Пемфигус и Диета

Д. Цветанова, К. Господинова, Г. Вариаах, М. Алексиева, Р. Радев, П.

Тончев, Сн. Василева, И. Йорданова, Д. Господинов

Катедра Дерматология, венерология и алергология, ФМ, МУ Плевен

Катедра Анестезиология и реаниматология, ФМ, МУ Плевен
Катедра Сестрински и Хирургични грижи, ФЗГ, МУ Плевен
Катедра Дерматология и венерология, ФМ, МУ София
Анамнеза
А.Б.Г. – жена на 50-год., с ранички по вътрешната повърхност на бузите и твърдото
небцe от около две години.
 От няколко години не консумира червено месо, картофи и хляб. Основно се храни с
броколи, аспержи и плодове.
 Три седмици преди хоспитализацията в Клиника по Кожни и Венерически болести
УМБАЛ „Д-р. Г. Странски“, гр. Плевен започва поява на мехури по кожата на лицето,
тялото и полулигавиците на устните и гениталиите.
 Болната отрича придружаващи заболявания
Лекувана от стоматолози и хомеопати, без подобрение. След консултация с диетолог
- назначен прием на хранителни добавки – соев протеин.
 Дерматологичен и соматичен статус
Соматичен статус:
 По отношение на ССС, ДС и НС не се установиха патологични отклонения
Дерматологичен статус:
 Патологичните кожни промени ангажираха лицето – периорбитална и периорална области,
предната и задна част на торса, вътрешните повърхности на бедрата, глутеалната област и
гънките - шийна, аксили, ингвинални гънки. Представяха се от хлабави були със значителни
размери, изпълнени с бистро съдържимо, обширни и лесно кървящи ерозивни лезии, покрити
с белезникави налепи.
 Симптом на Николъский - положителен.
 Видими лигавици – болезнени и лесно кървящи при допир ерозивни промени в областта на
устна и букална лигавица, външните гениталии.
 Кожни придатъци – опадане на космите по мигления ръб на горен и долен клепач на дясното
око.
 Периферни лимфни възли – не се палпираха патологично увеличени.
Дерматологичен статус
Дерматологичен статус
Дерматологичен статус
Параклинични и инструментални
изследвания
 ПКК, левкограма - Hb – 106 g/l, Еr – 3.40х10-12, Hct – 0.332 L/L – данни за лекостепенна
анемия.
 Биохимични показатели – Албумин – 18.3 g/L, Тотален протеин – 41 g/L данни за
хипопротеинемия, хипоалбуминемия.
 Проба на Tzanck - множество акантолитични клетки.
 Директна имунофлуоресценция на кожа - интерцелуларно отлагане на IgG (+++) и C3(++) в
епидермиса.
 Ехография на коремни органи – без патологични промени.
 Рентгенография на бял дроб и сърце – б.о.,
 Трансвагинална ехография – матка и аднекси с р-ри в референтни граници.
 Компютърна томография на гръден кош, абдомен и малък таз – без данни за неопластичен
процес.
Хистопатологично изследване на кожа

Интраепидермален супрабазален
мехур, с множество акантолитични
клетки в кухината на мехура. Дъно
на мехура - тапицирано с
кератиноцити от str. basale,
подредени подобно на „надгробни
камъни“.

оцв. H&Ex25
 Д. Pemphigus vulgaris

ДИФ на перилезионална кожа № 5683/04.07.2017 г.

Директна имунофлоуресценция на кожа (ДИФ)
Приложено лечение и клиничен ход на
заболяването
 Системно Methylprednisolon 80 mg i.m. дневно, локална терапия - Oxycort спрей
 2 ден - рязък спад в стойностите на хематологичните и биохимичните показатели - Хемоглобин 80 г/л,
Еритроцити – 2.76x10 12, Хематокрит – 0.249 L/L , Тромбоцити – 211 x10 ⁹l, Албумин – 17.4 g/L и Тотален
протеин – 39.4 g/L
 4 ден - в тежко общо състояние превеждане в Клиника по Анестезиология и Реанимация
 ежедневно вливания на кръв, кръвна плазма и хуманалбумин.
 При микробиологично изследване от кожа - Enterobacter cloacae, Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter lwolfii.
 Проведена бе системна терапия с Ceftazidime, Vancomycin, Imipenem, Linezolid, Levofloxacin, Metronidazole.
 Immunovenin i.v. 1mg/kg/дневно – 10 дневен курс.
 При запазена способност за самостоятелно хранене, на фона на влошаващото се общо състояние, пациентката
продължаваше да консумира супи от броколи и аспержи, въпреки изричната препоръка на реаниматорите да
приема белтъчини под формата на млечни суроватъчни протеини и телешко месо.
Лечение
 Бързо разширяване на ерозивните лезии и поява на нови були
 Cyclophosрhamide flac. по схема (двукратно повторена): 1 ден – 200 мг i.v./дневно, на 2,3,4 ден х 100мг i.v./дневно
 Dexamethason amp. по схема: първи ден 32 мг/дневно – 12 мг (болус) + 3 х 8мг, втори ден 16 мг дневно – 4 х 4 мг,
трети ден 16 мг дневно 4 х 4мг, четвърти ден 12 мг дневно 3 х 4мг.
 Локална терапия: гаргари с антисептечни разтвори - Chlorhexidine digluconate (0.1%)/chlorobutanol (0.5%) sol.
разреден 1:3 четири пъти дневно за гаргара на устна кухина, стерилни превръзки с Bactigrass, Jodasept ung и
Cicatridina spray.
 На фона на горепосоченото лечение се постигна подобрение с преустановяване образуването на нови мехури,
негативизиране на симптома на Николъский и начална епителизация на ерозиите.
 Превеждане в Отделение по Пластична и реконструктивно възстановителна хирургия, където 12 дни продължиха
грижите за ерозивните лезии по кожата чрез стерилни првръзки на цялото тяло 3 х седмично, на фона на седация
с Lidol i.v., продължи системната терапия с Cyclophosрhamide flac. по същата схема и Dexamethason: 2 х
8мг./дневно, 2 дни х 8мг./дневно и през ден 8мг/дн.
Лечение
Пациентката бе дехоспитализирана в добро общо състояние със стойности на
кръвните показатели близки до референтните, частично епителизирали ерозивни
лезии по задната част на торса и ерозии в големите гънки в процес на епителизация.
При дехоспитализацията се назначи поддържаща системна терапия с: Dexamethason
3,5 mg/дневно, Esomeprazole tabl. 20 mg сутрин и 20 mg вечер, Famotidine 2 x 1tabl.,
Miconazole oral gel – 3ч. след хранене, Tocopherol/B-caroten/Ascorbic acid/Selen – 1
caps/дневно, Calcium/Magnesium/Zinc – 1 tabl./дневно, Magnesium lactate dehydrate/
Pyridoxine hydrochloride – 1 tabl./дневно, Ascorbic acid dr. 3x2 tabl/дн.
Локална обработка на ерозите – Cicatridina spray, Oxytetracycline hydrochloride /
Hydrocortisone spray,
Динамика на заболяването
След месец и половина при липса на отклонения в ПКК пациентката започна
системна терапия с Ciclophosphamide tabl. 50 мг - 2х1 таблетка дневно и
продължи приема на Dexamethasone tabl. 0.5mg – 2.5 mg/ дневно.
Поради образуването на нови еднинични, малки по размери булозни лезии в
областта на торса на фона на тази схема, болната бе хоспитализирана за
втори курс с Cyclophosphamide flac – 1000 mg puls i.v. и Dextamethasone amp.
4mg/дневно
Пациентката беше изписана в морбистаза, без нови були в областта на торс и
крайници и пълна епителизация на лезиите в областта на устната кухина и
по твърдото небце. Назначена поддържаща терапия с Dexamethasone tabl. 4
mg/дн. по схема в понижаващи дози и Cyclophosphamide tabl 50mg/дн.
Дерматологичен статус след втората
хоспитализация
Дискусия
Pemphigs vulgaris - oписва се за първи път от Vihman (1791г).

В България - по-голяма честота на заболяването при пациенти на

възраст между 50 и 60 години (епидемиологични данни от
проучване на Цанков и сътр. за периода 1980 – 1995г).

Поставяне на диагнозата – интраепидермален, супрабазален,

акантолитичен мехур от хистологичното изследване и циркулиращи
имуноглобулин G (IgG) автоантитела, насочени срещу клетъчната
повърхност на кератиноцитите.
Дискусия
Химични вещества с акантолитичен потенциал и храни, в
Brenner, Tsankov, Vassileva и сътр. които се съдържат
описват влиянието на околната среда
върху възникването на Pemphigus
Thiol allyl - съставки Чесън, лук, праз
vulgaris.
Все по-често се говори за т.нар. група Isothiocyanate - Горчица, хрян, ряпа, зеле,
продуциращи гликозиди карфиол, брюкселско зеле,
на храни с акантолитично действие. броколи
При част от пациентите с хранително
Феноли Манго, кашу, черен пипер
индуциран Pemphigus vulgaris, се
описва водещата роля при Танини Червени люти чушки, чай,
консумацията на чесън, както и храни червено вино, череши,
богати на ихтиоцианат-продуциращи малини, червена боровинка,
къпини
гликозиди в развитието на
заболяването.
Brenner S., Tur E., Shapiro J. et al. Pemphigus vulgaris: environmental factors. Occupational, behavioral, medical, and qualitative food frequency questionnaire. Int J
Dermatol. 2001;40:562-569.
Ruocco V., Brenner S., Ruocco E. Pemphigus and diet: does a link exist?. Int J Dermat.2001;40:161-163.
Дискусия
Brenner и сътр. лансират теорията, че алилови съединения (Alylmerkaptan,
Alylmersulfide и Alylsulfide), съдържащи се в растения от рода Allium, т.е.
чесън, праз и лук, могат да предизвикат акантолиза в нормална човешка кожа.

Акантолитичното действие на таниновата киселина се свързва с повишено

освобождаване на неутрофили и активиране на техния хемотаксис.

В някои случаи при отсъствие на конвенционално лечение и провеждане на

диета изключваща прием на акантолитични продукти болестта преминава
напълно за няколко месеца, като след консумация на чесън, може да настъпи
рецидив на Pemphigus vulgaris.
Заключение
В заключение представихме пациентка с Pemphigus
vulgaris, провеждала небалансирано хранене с няколко
годишна давност, с храни богати на ихтиоцианати, което
продължава и към настоящия момент. Храните включени
в менюто – броколи и аспержи са посочени, като такива с
акантолитичен потенциал.
Книгопис
Javali M.A., Zainab H. Pemphigus vulgaris presenting as gingival involvement. Indian Dermatol Online J. 2012;3:202–204.
Tsankov N, Vassileva S, Kamarashev J. et al. Epidemiology of pemphigus in Sofia, Bulgaria. A 16-year retrospective study (1980–1995). Int J Dermatol.
2000;39:104-108.
Otten J.V., Hashimoto T., Hertl M. Molecular Diagnosis in Autoimmune Skin Blistering Conditions. Curr Mol Med. 2014;14: 69–95.
Василева С., Дреновска К. Автоимунни булозни дерматози. МЕДИНФО. 2010;5:1-8.
Brenner S., Tur E., Shapiro J. et al. Pemphigus vulgaris: environmental factors. Occupational, behavioral, medical, and qualitative food frequency
questionnaire. Int J Dermatol. 2001;40:562-569.
Tur E., Brenner S. Diet and pemphigus. In pursuit of exogenous factors in pemphigus and fogo selvagem. Arch Dermatol 1998;134:1406-1410.
Ruocco V., Brenner S., Ruocco E. Pemphigus and diet: does a link exist?. Int J Dermat.2001;40:161-163.
Ruocco V., Pisani M. Induced pemphigus. Arch Dermatol Res 1982;274:123-140.
Ruocco V., Brenner S., Lombardi M.L. A case of diet-related pemphigus. Dermatology 1996; 192:. 373-374.
Chorzelski T.P., Hashimoto T., Jablonska S. et al. Can pemphigus vulgaris be induced by nutritional factors? Eur J Dermatol 1996;6:284-286.
Brenner S., Ruocco V., Wolf R., et al. Pemphigus and dietary factors. In vitro acantholysis by allyl compounds of the genus Allum. Dermatology
1995;190:197-202.
Morioka N., Sze L.L., Morton D.L., Irie R.F. A protein fraction from aged garlic extract enhances cytotoxicity and proliferation of human lymphocytes
mediated by interleukin-2 and concanavalin A. Cancer Immunol Immunother 1993;37:316-322.
Jappe V., Bonnekoh B., Hausen B.M., Gollnick H. Garlic-related dermatoses: case report and review of the literature. Am J Contact Dermatitis 1999;10:37-39.
Brenner S., Ruocco V., Ruocco E. et al. In vitro tannin acantholysis. Int J Dermatol. 2000;39:738-742.
Mearjai I., Mohamed H., El-Khalawany M. Role of acantholytic food free diet in the management of patients with pemphigus. Gulf J Dermatol Venereol.
2011;18:40-45.