1666098359919219

Гострий ревматизм
Правильна клінічна інформація, там де вона необхі дна
Останнє оновлення: Feb 07, 2019

Зміст
Анотація 3
Головні положення 4
Визначення 4
Епідеміологія 4
Етіологія 5
Патофізіологія 5
Класифікація 7
Профілактика 8
Первинна профілактика 8
Скринінг 8
Вторинна профілактика 8
Діагноз 10
Анамнез захворювання 10
Поступовий діагностичний підхід 10
Фактори ризику 15
Історія та фактори дослідження 17
Діагностичні дослідження 20
Диференційний діагноз 22
Діагностичні критерії 27
Лікування 30
Поступовий підхід лікування 30
Загальні відомості про лікування 33
Варіанти лікування 35
Подальше спостереження 46
Рекомендації 46
Ускладнення 46
Прогноз 47
Методичні рекомендації 48
Діагностичні, методичні рекомендації 48
Рекомендації з лікування 48
Онлайн - ресурси 50
Посилання 51
Зображення 60
Відмова від відповідальності 66

Анотація
◊ Гостра ревматична лихоманка залишається важким тягарем для країн, що розвиваються,

викликаючи тяжку захворюваність і смертність. Вона рідше виникає у розвинутих країнах, але
все ще існує серед місцевих громад та під час спалахів.
◊ Єдиного тесту для діагностики гострої ревматичної лихоманки не існує. Діагноз

встановлюється клінічно на основі критеріїв Джонса.
◊ 5 головних проявів ревматичної лихоманки - це кардит, артрит, хорея, кільцева еритема та

підшкірні вузлики, із них найпоширеніші кардит і артрит.
◊ Критерії Джонса були переглянуті в 2015 році, до них були додані окремі критерії популяцій
низького та середнього-високого ризику.
◊ Якщо всі інші прояви гострої ревматичної лихоманки минають без залишкових явищ, кардит
може призводити до хронічної ревматичної хвороби серця.
◊ Не існує ліків, які б зупинили прогресію гострої ревматичної лихоманки в хронічну

ревматичну хворобу серця.
◊ Вторинна профілактика може покращити прогноз уже існуючої ревматичної клапанної

хвороби серця.
Гострий ревматизм Головні положення
Визначення
Гостра ревматична лихоманка – це аутоімунне захворювання, яке може розвиватися услід за
інфекцією горла, спричиненою стрептококом групи А. Воно вражає багато систем, серед яких
ГОЛОВНІ ПОЛОЖЕННЯ
суглоби, серце, головний мозок та шкіра. До хронічного захворювання може призвести лише
ураження серця; хронічні зміни клапанів серця називають хронічною ревматичною хворобою серця.
Без довгострокової вторинної профілактики пеніциліном гостра ревматична лихоманка може
рецидивувати, призводячи до кумулятивного пошкодження тканин клапанів серця.
Епідеміологія
Первинний епізод гострої ревматичної лихоманки трапляється переважно в дітей віком від 5 до 14
років, і рідко буває в осіб старше 30. У більш ніж 2,4 мільйона дітей у світі виявлена ревматична
хвороба серця; 94% із них припадає на країни, що розвиваються. У світі щорічно виникає більш
ніж 300 000 нових випадків гострої ревматичної лихоманки. Рецидиви залишаються частими серед
молоді та підлітків, і рідкісними - в осіб старше 35 років.[1] Загалом, згідно з оцінками, 2015 року
понад 33 млн людей страждали на ревматичну хворобу серця, що відповідає 10,5 млн втрачених
років життя з поправкою на інвалідність та, відповідно, 319 тис. смертей на рік.[4]
Загальна поширеність ревматичної хвороби серця в дітей 5-14 років

Lancet Infect Dis. 2005 Nov;5(11):685-94; використано з дозволу
Найбільша доля гострих ревматичних лихоманок та ревматичних хвороб серця припадає на

людей у країнах, що розвиваються, а також на групи місцевих жителів, що живуть в бідності
в індустріалізованих країнах.[5] У 2015 році найбільшу поширеність та стандартизовану за
віком смертність від ревматичної хвороби серця спостерігали в Океанії, Південній Африці та
4 Цей PDF файл теми BMJ Best Practice грунтується на веб-версії, яка останній раз оновилася: Feb 07, 2019.
Теми BMJ Best Practice регулярно оновлюються, та нову версію тем можливо
побачити на bestpractice.bmj.com . Використання цих матеріалів належить нашим
Відмова від відповідальності. © BMJ Publishing Group Ltd 2019. Всі права захищені.
центральній частині Тропічної Африки.[4] У разі виникнення гострої ревматичної лихоманки немає
чіткої схильності за статтю, хоча ревматична хвороба серця частіше трапляється в жінок. Гостра
ревматична лихоманка більше поширена у тропічних країнах без сезонності. Найвищі рівні гострої
ревматичної лихоманки зареєстровані серед дітей аборигенів на території північної Австралії та
країн Тихоокеанського регіону, зокрема тих, хто проживає у США та Новій Зеландії.[6] [7]
Гостра ревматична лихоманка була поширена в індустріалізованих країнах, включаючи США, до

першої половини 20-го століття, коли захворюваність знизилась через покращення умов життя та
гігієни, що, в свою чергу, знизило передачу стрептококів групи А.[8] У 1080-х роках спостерігалося
повернення ревматичної лихоманки на деяких міжгірних територіях США, причиною якого вважали
появу вірулентного стрептококу групи А, що належав до М-серотипу 1, 3 та 18.[9] [10] [11]
Окрім того, зміна моделі використання антибіотиків, зокрема відміна застосування антибіотиків
для лікування фарингіту, спричиненого стрептококом групи А, у країнах із низьким рівнем
гострої ревматичної лихоманки також може впливати на епідеміологію захворювань, викликаних
стрептококом групи А. Проте загальна захворюваність на гостру ревматичну лихоманку у США
становить <1 на 100 тис., і гостра ревматична лихоманка залишається дуже рідкісним явищем і
становить 14,8 випадки на 100 тис. госпіталізацій дітей.[6]
Етіологія
Гостра ревматична лихоманка – це аутоімунне захворювання. Воно розвивається унаслідок інфекції,
спричиненої стрептококом групи А, що запускає аутоімунну відповідь у чутливого хазяїна.
За оцінками, приблизно 3–6% населення може бути вразливим до гострої ревматичної лихоманки,
і такий розподіл є достатньо постійним у різних популяціях в усьому світі.[1] [12] Доповідалося
про сімейне групування щодо захворювання, і дослідження близнюків виявили високий ступінь
успадкування.[13] [14]
Експресія антигену D8/17 асоціюється з ревматичною лихоманкою у низці популяцій, зокрема в

Австралії, Ізраїлі, Росії, Мексиці та Чилі.[15] [16] [17] Утім, цей зв’язок не є універсальним, і в США
його виявлено не було.[18]
Окремі етнічні групи мають вищий ризик гострої ревматичної лихоманки, аніж інші. Це особливо
проявляється у промислово розвинених країнах, де корінні популяції мають значно вищі показники
ревматичної лихоманки порівняно з некорінними, наприклад, у дітей маорі у Новій Зеландії, дітей
аборигенів у Австралії та полінезійських дітей на Гаваях.[19] [20] [21] [22] Але точно невідомо, це
пов’язано з факторами навколишнього середовища, чи з фоновою генетичною чутливістю.
Патофізіологія
Хоча відомо, що гостра ревматична лихоманка – аутоімунне захворювання, точні механізми
патогенезу гострої ревматичної лихоманки досі не визначені.
Традиційно вважають, що гостра ревматична лихоманка виникає після фарингіту, але не після
піодермії, хоча нині це ставлять під питання.[23]
Взаємодія між стрептококами групи А та чутливим хазяїном призводить до аутоімунної відповіді,

направленої проти серцевої, синовіальної, підшкірної, нервової тканин і шкіри.
Цей PDF файл теми BMJ Best Practice грунтується на веб-версії, яка останній раз оновилася: Feb 07, 2019.
5
Є думка, що як перехресно антитіла з перехресною реакцією, так і Т-клітини з перехресною реакцією,
відіграють роль у захворюванні. Молекулярна мімікрія антигенів Streptococcus pyogenes групи А і
тканин хазяїна є основою цієї перехресної реактивності.[24] [25] Гіпотетичні епітопи з перехресною
реакцією на S. pyogenes містять M-білок та N-ацетил глюкозамін. Моноклональні антитіла проти
цих антигенів перехресно реагують із серцевим міозином та іншими альфа-спіральними серцевими

протеїнами, як-от ламінін, тропоміозин, кератин і віментин, а також із протеїнами інших органів-
мішеней і тканин, як-от синовіальна, нервова тканина, шкіра та підшкірна клітковина.
Була запропонована версія, за якою кардит при гострій ревматичній лихоманці викликається
перехресно реагуючими антитілами, які розпізнають ендотелій клапанів та ламінін.[26] Адгезивна
молекула 1 клітин судин активується на клапані та бере участь у скупченні та інфільтрації його
Т-клітинами. Т-клітини ініціюють переважно TH1-відповідь із вивільненням бета-інтерферону.
Запалення призводить до неоваскуляризації, що зумовлює подальше скупчення Т-клітин. Вважають,
що поширення епітопів може викликати в клапані Т-клітинну відповідь проти серцевої тканини, як-от
віментіну і тропоміозину, що призводить до гранульоматозного запалення та формування хронічної
ревматичної хвороби серця. Клітини 17-Тх (унікальні клітини Т-хелпери) також відіграють важливу
роль у патогенезі гострої ревматичної лихоманки.[27]
Пропонується патологічний механізм запалення клапанів при гострій

ревматичній лихоманці (ІЛ, інтерлейкін; адгезивні молекули судинних клітин)
Steer AC, Carapetis JR. Encyclopedia of Molecular Mechanisms of
Disease. (дата публікації: квітень 2009 р.); використано з дозволу
Ревматичне запалення серця може вражати перикард (частіше безсимптомно), міокард (рідко
призводить до серцевої недостатності) або ендокард і тканини клапана (найчастіше). Ревматичне
гранульоматозне запалення проявляється в міокарді у вигляді тілець Ашоффа.[28] Вони
можуть порушувати електричну провідність серця, що призведе до подовження інтервалу PR на
електрокардіограмі та в окремих випадках прогресуючої аритмії.
Класифікація
Експертна консультація Всесвітньої організації охорони здоров'я:
ревматична лихоманка та ревматична хвороба серця, 2004[1]
Ця часто застосовувана схема класифікує ревматичну лихоманку за категоріями, заснованими на
тому, чи це перший епізод (первинна), чи в пацієнта попередньо вже був епізод (рецидивна), чи ж у
пацієнта встановлена ревматична хвороба серця (хронічна ревматична хвороба серця).
• Первинний епізод гострої ревматичної лихоманки: у пацієнта без попередніх епізодів

ревматичної лихоманки та без доказів встановленої ревматичної хвороби серця виникає
клінічне захворювання, що відповідає критеріям Джонса для діагностики гострої ревматичної
лихоманки.
• Рецидив гострої ревматичної лихоманки: у пацієнта з документально підтвердженою
ревматичною лихоманкою в минулому, але без доказів встановленої ревматичної хвороби
серця, виникає нове клінічне захворювання, що відповідає критеріям Джонса для діагностики
гострої ревматичної лихоманки.
• Рецидив гострої ревматичної лихоманки у пацієнтів із ревматичною хворобою серця: у пацієнта
з доказами встановленої ревматичної хвороби серця виникає нове клінічне захворювання, що
відповідає критеріям Джонса для діагностики гострої ревматичної лихоманки.
Нагадуємо, що критерії Джонса 2015 року розрізняють популяції низького ризику та середнього-
високого ризику. За цими критеріями також можна встановити діагноз можливої гострої ревматичної
лихоманки (тобто, пацієнти, що загалом перебувають в умовах високої захворюваності, в яких
лікар із високою вірогідністю підозрює діагноз гострої ревматичної лихоманки, але хто повністю не
відповідає критеріям Джонса, можливо через недоступність повних діагностичних можливостей).[2]
7
Гострий ревматизм Профілактика
Первинна профілактика
Первинна профілактика ревматичної лихоманки полягає у правильному і своєчасному лікуванні
антибіотиками фарингіту, спричиненого стрептококами групи А. Ці рекомендації стосуються
популяцій з високим ризиком ревматичної лихоманки/хронічної ревматичної хвороби серця, а
також осіб, у яких можуть бути наявні особисті фактори ризику ревматичної лихоманки (наприклад,
ревматична лихоманка в сімейному анамнезі). Пероральне або внутрішньом’язове призначення
пеніциліну протягом 9 діб від початку болю в горлі зазвичай запобігає розвитку гострої ревматичної
лихоманки.[40] [41]
Коротші курси пероральних антибіотиків можуть мати порівняну ефективність зі стандартним

10-денним курсом перорального пеніциліну в лікуванні педіатричних пацієнтів із гострим
стрептококовим фарингітом.[42]
Проте немає даних із запобігання ревматичній лихоманці короткими курсами.
Мета-аналіз досліджень первинної профілактики в програмах місцевого рівня показав зниження

ризику гострої ревматичної лихоманки на 59%.[43] Проте, лише 1 з 6 досліджень, що увійшли до
мета-аналізу, було рандомізованим контрольованим дослідженням, і тому це не має статистично
значимого ефекту.[44] У Новій Зеландії 2011 року було запроваджено масштабну національну
ПРОФІЛАКТИКА
програму боротьби з ревматичною лихоманкою, зосереджену на даних про випадки болю в горлі.
У програмі було запропоновану низку втручань, зокрема лікування болю в горлі на базі шкіл, і
до червня 2018 року кількість осіб, у яких було вперше діагностовано ревматичну лихоманку,
зменшилася на 5%.[45] В одному окремому регіоні з високим ризиком у дослідженнях спостерігали
зменшення частоти ревматичної лихоманки на 58% через дітей віком 5–13 років з 88 на 100 тис.
(95% ДІ 79–111) до 37 на 100 тис. (95% ДІ 15–83).[46]
Деякі фахівці вважають, що в країнах з низьким та середнім рівнем достатку, де гостра ревматична
лихоманка поширена, інтенсивне спостереження за ангіною та лікувальні програми на даний час не
можуть бути рекомендовані закладам громадської охорони здоров’я через свою високу вартість.[47]
Проте, обстеження та лікування ангіни повинно продовжуватися там, де це можливо здійснити.
Скринінг
Скринінг безсимптомних популяцій, що також відомий як раннє виявлення захворювань, у регіонах
високого ризику дає змогу визначити пацієнтів із ревматичною хворобою серця легкого ступеня,
і саме вони можуть отримати найбільшу користь від вторинної профілактики.[73] Стандартні
скринінгові протоколи на основі аускультації були розроблені Всесвітньою організацією охорони
здоров’я та сфокусовані на скринінгу дітей шкільного віку.[74] У цих програмах раннього скринінгу
було рекомендовано проведення ехокардіографії у період спостереження у разі підозри при
наявності патологічних шумів. Втім, у ключовому дослідженні 2007 року, проведеному у Камбоджі та
Мозамбіку, було продемонстровано, що ехокардіографія була більш чутливою та більш специфічною,
ніж аускультація серця, та виявляла ревматичну хворобу серця у 10 разів частіше, ніж аускультація
окремо. Автори дійшли висновку, що ехокардіографія має бути початковою процедурою.[75] Відтоді
у багатьох дослідженнях проводили ехокардіографічний скринінг.[76] Стандартизовані клінічні
настанови по діагностиці ревматичної хвороби серця по ехокардіограмі були розроблені групою
експертів та опубліковані у 2012 році.[50] Нині з’являються дані щодо клінічних результатів у дітей
з ревматичною хворобою серця, виявленою за допомогою ехокардіографії; утім, ехокардіографічний
скринінг нині залишається об’єктом досліджень, а не рекомендованим втручанням.[77]
Вторинна профілактика
Головна задача довготривалого ведення таких пацієнтів - запевнити їх у важливості вторинної
профілактики. Вторинна профілактика клінічно та економічно ефективна.[102] [103]
Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) визначає вторинну профілактику ревматичної

лихоманки як «тривале призначення специфічних антибіотиків пацієнтам із попередньою атакою
Гострий ревматизм Профілактика
ревматичної лихоманки або з підтвердженою ревматичною хворобою серця. Мета – запобігти
колонізації або інфікуванню верхніх дихальних шляхів стрептококами групи А та розвитку
рецидивних атак ревматичної лихоманки».[1]
Найефективніший антибіотик - пеніцилін, а найефективніший шлях введення - внутрішньом'язова

ін’єкція бензатин бензилпеніциліну тривалої дії кожні 3-4 тижні.[96] [97]
Внутрішньом'язове введення бензатин бензилпеніциліну зменшує частоту стрептококової ангіни на

71-91%, та знижує частоту рецидиву ревматичної лихоманки на 87-96%.[97]
Вторинна профілактика може знизити клінічну тяжкість і смертність від ревматичної хвороби серця
та зумовлює регресію ревматичної хвороби серця у 50-70% пацієнтів за умови дотримання лікуання
довше десяти років.[94] [95] Міжнародно затверджене дозування бензатин бензилпеніциліну таке
саме, як і для ерадикації стрептококу під час гострої атаки.[1] [104] Рекомендації щодо частоти
внутрішньом'язових ін’єкцій та тривалості вторинної профілактики відрізняються за авторами. ВООЗ
не уточнює, ін’єкції призначати кожні 3 чи кожні 4 тижні. Деякі фахівці рекомендують ін’єкції кожні
3 тижні пацієнтам високого ризику (кардит середнього та тяжкого ступеню, або попередня атака
гострої ревматичної лихоманки в анамнезі), посилаючись на докази, згідно яких рецидиви гарячки
гострої ревматичної лихоманки трапляються з такою періодичністю.[105] Тривалість вторинної
профілактики визначається низкою факторів, серед яких вік, час від останнього нападу гострої
ПРОФІЛАКТИКА
ревматичної лихоманки, і тяжкість захворювання. Рекомендована тривалість профілактики варіює у
різних клінічних настановах.[1] [49] [99] [100] Пацієнтам без доведеного кардиту ВООЗ та Індійські
настанови рекомендують вторинну профілактику протягом 5 років після останньої атаки, або до
досягнення 18-річного віку (вибрати триваліший варіант),[1] [100]тим часом Австралійські та
Новозеландські настанови рекомендують мінімальну тривалість профілактики у 10 років або до
досягнення 21 річного віку (що буде довшим) у всіх пацієнтів, у яких діагностовано ревматичну
лихоманку, зокрема осіб без кардиту.[49] [99] Пацієнтам із кардитом (мітральна регургітація
легкого ступеня чи вилікуваний кардит) ВООЗ рекомендує вторинну профілактику протягом 10 років
після атаки, або до досягнення 25-річного віку (вибрати триваліший варіант). У пацієнтів з помірною
або тяжкою клапанною хворобою, зокрема пацієнтів, у яких поводять або які потребують хірургічного
втручання на клапані, ВООЗ рекомендує пожиттєву вторинну профілактику, Австралійські настанови
рекомендують продовжувати її щонайменше до 30 років (Нова Зеландія) або 35 років (Австралія) чи
до досягнення віку 40 років у разі тяжкої ревматичної хвороби серця.[1] [49] [99]
Пацієнти із доведеною алергією на пеніцилін повинні отримувати еритроміцин перорально двічі

на день.[1] Пеніцилін безпечний під час вагітності,[1] а внутрішньом'язові ін’єкції бензатин
бензилпеніциліну вважаються достатньо безпечними для пацієнтів із порушеннями згортання крові.
Профілактика ендокардиту
Міжнародного консенсусу щодо ефективності антибіотикопрофілактики ендокардиту немає. Вона

не рекомендована у Великобританії,[106] тим часом в оновлених рекомендаціях Американської
асоціації серця зазначено, що доцільно рекомендувати антибіотикопрофілактику особам з
окремими формами клапанної хвороби серця (зокрема штучними клапанами серця, кільцями
для анулопластики) перед стоматологічними або хірургічними процедурами для профілактики
інфекційного ендокардиту.[107] В Австралії та Новій Зеландії у пацієнтів із ревматичною хворобою
серця суттєво підвищений ризик розвитку ендокардиту.[108] Тому Національний фонд серця
Австралії та кардіологічна спілка Австралії і Нової Зеландії рекомендують: якщо пацієнт отримує
пеніцилін для вторинної профілактики, то перед стоматологічним втручанням можна дати
одноразову дозу кліндаміцину 15 мг/кг (максимум 600 мг) перорально чи внутрішньовенно.[49]
Вакцинація проти пневмококової інфекції та грипу рекомендована пацієнтам із ревматичною

хворобою серця, зокрема особам із тяжким ураженням серця та серцевою недостатністю.
9
Гострий ревматизм Діагноз
Анамнез захворювання
Анамнез захворювання #1
Дівчинка 10 років, жителька островів Самоа, скаржиться на лихоманку та біль у суглобах
протягом 2 днів. Подальше опитування виявило, що 3 тижні тому у неї боліло горло, але вона до
цього часу не зверталася по медичну допомогу. Це захворювання розпочалося з лихоманки, болю
в горлі та набряклості правого коліна, яке при цьому дуже боліло. Наступного дня стан коліна
покращився, але набряк і почав боліти лівий лікоть. А в кімнаті очікування і ліве коліно стало
болючим і набряклим.
Інші описи випадку захворювання

У пацієнтів, часто у жінок, може бути ізольована хорея, яка настає після латентного періоду до 6
місяців після первинної інфекції, викликаної стрептококом групи А. Анамнез може бути таким:
дитина стає непосидючою в школі, а потім дуже спокійною, плюс з’являються некоординовані,
нестійкі рухи, що часто поєднуються з емоційною лабільністю та іншими змінами особистості
в анамнезі. Хореоподібні рухи можуть вражати все тіло або половину тіла (гемі-хорея). Часто
вражає голову, з нестійкими рухами обличчя – гримасами, усмішками і похмурістю. Під час
ураження язика в разі його висуванні може бути ефект «мішка з черв’яками». У тяжких випадках
в разі хореї порушується здатність приймати їжу, розбірливо писати або ходити без допомоги,
через що може статися травма. Хорея зникає під час сну і посилюється за спроби виконати
цілеспрямовані рухи. Часто відбувається рецидив хореї, зазвичай пов’язаний із супутнім
захворюванням, стресом, вагітністю або оральною контрацепцією. Ревматична хвороба серця
часто асоціюється з хореєю. У легких випадках виявляють лише шум у разі медичного обстеження;
у тяжчих випадках може спостерігатися серцева недостатність. З хореєю також пов’язані
нейропсихіатричні симптоми.[3]
ДІАГНОЗ
Поступовий діагностичний підхід

Гостра ревматична лихоманка – це клінічний діагноз, і для діагностики цього захворювання немає
окремого дослідження. Найчастіше проявами є лихоманка й артрит, однак потрібне ретельне
дослідження всіх проявів гострої ревматичної лихоманки, поряд із розглядом альтернативних
діагнозів для кожного прояву.
Діагностичні критерії ревматичної лихоманки зазнали значних змін від моменту публікації
оригінальних критеріїв Джонса 1944 року.[48] Нині діагностичні критерії стали більш чутливими у
популяціях з високою частотою ревматичної лихоманки, а також враховують роль ехокардіографії та
більш широкий спектр проявів з боку суглобів.
Для діагностування можна скористатися оновленими критеріями Джонса 2015 року, які описують
діагностичний підхід до 4 наявних симптомів/ознак: хореї, артриту, клінічно вираженого кардиту та
підшкірних вузликів/кільцевої еритеми.[2]
Аналогічні корисні алгоритмічні підходи містяться у рекомендаціях, опублікованих в Австралії

[Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever and rheumatic
heart disease] та Новій Зеландії. [Heart Foundation of New Zealand: diagnosis, management and
secondary prevention of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease]
Діагностика первинного епізоду: критерії Джонса

Діагностика гострої ревматичної лихоманки проводиться на основі визначення великих та
малих клінічних проявів захворювання, що описані критеріями Джонса. Існує ряд інтерпретацій
цих критеріїв, і клінічні настанови відрізняються в різних умовах, а найбільше - на територіях,
де гостра ревматична лихоманка ендемічна.[49] Отже, останній перегляд критеріїв Джонса,
опублікований 2015 року, містить 2 окремих набори критеріїв: один для умов низького ризику
(тобто в разі поширеності ревматичної лихоманки ≤2 на 100 тис. дітей шкільного віку або в разі
поширеності ревматичної хвороби серця ≤1 на 1000 населення на рік), а інший – для населення
середнього та високого ризику.[2]
Діагноз первинної атаки гострої ревматичної лихоманки виставляється за умови наявності будь-
якого з наступних критеріїв.
• Докази нещодавної стрептококової інфекції групи А плюс хоча б 2 великих прояви або 1
великий та 2 малих прояви.
• Ревматична хорея: може бути діагностована без наявності інших симптомів (які описують
як «поодинока хорея») та без доказів попередньої стрептококової інфекції. Вона може
виникнути протягом 6 місяців після первинної інфекції.
• Хронічна ревматична хвороба серця: представлена мітральною вадою серця чи змішаною
мітральною/аортальною вадою серця (за відсутності будь-яких симптомів, що вказували б
на гостру ревматичну лихоманку).
За допомогою критеріїв 2015 року також можна діагностувати можливу ревматичну лихоманку.
Ця категорія діагностики підходить для ситуацій, в яких наявна клінічна картина може повністю
не відповідати переглянутим критеріям Джонса, але лікар при цьому не перестає підозрювати цей
діагноз.
Великі та малі ознаки
ДІАГНОЗ
П’ять ознак визнані великими ознаками при гострій ревматичній лихоманці:[2]
• Кардит: включає кардит, що виявляється лише на ехокардіограмі (тобто, субклінічний

кардит).
• Артрит: поліартрит (популяції низького ризику), або моноартрит, чи поліартрит, чи
поліартралгія (популяції середнього та високого ризику).
• Хорея.
• Кільцева еритема: рожева серпігінозна висипка з чітко окресленими межами. Вона
розпочинається з плями і поширюється, формуючи центральне просвітлення. Висипка може
з’являтися і зникати перед очима дослідника, що зумовило її описання у вигляді "кілець
диму" під шкірою.
• Підшкірні вузлики.
Чотири ознаки визнані малими ознаками гострої ревматичної лихоманки:[2]
• Лихоманка: ≥38,5 °C (≥101,3 °F; в популяції низького ризику) або ≥38,0 °C (≥100,4 °F; в
популяції середнього та високого ризику.
11
• Артралгія: поліартралгія (популяція низького ризику) або моноартралгія (популяція
середнього та високого ризику).
• Підвищені рівні маркерів запалення: швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) ≥60 мм/
год та/або C-реактивний білок (СРБ) ≥28,57 нмоль/л (≥3,0 мг/дл) (в популяції низького
ризику) або ШОЕ ≥30 мм/год та/або СРБ ≥28,57 нмоль/л (≥3,0 мг/дл) (в популяції з
помірним та високим ризиком).
• Подовження інтервалу PR на електрокардіограмі (після врахування вікової мінливості):
подовження інтервалу PR, що зникає за 2-3 тижні, може бути корисною діагностичною
ознакою у випадках, коли клінічні ознаки не визначальні. Серцева блокада першого
ступеню іноді призводить до вузлового ритму. Блокада другого ступеню та навіть повна
блокада зустрічається рідше, але може виникати. При повторній появі гострої ревматичної
лихоманки в США у 32% пацієнтів виявлялося порушення атріовентрикулярної провідності.
Важливо відмітити, що в пацієнтів, у яких артрит визнаний великою ознакою, артралгія не може
вважатися малою ознакою. У пацієнтів, в яких кардит визнаний великою ознакою, подовження
інтервалу PR не може вважатися малою ознакою.
Кардит: клінічна картина

Ревматичний кардит являє собою активне запалення міокарду, ендокарду та перикарду, що
трапляється при ревматичній лихоманці. Якщо міокардит і перикардит можуть трапитися при
ревматичній лихоманці, то головним проявом кардиту є ураження ендокарду, що проявляється
запаленням клапанів, особливо мітрального та аортального. Кардит діагностується при наявності
значного серцевого шуму, або при збільшенні серця при непоясненій серцевій недостатності, або
ж при виявленні шуму тертя перикарду. Крім того, докази запалення клапанів на ехокардіограмі
все частіше розглядаються як прояв кардиту.[50]
Мітральна регургітація - найчастіший клінічний прояв кардиту, і може вислуховуватися як

пансистолічний шум із максимумом на верхівці. Серцева недостатність трапляється у <10%
первинних атак ревматичного кардиту.[51] [52] Задишка може бути пов’язана з серцевою
недостатністю. Перикардит у разі гострої ревматичній лихоманці спостерігають нечасто, і
ДІАГНОЗ
зазвичай він супроводжується вираженим вальвулітом. Перикардит слід підозрювати у пацієнтів

із болем у грудній клітці, зменшенням частоти пульсу, шумом тертя перикарду в разі аускультації
або збільшенням розмірів серця за даними рентгенографії ОГК. В осіб із ревматичним кардитом
можуть спостерігати сильне серцебиття, що пов’язане з прогресуючою блокадою серця.
Ехокардіографічні докази при відсутності клінічних ознак (тобто, при субклінічному кардиті)
тепер вважаються великою ознакою гострої ревматичної лихоманки. При ехокардіографії повинні
виявлятися специфічні доплерівські та морфологічні ознаки.[2]
Рецидив кардиту може бути складніше діагностувати, але його імовірність вища, якщо перший
епізод ревматичної лихоманки супроводжувався кардитом і пацієнт не отримував неперервну
вторинну профілактику пеніциліном. Його можна підозрювати у разі появи нового шуму, нових
ознак застійної серцевої недостатності, рентгенологічних ознак збільшення серця або негативних
ехокардіографічних змін.
Ураження суглобів: клінічна картина

Ураження суглобів виникає аж до 75% випадків при первинній ревматичній атаці,[52] [53] і
може бути великою або малою ознакою. Класичний анамнез ураження суглобів у разі гострої
ревматичній лихоманки – це мігруючий поліартрит одного з великих суглобів, що може бути
мігруючим або сукупним. Якщо у пацієнта наявний моноартрит і підозрюють гостру ревматичну
лихоманку, але вона не відповідає діагностичним критеріям, пацієнту потрібно відмінити
нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), щоб поява мігруючого поліартриту (велика ознака)
не маскувалася. Артрит у разі гострої ревматичної лихоманки дуже чутливий до саліцилатів, як-от
аспірин (та до інших НПЗП), і суглобові симптоми зазвичай зменшуються за 1–2 доби лікування
цими протизапальними препаратами у разі гострої ревматичної лихоманки.
Хорея: клінічна картина

У 5-10% пацієнтів хорея є частиною клінічної картини при гострому захворюванні.[52] [54] Вона
також може проявитися ізольовано в термін до 6 місяців після перенесеної інфекції, викликаної
стрептококом групи А. Вона також відома як хорея Сіденгама (названа в честь лікаря, що описав
танець святого Віта у 17-му столітті).
Анамнез може бути таким: дитина стає непосидючою в школі, а потім дуже спокійною, плюс
з’являються некоординовані, нестійкі рухи, що часто поєднуються з емоційною лабільністю та
іншими змінами особистості в анамнезі. Хореоподібні рухи можуть вражати все тіло або половину
тіла (гемі-хорея). Часто буває уражена голова, з нестійкими рухами обличчя – гримасами,
усмішками і похмурістю; якщо вражений язик, то за його висування може бути ефект «мішка
з черв’яками», а язик не можна довго втримати висунутим. У тяжких випадках хореї може
порушитися здатність приймати їжу, писати або ходити, через що може статися травма. Хорея
зникає під час сну і посилюється за спроби виконати цілеспрямовані рухи. Зазвичай якщо
попросити пацієнта стиснути руку лікаря, він не зможе утримувати руку стиснутою, натомість
виникають ритмічні стискувальні рухи. Це явище називають «симптомом доярки». Іншими
ознаками хореї є ложкова ознака (згинання кисті з розгинанням пальців за витягнутої руки) та
пронаторна ознака (вивертання долонь назовні за утримання їх над головою). Часто відбувається
рецидив і флюктуація ревматичної хореї, що часто пов’язані з вагітністю, супутнім захворюванням
чи оральною контрацепцією.
Обстеження
ДІАГНОЗ
Діагностика ревматичної лихоманки вимагає ряду досліджень. Мінімальний перелік досліджень,
необхідних при підозрі на ревматичну лихоманку:[49]
• ШОЕ, СРБ та лейкоцити: австралійські дані свідчать про те, що СРБ та ШОЕ зазвичай були
підвищені у пацієнтів із підтвердженою гострою ревматичною лихоманкою (за винятком
хореї), тим часом рівень лейкоцитів звичайно не підвищувався.[55] Тому автори не
рекомендують визначати рівень лейкоцитів при діагностиці гострої ревматичної лихоманки.
• Бактеріологічне дослідження крові за наявності лихоманки: допомагає виключити інші
інфекційні причини, зокрема інфекції кісток і суглобів, а також інфекційний ендокардит.
• Електрокардіограма: для визначення тривалості інтервалу PR.
[Fig-3]
• Рентген грудної клітки при клінічних або ехокардіографічних доказах кардиту.
[Fig-4]
• Ехокардіограма: для пошуку доказів гострого кардиту та/або ревматичної хвороби серця.
Роль ехокардіографії у діагностуванні гострої ревматичної лихоманки суперечлива;[56]
[57] утім, на сьогодні визначено, що ехокардіографія більш чутлива та специфічна, ніж
13
аускультація серця, для ідентифікації ревматичної вади серця.[58] [59] Але пацієнтам
із підозрою на гостру ревматичну лихоманку (з чи без клінічних доказів кардиту)
рекомендовано виконати ехокардіограму. У разі отримання негативного результату
дослідження можна повторити за 2–4 тижні, оскільки кардит може розвинутися протягом
декількох тижнів, і його наявність або відсутність може мати значні наслідки для
діагностики та подальшого лікування. Опубліковані морфологічні та доплерівські ознаки,
типові для ревматичної лихоманки (дивись нижче).[2] Крім того, ехокардіографія корисна
для оцінювання ступеня тяжкості ревматичного кардиту та диференціювання вродженої
та набутої патології клапанів, і її можна використовувати для дослідження підозрюваного
пошкодження клапанів.
• Посів мазка з горла: бактеріологічне дослідження на стрептококи групи А (бажано перед
початком антибіотикотерапії). Менше 10% культур з горла є позитивними на стрептококи
групи А,[60] що відображає пост-інфекційний характер захворювання. Стрептококи групи А
зазвичай ерадикуються до початку захворювання.
• Анти-стрептококове серологічне дослідження: титри анти-стрептолізину О та анти-ДНКази
В. Якщо перше дослідження не інформативне, його можна повторити через 10-14 днів.
Його рекомендують виконувати в усіх випадках гострої ревматичної лихоманки, тому
що бактеріологічне дослідження мазків із горла та швидкий антигенний тест зазвичай
негативні.
[Fig-5]
• Експрес-тест на антитіла: на стрептокок групи А (за можливості). Важливо зазначити,
що експрес-тест на антитіла може мати меншу прогностичну цінність позитивного та
негативного результату для фарингіту, спричиненою стрептококом групи А, порівняно з
дослідженням культур горла. Їх застосування залежить від епідеміологічного контексту,
й експрес-тест на антитіла може бути недостатнім для використання у популяціях з
високою частотою ревматичної лихоманки, коли можливим є проведення бактеріологічних
досліджень.[61] [62]
Ехокардіографія
ДІАГНОЗ
Є морфологічні та доплерівські ознаки, типові для гострого ревматичного кардиту.[2]
Доплерівські ознаки ревматичного запалення серцевих клапанів
• Патологічна мітральна регургітація (повинні бути всі 4 критерії):
• Спостерігається щонайменше під час 2 оглядів

• Довжина струменя ≥2 см щонайменше під час одного огляду
• Пікова швидкість >3 м/с
• Пансистолічний струмінь щонайменше на одній стулці.
• Патологічна аортальна регургітація (повинні бути всі 4 критерії):

• Пандіастолічний струмінь щонайменше на одній стулці.
Морфологічні ознаки ревматичного запалення клапанів на ехокардіограмі
• Гострі зміни мітрального клапану
• Кільцеподібна дилатація
• Розтягнення хорд
• Розрив хорди, що призвів до хлопання стулки при тяжкій мітральній регургітації.
• Передній (чи, рідше, задній) пролапс країв стулки
• Бісероподібні/вузлові утворення на краях стулки.
• Хронічні зміни мітрального клапана (не видно при гострому кардиті)
• Потовщення стулок
• Потовщення і злиття хорд
• Обмеження руху стулок
• Кальцифікація.
• Зміни аортального клапану як при гострому, так і при хронічному кардиті
• Непостійне або осередкове стовщення стулок

• Дефект змикання
• Пролапс стулок.
Діагностика рецидиву ревматичної лихоманки

Рецидив ревматичної лихоманки, з доказами чи без доказів встановленої ревматичної хвороби
серця, встановлюють за тими самими критеріями, що й первинний епізод (тобто 2 великі прояви
або 1 великий плюс 2 малі прояви) або може бути діагностована за наявності 3 малих проявів.
Діагноз рецидиву вимагає доказів нещодавньої інфекції, викликаної стрептококом групи А. Як і за
первинної атаки важливо виключити інші діагнози.[1]
Прояви попередньої інфекції, викликаної стрептококом групи А
ДІАГНОЗ
Докази попередньої інфекції, викликаної стрептококом групи А, включають 1 з наступного:
• Підвищення або стрімке зростання титру антистрептококових антитіл

• Позитивне бактеріологічне дослідження культури горла
• Позитивний швидкий антигенний тест на стрептокок групи А (дивіться коментарі вище)
• Нещодавня скарлатина.
Фактори ризику
Сильні
бідність
• Гостра ревматична лихоманка - це хвороба бідних. Зменшення рівнів ревматичної лихоманки
в індустріалізованому світі вдалося досягти головним чином завдяки змінам у соціально-
економічному стані та гігієні.[8] І хоча є суперечливі дані стосовно поширеності захворювання,
де вивчався взаємозв’язок між соціально-економічними показниками та ревматичною хворобою
серця, більшість досліджень підтверджують деяку залежність з низьким соціально-економічним
15
положенням. Наприклад, під час огляду захворюваності на ревматичну хворобу серця серед
дітей Раджастхану, Індія, поширеність ревматичної хвороби серця в групах із найнижчим
соціально-економічним рівнем склала 3,9 на 1000, у групах із середнім соціально-економічним
рівнем – 2,1 на 1000, а в групах із найвищим соціально-економічним рівнем не було виявлено
випадків ревматичної хвороби серця.[29]
• Під час екологічного дослідження в Новій Зеландії , де вивчалася статистика госпіталізацій по
одиницях площі перепису (сумарні дані з населених ділянок приблизно по 5000 людей) було
виявлено, що рівні ревматичної лихоманки в найбільш густо населених квінтільних одиницях
були в 23 рази вищі, аніж у найменш заселених квінтільних одиницях.[30]
переповнені житлові приміщення

• Можливо, найважливіший фактор навколишнього середовища - це переповнене житло.[31]
Класичні дослідження, що проводились в бараках авіаційної бази США у 1950-х, виявили, що
рівні розповсюдження стрептококової інфекції зростали, коли ліжка зіставлялися поряд, що
дало уявлення про біологічне підґрунтя взаємозв’язку між перенаселенням та поширенням
гострої ревматичної лихоманки.[32] У Новій Зеландії було виявлено, що велика щільність
населення стійко асоціюється з ревматичною лихоманкою.[30]
наявність ревматичної лихоманки в сімейному анамнезі

• Спадкова чутливість до гострої ревматичної лихоманки. Були описані множинні сімейні
випадки гострої ревматичної лихоманки.[13] В проведених раніше дослідженнях була виявлена
слабка залежність у монозиготних близнюків,[33] але більш сучасні дослідження показали,
що ризик ревматичної лихоманки у монозиготних близнюків був у 6 разів більший, аніж
у дизиготних близнюків, це свідчить про те, що ревматична лихоманка - захворювання із
високою спадковістю.[14]
Наявність клітинного антигену D8/17 B

• Антиген D8/17 експресується на В-клітинах і може слугувати місцем прикріплення
стрептококів групи А до цих клітин.[34] В багатьох популяціях існує сильна залежність між
експресією антигену D8/17 та ревматичною лихоманкою, це стосується США, Австралії,
ДІАГНОЗ
Ізраїлю, Росії, Мехіко та Китаю.[15] [16] [17] В той же час, ця залежність не є універсальною,
оскільки в інших популяціях, включаючи США, її не виявлено,[18] а в Індійській популяції
залежність не така сильна.[35]
Зв’язок з HLA
• З чутливістю до ревматичної лихоманки особливо пов’язується наявність алелей HLA II класу.
Гаплотипи HLA DRB1, DQA1та DQB1 пов’язуються із ревматичною лихоманкою в популяції
єгиптян.[36]
генетична схильність
• Загальногеномні дослідження виявили ознаки сприйнятливості у локусах імунної відповіді. У
популяція Океанії спостерігали взаємозв’язок між одним поширеним алелем важкого ланцюга
імуноглобуліну (IGHV4-61*02) та ревматичною хворобою серця, при цьому кожна копія
IGHV4-61*02 асоціюється з 1,4-разовим збільшенням ризику ревматичної хвороби серця.[37] У
другому дослідженні було виявлено, що зміни у HLA-DQA1-DQB1 були основним генетичним
фактором ризику ревматичної хвороби серця серед австралійських аборигенів.[38]
• У народів маорі та тихоокеанського походження у Новій Зеландії було продемонстровано
зв’язок поліморфізмів гена IL-6 зі збільшенням частоти ревматичної хвороби серця.[39]
місцеві громади; аборигени Австралії, азіати і жителі тихоокеанських островів

• Окремі расові та етнічні групи мають вищий ризик гострої ревматичної лихоманки, ніж
інші. Це особливо проявляється у промислово розвинених країнах, де корінні популяції
мають більший ризик порівняно з некорінними, наприклад, у дітей маорі у Новій Зеландії,
дітей аборигенів в Австралії та полінезійських дітей на Гаваях.[19] [20] [21] [22] Але точно
невідомо, чи це пов’язано з факторами навколишнього середовища, такими як перенаселення,
чи з фоновою генетичною чутливістю.
Історія та фактори дослідження

Ключові діагностичні чинники
гарячка (поширений)
• Трапляється майже в усіх випадках на початку захворювання. Традиційно у більшості випадків
температура піднімалася вище 39 °C (102,2 °F), але багато експертів вважає, що температура 38
°C (100,4 °F), виміряна у ротовій порожнині, прямій кишці чи вусі є показовою.
• За критеріями Джонса гарячка також є малим проявом захворювання: ≥38,5 °C (≥101,3 °F;
в популяції низького ризику) або ≥38,0 °C (≥100,4 °F; в популяції середнього та високого
ризику).[2]
біль у суглобах (поширений)

• Біль зазвичай дуже сильний, і при ураженні нижніх кінцівок пацієнт часто не може ходити.
Найчастіше вражаються колінні, гомілкові, ліктьові, кульшові та суглоби кисті. Зазвичай
асиметричне, і часто, але не завжди, мігруюче. Суглоби можуть боліти протягом декількох
годин або днів.
• Якщо у пацієнта присутній моноартрит і підозрюється гостра ревматична лихоманка, але вона
ДІАГНОЗ
не відповідає діагностичним критеріям, пацієнту потрібно відмінити нестероїдні протизапальні
препарати (НПЗП), щоб поява мігруючого поліартриту (велика ознака) не маскувалася.
• Артрит за гострої ревматичної лихоманки дуже чутливий до саліцилатів, таких як аспірин
(та до інших НПЗП), і суглобові симптоми зазвичай зменшуються за 1–2 доби лікування
протизапальними препаратами.
Інші діагностичні чинники

нещодавна ангіна або скарлатина (поширений)
• Може вказувати на нещодавно перенесений фарингіт, спричинений стрептококом групи А.
біль в грудях (поширений)

• Може бути симптомом тяжкого кардиту.
задишка (поширений)
• Може бути симптомом тяжкого кардиту.
відчуття серцебиття (поширений)
17
• В осіб із ревматичним кардитом можуть спостерігати сильне серцебиття, що пов’язане з
прогресуючою блокадою серця. Особи з довготривалою ревматичною хворобою серця і
дилатацією лівого передсердя також схильні до фібриляції передсердь.
серцевий шум (поширений)

• Мітральна регургітація – найпоширеніший клінічний прояв кардиту, за якого пансистолічний
шум найкраще вислуховується на верхівці, іррадіює в пахвинну ділянку та посилюється, коли
пацієнт перевертається на ліву сторону.
• Може вислуховуватися шум Карея-Кумбса, спричинений псевдомітральним стенозом,
викликаним збільшеним потоком регургітуючого об’єму крові через мітральний клапан під час
діастолічного заповнення лівого шлуночка.
• Запалення аортального клапану проявляється регургітацією на аорті, і характеризується раннім
діастолічним шумом, чутним на основі серця, що посилюється при нахиленні тулуба пацієнта
вперед та затримці дихання.
• Шуми регургітації частіше вислуховуються у дітей та підлітків.
• Хронічний ревматичний мітральний стеноз зумовлює апікальний діастолічний серцевий шум,
низький гуркіт усередині діастоли, якому може передувати тон відкривання.
шум тертя перикарду (поширений)

• При ураженні перикарда під час гострої фази гострої ревматичної лихоманки може
вислуховуватися шум тертя перикарду.
ознаки серцевої недостатності (поширений)

• У пацієнтів із тяжким кардитом можуть спостерігатися симптоми застійної серцевої
недостатності через тяжку регургітацію та порушення серцевої функції.
набряк суглобів (поширений)

• набряк суглобів, що супроводжується болючістю, теплотою та обмеженням рухів, вказує
на артрит, а не на артралгію. Найчастіше бувають вражені колінні, гомілкові, ліктьові,
кульшові та суглоби кисті. Виявлення артриту кульшового суглоба може бути складнішим за
ДІАГНОЗ
виявлення артриту, що вражає інші великі суглоби, й обмеженню рухів у кульшовому суглобі
та нездатності переносити навантаження потрібно приділяти значну увагу. Артрит у разі
гострої ревматичної лихоманки зазвичай асиметричний, і часто, але не завжди, мігруючий.
Суглоби можуть боліти протягом декількох годин або днів. Із покращенням стану в одних
суглобах можуть спостерігати загострення в інших суглобах.
• Артрит у разі гострої ревматичної лихоманки дуже чутливий до саліцилатів, таких як аспірин
(та до інших нестероїдних протизапальних препаратів), і суглобові симптоми зазвичай
зменшуються за 1–2 доби лікування цими протизапальними препаратами. У деяких пацієнтів
може спостерігатися біль та набряк одного суглоба (моноартрит).
неспокій (малопоширений)
• Може вказувати на хорею. Хорея більш поширена у жінок та може розвиватися протягом до 6
місяців після інфекції горла, спричиненої стрептококом групи А. Хорея завжди зникає під час
сну і посилюється під час спроби виконання цілеспрямовані рухи.
незграбність (малопоширений)
• Може вказувати на хорею, що частіше вражає жінок після латентного періоду до 6 місяців після
перенесеної інфекції горла, спричиненої стрептококом групи А. Хорея завжди зникає під час
сну і посилюється під час спроби виконання цілеспрямовані рухи.
емоційна лабільність і зміни особистості (малопоширений)

• Може вказувати на хорею, що зазвичай вражає жінок після латентного періоду до 6 місяців
після перенесеної інфекції стрептококу групи А. Хорея завжди зникає під час сну і посилюється
при спробі виконати цілеспрямовані рухи.
поривчасті, некоординовані рухи (малопоширений)

• Може вражатися все тіло, або половина тіла (гемі-хорея). Часто вражається голова, з
нестійкими рухами обличчя - гримасами, усмішками і похмурістю. Хорея завжди зникає під час
сну і посилюється при спробі виконати цілеспрямовані рухи.
нездатність утримувати язик витягнутим (малопоширений)

• Вказує на ураження язика хореєю. При висуванні може бути ефект "мішка з черв’яками".
рука доярки (малопоширений)

• Ритмічні стискання руки пацієнт при потисканні руки екзаменатора - викликаються хореєю.
ознака "ложки" (малопоширений)

• Згинання кисті із розгинанням пальців при витягнутих руках, спостерігається при хореї.
Пронаторна ознака (малопоширений)

• Вивертання назовні рук і долонь при утриманні їх над головою, спостерігається при хореї.
мігруюча еритема (малопоширений)

• Рожева серпігінозна висипка з чітко окресленими межами. Вона розпочинається з плями і
поширюється, формуючи центральне просвітлення. Висипка може з’являтися і зникати перед
очима дослідника, що зумовило її описання у вигляді "кілець диму" під шкірою. Трапляється
ДІАГНОЗ
рідко, у <5% випадків. Зазвичай виникає у гострій фазі ревматичної лихоманки, але може
повертатися через тижні і навіть місяці після того, як гостра фаза вщухла. У темношкірих
людей виявити важко.
[Fig-6]
підшкірні вузлики (малопоширений)

• Щільні безболісні грудки 0,5–2 см в діаметрі, розміщуються переважно на розгинальних
поверхнях чи кісткових виступах, зокрема на розгинальних поверхнях ліктів, рук, ніг, у ділянці
потилиці та верхньої частини спини. Трапляється рідко, у <5% випадків. Часто з’являються на
початку гострої ревматичної лихоманки і тривають від кількох діб до 3 тижнів.
вагітність або прийом оральних контрацептивів (малопоширений)

• Може викликати рецидив ревматичної хореї. Збільшення навантаження на серце під час
вагітності також може призводити до погіршення стану серця. Зокрема у вагітних жінок із
ревматичним мітральним стенозом може розвиватися задишка, втома чи сильне серцебиття.
19
Діагностичні дослідження
1 - ше дослідження для приписування ліків
Дослідження Результат
швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) ≥60 мм/год (в популяції
низького ризику), або
• Критерії Всесвітньої організації охорони здоров’я охоплюють
≥30 мм/год (в популяції
лише підвищену ШОЕ чи рівень лейкоцитів як гострофазові
середнього та високого
показники. Критерії Джонса охоплюють лише підвищений СРБ
ризику) служить доказом
або підвищену ШОЕ.[2]
підвищених запальних
• Австралійські дані свідчать про те, що СРБ та ШОЕ зазвичай
маркерів (малий критерій)
були підвищені в пацієнтів із підтвердженою гострою
ревматичною лихоманкою (за винятком хореї), в той час як
рівень лейкоцитів звичайно не підвищувався.[55] На противагу,
<4% пацієнтів мали як сироватковий рівень СРБ <28,57 нмоль/
л (<3мг/дл), так і ШОЕ <30 мм/год.[52] [55]
CРБ ≥28,57 нмоль/л (≥3мг/
дл) вважається доказом
підвищення запальних
лише підвищену швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) чи
маркерів (малий критерій).
рівень лейкоцитів як гострофазові показники. Критерії Джонса
охоплюють лише підвищений СРБ або підвищену ШОЕ.[2]
рівень лейкоцитів звичайно не підвищувався.[55] На противагу,
<4% пацієнтів мали як сироватковий рівень СРБ <28,57 нмоль/
л (<3мг/дл), так і ШОЕ <30 мм/год.[52] [55]
кількість лейкоцитів може бути підвищеним, але
не рекомендується в якості
малого критерію
лише підвищену швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) чи
рівень лейкоцитів як гострофазові показники. Критерії Джонса
охоплюють лише підвищений СРБ або підвищену ШОЕ.[2]
ДІАГНОЗ

рівень лейкоцитів звичайно не підвищувався.[55] Лише 25%
пацієнтів з гострою ревматичною лихоманкою мали рівень
лейкоцитів понад 15×10⁹/л, і лише 7% мали рівень вище
20×10⁹/л. Автори не вважають підвищення рівня лейкоцитів
гострофазовим показником.
гемокультура немає росту
• Використовують для виключення бактеріємії у пацієнтів із
лихоманкою. Кістково-суглобова інфекція та інфекційний
ендокардит можуть мати симптоми, схожі на такі гострої
ревматичної лихоманки.
електрокардіограма подовження інтервалу PR
- малий критерій гострої
• Тривалість інтервалу PR зростає з віком; тому важливо
ревматичної лихоманки
користуватися стандартизованими за віком шкалами.
• У деяких здорових людей спостерігають доброякісну та
випадкову блокаду серця першого ступеня, але подовження
інтервалу PR, що зникає за 2–3 тижні, може бути корисною
діагностичною ознакою у випадках, коли інші клінічні ознаки
не є визначальними. Серцева блокада першого ступеня
іноді призводить до вузлового ритму, у цьому разі серцевий
ритм за частотою зазвичай подібний до синусового. Блокада
другого ступеня або навіть повна блокада (також відома
як передсердно-шлуночкова блокада високого ступеня)
трапляються рідше, однак усе ж можливі. За повторної появи
гострої ревматичної лихоманки в США у 32% пацієнтів
виявлялося порушення атріовентрикулярної провідності,
зазвичай у вигляді подовження інтервалу PR.[9]
[Fig-3]
рентген грудної клітки може виявлятися
розширення камер
• У всіх випадках підозри на кардит потрібно виконувати рентген
та застійна серцева
ОГК. Кардіомегалія та/або застійна серцева недостатність
недостатність
за гострої ревматичної лихоманки, яку видно на рентгені
ОГК, настає вторинно внаслідок дисфункції клапанів після
їх запалення. У випадках вираженої кардіомегалії також слід
розглянути можливість перикардіального випоту.[63]
[Fig-4]
ехокардіограма може виявити морфологічні
зміни мітрального та/
• Ехокардіограма покращує специфічність клінічного
або аортального клапанів;
діагнозу (напр., мітральна регургітація може бути насправді
тяжкість регургітації
шумом потоку або навіть вродженою вадою серця на
(мітральної, аортальної
ехокардіографії).[50]
та трикуспідальної);
• Вона також може покращити чутливість, оскільки підвищилося
перикардіальний випіт за
розпізнавання феномену субклінічного кардиту (патологічної
ДІАГНОЗ
наявності перикардиту
регургітації, що виявляється на ехокардіографії за відсутності
клінічних ознак), який виникає приблизно в 17% випадків
гострої ревматичної лихоманки.[58] [59] [64] [65]
• Окрім покращення специфічності та чутливості, ехокардіографія
також дає змогу більш точно визначити тяжкість кардиту і може
оцінювати розміри та функцію серця.
• Інтерпретація ехокардіографічних даних у пацієнтів із
ревматичною лихоманкою вимагає великого досвіду.
• Є морфологічні та доплерівські ознаки, типові для ревматичного
кардиту.[2]
Бактеріологічне дослідження мазків із горла ріст бета-гемолітичного
стрептококу групи А
• Бактеріологічне дослідження мазків із горла повинне
виконуватися всім пацієнтам із гострою ревматичною
лихоманкою. Проте, <10% бактеріологічних досліджень
позитивні на стрептокок групи А,[60] що відображає пост-
інфекційну природу захворювання; стрептококи групи А
зазвичай ерадикуються до початку захворювання.
21
швидкий антигенний тест на стрептокок групи А позитивно
• Можна за можливості виконати експрес-тест на антигени;
утім, дані, отримані у Новій Зеландії, вказують на те, що деякі
дослідження можуть бути менш ефективними порівняно з
аналізом культур горла.[66]
анти-стрептококове серологічне дослідження перевищує норму (залежить
від регіону)
• Позитивне серологічне дослідження – найважливіша ознака,
що відображає попереднє інфікування. Найпоширеніші
дослідження – визначення титрів антистрептолізину О й
антидезоксирибонуклеази В. Загальнорекомендованим є
визначення титрів у парних сироватках: у гострій фазі та у фазі
одужання (зазвичай забирають через 14–28 днів після першого
зразка). Підвищені титри та/або збільшення або зменшення
титрів у 4 рази є підтвердженням нещодавньої імунологічної
відповіді на інфекцію, спричинену стрептококами групи А.
Верхня межа норми відрізняється у регіонах, але була визначена
для дитячого населення США й Австралії.[67] [68]
Диференційний діагноз
Стан Диференційні ознаки / Диференційні

симптоми дослідження
Септичний артрит • Зазвичай вражається один • Позитивний мазок,
суглоб; не мігруючий забарвлений за Грамом,
характер; у пацієнта із аспірату синовіальної
ознаки інтоксикації. рідини.
• Бактеріологічне
дослідження
мікроорганізмів з аспірату.
• Підвищення рівня
ДІАГНОЗ
лейкоцитів у крові та при

мікроскопії синовіальної
рідини.
• Результат
бактеріологічного
дослідження крові може
бути позитивним. На
зображеннях можуть бути
виявлені ознаки інфекції
(наприклад, збільшення
об’єму синовіальної
рідини, накопичення у
періостальній ділянці,
інтрамедулярний абсцес).

Ювенільний артрит • Ураження суглобів • Позитивні результати
є стійким протягом досліджень сполучної
багатьох тижнів, може тканини, як-от виявлення
спостерігатися ураження ревматоїдного фактора,
малих суглобів. Може не антинуклеарних
бути болю в суглобах; антитіл, антитіл
може бути запалення ока. проти двоспіральної
За системної форми – ДНК, антитіл (IgG)
світло-рожеве висипання. до циклічного
Можуть спостерігатися цитрулінованого пептиду.
інші системні ознаки, як-от
серозит.
Постінфекційна реактивна • Вірусні захворювання або • Позитивний результат

артропатія захворювання шлунково- серологічного аналізу на
кишкового тракту в інфекції (цитомегаловірус,
анамнезі. вірус Епштейна–Барр,
ієрсинії, гепатиту В чи С,
парвовірус, грип).
• У дорослих пацієнтів
молодого віку
бактеріологічний аналіз
сечі/тест ампліфікації
нуклеїнових кислот може
виявляти нещодавно
перенесену гонорею або
хламідіоз.
Хвороба Лайма • Застосовують лише в осіб • Позитивний результат

з регіонів, ендемічних за серологічного дослідження
хворобою Лайма. Ранній на Borrelia burgdoferi (для
етап хвороби Лайма розвитку серологічної
характеризується круговим відповіді може
ДІАГНОЗ
поширенням висипання знадобитися 4–6 тижнів)
зі світлою частиною або полімеразної
всередині. Пізніше хвороба ланцюгової реакції, а
Лайма може спричиняти також перебування в
грипоподібні симптоми; регіоні, ендемічному
гострі неврологічні за хворобою Лайма та
ускладнення, зокрема контакт із кліщами в
параліч черепних нервів; анамнезі.
артрит, що зазвичай
уражає коліна; серцеву
блокаду.
Кістковий криз • Сімейний анамнез; • Анемія та серповидні

серповидноклітинної анемії ознаки і симптоми анемії; еритроцити в мазку крові.
зазвичай без лихоманки,
якщо тільки під час
кісткового кризу не
приєднається інфекція.
Може уражати невеликі
суглоби, спину, можливим
є дактиліт (болюче
запалення усього пальця).
23

Інфекційний ендокардит • Ознаки сепсису. Вторинні • Позитивне бактеріологічне
ознаки ендокардиту дослідження щодо
(плями Джейнуея, вузли мікроорганізмів, які
Ослера, крововиливи в спричинили ендокардит.
основи нігтів) у дітей • Ехокардіограма може
спостерігають порівняно виявляти вегетації
рідко. стулок клапанів,
внутрішньосерцевий
абсцес.
Лейкоз • В анамнезі можуть бути • У мазку крові – бластні

млявість, втрата ваги, клітини. Анемія або
нічна пітливість і біль у тромбоцитопенія.
кістках. Може виникнути
крововилив або спонтанна
кровотеча.
Подагра та псевдоподагра • Зазвичай уражається • Поляризаційна мікроскопія

п'ясно-фаланговий суглоб; синовіальної рідини або
над ураженим суглобом - наявність подагричних
болюча та часто червона тофусів.
злущена шкіра. • Підвищений рівень сечової
кислоти.
Функціональний серцевий • В цілому здорова дитина; • Нормальна

шум тихий шум; ніколи не ехокардіограма.
буває чисто діастолічним.
Вроджений пролапс • Серединно-систолічне • На ехокардіограмі

мітрального клапана клацання при аускультації виявляється характерне
серця. провисання однієї чи
обох стулок мітрального
клапану у ліве передсердя
ДІАГНОЗ
під час/до кінця систоли.
Вроджені вади серця • Шуми можуть бути • На ехокардіографії

не характерними для виявляються аномалії.
мітральної та/або
аортальної недостатності.
Шуми могли спостерігати
раніше у ранньому
дитинстві.
Гіпертрофічна • Афебрильна; може бути • На ехокардіографії

кардіоміопатія безсимптомною. виявляється гіпертрофія
лівого шлуночка без
дилатації порожнини.

Міокардит • Зазвичай виникає після • Підвищені рівні тропоніну
вірусного захворювання; і креатинкінази.
часто бувають біль та • На ЕКГ може виявлятися
задишка. сідлоподібний сегмент ST
або зміни Т-хвилі.
• На МРТ серця виявляється
запалення міокарда.
• При біопсії серцевого м’яза
виявляється запалення
серцевого м’яза.
• На тканині серця за
допомогою полімеразної
ланцюгової реакції можуть
бути виявлені вірусні
патогени.
Перикардит. • Плевритичний біль • При ехокардіографії може

у грудях; шум тертя бути перикардіальний
перикарду. випіт.
Системна червона вовчанка • Висип у вигляді • Позитивний результат

«метелика» на вилицях; дослідження сполучної
біль зазвичай уражає тканини, як-от виявлення
суглоби рук і кистей; часто антинуклеарних антитіл,
спостерігають ураження антитіл до дволанцюгової
нирок, можлива анемія. ДНК та антитіл до
антигену Сміта.
Інтоксикація лікарськими • В анамнезі нещодавний • Перевірка на вживання

засобами прийом препарату; наркотиків, включаючи
вживання заборонених фенітоїн, амітриптілін і
лікарських засобів. метоклопрамід.
ДІАГНОЗ
Хвороба Вільсона • Гепатоспленомегалія та • Зниження рівня
кільця Кайзера-Флейшера; церулоплазміну, генетичне
може бути в сімейному обстеження.
анамнезі. • цілодобове дослідження
виділення міді з сечею
Тик (тикозне порушення) • Може бути моторний та • Психіатричне обстеження

фоновий тик; відсутність може виявити основну
лихоманки чи будь-яких причину.
інших ознак ревматичної
лихоманки.
25

Енцефаліт • Судоми, головний • На електроенцефалограмі
біль, лихоманка; іноді можуть виявлятися зміни в
світлобоязнь та ригідність скроневій долі.
м'язів шиї. • МРТ головного мозку:
висновки будуть залежати
від причини енцефаліту,
і можуть включати
крововилив у скроневу
долю чи ураження білої
речовини.
• Полімеразна ланцюгова
реакція спинномозкової
рідини для виявлення
ДНК/РНК вірусу.
Хореоатетоїдний • Широкий спектр • Клінічний діагноз. КТ

церебральний параліч симптомів залежно може допомогти визначити
від тяжкості; серед мозковий крововилив, а
ознак – труднощі МРТ може бути корисним
утримання постави, хода для виявлення змін у білій
«ножицями» й труднощі речовині головного мозку
запам’ятовування. в старших дітей.
Довгострокові постійні
ознаки.
Хорея Гантінгтона • Може супроводжуватися • Генетичне обстеження

симптомами втрати маси (триплетні повтори).
тіла, депресією, тиками
обличчя, ослабленням
швидких рухів очей
та деменцією. Більш
вірогідно, якщо хворий
хтось із батьків.
ДІАГНОЗ
Внутрішньочерепні пухлини • Може бути головний біль, • КТ/МРТ головного мозку.

який зазвичай посилюється
вранці, з або без блювоти;
може бути набряк диску
зорового нерву; можливе
ураження черепних нервів.
гіпертироїдизм • Тахікардія, тремор, втрата • Визначення функції

ваги. щитоподібної залози;
• Очні ознаки: екзофтальм, зазвичай підвищені
лагофтальм та ретракція, тироксин (Т4) і
проптоз. трийодтиронін (Т3), зі
зниженням тиреотропного
гормону (ТТГ) за
первинного гіпертиреозу.
У разі вторинного
гіпертиреозу рівні ТТГ
підвищені.
Діагностичні критерії
Критерії Джонса[2]
Критерії Джонса були створені 1944 року для допомоги лікарям у встановленні діагнозу гострої
ревматичної лихоманки, оскільки немає єдиного золотого стандарту діагностики.[48] Американська
асоціація серця декілька разів переглядала критерії через зниження рівнів гострої ревматичної
лихоманки у США. Перші перегляди зумовили збільшення специфічності, однак зменшення
чутливості критеріїв.[69] [70] [71] [72] У перегляді 1992 року вперше зазначалося, що критерії
підходять лише для початкової діагностики гострої ревматичної лихоманки.
Перегляд критеріїв 2015 року містить 2 окремих набори критеріїв: один для умов низького ризику
(тобто, в разі поширеності ревматичної лихоманки ≤2 на 100 тис. дітей шкільного віку або в разі
поширеності ревматичної хвороби серця ≤1 на 1000 населення на рік), а інший – для населення
середнього та високого ризику, де важливим є підвищення чутливості.[2] Пацієнти, які явно не
належать до популяцій низького ризику, імовірно відносяться до середнього чи високого ризику
залежно від характеристик популяції.
Популяції низького ризику.
• П’ять ознак визнані великими ознаками при гострій ревматичній лихоманці:
• Кардит (клінічний та/або субклінічний)

• Поліартрит
• Хорея
• Мігруюча еритема
• Чотири ознаки визнані малими ознаками гострої ревматичної лихоманки:
• Лихоманка (≥38,5°C)
• Поліартралгія
• Підвищені рівні маркерів запалення (швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) ≥60 мм/год
ДІАГНОЗ
та/або C-реактивний білок (СРБ) ≥28,57 нмоль/л [≥3,0 мг/дл])
• Подовження інтервалу PR на електрокардіограмі.
Популяції середнього та високого ризику
• П’ять ознак визнані великими ознаками при гострій ревматичній лихоманці:
• Кардит (клінічний та/або субклінічний)

• Артрит (моноартрит чи поліартрит; поліартралгія може бути визнаною великим проявом,
якщо інші причини виключені)
• Хорея
• Мігруюча еритема
• Чотири ознаки визнані малими ознаками гострої ревматичної лихоманки:
• Лихоманка (≥38,0°C)
• Моноартралгія
• Підвищені маркери запалення (ШОЕ ≥60 мм/год та/або ШОЕ ≥28,57 нмоль/л)
27
• Подовження інтервалу PR на електрокардіограмі.
Хорея не вимагає доказів нещодавної інфекції, викликаної стрептококом групи А. У пацієнтів, в яких
артрит визнаний великою ознакою, артралгія не може вважатися малою ознакою. У пацієнтів, в яких
кардит визнаний великою ознакою, подовження інтервалу PR не може вважатися малою ознакою.
Дані доплер-ехокардіограми під час ревматичного запалення серцевих клапанів
• Патологічна мітральна регургітація (повинні бути всі 4 критерії):

• Пансистолічний струмінь щонайменше на одній стулці.
• Патологічна аортальна регургітація (повинні бути всі 4 критерії):

• Пандіастолічний струмінь щонайменше на одній стулці.
Морфологічні ознаки ревматичного запалення клапанів на ехокардіограмі
• Гострі зміни мітрального клапану
• Кільцеподібна дилатація
• Розтягнення хорд
• Розрив хорди, що призвів до хлопання стулки при тяжкій мітральній регургітації.
• Передній (чи, рідше, задній) пролапс країв стулки
• Бісероподібні/вузлові утворення на краях стулки.
• Хронічні зміни мітрального клапана (не видно при гострому кардиті)
ДІАГНОЗ
• Потовщення стулок
• Потовщення і злиття хорд
• Кальцифікація.
• Зміни аортального клапану як при гострому, так і при хронічному кардиті
• Непостійне або осередкове стовщення стулок

• Дефект змикання
• Пролапс стулок.
Рецидив гострої ревматичної лихоманки
• У пацієнтів із одиничним епізодом ревматичної лихоманки високий ризик рецидиву

ревматичної лихоманки. Критерії Джонса передбачають діагноз рецидиву ревматичної
лихоманки за умови:
• 2 великих проявів, або

• 1 великого та 2 малих проявів, або
• 3 малих проявів.
Перед встановленням діагнозу рецидиву ревматичної лихоманки потрібно виключити всі подібні
діагнози, особливо якщо в пацієнта наявні 3 малі ознаки.
ДІАГНОЗ
29
Гострий ревматизм Лікування
Поступовий підхід лікування

Жодне лікування не впливає на результат гострої ревматичної лихоманки. У той час як лікування
може скоротити гостре запалення, всі варіанти проявів минають самостійно, за винятком кардиту.
Ступінь клапанної регургітації зазвичай зменшується, однак іноді може прогресувати через декілька
місяців після встановлення діагнозу ревматичної лихоманки. Жоден із методів лікування, які
застосовували в гострій фазі, не був ефективним у модифікації гострого перебігу кардиту, і хороше
дотримання схеми вторинної профілактики являється єдиним методом, який зменшує довгострокове
прогресування ревматичної хвороби серця та запобігає рецидивам ревматичної лихоманки.[78]
Мета невідкладного лікування

Мета лікування наступна:
• Підтвердити діагноз гострої ревматичної лихоманки

• Призначити симптоматичне лікування та скоротити гостру запальну фазу, зокрема
поліартрит, який може бути дуже болючим
• Навчити пацієнта та його родину
• Розпочати вторинну профілактику та підкреслити її важливість
• Забезпечити стоматологічне лікування та навчання з профілактики інфекційного
ендокардиту
• Забезпечити контроль за виконанням.
Усі пацієнти з підозрою на гостру ревматичну лихоманку повинні направлятися до лікарні, де
підтверджується діагноз та визначаються клінічні ознаки і ступінь тяжкості атаки. Деякі пацієнти з
підтвердженим діагнозом та легким ступенем захворювання можуть лікуватися амбулаторно після
початкового періоду стабілізації.
Непідтверджений діагноз, що проявляється моноартритом

У разі підозри на гостру ревматичну лихоманку показана госпіталізація та подальше обстеження.
Застосування нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП) та саліцилатів, як-от аспірин,
слід припинити до підтвердження діагнозу, натомість рекомендовано застосовувати прості
анальгетики, як-от парацетамол. НПЗП та аспірин відміняють для полегшення встановлення
діагнозу; вони зменшують біль під час артриту, але не впливають на довготривалі наслідки
захворювання. Наприклад, за наявності сумнівів стосовно діагнозу в пацієнта з моноартритом,
виникнення мігруючого поліартриту підтвердить ревматичну лихоманку. Рекомендованою
стратегією у пацієнтів з підозрою на ревматичну лихоманку є постільний режим та регулярне
застосування парацетамолу на час проведення досліджень для максимально швидкого
підтвердження діагнозу. Після підтвердження діагнозу слід розпочати регулярне застосування
НПЗП.
Опіоїдні анальгетики загалом не рекомендовані, зокрема у дітей. За можливості, їх потрібно

уникати. Якщо вони необхідні, їх слід застосовувати особливо обережно. Кодеїн протипоказаний
дітям молодше 12 років, і він не рекомендований підліткам віком 12–18 років, які страждають
ЛІКУВАННЯ
ожирінням або мають такі стани, як обструктивне апное сну або захворювання легень тяжкої
форми, оскільки це може збільшити ризик проблем з диханням.[79] Загалом він рекомендований
для лікування гострого болю середнього ступеню, який не вдається контролювати за допомогою
інших знеболювальних, у дітей від 12 років та старше. Він повинен призначатися в найнижчих
ефективних дозах на найкоротший період, а термін лікування слід обмежити до 3 діб.[80] [81]
Підтверджена гостра ревматична лихоманка

Було показано, що призначення пеніциліну під час нападу гострої ревматичної лихоманки не
впливає на наслідки ревматичного ураження клапанів.[82] Проте рекомендовано призначати
пеніцилін для ерадикації стрептококу з горла, незалежно від того, чи був він виявлений під
час бактеріологічного дослідження, чи ні. Рекомендованим первинним заходом є одноразова
ін’єкція бензатину бензилпеніциліну. Можливе пероральне застосування пеніциліну, якщо пацієнт
відхиляє внутрішньом’язове застосування пеніциліну; утім, потрібно ретельно контролювати
виконання пацієнтом рекомендацій лікаря. Внутрішньовенне призначенні пеніциліну не
обов’язкове. Загалом рекомендують бензатин бензилпеніцилін, оскільки він також може бути
першою дозою для вторинної профілактики. У пацієнтів з алергією на пеніцилін можливе
пероральне застосування еритроміцину, у цьому разі слід ретельно контролювати виконання
пацієнтом рекомендацій лікаря. Оскільки пеніцилін є препаратом вибору для вторинної
профілактики, пацієнтів із відомою алергією на пеніцилін потрібно ретельно обстежувати. Може
знадобитися направлення пацієнта до алерголога, і за певних обставин доцільною може бути
десенсибілізація під ретельним медичним наглядом. Навчання – другий ключовий компонент
невідкладного лікування всіх пацієнтів із ревматичною лихоманкою через важливість постійних
довготривалих профілактичних заходів.
Три основні прояви гострої ревматичної лихоманки потребують визначених підходів до лікування.
• Артрит
• Кардит
• Хорея
При артриті
Традиційно терапією першої лінії у лікуванні ревматоїдного артриту були саліцилати
(аспірин).[48] [83] [84] [85] Все частіше клініцисти рекомендують лікування НПЗП. Із успіхом
застосовується напроксен,[86] і деякі фахівці рекомендують напроксен як терапію першої лінії
через зручне дозування (двічі на день) та гарний профіль побічних ефектів, а також менший ризик
розвитку синдрому Рея.[87]
Ібупрофен також з успіхом застосовують у дітей, хоча немає спеціальних даних стосовно його
ефективності у дітей із ревматичною лихоманкою.[49]
Якщо у пацієнта моноартрит і підозрюють гостру ревматичну лихоманку, але вона не відповідає
діагностичним критеріям, пацієнту потрібно відмінити терапію саліцилатами чи НПЗП, аби
поява мігруючого поліартриту (велика ознака) не маскувалася. Тим часом можна застосовувати
парацетамол.
Аспірин та НПЗП мають сильний вплив на артрит і підвищення температури під час ревматичної
ЛІКУВАННЯ
лихоманки, тому через 2–3 дні лікування ці явища зменшуються. Іноді може розвиватися стійкий
ревматоїдний артрит, зазвичай у дітей з наявним значущим системним запаленням.
31
При кардиті
Більшість пацієнтів із кардитом легкого та середнього ступеня без серцевої недостатності не
мають симптомів та не потребують спеціального лікування кардіотропними препаратами.
Та частина пацієнтів із кардитом, в кого розвинулась серцева недостатність, вимагають лікування:
• Ліжковий режим із ходінням (у разі переносимості)

• Медичне лікування серцевої недостатності; терапія першої лінії охоплює діуретики та
інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ).
Попри відсутність доказів високої достовірності, що підтверджували б використання
глюкокортикоїдної терапії в пацієнтів із тяжким кардитом та серцевою недостатністю, лікарі,
які лікують ревматичну лихоманку, дійшли висновку, що застосування глюкокортикоїдів
може прискорити одужання. Два метааналізи, що намагалися показати будь-які переваги
глюкокортикоїдів порівняно з плацебо, були невдалими, хоча дослідження були застарілими та
низької якості.[78] [88]
Немає доказів, які б підтверджували, що застосування саліцилатів чи внутрішньовенного

імуноглобуліну (ВВІГ) покращує результат у разі кардиту при ревматичній лихоманці, і їх
застосування не рекомендоване.[89] Рідко пацієнтам із фібриляцією передсердь може знадобитися
протиаритмічний препарат – аміодарон або дигоксин.
Кардит може прогресувати протягом декількох тижнів і до декількох місяців, тож особам з
тяжким кардитом, змінами серцевих шумів та/або стійким запаленням рекомендована серійна
ехокардіографія.
У пацієнтів із тяжким кардитом, які потребують хірургічного втручання, хірургію за можливості

відкладають до вирішення системного запалення. Іноді може знадобитися невідкладна операція
для порятунку життя за наявності ускладнень, таких як гострий розрив стулки клапана або відрив
хорд.
В усіх можливих випадках рекомендованою хірургічною процедурою за встановленої ревматичної

хвороби серця є пластика серцевого клапана, оскільки вона дає змогу пацієнту уникнути значних
додаткових ризиків, пов’язаних з пожиттєвою антикоагуляційною терапією. У деяких ситуація
пластика неможлива, наприклад коли тканини клапана надзвичайно тендітні або зазнали тяжкого
хронічного пошкодження.
Наявність хореї
Більшість пацієнтів із хореєю не потребують лікування, тому що хорея - доброякісний стан і минає
самостійно. Більшість симптомів минають протягом тижнів, і майже всі - протягом 6 місяців.
Часто буває достатньо тиші та спокійного оточення.
Лікування потрібне при тяжкій хореї, коли в людини виникає ризик ушкоджень, безпомічність
або стрес. Можна застосувати вальпроєву кислоту чи карбамазепін. Вальпроєва кислота може
бути ефективніша за карбамазепін,[90] але карбамазепін все-таки застосовується в якості
ЛІКУВАННЯ
терапії першої лінії через потенційну печінкову токсичність вальпроєвої кислоти.[49] Особливої
обережності потребує застосування вальпроєвої кислоти у жінок через її тератогенність. У 2018
році Європейське агентство з лікарських засобів (EMA) завершило огляд вальпроату і його
аналогів, згідно з яким ці препарати протипоказані під час вагітності через ризик вроджених
вад та порушення розвитку новонародженого/дитини.[91]У Європі та США вальпроат і його
аналоги не можна призначати жінкам репродуктивного віку, окрім перебування жінки на програмі
запобігання вагітності та досягненні певних критеріїв.[91]
Лікування може повністю усунути симптоми хореї чи тільки поліпшити їх. Зазвичай потрібно 1–2
тижні, аби ліки подіяли, і рекомендовано продовжувати лікування ще протягом 2–4 тижнів після
стихання хореї. Слід уникати застосування галоперидолу та поєднання ліків.
У низці невеликих досліджень було виявлено, що лікування внутрішньовенним імуноглобуліном

(ВВІГ) може призводити до більш швидкого одужання пацієнтів із ревматичною хореєю.[92] [93]
Утім, до отримання подальших відомостей ВВІГ не слід розглядати як стандарт лікування, і його
слід залишати як можливий спосіб лікування пацієнтів із тяжкою хореєю, рефрактерною до інших
методів лікування.
Вторинна профілактика
Вторинна профілактика може знизити клінічну тяжкість і смертність від ревматичної
хвороби серця та зумовлює регресію ревматичної хвороби серця у 50-70% пацієнтів за умови
дотримання лікуання довше десяти років.[94] [95] Найефективніший антибіотик – пеніцилін,
а найефективніший шлях введення – внутрішньом’язова ін’єкція бензатину бензилпеніциліну
тривалої дії кожні 3–4 тижні.[96] [97] Пацієнтам із доведеною алергією на пеніцилін можна
призначати еритроміцин перорально.[1]
Пацієнтам із можливою гострою ревматичною лихоманкою (тобто, пацієнти, що загалом

перебувають в умовах високої захворюваності, в яких лікар із високою вірогідністю підозрює
діагноз гострої ревматичної лихоманки, але хто повністю не відповідає критеріям Джонса,
можливо через недоступність проведення повного спектру діагностичних обстежень),[2] доцільно
призначити менш тривалу вторинну профілактику з наступним повторним оцінюванням (зокрема
ехокардіограму). Це слід робити після консультації з дитиною та сім’єю, при цьому ретельно
зважувати індивідуальні обставини та сімейний анамнез пацієнта. У пацієнтів із рецидивуючими
та/або нетиповими симптомами з боку суглобів, незважаючи на дотримання схеми профілактики
пеніциліном, також важливо розглядати можливість інших ревматологічних діагнозів, як-от
ювенільний ідіопатичний артрит.
Загальні відомості про лікування

Будь ласка, зверніть увагу, що лікарські форми та дози можуть різнитися між назвами препаратів,
формулярами лікарських засобів або місцевостями. Рекомендації щодо лікування є специфічними
для груп пацієнтів: див. заяву про відмову від відповідальності
початковий ( анотацію )
моноартрит при непідтвердженій
ревматичній лихоманці
ЛІКУВАННЯ
1ше знеболення
Гостра ( анотацію )
33
Гостра ( анотацію )
можлива ревматична лихоманка
1ше вторинна профілактика
підтверджена ревматична лихоманка
1ше Антибіотикотерапія
при артриті плюс терапія саліцилатами чи НПЗП
при серцевій недостатності плюс діуретик ± інгібітори АПФ
допоміжний глюкокортикоїди
засіб
при фібриляції передсердь плюс аміодарон або дигоксин
при розриві стулки клапана плюс оцінка необхідності проведення негайного

чи відриву хорди хірургічного втручання на клапані
при тяжкій чи допоміжний Протисудомні лікарські засоби

інвалідизуючій хореї засіб
Триваюча ( анотацію )
всі пацієнти після завершення
лікування гострої фази

ЛІКУВАННЯ
Варіанти лікування
Будь ласка, зверніть увагу, що лікарські форми та дози можуть різнитися між назвами препаратів,
формулярами лікарських засобів або місцевостями. Рекомендації щодо лікування є специфічними
для груп пацієнтів: див. заяву про відмову від відповідальності
початковий
моноартрит при непідтвердженій
ревматичній лихоманці
1ше знеболення
Початкові варіанти
» парацетамол: діти: 10–15 мг/кг кожні 4–

6 годин за потреби, максимальна добова
доза 75 мг/кг; дорослі: 500–1000 мг
перорально кожні 4–6 годин за потреби,
максимальна добова доза 4000 мг
Допоміжні варіанти
» кодеїну фосфат: діти: протипоказаний

дітям віком <12 років, з обережністю
застосовувати у дітей віком 12–18 років;
дорослі: 15–60 мг перорально кожні 4–6
годин за потреби, максимальна доза 240
мг/добу
» Якщо діагноз ревматичної лихоманки

не встановлено, слід припинити
терапію аспірином та нестероїдними
протизапальними препаратами (НПЗП),
натомість рекомендовано застосовувати
прості анальгетики, як-от парацетамол.
» Аспірин та НПЗП відміняють для

полегшення встановлення діагнозу; вони
зменшують біль під час артриту, але не
впливають на довготривалі наслідки
захворювання. Наприклад, за наявності
сумнівів стосовно діагнозу в пацієнта з
моноартритом, виникнення мігруючого
поліартриту підтвердить ревматичну
лихоманку.
» Рекомендованою стратегією у пацієнтів

з підозрою на ревматичну лихоманку є
постільний режим та регулярне застосування
парацетамолу на час проведення досліджень
для максимально швидкого підтвердження
діагнозу. Після підтвердження діагнозу слід
ЛІКУВАННЯ
розпочати регулярне застосування НПЗП.
» Опіоїдні анальгетики загалом не

рекомендовані, зокрема у дітей. За
можливості, їх потрібно уникати. Якщо вони
необхідні, їх слід застосовувати особливо
35
початковий
обережно. Кодеїн протипоказаний дітям
молодше 12 років, і він не рекомендований
підліткам віком 12–18 років, які страждають
на ожиріння або мають такі стани, як
обструктивне апное сну або захворювання
легень тяжкої форми, оскільки це може
збільшити ризик проблем з диханням.[79]
Загалом він рекомендований для лікування
гострого болю середнього ступеня, який
не вдається контролювати за допомогою
інших знеболювальних, у дітей від 12 років
і старше. Він має призначатися у найнижчих
ефективних дозах на найкоротший період, а
термін лікування слід обмежити до 3 діб.[80]
[81]
Гостра
можлива ревматична лихоманка

» бензатин-бензилпеніцилін: діти масою

≤27 кг: 600 000 одиниць (450 мг)
внутрішньом’язово кожні 3–4 тижні; діти
масою >27 кг та дорослі: 1,2 млн одиниць
(900 мг) внутрішньом’язово кожні 3–4
тижні
» основний еритроміцин: діти та дорослі:

250 мг перорально двічі на добу
» Пацієнтам із можливою гострою

ревматичною лихоманкою (тобто, пацієнти,
що загалом перебувають в умовах високої
захворюваності, в яких лікар із високою
вірогідністю підозрює діагноз гострої
ревматичної лихоманки, але хто повністю
не відповідає критеріям Джонса, можливо
через недоступність проведення повного
спектру діагностичних обстежень),[2]
доцільно призначити менш тривалу вторинну
профілактику з наступним повторним
оцінюванням (зокрема ехокардіограму). Це
слід робити після консультації з дитиною
та сім’єю, при цьому ретельно зважувати
індивідуальні обставини та сімейний
ЛІКУВАННЯ
анамнез пацієнта.
» Найефективніший антибіотик – пеніцилін,

а найефективніший шлях введення –
внутрішньом’язова ін’єкція бензатину
бензилпеніциліну тривалої дії кожні 3–4
Гостра
тижні.[96] [97] Внутрішньом'язове введення
бензатин бензилпеніциліну зменшує частоту
стрептококової ангіни на 71-91%, та знижує
частоту рецидиву ревматичної лихоманки на
87-96%.[97] Пацієнтам із доведеною алергією
на пеніцилін можна призначати еритроміцин
перорально.[1] Пеніцилін безпечний під час
вагітності.[1] Пригнічення згортання не є
протипоказанням для внутрішньом’язових
ін’єкцій бензатин бензилпеніциліну. Слід
ретельно визначати алергію до пеніциліну.
Потрібне направлення до спеціаліста,
оскільки пеніцилін залишається препаратом
першого вибору для вторинної профілактики,
й в окремих випадках доцільною може бути
десенсибілізація.
» У пацієнтів із рецидивуючими або

нетиповими симптомами з боку суглобів,
попри дотримання схеми вторинної
профілактики, особливо в осіб без
ехокардіографічних даних на підтвердження
вальвуліту, важливо розглядати можливість
інших ревматологічних діагнозів, як-от
ювенільний ідіопатичний артрит.
підтверджена ревматична лихоманка
підтверджена ревматична 1ше Антибіотикотерапія

лихоманка

≤27 кг: 600 000 одиниць (450 мг)
внутрішньом’язово одноразово; діти
(900 мг) внутрішньом’язово одноразово
» феноксиметилпеніцилін: діти масою

≤27 кг: 250 мг перорально 2–3 рази на
добу протягом 10 днів; діти масою >27 кг
та дорослі: 500 мг перорально 2–3 рази на
добу протягом 10 днів
АБО
» основний еритроміцин: діти: 30–50

мг/кг/добу перорально у 3–4 прийоми
протягом 10 днів, максимальна доза
1000–2000 мг/добу; дорослі: 250–500 мг
ЛІКУВАННЯ
перорально 4 рази на добу протягом 10

днів
» Рекомендованим первинним заходом

є одноразова ін’єкція бензатину
бензилпеніциліну. Можливе пероральне
37
Гостра
застосування пеніциліну, якщо пацієнт
відхиляє внутрішньом’язове застосування
пеніциліну; утім, потрібно ретельно
контролювати виконання пацієнтом
рекомендацій лікаря.
» У пацієнтів з алергією на пеніцилін

можливе пероральне застосування
еритроміцину; у цьому разі слід ретельно
контролювати виконання пацієнтом
рекомендацій лікаря.
» Потрібно ретельно визначати алергію

до пеніциліну; необхідне направлення до
спеціаліста, тому що пеніцилін залишається
препаратом першого вибору для вторинної
профілактики
при артриті плюс терапія саліцилатами чи НПЗП
Лікування рекомендується для ВСІХ пацієнтів
у вибраній групі пацієнтів
» аспірин: діти: 50–60 мг/кг/добу

перорально дробними дозами кожні 4
години, можна збільшувати до 80–100 мг/
кг/добу за потреби; дорослі: 4000 мг/добу
перорально дробними дозами кожні 4–6
годин
АБО
» напроксен: діти віком >2 років: 10–20

мг/кг/добу перорально дробними дозами
кожні 12 годин, максимальна доза 1000
мг/добу; дорослі: 250–500 мг перорально
2 рази на добу, максимальна доза 1250
мг/добу
АБО
» ібупрофен: діти віком >6 місяців: 5–

10 мг/кг перорально кожні 8 годин,
максимальна доза 40 мг/кг/добу; дорослі:
400–800 мг перорально кожні 8 годин,
максимальна доза 2400 мг/добу
» Аспірин або нестероїдні протизапальні

препарати (НПЗП) зазвичай добре діють
на артрит при ревматичній лихоманці.
ЛІКУВАННЯ
Все частіше клініцисти рекомендують

лікування НПЗП. Із успіхом застосовується
напроксен,[86] тому деякі фахівці
рекомендують напроксен як терапію першої
лінії через зручне дозування (двічі на день)
та гарний профіль побічних ефектів, а також
Гостра
менший ризик розвитку синдрому Рея.
Ібупрофен з успіхом застосовують у дітей,
хоча немає спеціальних даних стосовно
його ефективності у дітей із ревматичною
лихоманкою.
» Більшості пацієнтів лікування потрібне

впродовж 1–2 тижнів, хоча деяким пацієнтам
воно може знадобитися на 6–8 тижнів.
» Слід уникати дуже високих доз і великої

тривалості застосування аспірину через
ризик токсичності саліциату. Токсичними
ефектами аспірину є дзвін у вухах, головний
біль, тахіпное, і можуть виникати за рівнів
понад 20 мг/100 дл. Зазвичай вони зникають
через декілька днів після відміни аспірину.
Рівні саліцилату потрібно за можливості
контролювати.
» При зменшенні дози суглобові симптоми

можуть повертатися (так званий "феномен
рикошету"). Це не означає рецидив
ревматичної лихоманки, і легко лікується
додатковим коротким курсом високодозового
аспірину.
» Потрібно відмінити терапію аспірином

при супутньому вірусному захворюванні
через ризик синдрому Рея. Якщо аспірин
приймається під час епідемії грипу, в якості
запобіжної міри можна виконати вакцинацію
проти грипу.
при серцевій недостатності плюс діуретик ± інгібітори АПФ
» фуросемід: діти (внутрішньовенно): 1–2

мг/кг внутрішньовенно кожні 6–12 годин,
потім збільшувати на 1 мг/кг кожні 2
години залежно від відповіді, максимум
6 мг/кг/доза; діти (перорально): 1–2 мг/
кг перорально кожні 6–8 годин, потім
збільшувати на 1–2 мг/кг кожні 6–8 годин
залежно від відповіді, максимум 6 мг/кг/
доза; дорослі (внутрішньовенно): 20–40
мг внутрішньовенно, потім збільшувати
на 20 мг/доза кожні 2 години залежно
від відповіді; дорослі (перорально): 20–
ЛІКУВАННЯ
80 мг/доза перорально кожні 6–8 годин,

збільшувати на 20–40 мг/доза кожні 6–
8 годин залежно від відповіді, максимум
600 мг/добу
39
Гостра
Дозування слід титрувати залежно від
відповіді і застосовувати найменшу
ефективну дозу після стабілізації.
АБО
» спіронолактон: діти: 1–3 мг/кг/добу

перорально дробними дозами кожні
6–12 годин; дорослі: 25–200 мг/добу
перорально у вигляді 1–2 доз
» еналаприл: діти: зверніться за

консультацією до спеціаліста щодо
дозування; дорослі: спочатку 2,5 мг
перорально 2 рази на добу, поступово
збільшувати залежно від відповіді,
максимум 40 мг/добу
-або-
» лізиноприл: діти: зверніться по
консультацію до спеціаліста стосовно
дозування; дорослі: спочатку 2,5–5 мг
перорально 1 раз на добу, поступово
збільшувати залежно від відповіді,
максимум 40 мг/добу
-або-
» капроприл: діти: зверніться по
консультацію до спеціаліста стосовно
дозування; дорослі: 6,25 мг перорально
три рази на день, поступово збільшувати
дозу згідно із відповіддю, максимальна
добова доза – 450 мг/добу
--ТА--
» фуросемід: діти (внутрішньовенно): 1–2
мг/кг внутрішньовенно кожні 6–12 годин,
потім збільшувати на 1 мг/кг кожні 2
години залежно від відповіді, максимум
6 мг/кг/доза; діти (перорально): 1–2 мг/
кг перорально кожні 6–8 годин, потім
збільшувати на 1–2 мг/кг кожні 6–8 годин
залежно від відповіді, максимум 6 мг/кг/
доза; дорослі (внутрішньовенно): 20–40
мг внутрішньовенно, потім збільшувати
на 20 мг/доза кожні 2 години залежно
від відповіді; дорослі (перорально): 20–
80 мг/доза перорально кожні 6–8 годин,
збільшувати на 20–40 мг/доза кожні 6–
8 годин залежно від відповіді, максимум
600 мг/добу
ЛІКУВАННЯ
Дозування слід титрувати залежно від

відповіді і застосовувати найменшу
ефективну дозу після стабілізації.
» Діуретики звичайно застосовують у

першу чергу, і вони ефективні при серцевій
Гостра
недостатності легкого та середнього ступеня.
Фуросемід і спіронолактон - найпоширеніші
діуретики.
» У разі тяжкої серцевої недостатності,

зокрема за наявності аортальної регургітації,
на додачу до фуросеміду призначають
інгібітори ангіотензинперетворювального
фермента (АПФ). Еналаприл, каптоприл та
лізиноприл – найпоширеніші інгібітори АПФ.
Спіронолактон зазвичай не призначають
разом із інгібторами АПФ через ризик
гіперкаліємії.
допоміжний глюкокортикоїди
засіб
Лікування рекомендується для ДЕЯКИХ
пацієнтів у вибраній групі пацієнтів
» преднізолон: діти та дорослі: 1–2 мг/

кг/добу перорально протягом 7 днів,
максимальна доза 80 мг/добу
» Кортикостероїди не показані пацієнтам із

легким та помірним кардитом, однак можуть
бути показані у підгрупі пацієнтів з тяжким
кардитом, серцевою недостатністю та/або
перикардіальним випотом.
» Побічні ефекти глюкокортикоїдів

охоплюють шлунково-кишкову кровотечу та
затримку рідини, і те й інше може погіршити
серцеву недостатність. Глюкокортикоїди
також мають імуносупресивні ефекти.
» Потрібно паралельно призначити

омепразол для зниження ризику шлунково-
кишкової кровотечі.
» Глюкокортикоїди зазвичай також

контролюють біль у суглобах та гарячку,
тому під час лікування пацієнта
глюкокортикоїдами протизапальні препарати
можуть не знадобитися. Може знадобитися
повторне призначення нестероїдних
протизапальних препаратів (НПЗП)
після того, як пацієнт завершить курс
глюкокортикоїдів, особливо якщо курс був
короткий.
» Якщо потрібне лікування довше 1 тижня,

зменшуйте дозу на 20-25% щотижня.
ЛІКУВАННЯ
» Попри відсутність доказів високої

достовірності, що підтверджували б
використання глюкокортикоїдної терапії
у пацієнтів із кардитом і тяжкою серцевою
недостатністю, лікарі, які лікують
41
Гостра
ревматичну лихоманку, дійшли висновку,
що застосування глюкокортикоїдів може
прискорити одужання. Два метааналізи,
що намагалися показати будь-які переваги
глюкокортикоїдів порівняно з плацебо,
були невдалими, хоча дослідження були
застарілими та низької якості.[78] [88]
при фібриляції передсердь плюс аміодарон або дигоксин
» дигоксин: діти та дорослі: необхідно

проконсультуватися із спеціалістом з
приводу дозування
АБО
» аміодарон: діти та дорослі: необхідно

» Рідко пацієнтам із фібриляцією передсердь

може знадобитися протиаритмічний
препарат – аміодарон або дигоксин.
Перед початком терапії рекомендована
консультація кардіолога.
» Під час терапії аміодароном потрібен

контроль функції щитоподібної залози.
» Дигоксин у дітей застосовують дуже рідко.

Він має вузьке терапевтичне вікно і його
застосування асоціюється зі збільшенням
смертності у пацієнтів із ревматичною
хворобою серця.[98] Під час лікування слід
контролювати сироваткові рівні препарату.
при розриві стулки клапана плюс оцінка необхідності проведення негайного
чи відриву хорди хірургічного втручання на клапані
» Може бути необхідним для пацієнтів із
гострою декомпенсованою серцевою та/
або поліорганною недостатністю. У разі
ревматичного запалення клапана потрібно
надавати перевагу пластиці клапану над
елективним хірургічним втручанням, але це
може бути неможливим за гострого розриву
ЛІКУВАННЯ
через крихкість запалених тканин.

при тяжкій чи допоміжний Протисудомні лікарські засоби
інвалідизуючій хореї засіб
Лікування рекомендується для ДЕЯКИХ
пацієнтів у вибраній групі пацієнтів
Гостра
» карбамазепін: діти та дорослі: необхідно

» вальпроєва кислота: діти та дорослі:

необхідно проконсультуватися із
спеціалістом з приводу дозування
» Лікування зазвичай не потрібне, за

винятком випадків, коли хорея тяжка
і в людини виникає ризик ушкоджень,
інвалідизація або стрес.
» Можна застосувати вальпроєву кислоту

чи карбамазепін. Вальпроєва кислота може
бути ефективніша за карбамазепін,[90]
але карбамазепін все-таки застосовується в
якості терапії першої лінії через потенційну
печінкову токсичність вальпроєвої
кислоти.[49] Особливої обережності потребує
застосування вальпроєвої кислоти у жінок. У
2018 році Європейське агентство з лікарських
засобів (EMA) завершило огляд вальпроату
і його аналогів, згідно з яким ці препарати
протипоказані під час вагітності через ризик
вроджених вад та порушення розвитку
новонародженого/дитини.[91] У Європі та
США вальпроат і його аналоги не можна
призначати жінкам з репродуктивним
потенціалом, за винятком перебування жінки
на програмі попередження вагітності та
досягненні певних критеріїв.[91]
» Лікування може повністю усунути

симптоми хореї або тільки полегшити їх.
Зазвичай потрібно 1–2 тижні, аби ліки
подіяли, і рекомендовано продовжувати
лікування ще протягом 2–4 тижнів після
стихання хореї.
» Під час застосування карбамазепіну

потрібно контролювати рівні печінкових
трансаміназ.
Триваюча
всі пацієнти після завершення
ЛІКУВАННЯ
лікування гострої фази

43
Триваюча
≤27 кг: 600 000 одиниць (450 мг)
внутрішньом’язово кожні 3–4 тижні; діти
(900 мг) внутрішньом’язово кожні 3–4
тижні
» основний еритроміцин: діти та дорослі:

250 мг перорально двічі на добу
» Найефективніший антибіотик – пеніцилін,

а найефективніший шлях введення –
внутрішньом’язова ін’єкція бензатину
бензилпеніциліну тривалої дії кожні 3–4
тижні.[96] [97] Внутрішньом’язове введення
бензатин бензилпеніциліну зменшує частоту
стрептококової ангіни на 71–91% та знижує
частоту рецидиву ревматичної лихоманки на
87–96%.[97]
» Вторинна профілактика може знизити

клінічну тяжкість і смертність від
ревматичної хвороби серця та зумовлює
регресію ревматичної хвороби серця у
50-70% пацієнтів за умови дотримання
лікуання довше десяти років.[94] [95]
» Тривалість вторинної профілактики

визначають низкою факторів, серед
яких вік, час від останнього нападу
гострої ревматичної лихоманки і тяжкість
захворювання серця. Рекомендована
тривалість профілактики також варіює у
різних клінічних настановах.[1] [49] [99]
[100] Пацієнтам без доведеного кардиту
Всесвітня організація охорони здоров’я
(ВООЗ) та Індійські настанови рекомендують
вторинну профілактику протягом 5 років
після останньої атаки, або до досягнення
18-річного віку (вибрати триваліший
варіант),[1] [100] тим часом Австралійські
та Новозеландські настанови рекомендують
мінімальну тривалість профілактики 10
років або до досягнення 21 року (вибрати
триваліший варіант) в усіх пацієнтів, у
яких діагностовано ревматичну лихоманку,
зокрема осіб без кардиту.[49] [99] Пацієнтам
із кардитом (мітральна регургітація легкого
ступеня чи вилікуваний кардит) ВООЗ
рекомендує вторинну профілактику протягом
ЛІКУВАННЯ
10 років після атаки, або до досягнення

25-річного віку (вибрати триваліший
варіант). У пацієнтів з помірною або тяжкою
клапанною хворобою, зокрема пацієнтів,
у яких поводять хірургічне втручання на
клапані, ВООЗ рекомендує пожиттєву
Триваюча
вторинну профілактику, Австралійські
настанови рекомендують продовжувати її
щонайменше до 30 років (Нова Зеландія) або
35 років (Австралія) чи до досягнення віку
40 років у разі тяжкої ревматичної хвороби
серця.[1] [49] [99]
» Пацієнтам із доведеною алергією на

пеніцилін можна призначати еритроміцин
перорально.[1] Пеніцилін безпечний під час
вагітності.[1]
» Потрібно ретельно визначати алергію

до пеніциліну. Потрібне направлення до
спеціаліста, оскільки пеніцилін залишається
препаратом першого вибору для вторинної
профілактики, окрім того, доцільною
може бути десенсибілізація. Пригнічення
згортання не є протипоказанням для
внутрішньом’язових ін’єкцій бензатин
бензилпеніциліну.
ЛІКУВАННЯ
45
Гострий ревматизм Подальше спостереження
Рекомендації
Моніторинг
ПОДАЛЬШЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ
Більшість пацієнтів добре відповідає на лікування і може бути виписана з лікарні впродовж 2
тижнів. Пацієнти з прогресуючим або тяжким кардитом часто вимагають довшої госпіталізації
із ретельним контролем клінічного стану, що забезпечується клінічним оглядом, регулярною
ехокардіографією, ЕКГ та рентгеном ОГК.
Швидкість осідання еритроцитів та С-реактивний білок на початку слід визначати двічі на

тиждень, а надалі кожні 1–2 тижні до їх нормалізації. Ехокардіографію потрібно повторити через
2–4 тижні, якщо початковий діагноз був неточним, або якщо первинний епізод був тяжким.
Усі пацієнти з кардитом повинні оглядатися своїм сімейним лікарем кожні 6 місяців, а також
кардіологом (з ехокардіографією) кожні 1-2 роки. Якщо клапанна хвороба середнього чи тяжкого
ступеню, то потрібні частіші огляди. При кожному наступному огляді потрібно підкреслювати
важливість профілактики. Пацієнтам із клапанними вадами перед елективним хірургічним
втручанням на клапанах потрібна повноцінна стоматологічна допомога.
Інструкції пацієнтів
Найголовніше для пацієнтів - це дотримання схеми вторинної профілактики. Якщо протягом
першої атаки серце не було уражене, то це не означає, що цього не станеться під час наступних
атак.[55] До них належить навчання щодо ревматичної лихоманки та ревматичної хвороби
серця, підкреслення важливості раннього лікування ангіни та рекомендації щодо використання
непеніцилінових антибіотиків для лікування стрептококового фарингіту (якщо пацієнт отримує
пеніцилінопрофілактику).
Для цих пацієнтів дуже важливим є здоров’я ротової порожнини, і їх потрібно навчити догляду за
зубами. Пацієнтів із кардитом потрібно впевнити інформувати свого лікаря чи стоматолога перед
будь-яким інвазивним втручанням, аби можна було дати належну антибіотикопрофілактику проти
інфекційного ендокардиту.
Ускладнення
Ускладнення Період часу Ймовірність

ревматична хвороба серця довготривалі високі
У 30 - 50% усіх пацієнтів із ревматичною лихоманкою розвинеться ревматична хвороба серця, і

ризик підвищується до понад 70%, якщо первинна атака була тяжкою, або якщо був принаймні
один рецидив. Зазвичай уражається мітральний клапан, але може бути і змішане ураження
аортального та мітрального клапанів. Це можна виявити шляхом рутинного спостереження, або
якщо в пацієнта виникли симптоми задишки чи зниження переносимості фізичних навантажень.
Ступінь ураження клапана можна відслідковувати за допомогою ехокардіографії, і може
знадобитися відновлення клапана чи його заміна. Краще виконувати відновлення мітрального
клапана, ніж його заміну, оскільки пацієнти молоді, а тканина, якою замінюють клапан,
розрахована не більше як на 15 років. Альтернативою є металевий клапан, але він вимагає
пожиттєвої антикоагулянтної терапії.
Гострий ревматизм Подальше спостереження
Прогноз
ПОДАЛЬШЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ
Одужання при гострому захворюванні без лікування
Без лікування гостра ревматична лихоманка зазвичай минає за 12 тижнів
Одужання при гострому захворюванні з лікуванням

Під час лікування симптоми гострої ревматичної лихоманки зазвичай минають за 2 тижні,
але запалення серця ще триває від декількох тижнів до декількох місяців. Нерідко у пацієнтів
спостерігають рецидив симптомів невдовзі після першої атаки, особливо після відміни нестероїдних
протизапальних препаратів, саліцилатів або глюкокортикоїдів; цей рецидив може охоплювати
повернення артриту чи артралгії з лихоманкою та підвищенням маркерів запалення. Це не вказує
на рецидив і лікується повторним призначенням протизапальних препаратів, які потрібно буде
відміняти повільніше.
Тривалі залишкові явища

Пацієнти із гострою ревматичною лихоманкою повинні сподіватися на повне вилікування від
артриту, гарячки та хореї. Їх потрібно застерегти, що протягом тривалого часу у них зберігатиметься
ризик хронічної ревматичної хвороби серця, а також ризик повторних епізодів ревматичної
лихоманки. Вірогідність розвитку ревматичної хвороби серця залежить від тяжкості первинної
атаки гострої ревматичної лихоманки та від кількості рецидивів ревматичної лихоманки.[96]
У 30–50% усіх пацієнтів із ревматичною лихоманкою розвивається ревматична хвороба серця, і
ризик підвищується до понад 70%, якщо первинна атака була тяжкою або якщо був принаймні
один рецидив. Тому вторинна профілактика для попередження рецидивних атак дуже важлива,
особливо якщо врахувати, що 75% рецидивів стаються протягом 2 років після першої атаки, а
більше 90% виникають протягом перших 5 років. Якщо протягом першої атаки серце не було
уражене, не виключається розвиток ураження під час наступних атак.[55] Відсоток пацієнтів із
первинною атакою гострої ревматичної лихоманки, у яких виникне рецидив, відрізняється залежно
від дотримання пацієнтом схеми вторинної профілактики; в регіонах, де дотримання схеми погане,
до 45% ревматичних лихоманок – це рецидивні атаки. Своєю чергою у популяціях з відмінним
забезпеченням та дотриманням вторинної профілактики показники рецидивів дуже низькі.[101]
Внутрішньом'язове введення бензатин бензилпеніциліну зменшує частоту стрептококової ангіни на

71-91%, та знижує частоту рецидиву ревматичної лихоманки на 87-96%.[97] Вторинна профілактика
може знизити клінічну тяжкість і смертність від ревматичної хвороби серця та зумовлює регресію
ревматичної хвороби серця у 50-70% пацієнтів за умови дотримання лікуання довше десяти
років.[94] [95]
47
Гострий ревматизм Методичні рекомендації
Діагностичні, методичні рекомендації
Міжнародні
World Heart Federation criteria for echocardiographic diagnosis of rheumatic heart

disease
Видано: World Heart Federation В останній раз видане: 2012
Rheumatic fever and rheumatic heart disease

Видано: World Health Organization В останній раз видане: 2004
Північна Америка
Revision of the Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of
Doppler echocardiography
МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
Видано: American Heart Association В останній раз видане: 2015
Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute streptococcal

pharyngitis
Океанія
Guidelines for rheumatic fever: diagnosis, management and secondary prevention of

acute rheumatic fever and rheumatic heart disease
Видано: Heart Foundation of New Zealand В останній раз видане: 2014
Guidelines for rheumatic fever: group A streptococcal sore throat management

guideline
Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever
and rheumatic heart disease (2nd ed)
Видано: RHDAustralia; National Heart Foundation of Australia; Cardiac В останній раз видане: 2012
Society of Australia and New Zealand
Рекомендації з лікування
Європа
Group A streptococcal infections: guidance and data

Видано: Public Health England В останній раз видане: 2018
Гострий ревматизм Методичні рекомендації
Міжнародні
Rheumatic fever and rheumatic heart disease

Видано: World Health Organization В останній раз видане: 2004
Північна Америка
Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute streptococcal

pharyngitis
Азія
Guidelines for the secondary prevention of rheumatic heart disease
МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
Видано: Saudi Pediatric Infectious Diseases Society В останній раз видане: 2017
Consensus guidelines on pediatric acute rheumatic fever and rheumatic heart disease
Видано: Working Group on Pediatric Acute Rheumatic Fever; Cardiology В останній раз видане: 2008
Chapter of the Indian Academy of Pediatrics
Африка
National guidelines on primary prevention and prophylaxis of rheumatic fever (RF) and
rheumatic heart disease (RHD) for health professionals at primary level
Видано: Department of Health (The Government of South Africa) В останній раз видане: 2000
Океанія
Guidelines for rheumatic fever: diagnosis, management and secondary prevention of

acute rheumatic fever and rheumatic heart disease
Guidelines for rheumatic fever: group A streptococcal sore throat management

guideline
Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever
and rheumatic heart disease (2nd ed)
Видано: RHDAustralia; National Heart Foundation of Australia; Cardiac В останній раз видане: 2012
Society of Australia and New Zealand
49
Гострий ревматизм Онлайн - ресурси
Онлайн - ресурси
1. Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever and
rheumatic heart disease (external link)
2. Heart Foundation of New Zealand: diagnosis, management and secondary prevention of acute
rheumatic fever and rheumatic heart disease (external link)
ОНЛАЙН-РЕСУРСИ
Гострий ревматизм Посилання
Ключові статті
• World Health Organization. Rheumatic fever and rheumatic heart disease: report of a WHO Expert
ПОСИЛАННЯ
Consultation. 2004 [internet publication]. Повний текст
• Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al. Revision of the Jones criteria for the diagnosis of acute
rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientic statement from the American
Heart Association. Circulation. 2015 May 19;131(20):1806-18. Повний текст Тезиси доповіді
• Denny F, Wannamaker LW, Brink WR, et al. Prevention of rheumatic fever; treatment of preceding
streptococci infection. J Am Med Assoc. 1950 May 13;143(2):151-3. Тезиси доповіді
• Manyemba J, Mayosi BM. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever. Cochrane Database
Syst Rev. 2002;(3):CD002227. Повний текст Тезиси доповіді
Посилання
1. World Health Organization. Rheumatic fever and rheumatic heart disease: report of a WHO Expert
Consultation. 2004 [internet publication]. Повний текст
2. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al. Revision of the Jones criteria for the diagnosis of acute
rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientic statement from the American
Heart Association. Circulation. 2015 May 19;131(20):1806-18. Повний текст Тезиси доповіді
3. Punukollu M, Mushet N, Linney M, et al. Neuropsychiatric manifestations of Sydenham's chorea: a

systematic review. Dev Med Child Neurol. 2016 Jan;58(1):16-28. Повний текст Тезиси доповіді
4. Watkins DA, Johnson CO, Colquhoun SM, et al. Global, regional, and national burden of rheumatic
heart disease, 1990-2015. N Engl J Med. 2017 Aug 24;377(8):713-22. Повний текст Тезиси
доповіді
5. Carapetis JR, Steer AC, Mulholland EK, et al. The global burden of group A streptococcal diseases.
Lancet Infect Dis. 2005 Nov;5(11):685-94. Тезиси доповіді
6. Miyake CY, Gauvreau K, Tani LY, et al. Characteristics of children discharged from hospitals in the
United States in 2000 with the diagnosis of acute rheumatic fever. Pediatrics. 2007 Sep;120(3):503-8.
Тезиси доповіді
7. Milne RJ, Lennon DR, Stewart JM, et al. Incidence of acute rheumatic fever in New Zealand children
and youth. J Paediatr Child Health. 2012 Aug;48(8):685-91. Тезиси доповіді
8. Quinn RW. Comprehensive review of morbidity and mortality trends for rheumatic fever,
streptococcal disease, and scarlet fever: the decline of rheumatic fever. J Pediatr. 1994
Jan;124(1):9-16. Тезиси доповіді
51
9. Veasy LG, Tani LY, Hill HR. Persistence of acute rheumatic fever in the intermountain area of the
United States. J Pediatr. 1994 Jan;124(1):9-16. Тезиси доповіді
ПОСИЛАННЯ
10. Veasy LG, Wiedmeier SE, Orsmond GS, et al. Resurgence of acute rheumatic fever in the
intermountain area of the United States. N Engl J Med. 1987 Feb 19;316(8):421-7. Тезиси доповіді
11. Johnson DR, Stevens DL, Kaplan EL. Epidemiologic analysis of group A streptococcal serotypes
associated with severe systemic infections, rheumatic fever, or uncomplicated pharyngitis. J Infect
Dis. 1992 Aug;166(2):374-82. Тезиси доповіді
12. Carapetis JR, Currie BJ, Mathews JD. Cumulative incidence of rheumatic fever in an endemic region:
a guide to the susceptibility of the population? Epidemiol Infect. 2000 Apr;124(2):239-44. Повний
текст Тезиси доповіді
13. Wilson MG, Schweitzer MD, Lubschez R. The familial epidemiology of rheumatic fever: genetic and
epidemiologic studies. J Peds. 1943;22:468-92.
14. Engel ME, Stander R, Vogel J, et al. Genetic susceptibility to acute rheumatic fever: a systematic
review and meta-analysis of twin studies. PLoS One. 2011;6(9):e25326. Повний текст Тезиси
доповіді
15. Harel L, Zeharia A, Kodman Y, et al. Presence of the d8/17 B-cell marker in children with rheumatic
fever in Israel. Clin Genet. 2002 Apr;61(4):293-8. Тезиси доповіді
16. Harrington Z, Visvanathan K, Skinner NA, et al. B-cell antigen D8/17 is a marker of rheumatic fever
susceptibility in Aboriginal Australians and can be tested in remote settings. Med J Aust. 2006 May
15;184(10):507-10. Повний текст Тезиси доповіді
17. Khanna AK, Buskirk DR, Williams RC Jr, et al. Presence of a non-HLA B cell antigen in rheumatic
fever patients and their families as dened by a monoclonal antibody. J Clin Invest. 1989
May;83(5):1710-6. Повний текст Тезиси доповіді
18. Weisz JL, McMahon WM, Moore JC, et al. D8/17 and CD19 expression on lymphocytes of patients
with acute rheumatic fever and Tourette's disorder. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 Mar;11(2):330-6.
Повний текст Тезиси доповіді
19. Chun LT, Reddy DV, Yamamoto LG. Rheumatic fever in children and adolescents in Hawaii.
Pediatrics. 1987 Apr;79(4):549-52. Тезиси доповіді
20. Chun LT, Reddy V, Rhoads GG. Occurrence and prevention of rheumatic fever among ethnic groups of
Hawaii. Am J Dis Child. 1984 May;138(5):476-8. Тезиси доповіді
21. Pearce N, Pomare E, Marshall S, et al. Mortality and social class in Maori and nonMaori New Zealand
men: changes between 1975-7 and 1985-7. N Z Med J. 1993 May 26;106(956):193-6. Тезиси
доповіді
22. Carapetis JR, Wol DR, Currie BJ. Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease in the top end
of Australia's Northern Territory. Med J Aust. 1996 Feb 5;164(3):146-9. Тезиси доповіді
23. McDonald M, Currie BJ, Carapetis JR. Acute rheumatic fever: a chink in the chain that links the heart
to the throat? Lancet Infect Dis. 2004 Apr;4(4):240-5. Тезиси доповіді
ПОСИЛАННЯ
24. Guilherme L, Kalil J, Cunningham M. Molecular mimicry in the autoimmune pathogenesis of
rheumatic heart disease. Autoimmunity. 2006 Feb;39(1):31-9. Тезиси доповіді
25. Carapetis JR, Beaton A, Cunningham MW, et al. Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease.
Nat Rev Dis Primers. 2016 Jan 14;2:15084. Повний текст Тезиси доповіді
26. Galvin JE, Hemric ME, Ward K, et al. Cytotoxic mAb from rheumatic carditis recognizes heart valves
and laminin. J Clin Invest. 2000 Jul;106(2):217-24. Повний текст Тезиси доповіді
27. Martin WJ, Steer AC, Smeesters PR, et al. Post-infectious group A streptococcal autoimmune
syndromes and the heart. Autoimmun Rev. 2015 Aug;14(8):710-25. Тезиси доповіді
28. Kumar V, Fausto N, Abbas A. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th ed. Philadelphia, PA:
Saunders; 2004.
29. Kumar P, Garhwal S, Chaudhary V. Rheumatic heart disease: a school survey in a rural area of
Rajasthan. Indian Heart J. 1992 Jul-Aug;44(4):245-6. Тезиси доповіді
30. Jaine R, Baker M, Venugopal K. Acute rheumatic fever associated with household crowding in a
developed country. Pediatr Infect Dis J. 2011 Apr;30(4):315-9. Тезиси доповіді
31. Steer AC, Carapetis JR, Nolan TM, et al. Systematic review of rheumatic heart disease prevalence in
children in developing countries: the role of environmental factors. J Paediatr Child Health. 2002
Jun;38(3):229-3. Тезиси доповіді
32. Wannamaker LW. The epidemiology of streptococcal infections. In: McCarty M, ed. Streptococcal
infections. New York: Columbia University Press; 1954.
33. Taranta A, Torodsag S, Metrakoset, et al. Rheumatic fever in monozygotic and dizygotic twins.
Circulation. 1959;20:778.
34. Kemeny E, Husby GW, Williams RC Jr, et al. Tissue distribution of antigen(s) dened by monoclonal
antibody D8/17 reacting with B lymphocytes of patients with rheumatic heart disease. Clin Immunol
Immunopathol. 1994 Jul;72(1):35-43. Тезиси доповіді
35. Kaur S, Kumar D, Grover A, et al. Ethnic dierences in expression of susceptibility marker(s) in
rheumatic fever/rheumatic heart disease patients. Int J Cardiol. 1998 Mar 13;64(1):9-14. Тезиси
доповіді
36. Guedez Y, Kotby A, El-Demellawy M, et al. HLA class II associations with rheumatic heart disease
are more evident and consistent among clinically homogeneous patients. Circulation. 1999 Jun
37. Parks T, Mirabel MM, Kado J, et al; Pacic Islands Rheumatic Heart Disease Genetics Network.
Association between a common immunoglobulin heavy chain allele and rheumatic heart disease risk
in Oceania. Nat Commun. 2017 May 11;8:14946. Повний текст Тезиси доповіді
53
38. Gray LA, D'Antoine HA, Tong SYC, et al. Genome-wide analysis of genetic risk factors for rheumatic
heart disease in Aboriginal Australians provides support for pathogenic molecular mimicry. J Infect
Dis. 2017 Dec 12;216(11):1460-70. Тезиси доповіді
ПОСИЛАННЯ
39. Azevedo PM, Merriman TR, Topless RK, et al. Association study involving polymorphisms in IL-6,
IL-1RA, and CTLA4 genes and rheumatic heart disease in New Zealand population of Māori and
Pacic ancestry. Cytokine. 2016 Sep;85:201-6. Тезиси доповіді
40. Denny F, Wannamaker LW, Brink WR, et al. Prevention of rheumatic fever; treatment of preceding
streptococci infection. J Am Med Assoc. 1950 May 13;143(2):151-3. Тезиси доповіді
41. Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, et al. Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment
of acute streptococcal pharyngitis: a scientic statement from the American Heart Association
Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular
Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational
Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research: endorsed by
the American Academy of Pediatrics. Circulation. 2009 Mar 24;119(11):1541-51. Повний текст
42. Altamimi S, Khalil A, Khalaiwi KA, et al. Short-term late-generation antibiotics versus longer term
penicillin for acute streptococcal pharyngitis in children. Cochrane Database Syst Rev. 2012 Aug 15;
(8):CD004872. Повний текст Тезиси доповіді
43. Lennon D, Kerdemelidis M, Arroll B. Meta-analysis of trials of streptococcal throat treatment

programs to prevent rheumatic fever. Pediatr Infect Dis J. 2009 Jul;28(7):e259-64. Тезиси доповіді
44. Lennon D, Stewart J, Farrell E, et al. School-based prevention of acute rheumatic fever: a group
randomized trial in New Zealand. Pediatr Infect Dis J. 2009 Sep;28(9):787-94. Тезиси доповіді
45. New Zealand Ministry of Health. Reducing rheumatic fever. November 2018 [internet publication].
Повний текст
46. Lennon D, Anderson P, Kerdemelidis M, et al. First presentation acute rheumatic fever is preventable
in a community setting: a school-based intervention. Pediatr Infect Dis J. 2017 Dec;36(12):1113-8.
47. Carapetis J, Steer A. Prevention of rheumatic fever. Pediatr Infect Dis J. 2010 Jan;29(1):91-2;author
reply 92. Тезиси доповіді
48. Jones TD. The diagnosis of rheumatic fever. J Am Med Assoc. 1944;126:481-4.
49. RHDAustralia (ARF/RHD writing group); National Heart Foundation of Australia; Cardiac Society of
Australia and New Zealand. Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute
rheumatic fever and rheumatic heart disease (2nd ed). 2012 [internet publication]. Повний текст
50. Reményi B, Wilson N, Steer A, et al. World Heart Federation criteria for echocardiographic diagnosis
of rheumatic heart disease - an evidence-based guideline. Nat Rev Cardiol. 2012 Feb 28;9(5):297-309.
51. Vasan RS, Shrivastava S, Vijayakumar M, et al. Echocardiographic evaluation of patients with acute
rheumatic fever and rheumatic carditis. Circulation. 1996 Jul 1;94(1):73-82. Повний текст Тезиси
доповіді
ПОСИЛАННЯ
52. Steer AC, Kado J, Jenney AW, et al. Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease in Fiji:
prospective surveillance, 2005-2007. Med J Aust. 2009 Feb 2;190(3):133-5. Тезиси доповіді
53. Feinstein AR, Spagnuolo M, Wood HF, et al. Rheumatic fever in children and adolescents. A long-
term epidemiologic study of subsequent prophylaxis, streptococcal infections, and clinical sequelae.
VI. Clinical features of streptococcal infections and rheumatic recurrences. Ann Intern Med. 1964
Feb;60(suppl 5):68-86. Тезиси доповіді
54. Carapetis JR, Currie BJ. Rheumatic chorea in northern Australia: a clinical and epidemiological study.
Arch Dis Child. 1999 Apr;80(4):353-8. Повний текст Тезиси доповіді
55. Carapetis JR, Currie BJ. Rheumatic fever in a high incidence population: the importance of
monoarthritis and low grade fever. Arch Dis Child. 2001 Sep;85(3):223-7. Повний текст Тезиси
доповіді
56. Veasy LG. Time to take soundings in acute rheumatic fever. Lancet. 2001 Jun 23;357(9273):1994-5.
57. Narula J, Kaplan EL. Echocardiographic diagnosis of rheumatic fever. Lancet. 2001 Dec
8;358(9297):2000. Повний текст Тезиси доповіді
58. Abernethy M, Bass N, Sharpe N, et al. Doppler echocardiography and the early diagnosis of carditis in
acute rheumatic fever. Aust N Z J Med. 1994 Oct;24(5):530-5. Тезиси доповіді
59. Vijayalakshmi IB, Vishnuprabhu RO, Chitra N, et al. The ecacy of echocardiographic criterions for
the diagnosis of carditis in acute rheumatic fever. Cardiol Young. 2008 Dec;18(6):586-92. Тезиси
доповіді
60. Martin DR, Voss LM, Walker SJ, et al. Acute rheumatic fever in Auckland, New Zealand: spectrum of
associated group A streptococci dierent from expected. Pediatr Infect Dis J. 1994 Apr;13(4):264-9.
61. Upton A, Lowe C, Stewart J, et al. In vitro comparison of four rapid antigen tests for group A
streptococcus detection. N Z Med J. 2014 Jul 18;127(1398):77-83. Тезиси доповіді
62. Cohen JF, Bertille N, Cohen R, et al. Rapid antigen detection test for group A streptococcus in
children with pharyngitis. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Jul 4;7:CD010502. Повний текст
63. Gentles TL, Colan SD, Wilson NJ, et al. Left ventricular mechanics during and after acute rheumatic
fever: contractile dysfunction is closely related to valve regurgitation. J Am Coll Cardiol. 2001
Jan;37(1):201-7. Повний текст Тезиси доповіді
64. Tubridy-Clark M, Carapetis JR. Subclinical carditis in rheumatic fever: a systematic review. Int J
Cardiol. 2007 Jun 25;119(1):54-8. Тезиси доповіді
55
65. Wilson NJ, Neutze JM. Echocardiographic diagnosis of subclinical carditis in acute rheumatic fever.
Int J Cardiol. 1995 Jun 2;50(1):1-6. Тезиси доповіді
ПОСИЛАННЯ
66. Upton A, Farrell E, Stewart J, e al. Disappointing performance of rapid antigen detection tests for
group A streptococcus in the Auckland school-based sore throat programme. N Z Med J. 2014 Feb
14;127(1389):103-5. Тезиси доповіді
67. Kaplan EL, Rothermel CD, Johnson DR. Antistreptolysin O and anti-deoxyribonuclease B titers:
normal values for children ages 2 to 12 in the United States. Pediatrics. 1998 Jan;101(1 Pt 1):86-8.
68. Danchin MH, Carlin JB, Devenish W, et al. New normal ranges of antistreptolysin O and anti-
deoxyribonuclease B titres for Australian children. J Paediatr Child Health. 2005 Nov;41(11):583-6.
69. American Heart Association. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever. Jones Criteria, 1992
update. Special Writing Group of the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki
Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young of the American Heart Association.
JAMA. 1992 Oct 21;268(15):2069-73. [Erratum in: JAMA. 1993 Jan 27;269(4):476.] Тезиси
доповіді
70. Rutstein DD. Report of the committee on standards and criteria for programs of care of the council
of rheumatic fever and congenital heart disease of the American Heart Association: Jones criteria
(modied) for guidance in the diagnosis of rheumatic fever. Circulation. 1956 Apr;13(4):617-20.
71. Stollerman GH, Markowitz M, Taranta A, et al. Committee report: Jones criteria (revised) for
guidance in the diagnosis of rheumatic fever. Circulation. 1965 Oct;32(4):664-8. Повний текст
72. Committee of rheumatic fever and bacterial endocarditis of the American Heart Association:
Jones criteria (revised) for guidance in the diagnosis of rheumatic fever. Circulation. 1984
Jan;69(1):204A-8A. Тезиси доповіді
73. Carapetis JR. Rheumatic heart disease in developing countries. N Engl J Med. 2007 Aug
74. WHO global programme for the prevention of rheumatic fever/rheumatic heart disease in sixteen
developing countries (AGFUND supported). Meeting of national programme managers. 4-6 November,
1986. Geneva: World Health Organisation; 1987. Report No.: WHO/CVD/87.1.
75. Marijon E, Ou P, Celermajer DS, et al. Prevelance of rheumatic heart disease detected by
echocardiographic screening. N Engl J Med. 2007 Aug 2;357(5):470-6. Повний текст Тезиси
доповіді
76. Rothenbühler M, O'Sullivan CJ, Stortecky S, et al. Active surveillance for rheumatic heart disease
in endemic regions: a systematic review and meta-analysis of prevalence among children and
adolescents. Lancet Glob Health. 2014 Dec;2(12):e717-26. Повний текст Тезиси доповіді
77. Yacoub M, Mayosi B, ElGuindy A, et al. Eliminating acute rheumatic fever and rheumatic heart
disease. Lancet. 2017 Jul 15;390(10091):212-3. Тезиси доповіді
ПОСИЛАННЯ
78. Cilliers A, Adler AJ, Saloojee H. Anti-inammatory treatment for carditis in acute rheumatic fever.
Cochrane Database Syst Rev. 2015 May 28;(5):CD003176. Повний текст Тезиси доповіді
79. US Food and Drug Administration. FDA drug safety communication: FDA requires labeling changes
for prescription opioid cough and cold medicines to limit their use to adults 18 years and older.
January 2018 [internet publication]. Повний текст
80. Medicines and Healthcare Products Regulatory Agency. Codeine: restricted use as analgesic in
children and adolescents after European safety review. Drug Safety Update. 2013;6:S1. Повний
текст
81. European Medicines Agency. Restrictions on use of codeine for pain relief in children - CMDh
endorses PRAC recommendation. June 2013 [internet publication]. Повний текст
82. Mortimer EA Jr, Vaisman S, Vigneau A, et al. The eect of penicillin on acute rheumatic fever and
valvular heart disease. N Engl J Med. 1959 Jan 15;260(3):101-12. Тезиси доповіді
83. Illingworth RS, Lorber J, Holt KS, et al. Acute rheumatic fever in children: a comparison of six forms
of treatment in 200 cases. Lancet. 1957 Oct 5;273(6997):653-9. Тезиси доповіді
84. Bywaters EG, Thomas GT. Bed rest, salicylates, and steroid in rheumatic fever. Br Med J. 1961 Jun
85. Dorfman A, Gross JI, Lorincz AE. The treatment of acute rheumatic fever. Pediatrics. 1961
May;27:692-706. Тезиси доповіді
86. Hashkes PJ, Tauber T, Somekh E, et al; Pediatric Rheumatlogy Study Group of Israel. Naproxen as an
alternative to aspirin for the treatment of arthritis of rheumatic fever: a randomized trial. J Pediatr.
2003 Sep;143(3):399-401. Тезиси доповіді
87. Çetin İİ, Ekici F, Kocabaş A, et al. The ecacy and safety of naproxen in acute rheumatic fever: The
comparative results of 11-year experience with acetylsalicylic acid and naproxen. Turk J Pediatr.
2016;58(5):473-9. Тезиси доповіді
88. Albert DA, Harel L, Karrison T. The treatment of rheumatic carditis: a review and meta-analysis.
Medicine (Baltimore). 1995 Jan;74(1):1-12. Тезиси доповіді
89. Voss LM, Wilson NJ, Neutze JM, et al. Intravenous immunoglobulin in acute rheumatic fever: a
randomized controlled trial. Circulation. 2001 Jan 23;103(3):401-6. Повний текст Тезиси доповіді
90. Pena J, Mora E, Cardozo J, et al. Comparison of the ecacy of carbamazepine, haloperidol and
valproic acid in the treatment of children with Sydenham's chorea: clinical follow-up of 18 patients.
Arq Neuropsiquiatr. 2002 Jun;60(2-B):374-7. Повний текст Тезиси доповіді
91. European Medicines Agency. New measures to avoid valproate exposure in pregnancy endorsed.
March 2018 [internet publication]. Повний текст
57
92. Walker K, Brink A, Lawrenson J, et al. Treatment of sydenham chorea with intravenous
immunoglobulin. J Child Neurol. 2012 Feb;27(2):147-55. Тезиси доповіді
ПОСИЛАННЯ
93. Mohammad SS, Nosadini M, Grattan-Smith P, et al. Intravenous immunoglobulin in acute Sydenham's
chorea: a systematic review. J Paediatr Child Health. 2015 Dec;51(12):1235-8. Тезиси доповіді
94. Feinstein AR, Stern EK, Spagnuolo M. The prognosis of acute rheumatic fever. Am Heart J. 1964
Dec;68:817-34. Тезиси доповіді
95. Sanyal SK, Berry AM, Duggal S, et al. Sequelae of the initial attack of acute rheumatic fever in
children from north India. A prospective 5-year follow-up study. Circulation. 1982 Feb;65(2):375-9.
96. Stollerman GH. Rheumatic fever and streptococcal infection. New York: Grune & Stratton; 1975.
97. Manyemba J, Mayosi BM. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever. Cochrane Database
Syst Rev. 2002;(3):CD002227. Повний текст Тезиси доповіді
98. Karthikeyan G, Devasenapathy N, Zühlke L, et al. Digoxin and clinical outcomes in the Global
Rheumatic Heart Disease Registry. Heart. 2018 Sep 12 [Epub ahead of print]. Тезиси доповіді
99. Heart Foundation of New Zealand. New Zealand guidelines for rheumatic fever: diagnosis,
management and secondary prevention of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease: 2014
update. 2014 [internet publication]. Повний текст
100. Working Group on Pediatric Acute Rheumatic Fever and Cardiology Chapter of Indian Academy of
Pediatrics, Saxena A, Kumar RK, et al. Consensus guidelines on pediatric acute rheumatic fever and
rheumatic heart disease. Indian Pediatr. 2008 Jul;45(7):565-73. Повний текст Тезиси доповіді
101. Spinetto H, Lennon D, Horsburgh M. Rheumatic fever recurrence prevention: a nurse-led programme
of 28-day penicillin in an area of high endemnicity. J Paediatr Child Health. 2011 Apr;47(4):228-34.
102. Tompkins DG, Boxerbaum B, Liebman J. Long-term prognosis of rheumatic fever patients receiving
regular intramuscular benzathine penicillin. Circulation. 1972 Mar;45(3):543-51. Повний текст
103. Tompkins RK, Burnes DC, Cable WE. An analysis of the cost-eectiveness of pharyngitis management
and acute rheumatic fever prevention. Ann Intern Med. 1977 Apr;86(4):481-92. Тезиси доповіді
104. Dajani A, Taubert K, Ferrieri P, et al. Treatment of acute streptococcal pharyngitis and prevention of
rheumatic fever: a statement for health professionals. Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis,
and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the American Heart
Association. Pediatrics. 1995 Oct;96(4 Pt 1):758-64. Тезиси доповіді
105. Lue HC, Wu MH, Hsieh KH, et al, Rheumatic fever recurrences: controlled study of 3-week versus
4-week benzathine penicillin prevention programs. J Pediatr. 1986 Feb;108(2):299-304. Тезиси
доповіді
106. National Institute for Health and Care Excellence. Prophylaxis against infective endocarditis:
antimicrobial prophylaxis against infective endocarditis in adults and children undergoing
interventional procedures. July 2016 [internet publication]. Повний текст
ПОСИЛАННЯ
107. Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2017 AHA/ACC focused update of the 2014 AHA/ACC
guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American
College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines.
Circulation. 2017 Jun 20;135(25):e1159-95. Повний текст Тезиси доповіді
108. Baskerville CA, Hanrahan BB, Burke AJ, et al. Infective endocarditis and rheumatic heart disease in
the north of Australia. Heart Lung Circ. 2012 Jan;21(1):36-41. Тезиси доповіді
59
Гострий ревматизм Зображення
Зображення
ЗОБРАЖЕННЯ
Діаграма 1: Загальна поширеність ревматичної хвороби серця в дітей 5-14 років

Lancet Infect Dis. 2005 Nov;5(11):685-94; використано з дозволу
Діаграма 2: Пропонується патологічний механізм запалення клапанів при гострій ревматичній
лихоманці (ІЛ, інтерлейкін; адгезивні молекули судинних клітин)
Steer AC, Carapetis JR. Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease. (дата публікації: квітень 2009
р.); використано з дозволу
61
ЗОБРАЖЕННЯ Гострий ревматизм Зображення
Діаграма 4: Рентгенограма бівентрикулярної серцевої недостатності, спричиненої гострим кардитом

через ревматичну лихоманку
Lancet. 2006 Jun 24;367(9528):2118; використано з дозволу
63
Діаграма 5: Нормальні значення для титрів антистрептолізину О (АСО) та анти-ДНКази В

Таблиця складена авторами.
Діаграма 6: Типовий прояв мігруючої еритеми на спині у дитини з гострою ревматичною

лихоманкою.
Надано професором Mike South, королівський дитячий госпіталь Мельбурна; використовується з
дозволу
65
Відмова від
Гострий ревматизм відповідальності
Відмова від відповідальності
Ці матеріали передбачені для медичних працівників, які знаходяться за межами Сполучених Штатів
Америки та Канади. BMJ Publishing Group Ltd ( «BMJ Group») намагається упевнитися в тому, що
зазначена інформація достовірна та оновлена, але ми не гарантуємо, що це і не наші ліцензіари, які
надають певне наповнення поєднане або інакше доступне з наших інформативних матеріалів. BMJ
Group не захищає або підтверджує використання будь-якого препарату або терапії, яка міститься тут,
але при цьому не діагностує пацієнтів. Медичні працівники повинні використовувати свої власні
професійні оцінки в використанні цієї інформації та турботі за своїми пацієнтами, а інформація в
цьому документі не повинна розглядатися як заміна цьому.
Ця інформація не призначена для передбачення всіх можливих методів діагностики, лікування, курсу
реабілітації, медичних препаратів або яких - небудь протипоказань та побічних ефектів. Крім того,
такі стандарти та методи в зміні медичних засобів, згідно нових доступних даних, Вам потрібно
консультуватися з великою кількістю джерел. Ми суворо рекомендуємо, щоб користувачі самостійно
перевіряли встановлений діагноз, методи лікування, наступні спостереження та переконувались,
що це слушно для Вашого пацієнта у Вашому регіоні. Крім того, щодо рецептурних препаратів,
рекомендується перевіряти лист інформації про продукт, який супроводжує кожен препарат,
для перевірки умов використання та ідентифікування будь-яких змін в схемі застосування або
протипоказання, особливо якщо препарат який буде прийматися новий, використовується нечасто
або має вузький терапевтичний діапазон. Ви повинні завжди перевіряти, що лікарські засоби, на які
посилаються, ліцензовані для зазначеного використання та у встановлених дозах у вашому регіоні.
Ця інформація надана, «як» підстава та в повному обсязі, дозволеному законом, BMJ Group та її
ліцензіари приймають на себе відповідальності за будь - який аспект охорони здоров’я, яким керують
за підтримки цієї інформації або будь-якого іншого використання цієї інформації.
Повна інформація Правила та вимоги веб-сайту
Контакти
+ 44 (0) 207 111 1105

support@bmj.com
BMJ
BMA House
ВІДМОВА ВІД ВІДПОВІДАЛЬНОСТІ
Tavistock Square
London
WC1H 9JR
UK
Учасники:
// Автори:
Rachel Webb, MbChB, MPH & THM, FRACP

Senior Lecturer in Paediatrics
University of Auckland, Paediatric Infectious Diseases Specialist, Starship Children's Hospital and
Middlemore Hospital, Auckland, New Zealand
ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ІНФОРМАЦІЇ: RW declares that she has no competing interests; she is an active
researcher and clinician in acute rheumatic fever/rheumatic heart disease and is a co-investigator on a
(non-industry) grant funded by the Health Research Council of New Zealand and gives educational talks
and has prepared manuscripts on rheumatic fever solely in capacity as a University of Auckland academic
and Paediatric Infectious Diseases Specialist.
// Підтвердження:
Dr Rachel Webb would like to gratefully acknowledge Dr Andrew C. Steer and Dr Jonathan Carapetis,
previous contributors to this topic.
ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ІНФОРМАЦІЇ: ACS and JC declare that they have no competing interests.
// Експерти - рецензенти:
Salah Zaher, MD
Professor of Pediatrics
Division of Pediatric Cardiology, Faculty of Medicine, University of Alexandria, Cardiologist, El Shatby
Children's Hospital, Alexandria, Egypt
ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ІНФОРМАЦІЇ: SZ declares that she has no competing interests.
Nigel Wilson, FRACP

Paediatric Cardiologist/Interventional Cardiologist
Paediatric and Congenital Cardiac Services, Green Lane Clinical Services, Starship Children's Hospital,
Auckland, New Zealand
ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ІНФОРМАЦІЇ: NW declares that he has no competing interests.
Andrea Summer, MD
Assistant Professor of Pediatrics
Medical University of South Carolina, Charleston, SC
ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ІНФОРМАЦІЇ: AS declares that she has no competing interests.

1666098359919219

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

1666098359919219

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Гострий ревматизм

Правильна клінічна інформація, там де вона необхі дна

Останнє оновлення: Feb 07, 2019

Відмова від відповідальності 66

◊ Гостра ревматична лихоманка залишається важким тягарем для країн, що розвиваються,

◊ Єдиного тесту для діагностики гострої ревматичної лихоманки не існує. Діагноз

◊ 5 головних проявів ревматичної лихоманки - це кардит, артрит, хорея, кільцева еритема та

◊ Не існує ліків, які б зупинили прогресію гострої ревматичної лихоманки в хронічну

◊ Вторинна профілактика може покращити прогноз уже існуючої ревматичної клапанної

Загальна поширеність ревматичної хвороби серця в дітей 5-14 років

Найбільша доля гострих ревматичних лихоманок та ревматичних хвороб серця припадає на

Гостра ревматична лихоманка була поширена в індустріалізованих країнах, включаючи США, до

Експресія антигену D8/17 асоціюється з ревматичною лихоманкою у низці популяцій, зокрема в

Взаємодія між стрептококами групи А та чутливим хазяїном призводить до аутоімунної відповіді,

цих антигенів перехресно реагують із серцевим міозином та іншими альфа-спіральними серцевими

Пропонується патологічний механізм запалення клапанів при гострій

• Первинний епізод гострої ревматичної лихоманки: у пацієнта без попередніх епізодів

Коротші курси пероральних антибіотиків можуть мати порівняну ефективність зі стандартним

Проте немає даних із запобігання ревматичній лихоманці короткими курсами.

Мета-аналіз досліджень первинної профілактики в програмах місцевого рівня показав зниження

Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) визначає вторинну профілактику ревматичної

Найефективніший антибіотик - пеніцилін, а найефективніший шлях введення - внутрішньом'язова

Внутрішньом'язове введення бензатин бензилпеніциліну зменшує частоту стрептококової ангіни на

Пацієнти із доведеною алергією на пеніцилін повинні отримувати еритроміцин перорально двічі

Міжнародного консенсусу щодо ефективності антибіотикопрофілактики ендокардиту немає. Вона

Вакцинація проти пневмококової інфекції та грипу рекомендована пацієнтам із ревматичною

Інші описи випадку захворювання

Поступовий діагностичний підхід

Аналогічні корисні алгоритмічні підходи містяться у рекомендаціях, опублікованих в Австралії

Діагностика первинного епізоду: критерії Джонса

Великі та малі ознаки

• Кардит: включає кардит, що виявляється лише на ехокардіограмі (тобто, субклінічний

Кардит: клінічна картина

Мітральна регургітація - найчастіший клінічний прояв кардиту, і може вислуховуватися як

зазвичай він супроводжується вираженим вальвулітом. Перикардит слід підозрювати у пацієнтів

Ураження суглобів: клінічна картина

Хорея: клінічна картина

Є морфологічні та доплерівські ознаки, типові для гострого ревматичного кардиту.[2]

Доплерівські ознаки ревматичного запалення серцевих клапанів

• Патологічна мітральна регургітація (повинні бути всі 4 критерії):

• Спостерігається щонайменше під час 2 оглядів

• Спостерігається щонайменше під час 2 оглядів

Морфологічні ознаки ревматичного запалення клапанів на ехокардіограмі

• Гострі зміни мітрального клапану

• Хронічні зміни мітрального клапана (не видно при гострому кардиті)

• Непостійне або осередкове стовщення стулок

Діагностика рецидиву ревматичної лихоманки

Прояви попередньої інфекції, викликаної стрептококом групи А

• Підвищення або стрімке зростання титру антистрептококових антитіл

переповнені житлові приміщення

наявність ревматичної лихоманки в сімейному анамнезі

Наявність клітинного антигену D8/17 B

місцеві громади; аборигени Австралії, азіати і жителі тихоокеанських островів

Історія та фактори дослідження

біль у суглобах (поширений)

Інші діагностичні чинники

біль в грудях (поширений)

відчуття серцебиття (поширений)

серцевий шум (поширений)

шум тертя перикарду (поширений)

ознаки серцевої недостатності (поширений)

набряк суглобів (поширений)

емоційна лабільність і зміни особистості (малопоширений)

поривчасті, некоординовані рухи (малопоширений)