Целлером
(трикутним клаптем) або двома зустрічними трикутними шкірними
клаптями, якими перекривають міжпальцевий проміжок. Якщо є дефект
шкіри, застосовують вільну первинну аутодермопластику.
Хворих з кістковою формою синдактилії оперують в один або два етапи.
При одноетапній операції пальці роз’єднують і закривають рани між
пальцями трансплантатами шкіри. При двоетапній операції спочатку
роз’єднують між собою фаланги, тобто переводять кісткову синдактилію в
шкіряну, а потім (після підготовки) роз’єднують пальці.
Операція, виконана технічно правильно, дає позитивний функ-
ціональний і косметичний результат. Після операції накладають гіпсову
лонгету, потім призначають фізіотерапію та лікувальну фізкультуру.

Мал.8 Хвора В., 16 років зі складною формою синдактилії.

Рентгенограма до лікування.

Мал. 9 Результат лікування хворої В., рентгенограма після лікування.

221
 Полідактилія. Полідактилія - це вроджена аномалія числа пальців,
кількість яких збільшується до 6 - 10.Часто зустрічається, як на нижніх так і
на верхніх кінцівках.

Мал.10 Полідактилія ступні, додатковий палець по внутрішньому краю

ступні.

Полідактилія - роздвоєння першого пальця, що може бути повне, або ж

роздвоєна тільки нігтьова фаланга.

Мал.11 Рентгенограми дітей з полідактілією.

Лікування тільки хірургічне. Якщо додатковий палець висить на тонкій

ніжці, його треба видалити у перші тижні життя дитини. При нормально
розвинутому додатковому пальці, роздвоєнні фаланг викають труднощі у
вирішенні питання про анатомічну і функціональну неповноцінність
видаляємого пальця або сегмента. Хірургічне втручання треба виконувати в
кінці першого року життя, що дає нормальні можливості для росту та
розвитку останніх пальців.
Реабілітація дітей з вадами розвитку.
Реабілітація - це система державних, соціально-економічних, медичних,
професійних, педагогічних заходів, спрямованих на запобігання розвитку
патологічних процесів, що призводить до тимчасової чи стійкої втрати
працездатності, ефективне та раннє повернення хворих та інвалідів у

222
суспільство. У зв’язку з цим реабілітація набуває державного значення й
охоплює всіх осіб з обмеженими можливостями.
Медична реабілітація спрямована на відновлення порушених функцій
організму, його системи або частини тіла, чому сприяють консервативні,
оперативні методи лікування та їх поєднання.
Соціальна реабілітація включає в себе створення сприятливих умов для
участі в суспільнокорисній праці. Поліпшення методів лікування, скорочення
термінів перебування в стаціонарі сприяють швидкому поверненню дітей до
звичайного образу життя. Батьки і діти повинні ознайомитися з
найраціональнішими для них режимом, побутом, навчанням.
Психологічна реабілітація полягає у вихованні оптимального
психологічного фону, почуття корисності для суспільства. Велика роль у
цьому сім’ї, яка допомагає дитині якомога швидше повернутися до
нормального ритму життя.
Проведення відновного лікування дітей у позалікарняних умовах – дуже
важлива і складна проблема. Не виконання вимог на будь якому етапі може
спричинити рецидив або ускладнення, що призведе до необхідності починати
лікування знову.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання:
Задача 1. У дитини одного року ліва рука не повертається в зап'ясті
(неможливі пронація та супінація), але згинання та розгинання в ліктьовому
суглобі збережені. Таке становище батьки помітили після року. Хлопчик
народився від першої вагітності, яка протікала на фоні хронічного
захворювання нирок, в першому триместрі відмічалося вірусне
захворювання, у батьків спадкоємних захворювань не спостерігалося. Травма
лівої верхньої кінцівки у дитини заперечується.
1. Про яке захворювання слід думати у дитини. Який план обстеження
слід призначити дитині?
2. Які фактори могли привести до цього захворювання?
3. До якого виду відноситься вада розвитку за міжнародною
класифікацією.
4. Яке лікування слід призначити дитині?
5. Який план реабілітації дитини буде у цьому випадку?
Відповіді.
1. У дитини радіоульнарний синостоз. Насамперед слід призначити
рентгенологічне та МРТ дослідження для визначення зони зростання променевої
та ліктьової кісток, а також обов’язково треба виконати УЗД внутрішніх органів
для виключення вад розвитку.
2. Хронічні захворювання та вірусні захворювання можуть сприяти вадам
розвитку у дітей, особливо вірусні захворювання в першому триместрі вагітності.
3. Ця вада відноситься до аномалій, що виникають в результаті недостатнього
диференціювання частин кінцівки. До них відносяться вади розвитку лопатки
(човноподібна лопатка, піднята лопатка), Синостоз, сіндактиліі,
223
брахідактилія, вроджена клишоногість, вроджений вивих стегна, артрогріпоз,
клінодактилія - вкорочення середньої фаланги пальців кистей (частіше V
пальця), звичайно що є складовим компонентом синдромів множинних вад
розвитку, особливо хромосомних.
4. Дитині слід призначити лікувальну фізкультуру, масаж для покращення
рухів у суглобах верхньої кінцівки. Тільки при неефективності цього
лікування призначається оперативне лікування.
5. Дитині проводяться заходи медичної, соціальної та професійної
реабілітації.

Задача 2. У новонародженої дівчинки виявили вроджену косорукість, ліктьова

частина передпліччя - м'язи недорозвинені, ліктьова кістка відсутня
повністю, відсутні 4-5 пальці кисті та частина зап'ястка. Кисть при цьому
різко повернута в ліктьову сторону (назовні), функція її різко порушена. У
матері відмічалося вірусне захворювання на 6-9 тижні вагітності, токсикоз у
першій половині
1. Який план обстеження слід призначити дитині?
2. Які фактори могли привести до цього захворювання?
3. До якого виду відносяться вада розвитку за міжнародною
класифікацією.
4. Яке лікування слід призначити дитині?
5. Який план реабілітації дитини буде у цьому випадку?
Відповіді.
1. Дитині слід призначити рентгенологічне дослідження та УЗД внутрішніх
органів для виключення вад розвитку.
2. У дитини вада розвитку може бути пов’язана із захворюванням матері на
ранніх строках вагітності., для вияснення цього потрібна консультація
генетика.
3. Ця вада відноситься до аномалій, що виникають в результаті
недостатнього диференціювання частин кінцівки. До них відносяться вади
розвитку лопатки (човноподібна лопатка, піднята лопатка), Синостоз,
сіндактилії, брахідактилія, вроджена клишоногість, вроджений вивих стегна,
артрогріпоз, клінодактилія - вкорочення середньої фаланги пальців кистей
(частіше V пальця), звичайно що є складовим компонентом синдромів
множинних вад розвитку, особливо хромосомних.
4. Лікування вродженої косорукості включає багато етапів. Вже відразу після
народження дитини призначають масаж, лікувальну фізкультуру. Для
виправлення контрактури суглобів накладаються гіпсові пов'язки. Перша
операція виконується у віці 2 років. Потім можуть знадобитися додаткові
оперативні втручання.
5. Дитині проводяться заходи медичної, соціальної та професійної
реабілітації

Задача 3. У хлопчика 1 місяця, народженого від другої вагітності виявили

ваду розвитку: одночасно недорозвинені м'язи передпліччя з променевого
224
боку, перший палець кисті, кістки зап'ястка з променевої сторони. Кисть
нахилена у бік променевої кістки (досередини), функція її різко порушена, а
у зв'язку з відсутністю першого пальця кисті неможливий захват. У батька
була синдактилія ІІ-ІІІ пальців лівої кисті, у брата – синдактилія ІІ-ІІІ пальців
кисті та гіпоплазія І пальця кисті.
1. Який план обстеження слід призначити дитині?
2. Які фактори могли привести до цього захворювання?
3. До якого виду відносяться вада розвитку за міжнародною
класифікацією.
4. Яке лікування слід призначити дитині?
5. Який план реабілітації дитини буде у цьому випадку?
Відповіді.
1. Дитині слід призначити рентгенологічне дослідження та УЗД внутрішніх
органів для виключення вад розвитку.
2. У дитини спадкоємне захворювання, для вияснення цього потрібна
консультація генетика.
3. Ця вада відноситься до аномалій, що виникають в результаті недостатньої
диференціювання частин кінцівки. До них відносяться вади розвитку лопатки
(човноподібна лопатка, піднята лопатка), Синостоз, сіндактиліі,
брахідактилія, вроджена клишоногість, вроджений вивих стегна, артрогріпоз,
клінодактилія - вкорочення середньої фаланги пальців кистей (частіше V
пальця), звичайно що є складовим компонентом синдромів множинних вад
розвитку, особливо хромосомних.
4. Лікування вродженої косорукості включає багато етапів. Вже відразу після
народження дитини призначають масаж, лікувальну фізкультуру. Для
виправлення контрактури суглобів накладаються гіпсові пов'язки. Перша
операція виконується у віці 2 років. Потім можуть знадобитися додаткові
оперативні втручання.
5. Дитині проводяться заходи медичної, соціальної та професійної
реабілітації.

Задача 4. До ортопеда звернулися батьки 3 річного хлопчика з синдактилією.

При цьому третій і четвертий пальці кисті зрощені на всьому протязі. Пальці
зрощені між собою шкірним містком у вигляді плавальній перетинки.
Функція кисті обмежена, захват предметів дитина виконує. У матері
відмічається синдактилія основних фаланг ІІ-ІІІ пальців на ступнях.
1. Який вид захворювання у дитини?
2. Етіологія захворювання, спадкоємність.
3. Класифікація синдактилії
4. Методи лікування.
5. Реабілітація дитини.
Відповіді.
1. У дитини синдактилія: м’якотканинна, повна, проста форма.
2. У дитини спадкоємна форма синдактилії.
3. Класифікація синдактилії:
225
По виду зрощення
- м’якоткані синдактилії
- кісткові синдактилії
По зрощенню за довжиною
- неповна форма синдактилії
- повна форма синдактилії
По стану ураженних пальців
- проста форма синдактилії
- складна форма синдактилії
4. Методи лікування. Пальці розділяють хірургічним шляхом.
М'якотканинні прості форми синдактиліі лікують у віці не менше 6
місяців. Складні дефекти оперують після року. Пальці розділяють, а недолік
тканини відшкодовують за рахунок тканин кисті або за допомогою пересадки
шкіри.
Шкірна форма синдактилії вимагає спеціальної підготовки —
розтягування шкіри для того, щоб післяопераційні рани на кожному пальці
можна було зшити без натягування шкіри, а загоєння відбулось первинним
натягом. Якщо шкіри недостатньо, від натягування виникає некроз тканин
або розходження країв рани, а внаслідок утвореного грубого рубця під час
росту виникає бічне викривлення пальця. Тому батькам рекомендують
протягом місяця проводити масаж і розтягування пальців між собою, а після
утворення запасу шкіри хворого оперують.
Після підготовки пальці роз’єднують за методом Дідо так, щоб шви між
пальцями не співпадали або використовуючи інші методи пластики. Для
профілактики рубцевого зрощення пальців біля основи дуже важливо
сформувати міжпальцьову складку за Целлером (трикутним клаптем) або
двома зустрічними трикутними шкірними клаптями, якими перекривають
міжпальцевий проміжок. Якщо є дефект шкіри, застосовують вільну
первинну аутодермопластику.
5. Операція, виконана технічно правильно, дає позитивний функціональний і
косметичний результат. Після операції накладають гіпсову лонгету, потім
призначають фізіотерапію та лікувальну фізкультуру. Реабілітація повинна
проводитися до завершення зростання дитини.

Задача 5. У дитини від ІІІ вагітності ( дві попередні – викидень на ранніх

строках), після пологів неонатолог помітив додатковий І палець лівої ступні
та додатковий VІ палець по зовнішньому краю правої ступні на ніжці. Верхні
та нижні кінцівки сформовані вірно пропорційно до тулуба немовля, рухи у
повному об’ємі, довжина кінцівок однакова. Спадкоємність у батьків не
обтяжена, захворювання під час вагітності мати заперечує.
1. Як вірно сформулювати діагноз.
2. До якої групи треба віднести ваду розвитку.
3. Які обстеження слід виконати дитині.
4. Лікування дитини.
5. Реабілітація.
226
Відповіді.
1. Полідактилія лівої ступні, подвоєння І першого пальця ступні.
Полідактилія правої ступні, додатковий VІ палець.
2. Ця вада відноситься до аномалій обумовлених подвоєнням: полідактилія,
діплоподія - подвоєння ступні, полімелія - збільшення числа нижніх кінцівок.
Полімелія може бути симетричною і асиметричною, як правило, поєднується
з вадами розвитку, несумісними з життям.
3. Слід призначити рентгенологічне дослідження та УЗД внутрішніх органів
для виключенні вад розвитку.
4. При нормально розвинутому додатковому пальці, роздвоєнні фаланг
викають труднощі у вирішенні питання про анатомічну і функціональну
неповноцінність видаляємого пальця або сегмента. Хірургічне втручання
треба виконувати в кінці першого року життя, що дає нормальні можливості
для росту та розвитку останніх пальців. Пальці на ніжні можуть бути
видалені у перші місяці життя.
5. Дитині повинна проводитися реабілітація до завершення зростання для
попередження деформації або порушення функції насамперед І пальця лівої
ступні.

Контрольні питання.
1. Визначте основні групи вад розвитку у дітей.
2. Етіологія, патогенез вад розвитку. Профілактика масова та індивідуальна.
3. Лікування вад розвитку у дітей.
4. Лікування вродженого синозтозу кісток передпліччя,
косорукості,синдактилії, полідактилії
5. Реабілітація медична, соціальна, професійна дітей з вадами розвитку

Рекомендована література
Основна література:
1. Сушко В.І. Хірургія дитячого віку. Київ. “Здоров’я”, 2009, 65-70, 325-
379.
2. Амбулаторно-поліклінічна допомога дітям. Під редакцією проф.. Сушка
В.І. 2004,
3. Ленюшкин А.И. Руководство по детской поликлинической хирургии. - Л.:
Медицина, 1986. - 108 с
Додаткова література:
1. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни у детей. - М.: Медицина, 1998. -
248с.
2. Садофьева В.И. Рентгенофункциональная диагностика заболеваний
опорно-двигательного апарата у детей. - Л.: Медицина, 1986. С. 131-149.
3. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия /Пер. с англ. - СПб.,
Хардфорд, 1996.– 458с.
4. М.В. Волков, В.Д. Дедова Детская ортопедия». М., «Медицина», 1980.

227
 ВНУТРІШНЬОУТОРОБНІ ОПЕРАЦІЇ

1. Актуальність теми: Рівень розвитку сучасної медицини диктує

пошук нових методів лікування, в особливості на стику декількох дисциплін.
Значний прогрес був досягнутий в патофізіології захворювань плоду,
технічному оснащенні оперативних втручань у дітей, а також інтра- та
післяопераційному ведені та контролі груп дітей с малою вагою тіла та
недоношених.
Окрім цього, ультразвукова діагностика, яка використовується в
теперішній час усюди, виявляє більшість вад розвитку на ранніх стадіях
ембріогенезу, у результаті чого з’явилась можливість виконання корекції вад
внутрішньоутробно.
Фетальна хірургія, або хірургія плоду - це сукупність оперативних дій,
які включають гістеротомію, операцію плоду (плаценти або пуповини) і
повернення останнього в утробу матері для подальшого розвитку та
народження. Спектр втручань варує, від мінімально інвазійних чрезшкірних
процедур (наприклад корекція плацентарних судин при фето-фетальному;
трансфузійному синдромі) до відкритих хірургічних втручань (наприклад
торакотомія у плода с подальшою лобектомією кистозної мальформації
легень).

2. Конкретні цілі заняття:

1. Визначати етіологічні фактори вроджених вад розвитку (ВВР).
2. Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину ВВР
3. Визначати особливості перебігу ВВР у новонароджених дітей і ставити
попередній діагноз.
4. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та
інструментальних обстежень вагітної при типовому перебігу ВВР плода:
загально клінічний, біохімічний аналізи крові, коагулограма, імунологічні
дослідження, ЕКГ, рентгенологічні дослідження, ехокардіографія,
ультразвукове дослідження.
5. Демонструвати володіння принципами лікування ВВР.
6. Ставити діагноз з ВВР.
7. Проводити диференційну діагностику ВВР
8. Визначати прогноз подальшого розвитку дітей з ВВР.
9. Володіти морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та
принципами фахової субординації в хірургії дитячого віку.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція).
№ Назви попередніх Отримані знання та навички
п/п дисциплін
1. Нормальна фізіологія Володіти уявленнями про фізіологічні норми
шлунково-кишкового тракту, сечовивідної

228
 системи у дітей; параметри фізіологічних
норм протікання вагітності у жінок.
2. Нормальна анатомія Знати анатомічні особливості будови нирок,
сечоводів, сечового міхура, шлунку та
кишкового тракту плоду, жіночих статевих
органів вагітних.
3. Патологічна Інтерпретувати патологічні зміни за
фізіологія результатами обстеження функцій
шлунково-кишкового тракту, сечовивідної
системи при ВВР.
4. Біофізика Оцінити дані ультразвукового обстеження та
їх використання в медицині.
5. Імунологія Оцінити дані імунологічного обстеження у
матері у виникненні даних вад розвитку
6. Епідеміологія Оцінити та порівняти показники
розповсюдженості ВВР у дітей на Україні та
в світі
7. Клінічна Призначити лікування в залежності від
фармакологія особливостей та ступеня важкості
захворювання. Вибрати оптимальний режим
прийому та дози препаратів, виписати
рецепти.
8. Акушерство та Визначити можливості оперативного
гінекологія втручання у вагітних для корекції ВВР,
техніку оперативного втручання при
штучних пологах.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен
засвоїти студент при підготовці до заняття
№ Термін Визначення
1. Токолітична терапія Розслаблююча терапія
2. Гістеротомія Розтин матки
3. Пейсмекер Водій ритму серця
4. УЗД з кольоровим Оцінка кровотоку по пуповинним венам і
картируванням венозному протоку
5. ТЛПР Тампонада легень до повного розвитку
6. ККТ Контрастна комп’ютерна томографія

4.2. Теоретичні питання до заняття.

1. Визначити можливість оперативного втручання у плода в залежності від
течії вагітності та стану здоров’я вагітної?
2. Яких правил повинні дотримуватися при виставлені показань для
проведення внутрішньоутробного оперативного втручання плоду?

229
3. Чи всі вади розвитку діагностовані по УЗД в ранні строки вагітності
можливо оперувати внутрішньотробно?
4. Які ви знаєте способи внутрішньоутробної корекції діафрагмової грижі?
5. Що таке супутній синдром «дзеркала» у матері при ККТ плоду?
6. Яке дослідження у вагітної жінки дозволяє із великою вірогідністю
діагностувати дефекти нервової трубки плоду?
7. Чим відрізняється косметичний ефект течії післяопераційного періоду при
вадах розвитку лицьового черепу в залежності від строків їх корекції?
8. Від чого залежить подальший розвиток фетальної хірургії?

4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті:

1. Збирати анамнез включаючи дані про перебіг вагітності.
2. Проводити огляд вагітної жінки.
3. Обґрунтувати та скласти план обстеження вагітної жінки.
4. Оцінити результати УЗД та визначити конкретні вади розвитку плоду.
5. Визначити показання до оперативного втручання у плода.
Зміст теми
Початком безпосереднього лікування аномалій плоду, плаценти та
пуповини визначають 1982-1983 рр., коли вперше були виконані шунтуючі
операції з приводу гідроцефалії і гідронефрозу. В подальші декілька років
було накладено мораторій на виконання вентрикулоамніотичних шунтів при
гідроцефалії у зв’язку з високим процентом загибелі плоду і недостовірністю
результатів. Не дивлячись на очікуємий миттєвий ефект від чрезшкіряних
дренуючих операцій при гідронефрозі та обструктивних уропатіях,
конструктивні особливості перших катетерів несприятливо відобразилися на
частоті їх закупорки та зсуву.
Світовий пріоритет в області фетальної хірургії належить групі
спеціалістів під керівництвом проф. М. Harrison з Центру лікування вад
плоду Каліфорнійського університету (Сан-Франциско, США). Цією групою
у 1982 р. була успішно виконана перша відкрита фетальна операція:
накладання двосторонньої уретеростоми з приводу обструкції сечових
шляхів у 21-тижневого плоду.
На протязі подальшого десятиріччя у фетальній хірургії досягнуто
успіху у лікуванні вродженої діафрагмової грижі, кістозно аденоматозної
мальформації легень, а також обструктивних уропатій.
Значний прогрес в цьому напрямку медицини став можливим у 90-х
роках минулого століття завдяки розвитку лабораторної діагностики стану
плода. Одночасно на тваринах проводили вивчення патофізіологічних
аспектів потенційно можливих аномалій плоду для хірургічної корекції.
Після вивчення в лабораторних умовах хірургічних, анестезіологічних та
токолітичних особливостей проведення гістеротомії та оперативного
втручання на плоді була доказана безпечність виконання
внутрішньоутробних операцій.
Проривом в цьому питанні стали техніка швидкої безкровної
гістеротомії з послідуючим водонепроникним закриттям рани, створення
230
радіотелеметричної апаратури контролю стану плода і розробка агресивної
токолітичної терапії, яка попереджає передчасні пологи матері. Досліди на
макаках-резус продемонстрували відсутність негативного впливу фетальної
хірургії на подальшу репродуктивну функцію матері. Багаточисельні серії
ультразвукових обстежень як здорових плодів, так і плодів з різними
аномаліями дозволили скласти карту строків оперативних втручань, а також
виявити основні критерії показань та відбору для пренатального лікування.
Етичні аспекти фетальної хірургії
По відношенню до матері
Лікування плоду пов’язано с рядом етичних, особистих та соціальних
питань. Основоположенням являється оцінка ризику проведення
внутрішньоутробної корекції для здоров’я матері та її подальшої можливості
народжувати. Ризик хірургічної корекції обов’язково повинен зрівнюватися з
ризиком продовження вагітності без корекції.
Пацієнткам надається повна інформація відносно можливих
захворювань, а також про способи корекції патології, які є в арсеналі
спеціалістів, про можливі ускладнення корегуючої внутрішньоутробної
операції, про подальше протікання вагітності та розвиток дитини. Права та
безпека матері завжди стоять вище інтересів ще не народженої дитини.
Таким чином, люба процедура с високим ризиком для життя,
функціонування або подальшій фертильності матері неможлива
По відношенню до плоду.
Основна ціль фетальної хірургії це можливість виправлення або
переривання різних патологічних процесів, які ведуть до гибелі плоду або які
становлять загрозу життя новонародженого. Медичною спілкою охорони
матері і плоду була розроблена послідовність дій при виборі кандидатів для
виконання внутрішньоутробної операції:
1. Точна та всебічна діагностика захворювання з оцінкою ступеня
пошкодження та виключенням супутніх пошкоджень плоду.
2. Встановлення прогнозу протікання захворювання.
3. Чітке затвердження безперспективності проведення лікування
захворювання після народження зважаючи на запущеність патологічного
процесу.
4. Демонстрація можливостей внутрішньоутробної корекції вади плоду в
попередніх дослідах на тваринах.
5. Проведення операції в спеціалізованому центрі корекції
внутрішньоутробних вад плоду після згоди подружньої пари на основі
наданої їм різнобічної інформації.
Раціональність підходу до вибору пацієнта для операції полягає в
попереджені формування невідворотного пошкодження органу, яке
залишається після народження дитини.
Однак деякі грубі вади розвитку невиправні та несумісні з життям
(наприклад, ниркова агенезія), у таких випадках рекомендується припинення
вагітності. З іншого боку, більшість аномалій успішно виправляється після
народження дитини, при цьому основну частку вагітних жінок заздалегідь
231
переводять у спеціалізований центр, в якому проводять керуємі пологи, і
відразу після народження дитини надають кваліфіковану неонатологічну та
хірургічну допомогу. І наостаннє, залишається 3-я група вад, прогресування
яких до моменту народження приводить до невідворотних, підчас несумісних
з життям змін в організмі немовля.
Відповідно до вад, які коригуються слід віднести ті, які перешкоджають
нормальному розвитку органа. У теперішній час існує лише декілька
досконально вивчених, безпосередньо погрозливих життєвих станів, які
виправдовують ризик внутрішньоутробної операції

Класифікація внутрішньоутробних вад (з прикладами)

Невиправні вади Вади розвитку Вади розвитку плоду, виправні
розвитку, несумісні плоду, виправні внутрішньоутробно
з життям після
народження
Аненцефалія Омфалоцелє Вроджена діафрагмова кіла
Ниркова агенезія Гастрошизис Кістозна аденоматозна
Тяжкі хромосомні Гідроцефалія мальформація легень
дефекти Сіамські Крижово-куприкова тератома
Летальна кісна близнюки Фетофетальний трансфузійний
дисплазія синдром

Виявлення фетальних аномалій на ранніх стадіях розвитку стало

можливим завдяки прогресу пренатальної діагностики. Широке
розповсюдження, як не інвазійних так і інвазійних методів обстеження
поглибило нашу уяву про патофізіологію, розвиток та прогноз більшості
вроджених вад. До таких методів відносять пренатальне ультразвукове
дослідження, фетальну ехокардіографію, ЯМРТ плоду, амніоцентез,
біохімічне дослідження крові з судин пупкового басейну, проби хоріонічних
ворсин.
Техніка внутрішньоутробної операції
Оптимальним періодом для виконання оперативного втручання є 18-30
тижнів вагітності. Після цього строку значно посилюється скорочувальна
спроможність матки і разом з цим збільшується ризик передчасних пологів,
що є найбільш несприятливим моментом фетальної хірургії. Оперативне
лікування проводиться двома способами: відкритим - шляхом відкриття
порожнини матки і ендоскопічним. В першому випадку плід вилучається з
матки і розташовується безпосередньо біля розтину. При цьому кровообіг по
плаценті не переривається. Постійно проводиться динамічний контроль за
станом матері та дитини.
Радіотелеметрична апаратура, яка використовується під час операції
дозволяє регіструвати зміни у роботі серцевого м’язу плоду, його
температуру, рН та р02 крові, а також тиск амніотичної рідини. Невеликі
розміри прибору (менш 30 г) с акумуляторною батареєю (безперервна робота
більше 4 міс.) полегшує спостереження і в післяопераційному періоді.
232
Токолітична терапія починається з ректального введення індометацину з
подальшою галогенізацією, яка забезпечує розслаблення матки і є
самостійною анестезією для матері та плоду. М’язова релаксація при цьому
сприяє необхідному кровотоку по пуповинним судинам. Однак незначне
перевищення дози анестетиків може визвати фетальну та материнську
міокардіальну депресію, а також зниження плацентарного кровообігу.
Постійна перфузія на протязі операції теплого розчину Рінгера-лактата
підтримує константу амніотічного об’єму матки, попереджуючи посилення її
скорочувальної активності. Другою постійною величиною, зміна якої
недопустима, є гомеостаз, напряму залежний від маточно-плацентарного
кровообігу. Операція завершується введенням антибіотиків і розчину
Рінгера-лактата, щільним ушиванням усіх оболонок і м’язової стінки матки.
В цьому випадку попереджається витрата амніотичної рідини із-за підтікання
вод на фоні скорочувальних рухів матки.
Впровадження ендоскопічної техніки дозволило звести до мінімуму
цілий ряд ускладнень, до яких в першу чергу відносять передчасні пологи,
охолодження і дегідратація плоду. Троакари (3-4, максимальний діаметр - 5
мм) вводяться під ультразвуковим контролем. Положення матері при цьому -
на лівому боці для запобігання здавлення нижньої полої вени.
Післяопераційне ведення проводиться у відділенні інтенсивної терапії,
де постійно проводиться моніторинг артеріального і центрального венозного
тиску матері, показників гомеостазу. Подовжена епідуральна анальгезія
сприяє зменшенню материнського стресу, одночасно дозволяє контролювати
тонус матки. Через декілька днів на фоні стабілізації загального стану і
виключення ризику передчасних пологів мати переводиться в загальне
відділення. Токолітична терапія продовжується і після виписки.
Ехографічний контроль за розвитком плоду проводиться кожний тиждень до
моменту родів. Кесарів розтин виконується при розриві плідних оболонок
або при неможливості подальшого контролю за адекватним тонусом матки,
як правило раніш 36-го тижня.
Вади розвитку плоду, які корегують у теперішній час
Дефект плоду Вплив на Результат впливу Способи
розвиток лікування
плоду
Стани, які погрожують життю
Вроджена Гіпоплазія Дихальні розлади Техніка
діафрагмальна легень відкритого
грижа доступу,
тимчасова
трахеальна
оклюзія
Вроджена Гіпоплазія Набряк легень та Відкрита
кістозноадематозна легень, набряк смерть лобектомія,
мальформація легень торакоамніотичне
легень шунтування
233
Бронхолегенева Гідроторакс Генералізований Торакоцентез,
секвестрація набряк плоду установка
торакоамніотично
го шунту
Обструкція Гіпоплазія Дихальні Чрезшкіряна
сечовивідних легень, розлади, ниркова катетеризація,
шляхів ниркова недостатність відкрита і
дисплазія фетоскопічна
везикостомія,
трансвезікальна
лазерна
коагуляція
клапану задньої
уретри
Крижово- Мультифункці Набряк легень та Відкрита резекція
куприкова тератома ональна смерть пухлини,
недостатність фетоскопічна
коагуляція
судинної ніжки
Стеноз сільвієва Гідроцефалія Неврологічні Вентрікуло-
водопроводу порушення амніотичний
шунт, відкрите
накладання
вентрікуло-
перитоніального
шунта
Повна блокада Низький Набряк легень та Чрезшкіряна
серця серцевий смерть установка
викид пейсмекера,
відкрита
постановка
пейсмекера
Звуження легеневої Шлуночкова Серцева Чрезшкіряна або
артерії та аорти гіпертрофія недостатність відкрита
вальвулопластика
Атрезія або стеноз Накопичення Набряк легень та Відкрита
трахеї рідини у смерть трахеотомія,
легенях трахеопластика
Стани, які не погрожують життю
Мієломенінгоцелє Пошкодження Параліч, Фетоскопічне або
спинного нейрогена відкрите усунення
мозку дисфункція дефекту
сечового міхура
та кишечнику

234
Амніотичні тяжі Порушення Ампутація Фетоскопічне або
кровооснащен кінцівок відкрите
ня та розсічення тяжів
іннервації
кінцівок
Вовча пасть, заяча Дефект Постійний Фетоскопічне або
губа лицьового дефект відкрите усунення
черепа дефекту

Вроджена діафрагмова кила (ВДК). ВДК представляє собою

анатомічно нескладну ваду, яка піддається корегуванню після народження.
При цьому із грудної порожнини видаляється грижовий міст, а діафрагмовий
дефект ушивається. Однак, не дивлячись на простоту оперативної техніки,
смертність серед цієї категорії пацієнтів залишається високою. Навіть у
випадку використання апаратури для екстракорпоральної мембранної
оксигенації (ЕКМО) при ВДК, яку діагностовано раніш 24 тижня гестації,
загибель новонароджених становить 58-80%. Це пов’язано з вираженою
гіпоплазією легеневої тканини і легеневої гіпертензії. Подібна незрілість
зворотня, не дивлячись що для цього потребуються тижні, а то і місяці. Після
народження час ЕКМО-підтримки обмежується строком в 1-2 тижня
відповідно, пацієнти з вираженою легеневою гіпоплазією приречені. Тому в
останнє десятиріччя внутрішньоутробна корекція вади знаходить усе більшу
кількість прихильників. В багаточисельних серіях на тваринах було доказово
показано, що пренатально виконана операція забезпечує необхідний час для
росту та розвинення легеневої паренхіми, морфометричні показники якої
мало відрізняються від здорової тканини.
Знаходження в грудній порожнині лівої долі печінки є основною
технічною перепоною корекції вади, так як просте вертання її в черевну
порожнину впливає на кровообіг по пуповинним венам. На зорі фетальної
хірургії була популярна так звана двоступенева операція: видалення
пролабуючої печінкової долі, реконструкція діафрагми і механічне
збільшення об’єму черевної порожнини після "повторного придбання
органів".
Однак послідуюча за цим оклюзія венозного протока, який спочатку
розташовувався вище діафрагми, заставила відмовитися від цієї методики.
Відповідно, визначення грудного розташування частини печінки являється
найбільш важливим тактичним моментом. Це вирішується під час
проведення або УЗД з кольоровим картируванням (оцінка кровотоку по
пуповинним венам і венозному протоку), або при скануванні в сагітальній
площині ЯМР-томографом. Існуючий лікувально-діагностичний алгоритм
при ВДК розроблено співробітниками Центру лікування вад плода
Каліфорнійського університету (Сан-Франциско, США).
Якщо ізольована ВДК виявляється до 24 тижня гестації, членам сім’ї
пропонується зробити вибір з наступних варіантів: 1) перервати вагітність; 2)
родити дитину в строк і продовжувати лікування у відділенні інтенсивної
235
терапії (з очікуваним сприятливим прогнозом не більше чим 58%); 3)
спробувати виправити ваду розвитку пренатально. Рекомендований алгоритм
і сучасні ультразвукові параметри допомагають з визначенням тактики
лікування. У випадку формування ВДК на пізніх строках гестації, а також
при гіпоплазії паренхіми легень і мінімальному зміщені органів середостіння
та шлунка оптимально проводить лікування після народження дитини.
Внутрішньоутробна корекція проводиться при наявності наступних факторів
– раннє утворення ВДК, значне зміщення органів середостіння, розширений
шлунок в грудній порожнині, мінімально візуалізована тканина легень, а
також багатоводдя.
Пошук нових хірургічних підходів до лікування ВДК закінчився
розробкою методики тимчасової оклюзії трахеї (ТЛПР — тампонада легень
до повного розвитку). При цьому за рахунок попередження фізіологічного
відтоку рідини з повітряних шляхів плоду зростає тиск в легеневій тканині,
який у свою чергу сприяє розширенню гіпоплазованих легень і поверненню
органів в черевну порожнину. Описані випадки надмірного розростання
легеневої паренхіми за межі діафрагми.
На цьому фоні одночасно відбувається стимуляція трофічних факторів.
Легенева маса зростає за рахунок безпосередньої гіперплазії, а не гіпертрофії.
ТЛПР виконується відкритим способом і ендоскопічно, внутрішньо і
позапросвітно в строки 24-28 тиж. гестації. Надані різні способи оклюзії
трахеї - введення в порожнину обтуруючої пробки, накладення кліпси,
постановка балона та зонту, які змінюють свій об’єм у процесі росту плода.
Проведений порівняльний аналіз різних способів корекції ВДК підтвердив
високу ефективність ТЛПР. Використання малоінвазивної техніки
постановки обтуратора трахеї зменшує ризик передчасних пологів, які
являються ахіллесовою п’ятою фетальної хірургії.
Обструкція сечовивідних шляхів (ОСШ). Зустрічається як одно-, так і
двостороння ОСШ. Рівень локалізації різний. В першому випадку прогноз
сприятливий у відношенні постнатального функціонування не тільки
сечовивідної системи, але і легень. Двостороння ОСШ, особливо у
сполученні з маловоддям, часто призводить до втрати дитини у найближчі
після народження строки. У хлопчиків звичайно причиною двостороннього
ураження являться клапан задньої уретри. Для дівчат же, характерна
клоакальна аномалія, пов’язана з хромосомними дефектами. Ушкодження
ниркової паренхими коливається від середнього ступеня вираження
гідронефрозу до вираженої дисплазії. Прослідковано чіткий зв’язок ОСШ з
розвитком легень. Маловоддя із-за критично зниженого вироблення сечі
плодом ініціює процеси гіпоплазії легеневої паренхіми. Перинатальна
смертність із-за ниркової недостатності, яка розвивається на фоні клапана
задньої уретри у відсутності внутрішньоутробної корекції досягає 50%.
Ультразвукова діагностика в поєднанні з біохімічними дослідженнями сечі
плоду дозволяє сформулювати показання до проведення фетальної корекції
вади. Ниркова дисплазія характеризується підвищенням эхогенності, а також
багаточисельними кістами в кортикальному прошарку паренхіми. Ниркова
236
недостатність проявляється високим рівнем вмісту в сечі електролітів і β2-
мікроглобуліна. Приблизно 75% усіх плодів з розширеними сечовивідними
шляхами не потребують проведення внутрішньоутробної корекції. Середній
ступень двосторонньої гідронефротичної трансформації нирок без зниження
об’єму амніотичної рідини корегується в основному після народження
дитини. Однак наявність тенденції до зниження як ниркової функції, так і
об’єму околоплідних вод являється обґрунтуванням внутрішньоутробної
інтервенції. Основним способом внутрішньоутробної декомпресії сечового
міхура є черезшкіряна установка шунту під ультразвуковим контролем. Якщо
така операція необхідна раніше 24 тижня гестації, цистостомія проводиться
відкритим методом. враховуючи при цьому підвищений ризик передчасних
пологів. Зростаючий інтерес визиває техніка фетоскопічного чрезміхурового
лазерного січення клапанів задньої уретри. Троакар с тонким ендоскопом,
обходячи стінку матки і сечового міхура, попадає у просвіт останнього, що
дозволяє оцінити стан слизової, місце впадання сечоводів, а також
локалізацію уретральних клапанів. Своєчасно виконана операція, направлена
на розвантаження сечовивідного тракту, дозволяє попередити зниження
об’єму амніотичної рідини та незворотної легеневої та ниркової гіпоплазії.
Крижово-куприкова тератома (ККТ). ККТ - новоутворення, яке часто
зустрічається у період новонародженості з мінімальним ризиком малігнізації
та хорошим прогнозом. Однак виникнення патології на ранніх строках
гестації (18-20% від загального числа), особливо у сполученні з
генералізованим набряком плода, призводить до його загибелі. Це пов’язано
с розвитком серцевої недостатності на фоні артеріовенозного шунтування
пухлини. Супутній синдром «дзеркала» у матері виникає із-за
плацентомегалії і відміченого вище набряку. Метою внутрішньоутробної
корекції, яка проводиться звичайно на 28-31 тижні, являється припинення
артеріовенозного шунтування. Під час операції із порожнини матки
виводиться безпосередньо зацікавлена ділянка. Після візуалізації та
виділення судинної ніжки на неї накладається лігатура. Пухлина резекується
по можливості максимально. В подальшому матері призначають постійний
прийом дексаметазону.
Видалення ККТ, яка по розміру зрівняна з головою плоду, провокує
швидке зменшення розмірів матки. В цьому випадку постійна перфузія під
час операції підігрітого Рінгера-лактата дозволяє зберегти константу об’єму
околоплідних вод. Різка зміна умов роботи серця плода диктує щільний
ехографічний контроль на всьому протязі вагітності. Альтернативним
відкритому способу накладання лігатури являється фетоскопічна коагуляція
питомої судини. Кінцеве видалення ККТ виконується відразу після
народження дитини. Внутрішньоутробна операція призводить до зникнення
набряку плода, однак її виконання на фоні плацентомегалії і синдрому
дзеркала, які розвинулися ставить під сумнів сприятливий прогноз.
Іншим новоутворенням, яке приводить до генералізованого набряку і
серцевої недостатності плода, являється хоріонангіома. Великі її розміри
(більше 5-7 см) підкреслюють виражене в ній артеріовенозне шунтування.
237
Ціллю внутрішньоутробної операції являється ендоскопічна коагуляція
судинних анастомозів пухлини. Закінчене видалення останнього проводиться
в найближчий після пологів строк.
Мієломенінгоцелє. Дефекти нервової трубки зустрічаються все рідше,
що пов’язано з розробленою методикою раннього α-фетопротеінового
скринінга. Так як дане захворювання передчасно не передбачає загрози для
життя, рішення питання про внутрішньоутробну корекцію вади сильно
прив’язане до ризику передчасних полог. Однак прогрес фетальної хірургії
дозволяє постійно розширювати спектр наданої допомоги. Бо при
мієломенінгоцелє важкість неврологічних розладів залежить в тому числі від
довжини механічної травми і дії агресивної амніотичної середи на структури
спинного мозку. Операція проводиться на ранніх строках гестації (20-23
тиждень внутрішньоутробного розвитку), оскільки раніше виправлення
дефекту підвищує шанс адекватної роботи спинного мозку. Хірургічне
втручання виконується як відкритим, так і ендоскопічним способами. В
першому випадку оперативна техніка не відрізняється від такої після
народження дитини. Під час фетоскопічної корекції закриття дефекту
спинного мозку проводиться при допомозі алогенної кісткової пасти.
Стеноз Сільвієго водопроводу. Перепона відтоку цереброспінальної
рідини приводить до розширення шлуночків, здавленню структур головного
мозку і в подальшому прояву неврологічних порушень. Якщо негативна
динаміка спостерігається вже внутрішньоутробно, рання декомпресія
шлуночків дозволяє оминути характерних для гідроцефалії розладів.
Фетальна корекція заключається в чрезшкіряній установці
вентрикулоамніотичного шунту.
Блокада серця. Більшість плодів з правильно сформованим серцем, але
поступово прогресуючою тотальною серцевою блокадою на фоні
колагеносудиного захворювання у матері народжуються без необхідності
внутрішньоутробної корекції. Однак у невеликої частини із-за брадикардії
(частота серцевих скорочень менше 50 в хвилину) можливий розвиток
генералізованого набряку з втратою плода. У випадку неефективності
антогонистів β-адренорецепторів і стероїдів виконується внутрішньоутробна
імплантація водія ритму (відкритим або ендоскопічним способом).
Стеноз легеневої артерії або аорти. Діагностика даної вади не
передбачає труднощів для ехографії. Зміст операції заключається у
прибиранні перепони на шляху потоку крові через аортальний або легеневий
клапан. Це проводиться шляхом чрезшкіряної балонної дилатації місця
звуження.
Стеноз чи атрезія трахеї. У плода із синдромом вродженої обструкції
верхніх дихальних шляхів виявляють великі по масі, але неефективні легені.
Це пов’язано з їх перерозтягнутістю із-за рідини, яка зібралась у дихальних
шляхах. В цьому випадку виконується внутрішньоутробна трахеостомія як
перший етап лікування вади розвитку.
Вади розвитку лицьового черепу. Доказано, що загоєння рани у період
вагітності відбувається без формування рубця. Розвиток фетальних
238
технологій дозволяє в повній мірі скористатися даною особливістю плода.
Корекція «вовчої пасті» та «заячої губи» (дефекти, які часто зустрічаються
після народження) не завжди супроводжуються задовільним косметичним
ефектом. Внутрішньоутробна корекція даних вад дозволяє уникнути
рубцювання, порушення формування лицьового відділу черепа та носової
порожнини. Одержані результати можна розцінювати як приклад для всієї
косметичної хірургії.
Синдром амніотичних тяжів (САТ). САТ представляє собою цілу
групу вад розвитку плода, які супроводяться амніотичними перетяжками.
Ранне усунення їх ефекту стягування дозволяє усунути різні по ступеню
вираженості порушень функцій кінцівок, а також можливу їх
внутрішньоутробну ампутацію. Діагноз встановлюється при звичайному
УЗД. Операція виконується фетоскопічно на 21-24 тижні гестації. Під час
такої операції звичайно достатньо прокоагулювати і пересікти існуючий тяж.
Одночасно проводиться візуальна діагностика можливих супутніх вад
розвитку. Відновлення кровопостачання кінцівки здійснюється відразу на
етапі завершення операції. При цьому необхідно проконтролювати повне
відновлення її функціональної свободи.
Фето-фетальний трансфузійний синдром (ФФТС) і фетальний
синдром акардії-ацефалії (ФСАА). В незначному відсотку випадків при
вагітності двійнею в плаценті можуть знаходитися патологічні загальні
хоріонічні судини. Перинатальна смертність при ФФТС и ФСАА досягає
75%. Виключення даних судин з загального кровотоку являється метою
внутрішньоутробної операції, яка проводиться чрезшкірно під контролем
ехографії, ендоскопічним або відкритим способом.
На протязі останніх 20 років спостерігається перегляд підходів до
лікування багатьох захворювань новонароджених, які були до цього
некурабельними. Розвиток високих діагностичних і хірургічних технологій,
вдосконалення техніки ведення вагітних відкриває нові можливості для
надання допомоги дитині ще на стадії внутрішньоутробного розвитку.
Подальший шлях фетальної хірургії бачиться у розвитку і впроваджені
малоінвазивних технологій, поширення спектру лікування захворювань і в
кінцевому результаті розподілення на вузькопрофільні напрямки (торакальна
хірургія, нейрохірургія і т. д.), подібні тим, які спостерігаються в дитячій
хірургії.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання
Задача 1. У вагітної жінки 15 тижнів при УЗД у плода виявлена вроджена
діафрагмова грижа. Одержана згода на проведення внутрішньоутробної
операції. Який термін вагітності є найбільш сприятливим у фетальній
хірургії?
Відповідь:
18 -30 тижнів

239
Задача 2. При обстеженні вагітної лікар використав УЗД плоду і знайшов
ниркову агенезію. Рекомендував припинити вагітність. Чому?
Відповідь:
Ця вада не виправна внутрішньоутробно та не сумісна з життям.

Задача 3. При УЗД плоду виявлено омфалоцеле. Вагітну жінку перевили у

спеціалізований центр для проведення керуємих пологів. До яких вад
розвитку за класифікацією відноситься омфалоцеле?
Відповідь:
Це вада розвитку, яка виправна після народження.

Задача 4. Внутрішньоутробна операція плоду проводилася шляхом відкритої

порожнини матки. Акушер-гінеколог провів після видалення у плода
крижово-куприкової тератоми досить щільне ушивання усіх оболонок і
м’язової стінки матки. Для чого це робилося?
Відповідь:
Щільне ушивання попереджує підтікання та витрату амніотичної рідини із-за
скорочувальних рухів матки.

Задача 5. Вагітній жінці запропонована внутрішньоутробна операція плоду

із синдромом амніотичного тяжа, рекомендовано пересікти амніотичну
перетяжку, але у жінки посилена скорочувальна спроможність матки і
збільшений ризик передчасних пологів Яким способом краще виконати
оперативне втручання?
Відповідь:
Ендоскопічним, зводяться до мінімуму цілий ряд ускладнень: передчасні
пологи, охолодження і дегідратація плоду.

Тестові завдання
1. В які терміни вагітності необхідно проводити ультразвукове дослідження
плоду для виявлення вроджених вад розвитку сечовивідної системи та
шлунково-кишкового тракту:
А. В 28 тижнів вагітності
В. В 7 тижнів вагітності
С. В 14-18 тижнів вагітності

2. Які методи дослідження в період вагітності найменш інвазивні та найбільш

достовірні для діагностики вад плоду:
А. Оглядова рентгенографія
В. Комп’ютерна томографія
С. Ультразвукове дослідження

3. Розтягнутий шлунок розташований в грудній клітці по даним УЗД плоду

свідчить про:
А. Атрезію стравоходу
240
 В. Непрохідність на рівні 12-палої кишки
С. Діафрагмову грижу

4. З якого метою проводиться скринінг шляхом аналізу материнської

сироватки крові на рівень альфафетопротеіну:
А. Вроджені вади серцевої системи
В. Вроджені вади нервової трубки
С. Вроджені вади опорно-рухового апарату

5. У вагітної на 26-тижні \ по даним УЗД виявлено маловоддя. Про яку ваду

плоду можна думати:
А. Вроджена вада шлунково-кишкового тракту
В. 2-х сторонній гідронефроз
С. Діафрагмова грижа

Рекомендована література
1. Баиров Г.А. Срочная хирургия детей.- Сиб.Питер, 1997.
2. Степанов Э.А., Кучеров И.Ю., Харламов С. Ю. Хирургия плода. Миф или
реальность современной медицины? // Детская хирургия.- 2003.-С.40-42.
3. Степанов Э.А., Кучеров И.Ю., Харламов С.Ю, Гассан Т.А. Возможности и
перспективы детской хирургии // Детская хирургия.- 2003.-С.7-12.
4. Adzick N. S. // Semin. Pediatr. Surg, - 1993. — Vol. 2. — P. 103-108.
5. Harrison M. R., Adzick N. S. // Semin. Pediatr. Surg. — 1993. -Vol. 2.-P. 136-
142.

ЕНДОСКОПІЧНІ МЕТОДИ ОПЕРАЦІЙ.

1. Актуальність теми: Рівень розвитку сучасної медицини диктує

пошук нових методів лікування, в особливості на стику декількох дисциплін.
Значний прогрес був досягнутий в технічному оснащенні оперативних
втручань у дітей.
Впровадження в клінічну практику фіброендоскопів дозволило не лише
значно поліпшити діагностику захворювань органів шлунково-кишкового
тракту, але й впровадити ряд методів лікування. Серед методик оперативної
ендоскопії особливо цінним є біопсія, видалення доброякісних пухлин з
шлунку, дванадцятипалої і товстої кишок, верхніх дихальних шляхів, розтин
неповних мембран, зупинка кровотеч, проведення зонда та провідників для
бужування стриктур. Набули чинності ендоскопічні методи створення
штучних нориць органів шлунково-кишкового тракту, папілосфінктеротомії
та ендоскопічної кріохірургії, склерозування варикозно-розширених вен

241
стравоходу та шлунку. В урології – розтин уретероцеле, підведення гелю,
стентування.

2. Конкретні цілі :
1. Знати основні принципи устрою ендоскопів.
2. Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину патології шлунково-
кишкового тракту та трахеобронхіального дерева.
3. Проаналізувати показання та протипоказання для проведення
ендоскопічного втручання.
4.Проаналізувати умови підготовки та ускладнення, які можуть виникнути
при ендоскопічному втручанні.
5. Демонструвати володіння принципами лікування захворювань травного та
дихального тракту, вади розвитку сечовивідних шляхів.
6. На основі одержаних даних ендоскопічного дослідження проводити
диференційну діагностику вад розвитку та захворювань.
7. Визначати прогноз подальшого розвитку дітей при тій чи іншій патології.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція).
Назви попередніх Отриманні навички
дисциплін
Анатомія Описувати будову шлунково-кишкового тракту,
органів дихання.
Патофізіологія Інтерпретувати патологічні зміни за результатами
обстеження цих органів.
Фізика Застосовувати основні поняття про принципи
передачі світла від об’єкта до ока спостерігача та
знання про механічну оптичну систему, принцип
якої використовується при ендоскопічних
втручаннях.
Рентгенологія Вміти трактувати рентгенограми органів дихання,
ШКТ, призначати контрастні методи досліджень.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1 Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при
підготовці до заняття.
Термін Визначення
Жорсткі (ригідні) Прості прилади у вигляді порожніх металевих труб,
ендоскопи через які безпосередньо оком ведеться огляд
порожнини об’єкту
Гнучкі В оптичних трубках ендоскопів використовуються
фіброендоскопи світлосильні оптичні системи, які складаються з
стержневих лінз.

242
4.2 Теоретичні запитання до заняття.
1. Які існують види гнучких ендоскопів?
2. Назвіть показання до ендоскопічних оперативних втручань?
3. Назвіть протипоказання для ендоскопічного оперативного втручання?
4. Назвіть основні етапи поліпектомії?
5. Яких правил необхідно дотримуватися у ранньому післяопераційному
періоді?
6. Які ви знаєте ускладнення поліпектомії?
7. Назвіть склерозуючі препарати, які використовують при варикозному
розширенні вен стравоходу?
8. Які ви знаєте показання до видалення чужорідних тіл шлунку?
9. Від чого залежить успіх проведення ендоскопічної
папіллосфінктеротомії?
10. Ендоскопічне підведення гелю в вустя сечоводів, стентування та
розсічення уретероцеле.
Розвиток ендоскопії.
Ендоскопічна діагностика захворювань шлунково-кишкового тракту
почала використовуватися з кінця XVIII сторіччя та пройшла у своєму
розвитку декілька етапів, які характеризувалися вдосконаленням апаратури
та появою нових методів.
Початок першого етапу слід віднести до кінця 1795 р. коли Р.Н. Bozzini
створив апарат для дослідження прямої кишки та матки, використовуючи в
якості світла свічу. [Berry L. , 1974]. В 1826 г. H.L. Segales повідомив про
використання вдосконаленого апарата Р.Н. Bozzini. A.G. Desormeaux в 1853
р. використав для освітлення під час ендоскопії спиртову лампу, що
дозволило більш детально оглянути пряму кишку. А. Kussmaul в 1868 р. ввів
у практику методику гастроскопії за допомогою металевої трубки з гнучким
обтуратором.
До початку 70-х років ендоскопічна апаратура використовувалася
переважно для дослідження дорослих, бо великі розміри обмежували її
використання у дитячій практиці, за виключенням спеціальних моделей
жорстких езофаго-, ректо-, та бронхоскопів.
Фіброоптичні ендоскопи почали використовуватися з 1971 р., коли
фірмою «Olympus» були розроблені тонкі керовані фіброгастроскопи [Gans
S.L, Вегci G., 1971; Gans S.L.,Gohnson D., 1976]. Наряду зі спеціальними
гастроскопами деякі автори [Gans S.L, 1976] використовували для огляду
шлунка фібробронхоскопи, особливо при дослідженнях дітей молодшого
віку.
Основні принципи устрою ендоскопів
Сучасні ендоскопи це складні оптико-механічні прилади, які вводяться у
внутрішні органи та порожнини тіла людини. З їх допомогою проводять
діагностичне обстеження та лікувальні маніпуляції інструментом, який
проходить через канал ендоскопу.
Всі ендоскопи характеризуються наявністю трьох головних систем:
системи передавання світла, яка забезпечує освітлення дослідного об’єкту,
243
системи передачі зображення від об’єкту до ока спостерігача та механічної
системи, яка необхідна для проведення прибору по анатомічному каналу, а
також для різних маніпуляцій, які супроводжують ендоскопічне дослідження.
Тубусні ендоскопи (езофагоскопи, цистоскопи, ректоскопи) являють
собою прості прилади у вигляді полих металевих труб, через які
безпосередньо оком ведеться огляд порожнини об’єкту. Тубусні ендоскопи
звичайно облаштовуються лупою встановленою на кінці апарату, де
розташоване око спостерігача. Лупа дозволяє розглядати об’єкт під
невеликим збільшенням (порядку 1,5-2 крат.).
Оптична система ендоскопів з лінзовою оптикою виконується як
правило у вигляді окремого вузла оптичної трубки, яка являє собою
тонкостінну металеву трубку, з вміщеною в неї великою кількістю оптичних
елементів, вони передають зображення від об’єкта до ока спостерігача. В наш
час в оптичних трубках ендоскопів використовуються світлосильні оптичні
системи, які складаються з стержневих лінз. Така оптична система має
покращений об'єктив, що складається з більшої кількості лінз, а також
складнішу систему передачі зображення.
У жорстких тубусних ендоскопах світловод для передачі світла
вмонтовується безпосередньо в тубус (між двома жорсткими металевими
трубками) або розміщується в окремій жорсткій металевій трубці, що
вводиться в просвіт тубуса. Гнучкий кабель світловода для передачі світла
від освітлювача до світловоду жорсткого ендоскопа виконується з пучка
елементарних світловодів, покритих спеціальною плівкою, що дає вигин
кабелю без зламу волокон. Кабель світловода має стандартні типорозміри,
що забезпечують роботу ендоскопів з різними світловими проекторами.
Пристрій механічної системи жорстких ендоскопів залежить від
функціонального призначення конкретного ендоскопа.
Гнучкі ендоскопи з волоконною оптикою відрізняються від жорстких
тим, що їх робоча частина виконується гнучкою. Це забезпечує проведення
ендоскопа по зігнутих анатомічних каналах і дослідження важкодоступних і
глибоко розташованих порожнин. Для передачі світла використовується
волоконний джгут з нерегулярно укладеними елементарними світловодами,
подібний світловод, застосовується в жорстких ендоскопах.
1.Жорсткі (ригідні) ендоскопи.
а) езофагоскоп;
б) бронхоскоп;
в) ректоскоп.
2. Гнучкі фіброендоскопи:
а) езофагогастродуоденоскоп;
б) фіброколоноскоп;
в) бронхоскоп.
Оперативна ендоскопія
Метод електрокоагуляції поліпів прямої кишки під час ректоскопії
застосовується досить широко у дорослих і у дітей. Проте маніпуляції через
фіброендоскоп відрізняються рядом особливостей. Головною з них є те, що
244
всі ендоскопічні операції проводять на внутрішньочеревних органах, тому
будь-яка травма може призвести до такого небезпечного ускладнення, як
перитоніт.
Видалення доброякісних утворень.
Спроби відсікання поліпів металевою петлею, що робилися раніше, так
само як ін'єкційні способи лікування поліпів, не знайшли широкого
використання із-за частих масивних кровотеч внаслідок недостатнього
гемостазу. Лише після впровадження в клінічну практику методики
електрорезекції, ендоскопічна поліпектомія набула значного поширення. В
наш час в багатьох клініках накопичено досвід багатотисячних подібних
втручань.
У педіатричній практиці ця методика зараз широко використовується.
Проте в роботах багатьох авторів обговорюється роль і місце ендоскопічної
поліпектомії у дітей. Отримані результати дозволяють рекомендувати цей
ефективний і порівняно малоінвазивний метод лікування поліпів органів
шлунково-кишкового тракту для використання в широкій клінічній
практиці.
Показання та протипоказання. Можливість видалення поліпа через
фіброендоскоп залежить від анатомічного (макроскопічного) типа поліпа.
Ендоскопічна поліпектомія можлива при поліпах на ніжці незалежно від
розмірів голівки, а при поліпах на широкій основі при умові, що основа її не
перевищує 1,5 см в діаметрі. При поліпах, що мають ширину ніжки більше
1,5 см, втручання може бути здійснене дослідними фахівцями із
застосуванням спеціальних методик.
Спільні протипоказання до ендоскопічної поліпектомії такі ж, як і до
діагностичного дослідження, проте якщо поліп є джерелом кровотечі
загрозливим для життя , то ці протипоказання стають відносними.
Протипоказане ендоскопічне видалення ворсинчастих пухлин, що
стелються та не мають чітких кордонів. Оскільки в більшості спостережень у
дітей виявляються ювенільні поліпи, розмір утворень не служить
протипоказанням до видалення, тим більше що в дитячому віці
малігнізововані поліпи практично не зустрічаються.
Протипоказання до ендоскопії:
- місцеві – виразкова хвороба;
- загальні - геморагічний діатез, хвороби крові, портальна гіпертензія
Підготовка проводиться так само, як при діагностичному дослідженні.
Усі ендоскопічні операції у дітей проводяться під загальною анестезією. Слід
лише вказати на те, що перед видаленням поліпів товстої кишки доцільно
оглянути всю товсту кишку для встановлення кількості і локалізації поліпів.
Методика поліпектомії. Ендоскоп проводять до поліпа, оглядають його,
потім на ніжку поліпа накладають петельний електрод, затягують його і,
подаючи струм високої частоти, відсікають поліп. Залежно від
ендоскопічного типу й локалізації поліпа застосовують різні методичні і
технічні прийоми.

245
 При поліпі на довгій ніжці петельний електрод накладають на ніжку
ближче до голівки. Странгуляція ніжки не має бути надмірною і тривалою,
оскільки жорсткий петельний електрод може пересікти ніжку поліпа,
унаслідок чого виникає інтенсивна кровотеча, яку важко зупинити. Після
того, як петельний електрод затягнуть на ніжці, міняючи режими коагуляції і
різання, пересікають ніжку поліпа. Подача струму на петельний електрод має
бути короткочасною (2-3 с), з перервами в 1-2 с. Під час подачі струму на
петельний електрод голівку поліпа постійно зміщують рухами інструменту,
щоб не виникло опіку стінки органу в тому місці, де голівка поліпа
торкається до неї.
Поліпи невеликого діаметру (менше 1,5 см) на широкій основі
видаляють таким чином. Поліп захоплюють петлею під підставу, затягують
її, потім відводять її до центру просвіту органу, щоб утворилася псевдоніжка
з слизової оболонки, після чого проводять коагуляцію і відсікання поліпа.
При видаленні поліпів, що мають широку основу (більше 1,5 см) поліпи
видаляють по частинах. Зміст методу полягає в тому, що захоплюють і січуть
велику частину поліпа. Потім напіврозкритою петлею ще раз коагулюють
його зрізану частину так, щоб викликати деструкцію основи, що залишилася.
Повторне втручання проводять через 2-3 тижні. До цього часу відбувається
некроз і відторгнення коагульованих тканин, поліп має значно менші
розміри, чим при первинному втручанні. Багатоетапним методом можуть
бути видалені поліпи, що мають структуру ювенільних. Цю методику
застосовують також при видаленні поліпів на широкій ніжці, щоб уникнути
кровотечі з крупних судин такої ніжки.
Поліпи малого розміру (діаметром менше 5 мм) захопити петельним
електродом важко, тому для їх видалення використовують методику
діатермічної коагуляції, описану C. Williams (1974). Суть методу полягає в
тому, що поліп захоплюють щипцями біопсії так, щоб сформувалася
псевдоніжка, потім на щипці подають струм, внаслідок чого відбувається
коагуляція тканини, що оточує щипці, а частина поліпа, що знаходиться
усередині щипців, залишається інтактною і придатна для гістологічного
дослідження.
Втручання може бути одноразовим або багаторазовим залежно від
кількості поліпів. При багаторазовій поліпектомії етапи розділяють
проміжком в 10-15 днів. Поетапну ендоскопічну поліпектомію застосовують
при дифузному поліпозі органів травного тракту у дітей як самостійне
втручання або як один з етапів комплексного лікування.
Багаторазова поліпектомія може бути основним методом лікування у
хворих дифузним поліпозом за відсутності вираженої анемії і обмінних
порушень. У таких хворих на кожному етапі втручання санують який-небудь
один відділ товстої кишки. Спочатку видаляють поліпи з тієї частини кишки,
де розташовані найбільш великі з них. У дітей таким відділом, як правило,
буває сліпа кишка.

246
 При тотальних формах дифузного поліпозу, коли в процес залучені всі
органи шлунково-кишкового тракту, ендоскопічна поліпектомія можлива в
найменш уражених органах.
Окрім ювенільних форм дифузного поліпозу, ендоскопічні втручання в
шлунку, тонкій і товстій кишках найчастіше проводять при гамартомному
поліпозі, при якому поліпи не схильні до рецидування, а малігнізація їх украй
рідка.
Ендоскопічна поліпектомія є одночасно і тотальною біопсією поліпа,
тому після електрокоагуляції його необхідно витягувати. Для цього
використовують присмоктування поліпа до дистального кінця ендоскопу або
захоплюють поліп щипцями біопсії і іншими інструментами.
Після відсікання поліпа оглядають його ніжку, потім дистальний кінець
ендоскопа наближають до поліпа і створюють розрідження в системі
аспірації ендоскопа, за рахунок чого поліп фіксується до дистального кінця
апарату. Витягнути поліп шляхом аспірації можливо, лише застосовуючи
ендоскопи з торцевою оптикою. При використанні приладів з бічною
оптикою вакуум створити не вдається і поліп не стримується біля входу в
канал біопсії.
Таким чином, витягання кожного поліпа пов'язане з повторним
введенням апарату. При видаленні множинних поліпів у дітей доцільно
витягувати лише найбільш великі з них.
При видаленні множинних поліпів товстої кишки можливе використання
наступного методичного прийому: після закінчення операції дитині
призначають очисну клізму, і всі поліпи виходять з промивними водами. При
подібній методиці важко встановити локалізацію кожного поліпа, але у дітей
це не має принципового значення, оскільки малігнізація спостерігається
украй рідко.
Ускладнення. Ендоскопічна поліпектомія, як і усяке оперативне
втручання, супроводжується певним ризиком ускладнень, серед яких
найбільш небезпечними є перфорація органу і кровотеча. Прободіння стінки
шлунку і кишки зазвичай обумовлено методичними і технічними
погрішностями. Лікування перфорації шлунку і кишки хірургічне
(лапаротомія, ушивання дефекту).
Кровотеча після поліпектомії може розпочатися безпосередньо після
відсікання поліпа або через 3-7 днів після втручання. Кровотечі, що
виникають відразу після відсікання поліпа, обумовлені недостатнім
гемостазом. Відстрочені кровотечі виникають на 4-7-й день після втручання
унаслідок відторгнення струпа, виразки і ерозії судини, що знаходиться в
культі.
При виникненні кровотечі після відсікання поліпу необхідно спробувати
повторно захопити ніжку і провести її коагуляцію без відсікання. Якщо ж
судину, що кровоточить, не вдається побачити, то здійснюють комплекс
консервативних заходів: застосовують кровоспинні засоби, проводять
переливання плазми, еритромаси, промивання шлунку або клізми з холодною

247
водою (3-4°С). Консервативна тактика дозволяє зупинити кровотечу у
більшості хворих.
Якщо ж продовжується кровотеча, знижується артеріальний тиск і
з'являються інші ознаки кровотечі, що продовжується, показано термінове
оперативне втручання.
Післяопераційний період підрозділяється на ранній і пізній. У ранньому
післяопераційному періоді після ендоскопічної поліпектомії необхідний
строгий постільний режим протягом 3 діб. У першу добу після поліпектомії
призначають холод на живіт, контроль за рівнем артеріального тиску,
гемоглобіну, гематокриту, пиття на 2-3-ю добу; безшлакову дієту, за
відсутності стільця - легкі послаблюючі засоби (вазелінове масло, розчин
сульфату магнезії). При дифузному поліпозі товстої кишки, коли одноразово
видаляється 10-15 поліпів і більш, і після видалення поліпів розміром понад
3см методом фрагментування може спостерігатися підвищення температури
тіла до субфебрильних цифр, інколи хворі скаржаться на болі в животі,
одночасно на біль при пальпації по ходу кишки, особливо в проекції
видалених поліпів.
Тривалість пізнього післяопераційного періоду визначається термінами
повного відновлення слизової оболонки травного тракту після
ендоскопічного втручання, з урахуванням супутніх захворювань. В
середньому вона дорівнює 1 міс.
До основних принципів дієтотерапії після видалення поліпів шлунку
відносять механічний, хімічний і термічний спокій слизової оболонки
шлунково-кишкового тракту. Доцільно призначати в післяопераційному
періоді виразкову дієту, стіл № 1 (по М. І. Певзнеру). Їжу хворий приймає
часто, 6-8 раз на день, що сприяє запобіганню дії пептичної гіперсекреції на
слизову оболонку шлунку і дванадцятипалої кишки. З метою створення
мукозного захисту, що особливо важливо за наявності в шлунку «свіжої»
виразки, необхідно додати слизові супи. Хворим з наведеними супутніми
захворюваннями рекомендується дотримувати цю дієту протягом 1 року.
Після клініко-лабораторного і ендоскопічного обстежень через 1 рік, за
відсутності ознак загострення супутнього захворювання, дієтотерапію
відміняють, проте ендоскопічний контроль необхідно повторювати щорік.
У хворих з поліпами товстої кишки основним принципом дієтотерапії є
забезпечення функціонального спокою кишечнику. З цією метою
призначають стіл 4 (по М. І. Певзнеру). Дієту необхідно дотримувати
протягом 1 місяця, а протягом подальшого місяця дітям дошкільного та
шкільного віку обмежують прийом деяких продуктів (гострі, солоні,
приправи і ін.).
Розтин неповних мембран
Цим методом можна користуватися лише за наявності отвору в мембрані
і за відсутності стриктури нижче за мембрану. Втручання здійснюють під
рентгенологічним контролем. За мембрану через тонкий катетер, проведений
через канал біопсії ендоскопа, вводять контрастну речовину для огляду
відділів, що пролягають нижче. Переконавшись, що звуження немає, в отвір
248
вводять папіллотом і розтинають мембрану в трьох напрямах. Для того, щоб
уникнути повторного рубцювання, петельним електродом січуть клапоть, що
утворився.
Проведення зонда і провідників для бужування стриктур.
Показання. При порушенні евакуації з верхнього відділу травного
тракту в ранньому післяопераційному періоді (дуоденостаз, набряки
анастомозів) для ентерального живлення і ліквідації динамічної кишкової
непрохідності показана інтубація верхніх відділів тонкої кишки.
Природний пасаж зонда (навіть типа Міллера-Еббота, Кантера) зазвичай
не вдається. Ендоскопічне проведення зонда є єдиним можливим способом.
Технічно така маніпуляція складна.
Методика. Зонд кріплять до ендоскопа ниткою, яка проведена через
біопсійний канал або фіксована на дистальному кінці щипцями біопсії. Разом
з гастроскопом зонд проводять в потрібний відділ і залишають там на певний
час.
Другий спосіб придатніший при необхідності ентерального живлення.
Після того, як гастроскоп проведений нижче за анастомоз, через канал біопсії
просувають довгу тонку поліхлорвінілову трубку, яка залишається в просвіті
дванадцятипалої кишки. Ця тонка трубка може служити провідником для
зонда більшого діаметру, а також бужів при рубцьовому стенозі стравоходу.
При накладеній гастростомі з метою бужування рубцевих стриктур
стравоходу проведення лігатури значно полегшується завдяки
ендоскопічному контролю. Нитка може бути введена за допомогою
ендоскопа (через рот або через гастростому) або щипців біопсії.
Ендоскопічні методи створення штучних нориць органів травного
тракту.
Черезшкірна гастростомія.
Показання. Порушення ковтання у дітей з ураженнями нервової
системи, в яких украй великий ризик загального знеболення.
Методика. Використовують гастроскопи з торцевою оптикою (типа
GIF-P2, GIF-QW), діатермічні петлі, катетер Петцера № 16 за шкалою
Френга.
Методика цієї маніпуляції описана Gauderer і соавт. (1980). Черевну
стінку обробляють так само, як для лапаротомії, і закривають стерильною
серветкою. По лінії, що сполучає пупок і середню частину лівої ребрової
дуги, інфільтрують 0,25 % розчином новокаїну крапку на кордоні середньої і
верхньої третини цієї лінії. Тонким скальпелем роблять розріз шкіри
завдовжки 3-5 мм, надсікають також передній листок апоневрозу прямого
м'яза.
Гастроскоп через рот вводять в шлунок, який повітрям розпрямляють
так, щоб він відтіснив печінку, селезінку і товсту кишку від місця наміченого
проколу. Переконавшись, що стінка шлунку щільно притиснута до передньої
черевної стінки, тонким троакаром або товстою ін'єкційною голкою
проколюють передню черевну стінку і передню стінку шлунку під контролем
гастроскопа. Через голку проводять шовкову нитку, яка служитиме
249
провідником. Кінець її захоплюють петельним електродом, проведеним через
канал біопсії гастроскопа, і витягують разом з ендоскопом. До кінця нитки
кріплять катетер Петцера із спеціальною голкою на дистальному кінці, після
чого підтягуванням за нитку катетер проводять через стравохід в шлунок, а
потім через черевну стінку і закріплюють його.
Ця описана методика не супроводжувалася ускладненнями, і
гастростома добре функціонує.
Подібне втручання нездійсненно у хворих із звуженнями стравоходу, в
яких можливе формування гастростоми під контролем лапароскопа.
Ендоскопічна папіллосфінктеротомія
Ендоскопічна папіллосфинктеротомія (ЕПТ), вперше виконана в 1973 р.
L. Demling і М. і Сlassenу ФРН і K Kawai і соавт.
Необхідною умовою проведення папілотомії є наявність сучасного
рентгенівського устаткування, джерело діатермічного струму і надійні
діатермічні ножі (папіллотоми).
Для витягання каменів з жовчних проток після ЕПТ створені
ендоскопічні корзини Дорміа, які можуть бути жорсткими і м'якими.
Показання і протипоказання. Показанням до ЕПТ:
1) камені спільної жовчної протоки у хворих з видаленим жовчним
міхуром;
2) камені спільної жовчної протоки без каменів в жовчному міхурі;
3) камені спільної жовчної протоки і механічна жовтяниця за наявності
каменів в жовчному міхурі;
4) доброякісний обмежений папілярний стеноз;
5) зморщування і звуження холедоходуоденостоми.
Протипоказання до ЕПТ ділять на місцеві і загальні. До місцевих
відносяться - протяжний стеноз спільної жовчної протоки, анатомічні
особливості холедоходуоденальної області (подовжена, вузька і загострена
термінальна частина спільної жовчної протоки, розташування БСД в
дивертикулі), неможливість встановити папілотом в потрібному напрямі і на
належну глибину, наявність стриктури в проксимальних відділах спільної
жовчної протоки. Загальними протипоказаннями є серйозні порушення
властивостей крові, що коагулюють, гострий панкреатит, вторинний
біліарний цироз печінки, коронарна і легенево-сердечна недостатність, важкі
соматичні захворювання: недавно перенесений інфаркт міокарду, діабет,
ожиріння, гіпертонічна хвороба.
Методика. Суть операції ЕПТ полягає в тому, що після розтину
великого сосочку дуоденум ( ВСД ) одним з існуючих способів камені
відходять спонтанно, або їх витягують за допомогою кошика Дорміа.
Технічне виконання і успіх ЕПТ визначаються знанням анатомії
папіллодуоденальної області, особливо сфінктерного апарату, точністю
візуальної і рентгенологічної діагностики змін прострумових систем ВСД і
дванадцятипалої кишки, можливістю проведення контролю за
розташуванням папіллотома в ВСД і жовчній протоці (а не в головній
панкреатичній протоці) і ін.
250
 ЕПТ може включати наступні етапи:
1) дуоденоскопію, яка дозволяє вивчити анатомо-топографічні
особливості папіллодуоденальної області;
2) введення і правильну установку папіллотома;
3) розтин ВСД;
4) завершення операції механічною екстракцією каменів і виконанням
ряду лікувальних втручань - промивання спільної жовчної протоки
антисептиками, дренування жовчовивідної системи і др.;
5) контрольні дослідження для оцінки результатів операції і визначення
тактики ведення хворих.
Необхідність в механічній екстракції каменів з жовчних проток виникає
в 22—64% хворих.
Механічна екстракція конкрементів із спільної жовчної протоки
показана при: 1) множинних, тісно прилеглих один до одного каменях. При
видаленні нижніх каменів і маніпуляціях корзиною руйнується їх порядок,
що сприяє міграції каменів в кишку; 2) наявності холедохолітіазу і холангіту,
коли дефекти наповнення є конгломератом, що складається з дрібних каменів
і замазкообразного детриту; 3) холедохолітіазі і супутньому гострому
холециститі, при якому протипоказане вживання жовчогінних препаратів.
ЕПТ не вдається виконати при: 1) стенозі ВСД і вбитому в нього камені;
2) юкстапапіллярному дивертикулі; 3) резекції шлунку по Більроту; 4)
недостатньому досвіді лікаря. Частота невдач складала 7-14%.
При виконанні ЕПТ існує небезпека розвитку серйозних ускладнень, для
корекції яких доводиться удаватися навіть до хірургічної операції. Частота
ускладнень вагається в межах від 6,9 до 10,5 %, летальність складає 0,4—
2,3%.
Ускладнення ЕПТ:
1. Перфорація дванадцятипалої кишки і жовчних проток.
2. Оклюзія спільної жовчної протоки, що виявляється поширенням
контрастної речовини в позачеревну клітковину.
3. Кровотечі після ЕПТ зустрічаються в 0,8-6,5% випадків.
4. Панкреатит - одне з найважчих ускладнень ЕПТ.
Видалення чужорідних тіл
Створення ендоскопів і розробка технічних прийомів ендоскопічного
дослідження не лише значно поліпшили діагностику чужорідних тіл, що
знаходяться в шлунково-кишковому тракті, але і, що має особливе значення,
створили умови для їх успішного витягання.
Ендоскопічне видалення чужорідних тіл з глотки і стравоходу
практикується давно і стало звичайним методом лікування. Не дивлячись на
широке впровадження гнучких ендоскопів, чужорідні тіла стравоходу краще
витягувати за допомогою ригідних езофагоскопів, використовуючи різні
методичні і технічні прийоми [Розанців Би. З, 1961; Березов Ю. Е., Грігорьев
М. З, 1965].
Апаратура і інструменти. Особливо широкі можливості для видалення
чужорідних тіл з шлунково-кишкового тракту відкрили сучасні фіброскопи,
251
що дозволяють вводити під візуальним контролем найрізноманітніші
інструменти (цапки, петлі, кошики, магнітні екстрактори, різноманітні за
формою і призначенню захвати). Як показують багаточисельні статистики,
ефективність витягання чужорідних тіл з шлунково-кишкового тракту
останніми роками різко зросла. Якщо раніше видалялися в основному
чужорідні тіла, застряглі в стравоході, то в даний час можна видалити їх з
шлунку, дванадцятипалої, тонкої і товстої кишки.
Видалення чужорідних тіл із стравоходу за допомогою ендоскопу
з’явилось майже одночасно з народженням методу езофагоскопії, вік якого -
більше 100 років [Мikulicz.J.1881]. До теперішнього часу справедливі слова
А.І. Савіцкого (1940), що затверджував, що витягання чужорідних тіл із
стравоходу - це та область, де з успіхами езофагоскопії не може конкурувати
жодний інший метод. Це положення ще більш зміцнилося після створення і
впровадження в практику ендоскопів із скловолоконою оптикою.
Таким чином, основним методом лікування за наявності сторонніх тіл є
видалення їх за допомогою езофагоскопу. Успіх ендоскопічної операції
багато в чому залежить від правильного вибору методу знеболювання.
Місцева анестезія не завжди забезпечує умови, необхідні для безпечного
видалення сторонніх тіла, особливо при використанні жорсткого ендоскопа.
У всіх випадках доцільно застосовувати загальне знеболення.
Вибір виду ендоскопа для видалення чужорідного тіла залежить від:
1) характеру, розміру, форми і структури чужорідного тіла;
2) його локалізації і розвинутих ускладнень;
3) достатку і віку хворого;
4) наявності відповідних інструментів;
5) досвіду ендоскопіста.
Під час ендоскопічного дослідження ендоскопіст повинен встановити:
1) чи можливе видалення стороннього тіла, щоб не викликати
пошкодження стравоходу;
2) визначити, який прилад доцільно застосувати;
3) вибрати маніпулятор, найбільш раціональний і безпечний технічний
прийом видалення стороннього тіла;
4) вибрати вид знеболювання, відповідний достатку хворого і характеру
операції.
Залежно від вигляду стороннього тіла застосовують різні прийоми.
Спільні технічні вимоги при видаленні сторонніх тіл наступні: 1) всі
маніпуляції слід проводити під постійним візуальним контролем; 2)
витягувати стороннє тіло безпечніше при постійній подачі повітря для
розпрямлення складок і збільшення просвіту органу; 3) захоплення
стороннього тіла має бути міцним, а витягання плавним, без насильства і
форсування, особливо в місцях фізіологічних звужень і крікофарінгеальної
ділянки, де легко пошкодити стінки стравоходу; 4) після витягання
стороннього тіла необхідно негайно провести діагностичну езофагоскопію,
щоб виключити пошкодження стравоходу і уточнити цілісність стінок
стравоходу в зоні, де знаходилося стороннє тіло.
252
 Сторонні тіла в шлунку. Найчастіше такі сторонні тіла зустрічаються у
дітей у віці до 12 років. Діти під час ігор ковтають монети, кульки, ключі і
так далі. Показання до видалення сторонніх тіл є тривале (більше 24 г)
перебування гладких сторонніх тіл в шлунку (монети, кульки, округлі
іграшки), сторонні тіла діаметром більше 2 см і завдовжки більше 5 см,
гострі або неправильної форми сторонні тіла за умови, що вони не проникли
в стінку органу. Звичайні щипці біопсії, що входять в комплект дитячих
ендоскопів, для захоплення сторонніх тіл непридатні.
Гладкі сторонні тіла витягують кошиком Дорміа або петельним
електродом. Ендоскопічна екстракція гострих або незграбних предметів
досить важка, оскільки при витяганні вони можуть травмувати стінки
шлунку або стравоходу. Видалення шпильок, бритвених лез та ін., проводять,
захищаючи стінки стравоходу зовнішньою трубкою, що вдягається на
ендоскоп, або проводять гастроскоп через жорсткий езофагоскоп.
Іншим типом сторонніх тіл шлунку у дітей є безоари (трихо- і
фітобезоари). Трихобезоари не піддаються консервативним діям, і при
великих розмірах їх показано хірургічне втручання. Утворення невеликого
діаметру (3-4 см) можуть бути видалені ендоскопічно.
Фітобезоари можна розчиняти папаіном, гідрокарбонатом натрію і
іншими речовинами, які розчиняють рослинну клітковину. Підведення
лікарських препаратів слід комбінувати з механічним подрібненням безоара
(Demling L., et а1., 1976).
Видалення сторонніх тіл з товстої кишки
Як було вказано, сторонні тіла в товсту кишку можуть потрапляти з
верхніх відділів шлунково-кишкового тракту разом з харчовою масою. При
цьому необхідно видаляти в основному дрібні гострі предмети (голки, кістки,
шпильки), що впровадилися в слизисту оболонку кишки.
Показанням до видалення цих сторонніх тіл за допомогою ендоскопа є
тривале знаходження їх в одному місці, про що судять за даними
діагностичного рентгенологічного контролю, а також на підставі клінічних
ознак (болі, запалення і ін.). Дрібні сторонні тіла витягують після
колоноскопічного дослідження, під час якого визначають наявність
стороннього тіла і характер його фіксації в стінці кишки, вибирають спосіб
видалення. Найчастіше сторонні тіла з товстої кишки витягують за
допомогою поліпектомічної петлі так само, як з шлунку.
Крупніші сторонні тіла потрапляють в товсту кишку при випадковому
або навмисному введенні їх через пряму кишку. Випадковими сторонніми
тілами найчастіше бувають наконечники від балонів для клізм та
термометри. Навмисно введені сторонні тіла можуть бути різноманітними за
формою та фактурою (дерев'яні, скляні, металеві); частіше їх виявляють у
осіб з порушеною психікою. Для видалення таких сторонніх тіл нерідко
потрібне загальне знеболювання. Використовують як жорсткі прилади -
ректоскопи, так і гнучкі – сигмоскопи. Витягують сторонні тіла за
допомогою петель, захватів, інколи зігнутим кінцем ендоскопу, заведеним за
стороннє тіло.
253
 Копроліти нерідко досягають великих розмірів і здатні закрити просвіт
товстої кишки, викликати явища кишкової непрохідності або пролежня
стінки кишки. За відсутності ефекту від клізм можна спробувати зруйнувати
або видалити копроліт за допомогою ендоскопу. Не дуже великі (до 4—5 см
в діаметрі) копроліти можна витягувати зігнутим кінцем ендоскопа.
Більші доцільно зруйнувати їх за допомогою діатермічної петлі, щипців і
інших інструментів. Після руйнування їх можна видалити за допомогою
звичайної очисної клізми. Робити оперативне втручання слід, лише
переконавшись в неможливості видалити стороннє тіло за допомогою
ендоскопу.
Зупинка кровотеч
Лікування гострих шлунково-кишкових кровотеч - одна з найскладніших
проблем сучасної медицини. При інтенсивній кровотечі консервативні заходи
далеко не завжди приводять до позитивних результатів, а хірургічне
втручання посилює і без того важкий стан хворих. Спроба зупинити
кровотечу під час екстреного ендоскопічного втручання, безумовно,
виправдана. Проте необхідно чітко визначити можливості зупинки кровотечі
за допомогою ендоскопу.
При струминній кровотечі з судин, розташованих на дні виразки, будь-
які ендоскопічні маніпуляції протипоказані і хворих необхідно терміново
оперувати.
При помірній кровотечі, джерелом якої є судини підслизового шару по
краю виразкового дефекту, можливо проведення електрокоагуляції. Якщо
судина, що кровоточить, добре ідентифікується, то проводять його прицільну
коагуляцію. У тих випадках, коли ділянку, що кровоточить, видно нечітко,
застосовують методику кругової коагуляції слизистої оболонки, відходячи на
3-4 мм від краю виразки.
При паренхіматозному виді кровотечі ділянку зрошують кровоспинними
засобами (ε-амінокапронова кислота, перекис водню) або проводять хімічну
коагуляцію поверхні таким, що розпиляло спирту. Після зупинки кровотечі і
підсушування поверхні виразки на неї наносять плівкозахисний препарат
(ліфузоль, гастрозоль).
Такі методи зупинки кровотеч, як накладення кліпс, коагуляція лазером,
можливі лише у дітей старших вікових груп, оскільки спеціальні педіатричні
інструменти подібного призначення не розроблені.
Склерозування варикозно-розширених вен стравоходу і шлунку
Особливу групу серед хворих з гострими шлунково-кишковими
кровотечами складають хворі з кровотечею із склерозованих варикозно-
розширених вен стравоходу і шлунку, в яких причиною кровотечі є
захворювання печінки, підвищення венозного тиску в системі портальної
вени.
Не дивлячись на успіхи, досягнуті в хірургічному лікуванні стравохідно-
шлункових кровотеч, що виникли на ґрунті портальної гіпертензії,
летальність після цих операцій залишається високою і вагається від 20 до
50%, а рецидиви кровотечі в 3-12%.
254
 Методом, який використовують для зупинки кровотечі або його
профілактики, є склерозування варикозно-розширених вен стравоходу і
шлунку шляхом введення склерозуючих лікарських речовин за допомогою
голки через канал ендоскопа.
Хворим з шлунково-кишковою кровотечею проводять екстрене
езофагогастродуоденоскопічне дослідження, що дозволяє встановити
джерело кровотечі. Зазвичай при виявленні кровотечі з ерозованих вузлів
варикозно-розширених вен стравоходу проводять заходи, направлені на
тимчасову зупинку кровотечі (введення стравохідного зонда,- обтуратора,
промивання через нього шлунку крижаною водою, загальна інтенсивна
гемостатична терапія і ін.). Пропонована методика склерозування вен
ефективна і вигідно відрізняється від перерахованих вище.
Показання і протипоказання. Склерозуюча терапія варикозно-
розширених вен стравоходу показана хворим на висоті кровотечі, яким
протипоказане виконання шунтуючих операцій із-за наявності тромбозу
портальної вени або декомпенсації функції печінки, а також хворим з
тромбозом раніше накладеного портокавального анастомозу.
Методика. Склерозування вен стравоходу зазвичай здійснюють під
місцевою анестезією. При езофагоскопії під контролем зору пунктують вену
нижче за джерело кровотечі і в неї вводять 2-3 мл склерозуючого препарату.
Найчастіше для цих цілей використовують 5 % розчин варикоцида, 1 % або 3
% розчини тромбовара. Потім вену пунктують вище за місце кровотечі і
вводять в неї таку ж кількість препарату. Після цього ділянку вени між
точками пункції притискають на деякий час дистальним кінцем апарату,
запобігаючи тим самим розповсюдженню препарату по судинних
анастомозах у верхню порожнисту вену. Під час ендоскопічного дослідження
слід тромбувати не більш двох, трьох варикозно-розширених вен, оскільки
повне припинення відтоку по венах стравоходу сприяє значному підвищенню
венозного тиску в області кардіального відділу шлунку, що може призвести
до профузної кровотечі з варикозно-розширених вен цієї ділянки. Повторне
склерозування варикозно-розширених вен стравоходу, що залишилися
виконують через 2-3 дні, а курс лікування включає 3-4 сеанси.
Ендоскопічнні методи лікування застосовуються в дитячій урології
при лікуванні міхуро-сечовідного рефлюкса (МСР). Розроблені показання
до ендоскопічної корекції МСР у дітей:
1. МСР І-ІІ ступенів, у випадках відсутності ефекту від консервативної
терапії, проведеної протягом 6-24 місяців, що супроводжується
частими рецидивами пієлонефриту.
2. ПМР ІІ-ІУ ступеню на тлі нейрогенної дисфункції сечового міхура з
явищами рефлюкс-нефропатії і змінами показників уродинаміки
УВС, з наступними консервативними заходами.
3. Первинний міхурово-сечовідний рефлюкс II-IV ступеню з порушенням
функції нирки, вираженими розладами уродинаміки і частими
загостреннями пієлонефріту в анамнезі.
4. Поєднання МСР з аномаліями розвитку сечоводу, такими, як
255
 подвоєння сечоводу і внутрішньоміхурова ектопія його вічка.
5. Рецидиви рефлюкса після неефективного оперативного втручання
Метод ендоскопічної корекції полягає у внутрішньоміхуровій
парауретеральній підслизовій імплантації поліакріламідного гелю
"Інтерфал" з метою створення антирефлюксного механізму. Адекватна
ендоскопічна антирефлюксна корекція при відсутності анатомічних змін УВС
забезпечувалася застосуванням стандартної методики, розробленої Мatushek
(1986). Особливості проведення ендоскопічної корекції МСР стосувалися
варіантів зі структурно-анатомічними змінами УВС, такими як латеральна
ектопія вічка сечоводу і рефлюкс у нижній сегмент подвоєної нирки при її
повному подвоєнні.
Об’єктивними критеріями адекватності введення гідрогелю під вічко
сечоводу були ендоскопічна картина розташування імплантанту, вигляду
вічка сечоводу після імплантації, показники профілометрії УВС, одержані до і
після виконання антирефлюксної корекції. Результати показали, що
антирефлюкснии механізм при цьому досягався за рахунок зменшення
просвіту, подовження внутрішньоміхурового відділу сечоводу і зростання
градієнта тиску УВС.
В сучасних умовах стали застосовуватися такі малоінвазивні методи
лікування уретерогідронефрозів, як ендоскопічне розсічення уретероцеле,
стентування сечоводів.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Мал. 1 Багатоканальний гастроскоп.

Мал. 2. Гнучкий бронхоскоп для дітей.

256
 Тестові завдання:
1. Що відноситься до жорстких ендоскопів?
А. Лапароскоп
В. Езофагогастродуоденоскоп
С. Ректоскоп

2. Виберіть протипоказання до ендоскопічних оперативних втручань:

А. Портальна гіпертензія
В. Виразкова хвороба
С. Хронічний пієлонефрит

3. Ускладнення полипектомії:
А. Малігнізація
В. Кровотеча
С. Перфорація органу

4. Який дієтичний стіл призначається в післяопераційному періоді?

А. №1
В. №5
С. №15
5. Які ви знаєте ускладнення ЕПТ?
А. Панкреатит
В. Загострення пієлонефриту
С. Перфорація 12-палої кишки

Ситуаційні завдання.
Задача 1. Дитина 3,5 роки , вдома гралася дрібними іграшками; зненацька
дитина поперхнулася, з`явилось занепокоєння, кашель, дихання стало
частішим, шумним, з`явився ціаноз носо-губного трикутника.
1. Попередній діагноз.
2. Додаткові методи досліджень.
3. Метод ендоскопічного лікування.
Відповіді:
1. Стороннє тіло дихальних шляхів.
2. Застосовується оглядова рентгенограма органів грудної клітини у
вертикальному положенні.
3. Необхідно провести бронхоскопію, видалити стороннє тіло, оцінити стан
слизової оболонки.

Задача 2. Дитина 12 років, скаржиться на закрепи впродовж 2-3 діб на

протязі останніх 2-х місяців. Після акту дефекації у калі домішки свіжої
крові. Стан дитини задовільний. Інших скарг немає.
1. Попередній діагноз.
2. Методи ендоскопічного дослідження і лікування.
3. Подальше спостереження за дитиною.
257
 Відповіді:
1. Поліп прямої кишки.
2. Застосовується ректороманоскопія, якщо поліп розтошован більш
проксимально, то фіброколоноскопія.
3. .Залежно від розмірів і типу поліпа проводиться його видалення, або
біопсія; 1 раз на 6 міс проводиться контрольне ендоскопічне дослідження.

Задача 3. Дитина 5 років скаржиться на загальну слабкість, блідість

шкіряних покровів , періодично після дефекації кал по типу «мелени». У
загальному аналізі крові анемія 3 ст. У дитини клінічно збільшення селезінки
до 7см поза реберної дуги.
1. Попередній діагноз.
2. Методи дослідження.
3. Методи ендоскопічного дослідження і лікування.
Відповіді:
1. Синдром портальної гіпертензії, кровотеча з варікозно розширених вен
стравоходу та шлунка.
2. Додатково проводиться УЗД органів черевної порожнини.
3. На ФЕГДС встановлюється джерело кровотечі, проводиться склерозування
варикозно-розширених вен стравоходу і шлунку шляхом введення
склерозуючих лікарських речовин за допомогою голки через канал
ендоскопа.

Задача 4. Дитина 14 років скаржиться на багаторазову блювоту свіжою

кров`ю зі згустками впродовж 3 годин. Останні 2 доби лікується амбулаторно
з приводу ГРВІ. Приймав з метою зниження температури аспірин.
1. Попередній діагноз.
2. Метод ендоскопічного дослідження і лікування.
Відповіді:
1.Гостра виразка або шлунка, або 12ПК.
2. На ФЕГДС виявляється джерело кровотечі, при відсутності ефекту від
консервативної терапії проводиться коагуляція дна виразки.

Задача 5. Дитина 6 років хворіє впродовж 7діб на лівобічну пневмонію.

Раптово з`явилась задуха, занепокоєння, аускультативно дихання зліва не
проводиться. На рентгенограмі зліва тотальне затемнення, зміщення ліворуч
органів середостіння.
1. Попередній діагноз.
2. Метод ендоскопічного дослідження і лікування.
Відповіді:
1. Ателектаз лівої легені.
2. Проводиться санаційна бронхоскопія. Окрім загального лікування
пневмонії, необхідно декілька разів проводити санаційну бронхоскопію.

258
 Рекомендована література:
1. Баиров Г. А. Неотложная хирургия новорожденных. - Л.: Медгиз. 1993. -
222 с.
2. Балашова Т. Ф. Морфологическое состояние слизистых оболочек
фундального, антрального отделов и двенадцатиперстной кишки у детей с
хроническими заболеваниями желудка и двенадцатиперстной кишки. -
Педиатрия, 1997, № 9, С. 70-73.
3. Долецкий С. Я., Сурикова О. А. Колоноскопия в диагностике заболеваний
толстой кишки у детей. - Хирургия. 1990, № 7, С. 7-12.
4. Исаков Ю. Ф., Степанов 3. А., Гераськин В. И., Мостовая С. С.
Фиброэндоскопия при хирургических заболеваниях верхних отделов
желудочно-кишечного тракта у детей. - Хирургия, 1997, № 4, С. 42-47.
5. Каншина О. А., Каншин Н. Н. Кровоточащий полип прямой кишки, как
причина гипердиагностики неспецифического язвенного колита у детей. -
Сов. мед., 1993. № 12, С. 98-102.
6. Немировский М. Е. Насадки эндоскопические для измерения размеров
объектов. - Новости мед. техники, 1999, № 3, С. 37-40.
7. Савельев В. С, Буянов В. М., Балалыкин А. С. Эндоскопия органов
брюшной полости: атлас. - М.: Медицина, 1997. - 246 с.
8. Alwneh I. Perforations of the colon and rectum during sigmoidascopy and
colon contrast radiography. - Coloproctology, 1991, v. 3, N 2, p. 14-18. Berry
L. H. Gastroentestinal pan-endoscopy. Springfield: Thomas, 1994. - 632 p.
Bevan J. A. Oesophagoscopy. - Lancet, 1868, vol. I, p. 470.
9. Burdelski M., Huchzermeyer Huchzermeyer H. Origin and endoscopic features
of peptic lesions in different age groups. - Acta paediat. belg., 1999, vol. 32, N
2, p. 154-158.

ПАРЕНТЕРАЛЬНЕ ТА ЕНТЕРАЛЬНЕ ГОДУВАННЯ ДІТЕЙ

1. Актуальність теми.
В дитячій хірургії часто постає питання про неможливість годування
дитини у післяопераційному періоді і виникає потреба у парентеральному
харчуванні (ПХ) - забезпеченні організму поживними інгредієнтами
минаючи шлунково-кишковий тракт. При багатьох вадах і захворюваннях
ПХ дозволяє отримати гарні наслідки лікування та надати можливість дитині
видужати.

259
 2. Конкретні цілі:
1. Аналізувати необхідність призначення парентерального харчування (ПХ).
2. Обгрунтувати показання до ПХ.
3. Запропонувати план базового обстеження перед початком ПХ.
4. Знати класифікацію основних препаратів для ПХ.
5. Трактувати доцільність призначення того чи іншого виду ПХ.
6. Проаналізувати ефективність ПХ.
7. Запропонувати алгоритм дій, який передбачає виникнення ускладнень ПХ
та методи їх попередження .

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)
№ Назви попередніх Отримані навички
дисциплін
1. Фармакологія та Класифікувати основні препарати для ПХ,
клінічна фармакологія. описувати ускладнення від їх застосування,
розраховувати дози препаратів.
2. Загальна та Визначати показання до призначення ПХ.
факультетська педіатрія.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття

4.1. Перелік основних термінів, параметрів та характеристик, які
повинен засвоїти студент при підготовці до заняття.

№ Термін Визначення

1. Парентеральне (грецькою para - близько + enteron - кишка) -

харчування забезпечення організму поживними інгредієнтами
(нутрієнтами) минаючи шлунково-кишковий тракт.
2. Парентеральне Характеризується введенням доз поживних
харчування за речовин, які відповідають нормальним потребам
збалансованою організму, і може проводитися тривалий час через
системою периферичні вени у дітей будь-якого віку.
3. Система При парентеральному харчуванні за системою
гіпераліментаціі гіпераліментаціі необхідна катетеризація великих
вен, тому що розчини, які застосовують мають
високу концентрацію і можуть пошкоджувати
ендотелій вени малого калібру.

4.2. Теоретичні питання до заняття.

1. Поняття про парентеральне харчування (ПХ).
2. Показання до застосування парентерального харчування.
3. Введення препаратів ПХ через периферичні та центральні вени.
4. Проведення парентерального харчування та інфузійної терапії.

260
5. Потреба в енергії.
6. Потреба в глюкозі.
7. Потреба в інсуліні.
8. Потреба в жирах.
9. Потреба в білках.
10. Препарати амінокислот.
11. Вітаміни та мікроелементи.
12. Алгоритм програми ПХ.
13. Ускладнення ПХ.

ЗМІСТ ТЕМИ.
Парентеральне харчування (грецькою para - близько + enteron - кишка)
- забезпечення організму поживними інгредієнтами (нутрієнтами) минаючи
шлунково-кишковий тракт. При цьому кількість і якість нутрієнтів, які
вводяться відповідає таким, як при природному харчуванні. ПХ застосовують
при механічній перешкоді в різних відділах шлунково-кишкового тракту,
функціональної недостатності шлунково-кишкового тракту при
ускладненнях післяопераційного періоду.
Парентеральне харчування у дітей показане: важкі гастроентерити,
некротичні ентероколіти, ідіопатична діарея, токсична диспепсія, синдроми
порушеного кишкового всмоктування, стан після операцій з приводу
кишкової непрохідності, резекції кишечнику із накладанням кишкових
анастомозів, розлитий перитоніт, нориці тонкої кишки, великі опіки тіла,
найближчий післяопераційний період після всіх важких операцій на органах
шлунково-кишкового тракту, неможливість ентерального штучного
харчування. Нерідко повне ПХ є єдиним способом харчування дитини.
Показання для початку ПХ у новонароджених:
- недоношені діти з масою тіла менш 1,500кг, у яких сполучення
ентерального навантаження і инфузійної терапії не досягає 90 ккал/кг добу
(за перший тиждень життя).
- всі немовлята, що до кінця першого тижня життя сумарно не
одержують 80-90 ккал/кг добу,
- неможливість ентерального харчування (хірургічна патологія, НЕК,
ШВЛ).
Для проведення ПХ використовують будь-які вени, але у дітей
молодшого віку можливості доступу до венозного русла обмежені. Найбільш
часто здійснюється катетеризація великих судин по Сельдингеру. Необхідна
надійна зовнішня фіксація катетера, щоб дитина не могла його видалити. За
певних умов можливе тривале повне ПХ і через периферичні вени, особливо
у дітей старшого віку.
Периферичні вени.
Катетерізуются за допомогою метеликів і периферичних катетерів. Не
рекомендується введення розчинів глюкози з концентрацією, яка перевищує
12,5%! Менше ризик тромботичних та інфекційних ускладнень.

261
 Мал.1. Периферійний катетер для проведення ПХ.

Периферичні катетери використовуються в немовлят при адекватному

венозному доступі в тому випадку, коли прогнозується потреба в
парентеральному харчуванні досить нетривалий час. Концентрація розчинів,
що вводяться, повинна бути не більш 10%, тому що при більш високій
концентрації ризик ускладнень при попаданні розчинів під шкіру дуже
великий. При проведенні парентерального харчування через периферичні
вени, можливо забезпечити калораж від 80 до 90 ккал/кг/доб, якщо розчини
глюкози використовуються в сполученні с жировими емульсіями.
Центральні вени.
Силіконові Broviac катетери - це катетери з Rg-контрастною міткою.
Діаметр зовнішній - 1,3 мм. Глибокі венозні лінії, установка пункційно (не
можуть бути використані для переливання крові, кровозамінників, взяття
крові).

Мал.2. Центральні вени для проведення ПХ.

Центральні венозні катетери рекомендуються в тих випадках, якщо

відсутній доступ у периферичні вени, потрібний підвищений калораж і
обмеження обсягу рідини, що вводиться, а також немовлям з НМТ( низькою
масою тіла), якщо очікується тривале парентеральне харчування - до 2
тижнів і більше.
В якості енергетичного субстрату при ПХ у дітей використовують
переважно глюкозу, яка є найбільш фізіологічним джерелом енергії.
Широкого застосування отримують жирові емульсії. Застосовують в
педіатрії також розчини фруктози, інвертного цукру, сорбіту, ксиліту.

262
 Парентеральне харчування дітей може проводитися за системою
збалансованого парентерального харчування (за скандинавською системою),
а також за системою гіпераліментаціі (система Дадріка).
Принциповою відмінністю їх є застосування в якості енергетичних
субстратів глюкози і жиру - в першому випадку і тільки глюкози в другому.
Для обох систем характерно одночасне введення пластичних і енергетичних
субстратів. Всі препарати повинні вводитися з мінімальною швидкістю
(протягом 22-24 годин), що забезпечує максимальне засвоєння введених
речовин і значно зменшує можливість розвитку ускладнень. Препарати білка
можна змішувати з концентрованими розчинами глюкози, електролітів,
вітамінів, мікроелементів. Змішування цих речовин в одному резервуарі з
жировими емульсіями не допускається.
Парентеральне харчування за збалансованою системою характеризується
введенням доз поживних речовин, які відповідають нормальним потребам
організму, і може проводитися тривалий час через периферичні вени у дітей
будь-якого віку. До 40% енергетичних потреб забезпечується окисленням
нейтрального жиру, що вводиться у вигляді жирових емульсій. Потреба у
вуглеводах компенсується введенням 10-15% розчинів глюкози.
При парентеральному харчуванні за системою гіпераліментації
необхідна катетеризація великих вен, тому що розчини, які застосовують,
мають високу концентрацію і можуть пошкоджувати ендотелій вен малого
калібру. Тривалий ПХ за цією системою вимагає підвищення толерантності
організму дитини до глюкози протягом 2-3 днів, що досягається поступовим
підвищенням концентрації розчинів і добових доз. Основний розчин для
введення складають: розчини глюкози і будь-якого білкового препарату з
додаванням у необхідній кількості електролітів, вітамінів, мікроелементів.
Потреба в мікроелементах може бути задоволена введенням плазми 2 рази на
тиждень по 10 мл / кг. Скасування «гіпераліментаціі» проводять поступово,
щоб уникнути гіпоглікемічних станів. Інсулін зазвичай не застосовують.
Допустима глюкозурія до 1-2% від введеної кількості глюкози.
Правильне проведення парентерального харчування та інфузійної
терапії.
Правильне проведення парентерального харчування (ПХ) та інфузійної
терапії засноване перш за все на точному обліку порушень, їх порівнянні з
початковим станом, на відшкодування необхідних фізіологічних потреб,
втрат води та електролітів під час операції і внаслідок інших причин
(дренажі, блювота і т. п). Втрати встановлюються на підставі діурезу, обліку
виділень з нориць і визначення вмісту в плазмі електролітів.
Так, у секреті шлунка вміст іонів натрію в нормі становить 80 - 150
ммоль /л, а іонів калію 5-8 ммоль /л, з клубової кишки - відповідно 40-135 і 5-
30 ммоль /л.
Нормальний рівень іонів натрію і калію в плазмі крові був наведений
вище.
При розрахунку об’єму рідини в післяопераційному періоді можна
використати такі цифри:
263
 дитина у віці 3 днів повинна отримати на добу 40-50 мл рідини па 1 кг
ваги тіла,
у віці 5 днів - 80-90 мл / кг,
10 днів - 125 -- 150 мл / кг,
3 міс - 140-160 мл / кг,
дитина 2 років - 115-125 мл /кг,
10 років - 70-85 мл /кг,
14 років - 50-60 мл / кг.
При дегідратації внутрішньовенно вводять рідину, що містить 5-10%
розчин глюкози, розчин Рінгера. Замість останнього можна застосовувати
більш складні сольові розчини. При різкій гіповолемії спочатку заповнюють
необхідний обсяг крові плазмою, поліглюкіном, а потім вводять глюкозу і
сольові розчини.
При розрахунку загальної кількості введеної рідини можна керуватися
наведеними вище добовими нормами для дітей різного віку. Лікування
гіпергідратації полягає в обмеженні або припиненні прийому рідини,
введення гіпертонічних розчинів глюкози, серцевих засобів.
Новонароджені не мають запасів живильних речовин і тому
толерантність до голоду в них знижена, особливо, це проявляється при
супутніх захворюваннях. Саме тому харчування необхідно починати в період
з 24 до 72 годин життя, тому що основна мета - попередити втрату ваги і
забезпечити ріст.
Як правило, недоношеній дитині необхідно призначати парентеральне
харчування, що повинне продовжуватися доти, поки обсяг ентерального
харчування буде досить адекватним для забезпечення всіх потреб організму
дитини.
Добова потреба в енергії:
1 доба життя - 10 ккал/кг
3 доба життя - 30 ккал/кг
5 доба життя - 50 ккал/кг
7 доба життя - 70 ккал/кг
10 доба життя - 100 ккал/кг
із 2 тижнів до 1 року - 110-120 ккал/кг
Потреба в енергії:
Розрахунок потреби в енергії для недоношених дітей призводить до
помилок, якщо застосовуються загальні рекомендації без обліку факторів, що
впливають на цю потребу, наприклад, витрат енергії.
Рекомендації з енергетичної потреби повинні бути індивідуалізовані, і
насамперед враховувати її витрати.

Щоденна потреба плоду/немовляти в енергії

ккал/кг/добу
Надходження 90-160
Втрати 70-130
●Витрати 60-100
264
 - швидкість метаболізму в спокої 45-65
- активність 5-10
- синтез / харчовий термогенез 10-25
- "фактор хвороби" ?
●Экскреція 10-30
Накопичення 20-30

Потреба в енергії:
●Залежить від маси, гестаційного і постнатального віку, шляху
надходження, швидкості росту, активності, температури середовища.
●Мінімальна швидкість метаболізму у доношеного немовляти
підвищується від 35-40-55 ккал/кг/добу до 100-120 ккал/кг/добу,
●До 110-180 ккал/кг/добу дітям з НМТ на ентеральному харчуванні
●Для забезпечення нормального росту дітей з низькою вагою тіла
необхідно надходження 125-130 ккал/кг/добу та 3,5-4 г/кг/добу білка (Denne
S.C. Semіn Neonatol. 2001)
●Діти на парентеральному харчувані вимагають менше енергії для
адекватного росту - 70-90 ккал/кг/д і 2,4-2,8 г/кг/д білки
●100 ккал/кг/добу у термонейтральному середовищі, за умови мінімальної
активності, повному засвоєнні їжі.
●Хворі діти, у стресовій ситуації (сепсис, операція, БЛД) вимагають
більше енергії, однак не більш 165-180 ккал/кг/добу
●При надходженні енергії 50-105 ккал/кг/добу відбувається синтез жирів
із глюкози.
●Надходження енергії шляхом підвищення тільки лише глюкози
енергетично неефективно і покладає додаткове навантаження на дихальну
систему
●Більш фізіологічне з погляду енергетичного балансу і газообміну є
внутрішньовенне надходження небілкових калорій у виді комбінації глюкози
і жирів.
●Ідеальне співвідношення енергії досягається при надходженні
-Углеводи 40-60%
-Жири 10-50%
-Білки 8-12%

Потреба в глюкозі:
●Глюкоза в/в забезпечує основну кількість калорій (40-60%).
●Моногідратна форма глюкози для в/в введення при повному
окислюванні дає 3,4 ккал з 1 г глюкози (34 ккал/100 мл 10% глюкози).
●У периферичні вени - до 12,5%, у центральні - до 25% глюкози.
●Швидкість інфузії глюкози виражається в мг/кг/хв
Початкова швидкість надходження глюкози в дітей з НМТ 6-8 мг/кг/хв
(у доношених 3-5, у дорослих 2-3 мг/кг/хв)
До 14 дня життя толерантність до глюкози підвищується до 12-14
мг/кг/хв
265
 Розчини глюкози:
рн 10% глюкози 3,1-3,5 (ризик ацидозу)
Стартовий розчин:
●при масі менш 0,8-1 кг - 5%
●при масі менш 1,0-1,2 кг - 7,5%
●при масі більш 1,2 кг - 10 %
Обов'язковий контроль рівня глюкози в крові через 12 годин!
Поступове нарощування навантаження глюкозою (крок - 2,5 % - 1-2
г/кг/добу)
Максимальне навантаження 12-14 мг/кг/хв.
Перевищення цієї дози може порушувати нормальну утилізацію
жирів і приводити до жирової дистрофії печінки!
Крім того, утилізація таких доз глюкози може привести до
надлишкової продукції вуглекислого газу!
Потреба в інсуліні:
Якщо рівень цукру в крові на тлі парентерального харчування складає 8-
9 ммоль/л, швидкість утилізації глюкози не збільшується, супроводжується
глюкозурією, підвищенням смертності, розвитком ВШК.
При такій гіперглікемії швидкість надходження глюкози знижують
мінімально до 4 мг/кг/хв. Якщо при цьому зберігається гіперглікемія більш 8
ммоль/л, проводять инфузію інсуліну 0,005-0,1 ЕД/кг/годину з наступною
адаптацією дози.
Якщо рівень цукру стає більше 10-12 ммоль/л - швидкість утилізації
глюкози знижується (призначається инфузия інсуліну).
Інсулін:
●У випадку гіперглікемії можливе застосування внутрішньовенної інфузії
розчину простого інсуліну (0,05-0,1 ОД/кг/година). Інсулін розводиться на
0,9% розчині NaCl чи на 5% розчині глюкози і вводиться через окремий
венозний доступ.
●Постійна інфузія інсуліну була відносно безпечна й ефективна в
недоношених. Не виявлено серйозних негативних ефектів. При наявних
протоколах лікування відповідь на інфузію інсуліну була значно уповільнена
у дітей з НМТ.
Потреба в жирах:
●Забезпечують 10-50% калорійності
●Низький зміст жирової тканини і карнітіну в недоношених утрудняє
утилізацію вільних жирних кислот.
●Рекомендується застосування 20% емульсії жирів, що містить менше
фосфоліпідів.
●Початкова доза жирових емульсій 0.5-1.5 г/кг/д, з наступним підвищення
по 0,5-1г/кг/д до досягнення 3-3.5 г/кг/д.
●Для забезпечення організму есенціальними жирними кислотами
надходження жирів повинно складати не менше 0,5 г/кг/д
●Обмежують уведення жирів до 0,5 г/кг/д при активному інфекційному
процесі і важких захворюваннях легень, при гіпербілірубінемії
266
 Калорійність 20% інтраліпіда®(Fresenіus Kabі) 2 ккал/мол
Контролюють рівень тригліцерідів, не перевищуючи рівень 150 мг/д.
При введенні жирів:
●Жирові емульсії повинні надходити протягом 24 годин (не менше 20
годин)
●Жирові емульсії не змішують із прозорими розчинами
●Можна застосовувати "трійники" перед венозним доступом.
●У випадку застосування центральної "лінії" жирові емульсії подаються в
іншу вену.
●Суміш жирових емульсій з вітамінами і подовжувач повинні бути
обгорнені фольгою.
●Для інфузії жирової емульсії варто використовувати спеціальний фільтр.
Потреба в жирах:
●"Раннє" (≥ 5 дня життя) призначення ліпідів не може бути
рекомендоване для швидкого росту або попередження захворюваності і
смертності недоношених дітей
●Жирові емульсії (Ліпофундін МСТ/LCT, Інтраліпід) починаємо
використовувати з кінця першого тижня життя, якщо вважаємо, що до 7 - 10
доби життя дитина не почне засвоювати 70 - 80 ккал/кг энтерально.
Жирові емульсії:
Ліпіди. До початку введення ліпідів визначити:
- АЛТ
- АСТ
- Білірубін
- Рівень триглицерідів
Надалі визначення рівня АЛТ і АСТ один раз у тиждень !
Контроль: рівень триглицерідів не повинний перевищувати (3 - 3,5
ммоль/л) ,
норма (1,7 ммоль/л).
Швидкість інфузії не повинна перевищувати - 1,6 мол/кг година (150
мг/кг/година, 0,4 г/кг/година)
При високому вмісті жирних кислот у плазмі значно підвищується їхнє
поглинання печінкою й окислювання в процесі синтезу триглицерідів, що
приводить до кетоацидозу.
Крім того, при недоліку фосфатів і холіну нейтральний жир
відкладається в печінці, викликаючи жирову інфільтрацію, а в найбільш
важких випадках - жирову дистрофію.
Потреба в білку:
●8-12 % загальної калорійності.
●Співвідношення білка: небілкових калорій повинне складати 1: 25-30.
●Варто обмежити фенілаланін і метіонін.
●Необхідно вводити достатню кількість тирозину, цистеїну і таурину,
гліцину, аргініну
●Надходження амінокислот 1-1,5 г/кг/д забезпечує нульовий баланс білка
у дітей з НМТ
267
 ●Для росту дітей з НМТ є потреба в надходженні білка 3-3.5 г/кг/д з
адекватним надходженням енергії.
●Діти з НМТ переносять парентеральне надходження амінокислот ~4
г/кг/д. Це асоціюється з помірним підвищенням сечовини сироватки і
середнім збільшенням маси тіла без значного ацидозу.
●Обмежують надходження білка в дітей зі стресом до 2.5 г/кг/д (ризик
холестаза).
●Надходження білка більш 5-6 г/кг/д може бути небезпечним.
Контроль толерантності до білка:
Порушення толерантності до білка може проявитися як:
-підвищення сечовини і креатиніна
-підвищення амонію в плазмі крові
-мeтаболічний ацидоз
Недостатнє надходження білків:
-підвищення рівня азоту сечовини (катаболізм)
-низький рівень альбуміну / преальбуміну в сироватці крові
-недостатнє збільшення маси тіла, незважаючи на адекватне
надходження калорій
-швидке збільшення маси тіла внаслідок набряків
Препарати амінокислот:
Розчини кристалічних амінокислот починають застосовуватися для
парентерального харчування немовля тоді, коли:
●енергетичне забезпечення досягне 60-70 ккал/кг/добу ( 2-3 доби .)
●якщо стан дитини до цього моменту часу стабілізований чи відразу після
стабілізації показників центральної гемодинаміки і газообміну, якщо це
відбувається пізніше 2-ї доби життя.
Для парентерального харчування немовлят використовуються тільки
розчини кристалічних амінокислот, що містять повний набір амінокислот, що
є необхідним для немовлят.
Cтартова доза р-на амінокислот складає 0,5 г/кг/добу зі збільшенням її в
кожну наступну добу на 0,25-0,5 г/кг/добу до 2,0-2,5 г/кг/добу. Вважаючи на
це потрібно проводити контроль загального білка, сечовини, креатиніна,
сечової кислоти, білірубіна крові.
Загальний контроль: Клінічний аналіз крові кожні 2-3 дня.
Забороняється через катетери для парентерального харчування
вводити лікарські препарати, робити забір крові, переливати препарати
крові .
Вітаміни:
Вітаміни, розчинні у воді і жирах, подаються у жировій емульсії.
Якщо ліпіди не вводяться, то водорозчинні вітаміни подаються у розчині
глюкози й амінокислот.
Препарати:
Soluvіt N®(Fresenіus Kabі) - водорозчинний
Vіtalіpіd N іnfant®(Fresenіus Kabі) - жиророзчинний
Доза 1 мл/кг/добу
268
 Починають приміняти вітаміни: жиророзчинні одночасно з жирами,
водорозчинні одночасно з амінокислотами.
Мікроелементи:
Препарат Pedіtrace®(Fresenіus Kabі)
Доза 1 мл/кг із 2 тижня життя.
Мікроелементи Zn - 100 - 300 мкг/кг
Сu - 15 - 30 мкг/кг
Mn - 2 - 10 мкг/кг
Сr - 0,14 - 0,2 мкг/кг
P - 30-60 мг/кг
На 1-му тижні життя потрібно
призначати цинк 400 мкг/кг/добу (6,1 мкмоль/кг/добу
Zn іnjectable (Laboratoіre Aguettant)
у 1 мл 1 мг цинку, ампули по 10 мл

Алгоритм програми ПХ:

●Розрахунок кількості рідини
●Рішення питання про застосування препаратів спеціального призначення
●Розрахунок кількості концентрованих розчинів електролітів
●Визначення обсягу розчину амінокислот
●Визначення обсягу жирової емульсії
●Визначення обсягу розчину глюкози
●Корекція співвідношень між пластичними й енергетичними субстратами
●Розподіл препаратів протягом доби
Оцінка харчування:
Ріст:
- Щоденне зважування
- Щотижневий вимір окружності голови і рости
Показники обміну:
- Глюкоза, електроліти
Спочатку 2-3 дня щодня, потім 2 рази у тиждень
- Сечовина, креатинин, кальцій, фосфор, магній, загальний білок,
альбумін, загальний і прямий білірубін, лужна фосфатаза, холестерин,
тригліцеріди, гематокрит
Щотижня або раз у 2 тижні
- Специфічна щільність сечі, відбудовні субстанції, загальний обсяг
Щодня
Ускладнення парентерального харчування:
1 .Метаболічні
- Гіпер- гіпоглікемія
- Електролітні порушення
- Порушення вітамінного обміну
- Гіперліпідемія
- Дефіцит есенціальних жирних кіслот
- Накопичення алюмінію і хрому
269
 - Ацидоз
- Азотемія, гипераммоніємія
- Порушення амінограми плазми
2. Інфекційні.
-Погіршення стану дитини, що одержує ПХ, у першу чергу повинне
навести лікаря на думку про сепсис.
-Якщо на протязі 48 годин від початку антибактеріальної або після
зміни антибіотиків стан не поліпшується, то варто видалити всі катетери для
ПХ, які є вогнищем.
3. Механічні.
- обрив катетера
- розриви катетера
- ушкодження катетера
- тромбоз катетера
- тромбофлебіт
- гідроторакс, пневмоторакс, гемоторакс, синдром верхньої (нижньої)
полої вени, порушення відтоку від судин кінцівки, перфорація судин.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання:
Задача 1. Немовля вагою 1,980 кг проопероване на другу добу життя з
приводу атрезії стравоходу, мембранозна форма. Для проведення
парентерального харчування дитині треба провести катерізацію вени та
попередити ускладнення.
1. Який доступ треба використати для проведення ПХ?
2. Які розчини в якості енергетичного джерела у немовлят
використовують насамперед?
3. Основні критерії ПХ.
4. Які ускладнення треба попередити у дитини?
5. Назвіть основні метаболічні ускладнення.
Відповіді.
1. Центральні венозні катетери рекомендуються в тих випадках, якщо
відсутній доступ у периферичні вени, потрібний підвищений калораж і
обмеження обсягу рідини, що вводиться, а також немовлям з ЕНМТ, якщо
очікується тривале парентеральне харчування - до 2 тижнів і більше.
2. В якості енергетичного субстрату при ПХ у дітей використовують
переважно глюкозу, яка є найбільш фізіологічним джерелом енергії.
3. Правильне проведення парентерального харчування (ПХ) та інфузійної
терапії засноване перш за все на точному обліку порушень, їх в порівнянні з
початковим станом, на відшкодування необхідних фізіологічних потреб,
втрат води та електролітів під час операції і внаслідок інших причин
(дренажі, блювота і т. п).
4. У дитини можуть виникнути ускладнення ПХ: метаболічні, інфекційні,
механічні.
5. Метаболічні ускладнення:
270
- Гіпер- гіпоглікемія
- Електролітні порушення
- Порушення вітамінного обміну
- Гіперліпідемія
- Дефіцит эссенциальных жирних кислот
- Накопичення алюмінію і хрому
- Ацидоз
- Азотемія, гипераммоніемія
- Порушення амінограми плазми

Задача 2. Новонароджений з низькою масою тіла 920гр отримує

парентеральне харчування з другої доби життя за системою гіпераліментації.
1. Які вени необхідно катерізувати?
2. Яка основна вимога до проведення ПХ за цією системою?
3. За рахунок чого буде задоволена потреба в мікроелементах?
4. Яким чином проводять скасування системи гіпераліментації для
попередження ускладнень?
5. Ускладнення при проведенні ПХ.
Відповіді.
1. При парентеральному харчуванні за системою гіпераліментаціі необхідна
катетеризація великих вен, тому що розчини, які застосовують мають високу
концентрацію і можуть пошкоджувати ендотелій вени малого калібру.
2. Тривалий ПХ за цією системою вимагає підвищення толерантності
організму дитини до глюкози протягом 2-3 днів, що досягається поступовим
підвищенням концентрації розчинів і добових доз. Основний розчин для
введення складають з розчину глюкози і будь-якого білкового препарату з
додаванням у необхідній кількості електролітів, вітамінів, мікроелементів.
3. Потреба в мікроелементах може бути задоволена введенням плазми 2 рази
на тиждень по 10 мл / кг.
4. Скасування «гіпераліментаціі» проводять поступово, щоб уникнути
гіпоглікемічних станів. Інсулін зазвичай не застосовують. Допустима
глюкозурія до 1-2% від введеної кількості глюкози.
5. У дитини можуть виникнути ускладнення ПХ: метаболічні, інфекційні,
механічні.

Задача 3. Немовля з низькою вагою проопероване з приводу гострої форми

хвороби Гіршпрунга. Стан важкий. Дитині показане парентеральне
харчування.
1. Принцип призначення ПХ.
2. За якими показниками будуть оцінюватися втрати?
3. Які розчини глюкози доцільно примінити у дитини?
4. Які ускладнення виникають при невірному призначенні розчинів
глюкози?
5. Ускладнення при проведенні ПХ,
Відповіді.
271
1. Правильне проведення парентерального харчування (ПХ) та інфузійної
терапії засноване перш за все на точному обліку порушень, їх в порівнянні з
початковим станом, на відшкодування необхідних фізіологічних потреб,
втрат води та електролітів під час операції і внаслідок інших причин
(дренажі, блювота і т. п).
2. Втрати встановлюються на підставі діурезу, обліку виділень з нориць і
визначення вмісту в плазмі електролітів.
3.Розчини глюкози:
рн 10% глюкози 3,1-3,5 (ризик ацидозу)
Стартовий р-р:
●при масі менше 0,8-1 кг - 5%
●при масі менше 1,0-1,2 кг - 7,5%
●при масі більше 1,2 кг - 10 %
Обов'язковий контроль рівня глюкози в крові через 12 годин!
Поступове нарощування навантаження глюкозою (крок - 2,5 % - 1-2
г/кг/добу)
Максимальне навантаження 12-14 мг/кг/хв.
4. Перевищення цієї дози може порушувати нормальну утилізацію жирів і
приводити до жирової дистрофії печінки. Крім того, утилізація таких доз
глюкози може привести до надлишкової продукції вуглекислого газу.
5. Ускладнення парентерального харчування:
І. Метаболічні
- Гіпер- гіпоглікемія
- Електролітні порушення
- Порушення вітамінного обміну
- Гіперліпідемія
- Дефіцит есенціальних жирних кислот
- Накопичення алюмінію і хрому
- Ацидоз
- Азотемія, гипераммоніемія
- Порушення амінограми плазми
ІІ. Інфекційні.
-Погіршення стану дитини що одержує ПХ, у першу чергу повинне навести
лікаря на думку про сепсис.
-Якщо на протязі 48 годин від початку антибактеріальної або після зміни
антибіотиків стан не поліпшується, то варто видалити всі катетери для ПХ,
які є вогнищем.
ІІІ. Механічні.
- обрив катетера
- розриви катетера
- ушкодження катетера
- тромбоз катетера
- тромбофлебіт
- гідроторакс, пневмоторакс, гемоторакс, синдром верхньої (нижньої) полої
вени, порушення відтоку від судин кінцівки, перфорація судин.
272
Задача 4. Немовля народилося недоношеним з вадою розвитку кишечнику
вагою 1 кг 150 г. Виконано оперативне втручання з приводу високої
кишкової непрохідності. Визначити тактику ведення дитини.
1. Обґрунтуйте необхідність проведення парентерального харчування,
показання.
2. Які доступи використовують у дітей для проведення ПХ?
3. Яким чином оцінюється ефективність ПХ?
4. Яка потреба в енергії у цієї дитини?
5. Ускладнення при проведенні ПХ.
Відповіді.
1. Показання для початку ПХ у новонароджених:
- недоношені діти з масою тіла менш 1,500 кг, у яких сполучення
ентерального навантаження і инфузійної терапії не досягає 90 ккал/кг добу
(за перший тиждень життя).
- всі немовлята, що до кінця першого тижня життя сумарно не одержують
80-90 ккал/кг добу,
- неможливість ентерального харчування (хірургічна патологія, НЕК, ШВЛ).
2. Для проведення ПХ використовують будь-які вени, але у дітей молодшого
віку можливості доступу до венозного русла обмежені. Найбільш часто
здійснюється катетеризація великих судин по Сельдингеру. Необхідна
надійна зовнішня фіксація катетера, щоб дитина не могла його видалити. За
певних умов можливе тривале повне ПХ і через периферичні вени, особливо
у дітей старшого віку.
3. Оцінка харчування:
Ріст:
- Щоденне зважування
- Щотижневий вимір окружності голови і рости
Показники обміну:
- Глюкоза, електроліти
Спочатку 2-3 дня щодня, потім 2 рази у тиждень
- Сечовина, креатинин, кальцій, фосфор, магній, загальний білок,
альбумін, загальний і прямої білірубін, лужна фосфатаза, холестерин,
триглицериды, гематокрит. Щотижня або раз у 2 тижні
- Специфічна щільність сечі, відбудовні субстанції, загальний обсяг. Щодня
4. Потреба в енергії:
Розрахунок потреби в енергії в недоношених дітей приводить до
помилок, якщо застосовуються загальні рекомендації без обліку факторів, що
впливають на цю потребу, наприклад, витрат енергії.
Рекомендації з енергетичної потреби повинні бути індивідуальні, і
насамперед враховувати їх витрати.
Щоденна потреба немовляти в енергії
ккал/кг/добу
Надходження 90-160
Втрати 70-130
●Витрати 60-100
273
 - швидкість метаболізму в спокої 45-65
- активність 5-10
- синтез / харчовий термогенез 10-25
- "фактор хвороби" ?
●Екскреція 10-30
Накопичення 20-30
5. Ускладнення парентерального харчування:
І. Метаболічні
- Гіпер- гіпоглікемія
- Електролітні порушення
- Порушення вітамінного обміну
- Гіперліпідемія
- Дефіцит эссенціальних жирних кислот
- Нагромадження алюмінію і хрому
- Ацидоз
- Азотемія, гипераммоніємія
- Порушення амінограми плазми
ІІ. Інфекційні.
-Погіршення стану дитини, що одержує ПХ, у першу чергу повинне навести
лікаря на думку про сепсис.
-Якщо на протязі 48 годин від початку антибактеріальної або після зміни
антибіотиків стан не поліпшується, то варто видалити всі катетери для ПХ,
які є вогнищем.
ІІІ. Механічні.
- обрив катетера
- розриви катетера
- ушкодження катетера
- тромбоз катетера
- тромбофлебіт
- гідроторакс, пневмоторакс, гемоторакс, синдром верхньої (нижньої)
порожнистої вени, порушення відтоку від судин кінцівки, перфорація судин.

Задача 5. Дитині після виконаного оперативного втручання проводилося

парентеральне харчування. У місці введення катетера для ПХ дві доби тому
з’явився набряк, ознаки запалення, стан погіршився, температура фебрильна.
Призначення антибактеріальної терапії не покращило стан дитини.
1. Коли використовуються периферичні катетери для проведення ПХ?
2.До якого типу треба віднести це ускладнення ПХ?
3. Яка тактика до подальшого проведення ПХ?
4. Які механічні ускладнення можуть виникнути при проведенні ПХ?
5. Принципи правильного проведення ПХ.
Відповіді.
1. Периферичні катетери використовуються в немовлят при адекватному
венозному доступі в тому випадку, коли прогнозується потреба в
парентеральному харчуванні досить нетривалий час. Концентрація розчинів,
274
що вводяться, повинна бути не більш 10%, тому що при більш високій
концентрації ризик ускладнень при влученні розчинів під шкіру дуже
великий. При проведенні парентерального харчування через периферичні
вени, можливо забезпечити калораж від 80 до 90 ккал/кг/сут, якщо розчини
глюкози використовуються в сполученні с жировими емульсіями.
2. Інфекційне ускладнення, лікується за загальними принципи лікування
септичних станів.
3. Якщо на протязі 48 годин від початку антибактеріальної терапії або після
зміни антибіотиків стан не поліпшується, то варто видалити всі катетери для
ПХ, які є вогнищем.
4. Механічні ускладнення.
- обрив катетера
- розриви катетера
- ушкодження катетера
- тромбоз катетера
- тромбофлебіт
- гідроторакс, пневмоторакс, гемоторакс, синдром верхньої (нижньої)
порожнистої вени, порушення відтоку від судин кінцівки, перфорація судин.
5. Правильне проведення парентерального харчування (ПХ) та інфузійної
терапії засноване перш за все на точному обліку порушень, їх порівнянні з
початковим станом, на відшкодування необхідних фізіологічних потреб,
втрат води та електролітів під час операції і внаслідок інших причин
(дренажі, блювота і т. п). Втрати встановлюються на підставі діурезу, обліку
виділень з нориць і визначення вмісту в плазмі електролітів.

Контрольні питання.
1. Показання до проведення ПХ.
2. Принципи проведення ПХ.
3. Визначити групи препаратів для ПХ, механізм їх дії.
4. Визначити методи контролю проведення ПХ.
5. Визначити ускладнення ПХ.

Рекомендована література
Основна література:
1. Сушко В.І. Хірургія дитячого віку. Київ. “Здоров’я”, 2009.
2. Амбулаторно-поліклінічна допомога дітям. Під редакцією проф.. Сушка
В.І. 2004.
3. Ленюшкин А.И. Руководство по детской поликлинической хирургии. - Л.:
Медицина, 1986. - 108
Додаткова література:
1. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни у детей. - М.: Медицина, 1998. -
248с.
2. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия /Пер. с англ. - СПб.,
Хардфорд, 1996.– 458с.
3. Власов И.А., Мазурин А.В. Питание здорового ребенка, М., 1980.
275
4. Исаков Ю.Ф., Михельсон В.А., Штатнов М.К. Инфузионная терапия и
парентеральное питание в детской хирургии, М., 1985.
5. Терехов Н.Т. и др. Парентеральное питание в хирургии. Киев, 1984.

НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА ПРИ ДИХАЛЬНІЙ

НЕДОСТАТНОСТІ

1. Актуальність теми:
Інтенсивна терапія міцно затвердилась в педіатрії, хоча умови її
виконання протягом останнього часу дещо змінилися. На сучасному етапі, у
випадку появи дитини у вкрай важкому стані на ФАПі чи в центральній
районній лікарні, часто виникають труднощі із наданням їй кваліфікованої
невідкладної допомоги через відсутність належно підготованого фахівця, а
також необхідного устаткування. Якщо навчання лікарів питанням надання
інтенсивної терапії дітям може бути вирішено найближчим часом, то
створення необхідного технічного рівня в палатах інтенсивної терапії
дитячих відділень центральних районних лікарень - перспектива
майбутнього.

2. Конкретні цілі :
1. Аналізувати клінічну класифікацію дихальної недостатності.
2. Обґрунтувати принципи невідкладної допомоги при дихальній
недостатності.
3. Запропонувати комплекс респіраторної терапії.
4. Демонструвати володіння принципами забезпечення вільної прохідності
дихальних шляхів і поліпшення дренажної функції легенів.
5. Проаналізувати особливості дихальної недостатності у дітей та її
лікування.
6. Проаналізувати особливості дихальної недостатності у немовлят та її
лікування.

276
3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми
(міждисциплінарна інтеграція).
Назви попередніх Отриманні навички
дисциплін
Анатомія Описати будову органів дихання.
Фізіологія Знати загальні механізми газообміну у дітей.
Патофізіологія Інтерпретувати патологічні зміни при порушенні
дихання у дітей за результатами обстеження .
Фармакологія Знати принципи фармакокінетики та
фармакодинаміки.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1 Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при
підготовці до заняття.
Термін Визначення
Гостра дихальна Патологічний стан організму, при якому функція
недостатність (ГДН) зовнішнього дихання не забезпечує достатнього
постачання організму кисню і адекватного
виведення вуглекислого газу або нормальний
газовий склад крові підтримується ціною надмірних
енергетичних витрат.
Гіпоксія Стан, який виникає внаслідок недостатнього
постачання тканинам організму кисню, або
порушення здатності тканин до його утилізації в
обмінних процесах.
Гіпоксемія Зниження вмісту кисню у крові внаслідок
порушення кровообігу, зменшення газообміну у
легенях, зменшення вмісту гемоглобіну в крові.
Респіраторний дістрес Захворювання переважно недоношених
сіндром. новонароджених, зумовлено незрілістю легень та
дефіцитом сурфактанта.

4.2 Теоретичні запитання до заняття.

1. Визначити термін гострої дихальної недостатності
2. Наведіть клінічну класифікацію гострої дихальної недостатності.
3. Які є принципи боротьби з дихальною недостатністю?
4. Що призводить до верхнього обструктивно-констриктивного виду гострої
дихальної недостатності?
5. Що призводить до нижнього обструктивно-констриктивного виду гострої
дихальної недостатності?
6. Що таке рестриктивна гостра дихальна недостатність?
7. Що таке торакоабдомінальна гостра дихальна недостатність?
8. Наведіть причини респіраторної патології у новонароджених.
9. Що таке асфіксія новонародженого?

277
 ЗМІСТ ТЕМИ
Гостра дихальна недостатність (ГДН) – патологічний стан організму,
при якому функція зовнішнього дихання не забезпечує достатнього
постачання організму кисню і адекватного виведення вуглекислого газу або
нормальний газовий склад крові підтримується ціною надмірних
енергетичних витрат.
Недостатність газообміну практично завжди буває вторинною по
відношенню до порушень недихальних функцій легенів.
Дихальні функції легенів виконуються за допомогою трьох процесів:
1)вентиляції альвеолярним повітрям;
2)перфузії легеневих капілярів;
3)дифузії газів через альвеолярно-капілярну мембрану.
Основні чинники, що впливають на газовий склад крові:
I. Інтрапульмональні:
1) фракція О2 у вдихуваному повітрі;
2) альвеолярна вентиляція;
3) дифузія;
4) шунт;
5) вентиляційно-перфузійна нерівномірність.
II. Екстрапульмональні:
1) сердечний викид;
2) вжиток О2;
3) концентрація гемоглобіну;
4) КОС;
5) температура тіла
6) сатураційна крива О2.
З клінічних позицій вираженість ГДН перш за все характеризується:
1) зниженням рО2 артеріальної крові (раО2) нижче 50 мм рт.ст. при диханні
атмосферним повітрям;
2) підвищення рСО2 артеріальної крові (ра СО2) вище 50 мм рт.ст.;
3)порушенням механіки і ритміки дихання;
4) зниженням рН (<7,35).
Перераховані ознаки ГДН можуть спостерігатися не завжди, але є серед
них обов'язкова ознака – гіпоксемія.
Клінічна класифікація дихальної недостатності.
За часом виникнення: гостра і хронічна ДН.
По тяжкості:
1. Декомпенсована. Нормальний газовий склад крові не забезпечується
навіть в умовах спокою, не дивлячись на включення компенсаторних
механізмів.
2. Компенсована. Нормальний газовий склад крові забезпечується в
умовах спокою, при навантаженні можлива декомпенсація.
3. Прихована. Симптомів ГДН немає. Газовий склад крові в межах норми,
проте функціональні можливості системи дихання понижені. Виявлення
ознак ДН – при фізичному навантаженні.
278
 Існує три види інтенсивної терапії ГДН:
1) замісна або посиндромна;
2) що підтримує;
3) патогенетична.
Всі ці види терапії ДН здійснюють одночасно або послідовно.
Респіраторна терапія – це комплекс лікувальних заходів, направлених на
поліпшення функції системи дихання дією на апарат вентиляції (легені,
грудну клітку, дихальні м'язи), головним чином фізичними методами.

Принципи боротьби з дихальною недостатністю:

1-спочатку невідкладна допомога, потім діагностика і планова терапія;
2- усунення головного фізіологічного механізму ДН;
3- комплексність;
4- загальний терапевтичний підхід (дренуюче положення тіла, масаж,
профілактика інфекції, гігієна);
5- ліквідація патологій інших систем;
6-активне залучення хворого до профілактичного лікування.

Комплекс респіраторної терапії.

1. Недихальний комплекс: нормалізація крові (Hb, Ht, властивості реологій,
згортання, КОС, ВЕО), гемодинаміки, іммуно-реактивна детоксикація.
2. Нормалізація прохідності верхніх дихальних шляхів (воздуховод,
конікотомія, інтубація, трахеотомія).
3. Нормалізація дренування мокроти (легеневий комплекс респіраторної
фізіотерапії, бронхоальвеолярний лаваж).
4. Специфічні режими спонтанної вентиляції легенів (ПДКВ, осциляторна
модуляція дихання, спонукаюча спірометрія).
5. ШВЛ і респіраторна підтримка.
6. Штучна оксигенація і елімінація СО2 (інгаляційна оксигенотерапія,
внутрішньовенна оксигенація, метод нерухомих легенів).
Забезпечення вільної прохідності дихальних шляхів і поліпшення
дренажної функції легенів досягається завдяки:
А) вживанню заходів, сприяючих відходженню мокроти;
Б) вживанню заходів, направлених на розрідження мокроти;
В) стимуляція кашлю;
Г) вживання інших методів забезпечення вільної прохідності дихальних
шляхів:
- аспірація мокроти з ротової частини глотки електровідсмоктувачем,
грушею, корцангом з серветкою;
- санації трахеобронхіального дерева в разі пригноблення кашльового
рефлексу;
- при обструкції бронхіол, обтурації дихальних шляхів густою в’язкою
мокротою застосовують лаваж трахеобронхіального дерева,
мікротрахеостомію, бронхоскопію, інтубацію трахеї, трахеостомію.

279
 Особливості дихальної недостатності у дітей.
У дітей до дихальної недостатності (ДН) найчастіше призводять гострі і
хронічні захворювання органів дихання, спадково обумовлені хронічні
захворювання легенів (муковісцидоз, синдром Картагенера), вади розвитку
органів дихання. До гострої ДН у дітей може призвести аспірація чужорідних
тіл, порушення центральної регуляції дихання при нейротоксикозі,
отруєннях, черепномозковій травмі, а також при пошкодженнях грудної
клітки. В новонароджених ДН розвивається при пневмопатіях, наприклад
при гіаліново-мембранній хворобі новонароджених (респіраторний дістрес-
синдром новонароджених), пневмоніях, бронхіолітах, при внутрічерепній
родовій травмі, парезі кишечника, діафрагмальних грижах, парезі діафрагми,
вроджених вадах серця, вадах розвитку дихальних шляхів.
У дітей ДН розвивається швидше, ніж у дорослих при аналогічних
ситуаціях. Це обумовлено вузькістю бронхів, зі схильністю до більш
вираженого набряку стінок бронхів і ексудації, що наводить до швидкого
виникнення обструктивного синдрому при запальних і алергічних
захворюваннях. У дітей раннього віку і, особливо новонароджених, при
інтоксикації виявляється аритмія дихання. Слабкість дихальної мускулатури,
високе стояння діафрагми, недостатній розвиток еластичних волокон в
тканині легенів і стінках бронхів у дітей раннього і дошкільного віку
обумовлюють відносно меншу в порівнянні з дорослими глибину дихання,
резерв вдиху і видиху. Тому посилення вентиляції досягається не стільки за
рахунок збільшення глибини дихання, скільки за рахунок збільшення його
частоти.
Для оцінки міри тяжкості ДН у педіатричній практиці, як і у дорослих, її
класифікують за ступеню задишки.
I ступень (легкий) задишка з'являється при незначному фізичному
навантаженні: при дихальній недостатності
II ступень (середньої тяжкості) — у спокої: при дихальній
недостатності
III ступень (важкий) — у спокої і за участю допоміжних м'язів.
Додатково виділяють гіпоксичну кому — дихальна недостатність IV
ступеню (важкий).

Невідкладна допомога при гострій дихальній недостатності

Невідкладна допомога надається в залежності від виду ДН.
Приступаючи до лікування гострої дихальної недостатності, необхідно в
першу чергу виділити кардинальні критерії, що визначають вигляд гострої
дихальної недостатності і динаміку її розвитку. Слід виділити основні
симптоми, що вимагають першочергової корекції. Госпіталізація при будь-
якому вигляді гострої дихальної недостатності у дітей обов'язкова.
Загальним напрямом терапії будь-якого вигляду гострої дихальної
недостатності є своєчасне відновлення і підтримка адекватної оксигенації
тканин. Необхідно відновити прохідність дихальних шляхів, дати хворому

280
кисневу суміш (підігрівши, зволоження, адекватна концентрація кисню). За
показанням його переводять на ШВЛ.
Верхній обструктивно-констриктивний вид гострої дихальної
недостатності в дитячому віці зустрічається найчастіше. Він супроводжує
ГРВІ, дійсний і помилковий круп, чужорідні тіла глотки, гортані і трахеї,
гострий епіглотит, заковтувальний і паратонзілярний абсцеси, травми і
пухлини гортані і трахеї. Основний патогенетичний компонент гострої
дихальної недостатності цього вигляду, що визначає тяжкість стану і
прогноз, - надлишкова робота дихальних м'язів, що супроводиться
енергетичним виснаженням.
Лікування. Зважаючи на небезпеку розвитку декомпенсованої гострої
дихальної недостатності всіх дітей із стенозом обов'язково госпіталізують в
спеціалізоване відділення інтенсивної терапії або реанімаційне відділення.
На догоспитальному етапі при стенозі I-II ступеня слід видалити
чужорідні тіла або надлишкову кількість секрету з рото- і носоглотки.
Виконують інгаляцію кисню і транспортують дитину в стаціонар.
Медикаментозна терапія не потрібна. При стенозі III ступеня - обов'язково
проводять інтубацію трахеї термопластичною трубкою свідомо меншого
діаметру і негайно госпіталізують дитину в стаціонар. Трахеостомію при
стенозі III - IV ступеня застосовують лише, як вимушену міру при
неможливості забезпечити адекватну вентиляцію через інтубаційну трубку.
Лікування в стаціонарі в основному має бути направлене на адекватну
санацію трахеобронхіального дерева і профілактику вторинного інфікування.
Ніжній обструктивний - констриктивний тип гострої дихальної
недостатності розвивається при астматичному стані, астматичному бронхіті,
бронхообструктивних захворюваннях легенів.
При субкомпенсованій і декомпенсованій стадіях лікування на
догоспитальному етапі включає використання немедикаментозних засобів:
інгаляцій кисню, гарячих ножних і ручних ванн, гірчичників на грудну клітку
(якщо дитя переносить цю процедуру). Необхідно ізолювати дитину від
потенційно можливих алергенів: домашнього пилу, домашніх тварин,
шерстяного одягу.
За відсутності ефекту застосовують симпатомиметики – ß –
адреностімулятори (новодрин, ізадрин, еуспіран), ß2- адреностимулятори
(алупент, сальбутамол, бриканил) у вигляді інгаляційних аерозолів - по 2 - 3
краплі вказаних препаратів розчиняють в 3 - 5 мл води або ізотонічного
розчину натрію хлориду.
При гормонозалежный формі захворювання і неефективності
вищезгаданої терапії призначають гідрокортизон (по 5 мг/кг) або преднізолон
(по 1 мг/кг) внутрішньовенно.
З бронходилятаторів препаратом вибору є 2,4% розчин эуфілліну
(амінофілліну, діафілліну). Ударну дозу (20 - 24 мг/кг) вводять
внутрішньовенно протягом 20 хв, потім вводять дозу, що підтримує, - 1 - 1,6
мг/кг за 1 годину. Сальбутамол вдихають.

281
 Антигістамінні (пипольфен, димедрол, супрастін та ін.) і
адреномиметичні засоби типа адреналіну і ефедрину гидрохлориду
призначати недоцільно.
Паренхіматозна гостра дихальна недостатність може
супроводжувати важкі і токсичні форми пневмонії, аспіраційний синдром,
жирову емболію гілок легеневої артерії, «шокову» легеню, загострення
муковісцидозу, дихальний дистресс-синдром в новонароджених і немовлят,
бронхолегеневу дисплазію. Не дивлячись на різні етіологічні чинники,
основне значення в механізмах розвитку гострої дихальної недостатності
цього типу мають порушення трансмембранного транспорту газів.
Лікування залежить від вираженості гострої дихальною недостатності.
При компенсованій формі догоспітальна допомога обмежується своєчасною
госпіталізацією дитини в соматичний стаціонар. При транспортуванні
хворого проводять заходи, направлені на підтримку прохідності дихальних
шляхів (аспірація носоглоткового слизу та ін.).
Декомпенсована гостра дихальна недостатність вимагає активної участі
персоналу на всіх етапах лікування. Хворого госпіталізують в реанімаційне
відділення. На догоспітальному етапі необхідно забезпечити прохідність
дихальних шляхів (трахеобронхіальна санація, за показниками - інтубація
трахеї). При необхідності застосовують ШВЛ (ручним або апаратним
способом). Обов'язково проводять інгаляції кисню.
В умовах гіпоксії і гіперкапнії сердечні глікозиди і симпатомиметичні
аміни протипоказані.
Рестриктивна гостра дихальна недостатність розвивається внаслідок
зменшення дихальної поверхні легенів, при їх здавленні, обумовленому
пневмо- і гідротораксом, обширним ателектазом, бульозною емфіземою. У
механізмі патофізіологічних порушень, окрім порушень газообміну,
пов'язаних із зменшенням активної вентиляційної поверхні легенів, велике
значення має патологічне шунтування венозної крові через невентильовані
ділянки легенів. Клінічні прояви відповідають компенсованій або
декомпенсованій формам гострої дихальної недостатності з типовою
симптоматикою порушення газообміну.
Лікування. Хворого госпіталізують в профільне відділення (при гідро-
або пневмотораксі - в хірургічне). Слід враховувати, що при проведенні
ШВЛ велика небезпека розвитку напруженого пневмотораксу, зсування
органів середостіння і зупинки серця, тому ШВЛ у таких пацієнтів є методом
підвищеного ризику.
Вентиляційна гостра дихальна недостатність центрального типа
розвивається при передозуванні транквілізаторів, антигістамінних і
наркотичних засобів, барбітуратів, а також при нейроінфекціях - енцефаліті і
менінгоенцефаліті, судорожному синдромі, набряку і дислокації структур
головного мозку, черепномозковій травмі.У механізмах розвитку гострої
дихальної недостатності визначальне значення має порушення центральної
регуляції дихання.

282
 Лікування як на догоспитальному етапі, так і в умовах стаціонару
полягає в підтримці прохідності дихальних шляхів при компенсованій формі
гострої дихальної недостатності. ШВЛ проводять при формі, що
декомпtycjde’. Всі ці заходи проводять на фоні лікування основного
захворювання.
Торакоабдомінальна гостра дихальна недостатність розвивається
при травмі грудей, живота, після торакальних і абдомінальних хірургічних
втручань, при вираженому метеоризмі (особливо у дітей раннього віку),
динамічній кишковій непрохідності, перитоніті. У механізмі розвитку гострої
дихальної недостатності цього типу провідне значення має обмеження
екскурсії грудної клітки та діафрагми. Ефективність лікування гострої
дихальної недостатності залежить від основного захворювання, що
викликало дихальну недостатність.
Нейром'язова гостра дихальна недостатність обумовлена патологією
на рівні міоневральної синаптичної передачі, яка спостерігається при
міастенії, дерматоміозиті, м'язовій дистрофії, природженій аміотонії,
поліомієліті, синдромах Ландрі і Гийена-Барре, передозуванні релаксантів і
залишкової кураризації. У механізмі розвитку гострої дихальної
недостатності основну роль грають функціональна недостатність дихальних
м'язів, втрата здатності до відтворення кашльового поштовху, порушення
виведення і скупчення трахеобронхіального секрету, розвиток ателектазів і
інфекції.
Лікування на догоспітальному і клінічному етапах повинно бути
направлене на підтримку прохідності дихальних шляхів. Враховуючи
реальну небезпеку виключення дихальних м'язів, слід завчасно зробити
інтубацію, при необхідності проводять ШВЛ (допоміжну або в
автоматичному режимі). Лікування в умовах стаціонару полягає в
профілактиці і усуненні респіраторних порушень. Проводять лікування
основного захворювання, від інтенсивності симптомів якого залежить
тривалість ШВЛ.

Дихальна недостатність новонароджених.

Дихальна недостатність новонароджених - клінічний синдром ряду
захворювань, в патогенезі яких головна роль належить порушенням
легеневого газообміну.
Причини респіраторної патології у новонароджених:
I. Патологія воздухоносних шляхів.
- Вади розвитку з обструкцією дихальних шляхів (атрезія, гіпополазія
хоан, передні мозкові грижі, макроглосія, мікрогнатія, природжені
стенози гортані, трахеї, бронхів та ін.).
- Придбані захворювання (набряки слизової оболонки носа, респіраторні
інфекції, ларінгоспазм та ін.).
II. Патологія альвеол або паренхіми легенів з порушенням утилізації кисню в
легенях.
- Респіраторний дистресс-синдром (СДР I типа).
283
 - Транзиторне тахіпное.
- Синдром аспірації меконію.
- Респіраторний дистресс-синдром дорослого типа.
- Витоки повітря, вільне повітря в грудній клітці.
- Пневмонії.
- Ателектази.
- Крововиливи в легені.
III. Патологія легеневих судин.
- Вроджені вади розвитку серцево-судинної системи.
- Легенева гіпертензія (транзиторна або що персистирує).
IV. Пороки розвитку легенів.
V. Напади апное.
VI. Хронічні захворювання легенів.
- Бронхолегенева дисплазія.
- Хронічна легенева недостатність недоношених.
- Синдром Вільсона-Мікіті.
VII. Позалегеневі причини розладів дихання.
- Застійна сердцева недостатність різного генезу.
- Пошкодження головного і спинного мозку.
- Метаболічні порушення (ацидоз, гіпоглікемія, порушення
електролітного обміну).
- Шок (після крововтрати, септичний).
- Міопатії.
- Синдром відміни ліків, що впливають на ЦНС дитини.
- Вроджений гіповентіляційний синдром.
Найбільш частою причиною дихальної недостатності в недоношених
новонароджених є синдром дихальних розладів - захворювання, пов'язане з
недостатньою продукцією або надлишковою інактивацією сурфактанту в
легенях.
Лікування:
1. Підтримка нормальної температури тіла (>36,5°С):
- Дитину помістити в кувез (t - 34-36°С).
- Не допускати охолоджування при огляді дитини!
- Оптимально – використовувати сервоконтроль.
2.Підтримка прохідності дихальних шляхів:
- положення із злегка закиненою головою (“поза для чхання”), під
верхню частину грудної клітки підкласти валик завтовшки 3-4 см.)
- кожні 2-3 години змінювати положення дитини (поворот злегка набік,
на живіт та ін.)
- за показаннями - санація трахеї.
3. Ентеральне живлення, як правило, починають на 2-3 добу життя після
стабілізації стану (зменшення задишки, відсутність тривалих апное,
наполегливих відрижок).
4. Оксигенотерапія різними методами, залежно від тяжкості СДР:
- інгаляції кисню.
284
 - метод спонтанного дихання з постійним позитивним тиском в
дихальних шляхах (СДППТ).
5. Підтримка водно-електролітного балансу, потреби в рідині і електролітах
повинні визначатися строго індивідуально.
Швидкість інфузії новонародженому - 4-5 кап/хв, не більше 5 мл/кг/год.
6. Новонародженим з средньотяжким і важким СДР показане проведення в
пологовому будинку антибактеріальної терапії однієї з двох комбінацій
антибіотиків:
- напівсинтетичні пеніциліни (ампіцилін 50-100 мг/кг/діб) +
аміноглікозиди (гентамицин 5 мг/кг/добу)
- або цефалоспоріни 2 покоління (50 мг/кг/діб) + аміноглікозиди.
7. Посиндромна терапія - корекція гіповолемії, артеріальної гіпотонії,
набряклого синдрому, підтримка кислотно-основного стану.
8. Замісна терапія екзогенним сурфактантом з профілактичною метою в
перших 15-30 хвилин життя, з лікувальною - у віці 2-24 годин відповідно до
інструкції до кожного препарату сурфактанту. Дитина потребує інтубації і
находиться на апаратній ШВЛ.
9. Глюкокортикоїди в плановому порядку при респіраторному дистрес-
синдромі не призначаються (показані лише при клініко-лабораторных даних
за наднирковозалозну недостатність).
Реанімація і інтенсивна терапія новонароджених з асфіксією
Загальноприйнятого визначення асфіксії новонародженого доки не
існує. Найбільш інформативною і об'єктивною представляється визначення
асфіксії новонародженого, як синдрому, що характеризується відсутністю
ефективності газообміну в легенях відразу після народження, нездатністю
самостійно дихати за наявності серцебиття і (або) інших ознак
живонародженості (спонтанний рух м'язів, пульсація пуповини).
Важка асфіксія при народженні - пульс менше 100 уд./хв, що
сповільнюється або стійкий, дихання відсутнє або утруднено, шкіра бліда,
м'язи атонічни. Асфіксія з оцінкою за шкалою Апгар 0–3 бали через хвилину
після народження. Біла асфіксія.
Середня і помірна асфіксія при народженні- нормальне дихання
протягом першої хвилини після народження не встановилося, але частота
серцебиття складає 100 уд./хв або більш, незначний м'язовий тонус, незначна
відповідь на роздратування. Оцінка за шкалою Апгар 4–7 балів через
хвилину після народження. Синя асфіксія.
Розрізняють також гостру асфіксію, що є проявом інтранатальної
гіпоксії, і асфіксію, що розвинулася на тлі хронічної внутріутробної
антенатальної гіпоксії.
Загальні принципи надання допомоги:
При наданні реанімаційної допомоги новонародженому необхідно
строго дотримуватися наступної послідовністі дій:
-прогнозування необхідності реанімаційних заходів і підготовка до їх
виконання;
-оцінка стану дитини відразу після народження;
285
 -відновлення вільної прохідності дихальних шляхів;
-відновлення адекватного дихання;
-відновлення адекватної сердцевої діяльності;
-введення медикаментів.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ознаки ГДН за ступеню тяжкості (для дітей старшої вікової групи).
Ознаки легка середня тяжка термінальна
ступень ступень ступень стадія
свідомість ясна ейфорія запаморочення кома
тонус м’язів N підвищений різко атонія
підвищений,
судороги
взіниці N N розширені максимально
розширені
колір шкіри та легкий ціаноз ціаноз ціаноз ціаноз
слизових губ
оболонок
частота до 25 25-35 35-40 >40,
дихання, хв. потім 8-10,
глибоке
дихальний N підвищений знижається різко знижений
об’єм
хвилинний підвищується підвищується до різко різко знижений
об’єм дихання до 170% 200% підвищений
частота 90-100 120-140 140-180, 180,
серцевих екстрасистолія брадикардія,
скорочень, уд. порушення
в хв. внутрішньо
серцевого
проведення
артеріальний N підвищений знижений колапс
тиск, мм рт.ст.
РаО2, мм рт.ст. 92-90% 90-85% 80-75% нижче 75%
РаСО2, мм 50-60 60-80 80-100 >100
рт.ст.
діурез N N знижений олігурія

Тестові завдання:
1. Для дихальній недостатності II ступеня характерно:
А. Задишка з'являється при незначному фізичному навантаженні
Б. Задишка з'являється у спокої
В. Задишка з'являється у спокої і за участю допоміжних м'язів

2. У механізмах розвитку гострої дихальної недостатності центрального типа

визначальне значення має:
А. Порушення центральної регуляції дихання.

286
 Б. Функціональна недостатність дихальних м'язів, втрата здатності до
відтворення кашльового поштовху, порушення виведення і скупчення
трахеобронхіального секрету, розвиток ателектазів і інфекції.
В. Патологічне шунтування венозної крові через невентильовані ділянки
легенів.

3. У механізмах розвитку рестриктивної гострої дихальної недостатності

визначальне значення має:
А. Порушення центральної регуляції дихання.
Б. Функціональна недостатність дихальних м'язів, втрата здатності до
відтворення кашльового поштовху, порушення виведення і скупчення
трахеобронхіального секрету, розвиток ателектазів і інфекції.
В. Патологічне шунтування венозної крові через невентильовані
ділянки легенів.

Ситуаційні завдання.
Задача 1. Мати вдома годувала тістечком з грецькими горіхами дитину 2,5
років, зненацька дитина поперхнулася, з`явилось занепокоєння, кашель,
дихання стало частішим, шумним, з`явився ціаноз носо-губного трикутника.
• Попередній діагноз.
• Вид дихальної недостатності.
• Лікування.
Відповіді:
1. Стороннє тіло дихальних шляхів.
2. Верхній обструктивний вид гострої дихальної недостатності.
3. Бронхоскопія, слід видалити чужорідні тіла або надлишкову кількість
секрету з рото- і носоглотки.

Задача 2. Дитина 10 років, захворіла 2 доби тому. Оглянута дільничним

педіатром, встановлено діагноз грип. На 3 добу стан дитини погіршився,
госпіталізована в реанімаційне відділення з ознаками дихальної
недостатності 2-3 ступеню. На рентгенограмі затемнення обох легенів.
1. Попередній діагноз.
2. Вид дихальної недостатності.
3. Лікування.
Відповіді:
1. Двобічна вірусна пневмонія.
2. Паренхіматозна гостра дихальна недостатність.
3. На догоспітальному етапі необхідно забезпечити прохідність дихальних
шляхів (трахеобронхіальна санація, за показниками – інтубація трахеї). При
необхідності застосовують ШВЛ (Ручним або апаратним способом).
Обов’язково проводять інгаляції киснем.

Задача 3. Новонароджений, при огляді визначено пульс менше 100 уд/хв., що

схильний до сповільнення, дихання утруднено, шкіра бліда, м’язи атонічні.
287
Асфіксія з оцінкою за шкалою Апгар 0-3 бали через хвилину після
народження. Біла асфіксія.
1. Ступінь асфіксії.
2. Загальні принципи лікування.
Відповіді:
1. Тяжка.
2. Оцінка стану дитини відразу після народження; відновлення вільної
прохідності дихальних шляхів; відновлення адекватного дихання;
відновлення адекватної серцевої діяльності; введення медикаментів.

Задача 4. У новонародженого при аускультації ліворуч дихання не

проводиться, живіт запалий, після рентгенологічного дослідження
встановлена діафрагмова грижа.
1. Вид дихальної недостатності.
2. Лікування.
Відповіді:
1. Рестриктивна гостра дихальна недостатність.
2. Оперативне лікування діафрагмової грижи, після чого відновлюється об’єм
екскурсії легень.

Задача 5. Новонароджений 3 доби життя, тяжко дихає, в акті дихання

приймають участь допоміжні м’язи, дитина бліда, ціаноз носо-губного
трикутника. При пальпації живіт здутий, безболісний, після
рентгенологічного дослідження встановлена хвороба Гіршпрунга, гостра
форма.
1. Вид дихальної недостатності.
2. Ступінь дихальної недостатності.
3. Лікування.
Відповіді:
1. Торако-абдомінальна гостра дихальна недостатність.
2. Тяжка ступінь дихальної недостатності.
3. Оперативне лікування хвороби Гіршпрунга, після чого відновлюється
об’єм екскурсії легень, зменшується внутрішньоочеревинний тиск.

Рекомендована література.
1. «Етапна невідкладна допомога у дітей» (посібник) За редакцією:
професора Снісаря В.І. , професора Бєлєб‘єзьєва Г.І. Дніпропетровськ
2004 р.

288
 НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА ПРИ СЕРЦЕВО-СУДИННІЙ
НЕДОСТАТНОСТІ

1. Актуальність теми:
Серцево-судинна недостатність (ССН) — синдром раптового та
прогресивного ураження судин або серцевого м’язу, складовими якого є
порушення регуляції тонусу судин (судинна недостатність); зниження насосної
функції серця (серцева недостатність); зміна ОЦК і якісного складу крові (шок і
ін.), що може призвести до тяжких ускладнень з боку паренхіматозних органів
або смерті хворого. Висока частота зустрічаємості та кількість летальних
випадків ССН, котра виникає у дітей з вадами розвитку та запальними
захворюваннями, зумовлює актуальність вивчення цієї патології.

2. Конкретні цілі:
1.Засвоїти перелік захворювань та патологіччних станів, які викликають
серцево-судинну недостатність.
2. Розпізнати основні клінічні прояви серцево-судинної недостатності.
3. Диференціювати серцево-судинну недостатність в залежності від її виду
та причини виникнення.
4. Інтерпретувати допоміжні методи дослідження:УЗД, рентгенологічне,
лабораторні та біохімічні аналізи, показники гемодинаміки.
5. Продемонструвати техніку катетеризації судин за Сельдингером.
6. Ідентифікувати особливості перебігу серцево-судинної недостатності.
7. Обґрунтувати та сформулювати попередній клінічний діагноз.
8. Запропонувати алгоритм дій лікаря при серцево-судиннїй недостатності.
9. Трактувати загальні принципи лікування серцево-судинної
недостатності.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення

(міждисциплінарна інтеграція) теми:
Назви попередніх дисциплін Отримані навички
Пропедевтика дитячих хвороб Описувати історію хвороби хворих
дітей з серцево-судинною
недостатністю.

Факультетська педіатрія Визначити та застосувати додаткові

методи дослідження, необхідні для
встановлення діагнозу, оцінка
отриманих даних.

Рентгенологія Володіти рентгенологічними

методами обстеження судин.

Хірургічні хвороби, оперативна Зобразити схематично нирки.

289
хірургія та топографічна анатомія Демонструвати техніку виконання
катетеризації катетеризації судин за
Сельдингером

Кафедра фармакології Застосування засобів патогенетичної

та симптоматичної терапії.

Кафедра фізіотерапії та ЛФК Застосування фізіотерапевтичної

терапії та ЛФК.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, які повинен засвоїти
студенти при підготовці до заняття
№ Термін Визначення
1. Шок гостро виниклий критичний стан організму з
прогресуючою недостатністю системи
життєзабезпечення, обумовлене гострою
недостатністю кровообігу, мікроциркуляції і
гіпоксією тканин.
2. Непритомність раптова і короткочасна втрата свідомості з
порушенням постурального тонусу (часто
супроводиться падінням) і швидким, повним і
самостійним відновленням нормального стану
3. Колапс характеризується в першу чергу падінням
судинного тонусу, а також об'єму циркулюючої
крові
4. Гостра серцева Стан, при якому серце не може забезпечити
недостатність кровообіг в організмі, не дивлячись на достатнє
наповнення венозною кров'ю

4.2. Теоретичні питання до заняття:

1. Навести етіологічну структуру серцево-судинної недостатності.
2. Патогенез серцево-судинної недостатності.
3. Знати клінічну картину серцево-судинної недостатності.
4. Визначити принципи використання допоміжних методів обстеження та
інтерпретації отриманих даних при даній патології.
5. Напрямки комплексної терапії серцево-судинної недостатності.
6. Визначення тактики ведення хворого після перенесеної серцево-судинної
недостатності.
ЗМІСТ ТЕМИ
Гостра судинна недостатність.
Непритомність – раптова і короткочасна втрата свідомості з
порушенням постурального тонусу (часто супроводиться падінням) і
швидким, повним і самостійним відновленням нормального стану. Це легка
форма гострої судинної мозкової недостатності, обумовлена гіпоксією мозку.
290
Розрізняють непритомності нейрогенні (вазовагальні), ортостатичні,
симптоматичні, при серцевій патології (найбільш важкі).
Невідкладна допомога. Легка, короткочасна непритомність невідкладної
допомоги не вимагає. Якщо ЕКГ зняти неможливо, а втрата свідомості
супроводиться ознаками смерті – показані ШВЛ і непрямий масаж серця. При
тахіарітмії – електроімпульсна терапія (ЕІТ). При брадиарітмії – ввести
внутрішньовенно 0,75-1,0мл (залежно від віку) 0,1% розчину атропіну, потім
внутрішньовенно краплинно 1,0 мл 0,02% розчину ізупрелу. Госпіталізація за
показанням. Дітей молодшої вікової групи – госпіталізація обов'язкова.
Колапс - (лат. collapsus що знесилився, впав) гостра судинна
недостатність, що характеризується в першу чергу падінням судинного
тонусу, а також об'єму циркулюючої крові. При цьому зменшується приплив
венозної крові до серця, знижується серцевий викид, падає артеріальний і
венозний тиск, порушуються перфузія тканин і обмін речовин, виникає
гіпоксія головного мозку, пригноблюються життєво важливі функції. Колапс
розвивається як ускладнення головним чином важких захворювань і
патологічних станів. Проте він може виникнути і в тих випадках, коли
відсутні істотні патологічні відхилення (наприклад, ортостатичний колапс у
дітей).
Залежно від етіологічних чинників виділяють колапс при інтоксикаціях і
гострих інфекційних хворобах (токсичний колапс), гострій масивній
крововтраті (геморагічний колапс), при роботі в умовах пониженого вмісту
кисню у вдихаємому повітрі (колапс гіпоксії і ін.). Токсичний колапс
розвивається при гострих отруєннях, у т.ч. речовинами загальнотоксичної дії
(окислом вуглецю, ціанидами, фосфорорганічними речовинами, нітро- і
амідоз'єднаннями та ін.). Викликати колапс може ряд фізичних чинників —
електричний струм, великі дози іонізуючого випромінювання, висока
температура довкілля (при перегріванні, тепловому ударі). Колапс
спостерігається при деяких гострих захворюваннях внутрішніх органів,
наприклад гострому панкреатиті. Деякі алергічні реакції негайного типа,
наприклад, анафілактичний шок, протікають з судинними порушеннями,
типовими для колапсу. Інфекційний колапс розвивається, як ускладнення
менінгоенцефаліту, гострої дизентерії, гострої пневмонії, ботулізму,
вірусного гепатиту, токсичного грипу та ін. внаслідок інтоксикації ендо- і
екзотоксинами мікроорганізмів.
Ортостатичний колапс виникає при швидкому переході з
горизонтального положення у вертикальне, а також при тривалому стоянні,
обумовлений перерозподілом крові із збільшенням загального об'єму
венозного русла і зниженням припливу до серця; у основі цього стану лежить
недостатність венозного тонусу. Ортостатичний колапс може спостерігатися
в реконвалесцентов після важких захворювань, в післяопераційному періоді,
при швидкій евакуації асцитичної рідини або як ускладнення спиномозкової
або перидуральної анестезії. Ортостатичний колапс незрідка спостерігається
у практично здорових дітей, підлітків і хлопців.

291
 Геморагічний колапс розвивається при гострій масивній крововтраті
(пошкодження судин, внутрішня кровотеча), обумовлений швидким
зменшенням об'єму циркулюючої крові. Подібний стан може виникнути
унаслідок рясної плазмовтрати при опіку, водно-електролітних розладах на
грунті важкої діареї, неприборкної блювоти, нераціонального вживання
сечогінних засобів.
Колапс можливий при захворюваннях серця, що супроводяться різким і
швидким зменшенням ударного об'єму (порушеннях сердечного ритму,
гострому міокардиті, гемоперикарді або перикардиті з швидким
накопиченням выпота в порожнині перикарду), а також при тромбоемболії
легеневих артерій.
Тяжкість проявів колапсу залежить від основного захворювання і
ступіня судинних розладів. Мають також значення ступень адаптації
(наприклад, до гіпоксії), вік (у дітей раннього віку колапс протікає важче) і
емоційні особливості хворого. Відносно легку ступень колапсу інколи
називають колаптоїдним станом.
Особливості колапсу у дітей молодшої вікової групи. При патологічних
станах (обезводненні, голодуванні, прихованій або явній крововтраті,
«секвестрації» рідини в кишечнику, плевральній або черевній порожнинах)
колапс у дітей протікає важче, ніж у дорослих. У дітей молодшої вікової
групи частіше, ніж у дітей старшої вікової групи, колапс розвивається при
токсикозі і інфекційних хворобах, що супроводяться високою температурою
тіла, блювотою, проносом. Зниження артеріального тиску і порушення
кровотоку в головному мозку протікають з глибшою тканинною гіпоксією,
супроводжуються втратою свідомості і судомами. Оскільки у дітей раннього
віку лужний резерв в тканинах обмежений, порушення окислювальних
процесів під час даного стану легко наводить до декомпенсованого ацидозу.
Недостатня концентраційна і фільтраційна здатність нирок і швидке
накопичення продуктів метаболізму утруднюють терапію колапсу і
затримують відновлення нормальних судинних реакцій.
Лікування. На дошпитальному етапі ефективним може бути лікування
лише колапсу, обумовленого гострою судинною недостатністю
(ортостатичний, інфекційний); при геморагічному колапсі необхідна
екстрена госпіталізація хворого в найближчий стаціонар, бажано
хірургічного профілю. Важливим розділом лікування будь-якого колапсу є
етіологічна терапія: зупинка кровотечі, видалення токсичних речовин з
організму, специфічна антидотная терапія, усунення гіпоксії, додання
хворому строго горизонтального положення при ортостатичному колапсі,
негайне введення адреналіну, десенсибілізуючих засобів при
анафілактичному колапсі, усунення аритмії серця та ін.
Основним завданням патогенетичної терапії є стимуляція кровообігу і
дихання, підвищення АТ. Збільшення венозного припливу до серця
досягається трансфузією кровозамінних рідин, плазми крові та інших рідин, а
також засобами, що впливають на периферичний кровообіг. Терапія при
обезводненні та інтоксикації здійснюється введенням полііонних апірогенних
292
розчинів кристалоїдів (Ацесоль, Дісоль, Хлосоль, Лактасол). Об'єм інфузії
при невідкладній терапії складає 60 мл розчину кристалоїда на 1 кг ваги тіла.
Швидкість інфузії — 1 мл/кг у 1 хв. Інфузія колоїдних кровозамінників різко
зневодненим хворим протипоказана! При геморагічному колапсі первинне
значення має переливання крові. З метою відновлення об'єму циркулюючої
крові масивне внутрішньовенне введення кровозамінників (поліглюкіну,
реополіглюкіну, гемодезу та ін.) або крові здійснюють струменево або
краплинно; застосовують також трансфузії нативної і сухої плазми,
концентрованого розчину альбуміну і протеїну. Менш ефективні вливання
ізотонічних сольових розчинів або розчину глюкози. Кількість інфузійного
розчину залежить від клінічних показників, рівня АТ, діурезу ( при нагоді
контролюється за допомогою визначення гематокриту, об'єму циркулюючої
крові і центрального венозного тиску). На усунення гіпотензії направлено
також введення засобів, збуджуючих вазомоторний центр (кордіаміну,
кофеїну та ін.).
Вазопресорні препарати (норадреналін, мезатон, ангіотензин, адреналін)
показані при вираженому токсичному, ортостатичному колласах. При
геморагічному - їх доцільно застосовувати лише після відновлення об'єму
крові, а не при так званому «порожньому руслі». Вазопресорну терапію у
дітей слід призначати обережно. Ефективність а-адреноблокаторів при
периферичній вазоконстрікції достатньою мірою ще не вивчена.
При лікуванні колапсу, не пов'язаного з виразковою кровотечею,
застосовують глюкокортикоїди, короткочасно, в достатніх дозах
(гідрокортизон інколи до 1000 міліграмів і більш, преднізолон від 90 до 150
міліграмів, інколи до 600 міліграмів внутрішньовенно або внутрішньом'язово
згідно віку дитини).
Для усунення метаболічного ацидозу разом із засобами, поліпшуючими
гемодинаміку, використовуються 5—8% розчин гідрокарбонату натрію в
кількості 100—300 мл краплинно внутрішньовенно або Лактасол.
Оксигенотерапія особливо показана при колапсі, що виник в результаті
отруєння токсинами або на фоні анаеробної інфекції; при цих формах
переважно використовувати кисень під підвищеним тиском (гіпербарична
оксігенація). При затяжному перебігу, коли можливий розвиток
дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції (коагулопатія вжитку), як
лікувальний засіб, застосовують гепарин внутрішньовенно краплинно до
5000 ОД кожні 4 години (виключити внутрішню кровотечу!). При всіх видах
колапсу необхідний ретельний контроль за функцією дихання, по можливості
з дослідженням показників газообміну. При розвитку дихальної
недостатності використовується допоміжна штучна вентиляція легенів.
Реанімаційна допомога при колапсі виконується за загальними
правилами. Для підтримки адекватного хвилинного об'єму крові при
зовнішньому масажі серця в умовах гіповолемії слід збільшити частоту
здавлень серця до 100 в 1 хв.
Прогноз. Швидке усунення причини, що викликало даний стан, часто
приводить до повного відновлення гемодинаміки. При важких
293
захворюваннях і гострих отруєннях прогноз часто залежить від вираженості
основного захворювання, ступеня судинної недостатності, віку хворого. При
недостатньо ефективній терапії колапс може рецидивувати. Повторні
колапси хворі діти переносять важче.

Гостра серцева недостатність.

Стан, при якому серце не може забезпечити кровообіг в організмі, не
дивлячись на достатнє наповнення венозною кров'ю.
По характеру процесу кардіогенна недостатність може спостерігатися у вигляді:
- декомпенсації різного ступеня по ліво- або правошлуночковому типу, або
тотальній недостатності;
- аритмій у зв'язку з порушенням автоматизму, збудливості і провідності
різного ступеня аж до повної поперечної блокади;
- кардіогенного шоку.
ШОК
Шок - гостро виниклий критичний стан організму з прогресуючою
недостатністю системи життєзабезпечення, обумовлене гострою
недостатністю кровообігу, мікроциркуляції і гіпоксією тканин. Це
універсальний циркуляторно-метаболічний синдром, який може розвиватися
при патологічних станах будь-якої етіології, коли стресовий чинник
перевищує компенсаторні можливості організму, що забезпечують підтримку
базального гомеостазу. Розвиток шоку супроводиться вираженими
гемодинамічними, дихальними і метаболічними розладами, які виникають
поєднано або порізно і відображають включення каскаду компенсаторно-
пристосовних реакцій, необхідних для адаптації організму до стресової дії
(як екзогенних, так і ендогенних). Шок - поняття поліетіологічне, але
монопатогенетичне. Найбільші відмінності розвитку синдрому
спостерігаються на початку шоку, коли етіологічні чинники шоку тісно
пов'язані з патогенетичними. При прогресі синдрому етіопатогенетичні
відмінності згладжуються і шок поступово переходить в біологічний процес
вмирання.
Оскільки розвиток синдрому базується на основних фізіологічних
процесах, то вікові анатомо-фізіологічні особливості дитини породжують ряд
відмінностей, як в патогенезі шоку, так і в його клінічних проявах. В першу
чергу це стосується понижених (в порівнянні з дорослими) енергетичних
резервів організму дитини і обмежених компенсаторних можливостей
серцево-судинної і дихальної систем. Істотне значення мають особливості
нейровегетативної і гуморальної регуляції вітальних функцій, що додає
«атиповість» клінічним проявам шоку у дітей, утрудняючи його діагностику і
прогноз.
У клінічній практиці використовують етіопатогенетичну класифікацію:
Гіповолемічний шок:
- з втратою переважно глобулярного об'єму (кровотеча);
- з втратою переважно плазматичного об'єму (обезводнення).
Кардіогенний шок:

294
 - обумовлений скоротливою недостатністю міокарду;
- аритмогенний шок (браді- та тахіаритмія).
Інфекційно-токсичний (або септичний) шок.
Анафілактичний шок.
Неврогенний шок:
-травматичний;
-опіковий;
-холодовий;
-електричний.
Шок, викликаний перешкодою кровотоку.
Шок, обумовлений гострою ендокринною недостатністю.
Враховуючи серйозність фізіологічних порушень, дітей в стані шоку
слід госпіталізувати у відділення інтенсивної терапії незалежно від його
етіології та ступеня тяжкості.
Лікування. Трансфузійну терапію в екстрених ситуаціях при лікуванні
шоку слід починати із засобів, здатних швидко відновити ОЦК.
Використання донорської крові наводить до втрати 20- З0 хвилин часу,
необхідного для визначення групи крові, проб на сумісність та ін. По
здатності відновлення ОЦК донорська кров не має переваг перед колоїдними
плазмозамінниками. Крім того, при шоці та вираженому дефіциті ОЦК
відбувається розлад мікроциркуляції - порушення капілярного кровотоку,
причинами якого є збільшення в'язкості крові, агрегація формених елементів
і мікротромбоутворення, які посилюються трансфузією донорської крові. У
зв'язку з цим починати трансфузійну терапію при шоці, і навіть при
крововтраті, слід з внутрішньовенного введення протишокових
кровозамінників - поліглюкіну і реополіглюкіну.
Кровозамінні рідини прийнято ділити на колоїдні розчини-декстрани
(поліглюкін, реополіглюкін), препарати желатину (желатиноль), розчини
полівінілпіролідону (гемодез) ; сольові розчини - ізотонічний розчин
хлориду натрію, розчин Рінгера-Локка, лактосол; буферні розчини - розчин
гідрокарбонату натрію, розчин трисамина; розчини цукрів і багатоатомних
спиртів (глюкоза, сорбітол, фруктоза); білкові препарати (гідролізат білків,
розчини амінокислот); препарати жирів - жирові емульсії (ліпофундін,
інтраліпід).
Залежно від спрямованості дії кровозамінні рідини класифікують
таким чином.
Гемодинамічні (протишокові).
-Низькомолекулярні декстрани - реополіглюкін.
-Середньомолекулярні декстрани - поліглюкін.
-Препарати желатину - желатиноль.
Дезінтоксикаційні.
-Низькомолекулярний полівінілпіролідон-гемодез.
-Низькомолекулярний полівініловий спирт - полідез.
Препарати для парентерального живлення.

295
 -Білковий гідролізат - гідролізат казеїну, амінопептид, амінокровін
гідролізін.
-Розчини амінокислот - поліамін, маріамін, фріамін.
-Жирові емульсії - інтраліпід, ліпофундін.
-Сахара і багатоатомні спирти - глюкоза, сорбітол, фруктоза.
Регулювальники водно-сольового і кислотно - основного стану.
-Сольові розчини - ізотонічний розчин хлориду натрію, розчин
Рінгера, лактосол, розчин гідрокарбонату натрію, розчин трисамина.

Набряк легенів.
На дошпитальному етапі найбільший практичний інтерес представляє
гострий розвиток серцевої недостатності з симптоматикою, визначеною як
набряк легенів. Патологічний стан, обумовлений рясним пропотіванням
рідкої частини крові з капілярів малого кругу кровообігу спочатку в
інтерстиціальну тканину легенів, а потім в альвеоли. При розвитку
альвеолярного набряку відбувається спадання, колабування альвеол.
Набряк легенів є ускладненням ряду захворювань і патологічних станів:
- захворювання серцево-судинної системи, що супроводяться
лівошлуночковою недостатністю (у дітей частіше аортальні і мітральні пороки
серця, ідіопатичні кардіоміопатії, міокардит);
- захворювання органів дихання (гострі пневмонії бактерійного, вірусного,
радіаційного, травматичного генезу, важкі трахеобронхіти, гостра обтурація
дихальних шляхів при ларінгоспазмі, бронхоспазмі, сторонніх тілах, механічній
асфіксії);
- поразки центральної нервової системи (травми мозку, пухлини головного
мозку, менінгіт та енцефаліт, епілептичний статус, пригноблення функції
дихального центру при наркозі, отруєнні снодійними і психотропними
засобами);
- ендогенні і екзогенні інтоксикації і токсичні поразки (уремія, ниркова
недостатність, дія ендотоксинів при важких інфекційних захворюваннях, при
вдиханні токсичних агентів);
- при тривалій штучній вентиляції легенів;
- при захворюваннях, що супроводяться внутрішньосудинним тромбозом
(постінфекційні стани);
- при гіперергічних реакціях негайного типу (анафілактичний шок, рідше –
ангіоневротичний набряк , сироваткова хвороба);
- тромбоемболія в систему легеневого ствола.
Набряк легенів у дітей у віці до 1 року - надзвичайно рідке явище і
причинами його розвитку, як і в більш старшому віці, є важка супутня
патологія або ускладнення, пов'язані з її лікуванням. Для раннього віку
найбільш актуальна абсолютна або відносна гіперволемія, пов'язана з
ентеральним або парентеральним введенням рідини в об'ємах, що
перевищують можливості фізіологічної адаптації. Це відбувається при
втопленні, неконтрольованому промиванні шлунку і кишок великою
кількістю води. Подібний стан характеризують як гострий «гидремічний
296
шок». До особливостей його розвитку відносять стрімке наростання
симптомів порушення циркуляції і газообміну. Наголошується тенденція
прогресу симптомів, що характеризують фазу безповоротнього шоку або
вмирання. Основні симптоми - задишка, ціаноз, тахікардія, артеріальна
гипер- або гіпотензія - дуже виражені.
Тяжкість синдрому обумовлена тим, що до циркуляторної недостатності
приєднується вторинна гостра дихальна недостатність, яка посилює
початкову неспроможність міокарду. Тому, якщо пацієнтові не вдається
своєчасно надати адекватну допомогу, то може настати летальний ісход.
Виділяють блискавичну форму набряку легенів, яка закінчується летальним
ісходом протягом декількох хвилин; гострий набряк легенів, що продовжується
2-4 години; затяжний набряк легенів (найчастіше зустрічається) може тривати
декілька діб.
Лікування.
1. Лікування основного захворювання або патологічного стану, що привів до
набряку легенів.
2. Патогенетична і симптоматична терапія, що складається з наступних заходів:
- відновлення прохідності дихальних шляхів;
- скорочення венозного припливу крові до правого шлуночку;
- зменшення об'єму циркулюючої крові;
- дегідратація легенів;
-зниження гідростатичного тиску в судинах малого кругу кровообігу;
- посилення скоротливої здатності міокарду;
-ліквідація больового синдрому і гострих порушень серцевого ритму;
- корекція розладів кислотно-лужної рівноваги і електролітного балансу.
При лікуванні цього синдрому на дошпитальному етапі не можна
призначати патогенетично необгрунтовані методи лікування. Необхідно
враховувати, що у дітей понижені механізми судинної і серцевої
толерантності до препаратів, що підвищують інотропну функцію. Так, при
призначенні адреномиметиків або серцевих глікозидів у дітей набагато
частіше, ніж у дорослих, розвивається синдром «втрати право-лівої
шлуночкової залежності», тобто надлишкова скоротлива здатність правого
шлуночку може посилювати лівошлуночкову інотропну недостатність. Тому
у дитини з набряком легенів першочергове значення має створення умов, що
забезпечують легеневий газообмін. Опір на видиху або дихання з постійно -
позитивним тиском є методом вибору. На початку лікування можна
призначити кисень через маску. Ефективнішими є інтубація і ШВЛ (ручна
або механічна з опором на видиху).
Для відновлення прохідності дихальних шляхів:
- при рясному піноутворенні – аспірація (відсмоктування) піни з верхніх
дихальних шляхів через м'який гумовий катетер (або з трахеї після попередньої
інтубації або трахеостомії);

297
 -зменшення піноутворення в дихальних шляхах, застосовуючи інгаляції
кисню, пропущеного через 70-90% етиловий спирт (у хворих, що знаходяться в
коматозному стані, – через 30-40% спирт) або 10% спиртовий розчин
антифомсілану.
-для поліпшення бронхіальної прохідності при супутньому бронхоспазмі
показане в/в краплинне введення 5-10 мл 2,4% розчину эуфілліну (за відсутності
загрози мерехтіння шлуночків серця).
Для поліпшення маси циркулюючої крові, венозного припливу крові до
правого шлуночку, дегідратації легенів:
- спокій, напівсидяче положення хворого із спущеними ногами (за
відсутності коллапсу);
- накладення венозних джгутів на чотири кінцівки (нижче за джгут повинна
зберігатися пульсація артерій);
-при швидкому наростанні набряку легенів після попереднього одноразового
в/в введення гепарину у віковій дозі;
-внутрішньовенне краплинне ведення периферичних вазоділятаторів;
-внутрішньовенне введення швидкодіючих сечогінних: лазикс, урегіт, при
тривалому, резистентному до терапії набряку легенів доцільне використання
осмотичних діуретиків (маніту і сечовини) у вікових дозуваннях.
Для зниження тиску в легеневих капілярах, зниження АТ, зменшення
психомоторного збудження:
-наркотичні аналептики, нейролептики, адреноблокуючі засоби,
гангліоблокатори;
Для посилення скоротливої здатності міокарду:
-сердечні глікозиди, в/в або в/м кальцію глюконат.
Для зменшення альвеолярно-капілярної проникності:
-в/в введення преднізолону, гідрокартизону в ізотонічному розчині хлориду
натрію або 5% розчині глюкози.
Боротьба з гіпоксією:
-інгаляції кисню, штучна вентиляція легенів.

Особливості серцево-легеневої реанімації у дітей

Під раптовою зупинкою серця розуміють клінічний синдром, який
характеризується зникненням ознак серцевої діяльності (припиненням
пульсації на стегновій і сонних артеріях, відсутністю сердечних тонів), а
також зупинкою спонтанного дихання, втратою свідомості і розширенням
зіниць. Ці симптоми є найважливішими діагностичними критеріями зупинки
серця, яка може бути передбаченою або раптовою. Зупинка серця, що
передбачається, може спостерігатися в термінальному стані, під яким мають
на увазі період згасання життєдіяльності організму. Термінальний стан може
виникнути в результаті критичного розладу гомеостазу унаслідок
захворювання або нездатності організму адекватно відповісти на зовнішню
дію (травму, переохолодження, перегріви, отруєння і так далі). Зупинка серця
і припинення кровообігу можуть бути пов'язана з асистолією, шлуночковою
фібриляцією і колапсом. Зупинка серця завжди супроводиться зупинкою
298
дихання; як і раптова зупинка дихання пов'язана з обструкцією дихальних
шляхів, пригнобленням ЦНС або нейром'язовим паралічем, вона може
закінчитися зупинкою серця.
Послідовність реанімаційних заходів у дітей у загальних рисах схожа з
такою у дорослих, але є особливості. Якщо реанімація дорослих заснована на
факті первинності серцевої недостатності, то у дитини зупинка серця – це
фінал процесу поступового згасання фізіологічних функцій організму,
ініційованого, як правило, дихальною недостатністю. Первинна зупинка
серця у дітей дуже рідка, шлуночкова фібриляція і тахікардія є її причинами
менш ніж в 15% випадків. Багато дітей мають відносно довгу фазу
«передзупинки», що і визначає необхідність ранньої діагностики даної фази.
Не втрачаючи часу на з'ясування причини зупинки серця або дихання,
відразу ж приступають до лікування, що включає наступний комплекс
заходів. Опускають головний кінець ліжка, підводять нижні кінцівки,
створюють доступ до грудної клітки й голови. Для забезпечення прохідності
дихальних шляхів злегка закидають голову назад, підводять вгору нижню
щелепу і виробляють 2 повільних вдування повітря в легені дитини (1 - 1,5
секунди на 1 вдих). Об'єм вдиху повинен забезпечувати мінімальну
екскурсію грудної клітки. Форсоване вдування повітря визиває роздування
шлунку, що різко погіршує ефективність реанімації! Вдування проводять
будь-яким методом - «з рота в рот», «рот - маска» або використовують
дихальні пристосування «мішок - маска», «мех - маска». Проте у дітей
грудного віку існують особливості виконання цих маніпуляцій:
– не слід надмірно закидати голову дитини;
– не слід стискувати м'які тканини підборіддя, оскільки це може
викликати обструкцію дихальних шляхів.
Якщо вдування повітря не дає ефекту, то необхідно поліпшити
прохідність дихальних шляхів, додавши їм більш доцільніше анатомічне
положення розгинанням голови. Якщо ця маніпуляція також не дала ефекту,
то необхідно звільнити дихальні шляхи від сторонніх тіл і слизу, продовжити
дихання з частотою 20 - 30 у 1 хв.
Методика усунення обструкції дихальних шляхів, викликаної стороннім
тілом, залежить від віку дитини. Очищення пальцем верхніх дихальних
шляхів усліпу у дітей не рекомендують використовувати, оскільки у цей
момент можна проштовхнути стороннє тіло глибше. Якщо стороннє тіло
видно, його можна видалити, використовуючи затиск Келлі або пінцет
Меджіла. Натискання на живіт не рекомендують застосовувати у дітей до
одного року, оскільки при цьому існує загроза пошкодження органів черевної
порожнини, особливо печінки. Дитині в цьому віці можна надати допомогу,
утримуючи його на руці у позиції «вершника» з головою, опущеною нижче
за тулуб. Голову дитини підтримують рукою довкола нижньої щелепи і
грудної клітки. По спині між лопатками швидко завдають чотири удари
проксимальною частиною долоні. Потім дитину укладають на спину так, щоб
голова була нижча за тулуб протягом всього прийому і виконують чотири
натискання на грудну клітку. Якщо дитя дуже велике, аби помістити його на
299
передпліччі, його поміщають на стегні так, щоб голова знаходилася нижчє за
тулуб. Після очищення дихальних шляхів і відновлення їх вільної
прохідності за відсутності спонтанного дихання починають штучну
вентиляцію легенів. У дітей старшого віку або дорослих при обструкції
дихальних шляхів стороннім тілом рекомендують використовувати прийом
Хеймліха – серію субдіафрагмальних натискань.
Невідкладна крикотиреотомія – один з варіантів підтримки прохідності
дихальних доріг у хворих, яким не удається інтубувати трахею.
Методика непрямого масажу серця. Використовуючи 2 або 3 пальці
правої руки, натискають на грудину в місці, розташованому на 1,5 - 2 см
нижче за пересічення грудини з сосковою лінією. В новонароджених і дітей
грудного віку натискання на грудину можна виробляти, розташувавши великі
пальці обох рук у вказаному місці, обхвативши долонями і пальцями грудну
клітку. Глибина прогинання грудини всередину складає від 0,5 до 2,5 см,
частота натискань не менше 100 разів у 1 хв., співвідношення натискань і
штучного дихання - 5:1. Масаж серця проводять, поклавши пацієнта на
тверду поверхню, або підклавши під спину дитини грудного віку ліву руку. У
новонароджених і грудних дітей прийнятний асинхронний метод вентиляції і
масажу без дотримання пауз для вдихів, що підвищує хвилинний кровотік.
Критерії ефективності реанімації - поява виразної пульсації на стегнових
і сонних артеріях, звуження зіниць. Бажано виробити екстрену інтубацію
трахеї і забезпечити ЕКГ - контроль за серцевою діяльністю.
Якщо на фоні масажу серця і ШВЛ серцева діяльність не відновлюється,
то внутрішньовенно вводять 0,01 мг/кг адреналіну гидрохлоріду
(епінефріну), потім натрію гідрокарбонат - по 1 - 2 ммоль/кг. Якщо
внутрішньовенне введення неможливе, то як крайній захід - звертаються до
внутрішньосерцевого, сублінгвального або ендотрахеального введенню
препаратів. Доцільність використання під час реанімації препаратів кальцію
в даний час поставлена під сумнів. Для підтримки серцевої діяльності після її
відновлення вводять Допамін або Добутамін (добутрекс) - по 2 - 20 мкг/кг у 1
хв. При фібриляції шлуночків призначають лідокаїн - по 1 мг/кг
внутрішньовенно, за відсутності ефекту показана екстрена
электродефібріляція (2 Вт/кг у 1 сек). При необхідності її роблять повторно -
3 - 5 Вт/кг у 1 сек.
Протягом серцево-легеневої реанімації поважно швидко забезпечити
доступ до венозного русла. Центральний венозний доступ є більш
переважним, ніж периферичний, оскільки існує значна затримка циркуляції
ліків, введених через периферичну вену, хоча дози препаратів однакові.
Внутрішньовенний доступ виробляється таким чином.
Діти молодше 5 років:
• перша спроба – периферична лінія, якщо немає успіху протягом 90 секунд –
внутрішньокісткова лінія;
• пізніше – центральна лінія (стегнова, внутрішня і зовнішня яремні вени,
підключична), венесекція підшкірної вени гомілки.
Діти старше 5 років:
300
• перша спроба – периферична лінія;
• друга спроба – центральна лінія або венесекція підшкірної вени гомілки.
Всі медикаменти, використовувані протягом серцево-легеневої
реанімації, і всі рідини, включаючи цілісну кров, можуть бути введені
внутрішньокістково. Стандартну голку 16-18G, голку для спинальной пункції
із стілетом або кістковомозкову голку вводять в передню поверхню
великогомілкової кістки на 1-3 см нижче за її горбистість. Голку
направляють під кутом 90 градусів до медіальної поверхні великогомілкової
кістки, аби не пошкодити епіфіз.

Фібриляція шлуночків
Фібриляція шлуночків і шлуночкова тахікардія – нетипові для дітей види
зупинки кровообігу. Шлуночкова аритмія частіше зустрічається у підлітків і
пацієнтів з природженими захворюваннями серця. Якщо все-таки
спостерігається фібриляція, необхідно спробувати зробити дефібрилляцию
якнайскоріше. Якщо час з моменту зупинки серця невідомий, то як перша
міра - рекомендується серцево-легенева реанімація мінімум протягом двох
хвилин. Для успіху дефібріляції важливий розмір електроду і його
розташування. Розмір електроду для дорослих – 13 см в діаметрі, для дітей
старшого віку – 8 см, для грудних дітей – 4,5 см. Один електрод розміщують
праворуч від грудини нижче за ключицю, інший – нижче і лівіше за лівий
сосок. Між електродами і шкірою має бути шар крему, сольового розчину,
мила.
Алгоритм лікування наступний:
– дефібріляція, три розряди підряд (4 > 4 > 4 Дж/кг);
– адреналін 0,01 мг/кг в/в або 0,1 мг/кг ендотрахеально;
– дефібріляція – 4 Дж/кг;
– лідокаїн 1 мг/кг;
– дефібріляція – 4 Дж/кг;
– адреналін 0,1 мг/кг в/в;
– дефібріляція – 4 Дж/кг;
– бретиліум 5 мг/кг.
Терапія, що підтримує, полягає у використанні ШВЛ в режимі
постійного або змінного позитивного тиску на виході для підтримки Ра02 на
рівні 9,3 - 13,3 кПа (70 - 100 мм рт.ст.) і РаСО2 в межах 3,7-4 кПа (28-30 мм
рт.ст.). При брадикардії вводять ізопротеренол - по 0,05 - 1,5 мкг/кг у 1 хв,
при його неефективності використовують штучний водій ритму. Якщо
реанімація продовжується більше 15 хв або дореанімаційний період триває
більше 2 хв, то проводять заходи, направлені на профілактику набряку мозку.
Вводять Манітол - по 1 г/кг, дексазон - по 1 мг/кг з інтервалом в 6 годин.
Доцільна гіпервентиляція для досягнення РаС02 в межах 3,7 кПа (28 мм
рт.ст.). Ніфедипін вводять в дозі 1 мг/кг протягом першої доби під контролем
артеріального тиску. Призначають тіопентал-натрію - по 3 - 5 мг/кг
внутрішньовенно під контролем частоти дихання (слід пам'ятати про
негативну інотропну дію препарату). Обов'язковий моніторинг життєво
301
важливих показників пульсу, ЦВТ, артеріального тиску, температури тіла.
Дуже важливий контроль сечовипускання і стану свідомості. ЭЭГ-контроль і
ЕКГ-моніторинг здійснюють до стабілізації серцевої діяльності і дихання.
Протипоказання до проведення реанімації:
- Термінальні стани унаслідок інкурабельного захворювання.
- Важкі безповоротні захворювання і ураження головного мозку.
Питання про тривалість реанімаційних заходів і припинення їх у дітей в
Україні ніде і ніколи не обговорювалися. Перед лікарями часто стоїть
питання реанімувати або не реанімувати дитину, особливо, коли перед
остаточною зупинкою серця був тривалий передзупинний період інтенсивної
терапії і всі резерви організму вже вичерпані. У світовій літературі цьому
питанню також приділяється украй мало уваги
Серцево-легенева реанімація і подальша підтримка життєдіяльності у
дітей мають бути частиною інтеграційної соціальної системи. Лише при
такому підході можна правильно організувати своєчасну і повноцінну
допомогу пацієнтам. А для цього необхідне чітке функціонування наступних
систем:
• санітарно-освітня робота про попередження травм у дітей;
• базисний рівень життєзабезпечення у дітей (дошпитальна допомога);
• можливість простого і швидкого виклику дитячої реанімаційної бригади;
• висококваліфікована підтримка життєдіяльності (госпітальна,
вузькоспеціалізована допомога);
• інтенсивна терапія постреанімаційної хвороби у дітей.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційне завдання
Задача 1. У хворого О., 14 років, при спробі піднятися з ліжка, після
планового оперативного втручання з приводу варікоцелє, з`явилася різка
слабкість, запаморочилася голова. Втрати свідомості не було, медсестра
викликала чергового лікаря.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після
одужання?
Відповіді:
1. Ортостатичний колапс.
2. Надати хворому горизонтальне положення з при піднятим ніжним кінцем.
3. Ортостатичний колапс обумовлений перерозподілом крові із
збільшенням загального об'єму венозного русла і зниженням припливу до
серця; в основі цього стану лежить недостатність венозного тонусу.
4. Лікування основного захворювання, огляд кардіолога, невролога.

302
5. За відсутністю захворювань, котрі сприяють виникненню цього стану,
диспансерний нагляд не потрібен. При наявності органічного фону –
диспансерний нагляд у профільного спеціаліста.

Задача 2. У хворого 10 років, при взятті загального аналізу крові в

хірургічному відділенні під час обстеження виникла втрата свідомості на
термін до 5 секунд. Після застосування нашатирного спирту свідомість
одразу відновилася. Медсестра викликала лікаря.
1. Який найбільш імовірний діагноз?
2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?
Відповіді:
1. Запаморочення.
2. Легка, короткочасна непритомність невідкладної допомоги не потребує.
3. Раптова і короткочасна втрата свідомості обумовлена порушенням
постурального тонусу.
4. Спеціального лікування не потребує.
5. За відсутністю захворювань, котрі сприяють виникненню цього стану,
диспансерний нагляд не потрібен. При наявності органічного фону –
диспансерний нагляд у профільного спеціаліста.

Задача 3. Хлопець К., 13 років, знаходиться в непритомному стані на

підлозі після удару електричним током внаслідок пошкодження електричної
проводки. Стан хворого тяжкий, зовнішнє дихання збережене, пульс на
сонних артеріях не промацується.
1. Яке ускладнення виникли у хворого?
2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Навести методику серцево-легеневої реанімації.
5.Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?
Відповіді:
1. Зупинка серця.
2. Провести серцево-легеневу реанімацію та доправити хворого до
стаціонару.
3. Прогресуюча недостатність системи життєзабезпечення, обумовлена
гострою недостатністю кровообігу, мікроциркуляції і гіпоксією тканин.
4. Глибина прогинання грудини всередину складає від 0,5 до 2,5 см, частота
натискань не менше 100 разів у 1 хв., співвідношення натискань і
штучного дихання - 5:1. Масаж серця проводять, поклавши пацієнта на
тверду поверхню.
5. Диспансерний нагляд у кардіолога.

303
Задача 4. У хворого 10 років, на пляжі запаморочилася голова, підвищилась
температура тіла. Втратив свідомість на 5 секунд. Звернувся за допомогою до
медпункту.
1. Яке захворювання виникло у хворого?
2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?
Відповіді:
1. Тепловий удар, запаморочення.
2. Легка, короткочасна непритомність невідкладної допомоги не потребує.
3. Раптова і короткочасна втрата свідомості обумовлена порушенням
постурального тонусу, підвищення температури обумовлено розладом
центру терморегуляції.
4. Спеціального лікування не потребує.
5. За відсутністю захворювань, котрі сприяють виникненню цього стану,
диспансерний нагляд не потрібен. При наявності органічного фону –
диспансерний нагляд у профільного спеціаліста.

Задача 5. У хворого 10 років, з діагнозом гострий гематогенний остеомієліт

правої великогомілкової кістки різко погіршився стан після введення
цефтриаксону. При огляді відмічається похолодіння кінцівок, акроціаноз,
мармуровість шкіри. Хворий марить. Температура тіла 40,80С. Також
визначаються тахікардія та тахіпное, падіння артеріального тиску.
1. Яке ускладнення виникло у хворого?
2. Тактика лікаря при виявленні захворювання.
3. Етіологія та патогенез захворювання.
4. Назвати основні напрямки лікування.
5. Які особливості диспансерного нагляду за дитиною після одужання?
Відповіді:
1. Інфекційно-токсичний шок.
2. Заміна антибіотика, негайне проведення інфузійної терапії глюкозо-
сольовими розчинами з метою дезінтоксикації, симптоматична терапія з
метою стабілізації гемодинаміки.
3. Прогресуюча недостатність системи життєзабезпечення, обумовлюється
гострою недостатністю кровообігу, мікроциркуляції і гіпоксією тканин.
4. Комплексне лікування повинно вкючати іммобілізацію, раціональну
антибактеріальну терапію, імунокорекцію, корекцію водно-електролітних
порушень, дезінтоксикаційну терапію та симптоматичне лікування у
випадках порушення фунцій органів та систем (лікування поліорганної
недостатності).
5. Диспансерний нагляд у ортопеда, хірурга та інших спеціалістів за
наявністю ускладнень.

304
Рекомендована література.
Основна література:
1. Хірургія дитячого віку / За ред. В.І.Сушка. – К.: Здоров`я, 2002. – 704 с.
2. Руководство по педиатрии (Неотложная помощь и интенсивная терапия)
(1999) / Под редакцией М. Роджерса, М. Хелфаера. Питер, СПБ., 1120 с.
3. Цыбулькин Э.К. (1999) Угрожающие состояния у детей. Экстренная
врачебная помощь: Справочник. Специальная Литература, СПб., 119 с.
Додаткова література
1. Алмазов В.А., Шляхто Е.В. (1995) Сердечная недостаточность:
современные тенденции терапии // Харьковский медицинский журнал. - 2: с.
19-22.
2. Сидельников В.М., Волосовець О.П., Кузьменко А.Я., Кривопустов С.П.
(1992) Функціональний стан міокарда в періоді діастоли у дітей з набутими
захворюваннями серця // Педіатрія, акушерство і гінекологія. - 3: с. 17-19.
3. Фролов В.А., Казанская Т.А., Дроздова Г.А. (1994) Об определении
понятия «сердечная недостаточность» // Патологическая физиология и
экспериментальная терапия. - 4: с. 3-7.

НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА ПРИ НИРКОВІЙ

НЕДОСТАТНІСТІ

1. Актуальність теми:
Актуальність ниркової недостатністі у дітей обумовлена вродженими
вадами розвитку, раптовим та прогресивним ураженням нефронів, що
проявляється порушенням функції нирок та супроводжується розладами
гомеостазу організму із загрозою його життєдіяльності.

2. Конкретні цілі:
1.Аналізувати перелік вад розвитку, захворювань та патологіччних станів,
які викликають ниркову недостатність у дітей.
2. Пояснити основні клінічні прояви ниркової недостатності у дітей.
3. Диференціювати ниркову недостатність у дітей в залежності від стадії
305
захворювання та причини виникнення.
4. Інтерпретувати допоміжні методи дослідження:УЗД, рентгенологічне,
лабораторні та біохімічні аналізи, показники гемодинаміки.
5. Продемонструвати техніку катетеризації січового міхура.
6. Ідентифікувати особливості перебігу гострої та хронічної ниркової
недостатності.
7. Обґрунтувати та сформулювати попередній клінічний діагноз.
8. Запропонувати алгоритм дій лікаря при гострій та хронічній нирковій
недостатності у дітей.
9. Трактувати загальні принципи лікування гострої та хронічної ниркової
недостатності у дітей.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення

(міждисциплінарна інтеграція) теми:
Назви попередніх дисциплін Отримані навички
Пропедевтика дитячих хвороб Описувати історію хвороби хворих
дітей з гострою та хронічною
нирковою недостатністю.
Факультетська педіатрія Визначити та застосувати додаткові
методи дослідження, необхідні для
встановлення діагнозу, оцінка
отриманих даних.
Рентгенологія Володіти рентгенологічними
методами обстеження нирок.
Хірургічні хвороби, оперативна Зобразити схематично нирки.
хірургія та топографічна анатомія Демонструвати техніку виконання
катетеризації січового міхура.
Визначити основні пріоритети
малоінвазивних методів дослідження.
Кафедра фармакології Застосування засобів патогенетичної
та симптоматичної терапії.
Кафедра фізіотерапії та ЛФК Застосування фізіотерапевтичної
терапії та ЛФК.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студенти при
підготовці до заняття
№ Термін Визначення
1. Гостра ниркова синдром раптового та прогресивного ураження
недостатність нефронів, що проявляється порушенням функції нирок
та супроводжується розладами гомеостазу організму із

306
 загрозою його життєдіяльності
2. Гемодіалізна очищення крові за допомогою апарата "штучна нирка"
терапія
3. Олігоанурія діурез < 500 мл/добу
4. Анурія діурез < 50 мл/добу
5. Гіпостенурія питома маса сечі < 1006 - 1008

4.2. Теоретичні питання до заняття:

1. Навести етіологічну структуру гострої ниркової недостатністі у дітей.
2. Патогенез гострої та хронічної ниркової недостатністі.
3. Знати клінічну картину гострої та хронічної ниркової недостатністі.
4. Знати принципи використання допоміжних методів обстеження та
інтерпретації отриманих даних при даній патології.
5. Напрямки комплексної терапії гострої ниркової недостатністі у дітей.
6. Визначення тактики ведення хворої дитини після перенесеної гострої
ниркової недостатності та при хронічній нирковій недостатності.

4.3. Практичні роботи, які виконуються на занятті (рівень засвоєння ІІІ).

1. Збирати анамнез, включаючи дані про перебіг вагітності та пологів
відносно конкретного хворого.
2. Проводити огляд хворої дитини, пальпацію, аускультацію.
3. Описувати об'єктивний статус та визначати клінічні та рентгенологічні
симптоми гострої ниркової недостатністі.
4. Обґрунтовувати та складати план обстеження, лікування.
5. Виконувати та знати техніку катетеризації січового міхура у дітей.

ЗМІСТ ТЕМИ
«ГОСТРА НИРКОВА НЕДОСТАТАНІСТЬ У ДІТЕЙ»
Нирки - парний орган, що знаходиться в поперековій ділянці (на рівні
12 ребра) і виконує функцію виведення шлаків з організму. Кровопостачання
нирок здійснюється артеріями, які відходять безпосередньо від черевного
відділу аорти. Основна функціональна одиниця нирки - нефрон. Він
складається з капсули Шумлянського-Боумена, що охоплює судинний
клубочок; звивистих канальців, петлі Генле, прямих канальців. Нирки -
надзвичайно "працездатний" орган. При їх масі, що становить 0,4% від маси
тіла, на органний кровотік припадає 25% серцевого викиду. Метаболічні
процеси в нирках супроводжуються використанням 10% усього кисню,
необхідного для функціонування організму.
При зниженні гідростатичного (середнього артеріального тиску) чи при
зростанні внутрішньокапсулярного понад критичні значення фільтрація
припиняється, розвивається ниркова недостатність.
В ниркових канальцях здійснюється процес реабсорбції води,
електролітів, інших речовин, а також секреції. В кінцевому результаті
виводиться з організму близько 1% сечі, тепер уже вторинної, яка містить
високу концентрацію шлаків.
307
 Нирки беруть участь у кровотворенні, регуляції водно-електролітного
стану та кислотно-основної рівноваги. Нирка - ще й секреторний орган. В її
паренхімі синтезується ренін, який виконує важливу роль у формуванні
тонусу артеріальних судин (артеріального тиску).

ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗ ГОСТРОЇ НИРКОВОЇ

НЕДОСТАТНОСТІ
До гострої ниркової недостатності призводять наступні фактори.
1. Преренальні. Сюди відносять патологічні стани, що призводять до
зниження ниркового кровотоку: зменшення ОЦК, зниження артеріального
тиску, тромбози, емболії чи тривалий спазм ниркових артерій, розпад
еритроцитів (гемоліз) та м'язів (міоліз). Найчастішими причинами їх є
масивна крововтрата, травматичний, анафілактичний, кардіогенний шоки,
втрата плазми та гіпогідратація при значних опіках, панкреатитах,
перитонітах, норицях шлунково-кишкового тракту, блюванні та проносах,
переливаннях несумісної крові, синдромі тривалого розчавлення, гострій
дихальній недостатності.
2. Ренальні. У хворих виникає первинне ушкодження паренхіми нирок при
дії на неї екзогенних отрут (етиленгліколю, формальдегіду, оцтової кислоти,
солей важких металів), нефротоксичних антибіотиків (аміноглікозидів),
бактеріальних токсинів (при сепсисі), при гострому гломерулонефриті,
еклампсії вагітних. Також, до цієї групи входять вроджені вади розвитку
нирок у дітей.
3. Постренальні. Гостра ниркова недостатність розвивається внаслідок
порушення відтоку сечі (пухлини і конкременти ниркової миски та сечоводів,
аденома простатичної залози, помилкове перев'язування сечоводів при
операціях на органах таза).
У 70% випадків гостра ниркова недостатність виникає внаслідок
преренальної патології. При критичних станах (масивні крововтрати,
гіповолемія, значні тривалі стреси) наднирковими залозами виділяється
велика кількість катехоламінів. Виникає спазм артеріол шкіри, м'язів,
кишечника, ниркових артерій. Зниження кровотоку в цих тканинах дає змогу
додатково вилучити певний об'єм циркулюючії крові для підтримання
діяльності, в першу чергу, серця та головного мозку. Доцільна, з позицій
цілісного організму, така централізація кровообігу при тривалому перебігу
(більше 3-4 годин) викликає загибель нирки.
Інший механізм ниркової недостатності виникає при гострій судинній
недостатності (колапс, ендотоксикоз). При цьому значно понижується
гідростатичний тиск, що супроводжується порушенням ультрафільтрації
крові і ураженням нефронів.
Гіпоперфузія - ішемія нирок - гіпоксія - зсідання крові в капілярах
клубочків - припинення фільтрації плазми - ушкодження мембран канальців
— стиснення нефрона та капілярів — нефронекроз - ось схема розвитку
патологічного процесу.

308
 Загибель 75% нефронів клінічно проявляється гострою нирковою
недостатністю. Порушуються всі функції нирок: ультрафільтрація,
реабсорбція, секреція, синтез речовин.
СТАДІЇ ПЕРЕБІГУ ГОСТРОЇ НИРКОВОЇ
НЕДОСТАТНОСТІ, ОСОБЛИВОСТІ КЛІНІЧНИХ ПРОЯВІВ ТА
ІНТЕНСИВНОЇ ТЕРАПІЇ
В клінічному перебігу гострої ниркової недостатності виділяють п'ять стадій.
Перша стадія (шокова). Визначається періодом дії агресивного
фактора. Вона триває від декількох годин до 2 - 3 днів. Клінічну картину
вимальовують симптоми основного захворювання. В діагностиці цієї стадії
необхідно досліджувати стан гемодинаміки та діурезу, адже при своєчасному
та грамотному проведенні інтенсивної терапії можна не допустити
виникнення інших стадій.
Тривожними показниками є:
- артеріальна гіпотензія (систолічний артеріальний тиск нижче 70 мм
рт.ст., не стабілізований протягом декількох годин), зниження
діурезу (< 30 мл/год.),
- гіпостенурія (питома маса сечі < 1006 - 1008).
Тактику інтенсивної терапії хворих визначають з урахуванням причини
патології. Тут можливі такі варіанти.
1. Шокові стани, що супроводжуються абсолютною гіповолемією (втрата
крові, плазми, гіпогідратація).
Алгоритм інтенсивної терапії:
а) відновити об'єм циркулюючої крові (трансфузія одногрупної сумісної
крові, її компонентів, гемодинамічних середників, кристалоїдів та
безсольових розчинів). Своєчасне відновлення ОЦК, про що свідчать
нормалізація AT, пульсу, гемоконцентраційних показників, і, особливо
важливо, - ЦВТ – здебільшого супроводжується відновленням діурезу.
б) при відсутності діуретичного ефекту - з метою зняття спазму судин нирок,
відновлення мікроциркуляції доцільно застосувати препарати, які виявляють
а-адренолітичну дію (р-н дроперидолу, аміназину), гангліолітики,
епідуральну анестезію; стимулювати діурез. Застосовують 30% р-н манітолу
у 40% р-ні глюкози (1 г/кг, внутрішньовенно, зі швидкістю 80-100 крапель за
хвилину), на фоні його дії вводять салуретики (фуросемід у зростаючій дозі -
починаючи з 2-4 мл 1% розчину, через кожні 7-м хв. - до 40-50 мл).
Доповнюють стимуляцію введенням р-ну еуфіліну (2,4% р-ну, по 10 мл
внутрішньовенно, розвівши попередньо у ізотонічному розчині натрію
хлориду). Поєднаним застосуванням цих препаратів на фоні попереднього
водного навантаження (так званим "потрійним ударом") вдається ліквідувати
функціональну ниркову недостатність.
2. Стани, що супроводжуються гострою судинною недостатністю
(анафілактичний шок; токсикогенний, ортостатичний колапс; отруєння
гангліоблокаторами чи а-адренолітичними середниками; "тепла"

309
гіпотензивна фаза інфекційно-токсичного шоку; рефлекторний кардіогенний
шок).
Стабілізації судинного тонусу та нормалізації перфузійного тиску у цих
випадках досягають застосуванням адреноміметиків (адреналіну
гідрохлориду, мезатону, дофаміну - внутрішньовенно крапельно). Цим
хворим також необхідно здійснювати інфузійну терапію гемодинамічними
середниками, застосовувати глюкокортикоїди. Наступний етап лікування -
стимуляція діурезу.
3. Гемоліз (при посттрансфузійних реакціях, отруєнні гемолітичними
речовинами, "справжньому" утопленні в прісній воді, укусах деяких видів
змій та комах), міоліз (при синдромі тривалого розчавлення). Лікувальна
тактика:
а) проводити інфузійну терапію для значного збільшення ОЦК (режим
гемодилюції);
б) одночасно постійно "олужнювати" кров, застосовуючи краплинне
введення 4% р-ну гідрокарбонату натрію (під контролем рН до показників
верхньої границі норми);
в) зняти спазм ниркових судин;
г) стимулювати діурез.
При масивному гемолізі, травмах із руйнуванням м'яких тканин
найдоцільніше якнайраніше провести сеанси гемодіалізної терапії.
4. При ренальній патології також потрібно добиватись нормалізації
гемодинамічних показників, вводити спазмолітики, стимулювати
діурез та застосовувати антигіпоксичну терапію.
5. Постренальна причина ниркової недостатності вимагає негайного
втручання уролога та вирішення питання про ліквідацію перешкоди
відтоку сечі (катетеризація сечового міхура, сечоводів, епіцистостомія,
аденомектомія, літотомія тощо). Стимулювати діурез призначенням
сечогінних до відновлення відтоку сечі протипоказано!
Відсутність діуретичного ефекту від проведеної інтенсивної терапії
свідчить про грубі органічні зміни нефронів. Встановлюють діагноз: гостра
ниркова недостатність в стадії олігоанурії.
Друга стадія — олігоанурії. Вона триває від декількох днів до трьох
тижнів, що визначається ступенем ураження нефронів та їх здатністю до
регенерації. Перебігає у вигляді олігурії (діурез < 500 мл/добу) чи анурії
(діурез < 50 мл/добу). Тяжкість перебігу визначається розвитком
патологічних синдромів:
1) Гіпергідратація. Часто зумовлена ятрогенними причинами (лікар прагне
стимулювати діяльність нирок проведенням водного навантаження, яке тепер
уже протипоказане, іноді невірно розраховує добовий об'єм інфузійної
терапії, значно її збільшуючи). Крім того, у цій стадії в процесі інтенсивного
катаболізму (розпаду тканин) утворюється велика кількість ендогенної води
(до 1500 мл/добу).
У хворих відмічається зростання маси тіла, ОЦК, артеріального та
центрального венозного тисків, поява периферичних набряків, набряк легень.
310
2) Розлади електролітного балансу - гіперкаліємія, гіпермагніємія,
гіпокальціємія.
Клінічні ознаки: депресія, сонливість, гіпорефлексія, розлади дихання та
діяльності серця.
3) Метаболічний ацидоз. Зумовлений накопиченням водневих іонів
внаслідок порушення процесів їх виведення нирками.
У хворих прогресує шумне, часте, глибоке дихання (типу Куссмауля)
компенсаторного характеру, блювання; більш вираженими стають
гемодинамічні розлади.
4) Уремічна інтоксикація.
Характерними ознаками інтоксикації є порушення свідомості (аж до коми),
аміачний запах з рота, уремічні полісерозити (плеврит, перикардит),
звиразкування слизової стравоходу, шлунка, проноси.
5) Розлади синтетичної функції нирок.
Для хворих характерна анемія (внаслідок порушень функції кроветворення)
та артеріальна гіпертензія (ренін-ангіотензинового генезу).
Інтенсивна терапія.
Тактика лікування хворих у цій стадії, на відміну від попередньої,
кардинально змінюється. Вона більше не залежить від етіологічних факторів
та проводиться з урахуванням патологічних синдромів, що розвиваються при
даній патології.
1. Боротьба з надмірною гідратацією. Хворий повинен знаходитись на
спеціальному ліжку - вагах. Його щоденно зважують. Правильне ведення
хворого виключає збільшення маси. При диханні та через шкіру хворий
щодня втрачає 400-500 мл води. Підраховують втрати рідини іншими
шляхами (з блювотою, при проносах). Інфузійна терапія не повинна
перевищувати об'єму цих втрат, причому, в якості інфузійних середників
застосовують лише р-н натрію гідрокарбонату та концентровані (20 - 40%) р-
ни глюкози з інсуліном.
2. Корекція електролітних порушень. Призначають у великих дозах кальцію
хлорид або глюконат (до 40-50 мл 10% розчину за добу) внутрішньовенно
крапельно. Як антагоніст калію та магнію він знижує небезпечну
концентрацію їх у плазмі.
3. Лікування метаболічного ацидозу. Застосовують 4% розчин
гідрокарбонату натрію, до 300 - 400 мл за добу із урахуванням кислотності
крові. Олужнення крові також зменшує гіперкаліємію.
4. Попередження розпаду тканин. Призначають гормони анаболічної дії
(неробол, ретаболіл), які, знижуючи катаболізм, зменшують розпад білків.
Утворюється менше шлаків та ендогенної води. З цією ж метою
застосовують концентровані р-ни глюкози.
5. Для виведення шлаків із організму можна застосовувати ентеросорбцію
(вугіллям СКН, ентеродезом, полісорбом та ін), часте промивання кишечника
(очисні клізми по 4 - 6 разів задобу), екстракорпоральні методи детоксикації
(гемодіаліз, плазмаферез, гемо- та лімфосорбція), перитонеальний діаліз.

311
6. Симптоматична терапія. При необхідності хворому призначають
гіпотензивні середники, серцеві препарати, переливають відмиті еритроцити.
Важливого значення надають боротьбі з гіпоксією, попередженню
інфекційних ускладнень.
Потрібно пам'ятати про небезпеку кумуляційного ефекту ліків внаслідок
порушення їх виведення з організму ураженими нирками!
Гемодіалізна терапія - очищення крові за допомогою апарата "штучна
нирка". Принцип роботи: за допомогою спеціального насоса роликового
типу по трубках-магістралях кров переміщується від пацієнта до діалізатора.
Діалізатор становить собою систему капілярів, виготовлених з
напівпроникної мембрани (купрофану чи целофану), які обмиваються
діалізуючою рідиною. За хімічним складом діалізуюча рідина відповідає
плазмі крові. При пропусканні крові через систему капілярів діалізатора
відбуваються процеси діалізу, осмосу та ультрафільтрації. При цьому
токсичні речовини (креатинін, сечовина, сечова кислота, фосфати, іони
калію, водню), а також надмір води з крові переходять крізь мембрану в
діалізуючии розчин. Одночасно з діалізуючого розчину в кров перміщуються
ті іони (натрію, кальцію), яких не вистачає у хворого, вирівнюючи хімічний
склад крові.
Залежно від способу забору та вливання крові хворому гемодіалізну
терапію проводять артеріо-венозним чи вено-венозним доступом в
асептичних умовах, після попереднього введення антикоагулянта (р-ну
гепарину). При швидкості пропускання крові по магістралі 200-250 мл за
хвилину тривалість сеансу гемодіалізної терапії становить зазвичай 4-5
годин.
Абсолютні показання до гемодіалізної терапії:
- гіпергідратація організму (ЦВТ > 150 мм вод.ст.);
- гіперкалійплазмія ( К+ плазми > 7 ммоль/л);
- креатинін в крові > 0,7 ммоль/л;
- щоденний приріст сечовини > 5 ммоль/л;
- декомпенсований метаболічний ацидоз (рН крові < 7,2 ).
- Гемодіаліз протипоказаний при:
- нестабільних показниках гемодинаміки (AT сист. нижче 90 мм рт.ст.);
- геморагічних синдромах;
- декомпенсації серцево-судинної та дихальної систем;
- ураженнях ЦНС (інсульти, внутрішньочерепні гематоми).
Третя стадія — відновлення діурезу. Вона починається з виділення
понад 500 мл сечі, і триває до 3-5 діб. Внаслідок регенерації клубочків
поступово відновлюється механізм фільтрації крові. Епітелій канальців
регенерує пізніше, тому реабсорбція все ще порушена. З кожним днем
зростає діурез - до 1500-2000 мл. Однак сеча має низьку питому масу, містить
багато білка та еритроцитів. Шлаки погано виводяться з організму, тому все
ще значну небезпеку для хворого становлять гіперкаліємія та уремія.
Все це вимагає застосування попередньої тактики лікування. Дещо
збільшують об'єм інфузійної терапії відповідно з втратами. Відновлення
312
діурезу до фізіологічного об'єму (2-3 літри) визначає перехід ГНН у
наступну стадію.
Четверта стадія — поліурії. Вона триває до 2 тижнів. Добовий приріст
сечі становить 800-1000 мл, а діурез - до 7-9 літрів за добу. У хворих
нормалізується азотемія, одночасно розвивається дегідратація, у великій
кількості втрачається калій та магній, що може становити загрозу для життя
хворих.
Лікувальну тактику знову необхідно змінити: проводять масивну
інфузійну терапію з урахуванням втрат, переливають ка-лійвмісні розчини.
Корекцію електролітних розладів здійснюють відповідно до лабораторних
показників за відомими формулами.
Поступово відновлюється концентраційна здатність нирок; зростає
питома вага сечі, діурез нормалізується.
П'ята стадія — виздоровлення. Цей процес триває від кількох місяців
до 1-2 років. В цей час проводять симптоматичну терапію, дієтотерапію та
курортне лікування.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Сітуаційне завдання
Задача 1. Дівчина 15 років надійшла зі скаргами на біль в животі і
поперековій ділянці, підвищення температури, блювоту, зниження апетиту. В
анамнезі оперована в з’вязку з двобічним гідронефрозом, ускладненим
хронічним пїєлонефритом. Симптом Пастернацького позитивний. В
загальному аналізі сечі – білок - 0,066 г/л, лейкоцити - 30-40, еритроцити - 1-
2 в полі зору, бактеріїурія. В біохімічному обстежені підвищені цифри
мочевини та креатинину, при ренографії зниження функції обох нирок до
70%.
1. Що являється причиною ниркової недостатності?
2. Які методи лікування можливо застосувати?
Відповіді:
1. Двобічним гідронефрозом, хронічним пїєлонефритом.
2. Методи детоксикації, гемодіаліз

Задача 2. Мати хлопчика 13 років, після його одужання від грипу відмічає
повторне підвищення температури до 380 - 390 С на протязі 5 днів, головний
біль, нудоту, слабкість, в поперековій ділянці постійні тягнучі болі, часті
позиви до сечовипускання, особливо вночі, сеча каламутна, артеріальний
тиск 140/80 мм. рт. ст. Симптом Пастернацького позитивний зліва, та
негативний зправа. Попередній діагноз: пієлонефрит.
1. Який метод променевої діагностики найбільш інформативний для
виявлення ступеню порушення функції нирок?
2. Яке ускладнення виникло у дитини?
Відповіді:
1. Динамічна реносцинтиграфія.
2. Артеріальна гіпертензія.
313
Задача 3. Хлопчик 10 років хворіє на хронічний гломерулонефрит з 5-
річного віку. Протягом останнього місяця – блідість, багато “сінців” на руках
і ногах, підвищена збудливість. При огляді стан тяжкий, дитина в сопорі,
шкіра з ектеричним відтінком, постозність на нижніх кінцівках, з рота –
запах аміаку. Дихання глибоке, шумне, 28 з 1 хв. АТ – 160/90 мм рт. ст. Тони
серця приглушені, 110 за 1 хв., аритмія, на верхівці і в \/ точці – систолічний
шум. Печінка на 3 см виступає з-під краю реберної дуги. За останню добу
сечовипускання 1 раз, виділив 180 мл сечі.
1. Ваш попередній діагноз?
2. Які біохімічні показники допоможуть уточнити діагноз?
Відповіді:
1. Хронічний гломерулонефрит, хронічна ниркова недостатність II ступеня
2. Підвищення цифр залишкового азоту, сечовини, креатенину; порушення
електролітного складу.

Задача 4. 12-ти річна дитина після перенесеного гломерулонефриту 2 роки

тому скаржиться на швидку втомлюваність, слабкість, зниження апетиту,
головний біль, нудоту, спрагу, поліурію. Дитина відстає в фізичному
розвитку. Об’єктивно: шкіряні покриви бліді, сухі. ЧД 30/хв, ЧСС 108/хв.
Живіт – м’який, болючий в епігастрії, печінка + 1,5 см, болюча. Симптом
Пастернацького слабопозитивний з обох сторін. Лабораторні дослідження:
нормохромна анемія, вміст сечовини в сироватці крові – 8,8 ммоль/л,
креатиніну – 0,18 ммоль/л, гіперкаліємія , гіпермагніємія, гіпокальціємія.
1. Вкажіть вірогідний діагноз?
2. Який метод підтвердить діагноз?
Відповіді:
1. Хронічна ниркова недостатність.
2. Нефросинтіграфія.

Задача 5. Дівчинці 7 років, 2 тижні тому проведена трансплантація ділянки

плечової кістки у зв’язку із вродженою кистозною дисплазією.
Іммуносупресивну терапію не отримувала. Батьки звернули увагу на
поступову появу одутловатості обличчя, пастозність ніг, живота, зменшення
діурезу. При обстеженні: в ан. Крові: лейк.- 11,8х109/л, ШОЕ – 22 мм/год.;
загальний білок – 49 г/л, альбуміни – 32 г/л; холестерин – 4,6 ммоль/л. В ан.
Сечі: відносна щільність – 1031; білок – 4,5 г/л, лейк.- 5-6 в полі зору, ер.- 1-2
в полі зору, циліндри – 1-2 в полі зору. Добовий діурез – 350 мл.
1. Яке ускладнення виникло у дитини?
Відповідь:
1. Неповний нефротичний синдром

Рекомендована література
1. Н.А.Лопаткин, А.В.Люлько. Аномалии мочеполовой системы. – К.,
«Здоровье». – 1987. – 416 с.

314
2. А.В.Люлько, Д.Д.Мурванидзе, А.Ф. Водианов. Основы практической
рологи детского возраста. К., Вища школа, 1984. – 286 с..
3. «Хирургические болезни у детей» ед. ед.. Ю.Ф. Исакова. – М.
«Медицина». – 1998. – с.243-334.
4. Й.І.Библюк, Ю.Й.Библюк. – Хірургія дитячого віку. Івано-Франківськ. –
2006.- 337 с.
5. Амбулаторно-поліклінічна хірургія дитячого віку ( ед.. В.І. Сушко). –
Днітпропетровськ: Наука і освіта, 2003. – 344 с.
6. Хірургія дитячого віку (ред. В.І. Сушко). К. «Здоров’я». 2002. 704 с.

НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА ПРИ НАБРЯКУ МОЗКУ

1. Актуальність теми. Процеси набряку і набрякання головного мозку є

одною з найбільш актуальних проблем сучасної інтенсивної терапії. Вони
супроводжують найрізноманітніші нейрохірургічні, неврологічні, хірургічні і
соматичні захворювання. Питання діагностики та патогенетичного лікування
набряку і набрякання представляють велику складність для клініцистів

2. Конкретні цілі:
1. Пояснювати механізм розвитку набряку мозку.
2. Розпізнавати основні клінічні прояви набряку мозку.
3. Інтерпретувати допоміжні дослідження при набряку мозку (ВЧПТ,
ехоенцефалографія, УЗД, МРТ, КТ).
4. Скласти алгоритм дії лікаря при набряку мозку.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)
Назви попередніх дисциплін Отримані навички
1. Фізіологія Визначити особливості центральної
нервової системи у дитини
2. Патофізіологія Визначити основні моменти патогенезу
розвитку набряку мозку у дітей

315
3. Пропедевтика дитячих хвороб Вміти обстежувати центральну нервову
систему у дітей.
4. Анестезіологія та Знати основи інфузійної терапії у дітей
реаніматологія

5. Фармакологія Класифікувати препарати по групам,

6. Клінічна фармакологія
розраховувати режим та дозування
препаратів. Знати особливості
використання у дітей
Володіти механізмами дії препаратів.
Знати другорядні та побічні ефекти

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при
підготовці до заняття
Термін Визначення
Набряк мозку Це накопичення вільної рідини в
міжклітинному просторі нервової
тканини
Набрякання мозку Накопичення зв'язаної рідини в
клітинах
Внутрішньочерепний перфузійний ВЧПТ = АТ хв.-1/2 пульсового тиску
тиск (ВЧПТ): — тиск спинномозкової рідини
(СМР, мм рт. ст.)
Звичайно ця величина становить 75—
80 мм рт. ст. (9,86—10,65 кПа).
Шкала Глазго-Питтсбург Характеризує глубину коматозного
стану хворого

4.2. Теоретичні запитання до заняття:

1. Патогенез набряку мозку.
2. Клінічні ознаки набряку мозку.
3. Характеристика Шкали Глазго-Питтсбурга.
4. Діагностика підвищення ВЧПТ та набряку мозку.
5. Інтенсивна терапія при набряку мозку.

Зміст теми
Набряк мозку найчастіше розвивається, як наслідок гіпоксії, що виникає
при різних станах, наприклад, черепно-мозковій травмі, менінгоенцефаліті,
гіперкапнії, зниженні осмолярності плазми, водно-електролітних
порушеннях, екзо- та ендогенних інтоксикаціях. При цьому спостерігаються
втрата свідомості, судома, блювання, наявність яких свідчить про
внутрішньочерепну гіпертензію.

316
 Розрізняють набряк та набрякання мозку, які є стадіями одного процесу:
набряк — це накопичення вільної рідини в міжклітинному просторі, а
набрякання — накопичення зв'язаної рідини в клітинах.
За патогенезом розрізняють вазогенний, цитотоксичний, осмотичний,
гідростатичний набряк. При вазогенному набряку посилюється проникність
гематоенцефалічного бар'єру (ГЕБ) з виходом плазми в периваскулярний
та позаклітинний простір, накопичуються вазоактивні речовини
(простагландини, біогенні аміни, пептиди). Набрякання мозку відзначається
при ЧМТ, пухлинах мозку, інфекційних та алергійних ураженнях ЦНС,
геморагічних інсультах. Цитотоксичний набряк розвивається в результаті
порушення клітинного метаболізму, обміну електролітів, збільшення
проникності клітинних мембран, підвищення внутрішньоклітинного
колоїдно-осмотичного градієнта і затримки рідини в середині клітини при
інтоксикації, гіпоксичній енцефалопатії, постасистолічному синдромі,
ішемічному інсульті. Осмотичний набряк мозку - виникає внаслідок водяної
інтоксикації ЦНС з порушенням градієнта осмолярності в системі плазми
крові - паренхімі мозку. Спостерігається при деяких варіантах метаболічної
энцефалопатії (печінкова, ниркова недостатність та ін.), гіпоонкотичних
станах, а також як наслідок неадекватно проведених ексракорпоральних
методів лікування. Гідростатичний набряк мозку - виникає при
пропотіванні рідини скрізь епендиму шлунків. Може спостерігатися при
синдромі лікворної гіпертензії. У клінічній практиці набряк мозку, як
правило, має патогенетично змішаний характер.
Механізм розвитку набряку мозку: підвищується проникність ГЕБ,
збільшується загальний АТ, порушується венозний відтік з порожнини
черепа, знижується осмолярність плазми, підвищується осмолярність та
знижується гідростатичний тиск інтерстиціальної рідини. Збільшується
вміст рідини в мозковій тканині (переважно в глії), перерозподіляються
всередину клітини іони натрію, хлору, кальцію. Зменшується кількість АТФ,
зростають азотисті фракції, АДФ, АМФ, неорганічний фосфор, недоокислені
продукти, розвивається ацидоз. Збільшення вмісту внутрішньоклітинного
кальцію призводить до руйнування фосфоліпідних клітинних мембран,
сприяє накопиченню високонасичених жирних кислот — субстрату
простагландинів. Останні погіршують мікроциркуляцію мозку.
Арахідонова кислота метаболізується під впливом ліпоксиґенази до
вільних радикалів та лейкотрієнів. Все це сприяє ще більшому порушенню
внутрішньочерепного гомеостазу, посиленню розвитку набряку-набрякання
мозку.
Набряки можуть бути локальними і генералізованими.
Клінічна картина набряку мозку характеризується загально мозковою
та осередковою симптоматикою.
Загальномозкові симптоми внаслідок підвищення ВЧПТ: головний
біль, нудота, блювання, судоми, порушення свідомості (від
загальмованості до коми), застійні явища в сосках зорових нервів.

317
 Шкала глибини коматозного стану Глазго-Піттсбург
Ознаки Характеристика Оцінка, бали
Відкривання очей Довільне 4
На окрик 3
На біль 2
Відсутнє 1
Рухові реакції Команди виконуються 6
Відштовхування 5
Відсмикування 4
Аномальне згинання 3
Аномальне розгинання 2
Відсутнє 1
Мовна функція Правильна 5
Сплутана мова 4
Безглузді слова 3
Безглузді викрики 2
Відсутнє 1
Реакція зіниць на Жива 5
світло Сповільнена 4
Нерівномірна 3
Анізокорія 2
Відсутня 1
Реакція черепних Збережена 5
нервів Відсутні рефлекси:
віковий 4
рогівковий 3
«лялькових очей» 2
з трахеї 1
Судоми Немає 5
Локальні 4
Спільні приходящі 3
Спільні безперервні 2
Повне розслаблення 1
Спонтанне дихання Нормальне 5
Періодичне 4
Гіпервентіляція 3
Гіповентіляція 2
Апноє 1
Прімітка: 35- кома відсутня, 34-27 – кома легка, 26-20 – кома значна, 19-
14 баллов – кома глибока, 13-8 – кома за межами; 7 – смерть мозку.

Слід відзначити поступове втягнення в патологічний процес різних

структур мозку. Ураження кори головного мозку характеризується
порушенням свідомості, виникненням клонічної генералізованої судоми.

318
Втягнення у процес підкоркових утворень супроводжується психомоторним
збудженням, гіперкінезом, тонічною судомою, характерною позою
декортикаційної ригідності (згинання рук та розгинання ніг).
Ураження мезенцефально-гіпоталамічної ділянки (верхні відділи
стовбура та гіпоталамусу) супроводжується глибокими порушеннями
свідомості, порушеннями функцій дихання та кровообігу. Судома має
стовбурний характер, поза межами децеребраційної ригідності
(розгинання рук і ніг).
Поширення набряку на нижче розташовані відділи стовбура мозку
супроводжується подальшими порушеннями системи дихання та серцево-
судинної системи. Відзначаються міоз, розгинання рук з атонією ніг
(ураження мосту), мідріаз, відсутність реакції зіниць на світло, їх
центральне положення, дифузна атонія, арефлексія (продовгуватий мозок).
Розвиток осередкових симптомів пов'язаний зі зміщенням півкуль мозку
та мозжечка, в подальшому — зі вклиненням та стисненням його структур
(при набряку-набряканні, ЧМТ, пухлинах, крововиливах).
Внутрішньочерепна гіпертензія характеризується розвитком симптомів
подразнення мозкових оболонок. Найважливішим є визначення
внутрішньочерепного перфузійного тиску (ВЧПТ): ВЧПТ = АТ хв.-1/2
пульсового тиску — тиск СМР (мм рт. ст.).
Звичайно ця величина становить 75—80 мм рт. ст. (9,86—10,65 кПа). При
підвищенні ВЧПТ перфузійний тиск знижується.
Додаткові методи діагностики набряку мозку: спинномозкова пункція,
комп'ютерна томографія, ехоенцефалографія, ультразвукове дослідження
мозку та ін.
Проведення спинномозкової пункції протипоказане при ураженні
продовгуватого мозку, при якому спостерігаються бульбарні розлади.
Для попередження дислокації мозку при підвищеному ВЧПТ перед
проведенням пункції необхідно здійснити дегідратацію. Дислокація мозку з
тимчасовим ефектом може бути ліквідована шляхом ендолюмбального
введення 40—60 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Більш
ефективним методом є трепанація черепа з видаленням спинномозкової
рідини зі шлуночків мозку.
Біохімічні ознаки набряку мозку: підвищення рівнів серотоніну та
гістаміну, зниження осмолярності плазми, гіпопротеїнемія.
При набряканні мозку відзначають підвищення рівня натрію, зниження
рівнів калію та АТФ.
Особливості розвитку набряку мозку у дітей. Швидкий розвиток
набряку мозку у дітей пов'язаний з недостатньою зрілістю і високою
гідрофільністю мозкової тканини, підвищеною проникністю клітинних
мембран, а також з природженою та набутою патологією ЦНС, схильністю
до алергії. У них загальномозкові симптоми можуть спостерігатися і при
нормальному або зниженому АТ.

319
 Інтенсивна терапія набряку мозку.
І. Етіопатогенетична: усунення причини виникнення патології; лікування
основного захворювання; нормалізація газообміну; стабілізація
гемодинаміки; корекція КЛС, водно-електролітних зрушень, метаболічних
процесів; дезинтоксикація; антиалергійна терапія; імунокорекція.
II. Місцева терапія набряку мозку: нормалізація мозкової гемодинаміки,
зокрема мікроциркуляції, реологічних якостей крові; стабілізація
клітинних мембран, зменшення судинної проникності; інактивація
протеолітичних ферментів, вазоактивних речовин, вільнорадикального
окислення; нормалізація мозкового метаболізму; гормональна терапія;
нормалізація внутрішньочерепних об'ємів та корекція порушень
водноелектролітного обміну (адекватна інфузійна терапія, дегідратація,
екстракорпоральна корекція порушень водно-електролітного обміну),
застосування блокаторів кальцієвих канальців; гіпотермія.
III. Симптоматична: усунення судоми; корекція температурного
гомеостазу; профілактична антибактеріальна терапія; корекція порушень
функцій внутрішніх органів; адекватне харчування; інтенсивне
спостереження та догляд.
Нормалізація газообміну забезпечується за рахунок підтримання вільної
прохідності дихальних шляхів, оксигенотерапії, ШВЛ, яка проводиться в
режимі помірної гіпервентиляції з РаСО2 4—4,4 кПа (30—33 мм рт. ст.).
Вона зменшує кровонаповнення мозку та поліпшує кровообіг, в
ішемізованих зонах, запобігаючи подальшому наростанню набряку мозку.
Продовження ШВЛ на фоні вазоконстрикції змінює метаболізм мозку і вже
не впливає на розвиток набряку. Особливо доцільно застосовувати ШВЛ у
перші 24 год з моменту виникнення набряку мозку.
Застосування ГБО протипоказане у зв'язку з небезпекою розвитку
кисневої інтоксикації і посилення набряку-набряканню мозку.
Стабілізація гемодинаміки спрямована на нормалізацію ОЦК,
системного АТ, запобігання розвитку гіпо- і гіпертензії, а також
поліпшення мікроциркуляції (підтримувати гематокритне число на рівні
0,30—0,35 л/л), реологічних якостей крові, ХОС. При гіпертензії можуть
використовуватись гангліоблокатори (одночасно зменшують проникність
ГЕБ).
1. Нормалізація мозкової гемодинаміки забезпечується шляхом поліпшення
мікроциркуляції, реологічних якостей крові, тонусу судин. Слід пам'ятати,
що швидке відновлення кровообігу мозку є причиною розвитку значних
ішемічних ушкоджень структур мозкової тканини. Для нормалізації
мозкової гемодинаміки застосовують: Т р е н т а л —по 5 мл (100 мг) 2%
розчину, краще вводити внутрішньовенно крапельно. Нормалізує z-потенціал
клітин, посилює гліколітичний процес, зменшує втрату калію клітинами, не
зумовлює виникнення «синдрому обкрадання». Дітям — по 1—3 мг/(кг-
добу).
Курантіл (дипірідамол) — не впливає на гемодинаміку, не спричиняє
геморагічних ускладнень, синдрому «обкрадання». Інгібує кініни.
320
Застосовують по 2 мл (10 мг) 0,5 % розчину. Дітям — по 0,2—0,5 мг/ (кг/
добу). К о м п л а м і н (теонікол, ксантинолу нікотінат) — по 2 мл (300 мг)
15% розчину фракційно або крапельно. Препарати нікотинової кислоти
можуть погіршувати венозне відтікання, особливо при швидкому введенні.
К а в і н т о н — усуває артеріальний ангіоспазм, підвищує поріг
виносливості до гіпоксії, діє як антиагрегант. Не застосовується при
загрозі розвитку геморагії. Вибірково посилює мозковий кровообіг. Не
можна застосовувати разом з гепарином! Призначають у дозі 25—30
мг/добу, для дітей — по 0,25—0,5 мг/(кг-добу) 0,5 % розчину. Е у ф і л і н —
підвищує потребу тканин у кисні, не змінюючи рівня окислювального
фосфорування. Спричиняє вазоконстрикцію судин мозку, може зумовити
виникнення «синдрому обкрадання». При набряку мозку застосовують з
обережністю. Доза — 6—20 мг/(кг-добу), застосовують у вигляді 2,4 %
розчину, дітям до 1 року цей же розчин вводять з розрахунку 1 мг/(кг-добу),
дітям віком 2—4 роки — 4 мг/(кг-добу).
Венозному відтіканню крові сприяє положення хворого на спині з
піднятою верхньою половиною тулуба. Поворот голови на бік, закидання її
назад підвищують ВТПЧ.
С е р м і о н ( н і ц е р г о л і н ) — крім покращання мікроциркуляції,
зменшує проникність та ламкість капілярів. Дітям вводять по 6—10 мг/(кг-
добу) 10 % розчину. Аналогічний за дією сульфокамфокаїн — по 6— 25
мг/(кг-добу). L- лізіну сукцінат 0,1 % внутрішньовенно 5,0 мл.
Низькомолекулярні декстрани (реополіглюкін) застосовують після
стабілізації клітинних та судинних мембран, при гіперволемії їх
застосування протипоказане. Сприяють переміщенню рідини з
міжклітинного простору в судинне русло, що поліпшує мікроциркуляцію.
Небезпечне посилення набряку мозку. Дітям вводять по 10 мл/(кг-добу.)
при швидкості введення 0,15— 0,2 мл/(кг-хв). Допамін застосовують з
розрахунку 2— 5 мкг/(кг-хв) при вазодилятації мозкових судин.
Препарати, що покращують мозковий кровообіг у початковій стадії
набряку (до стабілізації клітинних та судинних мембран), можуть
посилити прояви набряку мозку.
2. Стабілізація клітинних мембран та зменшення судинної проникності.
Дицинон (етамзілат) — 12,5 % розчин вводять по 1 мл (125 мг) 3—4 рази на
добу. Дітям — по 5—25 мг/(.кг-добу). А д р о к с о н — по 1 мл 0,025%
розчину 3—-4 рази на добу, дітям — по 0,05—0,1 мл/(кг-добу).
3. Інактивація дії протеолітичних ферментів, вазоактивних речовин,
перекисне окислення ліпідів (ПОЛ). І н г і б і т о р и , п р о т е о л і т и ч н и х
ф е р м е н т і в : контрікал —10 000 ОД 2—3 рази на добу; гордокс— 100 000
ОД 2 рази на добу. Курс лікування — 5—7 діб, можуть бути відмінені
раніше, після ліквідації загрози набряку.
Пам'ятати! Пригнічують фібриноліз! Їх застосування
протипоказане при гострій дихальній недостатності.

321
 А ц е т и л с а л і ц и л о в а к и с л о т а — слід пам'ятати, що одночасно
знижує рівень тромбоксану А2 та простацикліну. Може посилити
кровоточивість.
А н т и г і с т а м і н н і з а с о б и (дімедрол, супрастин, тавегіл) — по 1 мл
3—4 рази на добу. Дітям разова доза — 0,1 мл/рік життя. Тривалість
лікування — 5 днів.
А н т и о к с и д а н т и д л я з м е н ш е н н я ПОЛ (токоферол, аскорбінова
кислота, нікотинамід та інші).
П і р и д о к с и н (вітамін В6). Йому властива антикінінова та
антитрипсинова активність, застосовують по 1 мл. Дітям — по 1,5—3
мг/(кг-добу). Аналогічно діє піридоксальфосфат (кофермент вітаміну В6).
4. Нормалізація мозкового метаболізму. Н о о т р о п і л (пірацетам) —
підвищує стійкість до гіпоксії, прискорює окислювально-відновні процеси
та утилізацію глюкози, виявляє антиоксидантну дію. Застосовують у дозі 5
мл (1000 мг) 1—2 рази на добу. Новонародженим— по 200—250 мг/(кг-добу)
в 2 прийоми, дітям — по 30—50 мг/(кг-добу). У хворих з судомною
готовністю може виникати судома, у людей похилого віку — загострення
серцевої недостатності. Застосування особливо ефективне на початкових
стадіях набряку. Н і к о т и н а м і д — покращує тканинне дихання,
вживається по 5—7 мг/(кг-добу). β-блокатори (анаприлін, обзидан, індерал)
— блокують вихід іонів калію з клітини (антигіпоксичний ефект). Не можна
призначати одночасно з блокаторами кальцієвих каналів (колапс,
асистолія!). Доза — 1—5 мг (внутрішньовенно). Протипоказані при
вираженій право- чи лівошлуночковій серцевій недостатності, синусовій
брадикардії, атріовентрикулярній блокаді, бронхіальній астмі, схильності
до бронхоспазму, цукровому діабеті з кетоацидозом, вагітністю,
порушеннях периферійного артеріального кровообігу. Антигіпоксанти:
н а т р і ю о к с и б у т и р а т — покращує мозковий кровообіг, підвищує
утилізацію кисню, активність ферментів, забезпечує антирадикальний та
антиперекисний захист клітин, знижує рівень лактату та пірувату.
Призначають хворим з низькими адаптаційно-пристосовними механізмами.
Виявляє антигіпоксичну дію. Доза — 50—100 мг/кг. Протипоказаний при
тяжкій гіпокаліємії та міастенії. С е д у к с е н (сібазон) — разова доза 10—
30 мг 3—4 рази на день, дітям — по 0,3—0,5 мг/кг, або 0,8—1,2 мг/(кг-добу).
Не призначається одночасно з інгібіторами моноаміноксидази та похідними
фенотіазиду. Протипоказаний при гострих захворюваннях печінки та
нирок, тяжкій міастенії.
Седуксен та натрій оксибутират активують ГОМК-енергетичну систему
мозку, що призводить до зменшення набряку.
5. Гормональні препарати насамперед впливають на нормальну тканину
мозку, перешкоджаючи клітинній декомпенсації та наростанню набряку
мозку. Не рекомендують застосовувати при внутрішньочерепній
гіпертензії (Ф.К. Оркін, Л.X. Куперман, 1985). Ефективно діють при
перифокальних набряках, спричинених розвитком пухлин.
Малоефективні при дифузійних набряках (ЧМТ, гіпоксична
322
енцефалопатія) їх використання доцільне у випадках вазогенного
набряку. Зменшують просочування рідкої частини крові, справляють
церебропротекторний вплив при дегідратації. Призначають:
преднізолон— по 1—5 мг/(кг-добу); дексазон — по 0,1 —0,5 мг/(кг-добу).
Курс лікування — 5 діб, при відсутності ефекту протягом 2 діб лікування
необхідно відмінити. За механізмом дії близькі до ноотропів.
6. Нормалізація внутрішньочерепних об'ємів та корекція порушень
водно-електролітного обміну: а) застосування адекватної інфузійної
терапії.
Мета — підтримання нормального системного АТ. Обмеження кількості
введеної рідини на тлі застосування діуретиків може поглибити гіпоксію
та набряк мозку за рахунок гемоконцентрації, погіршення мікроциркуляції,
умов оксигенації, метаболізму між клітиною та судинами.
Протипоказане застосування гемодезу, ізотонічного розчину натрію
хлориду, 5% розчину глюкози. Слід уникати різкого підвищення ВЧПТ, бо
це може призвести до посилення набряку-набрякання мозку, зменшення
кровообігу, повної зупинки внутрішньочерепного кровообігу та «смерті
мозку».
Осмотичні діуретики діють короткочасно, відзначаються дегідратація
неушкоджених ділянок (синдром «обкрадання»), повторна гіпергідратація
(синдром «рикошету»), головним чином у зоні набряку, пов'язана з
підвищенням осмолярності. Осмотичні діуретики не застосовують при
осмолярності плазми вище 320 мосм/л, внутрішньочерепних крововиливах,
порушенні видільної функції нирок, недостатності системного кровообігу.
М а н н ітол —по 0,5—1 г/(кг-добу) 10—20 %. розчину
внутрішньовенно. Слід пам'ятати про необхідність запобігання розвитку
дегідратації та електролітних порушень.
Л а з и к с (фуросемід) — по 20—60 мг 1 % розчину. При повторному
введенні може виникнути гіпохлоремічний алкалоз. Дітям — по 0,5—1,5
мг/кг. Застосовують при супутній серцевій недостатності.
Препарати, що створюють онкотичний градієнт між кров'ю та
тканинами
А л ь б у м і н — по 100—200 мл 10% розчину внутрішньовенно, дітям —
по 5—15 мл/(кг-добу) у вигляді 5-—10% розчину. Свіжозаморожена плазма
— в тих же дозах.
7. Блокатори кальцієвих каналів сприяють покращанню мікроциркуляції,
нормалізують систему гемостазу, зменшують накопичення тканинних
гормонів, чим забезпечують стійкість головного мозку до гіпоксії.
В е р а п а м і л (ізоптин) — внутрішньовенно струминно по 5—10 мг (2—
4 мл 0,25% розчину), крапельно— по 0,005 мг/(кг-хв). Дітям — по 0,1—0,2
мг/кг. Ентерально: дорослим — по 40—80 мг, дітям — по 1 мг/кг.
Коринфар (ніфедипін) — на відміну від верапамілу, не пригнічує
провідність міокарда, справляє слабкий антиаритмічний ефект, знижує
переважно діастолічний тиск. Не рекомендується застосовувати при
низькому АТ. Призначають по 10—20 мг тричі на день.
323
 Н і м о д є п і н — найефективніший препарат, підвищує загальну
перфузію в зоні ішемії мозку, покращує метаболізм нейронів у зоні, яка
межує з ішемічною ділянкою.
8. Гіпотермію застосовують для профілактики вторинних набряків на тлі
нейровегетативної блокади. Зменшує збиткове утворення глютамату.
Контроль лікування: визначення гематокритного числа,
осмолярності плазми та сечі, ОЦК, електролітів, ВЧПТ, динаміки
клінічних симптомів.
Прогностично важливе своєчасне проведення комплексної терапії
набряку-набрякання мозку.
На початкових стадіях набряку інтенсивна терапія повинна бути
спрямована на усунення чинного фактора з корекцією основних функцій.
Дегідратація не становить основи інтенсивної терапії. При клінічно
вираженому набряку мозку інтенсивну терапію проводять у повному
об'ємі. При декомпенсації процесу обмежуються показання до
застосування осмодіуретиків і білкових препаратів (альбумін). їх
призначення може посилити тяжкість патологічного процесу.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційне завдання
Задача 1. Дитина 11 років доставлена у приймальне відділення машиною
швидкої допомоги з міста ДТП. Хлопчик скаржиться на головній біль,
нудоту, блювання, короткочасне порушення свідомості, при огляді шкіряні
покриви бліді, реакція зіниць знижена, застійні явища в сосочках зорових
нервів, пульс на периферичних судинах нитковидний, напружений, ЧСС 95
за хв. АТ 80/50 мм рт. ст.
1. Ваш можливий діагноз?
2. Які обстеження треба призначити хворому?
3. Чи показано проведення спинномозкової пункції?
4. Які препарати нормалізують мозковий метаболізм?
5. Невідкладна допомога при лікуванні хворого?.
Відповіді:
1. Набряк мозку.
2. КТ головного мозку
3. Показано у всіх випадках, крім ушкодження довгастого мозку
4. Ноотропіл, цитохром-С, панангін, анаприлін, нікотінамід.
5. ШВЛ, правило 4-х катетерів; в/в перфторан 3мл/кг; трентал 2-3 мг/кг;
оксібутират натрія 40-120 мг/кг; кавентон 0,25-0,45 мг/кг; L- лізіну
сукцінат 0,1 % 5,0 мл; цитохром –С 0,5-0,8 мк/кг; дексазон 0,2-0,4 мг/кг на
добу, за показання діуретики

Задача 2. У дитини, 12-ти років, після тяжкої ЧМТ з вираженим набряком

мозку виник такий стан: дитина в’яло відкриває очі, але погляд не фіксує,
визначаються явища тетрапарезу, пірамідні ознаки, деменція, функція
сфінктерів не контролюється.
324
 1. Як називається цей стан виходу з коми?
2. Що призвело до розвитку цього стану?
3. За якою шкалою визначають глибину коми?
4. Яке обстеження треба призначити?
5. Назначте лікування хворому?
Відповіді:
1.Опальний синдром.
2.Тривалий набряк головного мозку.
3. Шкала глибини коматозного стану Глазго-Піттсбург.
4.Єлектроєнцефалограмму.
5. Препарати для нормалізації мозкового метаболізму: ноотропні та судинні
препарати.

Задача 3. У дитини, 3-х років, з вагою 15 кг, після тяжкої ЧМТ, за даними КТ
мозку визначається тотальний набряк мозку.
1. Які перші клінічні ознаки характерні для цієї патології?
2. Який препарат необхідно спочатку вводити?
3. Розрахуйте дозу для цієї дитини?
4. Яке ускладнення може бути після введення цього препарату?
5. Який показник моніторінгу необхідний при введені цього
препарату?
Відповіді:
1. Головний біль, нудота, брадікардія.
2. 20% манітол.
3. 15г на добу.
4. Дегідратація та електролітні зрушення.
5. Контроль діурезу.

Задача 4. Дитина 7 років надійшла після автодорожньої травми у відділення

реанімації в непритомному стані. Зіниці ОД більше ОS, фото реакція в’яла,
не відкриває очей, на больові подразники реагує не диференційними рухами.
1. Оцінка рівня свідомості за Глазго?
2. Що може бути причиною анізокорії?
3. Який метод діагностики необхідно призначити в першу чергу?
4. Які показники необхідно контролювати у цієї дитини?
5. Які особливості розвитку набряку мозку у дітей?
Відповіді:
1. 18 балів
2. Дислокація мозкових структур.
3. КТ- головного мозку
4. Артеріальний та центральний венозний тиск, діурез.
5. Обумовлені недостаньою зрілістью та високою гідрофільністью мозкової
тканини.

325
Задача 5. Дитина 5 років знаходиться на лікуванні з приводу набряку мозку.
В анамнезі у дитини вроджена вада розвитку серця. Черговий лікар
призначив внутрішньовене введення манітолу. Через 20 хвилин після
початку інфузійної терапії стан дитини погіршився: розвився кашель,
посилилась задишка, з’явилась мокрота з домішками свіжої крові.
1. Яке ускладнення виникло у дитини і з чим воно пов’язане ?
2. Надання невідкладної допомоги та принципи подальшого лікування?
Відповіді:
1. Набряк легенів, який пов’язаний з введення манітолу при патології серця.
2. Припинити введення манітолу, ШВЛ, дегідратаційна терапія корегується
діуретиками.

Рекомендована література
Основна література
1. Посібник для практичних занять з анестезіології та реаніматології /
Л.М.Зуєва, Н.С.Сизоненко, В.І. Слива, О.С. Стебельский, Л.В. Усенко. – К.:
Здоровья, 1993. – 320с.
2. Принципи и методы диагностики интенсивной терапии отека и набухання
головного мозга. Методические рекомендации / В.И. Черний, Г.А. Городник,
А.М. Кардаш, В.Ф. Дроботько. – Д., 2003.- 49с.
3. Чепкий Л.П. Интенсивная терапия отека-набухания мозга // Лікування та
діагностика. -1998. - №2. – С.46-49.
Додаткова література
1. Интенсивная терапия отечного синдрома в клинике реаниматологии,
нейрохирургии и травматологии. Методические рекомендации / Л.В. Усенко,
В.И. Слива, И.В. Твердохлеб и др. – Д., 2006.- 46с.
2. Шлапак И.П. Пилипенко М.Н. Вторичные системные нарушения при
тяжелой черепно-мозговой травме, мониторинг внутричерепного давления,
особенности анестезиологии интенсивной терапии // Біль, знеболення і
інтенсивна терапія/ - 2000/ - №1(10).- С.52-68.

326
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА ГІДРОНЕФРОЗУ

1. Актуальність теми.
Кількість дітей із аномаліями розвитку нирок з кожним роком
збільшується. Серед обструктивних уропатій в дитячому віці порушення
прохідності мисково-сечовідного сегменту знаходиться на одному із перших
місць. Частість гідронефрозу та ускладнення, до яких призводить дана
патологія, обумовлює необхідність діагностики гідронефрозу.

2. Конкретні цілі.
1. Аналізувати перелік захворювань, з якими необхідно провести
диференціальну діагностику гідронефрозу.
2. Аналізувати особливості клінічного перебігу аномалій розвитку нирки, які
проявляються розширенням порожнинної системи нирки.
3. Запропонувати методи діагностики вад розвитку нирки в процесі
диференціальної діагностики гідронефрозу.
4. Трактувати результати лабораторного, сонологічного та рентгенологічного
обстеження хворих на гідронефроз.
5. Тактика ведення хворого із гідронефрозом.

3. Базові знання, вміння, навички необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція).
Дисципліна Отримані навички
1. Пропедевтика Описувати історію хвороби із вадами розвитку
дитячих хвороб нирок в залежності від віку дитини.
2. Факультетська Застосувати результати додаткових методів
дослідження в процесі диференціальної
педіатрія
діагностики.
3. Рентгенологія Визначити основні методи рентгенологічного
обстеження дітей із вадами розвитку нирок та
особливості проведення у дітей.
4. Урологія Визначити основні вади розвитку нирок, які мають
розширення порожнинної системи нирки.

4. Завдання для самостійної роботи під час підготовки для заняття.

4.1 Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при
підготовці до заняття.
Термін Визначення
Гідрокалікс Патологія, яка характеризується здавлюванням
судин, рубцюванням або ахалазією шийки
ниркових чашечок.
Мегакалікс Чашечки одної та обох нирок розширені без
ознак обструкції.

327
Гідронефроз внаслідок Розширення чашечок та лоханки внаслідок
обструкції мисково-сечовідного сегменту.
Полікістоз нирок Двустороннє різко визначення порушення
будови нирок
Мегауретер Вроджена вада розвитку сечоводу, яка
призводить до розширення чашечок та миски
нирки.

4.2 Теоретичні питання до заняття:

1. Перелікуйте вроджені вади розвитку, які мають розширену порожнинну
систему нирки.
2. Етіопатогенез, клінічні прояви полікістозу нирок.
3. Етіопатогенез, клінічні прояви гідронефрозу та мегауретер.
4. Клініко-лабораторна діагностика гідронефрозу.
5. Яка сонологічна картина характерна для гідронефрозу?
6. Можливості УЗД нирок, відмінності в діагностиці патології нирок та
сечоводу.
7. Визначте методи рентгенологічного обстеження, які підтвердять діагноз
гідронефрозу.
8. Особливості рентгенологічного обстеження дітей перших років життя.
9. Ускладнення гідронефрозу та їх діагностика .
10. Перелікуйте методи діагностики, які допоможуть встановити заключний
діагноз гідронефрозу.
Зміст теми
Гідронефроз – це розширення порожнинної системи нирки внаслідок
обструкції в мисково-сечовідному сегменті. Обструкція може виникнути в
результаті різних причин: ембріональні спайки, стеноз в примисковому
сегменті, високе відходження або клапан сечоводу, аберантна судина,
динамічна непрохідність (Мал.1).
Причини розвитку гідронефрозу
Причини обструкції можна розділити на внутрішні та зовнішні,
органічні та функціональні. Для клініцистів важливе відокремлення на
органічні та функціональні.
А. В період ембріогенезу солідній стадії порушення вакуолізації та
реканалізації сечоводу може призвести до непрохідності мисково-
сечовідного сегменту, яке проявляється структурою, звуженням, клапаном
сечоводу. До органічних причин обструкції відноситься високе відходження
сечоводу або його ретрокавальне розташування. Із зовнішніх причин до цієї
групи відноситься здавлення в мисково сечовідному сегменті
ембріональними спайками та фіброзними тяжами, аберантними судинами,
рубцеві зміни після періуретриту.
Б. Функціональні причини обструкції мисково-сечовідного сегменту
пов'язані із сегментарним диспластичним процесом. Вроджена відсутність
гладкої мускулатури або зміна її колагеновими волокнами, відсутність

328
продовженого м'язового прошарку сечоводу призводе до порушення
прохідності та затримки евакуації сечі із ниркової миски в сечовід.

Мал. 1. Причини розвитку

гідонефрозу

1. – стеноз
пельвіоуретерального сегменту;
2 – високе відхождення
сечоводу;
3 – клапан сегменту;
4 – динамічна непрохідність;
5 – аберрантна судина;
6 – камінь сегменту.

Анатомічні дефекти порушень, відтік сечі із стазом, що може призвести

до розвитку умов для бактеріальної інфекції. Значне порушення відтоку сечі,
підвищення тиску в мисці в подальшому призводить до зменшення
паренхіми нирки, нефрогенної гіпертонії та ниркової недостатності. Все це
визначає необхідність своєчасного виявлення та ранньої ліквідації вади
розвитку із відновленням анатомічних співвідношень, необхідних для
нормальної функції сечостатевої системи.
В останні роки в зв’язку із широким використанням сонологічного
обстеження вагітних, значно раніше стали виявляти розширення
порожнинної системи нирки. Вади розвитку, які мають схожу сонологічну
картину і визначаються перинатально. Найчастіше - це гідронефроз,
мегауретер, полікістозна хвороба нирок, вроджені зміни чашечок, аномалій
розташування нирок. У дітей старшого віку названі зміни можуть виникнути
при сечокам’яній хворобі, нефроптозі.
Полікістоз нирки – це двустороннє ураження нирки, пов’язане із
порушенням будови нирки на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку
плода. В ґенезі ниркових кістозних утворень нирки спадковість відіграє
ведучу роль. Полікістоз нирки у дітей частіше спадкується по аутосомно-
рецисивному типу. Дуже часто вада розвитку не сумісна із життям,
сполучається із вадами розвитку головного мозку (гідроцефалія, гідромієлія),
вадами розвитку серця. При полікістозі нирок у новонароджених можливе
ураження кістозною хворобою печінки, підшлункової залози. Нирковий
полікістоз у новонароджених проявляється дифузним розширенням
збираючих трубочках, будова нефрона також кістозно змінена. Незмінені
ділянки паренхіми нирки можуть зберігатися тільки під капсулою. Клінічно:
пальпуються збільшені нирки, дитина відстає в фізичному розвитку;
329
періодично з’являєтся блювота, олігурія, підвищені цифри сечовини,
кінцевого азоту, підвищений артеріальний тиск. В 80-95% прогноз не
сприятливий і на протязі 2-4-х місяців закінчується смертю дитини.
Проявляється об’ємним утворенням в заочеревинному просторі,
виявляється при УЗД. Клінічно протікає безсимптомно.
Солітарна кіста локалізується в одному із полюсів нирки. При великих
розмірах може проявляти себе біллю, навіть нирковою колікою, можлива
гематурія. В 66% випадків кіста великих розмірів може здавлювати та
зміщувати лоханку, великі та малі чашечки, призводячи до порушення
уродинаміки. При здавлюванні судин кістою можливий розвиток
вазоренальної гіпертонії (Таблиця 1)
Таблиця 1.
Диференційна діагностика кістозних захворювань медулярної
речовини нирки, ниркового полікістозу і медулярної губчастої нирки
(Goldman e.a., 1966)
Діагностичний Кістозні Полікістозні Губчаста нирка
симптом захворювання нирки
мозкової речовини
нирки
Біль у Частіше відсутнє Частіше присутнє Рідко і при
поперековій ускладненнях
ділянці
Гіпертонія Дуже рідко Часто Дуже рідко
виявляється
Гематурія Відсутня Відсутня При
ускладненнях
(літіаз)
Рентгенологічні Зменшена у Великі нирки Нирки звичайних
зміни розмірах нирка (кісти) розмірів,
порожнина в
сосочках,
кальцифікація
мозокової
речовини.
Порушення Часто Часто Відсутнє,
гломерулярної можливе лише
фільтрації при ускладненнях
Час смерті У віці від 30 до 50 У віці від 5 до 50 Звичайне
років років тривалість життя.

Клінічні прояви гідронефрозу та мегауретер інколи відсутні.

Гідронефроз та мегауретер у дітей перших років життя може проявлятися
різною клінічною картиною в залежності від віку дитини та ступеня
порушення уродінаміки.

330
 Таблиця 2
Клінічні прояви гідронефрозу та мегауретер
Грудний вік Від 1 до 3 років
1. Висока лихоманка 1. Дизурія (переривчасте
2. Диспепсія сечовипускання)
3. Блювання 2. Біль у животі без чіткої локалізації
4. Виражена інтоксикація 3. Диспептичні розлади (рідко)
5. Швидко зростаючий ексикоз 4. Висока лихоманка або тривалий
о
6. Періодична лихоманка (39-40 ) субфебрилітет
7. Стійка лейкоцитурія 5. Гіпотрофія І-ІІ ст.
8. Гіпохромна анемія (Нb 72-104) 6. Гіпохромна анемія (Нb 70)
9. Прискорене ШОЕ 7. Лейкоцитоз
8. Прискорене ШОЕ
9. Лейкоцитурія

Про існування цієї патології частіше всього дізнаємося при

сонологічному обстежені вагітних. Друга група дітей обстежується в з’явзку
із високою лихоманкою, блювотою, діареєю, анорексією та лейкоцитурією.
Сонологічне обстеження допомагає в визначенні подальшої тактики ведення
хворого. У дітей старшого віку гідронефроз може протікати асимптомно або
супроводжується больовим синдромом, лейкоцитурією.
Аномалії будови чашечок та лоханки також дають змінену картину
нирок при сонологічному обстеженні.
Дивертикули ниркових чашечок виникають в зв’язку із дегенерацією
закладки сечоводу ІІІ – ІV порядку. Утворюється карман, який вистланий
перехідним епітелієм та сполучається із чашечко-мисковою системою в
ділянці зводу чашечки. У третини хворих проявляється утворенням каменів,
постійним запаленням.
Гідрокалікос та мегакалікос (розширення чашечки внаслідок здавлення
судин рубцюванням чи ахалазією шийки ниркових чашечок) зустрічаються
рідко. При цьому спостерігається велика кількість чашечок до 25 (8-10),
чашечки однієї чи обох нирок розширені без ознак обструкції. Ця вада може
ускладнюватись сечокам’яною хворобою, інфікуванням.
Обструкція в примисковому сегменті при прогресуванні може
проявлятися нирковою колікою, об’ємним утворенням в заочеревинному
просторі, лейкоцитурією, гематурією, диспептичними розладами.
Сонологічна картина:
для полікістозу характерне двобічне ураження, великих розмірів утворення;
мультикістозна нирка: візиалізується багаточисленні ехонегативні ділянки
різного розміру, не зв’язані між собою, або представлена великою кістою
мозкового прошарку, паренхима відсутня.
гідронефроз – багаточисленні гіперехогенні структури, зв’язані між собою,
найбільша із них (миска) знаходиться в мозковому прошарку, паренхіма
визначається по різному (мал. 2, 3, 4)

331
 Мал 2. Гідронефроз I стадії: 1 - нирка; 2 - чашечка; 3 - лоханка; 4 - сечовід.
Сечовід і збірна система нирки розширені, паренхіма нормальної товщини

Мал. 3 Гідронефроз II стадії: 1 - нирка; 2 – чашечки. (Збірна система. нирки

значно розширена, спостерігаються ознаки атрофії паренхіми.

Мал.4 Гідронефроз Ш стадії: 1 - нирка; 2 - чашечки; 3 - лоханка. Збірна

система нирки різко розширена, повна атрофія паренхіми.

мегауретер – багаточисленні зв’язані між собою гіперехогенні утворення, а

також розширений сечовід.
Екстреторна урографія:
при полікістозі – визначаються великі нирки, паренхима нирок
контрастується із великою затримкою або зовсім не контрастується;
при мультикістозній нирці – відсутня функція нирки з ураженої сторони;
при гідронефрозі – контрастна речовина на ураженій стороні
накопичується повільно або зовсім не контрактується; лоханка та чашечки
332
 розширені по різному в залежності від ступеню гідронефрозу. При
затримці випорожнення нирки контрастної речовини можливе проведення
обстеження з навантаженням (довенне введення лазіксу 0,1 мг\кг маси).
За даними сцинтіграфії функція нирки частково збережена, затримка
випорожнення більше 20-30 хвилин.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання
Задача 1. На консультацію до уролога звернулись батьки новонародженої
дитини, у якої в перинатальному періоді виявлено пієлоектазію справа.
Сечоводи не відмічаються.
1. Який метод діагностики допоможе в визначенні подальшої тактики в
лікування?
2. Які додаткові методи діагностики необхідно провести?
3. З якими захворюваннями необхідно провести диференційну
діагностику?
Відповіді
1. Сонологічне обстеження.
2. Лабораторне обстеження, екстреторна урографія.
3. Мегауретер, міхуро-сечовідний рефлекс, кіста правої нирки.

Задача 2. В урологічному відділенні на лікуванні знаходиться хлопчик 3-х

місяців, який надійшов в зв’язку із високою лихоманкою, блювотою,
диспептичними розладами. В аналізах крові – лейкоцитоз, нейтрофільний
зсув вліво, прискорене ШОЕ, в аналізах сечі – лейкоцитурія, протеїнурія.
При сонологічному обстеженні – обидві нирки збільшені, справа чашки до 10
мл в діаметрі, лоханка – 27х18 мм, зліва - розширення лоханки - 18х12 мм.
1. Перелікуйте захворювання з якими необхідно провести
диференціальну діагностику.
2. Які методи діагностики та терміни проведення подальшого
обстеження?
3. Обґрунтуйте Ваш діагноз.
Відповіді
1. Полікістозна хвороба нирки, двусторонній мегауретер, гострий
пієлонефрит.
2. Екскреторна урографія, лабораторне обстеження, доплерографія.
3. Двусторонній гідронефроз.

Задача 3. Хлопчик 5-ти місяців неоднарозово надходив до соматичного

відділення із високою лихоманкою, блювотою, діареєю. В аналізах сечі
спостерігається протеїнурія, лейкоцитурія, в аналізах крові – лейкоцитоз,
прискорене ШОЕ. При УЗД нирок виявлено пієлоектазію справа.
1. Які захворювання можна запідозрити?
2. Перелікуйте методи діагностики для встановлення діагнозу.
3. Ваш діагноз.
333
Відповіді
1. Гідронефроз, мегауретер, міхуро-сечовідний рефлюкс.
2. Екскреторна урографія, лабораторне обстеження, цистографія.
3. При збільшенні розмірів порожнинної системи правої нирки –
гідронефроз.

Задача 4. Дівчинка 10 років надійшла до стаціонару із клінікою ниркової

коліки: біль в правій поперековій ділянці із ірадіацією в праву пахвинну
ділянку, блювота, занепокоєння. В аналізах сечі – лейкоцитурія,
еритроцитурія; в аналізах крові – лейкоцитоз. При сонологічному обстеженні
розширення лоханки та чашечок правої нирки.
1. Перелікуйте захворювання, які можуть проявлятися такою клінічною
картиною.
2. Призначте необхідні методи обстеження та терміни їх виконання.
3. Обґрунтуйте ваш діагноз.
Відповіді
1. Гідронефроз, сечокам’яна хвороба, піонефроз.
2 Надання допомоги при нирковій коліці, а далі екскреторна урографія,
лабораторне обстеження.
3. Сечокам’яна хвороба.

Задача 5. На консультацію до уролога звернулися батьки дитини 3-х місяців

із скаргами на сонологічні зміни обох нирок. При сонологічному обстеженні
виявлено збільшення обох нирок, паренхіма нирки ущільнена, визначається
велика кількість анехогенних утворень. В анамнезі – у матері полікістоз,
дорослий тип.
1. З якими діагнозами необхідно проводити диференціальну
діагностику.
2. Які методи діагностики допоможуть в постановці діагнозу?
3. Який ваш діагноз?
Відповіді
1. Гідронефроз, мегауретер, полікістоз нирок.
2. Екскреторна урографія, лабораторне обстеження, ренографія.
3. Полікістозна хвороба нирок.

Задача 6. В відділення урології на обстеження надійшла дівчинка 3-х

місяців, яка народилась від неповнолітньої матері. Вагітність протікала на тлі
пієлонефриту. При сонологічному обстеженні нирок зліва визначається
великих розмірів нирка, візіалізується велика кіста мозкового прошарку,
паренхіма відсутня.
1. Який діагноз можна запідозрити?
2. З якими захворюваннями провести диференціальну діагностику?
3. Які методи діагностики підтвердять діагноз?
Відповіді
1. Мультикістозна ліва нирка.
334
2. Полікістоз нирок, гідронефроз, уретерогідронефроз.
3. Екскреторна урографія, лабораторне обстеження, ренографія.

Тестові завдання.
1. Дитина 10 років надійшла до урологічного відділення із попереднім
діагнозом гідронефроз лівої нирки ІV ступеня. Проведена екскреторна
урограма. Які рентгенологічні ознаки гідронефрозу виявлені у хворого?
А. Запізніле контрастування, розширення миска та чашечки лівої
нирки на відстрочених рентгенограмах.
В. Збільшена тінь лівої нирки.
С. Наявність округлих контрастних плям (розширені чашечки).
D. Спазм шийок чашечок.
Е. Запізнення контрастування та зменшення інтенсивності тіні лівої
нирки.

2. В відділення урології надійшов хлопчик 7 років із клінікою ниркової

коліки. Для яких із перелікованих вад розвитку нирок та сечоводів
характерен цей синдром?
А. Переміжний гідронефроз.
В. Міхуро-сечовідний рефлюкс.
С. Гіпоплазія нирки.
D. Подвоєння верхніх сечових шляхів.
Е. Полікістоз нирки.

3. В урологічному відділенні при сонологічному обстеженні у дівчинки

виявили розширення чашечок та лоханки правої нирки. З якого із
перелікованих методів діагностики необхідно розпочати обстеження хворої?
А. Екскреторна урограма.
В. Ретроградна уретеропієлографія.
С. Ангіографія.
D. Ренографія.
Е. Цистоскопія.

4. В приймальне відділення дитячого хірургічного стаціонару надійшла

дитина 12 років із болями в животі, які характерні для захворювань нирок та
сечовивідних шляхів. Перелікуйте методи діагностики, з яких необхідно
розпочато обстеження.
А. Пальпація поперекової ділянки, УЗД нирок, лабораторне
обстеження.
В. Екскреторна урографія.
С. Лабораторне обстеження.
D. Визначення симптому Пастернацького.
Е. Перкусія поперекової ділянки, оглядова рентгенограма.

335
5. У дівчинки 11 років після фізичного навантаження з’явилась
нападоподібна біль в правій поперековій ділянці. В анамнезі напад таких
болів не вперше. Після нападу в аналізах сечі – мікрогематурія. Перелікуйте
захворювання, які можуть давати подібну клінічну картину.
А. Переміжний гідронефроз.
В. Мегауретер справа.
С. Міхуросечовідний рефлюкс.
D. Хронічний пієлонефрит.
Е. Полікістоз нирки.

6. Дівчинці, яка знаходиться в урологічному відділенні в зв’язку із

пієлоектазією правої нирки, проведене обстеження та встановлено
переміжний гідронефроз. Які методи обстеження проведені дитині?
А. Екскреторна урографія в положенні стоячи та лежачи.
В. Уретероцистографія.
С. Цистографія.
D. Ренографія.
Е. Цистоскопія.

7. В відділенні обстежена дитина 5-ти місяців в зв’язку із сонологічними

змінами будови лівої нирки. При сонологічному обстеженні виявлено вікові
розміри та будову правої нирки, та велику кількість ехонегативних утворень,
які не сполучаються між собою, відсутність паренхіми в лівій нирці. Який
діагноз можна запідозрити?
А. Мультикістозна ліва нирка.
В. Полікістоз нирок.
С. Гідронефроз.
D. Мегауретер.
Е. Губчата нирка.

8. До генетика звернулась мати новонародженої дитини із діагнозом:

мікроцефалія, полікістоз нирок. Який найчастіший чинник даної патології?
А. Спадкоємність.
В. Ендокринні захворювання батьків.
С. Хронічний пієлонефрит матері.
D. Перенесене гостре респіраторне захворювання в період вагітності.
Е. Робота матері в хімічній промисловості.

9. Обстежена дитина 3-х місяців, яка народилась від І доношеної вагітності

матері, в анамнезі у якої полікістоз нирок. Виявлені зміни дають можливість
виставити діагноз полікістоз нирки. Які сонологічні зміни характерні для
даної патології?
А. Збільшені обидві нирки, велика кількість ехогнегативних
утворень, не сполучених між собою, ущільнення паренхіми.
В. Розширена порожнинна система нирок.
336
 С. Розширені чашечки, лоханка та верхня третина сечоводу.
D. Велика кіста мозкового прошарку, паренхіма відсутня.
Е. Розширена лоханка та сечовід на всьому протязі.

10. Дівчинка 5-ти років надійшла до лікарні із скаргами на біль в поперековій

ділянці зліва. Хворіє протягом року. При рентгенологічному обстеженні
виявлене значне розширення чашечок та лоханки, сечовід не контрастується.
Що є найбільш вірогідним чинником даного розширення лоханки.
А. Стриктура сечоводу.
В. Міхуро-сечовідний рефлюкс.
С. Мультикістозна нирка.
D. Мегауретер.
Е. Піонефроз.

Рекомендована література.
Основна література.
1. Н.А. Лопаткин, А.В. Люлько. Аномалии мочеполовой системы. – К.,
«Здоровье». – 1987. – 416 с.
2. А.В. Люлько, Д.Д. Мурванидзе, А.Ф. Возианов. Основы практической
урологи детского возраста. К., Вища школа , 1984. – 286 с.
3. «Хирургические болезны у детей» под. ред.. Ю.Ф. Исакова. – М.
«Медицина». – 1998. – с. 243-334.
4. Амбулаторно-поліклінічна хірургія дитячого віку (ред.. В.І. Сушко). –
Дніпропетровськ: Наука і освіта, 2003. – 344 с.
5. Хірургія дитячого віку (ред.. В.І. Сушко). К. «Здоров’я». 2009 - 704 с.
6. Дворяковский И.В. Эхография внутренних органов у детей. Москва, 1994.
– с. 318-401.
7. Филипп М. Ханно, С. Брюс Малкович, Алан Дж. Вейн. Руководство по
клинической урологии. Москва, М. , перевод с английского, 2006. – с. 513 –
520.

337
 НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА ПРИ ПЕЧІНКОВІЙ
НЕДОСТАТНОСТІ

1. Актуальність теми:
Печінкова недостатність у дітей обумовлена порушенням метаболічних
процесів у печінці, що супроводжуються загальною інтоксикацією та
приводять до неврологічних та психічних розладів.

2. Конкретні цілі:
1. Аналізувати перелік захворювань та патологічних станів, які викликають
печінкову недостатність у дітей.
2. Пояснити основні клінічні прояви печінкової недостатності у дітей.
3. Диференціювати печінкову недостатність у дітей в залежності від
причини виникнення.
4. Інтерпретувати допоміжні методи дослідження:УЗД, рентгенологічне,
лабораторні та біохімічні аналізи, показники гемодинаміки.
5. Продемонструвати техніку пальпації печінки.
6. Ідентифікувати особливості перебігу печінкової недостатності у дітей.
7. Обґрунтувати та сформулювати попередній клінічний діагноз.
8. Запропонувати алгоритм дій лікаря при печінковій недостатності у дітей.
9. Трактувати загальні принципи лікування печінкової недостатності у
дітей.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення

(міждисциплінарна інтеграція) теми:
Назви попередніх дисциплін Отримані навички
Пропедевтика дитячих хвороб Описувати історію хвороби хворих
дітей з печінковою недостатністю.
Факультетська педіатрія Визначити та застосувати додаткові
методи дослідження, необхідні для
встановлення діагнозу, оцінка
отриманих даних.
Рентгенологія Володіти рентгенологічними
методами обстеження печінки.
Хірургічні хвороби, оперативна Зобразити схематично печінку.
хірургія та топографічна анатомія Демонструвати техніку пальпації
печінки. Визначити основні
пріоритети малоінвазивних методів
дослідження.
Кафедра фармакології Застосування засобів патогенетичної
та симптоматичної терапії.

338
Кафедра фізіотерапії та ЛФК Застосування фізіотерапевтичної
терапії та ЛФК.

4. Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студенти при

підготовці до заняття
№ Термін Визначення
1. Flapping - симптом тремор м'язів кінцівок і обличчя, особливо
виражений при витягнутих руках і опущених кистях
у положенні пронації
2. Геморагічний внаслідок порушення синтезу в печінці факторів
синдром згортання крові, виникають кровотечи з ерозій і
виразок слизової оболонки шлунка та стравоходу
3. Дихальна інтерстиціальний набряк легень з розвитком
недостатність рестриктивних, обструктивних та дифузійних
порушень зовнішнього дихання - гіпоксичної
гіпоксії
4. Екскреторної порушення виділення жовчі, характерна ознака -
форми печінкової жовтяниця
недостатності
5. Васкулярної форми клініка портальної гіпертензії

ЗМІСТ ТЕМИ
«ПЕЧІНКОВА НЕДОСТАТАНІСТЬ У ДІТЕЙ»
Печінка - непарний орган шлунково-кишкового тракту, який
знаходиться в правій піддіафрагмальній ділянці. Печінка виконує важливу
функцію в процесах травлення (синтез та виділення жовчі, яка сприяє
споживанню жирів); в її клітинах відбувається обмін білків, жирів та
вуглеводів, синтезуються білки, різні ферменти. Завдяки спеціальному
механізму (мікросомальному окисленню) в печінці відбуваються процеси
детоксикації різних отрут як екзогенного, так і ендогенного походження.
Печінка - один із органів кровотворення; вона ще й виконує функцію депо
крові, бере участь у регуляції кислотно-основного балансу організму.
На забезпечення метаболічних потреб печінки в нормі витрачається до
25% всього кисню, необхідного для функціонування організму; при
вираженій інтоксикації ці затрати зростають до 40%.
Кровозабезпечення печінки на 20% здійснюється за рахунок печінкових
артерій, і на 80% - портальної вени. Завдяки цьому до органа поступає кров,
яка містить значно знижений об'єм кисню. Отже, різні гіпоксичні стани, що
виникають в організмі, призводять до порушення оксигенації, в першу чергу,
тканин печінки. В протидію цьому орган має потужний механізм регенерації.
Так, загибель понад 70 % тканини супроводжується печінковою
недостатністю, однак через деякий час і в цих випадках об'єм тканини
печінки може відновитись.

339
 ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗ ПЕЧІНКОВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ
Печінкова недостатність найчастіше виникає при вірусних гепатитах
(вірус А і В), гострих отруєннях (грибами, дихлоретаном, фосфором,
чотирихлористим вуглецем, миш'яком), як наслідок важких токсикозів
вагітності, опікової хвороби, застосування інгаляційних анестетиків,
антибіотиків чи сульфаніламідних середників з гепатотоксичною дією, при
масивній бактеріальній інвазії, цирозах, первинних та метастатичних
пухлинах печінки.
Виражена печінкова недостатність проявляється комою. Печінкова кома
буває ендогенна (печінково-клітинна, "розпадна"), екзогенна (порто-
кавальна, "шунтова") та змішана.
Токсичне ураження тканин печінки із руйнуванням більше ніж 70 %
гепатоцитів зумовлює розвиток ендогенної коми.
При цирозах печінки високий тиск у ворітній вені протидіє току крові,
вона переходить у систему порожнистої вени. Тому печінка не здатна
ефективно очистити кров - виникає екзогенна кома. В клінічній практиці
спостерігають найчастіше змішані форми печінкової недостатності.
Ураження центральної нервової системи при печінковій комі зумовлено
рядом причин. Насамперед це аміачна енцефалопатія (синтез сечової кислоти
із аміаку різко порушується, і рівень його в крові зростає в декілька разів).
Провокуючими факторами можуть бути харчові продукти, багаті на білки;
шлунково-кишкові кровотечі; лікарські середники снодійного та
наркотичного ряду; алкоголь; операції; інфекції; метаболічний алкалоз. У
тканинах ЦНС накопичуються так звані "несправжні" медіатори (октопамін),
амінокислоти (метіонін, фенілаланін, тирозин, триптофан) та їх токсичні
метаболіти. На фоні гіпопротеїнемії виникають інтерстиціальні набряки, що
призводить до дихальної та тканинної гіпоксії. Порушення синтезу різних
ферментів, розлад вуглеводного та жирового обмінів, метаболічний алкалоз
із гіпокаліємією ускладнюють ураження центральної нервової системи.
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ НЕДОСТАТНОСТІ ПЕЧІНКИ
Печінкова недостатність може перебігати у вигляді:
1. Екскреторної форми (порушення виділення жовчі, характерна ознака
- жовтяниця).
2. Васкулярної форми (переважає клініка портальної гіпертензії).
3. Печінково-клітинної форми (порушення діяльності гепатоцитів із
розладами різноманітних функцій печінки).
За перебігом розрізняють гостру і хронічну печінкову недостатність, за
ступенем компенсації - компенсовану, субкомпенсовану та декомпенсовану.
Ураження ЦНС перебігає стадійно: прекома, загрожуюча кома та власне
кома.
У хворих з печінковою недостатністю характерні такі клінічні прояви:
• при огляді шкіри - жовтяниця, судинні зірочки, "пальмарна" долоня,
розширення дрібних поверхневих судин обличчя,

340
• часто - лихоманка,
• печінковий запах з рота, від поту та сечі (внаслідок утворення з метіоніну
метилмеркаптану),
• розлади травлення (нудота, гикавка, відсутність апетиту, червоний гладкий
язик, біль в животі, метеоризм, порушення дефекації),
• дихальна недостатність (інтерстиціальний набряк легень з розвитком
рестриктивних, обструктивних та дифузійних порушень зовнішнього дихання
- гіпоксичної гіпоксії),
• розлади діяльності серцево-судинної системи (артеріальна гіпотензія,
тахікардія, екстрасистолія),
• геморагічний синдром, анемії (внаслідок порушення синтезу в печінці
факторів згортання крові, а також кровотеч з ерозій і виразок слизової шлунка
та стравоходу);
• часто приєднується ускладнення: ниркова недостатність; гепаторенальний
синдром є прогностично несприятливим для хворого.
При наростанні печінкової недостатності прогресують симптоми
інтоксикації центральної нервової системи: слабість, головний біль, млявість,
апатія, зміна періоду сну та бадьорості. Поступово розвивається
дезорієнтація, можливі періоди психомоторного збудження, епілептиформні
напади. У хворих виявляють підвищені сухожилкові рефлекси кінцівок,
клонус стоп, позитивний симптом Бабінського. Один із частих симптомів -
flapping - симптом (тремор м'язів кінцівок і обличчя, особливо виражений
при витягнутих руках і опущених кистях у положенні пронації). В стані
глибокої коми зіниці розширені, очні яблука фіксовані, сухожилкові
рефлекси не викликаються; прогресивне швидке (протягом декількох годин)
зменшення розмірів печінки. При хронічній патології, особливо при
наявності виражених регенеративних фіброзних процесів, печінка може
залишатись збільшеною.

ІНТЕНСИВНА ТЕРАПІЯ ПЕЧІНКОВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

В основу інтенсивної терапії покладено етіологічний принцип лікування
патології, що призвела до печінкової недостатності, та попередження і
терапії основних синдромів печінкової недостатності протягом періоду (10-
14 днів), необхідного для спонтанної регенерації гепатоцитів.
1. Призначають хворому строгий ліжковий режим у боксованій палаті, із
дотриманням медперсоналом повної асептики та антисептики.
2. З метою попередження енцефалопатії вилучають із раціону тваринні
білки та жири.
3. Ліквідація гепатотоксичних факторів (гіпоксії, гіповолемії, геморагії,
інтоксикації): для ліквідації гіпоксії застосовують оксигенотерапію
(подача 3-4 л/хв кисню через інтраназальний катетер, сеанси ГБО,
тривале безперервне введення кисню через катетер у тонкий кишечник
— 0,2 - 0,3 мл/кг маси тіла за хвилину, оксигенованої крові у

341
 реканалізовану пупкову вену);
для збільшення печінкового кровотоку відновлюють ОЦК, покращують
реологічні властивості крові, ліквідовують парез кишок. З цією метою
застосовують інфузії кристалоїдів, безсольових та гемодинамічних
середників, р-н еуфіліну (2,4% по 20-30 мл/добу ), симпатолітичні середники.
Введення 10% р-ну альбуміну (200-300 мл), р-ну манітолу (1 г/кг),
реополіглюкіну підвищує онкотичний тиск плазми, що зменшує
інтерстиціальний набряк тканини печінки;
для профілактики виникнення стресових виразок та шлунково-кишкових
кровотеч застосовують Н2 блокатори (по 150 мг циметидину), при кровотечі
із варикозно розширених вен стравоходу вставляють зонд Блекмора;
при наявності крові у кишечнику для зменшення інтоксикації
обов'язково слід його очистити;
при необхідності гемотрансфузій слід використовувати лише
свіжостабілізовану кров, консервантом якої повинен бути розчин гепарину.
Для попередження та лікування інтоксикації організму застосовують
такі методи:
очищення кишечника (часті клізми, сольове проносне, застосування
антибіотиків, що не мають гепатотоксичної дії канаміцину до 6 г/добу,
ампіциліну - 1г через 4 год.);
очищення крові - (з використанням сеансів плазмоферезу, гемосорбції чи
гемодіалізу, підключенням ксеноселезінки чи ксенопечінки тощо);
вводять речовини, здатні зв'язувати аміак у крові (глютамінову кислоту -
по 40-50 мл 1 % р-ну, з глюкозою, тричі на добу; р-н а-аргініну - по 2 грами
крапельно внутрішньовенно кожних 8 годин).
4. Для покращення енергетичних процесів, що відбуваються в гепатоцитах,
вводять концентровані (10-20 %) р-ни глюкози (до 5 г/кг протягом
доби).Така терапія також зменшує розпад власних білків організму та
утворення шлаків.
5. Метою стабілізації клітинних мембран гепатоцитів призначають
глюкокортикоїди (до 10-15 мг/кг гідрокортизону протягом доби).
6. Для стимуляції ліпотранспортних механізмів та стабілізації
енергетичного обміну застосовують холінхлорид (по 10 мл10 % р-ну,
разом із 200 мл р-ну глюкози, після попередньої атропінізації, двічі на
добу).
7. Важливе значення надають вітамінотерапії (С, В1, В2, В6, К, Е, В12,
фолієва та нікотинова кислоти у дозах, в 2-3 рази вищих від добової
потреби), призначають серцеві глікозиди.

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Сітуаційне завдання:
Задача 1. Хлопчик, 11 років, знаходиться на лікуванні у відділенні планової
хірургії ОДКЛ з приводу синдрому портальної гіпертензії. Хворіє на протязі
семи років. Проходив курси консервативного лікування. Під час останньої
госпіталізації у лікарню з’явились скарги на відсутність притомності; часте
342
 шумне дихання, кровотечу із варикозно розширених вен стравоходу, асцит,
анемію, високі показники трансаміназ.
1. Для якої форми печінкової недостатності характерні ці клінічні
прояви?
2. Які методи діагностики необхідно провести?
Відповіді:
1. Для васкулярної форми.
2. Біохімічне дослідження крові, ФЕГДС, УЗД з доплерографією судин
печінки та селезінки.

Задача 2. Дівчинка, 1 місяця, надішла до відділення планової хірургії. Зі слів

матері у дитині визначається жовтяниця з періоду новонородженності,
ахолічний стілець, темний кольор сечі, судинні зірочки на шкірі, метеоризм,
В біохімічному аналізі крові високі показники трансаміназ,
гіпербілірубінемія за рахунок прямої фракції. Попередній діагноз вроджена
вада розвитку, атрезія жовчних шляхів.
1.Для якої форми печінкової недостатності характерні ці клінічні
прояви?
2. Методи діагностики, які допоможуть визначити тактику лікування?
3. Принципи лікування данної форми печінкової недостат
ності?
Відповіді:
1. Для екскреторної форми.
2. УЗД печінки, ФЄГДС, біопсія печінки.
3. Хірургічне лікування атрезії жовчних шляхів.

Задача 3. Дівчинка, 15 років, звернулась до дільнічого педіатра зі скаргами

на жовтяницю, лихоманку, нудоту, відсутність апетиту, біль в животі,
метеоризм. Під час огляду визначається печінковий запах з роту, червоний
гладкий язик, на шкірі судинні зірочки, "пальмарні" долоні, розширення
дрібних поверхневих судин обличчя. З анамнезу відомо, що дівчинка
вживала гриби, які самостіно зібрала у лісі. Ці ж скарги з’явились у батьків,
які теж вживали гриби.
1. Який попередній діагноз можно виставити?
2. Для якої форми печінкової недостатності характерні ці клінічні
прояви?
3. Яку невідкладну допомогу необхідно провести дитині?
Відповіді:
1. Гостре отруєння грибами.
2. Печінково-клітинна форма печінкової недостатності.
3 Промивання шлунку, очищення кишечнику, дезінтоксикаційна терапія.

Задача 4. Хлопчик, 7 років, знаходиться на лікуванні у відділенні планової

хірургії з приводу синдрому портальної гіпертензії. В анамнезі було
зроблено оперативне втручання (сплено-ренальний анастомоз) 3 роки тому.
343
 За останній час (протягом 3 місяців) з’явились скарги на розширення
дрібних поверхневих судин обличчя, періодичну лихоманку, печінковий
запах з роту, нудоту, відсутність апетиту, біль в животі, метеоризм. Під час
проведення біохімічного дослідження крові виявлені високі показники
трансаміназ.
1. Яке ускладнення виникло у дитини?
2. Які принципи лікування цього ускладнення?
Відповіді:
1. Печінкова недостатність, васкулярний тип.
2. Призначають хворому строгий ліжковий режим у боксованій палаті.
З метою попередження енцефалопатії вилучають із раціону тваринні
білки та жири.
Ліквідація гепатотоксичних факторів (гіпоксії, гіповолемії, геморагії,
інтоксикації): для ліквідації гіпоксії застосовують оксигенотерапію.
Для профілактики виникнення стресових виразок та шлунково-кишкових
кровотеч застосовують Н2 блокатори.
Очищення кишечника (часті клізми, сольове проносне, застосування
антибіотиків, що не мають гепатотоксичної дії канаміцину до 6 г/добу,
ампіциліну - 1г через 4 год.).
Очищення крові - (з використанням сеансів плазмоферезу, гемосорбції
чи гемодіалізу, підключенням ксеноселезінки чи ксенопечінки тощо).
Для покращення енергетичних процесів, що відбуваються в
гепатоцитах, вводять концентровані (10-20 %) р-ни глюкози (до 5 г/кг
протягом доби).Така терапія також зменшує розпад власних білків організму
та утворення шлаків.
Метою стабілізації клітинних мембран гепатоцитів призначають
глюкокортикоїди (до 10-15 мг/кг гідрокортизону протягом доби).
Для стимуляції ліпотранспортних механізмів та стабілізації
енергетичного обміну застосовують холінхлорид (по 10 мл10 % р-ну, разом із
200 мл р-ну глюкози, після попередньої атропінізації, двічі на добу).
Важливе значення надають вітамінотерапії (С, В1, В2, В6, К, Е, В12,
фолієва та нікотинова кислоти у дозах, в 2-3 рази вищих від добової
потреби), призначають серцеві глікозиди.

Задача 5. У хлопчика 13 років, який знаходиться на лікуванні у відділенні

планової хірургії з приводу синдрому портальної гіпертензії, ускладненної
васкулярною формою печінкової недостатності з’явились скарги на
слабість, головний біль, млявість, апатію, зміну періоду сну та бадьорості.
1. Яке ускладнення печінкової недостатності розвилося у дитини?
2. Які методи діагностики допоможуть в постановці діагнозу?
Відповіді:
1. Енцефалопатія.
2. Електроенцефалограмма

344
Рекомендована література:
1. Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста. — М.:
Медицина, 1982. — 362 с.
2. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия / Пер. с англ.— СПб., Хард-
форд, 1996. — 458 с.
3. Баиров Г.А. Неотложная хирургия детей. — Л.: Медицина, 1983. — 218 с.
4. Боднар Б.М., Горячев В.В, Брожик В.Л. та інш. Практикум з дитячої
хірургії.-Чернівці, 2001.-144 с.
5. Исаков Ю.Ф., Лопухин Ю.М. Оперативная хирургия с топографической
анатомией детского возраста. — М.: Медицина, 1989. — 514 с.
6. Ленюшкин А.И. Руководство по детской поликлинической хирургии. —
Л.: Медицина, 1986. — 108 с.
7. Кривченя Д.Ю., Дубровін О.Г., Притула В.П. Варіанти лікування
портальної гіпертензії в дитячому віці // Хірургія дитячого віку.- 2008.-№2.-
С.48-52.

345