CHUYỂN HÓA LIPID

Nguyễn Thị Hoàng Yến

1. Hấp thụ axit béo
2. Tổng hợp axit béo
3. Oxy hóa axit béo (Beta
oxy hóa)
4. Cơ thể ketone
5. Chuyển hóa cholesterol
HẤP THỤ
AXIT BÉO
LIPOPROTEINS
TỔNG HỢP
AXIT BÉO
TỔNG HỢP AXIT BÉO
Axit béo
synthase
 TỔNG HỢP AXIT BÉO

Acetyl CoA + CO2 + ATP Malonyl CoA + ADP +

Pi
 TỔNG HỢP FA - DOUBLE BOND
Chất béo acyl CoA desaturase -> thêm liên kết đôi cis -> trong Yêu
cầu SER:
1. 02
2. NADH
3. cytochrome b5
4. (FAD)-linked reductase
Đầu tiên = liên kết -> cacbon 9 và 10,
Ex: axit oleic, 18: 1 (9), axit palmitoleic, 16: 1 (9).
OXY HÓA
AXIT BÉO
 OXY HÓAAXIT BÉO
CHỈ trong ma trận ty thể
Ex: cơ bắp

CARNITINE SHUTTLE
Quy trình vận chuyển giới hạn
CPT1: carnitine palmitoyltransferase I
CPT2: carnitine palmitoyltransferase II
OXY HÓAAXIT BÉO
QUÁ TRÌNH OXY HÓA BETA

FA chuỗi ngắn?
FA chuỗi rất dài (C > 22)?
Axit béo chuỗi lẻ?
Axit béo không bão hòa?

Có bao nhiêu ATP cho một

phân tử palmitate (C =
16)?
OXY HÓAAXIT BÉO
AXIT BÉO CHUỖI LẺ
OXY HÓAAXIT BÉO
AXIT BÉO KHÔNG BÃO HÒA
OXY HÓAAXIT BÉO AXIT BÉO KHÔNG BÃO HÒA
OXY HÓAAXIT BÉO
AXIT BÉO KHÔNG BÃO HÒA
- Isomerases
- Dehydrogenase
- Reductases
 OXY HÓAAXIT BÉO
THIẾU CARNITINE
Carnitine chính def. Carnitine thứ cấp def.

- Nguyên nhân: di truyền lặn NST - Nguyên nhân: giảm carnitine

Giảm hấp thu carnitine vào tế
bào Ví dụ: cơ, thận
- Hậu quả:
Bệnh cơ tim
Bệnh cơ xương Bệnh não
Chức năng gan bị suy giảm-
Điều trị: bổ sung carnitine
Ví dụ: bệnh gan, axit valproic, thiếu hụt
CPT-I và CPT-II
- Hậu quả: Tăng trưởng chậm, trương lực
cơ thấp, chậm phát triển trí tuệ và co giật
chậm
- Điều trị: tránh nhịn ăn áp dụng chế độ
ăn nhiều carbohydrate và ít chất béo Bổ
sung TAG chuỗi trung bình
THIẾU HỤT ACYL CoA DEHYDROGENASE (MCAD) BÉO CHUỖI TRUNG BÌNH

- rối loạn lặn NST Tỷ lệ mắc:

1:14000, da trắng (Bắc Âu)
- Triệu chứng: Axit béo C6 C10
+ este của chúng tích lũy
- -> nước tiểu Hạ đường
huyết Hypoketonemia
- - Điều trị: tránh nhịn ăn
OXY HÓAAXIT BÉO
HỘI CHỨNG ZELLWEGER
- Nguyên nhân: di truyền trong rối loạn lặn NST
thường, gen (PEX5)
-> sinh học peroxisome bị suy yếu (protein)
- Hậu quả: tích tụ VLCFA (ở gan, thận và mô thần
kinh)
- Triệu chứng: gan to khiếm khuyết thần kinh
nghiêm trọng dị dạng xương Nồng độ đồng và sắt
trong máu cao
- - Điều trị: không
 OXY HÓAAXIT BÉO
LOẠN DƯỠNG
ADRENOLEUKODYSTROPHY LIÊN KẾT X
CƠ THỂ
KETONE
 NHIỄM TOAN CETON DO TIỂU ĐƯỜNG
Conc bình thường: 3 mg / dL T1D
không kiểm soát được: 90 mg / dL, bài tiết nước tiểu 5000
mg / 24 giờ

pKa ~ 4 pKa ~ 4

Triệu chứng lâm sàng:

Acetone -> mùi trái cây trên hơi thở buồn nôn, nôn, mất
nước, mất cân bằng điện giải
Nhịp tim tăng tốc (nhịp tim nhanh)
Thở nhanh hoặc thở dài, sâu (thở Kussmaul)
Mất ý thức, hôn mê và tử vong
CHUYỂN HÓA
CHOLESTEROL