Professional Documents
Culture Documents
تمارين العلاقة بين البنية والوظيفة
تمارين العلاقة بين البنية والوظيفة
التمرين األول:
تقسم البنية الفراغية للبروتينات إلى أربعة مستويات بنيوية متدرجة في تعقيدها لتستقر في األخير على مستوى بنائي.
لتوضيح ذلك نعرض عليك الوثيقة التالية التي تمثل نوعين مختلفين من هذه املستويات.
-1سم البيانات املرقمة ثم حدد مستوى البنية الفراغية املوضحة في الشكل " ب " من الوثيقة.
-2مستندا على الوثيقة ومعارفك املكتسبة لخص في نص علمي كيف االنتقال من املستوى البنائي للشكل " أ " إلى املستوى
البنائي للشكل " ب " وعالقة ذلك بنشاط البروتين.
التمرين الثاني:
يتوقف التخصص الوظيفي للبروتين على ثبات بنيته الفراغية ،تهدف الدراسة املوالية إلى معرفة كيفية اكتساب البروتين لبنيته
الوظيفية .يمثل الشكل (أ) للوثيقة التالية البنية الفراغية لبروتين مكون من سلسلة ببتيدية تم الحصول عليها باستعمال مبرمج
راستوب بينما الشكل (ب) عبارة عن جزء توضيحي لها.
-1تعرف على البنيات املرقمة من 1إلى 7وكذا أنواع األحماض ذات الجذور ( )R3,R2,R1ثم اكتب الصيغة الكيميائية
للجزء املؤطر من الشكل (ب) ذاكرا أهمية العنصر 4في البناء الفراغي لبروتين الشكل (ب).
-2انطالقا من معارفك والوثيقة ،اشرح في نص علمي أهمية البناء الخطي للبروتين في اكسابه بنية فراغية وظيفية مبرزا أثر
املعلومات الوراثية في ذلك.
التمرين الثالث:
تأخذ البروتينات بعد تركيبها بنيات فراغية معقدة تكسبها وظيفة محددة ،لدراسة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين نقترح عليك
الوثيقة التالية حيث:
الشكل (أ) من الوثيقة يمثل البنية الفراغية للبروتينين (أ و ب) تم الحصول عليها باستعمال برنامج راستوب.
بينما جدول الشكل (ب) من نفس الوثيقة يقدم معطيات لبعض األحماض األمينية الداخلة في تركيب البروتين (أ و ب).
-1سم البيانات املرقمة من ( 1إلى )3للبروتينين (أ وب) في الشكل (أ) من الوثيقة ،محددا مستواها البنيوي مع التعليل ،ثم
صنف األحماض األمينية املعطاة بجدول الشكل (ب) من نفس الوثيقة ،واكتب الصيغة الكيميائية لناتج وفق الترتيب ()3-2-4-1
،ثم جد وزنه الجزيئي وشحنته عند .PH=1
-2وضح في نص علمي دور األحماض األمينية في استقرار البنية الفراغية الوظيفية للبروتين من معطيات الوثيقة ومكتسباتك.
التمرين الرابع:
ُ ُ
تؤدي البروتينات وظائف مختلفة محددة ببنيتها ،تمثل الوثيقة التالية العالقة بين املورثة والبروتين الوظيفي.
الوثيقة
-1تعرف على البيانات املرقمة من 1إلى 5واملرحلتين (أ) و(ب) والبنيات ( (D) ،(C) ،(B( ،)Aو).(E
ً
-2بين في نص علمي كيف تتحكم املورثة في التخصص الوظيفي للبروتين إنطالقا من معطيات الوثيقة ومكتسباتك.
التمرين الخامس:
في إطار دراسة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين األنزيمي تقترح الدراسة التالية :
مرض البوال التخلفي ( )la phénylcétonurieمرض وراثي نادر وخطير ينتج عن اضطراب في االستقالب الغذائي للحمض األميني
فينيل أالنين.
-تراكم فينيل أالنين في الدم سام في الجهاز العصبي املركزي ويعيق نمو دماغ الطفل مما يسبب التخلف العقلي.
-األنزيم )xsa )xlPl( H HlalPl(nehP( HAPهو األنزيم الذي يحفز تفاعل تحويل الحمض األميني فينيل أالنين ( )xlPإلى
الحمض األميني تيروزين (.)r(e
الجزء األول:
الجزء الثاني:
تستخدم عدة تقنيات للتحقق من فاعلية عالج مرض البوال التخلفي ،بما في ذلك تقنية الفصل اللوني التي تسمح بفصل
وتحديد األحماض األمينية للبالزما (املصل).
-يمثل الشكل (أ) من الوثيقة ( )02جزء من السلسلة الناسخة للمورثة املشرفة على بناء األنزيم xsaواألحماض األمينية
املوافقة لها عند شخص (طفل) سليم وآخر مصاب باملرض.
-يمثل الشكل (ب) من الوثيقة ( )02نتائج الفصل اللوني انطالقا من خليط ألحماض أمينية ملصل طفل سليم ومصل طفل
مصاب ،يتم قياس كمية األحماض األمينية عن طريق قياس شدة االمتصاص.
شدة االمتصاص
األحماض األمينية
-1انطالقا من املعطيات التي تقدمها الوثيقة ( ،)02أثبت صحة الفرضية املقترحة سابقا.
-2ما هي الحلول املقترحة للحد من حدة مرض البوال التخلفي ( )la phénylcétonurieعند األطفال.
التمرين السادس:
البروتينات جزيئات حيوية هامة تتعدد أدوارها في خاليا العضوية حسب تخصصاتها الوظيفية التي تتوقف على بنيتها ،والدراسة
التالية تبرز عالقة بنية البروتين بوظيفته.
الجزء األول:
تتميز جزيئة الهيموغلوبين بنية رابعية مكونة من سلسلتين ( )αوسلسلتين ( ، )βلها قدرة االرتباط بثنائي األكسجين ( )O2على
مستوى الرئتين وقدرة تحريره على مستوى األنسجة حسب شروط فيزيولوجية محددة.
تمثل الوثيقة ( )1البنية الفراغية لجزيئة الهيموغلوبين ورسمين تخطيطيين لنفس الجزيئة في حالتين وظيفتين مختلفتين .
باستغاللك للوثيقة ( )1اقترح فرضية تفسر بها سبب تغير بنية الهيموغلوبين؟
الجزء الثاني:
ُ
الختبار صحة الفرضية املقترحة سابقا تقدم الوثيقة ( )2حيث:
يمثل الشكل (أ) مخططا تفسيريا آللية تغير ( )PHبالزما الدم الصادر من الرئتين والوارد إلى الخاليا.
يمثل الشكل (ب) بنية فراغية لجزء وظيفي لكل من جزيئة الهيموغلوبين ( )Rو( )Tمأخوذة عن مبرمج راستوب (.)Rastop
الجزء الثالث:
من خالل ما سبق ومعلوماتك لخص في نص علمي العالقة بين بنية البروتين ووظيفته ُمبرزا تأثر هذه العالقة بعوامل الوسط.
التمرين السابع:
ُيالحظ في كثير من االختالالت العضوية حدوث تغيرات تمس البنية الفراغية لبروتينات محددة ،ورغم أثرها السلبي إال أن لها في
بعض الحاالت آثارا حميدة كالوقاية من السرطان ،فصارت محل دراسة عن كثب الكتشاف عالجات جديدة له.
متالزمة الرون ( )Syndrom de Laronهو مرض وراثي نادر من مظاهره نمو األطراف والقامة القصيرة والوهن البدني ،وبالكاد
يمرضون بالسرطان (أي نادرا) .لفهم هذه املتالزمة نقترح عليك الدراسة التالية املمثلة في الوثيقة (:)1
الشكل (أ) :يوضح مخططا آللية تأثير هرمون النمو ( )GHعلى العضوية في الحالة الطبيعية.
الشكل (ب)ُ :يظهر مقارنة بين تحاليل كيميائية لـ ( )GHو ( )IGF-1ملصل شخص عادي وآخر مصاب بمتالزمة الرون.
-باستغاللك لشكلي الوثيقة ( )1اقترح فرضية تفسر بها سبب ظهور متالزمة الرون بما يوافق نتائج الشكل (ب).
الجزء الثاني:
للمصادقة على صحة الفرضية املقترحة ،وتحديد العالقة بين هذه املتالزمة والسرطان ،نعرض عليك الوثائق التالية:
-1نجري دراسة للبنية الفراغية ملعقد هرمون النمو ( )GHومستقبله في الخاليا الكبدية ( )GHRعن طريق برنامج املحاكاة
( ، )Rastopحيث تم تمثيل هرمون النمو ( )GHبلون داكن ،أما تحت وحدتي مستقبله ( )GHRفهما ممثلتان بلون فاتح .أنظر
الشكل (أ) من الوثيقة ( . )2من جهة أخرى في الشكل (ب) ،نأخذ نظرة دقيقة وفاحصة بنموذج الكرة والعود ملنطقة تقارب تحت
وحدتي املستقبل (. )GHRأخيرا يظهر الشكل (جـ) جزء من جدول الشفرة الوراثية إضافة لتتابع نكليوتيدات جزء من السلسلة
غير املستنسخة (املوافقة لألحماض األمينية ( 156 -151لألليلين:
)GHRI( -املسؤول عن تركيب الوحدة ( )Iللمستقبل ( )GHRعند شخص سليم.
Prof_bayoud صفحة األستاذ بيوض الحاج سعيد للعلوم الطبيعية
سلسلة :07تمارين استرجاع المعلومات وحدة العالقة بين بنية ووظيفة البروتين BAC 2023
)GHRI’( -املسؤول عن تركيب الوحدة ( )Iللمستقبل ( )GHRعند شخص مصاب بمتالزمة الرون.
-2تظهر الوثيقة ( )3اآللية الجزيئية على املستوى الخلوي لتأثير عامل النمو (.)IGF-1
-1باستغاللك للوثيقة ( )2وضح سبب اإلصابة بمتالزمة الرون لتحقق من صحة فرضيتك املقترحة آنفا.
-2مما سبق وباستغاللك للوثيقة ( )3اشرح ملا تقل نسبة اإلصابة بمرض السرطان عند املصابين بمتالزمة الرون.
-3استنادا إلى ما توصلت إليه في هذه الدراسة قدم حلوال مبنية على أسس علمية لعالج مرض السرطان.
الجزء الثالث :أظهر في مخطط العالقة بين بنية البروتين ،ظهور االختالالت الوظيفية والوقاية من مرض السرطان عند
األشخاص املصابين بمتالزمة الرون.
التمرين الثامن:
تتوقف سالمة العضوية على النشاط الطبيعي لخالياها الحية التي تركب جزيئات بروتينية تخصصها الوظيفي تحدده ببنيتها
الفراغية.
إلبراز العالقة بين بنية البروتين وتخصصه الوظيفي تقترح الدراسة التالية:
الجزء األول:
االصطباغ الدموي ( )Haemochromatosisمرض وراثي يتسبب في اختالالت وظيفية في العضوية ناتجة عن تراكم عنصر الحديد
( )Feداخل الخاليا حين يرتفع تركيزه في الدم عن القيمة املرجعية .
-باستغاللك للوثيقة ( ،)1اقترح فرضيتين تفسر بهما سبب اإلصابة بمرض االصطباغ الدموي.
الجزء الثاني:
لتفسير اإلصابة بمرض االصطباغ الدموي ،تقترح عليك الوثيقتين ( )2و( )3حيث:
-تمثل الوثيقة ( )2البنية الفراغية املأخوذة عن مبرمج محاكاة راستوب ،لبروتين "هبسيدين " في الشكل (أ) ولبروتين " فيروبوتين
" مرتبط بالهبسيدين في الشكل (ب).
-توضح الوثيقة ( )3جزء من السلسلة غير املستنسخة لألليل SLC40A1الذي يشفر لتركيب بروتين " فيروبورتين " عند شخص
سليم وعند شخص مصاب باالصطباغ الدموي ،وكذا جزء من جدول الشفرة الوراثية.
الجزء الثالث:
لخص في مخطط بناء على ما سبق ومكتسباتك سبب اإلصابة باالصطباغ الدموي وعالقته ببنية البروتين وتخصصه الوظيفي.