• SEMUNDJET CEREBELARE DHE ATAKSITE

TERMET ESENCIALE

Me vertigo, nënkuptojmë gjendje të çregullimit të drejtpeshimit së trupit e cila manifestohet me

marramendje, kurse me termin vertigo-ataksi, nënkuptojmë çregullim të drejtpeshimit e cila mandej është
shkas për çregullim dhe diskordinim në të ecurit.

Me tinitus, nënkuptojmë ndjenjën e zhurmës ne aparatin e ndëgjimit.

Çrregullimet e drejtpeshimit mund të shkaktohen nga gjendje të cilat i prekin rrugët sensore, trurin e
vogël (cereblumin) ose rrugët sensore te truri spinal ose nervat periferik.

Çrregullimet e drejtpeshimit mund të manifestohen me njërin ose që të dy simptomat kryesore:

marramendje (vertigo) – një ndjenjë e rrejshme e lëvizjes së trupit ose të ambientit përreth ose ataksia –
diskoordinim i gjymtyrëve ose e të ecurit.

Hemorragjitë dhe infarktet cerebelare shkaktojnë çregullime të drejtpeshimit të cilat kërkojnë

diagnostifikim urgjent, pasi që evakuimi kirurgjik i hematomës ose infarktit mund t’a parandalojë vdekjen
nga shtypja (kompresioni) i trungut trunor.

• QASJA DIAGNOSTIKE

Drejtpeshimi është aftësi e mbajtjes së orientimit të trupit dhe të pjesëve të tij në ambientin e jashtëm
(rrethinën). Ai varet nga marrja e vazhdueshme e impulseve vizuale, nga labirinthi dhe somatosensore
(proprioceptive) dhe integrimi i tyre te trungu trunor dhe truri i vogël.
Çrregullimet e drejtpeshimit rezultojnë nga sëmundjet të cilat i prekin rrugët qendrore ose perifere
vestibulare, trurin e vogël ose rrugët sensore të përfshira te proprioceptimi.
Çrregullimet e tilla zakonisht manifestohen me njërin ose që të dy problemet klinike: marramendja
(vertigo) ose ataksia.

• MARRAMENDJA (VERTIGO)

Marramendja është një ndjenjë e rrejshme e lëvizjes së trupit ose e ambientit. Mund të jetë e shoqëruar me
simptomat e tjera, si impulsioni (ndjenjë sikur trupi të jetë i hidhur ose i zvarritur në hapësirë), oscilopsia
(ndjenjë e rejshme vizuale e lëvizjes përprapa dhe përpara), pështirë, vjellje ose ataksi e të ecurit.

• Dallimi midis marramendjes dhe simptomeve të tjera

Marramendja duhet të dallohet nga marramendja jo-vertigjinoze, e cila përfshin sensacionet e light-
headedness, dobësinë dhe të fiktët, të cilët nuk janë të lidhura me një ndjenjë të rrejshme për lëvizje. Për
dallim nga vertigo, këto simptome shkaktohen si rezultat i gjendjeve të cilat e dëmtojnë furnizimin me
gjak, oksigjen ose glukozë të trurit, për shembull, stimulim shumë i madh i vagusit, hipotensioni
ortostatik, aritmia e zemrës, iskemia e miokardit, hipoksia ose hipoglicemia – dhe mund të kulminon me
të fiktët (sinkopa).

• Diagnoza diferenciale
 A. Lokalizimi anatomik

Hapi i parë te diagnoza diferenciale e vertigos është lokalizimi i procesit patologjik, nëse është te rrugët
perifere ose qendrore vestibulare.
Lëndimet perifere vestibulare e prekin labirinthin e veshit të brendshëm ose pjesën vestibulare të nervit
akustik (VIII). Lëndimet qendrore i prekin bërthamat vestibulare te trungu truror ose kolekcionet e tyre.
Rrallë vertigo ka prejardhje kortikale, paraqitet si simptom te sulmet epileptike të parciale komplekse.

B. Simptomat

Karakteristikat e sigurta të vertigos, përfshi edhe pranin e disa çrregullimeve shoqëruese, mund të
ndihmojnë te diferencimi i prejardhjes nëse është perifere ose qendrore (Tabela 4-1).
Vertigo perifere ka prirje të jetë e herë pas hershme (intermitente), të zgjasë për periudha të shkurta dhe të
shkakton vuajtje më të rënda se ajo qendrore.

Nistagmusi (oscilimi ritmik i syve) çdo herë është i shoqëruar me vertigo perifere; zakonisht në një
drejtim dhe asnjëherë nuk është vertikal (shih më poshtë). Lëndimet perifere zakonisht çojnë deri te
sipmtomet shtesë të veshit të brendshëm ose disfunksionimit të nervit akustik (koklear) edhe atë në
shurdhërim dhe tinitus.

Vertigo qendrore mund të jetë me ose pa nistagmus; nëse është i pranishëm nistagmusi, ai mund të jetë
vertikal, në një drejtim ose në më tepër drejtime dhe mund të ketë karakter të ndryshëm të të dy syve
(nistagmusi vertikal është oscilim në rrafshin vertikal; shikimi lartë dhe poshtë nuk duhet çdoherë të jetë
në drejtim vertikal). Lëndimet qendrore mund të çojnë deri te shenjat e brendshme të trungut trunor ose
nga truri i vogël, siç janë deficitet motore dhe sensore, hiper-refleksi, reagimi ekstensor plantar ose
ataksia e gjymtyrëve.

• ATAKSIA

Ataksia është diskoordinim ose ngathtësi e lëvizjes, e cila nuk është rezultat i dobësisë muskulore. Mund
të jetë e shkaktuar nga çregullimet vestibulare, cerebelare ose sensore (proprioceptive). Ataksia mund të
ndikon te lëvizja e syve, të folurit (të shkakton dizartri), të gjymtyrëve të caktuara, të trupit, qëndrimit ose
mënyrës së ecjes.

• Ataksia vestibulare

Ataksia vestibulare mund të jetë e shkaktuar nga lëndimet e njejta qendrore dhe perifere të cilat çojnë deri
në vertigo. Shpesh është e pranishme edhe nistagmusi, i cili është unilateral dhe më i shfaqur gjatë të parit
anash në të kundërtën e lëndimit vestibular. Dizartria nuk haset.
Ataksia vestibulare varet nga gravitacioni: diskoordinimi i lëvizjeve të gjymtyrëve të pacientit nuk mund
të ekzaminohet kur pacienti është i shtrirë, bëhet i dukshëm kur pacienti mundohet të ngrihet ose të
punojë.

• Ataksia cerebelare (e trurit të vogël)

Ataksia cerebelare haset gjatë lëndimeve të trurit të vogël ose të lidhjeve të tyre eferente ose aferente me
pedunculus cerebelli, nukleus ruber, pons ose medulla spinalis. Për shkak të lidhjes së kryqëzuar në mes
korteksit frontal cerebelar dhe truri i vogël, lëndimi frontal unilateral mund përkohësisht të fsheh
çrregullimin e hemisferës së kundërt të trurit të vogël. Manifestimet klinike të ataksionit cerebelar
përbëhen nga çrregullimet e shpejtësisë, ritmit, amplitudës dhe forcës së lëvizjeve vullnetare.

A. Hipotonia

Ataksia cerebelare zakonisht është e shoqëruar me hipotoni, e cila çon deri te paaftësia për mbajtjen e
pozitës së trupit. Gjymtyrët mund me një forcë shumë të vogël të lëvizin dhe nëse ekzaminuesi e
lëkundën pacientin, haset një rritje e gjerësisë së lëvizjes. Gjithashtu, gjerësia e lëvizjes mund të jetë e
rritur. Reflekset e tetivave marrin një kualitet pendular, që nënkupton se mund të paraqiten disa lëvizje
osciluese te gjymtyrëve pas shkaktimit të reflekseve, por pa me u rritur forca ose gjerësia e reflekseve.
Kur muskujt tkurren që të mbizotërohet rezistenca e caktuar, gjatë heqjes së rezistencës, muskujt
antagonist nuk arrijnë ta kontrollojnë lëvizjen dhe nuk bëhet relaksimi momental muskulor. Si rezultat i
kësaj, ndodhën eefekti rebound (lëvizja në anën e kundërt, lëvizja në formë të kthimit) të gjymtyrës.

B. DISKORDINIMI

Përkrah hipotonisë, ataksia cerebelare është e shoqëruar edhe me çkordinimin e lëvizjeve vullnetare.
Lëvizjet e thjeshta kanë një fillim të vonuar dhe shpejtësi të zvogëluar të ngadalësimit dhe përshpejtimit.
Shpejtësia, ritmi, amplituda dhe forca e lëvizjes janë të luhatshme, duke çuar deri në një pamje të ngërçur,
spastike. Pasi që çrregullimet e lëvizjes është e dukshme gjatë fillimit dhe mbarimit të lëvizjes, shenja
klinike më e qartë do të jetë prania e dizmetrisë përfundimtare ose “tejkalimi” i synimit kur gjymtyra
drejtohet kah synimi dhe tremori intencional kur gjymtyra i afrohet synimit. Lëvizjet më të komplikuara
kanë prirje të ndahet (shpërbëhen) në lëvizje të vetme se sa ti ngjajnë një veprimi të rehatshëm motorik
(asinergjia). Më rëndë janë të prekura lëvizjet për të cilat janë të nevojshme ndryshimi i menjëhershëm i
drejtimit ose kërkojnë një përbërje më të madhe fiziologjike, siç është ecja.

Tabela 4-1. Karalteristikat e vertigos qendrore dhe perifere.

Vertigo
Nistagmus
Gjetjet shoqëruese
Shurdhërimi ose tinitusi
Shenjat e bredshme të
trungut truror
Perifere Qendrore
Zakonisht i herë pas Shpesh e vazhdueshme;
hershëm; e rëndë zakonisht më pak e rëndë
Gjithmonë e Mund të mungon; me një
pranishme; çdoherë në ose dy drejtime; mund të
një drejtim, asnjëherë jetë vertikale
vertikale
Shpesh i pranishëm Rrallë i pranishëm
Mungon Tipikisht e pranishme

C. Anomalitë shoqëruese okulare

Truri i vogël ka një rol të rëndësishëm te kontrollimi i lëvizjes së syve, prandaj gjatë sëmundjeve të trurit
të vogël, shpesh si pasojë janë çrregullimet okulare. Kjo përfshin nistagmusin dhe oscilimet e tjera të
lidhura okulare, pareza e të pamurit dhe saccadic i dëmtuar dhe lëvizjet e synuara.

D. Baza anatomike të përhapjes së shenjave klinike

Rajonet e ndryshme anatomike te truri i vogël (Figura 4-1) funksionalisht dallohet edhe atë në bazë të
organizimit somatotropik të lidhjeve të tyre motore, sensore, vizuele dhe auditive (Figura 4-1).

• Lëndimet përgjatë vijës së mesme – rajoni i mesëm i trurit të vogël – vermis, lobusi
flokulonodular dhe bërthamat nënkortikale (nuclei fastigii) të lidhura për ta – marrin pjesë te kontrolli i
funksioneve aksijale, përfshi lëvizjet e syve, pozita e kokës dhe trupit, pozita dhe ecja. Prandaj sëmundjet
e strukturave të mesme të trurit të vogël çojnë deri te sindromi klinik, i cili karakterizohet me nistagmus
dhe çregullimet e tjera të ieimotilitetit të syve, oscilimit të kokës dhe trupit (titubation), jo-stabilitet për
qëndrim dhe ataksi gjatë ecjes (Tabela 4-2). Prekja e veçantë e pjesës së sipërme të vermisit cerebelar, i
cili shpesh paraqitet gjatë degjenerimit alkoolik cerebelar, çon deri te ataksia e vetme ose fillestare gjatë
lëvizjes, siç mund të parashikohet nga harta somatostatike e trurit të vogël (shih Figura 4-1).

• Lëndimet hemisferale – pjesët laterale të trurit të vogël (hemisferat cerebelare) ndihmojnë te

kordinimi dhe mbajtja e tonusit të gjymtyrëve nga ana e njejtë. Gjithashtu, hemisferat marrin pjesë edhe
te regullimi i pamjes nga ana e njejtë. Çregullimet të cilat e pekin njërën hemisferë cerebelare çojnë deri
te hemiataksia dhe hipotonia e gjymtyrëve nga ana e njejtë si dhe nistagmus dhe parezë të kalueshme të
pamjes nga ana e njejtë (pamundësi për shiqim vullnetar nga ana e prekur). Dizartria cerebelare mund
gjithashtu të paraqitet me lëndime paramediale te hemisfera e majtë e trurit të vogël.

• Sëmundjet difuze – shumë sëmundje të trurit të vogël, veçanërisht ata toksike, metabolike dhe
gjendjet degjenerative, e prekin trurin e vogël në mënyrë difuze. Pasqyra klinike te këto gjendje është
kombinim i manifestimeve të sëmundjeve të strukturave të mesme dhe sëmundje të të dy hemisferave.

Tabela 4-2. Karakteristikat e ataksis vestibulare, cerebelare dhe sensore.

Vestibulare Cerebelare Sensore

Vertigo E pranishme Mund të jetë e Mungon
pranishme
Nistagmus I pranishëm Shpesh i pranishëm Mungon
Dizartria Mungon Mund të jetë e Mungon
pranishme
Ataksia e Mungon Zakonisht e E pranishme
gjymtyrëve pranishme (e një (tipikisht te
gjymtyre, këmbët)
unilaterale, vetëm e
këmbëve ose e të
gjithë gjymtyrave)
Pozita e trupit Mund të qëndron Nuk mund të Shpesh mund të
me këmbë të qëndron me këmbë qëndron me këmbë
ngjitura, tipikisht të ngjitura edhe me të ngjitura dhe sy të
keqësohet me sy të hapur ose sy hapur por jo edhe
mbylljen e syve të mbyllur me sy të mbyllur
(shenja e Romberg-
ut)
Ndjenja vibruese Normale Normale E dëmtuar
dhe pozicion
Reflekset e Normale Normale E zvogëluara ose
tetivave mungojnë

Pedunculus cerebellaris superior

Lobusi i përpamë
Lobusi i pasëm
Hemisfera
Vermisi

Figura 4-1. Organizimi funkcional i trurit të vogël. Pamja është e njejtë si te Figura 3-3B por është tru i
vogël i majmunit e jo i njeriut. Tre homunkulat (“njerëzit e vegjël”) cerebelare i paraqesin zonat ku
projektohen stimulimet proprioceptive dhe taktile dhe vijat i paraqesin vendet ku projektohen stimulimet
auditive dhe ieevizuale.

• ATAKSIA SENSORE

Ataksia sensore shkaktohet si rezultat i çregullimeve të cilat i prekin rrugët proprioceptive te nervat
sensorik periferik, rrënjët sensore, shtyllat (kolumnat) e prapme të trurit spinal ose lemniskuset mediale.
Lëndimet e talamusit dhe të lobusit parietal janë shkaqe të rralla për hemiataksi sensore kontralaterale.
Ndjenja e pozitës së nyjeve dhe e lëvizjes (kinestezia) rrjedhin nga trupthat e Paçinit dhe skajet e lira
nervore te kapsula e nyjes, ligamentet, muskujt dhe periosti. Ngacmimet e tilla përçohen nëpërmjet fijeve
të trasha të mielinizuara A të neuronëve primar aferent të cilët hyjnë te shtylla e prapme e trurit spinal dhe
hypin për së larti pa me u kryqëzuar te shtyllat e prapme (Figura 4-2). Të dhënat proprioceptive të duarve
përçohen nëpërmjet fasciculus cuneatus i vendosur më lateralisht. Këto rrugë bëjnë sinapsa te neuronet
sekondare te nucleus gracilis dhe nucleus cuneatus te pjesa e poshtme e medullës. Pastaj neuronet
sekondare kryqëzohen dhe si fije të brendshme arkuate hypin te lemniscus medialis kontralateral. Ata
mbarojnë te bërthama ventrale e prapme e talamusit nga nisen neuronet e treta sensore dhe projektohen te
korrja parietale.

Pjesa e prekur Shenjat Shkaqet

Përgjat vijës së Nistagmus, titubacioni i Tumor, skleroza multipe
mesme kokës dhe trupit, ataksia
gjatë të ecurit
Vermisi superior Ataksia gjatë të ecurit Encefalopatia e Wernicke-ut,
degjenerimi alkoolik
cerebelar, tumor, skleroza
multipe
Hemisfera cerebelare Nistagmusi, pareza e të Infarkte, hemoragji, tumor,
pamurit ipsilateral, skleroza multipe
dizartria (veçanërisht
lëndimet e hemisferës së
majtë), hipotonia
ipsilaterale, ataksia
ipsilaterale e gjymtyrëve,
ataksia gjatë të ecurit,
rënia nga ana e lëndimit
Gjithëcerebelare Nistagmus, pareza Helmimi me barna,
bilaterale e të pamurit, hipotiroidizmi, degjenerimi
dizartria, hipotonia hereditar cerebelar,
bilaterale, ataksia degjenerimi paraneoplastik
bilaterale e gjymtyrëve, cerebelar, sëmundja e
ataksia gjatë të ecurit Wilson-it, encefalomieliti
infektiv dhe parainfektiv,
sëmundja e Creutzfeldt-
Jakob-it, skleroza multiple
Korteksi parietal
Nucleus posteriolateralis ventralis thalami
Nesencephalon
Pons
Lemniscus medialis
Pjesa e lartme e medulla oblongata
Nucleus gracilis (këmba)
Nucleus cuneatus (dora)
Pjesa e poshtme e medulla oblongata
Fasciculus cuneatus (dora)
Fasciculus gracilis (këmba)
Pjesa cervikale e medulla spinalis
Rrënjët e prapme të qelizës ganglionare
Pjesa lumbale e medulla spinalis

Figura 4-2. Rruga e përçimit të ndjenjës proprioceptive.

Ataksia sensore e shkaktuar nga polineuropatia ose lëndimet e shtyllës së prapme të trurit spinal tipikisht
e prek lëvizjen dhe këmbët me përhapje simetrike; duart janë më pak të prekura ose plotësisht të kursyera.
Gjatë ekzaminimit regjistrohet ndjenja e dëmtuar për pozitë të nyjeve dhe lëvizje te gjymtyra e prekur dhe
shpesh është i dëmtuar edhe ndjenja për vibrim. Nuk ka vertigo, nistagmus dhe dizartri.

• ANAMNEZA

• Simptomat dhe shenjat

1. Marramendja (vertigo)

Maramendja e vërtetë duhet të dallohet nga ndjenjat parasinkopale. Vertigoa tipikisht përshkruhet si
rrotullim, rotacion ose lëvizje, por kur përshkrimi nuk është i qartë, pacienti duhet të pyetet konkretisht
nëse simptomi është i shoqëruar me ndjenjën e lëvizjes. Gjithashtu, për dallim ndihmojnë edhe rrethanat
tek të cilat paraqiten simptomat. Vertigo zakonisht ndodhën gjatë ndryshimit të pozitës së kokës. Paraqitja
e simptomeve gjatë ngritjes pas një shtrirje të gjatë është karakteristik e zakonshme e hipotensionit
ortostatik dhe maramendjes jo- vertigogjinoze, e cila është e lidhur me hipoperfuzion te tërë truri i vogël
dhe mund menjëherë të përmirësohet nëse pacienti ulet ose shtrihet. Gjendjet e tilla të hipoperfuzionit
mund të çojnë deri te humbja e vetëdijes, e cila rrallë është e lidhur me vertigon e vërtetë. Nëqoftë se
problemi identifikohet si vertigo, simptomat shoqëruese mund të ndihmojnë për lokalizimin e lëndimit.
Ankesa për shurdhërim ose tinitus sugjerojnë për çregullim të aparatit periferik vestibular (labirinthi ose
nervi akustik). Dizartria, disfagia, diplopia ose dobësia fokale ose humbja e ndjenjës së fytyrës ose të
gjymtyrëve sugjerojnë për një dëmtim të mundshëm qendror (te trungu truror).

B. Ataksia

Ataksia e shoqëruar me vertigo sugjeron për çregullim vestibular, kurse shtangimi ose mpirja e këmbëve
është e zakonshme te pacientët me ataksi sensore. Deri në një shkallë të caktuar, deficiti proprioceptiv
mund të kompensohet me shenja të tjera sensore, prandaj pacientët me ataksi sensore tregojnë se
përmirësohet drejtpeshimi i tyre kur gjatë lëvizjes shikojnë te këmbët e tyre ose me përdorimin e bastunit
ose kur kapen për dorën e shoqëruesit të tyre si mbështetje. Prandaj këto janë shumë më të pasigurt në
errësirë dhe mund të kenë vështirësi të veçanta gjatë zbritjes nëpër shkallë.

• Fillimi dhe rrjedha e sëmundjes në raport me kohën

Vërtetimi i rrjedhës së sëmundjes mund të na sugjeron shkakun. Fillim i papritur, i menjëhershëm i

humbjes së drejtpeshimit paraqitet gjatë infarktit dhe hemorragjive te trungu trunor dhe truri i vogël
(p.sh., sindromi lateral medular, hemorragjia ose infarkti cerebelar). Humbja episodike e drejtpeshimit, e
cila ka një fillim akut, sugjeron për sulmin kalimtar iskemik te sipërfaqja e arteries basilare, vertigo
beninje pozicionale ose Morbus Ménière. Disekulibrimi i cili shkaktohet gjatë sulmit kalimtar iskemik
zakonisht është i shoqëruar me lëndime të nervave kranijal, shenja neurologjike te ekstremitetet ose që të
dyja. M.Ménière zakonisht është i shoqëruar me humbje progresive të të dëgjuarit dhe tinitus, si edhe me
vertigo.
Disekuilibrimi kronik progresiv, i cili zhvillohet për disa javë ose muaj, zakonisht sugjeron për një
çrregullim toksik ose nutritiv (p.sh., mungesë e vitaminës B 12 ose E, nënshtrim ndaj oksidit të azotit).
Zhvillimi prej disa muajsh deri në disa vjet është karakteristike për degjenerimin e trashëguar
spinocerebelar.

• Anamneza mjekësore

Anamneza mjekësore e pacientit duhet të rishikohet që të zbulohen dëshmi për ekzistimin e sëmundjeve
të cilat ndikojnë ndaj rrugëve sensore (mungesa e vitaminës B12, sifilisi) ose trurit të vogël
(hipotiroidizmi, sindromi paraneoplastik, tumoret) dhe barnat të cilat çojnë deri në ç’ekffffffffuilibrim me
dëmtim të funksionit vestibular ose cerebelar (etanol, qetësues, fenitoin, antibiotikët aminoglikozid,
kininët, salicilatet).

• Anamneza familiare

Çrregullimet degjeneruese trashëguese mund të jenë shkak për ataksi cerebelare kronike progresive.
Çrregullimet e tilla janë degjenerimi spinocerebelar, ataksia e Friedriech-ut, ataksia teleangietaktike dhe
sëmundja e Wilson-it.

• EKZAMINIMI I PËRGJITHSHËM FIZIK

Karakteristikat e ndryshme të ekzaminimit të përgjithshëm fizik mund të sugjerojnë për një sëmundje të
vazhdueshme. Hipotensioni ortostatik është i shoqëruar me çregullime të tjera sensore të cilat çojnë deri
në ataksi, si për shembull, tabes dorsalis, polineuropatit dhe në disa raste të degjenerimit spinocerebelar.
Lëkura mund të ketë telenangiektazi okulokutane (ataksia teleangiektazike) ose mund të jetë e thatë, me
flokë të thyeshme (hipotiroidizmi) ose mund të ketë ngjyrë të verdhë të limonit (mungesa e vitaminës
B12). Unaza të ngjyrosura korneale (unazat e Kaysser-Fleischer-it) hasen te sëmundja e Wilson-it (shih
kapitullin per semundjet neurodegjenerative).
Mund të jenë të pranishme edhe anomali skeletore. Kifoskolioza është tipike për ataksin e Friedreich-ut;
nyjet hipertrofike ose hiperekstenzuese janë të zakonshme te tabes dorsalis; te disa neuropati të
trashëguara ekziston pes cavus. Anomali të ngjitjes kraniocervikale mund të jetë e lidhur me
malformacionin e Arnold-Chiar-it ose anomalit e tjera kongjenitale të fosës së prapme.
• EKZAMINIMI NEUROLOGJIK
• Ekzaminimi i gjendjes mendore

Gjendja akute konfuze me ataksi është karakteristik për helmim me etanol ose qetësues ose për
encefalopatin e Wernicke-ut.
Demencë me ataksi cerebelare ka te sëmundja e Wilson-it, sëmundja e Kreutzfeldt-Jakob-it,
hipotiroidizmi, sindromi paraneoplastik dhe disa degjenerime spinocerebelare. Demenconi me ataksi
sensore sugjeron për taboparezë sifilitike ose mungesë të vitaminës B 12.
Sindromi amnestik i Korksakoff-it dhe ataksia cerebelare janë të lidhura me alkoolizmin kronik.

• Pozita e trupit dhe mënyra e të ecurit

Vëzhgimi i pozitës së trupit dhe mënyrës së të ecurit mund të ndihmon te dallimi në mes të ataksis
cerebelare, vestibulare dhe sensore. Te shumica e pacientëve ataksik edhe pozita e trupit edhe mënyra e të
ecurit janë në bazë të gjerë dhe të pasigurt, jo-stabile (labile) dhe shpesh të shoqëruara me marrje
këmbësh dhe ecjes duke u lëkundur.

A. Pozita e trupit

Kur pacientit ataksik i jepet urdhër që të qëndron me këmbë të ngjitura, mund të tregon një kundërshtim
ose një paaftësi për ta bërë atë. Me insistim, pacienti mund gradualisht ti afron këmbët njëra pran tjetrës,
por do të len një hapësirë të vogël mes tyre (nuk i ngjitën plotësisht). Pacientët me ataksi sensore dhe disa
ataksi vestibulare, megjithatë, mund të qëndrojnë me këmbë të ngjitura, duke e kompensuar humbjen e
njërës ndjenjë (proprioceptive ose labirintale) me një tjetër (vizuale). Kjo mund të demostrohet kur do ti
jepet urdhër pacientit ti mbyll sytë, duke e eliminuar burimin vizuel. Kështu, te çrregullimet sensore dhe
vestibulare, me mbylljen e syve jo-stabiliteti rritet dhe pacienti mund të bjer (shenja e Romberg-ut). Te
lëndimet vestibulare pacienti bie nga ana e lëndimit. Pacientët me ataksi cerebelare nuk mund ta
kompensojnë deficitin e tyre me marrjen e sinjaleve vizuele, që nënkupton se janë jo-istabël (labil) te
këmbët qoftë me sy të hapur ose të mbyllur.

B. Mënyra e ecjes

1. Mënyra e ecjes te ataksia cerebelare është me bazë të gjerë, shpesh një ecje me lëkundje, duke dhënë
një pamje të një të dehuri. Oscilimi i kokës ose trupit (titubacioni) mund të haset. Nëqoftëse ataksia është
e shkaktuar nga lëndimi unilateral i hemisferës cerebelare, atëherë te pacienti ekziston prirje të anon nga
ana e lëndimit kur lëvizën në vijë të drejtë ise rreth ose marshon në vend me sy të mbyllur. Ecja-tandem
(thembër-gishta), e cila nënkupton ecjen me një bazë shumë të ngushtë, çdoherë është i dëmtuar.
2. Te ataksia sensore, ecja gjithashtu është me bazë të zgjeruar dhe ecja-tandem është e dobët. Përveç
kësaj, ecja është tipike, me ngritjen e këmbës lartë nga dyshemeja dhe lëshimi i fortë (ecja hapësore)
edhe atë për shkak të proprioceptimit të dëmtuar. Stabiliteti mund të përmirësohet shumë nëse pacienti
përdor bastun ose mbështetet me dorë te dora e ekzaminuesit. Nëse pacienti lëvizën në errësirë ose me sy
të mbyllur, atëherë ecja është më tepër e dëmtuar.
3. Ataksia gjatë lëvizjes mund të manifestohet me çrregullim konverziv (çregullimi konverziv me
simptome ose deficit motor) ose me simulim. Kjo është shumë rëndë të caktohet pasi që ataksia e izoluar
e lëvizjes pa ataksi të ndonjë gjymtyre mund të shkaktohet nga sëmundjet që e prekin pjesën e sipërme të
vermisit cerebelar. Vëzhgimi më i dobishëm i cili mund ta zbulon këtë ataksion artificial gjatë ecjes, është
se disa pacientë bëjnë lëvizje të papritura (menjëhershme) rrotulluese nga të cilët nuk bijën. Gjegjësisht,
mbajtja e drejtpeshimit nga lëvizjet e tilla të pavolitshme kërkon një funksionim të shkëlqyeshëm të
sistemit për mbajtjen e drejtpeshimit.

• Nervat okulomotor (III), troklear (IV), abducens (VI) dhe akustik (VIII)
Te sëmundjet vestibulare dhe shpesh te lëndimet e trurit të vogël ekzistojnë anomali të syve dhe të
nervave vestibular (Ekzaminimi i nervave III, IV dhe VI kranijal më hollësisht janë përshkruar te
kapitullin e pestë).

A. Pajtueshmëria (barazia) e syve

Sytë ekzaminohen në pozitën fillestare të të parit (shikimi drejt përpara) me qëllim që të shihet ekzistimi i
zhvendosjes së rrafshit horizontal ose vertikal.

B. Nistagmusi dhe lëvizjet vullnetare të syve

Pacientit i jepet urdhër ti lëviz sytë në të gjitha drejtimet kryesore të të pamurit (në të majtë, lartë dhe
poshtë, poshtë dhe në të majtë, në të djathtë, lartë dhe në të djathtë, poshtë dhe në të djathtë; shih
kapitullin 5) që të vlerësohet nëse ekziston pareza e të pamurit (aftësia e dëmtuar për kordinim të lëvizjes
së të dy syve në cilin do drejtim kryesor të të pamurit) ose nistagmusi i shkaktuar gjatë të pamurit në cilin
do drejtim. Nistagmusi – lëvizja jo-normale e pavullnetshme e syve – karakterizohet në bazë të drejtimit
të të pamurit gjatë të cilit paraqitet, amplitudës së tij dhe drejtimit të përbërësit të shpejtë të tij.
Nistagmusi pendular ka shpejtësin e njejtë në të dy drejtimet e lëvizjes së syve; nistagmusi ritmik
karakterizohet edhe me përbërës të shpejtë (i shkaktuar nga ngacmimi i aparatit vestibular) edhe me të
ngadalshëm (kortikal). Drejtimi i nistagmusit ritmik përcaktohet nga drejtimi i përbërësit të shpejtë.
Lëvizjet e shpejta vullnetare të syve (saccades) shkaktohen me ndryshimin e shpejtë të të pamurit nga
njëri vend në tjetrin, të cilët gjenden në pjesët e ndryshme të fushës së të pamurit. Lëvizjet e ngadalshme
vullnetare të syve (pursuits) vlerësohen me ndjekjen nga ana e pacientit e synimit që lëviz ngadal, si për
shembull gishti i ekzaminuesit.
1. Çregullimet perifere vestibulare shkaktojnë nistagmus ritmik horizontal në një drejtim, i cili është
maksimal gjatë shikimit në anën e kundërt të anës së prekur. Çrregullimet qendrore vestibulare mund të
shkaktojnë nistagmus horizontal në një ose dy drejtime, nistagmus vertikal ose parezë të shiqimit.
Lëndimet cerebelare janë të shoqëruara me anomali të ndryshme okulare, duke përfshi parezën e të
pamurit, nistagmus saccades ose pursuits të ndryshuar në cilin do ose në të gjithë drejtimet dhe dizmetri të
syrit (tejkalimi i synimeve vizuele gjatë lëvizjeve të shpejta me sy).
2. Nistagmusi pendular zakonisht është rezultat i dëmtimit të të pamurit i cili fillon që nga fëmijëria e
hershme.

B. Të dëgjuarit

Ekzaminimet paraprake të nervit vestibulokoklear (VIII) duhet të përfshin inspektimin me otoskop të

kanaleve të veshëve dhe membranës timpanike, vlerësimi i mprehtësis auditive të të dy veshëve dhe testi i
Weber-it dhe Rinne-s, të cilët bëhen me pirun akustik prej 256 Hz.
• Te testi i Weber-it, nëse ekziston shurdhërimi senzoneural unilateral (lëndimi i koklesë ose nervit
koklear), pacientit i duket sikur tingulli, i shkaktuar nga vibrimi i pirunit akustik të vendosur mbi kokë,
vjen nga veshi normal. Gjatë çregullimeve konduktive (të veshit të jashtëm ose të mesëm), tingulli
lokalizohet te veshi i lënduar dmth ne anën e lënduar pacienti ndëgjon më gjatë.
• Me testin e Rinne-s mund të bëhet dallimi midis dëmtimit senzoneural dhe konduktiv të veshit të
prekur. Përçimi ajror (ështe 50 deri 100% më i gjatë se ai kockor) në mënyrë normale shkakton tingull më
të qartë se sa përçimi kockor (i cili trstohet me vendosjen e pirunit akustik te processus mastoideus).
Modeli i tillë gjithashtu haset edhe te lëndimet e nervit vestibulokoklear, por është i kundërt te rastet e
dëmtimit konduktiv të të dëgjuarit (Tabela 4-4).
• Testi i Schwabach-ut, e krahasojme kondukcionin kockor te pacienti në krahasim me neve
(hipotetikisht ne jemi të shëndoshë), mbasi pacienti ndalet ta ndjejë vibrimet e pirunit akustik te vendosur
në procesin mastoid, atë e vendosim në procesin mastoid tonin. Nëpërmjet këtij testi e konstatojmë
konduksionin ashtor te pacienti në krahasim me neve.

D. Testet pozicionale

Kur pacienti na tregon se vertigo paraqitet gjatë ndryshimit të pozitës, përdoret manevrimi i Nylen –
Barany-it ose Dix – Hallpike-s (Figura 4-3) me qëllim që të riprodhohen rrethanat të cilat çojnë deri te
vertigo. Koka e cila është e kthyer në të djathtë, shpejt lëshohet për 30 shkallë nën horizontale, kurse
shikimi mbetet në të djathtë. Ky proces përsëritet me kokën dhe sytë e kthyer në të majtë, kurse pastaj
edhe drejt. Vërehen sytë për ekzistimin e nistagmusit dhe pyetet pacienti se a ka marramendje (vertigo),
fillimi i tij, sa është i rëndë dhe mbarimi i vertigos.

Tabela 4-4. Vlerësimi i humbjes së të dëgjuarit.

Testi i Weber-it Testi i Rinne-s

Normal Tingulli perceptohet se Përçimi ajror përçimi
vjen nga vija e mesme kockor
Humbja senzoneurale e të Tingulli perceptohet se Përçimi ajror përçimi
dëgjuarit vjen nga veshi normal kockor
Humbja konduktive e të Tingulli perceptohet se Përçimi kockorpërçimi
dëgjuarit vjen nga veshi i dëmtuar ajror i anës së prekur

A B

Figura 3-6. Testi për ekzaminimin e vertigos dhe nistagmusit të shkaktuar nga ndryshimi i pozitës.
Pacienti ulet në tavolinë me kokë dhe sy të pozicionuar drejtë (A) dhe pasta shpejtë lëshohet deri në
pozitë të shtrirë me kokë te tavolina punuese, dhe 45 shkallë nën rafshin horizontal. Vëzhgohen sytë e
pacientit për paraqitjen e nistagmusit, kurse pacienti pyetet për pranin e vertigos. Testimi përsëritet me
kokë dhe sy të pacientit të kthyer për 45 shkallë në të djathtë (B) dhe përsëri me kokën dhe sytë të kthyer
për 45 shkallë në të majtë (nuk është demostruar).

Nistagmusi dhe vertigo pozicionale zakonisht janë të lidhur me lëndimet perifere vestibulare dhe shpesh
janë manifestim i vertigos beninje posturale. Kjo tipikisht karakterizohet me brengë të rëndë, latencion
prej disa sekondash midis ndryshimit të pozitës dhe fillimit të vertigos dhe nistagmusit (zakonisht
rotator), me prirje që reagimi të kalon spontanisht (lodhja) gjatë mbajtjes së pozitës dhe dobsim i reagimit
(familjarizim) nëse përsëritet pozita e njejtë (Tabela 4-5). Vertigo posturale gjithashtu mund të paraqitet
edhe me sëmundje qendrore vestibulare.

Tabela 4-5.Karakteristikat e nistagmusit pozicional.

Tipari Lëndimi periferik Lëndimi qendror

Vertigo I rëndë I butë
Latencë (vonim) 2-40 sekonda Ska
Lodhje Ka Ska
Familjarizim Ka Ska

E. Testimi kalorik

Çregullimet e rrugëve vestibulokokleare mund të ekzaminohen me testin kalorik. Pacienti vendoset në

pozitë të shtrirë me kokë të ngritur për 30 shkallë me qëllim që të vendoset kanali semicirkular lateral i
vendosur në sipërfaqe në pozitë vertikale. Secili kanal i veshit lahet me radhë njëherë me ujë të ftohtë (33
C) ose me të nxehtë (44 C) për 40 sekonda, me më pak 5 minuta midis testeve. Uji i nxehtë shkakton një
shqetsim më të vogël se sa uji ftohtë.
Kujdes: Ky testim duhet të kryhet me një ekzaminim të kujdesshëm otoskopik paraprak dhe nuk duhet të
kryhet nëse ekziston perforim i membranës timpanike.
• Te pacienti normal i zgjuar, stimulimi me ujë të ftohët shkakton nistagmus me një përbërës të
ngadalshëm kah veshi dhe përbërës të shpejtë në të kundërtën e veshit i cili ngacmohet. Ngacmimi me ujë
të nxehtë ka një efekt të kundërt.
• Te pacientët me disfunksionim unilateral të labirintit, disfunksioni i nervit vestibular ose i
bërthamës vestibulare, ngacmimi i anës së prekur nuk shkakton nistagmus ose shkakton nistagmus i cili
ka një fillim të vonuar ose është më i shkurtë nga ai i anës normale.

• Nervat e tjerë kranial

Pranija e edemës te papila e syrit bashkë me çregullimet e drejtpeshimit sugjeron të një lëndim solid
brendakranijal, zakonisht te fosa e prapme, e cila çon deri te ngritja e shtypja brendakranijale. Neuropatia
e nervit optik mund të jetë e pranishme edhe te skleroza multipe, neurosifilisi ose mungesa e vitaminës
B12. Refleksi korneal i dobësuar ose paraliza e fytyrës nga ana e njejtë e lëndimit (edhe ataksia) mund të
jenë të pranishme te tumoret e këndit cerebelopontin. Dobësia e gjuhës ose qiellzës, ngjirja e zërit ose
disfagia paraqiten si rezultat i sëmundjeve të pjesës së poshtme të trungut truror.

• Sistemi motor

Ekzaminimi i funksionit motorik te pacienti me çregullime të drejtpeshimit duhet ta përcakton llojin dhe
nivelin e ataksis dhe të zbulon ndonjë prekje tjetër shoqëruese piramidale, ekstrapiramidale ose e nervave
periferik, të cilët mund ta sugjerojnë shkakun. Karakteristikat klinike të cilat ndihmojnë për dallimin e
sëmundjeve cerebelare nga sëmundjet të cilat e prekin sistemin e mbetur motorik janë të përmbledhura te
Tabela 4-6.

Tabela 4-6. Karakteristikat klinike të cilat i dallojnë çregullimet cerebelare nga çregullimet e tjera
motore sistemore.

Cerebelar Neuroni i Neuroni i Ekstrapiramidal2

sipërm postëm
motorik1 motorik1
Forca Normale E zvogëluar E zvogëluar Normale
Tonusi I zvogëluar I Normal I rritur(rigjid)3 ose i
rritur(spastik)3 zvogëluar
Reflekset e Normale Të zmadhuara Të Normale
tetivave zvogëluar3
Reagimi Fleksor Ekstenzor3 Fleksor Fleksor
plantar
Atrofija Mungon Mungon E pranishme3 Mungon
ose mungon
Fascikulimet Mungojnë Mungojnë Të Mungojnë
pranishëm3
ose
mungojnë
Tremori Tremor Mungon Mungon Tremor gjatë
intencional3 pushimit3 ose
ose mungon mungon
Korea ose Mungon Mungon Mungon E pranishme3 ose
atetoza mungon
 Akinezia Mungon Mungon Mungon E pranishme3 ose
mungon
Ataksia E pranishme3 Mungon Mungon Mungon
1
Gjithashtu shih Kapitulli 5.
2
Gjithashtu shih Kapitulli 7.
3
Karakteristikat më të dobishme diagnostifikuese.

• Ataksia dhe çregullimet e tonusit muskulor

Tonusi muskulor ekzaminohet siç është përshkruar te Kapitulli

7. Stabiliteti i trupit ekzaminohet në pozitë të ulur të pacientit dhe gjymtyrët ekzaminohen në

veçanti.

• Lëvizja e dorës së pacientit ekzaminohet gjatë lëvizjes së gishtit të tij përpara dhe përpara midis
hundës ose mjekrës së tij dhe gishtit të ekzaminuesit. Te ataksia e butë cerebelare ekziston tremor
intencional karakteristik i fillimit dhe në afërsi të qëllimit të secilës lëvizje dhe pacienti mund ta tejkalon
qëllimin.
• Kur pacienti i jepet urdhër ti ngrenë duart menjëherë në një lartësi të caktuar – ose nëse duart e
pacientit janë të shtrira përpara vet pacientit dhe zhvendosen nga një forcë e papritur – mund të ekziston
tejkalim (ribaund). Aftësia e dëmtuar e tkurrjes muskulore gjithashtu mund të demonstrohet nëse pacientit
i jepet urdhër ta flekton dorën në bëryl dhe të jep rezistencë ndaj forcës së caktuar – dhe pastaj për
njëherit të hiqet forca. Nëse gjymtyra është ataksike, tkurrja e vazhduar pa ekzistim të rezistencës mund të
shkakton goditje me dorë te supi ose fytyra.
• Ataksia e këmbëve demonstrohet me paaftësinë e pacientit që në pozitë të shtrirë ta lëviz
thembrën e njërës këmbë poshtë-lartë përgjatë nën gjurin e këmbës tjetër.
• Ataksia e cilës do gjymtyrë reflektohet me çrregullime të shpejtësisë, ritmit, amplitudës dhe
forcës gjatë lëvizjeve të shpejta të një pas njëshme.
• Hipotonia është karakteristika e sëmundjes së trurit të vogël; gjatë lëndimit të njëanshëm të
hemisferës cerebelare, gjymtyrët e anës së njejtë janë hipotonike.
• Hipertonia ekstrapiramidale (rigjiditeti) haset me ataksin cerebelare te sëmundja e Wilson-it,
degjenerimi i fituar hepatocerebral, sëmundja e Creutzfeldt-Jakob-it dhe llojet e caktuara të degjenerimit
olivopontocerebelar.
• Ataksia me spasticitet mund të haset te skleroza multipe, tumoret e fosës së prapme ose anomalit
kongjenitale, iskemia ose infarkti te sistemi vertebrobasilar, degjenerimi olivopontocerebelar, te ataksia
Friedreich-ut dhe të tjera hereditare, neurosifilisi, sëmundja e Creutzfeldt-Jakob-it dhe defiçiti i vitaminës
B12.

B. Dobësia

Duhet të përcaktohet lloji i secilës dobësi. Dobësia distale neuropatike mund të jetë e shkaktuar nga
çrregullimet të cilat çojnë deri te ataksia sensore, sç janë neuropatitë dhe ataksia e Freidriech-ut.
Parapareza mund ti mbivendoset ataksionit te mungesa e vitaminës B 12, sklerozës multipe, lëndimeve të
foramen magnum ose te tumoret e trurit spinal. Kuadripareza ataksike, hemiataksia me hemiparezë
kontralaterale ose hemipareza ataksike sugjerojnë për lëndime të trungut truror.

C. Lëvizjet jo-normale të pavetëdijshme

Asteriksis mund të paraqitet te encefalopatia hepatale, degjenerimi i fituar hepatocerebral ose

encefalopatit metabolike.
Mioklonusi paraqitet te gjendjet e njejta si edhe asteriksis dhe është manifestim kryesor i sëmundjes së
Creutzfeldt-Jakob-it.

Korea mund të jetë i shoqëruar me shenjat cerebrale te sëmundja e Wilson-it, degjenerimi i fituar
hepatocerebral ose ataksia teleangjietaktike.

• Sistemi sensor

A. Ndjesia për pozitën e nyjeve

Te pacientët me ataksi sensore ndjesia për pozitën e nyjeve zakonisht është e dëmtuar te këmbët dhe
mund të jetë e ndryshuar gjithashtu edhe te duart. Testimi bëhet me pyetjen e pacientit që ta njoh çdo
lëvizje pasive të nyjeve, duke filluar nga pjesët distale dhe duke shkuar kah pjesët proksimale, dhe të
caktohet niveli i lartë i defiçitit te secila gjymtyrë. Ndryshimet te ndjesia e pozitës gjithashtu mund të
ekzaminohet me vendosjen e njërës gjymtyrë në një pozitë dhe dhënien e urdhërit që pacienti ta vendos
gjymtyrën tjetër në pozitën e njejtë me sy të mbyllur.

B. Ndjesia për vibrim

Ndjesia e vibrimit zakonisht është e dëmtuar te pacientët me ataksi sensore. Pacientit i jepet urdhër ta
detekton virbrimin prej 128 Hz nga piruni akustik i vendosur mbi struktura kockore. Edhe këtu shkohet
gradualisht kah pjesët e sipërme që të përcaktohet kufiri i sipërm i defiçitit të secilës gjymtyrë ose e trupit.
Pragu i pacientit për vibrim krahasohet me aftësin e ekzaminuesit për detektim të vibrimit te dora me të
cilën mbahet piruni akustik.

• Reflekset

Te çrregullimet cerebelare reflekset tetivore janë tipikisht hipoaktive me karakter pendular; te lëndimet
unilaterale cerebelare ndodhën hiporefleksi i anës së njëjtë. Hiporefleksi i këmbëve është karakteristika
kryesore e ataksis së Freidriech-ut, e tabes dorsalis dhe e neuropative që shkaktojnë ataksi sensore.
Reflekset hiperaktive dhe reagimi ekstensor plantar mund ta shoqëron ataksin e cila është e shkaktuar nga
skleroza multipe, mungesa e vitaminës B 12, lëndimet fokale të trungut trunor dhe degjenerimet e caktuara
olivopontocerebelare dhe spinocerebelare.

• ANALIZAT KLINIKE

• Analizat e gjakut

Analizat e gjakut mund të zbulojnë anomalit hematologjike të cilat janë të lidhura me mungesën e
vitaminës B12, nivelin e ulët të hormoneve tiroide te hipotiroidizmi, enzimet hepatale të ngritura dhe niveli
i ulët i ceruroplazminit dhe koncentrimi i ulët i bakrit te sëmundja e Wilson-it, mungesa e imunoglobinit
dhe niveli i ngritur i α-fetoproteinës te ataksia teleangjietaktike, antitrupthat kundër antigjenëve të fijeve
të Purkin-it te degjenerimi paraneoplastik cerebelar ose anomalit gjenetike të lidhura me degjenerimin
hereditar spinocerebelar.

• Analiza e lëngut truroshpinor (likuorit)

Te likuori ekziston një nivel i ngritur i proteinave te tumoret e klndit cerebelopontin (p.sh., neurinomi
akustik), tumoret e trungut trunor dhe të trurit spinal, hipotiroidizmi dhe te disa polineuropati. Proteinat e
ngritura me pleocitozë zakonisht hasen te encefaliti infektiv ose parainfektiv, degjenerimi paraneoplastik
cerebelar dhe neurosifilisi. Edhe pse shtypja e rritur dhe likuori i gjakosur janë karakteristika të
hemoragjis cerebelare, megjithatë punkcioni lumbal e kontraindikuar kur dyshojmë për hemoragji
cerebelare. VDRL te likuori janë reaktive te tabes dorsalis dhe trakat e imunoglobulinës G oligoklonale
(IgG) mund të jenë të pranishme te skleroza multipe ose sëmundjet e tjera inflamatore.

• TKT dhe MRI

Tomografia e kompjuterizuar e trurit (TKT) është e dobishme për zbulimin e tumoreve ose
malformacioneve te fosa e prapme, për infarktet ose hemorragjitë e trurit të vogël dhe atrofin cerebelare të
lidhur me çrregullimet degjeneruese. Inçizimi me rezonancë bërthamore magnetike (MRI) jep një
vizuelizim më të mirë të lëndimeve të fosës së prapme, duke përfshi tumoret e këndit cerebelopontin dhe
është më i mirë se TKT-ja për zbulimin e lëndimeve te skleroza multipe. MRI e trurit spinal mund të
zbulon sinjal T-2 të zmadhuar te shtyllat e prapme te pacientët me mungesë të vitaminës B 12.

• Potencialet e evokuara

Testimet e potencialeve të evokuara veçanërisht të rrugëve optike (potencialet e evokuara vizuale) mund
të jenë të dobishme për vlerësimin e pacientëve te të cilët dyshohet për sklerozë multipe. Potencialet e
evokuara auditive të trungut truror mund të jenë jo-normale te pacientët me tumore të këndit
cerebelopontin, edhe pse te TKT-ja nuk shfaqet asnjë anomali.

• Inçizimet radiologjike të kraharorit dhe ekokardiografia

Me incizimin radiologjik të kraharorit ose ekotomografi mund të fitohen dëshmi për ekzistimin e
kardiomiopatisë të lidhur me ataksin e Freidriech-ut. Rendgengrafia e kraharorit mund gjithashtu të
tregon tumor te mushkëritë te degjenerimi paraneoplastik cerebelar.

• Analizat e veçanta

Te çrregullimet vestibulare, tre analiza të veçanta shtesë mund të jenë të dobishme.

A. Audiometria

Është e dobishme kur çrregullimi vestibular është i lidhur me ndryshimet auditive; me ekzaminimet e tilla
mund të dallohen çrregullimet konduktive, çrregullimet e labirintit, të nervit akustik ose sëmundjet e
trungut trunor.
Testimet e të dëgjuarit me ton të pastër janë të ndryshuara kur ekzaminohet përçimi ajror i tingullit te
sëmundjet me dëmtim të përçimit konduktiv dhe kur tingulli përçohet qoftë nëpërmjet ajrit ose kockës te
çrregullimet e labirintit ose çrregullimet e nervit akustik.
Diskriminimi i të folurit është shumë i dëmtuar gjatë lëndimeve të nervit akustik dhe shumë më pak i
dëmtuar me çrregullimet e labirintit. Diskriminimi i fjalëve është normale te çrregullimi konduktiv ose
prekja e trungut trunor.

B. Elektronistagmografia

Testimi mund të përdoret për detektimin dhe karakterizimin e nistagmusit, përfshirë edhe atë të shkaktuar
nga stimulimi kalorik.

C. Reagimi evokuar auditiv

Ky testim mund ti lokalizon sëmundjet vestibulare të rrugëve perifere vestibulare.

 • ÇREGULLIMET PERIFERE VESTIBULARE
Lista e çrregullimeve perifere vestibulare dhe karakteristikat të cilat ndihmojnë te diagnoza diferenciale
janë të dhëna te Tabela 4-7.

• MARRAMENDJA BENINJE POZICIONALE

Marramendja (vertigo) pozicionale haset gjatë marrjes së pozitës së caktuar me kokën. Zakonisht është e
lidhur me lëndimet perifere vestibulare, por mund ti dedikohet edhe sëmundjeve qendrore (të trungut
trunor dhe të trurit të vogël).
Vertigo beninje pozicionale është shkaku më i zakonshëm për vertigo me prejardhje perifere, duke
përfshirë përafërsisht 30% e rasteve. Shkaku më i shpeshtë i identifikuar është trauma e kokës, por te
numri më i madh i rasteve, shkaku nuk mund të caktohet. Baza patofiziologjike e vertigos beninje
pozicionale merret se është kanalolitiaza – stimulimi i kanaleve semicirkulare me mbetjet të cilat notojnë
te endolimfa.
Sindromi karakterizohet me episode të shkurta (për disa sekonda deri në disa minuta) të vertigos, e cila
mund të jetë e shoqëruar me nause dhe vjellje. Simptomat mund të paraqiten te cili do ndryshim i pozitës
së kokës, por zakonisht më e rëndë është pozita laterale dekubitale me veshin e prekur për poshtë.
Epizoda e vertigos tipikisht zgjat disa javë, kurse pastaj kalon spontanisht; në disa raste është rekurente.
Humbja e të dëgjuarit nuk është karakteristik e vertigos beninje pozicionale.
Shkaqet perifere dhe qendrore për vertigon pozicionale mund zakonisht të ndahen me ekzaminim fizik me
manovrën e Nylen – Barany-it ose Dix – Hallpike-ut (të përmendura më parë; shih Figura 4-3).
Nistagmusi pozicional çdoherë e shoqëron vertigon gjatë çrregullimeve beninje dhe tipikisht është në një
drejtim, rotator dhe me fillim të vonuar prej disa sekonda pas vendosjes së kokës në pozitë precipituese.
Nëse kjo pozitë ngelën, nistagmusi dhe vertigo kalojnë për disa sekonda deri në disa minuta. Nëse lëvizjet
përsëriten njëra pas tjetrës, atëherë reagimi është i dobësuar. Në të kundërtën e kësaj, vertigo pozicionale
me prejardhje qendrore ka prirje të jetë më pak e rëndë dhe mund të mos ketë nistagmus pozicional. Te
vertigo qendrore pozicionale nuk ka latencë, lodhje ose familiarizim.

Tabela 4-7. Diagnoza diferenciale e çrregullimeve perifere vestibulare.

Humbja e të dëgjuarit
Konduktive Senzoneurale Paralizat e
nervave të tjerë
kranijal
Vertigo beninje pozicionale
Sëmundja e Ménière-it
Vestibulopatija akute perifere
Otoskleroza
Trauma e kokës
Tumori i këndit cerebellopontin
Vestibulopatit toksike
Alkooli
Aminoglikozidet
Salicilatet
Kuininët
Neuropatia akustike (VIII)
Meningjiti basilar
Hipotiroidizmi
 Diabeti
Sëmundja e Paget-it e kafkës
(osteitis deformans)

Trajtimi kryesor te shumica e rasteve të vertigos beninje pozicionale me prejardhje perifere (kanalolitiaza)
është përdorimi i manovrimeve repozicionale me të cilat me ndihmën e forcës së gravitetit lëvizin
mbetjet endolimfatike jashta prej kanaleve semicirkulare dhe hyjnë në vestibulum, ku mund të
resorbohen. Te një manovrim i tillë (Figura 4-3), koka rrotullohet për 45 shkallë në drejtim të veshit të
prekur (e cila përcaktohet klinikisht, siç është përshkruar më poshtë) dhe pacienti vendoset në pozitë të
shtrirë, me kokë të lëshuar për poshtë (akoma e kthyer për 45 shkallë) përgjatë tehut të tavolinës së
ekzaminuesit. Pastaj koka e cila akoma është e lëshuar për poshtë rrotullohet për 90 shkallë në drejtim të
kundërt, deri në 45 shkallë kah veshi i kundërt. Pastaj, pacienti kthehet në pozitë të shtrirë laterale me
veshin e prekur për së larti dhe koka akoma është 45 shkallë kah veshi i paprekur akoma e lëshuar për
poshtë. Në fund, pacienti çohet dhe ulet. Te periudha akute mund të jenë efikase edhe barnat
vestibulosupresore (Tabela 4-8), gjithashtu mund të ndihmon edhe rehabilitimi vestibular, e cila
nënkupton eiikompensimin e disfunksionimit vestibular me angazhimin e modaliteteve të tjera sensore.

• SËMUNDJA E MÉNIÈRE-IT

Sëmundja e Ménière-it karakterizohet me episode përsëritëse të vertigos, e cila zgjat prej disa minuta deri
në disa ditë, e shoqëruar me tinitus dhe humbje progresive senzoneurale të të dëgjuarit. Shumica e rasteve
janë sporadike, por gjithashtu është raportuar edhe paraqitja e te disa familje dhe mund të pritet që të
paraqitet më herët te disa gjenerata të një pas njëshme. Disa raste janë treguar se kanë të bëjnë me
mutacione te gjeni për koklin te kromozomi 14q12-q13. Fillimi është midis moshës 20 dhe 50 vjeçare te
rreth tre të katërtat e rasteve dhe meshkujt janë të prekur më shpesh se femrat. Shkaku merret se është
zmadhimi i volumit të endolimfës te labirinti (hidropsi endolimfatik), por mekanizmi patogjenik nuk
është i njohur.
Gjatë fillimit të sulmit të parë, pacienti mund veç më ta kenë ndjerë fillimin e fshehtë të tinitusit, humbjen
e të dëgjuarit dhe ndjenjën për stërmbushje të veshit. Sulmet akute karakterizohen me vertigo, pështirë
dhe vjellje dhe përsëriten në intervale prej disa javësh deri në disa vite. Te 10-79% e pacientëve ekziston
ndryshim i të dëgjuarit edhe atë me një rrjedhë graduale me prekje bilaterale. Me përparimin e humbjes së
të dëgjuarit, ashtu edhe vertigo bëhet edhe më e rëndë.
Gjatë ekzaminimit fizik të epizodës akute ekziston nistagmus spontan horizontal ose rotator (ose që të
dyja), i cili ka drejtim të ndryshëm. Edhe pse nistagmusi spontan në mënyrë karakteristike mungon midis
sulmeve, megjithatë me testimin me nxehtësi vërtetohet funksioni i dëmtuar vestibular. Humbja e të
dëgjuarit nuk është çdoherë aq e përparuar që të mund të zbulohet gjatë sëmundjes akute. Audometria
shfaq humbje të të dëgjuarit pë tone të ulëta me frekuencë të vogël, e cila luhatet në raport me ashpërsin si
dhe diskrimin i dëmtuar i i të folurit dhe ndjeshmëria e rritur ndaj toneve të larta.
1 2 3 4 5 6

1 2,3 KSP 4 5 6 UT

Figura 4-3. Trajtimi repozicional i vertigos beninje pozicionale so rezultat i kanalolitijazës. Te

shembulli i dhënë, lëvizjet repozicionale bëhen me qëllim që të lëviz mbetja endolimfatike jashta kanalit
semicirkular të pasëm (KSP) të veshit të djathtë te urtikula (UT), më e madhja e të dy qeseve
membranore, te vestibulumi i labirintit, ku kjo mbetje mund të resorbohet. Numrat (1-6) e tregojnë
pozitën e pacientit dhe te lokacioni adekuat i debrisit te vetë labirinti. Pacineti është i ulur dhe koka është
e kthyer për 45 shkallë në të djathtë (1). Koka lëshohet shpejt nën rrafshi horizontal (2); ekzaminuesi e
ndërron pozitën (3); dhe koka rrotullohet shpejt për 90 shkallë në drejtim të kundërt, kështu që tani është e
kthyer për 45 shkallë në të majtë, ku ngelën për 30 sekonda (4). Pastaj pacienti kthehet në anën e majtë pa
me e ndryshuar pozitën e kokës në raport me trupin dhe mbetet në atë pozitë edhe 30 sekonda (5) para se
me u ulur (6). Ky manovrim mund të jetë e duhur të përsëritet deri sa nuk ndërpritet nistagmusi. Atëherë
pacienti duhet ti shmanget pozitës së shtrirë për më së paku dy ditë.

Siç u tha, epizodet e vertigos kanë prirje të mbarojnë me përparimin e humbjes së të dëgjuarit. Trajtimi
bëhet me diuretik, siç janë hidroklortiazid dhe triamteren. Barnat e dhëna te Tabela 3-8 gjithashtu mund të
ndihmojnë gjatë sulmit akut. Gjatë rasteve perzistente, që e bëjnë pacientin të paaftë dhe rrezistent ndaj
barnave, ndihmojnë trajtimet kirurgjike, siç është shantimi endolimfatik, labirintektomia ose resekcioni i
nervit vestibular.

Tabela 4-8. Barnat që përdoren për trajtimin e vertigos.

Ilaçi Doza1
Antihistaminikët
Meclizine 25 mg po në 4-6h
Promethazine 25-50 mg po, IM ose PR në4-6h
Dimenhydrinate PR në 8h
Antikolinergjikët
Scopolamin 0,5 mg transdermal 3 orë
Benzodiazepinët
Diazepam 5-10 IM në 4-6h
Simpatomimetikët
Amphetamine 5-10 mg po në 4-6h
Ephedrine 25 mg po në 4-6h
1PO, oralisht; IM, brendamuskulor; PR, rektal.

Marrë nga Baloh RW, Honrubia V. Clinical Neurophysiology of the Vestibular System. 2nd edn. Vol 32 of
Contemporary Neurology Series. Davis, 1990.

• VESTIBULOPATIA PERIFERE AKUTE

Ky termin përdoret për të përshkruar sulmin spontan të vertigos nga shkaku i panjohur i cili kalon
spontanisht dhe nuk është i shoqëruar me humbjen e të dëgjuarit ose me dëshmi për disfunksionim të
SQN. Përfshinë çrregullimet e diagnostifikuara si labirintiti akut ose neuroniti vestibular, të cilët
bazohen te përfundimet jo të dëshmuara për vendin e sëmundjes dhe mekanizmin patogjenetik.
Megjithatë, nganjëherë mund të identifikohet sëmundja paraprake, e kohëve të fundit febrile.
Ky çrregullim karakterizohet me vertigo, pështirë dhe vjellje me fillim akut, i cili tipikisht zgjat deri në dy
javë. Simptomat mund të përsëriten dhe një shkallë e caktuar e disfunksionimit vestibular mund të mbetet.
Gjatë sulmit, pacienti – i cili duket i sëmurë – tipikisht është i shtrirë në njërën anë me veshin e prekur
lartë dhe pa dëshirë e lëvizën kokën. Çdoherë ekziston nistagmus me përbërësin e shpejtë në anën e
kundërt të veshit të prekur. Reagimi vestibular i testit me nxehtësi është i ndryshuar te njëri ose të dy
veshët me pothuajse frekuencën e njëjtë. Mprehtësia auditive është normale.
Vestibulopatia perifere akute duhet të dallohet nga çrregullimet qendrore të cilat çojnë deri te vertigo
akute, siç është goditja trunore te qarkullimi i pasëm trunor. Sëmundja qendrore është e sugjeruar nga
prania e nistagmusit vertikal, vetëdija e ndryshuar, defipitet motore dhe sensore ose dizartria. Trajtimi
bëhet për 10-14 ditë me predinzon (20 mg oralisht dy herë në ditë), me barna të dhëna te Tabela 4-8 ose
me të dyja.
• OTOSKLEROZA

Otoskleroza është e shkaktuar nga palëvizshmëria e kockave të veshit (maleus, stapes, inkus) të cilët i
përçojnë vibrimet nga membrana timpanike deri te veshi i brendshëm. Veçantia më karakteristike është
humbja e të dëgjuarit konduktiv, por gjithashtu është e shpeshtë edhe humbja sensoneurale e të dëgjuarit
dhe vertigo; tinitusi është i pazakontë. Simptomat auditive zakonisht fillojnë para moshës 30 vjeçare dhe
shpesh paraqiten te një familje.
Disfunksionimi vestibular zakonisht karakterizohet me vertigo epizodike rekurente – me ose pa vertigo
pizicionale – dhe ndjenjë për jo-stabilitet. Mund të paraqiten edhe simptome të vazhdueshme dhe
shpeshtësia dhe ashpërsia e sulmeve mund të rritet me kalimin e kohës.
Anomalit vestibulare gjatë ekzaminimit përfshijnë nistagmusin spontan ose atë të varur prej pozitës të
llojit periferik dhe reagimin e zvogëluar të testit të nxehtësis, i cili zakonisht është unilateral.
Humbja e të dëgjuarit çdoherë mund të demostrohet me audiometri. Zakonisht është i përzier me karakter
konduktiv – sensoneural dhe është bilateral te rreth dy të tretët e pacientëve. Te pacientët me epizode të
vertigos, humbje progresive të të dëgjuarit dhe tinitus, otoskleroza duhet të dallohet nga sëmundja e
Ménière-it. Otoskleroza (më shumë se sëmundja e Ménière-it) është e sugjeruar nga anamneza familjare
pozitive, prirja për fillim në një moshë më të re, prania e humbjes së të dëgjuarit konduktiv ose dëmtimi
bilateral simetrik auditiv. Imejxhing analizat gjithashtu mund të jenë diagnostifikuese.
Trajtimi bëhet me kombinim të natrium floridit, kalcium glukonatit dhe vitaminë D mund të jetë efikase.
Nëse nuk është, atëherë duhet të mendohet për stapedektomi kirurgjike.

• TRAUMA E KOKËS

Trauma e kokës është shkaku më i zakonshëm i zbuluar për vertigon beninje pozicionale. Më shpesh si
shkak i vertigos pas traumatike është lëndimi i labirintit; megjithatë, fraktura e kockës petroze mund ta
lëndon nervin akustik, duke çuar deri te vetigoja dhe humbja e të dëgjuarit. Frakturën e tillë e sugjeron
prania e hemotimpanumit dhe otorea e likuorit.

• TUMORET E KËNDIT PONTOCEREBELAR

Këndi pontocerebelar është rajon trekëndor te fosa posteriore e kafkës e kufizuar nga truri i vogël, pjesa
laterale e ponsit dhe pjesa petroze e kockës temporale. Deri tani tumori më i zakonshëm te ky lokalizim
është neurinomi i nervit akustik (akoma i quajtur si neurilemom, neurinom ose shuanom),
histologjikisht beninj, i cili në mënyrë karakteristike rrjedh nga mbështjellësi neurilemal i pjesës
vestibulare të nervit vestibulokoklear te kanali brendshëm i veshit. Tumoret më pak të zakonshme në këtë
vend janë meningjeomet dhe holesteatomat primare (cistat epidermoide). Simptomat janë nga shtypja
ose zhvendosja e nervave kranijal, trungut truror dhe trurit të vogël dhe nga opstrukcioni i rrjedhës së
likuorit. Për shkak të lidhjes së afërt anatomike me nervin akustik.

Neurinomet e nervit akustik paraqiten shpesh si lëndime të izoluara te pacientët në moshë prej 30-60
vjeçare, por mund gjithashtu të jenë manifestime të neurofibromatozës. Neurofibromatoza 1 (sëmundja e
von Recklinghausen-it) është sëmundje e zakonshme autozomo-dominante, e cila është e lidhur me
mutacionin e gjenit për neurofibrominë e lokalizuar te kromozomi 17q11.2. Përveç neurinomit unilateral
të nervit akustik, neurofibromatoza 1 është e shoqëruar edhe me pranin e njollave café-au-lait lëkurore,
neurofibromeve lëkurore, pikave aksilare dhe inguinale, gliomëve optik, harmatromëve të irisit dhe
lezioneve displastike të kockave. Neurofibromatoza 2 është sëmundje e rrallë autozomo-dominate e
shkaktuar nga mutacioni i gjenit për neurofibrominë 2 të lokalizuar te kromozomi 22q1 – 13.1.
Karakteristika e tij më e rëndësishem është neurinomi i bilateral i nervit akustik, i cili mund të jetë i
shoqëruar me tumore të tjera të sistemit qendror dhe periferik nervor, përfshirë neurofibromat,
meningjeomat, gliomat dhe shuanomat.

• Manifestimi klinik

A. Simptomat dhe shenjat

Zakonisht simptomi fillestar është fillimi i ngadalshëm i humbjes së të dëgjuarit. Më rralë pacientët kanë
dhimbja e kokës, vertigo, ataksi gjatë të ecurit, dhimbje të fytyrës, tinitus, ndjenjë për stërmbushje të
veshit ose dobësi fytyrore. Edhe pse vertigo paraqitet te 20-30% e pacientëve, megjithatë më shpesh
paraqitet një ndjenjë jo e veçantë e labilitetit. Për dallim ngasëmundja e Ménière-it, këtu ekziston prirje
për pranin e simptomeve të buta vestibulare edhe midis sulmeve. Simptomat mund të jenë stabile ose të
përparojnë nga pak për disa muaj ose vjet.
Humbja unilaterale e të dëgjuarit e llojit sensoneural është gjetje e zakonshme gjatë ekzaminimit.
Anomalitë e tjera më pak të zakonshme janë pareza e njëanshme fytyrore, zvogëlimi ose humbja e
refleksit korneal dhe defiçiti sensorik i fytyrës. Më pak të zakonshme janë ataksia, nistagmusi spontan,
paraliza e nervave të tjerë më të gjatë kranijal dhe shenjat e shtypjes së zmadhuar brendakranijale. Prania
e disfunksionimit unilateral vestibular mund të tregohet me testin e nxehtësis.

B. Rezultatet laboratorike

Audiometria tregon për një humbje të të dëgjuarit të llojit sensoneural për tonet me frekuencë të lartë,
dallim të dobët të të folurit dhe degjenerim i dukshëm i tonit. Proteinat te likuori jaë të ngritura te rreth
70% i pacientëve dhe zakonisht janë rreth 50-200 mg/dl. Metoda më e dobishme diagnostifikuese
radiologjike është MRI e këndit cerebelopontin. Neurinomet e nervit akustik nganjëherë mund të
shkaktojnë anomali të potencialeve të evokuara auditive të trungut truror kur inçizimet radiologjike nuk
shfaqin asnjë anomali.

• Diagnoza diferenciale

Neurinomet e nervit akustik duhet të dallohen nga tumoret e tjera të këndit cerebelopontin, edhe atë
zakonisht prej meningjeomëve beninje dhe holesteatomëve. Për meningjeomët duhet të mendohet te
pacientët tek të cilët simptomat fillestare sugjerojnë për më tepër se një sëmundje të izoluar të nervit
akustik. Për holesteatomë sugjerojnë prania e zvogëlimit konduktiv të të dëgjuarit, dobësia e hershme e
fytyrës ose dridhja fytyrore me proteina normale në likuor. Karcinoma metastazike gjithashtu mund të
paraqitet si lezion i këndit cerebelopontin.

• Trajtimi

Trajtimi bëhet me heqjen e plotë kirurgjike. Te rastet e pa trajtuara mund të paraqiten komplikime shumë
të rënda nga shtypja e trungut truror ose hidrocefalusi.

• VESTIBULOPATIT TOKSIKE

Disa barna mund të shkaktojnë vertigo me efektin e tyre ndaj sistemit periferik vestibular.

1. Alkooli
Alkooli shkakton sindrom akut të vertigos pozicionale pasi që ka një përhapje të ndryshme midis kupulës
dhe endolimfës së veshit të brendshëm. Së pari alkooli depërton te kupula, duke e zvogëluar dendësin e
saj relativishit në raport me endolimfën. Ky dallim te dendësia e bën aparatin periferik vestibular të
ndjshëm të pazakontë ndaj gravitetit dhe me këtë edhe ndaj ndryshimit të pozitës. Me kalimin e kohës,
alkooli gjithashtu depërton edhe te endolimfa dhe dendësia e ndolimfës dhe kupulës barazohet, por
eliminohet ndejshëmria ndaj gravitetit. Me zvogëlimin e nivelit të alkoolit në gjakë, së pari alkooli e
lëshon kupulën para se të del nga endolimfa. Kjo e jep fazën e dytë të ndjeshmëris ndaj gravitetit e cila
zgjat deri sa alkooli nuk e lëshon endolimfën.
Vertigo pozicionale e cila është e shkaktuar nga alkooli tipikisht paraqitet për 2 orë pas pirjes së etanolit
në sasi të cilat janë më tëpër se të mjaftueshme që të çon në nivelin e tij në gjakë për më tepër se 40
mg/dL. Klinikisht karakterizohet me vertigo dhe nistagmus në pozitë anësore të shtrirë dhe e cila
potencohet me sy të mbyllur. Sindromi zgjat rreth 12 orë dhe përbëhet prej dy fazave simptomatologjike
të cilat janë të ndara me një interval pa simptome prej 1-2 orësh. Shenjat e tjera të helmimit me alkool, si
nistagmusi spontan, dizartria dhe ataksia në lëvizje janë të shkaktuar fillimisht prej disfunksionimit
cerebelar.

2. Aminoglikozidet

Antibiotikët aminoglikozid janë agjense ototoksike, gjerësisht të njohur të cilat shkaktojnë edhe simptome
vestibulare edhe auditive. Streptomycin, gentamicin dhe tobramycin janë barnat të cilat zakonisht çojnë te
toksiciteti (helmimi) vestibular, kurse amikacin, kanamycin dhe tobramycin janë të lidhur me humbjen e
të dëgjuarit. Aminoglikozidet janë të koncentrur te perilimfa dhe endolimfa dhe e kryejnë efektin e tyre
ototoksik me shkatërimin e qelizave të fijëzuara sensore. Reziku për toksicitet është i lidhur me
koncentrimin e barit, koncentrimin në plazmë, kohëzgjatjen e trajtimit, kushtet – si pamjaftueshmëria e
veshkëve – të cilët ndikojnë te klirensi i barit, disfunksionimi i vazhdueshëm vestibular ose koklear
paraprak dhe administrimi i njëkohshëm i agjensëve të tjerë ototoksik.
Simptomat e vertigos, pështirës, vjelljes dhe ataksis gjatë lëvizjes mund të kenë fillim akut; gjatë
ekzaminimit fizik ekziston nistagmus spontan dhe Romberg pozitiv. Faza akute zgjat tipikisht 1-2 javë
dhe pastaj pason periudha e përmirësimit gradual. Trajtimi i vazhduar ose i përsëritur me aminoglikozid
mund të jetë i lidhur me sindrom kronik të disfunksionimit progresiv vestibular.

3. Salicilatet

Salicilatet nëse përdoren kronikisht dhe në doza të larta, mund të shkaktojnë vertigo, tinitus dhe humbje
sensoneurale të të dëgjuarit – të gjitha zakonisht janë reverzibile kur ndërpritet marrja e barit. Simptomat
janë rezultat i dëmtimit të organeve vestibulare dhe kokleare. Përdorimi kronik i salicilateve
karakterizohet me dhimbja e kokës, tinitus, humbje të të dëgjuarit, vertigo, pështirë, vjellje, etje,
hiperventilim dhe nganjëherë me gjendje konfuze. Helmimi i rëndë mund të jetë i shoqëruar me ethe,
puçrra të kuqe lëkurore, hemoragji, dehidrim, sulme epileptike, psikozë dhe komë. Gjetja karakteristike
laboratorike është niveli i rritur i salicilateve në plazmë (rreth 0,35 mg/mL) dhe kombinimi i acidozës
metabolike dhe alkalozës respiratore.
Masta për trajtimin e helmimit me salicilate përfshijnë lavazhën gastrike, administrimin e karbonit aktiv,
diurezë e forcuar, dializa peritoneale ose hemodializa dhe hemoperfuzia.

4. Guanina dhe guanidina

Edhe iguanina edhe iguanidina mund të shkaktojnë sindromin e cinchonism-it, i cili i ngjan helmimit me
salicilate. Manifestimet kryesore janë tinitusi, dëmtimi i të dëgjuarit, deficiti vizual (duke përfshirë edhe
prishjen e të pamurit për ngjyra), nause, vjellje, dhimbje të barkut, lëkurë e nxehtë e kuqe dhe djersitje. Te
rastet më të rënda mund të paraqiten ethet, encefalopatia, koma dhe vdekja. Simptomat janë rezultat ose i
mbidozimit ose i reakcionit idiosinkratik (zakonisht i butë) i një doze të vogël të guaninit.

5. Cis – platinumi
Ky ilaç antineoplastik shkakton ototoksicitet te rreth 50% i pacientëve. Tinitusi, humbja e të dëgjuarit dhe
disfunksionimi vestibular zakonisht paraqitet te dopzat kumulative prej 3-4 mg/kg; ata mund të jenë të
kthyeshme nëse ndërpritet ilaçi.

• NEUROPATIA AKUSTIKE

Përfshirja e nervit akustik te sëmundjes sistemore është shkak i rallë për paraqitjen e vertigos. Meningjiti
te baza e kafkës i shkaktuar nga infeksioni bakteror, sifilitik ose tuberkuloz ose nga sarkoidoza mund të
çon deri te shtypja e nervit akustik dhe nervave të tjerë kranial, por si komplikim më i shpeshtë paraqitet
humbja e të dëgjuarit, rrallë vertigo. Çregullimet metabolike, të cilët e shoqërojnë neuropatin akustike
janë hipotiroidizmi, diabeti dhe sëmundja e Paget-it.

• ÇREGULLIMET CEREBELARE dhe QENDRORE VESTIBULARE

Shumë çregullime mund të shkaktojnë disfunksionim akut ose kronik cerebelar (Tabela 4-9). Disa prej
këtyre çregullimeve mund gjithashtu të jenë të lidhura me çregullimet qendrore vestibulare, veçanërisht
encefalopatia e Wernicke-s, iskemia ose infarkti te sistemi vertebrobasilar, skleroza multipe dhe tumoret e
fosës së prapme të kafkës.

Tabela 4-9. Diagnoza diferenciale e ataksis cerebelare.

Akute
Helmimi me barna: etanol, qetësues-hipnotizues
antikonvulzant, halucionogjen
Encefalopatia e Wernicke-ut1
Iskemia ose infarkti vertebrobasilar1
Hemoragjia cerebelare
Çregullimet inflamatore
Kronike
Skleroza multipe1,2
Degjenerimi alkoolik cerebelar
Degjenerimi cerebelar i shkaktuar nga fenitoina
Hipotiroidizmi
Degjenerimi paraneoplastik cerebelar
Ataksia hereditare cerebelare (SCA1-7)
Ataksia e Friedrich-ut2, Ataksia teleangjietaktike
Sëmundja e Wilson-it
Degjenerimi i fituar hepatolentikular
Sëmundja e Creutzfeldt-Jakob-it
Tumori i fosës së prapme1
Malformacionet e fosës së prapme
1
Gjithashtu mund të jetë e lidhur me disfunksionimin qendror vestibular.
2
Gjithashtu mund të shkakton ataksi sensore.
• ÇREGULLIMET AKUTE

• Helmimi me barna

Disfunksionimi gjithëcerebelar (pancerebelar), i cili manifestohet me nistagmus, dizartri dhe ataksi të

këmbëve gjatë lëvizjes, është karakteristika kryesore e sindromeve helmuese të shkaktuara nga shumë
barna. Agjensët të cilët çojnë deri te sindromet e tilla janë etanoli, hipnotikët qetësues (p.sh., barbituratët,
benzodiazepinët, meprobamat, etklorvinol, metagualon), antikonvulzantët (si fenitoina) dhe agjensët
halucinogjen (veçanërisht fenciklidini). Ashpërsia e simptomeve varet nga doza; dozat terapeutike të
qetësuesve dhe antikonvulzantëve çojnë te paraqitja e nistagmusit, por për shenjat e tjera cerebelare, janë
të nevojshme dozat helmuese.
Ataksia cerebelare e shkaktuar nga barnat zakonisht është e shoqëruar me gjendje konfuze, edhe pse
funksioni kognitiv ka prirje të jetë i kursyer te helmimi me fenitoin. Gjendja konfuze, e cila është e
shkaktuar nga etanoli dhe nga barnat e tjera qetësuese, karakterizohet me somnolencë, kurse agjensët
halucinogjen zakonisht janë të shoqëruar me deliriumin agjitues. Te shumica e rasteve është e nevojshme
vetëm një kujdes i përgjithshëm përkrahës. Karakteristikat e veçanta për helmim me secilën prej këtyre
grupeve të barnave është e diskutuar më hollësisht te Kapitullin 2.

2. Encefalopatia e Wernicke-s

Encefalopatia e Wernicke-s (shih Kapitulli 2) është çregullim akut i cili përbëhet nga treshi klinik i
ataksis, oftalmoplegjis dhe gjendjes konfuze. Kjo është e shkaktuar nga mungesa e tiaminës (vitamina B 1)
dhe është e zakonshme te alkoolikët kronik, edhe pse mund të haset si pasojë e malnutricionit nga cili do
shkak. Vendet kryesore të cilat janë të ndryshuar patologjikisht janë bërthama mediale talamike, trupthat
mamilare, bërthamat periakueduktale dhe periventrikulare të trungut truror (veçanërisht ata të nervit
okulomotor, abducens dhe vestibulokoklear) dhe pjesa e sipërme e vermisit cerebelar. Përfshirja
cerebelare dhe vestibulare kontribon për ataksin.
Ataksia fillimisht ose kryesisht e prek mënyrën e të ecurit; vetëm këmbët janë ataksik te një e pesta e
pacientëve, kurse duart te një e dhjeta. Dizartria është e rrallë. Gjetjet e tjera klasike përfshijnë sindromin
amnestik ose gjendjen e përgjithshme konfuze, nistagmusin horizontal ose të kombinuar horizontalo-
vertikal, paralizën bilaterale laterale dhe mungesën e refleksit të m. triceps surae. Me testimin e nxehtësis
zbulohet disfunksionimi bilateral dhe unilateral vestibular. Mund të ekziston edhe paraliza e të pamurit të
konjuguar, anomali pupilare dhe hipotermi.
Diagnoza vërtetohet me fitimin e një reagimi të mirë gjatë administrimit intravenoz të tiaminës, fillimisht
me dozë prej 100 mg. Paraliza okulare është defiçiti më i hershëm, i cili përmirësohet dhe tipikisht fillon
për disa orë. Ataksia, nistagmusi dhe gjendja akute konfuze fillojnë të përmirësohen për disa ditë. Shërimi
i paralizës okulare çdoherë është i plotë, por nistagmusi horizontal mund të mbetet.
Ataksia është plotësisht e kthyeshme te rreth 40% i pacientëve; kur ecja do të kthehet plotësisht në
normale, shërimi tipikisht zgjat prej disa javësh deri në disa muaj.

3. Iskemia dhe infarkti te sistemi vertebrobasilar

Sulmet transitore iskemike dhe goditjet e trurit te sistemi vertebrobasilar zakonisht janë të shoqëruar me
ataksi dhe vertigo.

• Mbyllja (okluzioni) i arteries labirintale (e brendshme auditore)

Vertigo me prejardhje qendrore vestibulare me humbje unilaterale të të dëgjuarit paraqitet si rezultat i

mbylljes së arteries labirintale, e cila e vaksularizon nervin vestibulokoklear. Kjo arterie mund të jetë degë
e a.basilaris ose a.cerebelli anterior inferior (AICA). Vertigo e shoqëruar me nistagmus, me përbërës të
shpejtë nga ana e prekur. Humbja e të dëgjuarit është unilaterale dhe e llojit senzoneural.

• Infarkti lateral medular

Infarkti lateral medular e shkakton sindromin Wallenberg-ut dhe zakonisht është e shkaktuar nga mbyllja
e pjesës proksimale të a.vertebralis. Manifestimet klinike ndryshojnë në varësi prej madhësis së infarktit.
Tipikisht, ekziston vertigo, pështrië, vjellje, disfagi, ngjizje dhe nistagmus te përbërja e sindromit të
Horner-it në anën e njejtë, ataksia e këmbëve dhe senzibiliteti i dëmtuar i fytyrës me të gjitha
karakteristika. Gjithashtu, ekziston edhe ndjenjë e dëmtuar për nxehtësi dhe prekje të ekstremiteteve
kontralaterale. Vertigo është rezultat i prekjes së bërthamave vestibulare dhe hemataksia nga prekja e
pedunkulit të poshtën cerebelar.

• Infarkti cerebelar

Truri i vogël është i vaskularizuar nga tre artere: a.cerebelli superior, a.cerebelli anterior inferior dhe
a.cerebelli posterior inferior. Zona e vaskularizuar e secilit prej këtyre artereve është shumë e
ndryshueshme te secili individ edhe te të dyja anët e trurit të vogël te një pacient i njejtë. Pedunkula e
sipërme, e mesme dhe e poshtme cerebelare tipikisht është e vaskularizuat nga arteria e sipërme, e
përparme e poshtme dhe e prapme e poshtme, respektivisht.
Infarkti cerebelar është rezultat i mbylljes së arteve cerebelare; sindromet e manifestuara klinike mund të
dallohe vetëm sipar simptomeve shoqëruese të trungut truror. Në çdo rast shenjat cerebelare përfshijnë
ataksin e anës së njejtë të gjymtyrëve dhe hipotonin. Mund të jenë të pranishme edhe simptome dhe
shenja të tjera, siç është dhimbja e kokës, pështira, vjellja, vertigo, nistagmusi, dizartria, paraliza okulare
ose paraliza e shiqimit, dobësia fytyrore ose senzibiliteti i zvogëluar i fytyrës dhe hemipareza
kontralaterale ose defiçiti hemisensorik. Infarkti i trungut truror ose shtypja e tij me edem cerebelar mund
të çon deri në komë dhe në vdekje.
Diagnostifikimi i infarktit cerebelar vendoset me TKT ose MRI, me të cilët mund të bëhet dallimi midis
infarktit dhe hemoragjis; duhet të bëhen menjëherë. Nëse është e pranishme shtypja e trungut truror,
patjetër të bëhet dekompresioni kirurgjik dhe resekcioni i indit me infarkt, e cila mund tua shpëton jetën.

• Infarkti paramedial i trurit të mesëm

Infarkti paramedial te truri i mesëm i cili është i shkaktuar nga mbyllja e deglve paramediale penetruese të
arteries basilare i përfshin fijet e rrënjës së nervit të tretë dhe nucleus ruber. Pasqyra klinike e cila është
rezultat i kësaj (sindromi i Benedikt-it) është i përbërë nga paraliza e m.rectus medialis të anës së njejtë
me papilë fikse të dilatuar dhe ataksi kontralaterale të gjymtyrëve (tipikisht duke e prekur vetëm dorën).
Shenjat cerebelare janë rezultat i përfshirjes së nucleus ruber, e cila fiton projekcione të kryqëzuara të
trurit të vogël nëpërmjet degës së pedunkulit të sipërm cerebelar.

4. Hemoragjia cerebelare

Shumica e hemoragjive cerebelare janë rezultat i sëmundjeve vaskulare hipertenzive; më pak të

zakonshme janë trajtimi me antikoagulantë, malformacione arteriovenoze, diskarzione të gjakut, tumor
dhe trauma. Hemoragjit hipertenzive cerebelare zakonisht janë të lokalizuara thellë te masa e bardhë
trurore e trurit të vogël dhe shpesh përhapet edhe te ventrikula e katërt.
Pasqyra klinike klasike e hemoragjis hipertenzive cerebelare përbëhet nga fillimi i papritur i dhimbja e
kokëss, e cila mund të jetë e shoqëruar me nause, vjellje dhe vertigo, pas të cilëve pason ataksia gjatë të
ecurit dhe ndryshimi i vetëdijes, të cilët zakonisht zhvillohen për një periudhë prej disa orësh. Gjatë
prezentimit, pacienti mund të jetë plotësisht i shqetësuar, konfuz ose komatoz. Te pacientët e shqetësuar
pështria dhe vjellja hasen më tepër. Tensioni i gjakut tipikisht është i ngritur dhe mund të ekziston
shtangim i qafës. Pupilat janë të zvogëluara dhe reagojnë dobët. Shpesh ekziston paraliza e anës së njejtë
e shiqimit (shiqimi nga ana e hemoragjisë) dhe paraliza e anës së njejtë perifere e nervit facial.
Karakteristikat e shiqimit nuk mund të tejkalohen me stimulin kalorik. Mund të paraqitet nistagmus dhe
zvogëlim i refleksit korneal te ana e njejtë. Pacienti nëse është i shqetësuar, ka ataksi posturale dhe atasi
gjatë të ecurit; ataksia e gjymtyrlve është më pak e zakonshme. Te stadiumet e më vonshme të shtypjes së
trungut truror këmbët janë spastike dhe ekziston reagin ekstenzor planta.
Likuori është i gjakosur, por punkcioni lumbal duhet të anashkalohet nëse ekziston dyshim për hemoragji
cerebelare, pasi që mund të çon deri te sindromi i herniacionit.
Metoda diagnostifikuese e zgjedhur është TKT-ja. Trajtimi përbëhet nga evakuimi kirurgjik i hematomës,
procedurë e cila mund t’ia shpëton jetën pacientit.

5. Çregullimet inflamatore

Çregullimet akute inflamatore të trurit të vogël, të ndërmjetsuar nga infeksioni ose mekanizmi imun, janë
të rëndësishëm dhe shpesh shkak reverzibil për paraqitjen e ataksionit. Ataksia cerebelare, e cila është e
shkaktuar nga infeksioni viral, është njëra nga manifestimet kryesore të encefalitit të Sent Luis-it.
Gjithashtu, simptome cerebelare mund të shkaktojnë demenca i lidhur me HIV dhe meningoencefaliti i
lidhur me variçelën, mumpsin, polimielitin, mononukleozën infektive dhe horiomeningjitin limfocitar.
Infeksionet bakteriale janë shkaqe më të rralla për ataksi cerebelare; 1-20% e apceseve trurore janë të
lokalizuara te truri i vogël dhe megjithatë ataksia mund të jetë karakteristike e meningjitit te fëmijët e
shkaktuar prej Haemophilus influenza. Sindromi cerebelarështë e përshkruar edhe te sëmundja e
legjionarëve, zakonisht pa ndonjë dëshmi për meningjit.
Disa gjendje të cilat mund të paraqiten pas sëmundjes akute febrile ose vakcinimit çojnë deri te ataksia
cerebelare, për të cilën mendohet se ka gjenezë autimune.

• Ataksia cerebelare akute në fëmijëri

Ataksia cerebelare akute në fëmijëri është sindrom i cili karakterizohet me ataksi të rëndë gjatë të ecurit, e
cila zakonisht tërhiqet plotësisht për disa muaj. Zakonisht pason pas infeksionit akut viral ose inokulimit.
Përshkrimi i plotë i ataksis cerebelare akute në fëmijëri është jashta përmbajtjes së këtij kapitulli.

• Encefalomieliti i diseminuar akut

Ky çregullimi ndërmjetsuar nga imuniteti mund të shkakton çmielinizimin dhe ndryshimet inflamatore të
masës së bardhë të trurit të vogël, duke çuar deri në ataksi, e cila zakonisht është e shoqëruar me dëmtim
të vetëdijes, sulme epileptike, shenja fokale neurologjike ose mielopati.

• Lloji Fisher i sindromit të Guillain – Barré-s

Ataksia cerebelare, oftalmoplegjia e jashtme dhe arefleksia e përbëjnë këtë lloj të sindromit Guillain –
Barré. Simptomat zhvillohen për disa ditë. Atakasia fillimisht i prekën mënyrën e të ecurit dhe trupin, me
një përfshirje më të vogël të gjymtyrëve; dizartria është e rrallë. Proteinat te likuori mund të jenë të
ngritura. Rrallë ndodh pamjaftueshmëria respiratore dhe zakonisht rrjedha është me shërim gradual dhe të
plotë për disa javë deri në disa muaj. Ataksia është e njejtë me atë te sëmundjet cerebelare, por akoma nuk
dihet nëse ka prejardhje qendrore ose perifere.

• ÇREGULLIMET KRONIKE

1. Skleroza multiple

Skleroza multiple mund të shkakton çregullim të drejtpeshimit edhe atë me prejardhje cerebelare,
vestibulare dhe sensore. Shenjat cerebelare janë të lidhura me zonat e demielinizuara (plakat) te masa e
bardhë e trurit të vogël, pedunkulave cerebelare ose trungut truror. Si edhe manifestimet e tjera te skleroza
multipe, edhe këto shenja mund të kenë rrjedhë remisione dhe relapse.
Përfshirja e rrugëve vestibulare te trungu truror çon deri në vertigo, e cila mund të ketë fillim akut dhe
nganjëherë të jetë pozicionale. Vertigo, e cila është rrallë simptom i parë i sklerozës multipe, është e
zakonshme gjatë sëmundjes.
Për ataksi gjatë të ecurit, e cila është për shkak të përfshirjes cerebelare, ankohen 10-15% e pacientëve.
Shenjat cerebelare te ekzaminimi fillestar ekzistojnë te rreth një e treta e pacientëve; në fund ata
zhvillohen te dyfishi i pacientëve.
Nistagmusi është njëri prej shenjave më të shpeshta fizike; mund të paraqitet me ose pa shenja të tjera të
disfunksionimit cerebelar. Gjithashtu, shpesh paraqitet edhe dizartria. Kur do të paraqitet ataksia gjatë të
ecurit, ajo ka prejardhje cerebelare, kurse jo sensore. E shpeshtë është edhe ataksia e gjymtyrëve;
zakonisht është bilaterale dhe ka prirje ti përfshin të dy këmbët ose të katër gjymtyrët.
Si dëshmi se çregullimi cerebelar i dedikohet sklerozës multipe, mund të shihet nga anamneza për një
rrjedhë me remisione dhe relapse të disfunksionimit neurologjik, e cila përfshin më tepër vende të sistemit
qendror nervor; mund të shihet edhe nga anomalit shoqëruese, siç janë neuriti i nervit optik,
oftalmoplegjia brendabërthamore ose shenjat piramidale; ose nga analizat laboratorike. Analiza e likuorit
tregon traka oligoklonale, IgG të ngritura, proteina të ngritura ose një pleocitozë e butë limfocitare. Me
potencialet e evokuara vizuele, auditive dhe somatosensore mund të zbulohen edhe vendet e përfshira
subklinike. Në TKT dhe MRI shihen vende të demielinizuara. Megjithatë, duhet të ceket se asnjëra prej
analizave laboratorike më vete nuk është e mjaftueshme për diagnostifikimin e sklerozës multipe dhe për
vendosjen e diagnozës së tillë, duhet së pari të bazohemi te anamneza e sëmundjes dhe te ekzaminimi
neurologjik. Skleroza multipe është e diskutuar më hollësisht te Kapitulli 5.

2. Degjenerimi cerebelar alkoolik

Sindromi karakteristik cerebelar mund të zhvillohet te alkoolikët kronik, me sa duket si rezultat i defiçitit
nutritiv. Pacientët e prekur tipikisht kanë një histori për konsumim ditor dhe të tepruar me një kohëzgjatje
prej 10 ose më tepër vjetësh me një ushqim jo-adekuat të shoqëruar. Shumica kanë edhe eksperienca me
komplikime të tjera mjeksore të lidhura me alkoolizmin: sëmundje të mëçisë, delirium tremens,
encefalopatia e Wernicke-ut ose polineuropatia. Degjenerimi cerebelar alkoolik është më i zakonshëm te
meshkujt dhe shpesh fillon midis moshës 40 dhe 60 vjeçare.
Ndryshimet degjeneruese te truri i vogël janë gjerësisht të përkufizuar te pjesa e sipërme e vermisit; pasi
që kjo pjesë gjithashtu është e përfshirë edhe te encefalopatia e Wernicke-së, këto dy çregullime mund të
jenë pjesë e një spektri të njejtë klinik.
Degjenerimi cerebelar alkoolik zakonisht ka një fillim të fshehtë; me një zhvillim gradual, eventualisht
duke arritur një nivel stabil të defipitit. Zhvillimi prej disa javësh deri në disa muaj është më i shpeshtë se
sa ashpërsimi për disa vjet; te disa raste ataksia paraqitet menjëherë ose është e butë dhe stabile që nga
fillimi.
Ataksia gjatë të ecurit është karakteristik univerzale dhe pothuajse çdoherë është problem i cili fillimisht
kërkon kujdes mjeksor. Këmbët janë githashtu ataksik te sprova thembra-guri te rreth 80% i pacientëve.
Gjetjet e zakonshme shoqëruese janë edhe defiçiti distal sensorik i thembrave dhe mungesa e reflekseve të
nyjes së këmbës – nga polineuropatia – dhe shenja të malnutricionit, siç është humbja e indit nënlëkuror,
atrofija e përgjithshme muskulore ose glositi. Manifestime më pak të zakonshme janë ataksia e duarve,
nistagmusi, dizartria, hipotonia dhe labiliteti i trupit.
TKT-ja ose MRI mund të shfaqin atrofi cerebelare, por ky zbulin nuk është i veçantë dhe mund të haset te
çdo çregullim degjenerues i cili e përfshin trurin e vogël.

Ataksia kronike cerebelare, e cila fillon gjatë moshës së rritur dhe e cila fillimisht e prek të ecurin, mund
gjithashtu të paraqitet edhe te hipotiroidizmi, sindromi paraneoplastik, degjenerimet idiopatike cerebelare
dhe anomalit e ngjitjes kraniocervikale, si malformacioni i Arnold-Chiari-t. Mundësia për ekzistimin e
hipotiroidizmit ose karcinomit sistemor, të cilët mund të trajtohen, duhet të ekzaminohen
testimetfunkcionale tiroide, rentgengrafitë kraharorit dhe te femrat, ekzaminimi i gjoksit dhe pelvisit.
Nuk ekziston trajtim i veçantë për degjenerimin cerebelar alkoolik. Megjithatë, të gjithë pacientët me këtë
diagnozë duhet të pranojnë tiamin për shkak të rolit të dukshëm të defiçitit të tiaminës te patogjeneza e
encefalopatis së Wernicke-ut, i cili është sindrom i ngjajshëm. Te shumica e rasteve apstenimi prej
alkoolit i kombinuar me ushqim adekuat çon deri te stabilizimi.
 3. Degejenrimi cerebelar i shkaktuar nga fenitoina

Terapia kronike me fenitoinë, shpesh me dozë të barit në nivel helmues, mund të shkakton degejenrim
cerebelar, e cila më rëndë i prek hemisferat cerebelare dhe vermisin e sipërm dhe poshtëm, kurse vermisi i
sipërm është relativisht i kursyer. Karakteristikat klinike përfshijnë nistagmusin, dizartrin dhe ataksin, e
cila i prek gjymtyrët, trupin dhe të ecurit. Mund të jetë e pranishme edhe polineuropatia. Simptomat
tipikisht janë të pakthyeshme, por kanë prirje të stabilizohen kur ndërpritet bari.

4. Hipotiroidizmi

Në mesin e çregullimeve neurologjike të cilat janë të lidhura me hipotiroidizmin është sindromi subakut
ose kronik progresiv cerebelar. Kjo gjendje është e zakonshme te femrat e moshës së mesme dhe ata më të
moshuara. Simptomat zhvillohen për një periudhë prej muajsh e deri në disa vite. Simptomat sistemore të
miksedemit zakonisht i paraprijnë manifestimit të çregullimit cerebelar, por pacientët mund së pari të
zhvillojnë ataksi.
Ataksia gjatë të ecurit është një gjetje më e shfaqur dhe paraqitet te të gjithë pacientët; ataksia e
gjymtyrëve, e cila gjithashtu është e shpesht, mund të jetë asimetrike. Më pak e zakonshme është paraqitja
e dizartris dhe nistagmusit. Pacientët mund të shfaqin çregullime të tjera neurologjike të cilat janë të
lidhura me hipotiroidizëm, duke e përfshirë humbje senzoneurale të të dëgjuarit, carpal tunel sindromi,
neuropatia ose miopatia.
Analizat laboratorike tregojnë nivel të ulët të hormoneve tiroide te gjaku, hormon tireostimulues (TSH) të
ngritur dhe shpesh proteina të ngritura te likuori.
Trajtimi plotësues me levothyroxine zakonisht çon deri te përmirësimi përfundimtar, por jo i plotë.

5. Degjenerimi paraneoplastik cerebelar

Degjenerimi cerebelar, gjithashtu mund të paraqitet si një efekt i largët i sëmundjes malinje sistemore.
Sëmundja malinje e mushkërive (veçanërisht me qeliza të imta), karcinomi ovarijal, sëmundja e Hodgkin-
it dhe karcinomi i gjirit janë zakonisht të lidhura me neoplazmat.
Degjenerimi paraneoplastik i përfshin vermisin cerebelar dhe hemisferat në mënyrë difuze. Mekanizmi
patogjenetik te shumica e rasteve me sa duket i përfshin atitrupthar ndaj antigjenëve të qelizave të
tumorit, të cilët në mënyrë të kryqëzuar reagojnë me qelizat e Purkinit cerebelare. Simptomat cerebelare
mund të paraqiten para ose pas caktimit të diagnozës për karcinom sistemor dhe tipikisht zhvillohet për
disa muaj. Edhe pse çregullimet zakonisht zhvillohet vazhdimisht, mund edhe të stabilizohen; remisioni
ndodhën gjatë trajtimit të neoplazmës së vazhdueshme.
Ataksia gjatë të ecurit dhe ataksia e gjymtyrëve në mënyrë karakteristike është e shfaqur edhe te shumica
e rasteve paraqitet edhe dizartria. Gjymtyrët mund të jenë të prekura në[ mënyrë asimetrike. Nistagmusi
është i rrallë. Përfshirja paraneoplastike e rajoneve të tjera të sistemit nervor mund të çon deri te difagjia
shoqëruese, demenca, pengesa në memorje, shenja piramidale ose neuropati. Nganjëherë në gjakë mund
të zbulohen antitruptha kundër qelizave të Purkinit, siç janë anti-Yo/PCA-1 (kanceri ovarial dhe i gjirit),
antitrupthat antibërthamore, si anti-Hu/ANNA-1 (kanceri me qeliza të imta i mushkërive) dhe anti-
Ri/ANNA-2(kanceri i gjirit) dhe antitrupthat kundër proteinës ndërmjetsues të reagimit collapsing
(CV2/CRMP5)(Tabela 3-10). Likuori mund të shfaq një pleocitozë të butë limfocitare ose proteina të
ngritura. Trajtimi bëhet me heqjen e tumorit ose me imunosupersion.
Diagnostifikimi i degjenerimit paraneoplastik cerebelar ësthë më i rëndë kur simptomat neurologjike do të
paraqiten para se të zbulohet karcinomi ekzistues. Paraqitja e shpeshtë e dizartris dhe disfagis ndihmon
për dallimin e kësaj gjendje nga sindromet cerebelare, të cilat janë të shkaktuara nga alkoolizmi kronik
ose hipotiroidizmi. Ataksia e duarve gjithashtu tregon se alkooli nuk është shkaku i mundshëm.
Encefalopatia e Wernice-ut çdoherë duhet ta kemi parasysh pasi që pacientët me karcinom janë të
ndjeshëm ndaj malnutricionit.
 6. Ataksia autozomo-dominante spinocerebelare

Degjenerimi hereditar spinocerebelar (Tabela 3-11) janë një grup e çregullimeve hereditare, të cilat
karakterizohen me ataksi cerebelare me një zhvillim të ngadalshëm e cila e prek të ecurit shumë rëndë dhe
herët gjatë sëmundjes dhe ta lidhin pacientin për shtrati. Këto çregullime tregojnë një ndryshueshmëri të
qartë klinke, bile edhe te një familje e njejtë. Shumica e formave autozomo-dominate, të quajtura ataksi
spinocerebelare ose ASC-të fillojnë në moshën më të përparuara, ashtu që te secila gjeneratë e ardhëshme
mosha e fillimit të sëmundjes zvogëlohet, ashpërsohet sëmundja ose që të dyja.
ASC-të autozomo-dominante gjenetikisht janë një grup sëmundjesh heterogjene. Defektet gjenetike më
mirë të karakterizuara janë trinukleotidi i zgjeruar CAG, i cili përsëritet te trakat poliglutaminike dhe te
shumica e rasteve, gjatësia e këtyre zgjerimeve korelon me ashpërsin e sëmundjes dhe është në raport të
anasjelltë me moshën e fillimit të sëmundjes. Ashtu si ekspanzioni i poliglutaminik çon deri te sëmundja –
nuk është e sigurt, por trashëgimia e tyre dominante sugjeron se proteinat e ndryshuara fitojnë funkcion
helmues. Kjo mund të ndodh në më shumë mënyra. Mekanizmi i cili mund të merr pjesë te patogjeneza e
sëmundjes poliglutaminike përfshin ndarjen e proteinës së prekur, duke formuara fragmente helmuese,
mbledhje proteinike, përzierje të transkripcionit gjenetik dhe e tejkalon kapaciteti e qelizave për
digjestion të proteinave të “papaketuara”.

Tabela 4-10. Autoantitrupthat e lidhura me degjenerimin paraneoplastik cerebelar dhe sindromet e

lidhura neurologjike.

Antigjeni
Sindromi H Yo R CV2 M A T mGlu VGK VG GA
u i a m1 r R12 C3 CC4 D5
Encefaliti limbik + + + + +
Encefaliti i trungut + + +
truror
Degjenerimi + + + + + + + + +
cerebelar
Encefalomieliti + + +
Opsoklonus/mioklon +
us
Sindromi i personit + +
të mpirë
Neuropatia sensore +
Neuromiotonia +
Sindromi i Lambert- +
Eaton-it
1
Amphiphysin.
2
Receptori 1 glutamat metabotropik.
3
Kanalet e kaliumit me voltazh.
4
Kanalet e kalciumit me voltazh.
5
Dekarboksilaza e acidit glutaminik.
E marrë nga Dalmau J, Rosenfeld MR. Paraneoplastic syndromes of the CNS. Lancet Neurol.
2008;7:327-340.

Tabela 4-11. Tiparet dhe klinike të ataksis hereditare spinocerebelare.

Sëmundja Gjeni Proteina Përsëritja Sindromi

Autozomo-recesiv
FA1 FRDA1 Fraksatin GAAn2 3
 Autozomo-dominant
SCA14 ATXN1 Ataksin-1 CAGn ADCA I5
SCA2 ATXN2 Ataksin-2 CAGn ADCA I
SCA3/MJD6 ATXN3 Ataksin-3 CAGn ADCA I
SCA4 SCA4 Puratropin-1 (disa Ska ADCA I
raste)
SCA5 SBTBN2 β-III spektrin Ska ADCA III
SCA6 CACLN1A4 Kanali Ca,α1A CAGn ADCA III
nënnjësia
SCA7 ATXN7 Ataksin-7 CAGn ADCA II
SCA8 KLHLIAS Kelch-like I CTGn ADCA I
SCA10 ATXN10 Ataksin-10 ATTCTn ADCA I
SCA11 TTBK2 Tau tubulin kinaza- Ska ADCA III
2
SCA12 PPP2R2B Protein fosfataza e CAGn ADCA I
nënnjësis B
SCA13 KCNC3 Kanali K, Shaw i Ska ADCA I
lidhur
SCA14 PRKCG Protein kinaza C, γ Ska ADCA III
izoforma
SCA15,16 ITPR1 Inositol 1,4,5- Ska ADCA III
trifosfat receptori
SCA17 TBP TATA-proteina CAGn ADCA I
lidhëse
SCA18 SCA18 E panjohur E panjohur ADCA I
SCA19 SCA19 E panjohur E panjohur ADCA I
SCA20 SCA20 E panjohur E panjohur ADCA I
SCA21 SCA21 E panjohur E panjohur ADCA I
SCA22 SCA22 E panjohur E panjohur ADCA I
SCA23 SCA23 E panjohur E panjohur ADCA I
SCA24 SCA24 E panjohur Ska ADCA I
SCA25 SCA25 E panjohur E panjohur ADCA I
SCA26 SCA26 E panjohur E panjohur ADCA III
SCA27 FGF14 Faktori fibroblastik Ska ADCA I
i rritjes-14
SCA28 SCA28 E panjohur E panjohur ADCA I
SCA29 SCA29 E panjohur E panjohur ADCA I
7
DRPLA ATN1 Atrofin 1 Ska ADCA I
1
FA, ataksia e Friedreich-ut.
2
XYZn, përsëritja e zgjeruar e trinukleotidit XYZ; VWXYZ n, përsëritja e zgjeruar e pentanukleotidit
VWXYZ.
3
Fillim në fëmijëri, ataksia, dizartria, shenjat piramidale, neuropatia, skolioza, kardiomiopatia, diabeti.
4
SCA, ataksia spinocerebelare.
5
ADCA I përfshin sindromin cerebelar (ataksia, dizartria) me shoqërim të ndryshëm me shenja
piramidale, shenja ekstrapiramidale, oftalmoplegji dhe demencë; ADCA II përfshin sindrom cerebelar
(ataksia, dizartria) dhe makulopatia pigmentuese; ADCA III është simptom i pastër cerebelar (ataksia,
dizartria).
6
SMJ, sëmundja e Machado-Joseph (e njejtë sikur SCA 3).
7
Atrofia dentatorubrale-palidolusiane.
Marrë nga Duehas Am et al. Molecular pathogenesis of spinocerebellar ataxias. Brain. 2006;129:1357-
1370.
Në TKT dhe MRI mund të shihet atrofia e trurit të vogël dhe nganjëherë edhe e trungut truror (Figura 4-
4). Megjithatë, diagnoza përfundimtare vendoset me testimin gjenetik dhe zbulimin e njërit prej gjeneve
të njohura SCA. Nuk ekziston trajtim i veçantë për ASC, por trajtimi okupacional dhe fizikal si edhe
përdorimi i mjeteve mbështetëse për lëvizje mund të ndihmojnë, si edhe këshillimi gjenetik.
Atrophia dentatorubralis-pallidoluysiana (DRPLA) gjithashtu çon deri te ataksia autozomo-dominate
cerebelare dhe është rezultat i ekspanzionit poliglutamik. Pasi që këtu janë të shprehura karakteristikat
ekstrapiramidale, ky çregullim është i diskutuar te Kapitulli 7.

7. Ataksia e Friedreich-ut

Midis çregullimeve idiopatike degjeneruese të cilat çojnë deri te ataksia cerebelare, ataksia e Friedreich-ut
meriton një kujdes të veçant pasi që është e shpeshtë dhe pasi që ka një karakteristik të veçantë klinike
dhe patologjike. Për dallim nga shumica e ASC-ve autozomo-dominante me fillim të vonshëm të
përmendura më lartë, ataksia e Friedreich-ut fillon në fëmijëri. Trashëgohet në mënyrë autozomo-recesive
dhe është rezultat i të përsëritjes së zgjeruartë trinukleotidit GAA te rajoni jo-kodoues i gjenit për
frataksin të lokalizuar te kromozomi 9 (shih Tabela 3-11). Trashëgimia recesive e ataksis së Friedreich-ut
sugjeron për mutacione për humbje të funksionit. Pacientët më të prekur janë hemozigot për përsëritjen e
zgjeruar të trinukleotidit te gjeni për ataksin e Friedreich-ut, por disa janë heterozigot me përsëritje vetëm
te një alel dhe mutacionit pikor te aleli tjetër.

Figura 4-4. TKT skenimi te atrofia spinocerebelare, shfaq një atrofi të trurit të vogël dhe trungut
truror.(Nderime për A Gean.)

Në pjesën më të madhe, ndryshimet patologjike janë të lokalizuara te truri spinal. Këtu përfshihen
degjenerimi i traktuseve spinocerebelare, shtyllat e pasme dhe rrënjët e pasme, si edhe deplecioni i
neuroneve te shtylla e Clarke-ut, të cilat janë qeliza të cilat rrjedhin prej traktuseve spinocerebelare.
Gjithashtu janë të prekur edhe aksonet e mëdhaja të mielinizuara të nervave periferik dhe trupthat qelizor
të neuroneve sensor të ganglionëve dorzal.

• Manifestimi klinik

Vlerësimi i hollësishëm klinik i një numri relativisht të madh të pacientëve mundësoi që të vendosen disa
kriteriume të caktuara diagnostifikuese (shih Tabela 3-11). Manifestimet klinike pothuajse çdoherë
paraqiten pas moshës katër vjeçare dhe para mbarimit të pubertetit, edhe atë gjatë përsëritjeve të më
tepërta te lokusi, fillimi është më i hershëm.
Simptomi fillestar është ataksia progresive e të ecurit sipas së cilës për dy vjet pason ataksia e të gjithë
gjymtyrëve. Te e njejta periudhë e hershme humben edhe reflekset e tetivave të gjurit dhe të thembrës dhe
paraqitet dizartria cerebelare; reflekset e duarve dhe në disa raste të gjurit mund të jenë të kursyera. Te
këmbët pozita e nyjeve dhe ndjesia për vibrim janë të dëmtuara, tipikisht duke ia shtuar përbërësin
sensorik të ataksis gjatë të ecurit. Më rrallë paraqitet senzibilitet i dëmtuar taktil, për dhimbje dhe
temperaturë. Dobësia e këmbëve – dhe më rrallë e duarve – zhvillohen më vonë dhe mund të jenë nga
lëndimi i neuronit të sipërm dhe të poshtëm motorik (ose i të dyve).
Gjatë 5 viteve të para të sëmundjes simptomatike zakonisht paraqitet reagimi ekstenzor plantar. Pes cavus
(këmbë shumë të lakuara me gishta që gërvishtim të këmbës të shkaktuar nga dobësia dhe harxhimi i
muskujve të brendshëm të këmbës) është shenjë që mund menjëherë të njihet, por mund të jetë edhe
shenjë e izoluar te anëtarët e paprekur të familjeve. Gjithashtu është klasike karakteristika e çregullimeve
të tjera neurologjike, edhe atë disa neuropati të caktuara hereditare perifere (p.sh., sëmundja e Charcot-
Marie-Tooth-it). Kifoskolioza e rëndë progresive kontribon për paaftësin funkcionale të pacientit dhe
mund të çon deri te sëmundja restriktive e mushkërive. Edhe pse kardiomiopatija nganjëherë mund të
zbulohet me ekokardiografi ose vektorkardiografi, megjithatë mund të çon deri te sëmundja kongjestive e
zemrës dhe prandaj është shkaku kryesor për morbiditet dhe mortalitet.
Anomalit e tjera të cilat janë të pranishme janë dëmtimit i të pamurit (zakonisht prej atrofis së nervit
optik), nistagmusi, parestezit, tremori, humbja e të dëgjuarit, vertigo, spasticiteti, dhimbja te këmbët dhe
sëmundja e diabetit.

• Diagnoza diferenciale

Ataksia e Friedreich-ut zakonisht mund të dallohet nga degjenerimet e tjera cerebelare ose
spinocerebelare (shih më poshtë) me fillim e saj të hershëm dhe pranin e përfshirjes së dukshme sensore,
arefleksin, anomalit skeletore dhe kardiomiopatin. Një çregullim i ngjajshëm mund të shkaktohet nga
mungesa e vitaminës E. Ataksia cerebelare, e cila fillon në fëmijëri, mund të jetë e shkaktuar edhe nga
ataksia teleangjietaktike; karakteristikat klinike të cilat e dallojnë atraksin e Friedreich-ut nga ataksia
teleangjietaktike janë diskutuar më poshtë.

• Parashikimi

Nuk ekziston një trajtim i veçantë, por procedurat ortopedike si tenotomija, mund të ndihmojnë te
korigjimi i deformitetit të thembrës. Përdorimi i gjerë i antibiotikëve e kanë ndryshuar rrjedhën natyrore
të sëmundjes, kështu kardiomiopatija është bërë më e shpeshtë, kurse infeksioni një shkak më i rrallë për
vdekje. Disfunksionimi neurologjik tipikisht çon deri te paaftësia për të ecur pa ndihmë bile edhe pas 5
viteve nga fillimi i simptomeve dhe e lidhën për shtrat për 10-20 vjet. Kohëzgjatja mesatare e sëmundjes
simptomatike është rreth 25 vjet, me vdekje në moshën rreth 35 vjeçare.

8. Ataksia teleangjietatike

Ataksia teleangjietaktike (e njohur edhe si sindromi i Louis-Bar-it) është çregullim i trashëguar

autozomo-recesiv me fillim në fëmijëri. Sëmundja ështl rezultat i mutacionit të gjenit ATM te kromozomi
11q22.3. Janë raportuar delecione, insercione dhe substituime për të cilat mendohet se çojnë deri në
mutacione, e cila e dëmton funksionin, te ataksia teleangjietaktike e trashëguar në mënyrë autozomo-
recesive. Edhe pse produktet jo-normale gjenetike nuk janë identifikuar, defekti te riparimi i ADN merret
se është i kyçur te patogjeneza. Kjo ataksi karakterizohet me ataksi cerebelare, teleangjiektazi
okulokutane dhe defiçit imunologjik. Të gjithë pacientët kanë degjenerim gjithëcerebelar - e cila
karakterizohet me nistagmus, dizartri dhe ataksi të gjymtyrëve, trupit dhe ataksi gjatë të ecurit, e cila
fillon në fëmijërin e hershme. Gjetje e përgjithshme është horeoatetoza, humbja e ndjesis për virbirm dhe
pozitë të këmbëve, arefleksia dhe dëmtmi i lëvizjes vullnetare të syve. Në dhjetvjetorin e dytë zakonisht
haset defiçiti mendor; kurse teleangjiektazit okulokutane paraqiten në periudhën tinejxhere. Së pari
tipikisht janë të prekura konjuktivat e syve, kurse pastaj pjesët e lëkurës të cilat i ekspozohen diellit, duke
përfshirë veshët, hundën, fytyrën dhe fosën kubitale dhe popliteale. Lëndimet vaskulare, të cilat rrallë
gjakosin, nuk e prekin sistemin qendror nervor. Përfshirja imunologjike (ulja e nivelit të IgA dhe IgE
qarkulluese) zakonisht haset më vonë gjatë fëmijëris dhe manifestohet me infeksione të përsëritura të
sinuseve dhe i sistemit respirator, edhe atë te më shumë se 80% e pacientëve.
Manifestimet e tjera të zakonshme klinike janë ndryshimet lëkurore dhe të flokëve të “pleqëris”,
hipogonadizmi dhe rezistenca ndaj inzulinës. Gjetjet karakteristike laboratorike janë ata të lidhura me
defiçitin imunologjik dhe ngritja e nivelit të α-fetoproteinës dhe i antigjenëve karcinoembrionik.
Pasi që manifestimet vaskulare dhe imunologjike te ataksia teleangjiektatike paraqiten më vonë se
simptomat neurologjike, kjo gjendje mund të përzihet me ataksin e Friedreich-ut, e cila gjithashtu
manifestohet gjatë fëmijëris (shih më lart). Ataksia teleangjiektatike mund të dallohet me një fillim më të
hershëm (para moshës 4 vjeçare) e shoqëruar me koreatetozë dhe mungesë të anomalive skeletore, siç
është kifoskolioza.
Nuk ekziston një trajtim i veçantë për ataksin teleangjiektatike, por antibiotikët janë efikas për
menaxhimin e infeksioneve, duhet tu shmangen rrezeve x për shkak të ndjeshmëris jo-normale qelizore
ndaj rrezatimit jonizues gjatë këtij çregullimi.

9. Sëmundja e Wilson-it

Simptomat cerebelare mund të paraqiten edhe te sëmundja e Wilson-it, çregullimi i metabolizmit të

bakrit, i cili çon deri te depozitimi i bakrit te indet e ndryshme. Sëmundja e Wilson-it është çregullim i
trashëguar autozomo-recesiv, i cili i dedikohet mutacionit të gjenit ATP7B te kromozomi 13q14.3-q21.1, i
cili e kodon polipeptidin β për ATP-azën transportuese për bakrin. Sëmundja e Wilson-it është e diskutuar
më hollësisht te Kapitulli 8.

10. Sëmundja e Creutzfeldt-Jakob-it

Sëmundja e Creutzfeldt-Jakob-it është e përshkruar te Kapitulli 2 si sëmundje prione e cila çon deri në
demencë. Te rreth 60% i pacientëve janë të pranishme shenjat cerebelare, kurse 10% i rasteve
manifestohet ataksia. Përfshirja cerebelare është difuzive, por më rëndë është i prekur vermisi. Për dallim
nga shumica e çregullimeve cerebelare tek të cilat është e pranishme humbja e qelizave të Purkinit, këtu
ekziston më tepër zvogëlim i qelizave granulomatoze.
Pacientët me manifestime cerebelare të sëmundjes së Creutzfeldt-Jakob-it zakonisht fillimisht ankohen
për ataksi gjatë të ecurit. Demencia zakonisht është e dukshme në këtë periudhë nga sëmundja dhe
disfunksionimi kognitiv cdoherë zhvillohet në fund. Te rreth gjysma e pacientëve me formën ataksike të
sëmundjes së Creutzfeldt-Jakob-it fillimisht kanë nistagmus, dizartri, ataksi të trupit dhe ataksi të
gjymtyrëve. Rrjedha e sëmundjes është me demenci progresive, mioklonus dhe disfunksionim
ekstrapiramidal dhe piramidal. Një vitë pas fillimit të sëmundjes tipikisht haset vdekja.

11. Tumoret e fosës së prapme kraniale

Tumoret e fosës së prapme kranijale shkaktojnë simptome cerebelare nëse rrjedhin nga vet truri i vogël
ose nëse bëjnë shtypje nga jashta. Tumoret cerebelare zakonisht në fëmijëri janë astrocitomet dhe
meduloblastomet. Te të rriturit dominojnë metastazat nga tumoret primare jashta sistemit nervor (Tabela
3-12).
Pacientët me tumore cerebelare kanë dhimbja e kokës nga tensioni i ngritur brendakranijal ose kanë
ataksi. Pështria(nauzea), vjellja, vertigo, paraliza e nervave kranijal dhe hidrocefalusi gjithashtu janë të
zakonshëm. Manifestimi klinik ndryshojnë në varshmëri nga lokalizimi i tumorit. Shumica e metastazave
janë të lokalizuar te hemisferat cerebelare, duke shkaktuar asimetri të shenjave cerebelare. Për dallim,
medulblastomet dhe ependimomët kanë prirje të zhvillohen te mesi, me një përfshirje të hershme të
vermisit dhe paraqitja e hidrocefalusit.

Tabela 4-12. Tumoret e cerebelumit.

Lloji Përqindja e të gjitha Përqindja e tumoreve

tumoreve cerebelare cerebelare të të rriturit (
20 vjet)
Metastazat 36 56
Astrocitoma 28 10
Meduloblastoma 16 9
Shuanoma 4 7
Hemangjioblastoma 4 5
Meningjeoma 4 5
Ependimoma 2 1
Të tjera 6 7
Të dhënat e marra nga Gilman S et al. Disorders of the Cerebellum. Vol 21 e Contomporary Neurology
Series. Davis, 1981:334.

Si te shumica e rasteve me tumore të trurit TKT-ja dhe MRI janë veçanërisht të dobishme për vendosjen e
diagnozës, por mund të jetë e nevojshme biopsia për karakterizimin histologjik. Metodat e trajtimit janë
resekcioni kirurgjik dhe radioterapia. Kortikosteroidet ndihmojnë për kontrollimin e edemës shoqëruese.
Metastazat nga mushkëritë ose gjiri dhe më pak nga vendet e tjera – janë tumoret më të zakonshme te
truri i vogël, veçanërisht te të rriutriut. Lokalizimi i tumorit primar mund, por mund edhe të mos jetë
evidente kur pacienti shfaq shenja të përfshirjes së sistemit qendror nervor. Nëse nuk dihet tumori primar
duhet të bëhen investigimet preçize të gjirit dhe lëkurës, inçizimi radiologjik i kraharorit, analiza e urinës
dhe testimet për zbulimin e gjakosjes okulte (të fshehur) te jashtaqitja, të cilat mund të çojnë deri te
diagnoza. Te pacientët me matastaza cerebelare parashikimi zakonisht është më i keq se sa te pacientët me
lëndime supratentorijale. Pacientët të cilët kanë tumor të gjirit mbjetojnë më gjatë se sa pacientët me
karcinom primar të mushkërive.
Astrocitomat cerebelare zakonisht paraqiten midis moshës dy dhe njëuet vjeçare, por mund të jenë të
prekur edhe pacientë më të moshuar. Këto tumore zakonisht histologjikisht janë beninje dhe kanë pamje
cistike. Simptomat e tensionit të ngritur të gjakut, përfshirë dhimbja e kokësn dhe vjelljes, tipikisht i
paraprijnë fillimit të disfunksionimit cerebelar për disa muaj. Nëse është e mundshme resekcioni
kirurgjik, astrocitomet cerbelare janë të shërueshëm.
Meduloblastoma është e zakonshme te fëmijët, por është e rrallë te të rriturit. Mendohet se rrjedh nga
qelizat neuroektodermale, e jo nga qelizat gliale. Për dallim nga astrocitomet, meduloblastomet janë më
malinje. Ata zakonisht përhapen përgjat hapësirës subaraknoidale dhe ventrikulave dhe mund të
metastazojnë jashta sistemit nervor. Te fëmijët medukoblastomet janë të lokalizuara te truri i mesëm dhe i
vogël, kurse te të rriturit, tumoret zakonisht zhvillohen në pjesët laterale. Simptomat manifestuese më të
zakonshme janë dhimbja e kokës, vjellja, ataksia dhe ndryshimi i të pamurit. Për shkak të lokalizimit më
të shpeshtë të tumorit te hemisferat, te të rriturit gjetje e zakonshme është hemiataksia. Ataksia gjatë të
ecurit, edema e papilës së syrit, nistagmusi, paraliza e fytyrës dhe shtangimi i qafës gjithashtu janë të
zakonshme. Nëse nuk trajtohen meduloblastomet çojnë deri në vdekje për disa muaj pas manifestimit.
Trajtimi me resekcion të pjesërishëm kirirgjik, dekompresimi dhe iradiacion kraniospinal mund tia zgjatin
jetën me vite. Paraqitja e tumorit në moshën e ritur dhe te femrat janë faktorë të favorshëm parashikues.
Neurinomet akustike janë përshkruar më lartë si shkak i disfunksionimit të nervit vestibulokoklear.
Rritja e këtyre ose i tumoreve të tjera më pak të zakonshme të këndit cerebelopontin mund të çojnë deri te
shtypja e hemisferës cerebelare në anën e njejtë, duke çuar deri në hemiataksi, e cila i shtohet simptomeve
të paraqitura më herët si vertigo dhe humbja e të dëgjuarit. Këto tumore janë histologjikisht beninje dhe
zakonisht plotësisht mund të bëhet resekcioni i tyre. Neurinomi unilateral akustik mund të paraqitet gjatë
neurofibromatozës 1 (sëmundja e von Recklinghausen), kurse neurinomet bilaterale akustike janë
karakteristike për neurofibromatozën 2. Këto çregullime janë të përshkruara më hollësisht te pjesa për
tumoret e këndit cerebelopontin (shih më lartë).
Hemangjiobalastomi është tumor beninj i rrallë, i cili zakonisht i prekën të rriturit. Mund të jetë anomali
e izoluar ose karakteristik e sëmundjes së von Hippel-Lindau-t. Te ky rast i fundit, karakteristikat e
shoqërueshme janë hemangjioblastoma retinale; cistet e veshkëve, pankreasi ose organet e tjera të
brendshme; policitemija. Pacientët tipikisht manifestojnë dhimbja e kokës dhe gjatë ekzaminimit ekziston
edem i papillës së syrit, nistagmus dhe ataksi. Trajtimi bëhet me resekcion kirurgjik.
Meningjeomat e fosës së prapme përfshinë 9% e të gjithë meningjeomave. Ata janë tumore beninje të
cilat rrjedhin nga qelizat araknoidale dhe i bëjnë shtypje indirekte trurit të vogël. Lokalizimi i
meningjeomave te fosa e prapme kranijale (me një shkallë rënëse sipas frekuencës) i përfshin sipërfaqen e
prapme të kockës petroze, tentoriumin e trurit të vogël, klivusin, konveksitetin e trurit të vogël dhe
foramen magnum. Meningjeomagt rriten ngadalë dhe zakonisht manifestohen me dhimbja e kokës, edhe
pse tumoret e këndit cerebelopontin ose klivusit mund të vërehet kur fillon të shkakton simptome të
nervave të prekur kranijal ose të trungut truror. Ku është e mundëshme, trajtimi është me resekcion
kirurgjik.
Ependimomet zakonisht rrjedhin nga murri i plesusit koroid ë ventrikulës së katërt. Si edhe
meduloblastomet, ata janë tumore malinje të cilat përhapen te sistemi ventrikular dhe zakonisht paraqiten
te fëmijët. Për shkak të lokalizimit, ata herët çojnë deri te hidrocefalusi; shenjat cerebelare të shkaktuara
nga shtypja është manifestim i vonshim ose minor. Resekcioni kirurgjik, iradiacioni kraniospinal dhe
procedurat e shantimit për lehtësimin e hidrocefalusit, mund ta zgjatin mbijetesën, por të shpeshta janë
diseminimet dhe paraqitjet pas operative.

12. Malformacionet e fosës së prapme kraniale

Anomalit zhvilluese të cilat e prekin trurin e vogël dhe trungun truror mund të manifestohen me
simptome cerebelare ose vestibulare te të rriturit, Kjo më shpesh paraqitet me tip I (te të rriturit)
malformacionin e Arnold-Chiari-t, e cila përbëhet nga zhvendësimin e përposhtëm të tonzilave
cerebelare nëpër foramen magnum. Manifestimet klinike të këtij malformacioni rrjedh nga prekja e trurit
të vogël, nga hidrocefalusi opstruktiv, shtypja e trungut truror dhe siringomielia. Tip II malformacioni i
Arnold-Chiari-t është e shoqëruar me meningomielocelë (protruzioni i trurit spinal, rrënjët nervore dhe
meningave nëpër defektin fuziv të boshtit spinal) dhe fillon në fëmijëri.
Ataksia cerebelare te tip I zakonisht e prek ecjendhe është bilaterale; në disa raste është asimetrike.
Hidrocefalusi pon deri në dhimbja e kokës dhe vjellje. Shtypja e trungut truror nga herniacioni i indit të
trurit të vogël mund të jetë e shoqëruar me vertigo, nistagmus dhe paraliz të nervave të më poshtëm
kranijal. Siringomielija tipikisht shkakton ndryshime të ndjesis për dhimbje dhe nxehtësi në formë të
dorezës rredh supeve.
Malformacioni i Arnold-Chiari-t mund të diagnostifikohet me TKT ose MRI, të cilat shafqin hernijacione
të tonzilave cerebelare. Me një dobi të madhe terapike mund të jetë laminektomia e lartë cervikale me
dekompresion të fosës së prapme kranijale.

• ATAKSIA SENSORE

Ataksia sensore është rezultat i ndjesis së dëmtuar proprioceptive në nivel të nervave periferik ose
rrënjëve, shtyllave të prapme të trurit spinal ose rrugëve sensore te truri. Manifestimi klinik përfshijnë
ndjesi të dëmtuar për vibrim dhe pozitë të nyjeve te këmbët dhe nganjëherë të duart, qëndrimi labil me
Romberg pozitiv dhe ecja me marrje të këmbëve. Ataksia sensore mund të jetë e shkaktuar nga
polineuropatit të cilat kryesisht i prekin fijet e mëdhaja të mielinizuara sensore (Tabela 3-13) dhe nga
mielopatit, duke përfshirë ata të cilat rezultojnë nga ataksia e Friedreich-ut, neurosifilisi (tabes dorsalis)
ose mungesa e vitaminës B12. Polineuropatit, tabes dorsalis dhe mungesa e vitaminës B 12 janë diksutuar
më hollësisht te Kapitulli 7.

Tabela 4-13. Shkaqet e ataksisë sensore.

Polineuropatia1
Neuropatia ataksiko-sensore autozomo-dominante
Cisplatin (cis-platinum)
Sëmundja e Dejerine-Sottas (HMSN2 tip III)
Diabeti
Difteria
Hipotiroidizmi
Neuropatit me ndërmjetsim imunologjik (sindromi GALOP, sindromi i
anti-MAG antitrupthave, sindromi Miller Fisher-it, sindromi i anti-GD1b
antitrupthave)
Izoniazidi
Neuropatia paraneoplastike sensore (antitrupthat anti-Hu)
Piridoksin
Sëmundja e Refsum-it
Taksol
Mielopatia3
Mieliti akut i kalueshëm
Infeksioni me HIV (mielopatia vakuolare)
Skleroza multipe
Tumori ose shtypja e boshtit
Malformacionet vaskulare
Polineuropatia ose mielopatia
 Ataksia e Friedreich-t
Neurosifilisi (tabes dorsalis)
Oksidi nitrik
Mungesa e vitaminës B12
Mungesa e vitaminës E
1
I prekën fijet e mëdhaja të mielinizuara sensore.
2
Neuropatia hereditare motore dhe sensore.
3
Prekja e shtyllave të prapme.

Rrënja e prapme
Shtylla e prapme
Trakti i pasëm spinocerevelar
Trakti lateral kortikospinal
Mungesa e vitaminës B12 (degjenerimi i kombinuar subakut)
Tabes dorsalis
Ataksia e Friedreich-ut

REFERENCAT

Agrup C et al. The inner ear and the neurologist.JNeurolNeuro-surg Psychiatry.2007;78:114-122.

Baloh RW. Clinical practice.Vestibular neuritis.N Engl J Med. 2003;348:1027-1032.
Brusse E et al. Diagnosis and management of early- and late-onset cerebellar ataxia. Clin Genet.
2007:71:12-24.
Dalmau J, Rosenfeld MR. Pataneoplastic syndromes of the CNS. Lancet Neurol. 2008;7:327-340.
Dieterich M. Central vestibular disorders.Neurol2007;254:559-568.
Duenas AM et al. Molecular pathogenesis of spinocerebellar ataxias.Brain.2006;129:1357-1370.
Hain TC, Uddin M. Pharmacological treatment of vertigo. CNS Drugs. 2003;17:85-100.
Hillier SL, Hollohan V. Vestibular rehabilitation for unilateral peripheral vestibular dysfunction.Cochrane
Database Syst Rev. 2007;4:CD005397.
Jen JC et al. Primary episodic ataxias: diagnosis, pathogenesis and treatment. Brain.2007;130:2484-2493.
Koenig M. Rare forms of autosomal recessive neurodegenerative ataxia. SeminPediatr Neurol.
2003;10:183-192.
Lavin MF et al. Current and potential therapeutic strategies for the treatment of ataxia-telangiectasia. Br
Med Bull. 2007:81-82: 129-147.
Locatelli ER et al. MRI in vitamin B]2 deficiency myelopathy. Can J Neurol Sci. 1999;26(l):60-63.
Lodi R et al. Friedreich's ataxia: from disease mechanisms to therapeutic interventions. Antioxid Redox
Signal. 2006;8:438-443.
Mariotti C et al. An overview of the patient with ataxia. JNeurol.2005;252:511-518.
Morton SM, Bastian AJ. Mechanisms of cerebellar gait ataxia. Cerebellum. 2007;6:79-86.
Pames LS et al. Diagnosis and management of benign paroxysmal positional vertigo
(BPPV).CMAJ.2003;169:681-693.
Paulson HL. Dominantly inherited ataxias: lessons learned from Machado-Joseph disease/spinocerebellar
ataxia type 3. Semin Neurol. 2007;27:133-142.
Pierrot-Deseilligny C, Milea D. Vertical nystagmus: clinical facts and hypotheses. Brain.2005;128:1237-
1246.
Rauch SD. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. TV Engl J Med. 2008;359:833-840. Savitz SI,
Caplan LR. Vertebrobasilar disease.N Engl J Med. 2005;352:2618-2626.
Shao J, Diamond MI. Polyglutamine diseases: emerging concepts in pathogenesis and therapy. Hum Mol
Genet. 2007;16(spec 2):R115-R123.
Singh S, Kumar A. Wernicke encephalopathy after obesity surgety: a systematic review.
Neurology.2007;68:807-811.
Soong B-W, Paulson HL.Spinocerebellar ataxias: an update. CurrOpin Neurol. 2007;20:438-446.
Taylor AMR, Byrd PJ. Molecular pathology of ataxia telangiectasia.JClinPathol.2005:58:1009-1015.
Wuyts FL etal.Vestibular function testing. CurrOpin Neurol. 2007;20:19-24.
Zingler VC et al. Causative factors and epidemiology of bilateral vestibulopathy in 255 patients.Ann
Neurol. 2007;61: 524-532.