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• 病例报告 •

疑似唇炎的寻常型天疱疮2例
张琦玥 王非 梁静 曾昕

中华口腔医学杂志, 2022,57(9) : 965-968. DOI: 10.3760/cma.j.cn112144-20220216-00062

摘要
寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是一种由自身抗体介导的罕见且严重的自身免疫性大疱性疾病，其病损可累积全身，也可局限于某个部位。
局限性PV十分少见，且容易误诊。本文报道2例疑似唇炎的PV病例，并结合既往文献对其诊断、治疗进行总结，以期早期诊断PV，积极治疗，减少患者
痛苦。

引用本文: 张琦玥, 王非, 梁静, 等. 疑似唇炎的寻常型天疱疮2例 [J] . 中华口腔医学杂志, 2022, 57(9) : 965-968. DOI: 扫 描 看 全 文

10.3760/cma.j.cn112144-20220216-00062.

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未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。 1.病例1
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。 图1 寻常型天疱疮病例1治疗
前后临床照片 A：治疗前下唇唇红
见数条纵行皲裂、多处糜烂面，广
天疱疮是一种由自身抗体介导的罕见且严重的自身免疫性大疱性疾病，病程长，严重时可危及生命。天疱疮有两 泛覆盖厚血痂；B...
种主要类型，分别为寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）和落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus，PF）。PV通 图2 寻常型天疱疮病例1下唇
常起病于口腔，伴或不伴皮肤病损，而PF仅累及皮肤［1］。PV的病损可累及全身，也可局限于某个部位。在口腔黏膜 黏膜内侧糜烂病损及邻近外观正常
组织病理学活检照片 A：HE染色示
中，PV好发于颊黏膜、腭部、舌和唇内侧黏膜，临床表现为水疱和糜烂，完整的水疱较少见［2, 3］。仅发生于口腔黏
黏膜慢性炎症，...
膜的糜烂易被误诊为其他疾病，比如糜烂型扁平苔藓、湿疹糜烂性唇炎等。本文报道2例疑似唇炎的PV病例，并结合
2.病例2
既往文献对其诊断、治疗进行总结。
图3 寻常型天疱疮病例2临床
检查照片 A：下唇覆盖广泛黄色痂
1.病例1
皮，唇红近唇内侧黏膜处及唇红痂

（1）一般资料：患者女性，48岁，2018年1月因“下唇干裂出血伴有疼痛4个月”就诊于四川大学华西口腔医院口 皮脱落处见不规则

腔黏膜病科。就诊前4个月，患者曾食用鸽子汤后下唇干裂出血并伴疼痛，于当地医院诊断为“唇炎”，口服抗生素（具
体不详），局部使用红霉素软膏，自觉无明显效果。就诊前2个月于当地医院取下唇组织活检，病理报告示：下唇黏膜
慢性炎症，间质纤维及小血管增生，伴较多淋巴细胞及浆细胞浸润。患者平素体质好，睡眠好，大小便正常。患者有
慢性胃炎病史，否认过敏史、传染病史及家族史。
（2）专科检查：下唇唇红可见数条纵行皲裂、多处糜烂面，广泛覆盖厚血痂，触痛（+），牙龈尼氏征阴性，探 标签 关键词

针试验阴性，余口腔黏膜未见明显异常（图1A）。 湿疹 水疱 唇炎

寻常型天疱疮 自身免疫性
图1 寻常型天疱疮病例1治疗前后临床照
片 A：治疗前下唇唇红见数条纵行皲 We recommend

裂、多处糜烂面，广泛覆盖厚血痂；B：
Management of severe asthma: from
服用强的松片3个月后，下唇唇红糜烂愈 stepwise approach to therapy to
合，病情缓解 treatable traits?
Gang Wang et al., Precision Clinical
Medicine, 2021
 （3）实验室检查：尿常规示白细胞中性粒细胞酯酶125（++），尿沉渣检查示白细胞80~100个/高倍视野；血常 Precision management of brain
oedema after acute ischaemic stroke
规、血糖及肝肾功能检查均未见明显异常。
（4）初步诊断及治疗：根据病史及临床表现，倾向于唇炎。给予患者局部封闭及唇部湿敷治疗，效果不佳。 Simiao Wu et al., Precision Clinical
Medicine, 2022
（5）进一步检查：取下唇糜烂病损及邻近外观正常组织活检，显示如下结果。①HE染色，黏膜慢性炎症，灶区
Applications and challenges of
上皮轻度异常增生及海绵形成，固有层淋巴细胞灶性浸润，手术段切缘似有上皮内疱形成（图2A，B）；②直接免疫 CRISPR-Cas gene-editing to disease
荧光（direct immunofluorescence，DIF）检测，IgG和C3 在上皮细胞间呈网状沉积（图2C，D）。酶联免疫吸附测定 treatment in clinics
Wenyi Liu, Precision Clinical Medicine,
（enzyme-linked immunosorbent assay，ELISA）：抗桥粒芯糖蛋白（desmoglein，Dsg）1抗体38.88 U/ml，抗Dsg3 2021
抗体7.09 U/ml，抗大疱性类天疱疮抗原180抗体0.12 U/ml。
Translating Surfaces of the Non-
parametric Mean Curvature Flow in
Lorentz Manifold M 2 × ℝ*
图2 寻常型天疱疮病例1下唇黏膜内侧糜
Li Chen et al., Chinese Annals of
烂病损及邻近外观正常组织病理学活检 Mathematics, Series B, 2021
照片 A：HE染色示黏膜慢性炎症，手术
段切缘似有上皮内疱形成；B：HE染色示
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灶区上皮轻度异常增生及海绵形成，固
有层淋巴细胞灶性浸润；C：直接免疫荧
光染色可见IgG在上皮细胞间呈网状沉
积；D：直接免疫荧光染色可见C3在上皮
细胞间呈网状沉积

（6）诊断：PV。
（7）治疗及随访：检测血常规、血糖、肝肾功能、电解质、大小便常规、大便隐血、胸腹部CT、结核菌素纯化
蛋白衍生物（tuberculin purified protein derivative，PPD）试验、骨密度检测、T细胞及B细胞亚群，患者PPD试验
（+），但不考虑结核急性感染，遂开始服用强的松片，初始剂量为40 mg/d。服用3个月后下唇唇红糜烂消失，仅有
部分鳞屑（图1B）。复查时患者抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体均为阴性。药物治疗后40个月，患者病情达到完全缓解。

2.病例2

（1）一般资料：患者男性，61岁，2017年2月以“下唇反复脱皮4年”为主诉就诊于四川大学华西口腔医院口腔黏
膜病科。就诊4年前患者下唇反复脱皮，继之出现裂口，流血，后形成血痂，感觉有烧灼痛，无瘙痒。曾就诊于当地医
院，服用维生素类药物，局部使用红霉素软膏，自觉效果一般。平素体质好，睡眠欠佳，大小便正常。自诉无长时间
日光照射史，有浅表性萎缩性胃炎，否认过敏史、传染病史及家族史。
（2）专科检查：下唇覆盖广泛黄色痂皮，唇红近唇内侧黏膜处及唇红痂皮脱落处可见不规则糜烂面，质地软，余
口内黏膜未见明显异常（图3A）。

图3 寻常型天疱疮病例2临床检查照片
A：下唇覆盖广泛黄色痂皮，唇红近唇内
侧黏膜处及唇红痂皮脱落处见不规则糜
烂面；B：牙龈尼氏征阳性

（3）实验室检查：肝肾功能，尿素11.03 mmol/L、胱抑素C 1.1 mg/L；血常规、血糖、尿常规、电解质均未见明

显异常。
（4）初步诊断及治疗：根据病史及临床表现，初步诊断为湿疹糜烂性或光化性唇炎（actinic cheilitis，AC）。给
予雾化治疗（地塞米松磷酸钠注射液）后效果不佳。后补充专科检查，患者牙龈尼氏征阳性（图3B），怀疑为大疱性
疾病。
（5）进一步检查：为明确诊断，取患者下唇黏膜内侧糜烂病损及邻近外观正常组织活检，结果如下。①HE染
色，送检黏膜溃疡形成，灶性上皮萎缩、邻近上皮中度异型增生和固有层浆细胞浸润（图4A，B）；②DIF，IgG和C3
在上皮细胞间呈网状沉积（图4C，D）。ELISA检测示抗Dsg1抗体1.52 U/ml，抗Dsg3抗体193.77 U/ml，抗大疱性类
天疱疮抗原180抗体2.37 U/ml。
 图4 寻常型天疱疮病例2取下唇黏膜内侧
糜烂病损及邻近外观正常组织病理学活
检照片 A、B：HE染色可见送检黏膜溃疡
形成，灶性上皮萎缩、邻近上皮中度异
型增生和固有层浆细胞浸润；C：直接免
疫荧光染色可见IgG在上皮细胞间呈网状
沉积；D：直接免疫荧光染色可见C3在上
皮细胞间呈网状沉积

（6）诊断及随访：确诊为PV。后患者失访，未能进一步治疗。

3.讨论：

PV是天疱疮中最常见的类型，约占天疱疮病例的70%，好发于40~60岁。PV病因不明，遗传、免疫和环境因素均
可引发PV。Dsg1和Dsg3与复层鳞状上皮的细胞间黏附有关。PV的病理生理学机制是角质形成细胞表面存在抗Dsg1和
（或）抗Dsg3自身抗体，抑制角质形成细胞功能，导致棘层松解，使水疱形成［1，3］。
PV的临床表现为黏膜或黏膜皮肤受累，黏膜损害主要发生在口腔黏膜，且多数以口腔损害为首发症状。PV的特征
是广泛糜烂面，伴有疼痛，很少出现完整水疱，病损于唇红处则表现为皲裂及血痂。除口腔黏膜外，鼻黏膜、咽、喉
等黏膜也可受累。皮损可为泛发性或局部性，表现为正常皮肤或皮肤红斑上形成的透明、松弛水疱，水疱易破溃形成
糜烂面，易出血。PV是一种慢性病，有缓解期和加重期。若不适当治疗，PV可能是致命的，继发性细菌感染是其最常

见的并发症之一，可进展为感染性休克［3, 4, 5］。
中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会制订的《寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）》指出，PV的诊断
标准如下，①临床表现，皮肤出现松弛性水疱，易破；水疱破溃后形成顽固性糜烂；黏膜出现水疱或糜烂；尼氏征阳
性。②组织病理，上皮内疱形成或棘层松解。③免疫诊断标准，DIF、间接免疫荧光、ELISA符合PV。上述诊断标准满
足①中至少1条，②、③中至少1条即可诊断为PV。满足①中至少2条，③中2条亦可确诊［6］。病例1及病例2组织病
理报告均无明确上皮内疱或棘层松解现象，经进一步补充DIF及ELISA检查后及时确诊PV。由此可知，在诊断PV时，患
者免疫学指标对避免漏诊十分重要。本组2例患者在未行进一步检查时，仅依靠病史和临床表现易误诊为唇炎。
唇炎是唇部一系列炎症性疾病的总称，按病程长短可分为急性和慢性唇炎。慢性唇炎根据临床表现又分为干燥脱
屑性唇炎和湿疹糜烂性唇炎。湿疹糜烂性唇炎大多病程反复，可自愈，会复发，临床表现以唇红部反复糜烂、渗出、

结痂、脱痂为主要特征，尚无明确的诊断标准［7］。湿疹糜烂性唇炎包括AC和不明原因所致的以湿疹糜烂为主要表现
的唇炎等。AC也称光化性角化病（actinic keratosis），是一种由慢性紫外线照射引起的癌前病变，主要位于下唇，以
鳞屑、红斑、萎缩和水肿为特征，可发展为过度角化或糜烂。AC的危险因素有户外工作、皮肤白皙等。组织病理学表
现为非典型性、角质形成细胞极性丧失、日光性弹性组织变性和炎症细胞浸润［8］。
本组2例PV患者均有较长时间的唇红部反复糜烂、结痂病史，也无迹象显示疾病的发生与过敏相关，故在无辅助
检查的情况下，仅依据病史及临床表现，很容易误诊为不明原因引起的湿疹糜烂性唇炎或AC。通过局部药物及封闭治
疗无效后，考虑到局限性大疱性疾病的可能，进一步完善辅助检查，确定本组2例患者均为局限于唇部的PV。因2例患
者的临床表现与湿疹糜烂性唇炎非常相似，导致诊断延迟。
虽然PV在大多数情况下可使黏膜和（或）皮肤广泛受累，但局限于某些特定部位的PV病例也有报道。头面部皮肤

及口腔黏膜是PV最常见部位，可能与紫外线照射相关［9］。局限于头面部皮肤和下唇唇红的病损易误诊为其他疾病。
1例下唇糜烂结痂、有硬化斑块的女性患者，最初诊断为口腔扁平苔藓，局部使用曲安奈德，症状有所改善。4个月后
颊部出现鳞片状红色斑块，初步诊断为光化性角化病，其病理报告为轻度细胞异型性，符合光化性角化病特征。但局
部治疗后颊部糜烂扩大，再次活检显示棘层松解，DIF及ELISA均符合PV［10］。这提示在临床中对局限性顽固性糜烂
病损，应注意排除局限性PV。与本组2例患者相似，1例41岁女性因下唇糜烂、结痂6个月就诊，最初怀疑为糜烂型口
腔扁平苔藓或AC，后经组织病理及免疫病理检查确诊为PV［11］。除经常暴露于紫外线照射的部位之外，1例18年局
限于舌缘的PV病损，通过定期注射糖皮质激素得到完全缓解［12］。对局限性PV，很多病例都使用局部封闭作为主要
治疗手段，而本组2例患者局部封闭治疗均无明显效果。
除头面部皮肤及口腔黏膜外，PV也可使生殖器黏膜受累，Su等［13］报道了局限于阴茎处的PV。

关于PV的治疗，目前糖皮质激素为一线药物。PV的传统治疗依赖于糖皮质激素，通常是强的松以0.5~1.0 mg·kg-
1·d-1为起始剂量，然后根据病情科学减量［14］。本组病例1使用强的松治疗随访至今，病损得到有效控制，糜烂逐渐

愈合且无复发。
综上，应加强口腔医师对局限性PV的认知，特别是局限于唇部的PV。当临床上遇到难治性唇炎时，应排除PV并进
一步检查，尤其是DIF及ELISA检查，以及早明确诊断，积极治疗。
利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突
 参考文献

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