Мітральний клапан має дві тонкі стулки, схожі на листочки: передню та задню.

Обидві
стулки прикріплені до мітрального кільця своєю основою. З боку шлуночків до
поверхні клапана кріпляться множинні сухожильні хорди, які приєднують стулки
клапана до папілярних м'язів. Завдання мітрального клапана - забезпечувати
односпрямований кровотік через рухомий великий отвір мітрального клапана. Площа
цього клапана у здорової дорослої людини в нормі – 4-6 см2.

Слайд 2
Актуальність

• Розширення мітрального клапана може визначити обструкцію вихідного тракту

лівого шлуночка при гіпертрофічній кардіоміопатії, і може стимулюватися
потенційно модифікованими біологічними клапанно-шлуночковими
взаємодіями. Пластика мітрального клапана також забезпечує адаптивний ріст у
відповідь на ремоделювання шлуночків. Однак несприятливі клітинні та
механобіологічні процеси створюють відносний дефіцит стулок в умовах ішемії,
що призводить до мітральної регургітації з посиленням серцевої недостатності
та смертності

Слайд 3
Зчагальна морфологія

• М’які та збільшені стулки мітрального клапана – роздування стулок клапана в ліве

передсердя під час систоли (клацання в середині систоли!)
• Chordae tendineae часто подовжені та крихкі, у важких випадках можуть розірватися
• Мітральне кільце може бути розширене (регургітація) характеризується підвищеним
відкладенням матеріалу позаклітинного матриксу у губчастому шарі та ослабленням
фіброзного шару, пов’язаним із подовженням і потовщенням стулок клапана та
подовженням і витонченням сухожилкових хорд.

Слайд 4 Причини
Пролапс мітрального клапана частіше всього виникає із-за міксоматозної
дегенерації (побутового розтяження) тканинного клапана і сухожильного. При
цьому шар колагенових волокон витончується, сухожильні хорди подовжуються
і стають слабкішими, а створки клапана розширюються і стають розтяжними.

а - міксоматозно змінений загальний атріовентрикулярний клапан

(макрофотографія, стрілками вказані місця прорізування швів), б - очаг
міксоматозно зміненої тканини, що містить глікозаміноглікани, розташований
поруч з фіброзною тканиною клапана (окраска альціановим синім з
 реактивністю Шиффа), в - розволокнення і фрагментація еластичних волокон в
очаге міксоматозу (окраска по Вейгерту)

При міксоматозній дегенерації накопичується мукоїдна

(міксоматозна) речовина тому її так називають

Слайд 5 Мета.
• Мета огляду нашого дослідження полягала в тому, щоб ознанайомитись та
зробити висновки про внесок у характеристику злоякісного пролапсу
мітрального клапану шляхом перегляду знахідок патології мітрального клапана
та лівого шлуночка при випадках раптової серцевої сметрі, пов’язаному з ПМК.

Слайд 6 Результати
• Майже половина випадків раптової серцевої смерті, а саме (48,5%) були віком
до 35 років із середнім віком 38 років. Було незначне переважання чоловіків
(51,7%).
• Усі 68 випадків РСС не мали доказів ішемічної хвороби серця на розтині.

Слайд 7 Макроскопічний анаіз

• У всіх оглянутих мною випадках мітральний клапан мав великий

мультисегментарний пролапс жовчної стулки та дилатацію кільця. Стулки
мали виражене постійне зміщення в ліве передсердя (атріалізація) та
потовщення та роздуття між хордами. У всіх випадках спостерігався надлишок
тканин стулок із випадінням III ступеня. Хорди були потовщені та подовжені,
але хордального розриву не було.
• Також усі випадки мали типові характеристики пролапсу мітрального клапана,
що свідчить про асоціацію РСС саме з хворобою Барлоу, а не з дефіцитом
фіброеластики або з дегенеративною хворобою мітрального клапана
РИСУНОК - Мітральний клапан з потовщенням і роздуттям стулок між
хордами, а також потовщенням і подовженням хорд.

Слайд 9
Фіброз був вогнищевим, зазвичай тонким і інтерстиціальним усередині
внутрішньої стінки, залучаючи, зокрема, внутрішній субендокард, трабекули та
папілярні м’язи. У лівому шлуночку, у внутрішній третині базальної задньої
стінки, фіброз став конфлюентним (стирающий границы, сливающийся), з
великим замісним фіброзом, що поширювався на трабекули та задньомедіальний
папілярний м’яз. Фіброз ніколи не був епікардіальним або дифузним по всій
стінці. Оскільки ПМК з асоційованим фіброзом є високоймовірною, але не
певною причиною РСС на основі рекомендацій з патології, також було виконано
гістологічне дослідження міокарда. У зв’язку з фіброзом міокарда
спостерігалася гіпертрофія та дегенеративні ознаки міоцитів із фокальною
цитоплазматичною вакуолізацією (в небольшой части исследуемого
образца ткани) що свідчить про наявність кардіоміопатії.

СЛАЙД 10 Порівняння з можливими патологіями

• Не було розладу міоцитів для встановлення діагнозу гіпертрофічної

кардіоміопатії, а також не було асоційованої жирової інфільтрації для
встановлення діагнозу аритмогенної кардіоміопатії.
• У всіх випадках було ураження задньої стінки лівого шлуночка та
заднього папілярного м’яза.
• 12 випадків також мали ураження бічної та передньої стінок лівого
шлуночка.
• У 16 випадках був фіброз міжшлуночкової перегородки середньої стінки,
який злився з базальним заднім фіброзом.
• У правому шлуночку фіброз зазвичай був субендокардіальним, з тонким
інтерстиціальним візерунком у задній стінці, що поширювався на
базально-задній фіброз лівого шлуночка. У всіх випадках з ураженням
правого шлуночка був фіброз міжшлуночкової перегородки.

Слайд 13
Морфологічні особливості нормального та дегенеративного ураження
мітрального клапана

Нормальний (AC) і дегенеративний мітральний клапан (DI) фарбуються на

еластин (A, D, G; резорцин Вейгерта, фуксин), колаген (B, E, H; трихром
Массона) і глікоаміноглікани (GAG; C, F, I; Alcian). синій).
Дегенеративні мітральні клапани (DI) характеризуються аномальною
організацією позаклітинного матриксу з порушенням еластину (D, G),
зменшенням і розпушенням колагену у фіброзному шарі (E) і розширенням
губчастого шару (F, I). Масштаб: 500 мм.

Наше дослідження виявило фіброз міокарда при мікроскопічному, а не

макроскопічному аналізі патології. Фіброз був обширним, але вогнищевим, а не
дифузним, завжди залучаючи задній папілярний м’яз.
Слайд 14
Висновки

Дослідження виявило фіброз міокарда при мікроскопічному, а не

макроскопічному аналізі патології. Фіброз був обширним, але вогнищевим, а не
дифузним, завжди залучаючи задній папілярний м’яз.
Злоякісна ПВК – хвороба Барлоу. Пов’язана з ПМК, зумовлена хворобою Барлоу,
яка, крім типової дегенерації мітрального клапана, може включати чітку
кардіоміопатію.
Незважаючи на можливості молекулярно-генетичних методів досліджень,
діагностика ПМК продовжує залишатися синтезом клінічних та ультразвукових
проявів з оцінкою ознак системного залучення сполучної тканини.
Досягнення у розумінні механізмів розвитку міксоматозу відкривають нові
перспективи лікування первинного ПМК.