U MÔ ĐỆM ỐNG TIÊU HÓA

GIST
(Gastro-intestinal Stroma Tumors)
 DỊCH TỄ
Giới: Tỉ lệ nam / nữ =1
Tuổi: Gặp ở mọi lứa tuổi, tập trung trong độ tuổi 40-70, trung
bình 55
hiếm gặp ở trẻ em
Vị trí: 1-5% ở thực quản, mạc nối

50-70% ở dạ dày

20-30% ở ruột non

5-15% ở đại trực tràng

ngoài đường tiêu hóa
 Nguồn gốc
• Nhiều tác giả thống nhất nguồn gốc u từ tế bào kẽ
Cajal
• Tế bào kẽ Cajal tạo thành 1 mạng lưới nằm trong cơ
của thành ruột, nhìn nghiêng các tế bào có hình thoi
kéo dài gồm 2 typ:
1. Typ có thân đa cực (hình sao) bào tương nối
với các tế bào hạch và sợi thần kinh đám rối
Auerbach
2. Typ hình thoi nằm rải rác trong 2 lớp cơ, liên
quan chặt chẽ với đám rối thần kinh Meissner
 Di truyền phân tử
Có 2 gen được phát hiện có đột biến liên quan đến GIST
• c-kit (thường ở exon 11)
• platelet-derived growth factor receptor (PDGFRA)
 Lâm sàng
• U nhỏ lành tính: không có triệu chứng, phát hiện
tình cờ
• U lớn ác tính: sờ thấy khối u to
• Triệu chứng không đặc hiệu :
đau bụng
xuất huyết tiêu hóa

tắc ruột, thủng ruột

sụt cân….
Chẩn đoán hình ảnh
CT
Hình ảnh không đồng nhất với hoại tử trung tâm và 1
số nang thoái hóa
Xâm lấn các cấu trúc khác
Di căn xa
MRI
Hình ảnh giảm tín hiệu ở T1, tăng tín hiệu ở T2 với tổ
chức đặc
Siêu âm nội soi
Khối lồi nhẵn của thành ruột được lót bởi niêm mạc
bình thường
Khối giảm âm tiếp giáp với lớp giảm âm thứ 4
(muscularies propria)
Lành tính hoặc ác tính
Nội soi
Chỉ làm đối với GIST ở dạ dày hoặc đại tràng
Hình ảnh khối nằm dưới niêm mạc
 ĐẠI THỂ
Kích thước vài cm đến hàng chục cm

Vị trí: thành đường tiêu hóa: dạ dày, tá tràng, ruột, RT, túi

thừa Meckel hoặc trực tràng.

Diện cắt: u có vỏ hoặc ranh giới rõ, trắng hồng, chắc dai

giống hình ảnh u xơ cơ tử cung. U thường đặc có thể tạo

nang hoặc các ổ hoại tử. Niêm mạc bị ép dẹt, đẩy phồng có

thể loét gây chảy máu

 ĐẠI THỂ

U đẩy lồi niêm mạc có loét U đẩy lồi nm dạ dày

 ĐẠI THỂ

U rõ ranh giới đẩy lồi niêm mạc

ĐẠI THỂ

GIST dạ dày
ĐẠI THỂ
ĐẠI THỂ
 ĐẠI THỂ

GIST tạo nang, ổ hoại tử

 ĐẠI THỂ

GIST tá tràng có loét

ĐẠI THỂ
ĐẠI THỂ
ĐẠI THỂ

GIST trực tràng

 ĐẠI THỂ

GIST mạc treo: chắc đặc như u cơ trơn

 VI THỂ
U rõ ranh giới
Tế bào u:
•U tế bào hình thoi
Ưu thế
•U tế bào dạng biểu mô
•U mô đệm đa hình thái
•Biến thể tế bào nhẫn
Ít gặp
•Biến thể dạng trung biểu mô
•Biến thể tế bào lớn ưa toan
 U TẾ BÀO HÌNH THOI
Các tế bào u sắp xếp kiểu xương cá, kiểu xoáy khu trú
hoặc có nơi hình dậu
Nhân có thể hình 2 đầu tù điển hình hoặc điếu xì gà,
nhưng cũng có thể dài nhọn
4 dưới tip:
•Típ xơ
•Típ xếp hàng dậu và tạo không bào
•Típ giàu tế bào
•Típ sacom
Niêm mạc

Cơ niêm

Tổ chức u
 Niêm mạc

Cơ niêm dưới
niêm mạc

U rõ ranh giới
U tế bào hình thoi

U tế bào hình thoi dài

U tế bào hình thoi

U tế bào hình thoi xếp bó, bè

U tế bào dạng biểu mô
 U tế bào dạng biểu mô

Hình 1: High-power photomicrograph Hình 2: High-power

of a malignant epithelioid gastric photomicrograph of a benign
stromal tumor showing mitotic figures epithelioid small intestinal stromal
and a lack of nuclear pleomorphism tumor showing numerous skenoid
fibers and low cellularity
 U mô đệm đa hình thái

U mô đệm đa hình thái và nhân chia không điển hình

U mô đệm đa hình thái
Biến thể tế bào hình nhẫn
Biến thể dạng trung biểu mô
Biến thể tế bào lớn ưa toan
 CHẨN ĐOÁN
 GPB thông thường sarcome tế bào thoi
 Hóa mô miễn dịch:
• CD117 (+) 90%
• CD34 (+) 60 – 70%
• SMA (+) 20 – 40%
• S100 (+) 10%
• Desmin (+) 0 – 4%
• DOG1, vinmetin (+)
• CK (–)
CD117
CD117
CD117
CD34
CD34
SMA
 S100

S100 (+)
Desmin

Desmin (+)
DOG1 đặc hiệu
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
TÍP U HMMD
Desmin (+), SMA (+), CD34 (-),
Cơ trơn
CD117 (-)

S100 (+), Desmin (-), SMA (-),

Schwann
CD34 (-), CD117 (-)

SMA (+), S100 (-), Desmin (-),

Cuộn mạch
CD34 (-) , SD117 (-)

Biểu mô dạng sarcom CK (+), CD34 (-), CD117 (-)

CD34 (+), CD117 (+), SMA (±),

GIST
S100 (-). DOG1 (+)
 TIÊN LƯỢNG
Mức độ Kích thước u Số nhân chia/50 vi trường × 400

Nguy cơ rất thấp <2cm ≤5 nhân chia/50 vi trường ×400

≤5 nhân chia/50 vi trường ×400

Nguy cơ thấp 2-5cm

<5cm 6-10 nhân chia/50 vi trường ×400

Nguy cơ trung gian 5-10cm ≤5 nhân chia/50 vi trường ×400

>5cm >5 nhân chia/50 vi trường ×400

>10cm Mọi chỉ số nhân chia
Nguy cơ cao
Mọi kích thước >10 nhân chia/50 vi trường ×400
PL MỨC ĐỘ ÁC TÍNH GIST TÍP TB
THOI

Mức độ Nhân không điển hình Chỉ số nhân chia

0-2 nhân chia/30 vi trường

Lành Không
×400

3–4
Không
Giáp biên 2–3
Có

Không
>4
Ác tính Có
>3
PL MỨC ĐỘ ÁC TÍNH GIST TÍP DẠNG BIỂU
MÔ

Mức độ Chỉ số nhân chia

Lành 0 nhân chia/30 vi trường × 400

Giáp biên 1

Ác tính >1
 ĐIỀU TRỊ

 Trước đây, điều trị GIST chủ yếu là phẫu thuật, hóa trị

liệu bổ sung bằng các hóa chất sẵn có đối với các

trường hợp tái phát hoặc di căn

 Hiện nay, các thử nghiệm được tiến hành nhằm điều trị

đích tế bào u.
Gist biểu mô