KLINIKI SEMINAR

INSTITUT ZA
NEUROLOGIJU KCS
I kl. odeljenje
Mart 2008.g.
Dr Jelena Dakovi

K.N.
Generalije: K.N., star 62 godina iz Novog
Pazara, penzioner, oenjen, otac etvoro
dece, desnoruk, III hospitalizacija
Glavne tegobe: nestabilnost pri hodu,
esti padovi, zaboravnost,usporenost,
malaksalost

SADANJA BOLEST
Tegobe su poele septembra 2006.g. u
vidu glavobolje, bol u celoj glavi,
nestabilnosti pri hodu, malaksalosti
U tri navrata je imao krize svesti koje po
opisu odgovaraju GTK
Uradjen je EEGkoji je ukazao na
epileptiformnu aktivnost levo frontalno,
uveden Tegretol CR 400

SADANJA BOLEST
Uradjen je CT mozga: dilatacija komora
MR mozga: promene u beloj masi
periventrikularno
Zbog sve izranije glavobolje,
vrtoglavice, nestabilnosti pri hodu,
malaksalosti, usporenosti i zaboravnosti
hospitalizovan je na Internom odeljenju
bolnice u N. Pazaru periodu od 29.10.do
05.12.2006.g. pod DG: Encephalopathia
subcorticalis hipertensiva. Epilepsia. M.
Binswanger in obs. HTA.

SADANJA BOLEST
Uvedena je antihipertenzivna terapija
(Enalapril, Cortiazem), antiagregaciona
terapija-Cardiopirin, uz Tegretol CR
400 2x1, Cavinton i Beviplex
Bolje se oseao, nije imao glavobolju, ali
se i dalje odrava nestabilnost pri hodu,
usporenost i sve izraenija zaboravnost
Hospitalizacija na I kl.odeljenju u
periodu od 05.01.2007.g. do 06.02.2007.g.

SADANJA BOLEST
Somatski nalaz uredan
Neuroloki nalaz: pribrane svesti, lako
vremenski dezorijentisan, psihomotorno
usporen.
Na KN obliji levi ugao usana
Vrat slobodan
Na GE semipronacija obostrano, vie
desno, miini refleksi pojaani
obostrano

SADANJA BOLEST
Na DE slabost fiksacije obe noge, miini
refleksi pojaani, plantrani odgovor
snien obostrano
Hod sa sitnim koracima, na iroj osnovi
sa lako redukovanim sinkinetskim
pokretima obe ruke
Lazareviev znak naznaen obostrano
Povremeno urgencija mikacije

SADANJA BOLEST
Lab. analize: ureja 10,8, kreatinin 150, Na 136,
K 4,9, proteini 81, albumina 40, holesterol 6,31,
trigliceridi 2.99 ostalo biohem b.o.KKS b.o., SE
76, CRP 24.70.Urinokultura: Enterococcus
species, dobijao antibiotsku terapiju prema
antibiogramu
24 h urin: zapmina 1600 ml, proteini 0,35 g/l,
ureja 194, kreatinin 5,92, K 33,0, Na 100,7 u
serumu: proteini 76, ureja 11,0, kreatinin 165,
Na 139, K 5,3

SADANJA BOLEST
Nefrolog: najverovatnije se radi o poetnoj
bubrenoj insuficijenciji, potrebno je dopuniti
dijagnostiku, adekvatna hidracija, nefroloko
praenje
VDRL nereaktivan, pregled na B. Burgdorferi:
uredan nalaz, HIV, HBS, HCV negativan
Imunoserologija: ANA, ANCA, antiparijetalna
antitela negativna
T4 80,3, TSH 0,97
Homocistein 25,2

SADANJA BOLEST
Konsultacija hematologa: znaajno
povien homocistein moe biti uzrok ili
doprinositi vaskularnoj bolesti mozga.
Povien nivo homocisteina moe jednim
delom biti i posledica bubrene slabosti
Predlog da se uradi PCR za C677T za
MTHFR
Terapija: Beviplex, Folan, OHB12

SADANJA BOLEST
Elektrofeza i imunoelektroforeza
proteina seruma: Dpott fenomen
Elektroforeza proteina sermuma
(ponovljena): paraprotein
Imunofiksacija proteina seruma:
identifikovan monoklonski IgG lambda
tipa
Konsultacija hematologa : ponoviti trei
uzorak, kontrola sa nalazom

SADANJA BOLEST
Kardioloki pregled:, TA 120/80, EKG
b.o.
ECHO srca: uredan nalaz
Ekstrakranijalni dopler magistralnih
krvnih sudova vrata: nema znakova
ateroskleroze, hemodinamski parametri
u granicama normale

SADANJA BOLEST
TCD: simetrino snienje brzina
protoka u svim ispitivanim
arterijama, a bez poveanja
indeksa pulsatilnosti
TCD BHT: test zadravanja daha
pokazuje obostrano veoma
oteenu vazomotornu
reaktivnost, bolesnik ne saradjuje
u potpunosti

SADANJA BOLEST
RTG plua: obostrano hilobazalno u plunom
parenhimu naglaen bronhovaskularni crte,
sranosudovna senka je miopatske
konfiguracije
RTG vratne kime: izraene spondilotine i
unkartrotine promene
RTG lobanje:b.o. RTG femura b.o.
RTG karlice: subhondralna skleroza krovova
acetabuluma obostrano, bez znaajnijeg
suenja zglobne pukotine

SADANJA BOLEST
MR endokranijuma: ukazao na
mikroishemijske lezije u dubokoj beloj
masi i periventrikularno
supratentorijalno sa izraenim
kortikalnim i supkortikalnim
reduktivnim promenama

MR endokranijuma

MR endokranijuma

MR endokranijuma

MR endokranijuma

NEUROPSIHOLOKO
TESTIRANJE
Analiza rezultata neuropsiholokog
testiranja pokazuje teak deficit
vizuelnog pamenja, teku konstrukcionu
dispraksiju (znaajno izraeniju u dve
dimenzije, sa znaajnom
perseverativnou), vizuelnu disgnoziju

NEUROPSIHOLOKO
TESTIRANJE
Prisutan je disegzekutivni sindrom, pad
kapaciteta fonemske fluentnosti, smetnje
sloenih formi panje i koncentracije
Registruje se grafhipestezija za levu ruku.
U blagom do srednjem stepenu su prisutne
tekoe verbalne rekognicije
Raspoloenje depresivno
Govorno-jezike funkcije su ouvane

SADANJA BOLEST
Hematoloka obrada (maj 2007.g.):
Lab. Hb129, plt 291, IgG19, IgM 0,31, IgA 3,59
Prisutan M protein IgG lambda tipa
Mijelogram : plazmociti 14%
Biopsija kosti uz imunohistohemijsku analizu:
zakljueno da se radi o lako reaktivnoj
plazmocitnoj infiltraciji
RTG kostiju bez osteoliznih promena

SADANJA BOLEST
Za sada nema elemenata za dijagnozu
multiplog mijeloma, nalaz odgovara
MGUS-u
Nije potrebno hematoloko leenje,
potrebno praenje

SADANJA BOLEST
Pogoranje u smislu sve izraenije
vrtoglavice, nestabilnosti pri hodu
Uestaliji padovi, povredjuje se, povreda
glave, hematom i VLC eono desno
este glavobolje, skokovi krvnog
pritiska do 180/110
Usporenost i zaboravnost sve izraenija,
vremenska dezorijentacija

SADANJA BOLEST
II hospitalizacija na i kl.odeljenju
(19.12.2007. do 28.12.2007.g)
Elektroforeza proteina sermua i urina:
Izolovan paraprotein
Bence jones-ovi proteini u urinu
negativni
Imunofiksacija preoteina seruma.
Monoklonski IgG lambda tipa

SADANJA BOLEST
EMNG: nalaz ukazuje na postojanje umerene
do umereno jake senzorimotorne
demijelizacione polineuropatije
CT endokranijuma:Bez traumatskih lezija
Planirana terapijska izmena plazme, nije
uradjena iz tehnikih razloga, ponovna
hospitalizacija 18.02.2008. g.

LINA ANAMNEZA
Povien krvni pritisak od pre 5 godina,
redovno uzima terapiju od pre dve
godine, u mladosti imao operaciju na
grudima, vidljiv oiljak na grudnom kou
Hronina upala srednjeg uva obostrano
Ne pui unazad 10 g, ne konzumira
alkohol unazad 2 godine

PORODINA ANAMNEZA
Otac-modani udar
Majka-infarkt srca
Dva brata-imaju povien krvni pritisak

SOMATSKI NALAZ
TA 150/90
Hematom supraorbitalno desno u
sanaciji

NEUROLOKI NALAZ
Pribrane svesti, vremenski, manje
prostorno dezorijentisan, prisutan je
poremeaj panje, dismnestian
Na KN sitan nistagmus pri pogledu u
desno, obliji desni ugao usana
Vrat slobodan
Na GE blage genralizovane hipotrofije
uz blagu redukciju GMS,
semipronacija i tonjenje desno, miini
refleksi pojaani obostrano, vie desno

NEUROLOKI NALAZ
Na DE distalne hipotrofije uz redukciju
GMS, tonjenje obe noge, mini refleksi
pojaani, polikinetski, plantrani odgovor
snien obostrano
Hipestezije po tipu kratkih arapa
Hod irokoj osnovi, mogu samostalno,
ne izvodi tandem hod, kao ni hod na
prstima i petama
Sfinktere kontrolie

MMSE
MMSE 13, gubi 3 poena na vremenskoj
orijentaciji, 1 poen na prostornoj, 5
poena-panja, 3 poena priseanje, 3
poena trostruki nalog, 1 poen pisanje, 1
poen precrtavanje

DOPUNSKA ISPITIVANJA
Lab.analize: ureja 8,7, kreatinin 145,
holesterol 5,4, trigliceridi 3,85, ostalo bihem.
b.o., KKS b.o. SE 28
Koagulacioni status: povien nivo fibrinogena
HIV, HBS, HCV negativan
Lumbalna punkcija: proteini 0,78, elije 2 (1 ly,
1 pmn), glukoza 3,1/4,3
IEF likovora: uredan nalaz

DOPUNSKA ISPITIVANJA
CT endokranijuma sa kotanim prozorom: bez
znakova traumatskih lezija, smanjena
pneumatizacija mastoida obostrano
ORL: DG:Otitis media chr supurativa l. Dex.
Otisti media chr monsupurativa l. sin. Th:
Cefepim
Kardiolog: uvesti Indapres SR 1x1 uz
Cortiazem i Enalapril, moe da se uradi TIP

TERAPIJA
Terapijska izmena plazme 200 ml/ kg u
4- 5 izmena
Uradjena TIP u tri navrata (planirane jo
2 TIP) nakon ega dolazi do subjektivnog
i objektivnog poboljanja stanja, manje
izraena ataksija, izvodi tandem hod
MMSE 17/30

PARAPROTEINEMIJE
(MONOKLONSKE
GAMAPATIJE)
Karakterie pojava abnormalnog
proteina u krvi kao rezultat proliferacije
jednog klona B ly
Obuhvata:
MGUS
MM
Waldenstrom-ovu makroglobulinemiju

MGUS
U elektroforezi M komponenta
Imunoelektroforeza ili imunofiksacija:
dokazana paraproteinska frakcija bez
drugih znakova koji bi mogli potvrditi
postojanje plazmocitoma, MM,
makroglobulinemije ili bolesti tekih
lanaca (biopsija ktane sri, blaga
plazmocitoza, bez atipinih plazma elija)

MGUS
25% pacijenta prelazak u malignu
formu, najee MM
Monoklonski proteini nadjeni u 3% u
optoj populaciji starijih od 70g.,
Najee IgG 60%, IgM 30%, IgA 10%
3% pacijenta sa MGUS ima
polineuropatiju
IgM najei paraprotein kod pacijenata
sa polineuropatijom 60%

MGUS
Polineuropatija (senzitivni simptomi,
nestabilnost, ataksija)
M protein IgG ili IgM, redje IgA
IgG i IgA, terapijska izmena plazme
(TIP)-poboljanje
IgM TIP bez efekta

MGUS
Afekcija CNS kod pacijenta sa
polineuropatijom udruenom sa IgM
monoklonskom gamapatijoma ( 12
pacijenata sa MGUS, 1 WM)
2 pacijenta: lezije bele mase na MR
5 pacijenata: antitela protiv glikolipida
prisutnih u beloj masi CNS (2 sa
abnormalnim MR)
TMS:3 pacijenta produeno CVP

Waldenstrom-ova
makroglobulinemija
Limfoproliferativa bolest, produkcija
monoklonskog IgM
Asimptomatska (evaluacija na 6 meseci)
Polineuropatija
Bing-Neel-ov sindrom-infiltracija CNS
malignim elijama (lepomeningealna) i/ili
neoplastina vaskulrana opstrukcija

Waldenstrom-ova
makroglobulinemija
Rapidno progresivna demencija sa
poremeajem panje, kratkoronog
pamenja i bihevioralnim poremeajima,
apraksijom hoda i urinarnom
inkontinencijom, MR- multipli infarkti
Nefluentna afazija kod pacijenta sa WM

Demencija i MGUS
MGUS IgM kapa
subakutni razvoj globalne kortikosupkortikalne demencije sa znacima
parkinsonizma
EMNG b.o.
IEF: monoklonski IgM u likvoru
Indirektna imunoflorescenca: vezivanje
IgM za endotel arterija zamrznutih
preseka tkiva mozga.